Pulmonaalse hüpertensiooni juhised. Pulmonaalne hüpertensioon. Kopsu või südame-kopsu siirdamine

Rõhu tõus kopsukapillaarsüsteemis (pulmonaalne hüpertensioon, hüpertensioon) on enamasti sekundaarne haigus, mis ei ole otseselt seotud veresoonte kahjustusega. Esmased tingimused ei ole hästi mõistetavad, kuid vasokonstriktormehhanismi, arteriseina paksenemise, fibroosi (koe paksenemise) roll on tõestatud.

Vastavalt ICD-10-le (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) on ainult patoloogia esmane vorm kodeeritud kui I27.0. Kõik sekundaarsed nähud lisatakse kroonilise põhihaiguse tüsistustena.

Mõned kopsude verevarustuse tunnused

Kopsudel on kahekordne verevarustus: arterioolide, kapillaaride ja veenulite süsteem on kaasatud gaasivahetusse. Ja kude ise saab toitu bronhiaalarteritest.

Kopsuarter jaguneb parempoolseks ja vasakpoolseks pagasiruumiks, seejärel suurte, keskmise ja väikese kaliibriga oksteks ja lobarideks. Väikseimate arterioolide (osa kapillaaride võrgust) läbimõõt on 6–7 korda suurem kui süsteemses vereringes. Nende võimsad lihased suudavad arteriaalset voodit kitsendada, täielikult sulgeda või laiendada.

Ahenemisel suureneb vastupanu verevoolule ja siserõhk veresoontes, paisumine vähendab rõhku, vähendab vastupanujõudu. Sellest mehhanismist sõltub pulmonaalse hüpertensiooni esinemine. Kopsukapillaaride koguvõrk katab 140 m2.

Kopsuvereringe veenid on laiemad ja lühemad kui perifeerses vereringes. Kuid neil on ka tugev lihaskiht, mis on võimelised mõjutama vere pumpamist vasaku aatriumi suunas.

Kuidas reguleeritakse rõhku kopsuveresoontes?

Arteriaalse rõhu väärtust kopsuveresoontes reguleerivad:

• veresoonte seinas olevad surveretseptorid;
• vaguse närvi oksad;
• sümpaatiline närv.

Ulatuslikud retseptoritsoonid paiknevad suurtes ja keskmise suurusega arterites, hargnemiskohtades, veenides. Arterite spasm põhjustab vere hapniku küllastumist. Ja kudede hüpoksia aitab kaasa ainete vabanemisele verre, mis tõstavad toonust ja põhjustavad pulmonaalset hüpertensiooni.

Vaguse närvikiudude ärritus suurendab verevoolu läbi kopsukoe. Sümpaatiline närv, vastupidi, põhjustab vasokonstriktorit. Normaalsetes tingimustes on nende koostoime tasakaalus.

Normiks peetakse järgmisi kopsuarteri rõhunäitajaid:

• süstoolne (ülemine tase) - 23 kuni 26 mm Hg;
• diastoolne - 7 kuni 9.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon algab rahvusvaheliste ekspertide sõnul ülemisest tasemest - 30 mm Hg. Art.

Väikeses ringis hüpertensiooni põhjustavad tegurid

Patoloogia peamised tegurid, vastavalt V. Parini klassifikatsioonile, jagunevad 2 alamliiki. Funktsionaalsete tegurite hulka kuuluvad:

• arterioolide ahenemine vastusena madalale hapnikusisaldusele ja kõrgele süsinikdioksiidi kontsentratsioonile sissehingatavas õhus;
• vere minutimahu suurenemine;
• suurenenud intrabronhiaalne rõhk;
• vere viskoossuse suurenemine;
• vasaku vatsakese puudulikkus.

Anatoomiliste tegurite hulka kuuluvad:

• veresoonte täielik hävitamine (valendiku kattumine) trombi või embooliaga;
• häiritud väljavool tsooniveenidest nende kokkusurumise tõttu aneurüsmi, kasvaja, mitraalstenoosi korral;
• vereringe muutus pärast kopsu eemaldamist operatsiooniga.

Mis põhjustab sekundaarset pulmonaalset hüpertensiooni?

Sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon ilmneb teadaolevate krooniliste kopsu- ja südamehaiguste tõttu. Need sisaldavad:

• bronhide ja kopsukoe kroonilised põletikulised haigused (pneumoskleroos, emfüseem, tuberkuloos, sarkoidoos);
• torakogeenne patoloogia, mis rikub rindkere ja lülisamba struktuuri (Bekhterevi tõbi, torakoplastika tagajärjed, kyfoskolioos, Pickwicki sündroom rasvunud inimestel);
• mitraalstenoos;
• kaasasündinud südamerikked (näiteks arterioosjuha mittesulgumine, interatriaalse ja interventrikulaarse vaheseina "aknad");
• südame- ja kopsukasvajad;
• haigused, millega kaasneb trombemboolia;
• vaskuliit kopsuarteri piirkonnas.

Mis põhjustab primaarset hüpertensiooni?

Primaarset pulmonaalset hüpertensiooni nimetatakse ka idiopaatiliseks, isoleeritud. Patoloogia levimus on 2 inimest 1 miljoni elaniku kohta. Lõplikud põhjused jäävad ebaselgeks.

On kindlaks tehtud, et naised moodustavad 60% patsientidest. Patoloogiat avastatakse nii lapsepõlves kui ka vanemas eas, kuid tuvastatud patsientide keskmine vanus on 35 aastat.

Patoloogia kujunemisel on olulised 4 tegurit:

• esmane aterosklerootiline protsess kopsuarteris;
• väikeste veresoonte seina kaasasündinud alaväärsus;
• sümpaatilise närvi suurenenud toon;
• kopsu vaskuliit.

On kindlaks tehtud muteeriva luuvalgu geeni, angioproteiinide roll, nende mõju serotoniini sünteesile, suurenenud vere hüübimine antikoagulantsete faktorite blokeerimise tõttu.

Eriline roll on kaheksanda tüüpi herpesviirusega nakatumisel, mis põhjustab metaboolseid muutusi, mis põhjustavad arterite seinte hävimist.

Tulemuseks on hüpertroofia, seejärel õõnsuse laienemine, parema vatsakese toonuse kaotus ja puudulikkuse teke.

Muud hüpertensiooni põhjused ja tegurid

On palju põhjuseid ja kahjustusi, mis võivad põhjustada hüpertensiooni kopsuringis. Mõned neist väärivad eraldi mainimist.

Ägedate haiguste hulgas:

• respiratoorse distressi sündroom täiskasvanutel ja vastsündinutel (kopsukoe hingamissagarate membraanide toksiline või autoimmuunne kahjustus, mis põhjustab pindaktiivse aine puudumist selle pinnal);
• raske difuusne põletik (pneumoniit), mis on seotud massilise allergilise reaktsiooni tekkega värvi, parfüümi, lillede sissehingatava lõhna suhtes.

Sellisel juhul võib pulmonaalne hüpertensioon olla põhjustatud toidust, ravimitest ja rahvapärastest ravimitest.

Vastsündinute pulmonaalne hüpertensioon võib olla põhjustatud:

• loote pidev vereringe;
• mekooniumi aspiratsioon;
• diafragma song;
• üldine hüpoksia.

Lastel soodustavad hüpertensiooni tekkimist suurenenud palatine mandlid.

Klassifikatsioon voolu iseloomu järgi

Arstidel on mugav jagada hüpertensioon kopsuveresoontes vastavalt arengu ajastusele ägedateks ja kroonilisteks vormideks. Selline klassifikatsioon aitab "ühendada" kõige levinumad põhjused ja kliiniline kulg.

Äge hüpertensioon tekib järgmistel põhjustel:

• kopsuarteri trombemboolia;
• raske astmaatiline seisund;
• respiratoorse distressi sündroom;
• äkiline vasaku vatsakese puudulikkus (müokardiinfarkti, hüpertensiivse kriisi tõttu).

Pulmonaalse hüpertensiooni krooniline kulg viib:

• suurenenud kopsude verevool;
• resistentsuse suurenemine väikestes anumates;
• suurenenud rõhk vasakpoolses aatriumis.

Sarnane arendusmehhanism on tüüpiline:

• ventrikulaarsed ja interatriaalsed vaheseina defektid;
• avatud arterioosjuha;
• mitraalklapi defekt;
• müksoomi või trombi vohamine vasakus aatriumis;
• kroonilise vasaku vatsakese puudulikkuse järkjärguline dekompensatsioon, näiteks isheemilise haiguse või kardiomüopaatiate korral.

Kroonilist pulmonaalset hüpertensiooni põhjustavad haigused:

• hüpoksiline iseloom - kõik bronhide ja kopsude obstruktiivsed haigused, pikaajaline hapnikuvaegus kõrgusel, rindkere vigastustega seotud hüpoventilatsiooni sündroom, hingamisaparaat;
• arterite ahenemisega seotud mehaaniline (obstruktiivne) päritolu - reaktsioon ravimitele, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni kõik variandid, korduv trombemboolia, sidekoehaigused, vaskuliit.

Kliiniline pilt

Pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid ilmnevad, kui rõhk kopsuarteris suureneb 2 korda või rohkem. Kopsuringis hüpertensiooniga patsiendid märgivad:

• õhupuudus, mida süvendab füüsiline koormus (võib tekkida paroksüsmaalne);
• üldine nõrkus;
• harva teadvusekaotus (erinevalt neuroloogilistest põhjustest ilma krampide ja tahtmatu urineerimiseta);
• paroksüsmaalne retrosternaalne valu, mis sarnaneb stenokardiaga, kuid millega kaasneb õhupuuduse suurenemine (teadlased selgitavad neid kopsu- ja koronaarsoonte vahelise refleksiühendusega);
• vere segunemine rögas köhimisel on iseloomulik märkimisväärselt suurenenud rõhule (seotud punaste vereliblede vabanemisega interstitsiaalsesse ruumi);
• hääle kähedus määratakse 8% patsientidest (põhjustatud vasaku korduva närvi mehaanilisest kokkusurumisest laienenud kopsuarteri poolt).

Kopsu südamepuudulikkuse tagajärjel tekkiva dekompensatsiooni tekkega kaasneb valu paremas hüpohondriumis (maksa turse), jalgade ja jalgade turse.

Patsiendi uurimisel pöörab arst tähelepanu järgmisele:

• huulte, sõrmede, kõrvade sinine toon, mis õhupuuduse süvenedes intensiivistub;
• "trumli" sõrmede sümptom tuvastatakse ainult pikaajaliste põletikuliste haiguste, defektide korral;
• pulss on nõrk, rütmihäired on haruldased;
• arteriaalne rõhk on normaalne, kalduvus langeda;
• palpatsioon epigastimaalses tsoonis võimaldab teil määrata hüpertrofeerunud parema vatsakese suurenenud šokid;
• auskulteeritakse kopsuarteril rõhutav teine ​​toon, võimalik on diastoolne müra.

Pulmonaalhüpertensiooni seos püsivate põhjuste ja teatud haigustega võimaldab eristada variante kliinilises kulgemises.

Portopulmonaalne hüpertensioon

Pulmonaalne hüpertensioon põhjustab samaaegset rõhu tõusu portaalveenis. Patsiendil võib olla või mitte olla maksatsirroos. See kaasneb kroonilise maksahaigusega 3–12% juhtudest. Sümptomid ei erine loetletud sümptomitest. Rohkem väljendunud turse ja raskustunne hüpohondriumis paremal.

Pulmonaalne hüpertensioon koos mitraalstenoosi ja ateroskleroosiga

Haigust iseloomustab käigu raskusaste. Mitraalstenoos soodustab kopsuarteri aterosklerootiliste kahjustuste tekkimist 40% patsientidest, mis on tingitud suurenenud rõhust veresoone seinale. Hüpertensiooni funktsionaalsed ja orgaanilised mehhanismid on kombineeritud.

Kitsendatud vasak atrioventrikulaarne läbipääs südames on "esimene barjäär" verevoolule. Väikeste anumate ahenemise või ummistumise korral moodustub "teine ​​barjäär". See seletab stenoosi kõrvaldamise operatsiooni ebaefektiivsust südamehaiguste ravis.

Südamekambrite kateteriseerimisega tuvastatakse kopsuarteri sees kõrge rõhk (150 mm Hg ja rohkem).

Vaskulaarsed muutused progresseeruvad ja muutuvad pöördumatuks. Aterosklerootilised naastud ei kasva suureks, kuid nendest piisab väikeste okste kitsendamiseks.

Kopsu süda

Termin "cor pulmonale" hõlmab sümptomite kompleksi, mis on põhjustatud kopsukoe (kopsuvorm) või kopsuarteri (vaskulaarne vorm) kahjustusest.

Vooluvalikuid on:

1. äge - tüüpiline kopsuemboolia korral;
2. alaäge - areneb bronhiaalastma, kopsukartsinomatoosiga;
3. krooniline - põhjustatud emfüseemist, arterite funktsionaalsest spasmist, mis muutub kanali orgaaniliseks ahenemiseks, mis on iseloomulik kroonilisele bronhiidile, kopsutuberkuloosile, bronhektaasiale, sagedasele kopsupõletikule.

Resistentsuse suurenemine veresoontes annab paremale südamele tugeva koormuse. Üldine hapnikupuudus mõjutab ka müokardi tööd. Parema vatsakese paksus suureneb üleminekul düstroofiale ja laienemisele (õõnsuse püsiv laienemine). Pulmonaalse hüpertensiooni kliinilised nähud suurenevad järk-järgult.

Hüpertensiivsed kriisid "väikese ringi" veresoontes

Kriisikursus kaasneb sageli südamepuudulikkusega kaasneva pulmonaalse hüpertensiooniga. Seisundi järsk halvenemine kopsuveresoonte rõhu järsu suurenemise tõttu on võimalik kord kuus või sagedamini.

Patsiendid märgivad:

• suurenenud õhupuudus õhtul;
• rindkere välise kokkusurumise tunne;
• tugev köha, mõnikord koos hemoptüüsiga;
• valu abaluudevahelises piirkonnas koos kiiritusega eesmiste osade ja rinnaku külge;
• kardiopalmus.

Uurimisel selgub:

• patsiendi põnev seisund;
• suutmatus voodis lamada õhupuuduse tõttu;
• raske tsüanoos;
• nõrk sagedane pulss;
• nähtav pulsatsioon kopsuarteri piirkonnas;
• paistes ja pulseerivad kaela veenid;
• rohke uriini eritumine;
• võimalik tahtmatu roojamine.

Diagnostika

Hüpertensiooni diagnoosimine kopsuvereringes põhineb selle tunnuste tuvastamisel. Need sisaldavad:

• südame paremate osade hüpertroofia;
• suurenenud rõhu määramine kopsuarteris vastavalt kateteriseerimisega tehtud mõõtmistulemustele.

Vene teadlased F. Uglov ja A. Popov tegid ettepaneku eristada kopsuarteris 4 kõrgenenud hüpertensiooni taset:

• I aste (kerge) - 25 kuni 40 mm Hg. Art.;
• II aste (mõõdukas) - 42 kuni 65;
• III - 76 kuni 110;
• IV – üle 110.

Südame paremate kambrite hüpertroofia diagnoosimisel kasutatavad uurimismeetodid:

1. Radiograafia - näitab südame varju paremate piiride laienemist, kopsuarteri kaare suurenemist, paljastab selle aneurüsmi.
2. Ultraheli meetodid (ultraheli) - võimaldavad täpselt määrata südamekambrite suurust, seinte paksust. Erinevad ultraheliuuringud - dopplerograafia - näitavad verevoolu, voolukiiruse, takistuste olemasolu rikkumist.
3. Elektrokardiograafia - näitab parema vatsakese ja aatriumi hüpertroofia varaseid märke iseloomuliku kõrvalekaldega elektriteljest paremale, kodade "P" laine suurenemist.
4. Spirograafia - hingamisvõimaluse uurimise meetod, mis määrab hingamispuudulikkuse astme ja tüübi.
5. Pulmonaalhüpertensiooni põhjuste avastamiseks tehakse kopsutomograafia erineva sügavusega röntgenlõikudega või moodsamal viisil - kompuutertomograafia.

Keerulisemad meetodid (radionukliidstsintigraafia, angiopulmonograafia). Biopsiat kopsukoe seisundi ja veresoonte muutuste uurimiseks kasutatakse ainult spetsialiseeritud kliinikutes.

Südameõõnsuste kateteriseerimisel ei mõõdeta mitte ainult rõhku, vaid ka vere hapnikuga küllastumist. See aitab tuvastada sekundaarse hüpertensiooni põhjuseid. Protseduuri ajal kasutavad nad vasodilataatoreid ja kontrollivad arterite reaktsiooni, mis on vajalik ravi valikul.

Kuidas ravi toimub?

Pulmonaalse hüpertensiooni ravi on suunatud rõhu tõusu põhjustanud patoloogia kõrvaldamisele.

Algstaadiumis pakuvad abi astmavastased ravimid, vasodilataatorid. Rahvapärased abinõud võivad veelgi tugevdada keha allergilist meeleolu.

Kui patsiendil on krooniline embolisatsioon, on ainsaks abinõuks trombi kirurgiline eemaldamine (embolektoomia), eemaldades selle kopsutüvest. Operatsioon viiakse läbi spetsialiseeritud keskustes, on vaja üle minna kunstlikule vereringele. Suremus ulatub 10% -ni.

Primaarset pulmonaalset hüpertensiooni ravitakse kaltsiumikanali blokaatoritega. Nende efektiivsus põhjustab kopsuarterite rõhu langust 10–15% patsientidest, millega kaasneb raskelt haigete patsientide hea reaktsioon. Seda peetakse soodsaks märgiks.

Epoprostenooli, Prostatsükliini analoogi, manustatakse intravenoosselt läbi subklavia kateetri. Kasutatakse ravimite sissehingatavaid vorme (Iloprost), sees olevaid Beraprosti tablette. Uuritakse sellise ravimi nagu Treprostiniili subkutaanse manustamise mõju.

Bosentaani kasutatakse vasospasmi põhjustavate retseptorite blokeerimiseks.

Samal ajal vajavad patsiendid ravimeid südamepuudulikkuse kompenseerimiseks, diureetikume, antikoagulante.

Ajutise efekti annab Eufillini, No-shpy lahuste kasutamine.

Kas on olemas rahvapäraseid abinõusid?

Pulmonaalset hüpertensiooni on võimatu ravida rahvapäraste ravimitega. Väga hoolikalt järgige soovitusi diureetikumide ja köha pärssivate ravimite kasutamise kohta.

Ärge osalege selle patoloogiaga paranemises. Diagnoosimisel ja ravi alustamisel kaotatud aeg võib jäädavalt kaduma.

Prognoos

Ilma ravita on patsientide keskmine elulemus 2,5 aastat. Epoprostenoolravi pikendab 54% patsientidest ravi kestust viie aastani. Pulmonaalse hüpertensiooni prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad progresseeruva parema vatsakese puudulikkuse või trombemboolia tõttu.

Südamehaiguste ja arteriaalse skleroosi taustal pulmonaalhüpertensiooniga patsiendid elavad kuni 32–35-aastaseks. Kriisivool raskendab patsiendi seisundit, seda peetakse ebasoodsaks prognoosiks.

Patoloogia keerukus nõuab maksimaalset tähelepanu sagedase kopsupõletiku, bronhiidi juhtudele. Pulmonaalse hüpertensiooni ennetamine on pneumoskleroosi, emfüseemi tekke vältimine, kaasasündinud väärarengute varajane avastamine ja kirurgiline ravi.

Reumaatiliste südamehaiguste kliinik, diagnoosimine ja ravi

Reumaatiline südamehaigus on omandatud patoloogia. Tavaliselt liigitatakse see vaskulaarhaiguseks, mille puhul kahjustus on suunatud südamekudede vastu, põhjustades väärarenguid. Samal ajal mõjutavad keha liigesed ja närvikiud.

Põletikulise reaktsiooni vallandab valdavalt A-rühma hemolüütiline streptokokk, mis põhjustab ülemiste hingamisteede infektsioone (tonsilliit). Südameklappide kahjustuse tõttu tekivad suremus ja hemodünaamilised häired. Kõige sagedamini põhjustavad kroonilised reumaatilised protsessid mitraalklapi kahjustusi, harvemini - aordiklapi.

Mitraalklapi kahjustused

Äge reumaatiline palavik viib mitraalstenoosi tekkeni 3 aastat pärast haiguse algust. On kindlaks tehtud, et igal neljandal reumaatilise südamehaigusega patsiendil on isoleeritud mitraalklapi stenoos. 40% juhtudest tekib kombineeritud klapikahjustus. Statistika kohaselt on mitraalstenoos naistel sagedamini.

Põletik põhjustab klapi voldikute serva kahjustusi. Pärast ägedat perioodi on ventiilide servade paksenemine ja fibroos. Kui kõõluste nöörid ja lihased osalevad põletikulises protsessis, lühenevad need ja armistuvad. Selle tulemusena põhjustavad fibroos ja lupjumine klapi struktuuri muutust, mis muutub jäigaks ja liikumatuks.

Reumaatilised kahjustused põhjustavad ventiili avanemise vähenemist poole võrra. Nüüd on vaja kõrgemat rõhku, et suruda veri läbi kitsa ava vasakust aatriumist vasakusse vatsakesse. Rõhu tõus vasakpoolses aatriumis põhjustab kopsukapillaaride "ummistumist". Kliiniliselt väljendub see protsess õhupuuduses treeningu ajal.

Selle patoloogiaga patsiendid ei talu südame löögisageduse suurenemist eriti hästi. Mitraalklapi funktsionaalne puudulikkus võib põhjustada fibrillatsiooni ja kopsuturset. See areng võib ilmneda patsientidel, kes pole kunagi haiguse sümptomeid märganud.

Kliinilised tunnused

Mitraalklapi haigusega reumaatiline südamehaigus avaldub järgmiste sümptomitega patsientidel:

• hingeldus;
• köha ja vilistav hingamine rünnaku ajal.

Haiguse alguses ei pruugi patsient sümptomitele tähelepanu pöörata, kuna neil ei ole väljendunud ilmingut. Ainult treeningu ajal süvenevad patoloogilised protsessid. Haiguse progresseerumisel ei saa patsient pikali olles normaalselt hingata (ortopnea). Ainult sunnitud istumisasendis patsient hingab. Mõnel juhul tekib öösel tugev hingeldus koos lämbumishoogudega, mis sunnib patsienti istuma.

Patsiendid taluvad mõõdukat koormust. Siiski on neil oht kopsuturse tekkeks, mille võivad vallandada:

• kopsupõletik;
• stress
• Rasedus
• seksuaalvahekord;
• kodade virvendusarütmia.

Köhahooga võib tekkida hemoptüüs. Tüsistuste põhjused on seotud bronhide veenide rebendiga. Selline tugev verejooks kujutab harva ohtu elule. Lämbumise ajal võib ilmuda verega määrdunud röga. Pika haiguse kulgu korral võib südamepuudulikkuse taustal tekkida kopsuinfarkt.

Trombemboolia kujutab endast ohtu elule. Kodade virvendusarütmia ajal võib eraldunud tromb liikuda läbi vereringe neerudesse, südamearteritesse, aordi bifurkatsioonipiirkonda või ajju.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• valu rinnus;
• hääle kähedus (koos kõri närvi kokkusurumisega);
• astsiit;
• maksa suurenemine;
• turse.

Diagnostika

Diagnoosi tegemiseks viiakse läbi rida uuringuid. Arst uurib pulssi, rõhku, küsitleb patsienti. Kui pulmonaalne hüpertensioon pole veel välja kujunenud, on pulss ja rõhk normaalsed. Raske pulmonaalse hüpertensiooni korral muutub südame rütm. Auskultatsiooni käigus tuvastatakse muutused südamehäältes ja hinnatakse stenoosi raskusastet.

Instrumentaalsed uurimismeetodid hõlmavad järgmist:

1. Rindkere röntgen.
2. Ehhokardiograafia.
3. Dopplerograafia.
4. Südame kateteriseerimine.
5. koronaarangiograafia.

EKG on üks kõige vähem tundlikke uurimismeetodeid, mis võimaldab tuvastada märke ainult raske stenoosi astme korral. Röntgenikiirgus võimaldab teil hinnata vasaku aatriumi laienemise astet. Ehhokardiograafia kinnitab diagnoosi. Meetod võimaldab hinnata klapi infolehtede paksenemist, lupjumise astet ja liikuvust.

Dopplerograafia näitab stenoosi raskust ja verevoolu kiirust. Kui patsiendile on ette nähtud klapivahetusoperatsioon, on uuringusse kaasatud südame kateteriseerimine.

Ravi

Kroonilist reumaatilist südamehaigust ravitakse konservatiivselt ja kiiresti. Konservatiivne ravi hõlmab:

• Elustiili muutus.
• Reumaatilise palaviku kordumise ennetamine.
• Endokardiidi antibiootikumravi (kui see on olemas).
• Antikoagulantide (varfariin) määramine.
• Diureetikumid (furosemiid, Lasix jne).
• Nitraadid (kui esineb krooniline klapipuudulikkus).
• Beetablokaatorid.

Operatsiooni valik sõltub patsiendi seisundi tõsidusest. Seisundi leevendamiseks tehke järgmist:

• suletud või avatud mitraalkommissurotoomia (klapi voldikute eraldamine, nende puhastamine kaltsifikatsioonidest ja verehüüvetest operatsiooni ajal);
• mitraalklapi asendamine;
• perkutaanne balloonvalvuloplastika.

Ballooniplastika tehakse patsientidele, kelle klapi infolehed on piisavalt painduvad ja liikuvad. Kateeter sisestatakse reieveeni kaudu kodade vaheseina. Ava stenoosi kohale paigaldatakse õhupall ja pumbatakse see täis. Tänu sellele protseduurile väheneb stenoos. Operatsioon võimaldab ventiili vahetamist edasi lükata. Ballooniplastika risk on minimaalne, mis võimaldab operatsiooni teha ka lapseootel naistel.

Kui patsiendil on raske lupjumise aste, väljendunud muutused klapis, on näidustatud klapi asendusoperatsioon. Tuleb meeles pidada, et reumaatilised protsessid südames põhjustavad varem või hiljem tõsiseid tagajärgi. Ravimid pakuvad ainult ajutist leevendust. Pärast klapi asendamist on oluline ravi antikoagulantidega (varfariin) vere hüübimise kontrolli all. Ebapiisava ravi korral pärast proteesimist on trombemboolia oht.

Arstid ei oska stenoosi täpset arenguaega ennustada. Reumaatiliste palaviku ja komissurotoomia eduka ennetamise korral võivad patsiendid elada pikka aega ilma klapistenoosi tunnusteta.

Reumaatiline aordiklapi haigus

Harva võib reumaatiline südamehaigus põhjustada aordi stenoosi. Harva on selline patoloogia isoleeritud. Enamikul juhtudel tuvastatakse ventiilide kombineeritud kahjustus. Infolehtede kahjustus põhjustab fibroosi, jäikust ja rasket stenoosi.

Reumahoogude korral areneb valvuliit (klappide põletik). See toob kaasa klapi voldikute servade liimimise, armistumise, lehtede paksenemise ja lühenemise. Selle tulemusena muutub tavaline trikuspidaalklapp kokku voolavaks, väikese avaga.

Patsiendid kohanevad krooniliste protsesside tõttu tekkivate patoloogiliste muutustega. Müokardi hüpertroofia säilitab südame väljundi pikka aega ilma sümptomite ilmnemise ja ventiilide laienemiseta. Seda haigust iseloomustab pikk asümptomaatiline periood. Patsient võib pärast pingutust kaevata stenokardiahoogude üle.

Reumaatiline klapipõletik võib põhjustada voldiku lõtvumist. Prolapsi tagajärjel paiskub aordi veri vasakusse vatsakesse. Patsiendil tekib südamepuudulikkus. Südame täielik kurnatus tekib 15 aastat pärast haiguse algust.

Patoloogia areng põhjustab õhupuudust, pearinglust, lämbumist lamavas asendis (ortopnea). Uuringu käigus tuvastab arst väikese täidisega pulsi, südamehääle häireid, aordi väljutamise jämedat süstoolset müra. Lisaks määrab arst ehhokardiograafia.

Ravi sisaldab:

• nakkusliku endokardiidi ennetamine;
• reumaatiliste rünnakute ennetamine;
• elustiili muutused;
• kehalise aktiivsuse korrigeerimine.

Stenokardiahoogude leevendamiseks määratakse patsientidele pika toimeajaga nitraadid. Ravi hõlmab südameglükosiidide ja diureetikumide määramist. Haiguse progresseerumine halvendab prognoosi, seetõttu on kaugelearenenud klapistenoosiga patsientidel ette nähtud klapi asendamine, kuna ravimravi ei paranda seisundit.

Ärahoidmine

Kroonilist reumapatoloogiat hoiab ära larüngiidi, hemolüütilisest streptokokist A põhjustatud farüngiidi õigeaegne ravi. Haigusi ravitakse penitsilliinide seeria antibiootikumidega või penitsilliiniallergia korral erütromütsiiniga.

Sekundaarne ennetamine on reumaatiliste rünnakute ja palaviku ennetamine. Antibiootikumid määratakse patsientidele individuaalselt. Kardiidi tunnustega patsiendid saavad pärast reumaatakku antibiootikumikuuri veel kümme aastat. Väärib märkimist, et esmase ennetamise tähelepanuta jätmine põhjustab reumajärgsete defektide tekke riski. Defektide konservatiivne ravi aitab pidurdada patoloogia progresseerumist ja suurendab patsientide elulemust.

Pulmonaalse hüpertensiooni tunnused, astmed ja ravi

Pulmonaalne hüpertensioon on patoloogia, mille korral arteri vaskulaarses voodis täheldatakse püsivat vererõhu tõusu. Seda haigust peetakse progresseeruvaks ja see viib lõpuks inimese surmani. Pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid ilmnevad sõltuvalt haiguse tõsidusest. Väga oluline on see õigeaegselt tuvastada ja alustada õigeaegset ravi.

• Põhjused
• Klassifikatsioon
• Primaarne pulmonaalne hüpertensioon
• Sekundaarne hüpertensioon
• Sümptomid
• Diagnostika
• Ravi
• Efektid
• Ärahoidmine

Mõnikord esineb seda haigust lastel. Vastsündinute pulmonaalse hüpertensiooni korral puudub kopsuvereringe, mis säilitaks või vähendaks juba sündides vähenenud pulmonaalset veresoonte resistentsust. Tavaliselt täheldatakse seda seisundit pärastaegsetel või enneaegsetel imikutel.

Põhjused

Põhjuseid ja riskitegureid, mis põhjustavad haigust, on palju. Peamised vaevused, mille vastu sündroom areneb, on kopsuhaigused. Enamasti on tegemist bronhopulmonaarsete haigustega, mille puhul on häiritud kopsukoe struktuur ja tekib alveolaarne hüpoksia. Lisaks võib haigus areneda teiste kopsusüsteemi haiguste taustal:

• Bronhektaasia. Selle haiguse peamiseks sümptomiks peetakse õõnsuste teket kopsude alumises osas ja mädanemist.
• Obstruktiivne krooniline bronhiit. Sel juhul muutub kopsukude järk-järgult ja hingamisteed on suletud.
• Kopsukoe fibroos. Seda seisundit iseloomustab kopsukoe muutus, kui sidekude asendab normaalsed rakud.

Normaalsed kopsud ja bronhektaasiaga

Pulmonaalset hüpertensiooni võib põhjustada ka südamehaigus. Nende hulgas on olulised kaasasündinud väärarengud, nagu avatud arterioosjuha, vaheseina defektid ja avatud foramen ovale. Eeltingimuseks võivad olla haigused, mille puhul südamelihase funktsionaalsus on häiritud, mis aitab kaasa vere stagnatsioonile kopsuvereringes. Selliste vaevuste hulka kuuluvad kardiomüopaatia, koronaararterite haigus ja hüpertensioon.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon areneb mitmel viisil:

1. Alveolaarne hüpoksia on haiguse arengu peamine põhjus. Sellega saavad alveoolid ebapiisava koguse hapnikku. Seda täheldatakse ebaühtlase kopsuventilatsiooni korral, mis järk-järgult suureneb. Kui kopsukoesse satub vähenenud kogus hapnikku, ahenevad kopsusüsteemi vereringe veresooned.
2. Muutused kopsukoe struktuuris sidekoe kasvamisel.
3. Erütrotsüütide arvu suurenemine. See seisund on tingitud pidevast hüpoksiast ja tahhükardiast. Mikrotrombid ilmuvad vasospasmi ja vererakkude suurenenud adhesiooni tagajärjel. Nad ummistavad kopsuveresoonte luumenit.

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon lastel areneb teadmata põhjustel. Laste diagnoos näitas, et haiguse aluseks on neurohumoraalne ebastabiilsus, pärilik eelsoodumus, homöostaasisüsteemi patoloogia ja autoimmuunse iseloomuga kopsuvereringe veresoonte kahjustus.

Pulmonaalse hüpertensiooni tekkele võivad kaasa aidata mitmed muud tegurid. See võib olla teatud ravimite võtmine, mis mõjutavad kopsukudet: antidepressandid, kokaiin, amfetamiinid, anoreksigeenid. Toksiinid võivad samuti mõjutada haiguse arengut. Nende hulka kuuluvad bioloogilist päritolu mürgid. On teatud demograafilisi ja meditsiinilisi tegureid, mis võivad põhjustada hüpertensiooni. Nende hulka kuuluvad rasedus, naissoost sugu, hüpertensioon. Maksatsirroos, HIV-nakkus, verehaigused, hüpertüreoidism, pärilikud häired, portaalhüpertensioon ja muud haruldased haigused võivad aidata kaasa pulmonaalse hüpertensiooni tekkele. Mõju võib avaldada kopsuveresoonte kokkusurumisel kasvaja poolt, rasvumise ja deformeerunud rindkere tagajärjed, aga ka mägismaal ronimine.

Klassifikatsioon

Haigusel on kaks olulist vormi, esmane ja sekundaarne.

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon

Selle vormi korral suureneb arteris rõhk pidevalt, kuid mitte südame-veresoonkonna ja hingamisteede haiguste taustal. Rindkere-diafragmaatiline patoloogia puudub. Seda tüüpi haigust peetakse pärilikuks. Tavaliselt edastatakse see autosoom-retsessiivsel viisil. Mõnikord toimub areng vastavalt domineerivale tüübile.

Selle vormi väljakujunemise eelduseks võib olla trombotsüütide aktiivsuse tugev agregatsioon. See toob kaasa asjaolu, et suur hulk väikeseid veresooni, mis asuvad vereringes, on trombidega ummistunud. Selle tõttu suureneb järsult intravaskulaarse rõhu süsteem, mis mõjutab kopsuarteri seinu. Sellega toimetulemiseks ja õiges koguses verd edasi lükkamiseks suureneb arteriseina lihaseline osa. Nii areneb selle kompenseeriv hüpertroofia.

Kontsentrilise kopsufibroosi taustal võib tekkida primaarne hüpertensioon. See viib selle valendiku ahenemiseni ja vererõhu tõusuni. Selle tulemusena ja ka tervete kopsuveresoonte võimetuse tõttu toetada kõrge rõhuga vere liikumist või muutunud veresoonte võimetusest säilitada normaalse rõhuga vere liikumist, tekib kompensatoorne mehhanism. See põhineb ümbersõiduteede tekkimisel, mis on avatud arteriovenoossed šundid. Keha püüab alandada kõrget vererõhku, kandes nende kaudu verd. Kuid ka arterioolide lihasein on nõrk, mistõttu šundid ebaõnnestuvad kiiresti. See moodustab alad, mis suurendavad ka rõhu väärtust. Šundid häirivad õiget verevoolu, mis põhjustab vere hapnikuga varustamise ja kudede hapnikuvarustuse häireid. Vaatamata kõigi nende tegurite tundmisele on primaarne pulmonaalne hüpertensioon endiselt halvasti mõistetav.

Sekundaarne hüpertensioon

Seda tüüpi haiguse kulg on veidi erinev. Seda põhjustavad paljud haigused – hüpoksilised seisundid, kaasasündinud südamerikked jne. Südamehaigused, mis aitavad kaasa sekundaarse vormi arengule:

• Haigused, mis põhjustavad LV funktsiooni puudulikkust. Hüpertensiooni algpõhjusteks ja selle rühma haigustega kaasnevateks vaevusteks on: isheemiline müokardi kahjustus, aordiklapi defektid, müokardi ja kardiomüopaatilised vasaku vatsakese kahjustused.
• Haigused, mis põhjustavad rõhu tõusu vasaku kodade kambris: arenguanomaaliad, aatriumi kasvajakahjustused ja mitraalstenoos.

Pulmonaalse hüpertensiooni arengu võib jagada kaheks osaks:

• funktsionaalsed mehhanismid. Nende areng on tingitud normaalsete häiretest või uute funktsionaalsete patoloogiliste tunnuste moodustumisest. Narkootikumide ravi on suunatud täpselt nende korrigeerimisele ja kõrvaldamisele. Funktsionaalsed seosed hõlmavad veremahu suurenemist minutis, vere viskoossuse suurenemist, patoloogilist Savitsky refleksi, sagedaste bronhopulmonaarsete infektsioonide mõju ja bioloogiliselt aktiivsete elementide mõju arterile.
• anatoomilised mehhanismid. Nende esinemisele eelnevad teatud anatoomilised defektid kopsuarteris või kopsuvereringe süsteemis. Meditsiiniline ravi ei too sel juhul praktiliselt mingit kasu. Mõningaid defekte saab parandada operatsiooniga.

Sõltuvalt hüpertensiooni raskusastmest on neli kraadi.

1. Pulmonaalne hüpertensioon 1 kraadi. See vorm kulgeb füüsilise tasandi tegevust häirimata. Tavaline treening ei põhjusta õhupuudust, peapööritust, nõrkust ega valu rinnus.
2. 2 kraadi. Haigus põhjustab kerget aktiivsuse häiret. Harjumuspärase treeninguga kaasnevad õhupuudus, nõrkus, valu rinnus ja pearinglus. Puhkuse ajal selliseid sümptomeid pole.
3. 3. astme iseloomustab kehalise aktiivsuse märkimisväärne halvenemine. Kerge füüsiline aktiivsus põhjustab õhupuudust ja muid ülaltoodud sümptomeid.
4. 4 kraadiga kaasnevad nimetatud märgid väikseima koormuse korral ja puhkeolekus.

On veel kaks haiguse vormi:

1. Krooniline trombemboolne hüpertensioon. See areneb kiiresti tüve ja arteri suurte harude trombemboolia tagajärjel. Iseloomulikud tunnused on äge algus, kiire progresseerumine, pankrease puudulikkuse areng, hüpoksia ja vererõhu langus.
2. Ebaselgete mehhanismide tõttu tekkinud pulmonaalne hüpertensioon. Arvatavad põhjused on sarkoidoos, kasvajad ja fibroseeriv mediastiniit.

Sõltuvalt rõhust eristatakse veel kolme haigustüüpi:

1. Kerge vorm, kui rõhk on 25–36 mm Hg;
2. Mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon, rõhk 35 kuni 45 mm Hg;
3. Raske vorm rõhuga üle 45 mm Hg.

Sümptomid

Hüvitise staadiumis võib haigus kulgeda ilma sümptomiteta. Sellega seoses tuvastatakse see kõige sagedamini siis, kui raske vorm on hakanud arenema. Esialgseid ilminguid täheldatakse, kui rõhk kopsuarteri süsteemis suureneb kaks või enam korda võrreldes normiga. Haiguse arenedes ilmnevad sellised sümptomid nagu kaalulangus, õhupuudus, väsimus, häälekähedus, köha ja südamepekslemine. Neid ei saa seletada. Haiguse varajases staadiumis võib tekkida minestamine ägeda aju hüpoksia ja südame rütmihäirete, samuti pearingluse tõttu.

Kuna pulmonaalhüpertensiooni tunnused ei ole spetsiifilised, on subjektiivsete kaebuste põhjal raske täpset diagnoosi panna. Seetõttu on väga oluline läbi viia põhjalik diagnoos ja pöörata tähelepanu kõikidele sümptomitele, mis kuidagi viitavad kopsuarteri või muude kehasüsteemide probleemidele, mille rike võib viia hüpertensiooni tekkeni.

Diagnostika

Kuna sekundaarne haigus on teiste haiguste tüsistus, on diagnoosimise käigus oluline tuvastada selle aluseks olev haigus. See on võimalik tänu järgmistele meetmetele:

• Haigusloo uurimine. See hõlmab teabe kogumist selle kohta, millal hingeldus, valu rinnus ja muud sümptomid algasid, millele patsient need seisundid omistab ja kuidas neid raviti.
• Elustiili analüüs. See on teave patsiendi halbade harjumuste, sugulaste sarnaste haiguste, töö- ja elutingimuste, kaasasündinud patoloogiliste seisundite ja varasemate operatsioonide kohta.
• Patsiendi visuaalne uurimine. Arst peaks pöörama tähelepanu selliste väliste tunnuste esinemisele nagu sinine nahk, sõrmede kuju muutused, maksa suurenemine, alajäsemete turse, kaelaveenide pulsatsioon. Kopse ja südant auskulteeritakse ka fonendoskoobiga.
• EKG. Võimaldab näha parema südame laienemise märke.
• Rindkere organite röntgenuuring aitab tuvastada südame suuruse suurenemist.
• Südame ultraheli. Aitab hinnata südame suurust ja kaudselt määrata rõhku kopsuarterites.
• arteri kateteriseerimine. Selle meetodi abil saate määrata selles oleva rõhu.

Sellised andmed aitavad kindlaks teha, kas inimestel on esmane pulmonaalne hüpertensioon või sekundaarne, ravi taktika ja prognoos. Haiguse klassi ja tüübi kindlakstegemiseks ning koormustaluvuse hindamiseks tehakse spiromeetria, rindkere CT, difuusse kopsumahu hindamine, kõhuõõne ultraheli, vereanalüüs jne.

Ravi

Pulmonaalhüpertensiooni ravi põhineb mitmel meetodil.

1. Mitteravimite ravi. See hõlmab mitte rohkem kui 1,5 liitri vedeliku joomist päevas, samuti tarbitava lauasoola koguse vähendamist. Hapnikravi on efektiivne, kuna aitab kõrvaldada atsidoosi ja taastada kesknärvisüsteemi funktsioonid. Patsientide jaoks on oluline vältida olukordi, mis põhjustavad õhupuudust ja muid sümptomeid, seega on hea soovitus vältida füüsilist pingutust.
2. Narkootikumide ravi: diureetikumid, kaltsiumi antagonistid, nitraadid, AKE inhibiitorid, trombotsüütide vastased ained, antibiootikumid, prostaglandiinid ja nii edasi.
3. Pulmonaalse hüpertensiooni kirurgiline ravi: tromboendarektoomia, kodade septostoomia.
4. rahvapärased meetodid. Alternatiivset ravi võib kasutada ainult arsti soovitusel.

Efektid

Haiguse sagedane tüsistus on kõhunäärme südamepuudulikkus. Sellega kaasneb südamerütmi rikkumine, mis väljendub kodade virvenduses. Hüpertensiooni rasketel etappidel on iseloomulik kopsuarterioolide tromboosi areng. Lisaks võivad veresoonte vereringes tekkida hüpertensiivsed kriisid, mis väljenduvad kopsuturse hood. Hüpertensiooni kõige ohtlikum tüsistus on surm, mis tavaliselt tekib arteriaalse trombemboolia või kardiopulmonaalse puudulikkuse tekke tõttu.

Haiguse raskes staadiumis on võimalik kopsuarterioolide tromboos.

Selliste tüsistuste vältimiseks on vaja haiguse ravi alustada võimalikult varakult. Seetõttu peate esimeste märkide ilmnemisel kiirustama arsti juurde ja läbima täieliku läbivaatuse. Ravi käigus peate järgima arsti soovitusi.

Ärahoidmine

Selle kohutava haiguse vältimiseks võite kasutada mõningaid meetmeid, mille eesmärk on parandada elukvaliteeti. On vaja loobuda halbadest harjumustest ja vältida psühho-emotsionaalset stressi. Kõiki haigusi tuleb koheselt ravida, eriti neid, mis võivad viia pulmonaalse hüpertensiooni tekkeni.

Mõõdukalt enda eest hoolitsedes saate vältida paljusid haigusi, mis vähendavad eluiga. Pidagem meeles, et meie tervis sõltub sageli meist endist!

Kommentaari jätmisega nõustute kasutajalepinguga

• Arütmia
• Ateroskleroos
• Veenilaiendid
• Varicocele
• Hemorroidid
• Hüpertensioon
• Hüpotensioon
• Diagnostika
• Düstoonia
• Insult
• südameatakk
• Isheemia
• Veri
• Operatsioonid
• Süda
• Laevad
• stenokardia
• Tahhükardia
• Tromboos ja tromboflebiit

• südame tee
• Hüpertensioon
• Survekäevõru
• Normaalne elu
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

See fail on võetud Medinfo kogust.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-post: [e-postiga kaitstud]

või [e-postiga kaitstud]

või [e-postiga kaitstud]

FidoNet 2:5030/434 Andrei Novicov

Tellimusel kirjutame esseesid - e-post: [e-postiga kaitstud]

Medinfo omab Venemaa suurimat meditsiinikollektsiooni

esseed, haiguslood, kirjandus, õpetused, testid.

Külastage veebisaiti http://www.doktor.ru - Venemaa meditsiiniserver kõigile!

SISEHAIGUSTE LOENG.

TEEMA: KOPSU SÜDA.

Teema asjakohasus: Bronhopulmonaalsüsteemi haigused, rindkere omavad suurt tähtsust südamepuudulikkuse korral. Kardiovaskulaarsüsteemi lüüasaamine bronhopulmonaarse aparatuuri haiguste korral viitab enamik autoreid terminile cor pulmonale.

Krooniline cor pulmonale areneb ligikaudu 3%-l kroonilisi kopsuhaigusi põdevatest patsientidest ning südame paispuudulikkusest tingitud suremuse üldises struktuuris moodustab krooniline cor pulmonale 30% juhtudest.

Cor pulmonale on kopsuvereringe hüpertensioonist tingitud parema vatsakese hüpertroofia ja dilatatsioon või ainult laienemine, mis on tekkinud bronhide ja kopsuhaiguste, rindkere deformatsiooni või kopsuarterite esmase kahjustuse tagajärjel. (WHO 1961).

Parema vatsakese hüpertroofia ja selle laienemine koos muutustega südame esmasest kahjustusest või kaasasündinud väärarengud ei kuulu cor pulmonale mõiste alla.

Hiljuti on arstid märganud, et parema vatsakese hüpertroofia ja dilatatsioon on juba cor pulmonale hilised ilmingud, kui selliseid patsiente ei ole enam võimalik ratsionaalselt ravida, mistõttu pakuti välja cor pulmonale uus määratlus:

Cor pulmonale on kopsuvereringe hemodünaamiliste häirete kompleks, mis areneb bronhopulmonaarse aparatuuri haiguste, rindkere deformatsioonide ja kopsuarterite primaarsete kahjustuste tagajärjel. viimasel etapil mis avaldub parema vatsakese hüpertroofia ja progresseeruva vereringepuudulikkusega.

KOPSU SÜDAME ETIOLOOGIA.

Cor pulmonale on kolme rühma haiguste tagajärg:

Bronhide ja kopsude haigused, mis mõjutavad peamiselt õhu ja alveoolide läbipääsu. Sellesse rühma kuulub ligikaudu 69 haigust. Need on 80% juhtudest cor pulmonale põhjustajad.

krooniline obstruktiivne bronhiit

mis tahes etioloogiaga pneumoskleroos

pneumokonioos

tuberkuloos, mitte iseenesest, kui tuberkuloosijärgsed tagajärjed

SLE, Boecki sarkoidoos, fibroosne alveoliit (endo- ja eksogeenne)

Haigused, mis mõjutavad peamiselt rindkere, diafragma ja nende liikuvuse piiramist:

kyphoscoliosis

mitmed ribide vigastused

Pickwicki sündroom rasvumise korral

anküloseeriv spondüliit

pleura mädanemine pärast pleuriidi

Haigused, mis mõjutavad peamiselt kopsuveresooni

primaarne arteriaalne hüpertensioon (Ayerza tõbi)

korduv kopsuemboolia (PE)

kopsuarteri kokkusurumine veenidest (aneurüsm, kasvajad jne).

Teise ja kolmanda rühma haigused põhjustavad 20% juhtudest cor pulmonale'i arengut. Sellepärast öeldakse, et sõltuvalt etioloogilisest tegurist on cor pulmonale kolm vormi:

bronhopulmonaarne

torakofreeniline

veresoonte

Kopsuvereringe hemodünaamikat iseloomustavad väärtuste normid.

Süstoolne rõhk kopsuarteris on umbes viis korda väiksem kui süsteemse vereringe süstoolne rõhk.

Pulmonaalhüpertensiooniks peetakse seda, kui puhkeolekus on kopsuarteri süstoolne rõhk suurem kui 30 mm Hg, diastoolne rõhk üle 15 ja keskmine rõhk üle 22 mm Hg.

PATOGENEES.

Cor pulmonale patogeneesi aluseks on pulmonaalne hüpertensioon. Kuna cor pulmonale areneb kõige sagedamini bronhopulmonaarsete haiguste korral, alustame sellest. Kõik haigused, eriti krooniline obstruktiivne bronhiit, põhjustavad peamiselt hingamispuudulikkust (kopsu). Kopsupuudulikkus on seisund, mille korral on häiritud normaalsed veregaasid.

See on keha seisund, kus vere normaalset gaasikoostist ei säilitata või viimane saavutatakse välise hingamisaparaadi ebanormaalse töö tõttu, mis viib keha funktsionaalsete võimete vähenemiseni.

Kopsupuudulikkusel on 3 etappi.

Arteriaalne hüpokseemia on kroonilise südamehaiguse, eriti kroonilise obstruktiivse bronhiidi patogeneesi aluseks.

Kõik need haigused põhjustavad hingamispuudulikkust. Arteriaalne hüpokseemia põhjustab samal ajal alveolaarset hüpoksiat pneumofibroosi, kopsuemfüseemi ja alveolaarse rõhu suurenemise tõttu. Arteriaalse hüpokseemia tingimustes on kopsude mittehingamisfunktsioon häiritud - hakkavad tootma bioloogiliselt aktiivsed ained, millel on mitte ainult bronhospastiline, vaid ka vasospastiline toime. Samal ajal tekib selle ilmnemisel kopsude veresoonte arhitektoonika rikkumine - osa anumaid sureb, osa laieneb jne. Arteriaalne hüpokseemia põhjustab kudede hüpoksiat.

Patogeneesi teine ​​etapp: arteriaalne hüpokseemia toob kaasa tsentraalse hemodünaamika ümberstruktureerimise - eriti tsirkuleeriva vere koguse suurenemise, polütsüteemia, polüglobulia ja vere viskoossuse suurenemise. Alveolaarne hüpoksia põhjustab refleksiliselt hüpokseemilist vasokonstriktsiooni refleksi, mida nimetatakse Euler-Liestrandi refleksiks, abil. Alveolaarne hüpoksia põhjustas hüpokseemilise vasokonstriktsiooni, arteriaalse rõhu tõusu, mis põhjustab kapillaarides hüdrostaatilise rõhu tõusu. Kopsude mittehingamisfunktsiooni rikkumine toob kaasa serotoniini, histamiini, prostaglandiinide, katehhoolamiinide vabanemise, kuid kõige olulisem on see, et kudede ja alveolaarse hüpoksia tingimustes hakkab interstiitium tootma rohkem angiotensiini konverteerivat ensüümi. Kopsud on peamine organ, kus see ensüüm moodustub. See muudab angiotensiin 1 angiotensiin 2-ks. Hüpokseemiline vasokonstriktsioon, bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemine tsentraalse hemodünaamika ümberkorraldamise tingimustes ei põhjusta mitte ainult rõhu tõusu kopsuarteris, vaid ka selle püsivat suurenemist (üle 30 mm Hg). ), st pulmonaalse hüpertensiooni tekkeks. Kui protsessid jätkuvad, kui põhihaigust ei ravita, sureb loomulikult osa kopsuarteri süsteemi veresoontest pneumoskleroosi tõttu ja rõhk kopsuarteris pidevalt tõuseb. Samal ajal avab püsiv sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon šundid kopsuarteri ja bronhiaalarterite vahel ning hapnikuvaba veri siseneb bronhiaalveenide kaudu süsteemsesse vereringesse ja aitab kaasa ka parema vatsakese töö suurenemisele.

Niisiis, kolmas etapp on püsiv pulmonaalne hüpertensioon, venoossete šuntide areng, mis parandavad parema vatsakese tööd. Parem vatsake ei ole iseenesest võimas ja selles areneb kiiresti hüpertroofia koos laienemise elementidega.

Neljas etapp on parema vatsakese hüpertroofia või laienemine. Parema vatsakese müokardi düstroofia aitab kaasa ka kudede hüpoksiale.

Niisiis põhjustas arteriaalne hüpokseemia sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooni ja parema vatsakese hüpertroofia, selle laienemise ja valdavalt parema vatsakese vereringepuudulikkuse tekke.

Cor pulmonale'i arengu patogenees thoracodiafragmaatilises vormis: selle vormi puhul juhib kopsude hüpoventilatsioon küfoskolioosist, pleura mädanemisest, seljaaju deformatsioonidest või rasvumisest, mille puhul diafragma tõuseb kõrgele. Kopsude hüpoventilatsioon põhjustab peamiselt piiravat tüüpi hingamispuudulikkust, erinevalt obstruktiivsest tüübist, mida põhjustab krooniline cor pulmonale. Ja siis on mehhanism sama - piiravat tüüpi hingamispuudulikkus põhjustab arteriaalset hüpokseemiat, alveolaarset hüpokseemiat jne.

Cor pulmonale vaskulaarses vormis arengu patogenees seisneb selles, et kopsuarterite peamiste harude tromboosi korral väheneb kopsukoe verevarustus järsult, kuna koos põhiharude tromboosiga toimub sõbralik refleksi ahenemine. esineb väikestest okstest. Lisaks soodustavad vaskulaarses vormis, eriti primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral cor pulmonale'i arengut väljendunud humoraalsed muutused, st serotoniini, prostaglandiinide, katehhoolamiinide, konvertaasi, angiotensiini vabanemise märgatav suurenemine. konverteeriv ensüüm.

Cor pulmonale patogenees on mitmeastmeline, mitmeastmeline, mõnel juhul pole see täielikult selge.

KOPSU SÜDAME KLASSIFIKATSIOON.

Cor pulmonale ei ole ühest klassifikatsiooni, kuid esimene rahvusvaheline klassifikatsioon on peamiselt etioloogiline (WHO, 1960):

bronhopulmonaalne süda

torakofreeniline

veresoonte

Pakutakse välja cor pulmonale kodumaine klassifikatsioon, mis näeb ette cor pulmonale jagunemise vastavalt arengukiirusele:

• alaäge

  krooniline

Äge cor pulmonale areneb mõne tunni, minuti, maksimaalselt päevade jooksul. Subakuutne cor pulmonale areneb mitme nädala või kuu jooksul. Krooniline cor pulmonale areneb mitme aasta jooksul (5-20 aastat).

See klassifikatsioon näeb ette kompensatsiooni, kuid äge cor pulmonale on alati dekompenseeritud, see tähendab, et see nõuab viivitamatut abi. Subakuutset saab kompenseerida ja dekompenseerida peamiselt parema vatsakese tüübi järgi. Krooniline cor pulmonale võib olla kompenseeritud, subkompenseeritud, dekompenseeritud.

Geneesi järgi areneb äge cor pulmonale vaskulaarsetes ja bronhopulmonaarsetes vormides. Subakuutne ja krooniline cor pulmonale võib olla vaskulaarne, bronhopulmonaalne, torakofreeniline.

Äge cor pulmonale areneb peamiselt:

embooliaga - mitte ainult trombembooliaga, vaid ka gaaside, kasvajate, rasvade jne korral,

pneumotooraksiga (eriti klapiga),

bronhiaalastma rünnakuga (eriti astmaatilise seisundiga - kvalitatiivselt uus seisund bronhiaalastmaga patsientidel, kellel on beeta2-adrenergiliste retseptorite täielik blokaad ja äge cor pulmonale);

ägeda konfluentse kopsupõletikuga

parempoolne täielik pleuriit

Alaägeda cor pulmonale praktiline näide on kopsuarterite väikeste harude korduv trombemboolia bronhiaalastma hoo ajal. Klassikaline näide on vähkkasvaja lümfangiit, eriti koorionepitelioomi, perifeerse kopsuvähi korral. Torakodifragmaatiline vorm areneb tsentraalse või perifeerse päritoluga hüpoventilatsiooniga - myasthenia gravis, botulism, poliomüeliit jne.

Et eristada, millises staadiumis cor pulmonale hingamispuudulikkuse staadiumist läheb üle südamepuudulikkuse staadiumisse, pakuti välja teine ​​klassifikatsioon. Cor pulmonale jaguneb kolmeks etapiks:

varjatud varjatud puudulikkus - välise hingamise funktsiooni rikkumine - VC / CL väheneb 40% -ni, kuid vere gaasi koostises ei ole muutusi, see tähendab, et see etapp iseloomustab 1-2 staadiumi hingamispuudulikkust .

raske kopsupuudulikkuse staadium - hüpokseemia, hüperkapnia areng, kuid ilma südamepuudulikkuse tunnusteta perifeerias. Puhkeseisundis on õhupuudus, mida ei saa seostada südamekahjustusega.

erineva raskusastmega pulmonaalse südamepuudulikkuse staadium (jäsemete turse, kõhupiirkonna suurenemine jne).

Krooniline cor pulmonale jaguneb kopsupuudulikkuse, arteriaalse vere hapnikuga küllastumise, parema vatsakese hüpertroofia ja vereringepuudulikkuse taseme järgi neljaks etapiks:

esimene etapp - 1. astme kopsupuudulikkus - VC / CL väheneb 20% -ni, gaasi koostis ei ole häiritud. Parema vatsakese hüpertroofia EKG-l puudub, kuid ehhokardiogrammil on hüpertroofia. Selles etapis pole vereringehäireid.

kopsupuudulikkus 2 - VC / CL kuni 40%, hapnikuga küllastus kuni 80%, ilmnevad esimesed kaudsed parema vatsakese hüpertroofia tunnused, vereringepuudulikkus +/-, see tähendab ainult õhupuudus puhkeolekus.

kolmas etapp - kopsupuudulikkus 3 - VC / CL alla 40%, arteriaalse vere küllastumine kuni 50%, EKG-l on parema vatsakese hüpertroofia tunnused otseste märkide kujul. Vereringepuudulikkus 2A.

neljas staadium - kopsupuudulikkus 3. Vere hapnikuga küllastus alla 50%, parema vatsakese hüpertroofia koos laienemisega, vereringepuudulikkus 2B (düstroofne, refraktaarne).

ÄGEDA PULMONAARSÜDAME KLIINIK.

Kõige sagedasem arengu põhjus on PE, bronhiaalastma rünnakust tingitud äge intratorakaalse rõhu tõus. Arteriaalse prekapillaarse hüpertensiooniga ägeda cor pulmonale, aga ka kroonilise cor pulmonale vaskulaarse vormi korral kaasneb kopsuresistentsuse suurenemine. Järgneb parema vatsakese dilatatsiooni kiire areng. Äge parema vatsakese puudulikkus väljendub tugevas õhupuuduses, mis muutub sissehingamise lämbumiseks, kiiresti suurenev tsüanoos, teistsuguse iseloomuga valu rinnaku taga, šokk või kollaps, maksa suurus suureneb kiiresti, jalgade turse, astsiit, epigastim pulsatsioon, tahhükardia (120-140), raske hingamine, mõnes kohas nõrgenenud vesikulaarne; märg, kuuldakse mitmesuguseid räigutamist, eriti kopsude alumistes osades. Ägeda kopsusüdame tekkes on suur tähtsus täiendavatel uurimismeetoditel, eriti EKG-l: elektrilise telje järsk kõrvalekalle paremale (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- ilmub pulmonale - terav P-laine, teises , kolmandas standardjuhtmed. Hisi kimbu parema jala blokaad on täielik või mittetäielik, ST inversioon (tavaliselt tõus), S esimeses juhtmes on sügav, Q kolmandas juhtmes on sügav. Negatiivne S-laine juhtmetes 2 ja 3. Samad nähud võivad ilmneda ka tagumise seina ägeda müokardiinfarkti korral.

Erakorraline abi sõltub ägeda cor pulmonale põhjusest. Kui oli PE, siis on ette nähtud valuvaigistid, fibrinolüütilised ja antikoagulandid (hepariin, fibrinolüsiin), streptodekaas, streptokinaas kuni kirurgilise ravini.

Astmaatilise seisundiga - suured glükokortikoidide annused intravenoosselt, bronhodilataatorid läbi bronhoskoobi, ülekandmine mehaanilisele ventilatsioonile ja bronhide loputamine. Kui seda ei tehta, sureb patsient.

Valvulaarse pneumotooraksiga - kirurgiline ravi. Konfluentse kopsupõletiku korral on koos antibiootikumraviga vaja diureetikume ja südameglükosiide.

KROONILISE KOPSU SÜDAME KLIINIK.

Patsiendid on mures õhupuuduse pärast, mille olemus sõltub patoloogilisest protsessist kopsudes, hingamispuudulikkuse tüübist (obstruktiivne, piirav, segatud). Obstruktiivsete protsesside, muutumatu hingamissagedusega väljahingamise düspnoe korral, piiravate protsessidega, väljahingamise kestus väheneb ja hingamissagedus suureneb. Objektiivne uuring koos põhihaiguse tunnustega ilmneb erinevalt südamepuudulikkusega patsientidelt tsüanoosist, mis on enamasti difuusne, soe perifeerse verevoolu säilimise tõttu. Mõnel patsiendil on tsüanoos nii väljendunud, et nahk omandab malmist värvi. Turses kaelaveenid, alajäsemete tursed, astsiit. Pulss kiireneb, südame piirid laienevad paremale ja seejärel vasakule, emfüseemi tõttu summutatud toonid, teise tooni aktsent üle kopsuarteri. Süstoolne müra xiphoid protsessis, mis on tingitud parema vatsakese laienemisest ja parema trikuspidaalklapi suhtelisest puudulikkusest. Mõnel juhul võite raske südamepuudulikkuse korral kuulata kopsuarteri diastoolset nurinat - Graham-Still'i nurinat, mis on seotud kopsuklapi suhtelise puudulikkusega. Kopsude kohal löökriistad, heli kastiline, hingamine vesikulaarne, kõva. Kopsude alumises osas on kongestiivsed, kuuldamatud niisked räiged. Kõhu palpeerimisel - maksa suurenemine (üks usaldusväärseid, kuid mitte varajasi cor pulmonale tunnuseid, kuna maks võib emfüseemi tõttu nihkuda). Sümptomite raskusaste sõltub staadiumist.

Esimene etapp: põhihaiguse taustal suureneb õhupuudus, tsüanoos ilmneb akrotsüanoosi kujul, kuid südame parempoolne piir ei laiene, maks ei suurene, kopsudes sõltuvad füüsilised andmed põhihaigus.

Teine etapp - õhupuudus muutub lämbumishoogudeks, hingamisraskustega, tsüanoos muutub hajusaks, objektiivse uuringu andmetel: epigastimaalses piirkonnas ilmub pulsatsioon, summutatud toonid, teise tooni aktsent üle kopsuarteri ei ole konstantne. Maks ei ole suurenenud, võib ära jätta.

Kolmas etapp - parema vatsakese puudulikkuse tunnused ühinevad - südame tuhmumise parema piiri suurenemine, maksa suuruse suurenemine. Alajäsemete püsiv turse.

Neljas staadium on õhupuudus puhkeasendis, sundasend, millega sageli kaasnevad hingamisrütmi häired nagu Cheyne-Stokes ja Biot. Turse on pidev, ei allu ravile, pulss on nõrk ja sagedane, härja süda, toonid kurdid, süstoolne müra Xiphoidis. Kopsudes palju niiskeid räigeid. Maks on märkimisväärse suurusega, ei vähene glükosiidide ja diureetikumide toimel, kuna fibroos areneb. Patsiendid uinuvad pidevalt.

Rindkere diafragmaatilise südame diagnoosimine on sageli keeruline, alati tuleb meeles pidada selle arengu võimalust küfoskolioosi, Bechterewi tõve jne korral. Kõige olulisem märk on tsüanoosi varajane ilmnemine ja õhupuuduse märgatav sagenemine ilma astmahoogudeta. Pickwicki sündroomi iseloomustab sümptomite kolmik – ülekaalulisus, unisus, raske tsüanoos. Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt Dickens oma teoses The Posthuumous Papers of the Pickwick Club. Traumaatilise ajukahjustusega seotud rasvumisega kaasneb janu, buliimia, arteriaalne hüpertensioon. Sageli areneb suhkurtõbi.

Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni kroonilist cor pulmonale't nimetatakse Ayerzi tõveks (kirjeldatud 1901. aastal). Teadmata päritoluga polüetioloogiline haigus, mis mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid naisi. Patoloogilised uuringud on kindlaks teinud, et primaarse pulmonaalse hüpertensiooni korral esineb prekapillaarsete arterite intima paksenemine, see tähendab, et lihaste tüüpi arterites täheldatakse söötme paksenemist ja areneb fibrinoidne nekroos, millele järgneb skleroos ja kopsuarteri kiire areng. hüpertensioon. Sümptomid on erinevad, tavaliselt kurdetakse nõrkust, väsimust, valu südames või liigestes, 1/3 patsientidest võib esineda minestamist, pearinglust, Raynaud’ sündroomi. Ja tulevikus suureneb õhupuudus, mis on märk, mis näitab, et primaarne pulmonaalne hüpertensioon on liikumas stabiilsesse lõppfaasi. Tsüanoos kasvab kiiresti, mis väljendub malmist tooni, muutub püsivaks, turse suureneb kiiresti. Primaarse pulmonaalse hüpertensiooni diagnoos tehakse välistamise teel. Enamasti on see diagnoos patoloogiline. Nendel patsientidel kulgeb kogu kliinik ilma taustata obstruktiivse või piirava hingamispuudulikkuse kujul. Ehhokardiograafiaga saavutab rõhk kopsuarteris maksimumväärtused. Ravi on ebaefektiivne, surm tekib trombemboolia tõttu.

Cor pulmonale täiendavad uurimismeetodid: kopsude kroonilise protsessi korral - leukotsütoos, punaste vereliblede arvu suurenemine (arteriaalse hüpokseemia tõttu suurenenud erütropoeesiga seotud polütsüteemia). Röntgeni andmed: ilmuvad väga hilja. Üks esimesi sümptomeid on kopsuarteri punnis röntgenpildil. Kopsuarter punnib, muutes sageli südame vöökoha tasaseks, ja paljud arstid peavad seda südant ekslikult südame mitraalkonfiguratsiooniga.

EKG: ilmnevad parema vatsakese hüpertroofia kaudsed ja otsesed nähud:

südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, nurk on suurem kui 120 kraadi. Kõige põhilisem kaudne märk on R-laine intervalli suurenemine V 1-s üle 7 mm.

otsesed märgid - His kimbu parema jala blokaad, R-laine amplituud V 1-s üle 10 mm koos His kimbu parema jala täieliku blokaadiga. Negatiivse T-laine ilmumine laine nihkega isoliinist allapoole kolmandas, teises standardjuhtmes V1-V3.

Suur tähtsus on spirograafial, mis paljastab hingamispuudulikkuse tüübi ja astme. EKG-l ilmnevad parema vatsakese hüpertroofia tunnused väga hilja ja kui ilmnevad ainult elektrilise telje kõrvalekalded paremale, siis räägivad need juba väljendunud hüpertroofiast. Kõige elementaarsem diagnoos on dopplerkardiograafia, ehhokardiograafia - parema südame suurenemine, suurenenud rõhk kopsuarteris.

KOPSUSÜDAME RAVI PÕHIMÕTTED.

Cor pulmonale ravi on põhihaiguse ravi. Obstruktiivsete haiguste ägenemisega on ette nähtud bronhodilataatorid, rögalahtistajad. Pickwicki sündroomiga - rasvumise ravi jne.

Vähendage rõhku kopsuarteris kaltsiumi antagonistidega (nifedipiin, verapamiil), perifeersete vasodilataatoritega, mis vähendavad eelkoormust (nitraadid, korvatoon, naatriumnitroprussiid). Kõige olulisem on naatriumnitroprussiid kombinatsioonis angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoritega. Nitroprussiid 50-100 mg intravenoosselt, kapoten 25 mg 2-3 korda päevas või enalapriil (teine ​​põlvkond, 10 mg päevas). Kasutatakse ka ravi prostaglandiin E-ga, antiserotoniiniravimid jne. Kuid kõik need ravimid on efektiivsed alles haiguse alguses.

Südamepuudulikkuse ravi: diureetikumid, glükosiidid, hapnikravi.

Antikoagulant, antiagregantravi - hepariin, trental jne. Kudede hüpoksia tõttu areneb kiiresti müokardi düstroofia, seetõttu on ette nähtud kardioprotektorid (kaaliumorotaat, panangiin, riboksiin). Südameglükosiidid määratakse väga hoolikalt.

ÄRAHOIDMINE.

Esmane - kroonilise bronhiidi ennetamine. Sekundaarne - kroonilise bronhiidi ravi.

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2014

Primaarne pulmonaalne hüpertensioon (I27.0)

Kardioloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud

Tervise arengu ekspertkomisjonis

Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium

Pulmonaalne hüpertensioon- hemodünaamiline ja patofüsioloogiline seisund, mis on määratletud keskmise pulmonaalse arteriaalse rõhu (MPAP) tõusuga > 25 mm Hg. rahuolekus, mida hinnatakse parema südame kateteriseerimisega. .

I. SISSEJUHATUS:

Nimi: Pulmonaalne hüpertensioon

Protokolli kood:

MBK-10 kood:

I27.0 Primaarne pulmonaalne hüpertensioon

Protokollis kasutatud lühendid:

ALAH-ga seotud pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
ANA tuumavastased antikehad
AE endoteliini retseptori antagonistid
HIV inimese immuunpuudulikkuse viirus
WHO Maailma Terviseorganisatsioon
kaasasündinud südamerikked

PLA kopsuarteri rõhk

DZLK kiilrõhk kopsukapillaarides
ASD
VSD vatsakeste vaheseina defekt
RAP parempoolse kodade rõhk
D-EchoCG doppleri ehhokardiograafia
CTD sidekoehaigus
IPAH idiopaatiline pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
CT kompuutertomograafia

CAG koronaarangiograafia
PAH pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
LA kopsuarter

PH pulmonaalne hüpertensioon
DZLK kiilrõhk kopsukapillaarides

PVR pulmonaalne vaskulaarne resistentsus
SPPA keskmine kopsuarteri rõhk

RV süstoolne rõhk paremas vatsakeses
PDE-5 fosfodiesteraasi tüüp 5 inhibiitorid
KOK krooniline obstruktiivne kopsuhaigus
CTEPH krooniline trombemboolne pulmonaalne hüpertensioon
PE-EchoCG transösofageaalne ehhokardiograafia
HR südame löögisagedus
ehhokardiograafia ehhokardiograafia

BNP aju natriureetiline peptiid

ESC Euroopa Kardioloogide Selts
NYHA New Yorgi südameassotsiatsioon
INR rahvusvaheline normaliseeritud suhe

TAPSE trikuspidaalrõnga süstoolne liikumisulatus

V/Q ventilatsiooni-perfusiooni indeks

Protokolli väljatöötamise kuupäev: aasta 2014

Protokolli kasutajad: kardioloogid (täiskasvanud, lapsed, sh sekkuvad), südamekirurgid, üldarstid, lastearstid, sisearstid, reumatoloogid, onkoloogid (keemiaravi, mammoloogid), ftisiaatrid, pulmonoloogid, nakkushaiguste spetsialistid.

See protokoll kasutab järgmisi soovituste klasse ja tõendite taset (1. liide).

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon :

Patofüsioloogiline klassifikatsioon:

1. Prekapillaar: keskmine rõhk LA-s ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normaalne/madal.

Kliinilised rühmad:

- PH kopsuhaigused;

− CTELPH;

- PH multifaktoriaalse etioloogilise faktoriga.

2. Postkapillaar: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normaalne/vähendatud.

Kliinilised rühmad:

- PH vasaku südamehaiguste korral.

Kliiniline klassifikatsioon:

1. Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon:

1.2 Pärilik:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Teadmata

1.3 Ravimitest ja toksiinidest põhjustatud

1.4 Seotud:

1.4.1 Sidekoehaigused

1.4.2 HIV-nakkus

1.4.3 Portaalhüpertensioon

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 Vastsündinu püsiv pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon

2. Vasaku südamehaigustest tingitud pulmonaalne hüpertensioon:

2.1 Süstoolne düsfunktsioon

2.2 Diastoolne düsfunktsioon

2.3 Südameklapihaigus

2.4 Kaasasündinud/omandatud takistus vasaku vatsakese väljavoolutraktis.

3. Kopsuhaigusest ja/või hüpokseemiast tingitud pulmonaalne hüpertensioon:

3.2 Interstitsiaalsed kopsuhaigused

3.3 Muud kopsuhaigused, mis on segatud piirava ja obstruktiivse komponendiga

3.4 Hingamishäired une ajal

3.5 Alveolaarne hüpoventilatsioon

3.6 Krooniline kokkupuude kõrgel kõrgusel

3.7 Kopsu väärarengud

4. HTELG

5. Ebaselgete ja/või multifaktoriaalsete mehhanismidega pulmonaalne hüpertensioon:

5.1 Hematoloogilised häired: krooniline hemolüütiline aneemia. müeloproliferatiivsed häired, splenektoomia.

5.2 Süsteemsed haigused: sarkoidoos, kopsu histiotsütoos, lümfangioleiomüomatoos

5.3 Ainevahetushäired: glükogeeni ladestumise haigus, Gaucher' tõbi, kilpnäärmehaigustega seotud ainevahetushäired

5.4 Muu: kasvaja obstruktsioon, fibroseeriv mediastiniit, krooniline neerupuudulikkus, segmentaalne pulmonaalne hüpertensioon.

Tabel 1. PH muudetud funktsionaalne klassifikatsioon (NYHA). WHO poolt kokku lepitud:

Diagnostika

II. DIAGNOOSI JA RAVI MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA PROTSEDUURID

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Põhi- ja täiendavate diagnostikameetodite kasutamise põhjendus on toodud tabelites (lisad 2.3)

Ambulatoorsel tasandil tehtavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud dünaamilise juhtimise jaoks:

(1 kord semestris)

2. EKG (1 kord kvartalis)

3. Ehhokardiograafia (iga 3-6 kuu järel)

4. Rindkere röntgen 2 projektsioonis (otsene, vasakpoolne) (1 kord aastas ja vastavalt kliinilistele näidustustele)

Täiendavad diagnostilised uuringud, mis tehakse ambulatoorsel tasemel dünaamilise juhtimise jaoks:

1. Rindkere ja mediastiinumi MRI

2. Jäsemete perifeersete veresoonte dupleksskaneerimine

3. Pro-BNP taseme vereanalüüs (iga 3-6 kuu järel)

Minimaalne uuringute loetelu, mis tuleb plaanilisele haiglaravile viidates:

1. Täielik vereanalüüs 6 parameetrit

2. Sademete mikroreaktsioon kardiolipiini antigeeniga

3. ELISA HIV, B-, C-hepatiidi jaoks.

6. Rindkere organite röntgen 2 projektsioonis (otsene, vasakpoolne).

Haigla tasandil läbiviidavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud(erakorralise haiglaravi korral tehakse diagnostilisi uuringuid, mida ei tehtud ambulatoorsel tasemel):

1. Täielik vereanalüüs 6 parameetrit

2. Pro taseme vereanalüüs – BNP

5. Rindkere organite röntgenikiirgus otse- ja külgprojektsioonid söögitoru kontrastsusega

6. Kuue minuti jalutuskäigu test

7. Parema südame kateteriseerimine angiopulmonograafiaga

8. Spirograafia

9. CT angiopulmonograafia

Täiendavad diagnostilised uuringud haigla tasandil(erakorralise haiglaravi korral tehakse diagnostilisi uuringuid, mida ei tehtud ambulatoorsel tasemel:

1. Uriinianalüüs

2. Vere elektrolüüdid

3. CRP määramine vereseerumis

4. Kogu valk ja fraktsioonid

5. Vere uurea

6. Vere kreatiniinisisaldus ja glomerulaarfiltratsiooni kiirus

7. AST, ALT, bilirubiini määramine (kokku, otsene)

8. Protrombiini kompleksi rahvusvahelise normaliseeritud suhte määramine plasmas

9. Koagulogramm

10. D-dimeeri vereanalüüs

11. Immunogramm

12. Kasvaja markerid veres

13. Tuberkuloosi PCR verest

14. Tuumavastased antikehad

15. Reumatoidfaktor

16. Kilpnäärmehormoonid

17. Prokaltsitoniini test

18. Röga analüüs Mycobacterium tuberculosis'e tuvastamiseks bakterioskoopiaga

19. PE EchoCG

20. Kõhuõõne organite ultraheli

21. Kilpnäärme ultraheliuuring

22. Ventilatsioon – perfusioonistsintigraafia

Erakorralise abi etapis võetud diagnostilised meetmed:

2. Pulssoksümeetria

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused:
- väsimus
- nõrkus
- stenokardia valu rinnus
- minestus

Kohalolek ajaloos:
- süvaveenitromboos
- HIV-nakkus
- maksahaigus
- südame vasaku külje haigused
- kopsuhaigus

pärilikud haigused
- ravimite ja toksiinide tarbimine (tabel 2)

tabel 2 Ravimite ja toksiinide riskitase, mis võivad põhjustada PH-d

Füüsiline läbivaatus:
- perifeerne tsüanoos
- Karm hingamine kopsude auskultatsioonil
- suurenenud südamehääled piki vasakut parasternaalset joont
- II tooni kopsukomponendi tugevdamine
- trikuspidaalregurgitatsiooni pansüstoolne müra
- kopsuklappide puudulikkuse diastoolne müra
- parema vatsakese III toon
- kaasasündinud südamerikete orgaaniline müra

Füüsiline tolerantsus(Tabel 1)
PH-ga patsientide koormustaluvuse objektiivne hindamine on oluline viis haiguse tõsiduse ja ravi efektiivsuse kindlakstegemiseks. PH puhul kasutatakse gaasivahetuse parameetrite hindamiseks 6-minutilise jalutuskäigu testi (6MT).

Laboratoorsed uuringud
- BNP indeksi määramine südamepuudulikkuse (eelkõige vasaku vatsakese düsfunktsiooni) diagnoosi kinnitamiseks, ägeda hingelduse põhjuste selgitamiseks, südamepuudulikkusega patsientide seisundi hindamiseks ja ravi kontrollimiseks. Normatiivsed näitajad: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

PH tekke esmase põhjuse väljaselgitamiseks viiakse läbi üldised kliinilised laboratoorsed uuringud (lisad 2.3).

Instrumentaaluuringud

ehhokardiograafia
Ehhokardiograafia on oluline uuring PH diagnoosimisel, kuna lisaks indikatiivsele diagnoosile võimaldab see fikseerida esmased PH-d põhjustanud häired (CHD möödaviimisega, vasaku südame häire, võimalikud südame tüsistused).
Doppleri ehhokardiograafia diagnoosimise kriteeriumid (tabel 3).

Tabel 3 PH Doppleri ehhokardiograafiline diagnoos

Märge:

1. Doppleri ehhokardiograafia koormustesti ei soovitata PH skriinimiseks (soovitusklass III, tõendustase C).

2. PH tunnused: südame parema poole, kopsuarteri klapi ja tüve laienemine, vatsakestevahelise vaheseina ebanormaalne liikumine ja talitlus, seina paksuse suurenemine

parema vatsakese regurgitatsiooni kiiruse suurenemine kopsuklapil, paremast vatsakesest LA-sse väljutamise kiirendamise aja lühenemine.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP – arvutatakse õõnesveeni alumise parameetrite või kägiveeni laienemise suuruse järgi

Parema südame kateteriseerimine ja vasoreaktiivsed testid.
Parema südame kateteriseerimine tonomeetria ja vasoreaktiivse testiga on PAH diagnoosimiseks kohustuslik uuring.
CAG läbiviimine on vajalik südame vasakpoolsete osade haiguse diagnoosimiseks.
Parameetrite minimaalne maht, mis tuleb parema südame kateteriseerimisel registreerida:
- rõhk kopsuarteris (süstoolne, diastoolne ja keskmine);
- Rõhk paremas aatriumis, paremas vatsakeses;
- Südame väljund;
- Hapniku küllastumine alumises ja ülemises õõnesveenis, kopsuarteris, paremas südames ja süsteemses vereringes;
- LSS;
- DZLK;
- Patoloogiliste šuntide olemasolu/puudumine
- Reaktsioon vasoreaktiivsele testile. Vasoreaktiivsuse testi tulemus loetakse positiivseks, kui PSAP langeb > 10 mmHg. Art. ja/või saavutab absoluutväärtuse< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Ravimite kasutamine vasoreaktiivse testi läbiviimiseks toimub vastavalt tabelile 4

Tabel 4 Ravimite kasutamine vasoreaktiivse testi jaoks

Rindkere röntgen

Rindkere röntgenülesvõte võib piisavalt usaldusväärselt välistada PH-ga seotud mõõduka kuni raske kopsuhaiguse ja vasaku südamehaigusest tingitud pulmonaalse venoosse hüpertensiooni. Tavaline rindkere röntgenuuring ei välista aga kerget postkapillaarset pulmonaalset hüpertensiooni, mis on sekundaarne vasaku südamehaiguse korral.

Diagnoosi ajal PH-ga patsientidel on rindkere röntgenpildil muutused:

- kopsuarteri laienemine, mis kontrasteerimisel "kaotab" perifeersed oksad.

− parema aatriumi ja vatsakese suurenemine

Ventilatsiooni-perfusiooni (V/Q) kopsu skaneerimine on täiendav diagnostiline meetod:

PH puhul võib V/Q skaneerimine olla täiesti normaalne.

V/Q suhe muutub väikeste perifeersete mittesegmentaalsete perfusioonidefektide korral, mis on tavaliselt ventileeritud.

CTEPH-s paiknevad perfusioonidefektid tavaliselt lobari ja segmendi tasandil, mida peegeldavad segmentaalsed perfusioonidefektid selle graafilises esituses.Kuna neid alasid ventileeritakse normaalselt, ei kattu perfusioonidefektid ventilatsiooni defektidega.

Parenhümaalsete kopsuhaigustega patsientidel langevad perfusioonidefektid kokku ventilatsioonihäiretega.

Näidustused kitsaste spetsialistide konsultatsiooniks:

- Kardioloog (täiskasvanute, laste, sh sekkumine): vasaku südamehaiguste, kaasasündinud südamerikete välistamine, parema vatsakese puudulikkuse ravi taktika kindlaksmääramine, perifeerse veresoonkonna seisund, südamepuudulikkuse määra kindlaksmääramine. südame-veresoonkonna süsteem patoloogilises protsessis

− Reumatoloog: süsteemse sidekoehaiguse diferentsiaaldiagnostika eesmärgil

− Pulmonoloog: esmase kopsukahjustuse diagnoosimiseks

− Südamekirurg: esmase haiguse (CHD, vasaku vatsakese väljavoolu obstruktsioon) diagnoosimiseks.

- TB arst: kui teil on tuberkuloosi kahtlustavaid sümptomeid.

- Onkoloog: kui teil tekivad vähikahtlusega sümptomid.

- Nefroloog: kui kahtlustatakse neeruhaiguse sümptomeid.

− Infektsionist: kui esineb skistosomiaasi kahtluse korral

− Geneetik: kui kahtlustatakse pärilikku PAH-i.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos: tabel 5

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid:

1. Põhihaiguse kulgemise kontroll

2. Tüsistuste ennetamine

Ravi taktika

Mitteravimite ravi

Dieet - tabeli number 10. Režiim - 1.2

Ravi

Peamiste ja lisaravimite loetelu PAH raviks on toodud tabelis 6. Põhiravimite kasutamise tõenäosus põhineb uuringu tulemustel (vasoreaktiivne test), individuaalsel tundlikkusel.

Tabel 6. Meditsiiniline teraapia

Spetsiifilise ravi näidustused on toodud tabelis 7

Tabel 7. Näidustused spetsiifiliseks raviks

*Esialgne kombineeritud ravi hõlmab spetsiifilisi ja täiendavaid ravimeetodeid

**Kokkulepitud kombineeritud ravi, mida kasutatakse kliinilise toime puudumisel (IIa-B):

Endoteliini retseptorite antagonistid AER + PDE-5 fosfodiesteraas 5 inhibiitorid;

Endoteliini retseptorite antagonistid AE + prostanoidid;
-fosfodiesteraas 5 inhibiitorid PDE-5 + prostanoidid

Negatiivse vasoreaktiivse testiga spetsiifilise ravi näidustused on toodud tabelis 8

Tabel 8 Spetsiifilise ravi näidustused negatiivse vasoreaktiivse testiga

Täiendava ravi näidustused on toodud tabelis 9

Tabel 9 Näidustused täiendavaks raviks

Tabel 10 Kaasasündinud südamehaigusega seotud PH ravi vasakult paremale manööverdamisega

Meditsiiniline ravi osutatakse ambulatoorselt :

Oluliste ravimite loetelu:

− Sildenafiil

− Iloprost

− Bosentaan

− Amlodipiin

− Nifedipiin

− Diltiaseem

Täiendavate ravimite loetelu:

− Furosemiid

− Veroshpiron

− kaptopriil

− Enalapriil

− Varfariin

− Digoksiin

Ambulatoorne ravi näeb ette haiglatingimustes valitud püsiva ravi jätkamise. Ravimite määramine toimub vastavalt tabelis 6 toodud soovitustele. Annuste ja ravirežiimide korrigeerimine toimub patsiendi seisundi ja funktsionaalsete näitajate kontrolli all.

Meditsiiniline ravi osutatakse statsionaarsel tasemel :

Uimastiravi valimine haiglas toimub vastavalt tabelites 6-9 toodud soovitustele.

Erakorralise abi staadiumis osutatav uimastiravi kindlaks tehtud PH diagnoosiga:

- Iloprosti sissehingamine (ravim määratakse vastavalt tabelis 6 toodud soovitustele).

- Hapnikravi kontrolli all hapniku küllastust alla 8 kPa (60 mm Hg)

Muud raviviisid: ei pakuta.

Kirurgiline sekkumine haiglas: kombineeritud ravi kliinilise efekti puudumisel on soovitatav teha balloonkodade septostoomia (I-C) ja/või kopsusiirdamine (I-C).

Ennetavad tegevused:

Pulmonaalse hüpertensiooni ja selle tüsistuste arengu ennetamine eemaldatavate etioloogiliste tegurite korrigeerimise teel.

PH progresseerumise ennetamine: piisava meditsiinilise säilitusravi läbiviimine.

Edasine juhtimine

Patsientide läbivaatuse ajastus ja sagedus viiakse läbi vastavalt tabelis 11 toodud soovitustele.

Tabel 11 PH-ga patsientide uurimise ajastus ja sagedus

Ravi efektiivsuse ja diagnostikameetodite ohutuse näitajad.

Ravi efektiivsuse hindamine ja patsiendi objektiivse seisundi kindlaksmääramine viiakse läbi, võttes arvesse tabelites 12 ja 13 toodud prognostilisi kriteeriume.

Tabel 12 PH-ravi prognostilised kriteeriumid

*TAPSE ja perikardi efusiooni saab mõõta peaaegu kõigil patsientidel, seega on need kriteeriumid esitatud PH ennustamiseks.

Tabel 13 Patsiendi objektiivse seisundi kindlaksmääramine

Ravi hinnatakse ebaefektiivseks, kui FC II-III algtasemega patsientide seisund on määratletud kui "stabiilne ja mitterahuldav", samuti "ebastabiilne ja halvenev".

Patsientide puhul, kellel on algtaseme FC IV, kui haigusseisund ei ole progresseeruv FC III või kõrgemaks, samuti kui seisund on määratletud kui "stabiilne ja mitterahuldav", hinnatakse ravi ebaefektiivseks.

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Hospitaliseerimine

Näidustused haiglaraviks

Pulmonaalse hüpertensiooni diagnoos tehakse ainult statsionaarsetes tingimustes.

erakorraline haiglaravi(kuni 2 tundi):

Pulmonaalse hüpertensiooni kriisi kliinik: järsult tugevnev õhupuudus, raske tsüanoos, külmad jäsemed, hüpotensioon, minestus, valu rinnus, pearinglus).

Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervisearengu ekspertkomisjoni koosolekute protokollid, 2014

1. 1. Galie, N et al. Pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimise ja ravi juhised: Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) ja Euroopa Hingamisteede Ühingu (ERS) pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimise ja ravi töörühm, mille on heaks kiitnud Rahvusvaheline Südame- ja Kopsutransplantatsiooni Ühing. ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatoloogia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Ülevaade pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist: ambrisentaani roll Vasc Health Risk Manag. veebruar 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni farmakoloogiline ravi. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat kroonilise trombemboolse pulmonaalse hüpertensiooni (CTEPH) raviks: III faasi pikaajaline jätkuuuring (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, Prantsusmaa. Plakat

Teave

III. PROTOKOLLI RAKENDAMISE ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID

Arendajate nimekiri:

Abzalieva S.A. - meditsiiniteaduste kandidaat, AGIUV kliinilise tegevuse osakonna direktor

Kulembayeva A.B. - meditsiiniteaduste kandidaat, Almatõs asuva BSNP REM-i PKP peaarsti asetäitja

Telje kõrvalekalle paremale (+150)

qR kompleks aukudes. V1, R:S suhe otv-s. V6<1

Kopsu verevoolu struktuuri muutuste visualiseerimine.

Immunogramm

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidile ja mobiilirakendustesse "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.

3.2 Meditsiiniline ravi.

3,2,1 Säilitusravi.

3,2,2 Spetsiifiline teraapia.

Cor pulmonale (PC) on parema vatsakese (RV) hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude funktsiooni ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist ning mis ei ole seotud vasaku südame esmase patoloogiaga. või kaasasündinud südamerikked. LS moodustub bronhide ja kopsude haiguste, torakofreeniliste kahjustuste või kopsuveresoonte patoloogia tõttu. Kroonilise kopsupõletiku (CHP) areng on enamasti tingitud kroonilisest kopsupuudulikkusest (CLF) ja CLP tekke peamiseks põhjuseks on alveolaarne hüpoksia, mis põhjustab kopsuarterioolide spasme.

Diagnostiline otsing on suunatud CHL-i tekkeni viinud põhihaiguse tuvastamisele, samuti CRF-i, pulmonaalse hüpertensiooni ja kõhunäärme seisundi hindamisele.

CHLS-i ravi on CHLS-i põhjustava põhihaiguse (krooniline obstruktiivne bronhiit, bronhiaalastma jne) ravi, alveolaarse hüpoksia ja hüpokseemia kõrvaldamine koos pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni vähenemisega (hingamislihaste treenimine, elektriline stimulatsioon). diafragma, vere hapniku transpordi funktsiooni normaliseerimine (hepariin, erütrotsütaferees, hemosorptsioon), pikaajaline hapnikravi (VCT), almitriin), samuti parema vatsakese südamepuudulikkuse korrigeerimine (AKE inhibiitorid, diureetikumid, aldosterooni blokaatorid , angiotesiin II retseptori antagonistid). VCT on CLN-i ja CHLS-i kõige tõhusam ravi, mis võib pikendada patsientide eeldatavat eluiga.

Märksõnad: cor pulmonale, pulmonaalne hüpertensioon, krooniline kopsupuudulikkus, krooniline cor pulmonale, parema vatsakese südamepuudulikkus.

MÄÄRATLUS

Kopsu süda- see on parema vatsakese hüpertroofia ja/või dilatatsioon, mis on põhjustatud kopsude funktsiooni ja/või struktuuri mõjutavatest haigustest põhjustatud pulmonaalsest arteriaalsest hüpertensioonist ja mis ei ole seotud vasaku südame esmase patoloogia või kaasasündinud südamedefektidega.

Cor pulmonale (PC) moodustub kopsu enda patoloogiliste muutuste, kopsude ventilatsiooni tagavate ekstrapulmonaalsete hingamismehhanismide rikkumiste (hingamislihaste kahjustus, hingamise keskregulatsiooni, luu ja kõhre elastsuse rikkumine) põhjal. moodustised rinnus või närviimpulsi juhtivus mööda n. diaphragmicus, rasvumine), samuti kopsuveresoonte kahjustus.

KLASSIFIKATSIOON

Meie riigis on cor pulmonale klassifikatsioon, mille on välja pakkunud B.E. Votchalom 1964. aastal (tabel 7.1).

Ägeda LS-i seostatakse pulmonaalse arteriaalse rõhu (PAP) järsu tõusuga koos parema vatsakese puudulikkuse tekkega ning seda põhjustab enamasti peatüve või kopsuarteri (PE) suurte harude trombemboolia. Kuid mõnikord puutub arst sarnase seisundiga kokku, kui suured kopsukoe alad on vereringest välja lülitatud (kahepoolne ulatuslik kopsupõletik, astmaatiline seisund, klapi pneumotooraks).

Subakuutne cor pulmonale (PLC) on kõige sagedamini kopsuarteri väikeste harude korduva trombemboolia tagajärg. Peamine kliiniline sümptom on süvenev hingeldus koos kiiresti areneva (kuude jooksul) parema vatsakese puudulikkusega. Muude PLS-i põhjuste hulka kuuluvad neuromuskulaarsed haigused (myasthenia gravis, poliomüeliit, frenic närvi kahjustus), olulise osa kopsu hingamisosa väljajätmine hingamistegevusest (raske bronhiaalastma, miliaarne kopsutuberkuloos). PLS-i levinud põhjus on kopsukartsinomatoosist tingitud kopsude, seedetrakti, rindade ja muude lokalisatsioonide onkoloogilised haigused, samuti kopsuveresoonte kokkusurumine idaneva kasvaja poolt, millele järgneb tromboos.

Krooniline cor pulmonale (CHP) esineb 80% juhtudest bronhopulmonaarse aparaadi kahjustusega (kõige sagedamini KOK-iga) ning on seotud kopsuarteri rõhu aeglase ja järkjärgulise tõusuga paljude aastate jooksul.

CLS-i areng on otseselt seotud kroonilise kopsupuudulikkusega (CLF). Kliinilises praktikas kasutatakse CRF-i klassifikatsiooni, mis põhineb hingelduse olemasolul. CLN-i on 3 kraadi: õhupuuduse ilmnemine varem tehtud jõupingutustega - I aste, õhupuudus tavalisel pingutusel - II aste, õhupuudus rahuolekus - III aste. Mõnikord on asjakohane täiendada ülaltoodud klassifikatsiooni andmetega vere gaasilise koostise ja kopsupuudulikkuse tekke patofüsioloogiliste mehhanismide kohta (tabel 7.2), mis võimaldab valida patogeneetiliselt põhjendatud ravimeetmeid.

Cor pulmonale klassifikatsioon (Votchal B.E., 1964 järgi)

Tabel 7.1.

Tabeli lõpp. 7.1.

Märge. Cor pulmonale diagnoos tehakse pärast põhihaiguse diagnoosimist: diagnoosi vormistamisel kasutatakse ainult klassifikatsiooni kahte esimest veergu. 3. ja 4. veerud aitavad põhjalikult mõista protsessi olemust ja terapeutilise taktika valikut

Tabel 7.2.

Kroonilise kopsupuudulikkuse kliiniline ja patofüsioloogiline klassifikatsioon

(Aleksandrov O.V., 1986)

Esitatud CLN-i klassifikatsioonis saab CLN-i diagnoosida suure tõenäosusega protsessi II ja III etapis. I staadiumis CLN (latentse) tuvastatakse PAP tõus, tavaliselt vastusena füüsilisele aktiivsusele ja haiguse ägenemise ajal, kui RV hüpertroofia tunnused puuduvad. See asjaolu võimaldas avaldada arvamust (N. R. Paleev), et CLS-i esmaste ilmingute diagnoosimiseks on vaja kasutada mitte RV müokardi hüpertroofia olemasolu või puudumist, vaid PAP suurenemist. Kliinilises praktikas ei ole PAP-i otsene mõõtmine selles patsientide rühmas siiski piisavalt põhjendatud.

Aja jooksul on dekompenseeritud HLS areng võimalik. RV-puudulikkuse eriklassifikatsiooni puudumisel on tuntud südamepuudulikkuse (HF) klassifikatsioon vastavalt V.Kh. Vasilenko ja N.D. Strazhesko, mida tavaliselt kasutatakse südamepuudulikkuse korral, mis on tekkinud vasaku vatsakese (LV) või mõlema vatsakese kahjustuse tagajärjel. Vasaku vatsakese südamepuudulikkuse esinemine CLS-iga patsientidel on enamasti tingitud kahest põhjusest: 1) üle 50-aastastel inimestel on CHL sageli kombineeritud koronaararterite haigusega, 2) süsteemne arteriaalne hüpokseemia põhjustab CLS-iga patsientidel düstroofseid protsesse. LV müokard kuni selle mõõduka hüpertroofia ja kontraktiilse puudulikkuseni.

Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus on kroonilise cor pulmonale peamine põhjus.

PATOGENEES

Kroonilise LS-i areng põhineb pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni järkjärgulisel kujunemisel mitmete patogeneetiliste mehhanismide tõttu. Peamine PH põhjus CLS-i bronhopulmonaarsete ja torakofreeniliste vormidega patsientidel on alveolaarne hüpoksia, mille rolli kopsuvasokonstriktsiooni tekkes näitasid esmakordselt 1946. aastal U. Von Euler ja G. Lijestrand. Euler-Liljestrandi refleksi arengut seletatakse mitme mehhanismiga: hüpoksia mõju on seotud veresoonte silelihasrakkude depolarisatsiooni arenguga ja nende kontraktsiooniga, mis on tingitud rakumembraanide kaaliumikanalite funktsiooni muutustest.

haavad, kokkupuude veresoonte seinaga endogeensete vasokonstriktorite vahendajatega, nagu leukotrieenid, histamiin, serotoniin, angiotensiin II ja katehhoolamiinid, mille tootmine suureneb oluliselt hüpoksilistes tingimustes.

Hüperkapnia aitab kaasa ka pulmonaalse hüpertensiooni tekkele. Kuid CO 2 kõrge kontsentratsioon ei mõjuta ilmselt otseselt kopsuveresoonte toonust, vaid kaudselt - peamiselt sellest põhjustatud atsidoosi kaudu. Lisaks aitab CO 2 kinnipidamine kaasa hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisele CO 2 suhtes, mis vähendab veelgi kopsude ventilatsiooni ja aitab kaasa kopsu vasokonstriktsioonile.

PH tekkes on eriti oluline endoteeli düsfunktsioon, mis väljendub vasodilateerivate antiproliferatiivsete vahendajate (NO, prostatsükliini, prostaglandiini E 2) sünteesi vähenemises ja vasokonstriktorite (angiotensiin, endoteliin-1) taseme tõusus. Kopsu endoteeli düsfunktsioon KOK-i patsientidel on seotud hüpokseemia, põletiku ja sigaretisuitsuga kokkupuutega.

CLS-i põdevatel patsientidel tekivad vaskulaarkihi struktuursed muutused - kopsuveresoonte ümberkujunemine, mida iseloomustab intima paksenemine silelihasrakkude proliferatsiooni tõttu, elastsete ja kollageenkiudude ladestumine, arterite lihaskihi hüpertroofia. anumate siseläbimõõdu vähenemine. KOK-iga patsientidel esineb emfüseemi tõttu kapillaaride voodi vähenemine, kopsuveresoonte kokkusurumine.

Lisaks kroonilisele hüpoksiale ja kopsuveresoonte struktuurimuutustele mõjutavad kopsurõhu tõusu ka mitmed muud tegurid: polütsüteemia koos vere reoloogiliste omaduste muutumisega, vasoaktiivsete ainete metabolismi häired kopsudes, minuti veremahu suurenemine, mis on põhjustatud tahhükardiast ja hüpervoleemiast. Üks võimalikest hüpervoleemia põhjustest on hüperkapnia ja hüpokseemia, mis suurendavad aldosterooni kontsentratsiooni veres ja vastavalt Na + ja veepeetust.

Raske rasvumisega patsientidel areneb Pickwicki sündroom (nimetatud Charles Dickensi töö järgi), mis väljendub hüpoventilatsioonis koos hüperkapniaga, mis on seotud hingamiskeskuse tundlikkuse vähenemisega CO 2 suhtes, samuti ventilatsiooni tõttu. mehaanilise piiranguni rasvkoe poolt koos düsfunktsiooniga (väsimus) hingamislihastega.

Kõrgenenud vererõhk kopsuarteris võib esialgu kaasa aidata kopsukapillaaride perfusiooni mahu suurenemisele, kuid aja jooksul areneb pankrease müokardi hüpertroofia, millele järgneb selle kontraktiilne puudulikkus. Rõhu näitajad kopsuvereringes on toodud tabelis. 7.3.

Tabel 7.3

Kopsu hemodünaamika näitajad

Pulmonaalhüpertensiooni kriteeriumiks on keskmise rõhu tase kopsuarteris puhkeolekus, mis ületab 20 mm Hg.

KLIINIK

Kliiniline pilt koosneb põhihaiguse ilmingutest, mis põhjustavad CHLS-i arengut ja kõhunäärme kahjustust. Kliinilises praktikas leitakse põhjuslike kopsuhaiguste hulgas kõige sagedamini kroonilist obstruktiivset kopsuhaigust (KOK), s.o. bronhiaalastma või krooniline obstruktiivne bronhiit ja emfüseem. CLS-kliinik on lahutamatult seotud CHLN-i enda manifestatsiooniga.

Patsientide iseloomulik kaebus on õhupuudus. Esialgu treeningu ajal (CRFi I etapp) ja seejärel puhkeolekus (CRFi III etapp). Sellel on väljahingamine või segatüüp. Pikaajaline KOK-i kulg (aastaid) nüristab patsiendi tähelepanu ja sunnib teda arsti poole pöörduma õhupuuduse ilmnemisel kerge füüsilise koormuse või puhkeolekus, st juba II-III CRF-i staadiumis, kui CHL-i esinemine on vaieldamatu. .

Erinevalt hingeldamisest, mis on seotud vasaku vatsakese puudulikkuse ja kopsude venoosse ummikuga, ei suurene pulmonaalhüpertensiooniga hingeldus patsiendi horisontaalasendis ega suurene

väheneb istumisasendis. Patsiendid võivad eelistada isegi keha horisontaalset asendit, kus diafragma osaleb intratorakaalses hemodünaamikas, mis hõlbustab hingamisprotsessi.

Tahhükardia on CHL-iga patsientide sagedane kaebus ja see ilmneb isegi CRF-i arengufaasis vastuseks arteriaalsele hüpokseemiale. Südame rütmihäired on haruldased. Kodade virvendusarütmia esinemine, eriti üle 50-aastastel inimestel, on tavaliselt seotud kaasuva koronaararterite haigusega.

Pooled CLS-iga patsientidest kogevad valu südame piirkonnas, sageli ebamäärase iseloomuga, ilma kiirituseta, reeglina ei ole seotud füüsilise aktiivsusega ja mida nitroglütseriin ei leevenda. Kõige levinum seisukoht valu mehhanismi kohta on suhteline koronaarpuudulikkus, mis on tingitud kõhunäärme lihasmassi olulisest suurenemisest, samuti koronaararterite täitumise vähenemine koos kõhunäärmeõõne lõpp-diastoolse rõhu tõusuga. , müokardi hüpoksia üldise arteriaalse hüpokseemia ("sinine stenokardia") ja parema koronaararteri refleksi ahenemise (pulmokoronaarne refleks) taustal. Cardialgia võimalik põhjus võib olla kopsuarteri venitamine koos rõhu järsu suurenemisega selles.

Kopsu südame dekompensatsiooniga võib jalgadel tekkida turse, mis esineb esmalt kõige sagedamini bronhopulmonaalse haiguse ägenemise ajal ja lokaliseerub esmalt jalalabade ja pahkluude piirkonnas. Parema vatsakese puudulikkuse progresseerumisel levib turse säärte ja reite piirkonda ning harva, parema vatsakese puudulikkuse rasketel juhtudel, suureneb kõhu maht tekkiva astsiidi tõttu.

Cor pulmonale'i vähem spetsiifiline sümptom on häälekaotus, mis on seotud korduva närvi kokkusurumisega laienenud kopsuarteri tüve poolt.

CLN-i ja CHLS-iga patsientidel võib kroonilise hüperkapnia ja aju hüpoksia tõttu tekkida entsefalopaatia, samuti veresoonte läbilaskvuse halvenemine. Raske entsefalopaatia korral esineb mõnel patsiendil suurenenud erutuvus, agressiivsus, eufooria ja isegi psühhoos, teistel patsientidel aga letargia, depressioon, päevane unisus ja öine unetus ning peavalud. Harva tekib raske hüpoksia tagajärjel füüsilise koormuse ajal minestus.

CLN-i tavaline sümptom on hajus "hallikassinine", soe tsüanoos. Kui CLS-iga patsientidel tekib parema vatsakese puudulikkus, muutub tsüanoos sageli segaseks: naha hajusa sinaka määrdumise taustal ilmneb huulte, ninaotsa, lõua, kõrvade, sõrmeotste ja varvaste tsüanoos ning enamikus jäsemed. juhtudel jäävad soojaks, tõenäoliselt hüperkapniast tingitud perifeerse vasodilatatsiooni tõttu. Iseloomulik on emakakaela veenide turse (sh inspiratsioonil - Kussmauli sümptom). Mõnel patsiendil võib tekkida valulik õhetus põskedel ning veresoonte arvu suurenemine nahal ja konjunktiivil (hüperkapniast tingitud “jänese- või konnasilmad”), Pleshi sümptom (kaela veenide turse peopesale vajutamisel maksa suurenemisel), Corvisari nägu, südamekahheksia, peamiste haiguste tunnused (emfüsematoosne rindkere, lülisamba rindkere kyfoskolioos jne).

Südamepiirkonna palpeerimisel on võimalik tuvastada väljendunud difuusne südameimpulss, epigastimaalne pulsatsioon (hüpertroofia ja kõhunäärme laienemise tõttu) ning löökpillide korral südame parema piiri laienemine paremale. Need sümptomid aga kaotavad oma diagnostilise väärtuse sageli areneva emfüseemi tõttu, mille puhul südame löökpillide mõõtmed võivad isegi väheneda (“tilgasüda”). Kõige sagedasem CHLS-i auskultatoorne sümptom on teise tooni rõhutamine kopsuarteri kohal, mida saab kombineerida teise tooni lõhenemisega, parema vatsakese IV südameheliga, kopsuklapi puudulikkuse diastoolse kaminaga (Graham-Still'i kamina) ja süstoolse müraga. trikuspidaalsest puudulikkusest tingitud müra, kusjuures mõlema kamina intensiivsus suureneb sissehingamise kõrguse võrra (Rivero-Corvalho sümptom).

Arteriaalne rõhk kompenseeritud CHLS-ga patsientidel on sageli suurenenud ja dekompenseeritud patsientidel vähenenud.

Hepatomegaaliat tuvastatakse peaaegu kõigil dekompenseeritud LS-ga patsientidel. Maks on suurenenud, palpatsioonil tihendatud, valulik, maksa serv on ümardatud. Raske südamepuudulikkuse korral ilmneb astsiit. Üldiselt on parema vatsakese südamepuudulikkuse sellised tõsised ilmingud CHL-i korral haruldased, kuna juba raske CRF-i esinemine või nakkusliku protsessi lisamine kopsus viib patsiendi jaoks traagilise lõpu varem kui südamepuudulikkuse tõttu.

Kroonilise cor pulmonale kliiniku määrab kopsupatoloogia raskusaste, samuti kopsu- ja parema vatsakese südamepuudulikkus.

INSTRUMENTAALDIAGNOOS

CLS-i röntgenipilt sõltub CRF-i staadiumist. Kopsuhaiguse radiograafiliste ilmingute (pneumoskleroos, emfüseem, suurenenud vaskulaarne muster jne) taustal on alguses ainult väike südame varju vähenemine, seejärel ilmneb kopsuarteri koonuse mõõdukas punnis. otse- ja parempoolses kaldprojektsioonis. Tavaliselt moodustab otseprojektsioonis südame parema kontuuri parempoolne aatrium ja CHLS-i korral RV suurenemisega muutub see serva moodustavaks ja RV olulise hüpertroofia korral võib see moodustada nii parema kui ka vasaku serva. südamest, surudes vasaku vatsakese tagasi. HLS-i viimases dekompenseeritud staadiumis võib südame parema serva moodustada oluliselt laienenud parem aatrium. Sellegipoolest toimub see "areng" suhteliselt väikese südamevarju taustal ("tilkumine" või "riputamine").

CLS-i elektrokardiograafiline diagnoos taandub pankrease hüpertroofia tuvastamisele. RV hüpertroofia peamised ("otsesed") EKG kriteeriumid on järgmised: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 või RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >üks; 8) His kimbu parema jala täielik blokaad RV1>15 mm; 9) His kimbu parema jala mittetäielik blokaad RV1>10 mm; 10) negatiivne TVl ja STVl langus, V2 RVl>5 mm ja koronaarpuudulikkuse puudumisega. Kahe või enama "otse" EKG märgi olemasolul peetakse RV hüpertroofia diagnoosi usaldusväärseks.

RV hüpertroofia kaudsed EKG tunnused viitavad RV hüpertroofiale: 1) südame pöörlemine ümber pikitelje päripäeva (üleminekutsooni nihkumine vasakule, juhtmetesse V5-V6 ja QRS-tüüpi RS-kompleksi ilmumine juhtmetesse V5, V6 SV5-6 on sügav ja RV1-2 - normaalne amplituud); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) südame elektrilise telje hälve paremale, eriti kui α>110; 5) elektrilise telje südametüüp

SI-SII-SIII; 6) Hisi kimbu parema jala täielik või mittetäielik blokaad; 7) parema aatriumi hüpertroofia elektrokardiograafilised tunnused (P-pulmonale II, III, aVF juhtmetes); 8) parema vatsakese aktivatsiooniaja pikenemine V1-s üle 0,03 s. CHLS-is on kolme tüüpi EKG muutusi:

1. rSR "-tüüpi EKG-d iseloomustab rSR-tüüpi jagatud QRS-kompleksi olemasolu pliis V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV hüpertroofia korral;

2. R-tüüpi EKG-d iseloomustab Rs- või qR-tüüpi QRS-kompleksi olemasolu juhtmes V1 ja see tuvastatakse tavaliselt raske RV-hüpertroofiaga (joonis 7.1).

3. S-tüüpi EKG avastatakse sageli emfüseemiga KOK-i patsientidel. Seda seostatakse hüpertrofeerunud südame tagumise nihkega, mis on põhjustatud kopsuemfüseemist. EKG näeb välja nagu rS, RS või Rs, väljendunud S-lainega nii paremas kui ka vasakpoolses rindkerejuhtmes

Riis. 7.1. KOK-i ja CHLS-iga patsiendi EKG. Siinustahhükardia. Parema vatsakese väljendunud hüpertroofia (RV1 = 10 mm, SV1 puudub, SV5-6 = 12 mm, järsk EOS kõrvalekalle paremale (α = +155°), negatiivne TV1-2 ja STV1-2 langus segment). Parema aatriumi hüpertroofia (P-pulmonale V2-4 korral)

RV hüpertroofia elektrokardiograafilised kriteeriumid ei ole piisavalt spetsiifilised. Need on vähem selged kui LV hüpertroofia korral ja võivad viia valepositiivsete ja valenegatiivsete diagnoosideni. Normaalne EKG ei välista CHLS-i esinemist, eriti KOK-iga patsientidel, seetõttu tuleks EKG muutusi võrrelda haiguse kliinilise pildi ja ehhokardiograafia andmetega.

Ehhokardiograafia (EchoCG) on juhtiv mitteinvasiivne meetod kopsu hemodünaamika hindamiseks ja LS diagnoosimiseks. LS-i ultrahelidiagnoos põhineb kõhunäärme müokardi kahjustuse tunnuste tuvastamisel, mis on toodud allpool.

1. Parema vatsakese suuruse muutus, mida hinnatakse kahes asendis: parasternaalses asendis piki telge (tavaliselt alla 30 mm) ja apikaalses neljakambrilises asendis. Pankrease dilatatsiooni tuvastamiseks kasutatakse sagedamini selle läbimõõdu (tavaliselt alla 36 mm) ja diastooli lõpus piki pikitelje pindala mõõtmist apikaalses neljakambrilises asendis. RV dilatatsiooni raskusastme täpsemaks hindamiseks on soovitatav kasutada RV lõppdiastoolse piirkonna ja LV lõppdiastoolse piirkonna suhet, välistades sellega individuaalsed erinevused südame suuruses. Selle indikaatori tõus üle 0,6 näitab pankrease märkimisväärset laienemist ja kui see muutub võrdseks või suuremaks kui 1,0, siis tehakse järeldus pankrease väljendunud laienemise kohta. RV laienemisel apikaalses neljakambrilises asendis muutub RV kuju poolkuukujulisest ovaalseks ja südame tipu võib hõivata mitte LV, nagu see on normaalne, vaid RV. Pankrease laienemisega võib kaasneda kehatüve (üle 30 mm) ja kopsuarteri harude laienemine. Kopsuarteri massilise tromboosiga saab määrata selle märkimisväärse laienemise (kuni 50-80 mm) ja arteri valendik muutub ovaalseks.

2. Kõhunäärme hüpertroofia korral ületab selle eesseina paksus, mõõdetuna diastoolis subkostaalses neljakambrilises asendis B- või M-režiimis, üle 5 mm. CHLS-iga patsientidel on reeglina hüpertrofeerunud mitte ainult kõhunäärme eesmine sein, vaid ka interventrikulaarne vahesein.

3. Erineva raskusastmega trikuspidaalregurgitatsioon, mis omakorda põhjustab parema aatriumi ja alumise õõnesveeni laienemist, mille inspiratoorse kollapsi vähenemine viitab rõhu tõusule paremas aatriumis.

4. Pankrease diastoolse funktsiooni hindamine toimub transtrikuspidaalse diastoolse voolu põhjal impulssrežiimis.

laine Doppler ja värviline M-modaalne Doppler. CHLS-iga patsientidel leitakse kõhunäärme diastoolse funktsiooni langus, mis väljendub piikide E ja A suhte vähenemises.

5. Kõhunäärme kontraktiilsuse vähenemine LS-ga patsientidel väljendub kõhunäärme hüpokineesias koos selle väljutusfraktsiooni vähenemisega. Ehhokardiograafiline uuring määrab sellised RV funktsiooni näitajad nagu lõpp-diastoolne ja lõpp-süstoolne maht, väljutusfraktsioon, mis tavaliselt on vähemalt 50%.

Need muutused on erineva raskusastmega sõltuvalt ravimite väljatöötamise raskusastmest. Seega tuvastatakse ägeda LS-i korral kõhunäärme laienemine ja kroonilise LS-i korral lisanduvad sellele kõhunäärme hüpertroofia, diastoolse ja süstoolse düsfunktsiooni tunnused.

Teine märkide rühm on seotud pulmonaalse hüpertensiooni tekkega LS-i korral. Nende raskusaste on kõige olulisem ägeda ja alaägeda LS-i korral, samuti primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel. CHLS-i iseloomustab süstoolse rõhu mõõdukas tõus kopsuarteris, mis harva jõuab 50 mm Hg-ni. Kopsutüve ja voolu hindamine kõhunäärme väljavoolutraktis tehakse vasaku parasternaalse ja subkostaalse lühitelje lähenemisviisi järgi. Kopsupatoloogiaga patsientidel võib ultraheliakna piirangu tõttu olla ainsaks võimalikuks ligipääsuks kõhunäärme väljavoolutee visualiseerimiseks ribialune asend. Pulsslaine Doppleri abil saate mõõta keskmist rõhku kopsuarteris (Ppa), mille jaoks kasutatakse tavaliselt A. Kitabatake jt väljapakutud valemit. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, kus AT on voolu kiirendusaeg kõhunäärme väljavoolutorus, ET on väljutusaeg (või vere väljutamise aeg). kõhunääre). Selle meetodiga saadud Ppa väärtus KOK-i haigetel korreleerub hästi invasiivse uuringu andmetega ning kopsuklapist usaldusväärse signaali saamise võimalus ületab 90%.

Pulmonaalse hüpertensiooni tuvastamiseks on kõige olulisem trikuspidaalregurgitatsiooni raskusaste. Trikuspidaalregurgitatsiooni joa kasutamine on kõige täpsema mitteinvasiivse määramismeetodi aluseks. süstoolne rõhk kopsuarteris. Mõõtmised viiakse läbi pidevlaine Doppleri režiimis apikaalses neljakambrilises või subkostaalses asendis, eelistatavalt värvilise Doppleri samaaegse kasutamisega.

kelle kaardistamine. Rõhu arvutamiseks kopsuarteris on vaja lisada rõhk paremas aatriumis rõhugradiendile üle trikuspidaalklapi. Transtrikuspidaalset gradienti saab mõõta enam kui 75% KOK-iga patsientidest. Pulmonaalhüpertensioonil on kvalitatiivsed tunnused:

1. PH-s muutub kopsuklapi tagumise tipu liikumise iseloom, mis määratakse M-režiimis: PH-le iseloomulik näitaja on keskmise süstoolse hamba olemasolu klapi osalise kattumise tõttu. mis moodustab süstoolis klapi W-kujulise liikumise.

2. Pulmonaalhüpertensiooniga patsientidel parema vatsakese rõhu suurenemise tõttu vatsakestevaheline vahesein (IVS) lamendub ja vasak vatsake meenutab mööda lühikest telge D-tähte (D-kujuline vasak vatsake). Kõrge PH korral muutub IVS justkui pankrease seinaks ja liigub paradoksaalselt diastoolis vasaku vatsakese suunas. Kui rõhk kopsuarteris ja paremas vatsakeses tõuseb üle 80 mm Hg, väheneb vasaku vatsakese maht, laienenud parem vatsake surub seda kokku ja omandab poolkuu kuju.

3. Võimalik regurgitatsioon kopsuklapil (noortel on esimese astme regurgitatsioon normaalne). Konstantse laine Doppleri uuringuga on võimalik mõõta kopsu regurgitatsiooni kiirust LA-RV lõppdiastoolse rõhu gradiendi suuruse täiendava arvutamisega.

4. Verevoolu kuju muutus kõhunäärme väljavoolukanalis ja LA klapi suudmes. Normaalrõhul LA-s on vool võrdhaarse kujuga, voolu tipp asub süstooli keskel; pulmonaalse hüpertensiooni korral nihkub tippvool süstoli esimesse poolde.

Kuid KOK-iga patsientidel raskendab kopsuemfüseem sageli südame struktuuride selget visualiseerimist ja ahendab ehhokardiogrammi akent, muutes uuringu informatiivseks mitte rohkem kui 60–80% patsientidest. Viimastel aastatel on ilmunud täpsem ja informatiivsem südame ultraheliuuringu meetod - transösofageaalne ehhokardiograafia (TEE). KOK-iga patsientide TEE on eelistatud meetod kõhunäärme struktuuride täpseks mõõtmiseks ja otseseks visuaalseks hindamiseks, tänu transösofageaalse sondi suuremale eraldusvõimele ja ultraheliakna stabiilsusele, ning see on eriti oluline emfüseemi ja pneumoskleroosi korral.

Parema südame- ja kopsuarterite kateteriseerimine

Parema südame ja kopsuarteri kateteriseerimine on PH diagnoosimise kuldstandard. See protseduur võimaldab teil vahetult mõõta rõhku paremas aatriumis ja RV-s, rõhku kopsuarteris, arvutada südame väljundvõimsust ja kopsuveresoonte resistentsust, määrata segatud venoosse vere hapnikusisalduse taset. Parema südame kateteriseerimist selle invasiivsuse tõttu ei saa soovitada CHL-i diagnoosimisel laialdaseks kasutamiseks. Näidustused on: raske pulmonaalne hüpertensioon, sagedased dekompenseeritud parema vatsakese puudulikkuse episoodid ja kopsusiirdamise kandidaatide valimine.

Radionukliidide ventrikulograafia (RVG)

RVG mõõdab parema vatsakese väljutusfraktsiooni (REF). EFVC-d peetakse ebanormaalseks alla 40–45%, kuid EFVC ise ei ole hea vatsakese funktsiooni näitaja. See võimaldab teil hinnata parema vatsakese süstoolset funktsiooni, mis sõltub suuresti järelkoormusest, vähenedes viimase suurenemisega. Seetõttu registreeritakse paljudel KOK-iga patsientidel EFVC vähenemine ja see ei ole tõelise parema vatsakese düsfunktsiooni näitaja.

Magnetresonantstomograafia (MRI)

MRI on paljulubav meetod pulmonaalse hüpertensiooni ning parema vatsakese struktuuri ja funktsiooni muutuste hindamiseks. MRI-ga mõõdetud parema kopsuarteri diameeter üle 28 mm on PH väga spetsiifiline märk. Kuid MRI meetod on üsna kallis ja see on saadaval ainult spetsialiseeritud keskustes.

Kroonilise kopsuhaiguse esinemine (CLS-i põhjusena) nõuab välise hingamise funktsiooni eriuuringut. Arst seisab silmitsi ülesandega selgitada välja ventilatsiooni puudulikkuse tüüp: obstruktiivne (õhu läbilaskevõime halvenemine läbi bronhide) või piirav (gaasivahetuse ala vähenemine). Esimesel juhul võib näiteks tuua kroonilise obstruktiivse bronhiidi, bronhiaalastma ja teisel juhul pneumoskleroosi, kopsuresektsiooni jne.

RAVI

CLS esineb kõige sagedamini pärast CLN-i tekkimist. Terapeutilised meetmed on oma olemuselt keerukad ja on suunatud peamiselt nende kahe sündroomi korrigeerimisele, mida võib kujutada järgmiselt:

1) põhihaiguse ravi ja ennetamine - kõige sagedamini kroonilise kopsupatoloogia ägenemised (baasravi);

2) CLN ja PH ravi;

3) parema vatsakese südamepuudulikkuse ravi. Peamised terapeutilised ja ennetavad meetmed hõlmavad

ägedate hingamisteede viirushaiguste ennetamine (vaktsineerimine) ja suitsetamise välistamine. Põletikulise iseloomuga kroonilise kopsupatoloogia tekkega on vaja ägenemisi ravida antibiootikumide, mukoregulatoorsete ravimite ja immunokorrektoritega.

Kroonilise kopsusüdame ravis on peamine välise hingamise funktsiooni parandamine (põletiku, bronhoobstruktiivse sündroomi kõrvaldamine, hingamislihaste paranemine).

Kõige sagedasem CLN-i põhjus on bronhoobstruktiivne sündroom, mille põhjuseks on bronhide silelihaste kokkutõmbumine, viskoosse põletikulise eritise kuhjumine ja bronhide limaskesta turse. Need muutused nõuavad beeta-2-agonistide (fenoterool, formoterool, salbutamool), M-antikolinergiliste ainete (ipratroopiumbromiid, tiotroopiumbromiid) ja mõnel juhul inhaleeritavate glükokortikosteroidravimite kasutamist inhalatsioonidena, kasutades nebulisaatorit või individuaalset inhalaatorit. Võimalik on kasutada metüülksantiine (eufilliin ja prolongeeritud teofülliinid (teolong, teotard jne)). Teraapia rögalahtistajatega on väga individuaalne ja nõuab erinevaid kombinatsioone ja taimsete preparaatide valikut (harilik, metsik rosmariin, tüümian jne) ning keemilist tootmist (atsetüültsüsteiin, ambroksool jne).

Vajadusel on ette nähtud harjutusravi ja kopsude posturaalne drenaaž. Hingamist positiivse väljahingamisrõhuga (mitte rohkem kui 20 cm veesammast) näidatakse mõlema lihtsa seadme abil

liikuva diafragmaga "vilede" ja keerukate seadmete kujul, mis kontrollivad välja- ja sissehingamise survet. See meetod vähendab õhuvoolu bronhis (millel on bronhodilataator) ja suurendab rõhku bronhides ümbritseva kopsukoe suhtes.

CRF-i arengu ekstrapulmonaarsed mehhanismid hõlmavad hingamislihaste ja diafragma kontraktiilse funktsiooni vähenemist. Nende häirete korrigeerimise võimalused on endiselt piiratud: harjutusravi või diafragma elektriline stimulatsioon II etapis. HLN.

CLN-i korral läbivad erütrotsüüdid olulise funktsionaalse ja morfoloogilise ümberkorraldamise (ehhinotsütoos, stomatotsütoos jne), mis vähendab oluliselt nende hapniku transpordi funktsiooni. Sellises olukorras on soovitav kaotatud funktsiooniga erütrotsüüdid vereringest eemaldada ja stimuleerida noorte (funktsionaalselt võimekamate) vabanemist. Sel eesmärgil on võimalik kasutada erütrotsütefereesi, kehavälist vere hapnikuga varustamist, hemosorptsiooni.

Erütrotsüütide agregatsiooniomaduste suurenemise tõttu suureneb vere viskoossus, mis nõuab trombotsüütide vastaste ainete (kellad, reopoliglükiin) ja hepariini (eelistatavalt madala molekulmassiga hepariinide - fraksipariin jne) määramist.

Hingamiskeskuse vähenenud aktiivsusega seotud hüpoventilatsiooniga patsientidel võib abistavate ravimeetoditena kasutada ravimeid, mis suurendavad tsentraalset sissehingamise aktiivsust - hingamisstimulante. Neid tuleks kasutada mõõduka hingamisdepressiooni korral, mis ei nõua O 2 või mehaanilise ventilatsiooni kasutamist (uneapnoe sündroom, rasvumise-hüpoventilatsiooni sündroom) või kui hapnikravi ei ole võimalik. Vähesed ravimid, mis suurendavad arteriaalse vere hapnikuga varustamist, on niketamiid, atsetosalamiid, doksapraam ja medroksüprogesteroon, kuid kõigil neil ravimitel on pikaajalisel kasutamisel palju kõrvaltoimeid ja seetõttu saab neid kasutada vaid lühikest aega, näiteks ravi ajal. haiguse ägenemine.

Almitrina bismesülaat on praegu ravimite hulgas, mis suudavad pikka aega KOK-iga patsientidel hüpokseemiat korrigeerida. Almitrin on konkreetne tagasi-

karotiidsõlme perifeersete kemoretseptorite nistoom, mille stimuleerimine põhjustab kopsude halvasti ventileeritavates piirkondades hüpoksilise vasokonstriktsiooni suurenemist koos ventilatsiooni-perfusiooni suhte paranemisega. Almitriini võime annuses 100 mg päevas on tõestatud. KOK-i põdevatel patsientidel põhjustab paCO2 (5–12 mm Hg võrra) ja paCO2 languse (3–7 mm Hg võrra) märkimisväärset suurenemist koos kliiniliste sümptomite paranemisega ja haiguse ägenemiste sageduse vähenemisega, mis on võimeline mitme aasta võrra edasi lükkama pikaajalise 0 2 teraapia määramist. Kahjuks ei allu 20–30% KOK-i patsientidest ravile ning laialdast kasutamist piirab perifeerse neuropaatia ja muude kõrvaltoimete tekke võimalus. Praegu on almitriini määramise peamine näidustus KOK-iga patsientidel mõõdukas hüpokseemia (pa0 2 56-70 mm Hg või Sa0 2 89-93%), samuti selle kasutamine koos VCT-ga, eriti hüperkapnia taustal. .

Vasodilataatorid

PAH-i astme vähendamiseks kaasatakse cor pulmonale patsientide kompleksravisse perifeersed vasodilataatorid. Kõige sagedamini kasutatavad kaltsiumikanali antagonistid ja nitraadid. Kaks praegu soovitatud kaltsiumi antagonisti on nifedipiin ja diltiaseem. Valik neist ühe kasuks sõltub esialgsest pulsisagedusest. Suhtelise bradükardiaga patsientidele tuleks soovitada nifedipiini, suhtelise tahhükardiaga - diltiaseemi. Nende tõhusaks osutunud ravimite ööpäevased annused on üsna suured: nifedipiinil 120-240 mg, diltiaseemil 240-720 mg. Primaarse PH-ga patsientidel (eriti neil, kellel on varasem positiivne akuutse test) on näidatud suurtes annustes kasutatavate kaltsiumi antagonistide soodsat kliinilist ja prognostilist toimet. III põlvkonna dihüdropüridiini kaltsiumi antagonistid – amlodipiin, felodipiin jt – on efektiivsed ka selles LS-ga patsientide rühmas.

Kaltsiumikanali antagoniste ei soovitata siiski kasutada KOK-iga seotud pulmonaalse hüpertensiooni korral, hoolimata nende võimest vähendada Ppa-d ja suurendada südame väljundit selles patsientide rühmas. See on tingitud arteriaalse hüpokseemia süvenemisest, mis on põhjustatud kopsuveresoonte laienemisest.

halvasti ventileeritud kopsupiirkonnad koos ventilatsiooni-perfusiooni vahekorra halvenemisega. Lisaks on pikaajalise kaltsiumi antagonistidega (rohkem kui 6 kuud) ravi korral kasulik mõju kopsu hemodünaamika parameetritele.

Sarnane olukord KOK-iga patsientidel tekib nitraatide määramisel: ägedad testid näitavad gaasivahetuse halvenemist ja pikaajalised uuringud näitavad, et ravimitel puudub positiivne mõju kopsu hemodünaamikale.

Sünteetiline prostatsükliin ja selle analoogid. Prostatsükliin on võimas endogeenne vasodilataator, millel on agregatsioonivastane, antiproliferatiivne ja tsütoprotektiivne toime, mis on suunatud kopsuveresoonte remodelleerumise ärahoidmisele (endoteelirakkude kahjustuste ja hüperkoagulatsiooni vähendamisele). Prostatsükliini toimemehhanism on seotud silelihasrakkude lõdvestumise, trombotsüütide agregatsiooni pärssimise, endoteeli funktsiooni paranemise, veresoonte rakkude proliferatsiooni pärssimisega, samuti otsese inotroopse toimega, positiivsete muutustega hemodünaamikas ja hapniku kasutamise suurenemisega. skeletilihastes. Prostatsükliini kliiniline kasutamine PH-ga patsientidel on seotud selle stabiilsete analoogide sünteesiga. Praeguseks on epoprostenooliga kogunenud maailma suurim kogemus.

Epoprostenool on intravenoosse prostatsükliini (prostaglandiin I 2) vorm. Soodsaid tulemusi saadi LS-i vaskulaarse vormiga patsientidel - primaarse PH-ga süsteemsete sidekoehaiguste korral. Ravim suurendab südame väljundit ja vähendab kopsuveresoonkonna resistentsust ning pikaajalisel kasutamisel parandab LS-ga patsientide elukvaliteeti, suurendades koormustaluvust. Enamiku patsientide optimaalne annus on 20-40 ng/kg/min. Kasutatakse ka epoprostenooli analoogi treprostiniili.

Nüüd on välja töötatud prostatsükliini analoogi suukaudsed ravimvormid. (beraprost, iloprost) ja kliinilisi uuringuid viiakse läbi kopsuemboolia, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni ja süsteemsete sidekoehaiguste tagajärjel tekkinud LS-i vaskulaarse vormiga patsientide ravis.

Venemaal on LS-ga patsientide raviks mõeldud prostanoidide rühmast praegu saadaval ainult prostaglandiin E 1 (vazaprostan), mida määratakse intravenoosselt.

kasv 5-30 ng/kg/min. Ravikuur ravimiga viiakse läbi päevase annusega 60-80 mikrogrammi 2-3 nädala jooksul pikaajalise kaltsiumi antagonistidega ravi taustal.

Endoteliini retseptori antagonistid

Endoteliini retseptori antagonistide kasutamise põhjuseks oli endoteliinisüsteemi aktiveerimine PH-ga patsientidel. Selle klassi kahe ravimi (bosentaan ja sitazentaan) efektiivsus esmase PH taustal või süsteemsete sidekoehaiguste taustal arenenud CPS-iga patsientide ravis on tõestatud.

5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorid

Sildenafiil on cGMP-st sõltuva fosfodiesteraasi (tüüp 5) võimas selektiivne inhibiitor, mis takistab cGMP lagunemist, põhjustab kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemist ja parema vatsakese ülekoormust. Praeguseks on andmeid sildenafiili efektiivsuse kohta erinevate etioloogiatega LS-ga patsientidel. Sildenafiili kasutamine annustes 25-100 mg 2-3 korda päevas parandas LS-ga patsientidel hemodünaamikat ja koormustaluvust. Seda soovitatakse kasutada, kui teised ravimid on ebaefektiivsed.

Pikaajaline hapnikuravi

CLS-i bronhopulmonaarse ja torakofreenilise vormiga patsientidel on haiguse kujunemisel ja progresseerumisel peamine roll alveolaarsel hüpoksial, seega on hapnikravi nende patsientide ravimiseks kõige patogeneetiliselt põhjendatud meetod. Hapniku kasutamine kroonilise hüpokseemiaga patsientidel on kriitilise tähtsusega ning see peab olema pidev, pikaajaline ja tavaliselt manustatav kodus, seetõttu nimetatakse seda ravivormi pikaajaliseks hapnikuteraapiaks (LTOT). VCT ülesandeks on hüpokseemia korrigeerimine pO 2 väärtuste > 60 mm Hg saavutamisega. ja Sa02 >90%. Optimaalseks peetakse paO 2 hoidmist vahemikus 60-65 mm Hg ja nende väärtuste ületamine toob kaasa vaid vähese Sa0 2 ja hapnikusisalduse tõusu arteriaalses veres, kuid sellega võib kaasneda CO 2 peetus, eriti uni, millel on negatiivne

mõju südame-, aju- ja hingamislihaste talitlusele. Seetõttu ei ole VCT näidustatud mõõduka hüpokseemiaga patsientidele. VCT näidustused: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Enamikule KOK-iga patsientidele piisab O 2 voolust 1–2 l/min, raskematel patsientidel võib voolu suurendada 4–5 l/min. Hapniku kontsentratsioon peaks olema 28-34 mahuprotsenti. VCT on soovitatav vähemalt 15 tundi päevas (15-19 tundi päevas). Maksimaalsed pausid hapnikuravi seansside vahel ei tohiks ületada 2 tundi järjest, sest. üle 2-3 tunni pikkused pausid suurendavad oluliselt pulmonaalset hüpertensiooni. VCT jaoks saab kasutada hapnikukontsentraatoreid, vedela hapniku paake ja surugaasiballoone. Kõige sagedamini kasutatavad kontsentraatorid (permeaatorid), mis vabastavad õhust hapnikku lämmastiku eemaldamise teel. VCT suurendab CRF-i ja CLS-iga patsientide eeldatavat eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Seega, vaatamata suurele kaasaegsete farmakoloogiliste ainete arsenali olemasolule, on VCT kõige tõhusam meetod enamiku CLS-i vormide raviks, seega on CLS-i patsientide ravi eelkõige pulmonoloogi ülesanne.

Pikaajaline hapnikravi on kõige tõhusam meetod CLN ja HLS ravis, pikendades patsientide eluiga keskmiselt 5 aasta võrra.

Pikaajaline kodu ventilatsioon

Kopsuhaiguste lõppstaadiumis võib ventilatsioonireservi vähenemise tõttu tekkida hüperkapnia, mis vajab hingamise toetamist, mida tuleks läbi viia pikka aega, pidevalt kodus.

MITTE inhalatsiooniteraapiat

Inhalatsioonravi NO-ga, mille toime sarnaneb endoteeli lõdvestava faktoriga, avaldab positiivset mõju CLS-iga patsientidele. Selle vasodilateeriv toime põhineb guanülaattsüklaasi aktiveerimisel kopsuveresoonte silelihasrakkudes, mis viib tsüklo-GMP taseme tõusu ja rakusisese kaltsiumisisalduse vähenemiseni. Sissehingamine N0 piirkond

avaldab selektiivset toimet kopsuveresoontele ja põhjustab vasodilatatsiooni peamiselt hästi ventileeritavates kopsupiirkondades, parandades gaasivahetust. NO manustamise käigus kroonilise hingamisteede haigusega patsientidel väheneb rõhk kopsuarteris, suureneb hapniku osarõhk veres. Lisaks hemodünaamilisele toimele hoiab NO ära ja pöörab tagasi kopsuveresoonkonna ja pankrease ümberkujunemise. Sissehingatava NO optimaalsed annused on kontsentratsioonid 2–10 ppm ja kõrge NO kontsentratsioon (üle 20 ppm) võib põhjustada kopsuveresoonte ülemäärast vasodilatatsiooni ja viia ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalu halvenemiseni koos suurenenud hüpokseemiaga. NO inhalatsioonide lisamine VCT-le KOK-iga patsientidel suurendab positiivset mõju gaasivahetusele, vähendades pulmonaalse hüpertensiooni taset ja suurendades südame väljundit.

CPAP-ravi

Pidev positiivne hingamisteede surveteraapia (pidev positiivne hingamisteede rõhk- CPAP) kasutatakse CRF-i ja CLS-i ravimeetodina obstruktiivse uneapnoe sündroomiga patsientidel, vältides hingamisteede kollapsi teket. CPAP-i tõestatud toimed on atelektaaside ennetamine ja leevendamine, kopsumahtude suurenemine, ventilatsiooni-perfusiooni tasakaalustamatuse vähenemine, hapnikuga varustamise suurenemine, kopsude vastavuse suurenemine ja vedeliku ümberjaotumine kopsukoes.

südameglükosiidid

Südameglükosiidid KOK-i ja cor pulmonale'iga patsientidel on efektiivsed ainult vasaku vatsakese südamepuudulikkuse korral ning võivad olla kasulikud ka kodade virvendusarütmia tekkeks. Lisaks on näidatud, et südameglükosiidid võivad esile kutsuda kopsu vasokonstriktsiooni ning hüperkapnia ja atsidoosi esinemine suurendab glükosiidimürgistuse tõenäosust.

Diureetikumid

Turse sündroomiga dekompenseeritud CHLS-iga patsientide ravis kasutatakse diureetilist ravi, sealhulgas antagoniste.

aldosteroon (aldaktoon). Diureetikume tuleb manustada ettevaatlikult ja väikestes annustes, sest RV puudulikkuse korral sõltub südame väljund rohkem eelkoormusest ja seetõttu võib intravaskulaarse vedeliku mahu liigne vähenemine põhjustada RV täitumahu ja südame väljundi vähenemise, kuna samuti vere viskoossuse suurenemine.ja rõhu järsk langus kopsuarteris, halvendades sellega gaaside difusiooni. Teine diureetikumravi tõsine kõrvalmõju on metaboolne alkaloos, mis hingamispuudulikkusega KOK-iga patsientidel võib põhjustada hingamiskeskuse aktiivsuse pärssimist ja gaasivahetuse halvenemist.

Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid

Viimastel aastatel dekompenseeritud cor pulmonale'iga patsientide ravis on esiplaanile tõusnud angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid). AKE-inhibiitori ravi CHLS-iga patsientidel põhjustab pulmonaalse hüpertensiooni vähenemist ja südame väljundi suurenemist. KOK-iga patsientide CLS-i efektiivse ravi valimiseks on soovitatav määrata ACE geeni polümorfism, kuna ainult ACE II ja ID geeni alatüüpidega patsientidel täheldatakse AKE inhibiitorite väljendunud positiivset hemodünaamilist toimet. Soovitatav on kasutada AKE inhibiitoreid minimaalsetes terapeutilistes annustes. Lisaks hemodünaamilisele toimele avaldavad AKE inhibiitorid positiivset mõju südamekambrite suurusele, remodelleerumisprotsessidele, koormustaluvusele ja südamepuudulikkusega patsientide eluea pikenemisele.

Angiotensiin II retseptori antagonistid

Viimastel aastatel on saadud andmeid selle ravimirühma eduka kasutamise kohta KOK-iga patsientide KLS-i ravis, mis väljendus hemodünaamika ja gaasivahetuse paranemises. Nende ravimite määramine on kõige näidustatud AKE inhibiitorite talumatuse korral (kuiva köha tõttu) patsientidel, kellel on CLS.

Kodade septostoomia

Viimasel ajal on primaarse PH taustal tekkinud parema vatsakese südamepuudulikkusega patsientide ravis olnud

kasutada kodade septostoomiat, st. väikese perforatsiooni tekitamine interatriaalses vaheseinas. Paremalt vasakule šundi loomine võimaldab vähendada keskmist rõhku paremas aatriumis, vabastada paremat vatsakest, suurendada vasaku vatsakese eelkoormust ja südame väljundit. Kodade septostoomia on näidustatud juhul, kui parema vatsakese südamepuudulikkuse kõikvõimalikud meditsiinilised ravimeetodid on ebaefektiivsed, eriti kombinatsioonis sagedase minestusega, või ettevalmistava etapina enne kopsusiirdamist. Sekkumise tulemusena väheneb minestus, suureneb koormustaluvus, kuid suureneb risk eluohtliku arteriaalse hüpokseemia tekkeks. Patsientide suremus kodade septostoomi ajal on 5-15%.

Kopsu või südame-kopsu siirdamine

80ndate lõpust. 20. sajandil, pärast immunosupressiivse ravimi tsüklosporiin A kasutuselevõttu, hakati kopsusiirdamist edukalt kasutama lõppstaadiumis kopsupuudulikkuse ravis. CLN-i ja LS-iga patsientidel tehakse ühe või mõlema kopsu siirdamine, südame-kopsu kompleks. Näidati, et LS-ga patsientidel oli 3- ja 5-aastane elulemus pärast ühe või mõlema kopsu, südame-kopsu kompleksi siirdamist vastavalt 55 ja 45%. Enamik keskusi eelistab teostada kahepoolset kopsusiirdamist, kuna operatsioonijärgseid tüsistusi on vähem.