Az ujjak alsó része jó egészségben. óraüveg tünet

Az ujjak cseréje, amelyek most a "dobverőhöz" hasonlítanak - mi ez? Ez a terjeszkedés kötőszöveti az ujjak és lábujjak disztális falánjai. A változások különösen észrevehetők az ujjak felületének hátsó részén. Néha egy személy megfigyelheti a körmök fokozott kidudorodását. Ez semmiképpen nem vonatkozik a "dobverőre", mert. "Drumsticks" a lágy szövetek túlszaporodása, a köröm bázisának megemelkedésével és a subungualis szög eltűnésével.

Először Hippokratész idejében észleltek ilyen változásokat, a 19. században leírták a hipertrófiás osteoarthropathiát, amelyet gyakran kombináltak a distalis phalangusok ilyen módosulásával. Aztán kapcsolat jött létre a " dobverőkés bronchogén karcinóma, bronchiális asztma, cisztás fibrózis, tüdőtályog, endocarditis.

A "dobrudak" önmagukban fájdalommentesek, bár a betegek bizonyos esetekben kellemetlen érzést tapasztalhatnak az ujjakban. Fájdalom figyelhető meg hipertrófiás osteoarthropathiával.

Mint fentebb említettük, a felső és az alsó végtagon egyszerre jelennek meg a "dobverő", de egyes esetekben izolált elváltozás is megfigyelhető (csak a karokon vagy a lábakon). Ez akkor fordul elő, ha a betegnek a veleszületett szívbetegség cianotikus formái vannak. Ilyenkor az oxigénben szegény vér a test felső vagy alsó részébe jut. A változások okai lehetnek:

a) nyitott ductus arteriosus pulmonális hipertóniával. Ebben az esetben a vér fordított kisülését a lábak cianózisa kíséri, és a kezek cianózisa hiányzik.

b) az aorta/pulmonalis artéria kilépése a jobb kamrából. Ez utóbbi gyakran hibás kombinációt ad interventricularis septum, nyitott ductus arteriosus és pulmonalis hypertonia. Ebben az esetben az oxigéndús vér belép a pulmonalis artériába, és a nyitott ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába és a brachiocephalicus erekbe kerül. felső végtagok. Ennek eredményeként az ujjak cianotikusak és deformálódnak, míg a lábak érintetlenek maradnak.

De van amikor "dobverő" csak az egyik oldalon jelenik meg. Ennek okai a következők:

- aorta aneurizma

- a subclavia artériák aneurizma

- Pancoast daganata

- lymphangitis

- Arteriovenosus fisztula felhelyezése hemodialízishez.

A körmök kidudorodásának növekedése az egyéni tünet, ami lehet, hogy rokon a dobverővel. Utóbbinál gyakrabban tud beszélni az embert legyengítő krónikus betegségekről (tüdőrák, tüdőtuberkulózis, reumás ízületi gyulladás). A köröm átalakulása sokkal lassabban fejlődik, mint a "dobverő". A körömredő változása 1 hónappal a faktor megjelenése után kezdődik és körülbelül 6 hónappal később ér véget. Ezalatt az óraüveghez hasonló deformációjú új köröm kialakulása megy végbe.

Az ujjdeformitás diagnosztikai kritériumai a "dobrudak" típusa szerint.

A diagnózist, mint mondtuk, nem a körmök kidudorodásának növekedése, hanem a:

1) A Lovibond subungualis szögének eltűnése. Ez a köröm alapja és a környező bőr közötti szög. Általában kevesebb, mint 180 gr. Ha "dobverő" alakul ki, ez a szög vagy eltűnik, vagy nagyobb lesz a megadott számnál.

A sarok eltűnése egyértelműen kimutatható ceruzával a körömre. Normális esetben jól látható a rés a köröm és a ceruza között. A "dobverővel" ez a rés nem lesz, és a ceruza szorosan a körömhöz tapad. Lásd az 1. ábrát.

Egy másik teszt a Shamroth-tünet. "Dobrudakkal" rombusz alakú

A fény eltűnik. 3. ábra. Normális esetben, ha a párosított ujjak távolabbi falánjai össze vannak kötve, egy rombusz alakú rés van közöttük.

2) A köröm szavazóképessége. A köröm alján lévő lágy szövetek megnövekedett törékenysége következtében a körömlemez a tapintás során fokozott rugalmasságot nyer. Ha megnyomja a bőrt a köröm felett, az belesüllyed lágy szövetekés közelebb kerülj a csonthoz. Amikor a bőr felszabadul, a köröm vissza- és kiugrik. Ez a szavazás.

Ez vizuálisan a következőképpen demonstrálható. Kattintson mutatóujj a bal középső ujj bőrén közvetlenül a köröm felett. Változások hiányában a körömlemez úgy fog érezni, mint egy sűrű szerkezet, amely a csonthoz kapcsolódik. Most húzza vissza a középső ujj körmének szabad szélét hüvelykujj bal kezét, és nyomja meg újra. Ugyanakkor a csontról leszakadt körömlemez lenyomásakor lesüllyed, a nyomás megszűnése után pedig kiegyenesedik, mintha egy rugalmas párnán lenne a köröm.

Szavazás általában időseknél fordul elő.

3) A falanx vastagságának kóros aránya. Ez a kutikula régióban található disztális falanx (TDF) és az interphalangealis ízület (TMS) vastagságának arányának növekedése. Általában ez az arány (TDF / TMS) körülbelül 0,895. Ha "dobverővel" van dolgunk, akkor ez az arány 1,0-ra vagy többre nő.
Ez az arány nagyon specifikus és érzékeny mutatója a "dobverőknek". 2. ábra.

A terminális falanx típusa attól függően, hogy a kötőszövet elsősorban hol nő, eltérő lehet. Ettől a névtől függően több lehetőség is lehet a "dobverő" számára:

- "papagájcsőr" - főleg a distalis falanx proximális része nő.

- "óraszemüveg" - a köröm tövénél szövetek túlnövekednek.

- "igazi dobverők" - a falanx a teljes kerülete körül megnövekszik.

"Órák"

Fentebb említettük, hogy a deformáció körömágy az "óraszemüveg" megjelenésével meglehetősen hosszú idő alatt alakul ki. Ami a "dobosokat" illeti, a változások nagyon gyorsan mennek végbe. Például egy tüdőtályogban a szög eltűnését és a körömágy kiütését körülbelül 10 nappal a leszívás után észlelik.

"Dobrudak" periostosszal.

Ez hipertrófiás pulmonalis osteoarthropathia. szisztémás betegség lágy szövetek, ízületek és csontok, ami gyakran társul daganatokkal mellkasi üreg(limfómák, bronchogén rák, daganatos áttétek). Ugyanakkor a "dobrudakat" a csontszövet periostealis proliferációjával kombinálják, ami különösen hangsúlyos a csőszerű csontokban. Ezenkívül a GOA megnyilvánul:

- szimmetrikus ízületi gyulladáshoz hasonló elváltozások egy vagy több ízületben(boka, térd, könyök, csukló).

- a bőr alatti szövet érdessége disztális részek kézen és lábon, illetve egyes esetekben az arcon.

- neurovaszkuláris rendellenességek a kezekben és a lábakban(krónikus bőrpír, paresztézia, túlzott izzadás).

A GOA kombinálható "dobverővel" (cisztás fibrózis, bronchiectasia, krónikus empyema, tüdőtályog), vagy nem kombinálható (fibrózisos alveolitis) - itt lesz "dobverő", de nem GOA. Az egyszerű "dobpálcákkal" ellentétben a diagnózist röntgen és szcintigráfia segítségével végzik.

A GOA-t kifejezett fájdalom kíséri a csontokban nyugalomban és tapintásra. A bőr ugyanakkor a pretibiális régióban tapintásra felmelegszik; megfigyelhető autonóm rendellenességek(paresztézia, láz, izzadás), műtéti vagy terápiás kezelés után eltűnnek.

Betegségek, amelyeket a "dobverő" megjelenése kísér

* – általában GOA-val kombinálva.

A dobrúd-szindróma nem önálló betegség, hanem más betegségek és kóros tünetek tájékoztató jele.

Az okok

Az igazi okok, amelyek miatt a hosszan tartó dohányzókban, a tüdő- és szívbetegségben szenvedőkben az ujjak alsócomb alakú ujjai fejlődnek ki, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy az okok a humorális szabályozás megsértésében rejlenek provokáló tényezők hatására, beleértve a krónikus hipoxiát. A fejlődés provokátorai adott tünet lehetnek tüdőbetegségek: tüdőrák, krónikus tüdőmérgezés, bronchiectasis, tüdőtályog, fibrózis.

Gyakran előfordul, hogy a lábszárat májcirrózisban, Crohn-betegségben, nyelőcsődaganatban, nyelőcsőgyulladásban szenvedőknél találják. Limfóma, mieloid leukémia, fertőző endocarditis, szívhibák és örökletes okok az ujjak dobverőnek is tűnhetnek.

Tünetek

Az ujjak - dobverők tünete először észrevétlenül jelentkezik a páciens számára, mivel nem okoz fájdalmat, és nem is olyan könnyű észrevenni a változásokat. Először is, a lágy szövetek megvastagodnak az ujjak terminális falán (gyakrabban, mint a kézen). A csontszövet nem változik. A distalis phalangusok növekedésével az ujjak egyre inkább dobverőhöz hasonlítanak, a körmök pedig óraszemüveg megjelenését öltik.

Ha megnyomja a köröm tövét, akkor azt a benyomást fogja kelteni, hogy a köröm mindjárt leszakad. Valójában egy rugalmas szivacsos szövetréteg alakult ki a köröm és a falanx csontja között, ami a körömlemez laza érzetét kelti. A jövőben a változások észrevehetőbbé és durvábbá válnak, és amikor az ujjakat összeillesztik, az úgynevezett „Shamroth ablak” eltűnik.

Diagnózis és kezelés

Röntgen- és csontszcintigráfia segít annak tisztázásában, hogy ezek valóban az ujjak alsó része, és nem veleszületett, örökletes osteoarthropathia.

Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges a tünet forrásának megállapításához. Az etiotróp kezelés eltérő lehet - attól függően, hogy mi okozta a lábszár ujjainak kialakulását.

Előrejelzés

Ez kizárólag attól függ, hogy mi vezetett a fejlődéséhez. Ha a lábszár ujjai egy gyógyítható vagy a stabil remisszió stádiumába vihető betegség miatt fejlődtek ki, akkor lehetséges a tünetek fordított kifejlődése, ideértve a lábszár és a köröm ujjait - óraszemüveget.

Hippokratész az empiéma tanulmányozása során leírta azokat az ujjakat is, amelyek dobverőnek tűntek. Emiatt, ezt a patológiát az ujjak, a körmök pedig Hippokratész ujjairól kapták a nevét. Eugene Bamberger német orvos és Pierre Marie francia orvos a 19. században leírta a hipertrófiás osteoarthropathiát, és rámutattak az üvegszerű körmökkel rendelkező ujjak jelenlétére a betegségben. És már 1918-ban az orvosok ezt a tünetet krónikus fertőzés jeleként kezdték felismerni.

A dobrudakhoz hasonló ujjak többnyire mindkét végtagon képződnek, de egyes esetekben a patológia csak külön-külön érintheti a kezet vagy a lábat. Az ilyen választás jellemző a cianotikus formájú szívbetegségre, amely az anyaméhben alakult ki, amikor a vér oxigénnel csak a test egyik részébe kerül.

A dobverőnek tűnő ujjak a megjelenésükben különböznek:

• papagáj csőr;
• Óraszemüvegek;
• igazi dobverők.

kiváltók

Ez a patológia a következő betegségek jelenlétében alakul ki:

• különböző eredetű tüdőbetegségek;
• endokarditisz;
• születési rendellenességek;
• a gyomor-bél traktus betegségei;
• cisztás fibrózis;
• Graves-betegség;
• trichuriasis;
• Marie-Bamberger szindróma.

Az okok, amelyek miatt a lézió csak az egyik oldalon alakul ki, a következők lehetnek:

• Pancoast daganat (amikor alakult ki rák a tüdő első szegmense)
• az erek betegségei, amelyeken keresztül a nyirok áramlik;
• fisztula használata hemodialízis során;
• angiotenzin II-blokkolók csoportjába tartozó gyógyszerek szedése.

Az okok

A szindróma kialakulásának okait, amelyben az ujjak dobbotszerűvé válnak, a mai napig nem sikerült azonosítani. Csak azt tudjuk, hogy ez a patológia keringési problémák jelenlétében alakul ki. Ebben az esetben a szövetek oxigénellátásának megsértése van.

Állandó oxigén éhezés provokálja az ujjak falánjaiban található erek lumenének bővülését, ami fokozza a véráramlást ezen a területen.

eredmény ez a folyamat jelentős a kötőszövet burjánzása, amely a köröm és a csont között helyezkedik el. Meg kell jegyezni, hogy kapcsolat van a hipoxia szintje és külső változások körömágy formák.

Tanulmányok kimutatták, hogy jelenlétében krónikus gyulladásos betegség a belekben oxigén éhezés nem figyelhető meg, de az ujjak alakjának megváltozása és egy specifikus körömlemez óraüveg formájában történő megjelenése nemcsak Crohn-betegség esetén alakul ki, hanem ennek a betegségnek az első jele is lehet. .

Tünetek

Az a megnyilvánulás, amelyben a körmök óraszemüveg megjelenését veszik fel, alapvetően nem váltja ki a fájdalom megjelenését. Emiatt a beteg nem tudja időben észrevenni ezt a változást.

A tünet fő jelei:

Ha a betegnek bronchiectasisa, cisztás fibrózisa van, tüdőtályog, krónikus empyema, hipertrófiás típusú osteoarthropathia, amelyet a következők jellemeznek:

• csontfájdalom
• jellemzők változása bőr a pretibiális régióban;
• a könyök, a csukló és a térd az ízületi gyulladáshoz nagyon hasonló elváltozásokat mutat;
• a bőr egyes területeken elkezd durvulni;
• paresztézia, túlzott izzadás alakul ki.

Diagnosztika

Leggyakrabban egy tünet, amely körmökkel, óraszemüveg formájában jelentkezik, Marie-Bamberger szindróma jelenlétét jelzi. Ha ezt a diagnózist nem erősítik meg, akkor az orvos a következő kritériumok betartására hagyatkozik:

1. A Lovibond-szöget megmérjük. Ehhez egy ceruzát kell felvinni az ujj mentén a körömre. Ha nincs rés a köröm és a ceruza között, akkor kétségtelenül kijelenthető, hogy a betegnél a dobverő tünete van. Ezenkívül a szög csökkenését vagy teljes eltűnését a Shamroth tünetének tanulmányozása határozza meg.
2. Az ujj tapintása a rugalmasság meghatározásához. Ehhez kattintson a gombra felső rész ujjait, és azonnal engedje el. Ha a köröm a szövetbe merül, és éles visszaugrás után, akkor betegség feltételezhető, amelynek tünete az üvegköröm. Az idős betegeknek ugyanaz a hatása, de ez a norma, és nem jelzi a lábszár megnyilvánulásának jelenlétét.
3. Az orvos ellenőrzi a TDF és az interphalangealis ízület vastagságának arányát. Normál állapot esetén ez a mutató nem haladja meg a 0,895-öt. Ha a tünet jelen van, ez a pontszám 1-re vagy még többre nő. Ezt a mutatót tekintik a legspecifikusabbnak erre a megnyilvánulásra.

Ha fennáll a gyanúja a hipertrófiás osteoarthropathia és a combcsont tüneteinek kombinációjának, akkor az orvos úgy dönt, hogy röntgenfelvételt vagy szcintigráfiát ad a betegnek.

Fontos annak diagnosztizálásában, hogy a köröm miért válik "üvegessé", hogy azonosítsa a tünet kialakulásának fő okát. Ehhez szüksége van:

• történelmet tanulni;
• végezze el a tüdő, a szív és a máj ultrahangos vizsgálatát;
• tanulmányozza a röntgen eredményeit mellkas;
• az orvos számítógépes tomográfiát és elektrokardiogramot ír elő;
• megvizsgálják a külső légzés működését;
• a beteg köteles vért adni annak gázösszetételének meghatározásához.

Kezelés

A köröm terápiája óraszemüveg formájában az alapbetegség kezelésével kezdődik. Ehhez az orvos azt javasolja a betegnek, hogy vegye be:

• antibiotikumok;
• az immunitás erősítésére szolgáló gyógyszerek.

Ezenkívül nem lesz felesleges az étrend felülvizsgálata. Fontos, hogy konzultáljon egy táplálkozási szakemberrel, és ismerje meg a betegség tiltott élelmiszereinek listáját.

Előrejelzés

Az óraszemüveghez hasonló körmök megjelenésének prognózisa közvetlenül attól függ, hogy mi okozta ezt a patológiát. Ha már mindent kigyógyítottak az alapbetegségből, akkor a tünetek csökkennek, és az ujjak normálisak lesznek.

21-7. lecke A GYÓGYSZER-BOLTOK TÜNETE A dobverő tünete (Hippokratész ujjai) - a kézujjak terminális falánjainak lombik alakú megvastagodása ritkábban, mint a lábujjaké krónikus szív-, tüdő-, májbetegségek esetén a körömlemezek jellegzetes deformációja óraszemüveg formájában. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére nyomva a körömlemez mobilitása érezhető. Ez a duzzanat kíséri különféle betegségek, gyakran megelőzve a betegség specifikusabb tüneteit. Különösen fontos emlékezni ennek a tünetnek a tüdőrákkal való kapcsolatára. A dobrúd nem tünet független betegség, de meglehetősen informatív jele más betegségeknek, kóros folyamatokés eleinte észrevétlenül halad, mert nem okoz fájdalmat. A terminális phalangusok megvastagodása hosszú évek alatt, egyes betegségek esetén több hónapig is kialakulhat (tüdőtályog). OKOK A dobverő tünet kialakulásának egyik fő oka a vér jobbról balra történő kifolyása - hit vénás vér az artériás ágyba, megkerülve a tüdőt vagy az abban lévő szellőztetett területeket, ami a vér oxigéntartalmának csökkenéséhez, hipoxémiához, hipoxiához, végső soron értágulathoz vezet. köröm phalanges ujjait. A vér kiürülését a P (A-a) O2 növekedése kíséri - az oxigén parciális nyomásának alveoláris-artériás különbsége. az oxigén parciális nyomása artériás vér(PaO2) nem növekszik 100%-os oxigén (O2) belélegzése esetén. A jobbról balra tartó shunt lehet intrakardiális vagy intrapulmonáris. A vér intrakardiális söntelése jobbról balra – a vér közvetlen ütése a jobb szívből a bal oldalra, a legjellemzőbb a veleszületett cianotikus szívhibákra (hiba) interatrialis septum, kamrai septum defektus, Fallot tetralógiája) és fertőző endocarditis. A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra - leggyakrabban olyan betegségekben fordul elő, amelyeket károsodott szellőzés kísér az alveolusok normál perfúziójával. Ennek oka a többszörösen szétterjedt mikroatelektázia - a tüdő alveolusainak összeomlása a tüdő összenyomódása miatt, a hörgő elzáródása (például nyálka, daganat), valamint a tüdőkapillárisok elzáródása és elzáródása (gyengült átjárhatóság). A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra a hosszú távú tüdőbetegségek hátterében fordul elő: bronchiális tüdőrák, bronchiectasis, pleurális empyema, tüdőtályog, alveolitis. Ritkábban a vér intrapulmonáris tolatása arteriovenosus fistulákon keresztül történik. Lehetnek veleszületettek (pl. örökletes vérzéses telangiectasia) vagy szerzettek, és bármely szervben előfordulhatnak, bár leggyakrabban a tüdőben találhatók meg. A DORBOTÓK TÜNETÉNEK TÜKRÖZÉSE 76a. ábra, 31 éves férfi. Örökletes vérzéses telangiectasia, visszatérő orrvérzés, dobverő tünete kezdeti szakaszban betegségek. 76b. ábra: Férfi, cianotikus szívbetegség, a betegség végső stádiumában lévő dobverő tünete. Link a 76. ábrához: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig A hemorrhagiás telangiectasia (Osler-Weber-Rendu betegség) az ér endotéliumának (érsejtek) inferioritásán alapuló betegség, melynek következtében a bőr és a nyálkahártya különböző részein többszörös angiomák és telangiectasiak (kapilláris anomáliák) alakulnak ki. az ajkak, a száj és a belső szervek. ), amelyek vérzik. Az erek veleszületett alsóbbrendűsége belső szervek arteriovenosus aneurizmákkal nyilvánul meg, amelyek leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a májban, vesében, lépben lokalizálódnak és hozzájárulnak a tüdő szívbetegségeinek kialakulásához. A GYÓGYSZERPÁLTOK TÜNETE - a szövetek alacsony oxigéntartalmát (hipoxiát) és tüdő- és szívbetegségek kialakulását jelzi, melynek oka ez az eset hemorrhagiás telangiectasia. A dobrudak tüneténél a szögeken lévő lyukak szinte mindig megnagyobbodnak (76a. és 76b. ábra). A NAGY LYUKOK A KÖRÖN, valamint ezek hiánya a kalcium-anyagcsere megsértését jelzi a szervezetben. Néha a lyuk csak az egyik ujjon növekszik. A körmökön lévő lyukak növekedésének egyik fő oka a magnéziumhiány (75. ábra). Link a 75. ábrához.

Poteyko P.I., Kharkiv orvosi akadémia Posztgraduális oktatás, Phtiziológiai és Pulmonológiai Klinika

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjai alakjának változásait, amelyek krónikus esetekben fordultak elő. tüdő patológia(tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema), és „dobrudaknak” nevezték őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszem” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falangjainak klub alakú deformációja, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (GOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, helyi szöveti hipoxiával, károsodott periosteális trofizmussal és autonóm beidegzéssel, az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falangjait összehasonlítják a hátsó felületekkel, a leginkább korai jel a terminális falangok megvastagodása. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög értéke. A normál ujj ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverővel" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú csőcsontok (gyakran az alkar és a lábszár) terminális szakaszaiban, valamint a kéz és a láb csontjaiban. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg észlelhető, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű sáv jelenléte miatt következik be ("villamosinek" tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatok esetén fordul elő. jóindulatú daganatok tüdő, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma). Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinum nyirokcsomóiba áttétekkel járó limfómában, lymphogranulomatosisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. megkülönböztető tulajdonságok ez a szindróma nem daganatos betegségek esetén az osteoartikuláris apparátusban hosszú távon (évek során) jellegzetes elváltozások alakulnak ki, míg rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A radikális után sebészeti kezelés A rák Marie-Bamberger szindróma visszafejlődik és néhány hónapon belül teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért az ÜHG jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és alkalmazását az időben történő megállapítás érdekében. megbízható diagnózis.

Az ÜHG kapcsolata a krónikus betegségek tüdő, amelyet hosszan tartó endogén mérgezésés légzési elégtelenség(DN) nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül), pleurális empyema - 40-60% 3-6 hónap vagy több) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisa esetén a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, amely hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az „óra” tünet jellemzi. szemüveg”, a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózisa (Hippokratész gyengéd ujjai - 60–80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte a betegség mellett tanúskodik. gyenge előrejelzés ELISA-val, amely különösen tükrözi az alveolusok aktív károsodásának gyakoriságát (a során talált csiszolt üvegfelületek komputertomográfia) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózis gócaiban. Az ÜHG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat egy visszafordíthatatlan kialakulása tüdő-fibrózis ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek A tüdő parenchyma PH kötőszövete mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az oxigén parciális nyomása az artériás vérben és a kényszerített kilégzési térfogat 1 másodperc alatt a legalacsonyabb volt a legtöbbet szenvedő csoportban. kifejezett változások ujjak és körmök disztális falánjai.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg. nyirokcsomókés a tüdő, beleértve bőr megnyilvánulásai, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PG kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában történő változásait gyakran rögzítik foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. Viszonylag korai megjelenés A GOA azbesztózisban szenvedő betegekre jellemző; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjainak "dobverő" és "óraszemüveg" formájú körmeinek változásait olyan gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. után tüdőtranszplantáció.

A PH megjelenése egy betegnél intersticiális betegség tüdőben, különösen a betegség hosszú múltjával és hiányában klinikai tünetek A tüdőelváltozások aktivitása miatt kitartóan kell keresni egy rosszindulatú daganatot tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95% -ot, míg a tüdő interstitiumának daganatos átalakulás jelei nélküli elváltozásaiban ritkábban - a betegek 63% -ában észlelhető.

Gyors fejlődés az ujjak disztális falangjainak változásai a "dobverő" típusa szerint - a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése és rákmegelőző betegségek hiányában. NÁL NÉL hasonló helyzet a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak és ezt a jelet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Az ÜHG kimutatási gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, kissejtesnél ez az arány csak 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Azt találták, hogy a betegek vérében tüdőrák A PH tünetével a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális falán belüli elváltozások nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti az elsőt. klinikai megnyilvánulásai rosszindulatú daganatok. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma, valamint a tüdőartéria szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben regressziót állapítottak meg tipikus változások az ujjak distalis phalangusai sikeres kemoterápiával és sugárterápia lymphogranulomatosis.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombinálva más lehetséges extraorganikus anyagokkal, nem specifikus jelek rosszindulatú daganat - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és visszatérő trombózis eltérő lokalizáció.

Az egyik legtöbb gyakori okok a PG megjelenése veleszületett szívhibának minősül, különösen a "kék" típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; gyakoriságban meghaladták a hemoptysist (14%), de alacsonyabbak voltak, mint a zajok pulmonalis artéria(34%) és légszomj (57%).

R. Khousam et al. (2005) embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros tolatás meglétét a bal szívtől a jobb felé, beleértve azokat is, amelyek ennek következtében alakulnak ki. Szívműtét. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel később sikeres megszüntetése pitvari septum defektus. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem szív-kardiális klinikai tünetnek tekintik. fertőző endocarditis(IE) . Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett a PH-ban szenvedő betegnél bizonyítja magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA általában a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran "mezőket" képezve. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség a primer cholestaticus májelváltozásokra is jellemző, amelyekbe átültetésre van szükség gyermekkor, beleértve a veleszületett atresiát is epe vezetékek.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait a betegségekben, beleértve a fent említetteket is, a "combok" típusa szerint. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegek emelkedést mutattak szérum szint hepatocita növekedési faktor, és vaszkuláris faktor növekedés. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedése tapasztalható hipoxia által kiváltott.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH kialakulásának mechanizmusait krónikus betegekben gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa nem jellemzőek), amelyben a „dobverő” típusú ujjak változása megelőzheti a tényleges bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban az „óraszemüveg” típusának megfelelően változást okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük mellékhatás az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. jellemző elváltozásokat talált az ujjak distalis phalangusában egy primer betegnél antifoszfolipid szindróma, míg a pulmonalis érágy trombózisos elváltozásainak jeleit nem mutatták ki nála. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek betegségeivel, gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott phalangus területén, túlzott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) az elsődleges GOA-t csak az ujjak bevonásával figyelték meg Alsó végtagok. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklött szívelégtelenségük van (például a ductus arteriosus elzáródása). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusának megfelelően megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.