तेजी से बुढ़ापा। मुक्त कणों का प्रभाव। प्रतिकूल बाहरी कारक

पूरे जीव की उम्र बढ़ना प्रकृति द्वारा क्रमादेशित एक प्राकृतिक और अपरिहार्य प्रक्रिया है, जो सामान्य रूप से जीव विज्ञान और चिकित्सा विज्ञान की मुख्य समस्याओं में से एक है।

यद्यपि उपस्थिति में परिवर्तन प्राकृतिक, शारीरिक होते हैं, लेकिन उनके प्रकट होने का समय कई कारण कारकों पर निर्भर करता है - आनुवंशिक, वंशानुगत, आयु। उत्तरार्द्ध सभी अंगों और ऊतकों पर उम्र बढ़ने वाले जीव के प्रभाव से निर्धारित होते हैं, जिनमें शामिल हैं त्वचा. कारण क्या हैं और समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने से कैसे बचें।

समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने के कारण

प्रति बाहरी अभिव्यक्तियाँपैथोलॉजिकल विल्ट में शामिल हैं:

• पतला और, चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई में कमी;
• स्ट्रेटम कॉर्नियम के उपकला की सूखापन, खुजली और छीलना;
• चेहरे की त्वचा का मलिनकिरण;
• घटी हुई त्वचा की मरोड़ और गुरुत्वाकर्षण ऊतक ptosis;
• झुर्रियों की प्रारंभिक उपस्थिति, चेहरे पर सिलवटों;
• सतही वाहिकाओं के विस्तार के रूप में संवहनी परिवर्तन (), संवहनी "जाल" और "तारांकन" की उपस्थिति;
• हाथों की त्वचा की समय से पहले बूढ़ा होना;
• जल्दी और।

ये घटनाएं 25 साल की उम्र से और प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति में, कभी-कभी पहले भी दिखाई देने लगती हैं। बढ़ती उम्र के साथ ये और भी बढ़ते जाते हैं। पैथोलॉजिकल या समय से पहले बुढ़ापा परिवर्तनों के साथ होता है आंतरिक अंगऔर ऊतक और उसी के लोगों की तुलना में उच्च की विशेषता है आयु वर्ग, किसी व्यक्ति की उपस्थिति में परिवर्तन की उपस्थिति की दर। ऐसे मामलों में हम बात कर रहे हेपासपोर्ट डेटा की तुलना में जैविक आयु से आगे बढ़ने के बारे में।

त्वचा का अटूट मुरझाना पूरे शरीर में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। तदनुसार, जो कारक त्वचा की जल्दी उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, वे मूल रूप से वही होते हैं जो शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति को तेज करते हैं। इस प्रकार, त्वचा में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के विकास की दर लगातार या समय-समय पर कई प्रतिकूल, तथाकथित "रोजमर्रा" कारकों से प्रभावित होती है:

1. आंतरिक, या अंतर्जात।
2. बाहरी, या बहिर्जात।
3. आंतरिक और बाहरी कारकों का एक संयोजन।

अंतर्जात नकारात्मक कारक

वे मुख्य रूप से महिलाओं में सामान्य प्रतिरक्षा के कमजोर होने और सेक्स हार्मोन के रक्त स्तर के उल्लंघन से जुड़े होते हैं, विशेष रूप से एस्ट्रोजेन में। इसके अलावा, समय से पहले उम्र बढ़ने के विकास के लिए, तंत्रिका, अंतःस्रावी, माइक्रोकिरुलेटरी सिस्टम, उत्सर्जन के अंगों के अपर्याप्त कामकाज और श्वसन प्रणाली. ये सभी त्वचा को आवश्यक स्तर पर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं, तापमान और बाधा कार्यों, और स्थानीय प्रतिरक्षा को बनाए रखने की क्षमता प्रदान करते हैं।

इसलिए, सबसे बार-बार होने वाली बीमारियाँके लिए अग्रणी जल्दी बुढ़ापात्वचा पैथोलॉजिकल है अंतःस्त्रावी प्रणाली, विशेष रूप से मधुमेह मेलेटस, कम कार्य थाइरॉयड ग्रंथि, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिंड्रोम, ग्रंथियों के रोग आंतरिक स्रावजननांग, इस्केमिक रोगदिल और कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, पुरानी फुफ्फुसीय विकृति, सामान्य की डिग्री में कमी प्रतिरक्षा सुरक्षा, जो स्थानीय प्रतिरक्षा, ऑटोइम्यून बीमारियों में भी कमी की ओर जाता है संयोजी ऊतक.

कोई छोटा महत्व नहीं है यकृत और पित्त प्रणाली की विकृति, पाचन तंत्र के रोग और मूत्र प्रणाली, उल्लंघन चयापचय प्रक्रियाएंशरीर में। पुरुषों में समय से पहले गलने की विशेषताएं जुड़ी हुई हैं, उपरोक्त के अलावा, मुख्य रूप से कमी के साथ (के अनुसार .) कई कारणों से) पुरुष सेक्स हार्मोन का रक्त स्तर, क्योंकि वे वसामय और पसीने की ग्रंथियों पर उत्तेजक प्रभाव डालते हैं।

यह बिल्कुल स्वाभाविक है कि ऑक्सीजन, विटामिन, माइक्रोएलेटमेंट, हार्मोन आदि के साथ त्वचा की पूरी आपूर्ति शरीर में इन घटकों की सामग्री पर निर्भर करती है, लेकिन किसी को रक्त के माध्यम से कोशिकाओं को उनकी आपूर्ति को कम नहीं समझना चाहिए। और लिम्फ माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम, साथ ही क्षय उत्पादों और सेलुलर पुनर्जनन की प्रक्रियाओं को हटाने में इन तंत्रों की भूमिका।

बहिर्जात कारक

इनमें मुख्य रूप से शामिल हैं:

• प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति (40 से 60% तक), जिसमें परिवेशी वायु में शरीर के लिए हानिकारक पदार्थों की महत्वपूर्ण सांद्रता होती है रासायनिक यौगिक;
• ओवरएक्सपोजर पराबैंगनी विकिरणअसुरक्षित त्वचा पर सनस्क्रीन, साथ ही "सूर्य के बाद" क्रीम के उपयोग की उपेक्षा जो सौर विकिरण के प्रभाव को बेअसर करने में मदद करती है;
• अपर्याप्त या, इसके विपरीत, अत्यधिक नमी वातावरण;
• तर्कहीन पोषण, अधिक वजनशरीर और शारीरिक गतिविधि की कमी;
• अक्सर तनावपूर्ण स्थितियांऔर लंबे समय तक मनो-भावनात्मक तनाव;
• गाली देना मादक पेय, साथ ही धूम्रपान, जिसमें पुराना निकोटीन नशा, अकड़नेवालाछोटा परिधीय वाहिकाओं, रक्त microcirculation में गड़बड़ी और ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी में गिरावट की ओर जाता है और पोषक तत्व. इसके अलावा, तंबाकू में निहित कुछ रासायनिक यौगिक प्रोटीन को नष्ट करते हैं, जिसमें त्वचा और इलास्टिन के संश्लेषण में शामिल धातु परमाणु (धातु प्रोटीन) शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप झुर्रियों के तीव्र गठन के साथ त्वचा की लोच में कमी आती है;
• रंजक और संरक्षक खाद्य उत्पादऔर कुछ सौंदर्य प्रसाधनों के घटक, साथ ही उत्पाद घरेलू रसायनएलर्जी और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में योगदान;
• सामाजिक स्थिति का स्तर, जिसमें जैविक और मनोवैज्ञानिक आवश्यकताएं और उन्हें पूरा करने के सामाजिक अवसर शामिल हैं।

बुनियादी तंत्र

पैथोलॉजिकल एजिंग के तंत्र विशिष्ट शारीरिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाएं हैं जिनके माध्यम से मानव शरीर पर नकारात्मक अंतर्जात और बहिर्जात कारक. वर्तमान में विभिन्न तंत्रों में, तथाकथित मुक्त मूलक प्रतिक्रियाओं को मुख्य महत्व दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप का गठन होता है मुक्त कणऔर आक्रामक रूप से प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियां।

मुक्त कण लापता इलेक्ट्रॉनों वाले अणुओं के "टुकड़े" हैं। उनकी प्रतिक्रियाशील गतिविधि अन्य अणुओं से इलेक्ट्रॉनों को खुद से जोड़ने की क्षमता के कारण होती है। शरीर में सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं के प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए ऐसी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया आवश्यक है। सामान्य शारीरिक परिस्थितियों में, मुक्त कण अणुओं की मात्रा शरीर द्वारा कड़ाई से नियंत्रित होती है।

हालांकि, प्रभाव में नकारात्मक कारक, विशेष रूप से पर्यावरण के रासायनिक यौगिक और पराबैंगनी किरणें, एक अतिरिक्त मात्रा और मुक्त कणों के संचय का निर्माण करती हैं। वे कोशिका झिल्ली, सेलुलर लिपिड, प्रोटीन, माइटोकॉन्ड्रिया और डीएनए के विनाश की ओर ले जाते हैं। इस प्रभाव का परिणाम समय से पहले कोशिका मृत्यु है, सेलुलर पुनर्जनन पर अपक्षयी प्रक्रियाओं की प्रबलता, त्वरित गिरावट और कोलेजन और इलास्टिन प्रोटीन के संश्लेषण में व्यवधान। ये सभी घटनाएं "ऑक्सीडेटिव स्ट्रेस" नाम से एकजुट हैं।

कोलेजन और इलास्टिन फाइबर त्वचा की स्थिति में विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे इसे मजबूती, दृढ़ता और लोच की स्थिति मिलती है। उम्र के साथ, उनकी मात्रा और मात्रा में धीरे-धीरे कमी आती है। लेकिन संचित मुक्त कणों के प्रभाव में, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, उनकी संरचना और भौतिक-रासायनिक गुणों में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, जिसके कारण त्वचा की दृढ़ता और लोच कम हो जाती है, झुर्रियाँ और सिलवटें बनती हैं, और चेहरे और शरीर के अन्य हिस्सों के ऊतक दिखाई देते हैं। .

एक अन्य महत्वपूर्ण तंत्र पानी के अणुओं के साथ त्वचा की संतृप्ति में कमी और एक बाधा के रूप में इसकी एपिडर्मल परत का विनाश है। परिणाम बैक्टीरिया, भौतिक और रासायनिक कारकों के प्रभाव में त्वचा की बढ़ती भेद्यता है।

तो, अनुभाग को संक्षेप में, उम्र बढ़ने के मुख्य तंत्र और अभिव्यक्तियों को उजागर करना आवश्यक है। पहले वाले में शामिल हैं:

1. सेलुलर नवीकरण की मंदी।
2. कोलेजन और इलास्टिन प्रोटीन की मात्रात्मक कमी और संरचनात्मक और गुणात्मक उल्लंघन।
3. ऊतकों में माइक्रोकिरकुलेशन का विकार और संवहनी दीवार की बढ़ी हुई पारगम्यता, जिससे त्वचा का निर्जलीकरण और अंतरकोशिकीय ऊतक की सूजन हो जाती है।
4. एपिडर्मल बाधा का विनाश।
5. चयापचय उत्पादों का संचय।

प्रारंभिक विनाशकारी प्रक्रियाओं को कैसे रोका जा सकता है?

त्वचा की एक निश्चित "स्वायत्तता" के बावजूद, उनका सफल कामकाज पूरे जीव या उसकी व्यक्तिगत प्रणालियों की स्थिति और केवल प्रभाव पर निर्भर नहीं हो सकता है। प्रसाधन सामग्रीऔर दवाएं त्वचा की जल्दी उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा नहीं कर सकती हैं।

क्यों कि आधुनिक दवाईउम्र बढ़ने के आनुवंशिक और आयु कारकों को प्रभावित करने के अपर्याप्त तरीके हैं, तो उसके और कॉस्मेटोलॉजी के मुख्य प्रयासों का उद्देश्य "रोजमर्रा के कारकों" के प्रभाव को समाप्त करना या सीमित करना है। कारणों की पहचान उम्र बढ़ने को रोकने या कम से कम इसके विकास की गति को धीमा करने की अनुमति देती है। इन उद्देश्यों के लिए यह आवश्यक है:

• तनावपूर्ण स्थितियों और मनो-भावनात्मक विकारों की रोकथाम और उनके प्रभावों के लिए प्रतिरोध बढ़ाना;
• तर्कसंगत पोषण, काम करने और आराम करने का सही तरीका, नींद का सामान्यीकरण;
• धूम्रपान और शराब का सेवन छोड़ना;
• दवाओं और अन्य साधनों के साथ रोगों का उपचार या आंतरिक अंगों के कामकाज में सुधार;
• सामान्य प्रतिरक्षा स्थिति और स्थानीय प्रतिरक्षा में सुधार;
• अनुकूली तंत्र द्वारा शरीर को विनियमित करने की संभावनाओं को बढ़ाना (चयापचय में सुधार, सामान्य करना हार्मोनल पृष्ठभूमि, शरीर से विषाक्त पदार्थों और विषाक्त पदार्थों के उन्मूलन का त्वरण, आदि);
• एंटी-एजिंग कॉस्मेटिक्स के साथ उचित और नियमित त्वचा की देखभाल।

ऑक्सीडेटिव तनाव के खिलाफ लड़ाई में बहुत महत्व प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट का एक बढ़ा हुआ उपयोग और बाहरी उपयोग बन गया है जो मुक्त कट्टरपंथी ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध कर सकता है, साथ ही साथ कॉस्मेटोलॉजी और दवाओं में दवाओं के रूप में उनका उपयोग भी हो सकता है।

समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने से कैसे बचें?

बुढ़ापा कोई बीमारी नहीं, बल्कि शरीर की एक अवस्था है, जो आनुवंशिकता और के कारण होती है उम्र की विशेषताएं. वर्तमान में, दवा और आधुनिक कॉस्मेटोलॉजीउम्र बढ़ने के आनुवंशिक और उम्र से संबंधित कारणों को प्रभावित करने की बहुत कम क्षमता है।

इसी समय, समय से पहले मुरझाना उनके ध्यान का विषय है। इसलिए, उनका मुख्य कार्य "रोजमर्रा" के कारण कारकों और गलन की शुरुआती अभिव्यक्तियों को खत्म करना है, साथ ही साथ सही आवेदनएंटी-एजिंग थेरेपी के तरीके। यह काफी हद तक स्वयं उस व्यक्ति से प्रभावित हो सकता है, जिसे त्वचा के जल्दी मुरझाने के कारणों के बारे में बताया जाता है।

मानव शरीर की उम्र बढ़ना एक जटिल जैविक प्रक्रिया है जो शरीर के विकास के केवल एक पक्ष को दर्शाती है।

विशेषज्ञ दो प्रकार की उम्र बढ़ने में अंतर करते हैं: प्राकृतिक या शारीरिक और समय से पहले, जो रहने की स्थिति और विभिन्न बीमारियों के प्रभाव में त्वरित गति से विकसित होता है।

यह कितना भी दुखद क्यों न हो, लेकिन दूसरा प्रकार, समय से पहले बुढ़ापा, हमारे समाज में पतन का सबसे आम रूप है।

इस प्रकार के साथ उम्र से संबंधित परिवर्तनशारीरिक की तुलना में बहुत पहले होता है, और जैविक युग कैलेंडर पर प्रबल होता है।

समय से पहले बुढ़ापा आने के कारण

समय से पहले बूढ़ा होने के लक्षण अक्सर 40 साल की उम्र तक दिखाई देते हैं, जिससे मानव जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है। समय से पहले बूढ़ा होने के कारणों में, बाहरी और आंतरिक कारकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

प्रतिकूल बाहरी कारक

इसमे शामिल है बार-बार तनावबुरी आदतें, प्राकृतिक बायोरिदम की विफलता, कुपोषण के कारण अंगों और ऊतकों का समय से पहले घिसाव होता है। वे अक्सर बीमारियों का कारण होते हैं जो शरीर की जैविक उम्र बढ़ने में तेजी लाते हैं।

उपरोक्त अनुभव करने वाले लोग प्रतिकूल कारकगठिया, मोतियाबिंद, एथेरोस्क्लेरोसिस, मनोभ्रंश, बीमारियों से पीड़ित होने की अधिक संभावना है जठरांत्र पथऔर ऑन्कोलॉजिकल रोग।

बीमारी

ऐसी कई बीमारियां हैं जो शरीर के समय से पहले बूढ़ा होने के लक्षण तेजी से पैदा करती हैं। यदि कोई व्यक्ति सेरेब्रल वैस्कुलर स्क्लेरोसिस से बीमार है, पेप्टिक छाला, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस, प्रतिरक्षा की कमी, बुढ़ापा के लक्षण शरीर में तुरंत दिखाई देते हैं - मुद्रा, बाल, त्वचा में परिवर्तन।

भावनात्मक और मानसिक तनाव

सेहत को नुकसान तनावपूर्ण स्थितिसमय से पहले बुढ़ापा आने का कारण हैं। सबसे खतरनाक है अत्यधिक तनाव या जब यह स्थिर हो।

निराशाजनक विचारों की उपस्थिति, भावनात्मक रूप से निर्वहन करने में असमर्थता, एक परेशान करने वाली स्थिति का उच्चारण करना या बस स्विच करना, समस्याओं पर ध्यान देना - किसी व्यक्ति के मानसिक और शारीरिक स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

वे बुलाएँगे:

• गर्दन और कंधों में मांसपेशियों में तनाव,
• सरदर्द,
• अनिद्रा
• खट्टी डकार,
• चिंता
• मूड के झूलों,
• नकारात्मक विचार
• और थकान महसूस कर रहा है।

एक सिंड्रोम अत्यंत थकावटविशेषज्ञ इसे शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का एक मॉडल मानते हैं।

नींद की लगातार कमी

नींद में खलल या अपर्याप्त नींद समग्र स्वास्थ्य के लिए हानिकारक है। प्रत्येक व्यक्ति को आराम की अपनी आवश्यकता होती है, एक अच्छा आराम करने और अपनी ताकत बहाल करने के लिए, 7-8 घंटे की नींद पर्याप्त है।

यदि कोई व्यक्ति लगातार और लंबे समय तक पर्याप्त नींद नहीं लेता है, तो हो सकता है पुरानी नींद की कमीजो उल्लंघन की ओर जाता है शारीरिक कार्यतन:

• चिड़चिड़ापन प्रकट होता है, हास्य की भावना खो जाती है,
• परिवर्तन शारीरिक गुणमस्तिष्क, जो स्मृति हानि और ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता की ओर जाता है,
• हर दिन एक व्यक्ति को सिरदर्द और चक्कर आने का अनुभव होता है,
• प्रतिक्रिया कम हो जाती है।

और ये सभी संकेत मिलकर समस्याओं को हल करने में मुश्किलें पैदा करते हैं।

कभी-कभी कोई व्यक्ति जानबूझकर खुद को नींद से वंचित कर देता है, यह कहकर कि रचनात्मकता या व्यवसाय के लिए पर्याप्त समय नहीं है, गलती से यह मानते हुए कि सोने में अपना समय बर्बाद करना एक दया है।

इस प्रकार, वह अपने स्वास्थ्य में टूटने को भड़काता है, जिसकी बहाली में और भी अधिक समय लगेगा।

यह भी महत्वपूर्ण है कि पहले से सोना असंभव है, शरीर इसके अनुकूल नहीं है, और इसके परिणामस्वरूप आपको कमजोरी, सुस्ती और सिरदर्द हो सकता है।

इसी तरह, अत्यधिक नींद आराम नहीं लाती है, लेकिन थकान और ताकत और ऊर्जा में गिरावट आती है। स्वस्थ शरीर।

असंतुलित आहार

हमारी कोशिकाओं, ऊतकों और अंगों को उस ऊर्जा की आवश्यकता होती है जो शरीर को भोजन से प्राप्त होती है। तर्कसंगत पोषण कोशिकाओं के सामान्य नवीकरण, उनके कायाकल्प में योगदान देता है।

पर स्वस्थ शरीरएक वर्ष के भीतर, यकृत कोशिकाएं पूरी तरह से नवीनीकृत हो जाती हैं, और इस अवधि के दौरान युवा त्वचा कोशिकाएं 12 बार पुरानी कोशिकाओं की जगह लेती हैं। कोशिकाओं को फिर से जीवंत करने के लिए, उन्हें संतुलित आहार की आवश्यकता होती है।

अक्सर, मानव भोजन में, भोजन सेवन की कैलोरी सामग्री ऊर्जा लागत से अधिक होती है। अप्रयुक्त ऊर्जा शरीर में वसा के रूप में जमा हो जाती है, और मोटापा कई स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बनता है और मानव शरीर की उम्र बढ़ने का कारण बनता है।

यह याद रखना चाहिए कि शरीर को अमीनो एसिड, विटामिन, खनिज, ट्रेस तत्वों, लेसिथिन, ओमेगा -3 की आवश्यकता होती है, जो कि प्राकृतिक खाद्य पदार्थों, सब्जियों, फलों और जड़ी-बूटियों में पाया जाता है। सही खाने से व्यक्ति ताकत और ऊर्जा से भरा हुआ महसूस करता है।

बुरी आदतें

धूम्रपान, मद्यपान और नशीले पदार्थ प्रमुख हैं बुरी आदतेंस्वास्थ्य और जीवन को नष्ट करना। तो धूम्रपान श्वसन और हृदय प्रणाली के लिए एक शक्तिशाली झटका का कारण बनता है।

अक्सर धूम्रपान दबाव में वृद्धि, रक्त में कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि को भड़काता है, जिससे हृदय रोग और स्ट्रोक होता है।

अत्यधिक शराब का सेवन रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है, जो अग्नाशयशोथ, मधुमेह, गैस्ट्रिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी हृदय रोग जैसी कई बीमारियों की घटना को भड़का सकता है।

शराब जिगर को नष्ट कर देती है, चयापचय को बाधित करती है, रक्त शर्करा विनियमन कार्य करती है। बीयर शराब के कारण कोई कम गंभीर चिंता नहीं है, जो न केवल शरीर के अंगों और प्रणालियों को नष्ट कर देती है, बल्कि मानव मानस को भी नष्ट कर देती है।

और ड्रग्स शरीर की पूरी हार की ओर ले जाते हैं। ड्रग्स समाज के पतन का मार्ग हैं, आंकड़े बताते हैं कि रूस अफगानिस्तान और ईरान के बाद नशीली दवाओं के उपयोग के मामले में पहले से ही दुनिया में तीसरे स्थान पर है।

हमारे देश में 25 लाख से ज्यादा लोग नशे के आदी हैं, उनका स्वास्थ्य खराब कर रहे हैं। हृदय, रक्तवाहिनियाँ, मस्तिष्क, पाचन, श्वसन नशीले पदार्थों से ग्रस्त हैं, मानव मानस विक्षुब्ध है, प्रजनन क्षमताऔर प्रतिरक्षा। लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ड्रग्स किसी व्यक्ति के जीवन को काफी छोटा कर देता है!

प्रतिकूल आंतरिक कारक

शरीर के समय से पहले बूढ़ा होने के आंतरिक कारणों में मुक्त कणों के संपर्क में आना, स्व-विषाक्तता, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क कार्य शामिल हैं।

स्व-विषाक्तता

सामान्य मानव जीवन के क्रम में उसके शरीर में उत्पन्न होते हैं जहरीला पदार्थजो शरीर द्वारा ही उत्सर्जित होते हैं। लेकिन अगर निकालनेवाली प्रणालीअपने कार्यों के साथ सामना नहीं करता है, विषाक्त उत्पादों को फिर से रक्त में अवशोषित किया जाता है, और जहर या स्व-विषाक्तता के साथ शरीर का क्रमिक जहर होता है।

यह यूरीमिया, औरिया, कब्ज और आंतों में रुकावट जैसी बीमारियों के साथ होता है, मधुमेह मेलेटस, थायरोटॉक्सिक गोइटर और यहां तक ​​​​कि गर्भावस्था के विषाक्तता से जुड़े चयापचय संबंधी विकारों के साथ होता है। ऐसे में व्यक्ति को अस्वस्थता, कमजोरी, सिर दर्द और चक्कर आना, जी मिचलाना या उल्टियां महसूस होती हैं।

शरीर के उत्सर्जन कार्य को सक्रिय करके, इसके कारण होने वाले कारणों को समाप्त करके, स्व-विषाक्तता को समाप्त किया जाता है दवाओं(मूत्रवर्धक और स्फूर्तिदायक), रक्त आधान…। गुर्दे की विफलता में, अधिक कट्टरपंथी तरीकों का उपयोग किया जाता है।

मुक्त कणों का प्रभाव

मुक्त कण शरीर के समय से पहले बूढ़ा होने का मुख्य कारण हैं, जिससे एथेरोस्क्लेरोसिस, कैंसर, दिल का दौरा और स्ट्रोक, त्वचा के रोग, प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र होते हैं।

मानव शरीर में रेडिकल्स से लड़ने की एक प्रणाली है, लेकिन एंटीऑक्सीडेंट एंजाइम हमेशा उनका सामना नहीं करते हैं।

शरीर को एंटीऑक्सिडेंट के रूप में मुक्त कणों से अतिरिक्त सुरक्षा की आवश्यकता होती है, जो उनके लिए जाल का काम करते हैं। इस तरह के ट्रैप प्लांट बायोफ्लेवोनोइड्स होते हैं, जो समय से पहले इंसान की उम्र बढ़ने से रोकते हैं।

ऐसा माना जाता है कि बायोफ्लेवोनोइड्स और फाइटोहोर्मोन में ऐसे पौधे होते हैं जिनका रंग गहरा होता है, जैसे: ब्लूबेरी, ब्लैकबेरी, ब्लूबेरी, बीट्स, बैंगनी गोभी, गहरे अंगूर, प्रून, बीन्स, बीट्स, काली मूली ...

समय से पहले बूढ़ा होने से कैसे बचें

समय से पहले बूढ़ा होने से बचने के लिए इसे बढ़ाना जरूरी है रक्षात्मक बलशरीर, अंगों और प्रणालियों की गतिविधि का अनुकूलन, कमजोर कार्यों की भरपाई और शरीर में नए विकारों की घटना को रोकना।

सबसे पहले, समय से पहले बुढ़ापा आने वाले कारणों को खत्म करने का प्रयास करें, जिनका उल्लेख ऊपर किया गया था।

अपने आहार की समीक्षा करें और जितना संभव हो उतना शामिल करने का प्रयास करें प्राकृतिक उत्पादपोषण। दुर्भाग्य से, भोजन से सब कुछ प्राप्त करें आवश्यक घटकस्वास्थ्य और जीवन के लिए बहुत कठिन है, इसलिए आप आहार की खुराक की मदद से अपने आहार को समायोजित कर सकते हैं।

चिकित्सा उद्योग और नेटवर्क कंपनियां के आधार पर आहार पूरक का उत्पादन करती हैं समुद्री उत्पाद, औषधीय पौधेबायोएक्टिव अवयवों के अतिरिक्त - नियामक क्रिया के पेप्टाइड अणु जो शरीर के बायोएनेरगेटिक्स को बढ़ाते हैं।

सेक्स हार्मोन का संतुलन मानव शरीर में नवीकरण और कायाकल्प की प्रक्रियाओं को बनाए रखने के लिए एक आवश्यक और सबसे महत्वपूर्ण कारक है, विशेष रूप से वयस्कता. एस्ट्रोजेन की कमी, जो कोलेजन के संश्लेषण में शामिल है, झुर्रियों की उपस्थिति, त्वचा की लोच की हानि और इसके मुरझाने, बालों के झड़ने को हमेशा प्रभावित करती है।

इसी तरह की त्वचा की उम्र बढ़ने की स्थिति कभी-कभी युवा महिलाओं में सनक आहार का पीछा करते हुए देखी जाती है। दरअसल, युवावस्था में, एस्ट्रोजेन न केवल अंडाशय द्वारा, बल्कि वसा ऊतक द्वारा भी निर्मित होते हैं।

पानी के बिना असंभव शारीरिक प्रक्रियाएं. सभी आंतरिक प्रक्रियाएंशरीर में जलीय वातावरण में, पानी की भागीदारी के साथ आगे बढ़ें।

सभी कोशिकाएं एक पोषक जेल से घिरी होती हैं। संरचनात्मक रूप से बाध्य पानी युक्त। और इस जेल में जितना अधिक पानी होगा, ऊतकों और कोशिकाओं का उभार उतना ही अधिक होगा।

शरीर द्वारा पानी की कमी त्वचा पर तुरंत दिखाई देती है, जो अपना कसाव खो देती है और परतदार और ढीली हो जाती है। आंतरिक अंगों के साथ भी यही प्रक्रियाएं होती हैं, जो अक्सर उनकी शिथिलता का कारण बनती हैं।

इसलिए, इसमें कोई संदेह नहीं है कि पानी शरीर की उम्र बढ़ने का मुख्य संकेतक है। लेकिन सभी पानी शरीर द्वारा समान रूप से अवशोषित नहीं होते हैं। कुछ भौतिक और रासायनिक मापदंडों वाला पानी शरीर के लिए उपयोगी माना जाता है। वे खाते में लेते हैं:

• रेडॉक्स संभावित,
• सतह तनाव,
• खनिजकरण,
• पीएच और अन्य पैरामीटर।

इन मापदंडों के लिए संरचित या पिघला हुआ पानी सबसे उपयुक्त है।

जीवन शैली, भोजन, ताज़ी हवा, शारीरिक श्रम और शारीरिक व्यायाममस्तिष्क के लिए चार्ज करना, उसका निरंतर प्रशिक्षण, ये सभी दीर्घायु के महत्वपूर्ण घटक हैं, इसलिए समय से पहले बूढ़ा होने से बचने की क्षमता हम में से प्रत्येक पर निर्भर करती है।

यह अत्यंत दुर्लभ है आनुवंशिक रोगउम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज करना। सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे जन्म के बाद 6 से 12 महीने तक सामान्य दिखते हैं। उसके बाद, वे बुढ़ापे के लक्षण विकसित करते हैं: झुर्रीदार त्वचा, गंजापन, भंगुर हड्डियां और एथेरोस्क्लेरोसिस। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी झुर्रीदार त्वचा के साथ, गंजा सिर ...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी, छोटा चेहरासिर के आकार की तुलना में, जो व्यक्ति को एक पक्षी की विशेषताओं के रूप में देता है। नुकसान के कारण त्वचा के नीचे की वसासभी पोत दिखाई दे रहे हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

प्रोजेरिया भी अन्य समस्याओं का कारण बनता है: बच्चों में, उदाहरण के लिए, दांतों की दूसरी पंक्ति मुंह में दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ये बच्चे आमतौर पर 13 या 14 साल की उम्र में "वृद्धावस्था" में मर जाते हैं। अधिक सटीक रूप से, उन बीमारियों से जो बुढ़ापे की विशेषता है। उदाहरण के लिए, वे एक केले के दिल का दौरा पड़ने से मर सकते हैं। और, एक नियम के रूप में, प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई दिल के दौरे और स्ट्रोक के बाद, कुल नुकसानदांत, आदि केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। लोगों में इस बीमारी को "कुत्ता बुढ़ापा" कहा जाता है।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के करीब 60 मामले सामने आ रहे हैं। इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में रहते हैं, 5 - रूस में, बाकी यूरोप में।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि "बचकाना बुढ़ापे" का कारण एक ही उत्परिवर्तन है। प्रोजेरिया एलएमएनए जीन के उत्परिवर्तित रूप के कारण होता है। नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। लैमिन ए प्रोटीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन का कारण बनता है त्वरित उम्र बढ़नेजीव। और युवक - अपने बड़े उभरे हुए कानों, उभरी हुई आँखों और गंजे खोपड़ी पर सूजी हुई नसों के साथ - एक सौ सोलह साल के आदमी में बदल जाता है।

हाल ही में, इनमें से कुछ रोगियों के ठीक होने की भ्रमपूर्ण आशा है। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने की शुरुआत नैदानिक ​​परीक्षणहडचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम के लिए उपचार। यदि परीक्षणों को एक सफल निष्कर्ष पर लाना संभव है, तो प्रोजेरिया पर जीत उन लोगों की जीत होगी जो अपने बच्चों को आसन्न मौत से बचाने के लिए सब कुछ कर रहे हैं।

शोधकर्ताओं ने अपने काम में एक दवा - फ़ार्निसिलट्रांसफेरेज़ का अवरोधक पाया, यह इस प्रोटीन के उत्पादन को अवरुद्ध करने में सक्षम था और इसके अनुसार कम से कम, विकास बंद करो रोग प्रक्रिया, और उनमें से कुछ उलट भी गए।

हालांकि ऐसे मरीजों की पहचान करने में दिक्कत हो रही है। वे कम हैं और पूरी दुनिया में बिखरे हुए हैं। पहल समूह ने उन्हें खोजने का एक बड़ा काम किया। मरीज रहते हैं विभिन्न देशआपको उनकी सहमति लेनी होगी, उनके माता-पिता की सहमति लेनी होगी। हमें अंततः उन्हें बोस्टन लाना चाहिए, यदि ऐसी सहमति प्राप्त हो जाती है (बोस्टन के चिल्ड्रन हॉस्पिटल (चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल बोस्टन में परीक्षण हो रहे हैं)। और ऐसे बच्चों का जीवन छोटा होता है। ऐसा माना जाता है कि अधिकतम आयु जिसके लिए एक प्रोजेरिया का मरीज 27 साल तक जीवित रह सकता है लेकिन यह भी दुर्लभ मामला है।

हुसैन खान और उनका परिवार अपनी तरह का अनूठा है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे। हाना के पति-पत्नी एक-दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से किसी को भी प्रोजेरिया नहीं है, और न ही उनके दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और 2 वर्षीय गुलावसा। यह बीमारी उनकी 19 वर्षीय बेटी रेहेना और दो बेटों को प्रभावित करती है: 7 वर्षीय अली हुसैन और 17 वर्षीय इकरामुल। उनमें से किसी के पास 25 तक जीवित रहने का कोई मौका नहीं है।

वयस्क प्रोजेरिया स्वयं प्रकट होता है निम्नलिखित लक्षण. धीमी गति से विकसित होने वाला किशोर मोतियाबिंद। पैरों, पैरों की त्वचा, कुछ हद तक हाथ और अग्रभाग, साथ ही चेहरा धीरे-धीरे पतला हो जाता है, इन क्षेत्रों में चमड़े के नीचे के ऊतक और मांसपेशियां शोष करती हैं। निचले छोरों पर 90% रोगियों में ट्रॉफिक अल्सर, हाइपरकेराटोसिस और नाखून डिस्ट्रोफी होते हैं। चेहरे की त्वचा का शोष एक चोंच के आकार की नाक ("पक्षी की नाक") के निर्माण के साथ समाप्त होता है, मौखिक विदर का संकुचन और ठुड्डी का तेज होना, "स्क्लेरोडर्मा मास्क" जैसा दिखता है। अंतःस्रावी विकारों में से, हाइपोजेनिटलिज्म, माध्यमिक यौन विशेषताओं की देर से उपस्थिति या अनुपस्थिति, ऊपरी और निचले पैराथायरायड ग्रंथियों (बिगड़ा हुआ कैल्शियम चयापचय), थायरॉयड ग्रंथि (एक्सोफ्थाल्मोस) और पिट्यूटरी ग्रंथि (चंद्र चेहरा, उच्च आवाज) का उल्लेख किया जाता है। अक्सर ऑस्टियोपोरोसिस होता है। उंगलियों में होने वाले परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली से मिलते-जुलते हैं। वर्नर सिंड्रोम के अधिकांश रोगी 40 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। वर्तमान में स्टेम सेल से इस बीमारी के इलाज के लिए परीक्षण चल रहे हैं।

progeria(ग्रीक प्रोग्रेस समय से पहले बूढ़ा हो गया) - रोग संबंधी स्थिति, त्वचा, आंतरिक अंगों में होने वाले परिवर्तनों की एक जटिल विशेषता है, जिसके कारण समय से पूर्व बुढ़ापाजीव। मुख्य रूप बच्चों के प्रोजेरिया (हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) और वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) हैं।

बचपन का प्रोजेरिया बहुत दुर्लभ है। एटियलजि और रोगजनन ज्ञात नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, यह छिटपुट रूप से होता है, कई परिवारों में इसे भाई-बहनों सहित पंजीकृत किया गया है। वैवाहिक विवाह से, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है।

रोगियों की त्वचा कोशिकाओं में, डीएनए की मरम्मत और फाइब्रोब्लास्ट क्लोनिंग के उल्लंघन पाए गए, साथ ही एपिडर्मिस और डर्मिस में एट्रोफिक परिवर्तन, और चमड़े के नीचे के ऊतक का गायब होना। हालांकि अधिकांश रोगियों में बच्चों का पी. जन्मजात हो सकता है चिकत्सीय संकेतआमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

बच्चे का विकास तेजी से धीमा हो जाता है, डर्मिस में एट्रोफिक परिवर्तन, चमड़े के नीचे के ऊतक, विशेष रूप से चेहरे और अंगों पर, नोट किए जाते हैं। त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है, झुर्रीदार हो जाती है, शरीर पर स्क्लेरोडर्मा जैसे घाव हो सकते हैं, हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र हो सकते हैं। पतली त्वचा के माध्यम से नसें दिखाई देती हैं। दिखावटरोगी: एक बड़ा सिर, ललाट ट्यूबरकल एक चोंच के आकार की नाक के साथ एक छोटे से नुकीले ("पक्षी") चेहरे पर फैला हुआ है, निचला जबड़ा अविकसित है।

स्नायु शोष, दांतों, बालों और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं भी देखी जाती हैं; ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में परिवर्तन होते हैं, मायोकार्डियम, जननांग अंगों के हाइपोप्लासिया, बिगड़ा हुआ वसा के चयापचय, लेंस का धुंधलापन, एथेरोस्क्लेरोसिस।

लीना की आयु एक वर्ष में पाँच वर्ष होती है

कल, मॉस्को के एक क्लिनिक में, डॉक्टरों ने समय से पहले बूढ़ा होने वाले सिंड्रोम से पीड़ित एक मरीज का पहला ऑपरेशन किया।

सबसे पहले, मेरे कान के लोब अजीब तरह से शिथिल होने लगे। तब मैंने भौंहों के बीच आश्चर्यजनक रूप से गहरी झुर्रियाँ देखीं, - 23 वर्षीय लड़की कहती है।

लीना मेलनिकोवा पर पहली नज़र में, आपको भी संदेह होने लगता है। खैर, यह 40 - 50 वर्षीय एक चालाक ऊब कैसे है, जो व्यापक प्रसिद्धि और प्लास्टिक सर्जरी की इच्छा रखती है सबसे अच्छा सर्जन?! दुर्भाग्य से, ऐसा पहले ही हो चुका है।

वह अब 23 की तरह दिखती है।

लीना से उसकी निजी जिंदगी के बारे में पूछने पर उसकी जुबान भी नहीं बदलती ... हालाँकि लड़की हिम्मत से मुस्कुराती है:

सब कुछ ठीक है।

लीना के पास लगभग कोई मौका नहीं है। निदान: "समय से पहले बूढ़ा सिंड्रोम" ("प्रोजेरिया")। दुनिया भर में चिकित्सा जगत के दिग्गजों का दावा है कि लोग बीमारी के क्षण से औसतन केवल 13 साल ही जीते हैं। और कोई नहीं जानता कि युवावस्था को कैसे बहाल किया जाए या कम से कम बुढ़ापे को कैसे शांत किया जाए ...

लीना में पांच साल पहले भयानक लक्षण दिखाई देने लगे थे। पहले चेहरा बूढ़ा, और फिर पूरे शरीर की त्वचा। ऐलेना ने तब मारी पॉलिटेक्निक संस्थान के प्रथम वर्ष में अध्ययन किया।

तुम्हें पता है, यह कितना अपमानजनक था ... लोग मेरी प्रेमिका से मिलने आते हैं और मेरे साथ सख्ती से पेश आते हैं, वे मुझे मेरी माँ के लिए ले जाते हैं। लगभग "बेटी" से मिलने की अनुमति मांगी।

मारी पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी से स्नातक करने के बाद, लड़की ने प्लास्टिक सर्जरी का फैसला किया। लेकिन चेहरे की त्वचा के सामान्य गोलाकार कसने से मदद नहीं मिली। केवल गर्दन और मंदिरों पर निशान रह गए। जीव की उम्र बढ़ने की रहस्यमय प्रक्रिया जारी रही। स्थानीय डॉक्टर ऐलेना को केवल एक ही सलाह दे सकते थे - विटामिन लेने और लगातार निगरानी रखने के लिए।

लड़की - वैसे, एक प्रमाणित इंजीनियर-वास्तुकार - निराशा नहीं हुई और मास्को चली गई। मेलनिकोवा को प्लास्टिक सर्जरी "ब्यूटी प्लाजा" के महंगे महानगरीय क्लिनिक में दिलचस्पी हो गई। इसके विशेषज्ञों ने मुसीबत में फंसी प्रांतीय महिला की मदद करने का फैसला किया। और बिल्कुल फ्री।

हमने कोशिश करने का फैसला किया। यदि आम तौर पर यह माना जाता है कि कुछ भी नहीं किया जा सकता है, तो आपको कम से कम कोशिश करनी चाहिए, - क्लिनिक के प्रमुख सर्जन डॉ। चिकित्सीय विज्ञानप्रोफेसर अलेक्जेंडर TEPLYASHIN। - हालांकि ऐलेना का ऑपरेशन करना असुरक्षित है, क्योंकि यह बीमारी आंतरिक अंगों की स्थिति को भी प्रभावित कर सकती है।

वह बहुत छोटी है! उसे सामान्य रूप से रहने की जरूरत है, युवा लोगों के साथ संवाद करें। पहले हम एक चेहरा बनाएंगे, और फिर हम आनुवंशिक स्तर पर बीमारी से लड़ना शुरू करेंगे, - प्रोफेसर टेप्याशिन ने निर्धारित किया है।

"मैं वास्तव में प्रोफेसर पर विश्वास करता हूं," ऐलेना मेलनिकोवा लगातार हमें आश्वस्त करती है। ऐसा लग रहा है कि वह खुद को भी कायल कर रही है।

ऐलेना कल सुबह क्लिनिक पहुंची। वह ऑपरेशन की तैयारी कर रही थी। एक अलग कमरा आवंटित किया, जहां वह इंतजार कर रही थी। अभी तक प्रोफेसर टेपलाशिन भी अपने बेहद कठिन काम की तैयारी कर रहे हैं। ऑपरेशन से एक घंटे पहले ऐलेना शांत है।

मैं किसी चीज से नहीं डरता, - वह सब कुछ दोहराती और दोहराती है। और अंत में यह अभी भी रोता है। कुछ समय पहले लड़की गंभीरता से अपनी जीवन लीला समाप्त करने के बारे में सोच रही थी।

ऑपरेशन का समय आ गया है। लीना उठती है और सीधे आगे देखती है, क्लिनिक के आंतों में जानबूझकर दृढ़ चाल के साथ चलती है। अचानक, वह एक मिनट के लिए रुक जाती है और दूसरों की तुलना में खुद को अधिक स्पष्ट रूप से बदल देती है: "मैं इस पहले ऑपरेशन से बहुत डरती थी, और अब मेरे पास दूसरा ऑपरेशन है। और मेरे पास कोई विकल्प नहीं है। मेरी आखिरी उम्मीद"। - और निश्चयपूर्वक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के पास कदम रखें।

क्लिनिक के डॉक्टरों ने फोटोग्राफर को परम पवित्र - ऑपरेशन रूम . में जाने की अनुमति दी सौंदर्य सर्जरी. ऑपरेशन का पहला चरण स्तन है। डॉक्टर छाती पर त्वचा को काटता है और एक विशेष जैव-प्रत्यारोपण तैयार करता है। रचना क्लिनिक के रहस्यों में से एक है। मुख्य बात - कोई विदेशी सिलिकॉन नहीं। आटे की तरह, प्रोफेसर टेप्याशिन ने इम्प्लांट को जोर से गूंथ लिया ताकि लचीली सामग्री उसकी उंगलियों के बीच लगभग रिस जाए। और अंत में शरीर में डालता है। दूसरा और मुख्य चरण चेहरा है। और यहां पहली कठिनाई पिछली प्लास्टिक सर्जरी के निशान और खामियों को खत्म करना है। दृष्टि बेहोश दिल के लिए नहीं है। लेकिन लगता है सब कुछ ठीक चल रहा है...

लीना मेलनिकोवा क्लिनिक में एक विशेष पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरने के बाद, आनुवंशिकीविद् और कोशिका जीवविज्ञानी विशेष रूप से उसके लिए एक व्यक्तिगत जैव प्रौद्योगिकी उपचार कार्यक्रम विकसित करेंगे, जो स्टेम कोशिकाओं के इंजेक्शन के साथ समाप्त होना चाहिए। इन कोशिकाओं को युवा शरीर से बुढ़ापे को बाहर निकालने के लिए माना जाता है ...

एक बार की बात है, एक सुंदर और स्मार्ट 18 वर्षीय छात्र मेलनिकोवा के कई प्रशंसक थे। लेकिन जब बीमारी विकसित होने लगी, तो केवल एक ही था जो वास्तव में प्यार करता था। लड़की उसका नाम नहीं लेती है, लेकिन उसे यकीन है कि वह बहुत चिंतित है और योशकर-ओला में उसका इंतजार कर रहा है। इस बीच, मास्को में बेरोजगार इंजीनियर-वास्तुकार मेलनिकोवा अपने भाई के साथ रहती है।

100 साल पहले पहली बार समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर चर्चा की गई थी। और आश्चर्य नहीं कि ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक प्रो - पहले, गेरोन्टोस - ओल्ड मैन से) एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देती है।

सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजे सिर के साथ ... ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में कई दिल के दौरे और प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक के बाद मर जाते हैं। , दांतों का पूर्ण नुकसान, आदि। और केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के 42 मामले ही सामने आते हैं... इनमें से 14 लोग अमेरिका में, 5 रूस में, बाकी यूरोप में रहते हैं...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, एक अविकसित ठोड़ी, सिर के आकार की तुलना में एक छोटा चेहरा है, जो व्यक्ति को देता है जैसे कि पक्षी की विशेषताएं। चमड़े के नीचे की वसा के नुकसान के कारण, सभी वाहिकाएं दिखाई देती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

12 साल का सेठ कुक 80 साल के आदमी जैसा दिखता है। उसके बाल नहीं हैं, लेकिन उसे कई तरह की बीमारियाँ हैं जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती हैं। इसलिए, लड़का हर दिन एस्पिरिन और रक्त को पतला करने वाली अन्य दवाएं लेता है। 3 फीट (एक मीटर से थोड़ा अधिक) की ऊंचाई के साथ, सेठ का वजन 25 पाउंड (11.3 किलोग्राम) है।

ऑरी बार्नेट का जन्म 16 अप्रैल 1996 को हुआ था। पहले से ही पांच साल की उम्र में, गरीब ओरी को कोरोनरी हृदय रोग होने लगा। एक के बाद एक हमले हुए। बच्चा अक्सर अस्पताल में समाप्त हो जाता था, लेकिन उसे उन साधनों से इलाज करना पड़ता था जो आमतौर पर वृद्ध लोगों के लिए निर्धारित होते हैं।

ओरी एक स्ट्रोक सर्वाइवर की तरह लग रहा था: उसके पैर कमजोर थे और वह एक बूढ़े बूढ़े की तरह ठोकर खाने लगा। उसकी आँखें फीकी पड़ गईं, उसका ऊपरी होंठ नहीं हिला, लार बहने लगी, उसकी बोली समझ से बाहर हो गई।

ओरी की मां ने अपने अनुभव और दुर्भाग्यपूर्ण बच्चे के बारे में अपनी टिप्पणियों को लोगों तक पहुंचाने के लिए बहुत कुछ किया। तीन साल की उम्र से, बच्चे को टेलीविजन कार्यक्रमों की शूटिंग के लिए ले जाया गया और वैज्ञानिक सम्मेलन. सनसनीखेज पत्रकारों के लिए मां ने एक ही शर्त रखी कि वे यह न लिखें कि बच्चा प्रोजेरिया से मर रहा है।

रूसी प्रेस में वर्णित प्रोजेरिया का सबसे प्रसिद्ध मामला अल्विदास गुडेलौस्कस की कहानी है, जो अचानक 20 साल की उम्र में शुरू हुआ था। सचमुच कुछ ही महीनों में, हमारी आंखों के सामने अलविदास एक 60 वर्षीय व्यक्ति में बदल गया। और प्लास्टिक सर्जरी के बाद ही वह एक परिपक्व आदमी की तरह दिखने लगा। बाईं ओर की तस्वीर में - इस तरह उन्होंने ऑपरेशन से पहले, दाईं ओर - बाद में देखा। अब अलव्यदास सिर्फ 32 साल के हैं।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि केवल एक उत्परिवर्तन "बचकाना बुढ़ापे" या हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण है।

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। प्रोजेरिया से पीड़ित लोग मुख्य रूप से उन बीमारियों से मरते हैं जो बुढ़ापे की विशेषता है। LMNA जीन का एक उत्परिवर्तित रूप अब प्रोजेरिया का कारण पाया गया है।

सात वर्षीय व्यक्ति और उसका परिवार

खान बच्चे। रेहेना, अली हुसैन और इकरामुल से पीड़ित दुर्लभ बीमारी. वह केवल सात साल का है, और वह पहले से ही गंजा हो रहा है। अली हुसैन खान जिस बीमारी से पीड़ित हैं, उसके कई लक्षणों में यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। वह अभी भी एक लड़का है, लेकिन वह पहले से ही अधेड़ उम्र में है। यह प्रोजेरिया बेहद खतरनाक है दुर्लभ बीमारीजिससे अली का शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है।

न तो उनके और न ही उनकी बहन और भाई - 19 वर्षीय रेहेना और 17 वर्षीय इकरामुल के पास व्यावहारिक रूप से 25 वर्ष तक जीने का कोई मौका नहीं है।

यह रोग बच्चों के विकास को बहुत तेज करता है। हालांकि, यह अन्य समस्याओं का भी कारण बनता है: उनके मुंह में, उदाहरण के लिए, दांतों की दूसरी पंक्ति दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ऐसे बच्चे वृद्धावस्था में आम लोगों के कष्टों से बीमार हो जाते हैं। पिछले साल उनकी बहन रवेना, जिन्हें प्रोजेरिया भी था, की निमोनिया से मौत हो गई। वह 16 साल की थी।

जैसे ही अली हुसैन बोलना शुरू करते हैं, यह स्पष्ट हो जाता है कि वह बच्चों के समान उत्साह से भरे हुए हैं और उन आशाओं में व्यस्त हैं जो एक वयस्क की विशेषता नहीं हैं।

"मैं एक अभिनेता बनना चाहता हूं, कार और विमान चलाना चाहता हूं, एक एक्शन हीरो बनना चाहता हूं।" "ठीक है, तो मैं डॉक्टर बनना चाहता हूं, क्योंकि डॉक्टर हर समय मेरी जांच करते हैं, और मैं खुद को जांचना चाहता हूं , और इसलिए मैं चाहता था कि किसी दिन मैं डॉक्टर बनना चाहूँ।"

हाना इस अर्थ में अद्वितीय है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे।

बाल रोग विशेषज्ञ चंदन चट्टोपाध्याय के नेतृत्व में वैज्ञानिकों ने खानों को दो साल तक देखा और निष्कर्ष निकाला कि यह रोग वंशानुगत और पुनरावर्ती है। इसका मतलब है कि उसका जीन माता-पिता दोनों में हो सकता है। पर ये मामलाहाना के पति-पत्नी एक-दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से न तो प्रोग्रेरिया है, न ही उनके अन्य दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और दो वर्षीय गुलावसा।

पर पिछले साल कापरिवार की देखभाल कलकत्ता के एक चैरिटी द्वारा की जाती है। बिसुल खान परिवार के मुखिया का कहना है कि जिंदगी ने उनके साथ और उनकी पत्नी रजिया के साथ क्रूर व्यवहार किया है। ये दोनों भारतीय राज्य बिहार के एक गांव के मूल निवासी हैं। स्थानीय लोगोंउनके बच्चों को एलियन कहा जाता था, और परिणामस्वरूप उन्हें पूर्ण अलगाव में बड़ा होना पड़ा।

खान याद करते हैं, "जब हम वहां रहते थे, बिहार में, हर शाम हम एक कमरे में बैठे थे, सो नहीं पा रहे थे, क्योंकि बच्चों में से एक को किसी चीज ने सताया था, फिर दूसरे को। और हमने सोचा, मैं और मेरी पत्नी, हम कंधे से कंधा मिलाकर बैठ गया और सोचा: हम कैसे जीना जारी रख सकते हैं? हमने एक झटके में इस सब को खत्म करने के बारे में भी सोचा ... "

"लेकिन अब बच्चे जीते हैं," पिता कहते हैं, "वे ऊर्जावान हैं, वे खुश हैं, वे जीते हैं" सामान्य ज़िंदगीजितना संभव हो, बिल्कुल।"

पिछले दो वर्षों से, खानमी की देखभाल कलकत्ता में एस-बीआई देवी चैरिटेबल हाउस के प्रमुख शेखर चट्टोपाध्याय द्वारा की जाती है। अब वे इस शहर में रहते हैं, हालांकि उनका सही पता गुप्त रखा जाता है।

धर्मार्थ संगठन ने मेरे पिता को सुरक्षा गार्ड के रूप में नौकरी खोजने में मदद की, लेकिन उनका वेतन कम है, इसलिए उनकी आर्थिक मदद भी की जाती है। लेकिन पैसे से कम महत्वपूर्ण नहीं वे सामान्य मानवीय संपर्क हैं जो बच्चों ने एक धर्मार्थ संगठन की मदद से हासिल किए हैं।

अली हुसैन को अपनी गोद में पटकते हुए चट्टोपाध्याय कहते हैं, ''हम उनका समर्थन करते हैं और हम दोस्त बन गए हैं.''

उनके समर्थन के लिए धन्यवाद, खान कहते हैं कि वे अब और अधिक जीते हैं पूरा जीवनपहले से। जब वे अपनी रुचियों और शौक के बारे में बात करते हैं तो वे मुस्कुराते हैं।

रेहेना का कहना है कि उन्हें भारतीय फिल्में पसंद हैं, खासकर भावुक प्रेम गीत। जब मैं पूछता हूं कि क्या वह खुद गाती है, तो वह कहती है कि वह शर्मीली है, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट है कि वह अपनी क्षमताओं का प्रदर्शन करना चाहती है, और अनुमोदन प्राप्त करने के बाद, वह कोशिश करने के लिए सहमत हो जाती है।

वह हिंदी में गाती है, "मैं तुमसे प्यार करती हूं और जब मैं तुम्हें नहीं देखती, तो मैं फिर से मिलने तक इंतजार नहीं कर सकती।"

विभिन्न स्रोतों के अनुसार

प्रोजेरिया एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी है, जिसे पहले गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया था, जो इसके अविकसितता से जुड़े शरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने से प्रकट होता है। प्रोजेरिया को बचपन में वर्गीकृत किया जाता है, जिसे हचिंसन (हचिन्सन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम और वयस्क - वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।

इस बीमारी के साथ, बचपन से ही विकास में एक मजबूत अंतराल होता है, त्वचा की संरचना में बदलाव, कैशेक्सिया, माध्यमिक यौन विशेषताओं और बालों की अनुपस्थिति, आंतरिक अंगों का अविकसित होना और एक बूढ़े व्यक्ति की उपस्थिति होती है। जिसमें मानसिक स्थितिरोगी उम्र-उपयुक्त है, एपिफेसियल कार्टिलेज प्लेट जल्दी बंद हो जाती है, और शरीर में बचकाना अनुपात होता है।

प्रोजेरिया एक लाइलाज बीमारी है और गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक और विभिन्न रोग विकसित होते हैं। और अंत में यह आनुवंशिक रोगविज्ञानफलस्वरूप होता है घातक परिणाम, अर्थात। वह घातक है। एक नियम के रूप में, एक बच्चा औसतन तेरह साल तक जीवित रह सकता है, हालांकि बीस साल से अधिक की जीवन प्रत्याशा वाले मामले हैं।

हचिंसन-गिलफोर्ड बचपन प्रोजेरिया

नीदरलैंड में 1:4,000,000 नवजात शिशुओं और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1:8,000,000 के अनुपात में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। इसके अलावा, यह रोग लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करता है (1.2:1)।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के दो रूप माने जाते हैं: शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय।

वर्तमान में, बचपन के प्रोजेरिया के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, यह रोग मुख्य रूप से श्वेत जाति के बच्चों को प्रभावित करता है। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया एक बहुरूपी घाव की विशेषता है। इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय काफी सामान्य दिखाई देते हैं। लेकिन एक या दो साल में, विकास में एक गंभीर अंतराल है। आमतौर पर ऐसे बच्चे कद में बहुत छोटे होते हैं और लंबाई के हिसाब से शरीर के वजन में भी कम होते हैं।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों को न केवल खोपड़ी के पूर्ण गंजापन की विशेषता होती है, बल्कि कम उम्र से ही पलकों और भौहों की अनुपस्थिति भी होती है। चमड़े के नीचे की वसा के पूर्ण नुकसान के परिणामस्वरूप त्वचा कमजोर और झुर्रीदार दिखती है, त्वचा मौजूद है। सिर को अनुपातहीन क्रैनियोफेशियल हड्डियों की विशेषता है, जो एक झुकी हुई नाक वाले पक्षी के चेहरे जैसा दिखता है, असामान्य रूप से छोटा नीचला जबड़ाउभड़ा हुआ आंखोंऔर उभरे हुए कान। यह ये विशेषताएं हैं, एक बड़ा गंजा सिर और एक छोटा जबड़ा, जो एक बच्चे को एक बूढ़े आदमी की उपस्थिति देता है।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रोजेरिया में शामिल हैं: अनियमित और देर से शुरुआती, पतली और ऊंची आवाज, नाशपाती के आकार का पंजरऔर कॉलरबोन कम हो गए। अंग आमतौर पर पतले होते हैं, और संशोधित उलनार और घुटने के जोड़बीमार बच्चे को "सवार की मुद्रा" दें।

एक वर्ष तक के बच्चों में, स्क्लेरो जैसी सील, जन्मजात या अधिग्रहित, नितंबों, जांघों और पेट के निचले हिस्से पर नोट की जाती हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों को त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन की विशेषता होती है, जो केवल उम्र के साथ तेज होती है, और हाइपोप्लास्टिक नाखून, जिसमें वे पीले, पतले और उत्तल हो जाते हैं, जो घड़ी के चश्मे के समान होते हैं। हालांकि, पांच साल की उम्र से, एथेरोस्क्लेरोसिस का एक सामान्य रूप महाधमनी और धमनियों के एक बड़े घाव के साथ विकसित होता है, विशेष रूप से मेसेंटेरिक और कोरोनरी वाले। और बहुत बाद में, हृदय की बड़बड़ाहट और हृदय की अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल में दिखाई देती है। बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती घटना उनके छोटे जीवन का कारण बन जाती है। लेकिन मौत का मुख्य कारण माना जाता है।

प्रोजेरिया के साथ, इस्केमिक स्ट्रोक के मामलों को जाना जाता है। मानसिक विकास में ऐसे बच्चे स्वस्थ बच्चों से बिल्कुल अलग नहीं होते, कभी-कभी तो उनसे आगे भी। इस निदान वाले बच्चे औसतन लगभग चौदह वर्ष तक जीवित रहते हैं।

गैर-शास्त्रीय रूप के बच्चों के प्रोजेरिया में, शरीर की लंबाई द्रव्यमान से थोड़ा पीछे रह जाती है, बाल लंबे समय तक बने रहते हैं, और लिपोडिस्ट्रॉफी बहुत धीमी गति से आगे बढ़ती है; आवर्ती वंशानुक्रम संभव है।

बेबी प्रोजेरिया फोटो

प्रोजेरिया कारण

फिर भी सटीक कारणप्रोजेरिया की घटना को स्पष्ट नहीं किया गया है। इस रोग के विकास का अनुमानित एटियलजि संयोजी ऊतक में एक चयापचय विकार है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि होती है कोशिका विभाजनऔर ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम संश्लेषण के साथ कोलेजन गठन में वृद्धि हुई। फ़ाइब्रोब्लास्ट के धीमे गठन को अंतरकोशिकीय पदार्थ में गड़बड़ी द्वारा समझाया गया है।

एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन, जो लैमिन ए को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है, को बचपन के प्रोजेरिया सिंड्रोम का कारण माना जाता है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली के नाभिक की परतों में से एक बनाता है।

कई मामलों में, प्रोजेरिया खुद को छिटपुट रूप से प्रकट करता है, और कुछ परिवारों में यह भाई-बहनों में होता है, विशेष रूप से वैवाहिक विवाह में, और यह वंशानुक्रम के संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव मोड को इंगित करता है। रोगियों की त्वचा की जांच करते समय, ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनमें डीएनए में टूटने और क्षति की मरम्मत करने की क्षमता खराब हो गई थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने के लिए, एट्रोफिक डर्मिस और एपिडर्मिस को बदल दिया गया था, जो चमड़े के नीचे के ऊतक के गायब होने में योगदान करते हैं।

एडल्ट प्रोजेरिया को ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता होती है जिसमें एक दोषपूर्ण एटीपी-आश्रित हेलीकॉप्टर या डब्ल्यूआरएन जीन होता है। डीएनए की मरम्मत और संयोजी ऊतक कारोबार के बीच विकारों की लिंकिंग श्रृंखला में एक धारणा है।

यह भी पाया गया है कि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में वाहक कोशिकाओं में विकार हैं जो रासायनिक एजेंटों के कारण डीएनए क्रॉस-लिंक से पूरी तरह से छुटकारा नहीं पा सकते हैं। इस तरह के सिंड्रोम वाले इन कोशिकाओं का निदान करते समय यह पाया गया कि वे पूरी तरह से विभाजन की प्रक्रिया से गुजरने में सक्षम नहीं हैं।

1971 में, ओलोव्निकोव ने सुझाव दिया कि कोशिका निर्माण की प्रक्रिया में टेलोमेरेस छोटा हो जाता है। और 1992 में, यह पहले से ही वयस्क प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों में साबित हुआ था। एक परख जो हेफ्लिक सीमा, टेलोमेयर लंबाई और टेलोमेरेज़ एंजाइम गतिविधि को जोड़ती है, संयोजन के लिए अनुमति देती है प्राकृतिक प्रक्रियाहचिंसन-गिलफोर्ड बचपन प्रोजेरिया के नैदानिक ​​लक्षणों के गठन के साथ बुढ़ापा। चूंकि प्रोजेरिया का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल उस प्रकार के वंशानुक्रम के बारे में अनुमान लगा सकता है जिसमें कॉकेन सिंड्रोम के साथ समानताएं हैं और यह समय से पहले बूढ़ा होने की व्यक्तिगत विशेषताओं द्वारा प्रकट होता है।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के बारे में भी बयान हैं जो एक उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रमुख से संबंधित हैं, जो डे नोवो, यानी उत्पन्न हुआ। कोई विरासत नहीं। यह सिंड्रोम की अप्रत्यक्ष पुष्टि बन गया, जो रोग के वाहक, उनके माता-पिता और दाताओं में टेलोमेरेस के माप पर आधारित था।

प्रोजेरिया के लक्षण

बचपन के प्रोजेरिया की नैदानिक ​​तस्वीर विशेषता समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, विकारों की विशेषता है मस्तिष्क परिसंचरण, बढ़े हुए लिपोप्रोटीन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, परीक्षणों में प्रोथ्रोम्बिन समय, प्रारंभिक दिल के दौरे, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ। इस मामले में, चेहरे और खोपड़ी, जबड़े और दांतों के अविकसितता और कूल्हों के विस्थापन के स्पष्ट अनुपात हैं। सामान्य कॉर्टिकल संरचना और प्रगतिशील परिधीय विखनिजीकरण के साथ लंबी हड्डियां आवर्तक रोग संबंधी फ्रैक्चर से गुजरती हैं।

जोड़ों को तंग गतिशीलता, विशेष रूप से कूल्हे, टखने, कोहनी और के संभावित संकुचन के साथ घुटने के जोड़ों की विशेषता है कलाई के जोड़. पर एक्स-रे अध्ययनऑस्टियोपोरोसिस, वेरस और के साथ जोड़ों के पास विखनिजीकरण पाया जाता है हैलक्स वैल्गस निचला सिरा. ट्यूमर और कोलेजन फाइबर का मोटा होना भी बहुत आम है।

वर्नर सिंड्रोम या वयस्क प्रोजेरिया 14 से 18 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है और यह स्टंटिंग, समानांतर प्रगति के साथ सार्वभौमिक ग्रेइंग द्वारा विशेषता है।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया सिंड्रोम बीस साल की उम्र के बाद विकसित होता है और इसे जल्दी गंजापन, चेहरे और अंगों पर त्वचा का पतला होना और विशेषता पीलापन होता है। बहुत खिंची हुई त्वचा के नीचे, सतही रक्त वाहिकाएं, और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक और इसके नीचे स्थित मांसपेशियां पूरी तरह से शोष करती हैं, इसलिए अंग असमान रूप से पतले दिखते हैं।

फिर हड्डियों के उभार के ऊपर की त्वचा धीरे-धीरे मोटी हो जाती है और अल्सर हो जाता है। तीस वर्षों के बाद, प्रोजेरिया के रोगियों में दोनों आंखों में मोतियाबिंद विकसित हो जाता है, आवाज कमजोर, ऊंची और कर्कश हो जाती है, और त्वचा काफ़ी प्रभावित होती है। यह स्क्लेरोसेर्मो जैसे अंगों और चेहरे में परिवर्तन, पैरों पर अल्सर, पैरों पर कॉलस और टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। ऐसे रोगी, एक नियम के रूप में, कद में छोटे होते हैं, एक चंद्रमा के आकार का चेहरा, एक चोंच जैसी नाक, एक पक्षी की तरह, एक संकुचित मुंह खोलना और एक तेज उभरी हुई ठोड़ी, एक पूर्ण शरीर और पतले अंग।

प्रोजेरिया के रोगियों में पसीने के कार्य और वसामय ग्रंथियाँ. हड्डियों के प्रोट्रूशियंस पर, सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन बनता है, नाखून प्लेटों का आकार बदल जाता है। और विभिन्न चोटों के बाद, पैरों और पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। पतले होने के अलावा, रोगियों में मांसपेशियों और हड्डियों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन, एक सामान्यीकृत प्रकृति, कटाव के साथ पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस होते हैं। ऐसे रोगी अंगुलियों की गति और लचीलेपन के संकुचन में सीमित होते हैं। प्रोजेरिया के रोगियों को हड्डी की विकृति की विशेषता होती है, जैसे रुमेटीइड ई, हाथ-पांव में दर्द, फ्लैट पैर और ऑस्टियोमाइलाइटिस।

एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान, हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा के हेटेरोटोपिक कैल्सीफिकेशन और चमड़े के नीचे के ऊतक, स्नायुबंधन और टेंडन का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, मोतियाबिंद धीरे-धीरे बढ़ता है, विकसित होता है, गतिविधि को बाधित करता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. अधिकांश रोगियों में बुद्धि में कमी आई है।

चालीस साल बाद पृष्ठभूमि में प्रोजेरिया होने के कारण मधुमेह, शिथिलता पैराथाइराइड ग्रंथियाँऔर अन्य बीमारियों में, लगभग 10% रोगियों में ओस्टोजेनिक सार्कोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, थायरॉयड एडेनोकार्सिनोमा और त्वचा के रूप में ट्यूमर विकृति विकसित होती है।

मृत्यु आमतौर पर परिणाम है कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजीऔर घातक ट्यूमर।

प्रोजेरिया सिंड्रोम के ऊतकीय विश्लेषण में, त्वचा के उपांगों का शोष स्थापित किया जाता है, जहां एक्राइन ग्रंथियां संरक्षित होती हैं; एक ही समय में डर्मिस में एक मोटा होना होता है, कोलेजन से तंतु hyalinized होते हैं, और स्नायु तंत्रनष्ट हो जाते हैं।

रोगियों में, मांसपेशियों में पूरी तरह से शोष होता है, कोई चमड़े के नीचे की वसा नहीं होती है।

रोग का निदान प्रोजेरिया के नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर किया जाता है। यदि निदान संदेह में है, तो फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में गुणा करने की क्षमता निर्धारित की जाती है (वर्नर सिंड्रोम के लिए कम दर)। के लिये क्रमानुसार रोग का निदानप्रोजेरिया हचिंसन-गिलफोर्ड, रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को ध्यान में रखते हैं।

प्रोजेरिया उपचार

आज तक, प्रोजेरिया का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, यह अभी तक विकसित नहीं हुआ है। मूल रूप से, चिकित्सा एथेरोस्क्लेरोसिस के बाद जटिलताओं की रोकथाम और ट्रॉफिक अल्सर के उपचार के साथ प्रकृति में रोगसूचक है।

एनाबॉलिक प्रभाव के लिए, एसटीएच निर्धारित है, जो कुछ रोगियों में शरीर के वजन और लंबाई को बढ़ाता है। पूरे चिकित्सीय प्रक्रियाप्रचलित लक्षणों के आधार पर कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।

लेकिन 2006 में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने प्रोजेरिया के उपचार में प्रगति को इस प्रकार नोट किया लाइलाज बीमारी. उन्होंने परेशान फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ अवरोधक पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। और इस प्रक्रिया ने उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं को उनके सामान्य आकार में वापस कर दिया। ऐसी दवा को अच्छी तरह से सहन किया गया है, इसलिए अब उम्मीद है कि भविष्य में बचपन में प्रोजेरिया को रोकने के लिए इसका इस्तेमाल करना संभव होगा।

लोनाफर्निब (एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफरेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता त्वचा के नीचे वसा की मात्रा, शरीर के वजन, हड्डी के खनिजकरण में वृद्धि करना है, जो अंततः फ्रैक्चर को कम करेगा।

हालांकि, जबकि इस रोग की विशेषता है प्रतिकूल पूर्वानुमान. औसतन, प्रोजेरिया के रोगी तेरह वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, रक्तस्राव और दिल के दौरे से मर जाते हैं।