Невролептични екстрапирамидни синдроми. Невропсихологични синдроми на увреждане на дълбоки подкорови структури на мозъка Заболявания на екстрапирамидната система

Екстрапирамидни синдроми - остарял термин, но все още широко използван в рускоезичната литература. Обичайно е да се говори за екстрапирамидни синдроми, характеризиращи се с прекомерни движения или, напротив, недостатъчна двигателна активност. Първата група синдроми се нарича хиперкинетични разстройства, втората - хипокинетични. Екстрапирамидните синдроми се развиват с органични лезии на централната нервна система, които не засягат кортикоспиналните (пирамидални) пътища. Тези синдроми се основават на дисфункция на базалните ганглии (базалните ганглии) и техните връзки с други части на нервната система.

Терминът "хиперкинетични синдроми" не е точен синоним на термина "екстрапирамидни синдроми", тъй като има по-широко семантично съдържание и отразява прекомерни движения, които могат да възникнат при органично увреждане на всички нива на нервната система (периферни нерви, гръбначен мозък, мозъчен ствол, подкорови възли и малкия мозък, мозъчна кора) и дори при липса на такова увреждане (напр. физиологичен тремор или физиологичен миоклонус, психогенна хиперкинеза). В световната литература се използва терминът "двигателни разстройства" (двигателни нарушения),който обединява всички хипер- и хипокинетични синдроми от централен произход, както и атаксия, стереотипи, синдроми на стрес, синдром на "чужда ръка" и някои други. Хиперкинетичните синдроми от екстрапирамиден произход са разгледани по-долу. Хипокинетичните двигателни нарушения са описани в съответните раздели на ръководството.

Основните хиперкинетични синдроми са тремор, хорея, бализъм, дистония, миоклонус, тикове. Диагнозата на тези синдроми се извършва изключително клинично.

При разпознаването на всеки хиперкинетичен синдром от ключово значение е анализът на двигателния модел на хиперкинезата. В допълнение, всяка от горните хиперкинези по свой собствен начин уврежда сложни двигателни функции като поддържане на поза, говор, писане и ходене.

Клиничната диагноза на всяка хиперкинеза започва с определяне на естеството на хиперкинезата, т.е. с процеса на „разпознаване“ („разпознаване“) на двигателен феномен, който постоянно се променя във времето и пространството. Всяка хиперкинеза в очите на лекаря не е нищо повече от сложно организиран двигателен образ, при разпознаването на който неговите елементи като двигателен модел, топография (разпределение), симетрия / асиметрия, стереотип или липсата му, скорост и амплитуда на движенията, връзка с произволни движения, както и с поза или с определени действия.

Синдромната диагноза е само началото на диагностичната работа. Следващият етап е определянето на заболяването, което е причинило развитието на хиперкинетичен синдром. Важно е да се вземат предвид съпътстващите симптоми, „синдромната среда“, анализът на провокиращи фактори и фактори, които елиминират или намаляват тежестта на хиперкинезата (сън, алкохол и др.), Както и като се вземат предвид характеристиките на хода на заболяването и клиничната картина като цяло.

При лечението на екстрапирамидни разстройства (с изключение на хиперкинетични разстройства), причинени от употребата на невролептици, се използват главно антихолинергични лекарства, които имат централен N-антихолинергичен и умерен периферен М-антихолинергичен ефект: циклодол, акинетон, тремблекс и др. Поради факта, че развитието на хиперкинетичен синдром е свързано със свръхчувствителност на допаминовите рецептори, назначаването на антихолинергици е неефективно. Изключение правят случаите, когато хиперкинетичните разстройства се комбинират с явления на паркинсонизъм - амиостатичен симптомен комплекс с пластично повишаване на мускулния тонус. При лечение на хронични хиперкинези и дискинезии, причинени от прием на антипсихотици, се препоръчва използването на следните лекарства в малки дози - лепонекс 25-100 mg / ден, сонапакс 50-160 mg / ден и особено тиаприд 200-400 mg / ден, както и валпроева киселина 400-600 mg/ден, баклофен 15-30 mg/ден. При тремор се предписват адреноблокери - анаприлин 30-60 mg / ден, както и бромокриптин 7,5 mg / ден и динезин 150-300 mg / ден. Бензодиазепини - при акатизия и тазикинезия се препоръчват диазепам 10-30 мг/ден, феназепам 1,5-3 мг/ден, клоназепам 2-6 мг/ден, мепрабомат 600-1200 мг/ден, дифенхидрамин 100-200 мг/ден.

Пароксизмен екстрапирамиден синдром или ранни дискинезии

Възникват през първите 10 дни от лечението с малки дози антипсихотици и се характеризират с внезапна поява на двигателни нарушения със спастичен тетаноформен характер. Двигателните нарушения могат да бъдат локални и да се появят в типични области, засягащи изолирана група мускули, или генерализирани, придружени от обща двигателна възбуда с афекти на страх, тревожност, стесняване на съзнанието и вегетативни нарушения (обилно изпотяване, хиперсаливация, лакримация, вазомоторни реакции, спад на кръвното налягане и др.).

При локални дискинезии се появяват спазми на езика, тризъм, хиперкинеза на лицевите мускули, спазми на погледа (окулологични кризи), тортиколис, опистотонус, диспнея и др. Описан е и орален синдром (Kulenkampff-Tarnow), който се проявява с неочаквано тонично свиване на мускулите на шията, устата, изпъкване на езика, нарушена фонация и дишане. В някои случаи тези симптоми могат да се разглеждат като прояви на епилепсия или инфекциозни заболявания на централната нервна система (менингит, енцефалит и др.).

Лечение. С развитието на локални дискинезии най-ефективно е интрамускулното или интравенозно приложение на акинетон (5 mg). При липса на лекарството, дискинетичните реакции могат да бъдат спрени с хлорпромазин - 25-50 mg интрамускулно и 2 ml 20% разтвор на кофеин подкожно. В случай на генерализиран пароксизмален синдром е показано едновременното приложение на хлорпромазин или тизерцин в доза до 50 mg интрамускулно и антипаркинсонови коректори (акинетон 5 mg интрамускулно). Ефективно е назначаването на диазепам (Relanium) 20 mg интрамускулно. За да се предотврати повторната поява на пароксизмалния синдром, трябва да се предписват антипаркинсонови коректори или да се увеличи дозата на вече приетите лекарства.

Остър екстрапирамиден синдром (остър паркинсонизъм)

Проявява се в първите седмици от терапията и се характеризира с появата на амиостатичен симптомокомплекс под формата на обща скованост с характерна поза със свити в лактите и доближени до тялото ръце, тремор на крайниците, акатизия и тазикинезия и съпътстващи вегетативни нарушения (омазняване на лицето, изпотяване, себорея). Характерна е и появата на различни хиперкинезии - хореиформни, атетоидни. Хиперкинезиите не са постоянни.

Лечение. Острият екстрапирамиден синдром се елиминира лесно чрез предписване или увеличаване на дозата на антипаркинсонови коректори - циклодол (6-12 mg / ден перорално), акинетон (6-12 mg / ден перорално), tremblex (0,25-0,5 mg интрамускулно). Продължителността на действие на Tremblex след еднократно интрамускулно приложение достига 2-4 дни.

Подостър екстрапирамиден синдром

За разлика от острата, тя се характеризира с постепенно развитие на неврологични симптоми в по-отдалечени етапи на терапията (ден 40-60) и се характеризира с хипокинезия с повишен мускулен тонус, бедност и монотонност на двигателните и лицевите прояви, постоянен тремор, стереотипен хиперкинеза, вегетативни нарушения, характерни за паркинсонизъм . В психическата сфера преобладават: летаргия, адинамия, пасивност на пациентите с тревожно-депресивно оцветяване на настроението при наличие на акатизия.

Лечение. Назначаването на антипаркинсонови коректори в малки дози обикновено е неефективно. Намаляването на екстрапирамидните явления може да се постигне чрез предписване на по-високи дози лекарства (циклодол 12-18 mg / ден, акинетон 12-24 mg / ден). При преобладаване на акатизия се препоръчва да се използва динезин в доза от 200 до 300 mg / ден перорално [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., 1970]. Ефективно е назначаването на дифенхидрамин, диазепам, клоназепам в средни терапевтични дози.

Продължителен екстрапирамиден синдром

Среща се в ранните етапи на терапията, главно при пациенти с церебрална органична недостатъчност и се характеризира с масивност и торпидност на екстрапирамидни прояви под формата на акинето-хипертонични, хиперкинетично-хипертонични или хиперкинетични синдроми. След премахването на антипсихотиците екстрапирамидните симптоми, особено оралната хиперкинеза, могат да продължат седмици и месеци, въпреки терапията с коректори. Екстрапирамидните двигателни нарушения се комбинират с вегетативни нарушения: хиперсаливация, изпотяване, себорея. В някои случаи се наблюдават вегетативни дисфункции - забавяне, неволно уриниране, нарушено преглъщане. От страна на психичния статус се отбелязва апато-адинамична или мрачна депресия с намаляване на инициативата, продуктивността, настойчивостта и нервността. Често има безсъние, нарушение на ритъма на съня.

Лечение. Антипаркинсонови коректори циклодол, акинетон, тремплекс в средни и високи дози, неврометаболитни лекарства (ноотропил 1,6-2,4 g / ден, пикамилон 0,1-0,2 g / ден, фенибут 0,5-1,5 g / ден), възстановителна и витаминна терапия. Плазмаферезата е ефективна. Средно на една операция могат да бъдат отстранени от 800 до 1500 ml плазма, последвано от преливане на плазмозаместващи разтвори. Курсът на лечение се състои от 2-3 операции на плазмафереза. Плазмаферезата при пациенти с шизофрения с продължителен акинето-хипертензивен или хиперкинетично-хипертензивен синдром може значително да намали или напълно да спре съществуващите екстрапирамидни нарушения. В процеса на лечение почти всички симптоми, които са част от структурата на продължителен екстрапирамиден синдром - акинезия, мускулен хипертонус, тремор, акатизия, хиперкинезии - претърпяват значително намаляване. Едновременно с екстрапирамидните двигателни нарушения, болката, апатията, астенията, които ги придружават, намаляват или напълно изчезват [Malin D.I., 1997].

Хроничен екстрапирамидален невролептичен синдром или тардивна дискинезия

Те са едни от най-тежките неврологични усложнения на невролептичната терапия. Тардивни дискинезии се наблюдават при приблизително 20% от пациентите, приемащи постоянно антипсихотична терапия, и се развиват при приблизително 5% от пациентите, приемащи антипсихотици през годината.

Според I. Ya. Gurovich (1971), хроничният екстрапирамидален невролептичен синдром включва тези нарушения, които не показват тенденция към регресия в рамките на 6 месеца след премахването на антипсихотиците.

Клиничната картина на това усложнение се характеризира с постепенно развитие (на фона на продължителна терапия с невролептици) на различни хиперкинезии (орална, атетоидна, хореиформна, торсионно-дистонична) с тенденция към тяхната генерализация. Често хиперкинезиите имат "функционална" конотация, те се увеличават между курсовете на терапия, докато други екстрапирамидни разстройства регресират. Едновременно с неврологичните настъпват устойчиви промени в психичната сфера. Тяхната комбинация се описва като проява на психофармакотоксична енцефалопатия [Gurovich I.Ya., Fleis E.P., 1969]. Те се характеризират с пасивност на пациентите, повишено психофизическо изтощение, афективна нестабилност, забавяне на интелектуалните процеси, натрапчивост, както и явления на "истеризация" на психиката с тенденция към демонстративно увеличаване на съществуващата хиперкинеза.

Лечение. Използването на антипаркинсонови коректори с централна антихолинергична активност при хроничен екстрапирамиден невролептичен синдром е неефективно. Известно намаляване на тежестта на хиперкинезата може да се постигне с използването на акинетон, който според нас има по-ефективен ефект върху хиперкинетичните прояви в сравнение с други антипаркинсонови лекарства. В допълнение, наличието на ампулирана форма позволява използването на акинетон за парентерално-интрамускулно и интравенозно капково приложение, което подобрява терапевтичния ефект [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994]. Редица автори отбелязват възможността за увеличаване на дискинезиите с използването на антихолинергични коректори. Нашите проучвания показват, че антихолинергичните коректори имат положителен ефект, ако паркинсонизмът под формата на амиостатичен симптомен комплекс с пластично повишаване на мускулния тонус се наблюдава едновременно с дискинезиите.

За лечение на хроничен екстрапирамиден синдром се препоръчва използването на ниски дози от някои невролептици - сонапакс 50-150 mg / ден, лепонекс 50-100 mg / ден и особено тиаприд 200-400 mg / ден, както и бензодиазепини - диазепам 20-30 mg / ден, клоназепам 2-6 mg / ден. Внезапното спиране на невролептиците може да доведе до повишена хиперкинеза. Ефективно е използването на антиоксиданта алфа-токоферол (витамин Е). Поради наличието на церебрална органична недостатъчност при много пациенти, в схемата на лечение трябва да бъдат включени неврометаболитни лекарства (ноотропил, пикамилон, пантогам, фенибут и др.). Препоръчва се също баклофен 15-30 mg/ден, натриев валпроат 400-600 mg/ден. Когато се използват тези лекарства, е възможно да се постигне само отслабване на тежестта на хиперкинезата, случаите на пълно излекуване са изключително редки.

Патогенезата на хроничния екстрапирамиден синдром все още не е проучена. Предполага се, че развитието на хронична хиперкинеза е свързано със свръхчувствителност на допаминовите рецептори. Възможно е в този процес да участват автоимунни механизми. Наскоро беше установено, че автоимунният процес може директно да повлияе на структурите на допаминовата система на ниво допаминови рецептори с образуването на антирецепторни антитела със стимулиращ и блокиращ ефект [Kolyaskina G.I., Sekirina T.P., 1990]. От тези позиции теоретично може да бъде обосновано използването на методи за екстракорпорална детоксикация, които имат детоксикиращ и имунокорективен ефект.

Резултатите от нашите собствени изследвания показват, че няколко операции на плазмафереза ​​с отстраняване на 800 до 1600 mg плазма и последващо заместване на плазмата с колоидни и кристалоидни разтвори могат да постигнат значително намаляване на тежестта на хиперкинезата. Едновременно с намаляването на двигателните нарушения по време на плазмаферезата се наблюдава подобрение на психическото и общото физическо състояние - намаляване на летаргията, апатията, повишена активност, подобряване на съня и апетита. По този начин, заедно с екстрапирамидните симптоми по време на плазмафереза, се намаляват и проявите на психоорганичния синдром [Malin D.I., 1997].

Предотвратяването на усложненията трябва да се основава на отчитането на рисковите фактори. Установено е, че хроничният екстрапирамиден невролептичен синдром възниква най-често при следните предразполагащи фактори:

1. наличието на церебрална органична недостатъчност;
2. напреднала възраст;
3. продължителността на употребата на невролептици, особено пиперазин 62 производни на фенотиазин и бутирофенони;
4. склонност към развитие на масивни екстрапирамидни симптоми с преобладаване на продължителна хиперкинеза.

При наличието на тези фактори, особено когато се комбинират, терапията трябва да се провежда с изключително внимание, като се има предвид възможността от усложнения [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., Gromova V.V., 1974].

конвулсивен синдром

По време на лечението с хлорпромазин може да се наблюдава появата на конвулсивни припадъци от малки до генерализирани [Zak NA, 1957; Schlieter S., 1956]. По-често развитието на гърчове при лечение с хлорпромазин се наблюдава при пациенти с повишена конвулсивна активност на мозъка. Има индикации за намаляване на прага на конвулсивна активност при лечение с неулептил, трифтазин, рисперидон и редица други антипсихотици.

Беше отбелязано, че при пациенти, приемащи клозапин (лепонекс, азалептин), конвулсивните припадъци се развиват по-често, отколкото при хора, приемащи други лекарства. Това явление е свързано с дозата на клозапин. При ниски и умерени дози честотата на гърчовете е сравнима с честотата на гърчовете при лечение с фенотиазини (приблизително 1-2% от лекуваните пациенти). При доза от 600-900 mg клозапин се наблюдават гърчове при повече от 5% от пациентите. Поради това клозапин трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с епилепсия.

Лечение. Намаляване на дозата или спиране на антипсихотици. Приложение на антиконвулсанти. Епилептичният припадък може да бъде спрян чрез интравенозно приложение на Relanium в доза от 10-20 mg на 10 ml 40% разтвор на глюкоза. Еписиндромът трябва да се диференцира от пароксизмалния екстрапирамиден синдром (ранна дискинезия), тъй като в последния случай тактиката на лечение ще бъде коренно различна (вижте Лечение на пароксизмален екстрапирамиден синдром).

Синдроми на лезии на подкоровата област

Поражението на corpus callosum се характеризира с психични разстройства, нарастваща деменция, загуба на паметта, нарушена ориентация в пространството и се развива апраксия на лявата ръка.

Таламичният синдром на Dejerine-Roussy се характеризира от противоположната страна с хемианестезия, чувствителна хемиатаксия и таламична болка. Има таламична ръка, хорео-атетоидна хиперкинеза и силен смях и плач.

Хипоталамичният синдром се състои от нарушения на метаболизма на въглехидратите, мазнините, протеините, нарушения на сърдечно-съдовата, дихателната и стомашно-чревната система. Може да има затлъстяване, кахексия, импотентност, менструални нередности. Нарушение на съня и будността.

При поражението на епитела се наблюдава ускорен пубертет, повишен растеж, атаксия.

Синдром на чужда лезия (метаталамус): увреждането на външните и вътрешните геникуларни тела се характеризира със загуба на слуха, хомонимна (централна и периферна) хемианопсия.

Синдроми на увреждане на вътрешната капсула: хемианестезия, хемиплегия и хемианопсия от противоположната страна. Синдром на увреждане на лъчистата корона: хемипареза, хемихипестезия, монопареза, моноплегия с неравномерно увреждане на ръцете и краката.

Синдром на Паркинсон: акинезия, хипокинезия, олигокинезия, пластична хипертония на мускулите, симптом на "зъбно колело", "восъчна кукла", хвърляне на страни при ходене, паркинсоново маркиране на времето, забавяне на мисленето, парадоксални движения.

Може да има повишаване на постуралните рефлекси, тих монотонен глас, нарушение на стойката и походката (главата и торсът са наклонени напред, ръцете са свити в лакътните и китките, краката са в коленете и са леко аддуктирани). ), характерен е палидарният тремор.

Синдром на лезии на стриатума (хипотонично-хиперкинетичен синдром): хипотония, хорея, атетоза, хореоатетоза, лицев хемиспазъм, лицев параспазъм, хемитремор, торсионен спазъм, миоклонус; тикове, блефароспазъм, спазъм на платизма, тортиколис. При увреждане на субталамичното ядро ​​(телцето на Люис) се наблюдава хемибализъм.

подкорова област

Подкоровите образувания са натрупване на сиво вещество, което е най-близо до кората на главния мозък. Каудално ядрообразува се от предната част на пикочния мехур и е по-близо до мозъчната кора. Лещовидно ядроподразделени на черупка и бледа топка. Близки по структура, черупката и опашното ядро, както и по-късни образувания, съставляват ядрото, наречено стриатум (стриатум). Бледото топче (pallidum) е по-стара формация, антагонист на стриатума. Стриатумът и глобус палидус образуват стрио-палидарна система. Бадемово ядротясно свързана с лимбичната област. Значението на оградата е неясно.

Структурата на подкоровите възли е доста сложна. По този начин стриатумът се характеризира с наличието както на големи, така и на малки полигонални клетки, характеризиращи се с хроматофилна цитоплазма и голям брой дендрити. Структурата на бледата топка е доминирана от триъгълни и вретеновидни клетки, множество фиброзни образувания.

Подкоровите възли са свързани помежду си, както и с кората, диенцефалона и средния мозък. Връзката на подкоровите възли с кората се осъществява чрез зрителния туберкул и неговите проводници. Някои изследователи признават съществуването на пряка връзка между кората и подкоровите възли.

Подкоровите възли са заобиколени от бяло вещество, което има своеобразно име - торба. Има вътрешни, външни и външни чанти. В торбите преминават различни пътища, свързващи кората с подлежащите области и директно с подкоровите възли. По-специално, пирамидалният път, който свързва кората с различни етажи на мозъка и гръбначния мозък, преминава през вътрешната торба. Тясната връзка на субкортикалните образувания с вегетативните центрове показва, че те са регулатори на вегетативни функции, извършват емоционално изразителни, защитни движения и автоматични настройки, регулират мускулния тонус и усъвършенстват спомагателните движения при промяна на позицията на тялото.

Много внимание беше отделено на изследването на активността на базалните ганглии от I.P. Павлов, разглеждайки подкорието като акумулатор на кората, като силна енергийна основа, която зарежда кората с нервна енергия. Характеризирайки взаимодействието на кората и подкорието, I.P. Павлов пише: „Обобщавайки всичко, което казах за дейността на кората, можем да кажем, че подкорието е източник на енергия за цялата висша нервна дейност, а кората играе ролята на регулатор по отношение на тази сляпа сила, фино го насочва и възпира”1.

Палидумът, като по-стара формация на подкорието, е тясно свързан с червените ядра, от които започва екстрапирамидният път (сноп на Монако), пренасящ импулси от всички части на мозъка, разположени под кората, до предните рога на гръбначния мозък. . Това е пътят на безусловните рефлекси.

Диенцефалонът се образува от втория мозъчен мехур, разположен е на вътрешната повърхност на полукълбата под corpus callosum и fornix, включва две зрителни туберкули (във всяко от полукълбата). Между тях е запазена тясна междина (следи от бившия мозъчен мехур), наречена трета камера. Под дъното на третата камера има хипоталамична (хипоталамична) област, тясно свързана с хипофизната жлеза (ендокринни жлези) чрез двустранни връзки и образуваща невроендокринна система (фиг. 38).

Визуалният хълм (таламус) присъства във всяко полукълбо. Помежду си и двата зрителни хълма са свързани със сива комисура. В сивата комисура има пътища, свързващи ядрата на двете визуални хълмове.

Визуалният хълм се състои от три основни ядра: предно, вътрешно и външно. В зоната на контакт на външните и вътрешните ядра е средното ядро ​​или тялото на Люис.

Хистологично ядрата на таламуса са изградени от ганглийни мултиполярни клетки. Клетките на външното ядро ​​съдържат хроматофилни зърна. Отгоре визуалният туберкул е покрит със слой от миелинови влакна. Ядрата на таламуса са свързани чрез широки двустранни връзки с кората на главния мозък и подкоровите образувания. Нервните пътища от подлежащите секции, от средния, задния и гръбначния мозък, също се приближават до зрителния туберкул; на свой ред, обратните нервни пътища също преминават от таламуса към тези отдели.

Нервните влакна, които се приближават до оптичния туберкул от подлежащите участъци, носят импулси с различни видове чувствителност. И така, влакната на вътрешния (медиален) контур, както и влакната на гръбначномозъчния тракт, сензорния път на тригеминалния нерв, влакната на вагусния и трохлеарния нерв се приближават до външното ядро ​​на таламуса. Ядрата на таламуса също са свързани чрез множество връзки с други части на диенцефалона. По този начин краищата на пътеките на всички видове чувствителност са концентрирани в зрителните хълмове.

Специални образувания, коляновите тела, са в непосредствена близост до визуалните могили. Във всяко полукълбо се разграничават вътрешните и външните геникуларни тела. В коляновите тела има натрупвания на сиво вещество, което образува ядрата на тези тела.

Зад визуалния хълм (малко по-ниско) има специална формация - епифизната жлеза (ендокринна жлеза). Дисфункцията на епифизната жлеза често се наблюдава при деца с органични лезии на централната нервна система.

Хипоталамусът (хипоталамус) се намира под зрителния туберкул и е дъното на третата камера. Тук се отличава сива туберкула, чийто връх е обърнат надолу. Сивият туберкул се образува от тънка сива плоча; постепенно изтънявайки, преминава във фуния, в края на която има долен мозъчен придатък - хипофизната жлеза. Зад сивия туберкул лежат две полукръгли образувания - мастоидни тела, свързани с обонятелната система. Предната част на сивата туберкулоза е оптичната хиазма (хиазма). Няколко ядра също са разпределени в хипоталамуса. Ядрата на сивата туберкулоза се образуват от малки биполярни клетки със заоблена и многоъгълна форма. Над зрителната връв е супраоптичното ядро, отгоре, в стената на третата камера, е паравентрикуларното ядро.

Екстрапирамидната система е дълбока и древна система за регулиране на движенията на несъзнателно ниво. При нашите далечни предци - риби, земноводни, той е основен и единствен. При бозайниците и хората значението му се е променило. Регулира мускулния тонус, несъзнателните двигателни реакции, поддържа баланса и участва в автоматизацията на стереотипните движения. Доста често невролозите забелязват такива явления и симптоми, които показват появата на екстрапирамидни заболявания. Какви са симптомите на увреждане на екстрапирамидната система? Това ще бъде обсъдено.

Не можеш да прегърнеш необятността

Симптоматологията и лечението на екстрапирамидните разстройства е цял раздел на неврологията и дори има специализация в тази област, както има отделни амбулаторни и дори стационарни центрове, в които се диагностицират и лекуват заболявания на екстрапирамидната нервна система. Затова ще се ограничим да опишем само основните характеристики, характеризиращи екстрапирамидните разстройства. Такъв „мозаечен“ подход е напълно достатъчен, за да предизвика интерес към темата и дори да научи основите на „визуалната диагностика“. Сега, когато видите "странен" човек на улицата, можете да кажете на спътниците си какво се случва с него.

Синдромология

Общо има няколко десетки различни заболявания на нервната система, свързани с "подкорието", и ако добавите вариантите на курса към това, получавате впечатляващ списък. Но цялото това разнообразие от "модели", като в калейдоскоп, може да бъде съставено от малки индивидуални екстрапирамидни действия, които са били нарушени. Така се образуват екстрапирамидни симптоми. Те включват общи нарушения като нарушен мускулен тонус и движение.

Нарушения на тонуса

Промените в мускулния тонус, проявяващи се или чрез дифузна или ограничена мускулна хипотония (това е доста рядко), или чрез значително увеличение (те казват, твърди мускули) е първият и важен симптом.

Хипотонията се определя като летаргия и пълно съответствие, амплитудата в големите стави е прекалено голяма. Както знаете, нормалният, физиологичен тонус все още осигурява известно съпротивление, когато се опитвате да огънете и разгънете дори напълно отпусната ръка. Имате чувството, че сгъвате и разгъвате ръката на жив човек. В случай на мускулна хипотония, екстрапирамидните нарушения се проявяват чрез симптома на "куклени ръце". Не можете да се отървете от впечатлението, че движите висяща куклена ръка.

Екстрапирамидната ригидност е дифузно повишаване на тонуса или мускулна хипертония. В този случай съпротивлението на ръката или крака, които не могат да се отпуснат, е постоянно от самото начало на движението до края. Екстрапирамидните симптоми в този случай приличат на "зъбчато колело". Мускулите са забравили как да работят плавно и се движат с малки „потрепвания“, което наподобява периодичното движение на зъбно колело. В случай, че "предавката" има много малка "стъпка", тогава можем да говорим за восъчна гъвкавост. Във всеки случай съпротивлението, което мускулът на пациента оказва, е значително и постоянно. Това поражение е характерно за болестта на Паркинсон, която пряко олицетворява много екстрапирамидни разстройства.

движения

Но мускулният тонус може да бъде патологично променен както по време на движение, така и в покой. Това не е показател за нарушение на автоматичните движения, а само нарушение на подготовката за тях. Следователно има и несъзнателни промени в двигателната активност, а именно хипокинезия (обедняване на движенията) и хиперкинеза, които се проявяват чрез различни движения.

Специален, смесен вариант на двигателни нарушения с повишаване на тонуса е тремор или редовно треперене, което се случва в един ритъм. Треморът, подобно на други дискинезии, изчезва по време на сън, както при възрастни, така и при деца, и се появява при събуждане. Треморът може да присъства при различни заболявания, като паркинсонизъм, или може да бъде единственият симптом. В някои случаи наличието на тремор позволява диагностицирането на ендокринна патология (може да възникне например при тиреотоксикоза).

При субкортикалните синдроми често има "общност" на ефектите на дистония (нарушен тонус) с дискинезии (нарушения на движението). Често ригидността се комбинира с хипокинезия (брадикинезия, олигокинезия), например при болестта на Паркинсон. Обратно, мускулната хипотония е свързана с хиперкинеза, например с хорея. Последната комбинация възниква при засягане на неостриатума, а ригидност и хиперкинеза се появяват при увреждане на substantia nigra. Именно за това явление ще говорим по-подробно.

паркинсонизъм

На пръв поглед, ако екстрапирамидната нервна система "управлява" несъзнателните движения, тогава екстрапирамидните нарушения трябва да се изразят в двигателни нарушения. При увреждане на пирамидните пътища настъпва парализа. В случай, че е пълна и не са възможни движения, се говори за плегия, а при частично запазена функция невролозите я наричат ​​пареза. Как изглежда "безсъзнателната парализа"? На пръв поглед това явление е просто невъзможно да си представим. Но се оказва, че има такава екстрапирамидна патология като "трепереща парализа" или болестта на Паркинсон. Вероятно всеки е чувал такава неврологична диагноза.

Паркинсонизмът възниква, когато невроните в субстанцията нигра загубят пигмента меланин.. В резултат на това настъпва тяхната дегенерация, започва загубата на допамин. Същият процес протича и в стриатума. Най-често EPS (екстрапирамидни симптоми) се появяват симетрично и по неизвестна причина. Това е болестта на Паркинсон. Но понякога от една страна възниква екстрапирамидна недостатъчност. Това се случва, когато например има причина: кръвоизлив или тромбоза на съответните съдове (инсулт). В резултат на това се развива вторичен паркинсонизъм и то на противоположната страна на тялото.

За съжаление, всеки трети случай на паркинсонизъм е лекарствено-индуциран и е свързан със злоупотребата с антипсихотици, поради развитието на невролептичен синдром. Често това се случва при наркомани и злоупотребяващи с вещества, които използват хлорпромазин, халоперидол и други лекарства, без да знаят последствията.

Клиника

Вероятно тези хора, които искат да разберат какво представляват екстрапирамидните двигателни нарушения, трябва да бъдат показани на пациент с болестта на Паркинсон. Разбира се, той няма да танцува и да скача, както при хорея, лицето му няма да се изкривява от бурен смях и пръстите му няма да правят странни и червеидни движения, както при атетоза. Но според съвкупността от клинични признаци, паркинсонизмът се изучава от студентите на първо място. Преценете сами. Характерните клинични и неврологични признаци на паркинсонизма са:

• акинезия (обедняване на всички съзнателни движения, пълна липса на жестове);
• задвижване, ретропулсия, латеропулсия. Пациентът започва да се движи много трудно и веднъж като започне, не може да го завърши. Последните му стъпки съответно са насочени напред, назад или настрани;
• амимия, хипомия (лице, подобно на маска), върху което движещите се очи просто „живеят“. Пациент с паркинсонизъм не губи подвижността на окуломоторните мускули и в тях няма феномен на "зъбчатка". Следователно за такъв пациент е по-лесно да общува с очите си, например, като посочи предмет, вместо да казва думи или да започва такова болезнено движение;
• дизартрия и монотонна реч. Речевият компонент се присъединява, тъй като има ригидност на езика и гласовите мускули;
• има тремор, от типа на "броене на монети", предимно в ръцете, палците и показалците.

Може би една от най-ярките прояви на паркинсонизъм е тестът „падаща глава“. Ако пациент, който лежи по гръб, повдигне главата си и рязко отдръпне ръцете си, тогава главата на всеки нормален човек ще удари дивана. При Паркинсон няма тази реакция. Поради "назъбената" хипертоничност, главата бавно, с едва забележими потрепвания, пада върху дивана.

В допълнение към паркинсонизма, който е класически пример за ригидност и хипертония, помислете за неговата алтернатива - синдром на екстрапирамидна хипотония-хиперкинеза.

Хиперкинеза или увреждане на неостриатума

Представяме втората, голяма група подкорови или подкорови нарушения, които се основават на прекомерна двигателна активност. В допълнение към поражението на стриатума е възможно да се победи и най-древната структура - бледата топка. В резултат на това възниква палидарен синдром, който понякога се нарича стриопалидарен.

Морфологично, тези заболявания са ситуации, при които влиянието на стриатума върху „подчинените структури“ е рязко отслабено и се получава най-разнообразна циркулация на двигателни импулси, докато сигналът не бъде спонтанно отслабен. Основните представители на тази група заболявания са:

• Атетоза.

Това заболяване възниква, когато мрежа от малки неврони в стриатума умира и се замества от глиални белези. В резултат на това пациентът има причудливи, глистовидни и изключително причудливи движения. Има тенденция към преразтягане, "свиване" на пръстите. Освен това има гримаси на езика и мускулите на лицето, може да се появи смях или плач;

• Торзионен спазъм или торсионна дистония.

Това не е нищо повече от атетоза на мускулите на багажника. В същото време движенията са не по-малко странни и наподобяват гърчещи се. Образно казано, това е „влизането на тирбушон в бутилка“. При такива пациенти в резултат на това походката е много трудна. Дистоничната двигателна активност не е нищо повече от ритмични мускулни спазми на агонисти - антагонисти.

Тук трябва да направим едно отклонение, след което може да стане ясна самата физическа основа на всички насилствени движения. Обикновено след свиване мускулът просто се отпуска и преминава в състояние на покой. Но в този случай инхибиторните влияния са блокирани. Мускулът не може просто да се отпусне. И за да се замени по някакъв начин пълната релаксация, има редуващо се свиване на мускулите на агонисти - антагонисти, "дърпащи" в противоположни посоки.

Вторият вариант на хиперкинеза, при който са засегнати черупката и централното средно таламично ядро, е спастичен тортиколис. Често се засягат стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули. Резултатът е движения, неволни и бавни, които дърпат и обръщат главата настрани и надолу. Често трябва да се поддържа с ръка.

• Хорея.

Това е интересен субкортикален синдром, който се проявява чрез бързи, напълно хаотични движения в мускулите, които много напомнят на произволни. Дори е трудно за един прост човек да разбере, че те не му правят номер и че не го „играят на глупак“ пред него. При хорея се появява танцуваща, подскачаща походка, гримаси. От най-голямо значение е

ЛЕКЦИЯ № 5. Екстрапирамидна система. Синдроми на нейното поражение

Екстрапирамидната система включва проводни и двигателни пътища, които не преминават през пирамидите на продълговатия мозък. Тези пътища регулират обратната връзка между гръбначния мозък, мозъчния ствол, малкия мозък и кората. Екстрапирамидната система включва опашното ядро, черупката на лещовидното ядро, бледо топче, субталамичното ядро, субстанция нигра и червеното ядро.

Центърът на тази система е гръбначният мозък. Ретикуларната формация се намира в тегментума на гръбначния мозък. Стриатумът получава импулси от различни части на мозъчната кора. Повечето от импулсите идват от фронталния двигателен кортекс. Фибрите имат инхибиращо действие. Другата част от влакната отива към стриатума на таламуса.

Аферентните влакна от каудалните ядра и черупката на лещовидното ядро ​​отиват към бледата топка, а именно към нейните странични и медиални сегменти. Тези сегменти са разделени един от друг от вътрешната медуларна плоча, а също така има връзка между мозъчната кора и червеното ядро, substantia nigra, ретикуларната формация и субталамичното ядро. Всички горепосочени влакна са аферентни.

Субстанцията нигра има връзки с путамена и опашното ядро. Аферентните влакна намаляват инхибиторната функция на стриатума. Еферентните влакна имат инхибиторен ефект върху нигростриалните неврони.

Първият тип влакна са допаминергични, вторият е GABAergic. Част от еферентните влакна на стриатума преминава през бледата топка, нейния медиален сегмент. Влакната образуват дебели снопове, един от които е лещовидна бримка. Повечето от тези влакна се движат от globus pallidus до таламуса. Тази част от влакната съставлява палидоталамичния сноп, завършващ в предните ядра на таламуса. В задното ядро ​​на таламуса завършват влакна, произхождащи от зъбчатото ядро ​​на малкия мозък.

Ядрата на таламуса имат двустранна връзка с кората. Има влакна, които преминават от базалните ганглии към гръбначния мозък. Тези връзки спомагат за гладкото извършване на произволни движения. Функцията на някои образувания на екстрапирамидната система не е изяснена.

Семиотика на екстрапирамидните разстройства. Основните симптоми на нарушения на екстрапирамидната система са дистония (нарушен мускулен тонус) и нарушения на неволевите движения, които се проявяват чрез хиперкинеза, хипокинеза и акинеза.

Екстрапирамидните нарушения могат да бъдат разделени на два клинични синдрома: акинетично-ригиден и хиперкинетично-хипотоничен. Първият синдром в класическата си форма се проявява при болестта на Паркинсон.

При тази патология увреждането на структурите на нервната система е дегенеративно и води до загуба на неврони от substantia nigra, съдържащи меланин, както и до загуба на допаминергични неврони, свързани със стриатума. Ако процесът е едностранен, тогава проявата се локализира на противоположната страна на тялото.

Болестта на Паркинсон обаче обикновено е двустранна. Ако патологичният процес е наследствен, тогава говорим за трепереща парализа. Ако причината за загубата на неврони е друга, тогава това е болест на Паркинсон или паркинсонизъм. Такива причини могат да бъдат церебрален сифилис, церебрална атеросклероза, коремен тиф, увреждане на средния мозък по време на тумор или нараняване, интоксикация с различни вещества, продължителна употреба на резерпин или фенотиозин. Разграничава се и постенцефалитният паркинсонизъм, който е следствие от летаргичен енцефалит. Акинетикоригидният синдром се характеризира с триада от симптоми (акинеза, ригидност, тремор).

Акинезата се проявява с бавно намаляване на подвижността, с постепенна загуба на лицеви и изразителни движения. За пациента е трудно да започне да ходи. След като е започнал всяко движение, пациентът може да спре и да направи няколко ненужни движения или стъпки. Това се дължи на забавяне на контранервацията, което се нарича пропулсия, ретропулсия или латеропулсия и зависи от посоката на допълнителните движения.

Изражението на лицето се характеризира с хипо- или амимия, което се обяснява с инхибиране на движението на лицевите мускули. Речта също страда в резултат на скованост и тремор на мускулите на езика. Тя става замаяна и монотонна. Движенията на пациента стават бавни и незавършени. Цялото тяло е в състояние на антефлексия. Ригидността се проявява в екстензорните мускули.

При прегледа се установява феноменът на зъбно колело. Той се крие във факта, че по време на пасивни движения в крайниците има стъпаловидно намаляване на тонуса на мускулите на антагонистите. Често се провежда тест за падане на главата: ако повдигнатата глава на пациента, лежащ по гръб, рязко се освободи, тогава тя постепенно се освобождава назад и не пада. Няма повишаване на рефлексите, както и патологични рефлекси и парези.

Всички рефлекси стават трудни за предизвикване. Треморът е пасивен. Честотата му е 4–8 движения в секунда, при паркинсонизъм треморът е антагонистичен, т.е. възниква в резултат на взаимодействието на противоположни по функция мускули.

Този тремор спира, когато се извършват целеви движения. Механизмите, по които възниква триадата от симптоми при паркинсонизъм, не са напълно изяснени. Предполага се, че акинезата е резултат от загубата на предаване на импулси към стриатума.

Друга причина за акинеза може да бъде увреждане на невроните на substantia nigra, което води до прекратяване на еферентните импулси на инхибиторно действие. Мускулна скованост може да възникне и поради загуба на неврони на substantia nigra. При загубата на тези неврони няма инхибиране на еферентните импулси към стриатума и глобус палидус. Антагонистичният тремор при паркинсонизъм може да се развие в клетките на гръбначния мозък, които започват да предават импулси към моторните неврони по ритмичен начин. В същото време инхибиторните импулси, предавани през същите клетки от стриатума, не достигат до гръбначния мозък.

Хиперкинетично-хипотоничният синдром възниква в резултат на увреждане на стриатума. Хиперкинезата при този синдром се появява, когато инхибиторните неврони на неостриатума са повредени.

Обикновено импулсите от тези неврони отиват към globus pallidus и substantia nigra. Когато тези клетки са повредени, прекомерно количество възбуждащи импулси навлизат в невроните на подлежащите системи. В резултат на това се развиват атетоза, хорея, спастичен тортиколис, торсионна дистония и бализъм.

Атетозата, като правило, се развива в резултат на перинатални лезии на стриатума. Характеризира се с бавни, подобни на червей неволеви движения. Отбелязва се свръхразтягане на дисталните крайници. Мускулното напрежение се повишава спазматично последователно в мускулите агонисти и антагонисти. Произволните движения са нарушени, като се отбелязват спонтанно възникващи хиперкинетични движения. Тези движения могат да включват мускулите на лицето и езика. В някои случаи се отбелязват спазматични пристъпи на смях или плач.

Лицевият параспазъм е тонично свиване на мускулите на лицето със симетричен характер. Може да се забележи хеми- или блефароспазъм. Тази патология се състои в изолирано свиване на кръговите мускули на очите. В някои случаи това свиване се комбинира с конвулсии на мускулите на езика или устата с клоничен характер. Лицевият параспазъм не се проявява в съня, увеличава се с ярка светлина или вълнение.

Хореичната хиперкинеза се проявява под формата на кратки потрепвания с неволно естество. Тези движения се развиват произволно в различни мускулни групи, причинявайки различни движения. Първоначално движението се отбелязва в дисталните, а след това в проксималните крайници. Тази хиперкинезия може да засегне мускулите на лицето, което води до появата на гримаси.

Спазматичният тортиколис, както и торсионната дистония са най-важните синдроми на дистонията. Те се развиват в резултат на увреждане на невроните на черупката, центромедианното ядро ​​на таламуса и други ядра на екстрапирамидната система. Спазматичният тортиколис се проявява чрез спастични контракции на мускулите на врата.

Тази патология се проявява под формата на неволни движения на главата, като завои и наклони. Също така, стерноклеидомастоидният и трапецовидният мускул могат да бъдат включени в патологичния процес. Торсионната дистония се проявява чрез движения на тялото, както и на проксималните части на крайниците под формата на въртене и завои.

Понякога тези движения са толкова изразени, че пациентът не може да ходи или дори да стои. Торсионната дистония е симптоматична и идиопатична. Симптоматично възниква при родова травма, енцефалит, хепатоцеребрална дистрофия, жълтеница и ранна хорея на Хънтингтън.

Балистичният синдром се състои в доста бързи контракции на мускулите на проксималните крайници, които имат ротационен характер. Движенията при тази патология са широки поради свиването на достатъчно големи мускулни групи. Причината за патологията е поражението на субталамичното ядро, както и връзката му с бледата топка. Този синдром се появява от страната, противоположна на лезията.

Миоклоничните потрепвания са резултат от увреждане на червеното ядро, централния тегментален тракт или малкия мозък. Те се проявяват чрез бързи контракции на различни мускулни групи, които са непостоянни.

Тиковете се проявяват под формата на бързи мускулни контракции с неволно естество. В повечето случаи са засегнати лицевите мускули.

Консервативните методи на лечение не винаги водят до положителен ефект. Използва се стереотаксична интервенция, която се основава на факта, че при увреждане на стриатума се губи неговият инхибиращ ефект върху бледото кълбо и субстанция нигра, което води до прекомерен стимулиращ ефект върху тези образувания.

Предполага се, че хиперкинезата възниква под въздействието на патологични импулси към ядрата на таламуса и кората на главния мозък. Важно е да се прекъсне този патологичен импулс.

В напреднала възраст често се развива церебрална атеросклероза, водеща до хиперкинеза и паркинсоноподобни разстройства. Най-често се проявява чрез повтаряне на фрази, думи или срички, както и някои движения. Тези промени са свързани с некротични огнища в стриатума и глобус палидус. Тези огнища се откриват постмортално под формата на малки кисти и белези – лакунарен статус.

Автоматизираните действия са различни движения и сложни двигателни действия, които се извършват без съзнателен контрол.

Клинично проявена от страната на лезията, причината за патологията е нарушение на връзката на мозъчната кора с базалните ганглии. В същото време връзката на последния с мозъчния ствол се запазва.