Anomaaliad kuseteede arengus. Kolju, luu- ja lihaskonna, seede- ja urogenitaalsüsteemi väärarengud. Kaasasündinud südamerikked. Kliiniline pilt, diagnoos, ravi Urogenitaalsüsteemi väärarengud

Statistika kohaselt esineb urogenitaalsüsteemi arengu kõrvalekaldeid igal kümnendal inimesel ja need põhjustavad tõsiseid füsioloogilisi ja psühholoogilisi probleeme. Need kõrvalekalded on ühed arvukamad, kuna need hõlmavad paljude elundite väärarenguid. Neid saab diagnoosida ainult meditsiiniseadmete, näiteks röntgeni või ultraheli abil.

Mis on urogenitaalsüsteemi arengu patoloogia?

Urogenitaalsüsteemi väärarengud on geneetilised mutatsioonid, mis väljenduvad eraldi organi vähearenenud või vastupidi selle hüperarenguna. Kõrvalekalded hõlmavad neerude, põie, kusejuha, kusiti kahjustusi ning probleeme meeste ja naiste suguelundite piirkonnas. Mõnda võib pidada väikeseks, näiteks kusejuhade dubleerimine.

Urogenitaalsüsteemi organite väärarengud toovad kaasa tõsiseid tagajärgi, kuid on ka vähem ohtlikke patoloogiaid.

Patoloogiate sordid

Kuseteede arengu rikkumine

Kuseteede patoloogia viitab neerude, kusejuhade, neerusoonte ja põie arengu rikkumisele. Seda tüüpi patoloogia jaguneb kahte rühma - struktuuri ja positsiooni anomaaliad. Neerude õige arengu rikkumise korral ilmneb selle alaareng (aplaasia), hüpoplaasia, kusejuhade ja vaagna, polütsüstiline neeruhaigus, nimmepiirkonna düstoopia. Kuseteede arenguhäired hõlmavad järgmist:

• kahekordistamine;
• aplaasia;
• kaasasündinud ahenemine;
• kusejuhade ventiilide patoloogia;
• retrocaval asukoht;
• ektoopia (suu vale asukoht).

Kusepõie patoloogia

Levinud on aplaasia, kahekordistumine, divertikulaar ja eksstroofia. Divertikulaar on siis, kui põie sein tõmbub välja. Kui kuseteede ülekasvu pole, moodustub tsüst. Samal ajal ei täheldata halb enesetunne. Kuid kõige tõsisemaks ja ohtlikumaks defektiks peetakse eksstroofiat - mitte ainult põie, vaid ka kõhuõõne, vaagna luude ja ka kuseteede patoloogiat. See kõrvalekalle eeldab kohustuslikku ravi, sest kui seda eiratakse, on võimalik surmav tulemus.

Ureetra patoloogiad naistel, meestel ja lastel

Kuseteede (ureetra) väärarengud - ureetra struktuuri kaasasündinud patoloogia ja selle tagajärjel düsfunktsioon. Sel juhul on uriini eritumine keeruline, mis kahjustab neerude tööd, seetõttu vajavad nad kiiret ravi. Tuleb märkida, et kuseteede süsteemi patoloogiad on tavalisemad kui teised elundid. Nende hulka kuuluvad kahekordistumine, hüpospadiad, epispadiad. Hüpospadiad - kusiti välise avanemise vale asukoht (asendist allpool). Hüpospadias esineb ainult meestel. Naistel esineb sageli kliitori arengu rikkumine. Epispadiast peetakse peenise defektiks, kui naiste ja meeste kusiti väline avaus asub peenise ülapinnal normist kõrgemal.

Kuseteede anomaaliate arengu ja esinemise põhjused

Urogenitaalsüsteemi anomaaliad on loote kaasasündinud väärarengud (CMD). Mõned probleemid on päritud vanematelt. Patoloogia võib seisneda geeni mutatsioonis. Esinemist mõjutavad kõrvalekalded välistest teguritest. Kaasasündinud väärarengud hakkavad lootel ilmnema esimesel kolmel raseduskuul. Sel perioodil toimub siseorganite moodustumine ja ebasoodsate tegurite igasugune välismõju otse loote kehale võib esile kutsuda viivituse või vastupidi liiga kiire arengu. Ebasoodsateks teguriteks on rasedate viirusnakkused, kahjulike keemiliste tegurite (värvid, vaigud), alkohoolsete jookide, aga ka antibiootikumide, hormoonide ja muude ravimite kasutamine raseduse ajal ning kiirguse mõju.

Etioloogia
Autosomaalse retsessiivse infantiilse neeruhaiguse korral on kahjustus sümmeetriline. Tsüstilised moodustised neerukoes, mille suurus ei ületa 1-2 mm, on tavaliselt moodustunud kogumiskanalite laienemise ja hüperplaasia tagajärg.

Sünnituseelne diagnoos
Sonograafia on autosoom-retsessiivset tüüpi pärilikkusega polütsüstilise neeruhaiguse sünnieelse diagnoosimise väärtuslik meetod, mis võimaldab seda patoloogiat diagnoosida alates 20. rasedusnädalast.

Ultraheli abil tuvastatakse suurenenud hüperehoolised neerud. Neerude suuruse suurenemine on nii märkimisväärne, et need hõivavad suurema osa loote kõhuõõnde mahust. Kombinatsioon oligohüdramnioni, tühja põie ja kopsu hüpoplaasiaga emakasisese alatoitluse taustal näitab emakasisese kahjustuse maksimaalset astet ja on näidustus raseduse katkestamiseks.

Prognoos
Autosomaalse retsessiivse infantiilse neeruhaiguse prognoos on halb. Enamik sünnieelselt diagnoositud haigusega looteid sureb vahetult pärast sündi. Esimesel elukuul väljakujunenud patoloogiaga vastsündinutel suureneb neerupuudulikkus 6-8 kuud. Neonataalse perioodi üle elanud patsientidel on parem prognoos. Kuid üldiselt on tulemus ebasoodne, kuna tulevikus ühinevad maksafibroos ja portaalhüpertensioon olemasolevate neerupuudulikkuse ilmingutega.

Enamik imikuea üle elanud patsiente vajab neerusiirdamist.

Autosoomne domineeriv polütsüstiline neeruhaigus
Etioloogia
Autosoomne domineeriv polütsüstiline neeruhaigus on nefrogeneesi viimase etapi protsessi häirete tagajärg. Tsüstiline degeneratsioon esineb nii nefronis kui ka kogumiskanalites. Pärand esineb autosoomselt dominantselt, üldpopulatsioonis on esinemissagedus 1:1000 inimest.

Sünnieelne diagnoos
Antenataalsed ehhograafilised nähud ilmnevad üsna hilja, isegi II trimestri lõpus ja III trimestri alguses, alati ei ole võimalik tuvastada selliseid iseloomulikke tunnuseid nagu nefromegaalia ja erineva läbimõõduga tsüstid. Parenhüümi ehhogeensus võib suureneda, lootevee hulk on tavaliselt normaalne või veidi vähenenud, põis visualiseeritakse.

Kombineeritud anomaaliatest on vaja välistada defektid südame, intratserebraalsete veresoonte ja maksa klapiaparaadis.

Prognoos
Peamine tegur raseduse tulemuste ennustamisel on lootevee hulk. Nende normaalse arvukuse korral on prognoos loote eluea osas suhteliselt soodne, kuid täielikult välistada ei saa arteriaalse hüpertensiooni ja kroonilise neerupuudulikkuse teket.Selle patoloogiavormi kordumise risk perekonnas on 50%. eriti kui emal on neerupatoloogia või ema pärilikkus on koormatud. Seega, kui lootel avastatakse autosomaalse domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse nähud, on vajalik vanemate kuseteede põhjalik uurimine ja sageli invasiivne sünnieelne geneetiline diagnoos.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi multitsüstilise neeruhaiguse, neoplasmide ja muud tüüpi neerudüsplaasia, samuti kaasasündinud nefrootilise sündroomi ja emakasisese infektsiooni korral. Autosomaalsele domineerivale polütsüstilisele neeruhaigusele on iseloomulik neeruhaiguse esinemine perekonnas: neerutsüstid, püelonefriit, neerupuudulikkuse ilmingud sugulastel.

Multitsüstiline neeru düsplaasia
Epidemioloogia
Sagedamini mõjutab üks neer, ühepoolse protsessi sagedus on 1: 3000-5000, kahepoolne - 1: 10 000 vastsündinut. Multitsüstoos võib olla kas isoleeritud defekt või olla osa paljudest sündroomidest; poistel on suurem tõenäosus (soosuhe 2,4: 1).

Etioloogia
Multitsüstiline neeru düsplaasia on nefrogeneesi kahjustuse tagajärg varases arengujärgus. Neerukoe degeneratsiooni põhjuseks on varakult tekkiv kuseteede obstruktsioon.

Sünnituseelne diagnoos
Multitsüstoosi sünnieelsed ehhograafilised tunnused ilmnevad juba raseduse teise trimestri alguses. Kolmanda trimestri alguseks on neer mitmesuguse läbimõõduga tsüstide konglomeraat, mille vahel on erineva raskusastmega hüperechoiline kude, nefrogaalia võib ulatuda läbimõõduga üle 10 cm. Ühepoolse protsessiga ei muutu lootevee kogus ja põie struktuur. Kahepoolse protsessi korral tekib terav oligohüdramnion, mis aja jooksul progresseerub, samas kui neerutsüstide suurus dünaamikas võib väheneda kuni neeru visualiseerimise täieliku puudumiseni. Mõned autorid usuvad, et neeruaplaasia on lõpuks selle tsüstilise düsplaasia tagajärg, mis mõnel juhul on histoloogiliselt kinnitatud.

Ravi
Küsimused multitsüstilise neeru operatsiooni vajaduse ja ajastuse kohta otsustatakse individuaalselt. Kui selle neeru suurus on alla 5 cm, siis enamikul juhtudel võivad tsüstid iseenesest taanduda.

Järelkatamnees näitas, et kui tsüstilise muutusega neeru kude on esindatud väikeste tsüstidega, siis 6-12 kuu pärast väheneb nende suurus vähemalt 2 korda ja 2-3 eluaastaks saab neid täielikult vähendada. Üle 3-aastaste püsivate multitsüstiliste kudede korral võib teha laparoskoopilist nefroureterektoomiat.

Siiski on olukordi, kus nefroureterektoomia on vajalik vastsündinu perioodil. Nefrektoomia näidustused vastsündinutel on järgmised:
- multitsüstilise kompleksi suured suurused (selle kogusuurus ületab terve neeru suurust või suurima tsüsti maksimaalne läbimõõt ületab 30 mm);
- tsüstide mädanemise kliinilised ja ultraheli tunnused.

Prognoos
Üksikutel mittesündroomilistel juhtudel ei ole perekondlik neerulugu ja kombinatsioon teiste väärarengutega iseloomulikud. Prognoos oleneb muidugi kahjustuse vormist: kahepoolse protsessi korral on haiguse lõpptulemus absoluutselt ebasoodne, ühepoolse protsessi puhul aga eluprognoos optimistlik.

Üksik neeru tsüstid
Epidemioloogia
Lihtsate neerutsüstide avastamise sagedus esimese eluaasta lastel ei ole nii haruldane, see on 1,6:1000 ja reeglina on see ultraheli leid, sooga seost ei täheldatud. Üksikud infantiilsed neerutsüstid on tavaliselt esindatud vedelate ümmarguste ühekambriliste moodustistega. Histoloogiliselt koosneb tsüsti sein ühekihilisest epiteelikihist ja selle sisu on seroosne vedelik. Nende moodustiste etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Sünnieelne diagnoos
Ehograafiliselt vastab neerude suurus vanusenormidele ja tsüstid ei suhtle kollektorsüsteemiga. Antenataalselt saab infantiilseid neerutsüste visualiseerida alates tiinuse teisest trimestrist ühepoolsete ühekambriliste, erineva läbimõõduga kajatute moodustistena.

Ravi
Üksikute infantiilsete tsüstidega patsientide kohta on vähe uuringuid, kuid olemasolevad andmed viitavad sellele, et tsüstide suurus vanusega ei suurene ega põhjusta neerukahjustust.

Prognoos
Üksikute lihtsate neerutsüstide prognoosi peetakse soodsaks.

Obstruktiivne uropaatia
Epidemioloogia
Obstruktiivne uropaatia on üks kõige sagedamini diagnoositud kuseteede väärarenguid, mis moodustavad enam kui 50% kõigist sünnieelselt diagnoositud kõrvalekalletest. Umbes 1% kõigist vastsündinutest on sünnieelselt diagnoositud neerude kogumissüsteemi laienemine.

Sünnieelne diagnoos
Kui ultraheli näitab loote vaagna suuruse suurenemist raseduse II trimestril rohkem kui 4 mm ja III trimestril üle 7 mm, on see püelektaasi märk. Peaaegu 70% sünnieelsest tuvastatud püelektaasia juhtudest ei ole tõelise kuseteede obstruktsiooni tagajärg, vaid on seotud struktuurse ja funktsionaalse ebaküpsusega. Sel juhul on iseloomulik stabiilne ehhograafiline pilt, ilma vaagna suuruse suurenemise ja parenhüümi hõrenemiseta. Püelektaasi suurenemise korral, millega kaasneb neeru parenhüümi vähenemine, on aga vajalik lapse kiireloomuline täielik nefrouroloogiline läbivaatus pärast sündi, et määrata kindlaks edasine ravitaktika, sealhulgas operatsioon. Sünnieelsel perioodil tuvastatud vaagnaelundite laienemisega patsientide ravi peamine strateegia: dünaamiline vaatlus vastsündinu ja imikute perioodil püelektaasi olemuse kindlakstegemiseks, kuseteede infektsioonide ennetamine, nefrosklerootiliste protsesside ja neerupuudulikkuse areng.

Loote sekkumised
Praegu on üha rohkem teateid loote kuseteede obstruktsiooni sünnieelsest kirurgilisest ravist. Kuid see meetod ei ole alati õigustatud. Juhtimistaktika kindlaksmääramiseks ja emakasisese sekkumise vajaduse lahendamiseks on kõigepealt vaja hinnata loote neerude funktsionaalset seisundit. Selleks määrake obstruktsioonikoha kohal punktsiooniga saadud loote uriinis osmolaarsus ning Na- ja Cl-ioonide sisaldus. On kindlaks tehtud, et kuseteede emakasisese dekompressiooni soodsat tulemust koos heade vahetute ja pikaajaliste tulemustega saab ennustada järgmiste prognostiliste kriteeriumide väärtustega:
Loote kuseteede väärarengute korrigeerimiseks mõeldud sünnituseelse invasiivse ravi näidustuste määramiseks tuleks arvesse võtta mitmeid aspekte:
- rasedusaeg, mil obstruktiivne uropaatia esmakordselt avastati;
- patoloogilise protsessi progresseerumise kiirus;
- lootevee kogus;
- kahjustuse ühe- või kahepoolne olemus;
- uriini biokeemiline analüüs jne.

Hoolimata sünnituseelse ravi meetodi progressiivsusest ei võimalda teave protseduuri suure hulga tüsistuste kohta (erinevatel allikatel kuni 45%) ja mitte alati pikaajalise toime kohta pärast kuseteede tühjendamist. ühemõtteliselt soovitada invasiivseid loote sekkumisi.

Diagnostika
Vastsündinute ja imikute ultraheli võimaldab tuvastada väärarenguid, kinnitada või välistada sünnieelselt avastatud uroloogilisi haigusi. Defektidega vastsündinute ravi taktika valik peaks põhinema vastsündinute perioodil tehtud põhjalike uuringute tulemustel. Uuringuprogrammi ulatus iga konkreetse vastsündinu jaoks, kellel on kahtlustatav kuseteede anomaaliad, sõltub kavandatavast diagnoosist Vajalik on laste varajane uurimine ja ravi spetsialiseeritud osakondades, vältides kuseteede nakatumist. Varases eas kirurgilise ravi näidustused on kõik obstruktiivne uropaatia, mis viib neerukoe küpsemise hilinemiseni, sekundaarse püelonefriidi tekkeni.

Kuseteede väärarengutega vastsündinud võib kahjustuse raskuse ja kliinilise kulgemise järgi jagada homogeensetesse kliinilistesse ja funktsionaalsetesse rühmadesse:
1. rühm - vastsündinuid, kellel on eluga kokkusobimatuid kõrvalekaldeid (lapsed, kellel on sünnieelselt või postnataalselt diagnoositud neeruanomaaliad - kahepoolne neeruagenees, kahepoolne multitsüstoos, infantiilne polütsüstiline neeruhaigus, kahepoolne hüdronefroos või ureterohüdronefroos koos parenhüümi täieliku puudumisega). Reeglina on diagnoosi kinnitamise prognoos ebasoodne.

2. rühm - vastsündinud, kellel on raskekujuline obstruktiivne uropaatia (neeruvaagna laienemine üle 20 mm), infravesikaalne obstruktsioon, kuseteede infektsioon, neerupuudulikkuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused, põie eksstroofia. Kuna kvalifitseeritud abi enneaegne osutamine võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi, tuleks sellised lapsed üle viia spetsiaalsesse osakonda.

3. rühm - vastsündinud, kellel on neerukollektori süsteemi laienemine 10-20 mm, kuid parenhüümi paksus ja ehhogeensus on normaalne. Need lapsed vajavad kuseteede infektsiooni profülaktikat ja laste uroloogi ambulatoorset jälgimist.

4. rühm - vastsündinud, kelle neeruvaagna laienemine ei ületa 10 mm, ilma tuppkeste ja terve parenhüümi laienemiseta. Neid patsiente peab ambulatoorselt jälgima laste uroloog. Lapsevanematel soovitatakse jälgida lapse õigeaegset põie tühjenemist, kõhukinnisuse ennetamist (kõhu eesseina taastav massaaž, imetava ema ja lapse ratsionaalne toitumine jne.) II kliinilisse ja funktsionaalsesse rühma kuuluvad lapsed vajavad uroloogiline eriuuring, et hinnata neerukoe kahjustuse astet ja kirurgilise ravi vajadust vastsündinu perioodil.

hüdroonefroos
Hüdronefroos on püelokalitseaalse süsteemi püsiv laienemine koos parenhüümi atroofia ja neerufunktsiooni vähenemisega, mis on tingitud püelouretraalse ristmiku läbilaskvuse halvenemisest.

Epidemioloogia
Poistel esineb püeloureteraalse segmendi obstruktsioon kaks korda sagedamini, ülekaalus on vasakpoolne neerukahjustus. Kahepoolne protsess esineb 5-15% juhtudest.

Etioloogia
Uriini väljavoolu takistamine püeloureteraalses segmendis põhjustab rõhu tõusu neeruvaagnas ja reniini taseme tõusu. See omakorda viib endogeense angiotensiini sisalduse suurenemiseni, mis põhjustab neeruisheemiat koos glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemisega. Põletikulise protsessi liitumine vaagnas suurendab patoloogilisi muutusi neeru parenhüümis. Kõik see põhjustab neerufunktsiooni tõsiseid rikkumisi nefroskleroosi tekkega. Uriini väljavoolu takistused püeloureteraalses segmendis võivad olla sisemised ja välised. Embrüonaalselt moodustunud stenoos vaagnast tekkekohas on üks levinumaid defekti tekkimise põhjuseid. Hüdronefroosi arengu välised põhjused on järgmised: ebanormaalse veresoone olemasolu, kiulised ribad, kusejuha kõrge tühjenemine.

Sünnieelne diagnoos
Nüüd diagnoositakse hüdronefroos enamikul juhtudel sünnituseelselt. Kui sünnieelsel ultraheliuuringul kahtlustatakse hüdroonefroosi, tuleb uuringut korrata paar päeva pärast sündi, sest sünnieelne hüdronefroos võib olla füsioloogiline nähtus ja kaduda lapse sünni ajaks.

Diagnostika
Hüdronefroosiga ultraheli visualiseerib vaagna laienemist üle 20 mm koos kõigi tassirühmade laienemisega, parenhüümi hõrenemine on üle 50%, suurenenud ehhogeensus. Neerude veresoonte dopplerograafia näitab verevoolu nõrgenemist perifeeria suunas, rõhk neis suureneb. Obstruktsiooni orgaanilist olemust kinnitab diureetiline sonograafia. Kaashaiguste välistamiseks on tühjendamise tsüstouretrograafia kohustuslik. Radionukliidrenograafia näitab neerufunktsiooni langust 40-50%. Magnetresonantstomograafia näitab ka vaagnaelundite süsteemi laienemist koos parenhüümi atroofia tunnustega.

Ravi
Hüdronefroos nõuab kirurgilist ravi. Selle ajastus sõltub neerufunktsiooni häire astmest ja parenhüümi atroofia tunnustest. Neonataalsel perioodil võib kirurgilist sekkumist teha neeru vaagnaelundite süsteemi tõsise laienemise, parenhüümi hõrenemise ja neerufunktsiooni langusega. Valikuoperatsioon on reeglina Heinz-Anderseni järgi püeloplastika resektsioon. Raske kaasuva patoloogia ja kahjustatud neeru düsfunktsiooni korral on näidustatud punktsiooni nefrostoomia, millele järgneb radikaalne operatsioon patsiendi seisundi stabiliseerimiseks. Kahepoolse kahjustuse korral tehakse esmalt enam kahjustatud neeru rekonstrueerimine.

Prognoos
Neerufunktsiooni õigeaegse kirurgilise korrigeerimisega on reeglina võimalik päästa ja taastada. See kehtib eriti kahepoolsete kahjustuste korral.

Megaureter
Megaureter - kusejuha laienemine ja talitlushäired.

Epidemioloogia
Megaureter on üks levinumaid obstruktiivse uropaatia tüüpe lastel, moodustades 25-30% nende koguarvust. Kahepoolset protsessi täheldatakse 20–25% patsientidest, vasakpoolne kahjustus tuvastatakse 2,5 korda sagedamini. Poistel esineb defekt 3 korda sagedamini kui tüdrukutel.

Etioloogia
Kusejuhi laienemist võib põhjustada nii tõeline obstruktsioon (anatoomiline stenoos) distaalses piirkonnas kui ka funktsionaalne obstruktsioon (lihasstruktuuri rikkumine). Seda tüüpi obstruktsioonide vahel on palju vaheetappe, kuid nende jaoks on tavaline refluksi puudumine, mis rõhutab protsessi lokaliseerumist kusejuhi viimases osas. Koos sellega põhjustab massiivne tagasivool põiest ülemisse kuseteedesse ka urodünaamika rikkumist ja on üks obstruktsiooni vorme. Seetõttu tuleks meie hinnangul eristada megaureterit refluks- ja mitterefluksiliseks, mis näitab neeru ja kusejuha funktsionaalset seisundit.

Mitterefluksne megaureter on kusejuha ja neerude kogumissüsteemi laienemine, mis on tingitud uriini väljavoolu rikkumisest distaalses kusejuhas. Urodünaamika rikkumise põhjuseks võib olla orgaaniline stenoos (ureterohüdronefroos) või distaalse kusejuha lihaskiudude desorientatsioon (funktsionaalsed häired).

Etioloogia
Tavaliselt on kusejuha lihaskoel põimiku iseloom, mis on tingitud selles olevate üksikute kimpude ristumisest erinevates suundades, s.t. tegelikult moodustub üks kiht. Distaalses osas moodustavad lehvikukujulised pikisuunalised lihaskiud, mis põimuvad põie ja kontralateraalse kusejuhi lihaskiududega, pindmise trigonaalse kihi. Kusejuhi lihasaparaadi koordineeritud töö tagab kontraktsioonilaine läbimine. Kui lihaseina katkeb kollageen või armkude (orgaaniline stenoos) või kui lihaskiud kaotavad oma pikisuunalise orientatsiooni terminaalses osas (obstruktsiooni funktsionaalne vorm), tekivad erineva raskusastmega urodünaamilised häired.

Diagnostika
Diagnostiliste protseduuride käigus on vaja vastata ühele küsimusele: kas obstruktsioon ureterovesikaalse segmendi tsoonis on orgaaniline või on see kusejuhi funktsionaalse ebaküpsuse ilming. Selleks viiakse läbi röntgenuuringud. Kusejuhi funktsionaalset ebaküpsust ureterovesikaalse anastomoosi piirkonnas iseloomustavad järgmised tunnused: ehhograafiliselt on neeru parenhüüm praktiliselt muutumatu, vaagen ja tupp ei ole laienenud, kusejuha on laienenud - reeglina ainult distaalne osa ja peristaltiseerib hästi; verevoolu jämedaid muutusi Doppleri sonograafia ajal ei täheldata; puuduvad terve neeru asendushüpertroofia ja kahjustatud neeru funktsioonide languse tunnused. Orgaanilise obstruktsiooni tunnused on järgmised: ultraheli pilt rasketest rikkumistest neerude struktuuris; olulised muutused neerude verevoolus Doppleri sonograafia ajal; terve neeru asendushüpertroofia tunnused; neerufunktsiooni ja kusejuha kontraktiilsuse progresseeruv langus.

Ravi
Funktsionaalsed häired mittereflukseeriva megaureetri korral alluvad hästi konservatiivsele ravile, mille eesmärk on parandada neerude trofismi ja funktsioone ning kusejuhade küpsemist. Kõik lapsed, kellel on kinnitatud distaalse kusejuha obstruktsiooni orgaaniline vorm, vajavad defekti kirurgilist korrigeerimist.

Prognoos
Ühepoolse kahjustuse korral annab õigeaegne korrigeerimine positiivseid tulemusi vaatamata neerukoe väljendunud düsplaasiale kui hüdroonefroosi korral.

Vesikoureteraalne refluks on kaasasündinud anomaalia, mille puhul on häiritud ureterovesikaalse fistuli sulgemisfunktsioon. See toob kaasa uriini vastupidise voolu alumistest kuseteedest ülemistesse, kusejuhasisese ja vaagnasisese rõhu tõusu, kusejuha ja vaagna kontraktiilse aktiivsuse pärssimise ning vaagna-neeru refluksi.

Etioloogia
Vesikoureteraalse refluksi põhjuseks on vesikoureteraalse segmendi ja ennekõike sulguraparaadi talitlushäired. Intravesikaalse rõhu tõus (urineerimise ajal, püstises asendis) põhjustab vastupanu uriini tagasivoolule. Lisaks võib refluksi ilmnemist seletada põie lihase seina nõrkusega, mis on seotud kaudaalse regressiooni sündroomiga, lülisamba väärarengute, põie anatoomiliste defektidega (divertikulaar, ureterotsele).

Sünnituseelne diagnoos
Vesikoureteraalse refluksi sünnieelne diagnoos põhineb püeloektaasia sonograafilistel tunnustel, millel on ebastabiilse dilatatsiooni iseloom, mille suurus varieerub sõltuvalt põie täitumise-tühjendamise faasist. Kusejuhi visualiseerimine, millel on sarnased ristlõike mõõtmete muutused või mööduv laienemine, suurendab vesikoureteraalse refluksi diagnoosimise tõenäosust sünnitusjärgsel perioodil.

Klassifikatsioon
Vesikoureteraalne refluks, mis on seotud vesikoureteraalse segmendi kaasasündinud puudulikkusega, on esmane ja obstruktsiooni (tagumine ureetra klapp, põiekaela fibroos) või neurogeense põie düsfunktsiooni taustal arenev on sekundaarne. Praegu on kasutusel rahvusvaheline klassifikatsioon, mis põhineb refluksi astme kvantitatiivsel hindamisel, see eristab viit vesikoureteraalse refluksi astet. Rahvusvaheline klassifikatsioon ei võta arvesse mitte ainult uriini tagasivoolu taset ning kusejuha ja neeruvaagna laienemist, vaid ka anatoomilisi muutusi, mis tulenevad kupukaare tagasivoolust.

Diagnostika
Vesikoureteraalse refluksi diagnoosimise esialgne etapp on ultraheli, mis võimaldab hinnata neerude suurust, parenhüümi paksust ja kusejuha läbimõõtu. I-III astme vesikoureteraalse refluksi korral parenhüümi struktuuris reeglina muutusi ei tuvastata, hemodünaamikat ei tuvastata, kusejuha määratakse alumises kolmandikus 3 kuni 6 mm. Refluksi kõrge IV-V astme (refluksmegaureter) korral täheldatakse parenhüümi hõrenemist, neerukollektori süsteemi ja kusejuhi enda laienemist. Vesikoureteraalse refluksi astme hindamiseks viiakse läbi tühjendustsüstouretrograafia. Kui tuvastatakse kahepoolne refluks-megaureter, on vaja läbi viia tsüstouretroskoopia – välistada ureetra tagumise (klapi) väärareng ning visualiseerida kusejuhade avade asukoht ja konfiguratsioon. Kui tuvastatakse ureetra tagumine klapp, muutub diagnostiline tsüstouretroskoopia terapeutiliseks: tehakse selle elektroresektsioon.

Ravi
Kui vesikoureteraalne refluks on I-III astme ja refluksnefropaatia nähud puuduvad, viiakse läbi konservatiivne ravi, mis koosneb kuseteede infektsioonide ennetamisest, renoprotektiivsest ravist ja urodünaamika parandamisele suunatud füsioteraapiast. Refluks-megaureteriga lapsed läbivad kirurgilise korrigeerimise pärast nakkusprotsessi taandumist, mis esineb ühel või teisel määral enamikul massiivse refluksiga patsientidel.

Prognoos
Kuna kahjustus on tavaliselt kahepoolne, säilitab neerufunktsiooni ainult hoolikas jälgimine ja õigeaegne ravi.

11. Kuseteede anomaaliad

Kuseteede anomaaliad on kõige levinumad väärarengud. Mõned neist võivad põhjustada varase surma lapsepõlves, teised ei põhjusta kuseteede talitlushäireid ja avastatakse juhuslikult ultraheliuuringu või tomograafia, samuti röntgenuuringu käigus.

Mõned kõrvalekalded arenevad väga aeglaselt ja võivad kliiniliselt ilmneda alles vanemas eas. Mõned arenguanomaaliad võivad olla taustaks mõne teise patoloogia (neerukivid, krooniline püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon) tekkeks.

Anomaaliate põhjused võivad olla pärilik eelsoodumus, ema haigused raseduse ajal - punetised esimestel kuudel; ioniseeriv kiirgus, süüfilis, alkoholism, hormonaalsete ravimite kasutamine.

Kui anomaalia avastatakse ühel pereliikmel, tuleks läbi vaadata kõik pereliikmed.

Klassifikatsioon

Anomaaliaid on järgmised rühmad:

1) anomaaliad neerude arvus - kahepoolne agenees (neerude puudumine), ühepoolne agenees (üksikneer), neerude kahekordistumine;

2) anomaaliad neerude asendis - momolateraalne düstoopia (alandatud neer on küljel); heterolateraalne ristdüstoopia (neeru ülekandmine vastasküljele);

3) anomaaliad neerude suhtelises asendis (sulanud neerud), hobuserauakujuline neer, biskviit-, S-, L-kujuline;

4) neerude suuruse ja struktuuri kõrvalekalded - aplaasia, hüpoplaasia, polütsüstiline neer;

5) neeruvaagna ja kusejuhade anomaaliad - tsüstid, divertikulid, vaagna hargnemine, kusejuhtide arvu, kaliibri, kuju, asendi kõrvalekalded.