hüpererütreemia. Mis on erütreemia. Diagnostilised testid ja protseduurid

Erütreemia on punaste vereliblede (erütrotsüütide) kontsentratsiooni püsiv progresseeruv tõus vereringes, mis on tingitud vereloome regulatsiooni häiretest. AT meditsiinilist kirjandust antud olek nimetatakse ka Wakez-Osleri haiguseks, veraks polütsüteemiaks. See verehaigus viitab kasvajahaigustele.

Väärib märkimist, et 2/3 juhtudest samaaegselt taseme tõusuga ka tõus. Arstid peavad erütreemiat healoomuliseks haiguseks, kuid selle prognoos on tinglikult soodne. Sellise diagnoosiga patsient võib elada piisavalt kaua (võttes arvesse täielikku ravi). Surmav tulemus tekib tavaliselt erinevate tüsistuste progresseerumise tõttu.

Tavaliselt diagnoositakse seda verehaigust vanemas eas, kuid viimasel ajal on seda mõnikord avastatud ka tööealistel inimestel. Tugevama soo esindajad kannatavad selle all sagedamini kui naised. Erütreemia on haruldane haigus. Üldiselt diagnoosivad arstid igal aastal selle 5 inimesel 100 miljonist.

Etioloogia

Teadlaste erütreemia progresseerumise täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud. Kuid on mitmeid eelsoodumusega tegureid, mis suurendavad oluliselt selle haiguse progresseerumise riski:

• geneetiline eelsoodumus. Erütreemia progresseerumist soodustavad põhjused võivad olla mitmesugused mutatsioonid geeni tasemel. See asjaolu on tõestatud, kuna seda verehaigust diagnoositakse sagedamini inimestel, kes kannatavad teatud geneetiliste vaevuste all. Nende hulka kuuluvad:, Klinefelteri sündroom;
• ioniseeriv kiirgus. See võib olla ka erütreemia tekkepõhjus, sest inimkehasse tungides tekitavad kiired geenitasandil kahjustusi. Selle tulemusena võivad teatud rakud surra või DNA hakkab muteeruma;
• mürgised ained. Sellised ained, mis tungivad inimkehasse, võivad põhjustada mutatsioone geneetilisel tasemel. Neid nimetatakse mutageenideks. Nende hulka kuuluvad: asatiopriin, benseen, klooramfenikool, tsüklofosfamiid.

Liigid

RHK-10 järgi kuulub see verehaigus sellesse rühma. Arstid eristavad kahte haiguse vormi:

• äge, mida nimetatakse ka erütroleukeemiaks;
• krooniline.

Sõltuvalt verepatoloogia progresseerumisest:

• tõsi. Punaste vereliblede kontsentratsioon suureneb pidevalt. See vorm on väikelastel äärmiselt haruldane;
• suhteline või vale. Selle vormi eripära on see, et erütrotsüütide massi tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb järk-järgult (organismi vedelikukaotuse tõttu).

Sõltuvalt patogeneesist jaguneb tõeline polütsüteemia järgmisteks osadeks:

• esmane;
• teisejärguline.

etapid

Väärib märkimist, et alguses ei avaldu erütreemia absoluutselt mingil viisil. Organismi üldine seisund ei kannata, nagu ka veresüsteem. Kliiniliste tunnuste puudumise tõttu ei kahtlusta inimene isegi, et tal on selline ohtlik haigus progresseeruv.

Arstid märgivad erütreemia progresseerumisel kolme etappi:

• esialgne;
• erüteemiline;
• aneemiline.

Esialgne

See võib kesta paarist kuust mitme aastakümneni ja mingeid sümptomeid ei ilmne. Punaste vereliblede kontsentratsioon veres on mõõdukalt suurenenud - 5 kuni 7x10¹2 1 liitri vere kohta. See tõstab ka taset.

erüteemiline

Punaste vereliblede tase tõuseb pidevalt. Teatud mutatsioonide tõttu hakkab kasvajarakk diferentseeruma leukotsüütideks ja trombotsüütideks. Selle tulemusena patoloogiline protsess veremaht suureneb - anumad ja elundid üle voolavad. Ka veri ise muutub. See muutub viskoosseks ja selle laevade läbimise kiirus väheneb oluliselt. Trombotsüüdid aktiveeruvad – need seostuvad üksteisega ja moodustavad spetsiifilisi pistikuid, mis blokeerivad väikesekaliibriliste veresoonte valendiku. Selle tulemusena ei ole mõned kehaosad enam piisavalt varustatud hapniku ja toitainetega, mida veri kannab.

Samuti väärib märkimist, et kui rakkude kontsentratsioon veres suureneb, hävivad need põrnas intensiivselt. See on ka ohtlik, kuna nende lagunemissaadused hakkavad aktiivselt vereringesse sisenema.

aneemiline

Seda iseloomustab fibroosi protsessi areng luuüdis - rakud, mis osalevad aktiivselt vererakkude tootmises, asendatakse järk-järgult kiuline kude. Selle tulemusena hääbub järk-järgult vereloome funktsioon ning leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide tase vereringes väheneb. Vereloome ekstramedullaarsed kolded moodustuvad põrnas ja maksas. See on omamoodi kompenseeriv reaktsioon, mille peamine eesmärk on normaliseerida vererakkude kontsentratsiooni.

See etapp on kõige ohtlikum, kuna selle peamine sümptom on pikaajaline verejooks(kuni mitu tundi). Need kujutavad tõsist ohtu inimeste elule.

Sümptomid

Erütreemia sümptomid sõltuvad otseselt haiguse staadiumist. Kuid väärib ka märkimist, et mõned märgid võivad ilmneda varajases staadiumis ja ei kao enne aneemilist seisundit.

Esialgsed sümptomid:

• naha ja limaskestade hüperemia. Seda täheldatakse punaste vereliblede kontsentratsiooni suurenemise tõttu vereringes. Hüpereemia mõjutab absoluutselt kõiki kehaosi. Hüpereemia võib olla kerge, nii et nahk ei ole punane, vaid kergelt roosakas. Paljud inimesed peavad seda varju normiks ja ei seosta seda ühegi haiguse progresseerumisega;
• valu sõrmedes. See sümptom ilmneb väikese kaliibriga anumates normaalse vereringluse rikkumise tagajärjel;
• peavalu. See sümptom ei ole spetsiifiline, kuid sageli ilmneb erütreemia algstaadiumis.

Erütreemia staadiumi sümptomid:

• naha ja limaskestade suurenenud hüperemia;
• vererõhu tõus;
• erütromelalgia;
• valu liigestes;
• naha sügelus;
• sõrme nekroos;
• seedetraktile tekivad haavandid;
• trombootilised insuldid;
• laienenud;
• rauapuuduse sümptomid: seedehäired, küüneplaatide delaminatsioon, naha kuivus, isutus, valulike pragude ilmnemine suunurkades jne.

Kolmas etapp hakkab arenema tänu sellele, et inimene pole olnud vajalik ravi esimeses ja teises etapis. Kui areneb terminali etapp, siis on prognoos ebasoodne – see võib lõppeda surmaga. Patsiendil on järgmised sümptomid:

• väljendas. Inimese nahk muutub kahvatuks, täheldatakse üldist nõrkust, õhupuuduse tunnet. Ta võib minestada;
• verejooks. Need võivad ilmneda spontaanselt või isegi naha, liigese liigeste või lihasstruktuuride väiksema traumaga. Need kujutavad endast erilist ohtu patsiendi elule, kuna võivad kesta mitu tundi.

Diagnostika

Selle verehaiguse diagnoosimist ja ravi viib läbi kitsas spetsialist - hematoloog. Täpse diagnoosi saamiseks kasutab ta laboratoorseid ja instrumentaalsed meetodid diagnostika.

Meditsiiniline teraapia:

• müelobromool;
• hüdroksüuurea;
• aspiriin;
• kellamäng;
• hepariin;
• maltofer;
• ferrum Lek;
• allopurinool;
• anturan.

Hemoglobiini vähendamiseks kasutavad nad erütrotsütafereesi ja vere hüübimist.

Sümptomaatiline ravi:

• antihistamiinikumid;
• antihüpertensiivsed ained;
• südameglükosiidid;
• gastroprotektorid.

Aneemia parandamiseks kasutavad arstid vereülekannet. Vererakkude hävimise korrigeerimiseks põrnas ekstraheeritakse elund (konservatiivsete ravimeetodite ebaefektiivsuse korral).

Vajadusel suunatakse patsient kitsaste spetsialistide, näiteks onkoloogi, reumatoloogi, neuroloogi, gastroenteroloogi konsultatsioonile.

Patoloogia ravi toimub ainult statsionaarsed tingimused et arstid saaksid pidevalt jälgida üldine seisund patsient. Vajadusel korrigeeritakse raviplaani. Kuna haigus on healoomuline, siis täieliku ja õigeaegse ravi korral võib inimene elada väga kaua. Kuid kui ravi puudub, lõpeb erütreemia kulg surmaga.

Erütreemia on punaste vereliblede arvu püsiv ja progresseeruv suurenemine, mis on tingitud vereloome sügavast düsregulatsioonist, mis on haiguse peamine kliiniline väljendus.

Hematopoeetiliste organite süsteemne haigus, mis on lähedal kasvajatele (nagu leukeemia), millega kaasneb erütroblastilise koe kontrollimatu vohamine luuüdi(ja põrn) ja vastav järkjärguline erütrotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres, ajuveresoonte, soolte tromboos jne. Vähemal määral erütreemiaga on leukotsüütide ja plaatide teke luuüdis. suurenenud.

Erütreemia põhjused

Enamasti haigestuvad 40-50-aastased inimesed. Haiguse põhjus on enamasti teadmata. Mõnel juhul on kokkupuude infektsioonidega (põrna tuberkuloosi korral), mürkidega (katses tekkis erütreemialähedane seisund koobalti sissetoomisega) või ajukahjustusega, mis põhjustab haigusi põrna keskregulatsiooni rikkumise kaudu. vereloome, võib-olla hüpofüüsi osalusel.

Suurenenud erütropoeesi patogeneesi ei saa seletada hapnikunälg, nagu reaktiivse hüpokseemilise erütrotsütoosi korral; eriti ei õnnestunud tõestada halvemat hapniku tagasipöördumist, kuna erütreemiat põdevatel inimestel on hemoglobiiniga liialt fikseeritud, samuti ei ole võimalik tõestada erütrotsüütide lagunemist, mis on langenud vastu normi (vere lagunemine suureneb , kuid jääb siiski maha kolossaalsest vereloomest) või pidevalt suurenenud vereloome ainete moodustumine mao poolt.ained (esinevad erütreemia ja mao achilia kombinatsioon). Enamiku erütreemia juhtude puhul tuleks aktsepteerida vereloome keskregulatsiooni püsivaid funktsionaalseid häireid. See seletab mõnikord täheldatud erütreemia kombinatsiooni selliste neurogeense päritoluga haigustega nagu hüpertensioon või maohaavand. Haiguse patogenees määrab kesknärvisüsteemi terapeutilise toime viisid. Sarnaselt leukeemiaga kannatab erütreemia korral luuüdi kude, mis ei allu normaalsele hematopoeesi reguleerimisele; erütreemiaga on mõnikord leukemoidne valge vere pilt ja terav hüpertrombotsütoos.

Vaarika-punane luuüdi on anatoomiliselt leitud isegi täieliku tegevusetuse kohtades tervetel inimestel, põrna hüperplaasia koos kuhjumisega tohutu hulk erütrotsüüdid. Sektsioonil leitakse tavaliselt ka tromboos kui vahetu surmapõhjus.

Erütreemia sümptomid ja tunnused

Silma torkab esmapilgul iseloomulik kirsipunane nägu teravalt süstitud, justkui põletikulise sidekesta, kirsikarva huulte, sama keele vms (“erütroos”). Kattekihi tsüanootiline varjund on tingitud vähenenud hemoglobiini proportsionaalsest suurenemisest kapillaarveres, hoolimata asjaolust, et hemoglobiini küllastumine hapnikuga arteriaalne veri võib olla normaalne. Patsiendid on sageli ülekaalulised keskealised või eakad inimesed.

Patsientide kaebused on seotud peamiselt rikkumisega aju vereringe: peavalu, raskustunne, täiskõhutunne, täiskõhutunne peas koos nägemiskahjustusega, eriti vaimse töö ajal, mis perioodiliselt muutub võimatuks; pearinglus, kalduvus minestada, tinnitus, mäluhäired, ärrituvus, üldine nõrkus, ninaverejooks.

Elundite objektiivne uurimine võimaldab sageli tuvastada põrna suurenemist, tavaliselt mõõdukat, harva märkimisväärset rinnaku tundlikkust (sterngia). Vaatamata suurenenud vere massile ja viskoossusele on vereringe pisut häiritud, kuna perifeerias pole verevoolu takistusi; vererõhk on normaalne; verevool ei aeglustu, süda ei laiene. Röntgenuuring tuvastab kopsude suurenenud verevarustuse ja silmapõhja uurimisel ilmnevad veenilaiendid, hemorraagid.
Vereanalüüs kinnitab erütreemia diagnoosi; hemoglobiinisisaldus on 100% või rohkem tavalisel hemomeetri skaalal, erütrotsüütide arv on 6 000 000 või rohkem, mõõdukalt vähenenud värviindeksiga (umbes 0,7).

Järgmised muutused veres on eriti ilmsed erütreemia korral:

• hematokriti tõus 60-70-80 või rohkem normaalse 45 asemel;
• tsirkuleeriva vere massi märkimisväärne suurenemine - kuni 8-10 liitrit keskmise kehakaaluga täiskasvanu tavapärase 5 liitri asemel;
• vere viskoossuse märkimisväärne tõus - kuni 8-10 ühikut tavapärase 4-5 asemel võrreldes ühikuna võetud destilleeritud vee viskoossusega;
• mõõdukalt kõrgenenud hemolüüsi ja regeneratsiooni tunnused - bilirubiini, retikulotsüütide taseme tõus veres.

Luuüdi ärritust võib sageli märkida leukotsüütide arvu järgi, mille arv võib järsu neutrofiilse nihkega (leukemoidne reaktsioon) ulatuda 20 000–40 000-ni; plaatide arv võib ulatuda ka 500 000-750 000-ni; selline hüpertrombotsütoos võib soodustada tromboosi teket.

Uriin on märkimisväärne, kuigi albuminuuria ei ole selle tõttu haruldane üldine rikkumine vahetus või tavaliselt mitteprogresseeruvad düstroofsed muutused neerukoes.

Põhiainevahetus suureneb sageli 15-20% võrreldes normiga.

Erütreemia kulg, tüsistused ja kliinilised vormid

Haigus algab järk-järgult, kulg on progresseeruv. Enamasti viib erütreemia 4-5 aasta jooksul surmani aju-, kõhusiseste veresoonte tromboosist, tromboosi tagajärjel tekkinud verejooksust, eriti portaalveeni süsteemis, koos aneemia tekkega ja sageli ka kahheksiaga. , nagu vähkkasvajad. Kergematel juhtudel elavad patsiendid aastakümneid, peaaegu ilma valusate sümptomiteta. AT varajased staadiumid haiguse korral ei pruugi põrn suureneda, splenomegaalia viitab tavaliselt haiguse raskele vormile. Kõhuõõne veenide tromboosiga kaasneb valu, palavik, astsiit, põrna suurenemine koos perispleniidiga, hematemees, melena. Erütroleukeemia nimetuse all on väljendunud leukemoidse reaktsiooniga erütreemia vormid.

Kliiniliselt on äärmiselt oluline eristada koos haiguse kliiniliselt sõltumatu vormiga põrna tuberkuloosi sümptomaatilisi vorme koos kahjustustega. vahepea. Määrake maksatsirroosiga teine ​​erütreemia vorm; Kättesaadavus hüpertensioon erütreemiaga tuleks seda pidada pigem kokkusattumuseks, kui hüpertensiivsetel patsientidel ei esine, nagu sagedamini, ainult mõningast erütrotsütoosi ilma erütreemiale tüüpiliste vereniheteta (seega on spetsiaalse hüpertensiivse erütreemia määramine vähe põhjendatud).

Diagnoos erütreemia võib olla raske haiguse alguses ja kergete vormide korral, kui on vaja juhinduda juba näidatud vere nihketest, samuti pärast suurt verejooksu (tavaliselt portaalveeni süsteemist), kui on võimalik valesti diagnoosida tromboflebiidi splenomegaalia aneemia esinemisel.

Erütreemia ravi

Erütreemia ravi on soovitav suunata peamistele häiritud hematopoeesi reguleerimise mehhanismidele või haiguse peamiste põhjuste kõrvaldamisele erinevatel patsientidel; kuid selles osas ei mõisteta haiguse olemust hästi ja asjakohane ravi on väheväärtuslik. On tehtud katseid rakendada aju röntgenteraapiat, kuid ilma püsiva eduta. Kui erütreemia on seotud konkreetse infektsiooniga – tuberkuloosi või süüfilisega – on soovitatav läbi viia spetsiifiline ravi.

Põhimõtteliselt on erütreemia ravi praegu taandatud sümptomaatiliste meetmetega, mille eesmärk on suurendada vere lagunemist või eemaldamist ja hematopoeesi pärssimist. lihtne ja tõhus meetod erütreemia ravi - süstemaatiline korduv verepilustamine (500-700 ml 1-2 korda nädalas; verd võib kasutada, kui erütreemia on seotud tuberkuloosi ja teiste infektsioonidega, vereülekandeks aplastilise aneemiaga patsientidele). Esimestel päevadel pärast vere hüübimist suureneb vere hüübivus, mistõttu on teatav tromboosioht, mille tõrjumiseks on soovitatav kasutada kaanid või hirudiini ja muid antikoagulante. Väike verevool võib ainult vereloomet stimuleerida.

Erütreemiat ravitakse ka vere suurenenud lagunemise põhjustamisega hemolüütiliste mürkidega, eriti atsetüülfenüülhüdrasiiniga, mis aga ei ole parenhüümsete elundite suhtes ükskõikne; Arseeni suured annused Fowleri lahuse kujul võivad ilmselt ka erütreemia korral punaste vereliblede arvu vähendada. Röntgenteraapia sisse suured annused, mis hävitab noori rakke, on samuti kehtiv, kuigi mitte ükskõikne meetod erütreemia raviks; sisse viimased aastad samal eesmärgil kasutatakse radioaktiivset fosforit. Nad püüavad piirata vereloomet ja võimaluse korral dieeti, mis ei sisalda rauda ja liha; mõnel juhul, kui see on samal ajal olemas peptiline haavand Mao hematopoeetilise teguri väljalülitamiseks eemaldati magu. Ilmselt pole hapnikravi õigustatud, kuna erütreemia korral pole apokseemiat.

Splenektoomia on vastunäidustatud, kuna erütreemia on süsteemne ja peamiselt luuüdi haigus, samas kui põrn pigem pärsib luuüdi hematopoeesi. Sekundaarse erütreemiaga põrna tuberkuloosi korral võib aga põrna eemaldamine näida olevat raviv.

Kasvajahaigust, mis on üks kroonilise leukeemia vorme, sageli healoomuline, nimetatakse erütreemiaks (teise nimega Wakez-Osleri tõbi, polycythemia vera, erythrocythemia).

Mis on erütreemia

Erütreemiaga toimub erütrotsüütide proliferatsioon (kasv) ja teiste rakkude arv suureneb oluliselt (pantsütoos). Samuti suureneb hemoglobiinisisaldus.

Kas erütreemia on onkoloogia, kas see on vähk või mitte? Enamasti on erütreemia healoomuline, pika kuluga, kuid võib esineda ka degeneratsiooni. healoomuline vorm haigus pahaloomuliseks, millele järgneb surm.

Erütreemia - üsna haruldane haigus. Seda diagnoositakse umbes 4 inimesel 100 miljonist aastas. Haigus ei sõltu inimese soost, kuid tavaliselt tekib see patsientidel pärast 50. eluaastat. noor vanus haigusjuhtumeid diagnoositakse sagedamini naistel. Erütreemiat (ICB kood 10 - C 94.1) iseloomustab kulgemise krooniline vorm.

Märge! Erütreemiat peetakse üheks kõige healoomulisemaks verehaiguseks. Surm tekib sageli erinevate tüsistuste progresseerumise tõttu.

Haigus on pikka aega asümptomaatiline. Selle diagnoosiga patsiendid kipuvad raske verejooks(kuigi vereliistakute tase, mis vastutab verejooksu peatamise eest, on suurenenud).

Erütreemiat on kahte tüüpi: äge vorm(erütroleukeemia, erütromüeloos, erütroleukeemia) ja krooniline. Sõltuvalt progresseerumisest jagatakse need tõesteks ja valedeks. Esimest vormi iseloomustab vererakkude arvu püsiv suurenemine, mis on lastel äärmiselt haruldane. Teise tüübi eripära on see, et erütrotsüütide massi tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb aeglaselt. Sõltuvalt patogeneesist jaguneb tõeline vorm primaarseks ja sekundaarseks (erütrotsütoos).

Kuidas erütreemia areneb?

Erütreemia areneb järgmiselt. Punased verelibled (nende ülesanne on varustada hapnikku kõikidesse rakkudesse Inimkeha) hakkavad intensiivselt tootma, nii et nad ei mahu vereringesse. Kui need punased verelibled voolavad vereringest üle, suureneb vere viskoossus ja trombide moodustumine. Hüpoksia suureneb, rakud saavad vähem toitu ja algab ebaõnnestumine kogu keha töös.

Kus inimese kehas tekivad erütrotsüüdid? Erütrotsüüdid toodetakse punases luuüdis, maksas ja põrnas. Erütrotsüütide eristav võime on jagunemisvõime, muutudes teiseks rakuks.

Hemoglobiinisisalduse norm veres on erinev ja sõltub vanusest ja soost (lastel ja vanematel inimestel on selle kogus väiksem). Normaalne punaste vereliblede sisaldus (normotsütoos) 1 liitris veres on:

• meestele - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• naistel - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erütrotsüütide tsütoplasma on peaaegu 100% hõivatud rauaaatomit sisaldava hemoglobiiniga. Hemoglobiin annab punastele verelibledele punase värvi, vastutab hapniku tarnimise eest kõikidesse organitesse ja süsinikdioksiidi eemaldamise eest.

Erütrotsüütide moodustumine toimub pidevalt ja pidevalt, alates sünnieelne areng(embrüo moodustumise kolmandal nädalal) ja kuni eluea lõpuni.

Mutatsioonide tulemusena moodustub patoloogiline rakukloon, millel on sarnased modifikatsioonivõimed (võib muutuda erütrotsüüdiks, trombotsüütideks või leukotsüütideks), kuid mida ei kontrolli vere rakulist koostist säilitavad organismi regulatsioonisüsteemid. Mutantrakk hakkab paljunema ja selle tulemuseks on täiesti normaalsete punaste vereliblede ilmumine veres.

Nii tekib 2 erinevad tüübid rakud - normaalsed ja mutantsed. Selle tulemusena kasvab muteerunud rakkude arv veres, ületades keha vajadused. See pärsib erütropoetiini eritumist neerude kaudu ja vähendab selle toimet normaalsele erütropoeesi protsessile, kuid ei mõjuta kasvajarakku. Haiguse progresseerumisel mutantsete rakkude arv kasvab, nad tõrjuvad normaalsed rakud välja. Saabub aeg, mil kõik keha punased verelibled tekivad kasvajarakust.

Erütreemiaga muutub mutantsete rakkude maksimum tuumalaenguga erütrotsüütideks (erütrotsüütideks), kuid teatud osa neist areneb koos trombotsüütide või leukotsüütide moodustumisega. See seletab mitte ainult punaste vereliblede, vaid ka teiste rakkude arvu suurenemist. Aja jooksul on trombotsüütide ja leukotsüütide tase tuletatud vähirakk, kasvab. Toimub tõmbumisprotsess – punaste vereliblede vaheliste piiride hägustumine. Kuid erütrotsüütide kest säilib ja tõmblus on väljendunud agregatsioon - erütrotsüütide tunglemine. Agregatsioon toob kaasa vere viskoossuse järsu tõusu ja selle voolavuse vähenemise.

Erütreemia põhjused

On mõned tegurid, mis soodustavad erütreemia tekkimist:

• geneetiline eelsoodumus. Kui peres on patsient, suureneb tema väljakujunemise oht mõnel sugulasel. Haigusrisk suureneb ka siis, kui inimesel on: Downi sündroom, Klinefelteri sündroom, Bloomi sündroom, Marfani sündroom. Erütreemia eelsoodumus on seletatav geneetilise rakuaparaadi ebastabiilsusega, mille tõttu muutub inimene vastuvõtlikuks negatiivsele. välismõju– toksiinid, kiirgus;
• ioniseeriv kiirgus. Röntgen- ja gammakiirgus neeldub osaliselt organismis, mõjutades geneetilisi rakke. Kuid inimesed, keda ravitakse onkoloogiat keemiaraviga, ja need, kes olid elektrijaamade plahvatuste, aatomipommide epitsentris, on allutatud kõige tugevamale kiirgusele;
• mürgised ained leitud kehas. Allaneelamisel võivad need kaasa aidata geneetiliste rakkude mutatsioonile, selliseid aineid nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Nende hulka kuuluvad: tsütostaatilised ravimid (antineoplastilised - "asatiopriin", "tsüklofosfaan"), antibakteriaalne ("Levomütsetiin"), benseen.

Haiguse etapid ja erütreemia sümptomid

Erütreemia on pikaajaline haigus. Selle algus on märkamatu. Patsiendid elavad sageli aastakümneid, arvestamata väikesed sümptomid. Aga rohkemas tõsised juhtumid verehüüvete tekke tõttu võib surm tekkida 4-5 aasta pärast. Koos erütreemia tekkega kasvab põrn. Määrake haiguse vorm maksatsirroosi ja vahelihase kahjustusega. Haigusega võivad kaasneda allergilised ja nakkuslikud tüsistused, sageli patsiendid ei talu teatud ravimeid, põevad nõgestõbi ja muid nahahaigusi.

Haiguse kulgu võivad komplitseerida ka muud haigused, kuna vanemaealised põevad põhihaigust sagedamini. Esialgu erütreemia ei avaldu ega avalda praktiliselt mingit mõju kehale tervikuna ja vereringesüsteemile. Selle arenedes võivad tekkida tüsistused ja patoloogilised seisundid.

Erütreemia ajal eristatakse järgmisi etappe:

• esialgne;
• erüteemiline;
• aneemiline (terminal).

Igal neist on oma sümptomid.

esialgne etapp

Erütreemia esialgne staadium kestab mitu kuud kuni aastakümneid, ei pruugi ilmneda. Vereanalüüsides on normist väikesed kõrvalekalded. Seda etappi iseloomustab väsimus, tinnitus, pearinglus. Patsient ei maga hästi, tunneb jäsemete külmatunnet, kätes ja jalgades on turse ja valu. Võib esineda naha (erütroos) ja limaskestade – pea, jäsemete, suu limaskesta ja silmamembraanide – punetust.

Selles haiguse etapis see sümptom mitte nii väljendunud, nii et seda võib võtta kui normi. Võib esineda langust vaimne võimekus. Peavalu ei ole haiguse spetsiifiline märk, vaid esineb selle tõttu algstaadiumis halb vereringe ajus. Selle tõttu langeb nägemine, intelligentsus ja tähelepanu.

erüteemiline staadium

Haiguse teises etapis suureneb ebanormaalsest rakust tekkivate punaste vereliblede arv. Mutatsioonide tulemusena hakkab muteerunud rakk muutuma trombotsüütideks ja leukotsüütideks, suurendades nende arvu veres. Laevad ja siseorganid täituvad verega. Veri ise muutub viskoossemaks, selle veresoonte läbimise kiirus väheneb ja see aitab kaasa trombotsüütide ilmumisele vaskulaarses voodis, moodustuvad trombotsüütide pistikud, mis ummistavad väikeste veresoonte pilud, häirides verevoolu läbi nende. . On oht veenilaiendite tekkeks.

2. staadiumis erütreemial on oma sümptomid - igemed veritsevad, on näha väikesed hematoomid. Säärele tekivad ilmsed tromboosi sümptomid - tumedad laigud, lümfisõlmed paisuvad ja tekivad troofilised haavandid. Elundid, kus moodustuvad punased verelibled, on laienenud – põrn (splenomegaalia) ja maks (hepatomegaalia). Neerude talitlus on häiritud, sageli diagnoositakse püelonefriit ja neerudes leitakse uraadikivid.

2. faasi erütreemia võib kesta umbes 10 aastat. On sügelus, mis süveneb pärast kokkupuudet sooja (kuuma) veega. Silmad näivad olevat verd täis, see on tingitud asjaolust, et erütreemia soodustab verevoolu silma veresoontesse. Pehme taevas muudab värvi tugevalt, tahke - jääb sama värviga - see on Coopermani sümptomi areng.

Tunda on luu- ja epigastimaalseid valusid. Podagra iseloomuga liigeste valu tekib liialduse tõttu kusihappe. Võib esineda ägedaid rünnakuid põletavad valud(erütromelalgia) ninaotsa, kõrvanibude, varbaotste ja käte piirkonnas, mis tekib verevarustuse halvenemise tõttu. perifeersed veresooned. Kannatused närvisüsteem, patsient muutub närviliseks, tema tuju on muutlik. Rauapuuduse sümptomid ilmnevad:

• söögiisu puudumine;
• kuiv nahk ja limaskestad;
• praod suu nurkades;
• seedehäired;
• vähenenud immuunsus;
• maitse- ja haistmisfunktsioonide rikkumine.

aneemiline staadium

Haiguse arenguga luuüdis tekib fibroos - vereloomerakkude asendamine kiulise koega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon langeb aeglaselt, mis viib erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemiseni veres. Selle tulemusena tekivad maksas ja põrnas ekstramedullaarsed vereloome kolded. Selle tagajärjeks on maksatsirroos ja veresoonte ummistus. Veresoonte seinad on muudetud, aju, põrna, südame veresoontes on veenide ummistus.

Ilmub oblitereeriv endarteriit - jalgade veresoonte ummistus koos suureneva riskiga nende täielikuks ahenemiseks. Mõjutatud on neerud. Erütreemia kolmanda etapi peamised ilmingud on naha kahvatus, sagedane minestamine, nõrkus ja letargia. Võib esineda pikenenud verejooks isegi minimaalsete vigastuste tõttu, aplastiline aneemia, mis on tingitud hemoglobiini taseme langusest veres. Kolmandas etapis muutub erütreemia agressiivseks.

Märkusena! Erütreemia korral võib jalgade ja käte nahk muuta värvi. Patsiendil on eelsoodumus bronhiidile ja külmetushaigustele.

Erütreemia diagnoosimine

Erütreemia diagnoosimisel on kõige olulisem CBC täielik vereanalüüs. Andmete kõrvalekalded laboratoorsed näitajad normiga võrreldes muutuvad haiguse esimeseks märgiks. Alguses ei erine verepildid normist palju, kuid haiguse arenguga suurenevad ja viimane etapp langevad.

Kui diagnoositakse erütreemia, näitavad verepildid punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse suurenemist. Hematokrit, mis näitab vere võimet kanda hapnikku, tõuseb 60-80% -ni. Trombotsüüdid ja leukotsüüdid on suurenenud. Ainult KLA alusel diagnoosi ei panda. Välja arvatud üldine analüüs veri tehakse:

• vere keemia. See tuvastab rauasisalduse veres ja maksaanalüüside (AST ja ALT) väärtuse. Bilirubiini tase näitab erütrotsüütide rakkude hävitamise protsessi tõsidust;
• luuüdi punktsioon. See analüüs näitab hematopoeetiliste rakkude seisundit luuüdis - nende arvu, kasvajarakkude olemasolu ja fibroosi;
• Kõhuõõne ultraheli. See uuring aitab näha elundite ületäitumist verega, maksa ja põrna kasvu, fibroosikoldeid;
• dopplerograafia. Tuvastab verehüüvete olemasolu ja näitab vere liikumise kiirust.

Samuti määratakse erütreemia diagnoosimisel erütropoetiini tase. See uuring määrab hematopoeetilise süsteemi seisundi ja näitab punaste vereliblede taset veres.

Erütreemiaga rasedus

Kui naine on asendis, pole vaja karta, et ta annaks patoloogia lapsele edasi. Haiguse pärilikkus pole siiani täielikult mõistetav. Kui rasedus oli asümptomaatiline, ei avalda erütreemia lapsele mingit mõju.

Erütreemia ravi

Polütsüteemia areneb aeglaselt. Polütsüteemia esimeses staadiumis on ravi peamine eesmärk verepildi normaliseerimine: hemoglobiin ja erütrotsüütide massi hematokrit. Samuti on oluline minimeerida erütreemiast põhjustatud tüsistusi. Verelaskmist kasutatakse hematokriti normaliseerimiseks hemoglobiiniga. On olemas protseduur, mida nimetatakse erütrotsütefereesiks, mis tähendab vere puhastamist punastest verelibledest. Vereplasma säilib.

Narkootikumide ravi hõlmab tsütostaatikumide (kasvajavastaste ravimite) kasutamist, mis aitavad tüsistuste korral (tromboos, haavandid, aju vereringehäired). Siia kuuluvad Mielosan, Busulfa, Imiphos, hüdroksüuurea, radioaktiivne fosfor.

Autoimmuunse päritoluga hemolüütilise aneemia korral kasutatakse glükokortikosteroide - prednisolooni. Kui selline ravi ei aita, tehakse põrna eemaldamise operatsioon.

Rauapuuduse vältimiseks määrake rauda sisaldavad preparaadid- "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Vajadusel määratakse järgmised ravimirühmad:

• vererõhu alandamine - "Lizinopril", "Amlodipiin";
• antihistamiinikumid - "Periaktin";
• vere vedeldajad (antikoagulandid) - Aspiriin, Curantil (Dipüridamool), Hepariin;
• südame töö parandamine - "Korglikon", "Strophanthin";
• maohaavandite tekke ennetamiseks - gastroprotektorid - "Almagel", "Omeprasool".

Dieet erütreemia ja rahvapäraste ravimitega

Haiguse vastu võitlemiseks peab patsient järgima köögiviljade ja hapupiima dieeti. Õige toitumine hõlmab selliste toodete kasutamist nagu:

• köögiviljad - toores, keedetud, hautatud;
• keefir, kodujuust, piim, jogurt, hapukoor, kalgendatud piim, fermenteeritud küpsetatud piim, hapukoor;
• munad;
• tofu, pruuni riisi toidud;
• täisteraleib;
• rohelised (spinat, till, hapuoblikas, petersell);
• mandel;
• kuivatatud aprikoosi viinamarjad;
• tee (eelistatavalt roheline).

Punased köögiviljad ja puuviljad ning nendest valmistatud mahlad, sooda, maiustused, kiirtoit, suitsuliha on vastunäidustatud. Tarbitava liha kogust tuleks piirata.

Verehüüvete tekke vältimiseks haiguse 2. staadiumis joovad nad hobukastaniõitest valmistatud mahla.

Vererõhu normaliseerimiseks soovitatakse migreeni korral kasutada infusiooni meditsiiniline magus ristik. Kursus peaks olema piiratud 10-14 päevaga.

Veresoonte laiendamiseks, verevoolu parandamiseks, kapillaaride resistentsuse suurendamiseks ja veresooned soovitatav on kasutada seeneheina, igihali, nõgese, matmispaiga keetmisi.

Haiguse prognoos

Erütreemiat peetakse healoomuliseks haiguseks, kuid ilma selleta piisav ravi see võib lõppeda surmaga.

Haiguse prognoos sõltub mitmest tegurist:

• haiguse õigeaegne diagnoosimine - mida varem haigus avastatakse, seda varem algab ravi;
• õigesti määratud ravi;
• leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide tase veres - mida kõrgem on nende tase, seda halvem on prognoos;
• keha reaktsioon ravile. Mõnikord, hoolimata ravist, haigus progresseerub;
• trombootilised tüsistused;
• kasvaja pahaloomulise transformatsiooni kiirus.

Üldiselt on erütreemiaga eluea prognoos positiivne. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral võivad patsiendid haiguse avastamise hetkest elada üle 20 aasta.

• Mis on erütreemia
• Mis põhjustab erütreemiat
• Erütreemia sümptomid
• Erütreemia diagnoosimine
• Erütreemia ravi
• Millise arsti poole peaksite pöörduma, kui teil on erütreemia?

Mis on erütreemia

erütreemia - krooniline leukeemia rakutasandi kahjustusega - müelopoeesi eelkäija selle kasvajale iseloomuliku raku piiramatu kasvuga, mis säilitas võime diferentseeruda 4 võrseks, peamiselt punaseks. Haiguse teatud staadiumides ja mõnikord algusest peale ühineb müeloidne metaplaasia põrnas luuüdi rakkude proliferatsiooniga.

Mis põhjustab erütreemiat

Patogenees (mis juhtub?) Erütreemia ajal

Erütreemia puhul ei leitud spetsiifilisi tsütogeneetilisi kõrvalekaldeid.

Kvantitatiivsed kromosoomidefektid, struktuursed aberratsioonid on olemuselt klonaalsed ja neid ei leidu lümfotsüütides. Tsütostaatikumidega ravitud patsientidel esineb neid sagedamini. Autorite sõnul patsientidel, kellel on esialgu

avastatud rikkumised kromosoomikomplekti ei ole eelsoodumus rohkem pahaloomuline kulg haigused.

Kuigi kahjustuste morfoloogilised, ensümaatilised ja tsütogeneetilised tunnused lümfisüsteem erütreemiaga ei ole saadaval, funktsionaalne seisund T-lümfotsüüdid muutusid: leiti vähenenud reaktsioon teadaolevatele mitogeenidele ja nende spontaanse aktiivsuse suurenemine.

Luuüdi erüteemilises staadiumis täheldatakse tavaliselt mikroobide struktuuri täielikku häiret koos rasva nihkumisega.

Pealegi klassikaline versioon, võib täheldada veel 3 tüüpi muutusi: erütroid- ja megakarüotsüütiliste võrsete arvu suurenemine, erütroid- ja granulotsüütide võrsete arvu suurenemine; valdavalt erütroidsete mikroobide arvu suurenemine. Rauavarud luuüdis vähenevad oluliselt. Vereloome jalalaba on sageli laienenud ja rasvüdi võib tunduda punane, hematopoeetiline.

Põrn on ummistunud, sisaldab erineva vanusega infarktide piirkondi, trombotsüütide agregaate ja sageli esialgseid, mõõdukaid või olulisi müeloidse metaplaasia tunnuseid, mis paiknevad siinustes. Tavaliselt säilib folliikulite struktuur.

Maksas on koos arvukusega fibroosikolded, maksakiirte ühendus, mõnikord müeloidne metaplaasia lokaliseerimisega sinusoidides. Sapipõies on sageli näha väga jämedaid sapi- ja pigmendikive.

Sage leid on uraadikivid, püelonefriit, kokkutõmbunud neerud, nende veresoonte oluline patoloogia.

Haiguse aneemilises staadiumis on põrna ja maksa väljendunud müeloidne transformatsioon, samuti nende suurenemine. Luuüdi on sageli fibrootiline. Samal ajal võib müeloidkude olla nii hüperplastiline kui ka vähenenud, luuüdi veresoonte arv on järsult suurenenud ja struktuurselt muutunud. Parenhüümsetes elundites ilmnevad düstroofsed ja sklerootilised muutused. Sageli esineb trombootilise sündroomi või hemorraagilise diateesi ilminguid.

Erütrotsüütide tootmise funktsionaalne seisund radioloogiliste uuringute kohaselt on järsult suurenenud: poolväärtusaeg lüheneb radioaktiivne raud veeni süstimisel paraneb selle kasutamine luuüdis ja kiireneb vereringe.

Trombotsüütide keskmine eluiga on sageli lühenenud, seal on negatiivne seos nende ellujäämise ja põrna suuruse vahel.

Erütreemia sümptomid

Haigus algab järk-järgult. Suurenev punetus nahka, nõrkus, raskustunne peas, suurenenud põrn, arteriaalne hüpertensioon ja pooltel haigetel - piinav nahasügelus pärast pesemist, pesemist, ujumist. Mõnikord on haiguse esimesed ilmingud sõrmede nekroos, tromboos on rohkem suured arterid madalam ja ülemised jäsemed, tromboflebiit, trombootiline insult, müokardi- või kopsuinfarkt ja eriti ägedad põletavad valud sõrmeotstes, mis elimineeritakse atsetüülsalitsüülhappega 1-3 päeva jooksul. Paljudel patsientidel oli ammu enne diagnoosi panemist verejooks pärast hamba väljatõmbamist, nahasügelus pärast vanni ja "hea" punavereliblede arv, mida arstid ei pidanud piisavalt tähtsaks.

I staadiumis, mille kestus on 5 aastat või rohkem, on tsirkuleeriva vere mõõdukas tõus, põrn ei ole palpeeritav. Selles etapis domineerib veres mõõdukas punaste vereliblede moodustumine. Luuüdis kõigi vereloome võrsete suurenemine. Sel ajal on võimalikud vaskulaarsed ja vistseraalsed tüsistused, kuid mitte sagedased.

Erütreemia esialgse (I) staadiumi eraldamine on tingimuslik. Sisuliselt on see asümptomaatiliste ilmingutega staadium, mis on iseloomulikum eakatele patsientidele. Põrn ei ole tavaliselt palpeeritav, kuid selle uurimisel ilmneb sageli kerge tõus. Selles haiguse staadiumis on võimalikud ka trombootilised tüsistused.

Protsessi IIA staadium - erüteemiline - on välja kujunenud, põrna müeloidne transformatsioon on sellele ebaloomulik. Selle etapi kestus on 10-15 aastat või rohkem. Ringleva vere maht suureneb, põrn suureneb ja veidi varem on võimalik maksa suurenemine. Arterite tromboos ja venoossed veresooned, hemorraagilisi tüsistusi selles etapis täheldatakse sagedamini. Vereanalüüs näitab "puhast" erütrotsüteemiat või erütrotsüteemiat ja trombotsütoosi või panmüeloosi ja neutrofiiliat koos torke nihkega, basofiilide arvu suurenemist. Luuüdis esineb täielik kolmekasvuline hüperplaasia koos väljendunud megakarüotsütoosiga, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

IIB staadium hõlmab ka erüteemilist ulatuslikku protsessi, kuid põrna müeloidse metaplaasiaga. Suuremal või vähemal määral võib väljenduda veremahu suurenemine, esineb maksa ja põrna suurenemine. Selles staadiumis veres suureneb erütrotsüütide arv, trombotsüüdid leukotsütoosiga üle 15 H 103 1 μl kohta ja leukotsüütide valemi nihkumine müelotsüütideks, üksikuteks erütrokarüotsüütideks. Luuüdis, nagu ka IIA staadiumis, võib domineerida granulotsüütilise idu suurenemine, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

Kliinilises pildis on sageli juhtivad allergilised tüsistused ja uraatdiatees.

Selles etapis võib täheldada patsiendi kurnatust, trombootiliste tüsistuste ägenemist ja verejooksu.

Erütreemia III etappi nimetatakse aneemiliseks. Luuüdis võib väljenduda müelofibroosi, mõnel juhul säilib müelopoees, mõnel juhul väheneb. Suurenenud põrnas ja maksas täheldatakse müeloidset transformatsiooni. Erütreemia tulemus selles etapis võib olla äge leukeemia, krooniline müeloidne leukeemia, vereloome hüpoplastiline seisund ja raskesti klassifitseeritavad hematoloogilised muutused.

Arteriaalne hüpertensioon, mis esineb erütreemiaga 35–50% juhtudest, on tingitud perifeerse resistentsuse suurenemisest vastusena suurenenud vere viskoossusele, uraadidiateesi tekkele, krooniline püelonefriit, vereringehäired neeru parenhüümis, tromboos ja neeruarterite skleroos.

Pesemisega seotud erütreemia-spetsiifilist sügelust täheldatakse 50-55% patsientidest. Paljudel patsientidel muutub see peamiseks kaebuseks, see ei teki mitte ainult kokkupuutel veega, vaid ka spontaanselt, mõjutab jõudlust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi sagedased tüsistused on mikrotsirkulatsiooni häired erütromelalgia kliinikuga, mööduvad häired aju- ja koronaarne vereringe ja jalgade hemorraagiline turse, samuti venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos ja verejooks. Juba selles etapis võib esineda hemostaasi häireid, mis sageli näevad välja varjatud trombogeense ohuna, mis tuvastatakse ainult laboris ja ilma kliiniliste ilminguteta. Samal ajal võivad hemostaasi häired olla rohkem väljendunud, mis põhjustab lokaalset intravaskulaarset koagulatsiooni mikrotromboosi tüübi järgi või dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni - DIC.

Erütreemia trombootiliste tüsistuste tekkemehhanismiks on tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurendamine, verevoolu aeglustumine ja viskoossuse suurendamine. Nende arengut soodustavad trombotsütoos ja trombotsüütide kvalitatiivsed häired. Vereplasmas määratakse sageli tsirkuleerivad trombotsüütide agregaadid, mis on tingitud mitte ainult nende kvantitatiivsest suurenemisest, vaid ka trombotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumisest.

Erütreemia hemorraagilised tüsistused elimineeruvad verevooluga ravitud patsientidel täielikult, kui hematokrit on normaliseerunud.

Erütreemia tekkega täheldatakse sageli rauapuudust, mis kõrvaldab hulga. Kliinilised ilmingud rauapuudust – nõrkust, keelepõletikku, vähenenud vastupanuvõimet infektsioonidele, küünte hõrenemist – täheldatakse sagedamini vanematel inimestel.

Aneemilise staadiumi arengule eelneb teatud kliiniliste ja hemorraagiliste andmete dünaamika, eriti põrna suurenemine, arvukuse järkjärguline vähenemine, perifeerse vere leukoerütroblastilise pildi ilmnemine. Müelofibroos areneb järk-järgult luuüdis, millega võib kaasneda tüübi muutus, rakkude proliferatsioon, luuüdi veresoonte patoloogia suurenemine ja vereloome ebaefektiivsus - sekundaarse müelofibroosi erütreemia tagajärg.

On ka teisi haiguse kulgu vorme ja variante, mille puhul avastatakse juba algusest peale müeloidse transformatsioonist tingitud põrna suurenemine. Haiguse ägenemine pärast ravi tsütostaatikumidega esineb peamiselt põrna rohkuse ja suurenemisega. Need on alati leukoerütroblastilise verepildiga haiguse pantsütootilised vormid, mis on tavalisest raskem erütreemia.

Need erinevad erütreemiast varajase ja väljendunud ekstramedullaarse leviku, suurema kolmeharulise kasvusuuna ja retikuliinimüelofibroosi poolest ning idiopaatiline müelofibroos- müeloproliferatsiooni rohkuse olemasolu ja kestus, kalduvuse puudumine retikuliini müelofibroosi kiireks lõppemiseks.

Samas võib erütreemiaga tekkival aneemial olla erinev arengumehhanism, seda ei seostata alati protsessi edenemisega ja paljudel juhtudel ravitakse seda edukalt.

Aneemia võib olla rauapuudus, mis on põhjustatud verejooksust ja verevoolust; hemodilutsioon, mis on seotud tsirkuleeriva plasma mahu suurenemisega põrna suurenemise tõttu, hemolüütiline, mis on põhjustatud põrna funktsiooni suurenemisest. Lõpuks võib erütreemia aneemia olla tingitud ebaefektiivsest vereloomest. Ägeda leukeemia või hematopoeesi hüpoplaasia erütreemia tulemusel täheldatakse nendele protsessidele iseloomulikku aneemiat.

Erütreemia sagedus ägeda leukeemia korral on ravimata 1% ja tsütostaatikumidega (kloorbutiin) ravitutel 11-15%, sagedamini areneb äge müeloidne leukeemia ja erütromüeloos. Ägeda leukeemia esilekutsujad, mis mõnikord esinevad 2–3 aastat enne selle diagnoosimist, on mitteinfektsioosne palavik, motiveerimata leukopeenia, tromboos või pantsütopeenia, mõnikord dermatiit.

Posterüteemiline müelofibroos- haiguse loomuliku arengu tulemus. Seda täheldatakse igal erütreemiaga patsiendil, kes on selle perioodi ellu jäänud. Selle hematoloogiliste ilmingute ja kulgemise erinevus on silmatorkav - healoomulisest, hematoloogilise kompensatsiooniga, pahaloomuliseni, kiire aneemiaga, granulo- ja trombopoeesi depressiooni, mõnikord madala protsendiga blasteemiaga. Tõenäoliselt on nendel juhtudel vaja eeldada haiguse kasvaja progresseerumist, mille ilmingud blastse kriisi näol võivad mööduda kuid ja aastaid.

Erütreemia diagnoosimine

Erütreemia diagnoosimist raskendab asjaolu, et see ei ole ainus erütrotsütoosi põhjus.

On järgmised punase vere tüübid.

1. Erütreemia.
2. Sekundaarne absoluutne erütrotsütoos (erütropoetiinide suurenenud moodustumise tõttu).
3. Üldise kudede hüpoksiaga (hüpoksiline, kompenseeriv):

1) arteriaalse hüpokseemiaga: "kõrguse" haigus, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, kaasasündinud "sinised" südamedefektid, arteriovenoossed fistulid, karboksühemoglobineemia (peamiselt tubaka suitsetamisest tingitud);

2) ilma arteriaalse hüpokseemiata: suurenenud hapnikuafiinsusega hemoglobinopaatiad, erütrotsüütides 2,3-difosfoglütseraadi puudus.

Kasvajate puhul: neeruvähk, väikeaju hemangioblastoom, Hippel-Lindau sündroom, hepatoom, emaka fibroidid, neerupealiste koore ja medulla kasvajad, hüpofüüsi adenoom ja tsüst, maskuliiniseerivad munasarjakasvajad.

Neerude lokaalse isheemiaga (düsregulatiivne): neerutsüstid (üksik ja mitu), hüdroonefroos, siirdatud neeru äratõukereaktsioon, neeruarterite stenoos.

1. Koobalt (peamiselt eksperimentaalne).
2. Sekundaarne sugulane, hemokontsentratsiooniline erütrotsütoos: stressi erütrotsütoos, Geisbecki sündroom, pseudopolütsüteemia.
3. primaarne erütrotsütoos.

Erütreemiat diagnoositakse vastavalt teatud standardiseeritud kriteeriumidele. Erütreemiat võib kahtlustada punase vere ja hematokriti tõus perifeerses veres: meestel üle 5,7 H 106 erütrotsüüdi 1 μl-s, HB üle 177 g/l, Ht 52%; naistel rohkem kui 5,2 tundi 106 erütrotsüüti 1 µl-s.

Erütreemia diagnoosimise kriteeriumid on järgmised.

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine: meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg.

1. Arteriaalse vere normaalne küllastumine hapnikuga (üle 92%).
2. Põrna suurenemine.
3. Leukotsütoos üle 12 H 103 1 µl-s (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).
4. Trombotsütoos üle 4 tunni 105 1 µl-s (verejooksu puudumisel).
5. Neutrofiilide aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).

7. Vereseerumi küllastumata vitamiini B 12 sidumisvõime suurenemine.

Diagnoos on usaldusväärne kõigi 3 positiivse märgiga.

Suure hulga, põrna suurenemise, leukotsütoosi ja trombotsütoosi korral ei ole erütreemia diagnoosimine keeruline, kuid isegi sellistel juhtudel on vajalik uuring ilium diagnoosi kinnitamiseks ja võrdlemiseks teiste müeloproliferatiivsete haigustega.

Diagnostilised probleemid tekivad seoses polütsüteemia puhtalt erütrotsüteemia vormidega ilma põrna suurenemiseta, mis võib osutuda nii erütreemiaks kui ka erütrotsütoosiks: umbes 30% erütreemiaga patsientidest ei esine diagnoosimisel leukotsütoosi ega trombotsütoosi.

Võrdlev diagnoos nõuab ringlevate erütrotsüütide massi ja mõnikord ka ringleva plasma mahu radioloogilist mõõtmist, kasutades seerumi albumiini.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide normaalse massi ja vähenenud plasmamahu tuvastamisel diagnoositakse erütrotsüütide suhteline suurenemine.

Suhtelist erütrotsütoosi tuleks eeldada, kui kõrgenenud punase veresisaldusega patsientidel on tavaline naha ja limaskestade värvus.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemisega tehakse erütreemia ja absoluutse erütrotsütoosi võrdlev diagnoos. Kell suitsetamise uuring karboksühemoglobiini sisaldus määratakse hommikul, pärastlõunal ja õhtul, samuti 5 päeva pärast suitsetamisest loobumist.

Kui hüpoksiline erütrotsütoos välja jätta, peaksid uurimisobjektiks olema neerud ja seejärel muud organid ja süsteemid, mille haigustega kaasneb erütrotsütoos.

Niudeluu histoloogiline uurimine võimaldab arstil kindlaks teha õige diagnoos 90% juhtudest. Mõnikord ei esine erütreemiaga luuüdis muutusi ja siis saab arst erütreemia diagnoosi panna ainult veenva kliinilise ja hematoloogilise pildiga.

Erütreemia ja erütrotsütoosi võrdlevaks diagnoosimiseks uuritakse erütropoetiine, mille arv erütreemia korral väheneb, erütrotsütoosi korral suureneb.

Arvesse tuleks võtta vererakkude morfoloogilisi ja funktsionaalseid omadusi. Erütreemiat kinnitavad trombotsüütide suured vormid ja nende agregatsiooniomaduste rikkumine; neutrofiilide arvu suurenemine rohkem kui 7 h 103 1 µl kohta; leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine neis; märkamine kõrge sisaldus neutrofiilide membraanil IgG retseptorid; lüsosüümi sisalduse suurenemine; suurendama

basofiilide absoluutarv (akrüülsinine värvumine) üle 65/µl; gnetamiini sisalduse suurenemine veres ja uriinis (basofiilide sekretsiooniprodukt).

Klassifitseerimata polütsüteemiaga patsientide rühma tuleks lisada patsiendid, kellel polütsüteemia põhjuseid ei olnud võimalik kindlaks teha. Tsütostaatiline ravi ei ole sellistele patsientidele näidustatud.

Erütreemia ravi

Ravi ülesanne- hemoglobiini koguse normaliseerimine 140-150 g / l (85-90 RÜ) ja hematokriti (46-47%), kuna just sel ajal väheneb vaskulaarsete tüsistuste oht järsult. Verelaskmist määratakse 500 ml ülepäeviti haiglas ja 2 päeva hiljem kui ambulatoorne ravi. Verelaskmise asemel on parem teha erütrotsütafereesi. Veritsuste arvu määrab saavutus normaalsed näitajad punane veri.

Eakatel patsientidel või neil, kellel on kaasnevad haigused südame-veresoonkonna süsteemist, või kes ei talu verevalamist, ei eemaldata üks kord rohkem kui 350 ml verd ning verelaskmise vahelised intervallid pikenevad mõnevõrra. Verelaskmise hõlbustamiseks ja trombootiliste tüsistuste vältimiseks protseduuri eelõhtul ja päeval või kogu verevalumisperioodi jooksul, samuti 1-2 nädalat pärast ravi lõppu, tuleb määrata trombotsüütidevastane ravi - atsetüülsalitsüülhape 0,5-1 g / päevas ja kellaaeg 150-200 mg / päevas samal ajal. Lisaks soovitatakse vahetult enne verelaskmist lisada 400 ml reopolüglütsiini.

Atsetüülsalitsüülhappe kasutamise vastunäidustuste korral määrab arst kellamängu, papaveriini või ravimid nikotiinhape. Ravi lõpus jälgitakse patsientide seisundit ja verepilti iga 6-8 nädala järel.

Tsütostaatikumide määramise näidustused on erütreemia koos leukotsütoosiga, trombotsütoos ja põrna suurenemine, naha sügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused, tõsine seisund patsiendil, samuti varasema verelaskmise ebaefektiivsuse, nende sagedase kordamise vajaduse, halva taluvuse ja nii stabiilse trombotsütoosi kui ka kliiniliselt avalduva rauapuuduse tüsistuste tõttu. Viimasel juhul tehakse tsütostaatikumidega ravi taustal raua asendusravi. Eakas vanus patsientidel (üle 50 aasta), võimetus korraldada verepilustamisravi laiendab tsütostaatikumidega ravi näidustusi.

Tsütostaatiline ravi kombineeritakse tavaliselt flebotoomiaga, kuni hematokriti ja hemoglobiini normaliseerumiseni alates tsütostaatilise ravi algusest.

Ravikuuri hematoloogiline jälgimine toimub kord nädalas ja ravi lõpuks - iga 5 päeva järel.

Uraatide diatees on näidustus miluriidi (allopurinooli) määramiseks päevane annus 0,3 kuni 1 g. Ravim vähendab kusihappe sünteesi hüpoksantiinist, mille sisaldus suureneb raku tõttu

hüperkatabolism. Tsütostaatikumide ravis määratakse ravim profülaktiliselt päevases annuses 200 kuni 500 mg või rohkem.

mikrotsirkulatsiooni häired ja eriti erütromelalgia (äkilised põletavad valud, peamiselt jäsemetes koos lokaalse nahapunetuse ja tursega), mis on põhjustatud peamiselt arteriaalse verevoolu agregatsiooniplokist kapillaaride ja väikeste arterite y-tasandil, ravitakse edukalt atsetüülsalitsüülhappega, 0,31 g päevas. Ühe kellamängu efektiivsus erütromelalgia korral on palju väiksem.

Tuleb märkida, et ilmus seoses lai rakendus atsetüülsalitsüülhappega seedetrakti verejooks, sealhulgas pikaajaline ja esindav tõeline oht. Võimalik on pikaajaline nina- ja igemete veritsus.

See ravi tüsistus on põhjustatud nii tunnustamata haavandilised kahjustused seedetrakt, mis on iseloomulik erütreemiale ja asümptomaatiline ning trombotsüütide esialgne funktsionaalne defekt, mida süvendab atsetüülsalitsüülhape.

Äge vaskulaarne tromboos- näidustus mitte ainult trombotsüütide deagregantide, vaid ka hepariini, värskelt külmutatud plasmaülekande määramiseks.

Aneemilises faasis ravimisel võetakse arvesse aneemia, trombotsütopeenia ja muude sümptomite tekkemehhanismi. Rauapuudusest tingitud aneemia või foolhape on ette nähtud sobiv asendusravi. Hemodilutsioonaneemia ravi peaks olema suunatud põrna kokkutõmbumisele kiiritusravi, tsütostaatikumid ja prednisoloon. Punaste vereliblede ebapiisavast tootmisest tingitud aneemiat ravitakse eelistatavalt androgeenidega või anaboolsed steroidid. Prednisolooni määratakse peamiselt autoimmuunse päritoluga aneemia ja trombotsütopeenia kahtluse korral, samuti põrna vähendamiseks.

Kasutatakse 2 ravirežiimi:

1) prednisolooni suure annuse määramine - 90-120 mg / päevas 2 nädala jooksul, millele järgneb üleminek keskmise ja väikese toimega annustele ja ravimi ärajätmine, kui see on ebaefektiivne;

2) algusest peale keskmiste ööpäevaste annuste (20-30 mg) määramine ja seejärel väikeste annuste (15-10 mg) määramine 2-3 kuu jooksul koos ravimi kohustusliku ärajätmisega. Paljudel juhtudel on selge positiivne mõju steroidravi, kuigi selle toimemehhanism pole täielikult teada.

Ägeda leukeemia korral kasutatakse polükemoteraapiat, võttes arvesse histokeemilist varianti, ning tüüpilise ja atüüpilise müeloidse leukeemia korral müelosaani ja müelobromooli, hüdroksüuureat, kuid vähese mõjuga. Posterütremilise müelofibroosi, suureneva leukotsütoosi ja splenomegaalia progresseerumise korral on soovitatav lühiajaline ravi müelobromooliga (250 mg / päevas) või müelosaniga (4-2 mg / päevas 2-3 nädala jooksul).

Aneemiliste ja trombotsütopeeniliste sündroomide korral kasutatakse põrna suurenemise kahtluse korral glükokortikosteroide, sageli kombinatsioonis tsütostaatikumidega (väikestes annustes). Samal eesmärgil võib põrnapiirkonda y-teraapiat teha kuuriannuses 5 Gy, vahel ka veidi rohkem, kui trombotsüütide arv lubab. Märkas positiivne tegevus prednisolooni väikesed annused (15-20 mg / päevas), määratud 2-3 kuuks, põrna suuruse, haiguse üldiste ilmingute ja verepildi põhjal, kuid see on piiratud raviperioodi ja vahetu ajaga pärast selle tühistamist.

erütreemia

Mis on erütreemia -

erütreemia- krooniline leukeemia rakutasandi kahjustusega - müelopoeesi eelkäija selle kasvajale iseloomuliku raku piiramatu kasvuga, mis säilitas võime diferentseeruda neljaks iduks, peamiselt punaseks. Haiguse teatud staadiumides ja mõnikord algusest peale ühineb müeloidne metaplaasia põrnas luuüdi rakkude proliferatsiooniga.

Mis provotseerib / põhjustab erütreemiat:

Patogenees (mis juhtub?) erütreemia ajal:

Erütreemia puhul ei leitud spetsiifilisi tsütogeneetilisi kõrvalekaldeid.

Kvantitatiivsed kromosoomidefektid, struktuursed aberratsioonid on olemuselt klonaalsed ja neid ei leidu lümfotsüütides. Tsütostaatikumidega ravitud patsientidel esineb neid sagedamini. Autorite sõnul patsientidel, kellel on esialgu

tuvastatud kromosoomikomplekti rikkumised ei ole eelsoodumus haiguse pahaloomulisemaks kulgemiseks.

Kuigi erütreemia korral puuduvad morfoloogilised, ensümaatilised ja tsütogeneetilised lümfisüsteemi kahjustuse tunnused, muutub T-lümfotsüütide funktsionaalne seisund: leitakse vähenenud reaktsioon teadaolevatele mitogeenidele ja nende spontaanse aktiivsuse suurenemine.

Luuüdi erüteemilises staadiumis täheldatakse tavaliselt mikroobide struktuuri täielikku häiret koos rasva nihkumisega.

Lisaks sellele klassikalisele variandile võib täheldada veel 3 tüüpi muutusi: erütroid- ja megakarüotsüütiliste võrsete arvu suurenemine, erütroid- ja granulotsüütiliste võrsete arvu suurenemine; valdavalt erütroidsete mikroobide arvu suurenemine. Rauavarud luuüdis vähenevad oluliselt. Vereloome jalalaba on sageli laienenud ja rasvüdi võib tunduda punane, hematopoeetiline.

Põrn on ummistunud, sisaldab erineva vanusega infarktide piirkondi, trombotsüütide agregaate ja sageli esialgseid, mõõdukaid või olulisi müeloidse metaplaasia tunnuseid, mis paiknevad siinustes. Tavaliselt säilib folliikulite struktuur.

Maksas on koos arvukusega fibroosikolded, maksakiirte ühendus, mõnikord müeloidne metaplaasia lokaliseerimisega sinusoidides. Sapipõies on sageli näha väga jämedaid sapi- ja pigmendikive.

Sagedane leid on uraadikivid, püelonefriit, kortsus neerud, nende veresoonte oluline patoloogia.

Haiguse aneemilises staadiumis on põrna ja maksa väljendunud müeloidne transformatsioon, samuti nende suurenemine. Luuüdi on sageli fibrootiline. Samal ajal võib müeloidkude olla nii hüperplastiline kui ka vähenenud, luuüdi veresoonte arv on järsult suurenenud ja struktuurselt muutunud. Parenhüümsetes elundites ilmnevad düstroofsed ja sklerootilised muutused. Sageli esineb trombootilise sündroomi või hemorraagilise diateesi ilminguid.

Erütrotsüütide tootmise funktsionaalne seisund radioloogiliste uuringute kohaselt on järsult paranenud: veeni süstitud radioaktiivse raua poolväärtusaeg lüheneb, selle kasutamine luuüdis paraneb ja vereringe kiireneb.

Trombotsüütide keskmine eluiga lüheneb sageli, nende ellujäämise ja põrna suuruse vahel on negatiivne seos.

Erütreemia sümptomid:

Haigus algab järk-järgult. Sagenevad nahapunetus, nõrkus, raskustunne peas, põrna suurenemine, arteriaalne hüpertensioon ning pooltel haigetel - piinav nahasügelus pärast pesemist, pesemist, ujumist. Mõnikord on haiguse esimesteks ilminguteks sõrmede nekroos, alajäsemete ja ülajäsemete suuremate arterite tromboos, tromboflebiit, trombootiline insult, müokardi- või kopsuinfarkt ja eriti ägedad põletavad valud sõrmeotstes, mis elimineeritakse atsetüülsalitsüülhappega 1. -3 päeva. Paljudel patsientidel oli ammu enne diagnoosi panemist verejooks pärast hamba väljatõmbamist, nahasügelus pärast vanni ja "hea" punavereliblede arv, mida arstid ei pidanud piisavalt tähtsaks.

I staadiumis, mille kestus on 5 aastat või rohkem, on tsirkuleeriva vere mõõdukas tõus, põrn ei ole palpeeritav. Selles etapis domineerib veres mõõdukas punaste vereliblede moodustumine. Luuüdis kõigi vereloome võrsete suurenemine. Sel ajal on võimalikud vaskulaarsed ja vistseraalsed tüsistused, kuid mitte sagedased.

Erütreemia esialgse (I) staadiumi eraldamine on tingimuslik. Sisuliselt on see asümptomaatiliste ilmingutega staadium, mis on iseloomulikum eakatele patsientidele. Põrn ei ole tavaliselt palpeeritav, kuid selle uurimisel ilmneb sageli kerge tõus. Selles haiguse staadiumis on võimalikud ka trombootilised tüsistused.

Protsessi IIA staadium - erüteemiline - on välja kujunenud, põrna müeloidne transformatsioon on sellele ebaloomulik. Selle etapi kestus on 10-15 aastat või rohkem. Ringleva vere maht suureneb, põrn suureneb ja veidi varem on võimalik maksa suurenemine. Arteriaalsete ja venoossete veresoonte tromboos, hemorraagilised tüsistused selles etapis on sagedasemad. Vereanalüüs näitab "puhast" erütrotsüteemiat või erütrotsüteemiat ja trombotsütoosi või panmüeloosi ja neutrofiiliat koos torke nihkega, basofiilide arvu suurenemist. Luuüdis esineb täielik kolmekasvuline hüperplaasia koos väljendunud megakarüotsütoosiga, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

IIB staadium hõlmab ka erüteemilist ulatuslikku protsessi, kuid põrna müeloidse metaplaasiaga. Suuremal või vähemal määral võib väljenduda veremahu suurenemine, esineb maksa ja põrna suurenemine. Selles staadiumis veres suureneb erütrotsüütide arv, trombotsüüdid leukotsütoosiga üle 15 H 103 1 μl kohta ja leukotsüütide valemi nihkumine müelotsüütideks, üksikuteks erütrokarüotsüütideks. Luuüdis, nagu ka IIA staadiumis, võib domineerida granulotsüütilise idu suurenemine, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

Kliinilises pildis on sageli juhtivad allergilised tüsistused ja uraatdiatees.

Selles etapis võib täheldada patsiendi kurnatust, trombootiliste tüsistuste ägenemist ja verejooksu.

Erütreemia III etappi nimetatakse aneemiliseks. Luuüdis võib väljenduda müelofibroosi, mõnel juhul säilib müelopoees, mõnel juhul väheneb. Suurenenud põrnas ja maksas täheldatakse müeloidset transformatsiooni. Erütreemia tagajärjeks selles staadiumis võib olla äge leukeemia, krooniline müeloidne leukeemia, vereloome hüpoplastiline seisund ja raskesti klassifitseeritavad hematoloogilised muutused.

Arteriaalne hüpertensioon, mis esineb erütreemiaga 35–50% juhtudest, on tingitud perifeerse resistentsuse suurenemisest vastusena suurenenud vere viskoossusele, uraadi diateesi, kroonilise püelonefriidi, vereringehäirete neeru parenhüümis, tromboosist ja neerude skleroosist. arterid.

Pesemisega seotud erütreemia-spetsiifilist sügelust täheldatakse 50-55% patsientidest. Paljudel patsientidel muutub see peamiseks kaebuseks, see ei teki mitte ainult kokkupuutel veega, vaid ka spontaanselt, mõjutab jõudlust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi sagedased tüsistused on mikrotsirkulatsioonihäired koos erütromelalgia kliinikuga, mööduvad aju- ja koronaarvereringe häired ning jalgade hemorraagiline turse, samuti venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos ja verejooks. Juba selles etapis võib esineda hemostaasi häireid, mis sageli näevad välja varjatud trombogeense ohuna, mis tuvastatakse ainult laboris ja ilma kliiniliste ilminguteta. Samal ajal võivad hemostaasi häired olla rohkem väljendunud, mis põhjustab lokaalset intravaskulaarset koagulatsiooni mikrotromboosi tüübi järgi või dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni - DIC.

Erütreemia trombootiliste tüsistuste tekkemehhanismiks on tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurendamine, verevoolu aeglustumine ja viskoossuse suurendamine. Nende arengut soodustavad trombotsütoos ja trombotsüütide kvalitatiivsed häired. Vereplasmas määratakse sageli tsirkuleerivad trombotsüütide agregaadid, mis on tingitud mitte ainult nende kvantitatiivsest suurenemisest, vaid ka trombotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumisest.

Erütreemia hemorraagilised tüsistused elimineeruvad verevooluga ravitud patsientidel täielikult, kui hematokrit on normaliseerunud.

Erütreemia tekkega täheldatakse sageli rauapuudust, mis kõrvaldab hulga. Rauapuuduse kliinilisi ilminguid – nõrkust, keelepõletikku, vähenenud vastupanuvõimet infektsioonidele, küünte hõrenemist – täheldatakse sagedamini vanematel inimestel.

Aneemilise staadiumi arengule eelneb teatud kliiniliste ja hemorraagiliste andmete dünaamika, eriti põrna suurenemine, arvukuse järkjärguline vähenemine, perifeerse vere leukoerütroblastilise pildi ilmnemine. Müelofibroos areneb järk-järgult luuüdis, millega võib kaasneda tüübi muutus, rakkude proliferatsioon, luuüdi veresoonte patoloogia suurenemine ja vereloome ebaefektiivsus - sekundaarse müelofibroosi erütreemia tagajärg.

On ka teisi haiguse kulgu vorme ja variante, mille puhul avastatakse juba algusest peale müeloidse transformatsioonist tingitud põrna suurenemine. Haiguse ägenemine pärast ravi tsütostaatikumidega esineb peamiselt põrna rohkuse ja suurenemisega. Need on alati leukoerütroblastilise verepildiga haiguse pantsütootilised vormid, mis on tavalisest raskem erütreemia.

Need erinevad erütreemiast varajase ja väljendunud ekstramedullaarse leviku, suurema kolme kasvusuunalise kasvusuuna ja retikuliinimüelofibroosi poolest ning idiopaatilisest müelofibroosist müeloproliferatsiooni rohkuse ja kestuse korral, kalduvuse puudumisel retikuliini müelofibroosi kiireks lõppemiseks.

Samas võib erütreemiaga tekkival aneemial olla erinev arengumehhanism, seda ei seostata alati protsessi edenemisega ja paljudel juhtudel ravitakse seda edukalt.

Aneemia võib olla rauapuudus, mis on põhjustatud verejooksust ja verevoolust; hemodilutsioon, mis on seotud tsirkuleeriva plasma mahu suurenemisega põrna suurenemise tõttu, hemolüütiline, mis on põhjustatud põrna funktsiooni suurenemisest. Lõpuks võib erütreemia aneemia olla tingitud ebaefektiivsest vereloomest. Ägeda leukeemia või hematopoeesi hüpoplaasia erütreemia tulemusel täheldatakse nendele protsessidele iseloomulikku aneemiat.

Erütreemia sagedus ägeda leukeemia korral on ravimata 1% ja tsütostaatikumidega (kloorbutiin) ravitutel 11-15%, sagedamini areneb äge müeloidne leukeemia ja erütromüeloos. Ägeda leukeemia esilekutsujad, mis mõnikord esinevad 2–3 aastat enne selle diagnoosimist, on mitteinfektsioosne palavik, motiveerimata leukopeenia, tromboos või pantsütopeenia, mõnikord dermatiit.

Posterüteemiline müelofibroos- haiguse loomuliku arengu tulemus. Seda täheldatakse igal erütreemiaga patsiendil, kes on selle perioodi ellu jäänud. Selle hematoloogiliste ilmingute ja kulgemise erinevus on silmatorkav - healoomulisest, hematoloogilise kompensatsiooniga, pahaloomuliseni, kiire aneemiaga, granulo- ja trombopoeesi depressiooni, mõnikord madala protsendiga blasteemiaga. Tõenäoliselt on nendel juhtudel vaja eeldada haiguse kasvaja progresseerumist, mille ilmingud blastse kriisi näol võivad mööduda kuid ja aastaid.

Erütreemia diagnoos:

Erütreemia diagnoosimist raskendab asjaolu, et see ei ole ainus erütrotsütoosi põhjus.

On järgmised punase vere tüübid.

1. Erütreemia.
2. Sekundaarne absoluutne erütrotsütoos (erütropoetiinide suurenenud moodustumise tõttu).
3. Üldise kudede hüpoksiaga (hüpoksiline, kompenseeriv):

1) arteriaalse hüpokseemiaga: "kõrguse" haigus, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, kaasasündinud "sinised" südamedefektid, arteriovenoossed fistulid, karboksühemoglobineemia (peamiselt tubaka suitsetamisest tingitud);

2) ilma arteriaalse hüpokseemiata: suurenenud hapnikuafiinsusega hemoglobinopaatiad, erütrotsüütides 2,3-difosfoglütseraadi puudus.

Kasvajate puhul: neeruvähk, väikeaju hemangioblastoom, Hippel-Lindau sündroom, hepatoom, emaka fibroidid, neerupealiste koore ja medulla kasvajad, hüpofüüsi adenoom ja tsüst, maskuliiniseerivad munasarjakasvajad.

Neerude lokaalse isheemiaga (düsregulatiivne): neerutsüstid (üksik ja mitu), hüdroonefroos, siirdatud neeru äratõukereaktsioon, neeruarterite stenoos.

1. Koobalt (peamiselt eksperimentaalne).
2. Sekundaarne sugulane, hemokontsentratsiooniline erütrotsütoos: stressi erütrotsütoos, Geisbecki sündroom, pseudopolütsüteemia.
3. primaarne erütrotsütoos.

Erütreemiat diagnoositakse vastavalt teatud standardiseeritud kriteeriumidele. Erütreemiat võib kahtlustada punase vere ja hematokriti tõus perifeerses veres: meestel üle 5,7 H 106 erütrotsüüdi 1 μl-s, HB üle 177 g/l, Ht 52%; naistel rohkem kui 5,2 tundi 106 erütrotsüüti 1 µl-s.

Erütreemia diagnoosimise kriteeriumid on järgmised.

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine: meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg.

1. Arteriaalse vere normaalne küllastumine hapnikuga (üle 92%).
2. Põrna suurenemine.
3. Leukotsütoos üle 12 H 103 1 µl-s (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).
4. Trombotsütoos üle 4 tunni 105 1 µl-s (verejooksu puudumisel).
5. Neutrofiilide aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).

7. Vereseerumi küllastumata vitamiini B 12 sidumisvõime suurenemine.

Diagnoos on usaldusväärne kõigi 3 positiivse märgiga.

Suure rohkuse, põrna suurenemise, leukotsütoosi ja trombotsütoosi korral ei ole erütreemia diagnoosimine keeruline, kuid isegi nendel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks ja teiste müeloproliferatiivsete haiguste võrdlemiseks vaja uurida niude.

Diagnostilised probleemid tekivad seoses polütsüteemia puhtalt erütrotsüteemia vormidega ilma põrna suurenemiseta, mis võib osutuda nii erütreemiaks kui ka erütrotsütoosiks: umbes 30% erütreemiaga patsientidest ei esine diagnoosimisel leukotsütoosi ega trombotsütoosi.

Võrdlev diagnoos nõuab ringlevate erütrotsüütide massi ja mõnikord ka ringleva plasma mahu radioloogilist mõõtmist, kasutades seerumi albumiini.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide normaalse massi ja vähenenud plasmamahu tuvastamisel diagnoositakse erütrotsüütide suhteline suurenemine.

Suhtelist erütrotsütoosi tuleks eeldada, kui kõrgenenud punase veresisaldusega patsientidel on tavaline naha ja limaskestade värvus.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemisega tehakse erütreemia ja absoluutse erütrotsütoosi võrdlev diagnoos. Suitsetajatel uuritakse karboksühemoglobiini sisaldust hommikul, pärastlõunal ja õhtul, samuti 5 päeva pärast suitsetamisest loobumist.

Kui hüpoksiline erütrotsütoos välja jätta, peaksid uurimisobjektiks olema neerud ja seejärel muud organid ja süsteemid, mille haigustega kaasneb erütrotsütoos.

Niudeluu histoloogiline uurimine võimaldab arstil 90% juhtudest õige diagnoosi panna. Mõnikord ei esine erütreemiaga luuüdis muutusi ja siis saab arst erütreemia diagnoosi panna ainult veenva kliinilise ja hematoloogilise pildiga.

Erütreemia ja erütrotsütoosi võrdlevaks diagnoosimiseks uuritakse erütropoetiine, mille arv erütreemia korral väheneb, erütrotsütoosi korral suureneb.

Arvesse tuleks võtta vererakkude morfoloogilisi ja funktsionaalseid omadusi. Erütreemiat kinnitavad trombotsüütide suured vormid ja nende agregatsiooniomaduste rikkumine; neutrofiilide arvu suurenemine rohkem kui 7 h 103 1 µl kohta; leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine neis; IgG retseptorite kõrge sisalduse tuvastamine neutrofiilide membraanil; lüsosüümi sisalduse suurenemine; suurendama

basofiilide absoluutarv (akrüülsinine värvumine) üle 65/µl; gnetamiini sisalduse suurenemine veres ja uriinis (basofiilide sekretsiooniprodukt).

Klassifitseerimata polütsüteemiaga patsientide rühma tuleks lisada patsiendid, kellel polütsüteemia põhjuseid ei olnud võimalik kindlaks teha. Tsütostaatiline ravi ei ole sellistele patsientidele näidustatud.

Erütreemia ravi:

Ravi ülesanne- hemoglobiini koguse normaliseerimine 140-150 g / l (85-90 RÜ) ja hematokriti (46-47%), kuna just sel ajal väheneb vaskulaarsete tüsistuste oht järsult. Verelaskmist määratakse 500 ml ülepäeviti haiglas ja 2 päeva pärast ambulatoorsel ravil. Verelaskmise asemel on parem teha erütrotsütafereesi. Flebotoomiate arv määratakse normaalse punase verepildi saavutamise järgi.

Eakad patsiendid või kaasuvate haigustega patsiendid südame-veresoonkonna süsteemist, või kes ei talu verevalamist, ei eemaldata üks kord rohkem kui 350 ml verd ning verelaskmise vahelised intervallid pikenevad mõnevõrra. Verelaskmise hõlbustamiseks ja trombootiliste tüsistuste vältimiseks protseduuri eelõhtul ja päeval või kogu verevalumisperioodi jooksul, samuti 1-2 nädalat pärast ravi lõppu, tuleb määrata trombotsüütidevastane ravi - atsetüülsalitsüülhape 0,5-1 g / päevas ja kellaaeg 150-200 mg / päevas samal ajal. Lisaks soovitatakse vahetult enne verelaskmist lisada 400 ml reopolüglütsiini.

Atsetüülsalitsüülhappe kasutamise vastunäidustuste korral määrab arst kella, papaveriini või nikotiinhappe preparaadid. Ravi lõpus jälgitakse patsientide seisundit ja verepilti iga 6-8 nädala järel.

Tsütostaatikumide määramise näidustused on erütreemia koos leukotsütoosiga, trombotsütoos ja põrna suurenemine, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused, patsiendi tõsine seisund, samuti varasema verelaskmise ebaefektiivsus, vajadus nende järele. nii stabiilse trombotsütoosi kui ka kliiniliselt avalduva rauapuuduse sagedane kordumine, halb taluvus ja tüsistused. Viimasel juhul tehakse tsütostaatikumidega ravi taustal raua asendusravi. Patsientide kõrge vanus (üle 50 aasta), suutmatus korraldada verepilustamisravi laiendavad tsütostaatikumide ravi näidustusi.

Tsütostaatiline ravi kombineeritakse tavaliselt flebotoomiaga, kuni hematokriti ja hemoglobiini normaliseerumiseni alates tsütostaatilise ravi algusest.

Ravikuuri hematoloogiline jälgimine toimub kord nädalas ja ravi lõpuks - iga 5 päeva järel.

Uraatide diatees on näidustus miluriidi (allopurinooli) määramiseks päevases annuses 0,3–1 g Ravim vähendab kusihappe sünteesi hüpoksantiinist, mille sisaldus suureneb raku tõttu

hüperkatabolism. Tsütostaatikumide ravis määratakse ravim profülaktiliselt päevases annuses 200 kuni 500 mg või rohkem.

mikrotsirkulatsiooni häired ja eriti erütromelalgia (äkilised põletavad valud, peamiselt jäsemetes koos lokaalse nahapunetuse ja tursega), mis on põhjustatud peamiselt arteriaalse verevoolu agregatsiooniplokist kapillaaride ja väikeste arterite y-tasandil, ravitakse edukalt atsetüülsalitsüülhappega, 0,31 g päevas. Ühe kellamängu efektiivsus erütromelalgia korral on palju väiksem.

Tuleb märkida, et see ilmnes seoses atsetüülsalitsüülhappe laialdase kasutamisega seedetrakti verejooks, sealhulgas pikaajaline ja kujutab endast tõelist ohtu. Võimalik on pikaajaline nina- ja igemete veritsus.

Seda ravitüsistust põhjustavad nii seedetrakti haavandilised kahjustused, mis on iseloomulikud erütreemiale ja asümptomaatilised, kui ka trombotsüütide esialgne funktsionaalne puudulikkus, mida süvendab atsetüülsalitsüülhape.

Äge vaskulaarne tromboos- näidustus mitte ainult trombotsüütide deagregantide, vaid ka hepariini, värskelt külmutatud plasmaülekande määramiseks.

Aneemilises faasis ravimisel võetakse arvesse aneemia, trombotsütopeenia ja muude sümptomite tekkemehhanismi. Raua- või foolhappepuudusest põhjustatud aneemia korral on ette nähtud sobiv asendusravi. Hemodilutsioonilise aneemia ravi peaks olema suunatud põrna vähendamisele kiiritusravi, tsütostaatikumide ja prednisolooniga. Punaste vereliblede ebapiisavast tootmisest põhjustatud aneemiat ravitakse eelistatavalt androgeenide või anaboolsete steroididega. Prednisolooni määratakse peamiselt autoimmuunse päritoluga aneemia ja trombotsütopeenia kahtluse korral, samuti põrna vähendamiseks.

Kasutatakse 2 ravirežiimi:

1) prednisolooni suure annuse määramine - 90-120 mg / päevas 2 nädala jooksul, millele järgneb üleminek keskmise ja väikese toimega annustele ja ravimi ärajätmine, kui see on ebaefektiivne;

2) algusest peale keskmiste ööpäevaste annuste (20-30 mg) määramine ja seejärel väikeste annuste (15-10 mg) määramine 2-3 kuu jooksul koos ravimi kohustusliku ärajätmisega. Paljudel juhtudel on steroidravi selge positiivne mõju, kuigi selle toimemehhanism pole täielikult selge.

Ägeda leukeemia korral kasutatakse polükemoteraapiat, võttes arvesse histokeemilist varianti, ning tüüpilise ja atüüpilise müeloidse leukeemia korral müelosaani ja müelobromooli, hüdroksüuureat, kuid vähese mõjuga. Posterütremilise müelofibroosi, suureneva leukotsütoosi ja splenomegaalia progresseerumise korral on soovitatav lühiajaline ravi müelobromooliga (250 mg / päevas) või müelosaniga (4-2 mg / päevas 2-3 nädala jooksul).

Aneemiliste ja trombotsütopeeniliste sündroomide korral kasutatakse põrna suurenemise kahtluse korral glükokortikosteroide, sageli kombinatsioonis tsütostaatikumidega (väikestes annustes). Samal eesmärgil võib põrnapiirkonda y-teraapiat teha kuuriannuses 5 Gy, vahel ka veidi rohkem, kui trombotsüütide arv lubab. Täheldatud on 2-3 kuuks määratud prednisolooni väikeste annuste (15-20 mg päevas) positiivset mõju põrna suurusele, haiguse üldistele ilmingutele ja verepildile, kuid see piirdub raviperioodi ja vahetult pärast selle tühistamist.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on erütreemia:

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet erütreemia, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid uurib teid, uurib väliseid tunnuseid ja aitab haigust sümptomite järgi tuvastada, annab teile nõu ja abi abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult ennetamiseks kohutav haigus vaid ka toetada terve vaim kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka meditsiiniportaal Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Vere, vereloomeorganite haigused ja individuaalsed immuunmehhanismiga seotud häired: