Mik a májelégtelenség tünetei. A májtranszplantáció indikációi. Az akut májelégtelenség intenzív ellátásának szakaszai

Májelégtelenség olyan tünetegyüttes, amelyet egy vagy több májfunkció megsértése jellemez a parenchyma károsodása miatt. A máj nem képes fenntartani az állandóságot belső környezet a szervezetben a belső környezet anyagcsere-szükségleteinek kielégítésére való képtelenség miatt.

A májelégtelenségnek két formája van: krónikus és akut. De továbbra is megkülönböztetheti a májelégtelenség 4 fokát: kóma, disztrófiás (terminális), dekompenzált (kifejezett), kompenzált (kezdeti). Nem kizárt a fulmináns májelégtelenség kialakulása, amelyben a halálozási valószínűség meglehetősen magas.

A betegség kiválthatja az encephalopathia - tünetegyüttes - kialakulását különféle jogsértések CNS. Ez egy ritka szövődmény, amelyben a halálos kimenetel eléri a 90%-ot.

A májelégtelenség patogenetikai mechanizmusa megkülönbözteti:

- endogén májelégtelenség (hepatocelluláris), amely a máj parenchyma befolyásolásával lép fel;

- exogén (portocaval, portosystemic). A toxinok, ammónia, fenol felszívódnak a bélben, majd a porto-caval anasztomózisokon keresztül a portális vénából bejutnak az általános keringésbe;

- vegyes tartalmazza a fenti mechanizmusokat.

A májelégtelenség okai

Az akut májelégtelenség kialakulása leggyakrabban a jelenléte miatt következik be különféle betegségek máj vagy akut vírusos hepatitis. A máj encephalopathia kialakulása a betegség akut formájában meglehetősen ritkán fordulhat elő, de legkésőbb az első tünetek megjelenésétől számított 8. héten.

A legtöbb gyakori okok A májelégtelenség kialakulása a gyógyszerek általi vereség és a vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G fulmináns formája. És a mérgezés miatt is szén-dioxid, aflatoxin, mikotoxin, ipari toxinok, alkoholfogyasztás, gyógyszeres kezelés, vérmérgezés. Herpes zoster és zoster vírusok fertőző mononukleózis, a herpesz és a citomegalovírusok is gyakran provokálják e betegség kialakulását.

A krónikus májelégtelenség progresszió jelenlétében alakul ki krónikus betegség máj ( , rosszindulatú daganatok). Leggyakrabban súlyos májelégtelenség alakul ki 40 év felettieknél, akiknél korábban májbetegséget diagnosztizáltak (gyakrabban kábítószer-függők). A hepatitis E a legnagyobb veszélyt a terhes nőkre jelenti, mivel az esetek 20%-ában májelégtelenség alakul ki.

A 3. stádium álmosság, jelentős tér- és időzavar, amnézia, dysarthria, dührohamok formájában nyilvánul meg.

A hepatikus encephalopathia 4. szakaszában kóma alakul ki, amelyben a fájdalmas ingerre adott reakció teljesen hiányzik.

Akut májelégtelenség

Akkor fordul elő, amikor a máj hirtelen elveszíti funkcióinak ellátását. Lassan progresszív májelégtelenség gyakran megfigyelhető, azonban akut forma a betegség több napon keresztül alakul ki, és van súlyos szövődmények vagy véget ér halálos kimenetelű.

Az akut májelégtelenség a következők miatt alakul ki:

- gyógyszerek túladagolása (Efferalgan, Tylenol, Panadol, görcsoldók, fájdalomcsillapítók, antibiotikumok);

- visszaélés népi gyógymódok (biológiai adalékanyagok, mérgezés pennyroyal, skullcap, kava, ephedra);

- herpesz vírus Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, vírusos hepatitis A, B, E és mások vírusos betegségek;

- mérgezés különböző toxinokkal, amelyek semlegesíthetik a májsejtek kapcsolatát (mérgező gombák);

- elérhetőség autoimmun betegség;

- a máj vénáinak betegségei;

- anyagcserezavarok;

onkológiai betegségek.

Az akut májelégtelenség jelei: hányinger és hányás, a szem sclera, a nyálkahártya és a bőr sárgás elszíneződése, rossz közérzet, fájdalom a jobb felső hasban, tájékozódási zavar, koncentrálási képtelenség, álmosság és letargia.

Krónikus májelégtelenség

A krónikus májelégtelenség a krónikus parenchymalis betegség progresszív lefolyása miatt fokozatosan kialakuló májműködési zavarok miatt következik be. Általában az alapbetegség tünetei jelennek meg. Vannak dyspeptikus jelenségek (, hányás,), láz, sárgaság, encephalopathia.

Súlyos májelégtelenség epekőbetegség, tuberkulózis, helminthiasis, rák, cirrhosis, vírusos vagy autoimmun hepatitis jelenléte miatt következik be, alkoholfüggőség. Ritkán a krónikus májelégtelenség oka genetikai rendellenesség anyagcsere - glycogenosis, galactosemia stb.

Krónikus májelégtelenség jelei: hányinger, étvágytalanság, hányás és hasmenés. Az emésztési zavar tünetei a füstölt húsok, sült és zsíros ételek. Talán hullámzó láz, sárgaság, bőrelváltozások (májtenyér, száraz és síró, vérzések) megjelenése. Korai jelek betegség kialakulása ascites és perifériás ödéma.

A krónikus májelégtelenség nyilvánul meg endokrin rendellenességek: a méh és az emlőmirigyek sorvadása, alopecia, gynecomastia, heresorvadás, meddőség. A neuropszichiátriai rendellenességek a következő formában nyilvánulnak meg: ingerlékenység, agresszivitás, nem megfelelő viselkedés, tájékozódási zavar, kábulat, időszakos aluszékonyság, szorongás, álmatlanság és álmosság, memóriavesztés,.

Májelégtelenség kezelése

A kezelés célja a májelégtelenség kialakulásához hozzájáruló alapbetegség kezelése, valamint a hepatikus encephalopathia megelőzése és kezelése. Ezenkívül a terápia teljes mértékben a májelégtelenség mértékétől függ.

Az akut májelégtelenség kezelésében be kell tartani következő feltételekkel:

- egyéni ápolói munkakör;

a vizeletkiválasztás, a vércukorszint és a létfontosságú fontos funkciókat minden óra;

- napi kétszeri szérum kálium szabályozására;

napi tartás vérvizsgálat az albumin, a kreatin szintjének meghatározására, feltétlenül értékelje a koagulogramot;

sóoldat intravénásan beadva ellenjavallt;

- Felfekvés megelőzése.

Krónikus májelégtelenség esetén szükséges:

- az általános állapot aktív megfigyelése, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek erősödését;

- Mérjünk naponta

- naponta mérni napi diurézis(a kiosztott folyadék mennyiségének aránya az elfogyasztotthoz);

- napi vérvizsgálat kreatin, elektrolit meghatározására;

- kéthetente egyszer megmérik az albumin, bilirubin, az alkalikus foszfatáz, AlAT, AsAt aktivitását;

- koagulogram rendszeres elvégzése, a protrombin szintjének mérése;

- a cirrhosis utolsó stádiuma esetén mérlegelni kell a májátültetés lehetőségét.

A krónikus májelégtelenség kezelése szerint következő sémát:

- a napi étrendben a beteg a szedésre korlátozódik asztali sóés fehérje (legfeljebb 40 g / nap);

- intravénásan beadott Ciprofloxacin (1,0 g 2 r./nap), anélkül, hogy meg kellene várni az érzékenység meghatározását antibakteriális gyógyszerekés eredmény bakteriológiai kutatás;

- Az ornitint az első szakaszban 7 alkalommal intravénásan adják be (napi adag - 20 g), feloldva 500 ml-ben nátrium-klorid vagy glükóz.

- a kezelés második szakaszában a Hepa-Merz-et két hétig naponta háromszor írják fel (18 g naponta);

- 10 napon belül naponta kétszer 5-10 ml Hofitol-t kell beadni;

- Normaze (Dufaoak, Lactulose) a kezdőbetűben napi adag 9 ml-t fecskendeznek be, annak szekvenciális növelésével, egészen kis hasmenés kialakulásáig. Ez segít csökkenteni az ammónia felszívódását;

- székrekedés esetén beöntés szükséges magnézium-szulfáttal (20 g / 100 ml víz);

- Vikasol (K-vitamin) intravénásan naponta 3 alkalommal, 1 mg;

- vérvesztés esetén 4 adagig friss fagyasztott plazma intravénás befecskendezése szükséges, ill. elhúzódó vérzés ismételje meg 8 óra elteltével;

- vitaminkomplexet kell bevennie egy további bevezetéssel folsav. A magnézium, foszfor és kalcium fenntartása hozzájárul a megfelelő ásványi anyagcsere fenntartásához;

- A Kvametelt (Famotidint) intravénásan kell beadni 3 r / nap, 20 ml sóoldatban hígítva, mindegyik 20 mg;

- Az élelmiszerek kalóriatartalmának növelése érdekében szondán keresztül történő enterális táplálás szükséges.

A vérzések kezelésére nem szabad artériás szúrást végezni, és intravénásan kell beadni a frissen fagyasztott plazmát, valamint naponta 3 alkalommal Famotidint.

A fertőzés gyógyítása érdekében antibiotikum terápia. A megfelelő gyógyszer kiválasztásához vér- és vizelettenyésztést kell végezni. Ha katéter van a vénában, akkor abból kell anyagot gyűjteni. A ciprofloxacint intravénásan adják be naponta kétszer, egyenként 1,0 g katéterezés során Hólyag az oliguria vagy anuria kialakulása nem kizárt, ebben az esetben naponta kétszer kell öntözni urosepticussal.

Vannak speciális hepatológiai központok, ahol a 3-4. stádiumú hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek hemodialízist végeznek egy nagy pórusú poliakrilnitril membránon keresztül. Ennek köszönhetően a kis molekulatömegű anyagok (ammónia és egyéb vízben oldódó toxinok) eltávolíthatók.

Hepatikus encephalopathiával járó fulmináns hepatitis kialakulása esetén májátültetést végeznek, ha:

- 60 év feletti betegek;

- a betegséget megelőző normális májműködés;

- ha lehetséges a poszttranszfúziós séma hosszú ideig teljes körű fenntartása májátültetés után.

A hepatikus encephalopathia kezelésére elsősorban a diétás terápiát írják elő a vér ammónia és az étrendben lévő fehérje szintjének csökkentésére. Megnövelt tartalom fehérje hozzájárul a romláshoz Általános állapot. BAN BEN napi diéta tartalmazza a növényi termékeket.

A belek megtisztítása érdekében hashajtókat kell szedni vagy rendszeres beöntéseket kell végezni. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a beleket naponta kétszer kell üríteni.

Az antibakteriális terápiát a máj működésének szigorú ellenőrzése mellett végzik. 1 g neomicin naponta kétszer, 25 mg metronidazol naponta háromszor, 0,5 g ampicillin naponta legfeljebb négyszer.

A haloperidolt nyugtatóként írják fel, ha a betegnek jelentős motoros zavarai vannak. A központi sérüléssel idegrendszer benzodiazepineket nem szabad adni.

Májelégtelenség én Májelégtelenség

kóros állapot, amelyet egy vagy több májfunkció megsértése jellemez, ami az anyagcsere különféle típusainak megzavarásához és a szervezet fehérjeanyagcsere-termékekkel való mérgezéséhez vezet, ami gyakran a központi idegrendszer károsodott aktivitásával jár együtt. egészen a májkóma kialakulásáig.

A májelégtelenség lehet akut vagy krónikus. Akut P. n. jellemző akut betegségek máj, amelyet kiterjedt destruktív változásai bonyolítanak. Megfigyelhető például akut vírusos hepatitisben, toxikus májdisztrófiában, akut rendellenesség a vérellátását. A legtöbb betegnél akut P. n. hepaticus encephalopathia vagy hepatargia tüneteivel kezdődik, melynek első jelei, majd izgatottság, progresszív gyengeség és. Az általános állapot romlik, a sárgaság fokozódik. A betegek eltűnnek, megjelennek, hányinger, gyakran növekszik. A P. n. progressziójával. látás és hallás, szédülés, ájulás, beszédlassulás, sztereotip válaszok, csapkodó ujjak (szárnycsapkodásra emlékeztet) csatlakoznak. Fájdalmak vannak a jobb hypochondriumban, "máj" a szájból, a máj mérete csökken. Az utolsó két tünet a májkóma legmegbízhatóbb előfutára. A hepatikus encephalopathia végső időszakát a helyben és időben történő orientáció megsértése, a gerjesztés sztereotipizálása (motoros nyugtalanság, ismételt monoton felkiáltások) jellemzi. Valójában az eszmélet hiánya jellemzi, de eleinte a fájdalom továbbra is fennáll, mély májkómával elmúlik. A mély kóma rendkívül gyorsan alakul ki, és gyakran bonyolult életveszélyes számos szerv és rendszer funkcióinak megsértése. Jelek terminál állapot divergensek, decerebrált merevség, kóros, görcsök.

Akut P. n. gyakran megfigyelik a leukocitózist és az ESR növekedését, amelyhez hemorrhagiás szindróma társul. A bilirubin szintje a vérben legalább 5-ször meghaladja a normát, egyes esetekben eléri a 300-at. µmol/lés felette (8,5-20,5 arányban µmol/l). szérum aminotranszferázok, mint általában, többszörösére nő. Mert terminál szakasz jellemző, hypocholesterinaemia, enzimaktivitás csökkenése, protrombin index és egyéb véralvadási faktorok csökkenése, esetenként glükóz,. Ezt követően úgy tűnik, növekszik, a sav-bázis egyensúly zavarai figyelhetők meg. A májat változások jellemzik - az amplitúdó növekedése és a ritmikus aktivitás hullámainak gyakoriságának csökkenése az utóbbi eltűnésével a terminális szakaszban.

A krónikus májelégtelenség fokozatosan alakul ki krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél ( krónikus hepatitis, májcirrhosis stb.). Főleg ugyanazokkal a tünetekkel nyilvánul meg, mint az akut, de a neuropszichiátriai rendellenességek átmenetiek, és általában nem érik el a mély kóma mértékét. A betegek emlékezetkiesést, álmosságot, majd álmatlanságot, vagy fordítva, szorongást, időszakos altatós állapotokat tapasztalhatnak tájékozódási zavarokkal, kábultsággal és nem megfelelő viselkedéssel. A krónikus P. N. progressziója, amely gyakran társul gyomor-bélrendszeri vérzéssel, fertőzés hozzáadásával és egyéb provokáló tényezők hatásával, és dekompenzált májcirrózisban szenvedőknél is megfigyelhető, az akut P. N.-hez hasonlóan májkómához vezethet.

A diagnózis alapja klinikai kép, biokémiai kutatási adatok, EEG. A klinikai megnyilvánulások és a biokémiai paraméterek dinamikus értékelése elengedhetetlen. Hepatikus encephalopathia krónikus P. n. néha nehéz megkülönböztetni neuropszichiátriai rendellenességek más természet. Ebben az esetben diagnosztikai érték Megvan pozitív eredmény megfelelő terápia után.

A betegek kezelése akár azzal is kezdeti megnyilvánulásai P. n. kórházi körülmények között végezték. Az akut P. n. kezelésének számos javasolt módszere közül. központi helyet foglal el, melynek célja a szervezet parenterális és méregtelenítése, a mikrokeringés javítása, az elektrolitzavarok normalizálása, helyreállítása. sav-bázis egyensúly. Ebből a célból 5-10%-os glükóz oldatot injektálnak intravénásan (legfeljebb 1 1/2 -2 l/nap), 1%-os glutaminsav oldat (300 ml/nap), 5-10%-os szérumalbumin oldat (akár 200-400 ml/nap), hemodez (300-400 ml/nap), 15%-os szorbit oldat (legfeljebb 400 ml/nap) vagy 20%-os mannitoldatot (legfeljebb 400 ml/nap). Nagyon fontos van, amelyeket parenterálisan adnak be ( C-vitamin V napi adag 1.0-ig G, tiamin 20-50-ig mg, riboflavin 8-20 mg, piridoxin-hidroklorid egyenként 50-100 mg, cianokobalamin 200 mcg, nikotinamid 100 mg), valamint a kálium-orotát 0,5-1,0 G. A bevezetéssel kialakuló tüdő- és agyödéma veszélye miatt Nagy mennyiségű Ezenkívül folyadékokat írnak fel (furoszemid 40-80 mgés spironolakton 150-300 mg/nap). A hemorrhagiás szindróma kialakulásával a vikasol javallt (30 mg/ nap), etamzilát (4-6 ml/nap), aminokapronsav (5%-os oldat 300-400-ig ml/nap). A véralvadási faktor hiánya, valamint a disszeminált intravaszkuláris koaguláció jelei nagy mennyiségű (legalább 800) transzfúzióra utalnak. ml/nap) frissen fagyasztott plazma. Egyes esetekben plazmacserét végeznek - plazma transzfúziót az előzetes plazmaferezis után. Az akut P. n. progressziójával. a legtöbb szakember használ (például prednizolon 100-200 mg/ nap és több), valamint az ornitsetil (10-15 G/nap), antibakteriális szerek(aminoglikozidok stb.), glutaminsav (300-400ml 1%-os oldat intravénásan). Alkalmazza (lásd: Plazmaferezis, citaferézis), hemodialízis, hemoszorpció (Hemosorption) és limfoszorpció (lásd. Nyirokrenázs), testen kívüli vér perfúzió allo- vagy xeno-májon keresztül, belép antitoxikus szérumok. Széles körben alkalmazzák az oxigén inhalációt, a hiperbár oxigenizációt (Hyperbaric oxigenizáció).

Krónikus P. n. főként a formáció csökkentését célozzák mérgező anyagokés eltávolítjuk őket a testből. Enyhe esetekben a fehérjetartalom in napi diétaélelmiszer-korlátozás 50 G, nál nél súlyos lefolyású P. n. és a májkóma veszélye teljesen kizárt. A mérgező termékek szervezetből történő eltávolítása érdekében rendszeresen mossák őket magas beöntéssel vagy öntözéssel, hashajtókat (lehetőleg sóoldatot) írnak elő. Az ammónia képződésének csökkentésére a belekben, aminek van különleges jelentése krónikus P. n. exogén formájával használjon laktulózt, amelyet szájon át 30-50 ml naponta hosszú (több hónap, sőt év) ideig. Az elnyomásra bél mikroflóra orálisan beadva (neomicin 0,25 G Napi 4-szer, vagy ampicillin 0,5 G napi 4 alkalommal) 5-7 napos rövid kúrákban. Széles körű alkalmazás talált Essentiale, amelyet szájon át vagy intravénásan írnak fel 10-20 ml/ nap 5-10%-os glükóz oldatban. Gemodez injekciót (200-400 ml), plazmaferézishez és hemoszorpcióhoz folyamodnak.

Előrejelzés időben intenzív osztály elég kedvező lehet. A mély májkóma kialakulásával a szervezetben végbemenő változások visszafordíthatatlanokká válnak.

A megelőzés magában foglalja az időben történő megfelelő betegségek ami P. n. A P. n. progressziójának megakadályozására. ki kell zárni a provokáló tényezőkre gyakorolt ​​hatást. A betegeknek racionális (különösen az elfogyasztott fehérje mennyiségéhez képest) étrendet írnak elő, amely főként tejből és tejtermékekből áll, kizárják vagy szabályozzák a kifejezett hepatotoxikus vagy cerebrotoxikus hatású gyógyszerek, valamint a diuretikumok bevitelét. A gyomor-bélrendszeri vérzés megelőzése érdekében a fekélyes gyógyszereket kizárják; székrekedéssel, diszbakteriózist kezelnek, hashajtókat írnak fel, metabolikus alkalózissal - káliumkészítményeket.

Biblia. Blyuger A.F. és Novitsky I. N. Practical, Riga, 1984; Galperin E.I., Semendyaeva M.I. és Neklyudova E.A. Májelégtelenség, M., 1978; Krylov A.A. et al., Urgent, 122. o., L., 1988; Loginov A.S. és Yu.E. Krónikus és májcirrózis. M., 1987; Podymova S.D. Májbetegségek, p. 46, M., 1984; Khazanov A.I. májbetegségek, M., 1988; Shuvalova E.P. és Rakhmanova A.G. Májelégtelenség vírusos hepatitisben, L., 1986.

II Májelégtelenség

kóros állapot, amelyet károsodott májműködés jellemez, és általában sárgaság, hemorrhagiás szindróma és neuropszichiátriai rendellenességek nyilvánulnak meg.


1. Kis orvosi lexikon. -M.: Orvosi Enciklopédia. 1991-96 2. Elsősegélynyújtás. - M.: Bolsaya Orosz Enciklopédia. 1994 3. enciklopédikus szótár orvosi kifejezések. - M.: Szovjet Enciklopédia. - 1982-1984.

A színpadra állítás fő módja pontos diagnózis elektroencephalográfiát kell figyelembe venni. A patogenezis különösen fontos májkómában.


Májelégtelenség kezelése

A kezelés időtartama a májelégtelenség stádiumától és mértékétől függ, de minden esetben sürgős.

A betegnek antibakteriális és hepatoprotektív gyógyszereket írnak fel. A laktulóz megakadályozza az ammónia felszívódását, amely a fehérje lebontás terméke:

  1. Ha enyhe vérzés van, akkor K-vitamint írnak fel.
  2. Erős plazma transzfúzióval (figyelembe kell venni a vércsoportot és az Rh-faktort).
  3. Az ásványi anyagcserét a folsav és a D-vitamin támogatja.

Alatt akut megnyilvánulása a betegség szindróma, a kezelés a támadás leállításából áll. Ha vírusos hepatitist észlelnek, a betegnek interferont írnak fel terápiaként a rendszernek megfelelően vírusellenes kezelés májgyulladás.
Fotó: Általános patogenezis

A betegség akkor jelentkezik, ha a máj jelentős része károsodik, aminek következtében a szerv már nem tud normálisan működni. A májelégtelenség akut formájának kialakulásával sürgősségi orvosi ellátásra van szükség, mivel ez halálhoz vezethet.

Szabálysértés hatástalanítása mérgező anyagokés az agy nitrogéntartalmú anyagcseretermékeinek károsodása az lehetséges következményei májelégtelenség, amelyek fontos tényező a betegség patogenezise. Kétféle májelégtelenség létezik - krónikus és akut. Az első változat általában cirrózis eredménye, és lassan, több hónapon vagy éven keresztül fejlődik ki. A második típus hirtelen jelentkezik, általában együtt akut lefolyás vírusos hepatitis vagy mérgezés vagy gyógyszertúladagolás miatt.

Mindegyik típus a májelégtelenség 4 szakaszának felel meg:

  1. Kezdeti (kompenzált). A tünetek hiánya ellenére a máj már nem reagál megfelelően a vérben lévő méreganyagok megjelenésére.
  2. Kifejezett (dekompenzált). Felmerülhet nyilvánvaló tünetek testi diszfunkciók.
  3. Terminál (dystrophiás). A máj, a központi idegrendszer, a vesék, az anyagcsere súlyos működési zavara van.
  4. májkóma, vesemájelégtelenség, agyi ödéma, esetleg halálos kimenetelű.

Az akut májelégtelenség jellemzi teljes veszteség a máj képessége funkcióinak teljes körű ellátására. A szindróma kialakulásának folyamata több napot vagy hetet vesz igénybe, és még teljesen egészséges embereknél is előfordulhat.

A patogenezis (a betegség megjelenésének és kialakulásának folyamata) a májelégtelenséget a következő kritériumok szerint osztja fel:

  • Endogén. Jellemzője, hogy a máj parenchyma több mint 80%-ának elpusztul vírusos hepatitis következtében, ami a szerv méregtelenítő képességének megsértése.
  • Exogén. Akkor fordul elő, amikor a toxinok a májat megkerülve a belekből a véráramba jutnak.
  • Vegyes forma, amelyben korábbi tényezők vagy egyéb okok kombinálódnak.

Egyes esetekben a betegség halálos lehet. Így a fulmináns májelégtelenség az esetek 50%-ában halálhoz vezet. Kialakulásának oka lehet vírusos vagy autoimmun hepatitis, néhány örökletes betegségek, visszaélés gyógyszerek, mérgező anyagok hatása. A statisztikák szerint a fulmináns májelégtelenség kialakulása az esetek 30%-ában még a legújabb módszerek diagnosztika.

A betegség általános klinikai képében szokás kiemelni több fő pontot, amelyek közvetlen hatással vannak a betegség lefolyására:

  • kolesztázis szindróma. Ez az oka a sárgaságnak, amelyet a májbetegség legjellemzőbb tünetének tartanak. A patogenezis az epetermelés megsértésére (csökkenésére) vagy az epét elvezető csatornák elzáródására redukálódik. A betegség hosszú lefolyása esetén, amikor az akut forma krónikus májelégtelenséggé alakul, a kolesztázisnak nem lehetnek kifejezett megnyilvánulásai.
  • Hepatocelluláris elégtelenség szindróma. Szövetnekrózis jellemzi. A sejthalál jelentős mennyiségű intracelluláris komponens bejutásához vezet a vérbe. Számuk biokémiai analízis módszerével történő meghatározásával meg lehet ítélni a máj patológiájának stádiumát és szöveteinek pusztulási szintjét.

A fejlődés okai és patogenezise

Ennek az állapotnak a kialakulásában elsődleges fontosságú a májbetegség, amelyet annak gyulladása és megnagyobbodása kísér. A májelégtelenség megfelelően kiválasztott kezelése ebben a szakaszban teljesen helyreállíthatja a szervet. Terápia hiányában, gyulladásos folyamat a szövetek fibrózisához (hegesedéséhez) vezet, amely előrehalad, és végül kicserélődik egészséges sejteket. Ebben a szakaszban olyan betegnél, aki nem kapott szükséges kezelést, cirrhosis alakul ki, ami a leálláshoz vezet normál működés máj.

A krónikus májelégtelenség leggyakoribb okai a hepatitis B és C, a tartós alkoholfogyasztás, májzsugor, hemochromatosis, elégtelen bevitel teljes étel. A szervszövetek nekrotikus elváltozásai játszanak fontos szerep a betegség patogenezisében.

Akut májelégtelenség általában akkor alakul ki, ha a májsejtek jelentős károsodása következik be, ami megzavarja a szerv normális működését. Lehetséges okok:

  • Az acetaminofen túladagolása. Ez az akut májelégtelenség leggyakoribb oka, és egy nagyon nagy adag bevétele után vagy az ajánlott mennyiség több napos túllépése után fordulhat elő.
  • Vényköteles gyógyszerek, például antibiotikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, görcsoldók.
  • Gyógynövény-kiegészítők bódító borsból, efedrából, mocsári mentából, koponyafejből.
  • A, B és E típusú hepatitis, valamint Epstein-Barr vírus, citomegalovírus és herpes simplex vírus.
  • A táplálékkal együtt a szervezetbe jutó méreganyagok, pl. mérgező gombák, ehetőnek tévesztik.
  • Az autoimmun hepatitis olyan betegség, amelyben az immunrendszert megtámadja a májsejteket, gyulladást okozva.
  • A máj érrendszeri megbetegedései a test vénáinak elzáródásához vezethetnek, ha a szükséges kezelési módszereket nem hajtják végre időben.
  • Metabolikus betegség.

A hepatocelluláris elégtelenség a szerv parenchyma jelentős részének vírusos hepatitis után keletkezett nekrózisának következménye, akut mérgezés méreganyagok, valamint krónikus kolesztázis esetén. Az orvosok szerint az akut májelégtelenség egyes esetekben lehetetlen meghatározni az előfordulásának okát.

A májelégtelenség tünetei

Ennek a betegségnek az első jelei gyakran hasonlóak azokhoz, amelyek más szervek működési zavaraihoz vezethetnek. Emiatt a májelégtelenség szindrómát meglehetősen nehéz diagnosztizálni ennek alapján. kezdeti szakaszaiban. NAK NEK elsődleges tünetek közé tartozik az émelygés, az étvágytalanság, az állandó fáradtság, a hasmenés.

A betegség előrehaladtával azonban megnyilvánulásai súlyosabbá válnak, és már megkövetelik sürgősségi ellátás. Ezek a tünetek közé tartozik a sárgaság bőrés a szem sclera, vérzés, fájdalom a has jobb felső részén, hányinger, duzzanat, hányás, székrekedés, mentális dezorientáció vagy zavartság, álmosság, kóma.

A májkóma lefolyását az idegrendszer működési zavara határozza meg, amelyet a máj károsodása és tisztítási funkcióinak megsértése okoz. Ebben az esetben eszméletvesztés, normál pupillareakciók hiánya, görcsök, és a kóma súlyosbodásával az elektroencefalogram oszcillációinak gyakorisága és amplitúdója csökken.

Az akut májelégtelenség nagyon életveszélyes, hiszen még teljesen egészséges emberben is rendkívül gyorsan alakul ki.

Megkülönböztető jellemzője, hogy a betegség minden szakaszának időtartama, a látens lefolyástól az agyi ödémával járó mély kómáig, 1-2 óra vagy több nap is lehet. A váratlan megjelenésről fájdalom a felső hasban, a bőr vagy a szemek besárgulása, vagy bármilyen szokatlan elváltozás elmeállapot sürgősen keresnie kell egészségügyi ellátás intenzív kezelési módszerekkel történő kezelésre.

RÓL RŐL súlyos állapot egy betegnél májsejt-elégtelenségre utalhatnak olyan tünetek, mint a súlyos láz, a máj méretének növekedése, a széklet elszíneződése, a tachycardia és a vérnyomás emelkedése.

A diagnózis és a kezelés jellemzői


Jelenleg használatban következő módszereket sejtes májelégtelenség diagnosztizálása, amely lehetővé teszi a teljes kép létrehozását:

  • Anamnézis gyűjtése annak tisztázása érdekében, hogy a beteg alkohollal való visszaélése tényállása, drogos-e, volt-e vírusos hepatitis vagy sem, zavart-e az anyagcsere a szervezetben, krónikus betegségek máj és rosszindulatú daganatok milyen gyógyszerek Ebben a pillanatban elfogadja, hogy szenved-e a végtagok ödémája.
  • Biokémiai elemzés vér, amelynek célja az emelkedett bilirubinszint, a fehérje mennyiségének csökkenése, a koagulációs patológia, az elektrolit zavarok és egyéb mutatók kimutatása.
  • A szerv ultrahangja, amely lehetővé teszi állapotának legpontosabb felmérését.
  • MRI, amely feltárja a májszövetekben bekövetkezett változások mértékét.
  • Biopszia, amely egy módszer a betegség kialakulásának okának és a szerv aktuális mutatóinak megállapítására.
  • Az agyi ritmus amplitúdójában fellépő zavarok kimutatására használt elektroencefalográfiás módszer.

A fulmináns májelégtelenséget olyan klinikai megnyilvánulások alapján határozzák meg, mint a sárgaság, a máj méretének jelentős csökkenése, az encephalopathia és biokémiai mutatók vérvizsgálattal állapítják meg.

Az akut májelégtelenséggel diagnosztizált betegek leggyakoribb kezelési módjai a következők:

  • A mérgezés okának megszüntetése.
  • A terápia azonnali megkezdése.
  • Kötelező kórházi kezelés.
  • Karbantartás normál működés test és az anyagcsere helyreállítása (a szükséges vérmennyiség helyreállítása, a májsejtek ödéma szintjének csökkentése, a test feltöltése energiával stb.).
  • A betegség kialakulását kiváltó ok kizárásával és a beteg életfenntartásának 10 napig tartó teljes fenntartásával a májsejtek helyreállnak. A regeneráció ideje egyenesen arányos a beteg életkorával. Gyermekeknél a kezelés hosszabb ideig tart, mint az időseknél.

A krónikus májelégtelenség kezelési módszerei a következők:

  • A szindróma kialakulását okozó betegségek megszüntetése.
  • A szövődmények kezelése és megelőzése.
  • Olyan diéta fogyasztása, amely elősegíti a májsejtek helyreállításának hatékonyságát, valamint csökkenti az ammóniaszintet. A fehérjetartalmú élelmiszerek és a só bevitelének korlátozása.
  • Béltisztító eljárások.
  • Metabolikus paraméterek korrekciója, vérvizsgálati adatok alapján.

A fulmináns májelégtelenség kezelésében a legtöbb esetben májátültetésre van szükség. Ilyen művelet nélkül a betegek túlélése tovább végső szakaszaiban betegség csak 20%. A fő veszély az agy és a tüdő ödéma kialakulása.

A májelégtelenség megelőzése

A betegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében be kell tartani egy sor intézkedést, amelyek célja a máj munkaképességének megőrzése.

A gyógyszerek szedése során be kell tartania az utasításokban feltüntetett adagokat és kezelési feltételeket.

Az alkoholfogyasztás csökkentése vagy teljes megszüntetése is javasolt. A májelégtelenség elkerülése érdekében a kábítószer-függőknek fel kell venniük a kapcsolatot a megfelelő támogató szolgálatokkal, és kerülniük kell a tűk megosztását. Célszerű megszabadulni egy olyan rossz szokástól, mint a dohányzás.

Emberek, akiknek nincs állandó partner Szex közben használjon óvszert. Kerülje el, amennyire csak lehetséges közvetlen kapcsolat vérrel és biológiai folyadékok másoknak a hepatitis fertőzés megelőzésére. A borotva vagy a fogkefe megosztása is terjesztheti a fertőzést.

Ne egyél erdei gombát annak a ténynek köszönhető, hogy megkülönböztetni ehető gomba mérgezőtől elég nehéz lehet.

Tegyen óvintézkedéseket aeroszolok, festékek, rovarirtó szerek és más mérgező vegyszerek kezelésekor.

Végül a testsúlyt ellenőrizni kell. A túlsúly alkoholmentességet okozhat zsíros betegség májgyulladás, ami hepatitis és cirrhosis, valamint perifériás ödéma kialakulásához vezet.

következtetéseket

A májelégtelenség olyan állapot, amely súlyosan korlátozza a máj normális működését, és gyakran végzetes. A lehető leghamarabb jelentkezzen orvosi ellátás ha a krónikus betegségek, például a hepatitis, a pangásos szívelégtelenség vagy a májcirrhosis egyikében szenvedő betegnél váratlan tünetek jelentkeznek: hányinger, erőnlét, hasmenés.

Ha kórtörténetében májbetegség szerepel, ne szedjen semmilyen gyógyszert vagy étrend-kiegészítőt az egészségügyi szakemberrel való konzultáció nélkül.

Azonnal orvosi segítséget kell kérni, ha a májelégtelenség alábbi tüneteit észlelik:

  • fokozott izzadás;
  • a bőr sárgasága;
  • a tudat elhomályosodása;
  • nehézkes légzés.

Azonnali kórházba szállítást is igényel, ha gyógyszertúladagolás történik, vagy ismert, hogy mérgező anyagok kerültek a szervezetbe.

A máj fontos szerepet játszik az emberi szervezetben. Mindenben részt vesz anyagcsere folyamatok számára máj epét termel normál emésztés. Ezenkívül a máj ellátja a szervezet toxinoktól, mérgektől való megtisztítását, nehéz fémek. A szervezet naponta akár száz liter vért is átenged magán, megtisztítva azt. Ha a máj nem látja el valamelyik funkciót, az egész szervezet munkája megszakad. Ezt az állapotot májelégtelenségnek nevezik. Ugyanakkor a májelégtelenséget anyagcserezavarok, a központi idegrendszer működési zavarai és mérgezés kíséri. Az akut elégtelenség az orvos megfelelő figyelme nélkül májkómához vezet.

A betegség besorolása

A májelégtelenség a máj nagy rostos, disztrófiás, nekrotikus változásai, májparenchima hátterében fordul elő. Az ilyen változásoknak számos oka lehet. A szakemberek megkülönböztetik akut és krónikus májelégtelenséget. Leggyakrabban a rossz közérzet azért alakul ki, mert a máj nem képes ellátni a szervezet méregtelenítő funkcióit. Ezenkívül a toxinok és mérgek a vérrel együtt hatással vannak a központi idegrendszerre. A metabolikus acidózis nem ritka. Fontos tudni, hogy a májelégtelenség halálozási aránya magas - 50-70%.

Az akut májelégtelenség nagyon gyakori. Ez a forma a mirigy veresége után két hónapon belül alakul ki. Gyakran akut hepatocelluláris elégtelenség fordul elő vírusos hepatitis, alkoholmérgezés, kábítószer-mérgezés miatt. A krónikus májelégtelenség krónikus májbetegség (cirrhosis, fibrózis, daganatok) kialakulásával fordul elő.

A májelégtelenség kialakulásának háromféle mechanizmusa van:

  • Endogén;
  • Exogén;
  • Vegyes.

Az endogén mechanizmust a halál jellemzi egy nagy szám hepatociták. Tehát a máj parenchyma működésének akár 80% -át elveszíti. Egy ilyen jelenség jelezheti a kábítószer-mérgezés, a vírusos hepatitis jelenlétét. Az exogén mechanizmus a szervben a károsodott véráramlás hátterében fordul elő. A mérgező vér a portális vénából közvetlenül az általános keringésbe kerül. Ugyanakkor nem jut be a véráramba, nem tisztul ki. A kevert két mechanizmus jelenléte és megsértése jellemzi.

A betegség fejlődési szakaszairól beszélve három is megkülönböztethető: kompenzált (kezdeti), dekompenzált (kifejezett), terminális disztrófiás. Következik májkóma. Ugyanakkor a kóma állapotának megvannak a maga szakaszai: precoma, kómával fenyegető állapot, klinikailag kifejezett kóma állapot.

A májelégtelenség okai

Érdemes megjegyezni, hogy ezt a patológiát hepatitis miatt 40 év felettieknél alakul ki. Ez férfiakat és nőket egyaránt érint. Ezenkívül a következő tényezők okozhatják a májelégtelenséget:

  • Alkohollal, drogokkal való visszaélés;
  • herpesz vírus;
  • Epstein-Barr vírus;
  • adenovírus;
  • Citomegalovírus.

Ne feledkezzünk meg a toxinok és gyógyszerek veszélyeiről. A parenchyma veresége a következő gyógyszerek erős túladagolását okozhatja: fájdalomcsillapítók, paracetamol, diuretikumok, nyugtatók. A legerősebb méreganyagok a sápadt gombagomba méregének, a gombák, például az Aspergillus toxinjainak, különféle kémiai vegyületeknek nevezhetők.

Vannak esetek, amikor az akut májelégtelenség a mirigyek hipoperfúziójának jeleként nyilvánul meg. A hipoperfúziót viszont véna-elzáródásos betegség, Budd-Chiari szindróma, szívelégtelenség (csak krónikus) és bőséges vérzés váltja ki. májinfiltráció rákos sejtek májelégtelenséghez, májkómához is vezet. Nem kevésbé veszélyesek a tüdő- és hasnyálmirigyrákból származó májmetasztázisok.

Ritka esetekben a májelégtelenséget az ilyen betegségek hátterében diagnosztizálják:

  • autoimmun hepatitis;
  • A máj zsíros degenerációja;
  • galaktosémia;
  • tirozinemia;
  • Protoporfíria.

BAN BEN orvosi gyakorlat voltak olyan esetek, amikor akut májelégtelenség alakult ki azután műtéti beavatkozás, tompa trauma szerv. A máj működésének megsértését kiváltó tényezők a következők lehetnek: gyakori hasmenés, hányás, elektrolit egyensúlyzavar, vérzés gyomor-bél traktus, alkoholmérgezés, laparocentesis, nagy mennyiségű fehérje táplálék.

A májelégtelenség jelei

Mint látható, elég komoly és összetett betegség májelégtelenség, melynek tünetei elég élénkek. Így, klinikai megnyilvánulásai betegségek közé tartozik maga a májelégtelenség szindróma, hepatikus encephalopathia, májkóma. Az első szindrómára a következő tünetek jellemzőek:

  • Sárgaság;
  • puffadtság;
  • Ascites;
  • telangiectasia;
  • Hemorrhagiás diatézis;
  • Láz;
  • Hasfájás;
  • Dyspepsia;
  • Fogyás.

Amikor krónikus forma májelégtelenség, a betegséget az endokrin rendszer működési zavara, csökkent libidó, meddőség, gynecomastia, heresorvadás, emlőmirigy- és méhsorvadás is kíséri. Rossz májszag szájüreg az anyagcsere folyamatok megsértését jelzi. A diagnózis során a betegség kialakulásának ebben a szakaszában a bilirubin, a fenolok, az ammónia és a hipokoleszterinémia szintjének növekedését észlelik.

A máj encephalopathia szakaszában a központi idegrendszer zavarai minden tünethez hozzáadódnak: pszicho-érzelmi rendellenességek, fokozott szorongás, apátia, tájékozódási zavar, alvás, agresszió. Itt beszédzavarok is betudhatók. A beteg bizonytalanul, oda nem illően beszél. Nehézségek vannak az írással, remeg az ujjak felső végtagok, bármilyen mozgás koordinációja zavart, a reflexek jelentősen megnövekednek.

A kómát a májelégtelenség végső végstádiumának tekintik. A kóma első szakaszát (precoma) a következő megnyilvánulások jellemzik:

  • letargia;
  • Álmosság;
  • Zavart elme;
  • izomrángások;
  • A gerjesztés rövid távú;
  • Remegés, görcsök;
  • kóros reflexek;
  • Vizelési kényszer.

Egyes esetekben ezeket a megnyilvánulásokat ínyvérzés, orr kíséri. Érdemes megjegyezni, hogy a májkóma mindig a tudaton és a beteg fájdalmára adott reakciókon kívül halad. Fokozatosan minden reflex elhalványul. A beteg pupillái kitágulnak, az arca maszkszerűvé válik. A tanulók nem reagálnak a fényre artériás nyomás, rendellenes légzés lép fel. Ebben a szakaszban a beteg általában meghal.

Diagnosztikai módszerek

A kezelés megkezdése előtt az orvosnak teljes anamnézist kell összegyűjtenie, bizonyos vizsgálatokat kell előírnia. Májelégtelenség gyanúja esetén a beteg kikérdezése a jelenlétének azonosításával kezdődik rossz szokások(alkohol, kábítószerek), vírusos hepatitis (jelenleg vagy a múltban). Fontos azonosítani a lehetséges anyagcserezavarok, a szervezet krónikus betegségei, daganatok. Ezenkívül a szakember meghatároz minden gyógyászati ​​készítmények a beteg szedte.

Ezután a pácienst diagnosztizálásra küldik. A biokémiai vérvizsgálat vérszegénységet és leukocitózist mutat ki. A koagulogram eredményei thrombocytopeniát, a PTI csökkenését mutatják. A májsejt-elégtelenség a biokémiai minták dinamikus elemzését igényli:

  • bilirubin;
  • transzamináz;
  • Alkalikus foszfatáz;
  • nátrium;
  • Albumin;
  • kreatinin;
  • kálium;

BAN BEN hibátlanul tartott ultrahangvizsgálat testek hasi üreg. Ezzel a diagnosztikai módszerrel az orvos képes lesz felmérni a máj méretét, szerkezetét, meghatározni a parenchyma állapotát, kizárni vagy azonosítani a daganatokat, cisztákat. A diffúz májelváltozásokat hepatoscintigráfia segítségével észlelik. Ebben az esetben meghatározhatja a hepatitis, cirrhosis, daganatok, hepatosis jelenlétét. Szükség esetén a szakember MRI-re küldi a beteget.

A hepatikus encephalopathia meghatározásának fő módszere az elektroencephalográfia. Ebben az esetben megjósolható a májelégtelenség lefolyása. Májkóma esetén az elektroencefalográfiás indikátorok határozzák meg a ritmusaktivitás hullámok amplitúdójának lassulását és csökkenését. Szükség esetén a májszövet biopsziáját végezzük. A máj encephalopathiát megkülönböztetik agydaganatoktól, tályogtól, stroke-tól, agyhártyagyulladástól, agyvelőgyulladástól.

Májelégtelenség kezelése

A májsejt-elégtelenség kötelező megfelelést igényel szigorú diéta, ami teljesen kizárja a fehérje, sós ételek használatát. A precoma szakasz kialakulása esetén a táplálkozást szonda segítségével végezzük. Ennek a patológiának a meghatározása esetén a kezelés a méreganyagok eltávolításából, tisztításból áll.

Ehhez a beteget nagy mennyiségű glükóz oldattal, Ciprofloxacinnal injektálják. Ezenkívül javítja a mikrokeringést, megszünteti az elektrolit zavarokat és a sav-bázis egyensúlyt. Az összes májfunkció helyreállításához nagyon fontos a következő gyógyszerek szedése:

  • Essentiale;
  • liponsav;
  • kokarboxiláz;
  • Penangin;
  • B12, B6 vitaminok.

Az ammónia mérgezés megszüntetése érdekében a szakemberek glutaminsav oldatot írnak elő, az Ornitsetil. Nagyon fontos a teljes béltisztítás elvégzése. Ez segít jelentősen csökkenteni a mérgező összetevők felszívódását. Ebből a célból beöntéseket írnak elő. Néha elfogadható a hashajtók használata a beöntés helyett.

A test teljes megtisztítása után a szakemberek mindenképpen felírnak egy minimális rövid antibiotikum-kúrát. széles választék. Ezt azért teszik, hogy elnyomják a belekben a rothadási folyamatokat. Antibiotikumokkal kombinálva javasolt a laktulóz szedése. Ha a beteg májkómában szenved, prednizolont kap. Oxigén belélegzés lehetővé teszi, hogy megszabaduljon a hipoxiától vagy elkerülje annak kialakulását.

A máj komplex terápiája nem elegendő a következő tevékenységekre:

  • Plazmaferezis;
  • UV-vér;
  • hemoszorpció;
  • Hemodialízis.

A terápia 10 napján a beteg Hofitol-t kap. Az adagot kizárólag az orvos határozza meg, a betegség lefolyásának súlyosságától függően. Ha megfigyelik súlyos vérzés, a betegnek legfeljebb 4 adag fagyasztott plazmát kell beadnia. 8 órával az eljárás után megismételjük. És itt sóoldatok szigorúan tilos.

Helyreállítás és karbantartás ásványi anyagcsere Segítség vitamin komplexek, magnézium, folsav, kalcium bevezetése. A hepatoprotektorok szedése lehetővé teszi az új hepatociták helyreállítását és beszerzését. Az ilyen gyógyszerek kúrájának befejezése után a máj minden funkciója helyreáll. Az ilyen terápia időtartama legalább 3 hónap, és magában foglalja az Essliver, Liv-52, Lipoid C, aminosavak bevételét.

Ha szükséges, állítsa vissza az agy funkcióit, jelölje ki a tüdőt nyugtatók. Az agy vérkeringésének javítása lehetővé teszi a Cerebrolysint, az Actovegint. A diuretikumok csökkenthetik az agy duzzanatát: Mannit, Lasix. Érdemes megjegyezni, hogy ezeket a gyógyszereket, antibiotikumokat szigorúan orvos felügyelete mellett, a vizsgálatok rendszeres ellenőrzése mellett veszik.

A májátültetés rendkívül ritka. Ennek két oka van. Először is, magas a szervkilökődés kockázata. Másodszor, nagyon nehéz megfelelő májdonort találni. Ebben az esetben csak a máj egy részét veszik el a donortól. És a páciens eltávolítja a mirigy ezen részét. Ez lehetővé teszi a máj regenerálódását idővel. Ennek a kezelési módszernek a fő javallata a májcirrózis, veleszületett patológiák, autoimmun hepatitis. Ezen okok miatt alakul ki krónikus májelégtelenség. Amikor akut elégtelenség, a transzplantációt általában nem hajtják végre.

Diéta

A májelégtelenség kezelésében nagy szerepe van az étrendnek és az életmódváltásnak. Tehát az étrend fő elve a fehérjék kizárása. Napi kalóriatartalom az étrend nem haladhatja meg az 1500 kcal-t. Érdemes megfigyelni frakcionált táplálkozás. Ezzel a betegséggel a menünek telítettnek kell lennie könnyen emészthető szénhidrátok(cukor, méz, zöldségek, gyümölcsök). Ugyanilyen fontos, hogy a beteg szervezete magas, nagy mennyiségű rostot kapjon az étellel. Ha epepangásra utaló jelek vannak, érdemes korlátozni a beteg zsírfogyasztását.

Alatt szigorú tilalom alkohol, egyéb mérgező anyagok használata. A kezelés során meg kell védenie magát a súlyos a fizikai aktivitás. Jobb betartani ágynyugalom. Az étrend szükségszerűen magában foglalja a nagy mennyiségű folyadék használatát. A székrekedést nem szabad megengedni. Ha lehetséges, beöntést végeznek. Ha a beteg állapota engedi, érdemes sétálni friss levegő. Kerülje azonban a közvetlen napfényt.

Mi az előrejelzés?

Nál nél időben történő észlelése problémák, és megfelelő kezelés, a prognózis a beteg számára meglehetősen kedvező. Az összes májfunkció helyreállítása teljesen valóságos. Ha a beteg hepatikus encephalopathiában szenved, az esetek 85-90%-ában kómába esik. A mély kóma szinte mindig halállal végződik. A kóma kezdeti szakasza kezelhető. Így a prognózis teljes mértékben az orvossal való kapcsolatfelvétel és a kezelés időszerűségétől függ.

Hasonló hozzászólások