एक वयस्क में प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, इसका क्या मतलब है? रोग प्रतिरोधक क्षमता से जुड़ी प्लेटलेट्स में कमी। प्लेटलेट्स के क्या कार्य हैं?

थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया) मेगाकार्योसाइटिक वंश के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह रोग 50-70 वर्ष की आयु में विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटेमिया के रोगियों में महिलाएं अधिक होती हैं।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया वाली विषमयुग्मजी महिलाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) का अध्ययन, एक्स-क्रोमोसोम डीएनए बहुरूपता का विश्लेषण और गैर-यादृच्छिक क्रोमोसोमल असामान्यताओं का पता लगाना इंगित करता है ट्यूमर की प्रकृतिरोग जो हो सकता है अलग - अलग स्तररक्त निर्माण लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, लिम्फोसाइटों ने ऐसा ही दिखाया ट्यूमर मार्कर्स, जैसे मेगाकार्योसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स में। प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ विकसित होता है; हेमोलिसिस; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियाँ ( रूमेटाइड गठिया, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सूजन आंत्र रोग); नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा, हॉजकिन रोग, गैर-हॉजकिन लिंफोमा) और स्प्लेनेक्टोमी के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं। मरीजों की शिकायत है सामान्य कमज़ोरी, हाथों और पैरों का पेरेस्टेसिया, चक्कर आना। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम (नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, मामूली चोटों के साथ रक्तस्राव) होता है, अन्य में घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है छोटे जहाज(एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया)। लेकिन प्लेटलेट्स की संख्या के साथ घनास्त्रता और रक्तस्राव का जोखिम कमजोर रूप से जुड़ा हुआ है। शारीरिक परीक्षण के दौरान, अधिकांश रोगियों में प्लीहा में मध्यम वृद्धि और कभी-कभी यकृत में वृद्धि पाई जाती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया की विशेषता रक्त में प्लेटलेट्स में 700 से 1000x10 9 /ली और अक्सर 1500-3000x10 9 /ली तक उल्लेखनीय वृद्धि है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, प्लेटलेट समुच्चय और मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, कुछ रोगियों में, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी पाई जाती है, जो परिवर्तन को दर्शाता है। कार्यात्मक गतिविधिप्लेटलेट्स अस्थि मज्जा में आमतौर पर विशाल मेगाकार्योसाइट्स और व्यापक प्लेटलेट शेडिंग के साथ मेगाकार्योसाइट वंश हाइपरप्लासिया होता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, माइलॉयड मेटाप्लासिया, एनेमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफाइब्रोसिस पाए जाते हैं।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, सच्चा पॉलीसिथेमियाबढ़ा हुआ कुल वजनएरिथ्रोसाइट्स, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है, इडियोपैथिक ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस के साथ, अस्थि मज्जा के महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस या अश्रु के आकार के एरिथ्रोसाइट्स।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान तब किया जाता है जब पता लगाया जाता है (नैदानिक ​​​​और द्वारा)। प्रयोगशाला अनुसंधान) बीमारियाँ जिनके कारण इसका विकास हुआ। कार्यात्मक अवस्थारोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।

इलाज

यदि रोग स्पर्शोन्मुख है तो उपचार नहीं किया जाना चाहिए। उपचार के लिए संकेत 1000x10 9/लीटर से अधिक प्लेटलेट गिनती के साथ रक्तस्राव और घनास्त्रता हैं।

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट गिनती के साथ 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया के मौखिक प्रशासन की सिफारिश की जाती है। प्रभाव प्लेटलेट्स की संख्या में 600x10 9/ली की कमी और गायब होने के साथ देखा जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के प्रति 1 मी 2 पर 2.7 एमसीआई की खुराक पर अंतःशिरा में रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) का उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया में परिवर्तन को भड़का सकता है तीव्र ल्यूकेमिया. कुछ रोगियों में, इंटरफेरॉन अल्फा के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है।

एनाग्रेलाइड का उपयोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। दवा के प्रभाव और अच्छी सहनशीलता की अनुपस्थिति में, खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 600x10 9 / एल या उससे कम न हो जाए।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ रक्तस्राव का इलाज एमिनोकैप्रोइक एसिड से किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बिना भी प्रभावी होती है। में आपातकालीन क्षण(भारी रक्तस्राव और घनास्त्रता, ऑपरेशन की तैयारी) थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग करें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक जीवन-घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त विकार है जिसमें प्लेटलेट्स का अत्यधिक उत्पादन होता है। यह रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है, लेकिन इसके विकास के जोखिम को बाहर नहीं रखा गया है और यह पर्याप्त मात्रा में है युवा अवस्था. कन्नी काटना असमय मौत, आपको रक्त के ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के साथ आने वाले खतरनाक लक्षणों को जानना होगा। केवल समय पर अपीलजीवन बचाने में मदद के लिए किसी विशेषज्ञ से मिलें।

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऐसी बीमारी है जो लसीका और हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचनाओं के घातक घावों को संदर्भित करती है। रोग के विकास के साथ, मेगाकार्योसाइट्स, ब्लास्ट स्टेम कोशिकाएं, अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित प्लेटलेट्स के अग्रदूत, उत्परिवर्तन और आगे की घातकता से गुजरते हैं।

रोग के विकास का तंत्र इस प्रकार है:

• अस्थि मज्जा के भ्रूण तत्वों को आनुवंशिक क्षति, जिसमें प्लेटलेट प्रकार के अनुसार परिपक्वता का आगे का मार्ग निर्धारित होता है, उनके अनियंत्रित विभाजन की शुरुआत और प्राकृतिक आत्म-विनाश के कार्य को बंद करने के लिए उकसाता है;
• कई क्लोन जिन्होंने पूर्ववर्ती कोशिका से सभी असामान्य परिवर्तनों को अपनाया है, रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जहां वे बिना रुके विभाजित होते रहते हैं, स्वस्थ प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित करते हैं।

परिणाम पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, जिसे बिलकुल सही ढंग से नहीं कहा गया है ( जैविक द्रवसंयोजी है, उपकला नहीं, क्षति के अधीन है कैंसरयुक्त ट्यूमर, ऊतक) शरीर के तरल माध्यम के सामान्य रूप से कार्य करने में असंभव हो जाता है। प्राकृतिक कार्यों के उल्लंघन का कारण कुछ निकायों के रक्त स्तर में कमी और दूसरों के उत्परिवर्तन में निहित है।

कारण जो हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों की घटना को भड़काते हैं

आज तक, कोई भी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास में योगदान देने वाले एक विशिष्ट कारण का नाम नहीं दे सकता है, हालांकि इस समस्या से निपटने वाले वैज्ञानिक कई जोखिम कारकों के बारे में विश्वसनीय रूप से जानते हैं जो मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का कारण बनते हैं, जो प्लेटलेट्स के पैथोलॉजिकल परिवर्तन को भड़काते हैं और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में उभरना या इसके विकास को सक्रिय करना शुरू कर सकता है:

• विकिरण और कीमोथेरेपी के लंबे पाठ्यक्रम;
• ऊपर उठाया हुआ विकिरण पृष्ठभूमिपर्यावरण;
• व्यापक आंतरिक रक्तस्त्राव, जिसे रोकने के बाद रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय कमी आती है;
• कई पुरानी सूजन आंत्र रोगों का इतिहास, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सारकॉइडोसिस, तपेदिक;
• बड़े औद्योगिक उद्यमों या परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के नजदीक के क्षेत्रों में रहना।

महत्वपूर्ण!मरीजों के बीच मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का अपना विशिष्ट जोखिम समूह होता है। हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसार, उनके दीर्घकालिक अवलोकनों के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान सबसे अधिक बार किया जाता है लंबे समय तकजो लोग धूम्रपान करते हैं या शराब के दुरुपयोग से ग्रस्त हैं, यहां तक ​​कि अपने जीवन में भी खाते हैं, इस बीमारी का कोई अन्य उत्तेजक नहीं है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का वर्गीकरण

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का इलाज इसके विकास के चरण और प्रकृति के सही निर्धारण से ही किया जा सकता है।

रूपात्मक रूप से, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को निम्नलिखित चरणों में विभाजित किया गया है:

1. प्रीफाइब्रोटिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्रजनन या प्रारंभिक)। इस चरण की विशेषता है सक्रिय विकासऔर मेगाकार्योसाइट्स का विभाजन, हालांकि अस्थि मज्जा में कोई संयोजी ऊतक फाइबर नहीं होते हैं।
2. फ़ाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक (प्रगतिशील, उन्नत) आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। इस चरण में, अस्थि मज्जा के स्पष्ट फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचनाओं के पूर्ण गायब होने तक ब्लास्ट कोशिकाओं में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है। इस स्तर पर किए गए निदान से बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का पता चलता है।
3. टर्मिनल या अंतिम. इस स्तर पर, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में परिवर्तित हो जाता है।

जिस चरण में स्थापित करना समय दिया गयाएक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो आपको चुनने की अनुमति देती है सही रणनीतिउपचार, थ्रोम्बोसाइटेमिया के जोखिम का पूर्वानुमान निर्धारित करें और किसी विशेष नैदानिक ​​मामले में रोगी की संभावित जीवन प्रत्याशा का सुझाव दें।

लक्षण आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास का संकेत देते हैं

एक नियम के रूप में, यह समझने के लिए कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित होता है प्रारंभिक तिथियाँबहुत मुश्किल है, क्योंकि मरीज़ पूरी तरह से अनुपस्थित हैं विशिष्ट लक्षणबीमारी। बीमार आदमी कब काबहुत अच्छा लग रहा है भयानक निदानयह रक्त की संरचना में परिवर्तन के अनुसार संयोग से निर्धारित होता है। ऐसा बहुत कम होता है, क्योंकि ज्यादातर लोग चिकित्सीय जांच को तब तक नजरअंदाज कर देते हैं जब तक कि वह सामने न आ जाए। नकारात्मक लक्षणकोई खतरनाक बीमारी.

ताकि समय रहते पहचान की जा सके खतरनाक बीमारीऔर इसे प्रगति चरण में जाने से रोकने के लिए संभव को जानना आवश्यक है चिंता के लक्षणहेमटोपोइएटिक ऊतकों में रोग प्रक्रिया की शुरुआत का संकेत।

लक्षणों के निम्नलिखित समूहों की उपस्थिति से मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का संदेह किया जा सकता है:

1. सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता (सेरेब्रल इस्किमिया), मस्तिष्क धमनियों की खराबी, मतली, गंभीर सिरदर्द, बार-बार चक्कर आना और मानसिक गिरावट से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होती है।
2. रक्तस्रावी घटनाएँ: मसूड़ों से गंभीर रक्तस्राव और कई चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति। गैस्ट्रिक, आंतों, या जननांग संबंधी रक्तस्राव हो सकता है।
3. एरिथ्रोमेललगिया। पैथोलॉजिकल स्थिति ऊपरी और में जलन वाले दर्द से प्रकट होती है निचले अंग. शारीरिक गतिविधि के दौरान ये लक्षण बढ़ जाते हैं।
4. थ्रोम्बोसाइटेमिया, जो छोटे जहाजों में घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ होता है, रेनॉड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है - उंगलियों में तीव्र दर्द की उपस्थिति।
5. प्लीहा और यकृत का बढ़ना, इस तथ्य के कारण कि उत्परिवर्तित कोशिकाएं उनमें बस जाती हैं।

महत्वपूर्ण!लंबे समय तक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का कोई निश्चित रूप नहीं है विशिष्ट संकेत, इसलिए, यह अक्सर अगले रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से पता चला है। रोग प्रक्रिया की शुरुआत के साथ आने वाले खतरनाक लक्षणों को न चूकने के लिए, आपको अपनी भलाई में किसी भी बदलाव के प्रति और न्यूनतम लक्षण दिखाई देने पर अधिक सावधान रहने की आवश्यकता है। चेतावनी के संकेतहेमेटोलॉजिस्ट से सलाह लें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग की पहचान एक सामान्य जांच और इतिहास लेने से शुरू होती है। ऐसा प्राथमिक निदानआपको छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के घनास्त्रता की शुरुआत का पता लगाने और यकृत और प्लीहा में वृद्धि को ठीक करने की अनुमति देता है। ये कारक विशेषज्ञ के संदेह को पुष्ट करते हैं कि रोगी में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित हो रहा है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित प्रक्रियाएं सौंपी जाती हैं:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण. यदि इसके परिणाम उल्लेखनीय रूप से दिखाई देते हैं तो मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग को लगभग पूरी तरह से पुष्ट माना जाता है ऊंचा स्तरप्लेटलेट्स
2. कोगुलोग्राम। यह निदान तकनीक आपको रक्त जमावट प्रणाली के कामकाज को ट्रैक करने और इसमें उत्पन्न होने वाले उल्लंघनों की पहचान करने की अनुमति देती है। निदान विधिउपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए उपचार के दौरान नियमित रूप से उपयोग किया जाता है।
3. ट्रेपैनो- या आकांक्षा बायोप्सी. अस्थि मज्जा ऊतक से लिया जाता है पैल्विक हड्डियाँएक महीन सुई का उपयोग करके पंचर किया जाता है जेनरल अनेस्थेसिया. नतीजों के मुताबिक हिस्टोलॉजिकल परीक्षाप्रकट करें कि मेगाकार्योसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाओं, प्लेटलेट्स के अग्रदूतों में कितनी सक्रियता से वृद्धि हो रही है।
4. साइटोजेनेटिक अध्ययन. इस अध्ययन की मदद से, विशेषज्ञों को जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने का अवसर मिलता है, जिसके प्रकट होने से थ्रोम्बोसाइटेमिया हो सकता है।

संदिग्ध मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग वाले सभी रोगियों को कई अतिरिक्त दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए वाद्य अनुसंधान. यह आमतौर पर एक अल्ट्रासाउंड है। पेट की गुहा, रेडियोग्राफी छाती, फ़ाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी और कोलोनोस्कोपी। सूचीबद्ध निदान तकनीकतीव्र या रोगसूचक प्रकृति के आंतरिक रक्तस्राव, रोगसूचक घनास्त्रता और की पुष्टि या बाहर करने की अनुमति दें संक्रामक रोगविज्ञानघातकता की प्रक्रिया के साथ जो हेमेटोपोएटिक ऊतकों को प्रभावित करता है।

जानने लायक!विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोग, जो उम्र के हिसाब से मुख्य जोखिम समूह में हैं, नियोजित वार्षिक को नज़रअंदाज न करें चिकित्सिय परीक्षण. विश्लेषण के लिए नियमित रक्त नमूना लेने से शुरुआत का समय पर पता लगाने में मदद मिलेगी पैथोलॉजिकल परिवर्तन. रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि सीधे तौर पर संकेत देगी कि जिस व्यक्ति की जांच की जा रही है उसमें मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग विकसित होने लगा है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए उपचार के विकल्प

इलाज रोग संबंधी स्थितियह ऐसी दवाओं के साथ किया जाता है जो रक्त को पतला करने, उसमें प्लेटलेट्स की संख्या कम करने और घनास्त्रता के जोखिम को कम करने में मदद करती हैं। उत्परिवर्तित कोशिकाओं के विभाजन को रोकने वाली दवाएं विकास को भड़का सकती हैं दुष्प्रभाव, लेकिन उनमें से बहुत सारे नहीं हैं, इसलिए कैंसर रोगी की भलाई में सुधार महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना होता है।

को उपचारात्मक गतिविधियाँआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में उपयोग किए जाने वाले प्रत्येक नैदानिक ​​मामले में व्यक्तिगत रूप से उपयुक्त होते हैं:

1. रोग की शुरुआत के चरण में, घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति वाले रोगियों को हल्के रक्त पतले - क्लोपिडोग्रेल और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किए जाते हैं।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, एथेरोस्क्लेरोसिस) को बढ़ाने वाले कारकों की उपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स के साथ एंटीट्यूमर थेरेपी की जाती है, जिससे असामान्य कोशिकाओं के सक्रिय अनियंत्रित विभाजन को कम करना संभव हो जाता है। पसंद की दवाएं जो मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का सबसे प्रभावी ढंग से इलाज करती हैं वे एनाग्रेलाइड और हाइड्रोक्सीयूरिया हैं।

सहायक उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है रोगसूचक औषधियाँ. उनकी मदद से एनीमिया और संभावित रक्तस्रावी और तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं। विकिरण चिकित्सा केवल तभी निर्धारित की जाती है जब रोगी की प्लीहा गंभीर रूप से बढ़ी हुई हो। गर्भवती महिलाओं के इलाज के लिए, इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह दवा प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करती है और नहीं करती है नकारात्मक प्रभावफल को.

जानने लायक! लोक उपचारआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार के लिए उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि ऐसी चिकित्सा का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कोई भी हर्बल उपचार ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम नहीं करता है, बल्कि केवल मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के साथ आने वाले लक्षणों को कम करता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में विकलांगता

एक व्यक्ति को आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान किया जाता है नैदानिक ​​मामलेविकलांगता दी गई है. इसका समूह रोग की अवस्था और उसकी गंभीरता से निर्धारित होता है। एक निश्चित विकलांगता समूह को निर्दिष्ट करने का निर्णय कैंसर रोगी के लिए प्रासंगिक मानदंडों की उपलब्धता पर आधारित है। आमतौर पर यह काम कर रहा है, और स्थिति में सुधार होने पर इसे हटा दिया जाता है, इसकी पुष्टि VTEK ने की है। बीमारी के सभी लक्षण जो विकलांगता के अंतर्गत आते हैं, चिकित्सा नियमों में दर्शाए गए हैं।

रोग की संभावित जटिलताएँ और परिणाम

बहुत बार, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ, रक्त के थक्के पैरों और मस्तिष्क की वाहिकाओं के साथ-साथ फेफड़ों को पोषण देने वाली धमनियों को भी नुकसान पहुंचाते हैं। स्थिति में महिलाओं में अपरा अपर्याप्तता, देरी हो सकती है शारीरिक विकासभ्रूण, अपरा रोधगलन और इसका समय से पहले अलग होना, सहज गर्भपात के साथ।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में जीवन प्रत्याशा

एक चौथाई रोगियों में, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग मायलोफाइब्रोसिस में बदल जाता है, और 5% नैदानिक ​​​​मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया में रिकवरी के लिए काफी अनुकूल पूर्वानुमान है, क्योंकि बीमारी अपेक्षाकृत लंबे समय के लिए अंतिम, लाइलाज चरण में प्रवेश करती है। ऑन्कोपैथोलॉजी की धीमी प्रगति 15 वर्षों से अधिक समय तक चल सकती है। जल्दी मौतआमतौर पर रक्तस्राव या थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को भड़काता है। सबसे अनुकूल पूर्वानुमान युवा रोगियों में देखा जाता है। इससे जीवनकाल भी काफी बढ़ जाता है। शीघ्र निदानआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया और निरंतर नियंत्रणप्लेटलेट स्तर.

जानकारीपूर्ण वीडियो

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) के कई पर्यायवाची शब्द हैं। में चिकित्सा साहित्यइसे मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया, प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटोसिस, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जा सकता है।

इन सभी जटिल शब्दों से संकेत मिलता है कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतकों के ट्यूमर रोग। यह रोग लाल अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं - मेगाकार्योसाइट्स, को प्रभावित करता है आरंभिक चरणअनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू करें, और फिर अनियंत्रित रूप से प्लेटलेट्स का संश्लेषण भी करें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के कारण

चूंकि प्राथमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, इसलिए इसकी घटना के सही कारण अभी भी किसी को पता नहीं हैं।

एक परिकल्पना है कि अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को क्षति की शुरुआत के लिए प्रेरणा पर्यावरणीय संसाधनों के विकिरण संदूषण द्वारा दी जाती है।

जहां तक ​​माध्यमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का सवाल है, यह इसका परिणाम हो सकता है:

• हस्तांतरित संक्रामक रोग;
• तिल्ली को हटाने के लिए ऑपरेशन;
• भारी रक्तस्राव;
• प्रणालीगत घाव आंतरिक अंग- सारकॉइडोसिस;
• उन्नत गठिया (आमतौर पर संधिशोथ);
• अनेक घातक कैंसर।

महामारी विज्ञान

• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया काफी दुर्लभ है: एक लाख वयस्क नागरिकों में से, केवल तीन या चार लोग ही इसकी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हो सकते हैं (अन्य स्रोतों के अनुसार, प्रति मिलियन निवासियों पर केवल एक मामला सालाना पाया जाता है)।
• इस बीमारी के दो शिखर हैं: पहला, तीस या चालीस वर्ष के रोगियों पर पड़ता है। इस आयु वर्ग में, युवा महिलाओं में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के मामले दोगुने बार पाए जाते हैं। घटना का दूसरा शिखर पचास वर्ष से अधिक आयु के लोगों में देखा गया। इस उम्र में, दोनों लिंगों में बीमारियों की आवृत्ति लगभग समान होती है।
• दो से तेरह वर्ष की आयु के किशोरों और छोटे बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

लक्षण

लगभग सभी मामलों में से एक तिहाई में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया काफी लंबे समय तक खुद को महसूस नहीं करता है।

अधिकतर, इसका पता अगले रक्त परीक्षण के दौरान संयोगवश ही चल जाता है। रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि किसी बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।

रोग प्रक्रिया की प्रगति बहुत धीमी है।अक्सर, रक्त परीक्षण में पहला विचलन और भलाई में गिरावट की शिकायतों की शुरुआत को केवल महीनों से नहीं, बल्कि वर्षों की श्रृंखला से अलग किया जाता है।

• सबसे पहले, मरीज़ों को कार्य क्षमता में कमी, बार-बार सिरदर्द, मतली और व्यवस्थित चक्कर आने की प्रवृत्ति और कई समस्याओं की उपस्थिति दिखाई देती है। तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँउल्लंघन का संकेत सामान्य ऑपरेशनमस्तिष्क धमनियाँ. विशेषज्ञ ईटी में लक्षणों के इस समूह को गैर-विशिष्ट कहते हैं।
• मरीजों में सहज रक्तस्राव विकसित होने और रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति का एक विरोधाभासी संयोजन होता है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, डॉक्टर रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं - ईटी की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक। रोग के लगभग आधे मामलों में इस सिंड्रोम की उपस्थिति देखी गई है। मरीजों के मसूड़ों से भारी रक्तस्राव होता है, सतह पर रक्तस्राव होता है त्वचा. गुर्दे, फुफ्फुसीय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ-साथ रक्त स्राव के अक्सर मामले सामने आते हैं मूत्र पथ. रक्तस्राव की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में धमनी घनास्त्रता सबसे अधिक बार परिधीय, मस्तिष्क और कोरोनरी होती है। पैरों में गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ-साथ फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के मामले अक्सर सामने आते हैं।
• प्लेटलेट संश्लेषण में वृद्धि से एरिथ्रोमेललगिया का विकास हो सकता है, जो एक अत्यंत दर्दनाक स्थिति है, जिसमें तेज धड़कन वाला दर्द होता है जो विशेष रूप से अंगों में स्थानीय होता है। भारी काम करने के समय रोगी को थकावट हो जाती है, ठंड के प्रभाव से या आराम के समय वे कम हो जाते हैं। इस लक्षण की उपस्थिति अक्सर होती है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनप्रभावित अंग.
• छोटी वाहिकाओं का घनास्त्रता भी गठन के साथ समाप्त हो जाता है ट्रॉफिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में गैंग्रीन और शुष्क परिगलन का विकास। लोब में संवेदना का पूर्ण नुकसान हो सकता है अलिंदऔर नाक की नोक पर, सबसे छोटी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह के ख़राब परिसंचरण के कारण।
• रोगियों की त्वचा पर अनायास ही दिखाई देने लगते हैं छोटी चोटेंऔर पेटीचियल रक्तस्राव(पेटेकिया)। यह एक और है चारित्रिक अभिव्यक्तियह।
• आधे रोगियों में प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, पांचवें भाग में - यकृत में वृद्धि होती है।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, जिसने एक गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित किया, कई प्लेसेंटल रोधगलन को भड़का सकता है और प्लेसेंटल अपर्याप्तता का अपराधी बन सकता है। ऐसी गर्भावस्था अक्सर या तो सहज गर्भपात (35% मामलों में) में समाप्त होती है, या समय से पहले जन्म. यह बिल्कुल संभव है और समय से पहले अलगावअपरा. ईटी से पीड़ित मां से जन्म लेने वाले बच्चे को मानसिक, बौद्धिक और शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण देरी का अनुभव हो सकता है।
• ईटी वाले अधिकांश रोगियों का वजन काफी कम हो जाता है। उनमें से कुछ में, लिम्फ नोड्स के पूरे समूहों का इज़ाफ़ा देखा जाता है।

ईटी निदान

डॉक्टर जो बीमारी का इलाज करते हैं

विशेषज्ञों का एक पूरा समूह आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार में लगा हुआ है। चूंकि इसका पता एक नियमित रक्त परीक्षण के परिणामस्वरूप लगाया जाता है, इसलिए पहला डॉक्टर जो यह निर्णय लेता है कि रोगी को किस विशेषज्ञ के पास भेजा जाए, वह चिकित्सक है।

अपरिवर्तित के साथ ऊंचा प्लेटलेट काउंट ल्यूकोसाइट सूत्र, उपलब्धता बढ़ी हुई गतिरक्त में एरिथ्रोसाइट्स और मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़ों का अवसादन एक विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने का आधार देता है। यह वह है जिसे प्रभावित बीमारी की प्रकृति का निर्धारण करने में अग्रणी भूमिका दी जाती है संचार प्रणालीऔर हेमेटोपोएटिक अंग।

अंतिम निदान तुरंत नहीं किया जाता है, बल्कि संपूर्ण इतिहास लेने, रोगी का अवलोकन करने आदि के बाद ही किया जाता है व्यापक सर्वेक्षणरक्त और आंतरिक अंग. युक्ति आगे का इलाजऔर ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ बातचीत रोग की गंभीरता और इसकी अभिव्यक्तियों की बारीकियों पर निर्भर करती है।

चिकित्सा रणनीति

• एक सक्षम विशेषज्ञ जानता है कि गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यहां तक ​​कि रक्त में उच्च प्लेटलेट गिनती को भी तत्काल कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत नहीं माना जा सकता है। सर्वोत्तम युक्तिस्पर्शोन्मुख युवा रोगियों के साथ-साथ बुजुर्ग रोगियों के लिए भी कम जोखिमघनास्त्रता का विकास कीमोथेरेपी से इनकार है। यह लंबे समय से सिद्ध हो चुका है कि युवा मरीज़ जिनकी बीमारी स्पर्शोन्मुख है, बिना किसी उपचार के बहुत अच्छा कर सकते हैं लंबे वर्षों तक. इस परिस्थिति को देखते हुए, ऐसे रोगियों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में छोड़ दिया जाता है। जटिलताएं विकसित होने पर ही उपचार शुरू किया जाता है।
• पर भारी जोखिमघनास्त्रता के विकास के लिए, साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। पहले चरण में, इसे प्लेटलेट्स के स्तर को एक निश्चित (60,000 1/μl से नीचे) मान तक कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। बार-बार घनास्त्रता होने पर दवाओं की खुराक बढ़ा दी जाती है। परिणामस्वरूप, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य हो जाती है।
• छोटी धमनियों के घनास्त्रता के साथ, जिससे सभी प्रकार के उल्लंघनदृष्टि, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया और एरिथ्रोमेललगिया का विकास, रोगियों का इलाज एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ किया जाता है - दवाएं जो घनास्त्रता की प्रक्रिया को रोकती हैं। इन दवाओं के प्रभाव से यह तथ्य सामने आता है कि प्लेटलेट्स कम चिपचिपे हो जाते हैं, रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपकने की क्षमता आंशिक रूप से खो देते हैं। एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) को सबसे प्रभावी एंटीप्लेटलेट एजेंटों में से एक माना जाता है। एस्पिरिन की कम खुराक के साथ इलाज करने पर छोटी धमनियों के घनास्त्रता की उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।
• ईटी का भी इलाज किया जाता है जैविक तैयारी- इंटरफेरॉन।
• यदि गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस उन जटिलताओं से भरा है जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं, तो वे थ्रोम्बोफेरेसिस की प्रक्रिया का सहारा लेते हैं, जो बीमार व्यक्ति के रक्त को अतिरिक्त प्लेटलेट्स से छुटकारा दिलाती है। हेरफेर एक विशेष उपकरण - एक रक्त कोशिका विभाजक का उपयोग करके किया जाता है। थ्रोम्बोफेरेसिस के बाद नैदानिक ​​तस्वीररक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक दोनों प्रकार की जटिलताओं में काफी सुधार हुआ है।

विकलांगता

प्रासंगिक विनियामक कानूनी कृत्यों में निर्धारित कुछ मानदंडों की उपस्थिति में, ईटी के साथ एक रोगी को विकलांगता सौंपी जा सकती है।

प्लेटलेट्स छोटी गैर-न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं होती हैं जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भाग लेती हैं। कोशिकाओं के अंदर मौजूद विशेष जमावट कारक इस प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब वे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो आवश्यकतानुसार रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। इस मामले में, क्षतिग्रस्त वाहिका अंदर से रक्त के थक्कों से अवरुद्ध हो जाती है, जो रक्तस्राव को रोकने में योगदान करती है। रक्त का थक्का जमने की प्रक्रिया है रक्षात्मक प्रतिक्रियाजिसकी बदौलत मरीज का शरीर चोट से उबर सकता है।

प्लेटलेट्स की मात्रा में वृद्धि के साथ, थ्रोम्बोसाइटोसिस का विकास देखा जाता है। यह राज्यरक्त के थक्कों के निर्माण से भरा, जटिलताओं के विकास को भड़काने वाला। चिकित्सा के दौरान, रक्त के थक्कों की रोकथाम और उल्लंघन को भड़काने वाली अंतर्निहित स्थिति को खत्म करने के प्रयास किए जाते हैं। एक वयस्क में प्लेटलेट्स का बढ़ना क्या कहता है, हम इस लेख में विश्लेषण करेंगे।

वर्गीकरण

थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है:

• प्राथमिक (आवश्यक) - तब होता है जब अस्थि मज्जा बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं का कामकाज बाधित हो जाता है। रोग का प्राथमिक रूप मुख्यतः अधिक आयु वर्ग के रोगियों में पाया जाता है।
• माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील) - किसी भी रोग संबंधी स्थिति के प्रभाव में उत्पन्न होता है।
• क्लोनल - स्टेम कोशिकाओं के विकास में दोषों के साथ, जो ट्यूमर गुणों में भिन्न होते हैं। रोग के इस रूप में प्लेटलेट उत्पादन की प्रक्रिया को नियंत्रित करना संभव नहीं है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस क्रोनिक ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा आदि का पता लगाने में जटिलताओं के विकास को भड़का सकता है।

वयस्कों में प्लेटलेट्स बढ़ने के कारण

रोग के प्राथमिक रूप के विकास का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं किया गया है। अस्थि मज्जा के क्लोनल विकारों के बारे में एक परिकल्पना है। रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति वाले रोगियों में रोग का एक गंभीर कोर्स देखा जाता है। प्रत्येक व्यक्तिगत श्रेणी के रोगियों को इस तरह के विकार की विभिन्न अभिव्यक्तियों का अनुभव हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता मुख्यतः संयोग से, अगले नियमित नैदानिक ​​परीक्षण के दौरान लगता है। सामान्य विश्लेषणखून।

विकास द्वितीयक रूपपृष्ठभूमि में रोग देखे जा सकते हैं अगले राज्यऔर बीमारियाँ:

• तिल्ली हटाते समय.
• सूजन प्रक्रियाओं का विकास: गठिया का तेज होना, ऑस्टियोमाइलाइटिस का विकास, फोड़े, तपेदिक।
• एरिथ्रेमिया के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
• पर अचानक इनकारमादक पेय पदार्थों के उपयोग से.
• सर्जरी के बाद.
• विभिन्न मूल के एनीमिया का प्रभाव: आयरन की कमी, हेमोलिटिक, व्यापक रक्तस्राव से उत्पन्न।
• घातक या सौम्य नियोप्लाज्म के संपर्क में आने पर।
• लंबे समय तक शारीरिक तनाव के साथ।

रोग के द्वितीयक रूप का विकास एड्रेनालाईन या विन्क्रिस्टिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (साँस लेने वाले सहित), साथ ही एंटीमाइकोटिक्स और सिम्पैथोमिमेटिक्स पर आधारित दवाओं के उपयोग के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया भी हो सकता है।

संक्रामक रोगों का प्रभाव

संक्रामक एजेंटों के संपर्क में आना माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के सबसे आम कारणों में से एक है। बहुत बार उल्लंघन भड़काते हैं:

प्रयोगशाला संकेतक प्लेटलेट्स में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ निम्नलिखित विचलन दिखा सकते हैं:

अंतर्निहित रोग भड़काने वाले विकार आस-पास ही प्रकट हो सकते हैं विशेषणिक विशेषताएं. मूल कारण को ख़त्म करने के लिए जितनी जल्दी प्रयास किए जाएंगे, रोगियों के लिए पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा।

हेमेटोलॉजिकल कारण, आघात और सर्जरी का प्रभाव

वयस्कों में प्लेटलेट काउंट में वृद्धि रक्त प्लाज्मा में आयरन की मात्रा में कमी के कारण हो सकती है। इस तरह के विकार के विकास के सटीक तंत्र का आज तक अध्ययन किया जा रहा है। एक समान प्रक्रिया इसके साथ विकसित हो सकती है:

• एनीमिया.
• तीव्र रक्तस्राव.
• कीमोथेरेपी के संपर्क से उत्पन्न स्थितियाँ।

इस मामले में, पाया गया थ्रोम्बोसाइटोसिस फेरिटिन के परीक्षण के लिए एक अनिवार्य संकेत है।

अभिघातज के बाद का तनाव, सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणाम, साथ ही शरीर के ऊतकों को बड़े पैमाने पर क्षति, जो अग्नाशयशोथ, एंटरोकोलाइटिस या ऊतक परिगलन के विकास के दौरान देखी जाती है, थ्रोम्बोसाइटोसिस को भी भड़का सकती है।

सूजन प्रक्रियाओं का प्रभाव

सूजन संबंधी प्रक्रियाएं न केवल प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ होती हैं, बल्कि प्रो-इंफ्लेमेटरी इंटरल्यूकिन्स के साथ भी होती हैं। ये पदार्थ उत्पादन में शामिल होते हैं विशेष हार्मोन(थ्रोम्बोपोइटिन), जो रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स की परिपक्वता, विभाजन और रिहाई की प्रक्रिया में भाग लेता है। के बीच सूजन के कारणप्रभाव आवंटित करें:

• जिगर की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियाँ।
• कोलेजनोसिस।
• शीनलीन रोग.
• सारकॉइडोसिस।
• स्पोंडिलोआर्थराइटिस।
• किशोर संधिशोथ.
• कावासाकी सिंड्रोम.

स्प्लेनेक्टोमी

सभी प्लेटलेट्स का लगभग एक तिहाई हिस्सा प्लीहा में जमा होता है। इसे हटाने के बाद वितरित रक्त की मात्रा में कमी आती है और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। इसी तरह की घटना का विकास उन लोगों में भी देखा जाता है जो बिना प्लीहा (एस्प्लेनिया) के पैदा हुए थे। प्लेटलेट्स की कुल मात्रात्मक सामग्री सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन वे प्लीहा में संग्रहीत नहीं हो सकते हैं और इसलिए सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

प्लीहा के क्रमिक शोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रतिक्रियाशील रूप का विकास देखा जा सकता है।

घातक नियोप्लाज्म का प्रभाव

निम्नलिखित खतरनाक घातक नवोप्लाज्म प्रतिष्ठित हैं, जिनके विकास से प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि हो सकती है:

• दोनों प्रकार के लिम्फोमा।
• न्यूरोब्लास्टोमास।
• हेपेटोब्लास्टोमास।

एक व्यापक परीक्षा के कार्यान्वयन से आप उस सटीक कारण की पहचान कर सकते हैं जो प्लेटलेट्स में वृद्धि को भड़काता है।

प्लेटलेट्स में वृद्धि कैसे प्रकट होती है?

• नाक, गर्भाशय, गुर्दे, आंतों से रक्तस्राव।
• हाथ-पैर की उंगलियों में तेज दर्द की शिकायत।
• त्वचा की खुजली नियमित रूप से परेशान करती है।
• कमजोरी बढ़ जाना, कार्य क्षमता में उल्लेखनीय कमी।
• अकारण चमड़े के नीचे रक्तस्राव, चोट जो लंबे समय तक दूर नहीं होती है।
• त्वचा का नीलापन.
• दृष्टि के अंगों की शिथिलता।

यदि एक या लक्षणों का संयोजन होता है, तो पूर्ण रक्त गणना लेने और डॉक्टर द्वारा अनुशंसित अन्य परीक्षाओं से गुजरने की सिफारिश की जाती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान इतिहास के संग्रह से शुरू होता है: डॉक्टर रोगी से पिछली बीमारियों, शिकायतों और संभावित कारणों के बारे में पूछता है जो एक विशेष अभिव्यक्ति को भड़का सकते हैं। भविष्य में, निम्नलिखित परीक्षाओं की सिफारिश की जा सकती है:

• सामान्य रक्त परीक्षण.
• अल्ट्रासाउंड जांचपेरिटोनियम और छोटे श्रोणि के अंग।
• आणविक अनुसंधान.
• अस्थि मज्जा बायोप्सी.

ऊंचा प्लेटलेट्स: उपचार

सटीक उपचार आहार का चुनाव डॉक्टर द्वारा परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी का शरीर. जब प्रतिक्रियाशील घनास्त्रता की पहचान की जाती है, तो अंतर्निहित बीमारी या स्थिति के इलाज की दिशा में प्रयास किए जाते हैं। स्व-दवा से परहेज करने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, जिसका वांछित परिणाम नहीं हो सकता है, जो जटिलताओं के विकास को भड़काएगा। प्रत्येक रोगी के लिए उपचार का तरीका अलग-अलग होता है।

चिकित्सा उपचार

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए ड्रग थेरेपी का उपयोग करना है:

• एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड पर आधारित एंटीप्लेटलेट क्रिया वाली दवाएं। ऐसी दवाओं का उपयोग करने से पहले, इसकी उपस्थिति को बाहर करने की सिफारिश की जाती है व्रणयुक्त घावपेट, क्योंकि एस्पिरिन के उपयोग से पेट में रक्तस्राव हो सकता है।
• हेपरिन पर आधारित एंटीकोआगुलंट्स।
• इसके अतिरिक्त, इंटरफेरॉन और हाइड्रोक्सीयूरिया पर आधारित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

पोषण

आदर्श से मामूली विचलन और प्राथमिक घनास्त्रता के विकास के साथ, आहार की समीक्षा करने और इसे निम्नलिखित उत्पादों के उपयोग के साथ पूरक करने की सिफारिश की जाती है:

• बहुअसंतृप्त वसायुक्त अम्ल, जो मछली, अलसी और में पाए जाते हैं तिल का तेल. वैकल्पिक रूप से, आप इसे किसी फार्मेसी में खरीद सकते हैं मछली की चर्बीकैप्सूल में या विटामिन अनुपूरकओमेगा-3-6-9 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड से भरपूर।
• टमाटर, टमाटर का रस.
• प्याज लहसुन।
• आयोडीन से भरपूर भोजन: समुद्री शैवाल।
• खट्टे जामुनऔर खट्टे फल, साथ ही उनसे रस भी। अनार, संतरे, नींबू, लिंगोनबेरी के रस का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो अनुपात को देखते हुए पानी से पतला होता है: 1: 1।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों से परहेज करने की सलाह दी जाती है: केले, चोकबेरी, जंगली गुलाब, दाल। आपको भी इस्तेमाल करने से बचना चाहिए मादक पेयऔर धूम्रपान.

वयस्क जानते हैं कि रक्त के थक्के क्या होते हैं और वाहिकाओं में उनका बनना खतरनाक क्यों है। लेकिन अगर मानव शरीरमुझे नहीं पता था कि रक्त के थक्के कैसे बनते हैं, यदि रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त हो जाए तो व्यक्ति की मौत हो जाती है। शरीर में रक्त के थक्के बनने के लिए प्लेटलेट्स जिम्मेदार होते हैं।

प्लेटलेट्स क्या हैं? ये सबसे छोटी रक्त कोशिकाएं हैं। इन्हें प्लेटलेट्स कहा जाता है क्योंकि इनमें केन्द्रक नहीं होता है। शरीर के लिए उनका क्या मतलब है? वे बहुत मायने रखते हैं, क्योंकि, रक्तस्राव को रोकने के अलावा, प्लेटलेट्स अन्य कार्य भी करते हैं।

इससे रक्त वाहिका की दीवार में हुई क्षति बंद हो जाती है

मानक के साथ प्लेटलेट्स के अनुपालन का पता सामान्य रक्त परीक्षण से लगाया जाता है। अध्ययन प्लेटलेट सूचकांक निर्धारित करेगा। उनका क्या मतलब है और आपको उन्हें जानने की आवश्यकता क्यों है? प्लेटलेट सूचकांक हैं:

• औसत मात्रा(एमपीवी);
• आयतन द्वारा सापेक्ष सेल वितरण चौड़ाई (पीडीडब्ल्यू);
• थ्रोम्बोक्रिट (पीसीटी)।

प्रत्येक सूचकांक शरीर में एक बीमारी का संकेत देता है।

सामान्यतः एक वयस्क के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 200-400 हजार प्रति घन मिलीमीटर रक्त के बीच होती है। कुछ शोधकर्ता निचली दर को 150,000 इकाइयों तक कम करके और ऊपरी दर को 450,000 तक बढ़ाकर सीमा का विस्तार कर रहे हैं।

हालाँकि, विभिन्न कारणों से प्लेटलेट्स की सांद्रता घटती-बढ़ती रहती है। रक्त परीक्षण में उनकी सामग्री मानक से ऊपर हो सकती है: 550, 700 और 900 हजार यूनिट। या परीक्षणों में उनकी संख्या में कमी देखी जा सकती है।

यदि सामान्य रक्त परीक्षण से प्लेटलेट्स का उच्च स्तर पता चलता है, तो वे थ्रोम्बोसाइटोसिस की बात करते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या खुश होने लायक नहीं है। आवश्यकता से अधिक मात्रा में ये कोशिकाएँ इस तथ्य को जन्म नहीं देंगी गहरा ज़ख्मकुछ सेकंड तक खिंचेगा. यह वह स्थिति है जब सब कुछ संयमित रूप से अच्छा होता है।

खून में प्लेटलेट्स बढ़ने के क्या खतरे हैं?

थ्रोम्बोसाइटोसिस खतरनाक है क्योंकि इससे रक्त के थक्के बनने का खतरा होता है रक्त वाहिकाएं. प्लेटलेट्स की अधिकता शरीर में विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संकेत दे सकती है, और काफी गंभीर भी।

वैज्ञानिकों ने रक्त में रक्त प्लेटलेट्स की बड़ी संख्या, इस घटना के कारणों की जांच की है। वे दो प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण भेद करते हैं विभिन्न कारणों से.

थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रकार 1

इसे प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्क में प्लेटलेट्स बढ़े हुए होते हैं। दूसरों में आयु वर्गटाइप 1 थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान किया जाता है दुर्लभ मामले.

लक्षण

यह रोगियों में अलग ढंग से प्रकट होता है।

• मरीजों को सिरदर्द की शिकायत होती है।
• पैरों और हाथों में दर्द.
• दृष्टि ख़राब हो जाती है।
• मसूड़ों से खून बहना खून हैनाक से.
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, मल में रक्त।
• सामान्य कमजोरी और चिड़चिड़ापन.

कारण

इसका केवल एक ही कारण है - अस्थि मज्जा द्वारा विशाल कोशिकाओं की पीढ़ी - मेगाकार्योसाइट्स, जो प्लेटलेट्स के लिए शुरुआती सामग्री के रूप में काम करती हैं, बढ़ जाती हैं। अस्थि मज्जा में अधिक मेगाकार्योसाइट्स का अर्थ है रक्त में अधिक प्लेटलेट्स।

वयस्क प्लेटलेट्स सामान्य प्लेटलेट्स से बड़े होते हैं। साइज बढ़ने के बावजूद ये खराब हैं। शिक्षा के प्रति रुझान रखें रक्त के थक्केबरकरार रक्त वाहिकाओं में और रक्तस्राव को रोकने के लिए पर्याप्त रूप से एक साथ नहीं चिपकते हैं। यह क्या कहता है? तथ्य यह है कि वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का गठन जुड़ा हुआ है लंबे समय तक रक्तस्रावसंवहनी क्षति के साथ.

इलाज

अस्थि मज्जा अधिक मेगाकार्योसाइट्स क्यों छोड़ना शुरू कर देता है, जो प्लेटलेट्स के उत्पादन को बढ़ाता है, और उनकी संख्या को सामान्य करने के लिए क्या करना चाहिए, वैज्ञानिक नहीं जानते हैं। और इसका मतलब यह है कि चिकित्सा विकृति विज्ञान के कारण को खत्म करने के लिए नहीं, बल्कि परिणामों का इलाज करने के लिए आती है।

अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं का इलाज दवा से किया जाता है। नियुक्त:

• दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं (एंटीकोआगुलंट्स);
• दवाएं जो प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकने से रोकती हैं (एंटीप्लेटलेट एजेंट);
• इंटरफेरॉन, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को उत्तेजित करता है;
• एनाग्रेलाइड एक दवा है जो मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स के निर्माण को रोकती है।

कुछ मामलों में, जब इसके और बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, तो डॉक्टर प्लेटलेटफेरेसिस की प्रक्रिया का सहारा लेते हैं। रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त स्तर को कम करने के लिए रक्त को अलग किया जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है:

• हार्मोनल दवाएं;
• गर्भनिरोधक;
• मूत्रल;
• धूम्रपान;
• अल्कोहल।

इन कारकों के बारे में जानकारी उपस्थित चिकित्सक को दी जानी चाहिए।

आहार

यदि प्लेटलेट्स सामान्य से अधिक हैं, तो यह है गंभीर अवसरअपने आहार की समीक्षा करें.

• सबसे पहले आपको तरल पदार्थ की मात्रा पर ध्यान देने की जरूरत है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो रक्त गाढ़ा हो जाता है। चाय, जूस, फल और जामुन पीकर तरल पदार्थ की मात्रा बढ़ाई जा सकती है।
• घरेलू भोजन "फार्मेसी" में ऐसे उत्पाद होने चाहिए जो रक्त को पतला करते हों:

1. लहसुन;
2. नींबू;
3. जतुन तेल;
4. मछली का तेल;
5. टमाटर का रस और टमाटर.

• पर बहुत ज़्यादा गाड़ापनप्लेटलेट्स ताकि खुद को उजागर न करें बड़ा जोखिमघनास्त्रता, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाने वाले आहार उत्पादों को बाहर करें:

1. फलियाँ;
2. पागल;
3. आम;
4. केले.

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थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रकार II

बुलाया द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्लेटलेट्स उन विकृति के कारण बढ़ जाते हैं जो थ्रोम्बोसाइटोसिस के संबंध में प्राथमिक हैं। इस प्रकार की विकृति बच्चों और वयस्कों में देखी जा सकती है। यह बीमारी आम है.

लक्षण

दोनों प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस में लक्षण आम हैं, लेकिन दूसरे मामले में वे स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होते हैं, प्रारंभिक बीमारियों की अभिव्यक्तियों से पूरक होते हैं।

कारण

टाइप 2 थ्रोम्बोसाइटोसिस में, रक्त में ऊंचे प्लेटलेट्स का कारण कैंसर से लेकर शराब तक हो सकता है।

• प्लेटलेट काउंट में वृद्धि का सबसे गंभीर कारण यकृत की ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी, सहानुभूतिपूर्ण है तंत्रिका तंत्र, फेफड़े, पेट, आदि। कैंसर की कोशिकाएंऐसे पदार्थ स्रावित करते हैं जो पीढ़ी को सक्रिय करते हैं एक लंबी संख्याअस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स. अंततः - बढ़ी हुई राशिरक्त में प्लेटलेट्स। सौभाग्य से, ऑन्कोलॉजिकल रोग- हालांकि सबसे कठिन कारण उच्च सामग्रीरक्त में प्लेटलेट्स, लेकिन सबसे आम नहीं।

सामान्य कारण, वृद्धि का कारण बन रहा हैप्लेटलेट स्तर, संक्रामक रोग हैं।

उच्च प्लेटलेट काउंट और आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया इतना जुड़ा हुआ है कि जब थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह होता है, तो डॉक्टर मरीज को फेरिटिन, एक प्रोटीन जिसमें आयरन होता है, के परीक्षण के लिए रेफर करते हैं।

आयरन की कमी से भागीदारी के सिद्धांत के अनुसार प्लेटलेट्स बढ़ते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी अस्थि मज्जा को अपना उत्पादन बढ़ाने के लिए मजबूर करती है, और साथ ही प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है।

• प्लीहा, जो प्लेटलेट्स का मुख्य संरक्षक है, को हटाने से रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर बढ़ सकता है। में सामान्य स्थितियाँप्लीहा में शरीर में एक तिहाई तक प्लेटलेट्स होते हैं। स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा रोगात्मक हो जाता है बड़े आकार. असामान्य रूप से बढ़े हुए स्टोर में, प्लेटलेट्स की एक बड़ी संख्या (90% तक) बरकरार रहती है, जिससे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। यह मरीज के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक है।

प्लीहा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं।

इसी तरह की प्रक्रिया तब होती है जब लोग प्लीहा की अनुपस्थिति (एस्पलेनिया) जैसे दोष के साथ पैदा होते हैं, या यदि यह शोष (कार्यात्मक एस्पलेनिया) होता है।

• खून की कमी में बढ़े हुए प्लेटलेट्स का कारण खोजा जाना चाहिए कुछ अलग किस्म का. तीव्र रक्त हानिकब घटित हो सकता है विभिन्न चोटें, सर्जिकल हस्तक्षेप, प्रसव. जीर्ण रक्तस्रावपाचन तंत्र में विकृति में होते हैं। शरीर में खून की कमी होने से लाल रक्त कोशिकाएं, हीमोग्लोबिन की कमी हो जाती है। अस्थि मज्जाकिसी कमी पर प्रतिक्रिया करता है, जैसा कि के मामले में होता है लोहे की कमी से एनीमिया, कमी वाली रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने की इच्छा। परिणामस्वरूप, में खूनलाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, बेसोफिल और अन्य कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

• लंबे समय तक सूजन प्रक्रियाएं। शरीर सूजनरोधी अणुओं (इंटरल्यूकिन 6) को स्रावित करके सूजन पर प्रतिक्रिया करता है। यह एंजाइम हार्मोन थ्रोम्बोपोइटिन के उत्पादन को बढ़ाता है, जो मेगाकार्योसाइट्स की वृद्धि और परिपक्वता को प्रभावित करता है।

लंबा सूजन प्रक्रियाएँकई विकृति के साथ:

• पुराने रोगों पाचन तंत्र(कोलाइटिस, आंत्रशोथ, आंत्रशोथ);
• गठिया (जोड़ों की सूजन);
• सारकॉइडोसिस (घने पिंड के रूप में सूजन के फॉसी के गठन के साथ अंगों को नुकसान);
• कावासाकी सिंड्रोम ( सूजन संबंधी रोगरक्त वाहिकाएं);
• कोलेजनोसिस ( प्रतिरक्षा रोगसंयोजी ऊतकों को नुकसान पहुँचाना);
• शॉनलेन-हेनोच सिंड्रोम ( प्रणालीगत विकृति विज्ञानछोटी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करना)।
• दवाओं से उपचार के बाद रक्त में बढ़े हुए प्लेटलेट्स ठीक हो जाते हैं।

ऐसी कई औषधियाँ हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• ऐंटिफंगल दवाएं;
• सिम्पैथोमिमेटिक्स में उपयोग किया जाता है दमा, राइनाइटिस, एलर्जी, निम्न रक्तचाप।
• शराब पीने के बाद शराबियों के रक्त में प्लेटलेट्स अस्थायी रूप से बढ़ सकते हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं। शरीर ठीक होना शुरू हो जाता है और रक्त कोशिकाओं की कमी के प्रति उनका उत्पादन बढ़ाकर प्रतिक्रिया करता है।
• महिलाओं में सामान्य रक्त परीक्षण में, बच्चे के जन्म के बाद प्लेटलेट्स बढ़ सकते हैं। इसे पैथोलॉजी नहीं माना जाता.

इलाज

यदि आपको प्लेटलेट्स की अधिकता का संदेह है, तो आपको न केवल सामान्य रक्त परीक्षण की आवश्यकता है। इच्छित अतिरिक्त शोधअंतर्निहित कारणों की पहचान करना।

उपचार की विधि सामान्य रक्त परीक्षण के आधार पर निर्धारित की जाती है अतिरिक्त परीक्षण.

उदाहरण के लिए: यदि प्लेटलेट्स की मात्रा बढ़ जाती है ऑन्कोलॉजिकल रोग, उपचार की विधि पर निर्णय ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। उपयोग किया जाता है सर्जिकल ऑपरेशन, कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा.

पर ऊंचा प्लेटलेट्सकी वजह से संक्रामक रोगएंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और परजीवीरोधी औषधियाँ. उपचार के दौरान इस मामले मेंएक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा नियुक्त।