Mérsékelten kifejezett atrófiás változások a kisagyban. A kisagy veleszületett sorvadása. A kisagy alapvető funkciói és rendellenességei

Az agy atrófiája egy folyamat fokozatos halál agyi sejtek és az interneuronális kapcsolatok megsemmisülése. A kóros folyamat átterjedhet az agykéregre vagy a kéreg alatti struktúrákra. A kóros folyamat oka és az alkalmazott kezelés ellenére a gyógyulás prognózisa nem teljesen kedvező. Az atrófia a szürkeállomány bármely funkcionális területét érintheti, ami kognitív képességek, szenzoros és motoros zavarokhoz vezethet.

ICD-10 kód

G31.0 Korlátozott agysorvadás

Járványtan

A legtöbb a jelentett esetek idősek, nevezetesen nők körében fordulnak elő. A betegség megjelenése 55 év után kezdődhet, és néhány évtized múlva teljes demenciához vezethet.

Az agy atrófiájának okai

Az agysorvadás súlyos patológia, amely az életkorral összefüggő degeneratív folyamatok, genetikai mutáció, jelenlét eredményeként jelentkezik. egyidejű patológia vagy sugárzásnak való kitettség. Egyes esetekben egy-egy tényező előtérbe kerülhet, a többi pedig csak háttere ennek a patológiának a kialakulásának.

Az atrófia kialakulásának alapja az agy térfogatának és tömegének csökkenése az életkorral. Nem szabad azonban azt gondolni, hogy a betegség csak a szenilis kort érinti. Csecsemőknél, köztük újszülötteknél agysorvadás lép fel.

Szinte minden tudós egyöntetűen azt állítja, hogy az atrófia oka az öröklődésben rejlik, amikor a genetikai információ átvitelében kudarcok vannak. A környező negatív tényezőket olyan háttérhatásnak tekintik, amely felgyorsíthatja ennek a patológiának a folyamatát.

A veleszületett agysorvadás okai egy örökletes eredetű genetikai anomália jelenlétét, a kromoszómák mutációját vagy a terhesség alatti fertőző folyamatot jelentik. Leggyakrabban ez vírusos etiológiára vonatkozik, de gyakran megfigyelhető bakteriális is.

A szerzett hajlamosító tényezők csoportjából ki kell emelni a krónikus mérgezést, különösen az alkohol negatív hatását, az agy fertőző folyamatait, mind akut, mind krónikus, traumás agykárosodást és ionizáló sugárzásnak való kitettséget.

Természetesen a szerzett okok csak az esetek 5% -ában kerülhetnek előtérbe, mivel a fennmaradó 95% -ban provokáló tényező a genetikai mutáció megnyilvánulásának hátterében. Annak ellenére, hogy a folyamat fókuszpontja a betegség kezdetén, az egész agyvelőt fokozatosan érinti a demencia és a demencia kialakulása.

Jelenleg nem lehet patogenetikailag leírni az agyban az atrófia során végbemenő összes folyamatot, mivel magát az idegrendszert és annak működését még nem vizsgálták teljes körűen. Néhány információ azonban még mindig ismert, különösen a bizonyos struktúrákat érintő sorvadás megnyilvánulásairól.

Az agy atrófiájának tünetei

Az agyvelőben, valamint más szervekben az életkorral összefüggő változások következtében fordított fejlődési folyamatok következnek be. Ennek oka a pusztulás felgyorsulása és a sejtregeneráció lelassulása. Így az agy atrófia tünetei fokozatosan fokozódnak a sérülés területétől függően.

A betegség kezdetén az ember kevésbé aktív, megjelenik a közömbösség, a letargia, és maga a személyiség is megváltozik. Néha nem ismerik az erkölcsi viselkedést és cselekedeteket.

Ezután csökken a szókincs, ami végső soron primitív kifejezések jelenlétéhez vezet. A gondolkodás elveszti termelékenységét, elveszik a viselkedés kritizálásának és a cselekvésekről való gondolkodás képessége. A motoros aktivitással kapcsolatban a motoros készségek romlanak, ami a kézírás megváltozásához és a szemantikai kifejezés romlásához vezet.

Az agysorvadás tünetei befolyásolhatják a memóriát, a gondolkodást és más kognitív funkciókat. Így az ember abbahagyhatja a tárgyak felismerését, és elfelejtheti, hogyan használják őket. Az ilyen személynek állandó felügyeletre van szüksége az előre nem látható vészhelyzetek elkerülése érdekében. A térben való tájékozódási problémák a memória romlása miatt jelentkeznek.

Az ilyen személy nem tudja megfelelően felmérni a környező emberek hozzáállását, és gyakran javasolható. A jövőben a kóros folyamat előrehaladtával a személyiség teljes erkölcsi és fizikai leépülése következik be az őrület beállta miatt.

Agysorvadás 1 fok

Az agy degeneratív elváltozásai az életkorral aktívabbá válnak, ugyanakkor az ezzel járó további tényezők hatására sokkal gyorsabban alakulhatnak ki gondolkodási zavarok. A folyamat aktivitásától, súlyosságától és a klinikai megnyilvánulások súlyosságától függően a betegség több fokozatát szokás megkülönböztetni.

Az 1. fokú agyi atrófiát a betegség kezdeti szakaszában figyelik meg, amikor az agyvelő működésében minimális kóros eltérések vannak. Ezenkívül figyelembe kell venni, hogy a betegség kezdetben hol lokalizálódik - a kéregben vagy szubkortikális struktúrákÓ. Az atrófia első oldalról látható megnyilvánulásai ettől függenek.

A kezdeti szakaszban az atrófiának egyáltalán nincsenek klinikai tünetei. Talán az emberi szorongás megjelenése egy másik társbetegség jelenléte miatt, amely közvetlenül vagy közvetve befolyásolja az agyvelő működését. Ezután időszakos szédülés és fejfájás jelentkezhet, amelyek fokozatosan gyakoribbá és intenzívebbé válnak.

Ha egy személy ebben a szakaszban forduljon orvoshoz, akkor az 1. fokozatú agysorvadás a gyógyszerek hatására lelassítja a progresszióját, és előfordulhat, hogy nincsenek tünetek. Az életkorral korrigálni kell. orvosi terápia, más gyógyszerek és adagok kiválasztása. Segítségükkel lelassíthatja az új klinikai megnyilvánulások növekedését és megjelenését.

2. fokozatú agysorvadás

A klinikai kép és bizonyos tünetek jelenléte az agykárosodás mértékétől, különösen a sérült struktúráktól függ. A patológia 2. fokozatának általában már vannak olyan megnyilvánulásai, amelyek miatt kóros folyamatok jelenléte gyanítható.

A betegség kialakulása kizárólag szédülésben, fejfájásban, vagy akár más, az agyvelő működését befolyásoló kísérő betegség megnyilvánulásában nyilvánulhat meg. Terápiás intézkedések hiányában azonban ez a patológia továbbra is elpusztítja a struktúrákat és növeli a klinikai megnyilvánulásokat.

Tehát az időszakos szédüléshez hozzáadódik a mentális képességek és az elemzési képesség romlása. Ezenkívül csökken a kritikai gondolkodás szintje, és elveszik a cselekvések önbecsülése és a beszédfunkció. A jövőben leggyakrabban a beszéd, a kézírás változásai, valamint a régi szokások elvesznek, és újak jelennek meg.

A 2. fokú agysorvadás előrehaladtával a finom motoros készségek romlását okozza, amikor az ujjak már nem „engedelmeskednek” a személynek, ami lehetetlenné teszi az ujjakat érintő bármilyen munka elvégzését. A mozgáskoordináció is szenved, aminek következtében a járás és egyéb tevékenységek lelassulnak.

A gondolkodás, a memória és más kognitív funkciók fokozatosan romlanak. A mindennapi használat során megszokott tárgyak, például a TV távirányítója, a fésű vagy a fogkefe használatában készségveszteség jelentkezik. Néha észreveheti, hogy valaki más emberek viselkedését és modorát másolja, ami a gondolkodás és a mozgások függetlenségének elvesztésének köszönhető.

Űrlapok

Az agy elülső lebenyeinek sorvadása

Egyes betegségekben az első szakaszban az agy elülső lebenyeinek sorvadása figyelhető meg, amelyet a kóros folyamat progressziója és terjedése követ. Ez a Pick-kórra és az Alzheimer-kórra vonatkozik.

A Pick-kórt elsősorban a frontális és temporális régiókban található neuronok destruktív elváltozása jellemzi, amely bizonyos klinikai tünetek megjelenését okozza. Segítségükkel az orvos gyanakodhat a betegségre, és műszeres módszerekkel felállíthatja a helyes diagnózist.

Klinikailag az agyvelő ezen területeinek károsodása a személyiség változásában nyilvánul meg, a gondolkodás és a memorizálási folyamat romlása formájában. Ezenkívül a betegség kezdetétől az intellektuális képességek csökkenése figyelhető meg. Létezik az ember, mint személy leépülése, ami a jellem szögletességében, a titkolózásban, a környező emberektől való elidegenedésben fejeződik ki.

A motoros tevékenység és a kifejezések hivalkodóvá válnak, és egy minta szerint ismétlődnek. A szókincs csökkenése miatt gyakran előfordul, hogy beszélgetés közben vagy egy idő után ugyanazok az információk ismétlődnek. A beszéd primitívé válik az egyszótagú kifejezések használatával.

Az Alzheimer-kórban az agy elülső lebenyeinek atrófiája kissé eltér a Pick-kórtól, mivel ebben az esetben az emlékezés és a gondolkodás folyamata nagyobb mértékben romlik. Ami egy személy személyes tulajdonságait illeti, egy kicsit később szenvednek.

A kisagy atrófiája

A disztrófiás elváltozások a kisagynál kezdődhetnek, ráadásul anélkül, hogy pályákat vonnának be a folyamatba. Az ataxia és az izomtónus változása kerül előtérbe, annak ellenére, hogy a fejlődés okai és a prognózis inkább a féltekék idegsejtjeinek károsodásához hasonlítanak.

Az agy kisagyának sorvadása az önkiszolgálási képesség elvesztésében nyilvánulhat meg. A kisagy károsodását a vázizmok együttes működésének, a mozgáskoordinációnak és az egyensúly fenntartásának zavarai jellemzik.

A kisagy patológiája következtében fellépő motoros aktivitás zavarai számos jellemzővel rendelkeznek. Így az ember mozgás közben elveszíti karjai és lábai simaságát, szándékos remegés jelenik meg, amelyet egy motoros aktus végén észlelnek, megváltozik a kézírás, lelassul a beszéd és a mozdulatok, és kántált beszéd következik be.

Az agyi kisagy atrófiáját a szédülés fokozódása, a fejfájás fokozódása, az émelygés, hányás, álmosság és a halláskárosodás megjelenése jellemezheti. Növekszik a koponyaűri nyomás, ophthalmoplegia léphet fel a szem beidegzéséért felelős agyidegek bénulása, areflexia, enuresis és nystagmus miatt, amikor a pupilla akaratlan ritmikus oszcillációkat hajt végre.

Az agyi anyag atrófiája

A destruktív folyamat az idegsejtekben a fiziológiás folyamat során, 60 év utáni életkorral összefüggő változások vagy kóros - bármilyen betegség következtében - bekövetkezhet. Az agy anyagának atrófiáját a fokozatos pusztulás jellemzi idegszövet a szürkeállomány térfogatának és tömegének csökkenésével.

A fiziológiai pusztulás idős korban minden embernél megfigyelhető, de ennek lefolyását a pusztító folyamatokat lelassító gyógyhatások csak kis mértékben tudják befolyásolni. A káros tényezők negatív hatásaiból vagy más betegségből eredő kóros sorvadás kapcsán az idegsejtek pusztulásának megállítása vagy lassítása érdekében az atrófia okára kell hatni.

Az agyi anyag, különösen a fehérállomány sorvadása különböző betegségek vagy életkorral összefüggő változások következtében alakulhat ki. Érdemes kiemelni a patológia egyedi klinikai megnyilvánulásait.

Tehát a térd neuronjainak elpusztulásával hemiplegia jelenik meg, amely a test felének izmainak bénulása. Ugyanezek a tünetek figyelhetők meg, amikor a hátsó láb elülső része sérült.

A hátsó terület elpusztulását a testterületek felében az érzékenység megváltozása jellemzi (hemianesthesia, hemianopsia és hemiataxia). Az anyag veresége a test egyik oldalán teljes érzékenységvesztést is okozhat.

Mentális zavarok lehetségesek a tárgyak felismerésének hiánya, a céltudatos cselekvések és a pszeudobulbar jelek megjelenése formájában. Ennek a patológiának a progressziója a beszédfunkció zavaraihoz, a nyeléshez és a piramis tünetek megjelenéséhez vezet.

Az agy kérgi atrófiája

Az életkorral összefüggő változások vagy az agyvelőt érintő betegség következtében olyan kóros folyamatok kialakulása lehetséges, mint az agykérgi atrófia. Leggyakrabban a frontális részek érintettek, de nem zárható ki a pusztulás terjedése a szürkeállomány más területeire és struktúráira.

A betegség észrevétlenül kezdődik, és lassan halad előre, és a tünetek növekedése néhány év elteltével észlelhető. Az életkor előrehaladtával és kezelés hiányában a kóros folyamat aktívan elpusztítja a neuronokat, ami végül demenciához vezet.

Az agykérgi sorvadás főként 60 éves kor után jelentkezik, de bizonyos esetekben már korai életkorban is megfigyelhetők destruktív folyamatok a veleszületett fejlődés következtében. genetikai hajlam.

A kérgi atrófia két féltekéjének veresége Alzheimer-kórban vagy más szóval szenilis demenciában fordul elő. A betegség kifejezett formája teljes demenciához vezet, míg a kis destruktív gócok nem gyakorolnak jelentős negatív hatást az ember mentális képességeire.

A klinikai tünetek súlyossága a kéreg alatti struktúrák vagy kéreg károsodásának helyétől és súlyosságától függ. Ezenkívül figyelembe kell venni a progresszió sebességét és a destruktív folyamat prevalenciáját.

Az agy többrendszerű atrófiája

Degeneratív folyamatok állnak a Shy-Drager-szindróma (multiszisztémás atrófia) kialakulásának hátterében. A szürkeállomány egyes területein a neuronok pusztulása következtében a motoros aktivitás zavarai lépnek fel, és megszűnik az autonóm funkciók, például a vérnyomás vagy a vizelési folyamat feletti kontroll.

Tünetileg a betegség annyira változatos, hogy kezdetben a megnyilvánulások néhány kombinációja megkülönböztethető. Tehát a kóros folyamatot vegetatív diszfunkciók fejezik ki, parkinson szindróma formájában, magas vérnyomás kialakulásával, remegéssel és a motoros aktivitás lelassulásával, valamint ataxia formájában - bizonytalan járás és koordinációs zavarok.

A betegség kezdeti stádiuma akinetikus-merev szindrómában nyilvánul meg, amelyet lassú mozgások jellemeznek, és a Parkinson-kór néhány tünetével jár. Emellett problémák vannak a koordinációval és urogenitális rendszer. Férfiaknál az első megnyilvánulás az erekciós zavar lehet, amikor nincs lehetőség az erekció elérésére és fenntartására.

Ami a húgyúti rendszert illeti, érdemes megemlíteni a vizelet inkontinenciát. Egyes esetekben a patológia első jele egy személy hirtelen esése lehet egész évben.

A további fejlődéssel az agy többrendszerű atrófiája új tüneteket szerez, amelyek 3 csoportra oszthatók. Az első a parkinsonizmus, amely lassú kínos mozgásokban és a kézírás változásaiban nyilvánul meg. A második csoportba tartozik a vizeletvisszatartás, a vizelet inkontinencia, az impotencia, a székrekedés és a bénulás. hangszalagok. És végül, a harmadik - a kisagy működési zavaraiból áll, amelyet koordinációs nehézség, a levertség érzésének elvesztése, szédülés és ájulás jellemez.

A kognitív károsodáson kívül egyéb tünetek is lehetségesek, például szájszárazság, bőrszárazság, izzadási változások, horkolás, alvás közbeni légszomj, kettős látás.

Az agy diffúz atrófiája

A szervezetben, különösen az agyvelőben zajló fiziológiai vagy kóros folyamatok kiválthatják a neuronok degenerációját. Az agy diffúz atrófiája előfordulhat életkorral összefüggő változások, genetikai hajlam vagy provokáló tényezők hatására. Ide tartoznak a fertőző betegségek, sérülések, mérgezések, más szervek betegségei, valamint a környezet negatív hatásai.

Az idegsejtek pusztulása miatt csökken az agyi aktivitás, elvész a kritikus gondolkodás és a tettei feletti kontroll képessége. Idős korban az ember néha megváltoztatja a viselkedését, amely mások számára nem mindig világos.

A betegség kezdete különböző területeken lokalizálható, ami bizonyos tüneteket okoz. Mivel más struktúrák is részt vesznek a kóros folyamatban, új klinikai tünetek jelennek meg. Így a szürkeállomány egészséges részei fokozatosan érintettek, ami végső soron demenciához és személyiségvesztéshez vezet.

Az agy diffúz atrófiáját kezdetben a kisagy kérgi atrófiájához hasonló tünetek megjelenése jellemzi, amikor a járás megzavarodik és a térérzékelés megszűnik. A jövőben több megnyilvánulása lesz, mivel a betegség fokozatosan új szürkeállomány-területeket fed le.

A bal agyfélteke sorvadása

Az agyvelő minden egyes szakasza egy meghatározott funkcióért felelős, ezért, ha megsérül, az ember elveszíti a képességét, hogy fizikailag vagy mentálisan elvégezzen valamit.

A kóros folyamat a bal féltekében beszédzavarok, például motoros afázia megjelenését okozza. A betegség előrehaladtával a beszéd különálló szavakból állhat. Emellett a logikus gondolkodás is szenved, és depressziós állapot alakul ki, különösen, ha az atrófia leginkább a temporális régióban lokalizálódik.

A bal agyfélteke sorvadása a teljes kép észlelésének hiányához vezet, a környező tárgyakat külön-külön észlelik. Ezzel párhuzamosan az ember olvasási képessége romlik, a kézírás megváltozik. Így az analitikus gondolkodás szenved, elveszik a logikus gondolkodás, a bejövő információk elemzése és a dátumok és számok manipulálásának képessége.

Egy személy nem tudja megfelelően észlelni és következetesen feldolgozni az információkat, ami ahhoz vezet, hogy képtelen emlékezni rá. Az ilyen személynek címzett beszédet mondatok, sőt szavak is külön érzékelik, aminek következtében a fellebbezésre nincs megfelelő reakció.

A bal agyfélteke súlyos sorvadása az izomtónus és a szenzoros észlelés megváltozása miatt a jobb oldal teljes vagy részleges bénulását okozhatja, károsodott motoros aktivitással.

Vegyes agysorvadás

Agyi rendellenességek jelentkezhetnek az életkorral összefüggő változások következtében, hatása alatt genetikai tényező vagy kapcsolódó patológia. A vegyes agyi atrófia az idegsejtek és kapcsolataik fokozatos elhalásának folyamata, amelyben a kéreg és a kéreg alatti struktúrák szenvednek.

Az idegszövet degenerációja leginkább az 55 év feletti nőknél fordul elő. Az atrófia következtében demencia alakul ki, ami jelentősen rontja az életminőséget. Az életkor előrehaladtával az agy térfogata és tömege csökken a neuronok fokozatos pusztulása miatt.

A kóros folyamat megfigyelhető a gyermekkor amikor a betegség átvitelének genetikai útjáról van szó. Ezenkívül vannak társbetegségek és környezeti tényezők, például a sugárzás.

A vegyes agysorvadás az agyvelő azon funkcionális területeit fedi le, amelyek felelősek a motoros és mentális tevékenység szabályozásáért, a tervezésért, elemzésért, valamint a viselkedés és a gondolatok kritikájáért.

A betegség kezdeti szakaszát a letargia, az apátia és az aktivitás csökkenése jellemzi. Egyes esetekben erkölcstelen viselkedés figyelhető meg, mivel az ember fokozatosan elveszíti önkritikáját és kontrollját a tettek felett.

Ezt követően mennyiségi csökkenés és minőségi összetétel a szókincs, a produktív gondolkodás képessége, az önkritika és a viselkedés megértése elvész, a motoros készségek romlanak, ami a kézírás megváltozásához vezet. Továbbá az ember nem ismeri fel a számára ismerős tárgyakat, és végül beáll az őrület, amikor gyakorlatilag a személyiség leépülése következik be.

Az agy parenchyma atrófiája

A parenchyma károsodásának okai az életkorral összefüggő változások, az agyvelőt közvetlenül vagy közvetve befolyásoló egyidejű patológia jelenléte, genetikai és káros környezeti tényezők.

Az agyi parenchyma atrófiája megfigyelhető a neuronok elégtelen táplálkozása miatt, mivel ez a parenchyma a legérzékenyebb a hipoxiára és az elégtelen tápanyagbevitelre. Ennek eredményeként a sejtek mérete csökken a citoplazma, a sejtmag és a citoplazmatikus struktúrák megsemmisülése miatt.

A neuronok minőségi változása mellett a sejtek teljesen eltűnhetnek, csökkentve a szerv térfogatát. Így az agy parenchyma atrófiája fokozatosan az agy súlyának csökkenéséhez vezet. Klinikailag a parenchyma károsodása a test bizonyos területeinek érzékenységének megsértésével, a kognitív funkciók zavarával, az önkritika elvesztésével, valamint a viselkedés és a beszédfunkciók feletti kontroll elvesztésével nyilvánulhat meg.

Az atrófia lefolyása folyamatosan a személyiség leépüléséhez vezet, és véget is ér halálos kimenetelű. A gyógyszerek segítségével megpróbálhatja lassítani a kóros folyamat kialakulását, támogatni más szervek, rendszerek működését. Tüneti terápiát is alkalmaznak az ember állapotának enyhítésére.

gerincvelő atrófia

Reflexszerűen a gerincvelő képes motoros és autonóm reflexeket végrehajtani. A motoros idegsejtek beidegzik a test izomrendszerét, beleértve a rekeszizom és a bordaközi izmokat.

Ezenkívül vannak szimpatikus és paraszimpatikus központok, amelyek felelősek a szív, az erek, az emésztőszervek és más struktúrák beidegzéséért. Például a mellkasi szegmensben a pupilla tágulási központja és a szív szimpatikus beidegzési központjai találhatók. A szakrális régióban paraszimpatikus központok találhatók, amelyek felelősek a húgyúti és a reproduktív rendszer működéséért.

Sorvadás gerincvelő a pusztulás lokalizációjától függően az érzékenység megsértéseként nyilvánulhat meg - a hátsó gyökerek neuronjainak pusztulásával vagy az elülső gyökerek motoros aktivitásával. A gerincvelő egyes szegmenseinek fokozatos károsodása következtében az ezen a szinten beidegzett szerv funkcionalitása sérül.

Így a térdreflex eltűnése a neuronok pusztulása miatt következik be 2-3 ágyéki szegmens, talpi - 5 ágyéki szegmens szintjén, és a hasi izmok összehúzódásának megsértése figyelhető meg a 8-as idegsejtek sorvadásával. 12 mellkasi szegmens. Különösen veszélyes a neuronok pusztulása a 3-4. nyaki szegmens szintjén, ahol a rekeszizom motoros beidegzési központja található, ami veszélyezteti az emberi életet.

Alkoholos agysorvadás

Az alkoholra legérzékenyebb szerv az agyvelő. Alkohol hatása alatt az idegsejtek anyagcseréje megváltozik, ami alkoholfüggőség kialakulásához vezet.

Kezdetben van fejlődés alkoholos encephalopathia az agy különböző területein, a membránokon, a cerebrospinális folyadékban és az érrendszerekben előforduló kóros folyamatok okozzák.

Alkohol hatása alatt a kéreg alatti struktúrák sejtjei és a kéreg érintettek. Az agytörzsben és a gerincvelőben rostok pusztulása figyelhető meg. Az elhalt neuronok szigeteket képeznek az érintett erek körül, ahol bomlástermékek halmozódnak fel. Egyes idegsejtekben a sejtmag ráncosodásának, elmozdulásának és lízisének folyamatai.

Az agy alkoholos atrófiája a tünetek fokozatos növekedését okozza, ami azzal kezdődik alkoholos delíriumés encephalopathia, és halállal végződik.

Ezenkívül az erek szklerózisa, a barna pigment és a hemosziderin körüli lerakódással, a vérzések következtében, és ciszták jelenléte az érfonatokban. Lehetséges vérzések az agyvelő törzsében, ischaemiás változások és az idegsejtek degenerációja.

Érdemes kiemelni a Makiyafawa-Bignami szindrómát, amely a gyakori, nagy mennyiségben történő ivás következtében alakul ki. Morfológiailag a corpus callosum centrális nekrózisa, duzzanata, valamint demyelinizáció és vérzések mutatkoznak.

Agy atrófia gyermekeknél

Ritkán agysorvadás fordul elő gyermekeknél, de ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy neurológiai patológia jelenlétében ne alakulhatna ki. Ezt a tényt a neurológusoknak figyelembe kell venniük és meg kell akadályozniuk ennek a patológiának a kialakulását a korai szakaszban.

A diagnózis felállításához a panaszok felmérését, a tünetek megjelenésének stádiumait, időtartamát, valamint súlyosságát és progresszióját alkalmazzák. Gyermekeknél az idegrendszer kialakulásának kezdeti szakaszának végén sorvadás alakulhat ki.

A gyermekek agysorvadásának első szakaszában előfordulhat, hogy nincs klinikai megnyilvánulása, ami megnehezíti a diagnózist, mivel a kívülről érkező szülők nem veszik észre az eltérést, és a pusztulási folyamat már megkezdődött. Ebben az esetben a mágneses rezonancia képalkotás segít, amelynek köszönhetően az agyvelőt rétegenként vizsgálják, és kóros gócokat észlelnek.

A betegség előrehaladtával a gyerekek idegesek, ingerlékenyek lesznek, konfliktusok alakulnak ki társaikkal, ami a baba magányához vezet. Továbbá a kóros folyamat aktivitásától függően kognitív és fizikai károsodások is kapcsolódhatnak. A kezelés célja a patológia progressziójának lelassítása, a tünetek maximalizálása, valamint más szervek és rendszerek működésének fenntartása.

Agy atrófia újszülötteknél

Az újszülöttek agysorvadását leggyakrabban a hydrocephalus vagy az agyvízkór okozza. Megnövekedett gerincvelői folyadék, melynek köszönhetően az agyvelő védve van a károsodástól.

A vízkór kialakulásának számos oka van. Terhesség alatt alakulhat ki, amikor a magzat nő és fejlődik, és ultrahanggal diagnosztizálják. Ezenkívül az idegrendszer lerakásának és fejlődésének különböző kudarcai, vagy méhen belüli fertőzések herpesz vagy citomegalia formájában válhatnak az okává.

Az újszülötteknél vízkór és ennek megfelelően agysorvadás is előfordulhat az agy vagy a gerincvelő fejlődési rendellenességei, születési sérülések miatt, amelyeket vérzés és agyhártyagyulladás kísér.

Az ilyen babát az intenzív osztályon kell elhelyezni, mivel neuropatológusoknak és újraélesztőknek kell megfigyelniük. Még nincs hatékony kezelés, ezért fokozatosan ez a patológia a szervek és rendszerek működésének súlyos megsértéséhez vezet azok gyengébb fejlődése miatt.

Az agy atrófiájának diagnosztizálása

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, orvoshoz kell fordulni a diagnózis felállításához és a hatékony kezelés kiválasztásához. A beteggel való első kapcsolatfelvételkor tájékozódni kell a zavaró panaszokról, azok előfordulásának időpontjáról és egy már ismert krónikus patológia jelenlétéről.

Továbbá az agysorvadás diagnózisa a használatból áll röntgen vizsgálat, aminek köszönhetően az agyvelőt rétegenként vizsgálják, hogy észleljék további formációk(hematómák, daganatok), valamint szerkezeti elváltozásokkal járó gócok. Erre a célra mágneses rezonancia képalkotás használható.

Az életkorral összefüggő elváltozások esetén az agysorvadás kezelése gyógyszerek alkalmazásából áll, biztosítva teljes körű ellátás a személy számára a megszüntetés idegesítő tényezőkés védelmet nyújt a problémákkal szemben.

Az embernek szüksége van szerettei támogatására, ezért a patológia első jelei megjelenésekor ne küldje el azonnal rokonát idősek otthonába. Az agyvelő működésének fenntartása és a betegség tüneteinek megszüntetése érdekében tanácsos gyógyszeres tanfolyamot végezni.

Terápiás célokra széles körben használják az antidepresszánsokat, nyugtatókat, beleértve a nyugtatókat is, amelyeknek köszönhetően az ember ellazul, és nem reagál olyan fájdalmasan a történésekre. Ismerős környezetben kell lennie, napi tevékenységet kell végeznie, és lehetőleg aludnia kell a nap folyamán.

Korunkban még nem fejlesztették ki a hatékony kezelést, mivel nagyon nehéz kezelni a neuronok pusztulását. A kóros folyamat lelassításának egyetlen módja az agyi keringést javító vaszkuláris gyógyszerek (Cavinton), nootropikumok (Ceraxon) és anyagcsere-gyógyszerek alkalmazása. Vitaminterápiaként a B csoport alkalmazása javasolt az idegrostok szerkezetének fenntartására.

Természetesen a gyógyszerek segítségével lassítható a betegség progressziója, de nem sokáig.

Gerincvelő atrófia kezelése

A neuronok pusztulásának mind az agyban, mind a gerincvelőben nincs patogenetikai terápia tekintettel arra, hogy rendkívül nehéz kezelni a genetikai, életkori és egyéb okozati tényezőket. Ha negatív külső tényezőnek van kitéve, megpróbálhatja kiküszöbölni, olyan egyidejű patológia jelenlétében, amely hozzájárult az idegsejtek pusztulásához, aktivitását csökkenteni kell.

A gerincvelő-sorvadás kezelése leginkább a környező közeli emberek hozzáállásán alapul, hiszen a kóros folyamatot nem lehet megállítani, és végül az ember rokkant maradhat. A jó hozzáállás, a gondoskodás és a családias környezet a legjobb, amit egy hozzátartozó tehet.

Vonatkozó drog terápia, akkor a gerincvelő-sorvadás kezelése B vitaminok, neurotrop és érrendszeri gyógyszerek alkalmazásából áll. Ennek a patológiának az okától függően az első lépés a károsító tényező hatásának megszüntetése vagy csökkentése.

Megelőzés

Tekintettel arra, hogy a kóros folyamatot szinte lehetetlen megakadályozni vagy megállítani, az agysorvadás megelőzése csak néhány ajánlás betartásából állhat, amelyekkel az életkorral összefüggő genezis esetén elhalaszthatja vagy megállíthatja a patológia kialakulását. egy kicsit – más esetekben.

A megelőző módszerek egy személy krónikus egyidejű patológiájának időben történő kezeléséből állnak, mivel a betegségek súlyosbodása provokálhatja ennek a patológiának a kialakulását. Ezenkívül rendszeres megelőző vizsgálatokon kell részt venni az új betegségek azonosítása és kezelésük érdekében.

Ezenkívül az agysorvadás megelőzése magában foglalja az aktív életmód fenntartását, megfelelő táplálkozásés teljes pihenés. Az életkor előrehaladtával atrófiás folyamatok minden szervben megfigyelhetők, különösen a szürkeállományban. Gyakori okuk az agyi erek érelmeszesedése.

Ennek eredményeként bizonyos ajánlások betartása ajánlott az atheroscleroticus lerakódások által okozott érkárosodás folyamatának lelassítására. Ehhez szükség van a testsúly szabályozására, az endokrin rendszer, az anyagcsere betegségek kezelésére, amelyek hozzájárulnak az elhízáshoz.

Ezenkívül küzdenie kell a magas vérnyomás ellen, fel kell hagynia az alkohollal és a dohányzással, erősítenie kell az immunrendszert, és kerülnie kell a pszicho-érzelmi túlterhelést.

Előrejelzés

Attól függően, hogy az agy melyik része ment át a legnagyobb pusztuláson, figyelembe kell venni a kóros folyamat prognózisát és fejlődési ütemét. Például a Pick-kór esetében a frontális és temporális régiókban a neuronok pusztulása figyelhető meg, aminek következtében először személyiségváltozások jelennek meg (a gondolkodás és a memória romlik).

A betegség progressziója nagyon gyorsan megfigyelhető, ennek eredményeként - a személyiség leépülése. A beszéd és a fizikai tevékenység igényes hangot ölt, a szókincs elszegényedése pedig hozzájárul az egyszótagú kifejezések használatához.

Ami az Alzheimer-kórt illeti, itt a memóriaromlás a legkifejezettebb, de a személyes tulajdonságok 2 súlyossági fok mellett sem szenvednek sokat. Ez inkább az interneuronális kapcsolatok megszakadásának tudható be, mint az idegsejtek halálának.

A betegség jelenléte ellenére az agysorvadás prognózisa mindig kedvezőtlen, mivel lassan vagy gyorsan demencia kialakulásához és egy személy halálához vezet. Az egyetlen különbség a kóros folyamat időtartama, és az eredmény minden esetben ugyanaz.

Fontos tudni!

A bőrsorvadás a kötőbőr szerkezetének és működésének megsértése miatt következik be, és klinikailag az epidermisz és a dermis elvékonyodása jellemzi. A bőr kiszárad, átlátszó, ráncos lesz, gyengéden meghajlik, hajhullás és telangiectasia gyakran megfigyelhető.

Az agy atrófiája a sejtjeinek nekrózisának folyamata, valamint az idegsejteket összekötő kapcsolatok megsemmisülése. Ez a patológia lefedheti a kérgi és szubkortikális zónákat, ami az ember személyiségének teljes pusztulásához vezethet, és lehetetlenné teszi későbbi rehabilitációját.

Több is létezik belőlük, a lokalizációtól és egyéb jellemzőktől függően.

Az agy elülső lebenyeinek sorvadása

Az alábbiakban ismertetett patológiák kezdeti szakaszait a homloklebenyek atrófiája és számos specifikus jel kíséri.

Pick-kór

Az agy temporális és frontális régióiban a neuronok integritásának megsértése jellemzi. Ez felismerhető klinikai képet hoz létre, amelyet műszeres módszerekkel rögzítenek, és lehetővé teszi a lehető legpontosabban diagnózis felállítását.

A Pick-kór első negatív változása az intelligencia csökkenése és az emlékezőképesség romlása. A betegség továbbfejlődése személyi leépüléshez vezet (a karakter szögletessé, titokzatossá, zárkózottá válik).

A mozdulatokban és a verbális kifejezésekben az igényesség, az egyszótagság, a minták állandó ismétlődése figyelhető meg.

Alzheimer kór

Az Alzheimer-típusú szenilis demenciára a személyiségzavarok megjelenése kevésbé jellemző, bár a memória és a gondolkodás ugyanúgy szenved, mint a Pick-kórban.

Mindkét patológia esetén az elváltozás fokozatosan növekszik, teljesen lefedi az egész agyat.

Lehetséges, hogy a degeneratív elváltozások fókusza a kisagyban lokalizálódik. Ebben az esetben a vezető utak érintetlenek maradnak. A legnyilvánvalóbb tünet a megváltozott izomtónus, valamint az egyensúly fenntartásának és a testhelyzet koordinációjának képtelensége.

A cerebelláris atrófia az öngondoskodás képességének elvesztését eredményezi. A mozdulatok elvesztik simaságukat, befejezésüket szándékos (céltudatos cselekvések végzéséből fakadó) remegés kíséri.

A beszéd lassú és zavaros lesz, a kézírás szaggatott. A további sorvadást erősebb és gyakoribb fejfájás és szédülés, hányinger és hányás, álmosság és süketség kíséri.

Érezhetően megemelkedik a koponyaűri nyomás, gyakran észlelik valamelyik agyideg bénulását, ami a szemizmok immobilizációjához, nystagmushoz (a pupillák akaratlan ritmusingadozásai), bevizeléshez, a természetes reflexek megszűnéséhez vezethet.

Ez a fajta betegség lehet az életkorral összefüggő és egyéb destruktív változások eredménye. Ha az oka fiziológiai pusztulás, a gyógyszeres terápia szinte nem pozitív eredményeketés csak kis mértékben tudja lassítani a kóros folyamatot.

Más esetekben az agyi neuronok pusztulása megállítható egy olyan külső tényező vagy betegség megszüntetésével, amely sorvadáshoz vezetett.

Az agy térdében lévő anyag károsodása hemiplegia (izombénulás) kialakulásához vezet a test egyik oldalán. Hasonló hatást vált ki a hátsó láb elülső részének szerkezetének megsértése ( hátsó régió ez a részleg felelős az érzékenység fenntartásáért).

A páciens nem tud céltudatos cselekvéseket végrehajtani, és nem ismeri fel a tárgyakat. Kezelés hiányában beszédzavarok lépnek fel, nyelési zavarok, piramisklinika észlelhető (orális automatizmus, kéztő, láb stb. kóros reflexei)

Az agy kérgi atrófiája

Ha a folyamat a kéreget érinti, akkor túlnyomórészt a homloklebenyek érintettek, bár nem zárható ki bármely más agyterület szöveti nekrózisa sem. Világos jelek kóros állapot csak néhány évvel a fejlődés kezdete után derül ki.

Ezt a fajta betegséget általában olyan emberek tapasztalják, akik már betöltötték a 60. életévüket. A terápiás segítség hiánya szenilis demencia kialakulását idézi elő bennük (amikor két agyfélteke érintett egyszerre).

Az Alzheimer-kór leggyakrabban bihemispheric corticalis atrófia kialakulásához vezet. Kisebb rombolással azonban az ember szellemi képességeinek viszonylagos biztonságára lehet számítani.

Kortikális atrófiát gyakran figyelnek meg dyscirculatory encephalopathiában (lassan progresszív rendellenesség agyi keringés különböző etiológiák).

A kortikális anyag pusztulása nemcsak szenilis, hanem bennük is előfordulhat fiatal kor megfelelő genetikai hajlam mellett.

A Shy-Drager-szindróma (multiszisztémás atrófia) a szervezet autonóm funkcióinak (vérnyomás, vizeletürítés) szabályozásának elvesztéséhez vezet. A patológia egyéb jelei a következők:

• parkinson szindróma;
• magas vérnyomás;
• a végtagok remegése;
• bizonytalanság járás közben, váratlan esések;
• koordinációs problémák;
• csökkent motoros aktivitás (akinetikus-merev szindróma).

Férfiaknál a többrendszerű atrófiás elváltozások erekciós diszfunkcióval is járhatnak. A patológia további fejlődése három új tünetcsoport megjelenésével jár:

• parkinsonizmus(a kézírás torzulása, motoros ügyetlenség);
• az urogenitális és kiválasztó rendszer patológiája(inkontinencia, impotencia, székrekedés stb.);
• cerebelláris diszfunkció(szédülés, ájulás, izomkoordináció károsodása).

Szájszárazság érzése, izzadási problémák, kettős látás, légszomj és horkolás is jelentkezik.

Az agy diffúz atrófiája

Gyakran előfordul fertőző betegségek, toxinok, sérülések, patológiák hatása alatt belső szervek, negatív külső hatások. A diffúz-atrófiás változások csökkennek agyi tevékenység, megfosztják az embert a viselkedése feletti irányítástól, így gondolkodása képtelenné válik a kritikára.

A tünetek a lézió helyétől függenek, de kezdetben azokhoz hasonlítanak, amelyek akkor jelentkeznek, amikor a kisagy kérgi struktúrái megsérülnek.

Beszédpatológiák kísérik (addig, amíg a beteg külön szavakkal kezd beszélni), motoros típusú afáziával kombinálva. A temporális régiók túlnyomó károsodása esetén a logikus gondolkodás képessége elveszik, a depresszív hangulatok uralkodnak.

Változtatások vizuális észlelés: a személy többé nem látja a teljes képet egészként, csak az egyes tárgyakat különbözteti meg. Ezenkívül megfosztja attól a képességétől, hogy olvassa, írjon, számoljon, tájékozódjon a dátumokban és elemezzen információkat (beleértve a neki címzett beszédet is, amely nem megfelelő viselkedési reakciókat vált ki).

Mindez memóriazavarokhoz vezet. Emellett mozgászavarok is előfordulhatnak a test jobb oldalán.

Vegyes agysorvadás

Ebben az esetben az agykéreg és a kéreg alatti régiók (subcortex) érintettek. Leggyakrabban ezt a fajta patológiát az 55 évnél idősebb nőknél észlelik, bár még újszülötteknél is előfordulhat.

A fő következmény és fő tünet vegyes atrófia - progresszív demencia, amely elkerülhetetlenül befolyásolja az életminőséget. Ha a betegséget gyermekkorban szerezték meg, akkor a legvalószínűbb, hogy genetikailag meghatározott vagy sugárzás hatására alakult ki.

A kóros állapotot az atrófia szinte minden tünete kíséri, és tovább végső szakaszaiban fejlődése, a személyiség teljesen leépült.

Ez a hipoxia (hiányos oxigénmennyiség) és a neuronok tápanyaghiányának következménye. Ez a sejtek magjának és citoplazmájának sűrűségének növekedéséhez vezet, ami térfogatuk csökkenésével jár, és destruktív folyamatok kialakulásához vezet.

A neuronok szerkezete nemcsak sorvadhat, hanem teljesen megsemmisülhet, ami azt jelenti, hogy a sejtek egyszerűen eltűnnek, ami az agy egészének súlyának csökkenéséhez vezet.

Problémák adódhatnak a test bizonyos területeinek érzékenységével is. A parenchymás atrófia végzetes, hogy egy személy a lehető leghosszabb ideig élhessen, tüneti gyógyszeres terápiát kell felírni.

Alkoholos agysorvadás

Ez a szerv másoknál érzékenyebb az alkohol hatására, amely befolyásolhatja az idegsejtekben lezajló anyagcsere-folyamatokat, függőséget okozva az emberben.

Az alkoholos atrófiát mindig az azonos nevű encephalopathia előzi meg. Az alkoholtartalmú termékek pusztító hatása a következőkre vonatkozik:

• kortikális-szubkortikális sejtek;
• agytörzsi rostok;
• véredény(vérzések, cisztás képződmények fordulnak elő a plexus területén);
• a neuronsejtek elmozdulása, zsugorodása és magjaik lízise.

Röviddel a betegség kezdete után (hiányában gyógyszeres kezelésés életmódbeli változások) az atrófia végzetes lehet.

Külön kiemelkedik a Makiyafawa-Bignami szindróma, amely akkor fordul elő, ha gyakran és nagy mennyiségben fogyasztanak alkoholt. Ez a corpus callosum duzzadásához, a mielinhüvelyek eltűnéséhez és az idegsejtek későbbi elhalásához vezet ezen a területen.

Agy atrófia gyermekeknél

A patológia kimutatásának valószínűsége egy gyermeknél kicsi (sokkal kisebb, mint a felnőtteknél), de még mindig létezik. Ebben az időszakban azonban nehéz diagnosztizálni a destruktív folyamatok jelenlétét, mivel a tünetek vagy teljesen hiányoznak, vagy csak részben jelentkeznek, és nem okoznak nagy aggodalmat a szülőknek.

Ebben az esetben az orvosok határvonali vagy szubatrofikus változásokról beszélnek. A látensen előrehaladó betegség konfliktusossá, ingerlékenysé, visszahúzódóvá és idegessé teszi a gyermeket. Amint a mentális zavarok nyilvánvalóvá válnak, kognitív és fizikai tehetetlenség léphet fel.

A csecsemőknél a betegség veszélye leginkább a hydrocephalus (hydrocephalus) jelenlétében reális. Még terhesség alatt is kimutatható ultrahang segítségével.

Ezenkívül a csecsemők sorvadásának okai lehetnek:

• a központi idegrendszer méhen belüli kialakulásának folyamatának kudarcai;
• malformációk;
• fertőző betegségek(herpesz és citomegalia), terhesség alatt felmerülő;
• születési trauma.

Egy ilyen csecsemő születése után az intenzív osztályra kerül, ahol újraélesztő és neuropatológus állandó felügyelete alatt áll. Megbízható kezelési módszer hiánya miatt a gyermek további fejlődésének lefolyása, a szövődmények valószínűsége nehezen megjósolható.

A betegség fokozatai

A folyamat aktív és súlyos lefolyásának megfelelően, valamint az általános klinikai kép figyelembevételével a patológia fejlődésének két szintjét különböztetjük meg.

Agysorvadás 1. fokozat

Az első fokozat az agyműködés minimális károsodását jelenti. Fokális tünetek jelenléte jellemzi, vagyis olyan jelek, amelyek megjelenése a lézió területétől függ.

A patológia kialakulásának kezdeti szakaszai teljesen tünetmentesek lehetnek. Ugyanakkor a betegek gyakran aggódnak más betegségek miatt, amelyek közvetlenül vagy közvetve hatással lehetnek az agyra.

Ha ennek a fázisnak a legelején orvoshoz fordul, és megkapja a szükséges egészségügyi ellátás, akkor a patológia kialakulása érezhetően lelassul. Idővel azonban a gyógyszeres terápiát módosítani kell (növelni kell az adagot, más gyógyszereket kell használni).

Agysorvadás 2. fokozat

A második fokozatban a betegség egyértelmű jelei vannak, ami az agyi struktúrák pusztulását jelzi. Kezelés hiányában a klinikai kép markánsan romlik, ami kognitív károsodáshoz, az elemzőképesség csökkenéséhez, új szokások kialakulásához és egyéb tipikus tünetek megjelenéséhez vezet.

Fokozatosan szinte minden, a finom motoros készségekkel kapcsolatos tevékenység (az ujjak mozgása) elérhetetlenné válik a páciens számára. Az általános motoros funkció is csökken: a járás és általában a motoros aktivitás lelassul. Ezt súlyosbítja az űrbeli rossz koordináció.

Problémák vannak az önkiszolgálással: az ember elfelejti, hogyan kell használni a távirányítót, nem tudja fésülködni vagy fogat mosni. Megszokott mások cselekedeteit és gesztusait lemásolni, mivel megszűnik az önálló gondolkodás képessége.

Az agy atrófiájának okai

A betegség provokálható:

• vírusos ill bakteriális fertőzések amelyek terhesség alatt merültek fel;
• krónikus vérszegénység;
• genetikai mutációk (kulcsfaktor);
• életkorral összefüggő rendellenességek, amelyek az agy térfogatának és tömegének csökkenéséhez vezetnek;
• posztoperatív változások;
• kapcsolódó patológiák;
• sugárterhelés;
• stroke
• az agy fertőző betegségei (akut és krónikus típusok);
• túlzott alkoholfogyasztás;
• traumás agysérülés (TBI).

Az esetek 95%-ában csak a genetikai hajlam megléte a döntő, minden egyéb tényező csak a folyamat további fejlődését támogatja.

Az életkor előrehaladtával az agy sejtjei (valamint a test más szervei) egyre rosszabbul állnak helyre, pusztulásuk gyökeret ereszt. Ennek eredményeként az atrófia tünetei kifejezettebbé válnak.

Az embereknél a betegség kezdeti szakaszában megjegyzik:

• hanyatlás munkaképesség;
• károsodott memória és egyéb kognitív funkciók(az űrben való navigálás képtelenségéhez vezet);
• érzelmi letargia és közömbösség;
• személyiségváltozások;
• figyelmen kívül hagyva tetteik erkölcsi fokát;
• szókincs csökkentése(a szóbeli és írásbeli beszéd primitívvé válik);
• improduktív és kritikátlan gondolkodási folyamat(a cselekvések meggondolatlanul történnek);
• finom motoros zavar(romlik a kézírás);
• szuggesztióra való fogékonyság;
• tárgyak felismerésének és használatának képtelensége;
• epilepsziás rohamok(különösen a lokális sorvadásokra jellemző).

A betegnek mindig ellenőrzés alatt kell lennie, hogy ne károsítsa önmagát vagy másokat.

Diagnosztika

Az agy vizsgálatakor MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) használnak az atrófiás gócok gyors azonosítására. A következő diagnosztikai módszerek is használhatók:

• a beteg vizsgálata és anamnesztikus adatok beszerzése(a beteg vagy hozzátartozóinak szavai szerint kép készül a betegség kialakulásáról);
• Az agyi struktúrák röntgenvizsgálata(lehetővé teszi a tumorképződmények, ciszták, hematómák és atrófiás gócok azonosítását);
• kognitív tesztek(feltárja a gondolkodás szintjét és a beteg állapotának súlyosságát);
• dopplerográfiai vizsgálat hajók a területen nyakiés fejek.

A neuropatológus a kapott eredmények alapján pontos diagnózist készít és meghatározza a későbbi kezelés menetét.

Terápia

Ha a betegség genetikai eredetű, akkor lehetetlen megszabadulni tőle. Az orvosok csak bizonyos ideig tudják támogatni az emberi test rendszereinek és szerveinek működését. Ez elegendő lesz ahhoz, hogy a beteg normális életet élhessen.

Az életkorral összefüggő változások okozta atrófiák kötelező orvosi kezelést igényelnek, amely segít megbirkózni a fő tünetekkel. Ezen túlmenően a betegnek gondoskodásra és minimális stresszes vagy konfliktusos helyzetekre van szüksége.

Az orvosok gyakran írnak fel antidepresszánsokat és nyugtatókat. A legjobb, ha a beteg mindennap a szokásos körülményei között van és részt vesz szokásos dolgokat. A napközbeni alvás is segíthet az egészség megőrzésében.

Nehéz felvenni a harcot a pusztító folyamatokkal. A legtöbb esetben a modern orvoslás csak olyan gyógyszereket kínál, amelyek serkentik az agyi keringést és az anyagcserét, de ezek nem segítik a teljes gyógyulást. Csak kis mértékben késleltetheti az állapot elkerülhetetlen romlását. Egyes népi jogorvoslatok ugyanazt a hatást adják.

Ma a szakértők a csontvelőből kinyert őssejtekkel próbálják kezelni az atrófiát. Ez a módszer meglehetősen ígéretesnek tekinthető, látóideg-problémák, retinaleválás és egyéb patológiák esetén is alkalmazzák.

Egyes betegek szerint az őssejtek akár a rokkantságtól is megmenthetik az embert. Ennek azonban még nincs tudományos megerősítése.

Megelőzés

Az agy atrófiájának megelőzése maximalizálja a várható élettartamot, elhalasztja a kóros folyamat kezdetét. Ezt többféleképpen lehet elérni:

• időben történő kezelés krónikus betegségek;
• rendszeres megelőző vizsgálatok;
• fenntartása elfogadható szintű fizikai aktivitás;
• elutasítás használat alkohol és dohányzás;
• az elvek betartása Az egészséges táplálkozás;
• az alvás-ébrenlét ciklus normalizálása(az alváshiány atrófiában rendkívül veszélyes);
• az agyi erek ateroszklerózisának megelőzésére irányuló intézkedések megtétele ( normál testsúly fenntartása, kezelés endokrin betegségek, anyagcsere-folyamatok aktiválása).

Ezenkívül ellenőriznie kell a vérnyomás szintjét, erősítenie kell az immunrendszert és kerülnie kell a stresszes helyzeteket.

Előrejelzés

A kezeléstől és a patológia okától függetlenül nehéz kedvező prognózisról beszélni. Az atrófia az agy bármely területét érintheti, és a motoros, látási és egyéb funkciók visszafordíthatatlan károsodásához vezethet.

Bár kezdeti stádiumban a betegség lokális jellegű, később generalizálódik (majdnem az egész szerv elsorvad). 20 évig a patológia annyira fejlődik, hogy egy személy teljes demenciát szerez.

Eredmény

Az agysejtek halála olyan probléma, amelyet nehéz teljesen megoldani, mert ez a folyamat részben teljesen természetes és elkerülhetetlen. Azonban nagy különbség van a 70 és 40 éves agysorvadás között. A második esetben a kortikális és szubkortikális sejtek pusztulásának korai beindulása ítélhető meg, amihez kötelező szakorvosi beutaló és támogató terápiás tanfolyam lefolytatása szükséges.

Ebben a részben csak azokat a kisagyi ataxiákat érintjük, amelyek 40 év után debütálnak, és képesek utánozni néhány klinikai formát. CVHM (krónikus cerebrovaszkuláris betegség) , különösen a VBN.

A cerebelláris ataxia ezen formái a következők:

• örökletes spasztikus ataxia;
• olivopontocerebelláris atrófia (örökletes és szórványos formák);
• Holmes cerebroolivar atrófiája;
• paraneoplasztikus kisagyi degeneráció.

Örökletes spasztikus ataxia- genetikailag heterogén (különböző típusú öröklődéssel) ataxia. A betegség 30-50 éves korban kezdődik. A fő tünetek a következők (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• progresszív cerebelláris ataxia;
• progresszív alsó spasztikus paraparesis (csak az ínreflexek növekedése figyelhető meg a kezekben);
• spasztikus-ataktikus járászavar.

Sok beteg további neurológiai tüneteket tapasztalhat:

• dysarthria;
• nystagmus;
• okulomotoros rendellenességek;
• sorvadás látóidegek;
• kognitív károsodás (a demencia mértékéig).

Egy MPT vizsgálat a gerincvelő sorvadását tárta fel. Nál nél morfológiai vizsgálat a gerincvelő oldalsó oszlopainak degenerációja (inkább a lumbosacralis szegmensben), a középső kisagy kocsánya, a medulla oblongata és a pons magok szerkezeteinek degenerációja található.

A betegség lefolyása a legtöbb esetben lassan progresszív.

Olivopontocerebelláris atrófia- genetikailag és klinikailag heterogén formák. Az örökletes spinocerebellaris atrófia (I., 2., 3. és 4. típus) mellett szórványos formákat is megkülönböztetünk.

A betegség örökletes eredete(autoszomális domináns típusú öröklődés) általában 30-40 éves korban kezdődő betegeknél, szórványos esetek - 50 éves kor felett állapíthatók meg.

A progresszívekkel együtt cerebelláris ataxia olivoponto-verbelláris atrófiával a következők figyelhetők meg:

• dysarthria, dysphagia;
• ösztrapiramidális tünetek - örökletes formákban - tremor, torziós-dystoniás hyperkinesis, myoclonus; szórványos formában - parkinsonizmus;
• okulomotoros rendellenességek;
• a kognitív károsodás növekedése (egyes esetekben a demencia mértékéig);
• ortosztatikus hipotenzió (sporadikus formákkal);
• Az MRI vizsgálat a kisagy, a híd és a medulla oblongata sorvadását mutatta ki.

A morfológiai vizsgálat többrendszerű elváltozást tár fel: idegrendszer, beleértve:

• az inferior olajbogyók, az agy középső kocsányának, a kisagykéregnek a degenerációja;
• a kéreg alatti ganglionok degenerációja, az agykéreg, a kisagykéreg, a gerincvelő elülső szarvának sejtjei, a gerincvelő vezetői, a koponyaidegek magjai.

Holmes kisagyi olivar atrófiája- az örökletes és autoszomális domináns módon öröklődő formája) cerebelláris ataxia.

A betegség 40 évnél idősebbeknél debütál, majd lassan (20 éves vagy annál idősebb) előrehalad. az egyetlen tünet a debütáláskor bizonytalanság jár járás közben. A jövőben kisagyi dysarthria, a kezek koordinációjának mérsékelt zavarai csatlakoznak. Egy MRI vizsgálat a cerebelláris vermis sorvadását tárta fel. Beteg hosszú idő megment aktív képélet.

Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció

Egyeseknél kisagyi degeneráció figyelhető meg rák(Grinberg D.A. et al., 2004). Leggyakrabban nehezen diagnosztizálható kissejtes tüdőrák esetén fordul elő, amely hosszú ideig nem nyilvánulhat meg sem klinikailag, sem radiográfiailag. A neurológiai tünetek általában az onkológiai betegség tüneteinek hiánya miatt alakulnak ki, ami nagymértékben megnehezíti a betegség okának megállapítását, és "csábítja" a neurológusokat a diagnózisra. VBN (vertebrobasilaris elégtelenség).

A cerebelláris degeneráció petefészekrák, mellrák, Hodgkin-lipoma esetén is előfordulhat. A napaneoplasztikus cerebelláris degeneráció patogenezisének alapja a tumorantigének elleni antitestek termelése, amelyek egyidejűleg reagálnak a cerebelláris Purkinje sejtekkel (és más idegsejtekkel).

A klinikai tünetek a következők:

• statikus ataxia;
• dinamikus ataxia;
• dysarthria;
• egyes esetekben a paraneoplasztikus folyamatnak a központi idegrendszer más képződményeire való terjedésével kognitív károsodás (a demencia stádiumáig), bulbaris, piramis tünetek és polyneuropathia figyelhető meg.

A cerebrospinális folyadékban paraneoplasztikus cerebelláris degenerációk esetén lymphocytás pleocytosis és mérsékelt fehérje növekedés figyelhető meg. A neuroimaging (CT vagy MRI) kevés segítséget nyújt a diagnózisban.

Cerebelláris tünetek több hónapon keresztül alakul ki, egyes esetekben a folyamat stabilizálódik, sőt remisszió is következik be sikeres kezelés alapbetegség.

A cerebelláris ataxia és a VBI közötti különbség fő differenciáldiagnosztikai jellemzői:

• a VBI-ra jellemző exacerbációk, vaszkuláris agyi epizódok hiánya progresszív cerebelláris ataxiával;
• nincs szédülés;
• súlyos kardiovaszkuláris patológia hiánya.

Örökletes kisagyi ataxia esetén a megállapítás helyes diagnózis orvosi genetikai tanácsadás segít, olivopontocerebelláris atrófia esetén pedig közvetlen DNS-diagnosztika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Ha a betegnél kisagyi károsodás jelei mutatkoznak, akkor a legtöbb esetben először a kisagyi daganat lehetőségére kell gondolni (astrocytoma, angioblastoma, medulloblastoma, áttétes daganatok), ill. sclerosis multiplex. A kisagy daganata esetén az intracranialis magas vérnyomás jelei korán megjelennek. A sclerosis multiplexben általában a cerebelláris patológián kívül a központi idegrendszer elváltozásainak és egyéb struktúráinak klinikai megnyilvánulásai is azonosíthatók, elsősorban a látó- és piramisrendszer. A klasszikus neurológiában a sclerosis multiplexre jellemző Charcot-hármast szokták említeni: nystagmust, szándékos remegést és kántált beszédet, valamint Nonnet-szindrómát: koordinációs zavart, diszmetriát, kántált beszédet és kisagyi aszinergizmust. A cerebelláris rendellenességek a fő és a poszttraumás szindróma Mann, amelyet ataxia, koordinációs zavar, asynergia, nystagmus jellemez. Trauma vagy fertőző elváltozás kisagyi Goldstein-Reichmann-szindrómát okozhat: statikus és koordinációs zavarok, asszinergia, szándékos remegés, csökkent izomtónus, hipermetria, megalográfia, a kézben lévő tárgy tömegének (súlyának) érzékelésének károsodása. A kisagyi működési zavarok is lehetnek veleszületett természetűek, különösen Zeeman-szindrómaként nyilvánulhatnak meg: ataxia, késleltetett beszédfejlődés, majd kisagyi dysarthria. A veleszületett kisagyi ataxia a gyermek motoros funkcióinak fejlődésének késleltetésében (6 hónapos korában nem tud ülni, későn kezd járni, a járása pedig ataxiás), valamint beszédkésésben, a dysarthria elhúzódó fennmaradásában nyilvánul meg. , néha mentális retardáció, gyakran a microcrania megnyilvánulása. CT-n a kisagyféltekék csökkentek. A kompenzáció általában 10 éves kor körül következik be. agyi funkciók, amely azonban káros exogén hatások hatására megzavarható. A betegség progresszív formái is lehetségesek. A kisagy veleszületett hypoplasiájának egyik megnyilvánulása a Fanconi-Turner-szindróma. Jellemzője a statika és a mozgáskoordináció zavara, nystagmus, mely rendszerint mentális retardációval jár együtt. A ritka Betten-kór, amely autoszomális recesszív típussal öröklődik, szintén a veleszületetthez tartozik. Jellemzője a veleszületett cerebelláris ataxia, amely az első életévben a statika és a mozgáskoordináció zavaraival, nystagmussal, tekintetkoordinációs zavarral és mérsékelt izom hipotenzióval jelentkezik. Diszplasztikus jelek előfordulhatnak. A gyermek későn, néha csak 2-3 évesen kezdi fogni a fejét, még később - állni, járni, beszélni. Beszéde megváltozott a cerebelláris dysarthria típusának megfelelően. Lehetséges vegetatív-zsigeri rendellenességek, immunszuppresszió megnyilvánulásai. Néhány év elteltével a klinikai kép általában stabilizálódik, a beteg bizonyos mértékig alkalmazkodik a meglévő hibákhoz. Az A. Bell és E. Carmichel (1939) által javasolt spasztikus ataxia a cerebelláris ataxia autoszomális domináns típusa, amelyet a betegség 3-4 éves korban történő megjelenése jellemez, és a cerebelláris ataxia kombinációja nyilvánul meg. dysarthriával, ínhiperreflexiával és fokozott izomgörcsös tónussal, míg lehetséges (de nem a betegség kötelező jelei) a látóidegek sorvadása, retina degenerációja, nystagmus, oculomotoros rendellenességek. A Feldman-szindróma egy autoszomális domináns típus szerint öröklődik (N. Feldmann német orvos, született 1919-ben): kisagyi ataxia, szándékos remegés és a haj korai őszülése. Az élet második évtizedében nyilvánul meg, majd lassan előrehalad, 20-30 év alatt rokkantsághoz vezet. A késői kisagyi atrófia vagy Tom-szindróma, amelyet 1906-ban írt le A. Thomas francia neurológus (1867-1963), általában 50 év felettieknél jelentkezik, a kisagykéreg progresszív sorvadásával. A fenotípus jeleket mutat cerebelláris szindróma, elsősorban kisagyi statikus és mozgásszervi ataxia, kántált beszéd, kézírás változásai. Előrehaladott stádiumban a piramis-elégtelenség megnyilvánulásai lehetségesek. A cerebelláris rendellenességek myoclonussal való kombinációját a Hait-féle myoclonus cerebelláris dyssynergia vagy myoclonus ataxia jellemzi, míg a klinikai képen látható symitomocomplex szándékos remegést, a kézben előforduló, majd generalizált jelleget kölcsönző myoclonust, ataxiát és dysstagmusszt, zavaros beszéd, csökkent izomtónus. A kisagyi magok, a vörös magok és kapcsolataik, valamint a kérgi-szubkortikális struktúrák degenerációjának következménye. A betegség előrehaladott stádiumában epilepsziás rohamok és demencia lehetséges. A prognózis rossz. A progresszív örökletes ataxia ritka formáira utal. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Általában fiatal korban jelenik meg. A tünetegyüttes nozológiai függetlensége vitatott. A betegséget 1921-ben írta le R. Hunt (1872-1937) amerikai neurológus. A degeneratív folyamatok közül a Holmes-féle kisagy-degeneráció, vagy a familiáris kisagy-olivár atrófia, vagy a kisagyrendszer progresszív atrófiája, elsősorban a fogazott magok, valamint a vörös magok foglalnak el egy bizonyos helyet, míg a demyelinisatio megnyilvánulásai a felső részen fejeződnek ki. kisagyi kocsány. Statikus és dinamikus ataxia, asynergia, nystagmus, dysarthria, csökkent izomtónus, izomdystonia, fejremegés, myoclonus jellemzi. Szinte egyidejűleg epilepsziás rohamok jelennek meg. Az intelligencia általában megmarad. Az EEG paroxizmális ritmuszavart mutat. A betegséget örökletesnek ismerik el, de az öröklődés típusa nincs meghatározva. A betegséget G. Holmes (1876-1965) angol neurológus írta le 1907-ben. Az alkoholos cerebelláris degeneráció a krónikus alkoholmérgezés következménye. Túlnyomórészt a kisagyi vermis érintett, elsősorban a kisagyi ataxia és a lábmozgások koordinációs zavara nyilvánul meg, míg a kézmozgások, a szemmotoros és a beszédfunkciók sokkal kisebb mértékben károsodnak. Általában ezt a betegséget a memória kifejezett csökkenése kíséri polyneuropathiával kombinálva. A paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció kisagyi ataxiában nyilvánul meg, ami néha az egyetlen klinikai tünet lehet rosszindulatú daganat, előfordulásának helyét jelző helyi jelzések nélkül. A paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció különösen az emlő- vagy petefészekrák másodlagos megnyilvánulása lehet. A Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara szindróma a gyorsan progresszív cerebelláris atrófiából eredő kisagyi rendellenességekben nyilvánul meg. A hörgőrákban szenvedő betegek általános mérgezésével járó szindrómáját a modern spanyol orvos, L. Barraquer-Bordas (született 1923-ban) írta le. Ritkán a recesszív X-kromoszómális ataxia egy örökletes betegség, amely szinte kizárólag férfiaknál nyilvánul meg lassan progresszív cerebelláris elégtelenségként. Recesszív, nemhez kötött formában terjed. A családi paroxizmális ataxia vagy periodikus ataxia is figyelmet érdemel. Gyakrabban debütál gyermekkorban, de később is megjelenhet - akár 60 éves korig. A klinikai kép a nystagmus, dysarthria és ataxia paroxizmális megnyilvánulásaira, csökkent izomtónusra, szédülésre, hányingerre, hányásra, fejfájásra csökken, amely néhány perctől 4 hétig tart. A családi paroxizmális ataxia rohamát érzelmi stressz, fizikai túlterhelés, láz, alkoholfogyasztás válthatja ki, míg a rohamok között a gócos neurológiai tünetek a legtöbb esetben nem észlelhetők, de néha nystagmus és fény cerebelláris tünetek. A betegség morfológiai szubsztrátja atrófiás folyamatként ismert, főleg a kisagyi vermis elülső részében. A betegséget először M. Parker írta le 1946-ban. Autoszomális domináns módon öröklődik. 1987-ben családi paroxizmális ataxia esetén a vér leukociták piruvát-dehidrogenáz aktivitása 50-60%-ra csökkent. normál szinten. 1977-ben R. Lafrance et al. felhívta a figyelmet a diacarb magas preventív hatására, később a flunarizint javasolták a familiáris paroxizmális ataxia kezelésére. Az akut cerebelláris ataxia vagy Leiden-Westphal szindróma egy jól körülhatárolható tünetegyüttes, amely parainfekciós szövődmény. Gyermekeknél gyakrabban fordul elő 1-2 héttel az átültetés után gyakori fertőzés(influenza, tífusz, szalmonellózis stb.). Jellemző a durva statikus és dinamikus ataxia, szándékos remegés, hiermetria, asynergia, nystagmus, kántált beszéd, csökkent izomtónus. Az agy-gerincvelői folyadékban limfocita pleocytosist és mérsékelt fehérje növekedést észlelnek. A betegség kezdetén szédülés, tudatzavarok, görcsök lehetségesek. A CT és az MRI nem mutatott patológiát. Az áramlás jóindulatú. A legtöbb esetben néhány hét vagy hónap elteltével - teljes gyógyulás, néha - enyhe cerebelláris elégtelenség formájában jelentkező reziduális rendellenességek. A Marie-Foy-Alajouanina-kór a kisagy késői szimmetrikus kérgi atrófiája, amely túlnyomórészt körte alakú neuronok (Purkinje-sejtek) és a kéreg szemcsés rétegének, valamint a cerebelláris vermis orális részének elváltozásával és a kisagy degenerációjával jár. olajbogyó. A 40-75 éveseknél jelentkező egyensúlyzavar, ataxia, járászavar, koordinációs zavarok, izomtónus-csökkenés, elsősorban a lábakban; a szándékos kezek remegése jelentéktelenül fejeződik ki. Beszédzavarok lehetségesek, de nem tartoznak a betegség kötelező jelei közé. A betegséget 1922-ben írták le francia neuropatológusok, P. Marie, Ch. Foix és Th. Alajouanine. A betegség szórványos. A betegség etiológiája nem tisztázott. Vannak vélemények a mérgezés provokatív szerepéről, elsősorban az alkoholfogyasztásról, valamint a hipoxiáról, az örökletes terhelésről. A klinikai képet megerősítik a fej CT-adatai, amelyek a kisagy térfogatának kifejezett csökkenését mutatják az agy diffúz atrófiás folyamatainak hátterében. Ráadásul jellemző magas szint aminotranszferázok a vérplazmában (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Ez a krónikus progresszív örökletes betegségek csoportja, amelyben disztrófiás változások főleg a kisagyban, az alsóbbrendű olajbogyókban, a híd megfelelő magjaiban és a hozzájuk kapcsolódó agyi struktúrákban. A betegség fiatal korban történő kialakulásával az esetek mintegy fele domináns vagy recesszív módon öröklődik, a többi szórványos. A betegség szórványos eseteiben gyakoribbak az akinetic-rigid szindróma és a progresszív autonóm elégtelenség manifesztációi. A fenotípusban a betegség örökletes formájának megnyilvánulásával járó beteg átlagos életkora 28 év, a betegség szórványos formájával - 49 év, az átlagos várható élettartam 14,9 és 6,3 év. Szórványos formában az olajbogyók, a híd és a kisagy atrófiája mellett a gerincvelő oldalsó funiculumainak, a substantia nigra és a striatum elváltozásai, kékes folt az agy negyedik kamrájának rombusz alakú üregében. gyakrabban találhatók meg. A növekvő cerebelláris szindróma tünetei jellemzőek. Érzékenységi zavarok, bulbar és akinetic-rigid szindrómák elemei, hyperkinesis, különösen myorhythmiák az uvulában és puha szájpadlás , ophthalmoparesis, csökkent látásélesség, értelmi zavarok. A betegséget 1900-ban írták le J. Dejerine és A. Thomas francia neuropatológusok. A betegség gyakran járási zavarokkal debütál - instabilitás, koordinációs zavarok, váratlan esések lehetségesek. Ezek a rendellenességek a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet 1-2 évig. A jövőben a kezekben koordinációs zavarok jelentkeznek és növekednek: a kis tárgyakkal való manipuláció nehézkes, a kézírás megzavarodik, szándékos remegés lép fel. A beszéd szaggatottá, elmosódottá válik, nazális árnyalatú, légzési ritmusa nem felel meg a beszéd felépítésének (a beteg úgy beszél, mintha fojtogatnák). A betegség ezen szakaszában a progresszív autonóm elégtelenség megnyilvánulásai hozzáadódnak, az akinetikus-merev szindróma jelei jelennek meg. Néha a páciens domináns tünetei a dysphagia, az éjszakai fulladásos rohamok. A bulbaris izmok vegyes parézisével összefüggésben alakulnak ki, és életveszélyesek lehetnek. 1970-ben német neuropatológusok B.W. Königsmark és L.P. Weiner az olivopontocerebelláris dystrophiának 5 fő típusát azonosította, amelyek klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban vagy az öröklődés típusában különböznek egymástól. I-es típus (Mentzel típus). 14-70 (általában 30-40) éves korban ataxiával, dysarthriával, diszfóniával, izom hipotenzióval, késői stádiumban fej, törzs, karok, izmok durva remegésével, akinetikus tünetekkel nyilvánul meg. merev szindróma. Lehetséges kóros piramisjelek, pillantásparesis, külső és belső szemészeti panaszok, érzékenységi zavarok, demencia. Autoszomális domináns módon öröklődik. Önálló formaként 1891-ben P. Menzel szemelte ki. // típus (Fickler-Winkler típus). 20-80 éves korban ataxiában, izomtónus-csökkenésben és ínreflexekben nyilvánul meg. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Szórványos esetek lehetségesek. III típusú retina degenerációval. Gyermekkorban vagy fiatal (35 éves korig) ataxiával, fej- és végtagok remegésével, dysarthria-val, piramis-elégtelenség jeleivel, vaksággal járó progresszív látásvesztésben nyilvánul meg; lehetséges nystagmus, ophthalmoplegia, esetenként disszociált érzékenységi zavarok. Autoszomális domináns módon öröklődik. IV típus (Jester-Hymaker típus). 17-30 éves korban kisagyi ataxiával vagy alsó spasztikus paraparesis jeleivel debütál, mindkét esetben már a betegség korai stádiumában kialakul ezeknek a megnyilvánulásoknak a kombinációja, amelyekhez később bulbar szindróma elemei csatlakoznak, arcizmok parézise, ​​mélyérzékenységi zavarok -ti. Domináns típus örökölte. Vtype 7-45 éves korban manifesztálódik ataxiával, dysarthriával, akinetikus-merev szindróma jeleivel és egyéb extrapiramidális rendellenességekkel, progresszív ophthalmoplegia és demencia lehetséges. Domináns típus örökölte. 7.3.3. Olivorubrocebelláris degeneráció (Lejeune-Lermitte-szindróma, Lermitte-kór) A betegséget a kisagy progresszív sorvadása jellemzi, főként a kéreg, a fogazott magok és a felső cerebelláris kocsányok, az olajbogyók alsó része, a vörös magok. Elsősorban statikus és dinamikus ataxiában nyilvánul meg, a jövőben a cerebelláris szindróma egyéb jelei és az agytörzs károsodása is lehetséges. A betegséget J. Lermitte (Lhermitte J. J., 1877-1959) és J. Lezhon (Lejonne J., 1894-ben született) francia neuropatológusok írták le. 7.3.4. Multiszisztémás atrófia Az elmúlt évtizedekben egy sporadikus, progresszív neurodegeneratív betegség, az úgynevezett multiszisztémás atrófia önálló formává vált. Jellemzője a bazális ganglionok, a kisagy, az agytörzs, a gerincvelő kombinált elváltozása. A fő klinikai megnyilvánulások: parkinsonizmus, cerebelláris ataxia, piramis- és autonóm elégtelenség jelei (Levin O.S., 2002). A klinikai kép bizonyos jellemzőinek túlsúlyától függően a többrendszerű atrófiának három típusát különböztetjük meg. 1) olivopontocerebelláris típus, amelyet a cerebelláris roham jeleinek túlsúlya jellemez; 2) strionigrális típus, amelyben a parkinsonizmus jelei dominálnak; 3) Shay-Drager-szindróma, amelyet a progresszív autonóm elégtelenség jeleinek túlsúlya jellemez a klinikai képben ortosztatikus artériás hipotenzió tüneteivel. A multiszisztémás atrófia alapja az agy túlnyomórészt szürkeállományának egyes területeinek szelektív degenerációja neuronok és gliaelemek károsodásával. Az agyszövet degeneratív megnyilvánulásainak okai ma még ismeretlenek. Az olivopontocerebelláris típusú multiszisztémás atrophia megnyilvánulásai a kisagykéreg Purkinje sejtjeinek, valamint az inferior olajbogyók neuronjainak, a pontin agy magjainak károsodásához, demyelinizációhoz és degenerációhoz kapcsolódnak, főleg a pontocerebelláris pályákon. A cerebelláris rendellenességeket általában statikus és dinamikus ataxia jelenti, mozgási károsodással. Jellemző a Romberg-helyzet instabilitása, ataxia járás közben, dysmetria, adiadochokinesis, szándékos remegés, előfordulhat nystagmus (vízszintes függőleges, lefelé ütés), a következő tekintetmozgások szaggatottsága és lassúsága, a szem konvergenciájának károsodása, beszédvizsgálat. A többszörös rendszersorvadás általában felnőttkorban fordul elő, és gyorsan fejlődik. A diagnózis klinikai adatokon alapul, és a parkinsonizmus, a cerebelláris elégtelenség és az autonóm rendellenességek jeleinek kombinációja jellemzi. A betegség kezelését nem fejlesztették ki. A betegség időtartama 10 éven belül van, és halállal végződik.

Ez egy krónikus progresszív örökletes betegség, amely 30-45 éves korban jelentkezik, lassan növekvő cerebelláris rendellenességekkel, amelyek piramiselégtelenség jeleivel kombinálódnak, míg a statikus és dinamikus cerebelláris ataxia, szándékos remegés, kántált beszéd, ínhiperreflexia a jellemző. Lehetséges klónok, kóros piramisreflexek, strabismus, látásromlás, látómezők beszűkülése a látóideg primer sorvadása miatt, ill. pigment degeneráció retina. A betegség lefolyása lassan progresszív. Csökken a kisagy mérete, a Purkinje-sejtek, az inferior olajbogyók, a gerincpályák degenerálódnak. Autoszomális domináns módon öröklődik. A betegséget 1893-ban írta le P. Marie francia neurológus (1853-1940). Jelenleg nincs egyetértés a "Pierre Marie-kór" kifejezés értelmezése között, és vitatható a kérdés, hogy lehetséges-e önálló nozológiai formára különíteni. A kezelést nem fejlesztették ki. Általában metabolikusan aktív és tonizáló, valamint tüneti szerek.

N. Friedreich német neurológus (Friedreich N., 1825-1882) által 1861-ben leírt örökletes betegség. Autoszomális recesszív módon vagy (ritkábban) autoszomális domináns mintázatban öröklődik, nem teljes penetranciával és változó génexpresszióval. A betegség szórványos esetei is előfordulhatnak. A betegség patogenezise nem tisztázott. Különösen nincs elképzelés az alapját képező elsődleges biokémiai hibáról. Patomorfológia. A patológiai anatómiai vizsgálatok a gerincvelő kifejezett elvékonyodását mutatják ki a hátsó és oldalsó zsinórok atrófiás folyamatai miatt. Általában a sphenoid (Burdach) és a tender (Goll) pályák, valamint a Gowers és Flexig gerincvelői kisagyi pályái, valamint a keresztezett piramispálya, amely sok extrapiramidális rendszerhez tartozó rostot tartalmaz, szenved. A degeneratív folyamatok a kisagyban, fehérállományában és nukleáris apparátusában is kifejeződnek. Klinikai megnyilvánulások. A betegség 25 év alatti gyermekeknél vagy fiataloknál nyilvánul meg. S.N. Davidenkov (1880-1961) megjegyezte, hogy a betegség klinikai tünetei gyakrabban fordulnak elő 6-10 éves gyermekeknél. A betegség első jele általában az ataxia. A betegek bizonytalanságot, tántorgást tapasztalnak járás közben, járásmódosulást tapasztalnak (járás közben széttárják a lábukat). A Friedreich-kór járása tabetikus-cerebellárisnak nevezhető, mivel változásai az érzékeny és kisagyi ataxia kombinációjából, valamint az izomtónus általában kifejezett csökkenéséből adódnak. Jellemző még a statika zavara, a kézkoordináció zavara, a szándékos tremor és a dysarthria. Lehetséges nystagmus, halláskárosodás, beszédének elemei, piramis-elégtelenség jelei (ínhiperreflexia, kóros lábreflexek, néha némi izomtónusnövekedés), kényszerítő vizelési inger, csökkent szexuális potencia. Néha athetoid jellegű hiperkinézis jelenik meg. A mélyérzékenység korai zavara az ínreflexek fokozatos csökkenéséhez vezet: először a lábakon, majd a kezeken. Idővel a lábak táplálékrészeinek izomzatának hipotrófiája alakul ki. Jellemző az anomáliák jelenléte a csontváz fejlődésében. Ez mindenekelőtt Friedreich lábfejének jelenlétében nyilvánul meg: a láb lerövidült, "üreges", nagyon magas ívű. Ujjainak fő falánjai nem hajlottak, a többi meghajlott (7.5. ábra). Lehetséges gerincdeformitás mellkas. Néha a kardiopátia megnyilvánulásai vannak. A betegség lassan halad, de folyamatosan a betegek fogyatékosságához vezet, akik végül ágyhoz kötődnek. Kezelés. A patogenetikai kezelést nem fejlesztették ki. Írjon fel olyan gyógyszereket, amelyek javítják az anyagcserét az idegrendszer struktúráiban, általános erősítő szereket. A lábak súlyos deformációja esetén ortopéd cipők javasoltak. Rizs. 7.5. Friedreich lába.

A spinocerebellaris ataxiák közé tartoznak a progresszív, örökletes degeneratív betegségek, amelyekben főként a kisagy szerkezete, az agytörzs és a gerincvelő pályái, elsősorban az extrapiramidális rendszerhez kapcsolódnak.

A multiszisztémás degenerációk a neurodegeneratív betegségek egy csoportja, amelyek közös jellemzője a lézió multifokális jellege, az agy különböző funkcionális és neurotranszmitter rendszereinek részvételével a kóros folyamatban, és ennek következtében a klinikai megnyilvánulások poliszisztémás jellege.

A kisagy károsodására a statika és a mozgáskoordináció zavarai jellemzőek, izmos hipotenzió és nystagmus. A kisagy, különösen a vermis károsodása a statika megzavarásához vezet - az emberi test súlypontjának stabil helyzetének fenntartásához, az egyensúlyhoz és a stabilitáshoz. Ha ez a funkció megzavarodik, statikus ataxia lép fel (a görög ataxia szóból - rendellenesség, instabilitás). Megfigyelhető a beteg instabilitása. Ezért álló helyzetben szélesre tárja a lábát, egyensúlyoz a kezével. Különösen egyértelműen a statikus ataxia észlelhető a támaszterület mesterséges csökkentésével, különösen a Romberg pozícióban. A pácienst megkérjük, hogy álljon fel úgy, hogy lábai szorosan össze vannak szorítva, és kissé felemelje a fejét. Kisagyi rendellenességek esetén a beteg instabil ebben a helyzetben, teste kileng, néha valamilyen irányba „húzzák”, és ha a beteget nem támasztják alá, eleshet. A kisagyi vermis sérülése esetén a beteg általában egyik oldalról a másikra billeg, és gyakran visszaesik. A kisagyfélteke patológiája esetén hajlamos elsősorban a kóros fókusz felé esni. Ha a statikus rendellenesség mérsékelten kifejezett, könnyebben azonosítható az úgynevezett bonyolult vagy szenzitizált Romberg-pozícióban. A pácienst megkérjük, hogy tegye egy vonalba a lábát úgy, hogy az egyik lábujja a másik sarkán feküdjön. A stabilitás megítélése megegyezik a szokásos Romberg állásponttal. Normális esetben, amikor egy személy áll, a láb izmai megfeszülnek (támaszreakció), az oldalra zuhanás veszélyével, a lába ezen az oldalon ugyanabba az irányba mozog, a másik lába pedig leszáll a padlóról (ugrás). reakció). A kisagy (főleg a féreg) károsodása esetén a támasz- és ugrásreakciók megzavaródnak a betegben. A támogatási reakció megsértése a beteg instabilitásában nyilvánul meg álló helyzetben, különösen Romberg helyzetben. Az ugrásreakció megsértése oda vezet, hogy ha az orvos a beteg mögött állva és biztosítva őt egy vagy másik irányba löki a beteget, akkor a beteg enyhe lökéssel elesik (toló tünet). A kisagy károsodásával a beteg járása általában megváltozik a statolocomotoros ataxia kialakulása miatt. A „kisagyi” járás sok tekintetben a részeg ember járására emlékeztet, ezért néha „részeg járásnak” is nevezik. A beteg az instabilitás miatt bizonytalanul jár, szélesen széttárja a lábát, miközben egyik oldalról a másikra „dobálják”. Ha pedig a kisagy féltekéje megsérül, az adott irányból a kóros fókusz felé haladva eltér. Az instabilitás különösen szembetűnő forduláskor. Ha az ataxia kifejezett, akkor a betegek teljesen elveszítik a testük irányításának képességét, és nem csak állni és járni, hanem még ülni sem tudnak. A kisagyféltekék domináns elváltozása az ellentehetetlenségi hatások lebomlásához, különösen a kinetikus ataxiához vezet. A mozdulatok esetlenségében nyilvánul meg, és különösen hangsúlyos a pontosságot igénylő mozdulatoknál. A kinetikus ataxia azonosítására a mozgások koordinációját tesztelik. Az alábbiakban ezek közül néhányat ismertetünk. Diadochokinesis teszt (a görög diadochos - szekvencia szóból). A pácienst felkérik, hogy csukja be a szemét, nyújtsa előre a karját, és gyorsan, ritmikusan szupinálja és pronálja a kezét. A kisagyfélteke károsodása esetén a kéz mozgása a kóros folyamat oldalán húzósabbnak bizonyul (diszmetria, pontosabban hipermetria következménye), ennek következtében a kéz lemarad. . Ez az adiadochokinesis jelenlétét jelzi. Ujjpróba. A csukott szemű betegnek vissza kell húznia a kezét, majd lassan, mutatóujjérintse meg az orra hegyét. Kisagyi patológia esetén a kóros fókusz oldalán lévő kéz térfogatilag túlzott mozgást végez (hipermetria), aminek következtében a beteg kihagy. Az ujj-orr vizsgálat során a cerebelláris patológiára jellemző kisagyi (szándékos) tremort tárják fel, melynek amplitúdója az ujj célpontjához közeledve növekszik. Ez a teszt lehetővé teszi az úgynevezett bradytelkinesia (a kantár tünete) azonosítását is: a célponttól nem messze az ujj mozgása lelassul, néha le is áll, majd újraindul. Ujj-ujj teszt. A csukott szemű pácienst arra kérik, hogy tárja szét karjait, majd húzza össze a mutatóujjait, és próbálja az ujját az ujjába illeszteni, miközben az ujj-orr teszthez hasonlóan szándékos remegést és kantártünetet fedez fel. . Spot-térd teszt (7.3. ábra). A csukott szemmel hanyatt fekvő betegnek felajánlják, hogy emelje fel az egyik lábát a magasba, majd a sarkával essen bele a másik láb térdébe. Kisagyi patológiában a beteg nem tudja, vagy nehezen tudja bevinni a sarkát a másik láb térdébe, különösen az érintett kisagyféltekével homolaterális lábbal végzett vizsgálat során. Ha ennek ellenére a sarok eléri a térdét, akkor a lábszár elülső felületét enyhén érintve, a bokaízületig javasolt tartani, míg kisagyi patológia esetén a sarok mindig lecsúszik a lábszárról. egyik vagy másik irányba. Rizs. 7.3. Sarok-térd teszt. Index teszt. A pácienst többször felszólítják a mutatóujjával, hogy üsse meg a kalapács gumihegyét, amely a vizsgáló kezében van. Abban az esetben, ha a páciens kezében a kisagy érintett féltekéjének oldalán lévő cerebelláris patológia dysmetria miatti hiányt észlel. Tom-Jumenty tünete. Ha a beteg valamilyen tárgyat, például poharat vesz, túlzottan széttárja az ujjait. Cerebelláris nystagmus. rángatózás szemgolyók oldalra nézve (vízszintes nystagmus) a szemgolyó szándékos remegésének következménye (lásd 30. fejezet). Beszédzavar. A beszéd elveszti simaságát, robbanékony, töredezetté válik, kisagyi dysarthriaként kántálják (lásd 25. fejezet). Kézírás változás. A kézmozdulatok koordinációjának zavara kapcsán a kézírás egyenetlenné válik, a betűk deformálódnak, túlzottan nagyok (megahalográfia). pronátor jelenség. A pácienst arra kérik, hogy a karját előrenyújtva tartsa szupinációs helyzetben, míg az érintett kisagyfélteke oldalán hamarosan spontán pronáció következik be. Goff-Schilder tünete. Ha a beteg karjait előrenyújtva tartja, akkor az érintett félteke oldalán a kar hamarosan kifelé húzódik. szimulációs jelenség. A csukott szemű betegnek gyorsan olyan helyzetbe kell helyeznie a kezét, mint amit a vizsgáló korábban a másik kezének adott. Ha a kisagy féltekéje megsérül, a vele homolaterális kar túlzott amplitúdójú mozgást végez. A Doinikov-jelenség. ujj jelenség. Az ülő pácienst arra kérik, hogy feszesen, széttárt ujjakkal tegye a combjára, és csukja be a szemét. A kóros fókusz felőli kisagy károsodása esetén az ujjak spontán flexiója, a kéz és az alkar pronációja hamarosan bekövetkezik. Stewart-Holmes tünet. A vizsgáló megkéri a széken ülő beteget, hogy hajlítsa be a hátradőlt alkarját, és egyúttal a kezeit csuklónál fogva ellenáll neki. Ha ezzel egyidejűleg a beteg kezeit hirtelen elengedik, akkor a sérülés oldalán lévő, tehetetlenségből meghajló kéz erővel mellkason üti. Izom hipotenzió. A cerebelláris vermis károsodása általában diffúz izom hipotenzióhoz vezet. Amikor a kisagy féltekéje érintett, a passzív mozgások az izomtónus csökkenését mutatják a kóros folyamat oldalán. Az izomhipotónia az alkar és az alsó láb túlnyúlásának lehetőségéhez vezet (Olshansky-tünet) passzív mozgások során, vagy „lelógó” kéz vagy láb tüneteinek megjelenéséhez, amikor azokat passzívan megrázzák. Patológiás cerebelláris asynergia. A fiziológiai szinergia megsértését az összetett motoros aktusok során különösen a következő vizsgálatok során észleljük (7.4. ábra). 1. Babinsky szerinti aszinergia álló helyzetben. Ha egy elmozdult lábbal álló beteg fejét hátrahajtva próbál hátrahajolni, akkor ebben az esetben általában a térdízületek behajlása következik be. Kisagyi patológiánál az aszinergia miatt ez a barátságos mozgás hiányzik, a beteg egyensúlyát elvesztve visszaesik. Rizs. 7.4. Cerebelláris aszinergia. 1 - súlyos cerebelláris ataxiában szenvedő beteg járása; 2 - a test hátradőlése normális; 3 - a kisagy károsodásával a beteg hátradőlve nem tudja megtartani az egyensúlyt; 4 - a kisagyi aszinergiára vonatkozó teszt elvégzése Babinsky szerint egészséges ember által; 5 - ugyanezen vizsgálat elvégzése kisagyi elváltozásban szenvedő betegeknél. 2. Aszinergia Babinszkij szerint a deja pozícióban. A kemény síkon fekvő, kinyújtott lábakkal, a vállöv szélességéig elvált pácienst felkérik, hogy tegye keresztbe a karját a mellkasán, majd üljön le. Kisagyi patológia jelenlétében a gluteális izmok barátságos összehúzódásának hiánya miatt (az aszinergia megnyilvánulása) a beteg nem tudja rögzíteni a lábát és a medencét a támaszterületen, ennek következtében a lábak felemelkednek, és nem tud leülni. . Ennek a tünetnek a jelentőségét idős betegeknél, petyhüdt vagy elhízott hasfalú betegeknél nem szabad túlbecsülni. Összegezve a fentieket, hangsúlyozni kell a kisagy által ellátott funkciók sokféleségét és fontosságát. Egy komplex szabályozási visszacsatolási mechanizmus részeként a kisagy a test egyensúlyának és az izomtónus fenntartásának fókuszpontjaként működik. Ahogy P. Duus (1995) megjegyzi, a kisagy diszkrét és precíz mozgások végzésére ad lehetőséget, míg a szerző joggal hiszi, hogy a kisagy úgy működik, mint egy számítógép, követi és koordinálja a szenzoros információkat a bemeneten, és modellezi a motoros jeleket a kimeneten.

A kisagy (cerebellum) a dura mater duplikációja alatt helyezkedik el, amelyet tentorium cerebellumként (tentorium cerebelli) ismerünk, amely a koponyaüreget két egyenlőtlen térre osztja - supratentorialisra és subtentoriálisra. A subtentorialis térben, melynek alja a hátsó koponyaüreg, a kisagyon kívül agytörzs található. A kisagy térfogata átlagosan 162 cm3. Tömege 136-169 g között változik, a kisagy a híd és a medulla oblongata felett helyezkedik el. A felső és alsó agyi vitorlával együtt alkotja a negyedik agykamra tetejét, melynek alja az úgynevezett rombusz alakú üreg (lásd 9. fejezet). A kisagy felett találhatók a nagyagy nyakszirti lebenyei, amelyeket a kisagy bemélyedése választ el tőle. A kisagy két féltekére (hemispherum cerebelli) oszlik. Közöttük az agy negyedik kamrája feletti szagittális síkban található a kisagy filogenetikailag legősibb része - a férge (vermis cerebelli). A kisagy vermisét és félgömbjét mély keresztirányú barázdák lebenyekre tagolják. A kisagy szürke és fehér anyagból áll. A szürkeállomány alkotja a kisagykérget és a mélyében elhelyezkedő nuclei cerebelli páros magjait (7.1. ábra). Közülük a legnagyobbak - csipkézett magok (nucleus dentatus) - a féltekékben találhatók. A féreg középső részében sátormagok (nuclei fastigii), közöttük és a fogazott magok között gömb alakú és parafa alakú magok (nuclei, globosus et emboliformis) helyezkednek el. Mivel a kéreg a kisagy teljes felületét lefedi, és barázdáinak mélyére hatol, a kisagy sagittalis szakaszán szövete levélmintázatú, melynek erezetét fehér anyag alkotja (1. ábra). 7.2), amely a kisagy úgynevezett életfáját (arbor vitae cerebelli) alkotja. Az életfa tövében egy ék alakú bevágás található, amely a IV. kamra üregének felső része; ennek a bevágásnak a szélei alkotják a sátrát. A kisagyi vermis a sátor tetejeként szolgál, elülső és hátsó falát vékony agyi lemezek alkotják, amelyek elülső és hátsó agyi vitorlákként ismertek (vella medullare anterior et posterior). Érdekesek a kisagy architektonikájáról szóló információk, amelyek alapot adnak alkotóelemeinek funkciójának megítélésére. A kisagykéregnek két sejtrétege van: a belső szemcsés, kis szemcsesejtekből áll, a külső pedig molekuláris. Közöttük számos nagy, körte alakú sejt található, amelyek I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869) cseh tudós nevét viselik, aki leírta őket. Az impulzusok a fehérállományból behatoló mohos és kúszó rostokon keresztül jutnak be a kisagykéregbe, amelyek a kisagy afferens pályáit alkotják. Mohos rostokon keresztül a gerincvelőből, a vestibularis magokból és a pontinus magokból érkező impulzusok a kéreg szemcsés rétegének sejtjeibe jutnak. Ezen sejtek axonjai a szemcsés rétegen áthaladó és az alsó olajbogyókból a kisagyba impulzusokat szállító kúszó rostokkal együtt eljutnak a kisagy felszíni, molekuláris rétegébe. a kisagy hosszanti felülete. A kéreg molekuláris rétegét elérő impulzusok a szinaptikus kontaktusokon áthaladva az itt található Purkinje-sejtek dendritjeinek elágazására esnek. Ezután a Purkinje-sejtek dendritjeit követik a molekuláris és szemcsés rétegek határán elhelyezkedő testükbe. Ezután ugyanazon sejtek szemcsés rétegen áthaladó axonjai mentén behatolnak a fehérállomány mélyére. A Purkinje-sejtek axonjai a kisagy sejtmagjaiban végződnek. Főleg a fogazott magban. A kisagyból a kisagyból érkező efferens impulzusok a magját alkotó sejtek axonjai mentén, a kisagy kocsányainak kialakításában részt vesznek, elhagyják a kisagyot. A kisagynak három pár kocsánya van: alsó, középső és felső. Az alsó lábszár összeköti a velővel, a középső lábszár a híddal, a felső lábszár a középső agyvel. Az agy lábai olyan utakat alkotnak, amelyek impulzusokat szállítanak a kisagyba és onnan vissza. A kisagyi vermis biztosítja a test súlypontjának stabilizálását, egyensúlyát, stabilitását, a kölcsönös izomcsoportok, elsősorban a nyak és a törzs tónusának szabályozását, valamint a test egyensúlyát stabilizáló fiziológiás kisagyi szinergia kialakulását. A test egyensúlyának sikeres fenntartása érdekében a kisagy folyamatosan kap információt a spinocerebelláris útvonalakon a proprioceptoroktól különböző részek testből, valamint a vesztibuláris magokból, alsóbbrendű olajbogyókból, retikuláris formációból és más olyan képződményekből, amelyek részt vesznek a testrészek térbeli helyzetének szabályozásában. A kisagyhoz vezető afferens utak többsége az inferior kisagy kocsányon halad át, néhányuk a kisagy kocsányának felső részében található. A kisagyba érkezõ proprioceptív érzékenység impulzusai a többi érzékeny impulzushoz hasonlóan az elsõ érzékeny neuronok dendritjeit követve eljutnak a gerinccsomókban elhelyezkedõ testükbe. Továbbá a kisagyba jutó impulzusok ugyanazon neuronok axonjai mentén a második idegsejtek testére irányulnak, amelyek a hátsó szarvak alapjának belső részein helyezkednek el, és az úgynevezett Clark-oszlopokat alkotják. Axonjaik a gerincvelő laterális funiculumainak oldalsó szakaszaiba jutnak be, ahol a spinocerebellaris pályákat alkotják, míg az axonok egy része az azonos oldal oldalsó oszlopába jutva a hátsó spinocerebellaris tractus Flexig-et (tractus spinocerebellaris posterior) alkotja. A hátsó szarvak sejtjeinek axonjainak egy másik része átmegy a gerincvelő másik oldalára, és belép az ellenkező oldalsó funiculusba, kialakítva benne Gowers elülső spinocerebellaris útját (tractus spinocerebellaris anterior). A cerebelláris pályák az egyes gerincszegmensek szintjén növekvő térfogatúak a medulla oblongata felé emelkednek. A medulla oblongatában a hátsó spinocerebelláris út oldalirányban eltér, és az alsó kisagy szárán áthaladva behatol a kisagyba. Az elülső gerincvelő áthalad a medulla oblongatán, az agy hídján, és eléri a középagyot, amelynek szintjén a második decussációt az elülső velőhártyában végzi, és a felső kisagy száron keresztül a kisagyba jut. Így a két gerincpálya közül az egyik soha nem keresztezi egymást (nem keresztezett Flexig út), a másik pedig kétszer megy az ellenkező oldalra (kétszer keresztezi a Gowers-út). Ennek eredményeként mindkettő impulzusokat vezet a test mindkét feléből, főként a kisagy homolaterális felébe. A Flexig spinocerebelláris útvonalain kívül a kisagyba irányuló impulzusok az inferior kisagy száron keresztül haladnak át a vestibulocerebelláris pályán (tractus vestibulocerebellaris), elsősorban a Bechterew vestibularis felső magjából, és az oliva-cerebellaris útvonalon (tractus) indulva. az alsó olajbogyóból származik. A vékony és sphenoid sejtmagok sejtjeinek axonjainak egy része, amelyek nem vesznek részt a bulbo-thalamicus traktus kialakításában, külső íves rostok (fibre arcuatae externae) formájában szintén a kisagy alsó kocsányán keresztül jutnak be a kisagyba. . Középső lábain keresztül a kisagy impulzusokat kap az agykéregből. Ezek az impulzusok a cortico-pontocerebellaris pályákon haladnak keresztül, amelyek két neuronból állnak. Az első neuronok testei az agykéregben, főként a kéregben helyezkednek el hátsó részlegek homloklebenyek. Axonjaik a sugárzó korona részeként, a belső kapszula elülső lábán haladnak át, és a híd magjaiban végződnek. A második idegsejtek sejtjeinek axonjai, amelyek teste a híd saját magjában helyezkedik el, átmennek annak ellenkező oldalára, és kereszteződés után a középső kisagy kocsányát alkotják, amely a kisagy ellentétes féltekéjében végződik. Az agykéregben keletkezett impulzusok egy része eléri a kisagy ellentétes féltekéjét, és nem arról ad információt, hogy mi történt, hanem csak arról, hogy mit terveznek végrehajtani. aktív mozgás . Az ilyen információk megszerzése után a kisagy azonnal impulzusokat küld, amelyek korrigálják az akaratlagos mozgásokat, elsősorban a tehetetlenség kioltásával és a kölcsönös izmok - agonista és antagonista izmok - tónusának legracionálisabb szabályozásával. Ennek eredményeként egyfajta eimetria jön létre, amely az önkényes mozdulatokat világossá, csiszolttá, nem megfelelő összetevőktől mentessé teszi. A kisagyból kilépő utak olyan sejtek axonjaiból állnak, amelyek testei alkotják a sejtmagot. A legtöbb efferens útvonal, beleértve a fogazott magokból származókat is, a kisagyból a felső száron keresztül távozik. A quadrigemina alsó gumóinak szintjén az efferens kisagyi pályák keresztezik (a Wernecking felső kisagyi szárainak keresztezése). A keresztezés után mindegyik eléri a középagy ellenkező oldalának vörös magjait. A vörös sejtmagokban a kisagyi impulzusok a következő neuronra váltanak, majd a sejtek axonjai mentén mozognak, amelyek teste a vörös magokban helyezkedik el. Ezek az axonok vörös-nukleáris-spinalis pályákká (tracti rubro spinalis), Monakov-pályákká alakulnak, amelyek E * nem sokkal a vörös magokból való kilépés után decussáción (tire decussation vagy Forel decussation) mennek keresztül, majd leszállnak a gerincvelőbe. A gerincvelőben a vörös mag-gerincpályák az oldalsó szálakban helyezkednek el; alkotó rostjaik a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiben végződnek. A kisagytól a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiig tartó teljes efferens útvonalat kisagy-vörös-nukleáris-gerincnek (tractus cerebello-rubrospinalis) nevezhetjük. Kétszer keresztezi (a felső kisagy kocsányainak keresztezése és a tegmentum keresztezése), és végül összekapcsolja a kisagy minden féltekét a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvaiban található perifériás motoros neuronokkal. A kisagyi vermis magjaitól az efferens utak főként az inferior cerebelláris kocsányon keresztül jutnak el az agytörzs retikuláris képződményéig és a vestibularis magokig. Innen a gerincvelő elülső zsinórjain áthaladó reticulospinalis és vestibulospinalis pálya mentén eljutnak az elülső szarvak sejtjeihez is. A kisagyból érkező impulzusok egy része a vestibularis magokon áthaladva a medialis longitudinális kötegbe jut, eléri a szemgolyó mozgását biztosító III, IV és VI agyidegek magjait, és befolyásolja azok működését. Összegezve a következőket szükséges kiemelni: 1. A kisagy mindkét fele elsősorban a) a test homolaterális felétől, b) a másik agyféltekétől kap impulzusokat, amelyek ugyanilyen kortiko-spinális kapcsolatokkal rendelkeznek. a test fele. 2. A kisagy mindkét feléből efferens impulzusok jutnak a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvának sejtjeibe és a szemgolyó mozgását biztosító agyidegek magjaiba. A kisagyi kapcsolatok ilyen jellege lehetővé teszi annak megértését, hogy a kisagy egyik felének károsodása esetén miért fordulnak elő kisagyi rendellenességek túlnyomórészt ugyanabban, pl. homolateralis, a test fele. Ez különösen egyértelműen a kisagyféltekék vereségében nyilvánul meg. Rizs. 7.1. Kisagyi magok. 1 - fogazott mag; 2 - parafa mag; 3 - a sátor magja; 4 - gömb alakú mag. Rizs. 7.2. A kisagy és az agytörzs szagittális szakasza. 1 - kisagy; 2 - "életfa"; 3 - elülső agyi vitorla; 4 - négy kettőspontú lemez; 5 - az agy vízvezetéke; 6 - az agy lába; 7 - híd; 8 - IV kamra, érhártya plexusa és sátora; 9 - medulla oblongata.

A betegség kezdeti stádiumában nehezen felismerhető, mivel a tünetek jelentéktelenek, a fő okok nem tisztázottak, de gyorsan fejlődik, végül demenciához és teljes munkaképtelenséghez vezet.

Mi az agy atrófia

A fő emberi szerv - az agy - hatalmas számú, egymással összekapcsolt idegsejtből áll. Az agykéreg atrófiás elváltozása, az idegsejtek fokozatos pusztulását okozza, míg szellemi kapacitás idővel elhalványulnak, de az, hogy egy személy mennyi ideig él, attól függ, hogy milyen életkorban kezdődött az agysorvadás.

Viselkedésbeli változások a öreg kor szinte minden emberre jellemzőek, de a lassú fejlődés miatt ezek a kihalás jelei nem kóros folyamat. Természetesen az idősek ingerlékenyebbek, nyűgösebbek, már nem tudnak úgy reagálni az őket körülvevő világ változásaira, mint fiatalkorukban, csökken az intelligenciájuk, de az ilyen változások nem vezetnek neurológiához, pszichopátiához és demenciához.

Az agysejtek halála és az idegvégződések halála kóros folyamat, amely a féltekék szerkezetének megváltozásához vezet, miközben a kanyarulatok kisimulnak, e szerv térfogata és súlya csökken. A leginkább hajlamos a pusztulásra homloklebenyek, ami az intelligencia csökkenéséhez és a viselkedésbeli eltérésekhez vezet.

A betegség okai

Az orvostudomány ebben a szakaszban nem tud választ adni arra a kérdésre, hogy miért kezdődik meg a neuronok pusztulása, azonban kiderült, hogy a betegségre való hajlam öröklődik, kialakulásában a születési traumák és a méhen belüli betegségek is hozzájárulnak. A szakértők megosztják a betegség kialakulásának veleszületett és szerzett okait.

• genetikai hajlam;
• méhen belüli fertőző betegségek;
• genetikai mutációk.

Az agykérget érintő genetikai betegségek egyike a Pick-kór. Leggyakrabban középkorú emberekben alakul ki, a frontális és temporális lebeny neuronjainak fokozatos károsodásában fejeződik ki. A betegség gyorsan fejlődik, és 5-6 év múlva halálhoz vezet.

A magzat terhesség alatti fertőzése különböző szervek, köztük az agy pusztulásához is vezet. Például toxoplazmózissal való fertőzés, tovább korai időpontok terhesség, a magzat idegrendszerének károsodásához vezet, amely gyakran nem éli túl, vagy veleszületett rendellenességekkel és szellemi retardációval születik.

1. a nagy mennyiségű alkoholfogyasztás és a dohányzás az agyi erek görcséhez és ennek következtében oxigénéhezéshez vezet, ami a fehérállománysejtek elégtelen tápanyagellátásához, majd halálához vezet;
2. az idegsejteket érintő fertőző betegségek (pl. agyhártyagyulladás, veszettség, gyermekbénulás);
3. trauma, agyrázkódás és mechanikai sérülések;
4. súlyos forma veseelégtelenség a test általános mérgezéséhez vezet, aminek következtében az összes anyagcsere-folyamat megzavarodik;
5. külső hydrocephalus, amely a subarachnoidális tér és a kamrák növekedésében fejeződik ki, atrófiás folyamatokhoz vezet;
6. a krónikus ischaemia érkárosodást okoz, és az idegsejtek tápanyagokkal való elégtelen ellátásához vezet;
7. érelmeszesedés, a vénák és artériák lumenének szűkülésében, ennek következtében a koponyaűri nyomás növekedésében és a stroke kockázatában fejeződik ki.

Az agykéreg sorvadását okozhatja az elégtelen szellemi és fizikai aktivitás, a kiegyensúlyozott táplálkozás hiánya, ill. rossz módonélet.

Miért jelenik meg a betegség

A betegség kialakulásának fő tényezője a betegségre való genetikai hajlam, de a különböző sérülések és egyéb provokáló tényezők felgyorsíthatják és provokálhatják az agyi neuronok halálát. Az atrófiás változások a kéreg és a szubkortikális anyag különböző részeit érintik, azonban a betegség minden megnyilvánulása esetén ugyanaz a klinikai kép figyelhető meg. A kisebb változásokat gyógyszeres kezeléssel, életmódváltással meg lehet állítani, javítani, de sajnos a betegség teljes gyógyulása lehetetlen.

Az agy elülső lebenyeinek sorvadása alakulhat ki a magzati érés vagy a hosszan tartó oxigén éhezés következtében elhúzódó vajúdás során, ami az agykéregben nekrotikus folyamatokat idéz elő. Az ilyen gyermekek leggyakrabban az anyaméhben halnak meg, vagy nyilvánvaló rendellenességekkel születnek.

Az agysejtek pusztulását a génszintű mutációk is kiválthatják bizonyos expozíció következtében káros anyagok terhes nő testén és a magzat hosszan tartó mérgezése, és néha csak kromoszóma-elégtelenség.

A betegség jelei

A kezdeti szakaszban az agysorvadás jelei alig észrevehetők, csak olyan közeli emberek tudják elkapni őket, akik jól ismerik a beteget. A változások a beteg apatikus állapotában nyilvánulnak meg, a vágyak és törekvések hiánya, letargia és közömbösség jelenik meg. Néha hiányoznak az erkölcsi elvek, a túlzott szexuális aktivitás.

Az agysejtek progresszív halála tünetei:

• a szókincs csökkenése valami leírására, a beteg hosszú ideig választ szavakat;
• az intellektuális képességek csökkenése rövid időn belül;
• az önkritika hiánya;
• a cselekvések feletti kontroll elvesztése, a test motilitása romlik.

Az agy további sorvadása a közérzet romlásával, a gondolkodási folyamatok csökkenésével jár. A beteg nem ismeri fel az ismerős dolgokat, elfelejti, hogyan használja őket. A saját viselkedési jellemzőik eltűnése a "tükör" szindrómához vezet, amelyben a páciens önkéntelenül másokat kezd másolni. Tovább fejlődik a szenilis őrültség és a személyiség teljes leépülése.

A megjelenő viselkedési változások nem teszik lehetővé a pontos diagnosztizálást, ezért számos vizsgálat szükséges a beteg karakterében bekövetkezett változások okainak meghatározásához.

A kezelőorvos szigorú irányítása mellett azonban meg lehet határozni a inkább hogy az agy melyik része ment át strukturálisan. Tehát, ha a kéregben pusztulás történik, a következő változásokat különböztetjük meg:

1. a gondolkodási folyamatok csökkenése;
2. torzulás a beszéd hangjában és a hangszínben;
3. az emlékezés képességének változása a teljes eltűnésig;
4. az ujjak finom motoros képességeinek romlása.

A szubkortikális anyag változásainak tünete az érintett osztály által elvégzett funkcióktól függ, így a korlátozott agyi atrófia jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik.

A medulla oblongata szöveteinek nekrózisát légzési elégtelenség, emésztési elégtelenség, szív- és érrendszeri, ill. immunrendszer személy.

A kisagy károsodása esetén az izomtónus zavara, a mozgások koordinációja.

A középagy elpusztulásával az ember nem reagál a külső ingerekre.

Sejthalál középfokú osztály a test hőszabályozásának megsértéséhez és az anyagcsere kudarcához vezet.

Az agy elülső részének vereségét az összes reflex elvesztése jellemzi.

A neuronok halála az élet önálló fenntartásának képességének elvesztéséhez vezet, és gyakran halálhoz vezet.

Néha a nekrotikus változások trauma vagy hosszú távú mérgezés eredménye. mérgező anyagok, ami a neuronok átstrukturálódását és a nagy vérerek károsodását eredményezi.

Osztályozás

A nemzetközi osztályozás szerint atrófiás elváltozások a betegség súlyossága és a kóros elváltozások helye szerint osztva.

A betegség lefolyásának minden szakaszában megvannak a sajátos tünetei.

Az agy 1. fokú atrófiás betegségeit vagy az agy szubatrófiáját a páciens viselkedésének kisebb változásai jellemzik, és gyorsan a következő szakaszba lépnek. Ebben a szakaszban rendkívül fontos a korai diagnózis, mivel a betegség átmenetileg megállítható, és a kezelés hatékonyságától függ, hogy mennyi ideig él a beteg.

Az atrófiás elváltozások kialakulásának 2. szakasza a páciens kommunikációs készségeinek romlásában nyilvánul meg, ingerlékenysé és féktelenné válik, megváltozik a beszédhang.

A 3 fokos sorvadásban szenvedő betegek kontrollálhatatlanná válnak, pszichózisok jelennek meg, a beteg ember erkölcse elvész.

A betegség utolsó, 4. stádiumát a páciens valóságának teljes meg nem értése jellemzi, nem reagál a külső ingerekre.

A további fejlődés a teljes pusztuláshoz vezet, a létfontosságú rendszerek kezdenek tönkremenni. Ebben a szakaszban nagyon kívánatos a beteg pszichiátriai kórházba helyezése, mivel nehézkessé válik az ellenőrzése.

Osztályozás az érintett sejtek elhelyezkedése szerint:

Attól függően, hogy milyen életkorban kezdődik az agysorvadás, megkülönböztetem a betegség veleszületett és szerzett formáját. A betegség szerzett formája gyermekeknél 1 életév után alakul ki.

Az idegsejtek halála gyermekeknél különböző okok miatt alakulhat ki, például a genetikai rendellenességek, eltérő Rh faktor anyában és gyermekében, méhen belüli fertőzés neuroinfekcióval, elhúzódó magzati hipoxia.

A neuronok pusztulásának következtében cisztás daganatok és atrófiás hydrocephalus jelennek meg. A cerebrospinális folyadék felhalmozódásának helyétől függően az agyvízkór lehet belső, külső és vegyes.

Egy rohamosan fejlődő betegség leggyakrabban újszülötteknél fordul elő, ilyenkor az agyszövetek elhúzódó hipoxia miatti súlyos rendellenességeiről beszélünk, hiszen gyermekek teste ebben az életszakaszban nagy szüksége van intenzív vérellátásra, a tápanyaghiány pedig súlyos következményekkel jár.

Milyen sorvadáson megy keresztül az agy?

Az agy szubatróf elváltozásai megelőzik a neuronok globális halálát. Ebben a szakaszban fontos az agyi betegség időben történő diagnosztizálása és megelőzése gyors fejlődés atrófiás folyamatok.

Például felnőtteknél az agy hydrocephalusa esetén a pusztulás következtében felszabaduló szabad üregek intenzíven megtelnek a felszabaduló cerebrospinális folyadékkal. Ezt a fajta betegséget nehéz diagnosztizálni, de a megfelelő terápia késleltetheti a betegség további fejlődését.

A kéregben és a kéreg alatti anyagban bekövetkező változásokat thrombophilia és atherosclerosis okozhatja, amelyek megfelelő kezelés hiányában először hipoxiát, ill. elégtelen vérellátás, majd az occipitalis és parietális zónában az idegsejtek pusztulását, így a kezelés a vérkeringés javítása lesz.

Alkoholos agysorvadás

Az agyi neuronok érzékenyek az alkohol hatására, ezért az alkoholtartalmú italok fogyasztása kezdetben megzavarja az anyagcsere folyamatokat, függőség lép fel.

Az alkohol bomlástermékei megmérgezik a neuronokat és elpusztítják idegi kapcsolatok, akkor a sejtek fokozatos elpusztulása következik be, és ennek következtében agysorvadás alakul ki.

A pusztító hatás következtében nem csak a kérgi-szubkortikális sejtek szenvednek, hanem az agytörzs rostjai, az erek sérülnek, a neuronok összezsugorodnak, magjaik elmozdulnak.

A sejthalál következményei nyilvánvalóak: alkoholistáknál idővel eltűnik az önbecsülés, csökken a memória. A további használat a szervezet még nagyobb mérgezésével jár, és ha az ember meggondolja magát, akkor is Alzheimer-kór és demencia alakul ki, mivel az okozott kár túl nagy.

többrendszerű atrófia

Az agy többrendszerű atrófiája progresszív betegség. A betegség manifesztációja 3 különböző rendellenességből áll, amelyek különböző módon kombinálódnak egymással, és meghatározzák a fő klinikai képet. elsődleges jelei sorvadás:

Jelenleg ennek a betegségnek az okai nem ismertek. MRI-vel diagnosztizálták és klinikai vizsgálat. A kezelés általában szupportív kezelésből és a betegség tüneteinek a beteg szervezetre gyakorolt ​​hatásának csökkentéséből áll.

corticalis atrófia

Leggyakrabban az agykérgi atrófia idős embereknél fordul elő, és az időskori változások miatt alakul ki. Főleg a homloklebenyeket érinti, de nem kizárt, hogy más részekre is átterjed. A betegség jelei nem jelennek meg azonnal, de végül az intelligencia és az emlékezőképesség csökkenéséhez vezet, a demencia, ennek a betegségnek az emberi életre gyakorolt ​​hatásának ékes példája az Alzheimer-kór. Leggyakrabban MRI-vel végzett átfogó vizsgálattal diagnosztizálják.

Az atrófia diffúz terjedése gyakran kíséri a véráramlás megsértését, a szövetek helyreállításának romlását és a szellemi teljesítmény csökkenését, a kezek finom motoros képességeinek és a mozgáskoordinációnak a zavarát, a betegség kialakulása radikálisan megváltoztatja a beteg életmódját, és teljes munkaképtelenség. Ily módon szenilis demencia az agysorvadás következménye.

A legismertebb bihemispheric corticalis atrófiát Alzheimer-kórnak nevezik.

Cerebelláris atrófia

A betegség a kis agysejtek vereségéből és halálából áll. A betegség első jelei: mozgáskoordináció, bénulás és beszédzavarok.

A kisagykéreg változásai főként olyan betegségeket váltanak ki, mint az érrendszeri érelmeszesedés és neoplasztikus betegségek agytörzs, fertőző betegségek (meningitis), beriberi és anyagcserezavarok.

A cerebelláris atrófiát a következő tünetek kísérik:

• károsodott beszéd és finom motoros készségek;
• fejfájás;
• hányinger és hányás;
• halláskárosodás;
• látászavarok;
• nál nél műszeres vizsgálat csökken a kisagy tömege és térfogata.

A kezelés abból áll, hogy a betegség jeleit antipszichotikumokkal blokkolják, az anyagcsere-folyamatokat helyreállítják, a daganatok kezelésére citosztatikumokat alkalmaznak, és lehetséges a formációk műtéti eltávolítása.

A diagnosztika típusai

Az agy atrófiáját instrumentális elemzési módszerekkel diagnosztizálják.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehetővé teszi a kortikális és szubkortikális anyag változásainak részletes vizsgálatát. A kapott képek segítségével már a betegség korai szakaszában lehetőség nyílik a betegség pontos diagnosztizálására.

A számítógépes tomográfia lehetővé teszi, hogy megvizsgálja az érrendszeri elváltozásokat a stroke után, és azonosítsa a vérzés okait, meghatározza a cisztás formációk lokalizációját, amelyek zavarják a szövetek normális vérellátását.

A legújabb kutatási módszer - a multispirális tomográfia lehetővé teszi a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálását (subatrophia).

Megelőzés és kezelés

Az egyszerű szabályok betartásával jelentősen enyhítheti és meghosszabbíthatja a betegek életét. A diagnózis felállítása után a legjobb, ha a beteg a megszokott környezetben marad, mivel a stresszes helyzetek súlyosbíthatják az állapotát. Fontos, hogy a páciens számára megfelelő mentális és fizikai stresszt biztosítsunk.

Az agy atrófiája esetén a táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie, világos napi rutint kell kialakítani. A rossz szokások kötelező elhagyása. Fizikai mutatók ellenőrzése. Mentális gyakorlatok. Az agysorvadás étrendje a nehéz és egészségtelen ételek elutasításából, a gyorsételek és az alkoholtartalmú italok kizárásából áll. Célszerű diót, tenger gyümölcseit és zöldeket hozzáadni az étrendhez.

A kezelés neurostimulánsok, nyugtatók, antidepresszánsok és nyugtatók alkalmazásából áll. Sajnos ez a betegség nem gyógyítható teljesen, és az agysorvadás terápiája a betegség tüneteinek enyhítéséből áll. Az, hogy melyik gyógyszert választják fenntartó terápiaként, az atrófia típusától és a károsodott funkcióktól függ.

Tehát a kisagykéreg rendellenességei esetén a kezelés a motoros funkciók helyreállítására és a tremort korrigáló gyógyszerek alkalmazására irányul. Egyes esetekben műtétet írnak elő a daganatok eltávolítására.

Néha olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítják az anyagcserét és az agyi keringést, feltéve jó keringés vér és hozzáférés friss levegő hogy megakadályozzuk az oxigén éhezést. Az elváltozás gyakran más emberi szerveket is érint, ezért teljes agyintézeti vizsgálat szükséges.

Az agy atrófiás elváltozásainak kezelése

A neuronok lassú halálával (az információ feldolgozása, tárolása, elektromosan gerjeszthető sejtekhez történő továbbítása) az agy atrófiás elváltozásai alakulnak ki - agyi atrófia. Ebben az esetben az agykéreg vagy subcortex károsodik. Ez a rendellenesség általában idősebb embereknél fordul elő, a betegek többsége nő.

Atrophia fordulhat elő repülés közben, és teljes demenciával végződik. Ez az agy tömegének az öregedési folyamat miatti csökkenésével jár. De néha a patológiát gyermekkorban figyelik meg. Megjelenésének számos oka van. A kezelés általában tüneti, mivel ez egy progresszív és gyógyíthatatlan betegség.

A patológia típusai

Az atrófiának többféle típusa van:

• Multiszisztéma, amelyet a kisagyban, a cerebrospinális folyadékban, az agytörzsben bekövetkező változások jellemeznek. A betegnek van autonóm rendellenességek, merevedési zavar, bizonytalan járás, erős nyomásnövekedés, végtagok remegése. A patológia tüneteit gyakran hamisan összetévesztik más betegségekkel, például a Parkinson-kórral.
• Kortikális, amelyet az agykéreg szövetének pusztulása okoz az idegsejtekben előforduló korral összefüggő változások következtében. A homloklebenyek gyakran érintettek. A rendellenesség növekvő ütemben fejeződik ki, és a jövőben időskori demenciává fejlődik.
• Szubatrófia. Jellemzője egy adott terület vagy az agy teljes lebenyének aktivitásának részleges elvesztése. Ha a folyamat a frontotemporális régióban történt, a beteg nehezen hall, nehezen kommunikál az emberekkel, és szívproblémák jelennek meg.
• diffúz atrófia. Eleinte a kisagyi elváltozásokra jellemző tünetei vannak, később azonban specifikusabb jelekkel jelentkezik, amelyek alapján a patológiát diagnosztizálják. A rendellenességet súlyosbítja a károsodott agyi keringés, és az atrófiás átalakulás legkedvezőtlenebb típusának tartják.
• A kortikális vagy szubkortikális átalakulást a trombózis és az atherosclerotikus plakkok jelenléte okozza, ami oxigén éhezéshez és az agy parietális és occipitális régióiban lévő neuronok pusztulásához vezet. A patológia kialakulásának lendülete gyakran az anyagcsere folyamatok megsértése, az érelmeszesedés, a vérnyomás ugrása és más provokáló tényezők.

Tünetek

A betegség megnyilvánulása nagymértékben függ attól, hogy az agy melyik része érintett. A szubkortikális zónák cerebelláris atrófiája a következő tünetekkel jár:

• A medulla oblongata átalakulása során a légzés zavart szenved, a szív- és érrendszeri és az emésztőrendszer szenved, a védőreflexek gátolódnak.
• A kisagy destruktív változásait az izomtónus és a mozgások koordinációjának károsodása jellemzi.
• Az ingerekre adott reakciók megszűnnek a középagyi sejtek halála miatt.
• Kár diencephalon A hőszabályozás károsodása és az anyagcsere-anyagcsere egyensúlyhiánya nyilvánul meg.
• Nehéz nem észrevenni az előagy atrófiáját - az ingerekre adott reflexreakciók minden típusa elveszik.

Az agyszövet és struktúrák szubkortikális sejtjeinek komplikált károsodása az életképesség elvesztésével és a jövőbeni halállal fenyeget. Hasonló mértékű atrófiás változások ritkán figyelhetők meg, főleg azután súlyos sérülés vagy nagy erek károsodása.

Az agykéreg atrófiáját a következő jellemzők jellemzik:

• Nehézségek a megfelelő szavak kiválasztásával a gondolatok, érzések kifejezésére.
• Csökken az önkritika és az aktuális események megértésének képessége.
• Beszédbeli nehézség.
• Jelentős memóriavesztés.
• Érzelmi összeomlások, idegesség.
• A másokról való gondoskodás iránti vágy hiánya.
• A kezek motoros képességeinek károsodása, a kézírás megváltozása rosszabbra.
• Mentális zavar.

A páciens fokozatosan elveszíti a képességét, hogy felismerje a tárgyakat és megértse, mit kezdjen velük. A memóriazavarok miatt nem tájékozódik a térben. Megnyilvánul a más emberek atipikus utánzásának módja, amikor egy személy könnyen sugalmazhatóvá válik. A jövőben kialakul az őrület, amelyet a személyiség teljes szétesése jellemez.

A betegség lefolyásának szakaszai

A páciens eleinte könnyedén ellátja a korábbi funkciókat, ha nem igényel lelki stresszt. A leggyakoribb tünetek a következők:

• A fej forog.
• Fejfájásos rohamok.
• Hajadonság.
• Figyelmetlenség.
• Depressziós állapot.

Az ilyen jeleket gyakran az érrendszeri rendellenességeknek tulajdonítják. Ha ebben a szakaszban a betegséget diagnosztizálják és hozzáértő kezelés, akkor ez segít jelentősen lelassítani a nekrotikus folyamatot.

Fokozatosan a beteg önkontrollja gyengül, viselkedése furcsa lesz, meggondolatlanul cselekszik, néha agresszió lép fel. Koordinációs zavarok észlelhetők, finom motoros készségek szenvednek. Csökkent szociális alkalmazkodási képesség. Az agy átalakulása befolyásolja a beszéd tudatosságát. Az állapotukra vonatkozó panaszok megszűnnek, ahogy a valós események érzékelése, elemzése megváltozik.

Az utolsó szakaszt az agy legsúlyosabb pusztulása jellemzi. Az agysorvadás demenciához vezet. A beteg már nem tudja magát szolgálni, beszélni, olvasni és írni. Pszichiátriai rendellenességek figyelhetők meg.

Az okok

Az agysorvadás kialakulásáról még nem sikerült teljes képet alkotni. De számos szakértői tanulmány azt állítja, hogy a betegség fő okai a genetikai patológiákban rejlenek. Sokkal ritkábban az átalakulások tünetei az idegszövet külső ingerek által kiváltott másodlagos deformációinak hátterében alakulnak ki.

A veleszületett okok a következők:

• Átöröklés.
• Vírusok és fertőzések, amelyek a babát az anyaméhben érik.
• Kromoszómális mutációk.

Az agykérget érintő genetikai betegségek egyike a Pick-kór, amely felnőtteknél alakul ki. Ez egy ritka, progresszív rendellenesség, amely a frontális és a temporális lebenyeket érinti. Az átlagos várható élettartam a betegség megjelenése után 5-6 év. A részleges szöveti atrófia a következő betegségekben fordul elő:

• Alzheimer kór.
• parkinsonizmus szindróma.
• Huntington-kór.

A szerzett okok a következők:

• Alkohollal való visszaélés és kábítószer-függőség, ami krónikus mérgezést okoz a szervezetben.
• Krónikus és akut neuroinfekciók.
• Trauma, agyrázkódás, agyműtét.
• Hydrocephalus.
• Veseelégtelenség.
• Ischaemia.
• Érelmeszesedés.
• Ionizáló sugárzás.

Az agyi sorvadás szerzett okait feltételesnek tekintik. A betegeknél 20 esetből legfeljebb 1 esetben figyelhetők meg. És veleszületett rendellenességekkel ritkán provokálnak betegséget.

Diagnosztika

A betegséget instrumentális módszerekkel diagnosztizálják:

• Mágneses rezonancia képalkotás, amely meghatározza az agyi struktúrák károsodását. Az eljárás lehetővé teszi a betegség korai szakaszában történő pontos diagnosztizálását és lefolyásának nyomon követését.
• Számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agyi erek betegségeinek azonosítását, a meglévő daganatok és egyéb, a normál vérkeringést zavaró patológiák lokalizációjának meghatározását. A multispirális tomográfia a leginkább informatív. Alatt ezt a felmérést az agy problémás területe képének rétegenkénti átalakulása miatt a szubatrófia kezdeti szakasza is kimutatható.

Gyermekeknél

Az újszülöttek agysorvadását gyakran a hydrocephalus okozza. A rendellenességet a cerebrospinális folyadék mennyiségének növekedése fejezi ki, amely megvédi az agyat a különféle károsodásoktól. Ennek az állapotnak számos oka van. A betegség gyakran az anyaméhben alakul ki a következők miatt:

Néha a provokátorok születési trauma, majd agyvérzés. Ezenkívül a súlyos agyi elváltozásokkal járó sorvadás hipoxiával, Rhesus-konfliktussal és genetikai rendellenességekkel jár.

A patológia kimutatható ultrahang vizsgálat. A diagnózis felállítása után a gyermek kórházba kerül, mivel komoly kezelésre van szüksége, amely a tünetek megszüntetéséből áll. Sok erőfeszítést és időt igényel a rehabilitáció, de a következmények még a legjobb esetben is hatással vannak a baba mentális és fizikai fejlődésére. Az agyszövet bonyolult pusztulása halálhoz vezet.

Terápia

Az atrófiában szenvedő betegek állandó gondozást és odafigyelést igényelnek a hozzátartozóktól. A betegség kezelése a következőkből áll:

• Antidepresszánsok.
• Nyugtató gyógyszerek.
• Könnyű nyugtatók.

• Ischaemia esetén nootropokat írnak fel.
• A sztatinokat érelmeszesedés kezelésére használják.
• Fokozott trombózis esetén - vérlemezke-gátló szerek.
• A hydrocephalust diuretikumokkal kezelik.
• Az anyagcsere folyamatok javítására vitaminterápiát írnak elő.

A vérkeringést javító gyógyszereket is használnak. Serkentik a vérképzés folyamatát, normalizálják a vérkeringést, megállítják a szöveti nekrózist, oxigénnel látják el őket. Ellenjavallatok hiányában masszázst írnak elő, amely javítja a vérkeringést és a páciens pszicho-érzelmi hangulatát.

Mivel időseknél gyakran alakul ki atrófia az érelmeszesedés és a vérnyomás ugrása miatt, a vérnyomást és a lipidanyagcserét normalizálni kell. A vérnyomáscsökkentők közül ACE-gátlókat és angiotenzin antagonistákat alkalmaznak.

Amikor a betegség kifejezett jelei megjelennek, a betegnek a szokásos életkörülmények között kell lennie, nyugodt, kedvező légkörrel körülvéve. Bármi stresszes helyzet súlyosbíthatja az állapotot. Fontos, hogy lehetőséget biztosítsunk az embernek a hétköznapi dolgok elvégzésére, hogy érezze, hogy szükség van a családban, ne változtasson szokásain és a kialakult életmódon. Egészséges kell neki kiegyensúlyozott étrend, fizikai aktivitás, pihenéssel váltakozva, a napi rezsim betartásával.

Megelőzés és diéta

A megfelelő hozzáállás, a családi életben való aktív részvétel, a háztartási munkák pozitívan befolyásolják a beteg állapotát, gátolják a betegség kialakulását. A legtöbb tapasztalt szakember ezt szokta csinálni. Hozzájárul a betegségek megelőzéséhez:

• A rossz szokások kategorikus elutasítása.
• Sport.
• Megfelelő táplálkozás.
• A vérnyomás napi ellenőrzése (ehhez tonométert használnak, és a mutatókat jegyzetfüzetbe rögzítik).
• Kötelező mentális stressz(olvasás, keresztrejtvényfejtés).

Az étrend fontos szerepet játszik az agy megfelelő szinten tartásában. Segít az agyműködés javításában:

• Diófélék (dió, földimogyoró, mandula).
• Gyümölcsök (lehetőleg frissen).
• Tenger gyümölcsei és halak.
• Gabonafélék, korpa.
• Tejtermékek.
• Zöldek.

Kívánatos kizárni a menüből:

Akinek atrófiás elváltozásai vannak az agyban, nem szabad feladnia, tudva, hogy ez egy olyan betegség, amelyet nem kezelnek gyógyszerekkel. Előbb-utóbb rosszabb lesz. A lényeg az, hogy lelassítsd a betegség lefolyását, terheld az elmét és a testet, próbáld élvezni az életet és a lehető legaktívabban részt venni benne.

5 éves és 7 hónapos gyermekemet CT-vizsgálattal diagnosztizálják: a frontális és parietális lebeny agyszövetében mérsékelt atrófiás elváltozások jelei Az atlasz rotációs subluxációja.

A gyerek nem beszél, két szó csak anya és apa, érti a megszólított beszédet.

Az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és nem helyettesítheti orvosa tanácsát.

a kisagy veleszületett sorvadása

A kisagy örökletes veleszületett sorvadása viszonylag ritka szindrómák összessége. Nehéz megbecsülni e betegségek valódi prevalenciáját, mivel a veleszületett cerebelláris atrófia legtöbb esetben szórványos, és a gyermekeknél általában az agyi bénulás kisagyi formáját diagnosztizálják.

A vita másik témája továbbra is a kóros folyamat lényegének kérdése, és ezért ennek a betegségcsoportnak a megfelelő megnevezése: a kisagy atrófiája vagy aplasia? A kisagy aplasia (vagy diszgenezis) a kisagy különböző részeinek és a kéreg egyes sejtrétegeinek normális ontogenetikai fejlődésének és differenciálódásának megsértését jelenti. Szem előtt tartva, hogy ezek a változások sokféle hatás hatására következhetnek be exogén tényezők(például méhen belüli citomegalovírus fertőzés, a röntgenterápia alkalmazása az anyában a terhesség alatt), logikus az a feltételezés, hogy bizonyos örökletes anyagcserezavarok is vezethetnek a kisagy veleszületett aplasia kialakulásához. Másrészt a csecsemők kisagyi funkcióinak felmérése rendkívül nehéz; degeneratív változásokés a normálisan a korai ontogenezisben kialakult sejtszerkezetek halála. További nehézséget jelent, hogy a morfológiai kritériumok önmagukban nem elegendőek a veleszületett fejlődési rendellenességek és az atrófiás folyamat megkülönböztetéséhez a betegség korai kezdetén, különösen azért, mert a két állapot kombinációja is előfordulhat. A legtöbb szerzőhöz hasonlóan mi is megtartottuk a "veleszületett cerebelláris atrófia" kifejezést, mivel valódi kisagyi hypo- és aplasia esetén is másodlagos atrophiás elváltozások kialakulásával járhat.

genetikai adatok. A veleszületett cerebelláris atrófia örökölhető autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-hez kötött recesszív módon.

Klinikai jellemzők. A kisagyi diszfunkció kezdeti tüneteit a gyermek életének első évében könnyű figyelmen kívül hagyni, mivel nem elég specifikusak, és általában a mozgásfejlődés általános késleltetésének képe eltakarja őket. A motoros fejlődés zavarai a normál motoros funkciók kialakulásának fő szakaszaiban, elsősorban az ülésben és a járásban jelentkeznek. Már több hónapos korban észrevehetőek a szándékos remegés, elég korán fejremegés, ülő helyzetben a test kilengése is. Amikor egy gyermek megpróbálja rögzíteni a tekintetét, néha nystagmus észlelhető. Miután megtanult alátámasztva járni, a támasz elvesztése esetén a gyermek azonnal eleshet. Önfenntartó képességek

6 88 a test egyensúlyát nagy nehezen megadják.

A kisagy veleszületett sorvadásának további tünetei rendkívül változatosak. Leggyakoribbak a szellemi retardáció, dysarthria, nystagmus, szem-motoros és pupillazavarok, látóidegsorvadás, süketség, izomhypotenzió, piramis tünetek, vízfejűség, növekedési retardáció.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatokból származó adatok. A betegeknél a CT és MRI a cerebelláris vermis atrófiájának, a felső kisagyi ciszterna kitágulásának jeleit mutatja. Kisebb mértékben a kisagyféltekék sorvadásának jelei is kifejezhetők, a IV kamra általában normál méretű. Egyes betegeknél ezek a változások a szár ciszternális tereinek tágulásával párosulnak, az agy supratentorialis részeinek atrófiás elváltozásai, esetenként corpus callosum aplasia is kimutatható.

kóros elváltozások. A kisagy veleszületett sorvadásának különböző formáiban a morfológiai kép nagyon változatos. Leggyakrabban a cerebelláris vermis teljes vagy részleges agenesisét írják le. Ezen kívül kimutatható a kisagykéreg szemcsés rétegének hypoplasiája, a kisagykéreg heterotópiája, a piramispályák gliózisa, a magok fogazata, az inferior olajbogyók és az agytörzs magjai neuronjainak pusztulása, meningomyelocele és egyéb elváltozások [Vgiup K., 1991].

A diagnózis kritériumai. A veleszületett cerebelláris atrófia diagnózisának fő kritériumai a következők:

A cerebelláris diszfunkció kezdeti tüneteit az első életévben észlelik;

Cerebelláris ataxia, szándékos remegés, fejremegés, testremegés;

A cerebelláris vermis atrófiájának jelei, a felső kisagyi ciszterna kitágulása (CT, MRI); a kisagyi féltekék kevésbé kifejezett atrófiája; IV kamra nem változik;

A lefolyás enyhén progresszív 10-12 évig, a folyamat további stabilizálásával.

megkülönböztető diagnózis. A kisagy veleszületett sorvadását meg kell különböztetni a gyermekkori agyi sorvadástól

bénulás (agyi bénulás). Az agyi bénulás ellen a családban több, hasonló klinikai képpel járó megbetegedés jelenléte, a cerebrális bénulás kialakulását elősegítő tényezők (születési trauma, méhen belüli fertőzés, Rh-konfliktus stb.) kórelőzményének hiánya, ciszták hiánya és egyéb változások a CT- és MRI-vizsgálatokban, gyakran cerebrális bénulásban. Meg kell jegyezni, hogy a kisagy örökletes veleszületett sorvadásának gyanúja esetén kívánatos a beteg egészséges hozzátartozóinak vizsgálata (beleértve a CT-t és az MRI-t is), mivel vannak olyan esetek, amikor még teljes cerebelláris agenesis jelenlétében is megjelennek a klinikai tünetek. cerebelláris diszfunkció nem alakult ki.