Статична и динамична атаксия. Статичен характер на церебеларната атаксия. Как се диагностицира атаксия?

атаксия(от гръцката атаксия - разстройство) - нарушение на координацията на движенията; много често срещана дисмотилитет. Силата в крайниците е леко намалена или напълно запазена. Движенията стават неточни, неудобни, тяхната непрекъснатост и последователност се нарушават, балансът се нарушава в изправено положение и при ходене. Статичната атаксия е нарушение на равновесието в изправено положение, динамичната атаксия е нарушение на координацията по време на движение. Диагнозата на атаксия включва неврологичен преглед, EEG, EMG, MRI на мозъка, ако се подозира наследствен характер на заболяването - ДНК анализ. Терапията и прогнозата за развитието на атаксия зависят от причината за нейното възникване.

Главна информация

Нормалната координация на движенията е възможна само при силно автоматизирана и приятелска дейност на редица отдели на централната нервна система - проводници на дълбока мускулна чувствителност, вестибуларен апарат, кората на темпоралната и фронталната област и малкия мозък - централният орган за координиране на движенията.

Класификация на атаксиите

Симптоми на атаксия

възникване чувствителна атаксияпоради увреждане на задните колони (гаугли на Гол и Бурдах), по-рядко задните нерви, периферни възли, кората на париеталния лоб на мозъка, зрителната туберкулоза (фуникуларна миелоза, дорзални табла, съдови нарушения). Може би неговото проявление, както във всички крайници, така и в един крак или ръка. Най-показателните явления са сензитивната атаксия, резултат от нарушение на ставно-мускулното усещане в долните крайници. Пациентът е нестабилен, при ходене прекомерно сгъва краката си в тазобедрената става и коленни стави, твърде много стъпки по пода (ударна походка). Често има усещане за ходене върху памучна вата или килим. Болните се опитват да компенсират разстройството на двигателните функции с помощта на зрението - при ходене те постоянно гледат краката си. Това може значително да намали проявите на атаксия, а затварянето на очите, напротив, ги изостря. Тежките лезии на задните колони практически правят невъзможно стоенето и ходенето.

Церебеларна атаксия- следствие от поражението на вермиса на малкия мозък, неговите полукълба и крака. В позицията на Ромберг и при ходене пациентът колабира (до падане) към засегнатото малкомозъчно полукълбо. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък е възможно падане на едната страна или назад. Пациентът се олюлява при ходене, поставя краката си широко. Хълбочната походка е рязко нарушена. Движенията са размахващи, бавни и несръчни (предимно от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо). Нарушение на координацията почти винаги под визуален контрол (отворено и затворени очи). Има нарушение на речта - тя се забавя, става опъната, рязка, често скандирана. Почеркът става размахващ, неравен, наблюдава се макрография. Може би намаляване на мускулния тонус (в по-голяма степен от страната на лезията), както и нарушение на сухожилните рефлекси. Церебеларната атаксия може да е симптом на енцефалит различни етиологии, множествена склероза, злокачествено новообразувание, съдово огнище в мозъчния ствол или малкия мозък.

развитие кортикална атаксия (фронтален) се причинява от увреждане на предния дял на мозъка, причинено от дисфункция на фронто-понтоцеребеларната система. При фронтална атаксия кракът, контралатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък, страда в максимална степен. При ходене се наблюдава нестабилност (в по-голяма степен при завои), накланяне или свиване встрани ипсилатерално на засегнатото полукълбо. При тежки лезии на фронталния лоб пациентите изобщо не могат да ходят или да стоят. Визуалният контрол не влияе върху тежестта на нарушенията при ходене. Кортикалната атаксия се характеризира и с други симптоми, характерни за увреждане на фронталния лоб - рефлекс на хващане, промени в психиката, нарушено обоняние. Симптомният комплекс на фронталната атаксия е много подобен на церебеларната атаксия. Основната разлика на церебеларната лезия е демонстративна хипотония в атактичния крайник. Причините за фронтална атаксия са абсцеси, тумори, мозъчно-съдови инциденти.

наследствена малкомозъчна атаксия на Пиер-Мари- наследствено заболяване с хроничен прогресивен характер. Предава се по автозомно-доминантен начин. Основната му проява е церебеларната атаксия. Патогенът има висока пенетрантност, прескачането на поколенията е много рядко. Характерен патоанатомичен признак на атаксията на Пиер-Мари е церебеларната хипоплазия, по-рядко - атрофия на долните маслини, моста на мозъка (pons varoli). Често тези признаци се комбинират с комбинирана дегенерация. гръбначни системи(клиничната картина наподобява спиноцеребеларната атаксия на Фридрих).

Средната възраст на поява е 35 години, когато се появява нарушение на походката. Впоследствие се присъединява към нарушение на изражението на лицето, речта и атаксия в ръцете. Има статична атаксия, адиадохокинеза, дисметрия. Сухожилните рефлекси се повишават (до патологични рефлекси). Възможни са неволни мускулни тремори. Силата в мускулите на крайниците е намалена. Наблюдават се прогресивни окуломоторни нарушения - пареза на абдуценсния нерв, птоза, недостатъчност на конвергенцията, по-рядко - симптом на Argyle Robertson, атрофия на зрителните нерви, намалена зрителна острота, стесняване на зрителните полета. Психични разстройствапроявява се под формата на депресия, намалена интелигентност.

Фамилна атаксия на Фридрайх- наследствено заболяване с хроничен прогресивен характер. Предава се по автозомно-доминантен начин. Основната му проява е смесена сензорно-церебеларна атаксия в резултат на комбинирано увреждане на гръбначните системи. Кръвните бракове са много чести сред родителите на пациентите. Характерен патологоанатомичен признак на атаксията на Фридрих е прогресивната дегенерация на страничните и задните колони гръбначен мозък(преди продълговатия мозък). Снопчетата на Гол са по-засегнати. Освен това се засягат клетките на стълбовете на Кларк, а с тях и задния спиноцеребеларен път.

Основният симптом на атаксията на Фридрих е атаксията, която се изразява в несигурна, неудобна походка. Пациентът ходи с размах, отклонявайки се от центъра към страните и поставяйки краката си широко. Шарко определи такава походка като табетно-мозъчна. С развитието на заболяването дискоординацията се простира до ръцете, мускулите гръден коши лицето. Изражението на лицето се променя, речта става бавна, рязка. Сухожилните и периосталните рефлекси са значително намалени или липсват (предимно на краката, по-късно Горни крайници). В повечето случаи слухът е намален.

С развитието на атаксията на Фридрих се появяват екстраневрални нарушения - сърдечни увреждания и промени в скелета. На ЕКГ - деформация на предсърдната вълна, нарушение на ритъма. Има пароксизмална болка в сърцето, тахикардия, задух (в резултат на физическо напрежение). Промените в скелета се изразяват в характерна промяна във формата на стъпалото - склонност към чести луксации на ставите, увеличаване на свода и разгъване на пръстите, както и кифосколиоза. Сред ендокринните разстройства, които придружават атаксията на Фридрих, се отбелязват диабет, хипогонадизъм и инфантилизъм.

Атаксия-телеангиектазия(синдром на Луи-Бар) е наследствено заболяване (група факоматози), предавано по автозомно-рецесивен път. Много често се придружава от дисгамаглобулинемия и хипоплазия тимус. Развитието на заболяването започва в ранна възраст. детствокогато се появят първите атактични разстройства. В бъдеще атаксията прогресира и до 10-годишна възраст ходенето е почти невъзможно. Често синдромът на Луи-Бар се придружава от екстрапирамидни симптоми (хиперкинеза от миоклоничен и атетоиден тип, хипокинезия), умствена изостаналост, увреждане черепномозъчни нерви. Характерна е склонността към повторни инфекции (ринит, синузит, бронхит, пневмония), което се дължи предимно на липсата на имунологични реакции на организма. Поради дефицита на Т-зависими лимфоцити и имуноглобулини от клас А рискът от злокачествени новообразувания е висок.

Усложнения на атаксия

Диагностика на атаксия

Диагнозата на атаксия се основава на идентифицирането на заболявания в семейството на пациента и наличието на атаксия. ЕЕГ на мозъка при атаксия на Пиер Мари и атаксия на Фридрих разкрива следните нарушения: дифузна делта и тета активност, намаляване на алфа ритъма. AT лабораторни изследванияима нарушение на метаболизма на аминокиселините (концентрацията на левцин и аланин е намалена, екскрецията им в урината също е намалена). ЯМР на мозъка разкрива атрофия на гръбначния мозък и мозъчните стволове, както и горни дивизиичервей. С помощта на електромиография се открива аксонално-демиелинизираща лезия на сетивните влакна. периферни нерви.

При диференциране на атаксията е необходимо да се вземе предвид променливостта на клиничната картина на атаксията. AT клинична практикасе наблюдават рудиментарни разновидности на атаксия и нейните преходни форми, когато клинични проявленияподобни на симптомите на фамилна параплегия (спастична), неврална амиотрофия и множествена склероза.

Диагнозата на наследствената атаксия изисква директна или индиректна ДНК диагностика. С помощта на молекулярно-генетични методи се диагностицира атаксия при пациент, след което се извършва индиректна ДНК диагностика. С негова помощ се установява възможността за наследяване на патогена на атаксия от други деца в семейството. Възможно е да се проведе цялостна ДНК диагностика, тя ще изисква биоматериал на всички членове на семейството (биологичните родители на детето и всички други деца на тази родителска двойка). AT редки случаипоказана е пренатална ДНК диагностика.

Лечение и прогноза на атаксия

Атаксия се лекува от невролог. Тя е предимно симптоматична и трябва да включва: общоукрепваща терапия (витамини от група В, АТФ, антихолинестеразни средства); специален комплекс гимнастически упражненияУпражняваща терапия, насочена към укрепване на мускулите и намаляване на дискоординацията. При атаксията на Фридрих, като се има предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, които поддържат митохондриалната функция, могат да играят важна роля в лечението ( янтарна киселина, рибофлавин, коензим Q10, витамин Е).

За лечение на атаксия-телеангиектазия, в допълнение към горните алгоритми, е необходима корекция на имунодефицита. За това се предписва курс на лечение с имуноглобулин. Лъчетерапияв такива случаи е противопоказано, освен това прекомерно рентгеново лъчениеи продължително излагане на слънце.

Прогноза за геномни наследствени заболяваниянеблагоприятен. Има бавно прогресиране на нервно-психичните разстройства. Работоспособността в повечето случаи е намалена. Въпреки това, поради симптоматично лечение и профилактика на повтарящи се инфекциозни заболявания, наранявания и интоксикации, пациентите имат възможност да живеят до напреднала възраст. ОТ превантивна целтрябва да се избягва раждането на деца в семейства, където има пациенти с наследствена атаксия. Освен това се препоръчва да се изключи възможността за родствени бракове.

Патологията, която се проявява с нарушени двигателни умения, се нарича атаксия. Възниква в резултат на развитието на неоплазми или тежки заболяваниямозък и гръбначен мозък. Има няколко вида атаксия в зависимост от местоположението на лезията. Инсталирането на последното е предпоставкаефективно лечение.

Главна информация

Терминът "атаксия" има гръцки корени и буквално се превежда като "разстройство". Болестта, която той описва, е доста често срещана и се проявява с нарушена координация на движенията и баланса. Когато се появи в човек, има непоследователност във взаимодействието различни групимускули. Освен това силата на крайниците е или напълно запазена, или леко намалява. В същото време лезиите водят до размиване и тромавост на движенията не само по време на ходене, но и в обичайното изправено положение.

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, в случай на атаксия лекарят на първо място провежда преглед, за да изключи неизправности в работата на един от тях. Тоест в работата на малкия мозък, кората на предния дял, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка.

Забележка!Атаксиите са патологии, които водят до некоординирани движения. С други думи, при човек с такава диагноза се нарушават речта, ходенето, фините двигателни умения, преглъщането, движенията на очите. Нейната двигателна активност може да стане накъсана, непостоянна или дори по-сложна.

Видове

На първо място се диагностицира наследствена и придобита атаксия. Има и друга класификация - в зависимост от естеството на лезиите. Според нея патологията може да бъде:

статичен, когато балансът е нарушен (човек е трудно да стои неподвижен);
динамичен, когато има нарушение на движенията, например при ходене;
статично-динамичен, когато се проявяват признаци и от двата вида.

В зависимост от местоположението на лезията се разграничава атаксия:

Чувствителен.Появява се при нарушение на мускулно-ставната чувствителност. Последното е възможно при увреждане на задните колони на гръбначния мозък, периферните нерви, таламуса, париеталната кора, развитието на невросифилис или различни съдови патологии. Болестта се проявява с нестабилност и необичайна походка, когато човек прекомерно сгъва краката си в коленете или тазобедрените стави, тропа изразително с крак. отличителен белегзаболяването е увеличаване на симптомите на заболяването в момента, когато пациентът затвори очи.
Малък мозък.Увреждането на малкия мозък може да провокира както развитието на динамична атаксия, диагностицирана при възникване на проблеми в полукълбата, така и статодинамична. Последното се наблюдава на фона на патологии на вермиса на малкия мозък и се проявява с нарушения на походката, нестабилност. Причините за заболявания могат да бъдат както мозъчни тумори, така и съдови заболяванияструктури на малкия мозък. Освен всичко, церебеларна атаксиямогат да се развият нарушения на почерка и речта.
вестибуларен.Такава атаксия се диагностицира, когато има неизправност на вестибуларния апарат. Заедно с нестабилност в този случай, човек се чувства постоянно замайване, гадене до повръщане, хоризонтален нистагъм. Причината за развитието на заболяването най-често са заболявания на ухото, особено болестта на Мениер. Отличителна чертатакава атаксия е изразена зависимост от движенията на главата. При остри завоисимптомите се влошават.
Кортикална.Патологията възниква, когато се появи тумор фронтални дялове, с абсцеси, нарушения на кръвообращението в мозъка, енцефалит. Основните му признаци са дискоординация на движенията, нарушение на походката, понякога загуба на способността за ходене и стоене, изразено отклонение на тялото назад, заплитане на крайниците, поява на "лисича походка", когато пациентът постави краката си на същата линия. Въпреки факта, че зрението не влияе на силата на проявата на симптомите, последните често са придружени от нарушение на слуха, обонянието, паметта и появата на халюцинации.

Забележка! Лекарите също така разграничават психогенната и интрапсихичната атаксия. В случай на тяхното развитие се забелязва разцепване на функциите на психиката при човек. Можете да разпознаете този вид заболяване чрез изкусни движения при ходене: пациентът ходи, без да се огъва или кръстосва краката си.

Атаксиите, които са наследствени, също се разделят на няколко вида, а именно:

Атаксия Пиер Мари- предава се от родителите и се характеризира с появата на симптоми на церебеларна атаксия, церебеларна хипоплазия, атрофия на мозъчния мост. В риск са хората на възраст 30-35 години. Патологията се подозира за нарушения на изражението на лицето, речта, появата на затруднения при ходене, загуба на способността за бързо движение на ръцете, неволни контракции на мускулите на пръстите и крайниците, птоза - пропуск горен клепач, появата на депресия, страх.
Атаксия на Фридрих. Патология, която възниква при кръвно-родствен брак. Проявява се главно чрез нарушения на походката, когато човек разтваря краката си твърде широко при ходене. С прогресирането на заболяването се наблюдава нарушение на координацията на ръцете, изражението на лицето, когато има неволно свиване на мускулите на лицето, забавяне на речта, загуба на слуха и намаляване на рефлексите. Ако на пациента не бъде предоставена навременна помощ, той развива сърдечно-съдови заболявания, рискът от фрактури и дислокации на ставите се увеличава. Често патологията е придружена от хормонални нарушения, диабет, сексуални дисфункции.
Синдром на Луис Бар. Наследствена патология, чиито признаци се появяват дори в ранна детска възраст, когато след навършване на 9 години детето губи способността си да ходи. В допълнение към това, отбелязва той умствена изостаналост, склонност към остри инфекциозни заболявания - хипоплазия на тимуса. Често на този фон злокачествен тумор, което влошава хода на заболяването, което прави прогнозата му неблагоприятна.

Причини за атаксия

Причините за патологията са:

Забележка!Острите форми на атаксия се появяват, като правило, на фона на сърповидно-клетъчна анемия.

Симптоми на атаксия

Струва си да се отбележи, че всяка от формите на заболяването се проявява по различни начини. Междувременно за повечето патологии са характерни следните симптоми:

Диагностика

Диагнозата на атаксия е преди всичко в идентифицирането на нейната форма. За да направите това, специалистът събира анамнеза, провежда общ преглед, изпраща пациента в лабораторията. инструментални изследвания.

При снемане на анамнеза лекарят пита за предишни заболяванияи лекарства, използвани за тяхното лечение, наследственост. По време на общ преглед той оценява мускулния тонус, качеството на зрението, слуха, рефлексите, а също така провежда тестове за координация - пръст-нос и коляно-пета.

Освен това той може да насочи пациента към:

и и - позволяват да се изключи или потвърди наличието на метаболитни неуспехи, както и да се идентифицират признаци на отравяне или възпаление;
– процедурата помага за диагностициране на атрофични процеси в горната част на черепа;
електроенцефалография - метод, предназначен за оценка на електрическата активност на отделни части на мозъка;
и гръбначния мозък - резултатите от това изследване помагат да се види на слоеве структурата на мозъчните тъкани, като същевременно се правят възможни пустули, неоплазми, кръвоизливи;
спинална пункция с задължителен анализалкохол;
генетични тестове за откриване на мутации;
ДНК диагностика, ако възникнат наследствени патологии.

важно!За точна диагноза е важно да се обърнете към опитен специалисти преминете през всичко необходими прегледи. В редки случаи патологията може да прилича на симптомите множествена склероза, като по този начин заблуждават лекарите.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксията е предимно симптоматично. Неврологът изписва витаминни комплекси, включително такива, които съдържат, и лекарства, насочени към общо укрепванеорганизъм, повишават имунитета и поддържат двигателна активност . Допълнително могат да бъдат зададени средства за нормализиране кръвно наляганеили подобряване на микроциркулацията на мозъка.

При откриване на инфекция се прилага. Може да се използва при множествена склероза хормонални лекарстваи плазмафереза.

Забележка! Ключът към успеха при лечението на атаксия е навременното идентифициране на причината за патологията и нейното отстраняване. Ето защо туморите се отстраняват хирургично.

При диагностициране на отравяне се въвеждат поддържащи разтвори. Освен това, за укрепване на тялото, лекарят може да препоръча физически упражнениянасочени към повишаване на мускулния тонус. Бастуни, проходилки или други приспособления също улесняват състоянието на пациента.

Прогноза

Ранното откриване на заболяването и спазването на всички препоръки на специалист позволява на човек да остане работоспособен възможно най-дълго време. В същото време липсата на квалифицирани медицински грижиможе да доведе до разрушаване на нервно-психическата система и постоянно влошаване на благосъстоянието на пациента. В резултат на това практически е гарантиран неблагоприятен изход както за работоспособността, така и за живота.

Атаксия е нарушение на координацията на движенията, което не е причинено от мускулна слабост. В този случай пациентът е в състояние да прави движения, но се наблюдава тяхната дискоординация. Резултатът е нарушение на повечето функции на тялото - движение, говор, ходене, преглъщане, фина моторика. Атаксия не се брои независимо заболяване, а по-скоро вторичен, тъй като се развива на фона на заболявания на нервната система.

Класификация на атаксиите

Лекарите класифицират атаксията в зависимост от това коя област на мозъка е засегната. Общо се разграничават четири форми на заболяването.

Ако вестибуларният апарат е засегнат, се диагностицира вестибуларна атаксия.
Пациентите с увреждане на фронталната или високо-тилната област се диагностицират с кортикална атаксия.
Церебеларна атаксия се установява при пациенти със засягане на малкия мозък.
Чувствителен - в нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност.

Симптоми на атаксия

Чувствителна атаксия

В повечето случаи тази патологиявъзниква поради увреждане на задните колони, задните нерви, периферните възли, зрителната туберкулоза, кората на париеталния лоб на мозъка. Признаци на чувствителна атаксия могат да се наблюдават както във всички крайници наведнъж, така и само в един от тях. Често лекарите диагностицират признаци на атаксия, която възниква поради нарушение на ставно-мускулното усещане на краката.

Характерни признаци на атаксия ще бъдат нестабилността на пациента, прекомерното огъване на краката в коленните и тазобедрените стави. В същото време много пациенти често имат чувството, че ходят върху памучна вата или килим. Пациентите се опитват да компенсират нарушенията на ходенето с помощта на зрението, тъй като започват постоянно да гледат краката си. Поради тежко увреждане на задните колони, пациентите почти напълно спират да ходят.

Церебеларна атаксия

Това се дължи на сериозно увреждане на вермиса на малкия мозък, както и на неговите крака и полукълба. Въпреки това си струва да се отбележи, че церебеларната атаксия може да бъде симптом на заболявания като множествена склероза, енцефалит, злокачествено новообразувание в малкия мозък или мозъчния ствол. Пациентите с тази патология, когато ходят, обикновено падат в посока на увредените церебеларни полукълба. По време на такива епизоди са възможни дори падания.

Пациентът обикновено се олюлява много при ходене, а също така поставя краката си твърде широко, движенията му са бавни, размахващи се и неловки. Нарушенията на координацията практически не се променят дори при визуален контрол. Пациентите могат да изпитат тежко нарушение на говора, което постепенно се забавя, става напяващо и провлачено. Има проблеми и с почерка, който става неравен и разтегнат.

вестибуларна атаксия

Тази патология възниква в резултат на увреждане на вестибуларния нерв, лабиринта, кортикалния център и ядрата в мозъчния ствол. Наблюдаваното този видатаксия с различни заболяванияухо, стволов енцефалит, синдром на Meniere, тумори на IV вентрикула на мозъка. Основният признак на патология се счита за редовно силно замаяност, в резултат на което пациентът започва да мисли, че всички обекти се движат в една и съща посока. Завъртайки главата си, пациентът усеща повишено замайване.

Тежкият световъртеж води до нестабилна походка и падания. Забелязва се също, че пациентът се опитва да прави много внимателни движения на главата. Вестибуларната атаксия също се характеризира със симптоми като повръщане, гадене и хоризонтален нистагъм.

Кортикална атаксия

Кортикалната атаксия в повечето случаи възниква поради увреждане на предния лоб на мозъка. Най-честите му причини включват тумори, нарушения на кръвообращението в мозъка, абсцеси. В случай на този тип атаксия се проявяват симптоми като нестабилност при ходене, падане или накланяне настрани.

Поради тежко увреждане на фронталния лоб, пациентите могат да загубят способността си да ходят и да стоят. Кортикалната атаксия се характеризира и с други симптоми: промяна в психиката, рефлекс на хващане, нарушение на миризмата. В много отношения клиничната картина на кортикалната атаксия е подобна на симптомите на церебеларната патология.

Церебеларна атаксия на Пиер-Мари

Основната проява на заболяването е церебеларната атаксия. Заболяването възниква поради церебеларна хипоплазия, атрофия на мозъчния мост и долните маслини. Обикновено първите признаци на патология се появяват при пациент на възраст 35 години.

Повечето характерни симптомизаболявания се считат за нарушение на походката, речта и изражението на лицето. В допълнение, пациентите обикновено имат дисметрия, статична атаксия, адиадохокинеза, повишени сухожилни рефлекси и намалена сила в мускулите на крайниците. Често пациентите се диагностицират с окуломоторни нарушения:

липса на конвенция;
птоза;
пареза на абдуценсния нерв;
Симптом на Argyle-Robertson;
намалена зрителна острота;
стесняване на зрителните полета;
атрофия зрителни нерви.

Атаксия-телеангиектазия

Този тип атаксия също е наследствен и се предава по автозомно-рецесивен начин. Често първите симптоми на патология се появяват вече в много ранна възраст. Заболяването прогресира много бързо, така че на възраст от 10 години детето почти напълно губи способността си да ходи самостоятелно. Патологията може да бъде придружена от увреждане на черепните нерви и умствена умора.

Фамилна атаксия на Фридрих

Това заболяване е наследствено и възниква поради увреждане на гръбначните системи. В резултат на изследването беше установено, че при много пациенти с този тип атаксия в родословието често се срещат родствени бракове. Основният симптом на атаксия е нестабилна и тромава походка.

Постепенното развитие на заболяването води до нарушена подвижност на ръцете, проблеми с изражението на лицето, забавяне на говора и загуба на слуха. По-нататъчно развитиеатаксия води до промяна в скелета, нарушение сърдечен ритъм, ендокринни нарушения, чести луксации, кифосколиоза.

Диагностика на атаксия

Диагнозата на заболяването започва със събиране на оплаквания и анамнеза. А именно, лекарят трябва да изясни с пациента преди колко време е имал оплаквания от нестабилна походка и нарушена координация на движенията, колко често и редовно се появяват тези симптоми. Не забравяйте да проверите с пациента дали роднините му са имали това заболяване. Необходимо е също така да се установи дали пациентът е приемал такива медицински препаратикато бензодиазепини и барбитурати.
Пациентите, които имат съмнение за атаксия, се нуждаят от неврологичен преглед. Този преглед включва оценка на координацията на движенията и походката, оценка на силата в крайниците и мускулния тонус, наличие на нистагъм, сила в крайниците.
За правилна оценка на слуха ще е необходим и преглед от отоларинголог.

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания са от голямо значение при диагностицирането на атаксия.

А именно, за да се изследват признаците на отравяне, които могат да причинят нарушение на координацията, се предписва токсикологичен анализ.
Кръвният тест е задължителен, тъй като при атаксия могат да се появят признаци на възпаление в кръвта и повишаване на нивото на левкоцитите.
Определя се и концентрацията на витамин В12 в кръвта.

Допълнителни тестове

За по-подробно изследване на заболяването ще е необходима консултация с неврохирург, както и редица инструментални изследвания.

По-специално, много информация за болестта може да се получи с помощта на електроенцефалография. Тази техникаоценява електрическата активност на различни части на мозъка, която има тенденция да се променя при различни заболявания.
Не по-малко от ефективни методиса също CT и MRI на мозъка. Те ви позволяват да изучавате структурата на мозъка на слоеве, да откривате нарушения в структурата на неговите тъкани, да идентифицирате абсцеси, тумори и кръвоизливи.
Магнитно-резонансната ангиография ще позволи откриване на тумори в мозъка и оценка на целостта на артериите в черепа.

Усложнения на атаксия

Лечението на атаксия трябва да бъде своевременно, в противен случай сериозни усложнения. Едно от най-опасните усложнения на атаксията е сърдечната недостатъчност. Остър ли е или хронично състояние, което е придружено от задух, подуване, честа умора. Опасността от патология е, че може да причини белодробен оток. Днес сърдечната недостатъчност е една от най-честите причини за смърт. Не по-малко от опасни усложненияатаксиите също са повтарящи се инфекциозни заболяванияи дихателна недостатъчност.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксия е насочено към елиминиране етиологичен факторкоето стимулира развитието. В зависимост от конкретното заболяване могат да бъдат предписани следните операции:

отстраняване на тумор;
елиминиране на кръвоизлив;
отстраняване на абсцеса и последваща антибиотична терапия.

В редки случаи може да се наложи процедура за облекчаване на обратното налягане. черепна ямка. А именно, тази процедура се извършва в случай на откриване на аномалия на Арнолд-Киари при пациент, която се характеризира с леко спускане на част от малкия мозък в отвора на черепа, което в крайна сметка води до силно притискане на мозъчен ствол. Причината за атаксия може да бъде и хидроцефалия, която се характеризира с натрупване на цереброспинална течност във вентрикуларната система на мозъка. В този случай лекарите създават изтичане на цереброспинална течност, поради което метаболизмът в мозъка се нормализира.

Ако причината за това сериозно заболяване беше високо кръвно налягане, е необходимо да се нормализира с помощта на лекарствена терапия. При нарушения на кръвообращението в мозъка се показват и лекарства, които подобряват метаболизма и кръвния поток. Те включват предимно ноотропи и ангиопротектори.

Ушните заболявания също могат да доведат до развитие на атаксия. Кога инфекциямозъка, причинена от патология на ухото, се предписва курс на антибиотична терапия. При липса на витамин В12 той трябва да бъде компенсиран. За да се елиминира отравянето, се предписват витамини от групи А, В, С. При демиелинизиращи заболявания е показано назначаването на хормонални лекарства, както и плазмафереза. Тази процедуравключва отстраняване на кръвна плазма, но запазване на кръвни клетки.

атаксия - опасна болест, тъй като поради нарушена координация, пациентът може да изпита сериозна травма. Можете да предотвратите това, като следвате няколко правила:

По-добре е всички пациенти, независимо от стадия на заболяването, да откажат да шофират и да работят с електрически инструменти. В тези ситуации липсата на координация може да причини сериозни наранявания.
Пациентите с атаксия трябва винаги да поддържат стаята добре осветена, за да увеличат дълбочината на възприятието и да избегнат нараняване. Здрачът е особено опасен за пациентите.
Много пациенти изпитват сериозни затруднения при изкачване на стълби. За да избегнете нараняване, е необходимо да се държите за парапета или да използвате външна помощ, когато се изкачвате по стълбите.
Ако за пациента е много трудно да се движи самостоятелно поради нарушена координация, той трябва да използва проходилка или бастун, докато се движи.
Ако почувствате гадене или тежък световъртеж, трябва незабавно да седнете или легнете.
Лекарите също съветват да слушате тялото си. Ето защо, в случай на влошаване на заболяването, си струва да си уговорите среща с невролог.

Прогноза за атаксия

Що се отнася до наследствените заболявания, тяхната прогноза е неблагоприятна, тъй като при много пациенти, в допълнение към сериозни нарушениядвиженията постепенно прогресират невропсихични разстройства. Освен това тяхната работоспособност е значително намалена. Възможно е да се подобри прогнозата за пациентите с помощта на симптоматично лечениезаболявания, както и профилактика на наранявания и инфекциозни заболявания. За да се избегне наследствена атаксия, струва си да се изключи всякаква възможност за родствени бракове.

Предотвратяване на атаксия

За да се предотврати заболяването, лекарите съветват да се провеждат активно изображениеживот. А именно, всеки ден си струва да вървиш свеж въздух, наблюдавайте правилен режимсън и бодърстване, спазвайте принципите здравословно хранене, Спортувай. Препоръчително е да лекувате всички инфекциозни заболявания своевременно, както и постоянно да наблюдавате кръвното налягане.

Атаксия е двигателно разстройство, при което човек не може нормално да координира движенията. При пациентите се наблюдава леко намаляване на силата на крайниците, за тях е трудно да поддържат равновесие, докато стоят или се движат. Отстрани движенията изглеждат неудобни, човек не може да ги направи точно, непрекъснатостта, последователността са нарушени.

Атаксия: как е?

Атаксия е заболяване, свързано с невъзможността за точен контрол на движението. Обикновено координацията се осъществява чрез дейността на мускулни структури: синергисти, антагонисти. За нормална последователност от контракции координационната система има три контролни механизма: чрез малкия мозък, рецептори и импулси на вестибуларния апарат. Малкият мозък е централният орган, неговите връзки, системи са най-важни за правилната координация. Рецепторите са необходими, за да се оцени колко са разтегнати мускулите, ставните торби, сухожилията. Чрез рецепторите във всеки момент информацията за състоянието на тъканите постъпва в координационния център. И накрая, необходими са импулси за оценка на позицията на организма в пространството.

Атаксия е патологично състояние, при което се нарушава работата на една от трите точки или няколко наведнъж. Класификацията на случаите се основава на оценка на ефективността на различни елементи от системата за координация.

Какво е?

Основните видове заболяване:

чувствителен;
вестибуларен;
малкомозъчен;
кортикален.

Възможна наследствена атаксия. Това са болестите на Фридрих, Пиер-Мари, Луис Бар.

Откъде дойде бедата?

Причините за атаксия са различни натъртвания и удари, наранявания на черепа, мозъка. Може да има нарушение на способността за координиране на движенията, ако се натрупа течност в мозъчните кухини, ако има малформация на мозъка или черепкакто и нарушен кръвен поток. Атаксия може да се появи на фона на енцефалит или парализа, онкологично заболяванеили абсцес. Ако в детска възраст пациентът страда от епилепсия, рискът от развитие на атаксия се оценява като над средния.

Повече за видовете

Синдром на чувствителна атаксия може да се наблюдава, ако целостта, функционалността на периферните възли или задните мозъчен ствол, париетална област на мозъка, задни нерви и туберкула, отговорни за зрението.

Церебеларната форма се наблюдава, ако здравето, целостта на червея на този орган, краката и полукълбата са нарушени. По-често това се наблюдава на фона на склеротични процеси, енцефалит.

Вестибуларният тип атаксия се наблюдава, ако работата е нарушена, целостта на вестибуларния апарат (всяка от неговите части). Могат да бъдат засегнати ядрата на мозъчния ствол, коричките в темпоралната медула, мозъчният лабиринт или нервът, отговорен за работата на системата.

Кортикалната форма е възможна, когато работата на фронталния мозъчен лоб е нарушена.

Наследствената атаксия може да се предава по един от двата механизма: автозомно-рецесивен, автозомно-доминантен.

Как да забележим?

Симптомите на атаксия зависят от формата на заболяването. По-специално, при чувствителни, краката страдат, на първо място - мускулите, ставите. Пациентът губи стабилност, при ходене прекомерно сгъва краката си, усеща се, че ходи върху памучна вата. Рефлекторно такъв човек постоянно гледа под краката си, докато се движи, за да компенсира липсата на активност. локомотивна система. Ако затворите очи, симптомите стават по-изразени. Ако увреждането на мозъчните области е много тежко, пациентът по принцип губи способността си да се движи.

Симптомите на церебеларната атаксия включват нестабилност при ходене, ненужно широки стойки на краката и метене. Пациентът е неудобен, а при ходене пада на една страна - това показва кое полукълбо на малкия мозък е пострадало. Проблемите с координацията не зависят от визуалния контрол на ситуацията, симптомите продължават еднакво, ако очите са отворени и затворени. Пациентът говори бавно и пише гладко. Мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси са нарушени.

Проявления: какво друго е възможно?

Ако се развие вестибуларна форма, тя може да се види от чести обажданиядо гадене и повръщане. Пациентът е замаян, това усещане става по-силно, ако завъртите главата си, дори и с плавно движение.

Кортикалната атаксия се изразява в нестабилност при движение, най-силно изразена при обръщане, нарушения във възприемането на миризми, както и психични разстройства. Пациентът губи рефлекса за хващане.

наследствени форми

Атаксията на Пиер-Мари е близка до церебеларната по своите прояви. По-често първите прояви на заболяването се наблюдават на възраст около 35 години - походката е нарушена, наблюдават се затруднения с изражението на лицето. За пациента е трудно да движи ръцете си и да говори, сухожилните рефлекси се увеличават, силата на мускулите на долните крайници отслабва. Възможни са неволни краткотрайни конвулсии. Зрението се влошава, интелектът се влошава. Мнозина страдат от депресия.

Болестта на Фридрих е придружена от неправилно функциониране на системите на Гал, Кларк и гръбначния стълб. Походката става тромава, човекът се движи несигурно, рязко, докато краката са неразумно широко раздалечени. Пациентът се отклонява от центъра в различни посоки. Мимиката постепенно страда, говорът се влошава, рефлексите на определени групи сухожилия намаляват, слухът отслабва. Ако заболяването е тежко, скелетът се променя, сърцето страда.

Синдромът на Луис Бар обикновено се проявява при деца. Заболяването се характеризира с висока скорост на прогресиране и до десетгодишна възраст пациентът вече не може да се движи. Работата на нервите на черепа е нарушена, интелектът изостава, имунитетът намалява. Пациентите с този синдром се характеризират с чести бронхити, пневмонии, хрема.

Как да проверите състоянието?

Ако приемете церебеларна атаксия, вестибуларна атаксия или някоя от другите, описани по-горе, трябва да се консултирате с лекар за пълна диагноза. Само след формулирането на окончателната диагноза можете да изберете програма за лечение.

Ако се подозира атаксия, пациентът се насочва към MRI за оценка на състоянието на мозъка, електроенцефалография и електромиография. При съмнение за наследствена форма е необходима ДНК диагностика. Въз основа на този вид индиректен анализ лекарите определят колко вероятно е патогенът да бъде наследен в семейството. Също така на пациента се предписва MRI ангиография. Ако има мозъчни тумори, именно този метод помага да се определят възможно най-точно.

За идентифициране на наследствена, статична, церебеларна атаксия и всяка друга форма, серия от допълнителни изследвания. Пациентът се преглежда от офталмолог, невропатолог, психиатър. AT лабораторни изследваниявъзможно е да се идентифицират метаболитни проблеми.

Как да се бием?

Лечението на атаксия е възможно само в клиниката. Невъзможно е да се справите сами с това заболяване - няма значение под каква форма и по какъв тип се развива нарушението. Контролът на лечението се възлага на невролога. Основната идея на терапевтичния курс е елиминирането на заболяването, което е довело до атаксия. Ако това е неоплазма, тя се отстранява, кръвоизливът се елиминира увредени тъкани. В някои случаи отстраняването на абсцеса и стабилизирането на налягането в кръвоносна система, намаляване на индикаторите за налягане в ямката на черепа отзад.

Лечението на атаксия включва практикуване на гимнастически упражнения, комплексът от които се разработва въз основа на състоянието на пациента. Основната задача на гимнастиката е укрепване мускулни тъкании облекчаване на проблемите с координацията. Пациентът се изписва възстановителни средства, витамини, АТФ.

Как да се лекува атаксия при синдром на Луис Бар? В допълнение към мерките, описани по-горе, на пациента се показват лекарства за премахване на имунодефицита. Назначете курс на имуноглобулин. При болестта на Фридрих са показани лекарства за коригиране на работата на митохондриите.

И ако не се лекува?

При атаксия човек не може да се движи нормално, така че прогресирането на патологията става причина за присвояване на статута на лице с увреждания. Има риск летален изход. При атаксия пациентите страдат от треперене на ръцете, замаяност е силна и често, невъзможно е да се движат самостоятелно, да преглъщат и способността за дефекация е нарушена. С течение на времето се усеща липса на работа дихателната система, сърца в хронична форма, намалява имунен статус. Пациентът има чести инфекции.

Явни усложнения не се наблюдават в 100% от случаите. Ако стриктно следвате препоръките на лекаря и използвате предписаните от специалист лекарства, вземете мерки за коригиране на признаците на заболяването, качеството на живот ще остане на същото ниво. Преминаващи пациенти адекватна терапия, доживяват до дълбока старост.

Опасности и вероятност от заболяване

Преобладаващият процент от пациентите са лица, предразположени към атаксия поради генетичен фактор. Много е вероятно атаксия (мозъчна, чувствителна или друг вид) да се нуждае от лечение за хора, които са имали мозъчна инфекция, имат епилепсия и злокачествени новообразувания. Има по-голям шанс за атаксия при наличие на малформации на черепа, мозъка и проблеми с кръвния поток.

За да се сведе до минимум раждането на страдащи от атаксия, с лоша наследственост, е необходимо да се подходи много отговорно към въпроса за размножаването. В някои случаи лекарят може да препоръча по принцип да се въздържат от деца. Това е особено вярно, ако вече има деца с атаксия поради генетиката.

Предотвратяването на атаксия включва отказ от бракове между близки роднини, лечение на всякакви инфекциозни огнища и контрол на налягането, както и спазване на обичайния дневен режим, правилното хранене. Трябва да се избягват спортове, които са свързани с риск от TBI.

Церебеларна форма: характеристики

При тази форма на заболяването пациентът не може да координира движенията, речта става скандирана, спазъмът на ръцете, краката и главата се тревожи. Заболяването може да засегне както деца, така и възрастни. За изясняване на диагнозата е необходим физически преглед, инструментални изследвания. Премахване на атаксия напълно невъзможно. При бързо развитиеПрогнозата за заболяването е отрицателна. Изключение е церебеларната атаксия поради инфекция.

По-често заболяването се открива в наследствена форма, много по-малък процент от случаите са придобити. Церебеларната атаксия може да бъде провокирана от липса на витамин B12, TBI, неоплазма, вирус или инфекция, склероза, церебрална парализа и подобни патологични състояния, инсулт, отравяне с отрови, метали. От статистиката е известно, че придобитата форма се наблюдава по-често след инсулт или нараняване. Наследствеността може да се обясни с генна мутация. В момента не подробно обяснениепричини за процесите.

Видове и форми: малкомозъчна

Наследственото заболяване може да бъде вродено и непредразположено към прогресиране, автозомно-рецесивно и рецесивно, при което церебеларната недостатъчност постепенно прогресира. Разграничава се формата на Батен, вродена форма, при която развитието на детето се забавя, но в бъдеще пациентът успява да се адаптира. Късната форма на церебеларна атаксия е болестта на Пиер-Мари. Най-често се диагностицира на възраст над 25 години.

Церебеларната атаксия е остра (на фона на вирусна инвазия, инфекция), подостра, провокирана от неоплазма, склероза, хронична, склонна към прогресиране и пароксизмално-епизодична. За да се изясни коя форма е необходимо да се бори в конкретен случай, лекарят предписва тестове и изследвания.

Спецификата на проявата на церебеларната форма

Клиничната картина на формата на заболяването, склонна към прогресия, е специфична, следователно трябва да се установи точна диагнозаобикновено лесно. Заболяването може да се предположи въз основа на общи симптоми, поведението на пациента, позите, които заема. Когато наблюдавате човек, изглежда, че той се опитва да балансира, за което разперва ръце настрани. Пациентът е склонен да избягва завъртането на тялото, главата, произволно пада от лек тласък в момента на опит за движение на краката и дори не осъзнава това. Крайниците са напрегнати, походката е подобна на тази на пияница, тялото е изправено и изхвърлено назад.

С напредването си церебеларната атаксия води до невъзможност за коригиране на движенията. Не може да докосне върха на носа. Бъбреците, говорът се променят, лицето изглежда като маска, мускулите са в добра форма през цялото време, болят гърбът, шията, краката и ръцете. Възможни конвулсии, нистагъм, страбизъм. При някои пациенти зрението, слухът отслабват, става трудно за преглъщане.

Церебеларна форма: вродена

Възможно е да се подозира заболяване при дете, ако усилията, положени от бебето да прави движения, са непропорционални на действието. Пациентът е нестабилен, развитието е бавно, започва да пълзи и ходи по-късно от връстниците си. Наблюдава се нистагъм, думите се произнасят на срички, ясно ограничени една от друга. Развитието на речта, психиката се забавя.

Тези симптоми могат да показват не само церебеларна атаксия, но и някои други патологични състояния, свързани с мозъчната функция. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се покаже детето на лекаря.

Какво да правя?

При церебеларна атаксия основната задача на лечението е да се забавят негативните процеси. Формата на Фридрих, подобно на други вродени, не се лекува. Използването на радикални, консервативни подходи помага да се запази качеството на живот на пациента възможно най-дълго. Предписват се лекарства, роднините се обучават на правилата за грижа за нуждаещите се.

Лечението на атаксия включва използването на ноотропи, стимуланти на мозъчния кръвен поток, лекарства против припадъци, вещества, които понижават мускулния тонус, мускулни релаксанти и бетагестинови лекарства.

На пациента е показан масаж, гимнастика, трудова терапия, физиотерапия, логопедични занятия, психотерапия. Лекарят ще препоръча какви предмети ще помогнат за адаптирането към живота - бастуни, легла, други предмети от бита.

Стриктното спазване на медицинските препоръки помага да се забави развитието на състоянието, но е невъзможно напълно да се отървете от вродената церебеларна атаксия. Прогнозата се определя от причините патологично състояние, форма на проявление, възраст на пациента, жизнени показатели на организма.

атаксия(гръцки ataxia - разстройство) - нарушена координация на движенията; едно от най-често наблюдаваните двигателни нарушения. Силата на крайниците може да бъде напълно запазена. Движенията обаче стават неудобни, неточни, нарушава се тяхната непрекъснатост и последователност, балансът при стоене и ходене.

Разпределете:

статична атаксия - нарушено равновесие при стоене,
динамична атаксия - Дискоординация при движения.

Нормалната координация на движенията се дължи на приятелската и високоавтоматизирана дейност на няколко части на централната нервна система - малкия мозък, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката мускулна чувствителност, кората на предната и темпоралната област. Централният орган за координиране на движенията е малкият мозък..

Клиника.

В клиничната практика е обичайно да се прави разлика между:

атаксия в нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност (чувствителна или задна колонна атаксия);
церебеларна атаксия (церебеларна атаксия);
атаксия при лезии на вестибуларния апарат (вестибуларна атаксия);
атаксия с увреждане на кората на фронталната или темпоро-окципиталната област (кортикална атаксия).

Чувствителна или задна колонна атаксия възниква, когато са засегнати задните колони (снопове на Гол и Бурдах), много по-рядко - периферни нерви, задни корени, таламус, кора на париеталния лоб на мозъка ( дорзални табла, фуникуларна миелоза, някои форми на полиневропатия, съдови нарушения, тумори).

В зависимост от локализацията на лезията, тя може да бъде изразена във всички крайници или само в краката, в единия крак или ръка.
Най-характерните явления са сензитивната атаксия, която възниква при нарушение на ставно-мускулното усещане в долните крайници. Има обща нестабилност. При ходене пациентът прекомерно сгъва краката в коленните и тазобедрените стави и ги спуска на пода с прекомерна сила (ударна походка). Често има усещане за ходене по дебел килим или вата. Пациентът с помощта на контрол на зрението се опитва да компенсира нарушението двигателна функцияи затова при ходене постоянно гледа в краката си. Контролът на зрението значително намалява, а затварянето на очите рязко увеличава явленията на атаксия. В случай на тежко увреждане на задните стълбове стоенето и ходенето са напълно невъзможни.

Церебеларна атаксия наблюдава се при увреждане на червея, полукълба и малкия мозък.
В позицията на Ромберг или при ходене пациентът се отклонява или пада към засегнатото малкомозъчно полукълбо. При поражението на червея се наблюдава падане в различни посоки, често назад. При ходене пациентът се олюлява, разтваря краката си широко (пиянска походка). Хълбочната походка е рязко нарушена. Движенията са неудобни, метещи. Забавянето и дискоординацията на движенията са по-изразени от страната на лезията. Контролът на зрението (затваряне и отваряне на очите) има относително малък ефект върху тежестта на координационните нарушения. Речта е нарушена - става бавна, разтегната, рязка, понякога напевна. Промените в почерка се проявяват чрез неговата неравномерност, метене, често се появява макрография. Обикновено мускулният тонус намалява, повече от страната на лезията, понякога намаляват и сухожилните рефлекси.

Церебеларна атаксия се наблюдава при тумори съдови огнищав малкия мозък и мозъчния ствол.

вестибуларна атаксия се развива с увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, което включва лабиринта, вестибуларния нерв, ядрата в мозъчния ствол и кортикалния център в темпорален лобмозък.
Характерни признаци на вестибуларна атаксия: системно замайване (на пациента изглежда, че всички обекти се движат в определена посока), хоризонтален нистагъм, гадене, повръщане. Пациентът произволно се олюлява настрани или пада. Завъртането на главата влошава замайването. Забелязва се предпазливостта, с която пациентите правят движения на главата.
Вестибуларна атаксия се наблюдава при (нарушена циркулация в гръбначната система), стволов енцефалит, тумори на IV вентрикула на мозъка,

Кортикална атаксия развива се главно с увреждане на предния лоб на мозъка поради дисфункция на фронто-мост-церебеларната система.
Кракът, контралатерален на фокуса, страда най-много. Появява се нестабилност при ходене, особено при завои, отклонение в посока, обратна на засегнатото полукълбо. Визуалният контрол има относително малък ефект върху степента на атаксия. В случай на тежки лезии на фронталния лоб, пациентът изобщо не може да стои и да ходи (астазия-абазия).

Фронтална атаксия придружава се и от други симптоми на увреждане на фронталния лоб (промяна в психиката, рефлекс на хващане, нарушено обоняние).
Фронталната атаксия понякога е трудна за разграничаване от церебеларната атаксия. В полза на поражението на малкия мозък е идентифицирането на основана на доказателства хипотония в атактичния крайник. Най-честата причина за фронтална атаксия е тумори,