Süsteemse erütematoosluupuse riskifaktorid. Süsteemne erütematoosluupus. Ravi

Autoimmuunmehhanismide koordineeritud töö rikkumist organismis, antikehade moodustumist enda tervete rakkude vastu nimetatakse luupuseks. Erütematoosluupus mõjutab nahka, liigeseid, veresooni, siseorganeid, sageli esineb neuroloogilisi ilminguid. Haiguse iseloomulik sümptom on lööve, mis näeb välja nagu liblikas, mis paikneb põsesarnadel, ninasillal. See võib avalduda igal inimesel, nii lapsel kui ka täiskasvanul.

Mis on luupus

Liebmann-Sachsi tõbi on autoimmuunhaigus, mis mõjutab sidekude ja südame-veresoonkonna süsteemi. Üheks äratuntavaks sümptomiks on punaste laikude tekkimine põsesarnadele, põskedele ja ninasillale, mis näevad välja nagu liblika tiivad ning lisaks kurdavad patsiendid nõrkust, väsimust, depressiooni, palavikku.

Luupus - mis see on? Selle välimuse ja arengu põhjuseid pole siiani täielikult mõistetud. On tõestatud, et see on pärilik geneetiline haigus. Haiguse kulg vaheldub ägedate perioodide ja remissioonidega, mil see ei avaldu. Enamasti kannatavad südame-veresoonkond, liigesed, neerud, närvisüsteem ning avalduvad muutused vere koostises. Haigusel on kaks vormi:

• diskoid (ainult nahk kannatab);
• süsteemne (siseorganite kahjustus).

diskoidne luupus

Krooniline diskoidne vorm mõjutab ainult nahka, väljendub löövetena näol, peas, kaelal ja muudel avatud kehapindadel. See areneb järk-järgult, alustades väikestest lööbetest, lõpetades keratiniseerumisega ja kudede mahu vähenemisega. Diskoidse luupuse tagajärgede ravi prognoos on positiivne, selle õigeaegse avastamise korral on remissioon pikk.

Süsteemne luupus

Mis on süsteemne erütematoosluupus? Immuunsüsteemi kahjustus põhjustab paljudes kehasüsteemides põletikukoldeid. Kannatavad süda, veresooned, neerud, kesknärvisüsteem, nahk, seetõttu võib algstaadiumis haigust kergesti segi ajada artriidi, samblike, kopsupõletikuga jne. Õigeaegne diagnoosimine võib vähendada haiguse negatiivseid ilminguid, suurendada remissiooni etappe.

Süsteemne vorm on haigus, mis on täiesti ravimatu. Õigesti valitud ravi, õigeaegse diagnoosimise, kõigi arstide ettekirjutuste järgimise abil on võimalik parandada elukvaliteeti, vähendada negatiivset mõju organismile, pikendada remissiooniaega. Haigus võib mõjutada ainult ühte süsteemi, näiteks liigeseid või kesknärvisüsteemi, siis võib remissioon olla pikem.

Lupus - haiguse põhjused

Mis on erütematoosluupus? Peamine versioon on immuunsüsteemi talitlushäired, mille tagajärjel terved keharakud tajuvad üksteist võõrana ja hakkavad omavahel võitlema. Luupus, mille põhjuseid ei ole veel täielikult uuritud, on nüüdseks laialt levinud.On olemas turvaline haigus - ravim, mis ilmneb ravimite võtmise ajal ja kaob pärast nende ärajätmist. See võib geneetilisel tasandil edasi anda emalt lapsele.

Erütematoosluupus - sümptomid

Mis on luupustõbi? Peamine sümptom on lööve, ekseem või nõgestõbi näol ja peanahal. Kui esineb palavikulisi seisundeid koos ärevuse, palaviku, pleuriidi, kehakaalu languse ja liigesevaluga, mis korduvad regulaarselt, võivad arstid suunata täiendavaid vereanalüüse, et aidata tuvastada Liebman-Sachsi tõbe.

Erütematoosluupus, diagnoosimise sümptomid:

• kuivad limaskestad, suuõõne;
• ketendav lööve näol, peas, kaelal;
• suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes;
• artriit, polüartriit;
• vere muutused - antikehade ilmumine, rakkude arvu vähenemine;
• mitteparanevad haavad suus ja huultel;
• serosiit;
• krambid, psühhoos, depressioon;
• sõrmeotste, kõrvade värvimuutus;
• Reini sündroom – jäsemete tuimus.

Kuidas luupus edeneb?

Haigusel on kaks peamist vormi, mille areng ja diagnoos erinevad. Diskoid väljendub ainult erineva raskusastmega nahahaiguste korral. Kuidas süsteemne luupus kulgeb? Haigus mõjutab siseorganeid, südame-veresoonkonna süsteemi, liigeseid ja kesknärvisüsteemi. Uuringutulemuste kohaselt on oodatav eluiga esimese diagnoosi hetkest umbes 20-30 aastat, naised haigestuvad sagedamini.

Luupuse ravi

Luupus - mis see haigus on? Diagnoosi selgitamiseks ja püstitamiseks viiakse läbi patsiendi laiendatud uuring. Reumatoloog tegeleb raviga, mis määrab SLE esinemise, organismi, selle süsteemide kahjustuse raskusastme ja tüsistused. Kuidas ravida erütematoosluupust? Patsiendid saavad ravi kogu elu jooksul:

1. Immunosupressiivne teraapia - enda immuunsuse allasurumine ja allasurumine.
2. Hormoonravi - hormoonide taseme säilitamine ravimite abil organismi normaalseks toimimiseks.
3. Põletikuvastaste ravimite võtmine.
4. Sümptomite, väliste ilmingute ravi.
5. Võõrutus.

Kas erütematoosluupus on nakkav?

Erkpunase lööbe ilmnemine põhjustab muu hulgas vastumeelsust, hirmu nakkuse ees, tõrjub haiget: luupus, kas see on nakkav? Vastus on ainult üks – see ei ole nakkav. Haigust ei edastata õhus olevate tilkade kaudu, selle esinemise mehhanismid pole täielikult teada, arstide sõnul on selle esinemise peamine tegur pärilikkus.

Video: luupuse haigus - mis see on

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) mõjutab mitut miljonit inimest kogu maailmas. Need on igas vanuses inimesed imikutest eakateni. Haiguse arengu põhjused on ebaselged, kuid paljud selle esinemist soodustavad tegurid on hästi teada. Luupuse vastu ei ole veel ravi, kuid see diagnoos ei kõla enam surmaotsusena. Proovime välja mõelda, kas dr House’il oli õigus, kui kahtlustas seda haigust paljudel oma patsientidel, kas on olemas geneetiline eelsoodumus SLE-le ja kas teatud elustiil võib selle haiguse eest kaitsta.

Jätkame autoimmuunhaiguste tsüklit – haigused, mille puhul organism hakkab iseendaga võitlema, tootes autoantikehi ja/või autoagressiivseid lümfotsüütide kloone. Räägime sellest, kuidas immuunsüsteem töötab ja miks see mõnikord "iseennast tulistama hakkab". Mõnda levinumat haigust käsitletakse eraldi väljaannetes. Objektiivsuse säilitamiseks kutsusime bioloogiateaduste doktori Corr. RAS, Moskva Riikliku Ülikooli immunoloogia osakonna professor Dmitri Vladimirovitš Kuprash. Lisaks on igal artiklil oma retsensent, kes süveneb kõigisse nüanssidesse lähemalt.

Selle artikli retsensent oli Olga Anatoljevna Georginova, meditsiiniteaduste kandidaat, terapeut-reumatoloog, M. V. nimelise Moskva Riikliku Ülikooli fundamentaalmeditsiini teaduskonna sisehaiguste osakonna assistent. Lomonossov.

William Baggi joonistus Wilsoni atlasest (1855)

Kõige sagedamini tuleb inimene arsti juurde, olles kurnatud palavikulisest palavikust (temperatuur üle 38,5 ° C) ja just see sümptom on põhjus, miks ta arsti juurde pöördub. Tema liigesed paisuvad ja valutavad, kogu keha “valutab”, lümfisõlmed suurenevad ja tekitavad ebamugavust. Patsient kaebab kiiret väsimust ja kasvavat nõrkust. Teised vastuvõtul teatatud sümptomid on suuhaavandid, alopeetsia ja seedetrakti häired. Sageli kannatab patsient piinava peavalu, depressiooni, tugeva väsimuse all. Tema seisund mõjutab negatiivselt tema töövõimet ja sotsiaalset elu. Mõnedel patsientidel võivad isegi esineda afektiivsed häired, kognitiivsed häired, psühhoosid, liikumishäired ja myasthenia gravis.

Pole üllatav, et Josef Smolen Viini linna üldhaiglast (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nimetas sellele haigusele pühendatud 2015. aasta kongressil süsteemset erütematoosluupust "maailma kõige keerulisemaks haiguseks".

Haiguse aktiivsuse ja ravi edukuse hindamiseks kasutatakse kliinilises praktikas ligikaudu 10 erinevat indeksit. Nende abiga saate jälgida sümptomite tõsiduse muutusi teatud aja jooksul. Igale rikkumisele määratakse kindel skoor ja lõplik skoor näitab haiguse tõsidust. Esimesed sellised meetodid ilmusid 1980. aastatel ning nüüdseks on nende usaldusväärsus juba ammu teadusuuringute ja praktikaga kinnitust leidnud. Neist populaarseimad on SLEDAI (Systemic Erythematosus Disease Activity Index), selle modifikatsioon, mida kasutatakse uuringus Östrogeenide ohutus luupuse riiklikus hindamises (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ja ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Venemaal kasutavad nad ka SLE aktiivsuse hindamist vastavalt V.A. klassifikatsioonile. Nasonova.

Haiguse peamised sihtmärgid

Mõned koed on autoreaktiivsete antikehade rünnakutest rohkem mõjutatud kui teised. SLE puhul on eriti mõjutatud neerud ja kardiovaskulaarsüsteem.

Autoimmuunprotsessid häirivad ka veresoonte ja südame tööd. Konservatiivsete hinnangute kohaselt on iga kümnes SLE-st põhjustatud surm põhjustatud süsteemse põletiku tagajärjel tekkinud vereringehäiretest. Isheemilise insuldi risk selle haigusega patsientidel on kahekordistunud, intratserebraalse hemorraagia tõenäosus - kolm korda ja subarahnoidaalse - peaaegu neli korda. Insuldijärgne elulemus on samuti palju halvem kui üldpopulatsioonis.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute hulk on tohutu. Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada ainult nahka ja liigeseid. Muudel juhtudel kurnavad patsiendid liigset väsimust, kogu keha suurenevat nõrkust, pikaajalist palavikku ja kognitiivseid häireid. Sellele võib lisanduda tromboos ja rasked elundikahjustused, näiteks lõppstaadiumis neeruhaigus. Nende erinevate ilmingute tõttu nimetatakse SLE-d tuhande näoga haigus.

Pereplaneerimine

Üks olulisemaid SLE-ga kaasnevaid riske on arvukad tüsistused raseduse ajal. Valdav enamus patsientidest on noored fertiilses eas naised, mistõttu pereplaneerimine, raseduse juhtimine ja loote jälgimine on praegu väga olulised.

Enne kaasaegsete diagnoosimis- ja ravimeetodite väljatöötamist mõjutas ema haigus sageli raseduse kulgu negatiivselt: tekkisid naise elu ohustavad seisundid, rasedus lõppes sageli loote emakasisese surma, enneaegse sünnituse ja preeklampsiaga. Seetõttu ei soovitanud arstid pikka aega SLE-ga naistel lapsi saada. 1960. aastatel kaotasid naised loote 40% juhtudest. 2000. aastateks oli selliste juhtumite arv enam kui poole võrra vähenenud. Tänapäeval hindavad teadlased seda arvu 10–25%.

Nüüd soovitavad arstid rasestuda ainult haiguse remissiooni ajal, kuna ema ellujäämine, raseduse ja sünnituse edukus sõltub haiguse aktiivsusest raseduseelsetel kuudel ja munaraku viljastamise hetkel. Seetõttu peavad arstid vajalikuks sammuks patsiendi nõustamist enne rasedust ja raseduse ajal.

Harvadel juhtudel saab naine SLE-st teada juba raseduse ajal. Siis, kui haigus ei ole väga aktiivne, võib rasedus steroid- või aminokinoliiniravimitega säilitusraviga soodsalt kulgeda. Kui rasedus koos SLE-ga hakkab ohustama tervist ja isegi elu, soovitavad arstid aborti või erakorralist keisrilõiget.

Ligikaudu üks laps 20 000-st areneb vastsündinu luupus- passiivselt omandatud autoimmuunhaigus, mis on tuntud rohkem kui 60 aastat (juhtumite sagedus on toodud USA kohta). Seda vahendavad emapoolsed antinukleaarsed autoantikehad Ro/SSA, La/SSB või U1-ribonukleoproteiini antigeenide vastu. SLE esinemine emal ei ole üldse vajalik: ainult 4 naisel 10-st, kes sünnitavad vastsündinu luupusega lapsi, on sünnihetkel SLE. Kõigil muudel juhtudel on ülalnimetatud antikehad lihtsalt emade kehas olemas.

Lapse kudede kahjustuse täpne mehhanism on siiani teadmata ja tõenäoliselt on see keerulisem kui lihtsalt ema antikehade tungimine läbi platsentaarbarjääri. Vastsündinu terviseprognoos on tavaliselt hea ja enamik sümptomeid taandub kiiresti. Kuid mõnikord võivad haiguse tagajärjed olla väga rasked.

Mõnel lapsel on nahakahjustused märgatavad juba sündides, teistel tekivad need mõne nädala jooksul. Haigus võib mõjutada paljusid kehasüsteeme: südame-veresoonkonda, maksa sapiteede, kesknärvisüsteemi ja kopse. Halvimal juhul võib lapsel tekkida eluohtlik kaasasündinud südameblokaad.

Haiguse majanduslikud ja sotsiaalsed aspektid

SLE-ga inimene ei kannata mitte ainult haiguse bioloogiliste ja meditsiiniliste ilmingute all. Suur osa haiguskoormusest on sotsiaalne ja see võib tekitada suurenenud sümptomite nõiaringi.

Nii et sõltumata soost ja rahvusest soodustavad patsiendi seisundi halvenemist vaesus, madal haridustase, ravikindlustuse puudumine, ebapiisav sotsiaalne toetus ja ravi. See omakorda toob kaasa puude, töövõime kaotuse ja sotsiaalse staatuse edasise languse. Kõik see halvendab oluliselt haiguse prognoosi.

Ei tasu maha arvata, et SLE ravi on ülikallis ning kulud sõltuvad otseselt haiguse tõsidusest. To otsesed kulud sisaldavad näiteks statsionaarse ravi (haiglates ja taastusravikeskustes viibitud aeg ja sellega seotud protseduurid), ambulatoorse ravi (ravi ettenähtud kohustuslike ja lisaravimitega, arstivisiidid, laboratoorsed uuringud ja muud uuringud, kiirabi väljakutsed), kirurgiliste operatsioonide maksumust, transport meditsiiniasutustesse ja täiendavad meditsiiniteenused. 2015. aasta hinnangute kohaselt kulutab patsient Ameerika Ühendriikides kõigile ülaltoodud asjadele keskmiselt 33 000 dollarit aastas. Kui tal tekkis luupusnefriit, siis summa enam kui kahekordistub - kuni 71 tuhat dollarit.

kaudsed kulud võivad olla isegi suuremad kui otsesed, kuna need hõlmavad töövõime kaotust ja haigusest tingitud puuet. Teadlaste hinnangul on selliste kahjude suurus 20 000 dollarit.

Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust"

Venemaal põevad SLE-d kümneid tuhandeid inimesi - umbes 0,1% täiskasvanud elanikkonnast. Traditsiooniliselt tegelevad selle haiguse raviga reumatoloogid. Üks suuremaid asutusi, kus patsiendid saavad abi otsida, on Reumatoloogia Uurimisinstituut. V.A. Nasonova RAMS, asutatud 1958. aastal. Nagu meenutab praegune uurimisinstituudi direktor, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, Vene Föderatsiooni austatud teadlane Jevgeni Lvovitš Nasonov, tuli tema ema, Valentina Aleksandrovna Nasonova, kes töötas reumatoloogiaosakonnas, alguses peaaegu iga päev. pisarates koju, sest neli patsienti viiest suri tema käte peale. Õnneks on see traagiline suundumus ületatud.

SLE-ga patsiente abistatakse ka E.M-i nimelises nefroloogia-, sise- ja kutsehaiguste kliiniku reumatoloogia osakonnas. Tareev, Moskva linna reumakeskus, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Lastelinna Haigla), Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Laste Tervise Teaduskeskus, Venemaa Kliiniline Lastehaigla ja FMBA Keskne Kliiniline Lastehaigla.

Kuid isegi praegu on Venemaal väga raske SLE-sse haigestuda: uusimate bioloogiliste preparaatide kättesaadavus elanikkonnale jätab soovida. Sellise ravi maksumus on umbes 500-700 tuhat rubla aastas ja ravim on pikaajaline, mitte mingil juhul ühe aastaga. Samal ajal ei kuulu selline ravi elutähtsate ravimite (VED) nimekirja. SLE-ga patsientide ravistandard Venemaal on avaldatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi veebisaidil.

Nüüd kasutatakse Reumatoloogia Uurimisinstituudis teraapiat bioloogiliste preparaatidega. Alguses saab patsient neid haiglas viibides 2-3 nädalat – CHI katab need kulud. Pärast väljakirjutamist peab ta esitama elukohajärgses tervishoiuministeeriumi piirkondlikule osakonnale avalduse täiendavate ravimite saamiseks ning lõpliku otsuse teeb kohalik ametnik. Sageli on tema vastus eitav: paljudes piirkondades pole SLE-ga patsiendid kohalikust tervishoiuosakonnast huvitatud.

Vähemalt 95% patsientidest on autoantikehad, tunnistades keha enda rakkude fragmente võõraks (!) Ja seetõttu ohtlikuks. Pole üllatav, et SLE patogeneesis peetakse keskseks näitajaks B-rakud autoantikehade tootmine. Need rakud on adaptiivse immuunsuse kõige olulisem osa, millel on võime esitleda antigeene. T-rakud ja signaalmolekule sekreteerivad tsütokiinid. Eeldatakse, et haiguse arengu vallandab B-rakkude hüperaktiivsus ja nende tolerantsuse kaotus omaenda rakkude suhtes organismis. Selle tulemusena toodavad nad palju autoantikehi, mis on suunatud vereplasmas sisalduvatele tuuma-, tsütoplasma- ja membraaniantigeenidele. Autoantikehade ja tuumamaterjali seondumise tulemusena immuunkompleksid, mis ladestuvad kudedesse ja neid ei eemaldata tõhusalt. Paljud luupuse kliinilised ilmingud on selle protsessi ja sellele järgneva elundikahjustuse tulemus. Põletikulist vastust võimendab B-rakkude sekretsioon umbes põletikulised tsütokiinid ja esitavad T-lümfotsüütidele mitte võõrantigeene, vaid omaantigeene.

Haiguse patogenees on seotud ka kahe teise samaaegse sündmusega: suurenenud tasemega apoptoos(programmeeritud rakusurm) lümfotsüütide ja prügi töötlemise halvenemisega, mis toimub autofagia. Selline keha “risustamine” kutsub esile immuunvastuse tema enda rakkude suhtes.

Hiljutised uuringud näitavad, et autofagia on oluline paljude immuunvastuste normaalseks kulgemiseks: näiteks immuunsüsteemi rakkude küpsemiseks ja toimimiseks, patogeenide äratundmiseks, töötlemiseks ja antigeeni esitlemiseks. Nüüd on üha rohkem tõendeid selle kohta, et autofagilised protsessid on seotud SLE alguse, kulgemise ja raskusastmega.

Näidati, et in vitro SLE patsientide makrofaagid võtavad vähem rakujääke võrreldes tervete kontrollide makrofaagidega. Seega, ebaõnnestunud kasutamise korral tõmbavad apoptootilised jäätmed immuunsüsteemi tähelepanu ja toimub immuunrakkude patoloogiline aktiveerumine (joonis 3). Selgus, et teatud tüüpi ravimid, mida juba kasutatakse SLE raviks või on prekliiniliste uuringute staadiumis, toimivad spetsiifiliselt autofaagial.

Lisaks ülaltoodud tunnustele iseloomustab SLE-ga patsiente I tüüpi interferooni geenide suurenenud ekspressioon. Nende geenide saadused on väga tuntud tsütokiinide rühm, millel on organismis viirusevastane ja immunomoduleeriv roll. Võimalik, et I tüüpi interferoonide arvu suurenemine mõjutab immuunrakkude aktiivsust, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid.

Joonis 3. Praegune arusaam SLE patogeneesist. SLE kliiniliste sümptomite üks peamisi põhjuseid on immuunkomplekside ladestumine kudedesse, mille moodustavad antikehad, mis on sidunud rakkude tuumamaterjali fragmente (DNA, RNA, histoonid). See protsess kutsub esile tugeva põletikulise reaktsiooni. Lisaks muutuvad apoptoosi, netoosi suurenemise ja autofagia efektiivsuse vähenemisega kasutamata rakufragmendid immuunsüsteemi rakkude sihtmärgiks. Immuunkompleksid retseptorite kaudu FcγRIIa siseneda plasmatsütoidsetesse dendriitrakkudesse ( pDC), kus komplekside nukleiinhapped aktiveerivad Toll-sarnaseid retseptoreid ( TLR-7/9), . Sel viisil aktiveeritud pDC alustab võimsat I tüüpi interferoonide tootmist (sh. IFN-a). Need tsütokiinid omakorda stimuleerivad monotsüütide küpsemist ( Mo) antigeeni esitlevatele dendriitrakkudele ( DC) ja autoreaktiivsete antikehade tootmine B-rakkude poolt, takistavad aktiveeritud T-rakkude apoptoosi. Monotsüüdid, neutrofiilid ja dendriitrakud I tüüpi IFN mõjul suurendavad tsütokiinide BAFF (B-rakkude stimulaator, soodustades nende küpsemist, ellujäämist ja antikehade tootmist) ja APRIL (rakkude proliferatsiooni indutseerija) sünteesi. Kõik see toob kaasa immuunkomplekside arvu suurenemise ja pDC veelgi võimsama aktiveerimise – ring sulgub. SLE patogeneesis osaleb ka ebanormaalne hapniku metabolism, mis suurendab põletikku, rakusurma ja eneseantigeenide sissevoolu. See on paljuski mitokondrite süü: nende töö katkemine põhjustab reaktiivsete hapnikuliikide suurenenud moodustumist ( ROS) ja lämmastik ( RNI), neutrofiilide kaitsefunktsioonide halvenemine ja netoos ( NETosis)

Lõpuks võib haiguse arengule kaasa aidata ka oksüdatiivne stress koos ebanormaalse hapnikuvahetusega rakus ja häiretega mitokondrite talitluses. Põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sekretsiooni, koekahjustuse ja muude SLE kulgu iseloomustavate protsesside tõttu tekib liigne kogus reaktiivsed hapniku liigid(ROS), mis kahjustavad veelgi ümbritsevaid kudesid, aitavad kaasa autoantigeenide pidevale sissevoolule ja neutrofiilide spetsiifilisele enesetapule. netoos(NETosis). See protsess lõpeb moodustamisega neutrofiilide ekstratsellulaarsed püünised(NET), mis on loodud patogeenide püüdmiseks. Kahjuks mängivad nad SLE korral peremeesorganismi vastu: need retikulaarsed struktuurid koosnevad valdavalt peamistest luupuse autoantigeenidest. Koostoime viimaste antikehadega raskendab organismil nende püüniste puhastamist ja suurendab autoantikehade tootmist. Nii tekibki nõiaring: haiguse progresseerumisel suurenev koekahjustus toob kaasa ROS-i hulga suurenemise, mis hävitab kudesid veelgi, soodustab immuunkomplekside teket, stimuleerib interferooni sünteesi... Patogeneetiline SLE mehhanismid on üksikasjalikumalt esitatud joonistel 3 ja 4.

Joonis 4. Programmeeritud neutrofiilide surma – netoosi – roll SLE patogeneesis. Immuunrakud ei puutu tavaliselt kokku enamiku keha enda antigeenidega, kuna potentsiaalsed omaantigeenid asuvad rakkudes ja neid ei esitata lümfotsüütidele. Pärast autofaagilist surma kasutatakse surnud rakkude jäänused kiiresti ära. Kuid mõnel juhul, näiteks reaktiivsete hapniku- ja lämmastikuliikide ülejäägi korral ( ROS ja RNI), puutub immuunsüsteem kokku eneseantigeenidega "ninast ninasse", mis kutsub esile SLE arengu. Näiteks ROS-i mõjul polümorfonukleaarsed neutrofiilid ( PMN) allutatakse netoos ja raku jäänustest moodustub "võrk" (ing. net), mis sisaldavad nukleiinhappeid ja valke. Sellest võrgust saab autoantigeenide allikas. Selle tulemusena aktiveeruvad plasmatsütoidsed dendriitrakud ( pDC), vabastades IFN-a ja käivitavad autoimmuunrünnaku. Muud sümbolid: REDOX(redutseerimis-oksüdatsioonireaktsioon) - redoksreaktsioonide tasakaalustamatus; ER- endoplasmaatiline retikulum; DC- dendriitrakud; B- B-rakud; T- T-rakud; Nox2- NADPH oksüdaas 2; mtDNA- mitokondriaalne DNA; mustad üles-alla nooled- vastavalt võimendus ja summutamine. Pildi täissuuruses vaatamiseks klõpsake sellel.

Kes on süüdi?

Kuigi süsteemse erütematoosluupuse patogenees on enam-vähem selge, on teadlastel raske nimetada selle peamist põhjust ja seetõttu arvestavad nad erinevate tegurite kombinatsiooniga, mis suurendavad selle haiguse tekkeriski.

Meie sajandil pööravad teadlased tähelepanu eelkõige pärilikule eelsoodumusele haigusele. Sellest pole pääsenud ka SLE – mis pole üllatav, sest esinemissagedus on soo ja rahvuse lõikes väga erinev. Naised kannatavad selle haiguse all umbes 6-10 korda sagedamini kui mehed. Nende esinemissageduse tipp on 15–40 aasta vanuses, see tähendab fertiilses eas. Etnilist päritolu seostatakse levimuse, haiguste kulgemise ja suremusega. Näiteks "liblika" lööve on tüüpiline valgetele patsientidele. Aafrika ameeriklastel ja afro-kariibidel on haigus palju raskem kui kaukaaslastel, neil esineb sagedamini haiguse retsidiive ja neerude põletikulisi häireid. Diskoidluupust esineb sagedamini ka tumedanahalistel.

Need faktid näitavad, et geneetiline eelsoodumus võib mängida olulist rolli SLE etioloogias.

Selle selgitamiseks kasutasid teadlased seda meetodit genoomi hõlmav assotsiatsiooni otsing, või GWAS, mis võimaldab korreleerida tuhandeid geneetilisi variante fenotüüpidega – antud juhul haiguse ilmingutega. Tänu sellele tehnoloogiale on tuvastatud enam kui 60 süsteemse erütematoosluupuse eelsoodumust lookust. Neid saab tinglikult jagada mitmeks rühmaks. Üks selline lookuste rühm on seotud kaasasündinud immuunvastusega. Need on näiteks NF-kB signaaliülekande teed, DNA lagunemine, apoptoos, fagotsütoos ja rakujääkide kasutamine. See hõlmab ka variante, mis vastutavad neutrofiilide ja monotsüütide funktsiooni ja signaalimise eest. Teise rühma kuuluvad geneetilised variandid, mis on seotud immuunsüsteemi adaptiivse lüli tööga, st seotud B- ja T-rakkude funktsiooni ja signaalivõrkudega. Lisaks on lookusi, mis nendesse kahte rühma ei kuulu. Huvitav on see, et SLE ja teised autoimmuunhaigused jagavad paljusid riski lookusi (joonis 5).

Geneetilisi andmeid saab kasutada SLE-i haigestumise riski, selle diagnoosi või ravi määramiseks. See oleks praktikas ülimalt kasulik, sest haiguse eripära tõttu ei ole alati võimalik seda kindlaks teha patsiendi esimeste kaebuste ja kliiniliste ilmingute järgi. Ka ravi valimine võtab omajagu aega, sest patsiendid reageerivad teraapiale erinevalt – olenevalt nende genoomi omadustest. Seni aga geeniteste kliinilises praktikas ei kasutata. Ideaalne mudel haiguste vastuvõtlikkuse hindamiseks võtaks arvesse mitte ainult teatud geenivariante, vaid ka geneetilisi koostoimeid, tsütokiinide taset, seroloogilisi markereid ja paljusid muid andmeid. Lisaks peaks see võimalusel arvestama epigeneetiliste iseärasustega - lõppude lõpuks annavad need uuringute kohaselt SLE arengusse tohutu panuse.

Erinevalt genoomist epi toimel on genoomi suhteliselt lihtne modifitseerida välised tegurid. Mõned usuvad, et ilma nendeta ei pruugi SLE areneda. Kõige ilmsem neist on ultraviolettkiirgus, kuna patsientidel tekib pärast päikesevalgust sageli naha punetus ja lööbed.

Ilmselt võib haiguse areng provotseerida ja viirusnakkus. Võimalik, et sel juhul tekivad autoimmuunreaktsioonid tänu viiruste molekulaarne mimikri- viiruse antigeenide sarnasus organismi enda molekulidega. Kui see hüpotees on õige, siis on Epsteini-Barri viirus uurimise fookuses. Enamasti on teadlastel aga raske konkreetsete süüdlaste "nimesid" nimetada. Eeldatakse, et autoimmuunreaktsioone ei kutsu esile spetsiifilised viirused, vaid seda tüüpi patogeenide vastu võitlemise üldised mehhanismid. Näiteks I tüüpi interferoonide aktiveerimise rada on tavaline vastusena viiruse invasioonile ja SLE patogeneesis.

Sellised tegurid nagu suitsetamine ja joomine, kuid nende mõju on mitmetähenduslik. Tõenäoliselt võib suitsetamine suurendada haigestumise riski, süvendada seda ja suurendada elundikahjustusi. Alkohol seevastu vähendab mõnede aruannete kohaselt SLE-sse haigestumise riski, kuid tõendid on üsna vastuolulised ja seda haiguse eest kaitsmise meetodit on parem mitte kasutada.

Mõju kohta ei ole alati selget vastust tööalased ohutegurid. Kuigi on näidatud, et kokkupuude ränidioksiidiga käivitab SLE väljakujunemise, ei ole paljude uuringute kohaselt kokkupuude metallide, tööstuskemikaalide, lahustite, pestitsiidide ja juuksevärvidega veel lõplikku vastust leidnud. Lõpuks, nagu eespool mainitud, võib luupust provotseerida narkootikumide kasutus: Levinumad vallandajad on kloorpromasiin, hüdralasiin, isoniasiid ja prokaiinamiid.

Ravi: minevik, olevik ja tulevik

Nagu juba mainitud, pole "maailma kõige keerulisema haiguse" vastu endiselt ravi. Ravimi väljatöötamist takistab haiguse mitmetahuline patogenees, mis hõlmab immuunsüsteemi erinevaid osi. Pädeva individuaalse hooldusravi valikuga on aga võimalik saavutada sügav remissioon ning erütematoosluupusega saab patsient elada nagu kroonilise haigusegagi.

Patsiendi seisundi erinevate muutuste ravi saab kohandada arst, täpsemalt arstid. Fakt on see, et luupuse ravis on äärmiselt oluline multidistsiplinaarse meditsiinitöötajate rühma koordineeritud töö: läänes perearst, reumatoloog, kliiniline immunoloog, psühholoog, sageli ka nefroloog, hematoloog, dermatoloog ja neuroloog. Venemaal pöördub SLE-ga patsient ennekõike reumatoloogi poole ning sõltuvalt süsteemide ja elundite kahjustusest võib ta vajada täiendavat konsultatsiooni kardioloogi, nefroloogi, dermatoloogi, neuroloogi ja psühhiaatriga.

Haiguse patogenees on väga keeruline ja segane, nii et paljud sihipärased ravimid on praegu väljatöötamisel, samas kui teised on näidanud oma ebaõnnestumist katsestaadiumis. Seetõttu kasutatakse kliinilises praktikas kõige laialdasemalt mittespetsiifilisi ravimeid.

Standardravi hõlmab mitut tüüpi ravimeid. Kõigepealt kirjuta välja immunosupressandid- immuunsüsteemi liigse aktiivsuse pärssimiseks. Kõige sagedamini kasutatavad neist on tsütotoksilised ravimid. metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil ja tsüklofosfamiid. Tegelikult on need samad ravimid, mida kasutatakse vähi keemiaravis ja mis toimivad peamiselt aktiivselt jagunevatele rakkudele (immuunsüsteemi puhul aktiveeritud lümfotsüütide kloonidele). On selge, et sellisel ravil on palju ohtlikke kõrvalmõjusid.

Haiguse ägedas faasis võtavad patsiendid tavaliselt kortikosteroidid- mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid, mis aitavad vaigistada autoimmuunreaktsioonide kõige ägedamaid hoovi. Neid on SLE ravis kasutatud alates 1950. aastatest. Seejärel viisid nad selle autoimmuunhaiguse ravi kvalitatiivselt uuele tasemele ja jäävad alternatiivi puudumise tõttu endiselt teraapia aluseks, kuigi nende kasutamisega on seotud ka palju kõrvaltoimeid. Enamasti määravad arstid prednisoloon ja metüülprednisoloon.

SLE ägenemisega alates 1976. aastast kasutatakse seda ka pulsiteraapia: patsient saab impulsiivselt suuri metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi annuseid. Loomulikult on 40 kasutusaasta jooksul sellise ravi skeem palju muutunud, kuid seda peetakse endiselt luupuse ravi kullastandardiks. Sellel on aga palju tõsiseid kõrvaltoimeid, mistõttu ei soovitata seda mõnele patsiendirühmale, näiteks halvasti kontrollitud hüpertensiooniga inimestele ja süsteemsete infektsioonide all kannatavatele inimestele. Eelkõige võivad patsiendil tekkida ainevahetushäired ja muutuda käitumine.

Kui remissioon on saavutatud, määratakse see tavaliselt malaariavastased ravimid, mida on pikka aega edukalt kasutatud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega patsientide raviks. Tegevus hüdroksüklorokviin, selle rühma üks tuntumaid aineid on näiteks seletatav sellega, et see pärsib IFN-α tootmist. Selle kasutamine vähendab haiguse aktiivsust pikaajaliselt, vähendab elundite ja kudede kahjustusi ning parandab raseduse tulemust. Lisaks vähendab ravim tromboosiriski – ja see on äärmiselt oluline, arvestades kardiovaskulaarsüsteemis esinevaid tüsistusi. Seega on malaariavastaste ravimite kasutamine soovitatav kõigil SLE-ga patsientidel. Meetünnis on aga ka kärbes. Harvadel juhtudel tekib vastusena sellele ravile retinopaatia ja raske neeru- või maksapuudulikkusega patsientidel on hüdroksüklorokviiniga seotud toksiliste toimete oht.

Kasutatakse luupuse ja uuemate haiguste raviks, suunatud ravimid(joonis 5). Kõige arenenumad B-rakkudele suunatud arendused on rituksimabi ja belimumabi antikehad.

Joonis 5. Bioloogilised ravimid SLE ravis. Apoptootilised ja/või nekrootilised rakujäägid kogunevad inimkehasse, näiteks viirustega nakatumise ja ultraviolettvalgusega kokkupuute tõttu. Selle "prügi" võivad endasse võtta dendriitrakud ( DC), mille põhiülesanne on antigeenide esitlemine T- ja B-rakkudele. Viimased omandavad võime reageerida autoantigeenidele, mida DC neile esitab. Nii algab autoimmuunreaktsioon, algab autoantikehade süntees. Nüüd uuritakse paljusid bioloogilisi preparaate – ravimeid, mis mõjutavad organismi immuunkomponentide regulatsiooni. Kaasasündinud immuunsüsteemi sihtimine anifrolumab(IFN-α retseptori vastane antikeha), sifalimumab ja rontalisumab(IFN-α vastased antikehad), infliksimab ja etanertsept(antikehad kasvaja nekroosifaktori, TNF-α vastu), sirukumab(anti-IL-6) ja totsilizumab(IL-6 vastane retseptor). Abatatsept (cm. tekst), belatatsept, AMG-557 ja IDEC-131 blokeerib T-rakkude kaasstimuleerivaid molekule. Fostamatiniib ja R333- põrna türosiinkinaasi inhibiitorid ( SYK). Sihtmärgiks on erinevad B-raku transmembraansed valgud rituksimab ja ofatumumab(antikehad CD20 vastu), epratuzumab(anti-CD22) ja blinatumomab(anti-CD19), mis blokeerib ka plasmarakkude retseptoreid ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokeerib lahustuva vormi BAFF, tabalumab ja blisibimod on lahustuvad ja membraaniga seotud molekulid BAFF, a

Teine luupusevastase ravi potentsiaalne sihtmärk on I tüüpi interferoonid, mida on juba eespool käsitletud. Mitu IFN-α vastased antikehad on juba näidanud paljutõotavaid tulemusi SLE patsientide puhul. Nüüd on kavas nende testimise järgmine, kolmas etapp.

Samuti tuleks seda mainida ravimitest, mille efektiivsust SLE-s praegu uuritakse abatatsept. See blokeerib kostimuleerivad interaktsioonid T- ja B-rakkude vahel, taastades seeläbi immunoloogilise tolerantsuse.

Lõpuks töötatakse välja ja testitakse erinevaid tsütokiinivastaseid ravimeid, näiteks etanertsept ja infliksimab- spetsiifilised antikehad kasvaja nekroosifaktori TNF-α vastu.

Järeldus

Süsteemne erütematoosluupus jääb patsiendi jaoks kõige raskemaks proovikiviks, arstile raskeks ülesandeks ja teadlase jaoks alauurimata piirkonnaks. Kuid probleemi meditsiinilist poolt ei tohiks piirata. See haigus pakub tohutut valdkonda sotsiaalseks innovatsiooniks, kuna patsient vajab mitte ainult arstiabi, vaid ka erinevat tüüpi tuge, sealhulgas psühholoogilist. Seega parandavad teabe edastamise meetodid, spetsiaalsed mobiilirakendused, juurdepääsetava teabega platvormid oluliselt SLE-ga inimeste elukvaliteeti.

Selles küsimuses on palju abi ja patsientide organisatsioonid- mingit haigust põdevate inimeste ja nende sugulaste avalikud ühendused. Näiteks Lupus Foundation of America on väga kuulus. Selle organisatsiooni tegevus on suunatud SLE diagnoosiga inimeste elukvaliteedi parandamisele spetsiaalsete programmide, uuringute, hariduse, toetuse ja abistamise kaudu. Selle peamised eesmärgid hõlmavad diagnoosimiseni kuluva aja lühendamist, patsientidele ohutu ja tõhusa ravi pakkumist ning ravile ja hooldusele juurdepääsu suurendamist. Lisaks rõhutab organisatsioon meditsiinitöötajate harimise olulisust, murede toomist ametivõimudele ja ühiskonna teadlikkuse tõstmist süsteemsest erütematoosluupusest.

SLE ülemaailmne koormus: levimus, tervisealased erinevused ja sotsiaalmajanduslik mõju. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on raske autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteem toodab antikehi, mis hävitavad tema enda tervete rakkude DNA, mis moodustavad sidekoe aluse. Sidekude on kõikjal kehas. Seetõttu mõjutab luupuse põhjustatud põletikuline protsess peaaegu kõiki inimese süsteeme ja siseorganeid (nahk, veresooned, liigesed, aju, kopsud, neerud, süda). Luupuse sümptomid on väga erinevad. See võib maskeerida teiste haigustega, mistõttu on paljudel juhtudel raske õiget diagnoosi panna.

Luupuse iseloomulik sümptom on liblikakujuline lööve põskedel ja ninasillal. Keskajal usuti, et need ilmingud meenutavad hundihammustuskohti, sellest ka haiguse nimi. Süsteemset haigust erütematoosluupust peetakse ravimatuks, kuid kaasaegne meditsiin suudab selle sümptomeid kontrolli all hoida ning sobiva ravi korral patsiente toetada ja nende eluiga pikendada. Haigus kulgeb raskesti prognoositavate ägenemiste ja remissiooniperioodidega ning mõjutab peamiselt naisi vanuses 15–45 aastat.

Luupuse esinemissageduses on võimalik jälgida mitte ainult sugu, vanust, vaid ka rassitunnuseid. Niisiis haigestuvad mehed luupusesse 10 korda harvemini kui õrnema soo esindajad, peamine haigestumus tipphetk saabub vanuses 15–25 aastat ning Ameerika teadlaste sõnul mõjutab SLE sagedamini mustanahalisi ja asiaate.

Ka lapsed on sellele haigusele vastuvõtlikud, varases eas on SLE palju raskem kui täiskasvanutel ning põhjustab tõsiseid neeru- ja südamekahjustusi. Räägime teile lähemalt haiguse arengut soodustavatest põhjustest, selle sümptomitest ja haiguse ravimeetoditest.

Süsteemne erütematoosluupus on keeruline multifaktoriaalne haigus, mille täpne põhjus on siiani teadmata. Praegu kaldub enamik teadlasi haiguse päritolu viirusteooriale, mille kohaselt hakkab organism tootma suurel hulgal antikehi teatud viirusrühmade vastu.

Samal ajal märgitakse, et mitte kõigil kroonilise viirusinfektsiooniga patsientidel ei teki luupust, vaid ainult need, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Teadlased usuvad, et pärilikkus mängib olulist rolli ning on olemas spetsiifilised geenid, mis suurendavad organismi vastuvõtlikkust sellele patoloogiale.

Samuti märgitakse, et luupus ei ole immuunpuudulikkuse tagajärg, teatud tüüpi onkoloogilised kahjustused ega nakkav nakkushaigus, mis võib inimeselt inimesele edasi kanduda. Lisaks peamisele põhjusele on palju kaasnevaid tegureid, mis võivad haiguse arengut esile kutsuda:

• Haiguse tekkimine või juba olemasolevate sümptomite ägenemine põhjustab liigset ultraviolettkiirgust.
• Hormonaalsed muutused kehas (eriti naistel reproduktiiv- või menopausiperioodil).
• Nakkus- ja külmetushaigused.
• Halvad harjumused. Suitsetamine ei saa mitte ainult provotseerida haiguse algust, vaid ka raskendada selle kulgu veresoonte kahjustuse tõttu.
• Narkootikumide kasutamine. Luupuse sümptomite tekkimine võib provotseerida selliste ravimite kasutamist nagu antibiootikumid, hormonaalsed ravimid, põletikuvastased ja seenevastased ravimid, antihüpertensiivsed, krambivastased ja antiarütmikumid.

Mõnikord areneb erütematoosluupus ebasoodsate keskkonnategurite ning teatud metallide ja insektitsiididega koostoime tagajärjel.

Haiguse kulg võib olla erinev:

1. äge vorm. Seda iseloomustab äkiline algus ja kõige raskem kulg. Seda iseloomustab kiire progresseerumine, sümptomite järsk tõus ja elutähtsate elundite kahjustus 1-2 kuu jooksul. Seda luupuse vormi on raske ravida ja see võib lõppeda surmaga 1–2 aasta jooksul.
2. Subakuutne vorm. Kõige sagedamini esineb haigus sellisel kujul, mida iseloomustab rahulikum kulg ja millega kaasneb sümptomite aeglane suurenemine. Alates esimestest ilmingutest kuni üksikasjaliku haiguse pildini koos siseorganite kahjustusega möödub keskmiselt 1,5–3 aastat.
3. Krooniline vorm. Seda peetakse ravi seisukohalt kõige soodsamaks võimaluseks. Seda iseloomustab kulgemise lainetus, remissiooniperioodid asenduvad ägenemistega, mida saab ravida ravimitega. See luupuse vorm võib kesta pikka aega, mis parandab prognoosi ja pikendab patsiendi eeldatavat eluiga.

Sümptomid

Haiguse kliiniline pilt võib olla erinev - minimaalsetest sümptomitest kuni raskekujulisteni, mis on seotud elutähtsate elundite kahjustusega. Haiguse sümptomid võivad ilmneda äkki või areneda järk-järgult.

Erütematoosluupuse sagedased sümptomid on järgmised:

• Väsimus (kroonilise väsimuse sündroom)
• seletamatu palavik
• Valulik liigeste turse, lihasvalu
• Erinevad nahalööbed
• Sügava hingamise ajal valu rinnus
• Söögiisu puudumine, kaalulangus

Põskedele ja ninasillale ilmub iseloomulik liblikakujuline lööve. Lisaks võivad punased lööbed ilmneda mis tahes kehaosas: rinnal, kätel, õlgadel. Muude luupuse sümptomite hulka kuuluvad suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes, aneemia teke, valu rinnus, juuste väljalangemine ning külmaga kokkupuutel vähenenud verevool sõrmedesse ja varbadesse.

Patsientidel on üldine nõrkus, ärrituvus, peavalud, unetus, depressioon. Mõnel patsiendil võivad haigestuda ainult liigesed ja nahk, teistel aga mõjutab haigus paljusid elundeid, väljendudes tõsiste sümptomitega. Sõltuvalt sellest, millised keha organid ja süsteemid on kahjustatud, sõltuvad haiguse ilmingud.

Iseloomuliku lööbe, palaviku, liigesevalu ja tugeva nõrkuse ilmnemisel on vaja kiiresti pöörduda arsti poole, läbida uuring ja selgitada välja vaevuse põhjus. Paljudel patsientidel on erütematoosluupuse esmased sümptomid kerged, kuid tuleb mõista, et see haigus on krooniline ja aja jooksul, haiguse progresseerumisel, muutuvad sümptomid väga tõsiseks, mis ähvardab tõsiste tagajärgede ja surmaga.

Enamikul juhtudel suudab kaasaegne meditsiin kontrollida haiguse kulgu ja ennetada siseorganite kahjustusest tingitud tõsiseid tüsistusi. Piisav uimastiravi parandab oluliselt prognoosi ja võimaldab pikka aega säilitada normaalset tervist. Eluprognoos süsteemse luupuse korral on ebasoodne, kuid hiljutised edusammud meditsiinis ja kaasaegsete ravimite kasutamine annavad võimaluse eluiga pikendada. Juba enam kui 70% patsientidest elab üle 20 aasta pärast haiguse esmaseid ilminguid.

Samas hoiatavad arstid, et haiguse kulg on individuaalne ning kui mõnel patsiendil tekib SLE aeglaselt, siis teistel juhtudel võib haigus areneda kiiresti. Teine süsteemse erütematoosluupuse tunnus on ootamatult ja spontaanselt tekkida võivate ägenemiste ettearvamatus, mis ähvardab tõsiste tagajärgedega.

Enamik patsiente säilitab igapäevase füüsilise aktiivsuse, kuid mõnel juhul on vaja aktiivne töö lõpetada tugeva nõrkuse, väsimuse, liigesevalu, vaimsete häirete ja muude sümptomite tõttu. Oodatav eluiga sõltub suuresti elutähtsate organite (kopsud, süda, neerud) kahjustuse astmest. Kui lähiminevikus surid süsteemse luupusega patsiendid noorelt, siis nüüdisaegsete tõhusate ravimite kasutamine võimaldab toime tulla haiguse raskete ilmingutega ja ennustada normaalset eluiga.

Diagnostika

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad mitmed ilmingud, mis on sarnased teiste haigustega. Seetõttu on haiguse äratundmine äärmiselt keeruline ja täpse diagnoosi panemine võib võtta kaua aega. Teadlased on välja töötanud 11 peamist kriteeriumi, mille olemasolu näitab haiguse arengut. Kogenud arstid suudavad õige diagnoosi panna ainult 4 iseloomuliku märgi põhjal.

Iseloomulikud kriteeriumid:

1. Lööve näol liblika kujuline.
2. Diskoidsed ilmingud - ketendav münditaoline lööve näol, rinnal, kätel, kaelal, mille kadumisel jäävad nahale armid.
3. Lööbed nahal, mis ilmnevad päikesevalguse mõjul (valgustundlikkus).
4. Valutute haavandite ilmnemine suu või nina limaskestadel.
5. Liigesevalu, turse ja kahe või enama perifeerse liigese liikuvuse halvenemine.
6. Uriini analüüsi kõrvalekalded, mis väljenduvad valgu, neerurakkude ja punaste vereliblede arvu suurenemises.
7. Põletikuline protsess, mis mõjutab südant (perikardiit) või kopse (pleuriit) ümbritsevat limaskesta.
8. Närvisüsteemi häired, mille puhul on võimalikud põhjuseta krambihood või psühhoosid.
9. Vere koostise muutus, mis on seotud leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide arvu suurenemisega.
10. Immunoloogilised häired, mis soodustavad kõrget autoimmuunset aktiivsust ja suurendavad sekundaarse infektsiooni riski.
11. Spetsiifiliste antikehade ilmumine raku tuumale (sellised autoantikehad toimivad oma rakkude tuumade vastu, pidades neid võõraks).

Kui esinevad SLE kliinilised sümptomid ja antikehade olemasolu test on positiivne, viitab see kindlasti haiguse esinemisele ja täiendavaid uuringuid tavaliselt vaja ei ole. Lisaks võib määrata uuringud neerude (biopsia), südame- ja kopsukahjustuse tuvastamiseks (CT, MRI).

Haiguse ravi on pikk ja keeruline, arstide põhitöö on suunatud sümptomite leevendamisele ning autoimmuun- ja põletikuliste protsesside peatamisele. Praeguseks on luupusest võimatu täielikult taastuda, intensiivse raviga on võimalik saavutada remissioon, kuid see on tavaliselt lühiajaline ja asendub peagi ägenemisega. Väga oluline on patsientide moraalne toetus ja neile teraapia tunnuste ja haiguse kulgu selgitamine. Patsient saab soovitusi dieedi, psühho-emotsionaalse stressi vähendamise ja kaasuvate infektsioonide ravi kohta.

Süsteemse erütematoosluupuse ravimteraapia sõltub protsessi aktiivsusest ja sümptomite raskusastmest, raviprotsessi peab pidevalt jälgima arst. Kui ilmingud taanduvad, on vaja raviskeemi kohandada, vähendades ravimite annust, ägenemise korral, vastupidi, annust suurendada.

Haiguse kerge vormi korral kasutatakse müalgia, artriidi sümptomite kõrvaldamiseks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (MSPVA-d) ja salitsülaate. Tuleb meeles pidada, et NVPS-i pikaajaline kasutamine võib kahjustada neere, mao ja aidata kaasa seroosse meningiidi tekkele.

Tõsise nõrkuse, väsimuse, nahakahjustuste korral kasutatakse malaariavastaseid ravimeid (hüdroksüklorokviin, klorokviin). Nende ravimite võtmise kõrvalmõju on seotud silmakahjustustega (retinopaatia, müopaatia), mistõttu peaks patsient silmaarsti juures kontrollis käima vähemalt kord aastas.

Luupuse peamiseks raviks jääb kortikosteroidravi, mida kasutatakse isegi haiguse algstaadiumis. Kortikosteroidid on tugevatoimelised ravimid, neil on tugev põletikuvastane toime, kuid nende pikaajaline kasutamine suurtes annustes põhjustab tõsiseid kõrvaltoimeid.

Haiguse väikese aktiivsuse korral määratakse glükokortikosteroidid suukaudseks manustamiseks mõõdukates annustes, järk-järgult tühistades ravimi minimaalse säilitusannuseni. Protsessi aktiivsuse ja raskete eluohtlike tüsistuste korral on selliste ravimite nagu prednisoloon, deksametasoon, metüülprednisoloon võtmiseks ette nähtud suured annused. Neid võetakse kuni protsessi taandumiseni, tavaliselt 4-10 nädalat. Haiguse tõsiste ägenemiste korral annab hea efekti pulssravi intravenoosselt manustatava metüülprednisolooniga.

Arstipoolne kontroll kõrvaltoimete tekke ja nende ennetamise üle on vajalik, kuna pikaajalise ravi ja glükokortikoidide suurte annuste kasutamisel võivad tekkida osteoporoos, luunekroos, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon ja nakkuslikud tüsistused. areneda.

Koos hormonaalse raviga kasutatakse tsütostaatilisi ravimeid, mis võivad vähendada ägenemiste sagedust ja raskust ning vähendada glükokortikoidide annust. Kesknärvisüsteemi raskete kahjustuste ja neerupuudulikkuse korral on ette nähtud tsütostaatilised ravimid (tsüklofosfamiid, asatiopriin, metotreksaat).

Tüsistuste tekkega kasutatakse antibakteriaalseid, seenevastaseid (kandidoosiga) ravimeid. Diabeedi tekkega määratakse dieet, manustatakse insuliinipreparaate. Tuberkuloosiinfektsiooni kinnitumisel ravitakse neid tuberkuloosivastaste ravimitega, seedetrakti kahjustusega viiakse läbi haavandivastase ravi kuur. Raskete tüsistustega patsiendid, millega kaasnevad elutähtsate elundite kahjustused, läbivad plasmafereesiprotseduurid ja kasutavad hemodialüüsi programmi.

Süsteemne haigus erütematoosluupus See on tõsine haigus, mis põhjustab puude ja ähvardab surma. Kuid ikkagi võitleb kaasaegne meditsiin edukalt haiguse ilmingutega ja suudab saavutada remissiooniperioode, mille jooksul patsient saab elada normaalset elu. SLE-ga patsiendid peaksid rangelt järgima kõiki raviarsti soovitusi, teavitama teda kõigist oma seisundi muutustest ja vältima negatiivseid tegureid, mis võivad haiguse kulgu süvendada.

Rahvapärased abinõud

Loodus on rikas looduslike ainete poolest, mis võivad toetada ja taastada keha, pärssides põletikulist protsessi.

Pidage meeles, et enne ravi alustamist rahvapäraste retseptide kasutamisega peate konsulteerima arstiga, see säästab teid soovimatute tüsistuste eest.

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunhaiguste rühmana määratletud haigus, millel on üks keerukamaid patogeneesisid ja mille etümoloogiat pole siiani selgitatud. Üks erütematoosluupuse kulgemise variante on Liebman-Sachsi tõbi, mille puhul on kahjustatud süda, kuid üldiselt on haiguse kliinilised ilmingud samad. Sellel haigusel on soolised erinevused, mis on seletatavad naise keha struktuuri eripäradega. Naised on peamine riskirühm. Patoloogia eest kaitsmiseks peaksite teadma peamisi tegureid, mis aitavad kaasa haiguse ilmnemisele.

Spetsialistidel on raske kindlaks teha konkreetset põhjust, mis seletaks luupuse arengut. Teoreetiliselt on süsteemse luupuse üheks peamiseks algpõhjuseks võimalik määrata geneetiline eelsoodumus ja hormonaalsed häired organismis. Siiski võib haiguse teket mõjutada ka teatud tegurite kombinatsioon.

Võimalikud erütematoosluupust provotseerivad tegurid

Erütematoosluupuse põhjused naistel

Naiste sagedast lüüasaamist selle patoloogia tõttu on võimatu usaldusväärselt tuvastada, kuna teadlased pole haiguse etümoloogiat täielikult uurinud. Sellest hoolimata on kindlaks tehtud mitmed tegurid, mis soodustavad luupuse arengut:

1. Suurenenud regulaarsusega solaariumi külastus, avatud päikesevalguse käes viibimine.
2. Rasedus ja sünnitusjärgne periood.
3. Pingelised olukorrad, mis ilmnevad teatud regulaarsusega (viivad hormonaalsete häireteni).

Tähelepanu! Lisaks võib luupuse avaldumist naistel mõjutada keha allergiline reaktsioon teatud toiduainetele, ebasoodne ökoloogia ja geneetiline eelsoodumus.

Erütematoosluupuse põhjused meestel

Meeste luupuse arengut selgitavaid algpõhjuseid on veelgi vähem, kuid nende olemus on sarnane haiguse provokatiivsetele teguritele naistel - see on hormonaalne ebastabiilsus organismis, sagedased stressiolukorrad. Seega on kindlaks tehtud, et meeste keha on erütematoosluupuse suhtes haavatav, kui testosterooni tase on langenud, samas kui prolaktiini ülehinnatakse. Lisaks nendele põhjustele tuleks lisada kõik ülaltoodud üldised tegurid, mis soodustavad haigust, sõltumata soolistest erinevustest.

See on tähtis! Haiguse kulg meestel võib erineda naiste sümptomitest, kuna mõjutatud on erinevad kehasüsteemid. Statistika järgi on liigesed kahjustatud. On tähelepanuväärne, et meestel tekivad patoloogia taustal täiendavad haigused, nagu nefriit, vaskuliit ja hematoloogilised häired.

Riskirühmad

1. Nakkusliku kroonilise haiguse esinemine.
2. immuunpuudulikkuse sündroom.
3. Nahakahjustused erineva iseloomuga dermatiidiga.
4. Sage SARS.
5. Halbade harjumuste olemasolu.
6. Katkestused hormonaalses taustas.
7. Liiga palju ultraviolettkiirgust.
8. Endokriinsüsteemi patoloogia.
9. Rasedusperiood, sünnitusjärgne periood.

Kuidas haigus areneb

Kui immuunsuse kaitsefunktsioonid terves kehas vähenevad, suureneb nende rakkude vastu suunatud antikehade aktiveerumise oht. Sellest lähtuvalt hakkab immuunsüsteem siseorganeid ja kõiki keha koe struktuure tajuma võõrkehana, mistõttu aktiveerub organismi enesehävitusprogramm, mis viib tüüpiliste sümptomiteni.

Sellise keha reaktsiooni patogeensus põhjustab mitmesuguste põletikuliste protsesside arengut, mis hakkavad terveid rakke hävitama.

Viide! Põhimõtteliselt kannatavad patoloogilise luupuse korral veresooned ja sidekoe struktuurid.

Erütematoosluupuse mõjul tekkiv patoloogiline protsess viib ennekõike naha terviklikkuse rikkumiseni. Kahjustuse lokaliseerimise kohtades väheneb vereringe. Haiguse progresseerumine toob kaasa asjaolu, et kannatab mitte ainult nahk, vaid ka siseorganid.

Sümptomaatilised nähud

Haiguse sümptomid sõltuvad otseselt kahjustuse asukohast ja haiguse tõsidusest. Eksperdid tuvastavad diagnoosi kinnitavad tavalised märgid:

• pidev halb enesetunne ja nõrkus;
• kõrvalekalded normaalsetest temperatuurinäitajatest, mõnikord palavik;
• kui esineb kroonilisi vaevusi, siis nende kulg süveneb;
• nahka mõjutavad ketendavad punased laigud.

Patoloogia algstaadiumid ei erine väljendunud sümptomite poolest, kuid võib esineda ägenemiste perioode, millele järgneb remissioon. Sellised haiguse ilmingud on väga ohtlikud, patsient eksib, pidades sümptomite puudumist paranemiseks, seetõttu ei otsi ta arstilt pädevat abi. Selle tulemusena mõjutavad järk-järgult kõik kehasüsteemid. Ärritavate tegurite mõjul areneb haigus intensiivselt, väljendudes raskemate sümptomitega. Haiguse kulg on sel juhul keeruline.

Hilised sümptomid

Pärast aastaid kestnud patoloogia arengut võib täheldada muid sümptomeid. Näiteks võivad olla kahjustatud vereloomeorganid. Ei ole välistatud mitmed elundi manifestatsioonid, mis hõlmavad järgmisi muutusi:

1. Põletikuline protsess, mis mõjutab neere.
2. Aju ja kesknärvisüsteemi aktiivsuse häired (mille tagajärjeks on psühhoos, sagedased peavalud, mäluhäired, pearinglus, krambid).
3. Veresoonte põletikulised protsessid (diagnoositud kui vaskuliit).
4. Verega seotud haigused (aneemia nähud, verehüübed).
5. Südamehaigused (müokardiidi või perikardiidi nähud).
6. Põletikulised protsessid, mis mõjutavad kopse (põhjustab kopsupõletikku).

Hoolikalt! Kui mõni neist sümptomitest ilmneb, on vaja kiiresti pöörduda spetsialisti poole. Erütematoosluupus on üsna ohtlik haigus, seetõttu vajab see kiiret ravi. Eneseravim on rangelt keelatud.

Kuidas kulgeb raviprotsess

Pärast üksikasjalikku uurimist immunomorfoloogilise uuringu, luminestsentsdiagnostika abil määratakse täpne diagnoos. Kliinilise pildi täielikuks mõistmiseks on vaja uurida kõiki siseorganeid. Seejärel suunab spetsialist kõik tegevused kroonilise infektsiooni kõrvaldamiseks.

Ligikaudne raviskeem sisaldab järgmisi manipuleerimisi:

1. Kinoliini ravimite (näiteks Plaquenol) kasutuselevõtt.
2. Kortikosteroidravimite kasutamine väikestes annustes (deksametasoon).
3. Vitamiinide ja mineraalide komplekside (eriti B-rühma vitamiinide) vastuvõtmine.
4. Nikotiinhappe vastuvõtt.
5. Immunokorrektsiooni ravimite (Taktivin) kasutamine.
6. Väline ravi, mis hõlmab perkutaanset kiipimist. Selleks võite kasutada Hingamiini.
7. Lisaks tuleks kasutada väliseid kortikosteroidseid salve (Sinalar).
8. Haavandiliste nahailmingute korral on vaja kasutada antibiootikumidel ja erinevatel antiseptilistel ainetel (Oxycort) põhinevaid salve.

Tuleb märkida, et erütematoosluupust tuleb ravida haiglatingimustes. Sellisel juhul on ravikuur väga pikk ja pidev. Ravi koosneb kahest suunast: esimene on suunatud manifestatsiooni ägeda vormi ja raskete sümptomite kõrvaldamisele, teine ​​​​on haiguse kui terviku mahasurumine.

Lisateavet haiguse kohta saate videost.

Video - teave erütematoosluupuse haiguse kohta

Video - erütematoosluupus: nakatumise viisid, prognoos, tagajärjed, oodatav eluiga

Luupus (süsteemne erütematoosluupus, SLE) on autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab peremeesorganismi sidekoerakke kui võõrkehasid.

Sidekude on peaaegu kõikjal ja mis kõige tähtsam - üldlevinud anumates.

Luupuse põhjustatud põletik võib mõjutada paljusid elundeid ja süsteeme, sealhulgas nahka, neere, verd, aju, südant ja kopse. Luupus ei kandu inimeselt inimesele.

Teadus ei tea luupuse täpset põhjust, nagu paljud teised autoimmuunhaigused. Need haigused on tõenäoliselt põhjustatud immuunsüsteemi geneetilistest häiretest, mis võimaldavad sellel toota antikehi oma peremeesorganismi vastu.

Luupust on raske diagnoosida, kuna selle sümptomid on nii mitmekesised ja see võib maskeerida teiste haigustega. Luupuse kõige eristavam tunnus on näo erüteem, mis meenutab mõlema põse laiali ulatuvaid liblikatiibu (liblika erüteem). Kuid seda sümptomit ei leita kõigil luupuse juhtudel.

Luupust ei saa ravida, kuid selle sümptomeid saab ravimitega kontrolli all hoida.

Luupuse põhjused ja riskitegurid

Luupuse põhjuseid on palju:

Ultraviolettkiirte (päikesevalguse) kokkupuude võib põhjustada luupust või süvendada selle sümptomeid.
. Naissuguhormoonid ei põhjusta luupust, kuid mõjutavad selle kulgu. Nende hulgas võivad olla naissuguhormoonide suurtes annustes günekoloogiliste haiguste raviks mõeldud preparaadid. Kuid see ei kehti väikese annuse suukaudsete kontratseptiivide (OC) võtmise kohta.
. Suitsetamist peetakse üheks luupuse riskiteguriks, mis võib põhjustada haigust ja süvendada selle kulgu (eriti veresoonte kahjustusi).
. Mõned ravimid võivad luupust süvendada (igal juhul peate lugema ravimi juhiseid).
. Infektsioonid nagu tsütomegaloviirus (CMV), parvoviirus (infektsioosne erüteem) ja C-hepatiit võivad samuti põhjustada luupust. Epsteini-Barri viirust seostatakse lastel luupusega.
. Kemikaalid võivad põhjustada luupust. Nende ainete hulgas on esikohal trikloroetüleen (keemiatööstuses kasutatav narkootiline aine). Varem luupuse põhjustajaks peetud juuksevärvid ja -fiksaatorid on nüüd igati õigustatud.

Järgmistel inimrühmadel on luupuse tekke tõenäosus suurem:

Naistel tekib luupus sagedamini kui meestel.
. Aafriklased haigestuvad luupusesse tõenäolisemalt kui valged.
. Kõige sagedamini haigestuvad inimesed vanuses 15–45 aastat.
. Rasked suitsetajad (mõnede uuringute kohaselt).
. Inimesed, kellel on koormatud perekonna ajalugu.
. Kroonilised inimesed, kes kasutavad luupuse riskiga seotud ravimeid (sulfoonamiidid, mõned antibiootikumid, hüdralasiin).

Ravimid, mis põhjustavad luupust

Luupusega kõige sagedamini seotud ravimid on kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid, TNF-alfa antagonistid, tiasiiddiureetikumid ja terbinafiin (seenevastane ravim).

Uimastitest põhjustatud SLE-ga seostatakse tavaliselt järgmisi ravimirühmi:

Antibiootikumid: minotsükliin ja isoniasiid.
. Antipsühhootilised ravimid: kloorpromasiin.
. Bioloogilised ained: interleukiinid, interferoonid.
. Antihüpertensiivsed ravimid: metüüldopa, hüdralasiin, kaptopriil.
. Hormonaalsed preparaadid: leuproliid.
. KOK-i sissehingatavad ravimid: tiotroopiumbromiid.
. Antiarütmikumid: prokaiinamiid ja kinidiin.
. Põletikuvastased: sulfasalasiin ja penitsillamiin.
. Seenevastased ained: terbinafiin, griseofulviin ja vorikonasool.
. Hüpokolesteroleemilised: lovastatiin, simvastatiin, atorvastatiin, gemfibrosiil.
. Antikonvulsandid: valproehape, etosuksimiid, karbamasepiin, hüdantoiin.
. Muud ravimid: timolooli silmatilgad, TNF-alfa inhibiitorid, sulfa ravimid, suurtes annustes naissuguhormoonide preparaadid.

Luupust põhjustavate ravimite lisaloend:

Amiodaroon.
. Atenolool.
. Atsebutolool.
. Bupropioon.
. Hüdroksüklorokviin.
. Hüdroklorotiasiid.
. Glüburiid.
. Diltiaseem.
. Doksütsükliin.
. Doksorubitsiin.
. Dotsetakseel.
. Kuld ja selle soolad.
. Imikvimod.
. Lamotrigiin.
. Lansoprasool.
. Liitium ja selle soolad.
. Mefenütoiin.
. Nitrofurantoiin.
. Olansapiin.
. Omeprasool.
. Praktolol.
. Propüültiouratsiil.
. Reserpiin.
. Rifampitsiin.
. Sertalin.
. Tetratsükliin.
. Tiklopidiin.
. Trimetadioon.
. Fenüülbutasoon.
. Fenütoiin.
. Fluorouratsiil.
. Tsefepiim.
. Tsimetidiin.
. Esomeprasool.

Mõnikord on süsteemne erütematoosluupus põhjustatud kemikaalidest, mis satuvad kehasse keskkonnast. See juhtub teadmata põhjusel ainult mõnel inimesel.

Nende kemikaalide hulka kuuluvad:

Mõned insektitsiidid.
. Mõned metalliühendid.
. Eosiin (huulepulkades leiduv fluorestseeruv vedelik).
. Para-aminobensoehape (PABA).

Luupuse sümptomid

Kaks luupuse juhtumit pole täpselt ühesugused. Luupuse sümptomid võivad ilmneda äkki või areneda järk-järgult, olla ajutised või häirida patsienti kogu elu. Enamikul patsientidel on luupus suhteliselt kerge, perioodiliste ägenemistega, kui haiguse sümptomid süvenevad ja seejärel taanduvad või kaovad üldse.

Luupuse sümptomiteks võivad olla:

Väsimus ja nõrkus.
. Temperatuuri tõus.
. Liigeste valu, turse ja jäikus.
. Erüteem näol liblika kujul.
. Nahakahjustused halvenevad päikese käes.
. Raynaudi fenomen (sõrmede verevarustuse häired).
. Hingamisprobleemid.
. Valu rinnus.
. Kuivad silmad.
. Mälukaotus.
. Teadvuse rikkumine.
. Peavalu.

Enne arsti juurde minekut on peaaegu võimatu eeldada, et teil on luupus. Küsige nõu, kui teil tekib ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus.

Luupuse diagnoos

1. Täielik vereanalüüs.

Selles analüüsis määratakse erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide ja hemoglobiini sisaldus. Luupus võib ilmneda aneemiaga. Madal valgete vereliblede ja trombotsüütide arv võib samuti viidata luupusele.

2. ESR-i indikaatori määramine.

Erütrotsüütide settimise kiiruse määrab see, kui kiiresti teie vere erütrotsüüdid ettevalmistatud vereproovis katsuti põhja settivad. ESR-i mõõdetakse millimeetrites tunnis (mm/h). Erütrotsüütide kiire settimise kiirus võib viidata põletikule, sealhulgas autoimmuunpõletikule, nagu luupuse puhul. Kuid ESR tõuseb ka vähi, muude põletikuliste haiguste, isegi külmetuse korral.

3. Maksa ja neerude funktsioonide hindamine.

Vereanalüüsid võivad näidata, kui hästi teie neerud ja maks töötavad. Selle määrab maksaensüümide hulk veres ja toksiliste ainete tase, millega neerud peavad toime tulema. Luupus võib mõjutada nii maksa kui ka neere.

4. Uriini analüüs.

Teie uriiniproov võib näidata valkude või punaste vereliblede arvu suurenemist. See näitab neerude kahjustust, mida võib täheldada luupuse korral.

5. ANA analüüs.

Antinukleaarsed antikehad (ANA) on immuunsüsteemi poolt toodetud spetsiaalsed valgud. Positiivne ANA-test võib viidata luupusele, kuigi see võib juhtuda ka teiste haigustega. Kui teie ANA-test on positiivne, võib arst määrata muid teste.

6. Rindkere röntgen.

Rindkere kujutise saamine aitab tuvastada põletikku või vedelikku kopsudes. See võib olla märk luupusest või muudest kopse mõjutavatest haigustest.

7. Ehhokardiograafia.

Ehhokardiograafia (EchoCG) on tehnika, mis kasutab pekslevast südamest reaalajas pildi tegemiseks helilaineid. Ehhokardiogramm võib paljastada südameklappide probleeme ja palju muud.

8. Biopsia.

Biopsiat, mille käigus võetakse analüüsiks organi proovi, kasutatakse laialdaselt erinevate haiguste diagnoosimisel. Luupus mõjutab sageli neere, seega võib arst määrata teie neerude biopsia. See protseduur viiakse läbi pika nõelaga pärast esialgset anesteesiat, seega pole põhjust muretsemiseks. Saadud koetükk aitab tuvastada teie haiguse põhjuse.

Luupuse ravi

Kaasaegsed ravimid luupuse raviks:

1. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).

OTC mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nagu naprokseen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ja ibuprofeen (Nurofen, Ibuprom), võib kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks. Tugevamad MSPVA-d, nagu diklofenak (Olfen), on saadaval retsepti alusel. MSPVA-de kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhuvalu, maoverejooks, neeruprobleemid ja suurenenud kardiovaskulaarsete tüsistuste risk. Viimane kehtib eriti tselekoksiibi ja rofekoksiibi kohta, mida eakatele ei soovitata.

2. Malaariavastased ravimid.

Tavaliselt malaaria raviks ette nähtud ravimid, nagu hüdroksüklorokiin (plaquenil), aitavad kontrollida luupuse sümptomeid. Kõrvaltoimed: ebamugavustunne kõhus ja võrkkesta kahjustus (väga harv).

3. Kortikosteroidhormoonid.

Kortikosteroidhormoonid on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga. Nende hulgas on metüülprednisoloon, prednisoloon, deksametasoon. Neid ravimeid määrab ainult arst. Neid iseloomustavad pikaajalised kõrvalmõjud: kaalutõus, osteoporoos, kõrge vererõhk, diabeedirisk ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Kõrvaltoimete risk on seda suurem, mida suuremaid annuseid te kasutate ja mida pikem on ravikuur.

4. Immunosupressorid.

Immuunsüsteemi pärssivad ravimid võivad olla väga kasulikud luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral. Nende hulgas on tsüklofosfamiid (Cytoxan), asatiopriin (Imuran), mükofenolaat, leflunomiid, metotreksaat ja teised. Võimalikud kõrvaltoimed: vastuvõtlikkus infektsioonidele, maksakahjustus, viljakuse langus, risk haigestuda paljudesse vähiliikidesse. Uuem ravim belimumab (Benlysta) vähendab ka luupuse põletikku. Selle kõrvaltoimete hulka kuuluvad palavik, iiveldus ja kõhulahtisus.

Näpunäiteid luupuse patsientidele.

Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võivad ägenemisi harvemaks muuta ja teie elukvaliteeti parandada.

Proovige järgmist.

Luupusega inimesed kogevad pidevat väsimust, mis erineb tervete inimeste väsimusest ega kao puhates. Sel põhjusel võib teil olla raske otsustada, millal peatuda ja puhata. Kujunda enda jaoks välja õrn päevarutiin ja järgi seda.

2. Ettevaatust päikese eest.

Ultraviolettkiired võivad põhjustada luupuse ägenemisi, seega peaksite kandma katteid ja vältima kuumade kiirte käes kõndimist. Vali tumedamad päikeseprillid ja kreem, mille SPF on vähemalt 55 (eriti tundlikule nahale).

3. Toitu tervislikult.

Tervislik toitumine peaks sisaldama puuvilju, köögivilju ja täisteratooteid. Mõnikord peate taluma toitumispiiranguid, eriti kui teil on kõrge vererõhk, neeru- või seedetraktiprobleemid. Võtke seda tõsiselt.

4. Treeni regulaarselt.

Arsti poolt heaks kiidetud kehalised harjutused aitavad teil oma vormi parandada ja ägenemistest kiiremini taastuda. Pikemas perspektiivis vähendab fitness südameataki, rasvumise ja diabeedi riski.

5. Loobu suitsetamisest.

Muuhulgas võib suitsetamine süvendada luupusest põhjustatud südame- ja veresoonkonnakahjustusi.

Alternatiivmeditsiin ja luupus

Läänes tuntud luupuse mittetraditsioonilised ravimeetodid:

1. Dehüdroepiandrosteroon (DHEA).

Seda hormooni sisaldavad toidulisandid võivad vähendada steroidide annust, mida patsient saab. DHEA leevendab mõnel patsiendil haiguse sümptomeid.

2. Lina seeme.

Linaseemned sisaldavad rasvhapet, mida nimetatakse alfa-linoleeniks, mis võib vähendada põletikku. Mõned uuringud on näidanud linaseemnete võimet parandada luupusega patsientide neerufunktsiooni. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad puhitus ja kõhuvalu.

3. Kalaõli.

Kalaõlilisandid sisaldavad oomega-3 rasvhappeid, mis võivad olla kasulikud luupuse puhul. Esialgsed uuringud on näidanud paljulubavaid tulemusi. Kalaõli kõrvaltoimete hulka kuuluvad iiveldus, oksendamine, röhitsemine ja kalamaitse suus.

4. D-vitamiin

On tõendeid selle kohta, et see vitamiin parandab luupusega inimeste sümptomeid. Teaduslikud andmed selle küsimuse kohta on aga väga piiratud.

Luupuse tüsistused

See põhjustab mitmeid komplikatsioone:

1. Neerud.

Neerupuudulikkus on luupusega patsientide üks peamisi surmapõhjuseid. Neeruprobleemide tunnusteks on kogu keha sügelus, valu, iiveldus, oksendamine ja turse.

2. Aju.

Kui luupus mõjutab aju, võib patsiendil tekkida peavalu, peapööritus, muutused käitumises ja hallutsinatsioonid. Mõnikord tekivad krambid ja isegi insult. Paljudel luupusega inimestel on raskusi oma mõtete meelespidamise ja väljendamisega.

3. Veri.

Luupus võib põhjustada verehaigusi, nagu aneemia ja trombotsütopeenia. Viimane väljendub kalduvuses veritseda.

4. Veresooned.

Luupuse korral võivad erinevate organite veresooned muutuda põletikuliseks. Seda nimetatakse vaskuliidiks. Veresoonte põletiku oht suureneb, kui patsient suitsetab.

5. Kopsud.

Luupus suurendab pleura põletiku, mida nimetatakse pleuriidiks, võimalust, mis võib muuta hingamise valulikuks ja raskeks.

6. Süda.

Antikehad võivad rünnata südamelihast (müokardiit), südamekotti (perikardiit) ja suuri artereid. See suurendab südameataki ja muude tõsiste tüsistuste riski.

7. Infektsioonid.

Luupusega inimesed muutuvad infektsioonide suhtes haavatavaks, eriti steroidide ja immunosupressantidega ravi tulemusena. Kõige sagedamini esinevad urogenitaalsüsteemi infektsioonid, hingamisteede infektsioonid. Levinud patogeenid: pärm, salmonella, herpesviirus.

8. Luude avaskulaarne nekroos.

Seda seisundit nimetatakse ka aseptiliseks või mitteinfektsioosseks nekroosiks. Tekib siis, kui luude verevarustus väheneb, mis põhjustab luukoe haprust ja kerget hävimist. Sageli on probleeme puusaliigesega, mis kogeb suuri koormusi.

9. Raseduse tüsistused.

Luupusega naistel on suur raseduse katkemise oht. Luupus suurendab preeklampsia ja enneaegse sünnituse võimalust. Riski vähendamiseks võib arst soovitada teil rasestuda alles siis, kui viimasest haiguspuhangust on möödunud vähemalt 6 kuud.

Luupus on seotud paljude vähitüüpide suurenenud riskiga. Veelgi enam, mõned luupuse ravimid (immunosupressandid) ise suurendavad seda riski.

Konstantin Mokanov