Útmutató a pulmonális hipertóniához. Pulmonális hipertónia. Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A pulmonalis kapilláris rendszer nyomásnövekedése (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érkárosodáshoz. Az elsődleges feltételek nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A pulmonalis keringés vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és az interventricularis septumban);
• szív- és tüdődaganatok;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• primer ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alsóbbrendűsége;
• a szimpatikus ideg fokozott tónusa;
• tüdő vasculitis.

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhat magas vérnyomást a tüdőkeringésben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertóniát élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyásához vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző a következőkre:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikus (obstruktív) eredetű, amely az artériák szűkülésével jár - a gyógyszerekre adott reakció, az elsődleges pulmonális hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozta, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

A betegek megjegyzik:

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hipertónia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - számítógépes tomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágító gyógyszerek bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami a kezelések megválasztásában szükséges.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. Egy gyógyszer, például a Treprostinil szubkután beadásának hatását vizsgálják.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

A reumás szívbetegségek klinikája, diagnosztizálása és kezelése

A reumás szívbetegség szerzett patológia. Általában az érbetegségek közé sorolják, amelyben a károsodás a szív szövetei ellen irányul, és fejlődési rendellenességeket okoz. Ugyanakkor a szervezetben érintettek az ízületek és az idegrostok.

A gyulladásos választ túlnyomórészt az A csoportú hemolitikus streptococcus váltja ki, amely felső légúti fertőzéseket (mandulagyulladást) okoz. A szívbillentyűk károsodása miatt halálozási és hemodinamikai zavarok lépnek fel. Leggyakrabban a krónikus reumás folyamatok a mitrális billentyű, ritkábban az aorta billentyű elváltozásait okozzák.

A mitrális billentyű elváltozásai

Az akut reumás láz a mitralis szűkület kialakulásához vezet 3 évvel a betegség kezdete után. Megállapítást nyert, hogy minden negyedik reumás szívbetegségben szenvedő betegnek izolált mitrális billentyű szűkülete van. Az esetek 40%-ában kombinált billentyűelváltozás alakul ki. A statisztikák szerint a mitralis szűkület gyakrabban fordul elő nőknél.

A gyulladás a szeleplapok szélének károsodásához vezet. Az akut időszak után a szelepek szélei megvastagodnak és fibrózist kapnak. Amikor az ínzsinórok és az izmok részt vesznek a gyulladásos folyamatban, lerövidülnek és hegesednek. Ennek eredményeként a fibrózis és a meszesedés a szelep szerkezetének megváltozásához vezet, amely merevvé és mozdulatlanná válik.

A reumás károsodás a szelep nyitásának felére csökkenéséhez vezet. Nagyobb nyomásra van szükség ahhoz, hogy a vér a keskeny nyíláson keresztül a bal pitvarból a bal kamrába kerüljön. A nyomásnövekedés a bal pitvarban a tüdőkapillárisok "elakadásához" vezet. Klinikailag ez a folyamat testmozgás közbeni légszomjban nyilvánul meg.

Az ilyen patológiában szenvedő betegek nem túl jól tolerálják a megnövekedett pulzusszámot. A mitrális billentyű funkcionális elégtelensége fibrillációt és tüdőödémát okozhat. Ez a fejlődés olyan betegeknél fordulhat elő, akik soha nem észlelték a betegség tüneteit.

Klinikai szolgáltatások

A mitrális billentyű betegséggel járó reumás szívbetegség a következő tünetekkel járó betegeknél jelentkezik:

• nehézlégzés;
• köhögés és zihálás roham alatt.

A betegség kezdetén előfordulhat, hogy a beteg nem figyel a tünetekre, mivel ezeknek nincs kifejezett megnyilvánulása. Csak edzés közben súlyosbodnak a kóros folyamatok. A betegség előrehaladtával a beteg fekve nem tud normálisan lélegezni (ortopnoe). Csak kényszerülő ülőhelyzetben a beteg lélegzik. Egyes esetekben súlyos nehézlégzés lép fel éjszaka, fulladásos rohamokkal, ami arra kényszeríti a beteget, hogy ülő helyzetben legyen.

A betegek kibírják a mérsékelt terhelést. Azonban fennáll a tüdőödéma veszélye, amelyet a következők válthatnak ki:

• tüdőgyulladás;
• feszültség
• terhesség
• nemi közösülés;
• pitvarfibrilláció.

Köhögési roham esetén vérzés léphet fel. A szövődmények okai a bronchiális vénák szakadásához kapcsolódnak. Az ilyen bőséges vérzés ritkán jelent veszélyt az életre. A fulladás során vérfoltos köpet jelenhet meg. A betegség hosszú lefolyása esetén a szívelégtelenség hátterében tüdőinfarktus fordulhat elő.

A thromboembolia életveszélyt jelent. A pitvarfibrilláció során a levált vérrög a véráramon keresztül eljuthat a vesékbe, a szív artériáiba, az aorta bifurkációs területére vagy az agyba.

A tünetek a következők:

• mellkasi fájdalom;
• a hang rekedtsége (a gégeideg összenyomódásával);
• ascites;
• máj megnagyobbodás;
• duzzanat.

Diagnosztika

A diagnózis felállítása érdekében egy sor vizsgálatot végeznek. Az orvos megvizsgálja a pulzust, a nyomást, kikérdezi a beteget. Abban az esetben, ha a pulmonalis hipertónia még nem alakult ki, a pulzus és a nyomás normális. Súlyos pulmonalis hipertónia esetén a szívritmus megváltozik. Az auskultáció során a szívhangok változását észlelik, és felmérik a szűkület súlyosságát.

A műszeres vizsgálati módszerek a következők:

1. Mellkas röntgen.
2. Echokardiográfia.
3. Dopplerográfia.
4. Szívkatéterezés.
5. koszorúér angiográfia.

Az EKG az egyik legkevésbé érzékeny kutatási módszer, amely lehetővé teszi a jelek kimutatását csak súlyos fokú szűkület esetén. A röntgen segítségével felmérheti a bal pitvar megnagyobbodásának mértékét. Az echokardiográfia megerősíti a diagnózist. A módszer lehetővé teszi a szeleplapok vastagságának, meszesedésének és mobilitásának értékelését.

A dopplerográfia feltárja a szűkület súlyosságát és a véráramlás sebességét. Ha a betegnél billentyűcsere miatti műtétet terveznek, a szívkatéterezés is beletartozik a vizsgálatba.

Kezelés

A krónikus reumás szívbetegséget konzervatív módon és azonnal kezelik. A konzervatív kezelés magában foglalja:

• Életmódváltás.
• A reumás láz kiújulásának megelőzése.
• Endocarditis antibiotikum terápia (ha van ilyen).
• Antikoagulánsok (Warfarin) kinevezése.
• Diuretikumok (Furosemid, Lasix stb.).
• Nitrátok (krónikus billentyű-elégtelenség esetén).
• Bétablokkolók.

A műtét kiválasztása a beteg állapotának súlyosságától függ. Az állapot enyhítése érdekében hajtsa végre:

• zárt vagy nyitott mitrális commissurotomia (a billentyűk szórólapjainak leválasztása, a műtét során a meszesedéstől és a vérrögöktől való megtisztítása);
• mitrális billentyű csere;
• perkután ballonos valvuloplasztika.

Ballonplasztikát olyan betegeknél végeznek, akiknek a szeleplapjai kellően rugalmasak és mozgékonyak. A katétert a combi vénán keresztül vezetik be a pitvari septumba. A nyílás szűkületének helyére egy ballont szerelnek fel, és felfújják. Ennek az eljárásnak köszönhetően csökken a szűkület. A művelet lehetővé teszi a szelepcsere késleltetését. A ballonplasztika kockázata minimális, így a műtétet babát váró nők is elvégezhetik.

Ha a betegnek súlyos mértékű meszesedése, kifejezett elváltozásai vannak a billentyűben, billentyűcsere műtét javasolt. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szív reumás folyamatai előbb-utóbb súlyos következményekkel járnak. A gyógyszerek csak átmeneti enyhülést adnak. A billentyűcsere után fontos a véralvadásgátló (Warfarin) kezelés a véralvadás szabályozása mellett. A protetika utáni nem megfelelő terápia esetén fennáll a thromboembolia veszélye.

Az orvosok nem tudják megjósolni a szűkület kialakulásának pontos idejét. A reumás láz és a commissurotomia sikeres megelőzésével a betegek hosszú ideig élhetnek billentyűszűkület jelei nélkül.

Reumás aortabillentyű betegség

Ritkán a reumás szívbetegség aorta szűkülethez vezethet. Ritkán ilyen patológiát izolálnak. A legtöbb esetben a szelepek kombinált elváltozását észlelik. A szórólapok károsodása fibrózishoz, merevséghez és súlyos szűkülethez vezet.

Reumás rohamok esetén billenőgyulladás (billentyűgyulladás) alakul ki. Ez a szeleplapok éleinek ragasztásához, hegesedéshez, a szórólapok megvastagodásához és megrövidüléséhez vezet. Ennek eredményeként a normál tricuspidalis szelep összefolyóvá válik, kis nyílással.

A betegek alkalmazkodnak a krónikus folyamatok miatti kóros elváltozásokhoz. A szívizom-hipertrófia hosszú ideig fenntartja a perctérfogatot a tünetek és a billentyűtágulat nélkül. A betegséget hosszú tünetmentes időszak jellemzi. A páciens terhelés után panaszkodhat anginás rohamokra.

A reumás billentyűgyulladás a szórólap megereszkedéséhez vezethet. A prolapsus következtében az aortából származó vér a bal kamrába kerül. A betegnél szívelégtelenség alakul ki. A szív teljes kimerülése 15 évvel a betegség kezdete után következik be.

A patológia kialakulása légszomjhoz, szédüléshez, hanyatt fekvő helyzetben fulladáshoz (orthopnea) vezet. A vizsgálat során az orvos feltárja a kis tömés pulzusát, a szívhangok megsértését, az aortába történő kilökődés durva szisztolés zörejét. Ezenkívül az orvos echokardiográfiát ír elő.

A kezelés magában foglalja:

• fertőző endocarditis megelőzése;
• a reumás rohamok megelőzése;
• életmódbeli változások;
• a fizikai aktivitás korrekciója.

Az anginás rohamok enyhítésére a betegeknek hosszú hatású nitrátokat írnak fel. A kezelés magában foglalja a szívglikozidok és a diuretikumok kinevezését. A betegség előrehaladása rontja a prognózist, ezért előrehaladott billentyűszűkületben szenvedő betegeknél billentyűcsere javasolt, mivel a gyógyszeres kezelés nem javít az állapoton.

Megelőzés

A krónikus reumás patológiát megelőzi a hemolitikus streptococcus A okozta gégegyulladás, pharyngitis időben történő kezelése. A betegségeket penicillin antibiotikumokkal vagy penicillinallergia esetén eritromicinnel kezelik.

A másodlagos megelőzés a reumás rohamok és a láz megelőzése. A betegek egyénileg írnak fel antibiotikumot. A szívgyulladás jeleit mutató betegek a reumás roham után tíz évig továbbra is antibiotikum-kúrát kapnak. Érdemes megjegyezni, hogy az elsődleges megelőzés elhanyagolása a reuma utáni hibák kialakulásának kockázatához vezet. A hibák konzervatív kezelése segít lelassítani a patológia progresszióját és növeli a betegek túlélését.

A pulmonális hipertónia jelei, fokozatai és kezelése

A pulmonális hipertónia olyan patológia, amelyben a vérnyomás tartós emelkedése figyelhető meg az artéria érrendszerében. Ezt a betegséget progresszívnek tekintik, és végül egy személy halálához vezet. A pulmonalis hipertónia tünetei a betegség súlyosságától függően nyilvánulnak meg. Nagyon fontos időben azonosítani és időben elkezdeni a kezelést.

• Az okok
• Osztályozás
• Primer pulmonális hipertónia
• Másodlagos magas vérnyomás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Hatások
• Megelőzés

Ez a betegség néha gyermekeknél fordul elő. Újszülötteknél a pulmonális hipertónia esetén nincs olyan tüdőkeringés, amely fenntartaná vagy csökkentené a születéskor már csökkent pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát. Általában ez az állapot koraszülött vagy koraszülött csecsemőknél figyelhető meg.

Az okok

Számos ok és kockázati tényező vezet a betegséghez. A fő betegségek, amelyek ellen a szindróma kialakul, a tüdőbetegségek. Leggyakrabban bronchopulmonalis betegségekről van szó, amelyekben a tüdőszövet szerkezete megzavarodik, és alveoláris hipoxia lép fel. Ezenkívül a betegség a tüdőrendszer egyéb betegségeinek hátterében is kialakulhat:

• Bronchiectasis. Ennek a betegségnek a fő tünete az üregek kialakulása a tüdő alsó részében és a gennyedés.
• Obstruktív krónikus bronchitis. Ebben az esetben a tüdőszövet fokozatosan megváltozik, és a légutak bezáródnak.
• A tüdőszövet fibrózisa. Ezt az állapotot a tüdőszövet megváltozása jellemzi, amikor a kötőszövet helyettesíti a normál sejteket.

Normál tüdő és bronchiectasis

A pulmonális hipertóniát szívbetegség is okozhatja. Ezek között jelentőséget tulajdonítanak a veleszületett fejlődési rendellenességeknek, mint például a nyitott ductus arteriosus, a septum defektusok és a nyitott foramen ovale. Előfeltételek lehetnek olyan betegségek, amelyekben a szívizom működése károsodott, ami hozzájárul a vér stagnálásához a tüdőkeringésben. Ilyen betegségek közé tartozik a kardiomiopátia, a koszorúér-betegség és a magas vérnyomás.

A pulmonalis artériás hipertónia kialakulásának számos módja van:

1. Az alveoláris hipoxia a betegség kialakulásának fő oka. Ezzel az alveolusok nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént. Ez egyenetlen tüdőszellőztetésnél figyelhető meg, amely fokozatosan növekszik. Ha csökkent mennyiségű oxigén kerül a tüdőszövetbe, a tüdőrendszer véráramának edényei beszűkülnek.
2. A tüdőszövet szerkezetének megváltozása a kötőszövet növekedése során.
3. Az eritrociták számának növekedése. Ezt az állapotot állandó hipoxia és tachycardia okozza. A mikrotrombusok a vasospasmus és a vérsejtek fokozott adhéziója következtében jelennek meg. Eltömítik a tüdőerek lumenét.

A gyermekeknél az elsődleges pulmonális hipertónia ismeretlen okokból alakul ki. A gyermekek diagnosztizálása azt mutatta, hogy a betegség alapja a neurohumorális instabilitás, az örökletes hajlam, a homeosztázis rendszer patológiája és a tüdőkeringés ereinek autoimmun jellegű károsodása.

Számos egyéb tényező is hozzájárulhat a pulmonalis hipertónia kialakulásához. Ez lehet bizonyos, a tüdőszövetre ható gyógyszerek szedése: antidepresszánsok, kokain, amfetaminok, anorexigének. A toxinok is befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ide tartoznak a biológiai eredetű mérgek. Vannak bizonyos demográfiai és egészségügyi tényezők, amelyek magas vérnyomáshoz vezethetnek. Ide tartozik a terhesség, a női szex, a magas vérnyomás. A májzsugorodás, a HIV-fertőzés, a vérbetegségek, a pajzsmirigy-túlműködés, az örökletes betegségek, a portális hipertónia és más ritka betegségek segíthetik a pulmonális hipertónia kialakulását. A hatást kifejtheti a tüdőerek daganat általi összenyomása, az elhízás és a mellkasi deformáció következményei, valamint a hegyvidéki mászás.

Osztályozás

A betegségnek két fontos formája van, az elsődleges és a másodlagos.

Primer pulmonális hipertónia

Ezzel a formával tartósan növekszik a nyomás az artériában, de nem a szív- és érrendszeri és légzőrendszeri betegségek hátterében. Nincs mellkas-diafragmatikus patológia. Ez a fajta betegség örökletesnek tekinthető. Általában autoszomális recesszív módon terjed. Néha a fejlődés a domináns típus szerint történik.

E forma kialakulásának előfeltétele lehet a vérlemezke aktivitás erős aggregációja. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a keringési tüdőrendszerben nagyszámú kis erek eltömődnek vérrögökkel. Emiatt élesen megnövekszik az intravaszkuláris nyomásrendszer, amely a tüdőartéria falaira hat. Ennek megbirkózása és a megfelelő vérmennyiség továbbjutása érdekében az artériás fal izmos része megnő. Így alakul ki kompenzációs hipertrófiája.

A koncentrikus tüdőfibrózis hátterében primer magas vérnyomás alakulhat ki. Ez a lumen szűküléséhez és a véráramlási nyomás növekedéséhez vezet. Ennek eredményeként, valamint abból adódóan, hogy az egészséges tüdőerek nem képesek nagy nyomással támogatni a vér mozgását, vagy a megváltozott erek nem képesek fenntartani a normál nyomású vérmozgást, kompenzációs mechanizmus alakul ki. A bypass útvonalak megjelenésén alapul, amelyek nyitott arteriovenosus söntök. A szervezet megpróbálja csökkenteni a magas vérnyomás szintjét azáltal, hogy vért juttat rajtuk keresztül. Ugyanakkor az arteriolák izomfala is gyenge, ezért a söntök gyorsan meghibásodnak. Ez olyan területeket képez, amelyek a nyomásértéket is növelik. A söntök megzavarják a megfelelő véráramlást, ami a vér oxigénellátásának és a szövetek oxigénellátásának megzavarásához vezet. Mindezen tényezők ismerete ellenére a primer pulmonális hipertónia még mindig kevéssé ismert.

Másodlagos magas vérnyomás

Az ilyen típusú betegségek lefolyása kissé eltérő. Számos betegség okozza - hipoxiás állapotok, veleszületett szívhibák stb. Szívbetegségek, amelyek hozzájárulnak egy másodlagos forma kialakulásához:

• Betegségek, amelyek az LV funkció elégtelenségét okozzák. A magas vérnyomás kiváltó okát és az ebbe a csoportba tartozó betegségeket kísérő betegségek közé tartoznak a következők: ischaemiás szívizom károsodás, aortabillentyű defektusok, szívizom és kardiomiopátiás károsodás a bal kamrában.
• Betegségek, amelyek nyomásnövekedéshez vezetnek a bal pitvari kamrában: fejlődési rendellenességek, a pitvar daganatos elváltozásai és mitralis szűkület.

A pulmonalis hypertonia kialakulása két részre osztható:

• funkcionális mechanizmusok. Fejlődésük a normál állapotok megsértésének és/vagy új funkcionális kóros jellemzők kialakulásának köszönhető. A gyógyszeres terápia pontosan ezek korrekciójára és megszüntetésére irányul. A funkcionális kapcsolatok közé tartozik a percenkénti vértérfogat növekedése, a vér viszkozitásának növekedése, a patológiás Savitsky-reflex, a gyakori bronchopulmonalis fertőzések hatása és a biológiailag aktív elemek hatása az artériára.
• anatómiai mechanizmusok. Előfordulásukat a tüdőartéria vagy a tüdő keringési rendszerének bizonyos anatómiai hibái előzik meg. Az orvosi terápia ebben az esetben gyakorlatilag semmilyen hasznot nem hoz. Egyes hibák műtéttel javíthatók.

A magas vérnyomás súlyosságától függően négy fokozat van.

1. Pulmonális hipertónia 1 fok. Ez a forma a fizikai sík tevékenységének megzavarása nélkül megy tovább. A szokásos gyakorlatok nem okoznak légszomjat, szédülést, gyengeséget vagy mellkasi fájdalmat.
2. 2 fok. A betegség enyhe aktivitási károsodást okoz. A szokásos gyakorlatokat légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom és szédülés kíséri. Nyugalomban nincsenek ilyen tünetek.
3. A 3. fokozatot a fizikai aktivitás jelentős csökkenése jellemzi. A könnyű fizikai aktivitás légszomjat és más fent felsorolt ​​tüneteket okoz.
4. 4 fokot az említett jelek kísérik a legkisebb terhelésnél és nyugalmi állapotban is.

A betegségnek további két formája van:

1. Krónikus thromboemboliás magas vérnyomás. Gyorsan fejlődik a törzs és az artéria nagy ágainak tromboembóliája következtében. Jellemző jellemzői az akut megjelenés, a gyors progresszió, a hasnyálmirigy-elégtelenség kialakulása, a hipoxia és a vérnyomásesés.
2. Pulmonális hipertónia tisztázatlan mechanizmusok miatt. A feltételezett okok közé tartozik a szarkoidózis, a daganatok és a fibrózisos mediastinitis.

A nyomástól függően további három betegségtípust különböztetnek meg:

1. Könnyű forma, ha a nyomás 25-36 Hgmm;
2. Mérsékelt pulmonális hipertónia, nyomás 35-45 Hgmm;
3. Súlyos forma 45 Hgmm feletti nyomással.

Tünetek

A betegség a kompenzáció szakaszában tünet nélkül folytatódhat. Ebben a tekintetben leggyakrabban akkor észlelik, amikor a súlyos forma kezdett kialakulni. A kezdeti megnyilvánulások akkor figyelhetők meg, ha a pulmonalis artériás rendszerben a nyomás kétszer vagy többször nő a normához képest. A betegség kialakulásával olyan tünetek jelentkeznek, mint a fogyás, légszomj, fáradtság, rekedtség, köhögés, szívdobogás. Nem lehet megmagyarázni őket. A betegség korai szakaszában akut agyi hypoxia és szívritmuszavarok, valamint szédülés miatt ájulás léphet fel.

Mivel a pulmonalis hypertonia jelei nem specifikusak, szubjektív panaszok alapján nehéz pontos diagnózist felállítani. Ezért nagyon fontos, hogy alapos diagnózist készítsenek, és figyeljenek minden olyan tünetre, amelyek valamilyen módon a tüdőartériával vagy a szervezet más rendszereivel kapcsolatos problémákra utalnak, amelyek meghibásodása magas vérnyomás kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

Mivel a másodlagos természetű betegség más betegségek szövődménye, fontos az alapbetegség azonosítása a diagnózis során. Ez a következő intézkedéseknek köszönhetően lehetséges:

• A kórelőzmény vizsgálata. Ez magában foglalja az információgyűjtést arról, hogy mikor kezdődött a nehézlégzés, mellkasi fájdalom és egyéb tünetek, minek tulajdonítja a beteg ezeket az állapotokat, és hogyan kezelték őket.
• Életmód elemzés. Ez információ a beteg rossz szokásairól, rokonai hasonló betegségeiről, munka- és életkörülményeiről, veleszületett kóros állapotok jelenlétéről és korábbi műtétekről.
• A beteg vizuális vizsgálata. Az orvosnak figyelnie kell az olyan külső jelek jelenlétére, mint a kék bőr, az ujjak alakjának megváltozása, a máj megnagyobbodása, az alsó végtagok duzzanata, a nyaki vénák lüktetése. A tüdőt és a szívet is fonendoszkóppal hallgatják meg.
• EKG. Lehetővé teszi a jobb szív megnagyobbodásának jeleit.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele segít kimutatni a szív méretének növekedését.
• A szív ultrahangja. Segít a szív méretének becslésében, és közvetett módon meghatározza a tüdő artériáiban uralkodó nyomást.
• artéria katéterezés. Ezzel a módszerrel meghatározhatja a benne lévő nyomást.

Az ilyen adatok segítenek meghatározni, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia emberben vagy másodlagos, a kezelési taktika és a prognózis. A betegség osztályának és típusának megállapítása, valamint a terheléstűrés felmérése érdekében spirometriát, mellkasi CT-t, diffúz tüdőkapacitás felmérést, hasi ultrahangot, vérvizsgálatot stb. végeznek.

Kezelés

A pulmonális hipertónia kezelése több módszeren alapul.

1. Nem gyógyszeres kezelés. Ez magában foglalja a napi 1,5 liternél nem több folyadék fogyasztását, valamint az elfogyasztott konyhasó mennyiségének csökkentését. Hatékony az oxigénterápia, mivel segít megszüntetni az acidózist, helyreállítani a központi idegrendszer működését. Fontos, hogy a betegek kerüljék a légszomjat és egyéb tüneteket okozó helyzeteket, ezért a fizikai megterhelés kerülése jó ajánlás.
2. Gyógyszeres terápia: vízhajtók, kalcium-antagonisták, nitrátok, ACE-gátlók, vérlemezke-gátló szerek, antibiotikumok, prosztaglandinok stb.
3. Pulmonalis hypertonia műtéti kezelése: thromboendarectomia, pitvari szepsztostomia.
4. népi módszerek. Alternatív kezelés csak orvos ajánlására alkalmazható.

Hatások

A betegség gyakori szövődménye a hasnyálmirigy szívelégtelensége. A szívritmus megsértésével jár együtt, amely pitvarfibrillációban nyilvánul meg. A magas vérnyomás súlyos stádiumaira jellemző a tüdő arteriolák trombózisának kialakulása. Ezenkívül az erek véráramában hipertóniás krízisek alakulhatnak ki, amelyek tüdőödéma rohamokban nyilvánulnak meg. A magas vérnyomás legveszélyesebb szövődménye a halál, amely általában artériás thromboembolia vagy kardiopulmonális elégtelenség kialakulása miatt következik be.

A betegség súlyos szakaszában a tüdő arteriolák trombózisa lehetséges.

Az ilyen szövődmények elkerülése érdekében a betegség kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni. Ezért az első jelek megjelenésekor orvoshoz kell fordulni, és teljes körű vizsgálatot kell végezni. A kezelés során be kell tartania az orvos ajánlásait.

Megelőzés

Ennek a szörnyű betegségnek a megelőzése érdekében alkalmazhat néhány olyan intézkedést, amelyek célja az életminőség javítása. Fel kell hagyni a rossz szokásokat és kerülni kell a pszicho-érzelmi stresszt. Minden betegséget azonnal kezelni kell, különösen azokat, amelyek pulmonális hipertónia kialakulásához vezethetnek.

Ha mértékkel vigyázol magadra, sok olyan betegséget elkerülhetsz, amelyek csökkentik a várható élettartamot. Emlékezzünk arra, hogy egészségünk sokszor magunkon múlik!

Megjegyzés írásával elfogadja a Felhasználói Szerződést

• Szívritmuszavar
• Érelmeszesedés
• Visszér
• Varicocele
• Aranyér
• Magas vérnyomás
• Hipotenzió
• Diagnosztika
• Disztónia
• Stroke
• szívroham
• Ischaemia
• Vér
• Tevékenységek
• Szív
• Hajók
• angina pectoris
• Tachycardia
• Trombózis és thrombophlebitis

• szív tea
• Magas vérnyomás
• Nyomástartó karkötő
• Normális élet
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

Ez a fájl a Medinfo gyűjteményből származik.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Megrendelésre esszéket írunk - e-mail: [e-mail védett]

A Medinfo rendelkezik a legnagyobb orosz orvosi gyűjteményével

esszék, esettörténetek, irodalom, oktatóanyagok, tesztek.

Látogassa meg a http://www.doktor.ru oldalt - orosz orvosi szerver mindenkinek!

ELŐADÁS A BELSŐ BETEGSÉGEKRŐL.

TÉMA: TÜDŐSZÍV.

A téma aktualitása: A szívelégtelenségben nagy jelentőséggel bírnak a bronchopulmonalis rendszer, a mellkas betegségei. A szív- és érrendszer veresége a bronchopulmonalis apparátus betegségeiben, a legtöbb szerző a cor pulmonale kifejezésre utal.

A krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál alakul ki krónikus cor pulmonale, és a pangásos szívelégtelenségből eredő mortalitás általános struktúrájában a krónikus cor pulmonale az esetek 30%-át teszi ki.

A Cor pulmonale a jobb kamra hipertrófiája és kitágulása, vagy csak a pulmonális keringés magas vérnyomásából eredő kitágulása, amely a hörgők és a tüdő betegségei, a mellkas deformitása vagy a tüdőartériák elsődleges károsodása következtében alakult ki. (WHO 1961).

A jobb kamra hipertrófiája és annak tágulása a szív primer elváltozásából eredő változásokkal, vagy veleszületett fejlődési rendellenességek nem tartoznak a cor pulmonale fogalmába.

Az utóbbi időben a klinikusok észrevették, hogy a jobb kamra hipertrófiája és dilatációja már a cor pulmonale késői megnyilvánulása, amikor már nem lehet racionálisan kezelni az ilyen betegeket, ezért a cor pulmonale új definícióját javasolták:

A Cor pulmonale a tüdőkeringés hemodinamikai rendellenességeinek komplexe, amely a bronchopulmonalis apparátus betegségei, a mellkasi deformitások és a tüdőartériák elsődleges elváltozásai következtében alakul ki. a végső szakaszban jobb kamrai hipertrófiában és progresszív keringési elégtelenségben nyilvánul meg.

A TÜDŐSZÍV ETIOLÓGIÁJA.

A Cor pulmonale három csoportba tartozó betegségek következménye:

A hörgők és a tüdő betegségei, amelyek elsősorban a levegő és az alveolusok áthaladását érintik. Ez a csoport körülbelül 69 betegséget foglal magában. Az esetek 80%-ában a cor pulmonale okozói.

krónikus obstruktív bronchitis

bármilyen etiológiájú pneumoszklerózis

pneumoconiosis

a tuberkulózis, nem önmagában, mint a tuberkulózis utáni következmények

SLE, Boeck-szarkoidózis, fibrózisos alveolitis (endo- és exogén)

Betegségek, amelyek elsősorban a mellkast, a rekeszizomzatot érintik, mozgáskorlátozottságukkal:

kyphoscoliosis

többszörös bordasérülés

Picwick-szindróma elhízásban

spondylitis ankylopoetica

pleurális gennyedés mellhártyagyulladás után

Elsősorban a tüdőereket érintő betegségek

primer artériás hipertónia (Ayerza-kór)

visszatérő tüdőembólia (PE)

a pulmonalis artéria összenyomódása a vénákból (aneurizma, daganatok stb.).

A második és harmadik csoportba tartozó betegségek a cor pulmonale okozói az esetek 20%-ában. Ezért mondják, hogy az etiológiai tényezőtől függően a cor pulmonale három formája létezik:

bronchopulmonalis

torakofrén

ér-

A pulmonalis keringés hemodinamikáját jellemző értékek normái.

A pulmonalis artériában a szisztolés nyomás körülbelül ötször kisebb, mint a szisztolés nyomás a szisztémás keringésben.

Pulmonális hipertóniáról akkor beszélünk, ha a szisztolés nyomás a pulmonalis artériában nyugalmi állapotban nagyobb, mint 30 Hgmm, a diasztolés nyomás nagyobb, mint 15, és az átlagnyomás nagyobb, mint 22 Hgmm.

PATOGENEZIS.

A cor pulmonale patogenezisének alapja a pulmonalis hypertonia. Mivel a cor pulmonale leggyakrabban bronchopulmonalis betegségekben alakul ki, ezzel kezdjük. Minden betegség, és különösen a krónikus obstruktív bronchitis elsősorban légzési (tüdő) elégtelenséghez vezet. A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyben a normál vérgázok felborulnak.

Ez a test olyan állapota, amelyben a vér normál gázösszetétele nem marad fenn, vagy ez utóbbi a külső légzőkészülék rendellenes működésével érhető el, ami a szervezet funkcionális képességeinek csökkenéséhez vezet.

A tüdőelégtelenségnek 3 szakasza van.

Az artériás hipoxémia a krónikus szívbetegség patogenezisének hátterében áll, különösen a krónikus obstruktív bronchitisben.

Mindezek a betegségek légzési elégtelenséghez vezetnek. Az artériás hipoxémia egyidejűleg alveoláris hipoxiához vezet a pneumofibrosis, a tüdőtágulat kialakulása, az intraalveoláris nyomás növekedése miatt. Az artériás hipoxémia körülményei között a tüdő nem légzési funkciója megzavarodik - biológiailag aktív anyagok képződnek, amelyek nemcsak bronchospasztikus, hanem érgörcsös hatással is rendelkeznek. Ugyanakkor, amikor ez megtörténik, megsérti a tüdő vaszkuláris architektonikáját - az edények egy része elhal, néhány kitágul stb. Az artériás hipoxia szöveti hipoxiához vezet.

A patogenezis második szakasza: az artériás hipoxémia a központi hemodinamika átstrukturálásához vezet - különösen a keringő vér mennyiségének növekedéséhez, policitémiához, poliglobuliákhoz és a vér viszkozitásának növekedéséhez. Az alveoláris hipoxia hipoxémiás érszűkülethez vezet reflex módon, az Euler-Liestrand reflexnek nevezett reflex segítségével. Az alveoláris hypoxia hipoxémiás érszűkülethez, az intraarteriális nyomás növekedéséhez vezetett, ami a kapillárisokban a hidrosztatikus nyomás növekedéséhez vezet. A tüdő nem légzési funkciójának megsértése szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok felszabadulásához vezet, de ami a legfontosabb, szöveti és alveoláris hipoxia esetén az interstitium több angiotenzin-konvertáló enzimet kezd termelni. A tüdő a fő szerv, ahol ez az enzim képződik. Az angiotenzin 1-et angiotenzin 2-vé alakítja. A hipoxémiás érszűkület, a biológiailag aktív anyagok felszabadulása a központi hemodinamika átstrukturálása körülményei között nemcsak a pulmonalis artéria nyomásának növekedéséhez, hanem annak tartós növekedéséhez (30 Hgmm felett) ), vagyis a pulmonalis hypertonia kialakulásához. Ha a folyamatok tovább folytatódnak, ha az alapbetegséget nem kezelik, akkor természetesen a tüdőartéria rendszer ereinek egy része elhal a pneumoszklerózis következtében, és a pulmonalis artériában folyamatosan emelkedik a nyomás. Ugyanakkor a tartós másodlagos pulmonális hipertónia söntöket nyit a pulmonalis artéria és a hörgő artériák között, és a nem oxigéntartalmú vér a hörgővénákon keresztül belép a szisztémás keringésbe, és hozzájárul a jobb kamra munkájának növekedéséhez.

Tehát a harmadik szakasz a tartós pulmonális hipertónia, a vénás söntök kialakulása, amelyek fokozzák a jobb kamra munkáját. A jobb kamra önmagában nem erős, és gyorsan kialakul benne a tágulás elemeivel járó hipertrófia.

A negyedik szakasz a jobb kamra hipertrófiája vagy kitágulása. A jobb kamra szívizom-dystrophiája, valamint a szöveti hipoxia hozzájárul.

Tehát az artériás hipoxémia másodlagos pulmonális hipertóniához és jobb kamrai hipertrófiához, annak kitágulásához és túlnyomórészt jobb kamrai keringési elégtelenség kialakulásához vezetett.

A cor pulmonale thoracophren formában történő kialakulásának patogenezise: ebben a formában a tüdő kyphoscoliosis, pleurális suppuration, gerincdeformitás vagy elhízás miatti hypoventillációja a vezető, melyben a rekeszizom magasra emelkedik. A tüdő hipoventillációja elsősorban korlátozó típusú légzési elégtelenséghez vezet, ellentétben a krónikus cor pulmonale okozta obstruktív típussal. És akkor a mechanizmus ugyanaz - a korlátozó típusú légzési elégtelenség artériás hipoxémiához, alveoláris hipoxémiához stb.

A cor pulmonale vaszkuláris formában történő kialakulásának patogenezise abban rejlik, hogy a tüdőartériák fő ágainak trombózisával a tüdőszövet vérellátása élesen csökken, mivel a fő ágak trombózisával együtt barátságos reflex szűkület. a kis ágak közül előfordul. Ezenkívül vaszkuláris formában, különösen primer pulmonális hipertóniában, a cor pulmonale kialakulását elősegítik a kifejezett humorális változások, azaz a szerotonin, prosztaglandinok, katekolaminok mennyiségének észrevehető növekedése, a konvertáz, az angiotenzin felszabadulása. átalakító enzim.

A cor pulmonale patogenezise többlépcsős, többlépcsős, esetenként nem teljesen tisztázott.

A TÜDŐSZÍV OSZTÁLYOZÁSA.

A cor pulmonale-nek nincs egységes osztályozása, de az első nemzetközi osztályozás főként etiológiai jellegű (WHO, 1960):

bronchopulmonalis szív

torakofrén

ér-

Javasoljuk a cor pulmonale hazai osztályozását, amely a cor pulmonale fejlődési ütem szerinti felosztását írja elő:

• szubakut

  krónikus

Az akut cor pulmonale néhány óra, perc, maximum nap alatt alakul ki. A szubakut cor pulmonale több hét vagy hónap alatt alakul ki. A krónikus cor pulmonale több év (5-20 év) alatt alakul ki.

Ez a besorolás kompenzációt biztosít, de az akut cor pulmonale mindig dekompenzált, azaz azonnali segítséget igényel. A szubakut főként a jobb kamra típusa szerint kompenzálható és dekompenzálható. A krónikus cor pulmonale kompenzálható, szubkompenzált, dekompenzált.

A genezis szerint az akut cor pulmonale vaszkuláris és bronchopulmonalis formában alakul ki. A szubakut és krónikus cor pulmonale lehet vascularis, bronchopulmonalis, thoracophreniás.

Az akut cor pulmonale elsősorban:

embóliával - nemcsak thromboemboliával, hanem gázzal, daganattal, zsírral stb.

pneumothoraxszal (különösen billentyűvel),

bronchiális asztma rohamával (különösen asztmás állapot esetén - minőségileg új állapot bronchiális asztmában szenvedő betegeknél, a béta2-adrenerg receptorok teljes blokkolásával és akut cor pulmonale-val);

akut konfluens tüdőgyulladással

jobb oldali teljes mellhártyagyulladás

A szubakut cor pulmonale gyakorlati példája a tüdőartériák kis ágainak visszatérő thromboemboliája a bronchiális asztma rohama során. Klasszikus példa erre a rákos lymphangitis, különösen chorionepitheliomában, perifériás tüdőrákban. A thoracodiphragmatikus forma központi vagy perifériás eredetű hipoventillációval alakul ki - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitis stb.

Annak megkülönböztetésére, hogy a cor pulmonale a légzési elégtelenség stádiumától melyik szakaszban lép át a szívelégtelenség stádiumába, egy másik osztályozást javasoltak. A cor pulmonale három szakaszra oszlik:

rejtett látens elégtelenség - a külső légzés funkciójának megsértése van - a VC / CL 40% -ra csökken, de a vér gázösszetételében nincs változás, vagyis ez a szakasz 1-2 szakaszos légzési elégtelenséget jellemez .

súlyos tüdőelégtelenség stádiuma - hipoxémia, hypercapnia kialakulása, de szívelégtelenség jelei nélkül a periférián. Nyugalomban légszomj jelentkezik, ami nem tudható be szívkárosodásnak.

különböző fokú pulmonális szívelégtelenség stádiuma (a végtagok ödémája, a has növekedése stb.).

A krónikus cor pulmonale a tüdőelégtelenség, az artériás vér oxigénnel való telítettsége, a jobb kamra hipertrófiája és a keringési elégtelenség mértéke szerint 4 szakaszra oszlik:

az első szakasz - 1. fokú tüdőelégtelenség - VC / CL 20% -ra csökken, a gáz összetétele nem zavar. A jobb kamrai hipertrófia hiányzik az EKG-n, de az echocardiogramon hipertrófia van. Ebben a szakaszban nincs keringési elégtelenség.

tüdőelégtelenség 2 - VC / CL 40%-ig, oxigén szaturáció 80%-ig, megjelennek a jobb kamrai hipertrófia első közvetett jelei, keringési elégtelenség +/-, vagyis csak nyugalmi légszomj.

a harmadik szakasz - tüdőelégtelenség 3 - VC / CL kevesebb, mint 40%, az artériás vér telítettsége legfeljebb 50%, az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei vannak közvetlen jelek formájában. Keringési elégtelenség 2A.

negyedik stádium - tüdőelégtelenség 3. A vér oxigénszaturációja kevesebb, mint 50%, jobb kamrai hipertrófia dilatációval, keringési elégtelenség 2B (dystrophiás, refrakter).

AKUT TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A kialakulásának leggyakoribb oka a PE, az intrathoracalis nyomás akut emelkedése a bronchiális asztma rohama miatt. Az akut cor pulmonale, valamint a krónikus cor pulmonale vaszkuláris formájában az artériás prekapilláris hipertónia a pulmonalis rezisztencia növekedésével jár együtt. Ezután következik a jobb kamra tágulásának gyors fejlődése. Az akut jobb kamrai elégtelenség súlyos légszomjban nyilvánul meg, amely belégzési fulladásba megy át, gyorsan növekvő cianózis, más jellegű szegycsont-fájdalom, sokk vagy összeomlás, a máj mérete gyorsan növekszik, ödéma a lábakban, ascites, epigasztrikus pulzáció, tachycardia (120-140), nehéz légzés, helyenként legyengült hólyagos; nedves, különféle zörgés hallatszik, különösen a tüdő alsó részein. Az akut pulmonalis szív kialakulásában nagy jelentőséggel bírnak a további kutatási módszerek, különösen az EKG: az elektromos tengely éles eltérése jobbra (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale jelenik meg - egy hegyes P-hullám, a második, harmadik standard vezet. A His köteg jobb lábának blokádja teljes vagy hiányos, ST inverzió (általában emelkedés), S az első elvezetésben mély, Q a harmadik elvezetésben mély. Negatív S hullám a 2. és 3. vezetékben. Ugyanezek a tünetek a hátsó fal akut szívinfarktusában is előfordulhatnak.

A sürgősségi ellátás az akut cor pulmonale okától függ. Ha volt PE, akkor fájdalomcsillapítókat, fibrinolitikus és antikoaguláns gyógyszereket (heparin, fibrinolizin), streptodecase, streptokinase írnak fel, egészen a műtéti kezelésig.

Asztmás állapot esetén - nagy dózisú glükokortikoidok intravénásan, hörgőtágítók bronchoszkópon keresztül, mechanikus lélegeztetés és hörgőmosás. Ha ez nem történik meg, a beteg meghal.

Valvuláris pneumothoraxszal - műtéti kezelés. Összefolyó tüdőgyulladás esetén az antibiotikum-kezelés mellett vízhajtókra és szívglikozidokra van szükség.

KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A betegek aggódnak a légszomj miatt, amelynek természete a tüdőben zajló kóros folyamattól, a légzési elégtelenség típusától (obstruktív, korlátozó, vegyes) függ. Obstruktív folyamatok esetén a kilégzési jellegű nehézlégzés változatlan légzésszámmal, korlátozó folyamatokkal a kilégzés időtartama csökken, és a légzési gyakoriság nő. Objektív vizsgálat, az alapbetegség jeleivel együtt cianózis jelenik meg, leggyakrabban diffúz, meleg a perifériás véráramlás megőrzése miatt, ellentétben a szívelégtelenségben szenvedő betegekkel. Egyes betegeknél a cianózis annyira kifejezett, hogy a bőr öntöttvas színt kap. Duzzadt nyaki vénák, alsó végtagok duzzanata, ascites. A pulzus felgyorsul, a szív határai jobbra, majd balra tágulnak, az emfizéma miatt tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett. Szisztolés zörej a xiphoid folyamatban a jobb kamra kitágulása és a jobb tricuspidalis billentyű relatív elégtelensége miatt. Bizonyos esetekben súlyos szívelégtelenség esetén diasztolés zörej hallható a pulmonalis artérián - Graham-Still zörej, amely a tüdőbillentyű relatív elégtelenségéhez kapcsolódik. Tüdő felett ütőhangszerek, a hang dobozos, légzés hólyagos, kemény. A tüdő alsó részein pangásos, nem hallható nedves rales található. A has tapintásakor - a máj növekedése (a cor pulmonale egyik megbízható, de nem korai jele, mivel a máj elmozdulhat az emfizéma miatt). A tünetek súlyossága a stádiumtól függ.

Az első szakasz: az alapbetegség hátterében a légszomj fokozódik, a cianózis akrocianózis formájában jelentkezik, de a szív jobb oldali határa nem tágul, a máj nem tágul, a tüdőben a fizikai adatok a az alapbetegség.

A második szakasz - a légszomj fulladásos rohamokká alakul, légzési nehézséggel, a cianózis diffúz lesz, objektív vizsgálat adatai alapján: pulzáció jelenik meg az epigasztrikus régióban, tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett nem állandó. A máj nem megnagyobbodott, elhagyható.

A harmadik szakasz - a jobb kamrai elégtelenség jelei csatlakoznak - a szív tompaságának jobb oldali határának növekedése, a máj méretének növekedése. Tartós duzzanat az alsó végtagokban.

A negyedik szakasz a légszomj nyugalomban, kényszerhelyzet, amelyet gyakran kísérnek légzési ritmuszavarok, például Cheyne-Stokes és Biot. Az ödéma állandó, nem kezelhető, a pulzus gyenge és gyakori, a szív egy bika, a hangok süketek, a szisztolés zörej a xiphoid folyamatban. Sok nedves rales a tüdőben. A máj jelentős méretű, nem zsugorodik glikozidok és diuretikumok hatására, mivel fibrózis alakul ki. A betegek folyamatosan szunyókálnak.

A thoracodiaphragmatikus szív diagnosztizálása gyakran nehéz, mindig emlékezni kell a kialakulásának lehetőségére kyphoscoliosisban, Bechterew-kórban stb. A legfontosabb jel a cianózis korai megjelenése, és a légszomj észrevehető növekedése asztmás rohamok nélkül. A Pickwick-szindrómát a tünetek hármasa jellemzi - elhízás, álmosság, súlyos cianózis. Ezt a szindrómát először Dickens írta le a The Posthumous Papers of the Pickwick Club című könyvében. A traumás agysérüléssel összefüggő elhízást szomjúság, bulimia, artériás magas vérnyomás kíséri. Diabetes mellitus gyakran alakul ki.

A primer pulmonalis hypertoniában kialakuló krónikus cor pulmonale-t Ayerz-kórnak nevezik (1901-ben írták le). Ismeretlen eredetű polietiológiai betegség, túlnyomórészt a 20 és 40 év közötti nőket érinti. A patológiai vizsgálatok kimutatták, hogy primer pulmonalis hypertonia esetén a prekapilláris artériák intimája megvastagszik, azaz az izom típusú artériákban a közeg megvastagodása figyelhető meg, és fibrinoid nekrózis alakul ki, amit a szklerózis és az érfal gyors fejlődése követ. pulmonális hipertónia. A tünetek változatosak, általában gyengeségre, fáradtságra, szív- vagy ízületi fájdalomra panaszkodnak, a betegek 1/3-ánál jelentkezhet ájulás, szédülés, Raynaud-szindróma. A jövőben pedig fokozódik a légszomj, ami annak a jele, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia stabil végső stádiumba kerül. A cianózis gyorsan növekszik, amely öntöttvas árnyalatig fejeződik ki, állandósul, az ödéma gyorsan növekszik. Az elsődleges pulmonális hipertónia diagnózisát kizárással állapítják meg. Leggyakrabban ez a diagnózis patológiás. Ezeknél a betegeknél az egész klinika háttér nélkül halad obstruktív vagy restriktív légzési elégtelenség formájában. Echokardiográfiával a pulmonalis artériában a nyomás eléri a maximális értékeit. A kezelés hatástalan, a halál a thromboemboliából következik be.

A cor pulmonale további kutatási módszerei: krónikus folyamatban a tüdőben - leukocitózis, az eritrociták számának növekedése (az artériás hipoxémia következtében megnövekedett erythropoesishez társuló policitémia). Röntgen adatok: nagyon későn jelennek meg. Az egyik korai tünet a tüdőartéria kidudorodása a röntgenfelvételen. A pulmonalis artéria kidudorodik, gyakran ellaposítja a szív derekát, és ezt a szívet sok orvos összetéveszti a szív mitrális konfigurációjával.

EKG: a jobb kamrai hipertrófia közvetett és közvetlen jelei jelennek meg:

a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, a szög 120 foknál nagyobb. A legalapvetőbb közvetett jel az R hullám intervallumának 7 mm-nél nagyobb növekedése V 1-ben.

közvetlen jelek - a His kötegének jobb lábának blokádja, az R hullám amplitúdója V1-ben több mint 10 mm, a His köteg jobb lábának teljes blokkolásával. Negatív T-hullám megjelenése a hullámnak az izoliné alatti elmozdulásával a harmadik, második standard elvezetésben, V1-V3.

Nagy jelentőségű a spirográfia, amely feltárja a légzési elégtelenség típusát és mértékét. Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei nagyon későn jelennek meg, és ha csak az elektromos tengely jobbra való eltérései jelennek meg, akkor már súlyos hipertrófiáról beszélnek. A legalapvetőbb diagnózis a dopplerkardiográfia, az echokardiográfia - a jobb szív növekedése, a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás.

A TÜDŐSZÍV KEZELÉSÉNEK ALAPELVEI.

A cor pulmonale kezelése az alapbetegség kezelése. Az obstruktív betegségek súlyosbodásával hörgőtágítókat, köptetőket írnak fel. Pickwick-szindrómával - az elhízás kezelése stb.

Csökkentse a nyomást a pulmonalis artériában kalcium antagonistákkal (nifedipin, verapamil), perifériás értágítókkal, amelyek csökkentik az előterhelést (nitrátok, corvaton, nátrium-nitroprusszid). A legnagyobb jelentőségű a nátrium-nitropruszid angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókkal kombinálva. Nitroprussid 50-100 mg intravénásan, capoten 25 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy enalapril (második generáció, 10 mg naponta). Használnak prosztaglandin E-kezelést, antiszerotonin gyógyszereket stb.. De ezek a gyógyszerek csak a betegség legelején hatásosak.

Szívelégtelenség kezelése: diuretikumok, glikozidok, oxigénterápia.

Antikoaguláns, antiaggregáns terápia - heparin, trental stb. A szöveti hipoxia miatt a szívizom dystrophia gyorsan fejlődik, ezért kardioprotektorokat írnak fel (kálium-orotát, panangin, riboxin). A szívglikozidokat nagyon óvatosan írják fel.

MEGELŐZÉS.

Elsődleges - a krónikus bronchitis megelőzése. Másodlagos - krónikus bronchitis kezelése.

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2014

Primer pulmonális hipertónia (I27.0)

Kardiológia

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott

Az Egészségfejlesztési Szakértői Bizottságnál

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

Pulmonális hipertónia- hemodinamikai és patofiziológiai állapot, amelyet az átlagos pulmonális artériás nyomás (MPAP) > 25 Hgmm emelkedése határoz meg. nyugalomban, a jobb szív katéterezése alapján. .

I. BEVEZETÉS:

Név: Pulmonális hipertónia

Protokoll kód:

MBK-10 kód:

I27.0 Primer pulmonalis hypertonia

A protokollban használt rövidítések:

ALAH-hoz kapcsolódó pulmonális artériás hipertónia
ANA antinukleáris antitestek
AE endotelin receptor antagonisták
HIV humán immunhiány vírus
WHO Egészségügyi Világszervezet
veleszületett szívhibák

PLA pulmonalis artériás nyomás

DZLK éknyomás a tüdőkapillárisokban
ASD
VSD kamrai septum defektus
RAP jobb pitvari nyomás
D-EchoCG doppler echokardiográfia
CTD kötőszöveti betegség
IPAH idiopátiás pulmonális artériás hipertónia
CT számítógépes tomográfia

CAG koszorúér angiográfia
PAH pulmonális artériás hipertónia
LA pulmonalis artéria

PH pulmonális hipertónia
DZLK éknyomás a tüdőkapillárisokban

PVR pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
Az SPPA a pulmonalis artériás nyomást jelenti

RV szisztolés nyomás a jobb kamrában
PDE-5 foszfodiészteráz 5-ös típusú gátlók
COPD krónikus obstruktív tüdőbetegség
CTEPH krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia
PE-EchoCG transzoesophagealis echokardiográfia
HR pulzusszám
echokardiográfia echokardiográfia

BNP agy natriuretikus peptid

ESC Európai Kardiológiai Társaság
NYHA New York Heart Association
INR nemzetközi normalizált arány

TAPSE a tricuspidalis gyűrű szisztolés mozgástartománya

V/Q ventilációs-perfúziós index

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év

Protokoll felhasználók: kardiológusok (felnőttek, gyermekek, beleértve az intervenciót is), szívsebészek, háziorvosok, gyermekorvosok, terapeuták, reumatológusok, onkológusok (kemoterápia, mamológia), ftiziáterek, tüdőgyógyászok, fertőző szakorvosok.

Ez a protokoll az ajánlások és bizonyítékok következő osztályait használja (1. függelék).

Osztályozás

Osztályozás :

Kórélettani osztályozás:

1. Prekapilláris:átlagnyomás LA-ban ≥25 Hgmm, DZLK ≤15 Hgmm, CO normál/alacsony.

Klinikai csoportok:

- PH tüdőbetegségek;

− CTELPH;

- PH többtényezős etiológiai tényezővel.

2. Kapilláris utáni: SDLA ≥25 Hgmm, DZLK > 15 Hgmm, SD normál/csökkentett.

Klinikai csoportok:

- PH a bal szív betegségeiben.

Klinikai osztályozás:

1. Pulmonális artériás hipertónia:

1.2 Örökletes:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Ismeretlen

1.3 Gyógyszerek és toxinok által kiváltott

1.4 Kapcsolódó:

1.4.1 Kötőszöveti betegségek

1.4.2 HIV-fertőzés

1.4.3 Portális hipertónia

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 Újszülöttek tartós pulmonális artériás hipertóniája

2. Pulmonális hipertónia a bal szív betegségei miatt:

2.1 Szisztolés diszfunkció

2.2 Diasztolés diszfunkció

2.3 Szívbillentyű-betegség

2.4 A bal kamra kiáramlási traktusának veleszületett/szerzett elzáródása.

3. Tüdőbetegség és/vagy hipoxémia okozta pulmonális hipertónia:

3.2 Intersticiális tüdőbetegségek

3.3 Egyéb tüdőbetegségek vegyes restrikciós és obstruktív komponenssel

3.4 Légzési zavarok alvás közben

3.5 Alveoláris hipoventiláció

3.6 Krónikus nagy magassági expozíció

3.7 Tüdő rendellenességek

4. HTELG

5. Pulmonális hipertónia tisztázatlan és/vagy multifaktoriális mechanizmusokkal:

5.1 Hematológiai betegségek: krónikus hemolitikus anémia. mieloproliferatív rendellenességek, splenectomia.

5.2 Szisztémás betegségek: sarcoidosis, pulmonalis histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis

5.3 Anyagcsere-rendellenességek: glikogénraktározási betegség, Gaucher-kór, pajzsmirigybetegségekkel kapcsolatos anyagcserezavarok

5.4 Egyéb: daganatos elzáródás, fibrózisos mediastinitis, krónikus veseelégtelenség, szegmentális pulmonalis hypertonia.

Asztal 1. A PH módosított funkcionális besorolása (NYHA). A WHO által elfogadott:

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai módszerek alkalmazásának indoklását a táblázatok (2.3. melléklet) mutatják be.

Ambuláns szinten végzett alap (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

(félévente 1 alkalommal)

2. EKG (negyedévente egyszer)

3. Echokardiográfia (3-6 havonta)

4. Mellkasröntgen 2 vetületben (direkt, bal oldali) (évente 1 alkalommal és klinikai javallatok szerint)

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

1. A mellkas és a mediastinum MRI-je

2. A végtagok perifériás ereinek duplex szkennelése

3. Pro - BNP szint vérvizsgálata (3-6 havonta)

A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:

1. Teljes vérkép 6 paraméter

2. Precipitációs mikroreakció kardiolipin antigénnel

3. ELISA HIV, hepatitis B, C esetén.

6. A mellkasi szervek röntgenfelvétele 2 vetületben (direkt, bal oldali).

Kórházi szinten végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok(sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg-szinten végeztek):

1. Teljes vérkép 6 paraméter

2. Pro szint vérvizsgálata - BNP

5. A mellkasi szervek röntgenfelvétele közvetlen és oldalsó vetületekkel a nyelőcső kontrasztjával

6. Hat perces séta teszt

7. A jobb szív katéterezése angiopulmonográfiával

8. Spirográfia

9. CT angiopulmonográfia

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok kórházi szinten(sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg szinten végeztek:

1. Vizeletvizsgálat

2. A vér elektrolitjai

3. CRP meghatározása vérszérumban

4. Összes fehérje és frakciók

5. Vér karbamid

6. A vér kreatininszintje és a glomeruláris filtrációs ráta

7. AST, ALT, bilirubin meghatározása (teljes, direkt)

8. A protrombin komplex nemzetközi normalizált arányának meghatározása plazmában

9. Koagulogram

10. Vérvizsgálat D-dimerre

11. Immunogram

12. Tumor markerek a vérben

13. PCR tuberkulózis vérből

14. Antinukleáris antitestek

15. Rheumatoid faktor

16. Pajzsmirigyhormonok

17. Prokalcitonin teszt

18. Köpetelemzés Mycobacterium tuberculosis kimutatására bakterioszkópiával

19. PE EchoCG

20. A hasi szervek ultrahangja

21. A pajzsmirigy ultrahangja

22. Szellőztetés - perfúziós szcintigráfia

A sürgősségi ellátás szakaszában hozott diagnosztikai intézkedések:

2. Pulzoximetria

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok:
- fáradtság
- gyengeség
- anginás mellkasi fájdalom
- ájulás

Jelenlét a történelemben:
- mélyvénás trombózis
- HIV fertőzés
- májbetegség
- a szív bal oldalának betegségei
- tüdőbetegségek

örökletes betegségek
- gyógyszerek és toxinok bevitele (2. táblázat)

2. táblázat A PH-t okozó gyógyszerek és toxinok kockázati szintje

Fizikális vizsgálat:
- perifériás cianózis
- Durva légzés a tüdő auskultációján
- fokozott szívhangok a bal parasternális vonal mentén
- a II tónus pulmonalis komponensének erősítése
- tricuspidalis regurgitáció pansystolés zöreje
- a tüdőbillentyűk elégtelensége miatti diasztolés zörej
- jobb kamrai III tónus
- veleszületett szívhibák szerves zajai

Fizikai tolerancia(Asztal 1)
A PH-ban szenvedő betegek fizikai toleranciájának objektív felmérése fontos módja a betegség súlyosságának és a kezelés hatékonyságának megállapításának. A PH esetében 6 perces sétatesztet (6MT) használnak a gázcsere paramétereinek értékelésére.

Laboratóriumi kutatás
- BNP-index meghatározása a szívelégtelenség (elsősorban a bal kamrai diszfunkció) diagnózisának megerősítése, az akut nehézlégzés okainak tisztázása, a szívelégtelenségben szenvedő betegek állapotának felmérése és a kezelés szabályozása. Normatív mutatók: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

A PH kialakulásának elsődleges okának feltárására általános klinikai laboratóriumi vizsgálatokat végeznek (2.3. melléklet).

Instrumentális kutatás

echokardiográfia
Az echokardiográfia fontos tanulmány a PH diagnosztikájában, mivel az indikatív diagnózis mellett lehetővé teszi a PH-t okozó elsődleges rendellenességek (CHD bypass, bal szív zavara, esetleges szívszövődmények) rögzítését.
A Doppler echokardiográfiás diagnózis felállításának kritériumai (3. táblázat).

3. táblázat A PH Doppler echokardiográfiás diagnózisa

Jegyzet:

1. Doppler echokardiográfiás stresszteszt nem javasolt a PH szűrésére (III. ajánlási osztály, C evidencia szint).

2. PH jelei: a szív jobb oldalának kitágulása, a pulmonalis artéria billentyűje és törzse, az interventricularis septum kóros mozgása és működése, megnövekedett falvastagság

a jobb kamrából, a pulmonalis billentyűn a regurgitáció sebességének növekedése, a jobb kamrából az LA-ba történő kilökődés felgyorsulásának idejének lerövidülése.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - a vena cava inferior paraméterei vagy a jugularis véna kiterjedésének mérete alapján számítva

Jobb szív katéterezés és vazoreaktív tesztek.
A jobb szív katéterezése tonometriával és vazoreaktív teszttel kötelező vizsgálat a PAH diagnózisának megállapításához.
A CAG elvégzése szükséges a szív bal oldali részeinek betegségének diagnosztizálásához.
A paraméterek minimális mennyisége, amelyet a jobb szív katéterezése során rögzíteni kell:
- Nyomás a pulmonalis artériában (szisztolés, diasztolés és átlagos);
- Nyomás a jobb pitvarban, a jobb kamrában;
- Szív leállás;
- Oxigén telítettség a vena cava inferior és superiorban, a pulmonalis artériában, a jobb szívben és a szisztémás keringésben;
- LSS;
- DZLK;
- Kóros söntök jelenléte/hiánya
- Reakció vazoreaktív tesztre. A vasoreaktivitási teszt eredménye akkor tekinthető pozitívnak, ha a PSAP > 10 Hgmm-t esik. Művészet. és/vagy elér egy abszolút értéket< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

A vazoreaktív teszt elvégzéséhez használt gyógyszereket a 4. táblázat szerint kell elvégezni

4. táblázat Gyógyszerek alkalmazása a vazoreaktív teszthez

Mellkas röntgen

A mellkasröntgen megbízhatóan kizárja a PH-val összefüggő közepesen súlyos vagy súlyos tüdőbetegséget és a bal szív patológiája miatt kialakuló pulmonális vénás hipertóniát. A normál mellkasröntgen azonban nem zárja ki a bal szívbetegség következtében kialakuló enyhe posztkapilláris pulmonális hipertóniát.

A diagnózis idején PH-ban szenvedő betegeknél a mellkas röntgenfelvételén változások vannak:

- a pulmonalis artéria tágulása, amely kontraszt esetén "elveszíti" a perifériás ágakat.

− a jobb pitvar és a kamra megnagyobbodása

Ventilációs-perfúziós (V/Q) tüdővizsgálat egy további diagnosztikai módszer:

PH esetén a V/Q szkennelés teljesen normális lehet.

A V/Q arány megváltozik kis perifériás, nem szegmentális perfúziós hibák esetén, amelyek normál esetben szellőztethetők.

A CTEPH-ban a perfúziós defektusok általában a lebeny és a szegmentális szinten helyezkednek el, amit grafikus ábrázolásában a szegmentális perfúziós defektusok tükröznek, mivel ezek a területek normálisan szellőztethetők, ezért a perfúziós hibák nem esnek egybe a szellőzési hibákkal.

A parenchymás tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a perfúziós hibák egybeesnek a szellőzési hibákkal.

A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:

- Kardiológus (felnőtt, gyermek, beleértve az intervenciót is): a bal szív betegségeinek, veleszületett szívelégtelenségeinek kizárása, a jobb kamrai elégtelenség kezelési taktikájának meghatározása, a perifériás érrendszer állapotának meghatározása, a szívizom érintettség mértékének meghatározása kardiovaszkuláris rendszer a kóros folyamatban

− Reumatológus: szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája céljából

− Pulmonológus: a tüdő elsődleges elváltozásának diagnosztizálására

− Szívsebész: az elsődleges betegség (CHD, bal kamrai kiáramlási akadály) diagnosztizálására.

- TBC-s orvos: ha tbc-re gyanús tünetei vannak.

- Onkológus: ha rákgyanús tünetei vannak.

- Nefrológus: ha a tünetek vesebetegség gyanúja merül fel.

− Infekcionista: ha van, schistosomiasis gyanúja esetén

− Genetikus: örökletes PAH gyanúja esetén.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis: 5. táblázat

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:

1. Az alapbetegség lefolyásának ellenőrzése

2. A szövődmények megelőzése

Kezelési taktika

Nem gyógyszeres kezelés

Diéta - táblázat száma 10. Mód - 1.2

Orvosi kezelés

A PAH kezelésére szolgáló fő és kiegészítő gyógyszerek listáját a 6. táblázat tartalmazza. A fő gyógyszerek alkalmazásának valószínűsége a vizsgálat eredményein (vazoreaktív teszt), egyéni érzékenységen alapul.

6. táblázat. Orvosi terápia

A specifikus terápia indikációit a 7. táblázat tartalmazza

7. táblázat. Specifikus terápia indikációi

*A kezdeti kombinációs terápia specifikus és kiegészítő terápiákat foglal magában

**Egyeztetett kombinációs terápia, klinikai hatás hiányában alkalmazzák (IIa-B):

Az endotelin receptorok antagonistái AER + PDE-5 A foszfodiészteráz 5 inhibitorai;

Endothelin receptor antagonisták AE + prosztanoidok;
-foszfodiészteráz 5 inhibitorok PDE-5 + prosztanoidok

A specifikus terápia indikációit negatív vazoreaktív teszttel a 8. táblázat tartalmazza

8. táblázat Specifikus terápia indikációi negatív vazoreaktív teszttel

A kiegészítő terápia indikációit a 9. táblázat tartalmazza

9. táblázat A kiegészítő terápia indikációi

10. táblázat A veleszületett szívbetegséghez társuló PH kezelése balról jobbra haladó söntéssel

Orvosi ellátás járóbeteg alapon :

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:

− Sildenafil

− Iloproszt

− Boszentán

− Amlodipin

− Nifedipin

− Diltiazem

A további gyógyszerek listája:

− Furoszemid

− Veroshpiron

− Kaptopril

− Enalapril

− Warfarin

− Digoxin

A járóbeteg szintű kezelés biztosítja a kórházi körülmények között kiválasztott állandó terápia folytatását. A gyógyszerek kijelölése a 6. táblázatban található ajánlások szerint történik. Az adagok és a kezelési rendek korrekciója a beteg állapotának és funkcionális mutatóinak ellenőrzése mellett történik.

Orvosi ellátás fekvőbeteg szinten :

A kórházi gyógyszeres kezelés kiválasztása a 6-9. táblázatban bemutatott ajánlások szerint történik.

A sürgősségi ellátás szakaszában nyújtott gyógyszeres kezelés megállapított PH diagnózissal:

- Iloprost inhaláció (a gyógyszert a 6. táblázatban bemutatott ajánlások szerint írják fel).

- Oxigénterápia 8 kPa (60 Hgmm) alatti oxigénszaturáció szabályozása mellett

Egyéb kezelési módok: nem biztosított.

Sebészeti beavatkozás a kórházban: a kombinált terápia klinikai hatásának hiányában ballonos pitvari septostomia (I-C) és/vagy tüdőtranszplantáció (I-C) javasolt.

Megelőző intézkedések:

A pulmonalis hypertonia és szövődményei kialakulásának megelőzése eltávolítható etiológiai tényezők korrigálásával.

A PH progressziójának megelőzése: megfelelő orvosi fenntartó terápia elvégzése.

További irányítás

A betegek vizsgálatának időzítése és gyakorisága a 11. táblázatban bemutatott ajánlások szerint történik.

11. táblázat A PH-s betegek vizsgálatának időzítése és gyakorisága

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai módszerek biztonságosságának mutatói.

A kezelés hatékonyságának értékelése és a beteg objektív állapotának meghatározása a 12. és 13. táblázatban bemutatott prognosztikai kritériumok figyelembevételével történik.

12. táblázat A PH kezelés prognosztikai kritériumai

*A TAPSE és a szívburok folyadékgyülem szinte minden betegnél mérhető, így ezek a kritériumok a PH előrejelzésére szolgálnak.

13. táblázat A beteg objektív állapotának meghatározása

A kezelés hatástalannak minősül, ha a kiindulási FC II-III-ban szenvedő betegek állapota „stabil és nem kielégítő”, valamint „instabil és romló” jelzésű.

Azoknál a betegeknél, akiknél a kiindulási FC IV-ben szenved, ha nincs progresszió FC III-ra vagy magasabbra, valamint az állapotot "stabil és nem kielégítő"-ként határozták meg, a kezelést hatástalannak értékelik.

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi

A pulmonális hipertónia diagnózisát csak stacioner körülmények között állapítják meg.

sürgősségi kórházi kezelés(legfeljebb 2 óra):

Pulmonális hipertóniás krízis klinikája: élesen fokozódó légszomj, súlyos cianózis, hideg végtagok, hipotenzió, ájulás, mellkasi fájdalom, szédülés).

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Egészségfejlesztési Szakértői Bizottsága üléseinek jegyzőkönyve, 2014.

1. 1. Galie, N et al. Iránymutatások a pulmonalis hypertonia diagnosztizálására és kezelésére: Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) és az Európai Légzőgyógyászati ​​Társaság (ERS) Pulmonalis Hypertonia Diagnózis és Kezelési Munkacsoportja, amelyet a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság hagy jóvá. ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatológia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst A pulmonalis artériás hipertónia áttekintése: az ambriszentán szerepe Vasc Health Risk Manag. 2007. február; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. A pulmonalis artériás hipertónia gyógyszeres kezelése. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kezelésére: III. fázisú, hosszú távú kiterjesztett vizsgálat (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nizza, Franciaország. Poszter

Információ

III. A JEGYZŐKÖNYV VÉGREHAJTÁSÁNAK SZERVEZETI SZEMPONTJAI

A fejlesztők listája:

Abzalieva S.A. - az orvostudományok kandidátusa, az AGIUV Klinikai Tevékenységek Osztályának igazgatója

Kulembayeva A.B. - az orvostudományok kandidátusa, a PKP főorvos-helyettese az almati BSNP REM-én

Tengelyeltérés jobbra (+150)

qR komplexum lyukakban. V1, R:S arány az otv-ben. V6<1

A pulmonalis véráramlás szerkezetében bekövetkezett változások vizualizálása.

Immunogram

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

3.2 Orvosi kezelés.

3,2,1 Fenntartó terápia.

3,2,2 Specifikus terápia.

A Cor pulmonale (PC) a jobb kamra (RV) hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonalis artériás hipertóniából ered, és nem társul a bal szív, ill. veleszületett szívhibák. Az LS a hörgők és a tüdő betegségei, a torakofrén elváltozások vagy a tüdőerek patológiája miatt képződik. A krónikus cor pulmonale (CHP) kialakulása leggyakrabban a krónikus tüdőelégtelenség (CLF) hátterében áll, a CLP kialakulásának fő oka pedig az alveoláris hypoxia, amely a pulmonalis arteriolák görcsét okozza.

A diagnosztikai keresés célja a CHL kialakulásához vezető alapbetegség azonosítása, valamint a CRF, a pulmonalis hypertonia és a hasnyálmirigy állapotának felmérése.

A CHLS kezelése a CHLS-t kiváltó alapbetegség (krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma stb.) kezelése, az alveoláris hypoxia és hypoxemia megszüntetése a pulmonalis artériás hipertónia csökkenésével (légzőizmok edzése, elektromos stimuláció). rekeszizom, a vér oxigéntranszport funkciójának normalizálása (heparin, eritrocitaferézis, hemoszorpció), hosszú távú oxigénterápia (VCT), almitrin, valamint jobb kamrai szívelégtelenség korrekciója (ACE-gátlók, vízhajtók, aldoszteron-blokkolók) , angiothesin II receptor antagonisták). A VCT a CLN és CHLS leghatékonyabb kezelése, amely növelheti a betegek várható élettartamát.

Kulcsszavak: cor pulmonale, pulmonalis hypertonia, krónikus tüdőelégtelenség, krónikus cor pulmonale, jobb kamrai szívelégtelenség.

MEGHATÁROZÁS

Pulmonalis szív- ez a jobb kamra hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonális artériás hipertóniából ered, és nem kapcsolódik a bal szív elsődleges patológiájához vagy veleszületett szívhibákhoz.

A pulmonalis szív (PC) magában a tüdőben bekövetkező kóros elváltozások, a tüdő szellőzését biztosító extrapulmonális légzési mechanizmusok megsértése (a légzőizmok károsodása, a légzés központi szabályozásának megsértése, a csont és a porc rugalmassága) alapján jön létre. képződmények a mellkasban, vagy az idegimpulzus vezetése n. diaphragmicus, elhízás), valamint a tüdőerek károsodása.

OSZTÁLYOZÁS

Hazánkban a cor pulmonale B.E. által javasolt osztályozása. Votchalom 1964-ben (7.1. táblázat).

Az akut LS a pulmonalis artériás nyomás (PAP) meredek emelkedésével jár a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával, és leggyakrabban a fő törzs vagy a tüdőartéria (PE) nagy ágainak tromboembóliája okozza. Az orvos azonban néha hasonló állapotba ütközik, amikor a tüdőszövet nagy területeit kikapcsolják a keringésből (kétoldali kiterjedt tüdőgyulladás, status asthmatikus, billentyű pneumothorax).

A szubakut cor pulmonale (PLC) leggyakrabban a tüdőartéria kis ágai visszatérő thromboemboliájának eredménye. A vezető klinikai tünet a fokozódó nehézlégzés, amely gyorsan (hónapokon belül) fejlődő jobb kamrai elégtelenséggel jár. A PLS egyéb okai közé tartoznak a neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis, poliomyelitis, a phrenicus ideg károsodása), a tüdő légzőszervi szakaszának jelentős részének kizárása a légzésből (súlyos bronchiális asztma, miliáris tüdőtuberkulózis). A PLS gyakori oka a tüdő, gasztrointesztinális traktus, emlő és egyéb lokalizációjú onkológiai megbetegedései, amelyek tüdőkarcinomatózis következtében alakulnak ki, valamint a tüdőerek csírázó daganat általi összenyomása, majd trombózis.

A krónikus cor pulmonale (CHP) az esetek 80%-ában a bronchopulmonalis apparátus károsodásával jár (leggyakrabban COPD-vel), és a pulmonalis artériában sok éven át tartó lassú és fokozatos nyomásnövekedéssel jár.

A CLS kialakulása közvetlenül összefügg a krónikus tüdőelégtelenséggel (CLF). A klinikai gyakorlatban a CRF osztályozását a nehézlégzés jelenléte alapján alkalmazzák. A CLN-nek 3 foka van: légszomj megjelenése korábban elérhető erőfeszítésekkel - I. fok, légszomj normál terhelés esetén - II. fok, légszomj nyugalomban - III. A fenti besorolást esetenként célszerű kiegészíteni a vér gázösszetételére és a tüdőelégtelenség kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó adatokkal (7.2. táblázat), amely lehetővé teszi a patogenetikailag alátámasztott terápiás intézkedések kiválasztását.

A cor pulmonale osztályozása (Votchal B.E., 1964 szerint)

7.1. táblázat.

A táblázat vége. 7.1.

Jegyzet. A cor pulmonale diagnózisa az alapbetegség diagnosztizálása után történik: a diagnózis megfogalmazásakor csak az osztályozás első két oszlopát használjuk. A 3. és 4. oszlop hozzájárul a folyamat lényegének és a terápiás taktika megválasztásának mélyreható megértéséhez

7.2. táblázat.

A krónikus tüdőelégtelenség klinikai és patofiziológiai osztályozása

(Aleksandrov O.V., 1986)

A CLN bemutatott osztályozásában a CLN diagnózisa nagy valószínűséggel a folyamat II. és III. szakaszában állítható fel. A CLN I. stádiumában (látens) a PAP emelkedését észlelik, általában a fizikai aktivitás hatására és a betegség súlyosbodásakor, az RV-hipertrófia jeleinek hiányában. Ez a körülmény lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését (N. R. Paleev), hogy a CLS kezdeti megnyilvánulásainak diagnosztizálásához nem az RV myocardialis hipertrófia jelenlétét vagy hiányát, hanem az LBP növekedését kell használni. A klinikai gyakorlatban azonban a PAP közvetlen mérése ebben a betegcsoportban nem kellően megalapozott.

Idővel dekompenzált HLS kialakulása lehetséges. Az RV-elégtelenség speciális osztályozásának hiányában a szívelégtelenség (HF) jól ismert osztályozása a V.Kh. Vasilenko és N.D. Strazhesko, amelyet általában szívelégtelenség esetén használnak, amely a bal kamra (LV) vagy mindkét kamra károsodása következtében alakult ki. A bal kamrai szívelégtelenség jelenléte CLS-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban két okra vezethető vissza: 1) 50 év felettieknél a CHL gyakran társul koszorúér-betegséggel, 2) a szisztémás artériás hipoxémia CLS-ben szenvedő betegeknél dystrophiás folyamatokhoz vezet. az LV szívizom, mérsékelt hipertrófiájáig és kontraktilis elégtelenségéig.

A krónikus obstruktív tüdőbetegség a krónikus cor pulmonale fő oka.

PATOGENEZIS

A krónikus LS kialakulása a pulmonalis artériás hipertónia fokozatos kialakulásán alapul, számos patogenetikai mechanizmus következtében. A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formáiban szenvedő betegek PH fő oka az alveoláris hypoxia, amelynek szerepét a pulmonalis érszűkület kialakulásában először 1946-ban U. Von Euler és G. Lijestrand mutatta be. Az Euler-Liljestrand reflex kialakulását több mechanizmus magyarázza: a hipoxia hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjának kialakulásához és a sejtmembránok káliumcsatornáinak működésében bekövetkezett változások miatti összehúzódáshoz kapcsolódik.

sebek, endogén vazokonstriktor mediátorok, például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok érfalának expozíciója, amelyek termelése hipoxiás körülmények között jelentősen megnövekszik.

A hypercapnia szintén hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A magas CO 2 koncentráció azonban láthatóan nem közvetlenül a tüdőerek tónusára hat, hanem közvetve - főként az általa okozott acidózison keresztül. Ezenkívül a CO 2 visszatartás hozzájárul a légzőközpont CO 2 -ra való érzékenységének csökkenéséhez, ami tovább csökkenti a tüdő szellőzését és hozzájárul a tüdő érszűkületéhez.

A PH kialakulásában különösen fontos az endothel diszfunkció, amely az értágító antiproliferatív mediátorok (NO, prosztaciklin, prosztaglandin E 2) szintézisének csökkenésében és az érösszehúzó szerek (angiotenzin, endotelin-1) szintjének növekedésében nyilvánul meg. A COPD-s betegek tüdő endothel diszfunkciója hipoxémiával, gyulladással és cigarettafüstnek való kitettséggel jár.

CLS-betegeknél strukturális változások következnek be a vaszkuláris ágyban - a tüdőerek átépülése, amelyet a simaizomsejtek szaporodása miatti intima megvastagodása, rugalmas és kollagénrostok lerakódása, az artériák izomrétegének hipertrófiája jellemez. az erek belső átmérőjében. COPD-s betegeknél az emfizéma következtében a kapilláris ágy csökkenése, a tüdőerek összenyomódása következik be.

A krónikus hipoxia mellett a tüdő ereiben bekövetkező szerkezeti változások mellett számos egyéb tényező is befolyásolja a pulmonalis nyomás növekedését: policitémia a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásával, a tüdő vazoaktív anyagok anyagcseréjének károsodása, a percnyi vértérfogat növekedése tachycardia és hypervolemia következtében. A hipervolémia egyik lehetséges oka a hypercapnia és a hypoxemia, amelyek növelik az aldoszteron koncentrációját a vérben, és ennek megfelelően a Na + és a vízvisszatartást.

Súlyos elhízottságban szenvedő betegeknél Pickwick-szindróma (Charles Dickens munkásságáról kapta a nevét) alakul ki, amely hypercapniával járó hypoventillációban nyilvánul meg, ami a légzőközpont CO 2 iránti érzékenységének csökkenésével, valamint a légzőrendszer károsodásával jár. a zsírszövet által okozott mechanikai korlátozásra diszfunkcióval (fáradtsággal) rendelkező légzőizmokkal.

A pulmonalis artériában megemelkedett vérnyomás kezdetben hozzájárulhat a pulmonalis kapillárisok perfúziós térfogatának növekedéséhez, azonban idővel a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiája alakul ki, majd összehúzódási elégtelensége következik be. A pulmonalis keringés nyomásának mutatóit a táblázat tartalmazza. 7.3.

7.3. táblázat

A pulmonalis hemodinamika mutatói

A pulmonalis hipertónia kritériuma a tüdőartéria nyugalmi nyomásának szintje, amely meghaladja a 20 Hgmm-t.

KLINIKA

A klinikai kép az alapbetegség megnyilvánulásaiból áll, ami a CHLS kialakulásához és a hasnyálmirigy károsodásához vezet. A klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) leggyakrabban a kiváltó tüdőbetegségek között találjuk, pl. bronchiális asztma vagy krónikus obstruktív hörghurut és tüdőtágulat. A CLS-klinika elválaszthatatlanul összefügg magával a CHLN manifesztációjával.

A betegek jellegzetes panasza a légszomj. Kezdetben edzés közben (CRF I. szakasz), majd nyugalomban (CRF III. szakasz). Lejárató vagy vegyes jellegű. A COPD hosszú lefolyása (évek) eltompítja a páciens figyelmét, és orvoshoz kényszeríti, ha enyhe terheléskor vagy nyugalomban légszomj jelentkezik, vagyis már a CRF II-III stádiumában, amikor a CHL jelenléte vitathatatlan.

Ellentétben a bal kamrai elégtelenséggel és a tüdő vénás pangásával összefüggő nehézlégzéssel, a pulmonalis hypertonia esetén a nehézlégzés nem fokozódik a beteg vízszintes helyzetében, és nem.

ülő helyzetben csökken. A betegek akár a test vízszintes helyzetét is előnyben részesíthetik, amelyben a rekeszizom nagyobb szerepet játszik az intrathoracalis hemodinamikában, ami megkönnyíti a légzés folyamatát.

A tachycardia a CHL-ben szenvedő betegek gyakori panasza, és még a CRF kialakulásának szakaszában is megjelenik az artériás hipoxémiára adott válaszként. A szívritmuszavar ritka. A pitvarfibrilláció jelenléte, különösen az 50 év felettieknél, általában egyidejű koszorúér-betegséggel jár.

A CLS-ben szenvedő betegek fele fájdalmat tapasztal a szív területén, gyakran határozatlan jellegű, besugárzás nélkül, általában nem kapcsolódik fizikai aktivitáshoz, és nem enyhíti a nitroglicerin. A fájdalom mechanizmusáról a leggyakoribb nézet a relatív koszorúér-elégtelenség a hasnyálmirigy izomtömegének jelentős növekedése miatt, valamint a koszorúerek feltöltődésének csökkenése a hasnyálmirigy üregében a végdiasztolés nyomás növekedésével. , szívizom hypoxia az általános artériás hipoxémia („kék angina pectoris”) és a jobb koszorúér reflex szűkülete (pulmocoronaria reflex) hátterében. A cardialgia lehetséges oka a pulmonalis artéria megnyúlása lehet a nyomás hirtelen növekedésével.

A pulmonalis szív dekompenzációjával ödéma jelenhet meg a lábakon, amelyek először leggyakrabban egy bronchopulmonalis betegség súlyosbodása során fordulnak elő, és először a lábak és a bokák területén lokalizálódnak. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával az ödéma átterjed a lábak és a combok területére, és ritkán, súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén a has térfogata megnövekszik a kialakuló ascites miatt.

A cor pulmonale kevésbé specifikus tünete a hangvesztés, amely a visszatérő ideg összenyomásával jár a tüdőartéria kitágult törzse által.

A CLN-ben és CHLS-ben szenvedő betegeknél encephalopathia alakulhat ki krónikus hypercapnia és cerebralis hypoxia, valamint az érrendszeri permeabilitás károsodása miatt. Súlyos encephalopathia esetén egyes betegek fokozott ingerlékenységet, agresszivitást, eufóriát, sőt pszichózist tapasztalnak, míg más betegek letargiát, depressziót, napközbeni álmosságot és éjszakai álmatlanságot, valamint fejfájást tapasztalnak. Ritkán súlyos hipoxia következtében fizikai erőfeszítés során ájulás lép fel.

A CLN gyakori tünete a diffúz "szürkéskék", meleg cianózis. Ha CLS-ben szenvedő betegeknél jobb kamrai elégtelenség lép fel, a cianózis gyakran vegyes jelleget kölcsönöz: a bőr diffúz kékes elszíneződésének hátterében az ajkak, az orrhegy, az áll, a fülek, az ujjbegyek és a lábujjak cianózisa jelenik meg, valamint a végtagok. a legtöbb esetben meleg marad, valószínűleg a hypercapnia miatti perifériás értágulat miatt. Jellemző a nyaki vénák duzzanata (beleértve az inspirációt is - Kussmaul tünete). Egyes betegeknél fájdalmas pír jelentkezhet az arcán, és megnövekszik az erek száma a bőrön és a kötőhártyán ("nyúl- vagy békaszem" a hiperkapnia miatt), Plesh-tünet (a nyaki vénák duzzanata a kézfej megnyomásakor). a megnagyobbodott májon), Corvisar arc, szív cachexia, főbb betegségek jelei (emphysematous mellkas, mellkasi gerinc kyphoscoliosis stb.).

A szív régiójának tapintása során kifejezett diffúz szívimpulzus, epigasztrikus pulzáció (a hasnyálmirigy hipertrófiája és tágulása miatt), ütéssel pedig a szív jobb oldali határának jobbra tágulása észlelhető. Ezek a tünetek azonban elvesztik diagnosztikus értéküket a gyakran kialakuló tüdőtágulás miatt, melyben a szív ütős méretei akár le is csökkenhetnek („cseppszív”). A CHLS-ben a leggyakoribb auscultatory tünet a második tónus hangsúlyozása a pulmonalis artéria felett, ami kombinálható a második hang felhasadásával, jobb kamrai IV szívhanggal, tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zörejével (Graham-Still zörej) és szisztolés zörejével tricuspidalis elégtelenség zöreje, mindkét zörej intenzitása a belégzési magassággal nő (Rivero-Corvalho tünet).

A kompenzált CHLS-ben szenvedő betegek artériás nyomása gyakran emelkedik, dekompenzált betegekben pedig csökken.

Hepatomegalia szinte minden dekompenzált LS-ben szenvedő betegnél kimutatható. A máj megnagyobbodott, tapintásra tömörödött, fájdalmas, a máj széle lekerekített. Súlyos szívelégtelenség esetén ascites jelenik meg. Általánosságban elmondható, hogy a jobb kamrai szívelégtelenség ilyen súlyos megnyilvánulásai CLS-ben ritkák, mivel a súlyos CRF jelenléte vagy egy fertőző folyamat hozzáadása a tüdőben tragikus véghez vezet a betegben, mint a szívelégtelenség miatt.

A krónikus cor pulmonale klinikáját a tüdőpatológia súlyossága, valamint a pulmonalis és jobb kamrai szívelégtelenség határozza meg.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

A CLS röntgenképe a CRF stádiumától függ. A tüdőbetegség radiológiai megnyilvánulásai (pneumosclerosis, emphysema, fokozott érképződés stb.) hátterében először csak enyhén csökken a szív árnyéka, majd a tüdőartéria kúpjának mérsékelt kidudorodása jelenik meg. a közvetlen és jobb oldali ferde vetítésben. Normális esetben direkt vetítésben a jobb szívkontúrt a jobb pitvar alkotja, CHLS-ben pedig az RV növekedésével élképzővé válik, jelentős RV hipertrófiával pedig a jobb és a bal szélt is kialakíthatja. a szívből, visszanyomva a bal kamrát. A HLS végső dekompenzált stádiumában a szív jobb szélét jelentősen kitágult jobb pitvar képezheti. Mindazonáltal ez az "evolúció" a szív viszonylag kis árnyékának hátterében játszódik le ("csepegés" vagy "függő").

A CLS elektrokardiográfiás diagnózisa a hasnyálmirigy-hipertrófia kimutatására korlátozódik. A RV-hipertrófia fő („közvetlen”) EKG-kritériumai a következők: 1) R V1-ben>7 mm; 2) S V5-6-ban > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vagy RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >egy; 8) a His köteg jobb lábának teljes blokádja RV1>15 mm-rel; 9) a His köteg jobb lábának hiányos blokádja RV1>10 mm-rel; 10) negatív TVl és az STVl csökkenése, V2 RVl>5 mm mellett, és nincs koszorúér-elégtelenség. 2 vagy több „közvetlen” EKG-jel jelenlétében az RV-hipertrófia diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A RV-hipertrófia közvetett EKG-jelei a RV-hipertrófiára utalnak: 1) a szív forgása a hossztengely körül az óramutató járásával megegyező irányban (az átmeneti zóna balra tolódása a V5-V6 elvezetésekhez és a QRS típusú RS-komplexus V5, V6-os elvezetéseiben) SV5-6 mély, és RV1-2 - normál amplitúdó); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, különösen, ha α>110; 5) elektromos tengely szívtípusa

SI-SII-SIII; 6) a His kötegének jobb lábának teljes vagy hiányos blokádja; 7) a jobb pitvar hipertrófiájának elektrokardiográfiás jelei (P-pulmonale a II, III, aVF elvezetésekben); 8) a jobb kamra aktiválási idejének növekedése V1-ben több mint 0,03 másodperccel. A CHLS-ben háromféle EKG-elváltozás létezik:

1. Az rSR "típusú EKG-t az rSR típusú megosztott QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető;

2. Az R-típusú EKG-t az Rs vagy qR típusú QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető (7.1. ábra).

3. S-típusú EKG-t gyakran észlelnek tüdőtágulatban szenvedő COPD-s betegeknél. A hipertrófiás szív hátsó elmozdulásával jár, amelyet tüdőtágulat okoz. Az EKG úgy néz ki, mint rS, RS vagy Rs, kifejezett S-hullámmal mind a jobb, mind a bal mellkasi vezetékekben

Rizs. 7.1. COPD-ben és CHLS-ben szenvedő beteg EKG-ja. Sinus tachycardia. A jobb kamra kifejezett hipertrófiája (RV1 = 10 mm, SV1 hiányzik, SV5-6 = 12 mm, éles EOS eltérés jobbra (α = +155°), negatív TV1-2 és az STV1-2 csökkenése szegmens). Jobb pitvari hipertrófia (P-pulmonale a V2-4-ben)

Az RV-hipertrófia elektrokardiográfiás kritériumai nem kellően specifikusak. Kevésbé egyértelműek, mint LV-hipertrófiában, és hamis pozitív és álnegatív diagnózisokhoz vezethetnek. A normál EKG nem zárja ki a CHLS jelenlétét, különösen COPD-s betegeknél, ezért az EKG-változásokat össze kell hasonlítani a betegség klinikai képével és az echokardiográfiai adatokkal.

Az echokardiográfia (EchoCG) a vezető non-invazív módszer a tüdő hemodinamikájának felmérésére és az LS diagnosztizálására. Az LS ultrahang diagnózisa a hasnyálmirigy szívizom károsodásának jeleinek azonosításán alapul, amelyeket alább ismertetünk.

1. A jobb kamra méretének változása, amelyet két pozícióban értékelnek: parasternális helyzetben a hosszú tengely mentén (általában kevesebb, mint 30 mm) és apikális négykamrás helyzetben. A hasnyálmirigy dilatációjának kimutatására gyakrabban használják az átmérőjét (általában kevesebb, mint 36 mm) és a diasztolé végén lévő területet a hosszú tengely mentén, az apikális négykamrás helyzetben. A RV-tágulat súlyosságának pontosabb felmérése érdekében javasolt a RV-végdiasztolés terület és az LV-vég-diasztolés terület arányát használni, kizárva ezzel a szívméretben mutatkozó egyéni különbségeket. Ennek a mutatónak a 0,6-nál nagyobb emelkedése a hasnyálmirigy jelentős tágulatát jelzi, és ha ez egyenlő vagy nagyobb, mint 1,0, akkor következtetést vonunk le a hasnyálmirigy kifejezett dilatációjáról. A RV apikális négykamrás helyzetben történő tágulásával a RV alakja félhold alakúról oválisra változik, és a szívcsúcsot nem a bal bal oldali foglalhatja el, ahogy ez normális, hanem a RV. A hasnyálmirigy tágulását a törzs (több mint 30 mm) és a tüdőartéria ágainak kitágulása kísérheti. A pulmonalis artéria masszív trombózisa esetén jelentős (50-80 mm-es) tágulása megállapítható, az artéria lumene oválissá válik.

2. A hasnyálmirigy hipertrófiája esetén elülső falának vastagsága diasztoléban mérve a borda alatti négykamrás helyzetben B- vagy M-módban meghaladja az 5 mm-t. A CHLS-ben szenvedő betegeknél általában nemcsak a hasnyálmirigy elülső fala hipertrófiált, hanem az interventricularis septum is.

3. Változó fokú tricuspidalis regurgitáció, ami viszont a jobb pitvar és inferior vena cava tágulását okozza, melynek belégzési összeomlásának csökkenése a jobb pitvarban megnövekedett nyomásra utal.

4. A hasnyálmirigy diasztolés funkciójának értékelése a transztricuspidalis diasztolés áramlás alapján pulzáló üzemmódban történik.

hullám Doppler és színes M-modális Doppler. CHLS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy diasztolés funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami az E és A csúcsok arányának csökkenésében nyilvánul meg.

5. A hasnyálmirigy csökkent kontraktilitása LS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy hipokinéziájában nyilvánul meg, az ejekciós frakció csökkenésével. Az echokardiográfiás vizsgálat a RV funkció olyan mutatóit határozza meg, mint a végdiasztolés és a szisztolés végtérfogat, az ejekciós frakció, amely általában legalább 50%.

Ezek a változások a gyógyszerek fejlődésének súlyosságától függően eltérő súlyosságúak. Tehát az akut LS-ben a hasnyálmirigy dilatációja észlelhető, a krónikus LS-ben pedig a hasnyálmirigy hipertrófiájának, diasztolés és szisztolés diszfunkciójának jelei adódnak hozzá.

A jelek másik csoportja a pulmonalis hypertonia kialakulásához kapcsolódik LS-ben. Súlyosságuk mértéke akut és szubakut LS-ben, valamint primer pulmonalis hypertoniás betegekben a legjelentősebb. A CHLS-t a szisztolés nyomás mérsékelt emelkedése jellemzi a pulmonalis artériában, amely ritkán éri el az 50 Hgmm-t. A pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában az áramlás felmérése a bal parasternális és subcostalis rövidtengelyes megközelítésből történik. Tüdőpatológiás betegeknél az ultrahang ablak korlátozottsága miatt a borda alatti pozíció lehet az egyetlen lehetséges hozzáférés a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának megjelenítéséhez. Pulzushullámú Doppler segítségével megmérheti az átlagos nyomást a pulmonalis artériában (Ppa), amelyre általában az A. Kitabatake és munkatársai által javasolt képletet használják. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, ahol AT a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában az áramlás gyorsulási ideje, ET a kilökődési idő (vagy a vér kiürülésének ideje a hasnyálmirigy). Az ezzel a módszerrel kapott Ppa érték COPD-s betegeknél jól korrelál egy invazív vizsgálat adataival, a pulmonalis billentyű megbízható jelének vételének lehetősége meghaladja a 90%-ot.

A pulmonalis hypertonia kimutatásában a legfontosabb a tricuspidalis regurgitáció súlyossága. A tricuspidalis regurgitáció jet használata a legpontosabb non-invazív módszer alapja. szisztolés nyomás a pulmonalis artériában. A méréseket folytonos hullámú Doppler módban, apikális négykamrás vagy borda alatti helyzetben végezzük, lehetőleg színes Doppler egyidejű használatával.

akik feltérképezése. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás kiszámításához hozzá kell adni a jobb pitvar nyomását a tricuspidalis billentyűn átívelő nyomásgradienshez. A transztricuspidalis gradiens mérése a COPD-s betegek több mint 75%-ánál végezhető el. A pulmonális hipertónia minőségi jelei vannak:

1. PH esetén a pulmonalis billentyű hátsó csücskének mozgásának jellege megváltozik, amit M-módban határoznak meg: a PH jellemző mutatója az átlagos szisztolés fog jelenléte a billentyű részleges átfedése miatt, amely a szisztoléban a billentyű W alakú mozgását alkotja.

2. Pulmonalis hypertoniás betegeknél a jobb kamrai nyomásnövekedés következtében az interventricularis septum (IVS) ellaposodik, és a bal kamra a rövid tengely mentén a D betűhöz (D alakú bal kamra) hasonlít. Magas fokú PH esetén az IVS mintegy a hasnyálmirigy falává válik, és diasztoléban paradox módon a bal kamra felé mozog. Amikor a pulmonalis artériában és a jobb kamrában a nyomás meghaladja a 80 Hgmm-t, a bal kamra térfogata csökken, a kitágult jobb kamra összenyomja, és félhold alakot vesz fel.

3. Lehetséges regurgitáció a tüdőbillentyűn (fiataloknál az első fokú regurgitáció normális). Állandó hullámú Doppler vizsgálattal lehetőség nyílik a pulmonalis regurgitáció mértékének mérésére az LA-RV végdiasztolés nyomásgradiensének további kiszámításával.

4. A véráramlás alakjának változása a hasnyálmirigy kivezető csatornájában és az LA billentyű szájánál. Normál nyomáson az LA-ban az áramlás egyenlő szárú, az áramlás csúcsa a szisztolé közepén található; pulmonalis hypertonia esetén a csúcsáramlás a szisztolés első felére tolódik el.

A COPD-ben szenvedő betegeknél azonban fennálló tüdőemfizéma gyakran megnehezíti a szív szerkezetének egyértelmű megjelenítését, és szűkíti az echokardiogram ablakát, így a vizsgálat a betegek legfeljebb 60-80%-ánál válik informatívvá. Az utóbbi években megjelent a szív ultrahangvizsgálatának pontosabb és informatívabb módszere - a transzoesophagealis echocardiographia (TEE). A COPD-ben szenvedő betegeknél a TEE a hasnyálmirigy szerkezetének pontos mérésére és közvetlen vizuális értékelésére a preferált módszer a transzoesophagealis szonda nagyobb felbontása és az ultrahang ablak stabilitása miatt, és különösen fontos emphysema és pneumosclerosis esetén.

A jobb szív és a pulmonalis artériák katéterezése

A jobb szív és a tüdőartéria katéterezése a PH diagnosztizálásának arany standardja. Ez az eljárás lehetővé teszi a nyomás közvetlen mérését a jobb pitvarban és az RV-ben, a pulmonalis artériában lévő nyomást, a perctérfogat és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kiszámítását, a kevert vénás vér oxigenizációs szintjének meghatározását. A jobb szív katéterezése invazivitása miatt nem ajánlható széles körben a CHL diagnosztikájában. A javallatok a következők: súlyos pulmonalis hypertonia, gyakori dekompenzált jobb kamrai elégtelenség és tüdőtranszplantációra jelöltek kiválasztása.

Radionuklid-ventrikulográfia (RVG)

Az RVG a jobb kamrai ejekciós frakciót (REF) méri. Az EFVC 40-45% alatt kórosnak tekinthető, de maga az EFVC nem jó mutatója a jobb kamra működésének. Lehetővé teszi a jobb kamra szisztolés funkciójának értékelését, amely nagymértékben függ az utóterheléstől, amely az utóbbi növekedésével csökken. Ezért sok COPD-s betegnél az EFVC csökkenését észlelik, és ez nem jelzi a valódi jobb kamrai diszfunkciót.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI ígéretes módszer a pulmonalis hipertónia és a jobb kamra szerkezetében és működésében bekövetkezett változások értékelésére. Az MRI-vel mért, 28 mm-nél nagyobb jobb pulmonalis artéria átmérő a PH rendkívül specifikus jele. Az MRI módszer azonban meglehetősen drága, és csak speciális központokban érhető el.

A krónikus tüdőbetegség jelenléte (mint a CLS oka) a külső légzés funkciójának speciális vizsgálatát igényli. Az orvosnak a szellőzési elégtelenség típusának tisztázásával kell szembenéznie: obstruktív (a levegő hörgőkön keresztüli áthaladása) vagy korlátozó (a gázcsere területének csökkenése). Az első esetben a krónikus obstruktív hörghurut, a bronchiális asztma említhető példaként, a második esetben a pneumosclerosis, a tüdő reszekciója stb.

KEZELÉS

A CLS leggyakrabban a CLN kialakulása után fordul elő. A terápiás intézkedések összetett természetűek, és főként ennek a két szindrómának a kijavítására irányulnak, amelyek a következők:

1) az alapbetegség kezelése és megelőzése - leggyakrabban a krónikus tüdőpatológia exacerbációi (alapterápia);

2) CLN és PH kezelése;

3) jobb kamrai szívelégtelenség kezelése. Az alapvető terápiás és megelőző intézkedések közé tartozik

akut vírusos légúti megbetegedések megelőzése (védőoltás) és a dohányzás kizárása. A gyulladásos természetű krónikus tüdőpatológia kialakulásával az exacerbációkat antibiotikumokkal, nyálkahártya-szabályozó gyógyszerekkel és immunkorrektorokkal kell kezelni.

A krónikus pulmonalis szívbetegség kezelésében a legfontosabb a külső légzés működésének javítása (gyulladás, broncho-obstruktív szindróma megszüntetése, légzőizmok javulása).

A CLN leggyakoribb oka a broncho-obstruktív szindróma, melynek oka a hörgők simaizmainak összehúzódása, viszkózus gyulladásos váladék felhalmozódása és a hörgők nyálkahártyájának ödémája. Ezek a változások béta-2-agonisták (fenoterol, formoterol, szalbutamol), M-antikolinerg szerek (ipratropium-bromid, tiotropium-bromid), és egyes esetekben inhalációs glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazását teszik szükségessé inhaláció formájában porlasztóval vagy egyedi inhalátorral. Használhatók metilxantinok (eufillin és prolongált teofillinek (teolong, teotard stb.)). A köptető terápia nagyon egyéni, és különféle kombinációkat és gyógynövény-válogatást (csikó, vadrozmaring, kakukkfű stb.) és vegyszeres előállítást (acetilcisztein, ambroxol stb.) igényel.

Szükség esetén tornaterápiát és a tüdő testtartási elvezetését írják elő. A pozitív kilégzési nyomású légzés (legfeljebb 20 cm-es vízoszlop) mindkét egyszerű eszközzel látható

mozgatható membránnal ellátott "sípok" és összetett eszközök, amelyek szabályozzák a ki- és belégzés nyomását. Ez a módszer csökkenti a légáramlást a hörgőn belül (amelynek hörgőtágító hatása van), és növeli a nyomást a hörgőkben a környező tüdőszövethez képest.

A CRF kialakulásának extrapulmonáris mechanizmusai közé tartozik a légzőizmok és a rekeszizom összehúzódási funkciójának csökkenése. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciós lehetőségei még mindig korlátozottak: tornaterápia vagy a rekeszizom elektromos stimulációja a II. HLN.

A CLN-ben az eritrociták jelentős funkcionális és morfológiai átrendeződésen mennek keresztül (echinocytosis, stomatocytosis stb.), ami jelentősen csökkenti oxigénszállítási funkciójukat. Ebben a helyzetben kívánatos az elveszett funkciójú eritrociták eltávolítása a véráramból, és serkenteni kell a fiatalok (funkcionálisan nagyobb képességű) felszabadulását. Erre a célra erythrocytepheresis, extracorporalis vér oxigenizáció, hemoszorpció alkalmazható.

Az eritrociták aggregációs tulajdonságainak növekedése miatt a vér viszkozitása nő, amihez vérlemezke-gátló szerek (csengőhang, reopoligliukin) és heparin (lehetőleg kis molekulatömegű heparinok - fraxiparin stb.) Kijelölése szükséges.

A légzőközpont csökkent aktivitásával járó hipoventillációban szenvedő betegeknél a központi belégzési aktivitást fokozó gyógyszerek - légzési stimulánsok - alkalmazhatók kiegészítő terápiaként. Mérsékelt légzésdepresszió esetén kell alkalmazni, amely nem igényel O 2-t vagy gépi lélegeztetést (alvási apnoe szindróma, elhízás-hipoventilációs szindróma), vagy ha oxigénterápia nem lehetséges. Az artériás vér oxigénellátását fokozó néhány gyógyszer közé tartozik a niketamid, az acetozalamid, a doxapram és a medroxiprogeszteron, de ezeknek a gyógyszereknek mindegyike nagyszámú mellékhatással jár hosszú távú használat esetén, ezért csak rövid ideig alkalmazhatók, pl. a betegség súlyosbodása.

Az almitrina-biszmezilát jelenleg azon gyógyszerek közé tartozik, amelyek hosszú ideig képesek korrigálni a hipoxémiát COPD-ben szenvedő betegeknél. Az Almitrin egy konkrét ezelőtt

a carotis csomó perifériás kemoreceptorainak nistómája, amelynek stimulálása a hipoxiás érszűkület növekedéséhez vezet a tüdő rosszul szellőztetett régióiban, a szellőzés-perfúzió arányának javulásával. Az almitrin képessége 100 mg / nap dózisban bizonyított. COPD-s betegeknél a paCO2 szignifikáns növekedéséhez (5-12 Hgmm-rel) és a paCO2-csökkenéshez (3-7 Hgmm-rel) vezet, a klinikai tünetek javulásával és a betegség súlyosbodásának gyakoriságának csökkenésével, amely több évre képes késleltetni a hosszú távú 0 2 terápia kijelölését. Sajnos a COPD-s betegek 20-30%-a nem reagál a terápiára, a széles körű alkalmazást korlátozza a perifériás neuropátia és egyéb mellékhatások kialakulásának lehetősége. Jelenleg az almitrin kinevezésének fő indikációja a COPD-ben szenvedő betegek mérsékelt hipoxémiája (pa0 2 56-70 Hgmm vagy Sa0 2 89-93%), valamint VCT-vel kombinálva, különösen hypercapnia hátterében. .

értágítók

A PAH mértékének csökkentése érdekében a cor pulmonale betegek komplex terápiájában perifériás értágító szerek szerepelnek. A leggyakrabban használt kalciumcsatorna-antagonisták és nitrátok. Jelenleg két kalcium-antagonista javasolt a nifedipin és a diltiazem. Az egyik melletti választás a kezdeti pulzusszámtól függ. Relatív bradycardiában szenvedő betegeknek nifedipint, relatív tachycardiában - diltiazemet kell ajánlani. Ezeknek a hatékonynak bizonyult gyógyszerek napi adagja meglehetősen magas: nifedipinnél 120-240 mg, diltiazemnél 240-720 mg. A nagy dózisban alkalmazott kalcium-antagonisták kedvező klinikai és prognosztikai hatásait primer PH-ban szenvedő betegeknél (különösen azoknál, akiknél korábban pozitív akut teszt) mutatták ki. A III generációs dihidropiridin kalcium antagonisták - amlodipin, felodipin stb. - szintén hatásosak ebben a LS-ben szenvedő betegcsoportban.

A kalciumcsatorna-antagonisták azonban nem javasoltak COPD-vel összefüggő pulmonális hipertónia esetén, annak ellenére, hogy képesek csökkenteni a Ppa-t és növelni a perctérfogatot ebben a betegcsoportban. Ennek oka az artériás hipoxémia súlyosbodása, amelyet a tüdőerek tágulása okoz.

a tüdő rosszul szellőző területei a szellőzés-perfúzió arányának romlásával. Ezenkívül a kalcium-antagonisták hosszú távú (több mint 6 hónapos) terápiájával a pulmonalis hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​​​jótékony hatás kiegyenlítődik.

Hasonló helyzet fordul elő a COPD-ben szenvedő betegeknél a nitrátok kinevezésével: az akut minták a gázcsere romlását mutatják, és a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyógyszereknek nincs pozitív hatása a tüdő hemodinamikára.

Szintetikus prosztaciklin és analógjai. A prosztaciklin egy erős endogén értágító, antiaggregációs, antiproliferatív és citoprotektív hatással, amelynek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása (az endoteliális sejtkárosodás és a hiperkoagulabilitás csökkentése). A prosztaciklin hatásmechanizmusa a simaizomsejtek ellazulásával, a thrombocyta aggregáció gátlásával, az endothel működésének javításával, a vaszkuláris sejtproliferáció gátlásával, valamint közvetlen inotróp hatással, a hemodinamika pozitív változásaival és az oxigénfelhasználás növekedésével jár. a vázizmokban. A prosztaciklin klinikai alkalmazása PH-ban szenvedő betegeknél a stabil analógjainak szintéziséhez kapcsolódik. Eddig a világ legnagyobb tapasztalatait az epoprosztenollal halmozták fel.

Az epoprosztenol az intravénás prosztaciklin (prosztaglandin I 2) egyik formája. Kedvező eredményeket értek el az LS vaszkuláris formájában szenvedő betegeknél - primer PH-ban szisztémás kötőszöveti betegségekben. A gyógyszer növeli a perctérfogatot és csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát, hosszan tartó használatával pedig javítja az LS-ben szenvedő betegek életminőségét, növelve a terheléstűrő képességet. Az optimális dózis a legtöbb beteg számára 20-40 ng/ttkg/perc. Az epoprosztenol analógját, a treprostinilt is használják.

Mostanra kifejlesztették a prosztaciklin analóg orális gyógyszerformáit. (beraproszt, iloproszt)és klinikai vizsgálatokat végeznek a tüdőembólia, a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás kötőszöveti betegségek következtében kialakult vaszkuláris LS formájú betegek kezelésére.

Oroszországban az LS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgáló prosztanoidok csoportjából jelenleg csak a prosztaglandin E 1 (vazaprosztán) kapható, amelyet intravénásan írnak fel.

növekedés 5-30 ng/kg/perc. A gyógyszeres kezelést napi 60-80 mikrogramm dózisban végezzük 2-3 hétig a kalcium-antagonistákkal végzett hosszú távú terápia hátterében.

Endothelin receptor antagonisták

Az endotelin-receptor antagonisták alkalmazásának oka az endotelin rendszer aktiválása volt PH-ban szenvedő betegeknél. A primer PH hátterében vagy szisztémás kötőszöveti betegségek hátterében kialakult CPS-ben szenvedő betegek kezelésében igazolt két ebbe az osztályba tartozó gyógyszer (boszentán és szitaczentán) hatékonysága.

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

A szildenafil a cGMP-függő foszfodiészteráz (5-ös típus) erős szelektív inhibitora, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát és a jobb kamra túlterhelését. A mai napig vannak adatok a szildenafil hatékonyságáról különböző etiológiájú LS-ben szenvedő betegeknél. Ha a szildenafilt napi 2-3 alkalommal 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, az LS-ben szenvedő betegek hemodinamikájában és terhelési toleranciájában javult. Alkalmazása akkor javasolt, ha más gyógyszeres terápia hatástalan.

Hosszú távú oxigénterápia

A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formájában szenvedő betegeknél a betegség kialakulásában és progressziójában az alveoláris hypoxia a főszerep, ezért az oxigénterápia a patogenetikailag leginkább alátámasztott kezelési módszer. A krónikus hipoxémiában szenvedő betegek oxigénhasználata kritikus, folyamatos, hosszú távú, és általában otthon adható, ezért ezt a terápiás formát hosszú távú oxigénterápiának (LTOT) nevezik. A VCT feladata a hipoxémia korrigálása >60 Hgmm pO 2 érték elérésével. és Sa02 >90%. Optimálisnak tekinthető a paO 2 60-65 Hgmm között tartása, és ezen értékek túllépése az artériás vér Sa0 2 és oxigéntartalmának enyhe növekedéséhez vezet, azonban CO 2 visszatartás kísérheti, különösen alvás, ami negatív

hatással van a szív, az agy és a légzőizmok működésére. Ezért a VCT nem javallt mérsékelt hipoxémiában szenvedő betegek számára. A VCT javallatai: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). A legtöbb COPD-s beteg számára elegendő az 1-2 l/perc O 2 áramlás, a legsúlyosabb betegeknél az áramlás 4-5 l/percre növelhető. Az oxigénkoncentráció 28-34 térfogatszázalék legyen. A VCT legalább napi 15 órát (napi 15-19 órát) javasol. Az oxigénterápiás kezelések közötti maximális szünetek nem haladhatják meg a 2 órát egymás után, mert. a 2-3 óránál hosszabb szünetek jelentősen növelik a pulmonalis hipertóniát. VCT-hez oxigénkoncentrátorok, folyékony oxigén tartályok és sűrített gázpalackok használhatók. A leggyakrabban használt koncentrátorok (permeátorok), amelyek a nitrogén eltávolításával oxigént szabadítanak fel a levegőből. A VCT átlagosan 5 évvel növeli a CRF-ben és CLS-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Így a modern farmakológiai szerek nagy arzenáljának jelenléte ellenére a VCT a CLS legtöbb formájának kezelésében a leghatékonyabb módszer, így a CLS-ben szenvedő betegek kezelése elsősorban a pulmonológus feladata.

A hosszú távú oxigénterápia a CLN és HLS kezelésének leghatékonyabb módja, átlagosan 5 évvel meghosszabbítja a betegek várható élettartamát.

Hosszú távú otthoni szellőztetés

A tüdőbetegségek terminális stádiumában a lélegeztetési tartalék csökkenése miatt légzéstámogatást igénylő hypercapnia alakulhat ki, amelyet hosszú ideig, folyamatosan, otthon kell végezni.

NINCS inhalációs terápia

A NO-val végzett inhalációs terápia, amelynek hatása hasonló az endothel-relaxáló faktorhoz, pozitív hatást fejt ki CHD-ben szenvedő betegeknél. Értágító hatása a guanilát-cikláz aktiválásán alapul a tüdőerek simaizomsejtjeiben, ami a ciklo-GMP szintjének növekedéséhez és az intracelluláris kalciumtartalom csökkenéséhez vezet. Belégzés N0 régió

szelektív hatást fejt ki a tüdő ereire, és elsősorban a tüdő jól szellőző részein okoz értágulatot, javítva a gázcserét. Krónikus légúti betegségben szenvedő betegeknél az NO természetesen történő alkalmazása esetén a pulmonalis artériában csökken a nyomás, és megnő az oxigén parciális nyomása a vérben. A NO hemodinamikai hatásai mellett megakadályozza és visszafordítja a pulmonalis vaszkuláris és hasnyálmirigy átépülését. Az inhalált NO optimális dózisa 2-10 ppm koncentráció, a magas NO koncentráció (több mint 20 ppm) pedig a tüdőerek túlzott értágulatát okozhatja, és a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyának romlásához vezethet fokozott hipoxémiával. A NO-inhaláció kiegészítése a VCT-vel COPD-s betegeknél fokozza a gázcserére gyakorolt ​​pozitív hatást, csökkenti a pulmonális hipertónia szintjét és növeli a perctérfogatot.

CPAP terápia

Folyamatos pozitív légúti nyomásterápia (folyamatos pozitív légúti nyomás- CPAP) CRF és CLS kezelési módszereként alkalmazzák obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő betegeknél, megelőzve a légúti összeomlás kialakulását. A CPAP bizonyított hatásai az atelektázia megelőzése és megszüntetése, a tüdőtérfogat növekedése, a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyhiányának csökkenése, az oxigénellátás fokozása, a tüdő megfelelősége és a folyadék újraelosztása a tüdőszövetben.

szívglikozidok

A COPD-ben és cor pulmonale-ban szenvedő betegek szívglikozidjai csak bal kamrai szívelégtelenség esetén hatásosak, és hasznosak lehetnek pitvarfibrilláció kialakulásában is. Ezenkívül kimutatták, hogy a szívglikozidok tüdőérösszehúzódást válthatnak ki, és a hypercapnia és az acidózis jelenléte növeli a glikozid-mérgezés valószínűségét.

Diuretikumok

Az ödémás szindrómában szenvedő, dekompenzált CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében diuretikus terápiát alkalmaznak, beleértve az antagonistákat is.

aldoszteron (aldakton). A diuretikumokat óvatosan, alacsony dózisban kell beadni, mivel RV-elégtelenség esetén a perctérfogat jobban függ az előterheléstől, és ezért az intravaszkuláris folyadéktérfogat túlzott csökkenése a RV töltőtérfogatának csökkenéséhez és a perctérfogat csökkenéséhez vezethet. valamint a vér viszkozitásának növekedése.és a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése, ezáltal rontva a gázok diffúzióját. A diuretikus terápia másik súlyos mellékhatása a metabolikus alkalózis, amely légzési elégtelenségben szenvedő COPD-s betegeknél a légzőközpont aktivitásának gátlásához és a gázcsere romlásához vezethet.

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

A dekompenzált cor pulmonale betegek kezelésében az elmúlt években az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (ACE-gátlók) kerültek előtérbe. Az ACE-gátló terápia CHLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia csökkenéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet. A COPD-s betegek CLS-jének hatékony terápiájának kiválasztásához javasolt az ACE gén polimorfizmusának meghatározása, mert csak az ACE II és ID gén altípusaival rendelkező betegeknél figyelhető meg az ACE-gátlók kifejezett pozitív hemodinamikai hatása. Az ACE-gátlók minimális terápiás dózisban történő alkalmazása javasolt. A hemodinamikai hatás mellett az ACE-gátlók pozitívan befolyásolják a szívüregek méretét, az átépülési folyamatokat, a terheléstűrést és a szívelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamának növekedését.

Angiotenzin II receptor antagonisták

Az elmúlt években adatokat szereztek e gyógyszercsoport sikeres alkalmazásáról a COPD-ben szenvedő betegek CLS kezelésében, ami a hemodinamika és a gázcsere javulásával nyilvánult meg. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése leginkább az ACE-gátlókkal szembeni intoleranciában (száraz köhögés miatt) szenvedő CLS-ben szenvedő betegeknél javasolt.

Pitvari septostomia

Az utóbbi időben a primer PH hátterében kialakult jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésében

használjon pitvari septostomiát, azaz. kis perforáció kialakulása az interatrialis septumban. A jobbról balra irányú sönt létrehozása lehetővé teszi az átlagos nyomás csökkentését a jobb pitvarban, a jobb kamra tehermentesítését, a bal kamra előterhelésének és a perctérfogat növelését. A pitvari septostomia akkor javasolt, ha a jobb kamrai szívelégtelenség minden típusú gyógyszeres kezelése hatástalan, különösen gyakori ájulás mellett, vagy a tüdőtranszplantáció előtti előkészítő szakaszban. A beavatkozás hatására csökken a syncope, nő a terheléstűrő képesség, de nő az életveszélyes artériás hypoxaemia kialakulásának kockázata. A betegek mortalitási aránya a pitvari szeptostomia során 5-15%.

Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A 80-as évek végéről. A 20. században, az immunszuppresszív gyógyszer, a ciklosporin A bevezetése után, a tüdőtranszplantációt sikeresen alkalmazták a végstádiumú tüdőelégtelenség kezelésében. CLN-ben és LS-ben szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációját, a szív-tüdő komplexumot hajtják végre. Kimutatták, hogy az LS-ben szenvedő betegek 3 és 5 éves túlélése az egyik vagy mindkét tüdő, szív-tüdő komplex transzplantációja után 55, illetve 45% volt. A legtöbb központ szívesebben végzi a kétoldali tüdőtranszplantációt a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.