Põhjustab loote hemolüütilist haigust. Vastsündinu hemolüütiline haigus. Ennetamine ja dispanservaatlus

Seitsmel kümnest sündinud lapsest avastavad sünnitusmajade arstid naha kollasuse. Mõned lapsed on juba sündinud kollatõvega, teised muutuvad kollaseks tundide või isegi päevade jooksul pärast sündi.

90% juhtudest lõpeb kõik hästi: vastsündinute füsioloogilise kollatõve diagnoos kinnitatakse. Kuid 10% juhtudest on arstid sunnitud tuvastama, et imikul on kaasasündinud või omandatud, sageli raske haigus, mille tõttu nahk ja limaskestad muutusid kollaseks. Üks selline haigus on vastsündinu hemolüütiline haigus.

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILISE HAIGUSE MÕISTE (HDN)

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on kaasasündinud haigus, mis võib avalduda nii siis, kui laps on alles emakas, kui ka siis, kui ta on juba sündinud.

Selle tuumaks on immunoloogiline vastasseis kahe seotud organismi – ema ja lapse keha – vahel. Selle konflikti põhjuseks on paradoksaalsel kombel ema vere kokkusobimatus loote verega, mille tagajärjel hävivad lapse punased verelibled.

HDN-i arengu mehhanism

Inimese erütrotsüüdi kest on "asustatud" erinevate antigeenidega (AG), neid on rohkem kui 100 tüüpi. Teadlased on kõik AG-d rühmitanud erütrotsüütide süsteemidesse, millest on juba teada rohkem kui 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy jne).

Reesus (Rh) süsteem sisaldab antigeene, mis vastutavad vere Rh seisundi eest: Rh (+) või Rh (-). AB0 - AG süsteemis, mis määravad inimvere grupikuuluvuse: B ja A. Mõlema süsteemi antigeenid on võimelised ja valmis vastavate antikehadega (AT) kohtudes koheselt käivitama immuunvastuse. Normaalses veres puuduvad nende enda erütrotsüütide AG-vastased antikehad.

Mis juhtub loote ja vastsündinu hemolüütilise haigusega? Loote erütrotsüütide antigeenid tungivad ema verest platsenta kaudu lapse verre. Nende kohtumine kutsub esile immuunreaktsiooni, mille tagajärjeks on lapse punaste vereliblede hemolüüs (hävimine). Kust aga tulid ema verest lapse erütrotsüütide antigeenide vastased antikehad?

HEMOLÜÜTILISTE HAIGUSTE ARENGEMISE PÕHJUSED

Hemolüütiline haigus: konfliktide põhjused reesussüsteemis

See HDN-i vorm areneb, kui Rh (-) sensibiliseeritud naine on rase Rh (+) lootega.

Mida tähendab termin "sensibiliseeritud"? See tähendab, et Rh (+) erütrotsüüdid on juba vähemalt korra naise verre sattunud, näiteks varasemate Rh (+) loodetega raseduste ajal, mis lõppesid sünnituse, abordi või raseduse katkemisega. Loote erütrotsüüdid tungivad läbi platsenta ema vereringesse nii raseduse ajal (eriti aktiivsed 37–40. nädalal) kui ka sünnituse ajal. Sensibiliseerimine võib tekkida vereülekande, elundisiirdamise ajal.

Tabelis on näidatud ema ja loote vahelise Rh-konflikti tekkimise tõenäosus.

Ema organism reageerib esimesele "tutvusele" võõraste erütrotsüütidega sobivate antikehade tootmisega. Sellest hetkest alates ringlevad antikehad ema veres ja "ootavad uut kohtumist" võõraste Rh (+) erütrotsüütidega. Ja kui esimene antikehade kohtumine antigeenidega võiks päris hästi lõppeda, siis teine ​​ja kõik järgnevad on agressiivne, eskaleeruv vastasseis, mis mõjutab last iga kord.

Hemolüütiline haigus: konflikti põhjused AB0 süsteemis

Konflikt AB0 süsteemis on palju tavalisem kui reesuskonflikt, kuid tavaliselt kulgeb see lihtsamalt kui viimane.

Tabelis: aglutinogeenid on rühma antigeenid (erütrotsüütides), aglutiniinid rühma antikehad (vereplasmas). Iga rühma veri on teatud AG ja AT komplekt. Pange tähele, et kui veres on A-antigeene, siis α-antikehi alati pole ja kui B-antigeene, siis β-d puuduvad. Miks? Sest nende kohtumine vallandab punaste vereliblede aglutinatsiooni (liimimise) immuunreaktsiooni koos nende järgneva hävitamisega. See on AB0 süsteemi kohane konflikt, mille käigus areneb vastsündinute hemolüütiline verehaigus.

Naise sensibiliseerimine AB0-süsteemi poolt võib ilmneda nii raseduse ajal kui ka enne seda, näiteks loomsete valkudega küllastunud toiduga, vaktsineerimise ajal ja nakkushaiguse ajal.

Tabelis on näidatud ema ja loote vahelise konflikti tekkimise tõenäosus veregrupi järgi.

HDN-i VORMID JA NENDE KLIINILISED OMADUSED

Vastavalt kulgemise raskusastmele on vastsündinu hemolüütiline verehaigus 50% juhtudest kerge, 25–30% juhtudest on selle kulg mõõdukas, 20–30% raske.

Konflikti tüübi järgi on HDN-id Rh süsteemi järgi, AB0 süsteemi järgi ja teiste erütrotsüütide süsteemidega seotud antigeenide järgi. Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised vormid on suuresti määratud tekkinud konflikti tüübi järgi.

Loote väljalangemine

Kui esineb Rh-konflikt ja 20–29 rasedusnädalal ründavad antikehad massiliselt ebaküpset loodet, tekib lootel vesitõbi.

Selle vastsündinu hemolüütilise haiguse vormiga sünnib laps ilma kollatõveta, kuid keha ja kõigi siseorganite väljendunud tursega. Lapsel on ebaküpsuse tunnused, vähenenud lihastoonus, nõrgad refleksid, ta liigub vähe. Nahk on kahvatu, sellel võib esineda hemorraagiaid. Registreeritakse hingamishäired ja ägeda südamepuudulikkuse nähud.

Vereanalüüsis - raske aneemia ja väga madal üldvalgusisaldus.

Kui antikehad hakkavad last ründama pärast 29. nädalat, siis HDN-i kliiniline vorm ja see, kas see on kaasasündinud või omandatud, sõltub sellest, kui palju ja millal (emakasisesed ja (või) sünnituse ajal) ema antikehad beebisse tungisid.

See vorm on tingitud ema Rh-antikehade massilisest löögist lapsele 37. nädalal enne sündi (kaasasündinud) ja sünnituse ajal (omandatud). Kõige tavalisema (90% kõigist juhtudest) ikterilise vormi eripäraks on kollatõve varajane (esimestel tundidel või päevadel) ilmnemine. See saavutab maksimumi 2-4 päeva pärast, millega kaasneb kerge aneemia, kudede turse, maksa ja põrna suurenemine. Mida varem kollatõbi ilmneb, seda raskem on haiguse kulg.

aneemiline vorm

Seda vormi diagnoositakse 10% kõigist hemolüütilist haigust põdevatest lastest, selle põhjuseks on Rh-antikehade väikeste "portsjonite" pikaajaline toime lootele, alates 29. nädalast. Laps sünnib väga kahvatuna, on kollatõbi või mitte, või on see väga kerge. Järk-järgult suurenevad bilirubiinimürgistuse nähud (adünaamia, letargia, "halvad" refleksid).

ödeemne vorm

Kui pärast 29. rasedusnädalat alustavad Rh-antikehad lootele massilist rünnakut, tekib HDN-i ödeemne vorm. Selle kliinilised ilmingud on sarnased loote vesitõvega.

HDN vastavalt AB0 süsteemile: kliinilised tunnused:

• ilmneb hiline (2-3 päeva) kollatõbi;
• harva suurendada maksa ja põrna;
• väga harva tekivad kaasasündinud ikterilised ja ödeemilised vormid;
• sageli on omandatud ikterilis-aneemilised vormid;
• kohutavate tüsistuste arengu sagedus läheneb nullile.

Miks on AB0 konflikt vähem levinud kuiRh-konflikt, mille tagajärjeks on raske HDN-i vorm?

1. Naise AB0 sensibiliseerimiseks peab verre sisenema palju rohkem loote verd kui Rh sensibiliseerimisel.
2. Erinevalt Rh-antigeenidest leidub rühmaantigeene lisaks erütrotsüütidele ka kõigis teistes loote kudedes, platsentas ja lootevees. Ema antikehadega kohtudes langeb immuun "tabamus" mitte ainult erütrotsüütidele, vaid jaotub kõigisse nendesse kudedesse.
3. Ema kehas on oma rühma antikehad, mis saavad hakkama vereringesse sattunud loote erütrotsüütidega.

HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: TAGAJÄRJED JA TÜSISTUSED

1. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom ehk DIC areneb vere hüübimise järsu suurenemise tagajärjel. Väikestes ja suurtes veresoontes moodustuvad verehüübed, südameinfarkt ja elundite nekroos, elundite hemorraagia. Põhjuseks on kudede tromboplastiini massiline sattumine hemolüüsitud erütrotsüütidest verre.
2. Hüpoglükeemia on veresuhkru taseme langus.
3. Bilirubiini entsefalopaatia on kernicteruse tagajärg, mille puhul äärmiselt toksiline kaudne bilirubiin "immutab" aju struktuure, hävitades seeläbi neuroneid. See väljendub neuroloogiliste sümptomitega ja sellele järgneva bilirubiini entsefalopaatia tekkega (halvatus, kurtus jne).
4. Sapi paksenemise sündroom, mille puhul sapiteed on ummistunud lima ja sapikorkidega.
5. Südamelihase, maksa, neerude sekundaarsed kahjustused.
6. Sekundaarne immuunpuudulikkus - areneb immuunsüsteemi komponentide kahjustuse tõttu kaudse bilirubiini ja immuunkomplekside poolt.

Sünnieelne diagnoos eesmärk on tuvastada naised, kellel on suur risk loote hemolüütilise haiguse tekkeks, mille tagajärjed pole vähem ohtlikud kui tema ise.

Seetõttu küsib sünnitusarst-günekoloog hoolikalt ja täpselt HDN-i osas patsienti, selgitab välja vajalikud andmed anamneesi kohta (abordid, raseduste arv jne). Kogu raseduse ajal jälgivad arstid HDN-i riskiga naistel antikehade tiitrit veres ja amnionivedelikus, teevad loote ja platsenta ultraheli, loote CTG-d, dopleromeetriat.

Sünnitusjärgne diagnoos hõlmab vastsündinute seas nende tuvastamist, kellel on suur risk TTH tekkeks ja need, kellel juba on TTH. Selleks uurib neonatoloog regulaarselt kõiki vastsündinuid kollatõve, turse ja muude haigusnähtude suhtes.

Laboratoorsed uuringud on bilirubiini ja glükoosi taseme jälgimine lapse veres dünaamikas, veregrupi ja Rh faktori määramine, immunoloogilised uuringud antikehade esinemise kohta lapse veres, ema veres ja piimas.

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: RAVI JA ENNETAMINE

Vastsündinu hemolüütilise haiguse korral võib ravi olla operatiivne ja konservatiivne. Ravi taktikat valides juhinduvad arstid beebi seisundi tõsidusest ja hüperbilirubineemia tasemest.

Kirurgiline ravi on asendusvereülekande operatsioon. See on ette nähtud, kui vastsündinul on raske HDN-i tunnused, süvenenud anamnees, kui ilmnevad bilirubiinimürgistuse sümptomid. Kasutatakse hemosorptsiooni ja plasmafereesi.

Konservatiivne ravi on eelkõige fototeraapia, kiiritamine spetsiaalse lambiga, mille kiired muudavad mürgise bilirubiini mittetoksiliseks.

Määratud infusioonravi (albumiin, füsioloogiline soolalahus, glükoosilahus) on suunatud bilirubiinimürgistuse eemaldamisele ja bilirubiini väljutamise kiirendamisele organismist.

Kasutatakse ravimeid (ziksoriin jne), mis aktiveerivad maksa ensüümsüsteemi. Kasutatakse adsorbente (karboleen, agar-agar jne), kolereetikume (elektroforeesi teel), vitamiine (E, ATP, A), rakumembraane stabiliseerivaid aineid, hepatoprotektoreid (Essentiale jt), hemorraagilisi aineid (adrokson jne).

Zaluzhanskaya Elena, lastearst

Ema ja sündimata lapse vere immunoloogilise kokkusobimatuse korral võib tekkida loote hemolüütiline haigus (vastsündinu)- haigus, millega kaasneb punaste vereliblede suurenenud lagunemine. Selle protsessi arengu tõttu on kahjustatud lapse mitmesugused elundid ja vereloomesüsteem.

teavet Raseda naise ja loote vere kokkusobimatus võib olla nii Rh faktori (at) kui ka veregruppide järgi. Kõige raskem on hemolüütiline haigus, mille põhjuseks on.

Kliinilised vormid

Vastsündinutel on kolm peamist hemolüütilise haiguse kliinilist vormi:

• Valgus- ilma kollatõve ja vesitõveta. Seda iseloomustab põrna ja maksa vähene suurenemine, naha kahvatus, puudumine.
• Keskmine- koos kollatõvega: kõige levinum vorm. See väljendub maksa suuruse suurenemises, kesknärvisüsteemi kahjustuses, silmamunade liikumises ja häiretes.
• raske- kollatõve ja vesitõvega. Seda eristab üldise turse ilmnemine, maksa ja põrna suurenemine, südamepuudulikkus ja aneemia.

Põhjused

Hemolüütiline haigus võib lootel tekkida järgmiste tegurite mõjul:

• Rh-negatiivne ema veri Rh-positiivse lootega. Selle indikaatori sobimatuse vastupidine variant on samuti võimalik, kuid harvematel juhtudel.
• Ema ja lapse veregruppide erinevus(näiteks esimeses rühmas emal ja antigeenide A ja B vastaste antikehade olemasolu).

oluline Rh-konflikti korral suureneb hemolüütilise haiguse raskus iga järgneva sünnitusega. Veregruppide mittesobivuse korral suureneb antikehade hulk raseduse ajal.

Manifestatsioonid

Loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kollatõbi teisel või kolmandal päeval pärast sündi;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• kudede turse loote emakasisese arengu ajal või pärast lapse sündi;
• lihaste ja silmade krambid tõmblused, üldised krambid;
• naha kahvatus.

Hemolüütilise haigusega võib lapsel diagnoosida kurtus, halvatus, parees (tahtlike liigutuste nõrgenemine), psüühikahäired.

Diagnostika

Hemolüütiline haigus tuvastatakse järgmiste meetoditega:

• Rh-faktori ja Rh-antikehade tiitri määramine aastal ;
• loote (ultraheli), et tuvastada maksa suuruse suurenemine, seinte paksenemine, polühüdramnion või vesitõbi;
• amniotsentees- uuring loote põie punktsiooniga, et määrata antikehade hulk, bilirubiini tase ja sündimata lapse veregrupp;
• kordotsentees- vere võtmine loote nabanöörist analüüsiks.

Ravi

Diagnoosi kinnitamise korral kasutatakse järgmisi haiguse ravimeetodeid:

• vereülekanne- ultraheli kontrolli all vereülekanne loote kõhuõõnde või nabaveeni (protseduur viiakse läbi alates 18. rasedusnädalast);
• fenobarbitaali retsept vastsündinud või rase naine kaks nädalat enne eeldatavat sünnikuupäeva;
• fototeraapia läbiviimine mürgise bilirubiini hävitamiseks;
• seerumi manustamine, plasmaferees, nahaklapi siirdamine raseduse ajal, et vältida antikehade kasvu;
• asendusvereülekanne lapsele esimese kahe päeva jooksul pärast sündi;
• vastsündinule B-vitamiinide määramine.

Imetamine on lubatud mitte varem kui 20 päeva vanuselt pärast Rh-antikehade kadumist emapiimast.

Ärahoidmine

Loote hemolüütilise haiguse ennetamine on soovitav läbi viia isegi enne raseduse algust.

oluline Selle haiguse tekkimise tõenäosuse vähendamiseks soovitatakse Rh-negatiivsete verefaktoritega naistel tungivalt vältida aborti, eriti esimese raseduse ajal.

Järeldus

Hemolüütiline haigus on üsna tõsine haigus, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi lapse arengus. Isegi kui lapseootel emal on negatiivne Rh-tegur, ei tohiks meelt heita. Kõigi ettenähtud uuringute regulaarne läbiviimine ja kõigi ravimeetmete range järgimine minimeerib võimalikku lootekahjustust ja suurendab terve lapse saamise tõenäosust.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aluseks oleva immuunkonflikti esinemine on võimalik, kui ema on antigeennegatiivne ja lootel antigeenpositiivne. GBPiN arenemisel Rh faktori poolt on ema erütrotsüüdid Rh-negatiivsed ja lootel Rh-positiivsed, s.t. sisaldavad O-tegurit. Konflikti realiseerimine (GBPiN areng) toimub tavaliselt korduva raseduse ajal, kuna eelnev sensibiliseerimine on vajalik.

Rühma sobimatusest tingitud vastsündinu hemolüütiline haigus areneb 0 (1) veregrupiga emal ja A (II) või harvem B (III) veregrupiga lootel. Konflikti realiseerumine on võimalik juba esimese raseduse ajal. GBPiN võib ilmneda ka sobimatusega teiste haruldaste antigeensete süsteemide puhul: Kell, Lutheran jne.

Kuidas areneb vastsündinu hemolüütiline haigus?

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkeks peavad antigeennegatiivse raseda vereringesse jõudma loote antigeenpositiivsed erütrotsüüdid. Samas ei oma suurt tähtsust mitte niivõrd loote erütrotsüütide transplatsentaarse ülekande fakt, vaid loote vere hulk, mis ema organismi satub. Isoimmuniseerimist soodustavad tegurid, eriti Rh faktori poolt, on järgmised:

• varasemad meditsiinilised ja mittemeditsiinilised abordid;
• varasemad spontaansed (üks või mitu) raseduse katkemist;
• eelnev emakaväline rasedus;
• varasemad sünnitused (enneaegsed ja kiireloomulised);
• invasiivsed diagnostikameetodid (amniotsentees, kordotsentees, koorionbiopsia);
• abordi oht.

Haiguse aluseks on erütrotsüütide hemolüüs (hävimine), mis on tingitud ema ja loote vere kokkusobimatusest Rh-faktori, rühma ja muude verefaktorite järgi, mis ilmneb 3-4-kuulise emakasisese arengu järel ja suureneb järsult. pärast sündi.

Kui antigeen-negatiivse naise vereringesse satuvad antigeen-positiivsed loote erütrotsüüdid, tekivad tema kehas reesusvastased ehk rühmaantikehad. Kui antikehad kuuluvad IgG klassi, siis läbivad nad transplatsentaalselt loote vereringesse, seonduvad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütidega, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeenisüsteem koosneb kuuest peamisest antigeenist: C, c, D, d, E ja e. Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit ja Rh-negatiivsed erütrotsüüdid seda ei sisalda, kuigi sageli on teised Rh-süsteemi antigeenid. neis leitud. D-antigeeniga Rh-negatiivse raseda vereringesse sattunud loote erütrotsüüdid viivad esimesel rasedusel M-klassi immunoglobuliinidega seotud Rh-antikehade sünteesi, mis ei läbi platsentat. Seejärel toodetakse G-klassi immunoglobuliine, mis suudavad ületada platsentaarbarjääri. Loote erütrotsüütide vähesuse ja immunosupressiivsete mehhanismide tõttu väheneb raseda naise esmane immuunvastus. Sellepärast ei esine Rh-i kokkusobimatusega konflikti esimese raseduse ajal praktiliselt ja laps sünnib tervena. Korduvate raseduste korral on konflikti tekkimine võimalik ja laps sünnib vastsündinu hemolüütilise haigusega.

A- ja B-antigeenid paiknevad erütrotsüütide plasmamembraani välispinnal. Isoimmuunsed anti-A ja anti-B rühma antikehad kuuluvad IgG klassi, erinevalt looduslike rühmade antikehadest - kalmusest, mis kuuluvad IgM klassi. Isoimmuunsed antikehad võivad ühineda vastavate antigeenidega A ja B ning olla fikseeritud teistel kudedel, sealhulgas platsenta kudedel. Seetõttu võib vastsündinu hemolüütiline haigus ABO süsteemi järgi areneda juba esimese raseduse ajal, kuid ainult umbes 10% juhtudest.

Kui on võimalik rakendada mõlemat konflikti varianti, tekib konflikt AB (0) süsteemi järgi sagedamini.

Kuid mitte ainult Rh-tegur ei ole haiguse arengu põhjus. See võib ilmneda vere kokkusobimatuse ja muude teguritega. Lisaks võib loote hemolüütiline haigus tekkida siis, kui ema ja loote veri ei ühti AB0 süsteemi peamiste veregruppidega. Isalt päritud A- ja B-antigeenid võivad 0-veregrupiga emal põhjustada mittetäielike aglutiniinide teket, mis erinevalt tavalistest α- ja β-aglutiniinidest võivad läbida platsentaarbarjääri ja põhjustada loote punaste vereliblede hemolüüsi. Konflikt ebajärjekindluse alusel AB0 süsteemi järgi esineb 10% juhtudest ja kulgeb reeglina healoomuliselt. Tuleb märkida, et loote ja ema vere lahknevus ei põhjusta alati haiguse arengut. Näiteks Rh-sobimatus esineb 5-10% rasedustest ja Rh-konflikt - 0,8%.

Patogenees vastsündinu hemolüütilise haiguse ödeemilises vormis

Loote turse ehk vesitõbi tekib siis, kui hemolüüs algab isegi emakas, umbes 18-22 rasedusnädalal, on intensiivne ja viib raske looteaneemia tekkeni. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja veresoonte seina kahjustusi. Veresoonte seina läbilaskvuse suurenemine toob kaasa asjaolu, et albumiin ja vesi liiguvad loote verest kudede interstitsiumi. Samal ajal väheneb albumiini süntees beebi maksas, mis süvendab hüpoproteineemiat.

Selle tulemusena moodustub ikkagi emakas üldine turse sündroom, tekib astsiit, vedelik koguneb pleuraõõnde, perikardi õõnsusse jne. Lümfisüsteemi äravoolufunktsiooni vähenemine süvendab astsiidi teket ja vedeliku kogunemist teistesse kehaõõnsustesse. Hüpoproteineemia, vedeliku kogunemine õõnsustesse koos veresoonte seina kahjustusega põhjustab südamepuudulikkuse arengut.

Elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärjel moodustub hepato- ja splenomegaalia. Astsiit ja hepatosplenomegaalia põhjustavad diafragma kõrget seisundit, mis põhjustab kopsu hüpoplaasiat. Hemolüüsi käigus tekkiva kaudse bilirubiini suurenenud kogus eritub loote verest ja kudedest platsenta kaudu ema kehasse, mistõttu sünnil kollatõbe ei esine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi patogenees

Haiguse ikteriline vorm areneb, kui hemolüüs algab vahetult enne sünnitust. Punaste vereliblede hävitamise tulemusena suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini kontsentratsioon kiiresti ja märkimisväärselt, mis toob kaasa järgmised muutused:

• kaudse bilirubiini kogunemine kudede lipiidsetesse ainetesse, mis põhjustab naha ja kõvakesta ikteraalset värvimist - kollatõbe, samuti kaudse bilirubiini akumuleerumise tagajärjel ajupõhja tuumadesse, mis põhjustab selle kahjustusi. neuronaalse nekroosi, glioosi ja bilirubiini entsefalopaatia (tuumakollatõve) teke;
• maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemine, mis viib selle ensüümi ammendumiseni, mille süntees algab maksarakkudes alles pärast sündi ning selle tulemusena säilib ja tugevneb hüperbilirubineemia;
• konjugeeritud (otse) bilirubiini suurenenud eritumine, mis võib põhjustada sapi eritumise halvenemist ja tüsistuste tekkimist - kolestaas.

Nagu ödeemilise vormi puhul, areneb hepatosplenomegaalia.

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi patogenees

Aneemiline vorm areneb, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt kaudse bilirubiini. Domineerib aneemia ja kollatõbi puudub või avaldub minimaalselt. Iseloomustab hepatosplenomegaalia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Vastsündinu ja loote hemolüütilisel haigusel on kolm kliinilist vormi: aneemiline, ikteriline ja turse. Nende hulgas on kõige raskem ja prognostiliselt ebasoodsam turse.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kõigi vormide tavalised kliinilised tunnused: naha ja nähtavate limaskestade kahvatus aneemia tagajärjel, hepatosplenomegaalia. Lisaks on ödeemilistel, ikterilistel ja aneemilistel vormidel oma omadused.

ödeemne vorm

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige raskem vorm. Kliinilist pilti iseloomustab lisaks ülaltoodud sümptomitele tavaline ödeemiline sündroom: anasarca, astsiit, hüdroperikardium jne. Võib-olla hemorraagiate ilmnemine nahal, DIC areng hüpoksia tagajärjel, hemodünaamilised häired koos kardiopulmonaalse puudulikkusega. Nad märgivad südame piiride laienemist, selle toonide summutamist. Sageli pärast sündi tekivad kopsu hüpoplaasia taustal hingamishäired.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

See on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige levinum vorm. Lisaks üldistele kliinilistele ilmingutele, mille hulka kuuluvad naha kahvatus ja nähtavad limaskestad, on reeglina väga mõõdukas ja mõõdukas põrna ja maksa suurenemine, samuti täheldatakse kollatõbe, valdavalt sooja kollase tooniga. Lapse sünnil võib määrida lootevett, nabanööri membraane ja ürgset määrimist.

Iseloomulik on kollatõve varajane areng: see tekib kas sündides või vastsündinu esimese 24-36 elutunni jooksul.

Vastavalt kollatõve raskusastmele eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse ikteraalset vormi kolmel määral:

• kerge: kollatõbi ilmneb lapse esimese elupäeva lõpuks või teise elupäeva alguseks, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ei ületa 51 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis on kuni 4-5 µmol. /l, maks ja põrn on mõõdukalt suurenenud - vastavalt alla 2,5 ja 1,0 cm;
• mõõdukas: kollatõbi tekib kohe sünnil või esimestel tundidel pärast sündi, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ületab 68 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis kuni 6-10 µmol/l, maksa suurenemine kuni 2,5- 3,0 cm põrn kuni 1,0-1,5 cm;
• raske: diagnoositakse platsenta ultraheli, amniotsenteesi käigus saadud lootevee bilirubiini optilise tiheduse, hemoglobiini koguse ja kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti väärtuse järgi. Hilinenud või ebapiisava ravi korral võib ikterilise vormiga kaasneda järgmiste tüsistuste teke.

Tuuma kollatõbi

Samal ajal märgitakse sümptomeid, mis viitavad närvisüsteemi kahjustusele. Esiteks bilirubiinimürgistuse kujul (letargia, patoloogiline haigutamine, isutus, regurgitatsioon, lihaste hüpotensioon, Moro refleksi II faasi kadumine) ja seejärel bilirubiini entsefalopaatia (keha sundasend koos opistotonusega, "aju" nutt), suure fontaneli pundumine, Moro refleksi kadumine, krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid - "loojuva päikese" sümptom, nüstagm jne).

Sapi paksenemise sündroom, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks on eelmiste päevadega võrreldes veidi suurenenud, on kalduvus ahooliale, suureneb uriini värvuse küllastumine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm

Kõige vähem levinud ja kõige kergem haiguse vorm. Naha kahvatuse taustal täheldatakse letargiat, halba imemist, tahhükardiat, hepatosplenomegaaliat, summutatud südamehääli ja süstoolset nurinat.

Koos muutustega loote kehas toimuvad muutused ka platsentas. Seda väljendatakse selle massi suurenemises. Kui tavaliselt on platsenta massi ja loote massi suhe 1:6, siis reesuskonflikti puhul on see 1:3. Platsenta suurenemine toimub peamiselt selle turse tõttu.

Kuid see ei piirdu Rh-konflikti patoloogiaga. Lisaks ülaltoodule märgitakse reesuskonflikti korral sünnieelset (sünnieelset) loote surma ja korduvaid spontaanseid aborte.

Veelgi enam, kõrge antikehade aktiivsuse korral võivad raseduse varases staadiumis tekkida spontaansed abordid.

Naistel, kellel on olnud reesuskonflikt, on tõenäolisem raseduse toksikoos, aneemia ja maksafunktsioon.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt konflikti tüübist eristatakse vastsündinu hemolüütilist haigust:

• ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatusega vastavalt Rh-tegurile;
• sobimatuse korral ABO süsteemi järgi (grupi mittesobivus);
• kokkusobimatusega haruldaste verefaktoritega.

Vastavalt kliinilistele ilmingutele on:

• ödeemne vorm (aneemia koos vesitõvega);
• ikteriline vorm (aneemia koos kollatõvega);
• aneemiline vorm (aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta).

Raskusastme järgi liigitatakse ikteriline vorm kergeks, mõõdukaks ja raskeks.

Lisaks on vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistusi (tuumakollatõbi, sapi paksenemise sündroom, hemorraagiline sündroom, neerude, neerupealiste kahjustused jne) ja tüsistusteta vorme.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimine

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoos põhineb raseda immunoloogilisel uuringul, ultraheliuuringul, looteplatsenta ja uteroplatsentaarse verevoolu Doppleri uuringul, elektrofüsioloogilistel uuringumeetoditel, lootevee uuringul (lootevee uuringul), kordotsenteesil ja loote vereanalüüsil.

Immunoloogiline uuring võimaldab teil määrata antikehade olemasolu, samuti nende arvu muutust (tiitri suurenemine või vähenemine). Ultraheli abil saate mõõta platsenta mahtu, määrata selle paksuse suurenemist, tuvastada polühüdramnionid, loote maksa ja põrna suuruse suurenemist, loote kõhu suurenemist võrrelduna loote suurusega. pea ja rind, astsiit lootel. Doppleromeetria võimaldab tuvastada süstoolse-diastoolse suhte ja resistentsuse indeksi tõusu nabaarteris ning verevoolu kiiruse suurenemist loote keskmises ajuarteris. Elektrofüsioloogilised meetodid (kardiotokograafia koos loote seisundi indikaatori määramisega) võimaldavad tuvastada monotoonset rütmi haiguse mõõdukate ja raskete vormide korral ning "sinusoidset" rütmi GBP turse vormis. Lootevee uurimine (amniokenteesi ajal) võimaldab teil määrata bilirubiini optilise tiheduse suurenemist amniootilises vedelikus. Lõpuks võib kordotsentees ja lootevere uuring tuvastada hematokriti langust, hemoglobiinisisalduse langust, bilirubiini kontsentratsiooni tõusu, kaudset Coombsi testi ja määrata loote veregruppi, Rh-faktori olemasolu.

Kuna haiguse prognoos sõltub bilirubiini sisaldusest, siis vastsündinu hemolüütilise haiguse kahtlusega sündinud lapsel on edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks esmalt vaja teha biokeemiline vereanalüüs bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks. (kokku, kaudne, otsene), valk, albumiin, ACT, ALT ja seejärel viia läbi uuring, et teha kindlaks hüperbilirubineemia etioloogia. Selleks tehakse vastsündinule üldine vereanalüüs, määratakse Rh kuuluvus võimaliku Rh sensibiliseerimisega ja veregrupp võimaliku ABO sensibiliseerimisega, määratakse antikehade tiiter ja otsene Coombsi reaktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste aneemiatega. Nende hulka kuuluvad pärilik aneemia, mis on tingitud järgmistest häiretest:

• erütrotsüütide morfoloogia rikkumine (mikrosferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos);
• erütrotsüütide ensüümide defitsiit (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, glutatioonreduktaas, glutatioonperoksüdaas, püruvaatkinaas);
• anomaalia hemoglobiini sünteesis (a-talasseemia).

Nende haiguste välistamiseks peaksite hoolikalt koguma anamneesi selle patoloogia teiste kandjate olemasolu kohta perekonnas ja viima läbi järgmised uuringud:

• erütrotsüütide morfoloogia määramine;
• erütrotsüütide osmootse stabiilsuse ja läbimõõdu määramine;
• erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse määramine;
• hemoglobiini tüübi määramine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Esiteks, kui me räägime Rh-konfliktist, on vaja haigus diagnoosida isegi loote emakasisese arengu perioodil, hinnata selle tõsidust ja vastavalt ka haiguse prognoosi ning viia läbi ravi kuni loode saavutab elujõulisuse. Kõik sellel loote eluperioodil kasutatavad ravi- ja profülaktilised meetodid jagunevad mitteinvasiivseteks ja invasiivseteks.

Mitteinvasiivsed meetodid

Mitteinvasiivsed meetodid hõlmavad plasmafereesi ja rasedate intravenoosse immunoglobuliini manustamist.

Raseda naise plasmaferees viiakse läbi võõrutus-, reokorrektsiooni ja immunokorrektsiooni eesmärgil.

Plasmafereesi vastunäidustused:

• südame-veresoonkonna süsteemi tõsine kahjustus;
• aneemia (hemoglobiin alla 100 g/l);
• hüpoproteineemia (alla 55 g/l);
• hüpokoagulatsioon;
• immuunpuudulikkuse seisund;
• anamneesis allergilised reaktsioonid valkude ja kolloidpreparaatide, antikoagulantide suhtes.

Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliini kasutatakse ema antikehade tootmise pärssimiseks ja Rh-ga seotud antikehade blokeerimiseks nende platsenta transportimise ajal. Immunoglobuliini kasutatakse intravenoosseks manustamiseks annuses 0,4 g raseda naise kehakaalu kilogrammi kohta. See annus jagatakse 4-5 päeva peale. Manustamiskursuseid on vaja korrata iga 3 nädala järel kuni sünnituseni. Seda ravimeetodit ei peeta üldtunnustatud, kuna haiguse rasketel juhtudel paraneb loote tulemus veidi.

Invasiivsed meetodid

Invasiivsete meetodite hulka kuuluvad kordotsentees ja punaste vereliblede emakasisene transfusioon. Neid protseduure tehakse ainult Rh-sensibiliseerimisega, praegu on see ainus patogeneetiline meetod loote hemolüütilise haiguse raviks.

Kordotsenteesi näidustused:

• süvenenud sünnituslugu (eelmiste laste surm vastsündinu hemolüütilise haiguse raskete vormide tõttu);
• kõrge antikehade tiiter (1:32 ja üle selle);
• ultraheliga - loote hemolüütilise haiguse tunnused;
• amniokenteesi ajal saadud bilirubiini optilise tiheduse kõrged väärtused amniootilises vedelikus (Lily skaala 3. tsoon).

Tähtajad, mille jooksul kordotsenteesi tehakse: 24. kuni 35. rasedusnädalani.

Näidustus erütrotsüütide massi emakasiseseks transfusiooniks, kui lootel tuvastatakse positiivne Rh-faktor, on hemoglobiini ja hematokriti vähenemine rohkem kui 15% normist, mis määratakse kindlaks antud rasedusajal. Erütrotsüütide massi emakasiseseks ülekandeks kasutatakse ainult Rh-negatiivse veregrupi 0 (1) "pestud" erütrotsüüte. Erütrotsüütide massi emakasisene transfusioon viiakse läbi vastavalt näidustustele 1-3 korda.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi hõlmab erinevalt loote hemolüütilise haiguse ravist esiteks hüperbilirubineemia ravi, teiseks aneemia korrigeerimist ja lõpuks sündroomijärgset ravi, mille eesmärk on taastada erinevate organite ja süsteemide funktsioonid. Kõiki selle haigusega vastsündinuid ei panda rinnale, vaid neid toidetakse kunstlikult esimese 5-7 elupäeva jooksul, kuna antikehad võivad tungida naise rinnapiima ja imenduda vastsündinute soolestikku, mis põhjustab hemolüüsi suurenemist.

Hüperbilirubineemia ravi

Hüperbilirubineemia ravi hõlmab konservatiivse ja kirurgilise ravi kasutamist. Nad alustavad konservatiivsest ravist ja bilirubiini kriitiliste väärtuste korral ühendavad nad selle operatiivse - vahetus- (vahetus) vereülekandega (ECT).

Konservatiivne ravi hõlmab fototeraapiat (PT) ja intravenoosset immunoglobuliini. Infusioonravi viiakse läbi Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide assotsiatsiooni (RASPM) soovitusel juhtudel, kui last ei ole võimalik piisavalt toita. Fenobarbitaali praegu praktiliselt ei kasutata, kuna toime ilmnemine on selle alustamise hetkest oluliselt edasi lükatud ja kasutamise taustal süveneb kesknärvisüsteemi depressiooni sündroom.

Fototeraapia

Fototeraapia toimemehhanism põhineb asjaolul, et kui seda tehakse naha ja nahaaluse rasvakihi kiiritatud piirkondades 2-3 mm sügavusel, tekib fotooksüdatsiooni ja fotoisomerisatsiooni protsesside tulemusena vee- moodustub kaudse bilirubiini lahustuv isomeer lumirubiin, mis seejärel siseneb vereringesse ja eritub koos sapi ja uriiniga.

Fototeraapia näidustused:

• naha kollasus sünnihetkel;
• kaudse bilirubiini kõrge kontsentratsioon.

Fototeraapia põhimõtted:

• kiirgusdoos - mitte vähem kui 8 μW/(cm2xnm);
• jälgige seadme juhendis määratud kaugust allikast patsiendini;
• laps tuleks panna inkubaatorisse;
• kaitsta tuleks lapse silmi ja suguelundeid;
• lapse asendit FT-lampide all tuleks muuta iga 6 tunni järel.

Minimaalne kaudse bilirubiini kontsentratsioon (µmol/l), mille korral on näidustatud fototeraapia

Fototeraapiat viiakse läbi pidevalt koos pausidega lapse toitmiseks 3-5 päeva. FT tuleb katkestada, kui kaudse bilirubiini sisaldus langeb alla 170 µmol/l.

Fototeraapia käigus võivad tekkida mitmesugused reaktsioonid ja kõrvaltoimed.

Fototeraapia tüsistused ja kõrvaltoimed

Kui ilmnevad kolestaasi nähud, mida tõendab otsese bilirubiini fraktsiooni suurenemine 20-30% või rohkem, ACT ja ALT aktiivsuse, aluselise fosfataasi, kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine, tuleks fototeraapia aega piirata 6-ni. -12 tundi päevas või täielikult tühistatud, et vältida "pronkslapse" arengusündroomi.

Immunoglobuliinide kasutamine

Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliini kasutatakse Fc retseptorite blokeerimiseks, mis takistab hemolüüsi. Immunoglobuliini kasutuselevõtt on vajalik varakult (esimese 2 elutunni jooksul), mis on võimalik ainult haiguse sünnieelse diagnoosimise korral. Immunoglobuliini hilisem kasutuselevõtt on võimalik, kuid vähem efektiivne.

Intravenoosseks manustamiseks kasutatakse standardseid immunoglobuliine: sandoglobiin, ISIVEN (Itaalia), polüglobiin Np (Saksamaa) jne.

Immunoglobuliinide manustamise võimalikud skeemid:

• 1 g/kg iga 4 tunni järel;
• 500 mg/kg iga 2 tunni järel;
• 800 mg/kg päevas 3 päeva jooksul.

Olenemata annusest ja sagedusest saadi tõestatud (95%) positiivne efekt, mis väljendus PKD esinemissageduse ja fototeraapia kestuse olulises vähenemises.

Infusioonravi

Infusioonravi viiakse läbi juhtudel, kui käimasoleva fototeraapia taustal ei ole võimalik last piisavalt juua. Lapsele manustatava vedeliku ööpäevast kogust tuleb füsioloogilise vajadusega võrreldes suurendada 10-20% (äärmiselt madala kehakaaluga lastel - 40%).

Infusioonravi läbiviimisel tuleb jälgida lapse kehakaalu, hinnata diureesi, elektrolüüte, vere glükoosisisaldust ja hematokriti.

Vedelikravi hõlmab peamiselt 10% glükoosilahuse4 transfusiooni. Infusioonravi viiakse läbi intravenoosselt või intragastraalselt läbi mao sondi. Intragastraalse vedeliku manustamist võib alustada 3-4. elupäevast, kolestaasi tekke vältimiseks võib tilgutisse lisada 25% magneesiumsulfaadi lahust kiirusega 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml. / kg, 4% kaaliumkloriidi lahus - 5 ml / kg. Maosisese vedeliku manustamisega ei ole vaja söötmise kogust vähendada.

Operatiivne teraapia – vahetusülekanne

Eristage varajast (esimesel 2 elupäeval) ja hilisemat (alates 3 elupäevast) PPC-d.

Hilise PKC näidustus on kaudse bilirubiini kontsentratsioon, mis on võrdne 308–340 µmol / l (täisaegse vastsündinu puhul).

Näidustused vastsündinutel hilise vahetustransfusiooni jaoks sõltuvalt sünnikaalust

1 * Bilirubiini miinimumväärtused - näidustus sobiva ravi alustamiseks juhtudel, kui lapse keha mõjutavad patoloogilised tegurid, mis suurendavad bilirubiini entsefalopaatia riski (aneemia; Apgari skoor 5. minutil alla 4 punkti; Pa02 vähem kui 40 mm Hg, kestus üle 1 tunni; arteriaalse vere pH alla 7,15, kestus üle 1 tunni; rektaalne temperatuur alla 35 °C; albumiini kontsentratsioon alla 25 g/l; neuroloogilise seisundi halvenemine hüperbilirubineemia taustal generaliseerunud nakkushaigus või meningiit).

Bilirubiinimürgistuse esimeste sümptomite ilmnemisel on näidustatud kohene PKK, olenemata bilirubiini kontsentratsioonist.

Vahetustransfusiooni ravimite valik

Isoleeritud Rh-konflikti korral kasutatakse lapse verega sama rühma Rh-negatiivset erütrotsüütide massi ja plasmat, kuid võib kasutada ka AB (IV) veregrupi plasmat. Isoleeritud rühmakonflikti korral kasutatakse 0 (1) rühma erütrotsüütide massi, mis ühtib Rh faktori lapse erütrotsüütide Rh faktoriga ning plasma AB (IV) või ühte rühma lapse veregrupiga. Kui on võimalik välja kujuneda nii Rh-sobimatus kui ka sobimatus ABO süsteemi järgi, samuti pärast emakasisest vereülekannet, Rh-negatiivne erütrotsüütide mass 0 (1) veregrupiga ja AB (IV) plasma või üks rühm lapse verega. veregruppi kasutatakse PPC jaoks.

Haruldaste verefaktorite konfliktiga vastsündinu hemolüütilise haiguse korral kasutatakse doonoriverd, millel pole "konflikti" faktorit.

Vahetustransfusiooniks kasutatavate ravimite mahu arvutamine

Kogumaht on 1,5-2 BCC, s.o. täisealisele lapsele umbes 150 ml / kg ja enneaegsele lapsele umbes 180 ml / kg.

Erütrotsüütide massi ja plasma suhe sõltub hemoglobiini algkontsentratsioonist enne operatsiooni algust. Kogumaht koosneb aneemia korrigeerimiseks vajalike pakitud rakkude mahust ning PPC mahu saavutamiseks vajalike pakitud rakkude ja plasma mahust. Aneemia korrigeerimiseks vajalik erütrotsüütide massi maht arvutatakse järgmise valemi abil:

punaste vereliblede maht (ml) \u003d (160 - lapse hemoglobiin g / l) x 0,4 x lapse kaal kg.

Kogumahust tuleks lahutada aneemia korrigeerimiseks vajalik punaste vereliblede maht; ülejäänud maht täiendatakse erütrotsüütide massi ja plasmaga vahekorras 2:1. Ülaltoodu vastab ligikaudu järgmisele erütrotsüütide massi suhtele, olenevalt hemoglobiini kontsentratsioonist lapsel.], , ,

Vahetustransfusioonitehnika

ZPK viiakse läbi ühe suure anuma (nabaveen, subklaviaveen) kaudu. Enne PPC-d võetakse veri, et määrata bilirubiini kontsentratsioon, doonori ja retsipiendi vere sobivus. ZPK viiakse läbi "pendlimeetodil", st. vaheldumisi vereportsjoni väljavõtmine ja sisestamine kiirusega kuni 5-7 ml lapse kehakaalu kilogrammi kohta. Enne PKK alustamist võib plasmat manustada kiirusega 5 ml/kg. ZPK algab vere eemaldamisega. Enne PKC algust ja kogu selle vältel pestakse kateetrit naatriumhepariini lahusega.

Kui hemoglobiini algkontsentratsioon on alla 80 g/l, algab FPC aneemia korrigeerimisega, s.o. hemoglobiinisisalduse kontrolli all oleva ainult erütrotsüütide massi sisseviimisega. Pärast hemoglobiini kontsentratsiooni 160 g/l saavutamist süstitakse erütrotsüütide massi ja plasmat. Selleks võib erütrotsüütide massi lahjendada plasmaga või siis vaheldumisi süstida kaks süstalt erütrotsüütide massi ja üks plasmasüstal.

ZPK lõpus võetakse bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks uuesti veri. Pärast PKK-d jätkatakse konservatiivset ravi.

ZPK-ga võib kaasneda koheste ja hilinenud kõrvaltoimete teke.

Vahetustransfusiooni tüsistused

Hiline aneemia tekib 2-3 nädalat pärast PKD-d. Tavaliselt on sellel hüporegeneratiivne ja hüpoerütropoeetiline iseloom. Selle korrigeerimiseks kasutatakse rekombinantset erütropoetiini (alfaepoetiin 200 RÜ/kg subkutaanselt üks kord iga kolme päeva järel 4-6 nädala jooksul).

Kui rekombinantse erütropoetiiniga ravi ajal tuvastatakse rauapuudus, lisatakse ravisse rauapreparaate kasutatava raua annuses 2 mg/kg suukaudselt.

Ärahoidmine

Ennetus on mõeldud Rh-negatiivse verega naistele. Rühma kokkusobimatust ei takistata.

Rh-sensibiliseerimise vältimiseks peaksid kõik Rh-negatiivse verega naised sisestama ühe doosi D-reesusvastase immunoglobuliini.

Rh-konflikti kõigi negatiivsete tagajärgede ja muude verefaktorite konflikti vältimiseks on vaja kindlaks teha lapseootel ema veregrupp ja kui selgub, et seal on Rh-negatiivne veri, peaksite välja selgitama, kas see naine on saanud Rh-positiivset verd (ja üldiselt seda, kas vereülekannet tehti); teada saada, mis on tegelik rasedus (kas olid varasemad kunstlikud või spontaansed abortid, loote emakasisene surm, enneaegne sünnitus või vastsündinu surm vahetult pärast sündi kollatõbi). Samuti on oluline teave sündimata lapse isa Rh-kuuluvuse kohta.

Ennetamise eesmärgil kasutatakse lisaks kõigele ülaltoodule reesusvastast immunoglobuliini. Seda tehakse kas pärast Rh-positiivse lapse sündi või pärast esimest indutseeritud aborti. Seda manustatakse sünnitusjärgselt intramuskulaarselt, üks kord, mitte hiljem kui 72 tundi pärast sünnitust. See spetsiifiline Rh-konflikti ennetamine on võimalik ainult sensibiliseerimata naistel (sensibiliseerimine - suurenenud tundlikkus), see tähendab neile, kes ei ole saanud Rh-positiivset vereülekannet, neil pole olnud aborte ega raseduse katkemist ja üldiselt rasedus on esimene.

Lisaks spetsiifilisele profülaktikale viiakse läbi ka mittespetsiifilist profülaktikat. See sisaldab erinevaid ravimeid, mis vähendavad organismi sensibiliseerimist ja suurendavad selle immunobioloogilist kaitsevõimet. Mõnikord kasutatakse samal eesmärgil abikaasa raseda nahaklapi siirdamist.

Kirjeldus:

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on immuunkonflikt ema ja loote vahel. Ema organism sünteesib antikehi vastuseks loote erütrotsüütide antigeenidele, mis on talle võõrad. Kõige levinum ema ja loote immunoloogilise kokkusobimatuse tüüp on Rh-faktori kokkusobimatus - 97%, veregruppide kokkusobimatus on palju harvem. Loote Rh-faktor tuvastatakse emakasisese arengu 8-9 nädalal, Rh-antigeenide arv suureneb järk-järgult. Platsenta kaudu satuvad nad ema verre ja nende vastu moodustuvad reesusvastased antikehad, kui ema on Rh-negatiivne. Läbi platsenta loote kehasse tungides põhjustavad ema antikehad punaste vereliblede lagunemist. Selle patoloogia teine ​​nimi on sellega seotud - erütroblastoos. Arendab hemolüüsiga suurenenud bilirubiini kogust; kompenseerivate mehhanismidena loote maksa ja põrna aneemia vastases võitluses moodustuvad vereloome kolded, mis põhjustab nende elundite suurenemist ja nende funktsioonide rikkumist.

Loote hemolüütilise haiguse põhjused:

Immunoloogiline konflikt, mis viib loote hemolüütilise haiguseni, areneb kõige sagedamini koos vere isoseroloogilise kokkusobimatusega reesussüsteemi (Rh) järgi, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootel on Rh-positiivne. Sel juhul nimetatakse seda. Isoimmuniseerimine võib sel juhul toimuda kahel viisil: iatrogeenne (kui naine oli varem sensibiliseeritud Rh (+) vereülekandega) või loote erütrotsüütide loote-ema transplatsentaarne ülekandmine ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal. Rh-sobimatuse korral seostatakse loote hemolüütilist haigust harva esimese rasedusega; areneb sagedamini alates 2. või 3. rasedusest, kusjuures riskid suurenevad iga järgneva rasedusega.
Teine võimalik hemolüütilise haiguse põhjus on loote ja ema vere kokkusobimatus AB0 süsteemi järgi, st ema veregrupiga 0 (I) ja lootel on mõni muu. Samal ajal läbivad loote antigeenid A ja B platsenta kaudu ema vereringesse ja põhjustavad immuunsete α- ja β-antikehade tootmist, millele järgneb antigeeni-antikeha konflikt. ABO-sobimatusega loote hemolüütiline haigus kulgeb kergemini kui Rh-sobimatus. AB0 kokkusobimatuse korral võib loote hemolüütiline haigus areneda juba 1. raseduse ajal.
Suhteliselt harvadel juhtudel võib loote hemolüütilist haigust seostada immunoloogiliste konfliktidega Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran jne süsteemides või P, S, N, M antigeenides.

Loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid:

Hemolüütiline aneemia on kõige kergem vorm. Vastsündinul on madal hemoglobiinitase, samuti erütrotsüütide arv. Nahk on kahvatu, maks ja põrn veidi suurenenud. Hemoglobiini ja bilirubiini sisaldus on normi alumisel piiril. HMB aneemiline vorm ilmneb väikese koguse Rh-antikehade mõju tõttu täis- või lähiajal lootele. Loote isoimmuniseerimine toimub sagedamini sünnitusel. Kerge vigastuse peamine sümptom on aneemia.
kombinatsioonis kollatõvega - esineb sagedamini, seda iseloomustatakse kui haiguse raskemat vormi. Amniootilisel vedelikul on ikteriline värvus, samuti ürgne määrdeaine, nabanöör, viljamembraanid ja nabanöör. Kaudse bilirubiini sisaldus on normi ülemisest piirist kõrgem 10-20 µmol/l.  Vastsündinu seisund on raske ja halveneb. Kui bilirubiini tõus on tunnis 5-10 korda, siis tekib "tuumakollatõbi", mis viitab kesknärvisüsteemi kahjustusele. Sellistel juhtudel võib tekkida pimedus, kurtus, vaimne puue. Hemoglobiinisisaldus on alla normi. Ikteriline vorm tekib siis, kui antikehad toimivad küpsele lootele lühiajaliselt. Sageli liituvad nakkuslikud tüsistused - omfaliit. Pärast 7 elupäeva lakkab loote verre sattunud antikehade patogeenne toime.

Hemolüütiline aneemia koos kollatõve ja vesitõvega on haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinu sünnib surnult või sureb varases neonataalses perioodis. Haiguse sümptomid on: aneemia, kollatõbi ja üldine turse (astsiit, anasarca), raske. See võib areneda. Ema antikehade tungimine läbi platsenta ei toimu alati, lootekahjustuse raskusaste ei vasta alati Rh-antikehade tiitrile (kontsentratsioonile) raseda naise veres.

Diagnostika:

Kõik naised, kellel on olnud hemolüütilise haigusega lapsi, ja kõik naised, kellel on diagnoositud Rh sensibiliseerimine, alluvad sünnitusarsti ja immunoloogi jälgimisele. Naiste veres määratakse Rh-antikehade tiiter kord kuus kuni 32. rasedusnädalani; 2 korda kuus vanuses 32 kuni 35 nädalat ja kord nädalas alates 36 nädalast.

Hemolüütilise haiguse sünnieelses diagnoosimises on oluline ultraheli, mille käigus saab tuvastada selliseid märke nagu maksa ja põrna suuruse suurenemine, platsenta paksenemine, loote vesitõbi. Vastavalt arsti näidustustele ja ettekirjutusele uuritakse lootevett, mis saadakse lootepõie punktsiooniga (amniotsentees). Punktsioon viiakse läbi kõhuseina kaudu. Esialgne ultraheli määrab platsenta ja loote asukoha, et vältida vigastusi punktsiooni ajal. Lootevees määratakse antikehade sisaldus, bilirubiini indeks, loote veregrupp - mis on hädavajalikud tema seisundi hindamiseks ja sobiva ravi määramiseks. Vastavalt näidustustele tehakse ka kordotsentees - vere võtmine loote nabanöörist.

Hemolüütilise haiguse ravi:

Järgmised meetodid on kõige tõhusamad:

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HD) on patoloogiline seisund, mis tuleneb ema ja loote vere kokkusobimatusest teatud antigeenide suhtes, mille puhul toimub loote erütrotsüütide hemolüüs. isoantikeha emad, kes ületavad platsentaarbarjääri.

Kõige sagedamini areneb haigus selle tagajärjel Reesuskonflikt või konflikt ABO süsteemi järgi(1 juhtum 250-300 sünni kohta). GB osatähtsus perinataalse suremuse struktuuris on 3,5%.

Rh faktori ja Hr antigeeni tüübid

Rh-faktorit on kolm peamist tüüpi: antigeenid D (Rh),
C (Rhj) ja E (Rhn) ja

kolm erinevat tüüpi Hr antigeeni: d, c, e.

Faktoril D on kõige tugevamad antigeensed omadused.

Hg-faktoritest on teket rohkem võimeline tekitama c-faktor.

Etioloogia ja patogenees

tõttu konflikt isoseroloogiline
ema ja loote kokkusobimatus areneb kõige sagedamini erütrotsüütide antigeenide järgi Rh-Hr ja AB0.

Olenevalt rahvusest, Rh-negatiivsete sagedus elanikkonna verekuuluvus varieerub vähem kui 1%-st hiinlastes kuni 30%-ni või rohkem baskides. Eurooplaste keskmine esinemissagedus on 15%.

Isoimmuniseerimine võib olla tingitud kahest peamisest põhjusest: - esimene on õnneks üha harvem - iatrogeenne. Ta on
seotud naise kehasse viimisega Rh positiivne veri kui talle on varem tehtud vereülekandeid või autohemoteraapia;
- teine ​​on peamine - see on loote loote-ema transplatsentaarne ülekanne ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal.

Rh isoimmuniseerimine- see on ema keha immuunvastus loote membraanil asuva võõrkeha sisenemisele. Loote ja täiskasvanu suurus ja kuju on seetõttu erinevad, määrates kindlaks punaste vereliblede arvu ema vereringes.
loode saab kaudselt hinnata loote-ema transplatsentaarse verejooksu mahtu. Nende sagedus ja maht suurenevad raseduse edenedes oluliselt. Kui raseduse esimesel trimestril nad
registreeritakse ainult 3% rasedatest (nende maht on umbes 0,03 ml), siis III trimestril avastatakse neid 45% rasedatel ja hinnanguline transplatsentaarse verejooksu maht ulatub 25 ml-ni.
Primaarne immuunvastus pärast D-antigeeni sisenemist ema vereringesse ilmneb teatud aja pärast - 6 nädalast 12 kuuni.

See koosneb M-klassi välimusest, mille molekulid on märkimisväärse suurusega ja ei tungi loote platsentaarbarjääri. See seletab hemolüütilise haiguse puudumist enamiku primigravidade loodetes
Rh-negatiivsed naised.

D-antigeeni sattumine ema vereringesse korduva raseduse ajal põhjustab kiiret sekundaarset immuunvastust väikeste antigeenide moodustumise näol. vastavalt selle suurusklassile G, mis, tungides vabalt läbi platsentaarbarjääri, ladestuvad Rh-positiivse loote erütrotsüütide membraanile, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeene leidub loote erütrotsüütide membraanil 30. raseduspäevaks. Korduva raseduse ajal ringlevad anti-B-antikehad (G) tungivad läbi platsentaarbarjääri, seonduvad
vastavad antigeenid erütrotsüütide membraanile, mis põhjustab viimaste kiirendatud hävimist retikuloendoteliaalsüsteemi organites.
Punaste vereliblede massiline hävitamine põhjustab lootel aneemia tekkimist (aneemiline vorm), mille ilmnemine põhjustab erütropoetiini kontsentratsiooni tõusu loote vereringes. Erütropoetiin, omakorda stimuleerib vereloomet, mille tulemusena tekivad peamiselt loote maksas ja põrnas ekstramedullaarse vereloome kolded, mis oluliselt suurenevad.

Ekstramedullaarset vereloomet iseloomustab erütrotsüütide mittetäielik areng ja vereringesse ilmumine erütroblastid.
Kuigi loote erütrotsüütide hemolüüsi käigus moodustunud kaudne (seondumata) bilirubiin eritub intensiivselt platsenta kaudu, häirib selle kontsentratsiooni suurenemine valkude sünteesi loote maksas, mis on juba välimuse tõttu muutunud. ekstramedullaarne hematopoees. Selle patoloogilise protsessi tagajärjeks on
hüpoproteineemia, loote vereplasma ja portaali onkootilise rõhu langus. Aneemia tekkimine lootel viib tema vere hapnikumahu vähenemiseni. See omakorda toob kaasa anaeroobse glükolüüsi suurenemise kudedes, atsidoosi, verepuhvri reservide vähenemise, kapillaaride endoteeli kahjustuse ja kroonilise hüpoksia tekke.

Kroonilise hüpoksia ja atsidoosi taustal toimub südame väljundi ja südame väljundi kompenseeriv suurenemine, mis põhjustab müokardi hüpertroofiat ja südamepuudulikkuse järkjärgulist arengut ning selle tulemusena tsentraalse venoosse rõhu tõusu ( CVP).

Tõsta CVP takistab lümfivoolu läbi peamiste lümfisoonte, põhjustades interstitsiaalse vedeliku väljavoolu rikkumist ja selle onkootilise rõhu suurenemist. Kogu käimasolevate patoloogiliste protsesside kompleks põhjustab vedeliku kogunemist loote kudedesse ja seroossetesse õõnsustesse, mis kliiniliselt väljendub üldise turse tekkes selles. (GB ödeemne vorm) ja sobiva ravi puudumisel põhjustab loote emakasisese surma.

Loote hemolüütilise haiguse arengu patofüsioloogia mõistmine on võimaldanud välja töötada meetodid Rh-negatiivsete rasedate isoimmuniseerimise ennetamiseks, meetodid loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimiseks ja raviks.

Kõigil rasedatel tuleb esimesel arstivisiidil teha veregrupp ja R h-faktor, samuti a n ti r e z u s n y määratlus. Kui Rh-negatiivne veri avastatakse rasedal naisel, kelle abikaasal on Rh-positiivne tegur, näidatakse teist reesusevastase määramist iga 4 nädala järel kuni
sünnitus. Tuleb meeles pidada, et Rh-positiivsed isikud võivad olla homosügootsed või heterosügootsed, samas kui Rh-negatiivsed isikud võivad olla ainult homosügootsed. See on praktilise tähtsusega, kuna homosügootse Rh-positiivse isa ja Rh-negatiivse ema järglased on 100% ajast Rh-positiivsed. Kui isa on heterosügootne, on loote Rh-positiivsuse tõenäosus vaid 50%.

Rh-isoimmuniseeritud raseda anamneesil on suur tähtsus hemolüütilise haiguse raskete vormide väljakujunemise riski hindamisel.

Antikehade tiitrit raseda naise veres ja selle dünaamikat saab kasutada hemolüütilise haiguse raskuse hindamiseks. Samas ka piir, millest üle on areng võimalik Loote hemolüütilise haiguse kliiniliselt olulised vormid on tiiter 1:8.

Järgnevatel rasedustel väärtus
Rh-antikehade tiiter ema veres ei ole korrelatsioonis loote hemolüütilise haiguse raskusastmega ja lisaks võib lootel tekkida turse minimaalse antikehatiitri 1:2 juures.

Ultraheli uuring hemolüütilise haiguse diagnoosimiseks

Ultraheli skaneerimise kasutamise kogemus loote hemolüütilise haiguse diagnoosimisel ja raskusastme määramisel näitab selle kõrget tundlikkust ja spetsiifilisust ainult raskete -
haiguse ödeemiline vorm, mida tõendab vaba vedeliku määramine selle seroossetes õõnsustes. Muude hemolüütilise haiguse vormide korral
loote tundlikkus ja ühekordse ultraheliuuringu spetsiifilisus on madalad. Ultraheli väärtust saab aga tõsta sama teadlase dünaamiline loote jälgimine. Samal ajal pööratakse tähelepanu maksa, põrna suurusele, platsenta paksusele ja soolestiku ehhogeensusele, mis on eriti oluline loote turse tekke algfaaside tuvastamiseks ja selle taandumiseks
emakasisene ravi.

Lisaks kaudne näitaja aneemia esinemisest
lootel, kellel ei ole turset, võib suurendada verevoolu kiirust keskmises ajuarteris ja aordis, mis on määratud doppleromeetria ja värvilise Doppleri kaardistamise abil. Vereringe kiiruse muutumine on seotud hüperdünaamilise vereringe tekkega.
lootel, mis moodustub areneva aneemia taustal, samuti südame väljundi suurenemise tõttu venoosse tagasivoolu suurenemise taustal, mis on vere viskoossuse vähenemise tagajärg.

See kriteerium, mida hinnati aastal
dünaamikat, saab kasutada lisamarkerina, et määrata hemolüütilise haiguse aneemilise vormi korral infusioonide alustamise ja nende korduste optimaalne ajastus.

Raseduse juhtimise taktika raseda naise Rh-isoimmuniseerimise ajal

Naise juhtimise taktika sõltub loote Rh-kuuluvusest.
Loote Rh-genotüüpi on võimalik molekulaargeneetiliste meetoditega määrata, kasutades mis tahes loote päritolu rakke, mis annab ainulaadse võimaluse määrata Rh-immuniseeritud naiste juhtimise taktika juba raseduse alguses.

Polümeraasi ahelreaktsioonil () on 100% tundlikkus ja spetsiifilisus loote Rh-genotüübi määramisel.

Amniotsentees on kõige ohutum invasiivne sekkumine lootele 14. ja 18. rasedusnädala vahel, kuna see on parim aeg Rh-immuniseeritud rasedate loodete Rh-tüüpi määramiseks.

Ilmselt asendab lähitulevikus loote vererakkude eraldamise meetodite täiustamine ema perifeerses veres (ja loote vererakud on alati ema vereringes loote ja emaka vereülekannete tõttu) järk-järgult asendama invasiivseid sekkumisi raseduse ajal. määrake kliinilise praktika põhjal loote Rh-genotüüp.

Praegu põhineb loote hemolüütilise haiguse raskusastme hindamine invasiivsetel sekkumistel.

Alates 1961. aastast on lootevee optilise tiheduse analüüs,
amniotsenteesiga saadud oli peamine meetod hemolüütilise haiguse raskusastme diagnoosimiseks. Sellel meetodil on aga ilmsed puudused. Esiteks räägime väga suurest valepositiivsete ja
valenegatiivsed tulemused, eriti raseduse teisel trimestril ja umbes
vajadus korduvate, 2-4-kordsete looteveeuuringu operatsioonide järele. Kõik see suursaadikule
elas ajendiks lootevere saamise meetodite otsimisel ja selle otsesel uurimisel
dovaniya.
1983. aastal töötati välja meetod loote vere võtmiseks kor.
dotsentees - nabanööri veresoonte punktsioon ultraheli kontrolli all;
avas uue lehekülje hemolüütilise haiguse diagnoosimises ja ravis
lootele. Seda meetodit saab kasutada juba esimese poole lõpus
rasedus, mis on vajadusel põhimõttelise tähtsusega, diagnoosimine
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide varase arengu tikid
Hematoloogiliste parameetrite analüüs tüsistusteta kulgemisega loodetel
rasedus võimaldas määrata normaaljaotuse piirid
kõigi vereparameetrite järjekord sõltuvalt raseduse kestusest. Kõik suuremad
näitajad, et hinnata loote aneemia astet, näiteks suurusjärku
hemoglobiin ja hematokrit, samuti erütrotsüütide sisaldus suurenevad vastavalt
raseduse edenedes. Küll aga teise poolaja alguses
füsioloogiliselt esinev rasedus, hemoglobiini tase on
120 g / l ja tõuseb 37. nädalaks 140 g / l-ni. Keskmine hematokrit
veri suureneb 36-lt 43% -ni.
Loote hemolüütilise haiguse raskusastme klassifikatsioon sõltub
kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti ja hemoglobiini väärtused.
Raskuse hindamine võimaldab teil määrata isoimmuunsuse säilitamise taktika
zirovannoy rasedus, põhjendage emakasisese ravi vajadust
ja varajase sünnituse optimaalne ajastus.
Üldvalgu ja albumiini sisaldus loote vereplasmas selle suurenemisel
raseduse kestus tüsistusteta raseduse korral pikeneb.
Albumiini kontsentratsioon 20. kuni 37. nädalani suureneb peaaegu pooleteise võrra
korda, jõudes raseduse lõpuks väärtuseni 35 g / l. Loote arengu ajal
raske aneemia, eriti turse tekkega, albumiini sisaldus
loote veri väheneb, mis võimaldas välja töötada uue patogeneetilise
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide ravimeetod, kasutades
albumiini valmistamine.
Hemolüütilise haiguse ödeemne vorm võib areneda juba sees
raseduse II trimester ja antud juhul peaaegu 100% sellistest loodetest
surra sünnituseelselt enne 30. rasedusnädalat. Siiski isegi siis, kui
loote ödeemne vorm, saab punaseid verenäitajaid edukalt korrigeerida
rovani. Transfusioonil aga ainult pestud erütrotsüüdid, et
auk, vaatamata loote verepildi täielikule normaliseerumisele, on turse haruldane
raputamine pärast esimest vereülekannet ainult 33% loodetest. Seetõttu praegu
aja jooksul töötati välja meetod pestud erütrotsüütide kombineeritud transfusiooniks lootele
doonor ja 20% albumiini lahus vahekorras 5:1. See teraapia viib
väljendunud turse kadumiseni kõigil loodetel. Samal ajal tekib norm
mõlema punase vere ja seerumi näitaja lüüs al
buum.
Kuna seni etiopatogeneetilised ravimeetodid hemo
loote algfaasis lüütilist haigust ei esine (nr
veenvad tõendid positiivse mõju kohta haiguse kulgemisele aastal
Jah, kõik ravimid või protseduurid), siis täna saate
väidavad, et peamine meetod hemolüütilise haiguse raskete vormide raviks
lootele tuleb teha pestud erütro emakasisene transfusioon
doonorrakud kombinatsioonis albumiiniga ultraheli kontrolli all.
Näiteks loote turse puudumisel pärast vereülekannet, sugu
tema vere parameetrite normaliseerimine, eriti hematokriti tõus
keskmiselt 1,9 korda. Isegi kõige raskema hemolüütilise aneemia taustal
lootel tekkis turse, võimaldab see meetod täielikku korrektsiooni
aneemia koos hematokriti väärtuste 3-kordse suurenemisega.
Varajase raske hemolüütilise haiguse ravis
ega vaja lootele korduvat intravaskulaarset vereülekannet. NIIAG-is
neid. D. O. Otta RAMSil on oma kogemus 5 vereülekandest ühele

lootel ja 10 korda ühel kaksikraseduse korral rasedal. Kogemus
pestud doonorerütrotsüütide vereülekandeid ja samal ajal 20% al
boomina näitab, et nende õigeaegne rakendamine võimaldab
pikendab oluliselt raseduse kulgu rahuldava taustal
loote verepildid ja sünnituse tähtaeg
sünnitus. Selliste patsientide ravimisel tuleks taotleda sünnitust.
rasedusaeg on 36-37 nädalat.
Raskete hemolüütiliste vormide edukaks emakasiseseks raviks
lootehaigus, on oluline rasedate õigeaegne ravi
selle haiguse tekke oht spetsialiseeritud perinataalkliinikus
Keskus. Tuntud andmed, mis tunnistavad: naiste taotlemisel
lõug keskele enne 18. rasedusnädalat olid kõik emakasisesed vereülekanded
võetud enne turse tekkimist lootel. Hilise kontakti korral - peale 24 nr
del rasedus 81% naistest, alustati ravi juba olemasoleva taustal
loote turse. Seega eriline roll heade tulemuste tagamisel
hemolüütilise haiguse ravi kuulub sünnituseelsesse kliinikusse.
Diagnostiliste sekkumistega otseselt seotud tüsistuste oht
ainult kordotsenteesi tegemisel ületab veidi 1%.
Loote täielik kadu raseduse ja varajase vastsündinu perioodi jooksul ei ole
ületada rahvaarvu. Pikaajalise sisemise läbiviimisel
emakasisesed sekkumised - nimelt on vereülekanded sellised - risk, EL
loomulikult suureneb. Selle põhjuseks on kolm peamist põhjust:
1. Sekkumised viiakse läbi esialgse patoloogilise seisundi taustal
lootele.
2. Loote kardiovaskulaarsüsteemil on märkimisväärne koormus
ka võrreldavate ja mõnikord kogusummat ületavate veremahtude kasutuselevõtuga
tsirkuleeriva vere looteplatsenta maht.
3. Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt pikkade rakendamist
telny emakasisesed manipulatsioonid.
Loote seisundi jälgimine sekkumise ajal, et vältida
tema südame-veresoonkonna süsteemi koormus ja raske bradükardia teke, umbes
viiakse läbi südame rütmi pideva kardiomonitooringuga
ema. Kui ilmnevad loote funktsionaalse seisundi rikkumiste tunnused
vereülekande kiirust tuleks vähendada kuni selle täieliku lõpetamiseni. seda
eriti oluline hemolüütilise haiguse turse vormis, alates arengust
turse vähenemine on tingitud kardiovaskulaarsest puudulikkusest, mis areneb
loote-platsenta vereringe halvenemise taustal.
Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt rakendamise tingimusi
vereülekannet ja võib põhjustada tõsist nabaveresoonte kahjustust
ny ja loote elundid. Loote immobiliseerimiseks müo-
lõõgastav pipekuroonium (arduaan). Arduan ei mõjuta südame löögisagedust
loote kokkutõmbed ja annuses 0,1 mg 1 kg loote hinnangulise kaalu kohta
põhjustab selle täielikku immobilisatsiooni 40-50 minuti jooksul. immobiliseerimine
loode võimaldab vähendada emakasisese sekkumise kestust,
vähendada oluliselt torke nõela otsa valendikust väljumise esinemissagedust
nabanööri veresoont ja seetõttu vältida doonori vere ülekandmist looteveesse
tic õõnsus ja korduva kordotsenteesi teostamise vajadus soolestikus
vereülekande jätkamiseks.
Raseduse tegelane isoseroloogilises konfliktis. Ole praegune
varieeruvust iseloomustab suur hulk tüsistusi, mille hulka kuuluvad:

õmblemine, suurendades spontaansete raseduse katkemiste sagedust (13%) ja
enneaegne sünnitus (kuni 10%), aneemia, OPG-gestoos, verejooks
järelkontroll ja varased sünnitusjärgsed perioodid. Mädaste-septite arv suureneb
haigestumus emadel ja vastsündinutel.
Vastsündinu hemolüütiline haigus. Märkimisväärne erütro hemolüüs
loote tsütoplasma põhjustab reeglina hemolüütilise raske vormi arengut
haigus, mis lõppeb sünnieelse loote või imiku surmaga
ka esimestel elutundidel kardiopulmonaalse puudulikkuse tõttu. Siiski sisse
Enamikul juhtudel areneb haigus kiiresti pärast sündi, mis
aitab kaasa suure hulga antikehade omastamisele lapse veres
platsenta veresoonte terviklikkuse rikkumine, samuti konglutinatsiooni suurenemine
lapse vere häiriv tegevus. mängib olulist rolli patogeneesis
vastsündinu maksa ensümaatilise aktiivsuse vähenemine. Tavaline sisse
retikuloendoteliaalrakud erütrotsüütide hemolüüsi tulemusena hemost
globiinist moodustub vaba (või kaudne) bilirubiin, mis asub edasi
maks ensüümide süsteemi osalusel, millest peamine on glu-
Kuronüültransferaas seostub glükuroonhappega, moodustades
konjugeeritud (või otsene) bilirubiin. Viimane lahustub hästi
vesi ja eritub maksarakkude kaudu sapiteedesse ning seejärel eemaldatakse
uriini ja väljaheitega.
Esimestel elupäevadel vastsündinutel on maksaensüümide aktiivsus endiselt
madal ja isegi füsioloogiline hemolüüs põhjustab akumuleerumist veres
vaba bilirubiini sisalduse suurenemine (füsioloogiline hüperbilirubiini
bineemia) ja vastsündinute nn füsioloogilise kollatõvega. Kell
hemolüütiline haigus, kui intensiivne hemolüüs on langenud
maksa võime bilirubiini muundada, tekib patoloogia
vaba kaudse bilirubiini kogunemine vastsündinu veres.
Vaba bilirubiin ringleb veres albumiiniga komplekside kujul.
Nome, selles olekus ei tungi see läbi rakumembraanide. Kui allkirjastada
otsese bilirubiini märkimisväärne kogunemine, selle sidemed albumiiniga katkevad
Xia ja see tungib kergesti veresoonte voodist läbi rakumembraanide sisse
kuded, eriti lipiidide rikastes kudedes – rasvkoed, närvilised. üleminek
bilirubiin kudedes soodustab ebapiisavat albumiini kogust, nihe
happe-aluseline olek atsidoosi suunas, suureneb esinemine veres
paljud ained - bilirubiini konkurendid albuga seondumisel
kaevandused (hormoonid, vabad rasvhapped, salitsülaadid, sulfamiidid jne).
Närvisüsteemi rakkudes avaldab bilirubiin oma toksilist toimet,
rakkude hingamise häirimine. See toob kaasa düsfunktsiooni
kesknärvisüsteemi, st biliru kliiniliste sümptomite tekkeks.
binaarne entsefalopaatia (tuuma), mille tagajärjel võib tekkida
või lapse surm või püsiv neuroloogiline kahjustus, mis püsib
eluks.
Kliiniline pilt. Vastsündinu hemolüütiline haigus
sellel on järgmised voo valikud:
1) hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta;
2) hemolüütiline aneemia koos kollatõvega;
3) hemolüütiline aneemia kollatõve ja vesitõvega.
Hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja hüdrotseelita (aneemia)
ma) on puhtal kujul haruldane. Aneemia avastatakse tavaliselt 2
ja 3. elunädalal ning edeneb kiiresti. Punaste vereliblede arv väheneb

kuni 2 x 1012 / l, hemoglobiin - kuni 60-80 g / l. Aneemiat ei seostata suurenenud
erütrotsüütide hemolüüs, kuid luuüdi funktsiooni pärssimine. Aneemiaga
puudub retikulotsütoos, erütroblastoos, hüperbiliru-
bineemia. Aneemia on normokroomne või hüpokroomne ja suhteliselt
mikrotsüütiline. Prognoos on soodne.
Tekib hemolüütiline aneemia koos kollatõvega (ikteruse vorm).
Kõige sagedamini. See võib olla kerge, mõõdukas, kuid pikaajaline
bilirubiini tõus ilma maksa ja põrna suurenemiseta, kuid sageli koos
järgnev mõõdukas aneemia.
Haiguse kerget vormi täheldatakse sagedamini, kui veri ei vasta ma
kaotus ja laps ABO süsteemi antigeenide rühma järgi.
Mõnikord tuvastatakse juba hemolüütilise haiguse raske ikteriline vorm
lapse sündimisel: tema nahk on kahvatu ikteriline, maksa ja sele
Zenka on suurenenud, lihastoonus ja refleksid vähenenud, ei ole piisavalt aktiivsed
nutma. Isegi haiguse raske käigu korral võib laps sündides välja näha
olla terve, roosa, kuid juba esimestel elutundidel ilmneb kollatõbi
naha pingul, mis kiiresti suureneb. Laps jääb magama
ärev, loid, lihastoonuse ja reflekside langus, aktiivsuse vähenemine
imemine ja edasi, kui aktiivset ravi ei alusta, eristatakse
bilirubiini entsefalopaatia või kernicteruse sümptomid. Esimene sim
sümptomiteks on imemisaktiivsuse vähenemine ja lihastoonuse muutus
sa - kuklalihaste jäikuse ilmnemine. Siis liituvad hyperid
teesia, ärevus, karjumine, okulomotoorsed häired ("sümptom
loojuv päike"), hingamishäired, südamepekslemine, terav
temperatuuri tõus 40-41 ° C-ni (bilirubiini pürogeenne toime) ja edasi
surm tuleb. Agonaalsel perioodil täheldatakse sageli hemorraagilisi nähtusi
nia - hemorraagiad nahas, sooltes, kopsudes. Enne surma võib tekkida
Xia kopsuturse ja sagedamini hemorraagilise iseloomuga.
Mõnel juhul taastumine toimub pärast kernicterust, kõik
sümptomid kaovad, laps muutub aktiivseks, imeb hästi, suureneb
kehakaal. Kuid enamikul juhtudel selgus veelgi
neuroloogilised tagajärjed: väiksemate motoorsete häirete tõttu (koordinatsioon
liikumine, kõnnak) oluliste häireteni koos kurtidega
et ja intellektuaalne puue.
Hemolüütilise haiguse raske ikterilise vormi kliinilises pildis
lapse aneemia astmel sünnihetkel ei ole otsustavat prognoosi
staatiline väärtus. Haiguse raskusastme peamine näitaja on
bilirubiini taseme tõusu intensiivsus veres.
Hemolüütilise aneemiaga koos kollatõve ja vesitõvega (turse vorm)
loode sureb sageli emakas. See on haiguse kõige raskem vorm.
Kui loode ei sure, siis sünnib laps enneaegselt ja on iseloomuga
välimus: kahvatud limaskestad ja nahk, nähtav
petehhiad ja hemorraagia. Tähelepanu juhib suur kõht tänu
astsiit ning maksa ja põrna suurenemine. Veres erütrotsüütide arv ei ole
kõrgem kui 1,5 x 1012/l, hemoglobiinisisaldus kuni 80 g/l, oluliselt suurenenud
erütrotsüütide tuumavormide arv ("loote erütroblastoos").
Aitab positiivse otsese Coombsi testi diagnoosimisel, tõestades
lapse erütrotsüütide poolt fikseeritud blokeerivate antikehade olemasolu, dekreedid
viib reesussobivuseni. Seda näitab bilirubiini tase kehas
nabaväädiveri, mis ületab 51 m kmol/l (Van den Bergi järgi),

aneemia, normoblastid ja retikulotsütoos. Diagnoosi tegemiseks on oluline
emal on anamneesis rasedus (näidud spontaansetele abortidele, surmale
sünd, lapse surm kollatõbi esimestel päevadel pärast sündi).
Hemolüütilise haiguse ikteruse vormi ravi
on suunatud hüperbilirubineemia vastu võitlemisele ja bilirubiini tekke ennetamisele
binaarne entsefalopaatia.
Kõige tõhusam viis bilirubiini taseme alandamiseks on
asendusvereülekanne. Näidustused selle kasutamiseks täisealistel lastel on t
Xia positiivne Coombsi test, hemoglobiinisisaldus alla 90 g/l, bilira
bin 342 µmol/l, bilirubiini tõusu kiirus (tunnis) üle 6,0 µmol/l ja
selle tase nabaväädiveres on 60 µmol/l. Selle olemus on
asendada vigast sisaldav lapse veri doonoriverega,
hemolüüsitud erütrotsüüdid, mõnikord vabad antikehad ja peamiselt
som, hemoglobiini (bilirubiini) lagunemissaadused. Doonori verd ajutiselt
täidab vere normaalset funktsiooni. Lapse enda vereloome algul
aeg on alla surutud. Ainult vereülekandeks
Rh-negatiivsele verele. Lisaks näidati, et peaaegu lapse veres
ei sisalda vabu antikehi, need on valdavalt seotud erütrotsüütidega
mi ja seetõttu on seda võimalik kasutada vereülekandeks vähem puudulikuna
Rh positiivne veri. Seda on testitud ja laialdaselt kasutatud, kuid kõige enam
haiguse rasketel juhtudel on eelistatav kasutada Rh-negatiivset
veri. ABO mittesobivuse korral kasutatakse 0 (1) rühma verd, sobitades
lapse verega Rh faktoriga. Vereülekannete arv määrab
Xia kiirusega 150-160 ml 1 kg kehakaalu kohta, operatsiooni ajal,
500 ml doonoriverd, eemaldatakse sama kogus lapse verd (või
50 ml vähem). Kui pärast esimest asendusvereülekannet
peaks tõusma, tõuseb bilirubiini tase uuesti lähedale
kriitiliseks, on vaja korduvaid asendusvereülekandeid.
Hüperbilirubineemia vastu võitlemiseks on suurim
mille tõhusust täheldati, kui see tehti 12-24 tundi pärast seda
vahetada vereülekannet koguses 2 BCC.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi

hõlmab valku sisaldavate lahuste intravenoosset tilgutamist glükoosiga (albumiini lahus 10%, fenobarbitaal, ziksoriin, 5-7 päeva pärast - karboleen, E-vitamiin).

"Sapi paksenemise" sündroomi tekkega on vaja välja kirjutada 5-10% magneesiumsulfaadi lahus, 5 ml 2-3 korda päevas, kiiritades last luminofoorlampidega.

Fototeraapia - lapse kiiritamine pikkusega valgusallikatega
450 nm lained, mis viib bilirubiini isomeeri moodustumiseni, mis lahustub vees ja on seetõttu lapse kehast kergesti eemaldatav.
Hemolüütilise haigusega laste toitmist emapiimaga võib alustada mitte varem kui 5.-10. elupäeval. Lapsed, kes saavad õigeaegselt ravi, arenevad tulevikus hästi.

Koos arenguga tuuma kollatõbi tulevikus leitakse kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus, vaimse arengu mahajäämus.

Prof ja lak t ja k vastsündinute hemolüütiline haigus

Profülaktilise manustamise vajadus on nüüdseks üldtunnustatud. anti-O-gammaglobuliin ja pärast sünnitust (postnataalselt) immuniseerimata Rh-negatiivsed naised 300 mcg (1500 RÜ) 48-72 tunni jooksul, samuti pärast kunstlikku aborti, emakaväline
rasedus ja invasiivsed protseduurid raseduse ajal. See taktika vähendab sünnitusjärgsete laste immuniseerimise tõenäosust 7,5%-lt 0,2%-le.

Arenguvõimalus isoimmuniseerimine raseduse ajal oli anti-D-immunoglobuliini sünnituseelse kasutamise efektiivsuse uurimise aluseks. Uuringud on näidanud, et selle profülaktiline manustamine 28. ja 34. rasedusnädalal annuses 150 mikrogrammi kombinatsioonis sünnitusjärgse profülaktikaga vähendab isoimmuniseerimise tõenäosust 0,06%-ni.