Белодробна атрезия с дефект на камерната преграда. Белодробна атрезия с непокътната вентрикуларна преграда

Белодробната атрезия е една от най-тежките вродени патологии на структурата на сърцето. Това състояние при новородено изисква спешни действия, тъй като той може да живее без намеса не повече от няколко дни.

Дете, родено с тази патология, страда от дисфункция на белодробната циркулация, причинена от липсата на връзка между дясната сърдечна камера и белодробната артерия. Това състояние може да бъде придружено от следните отклонения:

• пълно затваряне на белодробната клапа;
• инфекция на белодробния ствол;
• намаляване на размера на дясната камера;
• недоразвитие на трикуспидалната клапа;
• пълно отсъствие на белодробния ствол.

Наличието на такива патологии може да бъде частично компенсирано чрез запазване на характеристиките, характерни за ембрионалния период на развитие на плода: отворен овален прозорец и артериален канал. Тяхното присъствие осигурява притока на кръв и поддържането на живота на малък пациент. Ако новороденото има непокътната преграда, то може да умре веднага след раждането. При умерена хипоплазия на дясната камера и клапата, особено ако дъгата на белодробната артерия е в нормално състояние, нарушението може да бъде коригирано на етапи.

Атрезия може да бъде част от тетрада на Fallot или "синята болест на сърцето":

• стеноза на горната част на дясната камера;
• субаортен септален дефект между вентрикулите;
• декстропозиция, тоест местоположението от дясната страна на аортата;
• хипертрофия на дясната камера.

Има и други критични малформации, като унивентрикуларно сърце, връзка на дясното предсърдие с белодробната артерия, хетеротаксичен синдром и т.н.

Причини за развитие

Атрезия на белодробната артерия при новородени представлява 1 до 3% от всички аномалии на сърдечната структура. Заболяването е вродена патология на развитието, която се формира на етапа на вътрематочно развитие.

Смята се, че основната причина за това е въздействието на редица фактори върху тялото на бременната жена, например радиация, токсично замърсяване на околната среда, работа с опасни материали (феноли, литий), лечение с антибиотици и прием на други лекарства. с тератогенен ефект, употреба на наркотици, алкохол, тютюнопушене, наличие на заболявания като захарен диабет или инфекции като рубеола и морбили при бременна жена и т.н.

Смята се, че определен процент дефекти възникват под влияние на наследственост или спонтанна мутация.

Как се класифицират

Има няколко вида класификации, например според Sommerville, където се разграничават 4 вида белодробна атрезия:

1. I - Клапна атрезия. Има оформени и проходими ствол и двете белодробни артерии.
2. II - Атрезия на клапата и ствола на артерията. И двете белодробни артерии работят и могат да имат общ или отделен произход.
3. III - Атрезия на клапата, ствола и една от белодробните артерии. Втората белодробна артерия е нормална и пропусклива.
4. IV - Атрезия на аортната клапа, багажника, двете белодробни артерии. Кръвообращението в белите дробове се осъществява чрез спомагателни съдове.

Използва се и по-модерна версия на класификацията:

1. Тип А - има истински белодробни артерии, няма допълнителни артерии, белодробният кръвоток е през PDA.
2. Тип B - наличие на истински белодробни и допълнителни артерии.
3. Тип В - липсват истински белодробни артерии, белодробният кръвоток се осъществява чрез колатерали.

Понякога по време на диагностиката се откриват смесени форми.

Прояви

Атрезия на трикуспидалната сърдечна клапа и другите й форми имат характерни външни признаци:

Продължителността на живота на дете с такава патология зависи от размера на артериалния (ботал) канал, който доставя кръв с кислород на белодробната артерия. При наличие на тежки дефекти продължителността на живота е няколко дни, с по-малко сложна патология - шест месеца - година.

Диагностика

Ако се подозира атрезия на сърдечната клапа на белодробната артерия, се извършват следните видове диагностика:

1. Амбулаторно. Включва преглед, преглед, аускултация. Лекарят преглежда пациента, открива цианоза, тежка слабост, задух, характерна цилиндрична форма на гръдния кош, по време на аускултация се чуват груби систолични шумове, I тон е силен, II тон е слаб.
2. В болницата. Пациентът трябва да се подложи на ехокардиография, електрокардиография, рентгенография на гръден кош, фонокардиография, както и ангиокардиография и, ако е необходимо, сърдечна катетеризация.

Белодробната атрезия се характеризира с липсата на директна комуникация между дясната камера и белодробното артериално легло в резултат на пълната вродена липса на отвор на нивото на изхода на дясната камера, белодробната клапа, дясната и лявата белодробна артерия. Когато се комбинира с VSD, тази патология често се описва в литературата като "екстремна форма" на тетрада на Fallot или "фалшив" общ артериален ствол [Litman I., Fono R., 1954; Йонаш В., 1963].

История справка.

Поради факта, че един основен съд се отклонява от сърцето, дълго времеатрезия на белодробната артерия с VSD се счита за една от формите на OSA. Въпреки това, произведенията на AV Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), изпълнени на високо методологично ниво, убедително показаха, че тип IV на общия артериален ствол, според класификацията на R. Collett и J. Edwards (1949). ), не е нищо повече от , като атрезия на белодробния ствол, съчетана с дефекти като тетралогията на Fallot, както и с една от формите на TMS. Следователно тази група дефекти е независима нозологична единица.

Честота.

Атрезия на белодробната артерия в комбинация с VSD се открива при 1-3% от всички случаи на CHD.

Първата успешна радикална операция за този дефект е извършена от J. Kirklin през 1965 г. За да свърже дясната камера с белодробните артерии, хирургът използва автоперикардна тръба, направена на операционната маса. В нашата страна, с атрезия на белодробния ствол с хипоплазия на белодробните артерии, първата успешна операция за свързване на дясната камера с белодробните артерии с помощта на тръба от автоперикарда без затваряне на VSD е извършена от VP Podzolkov през 1984 г.

Етиология и патогенеза.

Белодробната атрезия в комбинация с VSD се отнася до малформации на conotruncus. Белодробното артериално легло се състои от 3 основни сегмента с различен ембрионален произход: 1) белодробният ствол се образува в резултат на разделянето на общия артериален ствол; 2) дясната и лявата белодробна артерия се образуват от 6-та двойка аортни дъги и 3) вътребелодробни артериални съдове от зачатъците на белите дробове. Отсъствието или нарушаването на развитието на един или повече сегменти обяснява разнообразието от анатомични варианти на дефекта. Във връзка с нарушението на развитието на артериалния конус, няма сливане на артериалните и интервентрикуларните прегради, което води до образуването на VSD.

Класификация.

Две класификации са най-широко използвани в клиничната практика. Според класификацията на J. Somerville (1970), въз основа на степента на запазване на белодробните артерии, има 4 вида дефекти: 1) атрезия на белодробната клапа (белодробният ствол, дясната и лявата белодробна артерия са запазени) ; 2) атрезия на белодробната клапа и белодробния ствол (дясната и лявата белодробна артерия са запазени, които могат да се свързват и разединяват една от друга); 3) атрезия на белодробната клапа, ствола и едната белодробна артерия (другата белодробна артерия е запазена); 4) атрезия на белодробната клапа, ствола и двете белодробни артерии (белите дробове се кръвоснабдяват от колатералните системни артерии).

C. Olin et al. (1976) разграничават 5 вида белодробна атрезия: 1) атрезия на изходния тракт на дясната камера; 2) атрезия на белодробната клапа; 3) атрезия на проксималната част на белодробния ствол; 4) дифузна атрезия на белодробния ствол; 5) атрезия на проксималните части на белодробните артерии с липсата на тяхната връзка.

Патологична анатомия.

Анатомичните критерии на дефекта включват следните 5 компонента: 1) атрезия на белодробния ствол, водеща до нарушена комуникация на дясната камера с белодробното артериално легло; 2) запушен изходен участък на дясната камера; 3) голям VSD; 4) наличието на източник на съпътстващо кръвоснабдяване на белите дробове; 5) декстропозиция на корена на аортата.

Атрезия може да бъде на нивото на изхода на дясната камера, белодробната клапа, проксималния белодробен ствол или целия белодробен ствол

(което в такива случаи изглежда като тясна лента) и проксималните участъци на дясната и лявата белодробна артерия, като същевременно нарушава комуникацията между тях. В някои случаи може да се отбележи хипоплазия на белодробните артерии или тяхното локално стесняване. Специфичен компонент на дефекта, който го отличава от общия артериален ствол, е сляпо завършващият изходен участък на дясната камера и единична клапа само за аортния отвор.

VSD обикновено е голям, разположен под суправентрикуларния гребен, в субаортната област и е подобен на дефекта, наблюдаван при тетралогията на Fallot. По-рядко VSD се намира над суправентрикуларния гребен, съответстващ на топографията на дефекта в общия truncus arteriosus.

Във всички случаи може да се отбележи декстропозиция на аортата. Аортата винаги е силно разширена. Аортната клапа обикновено съдържа три платна, рядко две или четири. В повечето случаи коронарните артерии са нормално разпределени. Редки наблюдения включват комуникацията на лявата коронарна артерия с белодробния ствол, която в случай на атрезия на белодробната артерия се разглежда като вариант на колатерално белодробно кръвоснабдяване. Във всички случаи на белодробна атрезия се отбелязва хипертрофия на дясната камера и в приблизително 40% от случаите умерена левокамерна хипоплазия.

Сред източниците на кръвоснабдяване на белите дробове при пациенти с атрезия на белодробната артерия и VSD се отбелязват: 1) големи аортопулмонални колатерални артерии; 2) отворен ductus arteriosus; 3) бронхиални колатерални артерии; 4) големи медиастинални колатерални артерии; 5) фистули между коронарните и белодробните артерии; 6) смесени форми.

Най-големите трудности са причинени от идентифицирането на системните колатерални артерии и идентифицирането на моделите на тяхната връзка с белодробното артериално легло. М. Рабинович и др. (1981) в патологоанатомичното изследване установи трите най-често срещани варианта на системните колатерални артерии и три вида на тяхната връзка с белодробната артериална система. Авторите показват, че бронхиалните колатерални съдове най-често образуват интрапулмонални анастомози, когато големи колатерални съдове, които често се отклоняват от низходящата аорта, се свързват с белодробните артерии в корена на белия дроб („прави“ аортни артерии). Съпътстващите съдове, разклоняващи се от всяка артерия, която е клон на аортата (например субклавиалната артерия), образуват извънбелодробни анастомози ("индиректни" аортни артерии).

Най-честият източник на белодробен кръвоток са големите системни колатерални артерии, които произхождат от гръдната аорта или аортната дъга. В 68% от случаите колатералните артерии съдържат локални стеснения, които се определят на мястото на тяхното излизане от аортата, по протежение на съда или когато са свързани с белодробните артерии.

При тежка хипоплазия на белодробните артерии често е възможно да се открият както истински белодробни артерии, така и големи аортопулмонални колатерални артерии в различни белодробни сегменти на единия или двата бели дроба - така нареченият мултифокален тип кръвоснабдяване на белите дробове.

Хемодинамика.

Хемодинамичните нарушения се определят от наличието на една единствена главна артерия - аортата, която получава кръв от дясната и лявата камера през VSD. Условията, при които двете вентрикули функционират, са приблизително еднакви, поради което в тях се записва едно и също систолно налягане, равно на аортното.

Тъй като артериалните и венозните кръвни потоци се смесват в аортата, кръвта със същия газов състав навлиза в системното и белодробното кръвообращение и при почти всички пациенти се определя тежка артериална хипоксемия, чиято степен зависи от големината на белодробния кръвен поток през обезпеченията .

Повечето пациенти имат малък PDA. Притокът на кръв в белите дробове е рязко изчерпан. Сравнително малък обем артериална кръв през белите дробове се връща в лявата камера и отново навлиза в аортата. При голяма аортопулмонална комуникация, като например чрез PDA или големи системни колатерални артерии, кръвният поток през белите дробове може да бъде доста задоволителен или дори увеличен. При такива пациенти нивото на артериална хипоксемия може да бъде умерено или минимално.

Рядко пациенти със свързан голям открит дуктус артериозус могат да имат белодробна хипертония със склеротични промени в белодробните съдове.

В литературата са описани случаи с асиметричен белодробен кръвен поток, когато единият бял дроб има колатерален тип кръвоснабдяване, а източникът на кръвоснабдяване на втория бял дроб е отворен артериозен дуктус. Следователно, във втория бял дроб кръвният поток се увеличава [Bukharin V.I. et al., 1979].

Клиника, диагностика.

Клиничната картина на белодробна а-резия с VSD обикновено е доста характерна. Преобладават признаците на хроничен кислороден глад. Въпреки това, няма задух и цианотични атаки, което отличава този дефект от повечето форми на тетралогията на Fallot. Заедно с общата цианоза, която съществува от раждането на детето, се определят симптомите на "тъпанчета" и "часовникови очила". Вляво от гръдната кост се забелязва деформация на гръдния кош под формата на "сърдечна гърбица". Аускултацията определя акцента на II тон над основата на сърцето и, при задоволително развити колатерали, систолно-диастоличен шум във второто или третото междуребрие отдясно или отляво на гръдната кост. Шумът се отвежда добре към гърба.

Промени в ЕКГбезхарактерен. Електрическата ос на сърцето е отклонена надясно, има признаци на хипертрофия на дясната камера и дясното предсърдие.

При Рентгеновизследването показва изчерпване на белодробния модел, корените на белите дробове са слабо очертани. При наличие на развити клонове на белодробната артерия, опитен изследовател ги вижда на обзорна рентгенова снимка.

Укрепването на белодробния модел обикновено се свързва с наличието на атипични сенки на страничните съдове. При някои пациенти може да се наблюдава асиметрия на белодробния модел (симптом на Янус), когато той се засилва от една страна и се изчерпва от друга. Сянката на сърцето е умерено увеличена в диаметър, често с нормален размер. Поради факта, че дъгата на белодробната артерия потъва и върхът на сърцето е повдигнат от разширена дясна камера, талията на сърцето е подчертана и формата на сърцето е подобна на тази, открита в тетрада на Fallot, т.е. , под формата на дървена обувка. В наклонени проекции се определя увеличаване на десните части на сърцето и намаляване на размера на лявата камера. Сянката на възходящата аорта е увеличена, амплитудата на нейната пулсация е увеличена. По този начин, вече въз основа на неинвазивни методи за изследване на пациент, е възможно да се постави диагноза атрезия на белодробната артерия с VSD с голяма точност.

На ЕХОКГвиждат се разширена възходяща аорта и голям VSD. При дефект тип I може да се види рязко хипопластичен белодробен ствол.

Сърдечна катетеризацияизвършва се по същата програма, както при пациенти с тетрада на Fallot. Обикновено е възможно да се прекара катетър от дясната камера през VSD в аортата. Систолното налягане в двете вентрикули и аортата е еднакво. Артериалното насищане с кислород обикновено е намалено. Възможно е да се постави катетър в белодробния ствол само ако има PDA. При това сърдечно заболяване, като правило, има нужда от катетеризация (от лумена на аортата) на колатерални съдове, доставящи кръв към белите дробове, за извършване на селективна артериография. За да направите това, катетърът се прекарва в аортата антеградно от дясната камера или ретроградно през феморалната артерия.

Ангиокардиографскиизследването трябва да започне с въвеждането на контрастен агент в дясната камера. В същото време се контрастира запушеният изходен участък на тази камера, което потвърждава липсата на директна комуникация между дясната камера и белодробния ствол, а контрастното вещество навлиза във възходящата аорта през VSD.

По този начин, с помощта на дясна вентрикулография, се установява диагноза атрезия на белодробната артерия с VSD и се определя типът на вентрикуларно-артериалното съединение.

Ангиокардиографското изследване е единственият метод, който ви позволява да установите източниците на кръвоснабдяване на белите дробове. За тези цели се извършва аортография с въвеждането на контрастно средство във възходящата аорта, което позволява не само да се диференцира този дефект от OSA, но също така да се установят или изключат: а) големи колатерални артерии, простиращи се от брахиоцефалните артерии, и б ) отворен артериален канал. Когато големи колатерални артерии се отклоняват от низходящата аорта, контрастно вещество се инжектира през катетър, чийто връх се поставя на границата на дъгата и низходящата част на аортата. На този етап от изследването се определя местоположението на началото на голямата колатерална артерия, за да се извърши селективна артериография на следващия етап. Голямо значение се придава на това изследване, тъй като ни позволява по-точно да преценим пътищата на колатералната циркулация в левия и десния бял дроб, както и да разрешим въпроса за наличието на истински белодробни артерии и следователно индикации за операция [ Иваницки А. В., 1977; Подзолков В. П. и др., 1981].

Контрастирани големи колатерални артерии, произлизащи от брахиоцефаличните артерии или низходящата аорта, могат да бъдат с различни диаметри и дължини. Според M. de Leval (1983) в 50% от случаите те имат локални стеснения, които особено често се наблюдават на мястото на връзката им с лобарната или сегментарна белодробна артерия. Това причинява доста честа хипоплазия на белодробните артерии.

При наличие на отворен артериален канал размерът на белодробните артерии е в пряка зависимост от диаметъра на канала.

В тези случаи, когато с помощта на горните методи за изследване не е възможно да се получи контрастиране на истинските белодробни артерии, е възможно да се въведе контрастно средство срещу кръвния поток в белодробната вена, за да се получи ретроградно контрастиране на белодробните артерии и техните клонове. [Иваницки А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Естествен ход и прогноза.

В първите дни и седмици от живота при пациенти с белодробна атрезия и VSD, смъртността е свързана със затварянето на PDA или прогресивното стесняване на "големите" аортопулмонални колатерални артерии. Смъртта обикновено настъпва от нарастваща хипоксемия поради намаляване или почти пълно спиране на белодробната циркулация. Влошаването в детска възраст често се свързва с факта, че няма увеличение на размера на колатералните артерии, според растежа на пациента.

Въпреки това, пациенти с голям отворен дуктус артериозус и "големи" аортопулмонални колатерални артерии могат да бъдат в състояние на компенсация за дълго време.

индикации за операция.

Лечението е само хирургично. При този вид дефект се извършват 2 вида операции: палиативни и радикални. Необходимостта от палиативна хирургия в ранна детска възраст се дължи на прогресираща цианоза, дължаща се на затварянето на открития ductus arteriosus и малкия размер на белодробните артерии. Следователно основната цел на палиативната хирургия е да се увеличи кръвотока чрез извършване на аортопулмонална анастомоза, която създава предпоставки за растеж на истински белодробни артерии и, ако е възможно, да се лигират аортопулмоналните колатерални съдове. Сред различните видове аортопулмонални анастомози предпочитание се дава на субклавиално-белодробната анастомоза Blalock-Taussig или свързването на тези съдове с помощта на Gore-Tex протеза.

Аортопулмоналните анастомози често създават преференциален поток от страната на връзката с белодробната артерия и също водят до деформация, стесняване или прегъване на последната. Ето защо в момента се използват два вида палиативни операции за създаване на равномерен кръвен поток в двете белодробни артерии при пациенти с дефект тип I (според класификацията, разработена от J. Somerville, 1970). Първият тип е централната анастомоза, която се създава чрез свързване на хипопластичния белодробен ствол с лявата странична стена на възходящата аорта. Вторият тип операция, извършена при условия на ЕК, е реконструкцията на изходния тракт от дясната камера чрез зашиване на трансануларния пластир без затваряне на дефекта на камерната преграда [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Тъй като хипоплазията на белодробните артерии доста често се наблюдава в ранна детска възраст, такива пациенти са показани да извършват палиативни операции дори при умерена цианоза.

Радикалната операция е възможна само при нормални размери на белодробните артерии. Ако при дефект тип I по време на корекцията е възможно да се използва трансануларен пластир (за предпочитане с едно листо) за разширяване на стеснените участъци, тогава при дефекти тип II и III може да се извърши радикална операция само с помощта на изкуствен ствол и клапи на белодробната артерия.

хирургия.

Във връзка с честото откриване на големи аортопулмонални колатерални артерии, хирургичната тактика за белодробна атрезия с VSD има свои собствени характеристики. От една страна, ако колатералите не са лигирани, тогава белодробният кръвоток се увеличава. От друга страна, лигирането на колатерална артерия, свързана с лобарна белодробна артерия, чиито интерлобарни артерии нямат връзка с централните белодробни артерии, може да доведе до белодробен инфаркт. Рационалната тактика на хирургичното лечение на пациенти с този дефект е разработена от J. Kirklin et al. (1981).

Преди операцията е задължително пълно ангиокардиографско изследване при първото постъпване на пациента в клиниката. Тъй като хипоплазията на белодробните артерии обикновено се наблюдава в ранна детска възраст, тези пациенти, дори с умерено тежка цианоза, са показани за извършване на анастомоза на Blalock-Taussig и лигиране, ако е необходимо, на големи аортопулмонални колатерали, с изключение на тези, които отиват към бронхопулмоналните сегменти . Благоприятни условия за операцията се създават, когато анастомозата се извършва от страната на низходящата аорта.

Веднага след операцията пациентът се прехвърля в ангиокардиографската зала, където се инжектира контрастно вещество в субклавиалната артерия, за да се гарантира, че кръвта тече към всички части на белия дроб. Ако това не се случи, пациентът се връща в операционната и лигатурата се отстранява от колатералната артерия.

В дългосрочен план след операцията (на възраст 5-10 години) се извършва повторно пълно ангиокардиографско изследване. Ако след анастомоза белодробните артерии се развиват нормално, тогава се извършва радикална операция. Освен това очакваното съотношение на стойностите на налягането в дясната и лявата камера, изчислено преди корекцията, не трябва да надвишава 0,7. Ако след анастомозата не е имало достатъчно развитие на белодробните артерии и очакваната стойност след корекцията ще бъде повече от 0,7, тогава трябва да се извърши още една палиативна операция в условията на създаване на IR между дясната камера и белодробните артерии на изкуствен ствол, използващ безклапна или клапна протеза без затваряне на VSD. Ако повторната палиативна операция допринася за развитието и разширяването на белодробните артерии, следва друга операция - затварянето на VSD.

При пациенти с добре развити белодробни артерии е възможна първична радикална операция. Преди извършване на радикална операция е необходимо да имате пълно разбиране за размера на белодробните артерии, лявата камера и естеството на съпътстващото кръвоснабдяване на белите дробове. Необходимо е точно да си представите до каква степен и в какви области на белодробното кръвоснабдяване се извършва от истинските белодробни съдове и каква роля принадлежи на аортопулмоналните странични артерии. Това се дължи на факта, че лигирането на страничните артерии е възможно само когато белодробните артерии имат двойно кръвоснабдяване: през аортопулмоналните странични артерии и през истинските белодробни артерии. Следователно след лигиране на колатералната артерия трябва да остане адекватен естествен път за кръвоснабдяване на белодробните артерии.

Най-трудната за оперативно лечение група са пациентите с хипопластични белодробни артерии. Сложността на патологията определя необходимостта от многоетапен хирургичен подход, който най-често се състои от поне 3 етапа. По време на първия етап се извършва операция, насочена към увеличаване на белодробния кръвен поток и следователно разширяване на хипопластичните белодробни артерии. Вторият етап се състои в лигиране на големите аортопулмонални колатерални артерии или техните връзки с истинските белодробни артерии, което се нарича "унифокализация". Третият етап е радикална корекция: затваряне на дефекта на камерната преграда и понякога имплантиране на изкуствен ствол на белодробната артерия. И така, при един от пациентите, които наблюдавахме с белодробна атрезия тип I, многоетапното лечение се състоеше от 5 операции.

радикална операция. Операцията се извършва чрез надлъжна стернотомия в условия на хипотермична ИР и кардиоплегия. Наличието на множество аортопулмонални колатерални артерии води до намаляване на скоростта на перфузионния обем и дори прибягва до спиране на кръвообращението при някои пациенти.

Един от технически трудните етапи на операцията е изолирането на големи аортопулмонални колатерали и бронхиални артерии. Този етап може да се извърши от медианния подход чрез отваряне на предната медиастинална плевра или задния перикард между горната празна вена и възходящата аорта. При лявото разположение на низходящата част на аортата често се налага допълнителна латерална торакотомия в четвъртото междуребрие, за да се изолират и приведат лигатури под колатералните съдове и бронхиалните артерии. Средната стернотомия се извършва само след зашиване на тази рана и оставяне на дренаж. Предният лист на медиастиналната плевра се отваря и се откриват лигатури под колатералните артерии.

В началото на ЕК се въвежда декомпресионна канюла в лявата камера и при необходимост се лигират аортопулмоналните колатерални артерии. Ако има предварително наложени анастомози на Blalock-Taussig, Waterstone-Couley и Potts, тогава те се елиминират съгласно обичайната техника по време на CPB. В случаите, когато има голямо връщане на кръв през белодробните артерии, е възможно по време на операцията да се изолират и клампират дисталните им участъци или след отварянето им да се постави катетър Fogarty и да се обтурира лумена на артериите.

На следващия етап дясната камера се отваря с надлъжен разрез и VSD се затваря с пластир. Освен това, с дефект тип I, разрезът на дясната камера продължава през вентилния пръстен до белодробния ствол и лявата белодробна артерия. Както при тетралогията на Fallot, пластирането разширява стеснените участъци и създава съобщение между дясната камера и белодробните артерии. Въпреки това, в 50-60% от случаите на белодробна атрезия (особено при дефекти тип II и в някои случаи тип 1), радикална операция може да се извърши само чрез създаване на изкуствен ствол на белодробната артерия с помощта на протеза без клапа или клапа. За целта с напречен разрез се отваря кръстовището на дясната и лявата белодробна артерия и се прави дистална анастомоза, а след това и проксимална с отвор на дясната камера.

При пациенти с хипоплазия на белодробните артерии се извършва палиативна операция - реконструкция на изходния тракт от дясната камера без затваряне на VSD. Разликата от радикалната операция, описана по-горе, е, че VSD не е затворен, а при малки деца се използва автоперикардна тръба, създадена по време на операцията, за свързване на белодробните артерии с дясната камера, F. Alvarez-Diaz et al., F Puga, G. Uretzky (1982) разработи метод за свързване на дясната камера с белодробния ствол без използване на ЕК. Операцията се състои в зашиване на пластир към външната повърхност на дясната камера и белодробната артерия, под която те се отварят.

Следоперативни усложнения.

Най-честото усложнение след радикална операция е остра сърдечна недостатъчност, която най-често се причинява от високо налягане в дясната камера поради хипоплазия на белодробните артерии. J. Kirklin и др. (1981), след като анализира резултатите от хирургичното лечение на пациенти с този дефект, стигна до извода, че дори при успешна коригираща операция, съотношението на стойностите на налягането между дясната и лявата камера при пациенти без големи странични артерии е 0,58 , а в тяхно присъствие 0, 87. Авторите обясняват тази разлика с аномалии на белодробните артерии и хипоплазия на крайните интерлобарни клонове при пациенти от последната група.

Друго усложнение е свързано с грешки при оценката на кръвоснабдяването на белите дробове по време на лигирането на голямата аортопулмонална колатерална артерия, водеща до лобарната или сегментарната артерия, които нямат комуникация с централните белодробни артерии. Това води до инфаркт на съответния участък на белия дроб с развитие на дихателна недостатъчност.

незабавни и дългосрочни резултати.

S. Olin и др. изглежда имат най-голям опит в хирургичното лечение. (1976), който представя резултатите от радикална операция, извършена при 103 пациенти; следоперативната смъртност е 9,7%. O. Alfiery и др. (1978) отбелязват 16% от неблагоприятните резултати след 80 радикални операции, а сред 48 пациенти, които се нуждаят от зашиване на протеза, съдържаща клапа, следоперативната смъртност е 23%, докато сред 32 оперирани пациенти без зашиване на протезата, само 6,2%.

Пациентите, претърпели операция, като правило се чувстват добре и принадлежат към I или II функционален клас, според класификацията на New York Heart Association. В късния период най-честите причини за смърт са хронична сърдечна недостатъчност поради оставащо високо налягане в дясната камера или повторна операция, наложила се поради стеноза на клапна протеза.

Всички родители искат децата им да бъдат здрави. И повечето адекватни майки и бащи започват да се грижат за това още преди активното планиране на детето. Те посещават правилните лекари, преминават много изследвания, приемат витаминни препарати, хранят се балансирано и водят напълно здравословен начин на живот. Но понякога всички тези мерки не са достатъчни. Дори по време на най-проспериращата бременност нещо може да се обърка и плодът да развие различни нарушения. Белодробната атрезия е една от тях, ще разгледаме видовете това състояние, ще обсъдим неговите характеристики при новородени и ще изясним каква прогноза лекарите дават на бебета с тази диагноза.

Белодробната атрезия е вродена малформация на сърцето. При това състояние детето няма нормална комуникация между дясната камера и белодробната артерия, която излиза от нея. Такова нарушение може да се развие, ако има пълно сливане на куспидите на белодробната клапа или сливане на белодробния ствол. В резултат на атрезия на белодробната артерия кръвта от дясната камера не може да навлезе в белодробната циркулация, което от своя страна значително нарушава хемодинамиката, прави невъзможен нормалният газообмен и дейността на организма като цяло.

В някои случаи белодробната атрезия е придружена от други нарушения. При малък пациент може да се наблюдава не само пълната липса на отвор в белодробния ствол, но и значително намаляване на обема на дясната камера и значително недоразвитие на трикуспидалната клапа. В някои случаи белодробният ствол напълно отсъства.

В този случай детето често запазва такива ембрионални структурни характеристики като отворен ductus arteriosus, както и овален прозорец. Благодарение на тях се поддържа дихателната функция, тъй като кръвта може да проникне през тях в белодробната артерия.
Видове белодробна атрезия

Има четири основни разновидности на този дефект:

Атрезия на белодробната клапа - пациентът има както белодробния ствол, така и двете артерии;
- атрезия на клапата на белодробната артерия, както и нейния ствол - пациентът има само артерии;
- атрезия на белодробната клапа, ствола, както и една белодробна артерия - само една белодробна артерия остава незасегната;
- атрезия на белодробната клапа, ствола и двете артерии - кръвообращението в белите дробове може да се осъществи само благодарение на колатералните системни артерии.

Опасност от белодробна атрезия

Белодробната атрезия е доста рядка и опасна патология. При такъв дефект кръвта с ниско съдържание на кислород циркулира през тялото на новороденото. А недостигът на кислород в крайна сметка причинява смъртта на мозъчните клетки.
Белодробната атрезия представлява заплаха за живота на детето през първите седмици и дни от живота му.

Симптоми на белодробна атрезия

Заболяването се диагностицира още в първите часове от живота на новороденото. Но понякога симптомите му се появяват само няколко дни след раждането. Белодробната атрезия води до синкаво оцветяване на кожата. Лекарите класифицират това състояние като цианоза, което води до кислороден глад на мозъка. В допълнение, детето често и трудно диша, той има недостиг на въздух. При хранене новороденото се уморява много бързо.

Може ли да се помогне на деца с белодробна атрезия?

Днес лекарите с такава диагноза могат да предложат хирургическа интервенция: радикална или палиативна.

Радикалната операция ви позволява да елиминирате причините за заболяването, тя се извършва с първия тип заболяване - когато и двете белодробни артерии присъстват при малък пациент.
При втория и третия тип също е възможна радикална операция, но лекарите трябва да използват изкуствен ствол и клапи на белодробната артерия.

Палиативната хирургия не е насочена към отстраняване на причината за дефекта, а към увеличаване на кръвоснабдяването на белите дробове. Извършва се с прогресивна цианоза. Палиативната хирургия включва налагане на аортопулмонална анастомоза, която създава предпоставки за активен растеж на белодробните артерии. Веднага след образуването на връзката лекарите извършват вторично ангиокардиографско изследване, което трябва да покаже, че всички части на белия дроб са окъпани в кръв. Ако това не се случи, пациентът се оперира отново.

Пет до десет години след палиативната операция лекарите извършват повторно ангиографско изследване. В случай, че през това време белодробните артерии са се развили нормално, се извършва радикална операция.

Атрезия на белодробната артерия при новородени - каква е прогнозата?

При навременна терапия прогнозата за белодробна атрезия при новородени е доста благоприятна. При първия тип на този дефект следоперативната смъртност е 6,2%, но при втория и третия тип на заболяването се увеличава до 23% (ако е необходимо да се шие протеза на артериалния ствол и клапа).

В повечето случаи пациентите се чувстват добре след операцията, а смъртността настъпва поради сърдечна недостатъчност поради повишено кръвно налягане в дясната камера.

Липсата на терапия е изпълнена със смъртта на пациента от кислороден глад през първите седмици след раждането.

В по-напреднала възраст децата с оперирана белодробна атрезия трябва да бъдат постоянно наблюдавани от кардиолог. Те са по-склонни да развият ендокардит.

Допълнителна информация

Много деца, претърпели тежки операции в детството си, с течение на времето са изправени пред чести настинки. Те трябва да укрепят имунитета си и традиционната медицина ще дойде на помощ по този въпрос.

Така че отличен ефект се дава от борови иглички, чиито полезни свойства укрепват имунната система. Изплакнете няколко супени лъжици борови иглички и ги запарете с чаша вряща вода. Загрейте лекарството до кипене и варете на слаб огън в продължение на двадесет минути. След това охладете бульона за половин час и го прецедете. Подсладете напитката със сок и я дайте на детето си по две супени лъжици наведнъж, три пъти на ден.

Големите аортопулмонални колатерални съдове обикновено се свързват с цианотични вродени сърдечни дефекти като белодробна атрезия и тетралогия на Fallot (обикновено екстремна). При тези пациенти системно-белодробната колатерална мрежа се развива като компенсаторен механизъм за попълване на белодробния кръвоток, колатералните съдове имат различни размери и брой и обикновено се отклоняват от десцендентната аорта, анастомозирайки с клонове на белодробната артерия или в областта на ​​хилуса или на нивото на сегментните бронхи.

Традиционното хирургично лечение на тази патология е проблематично поради трудността при локализиране на колатералите, особено при извършване на средна торакотомия. В случай на функциониране на големи аортопулмонални колатерали по време на корекцията на основното сърдечно заболяване, има голяма вероятност от усложнения поради значителен шунт на кръвта от системното към белодробното кръвообращение и трудността на адекватната перфузия. В резултат на това може да възникне интраоперативна хипоксия на всички органи и системи, а в ранния и късния следоперативен период - белодробна хиперциркулация, водеща до респираторен дистрес синдром или сърдечна недостатъчност.

Предварителната ендоваскуларна оклузия на колатералите позволява да се подготвят такива пациенти за радикална корекция на дефекта. Емболизацията на колатералните съдове е показана при следните условия: а) кръвоснабдяването на определена област на белия дроб, колатералният кръвен поток, в който се предполага, че е запушен, се осигурява от два източника - аортопулмонални колатерали и клонове на истинския белодробна артерия, б) аортопулмоналните колатерали и клоновете на белодробната артерия са добре диференцирани. При установяване на наличието на тези признаци по време на емболизация на колатерали е възможно развитието на такива тежки усложнения като белодробен инфаркт поради блокиране на кръвоснабдяването на определен белодробен лоб или оклузия на клоните на истинската белодробна артерия.

Една от първите успешни емболизации на аортопулмонални колатерали е докладвана през 1985 г. от S. Mitchell et al. и S. Kaufman et al. През 1989 г. S. Perry et al. публикува резултатите от емболизационно затваряне на 58 колатерали с намотки на Gianturco, постигайки тотална оклузия в 42 и субтотална оклузия в 14 случая.

В НЦСШ им. От 1987 г. до 1997 г. успешно е извършена емболизация на 33 изразени аортопулмонални колатерали при 14 пациенти, 12 от които са претърпели реконструкция на изходния тракт от дясната камера поради белодробна атрезия, един страда от тетралогията на Fallot и при един пациент има комбинирана патология. - лява камера с два входа с хипоплазия на дясната камера, аортно изхвърляне от дясната камера, белодробна атрезия, отворен артериален канал и системна белодробна анастомоза. Възрастта на пациентите варира от 5 до 15 години.

На всички пациенти е направен пълен клиничен преглед, включващ ЕКГ, ФКГ, ехокардиография, радионуклидно сканиране на бял дроб и компютърна томография на белия дроб. За определяне на точната локализация на колатералите и техния размер са извършени асцендентна и десцендентна аортография и селективна артериография на колатералите. В същото време се вижда добре развита колатерална мрежа с контрастиране на белодробната артерия под формата на "чайка". На всички пациенти е извършена дясна сърдечна катетеризация и ангиография от белодробните артерии за детайлно определяне на източниците на кръвоснабдяване на белите дробове.

Изследването на десните части на сърцето е извършено с пункционен трансфеморален венозен достъп. Аортографията е извършена ретроградно, като във всички случаи е поставен интродюсер 5-7F във феморалната артерия. Повечето пациенти са интраоперативно инжектирани с хепарин (100 U/kg). След извършване на аортография и селективна артериография от колатералните артерии бяха оценени възможностите за колатерална оклузия и беше изчислен диаметърът на съдовете, които трябва да бъдат запушени.

Използвани са спирали Gianturco с диаметър от 3 до 10 mm. Диаметърът на спиралите надвишава диаметъра на аортопулмонарното обезпечение с поне 50%. Едновременно се емболизират от един до три колатерални съда, инжектират се до 10 ембола. При 3 пациенти емболизацията е извършена на два етапа: на първия етап са оклудирани колатералите, водещи към десния бял дроб, а на втория етап са оклудирани колатералите, водещи към левия бял дроб. При 1 пациент преди колатерална емболизация е извършена балонна ангиопластика на стеснени белодробни артерии след инфундибулектомия.

Поради високата скорост на кръвния поток и различното налягане в различните части на колатералния съд, миграцията на емболичния материал в системата на белодробната артерия е потенциално усложнение. За да се предотврати това, намотките бяха поставени в най-тясната част на страничния съд. В нашата практика не е имало случаи на спирална миграция. Контролната ангиография се извършва 5-10 минути след инсталирането на спиралите. Във всички случаи беше постигната адекватна оклузия. Всички пациенти са получавали антибиотици интраоперативно и през следващите два дни. Усложнения не са отбелязани.

А - преди емболизация се вижда широка мрежа от големи аортопулмонални колатерали към двата бели дроба; b - след емболизация всички колатерални съдове се запушват със спирали Gianturco

По този начин се определя успехът на многоетапното лечение на пациенти със сложни цианотични сърдечни дефекти: първият етап е реконструкция на изходния тракт от дясната камера, вторият етап е емболизация на аортопулмоналните колатерали и третият етап е затварянето на септалния дефект и окончателната корекция на дефекта.

Малки кървящи колатерални съдове в белодробната циркулация

Бронхиалните артерии и някои небронхиални системни артерии се разширяват в резултат на повишен кръвен поток и, поради крехкостта на възпалителната тъкан, възниква ерозия, пукнатина или разкъсване на стената на бронхиалните колатерали, развиващи се в продължение на много години. Масивният кръвоизлив - изтичането на повече от 600 ml кръв за 48 часа - води до 50-85% смъртност при консервативно лечение на такива пациенти. Заедно с това голяма част от пациентите не подлежат на оперативно лечение поради наличие на тежки белодробни заболявания. Ето защо ендоваскуларният метод често е метод на избор при лечението на тази група пациенти.

Извършва се емболизация на хипертрофирани системни артерии. Спирането на кървенето се постига чрез намаляване на налягането в кървящия съд. Незабавно елиминиране на хемостазата чрез проксимална колатерална емболизация, според S. Kaufman и др., може да се постигне в 90-100% от случаите. Мястото на кръвоизлив се определя чрез извършване на рентгенография на гръдния кош, аортография и селективна артериография на съдовете, водещи до предполагаемото място на кървене.

Като емболизиращи агенти могат да се използват частици от хелиева пяна или по-предпочитано Ивалон - за малокалибрени съдове, навити, което позволява емболизация на съда без риск от миграция на ембол в белодробната артерия, както и ултрамодерни решения на специфични частици. Използването на течни средства като абсолютен етанол е нежелателно, тъй като те могат да причинят бронхиална некроза.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Е. карденас

Белодробна атрезия(ALA) се характеризира с липсата на нормална комуникация между вентрикулите на сърцето и белодробната артерия.

истинска честота патологияне е ясно, тъй като проучванията включват различни статистически материали (хирургични, патологични, демографски) и използват различна йерархия на сърдечните дефекти. Литературните данни показват значителна вариабилност на дефекта сред новородените - от 0,0065 до 0,02%. Сред всички ИБС делът на белодробната атрезия варира от 1,1 до 3,3%, нараствайки сред "критичните" ИБС до 6,3%.

Тази патологиясъществува в два основни варианта: 1) атрезия на белодробната артерия с VSD (ALA+VSD); 2) белодробна атрезия с непокътната интервентрикуларна преграда (ALA+IMZHP). В допълнение, белодробната атрезия може да бъде един от компонентите на друга комплексна CHD (единична камера, аномалия на Ebstein, пълна VKA, трикуспидна атрезия, коригирана TMA и др.).

Най-често се среща в комбинация с VSD, други комбинации са два пъти по-редки. В този раздел има два основни вида дефекти.

Белодробна атрезия в комбинация с VSD

Честота белодробна атрезия с VSDе около 0,07 на 1000 новородени, 1% сред всички CHD и около 3,5% сред критичните CHD. Тази аномалия обаче може да е компонент на други сложни дефекти, така че истинската й поява е неизвестна.

Патологияхарактеризиращ се с липса на връзка на дясната камера с белодробната артерия; изходният участък на дясната камера завършва сляпо. Дефектът се характеризира също с голям VSD, единична аортна клапа, аортна декстропозиция в различна степен. При изследване на кръвоснабдяващите белите дробове съдове се изолират „истинските“, или нативните, белодробни артерии и големите аортопулмонални колатерални артерии (БАЛКА). Кръвта навлиза в съдовете на белите дробове от аортата чрез функциониращ PDA или BALKA. Освен това са възможни анастомози на белодробното артериално легло с бронхиални, медиастинални или коронарни съдове. Най-известната класификация на дефекта според J. Somerville (1970) се основава на нивото на белодробна атрезия: 1) атрезия на белодробната клапа; 2) атрезия на белодробната клапа и белодробния ствол; 3) атрезия на белодробната клапа, белодробния ствол и една от белодробните артерии; 4) атрезия на белодробната клапа, багажника и двете белодробни артерии (белите дробове се кръвоснабдяват само през страничните артерии).

AT последните годинипредложено класификация, въз основа на вида на кръвоснабдяването на белите дробове: тип А - има истински белодробни артерии, BALKA не се откриват; тип Б - представени са както същински белодробни артерии, така и БАЛКА; тип С - няма истински белодробни артерии, има само БАЛКА. Белодробните артерии могат да бъдат свързани една с друга (сливащи се артерии) или да не са сливащи се.

Хемодинамика при белодробна атрезия. С тази патология цялата кръв от дясната (през VSD) и лявата камера навлиза във възходящата аорта. В резултат на това възниква артериална хипоксемия, чиято степен е обратно пропорционална на обема на белодробния кръвоток. От своя страна, белодробният кръвен поток се определя от диаметъра на PDA или системните колатерални артерии. При тяхната стеноза или хипоплазия връщането на наситена с кислород кръв в лявото предсърдие е малко и хипоксемията може да достигне критична степен. При адекватен белодробен кръвен поток нивото на хипоксемия може да бъде минимално, а в редки случаи дори се развива белодробна хипертония.

Фетална ехокардиография при белодробна атрезия. Откриваемостта на дефекта е ниска (от 7 до 15%). При изследване на отделителните пътища на вентрикулите се открива рязко хипопластична белодробна артерия; няма приток на кръв през белодробната клапа. Диагнозата също се основава на откриването на VSD и ретрограден кръвен поток в PDA. От двете вентрикули кръвта се изпраща към разширената аорта.