Остра монобластна левкемия. Остра моноцитна левкемия. Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Острата левкемия е рак на кръвта, при който образуваните елементи на кръвта постепенно се заместват от незрели бластни клетки.

Това е най-честата форма на хемобластоза. Среща се при 3 души на сто хиляди от населението, а според статистиката възрастните боледуват три пъти по-често от децата.

Видове остра левкемия

Международната FAB класификация разграничава острите левкемии според вида на туморните клетки на две големи групи- лимфобластна и нелимфобластна. От своя страна те могат да бъдат разделени на няколко подвида:

1. Остра лимфобластна левкемия:

Предварителна форма

Предварителна Т-образна форма

Друга или нито Т, нито Б-форма

2. Остри нелимфобластни или, както се наричат ​​още, миелоидни левкемии:

Остра миелоидна болест, която се характеризира с появата на голям брой прекурсори на гранулоцити

Остра монобластна и остра миеломонобластна, които се основават на активното възпроизвеждане на монобласти

Остра мегакариобластна - се развива в резултат на активно възпроизвеждане на прекурсори на тромбоцитите, така наречените мегакариоцити

Остър еритробласт, характеризиращ се с повишаване на нивото на еритробластите

3. отделна групае остра недиференцирана левкемия

Симптоми на остра левкемия

Остра миелоидна левкемия

Острата миелоидна левкемия се характеризира с леко увеличение на далака, топлинатяло и увреждане на вътрешните органи.

Така например при левкемичен пневмонит фокусът на инфилтрация и възпаление се намира в белите дробове, причинявайки характерни симптоми- кашлица и треска.

Всеки четвърти пациент с миелоидна левкемия има левкемичен менингит със силно главоболие, треска, втрисане и неврологични симптоми.

При тежък стадий на хода на процеса може да се развие левкемична инфилтрация на бъбреците, което води до сериозни бъбречна недостатъчностдо пълна задръжка на урина.

По кожата се появяват специфични левкемиди - розови или светлокафяви образувания, черният дроб се уголемява и уплътнява.

При засягане на червата има подуване, втечняване на изпражненията, появява се силна, непоносима болка. AT тежки случаиобразуват се язви, възможни са случаи на перфорация.

Остра лимфобластна левкемия

Този вариант на заболяването се характеризира с увеличен далак и лимфни възли. обикновено, патологичен процесфиксирани в супраклавикуларната област, първо от едната страна, а след това от двете. Лимфните възли са плътни, безболезнени, с компресия на съседни органи, могат да се появят характерни симптоми.

Например, при увеличаване на лимфните възли в медиастинума може да се появи кашлица, както и дихателна недостатъчност под формата на задух. Увреждане на мезентериалните възли коремна кухинаводи до болки в корема. Мъжете могат да получат втвърдяване и болка в яйчниците, най-често от едната страна.

Остра еритромиелобластна левкемия

При остра еритромиелобластна левкемия, анемичен синдром- изразено понижение на нивото на еритроцитите и хемоглобина в кръвта, проявяващо се със слабост, бледност и повишена умора.

Етапи на остра левкемия

Онколозите разграничават пет стадия на заболяването, протичащи с характерни симптоми:

начална фаза остра левкемия

Този период често протича скрито, без изразено клинични проявления. Продължава от няколко месеца до няколко години - по това време патологичният процес едва започва, нивото на левкоцитите се променя леко (и техният брой може да се увеличи или намали), незрели формии се развива анемия.

Кръвният тест на този етап не е толкова информативен, колкото изследването костен мозък, което дава възможност за идентифициране голям бройбластни клетки.

Напреднал стадий на остра левкемия

На този етап, там истински симптомизаболявания, причинени от инхибиране на хемопоетичните процеси и появата на голям брой незрели клетки в периферната кръв.

В напреднал стадий на остра левкемия могат да се разграничат два варианта на хода на заболяването:

Пациентът се чувства задоволително, няма оплаквания, но в същото време в кръвния тест се откриват характерни признаци на левкемия.

Пациентът има значително влошаване на благосъстоянието, но без изразени промениот периферна кръв

Ремисия

Ремисията, тоест период на затихване на обострянето, може да бъде пълна и непълна.

Пълната ремисия се характеризира с липсата на симптоми на заболяването, както и на бластни клетки в кръвта. В костния мозък нивото на незрели клетки не трябва да надвишава 5%.

При непълна ремисия пациентът може да почувства облекчение и да се почувства по-добре, но нивото на бластните клетки в костния мозък остава повишено.

рецидив

Рецидивите на остра левкемия могат да възникнат както директно в костния мозък, така и извън него.

терминален стадий

Този етапхарактеризира голямо количествонезрели левкоцити в периферната кръв и е придружено от инхибиране на функцията на всички жизненоважни важни органи. Най-често завършва със смърт.

Диагностика на остра левкемия

Лекарят може да подозира диагнозата "остра левкемия" чрез промени в кръвния тест, но основният критерий е увеличаването на бластните клетки в костния мозък.

Промени в периферната кръвна картина

В повечето случаи с остра левкемия пациентите развиват анемия с рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина. Има и спад в нивото на тромбоцитите (възстановява се в стадия на ремисия и отново пада с обостряне на патологичния процес).

Що се отнася до левкоцитите, може да се наблюдава двойна картина - както левкопения, т.е. намаляване на нивото на левкоцитите, така и левкоцитоза, т.е. повишаване на нивото на тези клетки. По правило патологичните бластни клетки също присъстват в кръвта, но в някои случаи те могат да отсъстват, което не изключва левкемия.

Левкемия, при която голям брой бластни клетки са фиксирани в кръвта, се нарича "левкемия", а левкемия с липса на бластни клетки се нарича "алукемия".

Промени в червения костен мозък

Изследването на червения костен мозък е най-важният критерий за диагностициране на остра левкемия.

Заболяването се характеризира със специфична картина - повишаване на нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на червени кръвни клетки.

Друго важно диагностична техникае трепанобиопсия. Костните срезове се изпращат за биопсия, което от своя страна позволява откриването на бластна хиперплазия на червения костен мозък, за да се потвърди заболяването.

Критерии за диагностика на остра левкемия:

30% или повече от всички клетъчни елементичервеният костен мозък отчита бластите

Нивото на еритрокариоцитите е повече от 50%, бластите - не по-малко от 30%

При остра промиелоцитна левкемия в костния мозък се появяват специфични хипергранулирани атипични промиелоцити.

Лечение на остра левкемия

Режимът на лечение на остра левкемия зависи от възрастта и състоянието на пациента, вида и етапа на развитие на заболяването и винаги се изчислява индивидуално за всеки отделен случай.

Има два основни вида терапия за остра левкемия - химиотерапия и хирургично лечение- трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията се състои от два последователни етапа:

Задачата на първия етап е предизвикване на ремисия. С помощта на химиотерапията онколозите постигат намаляване на нивото на бластните клетки

Фазата на консолидация, необходима за унищожаване на останалите ракови клетки

Реиндукцията, като правило, напълно повтаря схемата (лекарства, дози, честота на приложение) на първия етап

В допълнение към лекарствата за химиотерапия, обща схемаЛечението включва цитостатици.

статистически, обща продължителностхимиотерапевтичното лечение на остра левкемия е около 2 години.

Химиотерапията в комбинация с цитостатици е агресивен метод на въздействие, причиняващ редица странични ефекти(гадене, повръщане, влошаване на здравето, косопад и др.). За да се облекчи състоянието на пациента, се предписва съпътстваща терапия. Освен това, в зависимост от състоянието, могат да се препоръчат антибиотици, детоксикиращи средства, тромбоцитна и еритроцитна маса и кръвопреливане.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки, които по-късно стават предшественици на нормалните профилирани елементикръв.

Най-важното условиеза трансплантация - пълна ремисия на заболяването. Важно е почистеният от бластни клетки костен мозък да се напълни отново със здрави клетки.

За да се подготви пациентът за операция, се провежда специална имуносупресивна терапия. Това е необходимо за унищожаването и потискането на левкемичните клетки отбранителни силиорганизъм, за да се намали рискът от отхвърляне на трансплантант.

Противопоказания за трансплантация на костен мозък:

Нарушения във функционирането на вътрешните органи

Остри инфекциозни заболявания

Рецидив на остра левкемия, който не преминава в ремисия

Напреднала възраст

Прогноза на заболяването

Според статистиката прогнозата при деца с остра левкемия е по-добра, отколкото при възрастни. И така, преживяемостта на децата за 5 години е 65 - 85%, възрастните - от 20 до 40%.

Острата миелоидна левкемия е потенциално по-опасна в неговия случай петгодишна преживяемостпри пациенти под 55 години е 40-60%, а при възрастни само 20%.

• Остра левкемия- това са бързо прогресиращи заболявания, които се развиват в резултат на нарушено узряване на кръвни клетки (бели тела, левкоцити) в костния мозък, клониране на техните предшественици (незрели (бластни) клетки), образуване на тумор от тях и неговия растеж в костния мозък, с възможни допълнителни метастази (разпространение с кръвния или лимфния поток на туморни клетки в здрави органи).
• Хронична левкемиясе различават от острите по това, че заболяването продължава дълго време в продължение на години, възниква патологично производство на прекурсорни клетки и зрели левкоцити, нарушавайки образуването на други клетъчни линии (еритроцитна линия и тромбоцитна линия). Туморът се образува от зрели и млади кръвни клетки.

Анатомия и физиология на костния мозък

червени кръвни телца- Това са червени кръвни клетки, съдържат хемоглобин, върху него се фиксира кислород, с помощта на който се хранят клетките на тялото. При липса на червени кръвни клетки се получава недостатъчно насищане на клетките и тъканите на тялото с кислород, в резултат на което се проявява в различни клинични симптоми.

Левкоцитите включват: лимфоцити, моноцити, неутрофили, еозинофили, базофили. Те са бели кръвни клетки, те играят роля в защитата на тялото и развитието на имунитета. Недостигът им причинява намаляване на имунитета и развитието на различни инфекциозни заболявания.
Тромбоцитите са тромбоцити, които участват в образуването на кръвен съсирек. Липсата на тромбоцити води до различни кръвоизливи.
Прочетете повече за видовете кръвни клетки в отделна статия, като кликнете върху връзката.

Причини за левкемия, рискови фактори

• Йонизиращо лъчение: лекари, изложени на радиолози, след атомната бомбардировка, лъчева терапия, ултравиолетова радиация;
• Химически канцерогени: толуен, влиза в състава на бои, лакове; се използват пестициди в селско стопанство; арсенът се намира в металургията; някои лекарства, например: хлорамфеникол и други;
• Някои видове вируси: HTLV (T - човешки лимфотропен вирус);
• Битови фактори: ауспуси на автомобили, добавки в различни хранителни продукти, пушене;
• Наследствена предразположеност към рак;
• Механични повредитъкани.

Симптоми на различни видове левкемия

1. За остра левкемия Отбелязват се 4 клинични синдрома:

• анемичен синдром:се развие поради липса на производство на червени кръвни клетки, много или някои от симптомите може да присъстват. Проявява се под формата на умора, бледност на кожата и склерите, замаяност, гадене, ускорен сърдечен ритъм, чупливи нокти, косопад, патологично усещане за миризма;
• Хеморагичен синдром:се развива в резултат на липса на тромбоцити. Проявени следните симптоми: първоначално кървене от венците, синини, кръвоизливи в лигавиците (на езика и други) или в кожата, под формата на малки точкиили петна. В бъдеще, с прогресията на левкемията, се развива и масивно кървене, в резултат на което DIC синдром(дисеминирана вътресъдова коагулация);
• Синдром на инфекциозни усложнения със симптоми на интоксикация:се развива в резултат на липса на левкоцити и последващо намаляване на имунитета, повишаване на телесната температура до 39 0 C, гадене, повръщане, загуба на апетит, рязък спадтегло, главоболие, обща слабост. Пациентът се присъединява различни инфекции: грип, пневмония, пиелонефрит, абсцеси и други;
• метастази -Чрез потока на кръвта или лимфата туморните клетки навлизат в здрави органи, нарушават тяхната структура, функции и увеличават размера си. На първо място, метастазите навлизат в лимфните възли, далака, черния дроб и след това в други органи.

Диагностика на левкемия

• Намалено ниво на хемоглобина (норма 120g/l);
• Намаляване на нивото на еритроцитите (норма 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Ниски тромбоцити(норма 150-400 * 10 9 / l);
• Нивото на ретикулоцити (млади червени кръвни клетки) намалява или липсва (нормално 02-1%);
• Бластни (млади) клетки > 20% при остра левкемия, а при хронична може да е по-малко (норма до 5%);
• Промени в броя на левкоцитите: при 15% от пациентите с остра левкемия се повишава >100*10 9 /l, при останалите пациенти може да има умерено увеличение или дори намаляване. Скоростта на левкоцитите - (4-9 * 10 9 / l);
• Намаляване на броя на неутрофилите (норма 45-70%);
• Липса на левкоцити, еозинофили и базофили;
• Повишена ESR (нормално 2-12 mm / h).

1. Кръвна химия:неспецифичен метод, показва промяна в показателите в резултат на увреждане на черния дроб, бъбреците:

• Повишаване на нивото на лактат дехидрогеназата (нормално 250 U / l);
• Висок ASAT (норма до 39 U / l);
• Висока урея (норма 7,5 mmol / l);
• Повишете пикочна киселина(норма до 400 µmol/l);
• Повишаване на билирубина ˃20 µmol/l;
• Намален фибриноген
• Намален общ протеин
• Намаляване на глюкозата ˂ 3,5 mmol/l.

1. Миелограма (анализ на пунктат от костен мозък):е метод на избор за потвърждаване на остра левкемия

• Бласти (млади клетки) >30%;
• Ниско нивоеритроцити, левкоцити, тромбоцити.

1. Трепанобиопсия ( хистологично изследванебиопсия на илиачна кост):не дава възможност за точна диагноза, а само определя растежа на туморните клетки, с изместване на нормалните клетки.
2. Цитохимично изследване на пунктат от костен мозък:разкрива специфични ензими на бласти (реакция на пероксидаза, липиди, гликоген, неспецифична естераза), определя варианта на остра левкемия.
3. Имунологичен метод на изследване:открива специфични повърхностни антигени върху клетките, определя варианта на остра левкемия.
4. Ултразвук на вътрешните органи:неспецифичен метод, разкрива увеличен черен дроб, далак и др вътрешни органис метастази на туморни клетки.
5. Рентгенов гръден кош: е неспецифичен метод, открива наличието на възпаление в белите дробове, когато е прикрепена инфекция и увеличени лимфни възли.

Лечение на левкемия

Медицинско лечение

1. полихимиотерапия,използвани с цел противотуморно действие:

1. Трансфузионна терапия:еритроцитна маса, тромбоцитна маса, изотонични разтвори, за коригиране на тежък анемичен синдром, хеморагичен синдром и детоксикация;
2. Възстановителна терапия:

• използвани за укрепване на имунната система. Duovit 1 таблетка 1 път на ден.
• Добавки с желязо за коригиране на дефицита на желязо. Сорбифер по 1 таблетка 2 пъти на ден.
• Имуномодулаторите повишават реактивността на организма. Тималин, интрамускулно 10-20 mg 1 път на ден, 5 дни, Т-активин, интрамускулно 100 mcg 1 път на ден, 5 дни;

1. Хормонална терапия:Преднизолон в доза от 50 g на ден.
2. антибиотици широк обхватдействиясе предписват за лечение на придружаващи инфекции. Имипенем 1-2 g на ден.
3. Лъчетерапияизползвани за лечение на хронична левкемия. Облъчване на увеличен далак, лимфни възли.

хирургия

Народни методи за лечение

Инфузия от натрошени борови иглички, суха кожа от лук, шипки, смесете всички съставки, добавете вода и оставете да заври. Киснете за един ден, прецедете и пийте вместо вода.

Пийте сокове от червено цвекло, нар, моркови. Яж тиква.

Запарка от кестенови цветя: вземете 1 супена лъжица кестенови цветя, залейте ги с 200 г вода, кипнете и оставете да се запарват няколко часа. Пийте една глътка наведнъж, трябва да изпиете 1 литър на ден.
Добре помага за укрепване на тялото, отвара от листата и плодовете на боровинките. Около 1 литър вряла вода, залейте 5 супени лъжици боровинкови листа и плодове, оставете за няколко часа, изпийте всичко за един ден, вземете около 3 месеца.

Моноцитна левкемия (моноцитна левкемия) е туморен процес със значително увеличение на съдържанието на моноцитни клетки с нормална или ниска левкоцитоза.

Най-често се разболяват от възрастни хора, като правило, над 50 години, случаите на заболяване при деца от първите години от живота са изключително редки.

При много пациенти дълго време няма потискане на хематопоезата на еритроцитите и тромбоцитите, но понякога анемията се проявява рано и не се повлиява от никаква терапия, което може да остане единствената проява на заболяването в продължение на много години. Тъй като значително повишаване на моноцитите в кръвта може да придружава много други заболявания (например туберкулоза, макроглобулинемия на Waldenström, някои видове рак), е необходимо повече или по-малко дългосрочно наблюдение на кръвната картина за диагностициране на хронична моноцитна левкемия, за да се изключат други соматични заболявания.

Клиничната картина при хронична моноцитна левкемия дълго време няма изразени характеристики. Обикновено здравето на пациентите се влошава само 3-4 години след откриването в кръвта. висок процентмоноцити. Сред хематолозите се смята, че този вариант се среща много по-често, отколкото се диагностицира именно поради асимптоматичността му.

Хематологичната картина е толкова бедна, колкото и клиничната: хематопоезата на костния мозък практически не се нарушава за дълго време, не се откриват отклонения в кръвната формула, но при повечето пациенти има значително ускоряване на ESR, което често е единственият симптом .

В трепаната на костния мозък се установява моноцитна хиперплазия, а в урината има силно повишено ниво на лизозим. Въз основа на тези характеристики моноцитните левкемии могат да бъдат разграничени от други левкемии и от левкемоидни реакции.

Хроничната моноцитна левкемия в доброкачествен стадий не изисква никакви специално отношение. Пациентите с анемия се нуждаят от многократни трансфузии на червени кръвни клетки. При увеличаване на цитопенията или появата на хеморагичен синдром обикновено се предписват малки дози глюкокортикоиди. AT терминален стадийпоказва целия комплекс от цитостатична терапия, използвана при лечението на остра левкемия.

Средната продължителност на живота на пациентите с хронична моноцитна левкемия е 5-10 години или повече.

Злокачествен ракови заболяванияв съзнанието ни са тясно свързани с туморите. Има обаче опасни състояния, които са на ранни стадииможе изобщо да не се появи. Те включват миелоидна левкемия.

Какво е остра миелоидна левкемия?

Заболяването се локализира в периферната кръв, както и в костния мозък.

С развитието на болестта злокачествени клеткиинхибират растежа на здравите, като по този начин заразяват всички органи на човешкото тяло.

Причини за развитие

Точните причини за образуването на ML са неизвестни. Учените са идентифицирали факторите, които водят до активно развитиезаболявания. Те могат да бъдат наречени:

• Предлевкемични патологии на хемопоетичната система като миелодиспластичен или миелопролиферативен синдром. Рискът може да се увеличи или намали в зависимост от формата на синдрома.
• Химиотерапия в историята на пациента. Рискът се увеличава, ако химиотерапията е била прилагана преди по-малко от 5 години.
• Йонизиращо лъчение.
• Генетични мутации на плода, например синдром на Даун и други подобни.
• Въздействието на биологичните мутагени върху тялото на майката по време на бременност.

Също голямо значениеима предразположение към миелоидна левкемия. Ако фамилната анамнеза на някой от роднините наблюдава заболяването, то голям дялвероятност да се появи в следващите поколения.

Симптоми на заболяването

Миелоидната левкемия не е характерна само за тази болестпризнаци, може да прояви различни симптоми в зависимост от възрастта и формата на заболяването. За повечето пациенти е характерно повишаване на телесната температура и усещане за болка в костите.

В повече от 80% от случаите пациентите развиват анемичен синдром. Пациентът се чувства уморен кожатапридобиват бледо синкав оттенък, апетитът намалява, появява се тежък задух.

Тъй като при миелоидна левкемиянивото на тромбоцитите намалява, пациентите имат тежко и продължително кървене след наранявания, необосновано кървене от носа и синини "изневиделица".

Тъй като броят на нормалните бели кръвни клетки намалява, имунитетът на пациента намалява, което води до появата на инфекциозни заболявания и резистентност към лечение при хронични. С развитието на заболяването могат да бъдат засегнати лигавиците на устата и стомашно-чревния тракт и да се появи подуване на венците.

Рядко могат да се образуват патологични левкемични клетки злокачествен тумормиелосарком, локализиран извън костния мозък.

Диагностика

Невъзможно е да се диагностицира МЛ само по симптоми, защото всички характерни особеностине.

Заболяването се открива чрез анализ и изследване:

• Общи и биохимичен анализкръв. Те разкриват повишаване / намаляване на левкоцитите, намаляване на тромбоцитите и еритроцитите.
• Микроскопия и поточна цитометрия. За да разграничите МЛ от други заболявания на кръвта, изяснете вида.
• Ултразвук за оценка на състоянието на органите.
• Рентгенов.

Преди започване на химиотерапията пациентът се предписва допълнителни тестовенапр. анализ на урината, ехо и ехокардиография.

Лечение

Основната се състои от химиотерапия. Химиотерапията може да се комбинира с основна терапевтични методивключително диета, физиотерапевтични упражненияи апаратно пречистване на кръвта.

Химиотерапията се разделя на 2 етапа: индукция и консолидация. Първият етап е предназначен за постигане на стабилна ремисия, а вторият се провежда, за да се унищожат остатъчните патологични клетки.

Индукционната терапия включва цитарабин и антрациклинов антибиотик като даунрубицин. Статистиката показва, че този метод може да излекува малко по-малко от 70% от пациентите.

Също така, индукционната терапия може да включва схеми като:

1. ЗНАМЕ;
2. монотерапия голяма дозацитарабин;
3. нови лекарства, които се изследват;

При достигане на стабилна ремисия след индукционна терапия, лекарите преминават към консолидация.

Вторият етап е задължителен в повечето случаи, тъй като без него вероятността от рецидив на заболяването е висока.

Консолидиращата терапия може да включва 2-5 курса допълнителна химиотерапия, алогенна трансплантация на стволови клетки и др.

Прогноза за живота на пациента

Острата миелоидна левкемия се повлиява добре от лечението. Прогнозата зависи от индивидуалните характеристики на пациента, вида на заболяването, неговата степен и подобни фактори.

Средно, при благоприятна прогноза и липса на усложнения, преживяемостта за 5 години е повече от 70%, докато честотата на рецидив е по-малка от 35%. Ако състоянието на пациента е сложно, тогава процентът на оцеляване е 15%, докато състоянието може да се повтори в 78% от случаите.

Видео за това какво представляват левкемия и химиотерапия:

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Държава Самара медицински университет(SamGMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руски Медицинска АкадемияСледдипломно образование

Моноцитната левкемия е вид левкемия. Патологията се характеризира с промяна в състава на кръвта. Освен това броят на моноцитите се увеличава при постоянно ниво на левкоцити. Хронична формаЗаболяването се диагностицира по-често при по-възрастни пациенти. Ако съдържанието на миелоцити също е повишено в кръвта и костния мозък, говорим сиза миеломоноцитна левкемия - вариант на моноцитна. Симптомите на заболяването са подобни.

Същността и класификацията на патологията

В основата на развитието на левкемия е изходът в кръвния поток Голям бройнезрели клетки, които не могат да изпълняват своите функции. В резултат на това защитните сили на тялото се провалят, имунната системаотслабва. Нарастващата концентрация на променени клетки инхибира производството на тромбоцити и червени кръвни клетки, чийто брой критично намалява с времето. С отсъствие адекватна терапияпроцесът се изостря, провокирайки развитието на анемия, инфекциозни лезиии кръвоизливи.

Миеломоноцитната левкемия, подобно на моноцитната, се развива на етапи:

• на начална фазапроявява се инхибиране на хемопоетичните процеси. Това е така наречената първа атака, която се характеризира с известна тежест на симптомите;
• на етапа на ремисия, показателите за пункция на костния мозък са близки до нормалните;
• фаза на непълна ремисия интензивни грижиотразява настъпването на определено подобрение;
• крайният етап е знак за безполезност консервативна терапия. Туморните образувания растат, наблюдават се признаци на анемия, тромбоцитопения.

В съответствие с ICD-10 моноцитната левкемия е разделена на няколко вида:

1. пикантен;
2. Хроничен:

• по-малко от 5% бласти в кръвта, по-малко от 10% в костния мозък;
• 5-20% от бластите в кръвта, 10-20% в костния мозък;
• с еозинофилия (превишаване на нормата на еозинофилите в кръвта);

1. юношески;
2. Друг;
3. Неуточнено.

Хронична моноцитна левкемия за дълго времепротича безсимптомно, докато кръвните клетки узряват частично. Много незрели бласти, които бързо нарастват на брой, са признак на остра левкемия. Ювенилната форма на патологията се наблюдава доста рядко - при деца под четири години. Понякога се диагностицира с остър миеломоноцитна левкемияс еозинофилия.

Хроничната моноцитна левкемия е много по-често срещана, отколкото се диагностицира.

Причини за развитието на болестта

Патологично променен състав на кръвта не позволява органите да приемат достатъчнонеобходимо хранителни веществаи кислород, това причинява системни нарушенияорганизъм. Първоначално развитието на моноцитна левкемия се провокира от:

• генетично предразположение;
• радиоактивно излагане;
• нисък имунитет;
• вирусни агенти (Epstein-Barr, HIV);
• хромозомни аномалии (синдром на Даун, синдром на Bloom-Torre-Mahacek, анемия на Fanconi);
• интоксикация с канцерогени;
• последствия от химиотерапия;
• вредни условия на труд;
• неблагоприятна екология;
• пушене.

Хроничната миеломоноцитна левкемия (CMML) се диагностицира по-често при мъже над 60-годишна възраст. Има голяма вероятност за развитие на ювенилна форма на заболяването при деца с неврофиброматоза тип 1. Причините за прогресирането на патологията включват променена структура на гена TET2 (произвежда протеин, който контролира количеството моноцити, произведени от стволови клетки).

Доброкачествената хронична моноцитна левкемия не се нуждае от специална терапия за дълго време.

Диагностични мерки

След анализ на историята и физикален преглед ( устната кухина, очи, далак, черен дроб) поведение лабораторни изследваниякръв:

• клинични и биохимични анализи;
• цитохимия (оценка на химическата природа на клетките);
• поточна цитометрия (анализ на дисперсна среда);
• имунохистохимия (тъканна микроскопия);
• цитогенетичен тест (микроскопия на хромозоми);
• флуоресцентна хибридизация (изследване на генетичен материал);
• PCR диагностика (молекулярно-генетичен анализ);
• визуални методи (ултразвук, радиография, MRI, PET).

Диагнозата се потвърждава чрез биопсия и аспирация на костен мозък. Новооткритата хронична моноцитна левкемия трябва да се диференцира от инфекциозната мононуклеоза.

Симптоми и терапия

Развитието на моноцитна левкемия е придружено от симптоми, характерни за други патологии:

• слабост;
• бледост;
• световъртеж;
• слаб апетит;
• отслабване;
• повръщане рефлекси;
• увеличаване на обема на черния дроб и далака;
• кръвоизливи (включително вътрешни);
• чувствителност към инфекциозни заболявания;
• висока температура;
• крехкост на костите.

В по-късните етапи на развитие на патология, анемия, тахикардия, зрително увреждане, увреждане на мозъка, сексуална дисфункция. Проявите зависят от вида на моноцитната левкемия.

Особености различни видовезаболявания

Хроничната моноцитна левкемия, подобно на острата, изисква поддържаща терапия по време и след основното лечение.

При много пациенти след прилагане на консервативна терапия има положителна тенденция. Пет години след лечението около една трета от пациентите изчезват напълно Клинични признацизаболявания. При трансплантация на стволови клетки ефективността на лечението се удвоява.