Кортикална атаксия. Церебеларна атаксия на Пиер-Мари. Възниква поради

атаксия, което на гръцки означава разстройство, се разглежда като заболяване, свързано с дисбаланс на произволните движения, нарушение на тяхната координация. Точността на всяко движение на мускулите на крайниците е резултат от координираната работа на няколко структури нервна система, които предават един на друг импулс в посока към мускулите на крайниците от мозъка и в обратна посока от мускулните влакна към мозъка, който анализира правилността на извършеното движение. В тази верига има определена последователност: мозък (кора на главния мозък, малък мозък) > полукръгли канали на лабиринта вътрешно ухо (вестибуларен апарат) > задни колони гръбначен мозъки периферните нерви, простиращи се от него> нервни влакнапроникваща мускулна тъкан. Когато работата на поне една връзка от тази верига е нарушена, възниква феноменът на атаксия. И в зависимост от това къде точно е настъпил провалът, има церебеларна, чувствителна, фронтална, лабиринтна атаксия.

Церебеларна атаксия - това е резултат от нарушение на структурата и / или функциите на малкия мозък;
Фронтална (кортикална) атаксия- това е резултат от нарушение на фронтално - малкомозъчните пътища за обработка и преминаване на импулса;
Чувствителна атаксияе резултат от увреждане на задните колони на гръбначния мозък и периферни нервитръгване от него;
Лабиринтна атаксия- това е резултат от отклонения в работата на вестибуларния анализатор.

За всяка от видове атаксияхарактеризиращи се с техните клинични прояви:

Симптоми на церебеларна атаксиясе проявяват под формата на хиперметрия, когато разстоянието до обекта, който трябва да се вземе, е лошо изчислено, ръката изминава път, който е много по-дълъг от необходимото и пропуска. Друг признак на церебеларна атаксия е разбърканата реч, когато човек говори силно, след това тихо и рязко „изхвърля“ думи и не ги произнася гладко, често разделя думите на срички. При церебеларна атаксия походката се променя: човек ходи, люлее се и тъче като пиян. Проблемите започват с повдигане от „легнало“ положение, когато е невъзможно да се изправи без помощта на ръцете, тъй като вместо тялото се повдигат краката. При церебеларна атаксия се нарушава динамиката на сложните движения, появява се тремор на ръцете, когато се приближат до целта.

За фронтална атаксия(кортикален) нарушен двигателни функциии координация на движенията от страната, противоположна на това полукълбо на мозъка, в което е имало нарушение. Фронталната атаксия се проявява под формата на нестабилност на тялото при завъртане, огъване или завъртане на тялото. Човек всъщност няма способността да се движи, без да разчита на никакви предмети. В допълнение, други функции на нервната система също са нарушени, обонянието изчезва, психиката се деградира (появява се рефлекс за хващане).

Симптоми на чувствителна атаксиясе отразяват в походката на човек, когато при ходене той значително увеличава амплитудата на размаха на краката и ходи, разтваряйки краката си отстрани. В "изправено" положение със затворени крака и затворени очичовешкото тяло започва да се люлее в различни посоки.

С лабиринтна атаксияпоявява се хоризонтален нистагъм (постоянно бързо движение на очите от едната към другата страна), замайване и много симптоми, характерни за нарушение на вестибуларния анализатор.

Причини за атаксия, ако нямат генетичен произход (или други аномалии в развитието на тялото), тогава те са свързани с редица заболявания, които са прехвърлени или са в процес на развитие, с липса на витамини, с наранявания , с интоксикации на организма лекарстваили химически вредни вещества, с инфекции, с неоплазми, разположени на места, където пречат на гладкото функциониране на нервната система, инсулт, с хипертермия (или слънчев удар).

Причина за церебеларна атаксиятумори, множествена склероза, токсични ефекти и бери-бери могат да станат.

Причина за фронтална атаксияможе да има наранявания, тумори, възпалителни процеси.

причина за чувствителна атаксиянай-често има наранявания или тумори на гръбначния мозък и неговите клонове, липса на витамин В12.

Причини за лабиринтна атаксияда стане хронични болестиухо, енцефалит, болест на Мениер, множествена склероза.

Лечение на атаксияе тежката работа на болен човек и правилна терапиялекар - невролог. Провеждайте терапия с антихолинестеразни лекарства, церебролизин, АТФ, витаминна терапия с лекарства, съдържащи група В. Понякога се предписват лекарства за коригиране на имунитета. По правило не се лекува самата атаксия, а заболяванията, които допринасят за нейното развитие.

Ако причината за атаксия е резектабилен тумор или резектабилна аневризма, тогава операцияс отстраняването на травматичния фактор.

Важна роля при лечението на атаксия играят специални комплекси от упражнения, насочени към обучение на координацията на движенията, ски, скандинавско ходене.

Прогнозата за лечение на атаксия зависи от това дали атаксията е наследствена или необичайна и какви специфични заболявания е провокирана.

Атаксия или с други думи некоординираност или некоординираност във взаимодействието на мускулните групи, проявяваща се в нарушение на целенасочените статични функции и движения човешкото тяло. Са класифицирани различни видовеатаксия.

Атаксия се счита за често срещана патология, която се характеризира с нарушени двигателни умения - докато силата на крайниците е напълно запазена или леко намалена. Но движенията стават размити, неудобни и при ходене или стоене има дисбаланс.

За осъществяването на всяко необходимо движение е необходима съвместната дейност на много мускули. Самото движение се осигурява от механизми, които регулират избора на определена мускулна група, продължителността и силата на всяко мускулно съкращение, както и последователността на тяхното действие в двигателен акт. При липса на координация в мускулите се развива нарушение на качеството на движенията, загуба на пропорционалност на движенията, тяхната точност. В същото време движенията стават прекъсващи, неплавни и тромави. И преходът между две движения, например екстензия и флексия, е много сложен.

Видове и симптоми на заболяването

Има 5 вида атаксия: локомоторна, кортикална, лабиринтна, сензорна, епизодична и интрапсихична. Всяка от тях е епизодична атаксия, характеризираща се с остри епизоди на екзацербации.

Церебеларна или локомоторна атаксия

Заболяването на малкия мозък води до развитие на този вид патология. При ходене пациентът широко разтваря краката си и силно се навежда напред и назад. Лека формасе диагностицира само при условие, че пациентът ходи строго по права линия със странични стъпки. При затворени очи дискоординацията не се проявява по-силно. Ако заболяването засяга средната част на малкия мозък, тогава пациентът изпитва проблеми с баланса и процеса на ходене. При увреждане на мозъчните полукълба движенията на пациента стават неточни и може да се открие тремор.

Основните причини за церебеларна атаксия включват: абсцес в малкия мозък, инсулт, вирусна формаенцефалит, отравяне с лекарства.

Към причините за образуването хронична формацеребеларната атаксия включва: дегенерация на малкия мозък поради развитието на онкология на яйчниците, белите дробове, млечните жлези, неоплазма в задната част черепна ямка, хипотиреоидизъм, пролапс на сливиците в малкия мозък, алкохолно отравянемалък мозък, лоша наследственост. Наследствената форма на патология може да протича по автозомно-рецесивен или автозомно-доминантен тип.

Кортикална атаксия

Проявява се чрез нарушение на походката на човек - изглежда, че походката придобива зашеметяващ характер. При тежко увреждане на кората на главния мозък може да се образува парализа и пациентът губи способността да ходи и дори да стои. Освен това се развиват други прояви на увреждане на кората на главния мозък, като промени психическо състояниеобонятелни халюцинации, слухови халюцинации, влошаване на паметта за протичащи събития и нарушаване на зрителните органи.

Лабиринтна или вестибуларна атаксия

Развива се при патология на вестибуларния нерв или вестибуларния апарат във вътрешното ухо.

Проявите на вестибуларния тип атаксия включват: гадене с повръщане, нистагъм, замайване и загуба на слуха. При завъртане на очите или при промяна на позата симптомите на вестибуларния тип атаксия са по-изразени, докато координацията Горни крайнициизобщо не страда.

Развитието му води до заболяване на влакната, които съдържат информация за позите на човек, позицията на тялото, особено в хоризонталната равнина.

Сензорната форма на атаксия може да бъде предизвикана от влиянието на следните фактори върху тялото: патологии на гръбначния мозък, които увреждат влакната, възходящи към мозъка - това са туморни образувания от различен произход, множествена склероза, заболявания на съдовата система, авитаминоза, като правило, липса на витамин В12 в организма.

Важно е!Симптомите на сензорната атаксия включват следното: нарушена координация при ходене в пълна тъмнина, нарушени рефлекси в сухожилията, лош баланс със затворени очи, нарушена вибрационна чувствителност, открита по време на преглед.

Човек със сензорна форма на атаксия, благодарение на зрението си, контролира собствените си стъпки, но вместо твърдо покритие, той чувства памучна вата под краката си. При ходене пациентът повдига краката си високо и с голяма силапуска ги на земята.

Интрапсихична атаксия

Този тип атаксия е несъответствието на мисленето с човешките емоции и най-често се счита за проява на шизофрения.

Как се диагностицира атаксия?

Диагнозата на заболяването се основава на идентифицирането на неговата форма и установяването в семейството на лице, засегнато от атаксия.

При провеждане лабораторно изследванеизлиза наяве грешен обменаминокиселини - тяхната концентрация е твърде ниска, а отделянето им с урината също намалява.

ЯМР на мозъка показва атрофични процеси в мозъка и гръбначния мозък, в горната част на черепа. Благодарение на електромиографията се диагностицира увреждане на сетивните влакна в периферните нерви.

Важно е!При разграничаване на атаксията от други патологии е необходимо да се обърне внимание на възможността за промяна клинични проявленияатаксия. AT медицинска практикаИзвестни са случаи на рудиментарни видове атаксия и развитието на нейните преходни видове, когато Клинични признацинаподобяват симптомите на множествена склероза и др.

За да се идентифицира наследствената атаксия, ще е необходимо да се приложи непряко или директно изследванеДНК анализи. Чрез молекулярно-генетични методи се открива атаксия, след което се прави ДНК тест, за да се установи възможността за наследяване на патологичния ген от децата от техните родители.

Понякога се изисква да цялостно проучванеДНК тестове, това изисква биоматериал, взет от всички членове на семейството.

Организация на лечебния процес

Лечението на заболяването се организира от невролог и е предимно симптоматично и включва:

Укрепващо лечение - прием на витамини от група В и други средства.
Комплекс упражнение физиотерапевтични упражненияпомага за укрепване на мускулите и нормализиране на координацията на движенията.

В допълнение към описаното лечение, лечението на атаксия изисква корекция на имунодефицита. Така че е необходимо да се проведе курс на приемане на имуноглобулин. Лъчетерапияв тази ситуация е противопоказано и също така е необходимо да се предотврати прекомерното излагане на рентгенови лъчи и продължително излагане на открита слънчева светлина.

Важно е! Важна роляв лечебен процесмогат да играят лекарства, които възстановяват работата на митохондриите, а именно рибофлавин, янтарна киселина, витамин Е.

Как се извършва профилактиката?

В случай на заболяване с наследствена форма на атаксия, раждането на деца трябва да бъде изоставено. Освен това е необходимо да се откаже възможността за сключване на свързани бракове.

Прогнозите за описаните заболявания рядко остават благоприятни. Има бавно развитие на нарушения на нервно-психическата система на тялото. Най-често това се отразява негативно на работата на пациента.

Но при правилна организация симптоматична терапияи предупреждение инфекциозни лезиитяло, отравяне, наранявания, човек може да живее още много години.

Атаксия (от гръцката дума ataxia - хаос, безредие) е заболяване, отличителна чертакойто има нарушение на координацията. Характеристики на заболяването: походката и походката на пациента стават нестабилни, движенията стават неудобни, той често може да изпусне неща и предмети. Според тези симптоми се разграничават два вида заболяване:

статична атаксия - при загуба на равновесие хоризонтално положение
динамична атаксия - липсва координация на движенията при ходене. Пациентът може или напълно да загуби сила в крайниците, или да я запази.

Заболяването има много нюанси, помислете за: атаксия - какво е и как се лекува по-подробно.

Видове атаксия

Лекарите разграничават четири често срещани вида на заболяването:

Малък мозък. Малкият мозък е засегнат, в резултат на което пациентът трудно стои на краката си. За да поддържа равновесие, той трябва да разтвори широко краката си.

При ходене може да падне малко настрани. Има проблеми с говора. Движенията стават разтегнати. Церебеларната атаксия при деца започва да се проявява в интервала от 5 месеца до две години.;

Кортикална атаксия. Изумени челна частмозъка, човекът губи контрол над крака, противоположен на засегнатия лоб (например, ако лявата страназагуба на координация на десния крайник).

Характерни са и следните симптоми: психични разстройства, истерия, лошо обоняние;

вестибуларна атаксия. Основният симптом е поражението на вестибуларния апарат. Вестибуларната атаксия се характеризира с редовно замайване, особено при ходене.

Пациентът може да почувства, че околните предмети се движат. На напреднал стадийвестибуларната атаксия причинява гадене и повръщане при човек;

Чувствителна атаксия. При заболяването се засяга основно париетална частмозък, но задните стълбове или периферни възли. Чувствителната атаксия се характеризира със слаб мускулен тонус, което засяга походката на пациента.

Той има лош контрол върху движенията си при ходене, така че стъпва на пода твърде силно, постоянно гледа под краката си (работи инстинктът за самосъхранение) или сгъва коленете си неестествено за здрава походка.

При лек тип чувствителна атаксия, в случай на изолирана лезия на гръбначномозъчния тракт, координацията и походката са нарушени лека форманарушения.
Средното ниво на нарушение - когато човек не може да закопчае копчета поради намален тонус на мускулите на флексора и екстензора. На пациента изглежда, че краката му се отказват при ходене, походката е щампована със силно спускане и огъване на краката. Ходенето изисква визуален контрол
Чувствителната атаксия на тежка форма като цяло лишава човек от възможността да вземе вертикално положениеи направи крачка.

Характеристики на синдрома на церебеларна атаксия

Церебеларната атаксия се счита за най-често срещаната в медицинската практика. Синдромът на церебеларна атаксия се характеризира със следните симптоми:

Общо нарушение на мускулния тонус. Освен това този ефект е присъщ на всички крайници: пациентът чувства слабост както в ръцете, така и в краката;
Нестабилна походка, неравномерно стоене. При заболяване походката на човек страда, тъй като той не контролира крайниците си;
Разстройство на говора. Пациентът произнася думите бавно, извличайки фразите;
Неволно потрепване на ъглите на очите. Това се дължи на мускулни спазми;
Умишлен тремор на главата и ръцете. Тези части на тялото могат постоянно да треперят поради нарушен мускулен тонус.

Поради горните симптоми, малкомозъчният вид на заболяването също често се нарича "истерична атаксия".

Има два вида заболяване:

статично-локомоторна - наблюдава се при увреждане на вермиса на малкия мозък - губи се стабилността, нарушава се походката;
динамична атаксия - засегнати са полукълбата на малкия мозък и крайниците трудно извършват произволни движения.

Наследствена атаксия на Пиер Мари

Церебеларната атаксия на Мари е генетично заболяване, което се предава от поколение на поколение. Вероятността да се избегне това заболяване е изключително малка, ако някой от близките кръвни роднини (майка или баща) е страдал от него. Случаите, когато един от родителите е имал синдром на Пиер Мари и не е предал този генотип на детето, почти никога не се срещат в медицинската практика.

Наследствената атаксия започва да се проявява за първи път на възраст 30-35 години: тогава има нарушение на координацията на движенията и походката. След това проблеми с говора и загуба на мускулен тонусГорни крайници.

Синдромът на Пиер Мари може да доведе до пълна деменция до 50-55-годишна възраст, ако не се вземат подходящи превантивни мерки навреме. Ето защо, ако знаете, че може да развиете наследствена церебеларна атаксия, посетете лекар преди 30-годишна възраст.

Фамилна атаксия на Фридрих

Атаксия на Фридрих също е наследствено заболяванекойто се предава по автозомно доминантен начин. Засегнати са задните части на малкия мозък.

Благодарение на медицински изследванияУстановено е, че е по-вероятно да стане собственик на тази патология при деца, чиито родители са роднини.

При този тип патология е вероятно проявата на чувствителна атаксия с церебеларна.

Симптоми на това заболяване:

Както и в други случаи, се наблюдават нарушения на походката: походката става нестабилна и несигурна;
Човешките движения са разпръснати и неловки;
Също така, болестта се показва на изражението на лицето на пациента: реакцията на всяка ситуация става инхибирана;
Речта се променя, пациентът извлича думи и фрази, понякога може да не завърши това, което е започнал да казва;
Слухът се влошава;
На финални етапизаболявания се появяват сърдечни проблеми. Най-често към заболяването се добавят тахикардия и постоянен задух.

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

Синдромът на Луис Бар (атаксия-телеангиектазия) е наследствено заболяване, при което е засегнат малкият мозък. Открит е през 1941 г. във Франция. Синдромът на Louis-Bar обикновено се предава от генотипове от двамата родители, т.е. не може да бъде наследен само от майката или бащата.

Атаксия-телеангиектазия е доста рядко заболяване: според последните оценки само 1 от 40 000 новородени страда от него.

Телеангиектазията се характеризира със следните симптоми:

Податливост към инфекциозни заболявания респираторен тракт. Пациентите често страдат от бронхит, тонзилит, конюнктивит, отит и др. При синдрома на Луис Бар тези заболявания могат да бъдат фатални за детето, т.к имунната системанеспособен да се бори с патогенни микроби;
Появата на злокачествени тумори. Синдромът на Louis-Bar се проявява чрез телеангиектазии кожата: това означава, че тялото е по-податливо на външния вид злокачествени новообразувания, отколкото обикновено.
Нарушения на походката и координацията. Синдромът на Луис Бар се характеризира със загуба на равновесие, което води до нестабилна походка и неудобни движения.

Симптоми на атаксия

В зависимост от вида на заболяването, симптомите на заболяването могат да варират. Симптоми, показващи, че пациентът има това заболяване:

Нарушение на походката. Тази характеристика се характеризира с вестибуларна атаксия и спиноцеребеларна атаксия. Изразява се в нестабилна походка и загуба на равновесие в хоризонтално положение. Човек често гледа под краката си, сякаш се страхува да не падне, ходи бавно и премерено;
Комуникационните умения страдат. Човек извлича думи и фрази, речта става трудна. Пациентът изглежда внимателно обмисля какво да каже. При пренебрегната степен речта става напълно несвързана;
Тремор на ръцете и главата. Спиноцеребеларната атаксия често се характеризира с този симптом. Мускулният тонус се губи, в резултат на което пациентът не може да контролира крайниците и главата си, включително спиране на треперенето;
Пациентът не може да стои в позиция "петите и пръстите заедно". Вестибуларната атаксия се характеризира с факта, че човек може да бъде само в хоризонтално положение с разтворени крака. Това се дължи на загуба на равновесие.

Усложнения на атаксия

Наследствена, спиноцеребеларна и други видове атаксия могат да причинят такива усложнения:

Болести на дихателните пътища - бронхиална астма, ринит, синузит, фарингит и др.;
неразположения на сърдечно-съдовата система- хипертония, тахикардия, сърдечна недостатъчност и др.;
Склонност към рецидив на инфекциозни и вирусни заболявания.

Локомоторната атаксия също може да доведе до проблеми със слуха, а сензорната атаксия също може да доведе до затруднено обоняние.

Диагностика на атаксия

Спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания се определят в пет етапа:

Предварителен разговор с пациента и анализ на оплакванията му. Лекарят събира всички необходимата информация: дали човек в семейството е имал хора, страдащи от подобно заболяване, преди колко време са се появили първите признаци, какви лекарства е приемал през последния месец;
Преглед от невролог. Извършват се тестове, за да се установи дали има нарушения на координацията, речта, походката. Например, във видеото по-горе можете да видите как се извършват тестовете на коляно-пета и пръст-нос, за да се идентифицира динамичното разнообразие на заболяването.
Преглед от отоларинголог за проблеми със слуха;
Кръвен тест: проверява се броят на еритроцитите и левкоцитите;
Задържане компютърна томография. Въз основа на резултатите от него се прави заключение дали е нарушена структурата на мозъка.

След извършване на горните мерки, ако се потвърди статичната атаксия или нейните видове, се предписва лечение.

Лечение и прогноза на атаксия

Атаксии, които се лекуват предимно медицински методи, могат да бъдат напълно елиминирани с навременна обработкана лекаря. Неврологът се занимава с лечението на заболяването. Той може да предпише следните лечения:

Приемане на укрепващи витамини. Според медицинско наблюдение, в организма на пациентите най-често липсва витамин B. Може да се консумира под формата на капсули или разтвори;
Нормализиране на кръвообращението. Предписват се лекарства, които стимулират притока на кръв към мозъка;
Рецепция хормонални лекарства(стероиди) за отстраняване на плазмата от кръвта (ако е открита по време на анализа);
Хирургично лечение на малкия мозък. Късната церебеларна атаксия се елиминира главно оперативен начин: Отстранява се кръвоизлив, което позволява притока на кръв към мозъка.

По този начин се лекува спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания.

Обучение за атаксия

Гимнастиката с атаксия ще помогне за укрепване на мускулите, възстановяване на техния тонус и координиране на движенията. Според експерти спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания се лекуват с с помощта на тренировъчна терапия(терапевтично Физическа култура). Има няколко неща, които трябва да имате предвид, когато планирате тренировки:

Упражняващата терапия се използва само в комбинация с други методи на лечение (лекарства, хирургична интервенцияи т.н.). Ако заболяването е възникнало в резултат на инфекция, то трябва да бъде елиминирано, но ако се открие тумор, той се отстранява хирургически;
Комплексът от упражнения се извършва под наблюдението на лекар, в противен случай пациентът ще навреди на себе си с невнимателни действия. Правилно обучениелекува всички видове заболявания, включително атактична церебрална парализа.

Атаксия е двигателно разстройство, което не е придружено от парализа. характерни особеностикоито са ритъмни нарушения и В превод от гръцки думата атаксия означава „хаотичен“ и „безпорядъчен“.

При такава диагноза движенията стават непропорционални, неудобни, неточни, ходенето често страда, а в някои случаи дори и речта. Помислете какви видове атаксия се различават и какви са техните характерни черти.

Атаксия на Фридрих

Наследствената атаксия на Фридрих е генетично обусловена неврологично заболяване, което е прогресивно. Първоначални проявизаболяванията стават забележими през първите няколко десетилетия от живота.

Първо, има нарушения на почерка и походката. При децата обаче е трудно да се установи нарушение на почерка поради факта, че той все още не е напълно оформен. Що се отнася до походката, пациентът се нуждае от подкрепа, той постоянно се люлее. Всички движения на краката са по-скоро резки, отколкото прогресивни.

С течение на времето се развива невъзможност за стоене (астазия) и дори за ходене (абазия). Последното обаче е характерна проявабързо прогресиращ ход на заболяването и неговите последни етапи.

Наблюдават се промени в гръбначния стълб, което е особено важно за подрастващите, при които процесът на неговото формиране все още не е завършен. Няколко години по-късно пациентът развива диабет поради неизправности в панкреаса. Малко по-късно, поради дистрофични променивъзниква гонаден хипогонадизъм. В последните етапи на атаксия се добавя зрително увреждане, което възниква в резултат на дистрофични промени в зрението и в допълнение се развива деменция поради увреждане на мозъчните неврони.

Церебеларна лезия

Церебеларната атаксия е нарушение на двигателната координация, което се развива, когато основният отговорен за нея орган е увреден - В някои случаи се развиват незначителни промени, докато в други по-сериозни и тежки.

Развитието на такава атаксия възниква поради засягане различни областималкия мозък от патологичен процес. Често церебеларната атаксия се диагностицира с енцефалит, съдови заболяваниямалък мозък, множествена склероза, злокачествени туморимозъка, интоксикация, както и някои заболявания с генетичен произход. Има 2 вида церебеларна атаксия - статична и динамична.

Статичен характер на церебеларната атаксия

Изразява се в статична атаксия поради намаляване на мускулния тонус. Става трудно за пациента в процеса дълго времестои в едно положение, има и незначително нарушение на двигателната координация. Човекът се движи с много широки и залитащи стъпки, сякаш е в нетрезво състояние. Кога тежко протичанезаболяване, пациентът не може да седи и стои сам, тъй като нямайки сила дори да държи главата си, той постоянно пада. Статична атаксияв тежка форма лишава пациента от способността самостоятелно да поддържа баланс. Трябва да се отбележи, че двигателната координация не се влияе от това дали пациентът е с отворени или затворени очи.

Динамичен характер на церебеларната атаксия

Динамичната атаксия се развива при засягане на малките полукълба патологичен процес. При този вид заболяване се наблюдават нарушения на координацията само при физическо движение. Гладкостта и точността на движенията се губят, те стават метещи и неудобни. Наблюдава се дискоординация и забавяне на движенията от страната на лезията. Динамичната атаксия се характеризира с хиперметрия (прекомерност, противоположни движения), адиадохокинеза, превишаване, както и умишлен тремор и говорни нарушения (пациентите говорят бавно, разделяйки думите на срички).

В изправено положение и при ходене пациентът се отклонява към страната, съответстваща на увреденото полукълбо на малкия мозък. Почеркът на пациента се променя: става неравномерен, метещ, с големи букви. Не е изключено намаляване на сухожилните рефлекси.

Чувствителна атаксия

Тази атаксия е двигателно разстройство, при което настъпва промяна в походката поради загуба на чувствителност в краката в резултат на увреждане на периферните нерви, медиалната бримка, задните колони или задните корени на гръбначния мозък. Пациентът не усеща позицията на краката и поради това има затруднения както при ходене, така и при стоене. Като правило той стои с широко разтворени крака и в същото време може да поддържа равновесие само когато отворени очи, ако са затворени, тогава човекът ще започне да се олюлява и най-вероятно ще падне ( положителен симптомРомберг). При ходене пациентите също разтварят краката си широко и ги повдигат много по-високо от необходимото, а също така се люлеят рязко напред и назад. Стъпките им са с различна дължина, а краката, докосвайки пода, издават пукащи звуци. При ходене пациентът обикновено използва пръчка за опора и леко огъва торса в тазобедрените стави. Нарушенията на походката се засилват. Често пациентите стават нестабилни, олюляват се и падат при миене, тъй като при затваряне на очи временно губят контрол над зрението.

Спиноцеребеларна атаксия

Този термин се отнася до различни двигателни нарушения, повечето от които възникват в резултат на исхемично увреждане на централната нервна система в перинаталния период или хипоксия. Тежестта на промените в походката може да бъде различна и зависи от тежестта и естеството на лезията. И така, леките ограничени лезии могат да причинят симптом на Бабински, повишени сухожилни рефлекси и не са придружени от изразена промянапоходка. По-големите и по-тежки лезии обикновено водят до двустранна хемипареза. Има промени в походката и позите, характерни за парапарезата.

Поражда двигателни нарушениякоето води до промяна в походката. При пациентите това се случва в крайниците, които са придружени от гримаси на лицето или ротационни движения на шията. По правило краката са изпънати и ръцете са свити, но тази асиметрия на крайниците може да стане забележима само при внимателно наблюдение на пациента. Така например едната ръка може да бъде пронирана и изпъната, докато другата е супинирана и сгъната. Асиметричното положение на крайниците често се случва, когато главата е обърната в различни посоки.

Диагностика на атаксия

За установяване на диагнозата се използват такива диагностични методи като:

MRI на мозъка;
електроенцефалография на мозъка;
ДНК диагностика;
електромиография.

В допълнение към някой от посочените методи е необходимо да се направи кръвен тест, да се подложи на преглед от специалисти като невропатолог, психиатър и окулист.

Лечение на атаксия

Атаксия е сериозно заболяванеизискващи навременни действия. Лечението, което се провежда от специалист невролог, е предимно симптоматично и включва следните направления.

Общоукрепваща терапия (антихолинестеразни средства, церебролизин, АТФ, витамини от група В).
Физиотерапия, насочена към предотвратяване различни видовеусложнения ( мускулна атрофияи контрактури, например), подобряване на ходенето и координацията, поддържане на физическа форма.

Специален гимнастически комплекс упражнения за тренировъчна терапия, чиято цел е намаляване на дискоординацията и укрепване на мускулите. При радикален начинлечение (хирургия на тумори на малкия мозък, например), частично или пълно възстановяванеили поне да спре по-нататъшното развитие.

При атаксията на Фридрих, ако вземем предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, насочени към поддържане на митохондриалните функции (рибофлавин, витамин Е, коензим Q10, янтарна киселина), могат да играят огромна роля.

Прогноза за заболяването

Прогноза наследствени заболяванияе доста неблагоприятно. С течение на времето, особено при бездействие, нервно-психичните разстройства само прогресират. Хората с диагноза атаксия, чиито симптоми стават по-изразени с възрастта, като правило, имат значително намалена работоспособност.

Въпреки това, благодарение на симптоматично лечение, както и предотвратяване на интоксикация, нараняване и инфекциозни заболяванияпациентите живеят до напреднала възраст.

Предотвратяване

Поведение, ръководене превантивни действияспециално за атаксия е невъзможно. На първо място е необходимо да се предотврати възможен външен види развитието на остри инфекциозни заболявания (например синузит, отит, пневмония), които могат да провокират атаксия.

Кръвните бракове трябва да се избягват. Освен това трябва да се помни, че има голяма вероятност за предаване на наследствена атаксия от родител на дете и затова пациентите често се съветват да откажат раждането на собствените си бебета и да осиновят чуждо дете.

Атаксията е сериозна неврологично разстройствокоито трябва да бъдат лекувани незабавно. Ето защо колкото по-рано се открие това заболяване, толкова по-благоприятна ще бъде прогнозата за пациента.

Вестибуларната атаксия е вид атаксия, която води до дисфункция на вестибуларната система. Вестибуларната система се състои от вътрешните ушни канали, които съдържат течност.

Те усещат движенията на главата и помагат за баланса и пространствената ориентация. Вестибуларната атаксия е резултат от нарушение на вътрешното ухо.

Сигналите от вътрешното ухо не могат да достигнат до малкия мозък и мозъчен стволкогато човек има вестибуларна атаксия. Човек с вестибуларна атаксия изпитва загуба на равновесие, докато запазва силата си. Пациентът често изпитва замайване, усещане, че всичко се върти наоколо. Показва загуба на равновесие или неволно движение на очите.

при едностранно или остри случаианомалията е асиметрична, пациентът изпитва гадене, повръщане, замайване. При бавни хронични двустранни случаи е симетрично, човекът чувства само дисбаланс или нестабилност.

Има много видове атаксия. В тази статия ще обсъдим някои от по-често срещаните видове, причини и налични методилечение.

Бързи факти

Атаксия се нарича широк обхватфактори.

Симптомите включват лоша координация, неясен говор, треперене и проблеми със слуха.
Диагнозата е сложна и често изисква серия от изследвания.
Не винаги е лечимо, но симптомите често могат да бъдат облекчени.

Принадлежи към група нарушения, които засягат координацията, речта и баланса. Затруднено преглъщане и ходене.

Някои хора се раждат с него, други развиват синдрома бавно с течение на времето. За някои това е резултат от друго състояние, като инсулт, множествена склероза, мозъчен тумор, нараняване на главата или прекомерна консумация на алкохол.

Влошава се или се стабилизира с течение на времето. Това отчасти зависи от причината.

Видове

По-долу са някои от най-често срещаните видове атаксия:

Церебеларна атаксия

Малкият мозък е отговорен за сетивното възприятие, координацията и контрола на движението.

Причинява се от дисфункция на малкия мозък, област от мозъка, участваща в асимилацията на сетивното възприятие, координацията и моторния контрол.

Причини за церебеларна атаксия неврологични проблеми, като:

Степента на симптомите зависи от това кои части на малкия мозък са увредени, дали има увреждане от едната страна (едностранно) или от двете страни (двустранно).

Ако вестибуларният апарат е засегнат, контролът върху баланса на лицето и очите ще бъде нарушен. Човекът стои с широко разтворени крака, за да постигне по-добър баланс, избягвайте да се клатите напред-назад.

Дори когато очите на пациента са отворени, балансът при съединяване на краката е труден. Ако е засегнат малкият мозък, пациентът ще има необичайна походка с неравномерни крачки, започва и спира заекването. Спиноцеребелумът регулира положението на тялото и движението на крайниците.

Ако са засегнати дълбоки структуримозъка, човек ще има проблеми с произволните движения. Главата, очите, крайниците, торсът могат да треперят при ходене. Говорът е неясен, с промяна в ритъма и силата на звука.

Сензорна атаксия

Появява се поради загуба на проприоцепция. Проприорецепцията е усещането за относителната позиция на съседни части на тялото. Показва дали тялото се движи с необходимата сила и дава обратна връзкаспрямо положението на частите му една спрямо друга.

Пациентът със сензорна атаксия обикновено има нестабилна тропаща походка, като петата удря силно, докато се удря в земята при всяка стъпка. Постуралната нестабилност се влошава при условия на лоша светлина. Ако лекарят ви помоли да стоите със затворени очи и събрани крака, нестабилността ще се влоши. Това е така, защото загубата на проприоцепция прави човек много по-зависим от визуалния вход.

За него е трудно да извършва гладко координирани движения на крайниците, торса, фаринкса, ларинкса, очите.

Церебрални атаксии

Ранното начало на малкомозъчната атаксия обикновено се проявява на възраст между 4 и 26 години. Късният се появява след като пациентът навърши 20. Късният се характеризира с по-слаби симптоми в сравнение с ранния.