Javaslatok a májcirrhosis diagnosztizálására és kezelésére. A máj primer és másodlagos biliaris cirrhosisának tünetei és kezelése. Tényezők és kockázati csoportok

A beteg további kezelése

Az elbocsátás után minden beteg ambuláns megfigyelés alatt áll.
Minden orvosi látogatás alkalmával fel kell mérni a laboratóriumi és műszeres vizsgálat szükségességét az ascites, a spontán bakteriális hashártyagyulladás, a belső vérzés, a hepatikus encephalopathia és a hepatorenalis szindróma kimutatására. Azt is fel kell mérni, hogy a beteg megfelel-e az összes orvosi ajánlásnak, azonosítani kell a gyógyszeres terápia lehetséges mellékhatásait.
A FEGDS-t 3 éves időközönként végezzük, ha az első vizsgálat során nem észlelnek varikózus csomókat, és 1 éves időközönként, ha kis varikózus csomók láthatók. A csomópontok sikeres endoszkópos lekötése után a FEGDS-t 3 hónap múlva, majd 6 havonta megismételjük.
Minden májcirrhosisban szenvedő beteget be kell oltani vírusos hepatitis A és BB ellen.
Minden májcirrhosisban szenvedő beteget 6 havonta meg kell szűrni hepatocellularis karcinómára: máj ultrahanggal és az α-fetoprotein B koncentrációjának meghatározásával a vérben.
■ Portális hipertónia és varix vérzés: A nyelőcső- és gyomorvarixból származó vérzés magas mortalitással jár A, ami megköveteli a megelőző intézkedések szükségességét.
aza a májcirrhosis diagnózisának felállítása után kötelező a FEGDS elvégzése a visszér súlyosságának felmérésére.
■ Ascites: kimutatták, hogy az ödémás-asciticus szindróma progresszióját lassító intézkedések. A hyponatraemia és a veseelégtelenség időben történő felismerése is szükséges.
✧ Minden orvosi látogatás alkalmával le kell mérni a beteg súlyát és meg kell mérni a has kerületét.
✧ A szérum kálium-, nátrium-, maradéknitrogén-, kreatininszintjét évente, vagy szükség esetén gyakrabban kell meghatározni (pl. ha folyadékretenció gyanúja merül fel túlzott vízhajtó terápia mellett).
✧ A sóbevitel korlátozása 1-3 g/napra.
✧ A folyadékbevitel korlátozása hyponatraemia (a nátrium koncentrációja kevesebb, mint 120 mmol / l) jelenlétében.
■ Hepatikus encephalopathia: a sikeres kezeléshez szükséges a provokáló tényezők megszüntetése és az általuk okozott rendellenességek korrigálása.
✧ Okok. A provokáló tényezők a következők:
- a nyelőcső visszértágulatából származó vérzés;
- nyugtatók és nyugtatók szedése;
- masszív diuretikus terápia;
- alkohol fogyasztás;
- fertőző szövődmények;
– a porto-caval anasztomózis bevezetésével járó műtétek;
- az állati fehérjék túlzott fogyasztása;
- más betegségek sebészeti beavatkozásai;
- laparocentézis nagy mennyiségű asciticus folyadék eltávolításával albumin további beadása nélkül.
✧ Megelőzés.
tegyen intézkedéseket a hepatikus encephalopathia megelőzésére.
- Elsődleges (vérzés hiányában a kórelőzményben) és másodlagos (ha az anamnézisben jelen vannak) a nyelőcső- és gyomorvarikózisból származó vérzés megelőzése.
- Kialakult vérzés esetén a spontán bakteriális hashártyagyulladás és szepszis megelőzésére antibiotikum adása javasolt.
– A spontán bakteriális hashártyagyulladás megelőzése.
– Székrekedés megelőzése, lehetőleg kis adag laktulóz alkalmazásával. A laktulóz adagját úgy kell megválasztani, hogy napi 2-3 alkalommal lágy székletet érjünk el. Általában az adag 30-120 ml / nap.
– Nyugtató gyógyszerek és kábító fájdalomcsillapítók kizárása.
- Májműködési zavarok és elektrolitzavarok megelőzése: veseelégtelenség, metabolikus alkalózis, hypokalaemia, kiszáradás, túlzott vizelethajtó hatás.
■ Gyakran alakulnak ki ascitessel járó fertőző szövődmények (elsősorban spontán bakteriális hashártyagyulladás), ezért ezek megelőzésére van szükség.
A fertőzés jelei lehetnek a testhőmérséklet emelkedése és a hasi fájdalom. A bakteriális fertőzés megelőzésére kórházi ascitesben szenvedő betegeknél hosszú hatású fluorokinolonok kijelölése javasolt a következő esetekben:
✧ fehérjekoncentráció az asciticus folyadékban kevesebb, mint 1 g/l;
✧ vérzés a nyelőcső és gyomor visszérből A (fertőző szövődmények a betegek 20%-ánál alakulnak ki a vérzés kezdetét követő 2 napon belül; a kórházi tartózkodást követő 1 héten belül a bakteriális szövődmények gyakorisága 53%-ra nő B);
✧ spontán bakteriális hashártyagyulladás az anamnézisében.
■ Veseelégtelenség: a szérum kreatininkoncentráció 132 µmol/l (1,5 mg%) feletti emelkedésével és a napi diurézis csökkenésével diagnosztizálták. A hepatorenalis szindróma diagnózisának felállításához meg kell vizsgálni a vizelet üledéket, amelyben nem lehet változás. Időszerű megelőzésre van szükség.
✧ Minden orvosi látogatás alkalmával fel kell mérni, hogy a beteg megfelel-e az összes felírt gyógyszer szedésének rendjének.
✧ A nefrotoxikus gyógyszerek, például aminoglikozidok és NSAID-ok kerülendők. Ezenkívül az ACE-gátlóknak, a β-laktám antibiotikumoknak, a szulfonamidoknak, a rifampicinnek és a diuretikumoknak nefrotoxikus hatása lehet.
A dekompenzáció okai
A cirrhosis dekompenzációjának hátterében álló tényezők közül a következőket lehet megkülönböztetni:
■ az étrend be nem tartása: fokozott sóterhelés;
■ a gyógyszerek adagjának és módjának megsértése;
■ alkoholfogyasztás;
■ iatrogén faktorok: sóoldat infúziók stb.;
■ gyomor-bélrendszeri vérzés;
■ hepatocelluláris karcinóma kialakulása;
■ fertőző szövődmények;
■ portális véna trombózis.

cutw.ru

A májcirrhosis tünetei és jellemzői

A modern orvostudományban a májcirrózist a normál májszövet rostos szövetekkel való helyettesítéseként értik, számos csomópont képződésével, ami ennek a szervnek a teljes működési zavarához vezet. A kezdődő cirrhosis fő jelei között a szakértők megkülönböztetik a láz, hányinger, vérhányás, hasmenés és székrekedés, súlyos hasi fájdalom előfordulását. Amikor ezekkel a tünetekkel orvoshoz fordul, a szakember diagnosztizálhatja a beteget alkoholos encephalopathiában, szeptikus sokkban, izomszöveti merevségben, oliguriában és a peritoneális régió ingerlékenységében.

Különböző okok miatt előfordulnak májcirrózisok. Nagyon gyakran az elhúzódó alkoholizmus vezet ennek az anomáliának a kialakulásához, amely először a máj különböző hibás állapotait, a gyomor-bél traktus vérzését, hepatitisz B, C és D kialakulását okozza. A májzsugort a húgyúti fertőző folyamatok is okozhatják és abban az orvosi manipulációk. A betegség szexuális fertőzésekkel, gyengült immunitással, magas fehérjenorma kimutatása esetén is előfordul a szervezetben, anyagcserezavarokkal, epehólyag-betegségekkel.

A cirrhosis tüneteinek sajátos jellege és gyakran nem kifejezett jelei miatt speciális vizsgálatok és elemzések segítségével pontos diagnózist készítenek. Az első jelek, amelyeknél az orvos cirrózist gyaníthat egy betegnél, a súlyos májfájdalom, a diagnosztizált leukocitózis jelenléte, a gyomor-bél traktus vérzése és a láz. Ezenkívül ez a tünet jelezheti a kialakult peritonitist, amely azonnali kórházi kezelést és műtéti beavatkozást igényel.

Fontos megérteni, hogy a cirrhosis kialakulása meglehetősen hosszadalmas és gyakran tünetmentes folyamat. Tehát alkoholizmus esetén az első tünetek csak 10 év rendszeres ivás után jelentkezhetnek. A tünetek nyilvánvalóvá válása után azonban nagyon nehéz lesz kezelni a májcirrózist. Leggyakrabban a betegség sikeres leküzdéséhez az érintett szerv átültetésére lesz szükség.

Megelőző intézkedések cirrhosis esetén

Ha a betegnek előfeltételei vannak a májzsugorodás kialakulásának (például gyakori alkoholizmus vagy hepatitis), az orvosok azt javasolják, hogy diagnosztikát végezzen a betegség korai stádiumában történő felismerése és kezelése érdekében. A cirrhosis kialakulását megakadályozó fő módszerek között megkülönböztethetjük:

• túlzott alkoholfogyasztás szűrése, ami szinte mindig felgyorsítja a májzsugorodás kialakulását;
• hemokromatikus vizsgálat, amely kimutatja a plazma magas vastartalmát, és meghatározza a beteg vérének kötőképességét.

Ha a szakember azt gyanítja, hogy a beteg alkoholizmusban szenved, ennek megerősítésére néha GAGE-tesztet alkalmaznak, amelyben a beteg arra a kérdésre válaszol, hogy érezte-e az alkoholfogyasztás csökkentésére irányuló vágyat, vagy irritál-e a megjegyzése valakit, aki közeli személyt, hogy itt az ideje abbahagyni az ivást, függetlenül attól, hogy bűntudatot érez-e saját alkoholizmusa miatt. E kérdésekre adott két pozitív válasz esetén az orvos diagnosztizálhatja a páciens alkoholizmusát.

A májcirrózis megelőzése érdekében időnként szükség van a hepatitis B és C jelenlétére vonatkozó szűrések elvégzésére, mivel ez a betegség cirrózissal jár, de mindkét kórkép csak a korai stádiumban gyógyítható. Ezenkívül, amikor hepatotoxikus gyógyszereket írnak fel a betegeknek, az orvosok rendszeresen (3 havonta) megvizsgálják a májat. A szűrések azok számára is javallottak, akiknek közeli hozzátartozói körében voltak májbetegségek. Ebben az állapotban a vizsgálat feltárta a ferritin koncentrációját, az a-1-antitripszin hiányát és a ceruloplazmin mennyiségét.

Az elhízott betegeknél a májbetegségek is megelőzhetők. Ennek a betegségnek a kockázata cukorbetegségben vagy hiperlipidémiában szenvedőknél fennáll. Az ilyen betegek gyakran ultrahangvizsgálaton esnek át, amely során feltárják a májat negatívan befolyásoló steatosis jelenlétét.

stopalkogolism.ru

Mi a májcirrhosis és mik a klinikai tünetei

A májcirrózis egyfajta diffúz folyamat, amelyet fibrózis jellemez a csomópontok kialakulásával. Ez az utolsó szakasz a krónikus betegségek után.

Tünetek

A betegség jelei a következők:

1. Láz.
2. Hepatikus encephalopathia.
3. A peritoneum irritációja.
4. Az izmok merevsége.
5. Hányás.
6. Hasmenés.
7. Szeptikus sokk.
8. Tachycardia.
9. Oliguria.
10. Súlyos fájdalom a hasban.

Az okok

A következő tényezők befolyásolják a betegség kialakulását:

• Súlyos májelégtelenség.
• Vérzés a gyomor-bél traktusban.
• A húgyúti rendszer fertőzése.
• Orvosi manipulációk a húgyúti rendszerben (katéter elhelyezése).
• Magas fehérje tartalom.
• Hepatitis C, D, B.
• Alkoholtartalmú italok használata.
• Problémák az immunrendszerben.
• Az epeutak betegségei.
• Rossz anyagcsere.
• Szexuális fertőzések.
• Hipervitaminózis.

Tekintettel arra, hogy ennek a betegségnek a tünetei nagyon specifikusak, a diagnózist csak az AF vizsgálata után lehet felállítani. A vizsgálat indikációi a következő tünetek: hasi fájdalom, leukocitózis, láz, gyomorvérzés. Néha az ilyen tünetek azt mondják, hogy ez nem cirrhosis, hanem hashártyagyulladás. Ebben az esetben a betegnek sürgős műtétre van szüksége.

A májzsugorodás nem alakul ki azonnal, ha például alkoholfüggőség miatt alakul ki, tünetei 10-12 év alkoholfogyasztás után kezdik zavarni a beteget.

Betegségmegelőzés

A megelőzés elsősorban a betegség időben történő felismerését és a szerzett rendellenességek helyes korrekcióját foglalja magában.

Íme néhány módszer, amellyel megelőzheti a betegség kialakulását.

• Hemochromatosis. Ez a tanulmány a hemochromatosis azonosítására irányul. A vizsgálat során a szakemberek meghatározzák a plazmában lévő vas mennyiségét, a vér teljes kötőképességét. Ha ezek a számok túl magasak, akkor ennek megerősítésére egy második vizsgálatot kell végezni.
• Megállapították, hogy a túlzott alkoholfogyasztás szűrése korlátozza az alkoholfogyasztást, és csökkenti a betegségek valószínűségét.

Bizonyos esetekben az orvosok olyan GAGE-teszteket használnak, amelyekben ilyen fontos kérdések merülnek fel:

1. Érezted már úgy, hogy ideje korlátozni alkoholfogyasztásodat?
2. Bosszantott, amikor azt mondták, ideje abbahagyni az ivást?
3. Éreztél már bűntudatot az ivásod miatt?

Az érzékenység kb. 80%, a fő előny az anamnézis felvétel során végzett teszt.

Ha a fenti kérdésekre két igenlő válasz adható, ez az alapja annak, hogy egy személy valóban alkoholfüggő.

• A hepatitis C és B szűrése. Egyes betegeknél speciális vizsgálatra van szükség a hepatitis vírusok jelenlétére. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek túlélési aránya nagyon magas, ha egy személy időben kér segítséget.
• Szűrés bizonyos hepatotoxikus gyógyszerek, például amiodaron C és metotrexát B alkalmazása közben. Körülbelül háromhavonta egyszer állítják be az AST-t és az ALT-t.
• Szűrés a krónikus májkárosodásban szenvedő betegek hozzátartozói és hozzátartozói körében. Általában először a legközelebbi hozzátartozókat ellenőrizzük, kimutatjuk a ferritin, a ceruloplazmin és az a1-antitripszin hiányát.
• Szűrés a zsírlerakódások miatti májbetegség kimutatására. Kockázati tényezők elsősorban a cukorbetegségben, elhízásban, hiperlipidémiában szenvedőkben. Az ebbe a kockázati csoportba tartozó minden embernek ultrahangot kell végeznie a steatosis kimutatására. Az orvosok általában figyelmeztetik a betegeket a májkomplikációk valószínűségére.

Mi a kezelés

A betegség terápiája általában a következőkre irányul:

1. Lassítja ennek a betegségnek a progresszióját.
2. A klinikai megnyilvánulások csökkentése.
3. Megnövelt élettartam.
4. Antifibrotikus terápia.
5. A tápláltsági állapot fenntartása.
6. A szövődmények megelőzése.
7. Felmerülő szövődmények kezelése.

Ennek a betegségnek a kezelése eltérő, ha még nem alakult ki, akkor az orvosok nem gyógyszeres terápiás módszert választanak. Ez az étrend betartásából és a helyes táplálkozásból áll. Általában ilyen diagnózissal az orvosok megtiltják a fizikai aktivitást. Minden találkozón a szakembernek meg kell mérnie a has kerületét.

Elég gyakran ilyen diagnózis esetén tanácsos étrendet követni ajánlásként.

• A beteg étrendjében 70%-ban a szénhidrátoknak, 30%-ban a zsíroknak kell dominálniuk. Az ilyen étrend nem teszi lehetővé a cachexia kialakulását.
• Egy bonyolult típusú betegség esetén több szénhidrátnak kell lennie, valahol 75 és 25% zsír között. Az ilyen étrend elsősorban a táplálkozási állapot helyreállítását célozza.
• Az encephalopathia súlyos stádiumában a fehérjék bevitelét napi 30 grammra kell korlátozni.
• Ügyeljen arra, hogy egy ilyen betegséggel multivitamin komplexet írjon fel.
• Az alkoholfüggőségben szenvedőknek emellett tiamint is felírnak.
• Csökkentenie kell a vasat tartalmazó élelmiszerek bevitelét.
• Az alkohol teljes megtagadása növeli a gyógyulás esélyét.

alkoholizmus.com

A májzsugorodás terápiája

Ha a beteget kórházban kezelik, akkor speciális kezelést alkalmaznak. Kezdetben az orvos megszabadítja a pácienst mindentől, ami súlyosbíthatja a máj állapotát, nevezetesen:

• Kivonja az alkoholt az életből
• A nem megfelelő hepatitis terápia miatt,
• Bármilyen toxintól.

A betegnek ágynyugalom van kijelölve, és nem szabad túlterhelni a testét. Ennek köszönhetően a vérkeringés normalizálódik, és a máj normálisan működik.

kevés, a betegnek étrendet kell követnie májzsugorodás esetén ez a diéta nem teszi lehetővé, hogy sok fehérjét együnk. Ezenkívül az embernek korlátoznia kell magát a só és a sült ételek fogyasztására.

Ezen intézkedések mellett a betegnek előírják:

• A májat megújító és az anyagcserét pozitívan befolyásoló készítmények.
• Vérátömlesztés a vérlemezkeszám növelésére. Ilyen eljárásra van szükség olyan szövődményekkel, mint az ascites.
• Vegyen glükokortikoid hormonokat, ha a patológia előrehalad.

A szakemberek méregtelenítést végeznek a páciens számára, hogy eltávolítsák a méreganyagokat a szervezetbőlés megakadályozzák, hogy felszívódjanak a belekben. A gyomor-bél traktus tisztításához a betegnek aktív szenet kell inni.

A patológia szövődményeinek kezelése

Nagyon gyakran a beteget kórházba viszik olyan szövődményekkel, mint az ascites. Az ascites a felesleges folyadék felhalmozódása a szervezetben, ami az ember gyomrának gyors növekedését okozza. A kórház meghatározza az ascites okát.

Kezdetben a szakemberek vérvizsgálatot végeznek, és ellenőrzik a máj állapotát. A beteg azonnal diétát és ágynyugalmat ír elő. Az étrendben a szakértők csökkentik a zsírok és fehérjék bevitelét.

Amikor egy személy a gyomor-bél traktusban megállítja a vérzést, akkor az orvos olyan gyógyszereket ír elő, amelyek elősegítik a gyors véralvadást. Ezenkívül a páciensnek ilyen anyagokat tartalmazó csepegtetőket adnak: kalcium-klorid, epsilon aminokapronsav és vikasol. Csak súlyos vérzés esetén kapnak vérátömlesztést a károsodás helyreállítására.

A vérzés megállítására az orvosok olyan módszereket alkalmaznak, mint:

1. gyomor hypothermia,
2. léggömb tamponád,
3. Vérző sebek bekötése.

Az ilyen eljárások végrehajtása során a páciens teste kimerül, ezért a nyelőcsőbe egy csövet helyeznek el, amelyen keresztül a beteg glükózt, folyadékot és egyéb hasznos anyagokat kap. Eltávolítása után a beteg diétás és könnyű táplálékot kap.

Mi a teendő májkóma alatt?

Bonyolult cirrhosis esetén a beteget gondosan megfigyelik, mert májkóma alakulhat ki. Észrevehető, ha a betegnek kellemetlen szaga van a szájából.

Ha a beteg ebben az állapotban van, akkor az egészségügyi személyzet 24 óránként méri a vér káliumszintjét, és megméri a máj állapotának összes mutatóját. Ez azért történik, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a beteget.

Precoma állapotban a beteget esernyőn keresztül kalóriát fecskendeznek be a gyomorba, aminek köszönhetően a szervezet továbbra is normálisan működik. Ezenkívül az elfogyasztott fehérje mennyisége minimálisra csökken.

Miután a beteg felépült ebből az állapotból, az orvosok növelhetik a fehérjebevitelt. A szakemberek nem hagyják el az ilyen beteget, és figyelemmel kísérik állapotát.

Ha egy személy kómában van, akkor csepegtetőn keresztül megkapja az összes szükséges anyagot és gyógyszert.

Műtéti beavatkozás

A sebészeti beavatkozást szélsőséges esetekben alkalmazzák, mivel egy ilyen műtét után a szerv munkája súlyosan megzavarhatja és halálhoz vezethet.

A sebészek szervátültetést végezhetnek. Az ilyen művelet mértéke attól függ, hogy a szerv mennyire sérült. Az orvosok teljes vagy részleges májátültetést végeznek.

A műtét azonban ellenjavallt 55 év feletti és kifejezett sárgaság esetén.

A műtét elvégzése előtt az orvos részletesen megvizsgálja a beteg állapotát, hogy eldöntse, hogy műtéten esik-e át vagy sem. Annak elkerülése érdekében, hogy a patológia ilyen állapotba kerüljön, próbálja meg komolyan venni ezt a betegséget.

zapechen.ru

Mi a patológia?

A biliaris cirrhosis a patológia nagyon ritka formája, ezért nem mindig lehet gyorsan helyes diagnózist felállítani. A legtöbb esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, és véletlenül, orvosi vizsgálat során vagy más betegségek diagnosztizálása során derül ki. Az epecirrhosis tünetei általában akkor jelentkeznek, amikor a betegség súlyos stádiumba kerül, és a szervátültetésen kívül már nem lehet segíteni a betegen.

A biliaris cirrózist az egészséges szövet rostos szövetekkel való helyettesítése jellemzi. Ez akkor fordul elő, ha az érintett parenchyma sejtek nem képesek megbirkózni funkcióikkal.

Minél több májsejt érintett, annál kifejezettebbé válik a májelégtelenség, és annál nagyobb a szövődmények valószínűsége: portális hipertónia, ascites és más belső szervek károsodása.

A várható élettartam egy ilyen diagnózissal közvetlenül attól függ, hogy a betegséget melyik szakaszban észlelték. Olyan eseteket regisztráltak, amikor a betegek két évtizeden keresztül nem tudtak kóros májkárosodásról, és ismert a betegség gyors fejlődése is, amikor a cirrhosis megjelenését követő 2-3 éven belül halálos kimenetelű volt.

Ezenkívül a betegség kialakulásának üteme és a rostos szövet növekedése minden egyes betegnél eltérő, és számos tényezőtől függ: az immunrendszer állapotától, a beteg életkorától, életmódjától és az egyidejű betegségek jelenlététől. A betegség kialakulását csak a beteg teljes vizsgálata után lehet előre jelezni, különféle tényezők figyelembevételével.

A biliáris cirrhosis általában két formára oszlik - elsődleges és másodlagos, amelyek mindegyikének megvannak a maga sajátosságai. Az elsődleges forma kialakulásáról azt mondják, hogy a betegség autoimmun tényezők hatására alakul ki, és kezdetben kolesztázis kialakulásához vezet, majd csak ezután megy át májcirrhosisba.

A máj másodlagos biliáris cirrhosisa az epe kiáramlásának megsértésével járó krónikus gyulladásos folyamatok következménye. De függetlenül a betegség formájától és okaitól, az epecirrózisnak vannak közös jelei és tünetei.

A betegség elsődleges formája

Eddig számos tanulmány ellenére nem sikerült azonosítani a biliaris cirrhosis elsődleges formájának kialakulásának pontos okait. Csak bizonyosan ismert, hogy a májsejtek károsodása a T-limfociták hatására következik be, amelyek funkciói a szervezetben lévő idegen részecskék létfontosságú aktivitásának elnyomására irányulnak. De valamilyen oknál fogva a T-limfociták kezdik veszélyesnek tekinteni a test sejtjeit, és elkezdik elpusztítani azokat.

A T-limfociták kezdetben a kis epevezetékekre kezdenek hatni, ami pusztulásukhoz és kolesztázis kialakulásához vezet. Az epe visszatartása miatt a májsejtek mérgező károsodást kezdenek el szenvedni, aminek következtében gyulladásos folyamat indul meg a májban. Az érintett májsejteket rostos szövet váltja fel, amely hegeket képez a szervben. Megállapították, hogy minél jobban előrehalad a májfibrózis, annál kevésbé lesz kifejezett a gyulladásos folyamat.

szakasz

Az elsődleges epeúti patológia 4 fejlődési szakaszát szokás megkülönböztetni:

1. Először is az interlobuláris és a sövénycsatornák gyulladása van, amelyet értágulat kísér. Limfocitikus infiltráció van granuloma képződéssel.
2. A második - a gyulladásos folyamat átmegy a máj parenchymájába, túllépve a portális pályák határain. A legtöbb vezetékben elváltozás van, a megmaradt ép epeutak rendellenes szerkezetűek.
3. Harmadszor, a progresszív gyulladás kifejezettebb cholestasishoz vezet, és a kötőszövetből származó összenövések képződnek a parenchymában.
4. Negyedszer - amelyet a csatornák hiánya jellemez a portális járatokban, megkezdődik a májsejtek nekrózisának folyamata.

Az immunrendszer hibás működéséhez vezető okok ismeretlenek. Sok tudós azonban hajlamos azt hinni, hogy konfliktus van a limfociták és a hisztokompatibilitási antigének között, ami a graft versus host reakcióra jellemző, mivel a cirrhosis kialakulásának mechanizmusa nagyon hasonló az ilyen reakció során fellépő folyamatokhoz, de ez a verzió még mérlegelés alatt.

Mint minden autoimmun betegség, az biliáris cirrhosis az esetek 90% -ában 30-40 év után érinti a nőket. Éppen ezért vannak olyan verziók, hogy az okok a szervezet hormonális változásai, valamint a szervezet élettani leromlása. Az elsődleges forma biliaris cirrhosisa képes ugyanabban a családban terjedni, ami megerősíti a betegségre való örökletes hajlamot.

Tünetek

Az epeúti májkárosodás mellett más autoimmun eredetű betegségek egyidejű kialakulása is jellemző:

1. Szisztémás lupus erythematosus.
2. Szkleroderma.
3. Rheumatoid arthritis.
4. Vasculitis.
5. Glomerulonephritis.
6. Sjögren-szindróma.
7. Autoimmun pajzsmirigygyulladás.

A betegség kialakulásának kezdetén a tünetek csak kis számú betegnél jelentkeznek. A legtöbb betegnél klinikai tünetek csak a rostos szövet kiterjedt növekedése esetén jelentkeznek.

A legelső és jellegzetes tünet a bőrviszketés, amely az idegvégződéseket irritáló nagy mennyiségű epesavak miatt következik be. Néha a viszketést kezdetben sárgaság kíséri, de később is előfordulhat. A szakértők szerint minél később jelenik meg a bőr sárgasága, annál kedvezőbb a betegség prognózisa.

A vaszkuláris csillagok és a "májtenyér" rendkívül ritkák a betegség ezen formájában. A betegek felében hiperpigmentált foltok jelennek meg az ízületek ízületeiben, majd ezt követően - a test más részein. A későbbi szakaszokban a bőr pigmentált területei megvastagodnak, és a külső klinikai kép fokális sclerodermára emlékeztet.

Az epecirrózist a xanthelasma megjelenése jellemzi a szemhéjakban, a mellkasban, a könyökben és a térdízületekben.

Egyéb tünetek:

1. A máj és a lép méretének megnagyobbodása a betegek körülbelül 60%-ánál fordul elő.
2. Dyspeptikus zavarok, keserűség a szájban, fájdalom a jobb hypochondriumban.
3. Általános gyengeség, étvágytalanság.
4. Száraz bőr.
5. Izom- és ízületi fájdalom.
6. Subfebrilis láz.

A cirrhosis előrehaladtával a viszketés állandóvá és elviselhetetlenné válik. Megjelenik a puffadás, ascites alakul ki, a nyelőcső vénáinak kitágulása miatt belső vérzés léphet fel.

Diagnózis és kezelés

A biliáris cirrhosis diagnózisa biokémiai vérvizsgálat, antimitokondriális antitestek kimutatása és műszeres módszerek - ultrahang, CT és MRI - alapján történik. Primer biliaris cirrhosisban a májenzimek aktivitása nő, az ESR és az epesavak koncentrációja nő. Szinte minden beteg rendelkezik antimitokondriális antitestekkel, és körülbelül a felében alakul ki rheumatoid faktor és antinukleáris test.

Az elsődleges biliáris cirrhosis azért veszélyes, mert a kezelésére nincsenek speciális gyógyszerek, ezért minden terápiás intézkedés a tünetek enyhítésére irányul. Először is, a betegek szigorú diétát írnak elő:

1. Nem több, mint 40 g zsír naponta.
2. Fehérje bevitel 80-120 g naponta.
3. Tartósítószereket és színezékeket tartalmazó élelmiszerek visszautasítása.
4. Alkoholos és szénsavas italok, erős tea és kávé kizárása.
5. Az orvosok élethosszig tartó 5-ös étrendet és ivási rendszert javasolnak - napi 1,5-2 liter tiszta vizet.

Milyen gyógyszereket írnak fel:

1. Citosztatikumok (Geksalen).
2. Kortikoszteroidok (prednizon).
3. Biszfoszfonátok (alendronát).
4. Hepatoprotektorok (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
5. Cholagogue (Allohol).

Kiválaszthatók a kollagénszintézist elnyomó szerek - Kuprenil, D-penicillamin. Az Ursosan, a Rifampicin és a Phenobarbital alkalmas a viszketés enyhítésére. Az egyetlen módszer, amellyel a betegség gyógyítható, a donor szervátültetés.

Másodlagos cirrhosis

A másodlagos biliaris cirrózist, az elsődlegestől eltérően, jobban tanulmányozzák és megértik. Akkor alakul ki, ha az epe krónikus pangása van a májon belül és kívül található utakban. Mi vezet másodlagos biliaris cirrhosishoz:

1. Veleszületett rendellenességek az epeutak fejlődésében.
2. Cholecystolithiasis.
3. kolesztázis.
4. Ciszták és egyéb jóindulatú daganatok.
5. Rák daganatok a hasnyálmirigyben.
6. Az epeutak összeszorítása megnagyobbodott nyirokcsomók miatt (limfoleukémia, limfogranulomatózis).
7. Gennyes vagy elsődleges cholangitis.
8. Az epeutak szűkülése műtét után.
9. Cholelithiasis.

Ezek a patológiák az epe elhúzódó stagnálásához és az epevezetékek nyomásának növekedéséhez vezetnek, ami megduzzad. A betegség krónikus lefolyása a csatornák falának kimerülését idézi elő, és az epe behatol a máj parenchymájába. Savas és agresszív folyadék hatására a májsejtek begyulladnak, megindul a nekrózis folyamata.

Az érintett hepatocitákat fokozatosan rostos szövet váltja fel. Ennek a folyamatnak a sebessége eltérő - átlagosan 6 hónaptól 5 évig. A folyamat felgyorsul, ha bakteriális fertőzés csatlakozik, vagy szövődmények alakulnak ki. A betegség tartós májelégtelenséghez vezet, amely ellen az utolsó szakasz - májkóma - alakul ki.

Megnyilvánulások

Az elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosis tüneteinek sok közös vonása van. De a másodlagos májkárosodás mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordul elő, míg az elsődleges forma inkább a nőkre jellemző.

A betegség progressziójának klinikai jelei:

Az utolsó szakaszokban a jelek csatlakoznak:

• portális hipertónia;
• ascites;
• a nyelőcső és a belek varikózisai.

Diagnózis és terápia

A másodlagos biliaris cirrhosis diagnosztizálása az anamnézis összegyűjtéséből, a páciens panaszaiból és a kivizsgálásból áll. Ezt követően a következő vizsgálatokat írják elő:

1. Vér- és vizeletvizsgálatok.
2. A máj ultrahangja.
3. MRI és CT.

A betegséget a következők növekedése jellemzi:

• vércukor;
• alkalikus foszfatáz;
• koleszterin;
• bilirubin; ALT.

A legtöbb betegnél eozinofíliát, vérszegénységet és emelkedett ESR-t diagnosztizálnak. Ügyeljen arra, hogy értékelje a réz mennyiségét a vizeletben - a magas tartalom a folyamat súlyosságát jelzi. Kötelező módon diagnosztikát végeznek az epekőbetegség, az epehólyag-gyulladás, a cholangitis és a hasnyálmirigy-elváltozások azonosítására. De a legpontosabb diagnózist biopsziával és az anyag szövettani vizsgálatával állítják fel.

Lehetőség van a betegség progressziójának késleltetésére, ha kizárják az epe stagnálását okozó okokat. Ezért nagyon gyakran sebészeti beavatkozást alkalmaznak a kövek eltávolítására vagy a csatorna stentelésére. A májátültetés nem mindig ad pozitív eredményt, a betegek ¼-énél a betegség kiújul.

Ha a műtét lehetetlen, a betegeknek hepatoprotektorokat, vitaminokat, antioxidánsokat, antihisztaminokat és antibiotikumokat írnak fel, hogy megakadályozzák a bakteriális fertőzés kialakulását.

A betegség kialakulása gyermekeknél

A gyermekkori cirrhosis nem ritka, de az epeúti forma gyakorlatilag nem fordul elő gyermekkorban. Az elsődleges biliaris cirrhosis általában középkorú betegeknél alakul ki, de a betegség másodlagos formája is előfordulhat a gyermekek epeutak rendellenes fejlődése miatt.

A gyermekkori biliáris cirrhosis kezelése tapasztalt szakemberek beavatkozását és az étrend folyamatos fenntartását igényli. A betegség kedvezőtlen fejlődésével májátültetést végeznek.

Előrejelzések és szövődmények

Az elsődleges biliaris cirrhosis elsősorban azért veszélyes, mert lehetetlen megállapítani a betegség okát, ezért nincsenek specifikus kezelési módszerek. Az orvosok javasolják az összes olyan tényező kiküszöbölését, amelyek befolyásolhatják az autoimmun folyamatokat:

1. Távolítsa el a fizikai és idegi megterhelést.
2. Kerülje a stresszes helyzeteket.
3. A fertőzési gócok kezelése.
4. Normalizálja a hormonális hátteret.

Az elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosisnak gyakori szövődményei vannak:

Az elsődleges biliáris cirrózist gyakran komplikálják az egyidejű autoimmun betegségek: szisztémás lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis és mások.

A bőr nagyon gyakran szenved az elsődleges formától, a sárgaság és a hiperpigmentáció mellett gyakran figyelhető meg a vitiligo - fehér, nem pigmentált bőrterületek megjelenése.

A várható élettartam számos tényezőtől függ, de a statisztikák alapján meghatározhatja az általános mutatókat:

1. Az elsődleges forma legfeljebb 100 µmol/l bilirubinszinttel - körülbelül 4 életév, 102 µmol/l felett - legfeljebb 2 év.
2. A korai stádiumban azonosított és szövődménymentes elsődleges cirrhosis - körülbelül 20 év.
3. Másodlagos biliáris cirrhosis kifejezett tünetekkel - 7-8 év.
4. A másodlagos cirrhosis tünetmentes lefolyása 15-20 évre növeli a várható élettartamot.
5. A cirrhosis súlyos lefolyása szövődményekkel - legfeljebb 3 év.

Az átlagok azt mutatják, hogy a cirrhosis elsődleges és másodlagos formái az első tünetek megjelenésétől számított 8 éven belül halállal végződnek. De rendkívül nehéz pontosan megjósolni a várható élettartamot, különösen egy autoimmun betegség kialakulása esetén.

A biliaris cirrhosis nemcsak a legritkább, hanem a legveszélyesebb is az összes betegségtípus közül. Különösen nehéz az elsődleges cirrhosis kialakulásának előrejelzése, valamint a kezelés kiválasztása vagy a megelőző intézkedések megtétele. Az epeúti májkárosodásban szenvedő betegeknek fontos, hogy ne adják fel, és kövessék a kezelőorvos tanácsait, előírásait - megfelelő megközelítéssel a várható élettartam több évtizeddel meghosszabbítható.

simptomov.com

Ascitic folyadék fertőzés

(CP) gyakran okoz másodlagos immunhiányt. Spontán bakteriális peritonitis(SBP) a májcirrhosis talán legjellemzőbb fertőző szövődménye: a szakirodalom szerint az asciteses betegek 7-31%-ánál mutatják ki.

Az SBP klinikai képe

Az SBP klinikai tünetei közé tartozik a változó intenzitású, egyértelmű lokalizáció nélküli diffúz hasi fájdalom; láz és a hepatikus encephalopathia növekedése látható provokáló tényezők nélkül. A betegek 8-10% -ánál a peritoneális irritáció pozitív tünete állapítható meg. A hasi merevség ritkán fordul elő feszült ascitesben. Az SBP lázát a betegek 50%-ánál figyelik meg, és szeptikus sokkkal járhat együtt, gyakran a testhőmérséklet csak a subfebrilis számig emelkedik. A betegek 10-15% -ában hányás, hasmenés, bélparézis jelei fordulnak elő. Számos betegnél a betegség szeptikus sokk jeleivel nyilvánul meg súlyos hipotenzióval, tachycardiával és oliguriával.
A betegek 10-33%-ánál azonban nincsenek kezdeti tünetek, és a betegséget a vizsgálat során véletlenül észlelik. ascitikus folyadék(AZh). Ennek az lehet az oka, hogy az ilyen betegeknél általában a hepatikus encephalopathia klinikája dominál, ami elfedi az egyéb tüneteket.
Az AF fertőzés legtöbb epizódját bélbaktériumok okozzák. Az esetek 70%-ában a bakteriális ascitest Gram-negatív baktériumok okozzák. Escherichia coliés Klebsiella spp..; 10-20%-a Gram-pozitív coccus Streptococcus pneumoniae), gyakran találkozik candida albicans. Az esetek 3-4%-ában anaerob flóra vetődik.
Az asciticus folyadék fertőzésére hajlamosító fő tényezők a következők (Arroyo V. szerint):
- súlyos májbetegség (szérum bilirubinszint 3,2 mg/dl felett, vérlemezkeszám 98 ezer/ml alatt);
- gyomor-bélrendszeri vérzés;
- az AF fehérje tartalma kevesebb, mint 1 g/dl és/vagy a komplement C3 komponense 13 mg/dl alatti;
- húgyúti fertőzés;
- túlzott baktériumszaporodás;
- orvosi manipulációk: vizelet, intravénás katéter és/vagy a beteg intenzív osztályon való tartózkodása;
- SBP epizódok története.

Az asciticus folyadék fertőzésének diagnosztizálása

Tekintettel arra, hogy a vizsgált szövődmény klinikai megnyilvánulásai gyakran nem specifikusak, a diagnózis az AF vizsgálatán alapul. A diagnosztikai kritériumokat a táblázat tartalmazza. tíz .

A cirrhosisban a sürgősségi diagnosztikai paracentézis indikációi az asciticus folyadék fertőzésének tünetei (hasi fájdalom, láz, leukocitózis, az encephalopathia megjelenése vagy mélységének növekedése vagy a veseelégtelenség súlyossága); gyomor-bélrendszeri vérzés vagy hipotenzió.
Magát az SBP-t az AF-tenyésztés pozitív eredménye, a neutrofilek tartalma több mint 250 1 mm 3 -ben és az intraabdominális fertőzésforrás hiánya.
Monomikrobiális, nem neutrofil bakteriális ascites esetén az AF tenyészet pozitív, és a neutrofilek tartalma kevesebb, mint 250 1 mm 3 -ben. Tenyészet-negatív neutrofil ascitesben az AF-tenyésztést nem kíséri baktériumszaporodás, de a neutrofilek száma meghaladja a 250-et 1 mm 3 -enként intraabdominális fertőzésforrás hiányában.
Másodlagos bakteriális hashártyagyulladás gyanúja merülhet fel, ha polimikrobiális tenyészetet nyernek a vizsgált AF-ben több mint 250 neutrofil per 1 mm 3 -el kombinálva. A fertőzés ezen változata bélperforáció esetén fordul elő. Ezek a betegek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek.
A polimikrobiális bakteriális ascites egy iatrogén állapot, amelyet a paracentézis során bekövetkező bélsérülés okoz. A tenyésztés pozitív, de a polimikrobiális bakteriális ascites általában nem okoz neutrofilek növekedését, és magától megszűnik.
Spontán bakteriális pleurális empyema fordul elő hidrothoraxban szenvedő betegeknél tüdőgyulladás hiányában (a fejlődés és a kezelés megegyezik az SBP-vel).

Az antibakteriális terápia a megfelelő SBP-ben, a tenyészet-negatív neutrofil ascitesben és a fertőzés klinikai tüneteit mutató monomikrobiális, nem neutrofil bakteriális ascitesben szenvedő betegeknél javasolt. A választott gyógyszer a 3. generációs cefotaxim cefalosporinjainak csoportjába tartozó antibiotikum: 2 g-ot 8 óránként 5-7 napon át (az esetek 90%-ában hatásos). Az ebbe a csoportba tartozó egyéb gyógyszerek közül a ceftriaxont és a cefonicidet írják fel. Alternatív kezelési módszerként 6 óránként 1 g amoxicillin és 0,2 g klavulánsav kombinációját alkalmazzák, ez a terápia a betegek 85% -ánál hatásos. Az ofloxacin napi kétszeri 400 mg orális alkalmazása szövődménymentes SBP esetén ugyanolyan hatékony, mint az intravénás cefotaxim. A kinolonokkal profilaktikusan kezelt betegek cefotaximot kapnak.

A kezelés hatékonyságának értékelése

A European Society for Study of Ascites javasolja az AF-vizsgálat megismétlését 2 nap elteltével. Az antibiotikum-terápia hatékonyságát a klinikai tünetek eltűnése és a neutrofilek számának több mint 25%-os csökkenése határozza meg az AF-ben. Cserélje ki az antibiotikumot az izolált mikroorganizmus érzékenysége alapján. A kezelés sikertelensége esetén emlékezni kell a másodlagos hashártyagyulladás kialakulásának lehetőségére is. A betegek várható élettartama SBP epizód után az esetek 30-50%-ában 1 év, 25-30%-ban 2 év.
A túlélés legfontosabb negatív előrejelzője a veseelégtelenség kialakulása az SBP epizódja előtt. A diagnózis napján 1,5 g/1 testtömegkilogramm albumin, a következő 3 napban pedig 1 g/1 kg dózisban történő kijelölése 30-ról 10%-ra csökkentheti a halálozások számát. A megnövekedett halálozáshoz kapcsolódó egyéb tényezők közé tartozik: előrehaladott életkor, pozitív ascites-tenyésztés és magas bilirubinszint.

Megelőzés

Mivel az SBP visszatérő epizódjai a betegek 70%-ánál fordulnak elő, és ezek a vezető halálokok, ezeket a betegeket fel kell venni a májátültetési várólistára. Az ilyen betegekről kimutatták, hogy az AF fertőzés megelőzését a fluorokinolonok csoportjába tartozó gyógyszerekkel (norfloxacin, ciprofloxacin) folyamatosan végzik az ascites vagy a májátültetés megszűnéséig. Profilaktikus célból antibakteriális szereket is felírnak a felső gyomor-bél traktus vérzése esetén, függetlenül az ascites jelenlététől vagy hiányától. A Norfloxacin naponta kétszer 400 mg a választott gyógyszer. per os vagy nasogastricus szondán keresztül legalább 7 napig. A profilaktikus tanfolyam megkezdése előtt ki kell zárni az SBP vagy más fertőzés jelenlétét.

Hepatorenalis szindróma

Hepatorenalis szindróma(HRS) - funkcionális veseelégtelenség, amely a vesében bekövetkező szerves elváltozások nélkül jelentkezik. Az International Society for Study of Ascites a következő kritériumok alkalmazását ajánlja a HRS diagnózisához (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- májcirrhosis ascitesszel;
- 1,5 mg/dl feletti szérum kreatinin (több mint 133 mmol/l);
- a szérum kreatininszintje nem csökken 1,5 mg/dl (133 mmol/l) alá a vízhajtó kezelés abbahagyása és albuminnal történő folyadékbevitel után 2 nappal (az albumin ajánlott adagja 1 g/1 testtömegkilogramm/kg napi maximum 100 g/nap adagig);
- nincs más oka a veseelégtelenség kialakulásának (sokk, szepszis, a keringő plazma térfogatának csökkenése, nefrotoxikus gyógyszerek alkalmazása);
- Kizárt parenchymás vesebetegség proteinuria, több mint 500 mg / nap, mikrohematuria (több mint 50 eritrocita látómezőnként) és / vagy a vesék ultrahangvizsgálata során bekövetkező változásai esetén.
A dekompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél a funkcionális veseelégtelenség végül csatlakozik és előrehalad. A HRS-ben szenvedő betegek körülbelül 15%-a az első kórházi kezeléstől számított 6 hónapon belül, 40%-ánál pedig 5 éven belül alakul ki.

Osztályozás

Talán kétféle hepatorenalis szindróma kialakulása. Az 1-es típusú HRS gyorsan dekompenzálódik, a szérum kreatininszintje általában 2,5 mg/dl felett van. Ez a szindróma nagyobb valószínűséggel fordul elő SBP, alkoholos hepatitis vagy volumetrikus paracentézis hátterében, későbbi albuminpótlás nélkül. Kezelés vagy májátültetés nélkül az 1-es típusú HRS-ben szenvedő betegek legfeljebb 2 hétig élnek.
A 2-es típusú HRS dekompenzált májbetegségben szenvedő betegeknél alakul ki, és szorosan összefügg a rezisztens ascitesszel. Lassú lefolyású, kevésbé súlyos veseelégtelenség jellemzi (a szérum kreatininszintje nem haladja meg az 1,5-2,5 mg / dl-t).

Klinikai jelek és tünetek

A HRS-nek nincsenek specifikus klinikai tünetei. A klinikai tüneteket az akut veseelégtelenség és a progresszív májelégtelenség és a portális hipertónia kombinációja határozza meg. Jellemző a szomjúság, az apátia, a gyengeség. A betegeknél a has térfogata nő, leesik artériás nyomás(BP), esetleg a sárgaság fokozódása. A tipikus vese tünetek közé tartozik az oliguria, a vesék filtrációs funkciójának csökkenése, a szérum kreatinin és a vér karbamid-nitrogénszintjének mérsékelt emelkedésével. Ugyanakkor a vesék koncentrációs képessége meglehetősen megmarad. A proteinuria, a vizelet üledékében bekövetkező változások minimálisak és ritkán észlelhetők. A terminális stádiumban hyperkalemia, hypochloraemia csatlakozhat.

Diagnosztika

Ha a beteg súlyos ascitesben szenved, és nem reagál a folyamatban lévő terápiára, artériás hipotenzió, hyponatraemia, akkor tisztában kell lennie a HRS kialakulásának valószínűségével. A diagnózis az IAC kritériumokon alapul (International Ascites Club, 1996). A diagnózis felállításához minden kritériumnak teljesülnie kell. A veseelégtelenség azonosítása után a HRS diagnózisa kizárással történik. Következetesen ki kell zárni a folyadékvesztés miatti prerenális veseelégtelenséget, az akut tubuláris nekrózishoz vezető hemodinamikai és szeptikus sokkot, a nefrotoxikus gyógyszereket, a krónikus vesebetegséget és a húgyúti elzáródást. A HRS-t akkor diagnosztizálják, ha a veseelégtelenség minden egyéb okát kizárták, és mind a hipovolémiát, mind a szepszist kezelték. Ugyanakkor lehetőség van a HRS-t egy másik vesepatológiával kombinálni, amely jelenleg nem határozza meg a beteg állapotának súlyosságát.

Megkülönböztető diagnózis

Leggyakrabban a HRS-t meg kell különböztetni az akut tubularis nekrózistól toxikus nephropathiában, nephritisben, súlyos fertőzésben (szepszis, akut cholangitis, leptospirosis, láz), dekompenzált szívelégtelenség esetén az anuriától.

Akut tubuláris nekrózis esetén vesekárosodás lehetséges az anyag nefrotoxikus hatása miatt, amely akut májelégtelenség- OPN (acetaminophen, fakó vöcsök), vagy antibiotikumok, radiopaque gyógyszerek hatására. A cirrhosisban szenvedő betegek veseelégtelenségét nem a HRS (11. táblázat), hanem a korábbi vesebetegségek (glomerulonephritis, pyelonephritis stb.) okozhatják. Korábbi májpatológia nélkül az akut veseelégtelenség a legtöbb esetben akut vírusos hepatitis esetén fordul elő. A vírusos hepatitis glomerulonephritis, IgA nephropathia, krioglobulinémia kialakulását okozza. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis membranosus és membranosus proliferatív glomerulonephritishez, antineutrofil antitestekkel járó vasculitishez és tubulointerstitialis nephritishez kapcsolódik.
Egyes betegségek a máj és a vese egyidejű károsodásával járnak: sarcoidosis, amyloidosis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, nem alkoholos steatohepatitis diabetes mellitusban diabeteses nephropathiával, policisztás májbetegség, sokk, szepszis és keringési elégtelenség. Vesekárosodás (intersticiális nephritis) lehetséges májbetegségben szenvedő betegeknél bizonyos gyógyszerek, különösen aminoglikozidok bevétele után. Angiotenzin konvertáló enzim gátlók (vagy angiotenzin receptor blokkolók) egyidejű alkalmazása és nem szteroid gyulladáscsökkentő alapok(NSAID-ok) a vérnyomás csökkenését, a glomeruláris filtráció csökkenését és a prerenális hemodinamikai veseelégtelenség kialakulását okozzák.

A HRS kezelését a májelégtelenség folyamatban lévő terápia hátterében végzik. Szükség esetén paracentézist végeznek, majd albumin bevezetése következik, de kétségtelenül a májátültetés a legjobb kezelési módszer. A farmakológiai szerek közül a szisztémás vazokonstriktorok és a plazmapótlók számítanak a választott gyógyszereknek (6. ábra).
Érszűkítők Azért írják elő, hogy a HRS patogenezisének kezdeti láncszeme a belső szervek artériáinak tágulása, amelyet az endogén érszűkítő rendszerek aktiválása okoz a veseerek részleges görcsével. A terlipressin intravénás beadása önmagában vagy albuminnal kombinálva plazmapótlóként jelentősen javítja a veseműködést és 1,5 mg/dl alá csökkenti a szérum kreatinint az 5 napig kezelt betegek 60-75%-ánál. Ezekben a vizsgálatokban nem fordult elő a HRS kiújulása.
Tojásfehérje az első napon 1 g/1 testtömegkilogramm dózisban, a következő napokon 20-40 g, a terlipressin 0,5 mg intravénásan 4 óránként, a maximális adag 4 óránként 2 mg. Terlipressin nincs regisztrálva ezért számos országban, például az USA-ban és Oroszországban lehetséges a midodrin (alfa-adrenerg agonista) oktreotiddal (a szomatosztatin és egy glukagon inhibitor analógja) és albuminnal együtt alkalmazni. Az albumint ugyanabban a dózisban adják be - szájon át naponta kétszer, midodrint - 2,5-7,5 mg (maximum 12,5 mg), oktreotidot - szubkután naponta kétszer 100 mg (maximum 200 mg) adagban. Ezenkívül az albuminnal együtt noradrenalin, egy másik alfa-adrenerg agonista 0,5-3 mg / óra dózisban intravénásan alkalmazható infuzátoron vagy dopaminon keresztül - 100 mg 12 óra alatt (a diurézis növekedésének hiányában a kezelés alatt). meghatározott időpontban le kell állítani a dopamin adagolását).
A terápia időtartama 1-2 hét, a cél a szérum kreatininszint 1,5 mg/dl alá csökkentése. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy érszűkítők alkalmazásakor görcsös hasi fájdalom, hányinger, hányás, fejfájás jelentkezhet. Az ok az érfal simaizomzatának tónusának növekedése, ami a vénák és venulák szűküléséhez vezet, különösen a hasüregben. A kezelés során a hemodinamikai paraméterek (pulzus, vérnyomás) ellenőrzése szükséges. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy azok a betegek, akik reagálnak a terápiára (amikor a szérum kreatininszintje 1,5 mg/dl-re esik), magasabb a túlélési arány, mint a nem reagálóknál.
Így a HRS gyógyszeres kezelésének fő célja a veseműködés normalizálása, majd a májátültetés. A májátültetés előtt vazopresszin analógokkal és albuminnal sikeresen kezelt betegek transzplantáció utáni kimenetele és túlélési aránya ugyanaz, mint a HRS nélküli transzplantált betegeknél. Ez alátámasztja azt az elképzelést, hogy a HRS-t nagyon agresszívan kell kezelni a májátültetés előtt, mivel ez javítja a veseműködést és jobb eredményekhez vezet. Javíthatja a veseműködést transzjuguláris portosisztémás shunt(TIPP).
Fontos szerepet kapnak a megelőző intézkedések. Két olyan klinikai helyzet létezik, ahol a HRS kialakulása megelőzhető, különösen a spontán bakteriális hashártyagyulladás és az alkoholos hepatitis esetén. SBP-ben az albumint 1,5 g/1 testtömegkilogramm dózisban írják fel intravénásan a diagnózis napján, 48 óra elteltével további 1 g-ot adnak be.A HRS előfordulása ilyen betegeknél 30-ról 10%-ra csökken, a túlélés ennek megfelelően javul. Az alkoholos hepatitisben szenvedő betegek napi 2-3-szori 400 mg-os pentoxifillin szájon át történő alkalmazása 35%-ról 46%-ról 8%-ra, illetve 24%-ra csökkenti a mortalitást.

Portális hipertónia, a nyelőcső és a gyomor varikózisából származó vérzés

Kivérezni visszér A nyelőcső és a gyomor (VRV) kritikus állapota, amelyben a betegek több mint 20%-a meghal a következő 6 héten belül. A vírusos májcirrhosisban szenvedő betegek 30%-ában nyelőcső EV-k képződnek
5 éven belül, alkoholos cirrhosisban - az esetek 50% -ában 2 év alatt.
A nyelőcső és a gyomor varikózus vénái vérzéssel - klinikai megnyilvánulás portális hipertónia(PG). Jelenleg a következő definíciót fogadják el: A PH klinikai tünetegyüttes, amely hemodinamikailag a portális nyomásgradiens kóros növekedésében nyilvánul meg, amit a portosisztémás kollaterálisok képződése kísér, amelyeken keresztül a vér távozik a portális vénából a portális vénából. máj. A portálnyomás gradiens a portálon uralkodó nyomás és a nyomás közötti különbség alsó üreges ve nem (NVC), normál esetben 1-5 Hgmm. Művészet. Klinikailag jelentős portális hipertónia a portális nyomásgradiens 10 Hgmm-nél nagyobb növekedésével válik. Művészet. Alul és az ábrán. A 7. ábra az ÜHG osztályozását mutatja a portálblokk lokalizációja alapján.

A portális hipertónia osztályozása

1. suprahepatikus

Májvéna trombózis (Budd-Chiari szindróma, tumor invázió)
A vena cava inferior elzáródása (membrán az IVC lumenében, tumor invázió)
Szív- és érrendszeri betegségek (konstriktív pericarditis, súlyos tricuspidalis regurgitáció)

2. Intrahepatikus

Preszinuszos

Rendu-Osler betegség
A máj veleszületett fibrózisa
A portális véna ágainak trombózisa (súlyos bakteriális cholangitis, rosszindulatú daganatok)
Primer biliaris cholangitis, primer szklerotizáló cholangitis
Granulomatosis (schistosomiasis, sarcoidosis, tuberkulózis)
Krónikus vírusos hepatitis

Mieloproliferatív betegségek
Noduláris regeneratív hiperplázia
Idiopátiás (nem cirrhotikus) portális hipertónia
Wilson-kór
Hemochromatosis
· Policisztás
Amiloidózis
Mérgező anyagoknak való kitettség (réz, arzén, 6-merkaptopurin)

szinuszosén

Minden CPU ház
Akut alkoholos hepatitis
Súlyos vírusos hepatitis
Terhesség akut zsírmáj
A-vitamin toxicitás
Szisztémás mastocytosis
májpurpura
Citotoxikus gyógyszerek

Posztszinuszos

vénás elzáródásos betegség
Alkoholos centrilobuláris hyalin szklerózis

3. Szubhepatikus

Portális véna trombózis
A portális véna barlangos átalakulása
A lépvéna trombózisa
Visceralis arteriovenosus fistula
Idiopátiás trópusi splenomegalia

A portális hipertónia klinikai megnyilvánulásai

A beteg vizsgálatakor lehetőség nyílik az elülső hasfal kitágult, a köldöktől eltérő vénáinak azonosítására (medúzafej). Az epigasztrikus régióban azonban egy vagy több saphena véna gyakrabban látható. Néha a köldöktájban vaszkuláris vénás zörej hallható. A lép megnagyobbodása a PH egyik legfontosabb diagnosztikai jele. A sűrű máj cirrózist, a lágy máj extrahepatikus portális blokkot jelez. Az ascites jelenléte cirrhosisban májelégtelenség kialakulását jelenti. Az anorektális varikózist meg kell különböztetni a PH-val nem összefüggő aranyértől.

Diagnosztika

Májbetegségben szenvedő betegnél a következő klinikai tünetek jelzik a PH kialakulását: splenomegalia, ascites, hepatikus encephalopathia és nyelőcső visszér. Ezzel szemben, ha ezen tünetek bármelyikét észlelik, ki kell zárni a PG-t és a cirrózist.
A PH diagnózisának közvetett megerősítése a nyelőcső VRV kimutatása esophagogastroduodenoscopia(EGDS). VRV hiányában EGDS-re legalább kétévente egyszer van szükség, ha van, évente. Ezenkívül az endoszkópia elvégzésekor szükségszerűen fel kell mérni a nyelőcső és / vagy a gyomor nyelőcsövéből való vérzés kockázatát, és ennek megfelelően a megelőző kezelés szükségességét.

A nyelőcső varikózus vénák osztályozása méretük szerint

I. fokozat - magányos vénák, amelyek csökkennek, ha endoszkóppal nyomást gyakorolnak rájuk
II fokozat - több vénaoszlop, amelyek nem egyesülnek a nyelőcső kerülete körül, de nem csökkennek, amikor endoszkóppal nyomást gyakorolnak rájuk
III fokozat - a vénák a nyelőcső teljes kerületén egyesülnek
Endoszkópos intolerancia esetén lehetőség van videokapszula alkalmazására, de ezt a módszert még javítani kell a PG súlyosságának diagnosztizálásában.
Ultrahang lefolytatása során a PG jelei a portális véna 13 mm-re vagy annál nagyobb kiterjedése, a benne lévő véráramlás sebességének csökkenése vagy retrográd véráramlás, a porto-caval kollaterálisok megjelenése (paraumbilicalis véna, varikózus vénák). lépvéna stb.). A PH diagnosztizálására ritkábban végeznek olyan vizsgálatokat, mint a hasi szervek számítógépes tomográfiája, radionuklid májvizsgálat. A venográfia (lép vagy transzhepatikus portográfia), ha szükséges, lehetővé teszi a károsodott portális véráramlás szintjének és feltehetően okának azonosítását. A portális vénában kialakuló nyomás ballonkatéterrel mérhető, amelyet a femoralis vagy jugularis vénán keresztül a kis májvénába vezetnek, amíg meg nem áll. Szükség esetén a vénában a portális nyomást közvetlenül - a portális véna perkután transzhepatikus katéterezésével, vagy közvetve - az egyik májvéna transzjuguláris katéterezésével határozzák meg, amelyben a májvénában kialakuló nyomást és a májvéna éknyomását mért. Ez utóbbi nő a szinuszos (beleértve a cirrózist is) és a posztszinuszos PG-vel, de nem változik a preszinuszos PG-vel.
Az ÜHG és súlyosságának értékelésében az "arany standard" a portális nyomásgradiens.
Ha további információkra van szükség (például porto-caval anasztomózisra való felkészülés során), vagy valamilyen oknál fogva a perkután transzhepatikus portális véna katéterezése nem lehetséges, a portális véna átjárhatósága és a benne lévő véráramlás iránya közvetett módszerrel értékelhető. portográfia, amelyben kontrasztanyagot fecskendeznek be a cöliákia törzsébe, a lépbe vagy a felső mesenterialis artériába.

Megkülönböztető diagnózis

A vérzés forrása PH-ban a nyelőcső VRV, a gyomor és a portalis hypertoniás gastropathia lehet. Ezenkívül a varikózus vérzést meg kell különböztetni a gyomor és a gyomor eróziós és fekélyes elváltozásaiból eredő vérzéstől. patkóbél(DPK). A felső gyomor-bél traktus vérzésének ritka okai között meg kell jegyezni a gyomor és a belek ereinek angiodysplasiáját (Weber-Osler-Randu-kór), az aorta aneurizma szakadását (általában a duodenum lumenében), a tuberkulózist. és gyomorszifilisz, hipertrófiás poliadenomatikus gastritis (Menetrier-kór), idegen testek
gyomor-, hasnyálmirigy-daganatok, epeutak károsodása vagy a máj vaszkuláris képződményeinek megrepedése, véralvadási zavarok.

Akut varikózus vérzés kezelése

Az akut variceális vérzés kezelésének algoritmusa az ábrán látható. nyolc . A portál nyomáscsökkentő mechanizmusának megfelelően minden gyógyszerrel portális hipertónia gyógyszeres terápiája két fő csoportra osztható.
1. csoport - értágítók, amelyek befolyásolják a portális rezisztencia dinamikus összetevőjét (nitrátok - izoszorbid 5-mononitrát). A nitrátokat ritkán alkalmazzák monoterápiaként, és általában vazopresszinnel kombinálva alkalmazzák.
2. csoport - érszűkítők, amelyek csökkentik a portális nyomást, splanchnicus érszűkületet okoznak, és ennek megfelelően csökkentik a portális vér térfogatát. A közvetlen érösszehúzó szerek közé tartozik a vazopresszin és szintetikus analógja, a terlipressin. Ezek a gyógyszerek közvetlenül hatnak a vaszkuláris simaizomsejtekre. Az indirekt vazokonstriktorok hatásmechanizmusa az endogén értágítók (különösen a glukagon) aktivitásának gátlásával jár. Ebbe a csoportba tartozik a szomatosztatin és szintetikus analógja, az oktreotid.
A vazopresszint először intravénásan (20 percen belül) adják be 20 NE/100 ml 5%-os glükózoldat dózisban, majd a gyógyszer lassú infúziójára váltanak, 4-24 órán keresztül, 20 NE sebességgel. 1 óránként, amíg a vérzés teljesen el nem áll. A vazopresszin és a gliceril-trinitrát kombinációja csökkentheti a vazopresszin szisztémás mellékhatásainak súlyosságát. A Terlipressint kezdetben bolus injekcióként alkalmazzák 2 mg-os dózisban, majd intravénásan 1 mg-mal 6 óránként. Az oktreotidot bolus formájában adják be 25-50 mcg dózisban, majd 25-50 mcg/óra folyamatos infúzióval.
A nyelőcső visszértágulatából származó kis mennyiségű vérzés és stabil hemodinamikai paraméterek esetén tanácsos elvégezni endoszkópos szkleroterápia. A szklerozánsok (polidokanol vagy etoxiszklerol) paravasális vagy intravazális beadása a betegek több mint 70%-ánál segít megállítani a vérzést.
Tömeges vérzés esetén, amikor a szklerotizáló terápia a rossz látási viszonyok miatt lehetetlen, folyamodnak léggömb tamponád nyelőcső visszér a Sengstaken-Blakemore szondával vagy (a gyomorfenékben lévő visszerek lokalizációjával) a Linton-Nachlass szondával. A szondát legfeljebb 12-24 órás időtartamra szerelik fel, egyes betegeknél az eltávolítás után a vérzés újraindulhat.
A nyelőcső varikózus vénáiból származó vérzés megállításának képtelensége, a kezdeti vérzéscsillapítás utáni gyors kiújulása, valamint a tartósított vér nagy adagjának (24 órán belül több mint 6 adag) használatának szükségessége a sebészi kezelés(bypass műtét, nyelőcső átmetszése).
Az akut variceális vérzés kezelésére vonatkozó ajánlások az alábbiakban foglalhatók össze.
1. A legjobb a vazoaktív gyógyszerek (a lehető legkorábbi, lehetőleg a klinikára történő szállítás során) és az endoszkópos eljárások kombinációja.
2. Lehetséges a terlipresszin, szomatosztatin, oktreotid, vazopresszin nitroglicerinnel kombinálva. A gyógyszeres kezelés akár 2-5 napig is eltarthat.
3. A nyelőcső VRV endoszkópos doppingolása vagy a szkleroterápia a választott taktika ezen a területen akut vérzés esetén. Ha a gyomor RV-ből vérzik, jobb endoszkópos obturációt alkalmazni szövetragasztóval.
4. Az endoszkópos vizsgálatot (és kezelést) a vérzés kezdetétől számított 12 órán belül el kell végezni.
5. Minden betegnek profilaktikus széles spektrumú antibiotikumra van szüksége.
6. Ha az endoszkópos és gyógyszeres terápia hatástalan, TIPS alkalmazása javasolt.

Megelőzés

Elsődleges megelőzés visszérvérzést végeznek Child-Pugh szerint A és B osztályú cirrhosisban szenvedő betegeknél, kisebb varikózisban és/vagy portális hipertóniás gastropathiában. Ehhez nem-szelektív béta-blokkolókat (propranolol, nadolol, timolol) használnak, amelyek körülbelül 30-40%-kal csökkenthetik az első vérzés kockázatát. A gyógyszereket olyan dózisban írják fel, amely 25%-kal csökkenti a nyugalmi pulzusszámot, vagy kezdetben alacsony impulzus esetén akár 55 ütés/perc sebességgel. A propranolol adagja 80 mg/nap orális (kezdeti adag) és 320 mg/nap (maximális adag) között mozog. Ellenjavallatok esetén alternatíva az izoszorbid 5-mononitrát alkalmazása. A béta-blokkolók céldózisának elérésekor a portális nyomásgradiens 10 Hgmm alá csökken. Art., amely csökkenti a vérzés kockázatát.
A nyelőcső VRV endoszkópos lekötése a vérzés megelőzésére javasolt közepes vagy nagy nyelőcsővarixban szenvedő betegeknél.
Másodlagos megelőzés A kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni, mivel a cirrhosisban szenvedő betegeknél a gyomor-bélrendszeri vérzés első epizódját az esetek 60% -ában annak visszaesése kíséri. Az elsődleges profilaxis nélküli betegek béta-blokkolókat vagy endoszkópos lekötést, vagy a kettő kombinációját kapják. A béta-blokkolóval kezelt betegek az első vérzés pillanatától számított 6. naptól endoszkópos VRV-kötésen esnek át.

Hígításos hyponatraemia

A cirrhosisban szenvedő betegek hígításos hyponatraemia vagy dilution hyponatraemia klinikai szindróma, és a következő jellemzők alapján diagnosztizálják:
– a szérum nátriumszint csökkenése ≤130 mmol/l;
- az extracelluláris folyadék térfogatának növekedése;
- ascites és/vagy perifériás ödéma jelenléte.
Hígításos hyponatraemia a cirrhosisban és ascitesben szenvedő kórházi betegek átlagosan egyharmadánál (30-35%) fordul elő. Meg kell különböztetni a valódi hyponatraemiától, amely a keringő plazmatérfogat csökkenésével alakul ki a diuretikumok túladagolása miatt olyan betegeknél, akiknél nincs ascites és ödéma.
A hígításos hyponatraemia kialakulását hajlamosító tényezőknek tekintik az NSAID-ok szedését és a volumetrikus paracentézis elvégzését plazmapótló oldatok utólagos beadása nélkül.

Klinikai megnyilvánulások

Cirrhosisban szenvedő betegeknél a hígításos hyponatraemia általában néhány napon vagy héten belül kialakul, bár akut állapotok is lehetségesek. A legtöbb betegnél a szérum nátriumszint 125-130 mmol/l között mozog, de néhánynál 110-125 mmol/l-re is csökkenhet. Klinikailag a hyponatraemia hányinger, hányás, apátia, anorexia, letargia, görcsök, tájékozódási zavar és fejfájás formájában nyilvánul meg. Az ehhez az állapothoz kapcsolódó neurológiai tüneteket nehéz megkülönböztetni a hepatikus encephalopathia megnyilvánulásaitól.

A hígításos hyponatraemia kezelésének első lépése a folyadékkezelés korlátozása és a vizelethajtó gyógyszerek (125 mmol/l alatti Na-tartalom) megszüntetése. A folyadék mennyiségének napi 1 literre való korlátozása megakadályozza a nátriumszint további csökkenését, de nem vezet annak növekedéséhez. A folyadékbevitel korlátozása mellett a betegeknek sómentes diétát kell követniük. Ilyen körülmények között a hipertóniás sóoldatok kijelölése nem praktikus alacsony hatékonyságuk, az extracelluláris folyadék térfogatának további növekedése, valamint az ödéma és az ascites esetleges súlyosbodása miatt.
Egyes esetekben, a beteg állapotától függően egyedileg meghatározva, a hyponatraemia korrekciója szükséges.
Az izotóniás nátrium-oldat dózisát a következőképpen számítjuk ki: a szükséges Na mennyiség, mmol \u003d (a kívánt Na szint - a Na valós szintje) x testtömeg, kg x 0,6, ahol 0,6 az együttható.
Mivel 1 liter 0,9%-os NaCl-oldat 390 mmol Na-t tartalmaz, a betegnek 0,9%-os NaCl-oldatot kell beadnia kolloidokkal (albuminnal) kombinálva = a szükséges mennyiségű Na / 390 mmol Na.
A hyponatraemia differenciáldiagnózisát hypoosmolális hyponatraemiával végezzük.

■ Elsődleges nátriumvesztés

1. Kültéri veszteség
2. Veszteségek a gyomor-bél traktuson keresztül
3. Vese elvesztése

■ Primer hyperhydremia

1. ADH (antidiuretikus hormon) túlzott szekréciója
2. A mellékvesekéreg elégtelensége
3. Pajzsmirigy alulműködés
4. Krónikus veseelégtelenség

Jelenleg III. fázisú multicentrikus klinikai vizsgálatok folynak az antidiuretikus hormon specifikus V2 receptor antagonistáinak (satavaptan, tolpavaptan) alkalmazásával kapcsolatban.

Következtetés

Az elmúlt 15-20 évben számos klinikai és kísérleti tanulmány foglalkozott a májcirrhosis és szövődményei vizsgálatával. Előrelépés történt a betegség etiológiai és hajlamosító tényezőinek vizsgálatában, új kezelési módszereket alkalmaznak. Ugyanakkor a cirrhosis szövődményeinek patogenezisének számos kérdését továbbra sem vizsgálták kellőképpen, és az ebben az irányban végzett tudományos kutatások eredményei ellentmondásosak. A radikális segítség egyetlen hatékony módja ennek a betegcsoportnak a májátültetés, amelyet sajnos nem mindig lehet időben elvégezni. A májcirrhosis szövődményeinek kezelésének megfelelően megválasztott taktikája nagyon nehéz feladat, de végrehajtása lehetővé teszi a betegek számára, hogy biztonságosan várják a szervátültetést.

2. függelék

Alacsony nátriumtartalmú étrend

Ha nátriumszegény diétát javasoltak Önnek, kerülje a sózást, és a nátrium teljes mennyisége nem haladhatja meg a napi 1,5-2 g-ot. A nátrium korlátozása a diuretikumok adagjának csökkenéséhez, az ascites gyorsabb megszűnéséhez és a kórházi tartózkodás időtartamának csökkenéséhez vezet.

Hogyan kell követni a nátriumszegény diétát

Ne adjon hozzá sót az ételhez (a sótartó ne legyen az asztalon!!!)
Vezessen étkezési naplót, amelyben számolja meg az ételből származó nátrium mennyiségét
Ne használjon konzerv, készre fagyasztott, szárított élelmiszereket, gyári szószokat
Kerülje a gyorsételeket
Kerülje el a sütőport (sütőpor) és szódabikarbónát (sütemények, kekszek, sütemények, péksütemények) tartalmazó termékeket.
Használjon friss vagy száraz fűszernövényeket (nem előre csomagolt fűszereket!!!), citromlevet, balzsamecetet, borsot, hagymát és fokhagymát, hogy fokozza ételei ízét.
Legyen türelmes – eltarthat néhány hétig, amíg megszokja az alacsony nátriumtartalmú étrendet

Ne feledje, hogy egyes gyógyszerek nagy mennyiségű nátriumot tartalmazhatnak, különösen a nem szteroid gyulladáscsökkentők. Az intravénás beadásra szánt antibiotikumok átlagosan 2,1-3,6 mmol nátriumot tartalmaznak grammonként, és az infúziós oldatokban lévő mennyiséget az injekciós üvegen feltüntetik.
Ha vizelethajtót szed, jegyezze fel napi testsúlyát, napi vizeletmennyiségét (különbség a megivott és kiürült folyadékok között), a hasüreg térfogatát (mérőszalaggal a köldök szintjén mérve) és a táplálékkal bevitt nátrium mennyiségét. A fogyás nem haladhatja meg a napi 1000 g-ot ascitesben és perifériás ödémában szenvedő betegeknél, illetve a napi 500 g-ot csak ascites esetén. A kezelőorvos ajánlásainak megfelelő betartása lehetővé teszi a diuretikus terápia szövődményeinek megelőzését és a kórházi kezelés időtartamának csökkentését.

Májcirrhosisban szenvedő betegek napi étrendjének hozzávetőleges nátriumtartalma

· Reggeli

Búzadara kása tejszínnel és cukorral vagy sült gyümölccsel ≈20 mg
1 tojás ≈170 mg
50-60 g kenyér sózatlan vajjal és lekvárral (zselé vagy méz) ≈220 mg
Tea vagy kávé tejjel ≈10 mg

· Vacsora

Zöldségsaláta ≈50-70 mg
Só nélküli leves ≈ 800-1000 mg
90 g fehér hal ≈ 150 mg
3 burgonya ≈ 20 mg
Gyümölcs (friss vagy sült) ≈15-30 mg

· Délutáni nassolnivaló

50-60 g kenyér ≈ 220 mg
Sózatlan vaj, lekvár vagy paradicsom ≈5–10 mg

· Vacsora

Zöldek vagy saláta ≈ 16-30 mg
Tejföl ≈ 40 mg
100 g marhahús, baromfihús ≈80 mg
Tészta ≈ 10 mg
Gyümölcs (friss vagy sült) vagy gyümölcslé zselatin zselé ≈ 15-30 mg
Tea vagy kávé tejjel ≈ 10 mg

Teljes: 1900-2000 mg nátrium naponta.

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

Alkoholos zsírmáj [zsírmáj] (K70.0), alkoholos májelégtelenség (K70.4), alkoholos májgyulladás (K70.1), alkoholos májfibrózis és -szklerózis (K70.2), alkoholos májcirrhosis (K70.3), Nem meghatározott biliaris cirrhosis (K74.5), Máj vénás elzáródásos betegsége (K76.5), Másodlagos biliaris cirrhosis (K74.4), Hepatorenalis szindróma (K76.7), Granulomatosus hepatitis, máshová nem sorolt ​​(K75.3) , Máshová nem sorolt ​​zsírmáj (K76.0), Májinfarktus (K76.3), Nem specifikus reaktív hepatitis (K75.2), Akut és szubakut májelégtelenség (K72.0), Primer biliaris cirrhosis (K74.3), Portális hipertónia (K76.6), májszklerózis (K74.1), májelhalásos toxikus májkárosodás (K71.1), májfibrózissal és májcirrózissal járó toxikus májkárosodás (K71.7), toxikus májkárosodás cholestasis (K71.0), Mérgező májkárosodás, akut hepatitis formájában (K71.2), Mérgező krónikus aktív hepatitis (K71.5), krónikus lobularis hepatitis (K71.4), krónikus perzisztáló hepatitis (K71.3), májfibrózis (K74.0), máshová nem sorolt ​​krónikus hepatitis (K73), krónikus passzív sokaság máj (K76.1), Centrilobularis hemorrhagiás májelhalás (K76.2)

Gasztroenterológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republikánus Központban
egészségfejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. december 10-én kelt
19. számú jegyzőkönyv

Májzsugorodás egy diffúz folyamat, amelyet fibrózis és a máj normál szerkezetének átalakulása jellemez, regenerációs csomópontok kialakulásával. Májzsugorodásszámos krónikus májbetegség végső szakaszát jelenti (WHO definíció).

Protokoll kód:

ICD-10 kód(ok):
K70 Alkoholos májbetegség
K70.0 Alkoholos zsírmáj
K70.1 Alkoholos hepatitis
K70.2 A máj alkoholos fibrózisa és szklerózisa
K70.3 Alkoholos májcirrhosis
K70.4 Alkoholos májelégtelenség
K71 Májtoxicitás
K71.0 Toxikus májkárosodás kolesztázissal
K71.1 Májnekrózissal járó mérgező májkárosodás
K71.2 Mérgező májkárosodás, akut hepatitis formájában
K71.3-71.5 Toxikus májkárosodás, a krónikus hepatitis típusától függően
K71.7 Májtoxicitás fibrózissal és cirrózissal
K72 Májelégtelenség, máshová nem sorolt
K72.0 Akut és szubakut májelégtelenség
K73 Máshova nem sorolt ​​krónikus hepatitis
K74 Májfibrózis és cirrhosis
K74.0 Májfibrózis
K74.1 A máj szklerózisa
K74.3 Primer biliaris cirrhosis
K74.4 Másodlagos biliaris cirrhosis
K74.5 Biliaris cirrhosis, nem meghatározott
K75 A máj egyéb gyulladásos betegségei
K75.2 Nem specifikus reaktív hepatitis
K75.3 Granulomatosus hepatitis, máshová nem sorolt
K76 Egyéb májbetegségek
K76.0 Máshova nem sorolt ​​zsírmáj
K76.1 Krónikus passzív sok máj
K76.2 A máj Centrilobularis hemorrhagiás nekrózisa
K76.3 Májinfarktus
K76.5 Veno-okkluzív májbetegség
K76.6 Portális hipertónia
K76.9 Egyéb meghatározott májbetegségek

A protokollban használt rövidítések:
AJ - ascitikus folyadék;
ALT - alanin-aminotranszferáz;
anti-LKM 1 - antitestek a máj-vese mikroszómáival szemben
AST - aszpartát-aminotranszferáz
APTT - aktivált részleges tromboplasztin idő,
VRVP - a nyelőcső visszér;
GGTP - gamma-glutamil-transzpeptidáz;
GPS - hepatopulmonalis szindróma;
GRS - hepatorenalis szindróma;
HCC - Májtumor;
KNF - Kazahsztán nemzeti képlet;
CT - CT vizsgálat;
LS - gyógyszerek;
MBA - mikrohullámú abláció;
MRI - Mágneses rezonancia képalkotás;
NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
UAC - általános vérvizsgálat;
OAM - általános vizelet elemzés;
OZhSS - teljes vasmegkötő képesség;
OPN - akut veseelégtelenség;
PMYAL - polimorfonukleáris leukociták;
PTI - protrombin index;
PE; - hepatikus encephalopathia;
RFA - rádiófrekvenciás abláció;
CH - szív elégtelenség;
T4 ingyenes - tiroxin mentes;
TP - Májátültetés;
TSH - pajzsmirigy-stimuláló hormon;
UDHC - urzodezoxikólsav;
ultrahang - ultrahangos eljárás;
FPN - fulmináns hepatikus encephalopathia;
CHF - krónikus szívelégtelenség;
HEPA - a májartéria kemoembolizációja;
CP - májcirrózis;
SHF - alkalikus foszfatáz;
EKG - elektrokardiogram;
EGDS - esophagogastroduodenoscopia;
EchoCG - echokardiográfia;
AASLD- American Association for the Study of Liver Diseases;
EASL- Európai Májkutatási Szövetség;
IAC- nemzetközi társaság az ascites tanulmányozására;
SAAG- szérum albumin-ascites gradiens (albumin gradiens).

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2013-as év.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának dátuma: 2015

Protokoll felhasználók: gasztroenterológusok, hepatológusok, fertőző betegségek szakemberei, sebészek, transzplantációs sebészek, onkológusok, terapeuták, háziorvosok

Az 1. táblázat mutatja be a benyújtott ajánlások bizonyítottságának mértékét.
1. táblázat: Bizonyítéki szint skála:

Osztályozás

Klinikai osztályozás A májcirrózis a következő indikációkon alapul:
etiológiai tényező;
A gravitáció osztálya
A beteg mortalitási prognózis indexe -MELD;
szövődmények.

A májfibrózis és cirrhosis okainak klinikai osztályozása („Schiff Liver Diseases”, Eugene R. et al., 2012) a 2. táblázatban látható.

2. táblázat A májfibrózis és cirrhosis okai

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Diagnosztikai kritériumok a diagnózis felállításához:
Az intrahepaticus portalis hypertonia klinikai és műszeres jelei, a cirrhosis szövettani jelei.

Panaszok és anamnézis:
Panaszok:
álmosság, gyengeség, fokozott fáradtság (súlyos álmosság, valamint ingerlékenység és agresszív viselkedés esetén ki kell zárni a hepatikus encephalopathiát);
Bőrviszketés, a sclera és a nyálkahártyák icterusa, a nyelv frenuluma, a vizelet sötétedése (általában májelégtelenségre utal);
A felgyülemlett folyadék miatt a has térfogatának növekedése (több mint 10-15 liter felhalmozódhat), nagy mennyiségben „feszült ascites” képe keletkezik, a köldök kidudorodása;
Az elülső hasfal vénáinak kiterjesztése "medúza feje" formájában;
Fogínyvérzés, orrvérzés, petechiális vérzések, véraláfutások az injekció beadásának helyén a véralvadási faktorok szintézisének károsodása miatt a májban és thrombocytopenia hypersplenismussal;
Hányás vérkeverékkel, melena, rektális vérzés a varikózisból;
láz (fertőzések hozzáadásával);
Légzési nehézség súlyos ascites esetén (a megnövekedett intraabdominalis nyomás és a rekeszizom korlátozott mobilitása, a hidrothorax miatt);
csökkent libidó, amenorrhoea.

Anamnézis: a betegség anamnézisének jellemzői a cirrhosis progressziójának etiológiájától és kronológiájától függenek.

Fizikális vizsgálat lehetővé teszi a következők azonosítását:
telangiectasia a törzs és az arc felső felében;
tenyér erythema;
· sárgaság;
gynecomastia;
A heresorvadás
a lábak duzzanata (ascitesszel);
Cruvelier-Baumgarten zaj (has feletti vaszkuláris zaj, amely a vénás kollaterálisok működéséhez kapcsolódik);
Dupuytren kontraktúra, jellemzőbb a májcirrhosis alkoholos genezisére;
az ujjak terminális falangjainak változásai a dobverő típusától függően;
a vázizmok sorvadása, a szeméremtest és a hónalj pilózisának hiánya (férfiaknál);
a parotis nyálmirigyek megnagyobbodása (jellemző az alkoholizmusban szenvedő betegeknél);
májszag jelentkezik (a májfunkció dekompenzációjával, megelőzi a májkóma kialakulását és kíséri);
csapkodó remegés
zúzódások és a hemorrhagiás szindróma egyéb megnyilvánulásai;
afták, fekélyek a szájüregben;
Hepatomegalia vagy a máj csökkenése, splenomegalia.

Diagnosztika

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája.

A járóbeteg szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:

· OAM;
Biokémiai vérvizsgálat (AST, ALT, GGTP, alkalikus foszfatáz, összbilirubin, direkt bilirubin, indirekt bilirubin, albumin, szérumvas, összkoleszterin, kreatinin, glükóz, nátrium, kálium, ferritin, ceruloplazmin);
Koagulogram (INR, PV);
ANA; AMA;
alfa-fetoprotein (AFP);
· Hepatitis B, C, D markerek: HBsAg; anti-HCV; anti-HDV;

HIV marker;
A vércsoport meghatározása;
Az Rh faktor meghatározása;
EKG;
A hasi szervek ultrahangvizsgálata;
EGDS;
· Szám-összekapcsolási teszt.

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:
Az eritrociták átlagos térfogata (alkoholos májkárosodás differenciáldiagnózisa céljából);
Az eritrociták átlagos hemoglobintartalma (vérszegénység differenciáldiagnózisa céljából);
ürülék okkult vér számára;
fehérje elektroforézis (gamma-globulin);
A vér biokémiai elemzése (összes fehérje, OZhSS, vér ammónia, karbamid);
koagulogram (PTI, APTT, fibrinogén, D-dimer);
Hepatitis B markerek meghatározása: HBeAg, anti-HBcorIgM, anti-HBcorIgG, anti-HBs, anti-HBe;
· Α1-antitripszin;
immunglobulin G;
immunglobulin A;
immunglobulin M;
immunglobulin E;
kettős szálú DNS elleni antitestek;
Simaizom elleni antitestek
· antitestek a hepato-vese mikroszómák anti-DL 1 ellen;
Pajzsmirigyhormonok: T4 mentes, TSH, pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek;
A krioglobulinok tartalma;
A máj és a lép ereinek Doppler vizsgálata;
A hasi szervek CT vagy MRI intravénás kontrasztjavítással;
A kismedencei szervek ultrahangja;
echokardiográfia;
a máj közvetett elasztográfiája.

Tervezett kórházi ápolásra beutalással kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája: a kórház belső szabályzata szerint, az egészségügyi szakterületen felhatalmazott szerv mindenkori rendjének figyelembevételével.

Kórházi szinten végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok:
KLA a vérlemezkék szintjének meghatározásával;
Biokémiai vérvizsgálat (AST, ALT, GGTP, alkalikus foszfatáz, összbilirubin, direkt bilirubin, indirekt bilirubin, szérum albumin, szérum vas, összkoleszterin, kreatinin, glükóz, ferritin; szérum nátrium / kálium koncentrációja);
Koagulológia: (PV, INR);
alfa-fetoprotein (AFP);
Hepatitis B, C, D markerek meghatározása: HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM, anti-HBcIgG, anti-HBs, anti-HBe; anti-HCV; anti-HDV*;
· SH markerek kimutatása esetén: megfelelő virológiai vizsgálatok: PCR: HCV-RNS - kvalitatív elemzés; HBV-DNS - kvalitatív elemzés; HDV-RNS - kvalitatív elemzés; HBV-DNS - a vírusterhelés meghatározása; HCV-RNS - a vírusterhelés meghatározása; a HCV genotípus meghatározása; HDV-RNS - a vírusterhelés meghatározása;
A vércsoport meghatározása;
Az Rh faktor meghatározása;
EKG;
A hasi szervek ultrahangja;
A máj és a lép ereinek Doppler vizsgálata;
EGDS;
· Tesztelje az összekapcsoló számokat;
Hasi paracentézis újonnan diagnosztizált ascitesben szenvedő betegeknél az ascites folyadék vizsgálata és az ascites okainak azonosítása érdekében (LE-A).

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok kórházi szinten:
Az eritrociták átlagos térfogata;
Az eritrociták átlagos hemoglobintartalma;
· OAM; Nechiporenko teszt, napi proteinuria;
Széklet okkult vér számára;
A vér biokémiai elemzése (ammónia, teljes fehérje, ceruloplazmin, OZHSS, karbamid);
Fehérje elektroforézis (gamma-globulin);
· Koagulológia: aktivált parciális tromboplasztin idő, protrombin index, fibrinogén;
HIV marker;
immunglobulin G;
immunglobulin A;
immunglobulin M;
immunglobulin E;
ANA;
AMA;
· Kétszálú DNS elleni antitestek;
· Simaizom elleni antitestek;
· Anti-LKM1; anti-LC1;
A pajzsmirigyhormonok tartalma: szabad T4, TSH, pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek;
a1-antitripszin;
A krioglobulinok tartalma;
CRP, prokalcitonin (ha bakteriális fertőzés gyanúja merül fel)
Aszcitikus folyadék vizsgálata (sejtösszetétel, albumin gradiens meghatározása);
Kulturális vizsgálatok ABT előtt AF fertőzés gyanúja esetén;
· Vérkultúrák (minden SBP-gyanús betegnél el kell végezni) (LE-A1);
kolonoszkópia;
A hasi szervek CT vagy MRI intravénás kontrasztjavítással;
A kismedence ultrahang vizsgálata;
A kismedencei szervek CT/MRI-je;
echokardiográfia;
· A máj közvetett elasztográfiája;
· EEG;
Az agy CT / MRI-je (az encephalopathia egyéb okainak gyanúja esetén: szubdurális hematoma, trauma stb.);
Diagnosztikai paracentézis;
Tervezett májátültetés vizsgálatakor:
- Az Epstein-Barr vírus kapszid antigénje elleni IgM osztályú antitestek meghatározása; az IgG osztályba tartozó antitestek az Epstein-Barr vírus kapszid antigénje ellen; Epstein-Barr vírus, DNS (EpsteinBarrvirus, DNS) meghatározása vérszérumban a páciens LT-re való előkészítésekor;
- Anti-CMV IgG, IgG osztályú citomegalovírus elleni antitestek, IgM osztályú citomegalovírus elleni antitestek), citomegalovírus DNS-e a beteg LT-re való felkészítése során;
- IgG osztályú antitestek meghatározása herpes simplex vírus 1. és 2. típusa ellen, IgM osztályú antitestek herpes simplex vírus 1. és 2. típusa ellen, PCR az 1. és 2. típusú humán herpeszvírus DNS meghatározására a beteg LT-re való felkészítése során;
- A mikroflóra bevetése és a nasopharynxből, a nemi szervek váladékából (hüvelyből), vizeletből származó antimikrobiális gyógyszerek széles spektrumával szembeni érzékenység meghatározása.

A sürgősségi ellátás szakaszában hozott diagnosztikai intézkedések: nem hajtják végre.

Instrumentális kutatás.
Ascites. Az ascites diagnosztizálására a fő módszer a hasüreg ultrahangvizsgálata.
További (differenciális) módszerek a következők:
A kismedencei szervek ultrahangja: képződmények kimutatása;
A hasi szervek CT / MRI intravénás kontraszttal: a máj, a hasnyálmirigy, a vesék képződményeinek kimutatása;
· Kismedencei CT/MRI: petefészek- vagy prosztatatömeg kimutatása.

A legelérhetőbbek a pszichometriai tesztek (kézírászavarok, számok és betűk kapcsolatának vizsgálata). A 11. Gasztroenterológiai Világkongresszus teszt munkacsoportja a PE értékelésére a Number Connection Test (NCT, Number Connection Test) vagy a Reitan tesztet javasolta, melynek értelmezését a 15. táblázat mutatja be. A teszt hátrányai: elfogadhatósága a mérsékelt PE, az időköltségek és a nem specifikusság értékelésére.

15. számú táblázat. A számhivatkozási tesztek eredményeinek értelmezése

A PE műszeres diagnosztikájának módszerei továbbiak, és a következők:
· A PE elektrofiziológiai vizsgálatai: kétoldali szinkron frekvenciacsökkenés, majd a hullámok amplitúdójának csökkenése, majd háromfázisú potenciálok megjelenése (PE III) a normál α-ritmus eltűnése;
· A kritikus villogás gyakoriságának becslése. A módszer azon a tényen alapul, hogy a retina gliasejtekben végbemenő változások hasonlóak az agy asztrocitáihoz. A szinkron idegimpulzusok elektromos jeleit afferens ingerekre reagálva rögzítik: vizuális, szomatoszenzoros, akusztikus, az értelem részvételét igénylő (N - P300 csúcs);
Az agy CT-vizsgálata, amelyet az encephalopathia egyéb okainak gyanúja esetén jeleznek (subduralis hematoma, trauma stb.), és lehetővé teszi az agyi ödéma jelenlétének, lokalizációjának és súlyosságának felmérését.
Az agy MRI-je, amely pontosabb az agyi ödéma kimutatására. Jellemzője a jelintenzitás növekedése a bazális ganglionokban a T 1 súlyozott képeken.

A nyelőcső és a gyomor visszér. A nyelőcső és a gyomor VRV diagnosztizálásának fő módszere az endoszkópia.A cirrhosisban vagy F4-es stádiumú betegeknél elasztometriával megállapított kezdeti VRV hiányában legalább 2 évente kötelező VRV-szűrést végezni.
A VRV jelenlétének kockázati rétegződése és ennek megfelelően az endoszkópia szükségessége a közvetett elasztográfia eredményei és a perifériás vérben lévő vérlemezkék szintjének meghatározása alapján végezhető el. Májmerevségre< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150 000 betegnél nagyon alacsony a kockázata annak, hogy VRV-ben szenvednek kezelést (1b; A). Ebben a betegkategóriában rendszeresen ellenőrizni kell a közvetett elasztográfia és a vérlemezkeszint mutatóit. Ha a máj merevsége ˃ 20 kPa és a vérlemezkeszám< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
VRV észlelésekor az elfogadott osztályozásnak (12. táblázat) megfelelően fel kell mérni a vérzés lehetséges kockázatait (a vénák alakjától, méretétől, színétől, vörös foltok jelenlététől függően) és a vérzés szükségességét. endoszkópos lekötésüket. Az EGDS-t végző szakember következtetése, amely nem tartalmazza ezen osztályozási jellemzők leírását, hibásnak minősül, és egy második minősített vizsgálatot igényel.
Az intrahepatikus vénás nyomásgradiens (HVPG) használata javasolt a nyelőcső és a gyomor VRV okozta vérzés kockázatának előrejelzésére. A varikózisból származó vérzés valószínű, ha a HVPG ≥ 12 Hgmm, az érték nagyobb, mint 20 Hgmm. a vérzés szabályozásának nehézségét, az újravérzés magas kockázatát és a VRV-ből származó akut vérzés miatti halálozás fokozott kockázatát jelzi.

VV és SV trombózisa. A fő diagnosztikai módszer a máj és a lép ereinek Doppler-vizsgálata, amely lehetővé teszi az akut (trombotikus tömegek jelenléte az ér lumenében) vagy a krónikus trombózis (cavernosis jelenléte, kollaterálisok) közvetlen jeleinek értékelését. a portális véráramlás mérésére, határozza meg annak típusát és az erek átjárhatóságát.

HCC hepatocelluláris karcinóma. A műszeres diagnosztika a vonatkozó protokoll szerint történik, és magában foglalja a hasi szervek ultrahangját, 3 (4) fázisú CT-t vagy MRI-t kontrasztjavítással, májbiopsziát (adott esetben).

A szakértői tanács jelzései:
Intervenciós Radiológus / Endovaszkuláris Sebész: TIPS, részleges lépartéria embolizáció, HCC kemoembolizáció, rádiófrekvenciás vagy mikrohullámú abláció esetén;
· Sebész, transzplantációs sebész, endoszkópos: minimálisan invazív és sebészeti beavatkozások elvégzésére, a májátültetés lehetőségének, célszerűségének megállapítására;
Onkológus: a diagnózis ellenőrzése és a HCC, az OBP és az MT egyéb formációinak kezelési módjának meghatározása;
· Hematológus: differenciáldiagnózis céljából;
· Szemész: réslámpás vizsgálat a Kaiser-Fleischer gyűrűk kimutatására;
Kardiológus: pangásos CHF esetén a szívcirrhosishoz vezető alapbetegség kezelésére;
· Pszichiáter: alkoholfüggőség, valamint hepatikus encephalopathia esetén pszichiátriai patológiával járó differenciáldiagnózisra, vírusellenes terápia ellenjavallatainak megállapítására;
· Neurológus: hepatikus encephalopathia differenciáldiagnosztikája céljából;
· Fül-orr-gégész: a szájüreg elváltozásainak kialakulásával, a beteg LT-re való felkészítésében;
Fogorvos: rehabilitáció céljából, a beteg LT-re való felkészítésénél.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás.
Ascites. Ha a betegnek először van ascitese, hasi paracentézis javasolt az ascites folyadék vizsgálata és az ascites okainak azonosítása érdekében (A1 szint). . A diagnózis felállításakor diagnosztikai paracentézist végeznek az indikációk szerint.
Az asciticus folyadék kötelező vizsgálata a következőket tartalmazza:
1) Sejtösszetétel:
Az eritrociták száma (ha meghaladja a 10 000 / ml-t, feltételezhető, hogy a beteg rosszindulatú daganatokkal vagy traumás sérülésekkel rendelkezik)
A leukociták és a polimorfonukleáris leukociták (PMNL) száma (több mint 500, illetve 250 sejt/mm3 növekedéssel bakteriális hashártyagyulladás jelenléte feltételezhető)
A limfociták száma (a limfocitózis a tuberkulózisos peritonitis vagy a peritoneális karcinomatózis jele)
2) összfehérje (transzudátum és váladék differenciáldiagnózisa céljából);
3) albumin az albumin gradiens kiszámításához
(szérumalbumin-ascitesgradient, SAAG) a következő képlettel számítható ki: Albumin gradiens \u003d szérum albumin - albumin AF
A ≥ 11 g/l gradiens portális hipertóniát jelez
gradiens<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Kulturális vizsgálatok (ha bakteriális hashártyagyulladás gyanúja merül fel).

Spontán bakteriális peritonitis (SPB). A laboratóriumi vizsgálatok az általános klinikai vizsgálatokon, a CRP-n kívül az asciticus folyadék vizsgálatát is magukban foglalják. E vizsgálat eredményeitől függően az SPB több változatát különböztetjük meg (14. táblázat).

14. táblázat: SBP opciók az AF vizsgálat eredményei szerint

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis: A CPU a 16. táblázatban látható.

16. táblázat: A cirrhosis (a portális hipertónia egyéb okai) differenciáldiagnózisa

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:
Az etiológiai tényező megszüntetése a regresszió elérése vagy a betegség progressziójának megállítása érdekében;
A cirrhosis és a HCC szövődményeinek kialakulásának megelőzése;
Májcirrhosis szövődményeinek korrekciója (VRV-ből származó vérzés megelőzése, akut vérzés kezelése, újravérzés másodlagos megelőzése, ascites megelőzése és kezelése, SBP megelőzése vagy kezelése, hepatikus encephalopathia megelőzése vagy kezelése, HRS, HCC)
Az élet minőségének és időtartamának javítása;
· Felkészülés a TP-re.

Kezelési taktika:

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód:
a dohányzás tilalma;
a fizikai aktivitás korlátozása dekompenzált májbetegségben szenvedő betegeknél és a gyomor-bél traktus varikózus vénáinak jelenlétében.
Diéta:
Az alkoholfogyasztás tilalma;
· A racionális táplálkozás alapelvei;
· Kávé cukor és tej nélküli fogyasztása napi 2-3 csésze mennyiségig (kielégítő toleranciával);
A konyhasó korlátozása (ödémás-asciticus szindrómában szenvedő betegeknél - legfeljebb 2 g / nap, azaz legfeljebb az élelmiszerben lévő mennyiségig természetes formában, anélkül, hogy sót adnának hozzá főzés közben vagy után, ami a gyakorlatban azt jelenti, hogy "sómentes" diéta")
A cirrhosis egy adott etiológiájára vonatkozó ajánlások (pl. a réztartalmú élelmiszerek kerülése Wilson-Konovalov-kórban; a könnyen emészthető szénhidrátok kizárása cukorbetegséggel vagy inzulinrezisztenciával járó, nem alkoholos steatohepatitisben stb.);
A cirrhosis egy adott szövődményére vonatkozó ajánlások (pl. sómentes diéta ascites esetén, folyadékkorlátozás hyponatraemia esetén 120 mmol/l alatt ödémás-asciticus szindróma esetén, fehérje korlátozás súlyos encephalopathiában szenvedő betegeknél, akiknél TIPS vagy egyéb porto -rendszeres söntök stb. .d.).

Orvosi kezelés biztosítja:
A beteg által kapott összes terápia felülvizsgálata a hepatotoxikus gyógyszerek eltörlésével;
Etiotróp terápia (például vírusellenes terápia a cirrhosis vagy absztinencia vírusos etiológiája esetén, amely sok esetben segít lelassítani a betegség progresszióját, sőt visszafejlődését) (17. táblázat);
Alapvető patogenetikai terápia (például prednizolon és azatioprin cirrhosisban autoimmun hepatitis esetén, D-penicillamin cirrhosisban Wilson-kór kimenetelében, ursodeoxycholic sav primer biliaris cirrhosisban, ademetioinin, alkoholos chromatosferosisban, hemobotis cirrhosisban sok esetben segít a betegség progressziójának lassításában és a betegek túlélési arányának növelésében (17. táblázat);
A cirrhosis szövődményeinek kezelése, valamint elsődleges és másodlagos megelőzése;
· Fertőzések megelőzése: vírusos hepatitis, bakteriális fertőzések (szepszis, agyhártyagyulladás, tüdőgyulladás és mások) SARS oltással, valamint időben történő antibiotikum-terápia.

17. táblázat: A cirrhosis etiotróp és alapvető patogenetikai terápiája(LE A-B)

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

A kezelés során alkalmazott ATC szerinti gyógyszercsoportok

Kórházi ápolás

A kórházi kezelésre utaló jelzések, amelyek a kórházi kezelés típusát jelzik

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
a májkárosodás súlyosságának és etiológiájának meghatározása (beleértve a biopsziát is);
dekompenzált májbetegség korrekciója;
A cirrhosis szövődményeinek megelőzése és kezelése (beleértve a terápiás, endoszkópos és sebészeti módszereket);
Etiotrop (vírusellenes és egyéb), patogenetikai (immunszuppresszív és egyéb) terápia lefolytatása és mellékhatásainak korrekciója;
Májtranszplantáció előkészítő vizsgálata.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
Vérzés a VRV-ből;
progresszív hepatikus encephalopathia;
hepatorenalis szindróma;
· spontán bakteriális hashártyagyulladás;
Akut trombózis a portális / inferior vena cava rendszerben;
A dekompenzáció tüneteinek gyors előrehaladása.

Megelőzés

Megelőző intézkedések: szakaszokban soroljuk fel.

További irányítás.
A májzsugorban szenvedő betegeket gyakran egész életen át tartó kezelésnek és kötelező nyomon követésnek vetik alá az etiotróp terápia (ha van ilyen), a májbetegség kompenzációja, a szövődmények megelőzése és korrekciója, valamint a HCC szűrése érdekében.
Legalább 3 havonta vírusos etiológiájú cirrhosis esetén, és legalább 6 havonta nem vírusos etiológiájú cirrhosis esetén (beleértve a sikeres antivirális terápia után is) a következő vizsgálatokat végzik el:
KLA vérlemezkeszámmal;
biokémiai vérvizsgálat (ALT, AST, GGTP, alkalikus foszfatáz, összbilirubin, direkt bilirubin, indirekt bilirubin, albumin, kreatinin, karbamid, glükóz, összkoleszterin);
Koagulogram (INR vagy PV);
· AFP;
· Az OBP ultrahangja;
Diagnosztikai EGDS:
- VRV és kompenzált májbetegség kezdeti hiányában legalább 2 évente;
- Évente legalább egyszer VRV és/vagy dekompenzált májbetegség kezdeti jelenléte esetén;
Egy adott szövődményhez szükséges vizsgálatok (pl. vér elektrolitok vizelethajtó kezeléshez ascites esetén, mellkas röntgen vizeletüregre, egyéb vizsgálatok a javallatok szerint)
A cirrhosis specifikus etiológiájához szükséges vizsgálatok (például virológiai diagnózis CH-ban, réz vagy ceruloplazmin szintje a vérben Wilson-Konovalov-kórban stb.);

A cirrhosis progressziójával és dekompenzációjával a vizsgálatok ellenőrzésének gyakorisága nagyobb lehet (javallatok szerint).

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
   1. Felhasznált irodalom jegyzéke: 1. A Gasztroenterológiai Világszervezet gyakorlati ajánlásai: Nyelőcső varicose veins, 2008. június. 2. A máj és az epeutak betegségei. Útmutató az orvosoknak / Szerkesztette V.T. Ivaskin. -M.: "M-Vesti" kiadó, 2002. 3. Bueverov A.O. A májcirrhosis fertőző szövődményei// Rus. Édesem. Folyóirat. - 1998. - V.6, No. 19.- P. 15 - 19. 3. Ivashkin V.T. Az emésztőrendszeri betegségekben szenvedő betegek orvosi ellátásának megszervezésének helyzetéről az Orosz Föderációban: Jelentés az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának igazgatótanácsának // Ross. folyóirat gastroenterol., hepatol., koloproktol. - 2004. - T. 14. 3. sz. -TÓL TŐL. 4 – 9. 4. Fedosina E.A., Maevskaya M.V. Spontán bakteriális peritonitis. Klinika, diagnózis, kezelés, megelőzés// Ross. folyóirat gastroenterol., hepatol., koloproktol. - 2007. - T. 17. 2. sz. -TÓL TŐL. 4 – 9. 5. Maevskaya M.V., Fedosina E.A. A májcirrhosis szövődményeinek kezelése. Útmutató az orvosoknak, szerkesztette az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, professzor V.T. Májbetegségek Schiff szerint. Májcirrózis és szövődményei. Májtranszplantáció// -M.: "GEOTAR-Media" Kiadó, 2012 7. Gasztroenterológia. Útmutatót szerkesztette: akad. RAMS V.T. Ivashkina, Ph.D. édesem. Sciences T.L. Lapina - M .: "GEOTAR-Media" Kiadó, 2008. -S. 657-676. 8. Az EASL klinikai gyakorlati irányelvei az ascites, a spontán bakteriális peritonitis és a hepatorenalis szindróma kezelésére cirrhosisban // J. Hepatol. – 2010.-Kt. 53. (3)-P.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. et al. A nyelőcső átmetszése vérző nyelőcsővarixokban // Br. J. Surg. 1973. V. 60. P. 648–652. 10. Sen S., Williams R., Jalan R. Az akut-krónikus májelégtelenség patofiziológiai alapja // Máj. 2002. 22 (2. melléklet): 5–13. 11. D'Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Májvéna nyomásgradiensének csökkentése és a variceális vérzés megelőzése cirrhosisban: szisztematikus áttekintés. gasztroenterológia. 2006;131:1611–1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. Relationship between portal pressure response to pharmacotherapy and risk of recidive variceal haemorrhage in patients with cirrhosis. Gerely. 1995;346:1056–1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival et al. A Telaprevir vagy a Boceprevir hatékonysága 1-es genotípusú HCV fertőzésben és cirrhosisban szenvedő, már kezelt betegeknél //Gastroenterológia. 2014. 147(1):132–142. 14. EASL Clinical Practice Guidelines on ascites, spontán bakteriális peritonitis és hepatorenalis szindróma cirrhosisban, 2010. ;AASLD gyakorlati útmutató „Cirrhosis következtében ascitesben szenvedő felnőtt betegek kezelése: 2012-es frissítés 15. A portális hipertóniában való konszenzus kiterjesztése A Baveno VI Konszenzus Workshop jelentése: A portális hipertónia kockázatának rétegezése és az ellátás egyénre szabása. Roberto de Franchis, a Baveno VI Kar nevében. Journal of Hepatology 2015. évf. 63j743–752. 16. Hepatic encephalopathia krónikus májbetegségben: 2014-es gyakorlati útmutató az Európai Májkutatási Szövetség és az Amerikai Májbetegségek Tanulmányozó Szövetsége által American Association for the Study of Liver Diseases European Association for the Study of the Liver Journal Hepatology, Vol. 61, Issue 3. 17. Nyelőcsővarix endoszkópos kezelése májcirrhosisban szenvedő betegeknél//Christos Triantos és Maria Kalafateli// World J Gastroenterol. 2014. szeptember 28.; 20(36): 13015–13026. Published online 2014 Sep 28. doi: 10.3748/wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in. hepatológia. 2007;46:922–938 18. The Modern Management of Hepatic Encephalopathy, J. S. Bajaj Disclosures Aliment PharmacolTher. 2010; 31(5):537-547) 19. Jose M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria et al. S-adenozil-metionin alkoholos májcirrhosisban: randomizált, placebo-kontrollos, kettős-vak, többközpontú klinikai vizsgálat. Journal of Hepatology 1999; 30:1081-1089. 20. Nem cirrhotikus portális hipertónia – Diagnózis és kezelés, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin// Journal of Hepatology 2014, vol. 60j 421–441.

Információ

Protokollfejlesztők listája:
1) Kaliaskarova Kulpash Sagyndykovna - az orvostudományok doktora,
A JSC "Nemzeti Tudományos Onkológiai és Transzplantációs Központ professzora", a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának szabadúszó hepatológus/gasztroenterológus főorvosa, a Kazah Májkutatási Egyesület elnökhelyettese, Asztana.
2) Nersesov Alekszandr Vitalievics - az orvostudományok doktora, professzor, az RSE Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztályának vezetője a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma REM "Kardiológiai és Belső Betegségek Kutatóintézete"-ről, elnök a Kazah Májkutatási Egyesület tagja, Almati;
3) Dzhumabayeva Almagul Erkinovna - az orvostudomány mestere, a Köztársasági Állami Vállalat Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztályának asszisztense, a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának REM "Kardiológiai és Belgyógyászati ​​Kutatóintézete" titkára a Kazah Májkutatási Egyesület tagja, Almati;
4) Aliya Anapyarovna Konysbekova - a JSC "Republican Diagnostic Center", Astana vezető hepatológusa / gasztroenterológusa
5) Tabarov Adlet Berikbolovich - az RSE Innovációs Menedzsment Osztályának vezetője, klinikai farmakológus, a REM "Kazah Köztársasági Elnöki Adminisztráció Orvosi Központjának Kórháza", Asztana.

Érdekellentét: hiányzó.

Bíráló: Tashenova Lyailya Kazisovna - az orvostudományok doktora, az Almati Hepato-Gastroenterológiai Központ vezetője.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 3 év elteltével és hatálybalépésétől számítva és/vagy új, magas szintű bizonyítékkal rendelkező módszerek jelenléte esetén.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

Mi a máj biliáris cirrhosisa?

A máj biliáris cirrhosisa a szerv krónikus betegsége, amely az epeúti elváltozások hátterében alakul ki. Az orvosok megkülönböztetik a betegség elsődleges és másodlagos formáit. Elsődleges a biliáris cirrhosis, amely az autoimmun folyamatok eredménye, először epehólyaghoz, és csak hosszú idő után cirrhosishoz vezet. A betegség másodlagos formája az epe nagy epevezetékekben történő kiáramlásának megsértése következtében alakul ki.

A betegség leggyakrabban a munkaképes korúakat (25-55 évesek) érinti, ez a fajta cirrhosis 10-ből egy esetben fordul elő. A nőknél a betegség elsődleges formája dominál, míg a férfiaknál a másodlagos. Gyermekeknél a betegség ritka.

A várható élettartam biliáris cirrózissal

A biliáris cirrhosisban szenvedő betegek várható élettartama attól függ, hogy a betegséget melyik szakaszban diagnosztizálták. Az emberek gyakran 20 évig vagy tovább élnek ezzel a betegséggel, anélkül, hogy tudnák, hogy biliáris cirrózisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. Átlagosan a betegek 50%-a hal meg 8 évvel a betegség kezdete után, bár sok függ a hiperbilirubinémia szintjétől.

Lehetetlen azonban előre megjósolni egy adott beteg várható élettartamát in absentia, mivel számos, minden egyes beteg esetében egyedi tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

A tüneteket célszerű csoportosítani a betegség elsődleges és másodlagos formái szerint.

Tehát az elsődleges biliáris cirrózist a következők jellemzik:

A betegség másodlagos formáját a következő jellemzők jellemzik:

Fokozott bőrviszketés, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában is komoly kényelmetlenséget okoz;

Fájdalom a jobb hypochondriumban, miközben a máj tömörödik és fájdalmas tapintásra és anélkül;

A száj és a szem bőre és nyálkahártyája sárgul, a vizelet elsötétül, a széklet elszíneződik;

a testhőmérséklet meghaladja a 38 fokot;

A májzsugorodás szövődményei sokkal korábban jelentkeznek, különösen portális hipertóniáról és májelégtelenségről beszélünk.

Az epecirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a fő ok az immunrendszer meghibásodása és az intrahepatikus epeúti rendszerrel szemben agresszív specifikus antitestek termelődése. Ezenkívül nem tagadják a genetikai hajlam szerepét az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulásában. Lehetséges, hogy olyan betegségek is érintik, mint az autoimmun pajzsmirigygyulladás, scleroderma, rheumatoid arthritis.

A betegség másodlagos formájának kialakulása a következőkhöz vezet:

epeúti ciszta;

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az általa okozott epeúti szűkület;

Szklerotizáló vagy gennyes cholangitis;

Az epeutak veleszületett rendellenességei;

Nyirokcsomók megnagyobbodása és az epeutak összeszorítása.

Epeúti cirrhosis kezelése

A kezelési rend attól függ, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálják a betegnél. Ha elsődleges biliáris cirrhosisban szenved, akkor a terápia célja a bilirubin koncentrációjának csökkentése a vérben, a koleszterin és az alkalikus foszfatáz szintjének csökkentése. Ezt megkönnyíti az ursodeoxycholic sav bevitele. Ezenkívül a betegnek kolchicint (a betegség szövődményeinek kialakulásának megelőzése érdekében) és metotrexátot (immunmoduláló hatás biztosítása érdekében) írnak fel. Ha a betegség már kötőszövet kialakulásához vezetett a májban, akkor antifibrotikus gyógyszereket írnak fel.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőségét és meg kell szabadulnia a betegség kísérő tüneteitől. A viszketés enyhítésére ajánlott Colestipol, Naloxin, antihisztaminok szedése. A koleszterinszint csökkentésére érdemes sztatinokat szedni. Ha a betegnél ascites alakul ki, akkor diuretikumok alkalmazása szükséges. Súlyos szövődmények kialakulása esetén donorszerv átültetésére van szükség.

Ha a betegnél a betegség másodlagos formáját diagnosztizálják, akkor mindenekelőtt normalizálnia kell az epe kiáramlását. Ez endoszkópiával vagy műtéttel történik. Ha nem lehetséges ilyen manipulációkat végrehajtani, a betegnek antibiotikum-terápiát írnak elő a betegség progressziójának megállítása érdekében.

Ezenkívül a betegeknek speciális étrendet kell követniük. Az orvosok az 5. számú diétás táblázat elfogadását javasolják. Ez magában foglalja a zsírok, só és fehérjék bevitelének korlátozását. A táplálkozás alapelve a frakcionált, az ételt kis adagokban fogyasztják.

A máj elsődleges biliaris cirrhosisa- autoimmun eredetű krónikus progresszív destruktív-gyulladásos folyamat, amely az intrahepatikus epevezetékeket érinti, és kolesztázis és cirrhosis kialakulásához vezet. A máj elsődleges biliáris cirrhosisát gyengeség, viszketés, fájdalom a jobb hypochondriumban, hepatomegalia, xanthelasma, sárgaság nyilvánítja. A diagnózis magában foglalja a májenzimek, koleszterin, antimitokondriális antitestek (AMA), IgM, IgG szintjének tanulmányozását, a májbiopszia morfológiai vizsgálatát. A primer biliaris májcirrhosis kezelése immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus terápiát és epesavak bevitelét igényli.

A máj elsődleges biliaris cirrhosisa

A primer biliaris cirrhosis túlnyomórészt nőkben alakul ki (az érintett nők és férfiak aránya 10:6), a betegek átlagéletkora 40-60 év. Ellentétben a másodlagos biliaris cirrhosissal, amelyben az extrahepatikus epeutak elzáródása áll fenn, az elsődleges biliaris cirrhosis az intrahepatikus interlobuláris és septalis epeutak fokozatos pusztulásával jár. Ez az epeszekréció megsértésével és a mérgező termékek májban való visszatartásával jár együtt, ami a szerv funkcionális tartalékainak fokozatos csökkenéséhez, fibrózishoz, cirrózishoz és májelégtelenséghez vezet.

Az elsődleges biliaris cirrhosis okai

Az elsődleges biliaris cirrhosis etiológiája nem tisztázott. A betegség gyakran családon belül terjed. A máj primer biliaris cirrhosisának kialakulása és az autoimmun patológiára jellemző hisztokompatibilitási antigének (DR2DR3, DR4, B8) kapcsolata. Ezek a tényezők jelzik a betegség immunogenetikai összetevőjét, amely meghatározza az örökletes hajlamot.

A máj elsődleges biliáris cirrhosisa az endokrin és külső elválasztású mirigyek, a vesék, az erek szisztémás károsodásával jár, és gyakran társul cukorbetegséggel, glomerulonephritissel, vasculitissel, Sjögren-szindrómával, sclerodermával, Hashimoto pajzsmirigygyulladással, rheumatoid arthritissel, dermatomythematosusszal. , cöliákia, myasthenia gravis, sarcoidosis . Ezért a primer biliaris májcirrhosis nemcsak a gasztroenterológiában, hanem a reumatológiában is a figyelem középpontjában áll.

A primer biliaris májcirrhosis kialakulásában nem kizárt az immunválaszokat kiváltó bakteriális szerek és hormonális tényezők kiinduló szerepe.

A máj primer biliaris cirrhosisának szakaszai

A folyamatban lévő szövettani változásoknak megfelelően a máj primer biliaris cirrhosisának 4 szakaszát különböztetjük meg: ductalis (a krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis stádiuma), ductullary (az intrahepatikus utak proliferációjának és a periductalis fibrózisnak a stádiuma), stromális fibrózis és a cirrhosis stádiuma.

A máj primer biliaris cirrhosisának duktális stádiuma az interlobuláris és a septalis epeutak gyulladásával és pusztulásával folytatódik. A mikroszkópos képet a portális traktusok kiterjedése, limfociták, makrofágok, eozinofilek általi beszivárgása jellemzi. A lézió a portális traktusokra korlátozódik, és nem terjed ki a parenchymára; cholestasisnak nincsenek jelei.

A ductuláris stádiumban a cholangiolok proliferációjának és a periductalis fibrózisnak megfelelően limfoplazmacytás beszűrődés terjed a környező parenchymába, csökken a működő intrahepatikus csatornák száma.

A stromális fibrózis stádiumában a máj parenchyma gyulladásának és beszűrődésének hátterében a portális traktusokat összekötő kötőszöveti szálak megjelenése, az epeutak fokozatos csökkenése és a megnövekedett cholestasis figyelhető meg. Hepatocyták nekrózisa van, a portális traktusokban a fibrózis jelensége fokozódik.

A negyedik szakaszban a májcirrhosis részletes morfológiai képe alakul ki.

A máj primer biliaris cirrhosisának tünetei

Az elsődleges biliaris cirrhosis lefolyása lehet tünetmentes, lassú és gyorsan progresszív. Tünetmentes lefolyás esetén a betegséget a laboratóriumi paraméterek változása alapján észlelik - az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése, a koleszterinszint emelkedése és az AMA kimutatása.

Az elsődleges biliaris cirrhosis legjellemzőbb klinikai megnyilvánulása a viszketés, amely megelőzi a sclera és a bőr icterikus festődésének megjelenését. A bőrviszketés több hónapig vagy évig is zavarhat, ezért a betegeket gyakran sikertelenül kezeli a bőrgyógyász mindeddig. A zavaró viszketés a hát, a karok és a lábak bőrének többszörös karcolásához vezet. A sárgaság általában a viszketés kezdete után 6 hónap és 1,5 év között alakul ki. Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknek fájdalma van a jobb hypochondriumban, hepatomegalia (a lép leggyakrabban nem megnagyobbodott).

A hiperkoleszterinémia meglehetősen korán xanthoma és xanthelasma megjelenéséhez vezet a bőrön. A máj primer biliaris cirrhosisának bőrmegnyilvánulásai közé tartoznak a pókvénák, a "máj" tenyér, a tenyér erythema is. Néha kialakul a keratoconjunctivitis, az ízületi fájdalom, az izomfájdalom, a végtagok paresztéziája, a perifériás polyneuropathia, az ujjak alakjának megváltozása, mint a "dobverő".

A máj primer biliaris cirrhosisának előrehaladott stádiumában subfebrilis állapot jelentkezik, fokozódik a sárgaság, egészségi állapotromlás, kimerültség. A progresszív cholestasis dyspeptikus rendellenességeket okoz - hasmenés, steatorrhoea. A máj primer biliaris cirrhosisának szövődményei lehetnek cholelithiasis, nyombélfekély, cholangiocarcinoma.

A késői stádiumban csontritkulás, osteomalacia, kóros törések, hemorrhagiás szindróma, nyelőcső visszér alakul ki. A betegek halála hepatocelluláris elégtelenségből következik be, amelyet portális hipertónia, gyomor-bélrendszeri vérzés, asystitis provokálhat.

A máj primer biliaris cirrhosisának diagnózisa

Az elsődleges biliaris cirrhosis korai diagnosztikai kritériumai a vér biokémiai paramétereinek változásai. A májminták vizsgálata során az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedését, a bilirubin, az aminotranszferázok szintjét és az epesavak koncentrációjának növekedését figyelték meg. Jellemző a réztartalom növekedése és a vasszint csökkenése a vérszérumban. Már a korai szakaszban meghatározzák a hiperlipidémiát - a koleszterin, a foszfolipidek, a b-lipoproteinek szintjének növekedését. Döntő jelentőségű az antimitokondriális antitestek 1:40 feletti titerének kimutatása, az IgM és IgG szintjének emelkedése.

A máj ultrahangja és a máj MRI vizsgálata szerint az extrahepatikus epeutak nem változtak. Az elsődleges biliaris cirrhosis megerősítésére májbiopsziát kell végezni a biopszia morfológiai vizsgálatával.

A primer biliaris májcirrhosis megkülönböztethető azoktól a betegségektől, amelyek a hepetobiliaris traktus elzáródásával és az epehólyaggal járnak: szűkületek, májdaganatok, fogkő, szklerotizáló cholangitis, autoimmun hepatitis, intrahepatikus ductus carcinoma, krónikus vírusos hepatitis C stb. A differenciáldiagnózis célja epeúti ultrahang, hepatobiliaris szcintigráfia, perkután transzhepatikus cholangiográfia, retrográd cholangiográfia elvégzése.

A máj primer biliaris cirrhosisának kezelése

A máj elsődleges biliáris cirrhosisának terápiája magában foglalja az immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus gyógyszerek, epesavak kinevezését. Az elsődleges biliaris májcirrhosis diétája elegendő fehérje bevitelt, az élelmiszerek szükséges kalóriatartalmának fenntartását és a zsírok korlátozását követeli meg.

A patogén terápiás gyógyszerek közé tartoznak a glükokortikoszteroidok (budezonid), a citosztatikumok (metotrexát), a kolhicin, a ciklosporin A, az ursodeoxikólsav. A gyógyszerek hosszú távú és komplex alkalmazása javíthatja a vér biokémiai paramétereit, lassítja a morfológiai elváltozások előrehaladását, a portális hipertónia és a cirrhosis kialakulását.

A máj primer biliaris cirrhosisának tüneti terápiája magában foglalja a bőrviszketés (UVR, nyugtatók), csontvesztés (D-vitamin, kalcium-kiegészítők) stb. csökkentését célzó intézkedéseket. Primer terápia esetén a primer biliaris cirrhosis refrakter formái a lehető legkorábban transzplantáció javasolt.máj.

A máj primer biliaris cirrhosisának prognózisa

Tünetmentes primer biliaris cirrhosis esetén a várható élettartam 15-20 év vagy több. A klinikai tünetekkel járó betegek prognózisa sokkal rosszabb - a májelégtelenség miatti halál körülbelül 7-8 éven belül következik be. Az ascites, a nyelőcső varikózus vénák, az osteomalacia, a hemorrhagiás szindróma kialakulása jelentősen súlyosbítja a máj elsődleges biliaris cirrhosisának lefolyását.

Májátültetés után az elsődleges biliaris cirrhosis kiújulásának valószínűsége eléri a 15-30%-ot.

A máj biliáris cirrhosisa - mi ez? Tünetek és kezelés

A máj egyik kellemetlen betegsége, amelyet működésének megsértése kísér, az biliáris cirrhosis. Ilyen patológiával a szerv szerkezetének megsemmisülése figyelhető meg az epe kiáramlásának meghibásodása, valamint az epeutak szerkezetének megváltozása következtében. A máj biliáris cirrhosisát két típusra osztják: elsődleges és másodlagos. Általában ezt a betegséget középkorúak diagnosztizálják, de leggyakrabban 50-60 év után észlelik.

A betegség kialakulását hepatocelluláris elégtelenség jellemzi, amely ezt követően portális hipertóniává alakul. A betegség kialakulásának prognózisa kedvező lehet, ha az epepangás okát megszüntetjük. Ha ez a nem kellően képzett orvosok vagy az egyes személyek egyéni jellemzői miatt nem lehetséges, súlyos májelégtelenség alakul ki a legtöbb funkció megsértésével. Az eredmény egy elkerülhetetlen halál.

Ami?

A máj biliáris cirrhosisa (BCP) olyan betegség, amelyben különböző okok miatt az epeutak átjárhatósága károsodik, ami miatt az epe bélbe való kiáramlása csökken vagy leáll. Az etiológia szerint megkülönböztetik a betegség elsődleges és másodlagos formáit.

A fejlesztés okai

A biliáris cirrhosis kialakulásának konkrét okát még nem sikerült megállapítani. Kialakulásának néhány elméletét figyelembe veszik:

Jelenleg lehetetlen megerősíteni a közvetlen kapcsolatot ezen állapotok és a cirrhosis kialakulása között.

Először is, bizonyos okok hatására a limfociták elkezdik elpusztítani az epeutak sejtjeit - gyulladásos folyamat alakul ki bennük. A gyulladás miatt a vezetékek átjárhatósága megzavarodik, és az epe pangása alakul ki. Ezeken a területeken a hepatociták károsodása következik be, és ismét gyulladás alakul ki. A tömeges sejtpusztulás cirrózis kialakulásához vezethet.

Osztályozás

Az elsődleges BCP egy autoimmun betegség, amely az epeutak krónikus, nem gennyes destruktív gyulladásaként (kolangitisz) nyilvánul meg. A későbbi szakaszokban az epe stagnálását okozza a csatornákban (cholestasis), és végül májcirrózis kialakulását idézi elő. Leggyakrabban a negyven-hatvan éves nők patológiában szenvednek.

• Az I. szakaszban a gyulladás az epeutakra korlátozódik.
• A II. szakaszban a folyamat kiterjed a májszövetre.
• III szakasz. A hepatociták - májsejtek - kötőszövetté kezdenek átalakulni, összenövések-hegek keletkeznek, amelyek "összehozzák" az epevezetékeket.
• IV. szakasz - tipikus májcirrózis.

A másodlagos biliaris cirrhosis az intrahepatikus csatornákban az epe kiáramlásának hosszú távú megsértésének hátterében fordul elő, más betegségek által okozott szűkület vagy elzáródás miatt. Gyakrabban fordul elő 30-50 év körüli férfiaknál. Kezelés nélkül a betegség mindkét formája előbb-utóbb májelégtelenséghez vezet, ami rontja az életminőséget és csökkenti annak időtartamát.

A máj biliáris cirrhosisának tünetei

Epeúti cirrhosis esetén célszerű a tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint csoportosítani.

Tehát az elsődleges biliáris cirrózist a következők jellemzik:

1. A bőr sötétbarna elszíneződése, elsősorban a lapockák, nagy ízületek, később az egész test területén;
2. Időszakos bőrviszketés, amely gyakran éjszakai pihenés során jelentkezik, további irritáló tényezőkkel (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés sok évig tarthat;
3. A lép térfogatának megnagyobbodása a betegség gyakori tünete;
4. Lapos képződmény megjelenése a szemhéjakon, amely úgy néz ki, mint egy plakk. Leggyakrabban több van belőlük, xanthelasma is megjelenhet a mellkason, a tenyéren, a fenéken, a könyökön;
5. Az embert megzavarhatja a fájdalom a jobb hypochondrium régiójában, az izmokban, a szájban, gyakran keserű íz jelenik meg, és a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség előrehaladtával minden tünet felerősödik, étvágytalanság jelentkezik, a viszketés elviselhetetlenné válik. A pigmentfoltos területek eldurvulnak, a bőr megduzzad, az ujjak terminális falangjai megvastagodnak. A fájdalom felerősödik, a nyelőcső és a gyomor visszértágulata figyelhető meg, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehézkes, a hypovitaminosis tünetei csatlakoznak. A nyirokcsomók növekednek, az emésztőrendszerben zavarok lépnek fel.

A betegség másodlagos formája hasonló tünetekkel jár, beleértve:

• súlyos fájdalom az érintett máj területén;
• intenzív bőrviszketés, amely éjszaka súlyosbodik;
• a máj fájdalma tapintásra és méretének növekedése;
• a sárgaság korai megjelenése;
• splenomegalia;
• a testhőmérséklet emelkedése lázas szintre a kialakuló fertőzés hátterében.

A betegség ezen formája meglehetősen gyorsan cirrhosis és ezt követő májelégtelenség kialakulásához vezet, amelynek tünetei veszélyeztetik a beteg életét. Az embereknél a májelégtelenség tünetei különösen a következők:

• a béltartalom hányingere és hányása;
• dyspeptikus rendellenességek;
• a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színére;
• hepatikus encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket, például asciteszt, belső gyomor- és bélvérzést, kómát és halált okozhat.

Diagnosztika

Az elsődleges biliaris cirrhosis kimutatására szolgáló diagnosztikai intézkedések több szakaszból állhatnak:

• Mindenekelőtt a májcirrózis gyanújával rendelkező betegnek több orvossal kell konzultálnia - hepatológussal, sebésszel, gasztroenterológussal. Csak ők tudják azonosítani a betegséget, meghatározni annak mértékét, előírni a későbbi diagnosztikai intézkedéseket és a lehetséges kezelést.
• Orvosi konzultációt követően a cirrhosis gyanújával rendelkező beteget laboratóriumi vizsgálatokra kell küldeni. A vizsgálatok tartalmazhatnak részletes vér- és vizeletvizsgálatot, valamint biopsziát.

A harmadik szakasz a műszeres diagnosztika. Magában foglalja a lép, vese, máj, epeutak ultrahangos vizsgálatát. Ezenkívül endoszkóp segítségével a belső szervek vizsgálatát végzik, speciális anyagokat juttatnak a vérbe és a gyomorba, amelyek megmutatják a máj és az epeutak valódi munkáját és működését.

Epeúti cirrhosis kezelése

A biliáris cirrhosis diagnosztizálása során a kezelési módszerek a tüneti megnyilvánulások intenzitásának csökkentésén, a további fejlődés lelassításán, a kapcsolódó szövődmények kezelésén és előfordulásuk megelőzésén alapulnak.

A kezelés folyamatát és a gyógyszerek kiválasztását az orvos egyénileg választja ki. Főleg előírt:

• Ursodeoxycholic acid (urosan, ursofalk) 3 kapszula éjszaka, naponta.

Immunszuppresszánsok (csak primer biliaris cirrhosis esetén):

• Heti 15 mg metotrexát vagy ciklosporin 3 mg/1 testtömegkilogramm/nap terápiás dózisban, 2 adagra osztva (reggel és este).

• Prednizolon 30 mg naponta 1 alkalommal reggel éhgyomorra, 8 hét elteltével a gyógyszer adagja 10 mg-ra csökken naponta 1 alkalommal, reggel éhgyomorra.

Vitaminok és ásványi anyagok anyagcserezavarainak kezelése:

• kuprenil (D-penicillamin) 250 mg egy pohár vízben feloldva naponta háromszor 1,5 órával étkezés előtt;
• multivitaminok (citrum, multitabs) 1 kapszula naponta 1 alkalommal;
• stimol 1 tasak naponta kétszer.

Bőrviszketés kezelése:

• kolesztiramin (questran) 4 mg 1,5 órával étkezés előtt, naponta 2-3 alkalommal;
• rifampin (rimactan, benemycin, tibicin) 150 mg naponta kétszer;
• antihisztaminok (atarax, suprastin) 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal.

Másodlagos biliaris cirrhosis esetén fontos az epe normális kiáramlásának helyreállítása. Ehhez endoszkópiát vagy műtétet írnak elő. Ha valamilyen oknál fogva ezek a manipulációk lehetetlenek, antibiotikumokat írnak fel a cirrhosisnak a termikus szakaszba való átmenetének megakadályozására.

Teljes időtartam: 21:51

Alekszandr Szergejevics Trukhmanov, az orvostudományok doktora, professzor:

Szívesen átadom a szót Shirokova Elena Nikolaevna orvostudományok doktorának „Modern konszenzus az elsődleges biliaris cirrhosis és az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnózisáról és kezeléséről” üzenettel. Kérlek, Elena.

Jelena Nikolaevna Shirokova, az orvostudományok doktora, egyetemi docens:

Nagyon köszönöm, Alekszandr Szergejevics.

Engedjék meg, hogy bemutassam az elsődleges biliaris cirrhosis és a primer szklerotizáló cholangitis diagnózisának és kezelésének jelenlegi állását.

Először is, határozzuk meg, mi az elsődleges biliaris cirrhosis. Ez egy krónikus cholestaticus májbetegség, amely a kis intrahepatikus epeutak immunmediált elpusztításán alapul. Jellemző tulajdonsága az antimitokondriális antitestek jelenléte.

Az elsődleges biliaris cirrhosis incidenciája 15-400 eset/millió lakos. Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek túlnyomó többsége – mintegy 90%-a – nő. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 50 év.

Jelenleg a betegek közel felénél tünetmentes stádiumban diagnosztizálják a betegséget. Megfelelő kezelés hiányában 10-20 év elteltével a betegeknél májcirrózis és májelégtelenség alakulhat ki.

Az elsődleges biliaris cirrhosis jellegzetes tünete a viszketés. Még gyakrabban, mint a bőr viszketése, gyengeség lép fel a betegeknél. Ezenkívül nincs összefüggés a gyengeségnek a szövettani megnyilvánulások súlyosságával, az aktivitás biokémiai mutatóinak súlyosságával és a beteg életkorával.

A betegek felénél előfordulhat sárgaság. Jellemző az egyidejű autoimmun betegségek, például autoimmun pajzsmirigybetegség, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, Raynaud-szindróma jelenléte.

Egyes esetekben a bőr súlyos hiperpigmentációjával, xanthelasma és xanthoma jelenlétével találkozhatunk.

A betegek 60% -ánál általában a máj megnagyobbodik. A biokémiai minták alapján meghatározzák a kolesztázist. Jellemző tulajdonság az antimitokondriális antitestek jelenléte 1:40 vagy annál nagyobb titerben.

Ami a morfológiai adatokat illeti, a meghatározó tényező a nem gennyes destruktív cholangitis jelenléte.

Ezen a dián egy fényképet láthatunk páciensünkről, aki primer biliaris cirrhosisban szenved. Kifejezett xanthelasma és xanthoma, amelyek kevésbé gyakoriak. Körülbelül 10 súlyos epehólyagban szenvedő betegnél a kéz hátsó felületén és a könyök szintjén helyezkednek el. Ennek oka a szérum koleszterinszint több mint 400 mg/dl-es emelkedése, ha ezt több mint három hónapja észlelték.

Tehát melyek az elsődleges biliáris cirrhosis fő diagnosztikai kritériumai. Ez az alkalikus foszfatáz (AP) és a gammaglutamil-transzpeptidáz szintjének emelkedése, az M2 frakció antimitokondriális antitesteinek jelenléte, amelyek a piruvát-dehidrogenáz komplex E2 komponensére irányulnak. Ez a destruktív cholangitis, limfocita infiltráció jelenléte.

Egyes esetekben körülbelül 10-20 primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegnél szembesülünk olyan helyzettel, amikor az autoimmun hepatitis jellemzői vannak. Ez az úgynevezett crossover jelenség. A crossover szindróma az autoimmun hepatitis és az elsődleges biliaris cirrhosis tüneteinek kombinációja.

Úgy gondolják, hogy a diagnózis felállításához az itt felsorolt ​​három kritérium közül kettőnek minden betegségnél jelen kell lennie.

Az elsődleges biliáris cirrhosis esetében ezek a következők:

• az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése a norma felső határának több mint kétszerese, vagy a gamma-glutamil-transzpeptidáz szintje több mint ötszöröse a norma felső határának;
• antimitokondriális antitestek jelenléte 1:40-es és magasabb titerben;
• nem gennyes destruktív cholangitis jelenléte a májbiopszia szerint.

Autoimmun hepatitis esetén a következő kritériumok jelenléte:

• az alanin-amin transzamináz szintjének emelkedése a norma felső határának több mint ötszörösére;
• a G osztályú immunglobulin szintjének több mint 2-szeres emelkedése, vagy antitestek jelenléte a simaizmokban 1:80 diagnosztikai titer mellett;
• májbiopszia szerint fontos a periportalis vagy periseptalis stepwise necrosis meghatározása.

Szövettani előkészítés. Ez a decussációs szindrómában (primer biliaris cirrhosis és autoimmun hepatitis) szenvedő páciensünk májszövete. A portális traktusban kifejezett lymphohistocytás infiltráció, középen lépcsőzetes nekrózis jelenléte. Kissé jobbra a vitelline ductus egyenetlenül kitágult lumenje (a csatornák elszaporodásának jelensége).

Köztudott, hogy a primer biliaris cirrhosis kezelésére minden országban hivatalosan engedélyezett gyógyszer az "Ursodeoxycholic acid" (UDCA). Érdekes adatok Pares A., amelyeket a "Gastroenterology" folyóiratban mutattak be 2006-ban, amely értékelte az "Ursodeoxikólsav" hatását az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek túlélésére.

A terápiára jól reagáló betegek túlélése valójában nem tért el a hasonló korú és populációjú betegekétől. Jelentősen meghaladta a túlélést, amit a Mayo-modell jósolt. Ez a zöld "görbe". Ezek az adatok megbízhatóak, és a jó biokémiai választ adó betegek túlélése feltűnően eltér a Mayo-modell által előre jelzett túléléstől. A Mayo-modell pedig gyakorlatilag a fő modell, amely lehetővé teszi az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek prognosztikai túlélésének kiszámítását.

Amit jó biokémiai válasznak tekintenek. Egy év ursodeoxikólsav-terápia után szokás meghatározni. Vannak úgynevezett párizsi kritériumok. Ez a bilirubinszint normalizálását jelenti. 1 mg/dl-nél (vagy 17 µmol/l-nél) kisebbnek kell lennie a C rendszerben.

Az alkalikus foszfatáz (AP) szintjének a normál határérték háromszorosánál kisebbnek vagy egyenlőnek kell lennie. Az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének két normánál kevesebbnek kell lennie.

Ami a barcelonai kritériumokat illeti, ez az alkalikus foszfatáz szintjének 40%-os csökkenése vagy normalizálása egy év ursodeoxikólsav-terápia után.

Saját tapasztalatunk van az "Ursodeoxycholic" savval, az "Ursosan" gyógyszerrel, az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek négy éves kezeléséről. Kimutattuk, hogy a biokémiai paraméterekre gyakorolt ​​hatását tekintve az Ursosan a primer biliaris cirrhosis első stádiumában szenvedő betegeknél a leghatékonyabb. Ők mutatták meg a szérum transzaminázok szintjének normalizálódását és a bilirubinszint több mint 2,5-szeres csökkenését. A bilirubin a fő prognosztikai marker az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél.

A minimális terápiás hatást a betegség negyedik (utolsó) stádiumában szenvedő betegeknél észlelték a májcirrhosis stádiumában, ami összhangban van a nemzetközi vizsgálatok adataival.

Szóval ez a stratégia. Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknek 13-15 mg / kg / nap "Ursodeoxycholic"-ot kell kapniuk. Ez a standard, hivatalosan jóváhagyott terápia.

Ha biokémiai reakciót észlelünk, amelyről korábban már beszéltünk, az ursodeoxycholic acid monoterápiát folytatni kell a beteg állapotának, a biokémiai minták szintjének folyamatos monitorozása mellett.

Ha nincs válasz, és vannak átfedés jelei az autoimmun hepatitissel, a lobularis hepatitis jelenségeivel, az aszparaginsav-transzamináz szintjének emelkedésével vagy más helyzettel, akkor szuboptimális biokémiai választ kapunk. Nem azt a teljes választ kapjuk, amit vártunk. Ez a betegek közel egyharmada.

Mit kell tenni. Ebben a helyzetben egyetlen univerzális stratégiai lépést még nem dolgoztak ki. Különféle lehetőségeket javasolnak. Az egyik a "Budesonide" további kinevezése napi 3-9 mg dózisban.

A második fokozatú gyógyszer a Mycophenolate Mofetil. Ez egy immunszuppresszív terápia, amely megszüntetheti vagy csökkentheti a kortikoszteroidok mellékhatásait. A javasolt adag napi másfél gramm.

Ha a válasz nem, akkor most mérlegelik a fibrátok felhasználásának lehetőségét. A tanfolyam időtartama még nincs meghatározva. A javasolt adag napi 200 mg.

Tehát milyen ajánlásokat lehet ma megfogalmazni az elsődleges biliaris cirrhosis kezelésére. Az Európai Májkutató Társaság szerint a hivatalosan jóváhagyott gyógyszer az ursodeoxycholic sav. Az adag 13-15 mg/ttkg/nap hosszú ideig. Szuboptimális biokémiai válasz esetén lehetséges az "Ursodeoxikólsav" és a "Budezonid" (második generációs glükokortikoid) kombinációja.

Ami a keresztszindrómát illeti, itt talán szükség van az "Ursodeoxikólsav" és a kortikoszteroidok kombinációjára. A második lehetőség - monoterápia ursodeoxikólsavval.

Vlagyimir Trofimovics Ivaskin akadémikus által vezetett klinikánkon jó tapasztalataink vannak az "Ursodeoxycholic acid" keresztszindrómában szenvedő betegek kortikoszteroidokkal történő kezelésében.

Betegeinket (58 beteg) 2 csoportba soroltuk az átfedő szindróma változata szerint. Az első lehetőséggel rendelkező betegek kortikoszteroidokat és Ursosan-t (ursodeoxycholic acid - standard adag 13-15 mg/kg/nap) szedtek.

A második lehetőség azok a betegek, akiknek szövettani jellemzői az elsődleges biliaris cirrhosisra hasonlítanak. Ugyanakkor antitestek voltak a simaizmokban és antinukleáris antitestek a diagnosztikai titerben, és meglehetősen magas biokémiai aktivitással, a transzaminázok szintjének növekedésével. Ursosan monoterápiát kaptak.

Betegeink 60 százaléka teljes mértékben reagált, és több mint egynegyedük mutatott részleges választ a terápiára.

Az átfedő szindrómában szenvedő betegek kumulatív túlélésének elemzésekor azt találtuk, hogy a betegek túlélése meghaladja a Mayo-modell által előre jelzett túlélést. Betegeink túlélése a felső sárga "görbe". Az alsó piros vonal a túlélési arány, amelyet a Mayo-modell jósol. Az "urzodezoxikólsav" képes javítani a keresztszindrómás betegek túlélését.

Milyen új irányok léteznek jelenleg az elsődleges biliaris cirrhosis kezelésében? Ezek farnezoid X receptor (FXR) agonisták – „Obetikolsav”. 6-os? etil-kenodezoxikólsav, amely jelenleg a klinikai vizsgálatok harmadik fázisában van. Előzetesen elmondható, hogy javítja a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek biokémiai tesztjeit és csökkenti a szérum immunglobulin M szintjét.

A második irány pedig a PPARy agonisták. Ezek fibrátok. Gyulladásgátló és immunmoduláló tulajdonságokkal rendelkeznek. Jelenleg aktívan tanulmányozzák.

Mai üzenetem második iránya az elsődleges szklerotizáló cholangitis. Ez egy krónikus cholestaticus májbetegség is, amelyet az intra- és extrahepatikus epeutak diffúz gyulladása és fibrózisa jellemez.

Az elsődleges biliaris cirrhosistól eltérően a primer szklerotizáló cholangitis elsősorban a férfiakat érinti. A férfiak és nők aránya 2:1. Általában a betegséget 40 éves betegeknél diagnosztizálják. Gyermekeknél rendkívül ritka. Az esetek 60-80%-ában az elsődleges szklerotizáló cholangitis és a gyulladásos bélbetegség kombinációja áll fenn. 80%-a nem specifikus colitis ulcerosa, 10-15%-a Crohn-betegségben szenved.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis megjelenésének különböző klinikai változatai lehetségesek. Ez a májfunkciós tesztek tünetmentes növekedése lehet. A pácienst klinikai vizsgálat részeként vizsgálják, és a kolesztázis szindróma markerei emelkedtek.

Vagy ez egy klasszikus megnyilvánulás (bőrviszketés, gyengeség, sárgaság). Vagy ez lehet a visszatérő bakteriális cholangitis markerei. Vagy a diagnózis már a kolesztázis szövődményeinek szakaszában van. Vagy a portális hipertónia szövődményének szakaszában, amikor a debütálás a nyelőcső varikózus vénáiból származó vérzéssel történik.

Leggyakrabban az alkalikus foszfatáz szintjének növekedését rögzítjük. Általában ez 100%-os megállapítás a biokémiai vérvizsgálat során. Az aszparaginsav és alanin transzamináz szintje a betegek csaknem 90%-ában emelkedett. Gamma-glutamiltranszferáz az esetek 85%-ában.

Az esetek 65-70%-ában antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) találhatók (különösen, ha a betegnek még mindig fekélyes vastagbélgyulladása van). 60%-ban megemelkedhet a bilirubin. Antitestek a simaizomban, antinukleáris faktor, a betegek hozzávetőleg felénél találkozunk.

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz alapvető diagnosztikai kritériumai. Ez a krónikus kolesztázis jelenléte, vagyis a gamma-glutamil-transzpeptidáz, az alkalikus foszfatáz, a lucinaminopeptidáz (LAP) szintjének emelkedése. Ezek az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia vagy a mágneses rezonancia kolangiográfia adatai. Természetesen a másodlagos szklerotizáló cholangitis okainak kizárása.

A kolangiográfia során jellemző változások. Ez a diffúz multifacalis gyűrűs szűkületek jelenléte, amelyek váltakoznak a normál vagy enyhén megosztott csatornák területeivel. Rövid, szalagszerű szűkületek vagy zsákszerű kiemelkedések jelenléte, amelyek diverticulumokra emlékeztetnek.

Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia adatai. A nyilak az extrahepatikus epeutak szűkületeit jelzik.

Mágneses rezonancia cholangiogram egy 72 éves, elsődleges szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegről. A felső nyíl mutatja a szűkületet a jobb elülső májcsatorna szintjén, az alsó nyíl pedig azt, hogy hol legyen látható a közös májcsatorna. A vizualizáció hiánya szűkület jelenlétére utal.

Ami a májbiopszia adatait illeti, itt tipikus tünet a „hagymahéj”. Ez a koncentrikus fibrózis jelenléte. De amikor arról van szó, hogy minden betegnek szüksége van-e májbiopsziára, a jelenlegi ajánlások a következők: nem, nem minden betegnek.

Ha nincs kétsége a primer szklerotizáló cholangitis diagnózisával kapcsolatban, vannak tipikus biokémiai jelek, jellemző cholangiogram adatok, akkor ebben az esetben a morfológiai igazolás várhat.

Ha gyanítja, hogy az autoimmun hepatitissel kombinált átfedési szindróma áll fenn, vagy szklerotizáló cholangitisre gyanakszik a kis csatornákban (amikor nincs jellemző cholangiográfiai lelet), akkor minden bizonnyal a májbiopszia a végső szó.

Az "urzodeoxikólsav" azon gyógyszerek egyike, amelyeket intenzíven, aktívan és széles körben tanulmányoztak az elsődleges szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek kezelésében. Jól ismert és jóváhagyott primer biliaris cirrhosis kezelésére. Tekintettel a klinikai megnyilvánulások hasonlóságára, sok kutató kipróbálta ezt a gyógyszert az elsődleges szklerotizáló cholangitis kezelésében.

A gyógyszer milyen tulajdonságai, milyen akciói tekinthetők vonzónak. Az "urzodezoxikólsav" serkenti az epesavak méregtelenítési folyamatait, serkenti a szekréciót, és apoptózis-gátló tulajdonsággal rendelkezik. Ezenkívül megvédi a kolangiocitákat a hidrofób epesavak toxikus hatásaitól. Még a gyógyszer antifibrotikus hatását is leírják.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis. Lindor vizsgálati adatok 1997-ből. 105 beteg vett részt a vizsgálatban. Az "urzodezoxikólsavat" 13-15 mg/kg standard dózisban alkalmazták 2-5 évig. Primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegeknél a biokémiai paraméterek javulását figyelték meg. Ugyanakkor nem volt jelentős hatás a klinikai tünetekre vagy a túlélésre.

Olsson adatok, 2006. Reprezentatívabb betegcsoport, nagyobb gyógyszeradag. Az "urzodezoxikólsavat" 17-23 mg / kg / nap dózisban vették be öt évig. Kiváló tendencia volt az ursodeoxycholic Acid túlélése felé. Statisztikailag azonban nem volt szignifikáns.

A Mitchell kísérleti tanulmány szerint a gyógyszert 20 mg/ttkg/nap dózisban jól tolerálták. A májfunkciós tesztek javulását észlelték. Az USA-ban nagy reprezentatív vizsgálatot végeztek, amelyben 150 beteg vett részt. A gyógyszer nagyobb adagja volt (28-30 mg/ttkg/nap). Öt évig a betegeknek ezt a gyógyszert kellett szedniük.

A vizsgálatot azonban korán befejezték, mert az ursodeoxycholic acid csoportban gyakrabban fordultak elő halálesetek, májtranszplantáció szükségessége vagy halálozás.

Érdekes bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy az "urzodezoxikólsav" csökkentheti a kolorektális diszplázia kockázatát primer szklerotizáló cholangitisben és fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél. A kísérlet során kimutatták, hogy a "dezoxikólsav" serkenti a kolorektális epitélium szaporodását állatokban. Az "ursodeoxikólsav" viszont elnyomja az apoptózist, amelyet a "dezoxikólsav" indukál. Az "urzodezoxikólsav" gátolja a vastagbélráksejtek növekedését, amelyeket a "dezoxikólsav" stimulál.

Ugyanakkor jelenleg nincs alapja átfogó ajánlásoknak az "Ursodeoxycholic" sav feltétel nélküli bevitelére az elsődleges szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegeknél. Tekintettel az Európai Májbetegségek Tanulmányozó Társaságának ajánlásaira, bizonyítottnak tekinthető, hogy a gyógyszer napi 15-20 mg/ttkg dózisban történő bevétele javítja a májteszteket és a betegség prognosztikai markereit. A túlélésre gyakorolt ​​hatás azonban nem bizonyított. A vastag- és végbélrák megelőzése érdekében a gyógyszer ajánlott a magas kockázatú csoportokban.

Elsődleges biliaris cirrhosis az etiológiától a kezelésig

Primer biliaris cirrhosis (PBC) -

krónikus progresszív májbetegség az intrahepatikus epeutak túlnyomó léziójával és krónikus intrahepatikus cholestasis kialakulásával, ami fibrózis és májcirrhosis kialakulásához vezet. A betegség túlnyomórészt fiatal és középkorú nőket érint (a betegek 90%-a), a faji és nemzeti jellemzőket nem jegyezték meg.

Ennek a korábban ritkanak tartott betegségnek a prevalenciája a modern körülmények között egyre jelentősebb, és 100 ezer lakosra 3,5-15 esetet tesz ki. Az incidencia növekedése összefügg a diagnosztikai módszerek javulásával, a kolesztázis markerek automatizált biokémiai vizsgálatának lehetőségével, valamint az antimitokondriális antitestek (AMA) meghatározásával a betegség korai szakaszában.

Etiológia és patogenezis

A betegség oka nem tisztázott. Szóba kerül a genetikai hajlam, az immunrendszeri rendellenességek, a bakteriális, vírusos és egyéb antigének jelentősége a PBC kialakulásában.

A betegség kialakulásának genetikai mechanizmusai mellett szólnak az adatok a PBC magasabb előfordulási gyakoriságáról azokban a családokban, ahol már van PBC-s beteg. Például New Yorkban az ilyen családokban a PBC előfordulása 1,3%, Londonban pedig 5,5%. A betegség anyáról lányára terjedhet

Központi Gasztroenterológiai Kutatóintézet

a második generációban pedig fiatalabb korban alakul ki. A genetikai faktor megerősítéseként adatokat közölnek az AMA kimutatásáról a PBC-ben szenvedő betegek rokonainak 7% -ában (a populációban - csak az esetek 0,5% -ában). Jelenleg nem kérdőjeleződik meg a PBC kialakulása és a fő hisztokompatibilitási komplexum egyes antigénjeinek kimutatása közötti kapcsolat.

A PBC immunpatológiai reakciójának kiváltó tényezői lehetnek vírusos (hepatotrop vírusok), bakteriális (enterobaktériumok, Helicobacter) és egyéb antigének (AH). A hepatitis B, C és B vírusok markereinek kimutatási gyakorisága PBC-ben 5-17% (a TsNIIG szerint - 21%). De gyakran a betegség csak az immunszabályozás megsértése miatt alakul ki.

A vírus- és bakteriális antigének kiváltó szerepére vonatkozó hipotézis lényege a következő: ismert, hogy van bizonyos hasonlóság az emlősök és a baktériumok mitokondriumai között. Az evolúció során számos AG, köztük az emberi mitokondriális belső membrán E2 antigénje, erősen konzervált marad, és jelen van a baktériumokban, élesztőgombákban és emlősökben. Az epeutak és a mikroorganizmusok epitéliumának AG-jára keresztreakciói lehetségesek. A PBC-specifikus AMA-ra érzékeny fehérjék bizonyos típusú mikroorganizmusokban (Escherichia, Rickettsia) kimutathatók, és láthatóan a falukban lokalizálódnak. Lehetséges, hogy a PBC-ben találtak

Az AMA-k eredetileg a bélfertőzésekben megjelenő enterobakteriofág antigének ellen irányultak. Bizonyíték van arra, hogy PBC-ben, yersiniosisban és alkoholos májbetegségben szenvedő betegeknél magas az antikolretikulin A osztályú immunglobulinok kimutatásának gyakorisága, ami a bélrendszer immunrendszerének reaktivitását tükrözi, és ismeretlen bakteriális AH jelenlétére utal, ami szintén lehet kiváltó tényezők a PBC kialakulásában. Keresztreakciót találtak a Mycobacterium gordone és a piruvát-dehidrogenáz komplex E2 alegysége között, amely az AMA fő immuncélpontja a PBC-ben, de a M. gordone nem volt kimutatható a májszövetben.

A hepatobiopsziás minták vizsgálata során minden negyedik krónikus kolesztatikus betegségben szenvedő vizsgált személynél kimutatható Helicobacter pylori a májszövetben. Az esetek 69%-ában H. pylori elleni antitesteket találtak a PBC-ben szenvedő betegek vérszérumában. Feltételezhető, hogy a H. pylori fertőzés autoimmun választ serkent a PBC kialakulásában.

A PBC kialakulásában és lefolyásában fontos szerepet játszanak az immunrendszer funkcionális aktivitásának zavarai, különös tekintettel a celluláris és humorális immunválaszokat szabályozó T- és B-limfocitákra. Az epeutak epitéliumát citotoxikus T-limfociták infiltrálják.

A PBC patogenezisében nagy jelentőséget tulajdonítanak a termelt citokinek spektrumának.

új - biológiailag aktív mediátorok, amelyek az immunkompetens sejtek kölcsönhatását végzik egymással és más sejtekkel. Különféle citokinek szelektíven stimulálják a sejtalpopulációkat és a membránmolekulák expresszióját, ami szükséges az immunkompetens sejtek és az epevezeték hámsejtek közötti kölcsönhatásához. A citokinek révén a természet, mélység és

a gyulladás időtartama és a szervezet immunválasza. A TsNIIG szerint a PBC-ben szenvedő betegeknél az esetek 76-97%-ában mérsékelten emelkedett gyulladáscsökkentő (tumornekrózis faktor a, interleukin-6, interferon-y) és gyulladáscsökkentő (interleukin-4) citokinek tartalma. ) eldöntött. Ezen citokinek koncentrációja a betegség biokémiai és immunológiai aktivitásának növekedésével nő, ami megerősíti szerepüket a PBC gyulladásának fenntartásában és szabályozásában.

A sejthalál lehetséges közvetlen mechanizmusa PBC-ben az apoptózis, amelyet mind a T-helperek, mind a szekretált citokinek hajtanak végre. Az apoptózist a programozott sejthalál egyik formájaként határozzák meg, jellegzetes morfológiai és biokémiai jellemzőkkel. A PBC-ben szenvedő betegek májában a fő apoptózison áteső sejtek az epeepiteliális sejtek (ellentétben az autoimmun hepatitisben a májsejtekkel). A PBC-ben az epevezetékekben lévő hámsejtek apoptózisa szignifikánsan gyakrabban határozható meg, mint primer szklerotizáló cholangitisben (PSC) és egészséges egyénekben. Lehetséges, hogy a PBC-ben, ellentétben a PSC-vel, az apoptózis másodlagos a gyulladásos sejtkárosodás miatt.

A humorális immunválasz jelentőségét a PBC-ben megerősíti az M immunglobulinok (IgM) és a különböző szubcelluláris struktúrák, elsősorban a mitokondriumok elleni autoantitestek magas szintű szekréciója. A PBC és az AMA közötti szoros összefüggést először Wochasie fedezte fel! a1. A rutin gyakorlatban leggyakrabban az indirekt immunfluoreszcencia (IFL) módszerével határozzák meg a teljes AMA-t, és az elmúlt évtizedben az enzim immunoassay (ELISA) rendkívül érzékeny módszerét fejlesztették ki az AMA egyes típusainak meghatározására. A PBC jellemző

a mitokondriális membrán belső oldalán található antigének ellen termelődő M2 antigén (AMAM2) elleni antimitokondriális antitestek kimutatása enzimkomplex formájában (E2 a piruvát-dehidrogenáz komplex alegysége). Az AMAM2 a PBC-ben szenvedő betegek többségében (85-95%) kimutatható, és nem szerv- vagy fajspecifikus. A TsNIIG szerint PBC-ben szenvedő betegeknél az AMAM2-t a perifériás vérben ELISA-val az esetek 85,4%-ában mutatták ki, tartalmuk átlagosan 250,2 ± 67,8 U/ml (40-1400 U/ml) volt. Az AMAM2 szintjének növekedése korrelált a klinikai, biokémiai és immunológiai aktivitás növekedésével, és a PBC 3-4 stádiumában érte el a maximumot, ami megerősíti a prognosztikai értéküket.

Az AMA vérszérumban történő kimutatása mellett az elmúlt években az AMA nyálban és vizeletben történő meghatározására is sor került. AMA-t a nyálban találtak a szérum AMA-ban szenvedő 12 PBC-beteg közül 9-ben. A vizeletben AMA-t 83 PBC-s beteg közül 71-ben (86%) és 78 PBC-pozitív AMA-pozitív beteg közül 71-ben (91%) találtak. A kontrollcsoportban, amelyben 58 egyéb májbetegségben szenvedő és egészséges egyének vettek részt, egyetlen esetben sem találtak AMA-t. A szerzők azt sugallják, hogy ennek a módszernek a populációs szűrésére történő alkalmazása lehetővé teszi a PBC preklinikai stádiumainak kimutatását.

Klinikai kép

A betegség kialakulását hosszú tünetmentes időszak vagy egy másik betegség leple alatti lefolyás előzi meg. Ez a tény szolgál alapul a PBC tünetmentes szakaszának megkülönböztetéséhez. Fizikai elváltozások ebben az időben általában nincsenek, de az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP) aktivitásának enyhe növekedése kimutatható a vérben. Az IFL segítségével

A teljes AMA 1:40 és afeletti diagnosztikai titerben található.

A betegség észrevétlenül kezdődik. A korai stádiumban lévő PBC-ben szenvedő betegek jól érzik magukat, és hosszú ideig munkaképesek maradnak. A legkorábbi és legmaradandóbb tünetek közé tartozik a viszketés – helyi vagy diffúz, mérsékelt vagy kifejezett. Néha több hónapig vagy akár évekig ez az egyetlen tünet. A viszketés elviselhetetlenné válhat, és krónikus álmatlanságot okozhat a betegekben, ami fáradtsághoz, csökkent teljesítményhez és életminőséghez vezet. Egyes betegeknél a viszketés a későbbi szakaszokban jelentkezik, de hiányozhat a betegség teljes időtartama alatt.

A sclera és a bőr sárgás elszíneződése néhány esetben megelőzi a bőrviszketést, de általában több hónap vagy év elteltével jelentkezik, esetenként ezek a tünetek szinte egyidejűleg jelentkeznek. A betegség korai szakaszában a sárgaság hullámzó lehet, és a jövőben gyakran megfigyelhető egyenletes progressziója.

Gyakran a betegek fokozott fáradtságról és különböző intenzitású fájdalmas fájdalomról panaszkodnak a jobb hypochondriumban.

A vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr szárazságára és pigmentfoltosságára, a karcolás nyomaira, a bőr (főleg az alsó végtagok) hyperkeratosisára, a xanthelasma jelenlétére a szemhéjakon (nagyon ritkán a tenyéren és a könyökön). Ezzel együtt a betegek több mint felénél az első orvoslátogatás alkalmával különböző súlyosságú hepatomegáliát észleltek (jelentős hepatomegalia nem jellemző), a betegek harmadánál - a lép enyhe növekedését. Ödéma, ascites, az encephalopathia megnyilvánulásai általában a betegség végső szakaszában találhatók.

A klinikai tünetek észlelésének gyakorisága (%) PBC-ben szenvedő betegeknél (n = 150) az elsődleges kórházi kezelés során a Központi Emberi Erőforrás Kutatóintézetben:

Gyengeség, fáradtság 68.8

Fogyás 24.6

Változó intenzitású bőrviszketés 75.8

Bőrelváltozások (pigmentáció, 67.2

szárazság, xanthelasma, xantómák, karcolás nyomai)

A bőr sárgasága 12.5

Hepatomegalia 87,7

Splenomegalia 46.7

Ödéma-asciticus szindróma 11.7

Kombináció autoimmunnal 29.7

betegségek és szindrómák

Tünetmentes 7.0

A PBC-ben szenvedő betegek laboratóriumi vizsgálata során a biokémiai vérvizsgálat jellegzetes eltéréseit tárták fel: az alkalikus foszfatáz, a GGTP, a mérsékelt (3-5-szörös) - alanin-aminotranszferáz (AlAT) és az aszparaginaminotranszferáz (AsAT) aktivitásának jelentős növekedése, a bilirubin tartalom növekedése (különböző mértékben). A humorális immunitás vizsgálata során az esetek túlnyomó többségében az IgM szintjének jelentős emelkedése tapasztalható (átlagosan 6,2 ± 0,6 g/l). Az AMAM2 kimutatása diagnosztikailag jelentős. A PBC-ben szenvedő betegek gyakran rendelkeznek antinukleáris (ANA) és simaizomellenes (AGMA) antitestekkel; gyakran antifoszfolipid antitestek, valamint retikulin és endo-mízium elleni antitestek határozzák meg. A klinikai vérvizsgálat során gyakran mérsékelt vérszegénységet és az ESR növekedését észlelik.

A betegek megközelítőleg egyharmada már az első orvosi látogatáskor feltárta a portális hipertónia műszeres jeleit: splenomegalia, a portális véráramlás megváltozása, a lép- és portális vénák átmérőjének növekedése, a nyelőcső visszér.

A PBC gyakran más autoimmun betegségekkel és szindrómákkal együtt fordul elő. Által

A TsNIIG szerint leggyakrabban (31%) fibrosing alveolitis formájában jelentkező tüdőelváltozásokat észlelnek. A betegek egyötödének pajzsmirigybetegsége van: diffúz golyva és autoimmun pajzsmirigygyulladás. A PBC-t gyakran rheumatoid arthritis kíséri - 12,5%-ban. 1-3%-ban Sjögren-szindróma (száraz szindróma: keratoconjunctivitis, xerophthalmia, xerostomia), Raynaud-szindróma és szisztémás scleroderma található.

A hosszú távú cholestasis a zsírban oldódó vitaminok felszívódásának romlásához vezet, aminek következtében bizonyos szövődmények alakulnak ki. A csontritkulás a leggyakoribb (a TsNIIG szerint - körülbelül 15%), amely a kalcium-anyagcserében részt vevő D-vitamin károsodott metabolizmusához kapcsolódik. Az esetek 10%-ában a zsírban oldódó vitaminok hiánya a bőr, a nyálkahártyák trofikus rendellenességeiben, a látásromlásban és a polyneuropathiában nyilvánul meg. Elhúzódó cholestasis esetén jellemzőnek tekintett Steatorrhea megfigyeléseinkben izolált esetekben fordult elő.

Szövettani kép

A máj tűbiopsziája nagy jelentőséggel bír a PBC diagnózisában, különösen a betegség tünetmentes és korai szakaszában. A májcirrhosis szakaszában a morfológiai változások kevésbé specifikusak.

A PBC klinikai és morfológiai szakaszokra való felosztása feltételes. A biopsziás anyag a betegség legalább két stádiumának jeleit mutatja, amelyek közül az egyik túlsúlyban van.

A PBC 1-2. szakaszában a biopsziás minták az epeutak különböző mértékű károsodását mutatják. A legkorábbi elváltozások az epeutak dystrophiája, destrukciója és hámlása (a nem gennyes állapot képe).

destruktív cholangitis). Granulómák kialakulása jellemzi. A PBC progressziója elsősorban az intrahepatikus epeutak pusztulási fokának köszönhető.

A 2-3. szakaszban a biopszia tubuláris proliferációt, periduktularis fibrózist és szklerózist mutat ki vak septa képződésével.

A PBC 4. stádiumára jellemző a kifejezett mikronoduláris cirrhosis képe, valamint a korábbi stádiumokra jellemző tünetek.

A PBC-ben, csakúgy, mint a kolesztázissal járó egyéb betegségekben, a réz lerakódik a májban, de nem toxikus formában. Az elmúlt években számos munkát szenteltek a PBC portális traktusainak eozinofil beszűrődésének. Elektronmikroszkópos vizsgálattal apoptotikus testek jelenlétét mutatták ki PBC-ben szenvedő betegek hepatobiopsziás mintáiban, ami megerősíti az apoptózis folyamatok szerepét az epe epiteliális sejtek és hepatociták károsodásában a PBC-ben.

Megkülönböztető diagnózis

A PBC-t meg kell különböztetni az autoimmun hepatitistől (AIH), a primer szklerotizáló cholangitistől (PSC), a vírusos hepatitistől az epehólyagtól (vírusos hepatitis C, a citomegalovírus hepatitistől stb.), az alkoholos hepatitistől, a gyógyszer okozta májkárosodástól, a sarcoidosistól stb.

Az AIH-val magas (8-10-szer vagy több, mint a normál) AST és ALT szint figyelhető meg, az IgO szintje jelentősen megnő, ANA, AGMA észlelhető. A cholestasis markerek szintjének emelkedése nem jellemző.

A PSC diagnózisát a retrográd cholangiopancreatográfia vagy a mágneses rezonancia cholangiográfia jellegzetes mintázata alapján állapítják meg AMA hiányában.

A vírusfertőzés kizárására

máj, minden betegnek meg kell határoznia a vírusos hepatitis markereit.

A kábítószer- vagy alkoholfogyasztás okozta kolesztázist az anamnézis adatok alapján állapítják meg.

A változatos extrahepatikus klinikai megnyilvánulások (tüdő, nyirokcsomók, csont- és idegrendszer károsodása, szívizom, szem) és a laboratóriumi paraméterek (vér kalciumszintje, konvertáló enzimaktivitás stb.) változása a sarcoidosis kizárását igényli.

A PBC diagnózisának kritériumai:

női nem (az esetek 90%-a);

Gyengeség, viszketés, sárgaság panaszai;

Ismeretlen eredetű mérsékelt hepatomegalia jelenléte;

A bőr elváltozásai (hiperpigmentáció, xanthelasma, karcolás nyomai);

Megnövekedett GGTP, alkalikus foszfatáz, IgM a vérszérumban;

AMA kimutatása a vérszérumban;

PBC szövettani jelei a biopsziában az AMA immunhisztokémiai módszerrel történő meghatározásával a májszövetben;

Extrahepatikus szisztémás megnyilvánulások jelenléte.

Tanfolyam és előrejelzés

Lehetőségek a betegség debütálására

Az általunk a TsNIIG-ben megfigyelt PBC-betegek anamnézis adatainak és klinikai tüneteinek elemzése lehetővé tette a betegség kialakulásának több lehetőségét is.

Leggyakrabban a PBC viszketéssel debütál (76%), sokkal ritkábban sárgasággal (12,5%).

Sokkal ritkábban a PBC első megnyilvánulása a májcirrhosis szövődményei (ödémás-asciticus szindróma - 11,7%, nyelőcső varixokból származó vérzés - 1,5%) és extrahepatikus szisztémás megnyilvánulások (rheumatoid arthritis).

ritisz, autoimmun pajzsmirigygyulladás, Raynaud-szindróma stb.) - 1,5%.

7%-ban a betegséget klinikailag tünetmentes állapotban diagnosztizálták.

A PBC kurzusának lehetőségei

A PBC klasszikus klinikai képe magában foglalja a változó intenzitású viszketést, az AMA kimutatását a vérszérumban, az aminotranszferáz aktivitás enyhe vagy mérsékelt növekedését (a normálnál 2-3-szor magasabb).

Az elmúlt években jelentősen megnőtt az érdeklődés a PBC-ben szenvedő betegek iránt, akiknek a vérszérumában nincs AMA, az úgynevezett AMA-negatív betegek iránt, akik az összes beteg 5-15%-át teszik ki. Egyes külföldi tudósok az AMA-negatív betegek egy csoportját külön nozológiai egységbe - autoimmun cholangitis (AIC) - különböztetik meg. Ezt a patológiát a PBC összes klinikai és szövettani tünete jellemzi, azonban az AMA nem mutatható ki a vérszérumban. Egyes szerzők az ilyen betegek vérszérumában magas ANA és AGMA titerek jelenlétére mutatnak rá (1:160 vagy több). Van egy álláspont, amely szerint az AIH a PBC korai szakasza. Az AMA-ra szeronegatív és szeropozitív PBC-ben szenvedő betegek csoportjainak összehasonlító vizsgálata során azt találták, hogy a DR.p1*08 és DQP*04 II. osztályú HLA-gének előfordulási gyakorisága szignifikánsan magasabb volt az AMA-pozitív PBC-ben szenvedő betegeknél. a kontrollhoz képest (14,9 és 6 ,5%), és az AMA-negatív betegek csoportjában ezek a gének nem voltak kimutathatók. Lehetséges, hogy a betegek egy bizonyos csoportjában az AMA képződés formájában jelentkező autoimmun válasz genetikailag meghatározott.

Egyes betegeknél mind a PBC-re, mind az AIH-ra jellemző klinikai megnyilvánulások és/vagy szövettani jellemzők lehetnek. Ezen esetek leírására leggyakrabban a „keresztszindróma” (átfedési szindróma) kifejezést használják. Ennek a szindrómának a gyakorisága 6-15%.

Így a PBC lefolyásának következő változatai különböztethetők meg:

1) klasszikus AMAM2-pozitív;

2) AMAM2-negatív;

3) PBC és AIH keresztszindróma (átfedés-szindróma).

Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség tünetmentes, a prognózis nem tér el a populációétól. Ezeknek a betegeknek a várható élettartama 15-20 év vagy több.

A klinikai tünetek megjelenésével a prognózis romlik, az átlagos várható élettartam körülbelül 12 év.

Különféle prognosztikai modelleket javasoltak PBC-ben szenvedő betegek számára. A legnépszerűbb modell, amelyet a Mayo Clinic-en fejlesztettek ki, figyelembe veszi a páciens életkorát, a szérum bilirubin és albumin szintjét, a pro-trombin időt, valamint az ascites jelenlétét vagy hiányát. Az elmúlt években a PBC-ben szenvedő betegek túlélési aránya magasabb volt a Mayo-modell által vártnál, amely a betegség korai szakaszában történő gyakori diagnosztizálásával jár.

A klinikai gyakorlatban a prognózis értékeléséhez elegendő, ha az orvos félévente meghatározza a bilirubin koncentrációját a vérszérumban. Ennek növekedése a betegség előrehaladását jelzi.

A PBC lefolyása folyamatosan progresszív, fokozatosan fokozódik a sárgaság és a májzsugorodás kialakulása, majd dekompenzáció következik be a nyelőcső visszér formájában, a portális és a lépvénák tágulása, az ödémás. asciticus szindróma, a máj fehérjeszintetikus funkciójának károsodása és a hepatocelluláris elégtelenség fokozódása. A cholestasis és a citolízis enzimek aktivitása a PBC későbbi szakaszaiban csökkenhet a máj működőképes tömegének csökkenése miatt.

se. A terminális szakaszban a viszketés is csökkenhet. A betegek a nyelőcső varikózus vénáiból származó vérzésben vagy a hepatocelluláris elégtelenség fokozódó tüneteivel halnak meg.

A PBC-ben szenvedő betegeknél fokozott a kolangiokarcinóma és a hepatocelluláris karcinóma kialakulásának kockázata, ezért gondosan ellenőrizni kell őket. A Mauo klinikán 1976 és 1985 között 1692 PBC-s beteg közül 114-nek volt elsődleges májrákja. A hepatocelluláris karcinóma kialakulásának kockázata a PBC késői stádiumában hasonló a hepatitis C vírussal összefüggő cirrhosis kockázatához.

Patogenetikai terápia

A PBC folyamatban lévő patogenetikai terápiájának célja a betegség progressziójának lassítása, az életminőség javítása és időtartamának növelése.

Jelenleg az ursodeoxycholic sav (UDCA) használata a leghatékonyabb. Az UDCA fő hatása a cholestaticus májbetegségek kezelésében a cholereticus, anti-apoptotikus és immunmoduláló mechanizmusoknak köszönhető. A gyógyszer napi 13-15 mg/ttkg dózisban történő alkalmazása 3 hónapig vagy tovább a közérzet javulásához és a laboratóriumi vizsgálatok pozitív dinamikájához vezet a PBC korai szakaszában.

Összefoglalva a PBC kezelésének eredményeit, a LeuBsverg, ill. (2001) adatokat szolgáltat arra vonatkozóan, hogy az UDCA monoterápia a betegek 33%-ánál járul hozzá a biokémiai paraméterek normalizálódásához a kezelés kezdetétől számított 3-5 év elteltével. Hiányos biokémiai válasz esetén a betegség progresszióját az esetek 28% -ában, teljes biokémiai válasz esetén pedig csak 5% -ában észlelik. Azoknál a betegeknél, akiknél a biokémiai válasz nem teljes,

Az UDCA-t immunszuppresszánsokkal kombinálva javasolt alkalmazni.

Az adatok PBC-ben szenvedő betegek 2 éves, UDCA és sulindac (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer) kombinációjával 100-300 mg/nap dózisban végzett kezeléséről szólnak. A szulindákkal kezelt betegekben az alkalikus foszfatáz, a GGTP aktivitása, valamint az IgM tartalma jelentősen csökkent az UDCA monoterápiás csoporthoz képest, és a biokémiai válasz nem teljes.

A PBC-ben szenvedő betegek kezelésében patogenetikai szerként az ademetionint is használják, amely növeli a sejtmembránok fluiditását, növeli az epesavak, szabad gyökök és más toxikus szerek citotoxikus hatásaival szembeni ellenállásukat.

PBC és AIH átfedési szindrómában szenvedő betegeknél a glükokortikoszteroidokat (GCS) UDCA-val kombinálva alkalmazzák - prednizolon 20-30 mg / nap, majd 5-10 mg / nap fenntartó dózisra csökkentik. A GCS a klinikai tünetek regresszióját, a szövettani és biokémiai paraméterek javulását, a minőség javulását és a várható élettartam növekedését okozza. Vizsgálat folyik a kortikoszteroidok és biszfoszfonátok (alendronát, etidronát) egyidejű alkalmazásáról a súlyos csontritkulás kockázatának csökkentése érdekében.

Egyéb immunszuppresszív szerek.

Számos ellenőrzött vizsgálat kimutatta, hogy az azatioprin, metotrexát, ciklosporin, D-penicillamin, kolhicin nem gyakorol jelentős pozitív hatást a betegek várható élettartamára. Ugyanakkor egyesek mellékhatásai olyan súlyosak, hogy ezek a gyógyszerek jelenleg nem javasoltak PBC-s betegek kezelésére.

Egy új immunszuppresszív gyógyszer alkalmazásáról számoltak be, amely szelektíven és reverzibilisen gátolja a T-limfociták működését. Fogadás azokban

12 hónapos mikofenolát-mofetil (2 g/nap) UDCA-val (1 g/nap) kombinálva hozzájárult az alkalikus foszfatáz aktivitásának jelentős csökkenéséhez és a májszövet gyulladásos elváltozásaihoz. A szerzők ezt a gyógyszerkombinációt javasolják PBC-ben szenvedő betegek hosszú távú kezelésére, beleértve a tünetmentes stádiumban lévőket is.

Az oszteoporózis megnyilvánulásait fokozó prednizolon alternatívájaként a budezonid - a GCS új generációja - kezeléséről közölnek adatokat, amelynek szisztémás keringése 20% (prednizolonnál - 80%, metilprednizolonnál - 87%, hidrokortizonnál - 58%). Napi 3-9 mg/nap dózisban a budezonid 60%-kal csökkenti a CD3+, CD4+, CD8+ és egyéb limfocita populációk mennyiségét, ami 16-32 mg/nap prednizolon hatékonyságának felel meg. A kétéves UDCA-kezelés budezoniddal kombinálva (9 mg/nap) a citolízis és a kolesztázis főbb mutatóinak szignifikáns csökkenését, valamint a szövettani kép javulását mutatta az önmagában alkalmazott UDCA-val összehasonlítva (minimális csontritkulás kockázatával). ásványi sűrűség).

Az elmúlt években a PBC-ben szenvedő betegek portális traktusainak eozinofil infiltrációja fontos szerepet játszott. Ebben a tekintetben aktuális a PBC-ben szenvedő betegek egy kis csoportjának pranlukasszal, a bronchiális asztmában és az atópiás dermatitiszben használt antileukotrién gyógyszerrel történő kezeléséről szóló jelentés. Mind a 12 betegnél pozitív eredmény született: 1, 2 és 6 hónapos kezelés után csökkent az AP, a GGTP aktivitása, valamint az IgM és IgO tartalma.

További vizsgálatok szükségesek az összes fenti gyógyszer hatásának értékeléséhez.

Tüneti kezelés

A PBC tüneti kezelésének célja a viszketés csökkentése,

a csontszövet erősítése, az epehiány következményeinek megszüntetése a belekben.

A bőrviszketés csökkentésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik az epesavaknak az enterohepatikus keringésbe való beáramlását: ioncserélő gyanták (vazozan, questran, kolesztiramin), egyéb adszorbensek (enterosgel, polyphepan). A fenobarbitál (a mikroszomális oxidáció induktora) alkalmazását kifejezett nyugtató hatás korlátozza. A hisztamin β-receptor blokkolók (tavegil, diazolin, pipolfen) rövid távú hatást fejtenek ki. Bővül az extracorporalis módszerek alkalmazása, különösen az intenzív viszketés és a hypercholesterinaemia kombinációja esetén. Ezek a módszerek gyors, de instabil hatást adnak, használatukat a magas költségek korlátozzák.

Csontritkulás esetén a B3-vitamin-készítményeket kalciummal (alfacalcidol) és más gyógyszerekkel kombinálva alkalmazzák.

A zsírban oldódó vitaminok hiányának kompenzálására a betegek szintetikus analógjaikat írják fel. A dózisokat, az alkalmazás módját és a kezelés időtartamát egyénileg határozzák meg, a hipovitaminózis mértékétől függően.

Májátültetés

A PBC terminális szakaszában a választott módszer a májátültetés. Májtranszplantáció indikációi PBC-ben (Leubiciner I., 2001):

A protrombin index 30% alá csökkent;

A hepatikus encephalopathia fokozódása;

Kezeléssel szemben ellenálló ascites;

A máj térfogatának csökkentése 800 cm3-nél kisebbre (ultrahang szerint);

A viszketés hatástalan kezelése.

A súlyos csontritkulás, az életminőség meredek csökkenése a májátültetés alapjául is szolgálhat.

A PBC-ben szenvedő betegek májátültetésének azonnali és hosszú távú eredményeit jónak értékelték. A bőrviszketés, a sárgaság, az ascites és a hepatikus encephalopathia tünetei gyorsan csökkennek. A posztoperatív immunszuppresszív terápia következtében a csontritkulás súlyossága kezdetben növekszik, majd stabilizálódik. A betegek túlélése a transzplantáció után 5 éven belül a nagy európai központok szerint eléri a 85-90%-ot. A legtöbb beteg (akár 80%) sikeres májátültetés után teljesen helyreállítja munkaképességét. A posztoperatív időszakban a betegek 10-15%-a mutatta a PBC szövettani jeleinek megjelenését klinikai tünetek nélkül. A betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő újratranszplantáció szükségessége.

Golovanova E.V. Az antimitokondriális antitestek és citokinek diagnosztikai és prognosztikai értéke primer biliaris cirrhosisban: Dis. ... cand. édesem. Tudományok. M., 2003. 168 p.

Ivaskin V.T., Bueverov A.O. Autoimmun májbetegségek a klinikus gyakorlatában. M., 2001. 102 p.

Leishner U. Gyakorlati útmutató az epeúti betegségekhez: Per. vele. M., 2001. 256 p.

Podymova S.D. Modern ötletek az intrahepatikus kolesztázis patogeneziséről és terápiájáról // Rus. édesem. magazin 2001. T 3. No. 2. S. 66-69.

Sherlock S., Dooley J. A máj és az epeutak betegségei: Per. angolról. M., 1999. 859. o.

Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya., Agafonova N.A. és mások Intrahepatikus cholestasis – a patogenezistől a kezelésig // Gyakorló. 1998. No. 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Primer biliaris cirrhosis autoimmun hepatitis átfedés szindróma: klinikai jellemzők és a terápiára adott válasz // Hepatol. 1998. V. 28. No. 2. P. 296-301.

Faust T. W. Ismétlődő primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis és autoimmun hepatitis transzplantáció után // Liver Transpl. 2001. No. 11. Suppl. 1. P 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Az elsődleges biliáris cirrhosis epidemiológiája és természetrajza egy amerikai közösségben // Gastroenterol. 2000. V. 119. 6. szám P 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Transzplantáció primer biliaris cirrhosisra: 400 beteg retrospektív elemzése egyetlen központban // Hepatol. 2001. V. 33. 1. szám P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. et al. Új terápiás megközelítés az elsődleges biliaris cirrhosisos betegek számára: anti-eosinophil stratégia // Hepato-Gastroenterol. 1998. V. 45. 23. szám P 1457-1461.

Nijhawan PK., Therneau T.M., Dickson E.R. et al. A rák előfordulása primer biliáris cirrhosisban: A Mayo-tapasztalat // Hepatol. 1999. No. 29. P. 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.T., Ishibashi H. et al. Az elsődleges biliaris cirrhosis genetikai és családi megfontolásai // Amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. 1. szám P 8-15.