Kopsu atreesia koos ventrikulaarse vaheseina defektiga. Intaktse ventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia

Kopsuatreesia on südame struktuuri üks raskemaid kaasasündinud patoloogiaid. See vastsündinu seisund nõuab kiiret tegutsemist, kuna ta võib ilma sekkumiseta elada kuni paar päeva.

Selle patoloogiaga sündinud laps kannatab kopsuvereringe düsfunktsiooni all, mis on põhjustatud parema südame vatsakese ja kopsuarteri vahelise ühenduse puudumisest. Selle seisundiga võib kaasneda järgmised kõrvalekalded:

• kopsuklapi täielik sulgemine;
• kopsutüve infektsioon;
• parema vatsakese suuruse vähenemine;
• trikuspidaalklapi väheareng;
• täielik puudumine kopsutüvi.

Kättesaadavus sarnased patoloogiad võib osaliselt kompenseerida loote arengu embrüonaalsele perioodile iseloomulike tunnuste säilimisega: avatud ovaalne aken ja arteriaalne kanal. Nende olemasolu tagab verevoolu ja väikese patsiendi eluea säilimise. Kui vastsündinul on vahesein terve, võib ta kohe pärast sündi surra. Parema vatsakese ja klapi mõõduka hüpoplaasia korral, eriti kui kopsuarteri kaar on normaalne seisund, saab rikkumist parandada etapiviisiliselt.

Atresia võib olla osa Falloti tetraadist või "sinise südamehaigusest":

• parema vatsakese ülemise osa stenoos;
• subaortilise vaheseina defekt vatsakeste vahel;
• dekstropositsioon ehk paigutus koos parem pool, aort;
• parema vatsakese hüpertroofia.

On ka teisi kriitilisi väärarenguid, nagu univentrikulaarne süda, parema aatriumi ühendus kopsuarteriga, heterotaksia sündroom jne.

Arengu põhjused

Vastsündinute kopsuarteri atreesia moodustab 1–3% kõigist südame struktuuri kõrvalekalletest. Haigus on kaasasündinud patoloogia areng, mis kujuneb etapis sünnieelne areng.

Arvatakse, et selle peamiseks põhjuseks on mitmete tegurite mõju raseda naise kehale, näiteks kiirgus, toksiline saaste. keskkond, töö ohtlike materjalidega (fenoolid, liitium), antibiootikumravi ja muud teratogeense toimega ravimid, narkootikumide tarvitamine, alkohol, suitsetamine, selliste haiguste esinemine rasedal nagu diabeet või infektsioonid nagu punetised ja leetrid jne.

Arvatakse, et teatud protsent defekte tekib pärilikkuse või spontaanse mutatsiooni mõjul.

Kuidas neid liigitatakse

Klassifikatsioone on mitut tüüpi, näiteks Sommerville'i järgi, kus eristatakse 4 tüüpi kopsuatreesiat:

1. I - Klapi atreesia. Seal on moodustatud ja läbitav kehatüvi ja mõlemad kopsuarterid.
2. II - klapi ja arteritüve atresia. Mõlemad kopsuarterid töötavad ja neil võib olla ühine või eraldi päritolu.
3. III - klapi, pagasiruumi ja ühe kopsuarteri atresia. Teine kopsuarter on normaalne ja läbilaskev.
4. IV - aordiklapi, pagasiruumi, mõlema kopsuarteri atresia. Verevool kopsudes toimub abisoonte kaudu.

Kasutatakse ka klassifikatsiooni kaasaegsemat versiooni:

1. Tüüp A – seal on tõelised kopsuarterid, lisaarterid puuduvad, kopsuverevool käib läbi pihuarvuti.
2. Tüüp B - tõeliste kopsu- ja lisaarterite olemasolu.
3. Tüüp B - tõelised kopsuarterid puuduvad, kopsuverevool toimub läbi tagatiste.

Mõnikord tuvastatakse diagnoosi ajal segavormid.

Manifestatsioonid

Iseloomulik on kolmiku südameklapi atresia ja selle muud vormid väliseid märke:

Sellise patoloogiaga lapse eluiga sõltub arteriaalse (botall) kanali suurusest, mis varustab verd hapnikuga kopsuarterisse. Tõsiste defektide korral on eluiga mitu päeva, vähemaga keeruline patoloogia- kuus kuud - aasta.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse kopsuarteri südameklapi atreesiat, tehakse järgmist tüüpi diagnostika:

1. Ambulatoorne. See hõlmab uuringut, läbivaatust, auskultatsiooni. Arst uurib patsienti, tuvastab tsüanoosi, tugeva nõrkuse, õhupuuduse, rindkere iseloomuliku silindrilise kuju, auskultatsiooni ajal on kuulda karmi helisid. süstoolsed nurinad, I toon on tugev, II toon on nõrk.
2. Haiglas. Patsiendile tuleb teha ehhokardiograafia, elektrokardiograafia, rindkere röntgen, fonokardiograafia, samuti angiokardiograafia ja vajadusel südame kateteriseerimine.

Kopsuatreesiat iseloomustab otsese side puudumine parema vatsakese ja kopsuarteri voodi vahel, mis on tingitud ava täielikust kaasasündinud puudumisest parema vatsakese väljalaskeava, kopsuklapi, parema ja vasaku kopsuarteri tasemel. VSD-ga kombineerituna käsitletakse seda patoloogiat kirjanduses sageli kui Fallot'i tetradi "äärmuslikku vormi" või "vale" ühise arteriaalse tüve [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Ajaloo viide.

Tulenevalt asjaolust, et üks peamine veresoon väljub südamest, kaua aega VSD-ga kopsuarteri atreesiat peeti üheks OSA vormiks. A. V. Ivanitski (1977), J. Somerville'i (1970) kõrgel metoodilisel tasemel tehtud tööd näitasid aga veenvalt, et ühise arteritüve IV tüüp R. Colletti ja J. Edwardsi (1949) klassifikatsiooni järgi. ), on midagi muud kui , kui kopsutüve atreesia, mis on kombineeritud selliste defektidega nagu Falloti tetraloogia, aga ka ühe TMS-i vormiga. Järelikult seda rühma defektid on iseseisev nosoloogiline üksus.

Sagedus.

Kopsuarteri atreesia kombinatsioonis VSD-ga tuvastatakse 1-3% kõigist CHD juhtudest.

Esimese eduka radikaalse operatsiooni selle defekti puhul tegi J. Kirklin 1965. Parema vatsakese ühendamiseks kopsuarteritega kasutas kirurg operatsioonilauale tehtud autoperikardi toru. Meie riigis, kus kopsutüve atresia koos kopsuarterite hüpoplaasiaga, on esimene edukas operatsioon parema vatsakese ühendamiseks kopsuarteritega, kasutades autoperikardist pärit toru ilma VSD-d sulgemata, teostas V. P. Podzolkov 1984. aastal.

Etioloogia ja patogenees.

Kopsu atresia kombinatsioonis VSD-ga viitab konotrunkuse väärarengutele. Kopsuarteri voodi koosneb 3 erineva embrüonaalse päritoluga põhisegmendist: 1) kopsutüvi moodustub ühise arteritüve jagunemise tulemusena; 2) parem- ja vasakpoolne kopsuarter moodustuvad 6. aordikaarepaarist ja 3) kopsude rudimentidest intrapulmonaalsed arteriaalsed veresooned. Ühe või mitme segmendi arengu puudumine või häire seletab defekti anatoomiliste variantide mitmekesisust. Seoses arteriaalse koonuse arengu rikkumisega ei toimu arteriaalse ja interventrikulaarse vaheseinte sulandumist, mis viib VSD moodustumiseni.

Klassifikatsioon.

Kliinilises praktikas kasutatakse kõige laialdasemalt kahte klassifikatsiooni. J. Somerville'i (1970) klassifikatsiooni järgi on kopsuarterite säilivusastmest lähtuvalt 4 tüüpi defekte: 1) kopsuklapi atreesia (säilivad kopsutüvi, parem ja vasak kopsuarter ); 2) kopsuklapi ja kopsutüve atreesia (säilivad parem ja vasak kopsuarter, mida saab omavahel ühendada ja lahti ühendada); 3) kopsuklapi, tüve ja ühe kopsuarteri atreesia (teine ​​kopsuarter säilis); 4) kopsuklapi, tüve ja mõlema kopsuarteri atreesia (kopsud varustatakse verega kollateraalsete süsteemsete arterite kaudu).

C. Olin et al. (1976) eristavad 5 tüüpi kopsu atreesia: 1) parema vatsakese väljavoolutee atreesia; 2) kopsuklapi atreesia; 3) kopsutüve proksimaalse osa atreesia; 4) kopsutüve difuusne atreesia; 5) kopsuarterite proksimaalsete osade atreesia nende ühenduse puudumisega.

Patoloogiline anatoomia.

Defekti anatoomilised kriteeriumid hõlmavad järgmist 5 komponenti: 1) kopsutüve atreesia, mis põhjustab parema vatsakese kommunikatsiooni halvenemist kopsuarteri voodiga; 2) parema vatsakese ummistunud väljundosa; 3) suur VSD; 4) kopsude verevarustuse mis tahes allika olemasolu; 5) aordijuure dekstropositsioon.

Atresia võib olla parema vatsakese väljalaskeava, kopsuklapi, proksimaalse kopsutüve või kogu kopsutüve tasemel

(mis sellistel juhtudel näeb välja nagu kitsas riba) ja parema ja vasaku kopsuarteri proksimaalsed lõigud, häirides samal ajal nendevahelist suhtlust. Mõnel juhul võib täheldada kopsuarterite hüpoplaasiat või nende kohalikku ahenemist. Defekti spetsiifiline komponent, mis eristab seda ühisest arteritüvest, on parema vatsakese pimesi lõppev väljundosa ja üks klapp ainult aordiava jaoks.

VSD on tavaliselt suur, paikneb supraventrikulaarse harja all, subaordi piirkonnas ja sarnaneb Falloti tetraloogias täheldatud defektiga. Harvemini paikneb VSD supraventrikulaarse harja kohal, mis vastab hariliku arterioostrupi defekti topograafiale.

Kõigil juhtudel võib märkida aordi dekstropositsiooni. Aort on alati tugevalt laienenud. Aordiklapp sisaldab tavaliselt kolme infolehte, harva kahte või nelja. Koronaararterid on enamikul juhtudel normaalselt jaotunud. Haruldased tähelepanekud hõlmavad vasaku koronaararteri sidet kopsutüvega, mida kopsuatreesia korral peetakse pulmonaalse verevarustuse kollateraalseks variandiks. Kõigil kopsuatreesia juhtudel täheldatakse parema vatsakese hüpertroofiat ja ligikaudu 40% juhtudest mõõdukat vasaku vatsakese hüpoplaasiat.

Kopsuarterite atreesia ja VSD-ga patsientide kopsude verevarustuse allikate hulgas on märgitud: 1) suured aortopulmonaalsed kollateraalsed arterid; 2) avatud arterioosjuha; 3) bronhide külgarterid; 4) suured mediastiinumi külgarterid; 5) fistulid koronaar- ja kopsuarterite vahel; 6) segavormid.

Suurimaid raskusi tekitab süsteemsete kollateraalsete arterite tuvastamine ja nende seose mustrite tuvastamine kopsuarteri voodiga. M. Rabinovicht et al. (1981) tegi patoanatoomilises uuringus kindlaks süsteemsete kollateraalsete arterite kolm levinumat varianti ja kolm tüüpi nende seost kopsuarteri süsteemiga. Autorid näitasid, et bronhide kollateraalsed veresooned moodustavad kõige sagedamini intrapulmonaarsed anastomoosid, kui suured kollateraalsed veresooned, mis sageli väljuvad laskuvast aordist, ühenduvad kopsujuures olevate kopsuarteritega ("sirged" aordiarterid). Mis tahes arterist, mis on aordi haru (nt subklaviaarter), pärinevad külgveresooned moodustavad ekstrapulmonaarsed anastomoosid ("kaudsed" aordiarterid).

Kõige tavalisem kopsuverevoolu allikas on suured süsteemsed kollateraalsed arterid, mis pärinevad rindkere aordist või aordikaarest. 68% juhtudest sisaldavad kollateraalsed arterid lokaalseid ahenemisi, mis määratakse nende aordist väljumise kohas, piki veresooni või siis, kui need on ühendatud kopsuarteritega.

Kopsuarterite raske hüpoplaasia korral on sageli võimalik ühe või mõlema kopsu erinevates kopsusegmentides leida nii tõelisi kopsuartereid kui ka suuri aortopulmonaalseid kollateraalartereid – nn multifokaalset tüüpi kopsude verevarustust.

Hemodünaamika.

Hemodünaamilised häired määratakse ühe peamise arteri, aordi olemasoluga, mis saab VSD kaudu verd paremast ja vasakust vatsakesest. Tingimused, milles mõlemad vatsakesed funktsioneerivad, on ligikaudu võrdsed, seetõttu registreeritakse neis sama süstoolne rõhk, mis on võrdne aordirõhuga.

Kuna arteriaalne ja venoosne veri, siis satub sama veri süsteemsesse ja kopsuvereringesse gaasi koostis ja peaaegu kõigil patsientidel määratakse raske arteriaalne hüpokseemia, mille aste sõltub kopsu verevoolu suurusest läbi tagatiste.

Enamikul patsientidest on väike pihuarvuti. Verevool kopsudes on järsult ammendunud. Suhteliselt väike maht arteriaalne veri kopsude kaudu naaseb vasakusse vatsakesse ja siseneb uuesti aordi. Suure aortopulmonaarse side korral, näiteks PDA või suurte süsteemsete kõrvalarterite kaudu, võib kopsude verevool olla üsna rahuldav või isegi suurenenud. Sellistel patsientidel võib arteriaalse hüpokseemia tase olla mõõdukas või minimaalne.

AT harvad juhud Patsientidel, kellel on samaaegne suur avatud arterioosjuha, võib tekkida pulmonaalne hüpertensioon sklerootiliste muutustega kopsuveresoontes.

Kirjanduses on kirjeldatud asümmeetrilise kopsuverevooluga juhtumeid, kui ühes kopsus on kollateraalne verevarustus ja teise kopsu verevarustuse allikaks on avatud arterioosjuha. Sellest tulenevalt suureneb verevool teises kopsus [Bukharin V.I. et al., 1979].

Kliinik, diagnostika.

Kopsu at-resia kliiniline pilt koos VSD-ga on tavaliselt üsna iseloomulik. Peamised kroonilise haiguse tunnused hapnikunälg. Siiski puudub õhupuudus ja tsüanootilised hood, mis eristab seda defekti enamikust Falloti tetraloogia vormidest. Koos üldise tsüanoosiga, mis on eksisteerinud alates lapse sünnist, ilmnevad sümptomid " trummipulgad” ja „kellaprillid”. Rinnakust vasakul on näha rindkere deformatsioon "südame küüru" kujul. Auskultatsiooniga määratakse II tooni aktsent südamepõhjast kõrgemal ja rahuldavalt arenenud kollateraalide korral süstool-diastoolne kahin teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnakust paremal või vasakul. Müra juhitakse hästi taha.

Muudatused EKG iseloomutu. Elektriline telg süda on kaldu paremale, on parema vatsakese ja parema aatriumi hüpertroofia tunnused.

Kell röntgen uuring näitab kopsumustri ammendumist, kopsude juured on halvasti välja toodud. Kopsuarteri arenenud harude juuresolekul näeb kogenud teadlane neid uuringu röntgenpildil.

Kopsu mustri tugevnemine on tavaliselt seotud külgveresoonte ebatüüpiliste varjude esinemisega. Mõnel patsiendil võib täheldada kopsumustri asümmeetriat (Januse sümptom), kui see ühelt poolt on tugevnenud ja teiselt poolt ammendunud. Südame vari on läbimõõduga mõõdukalt suurenenud, sageli normaalse suurusega. Tänu sellele, et kopsuarteri kaar vajub ja südame tippu tõstab suurenenud parem vatsake, on südame vöökoht rõhutatud ja südame kuju sarnaneb Falloti tetraadil leiduvaga, s.t. , puidust kinga kujul. Kaldprojektsioonides määratakse südame paremate osade suurenemine ja vasaku vatsakese suuruse vähenemine. Tõusva aordi vari suureneb, selle pulsatsiooni amplituud suureneb. Seega on juba patsiendi mitteinvasiivsete uurimismeetodite põhjal võimalik VSD-ga väga täpselt diagnoosida kopsuarteri atreesia.

peal ECHOCG nähtavad on laienenud tõusev aort ja suur VSD. I tüüpi defektiga on näha järsult hüpoplastiline kopsutüvi.

Südame kateteriseerimine viidi läbi sama programmi järgi nagu Falloti tetraadiga patsientidel. Tavaliselt on võimalik kateeter paremast vatsakesest läbi VSD aordi viia. Süstoolne rõhk sama nii vatsakestes kui aordis. Arteriaalne hapniku küllastus on tavaliselt vähenenud. Kateetrit on võimalik kopsutüvesse viia ainult pihuarvuti olemasolul. Selle südamehaiguse korral on reeglina vaja kateteriseerida (aordi luumenist) kopsudesse verd varustavad külgmised veresooned, et teha selektiivset arteriograafiat. Selleks juhitakse kateeter paremast vatsakesest aordi antegraadsesse või retrograadselt läbi reiearteri.

Angiokardiograafiline uuring peaks algama kontrastaine sisestamisega paremasse vatsakesse. Samal ajal kontrasteeritakse selle vatsakese ummistunud väljalaskeava, mis kinnitab otsese side puudumist parema vatsakese ja kopsutüve vahel ning kontrastaine siseneb VSD kaudu tõusvasse aordi.

Seega tehakse parema ventrikulograafia abil kopsuarteri atresia diagnoos VSD-ga ja määratakse vatsakeste-arteriaalse ristmiku tüüp.

Angiokardiograafiline uuring on ainus viis, mis võimaldab teil kindlaks teha kopsude verevarustuse allikad. Nendel eesmärkidel viiakse aortograafia läbi kontrastaine sisestamisega tõusvasse aordi, mis võimaldab mitte ainult eristada seda defekti OSA-st, vaid ka tuvastada või välistada: a) brahiotsefaalarteritest ulatuvad suured kollateraalsed arterid ja b. ) avatud arteriaalne kanal. Kui suured kollateraalsed arterid väljuvad laskuvast aordist, süstitakse kontrastainet läbi kateetri, mille ots asetatakse kaare ja aordi laskuva osa piirile. Uuringu selles etapis määratakse suure kollateraalse arteri päritolu asukoht, et järgmises etapis teha selektiivset arteriograafiat. See uuring on antud suur tähtsus, kuna see võimaldab täpsemalt hinnata tagatise ringluse teid vasakul ja parem kops, samuti lahendada tõeliste kopsuarterite olemasolu ja seega ka operatsiooni näidustused [Ivanitsky AV, 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Brachiocephalic arteritest või laskuvast aordist tulenevad kontrastsed suured kollateraalsed arterid võivad olla erineva läbimõõdu ja pikkusega. M. de Levali (1983) andmetel on neil 50% juhtudest lokaalsed ahenemised, mida eriti sageli täheldatakse nende ristmikul lobaari või segmentaalse kopsuarteriga. See põhjustab kopsuarterite üsna sagedast hüpoplaasiat.

Avatud arteriaalse kanali olemasolul sõltub kopsuarterite suurus otseselt kanali läbimõõdust.

Nendel juhtudel, kui ülaltoodud uurimismeetodite abil ei ole võimalik saada tõeliste kopsuarterite kontrasti, on võimalik kopsuarterite ja nende harude retrograadse kontrastsuse saamiseks sisestada kontrastainet kopsuveeni verevoolu vastu. [Ivanitski A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Loomulik kulg ja prognoos.

Kopsuatreesia ja VSD-ga patsientide esimestel elupäevadel ja -nädalatel seostatakse suremust PDA sulgemise või "suurte" aortopulmonaalsete külgarterite järkjärgulise ahenemisega. Surm saabub tavaliselt suurenevast hüpokseemiast, mis on tingitud hüpokseemia vähenemisest või peaaegu täielikust lakkamisest kopsuvereringe. Halvenemine sisse lapsepõlves seostatakse sageli asjaoluga, et külgarterite suurus ei suurene vastavalt patsiendi kasvule.

Suure avatud arterioosjuha ja "suurte" aortopulmonaalsete kollateraalsete arteritega patsiendid võivad aga pikka aega olla kompensatsiooniseisundis.

näidustused operatsiooniks.

Ravi on ainult kirurgiline. Seda tüüpi defektiga tehakse kahte tüüpi operatsioone: palliatiivne ja radikaalne. Vajadus palliatiivse operatsiooni järele varases lapsepõlves on tingitud progresseeruvast tsüanoosist, mis on tingitud avatud arterioosjuha sulgumisest ja kopsuarterite väiksusest. Seetõttu on palliatiivse kirurgia põhieesmärk verevoolu suurendamine aortopulmonaalse anastomoosi tegemisega, mis loob eeldused tõeliste kopsuarterite kasvuks, ja võimalusel aortopulmonaarsete kollateraalsete veresoonte ligeerimine. hulgas erinevat tüüpi aortopulmonaalsete anastomooside puhul eelistatakse Blalock-Taussigi subklavia-pulmonaalset anastomoosi või nende veresoonte ühendamist Gore-Tex proteesi abil.

Aortopulmonaalsed anastomoosid tekitavad sageli eelistatud voolu kopsuarteriga ühenduse poolel ning põhjustavad ka viimase deformatsiooni, ahenemist või paindumist. Seetõttu kasutatakse praegu I tüüpi defektiga patsientidel ühtlase verevoolu loomiseks mõlemas kopsuarteris kahte tüüpi palliatiivseid operatsioone (vastavalt J. Somerville'i poolt välja töötatud klassifikatsioonile, 1970). Esimene tüüp on tsentraalne anastomoos, mis tekib hüpoplastilise kopsutüve ühendamisel tõusva aordi vasaku külgseinaga. Teist tüüpi operatsioon, mida tehakse EK tingimustes, on parema vatsakese väljavoolutoru rekonstrueerimine transanulaarse plaastri õmblemise teel ilma vatsakeste vaheseina defekti sulgemata [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Kuna kopsuarterite hüpoplaasiat täheldatakse üsna sageli varases lapsepõlves, tehakse sellistele patsientidele palliatiivseid operatsioone isegi mõõduka tsüanoosi korral.

Radikaalne operatsioon on võimalik ainult siis, kui normaalsed suurused kopsuarterid. Kui I tüüpi defekti korral on korrigeerimise ajal võimalik kasutada kitsendatud lõikude laiendamiseks transanulaarset plaastrit (eelistatavalt ühe voldikuga), siis II ja III tüüpi defektiga saab radikaalset operatsiooni teha ainult kunstliku pagasiruumi ja klappidega. kopsuarterist.

Kirurgia.

Suurte aortopulmonaalsete tagatisarterite sagedase avastamise tõttu kirurgiline taktika VSD-ga kopsuatreesia korral on sellel oma omadused. Ühest küljest, kui tagatisi ei ligeerita, suureneb kopsuverevool. Teisest küljest võib lobaar-kopsuarteriga ühendatud kollateraalse arteri ligeerimine, mille interlobaarsetel arteritel puudub seos tsentraalsete kopsuarteritega, põhjustada kopsuinfarkti. Selle defektiga patsientide kirurgilise ravi ratsionaalse taktika töötasid välja J. Kirklin jt. (1981).

Enne operatsiooni on patsiendi esmasel kliinikusse vastuvõtul kohustuslik täielik angiokardiograafiline uuring. Kuna kopsuarterite hüpoplaasiat täheldatakse tavaliselt varases lapsepõlves, tehakse neile patsientidele isegi mõõduka tsüanoosiga Blalock-Taussigi anastomoosi ja vajadusel ligeeritakse suured aortopulmonaalsed tagatised, välja arvatud need, mis lähevad bronhopulmonaarsetesse segmentidesse. soodsad tingimused operatsiooni jaoks luuakse, kui anastomoos tehakse aordi laskuva osa asukoha poolel.

Kohe pärast operatsiooni viiakse patsient angiokardiograafia ruumi, kus subklavia arter süstitakse kontrastainet, et tagada vere sattumine kõikidesse kopsuosadesse. Kui seda ei juhtu, viiakse patsient tagasi operatsioonituppa ja sidemed eemaldatakse kollateraalsest arterist.

Pikaajaliselt pärast operatsiooni (vanuses 5-10 aastat) tehakse korduv täielik angiokardiograafiline uuring. Kui pärast anastomoosi arenevad kopsuarterid normaalselt, tehakse radikaalne operatsioon. Veelgi enam, enne korrigeerimist arvutatud parema ja vasaku vatsakese rõhu väärtuste eeldatav suhe ei tohiks ületada 0,7. Kui pärast anastomoosi ei toimunud kopsuarterite piisavat arengut ja oodatav väärtus pärast korrigeerimist on suurem kui 0,7, tuleks teha veel üks palliatiivne operatsioon juba IR tekke tingimustes parema vatsakese ja kopsuarterite vahel. kunstlik pagasiruumi, kasutades klapita või klapi sisaldavat proteesi ilma sulgemiseta VSD. Kui korduv palliatiivne operatsioon aitab kaasa kopsuarterite arengule ja laienemisele, siis järgneb teine ​​operatsioon - VSD sulgemine.

Hästi arenenud kopsuarteritega patsientidel on võimalik esmane radikaalne operatsioon. Enne radikaalse operatsiooni läbiviimist on vaja täielikult mõista kopsuarterite, vasaku vatsakese suurust ja kopsude verevarustuse olemust. On vaja täpselt ette kujutada, millises ulatuses ja millistes kopsupiirkondades verevarustust teostavad tõelised kopsuveresooned ning milline roll on aortopulmonaarsetel külgarteritel. See on tingitud asjaolust, et kollateraalsete arterite ligeerimine on võimalik ainult siis, kui kopsuarterites on kahekordne verevarustus: läbi aortopulmonaarsete kollateraalsete arterite ja läbi tõeliste kopsuarterite. Seetõttu tuleb pärast tagatisarteri ligeerimist piisav loomulik viis kopsuarterite verevarustuseks.

Kõige keerulisem kirurgilise ravi rühm on hüpoplastiliste kopsuarteritega patsiendid. Patoloogia keerukus määrab vajaduse mitmeastmelise kirurgilise lähenemise järele, mis enamasti koosneb vähemalt 3 etapist. Esimesel etapil viiakse läbi operatsioon, mille eesmärk on suurendada kopsuverevoolu ja sellest tulenevalt laiendada hüpoplastilisi kopsuarteriid. Teine etapp seisneb suurte aortopulmonaalsete kollateraalsete arterite või nende ühenduste ligeerimises tõeliste kopsuarteritega, mida nimetatakse "unifokaliseerimiseks". Kolmas etapp on radikaalne korrektsioon: ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemine ja mõnikord kunstliku kopsuarteri tüve implanteerimine. Niisiis koosnes ühel I tüüpi kopsuatreesiaga patsiendil mitmeastmeline ravi 5 operatsioonist.

radikaalne operatsioon. Operatsioon viiakse läbi pikisuunalise sternotoomiaga hüpotermilise infrapunakiirguse ja kardiopleegia tingimustes. Mitme aortopulmonaalse kollateraalse arteri olemasolu sunnib vähendama perfusioonimahu kiirust ja mõnel patsiendil isegi kasutama vereringe seiskumist.

Operatsiooni üks tehniliselt raskemaid etappe on suurte aortopulmonaalsete kollateraalsete ja bronhiaalarterite isoleerimine. Seda etappi saab läbi viia keskmise lähenemisega, avades eesmise mediastiinumi pleura või tagumise perikardi ülemise õõnesveeni ja tõusva aordi vahel. Aordi laskuva osa vasakpoolse asukoha korral on sageli vaja täiendavat lateraalset torakotoomiat neljandas roietevahelises ruumis, et isoleerida ja viia ligatuurid külgmiste veresoonte ja bronhiaalarterite alla. Keskmine sternotoomia tehakse alles pärast selle haava õmblemist ja drenaažist lahkumist. Mediastiinse pleura eesmine leht avatakse ja külgarterite alt leitakse ligatuurid.

EK alguses sisestatakse vasakusse vatsakesse dekompressioonikanüül, vajadusel ligeeritakse aortopulmonaalsed kollateraalsed arterid. Kui varem on tekkinud Blalock-Taussigi, Waterstone-Couley ja Pottsi anastomoosid, siis need elimineeritakse CPB käigus tavapärase tehnika järgi. Juhtudel, kui kopsuarterite kaudu tuleb verd suurel määral tagasi, on võimalik need operatsiooni ajaks isoleerida ja kinnitada. distaalsed osakonnad või pärast nende avamist sisestage Fogarty kateeter ja sulgege arterite luumen.

Järgmises etapis avatakse parem vatsake pikisuunalise sisselõikega ja VSD suletakse plaastriga. Lisaks jätkatakse I tüüpi defekti korral parema vatsakese sisselõiget klapirõnga kaudu kopsutüve ja vasaku kopsuarterini. Nagu Falloti tetraloogia puhul, laiendab lappimine kitsendatud sektsioone ja loob sõnumi parema vatsakese ja kopsuarterite vahele. Kuid 50–60% kopsuatreesia juhtudest (eriti II tüüpi ja mõnel juhul 1. tüüpi defektide korral) saab radikaalse operatsiooni teha vaid tehisliku kopsuarteri tüve loomisega, kasutades klapita või klapi sisaldavat proteesi. Sel eesmärgil avatakse põikilõikega parema ja vasaku kopsuarteri ristmik ja tehakse distaalne anastomoos ning seejärel proksimaalne, mille avaus on paremal vatsakesel.

Kopsuarterite hüpoplaasiaga patsientidel tehakse palliatiivne operatsioon - parema vatsakese väljavoolutoru rekonstrueerimine ilma VSD sulgemiseta. Erinevus ülalkirjeldatud radikaalsest operatsioonist seisneb selles, et VSD ei ole suletud ning väikelastel kasutatakse kopsuarterite ühendamiseks parema vatsakesega operatsiooni käigus tekkinud autoperikardi toru, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) töötas välja meetodi parema vatsakese ühendamiseks kopsutüvega ilma EC-d kasutamata. Operatsioon seisneb õmblemises välispind parema vatsakese ja kopsuarteri plaaster, mille alt need avatakse.

Postoperatiivsed tüsistused.

Enamik sagedane tüsistus pärast radikaalset operatsiooni on äge südamepuudulikkus, mis on kõige sagedamini põhjustatud kopsuarterite hüpoplaasiast tingitud kõrgest rõhust paremas vatsakeses. J. Kirklin et al. (1981) jõudis pärast selle defektiga patsientide kirurgilise ravi tulemuste analüüsimist järeldusele, et isegi eduka korrigeeriva operatsiooni korral oli suurte kõrvalarteriteta patsientidel parema ja vasaku vatsakese rõhu väärtuste suhe 0,58. ja nende juuresolekul 0, 87. Autorid selgitavad seda erinevust kopsuarterite anomaaliate ja terminaalsete interlobarharude hüpoplaasiaga viimase rühma patsientidel.

Teine tüsistus on seotud vigadega kopsude verevarustuse hindamisel suure aortopulmonaalse kollateraalse arteri ligeerimisel, mis viib lobaar- või segmentaalarterisse, millel puudub side kesksete kopsuarteritega. See toob kaasa arenguga vastava kopsuosa südameataki hingamispuudulikkus.

vahetuid ja pikaajalisi tulemusi.

S. Olin jt näib omavat suurimat kirurgilise ravi kogemust. (1976), kes esitas 103 patsiendil tehtud radikaalse operatsiooni tulemused; operatsioonijärgne suremus oli 9,7%. O. Alfiery et al. (1978) märkisid 16% ebasoodsatest tagajärgedest pärast 80 radikaalset operatsiooni ja 48 patsiendi seas, kes vajasid klapi sisaldava proteesi õmblemist, oli operatsioonijärgne suremus 23%, samas kui 32 patsiendil, kes opereeriti ilma proteesi õmblemata, vaid 6,2%.

Operatsiooni läbinud patsiendid tunnevad end reeglina hästi ja kuuluvad New Yorgi südameassotsiatsiooni klassifikatsiooni järgi I või II funktsionaalsesse klassi. AT kauge periood enamus levinud põhjused surmajuhtumitest olid krooniline südamepuudulikkus, mis oli tingitud kõrgest rõhust paremas vatsakeses või kordusoperatsioon, mis oli vajalik seoses klappi sisaldava proteesi stenoosiga.

Kõik vanemad tahavad, et nende lapsed oleksid terved. Ja enamik adekvaatseid emasid ja isasid hakkavad selle eest hoolitsema juba enne lapse aktiivset planeerimist. Nad külastavad õiged arstid läbima palju uuringuid, aktsepteerima vitamiinipreparaadid, tasakaalustatud toitumine ja plii täielikult tervislik eluviis elu. Kuid mõnikord ei piisa kõigist neist meetmetest. Isegi kõige edukama raseduse ajal võivad asjad valesti minna ja loode areneda mitmesugused rikkumised. Ainult üks neist on kopsuatreesia tüübid antud olek kaaluge, arutage selle tunnuseid vastsündinutel ja selgitage, millise prognoosi annavad arstid sellise diagnoosiga imikutele.

Kopsu atresia on südame kaasasündinud väärareng. Selles seisundis ei ole lapsel normaalset sidet parema vatsakese ja sellest väljuva kopsuarteri vahel. Selline rikkumine võib areneda juhul, kui kopsuklapi konksud on täielikult sulandunud või kopsutüve sulandunud. Kopsuarteri atresia tagajärjel ei pääse paremast vatsakesest veri kopsuvereringesse, mis omakorda häirib oluliselt hemodünaamikat, muudab võimatuks normaalse gaasivahetuse ja organismi kui terviku tegevuse.

Mõnel juhul kaasnevad kopsuatreesiaga muud häired. Kell väike patsient täheldada ei saa mitte ainult kopsutüves oleva ava täielikku puudumist, vaid ka parema vatsakese mahu olulist vähenemist ja trikuspidaalklapi olulist alaarengut. Mõnel juhul puudub kopsutüvi täielikult.

Samal ajal jääb lapsel sageli selline embrüonaalne struktuursed omadused, avatud arterioosjuhana, samuti ovaalse aknana. Nad toetavad hingamisfunktsioon, kuna nende kaudu võib veri tungida kopsuarterisse.
Kopsu atresia tüübid

Sellel defektil on neli peamist tüüpi:

Kopsuklapi atresia - patsiendil on nii kopsutüvi kui ka mõlemad arterid;
- kopsuarteri klapi atreesia, samuti selle pagasiruumi - patsiendil on ainult arterid;
- kopsuklapi, pagasiruumi, samuti ühe kopsuarteri atreesia - ainult üks kopsuarter jääb puutumatuks;
- kopsuklapi, kehatüve ja mõlema arteri atreesia - kopsude vereringet saab läbi viia ainult tänu tagatiseks olevatele süsteemsetele arteritele.

Kopsuatreesia oht

Kopsuatreesia on üsna haruldane ja ohtlik patoloogia. Sellise defekti korral ringleb vastsündinu kehas madala hapnikusisaldusega veri. AGA hapnikupuudus aja jooksul põhjustab ajurakkude surma.
Kopsuatreesia kujutab endast ohtu lapse elule tema esimestel elunädalatel ja -päevadel.

Kopsu atreesia sümptomid

Haigus diagnoositakse juba vastsündinu esimestel elutundidel. Kuid mõnikord ilmnevad selle sümptomid alles paar päeva pärast sündi. Kopsuatreesia tulemuseks on naha sinakas värvus. Arstid klassifitseerivad selle seisundi tsüanoosiks; selleni viib aju hapnikunälg. Lisaks on lapsel sageli ja raske hingata, tal on õhupuudus. Toitmisel väsib vastsündinu väga kiiresti.

Kas kopsuatreesiaga lapsi saab aidata?

Praeguseks saavad sellise diagnoosiga arstid pakkuda kirurgiline sekkumine: radikaalne või palliatiivne.

Radikaalne operatsioon võimaldab teil kõrvaldada haiguse põhjused, see viiakse läbi esimest tüüpi haigusega - kui väikesel patsiendil on mõlemad kopsuarterid.
Teise ja kolmanda tüübi puhul on võimalik ka radikaalne operatsioon, kuid arstid peavad kasutama kunsttüve ja kopsuarteri klappe.

Palliatiivne kirurgia ei ole suunatud defekti põhjuse kõrvaldamisele, vaid kopsude verevarustuse suurendamisele. Seda tehakse progresseeruva tsüanoosiga. Palliatiivne kirurgia hõlmab aortopulmonaalse anastomoosi kehtestamist, mis loob eeldused aktiivne kasv kopsuarterid. Vahetult pärast ühenduse moodustumist viivad arstid läbi sekundaarse angiokardiograafilise uuringu, mis peaks näitama, et kõik kopsuosad on veres ujutatud. Kui seda ei juhtu, opereeritakse patsienti uuesti.

Viis kuni kümme aastat pärast palliatiivset operatsiooni teevad arstid uue angiograafilise uuringu. Juhul, kui selle aja jooksul on kopsuarterid normaalselt arenenud, tehakse radikaalne operatsioon.

Kopsuarteri atreesia vastsündinutel - milline on prognoos?

Õigeaegse ravi korral on vastsündinute kopsuatreesia prognoos üsna soodne. Selle defekti esimese tüübi korral on operatsioonijärgne suremus 6,2%, teise ja kolmanda haigusetüübi korral aga 23% (kui on vaja õmmelda arteritüve ja klapi protees).

Enamikul juhtudel tunnevad patsiendid pärast operatsiooni end hästi ja suremus tekib südamepuudulikkuse tõttu kõrge vererõhk veri paremas vatsakeses.

Ravi puudumine on täis patsiendi surma hapnikunälja tõttu esimestel nädalatel pärast sündi.

Vanemas eas peaks opereeritud kopsuatreesiaga lapsi pidevalt kardioloogi jälgima. Neil on tõenäolisem endokardiit.

Lisainformatsioon

Paljud lapsed, kes on lapsepõlves läbinud suure operatsiooni, seisavad silmitsi ajaga sagedased külmetushaigused. Nad peavad tugevdama oma immuunsust ja rahalised vahendid tulevad selles küsimuses appi. traditsiooniline meditsiin.

Nii et suurepärase efekti annavad männiokkad, mille kasulikud omadused tugevdavad immuunsüsteemi. Loputage paar supilusikatäit männiokkaid ja keetke klaasi keeva veega. Kuumutage ravim keemiseni ja keetke kakskümmend minutit madalal kuumusel. Pärast seda jahutage puljongit pool tundi ja kurnake. Magusta jooki mahlaga ja anna lapsele paar supilusikatäit korraga kolm korda päevas.

Suured aortopulmonaalsed tagatissooned on tavaliselt seotud selliste tsüanootiliste veresoontega sünnidefektid süda, nagu kopsuatreesia ja Falloti tetraloogia (tavaliselt äärmuslik vorm). Nendel patsientidel areneb süsteemne-pulmonaarne tagatisvõrgustik nagu kompenseeriv mehhanism kopsuverevoolu täiendamine, külgmised veresooned on erineva suuruse ja arvuga ning reeglina väljuvad nad laskuvast aordist, anastomoosides koos kopsuarteri harudega või hiluse piirkonnas või aordi tasemel. segmentaalsed bronhid.

Selle patoloogia traditsiooniline kirurgiline ravi on problemaatiline tagatiste lokaliseerimise raskuste tõttu, eriti mediaantorakotoomia läbiviimisel. Suurte aortopulmonaalsete tagatiste funktsioneerimisel põhihaiguse korrigeerimise ajal on suur tõenäosus tüsistuste tekkeks, mis on tingitud olulisest vere šundist süsteemsest vereringest kopsuvereringesse ja adekvaatse perfusiooni raskusest. Selle tulemusena võib tekkida kõigi elundite ja süsteemide operatsioonisisene hüpoksia ning varases ja hilises operatsioonijärgses perioodis - kopsu hüpertsirkulatsioon, mis põhjustab respiratoorse distressi sündroom või südamepuudulikkus.

Kollateraatide esialgne endovaskulaarne oklusioon võimaldab selliseid patsiente ette valmistada defekti radikaalseks korrigeerimiseks. Kollateraalsete veresoonte emboliseerimine on näidustatud juuresolekul järgmisi tingimusi: a) verevarustus kopsu teatud tsooni, mille kollateraalne verevool peaks olema ummistunud, on tagatud kahest allikast - aortopulmonaarsetest kollateraalidest ja tõelise kopsuarteri harudest, b) aortopulmonaarsetest kollateraalidest ja kopsu harudest arterid on hästi diferentseeritud. Nende märkide olemasolu kindlakstegemisel tagatiste emboliseerimise ajal tekivad sellised rasked tüsistused nagu kopsuinfarkt verevarustuse katkemise tõttu teatud kopsusagara või tõelise kopsuarteri harude oklusioon.

S. Mitchell et al. teatasid 1985. aastal ühest esimestest edukatest aortopulmonaalsete kollateraalsete emboliseerimisest. ja S. Kaufman et al. 1989. aastal S. Perry jt. avaldas Gianturco mähistega 58 tagatise emboliseerimise tulemused, saavutades täieliku oklusiooni 42 ja vahesumma oklusiooni 14 juhul.

NCSSH-s neid. Aastatel 1987–1997 viidi edukalt läbi 33 väljendunud aortopulmonaalse kollateraali emboliseerimine 14 patsiendil, kellest 12-l rekonstrueeriti kopsuatreesia tõttu paremast vatsakesest väljuv kanal, üks põdes Falloti tetraloogiat ja ühel patsiendil oli kombineeritud patoloogia. - kahe sissevooluga vasak vatsake koos parema vatsakese hüpoplaasia, aordieritusega paremast vatsakesest, kopsuatreesia, avatud arteriaalse kanali ja süsteemse kopsu anastomoosiga. Patsientide vanus oli 5–15 aastat.

Kõik patsiendid läbisid täieliku kliinilise läbivaatuse, sealhulgas EKG, FCG, ehhokardiograafia, radionukliidide skaneerimise ja kopsude kompuutertomograafia. Tagatiste täpse lokaliseerimise ja suuruse määramiseks viidi läbi tõusev ja laskuv aortograafia ning tagatiste selektiivne arteriograafia. Samal ajal on näha hästi arenenud tagatisvõrk, millel on kopsuarteri kontrastsus "kajaka" kujul. Kõigile patsientidele tehti parema südame kateteriseerimine ja kopsuarterite angiograafia, et määrata üksikasjalikult kopsude verevarustuse allikad.

Südame paremate osade uurimine viidi läbi punktsiooni transfemoraalse venoosse juurdepääsu abil. Aortograafia viidi läbi retrograadselt, kõikidel juhtudel pandi reiearterisse 5-7F introos. Enamikule patsientidest süstiti intraoperatiivselt hepariini (100 U/kg). Pärast aortograafia ja selektiivse arteriograafia teostamist kollateraalsetest arteritest hinnati kollateraalse oklusiooni võimalusi ja arvutati ummistuvate veresoonte läbimõõt.

Kasutati Gianturco spiraale läbimõõduga 3–10 mm. Spiraalide läbimõõt ületas aortopulmonaalse tagatise läbimõõdu vähemalt 50%. Samaaegselt embooliseeriti üks kuni kolm tagatissoont, süstiti kuni 10 embooli. Kolmel patsiendil viidi emboliseerimine läbi kahes etapis: esimene etapp oli tagatiste oklusioon, mis viis parem kops, teine ​​etapp - tagatised, mis lähevad vasakusse kopsu. Ühel patsiendil tehti enne kollateraalset emboliseerimist pärast infundibulektoomiat kitsenenud kopsuarterite balloonangioplastika.

Suure verevoolu kiiruse ja erineva rõhu tõttu erinevad osad külgne veresoon, emboolia materjali migratsioon kopsuarteri süsteemi on potentsiaalne tüsistus. Selle vältimiseks asetati poolid tagatisanuma kõige kitsamasse kohta. Meie praktikas spiraalrände juhtumeid ei esinenud. Kontrollangiograafia viidi läbi 5-10 minutit pärast spiraalide paigaldamist. Kõigil juhtudel saavutati piisav oklusioon. Kõik patsiendid said antibiootikume nii intraoperatiivselt kui ka järgmise kahe päeva jooksul. Tüsistusi ei täheldatud.

A - enne emboliseerimist on näha ulatuslik suurte aortopulmonaarsete kollateraalide võrgustik mõlemas kopsus; b - pärast emboliseerimist suletakse kõik külgmised veresooned Gianturco mähistega

Nii tehti kindlaks keeruliste tsüanootiliste südamedefektidega patsientide mitmeetapilise ravi edukus: esimeses etapis rekonstrueeriti paremast vatsakesest väljavoolutrakt, teises etapis aortopulmonaarsete kollateraalide emboliseerimine ja kolmandas etapis. vaheseina defekti sulgemine ja defekti lõplik parandamine.

Väikesed veritsevad külgmised veresooned kopsuvereringes

Bronhiaalsed arterid ja mõned mittebronhiaalsed süsteemsed arterid suurenevad suurenenud verevoolu ja hapruse tõttu põletikuline kude esineb paljude aastate jooksul areneva bronhide tagatise seina erosioon, pragunemine või rebend. Massiivne hemorraagia - enam kui 600 ml vere väljavool 48 tunni jooksul - põhjustab selliste patsientide konservatiivse ravi korral 50-85% suremust. Koos sellega, enamik patsiendid ei kuulu kirurgiline ravi raske kopsuhaiguse tõttu. Seetõttu on selle patsientide rühma ravis sageli eelistatud meetod endovaskulaarne meetod.

Hüpertrofeerunud süsteemsete arterite emboliseerimine viiakse läbi. Verejooksu peatamine saavutatakse rõhu vähendamisega veritsevas anumas. Hemostaasi viivitamatu kõrvaldamine proksimaalse kollateraalse emboliseerimise kaudu on S. Kaufmani jt andmetel saavutatav 90-100% juhtudest. Hemorraagia koht määratakse kindlaks rindkere röntgeni, aortograafia ja veresoonte selektiivse arteriograafiaga, mis viivad verejooksu kahtluse kohale.

Emboliseerivate ainetena võib kasutada heeliumi vahu osakesi või eelistatavamalt Ivaloni - väikese kaliibriga anumate jaoks keerdunud, mis võimaldab veresoone emboliseerida ilma emboolia kopsuarterisse migreerumise ohuta, samuti ultramoodsaid lahendusi spetsiifilised osakesed. Vedelate ainete, nagu absoluutne etanool, kasutamine on ebasoovitav, kuna need võivad põhjustada bronhide nekroosi.

B.G. Alekjan, V.P. Podzolkov, N.E. kardenad

Kopsu atreesia(ALA) iseloomustab normaalse suhtluse puudumine südame vatsakeste ja kopsuarteri vahel.

tegelik sagedus patoloogia on ebaselge, kuna uuringud hõlmavad mitmesuguseid statistilisi materjale (kirurgilised, patoloogilised, demograafilised) ja kasutavad erinevat südamedefektide hierarhiat. Kirjanduse andmed näitavad vastsündinute defekti olulist varieeruvust - 0,0065 kuni 0,02%. Kõigi CHD-de hulgas on kopsuatreesia osakaal vahemikus 1,1–3,3%, tõustes "kriitiliste" CHD-de seas 6,3% -ni.

See patoloogia esineb kahes põhivariandis: 1) kopsuarteri atreesia koos VSD-ga (ALA+VSD); 2) kopsuatreesia intaktse interventrikulaarse vaheseinaga (ALA+IMZHP). Lisaks võib kopsuatreesia olla teiste keeruliste kaasasündinud südamehaiguste (ühe vatsakese, Ebsteini anomaalia, täielik vorm VKA, trikuspidaalne atresia, korrigeeritud TMA jne).

Kõige sagedamini leitakse seda kombinatsioonis VSD-ga, muud kombinatsioonid on kaks korda harvemad. Selles jaotises on kaks peamist tüüpi defekte.

Kopsu atresia kombinatsioonis VSD-ga

Sagedus kopsu atreesia koos VSD-ga on umbes 0,07 juhtu 1000 vastsündinu kohta, 1% kõigist CHD-dest ja umbes 3,5% kriitiliste CHD-de hulgas. See anomaalia võib siiski olla lahutamatu osa muud keerulised defektid, mistõttu nende tegelik esinemine pole teada.

Patoloogia mida iseloomustab parema vatsakese ühenduse puudumine kopsuarteriga; parema vatsakese väljundosa lõpeb pimesi. Vice'il on ka suur VSD, ainus aordiklapp, aordi dekstropositsioon erineval määral. Kui uuritakse veresooni, mis toovad verd kopsudesse, eraldatakse "tõelised" ehk natiivsed kopsuarterid ja suured aortopulmonaalsed külgarterid (BALKA). Veri siseneb aordist toimiva PDA ehk BALKA kaudu kopsuveresoontesse. Lisaks kopsuarteri voodi anastomoosid koos bronhide, mediastiinumi või koronaarsooned. Tuntuim defektide klassifikatsioon J. Somerville'i (1970) järgi põhineb kopsuatreesia tasemel: 1) pulmonaalklapi atresia; 2) kopsuklapi ja kopsutüve atreesia; 3) kopsuklapi, kopsutüve ja ühe kopsuarteri atreesia; 4) kopsuklapi, tüve ja mõlema kopsuarteri atreesia (kopsud varustatakse verega ainult külgarterite kaudu).

AT viimased aastad soovitas klassifikatsioon, lähtudes kopsude verevarustuse tüübist: tüüp A - on tõelised kopsuarterid, BALKA ei tuvastata; tüüp B - esitatakse nii tõelised kopsuarterid kui ka BALKA; tüüp C - tõelised kopsuarterid puuduvad, on ainult BEAM. Kopsuarterid võivad üksteisega ühenduda (konfluentsed arterid) või olla mittekonfluentsed.

Hemodünaamika kopsuatreesia korral. Selle patoloogiaga siseneb kogu veri paremalt (läbi VSD) ja vasaku vatsakese tõusvasse aordi. Selle tulemusena tekib arteriaalne hüpokseemia, mille aste on pöördvõrdeline kopsuverevoolu hulgaga. Kopsu verevoolu määrab omakorda PDA või süsteemsete kollateraalsete arterite läbimõõt. Nende stenoosi või hüpoplaasia korral on hapnikuga küllastunud vere tagasipöördumine vasakusse aatriumi väike ja hüpokseemia võib jõuda kriitilise tasemeni. Koos piisava kopsuvereringe hüpokseemia tase võib olla minimaalne ja harvadel juhtudel areneb isegi pulmonaalne hüpertensioon.

Loote ehhokardiograafia kopsuatreesia korral. Defekti tuvastatavus on madal (7-15%). Vatsakeste väljaheidete uurimisel ilmneb järsult hüpoplastiline kopsuarter; kopsuklapi kaudu verevool puudub. Diagnoos põhineb ka VSD ja retrograadse verevoolu tuvastamisel PDA-s. Mõlemast vatsakesest saadetakse veri laienenud aordi.