Аномалии в развитието на пикочните пътища. Малформации на черепа, опорно-двигателния апарат, храносмилателната и пикочно-половата система. Вродени сърдечни дефекти. Клинична картина, диагноза, лечение Малформации на пикочно-половата система

Според статистиката аномалии в развитието на пикочно-половата система се срещат при всеки десети човек и водят до сериозни проблеми от физиологичен и психологически характер. Тези аномалии са едни от най-многобройните, тъй като включват малформации на много органи. Те могат да бъдат диагностицирани само с медицинско оборудване, като рентгенови лъчи или ултразвук.

Каква е патологията на развитието на пикочно-половата система?

Малформациите на пикочно-половата система са генетични мутации, изразяващи се в недостатъчното развитие на отделен орган или, обратно, неговото свръхразвитие. Аномалиите включват увреждане на бъбреците, пикочния мехур, уретерите, уретрата и причиняват проблеми в мъжката и женската генитална област. Някои може да се считат за незначителни, като удвояване на уретерите.

Малформациите на органите на пикочно-половата система водят до сериозни последици, но има и по-малко опасни патологии.

Разновидности на патологии

Нарушение в развитието на пикочните пътища

Патологията на пикочните пътища се отнася до нарушение в развитието на бъбреците, уретерите, бъбречните съдове и пикочния мехур. Този тип патология е разделена на две групи - аномалии на структурата и позицията. В случай на нарушение на правилното развитие на бъбреците, възниква недоразвитието му (аплазия), хипоплазия, уретери и таза, поликистоза на бъбреците, лумбална дистопия. Нарушенията в развитието на уретера включват:

• удвояване;
• аплазия;
• вродено стесняване;
• патология на клапите на уретерите;
• ретрокавално местоположение;
• ектопия (неправилно местоположение на устата).

Патология на пикочния мехур

Аплазия, удвояване, дивертикул и екстрофия са чести. Дивертикулът е, когато стената на пикочния мехур се издува. Когато няма свръхрастеж на пикочния канал, се образува киста. В същото време не се наблюдават симптоми на неразположение. Но най-тежкият и опасен дефект се счита за екстрофия - патология не само на пикочния мехур, но и на коремната кухина, тазовите кости, а също и на пикочния канал. Това отклонение предполага задължително лечение, тъй като ако бъде пренебрегнато, е възможен фатален изход.

Патологии на уретрата при жени, мъже и деца

Малформации на отделителната система (уретра) - вродена патология на структурата на уретрата и в резултат на това дисфункция. В този случай има затруднено уриниране, което се отразява неблагоприятно на функционирането на бъбреците, поради което те изискват своевременно лечение. Трябва да се отбележи, че патологиите на отделителната система са по-чести от другите органи. Те включват удвояване, хипоспадия, еписпадия. Хипоспадия - неправилно местоположение на външния отвор на уретрата (е под позицията). Хипоспадията се среща само при мъжете. При жените често има нарушение на развитието на клитора. Еписпадията се счита за дефект на пениса, когато външният отвор на уретрата при жени и мъже е разположен над нормата на горната повърхност на пениса.

Причини за развитие и възникване на аномалии на отделителната система

Аномалиите на пикочно-половата система са вродени малформации на плода (ВМП). Някои проблеми са наследени от родителите. Патологията може да се крие в мутацията на гена. Появата се влияе от отклонения от външни фактори. Вродените малформации започват да се появяват в плода през първите три месеца от бременността. През този период се извършва образуването на вътрешни органи и всяко външно въздействие на неблагоприятни фактори директно върху тялото на плода може да провокира забавяне или, обратно, прекалено бързо развитие. Неблагоприятните фактори включват вирусни инфекции, от които страда бременната жена, влиянието на вредни химични фактори (багрила, смоли), употребата на алкохолни напитки по време на бременност, както и антибиотици, хормони и други лекарства, ефектът от радиацията.

Етиология
При автозомно-рецесивно инфантилно бъбречно заболяване лезията е симетрична. Кистозни образувания в тъканта на бъбреците с размери не по-големи от 1-2 mm, те са резултат от дилатация и хиперплазия на нормално оформени събирателни каналчета.

Антенатална диагностика
Сонографията е ценен метод за пренатална диагностика на поликистоза на бъбреците с автозомно-рецесивен тип наследяване, което прави възможно диагностицирането на тази патология, започвайки от 20-та гестационна седмица.

Ултразвукът разкрива увеличени хиперехогенни бъбреци. Увеличаването на размера на бъбреците е толкова значително, че те заемат по-голямата част от обема на коремната кухина на плода. Комбинацията от олигохидрамнион, празен пикочен мехур и белодробна хипоплазия на фона на вътрематочно недохранване показва максималната степен на вътрематочно увреждане и служи като индикация за прекъсване на бременността.

Прогноза
Прогнозата за автозомно рецесивно инфантилно бъбречно заболяване е лоша. Повечето фетуси с пренатално диагностицирано заболяване умират скоро след раждането. При новородени с установена патология през първия месец от живота, бъбречната недостатъчност нараства за 6-8 месеца. Пациентите, които преживеят неонаталния период, имат по-добра прогноза. Въпреки това, като цяло резултатът е неблагоприятен, тъй като в бъдеще чернодробната фиброза и порталната хипертония се присъединяват към съществуващите прояви на бъбречна недостатъчност.

Повечето от пациентите, които преживеят периода на ранна детска възраст, се нуждаят от бъбречна трансплантация.

Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване
Етиология
Автозомно-доминантната поликистоза на бъбреците е следствие от нарушения в процеса на крайния етап на нефрогенезата. Кистозната дегенерация възниква както в нефрона, така и в събирателните канали. Унаследяването протича по автозомно-доминантен начин, като в общата популация честотата е 1:1000 души.

Пренатална диагностика
Антенаталните ехографски признаци се появяват доста късно, дори в края на II и началото на III триместър, не винаги е възможно да се идентифицират такива характерни признаци като нефромегалия и кисти с различни диаметри. Ехогенността на паренхима може да се увеличи, количеството на амниотичната течност обикновено е нормално или леко намалено, пикочният мехур се визуализира.

От комбинираните аномалии е необходимо да се изключат дефекти в клапния апарат на сърцето, интрацеребралните съдове и черния дроб.

Прогноза
Основният фактор за предсказване на изхода от бременността е количеството околоплодна течност. При нормален брой от тях прогнозата за живота на плода е относително благоприятна, но не може напълно да се изключи развитието на артериална хипертония и хронична бъбречна недостатъчност.Рискът от повторение на тази форма на патология в семейството е 50%, особено ако има бъбречна патология при майката или е обременена наследствеността на майката. Следователно, ако се открият признаци на автозомно-доминантна поликистоза на бъбреците в плода, е необходимо задълбочено изследване на пикочната система на родителите, а често и инвазивна пренатална генетична диагностика.

Диференциална диагноза се извършва с мултикистозна бъбречна болест, неоплазми и други видове бъбречна дисплазия, както и с вроден нефротичен синдром и вътрематочна инфекция. Автозомно-доминантната поликистоза на бъбреците се характеризира с фамилна анамнеза за бъбречно заболяване: кисти на бъбреците, пиелонефрит, прояви на бъбречна недостатъчност при роднини.

Мултикистозна бъбречна дисплазия
Епидемиология
По-често се засяга един бъбрек, честотата на едностранен процес е 1: 3000-5000, двустранен - ​​1: 10 000 новородени. Мултикистозата може да бъде или изолиран дефект, или част от редица синдроми; момчетата са по-склонни да страдат (съотношение между половете 2,4: 1).

Етиология
Мултикистозната бъбречна дисплазия е следствие от нарушена нефрогенеза в ранните етапи на развитие. Причината за дегенерацията на бъбречната тъкан е ранно развиваща се обструкция на пикочните пътища.

Антенатална диагностика
Антенаталните ехографски признаци на мултикистоза се появяват още в началото на втория триместър на бременността. До началото на третия триместър бъбрекът е конгломерат от кисти с различни диаметри, между които има хиперехогенна тъкан с различна тежест, нефромегалията може да достигне размери над 10 cm в диаметър. При едностранен процес количеството на амниотичната течност и структурата на пикочния мехур не се променят. При двустранен процес има остър олигохидрамнион, който прогресира с течение на времето, докато размерът на бъбречните кисти в динамиката може да намалее, до пълната липса на визуализация на бъбрека. Някои автори смятат, че аплазията на бъбреците в крайна сметка е резултат от неговата кистозна дисплазия, която в някои случаи се потвърждава хистологично.

Лечение
Въпросите относно необходимостта и времето на операция за мултикистозен бъбрек се решават индивидуално. Ако размерът на този бъбрек е по-малък от 5 см, тогава в повечето случаи кистите могат да регресират сами.

Контролната катамнеза показва, че ако тъканта на кистозно променен бъбрек е представена от малки кисти, то след 6-12 месеца размерът им намалява поне 2 пъти, а до 2-3-годишна възраст те могат да бъдат напълно намалени. В случай на персистираща мултикистозна тъкан на възраст над 3 години може да се извърши лапароскопска нефроуретеректомия.

Въпреки това, има ситуации, когато се изисква нефроуретеректомия в неонаталния период. Показания за нефректомия при новородени са както следва:
- големи размери на мултикистозния комплекс (общият му размер надвишава размера на здравия бъбрек или максималният диаметър на най-голямата киста надвишава 30 mm);
- клинични и ултразвукови признаци на нагнояване на кисти.

Прогноза
За изолирани несиндромни случаи фамилната бъбречна анамнеза и комбинацията с други малформации не са характерни. Прогнозата, разбира се, зависи от формата на лезията: в случай на двустранен процес изходът от заболяването е абсолютно неблагоприятен, докато при едностранен процес прогнозата за живота е оптимистична.

Единични бъбречни кисти
Епидемиология
Честотата на откриване на обикновени кисти на бъбреците при деца от първата година от живота не е толкова рядка, тя е 1,6: 1000 и като правило е ултразвукова находка, не е отбелязана връзка с пола. Единичните инфантилни бъбречни кисти обикновено са представени от течни, кръгли, еднокамерни образувания. Хистологично стената на кистата се състои от еднослоен епителен слой, а съдържанието е серозна течност. Етиологията на тези образувания не е установена.

Пренатална диагностика
Ехографски размерите на бъбреците съответстват на възрастовите норми, а кистите не комуникират с колекторната система. Антенатално инфантилните бъбречни кисти могат да се визуализират от втория триместър на бременността като едностранни еднокамерни анехогенни образувания с различни диаметри.

Лечение
Има малко проучвания на пациенти със солитарни инфантилни кисти, но наличните данни предполагат, че размерът на кистите не се увеличава с възрастта и не причиняват бъбречно увреждане.

Прогноза
Прогнозата за единични прости кисти на бъбреците се счита за благоприятна.

Обструктивна уропатия
Епидемиология
Обструктивните уропатии са сред най-често диагностицираните малформации на отделителната система, те представляват повече от 50% от всички пренатално диагностицирани аномалии. Около 1% от всички новородени имат пренатално диагностицирано разширение на бъбречната събирателна система.

Пренатална диагностика
Ако ултразвукът показва увеличение на размера на таза на плода с повече от 4 mm през II триместър и повече от 7 mm през III триместър на бременността, това е признак на пиелектазия. Почти 70% от случаите на антенатална открита пиелектаза не са резултат от истинска обструкция на пикочните пътища, а са свързани със структурна и функционална незрялост. В този случай е характерна стабилна ехографска картина, без увеличаване на размера на таза и изтъняване на паренхима. Въпреки това, в случай на увеличаване на пиелектазията, придружено от намаляване на паренхима на бъбрека, е необходимо спешно пълно нефроурологично изследване на детето след раждането, за да се определят по-нататъшни тактики на лечение, включително хирургия. Основната стратегия за лечение на пациенти с разширение на тазовата система, открита в пренаталния период: динамично наблюдение в неонаталния и ранен период, за да се определи естеството на пиелектазата, предотвратяване на инфекция на пикочните пътища, развитие на нефросклероза и бъбречна недостатъчност.

Фетални интервенции
Понастоящем има все повече съобщения за пренатално хирургично лечение на обструкция на отделителната система при плода. Този метод обаче не винаги е оправдан. За да се определи тактиката на лечение и да се реши въпросът за необходимостта от вътрематочни интервенции, на първо място е необходимо да се оцени функционалното състояние на бъбреците на плода. За да направите това, определете осмоларитета и съдържанието на Na и Cl йони в урината на плода, получена чрез пункция над мястото на запушване. Установено е, че благоприятен изход от вътрематочна декомпресия на пикочните пътища с добри незабавни и дългосрочни резултати може да се прогнозира със следните стойности на прогностични критерии:
За да се определят индикациите за антенатална инвазивна терапия, насочена към коригиране на малформации на отделителната система на плода, трябва да се вземат предвид редица аспекти:
- гестационна възраст, на която за първи път е открита обструктивна уропатия;
- скоростта на прогресиране на патологичния процес;
- количеството околоплодна течност;
- едно- или двустранен характер на лезията;
- биохимичен анализ на урината и др.

Въпреки прогресивността на метода на пренатална терапия, информацията за голям брой усложнения на процедурата (според различни източници до 45%) и не винаги дългосрочен ефект след разтоварване на пикочните пътища, не ни позволяват да недвусмислено препоръчват инвазивни фетални интервенции.

Диагностика
Ултразвукът на новородени и кърмачета ви позволява да разпознаете малформации, да потвърдите или изключите урологични заболявания, открити пренатално. Изборът на тактика за лечение на новородени с дефекти трябва да се основава на резултатите от цялостни проучвания, проведени в неонаталния период. Обхватът на изследователската програма за всяко конкретно новородено със съмнение за аномалии на отделителната система зависи от предложената диагноза.Необходими са ранен преглед и лечение на децата в специализирани отделения, предотвратяване на инфекция на отделителната система. Показания за хирургично лечение в ранна възраст са всички обструктивни уропатии, водещи до забавяне на узряването на бъбречната тъкан, развитие на вторичен пиелонефрит.

Новородените с малформации на отделителната система могат да бъдат разделени на хомогенни клинични и функционални групи според тежестта на лезията и нейното клинично протичане:
Група 1 - новородени със съмнение за аномалии, несъвместими с живота (деца с пренатално или постнатално диагностицирани бъбречни аномалии - двустранна бъбречна агенезия, двустранна мултикистоза, инфантилна поликистоза на бъбреците, двустранна хидронефроза или уретерохидронефроза с пълна липса на паренхим). По правило прогнозата за потвърждаване на диагнозата е неблагоприятна.

Група 2 - новородени с тежки форми на обструктивна уропатия (разширение на бъбречното легенче над 20 mm), инфравезикална обструкция, инфекция на пикочните пътища, клинични и лабораторни признаци на бъбречна недостатъчност, екстрофия на пикочния мехур. Тъй като ненавременното предоставяне на квалифицирана помощ може да доведе до необратими последици, такива деца трябва да бъдат прехвърлени в специализирано отделение.

3 група - новородени с разширение на бъбречната колекторна система от 10 до 20 mm, но с нормална дебелина и ехогенност на паренхима. Тези деца се нуждаят от профилактика на инфекции на пикочните пътища и амбулаторно проследяване от детски уролог.

Група 4 - новородени с разширение на бъбречното легенче не повече от 10 mm, без разширение на чашките и непокътнат паренхим. Тези пациенти трябва да се наблюдават амбулаторно от детски уролог. На родителите се препоръчва да наблюдават своевременното изпразване на пикочния мехур при дете, за да предотвратят запек (възстановителен масаж на предната коремна стена, рационално хранене на кърмачка и дете и др.) Децата от 2-ра клинична и функционална група се нуждаят от специализиран урологичен преглед за оценка на степента на увреждане на бъбречната тъкан и необходимостта от оперативно лечение в неонаталния период.

хидронефроза
Хидронефрозата е постоянно разширяване на пиелокалицеалната система с атрофия на паренхима и намалена бъбречна функция поради нарушена проходимост на пиелоуретралното съединение.

Епидемиология
Обструкцията в пиелоуретералния сегмент е два пъти по-честа при момчетата, преобладава левостранното увреждане на бъбреците. Двустранен процес се среща в 5-15% от случаите.

Етиология
Запушването на изтичането на урина в пиелоуретералния сегмент води до повишаване на налягането в бъбречното легенче и до повишаване на нивото на ренин. Това от своя страна води до повишаване на ендогенния ангиотензин, което причинява бъбречна исхемия с намаляване на скоростта на гломерулна филтрация. Присъединяването на възпалителния процес в таза засилва патологичните промени в бъбречния паренхим. Всичко това води до сериозни нарушения на бъбречната функция с развитието на нефросклероза. Пречките за изтичане на урина в пиелоуретералния сегмент могат да бъдат вътрешни и външни. Ембрионално образуваната стеноза на мястото на произход от таза е една от най-честите причини за образуване на дефект. Външните причини за развитието на хидронефроза включват: наличие на анормален съд, фиброзни ивици, високо изпускане на уретера.

Пренатална диагностика
Сега в повечето случаи хидронефрозата се диагностицира антенатално. Ако се подозира хидронефроза при антенатален ултразвук, тогава изследването трябва да се повтори няколко дни след раждането, тъй като пренаталната хидронефроза може да бъде физиологично явление и да изчезне до раждането на детето.

Диагностика
Ултразвукът с хидронефроза визуализира дилатация на таза с повече от 20 mm с разширяване на всички групи чаши, паренхимът се изтънява с повече от 50%, повишена ехогенност. Доплерографията на бъбречните съдове показва отслабване на притока на кръв към периферията, налягането в тях се повишава. Органичният характер на обструкцията се потвърждава от диуретична сонография. За да се изключи коморбидност, цистоуретрографията на уриниране е задължителна. Радионуклидната ренография разкрива намаляване на бъбречната функция с 40-50%. Магнитно-резонансната томография също разкрива разширение на тазовата система с признаци на паренхимна атрофия.

Лечение
Хидронефрозата изисква хирургично лечение. Времето му зависи от степента на дисфункция на бъбреците и признаците на атрофия на паренхима. В неонаталния период хирургическа интервенция може да се извърши при тежка дилатация на пелвикалицеалната система на бъбрека, изтъняване на паренхима и намаляване на бъбречната функция. Операцията на избор, като правило, е резекционна пиелопластика според Heinz-Andersen. При тежка съпътстваща патология и дисфункция на засегнатия бъбрек е показано налагането на пункционна нефростома, последвана от радикална операция за стабилизиране на състоянието на пациента. При двустранна лезия първо се извършва реконструкция на по-засегнатия бъбрек.

Прогноза
С навременна хирургична корекция на бъбречната функция, като правило, е възможно да се спаси и възстанови. Това е особено вярно в случай на двустранни лезии.

Мегауретер
Мегауретер - разширение и дисфункция на уретера.

Епидемиология
Мегауретерът е един от най-честите видове обструктивна уропатия при деца, представляващ 25-30% от общия им брой. Двустранен процес се наблюдава при 20-25% от пациентите, левостранна лезия се открива 2,5 пъти по-често. При момчетата дефектът се среща 3 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Етиология
Разширяването на уретера може да бъде причинено както от истинска обструкция (анатомична стеноза) в дисталната област, така и от функционална обструкция (нарушение на мускулната структура). Между тези видове обструкция има много междинни етапи, но общото за тях е липсата на рефлукс, което подчертава локализацията на процеса в крайната част на уретера. Наред с това масивният рефлукс от пикочния мехур в горните пикочни пътища също причинява нарушение на уродинамиката и е една от формите на обструкция. Ето защо според нас мегауретерът трябва да се разграничава на рефлуксиращ и нерефлуксиращ, което показва функционалното състояние на бъбрека и уретера.

Мегауретерът без рефлукс е разширение на уретера и бъбречната събирателна система поради нарушение на изтичането на урина в дисталния уретер. Причината за нарушение на уродинамиката може да бъде органична стеноза (уретерохидронефроза) или дезориентация на мускулните влакна на дисталния уретер (функционални нарушения).

Етиология
Обикновено мускулната тъкан на уретера има характер на плексус поради кръстосването на отделни снопчета в него, отиващи в различни посоки, т.е. всъщност се образува един слой. В дисталния участък надлъжните мускулни влакна, ветрилообразни и преплитащи се с мускулните влакна на пикочния мехур и контралатералния уретер, образуват повърхностен тригонален слой. Координираната работа на мускулния апарат на уретера се осигурява от преминаването на вълната на свиване. Ако мускулната стена е прекъсната от колаген или белези (органична стеноза) или ако мускулните влакна загубят своята надлъжна ориентация в крайната част (функционална форма на обструкция), се развиват уродинамични нарушения с различна тежест.

Диагностика
В процеса на диагностични процедури е необходимо да се отговори на един въпрос: органична ли е обструкцията в зоната на уретеровезикалния сегмент или е проява на функционалната незрялост на уретера. За това се извършват рентгенови изследвания. Функционалната незрялост на уретера в областта на уретеровезикалната анастомоза се характеризира със следните признаци: ехографски бъбречният паренхим е практически непроменен, легенчето и чашките не са разширени, уретерът е разширен - като правило само в дисталния участък и перисталтира добре; груби промени в кръвния поток по време на доплерова сонография не се наблюдават; няма признаци на викарна хипертрофия на здрав бъбрек и намаляване на функциите на компрометиран бъбрек. Признаците на органична обструкция са следните: ултразвукова картина на груби нарушения в структурата на бъбреците; значителни промени в кръвния поток на бъбреците по време на доплерова сонография; признаци на викарна хипертрофия на здрав бъбрек; прогресивно намаляване на бъбречната функция и контрактилитета на уретера.

Лечение
Функционалните нарушения при нерефлуксиращ мегауретер се повлияват добре от консервативна терапия, насочена към подобряване на трофиката и функциите на бъбреците и узряването на уретерите. Всички деца с потвърдена органична форма на обструкция на дисталния уретер се нуждаят от хирургична корекция на дефекта.

Прогноза
При едностранна лезия, въпреки по-изразената дисплазия на бъбречната тъкан, отколкото при хидронефроза, навременната корекция носи положителни резултати.

Везикоуретералният рефлукс е вродена аномалия, при която е нарушена затварящата функция на уретеровезикалната фистула. Това води до обратен поток на урината от долните пикочни пътища към горните, повишаване на интрауретералното и тазовото налягане, инхибиране на контрактилната активност на уретера и таза и тазово-бъбречен рефлукс.

Етиология
Причината за везикоуретералния рефлукс е дисфункция на везикоуретералния сегмент и преди всичко на затварящия апарат. Увеличаването на интравезикалното налягане (по време на уриниране, в изправено положение) причинява резистентност към обратния поток на урината. В допълнение, появата на рефлукс може да се обясни със слабостта на мускулната стена на пикочния мехур, свързана със синдром на каудална регресия, малформации на гръбначния стълб, анатомични дефекти на пикочния мехур (дивертикул, уретероцеле).

Антенатална диагностика
Антенаталната диагноза на везикоуретералния рефлукс се основава на сонографски признаци на пиелоектазия, която има характер на нестабилна дилатация, чийто размер варира в зависимост от фазата на пълнене-изпразване на пикочния мехур. Визуализацията на уретера, който има подобни модели на промяна в размерите на напречното сечение или преходна дилатация, увеличава вероятността за диагностициране на везикоуретерален рефлукс в постнаталния период.

Класификация
Везикоуретералният рефлукс, свързан с вродена недостатъчност на везикоуретералния сегмент, е първичен, а развиващият се на фона на обструкция (задна уретрална клапа, фиброза на шийката на пикочния мехур) или неврогенна дисфункция на пикочния мехур е вторичен. В момента се използва международна класификация, базирана на количествена оценка на степента на рефлукс, която разграничава пет степени на везикоуретерален рефлукс. Международната класификация взема предвид не само нивото на обратен поток на урината и наличието на разширение на уретера и бъбречното легенче, но и анатомичните промени в резултат на рефлукс на дъгата на чашките.

Диагностика
Началният етап в диагностиката на везикоуретералния рефлукс е ултразвук, който ви позволява да оцените размера на бъбреците, дебелината на паренхима и диаметъра на уретера. При везикоуретерален рефлукс от I-III степен, като правило, не се откриват промени в структурата на паренхима, хемодинамиката, уретерът се определя в долната трета от 3 до 6 mm. При високи IV-V степени на рефлукс (рефлуксиращ мегауретер) се отбелязва изтъняване на паренхима, разширяване на бъбречната колекторна система и самия уретер. За да се оцени степента на везикоуретералния рефлукс, се извършва микробна цистоуретрография. При установен двустранен рефлуксиращ мегауретер е необходимо да се направи цистоуретроскопия - за изключване на малформация на задната уретра (клапа) и визуализиране на местоположението и конфигурацията на отворите на уретерите. Ако се открие задната уретрална клапа, диагностичната цистоуретроскопия се превръща в терапевтична: извършва се нейната електрорезекция.

Лечение
Ако везикоуретерален рефлукс от I-III степен и няма признаци на рефлуксна нефропатия, се провежда консервативно лечение, състоящо се от профилактика на инфекции на пикочните пътища, ренопротективна терапия и физиотерапия, насочена към подобряване на уродинамиката. Децата с рефлуксиращ мегауретер се подлагат на хирургична корекция след затихване на инфекциозния процес, който в една или друга степен присъства при повечето пациенти с масивен рефлукс.

Прогноза
Тъй като лезията обикновено е двустранна, само внимателно наблюдение и навременна терапия ще запазят бъбречната функция.

11. Аномалии на отделителната система

Аномалиите на отделителната система са най-често срещаните малформации. Някои могат да доведат до ранна смърт в детска възраст, други не причиняват дисфункция на отделителната система и се откриват случайно при ултразвуково или томографско изследване, както и при рентгеново изследване.

Някои от аномалиите прогресират много бавно и могат да се проявят клинично едва в напреднала възраст. Някои аномалии в развитието могат да послужат като фон за развитието на друга патология (бъбречни камъни, хроничен пиелонефрит, артериална хипертония).

Причините за аномалии могат да бъдат наследствено предразположение, заболявания на майката по време на бременност - рубеола в първите месеци; йонизиращо лъчение, сифилис, алкохолизъм, употреба на хормонални лекарства.

Ако се открие аномалия в един член на семейството, всички членове на семейството трябва да бъдат прегледани.

Класификация

Има следните групи аномалии:

1) аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (единичен бъбрек), удвояване на бъбреците;

2) аномалии в позицията на бъбреците - момолатерална дистопия (пониженият бъбрек е отстрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (прехвърляне на бъбрека на противоположната страна);

3) аномалии в относителното разположение на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовидна, S-образна, L-образна форма;

4) аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

5) аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.