Definicija bolesti. Uzroci bolesti. Kirurško liječenje sindroma

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija autoimune etiologije. karakteristična značajka bolesti - periferna paraliza i proteinsko-stanična disocijacija u likvoru (u većini slučajeva). Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma postavlja se u prisutnosti rastuće slabosti i arefleksije u više od jednog ekstremiteta. Međutim, drugo neurološke bolesti praćen perifernom parezom: poliomijelitis, akutno razdoblje udar stabljike, toksične lezije CNS, itd. Liječenje bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom provodi se u bolnici, budući da bolesniku može biti potrebna mehanička ventilacija.

MKB-10

G61.0

Opće informacije

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- akutna demijelinizirajuća upalna polineuropatija autoimune etiologije. Karakterističan simptom bolesti je periferna paraliza i proteinsko-stanična disocijacija u cerebrospinalnoj tekućini (u većini slučajeva). Trenutno postoje četiri glavne kliničke varijante unutar GBS-a:

• klasični oblik SGB-a- akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (do 90% slučajeva)
• aksonski oblik GBS-a- akutna motorna aksonalna neuropatija. Karakteristična značajka ovog oblika GBS-a je izolirana lezija motornih vlakana. U akutnoj motorno-senzornoj aksonalnoj neuropatiji zahvaćena su i motorna i senzorna vlakna (do 15%)
• Miller-Fischerov sindrom- oblik GBS-a karakteriziran oftalmoplegijom, cerebelarnom ataksijom i arefleksijom s blagom parezom (do 3%)

Osim navedenih oblika Guillain-Barréovog sindroma, u novije vrijeme postoji još nekoliko atipičnih oblika bolesti - akutna senzorna neuropatija, akutna pandiautonomija, akutna kranijalna polineuropatija, koji su prilično rijetki.

Klinička slika Guillain-Barréovog sindroma

Prve manifestacije Guillain-Barréovog sindroma su u pravilu slabost mišića i/ili senzorni poremećaji (utrnulost, parestezije) u Donji udovi, koji se nakon nekoliko sati (dana) proširio na gornji udovi. U nekim slučajevima, bolest se manifestira bolovima u mišićima udova i lumbosakralnoj regiji. Vrlo rijetko, CN lezije (okulomotorni poremećaji, poremećena fonacija i gutanje) postaju prva manifestacija. Stupanj poremećaja pokreta kod Guillain-Barréovog sindroma znatno varira, od minimalne mišićne slabosti do tetraplegije. Pareza je u pravilu simetrična i izraženija je u donjim ekstremitetima.

Hipotenzija i značajno smanjenje (ili potpuna odsutnost) tetivni refleksi. U 30% slučajeva razvija se respiratorno zatajenje. Poremećaji površinske osjetljivosti očituju se u obliku blage ili umjerene hipo- ili hiperkinezije polineuritskog tipa. Otprilike polovica bolesnika ima poremećaje duboke osjetljivosti (ponekad do potpunog gubitka). Lezije CN, otkrivene u većine bolesnika, očituju se parezom mišića lica i bulbarnim poremećajima. Od vegetativnih poremećaja najčešće su srčane aritmije, arterijska hipertenzija, poremećaji znojenja, disfunkcija gastrointestinalnog trakta i zdjeličnih organa (retencija mokraće).

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Prilikom uzimanja anamneze potrebno je obratiti pozornost na prisutnost provocirajućih čimbenika, budući da u više od 80% slučajeva razvoju GBS-a prethode određene bolesti i stanja (prelegle infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih dišnih putova, cijepljenje, kirurški zahvati, intoksikacija, tumor). Neurološki pregled usmjeren je na prepoznavanje i procjenu ozbiljnosti glavnih simptoma Guillain-Barréovog sindroma - senzornih, motoričkih i autonomnih poremećaja.

Potrebno je provesti opće kliničke studije (zajednička analiza urina, kompletna krvna slika), biokemijska analiza krv ( sastav plina krv, koncentracija elektrolita u serumu), pregled likvora, serološke studije (ako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti), kao i elektromiografija, čiji su rezultati od temeljne važnosti za potvrdu dijagnoze i određivanje oblika GBS-a. U težim slučajevima bolesti (brza progresija, bulbarni poremećaji) potrebno je svakodnevno pratiti krvni tlak, EKG, pulsnu oksimetriju i ispitivanje funkcije. vanjsko disanje(spirometrija, peakflowmetrija).

Potvrda dijagnoze zahtijeva prisutnost progresivne mišićne slabosti u više od jednog ekstremiteta i odsutnost tetivnih refleksa (arefleksija). Prisutnost trajnih poremećaja zdjelice, izražene perzistentne asimetrije pareze, polimorfonuklearnih leukocita, kao i jasna razina poremećaja osjetljivosti treba izazvati sumnju u dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma. Osim toga, postoji niz znakova koji apsolutno isključuju dijagnozu GBS-a, među kojima su: nedavna difterija, simptomi trovanja olovom ili dokazi trovanja olovom, prisutnost isključivo senzornih poremećaja, poremećeni metabolizam porfirina.

Diferencijalna dijagnoza

Prije svega, neurolog razlikuje Guillain-Barréov sindrom od drugih bolesti, koje se također manifestiraju perifernom parezom (dječjom paralizom), kao i drugim polineuropatijama. Polineuropatija u akutnoj intermitentnoj porfiriji može nalikovati Guillain-Barréovom sindromu, ali je u pravilu praćena različitim psihopatološkim simptomima (halucinacije, deluzije) i izraženim bolovi u trbuhu. Simptomi slični znakovima GBS-a mogući su s opsežnim udarima moždanog debla s razvojem tetrapareze, koja u akutnom razdoblju poprima karakteristike periferne. Glavne razlike između miastenije gravis i GBS-a su varijabilnost simptoma, odsutnost senzornih poremećaja i karakteristične promjene tetivnih refleksa.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Svi pacijenti s dijagnosticiranim Guillain-Barréovim sindromom podliježu hospitalizaciji u bolnici s jedinicom intenzivne njege i reanimacijom. U približno 30% slučajeva GBS-a, zbog razvoja teškog respiratornog zatajenja, postoji potreba za mehaničkom ventilacijom, čije se trajanje određuje individualno, s fokusom na VC, uspostavu gutanja i refleks kašlja. Isključivanje s ventilatora provodi se postupno uz obaveznu fazu intermitentne prisilne ventilacije.

U teškim slučajevima s teškom parezom posebno značenje kako bi se spriječile komplikacije povezane s dugotrajnom nepokretnošću pacijenta (infekcije, dekubitusi, plućna embolija), ima pravu njegu. Potrebno je povremeno (barem jednom svaka 2 sata) promijeniti položaj bolesnika, njegu kože, kontrolu nad funkcijama Mjehur i crijeva, pasivna gimnastika, prevencija aspiracije. Uz trajnu bradikardiju s prijetnjom asistolije, možda će biti potrebno instalirati privremeni pacemaker.

Kao specifična terapija za Guillain-Barréov sindrom, usmjerena na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsna terapija s imunoglobulinima klase G. Učinkovitost svake od metoda je relativno jednaka, pa se njihova istovremena primjena smatra neprikladnom. značajno smanjuje težinu pareze i trajanje mehaničke ventilacije. U pravilu se provodi 4-6 sesija u razmaku od jednog dana. Kao zamjenski medij koristi se 0,9% otopina natrijeva klorida ili dekstran.

Treba imati na umu kontraindikacije za plazmaferezu (infekcije, poremećaji zgrušavanja krvi, zatajenje jetre), kao i moguće komplikacije (kršenje sastava elektrolita, hemoliza, alergijske reakcije). Imunoglobulin klase G, poput plazmafereze, smanjuje duljinu boravka na mehaničkoj ventilaciji; primjenjuje se intravenozno dnevno tijekom 5 dana u dozi od 0,4 g/kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bolovi u mišićima, groznica.

Simptomatska terapija za Guillain-Barréov sindrom provodi se kako bi se ispravili poremećaji acidobazne ravnoteže i ravnoteže vode i elektrolita, kako bi se ispravila razina krvni tlak, prevencija duboke venske tromboze i tromboembolije. Kirurški zahvat može biti potreban za traheostomiju u slučaju produljene mehaničke ventilacije (više od 10 dana), kao i gastrostomu za teške i dugotrajne bulbarne poremećaje.

Prognoza za Guillain-Barréov sindrom

Većina pacijenata s dijagnosticiranim Guillain-Barréovim sindromom doživi potpuni funkcionalni oporavak unutar 6-12 mjeseci. Perzistentni rezidualni simptomi perzistiraju u otprilike 7-15% slučajeva. Stopa recidiva GBS-a je oko 4%, a stopa smrtnosti 5%. Mogući razlozi smrt - zatajenje disanja, upala pluća ili druge infekcije, tromboembolija plućna arterija. Vjerojatnost smrti u u Velikoj mjeri ovisi o dobi bolesnika: u djece mlađe od 15 godina ne prelazi 0,7%, dok u WTO-u, kao iu bolesnika starijih od 65 godina, doseže 8%.

Prevencija Guillain-Barréovog sindroma

Ne postoje posebne metode za prevenciju Guillain-Barréovog sindroma. No, bolesnika treba upozoriti na zabranu cijepljenja tijekom prve godine od početka bolesti, budući da svako cijepljenje može izazvati povratak bolesti. Daljnje imunizacije su dopuštene, ali moraju biti opravdane. Osim toga, razvoj Guillain-Barréovog sindroma unutar 6 mjeseci nakon bilo kakvog cijepljenja sam po sebi je kontraindikacija za korištenje ovog cjepiva u budućnosti.

Guillain-Barréov sindrom(drugo ime akutni poliradikulitis ) - ovo je akutna upalna poliradikuloneuropatija, što se očituje poremećajima vegetativne prirode, tromosti, poremećene osjetljivosti.

Kao rezultat ove bolesti, osoba je u stanju potpuna ili djelomična nepokretnost. Postupno, tijekom razvoja bolesti, osoba gubi sposobnost da uzeti stvari rukom, progutati, podignite kapke itd. Ova bolest je relativno rijetka. SGB dijagnosticiran u svim zemljama svijeta, očituje se i kod odraslih i kod djece. Češće se razvija kod muškaraca, ali nema značajne razlike u broju slučajeva bolesti kod različitih spolova.

Razlozi

Ova bolest je prvi put opisana u 1916. neuropatolozi iz Francuska G. Guillain i J. Barre, po čijim imenima je bolest naknadno nazvana. Ali još uvijek nema točnih podataka o uzrocima njegove pojave. U osnovi, bolest se razvija kao posljedica akutne infekcije koja se prethodno manifestirala u bolesnika. Postoji pretpostavka da bolest izaziva filtrirajući virus . Međutim, većina stručnjaka to vjeruje Guillain-Barréov sindrom Ima alergijske prirode.

Bolest se smatra autoimuni proces, u kojem se razvija uništavanje živčanog tkiva. Posljedično, ljudski imunološki sustav počinje " borba»s vlastitim tijelom i proizvodi nekim molekulama ovojnice živaca. Dolazi do oštećenja živaca i korijena živaca koji se nalaze na spoju perifernog i središnjeg živčani sustavi. Nema oštećenja glave i leđna moždina. Bolest se počinje razvijati pod utjecajem virusa. NA ovaj slučaj najčešće bolest počinje oštećenjem tijela, Epstein-Barrov virus , kao i bakterije. Imunološki odgovor na prodor stranog agensa razvija se u normalnom stanju tijela. Ali u nekim slučajevima dolazi do kvarova u reakciji na vlastite i tuđe stanice. Kao rezultat toga, imunološki sustav se bori protiv tijela.

Simptomi

Simptomi Guillain-Barréov sindrom u početku pojaviti opća slabost, kao i povećanje tjelesne temperature do subfebriliteta i bol u rukama i nogama. Bol također može biti nesnosne prirode. Ali ipak obilježje SGB ​​je jasan osjećaj slabosti mišića u udovima. U distalnim dijelovima, obje ruke i noge, postoje parestezije , u nekim slučajevima pojavljuju se i oko usta i na jeziku. Ponekad se primjećuje slabost mišića lica i drugih živaca lica autonomni poremećaji. Poremećaji kretanja u početku se pojavljuju u nogama, a kasnije - premjestiti na ruke. Ponekad opći simptom kompleks sa ovaj sindrom sliči znakovima miopatije .

Ako se tijekom razvoja Guillain-Barréov sindrom slave se lezije živaca bulbarne skupine , tada bez pravovremene respiratorne reanimacije, osoba može umrijeti.

Također izraženo vegetativni poremećaji, koji se manifestiraju hladnoćom i hladnoćom distalni odjeli udovi, fenomen hiperhidroza. Na težak razvoj bolesti ponekad postoji kršenje funkcija zdjelice, što se očituje zadržavanjem urina. Ovaj simptom obično traje 3 do 5 dana.

Akutni poliradikulitis, u pravilu, razvija se tijekom dva do četiri tjedna, nakon čega se stanje osobe stabilizira i stanje poboljšava. Dijagnoza nije samo oštre forme bolesti , ali također subakutan , kao i kronični . U većini slučajeva govorimo o povoljnoj prognozi, no ponekad se bolest razvija uzlazno Landryjeva paraliza kada se produži na mišići ruku, torzo i bulbarni mišići.

Dijagnostika

Kako bi ishod bio povoljan, važno je prepoznati bolest na rani stadiji te na vrijeme započeti s liječenjem. U početku, stručnjak nužno provodi detaljno ispitivanje, tijekom kojeg utvrđuje kako su se simptomi bolesti povećali, koji su se znakovi manifestirali. Važan kriterij za postavljanje dijagnoze Guillain-Barréov sindrom broji u rukama i/ili nogama , koji je progresivan, i arefleksija tetiva .

Liječnik nužno bilježi prisutnost simetrije lezije, senzorne poremećaje, oštećenje kranijalnih živaca, autonomne poremećaje. Važna točka je i odsutnost u prvim danima bolesti. U dijagnostičkom procesu važno je utvrditi prisutnost tipične proteinsko-stanične disocijacije u cerebrospinalnoj tekućini. Tijekom punkcije bilježi se visoka koncentracija vjeverica.

Guillainov poliradikuloneuritis (Guillain-Barre) ima neke značajke slične onima drugih bolesti. Važno je razlikovati njegove manifestacije od botulizam , miastenija gravis , paraliza , koji se javlja kao posljedica uzimanja . Također je važno razlikovati bolest od lezija leđne moždine i moždanog debla, transverzalni mijelitis , porfirija itd. U tu svrhu, laboratorijska istraživanja, imenovan dodatne metode pregled bolesnika. Osobito ako sumnjate SGB istraživanje je u tijeku sastav cerebrospinalna tekućina , elektromiografija. Ako likvor ima visoka razina bjelančevina nakon prvog tjedna bolesti ili se njihov sadržaj kasnije poveća, tada možemo govoriti o sumnji na Guillain-Barréov sindrom. Također se proučavaju značajke staničnog sastava.

Liječenje

Liječenje Guillain-Barré bolest provodi se odmah nakon dijagnoze. učinkovita metoda dolazi u obzir terapija plazmafereza s intravenskom primjenom. bolestan SGB djelomično uklonjena krvna plazma, vraćaju se oblikovani elementi. Također u procesu liječenja prakticira prijem glukokortikoidi(konkretno, pacijentima se propisuje 1-2 mc / kg dnevno), antihistaminici( , ), prijem vitamini(uglavnom skupina B). Složeni tretman također uključuje antikolinesterazni lijekovi ( , ).

Tijekom terapije važno je osigurati kvalitetna njega za pacijenta , kao i stalno pratiti njegove funkcije kardio-vaskularni i dišni sustavi . Uostalom, kod teški tok bolesti, respiratorno zatajenje može nastupiti vrlo brzo, au nedostatku brzo liječenje dostupno smrtni ishod. Sa smanjenjem kapaciteta pluća ili s manifestacijom bulbarni sindromi potrebno hitno intubacija ili traheotomija, pružiti umjetna ventilacija pluća . U procesu zbrinjavanja bolesnika, barem, jednom svaka dva sata, vrlo pažljivo okrenuti bolesnika u krevetu.

Ako pacijent ima simptome arterijska hipertenzija , kao i , tada se napadaji moraju ukloniti uz pomoć antagonisti kalcijevih iona i beta blokatori. Kako bi se izbjegao porast krvnog tlaka, prakticira se intravenska tekućina za povećanje intravaskularni volumen.

Ako se on promatra akutno kašnjenje izlučivanje mokraćom , tada zbog refleksnih poremećaja puls i krvni tlak mogu varirati. S ovakvim razvojem bolesti potrebno je koristiti stalni kateter.

Jednako je važno osigurati kvalitetnu rehabilitacijsku terapiju u razdoblju kada se stanje osobe popravlja. U ovom trenutku, pacijent je prikazan fizioterapija, ozokerit, masaža, parafin i tako dalje.

Ako govorimo o prognozama, onda oporavak normalno stanje zdravlje bez ozbiljnih posljedica promatra se u približno 80% ljudi kojima je dijagnosticirana Guillain-Barré polineuropatija. Međutim, treba imati na umu da će s teškim tijekom bolesti oporavak također biti dulji i teži. Bolesnici se potpuno oporavljaju i žive puni život. Ali i dalje bolestan cijeli život SGB ljudi mogu osjetiti blagu slabost u rukama i nogama.

Prisutnost ili odsutnost rezidualnih učinaka također ovisi o težini bolesti. Ponekad se oporavak odvija okolo 1,5-2 godine. No događa se i da do oporavka ne dođe, a tada je osoba potpuno ovisna o pomoći drugih ljudi. Ovaj se obrazac vidi otprilike 5-8% slučajeva GBS-a. Prema različitim izvorima, smrtnost zbog bolesti može se kretati od 1 do 18%. Većina ljudi umire od posljedica bronhopneumonija i sindrom respiratornog distresa .

Liječnici

Lijekovi

Popis izvora

• Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i liječenje. Vodič za liječnike" - 2011.;
• Zhulev N.M., Osetrov B.A., Zhulev S.N., Lalayan T.V. Neuropatije: vodič za liječnike. - St. Petersburg: Izdavačka kuća SPbMAPO, 2005;
• Bolesti živčanog sustava u djece: u 2 sveska T. 2 / ur. J. Aicardi i drugi; po. s engleskog; ukupno izd. A. A. Skoromets. - M.: Izdavačka kuća Panfilov; BINOMNI. Laboratorija znanja 2013;
• Levin, O.S. Polineuropatije: klinički vodič / O.S. Munja. - M.: MIA, 2011;
• Ponomarev V.V. Rijetko neuroloških sindroma i bolesti. - Sankt Peterburg, 2005.

Piradov M.A. 2000. godine

Rehabilitacija je moguća
Ova bolest ima najmanje osam različitih naziva - Landryjev sindrom (po francuskom neurologu koji ju je prvi opisao 1859.), Guillain-Barré-Strollov sindrom (znanstvenici koji su dali značajan doprinos proučavanju bolesti), akutni poliradikuloneuritis itd. Danas na Međunarodna klasifikacija bolesti, službeno se naziva Guillain-Barréov sindrom (GBS) ili akutna postinfektivna polineuropatija. U neurologiji se GBS smatra jedinstvenom bolešću. I ne toliko zbog svoje relativne rijetkosti (javlja se kod 2 osobe na 100 tisuća stanovništva), već zbog mogućnosti potpune rehabilitacije pacijenta, iako je ponekad ozbiljnost oštećenja GBS-a usporediva s najtežim bolestima. Zamjenik ravnatelja za znanost Istraživačkog instituta za neurologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, voditelj Odjela za neuroreanimaciju, profesor Mikhail PIRADOV govori više. Guillain-Barréov sindrom je najviše zajednički uzrok akutna periferna tetrapareza i paraliza. Neurološki simptomi se razvijaju vrlo brzo, dok su ne samo motoričke, već i senzorne funkcije (prvenstveno zglobno-mišićna osjetljivost) povrijeđene, a ponekad i vrlo grubo, a tetivni refleksi se smanjuju do potpunog izumiranja. Poremećaji zdjelice nisu karakteristični za GBS, ali u trećini slučajeva ozbiljno su zahvaćeni respiratorni mišići i mišići za gutanje. U težim slučajevima, osoba se pojavljuje pred liječnikom, nepomično leži u krevetu, koja uopće ne može disati, gutati, pa čak ni otvoriti oči. Ali ako se pacijentu uzme elektroencefalogram, on će biti isti kao kod zdrave osobe, a on kao osoba nije intelektualno nimalo promijenjen. U 70 posto. slučajevi GBS-a javljaju se nekoliko dana nakon pojave simptoma sličnih gripi: umjerena temperatura, bolovi u mišićima, curenje iz nosa - sve to se obično naziva akutnim respiratornim infekcijama. Otprilike 15 posto. sindrom se javlja nakon obilnog proljeva, u 5 posto slučajeva. - nakon kirurških zahvata, bilo da se radi o pobačajima, herniotomiji, apendektomiji ili složenijim operacijama. Ponekad se bolest razvija nakon razne vrste cijepljenja. GBS se javlja u bilo kojem dijelu svijeta, u bilo koje doba godine, jednako čest u oba spola. Prosječna dob u većini promatranja je oko 40 godina. Istodobno se razlikuju dva mala dobna vrhunca: u dobi od 20-25 godina i u dobi od preko 60 godina. U klasičnim slučajevima dijagnoza GBS-a je jednostavna i uključuje dva obvezna obilježja: progresivnu mišićnu slabost u najmanje dva uda i značajno smanjenje sve do potpunog gubitka tetivnih refleksa. Dodatni kriteriji dijagnostika je smanjenje brzine provođenja živčanog impulsa kroz mišiće uz stvaranje provodnog bloka i proteinsko-stanične disocijacije u cerebrospinalnoj tekućini. Guillain-Barréov sindrom temelji se na autoimunim mehanizmima, gdje se uloga čimbenika okidača pripisuje određenim virusima i bakterijama. Međutim, konačno mišljenje o prirodi antigena ili antigena izazivajući razvoj još uvijek nedostaju kaskadni imunološki odgovori. U posljednjih pet godina utvrđeno je da se cijeli niz polineuropatija objedinjuje pod nazivom GBS: akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (javlja se u 75-80 posto slučajeva); akutan motorna neuropatija i, kao njezina varijanta, akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija (15-20 posto); Fisherov sindrom (3 posto). Većina autoimune bolesti nepovratan. Ali kod GBS-a slika je potpuno drugačija, jedinstvena: bolest je samoograničavajuća. Ako se teško bolesnom pacijentu nekoliko mjeseci daje samo umjetna ventilacija pluća, zahvaćeni živci se obnavljaju. I gotovo jednako potpun kao kod primjene glavnog modernim metodama liječenje GBS-a - plazmafereza ili intravenska terapija imunoglobulinima klase G. Može se postaviti pitanje: zašto liječiti bolesnika skupim metodama? Ali zamislite što znači biti na respiratoru 3-6 mjeseci i biti vezan za krevet? Pravovremena primjena plazmafereze i imunoglobulina klase G može smanjiti vrijeme provedeno na mehaničkoj ventilaciji na nekoliko tjedana, pa čak i dana, iz temelja promijeniti tijek i ishod bolesti. Nije tajna da danas u zemlji mnogi pacijenti s teškim oblicima GBS-a umiru. To je uvelike zbog činjenice da mnoge bolnice nisu opremljene visokokvalitetnom respiratornom opremom ili nemaju kvalificirano osoblje za dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća. Bolesnici umiru zbog banalnih infekcija i dekubitusa. Osim toga, daleko od svugdje postoji mogućnost izvođenja operacija plazmafereze sa zamjenom velikih količina plazme (do 200 ml plazme / kg za tijek liječenja koji se sastoji od 4-5 operacija). Apsolutno je neprihvatljivo liječiti takve pacijente u ruralnim ili malim okružna bolnica- potrebno ih je hospitalizirati u većim bolnicama opremljenim potrebna sredstva i hardver. Tipična pogreška u mnogim slučajevima ostaje liječenje bolesnika s GBS-om. hormonski lijekovi: posebne studije na više od tisuću pacijenata pokazale su da hormoni ne utječu na brzinu oporavka poremećenih funkcija, već, naprotiv, nose brojne komplikacije. Međutim, hormoni se i dalje neopravdano koriste čak iu nizu klinika u najvećim ruskim gradovima. U inozemstvu za to jednostavno mogu biti lišeni liječničke dozvole. Ako govorimo o financijskoj strani stvari, naravno, danas je za većinu pacijenata liječenje uvoznim imunoglobulinima klase G, koji se uvelike koriste na Zapadu, jednostavno nedostupno, ali, na sreću, tečaj programske plazmafereze u naša zemlja je puno jeftinija. ALI terapeutski učinak od ova dva načina liječenja je isti: otprilike 85-90 posto. slučajeva, osoba s Guillain-Barréovim sindromom, unatoč najtežim oštećenjima perifernog živčanog sustava, potpuno se oporavi, i to samo 10-15 posto. pacijenti osjećaju rezidualne učinke. Naravno, prevalencija Guillain-Barréovog sindroma neusporediva je s moždanim udarom, traumatskom ozljedom mozga ili epilepsijom. Ali s moždanim udarom najbolji slučaj oporaviti se 20 posto. ljudi, a pravodobno liječenje Guillain-Barréovog sindroma s ne manjom ozbiljnošću lezije daje mnogo veći učinak. A ako svake godine samo u Moskvi od SSS-a oboli oko 200 ljudi, puno je da se u potpunosti ozdravi 180 ljudi. U mojoj praksi bio je slučaj kada je bolest pogodila 18-godišnjeg momka, kandidata za majstora sporta u atletici: nije mogao disati, gutati, kretati se samostalno. Godinu dana kasnije ovaj je čovjek ispunio standard majstora sporta. I ima mnogo takvih primjera - nakon pravilnog liječenja GBS-a, mlade žene rađaju djecu, velika većina pacijenata vraća se punom životu.

Sinonimi: akutna demijelinizirajuća poliradikulo(neuro)patija, akutna postinfektivna polineuropatija, Landry-Guillain-Barréov sindrom, zastarjelo. Landryjeva uzlazna paraliza.

Termin Guillain-Barréov sindrom je eponim (tj. ime) koji se odnosi na skup sindroma akutne upalne poliradikuloneuropatije autoimune prirode, čija je karakteristična manifestacija progresivna simetrična mlohava paraliza u mišićima ekstremiteta i mišićima inerviranim kranijalnim živcima ( s mogući razvoj opasni prekršaji disanje i gutanje) sa ili bez senzornih i autonomnih poremećaja (nestabilan krvni tlak, aritmije i dr.).

Često se bolest razvija odmah nakon prenesene infekcije. NA klasična verzija sindroma, javlja se uzlazna (od nogu) tetrapareza (pareza (paraliza) sva četiri uda).

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristika klinička slika a potvrđuje se ispitivanjem cerebrospinalne tekućine i elektromiografskom studijom (EMG).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma provodi se u jedinici intenzivne njege uz kontrolu funkcija disanja i gutanja. Glavne metode specifične terapije su približno jednako učinkovita plazmafereza i intravenska pulsna terapija imunoglobulinom G. dobar oporavak u paraliziranim mišićima opaža se u otprilike 75-85% slučajeva.

Uz činjenicu da se Guillain-Barréov sindrom klasično predstavlja kao demijelinizirajuća polineuropatija s rastućom slabošću, koja se naziva akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija i čini 75-80% slučajeva, nekoliko atipičnih varijanti ili podtipova ovog sindroma opisano je i identificirano u literature, koje predstavljaju heterogenu skupinu imunoovisnih perifernih neuropatija: Miller-Fisherov sindrom (3 - 5%), akutna motorna aksonalna polineuropatija i akutna senzomotorna aksonalna polineuropatija (čine 15-20%), a rjeđe akutna senzorna polineuropatija, akutna pandiautonomija. , akutna kranijalna polineuropatija, faringo-cerviko-brahijalna opcija. U pravilu, te su varijante klinički obično teže od glavne.

• Epidemiologija

  Guillain-Barréov sindrom najčešća je akutna polineuropatija. Incidencija je 1,7 - 3,0 na 100 000 stanovnika godišnje, približno jednaka u muškaraca i žena, nema sezonskih oscilacija, a češća je u starijoj dobi. Učestalost u dobi od 15 godina iznosi 0,8 - 1,5, au dobi od 70 - 79 godina dostiže 8,6 na 100 000. Smrtnost se kreće od 2 do 12%.

• ICD-10 kod G.61.0

Liječenje

• Osnovne odredbe
  • Liječenje Guillain-Barréovog sindroma uključuje dvije komponente: nespecifičnu suportivnu terapiju i specifična terapija plazmafereza ili pulsna terapija imunoglobulinima klase G.
  • Zbog mogućnosti razvoja dekompenzacije s teškim respiratornim zatajenjem unutar nekoliko sati, kao i poremećaja brzina otkucaja srca, potrebno je liječiti Guillain-Barréov sindrom u akutnoj fazi kao hitan slučaj. U slučajevima akutnog respiratornog zatajenja u zdravstvena ustanova mora biti moguće provoditi dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća.
  • U težim slučajevima sa rani razvoj akutno respiratorno zatajenje liječi se u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivnog liječenja. Provodi se svakih sat vremena praćenje VK, plinova u krvi, elektrolita u krvi, otkucaja srca, krvnog tlaka, stanja bulbarne muskulature (pojava i povećanje smetnji gutanja koje ne donose olakšanje kašlja, promuklost, poremećaji govora). Kod bulbarne paralize s poremećajima gutanja, gušenja, izlijevanja pića kroz nos indicirano je uvođenje nazogastrične sonde, a često i intubacija (kako bi se spriječila aspiracija i aspiracijska pneumonija). Trahealna intubacija sa držanje IVL s razvojem respiratornog zatajenja, ako VC padne ispod 12 - 15 ml / kg, te s bulbarnom paralizom i kršenjima gutanja i govora ispod 15 - 18 ml / kg. U nedostatku tendencije vraćanja spontanog disanja unutar 2 tjedna, izvodi se traheostomija.
  • Kortikosteroidi se trenutno ne koriste jer su se pokazali neučinkovitima. Ne poboljšavaju ishod bolesti.

• Specifična terapija

Specifična terapija plazmaferezom ili intravenskom primjenom visokih doza imunoglobulina započinje ubrzo nakon dijagnoze. Prikazana je približno jednaka učinkovitost obje metode liječenja, kao i odsutnost dodatni učinak iz kombinacije ovih metoda. Trenutno ne postoji konsenzus o izboru specifične terapije.

S obzirom na visoku vjerojatnost spontanog oporavka, liječenje bolesnika s lagan protok Guillain-Barréov sindrom može se ograničiti na nespecifičnu i suportivnu terapiju. Na umjereno procesu, a osobito u težim slučajevima, specifična terapija započinje što je prije moguće.

Liječenje imunoglobulinom ima određene prednosti u odnosu na plazmaferezu, jer je lakši i praktičniji za korištenje, ima znatno manji broj nuspojave, bolesnik lakše podnosi te je stoga imunoglobulin lijek izbora u liječenju Guillain-Barréovog sindroma.

• Intravenska pulsna terapija s imunoglobulinom Intravenska pulsna terapija imunoglobulinima (IgG, pripravci - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normalni humani imunoglobulin) indicirana je za bolesnike koji ne mogu hodati više od 5 m bez pomoći, ili teže (s paralizom, poremećajima disanja i gutanja) bolesnike s maksimalnu učinkovitost lijeka na početku terapije unutar 2 do 4 tjedna od početka bolesti. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g / kg / dan tijekom 5 dana (ukupna doza tijeka od 2 g / kg ili oko 140 g). Alternativna shema za primjenu iste doze tečaja: 1 g / kg / dan u dvije primjene tijekom dva dana. Njegova je uporaba ograničena visokom cijenom.

• Plazmafereza Plazmafereza primijenjena u fazi progresije bolesti (otprilike u prva dva tjedna) gotovo udvostručuje proces oporavka i smanjuje rezidualni defekt. Propisuje se u umjerenim i teškim slučajevima prema shemi od 4 - 6 sesija svaki drugi dan, s razmjenom od 50 ml / kg po seansi (najmanje 35-40 ml plazme po kg tjelesne težine), ukupno za kura ukupno 200 - 250 ml/kg (najmanje 160 ml plazme po 1 kg tjelesne težine po kuri). U lakšim slučajevima i u fazi oporavka plazmafereza nije indicirana. Plazmafereza je pokazala prilično visoku učinkovitost kada se primjenjivala kod teško bolesnih pacijenata, kada je terapija započela više od 30 dana od početka bolesti.

U 5-10% bolesnika dolazi do recidiva bolesti nakon završetka liječenja plazmaferezom ili imunoglobulinom. U tom slučaju ili nastavite s liječenjem istom metodom ili upotrijebite alternativnu metodu.

• Nespecifična terapija i rehabilitacija
  • Potrebno je spriječiti duboku vensku trombozu potkoljenice kod ležećih bolesnika (osobito s paralizom nogu). Koriste se oralni antikoagulansi posredno djelovanje fenilin ili varfarin u dozama koje stabiliziraju INR na razini od 2,0 ili fraksiparin (nadroparin) 0,3 ml. s/c 1 - 2 puta dnevno, ili sulodeksid (Wessel Due F) 2 puta dnevno, 1 ampula (600 LSU) / m 2 tijekom 5 dana, zatim oralno 1 kaps (250 LSU) 2 puta dnevno. Prevencija se provodi prije vremena kada pacijent počne ustajati iz kreveta. Ako se tromboza razvila prije početka terapije, profilaksa se provodi prema istoj shemi. Također se koristi zavoj elastični zavoj noge do sredine bedra (ili koristite čarape s postupnom kompresijom) i podignite noge za 10-15º. Prikazano pasivno i, ako je moguće, aktivno "hodanje u krevetu" sa savijanjem nogu, emitirajući hodanje 5 minuta 3-5 puta dnevno.
  • Uz parezu mišića lica poduzimaju se mjere za zaštitu rožnice: instilacija kapi za oči, povez preko očiju za noć
  • Prevencija kontraktura i paraliza. Da biste to učinili, pasivne vježbe se provode 1-2 puta dnevno, osiguravaju pravilan položaj u krevetu (udoban krevet, oslonci za stopala), masiraju udove. Naknadno se povezuju aktivne fizioterapijske vježbe.
  • Prevencija dekubitusa - promijeniti položaj u krevetu svaka 2 sata, obrisati kožu posebne formulacije, koristite antidekubitalne madrace.
  • Prevencija infekcije pluća u obliku vježbe disanja, što ranija mobilizacija bolesnika. Uz smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, poteškoće u odvajanju bronhijalnih sekreta, prikazana je masaža (napor i vibracija pri okretanju tijela u ležećem položaju) svaka 2 sata tijekom dana.
  • Simptomatska terapija: antiaritmici, hipotenzivi, analgetici. Kod arterijske hipotenzije, pada krvnog tlaka (otprilike krvni tlak 100 - 110/60 - 70 mm Hg i niže), intravenski se primjenjuju koloidne ili kristaloidne otopine (izotonični otopina klorida natrij, albumin, poliglukin), a ako je učinak nedovoljan u kombinaciji s kortikosteroidima: prednizolon 120 - 150 mg., deksazon 8 - 12 mg. U slučaju insuficijencije ovih sredstava koriste se vazopresori: dopamin (50 - 200 mg. Razrijeđen u 250 ml. izotonična otopina natrijev klorid i primijenjen brzinom od 6 do 12 kapi / min), ili norepinefrin, ili mezaton. Za umjerenu bol koriste se jednostavni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi. S izraženim sindrom boli primijeniti tramal ili kabamazepin (tigretol) ili gabapentin (neurontin), eventualno u kombinaciji s tricikličkim antidepresivima (imipramin, amitriptilin, azafen i dr.).
  • Nastava s logopedom za liječenje i prevenciju poremećaja govora i gutanja.
  • Rehabilitacija uključuje masažu, terapeutske vježbe, fizioterapiju. Transkutana mišićna stimulacija se izvodi sa bol u mišićima i pareza udova.

Svi ljudi obolijevaju prehlade. Oporavak u pravilu ne traje dugo, a većina ovih bolesnika niti ne potraži liječničku pomoć. To se najčešće događa, no ponekad se stvari ne razvijaju tako povoljno.

Uvod u Guillain-Barréov sindrom

NA razdoblje oporavka važno je provoditi fizioterapiju (masažu), elektrostimulaciju mišića ždrijela (ako postoje poremećaji gutanja) i vježbe fizikalna terapija. Stanje bolesnika procjenjuje se klinički i objektivno pomoću elektroneuromiografije.

Nakon kratkog razdoblja slabosti sa simptomima SARS-a, utrnulosti u rukama i nogama, može se pojaviti osjećaj puzanja (parestezija). Nakon 1-2 dana pridružuje se slabost u rukama i nogama; osoba postupno postaje potpuno imobilizirana, gubi sposobnost samoposluživanja. Često postoji znojenje, promuklost, poremećeni pokreti očiju. Pritom su pacijenti pri punoj svijesti, sve čuju i vide, izgled takvi pacijenti su dobili naziv "glava koja govori". Postupno se smanjuje kontraktilnost interkostalnih mišića i dijafragme, volumen se smanjuje respiratorni pokreti i smanjeni kapacitet pluća (VK). U tom smislu, krv u plućima nije dovoljno dobro obogaćena kisikom, postoji gladovanje kisikom zbog zatajenja disanja može nastupiti smrt. Bolesnici se liječe sa jedinica intenzivne njege, budući da zbog zatajenja disanja uvijek može biti potrebno provesti umjetnu ventilaciju pluća.

Bolest je prvi opisao Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). U članku se opisuje slučaj bolesti dvojice vojnika, husara i pješaka, koji su u roku od dva tjedna razvili paralizu zbog izostanka tetivnih refleksa. Pozornost autora privukao je i porast proteina u cerebrospinalnoj tekućini u ovih bolesnika. Kao što je već spomenuto, takvi pacijenti često trebaju umjetnu ventilaciju pluća, pa je to prvi put učinjeno u Rusiji. Godine 1912. ruski liječnik Golovinski prvi je primijenio na seljaka u dobi od 21 godine, pacijenta s poliradikuloneuritisom s paralizom respiratornih mišića, priručnik umjetno disanje. Tijekom 18 dana liječnik je zajedno s bolničarima starije klase neprekidno na ovaj način podržavao disanje pacijenta.

Bolest se javlja približno jednakom učestalošću na svim kontinentima zemaljske kugle. To je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Jednako su često pogođeni muškarci i žene. Najmlađi pacijent bio je star 3 tjedna, a najstariji 95 godina. Najmasovnija incidencija zabilježena je u Sjedinjenim Državama u razdoblju 1976.-1977. kao rezultat nacionalnog cijepljenja protiv gripe.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Klinička slika u početno stanje karakterizira prisutnost parestezija (osjećaj puzanja) zajedno ili odvojeno, znojenje pri gutanju, senzorni poremećaji (prije svega je poremećena duboka osjetljivost - vibracijska i tzv. proprioceptivna osjetljivost - odnosno zglobno-mišićni osjećaj, zahvaljujući kojim osjećamo položaj dijelova našeg tijela.Na taj osjećaj obično ne obraćamo pozornost. posebna pažnja, ali zahvaljujući njemu možemo hodati i bez oklijevanja obavljati druge radnje rukama i nogama). U rijetkim slučajevima postoji samo slabost u rukama i/ili nogama. Slabost se često razvija u onim dijelovima udova koji su bliže središnjoj osi tijela (proksimalno). Smanjuje se tonus mišića, u teškim slučajevima javljaju se poremećaji zdjelice (kršenje mokrenja i defekacije).

U uznapredovalom stadiju javljaju se motorički, senzorni poremećaji, izostanak tetivnih refleksa (arefleksija) i vegetativni poremećaji koji uključuju poremećaje srčanog ritma, arterijska hipertenzija, arterijska hipotenzija, zatvor, crijevna opstrukcija, proljev, retencija urina, oslabljeno znojenje. Upravo u uznapredovalom stadiju slabost dišne ​​muskulature može doći do točke kada se bolesnika mora prebaciti na umjetnu ventilaciju pluća. Respiratorna reanimacija pomaže bolesnicima da prežive kritičnu fazu bolesti, koja traje sve dok se ne uspostavi veza između središnjeg i rubni odjeliživčani sustav.

Klinički podtipovi Guillain-Barréovog sindroma.

Glavni klinički podtip Guillain-Barréovog sindroma je akutna uzlazna demijelinizirajuća polineuropatija. Lezija se diže odozdo prema gore, od udova do kranijalnih živaca. Obično, kada se govori o GBS-u, misli se upravo na ovaj podtip (Landryjev uzlazni tip). Ima i drugih atipične forme u kojem postoji izražena lezija aksona (proces neurona, duž kojeg se živčani impulsi prenose od tijela stanice do drugih neurona, čija tijela leže ili u moždanom deblu ili u leđnoj moždini). A procesi tih neurona, zauzvrat, idu do mišića i unutarnji organi. Ti oblici uključuju akutnu senzornu polineuropatiju, akutnu motornu polineuropatiju, akutnu pandiautonomiju (vegetativno zatajenje) i neke druge podtipove. Ovi klinički podtipovi nalaze se uglavnom u provincijama Kine, Japana i Španjolske.

Postoji i takozvani Miller-Fisherov sindrom, koji se javlja u neazijskim zemljama, a karakterizira ga slabost okulomotornih mišića, ptoza (izostavljanje gornji kapak), cerebelarna ataksija. Ovi simptomi navode liječnika na pomisao o mogućnosti oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali, prema magnetskoj rezonanciji i sekcijskim studijama, nema ih. Da bi se odredile podvrste bolesti i dinamika njezinog tijeka, široko se koristi metoda elektroneuromiografije. Ovo je metoda koja vam omogućuje procjenu stupnja i prirode kršenja provođenja živčani impuls na oštećene živce.

Uzroci i rizici Guillain-Barréovog sindroma

Do kraja znanosti se ne zna. Pretpostavlja se da se bolest temelji na autoimunim mehanizmima. To znači da se ljudski imunološki sustav "buni" protiv vlastitog tijela, proizvodeći antitijela na određene molekule ovojnice živaca. Zahvaćeni su sami živci i njihovi korijeni (nalaze se na spoju središnjeg i perifernog živčanog sustava). Mozak i leđna moždina nisu zahvaćeni. Početni faktor za razvoj bolesti su virusi (među njima citomegalovirus, Epstein-Barrov virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imunološki sustav uvijek reagira na bilo koji strani agent koji uđe u tijelo, ali ponekad na molekularnoj razini dođe do kvara u sustavu "prijatelj ili neprijatelj", a tada se imunološki sustav počinje boriti protiv stanica svog tijela. U znanosti se taj fenomen naziva "molekularna mimikrija".

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Vrlo je važno prepoznati bolest u ranoj fazi i na vrijeme započeti pravo liječenje. Nakon ispitivanja, postaje jasno da su simptomi bolesti napredovali u pacijenta u roku od nekoliko dana nakon kratkog razdoblja groznice, popraćeno simptomima SARS-a ili labavljenjem stolice.

Nužni kriteriji za dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma su progresivna slabost mišića u rukama i/ili nogama i arefleksija tetiva. Važno je obratiti pozornost na simetriju lezije, senzorne poremećaje, oštećenje kranijalnih živaca (sve kranijalnih živaca osim parova I, II i VIII); autonomni poremećaji (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija, itd., vidi gore), odsutnost vrućice na početku bolesti (neki bolesnici imaju vrućicu zbog popratne bolesti). Simptomi bolesti razvijaju se brzo, ali prestaju rasti do kraja 4 tjedna. Oporavak obično počinje 2-4 tjedna nakon prestanka porasta bolesti, ali ponekad može biti odgođen i nekoliko mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom ima niz simptoma sličnih drugim bolestima; treba ga razlikovati od: miastenije gravis, botulizma, paralize uzrokovane antibioticima, bolesti leđne moždine, transverzalnog mijelitisa, akutnog nekrotizirajućeg mijelitisa, lezija moždanog debla, zaključani sindrom, matični encefalitis, hipermagnezijemija; porfirija polineuropatija (za njezinu dijagnozu potrebno je uzeti analizu urina na porfobilinogen), polineuropatija kritična stanja, neuroborelioza (lajmska bolest), akutna tetrapareza (ovo je kada su sva 4 uda paralizirana), ugriz krpelja, trovanje solju teški metali(olovo, zlato, arsen, talij), trovanje lijekovima (vinkristin i dr.).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Nažalost, često se poduzima terapija steroidni hormoništo pogoršava prognozu u ovih bolesnika.

Bolesnika treba što prije odvesti na odjel intenzivne njege specijalizirane bolnice, gdje će mu se postaviti konačna dijagnoza i započeti specifično liječenje. Za Guillain-Barréov sindrom, ovo je postupna plazmafereza. Plazmafereza je postupak uzimanja krvi iz pacijenta i odvajanja oblikovanih elemenata iz plazme centrifugiranjem. Oblikovani elementi vraćajući se natrag u krvotok, plazma se uklanja. Umjesto plazme, bolesniku se daje transfuzija otopine albumina i otopina elektrolita. Zajedno s plazmom iz tijela pacijenta uklanjaju se antitijela i drugi molekularni čimbenici koji dovode do autoimunog oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Plazmafereza "presjeca" razvoj autoimune upale, a stanje bolesnika se stabilizira. Nakon stabilizacije stanja bolesnika počinje se oporavljati.

Primjenjuje se i metoda liječenja imunoglobulinima tipa G koji se dobivaju iz krvnog seruma oko 9000 davatelja. U tom smislu, liječenje je vrlo skupo i rijetko se koristi.

Potrebna je pažljiva njega, praćenje pokazatelja općeg testa krvi, koagulograma i biokemije.

Rehabilitacija i prognoza Guillain-Barréovog sindroma

Većina pacijenata ima izglede za dobar oporavak.

S pravovremenim i pravilno liječenje prognoza je povoljna. Pacijenti se oporavljaju, potpuno služe sami sebi - žive potpuno, iako umjerena slabost u rukama i nogama može trajati cijeli život.