Sõrmed trummipulgad hea tervise juures. kella klaasi sümptom

Sõrmede vahetamine, mis nüüd meenutavad "trummipulki" - mis see on? See laialivalgumine sidekoe sõrmede ja varvaste distaalsed falangid. Muutused on eriti märgatavad sõrmede pinna tagaküljel. Mõnikord võib inimene jälgida küüsi suurenenud punniga. See ei kehti mingil juhul "trummipulkade" kohta, sest. "Trummipulgad" on pehmete kudede ülekasv koos küünepõhja tõusuga ja küünealuse nurga kadumisega.

Esimest korda märgati selliseid muutusi juba Hippokratese ajal, 19. sajandil kirjeldati hüpertroofilist osteoartropaatiat, mida sageli kombineeriti sellise distaalsete falange modifikatsiooniga. Siis loodi seos "" ilmumise vahel trummipulgad ja bronhogeenne kartsinoom, bronhiaalastma, tsüstiline fibroos, kopsuabstsess, endokardiit.

"Trummpulgad" iseenesest on valutud, kuigi patsiendid võivad mõnel juhul märgata ebamugavustunnet sõrmedes. Hüpertroofilise osteoartropaatia korral täheldatakse valulikkust.

Nagu eespool mainitud, tekivad "trummipulgad" korraga nii ülemistele kui ka alajäsemetele, kuid mõnel juhul võib täheldada ka üksikut muutust (ainult kätel või jalgadel). See juhtub, kui patsiendil on kaasasündinud südamehaiguse tsüanootilised vormid. Sel juhul satub hapnikuvaene veri kas ülemisse või alumisse kehaossa. Muudatuste põhjused võivad olla:

a) avatud arterioosjuha pulmonaalse hüpertensiooniga. Sel juhul kaasneb vere tagasivooluga jalgade tsüanoos ja käte tsüanoos puudub.

b) aordi/kopsuarteri väljumine paremast vatsakesest. Viimane annab sageli defektiga kombinatsiooni interventrikulaarne vahesein, avatud arterioosjuha ja pulmonaalne hüpertensioon. Sel juhul siseneb hapnikuga rikastatud veri kopsuarterisse, suunatakse läbi avatud arterioosjuha laskuvasse aordi ja brachiocephalic veresoontesse, sisenedes ülemised jäsemed. Selle tulemusena on sõrmed tsüanootilised ja deformeerunud, samas kui jalad jäävad terveks.

Kuid on aegu, mil "trummipulgad" ilmuvad ainult ühel küljel. Selle põhjused on järgmised.

- aordi aneurüsm

- subklaviaarterite aneurüsm

- Pancoasti kasvaja

- lümfangiit

- arteriovenoosse fistuli paigaldamine hemodialüüsi jaoks.

Küünte kumeruse suurenemine on individuaalne sümptom, mis võib, aga ei pruugi olla seotud trummipulkadega. Ta oskab viimastest sagedamini rääkida kroonilistest haigusi, mis inimest nõrgestavad (kopsuvähk, kopsutuberkuloos, reumatoidartriit). Küünte muundumine areneb palju aeglasemalt kui "trummipulgad". Muutus küünevoldis algab 1 kuu pärast teguri tekkimist ja lõpeb ligikaudu 6 kuud hiljem. Selle aja jooksul toimub uue, kellaklaasi moodi deformatsiooniga küüne teke.

Sõrmede deformatsiooni diagnostilised kriteeriumid vastavalt "trummipulkade" tüübile.

Diagnoos, nagu öeldud, ei toimu mitte küünte kumeruse suurenemise, vaid:

1) Lovibondi küünealuse nurga kadumine. See on nurk küünepõhja ja ümbritseva naha vahel. Tavaliselt on see alla 180 gr. Kui "trummipulgad" tekivad, siis see nurk kas kaob või muutub määratud arvust suuremaks.

Nurga kadumist saab selgelt demonstreerida pliiatsi küünele kandmisega. Tavaliselt on küüne ja pliiatsi vahel selgelt nähtav tühimik. "Trummipulkadega" seda vahet ei teki ja pliiats kinnitub tugevalt küüne külge. Vaata joonist 1.

Teine test on Shamrothi sümptom. "Trummipulkadega" rombikujuline

Valgus kaob. Joonis 3. Tavaliselt, kui paaris sõrmede distaalsed falangid on ühendatud, on nende vahel rombikujuline vahe.

2) Küünte võime hääletada. Küünte põhja pehmete kudede suurenenud rabeduse tagajärjel omandab küüneplaat palpeerimisel suurenenud elastsuse. Kui vajutate nahka küüne kohal, vajub see sisse pehmed koed ja saada luule lähemale. Naha vabanemisel vetrub küüs tagasi ja välja. See on hääletamine.

Seda saab visuaalselt näidata järgmiselt. Klõpsake nimetissõrm vasaku keskmise sõrme nahal otse küüne kohal. Muutuste puudumisel tundub küüneplaat luuga ühendatud tiheda struktuurina. Nüüd tõmmake keskmise sõrme küüne vaba serv tagasi pöial vasaku käega ja vajutage uuesti. Samas luust lahkunud küüneplaat vajub alla vajutades alla ning pärast surve lakkamist sirgub, justkui oleks küüs elastsel padjal.

Hääletamist võib tavaliselt leida eakatel.

3) phalanxi paksuse patoloogiline suhe. See on küünenaha piirkonnas (TDF) paikneva distaalse falanksi paksuse ja interfalangeaalse liigese (TMS) paksuse suhte suurenemine. Tavaliselt on see suhe (TDF / TMS) ligikaudu 0,895. Kui tegemist on "trummipulkadega", siis see suhe tõuseb 1,0-ni või rohkemgi.
See suhe on "trummipulkade" väga spetsiifiline ja tundlik näitaja. Joonis 2.

Terminali falangi tüüp võib olenevalt sellest, kus sidekude peamiselt kasvab, olla erinev. Sõltuvalt sellest nimest võib "trummipulkade" jaoks olla mitu võimalust:

- "papagoi nokk" - peamiselt kasvab distaalse falanksi proksimaalne osa.

- "kellaprillid" - küünepõhjas on kudede ülekasv.

- "tõelised trummipulgad" - falanks suureneb kogu ümbermõõdu ulatuses.

"tunniklaasid"

Eespool mainisime, et deformatsioon küünte voodi"kellaprillide" välimusega moodustub üsna pika aja jooksul. Mis puutub "trummipulkadesse", siis muutused toimuvad väga kiiresti. Näiteks kopsuabstsessi korral täheldatakse nurga kadumist ja küünealuse häälestamist ligikaudu 10 päeva pärast aspiratsiooni.

"Trummipulgad" periostoosiga.

See on hüpertroofiline pulmonaalne osteoartropaatia. süsteemne haigus pehmed koed, liigesed ja luud, mida sageli seostatakse kasvajatega rindkere õõnsus(lümfoomid, bronhogeenne vähk, kasvaja metastaasid). Samal ajal kombineeritakse "trummipulgad" luukoe periosteaalse proliferatsiooniga, mis on eriti väljendunud torukujulistes luudes. Lisaks avaldub GOA:

- sümmeetrilised artriidilaadsed muutused ühes või mitmes liigeses(pahkluu, põlv, küünarnukk, ranne).

- nahaaluse koe karestumine distaalsed osad kätele ja jalgadele ning mõnel juhul näole.

- neurovaskulaarsed häired kätes ja jalgades(krooniline erüteem, paresteesia, liigne higistamine).

GOA võib kombineerida "trummipulkadega" (tsüstiline fibroos, bronhektaasia, krooniline empüeem, kopsuabstsess) või mitte kombineerida (fibroseeriv alveoliit) - siin on "trummipulgad", kuid mitte GOA. Erinevalt lihtsatest "trummipulkadest" tehakse diagnoos röntgeni ja stsintigraafia abil.

GOA-ga kaasneb väljendunud valu luudes puhkeolekus ja palpatsioonil. Samal ajal muutub nahk pretibiaalses piirkonnas katsudes soojaks; võib täheldada autonoomsed häired(paresteesia, palavik, higistamine), kaovad pärast kirurgilist või terapeutilist ravi.

Haigused, millega kaasneb "trummipulkade" ilmumine

* – tavaliselt kombineerituna GOA-ga.

Trummipulga sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid pigem informatiivne märk teistest haigustest ja patoloogilistest sümptomitest.

Põhjused

Tõelised põhjused, miks pikaajaliste suitsetajate, kopsu- ja südamepatoloogiate all kannatavatel suitsetajatel tekivad sõrmed trummipulkade kujul, pole veel selged. Eeldatakse, et põhjused peituvad humoraalse regulatsiooni rikkumises provotseerivate tegurite, sealhulgas kroonilise hüpoksia mõjul. Arengu provokaatorid antud sümptom esineda võivad kopsuhaigused: kopsuvähk, krooniline kopsumürgitus, bronhektaasia, kopsuabstsess, fibroos.

Sageli leitakse trummipulgad maksatsirroosi, Crohni tõve, söögitoru kasvajate ja ösofagiidi all kannatavatel inimestel. Lümfoom, müeloidne leukeemia, infektsioosne endokardiit, südamerikked ja pärilikud põhjused samuti võivad sõrmed trummipulgadena välja näha.

Sümptomid

Sõrmede sümptom - trummipulgad kulgevad patsiendile alguses märkamatult, kuna see ei põhjusta valu ja muutusi pole nii lihtne märgata. Esiteks paksenevad pehmed kuded sõrmede terminaalsetel falangidel (sagedamini kui kätel). Luukoe ei muutu. Kui distaalsed falangid suurenevad, muutuvad sõrmed üha enam trummipulkadeks ja küüned omandavad kellaklaaside välimuse.

Kui vajutad küünealusele, siis jääb mulje, et küüs hakkab kohe maha tulema. Tegelikult on küüne ja falanksi luu vahele tekkinud elastse käsnkoe kiht, mis tekitab küüneplaadi lõtvuse tunde. Edaspidi muutuvad muutused märgatavamaks ja jämedamaks ning sõrmede kokku viimisel kaob nn “Shamrothi aken”.

Diagnoos ja ravi

Röntgen- ja luustsintigraafia aitab selgitada, kas tegemist on tõesti trummipulkade kujul olevate sõrmedega, mitte kaasasündinud päriliku osteoartropaatiaga.

Selle sümptomi ilmnemisel on selle sümptomi allika kindlakstegemiseks vajalik patsiendi täielik ja põhjalik uurimine. Etiotroopne ravi võib olla erinev - olenevalt põhjusest, mis viis trummipulga sõrmede tekkeni.

Prognoos

See sõltub ainult põhjusest, mis selle arenguni viis. Kui trummipulkade sõrmed on tekkinud haiguse tõttu, mida saab ravida või üle kanda stabiilse remissiooni staadiumisse, siis on võimalik sümptomite vastupidine areng, sealhulgas trummipulkade ja küünte sõrmed - kellaklaasid.

Hippokrates kirjeldas empüeemi uurides ka sõrmi, mis nägid välja nagu trummipulgad. Sel põhjusel, see patoloogia sõrmed ja küüned on nime saanud Hippokratese sõrmede järgi. Saksa arst Eugene Bamberger ja prantsuse arst Pierre Marie kirjeldasid hüpertroofilist osteoartropaatiat juba 19. sajandil ja osutasid klaasitaoliste küüntega sõrmede esinemisele haiguses. Ja juba 1918. aastal hakkasid arstid seda sümptomit tunnistama kroonilise infektsiooni märgiks.

Sõrmed, sarnased trummipulkadele, tekivad enamasti mõlemale jäsemele, kuid mõnel juhul võib patoloogia mõjutada ainult käsi või jalgu eraldi. Selline valimine on tüüpiline südamehaigusele tsüanootilises vormis, mis arenes välja emakas, kui hapnikuga veri siseneb ainult ühte kehaossa.

Sõrmed, mis näevad välja nagu trummipulgad, erinevad selle poolest, kuidas nad välja näevad:

• papagoi nokk;
• kella prillid;
• tõelised trummipulgad.

käivitajad

See patoloogia areneb järgmiste haiguste korral:

• erineva päritoluga kopsuhaigused;
• endokardiit;
• sünnidefektid;
• seedetrakti vaevused;
• tsüstiline fibroos;
• Gravesi haigus;
• trihhuriaas;
• Marie-Bambergeri sündroom.

Põhjused, miks kahjustus tekib ainult ühel küljel, võivad olla järgmised:

• Pancoast kasvaja (moodustub, kui vähk esimene kopsu segment)
• veresoonte vaevused, mille kaudu lümf voolab;
• fistuli kasutamine hemodialüüsi ajal;
• angiotensiin II blokaatorite rühma kuuluvate ravimite võtmine.

Põhjused

Sündroomi tekkepõhjused, mille puhul sõrmed muutuvad nagu trummipulgad, pole tänaseni välja selgitatud. On ainult teada, et see patoloogia areneb vereringehäirete esinemise korral. Sel juhul on kudede hapnikuvarustuse rikkumine.

püsiv hapnikunälg provotseerib sõrmede falangides asuvate veresoonte valendiku laienemist, mis kutsub esile verevoolu suurenemise selles piirkonnas.

tulemus seda protsessi toimub märkimisväärne sidekoe vohamine, mis paikneb küüne ja luu vahel. Tuleb märkida, et hüpoksia taseme ja vahel on seos välised muutused küünte voodi vormid.

Uuringud on näidanud, et juuresolekul krooniline põletikuline haigus soolestikus ei täheldata hapnikunälga, kuid sõrmede kuju ja spetsiifilise küüneplaadi välimus kellaklaasi kujul ei arene mitte ainult Crohni tõvega, vaid võib olla ka selle haiguse esimene märk. .

Sümptomid

Manifestatsioon, mille puhul küüned omandavad kellaklaaside välimuse, ei põhjusta põhimõtteliselt valu. Sel põhjusel ei saa patsient seda muutust õigeaegselt märgata.

Sümptomite peamised tunnused:

Kui patsiendil on bronhektaasia, tsüstiline fibroos, kopsu abstsess, krooniline empüeem, hüpertroofset tüüpi osteoartropaatia, mida iseloomustavad:

• luuvalu
• omaduste muutus nahka pretibiaalses piirkonnas;
• küünarnukkidel, randmetel ja põlvedel on muutused väga sarnased artriidiga;
• nahk mõnes piirkonnas hakkab kareduma;
• areneb paresteesia, liigne higistamine.

Diagnostika

Kõige sagedamini annab Marie-Bambergeri sündroomi olemasolust märku sümptom, mis avaldub küüntega kellaprillide kujul. Kui seda diagnoosi ei kinnitata, tugineb arst järgmistele kriteeriumidele:

1. Mõõdetakse Lovibondi nurka. Selleks kantakse küünele mööda sõrme pliiatsit. Kui küüne ja pliiatsi vahel pole tühimikku, siis võib kahtlemata väita, et patsiendil on trummipulkade sümptom. Samuti määratakse Shamrothi sümptomi uurimisel kindlaks nurga vähenemine või selle täielik kadumine.
2. Sõrme katsumine elastsuse määramiseks. Selleks klõpsake nuppu ülemine osa sõrmed ja vabastage kohe. Kui küüs on koesse sukeldatud ja pärast järsku tagasilööki, võib oletada haigust, mille sümptomiks on klaasnaelad. Eakatel patsientidel on sama toime, kuid see on norm ja ei viita trummipulkade ilmingutele.
3. Arst kontrollib TDF-i ja interfalangeaalse liigese paksuse suhet. Normaalse oleku korral ei ületa see indikaator 0,895. Kui sümptom esineb, suureneb see skoor 1-ni või isegi rohkem. Seda indikaatorit peetakse selle manifestatsiooni jaoks kõige spetsiifilisemaks.

Kui kahtlustatakse hüpertroofilise osteoartropaatia kombinatsiooni trummipulkade sümptomitega, otsustab arst teha patsiendile röntgeni- või stsintigraafia.

Küünte "klaasjaks" muutumise diagnoosimisel on oluline kindlaks teha selle sümptomi arengu peamine põhjus. Selleks vajate:

• õppida ajalugu;
• teha kopsude, südame ja maksa ultraheliuuring;
• uurige röntgeni tulemusi rind;
• arst määrab kompuutertomograafia ja elektrokardiogrammi;
• uuritakse välise hingamise funktsiooni;
• patsient on kohustatud loovutama verd selle gaasi koostise määramiseks.

Ravi

Küünte ravi kellaprillide kujul algab põhihaiguse raviga. Selleks soovitab arst patsiendil võtta:

• antibiootikumid;
• ravimid immuunsuse suurendamiseks.

Samuti ei ole üleliigne dieedi üle vaadata. Oluline on konsulteerida toitumisspetsialistiga ja uurida selle haiguse jaoks keelatud toiduainete loetelu.

Prognoos

Prognoos selle kohta, kuidas küüned, nagu kellaklaasid, välja näevad, sõltub otseselt sellest, mis selle patoloogia põhjustas. Kui kõik on juba põhihaigusest välja ravitud, siis sümptomid vähenevad ja sõrmed muutuvad normaalseks.

TUND 21-7 RAVIMIKUTE SÜMPTOM Trumipulkade sümptom (Hippokratese sõrmed) - käte sõrmede lõppfalangide kolvikujuline paksenemine harvem kui jalgade varvaste krooniliste südame-, kopsu-, maksahaiguste korral. küüneplaatide iseloomulik deformatsioon kellaklaaside kujul. Küünte ja selle all oleva luu vaheline kude omandab käsnja iseloomu, mille tõttu küünepõhjale vajutades tekib küüneplaadi liikuvustunne. See turse kaasneb mitmesugused haigused, sageli enne haiguse spetsiifilisemaid sümptomeid. Eriti oluline on meeles pidada selle sümptomi seost kopsuvähiga. Trummipulgad ei ole sümptom iseseisev haigus, kuid see on üsna informatiivne märk teistest haigustest, patoloogilised protsessid ja kulgeb alguses märkamatult, sest valu ei tekita. Terminaalfalangide paksenemine võib areneda paljude aastate jooksul ja mõne haiguse korral mitu kuud (kopsuabstsess). PÕHJUSED Üks trummipulga sümptomi tekkimise peamisi põhjusi on vere väljavool paremalt vasakule – löök venoosne veri arteriaalsesse voodisse, möödudes kopsudest või neis olevatest ventileeritavatest aladest, mis viib vere hapnikusisalduse vähenemiseni, hüpokseemia, hüpoksia tekkeni ja lõpuks vasodilatatsioonini. küünte falangid sõrmed. Vere väljutamisega kaasneb P (A-a) O2 suurenemine - hapniku osarõhu alveolaararterite erinevus. hapniku osarõhk sisse arteriaalne veri(PaO2) ei suurene 100% hapniku (O2) sissehingamisel. Paremalt vasakule šunt võib olla intrakardiaalne või intrapulmonaarne. Vere intrakardiaalne šunteerimine paremalt vasakule - vere otsene löök paremast südamest vasakule, mis on kõige iseloomulikum kaasasündinud tsüanootiliste südamedefektide korral (defekt interatriaalne vahesein, vatsakeste vaheseina defekt, Falloti tetraloogia) ja infektsioosne endokardiit. Intrapulmonaalne vere manööverdamine paremalt vasakule - esineb kõige sagedamini haiguste korral, millega kaasneb alveoolide normaalse perfusiooniga ventilatsioon. Selle põhjuseks on mitmekordne dissemineerunud mikroatelektaas - kopsualveoolide kokkuvarisemine kopsu kokkusurumisest, bronhide ummistus (näiteks lima, kasvaja) ja ka kopsukapillaaride obstruktsiooni ja oklusiooni (läbilaskvuse halvenemise) tõttu. Vere intrapulmonaarne šunteerimine paremalt vasakule toimub pikaajaliste kopsuhaiguste taustal: bronhiaalne kopsuvähk, bronhektaasia, pleura empüeem, kopsuabstsess, alveoliit. Harvemini toimub intrapulmonaalne vere šunteerimine arteriovenoossete fistulite kaudu. Need võivad olla kaasasündinud (nt pärilik hemorraagiline telangiektaasia) või omandatud ning esineda mis tahes organis, kuigi neid leidub kõige sagedamini kopsudes. TRUMMIKUPIDE SÜMPTOMI Peegeldus Joon 76a, 31-aastane mees. Pärilik hemorraagiline telangiektaasia, korduvad ninaverejooksud, trummipulkade sümptom esialgne etapp haigused. Joon. 76b, meeste tsüanootiline südamehaigus, trummipulkade sümptom haiguse viimases staadiumis. Link joonisele 76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemorraagiline telangiektaasia (Osler-Weber-Rendu tõbi) on haigus, mis põhineb vaskulaarse endoteeli (veresoonte rakkude) halvenemisel, mille tagajärjel tekivad naha erinevatel osadel ja limaskestadel hulgi angioomid ja telangiektaasiad (kapillaaranomaaliad). huuled, suu ja siseorganid. ), mis veritsevad. Laevade kaasasündinud alaväärsus siseorganid avalduvad arteriovenoossete aneurüsmidena, mis lokaliseeruvad kõige sagedamini kopsudes, harvemini maksas, neerudes, põrnas ja aitavad kaasa kopsu-südamehaiguste tekkele. RAVIMIKUDE SÜMPTOM – viitab madalale hapnikusisaldusele kudedes (hüpoksia) ning kopsu- ja südamehaiguste tekkele, mille põhjuseks on sel juhul on hemorraagiline telangiektaasia. Trummipulkade sümptomiga on naeltel olevad augud peaaegu alati suurenenud (joonis 76a ja joon. 76b). SUURED AUGUD KÜÜNTEL, aga ka nende puudumine viitavad kaltsiumi metabolismi rikkumisele organismis. Mõnikord suureneb auk ainult ühel sõrmel. Küünte aukude suurenemise üheks peamiseks põhjuseks on magneesiumipuudus (joon. 75). Link joonisele 75.

Poteyko P.I., Harkiv meditsiiniakadeemia Kraadiõpe, ftisioloogia ja pulmonoloogia osakond

Isegi antiikajal, 25 sajandit tagasi, kirjeldas Hippokrates sõrmede distaalsete falange kuju muutusi, mis ilmnesid kroonilise kopsu patoloogia(abstsess, tuberkuloos, vähk, pleura empüeem) ja nimetasid neid "trummipulgadeks". Sellest ajast alates on seda sündroomi kutsutud tema nimega - Hippokratese (PG) sõrmed (digiti Hippocratici).

Hippokratese sõrme sündroom sisaldab kahte märki: "tunniprillid" (Hippokratese küüned - ungues Hippocraticus) ja sõrmede terminaalsete falangide nuiakujuline deformatsioon nagu "trummipulgad" (sõrmede löömine).

Praegu peetakse PG-d hüpertroofilise osteoartropaatia (GOA, Marie-Bambergeri sündroom) peamiseks ilminguks - hulgi luustuva periostoosi.

Kasvuhoonegaaside tekitamise mehhanismid ei ole praegu täielikult teada. Siiski on teada, et PG moodustumine toimub mikrotsirkulatsiooni häirete tagajärjel, millega kaasneb lokaalne kudede hüpoksia, periosteaalse trofismi kahjustus ja autonoomne innervatsioon pikaajalise endogeense joobeseisundi ja hüpokseemia taustal. PG moodustumise protsessis muutub esmalt küüneplaatide kuju (“kellaprillid”), seejärel muutub sõrmede distaalsete falangide kuju nuia- või koonusekujuliseks. Mida rohkem väljendub endogeenne mürgistus ja hüpokseemia, seda jämedamad on sõrmede ja varvaste terminaalsed falangid.

Sõrmede distaalsete falangide muutuse tuvastamiseks vastavalt "trummipulkade" tüübile on mitu võimalust.

Vajalik on tuvastada küünepõhja ja küünevoldi vahelise normaalnurga silumine. Kõige enam kaob "akna", mis tekib siis, kui sõrmede distaalseid falange võrreldakse tagumiste pindadega. varajane märk terminaalsete falangide paksenemine. Küünte vaheline nurk ei ulatu tavaliselt ülespoole üle poole küünealuse pikkusest. Sõrmede distaalsete falangide paksenemisel muutub küüneplaatide vaheline nurk laiaks ja sügavaks (joonis 1).

Muutmata sõrmedel peaks punktide A ja B vaheline kaugus ületama punktide C ja D vahelist kaugust. Trummipulkade puhul on suhe vastupidine: C - D muutub pikemaks kui A - B (joonis 2).

Teine oluline PG märk on ACE nurga väärtus. peal tavaline sõrm see nurk on alla 180°, "trummipulkadega" on see suurem kui 180° (joon. 2).

Koos paraneoplastilise Marie-Bambergeri sündroomi "Hippokratese sõrmedega" ilmneb periostiit pikkade torukujuliste luude (sageli küünarvarred ja sääred), samuti käte ja jalgade luude piirkonnas. Luuümbrise muutuste kohtades võib täheldada väljendunud ossalgiat või artralgiat ja kohalikku palpatsioonivalu. röntgenuuring tuvastatakse kahekordne kortikaalne kiht, mis on tingitud kitsast tihedast ribast, mis on kompaktsest luuainest kerge vahega eraldatud ("trammirööbaste" sümptom) (joonis 3). Arvatakse, et Marie-Bambergeri sündroom on kopsuvähi patognoomiline, harvemini esineb see teiste primaarsete intrathorakaalsete kasvajatega ( healoomulised kasvajad kopsud, pleura mesotelioom, teratoom, mediastiinumi lipoom). Mõnikord esineb see sündroom seedetrakti vähi, lümfoomi, metastaasidega mediastiinumi lümfisõlmedesse, lümfogranulomatoosiga. Samal ajal areneb Marie-Bambergeri sündroom ka mitteonkoloogiliste haiguste puhul - amüloidoos, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, tuberkuloos, bronhektaasia, kaasasündinud ja omandatud südamedefektid jne. Üks silmapaistvad omadused see sündroom mittekasvajaliste haiguste korral tekivad osteoartikulaarses aparaadis pikaajaliselt (aastate jooksul) iseloomulikud muutused, samas kui pahaloomulised kasvajad seda protsessi arvutatakse nädalates ja kuudes. Pärast radikaali kirurgiline ravi Vähk Marie-Bambergeri sündroom võib taanduda ja mõne kuu jooksul täielikult kaduda.

Praegu on märkimisväärselt suurenenud nende haiguste arv, mille puhul sõrmede distaalsetes falangides on muutusi kirjeldatud kui "trummipulki" ja küüsi kui "kellaprille" (tabel 1). PG ilmnemine eelneb sageli spetsiifilisematele sümptomitele. Eriti vajalik on meeles pidada selle sündroomi "kurjakuulutavat" seost kopsuvähiga. Seetõttu nõuab kasvuhoonegaaside tunnuste tuvastamine instrumentaalsete ja laboratoorsete uurimismeetodite õiget tõlgendamist ja rakendamist õigeaegseks tuvastamiseks. usaldusväärne diagnoos.

KHG suhe kroonilised haigused kopsud, millega kaasneb pikaajaline endogeenne mürgistus ja hingamispuudulikkus(DN) peetakse ilmseks: nende teket täheldatakse eriti sageli kopsuabstsesside korral - 70-90% (1-2 kuu jooksul), bronhektaasias - 60-70% (mitme aasta jooksul), pleura empüeemi korral - 40-60% (vahemikus 3–6 kuud või rohkem) (Hippokratese “karedad” sõrmed, joon. 4).

Hingamisorganite tuberkuloosi korral moodustuvad PG-d laialt levinud (üle 3–4 segmenti) destruktiivse protsessi korral, millel on pika või kroonilise kulgemise käik (6–12 kuud või rohkem) ja mida iseloomustab peamiselt sümptom "vaata". prillid", küünevoldi paksenemine, hüperemia ja tsüanoos (" õrnad "Hippokratese sõrmed - 60–80%, joon. 5).

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi (IFA) korral esineb PG 54% meestest ja 40% naistest. Tehti kindlaks, et küünevoldi hüpereemia ja tsüanoosi raskus, aga ka PG olemasolu annavad tunnistust halb prognoos ELISA-ga, mis peegeldab eelkõige alveoolide aktiivsete kahjustuste levimust (ajal leitud lihvpinnad kompuutertomograafia) ja veresoonte silelihasrakkude proliferatsiooni raskusastet fibroosikolletes. KHG on üks kõige usaldusväärsemalt viitavaid tegureid kõrge riskiga pöördumatu moodustumine kopsufibroos ELISA-ga patsientidel, mis on samuti seotud nende elulemuse vähenemisega.

Kell difuussed haigused kopsu parenhüümi PH hõlmav sidekude peegeldab alati DN raskust ja on äärmiselt ebasoodne prognostiline tegur.

Teiste interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral on PG moodustumine vähem tüüpiline: nende olemasolu peegeldab peaaegu alati DN-i raskust. J. Schulze et al. kirjeldas seda kliinilist nähtust 4-aastasel kiiresti progresseeruva pulmonaalse histiotsütoosiga tüdrukul X. B. Holcomb et al. avastasid 5-l 11-st uuritud kopsuveenoklusiivse haigusega patsiendil muutused sõrmede distaalsetes falangites "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul.

Kopsukahjustuste progresseerumisel ilmneb PG vähemalt 50% eksogeense allergilise alveoliidiga patsientidest. Tuleb rõhutada, et krooniliste kopsuhaigustega patsientidel tuleb GOA tekkes rõhutada püsivat hapniku osarõhu langust veres ja kudede hüpoksiat. Seega olid tsüstilise fibroosiga lastel hapniku osarõhu väärtused arteriaalses veres ja sunnitud väljahingamise maht 1 sekundis kõige väiksemad rühmas, kus oli kõige rohkem. väljendunud muutused sõrmede ja küünte distaalsed falangid.

On üksikuid teateid PG ilmnemise kohta luu sarkoidoosi korral (J. Yancey et al., 1972). Oleme täheldanud rohkem kui tuhat intratorakaalse sarkoidoosiga patsienti. lümfisõlmed ja kopsud, sealhulgas naha ilmingud, ja mitte mingil juhul ei paljastanud me PG moodustumist. Seetõttu peame PG olemasolu / puudumist sarkoidoosi ja muude rindkere organite patoloogiate (fibroseeriv alveoliit, kasvajad, tuberkuloos) diferentsiaaldiagnostiliseks kriteeriumiks.

Sageli registreeritakse muutused sõrmede distaalsetes falangetes "trummipulkade" ja küünte "kellaprillide" kujul. kutsehaigused mis tekivad kopsu interstitsiumi kaasamisel. Suhteliselt varajane välimus GOA on iseloomulik asbestoosiga patsientidele; see omadus viitab suurele surmaohule. Vastavalt S. Markowitz et al. 2709 asbestoosiga patsiendi 10-aastase jälgimise käigus, kellel tekkis PH, suurenes nende surma tõenäosus vähemalt 2 korda.
KHG-sid avastati 42%-l uuritud söekaevanduse töötajatest, kes põdesid silikoosi; mõnel neist leiti koos difuusse pneumoskleroosiga aktiivse alveoliidi koldeid. Muutusi sõrmede distaalsetes falangetes "trummipulkade" ja küünte "kellaklaaside" kujul kirjeldavad tikuvabriku töötajad, kes puutusid kokku nende valmistamisel kasutatud rodamiiniga.

Seost PH tekke ja hüpokseemia vahel kinnitab ka korduvalt kirjeldatud võimalus selle sümptomi kadumiseks pärast kopsusiirdamist. Tsüstilise fibroosiga lastel taandusid iseloomulikud muutused sõrmedes esimese 3 kuu jooksul. pärast kopsu siirdamine.

PH ilmnemine patsiendil interstitsiaalne haigus kopsud, eriti kui haigus on pika ajalooga ja selle puudumisel kliinilised tunnused kopsukahjustuste aktiivsus, nõuab püsivat pahaloomulise kasvaja otsimist kopsukude. On näidatud, et ELISA taustal arenenud kopsuvähi korral ulatub GOA esinemissagedus 95% -ni, samal ajal kui kopsu interstitsiumi kahjustuste korral, millel puuduvad kasvajalise transformatsiooni tunnused, tuvastatakse see harvemini - 63% -l patsientidest.

Kiire areng muutused sõrmede distaalsetes falangides vastavalt "trummipulkade" tüübile - üks näidustustest kopsuvähi tekkeks ja vähieelsete haiguste puudumisel. AT sarnane olukord hüpoksia kliinilised nähud (tsüanoos, õhupuudus) võivad puududa ja seda funktsiooni areneb paraneoplastiliste reaktsioonide seaduste järgi. W. Hamilton et al. näitas, et tõenäosus, et patsiendil on PH, suurenes 3,9 korda.

GOA on üks levinumaid kopsuvähi paraneoplastilisi ilminguid, selle levimus selles patsientide kategoorias võib ületada 30%. Kasvuhoonegaaside tuvastamise sageduse sõltuvus morfoloogiline vorm kopsuvähk: mitteväikerakulise variandi puhul ulatub see 35%-ni, väikese raku puhul on see näitaja vaid 5%.

HOA areng kopsuvähi korral on seotud kasvuhormooni ja prostaglandiin E2 (PGE-2) hüperproduktsiooniga kasvajarakkude poolt. Hapniku osarõhk perifeerses veres võib jääda normaalseks. Leiti, et patsientide veres kopsuvähk PH sümptomiga ületab transformeeriva kasvufaktori β (TGF-β) ja PGE-2 tase oluliselt patsientidel, kellel ei esine muutusi sõrmede distaalsetes falangides. Seega võib TGF-β ja PGE-2 pidada PG moodustumise suhtelisteks indutseerijateks, mis on suhteliselt spetsiifilised kopsuvähi suhtes; ilmselt ei osale see vahendaja käsitletud kliinilise nähtuse väljakujunemises teiste krooniliste DN-ga kopsuhaiguste korral.

"Trummpulga" muutuste paraneoplastilist olemust sõrmede distaalsetes falangides näitab selgelt selle kliinilise nähtuse kadumine pärast edukat resektsiooni. kopsukasvajad. Selle kliinilise tunnuse taasilmumine patsiendil, kelle kopsuvähi ravi oli edukas, on omakorda tõenäoline kasvaja kordumise märk.

PH võib olla väljaspool kopsupiirkonda lokaliseeritud kasvajate paraneoplastiline ilming ja võib isegi eelneda esimesele. kliinilised ilmingud pahaloomulised kasvajad. Nende teket kirjeldatakse harknääre pahaloomulises kasvajas, söögitoru-, käärsoolevähis, gastrinoomis, mida iseloomustab kliiniliselt tüüpiline Zollinger-Ellisoni sündroom ja kopsuarteri sarkoom.

Korduvalt on tõestatud PH moodustumise võimalust piimanäärme pahaloomuliste kasvajate, pleura mesotelioomi korral, millega ei kaasnenud DN teket.

PG tuvastatakse lümfoproliferatiivsete haiguste ja leukeemiate, sealhulgas ägeda müeloblastilise leukeemia korral, mille puhul neid täheldati kätel ja jalgadel. Pärast keemiaravi, mis peatas esimese leukeemiahoo, GOA nähud kadusid, kuid ilmnesid uuesti 21 kuu pärast. kasvaja retsidiiviga. Ühes vaatluses märgiti taandareng tüüpilised muutused eduka keemiaraviga sõrmede distaalsed falangid ja kiiritusravi lümfogranulomatoos.

Seega, PG koos erinevate artriitidega, nodoosne erüteem ja migreeruv tromboflebiit on pahaloomuliste kasvajate sagedaste ekstraorgaaniliste mittespetsiifiliste ilmingute hulgas. Sõrmede distaalsetes falangees esinevate muutuste paraneoplastilist päritolu "trummipulkade" kujul võib eeldada nende kiire moodustumisega (eriti patsientidel, kellel puudub DN, südamepuudulikkus ja muude hüpokseemia põhjuste puudumisel), samuti kombinatsioon muude võimalike ekstraorgaaniliste ainetega, mittespetsiifilised märgid pahaloomuline kasvaja - ESR-i suurenemine, muutused perifeerse vere pildis (eriti trombotsütoos), püsiv palavik, liigesesündroom ja korduv tromboos erinev lokaliseerimine.

Üks kõige enam levinud põhjused PG välimust peetakse kaasasündinud südamedefektideks, eriti "sinist" tüüpi. Mauo kliinikus 15 aasta jooksul täheldatud 93 kopsuarteriovenoosse fistuliga patsiendi hulgas registreeriti selliseid muutusi sõrmedes 19%; sageduselt ületasid nad hemoptüüsi (14%), kuid olid madalamad kui müra üle kopsuarteri(34%) ja õhupuudus (57%).

R. Khousam et al. (2005) kirjeldasid emboolse päritoluga isheemilist insulti, mis tekkis 6 nädalat pärast sünnitust 18-aastasel patsiendil. Iseloomulike muutuste esinemine sõrmedes ja hüpoksia, mis vajasid hingamise toetamist, viisid südame ehituse anomaalia otsimiseni: transtorakaalne ja transösofageaalne ehhokardiograafia näitas, et alumine õõnesveen avanes vasaku aatriumi õõnsusse.

PG-d võivad "avastada" patoloogilise manööverdamise olemasolu vasakust südamest paremale, kaasa arvatud need, mis on tekkinud selle tagajärjel. südamekirurgia. M. Essop et al. (1995) täheldasid iseloomulikke muutusi sõrmede distaalsetes falangides ja suurenevat tsüanoosi 4 aasta jooksul pärast reumaatilise mitraalstenoosi balloondilatatsiooni, mille tüsistuseks oli väike kodade vaheseina defekt. Operatsioonist möödunud perioodi jooksul on selle hemodünaamiline tähtsus oluliselt suurenenud tänu sellele, et patsiendil tekkis ka trikuspidaalklapi reumaatiline stenoos, mille korrigeerimise järel need sümptomid täielikult kadusid. J. Dominik et al. märkis PH ilmnemist 39-aastasel naisel 25 aastat hiljem edukas kõrvaldamine kodade vaheseina defekt. Selgus, et operatsiooni käigus suunati alumine õõnesveen ekslikult vasakusse aatriumi.

PG-d peetakse üheks kõige tüüpilisemaks mittespetsiifiliseks, nn mittekardiaalseks kliiniliseks tunnuseks. nakkav endokardiit(IE) . Muutuste sagedus sõrmede distaalsetes falangides "trummipulkade" kujul võib IE-s ületada 50%. IE kasuks PH-ga patsiendil näitab kõrge palavik külmavärinad, suurenenud ESR, leukotsütoos; sageli täheldatakse aneemiat, maksa aminotransferaaside aktiivsuse mööduvat suurenemist seerumis ja erinevaid neerukahjustuse variante. IE kinnitamiseks on kõigil juhtudel näidustatud transösofageaalne ehhokardiograafia.

Mõnede kliiniliste keskuste andmetel on PH-nähtuse üks levinumaid põhjusi maksatsirroos koos portaalhüpertensiooniga ja kopsuvereringe veresoonte progresseeruv laienemine, mis põhjustab hüpokseemiat (nn kopsu-neeru sündroom). Sellistel patsientidel on GOA reeglina kombineeritud naha telangiektaasiatega, moodustades sageli "väljad". ämblik veenid» .
On kindlaks tehtud seos maksatsirroosi GOA moodustumise ja varasema alkoholi kuritarvitamise vahel. Maksatsirroosiga patsientidel ilma samaaegse hüpokseemiata PG-d reeglina ei tuvastata. See kliiniline nähtus on iseloomulik ka primaarsetele kolestaatilistele maksakahjustustele, millesse on vaja selle siirdamist lapsepõlves, sealhulgas kaasasündinud atreesia sapijuhad.

Korduvalt on tehtud katseid dešifreerida sõrmede distaalsetes falangides toimuvate muutuste tekkemehhanisme vastavalt haiguste, sealhulgas ülalnimetatud haiguste "trummipulkade" tüübile. kroonilised haigused kopsud, kaasasündinud südamerikked, IE, maksatsirroos koos portaalhüpertensiooniga), millega kaasneb püsiv hüpoksia ja kudede hüpoksia. Hüpoksiast põhjustatud kudede kasvufaktorite, sealhulgas trombotsüütide kasvufaktorite aktiveerimine mängib juhtivat rolli sõrmede distaalsetes falangides ja küüntes toimuvate muutuste tekkes. Lisaks näitasid PH-ga patsiendid tõusu seerumi tase hepatotsüütide kasvufaktor ja vaskulaarne tegur kasvu. Kõige ilmsemaks peetakse seost viimase aktiivsuse suurenemise ja hapniku osarõhu languse vahel arteriaalses veres. Samuti leitakse PH-ga patsientidel hüpoksiast põhjustatud 1a ja 2a tüüpi tegurite ekspressiooni märkimisväärne suurenemine.

Sõrmede distaalsete falangide muutuste kujunemisel vastavalt "trummipulkade" tüübile võib teatud tähendus olla endoteeli düsfunktsioonil, mis on seotud hapniku osarõhu langusega arteriaalses veres. On näidatud, et GOA-ga patsientidel ületab endoteliin-1 kontsentratsioon seerumis, mille ekspressiooni põhjustab peamiselt hüpoksia, oluliselt tervetel inimestel.
Kroonilise PH moodustumise mehhanisme on raske seletada põletikulised haigused sooled, mille puhul hüpokseemia ei ole tüüpiline. Kuid neid leidub sageli Crohni tõve korral (koos haavandiline jämesoolepõletik need ei ole iseloomulikud), mille puhul "trummipulkade" tüüpi sõrmede muutus võib eelneda tegelikule. soolestiku ilmingud haigused.

Number tõenäolised põhjused, põhjustades muutust sõrmede distaalsetes falangides vastavalt "kellaprillide" tüübile, suureneb jätkuvalt. Mõned neist on väga haruldased. K. Packard et al. (2004) jälgisid PG moodustumist 78-aastasel mehel, kes võttis losartaani 27 päeva. See kliiniline nähtus püsis, kui losartaan asendati valsartaaniga, mis võimaldab meil seda kaaluda kõrvaltoime kogu angiotensiin II retseptori blokaatorite klassi. Pärast kaptopriilile üleminekut taandusid muutused sõrmedes täielikult 17 kuu jooksul. .

A. Harris et al. leitud iseloomulikud muutused distaalsetes phalanges sõrmede patsiendil esmane antifosfolipiidide sündroom, samas kui kopsuveresoonkonna voodi trombootiliste kahjustuste tunnuseid tal ei tuvastatud. PG-de teket kirjeldatakse ka Behceti tõve puhul, kuigi ei saa täielikult välistada, et nende ilmnemine selles haiguses oli juhuslik.
PG-d peetakse uimastitarbimise võimalikeks kaudseteks markeriteks. Mõnel neist patsientidest võib nende areng olla seotud narkomaanidele iseloomuliku kopsukahjustuse ehk IE variandiga. Sõrmede distaalsete falangide muutusi vastavalt "trummipulkade" tüübile kirjeldatakse mitte ainult intravenoossete, vaid ka inhaleeritavate ravimite kasutajatel, näiteks hašiši suitsetajatel.

Üha sagedamini (vähemalt 5%) registreeritakse PG HIV-nakatunud inimestel. Nende moodustumine võib põhineda erinevatel HIV-ga seotud vormidel kopsuhaigused, kuid seda kliinilist nähtust täheldatakse tervete kopsudega HIV-nakkusega patsientidel. On kindlaks tehtud, et iseloomulike muutuste esinemine sõrmede distaalsetes falangides HIV-nakkuse korral on seotud väiksema CD4-positiivsete lümfotsüütide arvuga perifeerses veres, lisaks registreeritakse sellistel patsientidel sagedamini interstitsiaalset lümfotsüütilist kopsupõletikku. HIV-nakkusega lastel viitab PG ilmnemine tõenäoliselt kopsutuberkuloosile, mis on võimalik isegi siis, kui rögaproovides puudub Mycobacterium tuberculosis.

Tuntud on GOA niinimetatud esmane vorm, mis ei ole seotud siseorganite haigustega ja millel on sageli perekondlik iseloom (Touraine-Solanta-Gole sündroom). Seda diagnoositakse ainult enamiku põhjuste väljajätmisega, mis võivad põhjustada PG ilmnemist. GOA esmase vormiga patsiendid kurdavad sageli valu muutunud falange piirkonnas, liigne higistamine. R. Seggewiss et al. (2003) täheldasid primaarset GOA-d, mis hõlmasid ainult sõrmi alajäsemed. Samal ajal tuleb PG esinemise tuvastamisel sama perekonna liikmetel arvestada võimalusega, et neil on kaasasündinud südamedefektid (näiteks arterioosjuha mittesulgumine). Iseloomulike muutuste teke sõrmedes võib kesta umbes 20 aastat.

Sõrmede distaalsete falangete muutuste põhjuste tuvastamine vastavalt "trummipulkade" tüübile nõuab diferentsiaaldiagnostika mitmesugused haigused, mille hulgas on liidripositsioonil hüpoksiaga seotud, s.o. kliiniliselt väljendunud DN ja/või südamepuudulikkus, samuti pahaloomulised kasvajad ja alaäge IE. Interstitsiaalne kopsuhaigus, peamiselt ELISA, on üks levinumaid PH põhjuseid; selle kliinilise nähtuse tõsidust saab kasutada kopsukahjustuse aktiivsuse hindamiseks. GOA kiire moodustumine või raskusastme suurenemine nõuab kopsuvähi ja teiste pahaloomuliste kasvajate otsimist. Samal ajal tuleks arvestada selle kliinilise nähtuse esinemise võimalusega teiste haiguste (Crohni tõbi, HIV-nakkus) puhul, mille puhul see võib ilmneda palju varem kui spetsiifilised sümptomid.