Plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma. Plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom

Plućna atrezija jedna je od najtežih kongenitalnih patologija strukture srca. Ovo stanje kod novorođenčeta zahtijeva hitnu akciju, jer može živjeti bez intervencije ne više od nekoliko dana.

Dijete rođeno s ovom patologijom pati od disfunkcije plućne cirkulacije uzrokovane nedostatkom veze između desne klijetke srca i plućne arterije. Ovo stanje može biti popraćeno sljedeća odstupanja:

• potpuno zatvaranje plućnog ventila;
• infekcija plućnog debla;
• smanjenje veličine desne klijetke;
• nerazvijenost trikuspidalnog ventila;
• potpuna odsutnost plućno deblo.

Dostupnost slične patologije može se djelomično nadoknaditi očuvanjem značajki karakterističnih za embrionalno razdoblje fetalnog razvoja: otvoreni ovalni prozor i arterijski kanal. Njihova prisutnost osigurava protok krvi i održavanje života malog pacijenta. Ako novorođenče ima netaknuti septum, može umrijeti odmah nakon rođenja. S umjerenom hipoplazijom desne klijetke i zaliska, osobito ako je luk plućne arterije u normalno stanje, kršenje se može ispraviti u fazama.

Atrezija može biti dio Fallotove tetrade ili "plave bolesti srca":

• stenoza gornjeg dijela desne klijetke;
• subaortalni septalni defekt između ventrikula;
• dekstropozicija, odnosno raspored sa desna strana, aorta;
• hipertrofija desne klijetke.

Postoje i druge kritične malformacije, kao što su univentrikularno srce, veza desnog atrija s plućnom arterijom, heterotaksijski sindrom i tako dalje.

Razlozi za razvoj

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi čini 1 do 3% svih anomalija srčane strukture. Bolest je kongenitalna patologija razvoj, koji se formira na pozornici prenatalni razvoj.

Vjeruje se da je glavni razlog za to utjecaj niza čimbenika na tijelo trudnice, na primjer, zračenje, toksično zagađenje okoliš, rad s opasnim materijalima (fenoli, litij), liječenje antibioticima i drugim lijekovima s teratogenim učinkom, uporaba droga, alkohola, pušenje, prisutnost takvih bolesti u trudnice kao što su dijabetes ili infekcije poput rubeole i ospica i tako dalje.

Smatra se da određeni postotak defekata nastaje pod utjecajem nasljeđa ili spontane mutacije.

Kako su klasificirani

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija, na primjer, prema Sommervilleu, gdje se razlikuju 4 vrste plućne atrezije:

1. I - Atrezija ventila. Postoje formirane i prohodne trupne i obje plućne arterije.
2. II - Atrezija valvule i trupa arterije. Obje plućne arterije rade i mogu imati zajedničko ili odvojeno ishodište.
3. III - Atrezija valvule, trupa i jedne od plućnih arterija. Druga plućna arterija je normalna i propusna.
4. IV - Atrezija aortne valvule, trupa, obje plućne arterije. Protok krvi u plućima odvija se kroz pomoćne žile.

Također se koristi modernija verzija klasifikacije:

1. Tip A - postoje prave plućne arterije, nema pomoćnih arterija, plućni protok krvi je preko PDA.
2. Tip B - prisutnost pravih plućnih i pomoćnih arterija.
3. Tip B - prave plućne arterije su odsutne, plućni protok krvi provodi se kroz kolaterale.

Ponekad se tijekom dijagnoze otkrivaju mješoviti oblici.

Manifestacije

Karakteristična je atrezija trikuspidalnog srčanog zaliska i njegovi drugi oblici vanjski znakovi:

Životni vijek djeteta s takvom patologijom ovisi o veličini arterijskog (botallovog) kanala, koji opskrbljuje krv s kisikom u plućnu arteriju. U prisutnosti ozbiljnih nedostataka, životni vijek je nekoliko dana, s manje složena patologija- šest mjeseci - godinu dana.

Dijagnostika

Ako se sumnja na atreziju srčanog zaliska plućne arterije, provode se sljedeće vrste dijagnostike:

1. Ambulantno. Uključuje anketu, pregled, auskultaciju. Liječnik pregledava pacijenta, otkriva cijanozu, tešku slabost, otežano disanje, karakterističan cilindrični oblik prsnog koša, tijekom auskultacije čuju se grubi zvukovi. sistolički šumovi, I ton je jak, II ton je slab.
2. U bolnici. Bolesniku je potrebno učiniti ehokardiografiju, elektrokardiografiju, RTG prsnog koša, fonokardiografiju, kao i angiokardiografiju i po potrebi kateterizaciju srca.

Plućna atrezija karakterizirana je nedostatkom izravne komunikacije između desne klijetke i plućnog arterijskog korita kao rezultat potpune kongenitalne odsutnosti otvora na razini izlaza desne klijetke, plućne valvule, desne i lijeve plućne arterije. Kada se kombinira s VSD-om, ova se patologija u literaturi često opisuje kao "ekstremni oblik" Fallotove tetrade ili "lažno" zajedničko arterijsko deblo [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Referenca povijesti.

Zbog činjenice da jedna glavna žila odlazi iz srca, Dugo vrijeme atrezija plućne arterije s VSD-om smatrala se jednim od oblika OSA. Međutim, radovi A. V. Ivanitskog (1977.), J. Somervillea (1970.), izvedeni na visokoj metodološkoj razini, uvjerljivo su pokazali da tip IV zajedničkog arterijskog debla, prema klasifikaciji R. Colletta i J. Edwardsa (1949.). ), nije ništa drugo do , kao atrezija plućnog debla, u kombinaciji s defektima kao što je tetralogija Fallot, kao i s jednim od oblika TMS-a. Posljedično, ovu grupu defekti je samostalna nosološka jedinica.

Frekvencija.

Atrezija plućne arterije u kombinaciji s VSD-om otkriva se u 1-3% svih slučajeva CHD-a.

Prvu uspješnu radikalnu operaciju ovog defekta izveo je J. Kirklin 1965. Za spajanje desne klijetke s plućnim arterijama kirurg je koristio autoperikardijalnu cijev napravljenu na operacijskom stolu. Kod nas se kod atrezije plućnog trupa s hipoplazijom plućnih arterija prvi uspješna operacija za povezivanje desne klijetke s plućnim arterijama pomoću cijevi iz autoperikarda bez zatvaranja VSD-a, izveo ga je V.P. Podzolkov 1984. godine.

Etiologija i patogeneza.

Plućna atrezija u kombinaciji s VSD-om odnosi se na malformacije conotruncusa. Plućni arterijski krevet sastoji se od 3 glavna segmenta različitog embrionalnog podrijetla: 1) plućno deblo nastaje kao rezultat podjele zajedničkog arterijskog debla; 2) desna i lijeva plućna arterija nastaju od 6. para aortnih lukova i 3) intrapulmonalne arterijske žile iz rudimenata pluća. Odsutnost ili poremećaj razvoja jednog ili više segmenata objašnjava raznolikost anatomskih varijanti defekta. U vezi s kršenjem razvoja arterijskog konusa, nema fuzije arterijske i interventrikularne pregrade, što dovodi do stvaranja VSD-a.

Klasifikacija.

U kliničkoj praksi najčešće se koriste dvije klasifikacije. Prema klasifikaciji J. Somerville (1970), na temelju stupnja očuvanosti plućnih arterija, postoje 4 vrste defekta: 1) atrezija plućne valvule (plućni trup, desna i lijeva plućna arterija su očuvani). ); 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa (očuvane su desna i lijeva plućna arterija koje se međusobno mogu spajati i odvajati); 3) atrezija pulmonalne valvule, trunkusa i jedne pulmonalne arterije (druga pulmonalna arterija je očuvana); 4) atrezija plućne valvule, trupa i obiju plućnih arterija (pluća krvlju opskrbljuju kolateralne sistemske arterije).

C. Olin i sur. (1976) razlikuju 5 tipova atrezija pluća: 1) atrezija izlaznog trakta desne klijetke; 2) atrezija plućne valvule; 3) atrezija proksimalnog dijela plućnog trupa; 4) difuzna atrezija plućnog debla; 5) atrezija proksimalnih dijelova plućnih arterija s nedostatkom njihove veze.

Patološka anatomija.

Anatomski kriteriji defekta uključuju sljedećih 5 komponenti: 1) atrezija plućnog debla, što dovodi do poremećene komunikacije desne klijetke s plućnim arterijskim koritom; 2) začepljen izlazni dio desne klijetke; 3) veliki VSD; 4) prisutnost bilo kojeg izvora kolateralne opskrbe pluća krvlju; 5) dekstropozicija korijena aorte.

Atrezija može biti na razini izlaza iz desne klijetke, plućne valvule, proksimalnog plućnog debla ili cijelog plućnog debla

(koja u takvim slučajevima izgleda kao uski pojas) i proksimalne dijelove desne i lijeve plućne arterije, pri čemu se remeti komunikacija među njima. U nekim slučajevima može se primijetiti hipoplazija plućnih arterija ili njihovo lokalno suženje. Specifična komponenta defekta, koja ga razlikuje od uobičajenog arterijskog debla, je slijepo završavajući izlazni dio desne klijetke i jedan zalistak samo za ušće aorte.

VSD je obično velik, smješten ispod supraventrikularnog vrha, u subaortalnoj regiji, i sličan je defektu koji se vidi u tetralogiji Fallot. Rjeđe, VSD se nalazi iznad supraventrikularnog vrha, što odgovara topografiji defekta u zajedničkom truncus arteriosusu.

U svim slučajevima može se primijetiti dekstropozicija aorte. Aorta je uvijek jako proširena. Aortalni zalistak obično sadrži tri listića, rijetko dva ili četiri. Koronarne arterije su u većini slučajeva normalno raspoređene. Rijetka opažanja uključuju komunikaciju lijeve koronarne arterije s plućnim deblom, što se u slučaju plućne atrezije smatra varijantom kolateralne opskrbe pluća krvlju. U svim slučajevima plućne atrezije bilježi se hipertrofija desne klijetke, au približno 40% slučajeva umjerena hipoplazija lijeve klijetke.

Među izvorima opskrbe pluća krvlju u bolesnika s atrezijom plućne arterije i VSD-om, primjećuju se: 1) velike aortopulmonalne kolateralne arterije; 2) otvoren ductus arteriosus; 3) bronhijalne kolateralne arterije; 4) velike medijastinalne kolateralne arterije; 5) fistule između koronarne i plućne arterije; 6) mješoviti kalupi.

Najveće poteškoće uzrokuje identifikacija sistemskih kolateralnih arterija i identifikacija obrazaca njihove povezanosti s plućnim arterijskim koritom. M. Rabinovicht i sur. (1981) u patoanatomskoj studiji utvrdili su tri najčešće varijante sustavnih kolateralnih arterija i tri vrste njihove povezanosti s plućnim arterijskim sustavom. Autori su pokazali da bronhijalne kolateralne žile najčešće stvaraju intrapulmonalne anastomoze, kada se velike kolateralne žile, koje često odlaze od descendentne aorte, spajaju s plućnim arterijama u korijenu pluća („ravne“ aortne arterije). Kolateralne žile koje potječu iz bilo koje arterije koja je grana aorte (na primjer, arterija subklavija) tvore ekstrapulmonalne anastomoze ("indirektne" aortne arterije).

Najčešći izvor plućnog krvotoka su velike sustavne kolateralne arterije, koje izlaze iz torakalne aorte ili luka aorte. U 68% slučajeva, kolateralne arterije sadrže lokalna suženja, koja se utvrđuju na mjestu njihovog odlaska iz aorte, duž žile ili kada su spojene na plućne arterije.

S teškom hipoplazijom plućnih arterija često je moguće pronaći i prave plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije u različitim plućnim segmentima jednog ili oba pluća - takozvani multifokalni tip opskrbe pluća krvlju.

Hemodinamika.

Hemodinamski poremećaji određeni su prisutnošću jedne glavne arterije, aorte, koja prima krv iz desne i lijeve klijetke kroz VSD. Uvjeti u kojima obje klijetke funkcioniraju približno su jednaki, pa se u njima bilježi isti sistolički tlak jednak tlaku u aorti.

Budući da arterijski i venske krvi, tada ista krv ulazi u sustavnu i plućnu cirkulaciju sastav plina a gotovo kod svih bolesnika utvrđuje se teška arterijska hipoksemija čiji stupanj ovisi o veličini plućnog prokrvljenosti kroz kolaterale.

Većina pacijenata ima mali PDA. Protok krvi u plućima je oštro osiromašen. Relativno mali volumen arterijska krv kroz pluća se vraća u lijevu komoru i ponovno ulazi u aortu. Uz veliku aortopulmonalnu komunikaciju, poput PDA ili velikih sistemskih kolateralnih arterija, protok krvi kroz pluća može biti sasvim zadovoljavajući ili čak povećan. U takvih bolesnika razina arterijske hipoksemije može biti umjerena ili minimalna.

NA rijetki slučajevi Bolesnici s popratnim velikim otvorenim ductus arteriosusom mogu doživjeti plućna hipertenzija sa sklerotičnim promjenama u plućnim žilama.

Literatura opisuje slučajeve s asimetričnim plućnim protokom krvi, kada jedno pluće ima kolateralnu vrstu opskrbe krvlju, a izvor opskrbe krvlju drugog pluća je otvoreni ductus arteriosus. Posljedično, u drugom plućnom krilu, protok krvi je povećan [Bukharin V.I. et al., 1979].

Klinika, dijagnostika.

Klinička slika plućne atrezije s VSD-om obično je prilično karakteristična. Dominantni znakovi kroničnog gladovanje kisikom. Međutim, nema kratkoće daha i cijanotičnih napadaja, što razlikuje ovaj nedostatak od većine oblika Fallotove tetralogije. Uz opću cijanozu koja postoji od rođenja djeteta, simptomi " batake” i “naočale za satove”. Lijevo od sternuma vidi se deformacija prsnog koša u obliku "srčane grbe". Auskultacijom se utvrđuje naglasak II tona iznad baze srca i, uz zadovoljavajuće razvijene kolaterale, sistoličko-dijastolički šum u drugom ili trećem međurebrenom prostoru desno ili lijevo od prsne kosti. Buka se dobro provodi unatrag.

Promjene u EKG nekarakterističan. Električna osovina srce je skrenuto udesno, postoje znaci hipertrofije desne komore i desnog atrija.

Na X-zraka studija pokazuje iscrpljenost plućnog uzorka, korijeni pluća slabo su ocrtani. U prisutnosti razvijenih grana plućne arterije, iskusni istraživač ih vidi na preglednoj radiografiji.

Jačanje plućnog uzorka obično je povezano s prisutnošću atipičnih sjena kolateralnih žila. U nekih bolesnika može se uočiti asimetrija plućnog uzorka (Janusov simptom), kada je s jedne strane pojačan, a s druge osiromašen. Sjena srca je umjereno uvećana u promjeru, često normalne veličine. S obzirom na to da luk plućne arterije tone, a vrh srca je uzdignut proširenom desnom komorom, struk srca je naglašen, a oblik srca sličan onome koji nalazimo u Fallotovoj tetradi, tj. je, u obliku drvene cipele. U kosim projekcijama utvrđuje se povećanje desnih dijelova srca i smanjenje veličine lijeve klijetke. Sjena uzlazne aorte je povećana, amplituda njezine pulsacije je povećana. Dakle, već na temelju neinvazivnih metoda pregleda bolesnika moguće je s velikom točnošću postaviti dijagnozu atrezije plućne arterije s VSD-om.

Na ECHOCG vidljiva je proširena ascendentna aorta i veliki VSD. Kod defekta tipa I može se vidjeti oštro hipoplastično plućno deblo.

Kateterizacija srca izvodi se po istom programu kao i kod bolesnika s Fallot-ovom tetradom. Obično je moguće provesti kateter iz desne klijetke kroz VSD u aortu. Sistolički tlak isti u obje klijetke i aortu. Arterijska saturacija kisikom obično je smanjena. Uvođenje katetera u plućno deblo moguće je samo ako postoji PDA. Kod ove bolesti srca, u pravilu, postoji potreba za kateterizacijom (iz lumena aorte) kolateralnih žila koje opskrbljuju pluća krvlju, radi selektivne arteriografije. Da bi se to postiglo, kateter se uvodi u aortu antegradno iz desne klijetke ili retrogradno kroz femoralnu arteriju.

Angiokardiografski studija bi trebala započeti uvođenjem kontrastnog sredstva u desnu klijetku. Istodobno se kontrastira okludirani izlazni dio ove klijetke, što potvrđuje nepostojanje izravne komunikacije između desne klijetke i plućnog trupa, a kontrastno sredstvo kroz VSD ulazi u ascendentnu aortu.

Tako se uz pomoć desne ventrikulografije postavlja dijagnoza atrezije plućne arterije s VSD-om i utvrđuje tip ventrikularno-arterijskog spoja.

Angiokardiografska studija je jedini način, što vam omogućuje da uspostavite izvore opskrbe krvi u plućima. U tu svrhu izvodi se aortografija s uvođenjem kontrastnog sredstva u uzlaznu aortu, što omogućuje ne samo razlikovanje ovog defekta od OSA, već i utvrđivanje ili isključivanje: a) velikih kolateralnih arterija koje se protežu od brahiocefaličnih arterija, i b ) otvoreni arterijski kanal. Kada velike kolateralne arterije odlaze iz descendentne aorte, kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz kateter čiji se vrh postavlja na granicu luka i silaznog dijela aorte. U ovoj fazi studije određuje se mjesto polazišta velike kolateralne arterije kako bi se u sljedećoj fazi izvršila selektivna arteriografija. Ovo istraživanje je dano veliki značaj, budući da nam omogućuje točniju prosudbu putova kolateralne cirkulacije u lijevom i desno plućno krilo, kao i riješiti pitanje postojanja pravih plućnih arterija i, prema tome, indikacije za operaciju [Ivanitsky AV, 1977; Podzolkov V.P. i sur., 1981].

Kontrastirane velike kolateralne arterije koje izlaze iz brahiocefaličnih arterija ili descendentne aorte mogu biti različitih promjera i duljina. Prema M. de Leval (1983), u 50% slučajeva imaju lokalna suženja, koja se osobito često promatraju na njihovom spoju s lobarnom ili segmentnom plućnom arterijom. To uzrokuje prilično čestu hipoplaziju plućnih arterija.

U prisutnosti otvorenog arterijskog kanala, veličina plućnih arterija izravno ovisi o promjeru kanala.

U onim slučajevima kada gore navedenim metodama istraživanja nije moguće dobiti kontrastiranje pravih plućnih arterija, moguće je uvesti kontrastno sredstvo protiv protoka krvi u plućnu venu kako bi se dobilo retrogradno kontrastiranje plućnih arterija i njihovih ogranaka. [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. i sur., 1978].

Prirodni tok i prognoza.

U prvim danima i tjednima života u bolesnika s plućnom atrezijom i VSD-om smrtnost je povezana sa zatvaranjem PDA ili progresivnim sužavanjem "velikih" aortopulmonalnih kolateralnih arterija. Smrt obično nastupa zbog povećanja hipoksemije zbog smanjenja ili gotovo potpunog prestanka plućna cirkulacija. Pogoršanje u djetinjstvočesto povezana s činjenicom da nema povećanja veličine kolateralnih arterija, u skladu s rastom bolesnika.

Međutim, pacijenti s velikim otvorenim ductus arteriosusom i "velikim" aortopulmonalnim kolateralnim arterijama mogu dugo biti u stanju kompenzacije.

indikacije za operaciju.

Liječenje je samo kirurško. S ovom vrstom defekta izvode se 2 vrste operacija: palijativne i radikalne. Potreba za palijativnim kirurškim zahvatom u ranom djetinjstvu je zbog progresivne cijanoze zbog zatvaranja otvorenog duktusa arteriozusa i male veličine plućnih arterija. Stoga je glavni cilj palijativne kirurgije povećati prokrvljenost izvođenjem aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za rast pravih plućnih arterija, te po mogućnosti podvezati aortopulmonalne kolateralne žile. Među različite vrste za aortopulmonalne anastomoze prednost se daje Blalock-Taussigovoj subklavijsko-plućnoj anastomozi ili spajanju ovih žila pomoću Gore-Tex proteze.

Aortopulmonalne anastomoze često stvaraju preferencijalni protok na strani spoja s plućnom arterijom, a također dovode do deformacije, suženja ili uvijanja potonje. Stoga se trenutno koriste dvije vrste palijativnih operacija za stvaranje ravnomjernog protoka krvi u obje plućne arterije u bolesnika s defektom tipa I (prema klasifikaciji koju je razvio J. Somerville, 1970.). Prvi tip je središnja anastomoza, koja nastaje spajanjem hipoplastičnog plućnog trupa s lijevom bočnom stijenkom uzlazne aorte. Druga vrsta operacije koja se izvodi u uvjetima EK je rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne klijetke šivanjem transanularnog flastera bez zatvaranja defekta ventrikularnog septuma [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Budući da se hipoplazija plućnih arterija često opaža u ranom djetinjstvu, takvim se pacijentima pokazuje palijativna operacija čak i s umjerenom cijanozom.

Radikalna operacija moguća je samo ako normalne veličine plućne arterije. Ako je s defektom tipa I tijekom korekcije moguće koristiti transanularni flaster (po mogućnosti s monokuspom) za proširenje suženih dijelova, tada se s defektom tipa II i III radikalna operacija može izvesti samo pomoću umjetnog debla i zalistaka plućna arterija.

Kirurgija.

Zbog čestog otkrivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija kirurška taktika u plućne atrezije s VSD ima svoje karakteristike. S jedne strane, ako kolaterale nisu ligirane, povećava se plućni protok krvi. S druge strane, podvezivanje kolateralne arterije spojene na lobarnu plućnu arteriju čije interlobarne arterije nemaju veze sa središnjim plućnim arterijama može dovesti do infarkta pluća. Racionalnu taktiku kirurškog liječenja bolesnika s ovim nedostatkom razvili su J. Kirklin i sur. (1981).

Prije operacije obvezna je kompletna angiokardiografska pretraga pri prvom prijemu bolesnika u kliniku. Budući da se hipoplazija plućnih arterija obično opaža u ranom djetinjstvu, ovim pacijentima, čak i s umjerenom cijanozom, prikazano je izvođenje Blalock-Taussigove anastomoze i ligiranje, ako je potrebno, velikih aortopulmonalnih kolaterala, osim onih koji idu u bronhopulmonalne segmente. povoljni uvjeti za operaciju nastaju kada se anastomoza izvodi na strani mjesta gdje se nalazi silazni dio aorte.

Neposredno nakon operacije, pacijent se prebacuje u sobu za angiokardiografiju, gdje se potključna arterija ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se osiguralo da krv uđe u sve dijelove pluća. Ako se to ne dogodi, pacijent se vraća u operacijsku salu i uklanja se ligatura s kolateralne arterije.

U dugom roku nakon operacije (u dobi od 5-10 godina) provodi se ponovni puni angiokardiografski pregled. Ako se nakon anastomoze plućne arterije normalno razvijaju, tada se radi radikalna operacija. Štoviše, očekivani omjer vrijednosti tlaka u desnoj i lijevoj klijetki, izračunat prije korekcije, ne smije prelaziti 0,7. Ako nakon anastomoze nije bilo dovoljnog razvoja plućnih arterija, a očekivana vrijednost nakon korekcije bit će veća od 0,7, tada treba učiniti još jednu palijativnu operaciju već u uvjetima stvaranja IR između desne klijetke i plućnih arterija umjetno deblo pomoću proteze bez zaliska ili proteze koja sadrži zalistak bez zatvaranja VSD. Ako ponovljena palijativna operacija doprinosi razvoju i širenju plućnih arterija, tada slijedi još jedna operacija - zatvaranje VSD-a.

U bolesnika s dobro razvijenim plućnim arterijama moguća je primarno radikalna operacija. Prije izvođenja radikalne operacije potrebno je imati potpuno razumijevanje veličine plućnih arterija, lijeve klijetke i prirode kolateralne opskrbe pluća krvlju. Potrebno je točno zamisliti u kojoj mjeri iu kojim područjima opskrbe pluća krvlju provode prave plućne žile i koja uloga pripada aortopulmonalnim kolateralnim arterijama. To je zbog činjenice da je podvezivanje kolateralnih arterija moguće samo kada plućne arterije imaju dvostruku opskrbu krvlju: kroz aortopulmonalne kolateralne arterije i kroz prave plućne arterije. Stoga se nakon ligacije kolateralne arterije izvodi adekvatan prirodan način za opskrbu krvlju plućnih arterija.

Najtežu skupinu za kirurško liječenje predstavljaju bolesnici s hipoplastičnim plućnim arterijama. Složenost patologije određuje potrebu za višestupanjskim kirurškim pristupom, koji se najčešće sastoji od najmanje 3 faze. Tijekom prve faze izvodi se operacija usmjerena na povećanje plućnog protoka krvi i, posljedično, širenje hipoplastičnih plućnih arterija. Drugi stupanj sastoji se u podvezivanju velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija ili njihovih veza s pravim plućnim arterijama, što se naziva "unifokalizacija". Treća faza je radikalna korekcija: zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i ponekad implantacija trupa umjetne plućne arterije. Dakle, kod jednog od pacijenata koje smo promatrali s plućnom atrezijom tipa I, višestupanjsko liječenje sastojalo se od 5 operacija.

radikalna operacija. Operacija se izvodi uzdužnom sternotomijom u uvjetima hipotermijske IR i kardioplegije. Prisutnost višestrukih aortopulmonalnih kolateralnih arterija dovodi do smanjenja volumena perfuzije i čak do zaustavljanja cirkulacije u nekih pacijenata.

Jedna od tehnički teških faza operacije je izolacija velikih aortopulmonalnih kolaterala i bronhijalnih arterija. Ova se faza može izvesti iz srednjeg pristupa otvaranjem prednje medijastinalne pleure ili stražnjeg perikarda između gornje šuplje vene i uzlazne aorte. S lijevostranim položajem silaznog dijela aorte često je potrebna dodatna lateralna torakotomija u četvrtom interkostalnom prostoru kako bi se izolirale i dovele ligature ispod kolateralnih žila i bronhijalnih arterija. Medijalna sternotomija izvodi se tek nakon što se ova rana zašije i ostavi drenaža. Otvara se prednji list medijastinalne pleure i nalaze se ligature ispod kolateralnih arterija.

Na početku EK u lijevu klijetku se uvodi dekompresijska kanila, a po potrebi se podvezuju aortopulmonalne kolateralne arterije. Ako postoje prethodno nametnute anastomoze Blalock-Taussig, Waterstone-Couley i Potts, tada se one uklanjaju prema uobičajenoj tehnici tijekom CPB-a. U slučajevima kada postoji veliki povrat krvi kroz plućne arterije, moguće ih je izolirati i stegnuti za vrijeme trajanja operacije. distalni odjeli ili nakon otvaranja uvesti Fogarty kateter i začepiti lumen arterija.

U sljedećoj fazi desna klijetka se otvara uzdužnim rezom i VSD se zatvara flasterom. Nadalje, s defektom tipa I, incizija desne klijetke nastavlja se kroz prsten ventila do plućnog trupa i lijeve plućne arterije. Kao i kod tetralogije Fallot, patching proširuje sužene dijelove i stvara poruku između desne klijetke i plućnih arterija. Međutim, u 50-60% slučajeva plućne atrezije (osobito u tipu II iu nekim slučajevima tipu 1) radikalna operacija može se izvesti samo stvaranjem umjetnog debla plućne arterije pomoću proteze bez zaliska ili proteze koja sadrži zalistak. U tu svrhu se transverzalnim rezom otvori spoj desne i lijeve plućne arterije i napravi distalna anastomoza, a zatim proksimalna s otvorom na desnoj klijetki.

Palijativna operacija-rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne klijetke bez zatvaranja VSD-a radi se u bolesnika s hipoplazijom plućnih arterija. Razlika u odnosu na gore opisanu radikalnu operaciju je u tome što VSD nije zatvoren, au male djece se autoperikardijalna cijev stvorena tijekom operacije koristi za povezivanje plućnih arterija s desnom klijetkom, F. Alvarez-Diaz i sur., F. Puga, G. Uretzky (1982.) razvili su metodu za povezivanje desne klijetke s plućnim stablom bez upotrebe EC. Operacija se sastoji u šivanju na vanjska površina desnog ventrikula i plućne arterije, ispod koje se otvaraju.

Postoperativne komplikacije.

Najviše česta komplikacija nakon radikalne operacije je akutno zatajenje srca, koje je najčešće uzrokovano visokim tlakom u desnoj klijetki zbog hipoplazije plućnih arterija. J. Kirklin i sur. (1981), nakon analize rezultata kirurškog liječenja bolesnika s ovim defektom, došli su do zaključka da je čak i uz uspješnu korektivnu operaciju omjer vrijednosti tlaka između desne i lijeve klijetke u bolesnika bez velikih kolateralnih arterija bio 0,58. , au njihovom prisustvu 0,87. Autori ovu razliku objašnjavaju anomalijama plućnih arterija i hipoplazijom terminalnih interlobarnih grana u bolesnika iz potonje skupine.

Druga komplikacija povezana je s pogreškama u procjeni opskrbe pluća krvlju tijekom podvezivanja velike aortopulmonalne kolateralne arterije koja vodi do lobarne ili segmentalne arterije, a koje nemaju komunikaciju sa središnjim plućnim arterijama. To dovodi do srčanog udara odgovarajućeg dijela pluća s razvojem zatajenje disanja.

trenutne i dugoročne rezultate.

Čini se da najveće iskustvo u kirurškom liječenju imaju S. Olin i suradnici. (1976.), koji je prikazao rezultate radikalne operacije u 103 bolesnika; postoperativni mortalitet iznosio je 9,7%. O. Alfiery i sur. (1978.) zabilježili su 16% nepovoljnih ishoda nakon 80 radikalnih operacija, a među 48 bolesnika kod kojih je bilo potrebno šivanje proteze s valvulom postoperativni mortalitet iznosio je 23%, dok je među 32 operirana bolesnika bez šivanja proteze samo 6,2%.

Operirani bolesnici se u pravilu osjećaju dobro i pripadaju I. ili II.funkcionalnom razredu, prema klasifikaciji New York Heart Association. NA udaljeno razdoblje najviše uobičajeni uzroci smrti bili su kronično zatajenje srca zbog preostalog visokog tlaka u desnoj klijetki, ili reoperacija, što je bilo potrebno u vezi sa stenozom proteze koja sadrži zalistak.

Svi roditelji žele da im djeca budu zdrava. A najprikladnije majke i očevi počinju se brinuti o tome čak i prije aktivnog planiranja djeteta. Posjećuju se pravi liječnici podvrgnuti se mnogim studijama, prihvatiti vitaminski pripravci, uravnotežena prehrana i olovo u potpunosti Zdrav stil životaživot. Ali ponekad sve te mjere nisu dovoljne. Čak i tijekom najuspješnije trudnoće, stvari mogu poći po zlu i fetus se može razviti razna kršenja. Samo jedan od njih je plućna atrezija, vrste dato stanje razmotrite, razgovarajte o njegovim značajkama kod novorođenčadi i razjasnite kakvu prognozu liječnici daju dojenčadi s takvom dijagnozom.

Plućna atrezija je urođena malformacija srca. U tom stanju dijete nema normalnu komunikaciju između desne klijetke i plućne arterije koja iz nje izlazi. Takvo kršenje može se razviti ako postoji potpuna fuzija kvržica plućnog ventila ili fuzije plućnog debla. Kao posljedica plućne atrezije, krv iz desne klijetke ne može ući u plućnu cirkulaciju, što zauzvrat značajno remeti hemodinamiku, onemogućuje normalnu izmjenu plinova i aktivnost organizma u cjelini.

U nekim slučajevima plućnu atreziju prate i drugi poremećaji. Na mali pacijent može se primijetiti ne samo potpuni nedostatak otvora u plućnom trupu, već i značajno smanjenje volumena desne klijetke i značajna nerazvijenost trikuspidalnog zaliska. U nekim slučajevima, plućno deblo je potpuno odsutno.

Istodobno, dijete često zadržava takav embrionalni strukturne značajke, kao otvoreni ductus arteriosus, kao i ovalni prozor. Oni podržavaju respiratorna funkcija, budući da krv kroz njih može prodrijeti u plućnu arteriju.
Vrste plućne atrezije

Postoje četiri glavne vrste ovog nedostatka:

Atrezija pulmonalne valvule - bolesnik ima i pulmonalni trup i obje arterije;
- atrezija valvule plućne arterije, kao i njenog trupa - pacijent ima samo arterije;
- atrezija plućne valvule, trupa, kao i jedne plućne arterije - samo jedna plućna arterija ostaje netaknuta;
- atrezija plućne valvule, trupa i obiju arterija - optok krvi u plućima može se odvijati samo zahvaljujući kolateralnim sistemskim arterijama.

Opasnost od plućne atrezije

Plućna atrezija je dosta rijetka i opasna patologija. S takvim nedostatkom krv s niskim sadržajem kisika cirkulira kroz tijelo novorođenčeta. ALI nedostatak kisika s vremenom uzrokuje smrt moždanih stanica.
Plućna atrezija predstavlja prijetnju životu djeteta u prvim tjednima i danima njegova života.

Simptomi plućne atrezije

Bolest se dijagnosticira već u prvim satima života novorođenčeta. Ali ponekad se njegovi simptomi pojavljuju tek nekoliko dana nakon rođenja. Plućna atrezija rezultira plavičastom obojenošću kože. Liječnici ovo stanje klasificiraju kao cijanozu, do koje dolazi izgladnjivanje mozga kisikom. Osim toga, dijete često i teško disati, ima kratkoću daha. Prilikom hranjenja novorođenče se vrlo brzo umara.

Može li se pomoći djeci s plućnom atrezijom?

Do danas, liječnici s takvom dijagnozom mogu ponuditi kirurška intervencija: radikalno ili palijativno.

Radikalna operacija omogućuje vam uklanjanje uzroka bolesti, provodi se s prvom vrstom bolesti - kada su obje plućne arterije prisutne u malom pacijentu.
U drugom i trećem tipu moguća je i radikalna operacija, ali liječnici moraju koristiti umjetni trup i zaliske plućne arterije.

Palijativna kirurgija nije usmjerena na uklanjanje uzroka defekta, već na povećanje opskrbe pluća krvlju. Izvodi se s progresivnom cijanozom. Palijativni kirurški zahvat uključuje nametanje aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za aktivni rast plućne arterije. Odmah nakon formiranja spoja liječnici rade sekundarni angiokardiografski pregled koji bi trebao pokazati da su svi dijelovi pluća okupani krvlju. Ako se to ne dogodi, pacijent se ponovno operira.

Pet do deset godina nakon palijativne operacije liječnici rade još jedan angiografski pregled. U slučaju da su se tijekom tog vremena plućne arterije normalno razvile, radi se radikalna operacija.

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi - kakva je prognoza?

S pravodobnom terapijom, prognoza plućne atrezije u novorođenčadi je prilično povoljna. S prvim tipom ovog defekta, postoperativna smrtnost je 6,2%, međutim, s drugom i trećom vrstom bolesti, povećava se na 23% (ako je potrebno ušiti protezu arterijskog debla i ventila).

U većini slučajeva, pacijenti nakon operacije osjećaju se dobro, a smrtnost se javlja zbog zatajenja srca zbog visoki krvni tlak krvi u desnoj komori.

Nedostatak terapije prepun je smrti pacijenta od gladovanja kisikom u prvim tjednima nakon rođenja.

U starijoj dobi djeca s operiranom plućnom atrezijom trebaju biti pod stalnim nadzorom kardiologa. Veća je vjerojatnost da će razviti endokarditis.

dodatne informacije

Mnoga djeca koja su u djetinjstvu prošla teške operacije suočavaju se s vremenom česte prehlade. Moraju ojačati svoj imunitet, a sredstva će doći u pomoć u ovom pitanju. tradicionalna medicina.

Tako izvrstan učinak daju borove iglice čija blagotvorna svojstva jačaju imunološki sustav. Isperite nekoliko žlica borovih iglica i prelijte čašom kipuće vode. Zagrijte lijek do vrenja i kuhajte na laganoj vatri dvadeset minuta. Nakon toga ohladite juhu pola sata i procijedite. Napitak zasladite sokom i dajte djetetu po par žlica tri puta dnevno.

Velike aortopulmonalne kolateralne žile obično su povezane s takvim cijanotikom urođene mane srce, kao plućna atrezija i tetralogija Fallot (obično ekstremni oblik). U ovih se bolesnika sustavno-plućna kolateralna mreža razvija kao kompenzacijski mehanizam obnavljanje plućnog krvotoka, kolateralne žile imaju različite veličine i broj, a odlaze, u pravilu, od silazne aorte, anastomozirajući s granama plućne arterije ili u području chyle ili na razini segmentni bronhi.

Tradicionalno kirurško liječenje ove patologije je problematično zbog teškoća lokalizacije kolaterala, osobito kod izvođenja medijalne torakotomije. U slučaju funkcioniranja velikih aortopulmonalnih kolaterala tijekom korekcije osnovne bolesti srca postoji velika vjerojatnost komplikacija zbog značajnog shunta krvi iz sistemske u plućnu cirkulaciju i otežane adekvatne perfuzije. Kao posljedica toga može doći do intraoperacijske hipoksije svih organa i sustava, au ranom i kasnom postoperativnom razdoblju - plućne hipercirkulacije koja dovodi do sindrom respiratornog distresa ili zatajenja srca.

Preliminarna endovaskularna okluzija kolaterala omogućuje pripremu takvih pacijenata za radikalnu korekciju defekta. Embolizacija kolateralnih žila indicirana je u prisutnosti sljedeće uvjete: a) opskrbu krvlju određene zone pluća, kolateralni protok krvi u kojem bi trebao biti začepljen, osiguravaju dva izvora - aortopulmonalne kolaterale i grane prave plućne arterije, b) aortopulmonalne kolaterale i grane plućne arterije. arterije su dobro diferencirane. Pri utvrđivanju prisutnosti ovih znakova tijekom embolizacije kolaterala, razvoj tako teških komplikacija kao što su infarkt pluća zbog prekida opskrbe krvlju određene plućni režanj ili okluzija ogranaka prave plućne arterije.

Jednu od prvih uspješnih embolizacija aortopulmonalnih kolaterala izvijestili su 1985. S. Mitchell i sur. i S. Kaufman et al. Godine 1989. S. Perry i sur. objavio je rezultate embolizacijskog zatvaranja 58 kolaterala Gianturco spiralama, postigavši ​​totalnu okluziju u 42 i subtotalnu okluziju u 14 slučajeva.

U NCSSH im. Od 1987. do 1997. godine uspješno su učinjene embolizacije 33 izražene aortopulmonalne kolaterale u 14 bolesnika, od kojih je 12 radilo rekonstrukciju izlaznog trakta iz desne klijetke zbog plućne atrezije, jedan je bolovao od Fallotove tetralogije, a kod jednog je bila kombinirana patologija. - dvoutočni lijevi ventrikul s hipoplazijom desnog ventrikula, aortni iscjedak iz desnog ventrikula, plućna atrezija, otvoreni arterijski duktus i sistemska plućna anastomoza. Starost bolesnika bila je od 5 do 15 godina.

Svi bolesnici podvrgnuti su kompletnom kliničkom pregledu, uključujući EKG, FCG, ehokardiografiju, radionuklidno snimanje pluća i kompjutoriziranu tomografiju pluća. Kako bi se odredila točna lokalizacija kolaterala i njihova veličina, učinjene su ascendentna i descendentna aortografija te selektivna arteriografija kolaterala. Istodobno je vidljiva dobro razvijena kolateralna mreža s kontrastiranjem plućne arterije u obliku "galeba". Svim je bolesnicima učinjena kateterizacija desnog srca i angiografija iz plućnih arterija kako bi se detaljno odredili izvori prokrvljenosti pluća.

Proučavanje desnih dijelova srca provedeno je pomoću punkcijskog transfemoralnog venskog pristupa. Aortografija je učinjena retrogradno, u svim slučajevima uvodnik 5-7F postavljen je u femoralnu arteriju. Većini pacijenata je intraoperativno injiciran heparin (100 U/kg). Nakon učinjene aortografije i selektivne arteriografije s kolateralnih arterija procijenjene su mogućnosti kolateralne okluzije i izračunat je promjer žila koje treba začepiti.

Korištene su Gianturco spirale promjera od 3 do 10 mm. Promjer spirala premašio je promjer aortopulmonalne kolaterale za najmanje 50%. Istovremeno je embolizirano od jedne do tri kolateralne žile, ubrizgano je do 10 embolija. Kod 3 bolesnika embolizacija je učinjena u dvije faze: prva faza je bila okluzija kolaterala koja je dovela do desno plućno krilo, drugi stupanj - kolaterale idu u lijevo plućno krilo. U 1 bolesnika prije kolateralne embolizacije učinjena je balon angioplastika suženih plućnih arterija nakon infundibulektomije.

Zbog velike brzine protoka krvi i različitog pritiska u različite dijelove kolateralna žila, migracija embolijskog materijala u sustav plućne arterije potencijalna je komplikacija. Kako bi se to spriječilo, zavojnice su postavljene u najuži dio kolateralne posude. U našoj praksi nije bilo slučajeva spiralne migracije. Kontrolna angiografija učinjena je 5-10 minuta nakon ugradnje spirala. U svim slučajevima postignuta je odgovarajuća okluzija. Svi pacijenti su intraoperativno i sljedeća dva dana primali antibiotike. Komplikacije nisu zabilježene.

A - prije embolizacije vidljiva je opsežna mreža velikih aortopulmonalnih kolaterala na oba plućna krila; b - nakon embolizacije sve kolateralne žile se začepe Gianturco spiralama

Tako je utvrđena uspješnost višeetapnog liječenja bolesnika sa složenim cijanotičnim srčanim greškama: prva faza je rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne klijetke, druga faza embolizacija aortopulmonalnih kolaterala, a treća faza je zatvaranje septalnog defekta i konačna korekcija defekta.

Male krvareće kolateralne žile u plućnoj cirkulaciji

Bronhalne arterije i neke ne-bronhalne sistemske arterije povećavaju se kao rezultat povećanog protoka krvi i krhkosti upalnog tkiva postoji erozija, pukotina ili ruptura stijenke bronhijalnih kolaterala koja se razvija tijekom mnogo godina. Masivno krvarenje - istjecanje više od 600 ml krvi unutar 48 sati - dovodi do 50-85% smrtnosti u konzervativnom liječenju takvih bolesnika. Zajedno sa, većina pacijenti ne podliježu kirurško liječenje zbog teške bolesti pluća. Stoga je endovaskularna metoda često metoda izbora u liječenju ove skupine bolesnika.

Provodi se embolizacija hipertrofiranih sistemskih arterija. Zaustavljanje krvarenja postiže se smanjenjem tlaka u žili koja krvari. Trenutna eliminacija hemostaze proksimalnom kolateralnom embolizacijom, prema S. Kaufmanu i sur., može se postići u 90-100% slučajeva. Mjesto krvarenja utvrđuje se rendgenskim snimkom prsnog koša, aortografijom i selektivnom arteriografijom žila koje vode do mjesta na koje se sumnja na krvarenje.

Kao embolizatori mogu se koristiti čestice helijeve pjene ili, poželjnije, Ivalon - za žile malog kalibra, zakrivljeni, koji omogućuje embolizaciju žile bez opasnosti od migracije embolusa u plućnu arteriju, kao i ultramoderna rješenja specifične čestice. Korištenje tekućih sredstava kao što je apsolutni etanol je nepoželjno jer mogu izazvati nekrozu bronha.

B.G. Alekyan, V.P. Podzolkov, N.E. cardenas

Plućna atrezija(ALA) karakterizira odsutnost normalne komunikacije između ventrikula srca i plućne arterije.

prava frekvencija patologija je nejasno, budući da studije uključuju različite statističke materijale (kirurške, patoanatomske, demografske) i koriste različitu hijerarhiju srčanih mana. Literaturni podaci ukazuju na značajnu varijabilnost defekta u novorođenčadi - od 0,0065 do 0,02%. Među svim CHD-om, udio plućne atrezije kreće se od 1,1 do 3,3%, a među "kritičnim" CHD-om raste na 6,3%.

Ova patologija postoji u dvije glavne varijante: 1) atrezija plućne arterije s VSD (ALA+VSD); 2) plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom (ALA+IMZHP). Osim toga, plućna atrezija može biti jedna od komponenti drugih složenih kongenitalnih srčanih bolesti (jedna komora, Ebsteinova anomalija, duga forma VKA, trikuspidalna atrezija, korigirana TMA, itd.).

Najčešće se nalazi u kombinaciji s VSD-om, ostale kombinacije su dvostruko rjeđe. U ovom odjeljku postoje dvije glavne vrste kvarova.

Plućna atrezija u kombinaciji s VSD-om

Frekvencija plućna atrezija s VSD-om iznosi oko 0,07 na 1000 novorođenčadi, 1% među svim CHD-om i oko 3,5% među kritičnim CHD-om. Međutim, ova anomalija može biti sastavni dio druge složene nedostatke, pa je njegova prava pojava nepoznata.

Patologija karakteriziran odsutnošću veze desne klijetke s plućnom arterijom; izlazni odjeljak desne klijetke završava slijepo. Vice također ima veliki VSD, jedini aortalni zalistak, dekstropozicija aorte različitim stupnjevima. Pri pregledu žila koje dovode krv u pluća izdvajaju se “prave”, odnosno nativne, plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije (BALKA). Krv ulazi u plućne žile iz aorte kroz funkcionalni PDA ili BALKA. Osim toga, anastomoze plućnog arterijskog korita s bronhijalnim, medijastinalnim ili koronarne žile. Najpoznatija klasifikacija defekta prema J. Somervilleu (1970) temelji se na razini plućne atrezije: 1) atrezija plućne valvule; 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa; 3) atrezija plućne valvule, plućnog trupa i jedne od plućnih arterija; 4) atrezija plućne valvule, trupa i obiju plućnih arterija (pluća se krvlju opskrbljuju samo preko kolateralnih arterija).

NA posljednjih godina zaprosio klasifikacija, na temelju vrste opskrbe pluća krvlju: tip A - postoje prave plućne arterije, BALKA se ne otkrivaju; tip B - prikazane su obje prave plućne arterije i BALKA; tip C - nema pravih plućnih arterija, prisutna je samo BALKA. Plućne arterije mogu biti povezane jedna s drugom (konfluentne arterije) ili biti nekonfluentne.

Hemodinamika u plućnoj atreziji. S ovom patologijom, sva krv s desne (kroz VSD) i lijeve klijetke ulazi u uzlaznu aortu. Zbog toga nastaje arterijska hipoksemija čiji je stupanj obrnuto proporcionalan količini plućnog krvotoka. Zauzvrat, plućni protok krvi određen je promjerom PDA ili sustavnih kolateralnih arterija. Uz njihovu stenozu ili hipoplaziju, povratak oksigenirane krvi u lijevi atrij je malen, a hipoksemija može doseći kritični stupanj. S adekvatnim plućna cirkulacija razina hipoksemije može biti minimalna, au rijetkim slučajevima se razvija čak i plućna hipertenzija.

Fetalna ehokardiografija u plućnoj atreziji. Detektabilnost defekta je niska (od 7 do 15%). Pri proučavanju ekskretornih puteva ventrikula otkriva se oštro hipoplastična plućna arterija; nema protoka krvi kroz pulmonalni zalistak. Dijagnoza se također temelji na otkrivanju VSD-a i retrogradnog protoka krvi u PDA. Iz obje klijetke krv se šalje u proširenu aortu.