Krónikus eritremia. A betegség korai jelei és érett tünetei. Az erythemia kezelése otthon

Viszonylag hosszú és jóindulatú lefolyás a jellemző, ami azonban nem zárja ki a rosszindulatú, halálos kimenetelű akut leukémiává való átalakulást.


Az eritremia meglehetősen ritka betegségnek számít, és évente 100 millió lakosonként 4-7 eset fordul elő. Főleg középkorú és idős embereket érint ( 50 év felettiek), azonban több mint ban jelentettek megbetegedést fiatalon. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg.

Érdekes tények

• A vörösvértestek az összes sejt körülbelül 25%-át teszik ki emberi test.
• Minden másodpercben csontvelő körülbelül 2,5 millió új vörösvérsejt képződik. Körülbelül ugyanennyi pusztul el az egész testben.
• A vörösvértestek vörös színét a vas adja, amely a hemoglobin része.
• Az eritremia az egyik legjóindulatúbb daganatos folyamat a vérben.
• Az eritremia sok éven át tünetmentes lehet.
• Az erythremiában szenvedő betegek hajlamosak bőséges vérzésre, annak ellenére, hogy a vérlemezkeszám ( felelős a vérzés megállításáért) megnövekedett.

Mik azok az eritrociták?

Az eritrociták szerkezete és működése

A vörösvértestek normál száma a vérben nemenként változik.

Az eritrociták normája a következő:

• nőknél - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liter vérben;
• férfiaknál - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liter vérben.

A gázszállítás folyamata a következőképpen történik:

• a tüdőkapillárisokban legjobb erek) egy oxigénmolekula csatlakozik a vashoz, amely a hemoglobin része ( a hemoglobin oxidált formája képződik - oxihemoglobin).
• A véráramú tüdőből az eritrociták minden szerv kapillárisaiba kerülnek, ahol az oxigénmolekula elválik az oxihemoglobintól, és átkerül a testszövetek sejtjeibe.
• Ehelyett a szövetek által felszabaduló szén-dioxid csatlakozik a hemoglobinhoz ( karbhemoglobin nevű komplex képződik).
• Amikor a karbhemoglobint tartalmazó eritrociták áthaladnak a tüdőkapillárisokon, a szén-dioxid leválik a hemoglobinról, és a kilélegzett levegővel felszabadul, cserébe újabb oxigénmolekulát adnak hozzá, és a ciklus megismétlődik.

A hemoglobin normája:

• nőknél - 120-150 gramm / liter;
• férfiaknál - 130-170 gramm / liter.

Hol keletkeznek az eritrociták?

Az embrionális fejlődés 4. hónapjától kezdődően vérképző gócok jelennek meg a vörös csontvelőben, amely a gyermek születése után és egész életében a fő vérképző szerv. Teljes térfogata egy felnőttnél körülbelül 2,5-4 kg, és a test különböző csontjaiban oszlik el.

Felnőttben a vörös csontvelő a következő helyen található:

• a medencecsontokban 40% );
• a csigolyákban ( 28% );
• a koponya csontjaiban 13% );
• a bordákban ( 8% );
• a karok és lábak hosszú csontjaiban ( 8% );
• a mellkasban ( 2% ).

Hogyan keletkeznek az eritrociták?

Amikor egy őssejt osztódik, a következőket termeli:

• A myelopoiesis progenitor sejtjei. A szervezet szükségleteitől függően osztódhatnak az egyik vérsejt - vörösvértest, vérlemezke - képződésével. felelős a vérzés megállításáért) vagy leukocita ( megvédi a szervezetet a fertőzésektől).
• A limfopoézis progenitor sejtjei. Limfocitákat képeznek, amelyek immunitást biztosítanak ( védő funkció).

Ez a folyamat több egymást követő osztódást foglal magában, melynek eredményeként a sejt mérete csökken, elveszti a sejtmagot és felhalmozódik a hemoglobin.

A vörösvértestek képződéséhez szükséges:

• Vitaminok. Vitaminok, mint a B2 ( riboflavin), 6-KOR ( piridoxin), 12-KOR ( kobalamin) és a folsav nélkülözhetetlenek a normál vérsejtek kialakulásához. Ezeknek az anyagoknak a hiányában a csontvelőben a sejtek osztódási és érési folyamatai megszakadnak, aminek következtében funkcionálisan inkompetens eritrociták kerülnek a véráramba.
• Vas. Ez a nyomelem a hemoglobin része, és fontos szerepet játszik a vörösvértestek oxigén- és szén-dioxid-szállítási folyamatában. A vas bevitelét a szervezetben korlátozza a bélben való felszívódásának sebessége ( 1-2 milligramm naponta).

A vérben a vörösvértestek számának növekedése következtében javul a szövetek oxigénellátása. Ez gátolja az eritropoetin vesék általi kiválasztását, és csökkenti annak a mielopoézis progenitor sejtjére gyakorolt ​​hatását, amely gátolja a vörösvértestek képződését a vörös csontvelőben.

Hogyan pusztulnak el a vörösvérsejtek?

A vörösvértest pusztulása során a hemoglobin részét képező vas a véráramba kerül, és speciális fehérjékkel a vörös csontvelőbe kerül, ahol ismét részt vesz az új eritrociták képződésében. Ez a mechanizmus rendkívül fontos a hematopoiesis folyamatának fenntartásához, amely általában 20-30 milligrammot igényel. mg) vas naponta ( míg étellel csak 1-2 mg szívódik fel).

Mi az erythemia?

Az erythemia megjelenése és kialakulása

A myelopoiesis mutáns prekurzorsejtje intenzíven szaporodni kezd, áthaladva a fent leírt növekedési és fejlődési szakaszokon, és ennek a folyamatnak az eredménye az abszolút normális és funkcionálisan életképes eritrociták megjelenése a vérben.

Így két különböző típusú eritrocita prekurzor sejt jelenik meg a vörös csontvelőben - normál és mutáns. A mutáns sejtből származó vörösvértestek intenzív és ellenőrizetlen képződése következtében számuk a vérben jelentősen megnő, meghaladva a szervezet szükségleteit. Ez viszont gátolja az eritropoetin vesék általi felszabadulását, ami az eritropoézis normál folyamatára kifejtett aktiváló hatásának csökkenéséhez vezet, de a tumorsejtet semmilyen módon nem érinti.

Ezenkívül a betegség előrehaladtával megnő a mutáns sejtek száma a csontvelőben, ami a normál vérképző sejtek kiszorulásához vezet. Ennek eredményeképpen eljön a pillanat, amikor minden ( vagy majdnem az összes) a test eritrocitái a mielopoézis prekurzor sejtjének tumorklónjából jönnek létre.

Az eritrémiával a mutáns sejtek nagy része eritrocitákká alakul, de egy részük más módon fejlődik ( vérlemezkék vagy leukociták képződésével). Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek növekedését, hanem más sejtekben is, amelyek előfutára a myelopoiesis szülősejtje. A betegség előrehaladtával a tumorsejtből termelődő vérlemezkék és leukociták száma is növekszik.

Az eritremia lefolyása

Az erythemia kialakulásában feltételesen meg kell különböztetni:

• kezdeti szakasz;
• erythremiás stádium;
• vérszegény ( terminál) színpad.

erythremiás stádium
A kóros progenitor sejtből képződött vörösvértestek számának növekedése jellemzi ( több mint 8 x 10 12 1 liter vérben). A további mutációk hatására a daganatsejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd differenciálódni, ami számuk növekedését okozza a vérben.

Ezeknek a folyamatoknak a következménye az erek és az összes belső szerv túlcsordulása. A vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége lelassul, ami hozzájárul a vérlemezkék aktiválásához közvetlenül az érrendszerben. Az aktivált vérlemezkék egymáshoz kötődnek, úgynevezett trombocitadugókat képeznek, amelyek eltömítik a kis erek lumenét, megzavarva a véráramlást rajtuk.

Ezenkívül a vérben lévő sejtek számának növekedése következtében fokozódik azok pusztulása a lépben. Ennek a folyamatnak az eredménye a sejtes bomlástermékek túlzott bejutása a vérbe ( szabad hemoglobin, purinok).

anémiás stádium
A betegség progressziójával a csontvelőben megkezdődik a fibrózis folyamata - a hematopoietikus sejtek rostos szövetekkel való helyettesítése. A csontvelő hematopoietikus funkciója fokozatosan csökken, ami a vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet a vérben. a kritikus értékekig).

Ennek a folyamatnak az eredménye a hematopoiesis extramedulláris gócainak megjelenése ( a csontvelőn kívül) a lépben és a májban. Ez a kompenzációs reakció a vérsejtek normál számának fenntartását célozza.

Ezenkívül a hematopoiesis extramedulláris gócainak megjelenése a daganatsejtek csontvelőből való felszabadulásának és a véráramlással a májba és a lépbe való vándorlásának tudható be, ahol a kapillárisokban elhúzódnak, és intenzíven szaporodni kezdenek.

Az eritremia okai

Az erythemia előfordulása hozzájárulhat:

• genetikai hajlam;
• ionizáló sugárzás;
• mérgező anyagok.

genetikai hajlam

Az erythemia kialakulásának kockázata megnő, ha:

• Down-szindróma - genetikai betegség, amely az arc, a nyak, a fej alakjának megsértésével és a gyermek fejlődési késleltetésével nyilvánul meg.
• Klinefelter szindróma - genetikai betegség, amely pubertáskorban nyilvánul meg, és amelyet a szervezet aránytalan fejlődése jellemez ( magas, hosszú és vékony karok és lábak, hosszú derék), valamint az esetleges mentális fogyatékosságok.
• Bloom szindróma genetikai betegség, amelyet alacsony termet, a bőr hiperpigmentációja, az arc aránytalan fejlődése és a különböző szervek és szövetek daganataira való hajlam jellemez.
• Marfan szindróma - genetikai betegség, amely megzavarja a fejlődést kötőszöveti test, ami nagy növekedésben, hosszú végtagokban és ujjakban, látásromlásban és a szív-érrendszer.

ionizáló sugárzás

A robbanási zónában élők vannak leginkább kitéve a sugárzásnak. atombombák, atomerőművek katasztrófái, valamint rosszindulatú daganatos betegek, akiknél különböző sugárterápiás módszereket alkalmaztak kezelésként.

Mérgező anyagok

Az eritrémiát okozó kémiai mutagének a következők:

• benzol - része a benzinnek, kémiai oldószereknek.
• Citotoxikus gyógyszerek - azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.
• Antibakteriális gyógyszerek - kloramfenikol ( kloramfenikol).

Az eritremia tünetei

A kezdeti szakasz tünetei

• A bőr és a nyálkahártyák vörössége. A vörösvértestek számának növekedése következtében alakul ki az edényekben. A bőrpír a test minden részén, a fejen és a végtagokon, a szájnyálkahártyán és a szemhártyán figyelhető meg. A betegség kezdeti szakaszában ezt a tünetet enyhén kifejezhető, aminek következtében a bőr rózsaszínes árnyalatát gyakran normának tekintik.
• Fájdalom az ujjakban és a lábujjakban. Ez a tünet a kis ereken keresztüli véráramlás megsértése miatt következik be. A kezdeti szakaszban ez nagyrészt a sejtelemek számának növekedése miatt megnövekedett vérviszkozitásnak köszönhető. A szervek oxigénellátásának megsértése szöveti ischaemia kialakulásához vezet ( oxigén éhezés), amely égő fájdalomban nyilvánul meg.
• Fejfájás. Nem specifikus tünet, amely azonban a betegség kezdeti szakaszában nagyon kifejezett lehet. Gyakori fejfájás fordulhat elő, ha az agy kis ereiben megromlik a vérkeringés.

Az erythremiás stádium tünetei

Az erythremiás stádium tünetei a következők:

• bőrpír;
• ujjak és lábujjak nekrózisa;
• a vérnyomás emelkedése;
• máj megnagyobbodás;
• a lép megnagyobbodása;
• bőr viszketés;
• fokozott vérzés;
• vashiány tünetei;
• trombózisos stroke;
• dilatált kardiomiopátia.

Erythromelalgia
Ennek a jelenségnek az okait nem állapították meg pontosan. Úgy gondolják, hogy ez a kis vérkeringés zavarával jár perifériás erek. Hirtelen fellépő bőrpírban és akut, égető fájdalomban nyilvánul meg a kéz- és lábujjak hegyén, a fülcimpákon és az orrhegyen.

Általában az elváltozás kétoldali. A támadások néhány perctől több óráig tarthatnak. Némi megkönnyebbülés akkor következik be, amikor az érintett terület belemerül hideg víz. Az alapbetegség előrehaladtával a fájdalmas zónák növekedhetnek, átterjedve a kézre és a lábra.

Az ujjak és lábujjak nekrózisa
A képződött vérlemezkék számának növekedése ( jellemző a betegség ezen szakaszára), valamint a véráramlás lelassulása a viszkozitásának növekedése miatt, hozzájárul a vérlemezkedugók kialakulásához, amelyek eltömítik a kis artériákat.

A leírt folyamatok lokális keringési zavarokhoz vezetnek, amelyek klinikailag fájdalommal nyilvánulnak meg, amelyet később az érzékenység megsértése, a hőmérséklet csökkenése és a szövetelhalás vált fel az érintett területen.

Vérnyomás emelkedés
Ez a keringő vér teljes térfogatának növekedése miatt következik be ( BCC) az érágyban, valamint a megnövekedett vérviszkozitás eredményeként, ami az erek véráramlással szembeni ellenállásának növekedését okozza. A betegség előrehaladtával a vérnyomás fokozatosan emelkedik. Klinikailag ez fokozott fáradtságban, fejfájásban, látásromlásban és egyéb tünetekben nyilvánulhat meg.

Máj megnagyobbodás ( hepatomegalia)
A máj nyújtható szerv, általában 450 milliliter vért rak le. A BCC növekedésével a vér túlcsordul a májereken ( 1 liternél több vér tartható vissza benne). A daganatsejtek májba való vándorlásával vagy az extramedulláris vérképzés gócainak kialakulásával a szerv hatalmas méreteket érhet el ( tíz vagy több kilogramm).

A hepatomegalia klinikai megnyilvánulásai a jobb hypochondriumban jelentkező nehézség és fájdalom. a májkapszula túlzott megnyúlásából eredő), emésztési zavarok, légzési elégtelenség.

lép megnagyobbodás ( splenomegalia)
A BCC növekedése miatt a lép túlcsordul vérrel, ami végül a szerv méretének és tömörödésének növekedéséhez vezet. Ezt a folyamatot elősegíti a hematopoiesis patológiás gócainak kialakulása is a lépben. Megnagyobbodott szervben a vérsejtek pusztulási folyamatai intenzívebben mennek végbe ( eritrociták, vérlemezkék, leukociták).

Bőr viszketés
Ennek a tünetnek a megjelenését egy speciális biológiai hatás okozza hatóanyag- hisztamin. Normál körülmények között a hisztamin a leukocitákban található, és csak bizonyos, gyakran allergiás jellegű kóros állapotok esetén szabadul fel.

A betegség hosszú lefolyása esetén megnő a tumorsejtből képződött leukociták száma. Ez intenzívebb pusztulásukhoz vezet a lépben, aminek következtében nagyszámú szabad hisztamin, amely egyéb hatások mellett erős viszketést okoz, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít ( kézmosáskor, fürdéskor, esőnek kitéve).

Fokozott vérzés
Előfordulhat a vérnyomás és a BCC emelkedése, valamint a vérlemezkék túlzott aktiválódása következtében az érrendszerben, ami kimerüléséhez és a véralvadási rendszer megzavarásához vezet. Az eritrémiát a foghúzás után, kis vágások és sérülések után elhúzódó és bőséges fogínyvérzés jellemzi.

Ízületi fájdalom
A vérsejtek fokozott pusztulása miatt nagyszámú bomlástermékük kerül a véráramba, beleértve a purinokat is, amelyek a nukleinsavak részét képezik. a sejtek genetikai apparátusa). Normál körülmények között a purinok urátokká alakulnak ( húgysav sók), amelyek a vizelettel választódnak ki.

Az erythemia esetén megnő a képződött urát mennyisége ( urát diatézis alakul ki), melynek következtében megtelepednek a különböző szervekben és szövetekben. Idővel felhalmozódnak az ízületekben ( először kicsiben, majd nagyobbban.). Klinikailag ez az érintett ízületek bőrpírjában, fájdalmában és mozgáskorlátozottságában nyilvánul meg.

A gyomor-bélrendszer fekélyei
Előfordulásuk a gyomor és a belek nyálkahártyájának vérkeringésének megsértésével jár, ami jelentősen csökkenti annak gátfunkcióját. Ennek eredményeként a savas gyomornedv és az élelmiszerek ( különösen éles vagy érdes, rosszul feldolgozott) károsítja a nyálkahártyát, hozzájárulva a fekélyek kialakulásához.

Klinikailag ez az állapot étkezés után fellépő hasi fájdalomban nyilvánul meg ( gyomorfekéllyel), vagy éhgyomorra ( nyombélfekéllyel). Egyéb megnyilvánulások a gyomorégés, hányinger és hányás étkezés után.

A vashiány tünetei
Mint korábban említettük, a táplálékkal a szervezetbe jutó vas mennyiségét korlátozza a bélben való felszívódásának sebessége, és napi 1-2 mg. Normál körülmények között az emberi szervezet 3-4 gramm vasat tartalmaz, míg 65-70%-a a hemoglobin része.

Eritremia esetén a vas nagy része bejut a szervezetbe ( akár 90-95%) vörösvérsejtek képzésére szolgál, aminek következtében más szervekben és szövetekben hiányzik ez az elem.

A vashiány tünetei a következők:

• száraz bőr és nyálkahártyák;
• a haj elvékonyodása és fokozott törékenysége;
• repedések a száj sarkában;
• köröm leválása;
• étvágytalanság;
• emésztési zavar;
• az íz és a szag megsértése;
• csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállás.

miokardiális infarktus
A szívroham előfordulási mechanizmusa ugyanaz, mint a szélütésnél - a keletkező vérrögök eltömíthetik a lument véredény a szív táplálása. Mivel ennek a szervnek a kompenzációs képességei rendkívül kicsik, az oxigéntartalékok nagyon gyorsan kimerülnek benne, ami a szívizom nekrózisához vezet.

A szívroham hirtelen fellépő súlyos, akut fájdalomban nyilvánul meg a szív régiójában, amely több mint 15 percig tart, és átterjedhet a bal vállra, majd vissza a bal oldalra. Ez az állapot sürgős kórházi kezelést és szakképzett orvosi ellátást igényel.

Kitágult kardiomiopátia
Ez a kifejezés a szív megsértésére utal, amely a keringő vér térfogatának növekedéséhez kapcsolódik. Amikor a szív kamrái túlteltek vérrel, a szerv fokozatosan megnyúlik, ami egy kompenzációs reakció, amelynek célja a vérkeringés fenntartása. Ennek a mechanizmusnak a kompenzációs képességei azonban korlátozottak, és amikor kimerülnek, a szív túlságosan megnyúlik, aminek következtében elveszíti a normális, teljes értékű összehúzódások képességét.

Klinikailag ez az állapot általános gyengeségben, fokozott fáradtságban, szívtáji fájdalomban és rendellenességekben nyilvánul meg. pulzusszám, ödéma .

A vérszegénység stádiumának tünetei

A fő megnyilvánulások terminál szakasz Az erythemia a következők:

• vérzés;

A vérzés a terminális szakaszban a következők miatt következik be:

• a vérlemezkék képződésének csökkenése;
• funkcionálisan inkompetens vérlemezkék képződése.

A vérszegénység okai a betegség végső szakaszában a következők lehetnek:

• A hematopoiesis gátlása a csontvelőben. Ennek oka a kötőszövet burjánzása ( mielofibrózis), amely teljesen kiszorítja a vérképző sejteket a csontvelőből. Ennek eredményeként úgynevezett aplasztikus anémia alakul ki, amely a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek szintjének csökkenésében nyilvánul meg.
• vashiány. Ennek a mikroelemnek a hiánya a hemoglobin képződésének megsértéséhez vezet, aminek következtében nagy, funkcionálisan inkompetens eritrociták kerülnek a véráramba.
• Gyakori vérzés. Ebben az esetben az új vérsejtek képződésének sebessége nem elegendő a vérzés során fellépő veszteségek pótlására. Ezt a helyzetet tovább súlyosbítja a vashiány.
• A vörösvértestek fokozott pusztulása. A megnagyobbodott lépben nagyszámú vörösvérsejt és vérlemezke marad vissza, amelyek idővel elpusztulnak, vérszegénység kialakulását okozva.

• sápadt bőr és nyálkahártyák;
• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• levegőhiány érzése ();
• gyakori ájulás.

Az eritremia diagnózisa

• csontvelő-punkció;
• laboratóriumi markerek;
• instrumentális kutatás.

Általános vérvizsgálat

Az elemzéshez szükséges vérmintát reggel, éhgyomorra, speciálisan felszerelt helyiségben veszik. A vért általában a bal kéz gyűrűs ujjából veszik. Miután az ujjbegyet előzőleg alkohollal megnedvesített vattával kezelték, a bőrt speciális tűvel 2-4 mm mélységig átszúrják. A képződött első vércseppet vattacsomóval letöröljük, majd több milliliter vért szívunk egy speciális pipettába.

A kapott vért egy kémcsőbe helyezik, és további elemzés céljából a laboratóriumba küldik.

A KLA-ban vizsgált fő paraméterek a következők:

• A vérsejtek száma. Az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számát külön számolják. A vizsgálati anyagban lévő sejtek száma alapján következtetéseket vonunk le az érágyban lévő sejtek számáról.
• A retikulociták száma. Számukat az eritrociták teljes számához viszonyítva határozzák meg, és százalékban fejezik ki. Információt ad a vérképzés állapotáról a csontvelőben.
• A hemoglobin teljes mennyisége.
• Színindex. Ez a kritérium lehetővé teszi a hemoglobin relatív tartalmának meghatározását az eritrocitákban. Normális esetben egy vörösvértest 27-33,3 pikogrammot tartalmaz ( old) hemoglobin, amelyet 0,85-1,05 színindex jellemez.
• Hematokrit. Megjeleníti a sejtelemek arányát a teljes vértérfogathoz viszonyítva. Százalékban kifejezve.
• Az eritrociták ülepedési sebessége ( ESR). Meghatározzák azt az időt, amely alatt a vérsejtek és a plazma szétválása megtörténik. Minél több vörösvérsejt van a vértérfogatban, annál erősebben taszítják egymást ( negatív töltésű felületek miatt sejtmembránok ), és minél lassabb lesz az ESR.

Változások az általános vérvizsgálatban, az erythemia stádiumától függően

Vérkémia

A biokémiai elemzéshez szükséges vérmintát a kar ulnaris vagy radialis saphena vénáiból végezzük, amelyek a könyökhajlat elülső felületén találhatók. A beteg egy széken ül, és kezét a hátára teszi. Az ápolónő 10-15 cm-rel a könyökhajlat felett érszorítóval bekötözi a beteg karját, és arra kéri, hogy "ököllel dolgozzon" - szorítsa össze és oldja ki az ujjait ( ez növeli a véráramlást a vénákba, és megkönnyíti az eljárást).

A véna helyének meghatározása után az ápolónő óvatosan kezeli a jövőbeni szúrási helyet alkohollal átitatott pamuttal, majd egy fecskendőhöz csatlakoztatott tűt szúr be a vénába. Miután megbizonyosodott arról, hogy a tű a vénában van, a nővér eltávolítja az érszorítót, és néhány milliliter vért vesz fel. A tűt eltávolítják a vénából, alkohollal átitatott gyapotot helyeznek a szúrás helyére 5-10 percig.

A kapott anyagot egy speciális kémcsőbe helyezik, és további kutatás céljából a laboratóriumba küldik.

Az erythemia meghatározásakor:

• A vas mennyisége a vérben.
• májtesztek. A májvizsgálatok közül a leginformatívabb az alanin-aminotranszferáz szintjének meghatározása. AlAT) és aszpartát-aminotranszferáz ( MINT A). Ezeket az anyagokat a májsejtek tartalmazzák, és megsemmisülésükkor nagy mennyiségben kerülnek a vérbe.
• Bilirubin ( közvetett tört). Amikor egy vörösvértest elpusztul, a bilirubin pigment szabadul fel belőle ( közvetett vagy nem kapcsolódó tört). A májban ez a pigment gyorsan kötődik a glükuronsavhoz ( közvetlen kötött frakció keletkezik) és kiürül a szervezetből. Így a bilirubin közvetett frakciójának értékelése információt nyújt a szervezetben az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságáról.
• A húgysav mennyisége a vérben.

Változások a vér biokémiai elemzésében erythremiában

A csontvelő szúrása

A végrehajtási technika meglehetősen egyszerű, de ugyanakkor fájdalmas a páciens számára ( érzéstelenítés nélkül kell elvégezni, mivel ez torzíthatja a kapott adatokat) és bizonyos kockázatokkal jár ( a szegycsont szúrása és a tüdő, a szív, a nagy erek sérülése). Ezért az eljárásnak kell tapasztalt orvosés csak steril működési körülmények között.

A jövőbeni szúrás helyét alkohol- vagy jódoldattal alaposan fertőtlenítik, majd a közepén és a szegycsontra merőlegesen elhelyezkedő speciális tű 10-12 mm mélységig átszúrja a bőrt és a csonthártyát, és beleesik. a csontüreg. A tűhöz egy fecskendőt rögzítenek, és a dugattyú meghúzásával 0,5-1 ml csontvelő-anyagot szívnak fel, majd a fecskendő leválasztása nélkül eltávolítják a tűt a csontból. A szúrás helyét steril tamponnal le kell zárni, és gipsszel le kell zárni.

A csontvelő anyaga gyorsabban koagulál, mint a perifériás vér, így a keletkező anyagot azonnal tárgylemezre visszük, amelyre speciális festékkel megfestjük és rögzítjük a kenetet. Ezt követően a mintákat mikroszkóp alatt megvizsgálják, és a kapott adatokat táblázat vagy diagram formájában mutatják be, amelyet mielogramnak neveznek.

A mikroszkópos vizsgálat a következőket értékeli:

• A sejtek száma a csontvelőben. Ugyanakkor először meghatározzák a teljes számukat, majd az egyes csírák sejtjeinek mennyiségi és százalékos számát - eritroid, vérlemezke ( megakariocita) és a leukociták.
• A rákos sejtek gócainak jelenléte.
• A kötőszövet proliferációs gócainak jelenléte ( fibrózis jelei).

A myelogram változásai eritrémiában

Laboratóriumi markerek

Az erythemia diagnosztizálására a következőket használják:

• a szérum teljes vasmegkötő képességének meghatározása;
• az eritropoetin szintjének meghatározása

A nome-ban a transzferrin aktív centrumainak körülbelül 33%-a kötődik a vashoz, a fennmaradó 2/3 szabad marad. Ennek a mikroelemnek a hiánya esetén a máj nagyobb mennyiségű transzferrint termel, ami lehetővé teszi a rögzítést több vasat. Éppen ellenkezőleg, a vas feleslegével a szervezetben a transzferrin számos szabad aktív központjához kötődik, aminek következtében számuk csökken.

A módszer lényege, hogy vasat tartalmazó oldatot fokozatosan adagolunk a vizsgált vérhez, amíg a transzferrin összes szabad aktív centruma meg nem kötődik. A transzferrin teljes telítéséhez szükséges vas mennyiségétől függően következtetéseket vonnak le ennek a mikroelemnek a hiányáról vagy feleslegéről a szervezetben.

A tanulmány elvégzéséhez szüksége van:

• kizárja az étkezést 8 órával a véradás előtt;
• kerülje az alkoholt és a dohányzást 24 órával a véradás előtt;
• kizárja a fizikai aktivitást 1 órával a véradás előtt.

A TIH normálértéke a napszaktól, a fizikai aktivitástól és a táplálékfelvételtől függően változhat, de átlagosan 45 és 77 µmol/l között mozog.

Az eritrémiát a következők jellemzik:

• A kezdeti szakaszban - a TIBC mérsékelt növekedése a csontvelőben a vörösvértestek fokozott képződése következtében.
• Az erythremiás stádiumban a TIBC kifejezett növekedése a szervezet vashiánya miatt.
• Anémiás stádiumban az FCL csökkenéseként definiálható ( súlyos vérzéssel) és növekedése ( a csontvelő fibrózisával és a vörösvértestek képződésének károsodásával).

Az eritropoetin szintjének meghatározására enzim immunoassay módszert alkalmaznak ( ELISA). A módszer lényege a kívánt anyag azonosítása ( antigén) a vérben olyan specifikus antitestek segítségével, amelyek csak ezzel az anyaggal lépnek kölcsönhatásba. Az antigén ebben az esetben az eritropoetin.

Az ELISA eljárás több egymást követő szakaszból áll. Az első szakaszban a vizsgálandó vért az úgynevezett „lyukakba” helyezzük, amelyek egy speciális anyagból állnak, amelyhez a kívánt antigén rögzíthető ( eritropoetin).

Eritropoetin elleni antitesteket tartalmazó oldatot adunk a lyukakba. Antigén-antitest komplexek képződnek, amelyek szilárdan rögzülnek a lyuk felületén. Az antitestek felületére előzetesen egy speciális marker van rögzítve, amely bizonyos anyagokkal való kölcsönhatás során megváltoztathatja a színét ( enzimek).

A második szakaszban a lyukakat speciális oldattal mossák, amelynek eredményeként eltávolítják az antigénekhez nem kapcsolódó antitesteket. Ezt követően speciális enzimet adnak a lyukakba, ami az antitestek felületén rögzített markerek színváltozását okozza.

A végső szakasz speciális készülék segítségével megszámolják a megfestett antigén-antitest komplexek számát, amely alapján következtetéseket vonnak le a vizsgált vérben lévő eritropoetin mennyiségére vonatkozóan.

Az eritropoetin normája a plazmában 10-30 mIU / ml ( nemzetközi milliegységek 1 milliliterben). Kezdeti és erythremiás szakaszban ezt a mutatót csökkent, mivel a vörösvértestek nagy száma gátolja a vesék eritropoetin termelését. A terminális szakaszban, a vérszegénység kialakulásával az eritropoetin mennyisége a vérben jelentősen meghaladja a normát.

Instrumentális kutatás

Diagnosztikai célokra alkalmazza:

• ultrahangos eljárás ( ultrahang) szervek hasi üreg;
• dopplerográfia.

A módszer a testszövetek azon képességén alapul, hogy különböző módon visszaverik a hanghullámokat ( sűrűségüktől és összetételüktől függően). A vizsgált szerv felszínéről visszaverődő ultrahanghullámokat speciális szenzor érzékeli, és a kapott jelek számítógépes feldolgozása után a monitor pontos adatokat jelenít meg a szerv elhelyezkedéséről, méretéről és konzisztenciájáról.

Az erythremiával járó belső szervek ultrahangját a következők jellemzik:

• minden belső szerv vérével túlcsorduló;
• a lép és a máj méretének növekedése;
• hiperechogenitás gócai a lépben és a májban ( fibrotikus folyamatoknak felel meg);
• infarktusok jelenléte a lépben és a májban ( kúp alakú hiperechoikus zóna).

A módszer elve a következő - egy speciális eszköz ultrahanghullámokat bocsát ki, amelyeket a vizsgált edényben lévő vérről visszaverődően az ultrahangforrás közelében elhelyezkedő vevő rögzít.

A visszavert hullámok hossza és gyakorisága a véráramlás irányától függően eltérő lesz. A számítógépes feldolgozás után a kapott információ megjelenik a monitoron. Az erek azon területei, ahol a vér az ultrahangforrás irányába áramlik, kék színnel, az ultrahangforrás irányába pedig piros színnel vannak jelölve. Ez lehetővé teszi a vizsgált szerv vérellátásának megítélését.

Az agy, a lép, a máj és más szervek ereinek trombózisa esetén a véráramlás csökkenhet vagy teljesen hiányozhat. az ér lumenének thrombus általi átfedésének mértékétől függően), amit e szervek ischaemiájának klinikai megnyilvánulásai is megerősítenek.

Az erythemia kezelése

Az erythemia kezelésének fő irányai a következők :

• az alapbetegség gyógyszeres terápiája;
• javult a véráramlás;
• a hemoglobin és a hematokrit szintjének csökkenése;
• a vashiány megszüntetése;
• az urát diatézis korrekciója;
• tüneti terápia.

Orvosi terápia eritremia kezelésére

Ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatások, amelyek közül a legveszélyesebb az akut leukémia kialakulása. A szövődmények kockázatának csökkentése érdekében a kezelést csak kórházban szabad elvégezni, szigorúan betartva a gyógyszerek adagolását és kezelési rendjét, a perifériás vér indikátorainak - eritrociták, vérlemezkék és leukociták - folyamatos ellenőrzése mellett.

A citosztatikumok használatának indikációi a következők:

• a vérsejtek számának gyorsan progresszív növekedése eritrociták, vérlemezkék és leukociták);
• a lép és a máj kifejezett megnagyobbodása;
• gyakori trombózisos szövődmények ( stroke, szívroham).

Az erythemia orvosi kezelése

Javított véráramlás

A vér viszkozitásának csökkentésére szolgáló módszerek

Csökkent hemoglobin és hematokrit szint

A hemoglobin és a hematokrit szint csökkentésére szolgáló módszerek

A vashiány megszüntetése

Olyan gyógyszerek, amelyek megszüntetik a vashiányt a szervezetben

Az urát diatézis korrekciója

Olyan gyógyszerek, amelyek befolyásolják az urát anyagcseréjét a szervezetben

Tüneti terápia

A tüneti terápia fő irányai a következők:

• A magas vérnyomás korrekciója - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek ( Lizinopril, Amlodipin).
• Bőrviszketés megszüntetése - antihisztaminok ( Periaktin).
• Anémia korrekciója - transzfúzió vért adott, mosott eritrociták, vérlemezkék.
• A szív munkájának javítása szívelégtelenséggel) – szívglikozidok ( Strofantin, Korglikon).
• A gyomorfekély kialakulásának megelőzése - gyomorvédő szerek ( Omeprazol, Almagel).
• A lépben lévő vérsejtek fokozott pusztulásának korrekciója - szerv műtéti eltávolítása más kezelési módszerek hatástalanságával).
• Más szakemberek konzultációja - onkológus, neurológus, gasztrológus, reumatológus.

Az eritremia prognózisa

Az eritremia prognózisát a következők határozzák meg:

• Korai diagnózis - minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés, és a prognózis is kedvezőbb lesz.
• Megfelelő és időben történő terápia - megfelelő kezeléssel a betegség tünetei teljesen eltűnhetnek.
• Az eritrociták, vérlemezkék és leukociták szintje a vérben - minél magasabb a betegség lefolyása alatt, annál rosszabb a prognózis.
• A szervezet reakciója a kezelésre egyes esetekben az erythemia a folyamat ellenére előrehalad orvosi intézkedések.
• A fibrotikus folyamatok súlyossága a csontvelőben - minél több hematopoietikus szövet marad a csontvelőben, annál kedvezőbb a betegség kimenetele.
• Trombózisos szövődmények - az agy, a szív, a máj, a lép, a tüdő és más szervek ereinek trombózisával a prognózis kedvezőtlen.
• A daganat rosszindulatú átalakulásának sebessége - erythremia akut leukémiává alakulhat egy nagyon súlyos lefolyásúés a halál.

Az eritremia a vérbetegségek egyik fajtája, amelyet a vörösvértestek szaporodása (szaporodása) és más sejtek (leukociták, vérlemezkék) számának jelentős növekedése jellemez. Ez egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség, amely meglehetősen ritka. A jóindulatú leukémia rosszindulatúvá degenerálódása azonban lehetséges.

Az eritremia olyan betegség, amely évente 100 millió emberből körülbelül 4-et érint. Nem függ a nemtől, de általában idősebb és idősebb embereknél diagnosztizálják. Bár az eseteket több mint fiatal kor gyakran nők.

Az eritremia (ICD-10 kód - C94.1) krónikus lefolyású.

A vérsejtek és a betegség mechanizmusa

Az erythemia mechanizmusa a következőképpen alakul ki.

Az eritrociták olyan vörösvérsejtek, amelyek fő funkciója az oxigén szállítása testünk összes sejtjébe. A csontvelőben, a lépben és a májban termelődnek. A csontvelő a csőszerű csontokban, csigolyákban, bordákban, koponyacsontokban és szegycsontban található. A vörösvértestek 96%-a hemoglobinnal van feltöltve, amely a légzési funkciót látja el. A vas vörös árnyalatot ad nekik. A vörösvérsejtek egy őssejt segítségével jönnek létre. Megkülönböztető képességük az osztódási (szaporodási) képesség, amely bármely más sejtté átalakul.

A csontok sárga csontvelőt is tartalmaznak, amelyet zsírszövet képvisel. Csak extrém körülmények között kezd vérelemeket termelni, amikor a vérképzés egyéb forrásai nem látják el funkcióikat.

Az eritremia (ICD-10 - a betegségek nemzetközi osztályozása, amelyben ehhez a betegséghez a C 94.1 kódot rendelik) olyan betegség, amelynek patogenezisét még nem vizsgálták. Az orvosok által még mindig nem teljesen tisztázott okok miatt a szervezet intenzíven elkezd termelni a vörösvértesteket, amelyek már nem férnek el a véráramban, nő a vér viszkozitása, és vérrögök kezdenek képződni. A hipoxia idővel felhalmozódik oxigén éhezés). A sejtek nem kapnak megfelelő táplálékot, kudarcot vallanak közös rendszer szervezet.

Néhány érdekes tény az eritrémiáról

1. Az eritremia az összes leukémia közül a legjóindulatúbb. Vagyis ő hosszú ideje passzívan viselkedik, és meglehetősen későn vezet komplikációkhoz.
2. Lehet, hogy tünetmentes, és sok éven át nem jelentkezik.
3. Ellenére emelt szint vérlemezkék, a betegek hajlamosak erős vérzésre.
4. Az eritremia családi hajlamú, ezért ha van beteg a családban, megnő annak kockázata, hogy valamelyik rokonban előfordul.

Az eritremia okai

Más erythremiához hasonlóan még nem vizsgálták teljesen, és megjelenésének okait nem azonosították. A megjelenését elősegítő tényezők azonban hangoznak el:

1. genetikai hajlam.
2. Mérgező anyagok, amelyek bejutnak a szervezetbe.
3. ionizáló sugárzás.

genetikai hajlam

Jelenleg nem ismert, hogy mely génmutációk okozzák az erythemia megjelenését, azonban megállapították, hogy a betegség a következő generációkban gyakran kiújul a családban. A betegség kialakulásának valószínűsége jelentősen megnő, ha egy személy:

• Down-szindróma (az arc és a nyak alakjának megsértése, fejlődési késés);
• Klinefelter-szindróma (aránytalan alak és lehetséges fejlődési késés);
• (alacsony termet, pigmentfoltok az arcon és annak aránytalan fejlődése, rákra való hajlam);
• Marfan-szindróma (a kötőszövet fejlődésének rendellenességei).

Az eritrémiára való hajlam azzal magyarázható, hogy a genetikai sejtrendszer (beleértve a vérkészüléket is) instabil, így az ember érzékeny lesz a külső negatív hatásokra - méreganyagokra, sugárzásra.

Sugárzás

Még a röntgen- és gamma-sugarakat is részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. Meghalhatnak vagy mutálódhatnak.

Azonban a legerősebb sugárzás olyan embereket fogadnak, akik kemoterápiával kezelik a rákot, valamint azokat, akik az erőművek vagy az atombombák felrobbanásának epicentrumában voltak.

Mérgező anyagok

Lenyeléskor genetikai sejtek mutációját okozhatják. Ezeket az anyagokat kémiai mutagéneknek nevezzük. Számos tanulmány után a tudósok azt találták, hogy az erythremiás betegek kapcsolatba kerültek ezekkel az anyagokkal a betegség kialakulása előtt. Ezek az anyagok a következők:

• benzol (benzinben és számos kémiai oldószerben található);
• antibakteriális gyógyszerek (különösen Levomycetin);
• citotoxikus gyógyszerek (daganatellenes).

Az erythemia szakaszai és tünetei

Az erythremia stádiuma a következő: kezdeti, kiterjesztett és terminális. Mindegyiküknek saját tünetei vannak. A kezdeti stádium évtizedekig tarthat anélkül, hogy komoly tüneteket mutatna. A betegek általában a kisebb tüneteket más, kevésbé súlyos betegségeknek tulajdonítják. Hiszen gyakran még az orvosok sem fordítanak kellő figyelmet a tökéletlen vérvizsgálatokra.

Ha kezdeti eritremia van, a vérvizsgálatok mérsékelten kórosak.

A kezdeti szakaszt fáradtság, szédülés, fülzúgás is jellemzi. A beteg nem alszik jól, hidegnek érzi magát a végtagokban, megjelenik a karok és a lábak duzzanata. Csökken a szellemi teljesítmény. A betegségnek még nincsenek külső megnyilvánulásai. Fejfájás nem tekinthető a betegség sajátos jelének, de a kezdeti szakaszban jelentkezik rossz vérkeringés az agyban. Ugyanezen okból csökken a látás, a figyelem és az intelligencia.

Az "eritremia" diagnosztizálásával a második szakaszban a betegség tüneteinek saját jellemzői vannak - az íny vérzik, a kis hematómák észrevehetővé válnak. Megjelenhet a lábakon sötét foltok(trombózis tünetei), sőt trofikus fekélyek. A szervek, amelyekben a vörösvérsejtek képződnek, megnagyobbodnak - a lép és a máj. A betegség kialakulása miatt a nyirokcsomók megduzzadnak.

Az erythemia második szakasza körülbelül 10 évig tarthat. A súly észrevehetően csökken. A bőr cseresznye tónust kap (gyakrabban a karok és lábak), a lágy szájpad színe megváltozik, a kemény szájpad megtartja korábbi árnyalatát. A pácienst a viszketés aggasztja, amely melegben fürdés után felerősödik, ill forró víz. A túl sok vér miatt duzzadt vénák észrevehetők a testen, különösen a nyakon. A szemek olyanok, mintha véreresek lennének, mert az erythremia, amelynek tünetei a második szakaszban egészen nyilvánvalóak, elősegíti a vér áramlását a szem ereiben.

A hajszálerek rossz vérkeringése miatt fájdalom és égő érzés jelentkezik a kéz- és lábujjakban. NÁL NÉL előrehaladott esetek ciáton foltok válnak észrevehetővé rajtuk.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak lépnek fel. A köszvényes ízületi fájdalmak a húgysav feleslegével járnak. Általánosságban elmondható, hogy a vesék működése zavart okoz, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urátköveket találnak a vesékben.

Az idegrendszer szenved. A beteg ideges, hangulata instabil, könnyezés jellemzi, gyakran változik.

A vér viszkozitása növekszik, ami vérrögök megjelenéséhez vezet a különböző érrendszeri területeken. Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye is.

Figyelem! A betegek magas vérnyomásban és nyílt fekélyben is szenvedhetnek a nyombélben. Ez csökkenéssel jár védelmi erők szervezet és a Helicobacter pylori számának növekedése - ez a baktérium okoz fekélyt.

Az eritremia harmadik szakaszát a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia jellemzi. A minimális trauma során elhúzódó vérzés, aplasztikus anémia a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt.

Az eritremia harmadik szakasza: tünetek és szövődmények

Az eritremia egy vérbetegség, amely a harmadik szakaszban válik agresszívvé. Ebben a szakaszban a csontvelősejtek fibrózison mennek keresztül. Már nem tud vörösvérsejteket termelni, ezért a vérsejtek normái leesnek, néha kritikus szintre. Az agyban lágyulási gócok jelennek meg, májfibrózis kezdődik. Az epehólyag vastag, viszkózus epét és pigmentköveket tartalmaz. Ennek következménye a májcirrózis és az erek elzáródása.

Korábban a fokozott trombusképződés okozta az erythremiás betegek halálát. Az erek fala megváltozik, az agy, a lép, a szív és a lábak ereiben elzáródnak a vénák. Elpusztító endarteritis fordul elő - a lábak ereinek elzáródása teljes szűkületük kockázatával.

A vesék érintettek. A húgysav növekedése miatt a betegek köszvényes jellegű ízületi fájdalmaktól szenvednek.

Figyelem! Az eritrémiával a lábak és a karok gyakran színt váltanak. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

A betegség lefolyása

Az eritremia lassú betegség. A betegség lassan fejlődik ki, kezdete progresszív és nem feltűnő. A betegek néha évtizedekig élnek, nem figyelnek a kisebb tünetekre. Súlyosabb esetekben azonban a vérrögök miatt a halál 4-5 éven belül is bekövetkezhet.

Az erythremiával együtt a lép megnagyobbodik. Jelöljön ki egy formát májcirrózissal és elváltozásokkal diencephalon. A betegség lefolyása során allergiás és fertőző szövődmények léphetnek fel, esetenként a betegek bizonyos gyógyszercsoportokat nem tolerálnak, csalánkiütésben és egyéb bőrbetegségekben szenvednek. A betegség lefolyása súlyosbodik komorbid állapotok mert a diagnózist általában idősebb embereknél állítják fel.

A poszterythremiás myelofibrosis a betegség jóindulatúból rosszindulatúvá történő degenerációja. Az állapot természetes azoknál a betegeknél, akik túlélték ezt az időszakot. Ebben az esetben az orvosok elismerik, hogy az erythemia daganatos jelleget kapott.

Rendkívül fontos az erythemia helyes diagnosztizálása és a megfelelő kezelés előírása. A diagnosztika számos tanulmányt tartalmaz.

Vérvizsgálat eritrémiára

Az "eritremia" diagnózisával először vérvizsgálatot végeznek, amelynek mutatói nagyon fontosak a diagnózis szempontjából. Először is ez egy általános vérvizsgálat. A normától való eltérések jelentik az első ébresztőt. A vörösvértestek számának növekedése. Kezdetben nem kritikus, de a betegség kialakulásával egyre inkább fokozódik, az utolsó szakaszban pedig leesik. Normális esetben a vörösvértestek szintje a nők vérében 3,5-4,7, a férfiaknál pedig 4-5.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérvizsgálat, amelynek mutatói a vörösvértestek növekedését jelzik, szintén a hemoglobin megfelelő növekedését jelzik. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80% -ra emelkedik. A színjelző nem változik, de a harmadik szakaszban bármi lehet - normál, megnövekedett vagy csökkent. A vérlemezkék és a leukociták száma megnövekszik. A leukociták többször nőnek, és néha még többet is. Az eozinofilek termelése (néha a bazofilekkel együtt) fokozódik. Súlyosan Az eritrociták ülepedési sebessége nem haladja meg a 2 mm/órát.

Sajnos egy általános vérvizsgálat, bár fontos kezdeti diagnózis, nem informatív, és csak ennek alapján nem állítják fel a diagnózist.

Egyéb vizsgálatok az eritrémiáról

• Vérkémia. Fő célja a vérben lévő vas mennyiségének és a májvizsgálatok - AST és ALT - szintjének meghatározása. Kiszabadulnak a májból, amikor sejtjei elpusztulnak. A bilirubin mennyiségének meghatározása jelzi az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságát.
• A szúrást tűvel veszik, amelyet a bőrbe, a csonthártyába szúrnak. A módszer a vérképző sejtek állapotát jelzi a csontvelőben. A vizsgálat jelzi a sejtek számát a csontvelőben, a rákos sejtek jelenlétét és a fibrózist (a kötőszövet túlnövekedését).
• A krónikus eritremia diagnosztizálásával laboratóriumi markereket és a hasüreg ultrahangját is elvégzik. Az ultrahang képes kimutatni a szervek vérrel való túlcsordulását, a máj és a lép megnagyobbodását, valamint a bennük lévő fibrózis gócokat.
• A dopplerográfia a vér mozgásának sebességét jelzi, és segít a vérrögök azonosításában.

Az erythemia kezelése

Meg kell jegyezni, hogy az erythremia gyakran lassan halad előre, és jóindulatú lefolyású. Mindenekelőtt az orvosok azt tanácsolják, hogy változtasson életmódján - látogasson el többet friss levegő, sétáljon, szerezzen pozitív érzelmeket (az endorfinterápia néha elképesztő eredményeket ér el). Kerülni kell azokat az ételeket, amelyek nagy mennyiségű vasat és C-vitamint tartalmaznak.

A betegség első szakaszában az "eritremia" diagnosztizálásának fő célja a vérkép normál szintre történő csökkentése: hemoglobin - 150-160-ig, hematokrit - 45-46-ig. Fontos továbbá a betegség okozta szövődmények – keringési zavarok, ujjfájdalom stb.

A véralvadás segít a hematokrit normalizálásában hemoglobinnal, amelyet ebben az esetben a mai napig használnak. azonban ezt az eljárást sürgősségi ellátás részeként történik, mert serkenti a csontvelőt és a thrombopoiesist (a vérlemezkék képződésének folyamatát). Létezik egy erythrocytepheresis nevű eljárás is, amely eltávolítja a vörösvértesteket a vérből. A vérplazma azonban megmarad.

Orvosi kezelés

A citosztatikumok olyan daganatellenes gyógyszerek, amelyeket az erythremia szövődményeinél alkalmaznak - fekélyek, trombózisok, a betegség második szakaszában fellépő agyi keringési rendellenességek. Mielosan, buszulfán, hidroxi-karbamid, Imiphos, radioaktív foszfor. Ez utóbbi hatásosnak tekinthető, mivel felhalmozódik a csontokban, és csökkenti az agyműködést.

A hemolitikus genezishez glükokortikoszteroidokat írnak fel. A prednizolon különösen népszerű. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményt, műtétet írnak elő a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú készítményeket lehet felírni - Hemofer, Totema, Sorbifer.

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat is felírják:

1. Antihisztaminok.
2. Vérnyomás csökkentése.
3. Antikoagulánsok (vérhígítók).
4. Hepatoprotektorok.

Az eritremia, amelyet gyakran kórházban kezelnek, súlyos betegség, amely számos szövődményt okoz. Fontos, hogy a lehető leghamarabb azonosítsák, és elkezdjék a terápiát.

erythemia

Mi az eritremia -

erythemia- krónikus leukémia sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a daganatra jellemző sejtnek korlátlan növekedésével, amely megtartotta a képességét, hogy 4 hajtásra differenciáljon, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban, és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja / okai az eritrémiának:

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során:

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet észlelt megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár az elváltozások morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelei nyirokrendszer erythemia esetén nem áll rendelkezésre, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: az ismert mitogénekre adott válasz csökken, és spontán aktivitásuk fokozódik.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

kívül klasszikus változat, további 3 típusú elváltozások figyelhetők meg: az eritroid és a megakariocita hajtások számának növekedése, az eritroid és a granulocita csírák számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép eltömődött, különböző életkorú infarktusos területeket, vérlemezke-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran az orrmelléküregekben lokalizált myeloid metaplasia kezdeti, mérsékelt vagy jelentős jelei vannak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban lokalizálva. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, pyelonephritis, ráncos vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvértest-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint meredeken megnövekedett: a felezési idő lerövidül radioaktív vas vénába fecskendezve fokozódik a csontvelő hasznosulása és felgyorsul a keringés.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran lerövidül, van negatív kapcsolat túlélésük és a lép mérete között.

Az eritremia tünetei:

A betegség fokozatosan kezdődik. Fokozódik a bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, az artériás magas vérnyomás, a betegek felénél pedig - mosás, mosás, úszás utáni gyötrő bőrviszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és felső végtagok nagyobb artériáinak trombózisa, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen akut égető fájdalmak az ujjbegyekben, amelyeket acetilszalicilsav 1 órára megszüntet. -3 nap. Sok betegnek már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzése volt foghúzás után, bőrviszketése fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban a vörösvértestek mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, a vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakoribbak. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban 1 μl-ben 15 H 103 feletti leukocitózissal rendelkező vörösvértestek és vérlemezkék számának növekedése és eltolódás figyelhető meg. leukocita képlet mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben az IIA stádiumhoz hasonlóan a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát anémiának nevezik. A csontvelőben myelofibrosis kifejezhető, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az eritremia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, krónikus mielogén leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen besorolható hematológiai elváltozások lehetnek.

Az esetek 35-50%-ában erythremiával együtt fellépő artériás hipertónia a megnövekedett vérviszkozitás hatására a perifériás rezisztencia növekedésének, az urát diathesis kialakulásának, a krónikus pyelonephritisnek, a vese parenchyma keringési zavarainak, a vese trombózisának és szklerózisának következménye. artériák.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok erythromelalgia klinikájával, átmeneti agyi és koszorúér keringésés a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzése. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető vashiány, amely megszünteti a rengeteget. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amihez típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelői erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége társulhat – a másodlagos myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az eritrémiától korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, nagyobb háromágú növekedési orientációban és retikulin myelofibrosisban különböznek, valamint idiopátiás myelofibrosis- a myeloproliferáció rengeteg jelenléte és időtartama, a retikulin mielofibrózis gyors befejeződésére való hajlam hiánya.

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány, amelyet vérzés és vérzés okoz; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Akut leukémiában az erythremia kimenetelének gyakorisága a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a trombózis vagy pancitopénia, néha a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Az eritremia diagnózisa:

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörös vérnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fistulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák, 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban.

Daganatok esetében: veserák, cerebelláris hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méhmióma, mellékvesekéreg- és velődaganatok, agyalapi mirigy adenoma és ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Helyi vese ischaemiával (dysregulatory): vese ciszták (egyedülálló és többszörös), hydronephrosis, a veseátültetés kilökődése, a veseartériák szűkülete.

1. Kobalt (főleg kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Geisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. primer eritrocitózis.

Az erythremiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Eritrémiára a perifériás vér vörösvérszintjének és hematokritjának emelkedése gyanakszik: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 óra 106 eritrocita 1 µl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 µl-ben (fertőzések és mérgezések hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 óra 105 1 µl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezések hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-megkötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép megnagyobbodása, leukocitózis és trombocitózis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, de még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont tanulmányozása a diagnózis megerősítéséhez és az összehasonlító diagnózishoz más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémás policitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremiának és eritrocitózisnak is bizonyulhatnak: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál nincs leukocitózis és thrombocytosis a diagnózis felállításakor.

Az összehasonlító diagnózishoz a keringő eritrociták tömegének radiológiai mérése szükséges, és néha a keringő plazma térfogatának szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő eritrociták normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, amikor emelt díjak vörösvérű betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythemia és az abszolút eritrocitózis között. Nál nél dohányzási tanulmány a karboxihemoglobin tartalmát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végezzük.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata lehetővé teszi az orvos számára, hogy megállapítsa helyes diagnózis az esetek 90%-ában. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján állíthatja fel az erythemia diagnózisát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnosztizálásához eritropoietineket vizsgálnak, amelyek száma erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése több mint 7 óra 103 1 µl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; érzékelés magas tartalom a neutrofilek membránján IgG receptorok; a lizozim tartalmának növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65/µl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofilek szekréciós terméke).

Azokat a betegeket, akiknél a policitémia okait nem lehetett azonosítani, be kell vonni a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Az eritremia kezelése:

A kezelés feladata- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és hematokritra (46-47%), mivel ebben az időben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 nap után járóbeteg-kezelésben írják fel. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A phlebotomiák számát a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Időskorú betegeknél, vagy a szív- és érrendszer egyidejű megbetegedéseiben szenvedőknél, vagy akik nem tolerálják a véralvadást, legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangot, papaverint vagy gyógyszereket ír fel nikotinsav. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kinevezésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, súlyos állapot beteg, valamint a korábbi vérvételes kezelés hatékonyságának hiánya, a gyakori ismétlődés szükségessége, a rossz tolerancia és mind a stabil thrombocytosis, mind a klinikailag manifesztálódó vashiány komplikációja. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. A betegek előrehaladott életkora (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai ellenőrzését hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta kell elvégezni.

Az urát diatézis a milurit (allopurinol) kinevezésére utal 0,3-1 g napi adagban. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

mikrokeringési zavarok, és különösen az erythromelalgia (hirtelen égő fájdalmak, főleg a végtagokban, helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyet főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák y-szintjén, sikeresen kezelik napi 0,31 g acetilszalicilsavval. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy az acetilszalicilsav széles körben elterjedt gasztrointesztinális vérzése kapcsán jelent meg, beleértve az elhúzódó és valós veszélyt jelentő vérzést. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

A kezelés ezen szövődményét mind a fel nem ismert fekélyes elváltozások gyomor-bél traktus, amely az erythremiára jellemző és tünetmentes, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nemcsak a vérlemezke-deaggregánsok, hanem a heparin, a frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik az anémia, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép zsugorítására kell irányulnia sugárterápia, citosztatikumok és prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra hatásos, és a gyógyszer megvonása, ha nem hatékony;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Az akut leukémia kimenetelére polikemoterápiát alkalmaznak, figyelembe véve a hisztokémiai változatot, és a tipikus és atípusos mieloid leukémia kimenetelére, a myelosan és a myelobromol, a hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Posterythremiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), ha lép megnagyobbodás gyanúja merül fel. Ugyanebből a célból a lép területére y-terápiát alkalmazhatunk 5 Gy-os kúraadagban, esetenként kicsit többet is, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapig felírt kis dózisú prednizolon (15-20 mg/nap) pozitív hatást mutat a lép méretére, a betegség általános megnyilvánulásaira és a vérképre, de ez csak a a kezelés időtartama és a lemondása után azonnal.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiája van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni az eritrémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, tanulmányozzák a külső jeleket, és segítenek azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot adnak és ellátják segítségre volt szükségeés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos tünetei, jellemzői külső megnyilvánulások- úgy hívják betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak megelőzésére szörnyű betegség hanem a test és a test egészének egészséges elme fenntartása is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráció is orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan naprakész legyen legfrissebb hírekés a webhelyen található információk frissítései, amelyeket automatikusan postai úton küldünk Önnek.

A vér, vérképzőszervek betegségei és az immunmechanizmussal összefüggő egyéni rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

Az erythremia neoplasztikus betegségnek minősül, mivel a vörösvértestek kóros növekedésével jár. Egyes esetekben párhuzamosan nő a fehérvérsejtek és a vérlemezkék koncentrációja. Gyakran a betegséget nem tekintik onkológiainak, és a vörösvértestek számának növekedése jóindulatú. A betegek laknak hosszú élet szövődmények nélkül az erythemia diagnózisában, hogy a betegség ne legyen komoly negatív hatással a szervezetre.

A betegek gyakran felteszik a kérdést: "Mi az eritremia?". A válasz egyértelmű - ez a vérrendszer betegsége, amelyet a kialakult elemek, túlnyomórészt vörösvértestek vagy eritrociták számának folyamatos és jelentős növekedése jellemez.

A betegség a daganatok csoportjába tartozik, de nem tekinthető rosszindulatúnak. Meg kell azonban jegyezni, hogy a beteg életének prognózisa feltételesen kedvező, mivel egyes esetekben progresszív szövődmények figyelhetők meg, amelyek viszonylag rövid időn belül a beteg halálához vezetnek.

Leggyakrabban az erythremiát idős betegeknél diagnosztizálják, túlnyomórészt nőknél. A legfrissebb statisztikák szerint azonban a betegség "fiatalabb" - most a patológiát közép- és fiatal korú betegeknél rögzítik. A betegség rendkívül ritka, 100 millióból körülbelül 5 ember szenved vérbetegségben.

Az erythemia osztályozása

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint az eritremia a leukémiák csoportjába tartozik. A betegség lefolyásának 2 fő formája van - akut és krónikus. Ezenkívül számos olyan jel van, amelyek alapján a kóros állapot több csoportra osztható.

A betegség lefolyása szerint megkülönböztetik az ilyeneket.

1. A polycythemia vera a vörösvértestek koncentrációjának növekedése, amely a sejtek számának egy bizonyos térfogatú vérben történő állandó növekedése miatt következik be.
2. Hamis - a vörösvértestek koncentrációja nem a számuk növekedése miatt növekszik, hanem a keringő vér térfogatának csökkenése miatt (kiszáradás, vérveszteség).

A patológia okait megkülönböztetik:

• elsődleges;
• másodlagos.

Az eritremia okai

A kóros állapot okai nem teljesen tisztázottak, de az orvosok azonosítják az erythemia számos fő prekurzorát.

1. A beteg genetikai hajlama a vérképzőszervek betegségeire. Bizonyos génszintű mutációk, amelyek mind a szülők gametogenezise során, mind az embrionális fejlődés szakaszában előfordulnak, negatív hatással vannak a szervek helyes lerakására és későbbi működésére. Ezenkívül az orvosi statisztikák alapján az erythremia gyakoribb a súlyos genetikai, kromoszómális és genomiális mutációkban szenvedő betegeknél, például Marfan-, Down- és Klinefelter-szindrómában.
2. Ionizáló sugárzásnak való kitettség. A sugárzó anyagoknak való hosszan tartó expozíció a legtöbb emberi sejt genetikai apparátusát is érinti, spontán mutációkat és a DNS-molekula szerkezetének károsodását okozva. Így a radioaktív anyagokkal való állandó, hosszú távú érintkezéssel kapcsolatos szakmák a valódi policitémia kialakulásának okaivá válnak.
3. Mérgezés mérgező anyagokkal. A benzol, a ciklofoszfamid, az azatioprin és más hasonló mérgező vegyületek sejtszintű mutációkat okozhatnak. Az állandó érintkezés súlyos károsodást okoz a sejt genetikai apparátusában, spontán és visszafordíthatatlan változásokat okoz, amelyek később kóros állapot kialakulását okozzák.

Patogenezis

A betegség kialakulása és lefolyása közvetlenül összefügg a kialakult elemek képződésének zavaraival a vörös csontvelőben, a felnőtt betegek vérképzésének fő szervében. A vérsejtek fejlődése a pluripotens elődből korlátlan ideig történik, és a leszármazottak sajátos genotípust szereznek.

Ennek eredményeként az eritrocita-sorozat ezen képződött elemeinek számának és érésének növekedési folyamata nem függ a vesék által termelt hormonszerű anyagtól, az eritropoetintől, a szervezet elégtelen oxigénellátása mellett.

A csontvelősejtek hasonló eritroid kolóniái a fő differenciál jel eritremia, amely lehetővé teszi ennek a patológiának a megkülönböztetését a vörösvértestek számának szokásos növekedésétől, amely vérveszteség után vagy fokozott fizikai megterhelés esetén következik be.

Ezenkívül számos olyan változás van, amely a beteg ember egész testét érinti:

• dystrophiás folyamatok derülnek ki a parenchymalis szervekben;
• a vörös csontvelő gyakran fibrotikus, a zsírszövet felhalmozódása található;
• a csontvelő edényei megváltoztatják saját szerkezetüket, számuk drámaian megnő;
• a vasellátás csökken;
• a hemoglobin nagy mennyiségben szintetizálódik, az oxigén nem jut be a szervekbe és szövetekbe az oxidációhoz szükséges térfogatban a molekulák működési zavara miatt;
• növeli a húgysav szintjét a vérben;
• a vérsejtek - vérlemezkék, leukociták, eritrociták - várható élettartama jelentősen csökken.

A régi vérsejtek számának növekedése miatt megnő a lép és a máj mérete. Ez az erythemia egy másik nem specifikus diagnosztikai jeleként szolgál.

Az erythemia klinikai képe

Az erythemia tünetei fokozatosan jelennek meg. Azon vörösvértestek számának növekedése miatt, amelyek nem képesek teljes mértékben ellátni saját funkcióikat, a betegek a következőket tapasztalják:

• bőrpír, különösen az arc;
• panaszkodnak a betegek tipikus tünetek hipoxia: fejfájás, fáradtság, szédülés;
• jelentősen megnagyobbodott máj - hepatomegalia;
• a lép mérete jelentősen meghaladja a normál értékeket;
• vízzel való hosszan tartó érintkezés után elviselhetetlen viszketés lép fel;
• a vérzés időtartama jelentősen megnő;
• csökkent vizuális, hallási érzékenység;
• a szem kötőhártyájának vörössége a vörösvértestek számának növekedése miatt;
• az alsó végtagok mélyvénáinak varikózisai;
• az immunrendszer működésének megsértése, a fertőző, vírusos betegségek növekedése;
• nekrotikus elváltozások megjelenése a lábujjakban és a kezekben lehetséges;
• a vér viszkozitásának növekedése miatt vérrögök képződnek, amelyek következményei lehetnek szívinfarktus;
• a gyomor-bél traktus gyulladásos folyamatának súlyosbodása lehetséges, gyakran megjelennek a gyomor vagy a nyombél perforáló fekélyei.

Krónikus eritrémiában minden ilyen jel viszonylag lassan jelenik meg, és kevésbé hangsúlyos, mint a patológia akut formájában. A testben bekövetkezett változásokat azonban haladéktalanul le kell írni a kezelőorvosnak, hogy elkerüljék a súlyos szövődményeket, amelyek halálhoz vezethetnek.

Az eritrémiát gyermekeknél gyakran más betegség okozza, és a vérképzőszervek tünete, relatív vagy hamis patológiája. Ezt az áramlási formát másodlagos eritrémiának nevezik, a tünetek és a kezelés az alapbetegségtől függ.

Az eritremia szakaszai

Ez a patológia A vérrendszer több szakaszból áll. Összességében az orvosok a betegség 3 fő szakaszát különböztetik meg.

kezdeti szakaszban

Ez az időszak 2-3 hónaptól 5-6 évig tarthat. A beteg ebben az időszakban nem észlel jelentős változást saját test. Csak általános vérvizsgálattal (a vörösvértest-koncentráció és a hemoglobinszint növekedése) mutatják ki, de nem minden orvos vállalja a betegség megkülönböztetését.

erythremiás stádium

Ebben a szakaszban megjelennek a patológia első megnyilvánulásai. A vér mennyiségének növekedése miatt minden szerv megtel, a nyomás emelkedik, a bőr és a száj, az orr, a szem nyálkahártyájának kipirosodása figyelhető meg. A plazma viszkozitása viszonylag megnövekszik, ami pangás kialakulását okozza, az artériás és vénás erek trombózisa lép fel.

A lép és a máj véráramlása fokozatosan növekszik, ami a parenchymalis szervek méretének jelentős megnövekedését okozza. Látás- és halláskárosodás léphet fel. A vérzést már viszonylag nehéz megállítani. A kórosan megváltozott vörösvértestek nem tolerálják a szükséges mennyiségű oxigént, ami megzavarja egyes struktúrák, elsősorban a vázizmok munkáját.

anémiás stádium

A betegség kialakulásának ezen szakaszában a vörös csontvelőben visszafordíthatatlan változások következnek be. A hematopoietikus szerv fibrózison megy keresztül, a helyeket felváltják zsírszövet. Így a vérsejtek termelése fokozatosan csökken, ami vérszegénységhez vezet. Az eritrociták, leukociták és vérlemezkék számának jelentős csökkenése miatt a lép és a máj további terhelést vesz fel - a szervekben hematopoiesis gócok jelennek meg, amelyeknek kompenzálniuk kell a vérsejtek hiányát.

A betegség akut és krónikus formáját a terminális stádiumban elhúzódó, nagymértékű vérzés jellemzi - gyakran az orvosok nem tudják időben megállítani. A beteg aggasztja a fejfájást, a gyengeséget és a hipoxia egyéb tüneteit, amelyek különösen veszélyesek egy gyermekre, egy terhes nőre.

Melyik orvoshoz kell fordulni

Az eritremia súlyos vérbetegség, amely kellemetlen következményekkel járhat a beteg számára. Korai felismeréshez és kezeléshez hasonló patológia Több orvosnak is meg kell vizsgálnia. Először is meg kell találnia, hogy fennáll-e a betegség kialakulásának veszélye: foglalkozási kockázatok, genetikai hajlam, közelmúltbeli érintkezés radioaktív vagy mérgező anyagokkal.

Ha továbbra is aggodalomra ad okot, akkor fel kell vennie a kapcsolatot a lakóhely szerinti klinikával, és a kezelőorvossal együtt kell átmennie a vizsgálat kezdeti szakaszában. Ha az orvosnak nehézségei vannak a diagnózis felállításában, konzultációkat fog kijelölni más szakemberekkel - onkológussal, hematológussal.

Az eritremia diagnózisa

Ennek a patológiának a laboratóriumi diagnózisa magában foglalja.

1. A vérvizsgálat (általános és biokémiai, hematokrit) mutatói szükségesek a keringő képződött elemek tömegének növekedésének felméréséhez, a vér viszkozitásának növekedésének azonosításához. Az eritrociták számának növekedése, de mennyiségi arányban kevesebb a vérlemezkék és a leukociták.
2. Csontvelő punkció a nyomon követéshez mikroszkópos vizsgálat biopszia. Ez a technika lehetővé teszi az összes vérsejtsor prekurzorsejtjének szintjén bekövetkező változások azonosítását.
3. A máj és a lép ultrahangvizsgálata.

Az ilyen vizsgálat a betegség stádiumától függően kiegészíthető, például a vérképzőszervek azonosítatlan patológiája által okozott vérszegénység okainak azonosításakor.

Az erythemia kezelése

Az erythemia kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik. A terápia célja a következő:

• a vérkeringési folyamatok stabilizálása;
• a patológia fő okának megszüntetése;
• tüneti kezelés;
• az elfogadható vaskoncentráció helyreállítása.

Táplálkozás és diéta

A betegnek sok vasat, valamint a hemoglobinszintézis folyamataiban részt vevő B, C csoportba tartozó vitaminokat tartalmazó élelmiszereket kell fogyasztania:

• máj;
• hajdina, barna rizs, zabpehely;
• padlizsán, paradicsom, zöldek;
• tejtermékek, sajtok;
• friss zöldségek és gyümölcsök, főleg piros, narancs és sárga.

Orvosi kezelés

A betegség második szakaszában, amikor az erythemia probléma nélkül észlelhető, az orvosok citosztatikus gyógyszerek alkalmazását javasolják. Bár a patológiát nem tekintik rosszindulatúnak, a betegeknek nem specifikus kezelést kell végezniük egy onkológiai rendelőben.

Adat gyógyszerek A csontvelő-sejtek proliferációjának megsértése esetén alkalmazzák, azonban a vérképző szervekből származó mellékhatások jelentős listája miatt semmilyen citosztatikus gyógyszer hosszú ideig nem ajánlott. Ezenkívül a gyulladás csökkentésére acetilszalicilsav is szerepel a terápiában.

Egyéb technikák

A gyógyszeres terápia mellett bizonyos típusú alternatív kezelés mint például a hirudoterápia vagy a véralvadás. Ezek a módszerek azonban rendkívül veszélyesek a beteg életére, különösen a betegség végső szakaszában, amikor kevés a vérlemezke.

A vérvételt eljárásonként 500 ml-ben írják fel, amelyet a kezelőorvos figyelme mellett végeznek.

Megelőzés és prognózis

A betegség megelőzéséről csak akkor lehet beszélni, ha a betegnek nincs genetikai hajlama a patológiára. Ezenkívül minimálisra kell csökkenteni a toxikus és radioaktív anyagokkal való érintkezést, hogy elkerüljük a mutációk megjelenését a sejtgenomban.

Az eritremia prognózisa gyakran feltételesen pozitív, mivel a betegség kezelhető. Krónikus policitémia esetén a várható élettartam a patológia kimutatása után 5-25 év, feltéve, hogy nincsenek súlyos szövődmények.

Lehetséges szövődmények

A betegség legsúlyosabb szövődményei az akut trombózis, a hallás- és látáselemző érzékenységének romlása, többszörös szervi elégtelenség és a beteg halála. Az érett idős kort megélő betegnek komoly problémái lehetnek minden szervével, a mozgásszervi rendszertől a központi idegrendszerig.

A daganatos betegséget, a krónikus leukémia egyik fajtáját, amely gyakran jóindulatú, eritrémiának (más néven Wakez-Osler-kór, polycythemia vera, eritrocitémia) nevezik.

Mi az erythemia

Eritrémiával vörösvértest-proliferáció (növekedés) következik be, és más sejtek száma nagymértékben megnövekszik (pancitózis). A hemoglobinszint is emelkedik.

Az eritremia onkológia, rák vagy sem? Leggyakrabban az eritremia jóindulatú, hosszú lefolyású, de degeneráció is előfordulhat. jóindulatú forma a betegség rosszindulatúvá válik, majd a halál.

Az eritremia meglehetősen ritka betegség. Évente 100 millió emberből körülbelül 4-nél diagnosztizálják. A betegség nem függ a személy nemétől, de általában 50 év feletti betegeknél alakul ki. Fiatal korban a betegség eseteit gyakrabban diagnosztizálják nőknél. Az eritrémiát (ICB kód 10 - C 94.1) a lefolyás krónikus formája jellemzi.

Jegyzet! Az eritremia az egyik legjóindulatúbb vérbetegségnek számít. A halál gyakran a különféle szövődmények előrehaladása miatt következik be.

A betegség hosszú ideig tünetmentes. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek hajlamosak bőséges vérzésre (bár a vérlemezkék szintje, amelyek a vérzés megállításáért felelősek, megemelkednek).

Az eritrémiának két típusa van: akut forma (eritroleukémia, eritromyelózis, eritroleukémia) és krónikus. A progressziótól függően igaz és hamis csoportokra oszthatók. Az első formát a vérsejtek számának tartós növekedése jellemzi, gyermekeknél rendkívül ritka. A második típus sajátossága, hogy az eritrocita tömeg szintje normális, de a plazma térfogata lassan csökken. A patogenezistől függően a valódi formát elsődleges és másodlagosra osztják (eritrocitózis).

Hogyan alakul ki az eritremia?

Az eritremia a következőképpen alakul ki. A vörösvértestek (feladatuk, hogy oxigént szállítsanak az emberi test összes sejtjébe) intenzív termelésbe kezdenek, így nem tudnak beilleszkedni a véráramba. Amikor ezek a vörösvérsejtek túlcsordulnak véráram- fokozott vérviszkozitás és trombózis. A hipoxia fokozódik, a sejtek kevesebb tápanyagot kapnak, és a szervezet teljes munkájában kudarcok kezdődnek.

Hol képződnek az eritrociták az emberi szervezetben? Az eritrociták a vörös csontvelőben, a májban és a lépben termelődnek. Az eritrociták megkülönböztető képessége az osztódási képesség, amely egy másik sejtté alakul át.

A vér hemoglobintartalmának normája eltérő, és az életkortól és a nemtől függ (gyermekeknél és időseknél alacsonyabb). A normál vörösvértest-tartalom (normocitózis) 1 liter vérben:

• férfiaknak - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• nőknél - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Az eritrocita citoplazmáját csaknem 100%-ban vasatomot tartalmazó hemoglobin foglalja el. A hemoglobin adja a vörös színt a vörösvértesteknek, felelős az összes szerv oxigénellátásáért és a szén-dioxid eltávolításáért.

Az eritrociták képződése folyamatosan és folyamatosan zajlik, kezdve prenatális fejlődés(az embrióképződés harmadik hetében) és az élet végéig.

A mutációk eredményeként a sejt kóros klónja képződik, amely hasonló módosulási képességekkel rendelkezik (vörösvértestté, vérlemezkévé vagy leukocitává válhat), de nem szabályozzák a szervezet sejtösszetételét fenntartó szabályozó rendszerei. vér. A mutáns sejt szaporodni kezd, és ennek eredményeként teljesen normális vörösvértestek jelennek meg a vérben.

Tehát 2 különböző típusú sejt létezik - normál és mutáns. Ennek eredményeként nő a mutált sejtek száma a vérben, ami meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez gátolja az eritropoetin vesék általi kiválasztását, és az eritropoézis normál folyamatára kifejtett hatásának csökkenéséhez vezet, de nincs hatással a tumorsejtre. A betegség előrehaladtával a mutáns sejtek száma nő, kiszorítják a normális sejteket. Eljön az idő, amikor a szervezet összes vörösvérsejtje daganatos sejtből származik.

Az eritrémiával a mutáns sejtek legnagyobb része nukleáris töltésű eritrocitákká (eritrocitákká) alakul, de egy részük vérlemezkék vagy leukociták képződésével alakul ki. Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek, hanem más sejtek számának növekedését is. Idővel a rákos sejtekből származó vérlemezkék és fehérvérsejtek szintje nő. A vörösvértestek közötti határok elmosódásának folyamata zajlik. De a vörösvértestek héja megmarad, és a slugging kifejezett aggregáció - az eritrociták zsúfoltsága. Az aggregáció a vér viszkozitásának éles növekedéséhez és folyékonyságának csökkenéséhez vezet.

Az eritremia okai

Vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak az erythemia előfordulására:

• genetikai hajlam. Ha van beteg a családban, megnő annak kockázata valamelyik rokonban. A betegség kockázata akkor is nő, ha valakinek Down-szindrómája, Klinefelter-szindróma, Bloom-szindróma, Marfan-szindróma van. Az erythemia hajlamát a genetikai sejtrendszer instabilitása magyarázza, ezért az ember érzékeny a negatívra. külső hatás– méreganyagok, sugárzás;
• ionizáló sugárzás. A röntgen- és gamma-sugarakat részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. De azok az emberek, akiket onkológiával kemoterápiával kezelnek, és azok, akik az erőművek, az atombombák robbanásának epicentrumában voltak, a legerősebb sugárzásnak vannak kitéve;
• mérgező anyagok találtak a testben. Lenyelve hozzájárulhatnak a genetikai sejtek mutációjához, az ilyen anyagokat kémiai mutagéneknek nevezik. Ezek közé tartoznak: citosztatikus gyógyszerek (daganatellenes - "Azathioprin", "Cyclophosphan"), antibakteriális ("Levomycetin"), benzol.

A betegség szakaszai és az erythemia tünetei

Az eritremia hosszú távú betegség. Kezdete nem feltűnő. A betegek gyakran évtizedekig élnek anélkül, hogy figyelembe vennék a kisebb tüneteket. De súlyosabb esetekben a vérrögképződés miatt 4-5 éven belül elhullhat. Az erythemia kialakulásával együtt a lép növekszik. Rendelje ki a betegség egy formáját a májcirrózissal és a diencephalon károsodásával. A betegségben allergiás és fertőző szövődmények is szerepet játszhatnak, a betegek gyakran nem tolerálnak bizonyos gyógyszereket, csalánkiütésben és más bőrbetegségben szenvednek.

A betegség lefolyását más betegségek is bonyolíthatják, mivel az idősebbek nagyobb valószínűséggel szenvednek az alapbetegségben. Kezdetben az eritremia nem nyilvánul meg, és gyakorlatilag nincs hatással a test egészére és a keringési rendszerre. Fejlődése során szövődmények és kóros állapotok léphetnek fel.

Az eritremia során a következő szakaszokat különböztetjük meg:

• a kezdeti;
• erythremiás;
• vérszegény (terminális).

Mindegyiküknek saját tünetei vannak.

kezdeti szakaszban

Az erythemia kezdeti szakasza több hónaptól évtizedig tart, előfordulhat, hogy nem jelenik meg. A vérvizsgálatok kis eltéréseket mutatnak a normától. Ezt a szakaszt fáradtság, fülzúgás, szédülés jellemzi. A beteg nem alszik jól, hideget érez a végtagokban, duzzanat ill fájdalom a karokban és a lábakban. Előfordulhat a bőr kivörösödése (eritrózis) és a nyálkahártyák - a fej, a végtagok, a szájnyálkahártya és a szemhártyák területén.

A betegség ezen szakaszában ez a tünet nem annyira kifejezett, ezért normának tekinthető. A szellemi képességek csökkenése következhet be. A fejfájás nem specifikus tünete a betegségnek, hanem a kezdeti stádiumban jelentkezik az agy rossz vérkeringése miatt. Emiatt romlik a látás, csökken az intelligencia és a figyelem.

erythremiás stádium

A betegség második szakaszában megnő a kóros sejtből származó vörösvértestek száma. A mutációk hatására a mutált sejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd átalakulni, és ezek száma megnő a vérben. Az erek és a belső szervek túlcsordulnak a vérrel. Maga a vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége csökken, és ez hozzájárul a vérlemezkék megjelenéséhez az érrendszerben, vérlemezkedugók képződnek, amelyek eltömítik a kis erek réseit, megzavarva a vér áramlását rajtuk keresztül. . Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye.

A 2. stádiumú eritrémiának megvannak a maga tünetei - az íny vérzik, kis hematómák láthatók. A lábszáron nyilvánvaló trombózistünetek jelennek meg - sötét foltok, nyirokcsomók megduzzadnak, trofikus fekélyek jelennek meg. A szervek, ahol a vörösvérsejtek képződnek, megnagyobbodnak - a lép (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia). A vesék működése károsodott, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urátköveket találnak a vesékben.

A 2. stádiumú eritremia körülbelül 10 évig tarthat. Viszketés van, amely meleg (forró) vízzel való érintkezés után súlyosbodik. Úgy tűnik, hogy a szemek megteltek vérrel, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az eritremia elősegíti a véráramlást a szem erek. Puha égbolt erősen megváltoztatja a színét, szilárd - változatlan színű marad - ez a Cooperman-tünet kialakulása.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak érezhetők. A köszvényes ízületi fájdalom a húgysav feleslege miatt fordul elő. Akut, égető fájdalom (eritromelalgia) rohamok léphetnek fel az orrhegy, a fülcimpa, a lábujjak és a kezek területén, ami a perifériás erek vérkeringésének károsodása miatt következik be. Az idegrendszer szenved, a beteg ideges lesz, hangulata változékony. A vashiány tünetei:

• étvágytalanság;
• száraz bőr és nyálkahártyák;
• repedések a száj sarkában;
• emésztési zavar;
• csökkent immunitás;
• az íz- és szaglási funkciók megsértése.

anémiás stádium

A csontvelőben a betegség kialakulásával fibrózis lép fel - a hematopoietikus sejtek rostos szövettel való helyettesítése. A csontvelő hematopoietikus funkciója lassan csökken, ami a vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták számának csökkenéséhez vezet a vérben. Ennek eredményeként a májban és a lépben extramedulláris vérképző gócok jelennek meg. Ennek a következménye a májcirrózis és az erek elzáródása. Az erek falai módosulnak, az agy, a lép, a szív ereiben eltömődnek a vénák.

Megjelenik az elpusztító endarteritis - a lábak ereinek eltömődése, ami növeli a teljes szűkület kockázatát. A vesék érintettek. Az erythemia harmadik szakaszának fő megnyilvánulásai a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia. Előfordulhat elhúzódó vérzés minimális sérülések miatt is, aplasztikus vérszegénység a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt. A harmadik szakaszban az eritremia agresszívvé válik.

Egy megjegyzésben! Az erythemia esetén a lábak és a karok bőrének színe megváltozhat. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

Az eritremia diagnózisa

Az erythemia diagnosztizálásához a legfontosabb CBC a teljes vérkép. Ezeknek a laboratóriumi paramétereknek a normától való eltérése a betegség első jele. Kezdetben a vérkép nem sokban tér el a normától, de a betegség kialakulásával nő, az utolsó szakaszban pedig csökken.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérkép a vörösvértestek és a hemoglobin növekedését jelzi. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80% -ra emelkedik. A vérlemezkék és a leukociták száma megnövekszik. Csak a KLA alapján nem állítják fel a diagnózist. Az általános vérvizsgálaton kívül a következőket végzik:

• vérkémia. Kimutatja a vér vastartalmát és a májvizsgálatok (AST és ALT) értékét. A bilirubin szintje jelzi az eritrocitasejtek pusztulási folyamatának súlyosságát;
• csontvelő-punkció. Ez az elemzés megmutatja a hematopoietikus sejtek állapotát a csontvelőben - számukat, daganatsejtek jelenlétét és fibrózist;
• Hasi ultrahang. Ez a vizsgálat segít látni a szervek vérrel való túltelését, a máj és a lép növekedését, a fibrózis gócokat;
• dopplerográfia. Érzékeli a vérrögök jelenlétét és megmutatja a vér mozgásának sebességét.

Az eritremia diagnosztizálása során az eritropoetin szintjét is meghatározzák. Ez a vizsgálat meghatározza a hematopoietikus rendszer állapotát, és jelzi a vörösvértestek szintjét a vérben.

Terhesség eritrémiával

Amikor egy nő pozícióban van, nem kell attól tartani, hogy átadja a patológiát a gyermeknek. A betegség öröklődése még mindig nem teljesen tisztázott. Ha a terhesség tünetmentes volt, az erythemia nem lesz hatással a babára.

Az erythemia kezelése

A policitémia lassan fejlődik. A policitémia első szakaszában a kezelés fő célja a vérkép normál szintre csökkentése: a hemoglobin és az eritrocitatömeg hematokritja. Fontos az erythemia okozta szövődmények minimalizálása is. A vérvételt a hematokrit hemoglobinnal történő normalizálására használják. Létezik egy erythrocytepheresis nevű eljárás, ami a vér vörösvértestektől való megtisztítását jelenti. A vérplazma megmarad.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a citosztatikumok (daganatellenes természetű gyógyszerek) alkalmazását, amelyek segítik a szövődményeket (trombózis, fekélyek, agyi keringési zavarok). Ide tartozik a Mielosan, Busulfa, Imiphos, hidroxi-karbamid, radioaktív foszfor.

Az autoimmun eredetű hemolitikus vérszegénység esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak - prednizolont. Ha az ilyen terápia nem működik, műtétet hajtanak végre a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú készítményeket írnak fel - Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totema, Ferrum Lek.

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat írják fel:

• vérnyomáscsökkentés - "Lizinopril", "Amlodipin";
• antihisztaminok - "Periaktin";
• vérhígítók (antikoagulánsok) - Aspirin, Curantil (dipiridamol), heparin;
• a szív munkájának javítása - "Korglikon", "Strophanthin";
• gyomorfekély kialakulásának megelőzésére - gasztroprotektorok - "Almagel", "Omeprazol".

Diéta erythremia és népi gyógymódok számára

A betegség leküzdése érdekében a betegnek növényi és savanyú tejes étrendet kell követnie. A megfelelő táplálkozás magában foglalja az olyan élelmiszerek használatát, mint például:

• zöldségek - nyers, főtt, párolt;
• kefir, túró, tej, joghurt, kovász, aludttej, erjesztett sült tej, tejföl;
• tojás;
• tofu, barna rizs ételek;
• teljes kiőrlésű kenyér;
• zöldek (spenót, kapor, sóska, petrezselyem);
• mandula;
• szárított sárgabarack szőlő;
• tea (lehetőleg zöld).

A piros színű zöldségek és gyümölcsök, valamint a belőlük készült gyümölcslevek, szóda, édességek, gyorsétterem, füstölt húsok ellenjavallt. Az elfogyasztott hús mennyiségét korlátozni kell.

A vérrögök megjelenésének megakadályozása érdekében a betegség 2. szakaszában vadgesztenye virágból készült gyümölcslevet isznak.

A vérnyomás normalizálása érdekében a migrénből ajánlott gyógyászati ​​édes lóhere infúzióját használni. A tanfolyamot 10-14 napra kell korlátozni.

Az erek bővítésére, a véráramlás javítására, a hajszálerek és az erek ellenállásának növelésére javasolt gombafű, gyöngyvirág, csalán, temetői főzetek használata.

Betegség prognózisa

Az eritremia jóindulatú betegségnek számít, de megfelelő kezelés nélkül halálos is lehet.

A betegség prognózisa számos tényezőtől függ:

• a betegség időben történő diagnosztizálása - minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés;
• helyesen előírt kezelés;
• a leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje a vérben - minél magasabb szintjük, annál rosszabb a prognózis;
• a szervezet reakciója a kezelésre. Néha a kezelés ellenére a betegség előrehalad;
• trombózisos szövődmények;
• a daganat rosszindulatú átalakulásának sebessége.

Általánosságban elmondható, hogy az erythremiával járó életre vonatkozó prognózis pozitív. Időben történő diagnosztizálással és kezeléssel a betegek több mint 20 évig élhetnek a betegség észlelésétől számítva.