Умерено изразени атрофични промени в малкия мозък. Вродена атрофия на малкия мозък. Основни функции и нарушения на малкия мозък

Мозъчната атрофия е процес постепенна смъртцеребрални клетки и разрушаване на междуневронни връзки. Патологичният процес може да се разпространи в кората на главния мозък или подкоровите структури. Въпреки причината за патологичния процес и използваното лечение, прогнозата за възстановяване не е напълно благоприятна. Атрофията може да засегне всяка функционална област на сивото вещество, което води до нарушени когнитивни способности, сензорни и двигателни нарушения.

Код по МКБ-10

G31.0 Ограничена церебрална атрофия

Епидемиология

Повечето отдокладваните случаи са сред възрастни хора, а именно жени. Началото на заболяването може да започне след 55 години и след няколко десетилетия да доведе до пълна деменция.

Причини за мозъчна атрофия

Мозъчната атрофия е сериозна патология, която възниква в резултат на дегенеративни процеси, свързани с възрастта, генетична мутация, наличие съпътстваща патологияили излагане на радиация. В някои случаи един фактор може да излезе на преден план, а останалите са само фон за развитието на тази патология.

Основата за развитието на атрофия е намаляването на обема и масата на мозъка с възрастта. Не бива обаче да мислите, че болестта засяга само старческа възраст. Има атрофия на мозъка при бебета, включително новородени.

Почти всички учени единодушно твърдят, че причината за атрофията е в наследствеността, когато има неуспехи в предаването на генетична информация. Околните негативни фактори се считат за фонов ефект, който може да ускори процеса на тази патология.

Причините за вродена атрофия на мозъка предполагат наличие на генетична аномалия от наследствен произход, мутация в хромозомите или инфекциозен процес по време на бременност. Най-често това се отнася за вирусна етиология, но често се наблюдава и бактериална.

От групата на придобитите предразполагащи фактори е необходимо да се отделят хроничните интоксикации, особено отрицателният ефект на алкохола, инфекциозните процеси в мозъка, както остри, така и хронични, травматично увреждане на мозъка и излагане на йонизиращо лъчение.

Разбира се, придобитите причини могат да излязат на преден план само в 5% от всички случаи, тъй като в останалите 95% те са провокиращ фактор на фона на прояви на генетична мутация. Въпреки огнищността на процеса в началото на заболяването, постепенно се засяга целият мозък с развитие на деменция и слабоумие.

В момента не е възможно да се опишат патогенетично всички процеси, които протичат в мозъка по време на атрофия, тъй като самата нервна система и нейната функционалност не са напълно проучени. Въпреки това все още е известна известна информация, особено за проявите на атрофия, включващи определени структури.

Симптоми на мозъчна атрофия

В резултат на възрастови промени в мозъка, както и в други органи, възникват процеси на обратно развитие. Това се дължи на ускоряването на разрушаването и забавянето на регенерацията на клетките. По този начин симптомите на мозъчна атрофия постепенно нарастват по тежест в зависимост от зоната на лезията.

В началото на заболяването човек става по-малко активен, появява се безразличие, летаргия и самата личност се променя. Понякога има непознаване на моралното поведение и действия.

След това има намаляване на речниковия запас, което в крайна сметка води до наличието на примитивни изрази. Мисленето губи продуктивността си, губи се способността да се критикува поведението и да се мисли за действията. Във връзка с двигателната активност двигателните умения се влошават, което води до промяна в почерка и влошаване на семантичното изразяване.

Симптомите на мозъчна атрофия могат да засегнат паметта, мисленето и други когнитивни функции. Така човек може да спре да разпознава предмети и да забрави как се използват. Такъв човек се нуждае от постоянно наблюдение, за да се избегнат непредвидени извънредни ситуации. Проблеми с ориентацията в пространството възникват поради увреждане на паметта.

Такъв човек не може адекватно да оцени отношението на околните към него и често е внушаем. В бъдеще, с прогресирането на патологичния процес, има пълна морална и физическа деградация на личността поради появата на лудост.

Мозъчна атрофия 1 степен

Дегенеративните промени в мозъка стават по-активни с възрастта, но под въздействието на съпътстващи допълнителни фактори разстройствата на мисленето могат да се развият много по-бързо. В зависимост от активността на процеса, неговата тежест и тежестта на клиничните прояви е обичайно да се разграничават няколко степени на заболяването.

Мозъчна атрофия от 1-ва степен се наблюдава в началния стадий на заболяването, когато има минимално ниво на патологични аномалии във функционирането на енцефалона. Освен това трябва да се има предвид къде първоначално е локализирано заболяването - в кората или подкорови структурио От това зависят първите прояви на атрофия, които могат да се видят отстрани.

В началния етап атрофията може да няма абсолютно никакви клинични симптоми. Може би появата на човешка тревожност поради наличието на друго съпътстващо заболяване, което пряко или косвено засяга функционирането на мозъка. След това могат да се появят периодични световъртеж и главоболие, които постепенно стават все по-чести и интензивни.

Ако човек на този етап се консултира с лекар, тогава мозъчната атрофия от 1 степен под въздействието на лекарства забавя прогресията си и може да няма симптоми. Трябва да се коригира с възрастта. медицинска терапия, избор на други лекарства и дозировки. С тяхна помощ можете да забавите растежа и появата на нови клинични прояви.

Мозъчна атрофия 2 степен

Клиничната картина и наличието на определени симптоми зависят от степента на увреждане на мозъка, по-специално на увредените структури. Втората степен на патология обикновено вече има някои прояви, поради които може да се подозира наличието на патологични процеси.

Началото на заболяването може да се прояви изключително чрез замаяност, главоболие или дори прояви на друго съпътстващо заболяване, което засяга функционирането на мозъка. Въпреки това, при липса на терапевтични мерки, тази патология продължава да разрушава структурите и да увеличава клиничните прояви.

Така че към периодичното замайване се добавя влошаване на умствените способности и способността за анализ. В допълнение, нивото на критично мислене намалява и самочувствието на действията и функцията на речта се губи. В бъдеще най-често промените в речта, почеркът се увеличават, както и старите навици се губят и се появяват нови.

Мозъчната атрофия от 2-ра степен, тъй като прогресира, причинява влошаване на фините двигателни умения, когато пръстите престават да се „подчиняват“ на човека, което води до невъзможност за извършване на каквато и да е работа, включваща пръстите. Координацията на движенията също страда, в резултат на което походката и други дейности се забавят.

Мисленето, паметта и други когнитивни функции постепенно се влошават. Има загуба на умения за използване на предмети, познати за ежедневна употреба, например дистанционно управление на телевизор, гребен или четка за зъби. Понякога можете да забележите, че човек копира поведението и маниерите на други хора, което се дължи на загубата на независимост в мисленето и движенията.

Форми

Атрофия на фронталните дялове на мозъка

При някои заболявания на първия етап се наблюдава атрофия на челните лобове на мозъка, последвана от прогресия и разпространение на патологичния процес. Това се отнася за болестта на Пик и Алцхаймер.

Болестта на Pick се характеризира с деструктивна лезия главно на неврони във фронталните и темпоралните области, което причинява появата на определени клинични признаци. С тяхна помощ лекарят може да подозира заболяването и с помощта на инструментални методи да постави правилната диагноза.

Клинично увреждането на тези области на мозъка се проявява чрез промяна в личността под формата на влошаване на мисленето и процеса на запаметяване. Освен това от самото начало на заболяването може да се наблюдава намаляване на интелектуалните способности. Има деградация на човек като личност, което се изразява в ъгловатостта на характера, тайната, отчуждението от околните хора.

Двигателната активност и фразите стават претенциозни и могат да се повтарят по модел. Поради намаляването на речниковия запас има често повтаряне на една и съща информация в хода на разговор или след известно време. Речта става примитивна с използването на едносрични фрази.

Атрофията на фронталните лобове на мозъка при болестта на Алцхаймер е малко по-различна от патологията на Пик, тъй като в този случай има по-голямо влошаване на процеса на запомняне и мислене. Що се отнася до личните качества на човек, те страдат малко по-късно.

Атрофия на малкия мозък

Дистрофичните лезии могат да започнат с малкия мозък, освен това, без да включват пътища в процеса. Атаксия и промени в мускулния тонус излизат на преден план, въпреки факта, че причините за развитие и прогнозата са по-сходни с увреждането на невроните на полукълбата.

Атрофията на малкия мозък на мозъка може да се прояви чрез загуба на способността на човек да се самообслужва. Увреждането на малкия мозък се характеризира с нарушения в комбинираното функциониране на скелетните мускули, координацията на движенията и поддържането на равновесие.

Нарушенията на двигателната активност, дължащи се на патология на малкия мозък, имат няколко характеристики. По този начин човек губи гладкостта на ръцете и краката при извършване на движения, появява се умишлено треперене, което се отбелязва в края на двигателния акт, почеркът се променя, речта и движенията стават по-бавни, появява се скандирана реч.

Атрофията на малкия мозък на мозъка може да се характеризира с увеличаване на замайването, увеличаване на главоболието, появата на гадене, повръщане, сънливост и нарушена слухова функция. Повишава се вътречерепното налягане, може да се появи офталмоплегия поради парализа на черепните нерви, които са отговорни за инервацията на окото, арефлексия, енуреза и нистагъм, когато зеницата извършва неволни ритмични трептения.

Атрофия на мозъчното вещество

Разрушителният процес в невроните може да възникне по време на физиологичния процес поради свързани с възрастта промени след 60 години или патологични - в резултат на всяко заболяване. Атрофията на мозъчното вещество се характеризира с постепенно разрушаване нервна тъканс намаляване на обема и масата на сивото вещество.

Физиологично разрушаване се наблюдава при всички хора в напреднала възраст, но чийто ход може да бъде леко повлиян от лекарствени ефекти, забавящи разрушителните процеси. По отношение на патологичната атрофия, дължаща се на негативните ефекти на вредни фактори или друго заболяване, е необходимо да се действа върху причината за атрофията, за да се спре или забави разрушаването на невроните.

Атрофия на мозъчното вещество, по-специално на бялото вещество, може да се развие в резултат на различни заболявания или промени, свързани с възрастта. Струва си да се подчертаят отделните клинични прояви на патологията.

И така, с разрушаването на невроните на коляното се появява хемиплегия, която е парализа на мускулите на половината от тялото. Същите симптоми се наблюдават при увреждане на предната част на задния крак.

Разрушаването на задната област се характеризира с промяна в чувствителността в половината от областите на тялото (хемианестезия, хемианопсия и хемиатаксия). Поражението на веществото може също да причини пълна загуба на чувствителност от едната страна на тялото.

Възможни са психични разстройства под формата на липса на разпознаване на обекти, извършване на целенасочени действия и появата на псевдобулбарни признаци. Прогресията на тази патология води до нарушения на говорната функция, преглъщането и появата на пирамидални симптоми.

Кортикална атрофия на мозъка

Поради промени, свързани с възрастта или в резултат на заболяване, което засяга мозъка, е възможно развитието на такъв патологичен процес като кортикална атрофия на мозъка. Най-често се засягат фронталните части, но не е изключено разпространението на деструкцията в други области и структури на сивото вещество.

Заболяването започва неусетно и бавно започва да прогресира, като увеличаването на симптомите се отбелязва след няколко години. С възрастта и при липса на лечение патологичният процес активно разрушава невроните, което в крайна сметка води до деменция.

Кортикалната атрофия на мозъка се среща главно при хора след 60-годишна възраст, но в някои случаи се наблюдават деструктивни процеси дори в по-ранна възраст поради вродено развитие поради генетично предразположение.

Поражението на двете полукълба на кортикална атрофия се среща при болестта на Алцхаймер или с други думи, сенилна деменция. Изразената форма на заболяването води до пълна деменция, докато малките деструктивни огнища не оказват значително отрицателно въздействие върху умствените способности на човек.

Тежестта на клиничните симптоми зависи от местоположението и тежестта на увреждането на подкоровите структури или кората. Освен това трябва да се вземе предвид скоростта на прогресиране и разпространението на разрушителния процес.

Мултисистемна атрофия на мозъка

Дегенеративните процеси са в основата на развитието на синдрома на Shy-Drager (мултисистемна атрофия). В резултат на разрушаването на невроните в някои области на сивото вещество възникват нарушения на двигателната активност и се губи контрол върху автономните функции, като кръвно налягане или процес на уриниране.

Симптоматично заболяването е толкова разнообразно, че за начало могат да се разграничат някои комбинации от прояви. И така, патологичният процес се изразява с вегетативни дисфункции, под формата на паркинсонов синдром с развитие на хипертония с треперене и забавяне на двигателната активност, както и под формата на атаксия - нестабилна походка и нарушения на координацията.

Началният стадий на заболяването се проявява с акинетично-ригиден синдром, който се характеризира с бавни движения и има някои симптоми на болестта на Паркинсон. Освен това има проблеми с координацията и пикочно-половата система. При мъжете първата проява може да бъде еректилна дисфункция, когато няма способност за постигане и поддържане на ерекция.

Що се отнася до пикочната система, заслужава да се отбележи незадържането на урина. В някои случаи първият признак на патология може да бъде внезапно падане на човек през цялата година.

С по-нататъшното развитие мултисистемната атрофия на мозъка придобива нови симптоми, които могат да бъдат разделени на 3 групи. Първият е паркинсонизмът, който се изразява в бавни неловки движения и промени в почерка. Втората група включва задържане на урина, незадържане на урина, импотентност, запек и парализа. гласни струни. И накрая, третият - се състои от дисфункция на малкия мозък, която се характеризира със затруднена координация, загуба на усещане за прострация, замаяност и припадък.

В допълнение към когнитивното увреждане са възможни и други симптоми, като сухота в устата, суха кожа, промени в изпотяването, хъркане, задух по време на сън и двойно виждане.

Дифузна атрофия на мозъка

Физиологични или патологични процеси в тялото, по-специално в мозъка, могат да предизвикат дегенерация на неврони. Дифузната атрофия на мозъка може да възникне в резултат на промени, свързани с възрастта, генетично предразположение или под влияние на провокиращи фактори. Те включват инфекциозни заболявания, наранявания, интоксикации, заболявания на други органи, както и отрицателното въздействие на околната среда.

Поради разрушаването на нервните клетки се наблюдава намаляване на мозъчната активност, способността за критично мислене и контрол върху действията се губи. В напреднала възраст човек понякога променя поведението си, което не винаги е ясно за другите.

Началото на заболяването може да бъде локализирано в различни области, което причинява определени симптоми. Тъй като в патологичния процес участват други структури, се появяват нови клинични признаци. Така постепенно се засягат здравите части на сивото вещество, което в крайна сметка води до деменция и загуба на личността.

Дифузната атрофия на мозъка първоначално се характеризира с появата на симптоми, подобни на кортикалната атрофия на малкия мозък, когато се нарушава походката и се губи пространственото усещане. В бъдеще има повече прояви, тъй като болестта постепенно обхваща нови области на сивото вещество.

Атрофия на лявото полукълбо на мозъка

Всяка част от мозъка е отговорна за определена функция, следователно, когато е повредена, човек губи способността да извършва нещо, физически или психически.

Патологичният процес в лявото полукълбо причинява появата на речеви нарушения, като моторна афазия. С прогресирането на заболяването речта може да се състои от отделни думи. В допълнение, логическото мислене страда и се развива депресивно състояние, особено ако атрофията е локализирана предимно във временната област.

Атрофията на лявото полукълбо на мозъка води до липса на възприемане на пълно изображение, околните обекти се възприемат отделно. Успоредно с това способността на човек да чете е нарушена, почеркът се променя. По този начин страда аналитичното мислене, губи се способността за логично мислене, анализиране на постъпваща информация и манипулиране на дати и числа.

Човек не може правилно да възприема и обработва информация последователно, което води до невъзможност да я запомни. Речта, адресирана до такъв човек, се възприема отделно от изречения и дори думи, в резултат на което няма адекватна реакция на жалбата.

Тежката атрофия на лявото полукълбо на мозъка може да причини пълна или частична парализа на дясната страна с нарушена двигателна активност поради промени в мускулния тонус и сетивното възприятие.

Смесена мозъчна атрофия

Церебралните нарушения могат да възникнат в резултат на възрастови промени, под влияние на генетичен факторили свързана патология. Смесената мозъчна атрофия е процес на постепенна смърт на неврони и техните връзки, при което кората и подкоровите структури страдат.

Дегенерацията на нервната тъкан се среща предимно при жени над 55 години. В резултат на атрофията се развива деменция, което значително влошава качеството на живот. С възрастта обемът и масата на мозъка намаляват поради постепенното разрушаване на невроните.

Патологичният процес може да се наблюдава в детствокогато става въпрос за генетичния път на предаване на болестта. Освен това има съпътстващи заболявания и фактори на околната среда, като радиация.

Смесената мозъчна атрофия обхваща функционалните области на енцефалона, които отговарят за контрола на двигателната и умствената дейност, планирането, анализа, а също и критикуването на собственото поведение и мисли.

Началният стадий на заболяването се характеризира с появата на летаргия, апатия и намаляване на активността. В някои случаи се наблюдава неморално поведение, тъй като човек постепенно губи самокритика и контрол върху действията.

Впоследствие се наблюдава намаляване на количеството и качествен съставречниковият запас, способността за продуктивно мислене, самокритиката и разбирането на поведението се губят, двигателните умения се влошават, което води до промяна в почерка. Освен това човек престава да разпознава познатите му предмети и в крайна сметка настъпва лудост, когато на практика има деградация на личността.

Атрофия на паренхима на мозъка

Причините за увреждане на паренхима са възрастови промени, наличие на съпътстваща патология, която пряко или косвено засяга мозъка, генетични и вредни фактори на околната среда.

Може да се наблюдава атрофия на мозъчния паренхим поради недостатъчно хранене на невроните, тъй като паренхимът е най-чувствителен към хипоксия и недостатъчен прием на хранителни вещества. В резултат на това клетките намаляват по размер поради уплътняване на цитоплазмата, ядрото и разрушаване на цитоплазмените структури.

В допълнение към качествената промяна в невроните, клетките могат да изчезнат напълно, намалявайки обема на органа. По този начин атрофията на мозъчния паренхим постепенно води до намаляване на теглото на мозъка. Клинично увреждането на паренхима може да се прояви с нарушена чувствителност в определени области на тялото, нарушена когнитивна функция, загуба на самокритичност и контрол върху поведението и речевата функция.

Курсът на атрофия постоянно води до деградация на личността и завършва летален изход. С помощта на лекарства можете да опитате да забавите развитието на патологичния процес и да подпомогнете функционирането на други органи и системи. За облекчаване на състоянието на човек се използва и симптоматична терапия.

атрофия на гръбначния мозък

Рефлекторно гръбначният мозък може да осъществява двигателни и автономни рефлекси. Моторните нервни клетки инервират мускулната система на тялото, включително диафрагмата и междуребрените мускули.

Освен това има симпатикови и парасимпатикови центрове, които са отговорни за инервацията на сърцето, кръвоносните съдове, храносмилателните органи и други структури. Например, в гръдния сегмент е центърът на разширяването на зеницата и симпатиковите центрове на инервация на сърцето. Сакралният регион има парасимпатикови центрове, отговорни за функционалността на пикочните и репродуктивните системи.

атрофия гръбначен мозъкв зависимост от локализацията на разрушаването може да се прояви като нарушение на чувствителността - с разрушаването на невроните на задните корени или двигателната активност - на предните корени. В резултат на постепенното увреждане на отделните сегменти на гръбначния мозък се наблюдават нарушения на функционалността на органа, който е инервиран на това ниво.

По този начин изчезването на рефлекса на коляното се дължи на разрушаването на невроните на ниво 2-3 лумбални сегменти, плантарни - 5 лумбални и се наблюдава нарушение на свиването на коремните мускули с атрофия на нервните клетки на 8- 12 гръдни сегмента. Особено опасно е разрушаването на неврони на ниво 3-4-ти шиен сегмент, където се намира двигателният център на инервация на диафрагмата, което застрашава човешкия живот.

Алкохолна атрофия на мозъка

Най-чувствителният орган към алкохола е мозъкът. Под въздействието на алкохола настъпва промяна в метаболизма в невроните, което води до формиране на алкохолна зависимост.

Първоначално има развитие алкохолна енцефалопатияпричинени от патологични процеси в различни области на мозъка, мембрани, цереброспинална течност и съдови системи.

Под въздействието на алкохола се засягат клетките на подкоровите структури и кората. В мозъчния ствол и гръбначния мозък се отбелязва разрушаване на влакната. Мъртвите неврони образуват острови около засегнатите съдове с натрупвания на разпадни продукти. В някои неврони процесите на набръчкване, изместване и лизис на ядрото.

Алкохолната атрофия на мозъка причинява постепенно увеличаване на симптомите, което започва с алкохолен делириуми енцефалопатия и завършва със смърт.

Освен това има склероза на съдовете с отлагане около тях на кафяв пигмент и хемосидерин в резултат на кръвоизливи и наличие на кисти в съдовите плексуси. Възможни са кръвоизливи в ствола на мозъка, исхемични промени и дегенерация на неврони.

Струва си да се подчертае синдромът на Makiyafawa-Bignami, който възниква в резултат на честото пиене в големи количества. Морфологично се открива централна некроза на corpus callosum, неговото подуване, както и демиелинизация и кръвоизливи.

Мозъчна атрофия при деца

Мозъчната атрофия се среща рядко при деца, но това абсолютно не означава, че тя не може да се развие при наличието на някаква неврологична патология. Този факт, невролозите трябва да вземат предвид и да предотвратят развитието на тази патология в ранните етапи.

За да се постави диагноза, те използват проучване на оплакванията, етапите на появата на симптомите, тяхната продължителност, както и тежестта и прогресията. При децата атрофията може да се развие в края на началния етап на формиране на нервната система.

Атрофията на мозъка при деца на първия етап може да няма клинични прояви, което усложнява диагнозата, тъй като родителите отвън не забелязват отклонението и процесът на унищожаване вече е започнал. В този случай ще помогне магнитно резонансно изображение, благодарение на което мозъкът се изследва на слоеве и се откриват патологични огнища.

С напредването на заболяването децата стават нервни, раздразнителни, възникват конфликти с връстници, което води до самотата на бебето. Освен това, в зависимост от активността на патологичния процес, могат да бъдат прикрепени когнитивни и физически увреждания. Лечението е насочено към забавяне на прогресията на тази патология, максимално премахване на нейните симптоми и поддържане на функционирането на други органи и системи.

Атрофия на мозъка при новородени

Най-често атрофията на мозъка при новородени се причинява от хидроцефалия или воднянка на мозъка. Проявява се в повишена гръбначно-мозъчна течност, благодарение на което мозъчният мозък е защитен от увреждане.

Има много причини за развитието на воднянка. Може да се образува по време на бременност, когато плодът расте и се развива, и се диагностицира с помощта на ултразвук. В допълнение, различни неуспехи в полагането и развитието на нервната система или вътрематочни инфекции под формата на херпес или цитомегалия могат да станат причина.

Също така, воднянка и съответно атрофия на мозъка при новородени може да възникне поради малформации на мозъка или гръбначния мозък, наранявания при раждане, придружени от кръвоизлив и менингит.

Такова бебе трябва да бъде поставено в интензивното отделение, тъй като трябва да бъде наблюдавано от невропатолози и реаниматори. Все още няма ефективно лечение, поради което постепенно тази патология води до сериозни нарушения на функционирането на органите и системите поради тяхното по-ниско развитие.

Диагностика на мозъчна атрофия

Когато се появят първите симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с лекар, за да поставите диагноза и да изберете ефективно лечение. При първия контакт с пациента е необходимо да се установи какви оплаквания те притесняват, времето на тяхното възникване и наличието на вече известна хронична патология.

Освен това диагнозата мозъчна атрофия се състои в употребата рентгеново изследване, благодарение на което мозъкът се изследва на слоеве за откриване допълнителни образувания(хематоми, тумори), както и огнища със структурни промени. За тази цел може да се използва ядрено-магнитен резонанс.

В случай на промени, свързани с възрастта, лечението на мозъчната атрофия се състои в употребата на лекарства, осигуряващи пълна грижаза лицето, елиминиране дразнещи фактории защита от проблеми.

Човек се нуждае от подкрепата на близки и затова, когато се появят първите признаци на тази патология, не трябва незабавно да изпращате роднина в старчески дом. Препоръчително е да се проведе курс на лекарства, за да се поддържа функционирането на мозъка и да се премахнат симптомите на заболяването.

За терапевтични цели широко се използват антидепресанти, успокоителни, включително транквиланти, благодарение на които човек се отпуска и не реагира толкова болезнено на случващото се. Той трябва да е в позната среда, да се занимава с ежедневни дейности и за предпочитане да спи през деня.

Ефективното лечение в наше време все още не е разработено, тъй като е много трудно да се справим с разрушаването на невроните. Единственият начин за забавяне на патологичния процес е използването на съдови лекарства, които подобряват церебралната циркулация (Cavinton), ноотропи (Ceraxon) и метаболитни лекарства. Като витаминна терапия се препоръчва използването на група В за поддържане на структурата на нервните влакна.

Разбира се, с помощта на лекарства е възможно да се забави прогресията на заболяването, но не за дълго.

Лечение на атрофия на гръбначния мозък

Разрушаването на невроните както в главния, така и в гръбначния мозък няма патогенетична терапияс оглед на факта, че е изключително трудно да се справим с генетични, възрастови и други причинни фактори. Когато сте изложени на отрицателен външен фактор, можете да се опитате да го елиминирате, ако има съпътстваща патология, която е допринесла за унищожаването на невроните, неговата активност трябва да бъде намалена.

Лечението на атрофия на гръбначния мозък се основава най-вече на отношението на околните близки, тъй като е невъзможно да се спре патологичният процес и в крайна сметка човек може да остане инвалид. Доброто отношение, грижата и познатата среда са най-доброто, което може да направи един роднина.

Относно лекарствена терапия, тогава лечението на атрофия на гръбначния мозък се състои в използването на витамини от група В, невротропни и съдови лекарства. В зависимост от причината за тази патология, първата стъпка е да се елиминира или намали влиянието на увреждащия фактор.

Предотвратяване

Предвид факта, че патологичният процес е почти невъзможно да се предотврати или спре, предотвратяването на мозъчна атрофия може да се състои само в спазването на някои препоръки, с които можете да отложите появата на тази патология в случай на възрастов генезис или да спрете. то малко - в други случаи.

Превантивните методи се състоят в навременното лечение на хронична съпътстваща човешка патология, тъй като обострянето на заболяванията може да провокира развитието на тази патология. Освен това е необходимо редовно да се подлагат на превантивни прегледи за идентифициране на нови заболявания и тяхното лечение.

В допълнение, предотвратяването на мозъчна атрофия включва поддържане на активен начин на живот, правилното храненеи пълна почивка. С възрастта могат да се наблюдават атрофични процеси във всички органи, по-специално в сивото вещество. Често причината за тях е атеросклерозата на мозъчните съдове.

В резултат на това се препоръчва да се придържате към определени препоръки за забавяне на процеса на съдово увреждане от атеросклеротични отлагания. За да направите това, е необходимо да се контролира телесното тегло, да се лекуват заболявания на ендокринната система, метаболизъм, които допринасят за затлъстяването.

Също така трябва да се борите с високо кръвно налягане, да се откажете от алкохола и тютюнопушенето, да укрепите имунната система и да избягвате психо-емоционално пренапрежение.

Прогноза

В зависимост от частта на мозъка, която е претърпяла най-голямо унищожение, трябва да се вземе предвид прогнозата и скоростта на развитие на патологичния процес. Например, при болестта на Пик се отбелязва разрушаването на невроните във фронталните и темпоралните области, в резултат на което първо се появяват промени в личността (мисленето и паметта се влошават).

Прогресията на заболяването се наблюдава много бързо, като резултат - деградацията на личността. Речта и физическата активност придобиват претенциозен тон, а обедняването на речника допринася за използването на едносрични фрази.

Що се отнася до болестта на Алцхаймер, тук нарушението на паметта е най-изразено, но личните качества не страдат много дори при 2 степени на тежест. Това се дължи повече на прекъсванията на междуневронните връзки, отколкото на смъртта на невроните.

Въпреки наличието на заболяването, прогнозата за атрофия на мозъка винаги е неблагоприятна, тъй като бавно или бързо води до появата на деменция и смърт на човек. Единствената разлика е продължителността на патологичния процес, а изходът е еднакъв във всички случаи.

Важно е да знаете!

Атрофията на кожата възниква поради нарушение на структурата и функцията на съединителната кожа и клинично се характеризира с изтъняване на епидермиса и дермата. Кожата става суха, прозрачна, набръчкана, леко нагъната, често се отбелязват косопад и телеангиектазия.

Атрофията на мозъка е процесът на некроза на неговите клетки, както и разрушаването на връзките, които свързват невроните. Тази патология може да обхване кортикалните и субкортикалните зони, което води до пълно унищожаване на личността на човек и прави невъзможно последващата рехабилитация.

Има няколко от тях, в зависимост от локализацията и други характеристики.

Атрофия на фронталните дялове на мозъка

Началните етапи на патологиите, описани по-долу, са придружени от атрофия на фронталните лобове и редица специфични признаци.

Болест на Пик

Характеризира се с нарушение на целостта на невроните във времевите и фронталните области на мозъка. Това създава разпознаваема клинична картина, която се фиксира чрез инструментални методи и ви позволява да поставите диагноза възможно най-точно.

Първите негативни промени при болестта на Пик са намаляване на интелигентността и влошаване на способността за запомняне. По-нататъшното развитие на болестта води до лична деградация (характерът става ъгловат, потаен, отдалечен).

В движенията и словесните изрази се наблюдава претенциозност, едносричност, постоянно повторение на модели.

Болест на Алцхаймер

За сенилната деменция от типа на Алцхаймер появата на разстройства на личността е по-малко характерна, въпреки че паметта и мисленето страдат толкова, колкото при болестта на Пик.

И при двете патологии лезията постепенно нараства, покривайки изцяло целия мозък.

Възможно е фокусът на дегенеративните лезии да бъде локализиран в малкия мозък. В този случай проводящите пътища остават непокътнати. Най-очевидният симптом е променен мускулен тонус и невъзможност за поддържане на равновесие и координиране на позицията на тялото.

Церебеларната атрофия води до загуба на способността да се грижи за себе си. Движенията губят своята гладкост и тяхното завършване е придружено от умишлено (възникнало от извършването на целенасочени действия) треперене.

Речта става бавна и разбъркана, почеркът е трептящ. По-нататъшната атрофия е придружена от по-силни и по-чести пристъпи на главоболие и световъртеж, гадене и повръщане, сънливост и глухота.

Интракраниалното налягане се повишава значително, често се открива парализа на един от черепните нерви, което може да доведе до обездвижване на очните мускули, нистагъм (неволни ритмични колебания на зениците), енуреза и изчезване на естествените рефлекси.

Този вид заболяване може да бъде резултат както от възрастови, така и от други деструктивни промени. Ако причината му е физиологично разрушаване, лекарствената терапия почти не го прави положителни резултатии може само леко да забави патологичния процес.

В други случаи разрушаването на мозъчните неврони може да бъде спряно чрез елиминиране на външен фактор или заболяване, довело до атрофия.

Увреждането на вещество в коляното на мозъка води до развитие на хемиплегия (мускулна парализа от едната страна на тялото). Подобен ефект се получава при нарушение на структурата на предната част на задния крак ( задна областтози отдел отговаря за поддържането на чувствителността).

Пациентът не може да извършва целенасочени действия и престава да разпознава предмети. Ако не се лекува, възникват нарушения на говора, нарушена е функцията на преглъщане, открива се пирамидална клиника (патологични рефлекси на орален автоматизъм, карпални, стъпални и др.)

Кортикална атрофия на мозъка

Когато процесът засяга кората, се засягат предимно фронталните лобове, но не е изключена тъканна некроза на други мозъчни области. Ясни знаци патологично състояниесе разкриват само няколко години след началото на неговото развитие.

Този вид заболяване обикновено се среща при хора, които вече са навършили 60 години. Липсата на терапевтична помощ провокира появата на сенилна деменция при тях (наблюдава се, когато две полукълба са засегнати едновременно).

Болестта на Алцхаймер най-често води до развитие на бихемисферна кортикална атрофия. Въпреки това, при незначителни разрушения, може да се разчита на относителната безопасност на умствените способности на човек.

Кортикална атрофия често се наблюдава при дисциркулаторна енцефалопатия (бавно прогресиращо заболяване мозъчно кръвообращениеразлични етиологии).

Разрушаването на кортикалното вещество може да настъпи не само в старческа възраст, но и в ранна възрастс подходящо генетично предразположение.

Синдромът на Shy-Drager (мултисистемна атрофия) води до загуба на способността да се контролират автономните функции на тялото (кръвно налягане, уриниране). Други признаци на патология включват:

• паркинсонов синдром;
• хипертония;
• треперене на крайниците;
• нестабилност при ходене, неочаквани падания;
• проблеми с координацията;
• намалена двигателна активност (акинетично-ригиден синдром).

При мъжете мултисистемните атрофични промени могат да бъдат изпълнени с еректилна дисфункция. По-нататъшното развитие на патологията води до появата на три нови групи симптоми:

• паркинсонизъм(изкривяване на почерка, двигателна неловкост);
• патология на пикочно-половата и отделителната система(инконтиненция, импотентност, запек и др.);
• дисфункция на малкия мозък(замаяност, припадък, нарушена мускулна координация).

Има и усещане за сухота в устата, проблеми с изпотяването, двойно виждане, задух и хъркане.

Дифузна атрофия на мозъка

Често възниква под въздействието на инфекциозни заболявания, токсини, наранявания, патологии вътрешни органи, отрицателни външни влияния. Дифузно-атрофичните промени намаляват мозъчна дейност, лишават човек от контрол върху поведението му, правейки мисленето му неспособно на критика.

Симптомите зависят от местоположението на лезията, но първоначално приличат на тези, които се появяват, когато кортикалните структури на малкия мозък са повредени.

Придружава се от говорни патологии (до момента, в който пациентът започва да говори с отделни думи), съчетани с моторна афазия. При преобладаващо увреждане на темпоралните области се губи способността за логично мислене, преобладават депресивните настроения.

Промени визуално възприемане: човек престава да вижда цялата картина като цяло, различава само отделни обекти. Освен това го лишава от способността да чете, пише, брои, да се ориентира в датите и да анализира информация (включително реч, адресирана до него, което предизвиква неадекватни поведенчески реакции).

Всичко това води до проблеми с паметта. Освен това може да има нарушения на движението от дясната страна на тялото.

Смесена мозъчна атрофия

В този случай са засегнати кората на главния мозък и подкоровите региони (подкортекс). Най-често този вид патология се открива при по-възрастни жени над 55 години, въпреки че може да се появи дори при новородени бебета.

Основната последица и основен симптомсмесена атрофия - прогресираща деменция, която неизбежно засяга качеството на живот. Ако заболяването е придобито в детството, тогава най-вероятно е генетично обусловено или е възникнало под въздействието на радиация.

Патологичното състояние е придружено от почти всички симптоми на атрофия и нататък финални етапиразвитието си, личността напълно деградира.

Това е следствие от хипоксия (недостатъчно количество кислород) и недостиг на хранителни вещества, доставяни на невроните. Това води до увеличаване на плътността на ядрото и цитоплазмата на клетките, което води до намаляване на техния обем и предизвиква развитието на деструктивни процеси.

Структурата на невроните може не само да атрофира, но и да бъде напълно унищожена, което означава, че клетките просто ще изчезнат, което ще доведе до намаляване на теглото на мозъка като цяло.

Може да има и проблеми с чувствителността на определени области на тялото. Атрофията на паренхима е фатална, така че човек да може да живее възможно най-дълго, трябва да му бъде предписана симптоматична лекарствена терапия.

Алкохолна атрофия на мозъка

Този орган е по-чувствителен от други към ефектите на алкохола, което може да повлияе на метаболитните процеси, протичащи в невроните, причинявайки пристрастяване на човек.

Алкохолната атрофия винаги се предшества от едноименната енцефалопатия. Разрушителният ефект на алкохол-съдържащите продукти се отнася за:

• кортикално-подкоркови клетки;
• влакна на мозъчния ствол;
• кръвоносни съдове(в областта на плексуса се появяват кръвоизливи, кистозни образувания);
• изместване, свиване на невронните клетки и лизиране на техните ядра.

Малко след началото на заболяването (при липса на лечение с лекарстваи промени в начина на живот) атрофията може да бъде фатална.

Отделно се откроява синдромът на Makiyafawa-Bignami, който се появява, ако алкохолът се консумира често и в големи количества. Това води до подуване на corpus callosum, изчезване на миелиновите обвивки и последваща некроза на нервните клетки в тази област.

Мозъчна атрофия при деца

Вероятността за откриване на патология при дете е малка (много по-малка, отколкото при възрастни), но все пак съществува. Въпреки това е трудно да се диагностицира наличието на разрушителни процеси през този период, тъй като симптомите или напълно отсъстват, или се появяват частично и не предизвикват много безпокойство у родителите.

В този случай лекарите говорят за гранични или субатрофични промени. Заболяването, което протича латентно, прави детето конфликтно, раздразнително, затворено и нервно. След като умствените смущения станат очевидни, може да се появи когнитивна и физическа безпомощност.

За кърмачетата опасността от заболяването е най-реална при наличие на хидроцефалия (хидроцефалия). Можете да го откриете дори по време на бременност с помощта на ултразвук.

Също така причините за атрофия при бебета могат да бъдат:

• неуспехи на процеса на вътрематочно образуване на централната нервна система;
• малформации;
• инфекциозни заболявания(херпес и цитомегалия), възникващи по време на бременност;
• родова травма.

След раждането на такова бебе то се настанява в интензивно отделение, където е под постоянното наблюдение на реаниматор и невропатолог. Поради липсата на надежден метод на лечение е трудно да се предвиди ходът на по-нататъшното развитие на детето и вероятността от усложнения.

Степени на заболяването

В зависимост от това колко активно и тежко протича процесът, както и като се има предвид общата клинична картина, се разграничават две нива на развитие на патологията.

Мозъчна атрофия 1-ва степен

Първата степен предполага минимално увреждане на мозъчната функция. Характеризира се с наличието на фокални симптоми, т.е. признаци, чийто външен вид зависи от зоната на лезията.

Началните етапи на развитие на патологията могат да бъдат напълно асимптоматични. В същото време пациентите често се тревожат за други заболявания, които могат пряко или косвено да засегнат мозъка.

Ако в самото начало на тази фаза се консултирате с лекар и получите необходимото медицински грижи, тогава развитието на патологията значително ще се забави. С течение на времето обаче лекарствената терапия ще трябва да се промени (увеличете дозата, използвайте други лекарства).

Мозъчна атрофия 2-ра степен

При втората степен има ясни признаци на заболяването, което показва разрушаването на мозъчните структури. Ако не се лекува, клиничната картина се влошава значително, което води до когнитивни нарушения, намалени аналитични способности, развитие на нови навици и поява на други типични симптоми.

Постепенно почти всички действия, свързани с фините двигателни умения (движения на пръстите), стават недостъпни за пациента. Общата двигателна функция също намалява: походката и като цяло двигателната активност се забавят. Това се влошава от лошата координация в пространството.

Има проблеми със самообслужването: човек забравя как да използва дистанционното управление, не може да среше косата си или да си измие зъбите. Има навик да копирате действията и жестовете на другите, тъй като способността за самостоятелно мислене изчезва.

Причини за мозъчна атрофия

Болестта може да бъде провокирана:

• вирусен или бактериални инфекциивъзникнали по време на бременност;
• хронична анемия;
• генетични мутации (ключов фактор);
• свързани с възрастта нарушения, водещи до намаляване на обема и масата на мозъка;
• следоперативни промени;
• свързани патологии;
• излагане на радиация;
• удар
• инфекциозни заболявания на мозъка (остри и хронични);
• прекомерна консумация на алкохол;
• травматично мозъчно увреждане (TBI).

В 95% от случаите решаващо е само наличието на генетична предразположеност, а всички останали фактори само подпомагат по-нататъшното развитие на процеса.

С възрастта клетките на мозъка (както и на други органи на тялото) се възстановяват все по-зле и по-зле, тяхното унищожаване се вкоренява. В резултат на това симптомите на атрофия стават по-изразени.

В началните етапи на заболяването при хората се отбелязва:

• упадък работоспособност;
• нарушена памет и други когнитивни функции(води до невъзможност за навигация в пространството);
• емоционална летаргия и безразличие;
• промени в личността;
• игнориране на степента на моралност на техните действия;
• намаляване на речниковия запас(устната и писмената реч става примитивна);
• непродуктивен и некритичен процес на мислене(действията се извършват необмислено);
• нарушение на фината моторика(почеркът се влошава);
• податливост на внушение;
• неспособност за разпознаване и използване на предмети;
• епилептични припадъци(особено характерно за локални атрофии).

Пациентът винаги трябва да бъде под контрол, за да не нарани себе си или други хора.

Диагностика

При изследване на мозъка се използва MRI (магнитен резонанс) за бързо идентифициране на атрофични огнища. Могат да се използват и следните диагностични методи:

• преглед на пациента и получаване на анамнестични данни(според думите на пациента или неговите близки се съставя картина на развитието на заболяването);
• Рентгеново изследване на мозъчни структури(позволява да се идентифицират туморни образувания, кисти, хематоми и атрофични огнища);
• когнитивни тестове(разкриват нивото на мислене и тежестта на състоянието на пациента);
• доплерографско изследванеплавателни съдове в района цервикалени глави.

Невропатологът използва получените резултати, за да постави точна диагноза и да определи хода на последващото лечение.

Терапия

Ако болестта има генетичен произход, тогава е невъзможно да се отървете от нея. Лекарите могат само да поддържат функционирането на системите и органите на човешкото тяло за определен период от време. Това ще бъде достатъчно, за да може пациентът да води нормален живот.

Атрофиите, причинени от промени, свързани с възрастта, изискват задължително медицинско лечение, което ще помогне да се справят с основните симптоми. В допълнение, пациентът се нуждае от грижи и минимум стресови или конфликтни ситуации.

Лекарите често предписват антидепресанти и транквиланти. Най-добре е пациентът да е ежедневно в обичайните си условия и да се занимава с обичайни неща. Дневният сън също може да помогне за поддържане на здравето му.

Трудно е да се борим с разрушителните процеси. В повечето случаи съвременната медицина предлага само лекарства, които стимулират мозъчното кръвообращение и метаболизма, но те няма да помогнат за пълно възстановяване. Можете само леко да забавите неизбежното влошаване на състоянието. Някои народни средства дават същия ефект.

Днес експертите се опитват да лекуват атрофията със стволови клетки, които се извличат от костния мозък. Този метод се счита за доста обещаващ, използва се и при проблеми с оптичния нерв, отлепване на ретината и други патологии.

Според някои пациенти стволовите клетки дори могат да спасят човек от увреждане. Все още обаче няма научно потвърждение за това.

Предотвратяване

Предотвратяването на атрофия на мозъка ще увеличи максимално продължителността на живота, като отложи началото на патологичния процес. Има няколко начина да постигнете това:

• своевременно лечениехронични болести;
• редовни профилактични прегледи;
• поддържане приемливо ниво на физическа активност;
• отхвърлянеизползване алкохол и тютюнопушене;
• придържане към принципите здравословно хранене;
• нормализиране на цикъла сън-бодърстване(липса на сън при атрофия е изключително опасна);
• предприемане на действия, насочени към предотвратяване на атеросклероза на мозъчните съдове ( поддържане на нормално телесно тегло, лечение ендокринни заболявания, активиране на метаболитните процеси).

Освен това трябва да контролирате нивото на кръвното налягане, да укрепвате имунната система и да избягвате стресови ситуации.

Прогноза

Независимо от лечението и причината за патологията е трудно да се говори за благоприятна прогноза. Атрофията може да засегне всяка област на мозъка и да доведе до необратимо увреждане на двигателните, зрителните и други функции.

Въпреки че в началните етапи заболяването има локален характер, по-късно става генерализирано (почти целият орган атрофира). В продължение на 20 години патологията се развива толкова много, че човек придобива пълна деменция.

Резултат

Смъртта на мозъчните клетки е проблем, който е трудно да се реши напълно, защото този процесотчасти е съвсем естествено и неизбежно. Има обаче голяма разлика между атрофията на мозъка на 70 и на 40. Във втория случай може да се прецени ненавременното начало на разрушаването на кортикалните и подкортикалните клетки, което изисква задължително насочване към специалисти и преминаване на поддържащ терапевтичен курс.

В този раздел ще се докоснем само до тези церебеларни атаксии, които дебютират след 40 години и могат да имитират някои клинични форми. CVHM (хронична мозъчно-съдова болест) , по-специално VBN.

Тези форми на церебеларна атаксия включват:

• наследствена спастична атаксия;
• оливопонтоцеребеларна атрофия (наследствени и спорадични форми);
• цереброоливарна атрофия на Холмс;
• паранеопластичен малкомозъчна дегенерация.

Наследствена спастична атаксия- генетично хетерогенна (с различни видове наследство) атаксия. Началото на заболяването е на възраст 30-50 години. Основните симптоми са (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• прогресивна церебеларна атаксия;
• прогресивна долна спастична парапареза (наблюдава се само повишаване на сухожилните рефлекси в ръцете);
• спастично-атактично разстройство на походката.

Много пациенти могат да получат допълнителни неврологични симптоми:

• дизартрия;
• нистагъм;
• окуломоторни нарушения;
• атрофия зрителни нерви;
• когнитивно увреждане (до степен на деменция).

MPT изследване разкри атрофия на гръбначния мозък. При морфологично изследванеустановява се дегенерация на страничните колони на гръбначния мозък (повече в лумбосакралния сегмент), дегенерация на структурите на средния малкомозъчен педункул, продълговатия мозък и ядрата на моста.

Протичането на заболяването в повечето случаи е бавно прогресиращо.

Оливопонтоцеребеларна атрофия- генетично и клинично хетерогенни форми. В допълнение към наследствената спиноцеребеларна атрофия (типове I, 2, 3 и 4) се разграничават спорадични форми.

Наследственият произход на заболяването(автозомно-доминантен тип наследяване) обикновено може да се установи при пациенти с началото на заболяването на възраст 30-40 години, спорадични случаи - на възраст 50 години и повече.

Наред с прогресива церебеларна атаксияпри оливопонто-вербеларна атрофия се наблюдават:

• дизартрия, дисфагия;
• естрапирамидни симптоми - при наследствени форми - тремор, торсионно-дистонична хиперкинеза, миоклонус; със спорадична форма - паркинсонизъм;
• окуломоторни нарушения;
• увеличаване на когнитивното увреждане (в някои случаи до степен на деменция);
• ортостатична хипотония (със спорадични форми);
• ЯМР изследване показва атрофия на малкия мозък, моста и продълговатия мозък.

Морфологичното изследване разкрива мултисистемна лезия: нервна система, включително:

• дегенерация на долните маслини, средната дръжка на мозъка, кората на малкия мозък;
• дегенерация на подкоровите ганглии, кората на главния мозък, кората на малкия мозък, клетките на предните рога на гръбначния мозък, проводниците на гръбначния мозък, ядрата на черепните нерви.

Церебеларна оливарна атрофия на Холмс- рядка форма на наследствена и унаследена по автозомно-доминантен начин) церебеларна атаксия.

Заболяването дебютира при хора на възраст над 40 години, след което бавно прогресира (20 години или повече), единственият симптомпри дебюта е нестабилност при ходене. В бъдеще се присъединяват церебеларна дизартрия, умерени нарушения на координацията в ръцете. Изследването с ЯМР разкрива атрофия на вермиса на малкия мозък. болен дълго времеспаси активно изображениеживот.

Паранеопластична церебеларна дегенерация

При някои може да се наблюдава дегенерация на малкия мозък рак(Grinberg D.A. et al., 2004). Най-често се среща при труден за диагностициране дребноклетъчен рак на белия дроб, който може да не се прояви нито клинично, нито рентгенологично дълго време. Неврологичните симптоми обикновено се развиват на фона на липсата на симптоми на онкологично заболяване, което значително усложнява установяването на причината за заболяването и "изкушава" невролозите да диагностицират VBN (вертебробазиларна недостатъчност).

Дегенерация на малкия мозък може да възникне и при рак на яйчниците, рак на гърдата, липома на Ходжкин. В основата на патогенезата на напанеопластичната церебеларна дегенерация е производството на антитела срещу туморни антигени, които едновременно реагират с церебеларните клетки на Purkinje (и с други нервни клетки).

Клиничните симптоми са представени:

• статична атаксия;
• динамична атаксия;
• дизартрия;
• в някои случаи, с разпространението на паранеопластичния процес към други образувания на централната нервна система, могат да се наблюдават когнитивни увреждания (до етапа на деменция), булбарни, пирамидни симптоми и полиневропатия.

В цереброспиналната течност при паранеопластични церебеларни дегенерации може да се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. Невроизображението (CT или MRI) е от малка помощ при диагностицирането.

Церебеларни симптомисе развиват в продължение на няколко месеца, в някои случаи има стабилизиране на процеса и дори ремисия с успешно лечениеосновно заболяване.

Основните диференциални диагностични характеристики на разликата между церебеларната атаксия и VBI са:

• липсата на екзацербации, съдови церебрални епизоди, характерни за VBI, с прогресивна церебеларна атаксия;
• без световъртеж;
• липса на тежка сърдечно-съдова патология.

В случаите на наследствена малкомозъчна атаксия установяването правилна диагнозапомага медицинско генетично консултиране, а при оливопонтоцеребеларна атрофия - директна ДНК диагностика (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи първото нещо, за което трябва да помислите, е възможността за тумор на малкия мозък (астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумор на малкия мозък признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на лезии и други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. В класическата неврология обикновено се споменава триадата на Шарко, характерна за множествената склероза: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на Nonnet: нарушение на координацията, дисметрия, скандирана реч и церебеларни асинергии. Мозъчните нарушения са основните и с посттравматичен синдромМан, който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Травма или инфекциозни лезии могат да причинят церебеларен синдром на Голдщайн-Райхман: статични и координационни нарушения, асинергия, умишлено треперене, намалена мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете. Нарушенията на функцията на малкия мозък също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално със синдрома на Zeeman: атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия. Вродената церебеларна атаксия се проявява чрез забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, късно започва да ходи, докато походката е атаксична), както и забавяне на говора, продължително персистиране на дизартрия , понякога умствена изостаналост, често прояви на микрокрания. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. Компенсацията обикновено настъпва до около 10-годишна възраст. мозъчни функции, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни екзогенни влияния. Възможни са и прогредиентни форми на заболяването. Проява на вродена хипоплазия на малкия мозък е синдромът на Fanconi-Turner. Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от умствена изостаналост. Към вродените се отнася и рядката болест на Бетен, която се унаследява по автозомно-рецесивен тип. Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, която се проявява през първата година от живота с нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Дете късно, понякога едва на 2-3 години, започва да държи главата си, дори по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти. Спастичната атаксия, предложена от A. Bell и E. Carmichel (1939), е автозомно-доминантен тип церебеларна атаксия, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, сухожилна хиперрефлексия и повишен мускулен спастичен тонус, докато е възможно (но не и задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, окуломоторни нарушения. Синдромът на Фелдман се наследява по автозомно-доминантен тип (описан от немския лекар Н. Фелдман, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, умишлено треперене и ранно побеляване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години. Късната церебеларна атрофия или синдромът на Том, описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Фенотипът показва признаци церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност. Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия на Hait или миоклонична атаксия, докато симитомокомплексът в клиничната картина проявява преднамерен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и диссинергия, нистагъм , разбъркана реч, намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937). Сред дегенеративните процеси определено място заема церебеларната дегенерация на Холмс или фамилната церебеларна оливарна атрофия или прогресивната атрофия на церебеларната система, главно на зъбчатите ядра, както и на червените ядра, докато проявите на демиелинизация се изразяват в горната част на малкия мозък. цветонос. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Болестта се признава за наследствена, но типът на нейното наследство не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невролог Г. Холмс (1876-1965). Алкохолната церебеларна дегенерация е следствие от хронична алкохолна интоксикация. Засегнат е предимно церебеларният вермис, като предимно се проявява церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия. Паранеопластичната церебеларна дегенерация се проявява с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, дължащ се на злокачествен тумор, без местни табели, указващи мястото на възникването му. Паранеопластичната церебеларна дегенерация може да бъде по-специално вторична проява на рак на гърдата или рак на яйчниците. Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява чрез церебеларни нарушения, които възникват във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.). Рядко рецесивната Х-хромозомна атаксия е наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъжете като бавно прогресираща малкомозъчна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола тип. Семейната пароксизмална атаксия или периодичната атаксия също заслужава внимание. Дебютира по-често в детството, но може да се прояви и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, с продължителност от няколко минути до 4 седмици. Атаките на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическо преумора, треска, прием на алкохол, докато между атаките в повечето случаи не се откриват фокални неврологични симптоми, но понякога нистагъм и светлина малкомозъчни симптоми. Морфологичният субстрат на заболяването се разпознава като атрофичен процес главно в предната част на червея на малкия мозък. Първо описва болестта през 1946 г. от М. Паркър. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г., с фамилна пароксизмална атаксия, намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормално ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб, по-късно беше предложен флунаризин за лечение на фамилна пароксизмална атаксия. Острата церебеларна атаксия или синдром на Лайден-Вестфал е добре дефиниран комплекс от симптоми, който е параинфекциозно усложнение. Среща се по-често при деца 1-2 седмици след прехвърления обща инфекция(грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиерметрия, асинергия, нистагъм, скандирана реч и намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието, конвулсии. CT и MRI не показват патология. Течението е доброкачествено. В повечето случаи, след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога - остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност. Болестта на Marie-Foy-Alajouanina е късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаваща лезия на крушовидни неврони (клетки на Пуркиние) и гранулирания слой на кората, както и на оралната част на церебеларния вермис и дегенерация на маслини. Проявява се при лица на възраст 40-75 години с нарушение на равновесието, атаксия, нарушение на походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, главно в краката; умишленото треперене в ръцете е изразено незначително. Нарушенията на говора са възможни, но не принадлежат към задължителните признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, предимно злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. Освен това е характерно високо нивоаминотрансферази в кръвната плазма (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Това е група хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които дистрофични промениглавно в малкия мозък, долните маслини, в собствените ядра на моста и в структурите на мозъка, свързани с тях. С развитието на заболяването в млада възраст около половината от случаите се унаследяват по доминиращ или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента с проявата на наследствената форма на заболяването във фенотипа е 28 години, със спорадичната форма на заболяването - 49 години, средната продължителност на живота е съответно 14,9 и 6,3 години. При спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, лезии на страничните фуникули на гръбначния мозък, substantia nigra и стриатума, синкаво петно ​​в ромбовидната ямка на четвъртия вентрикул на мозъка се срещат по-често. Характерни са симптомите на нарастващия церебеларен синдром. Нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и меко небце , офталмопареза, намалена зрителна острота, интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невропатолози J. Dejerine и A. Thomas. Болестта често дебютира с нарушения при ходене - нестабилност, дискоординация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. В бъдеще възникват и нарастват координационните нарушения в ръцете: трудно се работи с малки предмети, нарушава се почеркът, възниква преднамерен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не отговаря на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия, атаки на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи. През 1970 г. немски невропатолози B.W. Konigsmark и L.P. Weiner идентифицира 5 основни типа оливопонтоцеребеларна дистрофия, различаващи се или по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяване. Тип I (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява с атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, в късния стадий - груб тремор на главата, тялото, ръцете, мускулите, признаци на акинетика. ригиден синдром. Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Като самостоятелна форма е отделена през 1891 г. от П. Менцел. // тип (тип Фиклер-Винклер). На възраст 20-80 години се проявява като атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилните рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи. Тип III с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресивна загуба на зрение с изход до слепота; възможен нистагъм, офталмоплегия, понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. IV тип (тип Jester-Hymaker). На възраст 17-30 години дебютира с церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза, и в двата случая се формира комбинация от тези прояви още в ранен стадий на заболяването, които впоследствие се присъединяват към елементи на булбарен синдром, пареза на лицевите мускули, нарушения на дълбоката чувствителност -ти. Унаследява се по доминантен тип. Vtype Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни разстройства, възможна е прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен тип. 7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejeune-Lermitte, болест на Lermitte) Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно чрез статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lezhon (Lejonne J., роден през 1894 г.). 7.3.4. Мултисистемна атрофия През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено мултисистемна атрофия, е изолирано в независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени характеристики на клиничната картина се разграничават три вида мултисистемна атрофия. 1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака; 2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм; 3) Синдром на Shay-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония. В основата на мултисистемната атрофия е селективната дегенерация на определени области на преобладаващо сивото вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и на невроните на долните маслини, ядрата на понтинния мозък, демиелинизация и дегенерация, главно на понтоцеребеларните пътища. Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, преднамерен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на последващите движения на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч. Множествената системна атрофия обикновено се появява в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването е в рамките на 10 години, завършваща със смърт.

Това е хронично прогресивно наследствено заболяване, което се проявява на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, докато са характерни статична и динамична церебеларна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможни клонуси, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерацияретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Наблюдава се намаляване на размера на малкия мозък, дегенерация на клетки на Пуркиние, долни маслини, гръбначни пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог П. Мари (1853-1940). Понастоящем няма единодушие в разбирането на термина "болест на Пиер Мари", а въпросът за възможността за отделянето му в независима нозологична форма е спорен. Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и тонизиращи, както и симптоматични средства.

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невролог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин или (по-рядко) по автозомно-доминантен модел с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването. Патогенезата на заболяването не е изяснена. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа. Патоморфология. Патологоанатомичните изследвания разкриват изразено изтъняване на гръбначния мозък, дължащо се на атрофични процеси в задните и страничните му връзки. Като правило страдат клиновидните (Burdach) и нежните (Goll) пътища и гръбначните церебеларни пътища на Gowers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален път, който съдържа много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат. Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора на възраст под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (при ходене разтварят краката си широко). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са и нарушения на статиката, дискоординация на ръцете, преднамерен тремор и дизартрия. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на речевото скандиране, признаци на пирамидна недостатъчност (сухожилна хиперрефлексия, патологични рефлекси на краката, понякога известно повишаване на мускулния тонус), наложително желание за уриниране, намалена сексуална мощ. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер. Ранното нарушение на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се образува хипотрофия на мускулите на диетичните части на краката. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на стъпалото на Фридрих: стъпалото е скъсено, "кухо", с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са разгънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб гръден кош. Понякога има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото. Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписват лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общоукрепващи средства. При тежка деформация на краката са показани ортопедични обувки. Ориз. 7.5. Кракът на Фридрих.

Спиноцеребеларните атаксии включват прогресивни наследствени дегенеративни заболявания, при които са засегнати предимно структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

Мултисистемните дегенерации са група невродегенеративни заболявания, общата характеристика на които е мултифокалната природа на лезията с участието на различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и следователно полисистемния характер на клиничните прояви.

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм. Увреждането на малкия мозък, особено неговия червей, води до нарушения в статиката - способността за поддържане на стабилно положение на центъра на тежестта на човешкото тяло, равновесие, стабилност. При нарушаване на тази функция възниква статична атаксия (от гръцки ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилност на пациента. Затова в изправено положение той широко разтваря краката си, балансира с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива при изкуствено намаляване на опорната зона, по-специално в позицията на Ромберг. Пациентът е помолен да се изправи със здраво събрани крака и леко повдигна глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък, пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада главно към патологичния фокус. Ако статичното нарушение е умерено изразено, то е по-лесно да се идентифицира в така наречената сложна или сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстите на единия крак да лежат върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг. Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на подкрепа), със заплахата от падане настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода (скок реакция). Когато малкият мозък (главно червеят) е увреден, опората и реакциите на скок са нарушени при пациента. Нарушаването на опорната реакция се проявява чрез нестабилността на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, стоящ зад пациента и го застрахова, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с лек тласък (симптом на натискане). При увреждане на малкия мозък походката на пациента обикновено се променя поради развитието на статолокомоторна атаксия. „Мозъчната“ походка в много отношения напомня походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пияна походка“. Пациентът, поради нестабилност, ходи несигурно, разтваряйки широко краката си, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Нестабилността е особено изразена при завиване. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят. Преобладаващата лезия на церебеларните полукълба води до нарушаване на неговите противоинерционни влияния, по-специално до появата на кинетична атаксия. Проявява се с неудобни движения и е особено изразено при движения, изискващи прецизност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях. Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е поканен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката от страната на патологичния процес се оказват по-размахващи (последствие от дисметрия, по-точно хиперметрия), в резултат на което ръката започва да изостава . Това показва наличието на адиадохокинеза. Тест с пръсти. Пациентът със затворени очи трябва да дръпне ръката си и след това бавно, показалецдокоснете върха на носа си. При патология на малкия мозък ръката отстрани на патологичния фокус прави прекомерно обемно движение (хиперметрия), в резултат на което пациентът пропуска. Тестът "пръст към носа" разкрива церебеларен (умишлен) тремор, характерен за церебеларната патология, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест също ви позволява да идентифицирате така наречената брадителкинезия (симптом на юзда): недалеч от целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново. Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е поканен да разтвори широко ръцете си и след това да събере показалеца, опитвайки се да вкара пръста в пръста, докато, както при теста с пръст-нос, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда . Точково коляно тест (фиг. 7.3). На пациента, лежащ по гръб със затворени очи, се предлага да вдигне високо единия си крак и след това с петата да падне в коляното на другия крак. При церебеларна патология пациентът не може или му е трудно да вкара петата си в коляното на другия крак, особено при извършване на тест с крак, хомолатерален към засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я държите, леко докосвайки предната повърхност на долната част на крака, до глезенната става, докато в случай на церебеларна патология петата винаги се плъзга от долната част на крака в едната или другата посока. Ориз. 7.3. Тест пета-коляно. Индексен тест. Пациентът се кани няколко пъти с показалеца си да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък се отбелязва пропуск поради дисметрия. Симптом на Том-Джументи. Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разперва пръстите си прекалено много. Церебеларен нистагъм. потрепване очни ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж Глава 30). Разстройство на говора. Речта губи своята гладкост, става експлозивна, накъсана, скандирана като малкомозъчна дизартрия (вижте глава 25). Промяна на почерка. Във връзка с нарушение на координацията на движенията на ръцете, почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекалено големи (мегахалография). феномен на пронатора. Пациентът е помолен да държи ръцете протегнати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо. Симптом на Гоф-Шилдер. Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо, ръката скоро се прибира навън. симулационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. Когато полукълбото на малкия мозък е увредено, рамото, хомолатерално спрямо него, прави движение с прекомерна амплитуда. Феноменът Дойников. феномен на пръста. Седналият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата. Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне супинираните предмишници и в същото време, хващайки ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако в същото време ръцете на пациента внезапно се освободят, тогава ръката от страната на лезията, огъваща се по инерция, ще го удари със сила в гърдите. Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. Когато е засегнато полукълбото на малкия мозък, пасивните движения показват намаляване на мускулния тонус от страната на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за преразтягане на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) по време на пасивни движения, до появата на симптоми на „висяща“ ръка или крак, когато те се разклащат пасивно. Патологична церебеларна асинергия. Нарушенията на физиологичната синергия по време на сложни двигателни действия се откриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4). 1. Асинергия по Бабински в изправено положение. Ако пациент, стоящ с изместени крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено в този случай има огъване на коленните стави. При церебеларна патология, поради асинергия, това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад. Ориз. 7.4. Церебеларна асинергия. 1 - походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 - накланянето назад на тялото е нормално; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - провеждане на теста за церебеларна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с лезии на малкия мозък. 2. Асинергия по Бабински в дежа позиция. Пациентът, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, разведени до ширината на раменния пояс, е поканен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не успява да седне . Значението на този симптом при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстела коремна стена не трябва да се надценява. Обобщавайки горното, трябва да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък действа като фокусна точка за балансиране на тялото и поддържане на мускулния тонус. Както отбелязва P. Duus (1995), малкият мозък осигурява способността да се извършват дискретни и прецизни движения, докато авторът основателно вярва, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорната информация на входа и моделирайки двигателните сигнали на изхода.

Малкият мозък (cerebellum) се намира под дупликацията на твърдата мозъчна обвивка, известна като тенториум на малкия мозък (tentorium cerebelli), която разделя черепната кухина на две неравни пространства – супратенториално и субтенториално. В субтенториалното пространство, дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Масата му варира в рамките на 136-169 г. Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горните и долните церебрални платна, той съставлява покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък се намират тилните дялове на главния мозък, отделени от него чрез вдлъбнатината на малкия мозък. Малкият мозък е разделен на две полукълба (hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над четвъртия вентрикул на мозъка е филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговия червей (vermis cerebelli). Вермисът и полукълбата на малкия мозък са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди. Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. Сивото вещество образува кората на малкия мозък и разположените в неговата дълбочина чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големите от тях - назъбени ядра (nucleus dentatus) - са разположени в полукълбата. В централната част на червея има ядра на палатката (nuclei fastigii), между тях и зъбчатите ядра са сферични и коркови ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на неговите бразди, в сагиталния участък на малкия мозък, неговата тъкан има листов модел, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), съставляващи така нареченото дърво на живота на малкия мозък (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота има клиновиден прорез, който е горната част на кухината на IV вентрикула; ръбовете на този прорез образуват палатката му. Вермисът на малкия мозък служи като покрив на палатката, а предната и задната му стена са изградени от тънки церебрални пластини, известни като предни и задни мозъчни платна (vella medullare anterior et posterior). Представляват интерес някои сведения за архитектониката на малкия мозък, които дават основание да се прецени функцията на неговите компоненти. Кората на малкия мозък има два клетъчни слоя: вътрешният е гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, а външният е молекулярен. Между тях има множество големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине (Purkinje I., I787-1869), който ги описва. Импулсите навлизат в кората на малкия мозък през мъхестите и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, които изграждат аферентните пътища на малкия мозък. Чрез мъхестите влакна импулсите от гръбначния мозък, вестибуларните ядра и понтинните ядра се предават към клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящите влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярен слой на малкия мозък.-nom слой на тяхното разклоняване поема посоката, надлъжна повърхност на малкия мозък. Импулсите, достигнали до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разклоненията на дендритите на разположените тук клетки на Пуркиние. След това следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулния и грануларния слой. След това, по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък. Малкият мозък има три чифта дръжки: долни, средни и горни. Долният крак го свързва с продълговатия мозък, средният крак с моста, горният крак с междинния мозък. Краката на мозъка образуват пътища, които пренасят импулси към и от малкия мозък. Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и багажника, и появата на физиологична церебеларна синергия, която стабилизира баланса на тялото. За да поддържа успешно телесния баланс, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите различни части тяло, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в контролирането на позицията на частите на тялото в пространството. Повечето от аферентните пътища, водещи до малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло. Импулсите на проприоцептивната чувствителност, отиващи към малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до техните тела, разположени в гръбначните възли. Освен това импулсите, отиващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които се намират във вътрешните части на основата на задните рога, образувайки така наречените колони на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните участъци на страничните фуникули на гръбначния мозък, където образуват спиноцеребеларните пътища, докато част от аксоните навлизат в латералната колона от същата страна и образуват задния спиноцеребеларен тракт Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рога преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен фуникулус, образувайки в него предния спиноцеребеларен път на Гауерс (tractus spinocerebellaris anterior). Мозъчните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък. В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен път се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педункул, прониква в малкия мозък. Предният гръбначномозъчен тракт преминава през продълговатия мозък, моста на главния мозък и достига до средния мозък, на чието ниво прави втория си прекос в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло. Така от двата гръбначни тракта единият никога не се пресича (непресечен път на Flexig), а другият отива на противоположната страна два пъти (двойно пресечен път на Gowers). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък. В допълнение към спиноцеребеларните пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долното малкомозъчно стъбло по вестибулоцеребеларния път (tractus vestibulocerebellaris), започвайки главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев и по маслиново-мозъчния път (tractus olivocerebellaris), идващи от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и сфеноидните ядра, които не участват в образуването на луковично-таламичния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae), също навлизат в малкия мозък през долното церебеларно стъбло . Чрез средните си крака малкият мозък получава импулси от кората на главния мозък. Тези импулси преминават през кортико-понтоцеребеларните пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони се намират в мозъчната кора, главно в кората задни дяловефронтални дялове. Техните аксони преминават като част от лъчистия венец, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените им ядра на моста, преминават към противоположната му страна и след пресичане образуват средния церебелен педункул, завършващ в противоположното полукълбо на малкия мозък. Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора на главния мозък, достигат до противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за това, което е произведено, а само за това, което се планира да се извърши активно движение . След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, главно чрез гасене на инерцията и най-рационалното регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това се създава един вид ейметрия, която прави произволните движения ясни, полирани, лишени от неподходящи компоненти. Пътищата, напускащи малкия мозък, се състоят от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези от зъбчатите ядра, напускат малкия мозък през горната му дръжка. На нивото на долните туберкули на квадригемината се пресичат еферентните церебеларни пътища (пресичане на горните церебеларни стъбла на Wernecking). След кръстосването всяко от тях достига до червените ядра на противоположната страна на междинния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са положени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червено-ядрено-гръбначно-мозъчни пътища (tracti rubro spinalis), пътища на Монаков, които E * скоро след излизане от червените ядра претърпяват пресичане (декусиране на гуми или декусиране на Forel), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червените ядрено-гръбначни пътища са разположени в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък. Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече церебеларно-червено-ядрено-спинален (tractus cerebello-rubrospinalis). Той се пресича два пъти (пресичане на горните церебеларни стъбла и пресичане на тегментума) и накрая свързва всяко полукълбо на малкия мозък с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък. От ядрата на червея на малкия мозък еферентните пътища преминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналните и вестибулоспиналните пътища, преминаващи през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движението на очните ябълки и засягат тяхната функция. Обобщавайки, е необходимо да се подчертае следното: 1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-спинални връзки със същото половината от тялото. 2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движението на очните ябълки. Това естество на церебеларните връзки позволява да се разбере защо, когато половината от малкия мозък е увредена, малкомозъчните нарушения възникват предимно в същия, т.е. хомолатерална, половината от тялото. Това се проявява особено ясно при поражението на церебеларните полукълба. Ориз. 7.1. Малък мозък ядра. 1 - зъбно ядро; 2 - корково ядро; 3 - ядрото на палатката; 4 - сферично ядро. Ориз. 7.2. Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол. 1 - малък мозък; 2 - "дървото на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - плоча от четири колона; 5 - акведукт на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.

В началния етап заболяването е трудно за разпознаване, тъй като симптомите са незначителни и основните причини са слабо разбрани, но се развива бързо, в крайна сметка води до деменция и пълна неработоспособност.

Какво е мозъчна атрофия

Основният човешки орган - мозъкът, се състои от огромен брой нервни клетки, свързани помежду си. Атрофична промяна в мозъчната кора, причинява постепенна смърт на нервните клетки, докато умствен капацитетизбледняват с времето, но колко дълго ще живее човек зависи от възрастта, на която е започнала мозъчната атрофия.

Промени в поведението на старостса характерни за почти всички хора, но поради бавното развитие тези признаци на изчезване не са патологичен процес. Разбира се, възрастните хора стават по-раздразнителни и мрънкащи, вече не могат да реагират на промените в света около тях, както в младостта си, интелигентността им намалява, но такива промени не водят до неврология, психопатия и деменция.

Смъртта на мозъчните клетки и смъртта на нервните окончания е патологичен процес, водещ до промени в структурата на полукълбата, докато има изглаждане на извивките, намаляване на обема и теглото на този орган. Най-податливи на унищожение фронтални дялове, което води до намаляване на интелигентността и отклонения в поведението.

Причини за заболяването

На този етап медицината не може да отговори на въпроса защо започва разрушаването на невроните, но е установено, че предразположението към заболяването е наследено, а травмата при раждане и вътрематочните заболявания също допринасят за неговото формиране. Експертите споделят вродени и придобити причини за развитието на това заболяване.

• генетично предразположение;
• вътрематочни инфекциозни заболявания;
• генетични мутации.

Едно от генетичните заболявания, които засягат кората на главния мозък, е болестта на Пик. Най-често се развива при хора на средна възраст, изразява се в постепенно увреждане на невроните на фронталните и темпоралните лобове. Заболяването се развива бързо и след 5-6 години води до смърт.

Инфекцията на плода по време на бременност също води до разрушаване на различни органи, включително мозъка. Например инфекция с токсоплазмоза, на ранни датибременност, води до увреждане на нервната система на плода, който често не оцелява или се ражда с вродени аномалии и умствена изостаналост.

1. пиенето на големи количества алкохол и тютюнопушенето водят до спазъм на мозъчните съдове и в резултат на това кислороден глад, което води до недостатъчно снабдяване на клетките на бялото вещество с хранителни вещества и след това до тяхната смърт;
2. инфекциозни заболявания, които засягат нервните клетки (например менингит, бяс, полиомиелит);
3. травма, сътресение и механични повреди;
4. тежка форма бъбречна недостатъчностводи до обща интоксикация на тялото, в резултат на което се нарушават всички метаболитни процеси;
5. външна хидроцефалия, изразяваща се в увеличаване на субарахноидалното пространство и вентрикулите, води до атрофични процеси;
6. хроничната исхемия причинява съдово увреждане и води до недостатъчно снабдяване на невронните връзки с хранителни вещества;
7. атеросклероза, се изразява в стесняване на лумена на вените и артериите и в резултат на това повишаване на вътречерепното налягане и риска от инсулт.

Атрофията на мозъчната кора може да бъде причинена от недостатъчна интелектуална и физическа активност, липса на балансирана диета и по грешен начинживот.

Защо се появява болестта

Основният фактор за развитието на заболяването е генетичното предразположение към заболяването, но различни наранявания и други провокиращи фактори могат да ускорят и провокират смъртта на мозъчните неврони. Атрофичните промени засягат различни части на кората и субкортикалното вещество, но при всички прояви на заболяването се отбелязва същата клинична картина. Незначителните промени могат да бъдат спрени и подобрени с помощта на лекарства и промени в начина на живот, но, за съжаление, е невъзможно напълно да се излекува болестта.

Атрофия на челните лобове на мозъка може да се развие по време на съзряване на плода или продължително раждане поради продължително гладуване на кислород, което причинява некротични процеси в мозъчната кора. Такива деца най-често умират в утробата или се раждат с очевидни аномалии.

Смъртта на мозъчните клетки може да бъде предизвикана и от мутации на генно ниво в резултат на излагане на определени вредни веществавърху тялото на бременна жена и продължителна интоксикация на плода, а понякога това е просто хромозомна недостатъчност.

Признаци на заболяването

В началния етап признаците на мозъчна атрофия са едва забележими, само близки хора, които познават добре болния, могат да ги уловят. Промените се проявяват в апатичното състояние на пациента, липсата на желания и стремежи, летаргия и безразличие. Понякога има липса на морални принципи, прекомерна сексуална активност.

Симптоми на прогресивна смърт на мозъчни клетки:

• намаляване на речниковия запас, за да се опише нещо, пациентът избира думи за дълго време;
• намаляване на интелектуалните способности за кратък период от време;
• липса на самокритика;
• загуба на контрол върху действията, подвижността на тялото се влошава.

По-нататъшната атрофия на мозъка е придружена от влошаване на благосъстоянието, намаляване на мисловните процеси. Пациентът престава да разпознава познатите неща, забравя как да ги използва. Изчезването на собствените поведенчески характеристики води до синдрома на „огледалото“, при който пациентът започва неволно да копира други хора. Освен това се развива сенилна лудост и пълна деградация на личността.

Промените в поведението, които са се появили, не позволяват да се направи точна диагноза, следователно, за да се определят причините за промените в характера на пациента, е необходимо да се проведат редица изследвания.

Въпреки това, под строгото ръководство на лекуващия лекар, е възможно да се определи с по-вероятнокоя част от мозъка е претърпяла деструктуриране. Така че, ако настъпи разрушаване в кората, се разграничават следните промени:

1. намаляване на мисловните процеси;
2. изкривяване на тона на речта и тембъра на гласа;
3. промяна в способността за запомняне, до пълно изчезване;
4. влошаване на фините двигателни умения на пръстите.

Симптоматологията на промените в субкортикалното вещество зависи от функциите, които изпълнява засегнатият отдел, така че ограничената атрофия на мозъка има характерни черти.

Некрозата на тъканите на продълговатия мозък се характеризира с дихателна недостатъчност, храносмилателна недостатъчност, сърдечно-съдова и имунна системачовек.

При увреждане на малкия мозък има нарушение на мускулния тонус, дискоординация на движенията.

С разрушаването на средния мозък човек спира да реагира на външни стимули.

Клетъчна смърт междинен отделводи до нарушаване на терморегулацията на тялото и метаболитен срив.

Поражението на предната част на мозъка се характеризира със загуба на всички рефлекси.

Смъртта на невроните води до загуба на способността за самостоятелно поддържане на живота и често води до смърт.

Понякога некротичните промени са резултат от травма или дълготрайно отравяне. токсични вещества, което води до преструктуриране на невроните и увреждане на големите кръвоносни съдове.

Класификация

Според международната класификация атрофични лезииразделени в зависимост от тежестта на заболяването и локализацията на патологичните промени.

Всеки етап от хода на заболяването има свои специфични симптоми.

Атрофичните заболявания на мозъка от 1-ва степен или субатрофия на мозъка се характеризират с незначителни промени в поведението на пациента и бързо преминават към следващия етап. На този етап ранната диагностика е изключително важна, тъй като заболяването може временно да бъде спряно и колко дълго ще живее пациентът ще зависи от ефективността на лечението.

Етап 2 на развитие на атрофични промени се проявява в влошаване на общителността на пациента, той става раздразнителен и необуздан, тонът на речта се променя.

Пациентите с 3 степен на атрофия стават неконтролируеми, появяват се психози, моралът на болния се губи.

Последният, 4-ти етап на заболяването, се характеризира с пълна липса на разбиране на реалността от пациента, той спира да реагира на външни стимули.

По-нататъшното развитие води до пълно унищожение, жизнените системи започват да се провалят. На този етап хоспитализацията на пациента в психиатрична болница е много желателна, тъй като става трудно да се контролира.

Класификация според местоположението на засегнатите клетки:

В зависимост от възрастта, на която започва мозъчната атрофия, различавам вродена и придобита форма на заболяването. Придобитата форма на заболяването се развива при деца след 1 година от живота.

Смъртта на нервните клетки при деца може да се развие по различни причини, например в резултат на генетични нарушения, различен Rh фактор при майката и детето, вътрематочна инфекция с невроинфекции, продължителна фетална хипоксия.

В резултат на смъртта на невроните се появяват кистозни тумори и атрофична хидроцефалия. В зависимост от това къде се натрупва цереброспиналната течност, воднянката на мозъка може да бъде вътрешна, външна и смесена.

Бързо развиващо се заболяване най-често се открива при новородени, като в този случай говорим за сериозни нарушения в мозъчните тъкани поради продължителна хипоксия, тъй като детско тялона този етап от живота то има остра нужда от интензивно кръвоснабдяване, а липсата на хранителни вещества води до сериозни последствия.

На какъв вид атрофия претърпява мозъкът?

Субатрофичните промени в мозъка предхождат глобалната смърт на невроните. На този етап е важно мозъчното заболяване да се диагностицира навреме и да се предотврати бързо развитиеатрофични процеси.

Например, при хидроцефалия на мозъка при възрастни, свободните кухини, освободени в резултат на разрушаване, започват да се запълват интензивно с освободената цереброспинална течност. Този вид заболяване е трудно да се диагностицира, но правилното лечение може да забави по-нататъшното развитие на заболяването.

Промените в кората и подкоровото вещество могат да бъдат причинени от тромбофилия и атеросклероза, които, ако не се лекуват правилно, първо причиняват хипоксия и недостатъчно кръвоснабдяване, а след това смъртта на неврони в тилната и париеталната зона, така че лечението ще бъде за подобряване на кръвообращението.

Алкохолна атрофия на мозъка

Мозъчните неврони са чувствителни към ефектите на алкохола, така че приемът на алкохолни напитки първоначално нарушава метаболитните процеси и възниква пристрастяване.

Продуктите от разпада на алкохола отравят невроните и ги унищожават невронни връзки, след това има постепенна смърт на клетките и в резултат на това се развива мозъчна атрофия.

В резултат на разрушителния ефект страдат не само кортикално-подкоровите клетки, но и влакната на мозъчния ствол, кръвоносните съдове се увреждат, невроните се свиват и техните ядра се изместват.

Последствията от клетъчната смърт са очевидни: при алкохолиците самочувствието изчезва с времето, паметта намалява. По-нататъшната употреба води до още по-голяма интоксикация на тялото и дори ако човек промени решението си, той все още развива болестта на Алцхаймер и деменция, тъй като нанесените щети са твърде големи.

мултисистемна атрофия

Мултисистемната атрофия на мозъка е прогресивно заболяване. Проявата на заболяването се състои от 3 различни нарушения, които се комбинират помежду си по различни начини, като основната клинична картина ще бъде определена първични признациатрофия:

В момента причините за това заболяване са неизвестни. Диагностициран с ЯМР и клиничен преглед. Лечението обикновено се състои от поддържащо лечение и намаляване на въздействието на симптомите на заболяването върху тялото на пациента.

кортикална атрофия

Най-често кортикалната атрофия на мозъка се среща при възрастни хора и се развива поради сенилни промени. Засяга предимно фронталните лобове, но не е изключено разпространение и в други части. Признаците на заболяването не се появяват веднага, но в крайна сметка води до намаляване на интелигентността и способността за запомняне, деменция, ярък пример за въздействието на това заболяване върху човешкия живот е болестта на Алцхаймер. Най-често се диагностицира с цялостно изследване с помощта на ЯМР.

Дифузното разпространение на атрофия често придружава нарушение на кръвния поток, влошаване на възстановяването на тъканите и намаляване на умствената дейност, нарушение на фините двигателни умения на ръцете и координацията на движенията, развитието на болестта коренно променя начина на живот на пациента и води до пълна недееспособност. По този начин, сенилна деменцияе следствие от мозъчна атрофия.

Най-известната бихемисферна кортикална атрофия се нарича болестта на Алцхаймер.

Церебеларна атрофия

Болестта се състои в поражението и смъртта на малки мозъчни клетки. Първите признаци на заболяването: дискоординация на движенията, парализа и нарушения на говора.

Промените в кората на малкия мозък провокират главно такива заболявания като съдова атеросклероза и неопластични заболяваниямозъчен ствол, инфекциозни заболявания (менингит), бери-бери и метаболитни нарушения.

Церебеларната атрофия се придружава от симптоми:

• нарушена реч и фини двигателни умения;
• главоболие;
• гадене и повръщане;
• загуба на слуха;
• зрителни смущения;
• при инструментално изследванеима намаляване на масата и обема на малкия мозък.

Лечението се състои в блокиране на признаците на заболяването с антипсихотици, възстановяване на метаболитните процеси, при тумори се използват цитостатици, възможно е хирургично отстраняване на образуванията.

Видове диагностика

Мозъчната атрофия се диагностицира с помощта на инструментални методи за анализ.

Магнитно-резонансната томография (MRI) ви позволява да изследвате подробно промените в кортикалната и субкортикалната субстанция. С помощта на получените изображения е възможно точно да се диагностицира заболяването още в ранните стадии на заболяването.

Компютърната томография ви позволява да изследвате съдови лезии след инсулт и да идентифицирате причините за кръвоизлив, да определите локализацията на кистозни образувания, които пречат на нормалното кръвоснабдяване на тъканите.

Най-новият метод на изследване - мултиспиралната томография позволява диагностициране на заболяването в ранен стадий (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придържайки се към прости правила, можете значително да облекчите и удължите живота на болните. След поставяне на диагнозата е най-добре пациентът да остане в обичайната си среда, тъй като стресовите ситуации могат да влошат състоянието. Важно е да се осигури на пациента възможен психически и физически стрес.

Храненето за мозъчна атрофия трябва да бъде балансирано, трябва да се установи ясен дневен режим. Задължително изоставяне на лоши навици. Контрол на физическите показатели. Умствени упражнения. Диетата за мозъчна атрофия се състои в отхвърляне на тежки и нездравословни храни, изключване на бързо хранене и алкохолни напитки. Препоръчително е да добавите към диетата ядки, морски дарове и зеленчуци.

Лечението се състои в използването на невростимуланти, транквиланти, антидепресанти и седативи. За съжаление, това заболяване не може да бъде напълно излекувано и терапията за атрофия на мозъка се състои в облекчаване на симптомите на заболяването. Кое лекарство ще бъде избрано като поддържаща терапия зависи от вида на атрофията и от това какви функции са нарушени.

Така че, в случай на нарушения в кората на малкия мозък, лечението е насочено към възстановяване на двигателните функции и използването на лекарства, които коригират тремора. В някои случаи е показана операция за отстраняване на неоплазмите.

Понякога се използват лекарства, които подобряват метаболизма и мозъчното кръвообращение, при условие добра циркулациякръв и достъп до свеж въздухза предотвратяване на кислороден глад. Често лезията засяга други човешки органи, поради което е необходим пълен преглед в мозъчния институт.

Лечение на атрофични промени в мозъка

С бавната смърт на невроните (обработка, съхраняване, предаване на информация към електрически възбудими клетки) се развиват атрофични промени в мозъка - церебрална атрофия. В този случай се уврежда кората или подкорието на мозъка. Това заболяване обикновено се среща при по-възрастни хора, като по-голямата част от пациентите са жени.

Атрофията може да възникне по време на полет и да завърши с пълна деменция. Това е свързано със свиването на мозъчната маса поради процеса на стареене. Но понякога патологията се наблюдава в детството. Има много причини за появата му. Лечението обикновено е симптоматично, тъй като това е прогресиращо и нелечимо заболяване.

Видове патология

Има няколко вида атрофия:

• Мултисистемен, характеризиращ се с промени в малкия мозък, цереброспиналната течност, мозъчния ствол. Пациентът има вегетативни нарушения, еректилна дисфункция, нестабилна походка, рязко повишаване на налягането, тремор на крайниците. Често симптомите на патологията се бъркат фалшиво с други заболявания, например с болестта на Паркинсон.
• Кортикална, причинена от разрушаването на тъканта на мозъчната кора поради свързани с възрастта промени, настъпващи в невроните. Често се засягат фронталните дялове. Разстройството се изразява с нарастваща скорост и в бъдеще се развива в сенилна деменция.
• Субатрофия. Характеризира се с частична загуба на активност на определена област или целия дял на мозъка. Ако процесът е възникнал във фронтотемпоралната област, пациентът има затруднения със слуха, общуването с хора и се появяват сърдечни проблеми.
• дифузна атрофия. Първоначално има симптоми, характерни за промени в малкия мозък, но по-късно се проявява с по-специфични признаци, според които се диагностицира патологията. Разстройството се влошава от нарушено мозъчно кръвообращение и се счита за най-неблагоприятния тип атрофична трансформация.
• Кортикалната или субкортикалната трансформация се причинява от тромбоза и наличието на атеросклеротични плаки, което води до кислороден глад и разрушаване на неврони в теменната и тилната област на мозъка. Импулсът за развитието на патологията често е нарушение на метаболитните процеси, атеросклероза, скокове на кръвното налягане и други провокиращи фактори.

Симптоми

Проявите на заболяването са силно зависими от това коя част от мозъка е засегната. Церебеларната атрофия на субкортикалните зони има следните симптоми:

• По време на трансформацията в продълговатия мозък се нарушава дишането, сърдечно-съдовата и храносмилателната система страдат, защитните рефлекси се инхибират.
• Деструктивните промени в малкия мозък се характеризират с нарушен мускулен тонус и координация на движенията.
• Реакциите на стимули изчезват поради смъртта на клетките на средния мозък.
• Щета диенцефалонсе проявяват с нарушена терморегулация и метаболитен метаболитен дисбаланс.
• Трудно е да не забележите атрофия на предния мозък - всички видове рефлексни реакции към стимули се губят.

Сложното увреждане на подкоровите клетки на мозъчната тъкан и структури заплашва загуба на способността за живот и смърт в бъдеще. Подобна степен на атрофични промени се наблюдава рядко, главно след сериозна травмаили увреждане на големи съдове.

Атрофията на мозъчната кора се характеризира със следните характеристики:

• Трудности при подбора на правилните думи за изразяване на мисли, чувства.
• Намалена способност за самокритика и разбиране на текущите събития.
• Трудности в говора.
• Изразена загуба на паметта.
• Емоционални сривове, нервност.
• Липса на желание да се грижи за другите.
• Нарушени двигателни умения на ръцете, промяна в почерка към по-лошо.
• Психично разстройство.

Пациентът постепенно губи способността си да разпознава предмети и да разбира какво да прави с тях. Не се ориентира в пространството поради увреждания на паметта. Проявява се нетипичен начин на подражание на други хора, тъй като човек става лесно внушаем. В бъдеще се развива лудост, характеризираща се с пълно разпадане на личността.

Етапи на хода на заболяването

Отначало пациентът лесно изпълнява предишните функции, ако не изискват психически стрес. Най-честите симптоми са:

• Въртене на главата.
• Пристъпи на главоболие.
• Разсеяност.
• Невнимание.
• Депресивно състояние.

Такива признаци често се приписват на съдови нарушения. Ако на този етап заболяването се диагностицира и компетентно лечение, тогава това ще помогне значително да забави некротичния процес.

Постепенно самоконтролът на пациента отслабва, поведението му става странно, той действа необмислено, понякога се появява агресия. Забелязват се нарушения на координацията, страдат фините двигателни умения. Намалена способност за социална адаптация. Трансформацията в мозъка засяга осъзнаването на речта. Оплакванията за тяхното състояние престават, тъй като възприятието и анализът на реалните събития се променят.

Последният етап се характеризира с най-сериозното разрушаване на мозъка. Церебралната атрофия води до деменция. Пациентът вече не може да се обслужва сам, да говори, да чете и пише. Отбелязват се психични разстройства.

Причините

Все още не е възможно да се установи пълна картина на развитието на мозъчната атрофия. Но многобройни изследвания на експерти казват, че основните причини за заболяването са генетични патологии. Много по-рядко симптомите на трансформации се развиват на фона на вторични деформации на нервната тъкан, провокирани от външни стимули.

Вродените причини включват:

• Наследственост.
• Вируси и инфекции, които удрят бебето в утробата.
• Хромозомни мутации.

Едно от генетичните заболявания, които засягат кората на главния мозък, е болестта на Пик, която се развива при възрастни. Това е рядко, прогресивно заболяване, което засяга фронталните и темпоралните лобове. Средната продължителност на живота след началото на заболяването е 5-6 години. Частична тъканна атрофия възниква при следните заболявания:

• Болест на Алцхаймер.
• синдром на паркинсонизъм.
• Болест на Хънтингтън.

Придобитите причини включват:

• Злоупотреба с алкохол и наркомания, причиняващи хронично отравяне на тялото.
• Хронични и остри невроинфекции.
• Травми, сътресения, мозъчни операции.
• Хидроцефалия.
• Бъбречна недостатъчност.
• Исхемия.
• атеросклероза.
• Йонизиращо лъчение.

Придобитите причини за церебрална атрофия се считат за условни. При пациенти те се наблюдават не повече от 1 на 20 случая. А при вродени аномалии те рядко провокират заболяване.

Диагностика

Заболяването се диагностицира чрез инструментални методи:

• Магнитен резонанс, който определя увреждането на мозъчните структури. Процедурата ви позволява точно да диагностицирате заболяването на ранен етап и да наблюдавате неговия ход.
• Компютърна томография, която позволява да се идентифицират заболявания на мозъчните съдове, да се определи локализацията на съществуващите неоплазми и други патологии, които пречат на нормалното кръвообращение. Мултиспиралната томография се счита за най-информативна. По време на това проучваневъзможно е да се открие дори началният стадий на субатрофия поради послойната трансформация на изображението на проблемната област на мозъка.

При деца

Мозъчната атрофия при новородени често се причинява от хидроцефалия. Разстройството се изразява в увеличаване на количеството на цереброспиналната течност, която предпазва мозъка от различни увреждания. Има много причини за това състояние на нещата. Често заболяването се развива в утробата поради:

Понякога провокатори са родова травма, последвана от мозъчен кръвоизлив. Също така атрофията със сериозни промени в мозъка е свързана с хипоксия, резус конфликт и генетични нарушения.

Патологията може да бъде открита ултразвуково изследване. След поставяне на диагнозата детето се хоспитализира, тъй като се нуждае от сериозно лечение, което се състои в премахване на симптомите. Ще са необходими много усилия и време за рехабилитация, но дори и в най-добрия случай последствията засягат психическото и физическото развитие на бебето. Сложното разрушаване на мозъчната тъкан води до смърт.

Терапия

Пациентите с атрофия се нуждаят от постоянна грижа и внимание от роднините. Лечението на заболяването се състои в приемане на:

• Антидепресанти.
• Седативни лекарства.
• Леки транквиланти.

• При исхемия се предписват ноотропи.
• Статините се използват при атеросклероза.
• При повишена тромбоза - антиагреганти.
• Хидроцефалията се лекува с диуретици.
• За подобряване на метаболитните процеси се предписва витаминна терапия.

Използват се и лекарства, които подобряват кръвообращението. Те стимулират процеса на хематопоеза, нормализират кръвообращението, спират некрозата на тъканите, осигурявайки им кислород. При липса на противопоказания се предписва масаж, който подобрява кръвообращението и психо-емоционалното настроение на пациента.

Тъй като атрофията често се развива при възрастни хора поради атеросклероза и скокове на кръвното налягане, кръвното налягане и липидният метаболизъм трябва да се нормализират. От антихипертензивните лекарства се използват АСЕ инхибитори и ангиотензин антагонисти.

Когато се появят изразени признаци на заболяването, пациентът трябва да бъде в обичайните условия на живот, заобиколен от спокойна, благоприятна атмосфера. Всякакви стресова ситуацияможе да влоши състоянието. Важно е да се даде възможност на човек да прави обикновени неща, да се чувства необходим в семейството, да не променя навиците и установения начин на живот. Има нужда от здраве балансирана диета, физическа активност, редуваща се с почивка, спазване на режима на деня.

Профилактика и диета

Правилното отношение, активното участие в семейния живот, домакинската работа влияят положително на състоянието на пациента и възпрепятстват развитието на болестта. Това са склонни да правят повечето опитни професионалисти. Допринасят за превенцията на заболяването:

• Категорично отхвърляне на лошите навици.
• Спорт.
• Правилното хранене.
• Ежедневно наблюдение на кръвното налягане (за това се използва тонометър, а показателите се записват в тетрадка).
• Задължителен психически стрес(четене, решаване на кръстословици).

Диетата играе важна роля в поддържането на мозъка на правилното ниво. Помогнете за подобряване на мозъчната функция:

• Ядки (орехи, фъстъци, бадеми).
• Плодове (за предпочитане пресни).
• Морски дарове и риба.
• Зърнени култури, трици.
• Млечни продукти.
• Зелените.

Желателно е да изключите от менюто:

Човек, който има атрофични промени в мозъка, не трябва да се предава, знаейки, че това е заболяване, което не се лекува с лекарства. Рано или късно ще стане по-зле. Основното нещо е да забавите хода на болестта, да натоварите ума и тялото, да се опитате да се насладите на живота и да участвате в него възможно най-активно.

Детето ми на 5 години и 7 месеца е диагностицирано с компютърна томография: признаци на умерени атрофични промени в мозъчната тъкан на фронталните и париеталните дялове.Ротационна сублуксация на атласа.

Детето не говори, две думи са само мама и татко, разбира речта, към която се обръща.

Цялата информация на сайта е предоставена само за информационни цели и не може да замести съвета на Вашия лекар.

вродена атрофия на малкия мозък

Наследствената вродена атрофия на малкия мозък е набор от синдроми, които са относително редки. Трудно е да се оцени истинското разпространение на тези заболявания, тъй като повечето случаи на вродена церебеларна атрофия са спорадични и децата обикновено се диагностицират с церебрална форма на церебрална парализа.

Друг предмет на дискусия е въпросът за същността на патологичния процес и следователно за адекватното обозначение на тази група заболявания: атрофия или аплазия на малкия мозък? Аплазия (или дисгенезия) на малкия мозък предполага нарушение на нормалното онтогенетично развитие и диференциация както на различни части на малкия мозък, така и на отделни клетъчни слоеве на кората. Като се има предвид, че тези промени могат да настъпят под въздействието на различни екзогенни фактори(например вътрематочно цитомегаловирусна инфекция, използването на рентгенова терапия при майката по време на бременност), логично е да се предположи, че някои наследствени метаболитни дефекти също могат да доведат до развитие на вродена аплазия на малкия мозък. От друга страна, оценката на функциите на малкия мозък при кърмачета е изключително трудна; дегенеративни промении смърт на клетъчни структури, нормално образувани в ранната онтогенеза. Допълнителна трудност се състои в това, че морфологичните критерии сами по себе си не са достатъчни за разграничаване на вродени дефекти в развитието и атрофичен процес при ранно начало на заболяването, особено след като може да възникне комбинация от двете състояния. Подобно на повечето автори, ние запазихме използването на термина "вродена церебеларна атрофия", тъй като дори при наличие на истинска церебеларна хипо- и аплазия, тя може да бъде придружена от развитие на вторични атрофични промени.

генетични данни. Вродената церебеларна атрофия може да бъде унаследена по автозомно-доминантен, автозомно-рецесивен и Х-свързан рецесивен начин.

Клинична характеристика. Първоначалните симптоми на малкомозъчна дисфункция през първата година от живота на детето са лесни за пренебрегване, тъй като не са достатъчно специфични и обикновено са маскирани от картина на общо изоставане в двигателното развитие. Нарушенията в двигателното развитие се проявяват в забавянето на основните етапи на формиране на нормални двигателни функции, предимно седене и ходене. Още на възраст от няколко месеца могат да се отбележат умишлени тремори, доста рано има и треперене на главата и трептене на тялото в седнало положение. Когато детето се опитва да фиксира погледа си, понякога може да се забележи нистагъм. След като се научи да ходи с опора, детето може веднага да падне, ако опората се загуби. Умения за самоподдържане

6 88 равновесие на тялото се дават много трудно.

Допълнителните симптоми при вродена атрофия на малкия мозък са изключително променливи. Най-честите са умствена изостаналост, дизартрия, нистагъм, окуломоторни и зенични нарушения, атрофия на зрителния нерв, глухота, мускулна хипотония, пирамидни симптоми, хидроцефалия, забавяне на растежа.

Данни от лабораторни и функционални изследвания. CT и MRI при пациенти показват признаци на атрофия на вермиса на малкия мозък, разширяване на горната церебеларна цистерна. В по-малка степен могат да се изразят признаци на атрофия на церебеларните полукълба, IV вентрикулът обикновено е с нормален размер. При някои пациенти тези промени се комбинират с разширяване на стволовите цистернални пространства, атрофични промени в супратенториалните части на мозъка, понякога могат да бъдат открити аплазия на corpus callosum.

патологични промени. Морфологичната картина при различни форми на вродена атрофия на малкия мозък е много разнообразна. Най-често се описва пълна или частична агенезия на червея на малкия мозък. Освен това могат да бъдат открити хипоплазия на зърнестия слой на кората на малкия мозък, хетеротопия на кората на малкия мозък, глиоза на пирамидалните пътища, зъбни ядра, смърт на неврони на долните маслини и ядра на мозъчния ствол, менингомиелоцеле и други промени [Vgiup К., 1991].

Критерии за диагностика. Основните критерии за диагностициране на вродена церебеларна атрофия са:

Първоначалните симптоми на дисфункция на малкия мозък се откриват през първата година от живота;

Церебеларна атаксия, интенционален тремор, тремор на главата, осцилации на тялото;

Признаци на атрофия на вермиса на малкия мозък, разширение на горната малкомозъчна цистерна (CT, MRI); по-слабо изразена атрофия на церебеларните полукълба; IV вентрикул не е променен;

Протичането е леко прогресиращо до 10-12 години с по-нататъшно стабилизиране на процеса.

диференциална диагноза. Вродената атрофия на малкия мозък трябва да се диференцира от детската церебрална

парализа (церебрална парализа). Срещу церебрална парализа, наличието в семейството на няколко случая на заболяване с подобна клинична картина, липсата на анамнеза за фактори, допринасящи за развитието на церебрална парализа (травма при раждане, вътрематочна инфекция, Rh конфликт и др.), липса на кисти и други промени в CT и MRI изследвания, често срещани при церебрална парализа. Трябва да се отбележи, че при съмнение за наследствена вродена атрофия на малкия мозък е желателно да се изследват здрави роднини на пациента (включително CT и MRI), тъй като има случаи, когато дори при наличие на пълна церебеларна агенезия, клинични симптоми на не се е развила церебеларна дисфункция.