A hipotalamusz agyalapi mirigy rendszerének hormonjai közé tartozik. A hipotalamusz-hipofízis rendszer eszköze és célja

Ilyen az endokrin is.

A hypothalamus-hipofízis rendszer az agyalapi mirigy szárából, amely a hipotalamusz ventromediális régiójában kezdődik, és az agyalapi mirigy három lebenyéből áll: az adenohypophysisből (elülső lebeny), a neurohypophysisből (hátsó lebeny) és az agyalapi mirigy interkaláris lebenyéből. mirigy. Mindhárom lebeny munkáját a hipotalamusz irányítja speciális neuroszekréciós sejtek segítségével. Ezek a sejtek speciális hormonokat - felszabadító hormonokat -, valamint "hátsó lebeny" hormonokat - oxitocint és vazopresszint - választanak ki.

Szerkezet

A hipotalamusz-hipofízis rendszer hormonjai

A hipotalamusz egyik vagy másik típusú expozíciójának hatására az agyalapi mirigy lebenyei kiválasztódnak különféle hormonok amelyek szinte az egész emberi endokrin rendszer munkáját irányítják. Kivételt képez a hasnyálmirigy és a mellékvese velő. Saját szabályozási rendszerük van.

Az elülső agyalapi mirigy hormonjai

szomatotropin

Anabolikus hatása van, ezért, mint minden anabolikus, a CT is fokozza a szintézis folyamatokat (főleg a fehérjeszintézist). Ezért a növekedési hormont gyakran szomatotropinnak nevezik.

A szomatotropin szekréció megsértésével háromféle patológia fordul elő.

  • A szomatotropin koncentrációjának csökkenésével az ember normálisan fejlődik, de növekedése nem haladja meg a 120 cm-t - "hipofízis nanizmus". Az ilyen emberek (hormonális törpék) gyermekvállalásra képesek, és hormonális hátterük nem nagyon zavart.
  • A szomatotropin koncentrációjának növekedésével az ember is normálisan fejlődik, de a magassága meghaladja a 195 cm-t. Ezt a patológiát "gigantikus" lányoknak nevezik, akiknek a hormonális hulláma a fiúkkal ellentétben egyenletes és csökkenése meglehetősen gyors.) izomtömeg. nagymértékben megnövekszik, ezért a kapillárisok száma nő. A szív nem képes ilyesmire gyors növekedés. Ennek az eltérésnek köszönhetően patológiák alakulnak ki.
  • 20 év elteltével a szomatotropin termelés csökken, ezért a porcszövet képződése (mint a növekedés egyik aspektusa) lelassul és csökken. Ezért a csontszövet lassan "megeszi" a porcos szövetet, ezért a csontoknak nincs hova növekedniük, kivéve az átmérőt. Ha a szomatotropin termelése nem áll le 20 után, akkor a csontok átmérője növekedni kezd. A csontok ilyen megvastagodása miatt például az ujjak megvastagodnak, és emiatt a megvastagodás miatt szinte elvesztik mozgékonyságukat. Ugyanakkor a szomatotropin serkenti a kötőszövet képződését is, aminek következtében megnő az ajkak, az orr, a fülkagyló, a nyelv stb. Ezt a patológiát "akromegáliának" nevezik.

Tirotropin

A tirotropin célpontja a pajzsmirigy. Szabályozza a növekedést pajzsmirigyés fő hormonjának - tiroxinnak a termelése. Példa a felszabadító faktor hatására: A tiroxin szükséges az oxigénlégzés hatékonyságának növeléséhez, a tiroxinhoz tirotropin, a tirotropinhoz pedig tiroliberin, amely tirotropin felszabadító faktor.

Gonadotropinok

A gonadotropinok (GT) elnevezés két különböző hormont jelent – ​​a tüszőstimuláló hormont és a luteinizáló hormont. Szabályozzák a nemi mirigyek - ivarmirigyek - tevékenységét. Más trópusi hormonokhoz hasonlóan a gonadotropinok elsősorban az ivarmirigyek endokrin sejtjeit hatnak, szabályozzák a nemi hormonok termelését. Ezen kívül hatással vannak az ivarsejtek érésére, a menstruációs ciklusra és a kapcsolódó élettani folyamatokra.

Kortikotrop hormonok

A CT célpontja a mellékvesekéreg.. Megjegyzendő, hogy a mellékpajzsmirigy a mellékvesekéreghez hasonlóan szabályozza az ásványi anyagcserét (parathormon segítségével), így a szabályozás csak a mellékvesekéregre helyezhető, ill. mellékpajzsmirigy automatikusan a mellékvesekéregnek megfelelően fog működni.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer a hipotalamusz és az agyalapi mirigy struktúráinak morfológiai és funkcionális kombinációja, amelyek részt vesznek a szervezet fő autonóm funkcióinak szabályozásában. A hipotalamusz által termelt különféle felszabadító hormonok közvetlenül serkentik vagy gátolják az agyalapi mirigy hormonok szekrécióját. Ugyanakkor a hipotalamusz és az agyalapi mirigy között visszacsatolások léteznek, amelyek segítségével szabályozzák hormonjaik szintézisét és szekrécióját. Elv Visszacsatolás itt abban a tényben fejeződik ki, hogy hormonjaik endokrin mirigyeinek termelésének növekedésével a hipotalamusz hormonjainak szekréciója csökken. Az agyalapi mirigy hormonok felszabadulása az endokrin mirigyek működésének megváltozásához vezet; tevékenységük termékei a vérárammal együtt bejutnak a hipotalamuszba, és befolyásolják annak funkcióit.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer fő szerkezeti és funkcionális összetevői kétféle idegsejtek - neuroszekréciós, vazopresszin és oxitocin peptidhormonokat termelő sejtek, valamint sejtek, amelyek fő terméke a monoaminok (monoaminerg neuronok). A peptiderg sejtek nagy sejtmagokat képeznek - szupraoptikus, paraventrikuláris és hátsó. Az ezekben a sejtekben termelődő idegtitok a neuroplazma áramával bejut az idegfolyamatok idegvégződéseibe. Az anyagok nagy része az agyalapi mirigy hátsó lebenyébe kerül, ahol idegvégződések A neuroszekréciós sejtek axonjai szorosan érintkeznek a kapillárisokkal, és átjutnak a vérbe. A hypothalamus mediabazális részében egy csoportja eltérõen képzõdött magok találhatók, amelyek sejtjei képesek hipotalamusz neurohormonok termelésére. Ezeknek a hormonoknak a szekrécióját a noradrenalin, acetilkolin és szerotonin koncentrációjának aránya szabályozza a hipotalamuszban, és tükrözi a zsigeri szervek, ill. belső környezet szervezet. Sok kutató szerint a hypothalamus-hipofízis rendszer részeként célszerű megkülönböztetni a hypothalamus-adenohypophysis és a hypothalamus-neurohypophysealis rendszereket. Az elsőben a hipotalamusz neurohormonok (felszabadító hormonok) szintézisét végzik, amelyek gátolják vagy stimulálják számos agyalapi mirigy hormon szekrécióját, a másodikban a vazopresszin szintézisét ( antidiuretikus hormon) és oxitocin. Mindkét hormon, bár a hipotalamuszban szintetizálódik, felhalmozódik a neurohypophysisben. Az antidiuretikus hatás mellett a vazopresszin serkenti a hipofízis adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintézisét és a 17-ketoszteroidok szekrécióját. Az oxitocin befolyásolja a méh simaizmainak aktivitását, fokozza a szülési aktivitást, részt vesz a laktáció szabályozásában. Az agyalapi mirigy elülső részének számos hormonját trópusnak nevezik. Ezek a pajzsmirigy-stimuláló hormon, ACTH, szomatotrop hormon vagy növekedési hormon, tüszőstimuláló hormon stb. A melanocita-stimuláló hormon az agyalapi mirigy köztes lebenyében szintetizálódik. A vazopresszin és az oxitocin felhalmozódik a hátsó lebenyben.

A 70-es években. azt találták, hogy az agyalapi mirigy szöveteiben számos peptid jellegű biológiailag aktív anyag szintetizálódik, amelyeket később a szabályozó peptidek csoportjába soroltak. Kiderült, hogy sok ilyen anyag, különösen az endorfinok, az enkefalinok, a lipotróp hormonok és még az ACTH is, egy közös prekurzorral rendelkezik - a nagy molekulatömegű fehérje proopiomelanocortin. A szabályozó peptidek hatásának élettani hatásai sokrétűek. Egyrészt önálló befolyást gyakorolnak számos testfunkcióra (például tanulásra, emlékezetre, viselkedési reakciókra), másrészt aktívan részt vesznek magának a hipotalamusznak a működésének szabályozásában. hipofízis rendszer, a hypothalamust és az adenohypophysisen keresztül - a szervezet autonóm tevékenységének számos aspektusában (fájdalomcsillapítás, éhség vagy szomjúság okozása vagy csökkentése, bélmozgást befolyásoló, stb.). Végül ezek az anyagok bizonyos hatást gyakorolnak az anyagcsere folyamatokra (víz-só, szénhidrát, zsír). Így az agyalapi mirigy, amely független hatásspektrummal rendelkezik és szorosan kölcsönhatásba lép a hipotalamuszokkal, részt vesz a teljes endokrin rendszer egyesítésében, és szabályozza a test belső környezetének állandóságát fenntartó folyamatokat létfontosságú tevékenységének minden szintjén - a metabolikustól a viselkedésiig. A hipotalamusz-hipofízis komplexum jelentősége a test életében különösen hangsúlyos, ha a kóros folyamat a hypothalamus-hipofízis rendszeren belül differenciálódik, például az elülső agyalapi mirigy struktúráinak teljes vagy részleges megsemmisülése következtében, valamint a hipotalamusz felszabadító hormonokat kiválasztó központjainak károsodása, kialakulnak az adenohypophysis-elégtelenség tünetei, amelyet a növekedési hormon, a prolaktin és más hormonok csökkent szekréciója jellemez. Klinikailag ez kifejezhető hipofízis törpeségben, hypothalamus-hipofízis cachexiában, anorexia nervosaban stb. (lásd hipotalamusz-hipofízis elégtelenség). A vazopresszin szintézisének vagy szekréciójának hiányát a szindróma kialakulása kísérheti nem cukorbetegség, melynek fő oka a hypothalamus-hipofízis traktus, az agyalapi mirigy hátsó része vagy a hypothalamus supraopticus és paraventricularis magjainak károsodása. Hasonló megnyilvánulások kísérik a hipotalamusz szindrómát.

A szívműködés szabályozási mechanizmusainak osztályozása

A szívműködés szabályozásának mechanizmusai extracardialisra és intrakardiálisra oszlanak (lásd 1. ábra).

A SZÍV MŰKÖDÉSÉNEK SZABÁLYOZÁSÁNAK MECHANIZMUSAI:

INTRACARDIAC

EXTRA-SZÍV

Az extracardialis mechanizmusokat a neuroreflex és a humorális, az intrakardiális mechanizmusokat pedig a neurocondukciós és a myogenikus.

A szívműködés neuroreflex szabályozása

A neuroreflex mechanizmusokat veleszületettre (feltétel nélküli) és szerzett (feltételes) osztják. Bármi reflexívöt fő elemből áll: receptorok, afferens ideg, idegközpont, efferens ideg és végrehajtó szerv.

A szívreflexek receptorai és reflexogén zónái

A szívreceptorok megvalósításában részt vevő fő receptorok a vérnyomást szabályozó receptorok (baroreceptorok) és az ereken keresztül keringő vér térfogatát szabályozó receptorok (térfogatreceptorok). A baroreceptorok az artériák falában helyezkednek el, és főként a páros carotis sinus zónában csoportosulnak (az artériák elágazásának zónája nyaki ütőér a külső és belső nyaki artériákon), az aortazónát (aortaívet), a pulmonalis artériát. A volumoreceptorok elsősorban a szív jobb oldali részein lokalizálódnak.

A szívreflexek afferens kapcsolatai

A gőz carotis sinus zónából az afferens információt a IX. agyidegpár (n. glossopharingeus) ágai, az úgynevezett n. caroticus vagy Hering idegei. Az aorta reflexogén zónájából a központi idegrendszerben az afferentációt a vagus ideg (n. vagus) ágai, a Zion-Ludwig idegek vagy a puffer idegek (n. depressor) biztosítják. Tól től pulmonalis artéria a szív jobb oldali afferens részei pedig a központi idegrendszerben a vagus ideg afferens ágain (n. vagus) keresztül jönnek.

A szívreflexek idegközpontjai

Az idegközpont fogalmát hagyományosan két változatban tekintjük: keskeny és széles. Szűk értelemben a szívközpont alatt a velőben található idegsejtek összességét értjük, amelyek a szívreflexek megvalósítását biztosítják. A medulla oblongata idegközpontja heterogén. Először is magában foglalja a vagus ideg effektor magjait, amelyek beidegzik a szívet. Másodszor, a medulla oblongata vazomotoros központjának pressor szakaszának sejtjei között elhelyezkedő neuronokat foglalja magában. Axonjaikat a gerincvelő felső szegmensei felé irányítják, ahol a neuronok az oldalsó szarvakban helyezkednek el. szimpatikus osztály autonóm idegrendszer amelyek beidegzik a szívet.

A "szívidegközpont" fogalmának tág értelmezésével magában foglalja a hipotalamusz régió idegközpontjait (a hátsó magok a szimpatikus részleget, az elülső magok pedig az autonóm idegrendszer paraszimpatikus részlegét), az idegközpontokat. az agykéreg.

A szívreflexek efferens kapcsolatai: a szimpatikus és paraszimpatikus idegek szerepe a szívműködés szabályozásában

A szívnek szimpatikus és paraszimpatikus beidegzése van. A paraszimpatikus beidegzést két vagus ideg (n. vagus) képviseli - bal és jobb. A paraszimpatikus ideg első neuronja a vagus ideg motoros magjában található a medulla oblongatában, a második neuron intramuralisan, a szívben található. A vagus idegek beidegzik a szív vezetési rendszerét: jobb nervus vagus beidegzi a sino-pitvari csomópontot, a bal - pitvari-kamrai csomópontot. Mivel egészséges ember a pacemaker a sinoatrialis ganglion, a vezető paraszimpatikus ideg, amely a szív tevékenységét szabályozza, a jobb vagus ideg. A bal vagus ideg nagyobb mértékben befolyásolja a szív vezetési rendszerének vezetését.

A szimpatikus beidegzést az autonóm idegrendszer idegei képviselik, amelyek első neuronjai a gerincvelő felső mellkasi szegmenseinek oldalsó szarvaiban lokalizálódnak. A második neuron a nyaki ganglionok felső, középső és alsó részén található. A szimpatikus idegek diffúz módon beidegzik a szívet, lefedik minden részlegét.

Az autonóm idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus részlege eltérő hatással van a szívre. Ha elvágja a jobb oldali vagus ideget, majd elektromos árammal irritálja a perifériás részét, észlelheti a pulzusszám csökkenését (negatív kronotrop hatás), a szívösszehúzódások erősségének csökkenését (negatív inotróp hatás), az ingerlékenység csökkenését. (negatív batmotrop hatás), a vezetőképesség csökkenése (negatív dromotrop hatás). Ezek a hatások abból a tényből adódnak, hogy az acetilkolin közvetítőként működik a vagus ideg posztganglionális szinapszisaiban, a muszkarinra érzékeny kolinerg képződmények pedig a szubszinaptikus membránok receptoraiként működnek. E szinapszisok posztszinaptikus membránjában mediátor-receptor komplexek képződése következtében a káliumcsatornák permeabilitása megnő. Ebben a tekintetben hiperpolarizáció lép fel, aminek a következménye az ingerlékenység, a vezetőképesség csökkenése, egy gerjesztési ciklus időtartamának növekedése, és ennek következtében az egységnyi idő alatt generált akciós potenciálok gyakoriságának csökkenése. Ezenkívül ebben a helyzetben csökken a biológiai membránok kalciumionok permeabilitása, ami a szívizom összehúzódások erejének csökkenéséhez vezet.

A szimpatikus idegek perifériás ágainak irritációjával ellentétes hatások figyelhetők meg: a szívfrekvencia növekedése (pozitív kronotrop hatás), a szívösszehúzódások erősségének növekedése (pozitív inotróp hatás), az ingerlékenység növekedése (pozitív bathmotrop hatás). , a vezetőképesség növekedése (pozitív dromotrop hatás). Ezek a hatások annak a ténynek tulajdoníthatók, hogy a közvetítőként működő noradrenalin a szimpatikus idegek posztganglionális szinapszisaiban szabadul fel. A szubszinaptikus membránok receptoraiban elsősorban a b1-adrenerg receptorok hatnak. A b1 aktiválása a szívizomsejtek posztszinaptikus membránjainak permeabilitásának növekedéséhez vezet a nátrium- és kalciumionokhoz viszonyítva. Ez depolarizációt okoz, ami fokozza az ingerlékenységet, a vezetést, egy gerjesztési ciklus időtartamának csökkenését, és ezáltal a pacemakersejtek akciós potenciálok generálásának gyakoriságát. A membránok kalciumionokkal szembeni permeabilitásának növekedése az összehúzódások erejének növekedéséhez vezet, mivel a kalciumionok befolyásolják az aktin és a miozin közötti kölcsönhatási folyamatokat, amelyek a miofilamentumok részét képezik.

A szívműködés humorális szabályozása

A szívműködés humorális szabályozását számos kémiai vegyület biztosítja: biológiailag aktív anyagok, pl. hormonok, oldható sók (elektrolitok) és metabolitok. Az első csoportba tartoznak az adrenalin, a pajzsmirigyhormonok. A második csoportba tartoznak a kalcium, kálium és mások vegyületei. A harmadik csoportba tartoznak a szerves savak (tejsav, piroszőlősav, szénsav), ezek származékai, ATP hasítási termékei stb.

A szívműködés szabályozásának intrakardiális mechanizmusai

A szívműködés önszabályozásának miogén mechanizmusait heterometrikus (a szívizom izomrostok hosszának változásával) és homeometrikus (a szívizom izomrostok hosszának változása nélkül) osztják.

A szívműködés önszabályozásának heterometrikus mechanizmusát tükrözi O. Frank - E. Starling "szív törvénye". Ez a törvény kimondja, hogy a szívizomrostok összehúzódásainak erőssége a kezdeti nyúlásuk mértékétől függ: minél jobban megnyúlik az izomrost, nagyobb erő ez zsugorodik.

A szívműködés önszabályozásának homeometriai mechanizmusai tükröződnek Anrep és a Bowditch-létra jelenségeiben.

Az Anrep-jelenség abban nyilvánul meg, hogy ha a fő erekben (aortában vagy tüdőartériában) megnő a véráramlással szembeni ellenállás, akkor a szívizomrostok összehúzódásainak ereje minden extracardialis hatás nélkül megnő.

A Bowditch-létra jelensége, hogy a pulzusszám fokozatos emelésével a szívösszehúzódások ereje növekszik (ritmoinotrop dependencia).

A szívműködés szabályozásának neurokondukciós mechanizmusai a szív falában található mikroganglionok jelenlétével függnek össze, amelyek funkcionális szempontból eltérő - efferens, afferens és asszociatív - neuronokat tartalmaznak. Ezek az idegsejtek egyetlen szerkezeti és funkcionális komplexekké egyesülnek a szívizomrostokkal. Lényegében ezek a szerkezeti-funkcionális komplexumok lehetővé teszik a reflexszerű reakciók létrejöttét a központi idegrendszer részvétele nélkül.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer köti össze az endokrin rendszert az idegrendszerrel.

Szabályozza a hormonok szintézisét a szervezetben, amelyek szükségesek a szervek megfelelő működéséhez.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer funkcióinak megsértése a belső szervek patológiáihoz vezet, és akár halált is okozhat.

Miért van szükség a hipotalamusz-hipofízis rendszerre?

Enélkül az egész szervezet megfelelő működése lehetetlen helyes működés idegrendszer és endokrin rendszer. Az idegrendszert közvetlenül a neuronok (sejtek idegszövet), a neuroglia (az idegrendszer térfogatának körülbelül 40%-át kitevő segédsejtek) és a kötőszövet, átjárja az egész testet. neuronok vezetnek ideg impulzusok. A neuroglia körülveszi az idegsejteket, védi őket, és feltételeket biztosít az impulzusok átviteléhez és képződéséhez, valamint részt vesz az idegsejtek anyagcsere folyamatainak egy részében. A kötőszövet nélkülözhetetlen az idegrendszer részeinek összekötéséhez. A központi idegrendszer (CNS) az agyból és gerincvelő, és perifériás - a rajtuk kívül fekvő idegek és idegcsomók.

Még a primitív állatoknak, például a korallpolipoknak is van idegrendszere.

Az endokrin rendszer hormonok segítségével szabályozza a belső szervek működését. Az endokrin sejtek a legtöbb testszövetben jelen vannak. Az endokrin mirigyek megfelelő működése lehetővé teszi a szervezet számára, hogy alkalmazkodjon a körülményekhez környezet, miközben fenntartja magának a szervezet szerveinek összehangolt munkáját.

Az idegrendszer és az endokrin rendszer jól koordinált kölcsönhatását a hypothalamus-hipofízis rendszer biztosítja, amelyet az agyalapi mirigy és a hypothalamus szár alkot. felelős az anyagcserét, a szövetek növekedését szabályozó hormonok termeléséért, reproduktív funkció. Ez egy kisebb, egy grammnál könnyebb terület, amely az agy alján található, és három lebenyből áll. A hipotalamusz található diencephalonés a központi idegrendszer szinte minden részlegéhez kapcsolódik. Funkcióinak listája kiterjedt:

  • a test hőszabályozása;
  • érzelmi válasz kialakulása;
  • viselkedési jellemzők kialakulása.

A hipotalamusz az agyalapi mirigyen keresztül köti össze az idegrendszert az endokrin rendszerrel. A hipotalamusz-hipofízis rendszer korán, még az első hetekben kialakul prenatális fejlődés. Ekkor beindul a hormonok szintézise is.

Működő mechanizmus

A hipotalamusz speciális neuroszekréciós sejteket tartalmaz – ezek keresztezése endokrin sejtekés . Mindkét sejttípus funkcióját egyesítik, érzékelik az idegrendszer különböző területeiről érkező jeleket, és neuroszekréciókat bocsátanak ki a vérbe, amelyek a hormonok és a neurotranszmitterek között köztes helyet foglalnak el. Ezeket felszabadító hormonoknak nevezik.

A felszabadító hormonokat felszabadító (liberinek) és leállító (sztatinok) hormonokra osztják. Az első hozzájárul az agyalapi mirigy szekréciójához, és a második hatására ennek megfelelően leáll.

A felszabaduló hormonok hatására az agyalapi mirigy olyan hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák a kiválasztó mirigyek működését. Ha egyes mirigyek túl sokat, vagy éppen ellenkezőleg, túl keveset választanak ki bizonyos hormonokat, a hipotalamusz rögzíti a normától való eltérést a vérkoncentrációjuktól, és gátolja vagy serkenti az agyalapi mirigy tevékenységét, így szabályozza a mirigyek működését.

Más szóval, az egész rendszer negatív visszacsatolási mechanizmus alapján működik. Egy hormon szintjének növekedése (vagy csökkenése). belső elválasztású mirigy a megfelelő hormon szintézisének felfüggesztését (vagy növekedését) okozza az agyalapi mirigyben, és gátolja (vagy stimulálja) a hormon termelését egy bizonyos mirigyben. Például a pajzsmirigyhez kapcsolódó tiroxin koncentrációjának növekedésével a szervezetben gátolja a tirotropin szintézisét az agyalapi mirigyben, ami maga a pajzsmirigy hormonképző funkciójának gátlását okozza. Az ilyen funkcionális rendellenességek elhúzódó lefolyásuk során morfológiai változásokat okoznak endokrin rendszer. A hormon hosszan tartó feleslege a mirigy sorvadását, hiánya pedig kóros növekedését okozza.

A hipotalamusz-hipofízis rendszert szintén befolyásolják a központi idegrendszeri neuronok jelei. Az érzékszervekből (látás, hallás, szaglás, tapintás stb.) származó információ bejut a központi idegrendszerbe, amely a hipotalamuszba küldi. Ott szabályozó jellé alakul, és az agyalapi mirigy „parancsot” kap az anyagok szintézisének aktiválására vagy gátlására.

Miért felelősek az anyagok?

Minden egyes felszabadító hormonnak megvan a maga „felelősségi zónája”. A gonadoliberinek (folliberin és luliberin) szabályozzák a gonadotropinok - luteinizáló és tüszőstimuláló hormon - termelését. Az ösztrogén, a progeszteron és a tesztoszteron normál szintje tőlük függ. A szomatoliberin és a szomatosztatin felelős a növekedési hormon szintéziséért. A prolaktoliberin és a prolaktosztatin szabályozzák a prolaktin szintézisét. A tiroliberin befolyásolja a tiroxin és a trijódtironin vérszintjét. A kortikoliberin elősegíti az adrenokortikotropinok termelését.

A szomatotropin az agyalapi mirigy elülső részében termelődik. A növekedési hormonok elősegítik a szövetek növekedését. A szomatotropin képződése sok tényezőtől függ, beleértve a testmozgást, más anyagokat, bevitelt gyógyszerek. Más részecskékkel együtt hozzáigazítja a szervezetet a táplálékhiányhoz, a testzsírból származó szabad zsírsavakat energiaforrásként használja fel.

Az adrenokortikotropin elősegíti a mellékvesekéreg hormontermelését és szekrécióját. A szintézisért az agyalapi mirigy elülső és közbenső lebenyei, valamint néhány központi idegrendszeri neuron felelős. Kiválasztását bármilyen stressz serkenti, az érzelmi élményektől a műtéti beavatkozásokig.

A tirotropin szükséges a jódtartalmú pajzsmirigyhormonok szintéziséhez és szekréciójához. A tirotropin szintézisét az agyalapi mirigy elülső részében végzik.

A gonadotropinokat a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok, valamint a placenta chorion gonadotropinja képviseli. Férfiaknál a tüszőstimuláló anyag szabályozza a spermatogenezist, nőknél a petefészek tüszők növekedéséhez szükséges.

A luteinizáló anyag férfiaknál elősegíti a tesztoszteron szintézisét a herékben, nőknél - az ösztrogének és a progeszteron szintézisét a petefészekben. Az ovulációt is serkenti. Korion gonadotropin terhesség alatt részt vesz a progeszteron képződésében.

A prolaktin a pubertás alatt felgyorsítja a lányok mellfejlődését. Felnőtt terhes nőknél és szült nőknél serkenti a tejképződést. A prolaktin az agyalapi mirigy elülső részében termelődik. Terhesség alatt térfogata megduplázódik a laktotrófok, a prolaktint termelő sejtek számának és méretének növekedése miatt.

A melanotropinok felelősek a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjáért.

Ezenkívül az oxitocin és a vazopresszin hormonok részt vesznek a hipotalamusz-hipofízis kapcsolat kialakításában. A hipotalamuszban termelődnek, és az agyalapi mirigy hátsó részében halmozódnak fel. Az oxitocin szükséges a szoptatás alatt - elősegíti a prolaktin segítségével termelődő tej felszabadulását. Szülés közbeni méhösszehúzódásokhoz is fontos. Az oxitocin hatással van a pszichére, a partner iránti bizalom, nyugalom és elégedettség érzését váltja ki, valamint csökkenti a félelmet. A vazopresszin szabályozza az agressziót, és összefügghet a memóriamechanizmusokkal. Ezenkívül a vazopresszin antidiuretikumként működik.

A felszabadító hormonok az agyalapi mirigy működésének szabályozása mellett pszichotróp hatást fejtenek ki. Tehát a kortikoliberin szorongásos érzést vált ki. A tiroliberin görcsoldó hatású. Gonadoliberin szabályozza szexuális vágyés javítja a hangulatot. De néhány, az agyalapi mirigy által kiválasztott anyag, például tüszőstimuláló és luteotróp, csak az endokrin mirigyekre hathat.

Szerkezeti patológiák

Szerves agykárosodás gyulladásos folyamatok, daganatok, traumák, vérzések, trombózisok agyi erek a rendszer károsodásához, és ennek eredményeként súlyos endokrin rendellenességek kialakulásához vezethet. A hipotalamuszban egy bizonyos liberin vagy sztatin szintézisének zavara problémákat okoz a hozzá kapcsolódó hormon termelődésében. Ezenkívül a hipotalamusz-hipofízis rendszert nem közvetlenül érintheti, de az endokrin mirigyek megzavarása esetén.

A legtöbb gyakori ok károsodás - érrendszeri rendellenességek.

Így a cukorbetegséget gyakran a hasnyálmirigy ateroszklerotikus károsodása kíséri.

Az aktivitás gyakori patológiái közé tartoznak a szomatotropin szintézisének eltérései. Az anyagok elégtelen vagy túlzott szintézise hozzájárul a törpeség, illetve a gigantizmus kialakulásához. A gigantizmus nem ritka, 1000-ből 1-3 embernél fordul elő. A betegség tünetei a pubertás kor beálltával jelentkeznek. A már kialakult, felnőtt szervezetben feleslegben lévő szomatotropin akromegáliához vezet. Ezzel a patológiával megfigyelhető:

  • csontok kiterjedése;
  • az ujjak átmérőjének növekedése;
  • kötőszövet nő.

Ennek eredményeként az ujjak megvastagodnak és elvesztik a mobilitást, megnőnek a fülek, az ajkak, az orr. Az akromegália lassan alakul ki, a szervezetben végbemenő változások évekig tartanak. Ez romláshoz vezet mentális képességek, fáradtság, fejfájás, idegkompresszió, deformáló arthrosis. Az akromegáliában szenvedő hírességek közé tartozik a francia birkózó, Maurice Tiye, aki a Shrek rajzfilmfigura prototípusa lett, és Nikolai Valuev orosz bokszoló.

Az egész élet során lehetséges a törpeség, a gigantizmus és az akromegália megnyilvánulása - ez volt a helyzet az osztrák Adam Rainerrel. 26 éves koráig a férfi magassága 122 cm volt, de egy agyalapi mirigydaganat miatt néhány év alatt közel egy métert nőtt. Még a daganat eltávolítása sem segített megbirkózni a problémával. Rainer 51 évesen halt meg, magassága ekkorra elérte a 238 cm-t.

Az adrenokortikotrop hormon túlzott termelése a mellékvesekéreg proliferációját, hiánya pedig a mellékvese endokrin elégtelenségéhez vezet. A pajzsmirigy túlzott munkája tirotoxikózis kialakulását idézi elő, amely súlycsökkenést, érrendszeri problémákat, hasmenést, központi idegrendszeri és szívműködési zavarokat okoz. A hormonhiány pajzsmirigy alulműködéshez vezet, ami hajhullással, duzzanattal, bőrszárazsággal és álmossággal jár. Előrehaladott formában a hypothyreosis kómához vezet, ami sürgősségi ellátás hiányában az esetek 80%-ában halállal végződik. A gonadotropinok termelésének növekedése túl korai pubertáshoz, az ivarmirigyek károsodásának hiányához és a meddőséghez vezet.

A funkcionalitás javítására olyan gyógyszereket használnak, amelyek csökkentik bármelyik szintézisét helyettesítő terápia. Az agydaganatokat lehetőség szerint eltávolítják.

16-02-2012, 11:31

Leírás

Hipotalamusz és agyalapi mirigy szoros anatómiai és funkcionális kapcsolatban állnak egymással, így egyetlen rendszernek tekintendők. Még külön is ajánlott hypothalamus-adrenohypophysealis rendszer. A hipotalamusz felszabadító hormonokat termel, amelyek stimulálják vagy gátolják a mellékvesekéreg hormonokat. A neurohypophysisben a vazopresszin és az oxitocin felhalmozódik és felszabadul a vérbe - hormonok, amelyek a hipotalamusz szupraoptikus és paraventrikuláris magjaiban szintetizálódnak. Ezeket a hormonokat neurohormonoknak nevezzük, a hypothalamus és a neurohypophysis szupraoptikus, paraventricularis magjait pedig hypothalamus-neurohypophysealis endokrin mirigynek ajánljuk [Baranov VG et al., 1977].

Mivel sok olyan hypothalamus-hipofízis betegség, amelyben szemtüneteket figyelnek meg, az agyalapi mirigy daganataira vezethető vissza, ezt a kérdést a fejezet elején tárgyaljuk.

agyalapi mirigy daganatok

Az agyalapi mirigy patológiájának fő formája a daganatok. Ezek túlnyomórészt az elülső vagy mirigylebeny adenomái (adenohypophysis). Az adenomák három csoportja van: eozinofil, bazofil és kromofób. Endokrin rendellenességek adenomákkal lehetővé teszik az e daganatok által okozott chiasmus elváltozások megkülönböztetését az egyéb eredetű elváltozásoktól.

endokrin rendellenességek Az agyalapi mirigy daganatai nagyon változatosak, de nem mindig figyelhetők meg, néha hiányoznak kromofób adenomák. Az endokrin rendellenességek nélküli hipofízis adenoma egy speciális kategóriába tartozik. klinikai formaés "szemészeti formának" nevezzük. Vezető megnyilvánulása a török ​​nyereg pusztulása mellett a szemtünetek [Tron E. Zh., 1966].

Az agyalapi mirigy daganatai különböző mértékben elpusztítani a török ​​nyerget, amely a koponya röntgenvizsgálatával kiderül; azonban nagyon kicsi daganatok esetén ezeket nem mutatják ki radiográfiailag.

A túltermelés miatt növekedési hormon elülső agyalapi mirigy klinikai képet alakít ki akromegália. A legtöbb korai megnyilvánulása az akromegália szexuális zavarok, fejfájás.

Kapcsolatban aránytalan csontnövekedés a koponya alakja, túlnyomóan arc, nagymértékben megváltozik, az alsó állkapocs különösen észrevehetően megnagyobbodik. porc nő és lágy szövetek, fülkagyló; az orr megvastagszik, a nyelv megnagyobbodik, az ajkak megvastagodnak, a szemhéjak megduzzadnak. A kezek, lábak stb. jelentősen megnagyobbodtak.

Rendellenessége miatt a különböző endokrin funkciók az agyalapi mirigy működése károsodik és egyéb endokrin mirigyek(diabetes mellitus, pajzsmirigybetegség, diabetes insipidus).

Nagyon gyakran látható szemtünetek kombinálva endokrin daganatok, például craniopharyngiomák rendellenességei. A craniopharyngioma általában szuprasellárisan (néha intersellarisan) helyezkedik el, és koleszterinkristályokat tartalmazó ciszta, amely hajlamos a meszesedésre. A daganat összenyomja a harmadik kamrát vagy elzárja a Monroe üregét, ami megnövekedett koponyaűri nyomást eredményez. A craniopharyngioma növekedését nyomás kíséri a török ​​nyeregben, a chiasmában és a hipotalamuszban.

Az endokrin rendellenességek közül meg kell jegyezni az agyalapi mirigy és a hipotalamusz csökkent működése; ez a gyermekeknél a növekedés visszamaradásában, a nemi szervek fejletlenségében, a másodlagos nemi jellemzőkben, a mellkason, a hason zsírlerakódásban, az álmosságban és a diabetes insipidus kialakulásában nyilvánul meg. Fiatal korban a szexuális funkció zavara lép fel.

E daganatok időben történő diagnosztizálása és megfelelő kezelés ( sugárkezelés, műtéti eltávolítás) számára kiemelkedő jelentőségűek megakadályozza a vakságot, és gyakran a beteg életének megmentése érdekében, így a szemorvos szerepe az ilyen betegek vizsgálatában aligha becsülhető túl.

Adiposogenitális dystrophia (Pechkarants-Babinski-Frölich szindróma)

Adiposogenitális dystrophia daganattal (gyakrabban kromofób adenoma vagy craniopharyngioma), harmadik kamrai vízkórral, vaszkuláris trombózissal, vérzésekkel összefüggésben fordul elő, születési trauma. Ez a betegség a hipotalamusz károsodása következtében is kialakulhat különféle akut (influenza, tífusz stb.) és krónikus (tuberkulózis, szifilisz) fertőző betegségek ill méhen belüli fertőzés(toxoplazmózis).

Beteg ezzel a betegséggel panaszkodnak a fáradtság, álmosság, csökkent teljesítmény, súlygyarapodás stb. A betegség elhízásban és hypogenitalismusban nyilvánul meg. Fiúkban a női típusnak megfelelő zsírlerakódás, a másodlagos nemi jellemzők hiánya, a nemi szervek fejletlensége, kriptorchidizmus figyelhető meg. A 14-15 éves lányoknál nincs menstruáció, a méh és a függelékei fejletlenek.

Az adiposogenitális dystrophiában a szemtüneteket a fent említett kóros folyamatok okozzák, amelyek lokalizációjától függően milyen jellegzetes változások következnek be. A harmadik kamra daganata esetén a leggyakoribb szemtünet az pangásos optikai lemezek. A pangásos porckorongok kombinálhatók a kiazmuskárosodás tüneteivel, amelyek a kitágult harmadik kamra aljáról nehezedő nyomás következtében jelentkeznek.

A jogsértésekről okulomotoros készülék a harmadik kamra daganatainál a külső szemizmok bénulása és parézise, ​​a tekintet bénulása és parézise, ​​nystagmus lép fel.

Gigantizmus

Az agyalapi mirigy gigantizmusa és akromegália ugyanazon patológia korváltozatainak tekintik. E felfogás alapján a pubertás előtt kezdődő betegség gigantizmusként, felnőttkorban akromegáliaként nyilvánul meg.

Gigantizmus - ritka betegség, férfiaknál gyakoribb; általában pubertáskor jelenik meg és annak köszönhető fokozott szekréció növekedési hormon az elülső agyalapi mirigy eozinofil sejtjeinek hiperpláziájával, eozinofil adenomával vagy rosszindulatú daganattal kapcsolatban. Az agyalapi mirigy gigantizmusa jellemző magas(200 cm feletti férfiaknak, 190 cm feletti nőknek). A végtagok hossza érvényesül a test hosszánál, a koponya méretei nem felelnek meg a növekedésnek (viszonylag kicsi). Gyakran előfordul, hogy megsértik az ivarmirigyek működését. Gyakran megnövekszik a pajzsmirigy a pajzsmirigy túlműködésének tüneteivel, néha exophthalmussal. óta ben gyermekkor az eozinofil adenoma kicsi, általában nincsenek látási rendellenességek; a rá jellemző változások egy későbbi időszakban alakulnak ki.

diabetes insipidus

Megkülönböztetni hipotalamusz és vese formák diabetes insipidus. A hypothalamus diabetes insipidust az antidiuretikus hormon termelésének hiánya okozza. Ő lehet független betegség vagy bizonyos endokrin és nem endokrin betegségek egyik megnyilvánulása; gyakran 18 és 25 éves kor között fordul elő.

Vese diabetes insipidus csak hímeknél látható. A betegség genetikailag meghatározott, recesszív, nemi jelleggel öröklődik.

A diabetes insipidust leggyakrabban a neurotróp vírusos fertőzések (influenza stb.) "összefügghet más akut és krónikus betegségek(szamárköhögés, skarlát, tífusz, visszatérő láz, szepszis, tuberkulózis, szifilisz), valamint traumás agysérülések, agyalapi mirigy és hipotalamusz daganatai esetén. Ez a betegség kombinálható más betegségekkel endokrin patológia(adiposogenitális dystrophia, akromegália és gigantizmus, hipofízis törpe, Simmonds-szindróma, Itsenko-Cushing-kór).

Az antidiuretikus hormon hiánya lehet abszolút, a hypothalamus supraopticus és paraventricularis magjának, valamint a hypothalamus-hipofízis traktusnak a károsodásával, amelynek rostjain keresztül a neuroszekréció az agyalapi mirigy hátsó lebenyébe jut, és relatív, annak többlete miatt. pusztulás a periférián.

Diabetes insipidus is kialakulhat vele veleszületett patológia vesetubuláris receptorok.

Az antidiuretikus hormon hiánya okozza csökkent vízvisszaszívás vesetubulusok és fokozott diurézis. A test kiszáradása következik be, amelyet a hipotalamusz megfelelő központjának irritációja kísér, ami erős szomjúságot eredményez.

A Diabetes insipidus leggyakrabban hirtelen, ritkán fokozatosan alakul ki. A betegek panaszkodnak a állandó szomjúságés gyakori bőséges kiválasztás vizelet, étvágytalanság, fejfájás, gyengeség stb.

A bevitel miatt gyomortágulás léphet fel egy nagy szám folyadékok, valamint annak elhagyása; néha gyomorhurut, vastagbélgyulladás alakul ki.

A nőknél bizonyos esetekben a menstruációs ciklus megsértése az amenorrhoeáig, a spontán abortuszra való hajlam. Férfiaknál csökken a libidó és az impotencia. Gyermekeknél a növekedés és a szexuális fejlődés késése, ágybavizelés.

Változások a látószervben diabetes insipidusban főként olyan esetekben figyelhető meg, amikor ez a betegség a hypothalamus-hipofízis régió daganat, gyulladásos folyamat általi károsodása következtében alakul ki. Ha az optikai chiasmus területén daganat vagy más képződmény van összenyomva, akkor chiasmal szindróma, és ha megnövekszik a koponyaűri nyomás, akkor van pangásos optikai lemez. Lehetséges növekedés intraokuláris nyomás.

Cukorbetegségben insipidust írnak le és egyéb változások a látószervben. Néha vannak panaszok "száraz" szemről, fáradtságról olvasás közben. Megfigyelték a szaruhártya érzékenységének jelentős csökkenését, a pupillareakciók letargiáját.

Hiperhidropexiás szindróma (Parchon-szindróma)

Ezt a betegséget, amely elsősorban férfiaknál fordul elő, a túlzott termelés okozza antidiuretikus hormon, miközben a folyadék időszakosan visszamarad a szervezetben, vízmérgezés lép fel, oliguria magas relatív sűrűség vizelet (1,020-1,030).

Beteg hiperhidropexiás szindrómával panaszkodnak fejfájás, csökkent vizeletkibocsátás. A betegek bőre száraz és sápadt, egyenletes elhízás, gyakran előfordul ödéma a különböző bőrfelületeken
a test területei. A nőknél amenorrhoea alakulhat ki, a férfiaknál csökken a nemi funkció, impotencia.

Úgy gondolják, hogy az előfordulásban Parkhon-szindróma van ismert érték lelki trauma, toxikus-fertőző hatások és allergiás tényezők.

A megfigyelt szemtünetek közül a retina artériáinak szűkülete, amely az angiodiuretikus hormon vazopresszor hatásával jár. A szindrómában szenvedő betegek teljes artériás nyomása azonban nem emelkedik, ami bizonyos diagnosztikai érték.

Laurence-Moon-Barde-Biedl szindróma

Ez a betegség, mint az adiposogenitális dystrophia, összefügg a hipotalamusz-hipofízis rendszer károsodása.

Klinikai megnyilvánulások A Laurence-Moon-Barde-Biedl-szindrómák nagyon hasonlóak a zsíros-genitális dystrophia tüneteihez: elhízás, a nemi szervek hypoplasiája, csökkent szexuális funkció, a másodlagos szexuális jellemzők rossz fejlődése.

Ezen tünetek mellett, szabálysértés van növekedési folyamat, koponya deformitás, polydactylia, mentális retardáció. jellegzetes izomgyengeség, álmosság, fokozott étvágyés a szomjúság.

A betegség klinikájában fontos helyet foglalnak el szem tünetek: strabismus, nystagmus, myopia, retinitis pigmentosa.

Betegek retinitis pigmentosa panaszkodnak a látásromlásra és a tájékozódási nehézségekre alkonyatkor. A szemfenék szemészeti vizsgálata a perifériáján jellegzetes pigmentált gócokat tár fel, amelyek alakjukban csonttestekre emlékeztetnek (42. ábra).

Rizs. 42. Pigmentáris dystrophia retina.

Fokozatosan növekszik a számuk, a központba terjednek, a retina edényei szűkülnek. A szemfenék más részei elszíneződnek, néha annyira, hogy valójában átlátszik érhártya. A látóideglemez sárgásfehér, atrófiás lesz.

központi látás hosszú ideig magas marad. A látómező koncentrikusan szűkül, és a szélső perifériákon (10 °-on belül) megmarad. A folyamat előrehaladtával a látómező tovább szűkül, egészen csőszerűig. Előrehaladott stádiumban néha komplikációk figyelhetők meg: szürkehályog, zöldhályog. A területen változások történhetnek sárga folt.

Hipotalamusz-hipofízis cachexia (Simmonds-szindróma) és szülés utáni hypopituarizmus (Shien-szindróma)

Hipotalamusz-hipofízis cachexia(Simmonds-szindróma) az agyalapi mirigy elülső részében és a hipotalamuszban bekövetkező destruktív elváltozások következtében alakul ki. Ez az adenohypophysis elégtelenségéhez és a progresszív kimerültséghez vezet. A betegség leggyakrabban 30-40 éves nőket érint, és a hipotalamusz-hipofízis régió daganatos károsodása, valamint akut vagy krónikus. fertőző betegség(influenza, tífusz, tuberkulózis, szifilisz stb.), valamint a koponya sérülése, amelyet az agyalapi mirigy elülső részének vérzése kísér. Simmonds-szindróma műtét – gyiophysectomia – után is előfordulhat.

Ezekkel az elváltozásokkal összefüggésben az adenohypophysis hármas hormonjainak működése kiesik, és ennek következtében a perifériás endokrin mirigyek, elsősorban a pajzsmirigy, az ivarmirigyek és a mellékvesekéreg működése.

A betegek panaszkodnak gyengeség, étvágytalanság, fejfájás, álmosság, hidegrázás, hasmenéssel váltakozó székrekedés, csökkent libidó, menstruációs zavarok.

Jellegzetes jelek idő előtti öregedés, súlyos kimerültség, a bőr alatti zsírréteg gyenge expressziója, a bőr sápadtsága és sorvadása, hajhullás, alsó állkapocs sorvadása, fogszuvasodás és ezek elvesztése. Vannak bradycardia, hipotenzió, atónia és bélptosis, károsodott májműködés. A neuropszichés szférában kifejezett változások következnek be: letargia, depresszió, emlékezetkiesés stb. A folyamat előrehaladtával a skizofrénia tünetei is kialakulnak.

A Simmonds-szindrómában többféle tünetek és a látószerv részéről. A betegek néha panaszkodnak látásromlásról, olvasási fáradtságról. Egyes esetekben a szemöldök területén szőrhullás, szemhéjduzzanat, szűkület jelentkezik palpebrális repedések, a bőr alatti és orbitális szövet, az izmok sorvadása, a szemgolyók visszahúzódása. Néha a szemhéjak kötőhártyájának duzzanata és szemgolyó, a szaruhártya csökkent érzékenysége, lomha pupillareakciók, szürkehályog kialakulása.

A látószervben bekövetkezett változások miatt főleg az adenohypophysis károsodása daganat vagy más kóros folyamatok által. Leggyakrabban chiasmalis szindróma (bitemporális hemianopsia vagy látómező bitemporális beszűkülése) fordul elő, később a porckorong primer atrófiája alakul ki. Ha a daganat növekedését a koponyaűri nyomás növekedése kíséri, pangásos látólemez alakulhat ki. Természetesen mindezen változások a látás romlásával járnak.

szülés utáni hypopituarizmus(Shien-szindróma) klinikai képében hasonló a Simmonds-szindrómához, de kevésbé kifejezett. A betegség lassan fejlődik ki krónikus lefolyás; éles kimerülés nem figyelhető meg. Gyakran előfordulnak pajzsmirigy-elégtelenség tünetei, pépes, néha az arc, az alsó végtagok duzzanata kíséri.

A Shien-szindróma mentális elváltozásai enyhék, és azzal járnak hypothyreosis.

Úgy gondolja, hogy szülés utáni hypopituarizmus az adenohypophysis ereinek görcsje miatt, amely születési vérzés során jelentkezik.

Változások a látószervben Shien-szindrómában hasonlóak a Simmonds-szindrómához, de kevésbé hangsúlyosak.

Tartós laktáció és amenorrhoea szindróma (Chiari-Fromel)

Chiari-Fromel szindróma nőknél és lányoknál fordul elő a hipotalamusz károsodása következtében, az endokrin rendellenességek későbbi kialakulásával. A betegség oka gyakran kromofób agyalapi mirigy adenoma, a hipotalamusz daganata. Ebben a tekintetben a prolaktin felszabadítása, egy gátló faktor, megszűnik gátló hatást gyakorolni a prolaktin termelésére, ami szüntelen laktációhoz vezet.

Beteg ezzel a szindrómával panaszkodnak fejfájásra, menstruációs zavarokra, tejelválasztásra az emlőmirigyekből, és ez nem jár terhességgel és szoptatással. Egyes esetekben kimerültség van, másokban éppen ellenkezőleg, túlzott zsírlerakódás. Hipertrichosis van.

A szem tünetei esedékesek többnyire agyalapi mirigy daganat a, amely nyomást gyakorol az optikai chiazmára. Ez a látómező bitemporális beszűkülését, bitemporális hemianopiát okoz. Tovább fejlődik leszálló atrófia látóidegek.

Változások a látószervben Nem minden esetben figyelhető meg, számos betegnél a folyamat nem halad sokáig előre, és a Chiari-Fromel-szindróma csak tartós laktációval és menstruációs rendellenességekkel, amenorrhoeával nyilvánul meg.

Itsenko-Cushing-kór és szindróma

1932-ben N. Cushing részletesen leírta klinikai képösszefüggő betegség bazofil hipofízis adenoma. De már 1924-ben N. M. Itsenko hasonló képről számolt be a betegségről, amelyben változásokat állapítottak meg az intersticiális agyban. Ezzel kapcsolatban azt javasolták, hogy nevezzük az e szerzők által leírtakat kóros állapot Itsenko-Cushing-kór.

Alapján kortárs elképzelések ról ről egységes rendszer hipotalamusz-hipofízis-mellékvesekéreg, sok szerző az Itsenko-Cushing-kórt olyan kóros folyamatnak nevezi, amelyben elsősorban a hipotalamusz érintettés a központi idegrendszer más részei, amelyek szabályozzák a hipotalamusz működését, az agyalapi mirigy (hipofízis adenoma), és az Itsenko-Cushing-szindróma olyan kóros folyamat, amelyben elsősorban a mellékvesék érintettek [Gncherman E. 3., 1971; Vaskzhova E. A. et al., 1975 stb.].

Az Itsenko-Cushing-szindróma oka is lehet méhen kívüli daganatok ACTH-szerű anyagok termelődése, valamint a különböző betegségek kortikoszteroidokkal történő kezeléséhez kapcsolódó hiperkortizolizmus.

Hiperkortizolizmus mind az Itsenko-Cushing-kór, mind az Itsenko-Cushing-szindróma fő megnyilvánulása. NÁL NÉL klinikai megnyilvánulásai Az Itsenko-Cushing-kórnak és az Itsenko-Cushing-szindrómának számos közös tünete van.

Cushing-kór és szindróma nőknél 5-ször gyakrabban figyelhető meg, mint a férfiaknál. A betegség 20 és 40 év közötti embereket érint. Már a korai időszakban panaszkodnak a betegek gyengeség, ami valószínűleg a megnövekedett kortizol termelés miatti megnövekedett katabolizmus, valamint a hypokalaemia következménye. Elég gyakoriak a fejfájás, a szívtáji fájdalom, a szívdobogásérzés, nem ritka a gerinc és a bordák tájékán jelentkező fájdalom. A nők aggódnak a menstruációs rendellenességek, a meddőség, a férfiak - a szexuális vágy és a szexuális funkció gyengülése miatt.

Panaszok arról változás megjelenés (elhízás, bőrelszíneződés) már kidolgozott folyamattal mutatják be. Általánosan elfogadott, hogy a betegség olyan megnyilvánulásait, mint a csontritkulás, a szteroid cukorbetegség, a hipokalémia, az izomsorvadás, a jellegzetes elhízás, a matronizmus és a bőr trofikus elváltozásai a hiperkortizolizmus okozza. Fejfájás, szédülés, látás- és hallászavarok, álmosság, álmatlanság, károsodott vesztibuláris funkciók, az éjszakai éhség, a mentális depresszió hipotalamusz és agyi tünetnek számít.

Természetesen ez a felosztás önkényes, például az artériás hipertónia lehet centrális eredetű, és összefüggésbe hozható hiperkortizolizmussal, valamint másodlagos veseműködési zavarral.

Itsenko-Cushing-kórral és szindrómával betegeknek van jellegzetes megjelenés : az arc kerek, hold alakú lesz. Van elhízás a nyakon, a supraclavicularis területeken, emlőmirigyek, has, hát (a felső mellkasi csigolyák régiójában). Nincsenek elhízásra utaló jelek a végtagokon. Az arcbőr lilás-cianotikussá válik, a vállak bőrén márványmintázat jelenik meg, nagyon jellemzőek a lábszárak, combok, striák. Gyakran vannak pattanások, kelések. A nőknél túlzott szőrnövekedés tapasztalható.

Gyakran megjegyzik sorvadás izomszövet a fehérjeanyagcsere megsértése miatt (a glükokortikoidok katabolikus hatása, a fehérjeszintézis gátlása miatt). A csontritkulás nagyon gyakori, gyakran csonttörésekhez vezet. Az oszteoporózis, amely általában a betegség késői szakaszában jelentkezik, a glükokortikoidok csontszövetre gyakorolt ​​katabolikus hatásának köszönhető.

A betegség és az Itsenko-Cushing-szindróma legkorábbi és leggyakoribb tünete az artériás magas vérnyomás(43. ábra).

Rizs. 43. Hipertóniás szemfenéki változások Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél.

Az artériás nyomás elérheti magas szint(szisztolés 250 Hgmm, diasztolés 150 Hgmm). Minél súlyosabb a betegség formája, annál kifejezettebb az artériás magas vérnyomás. Ebben az esetben a szív- és érrendszeri elégtelenség jelenségei alakulhatnak ki.

Az artériás magas vérnyomásra is jellemzőek változások a veseműködésben. A hipertóniás szindróma patogenezisében, az érrendszeri tónus szabályozásának központi mechanizmusainak megsértésével együtt, fontos a mineralokortikoid hormonok - aldoszteron, kortikoszteron - hiperszekréciója. A hypokalaemiához és hypernatraemiához vezető elektrolitzavarok hozzájárulhatnak az ödéma megjelenéséhez.

Az egyik korai jelek betegség és Itsenko-Cushing-szindróma is a nemi mirigyek működési zavara. A nőknél ez a menstruációs ciklus megsértésében nyilvánul meg, egészen amenorrhoeáig, megsértésig reproduktív funkció, hypertrichosis, hirsutizmus.

Itsenko-Cushing-kór és szindróma esetén gyakran károsodott glükóz toleranciaés látens vagy nyilvánvaló cukorbetegség alakul ki. Jellemzők enyhe vagy mérsékelt a diabetes mellitus ezekben a betegségekben ritka a ketoacidózis, gyakori glucosuria alacsony glikémiával (a glikémia szintje és a glucosuria közötti eltérés)

Itsenko-Cushing-kórban a betegek körülbelül 10%-a bőr hiperpigmentáció a nyakon, a könyökön, a hason, az adrenokortikotrop és melanocita stimuláló hormonok fokozott szekréciója miatt. Itsenko-Cushing-szindróma esetén a bőr hiperpigmentációja hiányzik.

Így Itsenko-Cushing-kór neuroendokrin formáknak tulajdonítható hipotalamusz szindróma, az úgynevezett fiatalkori hiperkorticizmus is hozzájuk köthető. Ez utóbbi különbözik tipikus betegség Itsenko-Cushing azzal a ténnyel, hogy az ilyen elváltozásban szenvedő serdülőknél a növekedés gyorsabb, mint társaiknál, ami a szomatotrop hormon és az adrenokortikotrop hormon túlzott termelésének köszönhető.

Kivéve tipikus forma Itsenko-Cushing-kór, van egy ún a betegség törölt formája amikor a páciens megjelenésének Cushingoid változása miatt nincsenek Itsenko-Cushing-kórra jellemző tünetek: csontritkulás, artériás magas vérnyomás, a szénhidrát-anyagcsere egyértelmű megsértése [Vasyukova E. A. et al., 1975].

Itsenko-Cushing szindróma mellékvesén kívüli lokalizációjú daganatok (hörgő, hasnyálmirigy, mediastinum stb.) által okozott gyors progresszió és a betegség összes tünete jelentős súlyossága jellemzi.

Jelenleg jelentősen továbbfejlesztett diagnosztikai módszerek Itsenko-Cushing-kór és Itsenko-Cushing-szindróma, amely lehetővé teszi köztük a differenciáldiagnózis lehetőségét. Ezek a módszerek magukban foglalják a szekréció sebességének meghatározását, valamint a kortikoszteroidok tartalmának vizsgálatát a vérben és a vizeletben. Itsenko-Cushing-kór esetén a kortizol szekréciója jelentősen megnövekszik, más kortikoszteroidok szekréciójának viszonylag enyhe növekedésével; nál nél jóindulatú daganatok a mellékvesekéregben, a kortikoszteroidok termelése és a vérben és a vizeletben való tartalma alig tér el az Itsenko-Cushing-kór megfelelő mutatóitól. rosszindulatú daganatok a mellékvesekéregben jelentősen megnő a 11-dezoxikortizol és a kortikoszteron szekréciója.

A funkcionális tesztek ismerten fontosak az Itsenko-Cushing-kór és az Itsenko-Cushing-szindróma differenciáldiagnózisában. Széles körben elterjedt tesztek metapirinnel és dexametaeonnal.

Itsenko-Cushing-kór és szindróma diagnosztizálásában röntgen vizsgálat kisebb szerepet játszik. Az Itsenko-Cushing-kórt kiváltó bazofil hipofízis-adenómák kis méretűek, és radiográfiával nem mutathatók ki (ezért nincsenek az agyalapi mirigy daganataira jellemző szemtünetek). A mellékvesekéreg daganatai, szindrómát okozva Itsenko-Cushing, radiográfiailag csak akkor észlelhető, ha elérik a nagy méretet, és a legtöbb esetben nem észlelik őket.

Itsenko-Cushing-kór és szindróma esetén vannak különféle szemtünetek. Kapcsolatban artériás magas vérnyomás leggyakrabban a retina angiopátiáját észlelik, amely normalizálódással eltűnik vérnyomás; ritkán hipertóniás retina angiosclerosis és még ritkábban hypertoniás retinopathia alakul ki. A retina apró elváltozásainak (angiopátia) túlnyomó előfordulása nyilvánvalóan annak a ténynek köszönhető, hogy mind a betegség, mind az Itsenko-Cushing-szindróma fiatal korban alakul ki, amikor intraokuláris. érrendszer nagy ellenálló képességgel rendelkezik a károsító tényezőkkel szemben [Margolis M. G., 1973].

Itsenko-Cushing-kór és szindróma esetén, az intraokuláris nyomás szabályozási zavara, általában átmeneti tüneti magas vérnyomás formájában. Az ophthalmotonus növekedése is tartós lehet, a glaukóma tüneteinek kialakulásával. Vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy az elsődleges glaukóma hiperkortizolizmus következménye lehet.

Itsenko-Cushing-kór esetén néha kialakulhat exophthalmos, ami az agyalapi mirigy elülső részének fokozott hormonműködésével jár, melyből egy speciális exoftalmikus faktort izoláltak.

Itsenko-Cushing-kór esetén előfordulhatnak elváltozás okozta tünetek az agy bazális-diencephaliás régiói: a szemgolyó kidudorodásának érzése, fájdalom a területen felső ívekés a szemgolyó mögött. Az agyi alapú gyulladásos folyamatokban változások alakulhatnak ki látóidegek; néha ptosis lép fel felső szemhéj, anisocorpya, a felfelé pillantás bénulása, ami nyilvánvalóan a quadrigemina és a sejtmagok károsodásának köszönhető oculomotoros idegek[Gincherman E. 3., et al., 1969].

Az intraokuláris nyomás szabályozásának zavarai hipotalamusz-hipofízis elváltozásokban

A hypothalamus-hipofízis rendellenességek esetén az intraokuláris nyomás szabályozásának zavara nagyon aktuális.

Számos kutató azt találta, hogy ez a patológia nagyon gyakran előfordul különféle jogsértések az intraokuláris nyomás szabályozása, gyakran hasonlít primer glaukómaígy számos szerző javasolta a " diencephalicus glaukóma". Később azt az állapotot, amelyben az intraokuláris nyomás emelkedik, a szem tüneti magas vérnyomásának kezdték nevezni. Ezt a kifejezést nagyobb mértékben tükrözi a meghatározott állapotban bekövetkező változások lényegét.

Az intraokuláris nyomás szabályozási zavara nemcsak az intraokuláris nyomás növekedésében, hanem az intraokuláris nyomás növekedésében is kifejeződik magas nappali görbék intraokuláris nyomás. Nagyon fontos megkülönböztető diagnózis A primer glaukóma és a hypothalamus-hipofízis rendellenességek által okozott okuláris hipertónia között, mivel a terápiás hatások jellege ettől függ. A tünetekkel járó okuláris hipertóniát olyan jellemzők jellemzik, amelyek lehetővé teszik a diagnózis elutasítását. primer glaukóma. A hypothalamus-hipofízis zavarainál a szemnyomás nagyon labilis, napközben jelentős mértékben változhat, de hosszú ideig meglehetősen stabil is lehet A szemnyomás növekedése esetenként romlással jár Általános állapot, Megjelenik fejfájás szívdobogásérzés, lehetséges hányás. Provokatív tesztek(sötét, koffeintartalmú, vízzel telített) nem okozzák a oftalmotonus növekedését. A miotikus szerek (pilokarpin, ezerin, prozerin, tosmilen, foszfakol stb.) alkalmazása nem csökkenti a szemnyomást.

Tünetekkel járó okuláris hipertónia esetén nem jegyezték meg disztrófiás változások a szemgolyó elülső része, valamint a glaukómára jellemző szemfenéki elváltozások (az érköteg orroldalra tolódása, a porckorong marginális exkavációja).

A tonográfiai vizsgálatok lehetővé teszik annak megállapítását, hogy a tünetekkel járó szem magas vérnyomása megnövekedett intraokuláris folyadék szekréciója normál kiáramlási sebesség mellett. A látómező határai általában normálisak maradnak, a látásélesség nem csökken.

Megerősítés A tünetekkel járó okuláris hipertónia, nem pedig a glaukóma az a tény, hogy a hypothalamus-hipofízis rendellenességek kezelése normalizálja az intraokuláris nyomást. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy a hosszan tartó tünetekkel járó okuláris hipertónia esetén előfordulhatnak másodlagos elváltozás a szem vízelvezető rendszere és glaukóma alakul ki.

A hipotalamusz mérgező elváltozásai (krónikus mérgezés tetraetil-ólom) tüneti szem hipertóniát is okozhat [Skripnichenko 3.I., 1965]. Befolyás alatt mérgező anyag a hipotalamusz területén az intraokuláris nyomás szabályozása és a szem hidrodinamikája zavart szenved. A toxikus anyag hatásának befejeztével az intraokuláris nyomás és a szem hidrodinamikája normalizálódik.

szimptomatikus okuláris hipertónia fordulhat előés növényvédőszeres mérgezés esetén [Glazko I. V., 1969], valamint traumás agysérülés esetén [Kalfa S. F., 1970].

A cervicalis osteochondrosisban a tünetekkel járó szem hypertonia előfordulása a csigolya artéria összenyomódásával jár, és ez különösen a hipotalamusz vérellátásának romlásához vezet [Zolotareva M. M., 1970].

Nem foglalkozunk a hypothalamus-hipophysis-pajzsmirigy rendszerben, valamint a hypothalamus-hipophysis-mellékvese rendszerben és a hypothalamus-hipophysis-ivarmirigy rendszerben bekövetkezett változások miatti intraokuláris nyomás szabályozási zavarával. Ezzel a kérdéssel a fejezet vonatkozó részei foglalkoznak.

Meg kell állapítani, hogy a hypothalamus-hipofízis betegségben szenvedő betegeknél el kell végezni óvatos szemészeti vizsgálat (tonometria, elasztotonometria, tonográfia, biomikroszkópia, mikrogonioszkópia, oftalmoszkópia, perimetria stb.) a helyes diagnózis időben történő felállítása érdekében.

Cikk a könyvből: .



A belső szervek munkájának szabályozása a hormontermeléstől függ. főszerep termelésben esszenciális anyagok az emberi agyalapi mirigy játszik.

A különböző szakaszaiban Az emberi test fejlődéséhez egyenlőtlen mennyiségű hormonra van szüksége. Tehát terhesség, növekedés vagy szexuális kapcsolat során fel kell gyorsítani az agyalapi mirigy munkáját, majd stabilizálni kell az agyalapi mirigyet.

Erre a célra az agyalapi mirigyből és a hipotalamuszból álló neuroendokrin komplex szolgál. A hipotalamusz-hipofízis rendszer egy morfofunkcionális társulás, amely az emberi test autonóm funkcióinak szabályozásáért felelős.

Mik azok a hipotalamusz-hipofízis funkciók

A neuroendokrin szekréciós komplex a szervezet aktivitásának legmagasabb szabályozója. Az emberi test munkájának ellenőrzésére, alsóbb osztályok agy: a hipotalamusz és az agyalapi mirigy együttműködik egymással, termel szükséges mennyiség hormonok. Mindegyik hely több belső szervet irányít.

A rendszer felépítése

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz bizonyos mennyiségű hormont termel. A jelátvitel egy vékony száron keresztül történik, amely összeköti az agy egy részét és az agyalapi mirigyet.

A hipotalamusz-hipofízis komplexum mindegyik részének sajátos szerkezete van.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer szerkezete és funkciói egymással összefüggenek. A hipotalamusz stimuláló és depresszív hormonokat is termel. Ennek eredményeként szoros együttműködés az agyrész és a függeléke között szükség esetén serkenthető a prolaktin és a felnövés folyamatában, a nőstény szabályozásában szükséges egyéb anyagok felgyorsult felszabadulása. menstruációs ciklusok, valamint hatással van az emberi szexuális tevékenységre.

Rendszerfunkciók

A hipotalamusz-hipofízis komplex szabályozza az aktivitást vegetatív rendszer személy. A komplexum minden részlege bizonyos típusú hormonokat termel, amelyek befolyásolják a belső szerveket:
  • Hipotalamusz - támogatja a belső szervek munkáját, szabályozza a testhőmérsékletet, az endokrin és a reproduktív rendszert, a pajzsmirigyet és a hasnyálmirigyet, a mellékveséket és magát az agyalapi mirigyet.
  • Az agyalapi mirigy trópusi hormonokat termel, amelyek szabályozzák a perifériás endokrin mirigyek aktivitását. Az agyalapi mirigy serkenti a tesztoszteron szintézisét, provokálja a spermiumok, növekedési hormonok termelését, és hozzájárul a pajzsmirigy normál működéséhez.

Normál állapotban a szervezet összehangolt munkájához szükséges mennyiségű hormon termelődik. A funkció elégtelensége vagy hiperaktivitása súlyos működési zavarokhoz vezet az emberi test munkájában.

A rendszer élettana

A hipotalamusz-hipofízis rendszer hormonjai mindenre hatással vannak alapvető funkciókat szervezet. A neuroendokrin komplex egészében működik. Elemzi a szervezet hormonszükségletét, és jelzést ad a szervezet számára szükséges anyagok szintézisének fokozására vagy csökkentésére.

A daganatos formációk kialakulása miatt: ciszták vagy adenomák, anyagcserezavarok, a páciens hipotalamusz-hipofízis működési zavara.

A meghibásodások következtében a szexuális, endokrin, urogenitális és egyéb emberi rendszerek működésének zavarai figyelhetők meg. A hipotalamusz-hipofízis komplex problémáival küzdő betegek gyakran szenvednek szexuális diszfunkciótól, meddőségtől, csökkent immunitás. A diszfunkció kezelése a kóros elváltozások okainak megszüntetésével jár.

Rendszerérték

A hipotalamusz-hipofízis rendszer bármely diszfunkciója kritikus a beteg számára. A növekedési hormonok fokozott termelése gigantizmus, a prolaktin pedig rendellenességek kialakulásához vezet szaporodási képességek személy.

A csökkent szekréció a csökkent immunitás, a diabetes insipidus és egyéb rendellenességek kialakulásának oka.

Hogyan lehet helyreállítani az agyalapi mirigy és a hipotalamusz funkcióit

A rendellenességek etiológiája a neoplazmák, dystrophiás szindrómák előfordulásával, valamint a neuroendokrin komplexum egyik részének szerkezetében bekövetkező változásokkal jár.

A hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség kezelését csak a rendszer hibás működését okozó okok diagnosztizálása után végezzük. Ehhez a páciens teljes testvizsgálaton megy keresztül, amely a következő eljárásokat foglalja magában:

  1. Klinikai vizsgálatok és hormonvizsgálatok elvégzése.
A vizsgálat után a betegnek hormonpótló és stimuláló terápiát írnak elő. A daganatokat eltávolítják endoszkópos módszer. Általában a rendellenességek katalizátorainak megszüntetése után fokozatos normalizálódást, valamint az elveszett funkciók helyreállítását diagnosztizálják.
Hasonló hozzászólások