वास्कुलिटिस की अगली कड़ी। मध्यम आकार के जहाजों का वास्कुलिटिस। प्रणालीगत संवहनी रोग का निदान

यह शब्द संवहनी दीवारों की सूजन के साथ कई बीमारियों को जोड़ता है। ऐसी विकृति के लिए, रक्त वाहिकाओं का संकुचित होना विशेषता है, जिसके कारण ऊतकों को पोषण और ऑक्सीजन की आपूर्ति में गिरावट होती है। यह व्यक्तिगत अंगों के काम को पूरी तरह से विफल होने तक बाधित करके खतरनाक है, जिससे विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो जाती है। वास्कुलिटिस अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए डॉक्टर अलग नहीं करते हैं सटीक कारणविकास और रोग के उपचार के तरीके। इस तरह की विकृति का उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, और कभी-कभी संक्रामक रोग विशेषज्ञों और त्वचा विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

वास्कुलिटिस क्या है?

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का एक समूह जिसमें मानव रक्त वाहिकाओं की धमनी या शिरापरक दीवारों की सूजन होती है, वास्कुलिटिस है। प्रगति, रोग कुछ अंगों में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, जो उनकी जटिलताओं के विकास से भरा होता है। विकास के कारण के आधार पर, वास्कुलिटिस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. मुख्य। उनके एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन ट्रिगर कारकएक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर माना जाता है।
2. माध्यमिक। अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित करें - तीव्र या पुरानी।

ये कारक, और विशेष रूप से एक साथ कई का संयोजन बदल सकते हैं प्रतिजनी संरचनारक्त वाहिकाओं की अपनी दीवारें। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें विदेशी मानने लगती है। इस कारण से, एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है, संवहनी दीवारों को नुकसान पहुंचाता है। यह घटना लक्ष्य ऊतकों में भड़काऊ और अपक्षयी प्रक्रियाओं को ट्रिगर करती है। माध्यमिक वास्कुलिटिस केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार नहीं है। संवहनी सूजन के संभावित कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• चोट अलग स्थानीयकरणऔर उत्पत्ति;
• त्वचा जलती है, जिसमें सौर वाले भी शामिल हैं;
• शरीर का अति ताप या हाइपोथर्मिया;
• टीकों या दवाओं के लिए शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया;
• जैविक जहर या रसायनों के संपर्क में;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• तबादला वायरल हेपेटाइटिस;
• लंबा कवक रोगकैंडिडिआसिस सहित।

लक्षण

वास्कुलिटिस की कई किस्में हैं, इसलिए नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोग के एक विशेष रूप के लक्षणों की गंभीरता भिन्न हो सकती है। एक विशिष्ट लक्षण रक्तस्राव है छोटा क्षेत्रशरीर के विभिन्न भागों की त्वचा पर प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ। रोग की प्रगति के साथ, वे मांसपेशियों के ऊतकों, तंत्रिका अंत के क्षेत्रों और संयुक्त गुहाओं में दिखाई देते हैं। डॉक्टर कई अन्य की पहचान करते हैं आम सुविधाएं, जो संवहनी दीवारों की सूजन का संकेत देते हैं:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• रक्त - युक्त मल;
• पेटदर्द;
• जोड़ों का दर्द, गठिया;
• खरोंच;
• गर्मी, सरदर्द;
• वजन घटना;
• नींद संबंधी विकार;
• लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस, ईोसिनोफिलिक निमोनिया, ब्रोन्कियल अस्थमा;
• सरदर्द;
• फुफ्फुसावरण;
• तंत्रिका-मनोरोग विकार;
• दौरे;
• में उतार-चढ़ाव मनो-भावनात्मक स्थिति;
• पीली त्वचा;
• चेतना की आवधिक हानि;
• मतली उल्टी;
• अस्थायी क्षेत्र में सूजन।

वास्कुलिटिस वर्गीकरण

चिकित्सा में, इस बीमारी के कई वर्गीकरण हैं। इसके प्रकारों को निर्धारित करने के मानदंडों में से एक जहाजों का कैलिबर है। इस कारक को देखते हुए, वास्कुलिटिस रोग को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

1. केशिका। इसमें छोटे जहाजों (केशिकाओं) की हार होती है। इस मामले में, यह हो सकता है: डीगो की बीमारी, आर्टिकैरियल वास्कुलिटिस (पित्ती), शैम्बर्ग के पिगमेंटरी पुरपुरा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस।
2. धमनीशोथ। यह मध्यम आकार के जहाजों (धमनियों और धमनियों) की सूजन है। यह कुष्ठ धमनीशोथ, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी रोग, पारिवारिक भूमध्य ज्वर, स्ट्राइटल वैस्कुलोपैथी द्वारा प्रकट होता है।
3. धमनीशोथ। यह बड़े जहाजों (धमनी की दीवारों) का घाव है। इनमें विशाल कोशिका धमनीशोथ, ताकायासु रोग, कोगन सिंड्रोम, सारकॉइडोसिस, उष्णकटिबंधीय महाधमनी शामिल हैं।
4. फ्लेबिटिस। वास्कुलिटिस के इस रूप में, नसों की दीवारों में सूजन हो जाती है।
5. वास्कुलोपैथी। इस बीमारी के साथ, भड़काऊ सेल घुसपैठ के कोई स्पष्ट संकेत नहीं हैं। संवहनी दीवार.

विकास के कारण, रोग को दो रूपों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक (एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में गठित) और माध्यमिक (अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ गठित)। संवहनी क्षति की डिग्री के आधार पर, वास्कुलिटिस हो सकता है:

• हल्की डिग्री - हल्के दाने, जलन और खुजली के साथ;
• मध्यम - कुछ मिलीमीटर से लेकर 1-2 सेंटीमीटर तक के स्पष्ट धब्बों के साथ, कमजोरी, भूख न लगना, जोड़ों में दर्द;
• गंभीर - कई चकत्ते, आंतों और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ, जोड़ों और आंतरिक अंगों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।

न्यूरोवास्कुलिटिस

ठंड या नसों के प्रभाव में, न्यूरोवास्कुलिटिस विकसित हो सकता है। यह रोग जलन के लिए रिफ्लेक्स न्यूरोजेनिक प्रतिक्रियाओं के विकार से जुड़े चरमपंथियों के जहाजों की एक प्रतिवर्ती सूजन है। इसका कारण उच्च आर्द्रता या एकल शीतदंश की पृष्ठभूमि के खिलाफ -2 से +12 डिग्री के बीच तापमान का नियमित प्रभाव है।

न्यूरोवास्कुलिटिस 25 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में होता है जो नम, ठंडे वातावरण में काम करते हैं। रोग के चरण के आधार पर, एक व्यक्ति के पास है निम्नलिखित लक्षण:

1. प्रथम। यह पैरों की ठंडक, पीलापन और सायनोसिस के साथ होता है, लेकिन बिना किसी सूजन के।
2. दूसरा। कार्य दिवस के अंत में, एडिमा दिखाई देती है, त्वचा का सायनोसिस और हाइपरस्थेसिया, संपीड़न के दौरान पैरों में दर्द नोट किया जाता है।
3. तीसरा। इस स्तर पर एडिमा दूर नहीं होती है, दर्द जलता है, अल्सर विकसित होता है, आरोही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस।

आमवाती वाहिकाशोथ

यह संधिशोथ की किस्मों में से एक है। आमवाती वास्कुलिटिस के विकास का तंत्र प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं से जुड़ा है जो गठिया के विकास में शामिल हैं। लगभग सभी रोगियों में, इस तरह की संवहनी सूजन सामान्य भड़काऊ अभिव्यक्तियों के साथ होती है: बुखार, गंभीर वजन घटाने। संधिशोथ के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रुमेटीइड गठिया के अतिरिक्त-आर्टिकुलर लक्षणों के समूह में शामिल हैं। इनमें निम्नलिखित संकेत शामिल हैं:

• परिधीय गैंग्रीन;
• स्केलेराइटिस;
• मोनोन्यूरिटिस;
• पेरिकार्डिटिस;
• फेफड़ों में व्यवधान;
• पेरियुंगुअल बेड की त्वचा को नुकसान।

पेरिवास्कुलिटिस

सूजन के स्थान के आधार पर सभी वास्कुलिटिस को प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। यदि आंतरिक संवहनी परत प्रभावित होती है, तो यह एंडोवास्कुलिटिस है, यदि मध्य परत मेसोवास्कुलिटिस है। जब रक्त वाहिका से सटे ऊतकों में सूजन हो जाती है, तो इस बीमारी को पेरिवास्कुलिटिस कहा जाता है। इससे धमनी की दीवार पूरी तरह नष्ट हो जाती है। नतीजतन, यह फट जाता है, रक्त वाहिकाओं की बाहरी परत की सूजन शुरू हो जाती है और संयोजी ऊतक.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह गैंग्रीन या नेक्रोसिस का कारण बन सकती है। पेरिवास्कुलिटिस का सबसे आम प्रकार पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा है।यह निम्नलिखित छोटे और मध्यम आकार के जहाजों को प्रभावित करता है:

• दिमाग;
• गुर्दे;
• यकृत;
• कोरोनरी;
• मेसेंटेरिक

स्व-प्रतिरक्षित वाहिकाशोथ

इस प्रकार के वास्कुलिटिस के कई अलग-अलग कारण हैं। उत्तेजक कारकों में से एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। कुछ आकार के वेसल्स विभिन्न प्रकार के ऑटोइम्यून वैस्कुलिटिस से प्रभावित होते हैं:

• बड़ी - विशाल कोशिका और तकायसु की धमनीशोथ;
• मध्यम - गांठदार और सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस, कावासाकी रोग, वेगेनर रोग, बेहेट रोग।

नैदानिक ​​​​तस्वीर ऑटोइम्यून वैस्कुलिटिस के प्रकार से निर्धारित होती है। प्राथमिक संकेतत्वचा के घावों में प्रकट होते हैं: इसकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है या घट जाती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ हैं: हाथ और पैर का अधूरा पक्षाघात, अनिद्रा, सिंड्रोम अत्यंत थकावट, बुखार, खराब भूख। रोग की विशेषता एक लहरदार पाठ्यक्रम है, अर्थात। छूट की अवधि को उत्तेजना से बदल दिया जाता है। उत्तरार्द्ध मुख्य रूप से ठंड के मौसम में होता है। रोग के प्रकार के आधार पर, एक व्यक्ति वास्कुलिटिस के निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव कर सकता है:

1. रुधिर संबंधी। सीने में दर्द, अधिक बलगम वाली खांसी, सांस की तकलीफ, कमजोरी, गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।
2. रुमेटीयड। अंगों में दर्द, बेहोशी, मानसिक विकारों के साथ। स्ट्रोक का कारण बन सकता है।
3. धमनीशोथ ताकायसु। यह मुख्य रूप से 15-20 साल की महिलाओं में नोट किया जाता है। रोग के लक्षण: बुखार, सिरदर्द, चक्कर आना, वजन कम होना। 5-10 वर्षों के बाद, पैथोलॉजी से दिल का दौरा पड़ सकता है।
4. वेगेनर की बीमारी। यह खांसी, सांस की तकलीफ, लंबे समय तक राइनाइटिस, साइनसाइटिस या साइनसिसिस, बहती नाक और रक्त की अशुद्धियों के साथ नाक से बलगम का निर्वहन, काठी और नाक सेप्टम की विकृति, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, फलाव द्वारा इंगित किया जाता है। आंखों. आधे रोगियों में नेत्रश्लेष्मलाशोथ या इस्किमिया विकसित होता है आँखों की नस.
5. बेहसेट की बीमारी। जननांगों पर स्टामाटाइटिस, अल्सर और कटाव के साथ, आंखों की सूजन।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

वयस्कों की तुलना में बच्चों में इस प्रकार की संवहनी सूजन अधिक आम है। 4-12 वर्ष की आयु के लड़के विशेष रूप से इस रोग के विकास के लिए प्रवण होते हैं।पैथोलॉजी प्रतिरक्षा परिसरों के हानिकारक प्रभाव के कारण केशिकाओं की एक सड़न रोकनेवाला (गैर-संक्रामक) सूजन है। रोग के मुख्य लक्षण रक्तस्राव (रक्तस्राव), छोटे जहाजों में रक्त परिसंचरण के विकार और इसके इंट्रावास्कुलर कोगुलेबिलिटी का उल्लंघन हैं। निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमपैथोलॉजी है:

• गुर्दे;
• उदर (पेट के किनारे से);
• त्वचा;
• जोड़दार;
• संयुक्त।

रोग अक्सर इन्फ्लूएंजा, तीव्र टॉन्सिलिटिस या स्कार्लेट ज्वर के बाद विकसित होता है। कारण दवा एलर्जी, हाइपोथर्मिया, आनुवंशिक प्रवृत्ति भी हो सकते हैं। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण हैं:

• पैरों, घुटनों, हाथों या पेट पर बैंगनी रंग के दाने;
• टखने के जोड़ों में दर्द, जिससे मोटर कार्य करने में कठिनाई होती है;
• पेटदर्द;
• गुर्दे खराब।

एलर्जी

इस प्रकार की संवहनी सूजन का मुख्य कारण विभिन्न बाहरी या आंतरिक कारकों से एलर्जी है: नियमित दवा (सल्फोनामाइड्स, बार्बिटुरेट्स, एनाल्जेसिक), रासायनिक उत्पाद, संक्रमण। उनकी प्रतिक्रियाओं के कारण प्रतिरक्षा तंत्रएलर्जी वाहिकाशोथ विकसित होता है। यह अक्सर रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी के बिना आगे बढ़ता है। प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता के आधार पर, एलर्जी वास्कुलिटिस को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

1. सतह। यह त्वचा, केशिकाओं के छोटे शिराओं और धमनियों को प्रभावित करता है। सूजन हेमोसिडरोसिस, रदर की एलर्जी धमनीशोथ, गांठदार नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस द्वारा प्रकट होती है।
2. गहरा। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में मध्यम और बड़े कैलिबर की धमनियां और नसें शामिल होती हैं, जो चमड़े के नीचे की वसा में और डर्मिस के साथ इसकी सीमा पर स्थित होती हैं। पैथोलॉजी तीव्र और पुरानी एरिथेमा नोडोसम द्वारा प्रकट होती है।

नेक्रोटाइज़िंग

इस प्रकार की बीमारी दुर्लभ है, खासकर बच्चों में। पैथोलॉजी व्यापक त्वचा परिगलन, बुखार, ठंड लगना, वजन घटाने और थकान के साथ है। कभी-कभी बढ़ जाती है ग्रीवा लिम्फ नोड्स, द्विपक्षीय प्युलुलेंट नेत्रश्लेष्मलाशोथ, हाथ और पैरों की सूजन। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस इस बीमारी के अन्य रूपों की जटिलता के रूप में अधिक बार विकसित होता है। त्वचा पर निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• त्वचा पर छोटे पपल्स - पारदर्शी सामग्री के साथ प्रत्येक पुटिका;
• त्वचा की लाली;
• नीली उंगलियां या पैर की उंगलियां;
• न भरने वाले घावऔर अल्सर;
• जोड़ों का दर्द;
• सुन्नता, अंगों में झुनझुनी;
• भाषण विकार;
• मूत्र या मल में रक्त।

निदान

रोग के निदान में पहला कदम डॉक्टर द्वारा रोगी की सावधानीपूर्वक जांच करना है। कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि सभी रोगी तुरंत रुमेटोलॉजिस्ट के पास नहीं जाते हैं, और रोग कभी-कभी छूट में चला जाता है, जो ठीक होने का भ्रम पैदा करता है। यदि वास्कुलिटिस का संदेह है, तो डॉक्टर कई प्रयोगशाला, वाद्य और रूपात्मक अध्ययनों को निर्धारित करता है:

1. सीरोलॉजिकल। एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी के लिए रक्त की जांच की जाती है, जो सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की पहचान करने में मदद करता है। इसके अतिरिक्त, गुडपैचर सिंड्रोम से संवहनी सूजन को अलग करने के लिए संधि रोग और क्रायोग्लोबुलिन को रद्द करने के लिए रूमेटोइड कारक के लिए उनकी जांच की जाती है।
2. आंत की एंजियोग्राफी। प्रक्रिया से पहले, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह का अध्ययन करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। अध्ययन स्वयं एक्स-रे का उपयोग करके किया जाता है।
3. डॉपलर अल्ट्रासाउंड. यह प्रक्रिया वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की तीव्रता का मूल्यांकन करती है, जिससे इसके उल्लंघन का न्याय करना संभव हो जाता है।
4. गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। वे आंतरिक अंगों की संरचना में परिवर्तन की कल्पना करने में मदद करते हैं।
5. एक विस्तारित रक्त परीक्षण। सूजन एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि से संकेत मिलता है।
6. मूत्र का विश्लेषण। सी-रिएक्टिव प्रोटीन की सामान्य मात्रा और रक्त तत्वों की उपस्थिति के मूत्र में अधिकता से पैथोलॉजी की पुष्टि होती है।
7. आर्टोग्राफी। यह एक विपरीत एजेंट से भरे जाने के बाद छवि अधिग्रहण के आधार पर महाधमनी की एक्स-रे परीक्षा है।

वास्कुलिटिस उपचार

रोग के उपचार का लक्ष्य व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता को कम करना है। यह छूट प्राप्त करने और बाद में होने वाली पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अतिरिक्त, ऊतकों और अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति को रोकने के उपाय किए जाते हैं। सामान्य तौर पर, उपचार आहार में निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल होती हैं:

1. दवा लेना। रोगी को ऐसी दवाएं दिखाई जाती हैं जो एंटीबॉडी और ऊतक संवेदनशीलता के संश्लेषण को कम करती हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की मदद से प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य गतिविधि को दबा दिया जाता है। यदि वे प्रभाव नहीं देते हैं, तो साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उनके उपयोग के साथ, रोग का निदान अनुकूल है: 90% रोगी इन दवाओं के उपचार के बाद 5 वर्षों से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। रोग की जीवाणु प्रकृति के साथ, रोगी को एंटीबायोटिक्स निर्धारित किया जाता है। हल्के मामलों में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का संकेत दिया जाता है।
2. एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन करना। इसमें रक्त शोधन तकनीकें शामिल हैं, जैसे हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस, इम्यूनोसॉरप्शन।
3. आहार खाद्य। आहार का चयन उन कारणों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है जिनके कारण वाहिकाओं में सूजन आ जाती है। इसके अतिरिक्त, एलर्जी विकसित करने की संभावना को बाहर रखा गया है। रोगी को तीव्रता के दौरान और उसके बाद कुछ समय के लिए आहार का पालन करना चाहिए।

तीव्र चरण के दौरान, रोगी को बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है। यह त्वचा पर दाने के गायब होने और रक्त परिसंचरण के स्थिरीकरण में योगदान देता है। पहले चकत्ते की उपस्थिति के एक सप्ताह बाद, आहार का क्रमिक विस्तार शुरू होता है। उपचार घर पर या अस्पताल में किया जा सकता है। अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य संकेत रोग के मध्यम और गंभीर रूप हैं। निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में थेरेपी भी आवश्यक है:

• रोग का रक्तस्रावी रूप;
• गर्भावस्था के दौरान संवहनी सूजन का विकास;
• पहली बार रोग का बढ़ना या उसका प्रकट होना;
• बचपन।

चिकित्सा चिकित्सा

वास्कुलिटिस के लिए कुछ दवाएं केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती हैं, रोग की गंभीरता और रोगी के परीक्षा डेटा को ध्यान में रखते हुए। रोग के आवर्तक रूप के साथ, दवाओं को 4-6 महीने के पाठ्यक्रम में लेना पड़ता है . हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपचार 8-12 सप्ताह तक रहता है, मध्यम पाठ्यक्रम के साथ - लगभग एक वर्ष. पैथोलॉजी के रूप के आधार पर, डॉक्टर दवाओं के निम्नलिखित समूहों को लिख सकता है:

1. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: ऑर्टोफेन, पिरोक्सिकैम। वे जोड़ों के दर्द से राहत देते हैं, सूजन को कम करते हैं और त्वचा पर चकत्ते की गंभीरता को कम करते हैं।
2. एंटीप्लेटलेट एजेंट: एस्पिरिन, क्यूरेंटिल। वे प्लेटलेट्स के आसंजन को रोककर रक्त को पतला करते हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकने में मदद करता है।
3. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन। यह पसंद की पहली पंक्ति की दवा है जिसका इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है। इसके अतिरिक्त, प्रेडनिसोलोन में एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, इसलिए यह आवश्यक रूप से गंभीर बीमारी के लिए निर्धारित है।
4. थक्कारोधी: हेपरिन। रक्त के थक्के को धीमा करके, रक्त के थक्कों के विकास का खतरा समाप्त हो जाता है।
5. साइटोस्टैटिक्स: अज़ैथियोप्रिन। वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अप्रभावीता, उनके उपयोग के लिए contraindications की उपस्थिति, या पैथोलॉजी की तीव्र प्रगति के लिए निर्धारित हैं। Azathioprine का कार्य सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का दमन है।
6. एंटरोसॉर्बेंट्स: न्यूट्रीक्लिंज, थियोवेरोल। बीमारी के दौरान बने शरीर से विषाक्त पदार्थों को बांधें और निकालें।
7. एंटीहिस्टामाइन: सुप्रास्टिन, तवेगिल। बच्चों में बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही उनका सेवन तर्कसंगत है यदि उन्हें भोजन या दवा से एलर्जी है।

गुरुत्वाकर्षण रक्त सर्जरी

उपचार की इस पद्धति में उन पदार्थों के रक्त को साफ करने के तरीके शामिल हैं जो बीमारी का कारण बनते हैं या इसके पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं। इन प्रक्रियाओं में निम्नलिखित हैं:

1. प्रतिरक्षण। इसमें इम्युनोसॉरबेंट से भरे उपकरण के माध्यम से शिरापरक रक्त गुजरना शामिल है। यह एक विशेष दवा है जो रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को बांधती है।
2. रक्तशोषण। एक शर्बत के साथ एक उपकरण के माध्यम से रक्त पारित किया जाता है, जो इसे एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से भी शुद्ध करता है। यह विषाक्त पदार्थों से छुटकारा पाने, रक्त परिसंचरण को उत्तेजित करने और ऊतक पोषण में सुधार करने में मदद करता है।
3. प्लास्मफेरेसिस। एक परिधीय शिरा से रक्त एक अपकेंद्रित्र के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां द्रव को लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा में अलग किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाओं को वापस कर दिया जाता है खूनदाता प्लाज्मा या प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान के साथ। यह रक्त से एंटीबॉडी, एंटीजन और प्रतिरक्षा परिसरों को हटा देता है।

आहार खाद्य

वास्कुलिटिस के लिए आहार हाइपोएलर्जेनिक होना चाहिए। जहाजों की सूजन को भड़काने वाले कारकों को बाहर करना आवश्यक है। रोगी को तला हुआ खाना छोड़ देना चाहिए और स्टॉज पर स्विच करना चाहिए। मेनू में, इसे दर्ज करने की अनुशंसा की जाती है ताज़ा फलऔर सब्जियां, डेयरी उत्पाद, सूखे मेवे और अनाज। निम्नलिखित खाद्य पदार्थों को आहार से हटा देना चाहिए:

• खट्टे फल - कीनू, संतरे, नींबू;
• लाल सेब, स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी;
• मिठाई पेस्ट्री;
• अंडे;
• नमकीन व्यंजन;
• शराब;
• कडक चाय;
• कॉफी, चॉकलेट;
• चिप्स, पटाखे, स्वाद बढ़ाने वाले;
• शहद, पराग;
• मशरूम;
• औद्योगिक डिब्बे।

वास्कुलिटिस की रोकथाम

चूंकि रोग के प्राथमिक रूप का कोई स्पष्ट कारण नहीं है, इसलिए इसकी रोकथाम मुश्किल है। इस मामले में, इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग ड्रग्स लेने से प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना ही तर्कसंगत है।इसके अतिरिक्त, ठंडे स्नान, तैराकी, शीतकालीन तैराकी के साथ शरीर को सख्त करना आवश्यक है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद करता है और उचित पोषणनियमित के साथ संयुक्त शारीरिक गतिविधि.

रोग के द्वितीयक रूप की रोकथाम के अधिक सिद्धांत हैं। अपने जीवन से उन कारकों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो वास्कुलिटिस के कारण हैं। इसे ध्यान में रखते हुए, आपको अनुसरण करने की आवश्यकता है निम्नलिखित सिफारिशें:

• निकालना लंबे समय तक तनाव;
• पुनर्निर्माण करना जीर्ण fociसंक्रमण;
• ठीक से खाएँ;
• नींद और आराम के नियम का पालन करें;
• अनुमति नहीं देने के लिए लंबे समय से अभिनयएलर्जी के शरीर पर और व्यावसायिक खतरों से जुड़े पर्यावरणीय कारकों पर।

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त्वचा, जोड़ों के प्राथमिक घाव के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों की प्रणालीगत सड़न रोकनेवाला सूजन, जठरांत्र पथऔर वृक्क ग्लोमेरुली। रक्तस्रावी या पित्ती संबंधी दाने, जोड़ों का दर्द, पेट दर्द सिंड्रोम, रक्तमेह और गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ होता है। निदान नैदानिक ​​लक्षणों, प्रयोगशाला डेटा (रक्त, मूत्र, कोगुलोग्राम), जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे की जांच पर आधारित है। वास्कुलिटिस के उपचार का आधार थक्कारोधी, एंजियोप्लेटलेट एजेंटों के साथ चिकित्सा है। पर गंभीर मामलेएक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी, विरोधी भड़काऊ, साइटोस्टैटिक उपचार का उपयोग किया जाता है।

जटिलताओं

गुर्दे की क्षति रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का सबसे लगातार सिंड्रोम है, जो घातक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और पुरानी गुर्दे की विफलता से जटिल हो सकता है। एलर्जिक पुरपुरा के गंभीर मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव होता है, हेमटैसिस के साथ और मल में रक्त की उपस्थिति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, मस्तिष्क के पदार्थ में रक्तस्राव (रक्तस्रावी स्ट्रोक)। भारी खून की कमी से पतन और एनीमिक कोमा हो सकता है। पेट के सिंड्रोम की जटिलताएं कम आम हैं और आंतों के आक्रमण, पेरिटोनिटिस, मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, भाग के परिगलन द्वारा दर्शायी जाती हैं। छोटी आंत. मौतों की उच्चतम आवृत्ति हेपेटाइटिस बी के पूर्ण रूप में दर्ज की गई है।

निदान

इलाज

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के तीव्र चरण में, रोगियों को बिस्तर पर आराम और एक हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करना चाहिए, तरल पदार्थ और नमक का सेवन सीमित करना चाहिए, और एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य दवाओं को बाहर करना चाहिए जो शरीर की संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं। चिकित्सा की मुख्य दिशाएँ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करती हैं, इसलिए उन्हें सिंड्रोमिक रूप से विचार करने की सलाह दी जाती है:

• किसी भी सिंड्रोम के लिए. आधार बुनियादी चिकित्साएचबी के सभी रूपों में एंटीप्लेटलेट एजेंटों (डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन) और फाइब्रिनोलिसिस एक्टिवेटर्स (निकोटिनिक एसिड) की नियुक्ति है। इन समूहों की दवाएं प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं, माइक्रोकिरकुलेशन और अंतरालीय छिड़काव में सुधार करती हैं। अक्सर, हेपरिन और अन्य एंटीकोआगुलंट्स को मूल आहार में शामिल किया जाता है।
• त्वचा सिंड्रोम के साथ।थेरेपी में सल्फासालजीन, कोल्सीसिन का उपयोग शामिल है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग अभी भी है विवादास्पद मुद्दाडॉक्टरों के बीच। शायद जीवी के गंभीर मामलों में उनकी नियुक्ति। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स आरक्षित दवाएं हैं।
• आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ. गंभीर गठिया को विरोधी भड़काऊ चिकित्सा (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन) द्वारा रोका जाता है। इसके अतिरिक्त, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन) निर्धारित किया जा सकता है।
• गुर्दे सिंड्रोम के साथ. ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है। एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी, सामान्य की शुरूआत का उपयोग करना संभव है मानव इम्युनोग्लोबुलिन, गुर्दे क्षेत्र पर निकोटिनिक एसिड और हेपरिन के साथ वैद्युतकणसंचलन का संचालन करना। अंतिम चरण के सीकेडी में हेमोडायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।
• उदर सिंड्रोम के साथ. गहन दर्द सिंड्रोमप्रेडनिसोलोन, रियोपॉलीग्लुसीन, क्रिस्टलॉइड के अंतःशिरा प्रशासन के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। सर्जिकल जटिलताओं (वेध, आंत की घुसपैठ) के विकास के साथ, सर्जिकल रणनीति का उपयोग किया जाता है।

गंभीर कोर्सरोग एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (रक्तस्राव, प्रतिरक्षण,) के लिए एक संकेत है। कई लेखक हेपेटाइटिस बी के उपचार में एंटीहिस्टामाइन की अप्रभावीता पर ध्यान देते हैं। हालांकि, एलर्जी के इतिहास वाले रोगियों में उनका उपयोग उचित हो सकता है। जब रोग खाद्य एलर्जी और पेट के सिंड्रोम की उपस्थिति से जुड़ा होता है, तो एंटरोसॉर्बेंट्स अतिरिक्त रूप से निर्धारित होते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के हल्के रूप रोग के पहले हमले के बाद सहज उपचार के लिए प्रवण होते हैं - उनका पूर्वानुमान अनुकूल होता है। फुलमिनेंट रूप के साथ, रोग की शुरुआत से पहले कुछ दिनों में रोगियों की मृत्यु हो सकती है। ज्यादातर यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जहाजों को नुकसान और इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की घटना से जुड़ा होता है। कोई दूसरा कारण घातक परिणामएक गंभीर वृक्क सिंड्रोम बन सकता है, जिससे यूरीमिया का विकास हो सकता है। एलर्जी वास्कुलिटिस को रोकने के लिए, ईएनटी अंगों के पुराने संक्रामक फॉसी को साफ करने की सिफारिश की जाती है, यदि कृमि संक्रमण, ज्ञात एलर्जी और अनियंत्रित दवा के संपर्क का बहिष्कार।

वास्कुलिटिस पोत की दीवार की एक ऑटोइम्यून सूजन है। इस सिंड्रोम के साथ, विभिन्न कैलिबर के किसी भी पोत को प्रभावित किया जा सकता है: धमनी, नसें, धमनियां, शिराएं, केशिकाएं। प्रभावित वाहिकाओं को सतही रूप से - डर्मिस में, अधिक गहराई से - डर्मिस और हाइपोडर्मिस की सीमा पर, या शरीर के किसी भी गुहा में स्थित किया जा सकता है।

वास्कुलिटिस का कारण बनता है

विभिन्न कारक वास्कुलिटिस के कारणों के रूप में काम कर सकते हैं, लेकिन अक्सर ये संक्रामक-एलर्जी एजेंट होते हैं। किसी भी एलर्जेन द्वारा शरीर के लंबे समय तक संवेदीकरण के साथ (पुस्तक धूल, दवाओं, पौधे पराग, नीचे)। या एक लंबी अवधि की संक्रामक प्रक्रिया के साथ ( क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, ओटिटिस, एडनेक्सिटिस, दांतों को नुकसान, फंगल संक्रमण)।

कुछ वैज्ञानिक सीधे सूर्य के प्रकाश के लंबे समय तक संपर्क में रहने से वास्कुलिटिस के पहले लक्षणों के संभावित उत्तेजना की ओर इशारा करते हैं, जो एक निश्चित पैरा-एलर्जी (एलर्जेनिक) कारक है। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में ट्यूबस-क्वार्ट्ज के साथ टॉन्सिलिटिस के उपचार के बाद वास्कुलिटिस की उपस्थिति के मामले हैं।

इसके अलावा, कुछ टीकों, सेरा की शुरूआत के बाद एलर्जी की अभिव्यक्तियों पर ध्यान दिया जाना चाहिए। जैविक रूप से आदान-प्रदान को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाना चाहिए सक्रिय पदार्थ(सूजन और एलर्जी के मध्यस्थ), साथ ही सभी प्रकार के उल्लंघनहेमोस्टेसिस के संवहनी-प्लेटलेट और जमावट घटक के कार्य।

वास्कुलिटिस के कारणों को स्थापित करते समय, सेलुलर की स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है और त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता, क्योंकि किसी भी इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था से वास्कुलिटिस हो सकता है। दुर्भाग्य से, पोत की दीवारों के ऊतकों के प्रति शरीर की आक्रामकता के कारणों को सटीक रूप से स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है।

वास्कुलिटिस के लक्षण

वास्कुलिटिस के पहले लक्षण अधिकांश बीमारियों की विशेषता हैं, अर्थात् कमजोरी, थकान, शरीर के तापमान में मामूली वृद्धि, सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द। हालांकि, कुछ समय बाद, शरीर के ऑटो-आक्रामकता के आगे विकास के साथ, अंग को नुकसान के लक्षण दिखाई देने लगते हैं, जिनमें से जहाजों को रोग प्रक्रिया के अधीन किया जाता है। कई मामलों में, वास्कुलिटिस के विशिष्ट निदान से पहले इन लक्षणों की गलत व्याख्या की जा सकती है।

वास्कुलिटिस को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

प्राथमिक वास्कुलिटिस एक पोत की सूजन है जो इस पोत द्वारा रक्त के साथ आपूर्ति किए गए अंग या ऊतक को नुकसान पहुंचाता है।

माध्यमिक वास्कुलिटिस किसी भी बीमारी (प्रणालीगत) का परिणाम है और इसे एक लक्षण के रूप में माना जाता है।

त्वचा के एलर्जी वास्कुलिटिस के साथ, रक्तस्रावी धब्बे, पिंड, रक्तस्रावी सामग्री वाले एक्सयूडेटिव तत्व दिखाई देते हैं। रक्तस्रावी तत्वों के बिना चकत्ते संभव हैं, जैसे कि एरिथेमेटस स्पॉट, फफोले, पुटिका। इस तरह की अभिव्यक्तियाँ निदान को बहुत जटिल करती हैं। चकत्ते के क्षेत्र में, आप कभी-कभी एक काली पपड़ी - एक त्वचा रोधगलन देख सकते हैं। वास्कुलिटिस का यह लक्षण त्वचा के पेपुलो-नेक्रोटिक तपेदिक के लिए एक काल्पनिक समानता बनाता है। कुछ रोगियों में, toenails के नीचे रक्तस्राव के रूप में इस तरह की अभिव्यक्ति काफी दुर्लभ है।

सबसे अधिक बार, वास्कुलिटिस के साथ चकत्ते पैरों को प्रभावित करते हैं, अर्थात्: पैर, पैरों के पीछे और जांघ। वास्कुलिटिस के सामान्यीकृत रूप के साथ, भले ही अग्रभाग, धड़ की त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हों, निचले छोरों की त्वचा अभी भी सबसे अधिक प्रभावित होगी।

मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, एलर्जी वास्कुलिटिस, कई लाता है असहजता- जोड़ों में दर्द, निचोड़ना या जलता दर्द, कम बार - दाने की जगह पर खुजली। जोड़ों में अनुचित दर्द की शिकायत करने वाले रोगियों के मामले पहले चकत्ते की उपस्थिति से कई महीने पहले दर्ज किए गए थे।

एलर्जी गांठदार वाहिकाशोथ

वास्कुलिटिस के इस समूह में तीव्र और पुरानी एरिथेमा नोडोसम और बाज़िन की प्रेरक एरिथेमा शामिल हैं।

तीव्र पर्विल अरुणिकापैरों के पूर्वकाल और पीछे की सतहों पर भड़काऊ नोड्स के गठन में भिन्न होता है, उनके ऊपर की त्वचा का रंग चमकीले लाल रंग से नीले और पीले-हरे रंग में भिन्न हो सकता है (जैसा कि एक खरोंच के पुनरुत्थान में)। नोड्स मिलते हैं अलग राशि, से बड़ा हो सकता है अखरोट, सघन। ठेठ नोड्यूल के साथ, फफोले, पपल्स और धब्बे दुर्लभ होते हैं, लेकिन अल्सरेशन, नेक्रोसिस और स्कारिंग नहीं पाए जाते हैं। संरचनाओं के पूर्ण पुनर्जीवन के साथ प्रक्रिया समाप्त होती है।

तपेदिक एलर्जी के साथ वास्कुलिटिस वाले मरीजों को एक फ़ेथिसियाट्रिशियन, रिफैम्पिसिन, एफ्टिवाज़िड के साथ परामर्श निर्धारित किया जाता है।

गंभीर त्वचा या त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का व्यापक रूप से 5 दिनों के ब्रेक के साथ 7 दिनों के लिए उपयोग किया जाता है - प्रत्येक भोजन के बाद रेओपिरिन, पीराबुटोल 0.025 ग्राम; मेफेनैमिक एसिड 0.5 ग्राम तक दिन में तीन बार; प्रत्येक भोजन के बाद दो बार इंडोमेथेसिन या इबुप्रोफेन। संकेतों के अनुसार, 5-7 पाठ्यक्रम किए जाते हैं।

संवहनी दीवार की लोच और ताकत को बहाल करने के लिए, एस्कॉर्बिक एसिड 5 मिलीलीटर का उपयोग किया जाता है - 3-4 सप्ताह के लिए 5% समाधान अंतःशिरा; नाश्ते, दोपहर के भोजन और रात के खाने के बाद 0.005 ग्राम के अंदर रुटिन। बाद में - दिन में 3 बार 0.3 ग्राम के अंदर एक ड्रेजे। इन चिकित्सा तैयारीहर्बल उपचार द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है - गुलाब कूल्हों का आसव, लाल और काले करंट के पत्तों का काढ़ा, पहाड़ की राख का जलसेक, बिछुआ।

एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग, उदाहरण के लिए, रेटिनॉल, दिखाया गया है।

सिरदर्द और जोड़ों के दर्द के लिए, थायमिन ब्रोमाइड 2 मिली - 3% इंट्रामस्क्युलर रूप से हर दूसरे दिन एक महीने से अधिक नहीं के लिए निर्धारित किया जाता है। हृदय की मांसपेशियों में चयापचय परिवर्तन के साथ, ईसीजी संकेतों के अनुसार, विटामिन बी -12 का उपयोग रिबॉक्सिन 2 टैब के साथ दिन में 2-3 बार किया जाता है।

मल्टीविटामिन - "स्ट्रेसस्टैब", "मल्टीविट", "यूनिकैप", "सुप्राडिन" - प्रति दिन 1 टैबलेट।

इंटरफेरॉन इंड्यूसर निर्धारित हैं - साइक्लोफेरॉन, नियोविर, एमिज़ोन, एमिकसिन। इन दवाओं का एंटीवायरल प्रभाव होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली में सुधार होता है। कोर्स - 5-9 दिन, कुल 5 कोर्स।

गैर-विशिष्ट इम्यूनोथेरेपी - मेथिल्यूरसिल 0.5 ग्राम दिन में चार बार, सामयिक अनुप्रयोग के साथ संयोजन में।

व्यापक शोफ, रक्तस्रावी परिगलन के साथ - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolone 30 mg + विटामिन सी 10 मिली - 40 - 60 बूँदें प्रति मिनट, सप्ताह में 2-3 बार की दर से अंतःशिरा प्रशासन के लिए 5% घोल। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के इस तरह के "मिश्रण" का उपयोग मौखिक रूप से लेने पर होने वाले कई दुष्प्रभावों से बचा जाता है।

नया आशाजनक दिशावास्कुलिटिस के उपचार में पॉलीएंजाइम का उपयोग होता है - चिकित्सा परिसरमौखिक प्रशासन के लिए: Wobenzym 15-18 AMD प्रति दिन और Phlogenzym 6-9 AMD प्रति दिन 1-2 महीने के लिए।

सूजन प्रक्रिया को कम करने के लिए 5% मरहम के रूप में Parmidine, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole का उपयोग किया जाता है।

वैस्कुलिटिस के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं - प्रतिदिन 10-15 मिनट की एरिथेमल खुराक में यूवीआई। विरोधी भड़काऊ दवाओं के फोनोफोरेसिस।

वास्कुलिटिस का उपचार सख्ती से व्यक्तिगत होना चाहिए और विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा अनुमोदित होना चाहिए।

रोगियों के आहार में प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन सी, आर की अधिक मात्रा वाले खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए।

वास्कुलिटिस का बाहरी उपचार अल्सरेशन, नेक्रोसिस के फॉसी की उपस्थिति में इंगित किया जाता है। 5-10% मेथिल्यूरसिल, लेवोसिन, ट्रोक्सवेसिन, प्रोपोसियम के मलहम का उपयोग किया जाता है।

वास्कुलिटिस विभिन्न रोगों का एक समूह है, जिसका रोगजनन रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की बाद की भागीदारी के साथ रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान है। वास्कुलिटिस प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक वास्कुलिटिस आमवाती रोगों के समूह से संबंधित स्वतंत्र रोग हैं। माध्यमिक वास्कुलिटिस विभिन्न प्रणालीगत रोगों की जटिलता के रूप में होता है।

प्राथमिक वाहिकाशोथ के कारण

प्राथमिक वास्कुलिटिस विभिन्न रोगों का एक समूह है, इसलिए विशिष्ट कारणों के बारे में बात करना मुश्किल है। ज्यादातर मामलों में, कारण अज्ञात रहता है। उत्तेजक कारक जो ट्रिगर करते हैं भड़काऊ प्रक्रियाजहाजों में माना जाता है:

• विभिन्न संक्रमण। अक्सर, प्रभावित वाहिकाओं की दीवार में वायरल एंटीजन का पता लगाने के साथ विभिन्न स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी, यर्सिनिया और अन्य बैक्टीरिया, हेपेटाइटिस बी और सी के कारण होने वाले संक्रामक रोगों के बाद वास्कुलिटिस के विकास का पता लगाया जा सकता है।
• विभिन्न का स्वागत दवाई. वर्तमान में, सौ से अधिक दवाओं की पहचान की गई है, जिनके उपयोग से वास्कुलिटिस का विकास हो सकता है। सबसे आम में जीवाणुरोधी दवाएं, एनाल्जेसिक, विटामिन, रेडियोपैक पदार्थ हैं।
• टीकाकरण के बाद वास्कुलिटिस के विकास के मामले ज्ञात हैं।
• भूमिका पूरी तरह से खोजी नहीं गई आनुवंशिक प्रवृतियांप्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष या पोत की दीवारों की प्रतिक्रियाशीलता में परिवर्तन के कारण प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना के लिए।

वास्कुलिटिस के लक्षण

प्राथमिक वास्कुलिटिस में, जहाजों की दीवारों में रोग प्रक्रिया विकसित होती है, और लक्षण घाव के स्तर पर निर्भर करते हैं। संचार प्रणाली. दोनों महाधमनी और बड़े मुख्य जहाजों, साथ ही साथ सबसे छोटी केशिकाएं, सूजन में शामिल हो सकती हैं। यह शिकायतों की विविधता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की व्याख्या करता है और रोग का निदान करना मुश्किल बनाता है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• तेजी से थकान।
• सिरदर्द।
• सामान्य कमज़ोरी।
• भूख कम लगना और वजन कम होना।
• लंबे समय तक शरीर के तापमान में सबफ़ेब्राइल संख्या में वृद्धि, जो जीवाणुरोधी दवाओं को लेने के दौरान कम नहीं होती है।

अधिकांश वास्कुलिटिस त्वचा के घावों की विशेषता है। रोगों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुरूपी हैं, जो प्रक्रिया की गंभीरता, प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता और उनके स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं। त्वचा पर धब्बे, पेटीचिया, पुरपुरा, एक्किमोसिस, लिवेडो रेटिकुलिस दिखाई दे सकते हैं। पर उन्नत चरणकम स्राव के साथ ट्राफिक अल्सर, गहरे, दर्द रहित दिखाई दे सकते हैं। अल्सर का उपचार चिकित्सा की पर्याप्तता पर अधिक निर्भर है दैहिक बीमारीसामयिक चिकित्सा की तुलना में।

संयुक्त क्षति एक सामान्य लक्षण है, प्रभावित अंगों की कार्यक्षमता के नुकसान के बिना, रोगियों में एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम होता है।

रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन के कारण मांसपेशियों में दर्द। गंभीर दर्द सिंड्रोम परिधीय के उल्लंघन से पहले हो सकता है तंत्रिका प्रणाली, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की संवेदनशीलता में कमी के रूप में प्रकट होगा।

प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल सिंड्रोम - 20 - 30% रोगियों में गुर्दा की क्षति होती है और एक बहुत उन्नत प्रक्रिया का संकेत देती है।

एक छवि। शरीर और हाथों पर वास्कुलिटिस

वास्कुलिटिस का निदान

वास्कुलिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। महत्वपूर्ण भूमिकानिदान में रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है, अर्थात उपस्थिति और गंभीरता का क्रम व्यक्तिगत लक्षण, साथ ही रोगी की वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान प्रकट हुए परिवर्तन। बहुत महत्वरोगी का लिंग और आयु है। प्रयोगशाला संकेतक रोग प्रक्रिया की गतिविधि (ल्यूकोसाइटोसिस की गंभीरता, ईएसआर, रुमेटी कारक की उपस्थिति, इम्युनोग्लोबुलिन) की विशेषता है। वास्कुलिटिस में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी है। वैस्कुलिटिस के विशिष्ट रूपों के लिए, नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला मापदंडों की विशेषताओं का आकलन करने के लिए अपने मानदंड हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ छोटे जहाजों को नुकसान की विशेषता, मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों में विकसित होती है। पर नैदानिक ​​तस्वीरत्वचा, जोड़ों, आंतों और गुर्दे को नुकसान होता है। त्वचा के चकत्तेछोटे चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (पुरपुरा) हैं, जो पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं। इस बीमारी का मुख्य खतरा किडनी खराब होना है, जो हो सकता है लंबे समय तकस्पर्शोन्मुख और गुर्दे की विफलता के लिए नेतृत्व।

धमनीशोथ Takayasu महाधमनी और उसकी शाखाओं को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, जबकि जहाजों में संकीर्णता के क्षेत्र होते हैं, जो स्थानीय विस्तार के साथ बारी-बारी से होते हैं। ज्यादातर युवा महिलाएं प्रभावित होती हैं। लक्षण एक भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति और महत्वपूर्ण अंगों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति से जुड़े होते हैं। गंभीर जटिलताओं का उच्च जोखिम: स्ट्रोक, रोधगलन, गुर्दे की विफलता।

हॉर्टन की धमनीशोथ (अस्थायी, बूढ़ा धमनीशोथ) . भी प्रभावित बड़ी धमनियां, लेकिन इस प्रकार का घाव अधिक स्थानीयकृत होता है। शाखाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। कैरोटिड धमनी, अस्थायी धमनी का सबसे विशिष्ट घाव। यह 60 साल के बाद महिलाओं में देखा जाता है। स्ट्रोक का उच्च जोखिम, दृष्टि हानि।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा . युवा पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है, हेपेटाइटिस बी संक्रमण से जुड़ा होता है। कई धमनीविस्फार के गठन से छोटी और मध्यम आकार की धमनियां प्रभावित होती हैं। विशेषता उच्च बुखार, गंभीर दर्दमांसपेशियों में दर्द, जोड़ों का दर्द, तेजी से वजन कम होना, किडनी खराब होना।

क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस हेपेटाइटिस सी के साथ दीर्घकालिक संक्रमण से जुड़ा हुआ है। 30 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं पीड़ित हैं।

वास्कुलिटिस का उपचार

प्रणालीगत वास्कुलिटिस की ड्रग थेरेपी मुख्य रूप से ऑटोइम्यून सूजन को दबाने, संवहनी दीवार को मजबूत करने, रक्त परिसंचरण में सुधार और रक्त के थक्के जमने के उद्देश्य से है।

अधिकांश प्रणालीगत वास्कुलिटिस के उपचार का मुख्य आधार विरोधी भड़काऊ हार्मोनल थेरेपी और इम्यूनोसप्रेशन है। विरोधी भड़काऊ उपचार के लिए पसंद की दवाएं हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं - प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन। उनकी कार्रवाई भड़काऊ कारकों के गठन के दमन के तंत्र पर आधारित है, अपने स्वयं के ऊतकों में एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी। रोग के गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन के साथ उपचार शुरू होता है। ड्रॉपर को 3-5 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है, इसके बाद टैबलेट रूपों में संक्रमण और खुराक में एक रखरखाव के लिए धीरे-धीरे कमी आती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को स्वतंत्र रूप से समायोजित करने या साइड इफेक्ट के जोखिम के कारण दवा लेना बंद करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। यह एक उत्तेजना पैदा कर सकता है और प्राप्त सभी परिणामों को रद्द कर सकता है।

साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने के लिए किया जाता है। भड़काऊ प्रतिक्रिया की अत्यधिक गंभीरता के साथ, चिकित्सा साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) दवा से शुरू होती है, इसकी उपचारात्मक प्रभावबी और टी-लिम्फोसाइटों में कमी के आधार पर, जो स्वप्रतिपिंडों की संख्या को कम करता है। जब प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, तो वे कम आक्रामक साइटोस्टैटिक्स पर स्विच करते हैं।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों का उपयोग (प्लाज्माफेरेसिस द्वारा रक्त शोधन) पराबैंगनी विकिरणरक्त) माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है और रोगों के उपचार में तेजी लाता है।

रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार के लिए, एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: ट्रेंटल, झंकार। सहवर्ती चिकित्सा के रूप में एक अच्छा प्रभाव वैसोडिलेटर द्वारा दिया जाता है: निकोटिनिक एसिड, शिकायत।

दवा की खुराक का चुनाव, चिकित्सा की अवधि, कम से कम साइड इफेक्ट के साथ इष्टतम चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए दवाओं का संयोजन एक कठिन चिकित्सा कार्य है, केवल पेशेवर ही इसे कर सकते हैं। उचित उपचार के बिना, रोग का निदान खराब है। रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर केवल 10% है। उपरोक्त दवाओं के साथ केवल पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा ही जीवन को लम्बा खींच सकती है और इसकी गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। रोगों का यह समूह लोक उपचार से उपचार योग्य नहीं है और हर्बल तैयारी. आत्म-औषधि मत करो!

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रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन - वास्कुलिटिस

वास्कुलिटिस एक शब्द है जो बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है जिसमें रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन उनके बाद के विनाश के साथ होती है।

ज्यादातर मामलों में, वास्कुलिटिस एक साथ कई अंगों को प्रभावित करता है, इस बीमारी के परिणामस्वरूप, रक्त की आपूर्ति और ऊतक पोषण में गड़बड़ी होती है।

रोग के रूप

चिकित्सक प्राथमिक और माध्यमिक वास्कुलिटिस में अंतर करते हैं। पहले मामले में, वास्कुलिटिस विकसित होता है स्वतंत्र रोग, जो अन्य बीमारियों के साथ नहीं है।

माध्यमिक वास्कुलिटिस किसी अन्य विकृति का परिणाम है। अक्सर माध्यमिक वास्कुलिटिस का कारण एक संक्रमण (सेप्सिस, स्कार्लेट ज्वर, मेनिन्जाइटिस, आदि) या एक त्वचा रोग (अक्सर, सोरायसिस) होता है। कम सामान्यतः, माध्यमिक वास्कुलिटिस एक घातक ट्यूमर के गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। रोग का यह रूप, एक नियम के रूप में, रोग के इलाज के बाद गुजरता है जो जहाजों की सूजन को भड़काता है।

स्थान, पाठ्यक्रम की गंभीरता और विकास के कारणों के आधार पर, वास्कुलिटिस के लिए कई वर्गीकरण प्रणालियां हैं। कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस आंतरिक अंग को अधिक नुकसान पहुंचाए बिना केवल त्वचा को प्रभावित करते हैं। रोग की अन्य किस्में महत्वपूर्ण अंगों के जहाजों को प्रभावित करती हैं और बीमार व्यक्ति के जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं।

रोग के विकास के कारण

चूंकि प्राथमिक वास्कुलिटिस के समूह में काफी विषम रोग शामिल हैं, इसलिए इस विकृति के कारणों की पहचान करना बेहद मुश्किल है। ज्यादातर मामलों में, वास्कुलिटिस के कारण की पहचान करना संभव नहीं है।

आज तक, वास्कुलिटिस की उत्पत्ति के बारे में प्रमुख सिद्धांत रोग की संक्रामक प्रकृति की मान्यता है। वास्कुलिटिस के कई रूपों में संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाली विभिन्न बीमारियों के साथ स्पष्ट रूप से परिभाषित अस्थायी संबंध हैं। इसके अलावा, शरीर में पुराने संक्रमण के फोकस की उपस्थिति है संभावित कारणरोग की पुनरावृत्ति का विकास या वास्कुलिटिस की माध्यमिक जटिलताओं की घटना।

कुछ मामलों में, वाहिकाओं की सूजन के विकास का कारण रिसेप्शन के लिए शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया है। विभिन्न दवाएं. आज, लगभग 150 विभिन्न दवाओं की पहचान की गई है, जिनके उपयोग से वास्कुलिटिस की उपस्थिति भड़क सकती है। अक्सर, इसी तरह की प्रतिक्रिया एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, बी विटामिन, आयोडीन की तैयारी, एनाल्जेसिक लेने से दी जाती है। रेडियोपैक पदार्थ, ट्यूबरकुलोस्टैटिक्स।

वास्कुलिटिस के विकास के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति को बाहर करना असंभव है, क्योंकि यह रोग अक्सर रक्त संबंधियों में मनाया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

वास्कुलिटिस एक नैदानिक ​​​​बहुरूपता की विशेषता वाली बीमारी है, अर्थात, रोग के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न हो सकती हैं। रोगसूचक चित्रप्रभावित क्षेत्र के स्थानीयकरण और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के आधार पर भिन्न हो सकते हैं।

वास्कुलिटिस के रोगियों की शिकायतें विविध हैं। एक नियम के रूप में, रोग भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के संकेतों की उपस्थिति के साथ तीव्रता से शुरू होता है।

के बीच सामान्य लक्षणवास्कुलिटिस हाइलाइट करने लायक है:

• रोगी का वजन कम होना।
• लगातार सबफ़ब्राइल तापमान।
• तेजी से थकान।
• सिरदर्द।

वास्कुलिटिस के अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से विशिष्ट अंग प्रभावित हैं।

त्वचा के जहाजों की सूजन के साथ, एक विशिष्ट दाने दिखाई देता है, जो बाहरी रूप से छोटे रक्तस्राव के समान होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सूजन प्रक्रिया शामिल हो सकती है मांसपेशी ऊतक, नसों, जोड़ों।

यदि वास्कुलिटिस गुर्दे के जहाजों को प्रभावित करता है, तो रोगियों में नेफ्रैटिस, गुर्दे का रोधगलन या अन्य समान विकृति विकसित होती है।

इस घटना में कि घाव का मुख्य अंग जोड़ है, दर्द नोट किया जाता है, गठिया के लक्षण दिखाई देते हैं, जो क्षति के साथ आगे बढ़ता है, लेकिन संयुक्त विकृति के बिना।

तंत्रिका तंत्र के वास्कुलिटिस की हार के साथ, रोगियों में संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। कुछ रोगियों में अतिसंवेदनशीलता विकसित होती है, जबकि अन्य - इसकी पूर्ण अनुपस्थिति।

वास्कुलिटिस कोरोनरी वाहिकाओं को भी प्रभावित कर सकता है, और यह बीमारी का सबसे खतरनाक रूप है, जिसके परिणामस्वरूप दिल के दौरे और स्ट्रोक विकसित होते हैं।

किसी भी मामले में, वास्कुलिटिस एक लंबे पाठ्यक्रम, बार-बार होने वाले रिलैप्स और श्रम-गहन उपचार की विशेषता वाली बीमारी है।

निदान के तरीके

वास्कुलिटिस उपचार की सफलता का आधार शीघ्र निदान है। बाद में रोग के दौरान एक सही निदान किया जाता है, अधिक संभावना विकासजटिलताओं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन।

निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अध्ययन पर आधारित है, अर्थात्, रोगी की शिकायतों और एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा और परीक्षा के परिणामस्वरूप प्राप्त डेटा।

महत्वपूर्ण नैदानिक ​​कारकरोगी का लिंग और आयु है। तो, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, मुख्य रूप से बच्चों या युवा लोगों में होता है। गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ के रूप में वास्कुलिटिस का ऐसा रूप मुख्य रूप से 30 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों को प्रभावित करता है, और बुर्जर का तिरछा थ्रोम्बोएंगाइटिस मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।

वास्कुलिटिस के उपचार और लक्षण

वास्कुलिटिस, जिसे एंजियाइटिस भी कहा जाता है, का शाब्दिक अर्थ है "रक्त वाहिकाओं की सूजन"। यह प्रणालीगत रोगों का एक समूह है, जिसकी सामान्य अभिव्यक्ति संवहनी दीवार को नुकसान है। इस मामले में, लक्ष्य जहाजों हैं कई आकार: से छोटी केशिकाएंसबसे बड़े पोत, महाधमनी के लिए।

वास्कुलिटिस के प्रकार

सभी वास्कुलिटिस को दो बड़े समूहों में बांटा गया है। यह विभाजन उन कारणों पर आधारित था जिनके कारण इस विकृति का विकास हुआ।

1. प्राथमिक वास्कुलिटिस। वे स्वतंत्र प्रणालीगत रोगों से संबंधित हैं, क्योंकि सूजन एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर आधारित है। उनमें से ज्यादातर वंशानुगत हैं।

2. माध्यमिक वास्कुलिटिस - शरीर के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, एक नियम के रूप में, संक्रामक उत्पत्ति(मेनिनजाइटिस, टाइफस)।

2012 में नैदानिक ​​वर्गीकरणवास्कुलिटिस को संशोधित किया गया है। यह कई विशेषताओं पर आधारित था: प्रभावित जहाजों की क्षमता और शरीर में प्रक्रिया का स्थानीयकरण।

1. प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता के आधार पर, वास्कुलिटिस को विभाजित किया जाता है:

- बड़े जहाजों को नुकसान के साथ - विशाल कोशिका धमनीशोथ और निरर्थक महाधमनी-धमनीशोथ;

- मध्यम आकार के जहाजों के घावों के साथ - कावासाकी रोग और पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा;

- छोटे जहाजों को नुकसान के साथ, इसे रोगजनन के आधार पर विभाजित किया जाता है:

ऑटोइम्यून वास्कुलिटिस - एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस (एएनसीए - एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी);

इम्यूनोकोम्पलेक्स वास्कुलिटिस।

- विभिन्न कैलिबर के जहाजों के घावों के साथ - कोगन सिंड्रोम और बेहेट रोग।

2. लक्षित अंगों की क्षति के आधार पर:

- एक अंग को नुकसान के साथ - त्वचा वास्कुलिटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के वास्कुलिटिस;

- वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोगों के साथ संयुक्त - गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि के साथ;

- वास्कुलिटिस, एक स्थापित एटियलजि के साथ कुछ बीमारियों के साथ संयुक्त - सिफलिस, हेपेटाइटिस के साथ, ऑन्कोलॉजिकल रोग, अन्य।

वास्कुलिटिस के विकास के कारण

वास्कुलिटिस का विकास, प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन पर आधारित है, जो सूजन के एक ऑटोइम्यून या इम्युनोकोम्पलेक्स तंत्र के विकास की ओर जाता है। ऑटोइम्यून क्षति प्रतिरक्षा प्रणाली की विकृति है। इस मामले में, शरीर अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है, ये मामला- संवहनी दीवार (एंडोथेलियम) की कोशिकाओं के लिए। सूजन के इम्युनोकॉम्पलेक्स तंत्र में, संवहनी कोशिकाएं रक्त में परिसंचारी परिसरों से प्रभावित होती हैं, जिसमें एक एंटीजन-एंटीबॉडी संघ होता है। किसी कारण से, वे शरीर द्वारा निष्प्रभावी नहीं होते हैं।

वास्कुलिटिस के विकास को ट्रिगर करने वाले कारक विविध हैं:

- तनाव;

- वायरल या जीवाणु संक्रमण;

- पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां;

- पुरानी प्रणालीगत प्रक्रियाएं;

- हार्मोनल विकार;

- इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स;

- गतिविधि जहरीला पदार्थ(निकोटीन सहित, दवाओंऔर शराब), आदि।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह रोग वंशानुगत है। अर्थात्, इसे विकसित करने की प्रवृत्ति माता-पिता से बच्चों में संचरित होती है, जिसके लिए जोखिम समूहों में गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है।

वास्कुलिटिस के लक्षण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर प्रभावित वाहिकाओं के आकार और प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। सभी प्रकार के वास्कुलिटिस के लिए सामान्य बिंदु निम्नलिखित हैं:

- रोग का विकास चरणों में होता है;

- शरीर को एक प्रणालीगत क्षति होती है;

- नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला की उपस्थिति ने भड़काऊ अभिव्यक्तियों की पुष्टि की।

रोग की शुरुआत तीव्र या सूक्ष्म है। सामान्यीकृत सूजन शरीर के तापमान में वृद्धि, भूख में कमी के रूप में प्रकट होती है, एस्थेनिक सिंड्रोम(कमजोरी, थकान, अस्वस्थता), हेपाटो-लियनल सिंड्रोम (बढ़े हुए यकृत और प्लीहा), पॉलीमफैडेनोपैथी (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स) अलग स्थानीयकरण) कुछ मामलों में, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, सीने में दर्द, धड़कन, अतालता, छोटे और बड़े जोड़ों में दर्द हो सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार के साथ मनाया गया: मतली, उल्टी, पेट में दर्द। फेफड़े के ऊतकों को नुकसान सांस की तकलीफ, खाँसी से प्रकट होता है। जब तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो होते हैं गंभीर अभिव्यक्तियाँजलन के लक्षणों के रूप में मेनिन्जेसमस्तिष्क के ऊतकों में इस्केमिक स्ट्रोक और रक्तस्राव का विकास। हृदय रोग एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डिटिस या पेरिकार्डिटिस के रूप में प्रकट होता है। त्वचा के घाव पैपुलर, एरिथमेटस या रक्तस्रावी चकत्ते के रूप में दिखाई देते हैं।

कुछ मामलों में, दाने का परिगलन देखा जा सकता है।

ईोसिनोफिलिक वास्कुलिटिस की विशेषताएं

ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटस वैस्कुलिटिस, या चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, एक प्रणालीगत है, स्व-प्रतिरक्षित घावछोटे जहाजों (धमनी और वेन्यूल्स)। इस बीमारी के साथ, पेरिवास्कुलर स्पेस की एक विशिष्ट ईोसिनोफिलिक घुसपैठ देखी जाती है, इसके बाद विभिन्न अंगों और ऊतकों में ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है। इस प्रकार का वास्कुलिटिस अक्सर दवा एलर्जी से जुड़ा होता है और दमा. जनसंख्या में इसकी व्यापकता काफी कम है। पैथोलॉजी प्रति वर्ष लगभग 1: 1 मिलियन मामलों की आवृत्ति के साथ होती है।

रोग की शुरुआत तीव्र है। नशा के लक्षण स्पष्ट होते हैं, विभिन्न अंगों से लक्षण देखे जा सकते हैं:

- पेट दर्द के रूप में जठरांत्र संबंधी मार्ग से लक्षण;

- श्वसन प्रणाली से लक्षण - सांस की तकलीफ, रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन;

- त्वचा की ओर से - एरिथेमेटस और रक्तस्रावी चकत्ते;

- संचार प्रणाली - दिल में दर्द, सांस की तकलीफ, पेरिकार्डिटिस, दिल का दौरा;

- जोड़ों से - जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द और अकड़न।

रक्त परीक्षण में न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म (एएनसीए) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, रक्त परीक्षण में ईोसिनोफिलिया की उपस्थिति और परीक्षा के दौरान विशेषता ग्रैनुलोमा की पहचान से निदान की पुष्टि की जाती है।

वास्कुलिटिस की जटिलताओं

वास्कुलिटिस की जटिलताएं विभिन्न अंगों को नुकसान से जुड़ी होती हैं, और कुछ मामलों में काफी गंभीर होती हैं।

संचार प्रणाली की हार के साथ, दिल का दौरा, एंडोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस देखा जा सकता है।

तंत्रिका तंत्र की हार के साथ - मनोविकृति, स्ट्रोक।

इस ओर से श्वसन प्रणालीयह श्वसन विफलता के विकास के साथ न्यूमोनाइटिस है।

मूत्र प्रणाली से नेफ्रैटिस, प्रोटीनुरिया देखा। जठरांत्र संबंधी मार्ग से - उल्टी, रक्तस्राव, आंतों की दीवार का वेध, स्त्रावकारी सूजनपेरिटोनियम

वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ बहुत गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए कुछ मामलों में सही निदान करना मुश्किल है।

यद्यपि त्वचा के लक्षणों की उपस्थिति कार्य को बहुत सुविधाजनक बनाती है। निदान की आवश्यकता है व्यापक परीक्षारोगी, जिसमें शामिल हैं:

- रक्त और मूत्र परीक्षण;

- प्रणालीगत सूजन के संकेतकों का निर्धारण;

- व्यक्तिगत अंगों के कार्य के संकेतकों का निर्धारण;

— एंडोस्कोपिक परीक्षाजीआईटी:

- फेफड़ों की रेडियोग्राफी:

- गुर्दे और अन्य के कार्य का शोध।

वास्कुलिटिस के समान कई रोग हैं:

- संक्रामक रोग - खसरा। रूबेला चिकन पॉक्स, पैरोटाइटिस। इन रोगों के साथ तेज शुरुआत, तेज बुखार और त्वचा पर रैशेज की उपस्थिति भी होती है। दाने की उत्कृष्ट प्रकृति और रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर इन रोगों को वास्कुलिटिस से अलग करना संभव है;

- प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं - रूमेटाइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा। डर्माटोमायोसिटिस। ये रोग, जैसे वास्कुलिटिस, बुखार और नशे के लक्षणों के साथ तीव्र या सूक्ष्म रूप से शुरू होते हैं। जोड़ों में दर्द, फेफड़े के ऊतकों, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत भी हो सकते हैं। वे विशेषता में भिन्न हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर रक्त परीक्षण में परिवर्तन। हालांकि, प्रणालीगत रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर माध्यमिक वास्कुलिटिस के विकास की विशेषता है, जिसे प्राथमिक लोगों से अलग किया जाना चाहिए;

- धमनियों को नुकसान: एंडारटेराइटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस। इन रोगों में, संवहनी दीवार भी प्रभावित होती है - उस पर लिपिड के जमाव या संवहनी एंडोथेलियम की सूजन के गठन के कारण एंडोथेलियम। निदान रोगी की एक व्यापक परीक्षा के आधार पर किया जा सकता है;

- एलर्जी जिल्द की सूजन, एक्जिमा, पित्ती। इन रोगों के लिए, साथ ही वास्कुलिटिस के लिए, चकत्ते की उपस्थिति विशेषता है, और कभी-कभी तापमान में वृद्धि होती है;

- जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग (ग्रासनलीशोथ, जठरशोथ, कोलाइटिस, पेप्टिक छालापेट और ग्रहणी), श्वसन (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) और मूत्र प्रणाली (नेफ्रैटिस)। वास्कुलिटिस अपने तरीके से इन बीमारियों के समान हो सकता है, क्योंकि पूरे शरीर में संवहनी क्षति होती है, जिसमें पेट के श्लेष्म झिल्ली के जहाजों, आंतों, फेफड़ों और झिल्ली के वृक्क ग्लोमेरुली शामिल हैं। सही निदानअतिरिक्त शोध करने में मदद करें।

वास्कुलिटिस का चिकित्सा उपचार

सबसे पहले, वास्कुलिटिस का उपचार व्यापक होना चाहिए, और इसमें उन्मूलन शामिल होना चाहिए सहवर्ती रोग, जो वास्कुलिटिस के विकास की पृष्ठभूमि बन गया। वास्कुलिटिस के उपचार में कई दिशाएँ हैं।

उनका उद्देश्य है:

- प्रतिरक्षा प्रणाली के विकृत कार्य का दमन - प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, डिप्रोस्पैन), साइटोस्टैटिक ड्रग्स (मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोस्पोरिन) का उपयोग;

- प्रणालीगत सूजन से राहत - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एस्पिरिन, इबुप्रोफेन);

- रक्तस्राव की रोकथाम - प्लेटलेट द्रव्यमान, हेपरिन और इसके डेरिवेटिव (फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन, क्लेक्सेन) का उपयोग;

- डिसेन्सिटाइजेशन - प्लास्मफेरेसिस, एलर्जी की कम खुराक का उपयोग;

- संवहनी स्वर की बहाली - सोलकोसेरिल, डाइसिनोन, कैल्शियम ग्लूकोनेट, एमिनोकैप्रोइक एसिड, डेट्रालेक्स, वेनोरूटन, एस्क्यूसन, विटामिन (बी 12, ई, सी) और अन्य

- अंगों और प्रणालियों की खराब गतिविधि से जुड़े लक्षणों का उपचार - प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है,

- कुछ मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है (अक्सर माध्यमिक वास्कुलिटिस के साथ),

- चकत्ते के लिए, जैल, मलहम और क्रीम का उपयोग प्रभावी है - सोलकोसेरिल, ट्रॉक्सैवेसिन, वेनोटन, एसेमिन और हेपरिन मरहम।

वास्कुलिटिस के लिए पारंपरिक दवा

वास्कुलिटिस के उपचार के लिए फाइटोथेरेपी विधियां प्रभावी हैं।

इसके लिए सोफोरा, यारो, बड़बेरी और बिछुआ या चिनार, बड़बेरी, स्ट्रिंग, हॉर्सटेल, पुदीने के पत्तों के आधार पर विभिन्न अर्क और संग्रह का उपयोग किया जाता है।

यदि आप इसके अल्कोहल टिंचर का उपयोग करते हैं तो जापानी सोफोरा अधिक प्रभावी ढंग से काम करेगा। पौधे के फल (20 ग्राम) का उपयोग किया जाता है, जिसे 100 मिलीलीटर वोदका के साथ डाला जाता है और 7-10 दिनों के लिए एक अंधेरी जगह में डाला जाता है। फिर टिंचर को छान लिया जाता है और दिन में 2-3 बार 20-30 बूंदें ली जाती हैं।

पर्वत अर्निका के फूलों का मादक आसव एक अच्छा उपचार एजेंट है। इसे तैयार करने के लिए, आपको कच्चे माल का 1 भाग और वोदका का 20 भाग या 70% अल्कोहल चाहिए। मौखिक रूप से 20-40 बूँदें, दिन में 2-3 बार लें।

यदि आप शराब के प्रति असहिष्णु हैं, तो आप 1 चम्मच जड़ी-बूटियों को 1 कप उबलते पानी में डालकर और 1 घंटे के लिए जोर देकर एक जलीय आसव तैयार कर सकते हैं। फिर जलसेक को फ़िल्टर किया जाता है और दिन में 3-4 बार 1 बड़ा चम्मच लिया जाता है।

वास्कुलिटिस में गंधयुक्त रूई की क्रिया इसमें बड़ी मात्रा में रटिन की सामग्री पर आधारित होती है, जो जहाजों को अच्छी तरह से बड़ा करती है। उपचार के लिए, एक जलसेक का उपयोग किया जाता है, जिसमें 1 चम्मच होता है। रुई के पत्ते और 2 कप उबला पानी। मिश्रण को 8 घंटे के लिए डाला जाता है और सख्ती से 1/3 कप दिन में 3 बार लिया जाता है। यह शक्तिशाली एजेंट, जिसकी बड़ी खुराक का उपयोग जटिलताओं का कारण बन सकता है।

बिछुआ पत्तियों (20 ग्राम), मोटे फल वाले सोफोरा फल (20 ग्राम), बर्ड्स ग्रास नॉटवीड (20 ग्राम), यारो (15 ग्राम), बड़बेरी फल (5 ग्राम) पर आधारित संग्रह में एलर्जी-रोधी गुण होते हैं। मिश्रण से एक जलसेक तैयार किया जाता है (1 चम्मच प्रति 1 गिलास पानी), और मौखिक रूप से 100 मिलीलीटर दिन में 2 बार लिया जाता है

आवेदन करें और विभिन्न टिंचरइम्यूनोमॉड्यूलेटरी पौधों (जिनसेंग, एलुथेरोकोकस) पर आधारित।

नद्यपान जड़ के जलसेक का उपयोग करना प्रभावी होता है, जिसका प्रभाव कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समान होता है।

हिरुडोथेरेपी का उपयोग वास्कुलिटिस (जोंक के साथ उपचार) के लिए भी किया जाता है। यह हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने का एक प्रभावी साधन है। प्रक्रियाओं को सप्ताह में 1-2 बार किया जाता है, जो 30-60 मिनट तक चलता है। उपचार की अवधि लगभग 10 दिन है, और रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है।

वास्कुलिटिस इसकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है, इसलिए आपको केवल उपचार के तरीकों का उपयोग नहीं करना चाहिए। पारंपरिक औषधिसमस्या का समाधान जटिल होना चाहिए।

रोग प्रतिरक्षण

इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट रोकथाम (वैक्सीन) नहीं है।

वास्कुलिटिस की गैर-विशिष्ट रोकथाम के मुख्य तरीके इस प्रकार हैं:

— समय पर पता लगानाऔर प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी रोगों का जटिल उपचार,

- तीव्र और पुरानी संक्रामक बीमारियों का समय पर पता लगाना और उनका इलाज करना,

- इम्युनोमोड्यूलेटर की मदद से प्रतिरक्षा को मजबूत करना,

- शरीर का सख्त होना,

अस्वीकरण: यह लेख केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है, निदान और उपचार के लिए आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करने की आवश्यकता है! ऊपर बताई गई सिफारिशों के आवेदन पर आपके डॉक्टर के साथ सहमति होनी चाहिए।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस को एलर्जिक पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, या, इसका वर्णन करने वाले लेखकों के नाम से, शेनलीन-जेनोच रोग भी कहा जाता है। रोग वास्कुलिटिस के एक व्यापक समूह में शामिल है, विभिन्न प्रकार और आकार के रक्त वाहिकाओं की सूजन।

संवहनी दीवार की प्रतिक्रिया की ख़ासियत सड़न रोकनेवाला स्थिति (एक रोगज़नक़ की अनुपस्थिति) और एक स्पष्ट एलर्जी प्रतिक्रिया की प्रमुख भूमिका है। यह रोग बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन, ऊतकों और आंतरिक अंगों में बिगड़ा हुआ रक्त माइक्रोकिरकुलेशन के साथ होता है, जिससे गुर्दे, जोड़ों और पाचन अंगों को नुकसान होता है।

20 वर्ष से कम आयु के पुरुष, 7 से 13 वर्ष के बच्चे केशिका विषाक्तता के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। इन आबादी में घटना 14 से 24 प्रति 10,000 तक होती है।

यह क्या है?

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस एक आमवाती प्रणालीगत बीमारी है जो त्वचा, जोड़ों और अंगों को खिलाने वाली केशिकाओं, धमनियों और शिराओं की पुरानी सूजन की विशेषता है। पेट की गुहाऔर गुर्दे। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का दूसरा नाम हेनोच-शोनेलिन रोग है।

कारण

रोग के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। इसे ऑटोइम्यून माना जाता है। हालांकि, सक्रियण कारकों के साथ संबंध पाया गया। रोग प्रक्रिया. इसमे शामिल है:

• त्वचा और रक्त वाहिकाओं को दर्दनाक क्षति;
• स्थानांतरित वायरल और बैक्टीरियल संक्रामक रोग, विशेष महत्व तेज से जुड़ा हुआ है और जीर्ण सूजनऊपर श्वसन तंत्र(इन्फ्लुएंजा, सार्स, टॉन्सिलिटिस, साइनसिसिस), खसरा, बार-बार टॉन्सिलिटिस, छोटी माता, टाइफस, स्ट्रेप्टोकोकल रोग;
• नियमित टीकाकरण के दौरान टीकाकरण, इम्युनोग्लोबुलिन का रोगनिरोधी उपयोग;
• खाद्य प्रत्युर्जता;
• घातक और सौम्य ट्यूमर में शरीर का पुनर्गठन;
• गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में परिवर्तन;
• सौर विकिरण की बढ़ी हुई खुराक का प्रभाव (लंबे समय तक धूप की कालिमा के साथ), तापमान में उतार-चढ़ाव, विकिरण;
• दवाओं के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया (आमतौर पर एंटीबायोटिक्स, शामक और एंटीहाइपरटेन्सिव);
• चयापचय संबंधी विकार अंतःस्रावी रोग(मधुमेह);
• पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति।
• घरेलू और पेशेवर विषाक्तता, विषाक्त संक्रमण;
• बच्चों में - हेल्मिंथिक आक्रमण;
• कीट के काटने की प्रतिक्रिया।

वयस्कों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस बुढ़ापे में कमजोर और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के साथ अधिक बार विकसित होता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण, फोटो

रोग की अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि कौन से अंग और प्रणालियाँ इससे आच्छादित हैं। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ लक्षणों के एक या अधिक समूहों में प्रकट हो सकता है (फोटो देखें)। मुख्य हैं:

• त्वचा क्षति;
• संयुक्त क्षति;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव;
• गुर्दे का सिंड्रोम;
• पृथक मामलों में - फेफड़ों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

सबसे अधिक विशेषता रोग की तीव्र शुरुआत है, तापमान में वृद्धि के साथ ज्वर के आंकड़ों के साथ। ऐसे मामले हैं जब तापमान में कोई वृद्धि नहीं होती है।

1. स्किन सिंड्रोम (या पुरपुरा) हर मरीज में होता है। यह खुद को एक सममित छोटे-धब्बेदार या मैकुलोपापुलर रक्तस्रावी दाने के रूप में प्रकट करता है, जो मुख्य रूप से निचले (शायद ही कभी ऊपरी) अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर, बड़े जोड़ों के आसपास और नितंबों पर स्थानीयकृत होता है। दाने को एकल तत्वों द्वारा दर्शाया जा सकता है, या यह तीव्र हो सकता है, एंजियोएडेमा के साथ संयुक्त। एक नियम के रूप में, चकत्ते आवर्तक लहरदार होते हैं। जब दाने मुरझा जाते हैं, तो रंजकता बनी रहती है। बार-बार होने वाले रिलैप्स के मामले में, दाने वाली जगह पर त्वचा का छिल जाना होता है।
2. आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर त्वचा सिंड्रोम के साथ मनाया जाता है, यह वयस्कों के लिए सबसे विशिष्ट है। सबसे अधिक बार, पैरों के बड़े जोड़ों को प्रक्रिया द्वारा कवर किया जाता है, सबसे दुर्लभ रूप से - कोहनी और कलाई के जोड़। दर्द, लालिमा और सूजन नोट की जाती है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए विशिष्ट जोड़दार घावों की अस्थिर प्रकृति है। 25% मामलों में, प्रवासी जोड़ों का दर्द त्वचा के घावों से पहले होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम, जो शायद ही कभी एक सप्ताह से अधिक समय तक रहता है, कभी-कभी मायलगिया और निचले छोरों की सूजन के साथ जोड़ा जाता है।
3. 2/3 रोगियों में एब्डोमिनल सिंड्रोम भी देखा जाता है। यह स्पास्टिक पेट दर्द, मतली, उल्टी, पेट से खून बहना. इसी समय, वास्तव में जीवन-धमकाने वाली घटनाएं केवल 5% रोगियों में देखी जाती हैं।
4. रेनल सिंड्रोम कम आम है (40 से 60% मामलों में) और तुरंत विकसित नहीं होता है। हेमट्यूरिया के रूप में प्रकट (मूत्र में रक्त का उत्सर्जन) बदलती डिग्रियांगंभीरता, दुर्लभ मामलों में, हेमट्यूरिक या नेफ्रोटिक रूप के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे की सूजन) विकसित करना संभव है। अधिक बार, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस रोग के पहले वर्ष में ही प्रकट होता है, कम अक्सर यह रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के अगले विश्राम के दौरान या रोग के अन्य सभी अभिव्यक्तियों के गायब होने के बाद होता है।

पृथक मामलों में, फुफ्फुसीय शिकायतें देखी जाती हैं - रक्तस्राव, रक्तस्राव। इसके अलावा, तंत्रिका तंत्र के घाव शायद ही कभी होते हैं - सिरदर्द, आक्षेप, एन्सेफैलोपैथी या पोलीन्यूरोपैथी विकसित हो सकती है।

बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

बच्चों में वास्कुलिटिस के लक्षण, उनकी घटना की आवृत्ति के आधार पर, निम्नानुसार वितरित किए जाते हैं:

• पपल्स और लाल धब्बे के रूप में दाने - 100% मामलों
• गठिया और जोड़ों का दर्द - 82%
• पेट दर्द - 63%
• गुर्दे की क्षति (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) - 5-15%।

सबसे अधिक बार, वसूली अनायास होती है। इसलिए, रोग अपेक्षाकृत सौम्य है बचपन, खासकर अगर पोषण के नियमों का पालन किया जाता है और एक संभावित उन्मूलन कारक कारक. सूजन कम होने के बाद, पहले 3 महीनों में पुनरावृत्ति का जोखिम अधिकतम होता है, लेकिन बाद में हो सकता है।

ठीक होने के बाद, आपको पूरे वर्ष आहार पोषण के सिद्धांतों का पालन करना चाहिए और श्वसन पथ के माध्यम से प्रवेश करने वाले एलर्जी के संपर्क से बचना चाहिए।

वैस्कुलिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में त्वचा सिंड्रोम प्रमुख है। यह निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• पुरपुरा नामक एक दाने की उपस्थिति;
• इसकी समरूपता;
• पुरपुरा त्वचा से ऊपर उठता है और अच्छी तरह से दिखाई देता है;
• इसी समय, लाल धब्बे, फुंसी, पुटिकाएं हो सकती हैं, जो खुजली की विशेषता होती हैं;
• पैरों पर प्राथमिक चकत्ते, बाद में वे जांघों और नितंबों तक फैल गए;
• कुछ दिनों के बाद, चकत्ते चमकीले लाल से भूरे रंग में बदल जाते हैं, और फिर पीले हो जाते हैं और गायब हो जाते हैं;
• कभी-कभी पिगमेंटेड फ़ॉसी हो सकते हैं जो लंबे समय तक बने रहते हैं।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास आमतौर पर रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के एक महीने बाद होता है। गुर्दे की क्षति न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ हो सकती है या आक्रामक पाठ्यक्रम के लिए प्रवण हो सकती है। इसके आधार पर, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत बहुत विविध हैं। वे सम्मिलित करते हैं:

• मूत्र में प्रोटीन;
• एडिमा, कभी-कभी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में बहुत स्पष्ट होती है, जिसमें मूत्र में प्रोटीन का नुकसान प्रति दिन 3.5 ग्राम तक पहुंच सकता है;
• काठ का क्षेत्र में दर्द;
• मूत्र की लाली (सकल हेमट्यूरिया) या उसमें लाल रक्त कोशिकाओं की केवल सूक्ष्म रूप से निर्धारित उपस्थिति (माइक्रोहेमेटुरिया);
• दबाव में क्षणिक वृद्धि।

पेट का सिंड्रोम आंतों के इस्किमिया का एक परिणाम है। बच्चों में, इसकी विशेषता है:

• जी मिचलाना;
• उल्टी करना;
• मल में खूनी धारियों की उपस्थिति;
• पेट के दर्द की तरह पूरे पेट में दर्द फैलाना;
• खाने के बाद दर्द खराब हो जाता है;
• पेचिश होना।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का उदर रूप जैसा दिखता है " तीव्र पेट”, पारंपरिक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। हालांकि, इस बीमारी के साथ, यह contraindicated है, क्योंकि। संवहनी क्षति के कारण। उचित दवा चिकित्सा की आवश्यकता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में आर्टिकुलर सिंड्रोम में विशिष्ट विशेषताएं होती हैं जो इसे अन्य बीमारियों (ऑस्टियोआर्थराइटिस, रुमेटीइड गठिया, गाउट) में आर्टिकुलर सिंड्रोम से अलग करती हैं। इसमे शामिल है:

• संयुक्त का कोई विनाश नहीं;
• घाव की समरूपता;
• दर्द प्रवास की कमी;
• टखने और घुटने के जोड़ों को बार-बार नुकसान।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले बच्चे का उपचार अस्पताल की स्थापना में शुरू होना चाहिए। आमतौर पर तीन सप्ताह के बिस्तर पर आराम करने का सुझाव दिया जाता है, इसके बाद विस्तार किया जाता है।

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रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान कैसे किया जाता है?

Henoch-Scholein रोग एक रोगी को उजागर करने के लिए काफी आसान है जिसमें तीनों मुख्य लक्षण हैं।

बच्चों और वयस्कों में रोग के पाठ्यक्रम में मामूली अंतर होता है।

• 30% से अधिक बच्चों को बुखार होता है।
• रोग की तीव्र शुरुआत और पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता।
• एब्डोमिनल सिंड्रोम के साथ खून की धारियाँ ढीले मल के साथ होती हैं।
• अक्सर, मूत्र परीक्षण में रक्तमेह और प्रोटीनमेह का पता लगाने के साथ, गुर्दे शुरू से ही इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

वयस्कों में:

• रोग की शुरुआत धुंधली होती है, लक्षण हल्के होते हैं।
• पेट सिंड्रोम केवल 50% रोगियों में होता है और शायद ही कभी मतली और उल्टी के साथ होता है।
• गुर्दे की क्षति पुरानी की ओर ले जाती है फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता के गठन के साथ।

निदान

रोग का निदान जटिल तरीके से किया जाता है। सबसे पहले, डॉक्टर एक मौखिक सर्वेक्षण करता है, जिसके दौरान वह रोगी की शिकायतों का पता लगाता है, एक इतिहास एकत्र करता है। भविष्य में, निम्नलिखित अध्ययनों को सौंपा जा सकता है:

• पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।
• रक्तस्राव की अवधि का निर्धारण।
• कफ परीक्षण, साथ ही टूर्निकेट और चुटकी परीक्षण करना।
• मल की जांच।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन, साथ ही रक्त जैव रसायन का संचालन करना।
• हेपेटाइटिस का पता लगाने के लिए वायरोलॉजिकल अध्ययन।
• होल्डिंग एंडोस्कोपिक परीक्षाजठरांत्र पथ।
• एक रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और ईएसआर की बढ़ी हुई संख्या का पता चलता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए में वृद्धि और इम्युनोग्लोबुलिन जी के स्तर में कमी के रूप में प्रतिरक्षा संबंधी विकार भी देखे जाते हैं।
• शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर जोड़ों के कामकाज की जाँच करता है, ध्यान से जाँच करता है त्वचाउनके रंग में परिवर्तन का पता लगाने के लिए और संभव चकत्ते. इस घटना में कि चेहरे पर सूजन पाई जाती है, यह मूत्र प्रणाली के सामान्य कामकाज के उल्लंघन का संकेत दे सकता है। आपको अपनी नब्ज भी जांचनी चाहिए।

रोग को निम्नलिखित बीमारियों और स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए:

• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।
• प्रणालीगत वास्कुलिटिस (गुडपैचर सिंड्रोम, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, बेहेट रोग)।
• फैलाना संयोजी ऊतक रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस)।
• मेनिंगोकोसेमिया।
• वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा।
• यर्सिनीओसिस।
• क्रोहन रोग।

इसके अतिरिक्त, एक ट्रेपैनोबायोप्सी प्रक्रिया और एक अस्थि मज्जा परीक्षा निर्धारित की जा सकती है।

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रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का उपचार

सबसे पहले, आपको आहार की आवश्यकता है (बहिष्कृत एलर्जेनिक उत्पाद) दूसरे, सख्त बिस्तर पर आराम। तीसरा, ड्रग थेरेपी (एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीकोआगुलंट्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स-अज़ैथियोप्रिन, साथ ही एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी)।

निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• फाइब्रिनोलिसिस उत्प्रेरक - निकोटिनिक एसिड।
• हेपरिन प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 200-700 इकाइयों की खुराक पर चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में दिन में 4 बार, एक खुराक में कमी के साथ धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है।
• एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम / किलोग्राम पर झंकार, ड्रिप द्वारा अंतःशिरा में ट्रेंटल।
• गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी निर्धारित है।
• असाधारण मामलों में, अज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड जैसे साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है।

सामान्य तौर पर, रोग का कोर्स अनुकूल होता है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट या साइटोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून नेफ्रैटिस के विकास के साथ)।

• रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के उपचार की अवधि इस पर निर्भर करती है नैदानिक ​​रूपऔर गंभीरता: 2-3 महीने - हल्के पाठ्यक्रम के साथ; 4-6 महीने - मध्यम के साथ; 12 महीने तक - गंभीर आवर्तक पाठ्यक्रम और शेनलीन-जेनोच नेफ्रैटिस के साथ; पर क्रोनिक कोर्स 3-6 महीनों के भीतर दोहराए गए पाठ्यक्रमों द्वारा उपचार करें।

बच्चों को डिस्पेंसरी में होना चाहिए। 2 वर्षों में आयोजित किया गया। पहले 6 महीने में मरीज मासिक डॉक्टर के पास जाता है, फिर - 3 महीने में 1 बार, फिर - 6 महीने में 1 बार। पुराने संक्रमण के foci के पुनर्वास की मदद से रोकथाम की जाती है। हेल्मिंथ अंडे के लिए नियमित रूप से मल की जांच करें। ऐसे बच्चों को खेल, विभिन्न फिजियोथेरेपी और सूरज के संपर्क में आने से मना किया जाता है।

सवालों के जवाब

हाइपोएलर्जेनिक आहार का क्या अर्थ है?

• सबसे पहले, अत्यधिक एलर्जेनिक खाद्य पदार्थ जैसे अंडे, चॉकलेट, खट्टे फल, कॉफी और कोको, समुद्री मछली और समुद्री भोजन, नट्स को सेवन से बाहर रखा जाना चाहिए। वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थों का त्याग करना भी आवश्यक है। आहार में कम वसा वाले डेयरी उत्पादों, स्टॉज और का प्रभुत्व होना चाहिए उबले हुए व्यंजन. हरे सेब, अनाज, टर्की और खरगोश के मांस, वनस्पति तेलों की अनुमति है।

यदि रक्तस्रावी वाहिकाशोथ है तो क्या पूर्वानुमान है?

• एक नियम के रूप में, रोग का निदान, खासकर जब सौम्य रूपरोग, शुभ. रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का गंभीर कोर्स रोग की पुनरावृत्ति और जटिलताओं की घटना (गुर्दे की विफलता से जटिल नेफ्रैटिस) से भरा होता है। फुलमिनेंट रूप के साथ, रोग की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर मृत्यु की उच्च संभावना होती है।

क्या ऐसे मरीज हैं जो गुजर चुके हैं रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, औषधालय पंजीकरण के लिए?

• वयस्कों में औषधालय पंजीकरण के बाद पिछली बीमारीनहीं दिखाया। बच्चों को दो साल तक मनाया जाना चाहिए। पहले छह महीनों के लिए मासिक, अगले छह महीनों के लिए त्रैमासिक और अंतिम वर्ष के लिए हर छह महीने में। बच्चों को खेल के लिए नहीं जाना चाहिए, फिजियोथेरेपी और सूर्यातप (धूप में रहना) उनके लिए contraindicated हैं।

क्या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के बाद जटिलताओं और परिणामों को विकसित करना संभव है और कौन से हैं?

• हाँ, रोग पैदा कर सकता है अंतड़ियों में रुकावटऔर पेरिटोनिटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, आंतरिक अंगों की शिथिलता (हृदय, यकृत), एनीमिया और फुफ्फुसीय रक्तस्रावबच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता विकसित हो सकती है।

एक्ससेर्बेशन्स को कैसे रोकें?

अस्पताल से छुट्टी के बाद रोगी को घर पर अपनी बीमारी के बारे में नहीं भूलना चाहिए। बेशक, उस समय तक वह पहले से ही बीमारी की प्रकृति, उत्तेजना की रोकथाम, रोजमर्रा की जिंदगी में व्यवहार, पोषण और दैनिक दिनचर्या के बारे में सब कुछ जान चुका होगा। घर के माहौल में डूबने के बाद, रोगी डॉक्टर के पर्चे के बिना कोई दवा नहीं लेगा, ऐसे उत्पादों पर नहीं चढ़ेगा जो एक रिलैप्स (एलर्जी) को भड़का सकते हैं, लेकिन साथ ही वह पूरी तरह से खाएगा और शांत आराम से सैर करेगा। हर शाम ताजी हवा।

इसके अलावा, एक व्यक्ति को contraindicated है:

• अत्यधिक उत्तेजना, मानसिक तनाव;
• टीकाकरण (केवल स्वास्थ्य कारणों से संभव);
• अधिक वज़नदार शारीरिक कार्य(बच्चों को शारीरिक शिक्षा के पाठ से छूट दी गई है);
• अल्प तपावस्था;
• इम्युनोग्लोबुलिन (एंटी-स्टैफिलोकोकल, एंटी-टेटनस, आदि) की शुरूआत।

इस तथ्य के कारण कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस मुख्य रूप से बचपन की बीमारी है, शिशुओं (या माता-पिता?) के लिए विशेष सिफारिशें प्रदान की जाती हैं:

• हर छह महीने में, बच्चा उपस्थित चिकित्सक के पास जाता है (उत्तेजना की अनुपस्थिति में);
• गुर्दे स्वस्थ रहने पर कम से कम 5 वर्षों तक औषधालय अवलोकन, लेकिन यदि वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो नियंत्रण आजीवन हो सकता है;
• बच्चों को एक वर्ष के लिए शारीरिक शिक्षा से पूरी तरह छूट दी जाती है, फिर वे तैयारी समूह में चले जाते हैं;
• वर्ष में 3 बार, दंत चिकित्सक और ओटोलरींगोलॉजिस्ट की अनिवार्य यात्रा की आवश्यकता होती है;
• नियमित यूरिनलिसिस (सामान्य और नेचिपोरेंको के अनुसार) और कृमि के लिए मल विश्लेषण;
• टीकाकरण 2 साल के लिए बाहर रखा गया है, और इस समय के बाद, नियमित टीकाकरण किया जाता है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक की अनुमति के साथ और "एंटीहिस्टामाइन कवर" के तहत;
• एक एंटी-एलर्जेनिक आहार का अनुपालन - 2 वर्ष;

माता-पिता या अन्य रिश्तेदारों को घरेलू उपचार, पुनरावर्तन की रोकथाम, पोषण, और स्कूल और घर पर व्यवहार के बारे में सलाह।