Pulmonalis atresia kamrai septum defektussal. Pulmonalis atresia ép kamrai septummal

A pulmonalis atresia a szív szerkezetének egyik legsúlyosabb veleszületett patológiája. Ez az újszülött állapota sürgős intézkedést igényel, mivel beavatkozás nélkül legfeljebb néhány napig élhet.

Az ezzel a patológiával született gyermek a pulmonalis keringés működési zavarától szenved, amelyet a jobb szívkamra és a tüdőartéria közötti kapcsolat hiánya okoz. Ezt az állapotot a következő eltérések kísérhetik:

• a tüdőbillentyű teljes zárása;
• a tüdő törzsének fertőzése;
• a jobb kamra méretének csökkenése;
• a tricuspidalis billentyű fejletlensége;
• a pulmonalis törzs teljes hiánya.

Az ilyen patológiák jelenléte részben kompenzálható a magzati fejlődés embrionális időszakára jellemző jellemzők megőrzésével: nyitott ovális ablak és artériás csatorna. Jelenlétük biztosítja a véráramlást és egy kis beteg életének fenntartását. Ha az újszülöttnek sértetlen a sövénye, születése után azonnal meghalhat. A jobb kamra és a billentyű mérsékelt hypoplasiájával, különösen, ha a tüdőartéria íve normális állapotban van, a jogsértés szakaszosan korrigálható.

Az atresia része lehet a Fallot-tetraádnak vagy a „kék szívbetegségnek”:

• a jobb kamra felső részének szűkülete;
• subaorticus septum defektus a kamrák között;
• dextroposition, azaz az aorta jobb oldalán lévő hely;
• jobb kamrai hipertrófia.

Vannak más kritikus fejlődési rendellenességek is, mint például az univentricularis szív, a jobb pitvar kapcsolata a pulmonalis artériával, heterotaxiás szindróma stb.

A fejlesztés okai

Az újszülötteknél a pulmonalis atresia a szívszerkezet összes anomáliájának 1-3%-át teszi ki. A betegség a fejlődés veleszületett patológiája, amely az intrauterin fejlődés szakaszában alakul ki.

Úgy gondolják, hogy ennek fő oka számos tényező hatása a terhes nő testére, például a sugárzás, a mérgező környezetszennyezés, a veszélyes anyagokkal (fenolok, lítium) végzett munka, az antibiotikum-kezelés és más gyógyszerek szedése. teratogén hatással, kábítószer-használat, alkohol, dohányzás, olyan betegségek jelenléte, mint a diabetes mellitus vagy fertőzések, például rubeola és kanyaró terhes nőknél stb.

Úgy gondolják, hogy a hibák egy bizonyos százaléka öröklődés vagy spontán mutáció hatására keletkezik.

Hogyan vannak besorolva

Többféle osztályozás létezik, például Sommerville szerint, ahol a tüdő atresia 4 típusát különböztetik meg:

1. I - Szelep atrézia. Vannak kialakult és átjárható törzs és mindkét tüdőartéria.
2. II - A billentyű atréziája és az artéria törzse. Mindkét pulmonalis artéria működik, és lehet közös vagy különálló eredete.
3. III - A billentyű, a törzs és az egyik pulmonalis artéria atréziája. A második pulmonalis artéria normális és permeábilis.
4. IV - Az aortabillentyű, törzs, mindkét pulmonalis artéria atréziája. A tüdőben a véráramlás a segédereken keresztül történik.

Az osztályozás modernebb változatát is használják:

1. A típusú - valódi pulmonalis artériák vannak, járulékos artériák nincsenek, a pulmonális véráramlás a PDA-n keresztül történik.
2. B típus - valódi tüdő- és járulékos artériák jelenléte.
3. B típus - hiányoznak a valódi pulmonalis artériák, a tüdő véráramlását biztosítékokon keresztül végzik.

Néha a diagnózis során vegyes formákat észlelnek.

Megnyilvánulások

A tricuspidalis szívbillentyű atresiájának és egyéb formáinak jellegzetes külső jelei vannak:

Az ilyen patológiás gyermek élettartama az artériás (botall) csatorna méretétől függ, amely oxigénnel látja el a tüdőartériát. Súlyos hibák jelenlétében az élettartam több nap, kevésbé összetett patológiával - hat hónap - egy év.

Diagnosztika

Ha a pulmonalis artéria szívbillentyűjének atresia gyanúja merül fel, a következő típusú diagnosztikát végezzük:

1. Ambuláns. Tartalmaz egy felmérést, vizsgálatot, auszkultációt. Az orvos megvizsgálja a beteget, cianózist, súlyos gyengeséget, légszomjat, a mellkas jellegzetes hengeres alakját észleli, hallás közben durva szisztolés zörej hallható, az I hang erős, a II hang gyenge.
2. A kórházban. A betegnek echokardiográfiát, elektrokardiográfiát, mellkasröntgenet, fonokardiográfiát, valamint angiokardiográfiát és szükség esetén a szívüregek katéterezését kell elvégezni.

A pulmonalis atresiát a jobb kamra és a pulmonalis artériás ágy közötti közvetlen kommunikáció hiánya jellemzi, mivel a jobb kamrai kimenet, a pulmonalis billentyű, a jobb és bal tüdőartéria szintjén nincs nyílás teljesen veleszületett. VSD-vel kombinálva ezt a patológiát a szakirodalom gyakran a Fallot-tetrad „extrém formájaként” vagy „hamis” közös artériás törzsként tárgyalja [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Történeti hivatkozás.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy egy fő ér távozik a szívből, hosszú idő VSD-vel járó pulmonális artéria atresiát az OSA egyik formájának tekintették. A. V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970) magas módszertani színvonalon végzett munkái azonban meggyőzően mutatták be, hogy R. Collett és J. Edwards (1949) osztályozása szerint a közös artériás törzs IV. ), nem más, mint a tüdőtörzs atréziája, olyan hibákkal kombinálva, mint a Fallot-tetralógia, valamint a TMS egyik formájával. Ezért ez a hibacsoport önálló nozológiai egység.

Frekvencia.

A pulmonalis artériás atresia VSD-vel kombinálva az összes CHD eset 1-3%-ában észlelhető.

Az első sikeres radikális műtétet ezzel a hibával kapcsolatban J. Kirklin hajtotta végre 1965-ben. A jobb kamra és a pulmonalis artériák összekapcsolására a sebész a műtőasztalon készített autoperikardiális csövet használt. Hazánkban a tüdőtörzs atresiájával a tüdőartériák hipopláziájával az első sikeres műtétet, amely a jobb kamrát a tüdőartériákhoz csatlakoztatta az autopericardiumból származó cső segítségével a VSD bezárása nélkül, V. P. Podzolkov végezte 1984-ben.

Etiológia és patogenezis.

A pulmonalis atresia VSD-vel kombinálva conotruncus malformációra utal. A pulmonalis artériás ágy 3 különböző embrionális eredetű fő szegmensből áll: 1) a pulmonalis törzs a közös artériás törzs osztódása eredményeként jön létre; 2) a jobb és a bal pulmonalis artéria a 6. pár aortaívből és 3) az intrapulmonalis artériás erek a tüdő rudimentumaiból alakulnak ki. Egy vagy több szegmens fejlődésének hiánya vagy megzavarása magyarázza a hiba anatómiai változatainak sokféleségét. Az artériás kúp fejlődésének megsértésével kapcsolatban nincs az artériás és az interventricularis septa fúziója, ami VSD kialakulásához vezet.

Osztályozás.

A klinikai gyakorlatban legszélesebb körben két osztályozást alkalmaznak. J. Somerville (1970) osztályozása szerint a pulmonalis artériák megőrzési foka alapján 4 típusú defektus különböztethető meg: 1) a pulmonalis billentyű atresia (a tüdőtörzs, a jobb és a bal tüdőartéria megmarad) ; 2) a pulmonalis billentyű és a tüdőtörzs atresia (a jobb és a bal tüdőartériák megmaradnak, amelyek összekapcsolhatók és leválaszthatók); 3) a pulmonalis billentyű, a törzs és az egyik pulmonalis artéria atresia (a másik tüdőartéria megmaradt); 4) a tüdőbillentyű, a törzs és mindkét pulmonalis artéria atresia (a tüdőt a kollaterális szisztémás artériák látják el vérrel).

C. Olin et al. (1976) a pulmonalis atresia 5 típusát különböztetik meg: 1) a jobb kamra kiáramlási szakaszának atresiája; 2) a tüdőbillentyű atresia; 3) a tüdőtörzs proximális részének atresia; 4) a pulmonalis törzs diffúz atresia; 5) a pulmonalis artériák proximális részeinek atresiája kapcsolatuk hiányával.

Patológiai anatómia.

A defektus anatómiai kritériumai a következő 5 összetevőt tartalmazzák: 1) a pulmonális törzs atresia, ami a jobb kamra és a pulmonalis artériás ágy közötti kommunikáció megromlásához vezet; 2) a jobb kamra elzáródott kimeneti szakasza; 3) nagy VSD; 4) a tüdő vérellátását biztosító bármely forrás jelenléte; 5) az aortagyök dextropozíciója.

Az atresia lehet a jobb kamrai kimenet, a pulmonalis billentyű, a proximális pulmonalis törzs vagy a teljes tüdőtörzs szintjén

(ami ilyenkor keskeny sávnak tűnik) és a jobb és bal pulmonalis artériák proximális szakaszait, miközben megzavarja a köztük lévő kommunikációt. Egyes esetekben a pulmonalis artériák hypoplasiája vagy helyi szűkülete figyelhető meg. A defektus sajátos összetevője, amely megkülönbözteti a közös artériás törzstől, a jobb kamra vakon végződő kimeneti szakasza, és csak az aortanyílás egyetlen billentyűje.

A VSD általában nagy, a szupraventrikuláris taréj alatt, a subaorticus régióban található, és hasonló a Fallot-tetralógiában látható hibához. Ritkábban a VSD a szupraventrikuláris crest felett helyezkedik el, ami megfelel a közös truncus arteriosus defektusának topográfiájának.

Minden esetben megfigyelhető az aorta dextropozíciója. Az aorta mindig erősen kitágult. Az aortabillentyű általában három szórólapot tartalmaz, ritkán kettő vagy négy. A koszorúerek a legtöbb esetben normálisan eloszlanak. Ritka megfigyelések közé tartozik a bal szívkoszorúér kommunikációja a pulmonalis törzsgel, ami pulmonalis atresia esetén a kollaterális pulmonalis vérellátás egyik változatának tekinthető. A pulmonalis atresia minden esetben jobb kamrai hipertrófiát, és az esetek körülbelül 40% -ában mérsékelt bal kamrai hypoplasiát észlelnek.

A tüdőartériás atresiában és VSD-ben szenvedő betegek tüdejének vérellátásának forrásai közül a következőket jegyezzük meg: 1) nagy aortopulmonalis kollaterális artériák; 2) nyitott ductus arteriosus; 3) bronchiális kollaterális artériák; 4) nagy mediastinalis kollaterális artériák; 5) fisztulák a szívkoszorúér és a pulmonalis artériák között; 6) kevert formák.

A legnagyobb nehézséget a szisztémás kollaterális artériák azonosítása és a pulmonalis artériás ágyhoz való kapcsolódási mintáik azonosítása okozza. M. Rabinovicht et al. (1981) patoanatómiai vizsgálatában megállapították a szisztémás kollaterális artériák három leggyakoribb változatát és a pulmonalis artériával való kapcsolatának három típusát. A szerzők kimutatták, hogy a bronchiális kollaterális erek leggyakrabban intrapulmonalis anasztomózisokat képeznek, amikor a nagy kollaterális erek, amelyek gyakran kilépnek a leszálló aortából, kapcsolódnak a tüdőgyökérnél lévő pulmonalis artériákhoz („egyenes” aorta artériák). Az aorta egyik ágából (például a szubklavia artériából) elágazó mellékerek extrapulmonális anasztomózisokat ("közvetett" aortaartériákat) képeznek.

A pulmonális véráramlás leggyakoribb forrása a nagy szisztémás kollaterális artériák, amelyek a mellkasi aortából vagy az aortaívből erednek. Az esetek 68%-ában a kollaterális artériák lokális szűkületeket tartalmaznak, amelyek az aortából való távozásuk helyén, az ér mentén, vagy a pulmonalis artériákhoz kapcsolódáskor határozódnak meg.

A pulmonalis artériák súlyos hipopláziájával gyakran lehetséges valódi tüdőartériákat és nagy aortopulmonalis kollaterális artériákat találni az egyik vagy mindkét tüdő különböző pulmonalis szegmenseiben - ez a tüdő vérellátásának úgynevezett multifokális típusa.

Hemodinamika.

A hemodinamikai zavarokat egyetlen fő artéria, az aorta jelenléte határozza meg, amely a VSD-n keresztül kap vért a jobb és a bal kamrából. A két kamra működési feltételei megközelítőleg egyenlőek, ezért az aortanyomással megegyező szisztolés nyomást rögzítenek bennük.

Mivel az artériás és a vénás véráramlás keveredik az aortában, azonos gázösszetételű vér kerül a szisztémás és a pulmonalis keringésbe, és szinte minden betegben súlyos artériás hipoxémiát állapítanak meg, amelynek mértéke a kollaterálisokon keresztüli pulmonalis véráramlás nagyságától függ. .

A legtöbb beteg kis PDA-val rendelkezik. A tüdő véráramlása élesen kimerült. Viszonylag kis mennyiségű artériás vér a tüdőn keresztül visszatér a bal kamrába, és ismét belép az aortába. Nagy aortopulmonáris kommunikáció esetén, például a PDA-n vagy a nagy szisztémás kollaterális artériákon keresztül, a tüdőn keresztüli véráramlás elég kielégítő lehet, vagy akár meg is nőhet. Az ilyen betegeknél az artériás hipoxémia mértéke mérsékelt vagy minimális lehet.

Ritkán a nagy, nyitott ductus arteriosussal társuló betegek pulmonális hipertóniát mutathatnak, a tüdőerek szklerotikus elváltozásaival.

A szakirodalom aszimmetrikus pulmonalis véráramlással járó eseteket ír le, amikor az egyik tüdőben kollaterális típusú vérellátás van, a második tüdő vérellátásának forrása pedig egy nyitott ductus arteriosus. Következésképpen a második tüdőben megnövekszik a véráramlás [Bukharin V.I. et al., 1979].

Klinika, diagnosztika.

A VSD-vel járó pulmonalis at-resia klinikai képe általában meglehetősen jellemző. A krónikus oxigénéhezés jelei dominálnak. Nincs azonban légszomj és cianotikus roham, ami megkülönbözteti ezt a hibát a Fallot-tetralógia legtöbb formájától. A gyermek születése óta fennálló általános cianózissal együtt meghatározzák a "dobverő" és az "óraszemüveg" tüneteit. A szegycsonttól balra a mellkas deformációja látható "szívpúp" formájában. Az auskultáció meghatározza a II tónus hangsúlyát a szív alapja felett, és kielégítően fejlett kollaterálisok esetén szisztolés-diasztolés zörejt a szegycsonttól jobbra vagy balra lévő második vagy harmadik bordaközi térben. A zaj jól elvezethető a hátsó felé.

Változások a következőre: EKG jellegtelen. A szív elektromos tengelye jobbra eltér, a jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiájának jelei vannak.

Nál nél röntgen a tanulmány a tüdőmintázat kimerülését mutatja, a tüdő gyökerei rosszul körvonalazódnak. A tüdőartéria fejlett ágainak jelenlétében tapasztalt kutató ezeket a röntgenfelvételen látja.

A pulmonalis mintázat erősödése általában a kollaterális erek atipikus árnyékainak jelenlétével jár. Egyes betegeknél a pulmonalis mintázat aszimmetriája (Janus-tünet) figyelhető meg, amikor az egyrészt erősödik, másrészt kimerül. A szív árnyéka mérsékelten megnagyobbodott átmérőjű, gyakran normál méretű. Tekintettel arra, hogy a pulmonalis artéria íve lesüllyed, a szív csúcsát pedig egy megnagyobbodott jobb kamra emeli, a szív dereka hangsúlyossá válik, és a szív alakja hasonló a Fallot-féle tetrádban találhatóhoz, azaz. , facipő formájában. A ferde vetületekben a szív jobb oldali szakaszainak növekedését és a bal kamra méretének csökkenését határozzák meg. A felszálló aorta árnyéka megnagyobbodik, pulzációjának amplitúdója megnő. Így már a beteg nem invazív vizsgálati módszerei alapján is nagy pontossággal lehet VSD-vel felállítani a pulmonalis artéria atresia diagnózisát.

A ECHOCG kitágult felszálló aorta és nagy VSD látható. I. típusú defektus esetén élesen hypoplasiás tüdőtörzs látható.

Szívkatéterezés ugyanazon program szerint végezzük, mint a Fallot-tetraádban szenvedő betegeknél. Általában lehetséges egy katétert átvezetni a jobb kamrából a VSD-n keresztül az aortába. A szisztolés nyomás mindkét kamrában és az aortában azonos. Az artériás oxigéntelítettség általában csökken. A katétert a pulmonalis törzsbe csak PDA jelenlétében lehet átvezetni. Ennél a szívbetegségnél általában szükség van a tüdőt vérrel ellátó mellékerek katéterezésére (az aorta lumenéből), a szelektív arteriográfiához. Ehhez a katétert a jobb kamrából az aorta antegrádba vezetik, vagy a femoralis artérián keresztül retrográd módon.

Angiokardiográfiás a vizsgálatot kontrasztanyag jobb kamrába történő bevezetésével kell kezdeni. Ugyanakkor ennek a kamrának az elzáródott kimeneti szakaszát kontrasztosítják, ami megerősíti, hogy nincs közvetlen kommunikáció a jobb kamra és a tüdőtörzs között, és a kontrasztanyag a VSD-n keresztül belép a felszálló aortába.

Így a jobb ventrikulográfia segítségével felállítják a VSD-vel járó pulmonalis artéria atresia diagnózisát, és meghatározzák a kamrai-artériás csomópont típusát.

Az angiokardiográfiás vizsgálat az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a tüdő vérellátásának forrásainak megállapítását. Ebből a célból az aortográfiát kontrasztanyag felszálló aortába történő bejuttatásával végezzük, amely lehetővé teszi nemcsak ennek a defektusnak az OSA-tól való megkülönböztetését, hanem a következők megállapítását vagy kizárását is: a) a brachiocephalicus artériákból kinyúló nagy kollaterális artériák, és b ) nyitott artériás csatorna. Amikor nagy kollaterális artériák távoznak a leszálló aortából, kontrasztanyagot fecskendeznek be egy katéteren keresztül, amelynek hegyét az ív és az aorta leszálló részének határára helyezik. A vizsgálat ezen szakaszában meghatározzák a nagy kollaterális artéria eredetének helyét, hogy a következő szakaszban szelektív arteriográfiát végezzenek. Ennek a tanulmánynak nagy jelentőséget tulajdonítanak, mivel lehetővé teszi számunkra, hogy pontosabban megítéljük a kollaterális keringés módjait a bal és a jobb tüdőben, valamint megoldjuk a valódi pulmonalis artériák meglétét, és ezáltal a műtéti indikációt. Ivanitsky A. V., 1977; Podzolkov V. P. et al., 1981].

A brachiocephalicus artériákból vagy a leszálló aortából eredő kontrasztos nagy kollaterális artériák különböző átmérőjűek és hosszúságúak lehetnek. M. de Leval (1983) szerint az esetek 50%-ában lokális szűkületek vannak, melyek különösen gyakran a lobaris vagy szegmentális pulmonalis artériával való kapcsolatuk helyén figyelhetők meg. Ez a pulmonalis artériák meglehetősen gyakori hypoplasiáját okozza.

Nyitott artériás csatorna jelenlétében a pulmonalis artériák mérete közvetlenül függ a csatorna átmérőjétől.

Azokban az esetekben, amikor a fenti kutatási módszerekkel nem lehet a valódi pulmonalis artériák kontrasztját elérni, lehetőség van a tüdővénába véráramlás ellen kontrasztanyag bejuttatására a pulmonalis artériák és ágaik retrográd kontrasztjának elérése érdekében. [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. és munkatársai, 1978].

Természetes lefolyás és előrejelzés.

Pulmonalis atresiában és VSD-ben szenvedő betegek életének első napjaiban és heteiben a halálozás a PDA zárásával vagy a "nagy" aortopulmonalis kollaterális artériák fokozatos szűkülésével jár. A halál általában a pulmonalis keringés csökkenése vagy csaknem teljes leállása miatt fokozódó hipoxia miatt következik be. A gyermekkori állapotromlás gyakran összefügg azzal, hogy a beteg növekedésének megfelelően nem növekszik a kollaterális artériák mérete.

Azonban a nagy nyitott ductus arteriosus és "nagy" aortopulmonalis kollaterális artériákkal rendelkező betegek hosszú ideig kompenzációs állapotban lehetnek.

műtéti indikációk.

A kezelés csak sebészeti. Az ilyen típusú hibákkal 2 típusú műtétet végeznek: palliatív és radikális. A korai gyermekkori palliatív műtét szükségességét a nyitott ductus arteriosus záródása és a tüdőartériák kis mérete miatt kialakuló progresszív cyanosis okozza. Ezért a palliatív sebészet fő célja a véráramlás fokozása aortopulmonalis anasztomózis elvégzésével, amely megteremti az előfeltételeket a valódi pulmonalis artériák növekedéséhez, és lehetőség szerint az aortopulmonalis kollaterális erek lekötése. Az aortopulmonalis anasztomózisok különböző típusai közül előnyben részesítik a Blalock-Taussig subclavia-pulmonalis anasztomózist vagy ezen erek Gore-Tex protézissel történő összekapcsolását.

Az aortopulmonalis anasztomózisok gyakran preferált véráramlást hoznak létre a pulmonalis artériával való kapcsolat oldalán, és ez utóbbi deformációjához, szűküléséhez vagy meghajlásához vezetnek. Ezért jelenleg kétféle palliatív műtétet alkalmaznak az egyenletes véráramlás kialakítására mindkét tüdőartériában I. típusú defektusban szenvedő betegeknél (J. Somerville, 1970 által kidolgozott osztályozás szerint). Az első típus a centrális anasztomózis, amely a hypoplasiás pulmonalis törzsnek a felszálló aorta bal oldalfalához történő csatlakoztatásával jön létre. Az EK-körülmények között végzett műtét második típusa a jobb kamrából a kiáramlási traktus rekonstrukciója a transzanuláris folt összevarrásával a kamrai septum defektus lezárása nélkül [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Mivel a pulmonalis artériák hypoplasiáját gyakran megfigyelik kora gyermekkorban, az ilyen betegeknél mérsékelten súlyos cianózis esetén is palliatív műtéteket végeznek.

Radikális műtét csak normál méretű tüdőartériák esetén lehetséges. Ha I-es típusú hibával a korrekció során transzanuláris tapasz (lehetőleg egyetlen szórólappal) használható a szűkült szakaszok kiterjesztésére, akkor a II-es és III-as típusú defektus esetén a radikális műtét csak mesterséges törzs és szelepek segítségével végezhető. a pulmonalis artéria.

Sebészet.

A nagy aortopulmonalis kollaterális artériák gyakori észlelésével kapcsolatban a VSD-vel járó pulmonalis atresia sebészeti taktikájának megvannak a maga sajátosságai. Egyrészt, ha a kollaterálisok nincsenek lekötve, akkor a pulmonális véráramlás fokozódik. Másrészt egy olyan kollaterális artéria lekötése, amely egy olyan lebenyes pulmonalis artériához kapcsolódik, amelynek interlobar artériái nem állnak kapcsolatban a központi pulmonalis artériákkal, tüdőinfarktushoz vezethet. J. Kirklin et al. (1981).

A műtét előtt a beteg első klinikai felvételekor teljes angiokardiográfiás vizsgálat kötelező. Mivel a pulmonalis artériák hypoplasiáját általában kora gyermekkorban figyelik meg, ezek a betegek még közepesen súlyos cianózis esetén is elvégzik a Blalock-Taussig-anasztomózist, és szükség esetén nagy aortopulmonális kollaterálisokat kötnek le, kivéve azokat, amelyek a bronchopulmonalis szegmensekbe kerülnek. . A műtéthez kedvező feltételeket teremtenek, ha az anasztomózist a leszálló aorta oldalán végezzük.

Közvetlenül a műtét után a beteget áthelyezik az angiokardiográfiás szobába, ahol kontrasztanyagot fecskendeznek be a szubklavia artériába, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a vér a tüdő minden részébe áramlik. Ha ez nem történik meg, a beteg visszakerül a műtőbe, és eltávolítják a ligatúrát a kollaterális artériából.

A műtét után hosszú távon (5-10 éves korban) ismételt teljes angiokardiográfiás vizsgálatot végeznek. Ha az anasztomózis után a pulmonalis artériák normálisan fejlődnek, akkor radikális műtétet hajtanak végre. Ezenkívül a jobb és bal kamrában a nyomásértékek várható aránya a korrekció előtt számítva nem haladhatja meg a 0,7-et. Ha az anasztomózis után a pulmonalis artériák nem fejlődtek kellőképpen, és a korrekció után várható érték 0,7-nél nagyobb lesz, akkor a jobb kamra és a tüdő artériái között már egy palliatív műtétet kell végezni. mesterséges törzs szelep nélküli vagy billentyűt tartalmazó protézissel zárás nélkül VSD. Ha az ismételt palliatív műtét hozzájárul a pulmonalis artériák fejlődéséhez és terjeszkedéséhez, akkor egy másik műtét következik - a VSD lezárása.

Jól fejlett pulmonalis artériákkal rendelkező betegeknél primer radikális műtét lehetséges. A radikális műtét elvégzése előtt teljes mértékben ismerni kell a pulmonalis artériák, a bal kamra méretét, valamint a tüdő mellékes vérellátásának jellegét. Pontosan el kell képzelni, hogy a tüdő milyen mértékben és milyen területein végzik a vérellátást valódi pulmonalis erek, és milyen szerepe van az aortopulmonalis kollaterális artériáknak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a kollaterális artériák lekötése csak akkor lehetséges, ha a pulmonalis artériák kettős vérellátással rendelkeznek: az aortopulmonalis kollaterális artériákon és a valódi pulmonalis artériákon keresztül. Ezért a kollaterális artéria lekötése után megfelelő természetes útvonalnak kell maradnia a pulmonalis artériák vérellátásához.

A sebészeti kezelés legnehezebb csoportját a hipoplasztikus tüdőartériákban szenvedő betegek jelentik. A patológia összetettsége meghatározza a többlépcsős sebészeti megközelítés szükségességét, amely leggyakrabban legalább 3 szakaszból áll. Az első szakaszban olyan műtétet hajtanak végre, amelynek célja a pulmonális véráramlás fokozása, és ennek következtében a hipoplasztikus tüdőartériák tágítása. A második szakasz a nagy aortopulmonalis kollaterális artériák vagy azok kapcsolata a valódi pulmonalis artériákkal, amelyet "unifocalization"-nak neveznek. A harmadik szakasz egy radikális korrekció: a kamrai sövény defektus lezárása és esetenként mesterséges tüdőartéria törzs beültetése. Így az egyik I. típusú pulmonalis atresiában észlelt betegnél a többlépcsős kezelés 5 műtétből állt.

radikális működés. A műtétet longitudinális szternotómiával végezzük hipotermiás IR és kardioplegia körülményei között. A többszörös aortopulmonális kollaterális artériák jelenléte a perfúziós térfogat csökkentését kényszeríti ki, sőt egyes betegeknél a keringés leállásához is folyamodnak.

A műtét egyik technikailag nehéz szakasza a nagy aortopulmonalis kollaterálisok és a bronchiális artériák izolálása. Ez a szakasz a medián megközelítésből elvégezhető az elülső mediastinalis mellhártya vagy a felső vena cava és a felszálló aorta közötti hátsó szívburok megnyitásával. Az aorta leszálló részének bal oldali elhelyezkedése miatt gyakran további laterális thoracotomiára van szükség a negyedik bordaközi térben, hogy izolálják és a ligatúrákat a kollaterális erek és a bronchiális artériák alá helyezzék. A medián szternotomiát csak a seb varrása és a vízelvezetés elhagyása után végezzük. A mediastinalis pleura elülső levele kinyílik, és a kollaterális artériák alatt ligatúrákat találunk.

Az EC kezdetén dekompressziós kanült helyeznek a bal kamrába, és szükség esetén az aortopulmonalis kollaterális artériákat lekötik. Ha korábban Blalock-Taussig, Waterstone-Couley és Potts anasztomózisok vannak, akkor ezeket a szokásos technikával eltávolítják a CPB során. Abban az esetben, ha a pulmonalis artériákon keresztül nagymértékben visszaáramlik a vér, lehetőség van a disztális szakaszok műtét közbeni izolálására és rögzítésére, illetve nyitás után Fogarty katéter behelyezésére és az artériák lumenének elzárására.

A következő szakaszban a jobb kamrát hosszanti bemetszéssel nyitják meg, és a VSD-t egy tapasszal zárják le. Továbbá I. típusú defektus esetén a jobb kamra bemetszése a billentyűgyűrűn keresztül folytatódik a pulmonalis törzsig és a bal pulmonalis artériáig. A Fallot-tetralógiához hasonlóan a foltozás kitágítja a beszűkült szakaszokat, és üzenetet hoz létre a jobb kamra és a tüdőartériák között. A pulmonalis atresia esetek 50-60%-ában (főleg II-es, esetenként 1-es típusú defektusok esetén) azonban radikális műtét csak mesterséges pulmonalis artéria törzs kialakításával, billentyű nélküli vagy billentyűt tartalmazó protézissel végezhető. Ebből a célból a jobb és a bal pulmonalis artéria találkozását egy keresztmetszéssel megnyitjuk és disztális anasztomózist végzünk, majd egy proximálist a jobb kamrán nyílással.

A pulmonalis artériák hypoplasiájában szenvedő betegeknél palliatív műtétet végeznek - a jobb kamrából a kiáramlási traktus rekonstrukcióját a VSD lezárása nélkül. A különbség a fent leírt radikális műtéttől, hogy a VSD nem zárt, kisgyermekeknél a műtét során létrejövő autoperikardiális cső segítségével kötik össze a tüdőartériákat a jobb kamrával, F. Alvarez-Diaz és mtsai, F. Puga, G. Uretzky (1982) kidolgozott egy módszert a jobb kamra és a pulmonalis törzs összekapcsolására EC használata nélkül. A művelet abból áll, hogy egy tapaszt varrnak a jobb kamra és a tüdőartéria külső felületére, amely alatt ezeket kinyitják.

Posztoperatív szövődmények.

A radikális műtétek utáni leggyakoribb szövődmény az akut szívelégtelenség, amelyet leggyakrabban a tüdőartériák hypoplasiája következtében fellépő jobb kamra magas nyomása okoz. J. Kirklin et al. (1981) az ezzel a hibával rendelkező betegek műtéti kezelésének eredményeit elemezve arra a következtetésre jutott, hogy még sikeres korrekciós műtét esetén is 0,58 volt a jobb és a bal kamra nyomásértékeinek aránya a nagy kollaterális artériákkal nem rendelkező betegeknél. , jelenlétükben pedig 0, 87. A szerzők ezt a különbséget a pulmonalis artériák anomáliáival és a terminális interlobar ágak hypoplasiájával magyarázzák az utóbbi csoportba tartozó betegeknél.

Egy másik szövődmény a tüdő vérellátásának hibáival jár a lebenyes vagy szegmentális artériához vezető nagy aortopulmonalis kollaterális artéria lekötése során, amely nem kommunikál a központi pulmonalis artériákkal. Ez a tüdő megfelelő szakaszának szívrohamához vezet, légzési elégtelenség kialakulásával.

azonnali és hosszú távú eredményeket.

Úgy tűnik, hogy S. Olin és munkatársai rendelkeznek a legnagyobb tapasztalattal a sebészeti kezelésben. (1976), aki 103 betegen végzett radikális műtét eredményeit mutatta be; a posztoperatív mortalitás 9,7% volt. O. Alfiery et al. (1978) 80 radikális műtét után a nemkívánatos kimenetelek 16%-át jegyezték fel, és 48, billentyűt tartalmazó protézis varrását igénylő betegnél a posztoperatív mortalitás 23%, míg a protézis varrása nélkül operált 32 betegnél csak 6,2%.

A műtéten átesett betegek általában jól érzik magukat, és a New York Heart Association osztályozása szerint az I. vagy II. funkcionális osztályba tartoznak. A késői periódusban a leggyakoribb halálok a jobb kamrában megmaradt magas nyomás miatti krónikus szívelégtelenség, vagy egy második műtét volt, amelyre a billentyűt tartalmazó protézis szűkülete miatt volt szükség.

Minden szülő azt akarja, hogy gyermekei egészségesek legyenek. A legmegfelelőbb anyák és apák pedig már a gyermek aktív tervezése előtt elkezdenek erről gondoskodni. Felkeresik a megfelelő orvosokat, sok vizsgálaton esnek át, vitaminkészítményeket szednek, kiegyensúlyozottan táplálkoznak és teljesen egészséges életmódot folytatnak. De néha ezek az intézkedések nem elegendőek. Még a legsikeresebb terhesség alatt is elromolhat valami, a magzatban különféle rendellenességek alakulhatnak ki. A pulmonalis atresia az egyik ilyen, megvizsgáljuk ennek az állapotnak a típusait, megvitatjuk az újszülöttek jellemzőit, és tisztázzuk, hogy az orvosok milyen prognózist adnak az ilyen diagnózisú csecsemőknek.

A pulmonalis atresia a szív veleszületett fejlődési rendellenessége. Ebben az állapotban a gyermek nem kommunikál normálisan a jobb kamra és az abból kilépő tüdőartéria között. Ilyen jogsértés alakulhat ki, ha a pulmonalis billentyű csücskeinek teljes fúziója vagy a tüdőtörzs összeolvadása következik be. A pulmonalis artéria atresia következtében a jobb kamrából a vér nem tud bejutni a pulmonalis keringésbe, ami viszont jelentősen megzavarja a hemodinamikát, lehetetlenné teszi a normális gázcserét és a szervezet egészének tevékenységét.

Egyes esetekben a pulmonalis atresiát más rendellenességek kísérik. Egy kis betegnél nemcsak a pulmonalis törzs nyílásának teljes hiánya figyelhető meg, hanem a jobb kamra térfogatának jelentős csökkenése és a tricuspidalis billentyű jelentős alulfejlődése is. Egyes esetekben a pulmonalis törzs teljesen hiányzik.

Ebben az esetben a gyermek gyakran megtartja az olyan embrionális szerkezeti jellemzőket, mint a nyitott ductus arteriosus, valamint egy ovális ablak. Ezeknek köszönhetően a légzési funkció megmarad, mivel a vér behatol rajtuk a tüdőartériába.
A tüdő atresia típusai

Ennek a hibának négy fő fajtája van:

A pulmonalis billentyű atréziája - a betegnek mind a pulmonalis törzse, mind pedig mindkét artériája van;
- a pulmonalis artéria szelepének atresiája, valamint törzse - a betegnek csak artériák vannak;
- a tüdőbillentyű, a törzs, valamint az egyik tüdőartéria atresiája - csak egy pulmonalis artéria marad érintetlen;
- a tüdőbillentyű, a törzs és mindkét artéria atresiája - a tüdőben a vérkeringés csak a kollaterális szisztémás artériáknak köszönhetően valósulhat meg.

A tüdő atresia veszélye

A tüdő atresia meglehetősen ritka és veszélyes patológia. Ilyen hibával alacsony oxigéntartalmú vér kering az újszülött testében. Az oxigénhiány pedig végül az agysejtek pusztulását okozza.
A pulmonalis atresia veszélyt jelent a gyermek életére élete első heteiben és napjaiban.

A tüdő atresia tünetei

A betegséget már az újszülött életének első óráiban diagnosztizálják. De néha tünetei csak néhány nappal a születés után jelentkeznek. A tüdő atresia a bőr kékes elszíneződését eredményezi. Az orvosok ezt az állapotot cianózisnak minősítik, amihez az agy oxigénéhezése vezet. Ezenkívül a gyermek gyakran és nehezen lélegzik, légszomja van. Táplálkozáskor az újszülött nagyon gyorsan elfárad.

Lehet-e segíteni pulmonalis atresiás gyermekeken?

Ma az ilyen diagnózissal rendelkező orvosok sebészeti beavatkozást kínálhatnak: radikális vagy palliatív.

A radikális műtét lehetővé teszi a betegség okainak megszüntetését, az első típusú betegséggel hajtják végre - amikor mindkét tüdőartéria jelen van egy kis betegben.
A második és harmadik típusban radikális műtét is lehetséges, de az orvosoknak mesterséges törzset és tüdőbillentyűket kell használniuk.

A palliatív műtét célja nem a hiba okának megszüntetése, hanem a tüdő vérellátásának fokozása. Progresszív cianózissal hajtják végre. A palliatív műtét során aortopulmonalis anasztomózist kell alkalmazni, amely megteremti a tüdőartériák aktív növekedésének előfeltételeit. Közvetlenül a kapcsolat kialakulása után az orvosok másodlagos angiokardiográfiás vizsgálatot végeznek, amely azt mutatja, hogy a tüdő minden része vérben van. Ha ez nem történik meg, a beteget ismét megoperálják.

Öt-tíz évvel a palliatív műtét után az orvosok újabb angiográfiás vizsgálatot végeznek. Abban az esetben, ha ez idő alatt a pulmonalis artériák normálisan fejlődtek, radikális műtétet végeznek.

Pulmonalis artéria atresia újszülötteknél - mi a prognózis?

Időben történő terápia esetén az újszülötteknél a tüdő atresia prognózisa meglehetősen kedvező. Ennek a defektusnak az első típusánál a posztoperatív mortalitás 6,2%, a betegség második és harmadik típusánál azonban 23% -ra nő (ha szükséges az artériás törzs és a billentyű protézisének varrása).

A legtöbb esetben a betegek jól érzik magukat a műtét után, és a szívelégtelenség miatti halálozás a jobb kamrában megemelkedett vérnyomás miatt következik be.

A terápia hiánya tele van azzal, hogy a születés utáni első hetekben a beteg oxigén éhezés következtében meghal.

Idősebb korban az operált pulmonalis atresiában szenvedő gyermekeket folyamatosan kardiológussal kell ellenőrizni. Nagyobb valószínűséggel alakul ki endocarditis.

további információ

Sok gyermek, aki gyermekkorában nagy műtéten esett át, idővel gyakori megfázásokkal szembesül. Erősíteniük kell immunitásukat, és ebben a kérdésben a hagyományos orvoslás segít.

Tehát kiváló hatást adnak a fenyőtűk, amelyek jótékony tulajdonságai erősítik az immunrendszert. Öblítsen le néhány evőkanál fenyőtűt, és forralja fel egy pohár forrásban lévő vízzel. Forraljuk fel a gyógyszert, és forraljuk alacsony lángon húsz percig. Ezt követően a levest fél órán át hűtjük és leszűrjük. Édesítse az italt gyümölcslével, és naponta háromszor adjon belőle pár evőkanálnyit gyermekének.

A nagy aortopulmonalis kollaterális erek általában cianotikus veleszületett szívhibákkal társulnak, mint például a tüdő atresia és a Fallot-tetralógia (általában szélsőséges). Ezeknél a betegeknél a szisztémás-pulmonális kollaterális hálózat a pulmonalis véráramlás pótlásának kompenzációs mechanizmusaként alakul ki, a kollaterális erek különböző méretűek és számúak, és általában a leszálló aortából indulnak ki, a tüdőartéria ágaival anasztomizálva vagy a tüdőartéria területén. a chyle vagy a szegmentális hörgők szintjén.

Ennek a patológiának a hagyományos sebészeti kezelése problematikus a kollaterálisok lokalizálásának nehézsége miatt, különösen medián thoracotomia esetén. A nagy aortopulmonalis kollaterálisok működése esetén az alapbetegség korrekciója során nagy a szövődmények valószínűsége a szisztémás vérkeringésből a pulmonalis keringésbe történő jelentős sönt és a megfelelő perfúzió nehézségei miatt. Ennek eredményeként az összes szerv és rendszer intraoperatív hipoxiája, a korai és késői posztoperatív időszakban - pulmonalis hipercirkuláció, amely légzési distressz szindrómához vagy szívelégtelenséghez vezet.

A kollaterálisok előzetes endovaszkuláris elzáródása lehetővé teszi az ilyen betegek felkészítését a defektus radikális korrekciójára. A kollaterális erek embolizációja a következő feltételek mellett javallt: a) a tüdő egy bizonyos területének vérellátását, ahol a kollaterális véráramlást feltételezhetően elzárják, két forrás biztosítja - az aortopulmonalis kollaterálisok és a valódi ágak. arteria pulmonalis, b) a pulmonalis artéria aortopulmonalis kollaterálisai és ágai jól differenciálódnak. E jelek jelenlétének a kollaterális embolizáció során történő meghatározásakor olyan súlyos szövődmények kialakulása lehetséges, mint a tüdőinfarktus egy bizonyos tüdőlebeny vérellátásának elzáródása vagy a valódi tüdőartéria ágainak elzáródása miatt.

Az aortopulmonalis kollaterálisok egyik első sikeres embolizációjáról 1985-ben számoltak be S. Mitchell és munkatársai. és S. Kaufman et al. 1989-ben S. Perry et al. publikálta 58 collateralis Gianturco tekercsekkel végzett embolizációs lezárásának eredményeit, 42 esetben teljes és 14 esetben szubtotális elzáródást ért el.

Az NCSSH-ban őket. 1987-től 1997-ig 33 kifejezett aortopulmonalis kollaterális embolizálását végezték el sikeresen 14 betegnél, akik közül 12 betegnél a jobb kamrából a kiáramlási traktus rekonstrukciója esett át pulmonális atresia miatt, egy beteg Fallot-tetralógiában szenvedett, egy betegnél pedig kombinált patológia. - két beáramlású bal kamra a jobb kamra hypoplasiájával, a jobb kamrából aorta váladékozással, pulmonalis atresia, nyitott artériás csatorna és szisztémás pulmonalis anasztomózis. A betegek életkora 5 és 15 év között volt.

Minden beteg teljes klinikai vizsgálaton esett át, beleértve az EKG-t, FCG-t, echokardiográfiát, radionuklid tüdőszkennelést és a tüdő számítógépes tomográfiáját. A kollaterálisok pontos lokalizációjának és méretének meghatározásához a collateralisok felszálló és leszálló aortográfiáját, valamint szelektív arteriográfiáját végeztük. Ugyanakkor egy jól fejlett kollaterális hálózat látható a pulmonalis artéria kontrasztjával, "sirály" formájában. Minden betegnél jobb szív katéterezést végeztek, és a tüdőartériákból angiográfiát végeztek, hogy részletesen meghatározzák a tüdő vérellátásának forrásait.

A szív jobb oldali részeinek vizsgálatát punkciós transzfemorális vénás hozzáféréssel végeztük. Az aortográfiát retrográd módon végeztük, minden esetben 5-7F bevezetőt helyeztünk az arteria femoralisba. A legtöbb beteg intraoperatívan kapott heparint (100 E/kg). A kollaterális artériákból végzett aortográfia és szelektív arteriográfia elvégzése után felmértük a kollaterális elzáródás lehetőségeit és kiszámítottuk az elzárandó erek átmérőjét.

3-10 mm átmérőjű Gianturco spirálokat használtak. A spirálok átmérője legalább 50%-kal meghaladta az aortopulmonalis kollaterális átmérőjét. Egyszerre 1-3 kollaterális eret embolizáltak, legfeljebb 10 embóliát fecskendeztek be. 3 betegnél az embolizációt két szakaszban végeztük: az első szakaszban a jobb tüdőbe vezető kollaterálisokat, a második szakaszban a bal tüdőbe vezető kollaterálisokat zártuk el. 1 betegnél a kollaterális embolizáció előtt a beszűkült pulmonalis artériák ballonos angioplasztikáját végeztük infundibulectomia után.

A nagy véráramlási sebesség és a kollaterális ér különböző részein lévő eltérő nyomások miatt az embóliás anyag vándorlása a pulmonalis artéria rendszerbe potenciális szövődmény. Ennek megelőzése érdekében a tekercseket a fedezeti edény legkeskenyebb részébe helyezték. Gyakorlatunkban nem fordult elő spirális migráció. A kontroll angiográfiát a tekercsek felszerelése után 5-10 perccel végeztük. Minden esetben megfelelő okklúziót sikerült elérni. Minden beteg antibiotikumot kapott intraoperatívan és a következő két napon. Komplikációkat nem vettek észre.

A - embolizáció előtt mindkét tüdőben nagy kiterjedésű aortopulmonalis kollaterális hálózat látható; b - embolizálás után az összes mellékeret Gianturco tekercsekkel elzárják

Így határozták meg a komplex cianotikus szívelégtelenségben szenvedő betegek többlépcsős kezelésének sikerét: az első szakaszban a jobb kamrából a kiáramlási traktus rekonstrukcióját, a második szakaszban az aortopulmonalis kollaterálisok embolizációját, a harmadik szakaszban pedig a válaszfaldefektus lezárása és a hiba végleges kijavítása.

Kis vérző kollaterális erek a tüdőkeringésben

A hörgő artériák és egyes nem bronchiális szisztémás artériák a megnövekedett véráramlás következtében megnagyobbodnak, és a gyulladásos szövet törékenysége miatt a bronchiális kollaterálisok falának hosszú évek alatt kialakuló eróziója, repedése vagy szakadása következik be. A súlyos vérzés - több mint 600 ml vér kiáramlása 48 órán belül - az ilyen betegek konzervatív kezelésében 50-85%-os mortalitáshoz vezet. Ezzel együtt a betegek többsége súlyos tüdőbetegség miatt nem részesül sebészeti kezelésben. Ezért e betegcsoport kezelésében gyakran az endovaszkuláris módszer a választandó módszer.

A hipertrófiás szisztémás artériák embolizációját végezzük. A vérzés leállítása a vérző edényben lévő nyomás csökkentésével érhető el. A vérzéscsillapítás azonnali megszüntetése proximális kollaterális embolizációval S. Kaufman és munkatársai szerint az esetek 90-100%-ában elérhető. A vérzés helyét mellkasröntgen, aortográfia és a vérzés gyanús helyéhez vezető erek szelektív arteriográfiájával határozzák meg.

Embolizáló szerekként héliumhab részecskéket, vagy még előnyösebben Ivalont használhatunk - kis kaliberű erekhez, csavart, amely lehetővé teszi az ér embolizálását anélkül, hogy fennállna az embolus tüdőartériába való bevándorlás veszélye, valamint ultramodern megoldások specifikus részecskék. Folyékony szerek, például abszolút etanol használata nem kívánatos, mivel hörgőnekrózist okozhatnak.

B.G. Alekjan, V.P. Podzolkov, N.E. cardenas

Tüdő atresia(ALA) jellemzi a normális kommunikáció hiánya a szív kamrái és a tüdőartéria között.

valódi frekvencia patológia nem egyértelmű, mivel a vizsgálatok különféle statisztikai (sebészeti, patológiai, demográfiai) anyagokat tartalmaznak, és a szívhibák eltérő hierarchiáját alkalmazzák. Irodalmi adatok azt mutatják, hogy a hiba szignifikáns variabilitása az újszülöttek között - 0,0065-0,02%. Az összes CHD között a pulmonalis atresia aránya 1,1 és 3,3% között mozog, a "kritikus" CHD esetében pedig 6,3%-ra emelkedik.

Ez a patológia két fő változatban létezik: 1) pulmonalis artéria atresia VSD-vel (ALA+VSD); 2) pulmonalis atresia ép interventricularis septummal (ALA+IMZHP). Ezenkívül a pulmonalis atresia egyéb komplex CHD (egykamra, Ebstein-anomalia, komplett VKA, tricuspidalis atresia, korrigált TMA stb.) egyik összetevője lehet.

Leggyakrabban VSD-vel kombinálva fordul elő, más kombinációk kétszer olyan ritkák. Ebben a részben a hibáknak két fő típusa van.

Pulmonalis atresia VSD-vel kombinálva

Frekvencia tüdő atresia VSD-vel körülbelül 0,07/1000 újszülött, 1% az összes CHD és körülbelül 3,5% a kritikus CHD között. Ez az anomália azonban más összetett hibák összetevője is lehet, így valódi előfordulása nem ismert.

Patológia azzal jellemezve, hogy a jobb kamra nem kapcsolódik a tüdőartériához; a jobb kamra kimeneti szakasza vakon végződik. A defektusra jellemző még a nagy VSD, egyetlen aortabillentyű, különböző fokú aorta dextropozíció. A tüdőbe vért szállító erek vizsgálatakor az „igazi”, vagyis natív pulmonalis artériákat és a nagy aortopulmonalis kollaterális artériákat (BALKA) izoláljuk. A vér az aortából egy működő PDA-n vagy BALKA-n keresztül jut be a tüdő ereibe. Ezenkívül lehetséges a pulmonalis artériás ágy anasztomózisa bronchiális, mediastinalis vagy koszorúér-erekkel. A defektusok leghíresebb osztályozása J. Somerville (1970) szerint a pulmonalis atresia szintjén alapul: 1) pulmonalis billentyű atresia; 2) a tüdőbillentyű és a tüdőtörzs atresia; 3) a tüdőbillentyű, a tüdőtörzs és az egyik tüdőartéria atresia; 4) a pulmonalis billentyű, a törzs és mindkét pulmonalis artéria atresia (a tüdőt csak a mellékartériákon keresztül látják el vérrel).

NÁL NÉL utóbbi évek javasolta osztályozás, a tüdő vérellátásának típusa alapján: A típus - valódi pulmonalis artériák vannak, BALKA nem észlelhető; B típus - mind a valódi pulmonalis artériák, mind a BALKA bemutatásra kerülnek; C típusú - valódi pulmonalis artériák hiányoznak, csak BEAM vannak. A pulmonalis artériák kapcsolódhatnak egymáshoz (összefolyó artériák) vagy lehetnek nem összefolyók.

Hemodinamika pulmonalis atresiában. Ezzel a patológiával a jobb (VSD-n keresztül) és a bal kamrából származó összes vér belép a felszálló aortába. Ennek eredményeként artériás hipoxémia lép fel, amelynek mértéke fordítottan arányos a pulmonális véráramlás mértékével. A pulmonális véráramlást viszont a PDA vagy a szisztémás kollaterális artériák átmérője határozza meg. Szűkületükkel vagy hypoplasiájukkal az oxigéndús vér visszajutása a bal pitvarba csekély, a hipoxémia elérheti a kritikus mértéket. Megfelelő pulmonális véráramlás mellett a hypoxemia szintje minimális lehet, ritka esetekben pulmonalis hypertonia is kialakul.

Magzati echokardiográfia pulmonalis atresiában. A hiba kimutathatósága alacsony (7-15%). A kamrák kiválasztó csatornáinak tanulmányozásakor élesen hipoplasztikus tüdőartéria derül ki; nincs véráramlás a tüdőbillentyűn keresztül. A diagnózis a VSD és a retrográd véráramlás kimutatásán is alapul a PDA-ban. Mindkét kamrából a vér a kitágult aortába kerül.