सीएसएफ (मस्तिष्कमेरु द्रव) में माइलिन मूल प्रोटीन। न्यूरोकैमिस्ट्री - एशमारिन आई.पी. सफेद पदार्थ में

6. माइलिन प्रोटीन

माइलिन की प्रोटीन संरचना अजीब है, लेकिन न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं की तुलना में बहुत सरल है।

माइलिन में बड़ी मात्रा में धनायनित प्रोटीन - सीबीएम होता है। यह Mg = 16-18 kD के साथ एक अपेक्षाकृत छोटा पॉलीपेप्टाइड है। सीबीएम में डायअमीनो एसिड का एक महत्वपूर्ण अनुपात होता है, और साथ ही, इसके लगभग आधे घटक अमीनो एसिड गैर-ध्रुवीय होते हैं। यह, एक ओर, माइलिन लिपिड के हाइड्रोफोबिक घटकों के साथ निकट संपर्क प्रदान करता है, और दूसरी ओर, अम्लीय लिपिड समूहों के साथ आयनिक बंधन बनाने की इसकी क्षमता निर्धारित करता है।

तथाकथित फोल्च प्रोटियोलिपिड प्रोटीन, जो बाकी अधिकांश माइलिन प्रोटीन बनाते हैं, असामान्य रूप से उच्च हाइड्रोफोबिसिटी की विशेषता रखते हैं। बदले में, इन प्रोटीनों में से मुख्य लिपोफिलिन है, जिसमें 2/3 घटक अमीनो एसिड गैर-ध्रुवीय होते हैं। रुचि की बात लिपोफिलिन और लिपिड के बीच संपर्कों की एक निश्चित चयनात्मकता है, उदाहरण के लिए, इसके वातावरण से कोलेस्ट्रॉल का विस्थापन। ऐसा माना जाता है कि यह लिपोफिलिन की द्वितीयक संरचना की ख़ासियत के कारण है।

तथाकथित वुल्फग्राम प्रोटीन का अनुपात भी काफी बड़ा है - एक अम्लीय प्रोटियोलिपिड, जो डाइकारबॉक्सिलिक अमीनो एसिड अवशेषों में काफी समृद्ध है, और साथ ही, इसमें लगभग आधे गैर-ध्रुवीय अमीनो एसिड अवशेष शामिल हैं।

अंत में, कई दर्जन अन्य माइलिन प्रोटीनों से, हम झिल्ली की बाह्य कोशिकीय सतह पर स्थित एक माइलिन से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन पर ध्यान देते हैं; यह प्री-माइलिनेशन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और परिधीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन में भी पाया जाता है। मानव सीएनएस में, इसे एम जी = 92, 107, 113 केडी के साथ तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जाता है, और परिधीय तंत्रिका तंत्र में, एम जी = 107 केडी के साथ एक प्रोटीन द्वारा दर्शाया जाता है। एमएजी कार्बोहाइड्रेट अवशेषों की अपेक्षाकृत कम सामग्री वाले ग्लाइकोप्रोटीन से संबंधित है - अणु के द्रव्यमान का लगभग 30%, लेकिन इसमें ग्लाइकोप्रोटीन की विशेषता वाले कार्बोहाइड्रेट का एक सेट होता है: एन-एसिटाइलग्लुकोसामाइन, एन-एसिटाइलन्यूरैमिनिक एसिड, फ्यूकोस, मैनोज और गैलेक्टोज। अणु के प्रोटीन भाग में ग्लूटामिक और एस्लेरिक एसिड की उच्च सामग्री होती है।

वुल्फग्राम प्रोटीन और एमएजी के कार्य अज्ञात हैं, माइलिन शीथ की संरचना के संगठन में उनकी भागीदारी के बारे में सामान्य विचारों को छोड़कर।

7. न्यूरोस्पेसिफिक ग्लिया प्रोटीन

एस-100 प्रोटीन न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं दोनों में पाया जाता है, और उत्तरार्द्ध में इसकी हिस्सेदारी अधिक है - लगभग 85%।

1967 में, 45 केडी के आणविक भार के साथ एक न्यूरोस्पेसिफिक ए 2-ग्लाइकोप्रोटीन को मस्तिष्क के ए 2-ग्लोबुलिन से अलग किया गया था। मानव मस्तिष्क में, यह भ्रूण के विकास के 16वें सप्ताह में प्रकट होता है। इसके कार्बोहाइड्रेट घटकों में ग्लूकोसामाइन, मैनोज़, ग्लूकोज, गैलेक्टोज़, गैलेक्टोसामाइन और एन-एसिटाइलन्यूरैमिनिक एसिड शामिल हैं। और 2-ग्लाइकोप्रोटीन केवल एस्ट्रोसाइट्स में स्थानीयकृत होता है, लेकिन न्यूरॉन्स, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं में अनुपस्थित होता है। इसलिए, इसे एस्ट्रोसाइट्स के विशिष्ट मार्करों में से एक माना जा सकता है।

एक अन्य प्रोटीन फिर से केवल ग्लियाल कोशिकाओं की विशेषता है। इसे रेशेदार एस्ट्रोसाइट्स से समृद्ध मानव मस्तिष्क के क्षेत्रों से अलग किया गया था, और बाद में - बहुत बड़ी मात्रा में - मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों के मस्तिष्क से। इस पदार्थ को ग्लियाल फाइब्रिलर एसिडिक प्रोटीन नाम दिया गया। यह केवल सीएनएस के लिए विशिष्ट है, और यह पीएनएस में नहीं पाया जाता है। मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ में इसकी मात्रा भूरे पदार्थ से अधिक होती है। चूहों की ओटोजनी में, जीएफए की अधिकतम सामग्री प्रसवोत्तर विकास के 10वें और 14वें दिनों के बीच देखी जाती है; यह समय माइलिनेशन की अवधि और एस्ट्रोसाइट्स के विभेदन के शिखर के साथ मेल खाता है। प्रोटीन का आणविक भार 40-54 kD है। इस प्रोटीन का ग्लियाल स्थानीयकरण इसे इन कोशिकाओं के लिए "मार्कर" प्रोटीन के रूप में उपयोग करने की अनुमति भी देता है।

2-ग्लाइकोप्रोटीन और जीएफए प्रोटीन के कार्य अज्ञात हैं।

जहां तक ​​माइक्रोग्लियल प्रोटीन का सवाल है, किसी को माइलिन के निर्माण में इन कोशिकाओं की भागीदारी को ध्यान में रखना चाहिए। कई मायलिन प्रोटीन माइक्रोग्लिया में पाए जाते हैं।

ग्लिया में कई रिसेप्टर और एंजाइमेटिक प्रोटीन भी होते हैं जो दूसरे दूतों, न्यूरोट्रांसमीटर के अग्रदूतों और अन्य नियामक यौगिकों के संश्लेषण में शामिल होते हैं जिन्हें न्यूरोस्पेसिफिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

8. तंत्रिका तंत्र के विभिन्न वर्गों में प्रोटीन चयापचय की तीव्रता

तंत्रिका ऊतक में प्रोटीन की गतिशील स्थिति की आधुनिक अवधारणा ए.वी. द्वारा आइसोटोप के उपयोग के कारण स्थापित की गई थी। पल्लाडिन, डी. रिक्टर, ए. लैटा और अन्य शोधकर्ता। 1950 के दशक के अंत से और 1960 के दशक के दौरान, सी, एच, एस के साथ लेबल किए गए उनके जैवसंश्लेषण के विभिन्न अग्रदूतों का उपयोग प्रोटीन चयापचय के अध्ययन में किया गया था। यह दिखाया गया था कि एक वयस्क जानवर के मस्तिष्क में प्रोटीन और अमीनो एसिड सामान्य रूप से चयापचय करते हैं , अन्य अंगों और ऊतकों की तुलना में अधिक तीव्रता से।

उदाहरण के लिए, एक अग्रदूत के रूप में समान रूप से लेबल किए गए सी-1-6-ग्लूकोज का उपयोग करते हुए विवो में प्रयोगों में, यह पता चला कि, ग्लूकोज के कारण अमीनो एसिड गठन की तीव्रता के अनुसार, कई अंगों को निम्नलिखित क्रम में व्यवस्थित किया जा सकता है:

मस्तिष्क > रक्त > यकृत > प्लीहा और फेफड़े > मांसपेशी।

अन्य लेबल वाले पूर्ववर्तियों का उपयोग करते समय एक समान तस्वीर देखी गई। यह दिखाया गया है कि अमीनो एसिड, विशेष रूप से मोनोअमिनोडिकार्बोक्सिलिक एसिड और सबसे ऊपर, ग्लूटामेट का कार्बन कंकाल, मस्तिष्क में सी-एसीटेट से गहन रूप से संश्लेषित होता है; मोनोएमिनोमोनोकार्बोक्सिलिक एसिड से ग्लाइसिन, ऐलेनिन, सेरीन आदि काफी तीव्रता से बनते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ग्लूटामेट अमीनो एसिड के चयापचय में एक विशेष स्थान रखता है। लेबल वाले ग्लूटामेट का उपयोग करते हुए इन विट्रो प्रयोगों से पता चला कि यदि मस्तिष्क होमोजेनेट के प्रतिक्रिया माध्यम में केवल एक ग्लूटामिक एसिड जोड़ा जाता है, तो यह 90-95% अमीनो एसिड के गठन का स्रोत हो सकता है।

लेबल किए गए पूर्ववर्तियों का उपयोग करके कुल और व्यक्तिगत प्रोटीन के चयापचय की तीव्रता में अंतर का अध्ययन करने के लिए कई अध्ययन किए गए हैं। विवो प्रयोगों में सी-ग्लूटामेट का उपयोग करके दिखाया गया है कि यह सफेद पदार्थ की तुलना में ग्रे पदार्थ प्रोटीन में 4-7 गुना अधिक तीव्रता से शामिल होता है। सभी मामलों में, मस्तिष्क गोलार्द्धों और सेरिबैलम के ग्रे पदार्थ के कुल प्रोटीन के आदान-प्रदान की तीव्रता मस्तिष्क के समान हिस्सों के सफेद पदार्थ की तुलना में काफी अधिक थी, इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि अध्ययन में किस अग्रदूत का उपयोग किया गया था। इसी समय, सफेद पदार्थ प्रोटीन की तुलना में कुल ग्रे पदार्थ प्रोटीन के चयापचय की तीव्रता में अंतर न केवल मानक में होता है, बल्कि, एक नियम के रूप में, शरीर की विभिन्न कार्यात्मक अवस्थाओं में भी होता है।

केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के कुल प्रोटीन में लेबल किए गए पूर्ववर्तियों के समावेश की तीव्रता में अंतर का अध्ययन करने के लिए भी अध्ययन किए गए। यह पता चला कि सीएनएस और पीएनएस के विभिन्न हिस्सों की संरचना, चयापचय और कार्यात्मक गतिविधि में महत्वपूर्ण अंतर के साथ-साथ उन्हें बनाने वाले प्रोटीन की जटिलता और विविधता के बावजूद, वयस्क जानवरों के कुल सीएनएस प्रोटीन को बहुत अधिक अद्यतन किया जाता है। कुल पीएनएस प्रोटीन की तुलना में अधिक तीव्रता से।

मस्तिष्क के विभिन्न भागों में प्रोटीन के चयापचय पर बहुत सारे शोध समर्पित हैं। उदाहरण के लिए, सी-ग्लूटामेट के प्रशासन के बाद मस्तिष्क में रेडियोधर्मिता के वितरण का अध्ययन करते समय, यह पता चला कि मस्तिष्क गोलार्द्धों का ग्रे पदार्थ 67.5 रेडियोधर्मिता, सेरिबैलम - 16.4, मेडुला ऑबोंगटा - 4.4, और शेयर के लिए जिम्मेदार है। मस्तिष्क के अन्य भागों का - लगभग 11.7. वयस्क जानवरों में विभिन्न पूर्ववर्तियों, अर्थात् सी-ग्लूटामेट, सी-1-6-ग्लूकोज, सी-2-एसीटेट की शुरूआत के साथ विवो में प्रयोगों में, यह पता चला कि, कुल प्रोटीन में लेबल समावेशन की तीव्रता के अनुसार, तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भागों को निम्नलिखित क्रम में व्यवस्थित किया गया है: सेरेब्रल गोलार्धों और सेरिबैलम का धूसर पदार्थ > थैलेमस > ऑप्टिक ट्यूबरकल > मध्य और डाइएनसेफेलॉन > वेरोली पोंस > मेडुला ऑबोंगटा > सेरेब्रल गोलार्धों और सेरिबैलम का सफेद पदार्थ > रीढ़ की हड्डी > कटिस्नायुशूल तंत्रिका> माइलिन।

ऑटोरेडियोग्राफ़िक विधि का उपयोग करके सीएनएस के विभिन्न हिस्सों में प्रोटीन चयापचय की तीव्रता के अध्ययन के लिए समर्पित अध्ययन भी थे। एक समान तस्वीर प्राप्त की गई थी: लेबल का सबसे तीव्र समावेश मस्तिष्क गोलार्द्धों और सेरिबैलम के ग्रे पदार्थ के प्रोटीन में हुआ, रीढ़ की हड्डी में धीमा, और कटिस्नायुशूल तंत्रिका के प्रोटीन में भी धीमा। जहां तक ​​सबकोर्टिकल संरचनाओं का सवाल है, उनके प्रोटीन चयापचय की तीव्रता मस्तिष्क गोलार्द्धों और सेरिबैलम के भूरे और सफेद पदार्थ के प्रोटीन के नवीनीकरण की दर के बीच औसत थी। सफेद और भूरे पदार्थ की चयापचय गतिविधि की तुलना में व्यक्तिगत उप-संरचनात्मक संरचनाओं के बीच कम महत्वपूर्ण अंतर देखे जाते हैं।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स, ललाट, लौकिक, पार्श्विका और पश्चकपाल के विभिन्न क्षेत्रों के कुल प्रोटीन का भी अध्ययन किया गया। वेल्श और VAPalladin के अनुसार, कॉर्टेक्स के संवेदी क्षेत्र के प्रोटीन में नवीकरण दर अधिक होती है, और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के टेम्पोरल लोब के प्रोटीन में कम होती है। उन्हीं लेखकों ने दिखाया कि उच्च प्रोटीन नवीकरण मस्तिष्क के फ़ाइलोजेनेटिक रूप से युवा और कार्यात्मक रूप से अधिक सक्रिय संरचनात्मक संरचनाओं की विशेषता है।

आम तौर पर अत्यधिक नवीकरणीय मस्तिष्क प्रोटीन की पृष्ठभूमि में, कुछ निष्क्रिय प्रोटीन विशेष उल्लेख के पात्र हैं। इनमें नियोकोर्टेक्स के न्यूरॉन्स के हिस्टोन, इन कोशिकाओं के क्रोमैटिन के धनायनित प्रोटीन शामिल हैं। एक वयस्क जीव में, नियोकॉर्टिकल न्यूरॉन्स गुणा नहीं करते हैं। तदनुसार, हिस्टोन नवीनीकरण की दर बहुत कम है। कुछ हिस्टोन अंशों के आधे अणुओं के नवीनीकरण का औसत समय दसियों दिनों में मापा जाता है।

मस्तिष्क में बिल्कुल निष्क्रिय प्रोटीन नहीं होते हैं, और न्यूरॉन्स के व्यक्तिगत प्रोटीन और प्रोटीन कॉम्प्लेक्स न्यूरॉन्स और न्यूरोग्लिया की कार्यात्मक गतिविधि में उनकी भागीदारी से जुड़े निरंतर पुनर्गठन से गुजरते हैं। संपूर्ण प्रोटीन अणुओं के संश्लेषण और टूटने के अलावा, उनकी संरचना में परिवर्तन होते हैं, जो विशेष रूप से, मस्तिष्क प्रोटीन के अमिनेशन और डीमिनेशन के दौरान होते हैं। उन्हें प्रोटीन अणु के व्यक्तिगत टुकड़ों का आंशिक नवीनीकरण माना जाना चाहिए।

1. तंत्रिका ऊतक में, केवल इसकी विशेषता वाले न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन पाए गए। रासायनिक रूप से, वे अम्लीय या क्षारीय, सरल या जटिल हो सकते हैं, और अक्सर ग्लाइकोप्रोटीन या फॉस्फोप्रोटीन होते हैं। कई न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन में एक सबयूनिट संरचना होती है। खोजे गए न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन की संख्या पहले ही 200 से अधिक हो चुकी है और तेजी से बढ़ रही है।

2. न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से तंत्रिका तंत्र के सभी कार्यों के कार्यान्वयन में शामिल होते हैं - तंत्रिका आवेग का उत्पादन और संचालन, सूचना प्रसंस्करण और भंडारण की प्रक्रिया, सिनैप्टिक ट्रांसमिशन, सेलुलर मान्यता, रिसेप्शन, आदि।

3. तंत्रिका तंत्र के ऊतकों में स्थानीयकरण के अनुसार, विशेष रूप से या मुख्य रूप से न्यूरोनल और ग्लियल न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन को प्रतिष्ठित किया जाता है। उपकोशिकीय स्थानीयकरण के अनुसार, वे साइटोपियास्मैटिक, परमाणु या झिल्ली-बद्ध हो सकते हैं। सिनैप्टिक संरचनाओं की झिल्लियों में स्थानीयकृत न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन का विशेष महत्व है।

4. कई अम्लीय पोटेशियम-बाध्यकारी न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन आयन परिवहन प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं। यह माना जाता है कि, विशेष रूप से, वे स्मृति के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

5. न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन का एक विशेष समूह तंत्रिका ऊतक के संकुचनशील प्रोटीन होते हैं, जो साइटोस्ट्रक्चरल संरचनाओं का अभिविन्यास और गतिशीलता प्रदान करते हैं, कई न्यूरॉन घटकों का सक्रिय परिवहन करते हैं और सिनैप्स में न्यूरोट्रांसमीटर प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं।

6. मस्तिष्क द्वारा किए गए ह्यूमरल विनियमन से जुड़े न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन के समूह में हाइपोथैलेमस के कुछ ग्लाइकोप्रोटीन, साथ ही न्यूरोफिसिन और समान प्रोटीन शामिल हैं जो पेप्टाइड नियामकों के वाहक हैं।

7. विभिन्न प्रकार के न्यूरोस्पेसिफिक ग्लाइकोप्रोटीन माइलिन के निर्माण, कोशिका आसंजन, न्यूरोरिसेप्शन और ओटोजनी और पुनर्जनन में न्यूरॉन्स की पारस्परिक मान्यता की प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं।

8. कई न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन ज्ञात एंजाइमों के मस्तिष्क आइसोनिजाइम हैं, जैसे एनोलेज़, एल्डोलेज़, क्रिएटिन कीनेज़, आदि।

9. जानवरों के मस्तिष्क में कई न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन बहुत सक्रिय रूप से चयापचय होते हैं, और मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में चयापचय की तीव्रता अलग-अलग होती है और तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक स्थिति पर निर्भर करती है। कुल मिलाकर, नवीकरण की तीव्रता के मामले में मस्तिष्क प्रोटीन अन्य ऊतकों और अंगों के प्रोटीन से काफी अधिक है।

रामन, 1996. - 470 पी।
आईएसबीएन 5-900760-02-2
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3.6 माइलिन प्रोटीन
माइलिन की प्रोटीन संरचना अजीब है, लेकिन न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं की तुलना में बहुत सरल है।
माइलिन में धनायनित प्रोटीन - सीबीएम (लगभग 30 प्रतिशत) का उच्च अनुपात होता है। यह Mg = 16-18 kD वाला एक अपेक्षाकृत छोटा पॉलीपेप्टाइड है। सीबीएम में डायअमीनो एसिड का एक महत्वपूर्ण अनुपात (लगभग 20 प्रतिशत) होता है और साथ ही, इसके लगभग आधे घटक अमीनो एसिड गैर-ध्रुवीय होते हैं। यह, एक ओर, माइलिन लिपिड के हाइड्रोफोबिक घटकों के साथ निकट संपर्क प्रदान करता है, और दूसरी ओर, अम्लीय लिपिड समूहों के साथ आयनिक बंधन बनाने की इसकी क्षमता निर्धारित करता है। सीबीएम के कार्यों पर माइलिन झिल्ली की संरचना के सामान्य विश्लेषण के संबंध में लिपिड पर अध्याय में अधिक विस्तार से विचार किया जाएगा।
तथाकथित फोल्च प्रोटियोलिपिड प्रोटीन, जो बाकी अधिकांश माइलिन प्रोटीन बनाते हैं, असामान्य रूप से उच्च हाइड्रोफोबिसिटी की विशेषता रखते हैं। बदले में, इन प्रोटीनों में मुख्य लिपोफिलिन (एमजी = 28 केडीए) है, जिसमें 2/3 घटक अमीनो एसिड गैर-ध्रुवीय हैं। रुचि की बात लिपोफिलिन और लिपिड के बीच संपर्कों की एक निश्चित चयनात्मकता है, उदाहरण के लिए, इसके वातावरण से कोलेस्ट्रॉल का विस्थापन। ऐसा माना जाता है कि यह लिपोफिलिन की द्वितीयक संरचना की ख़ासियत के कारण है। माइलिन आवरण के निर्माण में इसकी भूमिका पर लिपिड के अध्याय में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।
तथाकथित वुल्फ-ग्राम प्रोटीन (लगभग 15% प्रोटीन) का हिस्सा भी काफी बड़ा है - एक अम्लीय प्रोटीओलिपिड, जो डाइकारबॉक्सिलिक अमीनो एसिड अवशेषों में काफी समृद्ध है, और, एक ही समय में, इसमें लगभग आधा गैर-ध्रुवीय अमीनो होता है। अम्ल अवशेष.
अंत में, कई दर्जन अन्य माइलिन प्रोटीनों से, हम झिल्ली की बाह्यकोशिकीय सतह पर स्थित माइलिन से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन (एमएजी) पर ध्यान देते हैं; यह प्री-माइलिनेशन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और परिधीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन में भी पाया जाता है। मानव सीएनएस में, इसे Mg = 92, 107, 113 kD के साथ तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं द्वारा और परिधीय तंत्रिका तंत्र में - Mg = 107 kD के साथ एक प्रोटीन द्वारा दर्शाया जाता है। एमएजी कार्बोहाइड्रेट अवशेषों की अपेक्षाकृत कम सामग्री वाले ग्लाइकोप्रोटीन से संबंधित है - अणु के वजन से लगभग 30%, लेकिन इसमें ग्लाइकोप्रोटीन की विशेषता वाले कार्बोहाइड्रेट का एक सेट होता है: एन-एसिटाइलग्लुकोसामाइन, एन-एसिटाइलन्यूरैमिनिक एसिड, फ्यूकोस, मैनोज और गैलेक्टोज। अणु का प्रोटीन भाग ग्लूटामाइन और की उच्च सामग्री की विशेषता है
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एसपारटिक एसिड.
वुल्फग्राम प्रोटीन और एमएजी के कार्य अज्ञात हैं, माइलिन शीथ की संरचना के संगठन में उनकी भागीदारी के बारे में सामान्य विचारों को छोड़कर।
3.7 न्यूरोस्पेसिफिक ग्लिया प्रोटीन
धारा 3.1 में विस्तार से वर्णित एस-100 प्रोटीन न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं दोनों में पाया जाता है, और बाद वाले में इसकी हिस्सेदारी अधिक है, लगभग 85%।
1967 में, 45 kD के आणविक भार के साथ एक न्यूरोस्पेसिफिक a2-ग्लाइकोप्रोटीन को मस्तिष्क a2-ग्लोब्युलिन से अलग किया गया था। मानव मस्तिष्क में, यह भ्रूण के विकास के 16वें सप्ताह में प्रकट होता है। इसके कार्बोहाइड्रेट घटकों में ग्लूकोसामाइन, मैनोज़, ग्लूकोज, गैलेक्टोज़, गैलेक्टोसामाइन और एन-एसिटाइलन्यूरैमिनिक एसिड शामिल हैं। α2-ग्लाइकोप्रोटीन केवल एस्ग्रोसाइट्स में स्थानीयकृत होता है, लेकिन न्यूरॉन्स, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं में अनुपस्थित होता है। इसलिए, इसे एस्ट्रोसाइट्स के विशिष्ट मार्करों में से एक माना जा सकता है।
एक अन्य प्रोटीन फिर से केवल ग्लियाल कोशिकाओं की विशेषता है। इसे रेशेदार एस्ट्रोसाइट्स से समृद्ध मानव मस्तिष्क के क्षेत्रों से अलग किया गया था, और बाद में - बहुत बड़ी मात्रा में - मल्टीपल स्केलेरोसिस (फाइब्रल ग्लियोसिस) वाले रोगियों के मस्तिष्क से। इस पदार्थ को ग्लियाल फाइब्रिलर एसिडिक प्रोटीन (जीएफए) नाम दिया गया है। यह केवल सीएनएस के लिए विशिष्ट है, और यह पीएनएस में नहीं पाया जाता है। मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ में इसकी मात्रा भूरे पदार्थ से अधिक होती है। चूहों की ओटोजनी में, जीएफए की अधिकतम सामग्री प्रसवोत्तर विकास के 10वें और 14वें दिनों के बीच देखी जाती है, यानी, यह माइलिनेशन की अवधि और एस्ट्रोसाइट भेदभाव के शिखर के साथ मेल खाती है। प्रोटीन का आणविक भार 40-54 kD है। इस प्रोटीन का ग्लियाल स्थानीयकरण इसे इन कोशिकाओं के लिए "मार्कर" प्रोटीन के रूप में उपयोग करने की अनुमति भी देता है।
ए2-ग्लाइकोप्रोटीन और जीएफए प्रोटीन के कार्य अज्ञात हैं।
जहां तक ​​माइक्रोग्लियल प्रोटीन का सवाल है, किसी को माइलिन के निर्माण में इन कोशिकाओं की भागीदारी को ध्यान में रखना चाहिए। कई माइलिन प्रोटीन. पिछले अनुभाग में वर्णित माइक्रोग्लिया में पाए जाते हैं।
ग्लिया में कई रिसेप्टर और एंजाइमेटिक प्रोटीन भी होते हैं जो दूसरे दूतों, न्यूरोट्रांसमीटर के अग्रदूतों और अन्य नियामक यौगिकों के संश्लेषण में शामिल होते हैं जिन्हें न्यूरोस्पेसिफिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। उनमें से कुछ का वर्णन निम्नलिखित अध्यायों में किया गया है।
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3.8 तंत्रिका तंत्र के विभिन्न अनुभागों में प्रोटीन चयापचय की तीव्रता
तंत्रिका ऊतक में प्रोटीन की गतिशील स्थिति का आधुनिक विचार ए.वी. पल्लाडिन, डी. रिक्टर, ए. लैटा और अन्य शोधकर्ताओं द्वारा आइसोटोप के उपयोग के कारण स्थापित किया गया था। 50 के दशक के अंत से और 60 के दशक के दौरान, प्रोटीन चयापचय के अध्ययन में 14सी, 3एच, 35एस के साथ लेबल किए गए उनके जैवसंश्लेषण (अमीनो एसिड, ग्लूकोज, एसीटेट और अन्य) के विभिन्न अग्रदूतों का उपयोग किया गया था। यह दिखाया गया कि एक वयस्क जानवर के मस्तिष्क में प्रोटीन और अमीनो एसिड का चयापचय, सामान्य तौर पर, अन्य अंगों और ऊतकों की तुलना में अधिक तीव्रता से होता है।

चूहे के मस्तिष्क में पाए जाने वाले सभी लिपिड भी माइलिन में मौजूद होते हैं, यानी, विशेष रूप से गैर-माइलिन संरचनाओं में स्थानीयकृत कोई लिपिड नहीं होते हैं (विशिष्ट माइटोकॉन्ड्रियल लिपिड डिफॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल के अपवाद के साथ)। इसका विपरीत भी सच है - ऐसे कोई माइलिन लिपिड नहीं हैं जो मस्तिष्क के अन्य उपकोशिकीय अंशों में नहीं पाए जाते हैं।

सेरेब्रोसाइड माइलिन का सबसे विशिष्ट घटक है। जीव के विकास की शुरुआती अवधि को छोड़कर, मस्तिष्क में सेरेब्रोसाइड की सांद्रता सीधे उसमें माइलिन की मात्रा के समानुपाती होती है। माइलिन में कुल गैलेक्टोलिपिड सामग्री का केवल 1/5 हिस्सा सल्फेटेड रूप में होता है। सेरेब्रोसाइड्स और सल्फेटाइड्स माइलिन स्थिरता बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

माइलिन को इसके प्रमुख लिपिड, कोलेस्ट्रॉल, कुल गैलेक्टोलिपिड्स और इथेनॉलमाइन युक्त प्लाज़्मालोजन के उच्च स्तर की विशेषता भी है। यह स्थापित किया गया है कि मस्तिष्क का 70% तक कोलेस्ट्रॉल माइलिन में स्थित होता है। चूंकि मस्तिष्क का आधा सफेद पदार्थ माइलिन से बना हो सकता है, इसलिए यह स्पष्ट है कि मस्तिष्क में अन्य अंगों की तुलना में सबसे अधिक मात्रा में कोलेस्ट्रॉल होता है। मस्तिष्क में कोलेस्ट्रॉल की उच्च सांद्रता, विशेष रूप से माइलिन में, न्यूरोनल ऊतक के मुख्य कार्य - तंत्रिका आवेगों को उत्पन्न करने और संचालित करने से निर्धारित होती है। माइलिन में कोलेस्ट्रॉल की उच्च सामग्री और इसकी संरचना की ख़ासियत से न्यूरॉन झिल्ली (इसके उच्च प्रतिरोध के कारण) के माध्यम से आयन रिसाव में कमी आती है।

फॉस्फेटिडिलकोलाइन भी माइलिन का एक आवश्यक घटक है, हालांकि स्फिंगोमाइलिन अपेक्षाकृत कम मात्रा में मौजूद होता है।

मस्तिष्क के भूरे पदार्थ और सफेद पदार्थ दोनों की लिपिड संरचना माइलिन से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है। सभी अध्ययनित स्तनधारी प्रजातियों के मस्तिष्क में माइलिन की संरचना लगभग समान है; केवल मामूली अंतर हैं (उदाहरण के लिए, चूहे के माइलिन में गोजातीय या मानव माइलिन की तुलना में कम स्फिंगोमाइलिन होता है)। माइलिन के स्थानीयकरण के आधार पर कुछ भिन्नताएं हैं, उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी से अलग किए गए माइलिन में मस्तिष्क से प्राप्त माइलिन की तुलना में लिपिड-टू-प्रोटीन अनुपात अधिक होता है।

माइलिन की संरचना में पॉलीफॉस्फेटिडिलिनोसाइटाइड्स भी शामिल हैं, जिनमें से ट्राइफॉस्फॉइनोसाइटाइड कुल माइलिन फॉस्फोरस का 4 से 6% और डिफ़ॉस्फॉइनोसाइटाइड - 1 से 1.5% तक बनता है। माइलिन के छोटे घटकों में कम से कम तीन सेरेब्रोसाइड एस्टर और दो ग्लिसरॉल-आधारित लिपिड शामिल हैं; माइलिन में कुछ लंबी-श्रृंखला वाले अल्केन्स भी होते हैं। स्तनधारी माइलिन में 0.1 से 0.3% गैंग्लियोसाइड्स होते हैं। मस्तिष्क की झिल्लियों में पाए जाने वाले की तुलना में माइलिन में अधिक मोनोसियालोगैंग्लियोसाइड bM1 होता है। मनुष्यों सहित कई जीवों के माइलिन में अद्वितीय गैंग्लियोसाइड सियालोसिलगैलेक्टोसिलसेरामाइड OM4 होता है।

माइलिन लिपिड पीएनएस

परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन लिपिड गुणात्मक रूप से समान हैं, लेकिन उनके बीच मात्रात्मक अंतर हैं। पीएनएस माइलिन में सीएनएस माइलिन की तुलना में कम सेरेब्रोसाइड्स और सल्फेटाइड्स और काफी अधिक स्फिंगोमाइलिन होते हैं। गैंग्लियोसाइड ओएमपी की उपस्थिति पर ध्यान देना दिलचस्प है, जो कुछ जीवों में पीएनएस माइलिन की विशेषता है। केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन लिपिड की संरचना में अंतर प्रोटीन संरचना में उनके अंतर जितना महत्वपूर्ण नहीं है।

सीएनएस में माइलिन प्रोटीन

सीएनएस माइलिन की प्रोटीन संरचना अन्य मस्तिष्क झिल्लियों की तुलना में सरल है, और मुख्य रूप से प्रोटीओलिपिड्स और बुनियादी प्रोटीन द्वारा दर्शायी जाती है, जो कुल का 60-80% बनाते हैं। ग्लाइकोप्रोटीन बहुत कम मात्रा में मौजूद होते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन में अद्वितीय प्रोटीन होते हैं।

मानव सीएनएस के माइलिन को दो प्रोटीनों की मात्रात्मक व्यापकता की विशेषता है: सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए धनायनित माइलिन प्रोटीन (माइलिन मूल प्रोटीन, एमबीपी) और माइलिन प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (पीएलपी)। ये प्रोटीन सभी स्तनधारियों के सीएनएस में माइलिन के मुख्य घटक हैं।

माइलिन प्रोटियोलिपिड पीएलपी (प्रोटियोलिपिड प्रोटीन), जिसे फोल्च प्रोटीन के रूप में भी जाना जाता है, में कार्बनिक सॉल्वैंट्स में घुलने की क्षमता होती है। पीएलपी का आणविक भार लगभग 30 केडीए (दा-डाल्टन) है। इसका अमीनो एसिड अनुक्रम अत्यंत संरक्षित है, अणु कई डोमेन बनाता है। पीएलपी अणु में तीन फैटी एसिड होते हैं, आमतौर पर पामिटिक, ओलिक और स्टीयरिक, एस्टर-अमीनो एसिड रेडिकल से जुड़े होते हैं।

सीएनएस माइलिन में एक अन्य प्रोटीओलिपिड, डीएम-20 की थोड़ी कम मात्रा होती है, जिसका नाम इसके आणविक भार (20 केडीए) के नाम पर रखा गया है। डीएनए विश्लेषण और प्राथमिक संरचना की व्याख्या दोनों से पता चला कि डीएम-20 पीएलपी प्रोटीन से 35 अमीनो एसिड अवशेषों के टूटने से बनता है। विकास के दौरान, डीएम-20 पीएलपी से पहले प्रकट होता है (कुछ मामलों में माइलिन की उपस्थिति से पहले भी); सुझाव है कि, माइलिन निर्माण में इसकी संरचनात्मक भूमिका के अलावा, यह ऑलिगोडेंड्रोसाइट भेदभाव में भी शामिल हो सकता है।

इस धारणा के विपरीत कि पीएलपी कॉम्पैक्ट मल्टीलैमेलर माइलिन के निर्माण के लिए आवश्यक है, पीएलपी/डीएम-20 नॉकआउट चूहों में माइलिन गठन की प्रक्रिया केवल मामूली विचलन के साथ होती है। हालाँकि, इन चूहों का जीवनकाल कम हो गया है और सामान्य गतिशीलता ख़राब हो गई है। इसके विपरीत, पीएलपी में स्वाभाविक रूप से होने वाले उत्परिवर्तन, जिसमें इसकी बढ़ी हुई अभिव्यक्ति (सामान्य पीएलपी अति-अभिव्यक्ति) शामिल है, के गंभीर कार्यात्मक परिणाम होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सीएनएस में महत्वपूर्ण मात्रा में पीएलपी और डीएम -20 प्रोटीन मौजूद हैं, पीएलपी के लिए मैसेंजर आरएनए भी पीएनएस में मौजूद है, और प्रोटीन की एक छोटी मात्रा वहां संश्लेषित होती है, लेकिन माइलिन में शामिल नहीं होती है।

माइलिन केशनिक प्रोटीन (एमबीपी) अपनी एंटीजेनिक प्रकृति के कारण शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित करता है - जब जानवरों को दिया जाता है, तो यह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण बनता है, तथाकथित प्रायोगिक एलर्जिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस, जो एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी का एक मॉडल है - मल्टीपल स्केलेरोसिस।

एमबीपी का अमीनो एसिड अनुक्रम कई जीवों में अत्यधिक संरक्षित है। एमबीपी माइलिन झिल्ली के साइटोप्लाज्मिक पक्ष पर स्थित है। इसका आणविक भार 18.5 kDa है और यह तृतीयक संरचना के संकेतों से रहित है। क्षारीय परिस्थितियों में इलेक्ट्रोफोरेसिंग करने पर यह मूल प्रोटीन सूक्ष्म विषमता प्रदर्शित करता है। अध्ययन किए गए अधिकांश स्तनधारियों में एमबीआर आइसोफोर्म की अलग-अलग मात्रा शामिल थी जो अमीनो एसिड अनुक्रम का एक महत्वपूर्ण हिस्सा साझा करती थी। एमबीआर चूहों और चूहों का आणविक भार 14 kDa है। कम आणविक भार एमबीआर में अणु के एन- और सी-टर्मिनल भागों पर बाकी एमबीआर के समान अमीनो एसिड अनुक्रम होते हैं, लेकिन लगभग 40 अमीनो एसिड अवशेषों की कमी से भिन्न होता है। विकास के दौरान इन प्रमुख प्रोटीनों का अनुपात बदलता है: परिपक्व चूहों और चूहों में 14 केडीए के आणविक भार वाले एमबीआर की तुलना में 18 केडीए के आणविक भार वाले एमबीआर अधिक होते हैं। एमबीआर के दो अन्य आइसोफॉर्म, जो कई जीवों में भी पाए जाते हैं, का आणविक भार क्रमशः 21.5 और 17 केडीए है। वे लगभग 3 केडीए के द्रव्यमान के साथ पॉलीपेप्टाइड अनुक्रम की मुख्य संरचना से जुड़कर बनते हैं।

माइलिन प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण से उच्च आणविक भार वाले प्रोटीन का पता चलता है। इनकी संख्या जीव के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, चूहों और चूहों में ऐसे कुल प्रोटीन का 30% तक हो सकता है। इन प्रोटीनों की सामग्री जानवर की उम्र के आधार पर भी बदलती है: वह जितना छोटा होता है, उसके मस्तिष्क में माइलिन उतना ही कम होता है, लेकिन उच्च आणविक भार वाले अधिक प्रोटीन होते हैं।

एंजाइम 2 "3"-चक्रीय न्यूक्लियोटाइड 3"-फॉस्फोडिएस्टरेज़ (सीएनपी) सीएनएस कोशिकाओं में माइलिन प्रोटीन की कुल सामग्री का कुछ प्रतिशत बनाता है। यह अन्य प्रकार की कोशिकाओं की तुलना में बहुत अधिक है। सीएनपी प्रोटीन मुख्य घटक नहीं है कॉम्पैक्ट माइलिन का, यह केवल ऑलिगोडेंड्रोसाइट के साइटोप्लाज्म से जुड़े माइलिन शीथ के कुछ क्षेत्रों में केंद्रित होता है। प्रोटीन साइटोप्लाज्म में स्थानीयकृत होता है, लेकिन इसका कुछ हिस्सा झिल्ली के साइटोस्केलेटन - एफ-एक्टिन और ट्यूबुलिन से जुड़ा होता है। सीएनपी का जैविक कार्य ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स में वृद्धि और विभेदन की प्रक्रियाओं को तेज करने के लिए साइटोस्केलेटन की संरचना को विनियमित करना हो सकता है।

माइलिन-संबंधित ग्लाइकोप्रोटीन (एमएजी) शुद्ध माइलिन का एक मात्रात्मक रूप से छोटा घटक है, इसका आणविक भार 100 केडीए है, सीएनएस में थोड़ी मात्रा में (कुल प्रोटीन का 1% से कम) निहित है। एमएजी में एक एकल ट्रांसमेम्ब्रेन डोमेन होता है जो एक इंट्रासेल्युलर डोमेन से पांच इम्युनोग्लोबुलिन जैसे डोमेन से बने अत्यधिक ग्लाइकोसिलेटेड बाह्यकोशिकीय भाग को अलग करता है। इसकी समग्र संरचना न्यूरोनल सेल आसंजन प्रोटीन (एनसीएएम) के समान है।

एमएजी कॉम्पैक्ट, मल्टीलेमेलर माइलिन में मौजूद नहीं है, लेकिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के पेरीएक्सोनल झिल्ली में पाया जाता है जो माइलिन परतें बनाते हैं। याद रखें कि ऑलिगोडेंड्रोसाइट की पेरीएक्सोनल झिल्ली अक्षतंतु के प्लाज्मा झिल्ली के सबसे करीब स्थित होती है, लेकिन फिर भी ये दोनों झिल्ली विलीन नहीं होती हैं, बल्कि एक बाह्य कोशिकीय अंतराल द्वारा अलग हो जाती हैं। एमएजी स्थानीयकरण की एक समान विशेषता, साथ ही यह तथ्य कि यह प्रोटीन इम्युनोग्लोबुलिन सुपरफैमिली से संबंधित है, माइलिनेशन के दौरान एक्सोलेम्मा और माइलिन-गठन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के बीच आसंजन और सूचना हस्तांतरण (सिग्नलिंग) की प्रक्रियाओं में इसकी भागीदारी की पुष्टि करता है। इसके अलावा, एमएजी सीएनएस श्वेत पदार्थ घटकों में से एक है जो टिशू कल्चर में न्यूराइट्स के विकास को रोकता है।

अन्य सफेद पदार्थ और माइलिन ग्लाइकोप्रोटीन में से, माइनर माइलिन-ऑलिगोडेंड्रोसाइटिक ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी) पर ध्यान दिया जाना चाहिए। एमओजी एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है जिसमें एकल इम्युनोग्लोबुलिन जैसा डोमेन होता है। एमएजी के विपरीत, जो माइलिन की आंतरिक परतों में स्थित है, एमओजी इसकी सतह परतों में स्थानीयकृत है, यही कारण है कि यह ऑलिगोडेंड्रोसाइट को बाह्य कोशिकीय जानकारी के संचरण में भाग ले सकता है।

विशिष्ट झिल्ली प्रोटीन की छोटी मात्रा को पॉलीएक्रिलामाइड जेल इलेक्ट्रोफोरेसिस (पेज) (उदाहरण के लिए, ट्यूबुलिन) द्वारा पहचाना जा सकता है। उच्च रिज़ॉल्यूशन वैद्युतकणसंचलन अन्य छोटे प्रोटीन बैंड की उपस्थिति को दर्शाता है; वे कई माइलिन शीथ एंजाइमों की उपस्थिति के कारण हो सकते हैं।

पीएनएस के माइलिन प्रोटीन

पीएनएस माइलिन में कुछ अद्वितीय प्रोटीन और सीएनएस माइलिन प्रोटीन के साथ समान कई प्रोटीन होते हैं।

P0 मुख्य PNS माइलिन प्रोटीन है, इसका आणविक भार 30 kDa है, और यह PNS माइलिन प्रोटीन का आधे से अधिक हिस्सा बनाता है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि यद्यपि यह एमिनो एसिड अनुक्रम, पोस्ट-ट्रांसलेशनल संशोधन पथ और संरचना में पीएलपी से भिन्न है, फिर भी, ये दोनों प्रोटीन सीएनएस और पीएनएस माइलिन संरचना के निर्माण के लिए समान रूप से महत्वपूर्ण हैं।

पीएनएस के माइलिन में एमबीपी की सामग्री सीएनएस के विपरीत, प्रोटीन की कुल मात्रा का 5-18% है, जहां इसका हिस्सा कुल प्रोटीन के एक तिहाई तक पहुंचता है। सीएनएस माइलिन में पाए जाने वाले क्रमशः 21, 18.5, 17 और 14 केडीए के आणविक द्रव्यमान वाले एमबीपी प्रोटीन के वही चार रूप पीएनएस में भी मौजूद हैं। वयस्क कृंतकों में, एमबीपी, 14 केडीए (परिधीय माइलिन प्रोटीन के वर्गीकरण में "पीआर" कहा जाता है), सभी धनायनित प्रोटीन का सबसे महत्वपूर्ण घटक है। पीएनएस के माइलिन में, 18 केडीए के आणविक भार के साथ एक एमबीपी भी होता है (इस मामले में इसे "पी1 प्रोटीन" कहा जाता है)। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रोटीन के एमबीपी परिवार का महत्व पीएनएस की माइलिन संरचना के लिए उतना महान नहीं है जितना सीएनएस के लिए है।

पीएनएस के माइलिन ग्लाइकोप्रोटीन

पीएनएस में कॉम्पैक्ट माइलिन में 22 केडीए ग्लाइकोप्रोटीन होता है जिसे परिधीय माइलिन प्रोटीन 22 (पीएमपी-22) कहा जाता है, जो कुल प्रोटीन सामग्री का 5% से कम होता है। पीएमपी-22 में चार ट्रांसमेम्ब्रेन डोमेन और एक ग्लाइकोसिलेटेड डोमेन है। यह प्रोटीन कोई महत्वपूर्ण संरचनात्मक भूमिका नहीं निभाता है। हालाँकि, पीएमपी-22 जीन असामान्यताएं कुछ मानव वंशानुगत न्यूरोपैथोलॉजी के लिए जिम्मेदार हैं।

दशकों पहले, यह माना जाता था कि माइलिन एक निष्क्रिय आवरण बनाता है जो कोई जैव रासायनिक कार्य नहीं करता है। हालाँकि, बाद में माइलिन घटकों के संश्लेषण और चयापचय में शामिल बड़ी संख्या में एंजाइम माइलिन में पाए गए। माइलिन में मौजूद कई एंजाइम फॉस्फॉइनोसाइटाइड्स के चयापचय में शामिल होते हैं: फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल काइनेज, डिफॉस्फेटिडिलिनोसिटोल किनेज, संबंधित फॉस्फेटेस और डाइग्लिसराइड किनेसेस। ये एंजाइम माइलिन में पॉलीफॉस्फॉइनोसाइटाइड्स की उच्च सांद्रता और उनके तेज़ चयापचय के कारण रुचिकर हैं। माइलिन में मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स, जी प्रोटीन, फॉस्फोलिपेज़ सी और ई, और प्रोटीन काइनेज सी की उपस्थिति का प्रमाण है।

पीएनएस के माइलिन में, Na/K-ATPase पाया गया, जो मोनोवैलेंट धनायन, साथ ही 6"-न्यूक्लियोटिडेज़ का परिवहन करता है। इन एंजाइमों की उपस्थिति से पता चलता है कि माइलिन एक्सोनल परिवहन में सक्रिय भाग ले सकता है।

सीएसएफ में माइलिन मूल प्रोटीन की सांद्रता का निर्धारण, मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान, पूर्वानुमान का आकलन और उपचार को नियंत्रित करने के लिए उपयोग किया जाता है।

रूसी पर्यायवाची

मस्तिष्कमेरु द्रव में एमबीपी, सीएसएफ में।

समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी

माइलिन बेसिक प्रोटीन (एमबीपी), सीएसएफ।

अनुसंधान विधि

एंजाइम इम्यूनोएसे (एलिसा)।

इकाइयों

एनजी/एमएल (नैनोग्राम प्रति मिलीलीटर)।

अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?

शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?

किसी तैयारी की आवश्यकता नहीं.

अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी

माइलिन मूल प्रोटीन, एमबीपी माइलिन शीथ की आंतरिक परत के मुख्य घटकों में से एक है। डिमाइलिनेशन के दौरान, एमबीपी और/या इसके टुकड़े मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रवेश करते हैं और इसलिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान, पूर्वानुमान के मूल्यांकन और उपचार के नियंत्रण के लिए माइलिन विनाश के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मार्कर के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

यह दिखाया गया है कि मस्तिष्कमेरु द्रव में एमबीपी के स्तर में वृद्धि मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने के लगभग 80% मामलों में देखी जाती है और केवल कुछ रोगियों में ही बीमारी से छुटकारा पाया जाता है। एमबीपी के स्तर में वृद्धि एमआरआई के अनुसार परिवर्तनों की प्रगति से संबंधित है और उत्तेजना की शुरुआत के बाद 5-6 सप्ताह तक बनी रहती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान, एमबीपी की एकाग्रता कम हो जाती है।

यदि मल्टीपल स्केलेरोसिस केवल रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होता है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव में ओबीएम में वृद्धि, एक नियम के रूप में, नहीं देखी जाती है। यह शायद इस तथ्य के कारण है कि इस मामले में डिमाइलेशन का फोकस मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल से अपेक्षाकृत बड़ी दूरी पर स्थित है। एमबीएम की एक और विशेषता यह है कि माइलिन से मुक्त होने पर, एमबीएम कई संरचनात्मक रूप से अलग-अलग घटकों के गठन के साथ विखंडन से गुजर सकता है, जिनमें से सभी को मानक परीक्षण प्रणालियों का उपयोग करके पहचाना नहीं जा सकता है। इस मामले में अध्ययन का परिणाम हमेशा मस्तिष्कमेरु द्रव में एमबीपी की वास्तविक एकाग्रता के अनुरूप नहीं होता है।

एमबीपी में वृद्धि न केवल मल्टीपल स्केलेरोसिस में देखी जाती है, बल्कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों, जैसे स्ट्रोक, कुछ एन्सेफेलोपैथी और एन्सेफलाइटिस में भी देखी जाती है। इसके अलावा, चूंकि एमबीपी परिधीय तंत्रिकाओं में भी पाया जाता है, सीएनएस के बाहर तंत्रिका तंतुओं के विघटन की उपस्थिति में सीएसएफ में इसकी एकाग्रता बदल सकती है। इस प्रकार, एमबीपी मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक गैर-विशिष्ट मार्कर है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज एमबीपी मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक अतिरिक्त मार्कर है। अन्य सीएसएफ मार्करों (ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन जी, आईजीजी इंडेक्स) की तरह, यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान के लिए मुख्य एल्गोरिदम में शामिल नहीं है।

अनुसंधान का उपयोग किस लिए किया जाता है?

• मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान, पूर्वानुमान का मूल्यांकन और उपचार के नियंत्रण के लिए।

अध्ययन कब निर्धारित है?

• मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणों की उपस्थिति में: धुंधली दृष्टि (धुंधली, दोहरी दृष्टि), कमजोरी, सुन्नता, हाथ और पैरों में झुनझुनी, असंतुलन, पेशाब में वृद्धि, खासकर अगर लक्षण रुक-रुक कर होते हैं और एक युवा महिला में देखे जाते हैं;
• मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के अस्पष्ट परिणाम प्राप्त होने पर।

नतीजों का क्या मतलब है?

संदर्भ मूल्य: 1 एनजी/एमएल से कम.

सकारात्मक परिणाम:

• मल्टीपल स्केलेरोसिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य डिमाइलेटिंग रोग;
• आघात;
• एन्सेफैलोपैथी;
• मस्तिष्क ज्वर.

नकारात्मक परिणाम:

• आदर्श;
• रोग का प्रभावी उपचार.

परिणाम को क्या प्रभावित कर सकता है?

• माइलिन से मुक्त होने पर माइलिन मूल प्रोटीन का विखंडन;
• सहवर्ती रोगों की उपस्थिति.

महत्वपूर्ण लेख

• माइलिन मूल प्रोटीन मल्टीपल स्केलेरोसिस और अन्य डिमाइलेटिंग रोगों के लिए एक गैर-विशिष्ट मार्कर है;
• विश्लेषण के परिणामों की व्याख्या अतिरिक्त नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा को ध्यान में रखकर की जानी चाहिए।

• मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान (सीएसएफ और सीरम में ऑलिगोक्लोनल आईजीजी का आइसोइलेक्ट्रिक फोकसिंग)

अध्ययन का आदेश कौन देता है?

न्यूरोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक।

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रक्त सीरम में माइलिन बेसिक प्रोटीन (एमबीपी) और न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ (एनएसई) की सांद्रता का अध्ययन क्रोनिक हेपेटाइटिस (सीएच) (वायरल एटियोलॉजी एचबीवी, एचसीवी - 38; अल्कोहल एटियोलॉजी - 17; ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस - 11) वाले 84 रोगियों में किया गया था; मिश्रित एटियोलॉजी का हेपेटाइटिस - 18 ) और 77 लिवर सिरोसिस (एलसी) (वायरल एटियोलॉजी एचबीवी, एचसीवी, एचबीवी + एचसीवी - 27; प्राथमिक पित्त सिरोसिस - 10, अल्कोहल एटियोलॉजी - 18; मिश्रित एटियोलॉजी - 22)। नियंत्रण समूह - 30 व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्ति (दाता)। सीरम एमबीपी और एनएसई सांद्रता वाणिज्यिक परीक्षण किट 449-5830 डीएसएल एमबीपी और 420-10 फुजिरेबियो एनएसई का उपयोग करके एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख द्वारा निर्धारित की गई थी। अध्ययन के परिणामों के अनुसार, अल्कोहलिक यकृत घावों में, क्रोनिक हेपेटाइटिस और गठित सिरोसिस दोनों चरणों में, वायरल घावों की तुलना में रक्त एमबीपी की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई। सीजी के विपरीत, अध्ययन किए गए एटियलॉजिकल समूहों के सिरोसिस वाले रोगियों में एनएसई की एकाग्रता में काफी अंतर नहीं था।

माइलिन मूल प्रोटीन

न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़

क्रोनिक हेपेटाइटिस

जिगर का सिरोसिस

यकृत मस्तिष्क विधि।

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क्रोनिक हेपेटाइटिस (सीएच) और लीवर सिरोसिस (एलसी) पॉलीटियोलॉजिकल रोग हैं। यह सर्वविदित है कि हेपेटोट्रोपिक वायरस से संक्रमण सीजी के विकास के लिए मुख्य एटियोलॉजिकल कारक है, और शराब का दुरुपयोग, बदले में, इस विकृति का दूसरा मुख्य कारण है।

यकृत रोगों का कोर्स और पूर्वानुमान काफी हद तक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को नुकसान की उपस्थिति और गंभीरता से निर्धारित होता है। हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (पीई) संभावित रूप से प्रतिवर्ती न्यूरोसाइकियाट्रिक विकारों का एक जटिल है जो विषाक्त पदार्थों द्वारा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है जो कि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित यकृत द्वारा बेअसर नहीं होते हैं, जो मुख्य रूप से तीव्र या पुरानी यकृत विफलता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। इन पदार्थों की अत्यधिक आक्रामकता को देखते हुए, यह माना जा सकता है कि उनके प्रभाव में, शरीर के तरल मीडिया में इसके क्षय उत्पादों की रिहाई के साथ तंत्रिका ऊतक का विनाश होता है।

सीएनएस की विभिन्न रोग स्थितियों में माइलिन बेसिक प्रोटीन (एमबीपी) और न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ (एनएसई) जैसे न्यूरोडेस्ट्रक्शन के ऐसे मार्करों के नैदानिक ​​और पूर्वानुमान संबंधी महत्व के अध्ययन के लिए काफी बड़ी संख्या में अध्ययन समर्पित किए गए हैं। साथ ही, विभिन्न एटियलजि के क्रोनिक डिफ्यूज़ लिवर रोगों (सीडीएलडी) में उनके नैदानिक ​​​​मूल्य का मुद्दा कम समझा जाता है। इस संबंध में, सीडीपीडी के एटियलजि के आधार पर एमबीपी और एनएसई का अध्ययन प्रासंगिक और आशाजनक है।

उद्देश्य: सीडीपीडी के एटियलजि के आधार पर, रक्त सीरम में माइलिन मूल प्रोटीन और न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ की एकाग्रता का निर्धारण करने के नैदानिक ​​महत्व का अध्ययन करना।

सामग्री और तरीके। 2012 से 2014 की अवधि के कार्यों को हल करने के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस (वायरल एटियोलॉजी एचबीवी, एचसीवी - 38; अल्कोहलिक एटियोलॉजी - 17; ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस - 11; मिश्रित एटियोलॉजी - 18) और 77 एलसी (वायरल एटियोलॉजी एचबीवी, एचसीवी) वाले 84 रोगियों को शामिल किया गया। ) की जांच की गई। , एचबीवी + एचसीवी - 27; प्राथमिक पित्त सिरोसिस - 10, अल्कोहलिक एटियोलॉजी - 18; मिश्रित एटियोलॉजी - 22), जिन्हें जीबीयूजेड जेएससी "एएमओकेबी" के गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था। जांच किए गए यकृत विकृति वाले रोगियों में से 17 रोगियों के एक समूह की पहचान की गई, जो क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों की सूची में शामिल नहीं थे। इस समूह में गंभीर हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता के लक्षणों के साथ तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (एएएच) के रोगी शामिल थे। नियंत्रण समूह में 30 व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्ति (दाता) शामिल थे।

अध्ययन स्वयं की टिप्पणियों और मेडिकल रिकॉर्ड (बीमारी का नैदानिक ​​​​इतिहास, आउट पेशेंट कार्ड, परीक्षा के पैराक्लिनिकल तरीकों में विशेषज्ञों के निष्कर्ष) के डेटा के आधार पर किए गए थे।

मरीजों को अंतर्निहित बीमारी के बढ़ने के चरण में क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। निदान करने में वर्तमान में स्वीकृत वर्गीकरणों का उपयोग किया गया। रोगियों की शिकायतों, इतिहास, भौतिक डेटा, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर नैदानिक ​​​​निदान स्थापित किया गया था। इतिहास में, सर्जिकल हस्तक्षेप, रक्त आधान, शराब और अंतःशिरा दवा का उपयोग, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग और वंशानुगत बीमारियों की उपस्थिति पर विशेष ध्यान दिया गया था।

बहिष्करण मानदंड: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सहवर्ती विकृति, उन दवाओं के साथ उपचार जिनका न्यूरोटॉक्सिक दुष्प्रभाव होता है।

सीरम एमबीपी और एनएसई सांद्रता वाणिज्यिक परीक्षण प्रणालियों 449-5830 डीएसएल एमबीपी और 420-10 फुजिरेबियो एनएसई के अभिकर्मक किटों का उपयोग करके एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख द्वारा निर्धारित की गई थी।

स्टेटिस्टिका 6.0 सॉफ्टवेयर पैकेज का उपयोग करके सांख्यिकीय डेटा प्रसंस्करण किया गया था। छात्र के पैरामीट्रिक परीक्षण (टी) का उपयोग दो असंबंधित समूहों की विशेषताओं को मापने के लिए किया गया था। सहसंबंध गुणांक (आर) की गणना के साथ सहसंबंध विश्लेषण स्पीयरमैन परीक्षण का उपयोग करके किया गया था। प्राप्त महत्व स्तर पी पर मतभेदों को सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण माना जाता था<0,05.

परिणाम और चर्चा। वायरल एटियलजि के सीजी वाले रोगियों में एमबीपी की सांद्रता औसतन 1.9±0.27 एनजी/एमएल, मिश्रित - 2.3±0.3 एनजी/एमएल, ऑटोइम्यून 2.17±0.19 एनजी/एमएल थी, जो दाता समूह में प्राप्त परिणामों से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी - 1.9±0.3 एनजी/एमएल (पी>0.05) (चित्र 1)। अल्कोहल एटियलजि के क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों में एमबीपी के स्तर में अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि पाई गई, जो कि 2.9±0.39 एनजी/एमएल थी, जो नियंत्रण समूह में प्राप्त मूल्यों के साथ-साथ वायरल एटियलजि वाले रोगियों में काफी अधिक थी। रोग का (पी<0,05). Максимальная концентрация ОБМ в сыворотке крови была выявлена в группе больных ОАГ, составив в среднем 5,4±0,17 нг/мл, что достоверно превышало показатели, характерные как для здоровых лиц, так и для больных хроническим гепатитом вирусной, смешанной, аутоиммунной и алкогольной этиологии (р<0,05). В исследуемой группе пациентов ОАГ максимальная концентрация ОБМ в периферической крови наблюдалась в 75% случаев.

सीजी और ओएएच वाले रोगियों में एनएसई की एकाग्रता के अध्ययन में प्राप्त परिणाम कुछ अलग थे (चित्र 2)।

वायरल एटियलजि के क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों में एनएसई की सांद्रता 6.9±0.41 एनजी/एमएल, मिश्रित - 7.4±0.37 एनजी/एमएल, ऑटोइम्यून - 6.4±0.52 एनजी/एमएल थी। प्राप्त परिणाम करीब हैं और नियंत्रण समूह में प्राप्त मूल्यों से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं हैं - 6.49±0.41 एनजी/एमएल (पी>0.05)।

अल्कोहलिक एटियलजि के क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों में एनएसई का स्तर औसतन 8.1±0.51 एनजी/एमएल था, जो नियंत्रण समूह की तुलना में काफी अधिक है, साथ ही ऑटोइम्यून और वायरल एटियलजि के क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों में (पी)<0,05).

एनएसई, साथ ही एमबीपी की एकाग्रता में सबसे महत्वपूर्ण वृद्धि ओएएच वाले रोगियों में पाई गई, औसत 14.3 ± 0.47 एनजी / एमएल, और 81% जांच किए गए रोगियों में, प्राप्त परिणाम दाताओं के लिए उन विशेषताओं से काफी अधिक थे, जैसे साथ ही वायरल, मिश्रित, ऑटोइम्यून और अल्कोहलिक एटियोलॉजी (आर) के क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले मरीज़<0,05), достигая 25 нг/мл.

चावल। 1. क्रोनिक हेपेटाइटिस के रोगियों में एमबीपी की सांद्रता, एटियलजि पर निर्भर करती है:

चावल। 2. क्रोनिक हेपेटाइटिस के रोगियों में एनएसई की सांद्रता, एटियलजि पर निर्भर करती है:

1 - वायरल हेपेटाइटिस (एचबीवी, एचसीवी); 2 - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस; 3 - शराबी हेपेटाइटिस;

4 - मिश्रित एटियलजि का हेपेटाइटिस; 5 - नियंत्रण

एमबीपी और एनएसई जैसे तंत्रिका ऊतक क्षति के अध्ययन किए गए मार्करों की परिधीय रक्त में उच्च सांद्रता, जिसे हमने शराबी यकृत क्षति में पाया था, संभवतः डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं का प्रकटन है, जो अक्सर इस विकृति में देखी जाती है। प्रकट नियमितताएं इस तथ्य के पक्ष में बोलती हैं कि मस्तिष्क में एट्रोफिक परिवर्तनों के विकास और तंत्रिका तंतुओं (जिनके मार्कर एमबीपी और एनएसई हैं) को नुकसान के कारण, जो अक्सर शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों में पाए जाते हैं, न केवल इथेनॉल और इसके मेटाबोलाइट्स का न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव, लेकिन यकृत की शिथिलता, कुपोषण, साथ ही बी विटामिन और निकोटिनिक एसिड की कमी जैसे कारक भी हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, क्रोनिक हेपेटाइटिस की घटना के लिए मुख्य एटियलॉजिकल कारक हेपेटोट्रोपिक वायरल संक्रमण है।

हेपेटोट्रोपिक वायरस (बी और सी) के प्रकार के आधार पर क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एमबीपी और एनएसई की सांद्रता करीब थी और एक दूसरे से काफी भिन्न नहीं थी, साथ ही नियंत्रण में प्राप्त संकेतकों से भी (पी) >0.05). इसके अलावा, जीनोटाइप 1 और जीनोटाइप "नॉन-1" (2 और 3ए) वाले सीएचसी रोगियों में तंत्रिका ऊतक के विनाश के अध्ययन किए गए मार्करों की सांद्रता में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। नतीजतन, हमारे द्वारा अध्ययन किए गए मापदंडों का परिधीय रक्त स्तर वायरस के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है।

यह उल्लेखनीय है कि वायरल के सीजी और मिश्रित एटियोलॉजी (वायरल + अल्कोहलिक) के सीजी वाले रोगियों में एमबीपी और एनएसई की सांद्रता एक दूसरे से, साथ ही नियंत्रण में प्राप्त परिणामों (पी>0.05) से काफी भिन्न नहीं होती है। साथ ही, यह पाया गया कि वायरल एटियलजि की तुलना में वायरल और अल्कोहलिक कारकों के संयोजन का न्यूरोडेस्ट्रक्शन के अध्ययन किए गए मार्करों की स्थिति पर अधिक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। इसलिए, यदि मिश्रित एटियलजि वाले रोगियों में, 42% मामलों में एमबीपी का स्तर स्वस्थ व्यक्तियों की विशेषता वाले संकेतकों से अधिक है, तो क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस में केवल 30% में। एनएसई की सांद्रता, क्रमशः 39% मामलों में, रोग के मिश्रित एटियलजि के साथ स्वस्थ व्यक्तियों की विशेषता वाले संकेतकों से अधिक थी, और केवल 31% में वायरल के साथ। हमारी राय में, यह अप्रत्यक्ष रूप से इंगित करता है कि क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले कुछ रोगियों में पाए गए तंत्रिका ऊतक क्षति के अध्ययन किए गए मार्करों की उच्च सांद्रता, शराब के दुरुपयोग जैसे एटियलॉजिकल कारक की उपस्थिति में अधिक विशेषता है।

एमबीपी और एनएसई के मूल्यों के सीजी सहसंबंध विश्लेषण वाले रोगियों के सामान्य समूह में किए गए इन संकेतकों के बीच महत्वपूर्ण संबंधों की अनुपस्थिति दिखाई गई। उसी समय, शराबी जिगर की क्षति वाले रोगियों के समूह में, एमबीपी और एनएसई (आर = 0.45) की सांद्रता के बीच एक कमजोर सकारात्मक सहसंबंध पाया गया, जो हमारी राय में, अप्रत्यक्ष रूप से इसी तरह के तंत्र को इंगित करता है जिससे वृद्धि हुई है। इन क्षति मार्करों का स्तर। इस विकृति विज्ञान में तंत्रिका ऊतक।

प्रकट पैटर्न क्रोनिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एमबीपी और एनएसई के स्तर के निर्धारण को क्रोनिक हेपेटाइटिस के विभिन्न एटियोलॉजिकल रूपों, मुख्य रूप से अल्कोहल एटियोलॉजी के निदान में एक अतिरिक्त मार्कर के रूप में उपयोग करना संभव बनाते हैं, साथ ही पहचान भी करते हैं। इस विकृति विज्ञान में डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं की उपस्थिति।

यह देखते हुए कि सिरोसिस के पाठ्यक्रम की प्रकृति, प्रगति की दर, जटिलताओं के विकास की एटियोलॉजिकल विशेषताएं हैं, रोग के एटियलजि के आधार पर एमबीपी और एनएसई की एकाग्रता का एक अध्ययन किया गया था। 27 रोगियों (35%) में वायरल एटियोलॉजी के सिरोसिस का निदान किया गया था, 18 (23%) - शराबी, 22 (29%) में एक ही समय में शराब के दुरुपयोग और वायरल हेपेटाइटिस का इतिहास था (मिश्रित एटियोलॉजी), 10 रोगियों (13%) में ) प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान किया गया था। वायरल एटियलजि के सिरोसिस वाले रोगियों में एमबीपी और एनएसई की सांद्रता 2.3±0.42 और 8.2±0.56 एनजी/एमएल, मिश्रित - 2.7±0.34 और 7.8±0.43 एनजी/एमएल, पित्त 3.2±0.39 और 8.3±0.39 एनजी/एमएल थी। अल्कोहलिक 3.4±0.3 और 8.9±044 एनजी/एमएल, क्रमशः।

वायरल, पित्त और अल्कोहलिक एटियलजि के सिरोसिस वाले रोगियों के समूहों में एनएसई एकाग्रता के औसत मूल्य महत्वपूर्ण हैं (पी)<0,05) превышали показатели в контрольной группе. В то же время отсутствовали достоверные различия концентраций НСЕ в периферической крови в зависимости от этиологии ЦП. Результаты проведённого исследования свидетельствуют, что на стадии ЦП, в отличие от ХГ, концентрация данного маркера нейродеструкции в периферической крови не связана с этиологией заболевания.

नतीजतन, गठित सिरोसिस के चरण में, परिधीय रक्त में एनएसई के स्तर में वृद्धि का कारण बनने वाले कारण हेपेटाइटिस (ओएजी, सीजी) से कुछ अलग होते हैं। संभवतः, गंभीर जिगर की शिथिलता में रक्त में घूमने वाले अंतर्जात नशा उत्पादों के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है, न कि इथेनॉल और इसके मेटाबोलाइट्स का प्रत्यक्ष प्रभाव।

इस तथ्य के अलावा कि एनएसई मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इंट्रासेल्युलर एंजाइमों को संदर्भित करता है और इसके नुकसान के सबसे विशिष्ट संकेतकों में से एक माना जाता है, साथ ही, एनएसई आइसोनिजाइम के पांच आणविक रूप न केवल न्यूरॉन्स में पाए जाते हैं, बल्कि न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं, कंकाल की मांसपेशियों, यकृत, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स में भी, और इसके सामान्य स्तर में उतार-चढ़ाव सीधे गंभीर यकृत रोग और सिरोसिस की विशेषता वाली विभिन्न जटिलताओं के विकास से संबंधित हो सकता है।

विभिन्न एटियलजि के सिरोसिस वाले रोगियों के परिधीय रक्त में एमबीपी के स्तर के अध्ययन में प्राप्त परिणाम कुछ भिन्न थे।

इस प्रकार, अध्ययन के नतीजे बताते हैं कि पित्त के सिरोसिस (3.2±0.39 एनजी/एमएल) और अल्कोहलिक (3.4±0.3 एनजी/एमएल) एटियोलॉजी में, एमबीपी के मूल्यों में नियंत्रण समूह की तुलना में काफी वृद्धि हुई है - 1.9 ± 0.3 एनजी/एमएल और वायरल एटियोलॉजी के लिवर सिरोसिस वाले मरीज़ - 2.3±0.42 एनजी/एमएल (पी)<0,05). При ЦП вирусной этиологии уровень ОБМ был наиболее низким, сопоставимым с показателями, полученными в контроле (р>0.05). मिश्रित एटियलजि (2.7±0.34 एनजी/एमएल) के सिरोसिस के साथ, इसका स्तर वायरल सिरोसिस की तुलना में थोड़ा अधिक था, और तदनुसार, नियंत्रण से अधिक था, लेकिन प्राप्त परिणामों की तुलना करने पर कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया (पी>0.05) . नियंत्रण की तुलना में अल्कोहलिक एटियोलॉजी और पीबीसी के सिरोसिस वाले रोगियों में रक्त की मात्रा मापदंडों में महत्वपूर्ण अंतर के बावजूद, हमने रोगियों के इन अध्ययन किए गए समूहों (पी> 0.05) के बीच अध्ययन किए गए प्रोटीन के स्तर में कोई महत्वपूर्ण अंतर प्रकट नहीं किया। मिश्रित और अल्कोहलिक एटियलजि के लीवर सिरोसिस वाले रोगियों में परिधीय रक्त में एमबीपी की एकाग्रता का औसत मान एक दूसरे से थोड़ा भिन्न था: क्रमशः 2.7±0.34 और 3.4±0.3 एनजी/एमएल, कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया (पी> 0 .05). प्राप्त परिणाम अंजीर में प्रस्तुत किए गए हैं। 3 और 4.

चावल। 3. एटियलजि के आधार पर सिरोसिस वाले रोगियों में एनएसई की सांद्रता: 1 - वायरल एटियलजि का सिरोसिस (एचबीवी, एचसीवी); 2 - प्राथमिक पित्त सिरोसिस; 3 - अल्कोहलिक एटियलजि का सिरोसिस; 4 - मिश्रित एटियलजि का सीपी; 5 - नियंत्रण

चावल। 4. एटियलजि के आधार पर सिरोसिस वाले रोगियों में एमबीपी की सांद्रता: 1 - वायरल एटियलजि का सिरोसिस (एचबीवी, एचसीवी); 2 - प्राथमिक पित्त सिरोसिस; 3 - अल्कोहलिक एटियलजि का सिरोसिस; 4 - मिश्रित एटियलजि का सीपी; 5 - नियंत्रण

इस प्रकार, प्रकट पैटर्न सीजी के रोगियों में प्राप्त परिणामों के समान हैं, जिनके समूह में रोग के अल्कोहलिक एटियलजि में प्लाज्मा एमबीपी की अधिकतम सांद्रता भी देखी गई थी।

निष्कर्ष। क्रोनिक हेपेटाइटिस और गठित सिरोसिस के चरण में शराबी जिगर की क्षति के साथ, वायरल घावों की तुलना में रक्त एमबीपी की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जो हमारी धारणा की पुष्टि करती है कि, अंतर्जात नशा उत्पादों के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव के अलावा, गंभीर जिगर की क्षति में रक्त, इथेनॉल और इसके मेटाबोलाइट्स का प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव तंत्रिका तंतुओं के न्यूरोडिस्ट्रक्शन और डीमाइलिनेशन की प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

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