Krooniline erütreemia. Haiguse varajased nähud ja küpsed sümptomid. Erütreemia ravi kodus

Iseloomulik on suhteliselt pikk ja healoomuline kulg, mis ei välista aga surmaga lõppenud pahaloomulist muundumist ägedaks leukeemiaks.


Erütreemiat peetakse üsna haruldaseks haiguseks ja seda esineb sagedusega 4-7 juhtu 100 miljoni elaniku kohta aastas. See mõjutab peamiselt keskealisi ja vanemaid inimesi ( üle 50 aasta vanad, aga haigusjuhtumeid on teatatud rohkem kui varajane iga. Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega.

Huvitavaid fakte

• RBC-d moodustavad umbes 25% kõigist rakkudest Inimkeha.
• Iga sekund sisse luuüdi moodustub umbes 2,5 miljonit uut punavereliblet. Ligikaudu sama palju hävib kogu kehas.
• Punaste vereliblede punase värvuse annab raud, mis on osa hemoglobiinist.
• Erütreemia on üks healoomulisemaid kasvajaprotsesse veres.
• Erütreemia võib aastaid olla asümptomaatiline.
• Erütreemiaga patsientidel on kalduvus tugevale verejooksule, hoolimata asjaolust, et trombotsüütide arv ( vastutab verejooksu peatamise eest) suurenenud.

Mis on erütrotsüüdid?

Erütrotsüütide struktuur ja funktsioon

Normaalne punaste vereliblede arv veres erineb sooti.

Erütrotsüütide norm on:

• naistel - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liitris veres;
• meestel - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liitris veres.

Gaaside transportimise protsess toimub järgmiselt:

• kopsukapillaarides parimad veresooned) hapniku molekul ühineb rauaga, mis on osa hemoglobiinist ( moodustub hemoglobiini oksüdeeritud vorm - oksühemoglobiin).
• Verevooluga kopsudest kanduvad erütrotsüüdid kõigi organite kapillaaridesse, kus hapnikumolekul eraldatakse oksühemoglobiinist ja viiakse kehakudede rakkudesse.
• Selle asemel ühineb kudedest vabanev süsinikdioksiid hemoglobiiniga ( moodustub kompleks nimega karbhemoglobiin).
• Kui karbhemoglobiini sisaldavad erütrotsüüdid läbivad kopsukapillaare, eraldub hemoglobiinist süsihappegaas ja see vabaneb väljahingatavas õhus ning vastutasuks lisandub veel üks hapniku molekul ja tsükkel kordub.

Hemoglobiini norm on:

• naistel - 120-150 grammi / liiter;
• meestel - 130-170 grammi / liiter.

Kus tekivad erütrotsüüdid?

Alates 4. embrüonaalsest arengukuust tekivad vereloome kolded punases luuüdis, mis on peamine vereloomeorgan pärast lapse sündi ja kogu elu jooksul. Selle kogumaht täiskasvanul on umbes 2,5–4 kg ja jaotub keha erinevatesse luudesse.

Täiskasvanul paikneb punane luuüdi:

• vaagna luudes 40% );
• selgroolülides ( 28% );
• kolju luudes 13% );
• ribides ( 8% );
• käte ja jalgade pikkades luudes ( 8% );
• rinnus ( 2% ).

Kuidas tekivad erütrotsüüdid?

Kui tüvirakk jaguneb, toodab see:

• Müelopoeesi eellasrakud. Sõltuvalt keha vajadustest võivad nad jaguneda, moodustades ühe vereraku - erütrotsüüdi, trombotsüütide ( vastutab verejooksu peatamise eest) või leukotsüüdid ( keha kaitsmine infektsioonide eest).
• Lümfopoeesi eellasrakud. Nad moodustavad lümfotsüüte, mis tagavad immuunsuse ( kaitsefunktsioon).

See protsess hõlmab mitut järjestikust jagunemist, mille tulemusena rakk väheneb, kaotab tuuma ja akumuleerib hemoglobiini.

Punaste vereliblede moodustamiseks on vaja:

• Vitamiinid. Vitamiinid nagu B2 ( riboflaviin), AT 6 ( püridoksiin), AT 12 ( kobalamiin) ja foolhape on normaalsete vererakkude moodustamiseks hädavajalikud. Nende ainete puudumisel on luuüdis rakkude jagunemis- ja küpsemisprotsessid häiritud, mille tagajärjel satuvad vereringesse funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
• Raud. See mikroelement on osa hemoglobiinist ja mängib olulist rolli punaste vereliblede hapniku ja süsinikdioksiidi transportimise protsessis. Raua omastamist kehas piirab selle imendumise kiirus soolestikus ( 1-2 milligrammi päevas).

Punaste vereliblede arvu suurenemise tulemusena veres paraneb hapniku kohaletoimetamine kudedesse. See pärsib erütropoetiini eritumist neerude kaudu ja vähendab selle toimet müelopoeesi eellasrakkudele, mis pärsivad punaste vereliblede moodustumist punases luuüdis.

Kuidas punased verelibled hävitatakse?

Erütrotsüütide hävitamise käigus vabaneb hemoglobiini osaks olev raud vereringesse ja transporditakse spetsiaalsete valkude abil punasesse luuüdi, kus see taas osaleb uute erütrotsüütide moodustamises. See mehhanism on äärmiselt oluline vereloome protsessi säilitamiseks, mis nõuab tavaliselt 20–30 milligrammi ( mg) rauda päevas ( samas kui toiduga imendub vaid 1-2 mg).

Mis on erütreemia?

Erütreemia tekkimine ja areng

Müelopoeesi mutantne prekursorrakk hakkab intensiivselt paljunema, läbides kõik ülalkirjeldatud kasvu- ja arenguetapid ning selle protsessi tulemuseks on absoluutselt normaalsete ja funktsionaalselt elujõuliste erütrotsüütide ilmumine veres.

Seega ilmuvad punasesse luuüdi kahte erinevat tüüpi erütrotsüütide prekursorrakke – normaalsed ja mutantsed. Mutantsest rakust erütrotsüütide intensiivse ja kontrollimatu moodustumise tulemusena suureneb nende arv veres oluliselt, ületades organismi vajadused. See omakorda pärsib erütropoetiini vabanemist neerude kaudu, mis viib selle aktiveeriva toime vähenemiseni normaalsele erütropoeesi protsessile, kuid ei mõjuta kuidagi kasvajarakku.

Lisaks suureneb haiguse progresseerumisel mutantsete rakkude arv luuüdis, mis viib normaalsete vereloomerakkude nihkumiseni. Selle tulemusena saabub hetk, mil kõik ( või peaaegu kõik) keha erütrotsüüdid moodustuvad müelopoeesi prekursorraku kasvajakloonist.

Erütreemia korral muutub enamik mutantsetest rakkudest erütrotsüütideks, kuid teatud osa neist areneb teistmoodi ( trombotsüütide või leukotsüütide moodustumisega). See seletab mitte ainult erütrotsüütide, vaid ka teiste rakkude arvu suurenemist, mille eelkäija on müelopoeesi lähterakk. Haiguse progresseerumisel suureneb ka kasvajarakust toodetud trombotsüütide ja leukotsüütide arv.

Erütreemia kulg

Erütreemia tekkes eristage tinglikult:

• esialgne etapp;
• erüteemiline staadium;
• aneemiline ( terminal) etapp.

erüteemiline staadium
Seda iseloomustab ebanormaalsest eellasrakust moodustunud punaste vereliblede arvu suurenemine ( rohkem kui 8 x 10 12 1 liitris veres). Edasiste mutatsioonide tulemusena hakkab kasvajarakk diferentseeruma trombotsüütideks ja leukotsüütideks, mis põhjustab nende arvu tõusu veres.

Nende protsesside tagajärg on veresoonte ja kõigi siseorganite ülevool. Veri muutub viskoossemaks, selle veresoonte läbimise kiirus aeglustub, mis aitab kaasa trombotsüütide aktiveerimisele otse veresoonte voodis. Aktiveeritud trombotsüüdid seostuvad üksteisega, moodustades nn trombotsüütide pistikud, mis ummistavad väikeste veresoonte valendiku, häirides verevoolu läbi nende.

Lisaks suureneb rakkude arvu suurenemise tulemusena veres nende hävitamine põrnas. Selle protsessi tulemuseks on rakkude lagunemissaaduste liigne sattumine verre ( vaba hemoglobiin, puriinid).

aneemiline staadium
Haiguse progresseerumisega luuüdis algab fibroosi protsess - vereloomerakkude asendamine kiudkoega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon väheneb järk-järgult, mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemiseni veres. kuni kriitiliste väärtusteni).

Selle protsessi tulemuseks on ekstramedullaarsete vereloome fookuste ilmnemine ( väljaspool luuüdi) põrnas ja maksas. Selle kompenseeriva reaktsiooni eesmärk on säilitada normaalne vererakkude arv.

Lisaks võib hematopoeesi ekstramedullaarsete fookuste ilmnemine olla tingitud kasvajarakkude vabanemisest luuüdist ja nende migreerumisest koos verevooluga maksa ja põrna, kus nad jäävad kapillaaridesse ja hakkavad intensiivselt paljunema.

Erütreemia põhjused

Erütreemia esinemine võib kaasa aidata:

• geneetiline eelsoodumus;
• ioniseeriv kiirgus;
• mürgised ained.

geneetiline eelsoodumus

Erütreemia tekkerisk suureneb, kui:

• Downi sündroom - geneetiline haigus, mis väljendub näo, kaela, pea kuju rikkumises ja lapse arengupeetuses.
• Klinefelteri sündroom - geneetiline haigus, mis avaldub puberteedieas ja mida iseloomustab keha ebaproportsionaalne areng ( pikk, pikad ja peenikesed käed ja jalad, pikk vöökoht), samuti võimalikud vaimsed häired.
• Bloomi sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab lühike kasv, naha hüperpigmentatsioon, näo ebaproportsionaalne areng ning eelsoodumus erinevate organite ja kudede kasvajatele.
• Marfani sündroom - geneetiline haigus, mis takistab arengut sidekoe keha, mis väljendub suure kasvu, pikkade jäsemete ja sõrmede, nägemise halvenemise ja südame-veresoonkonna süsteemist.

ioniseeriv kiirgus

Plahvatuspiirkondades viibivad inimesed puutuvad kiirgusega kõige rohkem kokku. aatomipommid, katastroofid tuumaelektrijaamades, samuti pahaloomuliste kasvajatega patsiendid, kelle ravis kasutati erinevaid kiiritusravi meetodeid.

Mürgised ained

Erütreemiat põhjustavad keemilised mutageenid on:

• Benseen - on osa bensiinist, keemilistest lahustitest.
• Tsütotoksilised ravimid - asatiopriin, metotreksaat, tsüklofosfamiid.
• Antibakteriaalsed ravimid - klooramfenikool ( klooramfenikool).

Erütreemia sümptomid

Esialgse etapi sümptomid

• Naha ja limaskestade punetus. Tekib vere punaliblede arvu suurenemise tagajärjel veresoontes. Punetust täheldatakse kõigis kehaosades, peas ja jäsemetel, suu limaskestal ja silmamembraanidel. Haiguse algfaasis see sümptom võib kergelt väljenduda, mille tulemusena on sageli normiks naha roosakas varjund.
• Valu sõrmedes ja varvastes. See sümptom on tingitud verevoolu rikkumisest väikeste veresoonte kaudu. Algstaadiumis on see suuresti tingitud vere viskoossuse suurenemisest, mis on tingitud rakuliste elementide arvu suurenemisest. Hapniku tarnimise rikkumine elunditesse põhjustab koeisheemiat ( hapnikunälg), mis väljendub põletava valuna.
• Peavalu. Mittespetsiifiline sümptom, mis võib haiguse algstaadiumis siiski olla väga väljendunud. Sagedased peavalud võivad tekkida aju väikeste veresoonte vereringe halvenemise tagajärjel.

Erütreemia staadiumi sümptomid

Erütreemia staadiumi sümptomid on järgmised:

• naha punetus;
• sõrmede ja varvaste nekroos;
• vererõhu tõus;
• maksa suurenemine;
• põrna suurenemine;
• naha sügelus;
• suurenenud verejooks;
• rauapuuduse sümptomid;
• trombootilised insuldid;
• laienenud kardiomüopaatia.

Erütromelalgia
Selle nähtuse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Arvatakse, et see on seotud vereringe halvenemisega väikestes perifeersed veresooned. See väljendub äkiliste punetuse ja ägeda põletava valuna sõrmede ja varvaste otste, kõrvanibude ja ninaotsa piirkonnas.

Tavaliselt on kahjustus kahepoolne. Rünnakud võivad kesta mitu minutit kuni mitu tundi. Teatav kergendus tuleb siis, kui kahjustatud piirkond on sisse kastetud külm vesi. Põhihaiguse progresseerumisel võivad valutsoonid suureneda, levides käele ja jalale.

Sõrmede ja varvaste nekroos
moodustunud trombotsüütide arvu suurenemine ( iseloomulik haiguse sellele etapile), samuti verevoolu aeglustumine selle viskoossuse suurenemise tõttu aitab kaasa trombotsüütide korgi moodustumisele, mis ummistavad väikseid artereid.

Kirjeldatud protsessid põhjustavad lokaalseid vereringehäireid, mis kliiniliselt väljenduvad valuna, mis hiljem asendatakse tundlikkuse rikkumisega, temperatuuri langusega ja kudede surmaga kahjustatud piirkonnas.

Vererõhu tõus
See tekib ringleva vere kogumahu suurenemise tõttu ( BCC) veresoonte voodis, samuti vere viskoossuse suurenemise tagajärjel, mis põhjustab veresoonte resistentsuse suurenemist verevoolu suhtes. Vererõhk tõuseb järk-järgult haiguse progresseerumisel. Kliiniliselt võib see väljenduda suurenenud väsimuse, peavalude, nägemiskahjustuse ja muude sümptomitena.

Maksa suurenemine ( hepatomegaalia)
Maks on venitav organ, millesse ladestub tavaliselt kuni 450 milliliitrit verd. BCC suurenemisega ületab veri maksa veresooni ( sellesse võib jääda rohkem kui 1 liiter verd). Kasvajarakkude migreerumisel maksa või ekstramedullaarse vereloome fookuste tekkega selles võib elund jõuda tohutute suurusteni ( kümme või enam kilogrammi).

Hepatomegaalia kliinilisteks ilminguteks on raskustunne ja valu paremas hüpohondriumis ( mis tulenevad maksakapsli liigsest venitamisest), seedehäired, hingamispuudulikkus.

Põrna suurenemine ( splenomegaalia)
BCC suurenemise tõttu voolab põrn verega üle, mis lõpuks viib elundi suuruse suurenemiseni ja tihenemiseni. Seda protsessi soodustab ka hematopoeesi patoloogiliste fookuste tekkimine põrnas. Laienenud elundis toimuvad vererakkude hävitamise protsessid intensiivsemalt ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid, leukotsüüdid).

Naha sügelus
Selle sümptomi ilmnemine on tingitud spetsiaalse bioloogilise mõjust toimeaine- histamiin. Normaalsetes tingimustes sisaldub histamiin leukotsüütides ja see vabaneb ainult teatud patoloogiliste seisundite korral, mis on sageli allergilise iseloomuga.

Haiguse pika kulgemise korral suureneb kasvajarakkudest moodustunud leukotsüütide arv. See viib nende intensiivsema hävitamiseni põrnas, mille tulemusena suur hulk vaba histamiini, mis muu hulgas põhjustab tugevat sügelust, mida süvendab kokkupuude veega ( käsi pestes, vannis käies, vihma käes viibides).

Suurenenud verejooks
See võib ilmneda nii vererõhu ja BCC tõusu tagajärjel kui ka vereliistakute liigse aktiveerumise tagajärjel veresoonkonnas, mis põhjustab nende ammendumist ja vere hüübimissüsteemi häireid. Erütreemiat iseloomustab pikaajaline ja rikkalik igemete veritsus pärast hamba väljatõmbamist, pärast väikseid lõikehaavu ja vigastusi.

Liigesevalu
Vererakkude suurenenud hävimise tõttu satub vereringesse suur hulk nende lagunemissaadusi, sealhulgas puriine, mis on osa nukleiinhapetest ( rakkude geneetiline aparaat). Normaalsetes tingimustes muudetakse puriinid uraadideks ( kusihappe soolad), mis erituvad uriiniga.

Erütreemia korral suureneb moodustunud uraadi kogus ( areneb uraadidiatees), mille tulemusena settivad nad erinevatesse elunditesse ja kudedesse. Aja jooksul kogunevad need liigestesse ( esmalt väikestes ja siis suuremates.). Kliiniliselt väljendub see kahjustatud liigeste punetuse, valulikkuse ja piiratud liikuvusena.

Seedetrakti süsteemi haavandid
Nende esinemine on seotud mao ja soolte limaskesta vereringe rikkumisega, mis vähendab oluliselt selle barjäärifunktsiooni. Selle tulemusena happeline maomahl ja toit ( eriti terav või kare, halvasti töödeldud) vigastab limaskesta, aidates kaasa haavandite tekkele.

Kliiniliselt väljendub see seisund kõhuvaluna, mis tekib pärast söömist ( maohaavandiga) või tühja kõhuga ( kaksteistsõrmiksoole haavandiga). Teised ilmingud on kõrvetised, iiveldus ja oksendamine pärast söömist.

Rauapuuduse sümptomid
Nagu varem mainitud, on toiduga kehasse siseneva raua kogus piiratud selle imendumise kiirusega soolestikus ja on 1-2 mg päevas. Tavalistes tingimustes sisaldab inimkeha 3-4 grammi rauda, ​​samas kui 65-70% on osa hemoglobiinist.

Erütreemia korral siseneb suurem osa rauast kehasse ( kuni 90-95%) kasutatakse punaste vereliblede moodustamiseks, mille tulemuseks on selle elemendi puudus teistes elundites ja kudedes.

Rauapuuduse sümptomid on järgmised:

• kuiv nahk ja limaskestad;
• juuste hõrenemine ja suurenenud haprus;
• praod suu nurkades;
• küünte delamineerimine;
• söögiisu puudumine;
• seedehäired;
• maitse ja lõhna rikkumine;
• vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele.

müokardiinfarkt
Südameinfarkti tekkemehhanism on sama, mis insuldi korral – tekkivad verehüübed võivad luumenit ummistada veresooned südame toitmine. Kuna selle organi kompenseerivad võimalused on äärmiselt väikesed, ammenduvad selles väga kiiresti hapnikuvarud, mis põhjustab südamelihase nekroosi.

Südameinfarkt väljendub äkilise ägeda valuhoona südame piirkonnas, mis kestab üle 15 minuti ja võib levida vasakule õlale ja tagasi vasakule. See seisund nõuab kiiret haiglaravi ja kvalifitseeritud arstiabi osutamist.

Laiendatud kardiomüopaatia
See termin viitab südametegevuse rikkumisele, mis on seotud tsirkuleeriva vere mahu suurenemisega. Kui südamekambrid on verega ületäitunud, venitatakse elund järk-järgult, mis on kompenseeriv reaktsioon, mille eesmärk on vereringe säilitamine. Selle mehhanismi kompensatsioonivõimed on aga piiratud ja nende tühjenemisel venib süda liiga palju, mille tagajärjel kaotab võime normaalseteks, täisväärtuslikeks kokkutõmbumiseks.

Kliiniliselt väljendub see seisund üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, valu südame piirkonnas ja häiretena südamerütm, tursed.

Aneemilise staadiumi sümptomid

Peamised ilmingud terminali etapp erütreemia on:

• verejooks;

Verejooksu tekkimine terminaalses staadiumis on tingitud:

• trombotsüütide moodustumise vähenemine;
• funktsionaalselt ebakompetentsete trombotsüütide moodustumine.

Aneemia põhjused haiguse lõppstaadiumis võivad olla:

• Hematopoeesi pärssimine luuüdis. Selle põhjuseks on sidekoe vohamine ( müelofibroos), mis tõrjub vereloomerakud luuüdist täielikult välja. Selle tulemusena areneb nn aplastiline aneemia, mis väljendub punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede taseme languses.
• rauapuudus. Selle mikroelemendi puudumine viib hemoglobiini moodustumise rikkumiseni, mille tagajärjel satuvad vereringesse suured funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
• Sage verejooks. Sel juhul ei ole uute vererakkude moodustumise kiirus piisav, et korvata verejooksu ajal tekkivaid kadusid. Seda olukorda süvendab veelgi rauapuudus.
• Punaste vereliblede suurenenud hävitamine. Suurenenud põrnas säilib suur hulk punaseid vereliblesid ja vereliistakuid, mis aja jooksul hävivad, põhjustades aneemia teket.

• kahvatu nahk ja limaskestad;
• üldine nõrkus;
• suurenenud väsimus;
• õhupuuduse tunne ();
• sagedane minestamine.

Erütreemia diagnoosimine

• luuüdi punktsioon;
• laboratoorsed markerid;
• instrumentaalne uurimine.

Üldine vereanalüüs

Analüüsiks vereproovid võetakse hommikul tühja kõhuga spetsiaalselt varustatud ruumis. Reeglina võetakse verd vasaku käe sõrmusesõrmest. Olles eelnevalt töödelnud sõrmeotsa alkoholiga niisutatud vatiga, torgatakse nahk spetsiaalse nõelaga 2–4 ​​mm sügavusele. Esimene moodustunud veretilk pühitakse vatitikuga maha, seejärel tõmmatakse spetsiaalsesse pipetti mitu milliliitrit verd.

Saadud veri kantakse katseklaasi ja saadetakse edasiseks analüüsiks laborisse.

Peamised KLA-s uuritavad parameetrid on:

• Vererakkude arv. Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arv loetakse eraldi. Uuritavas materjalis olevate rakkude arvu põhjal tehakse järeldused nende arvu kohta veresoonte voodis.
• Retikulotsüütide arv. Nende arv määratakse erütrotsüütide koguarvu suhtes ja seda väljendatakse protsentides. Annab teavet vereloome seisundi kohta luuüdis.
• Hemoglobiini koguhulk.
• Värviindeks. See kriteerium võimaldab teil määrata hemoglobiini suhtelist sisaldust erütrotsüütides. Tavaliselt sisaldab üks erütrotsüüt 27–33,3 pikogrammi ( lk) hemoglobiin, mida iseloomustab värviindeks, mis on võrdne vastavalt 0,85–1,05.
• Hematokrit. Kuvab rakuliste elementide osakaalu kogu veremahust. Väljendatuna protsentides.
• Erütrotsüütide settimise kiirus ( ESR). Määratakse kindlaks aeg, mille jooksul vererakud ja plasma eralduvad. Mida rohkem punaseid vereliblesid veres on, seda tugevamalt nad üksteist tõrjuvad ( negatiivselt laetud pindade tõttu rakumembraanid ) ja seda aeglasem on ESR.

Muutused üldises vereanalüüsis, olenevalt erütreemia staadiumist

Vere keemia

Vereproovide võtmine biokeemiliseks analüüsiks tehakse käe küünar- või radiaalsetest saphenoossetest veenidest, mis paiknevad küünarnuki kõvera esipinnal. Patsient istub toolil ja paneb käe seljale. Õde seob patsiendi käe žgutiga 10-15 cm küünarnukist kõrgemale ja palub tal "rusikaga töötada" - suruda sõrmed kokku ja lahti ( see suurendab verevoolu veenidesse ja muudab protseduuri lihtsamaks).

Pärast veeni asukoha kindlaksmääramist töötleb õde tulevase torkekoha hoolikalt alkoholis leotatud vatiga ja sisestab seejärel veeni süstlaga ühendatud nõela. Olles veendunud, et nõel on veenis, eemaldab õde žguti ja tõmbab paar milliliitrit verd. Nõel eemaldatakse veenist, torkekohale kantakse 5-10 minutiks alkoholis leotatud vatt.

Saadud materjal kantakse spetsiaalsesse katseklaasi ja saadetakse edasiseks uurimiseks laborisse.

Kui erütreemia määratakse:

• Raua kogus veres.
• maksa testid. Maksatestidest on kõige informatiivsem alaniini aminotransferaasi taseme määramine ( AlAT) ja aspartaataminotransferaas ( ASAT). Need ained sisalduvad maksarakkudes ja vabanevad nende hävitamisel suurtes kogustes verre.
• Bilirubiin ( kaudne murd). Kui erütrotsüüt hävib, vabaneb sellest pigment bilirubiin ( kaudne või mitteseotud murd). Maksas seondub see pigment kiiresti glükuroonhappega ( moodustub otseseotud fraktsioon) ja eritub organismist. Seega annab bilirubiini kaudse fraktsiooni hindamine teavet erütrotsüütide hävitamise protsessi tõsiduse kohta kehas.
• Kusihappe sisaldus veres.

Muutused vere biokeemilises analüüsis erütreemia korral

Luuüdi punktsioon

Täitmise tehnika on üsna lihtne, kuid samal ajal patsiendile valus ( tehakse ilma anesteesiata, kuna see võib saadud andmeid moonutada) ja on seotud teatud riskidega ( rinnaku punktsioon ja kopsude, südame, suurte veresoonte trauma). Seetõttu peab protseduur kogenud arst ja ainult steriilsetes töötingimustes.

Tulevase punktsiooni koht desinfitseeritakse põhjalikult alkoholi või joodi lahusega, mille järel keskel ja rinnaku suhtes täisnurga all asuv spetsiaalne nõel läbistab naha ja luuümbrise 10-12 mm sügavusele, kukkudes luu õõnsus. Nõela külge kinnitatakse süstal ja kolvi tõmmates tõmmatakse 0,5–1 ml luuüdi ainet, mille järel nõel ilma süstalt lahti ühendamata eemaldatakse luu küljest. Torkekoht suletakse steriilse tampooniga ja suletakse plaastriga.

Luuüdi aine koaguleerub kiiremini kui perifeerne veri, mistõttu saadud materjal kantakse koheselt klaasklaasile, millele määritakse määrdumine spetsiaalse värvainega ja fikseeritakse. Seejärel uuritakse proove mikroskoobi all ja saadud andmed esitatakse tabeli või diagrammi kujul, mida nimetatakse müelogrammiks.

Mikroskoopiline uuring hindab:

• Rakkude arv luuüdis. Sel juhul määratakse esmalt nende koguarv ja seejärel iga mikroobi rakkude kvantitatiivne ja protsentuaalne arv - erütroid, trombotsüütide ( megakarüotsüütne) ja leukotsüüdid.
• Vähirakkude fookuste olemasolu.
• Sidekoe proliferatsiooni fookuste olemasolu ( fibroosi nähud).

Müelogrammi muutused erütreemia korral

Laboratoorsed markerid

Erütreemia diagnoosimisel kasutatakse:

• seerumi raua kogu sidumisvõime määramine;
• erütropoetiini taseme määramine

Noomis on umbes 33% transferriini aktiivsetest keskustest seotud rauaga, ülejäänud 2/3 jääb vabaks. Selle mikroelemendi puuduse korral toodab maks suurema koguse transferriini, mis võimaldab fikseerida rohkem rauda. Vastupidi, liigse rauasisaldusega kehas seostub see suure hulga vabade aktiivsete transferriini keskustega, mille tagajärjel nende arv väheneb.

Meetodi olemus seisneb rauda sisaldava lahuse järkjärgulises lisamises uuritavale verele, kuni kõik transferriini vabad aktiivsed keskused on seotud. Olenevalt transferriini täielikuks küllastumiseks vajaliku raua kogusest tehakse järeldused selle mikroelemendi vaeguse või liigsuse kohta organismis.

Uuringu läbiviimiseks vajate:

• välistada toidu tarbimine 8 tundi enne vere annetamist;
• vältige alkoholi ja tubaka suitsetamist 24 tundi enne vereloovutust;
• välistada füüsiline aktiivsus 1 tund enne vereloovutamist.

TIH normaalväärtus võib varieeruda olenevalt kellaajast, kehalisest aktiivsusest ja toidutarbimisest, kuid keskmiselt jääb see vahemikku 45–77 µmol/l.

Erütreemiat iseloomustavad:

• Algstaadiumis - TIBC mõõdukas tõus, mis on tingitud punaste vereliblede suurenenud moodustumisest luuüdis.
• Erütreemilises staadiumis TIBC märgatav tõus, mis on tingitud rauapuudusest organismis.
• Aneemilises staadiumis võib defineerida kui FCL vähenemist ( raske verejooksuga) ja selle suurenemine ( luuüdi fibroosiga ja punaste vereliblede moodustumise häirega).

Erütropoetiini taseme määramiseks kasutatakse ensüümi immuunanalüüsi meetodit ( ELISA). Meetodi põhiolemus on soovitud aine tuvastamine ( antigeen) veres spetsiifiliste antikehade abil, mis interakteeruvad ainult selle ainega. Antud juhul on antigeeniks erütropoetiin.

ELISA protseduur koosneb mitmest järjestikusest etapist. Esimeses etapis asetatakse uuritav veri nn aukudesse, mis koosnevad spetsiaalsest ainest, mille külge saab fikseerida soovitud antigeeni ( erütropoetiin).

Süvenditesse lisatakse lahus, mis sisaldab erütropoetiini vastaseid antikehi. Moodustuvad antigeeni-antikeha kompleksid, mis on kindlalt fikseeritud kaevu pinnale. Antikehade pinnale kinnitatakse eelnevalt spetsiaalne marker, mis võib teatud ainetega suhtlemisel muuta oma värvi ( ensüümid).

Teises etapis pestakse süvendid spetsiaalse lahusega, mille tulemusena eemaldatakse antigeenidega mitteühendatud antikehad. Pärast seda lisatakse süvenditesse spetsiaalne ensüüm, mis põhjustab antikehade pinnale fikseeritud markerite värvimuutuse.

peal viimane etapp spetsiaalse aparaadi abil loendatakse värvunud antigeen-antikeha kompleksid, mille põhjal tehakse järeldused erütropoetiini koguse kohta uuritavas veres.

Erütropoetiini norm plasmas on 10-30 mIU / ml ( rahvusvahelised milliühikud 1 milliliitris). Esialgses ja erütriemilises staadiumis see näitaja vähenenud, kuna suur hulk punaseid vereliblesid pärsib erütropoetiini tootmist neerudes. Terminaalses staadiumis, aneemia tekkega, ületab erütropoetiini sisaldus veres oluliselt normi.

Instrumentaaluuringud

Diagnostilistel eesmärkidel rakendage:

• ultraheli protseduur ( ultraheli) elundid kõhuõõnde;
• dopplerograafia.

Meetod põhineb keha kudede võimel peegeldada helilaineid erineval viisil ( sõltuvalt nende tihedusest ja koostisest). Uuritava elundi pinnalt peegelduvaid ultrahelilaineid tajub spetsiaalne andur ning peale saadud signaalide arvutitöötlust kuvab monitor täpsed andmed elundi asukoha, suuruse ja konsistentsi kohta.

Erütreemiaga siseorganite ultraheli iseloomustab:

• kõigi siseorganite verega ülevoolamine;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• hüperehhogeensuse kolded põrnas ja maksas ( mis vastavad fibrootilistele protsessidele);
• infarktide esinemine põrnas ja maksas ( koonusekujuline hüperehoiline tsoon).

Meetodi põhimõte on järgmine – spetsiaalne seade kiirgab ultrahelilaineid, mis uuritava veresoone verest peegeldudes püütakse kinni ultraheliallika läheduses asuva vastuvõtjaga.

Peegeldunud lainete pikkus ja sagedus on sõltuvalt verevoolu suunast erinevad. Pärast arvuti töötlemist kuvatakse saadud teave monitoril. Veresoonte piirkonnad, kus veri voolab ultraheliallikast lähtuvalt, on tähistatud sinisega, ultraheliallika suunas punasega. See võimaldab hinnata uuritava organi verevarustust.

Aju, põrna, maksa ja teiste elundite veresoonte tromboosi korral võib nende verevool väheneda või täielikult puududa ( sõltuvalt veresoone valendiku kattumise astmest trombiga), mida kinnitavad nende elundite isheemia kliinilised ilmingud.

Erütreemia ravi

Erütreemia ravi peamised suunad on :

• põhihaiguse medikamentoosne ravi;
• paranenud verevool;
• hemoglobiini ja hematokriti taseme langus;
• rauapuuduse kõrvaldamine;
• uraatide diateesi korrigeerimine;
• sümptomaatiline ravi.

Meditsiiniline erütreemia ravi

Nendel ravimitel on a kõrvaltoimed, millest kõige ohtlikum on ägeda leukeemia teke. Tüsistuste riski vähendamiseks tuleks ravi läbi viia ainult haiglas, järgides rangelt ravimite annust ja võtmise režiimi, jälgides pidevalt perifeerse vere näitajaid - erütrotsüüte, trombotsüüte ja leukotsüüte.

Näidustused tsütostaatikumide kasutamiseks on:

• vererakkude arvu kiiresti progresseeruv tõus ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid ja leukotsüüdid);
• põrna ja maksa väljendunud suurenemine;
• sagedased trombootilised tüsistused ( insult, südameinfarkt).

Erütreemia meditsiiniline ravi

Paranenud verevool

Meetodid vere viskoossuse vähendamiseks

Hemoglobiini ja hematokriti taseme langus

Hemoglobiini ja hematokriti taseme alandamise meetodid

Rauapuuduse kõrvaldamine

Ravimid, mis kõrvaldavad rauapuuduse organismis

Uraatide diateesi korrigeerimine

Ravimid, mis mõjutavad uraadi metabolismi organismis

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatilise ravi peamised suunad on järgmised:

• Kõrge vererõhu korrigeerimine - antihüpertensiivsed ravimid ( Lisinopriil, Amlodipiin).
• Naha sügeluse kõrvaldamine - antihistamiinikumid ( Periaktiin).
• Aneemia korrigeerimine - vereülekanne annetanud verd, pestud erütrotsüüdid, trombotsüüdid.
• Südame töö parandamine südamepuudulikkusega) – südameglükosiidid ( Strofantin, Korglikon).
• Maohaavandite tekke ennetamine - gastroprotektorid ( Omeprasool, Almagel).
• Vererakkude suurenenud hävimise korrigeerimine põrnas - elundi kirurgiline eemaldamine koos teiste ravimeetodite ebaefektiivsusega).
• Teiste spetsialistide konsultatsioonid - onkoloog, neuroloog, gastroloog, reumatoloog.

Erütreemia prognoos

Erütreemia prognoos määratakse kindlaks:

• Varajane diagnoosimine - mida varem haigus avastatakse, seda varem algab selle ravi ja prognoos on soodsam.
• Piisav ja õigeaegne ravi -õige ravi korral võivad haiguse sümptomid täielikult kaduda.
• Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide tase veres - mida kõrgem see on haiguse käigus, seda halvem on prognoos.
• Keha reaktsioon ravile mõnel juhul erütreemia progresseerub hoolimata jätkuvast meditsiinilised meetmed.
• Fibrootiliste protsesside raskusaste luuüdis - mida rohkem hematopoeetilist kudet jääb luuüdi, seda soodsam on haiguse tulemus.
• Tromboosi tüsistused - aju, südame, maksa, põrna, kopsude ja muude elundite veresoonte tromboosiga on prognoos ebasoodne.
• Kasvaja pahaloomulise transformatsiooni kiirus - erütreemia võib muutuda ägedaks leukeemiaks väga raske kurss ja surm.

Erütreemia on üks verehaiguste tüüpe, mida iseloomustab punaste vereliblede proliferatsioon (kasv) ja teiste rakkude (leukotsüüdid, trombotsüütide) arvu märkimisväärne suurenemine. See on krooniline, sageli healoomuline haigus, mis on üsna haruldane. Healoomulise leukeemia degenereerumine pahaloomuliseks on siiski võimalik.

Erütreemia on haigus, mis mõjutab aastas umbes 4 inimest 100 miljonist. See ei sõltu soost, kuid seda diagnoositakse tavaliselt vanematel ja vanematel inimestel. Kuigi juhtumeid on teatatud rohkem kui noor vanus on sageli naised.

Erütreemia (ICD-10 kood - C94.1) on kroonilise kulgemisega.

Vererakud ja haiguse tekkemehhanism

Erütreemia mehhanism areneb järgmiselt.

Erütrotsüüdid on punased verelibled, mille põhiülesanne on viia hapnikku kõikidesse meie keha rakkudesse. Neid toodetakse luuüdis, põrnas ja maksas. Luuüdi leidub torukujulistes luudes, selgroolülides, ribides, koljuluudes ja rinnakutes. 96% punastest verelibledest on täidetud hemoglobiiniga, mis täidab hingamisfunktsiooni. Raud annab neile punase varjundi. Punased verelibled moodustuvad tüviraku abil. Nende eripäraks on võime jaguneda (paljuneda), muutudes mis tahes muuks rakuks.

Luud sisaldavad ka kollast luuüdi, mida esindab rasvkude. See hakkab tootma vereelemente ainult äärmuslikes tingimustes, kui muud vereloome allikad ei täida oma funktsioone.

Erütreemia (ICD-10 - rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, milles sellele vaevusele on omistatud kood C 94.1) on haigus, mille patogeneesi pole veel uuritud. Arstidele siiani täielikult arusaamatud põhjustel hakkab organism intensiivselt tootma punaseid vereliblesid, mis enam vereringesse ei mahu, suureneb vere viskoossus ja hakkavad moodustuma trombid. Hüpoksia koguneb aja jooksul hapnikunälg). Rakud ei saa õiget toitumist, tekib rike ühine süsteem organism.

Mõned huvitavad faktid erütreemia kohta

1. Erütreemia on kõigist leukeemiatest kõige healoomulisem. See tähendab, ta pikka aega käitub passiivselt ja põhjustab tüsistusi üsna hilja.
2. See võib olla asümptomaatiline ega anna endast teada mitu aastat.
3. Vaatamata kõrgendatud tase trombotsüüdid, on patsientidel kalduvus tugevale verejooksule.
4. Erütreemial on perekondlik eelsoodumus, seetõttu, kui peres on patsient, suureneb selle esinemise oht mõnel sugulasel.

Erütreemia põhjused

Nagu ka muud erütreemiat, pole seda veel täielikult uuritud ja selle väljanägemise põhjuseid pole kindlaks tehtud. Selle välimust soodustavad tegurid on aga välja toodud:

1. geneetiline eelsoodumus.
2. Mürgised ained, mis sisenevad kehasse.
3. ioniseeriv kiirgus.

geneetiline eelsoodumus

Praegu pole teada, millised geenimutatsioonid põhjustavad erütreemia ilmnemist, kuid on kindlaks tehtud, et haigus kordub perekonnas sageli järgmistes põlvkondades. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb oluliselt, kui inimene kannatab:

• Downi sündroom (näo ja kaela kuju rikkumine, arengupeetus);
• Klinefelteri sündroom (ebaproportsionaalne näitaja ja võimalik arengupeetus);
• (lühikest kasvu, pigmentatsioon näol ja selle ebaproportsionaalne areng, eelsoodumus vähi tekkeks);
• Marfani sündroom (sidekoe arengu häired).

Eelsoodumus erütreemia tekkeks on seletatav sellega, et geneetiline rakuaparaat (sh vereaparaat) on ebastabiilne, mistõttu inimene muutub vastuvõtlikuks välistele negatiivsetele mõjudele – toksiinidele, kiirgusele.

Kiirgus

Isegi röntgen- ja gammakiirgus imendub kehas osaliselt, mõjutades geneetilisi rakke. Nad võivad surra või muteeruda.

Siiski kõige võimsam kiirgus võtavad vastu inimesi, kes ravivad vähki keemiaraviga, samuti neid, kes olid elektrijaamade plahvatuste või aatomipommide epitsentris.

Mürgised ained

Allaneelamisel võivad need põhjustada geneetiliste rakkude mutatsiooni. Neid aineid nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Pärast arvukaid uuringuid leidsid teadlased, et erütreemiaga patsiendid puutusid nende ainetega kokku enne haiguse tekkimist. Nende ainete hulka kuuluvad:

• benseen (leitud bensiinis ja paljudes keemilistes lahustites);
• antibakteriaalsed ravimid (eriti levomütsetiin);
• tsütotoksilised ravimid (antineoplastilised).

Erütreemia etapid ja nende sümptomid

Erütreemia staadium on järgmine: esialgne, laienenud ja terminaalne. Igal neist on oma sümptomid. Esialgne staadium võib kesta aastakümneid ilma tõsiste sümptomiteta. Patsiendid omistavad tavaliselt kergeid sümptomeid muudele, vähem tõsistele haigustele. Lõppude lõpuks ei pööra isegi arstid sageli ebatäiuslikele vereanalüüsidele piisavalt tähelepanu.

Kui esineb esialgne erütreemia, on vereanalüüsid mõõdukalt ebanormaalsed.

Esialgset etappi iseloomustab ka väsimus, pearinglus, tinnitus. Patsient ei maga hästi, tunneb jäsemetes külma, ilmneb käte ja jalgade turse. Vaimne jõudlus väheneb. Haiguse väliseid ilminguid veel ei ole. Peavalu ei peeta haiguse spetsiifiliseks tunnuseks, kuid see ilmneb algstaadiumis halb vereringe ajus. Samal põhjusel väheneb nägemine, tähelepanu ja intelligentsus.

"Erütreemia" diagnoosimisel on haiguse sümptomitel teises etapis oma omadused - igemed veritsevad, väikesed hematoomid muutuvad märgatavaks. Võib ilmuda jalgadele tumedad laigud(tromboosi sümptomid) ja isegi troofilised haavandid. Elundid, milles punased verelibled moodustuvad, on laienenud – põrn ja maks. Haiguse arengu tõttu paisuvad lümfisõlmed.

Erütreemia teine ​​etapp võib kesta umbes 10 aastat. Kaal on märgatavalt vähenenud. Nahk omandab kirsi tooni (sagedamini käed ja jalad), pehme suulae muudab värvi, kõva suulae säilitab endise varjundi. Patsient on mures sügeluse pärast, mis intensiivistub pärast suplemist soojas või kuum vesi. Üleliigsest verest tingitud tursed veenid muutuvad kehal märgatavaks, eriti kaelas. Silmad tunduvad olevat verd, sest erütreemia, mille sümptomid on teises etapis üsna ilmsed, soodustab verevoolu silma veresoontesse.

Kapillaaride kehva vereringe tõttu tekib sõrmedes ja varvastes valu ja põletustunne. AT arenenud juhtumid tsüatoonilised laigud neil muutuvad märgatavaks.

Tekivad luu- ja epigastimisvalud. Podagra iseloomuga liigesevalud on seotud kusihappe liigse kogusega. Üldiselt on neerude töö häiritud, sageli diagnoositakse püelonefriit ja neerudes leitakse uraadikivid.

Närvisüsteem kannatab. Patsient on närviline, tema tuju on ebastabiilne, seda iseloomustab pisaravus ja sageli muutuvad.

Vere viskoossus suureneb, mis põhjustab verehüüvete ilmnemist erinevates veresoonte piirkondades. Samuti on oht veenilaiendite tekkeks.

Tähelepanu! Patsiendid võivad kannatada ka hüpertensiooni ja kaksteistsõrmiksoole lahtiste haavandite all. See on seotud vähenemisega kaitseväed organism ja Helicobacter pylori arvukuse suurenemine – just see bakter põhjustab haavandit.

Erütreemia kolmandat etappi iseloomustab naha kahvatus, sagedane minestamine, nõrkus ja letargia. Minimaalse trauma korral on pikaajaline verejooks, aplastiline aneemia, mis on tingitud hemoglobiini taseme langusest veres.

Erütreemia kolmas etapp: sümptomid ja tüsistused

Erütreemia on verehaigus, mis muutub kolmandas etapis agressiivseks. Selles etapis läbivad luuüdi rakud fibroosi. Ta ei suuda enam toota punaseid vereliblesid, mistõttu vererakkude normid langevad, mõnikord kriitilise tasemeni. Ajus tekivad pehmenemiskolded, algab maksafibroos. Sapipõies on paksud, viskoossed sapi- ja pigmendikivid. Selle tagajärjeks on maksatsirroos ja veresoonte ummistus.

Varem põhjustas erütreemiaga patsientide surma suurenenud trombide moodustumine. Veresoonte seinad muutuvad, aju, põrna, südame ja jalgade veresoontes on veenide ummistus. Tekib hävitav endarteriit - jalgade veresoonte ummistus koos nende täieliku ahenemise ohuga.

Mõjutatud on neerud. Kusihappe kasvu tõttu kannatavad patsiendid podagra iseloomuga liigesevalu.

Tähelepanu! Erütreemia korral muudavad jalad ja käed sageli värvi. Patsiendil on kalduvus bronhiidile ja külmetushaigustele.

Haiguse kulg

Erütreemia on aeglane haigus. Haigus areneb aeglaselt, selle algus on progresseeruv ja märkamatu. Patsiendid elavad mõnikord aastakümneid, pööramata tähelepanu väiksematele sümptomitele. Tõsisematel juhtudel võib trombide tõttu surm aga saabuda 4-5 aasta jooksul.

Koos erütreemiaga suureneb põrn. Määrake maksatsirroosi ja kahjustustega vorm vahepea. Haiguse käigus võivad tekkida allergilised ja nakkuslikud tüsistused, mõnikord ei talu patsiendid teatud ravimigruppe, põevad urtikaariat ja muid nahahaigusi. Haiguse kulg süveneb kaasuvad haigusseisundid sest diagnoos pannakse tavaliselt vanematele inimestele.

Posterütremiline müelofibroos on haiguse degeneratsioon healoomulisest käigust pahaloomuliseks. Patsientidel, kes on selle perioodi ellu jäänud, on seisund loomulik. Sel juhul tunnistavad arstid, et erütreemia on omandanud kasvaja iseloomu.

Äärmiselt oluline on erütreemia õigesti diagnoosida ja määrata sobiv ravi. Diagnostika hõlmab mitmeid uuringuid.

Vereanalüüs erütreemia jaoks

"Erütreemia" diagnoosimisel tehakse kõigepealt vereanalüüs, mille näitajad on diagnoosimisel väga olulised. Esiteks on see üldine vereanalüüs. Just kõrvalekalded normist saavad esimeseks äratuskõneks. Suurenenud punaste vereliblede arv. Esialgu on see kriitikavaba, kuid haiguse arenguga suureneb see üha enam ja viimasel etapil langeb. Tavaliselt on punaste vereliblede tase naiste veres 3,5–4,7 ja meestel 4–5.

Kui diagnoositakse erütreemia, siis vereanalüüs, mille näitajad näitavad punaste vereliblede arvu suurenemist, näitab ka hemoglobiini vastavat tõusu. Hematokrit, mis näitab vere võimet kanda hapnikku, on suurenenud 60-80% -ni. Värvindikaatorit ei muudeta, kuid kolmandas etapis võib see olla ükskõik milline - normaalne, suurenenud või vähenenud. Trombotsüüdid ja leukotsüüdid on suurenenud. Leukotsüüdid kasvavad mitu korda ja mõnikord isegi rohkem. Eosinofiilide tootmine (mõnikord koos basofiilidega) suureneb. Tõsiselt Erütrotsüütide settimise kiirus ei ületa 2 mm/h.

Paraku üldine vereanalüüs, kuigi oluline esialgne diagnoos, on väheinformatiivne ja ainult selle põhjal ei panda diagnoosi.

Muud erütreemia uuringud

• Vere keemia. Selle peamine eesmärk on määrata raua sisaldus veres ja maksaanalüüside - AST ja ALT - tase. Need vabanevad maksast, kui selle rakud hävivad. Bilirubiini koguse määramine näitab erütrotsüütide hävitamise protsessi tõsidust.
• Punktsioon tehakse nõelaga, mis torgatakse naha sisse periosti. Meetod näitab hematopoeetiliste rakkude seisundit luuüdis. Uuring näitab rakkude arvu luuüdis, vähirakkude esinemist ja fibroosi (sidekoe ülekasv).
• Kroonilise erütreemia diagnoosimisel tehakse ka laboratoorsed markerid ja kõhuõõne ultraheliuuring. Ultraheli abil saab tuvastada elundite ülevoolu verega, maksa ja põrna suurenemist, samuti fibroosikoldeid neis.
• Dopplerograafia näitab vere liikumise kiirust ja aitab tuvastada verehüübeid.

Erütreemia ravi

Tuleb märkida, et erütreemia areneb sageli aeglaselt ja on healoomuline. Esiteks soovitavad arstid muuta oma elustiili – külastada rohkem värske õhk, kõndida, saada positiivseid emotsioone (endorfiinravi saavutab mõnikord hämmastavaid tulemusi). Vältida tuleks toite, mis sisaldavad suures koguses rauda ja C-vitamiini.

Haiguse esimeses staadiumis on "erütreemia" diagnoosimise peamine eesmärk verepildi normaliseerimine: hemoglobiin - kuni 150-160 ja hematokrit - kuni 45-46. Samuti on oluline tühistada haigusest tingitud tüsistused - vereringehäired, valu sõrmedes jne.

Verejooks aitab normaliseerida hematokriti hemoglobiiniga, mida antud juhul kasutatakse tänaseni. Kuid seda protseduuri tehakse erakorralise abi osana, kuna see stimuleerib luuüdi tööd ja trombopoeesi (trombotsüütide moodustumise protsess) funktsiooni. On olemas ka protseduur, mida nimetatakse erütrotsüütefereesiks, mille käigus eemaldatakse verest punased verelibled. Vereplasma jääb aga alles.

Ravi

Tsütostaatikumid on kasvajavastased ravimid, mida kasutatakse erütreemia tüsistuste korral - haavandid, tromboos, aju vereringehäired, mis tekivad haiguse teises staadiumis. Mielosan, busulfaan, hüdroksüuurea, imifos, radioaktiivne fosfor. Viimast peetakse tõhusaks tänu sellele, et see koguneb luudesse ja pärsib ajutegevust.

Glükokortikosteroidid on ette nähtud hemolüütilise geneesi jaoks. Eriti populaarne on prednisoloon. Kui ravi ei anna sobivaid tulemusi, on ette nähtud põrna eemaldamise operatsioon.

Rauapuuduse vältimiseks võib välja kirjutada rauda sisaldavaid preparaate - Hemofer, Totema, Sorbifer.

Vajadusel määratakse ka järgmised ravimirühmad:

1. Antihistamiinikumid.
2. Vererõhu alandamine.
3. Antikoagulandid (vere vedeldajad).
4. Hepatoprotektorid.

Erütreemia, mida sageli ravitakse haiglas, on tõsine haigus, mis põhjustab palju tüsistusi. Oluline on see võimalikult varakult tuvastada ja ravi alustada.

erütreemia

Mis on erütreemia -

erütreemia- krooniline leukeemia rakutasandi kahjustusega - müelopoeesi eelkäija selle kasvajale iseloomuliku raku piiramatu kasvuga, mis säilitas võime diferentseeruda neljaks iduks, peamiselt punaseks. Haiguse teatud staadiumides ja mõnikord algusest peale ühineb müeloidne metaplaasia põrnas luuüdi rakkude proliferatsiooniga.

Mis provotseerib / põhjustab erütreemiat:

Patogenees (mis juhtub?) erütreemia ajal:

Erütreemia puhul ei leitud spetsiifilisi tsütogeneetilisi kõrvalekaldeid.

Kvantitatiivsed kromosoomidefektid, struktuursed aberratsioonid on olemuselt klonaalsed ja neid ei leidu lümfotsüütides. Tsütostaatikumidega ravitud patsientidel esineb neid sagedamini. Autorite sõnul patsientidel, kellel on esialgu

tuvastatud kromosoomikomplekti rikkumised ei ole eelsoodumus haiguse pahaloomulisemaks kulgemiseks.

Kuigi kahjustuste morfoloogilised, ensümaatilised ja tsütogeneetilised tunnused lümfisüsteem erütreemiaga ei ole saadaval, muutub T-lümfotsüütide funktsionaalne seisund: leitakse vähenenud reaktsioon teadaolevatele mitogeenidele ja nende spontaanse aktiivsuse suurenemine.

Luuüdi erüteemilises staadiumis täheldatakse tavaliselt mikroobide struktuuri täielikku häiret koos rasva nihkumisega.

Pealegi klassikaline versioon, võib täheldada veel 3 tüüpi muutusi: erütroid- ja megakarüotsüütiliste võrsete arvu suurenemine, erütroid- ja granulotsüütide võrsete arvu suurenemine; valdavalt erütroidsete mikroobide arvu suurenemine. Rauavarud luuüdis vähenevad oluliselt. Vereloome jalalaba on sageli laienenud ja rasvüdi võib tunduda punane, vereloome.

Põrn on ummistunud, sisaldab erineva vanusega infarktide piirkondi, trombotsüütide agregaate ja sageli esialgseid, mõõdukaid või olulisi müeloidse metaplaasia tunnuseid, mis paiknevad siinustes. Tavaliselt säilib folliikulite struktuur.

Maksas on koos arvukusega fibroosikolded, maksatalade ühendus, mõnikord müeloidne metaplaasia lokaliseerimisega sinusoidides. Sapipõies on sageli näha väga jämedaid sapi- ja pigmendikive.

Sagedane leid on uraadikivid, püelonefriit, kortsus neerud, nende veresoonte oluline patoloogia.

Haiguse aneemilises staadiumis on põrna ja maksa väljendunud müeloidne transformatsioon, samuti nende suurenemine. Luuüdi on sageli fibrootiline. Samal ajal võib müeloidkude olla nii hüperplastiline kui ka vähenenud, luuüdi veresoonte arv on järsult suurenenud ja struktuurselt muutunud. Parenhüümsetes elundites ilmnevad düstroofsed ja sklerootilised muutused. Sageli esineb trombootilise sündroomi või hemorraagilise diateesi ilminguid.

Erütrotsüütide tootmise funktsionaalne seisund radioloogiliste uuringute kohaselt on järsult suurenenud: poolväärtusaeg lüheneb radioaktiivne raud veeni süstimisel paraneb selle kasutamine luuüdis ja kiireneb vereringe.

Trombotsüütide keskmine eluiga on sageli lühenenud, seal on negatiivne seos nende ellujäämise ja põrna suuruse vahel.

Erütreemia sümptomid:

Haigus algab järk-järgult. Sagenevad nahapunetus, nõrkus, raskustunne peas, põrna suurenemine, arteriaalne hüpertensioon ning pooltel haigetel - piinav nahasügelus pärast pesemist, pesemist, ujumist. Mõnikord on haiguse esimesteks ilminguteks sõrmede nekroos, alajäsemete ja ülajäsemete suuremate arterite tromboos, tromboflebiit, trombootiline insult, müokardi- või kopsuinfarkt ja eriti ägedad põletavad valud sõrmeotstes, mis elimineeritakse atsetüülsalitsüülhappega 1. -3 päeva. Paljudel patsientidel oli ammu enne diagnoosi panemist verejooks pärast hamba väljatõmbamist, nahasügelus pärast vanni ja "hea" punavereliblede arv, mida arstid ei pidanud piisavalt tähtsaks.

I staadiumis, mille kestus on 5 aastat või rohkem, on tsirkuleeriva vere mõõdukas tõus, põrn ei ole palpeeritav. Selles etapis domineerib veres mõõdukas punaste vereliblede moodustumine. Luuüdis kõigi vereloome võrsete suurenemine. Sel ajal on võimalikud vaskulaarsed ja vistseraalsed tüsistused, kuid mitte sagedased.

Erütreemia esialgse (I) staadiumi eraldamine on tingimuslik. Sisuliselt on see asümptomaatiliste ilmingutega staadium, mis on iseloomulikum eakatele patsientidele. Põrn ei ole tavaliselt palpeeritav, kuid selle uurimisel ilmneb sageli kerge tõus. Selles haiguse staadiumis on võimalikud ka trombootilised tüsistused.

Protsessi IIA staadium - erüteemiline - on välja kujunenud, põrna müeloidne transformatsioon on sellele ebaloomulik. Selle etapi kestus on 10-15 aastat või rohkem. Ringleva vere maht suureneb, põrn suureneb ja veidi varem on võimalik maksa suurenemine. Arteriaalsete ja venoossete veresoonte tromboos, hemorraagilised tüsistused selles etapis on sagedasemad. Vereanalüüs näitab "puhast" erütrotsüteemiat ehk erütrotsüteemiat ja trombotsütoosi või panmüeloosi ja neutrofiiliat koos torke nihkega, basofiilide arvu suurenemist. Luuüdis esineb täielik kolmekasvuline hüperplaasia koos väljendunud megakarüotsütoosiga, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

IIB staadium hõlmab ka erüteemilist ulatuslikku protsessi, kuid põrna müeloidse metaplaasiaga. Suuremal või vähemal määral võib väljenduda veremahu suurenemine, esineb maksa ja põrna suurenemine. Selles etapis suureneb veres erütrotsüütide, vereliistakute arv leukotsütoosiga üle 15 H 103 1 μl kohta ja nihe leukotsüütide valem müelotsüütidele, üksikutele erütrokarüotsüütidele. Luuüdis, nagu ka IIA staadiumis, võib domineerida granulotsüütilise idu suurenemine, võimalik on retikuliin ja fokaalne kollageenmüelofibroos.

Kliinilises pildis on sageli juhtivad allergilised tüsistused ja uraatdiatees.

Selles etapis võib täheldada patsiendi kurnatust, trombootiliste tüsistuste ägenemist ja verejooksu.

Erütreemia III etappi nimetatakse aneemiliseks. Luuüdis võib väljenduda müelofibroosi, mõnel juhul säilib müelopoees, mõnel juhul väheneb. Suurenenud põrnas ja maksas täheldatakse müeloidset transformatsiooni. Erütreemia tagajärjeks selles staadiumis võib olla äge leukeemia, krooniline müeloidne leukeemia, vereloome hüpoplastiline seisund ja raskesti klassifitseeritavad hematoloogilised muutused.

Arteriaalne hüpertensioon, mis esineb erütreemiaga 35–50% juhtudest, on tingitud perifeerse resistentsuse suurenemisest vastusena suurenenud vere viskoossusele, uraadi diateesi, kroonilise püelonefriidi, vereringehäirete neeru parenhüümis, tromboosist ja neerude skleroosist. arterid.

Pesemisega seotud erütreemia-spetsiifilist sügelust täheldatakse 50-55% patsientidest. Paljudel patsientidel muutub see peamiseks kaebuseks, see ei teki mitte ainult kokkupuutel veega, vaid ka spontaanselt, mõjutab jõudlust.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi sagedased tüsistused on mikrotsirkulatsiooni häired koos erütromelalgia kliinikuga, mööduvad aju- ja koronaarne vereringe ja jalgade hemorraagiline turse, samuti venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos ja verejooks. Juba selles etapis võib esineda hemostaasi häireid, mis sageli näevad välja varjatud trombogeense ohuna, mis tuvastatakse ainult laboris ja ilma kliiniliste ilminguteta. Samal ajal võivad hemostaasi häired olla rohkem väljendunud, mis põhjustab lokaalset intravaskulaarset koagulatsiooni mikrotromboosi tüübi järgi või dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni - DIC.

Erütreemia trombootiliste tüsistuste tekkemehhanismiks on tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurendamine, verevoolu aeglustumine ja viskoossuse suurendamine. Nende arengut soodustavad trombotsütoos ja trombotsüütide kvalitatiivsed häired. Vereplasmas määratakse sageli tsirkuleerivad trombotsüütide agregaadid, mis on tingitud mitte ainult nende kvantitatiivsest suurenemisest, vaid ka trombotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumisest.

Erütreemia hemorraagilised tüsistused elimineeruvad verevooluga ravitud patsientidel täielikult, kui hematokrit on normaliseerunud.

Erütreemia tekkega täheldatakse sageli rauapuudust, mis kõrvaldab hulga. Rauapuuduse kliinilisi ilminguid – nõrkust, keelepõletikku, vähenenud vastupanuvõimet infektsioonidele, küünte hõrenemist – täheldatakse sagedamini vanematel inimestel.

Aneemilise staadiumi arengule eelneb teatud kliiniliste ja hemorraagiliste andmete dünaamika, eriti põrna suurenemine, arvukuse järkjärguline vähenemine, perifeerse vere leukoerütroblastilise pildi ilmnemine. Müelofibroos areneb järk-järgult luuüdis, millega võib kaasneda tüübi muutus, rakkude proliferatsioon, luuüdi veresoonte patoloogia suurenemine ja vereloome ebaefektiivsus - sekundaarse müelofibroosi erütreemia tagajärg.

On ka teisi haiguse kulgu vorme ja variante, mille puhul avastatakse juba algusest peale müeloidse transformatsioonist tingitud põrna suurenemine. Haiguse ägenemine pärast ravi tsütostaatikumidega esineb peamiselt põrna rohkuse ja suurenemisega. Need on alati leukoerütroblastilise verepildiga haiguse pantsütootilised vormid, mis on tavalisest raskem erütreemia.

Need erinevad erütreemiast varajase ja väljendunud ekstramedullaarse leviku, suurema kolmeosalise kasvuorientatsiooni ja retikuliinimüelofibroosi poolest ning idiopaatiline müelofibroos- müeloproliferatsiooni rohkuse olemasolu ja kestus, kalduvuse puudumine retikuliini müelofibroosi kiireks lõppemiseks.

Samas võib erütreemiaga tekkival aneemial olla erinev arengumehhanism, seda ei seostata alati protsessi edenemisega ning paljudel juhtudel ravitakse seda edukalt.

Aneemia võib olla rauapuudus, mis on põhjustatud verejooksust ja verevoolust; hemodilutsioon, mis on seotud tsirkuleeriva plasma mahu suurenemisega põrna suurenemise tõttu, hemolüütiline, mis on põhjustatud põrna funktsiooni suurenemisest. Lõpuks võib erütreemia aneemia olla tingitud ebaefektiivsest vereloomest. Ägeda leukeemia või hematopoeesi hüpoplaasia erütreemia tulemusel täheldatakse nendele protsessidele iseloomulikku aneemiat.

Erütreemia sagedus ägeda leukeemia korral on ravimata 1% ja tsütostaatikumidega (kloorbutiin) ravitutel 11-15%, sagedamini areneb äge müeloidne leukeemia ja erütromüeloos. Ägeda leukeemia esilekutsujad, mis mõnikord esinevad 2–3 aastat enne selle diagnoosimist, on mitteinfektsioosne palavik, motiveerimata leukopeenia, tromboos või pantsütopeenia, mõnikord dermatiit.

Posterüteemiline müelofibroos- haiguse loomuliku arengu tulemus. Seda täheldatakse igal erütreemiaga patsiendil, kes on selle perioodi ellu jäänud. Selle hematoloogiliste ilmingute ja kulgemise erinevus on silmatorkav - healoomulisest, hematoloogilise kompensatsiooniga, pahaloomuliseni, kiire aneemiaga, granulo- ja trombopoeesi depressiooni, mõnikord madala protsendiga blasteemiaga. Tõenäoliselt on nendel juhtudel vaja eeldada haiguse kasvaja progresseerumist, mille ilmingud blastse kriisi näol võivad mööduda kuid ja aastaid.

Erütreemia diagnoos:

Erütreemia diagnoosimist raskendab asjaolu, et see ei ole ainus erütrotsütoosi põhjus.

On järgmised punase vere tüübid.

1. Erütreemia.
2. Sekundaarne absoluutne erütrotsütoos (erütropoetiinide suurenenud moodustumise tõttu).
3. Üldise kudede hüpoksiaga (hüpoksiline, kompenseeriv):

1) arteriaalse hüpokseemiaga: "kõrguse" haigus, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, kaasasündinud "sinised" südamedefektid, arteriovenoossed fistulid, karboksühemoglobineemia (peamiselt tubaka suitsetamisest tingitud);

2) ilma arteriaalse hüpokseemiata: suurenenud hapnikuafiinsusega hemoglobinopaatiad, erütrotsüütides 2,3-difosfoglütseraadi puudus.

Kasvajate puhul: neeruvähk, väikeaju hemangioblastoom, Hippel-Lindau sündroom, hepatoom, emaka fibroidid, neerupealiste koore ja medulla kasvajad, hüpofüüsi adenoom ja tsüst, maskuliiniseerivad munasarjakasvajad.

Neerude lokaalse isheemiaga (düsregulatiivne): neerutsüstid (üksik ja mitu), hüdroonefroos, siirdatud neeru äratõukereaktsioon, neeruarterite stenoos.

1. Koobalt (peamiselt eksperimentaalne).
2. Sekundaarne sugulane, hemokontsentratsiooniline erütrotsütoos: stressi erütrotsütoos, Geisbecki sündroom, pseudopolütsüteemia.
3. primaarne erütrotsütoos.

Erütreemiat diagnoositakse vastavalt teatud standardiseeritud kriteeriumidele. Erütreemiat võib kahtlustada punase vere ja hematokriti tõus perifeerses veres: meestel üle 5,7 H 106 erütrotsüüdi 1 μl-s, HB üle 177 g/l, Ht 52%; naistel rohkem kui 5,2 tundi 106 erütrotsüüti 1 µl-s.

Erütreemia diagnoosimise kriteeriumid on järgmised.

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine: meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg.

1. Arteriaalse vere normaalne küllastumine hapnikuga (üle 92%).
2. Põrna suurenemine.
3. Leukotsütoos üle 12 H 103 1 µl-s (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).
4. Trombotsütoos üle 4 tunni 105 1 µl-s (verejooksu puudumisel).
5. Neutrofiilide aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine (infektsioonide ja mürgistuste puudumisel).

7. Vereseerumi küllastumata vitamiini B 12 sidumisvõime suurenemine.

Diagnoos on usaldusväärne kõigi 3 positiivse märgiga.

Suure rohkuse, põrna suurenemise, leukotsütoosi ja trombotsütoosi korral ei ole erütreemia diagnoosimine keeruline, kuid isegi nendel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks ja teiste müeloproliferatiivsete haiguste võrdlemiseks vaja uurida niude.

Diagnostilised probleemid tekivad seoses polütsüteemia puhtalt erütrotsüteemia vormidega ilma põrna suurenemiseta, mis võib osutuda nii erütreemiaks kui ka erütrotsütoosiks: umbes 30% erütreemiaga patsientidest ei esine diagnoosimisel leukotsütoosi ega trombotsütoosi.

Võrdlev diagnoos nõuab ringlevate erütrotsüütide massi ja mõnikord ka ringleva plasma mahu radioloogilist mõõtmist, kasutades seerumi albumiini.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide normaalse massi ja vähenenud plasmamahu tuvastamisel diagnoositakse erütrotsüütide suhteline suurenemine.

Suhtelist erütrotsütoosi tuleks eeldada, kui tõstetud määrad punaverelistel patsientidel on tavaline naha ja limaskestade värvus.

Tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemisega tehakse erütreemia ja absoluutse erütrotsütoosi võrdlev diagnoos. Kell suitsetamise uuring karboksühemoglobiini sisaldus määratakse hommikul, pärastlõunal ja õhtul, samuti 5 päeva pärast suitsetamisest loobumist.

Kui hüpoksiline erütrotsütoos välja jätta, peaksid uurimisobjektiks olema neerud ja seejärel muud organid ja süsteemid, mille haigustega kaasneb erütrotsütoos.

Niudeluu histoloogiline uurimine võimaldab arstil kindlaks teha õige diagnoos 90% juhtudest. Mõnikord ei esine erütreemiaga luuüdis muutusi ja siis saab arst erütreemia diagnoosi panna ainult veenva kliinilise ja hematoloogilise pildiga.

Erütreemia ja erütrotsütoosi võrdlevaks diagnoosimiseks uuritakse erütropoetiine, mille arv erütreemia korral väheneb, erütrotsütoosi korral suureneb.

Arvesse tuleks võtta vererakkude morfoloogilisi ja funktsionaalseid omadusi. Erütreemiat kinnitavad trombotsüütide suured vormid ja nende agregatsiooniomaduste rikkumine; neutrofiilide arvu suurenemine rohkem kui 7 h 103 1 µl kohta; leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine neis; märkamine kõrge sisaldus neutrofiilide membraanil IgG retseptorid; lüsosüümi sisalduse suurenemine; suurendama

basofiilide absoluutarv (akrüülsinine värvumine) üle 65/µl; gnetamiini sisalduse suurenemine veres ja uriinis (basofiilide sekretsiooniprodukt).

Klassifitseerimata polütsüteemiaga patsientide rühma tuleks lisada patsiendid, kellel polütsüteemia põhjuseid ei olnud võimalik kindlaks teha. Tsütostaatiline ravi ei ole sellistele patsientidele näidustatud.

Erütreemia ravi:

Ravi ülesanne- hemoglobiini koguse normaliseerimine 140-150 g / l (85-90 RÜ) ja hematokriti (46-47%), kuna just sel ajal väheneb vaskulaarsete tüsistuste oht järsult. Verelaskmist määratakse 500 ml ülepäeviti haiglas ja 2 päeva pärast ambulatoorsel ravil. Verelaskmise asemel on parem teha erütrotsütafereesi. Flebotoomiate arv määratakse normaalse punase verepildi saavutamise järgi.

Eakatel või kaasuvate südame-veresoonkonna haigustega või vere väljalaskmist mittetalutavatel patsientidel ei eemaldata üks kord rohkem kui 350 ml verd ja verelaskmise vahelised intervallid on mõnevõrra pikenenud. Verelaskmise hõlbustamiseks ja trombootiliste tüsistuste vältimiseks protseduuri eelõhtul ja päeval või kogu verevalumisperioodi jooksul, samuti 1-2 nädalat pärast ravi lõppu, tuleb määrata trombotsüütidevastane ravi - atsetüülsalitsüülhape 0,5-1 g / päevas ja kellaaeg 150-200 mg / päevas samal ajal. Lisaks soovitatakse vahetult enne verelaskmist lisada 400 ml reopolüglütsiini.

Atsetüülsalitsüülhappe kasutamise vastunäidustuste korral määrab arst kellamängu, papaveriini või ravimid nikotiinhape. Ravi lõpus jälgitakse patsientide seisundit ja verepilti iga 6-8 nädala järel.

Tsütostaatikumide määramise näidustused on erütreemia koos leukotsütoosiga, trombotsütoos ja põrna suurenemine, naha sügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused, tõsine seisund patsiendil, samuti varasema verelaskmise ebaefektiivsuse, nende sagedase kordamise vajaduse, halva taluvuse ja nii stabiilse trombotsütoosi kui ka kliiniliselt avalduva rauapuuduse tüsistuste tõttu. Viimasel juhul tehakse tsütostaatikumidega ravi taustal raua asendusravi. Patsientide kõrge vanus (üle 50 aasta), suutmatus korraldada verepilustamisravi laiendavad tsütostaatikumide ravi näidustusi.

Tsütostaatiline ravi kombineeritakse tavaliselt flebotoomiaga, kuni hematokriti ja hemoglobiini normaliseerumiseni alates tsütostaatilise ravi algusest.

Ravikuuri hematoloogiline jälgimine toimub kord nädalas ja ravi lõpuks - iga 5 päeva järel.

Uraadi diatees on näidustus miluriidi (allopurinooli) määramiseks päevases annuses 0,3–1 g Ravim vähendab kusihappe sünteesi hüpoksantiinist, mille sisaldus suureneb raku tõttu.

hüperkatabolism. Tsütostaatikumide ravis määratakse ravim profülaktiliselt päevases annuses 200 kuni 500 mg või rohkem.

mikrotsirkulatsiooni häired ja eriti erütromelalgia (äkilised põletavad valud, peamiselt jäsemetes koos lokaalse nahapunetuse ja tursega), mis on põhjustatud peamiselt arteriaalse verevoolu agregatsiooniplokist kapillaaride ja väikeste arterite y-tasandil, ravitakse edukalt atsetüülsalitsüülhappega, 0,31 g päevas. Ühe kellamängu efektiivsus erütromelalgia korral on palju väiksem.

Tuleb märkida, et see ilmnes seoses atsetüülsalitsüülhappe laialdase kasutamisega seedetrakti verejooks, sealhulgas pikaajaline ja kujutab endast tõelist ohtu. Võimalik on pikaajaline nina- ja igemete veritsus.

See ravi tüsistus on põhjustatud nii tunnustamata haavandilised kahjustused seedetrakt, mis on iseloomulik erütreemiale ja asümptomaatiline ning trombotsüütide esialgne funktsionaalne defekt, mida süvendab atsetüülsalitsüülhape.

Äge vaskulaarne tromboos- näidustus mitte ainult trombotsüütide deagregantide, vaid ka hepariini, värskelt külmutatud plasmaülekande määramiseks.

Aneemilises faasis ravimisel võetakse arvesse aneemia, trombotsütopeenia ja muude sümptomite tekkemehhanismi. Raua- või foolhappepuudusest põhjustatud aneemia korral on ette nähtud sobiv asendusravi. Hemodilutsioonaneemia ravi peaks olema suunatud põrna kokkutõmbumisele kiiritusravi, tsütostaatikumid ja prednisoloon. Punaste vereliblede ebapiisavast tootmisest põhjustatud aneemiat ravitakse eelistatavalt androgeenide või anaboolsete steroididega. Prednisolooni määratakse peamiselt autoimmuunse päritoluga aneemia ja trombotsütopeenia kahtluse korral, samuti põrna vähendamiseks.

Kasutatakse 2 ravirežiimi:

1) prednisolooni suure annuse määramine - 90-120 mg / päevas 2 nädala jooksul, millele järgneb üleminek keskmise ja väikese toimega annustele ja ravimi ärajätmine, kui see on ebaefektiivne;

2) algusest peale keskmiste ööpäevaste annuste (20-30 mg) määramine ja seejärel väikeste annuste (15-10 mg) määramine 2-3 kuu jooksul koos ravimi kohustusliku ärajätmisega. Paljudel juhtudel on steroidravi selge positiivne mõju, kuigi selle toimemehhanism pole täielikult selge.

Ägeda leukeemia korral kasutatakse polükemoteraapiat, võttes arvesse histokeemilist varianti, ning tüüpilise ja atüüpilise müeloidse leukeemia korral müelosaani ja müelobromooli, hüdroksüuureat, kuid vähese mõjuga. Posterütremilise müelofibroosi, suureneva leukotsütoosi ja splenomegaalia progresseerumise korral on soovitatav lühiajaline ravi müelobromooliga (250 mg / päevas) või müelosaniga (4-2 mg / päevas 2-3 nädala jooksul).

Aneemiliste ja trombotsütopeeniliste sündroomide korral kasutatakse põrna suurenemise kahtluse korral glükokortikosteroide, sageli kombinatsioonis tsütostaatikumidega (väikestes annustes). Samal eesmärgil võib põrna piirkonda teha γ-teraapiat kuuriannuses 5 Gy, vahel veidi rohkem, kui trombotsüütide arv lubab. Täheldatud on 2-3 kuuks määratud prednisolooni väikeste annuste (15-20 mg päevas) positiivset mõju põrna suurusele, haiguse üldistele ilmingutele ja verepildile, kuid see piirdub raviperioodi ja vahetult pärast selle tühistamist.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on erütreemia:

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet erütreemia, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi järgimise kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja pakuvad abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult ennetamiseks kohutav haigus vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka meditsiiniportaal Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Vere, vereloomeorganite haigused ja individuaalsed immuunmehhanismiga seotud häired:

Erütreemia klassifitseeritakse neoplastilisteks haigusteks, kuna see tekib punaste vereliblede patoloogilise suurenemisega. Mõnel juhul esineb paralleelselt valgete vereliblede ja trombotsüütide kontsentratsiooni suurenemist. Sageli ei peeta haigust onkoloogiliseks ja punaste vereliblede arvu suurenemine on healoomuline. Patsiendid elavad pikk eluiga ilma tüsistusteta erütreemia diagnoosimisel, et haigus ei avaldaks organismile tõsist negatiivset mõju.

Sageli tekib patsientidel küsimus: "Mis on erütreemia?". Vastus on ühemõtteline - see on veresüsteemi haigus, mida iseloomustab moodustunud elementide, peamiselt punaste vereliblede või erütrotsüütide arvu pidev ja märkimisväärne suurenemine.

Haigus kuulub kasvajate rühma, kuid seda ei peeta pahaloomuliseks. Siiski tuleb märkida, et patsiendi elu prognoos on tinglikult soodne, kuna mõnel juhul täheldatakse progresseeruvaid tüsistusi, mis suhteliselt lühikese aja jooksul põhjustavad patsiendi surma.

Kõige sagedamini diagnoositakse erütreemiat eakatel patsientidel, peamiselt naistel. Kuid viimase statistika kohaselt on haigus "noorem" - nüüd registreeritakse patoloogiat keskmise ja noore vanusega patsientidel. Haigus on üliharuldane, umbes 5 inimest 100 miljonist põeb verehaigust.

Erütreemia klassifikatsioon

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni järgi kuulub erütreemia leukeemiate rühma. Haiguse kulgu on 2 peamist vormi - äge ja krooniline. Lisaks on mitmeid märke, mille järgi võib patoloogilise seisundi jagada mitmeks rühmaks.

Vastavalt haiguse kulgemisele eristatakse selliseid.

1. Polycythemia vera on punaste vereliblede kontsentratsiooni suurenemine, mis on tingitud rakkude arvu pidevast suurenemisest teatud koguses veres.
2. Vale - punaste vereliblede kontsentratsioon ei suurene mitte nende arvu suurenemise, vaid tsirkuleeriva vere mahu vähenemise (dehüdratsioon, verekaotus) tõttu.

Patoloogia põhjuseid eristatakse:

• esmane;
• teisejärguline.

Erütreemia põhjused

Patoloogilise seisundi põhjuseid ei mõisteta täielikult, kuid arstid tuvastavad mitu peamist erütreemia eelkäijat.

1. Patsiendi geneetiline eelsoodumus hematopoeetiliste organite haigustele. Teatud mutatsioonid geeni tasandil, mis esinevad nii vanemate gametogeneesi ajal kui ka embrüonaalse arengu staadiumis, mõjutavad negatiivselt elundite õiget munemist ja nende edasist funktsioneerimist. Lisaks on meditsiinistatistika põhjal erütreemia sagedasem tõsiste geneetiliste, kromosomaalsete ja genoomsete mutatsioonidega patsientidel, nagu Marfani, Downi ja Klinefelteri sündroom.
2. Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega. Pikaajaline kokkupuude kiirgusainetega mõjutab ka enamiku inimrakkude geneetilist aparaati, põhjustades spontaanseid mutatsioone ja kahjustusi DNA molekuli struktuuris. Seega muutuvad elukutsed, mis on seotud pideva ja pikaajalise kokkupuutega radioaktiivsete ainetega, tõelise polütsüteemia tekke põhjuseks.
3. Mürgistus mürgiste ainetega. Benseen, tsüklofosfamiid, asatiopriin ja teised sarnased toksilised ühendid võivad põhjustada mutatsioone raku tasandil. Pidev kontakt põhjustab raku geneetilise aparaadi tõsiseid kahjustusi, spontaanseid ja pöördumatuid muutusi, mis hiljem muutuvad patoloogilise seisundi arengu põhjuseks.

Patogenees

Haiguse areng ja kulg on otseselt seotud häirete esinemisega moodustunud elementide moodustumisel punases luuüdis, mis on täiskasvanud patsientide peamine vereloome organ. Vererakkude areng pluripotentsest eelkäijast toimub lõputult ja järeltulijad omandavad spetsiifilise genotüübi.

Selle tulemusena ei sõltu nende moodustunud erütrotsüütide seeria elementide arvu suurendamise ja küpsemise protsess neerudes toodetavast hormoonitaolisest ainest erütropoetiinist keha ebapiisava hapnikuga varustamise korral.

Sarnased luuüdi rakkude erütroidkolooniad on peamised diferentsiaalmärk erütreemia, mis võimaldab seda patoloogiat eristada tavalisest punaste vereliblede arvu suurenemisest, mis tekib pärast verekaotust või suurenenud füüsilise koormuse tingimustes.

Lisaks on mitmeid muutusi, mis mõjutavad kogu haige inimese keha:

• parenhüümsetes elundites ilmnevad düstroofsed protsessid;
• punane luuüdi on sageli fibrootiline, leitakse rasvkoe kogunemine;
• luuüdi veresooned muudavad oma struktuuri, nende arv suureneb järsult;
• raua pakkumine väheneb;
• hemoglobiini sünteesitakse suurtes kogustes, hapnik ei jõua organitesse ja kudedesse oksüdatsiooniks vajalikus mahus molekulide talitlushäirete tõttu;
• suurendab kusihappe taset veres;
• vererakkude - trombotsüütide, leukotsüütide, erütrotsüütide - eeldatav eluiga väheneb oluliselt.

Vanade vererakkude arvu suurenemise tõttu suureneb põrn ja maks. See on veel üks erütreemia mittespetsiifiline diagnostiline märk.

Erütreemia kliiniline pilt

Erütreemia sümptomid ilmnevad järk-järgult. Punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu, mis ei suuda oma funktsioone täielikult täita, kogevad patsiendid:

• naha, eriti näo punetus;
• patsiendid kurdavad tüüpilised sümptomid hüpoksia: peavalu, väsimus, pearinglus;
• oluliselt suurenenud maks - hepatomegaalia;
• põrna suurus ületab oluliselt normaalväärtusi;
• pärast pikaajalist kokkupuudet veega tekib talumatu sügelus;
• verejooksu kestus suureneb märkimisväärselt;
• nägemis-, kuulmistundlikkuse vähenemine;
• silma sidekesta punetus punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu;
• alajäsemete süvaveenide veenilaiendid;
• immuunsüsteemi toimimise rikkumine, nakkus-, viirushaiguste sagenemine;
• nekrootiliste muutuste ilmnemine varvastes ja kätes on võimalik;
• vere viskoossuse suurenemise tõttu tekivad verehüübed, mille tagajärjed võivad olla müokardiinfarkt;
• Seedetrakti põletikulise protsessi süvenemine on võimalik, sageli tekivad mao või kaksteistsõrmiksoole perforeerivad haavandid.

Kroonilise erütreemia korral ilmnevad kõik sellised märgid suhteliselt aeglaselt ja on vähem väljendunud kui patoloogia ägedas vormis. Keha muutusi tuleb aga koheselt kirjeldada raviarstile, et vältida tõsiseid tüsistusi, mis võivad lõppeda surmaga.

Laste erütreemia põhjustab sageli mõni muu haigus ja see on vereloomeorganite sümptom, suhteline või vale patoloogia. Seda vooluvormi nimetatakse sekundaarseks erütreemiaks, sümptomid ja ravi sõltuvad põhihaigusest.

Erütreemia etapid

See patoloogia Veresüsteem toimub mitmes etapis. Kokku eristavad arstid haiguse 3 peamist etappi.

esialgne etapp

See periood võib kesta 2-3 kuud kuni 5-6 aastat. Patsient ei märka selle aja jooksul olulisi muutusi enda keha. See tuvastatakse ainult üldise vereanalüüsiga (punaste vereliblede kontsentratsiooni ja hemoglobiini taseme tõus), kuid mitte iga arst ei võta kohustust haigust eristada.

erüteemiline staadium

Selles etapis ilmnevad esimesed patoloogia ilmingud. Vere hulga suurenemise tõttu täituvad kõik elundid, tõuseb rõhk, täheldatakse naha ja suu, nina, silmade limaskestade punetust. Plasma viskoossus on suhteliselt suurenenud, mis põhjustab stagnatsiooni teket, arteriaalsete ja venoossete veresoonte tromboosi.

Põrna ja maksa verevool suureneb järk-järgult, mis põhjustab parenhüümi organite suuruse märkimisväärset suurenemist. Võib esineda nägemis- ja kuulmiskahjustusi. Veritsust on juba suhteliselt raske peatada. Patoloogiliselt muutunud erütrotsüüdid ei talu vajalikku hapnikukogust, mistõttu on osade struktuuride, peamiselt skeletilihaste töö häiritud.

aneemiline staadium

Selles haiguse arengufaasis tekivad punases luuüdis pöördumatud muutused. Hematopoeetiline organ läbib fibroosi, kohad asendatakse rasvkude. Seega väheneb järk-järgult vererakkude tootmine, mis põhjustab aneemiat. Seoses erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu olulise vähenemisega saavad põrn ja maks lisakoormuse - elunditesse tekivad vereloome kolded, mis peaksid kompenseerima vererakkude puudust.

Haiguse ägedat ja kroonilist vormi lõppstaadiumis iseloomustab pikaajaline ulatuslik verejooks - sageli ei suuda arstid neid õigel ajal peatada. Patsient on mures peavalu, nõrkuse ja muude hüpoksia sümptomite pärast, mis on eriti ohtlikud lapsele, rasedale naisele.

Milliste arstide poole tuleks pöörduda

Erütreemia on tõsine verehaigus, mis võib patsiendile põhjustada ebameeldivaid tagajärgi. Varajaseks avastamiseks ja raviks sarnane patoloogia Teid peavad läbi vaatama mitmed arstid. Kõigepealt tuleb välja selgitada, kas on oht haigestuda: tööalased riskid, geneetiline eelsoodumus, hiljutine kokkupuude radioaktiivsete või toksiliste ainetega.

Kui on endiselt põhjust muretsemiseks, peate võtma ühendust elukohajärgse kliinikuga ja läbima raviarstiga läbivaatuse esialgsed etapid. Kui arstil on diagnoosimisel raskusi, määrab ta konsultatsioonid teiste spetsialistidega - onkoloogi, hematoloogiga.

Erütreemia diagnoosimine

Selle patoloogia laboratoorsed diagnoosid hõlmavad.

1. Vereanalüüsi näitajad (üldine ja biokeemiline, hematokrit) on vajalikud ringlevate moodustunud elementide massi suurenemise hindamiseks, vere viskoossuse suurenemise tuvastamiseks. Erütrotsüütide arvu suurenemine, kuid trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine kvantitatiivses suhtes.
2. Luuüdi punktsioon järelkontrolliks mikroskoopiline uurimine biopsia. See meetod võimaldab teil tuvastada muutusi kõigi vererakkude ridade prekursorraku tasemel.
3. Maksa ja põrna ultraheliuuring.

Sellist uuringut saab täiendada sõltuvalt haiguse staadiumist, näiteks vereloomeorganite tuvastamata patoloogiast põhjustatud aneemia põhjuste väljaselgitamisel.

Erütreemia ravi

Erütreemia ravi algab kohe pärast diagnoosimist. Ravil on järgmised eesmärgid:

• vereringeprotsesside stabiliseerimine;
• patoloogia peamise põhjuse kõrvaldamine;
• sümptomaatiline ravi;
• vastuvõetava rauakontsentratsiooni taastamine.

Toitumine ja dieet

Patsient peab tarbima palju toite, mis sisaldavad suures koguses rauda, ​​samuti B-, C-rühma vitamiine, mis osalevad hemoglobiini sünteesi protsessides:

• maks;
• tatar, pruun riis, kaerahelbed;
• baklažaan, tomatid, rohelised;
• piimatooted, juustud;
• värsked köögiviljad ja puuviljad, enamasti punased, oranžid ja kollased.

Ravi

Haiguse teises etapis, kui erütreemia tuvastatakse probleemideta, soovitavad arstid kasutada tsütostaatilisi ravimeid. Kuigi patoloogiat ei peeta pahaloomuliseks, peavad patsiendid läbima onkoloogilises dispanseris mittespetsiifilise ravi.

Andmed ravimid kasutatakse luuüdi rakkude proliferatsiooni häirete korral, kuid tsütostaatilisi ravimeid ei soovitata pikka aega, kuna hematopoeetiliste organite kõrvaltoimed on olulised. Lisaks on atsetüülsalitsüülhape lisatud teraapiasse põletiku vähendamiseks.

Muud tehnikad

Lisaks medikamentoossele ravile on teatud tüüpi alternatiivne ravi nagu hirudoteraapia või verepilustamine. Need meetodid on aga patsiendi elule äärmiselt ohtlikud, eriti haiguse lõppstaadiumis, kui vereliistakuid on vähe.

Verelaskmine on ette nähtud 500 ml protseduuri kohta, mis viiakse läbi raviarsti hoolika tähelepanu all.

Ennetamine ja prognoos

Haiguse ennetamisest saab rääkida alles siis, kui patsiendil puudub geneetiline eelsoodumus patoloogia tekkeks. Lisaks on vaja minimeerida kokkupuudet toksiliste ja radioaktiivsete ainetega, et vältida mutatsioonide ilmnemist raku genoomis.

Erütreemia prognoos on sageli tinglikult positiivne, kuna haigus on ravitav. Kroonilise polütsüteemia korral on oodatav eluiga 5-25 aastat pärast patoloogia avastamist, tingimusel et puuduvad tõsised tüsistused.

Võimalikud tüsistused

Selle haiguse kõige tõsisemad tüsistused on äge tromboos, kuulmis- ja nägemisanalüsaatori tundlikkuse halvenemine, hulgiorgani puudulikkus ja patsiendi surm. Kõpse vanaduseni elaval patsiendil võivad olla tõsised probleemid kõigi elunditega alates luu- ja lihaskonnast kuni kesknärvisüsteemini.

Kasvajahaigust, mis on üks kroonilise leukeemia vorme, sageli healoomuline, nimetatakse erütreemiaks (teise nimega Wakez-Osleri tõbi, polycythemia vera, erythrocythemia).

Mis on erütreemia

Erütreemiaga toimub erütrotsüütide proliferatsioon (kasv) ja teiste rakkude arv suureneb oluliselt (pantsütoos). Samuti suureneb hemoglobiinisisaldus.

Kas erütreemia on onkoloogia, kas see on vähk või mitte? Enamasti on erütreemia healoomuline, pika kuluga, kuid võib esineda ka degeneratsiooni. healoomuline vorm haigus pahaloomuliseks, millele järgneb surm.

Erütreemia on üsna haruldane haigus. Seda diagnoositakse umbes 4 inimesel 100 miljonist aastas. Haigusel puudub sõltuvus inimese soost, kuid see areneb tavaliselt patsientidel pärast 50. Noores eas diagnoositakse haigusjuhtumeid sagedamini naistel. Erütreemiat (ICB kood 10 - C 94.1) iseloomustab kulgemise krooniline vorm.

Märge! Erütreemiat peetakse üheks kõige healoomulisemaks verehaiguseks. Surm tekib sageli erinevate tüsistuste progresseerumise tõttu.

Haigus on pikka aega asümptomaatiline. Selle diagnoosiga patsientidel on kalduvus tugevale verejooksule (kuigi vereliistakute tase, mis vastutab verejooksu peatamise eest, on suurenenud).

Erütreemiat on kahte tüüpi: äge vorm (erütroleukeemia, erütromüeloos, erütroleukeemia) ja krooniline. Sõltuvalt progresseerumisest jagatakse need tõesteks ja valedeks. Esimest vormi iseloomustab vererakkude arvu püsiv suurenemine, mis on lastel äärmiselt haruldane. Teise tüübi eripära on see, et erütrotsüütide massi tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb aeglaselt. Sõltuvalt patogeneesist jaguneb tõeline vorm primaarseks ja sekundaarseks (erütrotsütoos).

Kuidas erütreemia areneb?

Erütreemia areneb järgmiselt. Punaseid vereliblesid (nende ülesanne on viia hapnikku inimkeha kõikidesse rakkudesse) hakatakse intensiivselt tootma, nii et nad ei mahu vereringesse. Kui need punased verelibled üle voolavad vereringesse- suurenenud vere viskoossus ja tromboos. Hüpoksia suureneb, rakud saavad vähem toitu ja algab ebaõnnestumine kogu keha töös.

Kus inimese kehas tekivad erütrotsüüdid? Erütrotsüüdid toodetakse punases luuüdis, maksas ja põrnas. Erütrotsüütide eristav võime on jagunemisvõime, muutudes teiseks rakuks.

Hemoglobiinisisalduse norm veres on erinev ja sõltub vanusest ja soost (lastel ja vanematel inimestel on selle kogus väiksem). Normaalne punaste vereliblede sisaldus (normotsütoos) 1 liitris veres on:

• meestele - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• naistel - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erütrotsüütide tsütoplasma on peaaegu 100% hõivatud rauaaatomit sisaldava hemoglobiiniga. Hemoglobiin annab punastele verelibledele punase värvi, vastutab hapniku tarnimise eest kõikidesse organitesse ja süsinikdioksiidi eemaldamise eest.

Erütrotsüütide moodustumine toimub pidevalt ja pidevalt, alates sünnieelne areng(embrüo moodustumise kolmandal nädalal) ja kuni eluea lõpuni.

Mutatsioonide tulemusena moodustub patoloogiline rakukloon, millel on sarnased modifikatsioonivõimed (võib muutuda erütrotsüüdiks, trombotsüütideks või leukotsüütideks), kuid mida ei kontrolli vere rakulist koostist säilitavad organismi regulatsioonisüsteemid. Mutantrakk hakkab paljunema ja selle tulemuseks on täiesti normaalsete punaste vereliblede ilmumine veres.

Seega on 2 erinevat tüüpi rakke – normaalsed ja mutantsed. Selle tulemusena kasvab muteerunud rakkude arv veres, ületades keha vajadused. See pärsib erütropoetiini eritumist neerude kaudu ja vähendab selle toimet normaalsele erütropoeesi protsessile, kuid ei mõjuta kasvajarakku. Haiguse progresseerumisel mutantsete rakkude arv kasvab, nad tõrjuvad normaalsed rakud välja. Saabub aeg, mil kõik keha punased verelibled tekivad kasvajarakust.

Erütreemiaga muutub mutantsete rakkude maksimum tuumalaenguga erütrotsüütideks (erütrotsüütideks), kuid teatud osa neist areneb koos trombotsüütide või leukotsüütide moodustumisega. See seletab mitte ainult punaste vereliblede, vaid ka teiste rakkude arvu suurenemist. Aja jooksul suureneb vähirakkudest pärinevate trombotsüütide ja valgete vereliblede tase. Toimub tõmbumisprotsess – punaste vereliblede vaheliste piiride hägustumine. Kuid erütrotsüütide kest säilib ja tõmblus on väljendunud agregatsioon - erütrotsüütide tunglemine. Agregatsioon toob kaasa vere viskoossuse järsu tõusu ja selle voolavuse vähenemise.

Erütreemia põhjused

On mõned tegurid, mis soodustavad erütreemia tekkimist:

• geneetiline eelsoodumus. Kui peres on patsient, suureneb tema väljakujunemise oht mõnel sugulasel. Haigusrisk suureneb ka siis, kui inimesel on: Downi sündroom, Klinefelteri sündroom, Bloomi sündroom, Marfani sündroom. Erütreemia eelsoodumus on seletatav geneetilise rakuaparaadi ebastabiilsusega, mille tõttu muutub inimene vastuvõtlikuks negatiivsele. välismõju– toksiinid, kiirgus;
• ioniseeriv kiirgus. Röntgen- ja gammakiirgus neeldub osaliselt organismis, mõjutades geneetilisi rakke. Kuid inimesed, keda ravitakse onkoloogiat keemiaraviga, ja need, kes olid elektrijaamade plahvatuste, aatomipommide epitsentris, on allutatud kõige tugevamale kiirgusele;
• mürgised ained leitud kehas. Allaneelamisel võivad need kaasa aidata geneetiliste rakkude mutatsioonile, selliseid aineid nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Nende hulka kuuluvad: tsütostaatilised ravimid (antineoplastilised - "asatiopriin", "tsüklofosfaan"), antibakteriaalne ("Levomütsetiin"), benseen.

Haiguse etapid ja erütreemia sümptomid

Erütreemia on pikaajaline haigus. Selle algus on märkamatu. Patsiendid elavad sageli aastakümneid, arvestamata väiksemaid sümptomeid. Kuid tõsisematel juhtudel võib verehüüvete tekke tõttu surm tekkida 4-5 aasta pärast. Koos erütreemia tekkega kasvab põrn. Määrake haiguse vorm maksatsirroosi ja vahelihase kahjustusega. Haigusega võivad kaasneda allergilised ja nakkuslikud tüsistused, sageli patsiendid ei talu teatud ravimeid, põevad nõgestõbi ja muid nahahaigusi.

Haiguse kulgu võivad komplitseerida ka muud haigused, kuna vanemaealised põevad põhihaigust sagedamini. Esialgu erütreemia ei avaldu ega avalda praktiliselt mingit mõju kehale tervikuna ja vereringesüsteemile. Selle arenedes võivad tekkida tüsistused ja patoloogilised seisundid.

Erütreemia ajal eristatakse järgmisi etappe:

• esialgne;
• erüteemiline;
• aneemiline (terminal).

Igal neist on oma sümptomid.

esialgne etapp

Erütreemia esialgne staadium kestab mitu kuud kuni aastakümneid, ei pruugi ilmneda. Vereanalüüsides on normist väikesed kõrvalekalded. Seda etappi iseloomustab väsimus, tinnitus, pearinglus. Patsient ei maga hästi, tunneb jäsemetes külmatunnet, turset ja valu kätes ja jalgades. Võib esineda naha (erütroos) ja limaskestade – pea, jäsemete, suu limaskesta ja silmamembraanide – punetust.

Selles haiguse staadiumis ei ole see sümptom nii väljendunud, seega võib seda pidada normiks. Võib esineda vaimsete võimete langust. Peavalu ei ole haiguse spetsiifiline sümptom, vaid esineb algstaadiumis aju kehva vereringe tõttu. Selle tõttu langeb nägemine, intelligentsus ja tähelepanu.

erüteemiline staadium

Haiguse teises etapis suureneb ebanormaalsest rakust tekkivate punaste vereliblede arv. Mutatsioonide tulemusena hakkab muteerunud rakk muutuma trombotsüütideks ja leukotsüütideks, suurendades nende arvu veres. Laevad ja siseorganid täituvad verega. Veri ise muutub viskoossemaks, selle veresoonte läbimise kiirus väheneb ja see aitab kaasa trombotsüütide ilmumisele vaskulaarses voodis, moodustuvad trombotsüütide pistikud, mis ummistavad väikeste veresoonte pilud, häirides verevoolu läbi nende. . On oht veenilaiendite tekkeks.

2. staadiumis erütreemial on oma sümptomid - igemed veritsevad, on näha väikesed hematoomid. Säärele tekivad ilmsed tromboosi sümptomid - tumedad laigud, lümfisõlmed paisuvad ja tekivad troofilised haavandid. Elundid, kus moodustuvad punased verelibled, on laienenud – põrn (splenomegaalia) ja maks (hepatomegaalia). Neerude talitlus on häiritud, sageli diagnoositakse püelonefriit ja neerudes leitakse uraadikivid.

2. faasi erütreemia võib kesta umbes 10 aastat. On sügelus, mis süveneb pärast kokkupuudet sooja (kuuma) veega. Silmad näivad olevat verd täis, see on tingitud asjaolust, et erütreemia soodustab verevoolu silma veresooned. Pehme taevas muudab värvi tugevalt, tahke - jääb sama värviga - see on Coopermani sümptomi areng.

Tunda on luu- ja epigastimaalseid valusid. Podagra iseloomuga liigeste valu tekib kusihappe liia tõttu. Võib esineda ägeda põletava valu (erütromelalgia) rünnakuid ninaotsa, kõrvanibude, varbaotste ja käte piirkonnas, mis tekib perifeersete veresoonte vereringe halvenemise tõttu. Närvisüsteem kannatab, patsient muutub närviliseks, tema meeleolu on muutlik. Rauapuuduse sümptomid ilmnevad:

• söögiisu puudumine;
• kuiv nahk ja limaskestad;
• praod suu nurkades;
• seedehäired;
• vähenenud immuunsus;
• maitse- ja haistmisfunktsioonide rikkumine.

aneemiline staadium

Haiguse arenguga luuüdis tekib fibroos - vereloomerakkude asendamine kiulise koega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon langeb aeglaselt, mis viib erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemiseni veres. Selle tulemusena tekivad maksas ja põrnas ekstramedullaarsed vereloome kolded. Selle tagajärjeks on maksatsirroos ja veresoonte ummistus. Veresoonte seinad on muudetud, aju, põrna, südame veresoontes on veenide ummistus.

Ilmub oblitereeriv endarteriit - jalgade veresoonte ummistus koos suureneva riskiga nende täielikuks ahenemiseks. Mõjutatud on neerud. Erütreemia kolmanda etapi peamised ilmingud on naha kahvatus, sagedane minestamine, nõrkus ja letargia. Võib esineda pikenenud verejooks isegi minimaalsete vigastuste tõttu, aplastiline aneemia, mis on tingitud hemoglobiini taseme langusest veres. Kolmandas etapis muutub erütreemia agressiivseks.

Märkusena! Erütreemia korral võib jalgade ja käte nahk muuta värvi. Patsiendil on eelsoodumus bronhiidile ja külmetushaigustele.

Erütreemia diagnoosimine

Erütreemia diagnoosimisel on kõige olulisem CBC täielik vereanalüüs. Nende laboratoorsete parameetrite kõrvalekalded normist saavad haiguse esimeseks märgiks. Alguses ei erine verepildid normist palju, kuid haiguse arenguga suurenevad ja viimasel etapil langevad.

Kui diagnoositakse erütreemia, näitavad verepildid punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse suurenemist. Hematokrit, mis näitab vere võimet kanda hapnikku, tõuseb 60-80% -ni. Trombotsüüdid ja leukotsüüdid on suurenenud. Ainult KLA alusel diagnoosi ei panda. Lisaks üldisele vereanalüüsile viivad nad läbi:

• vere keemia. See tuvastab rauasisalduse veres ja maksaanalüüside (AST ja ALT) väärtuse. Bilirubiini tase näitab erütrotsüütide rakkude hävitamise protsessi tõsidust;
• luuüdi punktsioon. See analüüs näitab hematopoeetiliste rakkude seisundit luuüdis - nende arvu, kasvajarakkude olemasolu ja fibroosi;
• Kõhuõõne ultraheli. See uuring aitab näha elundite ületäitumist verega, maksa ja põrna kasvu, fibroosikoldeid;
• dopplerograafia. Tuvastab verehüüvete olemasolu ja näitab vere liikumise kiirust.

Samuti määratakse erütreemia diagnoosimisel erütropoetiini tase. See uuring määrab hematopoeetilise süsteemi seisundi ja näitab punaste vereliblede taset veres.

Erütreemiaga rasedus

Kui naine on asendis, pole vaja karta, et ta annaks patoloogia lapsele edasi. Haiguse pärilikkus pole siiani täielikult mõistetav. Kui rasedus oli asümptomaatiline, ei avalda erütreemia lapsele mingit mõju.

Erütreemia ravi

Polütsüteemia areneb aeglaselt. Polütsüteemia esimeses staadiumis on ravi peamine eesmärk verepildi normaliseerimine: hemoglobiin ja erütrotsüütide massi hematokrit. Samuti on oluline minimeerida erütreemiast põhjustatud tüsistusi. Verelaskmist kasutatakse hematokriti normaliseerimiseks hemoglobiiniga. On olemas protseduur, mida nimetatakse erütrotsütefereesiks, mis tähendab vere puhastamist punastest verelibledest. Vereplasma säilib.

Narkootikumide ravi hõlmab tsütostaatikumide (kasvajavastase iseloomuga ravimid) kasutamist, mis aitavad tüsistuste korral (tromboos, haavandid, aju vereringehäired). Siia kuuluvad Mielosan, Busulfa, Imiphos, hüdroksüuurea, radioaktiivne fosfor.

Autoimmuunse päritoluga hemolüütilise aneemia korral kasutatakse glükokortikosteroide - prednisolooni. Kui selline ravi ei aita, tehakse põrna eemaldamise operatsioon.

Rauapuuduse vältimiseks on ette nähtud rauda sisaldavad preparaadid - Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totema, Ferrum Lek.

Vajadusel määratakse järgmised ravimirühmad:

• vererõhu alandamine - "Lizinopril", "Amlodipiin";
• antihistamiinikumid - "Periaktin";
• vere vedeldajad (antikoagulandid) - Aspiriin, Curantil (Dipüridamool), Hepariin;
• südame töö parandamine - "Korglikon", "Strophanthin";
• maohaavandite tekke ennetamiseks - gastroprotektorid - "Almagel", "Omeprasool".

Dieet erütreemia ja rahvapäraste ravimitega

Haiguse vastu võitlemiseks peab patsient järgima köögiviljade ja hapupiima dieeti. Õige toitumine hõlmab selliste toiduainete kasutamist nagu:

• köögiviljad - toores, keedetud, hautatud;
• keefir, kodujuust, piim, jogurt, hapukoor, kalgendatud piim, fermenteeritud küpsetatud piim, hapukoor;
• munad;
• tofu, pruuni riisi toidud;
• täisteraleib;
• rohelised (spinat, till, hapuoblikas, petersell);
• mandel;
• kuivatatud aprikoosi viinamarjad;
• tee (eelistatavalt roheline).

Punased köögiviljad ja puuviljad ning nendest valmistatud mahlad, sooda, maiustused, kiirtoit, suitsuliha on vastunäidustatud. Tarbitava liha kogust tuleks piirata.

Verehüüvete tekke vältimiseks haiguse 2. staadiumis joovad nad hobukastaniõitest valmistatud mahla.

Vererõhu normaliseerimiseks migreenist on soovitatav kasutada meditsiinilise magusa ristiku infusiooni. Kursus peaks olema piiratud 10-14 päevaga.

Veresoonte laiendamiseks, verevoolu parandamiseks, kapillaaride ja veresoonte vastupanuvõime suurendamiseks on soovitatav kasutada seeneheina, igihali, nõgese, matmispaiga keediseid.

Haiguse prognoos

Erütreemiat peetakse healoomuliseks haiguseks, kuid ilma piisava ravita võib see lõppeda surmaga.

Haiguse prognoos sõltub mitmest tegurist:

• haiguse õigeaegne diagnoosimine - mida varem haigus avastatakse, seda varem algab ravi;
• õigesti määratud ravi;
• leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide tase veres - mida kõrgem on nende tase, seda halvem on prognoos;
• keha reaktsioon ravile. Mõnikord, hoolimata ravist, haigus progresseerub;
• trombootilised tüsistused;
• kasvaja pahaloomulise transformatsiooni kiirus.

Üldiselt on erütreemiaga eluea prognoos positiivne. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral võivad patsiendid haiguse avastamise hetkest elada üle 20 aasta.