Дефиниция на болестта. Причини за заболяването. Хирургично лечение на синдрома

Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия с автоимунна етиология. Характерен признакболести - периферна парализаи протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в повечето случаи). Диагнозата синдром на Guillain-Barré се поставя при наличие на нарастваща слабост и арефлексия в повече от 1 крайник. Други трябва да бъдат изключени неврологични заболяванияпридружен от периферна пареза: полиомиелит, остър периодинсулт на стъблото, токсични лезииЦНС и др. Лечението на пациенти със синдром на Guillain-Barré се извършва в болница, тъй като пациентът може да се нуждае от механична вентилация.

МКБ-10

G61.0

Главна информация

Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остра демиелинизираща възпалителна полиневропатия с автоимунна етиология. Характерен признак на заболяването е периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в повечето случаи). Понастоящем има четири основни клинични варианта в GBS:

• класическа форма на GBS- остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (до 90% от случаите)
• аксонална форма на GBS- остра моторна аксонална невропатия. Характерна особеност на тази форма на GBS е изолираното увреждане на двигателните влакна. При остра моторно-сензорна аксонална невропатия са засегнати както двигателните, така и сетивните влакна (до 15%)
• Синдром на Милър-Фишър- форма на GBS, характеризираща се с офталмоплегия, церебеларна атаксия и арефлексия с лека пареза (до 3%)

В допълнение към горните форми на синдрома на Guillain-Barre, в напоследъкИма още няколко нетипични форми на заболяването - остра сензорна невропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, които са доста редки.

Клинична картина на синдрома на Гилен-Баре

Първите прояви на синдрома на Гилен-Баре са, като правило, мускулна слабости/или сетивни нарушения (изтръпване, парестезия) в долните крайници, които след няколко часа (дни) се разпространяват в Горни крайници. В някои случаи заболяването се проявява като болка в мускулите на крайниците и лумбосакралната област. Много рядко, първата проява са лезии на CN (околомоторни нарушения, нарушения на фонацията и гълтането). Степента на двигателно увреждане при синдрома на Guillain-Barré варира значително, от минимална мускулна слабост до тетраплегия. Парезата обикновено е симетрична и по-изразена в долните крайници.

Хипотония и значително намаление (или пълно отсъствие) сухожилни рефлекси. В 30% от случаите се развива дихателна недостатъчност. Нарушенията на повърхностната чувствителност се проявяват под формата на лека или умерена хипо- или хиперкинезия от полиневритичен тип. Приблизително половината от пациентите изпитват нарушения на дълбоката чувствителност (понякога до пълната й загуба). Лезиите на CN, открити при повечето пациенти, се проявяват с пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения. От вегетативните нарушения най-често се наблюдават сърдечни аритмии, артериална хипертония, нарушение на изпотяването, дисфункция на стомашно-чревния тракт и тазовите органи (задръжка на урина).

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

При събиране на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на наличието на провокиращи фактори, тъй като в повече от 80% от случаите развитието на GBS е предшествано от определени заболявания и състояния (минали инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища, ваксинация, хирургични интервенции, интоксикация, тумор). Неврологичен прегледе насочена към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barré - сензорни, двигателни и вегетативни нарушения.

Необходимо е провеждане на общи клинични изследвания (общ тест на урината, общ тест на кръвта), биохимичен анализкръв ( газов съставкръв, серумна концентрация на електролити), изследвания на цереброспиналната течност, серологични изследвания (ако се подозира инфекциозна етиология на заболяването), както и електромиография, резултатите от които са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на GBS. При тежки случаи на заболяването (бърза прогресия, булбарни нарушения) трябва да се извърши 24-часово мониториране на артериалното налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия и функционални изследвания външно дишане(спирометрия, пикфлоуметрия).

За потвърждаване на диагнозата трябва да е налице прогресираща мускулна слабост в повече от един крайник и липса на сухожилни рефлекси (арефлексия). Наличието на персистиращи тазови нарушения, тежка персистираща асиметрия на пареза, полиморфонуклеарни левкоцити, както и ясно ниво на нарушения на чувствителността трябва да пораждат съмнения относно диагнозата синдром на Guillain-Barré. Освен това има редица признаци, които абсолютно изключват диагнозата GBS, включително: скорошна дифтерия, симптоми на интоксикация с олово или данни за интоксикация с олово, наличие на изключително сензорни увреждания и нарушен метаболизъм на порфирини.

Диференциална диагноза

На първо място, неврологът разграничава синдрома на Guillain-Barré от други заболявания, които също се проявяват като периферна пареза (полиомиелит), както и други полиневропатии. Полиневропатията при остра интермитентна порфирия може да наподобява синдрома на Guillain-Barré, но като правило е придружена от различни психопатологични симптоми (халюцинации, заблуди) и тежки болка в корема. Симптоми, подобни на тези на GBS, са възможни при обширни удари на мозъчния ствол с развитието на тетрапареза, която в острия период придобива периферни характеристики. Основните разлики между миастения гравис и GBS са променливостта на симптомите, липсата на сензорни нарушения и характерни промени в сухожилните рефлекси.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Всички пациенти, диагностицирани със синдром на Guillain-Barré, подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение и реанимация. При приблизително 30% от случаите на GBS, поради развитието на тежка дихателна недостатъчност, има нужда от механична вентилация, чиято продължителност се определя индивидуално, като се фокусира върху жизнения капацитет, възстановяване на гълтането и кашличен рефлекс. Изключването от вентилатора се извършва постепенно със задължителния етап на периодична принудителна вентилация.

В тежки случаи с тежка пареза специално значениеза предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (инфекции, рани от залежаване, белодробна емболия), има подходящи грижи. Необходимо е периодично (поне веднъж на всеки 2 часа) да се променя позицията на пациента, грижата за кожата, контролът върху функциите Пикочен мехури червата, пасивна гимнастика, предотвратяване на аспирация. В случай на постоянна брадикардия със заплаха от развитие на асистолия може да се наложи инсталиране на временен пейсмейкър.

Понастоящем като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré, насочена към спиране на автоимунния процес, се използва пулсова терапия с клас G и имуноглобулини. Ефективността на всеки метод е относително еднаква, така че едновременното им използване се счита за неподходящо. значително намалява тежестта на парезата и продължителността на механичната вентилация. По правило се провеждат 4-6 сесии с интервал от един ден. Като заместителна среда се използват 0,9% разтвор на натриев хлорид или декстран.

Трябва да запомните противопоказанията за плазмафереза ​​(инфекции, нарушения на кръвосъсирването, чернодробна недостатъчност), както и възможните усложнения (електролитен дисбаланс, хемолиза, алергични реакции). Имуноглобулин клас G, подобно на плазмаферезата, намалява продължителността на престоя на механична вентилация; прилага се венозно дневно в продължение на 5 дни в доза 0,4 g/kg. Възможни нежелани реакции: гадене, главоболие, мускулни болки, треска.

Симптоматичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се провежда за коригиране на нарушенията в киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, за коригиране на нивото на кръвно налягане, профилактика на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия. Може да се наложи хирургична интервенция за трахеостомия при продължителна механична вентилация (повече от 10 дни), както и гастростомия за тежки и продължителни булбарни нарушения.

Прогноза за синдрома на Гилен-Баре

Повечето пациенти, диагностицирани със синдром на Guillain-Barré, изпитват пълно функционално възстановяване в рамките на 6-12 месеца. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Честотата на рецидивите на GBS е около 4%, смъртността е 5%. Възможни причинисмърт - дихателна недостатъчност, пневмония или други инфекции, тромбоемболизъм белодробна артерия. Вероятност от смърт в до голяма степензависи от възрастта на пациента: при деца под 15 години не надвишава 0,7%, докато в СТО достига 8% при пациенти над 65 години.

Профилактика на синдрома на Guillain-Barré

Няма специфични методи за предотвратяване на синдрома на Гилен-Баре. Въпреки това, пациентът трябва да бъде уведомен, че ваксинациите са забранени през първата година от началото на заболяването, тъй като всяка ваксинация може да причини рецидив на заболяването. Допълнителна имунизация е разрешена, но необходимостта от нея трябва да бъде обоснована. В допълнение, синдромът на Guillain-Barre, който се развива в рамките на 6 месеца след всяка ваксинация, сам по себе си е противопоказание за употребата на тази ваксина в бъдеще.

Синдром на Guillain-Barre(друго име остър полирадикулит ) - Това остра възпалителна полирадикулоневропатия, което се проявява с нарушения от вегетативен характер, летаргия и сензорни нарушения.

В резултат на това заболяване човек е в състояние на пъленили частична неподвижност. Постепенно, с развитието на болестта, човек губи способността да вземете нещата с ръцете си, да преглъщам, повдигнете клепачитеи т.н. Това заболяване е сравнително рядко. SGBТой се диагностицира във всички страни по света и се проявява както при възрастни, така и при деца. По-често се развива при мъжете, но няма съществена разлика в броя на случаите на заболяването между различните полове.

причини

Това заболяване е описано за първи път през 1916 г. невролози от Франция Г. ГиленИ Ж. Баре, на когото по-късно е кръстена болестта. Но все още няма точна информация за причините за възникването му. По принцип заболяването се развива в резултат на предишна проява на остра инфекция при пациента. Има предположение, че болестта провокира филтрируем вирус . Но все пак повечето експерти са склонни да вярват в това Синдром на Гилен-БареТо има алергичен характер.

Заболяването се разглежда автоимунен процес, при което се развива деструкция на нервната тъкан. В резултат на това започва човешката имунна система битка» със собственото си тяло и произвежда определени молекули от обвивката на нерва. Настъпва увреждане на нервите и нервните корени, които се намират на кръстовището на периферната и централната нервни системи. В този случай няма увреждане на мозъка и гръбначен мозък. Заболяването започва да се развива под въздействието на вируси. IN в такъв случайнай-често заболяването започва с увреждане на тялото, Вирус на Епщайн-Бар , както и бактерии. Имунният отговор на проникването на чужд агент се развива при нормално състояние на организма. Но в някои случаи се появяват нарушения в реакцията към собствените и чуждите клетки. В резултат на това имунната система се бори срещу тялото.

Симптоми

Симптоми Синдром на Guillain-Barréпървоначално се появяват обща слабост, и повишена телесна температурадо субфебрилна температура и болка в ръцете и краката. Болката може да има и изтръпващ характер. Но все пак отличителен белег SGB ​​е ясно чувство на мускулна слабост в крайниците. В дисталните части на двете ръце и крака, парестезия , в някои случаи се появяват и около устата и на езика. Понякога има слабост на лицевите мускули и други лицеви нерви, както и вегетативни нарушения. Двигателни нарушенияпървоначално се появяват в краката, а по-късно преминават към ръцете. Понякога общият симптомен комплекс с този синдромприлича на знаци миопатии .

Ако по време на разработката Синдром на Guillain-Barréса отбелязани лезии на булбарните нерви , тогава без навременна дихателна реанимация човек може да умре.

Също ясно изразен вегетативни нарушения, които се проявяват с втрисане и студ дистални участъцикрайници, феномен хиперхидроза. При тежко развитиезаболяване, понякога има нарушение на тазовите функции, което се проявява чрез задържане на урина. Този симптом обикновено продължава от 3 до 5 дни.

Остър полирадикулит, като правило, се развива в продължение на две до четири седмици, след което състоянието на човека се стабилизира и настъпва подобрение. Диагностицирани не само остри формизаболявания , но също подостра , и хроничен . В повечето случаи говорим за благоприятна прогноза, но понякога заболяването се развива като възходящо Парализа на Ландри когато се простира до мускулите на ръцете, торсИ булбарни мускули.

Диагностика

За да бъде изходът благоприятен, е важно да се разпознае заболяването ранни стадиии своевременно да започне терапията му. Първоначално специалистът трябва да проведе подробен разпит, по време на който определя как са се увеличили симптомите на заболяването и какви специфични признаци са се появили. Важен критерийза установяване на диагноза Синдром на Guillain-Barréброи в ръцете и/или краката , който има прогресивен характер, както и арефлексия на сухожилията .

Лекарят трябва да отбележи наличието на симетрия на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви и вегетативни нарушения. Важен момент е и отсъствието в първите дни на заболяването. По време на диагностичния процес е важно да се определи наличието на типична протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. По време на пункцията се отбелязва висока концентрациякатерица.

Полирадикулоневрит на Guillain (Гийен-Баре) има някои симптоми, подобни на тези на други заболявания. Важно е да се разграничат проявите му от ботулизъм , Миастения гравис , парализа , което възниква като следствие от приема. Също така е важно да се разграничи заболяването от лезии на гръбначния мозък и мозъчния ствол, напречен миелит , порфирен и т.н. За тази цел, лабораторни изследвания, са назначени допълнителни методипрегледи на пациенти. По-специално, ако подозирате SGBпровеждат се изследвания състав гръбначно-мозъчна течност , електромиография. Ако има наличие в цереброспиналната течност високо нивопротеин след първата седмица на заболяването или съдържанието му се увеличава по-късно, тогава можем да говорим за съмнение за Синдром на Guillain-Barré. Изследват се и характеристиките на клетъчния състав.

Лечение

Лечение Болест на Гилен-Бареизвършва се веднага след диагностицирането. Ефективен методтерапия се взема предвид плазмафереза с интравенозно приложение. болен SGBчастично отстранен кръвна плазма, образуваните елементи се връщат. Също така по време на процеса на лечение се практикува приемането глюкокортикоиди(по-специално, на пациентите се предписват 1-2 mc / kg на ден), антихистамини( , ), прием витамини(най-вече Група Б). Комплексното лечение включва и приемане антихолинестеразни лекарства ( , ).

По време на терапията е важно да се осигури качествена грижаза пациента , както и постоянно да следи функциите му сърдечно-съдовиИ дихателни системи . Все пак кога тежко протичанедихателна недостатъчност може да настъпи много бързо и при липса на бързо лечениена разположение смърт. Когато белодробният капацитет намалее или когато булбарни синдроминеобходимо спешно изпълнение интубацияили трахеотомия, да предоставя изкуствена вентилация . В процеса на грижа за пациент трябва: поне, веднъж на два часа много внимателно обръщайте болния в леглото.

Ако пациентът има признаци артериална хипертония , а също така, тогава атаките трябва да бъдат облекчени с помощта антагонисти на калциевите йониИ бета блокери. За да се избегне повишаване на кръвното налягане, се практикува интравенозно приложение на течности за повишаване вътресъдов обем.

Ако има остро забавянеуриниране , тогава поради рефлексни нарушения пулсът и кръвното налягане могат да варират. При това развитие на заболяването е необходимо да се използва постоянен катетър.

Също толкова важно е да се осигури висококачествена рехабилитационна терапия в периода, когато състоянието на човек се подобрява. По това време пациентът се показва физиотерапия, озокерит, масаж, парафини т.н.

Ако говорим за прогнози, тогава възстановяване нормално състояниездраве без сериозни последствия се наблюдава при приблизително 80% от хоратакоито са били диагностицирани Полиневропатия на Guillain-Barre. Трябва обаче да се има предвид, че при тежки случаи на заболяването възстановяването също ще бъде по-дълго и по-трудно. Пациентите се възстановяват напълно и живеят пълноценен живот. Но въпреки това, през целия си живот, те са били болни SGBхората могат да почувстват лека слабост в ръцете и краката си.

Наличието или отсъствието на остатъчни ефекти също зависи от тежестта на заболяването. Понякога настъпва възстановяване наоколо 1,5-2 години. Но също така се случва, че възстановяването не настъпва и след това човекът е напълно зависим от помощта на други хора. Тази картина се наблюдава приблизително 5-8% от случаите на GBS. Според различни източници смъртността поради заболяването може да варира от 1 до 18%. Най-често хората умират поради бронхопневмония И респираторен дистрес синдром .

Докторите

Лекарства

Списък на източниците

• Пирадов М.А., Супонева Н.А. „Синдром на Гилен-Баре: диагностика и лечение. Ръководство за лекари“ – 2011 г.;
• Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Невропатии: Ръководство за лекари. - Санкт Петербург: Издателство SPbMAPO, 2005;
• Болести на нервната система при деца: в 2 тома, Т. 2 / изд. J. Aicardi и др.; платно от английски; обща сума изд. А. А. Скоромец. - М .: Издателство Панфилов; БИНОМ. Лаборатория на знанието 2013;
• Левин, О.С. Полиневропатии: клинични насоки / O.S. Левин. - М.: MIA, 2011;
• Пономарев В.В. рядко неврологични синдромии болест. - Санкт Петербург, 2005 г.

Пирадов М.А. 2000 г

Възможна е рехабилитация
Това заболяване има най-малко осем различни имена - синдром на Ландри (на името на френския невролог, който го описва за първи път през 1859 г.), синдром на Гилен-Баре-Строл (учени, които имат значителен принос в изследването на заболяването), остър полирадикулоневрит и др. Днес от Международна класификацияЗаболяванията му официално се наричат ​​синдром на Гилен-Баре (GBS) или остра постинфекциозна полиневропатия. В неврологията GBS се счита за уникално заболяване. И не толкова поради относителната си рядкост (среща се при 2 души на 100 хиляди население), а поради възможността за пълна рехабилитация на пациента, въпреки че понякога тежестта на увреждането на GBS е сравнима с най-тежките заболявания. По-подробно разказва заместник-директорът по науката на Научно-изследователския институт по неврология на Руската академия на медицинските науки, ръководител на отделението по неврореанимация професор Михаил ПИРАДОВ. Синдромът на Гилен-Баре е най-много обща каузаостра периферна тетрапареза и парализа. Неврологичните симптоми се развиват много бързо, докато не само двигателните, но и сензорните функции (предимно ставно-мускулната чувствителност) са нарушени, а понякога и много тежко, а сухожилните рефлекси са намалени до пълното им изчезване. GBS не се характеризира с тазови нарушения, но при една трета от пациентите респираторните и гълтателните мускули са сериозно засегнати. В тежки случаи лекарят вижда човек, който лежи неподвижно в леглото, който не може да диша, да преглъща или дори да отвори очите си. Но ако се направи електроенцефалограма от пациент, тя ще бъде същата като на здрав човек, а като човек той не е интелектуално променен и на йота. В 70 процента случаи на GBS се появява няколко дни след началото на грипоподобни явления: умерена температура, мускулни болки, хрема - всичко, което обикновено се нарича остри респираторни инфекции. Около 15 процента От случаите, синдромът се появява след обилна диария, в 5 процента. - след хирургични интервенции, било то аборт, корекция на херния, апендектомия или по-сложни операции. Понякога заболяването се развива след различни видовеваксинации. GBS се среща във всеки регион на земното кълбо, по всяко време на годината и е еднакво често срещан и при двата пола. Средна възраств повечето наблюдения е около 40 години. В същото време се открояват два малки възрастови пика: на 20-25 години и над 60 години. В класическите случаи диагнозата GBS е проста и включва два задължителни признака: нарастваща мускулна слабост в поне два крайника и значително намалениедо пълна загуба на сухожилни рефлекси. Допълнителни критериидиагностиката е намаляване на скоростта на нервните импулси през мускулите с образуването на блок на проводимост и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. Синдромът на Guillain-Barré се основава на автоимунни механизми, където ролята на задействащ фактор се възлага на определени вируси и бактерии. Въпреки това, окончателното мнение за естеството на антигена или антигените е предизвикващи развитиеВсе още няма каскадни имунни реакции. През последните пет години е установено, че наименованието GBS включва цял спектър от полиневропатии: остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (среща се в 75-80% от случаите); остър моторна невропатияи, като негов вариант, остра моторно-сензорна аксонална невропатия (15-20%); Синдром на Фишер (3%). Мнозинство автоимунни заболяваниянеобратим. Но при GBS картината е съвсем различна, уникална: това заболяване е самоограничаващо се. Ако на тежко болен в продължение на няколко месеца се прилага само изкуствена вентилация, засегнатите нерви се възстановяват. И почти толкова пълно, колкото при прилагане на основното съвременни методилечение на GBS - плазмафереза ​​или интравенозна терапия с имуноглобулини клас G. Може да възникне въпросът: защо да лекуваме пациента със скъпи методи? Но представете си какво означава да си на вентилатор 3-6 месеца и да си прикован на легло? Навременното използване на плазмафереза ​​и имуноглобулини от клас G може да намали времето, прекарано на механична вентилация до няколко седмици или дори дни, и фундаментално да промени хода и изхода на заболяването. Не е тайна, че днес в страната много пациенти с тежки форми на GBS умират. Това до голяма степен се дължи на факта, че много болници не са оборудвани с висококачествена дихателна апаратура или нямат квалифициран персонал, който да осигури дългосрочна изкуствена вентилация. Пациентите умират поради обикновени инфекции и рани от залежаване. Освен това не винаги е възможно да се извършват операции по плазмафереза ​​със замяна на големи обеми плазма (до 200 ml плазма / kg на курс на лечение, състоящ се от 4-5 операции). Напълно неприемливо е да се лекуват такива пациенти в селско или малко окръжна болница- трябва да бъдат хоспитализирани в по-големи оборудвани болници необходими средстваи оборудване. Типична грешка в много случаи остава лечението на пациенти с GBS. хормонални лекарства: специални изследвания на повече от хиляда пациенти показват, че хормоните не влияят на скоростта на възстановяване на нарушените функции, а напротив, носят много усложнения. Хормоните обаче продължават да се използват необосновано дори в редица клиники в най-големите руски градове. В чужбина това може просто да доведе до лишаване от лекарски лиценз. Ако говорим за финансовата страна на въпроса, разбира се, днес за повечето пациенти лечението с вносни имуноглобулини клас G, широко използвани на Запад, е просто недостъпно, но, за щастие, курсът на програмна плазмафереза ​​у нас е много по-евтино. А терапевтичен ефектот тези два метода на лечение е една и съща: приблизително 85-90 процента. случаи, човек със синдром на Guillain-Barré, въпреки тежкото увреждане на периферната нервна система, се възстановява напълно и само 10-15 процента. пациентите изпитват остатъчни ефекти. Разбира се, по отношение на разпространението, синдромът на Guillain-Barré е несравним с инсулт, травматично увреждане на мозъка или епилепсия. Но с инсулт в най-добрият сценарий 20 процента са възстановени. хора и навременното лечение на синдрома на Guillain-Barre с не по-малка тежест на увреждане дава значително по-голям ефект. И ако всяка година само в Москва около 200 души страдат от GBS, пълното възстановяване на здравето на 180 не е малък подвиг. В моята практика имаше случай, когато болестта порази 18-годишен младеж, кандидат за майстор на спорта по лека атлетика: той не можеше да диша, да преглъща и да се движи сам. Година по-късно този човек изпълни стандарта на майстор на спорта. И има много такива примери - млади жени след правилно лечение на GBS раждат деца, по-голямата част от пациентите се връщат към пълноценен живот.

Синоними: остра демиелинизираща полирадикуло(невро)опатия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остарял. Възходяща парализа на Ландри.

Срок Синдром на Guillain-Barréе епоним (т.е. дава име) за обозначаване на набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунна природа, чиято характерна проява е прогресивна симетрична вяла парализа в мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие опасни нарушениядишане и преглъщане) със или без сензорни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.).

Често заболяването се развива веднага след това минали инфекции. IN класическа версиясиндром, наблюдава се възходяща (от краката) тетрапареза (пареза (парализа) на четирите крайника).

Диагнозата се поставя въз основа на анализ на характеристиките клинична картинаи се потвърждава от цереброспинална течност и електромиографски (ЕМГ) изследвания.

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се извършва в интензивното отделение под контрола на функциите на дишане и преглъщане. Основните методи на специфична терапия са приблизително еднакво ефективна плазмафереза ​​и интравенозна импулсна терапия с имуноглобулин G. Добро възстановяванепри парализирани мускули се наблюдава в приблизително 75-85% от случаите.

Наред с факта, че синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75–80% от случаите, няколко атипични варианта или подвида на този синдром, представляващи хетерогенна група от имунни -зависими периферни невропатии: синдром на Miller-Fisher (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (представляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго- цервико-брахиален вариант. По правило тези варианти са клинично по-тежки от основния.

• Епидемиология

  Синдромът на Guillain-Barré е най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст под 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.

• Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

• Основни положения
  • Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента: неспецифична поддържаща терапия и специфична терапияплазмафереза ​​или импулсна терапия с имуноглобулин G.
  • Поради възможността за развитие на декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и нарушения сърдечен ритъм, е необходимо да се лекува синдромът на Guillain-Barre в острата фаза като спешен случай. При остра дихателна недостатъчност при лечебно заведениеТрябва да има възможност за провеждане на продължителна изкуствена вентилация.
  • При тежки случаи с ранно развитиеОстрата дихателна недостатъчност се лекува в интензивно отделение или интензивно отделение. Ежечасно проследяване на жизнения капацитет, кръвните газове, съдържанието на електролити в кръвта, сърдечната честота, кръвното налягане и състоянието на булбарните мускули (появата и увеличаването на нарушения на преглъщането, които не облекчават кашлицата, дрезгавостта и говорните нарушения) се извършва. В случай на булбарна парализа с нарушения на преглъщането, задушаване, изливане на напитки през носа е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония). Трахеална интубация с провеждане на механична вентилацияс развитие на дихателна недостатъчност, ако жизненият капацитет спадне под 12 - 15 ml / kg, и с булбарна парализа и нарушения на гълтането и говора под 15 - 18 ml / kg. Ако няма тенденция за възстановяване на спонтанното дишане, се извършва трахеостомия в рамките на 2 седмици.
  • Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.

• Специфична терапия

Специфична терапия с плазмафереза ​​или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Показана е приблизително еднаква ефективност на двата метода на лечение, както и липсата допълнителен ефектот комбинация от тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.

Като се има предвид, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациенти с светлинен токСиндромът на Guillain-Barré може да бъде ограничен чрез неспецифична и поддържаща терапия. При умерена тежестпроцес и особено при тежки случаи специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има известно предимство пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти, се понася по-лесно от пациента и следователно имуноглобулинът е лекарството на избор при лечението на синдрома на Guillain-Barré.

• Интравенозна имуноглобулинова импулсна терапияИнтравенозна пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 м без чужда помощ, или при по-тежки пациенти (с парализа, нарушения на дишането и гълтането) пациенти с максимална ефективност на лекарството при започване на терапия не по-късно от 2-4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза 0,4 g/kg/ден за 5 дни (обща курсова доза 2 g/kg или около 140 g). Алтернативен режим на приложение за същата курсова доза: 1 g/kg/ден в два приема за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.

• ПлазмаферезаПлазмаферезата, предписана във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се при умерени и тежки случаи по схема от 4 - 6 сеанса през ден, с обмен на 50 ml/kg на сеанс (поне 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за курса. 200 - 250 ml/kg (поне 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и фаза на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показва доста висока ефективност, когато се предписва на тежко болни пациенти, когато терапията е започнала след повече от 30 дни от началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след приключване на лечението с плазмафереза ​​или имуноглобулин. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен метод.

• Неспецифична терапияи рехабилитация
  • Необходимо е да се предотврати тромбоза на дълбоките вени на краката при лежащо болни (особено с парализа на краката). Използват се перорални антикоагуланти непряко действиефенилин или варфарин в дози, стабилизиращи INR на 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. подкожно 1 - 2 пъти на ден или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти на ден по 1 ампула (600 LSU) IM в продължение на 5 дни, след това перорално по 1 капсула (250 LSU) 2 пъти на ден. Профилактиката се провежда, докато пациентът започне да става от леглото. Ако тромбозата се е развила преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема. Използва се и превръзка ластичен бинткрака до средата на бедрото (или използвайте чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15º. Показано е пасивно и, ако е възможно, активно „ходене в леглото“ с огъване на краката, симулиране на ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден.
  • При пареза на лицевите мускули се предприемат мерки за защита на роговицата: инстилация капки за очи, завързани очи за през нощта
  • Предотвратяване на контрактури и парализа. За да направите това, изпълнявайте пасивни упражнения 1-2 пъти на ден, осигурете правилната позиция в леглото (удобно легло, опори за краката), масажирайте крайниците. Впоследствие се включва активна ЛФК.
  • Предотвратяване на рани от залежаване - сменяйте позицията в леглото на всеки 2 часа, избършете кожата специални съединения, използвайте матраци против рани от залежаване.
  • Предотвратяване на белодробна инфекция под формата на дихателни упражнения, възможно най-ранна мобилизация на пациента. При намаляване на жизнения капацитет на белите дробове и затрудняване на отделянето на бронхиалния секрет се препоръчва масаж (помахване и вибрация с едновременно въртене на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
  • Симптоматична терапия: антиаритмично, хипотензивно, аналгетично. При артериална хипотония, спадане на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 – 110/60 – 70 mm Hg и по-ниско) се прилагат интравенозно колоидни или кристалоидни разтвори (изотонични хлориден разтворнатрий, албумин, полиглюкин), а при недостатъчен ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 mg, дексазон 8 - 12 mg. При недостатъчен ефект се използват вазопресори: допамин (50 - 200 mg, разреден в 250 ml . изотоничен разтворнатриев хлорид и се прилага със скорост 6-12 капки/мин), или норепинефрин, или мезатон. При умерена болка се използват прости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. С изразени синдром на болкаИзползват се трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), възможно е в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
  • Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.
  • Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика и физиотерапевтични процедури. Транскутанна мускулна стимулация се извършва, когато болка в мускулитеи пареза на крайниците.

Всички хора се разболяват настинки. Възстановяването, като правило, не отнема много време и повечето от тези пациенти дори не търсят помощ от лекар. Това се случва най-често, но понякога събитията не се развиват толкова благоприятно.

Обща информация за синдрома на Гилен-Баре

IN възстановителен периодВажно е да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и упражнения физиотерапия. Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.

След кратък период на заболяване със симптоми на ARVI може да се появи изтръпване на ръцете и краката и усещане за пълзене (парестезия). След 1-2 дни започва слабост в ръцете и краката; човекът постепенно се обездвижва напълно и губи способността си да се самообслужва. Често има болки в гърлото, дрезгав глас и нарушени движения на очите. Пациентите са в пълно съзнание, чуват и виждат всичко, външен видТакива пациенти се наричаха „говорещи глави“. Постепенно намалява контрактилностмеждуребрените мускули и диафрагмата, обемът намалява дихателни движенияи жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е достатъчно обогатена с кислород и кислородно гладуване, поради дихателна недостатъчност, може да се развие смърт. Пациентите са показани за лечение в интензивно отделение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да има нужда от изкуствена вентилация.

Болестта е описана за първи път от Georges Guillain (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случай на двама войници, хусар и пехотинец, които развиват парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и от увеличаването на протеина в цереброспиналната течност при тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове, така че за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път използва ръчно изкуствено дишане. В продължение на 18 дни лекарят, заедно със старши фелдшери, непрекъснато поддържаха дишането на пациента по този начин.

Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това са 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Най-малкият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният - на 95 години. Най-разпространената заболеваемост е отбелязана в САЩ през периода 1976-1977 г. в резултат на национална ваксинация срещу грип.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Клинична картина в начална фазахарактеризиращ се с наличието на парестезия (усещане за пълзене) заедно или поотделно, болезненост при преглъщане, нарушения на чувствителността (на първо място, дълбоката чувствителност е нарушена - вибрация и т.нар. проприоцептивна чувствителност - т.е. ставно-мускулно усещане, благодарение на към които усещаме позицията на части от тялото си.Обикновено не обръщаме внимание на това усещане. специално внимание, но благодарение на него можем да ходим и, без да мислим, извършваме други действия с ръцете и краката си). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта най-често се развива в тези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Намалява мускулен тонус, в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация).

В напреднал стадий се появяват двигателни и сетивни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задържане на урина, нарушено изпотяване. Именно в напреднал стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне точката, при която пациентът трябва да бъде прехвърлен на изкуствена вентилация. Респираторната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до свързването между централната и периферни частинервна система.

Клинични подтипове на синдрома на Guillain-Barré.

Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Лезията се издига отдолу нагоре, от крайниците до черепномозъчните нерви. Обикновено, когато хората говорят за GBS, те имат предвид този подтип (възходящ тип Landry). Има и други атипични форми, при което има сериозно увреждане на аксона (процесът на неврон, през който нервните импулси се пренасят от клетъчното тяло към други неврони, чиито тела лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък). А процесите на тези неврони на свой ред отиват към мускулите и вътрешни органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандизавтономия (автономна недостатъчност) и някои други подвидове. Тези клинични подтипове се срещат главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.

Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишър, който се среща в неазиатските страни и се характеризира със слабост на екстраокуларните мускули, птоза (увисване). горен клепач), церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според ядрено-магнитен резонанс и секционни изследвания няма такива. За да се определят подтиповете на заболяването и динамиката на неговия ход, методът на електроневромиографията се използва широко. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушенията на проводимостта нервен импулспокрай увредените нерви.

Причини и рискове от синдрома на Гилен-Баре

Не е напълно известен на науката. Предполага се, че в основата на заболяването стоят автоимунни механизми. Това означава, че човешката имунна система се „бунтува“ срещу собственото си тяло, като произвежда антитела срещу определени молекули в обвивката на нерва. Засегнати са самите нерви и техните корени (те се намират на кръстовището на централната и периферната нервна система). Главният и гръбначният мозък не са засегнати. Провокиращият фактор за развитието на заболяването са вирусите (сред тях цитомегаловирус, Вирус на Епщайн-Бар); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който навлезе в тялото, но понякога на молекулярно ниво възниква повреда в системата „приятел или враг“ и тогава имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Много е важно да разпознаете заболяването в ранните етапи и да започнете правилното лечение навреме. При разпита става ясно, че симптомите на пациента прогресират в продължение на няколко дни след кратък период на треска, придружени от симптоми на остра респираторна вирусна инфекция или редки изпражнения.

Необходимите критерии за поставяне на диагнозата синдром на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост в ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви (всички могат да бъдат засегнати черепномозъчни нервис изключение на I, II и VIII двойки); автономни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., вижте по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите на заболяването се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след като заболяването спре да се развива, но понякога може да се забави с няколко месеца.

Синдромът на Guillain-Barré има редица подобни симптоми на други заболявания; той трябва да се разграничава от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от антибиотици, заболявания на гръбначния мозък, напречен миелит, остър некротизиращ миелит, лезии на мозъчния ствол, синдром на блокиране, мозъчен ствол енцефалит, хипермагнезиемия; порфирна полиневропатия (за да я диагностицирате, трябва да направите тест на урината за порфобилиноген), полиневропатия критични състояния, невроборелиоза (лаймска болест), остра тетрапареза (когато и 4-те крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със сол тежки метали(олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

За съжаление често се предприема терапия стероидни хормони, което влошава прогнозата при такива пациенти.

В най-кратък срок пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение на специализирана болница, където ще бъде поставена окончателна диагноза и ще започне лечение. специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на формираните елементи от плазмата чрез центрофугиране. Фасонирани елементивърнете се обратно към кръвен поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма на пациента се преливат разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунно увреждане на миелиновата обвивка на нервите. Плазмаферезата "прекъсва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента, той започва да се възстановява.

Методът на лечение се прилага и с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. Поради това лечението е много скъпо и рядко се използва.

Необходими са внимателни грижи, мониторинг на показателите за общ кръвен тест, коагулограма и биохимия.

Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре

Повечето пациенти имат изгледи за добро възстановяване.

С навременно и правилно лечениепрогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, грижат се напълно за себе си и живеят пълноценен живот, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи до края на живота им.