Kamrai septum defektus hemodinamikája. Mi az a VSD (kamrai septum defektus)

Az emberi szív 4 kamrából áll, amelyek kialakulása, majd egy egésszé egyesülése szinte azonnal a fogantatás után megkezdődik. Kedvezőtlen körülmények között a folyamat megsértéssel megy, apró és lenyűgözőbb hibák jelennek meg a fő szerv szerkezetében. Az egyik meglehetősen gyakori - kamrai septum defektus (VSD). Javasoljuk, hogy részletesen ismerkedjen meg eredetével, tüneteivel, diagnózisával és korrekciós módszereivel.

A bal és a jobb kamra közötti septum integritásának megsértése a szív veleszületett rendellenessége, a magzat méhen belüli fejlődésének első 2-3 hónapjában alakul ki. A világon minden 1000 újszülöttre 8-9 hasonló patológiájú gyermek jut. Százalékosan kifejezve a JMP mennyisége az összes CHD (veleszületett szívhibák) 18-24%-ának felel meg. A hiba egy 1 és 30 mm közötti méretű lyuk formájában nyilvánul meg, amely a szeptumban bárhol található. Általában kis méret és kerek kontúr jellemzi, azonban a hártyás zónában lokalizálva meglehetősen nagy ovális ablakhoz hasonlít.

A kamrák összehúzódásának pillanatában a közöttük lévő septum résén keresztül a vér balról jobbra távozik, ami túlterheli a jobb kamrát és a kis (tüdő) keringést. A szisztematikus helytelen visszaállítással a patológia súlyosbodik, teljesen megváltoztatva a szív- és érrendszer működését.

1. A szív fokozott stresszt él át a vér pumpálásával - ennek eredményeként elégtelensége alakul ki.
2. A jobb kamra kapacitása megnövekszik, később falai megnőnek (hipertrófia). A végeredmény a pulmonalis aorta kitágulása, melynek következtében a vénás vér a csatornáján a tüdőbe rohan.
3. A tüdő keringési rendszerében megnövekszik a nyomás, ami ebben a szervben krónikus magas vérnyomást, majd az artériákban görcsös jelenségeket okoz - így védik meg a légzőszervet a felesleges vértől.

Amikor a bal kamra ellazul, a jobb oldali vénás vér egy része abba kerül, ami bal kamra hipertrófiához és a belső szervek hipoxiájához vezet.

Hivatkozás: Egy veleszületett szívbetegség, amelyet kamrai sövény defektus jellemez, kódot rendeltek Q21.0 az ICD-10 szerint(a betegségek nemzetközi osztályozója).

JMP besorolás

A kóros perforációt a kamrákat elválasztó septumban több szempont szerint osztályozzák.

Figyelembe véve a tanfolyam eredetét és árnyalatait, a hibákat 3 csoportra osztják:

• veleszületett szívbetegség - CHD VSD;
• a kombinált szívbetegség egyik eleme - a nagy erek korrigált transzpozíciója vagy Fallot tetralógiája;
• szövődmény szívinfarktus után.

Az ablak méretparamétereinek értékelésekor általában a páciens legnagyobb artériájának átmérőjével hasonlítják össze:

• Kicsi (MJP) - az aorta átmérőjének kevesebb mint egyharmada. Egy ilyen rés a normálisnál 25%-kal több vért enged át a bal kamrából a jobb kamrába.
• Közepes (SDJP) - az aorta lumenének fele. Amikor a vér áthalad egy ilyen sérülésen, a nyomásértékek a két kamrában 50%-kal különböznek.
• Nagy (BDZHP) - ugyanolyan átmérőjű, mint az aorta, vagy meghaladja azt. A kamrák nyomása kiegyenlítődik.

A lokalizáció helye szerint megkülönböztetik a szív ilyen típusú szeptumhibáit.

Gyakrabban rögzítenek egyedi hibákat, de vannak csoportos (főleg izmos) hibák is.

A septum rendellenes szerkezetének okai

Az intergasztrikus septum patológiája a születés előtti időszakban alakul ki, a magzat szívének helytelen kialakulása miatt. Ez a betegség, az étrend és a higiénia be nem tartása miatt következik be a terhesség alatt. A veleszületett szívelégtelenség kockázati tényezői a következők:

IVS-hibák tünetei

A kamrai sövényhibák mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a károsodás területétől függően nyilvánulnak meg. Ha minimális, a beteg nem észlel eltéréseket. Egy nagy interventricularis ablak sok kellemetlen és életveszélyes tünetet vált ki. Korcsoportok szerint vannak csoportosítva.

A VSD jelei újszülötteknél

A magzatban, kedvezőtlen körülmények között, a kétféle hiba egyike jelenik meg: kis méret az izomszektorban (Tolchinov-Roger-kór), vagy nagyobb és kifejezettebb a membrán területén. Mindegyik opciónak jellegzetes megnyilvánulásai vannak.

Tolchinov-Roger betegség

Kisebb hibával a gyermek a várt időpontban születik, értelmi és testi fejlődési eltérések nélkül. Néha az izmos VSD egy újszülöttben csak szisztolés zörej formájában nyilvánul meg, amelyet a szív régiójában kapnak el. Maximálisan a szegycsonttól balra szól, a 3-4. bordaközben, és a lapockák közötti területre sugárzik. Auszkultációval (sztetoszkóppal történő hallgatás) a hang még a testtől kis távolságban is érezhető. Egyes csecsemőknél a szisztolés zörej kifejezetlen, csak fekvő helyzetben hallható, fizikai terhelés során eltűnik. A Tolchinov-Roger-kór esetében a szívelégtelenség szokatlan.

Súlyos IVS-hiba újszülötteknél

Alapvetően a magzat normálisan fejlődik, bár az esetek mintegy 40% -ában alultápláltság áll fenn: a gyermekgyógyászatban ez a kifejezés a méhen belüli fejlődés elmaradását jelenti. A VSD akut megnyilvánulásai a gyermek életének első napjaitól kezdve fordulnak elő:

Sok gyermeknél, akinek nagy ablaka van az IVS-ben, már csecsemőkorban kialakul a szívpúp (a mellkas kinyúlik), és a gyomor felett rendellenes pulzálás hallható. A tüdőerekben megnövekedett vértérfogat miatt a nyomás megemelkedik, így falaik gyakran sérülnek.

Az IVS-patológia tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Közvetlenül a születés után a baba felgyorsult ütemben növekszik és fejlődik.Kb. 1,5 évesen a relatív kompenzáció következtében megszűnik a légszomj és a tachycardia, fokozódik az aktivitás. A gyermek észrevehetően hízik, kevésbé aggódik az egyidejű betegségek miatt. Egy alaposabb vizsgálat azonban a VSD következő negatív jeleinek jelenlétét mutatja 2-3 éves gyermekeknél:

Számos fiatal betegnél az auscultatory hallgatási módszer diasztolés zörejeket is regisztrál, ami a pulmonalis aortabillentyű relatív elégtelenségére (billentyűinek laza záródására) utal. Ezeknek a zajoknak két típusa van:

• Graham-Still - a tüdőartéria túlzott véráramlása és a magas vérnyomás növekedése miatt a bal oldalon a 2. és a 3. borda között hallható, feladja - a szívizom tövéig;
• Flint - a mitrális szűkület okozza, amely a bal pitvar térfogatának növekedése miatt következik be, mivel nagy mennyiségű vér áthalad a szeptum lyukon, a zaj leginkább a Botkin-ponton hallható, a szív tetejére sugárzik.

Hiba jelei felnőtteknél

Felnőtteknél a VSD klinikai képe jellemző erre a betegségre:

A betegség felnőtteknél ugyanúgy zajlik, mint gyermekkorban. Kis méretnél a hiba nem okoz nagy károkat a szervezetben, ha az illető teljes körű terápián esett át. Ha a kórkép kiterjedt, kora gyermekkorban sebészileg kezelik, ezért az érettség kezdetére az emberi egészség relatív normájába kerül.

Diagnosztika

A szívszeptum hibájának külső jeleit észlelve forduljon gyermekorvoshoz, terapeutához vagy kardiológushoz. Az auszkultáció után az orvos a pácienst hardveres diagnosztikára irányítja, hogy végleges következtetést lehessen levonni állapotáról és előrejelzést készítsen a jövőre nézve. Itt vannak a VSD diagnózisának fő típusai.

Ezenkívül egy speciális katéter segítségével az orvos ellenőrzi a szív szerkezetét, és méri a nyomást a kamrákban.

Az IVS-hiba kezelésének taktikája és módszerei

A terápiás vagy sebészeti módszer melletti választás attól függ, hogy hol lokalizálódik a hiba, mennyire hemodinamikailag károsodott, milyen a betegség klinikai lefolyása és a további prognózis. Fontos az egyéni megközelítés: egy tapasztalt orvosnak figyelemmel kell kísérnie a beteg reakcióját a gyógyszerekre és eljárásokra.

Konzervatív kezelés

Az újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a szív kamraközi septumának defektusára szolgáló gyógyszerek alkalmazása célja a vér kiáramlásának megteremtése a tüdőből, a folyadék felhalmozódásának csökkentése a tüdő alveolusaiban (az ödéma elkerülése), és általában a tüdő térfogatának csökkentése. keringő vér. E célok elérése érdekében a következő gyógyszercsoportokat írják elő.

A konzervatív kezelés enyhíti a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket, és időt hagy a VSD spontán, nem műtéti lezárására.

Műtéti beavatkozás

A műtét szükségességét és a műtét típusának megválasztását meghatározó egyik tényező a gyermek életkora. Az élet első trimeszterében a műtéti beavatkozás javallata a nagy ablakméret, a szívelégtelenség tünetei. Amikor a baba hat hónapos, az orvos elemzi a pulmonális hipertónia szintjét, és a következő taktikák egyikét választva dönt a műtét megfelelőségéről.

Fontos: Egy éves kor betöltésekor fennáll az ablak spontán becsukódásának esélye. Ha abban az időben a gyermek pulmonális hipertóniája alacsony, és fizikai állapota kielégítő, a műtétet el kell halasztani 5 éves korig.

Komplikációk és prognózis

Ha az intergasztrikus falban lévő lyuk nem haladja meg a 3-10 mm-t, a szív gyakorlatilag zavartalanul működik, anélkül, hogy kellemetlenséget okozna az embernek. A jól ismert gyermekorvos, Komarovsky szerint az újszülöttben az interventricularis septum kis hibája nagy valószínűséggel (25-40%) 4-5 év alatt magától összenő.

Nagyobb ablakok vagy többszörös elváltozások azonnali kezelést igényelnek, ellenkező esetben a hiba jelei szövődményekké válnak. A fő az Eisenheimer-szindróma - a szisztematikus pulmonális hipertónia miatt vaszkuláris szklerózis, állandó légszomj és cianózis figyelhető meg, ami további halálos kimenetelű szív- és légzési elégtelenség. Egyéb szövődmények is előfordulhatnak:

Az orvosi ellátás teljes hiányában a nagy septumhibákkal rendelkező gyermek 6 hónapos kora előtt meghalhat. Ha a terápiát vagy a műtétet helyesen és időben hajtják végre, a beteg hosszú ideig él, folyamatosan kardiológus felügyelete alatt. Az alulkezelt betegség a szövődmények kialakulásával 25-27 évre csökkenti a várható élettartamot.

Ezt a betegséget először 1874-ben diagnosztizálta és írta le egy orosz orvos, majd később külföldi orvosok is érdeklődtek iránta. A beteg állapota élesen romolhat, súlyos szövődmények kialakulását provokálva. A modern orvostudomány csökkentheti a következmények kockázatát, de mindez a hiba típusától és a felfedezés stádiumától függ.

A kamrai septum defektus (VSD) a kóros szívbetegség veleszületett típusa, amely egy szervben alakul ki. A patológia már korai stádiumban, körülbelül a terhesség első 8-9 hetében kezd kialakulni a gyermekeknél az anyaméhben. Az ilyen rendellenességek előfordulási gyakorisága szerint az orvosok a veleszületett szívbetegségek összes esetének 18–42% -át különböztetik meg.

A probléma az, hogy az újszülött sürgős kezelést igényel, és nem mindig lehet segíteni rajta. A gyermek hajlamos erre a betegségre, függetlenül a nemétől. A besorolás ezt a betegséget olyan anomáliákra utalja, amelyek ahhoz vezetnek, hogy a vér balról a jobb szívbe kerül. A szívizom szeptumának megsértése esetén a kamrai septumhibát diagnosztizálják, amely a szerv bal és jobb kamrái között helyezkedik el.

Ahhoz, hogy megértsük, mi ez a patológia, ismernie kell a szív szerkezetét, nevezetesen azt az osztályt, ahol az anomália kialakult. A szerv interventricularis szakasza (septum) három részre oszlik, az alsó zóna trabekuláris, a középső izmos, a felső hártyás (hártyás). Attól függően, hogy hol található a hiba, az orvosok adják a betegség nevét. A statisztikák azt mutatják, hogy a legtöbb eset (körülbelül 85-86%) a septum membrán régiójában fordul elő.

A VSD mérete meglehetősen kicsi lehet - körülbelül 1 milliméter, vagy komoly - 1-3 centiméter vagy több. Az újszülöttek kamrai sövényhibájának osztályozása olyan méretekre való felosztást jelent, amelyek az ebben a zónában kialakult ablakot jellemzik.

Értéktáblázat

Az izmos kamrai septum defektus általában kerek és kis méretű, és a membrános rész ilyen megsértése ovális hibaként jelenik meg, amely nagy is lehet. Gyakran vannak olyan esetek, amikor a VSD-t a szív egyéb rendellenességei kísérik, ami rontja a betegség klinikai mutatóját és prognózisát.

A lefolyás jellemzői és okai

A szerv kamrái közötti szeptum kis hibájának kialakulásával a betegség lefolyása közvetlenül függ az ilyen károsodás méretétől. Előfordulhat, hogy a szívkamrák közötti kommunikáció nem mindig zárt, és ha a szerv bal oldali területeiről a jobb oldalra folyamatosan vér folyik, akkor a patológia kialakul, ami a rendszer teljes működésének megváltozásához vezet. .

1. A szívnek egyre nehezebbé válik a vér pumpálása, ami szervi elégtelenséghez vezet.
2. A bal oldali kamra és pitvar üregei jelentősen kitágulnak, ami maga a kamra falának megvastagodásához vezet.
3. A tüdő keringési rendszerében a vérnyomás emelkedik, fokozatosan magas vérnyomás alakul ki ezen a testterületen.

Egy hasonló betegségben szenvedő csecsemő súlyos szövődmények kockázatának van kitéve, mivel az élet első hónapjaiban figyelhető meg az ilyen hemodinamika. Ha a szívbetegség kicsi, akkor spontán túlnőhet, és nem jár együtt a szerv súlyos meghibásodásával. Az ilyen patológia túlélési aránya meglehetősen magas, figyelembe véve az orvos összes ajánlását és az időben történő kezelést. Ha a hiba jelentősen nyitott és nagy, az ilyen állapot gyakran a gyermek halálához vezet bármely életkorban a felnőttkor előtt.

Felnőtteknél a betegség lefolyása nem különbözik a gyermekekétől, a hiba egész életen át megfigyelhető, és nem okoz komoly károkat - ha mérete kicsi, és a terápiát teljes mértékben elvégzik. Ha a betegség kiterjedt, akkor a gyermek élete első éveiben műtéten esik át, ezért felnőttkorára ez a személy már viszonylag egészséges.

A VSD hátrányosan befolyásolja a szív működését. Amikor a szerv összehúzódik, a vér balról jobbra áramlik a kialakult járatba, ami a bal oldali szakasz megnövekedett nyomása miatt következik be. Ha az ablak elég nagy, nagy mennyiségű vér lép be a jobb kamrába, ami provokálja a szerv ezen részének falának hipertrófiájának kialakulását. Ezt követően a pulmonalis artéria kitágul, és a vénás vér átáramlik a tüdőszövetbe. Ezen a területen nyomás keletkezik, ami a tüdő artériáinak görcsösségét okozza, hogy megvédje a légzőszervet a túlzott vérinfúziótól.

Amikor a szív ellazul, a bal kamrában a nyomás sokkal jobban csökken, mint a jobbban, mivel a bal kamra jobban kiürül. A vér az ellenkező irányba kezd folyni, jobbról balra. Ennek a folyamatnak az eredményeként a bal kamra megtelik vérrel a bal pitvarból, valamint a jobb kamra területéről. Az ilyen többlet feltételeket teremt az üreg tágulásához, majd később a bal szív vagy a kamra falának hipertrófiájához.

A rendszeres kóros váladékozás a bal kamrából, valamint a vénás, gyakorlatilag oxigénmentes vér hígítása fenyegeti az embert a test összes szervének és szövetének hipoxiájával. A betegség klinikai megnyilvánulása több tényezőtől is teljes mértékben függ: a kialakuló hiba nagyságától, a hemodinamika változásainak növekedési ütemétől, a betegség teljes időtartamától és a kompenzációs lehetőségektől. Az ICD osztályozás (a betegség nemzetközi osztályozása) szerinti patológia kódja Q21.0, vannak olyan osztályok is, amelyek más egyidejű szívbetegségeket jelölnek.

A betegség etiológiája meglehetősen tanulmányozott, és azt sugallja, hogy csak a magzati fejlődés szintjén kezd kialakulni az anyaméhben, felnőtteknél ilyen destruktív folyamatok nem fordulnak elő. Bármi legyen is a VSD megjelenésének oka, a gyermekvállalás megsértésével jár.

Provokáló tényezők:

1. Korai és súlyos toxikózis terhesség alatt.
2. Diéták, amelyeket a várandós anya betart a szülés ideje alatt. A súlyos táplálkozási korlátozás, amikor még a minimális tápanyagkészlet is hiányzik egy nőnek naponta, számos rendellenesség kialakulásához vezet a magzatban, beleértve az IVS (interventricularis septum) szerkezetének megsértését.
3. Fertőző betegségek, például rubeola, vírusos patológiák, mumpsz vagy bárányhimlő.
4. Komoly vitaminhiány a várandós anya szervezetében.
5. A mellékhatások megnyilvánulása különböző gyógyszerek szedése során.
6. Genetikai természetű hibák. Gyakran egy ilyen patológia más anomáliákkal, csecsemő Down-szindrómával, veseelégtelenségekkel vagy a végtagok kialakulásával kapcsolatos problémákkal jár.
7. Krónikus betegségek terhes nőknél. Lehet szívelégtelenség vagy cukorbetegség.
8. Ha a gyermeket váró nő életkora már meghaladja a 40 évet, akkor a várandós anya testében bekövetkezett változások kóros folyamatokat válthatnak ki a magzat fejlődésében.
9. Sugárzásnak való kitettség.
10. Dohányzás, alkoholizmus vagy drogfogyasztás terhesség alatt.

Minden nőt nőgyógyásznak kell megfigyelnie a szülés ideje alatt. A vitaminok állandó bevitele, a megfelelő táplálkozás és az egészséges életmód részben megvédi a gyermeket egy ilyen patológiától.

A betegség fajtái

Az orvosok a betegséget több osztályozásra osztják. A szív bármely részében előforduló destruktív folyamat lokalizációjától függően a VSD lehet:

• hártyás kamrai septum defektus;
• megsértése a szerv izmos zónájában;
• trabecularis patológiák vagy supracrestialis (szekunder).

Az ilyen betegség eseteinek túlnyomó többségét premembranosus defektusként határozzák meg, amely az interventricularis septumban fordul elő, és ez viszont subtricuspidalisra és subaorticusra oszlik. Az ilyen patológiák az összes regisztrált betegség körülbelül 80% -át teszik ki, és az interventricularis septum felső részén lokalizálódnak, az aortabillentyű és a sövénylap alatt található. A septum a szerv kamrái között helyezkedik el, több mint feléig speciális izomszövetből áll, felső zónája pedig membrán. A szeptum ilyen részeinek csatlakozási helyét premembranosus nyílásnak nevezik, ahol leggyakrabban patológiát találnak. Ennek megfelelően a rendellenességek lokalizációját a betegség típusainak nevezik.

Az újszülötteknél az interventricularis septum izomhibája, valamint a betegség supracrestalis változata ritka, a betegség összes esetének körülbelül 20%-a. A betegség trabekuláris típusa a szupraventrikuláris taréj felett kissé elhelyezkedő területen alakul ki, az izmos típus pedig az azonos nevű septum izmos szakaszán lokalizálódik. A szívnek ez a része távol esik a vezető- és billentyűrendszertől.

Tünetek

Ennek a betegségnek a megnyilvánulásai teljes mértékben a károsodás mértékétől függenek. Előfordulhat, hogy egy kis pitvari defektus egyáltalán nem jár tünetekkel, és egy nagy ablak a septumban sok kellemetlen és súlyos tünetet okoz. A gyermekorvos, Dr. Komarovsky arra figyelmeztet, hogy egy kis lyuk nem veszélyes a baba életére, semmilyen módon nem nyilvánul meg, és nem igényel kezelést, de ha sok a sérülés, a helyzet azonnali orvosi ellátást igényel.

Egy hasonló szívbetegségben szenvedő felnőtt ugyanazokat a tüneteket tapasztalja, mint egy 2-3 éves gyermek.

A mell tünetei:

• súlygyarapodás hiánya vagy gyenge súlygyarapodás;
• légzési problémák, légszomj;
• állandó szorongás, a baba állandóan sír;

• tüdőgyulladás, amely korai életkorban jelentkezik, és nehezen kezelhető;
• alvászavar;
• gyermek születésekor a bőre kékes árnyalatú;
• a babák gyorsan elfáradnak, még szoptatás közben is.

Számos diagnosztika létezik, amelyek lehetővé teszik a patológia azonosítását csecsemőkorban, és azonnal megtesz minden intézkedést annak megszüntetésére. Ha felnőtt betegekről beszélünk, akkor ebben a korban ritkán kísérik súlyos tünetek a VSD-t.

Jelek felnőtteknél:

1. nedves köhögés;
2. fájdalom a szív területén;
3. a szerv ritmusának megsértése (aritmia);
4. légszomj, amely még nyugalomban is megfigyelhető.

Ha a hiba mérete nagynak számít, akkor sebészeti kezelést végeznek, az ablak eltűnik, és a személy már nem tapasztal eltéréseket a jólétben. Ha a lyuk kicsi, akkor ennek a betegségnek a megnyilvánulásai gyakorlatilag hiányoznak.

Jelek célja:

Ilyen állapotok esetén a gyermeket sürgősen kórházba szállítják, és sebészi kezeléséről döntenek.

Diagnosztika

Napjainkban a születés után minden babát neonatológus vizsgál meg, akinek szakterülete a gyermek fejlődési rendellenességeinek kimutatása. A kamrai sövényhiba gyanújának fő oka a szívterület hallgatásakor észlelt jogsértések.

Diagnosztikai módszerek:

Néha az orvosnak további néhány további diagnosztikai eljárást kell előírnia a páciens számára. A vizsgálat során bármilyen betegséget – primembrános, hártyás vagy izmos – észlelünk. Fontos, hogy a terápiát időben elkezdjük, hogy a betegség prognózisa kedvező legyen.

Kezelés és prognózis

Ha a betegség lefolyása tünetmentes, és a hiba mérete kicsi, az orvosok azt tanácsolják, hogy tartózkodjanak a műtéttől. A kezelőorvos rendszeresen ellenőrzi a kis beteget. Néha az ilyen jogsértések maguktól elmúlnak, 1-4 éves korig és később. A keletkező lyuk a septumban a kamrák között túlnőhet terápiás és egyéb kezelési módszerek alkalmazása nélkül. Ha szívelégtelenség alakul ki, az orvos számos gyógyszert ír elő.

Előkészületek:

1. diuretikumok;
2. ACE-gátlók;
3. antioxidánsok;
4. szívglikozidok;
5. kardiotrófia.

Ennek a patológiának van sebészeti kezelése, amely lehet palliatív vagy radikális.

Az orvos csak a szükséges diagnosztikai manipulációk sorozata után tudja meghatározni a kezelés módját, értékelve a klinikai képet.

A szív kamrai sövényhibájával járó betegség prognózisa attól függ, hogy milyen időben nyújtanak orvosi ellátást egy ilyen betegnek. Ha a betegség természetes lefolyásáról beszélünk, orvosi beavatkozás nélkül, akkor a gyermek 6 hónapos kora előtt meghalhat, amikor a károsodás nagy. Ha a terápiát vagy a műtétet időben elvégzik, akkor az ember sokáig fog élni. Azonban még a megfelelő kezelés után is kialakulhat néhány szövődmény, ezért az ilyen betegek mindig kardiológus felügyelete alatt állnak.

Veszélyes következmények:

• bakteriális endocarditis;
• pangásos tüdőgyulladás;
• thromboemboliás rendellenességek.

Az ilyen betegek hozzávetőleges élettartama 25-27 év. A nagy vagy közepes hibák súlyosabbak, kialakulásukkal az ember állapota súlyossá válhat, ami szívelégtelenséget vált ki.

A szív VSD veszélyes patológia. Az e betegség okozta szervi károsodásokat ma helyreállítják, ami meghosszabbítja a beteg gyerekek életét. Fontos, hogy rendszeresen részt vegyenek gyermekorvosok és más szakemberek vizsgálatán, hogy a betegséget időben diagnosztizálják, mielőtt az jelentős károkat okozna.

A kamrai septum defektus (VSD) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a szív jobb és bal kamrája közötti izomszeptum hibája jellemez. A VSD az újszülöttek leggyakoribb veleszületett szívbetegsége, amely a veleszületett szívhibák körülbelül 30-40%-át teszi ki. Ezt a hibát először 1874-ben P. F. Tolochinov, 1879-ben H. L. Roger írta le.

Az interventricularis septum anatómiai felosztása szerint 3 részre (felső - hártyás, vagy hártyás, középső - izmos, alsó - trabecularis) az interventricularis septum hibáit is megnevezik. A VSD az esetek hozzávetőleg 85%-ában az úgynevezett membrános részében található, vagyis közvetlenül az aortabillentyű jobb koszorúér és nem koszorúér csücske alatt (a szív bal kamrájából nézve), ill. a tricuspidalis billentyű elülső csücskének a szeptális csücskébe való átmenet pontján (a jobb kamra oldaláról nézve). Az esetek 2%-ában a defektus a septum izmos részében található, és több kóros lyuk is előfordulhat. Az izmos és más VSD lokalizáció kombinációja meglehetősen ritka.

A kamrai sövényhibák mérete 1 mm-től 3,0 cm-ig vagy még ennél is nagyobb lehet. A mérettől függően megkülönböztetünk nagy defektusokat, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibákat, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼-1/2 átmérője, és kis defektusokat. A membrán rész hibái általában kerek vagy ovális alakúak, és elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izmos részének hibái leggyakrabban kerekek és kicsik.

Elég gyakran, az esetek körülbelül 2/3-ában a VSD kombinálható más egyidejű anomáliával: pitvari septum defektus (20%), nyitott ductus arteriosus (20%), az aorta coarctációja (12%), veleszületett mitralis billentyű elégtelenség ( 2%), az aorta sztanózisa (5%) és a pulmonalis artéria.

A kamrai septum defektus sematikus ábrázolása.

A VSD okai

A terhesség első három hónapjában kamrai sövény defektusokat észleltek. A magzat interventricularis septumát három komponens alkotja, amelyeket ebben az időszakban össze kell hasonlítani és megfelelően össze kell kapcsolni egymással. Ennek a folyamatnak a megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy az interventricularis septumban hiba marad.

A hemodinamikai rendellenességek (vérmozgás) kialakulásának mechanizmusa

Az anya méhében elhelyezkedő magzatban a vérkeringés az úgynevezett placenta körben (placenta keringés) zajlik, és megvannak a maga sajátosságai. Azonban röviddel a születés után az újszülött normális véráramlást hoz létre a szisztémás és a pulmonalis keringésben, ami a bal (magasabb) és a jobb (alacsonyabb) kamra vérnyomása közötti jelentős különbséggel jár együtt. Ugyanakkor a meglévő VSD ahhoz a tényhez vezet, hogy a bal kamrából származó vér nemcsak az aortába pumpálódik (ahol általában áramolnia kell), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába is, ami nem lehet normális. Így minden szívverésnél (szisztolés) a szív bal kamrájából jobbra kóros vérürítés következik be. Ez a szív jobb kamrájának terhelésének növekedéséhez vezet, mivel ez azt a többletmunkát végzi, hogy további vérmennyiséget pumpál vissza a tüdőbe és a bal szívbe.

A kóros váladék mennyisége a VSD méretétől és helyétől függ: kis hiba esetén ez utóbbi gyakorlatilag nem befolyásolja a szív munkáját. A defektus ellenoldalán a jobb kamra falában, és egyes esetekben a tricuspidalis billentyűn is kialakulhat a cicatricialis megvastagodása, amely a defektuson keresztül kilépő vér rendellenes kilökődéséből adódó sérülésre adott reakció eredménye.

Ezenkívül a kóros váladékozás miatt a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség (tüdőkeringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben). Idővel kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak a szervezetben: megnő a szívkamrák izomtömege, fokozatosan alkalmazkodnak a tüdő erei, amelyek először a beérkező többlet vérmennyiséget veszik fel, majd kórosan. változás - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása képződik, ami kevésbé rugalmassá és sűrűbbé teszi őket. A vérnyomás emelkedése következik be a jobb kamrában és a tüdőartériákban, míg végül a jobb és bal kamrában a szívciklus minden fázisában nyomáskiegyenlítés következik be, ami után a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás leáll. . Ha idővel a jobb kamrában a vérnyomás magasabb, mint a bal kamrában, akkor az úgynevezett "fordított visszaállítás" következik be, amelyben a szív jobb kamrájából ugyanazon a VSD-n keresztül a vénás vér belép a bal kamrába.

VSD tünetek

A VSD első jeleinek megjelenésének időpontja magának a hiba nagyságától, valamint a vér patológiás kibocsátásának nagyságától és irányától függ.

Kisebb hibák az interventricularis septum alsó részein az esetek túlnyomó többségében nincs jelentős hatással a gyermekek fejlődésére. Ezek a gyerekek jól vannak. Már a születés utáni első napokban megjelenik egy durva, kaparó hangszínű szívzörej, amit az orvos szisztoléban (szívösszehúzódás közben) hallgat meg. Ez a zaj jobban hallható a negyedik-ötödik bordaközi térben, és nem vezet más helyre, intenzitása álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran az egyetlen megnyilvánulása egy kis VSD-nek, amely nincs jelentős hatással a gyermek jólétére és fejlődésére, ezt a helyzetet az orvosi szakirodalom átvitt értelemben „sok lárma a semmiért”-nek nevezi.

Egyes esetekben a szegycsont bal széle mentén a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szív összehúzódásának pillanatában remegést érezhet - szisztolés remegés vagy szisztolés "macska dorombolása".

Nál nél nagy hibák az interventricularis septum membrános (hártyás) szakasza, ennek a veleszületett szívbetegségnek a tünetei általában nem közvetlenül a gyermek születése után, hanem 12 hónap múlva jelentkeznek. A szülők kezdik észrevenni a gyermek etetésének nehézségeit: légszomja van, szünetre és levegővételre kényszerül, ami miatt éhes maradhat, szorongás jelenik meg.

Normális súllyal születve az ilyen gyermekek lemaradnak fizikai fejlődésükben, ami az alultápláltsággal és a szisztémás keringésben keringő vér mennyiségének csökkenésével magyarázható (a szív jobb kamrájába történő kóros váladékozás miatt). Erős izzadás, sápadtság, a bőr márványosodása, a karok és lábak végső részeinek enyhe cianózisa (perifériás cianózis) jelentkezik.

Jellemző a gyors légzés a segédlégzőizmok bevonásával, a testhelyzet megváltoztatásakor fellépő paroxizmális köhögés. Visszatérő tüdőgyulladások (tüdőgyulladás) alakulnak ki és nehezen kezelhetők. A szegycsonttól balra a mellkas deformációja van - szívpúp képződik. A csúcs üteme balra és lefelé tolódik. A szisztolés remegés a harmadik vagy negyedik bordaközi térben érezhető a szegycsont bal szélén. A szív auszkultációját (hallgatását) a harmadik vagy negyedik bordaközi térben durva szisztolés zörej határozza meg. Az idősebb korosztályba tartozó gyermekeknél a hiba fő klinikai tünetei továbbra is fennállnak, szívtáji fájdalomra és szívdobogásérzésre panaszkodnak, a gyermekek továbbra is lemaradnak fizikai fejlődésükben. Az életkor előrehaladtával sok gyermek közérzete, állapota javul.

A VSD szövődményei:

Aorta regurgitáció VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek körülbelül 5%-ában figyelték meg. Akkor alakul ki, ha a defektus úgy helyezkedik el, hogy az egyik aortabillentyű csücskének megereszkedését is okozza, ami ennek a defektusnak az aortabillentyű-elégtelenséggel való kombinációjához vezet, aminek a kialakulása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását. a szív bal kamrájának terhelésének jelentős növekedése. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos légszomj dominál, néha akut bal kamrai elégtelenség alakul ki. A szív auszkultációja során nemcsak a fent leírt szisztolés zörej hallható, hanem a szegycsont bal szélén diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zörej is.

Infundibularis szűkület VSD-ben szenvedő betegek körében is az esetek mintegy 5%-ában figyelhető meg. Akkor alakul ki, ha a defektus az interventricularis septum hátsó részén, a szupraventrikuláris gerinc alatti tricuspidális (tricuspidalis) billentyű úgynevezett septalis szórólapja alatt helyezkedik el, ami miatt nagy mennyiségű vér halad át a defektuson, és traumatizálja a supraventrikulárist. gerinc, ami ennek következtében megnövekszik a mérete és a hegek. Ennek eredményeként a jobb kamra infundibularis szakasza beszűkül, és subvalvuláris pulmonalis artéria szűkület alakul ki. Ez a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából a jobb oldali kóros váladékozás csökkenéséhez és a pulmonalis keringés tehermentesítéséhez vezet, azonban a jobb kamra terhelése is meredeken növekszik. A jobb kamrában a vérnyomás jelentősen emelkedni kezd, ami fokozatosan a jobb kamrából a bal oldali kóros vérkibocsátáshoz vezet. Súlyos infundibularis szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr cianózisát) alakítja ki.

Fertőző (bakteriális) endocarditis- az endocardium (a szív belső burkolata) és a szívbillentyűk fertőzés által okozott károsodása (leggyakrabban bakteriális). VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban kis méretű VSD-vel, amelyet a kóros vérsönt nagy sugársebességű endokardiális sérülése okoz. Az endocarditist fogászati ​​beavatkozások, gennyes bőrelváltozások provokálhatják. A gyulladás először a jobb kamra falában jelentkezik, amely a defektus ellentétes oldalán vagy magának a defektusnak a szélei mentén helyezkedik el, majd az aorta és a tricuspidalis billentyűk szétterjednek.

Pulmonális hipertónia- megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben. Ebben a veleszületett szívbetegségben a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség következtében alakul ki, a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából jobbra történő patológiás kisülés miatt. Idővel a pulmonális hipertónia súlyosbodik a kompenzációs mechanizmusok kialakulása miatt - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása miatt.

Eisenmenger szindróma- a kamrai septum defektus szubaortikus elhelyezkedése a tüdőerek szklerotikus elváltozásaival, a pulmonalis artéria törzsének kitágulásával, valamint a túlnyomórészt jobb szívkamra izomtömegének és méretének növekedésével (hipertrófia).

Ismétlődő tüdőgyulladás- a vér stagnálása miatt a tüdőkeringésben.
Szívritmuszavarok.

Szív elégtelenség.

Thromboembolia- a szív falán kialakuló helyéről levált és a keringő vérbe került vérrög akut elzáródása.

A VSD műszeres diagnózisa

1. Elektrokardiográfia (EKG): Kis VSD esetén előfordulhat, hogy az elektrokardiogram jelentős változásai nem észlelhetők. Általában a szív elektromos tengelyének normál helyzete jellemző, de bizonyos esetekben balra vagy jobbra is eltérhet. Ha a hiba nagy, akkor az elektrokardiográfiában szignifikánsabban tükröződik. A szív bal kamrájából jobbra mutató, kifejezett kóros vérkibocsátás esetén pulmonális hipertónia nélkül az elektrokardiogram a túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését mutatja. Jelentős pulmonalis hypertonia kialakulása esetén a szív jobb kamrájának és a jobb pitvarnak a túlterhelésének tünetei jelentkeznek. A szívritmuszavarok általában ritkák felnőtt betegeknél extrasystole, pitvarfibrilláció formájában.

2. Fonokardiográfia(a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelzések rögzítése) lehetővé teszi a VSD jelenléte okozta kóros zörejek és megváltozott szívhangok műszeres rögzítését.

3. echokardiográfia(szív ultrahangos vizsgálata) lehetővé teszi nemcsak a veleszületett rendellenesség közvetlen jelének kimutatását - a visszhangjel megszakadását az interventricularis septumban, hanem a hibák helyének, számának és méretének pontos meghatározását, valamint a ennek a hibának a közvetett jeleinek jelenléte (a szív és a bal pitvar kamráinak méretének növekedése, a jobb kamra falainak vastagságának növekedése stb.). A Doppler echokardiográfia a malformáció egy másik közvetlen jelét tárja fel - a VSD-n keresztül a szisztoléba történő kóros véráramlást. Ezen túlmenően lehetőség van a pulmonalis artéria vérnyomásának, a kóros vérkibocsátás mértékének és irányának felmérésére.

4.Mellkas röntgen(szív és tüdő). Kis méretű VSD esetén a patológiás változásokat nem határozzák meg. Jelentős méretű hiba esetén a szív bal kamrájából jobbra kifejezett vérfolyás, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedése, valamint az érrendszeri mintázat növekedése a tüdőből határozzák meg. A pulmonalis hypertonia kialakulása során meghatározzák a tüdőgyökerek tágulását és a pulmonalis artéria ívének kidudorodását.

5. Szívkatéterezés A pulmonalis artériában és a jobb kamrában kialakuló nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének meghatározására kerül sor. A jobb kamrában magasabb fokú vér oxigéntelítettség (oxigenizáció) jellemző, mint a jobb pitvarban.

6. Angiokardiográfia- kontrasztanyag bevezetése a szívüregbe speciális katétereken keresztül. A kontrasztnak a jobb kamrába vagy a tüdőartériába történő bevezetésével megfigyelhető azok ismételt kontrasztja, ami azzal magyarázható, hogy a kontraszt visszatér a jobb kamrába, amikor a vér kóros kiürülése következik be a bal kamrából a VSD-n keresztül, miután áthaladt a tüdőkeringésen. A vízben oldódó kontrasztnak a bal kamrába történő bevezetésével meghatározzák a kontraszt áramlását a szív bal kamrájából a jobb felé a VSD-n keresztül.

VSD kezelés

Kis VSD-vel, pulmonális hipertónia és szívelégtelenség jelei nélkül, normális fizikai fejlődéssel, a hiba spontán bezáródásának reményében el lehet tartózkodni a műtéti beavatkozástól.

Korai óvodáskorú gyermekeknél a sebészeti beavatkozás indikációja a pulmonalis hypertonia korai progressziója, a tartós szívelégtelenség, a visszatérő tüdőgyulladás, a fizikai fejlődés jelentős elmaradása és az alulsúly.

A sebészeti kezelés indikációi felnőtteknél és 3 év feletti gyermekeknél: fokozott fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, amelyek tüdőgyulladás kialakulásához vezetnek, szívelégtelenség és a rendellenesség tipikus klinikai képe 40% feletti kóros váladékozással. .

A sebészeti beavatkozást műanyag VSD-re redukálják. A műtétet szív-tüdő géppel végezzük. 5 mm-es hibaátmérőig U-alakú varratokkal varrással zárják. 5 mm-nél nagyobb hibaátmérőjű, szintetikus vagy speciálisan feldolgozott biológiai anyagból készült folttal zárják le, amelyet rövid időre saját szövetekkel borítanak be.

Azokban az esetekben, amikor a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges a cardiopulmonalis bypass segítségével történő sebészeti beavatkozás nagy kockázata miatt az élet első hónapjaiban nagy VSD-s, alulsúlyos, súlyos, gyógyszeres kezeléssel nem korrigálható szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél, sebészeti kezelést végeznek. két szakaszban. Először egy speciális mandzsettát helyeznek a pulmonalis artériára a szelepei felett, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet a szív jobb és bal kamrájában, ami segít csökkenteni a szívüreg térfogatát. kóros váladékozás a VSD-n keresztül. Néhány hónappal később megtörténik a második szakasz: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a tüdőartériából és a VSD lezárása.

A VSD prognózisa

A kamrai septum defektus esetén az élet időtartama és minősége a defektus méretétől, a tüdőkeringés ereinek állapotától és a kialakuló szívelégtelenség súlyosságától függ.

A kis kamrai septum defektusok nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, azonban akár 1-2%-kal is növelik a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha egy kis hiba található az interventricularis septum izomzatában, az ilyen betegek 30-50% -ánál 4 éves kor előtt magától bezárulhat.

Közepes méretű defektus esetén a szívelégtelenség már kora gyermekkorban kialakul. Idővel az állapot javulhat a defektus méretének némi csökkenése miatt, és az ilyen betegek 14% -ánál a defektus független lezárása figyelhető meg. Idősebb korban pulmonális hipertónia alakul ki.

Nagy VSD esetén a prognózis komoly. Az ilyen gyermekeknél már korai életkorban súlyos szívelégtelenség alakul ki, gyakran előfordul és kiújul a tüdőgyulladás. Az ilyen betegek körülbelül 10-15%-ánál alakul ki Eisenmenger-szindróma. A műtét nélküli nagykamrai sövény defektusban szenvedő betegek többsége már gyermekkorban vagy serdülőkorban meghal progresszív szívelégtelenségben, gyakrabban tüdőgyulladással vagy fertőző endocarditissel, tüdőtrombózissal vagy aneurizma szakadásával, paradox embóliával az agyi erekben.

A műtét nélküli betegek átlagos várható élettartama a VSD természetes lefolyása esetén (kezelés nélkül) körülbelül 23-27 év, kis hibával rendelkező betegeknél pedig akár 60 év.

Kletkin sebész M.E.

A kamrai septum defektus (VSD) veleszületett kóros állapot. Ebben az esetben a kamrák közötti összekötő szeptumban van egy lyuk. A kis jogsértések önmagukban eltűnnek a test érésének folyamatában.

A betegség kezdeti szakaszában légszomjat, szívdobogásérzést, gyengeséget, fáradtságot, testi és érzelmi fejlődési rendellenességeket okoz.

A patológia kimutatására számos módszer létezik: EKG, Echo KG, radiográfia, MRI, ventriculográfia, aortográfia, a szívkamrák katéterezése. Súlyos helyzetekben műtét javasolt a lyuk bezárására vagy a tüdőartéria szűkítésére.

Általános információk a patológiáról

A VSD inkább a gyermekkori veleszületett patológiákra utal. Az összes veleszületett rendellenesség 10-24%-át teszi ki. Súlyos állapotban a hibák legfeljebb 20% -át diagnosztizálják, míg a nem gyakorlatilag nem játszik szerepet.

A septum patológiájában a bal oldali szakaszokból nyomás alatt álló vér a jobb oldalra kerül, az úgynevezett bal-jobb shunt jön létre. Még a születés előtti időszakban is kialakul a magzatban, 4 és 18 hét között.

A patológia kialakulhat önálló betegségként, vagy az artériás törzs számos más betegségével, a tricuspidalis billentyű atresiájával, a nagy erek transzpozíciójával, a Fallot-tetralógiával együtt. Az egyetlen kamrát rendkívül ritkán diagnosztizálják, ebben az esetben egyáltalán nincs septum.

Osztályozás

Az októl függően:

• Önálló vagy veleszületett rendellenesség.
• Számos CHD-patológia összetevőjeként.
• Szövődmény szívroham után.

Méretbesorolás:

• Nagy hiba. Meghaladja az aorta lumen méretét.
• Átlagos. Az aorta átmérőjének felét foglalja el.
• Kicsi, ahol az aorta lumenének átmérőjének kevesebb mint egyharmada.

Helyszín szerint vannak:

• perimembranos defektus. A bal kamra kijáratánál található, az aortabillentyű feletti területen. Leggyakrabban betegeknél fordul elő, az összes eset 80%-ában fordul elő.

• Izmos VSD. Ritkábban, az esetek 10-20%-ában diagnosztizálják. A septum izmos része mentén helyezkedik el.
• Subaorticus, infundibularis defektus. Csak az esetek 5% -ában fordul elő. Az aorta és a tüdőbillentyű alatti területet érinti.

Fajták

A downstream patológia kétféle lehet:

• szívelégtelenség jeleivel. nagy hibára jellemző. A pontos diagnózist az echokardiográfia után állítják fel. A konzervatív terápia általában javítja a beteg állapotát, de néha műtéti korrekcióra van szükség.
• Tünetmentes. Kisebb hibákra jellemző. A szív ugyanakkor növekszik, a pulmonalis komponens 2 hanggal növekszik. A pácienst körülbelül egy évig követik. Ha ezalatt a tünetek nem fokozódnak, és a zaj eltűnik, ez azt jelzi, hogy a lyuk magától bezárult. Ha az állapot rosszabbodik, speciális kezelésre vagy műtétre lehet szükség.

szakasz

A patológia kialakulásának három szakasza van:

1. A szív mérete megnövekszik, a tüdő edényeiben a vér stagnál. Ha nem kezelik, ödéma, tüdőgyulladás lehetséges.
2. A koszorúerek és a tüdőerek görcsei vannak túlzott feszültségükkel.
3. Létezik a tüdőerek szklerózisa, amely már visszafordíthatatlan formát ölt. A beteg kezdi érezni a betegség jelenlétét, de a műtét már hatástalan.

A patológia okai gyermekeknél és felnőtteknél

Az intrauterin fejlődés első trimeszterében a baba szívét lefektetik.

A lyuk megjelenése ebben a szakaszban a fiziológiai normára utal, mivel az összes komponens még mindig kialakul, és összehasonlítják egymással. Ha ebben a pillanatban meghibásodás történik exogén és endogén tényezők hatására, akkor ez a lyuk nem húzódik meg, hanem születési rendellenességgé alakul.

A patológia kialakulásának leggyakoribb okai:

• örökletes hajlam.
• A rossz szokások jelenléte, amelyektől egy nő nem szabadult meg, még akkor sem, amikor terhes volt.
• Bizonyos gyógyszerek szedésének mellékhatásai a terhesség alatt.
• A fogantatás kezdete 40 év után.
• Helytelen táplálkozás a terhesség alatt, amikor vitaminok és nyomelemek hiánya volt.
• Rossz ökológia.
• Súlyos toxicitás.
• Különféle vírusos betegségek átadása a terhességi időszakban.
• A terhes nők krónikus patológiái, valamint a megfelelő pihenés és a túlmunka hiánya.

Mivel a patológiát veleszületettnek tekintik, a felnőtteknél a hiba csak a septum nem elhúzódó felnyílásának következménye lehet gyermekkoruk óta.

Gyermekvállalás és VSD

Ha egy nőnek septumhibája van, akkor a terhesség megtervezése előtt műtéti úton kell kijavítani.

Ha ez nem történik meg, az orvos bármikor javasolhatja a terhesség megszakítását, ha veszély fenyegeti a várandós anya életét. Ezenkívül nagy a kockázata ennek a patológiának a csecsemőknél történő kimutatásának..

Ha a diagnózist a fogantatás előtt nem állapították meg, akkor ha betegséget észlelnek, be kell tartani az orvos összes ajánlását, és szükség esetén kórházi kezelést kell végezni, ne tagadja meg.

A VSD hatása a véráramlásra

A lyuk mérete 0,5-3-4 cm lehet, alakja lehet kör alakú és résszerű is. Kisebb hibánál a véráramlás nem zavart, ha a lyuk nagy, akkor a kóros szövődmény mértéke egyenesen arányos az ablak átmérőjével.

Ha rés van a bal kamrai szisztoléban, a nyomás alatt lévő vér belép a jobb kamrába, ami kóros elváltozásokat és a falak hipertrófiáját okozza ezen a területen.

Ezenkívül a tüdőedény kitágul, ahová a vénás vér belép. Ebben a zónában növekszik a nyomás, amely a szerv artériás ágyába kerül. A tüdő vérrel való túlterhelésének megelőzése érdekében a szervezet az artériák görcsölésével reagál, ami tüdőelégtelenséggel jár.

A bal oldali szerv ismét kaphat vért ugyanabból a pitvarból vagy a jobb oldali kamrából, ha egy septum defektuson keresztül szivárog.

Az ilyen keringési rendellenességek trombózishoz vezethetnek, amely a vérrögök későbbi elmozdulásával és az erek elzáródásával jár. Szintén veszélyes az agy oxigénéhezésének állapota, és ennek eredményeként a sejtek hipoxiája.

A patológia tünetei gyermekeknél

A születéstől számított egy hónapos újszülötteknél a tünetek csak jelentős ablakméret esetén jelentkeznek, vagy ha egyéb eltérések vannak a szerv szerkezetében és működésében.

A jövőben a baba kis hibájával a patológia semmilyen módon nem nyilvánul meg. A baba aktív, jól eszik és korától függően hízik.

Ha átlagos lyukméretet figyelünk meg, akkor amikor a fertőzés a légutakba kerül, a betegség jelei súlyosbodnak, mivel a tüdő struktúráiban megnő a vérnyomás és csökken a ruganyosságuk.

A betegséget a következő tünetekkel észlelheti:

• Túlzott izzadás normál hőmérsékleti körülmények között.
• Letargia a szopás során, a gyermek gyorsan elfárad, gyakran szüneteket tart.
• A baba súlya nem éri el a havi normát, ugyanakkor a növekedés a szükséges határokon belül van.
• A tachypnea megjelenése. Egy gyermek egy perc alatt 40 vagy több légzőmozdulatot végez, és ebben a folyamatban a vállzóna is részt vesz.

A jelentős méretű hibát élénk tünetek kísérik, és sürgős orvosi hívást jeleznek. A jelek mind tartósan, mind spontán módon kísérhetik. Ez magában foglalja az átlagos hiba összes jellemző tünetét, de akut formában.

Ezenkívül a gyermeket zavarhatja:

• A cianózis megjelenése. A nyak és az arc rész elkékül, különösen edzés közben.
• Az összes bőrfelület cianotikus színe kombinált hiba jelenlétét jelezheti.
• A végtagok és a has duzzanata.
• Étvágytalanság.
• Légzési nehézségek, a baba rosszkedvűsége. Bármilyen terhelés esetén a pulmonalis keringési rendszerben megnő a nyomás, és a gyermek nehezen lélegzik, korlátozó tünet jelentkezik a légszomj, a mellkasi fájdalom.

Idősebb korban a gyermekek súlyos szédülést éreznek, egészen az eszméletvesztésig.

Ha a gyerek leguggol, kicsit könnyebbé válik számára. A patológia kialakulásával a légzés felgyorsul, és paroxizmális jellegű köhögés jelentkezik, majd szívpúp képződhet.

Beteg gyermekeknél a máj jelentősen megnagyobbodik, nedves orrhang hallható, cardialgia figyelhető meg.. Az orrvérzés a serdülők állandó kísérőivé válhat, és az összkép hátterében utóbbiak szellemi és fiziológiai fejlődésben elmaradnak társaikhoz képest.

A patológia tünetei felnőtteknél

Férfiaknál és nőknél a tünetek hasonlóak a gyermekek tüneteihez. Fizikai terhelés során a betegnek nincs elég levegője, súlyos légszomja van. Nyugalomban a légzés simábbá válhat, de továbbra is enyhe légszomj jelentkezik.

A mellkasi fájdalmat nedves köhögés kíséri, gyakran előfordul orrvérzés. A pulzusszám instabil, a betegnél aritmiát diagnosztizálnak.

Gyermekeknél a duzzanat elsősorban a felső végtagokat érinti, felnőtteknél ez a folyamat a lábakra is átterjedhet.

Diagnózis a magzatban

Általában a tervezett ultrahangon már a 20. héten vagy a harmadik trimeszterben észlelhetők a hibák. A kis lyukak néha nem látszanak, amíg a baba meg nem születik. Előfordul, hogy még az anyaméhben is megfeszülnek. Előírható egy neonatológus vagy magzati ECHO konzultáció.

Diagnosztika

Az első orvoslátogatás magában foglalja a hallásvizsgálatot, ahol szisztolés szívzörejt észlelnek.

Ezt követően a diagnózis megerősítése érdekében a beteget további vizsgálatra küldik, amely magában foglalja:

• Echokardiográfia. Az ultrahang segítségével kimutatható a hiba helye és mérete.
• EKG. De ez csak jelentős ablakátmérő mellett informatív.
• Fonokardiográfia. Segít meghallgatni a szerv hangjainak és zajainak patológiáját.
• Dopplerográfia. Célja a véráramlási zavarok és a szeleppatológiák kimutatása.
• Radiográfia. Szívbetegség esetén a szerv megnagyobbodik, a tüdő erei görcsösek, teltek, középen nincs szűkület. A tüdőben lévő folyadék általában elsötétíti a szerkezetüket.
• Angiográfia. Ez kontraszttal történik a szív üregeiben.
• Pulzoximetria. Érzékeli az oxihemoglobin szintjét a vérben.
• MRI. Kiválthatja az echokardiográfiát és a dopplerográfiát.
• Szívkatéterezés. Segít a szerv morfológiájának felismerésében.

Kezelés

Ha nincs sürgős javallat a műtétre, az orvosok konzervatív módon igyekeznek javítani az állapoton.

Ha a gyermek születése után egy év elteltével a hiba még nem gyógyult, akkor javasolt a gyógyszerszedés és a 3 éves követés, majd a műtéti beavatkozás kérdésének áttekintése. A gyógyszerek ebben a szakaszban a támogatás szerepét töltik be, hogy ne alakuljanak ki súlyos szövődmények.

Általában előírják:

• Szívglikozidok: Strofantin, Digitoxin, Korglikon. Javítják a szívizom működését, antiaritmiás és kardiotonikus hatásokat okoznak.
• Diuretikumok: Indapamid, Furoszemid, Spironolakton. Szükséges a puffadás megszüntetésére, a vérkeringés normalizálására, a szív terhelésének csökkentésére.
• Kardioprotektorok: Riboxin, Panangin, Mildronát. Javítja a szív táplálkozását és anyagcseréjét.
• Antikoagulánsok: fenilin, warfarin. Csökkentse a vérrögök kialakulásának kockázatát, hígítsa a vért.
• Béta-blokkolók: Bisoprolol, Metoprolol.
• ACE-gátlók: Captopril, Enalapril.

Sebészet

Kis és közepes méretű ablakok esetén az orvosok nem sietnek a műtét elvégzésével, de néha vannak olyan körülmények, amikor a műtéti kezelés elkerülhetetlen:

• Egyéb hibák jelenléte.
• Pulmonális hipertónia.
• A fej kerülete növekedésének lassulása.
• Down-szindróma.
• Gyakori megfázás, különösen a tüdőgyulladás súlyosbítja.
• Súlyos lefolyású szívelégtelenség.
• A konzervatív módszerek hatástalansága.
• Nagy DMZHP.

Az anomáliát többféleképpen lehet kiküszöbölni:

• Endovaszkuláris javítás. Lehetővé teszi a lyuk elzárását egy speciális hálóval. A minimálisan invazív kezelésre utal.
• palliatív módszer. A pulmonalis artériát a mandzsetta lehúzza, ami csökkenti a vér áramlását az ablakon keresztül. Egy ideig stabilizálódik. Súlyos esetekben az élet első napjaiban vagy több lyuk esetén javallott.
• radikális beavatkozás. A műtét során szív-tüdő gépet használnak. A kisebb hibákat összevarrják, a nagyobbakra foltokat helyeznek. Ki kell nyitni a jobb pitvart, és a tricuspidális szelepen keresztül be kell hatolni a VSD-be. Ilyen lehetőség hiányában a jobb kamra lesz a hozzáférési útvonal.

A VSD következményei és szövődményei

Ha az ablak túl nagy, vagy akár mérsékelt súlyosságú, nem tesznek intézkedéseket az állapot stabilizálására, akkor a beteg súlyos patológiák kialakulásával, legrosszabb esetben akár halállal is fenyeget.

A leggyakoribb következmények a következők:

• Szívelégtelenség, ami szöveti hipoxiához vezet.
• Az izomszerkezetek hipotrófiája. A trofizmus zavart okoz, ami súlycsökkenést, a gyermek összes rendszerének és szervének fejlődésének lelassulását okozza.
• Eisenmenger szindróma. VSD által támogatott pulmonális hipertónia szövődményeként fordul elő. Ezt a szövődményt csak műtéti úton lehet kezelni.
• A bakteriális jellegű endocarditis staphylococcus fertőzéssel fordul elő.
• Pulmonális hipertónia. Ezzel egyidejűleg megnő a pulmonalis artéria és a pulmonalis keringésben lévő összes ér nyomása.
• aorta elégtelenség. A szelepszárnyak nem záródnak teljesen.
• Szívritmuszavar.
• Stroke.
• Hirtelen halál.
• Tüdőgyulladás gyakori relapszusokkal.
• Szívblokk, tüdő- vagy koszorúér-embólia.

Fogyatékosság

A fogyatékosság kijelölése szívműtét után kötelező eljárás. Ha a korrekciót még nem hajtották végre, de a hiba mellett a babánál Tetra Fallot-hibát vagy más összetett patológiát diagnosztizálnak, a csoport korábban is adható.

A következő felülvizsgálatig hat hónap, 2, 5 vagy 16 év lehet.

A serdülőknek 16. életévük betöltésekor ismét át kell menniük a jutalékon, és a felnőttkori besorolástól függően rokkantságot kell kapniuk.

Előrejelzés

A várható élettartam és a prognózis teljes mértékben a lyuk átmérőjétől és a tüdőkeringés érrendszerének működési minőségétől függ.

Kisebb hibával az életminőség mutatója nem változik, mindössze 2%-nál van esély a vírusos endocarditis kialakulására. A kis lyukak mintegy 40-50%-át 4-5 évig meghúzzák.

Átlagos ablakméret esetén a szívelégtelenség korán jelentkezik. Fokozatosan csak 14% tud magától bezárni, mások mérete csökkenhet. Ahogy öregszenek, a fennmaradó betegeknél gyakran pulmonális hipertónia alakul ki.

Nagy lyukkal a szívelégtelenség a beteg szerves kísérője.

Gyakran előfordul tüdőgyulladás. Az Eisenmenger-szindróma a gyermekek 10-15%-át érinti. Gyermekkorban vagy serdülőkorban nagy a halálozás kockázata.

Ha nem végeznek műtétet, akkor közepes lyukakkal körülbelül 30 évig, kisebb hibával közel 60 évig élhet a beteg.

Az izomhibák a leginkább hajlamosak az önzáródásra, míg az infundibulárisak sebészi korrekciót igényelnek.

A fogászat látogatása során minden hibás betegnek antibakteriális profilaxist kell végeznie. A fizikai aktivitás minden beteg számára korlátozott. Ha a műtétet elvégzik és a probléma megszűnik, akkor egy év múlva a gyerekek bármilyen terhelést elvégezhetnek.

A septum defektusból eredő mortalitás nem több, mint 10%, beleértve a posztoperatív mortalitást is.

Már a magzati fejlődésben is megjelenik a septum defektus, amely ultrahangos diagnosztikával egy rutinvizsgálat során kimutatható. A kis ablak nem okoz jelentős kényelmetlenséget a betegnek, sőt néha születés előtt túlnő, a közepes és nagy terek veszélyesek.

Leggyakrabban perimembranosus hiba lép fel, amelynek önfeszülésének valószínűsége sokszor nagyobb, mint más típusoké. Az ilyen rendellenességben szenvedő betegek teljes mortalitása nem haladja meg a 10%-ot.