Ewingi sarkoom - haiguse sümptomid, ravimeetodid ja ellujäämise prognoos. Video: Ewingi sarkoom lastel. Luu sarkoom: selle esinemise põhjused

Pahaloomuliste kasvajate hulgas on Ewingi sarkoom üks agressiivsemaid. Paljudel patsientidel tekivad metastaasid juba enne ravi algust. See kasvaja mõjutab luid inimese skelett. Haiguse areng algab alumised osad pikad torukujulised luud. Kasvaja levib ka vaagnaluudesse, ribidesse, lülisambasse, abaluu ja rangluusse. Tasapisi levib teistele pehmed kangad.

See haigus esineb peamiselt 10–16-aastastel lastel. Seda täheldatakse väga harva üle 30-aastastel ja alla 5-aastastel lastel. Kasvajat diagnoositakse poistel sagedamini kui tüdrukutel. Selgus ka rass: Aafrika ja Aasia lastel esineb sellist sarkoomi harva ning euroopaliku välimusega lapsed kannatavad selle all sagedamini.

Sellel haigusel on oma ICD 10 kood - C40C41.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1921. aastal Ameerika onkoloog James Ewing, kelle järgi see hiljem ka nime sai.

Iga vanem, kes saab teada, et tema lapsel on see haigus diagnoositud, hakkab esmalt huvi tundma, mis haigusega on tegu ja miks see tekkis.

Praeguseks on haigust üsna hästi uuritud. Kuid arstide seas puudub üksmeel selle väljatöötamise põhjuste osas, nad jätkavad selle probleemiga töötamist. Kuid mõned seosed siiski tuvastati.

Riskirühma kuuluvad need, kellel on mitmesugused patoloogiad Urogenitaalsüsteem, saadaval healoomulised kasvajad luud.

Arstid ei kipu sarkoomi põhjuseks pidama geneetiline tegur. Kuid mõned selle avastamise juhtumid viitavad pärilikule eelsoodumusele. Näiteks ühes peres võib sarkoom tekkida mitmel lapsel.

Paljud inimesed usuvad, et seda tüüpi sarkoom võib alata tänu sai trauma. Kuid ajavahemik vigastuse ja haiguse sümptomite ilmnemise vahel on nii pikk, et seost on võimatu tuvastada ja seda teooriat kinnitada.

On veel üks teooria, mis nimetab haiguse arengu põhjuseks kromosoomimuutusi, mis ilmnevad 11. ja 22. kromosoomi teatud piirkondade vahel. Selle tulemusena on geenide funktsioonid häiritud. Uuring näitab, et peaaegu kõik Ewingi sarkoomirakud sisaldavad teatud valku. Diagnoosimisel, selle tuvastamisel määrab arst selle neoplasmi.

Patsientidel on rohkem noor(kuni 20 aastat) avastatakse sagedamini toruluude sarkoomi ja vanematel. vanuserühm mõjutatud on teised luustiku osad – lamedad luud.

Ewingi sarkoom jaguneb kaheks etapiks:

• lokaliseeritud, mille korral kasvaja ei ole luust kaugemale kasvanud (asub selle sees);
• metastaatiline, mida iseloomustab kasvaja levik külgnevatesse kudedesse ja metastaaside moodustumine.

Sellel haigusel ei ole selge sümptom selle arengu alguses, millele patsient ja teda ümbritsevad inimesed kohe tähelepanu pööraksid, võivad lapse kaebused olla valesti tõlgendatud. Kui ta kaebab valu, seostatakse seda sageli võimalikud vigastused ja mitte kasvaja arengu alguses.

Ewingi sarkoom hakkab avalduma valulikud aistingud. Sagedamini juhtub, et esimese valu ilmnemisest diagnoosimiseni möödub peaaegu aasta. Kogu selle aja jooksul varieeruvad valu ilmingud nõrgast intensiivsusest kuni olulise tugevnemiseni. Valuvabad intervallid muutuvad järjest lühemaks. Öösel valu intensiivistub. Ei aita ei valutava koha fikseerimine ega miski muu. Järk-järgult hakkab inimene kaotama kehalist aktiivsust.

Kui sarkoom kasvab, hakkab see negatiivselt mõjuma lähedalasuvatele liigestele, mis võib lõppeda isegi luumurruga. Peal selles etapis kasvaja on palpeeritav ja selle protseduuri ajal tunneb patsient valu. Nahk selles piirkonnas paisub ja moodustub turse. Mõjutatud piirkondades on temperatuuri tõus. Nende piirkondade veenid laienevad.

Järgmise etapi sümptomid on kehatemperatuuri tõus, pidev letargia, keha nõrkus, halb isu, aneemia, patsiendi kehakaalu langus.

Kui metastaaside periood algab, mõjutab sarkoom Luuüdi ja kangad. Kopsukoed alluvad ka metastaasidele. Järk-järgult jõuavad metastaasid teistesse organitesse.

Need kõik on haiguse tavalised tunnused. Sarkoom paikneb erinevates piirkondades, mistõttu võivad patsiendil esineda erinevad sümptomid sõltuvalt sellest, millised luud on kahjustatud. Näiteks kui haigus on tekkinud jalaluudesse, siis hakkab inimene lonkama. Kui selgroolülid on kahjustatud, on vaagnaelundite talitlushäired. See väljendub uriini- ja roojapidamatuses, jalgade halvatuses. Sarkoomi jaoks rind Algavad probleemid hingamissüsteemiga, võib-olla sülitab veri välja.

Kuna laste luupiirkonna valu on sageli seotud vigastustega, on kliinikusse pöördudes esimene arst traumatoloog.

Ta saadab patsiendi radiograafiasse, mis on esimene diagnostiline protseduur. Röntgenikiirgus võimaldab teil määrata luu moodustumise patoloogiat.

Luu piirkondades on selgelt nähtavad uued kasvud, valusad muutused pehmetes kudedes. Kui arst kahtlustab onkoloogia olemasolu, suunab ta patsiendi onkoloogi juurde. Seal läbib patsient täieliku läbivaatuse, sealhulgas järgmisi meetodeid:

1. Kompuutertomograafia ja MRI. Need uuringud võivad paljastada metastaase, samuti luu kanali ja pehmete kudede seisundit. Määratakse kasvaja täpne asukoht ja suurus.
2. Biopsia. Selgitatakse sarkoomi olemust ja millises arengujärgus see asub. Biomaterjal kogutakse kasvaja poolt mõjutatud luust või pehmetest kudedest.
3. Immunohistokeemiline ja histoloogilised testid. Need aitavad tuvastada kromosomaalseid kõrvalekaldeid.
4. Rindkere tomograafia. See uuring aitab määrata metastaase.
5. Luu stsintigraafia paljastab luu metastaaside protsessi.
6. Trefiini biopsia määrab luuüdi seisundi.

IN kohustuslik vere koostise muutuste määramiseks tehakse laboratoorsed vereanalüüsid.

Umbes 30% kõigist diagnostiliste uuringute juhtudest viiakse läbi ajal, mil sarkoom on juba hakanud avalduma metastaasidena.

Ewingi sarkoomi ravi võib läbi viia konservatiivselt või kirurgiliselt.

Kasvaja eemaldamine operatsiooniga on kõige suurem tõhus meetod võitluses haigusega. Kui kasvaja on mõjutanud jäsemeid, eemaldab arst osa luust ja paigaldab endoproteesi. Millal keeruline haigus Amputatsioon on võimalik, kuid seda tehakse harvadel juhtudel.

Seda kasutatakse küünarvarre, sääreluu, abaluu, ribide ja rangluu sarkoomi korral radikaalne viis kasvaja ja lähedalasuvate kudede ekstsisioon. Niudeluu sarkoomi puhul kasutatakse osalise ekstsisiooni meetodit.

Pärast sarkoomi eemaldamist algab pahaloomulistest rakkudest vabanemise protsess. Nendel eesmärkidel kasutatakse kiiritusravi. Kui mingil põhjusel ei ole võimalik luu haigestunud piirkonna eemaldamiseks operatsiooni teha, kasutatakse ainult kiiritusravi. Kuid sel juhul on haiguse retsidiivi oht suur.

Nende kahe meetodiga koos kasutatakse ka keemiaravi. See on pikk protsess, mis kestab umbes 10 kuud. Kui sarkoomiga kaasneb tõsine metastaas, kasutatakse suurtes annustes keemiaravi.

Pärast sarkoomist paranemist vajab patsient regulaarset jälgimist arsti poolt, kes suudab seda kohe märgata võimalik retsidiiv, jälgida erinevate tüsistuste tekkimist.

Kiiritus ja keemiaravi võivad põhjustada tüsistusi, nagu luude kasvu halvenemine ja viljatus. On oht, et ilmnevad muud kasvajad. Kuid on palju selliseid juhtumeid, kui inimene saab haigusega täielikult hakkama ja naaseb täisväärtuslikku ellu.

Kaasaegse meditsiini kasutamine kombineeritud ravi sarkoom, saavutab patsiendi ellujäämise 70% haiguse lokaliseeritud vormi juhtudest.

Oluliselt halvem prognoos on neil patsientidel, kellel on metastaasid luuüdis. Ellujäämine toimub ainult 10% juhtudest. Kuid viimastel aastatel on sellised patsiendid hakanud saama tõhustatud ravi. Neile määratakse keemiaravi, kasutades tugevatoimelisi ravimeid, kogu keha kiiritamist, luuüdi või tüvirakkude siirdamist. Pärast seda ravi on elulemus 30%.

Kõiki patsiente, keda raviti Ewingi sarkoomi tõttu, jälgitakse vähikeskuses eluaegselt. Vajadusel määratakse neile erinevad uuringud, mis aitavad ägenemisi õigeaegselt tuvastada. See kontrollib ka kõrvaltoimeid, kuna need ei pruugi ilmneda kohe, vaid üsna palju aega pärast ravikuuri.

Seda tüüpi sarkoomide kõrvaltoimed on viljatus (meestel ja naistel), luude kasvu halvenemine ja teiste pahaloomuliste kasvajate tõenäosus. Oluline on haigus õigeaegselt avastada. Sel juhul on see võimalik täielik tervenemine ilma komplikatsioonideta.

Üks agressiivsemaid pahaloomulisi haigusi on Ewingi sarkoom. Seda tüüpi kasvaja avastati 20. sajandi alguses. Kuid haigust peetakse endiselt halvasti mõistetavaks. Seda tüüpi sarkoomi tuvastas kuulus onkoloog James Young eraldi grupp sest sellel on mõned eripärad.

Kasvaja mõjutab kõige sagedamini torukujulisi luid, vaagnat ja selgroogu. Kuni viimase ajani tekkisid 90% patsientidest kiiresti metastaasid, mis levisid luuüdi, lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lisaks on seda kiiresti kasvavat kasvajat raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud kõige ohtlikumaks halva prognoosiga haiguseks.

Selle ravi raskus seisneb ka selles, et kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Esinemissageduse tipp saabub 10-15-aastaselt. Kuid see kasvaja esineb vanuses 5 kuni 30 aastat ja peamiselt poistel. Tulenevalt sellest, et lapse kaebusi võetakse peamiselt vigastuse tagajärgedena või põletikulised haigused, neoplasmi diagnoositakse algstaadiumis harva. Seetõttu oli tema prognoos alati ebasoodne. Kuigi sisse Hiljuti Kaasaegsete ravimeetodite tulekuga saab ravida enam kui 70% patsientidest täisväärtuslikku elu pärast taastumist.

Ewingi sarkoomi teine ​​tunnus on see, et kasvaja asukoht sõltub patsiendi vanusest. Lastel ja noorukitel on kõige sagedamini kahjustatud jäsemete pikad luud. Noored inimesed kannatavad vaagnaluude, ribide, rangluude ja selgroolülide kasvajate all. Väga harva, kuid kahjustatud on ainult pehmed kuded, näiteks kopsud.

Haiguse põhjus

Vaatamata pikki aastaid Haiguse uuringud ei ole veel suutnud kindlaks teha kasvaja arengu põhjust. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

• esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini neil, kelle sugulastel oli sarkoom;
• geneetiliste häirete korral;
• luude või urogenitaalsüsteemi kaasasündinud anomaaliad;
• käivitajaks võivad olla luuvigastused;
• kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5–25 aastat, peamiselt poistel, valge nahavärviga inimestel.

Kuidas haigus avaldub?

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on luuvalu. Alguses võivad need olla nõrgad, valutavad ja mõneks ajaks katkenud. Siis muutuvad nad intensiivsemaks. Nende eripära on see, et nad ei taandu, vaid intensiivistuvad ainult öösel või kahjustatud jäseme immobiliseerimisel. See eristab neid vigastustest ja põletikulistest haigustest tingitud valust.

Valutava koha palpeerimisel intensiivistuvad ebameeldivad aistingud. Lisaks on häiritud liikumine lähedalasuvates liigestes ja patsient ei saa normaalselt magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske leevendada.

Aja jooksul tungib kasvaja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse. Areneb tugev turse pehmete kudede hüpereemiaga, mis muutuvad tihendatud ja puudutamisel kuumaks. Samuti ilmnevad mürgistuse sümptomid: kõrgendatud temperatuur, iiveldus, nõrkus, kaalulangus, tõus lümfisõlmed, isutus, aneemia.

Haiguse arenedes ilmnevad üha enam selle välised tunnused: kasvaja kasvab, selle kohal olev nahk muutub lillaks või sinakaks, muutub õhemaks ja veenid hakkavad tugevalt välja paistma. Sest patoloogilised protsessid Luudes täheldatakse luumurde sageli väikseima koormuse korral.

Teised sümptomid näitavad Ewingi sarkoomi asukohta: kui kasvaja areneb kopsudes, võib see hõlmata hemoptüüsi ja hingamisraskusi. Selle lokaliseerumisele vaagnaluudes võivad viidata uriinipidamatus, soolefunktsiooni häired, halvatus alajäsemed. Just vaagnapiirkonnas esineb haigus kõige sagedamini – peaaegu pooltel juhtudel. Sageli on kahjustatud ka jäsemete pikad torukujulised luud. Sel juhul on haigust kergem tuvastada väliste tunnuste järgi: jäseme kuju muutused, lonkamine, liikumispuue.

Haiguse arengu etapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, nii et seda on raske kindlaks teha erinevad etapid. Kuid arstid liigitavad haigused sageli järgmiselt:

• 1. etapp on väike kasvaja luu pinnal, väliselt nähtamatu, haigus on peaaegu asümptomaatiline;
• 2. etapp – kasvaja kasvab sügavale luukoesse, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmneb tugev valu, nähtav välised muutused pehmetes kudedes;
• 3. staadium – metastaasid tekivad lähedalasuvates elundites ja kudedes, kasvaja ise on juba väga tuntav ning valu segab und ja liikumist;
• 4. etapp – kauged metastaasid levib üle kogu keha, mis oluliselt halveneb üldine seisund haige.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks on vajalik, millal ärevuse sümptomid Laps peaks läbivaatuseks konsulteerima arstiga. Haiguse diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

• esiteks teevad nad röntgenikiirte kohas, kus on kasvaja arengu kahtlus - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
• diagnoosi kinnitamiseks on näidustatud luude ja pehmete kudede MRI, mis näitab neoplasmi piire, selle leviku ulatust, närvide ja veresoonte kahjustusi;
• on ka tehtud CT skaneerimine kopsud metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks;
• mõnikord on ette nähtud luu stsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positronemissioontomograafia;
• Kasvaja tüübi täpsemaks määramiseks tehakse biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised testid.

Selline ulatuslik diagnoos aitab eristada haigust teistest sarnastest haigustest. Lõppude lõpuks on sümptomid sageli sarnased kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi ja lümfoomi kulgemisega. See võimaldab teil määrata tõhusama ravi.

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Seda haigust on algstaadiumis väga raske diagnoosida. Tavaliselt on diagnoosi tegemisel kasvaja juba metastaase tekitanud. Aga kui õigeaegne ravi on võimalik täielikult kõrvaldada patoloogiline fookus, vältida metastaase ja välistada ka retsidiivide võimalus. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik ravi on võimalik ainult haiguse algstaadiumis. Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige hullem on see, kui metastaasid on levinud luuüdi.

Selle kasvaja kõige radikaalsem ja tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. Kuid operatsioon ei ole alati näidustatud. Seetõttu on see tavalisem konservatiivne ravi haigused: keemiaravi või kiiritus. Patsientide paranemise ja ellujäämise prognoos sõltub ennekõike selle õigeaegsusest. Mida varem patsient ühendust võtab raviasutus, seda kiiremini saab tema seisundit leevendada. Kasvajaravi tuleb läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus määratakse kompleksne ravi, sealhulgas mitu tehnikat.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige rohkem tõhus meetod haiguse ravi. Sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja ja selle metastaasid on levinud, võib operatsiooni käigus välja lõigata mitte ainult kahjustatud piirkondi. Sageli vaagna- või reieluud, ribid, muud luustiku osad, mis ümbritsevad pehmeid kudesid. Eemaldatud luude asemele asetatakse endoproteesid.

Kuid arstid püüavad mitte kasutada sellist radikaalset ravi. Esiteks kasutatakse muid, vähem traumeerivaid meetodeid. Näiteks praktiseeritakse osalist kasvaja resektsiooni. See parandab keemiaravi efektiivsust ja paranemisvõimalusi.

Kiiritusravi

Raviks kasutatakse suuri kiirgusdoose - 4000-5000 R. Mõju on sisse lülitatud esmane fookus kasvajad ja kui metastaasid on levinud kopsukude, siis kopsudesse. Sellise ravi kõrvaltoimed võivad hõlmata peavalu, liigeste liikumispiiranguid ning lastel aeglasema luukasvu ja kahjustusi. vaimne tegevus. Kuid vaatamata sellele on kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutu meetod haiguse ravi.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

See ravi on tõhus, kuna ravimid on võimeline hävitama isegi kõige väiksemaid metastaase, mida ei saa diagnoosida. Kõige tavalisemad keemiaravi ravimid on tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin, ifosfamiid, vepesid. Neid määratakse kõige sagedamini intravenoosselt, igakuiste kursuste kaupa lühikeste 2-3-nädalaste pausidega. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Sageli erinevad ravimid omavahel kombineerida. Keemiaravi kasutatakse algstaadiumis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Selliste ravimite kasutamine on palju kõrvalmõjud. Kuigi kaasaegsed ravimid on palju kergemini talutavad, kuid siiski täheldatakse neid sageli:

• iiveldus, oksendamine;
• juuste väljalangemine;
• vähenenud immuunsus;
• viljatus;
• toksiline kahjustus kardiovaskulaarsüsteemile.

Suurte metastaaside esinemisel luuüdis on haiguse prognoos kõige ebasoodsam - patsiendi elulemus on vaid 25%. Seetõttu kasutatakse neid suuremad annused keemiaravi ravimid koos tüvirakkude siirdamisega.

Millest taastumine sõltub?

Ravi edukus sõltub ennekõike patsiendist endast. Hoolimata asjaolust, et Ewingi sarkoomi peetakse üheks kõige raskemaks ja ohtlikumaks haiguseks, saab seda ravida. Peate lihtsalt õigel ajal meditsiiniasutusse minema, järgima kõiki arsti soovitusi ja uskuma paranemisse. Väga tähtis psühholoogiline suhtumine, samuti lähedaste toetust. Nüüd on enam kui 70% patsientidest pärast taastumist võimalus tavalist elu retsidiivid puuduvad.

See haigus areneb väga kiiresti: mõne kuu jooksul pärast esimeste valusümptomite ilmnemist muutub kasvaja väliselt märgatavaks. 90% juhtudest levivad metastaasid, kõige sagedamini luuüdi ja kopsukudedesse. Ja edasi hilised etapid Kasvaja annab peaaegu alati metastaase kesknärvisüsteemile. Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviga võimalikult varakult.

Isegi pärast taastumist vajavad patsiendid dispanseri vaatlus et õigeaegselt märgata haiguse retsidiivi arengut ja ennetada tüsistusi. Enamasti on see eluaegne. Vaid väike osa patsientidest saab pärast paranemist täisväärtuslikku elu naasta.

Ewingi sarkoom on väga ohtlik haigus, mis mõjutab lapsi ja noorukeid. Selliste patsientide edasine elu ja tervis sõltub sellest, kui varakult märkasid vanemad haiguse esimesi sümptomeid, kuidas nad järgisid arsti soovitusi ja milliseid jõupingutusi nad taastumiseks tegid. Haigus on ohtlik, kuna selle kasvaja arengut on võimatu vältida, kuna selle väljanägemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Kuid meditsiini kaasaegne arengutase võimaldab 70% patsientidest täielikult ravida.

Ewingi sarkoom on luuvähk, mis areneb pikkades luudes: selgroos, roietes ja vaagnaluudes. Ewingi sarkoom metastaseerub esimesest etapist kaugematesse organitesse ja seda vähki on väga raske ravida.

Kaasaegne meditsiin hõlmab umbes sada vähiliiki. Ewingi sarkoom on ohtlik haigus, mis on isoleeritud tohutu hulk olemasolevad onkoloogilised häired. Teda nimetatakse mitte ainult ohtlikuks, vaid isegi agressiivseks, mis annab palju mõista isegi meditsiinilistes küsimustes mitteteadlikule inimesele. Teadlased paljudest riikidest kaua aega on kogunud selle kohta tõsiseid teadmisi, kuid jätkavad siiski selle sümptomite uurimist kohutav haigus, kuidas seda diagnoosida ja sellega võidelda.

Mis on Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on üks pahaloomulistest kasvajatest, mis mõjutab inimesi. Selle haigusega mõjutavad peamiselt torukujulised luud, nimelt ribid, abaluu, vaagen, rangluu ja selg.

See haigus sai nime selle teadlase järgi, kes selle esmakordselt avastas ja diagnoosis. James Ewing avastas selle 1921. aastal. Just tema uurimustöö tõestas haiguse hävitavat mõju pikkadele torukujulistele luudele ja selle agressiivset hävitavat mõju inimorganismile.

Kasvajat, mida nimetatakse Ewingi sarkoomiks, ei tunnista eksperdid asjata üheks ohtlikumaks. Selle agressiivsus seisneb ennekõike metastaaside suures tõenäosuses. Neid leiti peaaegu 90% patsientidest enne protseduuri algust. terapeutiline teraapia. Kasvaja metastaseerub kohe esimesel etapil luuüdi, luudesse ja kopsudesse. Statistika ütleb, et 14–50% patsientidest on diagnoosimise ajal metastaasid. Mikrometastaase on diagnoosimise ajal veelgi rohkem inimestel. Tungides lümfi, kannavad metastaasid halb prognoos, kuid sellised metastaasid on haruldased. Retroperitoneaalsed ja mediastiinumi metastaasid on haruldased. Kesknärvisüsteemi mõjutavad need 2,2% juhtudest esmane diagnoos, ja protsessi üldistamisel esinevad need 100% juhtudest.

Ewingi sarkoomi etapid

Sellel vähil on kaks etappi: metastaatiline ja lokaalne. Kui see on lokaliseeritud staadium, võivad metastaasid olla lähedalasuvates kudedes. Nii on arstidel lihtsam neid tuvastada. Kui haiguse staadium on metastaatiline, levivad metastaasid kaugematesse organitesse, see tähendab, et suureneb pahaloomuliste rakkude ja kasvajate avastamise võimalus patsiendi mis tahes organis. Kõige sagedamini tekivad metastaasid luuüdis ja kopsudes. Enamikul lastel, kellel on diagnoositud Ewingi sarkoom, on juba olnud metastaasid, mistõttu seda tüüpi vähki peetakse äärmiselt agressiivseks.

Mõnel juhul võib sarkoom olla ka lümfogeenne, kuid meditsiinipraktikas on sellised juhtumid väga haruldased. Ewingi sarkoomi selle staadiumi prognoos on aga äärmiselt ebasoodne.

Ewingi sarkoomi prognoos

Kas Ewingi sarkoomi põdevat last on võimalik ravida?

Tegelikult sõltub kõik ravimeetodist ja diagnoosimise ajast. Kui Ewingi sarkoom on lokaliseeritud, on 70% juhtudest tagatud viieaastane elulemus, kui ravi alustatakse õigeaegselt ja valitakse õigesti.

Kui staadium on metastaatiline, ei anna garantiid isegi agressiivne keemiaravi ja luuüdi siirdamine viie aasta elulemus: Statistika järgi on see vaid 25% juhtudest.

Sageli on patsiendi ravimiseks vajalik kahjustatud jäseme amputeerimine. Sel juhul on lisaks keemiaravile vajalik pikaajaline taastusravi pärast endoproteesimise operatsiooni. Ka keemiaravi põhjustab alati kahju organismile tervikuna. Keemiaravi perioodiga võib kaasneda iiveldus, nõrkus ja isutus. Pärast protseduuri võivad samad sümptomid püsida pikka aega.

Ewingi sarkoomi põhjused

Mis on selle kasvaja põhjused? Kahjuks ei ole Ewingi sarkoomi põhjuste kohta lõplikke järeldusi. Siiski on veel mõned eeldused.

Ewingi sarkoom lastel

Luu sarkoomid on altid metastaaside levikule varases staadiumis, lisaks on nad nende tõttu ohtlikud kiire kasv. Tavaliselt mõjutavad muud vähivormid vanemaid inimesi, kuid Ewingi sarkoom esineb peamiselt lastel. Riskirühma kuuluvad lapsed vanuses 10-15 aastat. Üle 30-aastased inimesed ja alla 5-aastased lapsed põevad seda haigust väga harva. Kõigist praegu teadaolevatest pahaloomulistest luukasvajatest esineb Ewingi sarkoom 10-15% juhtudest.

Kahjuks pole selle esinemise tegelikud põhjused veel teada. Kuid on juba tõestatud, et peaaegu pooltel juhtudel on selle esinemise põhjuseks vigastus. Patoloogilised häired urogenitaalsüsteemi struktuuris ja funktsioonis ning luustiku kõrvalekaldeid võib seostada ka sarkoomiga.

Kromosomaalse koostise tunnused

Seda tüüpi sarkoomide kromosoomide translokatsioonil on t(11, 13) (q24, q12) indeksid 85% haigusest. Sarkoomi ja autonoomse sümpaatilise närvisüsteemi vahel puudub anatoomiline seos. Samuti puudub tal otsene seos kesknärvisüsteemiga. Kuid kasvaja on oma olemuselt neuroektodermaalne. Kasvaja uurimisel tuvastatakse selle rakkudes PAX3 valgu ekspressioon. Seda võib leida embrüo neuroektodermaalses koes. NSE-d saab tuvastada ka rakkudes.

Seda tüüpi pahaloomuline kasvaja on ümarad rakud ja väike suurus. Need erinevad tsütoplasmaatilise puudulikkuse poolest. Ümmargune tuum sisaldab kromatiini. Nukleoole, mis on klassifitseeritud bakleofiilseteks, on üsna raske arvestada.

Ewingi sarkoom mõjutab luukomponenti negatiivselt, kuid sisse meditsiinipraktika Oli juhtumeid, kui haigus tabas ka pehmeid kudesid. On tuvastatud sarkoomi alatüüp, mida nimetatakse ekstraosseaalseks Ewingi sarkoomiks. Meditsiiniterminoloogias ilmus ja kinnistus järgmine termin: "Ewingi sarkoomi perekond". Viimasel ajal on tõestatud kasvaja neurogeenne olemus.

Uuringud on näidanud, et selle esinemist mõjutavad teatud tegurid. Statistika näitab järgmist:

• poisid on haigusele vastuvõtlikumad kui tüdrukud;
• vähktõbi esineb vanuses 10–20 aastat 64% juhtudest;
• Maa valge populatsioon on sellele sagedamini vastuvõtlik.

Haiguse patogenees

Ewingi sarkoomi kasvaja koosneb väikestest rakkudest, õige vorm ovaalsete ja ümarate tuumadega. Need rakud on üksteisest eraldatud kiuliste kihtidega. Iga raku tuumas paiknev kromatiini dispersioon on tüüpilise "peegli" välimusega. Mitootilised figuurid pole kõigis tuumades nähtavad.

Diagnoosi tegemiseks viige läbi histoloogiline uuring. Sarkoomi patomorfoloogilised tunnused ei ole lõpliku diagnoosi tegemisel määravad. Kõige raskem asi, mida teha diferentsiaaldiagnostika teiste samalaadsete moodustistega. Sarkoomid lastel ja täiskasvanutel on sarnased. Leiomüosarkoomil, sünoviaalsarkoomil ja rabdomüosarkoomil on ühine patomorfoloogiline pilt.

Ülaltoodud kasvajatel ei ole vajalikud märgid seoses morfoloogiaga, seega on diagnoosi panemine keeruline. Appi tulevad valgusmikroskoopia, tsütogeneetiline (PCR) ja immunohistoloogiline analüüs (FISH). Sarkoomide uurimisel määratakse glükogeen 90% juhtudest, mistõttu ei ole soovitatav kasutada Schiffi reaktsiooni.

Sünaptofüsiini ja neuron-spetsiifilise enolaasi ekspressioon määratakse pahaloomuliste kudede immuun- ja histokeemiliste uuringute teel. Selle analüüsi jaoks kasutatakse mono- ja polüklonaalseid antikehi. Oluline on läbi viia diferentsiaaldiagnostika PNET ja neuroblastoom. Mõlemad uuringud näitavad positiivne reaktsioon neuronispetsiifilise enolaasi jaoks. Teises uuringus suureneb katehhoolamiini tase oluliselt.

Uurimisel ilmnevad kõik sarkoomi tüübid rakumembraan MIC-2 onkogeeni (CD 99 või p30/32) saadus, samas kui kasvajate neuroektodermaalne diferentseerumine on märgatavalt erinev. Ewingi sarkoomi diagnoos kinnitatakse, kui tuvastatakse onkogeeni ekspressioon. Sel eesmärgil kasutatakse laialdaselt immunohistohistokeemilist meetodit.

Tänu kaasaegsed uuringud Viimastel aastatel, sai võimalikuks rakkude kahjustuste leidmine. Ewingi sarkoomil ja teistel selle vähi tüüpidel on genoomne kahjustus, mis võimaldab saada selge pildi haiguse prognoosist. Fluorestseeruv in situ hübridisatsioon (FISH) aitab neid häireid suure täpsusega tuvastada ning molekulaargeneetilise analüüsi meetodit kasutades saab määrata genotüübi amplifikatsiooni.

11. kromosoomi FLI geeni ja 22. kromosoomi EWS geeni vahel nähtavad kromosomaalsed muutused esinevad 95% sarkoomirakkudes. Lihtsamalt öeldes põhjustavad sellised rikkumised keha kui terviku ebaõiget toimimist, kuna geneetika seatud rakuprogramm läheb valesti.

Kromosoomide 12 ja 8 trisoomiat, samuti 1. kromosoomi lühikese õla deletsiooni ja translokatsiooni kromosoomide 16 ja 1 vahel leitakse patsientidel harva. See teema nõuab edasist põhjalikku uurimist geneetika vallas.

Geeni kahjustus toimub nii, et see kodeerib transformeeriva kasvufaktori β II tüüpi retseptori (TGF-β), mis on supressorvalk, sünteesi.

Polümeer ahelreaktsioon, kui uurimismeetodit, kasutatakse laialdaselt geeniahela defektide tuvastamiseks. Selle eeliseks on kõrge tundlikkus. Uurimiseks peab teil olema väga väike kogus materjali.

Ewingi sarkoomi sümptomid

Nagu enamikul haigustel, on ka Ewingi sarkoomil oma iseloomulikud sümptomid, mis mõjutavad negatiivselt inimese heaolu ja talitlust ning on signaaliks, et organismis on esinenud talitlushäireid. On vaja pöörata tähelepanu järgmistele ilmingutele:

1. Valulikud aistingud, mis võib ilmneda igal kellaajal koos intensiivistumisega öösel. Puhkeseisund ja jäseme fikseerimine ei too leevendust;

2. Vähikolde lähedal on mõju liigesele ja selle (liigese) funktsioonid hakkavad tuhmuma. Vaid 3 kuu pärast lakkab see töötamast. Kahjustatud piirkonnas võib esineda ka punetust ja turset. Kasvaja avaldab survet lähedal asuvatele veenidele, muutes need nähtavamaks;

3. Kehatemperatuur tõuseb, mis viitab keha joobeseisundile.

Statistika näitab, et pooled inimesed on neid sümptomeid kogenud juba 3 kuud enne täpse diagnoosi panemist. Kolm kuud on pikk aeg. Selle aja jooksul oli juba võimalik tegutseda ja patsienti aidata. Jälgige oma tervist, ärge lükake arsti külastamist edasi, kui tunnete vähimatki kõrvalekallet normist.

Kus ilmub Ewingi sarkoom?

Kõnealune haigus mõjutab peamiselt järgmisi lamedaid ja torukujulisi luid:

• selgroolülid;
• abaluu;
• reie luud;
• vaagna luud;
• sääreluu ja pindluu;
• ribid;
• õlavarre luu.

Kui me räägime toruluude kohta paikneb kasvaja kõige sagedamini diafüüsis, intramedullaarses, piki medullaarset kanalit, siis nakatab luu epifüüsi.

Ewingi sarkoomi diagnoos

Kaasaegne meditsiin on lai valik vajalikud meetodid, mis aitavad panna diagnoosi, sealhulgas sarkoomi. Kaasaegsete seadmete olemasolu on läbivaatuse võtmetegur. Vähi kahtluse korral kasutavad spetsialistid järgmisi protseduure:

1. Kasvaja biopsia;

2. röntgen;

3. kopsude röntgen- ja CT-uuring metastaaside tuvastamiseks;

4. Aspiratsiooni biopsia luuüdi mitmest kohast;

5. Angiograafia;

6. Ultraheli kahjustatud piirkond;

7. Kompuutertomograafia;

8. Osteostsintigraafia.

Ewingi sarkoomi ravi

Iga juhtumit käsitletakse individuaalselt, sõltuvalt sellest valitakse vajalik ravi:

1. mitmekomponentne keemiaravi;

2. kiiritusravi;

3. täielik eemaldamine kasvajad.

Mittekirurgiline ravi ja kombineeritud ravi vähendab retsidiivi tõenäosust. Spetsialistid on õppinud tegema operatsioone nii, et mitte kahjustada teisi siseorganeid.

Patsiendid, kellel on suur summa Metastaaside korral tehakse keemiaravi megadoosides kogu keha kiiritusega. Lisaks tehakse perifeersete tüvirakkude või autoloogse luuüdi siirdamine. Sellised sündmused aitavad pooltel patsientidest aega võita kuni 7 aastat.

Käitumine ennetavad tegevused võitluses Ewingi sarkoomiga, nagu ka teiste vähiliikide puhul, ei ole võimalik. See on tingitud asjaolust, et inimeste elustiil ei mõjuta kuidagi haiguse esinemist. Jääb vaid oodata uusi uuringuid selles valdkonnas ja jälgida rakendust eksperimentaalsed meetodid ravi.

Haigus on pahaloomuline kahjustus luuskelett. Enamikul kliinilistel juhtudel diagnoositakse harvemini ribisid, abaluu, rangluu ja selgroogu.

Ewingi sarkoomi diagnoos on äärmiselt ohtlik ja raske diagnoos, kuna haigust iseloomustab kõrge agressiivsus - see on üks kiiremini arenevaid onkoloogilisi patoloogiaid. Märkimisväärsel osal patsientidest jõuab haigus ravi ajal 3. või 4. astmeni.

Kasvaja areneb sageli lastel. Väga harva diagnoositakse haigust üle 30-aastastel täiskasvanutel ja alla 5-aastastel lastel. Esinemissageduse tipp esineb aastal vanuseperiood vahemikus 10 kuni 15 aastat. Poisid haigestuvad poolteist korda sagedamini kui tüdrukud.

• Kogu saidil olev teave on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
• Oskab anda TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid leppige aeg kokku spetsialistiga!
• Tervist teile ja teie lähedastele! Ära anna alla

Mis see on

Patoloogia avastas James Ewing 1921. aastal. Teadlane kirjeldas haigust kui pahaloomulist patoloogiat, mis mõjutab peamiselt pikki toruluid. Täpsem teave selle kohta, mis tüüpi haigus see on, sai teatavaks arstiteaduse arenguga 20. sajandi teisel poolel.

Peaaegu 70% patsientidest juba enne kasutamist süsteemne ravi Sarkoomiga tekivad metastaasid.

Sekundaarsed kahjustused arenevad:

• kopsud (sel juhul areneb kiiresti hingamisfunktsiooni depressioon);
• luukoe;
• luuüdi;
• kesknärvisüsteem (seljaaju).

Metastaasid on oma olemuselt peamiselt hematogeensed ja raskendavad oluliselt terapeutiline protsess. Ewingi sarkoomi levikul on geograafilised ja etnilised omadused. Kõige sagedamini diagnoositakse Ewingi kasvajaid valgetel.

Kuni 20-aastastel patsientidel on kahjustatud valdavalt pikad üla- ja alajäsemete torukujulised luud, lamedate luude kahjustused: ribid, koljuluud, selgroolülid ja abaluud.

Ewingi sarkoomil on mitu histoloogilist sorti.

Põhjused

Ewingi sarkoomi põhjused on praegu meditsiinile teadmata. On tõendeid haiguse geneetilise olemuse kohta. Sageli on haiguse arengut provotseeriv tegur vigastus, mis on mõnikord saadud ammu enne kasvaja esimeste nähtude tekkimist.

On ka teisi potentsiaalselt ohtlikke mõjusid:

• healoomulised luukasvajad;
• urogenitaalsüsteemi kõrvalekalded ja häired;
• luusüsteemi kõrvalekalded.

Haigus on üsna haruldane, kuid laste luude pahaloomuliste patoloogiate hulgas on see osteosarkoomi järel teine ​​​​kõige levinum haigus.

Video: üksikasjad Ewingi sarkoomi kohta

Sümptomid

Ewingi sarkoomi iseloomulikud tunnused on piirkonna luukoe deformatsioon kasvaja kahjustus ja valu. Erinevalt vigastuste valust ei taandu Ewingi sarkoomi valu fikseerimisega, vaid vastupidi, see intensiivistub patoloogia edenedes. Sageli intensiivistub valu öösel ja viib unetuseni.

Sageli esialgsed sümptomid haigusi peetakse ekslikult liigesepõletik aga ükski ravim ei leevenda valu ega leevenda turset. Järk-järgult intensiivistub luukoe deformatsioon, mis häirib kahjustatud jäseme funktsionaalsust. Kui sarkoom tekib lamedatel luudel (eriti ribidel), raskendab see patsiendi üldist motoorset aktiivsust.

Tursepiirkond suureneb kiiresti ja ilmnevad järgmised ilmingud:

• hüperemia (punetus);
• kohaliku temperatuuri tõus;
• valu palpatsioonil;
• venoosse mustri ilmnemine kahjustatud piirkonnas.

Võimalikud on patoloogilised luumurrud. Kui Ewingi sarkoom on mõjutanud selgroogu, võib juhtuda funktsionaalsed häired vaagnaelundid, jäsemete parees, sensoorsed häired või liikumishäired(olenevalt kahjustatud piirkonnast).

Sarkoomi lokaliseerimine jalal toob kaasa lonkamise, kõnnaku muutused, kasvaja paiknemine rinnal põhjustab valu hingamisel, õhupuudust.

Samuti registreeritakse pahaloomulise protsessi üldised tunnused:

• nõrkus;
• väsimus, unisus, töövõime langus;
• kaalukaotus;
• aneemia;
• lümfadeniit (lümfisõlmede põletik);
• ebamõistlik temperatuuri tõus.

Esimeste sümptomite ilmnemisest diagnoosimiseni kulub sageli mitu kuud. Haiguse hilise diagnoosimise põhjuseks on sümptomite vale tõlgendamine patsientide või nende vanemate poolt.

Tõepoolest, enamikul juhtudel on Ewingi sarkoom sarnane mehaaniline vigastus luud ja liigesepõletik: määravaks kriteeriumiks on valu iseloom ja kestus. Kui verevalumina näiv turse ei kao mitme nädala jooksul, siis on hoiatusmärk, mis nõuab viivitamatut kontakti spetsialistiga.

Kuid mõnikord võib traumatoloog eksida. Sel põhjusel ei ole kahtlaste luuvigastuste ja kasvajate korral konsulteerimine onkoloogiga kunagi üleliigne.

4. etapi Ewingi sarkoom põhjustab metastaase, lümfisõlmede suurenemist, lähedalasuva luukoe kahjustusi ja luu olulist deformatsiooni.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse Ewingi sarkoomi, tehakse kõigepealt radiograafia.

Meetod ei ole indikatiivne ja 100% täpne, kuid annab aluse eeldiagnoosiks. Röntgenülesvõttel on Ewingi kasvajal üsna iseloomulikud (spetsialisti jaoks) tunnused.

Kasvaja suuruse ja leviku ulatuse hindamiseks viiakse läbi sellised uuringud nagu:

• Mõjutatud piirkonna ultraheli;
• CT ja PET;
• angiograafia ( kontrasti uuring laevad);
• osteostsintigraafia.

Need visualiseerimistehnikad võimaldavad saada Lisainformatsioon siseorganite seisundi, metastaaside olemasolu, kasvaja asukoha ja suuruse kohta.

Samuti on ette nähtud vereanalüüs seda tüüpi vähi markerite tuvastamiseks ja luuüdi test (kahepoolne biopsia niudeluudest). Ewingi sarkoomi kasvajaprotsessi iseloomustab luuüdi koe isoleeritud kahjustus luumetastaaside puudumisel.

Esialgse diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud kasvaja biopsia. Uurimiseks vajalik materjal saadakse medullaarse kanali või pehmete kudedega piirneva ala luust (olenevalt kasvaja asukohast). Histoloogiliselt on sarkoom väikesed korrapärase kujuga kasvajarakud, mis on eraldatud kiuliste kihtidega.

Muud diagnostilised protseduurid:

• immunohistokeemiline uuring: glükoproteiini ekspressiooni määramine (Ewingi sarkoomi esinemise usaldusväärne indikaator);
• molekulaargeneetiline analüüs;
• polümeraasi ahelreaktsioon.

Üksikasjalik diagnostika võimaldab eristada Ewingi sarkoomi teistest vähivormidest või autoimmuunhaigused– neuroblastoom, osteosarkoom, sünoviaalsarkoom, neo-Hodgkini lümfoom. Täpne diagnoos võimaldab teil määrata kõige adekvaatsema ja tõhusama ravi.

Ravi

Haiguse äärmine agressiivsus nõuab süsteemset ravi: see on vajalik terapeutilised toimed kogu keha, kuna selle tekkimise tõenäosus vähirakud veres on väga kõrge. Sel põhjusel on polükemoteraapia peaaegu alati ette nähtud, vastasel juhul on haiguse kordumine vältimatu.

Lisaks keemiaravile on ette nähtud ka kiiritus ja esmase kahjustuse kirurgiline eemaldamine. Operatsioon on ette nähtud, kui kasvaja on lokaliseeritud jäsemetel ja lamedate luudega. Luu fragment eemaldatakse ja asendatakse kunstliku endoproteesiga. Mõnikord on vaja kahjustatud jäseme amputatsiooni, kuid meditsiini kaasaegne arengutase võimaldab seda enamikul juhtudel vältida.

Parimaid tulemusi annab radikaalne ravi spetsialiseeritud ja hästi varustatud kliinikutes – sellised asutused on olemas Moskvas ja välismaal (Iisraelis, Saksamaal). Spetsialiseerunud asutustes eelistavad kvalifitseeritud arstid elundeid säilitavaid ja ohutuid operatsioone.

Pärast radikaalset ravi on peaaegu alati ette nähtud kiiritus - Ewingi sarkoomirakud on kiirgusele väga tundlikud. Keemiaravi on ette nähtud nii enne kui ka pärast operatsiooni - abimeetmena. Keemiaravi ravimid määratakse kaug-primaarse kahjustuse uurimise tulemuste põhjal.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

• "Etoposiid";
• "ifosfamiid";
• "Doksorubitsiin";
• "Tsüklofosfamiid";
• "Vinkristine."

Keemiaravi viiakse läbi pika kuuri jooksul ja kestab tavaliselt umbes kuus kuud.

Prognoos

Haiguse lokaliseeritud vormiga patsientide viieaastane elulemus õigeaegse kombineeritud ravi korral on umbes 70%. See näitaja puudutab patsiente, kellel pole veel metastaatilised protsessid välja arenenud.

Metastaaside staadiumis mitmesugused lokalisatsioonid prognoos pole muidugi nii optimistlik: ainult 20% patsientidest ületab 5-aastase perioodi. Keemia- ja kiiritusravil on mitmeid kõrvalmõjusid, kuid need meetodid võimaldavad peatada sekundaarsete kahjustuste teket kuudeks ja aastateks.

Ewingi sarkoomi ravi

Protseduuride hinnad on näidatud USA dollarites.

Iisraelis

Moskvas

Hinnad on näidatud rublades.

on pahaloomuline kasvaja, mis areneb luukoest. Enamasti esineb noorukieas või noores täiskasvanueas. Mõjutab lamedaid ja pikki torukujulisi luid. See on üks agressiivsemaid kasvajaid ja on kalduvus varajastele metastaasidele. Avaldub valu, seejärel turse, lokaalse hüpereemia ja hüpertermiaga, samuti kohalik laiendus venoosne võrk. Hilisemates etappides avastatakse kasvaja ja see esineb sageli patoloogiline luumurd mõjutatud luu. Kombineeritud ravi hõlmab operatsiooni (võimaluse korral - radikaalne eemaldamine neoplasmid) kombinatsioonis kiiritusraviga, samuti pre- ja postoperatiivse keemiaraviga.

Kohalik Kliinilised tunnused kombineerituna üldise kasvajamürgistuse sümptomite suurenemisega. Patsiendid kurdavad nõrkust ja isutust. Kaalulangus toimub kuni kurnatuseni. Kehatemperatuur on tõusnud madala või isegi palavikulise tasemeni. Määratakse piirkondlik lümfadeniit. Vereanalüüsid näitavad aneemiat.

Mõned sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Seega, kui tekib Ewingi sarkoom, ilmub alajäsemete luudele lonkatus. Kui selgroolülid on kahjustatud, võib tekkida kompressioon-isheemiline müelopaatia koos vaagnaelundite talitlushäirete ja parapleegia sümptomitega. Neoplasmide korral rindkere luude piirkonnas võib tekkida hingamispuudulikkus, pleuraefusioon ja hemoptüüs.

Diagnostika

Reeglina edasi esialgne etapp patsiendid pöörduvad traumatoloogide poole. Ja esimene test Ewingi sarkoomi kahtlustamiseks on kahjustatud luu röntgenülesvõte. Seda patoloogilist protsessi iseloomustab luu moodustumise reaktiivsete ja hävitavate protsesside kombinatsioon. Kortikaalse kihi kontuurid on ebaselged ning määratakse kindlaks kortikaalse plaadi delaminatsioon ja kiudude eraldumine.

Kui protsessi kaasatakse luuümbris, ilmnevad röntgenpildil väikesed plaadi- või nõelakujulised moodustised. Lisaks on piltidel pehmete kudede muutuste piirkond, mis on suurem kui esmane luukasvaja. Sel juhul on pehmete kudede kasvaja komponent homogeenne, puuduvad kõhrelised lisandid, kaltsifikatsioonikolded ega patoloogiline luu moodustumine.

Ewingi sarkoomi tüüpiliste radioloogiliste tunnuste tuvastamisel suunatakse patsient onkoloogiaosakonda, kus tehakse põhjalik uuring esmase kahjustuse seisundi hindamiseks ja metastaaside tuvastamiseks. Sellise uuringu käigus tehakse kahjustatud luude ja pehmete kudede kompuuter- või magnetresonantstomograafia. pahaloomuline protsess. Need uuringud võimaldavad täpselt määrata kasvaja suurust, selle leviku astet mööda luuüdi kanalit ning selle seost neurovaskulaarse kimbu ja ümbritsevate kudedega.

Kopsukoes metastaaside tuvastamiseks kasutatakse kompuutertomograafiat ja kopsuradiograafiat. Metastaaside tuvastamiseks luudes, luuüdis ja siseorganid- positronemissioontomograafia, ultraheli ja osteostsintigraafia. Lisaks tehakse kasvaja olemuse täpseks hindamiseks mitmeid uuringuid.

Tehakse biopsia, mille materjal võetakse medullaarse kanali kõrval olevast luukoe lõigust või, kui see pole võimalik, siis kasvaja pehmete kudede komponendist. Kuna Ewingi sarkoomile on iseloomulik luuüdi lokaalne ja kauge kahjustus, tehakse kahepoolne trefiini biopsia, mille käigus kogutakse luuüdi niudeluu tiibadest. Protsessi olemuse hindamiseks võib läbi viia ka immunohistokeemilisi uuringuid ja molekulaargeneetilisi uuringuid (fluorestsentshübridisatsioon diagnoosi kinnitamiseks, polümeraasi ahelreaktsioon mikrometastaaside tuvastamiseks).

Ewingi sarkoomi ravi

Kuna see kasvaja kuulub väga agressiivsete neoplaasiate kategooriasse, mis metastaaseeruvad varakult, peaks selle ravi hõlmama kogu keha, mitte ainult primaarse kahjustuse ravi isegi juhtudel, kui metastaase ei tuvastatud. Fakt on see, et seal on väga suure tõenäosusega varajane välimus mikrometastaasid, mida diagnoosimise ajal ei ole võimalik olemasolevate meetoditega tuvastada. Ewingi sarkoomi ravi on kombineeritud, mis hõlmab nii konservatiivset ravi kui kirurgilised sekkumised ja koosneb järgmistest komponentidest:

• Pre- ja postoperatiivne keemiaravi, kasutades tavaliselt mitmeid ravimeid (doksorubitsiin, vinkristiin, tsüklofosfamiid, ifosfamiid, etoposiid ja aktinomütsiin erinevates kombinatsioonides). Pärast ravikuuri hinnatakse kasvaja reaktsiooni ravile. Heaks tulemuseks loetakse mitte rohkem kui 5% elusate kasvajarakkude olemasolu.
• Kiiritusravi suurte annustega. Seda tehakse esmasel kahjustusel ja metastaaside olemasolul kopsukoes ka kopsudes.
• Kirurgia. Võimaluse korral eemaldatakse kasvaja radikaalselt koos pehmete kudede komponendiga. Sel juhul asendatakse eemaldatud luuosa endoproteesiga. Kuid isegi kui kasvaja asukoha ja suuruse tõttu ei ole võimalik seda täielikult eemaldada, kirurgiline ravi(osaline resektsioon) parandab kasvaja kontrolli ja suurendab eduka tulemuse tõenäosust.

Varem raviti Ewingi sarkoomi tavaliselt moonutamise ja disartikulatsiooniga. Kaasaegsed tehnikad võimaldavad teostada oreli konserveerimist kirurgilised sekkumised mitte ainult väikestel (pindluu, raadius, küünarluu, abaluu, rangluu ja ribid), vaid ka suurtel luudel (õlavarreluu, reieluu ja isegi vaagnaluu). Luuüdi ja luude metastaaside korral on see ette nähtud intensiivne teraapia, mis hõlmab kogu keha kiiritamist, megadoosi keemiaravi ja perifeersete tüvirakkude või luuüdi siirdamist.

Prognoos ja ennetamine

Õigeaegne kombineeritud ravi tagab lokaliseeritud Ewingi sarkoomiga patsientide üldise elulemuse 70%. Metastaaside esinemisel luudes ja luuüdis prognoos halveneb oluliselt, kuid suurtes annustes keemiaravi kombinatsioon, tot. kiiritusravi ja luuüdi siirdamine võimaldab tõsta metastaatilise haigusega patsientide elulemust 10%-lt 30%-le või rohkem.

Kõik patsiendid pärast ravi peavad läbima korrapärase kontrolli varajane avastamine retsidiivid ja kõrvaltoimete kontroll. Tuleb meeles pidada, et mitmed kõrvaltoimed võivad ilmneda mitte ainult ravikuuri ajal, vaid ka kaua pärast selle lõppu. Need mõjud hõlmavad meessoost

Üks agressiivsemaid pahaloomulisi haigusi on Ewingi sarkoom. Seda tüüpi kasvaja avastati 20. sajandi alguses. Kuid haigust peetakse endiselt halvasti mõistetavaks. Kuulus onkoloog James Young tuvastas seda tüüpi sarkoomi eraldi rühmana, kuna sellel on mõned tunnused.

Kasvaja mõjutab kõige sagedamini torukujulisi luid, vaagnat ja selgroogu. Kuni viimase ajani tekkisid 90% patsientidest kiiresti metastaasid, mis levisid luuüdi, lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lisaks on seda kiiresti kasvavat kasvajat raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud kõige ohtlikumaks halva prognoosiga haiguseks.

Selle ravi raskus seisneb ka selles, et kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Esinemissageduse tipp saabub 10-15-aastaselt. Kuid see kasvaja esineb vanuses 5 kuni 30 aastat ja peamiselt poistel. Kuna lapse kaebusi peetakse peamiselt vigastuste või põletikuliste haiguste tagajärgedeks, diagnoositakse kasvaja algstaadiumis harva. Seetõttu oli tema prognoos alati ebasoodne. Kuigi viimasel ajal, kaasaegsete ravimeetodite tulekuga, võib enam kui 70% patsientidest pärast taastumist elada täisväärtuslikku elu.

Ewingi sarkoomi teine ​​tunnus on see, et kasvaja asukoht sõltub patsiendi vanusest. Lastel ja noorukitel on kõige sagedamini kahjustatud jäsemete pikad luud. Noored inimesed kannatavad vaagnaluude, ribide, rangluude ja selgroolülide kasvajate all. Väga harva, kuid kahjustatud on ainult pehmed kuded, näiteks kopsud.

Haiguse põhjus

Vaatamata aastatepikkusele haiguse uurimisele ei ole kasvaja põhjust veel kindlaks tehtud. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

• esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini neil, kelle sugulastel oli sarkoom;
• geneetiliste häirete korral;
• luude või urogenitaalsüsteemi kaasasündinud anomaaliad;
• käivitajaks võivad olla luuvigastused;
• kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5–25 aastat, peamiselt poistel, valge nahavärviga inimestel.

Ewingi sarkoom on tõsine haigus mida tuleb ravida kliinikus

Kuidas haigus avaldub?

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on luuvalu. Alguses võivad need olla nõrgad, valutavad ja mõneks ajaks katkenud. Siis muutuvad nad intensiivsemaks. Nende eripära on see, et nad ei taandu, vaid intensiivistuvad ainult öösel või kahjustatud jäseme immobiliseerimisel. See eristab neid vigastustest ja põletikulistest haigustest tingitud valust.

Valutava koha palpeerimisel intensiivistuvad ebameeldivad aistingud. Lisaks on häiritud liikumine lähedalasuvates liigestes ja patsient ei saa normaalselt magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske leevendada.

Aja jooksul tungib kasvaja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse. Tõsine turse areneb koos pehmete kudede hüperemiaga, mis muutub tihendatud ja puudutamisel kuumaks. Ilmnevad ka mürgistusnähud: palavik, iiveldus, nõrkus, kehakaalu langus, lümfisõlmede turse, isutus, aneemia.

Haiguse arenedes ilmnevad üha enam selle välised tunnused: kasvaja kasvab, selle kohal olev nahk muutub lillaks või sinakaks, muutub õhemaks ja veenid hakkavad tugevalt välja paistma. Luude patoloogiliste protsesside tõttu täheldatakse sageli väikseima koormuse korral luumurde.

Teised sümptomid näitavad Ewingi sarkoomi asukohta: kui kasvaja areneb kopsudes, võib see hõlmata hemoptüüsi ja hingamisraskusi. Selle lokaliseerimisele vaagnaluudes võivad viidata kusepidamatus, soolefunktsiooni häired ja alajäsemete halvatus. Just vaagnapiirkonnas esineb haigus kõige sagedamini – peaaegu pooltel juhtudel. Sageli on kahjustatud ka jäsemete pikad torukujulised luud. Sel juhul on haigust kergem tuvastada väliste tunnuste järgi: jäseme kuju muutused, lonkamine, liikumispuue.

Arstid eristavad mitut haiguse arenguetappi, mille järgi ravi on ette nähtud.

Haiguse arengu etapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, mistõttu on selles protsessis raske eristada erinevaid etappe. Kuid arstid liigitavad haigused sageli järgmiselt:

• 1. staadium on väike kasvaja luu pinnal, väliselt nähtamatu, haigus on peaaegu asümptomaatiline;
• 2. staadium – neoplasm kasvab sügavale luukoesse, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmneb tugev valu, nähtavad välised muutused pehmetes kudedes;
• 3. staadium – metastaasid tekivad lähedalasuvates elundites ja kudedes, kasvaja ise on juba väga tuntav ning valu segab und ja liikumist;
• 4. etapp - kauged metastaasid levivad kogu kehas, mis halvendab oluliselt patsiendi üldist seisundit.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks, kui lapsel ilmnevad murettekitavad sümptomid, peate uurimiseks konsulteerima arstiga. Haiguse diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

• esiteks teevad nad röntgenikiirte kohas, kus on kasvaja arengu kahtlus - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
• diagnoosi kinnitamiseks on näidustatud luude ja pehmete kudede MRI, mis näitab neoplasmi piire, selle leviku ulatust, närvide ja veresoonte kahjustusi;
• Samuti tehakse metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks kopsude kompuutertomograafia;
• mõnikord on ette nähtud luu stsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positronemissioontomograafia;
• Kasvaja tüübi täpsemaks määramiseks tehakse biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised testid.

Selline ulatuslik diagnoos aitab eristada haigust teistest sarnastest haigustest. Lõppude lõpuks on sümptomid sageli sarnased kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi ja lümfoomi kulgemisega. See võimaldab teil määrata tõhusama ravi.

Erinevad diagnostilised meetodid aitab õigel ajal õiget diagnoosi panna

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Seda haigust on algstaadiumis väga raske diagnoosida. Tavaliselt on diagnoosi tegemisel kasvaja juba metastaase tekitanud. Kuid õigeaegse raviga saab patoloogilise fookuse täielikult kõrvaldada, metastaase vältida ja retsidiivide võimalust kõrvaldada. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik ravi on võimalik ainult haiguse algstaadiumis. Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige hullem on see, kui metastaasid on levinud luuüdi.

Selle kasvaja kõige radikaalsem ja tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. Kuid operatsioon ei ole alati näidustatud. Seetõttu kasutatakse sagedamini haiguse konservatiivset ravi: keemiaravi või kiiritusravi. Patsientide paranemise ja ellujäämise prognoos sõltub ennekõike selle õigeaegsusest. Mida varem patsient läheb meditsiiniasutusse, seda kiiremini saab tema seisundit leevendada. Kasvajaravi tuleb läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus määratakse kompleksne ravi, sealhulgas mitu tehnikat.

Paljudel juhtudel võib patsiendi elu päästa ainult kirurgiline ravi

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige tõhusam meetod haiguse raviks. Sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja ja selle metastaasid on levinud, võib operatsiooni käigus välja lõigata mitte ainult kahjustatud piirkondi. Sageli eemaldatakse vaagna- või reieluu luud, ribid ja muud luustiku osad ja seda ümbritsevad pehmed kuded. Eemaldatud luude asemele asetatakse endoproteesid.

Kuid arstid püüavad mitte kasutada sellist radikaalset ravi. Esiteks kasutatakse muid, vähem traumeerivaid meetodeid. Näiteks praktiseeritakse osalist kasvaja resektsiooni. See parandab keemiaravi efektiivsust ja paranemisvõimalusi.

Kiiritusravi

Raviks kasutatakse suuri kiiritusdoose - 4000-5000 R. Mõju on kasvaja esmasel fookusel ja kui metastaasid on levinud kopsukoesse, siis kopsudesse. Sellise ravi kõrvalmõjudeks võivad olla peavalud, liigeste liikumispiirangud ning lastel aeglasem luukasv ja vaimsete funktsioonide halvenemine. Kuid vaatamata sellele on kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutum meetod haiguse raviks.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

See ravi on tõhus, kuna ravimid võivad hävitada isegi kõige väiksemad metastaasid, mida ei saa diagnoosida. Kõige tavalisemad keemiaravi ravimid on tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin, ifosfamiid, vepesid. Neid määratakse kõige sagedamini intravenoosselt, igakuiste kursuste kaupa lühikeste 2-3-nädalaste pausidega. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Sageli kombineeritakse erinevaid ravimeid üksteisega. Keemiaravi kasutatakse algstaadiumis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Selliste ravimite kasutamisel on palju kõrvaltoimeid. Kuigi tänapäevased ravimid on palju kergemini talutavad, täheldatakse siiski sageli järgmist:

• iiveldus, oksendamine;
• juuste väljalangemine;
• vähenenud immuunsus;
• viljatus;
• toksiline kahjustus kardiovaskulaarsüsteemile.

Suurte metastaaside esinemisel luuüdis on haiguse prognoos kõige ebasoodsam - patsiendi elulemus on vaid 25%. Seetõttu kasutatakse keemiaravi ravimite suurendatud annuseid koos tüvirakkude siirdamisega.

Taastumise edukus ei sõltu mitte ainult õige ravi, aga ka patsiendi enda psühholoogilisest meeleolust

Millest taastumine sõltub?

Ravi edukus sõltub ennekõike patsiendist endast. Hoolimata asjaolust, et Ewingi sarkoomi peetakse üheks kõige raskemaks ja ohtlikumaks haiguseks, saab seda ravida. Peate lihtsalt õigel ajal meditsiiniasutusse minema, järgima kõiki arsti soovitusi ja uskuma paranemisse. Väga oluline on psühholoogiline hoiak, samuti lähedaste toetus. Nüüd on enam kui 70% patsientidest pärast taastumist võimalus elada normaalset elu ilma retsidiivideta.

See haigus areneb väga kiiresti: mõne kuu jooksul pärast esimeste valusümptomite ilmnemist muutub kasvaja väliselt märgatavaks. 90% juhtudest levivad metastaasid, kõige sagedamini luuüdi ja kopsukudedesse. Ja hilisemates staadiumides annab kasvaja peaaegu alati metastaase kesknärvisüsteemile. Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviga võimalikult varakult.

Isegi pärast paranemist vajavad patsiendid kliinilist jälgimist, et koheselt märgata haiguse retsidiivi tekkimist ja vältida tüsistusi. Enamasti on see eluaegne. Vaid väike osa patsientidest saab pärast paranemist täisväärtuslikku elu naasta.

Ewingi sarkoom on väga ohtlik haigus, mis mõjutab lapsi ja noorukeid. Selliste patsientide edasine elu ja tervis sõltub sellest, kui varakult märkasid vanemad haiguse esimesi sümptomeid, kuidas nad järgisid arsti soovitusi ja milliseid jõupingutusi nad taastumiseks tegid. Haigus on ohtlik, kuna selle kasvaja arengut on võimatu vältida, kuna selle väljanägemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Kuid meditsiini kaasaegne arengutase võimaldab 70% patsientidest täielikult ravida.