एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस लक्षण निदान उपचार। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS, चारकोट की बीमारी)

ए एल एस रोग - दुर्लभ बीमारी. इसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या चारकोट रोग भी कहा जाता है। यह बीमारी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है और पहली बार 1865 में इसका वर्णन किया गया था। इसकी अभिव्यक्तियाँ लगभग हमेशा बहुत गंभीर और खतरनाक होती हैं। यह अच्छा है कि मामलों का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है।

ए एल एस रोग - यह क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह इसे मोटर न्यूरॉन डिसफंक्शन का सबसे आम प्रकार माना जाने से नहीं रोकता है। रोग के अन्य वैकल्पिक नामों में लो गेह्रिग रोग (ऐसे निदान वाले पहले रोगी के सम्मान में), मोटर न्यूरॉन रोग और मोटर न्यूरॉन रोग शामिल हैं। एएलएस से पीड़ित सबसे प्रसिद्ध व्यक्ति स्टीफन हॉकिंग हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है? यह कब विकसित होता है अपक्षयी परिवर्तनमोटर तंत्रिका कोशिकाओं में, जिसके कारण मांसपेशियां सामान्य और सही ढंग से सिकुड़ती हैं। विनाशकारी प्रक्रियाएं सेरेब्रल कॉर्टेक्स और पूर्वकाल स्पाइनल हॉर्न, मस्तिष्क के नाभिक में स्थित न्यूरॉन्स तक पहुंचती हैं। जब कुछ मोटर तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं, तो अन्य उन्हें बदलने के लिए नहीं आते हैं। नतीजतन, जिस कार्य के लिए वे जिम्मेदार थे, वह बस प्रदर्शन करना बंद कर देता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - कारण

हालांकि एएलएस रोग का बहुत लंबे समय से अध्ययन किया गया है, फिर भी यह बात करना मुश्किल है कि यह कहां से आता है। सबसे सटीक तथ्य यह है कि कई कारण रोग के विकास को प्रभावित करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण में से एक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 में बदलाव है। यह एंजाइम शरीर में कोशिकाओं को नुकसान और विनाश से बचाता है। जब यह पता लगाना शुरू होता है, एएलएस रोग, यह क्या है, यह कहां से आता है, एसओडी कोडिंग के लिए जिम्मेदार गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन अक्सर दिखाई देने लगता है।

ऐसा क्यों हो रहा है? ज्यादातर मामलों में, विकृति की प्रवृत्ति विरासत में मिली है। कुछ में, कुछ के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विसंगति विकसित होती है प्रतिकूल कारक, पसंद करना:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं;
• न्यूरोट्रॉफिक कारकों की कमी;
• सेल के अंदर पोटेशियम आयनों की कुछ अतिरिक्त मात्रा की उपस्थिति;
• धूम्रपान;
• एक्सोटॉक्सिन के विनाशकारी प्रभाव;
• ग्लूटामेट के नकारात्मक प्रभाव

ए एल एस सिंड्रोम और ए एल एस रोग - अंतर

यद्यपि दोनों निदानों के नाम समान हैं, फिर भी वे अलग अलग बातें. लू गेह्रिग की बीमारी अभी भी अस्पष्टीकृत कारणों से प्रकट होती है और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क दोनों में फैल सकती है। सिंड्रोम रीढ़ की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके अलावा, यह निदान केवल रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है और इसका पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, जबकि ALS रोग को लाइलाज माना जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - लक्षण

प्रत्येक जीव में रोग अपने तरीके से विकसित होता है। पर विभिन्न चरण ALS रोग का विकास, लक्षण उत्कृष्ट हैं। एक नियम के रूप में, वे सभी किसी व्यक्ति की केवल कुछ शारीरिक क्षमताओं की चिंता करते हैं। लो गेह्रिग की बीमारी किसी भी तरह से मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन यह बहुत गंभीर हो सकती है: यह देखना बेहद मुश्किल है कि शरीर धीरे-धीरे कैसे काम करने, समझने और स्वीकार करने से इनकार करता है।

ALS रोग को निम्नलिखित लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• शरीर में कमजोरी;
• शोष;
• निगलने में समस्या;
• भाषण विकार;
• असंतुलन;
• अचानक मूड परिवर्तन;
• लटकता हुआ पैर;
• काठिन्य;
• फिब्रिलेशन।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कैसे शुरू होता है?

एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर मांसपेशियों से जुड़े होते हैं। कुछ रोगियों में, वे सुन्न होने लगते हैं, दूसरों में वे मरोड़ते हैं। डरावना क्या है, इन लक्षणों के प्रकट होने के बाद भी रोग का निदान करना लगभग असंभव है। ज्यादातर मामलों में, ALS neuronal रोग के साथ शुरू होता है निचला सिरा. हाथ कम प्रभावित होते हैं। भाषण तंत्र की मांसपेशियां केवल अधिक जटिल - बल्बर रूप से प्रभावित होती हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। कुछ बिंदु पर, मांसपेशियां पूरी तरह से शोषित हो जाती हैं।

ALS की विशेषता यह है कि निम्नलिखित प्रणालियाँ और अंग सामान्य रूप से कार्य करते रहते हैं:

• छूना;
• गंध;
• सुनवाई;
• आंतों;
• मूत्राशय;
• जननांग (कई रोगियों में यौन समारोहआखिरी तक बनी रहती है - टर्मिनल चरण की शुरुआत तक);
• आंख की मांसपेशियां;
• दिल।

ए एल एस रोग - चरणों

चूंकि ALS का निदान एक आसान प्रक्रिया नहीं है, यह रोग के केवल दो चरणों में अंतर करने के लिए प्रथागत है:

• अग्रदूतों की अवधि;
• स्थानीय अवधि।

उत्तरार्द्ध के दौरान, ज्यादातर मामलों में, जब एएलएस का निदान किया जाता है, तो अंतिम चरण होता है, इसलिए इसे निर्धारित नहीं करना बहुत मुश्किल होता है। इस बिंदु पर, विशेषज्ञ यह पहचानना शुरू करते हैं कि घाव कहाँ स्थित है। अग्रदूत अवधि के दौरान, मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन डॉक्टरों को एएलएस पर संदेह करने के लिए उन्हें पर्याप्त स्पष्ट नहीं किया जाता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, और कई पेशेवरों को अपने जीवन में एक बार भी इससे जूझना नहीं पड़ता है।

घाव के क्लिनिकल वेरिएंट अलग हैं। अगर यह साथ विकसित होता है मेरुदंड, रोग में वर्गीकृत किया गया है:

• सर्विकोथोरेसिक;
• लुंबोसैक्रल;
• बल्बर;
• प्रमस्तिष्क।

प्रसार करते समय, प्रपत्र इस प्रकार हैं:

• बहुरूपता;
• स्पास्टिक;
• शास्त्रीय।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - निदान

प्रत्येक जीव में रोग अपने तरीके से विकसित होता है। अर्थात्, ऐसे विशिष्ट संकेतों की कोई सूची नहीं है जिनके द्वारा ALS की सटीक पहचान की जा सके। अलावा, शुरुआती लक्षणवे हमेशा लक्षणों के समान नहीं होते हैं - अनाड़ीपन, उदाहरण के लिए, या हाथों में अजीबता को किसी व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस बीच, रोग सुरक्षित रूप से विकसित होगा।

जब संदेह फिर भी उत्पन्न होता है, तो चिकित्सक को रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए जो एक पूर्ण परीक्षा निर्धारित करेगा, जिसमें निम्न शामिल हैं:

1. रक्त विश्लेषण।सबसे अधिक, विशेषज्ञों को क्रिएटिन किनेज के स्तर में दिलचस्पी लेनी चाहिए, एक एंजाइम जो मांसपेशियों के नष्ट होने पर जल्दी और बड़ी मात्रा में उत्पन्न होना शुरू हो जाता है।
2. ईएनएमजी।इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी उन मांसपेशियों को खोजने में मदद करती है जो संरक्षण खो रही हैं। उनकी विद्युत गतिविधि स्वस्थ लोगों से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है।
3. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।जब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान किया जाता है, तो समान लक्षणों वाले अन्य रोगों का पता लगाने के लिए एमआरआई की आवश्यकता होती है। यह विधि ALS के निर्धारण के लिए उपयुक्त नहीं है - यह इस रोग में किसी विशिष्ट परिवर्तन का पता लगाने में सक्षम नहीं होगी।
4. टीएमएस।ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना, एक नियम के रूप में, ENMG के साथ मिलकर की जाती है। विधि मोटर तंत्रिका कोशिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन करती है। इसके परिणाम निदान की पुष्टि करने में उपयोगी हो सकते हैं।

एएलएस - इस बीमारी का इलाज कैसे करें?

इस निदान वाले रोगियों और उनके रिश्तेदारों द्वारा पूछा गया पहला प्रश्न ALS रोग है, क्या यह ठीक हो सकता है, और यदि हां, तो किस माध्यम से और तरीकों से इससे निपटा जा सकता है। बुरी खबर यह है कि किसी समस्या का कोई सटीक समाधान नहीं है। रोग दुर्लभ है और पूरी तरह से पता नहीं चला है। अच्छी खबर यह है कि यदि आप एक ही समय में शरीर में तीन रोग प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं, तो रोग धीरे-धीरे विकसित होगा।

आपको इन पर कार्रवाई करने की आवश्यकता है:

• त्वरित एप्टोसिस;
• परेशान ऊर्जा चयापचय;
• ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रियाएं।

ऐसी कोई दवा नहीं है जो हमेशा के लिए एएलएस का प्रभावी ढंग से इलाज कर सके, लेकिन ऐसी दवाएं हैं जो:

• लक्षणों से राहत;
• रोग के विकास को धीमा करें;
• स्थिर सामान्य स्तरजीवन स्तर।

अब चार्कोट रोग का उपचार निम्नलिखित दवाओं से किया जाता है:

• लेवोकार्निटाइन (मौखिक प्रशासन के लिए इरादा समाधान);
• कार्तिनिन (कैप्सूल);
• क्रिएटिन;
• ट्राइमिथाइलहाइड्राज़िनियम प्रोपियोनेट (अंतःशिरा);
• मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स।

स्टेम सेल से एएलएस का इलाज

यह विधि हाल के वर्षों में लोकप्रियता प्राप्त कर रही है। वे इसे विभिन्न चिकित्सा क्षेत्रों में और एएलएस के खिलाफ लड़ाई में भी इस्तेमाल करने की कोशिश कर रहे हैं। स्टेम सेल उन्हें कहा जाता है जो अभी तक पूरी तरह से नहीं बने हैं और विशिष्ट कार्य नहीं कर सकते हैं। लेकिन वे स्वतंत्र रूप से खुद को नवीनीकृत करने में सक्षम हैं और विभिन्न अन्य कोशिकाओं - तंत्रिका, मांसपेशियों, रक्त का उत्पादन करने में मदद करते हैं।

इसकी कोई पुष्टि नहीं है, लेकिन यह शामिल नहीं है कि निकट भविष्य में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार सबसे प्रभावी तरीकों में से एक होगा। आशा है कि इससे निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करने में मदद मिलेगी:

• सुरक्षात्मक और ट्राफिक फ़ंक्शन को सक्रिय करें;
• क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स को बदलें;
• ग्लियल कोशिकाओं को बदलें;
• पोषक तत्वों के साथ न्यूरॉन्स को समृद्ध करें।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - लोक उपचार के साथ प्राकृतिक उपचार

प्राकृतिक चिकित्सा - प्राचीन चिकित्सा पद्धति. एएलएस एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले कुछ रोगी इसके साथ इलाज करने की कोशिश करते हैं और अच्छे परिणामों के बारे में बात करते हैं। इस तरह की चिकित्सा के सार को देखते हुए जो अजीब नहीं है। उत्तरार्द्ध में निम्नलिखित शामिल हैं - शरीर की अपनी आंतरिक शक्तियाँ किसी भी बीमारी से अच्छी तरह से निपट सकती हैं, मुख्य बात यह है कि उन्हें सक्रिय करना और उन्हें सही दिशा में निर्देशित करना है।

प्राकृतिक चिकित्सक आश्वस्त हैं कि जब कोई व्यक्ति नेतृत्व करता है तो रोग विकसित होते हैं गलत छविज़िंदगी। अर्थात्, यदि आप अपनी आदतों, व्यवहार, जीवन के प्रति दृष्टिकोण पर पुनर्विचार करते हैं, तो निदान अपने आप गायब हो सकता है। अपनी खुद की क्षमताओं की खोज के अलावा, प्राकृतिक चिकित्सा में शामिल हैं:

• हाइड्रोथेरेपी;
• वायु स्नान;
• शारीरिक प्रक्रियाएं;
• धूप सेंकना;
• आहार की खुराक का रोगनिरोधी सेवन;
• रंग ध्यान;
• बायोरेसोनेंस थेरेपी और कई अन्य साधनों का उपयोग।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य के उपचार में नया

इस रोग की विशेषताओं का अध्ययन जारी है। हाल ही में, उत्तरी कैरोलिना के वैज्ञानिकों ने ALS को एक प्रभावी उपचार बनाने की दिशा में प्रगति की है। वे डीएनए के उस हिस्से को खोजने में कामयाब रहे जो तंत्रिका अंत के साथ संकेत भेजने के लिए जिम्मेदार है। बस उसका विनाश और बीमारी का कारण बनता है। यही है, अगर सब कुछ काम करता है, तो एक दवा बनाई जाएगी जो तंत्रिका कोशिकाओं के विरूपण को रोकती है, और साथ ही रोग भी।

एएलएस सिंड्रोम (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) दुर्लभ में से एक है तंत्रिका संबंधी रोग. आंकड़ों के अनुसार, पैथोलॉजी की आवृत्ति प्रति 100 हजार 3 लोग हैं। अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक असामान्यताओं का गठन तंत्रिका अक्षतंतु की मृत्यु के कारण होता है, जिसके माध्यम से आवेगों को मांसपेशियों की कोशिकाओं में प्रेषित किया जाता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स, रीढ़ की हड्डी के सींग (पूर्वकाल) में न्यूरॉन्स के विनाश की एक असामान्य प्रक्रिया होती है। संरक्षण की कमी के कारण, मांसपेशियों में संकुचन बंद हो जाता है, शोष, पक्षाघात विकसित होता है।

जीन-मार्टिन चारकोट इस बीमारी का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जिन्होंने "लेटरल (लेटरल) एमियोट्रोफिक स्क्लेरोसिस (एएलएस)" नाम दिया। अध्ययन के परिणामों के आधार पर, उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि ज्यादातर मामलों में एटियलजि छिटपुट है। 10% रोगियों में, कारण वंशानुगत प्रवृत्ति थी। यह मुख्य रूप से 45 वर्षों के बाद विकसित होता है, महिलाओं में यह पुरुषों की तुलना में कम होता है। दूसरा नाम - लू गेहरिग्स सिंड्रोम - अंग्रेजी बोलने वाले देशों में आम है, प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी के सम्मान में एक विसंगति सौंपी गई थी, जिसने 35 साल की उम्र में बीमारी के कारण व्हीलचेयर में अपना करियर समाप्त कर दिया था।

वर्गीकरण और विशेषता विशेषताएं

पैथोलॉजी का वर्गीकरण घाव के स्थान पर निर्भर करता है। मोटर गतिविधि में दो प्रकार के न्यूरॉन्स शामिल होते हैं: मुख्य एक, सेरेब्रल गोलार्द्धों में स्थित होता है, और परिधीय एक, पर स्थित होता है अलग - अलग स्तर रीढ की हड्डी. केंद्रीय एक द्वितीयक को एक आवेग भेजता है, और यह, बदले में, कंकाल की मांसपेशियों की कोशिकाओं को। ALS की उपस्थिति उस केंद्र के आधार पर भिन्न होगी जहां मोटर न्यूरॉन्स से संचरण अवरुद्ध है।

पर प्राथमिक अवस्थालक्षणों का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम प्रकार की परवाह किए बिना समान है: ऐंठन, सुन्नता, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, हाथ और पैरों की कमजोरी। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

1. क्रम्पी कैमियो उपस्थिति ( दर्दनाक संकुचन) प्रभावित क्षेत्र पर।
2. शरीर के सभी भागों में एट्रोफी का क्रमिक प्रसार।
3. मोटर फ़ंक्शन का विकार।

संवेदनशील सजगता के नुकसान के बिना रोग के प्रकार आगे बढ़ते हैं।

लुंबोसैक्रल आकार

यह मायलोपैथी (रीढ़ की हड्डी का विनाश) का प्रकटन है, जो त्रिक रीढ़ (पूर्वकाल सींग) में स्थित परिधीय न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम लक्षणों के साथ है:

1. एक की कमजोरी, फिर दोनों निचले अंग।
2. कण्डरा सजगता की कमी।
3. द्रव्यमान में कमी ("संकोचन") द्वारा दृष्टिगत रूप से निर्धारित प्रारंभिक मांसपेशी शोष का गठन।
4. लहरदार आकर्षण।

प्रक्रिया में समान अभिव्यक्तियों के साथ ऊपरी अंग शामिल हैं।

सर्विकोथोरेसिक रूप

सिंड्रोम में स्थित माध्यमिक न्यूरॉन्स के अक्षतंतु की मृत्यु की विशेषता है ऊपरी खंडरीढ़, लक्षणों की अभिव्यक्ति के लिए अग्रणी:

• एक हाथ में स्वर में कमी, समय की अवधि के बाद रोग प्रक्रिया दूसरे में फैलती है;
• पेशी शोष का उल्लेख किया गया है, पैरेसिस, आकर्षण के साथ;
• "बंदर ब्रश" की उपस्थिति को प्राप्त करते हुए, फालेंज विकृत हो जाते हैं;
• पैर के लक्षण प्रकट होते हैं, मोटर फ़ंक्शन में परिवर्तन की विशेषता होती है, मांसपेशी शोष अनुपस्थित होता है।

हार का लक्षण ग्रीवाएक निरंतर झुका हुआ सिर है।

बल्बर रूप

इस प्रकार के सिंड्रोम की विशेषता गंभीर है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमसेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैं। इस रूप वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा पांच वर्ष से अधिक नहीं होती है। पदार्पण के साथ है:

• कलात्मक कार्य का उल्लंघन, भाषण तंत्र;
• एक निश्चित स्थिति में जीभ का निर्धारण, उनके लिए चलना मुश्किल होता है, लयबद्ध चिकोटी नोट की जाती है;
• नकल की मांसपेशियों की अनैच्छिक ऐंठन;
• अन्नप्रणाली में ऐंठन के कारण निगलने में समस्या।

बल्बर प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रगति चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों का पूर्ण शोष बनाती है। रोगी स्वतंत्र रूप से खाने के लिए अपना मुंह नहीं खोल सकता, संचार क्षमता खो जाती है, स्पष्ट रूप से शब्दों का उच्चारण करने की क्षमता। बढ़ा हुआ गैग और जॉ रिफ्लेक्स। रोग अक्सर पृष्ठभूमि में होता है अनैच्छिक हँसीया फाड़ना।

उच्च रूप

इस प्रकार का एएलएस केंद्रीय न्यूरॉन्स को नुकसान के साथ शुरू होता है, विकास की प्रक्रिया में यह परिधीय लोगों को कवर करता है। सिंड्रोम के एक उच्च रूप वाले रोगी पक्षाघात के चरण में नहीं रहते हैं, क्योंकि हृदय और श्वसन अंगों की मांसपेशियां जल्दी मर जाती हैं, और प्रभावित क्षेत्रों में फोड़े बन जाते हैं। एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से आगे नहीं बढ़ सकता है, एट्रोफी पूरे को कवर करती है कंकाल की मांसपेशियां. पेरेसिस अनियंत्रित शौच और पेशाब की ओर जाता है।

सिंड्रोम की निरंतर प्रगति से स्थिति बढ़ जाती है, टर्मिनल चरण में श्वसन क्रिया असंभव है, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

कारण

ज्यादातर मामलों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का सिंड्रोम एक अनिश्चित उत्पत्ति के साथ आगे बढ़ता है। इस निदान वाले 10% रोगियों में, विकास का कारण पिछली पीढ़ी से एक उत्परिवर्तित जीन का एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से संचरण था। रोग के गठन का एटियलजि कई कारक हो सकता है:

1. मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी का संक्रामक घाव एक स्थिर अल्प-अध्ययन वाले न्यूरोट्रोपिक वायरस के साथ।
2. विटामिन (हाइपोविटामिनोसिस) का अपर्याप्त सेवन।
3. गर्भावस्था महिलाओं में ALS सिंड्रोम को भड़का सकती है।
4. फेफड़ों में कैंसर कोशिकाओं का बढ़ना।
5. उदर संबंधी बाह्य पथ।
6. ग्रीवा क्षेत्र के ओस्टियोचोन्ड्रोसिस का जीर्ण रूप।

जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जो लगातार केंद्रित रसायनों, भारी धातुओं (सीसा, पारा) के संपर्क में हैं।

नैदानिक ​​अध्ययन

परीक्षा ALS रोग से ALS सिंड्रोम के विभेदन के लिए प्रदान करती है। स्वतंत्र पैथोलॉजी बिना किसी गड़बड़ी के आगे बढ़ती है आंतरिक अंग, मानसिक क्षमताएं, संवेदनशील सजगता। के लिए पर्याप्त उपचारनिदान द्वारा समान लक्षणों वाले रोगों को बाहर करना आवश्यक है:

• स्पाइनल क्रानियोवर्टेब्रल एम्योट्रोफी;
• पोलियोमाइलाइटिस के अवशिष्ट प्रभाव;
• घातक लिंफोमा;
• पैराप्रोटीनेमिया;
• एंडोक्रिनोपैथी;
• एएलएस सिंड्रोम के साथ सर्वाइकल मायलोपैथी।

रोग का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​​​उपायों में शामिल हैं:

• छाती का एक्स - रे;
• रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी;
• थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज के स्तर का अध्ययन;
• सेरेब्रोस्पाइनल, काठ पंचर;
• उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक विश्लेषण;
• स्पाइरोग्राम;
• प्रोटीन, ईएसआर, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, यूरिया के रक्त में प्रयोगशाला अध्ययन।

प्रभावी उपचार

बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाना असंभव है, रूस में ऐसी कोई पेटेंट दवा नहीं है जो रोक सके नैदानिक ​​विकास. यूरोपीय देशों में, रिलुज़ोल का उपयोग मांसपेशी एट्रोफी के फैलाव को धीमा करने के लिए किया जाता है। उपाय का कार्य ग्लूटामेट के उत्पादन को रोकना है, बहुत ज़्यादा गाड़ापनजो दिमाग के न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाता है। परीक्षणों से पता चला है कि दवा लेने वाले मरीज़ थोड़े लंबे समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन फिर भी श्वसन विफलता से मर जाते हैं।

उपचार रोगसूचक है, चिकित्सा का मुख्य कार्य जीवन की गुणवत्ता बनाए रखना है, आत्म-देखभाल की क्षमता को लम्बा करना है। सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया में, श्वसन क्रिया के लिए जिम्मेदार अंगों की मांसपेशियां धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। ऑक्सीजन की कमीरात में उपयोग किए जाने वाले BIPAP, IPPV डिवाइस की भरपाई करता है। उपकरण रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बनाता है, इसका उपयोग करना आसान है और घर पर उपयोग किया जाता है। बाद पूर्ण शोषरोगी की श्वसन प्रणाली को एक स्थिर वेंटिलेटर (एनआईवीएल) में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

लक्षणों के रूढ़िवादी उपचार में योगदान होता है:

1. बरामदगी से राहत "कार्बामाज़ेपिन", "टिज़ानिल", "फ़िनाइटोइन", "आइसोप्टीन", "बैक्लोफ़ेन", कुनैन सल्फेट का इंजेक्शन।
2. मानकीकरण चयापचय प्रक्रियाएंएंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों के साथ मांसपेशियों में (बर्लिशन, एस्पा-लिपोन, ग्लूटॉक्सिम, लिपोइक एसिड, "कॉर्टेक्सिन", "एल्कर", "लेवोकार्निटिन", "प्रोज़ेरिन", "कालिमिन", "पाइरिडोस्टिग्माइन" "मिल्गामा", "थियोगम्मा", समूह बी ए, ई, सी के विटामिन)।
3. आकर्षण को हटाना (एलेनियम, सिरदालुद, सिबज़ोन, डायजेपाम, मिडोकलम, बाकलोसन)।
4. निगलने के कार्य में सुधार ("प्रोज़ेरिन", "गैलेंटामाइन")।
5. निकाल देना दर्द सिंड्रोमरोगी को मॉर्फिन में बाद के हस्तांतरण के साथ एनाल्जेसिक "फ्लुओक्सेटीन"।
6. Buscopan द्वारा स्रावित लार की मात्रा का सामान्यीकरण।
7. मांसपेशी द्रव्यमान "रेटाबोलिल" बढ़ाएं।
8. निकासी मानसिक विकारएंटीडिप्रेसेंट (पैक्सिल, सेर्टालाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, फ्लुओक्सेटीन)।

यदि आवश्यक हो तो सौंपा एंटीबायोटिक चिकित्साएंटीबायोटिक्स फ्लोरोक्विनोल, सेफलोस्पोरिन, कार्बापेनेम। इसके अलावा, उपचार के पाठ्यक्रम में नूट्रोपिक दवाएं शामिल हैं: नुट्रोपिल, पिरासिटाम, सेरेब्रोलिसिन।

ALS वाले मरीजों को चाहिए विशेष उपकरणसहित जीवन को आसान बनाने के लिए।

न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी, जो केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के साथ होती है। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ कंकाल की मांसपेशी शोष, आकर्षण, लोच, हाइपरएफ़्लेक्सिया, पैल्विक और ओकुलोमोटर विकारों की अनुपस्थिति में पैथोलॉजिकल पिरामिड संकेत हैं। यह एक स्थिर प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिससे मृत्यु हो जाती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान न्यूरोलॉजिकल स्थिति डेटा, ईएनजी, ईएमजी, रीढ़ और मस्तिष्क के एमआरआई, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण और आनुवंशिक अध्ययन के आधार पर किया जाता है। दुर्भाग्य से, आज दवा के पास एएलएस के लिए एक प्रभावी रोगजनक उपचार नहीं है।

यदि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का संदेह है, तो निम्नलिखित आवश्यक है: एनामनेसिस (व्यक्तिगत और पारिवारिक दोनों); शारीरिक और स्नायविक परीक्षा; वाद्य परीक्षण(ईएमजी, मस्तिष्क का एमआरआई); प्रयोगशाला अनुसंधान(सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणखून); सीरोलॉजिकल परीक्षण(एचआईवी, वासरमैन प्रतिक्रिया, आदि के एंटीबॉडी); शराब का अनुसंधान; आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 जीन में उत्परिवर्तन)।

एनामनेसिस लेते समय, कुछ मांसपेशी समूहों में अकड़न और / या कमजोरी, मांसपेशियों में मरोड़ और ऐंठन, कुछ मांसपेशियों के वजन में कमी, हवा की तीव्र कमी के एपिसोड, भाषण विकार, लार, निगलने के बारे में रोगी की शिकायतों पर ध्यान देना आवश्यक है। , सांस की तकलीफ (शारीरिक परिश्रम के दौरान और उसके अभाव में), नींद से असंतोष की भावना, सामान्य थकान. इसके अलावा, दोहरी दृष्टि, ठंड लगना, स्मृति हानि की उपस्थिति (या अनुपस्थिति) को स्पष्ट करना आवश्यक है।

संदिग्ध एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में चयनात्मक न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण शामिल होना चाहिए; कपालीय संक्रमण का आकलन, मैंडिबुलर रिफ्लेक्स की जाँच करना; बल्ब कार्यों का आकलन; स्टर्नोमैस्टॉयडल की ताकत और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां; मांसपेशी टोन का आकलन (एक पैमाने पर ब्रिटिश परिषद चिकित्सा अनुसंधान), साथ ही मोटर विकारों की गंभीरता (एशफोर्ट स्केल के अनुसार)। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स और समन्वय परीक्षण (स्थैतिक और गतिशील) का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्रयास रोगजनक चिकित्साअन्य दवाओं के साथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एंटीकॉन्वेलेंट्स, मेटाबोलिक एजेंट, एंटीपार्किन्सोनियन एजेंट, एंटीऑक्सिडेंट, ब्लॉकर्स सहित) कैल्शियम चैनल, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स) असफल रहे।

उपशामक चिकित्सा का कार्य एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मुख्य लक्षणों की प्रगति को रोकना है - डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, आकर्षण, स्पास्टिकिटी, अवसाद। मांसपेशियों के चयापचय में सुधार के लिए, कार्निटाइन, लेवोकार्निटाइन, क्रिएटिन को 2 महीने के पाठ्यक्रम में वर्ष में तीन बार निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। चलने की सुविधा के लिए, रोगियों को आर्थोपेडिक जूते, वॉकर, एक बेंत का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, और निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता के मामले में, पैरों को लोचदार पट्टियों से बांधने का संकेत दिया जाता है।

डिस्पैगिया एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एक घातक लक्षण है जो कैचेक्सिया की ओर ले जाता है। सबसे पहले, मौखिक गुहा की लगातार सफाई की जाती है, बाद में भोजन की स्थिरता बदल जाती है। उसी समय, डिस्पैगिया के विकास के शुरुआती चरणों में, रोगी के साथ बातचीत करना आवश्यक है, उसे एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोटॉमी की आवश्यकता समझाते हुए, इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हुए कि यह उसकी स्थिति में सुधार करेगा और जीवन को लम्बा खींचेगा।

ट्रेकियोस्टोमी और मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता आसन्न मृत्यु का संकेत है। के खिलाफ तर्क आईवीएल कर रहा हैडिवाइस से रोगी को बाद में हटाने की असंभवता हो सकती है, उच्च कीमतऐसे रोगी की देखभाल, तकनीकी कठिनाइयाँ, साथ ही पश्च-पुनरुत्थान जटिलताएँ (निमोनिया, पोस्टहाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, आदि)। यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए तर्क - रोगी की अपने जीवन को लम्बा करने की इच्छा।

पूर्वानुमान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ, रोग का निदान हमेशा प्रतिकूल होता है। सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 जीन में कुछ म्यूटेशन से जुड़े ALS के वंशानुगत मामले एक अपवाद हो सकते हैं। काठ की शुरुआत के साथ रोग की अवधि लगभग 2.5 वर्ष है, एक बल्बर के साथ - लगभग 3.5 वर्ष। ALS के निदान वाले 7% से अधिक रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS, "हेहरिग्स डिजीज", "मोटर न्यूरॉन डिजीज") का वर्णन पहली बार 1869 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक मार्टिन चारकोट द्वारा किया गया था।

अमेरिका और कनाडा में, एक और शब्द है - "लू गेह्रिग की बीमारी", एक प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी जिसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण 36 साल की उम्र में अपना करियर समाप्त करना पड़ा।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो रीढ़ की हड्डी, ब्रेनस्टेम और कॉर्टेक्स के मोटर न्यूरॉन्स को तेजी से प्रभावित करती है।

में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाकपाल न्यूरॉन्स (चेहरे, त्रिगुट, ग्लोसोफेरींजल) की मोटर तंत्रिकाएं शामिल हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस दुर्लभ है (प्रति 100,000 में 2-3 लोग) और तेजी से बढ़ता है।

चिकित्सा में, एक और अवधारणा है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का सिंड्रोम। यह एक अन्य बीमारी से उकसाया जाता है, इसलिए इस मामले में उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को खत्म करना है। यदि किसी मरीज में ALS के लक्षण हैं, लेकिन उनके कारणों का पता नहीं है, तो डॉक्टर सिंड्रोम के बारे में नहीं, बल्कि बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं।

एएलएस में, मोटर न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं, वे मस्तिष्क से मांसपेशियों को संकेत भेजना बंद कर देते हैं, परिणामस्वरूप, बाद वाले कमजोर और शोष करने लगते हैं।

कारण

इस बीमारी की उपस्थिति को भड़काने वाले कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। हालाँकि, वैज्ञानिक कई सिद्धांत प्रस्तुत करते हैं:

वंशानुगत

यह स्थापित किया गया है कि 10-15% मामलों में रोग वंशानुगत होता है।

वायरल

यह सिद्धांत संयुक्त राज्य अमेरिका और यूएसएसआर में XX सदी के 60 के दशक में व्यापक हो गया। इस समय बंदरों पर प्रयोग किए गए। जानवरों को बीमार लोगों की रीढ़ की हड्डी के अर्क के इंजेक्शन लगाए गए। यह भी मान लिया गया था कि पोलियो वायरस द्वारा बीमारी को उकसाया जा सकता है।

Gennaya

ALS के 20% रोगियों में जीन व्यवधान पाया जाता है। वे एंजाइम सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेस-1 को एनकोड करते हैं, जो सुपरऑक्साइड को ऑक्सीजन में परिवर्तित करता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के लिए खतरनाक है।

स्व-प्रतिरक्षित

वैज्ञानिकों ने शोध किया और एंटीबॉडी पाया जो मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को मारता है। यह साबित हो चुका है कि ये एंटीबॉडी कब बन सकते हैं गंभीर रोग(हॉजकिन का लिंफोमा, फेफड़े का कैंसर, आदि)।

तंत्रिका

यह सिद्धांत ब्रिटिश वैज्ञानिकों द्वारा विकसित किया गया था जो मानते हैं कि ALS के गठन से ग्लिया के तत्व उत्तेजित हो सकते हैं - न्यूरॉन्स की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं। यदि ग्लूटामेट को हटाने वाले एस्ट्रोसाइट्स का कार्य तंत्रिका सिरा, चारकोट की बीमारी का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

जोखिम वाले कारकों में, डॉक्टर भेद करते हैं: वंशानुगत प्रवृत्ति, 50 वर्ष से अधिक आयु, धूम्रपान, सीसे के उपयोग से जुड़े कार्य और सैन्य सेवा।

एएलएस के लक्षण

रोग के रूप के बावजूद, सभी रोगियों को मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होती है, मांसपेशियों में मरोड़ दिखाई देती है और मांसपेशियों का द्रव्यमान कम हो जाता है।

मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से बढ़ती है, लेकिन आँख की मांसपेशियाँऔर दबानेवाला यंत्र मूत्राशयप्रभावित नहीं हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में होता है:

• टखनों और पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी;
• हाथ शोष;
• बिगड़ा हुआ मोटर कौशल और भाषण;
• निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशी हिल;
• जीभ, हाथ और कंधों की ऐंठन।

ALS के विकास के साथ, हँसी और रोने के दौरे दिखाई देते हैं, संतुलन गड़बड़ा जाता है, जीभ का शोष प्रकट होता है।

रोग के केवल 1-2% मामलों में संज्ञानात्मक कार्य खराब हो जाते हैं, अन्य रोगियों में, मानसिक गतिविधि नहीं बदलती है।

पर देर के चरणरोगी अवसाद विकसित करता है, सांस लेने में रुकावट शुरू होती है, स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो जाती है।

ALS के रोगी अपने प्रियजनों में दिलचस्पी लेना बंद कर देते हैं और बाहर की दुनिया, वे मनमौजी, अनर्गल, भावनात्मक रूप से अस्थिर और आक्रामक हो जाते हैं। जब श्वसन की मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं, तो व्यक्ति को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

रोग का कोर्स

प्रारंभ में, ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो किसी व्यक्ति को नेतृत्व करने से रोकते हैं पूरा जीवन: मांसपेशियों में सुन्नता, आक्षेप, मरोड़, बोलने में कठिनाई। लेकिन, एक नियम के रूप में, शुरुआत में ही इन विकारों का सटीक कारण निर्धारित करना मुश्किल होता है।

ज्यादातर मामलों में, ALS को पेशी शोष के स्तर पर रखा जाता है।

धीरे-धीरे, मांसपेशियों की कमजोरी फैलती है और शरीर के नए हिस्सों को ढंक लेती है, रोगी स्वतंत्र रूप से नहीं चल सकता, सांस लेने में तकलीफ होने लगती है।

एएलएस के रोगी शायद ही कभी मनोभ्रंश से पीड़ित होते हैं, लेकिन उनकी स्थिति मृत्यु की प्रत्याशा में गंभीर अवसाद की ओर ले जाती है। अंतिम चरण में, एक व्यक्ति अब अपने दम पर खा, चल और सांस नहीं ले सकता है, उसे विशेष चिकित्सा उपकरणों की आवश्यकता होती है।

रोग के रूप

रोग के रूपों को क्षतिग्रस्त मांसपेशियों के स्थान से अलग किया जाता है।

बुलबरनया

कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं (9,10,12 जोड़े)।

एएलएस के बल्बर रूप वाले मरीजों को बोलने में समस्या होने लगती है, उन्हें उच्चारण में कठिनाई की शिकायत होती है, उनके लिए अपनी जीभ को हिलाना मुश्किल होता है।

रोग की प्रगति के साथ, निगलने की क्रिया बाधित होती है, भोजन नाक से बाहर निकल सकता है। रोग के अंतिम चरण में, चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां पूरी तरह से शोषित हो जाती हैं, चेहरे के भाव गायब हो जाते हैं, और ALS वाले रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकते हैं और भोजन चबा नहीं सकते हैं।

सर्वाइकोथोरैसिक

रोग दोनों तरफ के ऊपरी अंगों में बढ़ता है।

प्रारंभ में, हाथों में बेचैनी दिखाई देती है, किसी व्यक्ति के लिए अपने हाथों से जटिल हरकत करना, लिखना, संगीत वाद्ययंत्र बजाना मुश्किल हो जाता है। जांच करने पर, डॉक्टर ने नोटिस किया कि रोगी की बाहों की मांसपेशियां तनावग्रस्त हैं और कण्डरा सजगता बढ़ गई है।

रोग के उन्नत चरणों में, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है और अग्र-भुजाओं और कंधों तक फैल जाती है।

लुंबोसैक्रल

पहला लक्षण निचले छोरों में कमजोरी है।

रोगी के लिए खड़े होकर काम करना, सीढ़ियाँ चढ़ना, साइकिल चलाना और लंबी दूरी तक चलना अधिक कठिन हो जाता है।

समय के साथ, पैर शिथिल होने लगता है, चाल बदल जाती है, फिर पैर की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं, व्यक्ति चल नहीं सकता, मूत्र और मल असंयम विकसित होता है।

लगभग 50% रोगी ALS के सर्विकोथोरेसिक रूप से पीड़ित हैं, 25% प्रत्येक लुंबोसैक्रल और बल्बर हैं।

निदान

न्यूरोलॉजिस्ट मुख्य निदान विधियों के रूप में उपयोग करता है:

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई

इस पद्धति का उपयोग करके, पिरामिड संरचनाओं के अपघटन और मस्तिष्क के मोटर भागों के एट्रोफी का पता लगाना संभव है।

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षाएं

ALS का पता लगाने के लिए TKMS (ट्रांसक्रानियल मैग्नेटिक स्टिमुलेशन), ENG (इलेक्ट्रोनूरोग्राफी), EMG (इलेक्ट्रोमोग्राफी) का उपयोग किया जाता है।

सेरेब्रोस्पाइनल पंचर

प्रोटीन सामग्री का स्तर (सामान्य या ऊंचा) निर्धारित किया जाता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण

एएलएस वाले रोगियों में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज में 5 या अधिक बार वृद्धि, क्रिएटिनिन और यूरिया का संचय और एएसटी और एएलटी में वृद्धि पाई जाती है।

आणविक आनुवंशिक विश्लेषण

जीन एन्कोडिंग सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 की जांच की जा रही है।

लेकिन समानांतर में, निदान की पहचान करने के लिए ये विधियां पर्याप्त नहीं हैं इस्तेमाल किया गया क्रमानुसार रोग का निदान रोगों की पुष्टि या बहिष्करण करने के लिए:

• दिमाग: डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, पोस्टीरियर के ट्यूमर कपाल फोसा, मल्टीसिस्टम एट्रोफी।
• मेरुदंड: ट्यूमर, सिरिंजोमाइलिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, स्पाइनल एमियोट्रॉफीवगैरह।
• मांसपेशियों: myositis, oculopharyngeal myodystrophy, मायोटोनिया रोसोलिमो-स्टेनर-कुर्शमैन।
• परिधीय तंत्रिकाएं: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, पार्सोनेज-टर्नर सिंड्रोम, आदि।
• न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स: लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस।

इलाज

एएलएस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इस बीमारी की प्रगति को धीमा करना, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि करना और व्यक्ति की स्थिति को कम करना संभव है।

इसके लिए, जटिल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है:

दवा, जिसका पहली बार यूके और यूएसए में एएलएस के इलाज में इस्तेमाल किया गया था। सक्रिय पदार्थ ग्लूटामाइन की रिहाई को रोकते हैं और न्यूरोनल क्षति की प्रक्रिया को धीमा करते हैं। दवा को 0.05 ग्राम के लिए दिन में 2 बार लेना चाहिए।

मांसपेशियों को आराम देने वाले और एंटीबायोटिक्समांसपेशियों की कमजोरी में मदद करें। उन्मूलन के लिए मांसपेशियों की ऐंठनऔर चिकोटी "मायडोकलम", "बैक्लोफेन", "सिरदालुद" निर्धारित हैं।

वृद्धि हेतु मांसपेशियोंएनाबॉलिक "रेटाबोलिन" का उपयोग किया जाता है।

एंटीबायोटिक्स अगर सेप्सिस विकसित होता है या संक्रामक जटिलताएं होती हैं। डॉक्टर फ्लोरोक्विनोलोन, सेफलोस्पोरिन, कार्बोपेन लिखते हैं।

विटामिनसमूह बी, ई, ए, सी तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग में सुधार करने के लिए।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं, जो एसिटाइलकोलाइन ("कालिमिन", "प्रोज़ेरिन", "पाइरिडोस्टिग्माइन") के विनाश की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।

कुछ मामलों में इसका इस्तेमाल किया जाता है स्टेम सेल प्रत्यारोपण. यह तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु को रोकता है, तंत्रिका तंतुओं के विकास को बढ़ावा देता है और तंत्रिका कनेक्शन को पुनर्स्थापित करता है।

बाद के चरणों में प्रयोग करें अवसादरोधी और ट्रैंक्विलाइज़र, दर्द निवारक नॉनस्टेरॉइडल ड्रग्सऔर नशा करता है।

यदि नींद में खलल पड़ता है, तो बेंजोडायजेपाइन की तैयारी निर्धारित की जाती है।

आंदोलनों को सुविधाजनक बनाने के लिए, विभिन्न कार्यों के साथ कुर्सियाँ और बिस्तर, कैन, फिक्सिंग कॉलर की आवश्यकता होती है। डॉक्टर स्पीच थेरेपी की सलाह देते हैं। रोग के बाद के चरणों में, एक लार इजेक्टर की आवश्यकता होगी, और फिर एक ट्रेकियोस्टोमी ताकि रोगी सांस ले सके।

एएलएस के उपचार के अपरंपरागत तरीके सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं।

पूर्वानुमान और परिणाम

एएलएस रोगियों के लिए पूर्वानुमान हानिकर. घातक परिणाम 2-12 वर्षों में होता है, क्योंकि गंभीर निमोनिया, श्वसन विफलता या गेह्रिग की बीमारी से उत्पन्न अन्य गंभीर बीमारियां विकसित होती हैं।

बल्ब आकार और बुजुर्ग रोगियों में, अवधि 3 वर्ष तक कम हो जाती है।

निवारण

एएलएस दवा को रोकने के उपाय अभी भी अज्ञात हैं।

रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है, सफल उपचार और पुनर्प्राप्ति के मामले मोटर कार्यकोई जीव नहीं। मांसपेशियों में कमजोरी, जो धीरे-धीरे बढ़ता है, व्यक्ति और उसके परिवार के जीवन को पूरी तरह से बदल देता है।

लेकिन बावजूद निराशाजनक पूर्वानुमानऔर बीमारी के अपर्याप्त अध्ययन, प्रियजनों को प्रभावी होने की उम्मीद करनी चाहिए चिकित्सीय तरीकेइलाज। इस बीच, एएलएस से पीड़ित व्यक्ति की स्थिति को कम करने के लिए उपाय करना आवश्यक है।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य - खतरनाक बीमारीजो किसी व्यक्ति को स्थिर कर सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है।

डॉक्टर अभी भी बीमारी के सटीक कारणों को स्थापित नहीं कर सकते हैं और न ही पता लगा सकते हैं प्रभावी तरीकेइलाज। पर इस पल, वह सब जो दवा कर सकती है वह ALS के रोगियों की स्थिति को कम करना है। इस बीमारी से एक भी मरीज पूरी तरह ठीक नहीं हो सका। "एएलएस रोग" को "एएलएस सिंड्रोम" से अलग करना महत्वपूर्ण है। दूसरे मामले में, वसूली के लिए पूर्वानुमान बहुत बेहतर है।

आइए हम एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी बीमारी के बारे में विस्तार से चर्चा करें। पता करें कि यह क्या है, लक्षण और कारण क्या हैं। आइए एएलएस रोग के निदान और उपचार के बारे में जानें। और भी कई होंगे उपयोगी सलाहइस टॉपिक पर।

केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु के साथ एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। इससे कंकाल की मांसपेशियों, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, एलिमेंट्री और श्वसन विफलता का क्रमिक शोष होता है। रोग लगातार बढ़ता है और मृत्यु के साथ होता है।

यह समस्या के अध्ययन की प्रासंगिकता को निर्धारित करता है। यह पहली बार 1869 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा वर्णित किया गया था। जिसके लिए इसे ऐसा दूसरा नाम मिला चारकोट की बीमारी.

अमेरिका और कनाडा में, इसे के रूप में भी जाना जाता है लौ गहरीग के रोग. 17 साल के लिए वह एक शीर्ष अमेरिकी बेसबॉल खिलाड़ी थे। लेकिन दुर्भाग्य से, 36 साल की उम्र में, वह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से बीमार पड़ गए। और अगले साल उनका निधन हो गया।

यह ज्ञात है कि अधिकांश ALS रोगी उच्च बौद्धिक और व्यावसायिक क्षमता वाले लोग हैं। वे जल्दी से गंभीर रूप से अक्षम हो जाते हैं और मर जाते हैं।

मोटर विश्लेषक प्रभावित होता है। यह तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है। यह मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रिसेप्टर्स से सूचना प्रसारित, एकत्र और संसाधित करता है। यह समन्वित मानव आंदोलनों का भी आयोजन करता है।

यदि आप नीचे दिए गए चित्र को देखें, तो आप देखेंगे कि प्रणोदन प्रणाली बहुत ही जटिल तरीके से व्यवस्थित है।

ऊपरी दाएं कोने में हम प्राथमिक मोटर कॉर्टेक्स देखते हैं, पिरामिडल ट्रैक्ट जो रीढ़ की हड्डी में जाता है। यही वे संरचनाएं हैं जो ALS में प्रभावित होती हैं।

पिरामिडल ट्रैक्ट का एनाटॉमी

यहाँ पिरामिड पथ की शारीरिक रचना है। यहां आप एक अतिरिक्त मोटर क्षेत्र, प्रीमोटर कॉर्टेक्स देखते हैं।

ये परिवर्तन मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स तक संकेत पहुंचाते हैं। वे कंकाल की मांसपेशियों को जन्म देते हैं और स्वैच्छिक आंदोलनों को नियंत्रित करते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक असामान्य न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है! आईसीडी कोड 10— G12.2।

उसके साथ सबसे बुरा तब होता है जब कोई व्यक्ति अभी भी कुछ महसूस नहीं करता है। इस प्रीक्लिनिकल स्टेज पर 50 - 80% मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैंपर्यावरणीय कारकों की भागीदारी के साथ आनुवंशिक विफलता का एहसास होने के बाद। फिर, जब 20% प्रतिरोधी मोटर न्यूरॉन्स रह जाते हैं, तो रोग स्वयं शुरू हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का रोगजनन

अगर हम एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन के बारे में बात करते हैं, तो सबसे पहले हमें निम्नलिखित को समझना चाहिए। विभिन्न (काफी हद तक अज्ञात) अनुवांशिक कारक हैं।

उन्हें मोटर न्यूरॉन्स की चयनात्मक भेद्यता की स्थितियों में महसूस किया जाता है। यही है, उन स्थितियों में जो इन कोशिकाओं के सामान्य महत्वपूर्ण और शारीरिक कार्य को सुनिश्चित करते हैं।

हालांकि, पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में, वे अध: पतन के विकास में भूमिका निभाते हैं। यह बाद में रोगजनन के मुख्य तंत्र की ओर जाता है।

मोटोन्यूरॉन्ससबसे ज्यादा हैं बड़ी कोशिकाएँलंबी संचालन प्रक्रियाओं के साथ तंत्रिका तंत्र ( 1 मीटर तक). उन्हें उच्च ऊर्जा लागत की आवश्यकता होती है।

ऐसा प्रत्येक मोटर न्यूरॉन एक विशेष बिजली संयंत्र है। यह बड़ी संख्या में आवेगों को ग्रहण करता है और फिर उन्हें समन्वित मानव आंदोलनों को लागू करने के लिए प्रसारित करता है।

इन कोशिकाओं की बहुत जरूरत है इंट्रासेल्युलर कैल्शियम. यह वह है जो कई मोटर न्यूरॉन सिस्टम के काम को सुनिश्चित करता है। इसलिए, कोशिकाओं में कैल्शियम को बांधने वाले प्रोटीन का उत्पादन कम हो जाता है।

कुछ ग्लूटामेट रिसेप्टर्स (एएमपीए) की अभिव्यक्ति और प्रोटीन (बीसीएल -2) की अभिव्यक्ति जो इन कोशिकाओं की क्रमादेशित मृत्यु को रोकती है, कम हो जाती है।

पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में, मोटर न्यूरॉन की ये विशेषताएं अध: पतन की प्रक्रिया पर काम करती हैं। नतीजतन, वहाँ है:

• विषाक्तता (ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी) उत्तेजक अमीनो एसिड
• ऑक्सीडेटिव (ऑक्सीडेटिव) तनाव
• मोटर न्यूरॉन्स के साइटोस्केलेटन का विघटन
• कुछ समावेशन के गठन से प्रोटीन का अवक्रमण परेशान होता है
• उत्परिवर्तित प्रोटीन (sod-1) का साइटोटॉक्सिक प्रभाव होता है
• एपोप्टोसिस या मोटर न्यूरॉन्स की क्रमादेशित कोशिका मृत्यु

रोग के प्रकार

परिवार एएलएस(झूठा) - तब होता है जब रोगी के परिवार के इतिहास में इस बीमारी के समान मामले होते हैं। यह 15% बनता है।

अन्य मामलों में, जब उनके पास अधिक जटिल वंशानुक्रम पथ (85%) हैं, तो हम बात कर रहे हैं छिटपुट एएलएस.

मोटर न्यूरॉन रोग की महामारी विज्ञान

अगर हम मोटर न्यूरॉन रोग की महामारी विज्ञान के बारे में बात करते हैं, तो प्रति वर्ष नए रोगियों की संख्या प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 2 मामले हैं। व्यापकता (एक ही समय में ALS वाले रोगियों की संख्या) प्रति 100,000 लोगों पर 1 से 7 मामलों के बीच होती है।

एक नियम के रूप में, 20 से 80 वर्ष के लोग बीमार पड़ते हैं। हालांकि अपवाद संभव हैं।

औसत जीवन प्रत्याशा:

• यदि ALS रोग भाषण विकार (एक बल्ब की शुरुआत के साथ) के साथ शुरू होता है, तो वे आम तौर पर 2.5 वर्ष जीवित रहते हैं
• यदि यह किसी प्रकार के पेशीय विकार (स्पाइनल डेब्यू) से शुरू होता है, तो यह 3.5 वर्ष है

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 7% रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

पारिवारिक ALS का आनुवंशिक लोकी

यहाँ हम कई प्रकार के पारिवारिक ALS देखते हैं। 20 से अधिक म्यूटेशन खोजे गए हैं। उनमें से कुछ दुर्लभ हैं। कुछ सामान्य हैं।

पारिवारिक ALS का आनुवंशिक लोकी

नए ALS जीन भी हैं। हमने उनमें से कुछ को नहीं दिखाया है। लेकिन लब्बोलुआब यह है कि ये सभी उत्परिवर्तन एक अंतिम मार्ग की ओर ले जाते हैं। केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के विकास के लिए।

मोटर न्यूरॉन रोगों का वर्गीकरण

नीचे मोटर न्यूरॉन रोगों का वर्गीकरण है।

नॉरिस वर्गीकरण (1993):

• एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - 88% रोगी:
  • ALS का बल्बर डेब्यू - 30%
  • चेस्ट डेब्यू - 5%
  • फैलाना - 5%
  • सरवाइकल - 40%
  • काठ - 10%
  • श्वसन - 1% से कम
• प्रगतिशील कंदाकार पक्षाघात — 2%
• प्रगतिशील पेशी शोष — 8%
• प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस - 2%

होंडकारियन द्वारा बास विविधताएं (1978):

1. क्लासिक - 52% (जब केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के घावों का समान रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है)
2. खंडीय-परमाणु - 32% (केंद्रीय घाव के छोटे लक्षण)
3. पिरामिडल - 16% (हम एक परिधीय घाव के संकेत देखते हैं जो एक केंद्रीय के संकेत के रूप में उज्ज्वल नहीं है)

प्राकृतिक पैथोमोर्फोसिस

यदि हम अलग-अलग शुरुआत के बारे में बात करते हैं, तो यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लक्षणों के विकास का क्रम हमेशा निश्चित होता है।

पर बल्ब की शुरुआतपहले भाषण विकार हैं। फिर निगलने में समस्या। फिर अंगों में पक्षाघात होता है और श्वसन संबंधी विकार.

पर गर्भाशय ग्रीवा की शुरुआतउल्लंघन की प्रक्रिया एक हाथ से शुरू होती है और फिर दूसरे हाथ में चली जाती है। इसके बाद पैरों में कंदाकार गड़बड़ी और गति संबंधी विकार हो सकते हैं। यह सब उस तरफ से शुरू होता है जिस पर प्राथमिक हाथ पड़ा था।

अगर की बात करें एएलएस की थोरैसिक शुरुआत, फिर पहला लक्षण जो रोगी आमतौर पर नोटिस नहीं करते हैं वह पीठ की मांसपेशियों की कमजोरी है। राज्य टूट गया है। फिर शोष के साथ-साथ हाथ में पक्षाघात होता है।

पर काठ की शुरुआतएक पैर पहले प्रभावित होता है। फिर दूसरे पर कब्जा कर लिया जाता है, जिसके बाद रोग हाथों में चला जाता है। फिर श्वसन और कंदाकार विकार होते हैं।

चारकोट रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

चारकोट रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

1. परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत
2. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत
3. बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संयोजन

घातक जटिलताओं के कारण मृत्यु:

1. डिस्पैगिया (बिगड़ा हुआ निगलने वाला) और एलिमेंट्री (पौष्टिक) कुपोषण
2. मुख्य और सहायक श्वसन मांसपेशियों के शोष के कारण रीढ़ और तना श्वसन संबंधी विकार

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेतों में शामिल हैं:

1. निपुणता की हानि - बीमारी इस तथ्य से शुरू होती है कि एक व्यक्ति को बटन बन्धन करने, जूते के फीते बांधने, पियानो बजाने या सुई में धागा डालने में कठिनाई होने लगती है।
2. तब मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है
3. उगना मांसपेशी टोनस्पास्टिक प्रकार
4. हाइपररिफ्लेक्सिया प्रकट होता है
5. पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स
6. स्यूडोबुलबार लक्षण

परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत

परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत केंद्रीय को नुकसान के संकेत के साथ संयुक्त हैं:

1. आकर्षण (मांसपेशियों में दिखाई देने वाली मरोड़)
2. ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन)
3. सिर, धड़ और अंगों की कंकाल की मांसपेशियों का पक्षाघात और शोष
4. मांसपेशी हाइपोटेंशन
5. हाइपोरिफ्लेक्सिया

एएलएस के संवैधानिक लक्षण

ALS के संवैधानिक लक्षणों में शामिल हैं:

• एएलएस से जुड़े कैचेक्सिया(6 महीने में शरीर के वजन का 20% से अधिक का नुकसान) शरीर में एक कैटाबोलिक घटना है। यह मृत्यु से जुड़ा है। एक लंबी संख्यातंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं। इस मामले में, रोगियों को एनाबॉलिक हार्मोन निर्धारित किया जाता है। यहां तक ​​कि दुर्बलता भी कुपोषण से विकसित हो सकती है।
• थकान(अंत प्लेटों का पुनर्गठन) - कई रोगियों में ईएमजी के साथ 15-30% की कमी संभव है

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में दुर्लभ लक्षण

यहाँ पर क्या लागू होता है दुर्लभ लक्षणपेशीशोषी पार्श्व काठिन्य में:

• संवेदी विकार। हालांकि, यह दिखाया गया है कि 20% मामलों में, ALS रोगियों (विशेष रूप से बुजुर्गों में) में संवेदी हानि होती है। यह पोलीन्यूरोपैथी है। इसके अलावा, यदि बीमारी हाथों से शुरू होती है, तो रोगी बस उन्हें लटका देता है। उनका परिसंचरण बिगड़ा हुआ है। इन संवेदी तंत्रिकाओं में भी क्षमता घट सकती है।
• ओकुलोमोटर कार्यों का उल्लंघन, पेशाब और मल अत्यंत दुर्लभ हैं। 1 से कम%। हालांकि, अधिक लगातार माध्यमिक विकार संभव हैं। यह पेल्विक फ्लोर की मांसपेशियों की कमजोरी है।
• डिमेंशिया (मनोभ्रंश) 5% मामलों में होता है।
• संज्ञानात्मक हानि - 40%। 25% मामलों में वे प्रगतिशील हैं।
• बेडसोर - 1% से कम। एक नियम के रूप में, वे गंभीर आहार कुपोषण के साथ होते हैं।

यह कहने योग्य है कि इन लक्षणों की उपस्थिति में निदान पर संदेह किया जा सकता है।

हालांकि, यह हमेशा याद रखना चाहिए कि यदि किसी रोगी के पास विशिष्ट है नैदानिक ​​तस्वीर यह रोगऔर ये लक्षण हैं, तो सुविधाओं के साथ ALS का निदान किया जा सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि और मनोभ्रंश

लू गेह्रिग रोग में हल्के संज्ञानात्मक हानि और मनोभ्रंश के बारे में अधिक बात करते हैं। यहाँ हम अक्सर जीन म्यूटेशन देखते हैं C9orf72. यह ALS, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया और उनके संयोजन के विकास की ओर ले जाता है।

इस विकार के विकास के लिए तीन विकल्प हैं:

1. व्यवहार संस्करण- यह तब होता है जब रोगी की प्रेरणा कम हो जाती है (एपाटो-एबुलिक सिंड्रोम)। या इसके विपरीत, विघटन होता है। एक व्यक्ति की समाज में सक्रिय रूप से और पर्याप्त रूप से संवाद करने की क्षमता कम हो जाती है। आलोचना कम है। भाषण का प्रवाह बिगड़ा हुआ है।
2. निष्पादन योग्य- कार्य योजना का उल्लंघन, सामान्यीकरण, भाषण की तरलता। तार्किक प्रक्रियाएं टूट जाती हैं।
3. सिमेंटिक (भाषण)- तरल और अर्थहीन भाषण शायद ही कभी प्रकट होता है। हालांकि, डिस्नोमिया अक्सर होता है (वे शब्दों को भूल जाते हैं), ध्वन्यात्मक paraphasias (ललाट भाषण क्षेत्रों को नुकसान)। वे अक्सर व्याकरण संबंधी त्रुटियां करते हैं और हकलाते हैं। उसे पैराजिया (एक लेखन विकार) और ओरल एप्रेक्सिया है (अपने होंठ स्पाइरोग्राफ ट्यूब के आसपास नहीं रख सकते हैं)। डिस्लेक्सिया और डिस्ग्राफिया भी है।

डी.नियरी (1998) के अनुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन के लिए नैदानिक ​​मानदंड

डी.नियरी के अनुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों में ऐसी अनिवार्य विशेषताएं शामिल हैं:

• कपटी शुरुआत और क्रमिक प्रगति
• व्यवहार के आत्म-नियंत्रण का प्रारंभिक नुकसान
• समाज में बातचीत की कठिनाइयों का तेजी से उभरना
• प्रारंभिक अवस्था में भावनात्मक चपटेपन
• आलोचना में प्रारंभिक गिरावट

निदान इस तथ्य का खंडन नहीं करता है कि ऐसा विकार 65 वर्ष की आयु से पहले हो सकता है। जब रोगी शराब का दुरुपयोग करता है तो निदान पर सवाल उठाया जाता है। यदि इस तरह के विकारों को तीव्र रूप से तलाक दिया जाता है, तो वे सिर की चोट से पहले थे, तो फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शन का निदान हटा दिया जाता है।

रोगी को नीचे दिखाया गया है। उसे खाली आँखों का लक्षण है। क्या नहीं है विशिष्ट लक्षण. लेकिन ALS के साथ, जब कोई व्यक्ति बोल या चल नहीं सकता है, तो यह देखने वाली बात है।

दाईं ओर एक उदाहरण है जहां रोगी टेलीग्राफ शैली में लिखता है। वह एक शब्द लिखती है और गलतियाँ करती है।

देखें कि एएलएस में त्वचा कितनी मोटी होती है। मरीजों के लिए सुई इलेक्ट्रोड से त्वचा को छेदना मुश्किल होता है। इसके अलावा, काठ का पंचर करने में कठिनाइयाँ होती हैं।

ALS के लिए संशोधित El Escorial मानदंड (1998)

विश्वसनीय एएलएसचार संभव (ट्रंक, सर्वाइकल, थोरैसिक और लम्बर) में से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के तीन स्तरों पर परिधीय और केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत मिलने पर सेट किया जाता है।

संभावित- यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दो स्तरों पर संकेतों का संयोजन है। केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के कुछ संकेत बहुत अधिक हैं।

संभावित प्रयोगशाला अतिसंवेदनशील- कम से कम दो अंगों में परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेतों और अन्य बीमारियों के संकेतों की अनुपस्थिति में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के समान स्तर पर संकेतों का संयोजन।

संभावित एएलएस- समान स्तर की सुविधाओं का संयोजन। या तो केंद्रीय मोटर न्यूरॉन रोस्ट्रल को नुकसान के संकेत हैं या परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत हैं, लेकिन अन्य स्तरों पर कोई ENMG डेटा नहीं है। अन्य बीमारियों के बहिष्करण की आवश्यकता है।

संदिग्ध व्यक्ति- ये केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दो या दो से अधिक भागों में परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के पृथक संकेत हैं।

मोटर न्यूरॉन रोग की प्रगति

मोटर न्यूरॉन रोग की प्रगति को तीन प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

1. तीव्र - 6 महीने में 10 से अधिक अंकों का नुकसान
2. औसत - छह महीने के लिए 5 - 10 अंक का नुकसान
3. धीमा - एक महीने में 5 अंक से कम का नुकसान

एएलएस के निदान के लिए वाद्य तरीके

इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक विधियों को उन बीमारियों को बाहर करने के लिए डिज़ाइन किया गया है जो संभावित रूप से इलाज योग्य हैं या एक सौम्य रोग का निदान है।

एएलएस डायग्नोस्टिक्स के दो तरीके हैं:

1. (ईएमजी) - प्रक्रिया की सामान्यीकृत प्रकृति का सत्यापन
2. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग(एमआरआई) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी - एक अपवाद फोकल घावकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँजो कि MDN पदार्पण के समान हैं

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - उपचार

दुर्भाग्य से, वर्तमान में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कोई पूर्ण उपचार नहीं है। इसलिए इस बीमारी को आज भी लाइलाज माना जाता है। द्वारा कम से कम, ALS से ठीक होने के मामले अभी दर्ज नहीं किए गए हैं।

लेकिन दवा अभी भी खड़ी नहीं है!

विभिन्न अध्ययन लगातार किए जा रहे हैं। क्लिनिक उन तरीकों का उपयोग करते हैं जो रोगी को रोग की सहनशीलता को कम करने में मदद करते हैं। हम नीचे इन नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों पर चर्चा करेंगे।

ऐसी दवाएं भी हैं जो एएलएस रोगी के जीवन को लम्बा खींचती हैं।

लेकिन यह कहने योग्य है कि उन तरीकों से उपचार करना आवश्यक नहीं है जिनकी अभी तक पूरी तरह से जांच नहीं की गई है। ऐसी कुछ दवाएं हैं जो पहली नज़र में रोगी की स्थिति में सुधार कर सकती हैं। हालांकि, समय के साथ, सब कुछ पूर्ण चक्र में आ जाता है और बीमारी फिर भी बढ़ने लगती है।

पर भी यही बात लागू होती है मूल कोशिका. अध्ययन आयोजित किए गए हैं जिन्होंने पहले सुधार दिखाया है। हालांकि, फिर, व्यक्ति की तबीयत बिगड़ गई और ALS रोग फिर से बढ़ने लगा।

इसलिए, फिलहाल, स्टेम सेल उपचार का तरीका नहीं चुना जाना है। इसके अलावा, प्रक्रिया ही बहुत महंगी है।

लो गेह्रिग रोग के लिए रोगजनक चिकित्सा

ऐसी दवाएं हैं जो लू गेह्रिग रोग की प्रगति को धीमा करती हैं।

- ग्लूटामेट रिलीज के प्रीसानेप्टिक अवरोधक। रोगियों के जीवन को औसतन 3 महीने बढ़ाता है। जब कोई व्यक्ति स्वयं-सेवा बनाए रखता है तो आपको लेने की आवश्यकता होती है। हर 12 घंटे में भोजन से पहले दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम की खुराक।

3 - 12% मामलों में, दवा का कारण बनता है दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, दबाव में वृद्धि। पुरुषों और धूम्रपान करने वालों में मेटाबोलाइज़्ड। उन्हें ज्यादा डोज की जरूरत है।

यह कहने योग्य है कि प्रगति में मंदी को महसूस नहीं किया जा सकता है। दवा इंसान को बेहतर नहीं बनाती है। लेकिन रोगी अधिक समय तक बीमार रहेगा और बाद में स्वयं सेवा करना बंद कर देगा।

पांच साल से कम की बीमारी की अवधि वाले कुछ निश्चित और संभावित एएलएस वाले रोगियों में दवा का उल्लंघन किया जाता है महत्वपूर्ण क्षमताफेफड़े 60% से अधिक और ट्रेकियोस्टोमी के बिना।

विभिन्न फार्मेसियों में रिलुज़ोल की कीमत 9,000 से 13,000 रूबल तक है।

एनपी001सक्रिय पदार्थ सोडियम क्लोराइट है। यह दवा neurodegenerative रोगों के लिए एक प्रतिरक्षा नियामक है। विट्रो में मैक्रोफेज सूजन को दबाता है और एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस वाले मरीजों में।

2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर ड्रॉपर के 3 महीने बाद, सोडियम क्लोराइट रोग के पाठ्यक्रम को स्थिर करता है। ऐसा लगता है कि प्रगति रुक ​​गई है।

क्या नहीं लगाया जा सकता है

ALS के लिए, उपयोग न करें:

• साइटोस्टैटिक्स (कुपोषण में वृद्धि प्रतिरक्षण क्षमता)
• हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन (पहले से परेशान कार्बन डाइऑक्साइड वाशआउट को बढ़ाता है)
• एएलएस और डिस्पैगिया के रोगियों में हाइपोनेट्रेमिया के लिए शारीरिक खारा संक्रमण
• स्टेरॉयड हार्मोन (श्वसन पेशी पेशीविकृति का कारण)
• ब्रांकेड-चेन अमीनो एसिड (जीवन छोटा करें)

चारकोट रोग के लिए उपशामक चिकित्सा

चारकोट रोग के लिए उपशामक चिकित्सा का लक्ष्य कम करना है व्यक्तिगत लक्षण. साथ ही रोगी के जीवन को लम्बा करना और रोग के एक निश्चित चरण में इसकी गुणवत्ता की स्थिरता को बनाए रखना।

1. घातक लक्षणों का उपचार (डिस्पैगिया, पोषण और श्वसन विफलता)

एएलएस के गैर-घातक लक्षणों का उपचार

अब गैर-घातक लक्षणों वाले ALS के उपचार पर विचार करें।

शुरुआत के लिए, यह आकर्षण और ऐंठन में कमी:

• Quinidine सल्फेट (25 मिलीग्राम दो बार दैनिक)
• कार्बामाज़ेपाइन (दिन में दो बार 100 मिलीग्राम)

दवा दे सकते हैं मांसपेशियों की टोन कम करना:

• बैक्लोफ़ेन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम तक)
• सिरदालुद (प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक)
• मांसपेशियों को आराम देने वाले केंद्रीय क्रिया(डायजेपाम)

संयुक्त संकुचन के खिलाफ लड़ो:

• आर्थोपेडिक जूते (विषुव पैर विकृति की रोकथाम)
• ह्यूमरोस्कैपुलर पेरियाट्रोसिस के उपचार के लिए कंप्रेस (नोवोकेन + डाइमेक्साइड + हाइड्रोकार्टिसोन / लिडेज़ / ऑर्टोफेन)

मायोट्रोपिक चयापचय दवाएं:

• कार्निटाइन (2 - 3 ग्राम प्रति दिन) कोर्स 2 महीने, 2 - 3 बार एक वर्ष
• दो महीने के लिए क्रिएटिन (3 - 9 ग्राम प्रति दिन) का कोर्स साल में 2 - 3 बार होता है

वे मल्टीविटामिन की तैयारी भी देते हैं। अंतःशिरा ड्रिप द्वारा न्यूरोमल्टीविट, मिल्गामा, लिपोइक एसिड की तैयारी। उपचार का कोर्स 2 महीने और वर्ष में 2 बार है।

थकान का इलाज:

• Midantan (प्रति दिन 100 मिलीग्राम)
• एथोसॉक्सिमाइड (प्रति दिन 37.5 मिलीग्राम)
• भौतिक चिकित्सा

हाथों के फ्लेसीड पैरेसिस के साथ ह्यूमरस के सिर के उत्थान को रोकने के लिए, डीज़ो प्रकार के ऊपरी अंगों के लिए अनलोडिंग पट्टियों का उपयोग किया जाता है। आपको दिन में 3-5 घंटे पहनने की जरूरत है।

खास हैं orthoses. ये हेड होल्डर, स्टॉप होल्डर और हैंड स्प्लिंट हैं।

किसी अंग को उठाने के लिए बैसाखी, वॉकर या बेल्ट के रूप में सहायक उपकरण भी हैं।

विशेष बर्तन और उपकरण भी हैं जो स्वच्छता और रोजमर्रा की जिंदगी को सुविधाजनक बनाते हैं।

डिसरथ्रिया का उपचार:

• भाषण सिफारिशें
• बर्फ के अनुप्रयोग
• ऐसी दवाएं दें जो मांसपेशियों की टोन को कम करें
• वर्णमाला और शब्दकोशों के साथ तालिकाओं का प्रयोग करें
• इलेक्ट्रॉनिक टाइपराइटर
• बहुक्रियाशील वॉयस रिकॉर्डर
• आवाज एम्पलीफायर
• इस्तेमाल किया गया कंप्यूटर प्रणालीके लिए सेंसर के साथ आंखोंमॉनिटर पर पाठ के रूप में भाषण चलाने के लिए (चित्राबेलो)

ALS में आकांक्षा निमोनिया

न्यूरोडीजेनरेशन वाले 50-75% रोगियों और बुजुर्गों में निगलने की समस्या होती है, जो 67% ALS रोगियों में होती है। 50% में, आकांक्षा निमोनिया घातक है।

निदान के तरीके:

• वीडियोफ्लोरोस्कोपी, एपीआरएस स्केल (आकांक्षा-प्रवेश पैमाना) डीओएसएस (डिस्फेगिया परिणाम गंभीरता स्केल)

नीचे हम तरल, अमृत और हलवा के घनत्व और मात्रा की परिभाषा देखते हैं, जिसे रोगी को निगलना चाहिए।

डिस्पैगिया का उपचार

डिस्पैगिया (निगलने की बीमारी) के उपचार में आरंभिक चरणनिम्नलिखित लागू करें:

1. एक मिक्सर, ब्लेंडर (मैश किए हुए आलू, जेली, अनाज, दही, जेली) के साथ अर्ध-ठोस स्थिरता का भोजन
2. द्रव रोगन (संसाधन)
3. निगलने में मुश्किल व्यंजनों को बाहर रखा गया है: ठोस और तरल चरणों (मांस के टुकड़ों के साथ सूप), ठोस और थोक उत्पादों ( अखरोट, चिप्स), चिपचिपा उत्पाद(गाढ़ा दूध)
4. लार बढ़ाने वाले उत्पादों को कम करें (किण्वित दूध, मीठी कैंडी)
5. कारण उत्पन्न करने वाले उत्पादों को छोड़ दें खांसी पलटा(मसालेदार मसाले, तेज शराब)
6. भोजन की कैलोरी सामग्री बढ़ाएँ (जोड़कर मक्खन, मेयोनेज़)

गैस्ट्रोस्टॉमी का उपयोग प्रगतिशील डिस्पैगिया के इलाज के लिए किया जाता है। विशेष रूप से, पर्क्यूटेनियस इंडोस्कोपिक।

पर्क्यूटेनियस इंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टॉमी (पीईजी) और एंटरल न्यूट्रिशन एएलएस रोगियों के लिए जीवन को लम्बा खींचते हैं:

• ALS + PEG ग्रुप — (38 ± 17 महीने)
• PEG के बिना ALS समूह — (30 ± 13 महीने)

श्वसन विफलता का उपचार

श्वसन विफलता का उपचार गैर-आक्रामक आंतरायिक वेंटिलेशन (एनआईपीपीवी, बीआईपीएपी, एनआईपीपीवी) है, दो-स्तरीय सकारात्मक दबाव (श्वसन दबाव श्वसन दबाव से अधिक है)।

एएलएस के लिए संकेत:

1. स्पाइरोग्राफी (एफवीसी)< 80%)
2. श्वसन मैनोमेट्री - 60 सेमी से कम। कला।
3. पॉलीसोम्नोग्राफी (प्रति घंटे एपनिया के 10 से अधिक एपिसोड)
4. पल्स ऑक्सीमेट्री (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; निशाचर संतृप्ति में कमी ≥ 5 मिनट में 12%)
5. पीएच धमनी का खून 7.35 से कम

श्वास तंत्र के लिए संकेत:

• मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) के साथ स्पाइनल ALS 80-60% - स्लीप 22 (S)
• बल्ब बास एफवीसी 80-60% - स्लीप 25 (एसटी)
• स्पाइनल एएलएस एफवीसी 60-50% - स्लीप 25 (एसटी)
• 50% से नीचे FVC - ट्रेकियोस्टोमी (डिवाइस VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV मोड)

कृत्रिम (इनवेसिव) वेंटिलेशन सुरक्षित है, आकांक्षा को रोकता है और मानव जीवन को बढ़ाता है।

हालांकि, यह स्राव, संक्रमण के जोखिम, श्वासनली से जटिलताओं में योगदान देता है। साथ ही लॉक-इन सिंड्रोम का खतरा, 24 घंटे व्यसन और उच्च लागत।

आक्रामक वेंटिलेशन के लिए संकेत:

• एनपीवीएल के अनुकूल होने में असमर्थता या यह दिन में 16-18 घंटे से अधिक समय तक रहता है
• पर बल्बर विकारआकांक्षा के उच्च जोखिम के साथ
• जब एनवीपीएल पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान नहीं करता है

ALS में मैकेनिकल वेंटिलेशन में स्थानांतरण को सीमित करने वाला मानदंड:

1. आयु
2. रोग प्रगति दर
3. संचार की संभावना
4. फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया
5. परिवार में रिश्ते
6. एक रोगी में मानसिक बीमारी
7. आदतन नशा
8. मृत्यु का भय

ALS रोगी जो 5 साल से अधिक समय से मैकेनिकल वेंटिलेशन पर हैं, लॉक-इन सिंड्रोम (18.2%), न्यूनतम सामाजिकता (33.1%) की स्थिति विकसित करते हैं।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य के लिए मनोचिकित्सा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए मनोचिकित्सा भी बहुत महत्वपूर्ण है। यह रोगी और उसके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए आवश्यक है।

आंकड़ों के अनुसार, ALS के 85% रोगी मानसिक विकारों से पीड़ित होते हैं। और 52% परिवार के सदस्य पीड़ित हैं। वहीं, रिश्तेदारों का बोलबाला है चिंता अशांतिऔर अवसाद के रोगियों में।

उपलब्ध अलार्म संकेतऔर तक लत. यानी तंबाकू, ड्रग्स या शराब का दुरुपयोग। मरीजों की संख्या 49% है, और परिवार के सदस्यों की संख्या 80% है। नतीजतन, यह सब निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है।

एएलएस में मानसिक विकारों का रोगजनन

तो, मंच पर मानव मानस का क्या होता है निदान:

• महत्वाकांक्षा (विभाजन) सोच
• चिंता का विकास - दवा और इंटरनेट की लत
• घुसपैठ विचार - जुनूनी सिंड्रोम(विभिन्न डॉक्टरों के साथ परीक्षाओं की पुनरावृत्ति)
• रिश्तेदारों की मानसिक स्थिति का उल्लंघन - आराम विकार (मानसिक कोकून)

मंच पर न्यूरोलॉजिकल घाटे का विकास:

• बीमारी से इनकार (उल्टे हिस्टीरिया जैसी प्रतिक्रिया)
• या बीमारी (अवसाद) की स्वीकृति है

मंच पर न्यूरोलॉजिकल घाटा बढ़ रहा है:

• गहराता अवसाद
• उपचार से इंकार

मानसिक विकारों का उपचार

सामान्य तौर पर, इस मामले में, चारकोट की बीमारी के साथ, उपचार से निपटना आवश्यक है। मानसिक विकार. यह भी शामिल है:

• लार ग्रंथियों के बुटोलोटॉक्सिन और विकिरण के साथ लार (एट्रोपिन, एमिट्रिप्टिलाइन) के खिलाफ एंटीकोलिनर्जिक्स का प्रतिस्थापन
• चोलिनोमिमेटिक्स (गैलेंटामाइन की कम खुराक)
• एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स - सेरोक्वेल, संभवतः बूंदों में - न्यूलेप्टिल
• एंटीडिप्रेसेंट के साथ इलाज शुरू न करें, क्योंकि वे चिंता बढ़ाते हैं। कुछ नरम (अज़ाफ़ेन) देना बेहतर है।
• ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग - अल्प्राजोलम, स्ट्रेज़म, मेज़ापम
• नींद की गोलियां केवल स्थिर होने पर उपयोग करने के लिए
• पंतोगम

ALS के लिए व्यावसायिक चिकित्सा और भौतिक चिकित्सा

आइए ALS के लिए व्यावसायिक चिकित्सा और भौतिक चिकित्सा के बारे में थोड़ी बात करें। आपको पता चल जाएगा कि यह क्या है और इसके लिए क्या है।

भौतिक चिकित्सकरोगी को इष्टतम बनाए रखने में मदद करता है भौतिक रूपऔर गतिशीलता, यह देखते हुए कि यह सब जीवन को कैसे प्रभावित करता है।

अगर शारीरिक चिकित्सामॉनिटर करता है कि रोगी का जीवन कैसे बदल रहा है, तो किसी अन्य व्यक्ति की आवश्यकता होती है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता का मूल्यांकन करेगा।

एर्गोथेरेपिस्टएक विशेषज्ञ है जो रोगी को यथासंभव स्वतंत्र और रोचक ढंग से जीने में मदद करता है। विशेषज्ञ को रोगी के जीवन की ख़ासियत पर ध्यान देना चाहिए। खासतौर पर बीमारी के गंभीर मरीजों के लिए।

खिंचाव के निशान

अधिकतम आयाम के स्ट्रेच और मूवमेंट सिकुड़न को रोकते हैं, लोच को कम करते हैं और दर्द. अनैच्छिक ऐंठन संकुचन सहित।

आप किसी दूसरे व्यक्ति या किसी बाहरी अतिरिक्त बल की मदद से स्ट्रेचिंग कर सकते हैं। इसे मरीज बेल्ट की मदद से खुद कर सकता है। लेकिन यहां आपको यह याद रखने की जरूरत है कि इस विधि से व्यक्ति ऊर्जा बर्बाद करेगा।

क्या मांसपेशी प्रशिक्षण ALS में मदद करता है?

ऐसे अध्ययन हैं जो कहते हैं कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी में ऊपरी अंगों के प्रतिरोध अभ्यास के उपयोग से 14 मांसपेशी समूहों में स्थिर शक्ति में वृद्धि हुई (4 में वे नहीं बढ़े)।

और यह 75 दिनों के प्रशिक्षण के बाद है। इसलिए, कोई भी कक्षा नियमित और लंबी होनी चाहिए।

अध्ययन में दिखाई गई मांसपेशियों की ताकत में प्रगति

जैसा कि आप देख सकते हैं, अधिकांश समूहों में उल्लेखनीय वृद्धि हुई थी मांसपेशियों की ताकत. इस गतिविधि के परिणामस्वरूप, किसी व्यक्ति के लिए शीर्ष शेल्फ से आइटम प्राप्त करना आसान हो गया। या कोई वस्तु उठाओ और उसे एक शेल्फ पर रख दो।

चिकित्सा में ही, पीएनएफ में उपयोग किए जाने वाले प्रक्षेपवक्र के साथ आंदोलनों को बनाया गया था। यह वह क्षण होता है जब डॉक्टर रोगी की हरकतों का प्रतिरोध करता है। बेशक, ऐसा प्रतिरोध बहुत मजबूत नहीं होना चाहिए। मुख्य बात सही डिग्री प्राप्त करना है।

एक नियम के रूप में, कई आंदोलनों को तिरछे तरीके से किया जाता है। उदाहरण के लिए, अपने पैर को तिरछा लें। व्यायाम स्वयं लोचदार बैंड (ड्रम) की मदद से किए गए थे। हालांकि वे आंशिक रूप से अपने हाथों से प्रतिरोध की मदद से बनाए गए थे।

कक्षाएं संचालित करने की पद्धति

यहाँ प्रशिक्षण पद्धति है:

• कार्रवाई पूरे आंदोलन में प्रतिरोध पर काबू पाने के साथ की गई थी
• एक दिशा में आंदोलन में 5 सेकंड लगे
• सत्र में 10 आंदोलनों के दो सेट शामिल थे।
• सेट के बीच आराम लगभग 5 मिनट का था।
• कक्षाएं सप्ताह में 6 बार आयोजित की गईं:
  • विशेषज्ञ के साथ 2 बार (विशेषज्ञ के हाथों के प्रतिरोध पर काबू पाना)
  • परिवार के सदस्य के साथ 2 बार (समान बाँह प्रतिरोध)
  • लोचदार पट्टियों के साथ 2 बार अकेले
• तालिका के परिणाम पाठ्यक्रम के 75 दिनों (65 पाठ) के बाद दिखाई दिए

बल का क्या प्रभाव होता है

मोटर न्यूरॉन क्षतिग्रस्त होने पर भी ताकत क्यों बढ़ती है? एक गतिहीन जीवन शैली का कारण बन सकता है कार्डियोवस्कुलर डिट्रेनिंग.

दूसरे शब्दों में, जो मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं, वे भी कमजोर होने लगती हैं। और यह उनके प्रशिक्षण पर है कि बढ़ती ताकत का प्रभाव आधारित है।

एक और बाधा उत्पन्न होती है क्योंकि यह गिरती है कार्यात्मक समर्थन. पर आसीन तरीकेजीवन, थोड़ा ऑक्सीजन है। इसलिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि के साथ व्यायाम करने से शरीर की समग्र कार्यप्रणाली में सुधार होता है।

लो गेह्रिग रोग में प्रशिक्षण की तीव्रता

मैं कहना चाहता हूं कि मजबूत प्रतिरोध वाले व्यायाम कोई प्रभाव नहीं देते हैं। न केवल वे देते नहीं हैं, वे लू गेह्रिग रोग के रोगी को नुकसान भी पहुंचा सकते हैं।

लेकिन मध्यम तीव्रता के व्यायाम से मांसपेशियों के काम में सुधार होता है जो महत्वपूर्ण कमजोरी से प्रभावित नहीं होते हैं। यदि मांसपेशी व्यावहारिक रूप से नहीं चलती है, तो आपको इसकी ताकत में वृद्धि पर भरोसा नहीं करना चाहिए।

हालांकि, ऐसी मांसपेशियां हैं जो गति करती हैं, लेकिन कमजोर रूप से।

साथ के लोग भी सांस की विफलताव्यायाम के परिणामस्वरूप गैर-इनवेसिव असिस्टेड वेंटिलेशन का उपयोग करने से मांसपेशियों के कार्य में सुधार हो सकता है मध्यम भार.

मध्यम प्रतिरोध के साथ नियमित व्यायाम कुछ मांसपेशियों में स्थिर शक्ति को बेहतर बनाने में मदद करता है।

महत्वपूर्ण और नगण्य भार को निर्धारित करने के लिए बोर्ग पैमाने का उपयोग किया जाता है।

बोर्ग स्केल

0 से 10 तक, हम उन व्यक्तिपरक संवेदनाओं को निर्धारित कर सकते हैं जो किसी व्यक्ति को व्यायाम करते समय होती हैं।

मरीज कितना भी प्रयास कर लें। इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि उन्हें किस तरह के व्यायाम और चलने की अवधि की पेशकश की गई थी। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि उनका प्रयास "मध्यम" या "लगभग भारी" से अधिक कुछ नहीं होना चाहिए। यानी लोड लेवल 4 से ऊपर नहीं जाना चाहिए।

ऐसी गणना है जो दिल के रिजर्व को निर्धारित करने में मदद करती है। यही है, किस हृदय गति पर आप आसानी से और सुरक्षित रूप से ट्रेन कर सकते हैं।

• लोड तीव्रता= आराम दिल की दर + 50% से 70% दिल आरक्षित
• हार्ट रिजर्व= 220 - आयु - आराम करने वाली हृदय गति

ALS के लिए एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम

ALS के लिए 16 सप्ताह का एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम भी है। यह सप्ताह में तीन बार किया जाता है। एक दो बार हम घर पर साइकिल एर्गोमीटर और स्टेपी पर करते हैं। फिर एक बार अस्पताल में एक फिजियोथेरेपिस्ट की देखरेख में।

• 1-4 सप्ताह 15 से 30 मिनट
• 5 सप्ताह से आधे घंटे तक

स्टेप एक्सरसाइज(एक सीढ़ी जो चढ़ाई जाती है और फिर नीचे उतरती है):

• पहले 5 सप्ताह (3 मिनट)
• 6-10 सप्ताह (4 मिनट)
• 11-16 सप्ताह (5 मिनट)

अस्पताल में कक्षाएं:

1. 5 मिनट वार्म-अप (बिना भार के पेडलिंग)
2. 30 मिनट का मध्यम व्यायाम (15 मिनट साइकिल चलाना, 10 मिनट ट्रैक, 5 मिनट कदम)
3. 20 मिनट शक्ति अभ्यास(पूर्वकाल जांघ, बाइसेप्स और ट्राइसेप्स)
4. अंतिम भाग के 5 मिनट

और इस कार्यक्रम ने इस तथ्य को भी जन्म दिया कि रोगियों ने तब अपनी शारीरिक स्थिति में सुधार किया।

दैनिक गतिविधियों को बहाल करने के सिद्धांत

व्यायाम चिकित्सक और व्यावसायिक चिकित्सक को किसी व्यक्ति की दैनिक गतिविधियों को बेहतर बनाने के लिए हमेशा तीन चीजों के बारे में सोचना चाहिए:

1. विशेषज्ञ को रोगी की शारीरिक क्षमताओं का मूल्यांकन और अनुकूलन करना चाहिए
2. इन संभावनाओं को देखते हुए, आपको प्रत्येक क्रिया के लिए इष्टतम मुद्रा का चयन करना होगा।
3. रोगी के वातावरण को अनुकूलित करें और देखें कि शारीरिक क्षमताओं में सुधार कैसे किया जा सकता है

चार्कोट रोग के लिए वॉकिंग सपोर्ट

बहुत बार, विशेषज्ञों को चार्कोट की बीमारी के साथ अपने रोगी के चलने में सहायता करने की समस्या को हल करने की आवश्यकता होती है। यहाँ कई समाधान हैं। आप एल्बो बैसाखियों का उपयोग कर सकते हैं क्योंकि उन पर झुकना आसान होता है।

लेकिन कभी-कभी यह साधारण कैन का उपयोग करने के लिए पर्याप्त होता है। लेकिन उन्हें ताकत की जरूरत होती है क्योंकि आपको पूरे हाथ को थामने की जरूरत होती है। और फिसलन वाली सतहों पर चलने के लिए, मैं फार्मेसी में विशेष "बिल्लियाँ" खरीदने की सलाह देता हूँ।

अगर पैर डगमगाता है, तो स्टॉप होल्डर की जरूरत होती है।

यदि कोई व्यक्ति बहुत थका हुआ है या चल नहीं सकता है, तो व्हीलचेयर की आवश्यकता होगी। और चुनने के लिए इष्टतम मॉडल क्या है - इस मुद्दे को संयुक्त रूप से एर्गोथेरेपिस्ट और भौतिक चिकित्सक द्वारा तय किया जाना चाहिए।

व्हीलचेयर में, एक व्यक्ति को आरामदायक, आरामदायक होना चाहिए। इसके अलावा, डिवाइस को स्वयं रोगी से बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता नहीं होनी चाहिए।

घुमक्कड़ की प्रतिरूपकता (विकल्प) को ध्यान में रखना भी आवश्यक है। वे दैनिक गतिविधियों को पूरा करने में मदद करते हैं।

उदाहरण के लिए, एक व्हीलचेयर इसे गिरने से रोकने के लिए झुकाव-रोधी उपकरण का उपयोग कर सकती है। ट्रांजिट व्हील्स का भी इस्तेमाल किया जा सकता है। तो आप ड्राइव कर सकते हैं जहां एक विस्तृत घुमक्कड़ फिट नहीं होता है।

कभी-कभी हमें मेंटेनर के लिए ब्रेक देना पड़ता है। हेडरेस्ट, साइड बेल्ट वगैरह भी शामिल किए जा सकते हैं।

जैसा कि आप देख सकते हैं, एएलएस रोगी के लिए व्हीलचेयर का अनुकूलन और चयन भी एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्सा है।

सीट की ऊंचाई

सीट की ऊंचाई भी मायने रखती है। ऊंची सतह से, रोगी के लिए उठना बहुत आसान हो जाएगा। पर भी उच्च स्तरव्यक्ति सीधा बैठेगा। दरअसल, इस मामले में पीठ की मांसपेशियां सक्रिय होती हैं।

इसलिए जरूरी नहीं कि मरीज को नीची कुर्सी पर बिठाया जाए। इसमें वह असहज होंगे। इसके अलावा, ऐसी कुर्सी से मरीज को निकालना ज्यादा मुश्किल होगा।

तो घुमक्कड़ के अतिरिक्त, आपको बिस्तर और कुर्सी के इष्टतम स्तर को समायोजित करना होगा।

खाना

खाना इस बात पर निर्भर करता है कि मरीज किस टेबल पर बैठा है। राउंड टेबल से बचें क्योंकि इससे बैठना मुश्किल हो जाता है।

यदि किसी व्यक्ति का सिर खराब है और उसके मुंह से भोजन गिर जाता है, तो किसी भी स्थिति में सिर ऊंचा न बनाएं। इससे उसे निगलने में बहुत मुश्किल होगी।

यदि आप रोगी को एक उच्च हेडबोर्ड पर बिठाते हैं, तो कम से कम यह सुनिश्चित करें कि उसकी पूरी पीठ इस हेडबोर्ड पर टिकी हो। यानी पीठ नहीं झुकनी चाहिए।

यदि कोई व्यक्ति पूरी तरह से क्षैतिज रूप से लेटा हो तो उसकी श्वसन क्षमता बहुत कम होगी। अगर इसे 30º तक बढ़ा दिया जाए तो यह काफी बेहतर होगा।

पक्ष में और एक उच्च हेडबोर्ड पर स्थिति में यह सिर्फ पक्ष की तुलना में बेहतर होगा। लेकिन सबसे खराब स्थिति पीठ पर और क्षैतिज रूप से होती है।

बैठेंगे तो सांस लेना और भी अच्छा होगा! याद रखें कि हम हमेशा बैठकर खाना खाते हैं। इसलिए, सिर को आगे की ओर झुकाने से हमेशा ग्रसनी को मदद मिलती है।

कई अनुकूलित कटलरी भी हैं जिन्हें हाथ से पकड़ना आसान है। उदाहरण के लिए, मोटे हैंडल वाले उपकरण। ब्रश पर विशेष क्लैंप और भी बहुत कुछ हैं।

लेकिन अगर व्यक्ति के पास है तो सावधान रहें निगलने में कठिनाई! इस मामले में, आपको यह तय करने की आवश्यकता है कि सक्रिय शौकिया प्रदर्शन या सुरक्षित घूंट को बनाए रखना है या नहीं। उत्तरार्द्ध हमेशा पूर्वता लेगा।

यदि किसी व्यक्ति को डिस्पैगिया है, तो उसके लिए एक काल्पनिक ग्रसनी के बारे में सोचना मुश्किल होगा और इसके अलावा, कमजोर हाथइस भोजन को अपने पास लाओ। इसलिए, इस मामले में, आपको स्व-सेवा के लिए अनुकूलन का पीछा करने की आवश्यकता नहीं है।

पीना

कटलरी हैं जो पीने में मदद करती हैं। उदाहरण के लिए, कट के साथ विशेष चश्मा हैं। नतीजतन, आप अपने सिर को पीछे फेंके बिना ऐसे गिलास से पी सकते हैं। नाक इस पायदान में गिर जाती है, जिससे पीने को सुरक्षित बना दिया जाता है।

दो हैंडल वाला एक मग भी है। इसे दो हाथों से कैरी करना बहुत ही कम्फर्टेबल है।

हालांकि, शीर्ष कवर पर एक विशेष निप्पल भी डिस्पैगिया के लिए खतरनाक हो सकता है। यदि आप ऐसे गिलास से पीते हैं, तो व्यक्ति को अपना सिर वापस फेंकना पड़ेगा।

एएलएस पोजिशनिंग प्रोग्राम

काम और आराम के शासन को समन्वयित करने के साथ-साथ अत्यधिक थकान से एएलएस रोगी की क्षमता को संतुलित करने के लिए, एक विशेष कार्यक्रम (अनुसूची) का पालन करना आवश्यक है।

यहाँ एक गंभीर रूप से अक्षम व्यक्ति के लिए पोजीशनिंग प्रोग्राम का एक नमूना है जो कुछ समय के लिए सीधा हो सकता है।

एएलएस रोग - फोटो

नीचे ALS रोग से संबंधित एक फोटो है। सभी छवियों को बड़ा करने के लिए क्लिक करने योग्य हैं।