Statička i dinamička ataksija. Statička priroda cerebelarne ataksije. Kako se dijagnostikuje ataksija?

Ataksija(od grčkog ataksija - poremećaj) - poremećaj koordinacije pokreta; vrlo česta dismotilnost. Snaga u udovima je blago smanjena ili potpuno očuvana. Pokreti postaju neprecizni, nezgodni, njihov kontinuitet i redoslijed se poremete, ravnoteža se narušava u stojećem položaju i pri hodu. Statička ataksija je poremećaj ravnoteže u stojećem položaju, dinamička ataksija je poremećaj koordinacije tokom kretanja. Dijagnoza ataksije uključuje neurološki pregled, EEG, EMG, MRI mozga, ako se sumnja na naslednu prirodu bolesti - DNK analiza. Terapija i prognoza za razvoj ataksije ovise o uzroku njenog nastanka.

Opće informacije

Normalna koordinacija pokreta moguća je samo uz visoko automatiziranu i prijateljsku aktivnost niza odjela centralnog nervnog sistema - provodnika duboke mišićne osjetljivosti, vestibularni aparat, korteks temporalne i frontalne regije i mali mozak - centralni organ za koordinaciju pokreta.

Klasifikacija ataksija

Simptomi ataksije

emergence osetljiva ataksija zbog oštećenja stražnjih stubova (Gaulle i Burdach), rjeđe stražnjih živaca, periferni čvorovi, korteks parijetalnog režnja mozga, vidni tuberkul (funikularna mijeloza, dorzalni tabusi, vaskularni poremećaji). Možda njegova manifestacija, kako na svim udovima, tako i na jednoj nozi ili ruci. Najizrazitiji fenomen je osjetljiva ataksija, koja je rezultat poremećaja zglobno-mišićnog osjećaja u donjih udova. Bolesnik je nestabilan, pri hodu pretjerano savija noge u kuku i zglobovi kolena, previše koraka na podu (hod udarca). Često postoji osjećaj hodanja po vatu ili tepihu. Pacijenti pokušavaju nadoknaditi poremećaj motoričkih funkcija uz pomoć vida - pri hodu stalno gledaju u svoja stopala. To može značajno smanjiti manifestacije ataksije, a zatvaranje očiju ih, naprotiv, pogoršava. Ozbiljne lezije stražnjih stubova praktično onemogućuju stajanje i hodanje.

Cerebelarna ataksija- posljedica poraza cerebelarnog vermisa, njegovih hemisfera i nogu. U Rombergovom položaju i pri hodu, pacijent se kolabira (do pada) prema zahvaćenoj hemisferi malog mozga. U slučaju oštećenja vermisa malog mozga moguć je pad na bilo koju stranu ili unazad. Pacijent tetura pri hodu, širi stopala. Bočni hod je oštro poremećen. Pokreti su zamašni, spori i nezgrapni (uglavnom sa strane zahvaćene hemisfere malog mozga). Poremećaj koordinacije gotovo uvijek pod vizualnom kontrolom (otvoreno i zatvorenih očiju). Dolazi do kršenja govora - usporava se, postaje rastegnut, trzav, često se peva. Rukopis postaje zamašan, neujednačen, uočava se makroografija. Možda smanjenje mišićnog tonusa (u većoj mjeri na strani lezije), kao i kršenje tetivnih refleksa. Cerebelarna ataksija može biti simptom encefalitisa različite etiologije, multipla skleroza, maligna neoplazma, vaskularni fokus u moždanom deblu ili malom mozgu.

Razvoj kortikalna ataksija (frontalni) nastaje zbog oštećenja frontalnog režnja mozga uzrokovanog disfunkcijom fronto-pontocerebelarnog sistema. Kod frontalne ataksije najviše pati noga kontralateralna u odnosu na zahvaćenu hemisferu malog mozga. Prilikom hodanja uočava se nestabilnost (u većoj mjeri na skretanjima), naginjanje ili kolaps na stranu ipsilateralno u odnosu na zahvaćenu hemisferu. U teškim lezijama frontalnog režnja, pacijenti uopće ne mogu hodati ili stajati. Vizualna kontrola ne utječe na težinu kršenja prilikom hodanja. Kortikalnu ataksiju karakteriziraju i drugi simptomi karakteristični za oštećenje frontalnog režnja - refleks hvatanja, mentalne promjene, oštećenje njuha. Kompleks simptoma frontalne ataksije je vrlo sličan cerebelarnoj ataksiji. Glavna razlika cerebelarne lezije je demonstrativna hipotenzija u ataktičkom ekstremitetu. Uzroci frontalne ataksije su apscesi, tumori, cerebrovaskularne nezgode.

nasledna cerebelarna Pierre-Marie ataksija- nasljedna bolest kronične progresivne prirode. Prenosi se na autosomno dominantan način. Njegova glavna manifestacija je cerebelarna ataksija. Patogen ima visoku penetraciju, preskakanje generacija je vrlo rijetko. Karakterističan patoanatomski znak Pierre-Marie-ove ataksije je hipoplazija malog mozga, rjeđe - atrofija donjih maslina, moždanog mosta (pons varoli). Često se ovi znakovi kombiniraju s kombiniranom degeneracijom. kičmeni sistemi(klinička slika podsjeća na Friedreichovu spinocerebelarnu ataksiju).

Srednja dob početka bolesti je 35 godina, kada se pojavljuju smetnje u hodu. Nakon toga se pridružuje kršenje izraza lica, govora i ataksije u rukama. Uočava se statička ataksija, adijadohokineza, dismetrija. Tetivni refleksi su povećani (do patoloških refleksa). Mogući su nevoljni tremor mišića. Snaga u mišićima udova je smanjena. Uočavaju se progresivni okulomotorni poremećaji - pareza abducens živca, ptoza, insuficijencija konvergencije, rjeđe - simptom Argyle Robertsona, atrofija optičkih živaca, smanjena vidna oštrina, suženje vidnih polja. Mentalni poremećaji manifestira se u obliku depresije, smanjene inteligencije.

Porodična Friedreichova ataksija- nasljedna bolest kronične progresivne prirode. Prenosi se na autosomno dominantan način. Njegova glavna manifestacija je mješovita senzorno-cerebelarna ataksija koja je rezultat kombinovane lezije kičmenog sistema. Krvni brakovi su veoma česti među roditeljima pacijenata. Karakterističan patoanatomski znak Friedreichove ataksije je progresivna degeneracija bočnih i stražnjih stubova. kičmena moždina(prije oblongata medulla). Golovi snopovi su više pogođeni. Osim toga, zahvaćene su ćelije Clarkovih stubova, a sa njima i stražnji spinocerebelarni put.

Glavni simptom Friedreichove ataksije je ataksija, koja se izražava nesigurnim, nezgrapnim hodom. Pacijent hoda nabrijano, odstupajući od centra prema stranama i široko postavljajući stopala. Charcot je takav hod označio kao tabetičko-cerebelarni. S razvojem bolesti, diskoordinacija se proteže na ruke, mišiće prsa i lice. Izrazi lica se mijenjaju, govor postaje spor, trzav. Tetivni i periostalni refleksi su značajno smanjeni ili izostaju (prvenstveno na nogama, kasnije gornji udovi). U većini slučajeva sluh je smanjen.

S razvojem Friedreichove ataksije javljaju se ekstraneuralni poremećaji - oštećenje srca i promjene skeleta. Na EKG-u - deformacija atrijalnog talasa, poremećaj ritma. Postoji paroksizmalni bol u srcu, tahikardija, nedostatak daha (kao rezultat toga fizička napetost). Promjene na skeletu izražavaju se u karakterističnoj promjeni oblika stopala - sklonosti čestim dislokacijama zglobova, povećanju svoda i ekstenzijama prstiju, kao i kifoskoliozi. Među endokrinim poremećajima koji prate Friedreichovu ataksiju ističu se dijabetes, hipogonadizam i infantilizam.

Ataksija-telangiektazija(Louis-Bar sindrom) je nasljedna bolest (skupina fakomatoza) koja se prenosi na autosomno recesivan način. Vrlo često praćeno disgamaglobulinemijom i hipoplazijom timus. Razvoj bolesti počinje u ranoj dobi. djetinjstvo kada se pojave prvi ataksični poremećaji. U budućnosti, ataksija napreduje i do 10. godine hodanje je gotovo nemoguće. Često je Louis-Bar sindrom praćen ekstrapiramidalnim simptomima (hiperkineza miokloničnog i atetoidnog tipa, hipokinezija), mentalnom retardacijom, oštećenjem kranijalni nervi. Karakteristična je sklonost ponavljanim infekcijama (rinitis, sinusitis, bronhitis, upala pluća), što je prvenstveno posljedica nedostatka imunoloških reakcija organizma. Zbog nedostatka T-zavisnih limfocita i imunoglobulina klase A, rizik od malignih neoplazmi je visok.

Komplikacije ataksije

Dijagnoza ataksije

Dijagnoza ataksije se zasniva na identifikaciji bolesti u porodici pacijenta i prisutnosti ataksije. EEG mozga kod Pierre Marieove ataksije i Friedreichove ataksije otkriva sljedeća kršenja: difuzna delta i teta aktivnost, redukcija alfa ritma. AT laboratorijska istraživanja dolazi do kršenja metabolizma aminokiselina (smanjuje se koncentracija leucina i alanina, smanjeno je i njihovo izlučivanje urinom). MRI mozga otkriva atrofiju kičmene moždine i moždanih stabala, kao i gornjim divizijama crv. Elektromiografijom se otkriva aksonalno-demijelinizirajuća lezija senzornih vlakana. perifernih nerava.

Prilikom razlikovanja ataksije potrebno je uzeti u obzir varijabilnost kliničke slike ataksije. AT kliničku praksu Rudimentarni varijeteti ataksije i njeni prijelazni oblici uočeni su kada kliničke manifestacije slično simptomima porodične paraplegije (spastične), neuralne amiotrofije i multiple skleroze.

Dijagnoza nasljedne ataksije zahtijeva direktnu ili indirektnu DNK dijagnostiku. Uz pomoć molekularno genetskih metoda kod pacijenta se dijagnosticira ataksija, nakon čega se radi indirektna DNK dijagnostika. Uz njegovu pomoć utvrđuje se mogućnost nasljeđivanja patogena ataksije od strane druge djece u porodici. Moguće je provesti sveobuhvatnu DNK dijagnostiku, za to će biti potreban biomaterijal svih članova porodice (bioloških roditelja djeteta i sve ostale djece ovog roditeljskog para). AT rijetki slučajevi indicirana je prenatalna DNK dijagnostika.

Liječenje i prognoza ataksije

Ataksiju liječi neurolog. Pretežno je simptomatska i treba da uključuje: opštu terapiju jačanja (vitamini grupe B, ATP, antiholinesterazni agensi); poseban kompleks gimnastičke vežbe Terapija vježbanjem usmjerena na jačanje mišića i smanjenje diskordinacije. Kod Friedreichove ataksije, uzimajući u obzir patogenezu bolesti, lijekovi koji podržavaju funkciju mitohondrija mogu igrati važnu ulogu u liječenju ( jantarna kiselina, riboflavin, koenzim Q10, vitamin E).

Za liječenje ataksije-telangiektazije, pored navedenih algoritama, neophodna je i korekcija imunodeficijencije. Za to je propisan kurs liječenja imunoglobulinom. Terapija zračenjem u takvim slučajevima je kontraindicirana, osim toga, pretjerana rendgensko zračenje i produženo izlaganje suncu.

Predviđanje genomskih nasljedne bolesti nepovoljan. Postoji sporo napredovanje neuropsihijatrijskih poremećaja. Radna sposobnost je u većini slučajeva smanjena. Međutim, zbog simptomatskog liječenja i prevencije rekurentnih zaraznih bolesti, ozljeda i intoksikacija, pacijenti imaju priliku doživjeti poodmakloj životnoj dobi. OD preventivne svrhe treba izbjegavati rađanje djece u porodicama u kojima ima pacijenata sa nasljednom ataksijom. Osim toga, preporuča se isključiti mogućnost sklapanja bilo kakvih srodničkih brakova.

Patologija, koja se manifestira oštećenjem motoričkih sposobnosti, naziva se ataksija. Nastaje kao rezultat razvoja neoplazmi ili ozbiljne bolesti mozga i kičmene moždine. Postoji nekoliko vrsta ataksije, ovisno o lokaciji lezije. Instalacija potonjeg je preduslov efikasan tretman.

opće informacije

Izraz "ataksija" ima grčke korijene i doslovno se prevodi kao "poremećaj". Bolest koju opisuje je prilično česta i manifestuje se poremećenom koordinacijom pokreta i ravnotežom. Kada se to dogodi kod osobe, postoji nekonzistentnost u interakciji razne grupe mišiće. Štoviše, snaga udova je ili potpuno očuvana, ili se blago smanjuje. U isto vrijeme, lezije podrazumijevaju nejasnost i nespretnost pokreta, ne samo tokom hodanja, već iu uobičajenom stojećem položaju.

Zbog činjenice da tijelo ima nekoliko dijelova nervnog sistema koji obezbjeđuju ravnotežu i koordinaciju, u slučaju ataksije, liječnik prije svega provodi pregled kako bi isključio kvarove u radu jednog od njih. Odnosno, u radu malog mozga, korteksa frontalnog režnja, vestibularnog aparata, provodnika duboke zglobno-mišićne osjetljivosti, okcipitalnog i temporalnog režnja mozga.

Bilješka!Ataksije su patologije koje uključuju nekoordinirane pokrete. Drugim riječima, kod osobe s takvom dijagnozom narušen je govor, hodanje, fina motorika, gutanje, pokreti očiju. Njena motorička aktivnost može postati isprekidana, isprekidana ili čak složenija.

Vrste

Prije svega, dijagnosticira se nasljedna i stečena ataksija. Postoji još jedna klasifikacija - ovisno o prirodi lezija. Prema njenim riječima, patologija može biti:

statično, kada je ravnoteža poremećena (osobi je teško stajati mirno);
dinamičan, kada postoji kršenje pokreta, na primjer, prilikom hodanja;
statički-dinamički, kada se manifestuju znaci oba tipa.

Ovisno o lokaciji lezije, razlikuje se ataksija:

Osjetljivo. Pojavljuje se kada postoji povreda mišićno-zglobne osjetljivosti. Potonje je moguće kod oštećenja stražnjih stubova kičmene moždine, perifernih živaca, talamusa, parijetalnog korteksa, razvoja neurosifilisa ili raznih vaskularne patologije. Bolest se manifestuje nestabilnošću i neuobičajenim hodom, kada osoba pretjerano savija noge u koljenima ili zglobovi kuka, ekspresno gazi nogom. žig Bolest je povećanje simptoma bolesti u trenutku kada pacijent zatvori oči.
Cerebellar. Oštećenje malog mozga može izazvati kako razvoj dinamičke ataksije, koja se dijagnosticira kada se pojave problemi u hemisferama, tako i statodinamičke. Potonje se opaža na pozadini patologija cerebelarnog vermisa i manifestira se poremećajima hoda, nestabilnošću. Uzroci bolesti mogu biti i tumori mozga i vaskularne bolesti strukture malog mozga. pored svega, cerebelarna ataksija mogu se razviti poremećaji pisanja i govora.
vestibularni. Takva se ataksija dijagnosticira kada postoji kvar vestibularnog aparata. Uz nestabilnost u ovom slučaju, osoba osjeća stalnu vrtoglavicu, mučninu do povraćanja, horizontalni nistagmus. Uzrok razvoja bolesti najčešće su bolesti uha, posebno Meniereova bolest. Prepoznatljiva karakteristika takva ataksija je izražena ovisnost o pokretima glave. At oštra skretanja simptomi se pogoršavaju.
Kortikalni. Patologija se javlja kada se pojavi tumor frontalni režnjevi, s apscesima, poremećajima cirkulacije u mozgu, encefalitisom. Njegovi glavni znaci su neusklađenost pokreta, poremećen hod, ponekad gubitak sposobnosti hodanja i stajanja, izraženo odstupanje tijela unatrag, pletenje udova, pojava "lisičjeg hoda", kada pacijent podnese stopala. na istoj liniji. Unatoč činjenici da vid ne utječe na jačinu simptoma, potonje su često praćene oštećenjem sluha, mirisa, pamćenja i pojavom halucinacija.

Bilješka! Doktori također razlikuju psihogenu i intrapsihičku ataksiju. U slučaju njihovog razvoja, kod osobe se bilježi podjela funkcija psihe. Ovu vrstu bolesti možete prepoznati po umjetničkim pokretima pri hodu: pacijent hoda bez savijanja ili prekriživanja nogu.

Ataksije, koje su nasljedne, također se dijele na nekoliko tipova, i to:

Ataxia Pierre Marie- prenosi se od roditelja i karakteriše ga pojava simptoma cerebelarne ataksije, cerebelarne hipoplazije, atrofije moždanog mosta. U riziku su ljudi starosti 30-35 godina. Sumnja se na patologiju u slučaju kršenja izraza lica, govora, pojave poteškoća u hodu, gubitka sposobnosti brzog pokreta ruku, nevoljnih kontrakcija mišića prstiju i udova, ptoze - izostavljanje gornji kapak, pojava depresije, straha.
Friedreichova ataksija. Patologija koja se javlja u krvnom braku. Očituje se uglavnom poremećajima hoda, kada osoba u hodu previše raširi noge. S napredovanjem bolesti dolazi do kršenja koordinacije ruku, izraza lica, kada dolazi do nevoljne kontrakcije mišića lica, usporavanja govora, gubitka sluha i smanjenja refleksa. Ako se pacijentu ne pruži pravovremena pomoć, on razvija kardiovaskularne bolesti, povećava se rizik od prijeloma i dislokacija zglobova. Često je patologija praćena hormonskim poremećajima, dijabetes, seksualne disfunkcije.
Louis Bar sindrom. Nasljedna patologija, čiji se znakovi pojavljuju čak iu ranom djetinjstvu, kada dijete nakon 9 godina gubi sposobnost hodanja. Pored ovoga, napominje mentalna retardacija, sklonost akutnim zaraznim bolestima - hipoplazija timusa. Često na ovoj pozadini maligni tumor, što pogoršava tok bolesti i čini njenu prognozu nepovoljnom.

Uzroci ataksije

Uzroci patologije su:

Bilješka!Akutni oblici ataksije javljaju se u pravilu na pozadini anemije srpastih stanica.

Simptomi ataksije

Vrijedi napomenuti da se svaki od oblika bolesti manifestira na različite načine. U međuvremenu, za većinu patologija karakteristični su sljedeći simptomi:

Dijagnostika

Dijagnoza ataksije je prije svega u identifikaciji njenog oblika. Da bi to učinio, specijalist prikuplja anamnezu, provodi opći pregled, šalje pacijenta u laboratorij instrumentalno istraživanje.

Prilikom uzimanja anamneze doktor pita za prošle bolesti i lijekovi koji se koriste za njihovo liječenje, nasljednost. Prilikom općeg pregleda procjenjuje tonus mišića, kvalitet vida, sluha, reflekse, a provodi i testove koordinacije - prst-nos i koleno-peta.

Osim toga, on može uputiti pacijenta na:

i i - omogućavaju da se isključi ili potvrdi prisustvo poremećaja u metabolizmu, kao i da se identifikuju znaci trovanja ili upale;
– postupak pomaže u dijagnosticiranju atrofičnih procesa u gornjem dijelu lubanje;
elektroencefalografija - metoda dizajnirana za procjenu električne aktivnosti pojedinih dijelova mozga;
i kičmena moždina - rezultati ove studije pomažu da se slojevito sagleda struktura moždanog tkiva, pri čemu se prave moguće pustule, neoplazme, krvarenja;
spinalna punkcija sa obavezna analiza liker;
genetski testovi za otkrivanje mutacija;
DNK dijagnostika, ako se pojave nasljedne patologije.

Bitan!Za tačnu dijagnozu neophodno je obratiti se iskusni specijalista i proći kroz sve neophodne preglede. U rijetkim slučajevima, patologija može nalikovati svojim simptomima multipla skleroza, čime se dovode u zabludu ljekari.

Liječenje ataksije

Liječenje ataksije je pretežno simptomatsko. Neurolog piše vitaminski kompleksi, uključujući i one koji sadrže, i lijekove namijenjene opšte jačanje organizma, jačaju i održavaju imunitet motoričke aktivnosti . Dodatno se mogu dodijeliti sredstva za normalizaciju krvni pritisak ili poboljšanje mikrocirkulacije mozga.

Kada se otkrije infekcija, primjenjuje se. Može se koristiti kod multiple skleroze hormonalni lekovi i plazmafereza.

Bilješka! Ključ uspjeha u liječenju ataksije je pravovremena identifikacija uzroka patologije i njegovo uklanjanje. Zbog toga se tumori uklanjaju hirurški.

Prilikom dijagnosticiranja trovanja uvode se rješenja za održavanje. Dodatno, za jačanje organizma, ljekar može preporučiti fizičke vježbe usmjerena na povećanje mišićnog tonusa. Štapovi, hodalice ili druge sprave također olakšavaju stanje pacijenta.

Prognoza

Rano otkrivanje bolesti i pridržavanje svih preporuka specijaliste omogućava da osoba ostane radno sposobna najduže moguće vrijeme. Istovremeno, nedostatak kvalifikovanih medicinsku njegu može dovesti do uništenja neuropsihičkog sistema i stalnog pogoršanja dobrobiti pacijenta. Kao rezultat toga, nepovoljan ishod i po radnu sposobnost i po život je praktično zagarantovan.

Ataksija je nekoordinacija pokreta koja nije uzrokovana slabost mišića. U ovom slučaju, pacijent je u stanju da pravi pokrete, ali se uočava njihova neusklađenost. Rezultat je kršenje većine tjelesnih funkcija - pokreta, govora, hodanja, gutanja, fine motoričke sposobnosti. Ataksija se ne računa nezavisna bolest, već sekundarno, jer se razvija u pozadini bolesti nervnog sistema.

Klasifikacija ataksija

Doktori klasifikuju ataksiju na osnovu toga koje je područje mozga zahvaćeno. Ukupno se razlikuju četiri oblika bolesti.

Ako je zahvaćen vestibularni aparat, dijagnostikuje se vestibularna ataksija.
Pacijentima s oštećenjem frontalne ili visoko-okcipitalne regije dijagnostikuje se kortikalna ataksija.
Cerebelarna ataksija se nalazi kod pacijenata sa zahvaćenim cerebelarnim sistemom.
Osjetljiva - kršenje provodnika duboke osjetljivosti mišića.

Simptomi ataksije

Osetljiva ataksija

U većini slučajeva ovu patologiju nastaje zbog oštećenja stražnjih stubova, stražnjih živaca, perifernih čvorova, vidnog tuberkula, korteksa parijetalnog režnja mozga. Znakovi osjetljive ataksije mogu se uočiti i na svim udovima odjednom, i samo na jednom od njih. Često liječnici dijagnosticiraju znakove ataksije koja nastaje zbog poremećaja zglobno-mišićnog osjećaja u nogama.

Karakteristični znakovi ataksije bit će pacijentova nestabilnost, pretjerano savijanje nogu u zglobovima koljena i kuka. Istovremeno, mnogi pacijenti često imaju osjećaj da hodaju po vatu ili tepihu. Pacijenti pokušavaju nadoknaditi poremećaje hoda uz pomoć vida, jer počinju stalno gledati u svoja stopala. Zbog teškog oštećenja stražnjih stubova, pacijenti gotovo potpuno prestaju hodati.

Cerebelarna ataksija

Nastaje zbog ozbiljne lezije vermisa malog mozga, kao i njegovih nogu i hemisfera. Međutim, vrijedno je napomenuti da cerebelarna ataksija može biti simptom bolesti kao što su multipla skleroza, encefalitis, maligna neoplazma u malom mozgu ili moždanom deblu. Pacijenti s ovom patologijom, prilikom hodanja, obično padaju u smjeru oštećenih hemisfera malog mozga. Tokom takvih epizoda mogući su čak i padovi.

Pacijent obično mnogo tetura pri hodu, a takođe i previše raširi noge, pokreti su mu spori, zamašni i nezgrapni. Poremećaji koordinacije se praktički ne mijenjaju čak ni vizualnom kontrolom. Pacijenti mogu doživjeti ozbiljno oštećenje govora, koje se postepeno usporava, postaje pevano i rastegnuto. Postoje i problemi s rukopisom, koji postaje neujednačen i raširen.

vestibularna ataksija

Ova patologija nastaje kao posljedica oštećenja vestibularnog živca, lavirinta, kortikalnog centra i jezgara u moždanom deblu. Posmatrano ovu vrstu ataksija sa razne bolesti uho, encefalitis stabla, Meniereov sindrom, tumori IV ventrikula mozga. Glavni znak patologije smatra se redovita teška vrtoglavica, zbog koje pacijent počinje misliti da se svi predmeti kreću u istom smjeru. Okrećući glavu, pacijent osjeća pojačanu vrtoglavicu.

Jaka vrtoglavica dovodi do nestabilnog hoda i padova. Primjetno je i da pacijent pokušava napraviti vrlo oprezne pokrete glavom. Vestibularnu ataksiju također karakteriziraju simptomi kao što su povraćanje, mučnina i horizontalni nistagmus.

Kortikalna ataksija

Kortikalna ataksija u većini slučajeva nastaje zbog oštećenja frontalnog režnja mozga. Njegovi najčešći uzroci su tumori, poremećaji cirkulacije u mozgu, apscesi. U slučaju ove vrste ataksije manifestuju se simptomi poput nestabilnosti pri hodu, prevrtanja ili savijanja u stranu.

Zbog ozbiljnog oštećenja čeonog režnja, pacijenti mogu izgubiti sposobnost hodanja i stajanja. Kortikalnu ataksiju karakteriziraju i drugi simptomi: promjena u psihi, refleks hvatanja, kršenje mirisa. Klinička slika kortikalne ataksije na mnogo načina je slična simptomima cerebelarne patologije.

Cerebelarna Pierre-Marie ataksija

Glavna manifestacija bolesti je cerebelarna ataksija. Bolest nastaje zbog hipoplazije malog mozga, atrofije moždanog mosta i donjih maslina. Obično se prvi znakovi patologije javljaju kod pacijenata u dobi od 35 godina.

Većina karakteristični simptomi bolesti se smatraju kršenjem hoda, govora i izraza lica. Osim toga, pacijenti obično imaju dismetriju, statičku ataksiju, adijadohokinezu, pojačane reflekse tetiva i smanjenu snagu mišića udova. Često se pacijentima dijagnosticira okulomotorni poremećaji:

nedostatak konvencije;
ptoza;
pareza abducens nerva;
Argyle-Robertsonov simptom;
smanjena vidna oštrina;
sužavanje vidnih polja;
atrofija optičkih nerava.

Ataksija-telangiektazija

Ova vrsta ataksije je također nasljedna i prenosi se autosomno recesivno. Često se prvi simptomi patologije pojavljuju već u vrlo rane godine. Bolest napreduje vrlo brzo, pa u dobi od 10 godina dijete gotovo potpuno gubi sposobnost samostalnog hoda. Patologija može biti praćena oštećenjem kranijalnih nerava i mentalnim umorom.

Friedreichova porodična ataksija

Ova bolest je nasledna i nastaje usled oštećenja kičmenog sistema. Kao rezultat istraživanja, ustanovljeno je da se kod mnogih pacijenata sa ovom vrstom ataksije u rodovniku često nalaze srodnički brakovi. Glavni simptom ataksije je nesiguran i nespretan hod.

Postepeni razvoj bolesti dovodi do otežanog pokreta ruku, problema s izrazima lica, usporavanja govora i gubitka sluha. Dalji razvoj ataksija dovodi do promjene skeleta, kršenja otkucaji srca, endokrini poremećaji, česte dislokacije, kifoskolioza.

Dijagnoza ataksije

Dijagnoza bolesti počinje prikupljanjem pritužbi i anamneze. Naime, liječnik mora sa pacijentom razjasniti koliko je prije imao tegobe na nesiguran hod i poremećenu koordinaciju pokreta, koliko često i redovno se ti simptomi javljaju. Obavezno provjerite sa pacijentom da li su njegovi rođaci imali ovu bolest. Također je potrebno utvrditi da li je pacijent uzimao bilo koju medicinski preparati poput benzodiazepina i barbiturata.
Pacijentima koji sumnjaju na ataksiju potreban je neurološki pregled. Ovaj pregled uključuje procjenu koordinacije pokreta i hoda, procjenu snage udova i mišićnog tonusa, prisustvo nistagmusa, snagu u udovima.
Za pravilnu procjenu sluha potreban je i pregled otorinolaringologa.

Laboratorijsko istraživanje

Laboratorijski testovi su od velikog značaja u dijagnozi ataksije.

Naime, radi proučavanja znakova trovanja, koji bi mogli uzrokovati narušavanje koordinacije, propisana je toksikološka analiza.
Test krvi je obavezan, jer ataksija može uzrokovati znakove upale u krvi i povećanje nivoa leukocita.
Određuje se i koncentracija vitamina B12 u krvi.

Dodatni testovi

Za detaljnije proučavanje bolesti bit će potrebna konsultacija neurohirurga, kao i niz instrumentalnih studija.

Konkretno, mnogo informacija o bolesti može se dobiti pomoću elektroencefalografije. Ova tehnika procjenjuje električnu aktivnost različitih dijelova mozga, koja ima tendenciju mijenjanja s različitim bolestima.
Ne manje od efikasne metode su također CT i MRI mozga. Omogućuju vam da proučavate strukturu mozga u slojevima, otkrijete kršenje strukture njegovih tkiva, identificirate apscese, tumore i krvarenja.
Magnetna rezonantna angiografija će omogućiti otkrivanje tumora u mozgu i procjenu integriteta arterija u lubanji.

Komplikacije ataksije

Liječenje ataksije treba biti blagovremeno, inače ozbiljne komplikacije. Jedna od najopasnijih komplikacija ataksije je zatajenje srca. Da li je oštar ili hronično stanje, koji je praćen otežanim disanjem, otokom, čestim umorom. Opasnost od patologije je da može uzrokovati plućni edem. Danas je zatajenje srca jedan od najčešćih uzroka smrti. Ne manje od opasne komplikacije ataksije se takođe ponavljaju zarazne bolesti i respiratornu insuficijenciju.

Liječenje ataksije

Liječenje ataksije je usmjereno na eliminaciju etiološki faktor to je podstaklo razvoj. Ovisno o specifičnoj bolesti, mogu se propisati sljedeće operacije:

uklanjanje tumora;
eliminacija krvarenja;
uklanjanje apscesa i naknadna antibiotska terapija.

U rijetkim slučajevima može biti potrebna procedura za smanjenje povratnog pritiska. lobanjske jame. Naime, ovaj postupak se provodi u slučaju otkrivanja anomalije Arnold-Chiari kod pacijenta, koju karakterizira blagi spuštanje dijela malog mozga u otvor lobanje, što u konačnici dovodi do snažnog kompresije moždano stablo. Uzrok ataksije može biti i hidrocefalus, koji se karakteriše nakupljanjem likvora u ventrikularnom sistemu mozga. U ovom slučaju liječnici stvaraju odljev cerebrospinalne tekućine, zbog čega se metabolizam u mozgu normalizira.

Ako je uzrok ove ozbiljne bolesti bio visok krvni pritisak, potrebno ga je normalizirati korištenjem terapija lijekovima. U slučaju poremećaja cirkulacije u mozgu indicirani su i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam i protok krvi. Tu prvenstveno spadaju nootropi i angioprotektori.

Bolesti uha također mogu dovesti do razvoja ataksije. Kada infekcija mozga uzrokovan patologijom uha, propisan je tečaj antibiotske terapije. Nedostatak vitamina B12 mora se nadoknaditi. Za otklanjanje trovanja propisuju se vitamini grupa A, B, C. Kod demijelinizirajućih bolesti indicirano je imenovanje hormonskih lijekova, kao i plazmafereza. Ova procedura uključuje uklanjanje krvne plazme, ali očuvanje krvnih stanica.

ataksija - opasna bolest, jer zbog poremećene koordinacije, pacijent može doživjeti ozbiljne povrede. Ovo možete spriječiti pridržavanjem nekoliko pravila:

Za sve pacijente, bez obzira na stadijum bolesti, bolje je da odbiju vožnju automobila i rad sa električnim alatima. U ovim situacijama nedostatak koordinacije može uzrokovati ozbiljne ozljede.
Bolesnici s ataksijom uvijek trebaju održavati prostoriju dobro osvijetljenom kako bi povećali dubinu percepcije i izbjegli ozljede. Sumrak je posebno opasan za pacijente.
Mnogi pacijenti imaju ozbiljne poteškoće pri penjanju uz stepenice. Da biste izbjegli ozljede, potrebno je držati se za ogradu ili koristiti vanjsku pomoć dok se penjete uz stepenice.
Ako je pacijentu vrlo teško samostalno se kretati zbog poremećene koordinacije, prilikom kretanja treba koristiti hodalicu ili štap.
Ako osjetite mučninu ili jaka vrtoglavica, morate odmah sjesti ili leći.
Lekari takođe savetuju da slušate svoje telo. Stoga, u slučaju pogoršanja bolesti, vrijedi zakazati pregled kod neurologa.

Prognoza za ataksiju

Što se tiče nasljednih bolesti, njihova prognoza je nepovoljna, jer kod mnogih pacijenata pored ozbiljnih kršenja pokreta postepeno napreduju neuropsihijatrijski poremećaji. Osim toga, njihova radna sposobnost je značajno smanjena. Moguće je poboljšati prognozu za pacijente uz pomoć simptomatsko liječenje bolesti, kao i prevenciju povreda i zaraznih bolesti. Da bi se izbjegla nasljedna ataksija, vrijedi isključiti svaku mogućnost srodnih brakova.

Prevencija ataksije

Kako bi spriječili bolest, liječnici savjetuju da se postupi aktivna slikaživot. Naime, svaki dan vredi hodati svježi zrak, posmatrajte ispravan način rada sna i budnosti, pridržavajte se principa zdrava ishrana, bavi se sportom. Preporučljivo je blagovremeno liječiti sve zarazne bolesti, kao i stalno pratiti krvni tlak.

Ataksija je motorički poremećaj u kojem osoba ne može normalno koordinirati pokrete. Kod pacijenata dolazi do blagog smanjenja snage udova, teško održavaju ravnotežu dok stoje ili se kreću. Sa strane, pokreti izgledaju nezgodno, osoba ih ne može precizno izvesti, narušen je kontinuitet, slijed.

Ataksija: kako je?

Ataksija je bolest povezana s nemogućnošću precizne kontrole pokreta. Normalno, koordinacija se ostvaruje kroz aktivnost mišićnih struktura: sinergista, antagonista. Za normalan slijed kontrakcija, koordinacijski sistem ima tri kontrolna mehanizma: kroz mali mozak, receptore i impulse vestibularnog aparata. Mali mozak je centralni organ, njegove veze i sistemi su najvažniji za pravilnu koordinaciju. Receptori su potrebni za procjenu koliko su istegnuti mišići, zglobne vrećice, tetive. Preko receptora u svakom trenutku, informacija o stanju tkiva ulazi u koordinacioni centar. Konačno, impulsi su potrebni za procjenu položaja organizma u prostoru.

Ataksija je patološko stanje u kojem je poremećen rad jedne od tri tačke ili nekoliko odjednom. Klasifikacija predmeta zasniva se na procjeni učinka različitih elemenata sistema koordinacije.

Šta je?

Glavne vrste bolesti:

osjetljivo;
vestibularni;
cerebelarni;
kortikalni.

Moguća nasljedna ataksija. To su bolesti Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar.

Odakle nevolja?

Uzroci ataksije su razne modrice i udarci, ozljede lubanje, mozga. Može doći do povrede sposobnosti koordinacije pokreta ako se tečnost nakuplja u moždanim šupljinama, ako postoji malformacija mozga ili lobanja kao i poremećen protok krvi. Ataksija se može pojaviti u pozadini encefalitisa ili paralize, onkološka bolest ili apsces. Ako u djetinjstvu pacijent boluje od epilepsije, rizik od razvoja ataksije se procjenjuje kao natprosječan.

Više o tipovima

Sindrom ataksije osjetljivog tipa može se uočiti ako je integritet, funkcionalnost perifernih čvorova ili stražnjih moždano stablo, parijetalno područje mozga, stražnji nervi i tuberkul odgovorni za vid.

Cerebelarni oblik se opaža ako je narušeno zdravlje, integritet crva ovog organa, nogu i hemisfera. Češće se to opaža u pozadini sklerotičnih procesa, encefalitisa.

Vestibularni tip ataksije se opaža ako je poremećen rad, integritet vestibularnog aparata (bilo kojeg od njegovih dijelova). Mogu biti zahvaćene jezgre moždanog debla, kruste u temporalnoj meduli, labirint mozga ili nerv odgovoran za rad sistema.

Kortikalni oblik je moguć kada je poremećen rad frontalnog moždanog režnja.

Nasljedna ataksija se može prenijeti jednim od dva mehanizma: autosomno recesivnim, autosomno dominantnim.

Kako primetiti?

Simptomi ataksije zavise od oblika bolesti. Konkretno, kod osjetljivih pate noge, prije svega mišići, zglobovi. Pacijent gubi stabilnost, prilikom hodanja, pretjerano savija noge, osjeća se kao da hoda po vatu. Refleksno, takva osoba stalno gleda pod noge dok se kreće kako bi nadoknadila nedostatak aktivnosti. lokomotivnog sistema. Ako zatvorite oči, simptomi postaju izraženiji. Ako je oštećenje područja mozga jako ozbiljno, pacijent u principu gubi sposobnost kretanja.

Simptomi cerebelarne ataksije uključuju nestabilnost pri hodu, nepotrebno široke položaje nogu i pokrete zamaha. Pacijent je nezgodan, a kada hoda pada na jednu stranu - to pokazuje koja je hemisfera malog mozga stradala. Problemi s koordinacijom ne zavise od vizualne kontrole situacije, simptomi jednako perzistiraju ako su oči otvorene i zatvorene. Pacijent govori sporo i tečno piše. Tonus mišića se smanjuje, tetivni refleksi su poremećeni.

Manifestacije: šta je još moguće?

Ako se razvije vestibularni oblik, to se može vidjeti po česti pozivi do mučnine i povraćanja. Pacijent ima vrtoglavicu, ovaj osjećaj postaje jači ako okrenete glavu, čak i glatkim pokretom.

Kortikalna ataksija se izražava kao nestabilnost pri kretanju, najizraženija pri okretanju, poremećaji u percepciji mirisa, kao i mentalnih poremećaja. Pacijent gubi refleks hvatanja.

nasljedne forme

Pierre-Mariejeva ataksija je po svojim manifestacijama bliska cerebelarnoj. Češće se prve manifestacije bolesti uočavaju u dobi od oko 35 godina - poremećen je hod, uočavaju se poteškoće s izrazima lica. Pacijentu je teško pomicati ruke i govoriti, pojačavaju se refleksi tetiva, a snaga mišića donjih ekstremiteta slabi. Moguće su nevoljne kratkotrajne konvulzije. Vid se pogoršava, inteligencija se pogoršava. Mnogi pate od depresije.

Friedreichovu bolest prati kvar Gaullovog, Clarkovog i kičmenog sistema. Hod postaje nespretan, osoba se kreće nesigurno, zamašno, dok su noge nerazumno razmaknute. Pacijent odstupa od centra u različitim smjerovima. Mimika postupno pati, govor se pogoršava, refleksi pojedinih grupa tetiva se smanjuju, sluh slabi. Ako je bolest teška, skelet se mijenja, srce pati.

Louis Bar sindrom se obično javlja kod djece. Bolest se odlikuje velikom brzinom napredovanja, a do desete godine pacijent se više ne može kretati. Rad nerava lubanje je poremećen, intelekt zaostaje, imunitet se smanjuje. Bolesnike s ovim sindromom karakteriziraju česti bronhitisi, upala pluća, curenje iz nosa.

Kako provjeriti status?

Uz pretpostavku cerebelarne ataksije, vestibularne ataksije ili bilo koje druge gore opisane, potrebno je konsultovati liječnika za potpunu dijagnozu. Tek nakon postavljanja konačne dijagnoze, možete odabrati program liječenja.

Ako se sumnja na ataksiju, pacijent se upućuje na magnetnu rezonancu radi procjene stanja mozga, elektroencefalografiju i elektromiografiju. Ako se sumnja na nasljedni oblik, neophodna je DNK dijagnostika. Na osnovu ove vrste indirektne analize, doktori određuju kolika je vjerovatnoća da će se patogen naslijediti u porodici. Također, pacijentu se propisuje MRI angiografija. Ako postoje tumori na mozgu, ova metoda pomaže da ih se što preciznije odredi.

Za identifikaciju nasljedne, statičke, cerebelarne ataksije i bilo kojeg drugog oblika, niz dodatna istraživanja. Pacijenta pregledaju oftalmolog, neuropatolog, psihijatar. AT laboratorijske pretrage moguće je identificirati metaboličke probleme.

Kako se boriti?

Liječenje ataksije moguće je samo u klinici. Nemoguće je samostalno se nositi s ovom bolešću - nije važno u kojem obliku i po kojoj se vrsti kršenje razvija. Kontrola liječenja je povjerena neurologu. Glavna ideja terapijskog kursa je eliminacija bolesti koja je dovela do ataksije. Ako je ovo neoplazma, uklanja se, eliminira se krvarenje oštećeno tkivo. U nekim slučajevima, uklanjanje apscesa i stabilizacija pritiska u cirkulatorni sistem, smanjenje indikatora pritiska u fosi lubanje odostraga.

Liječenje ataksije uključuje vježbanje gimnastičkih vježbi, čiji se kompleks razvija na osnovu stanja pacijenta. Glavni zadatak gimnastike je jačanje mišićno tkivo i olakšavaju probleme s koordinacijom. Pacijent je otpušten restorativnim sredstvima, vitamini, ATP.

Kako liječiti ataksiju kod Louis Barovog sindroma? Pored gore opisanih mjera, pacijentu se pokazuju lijekovi za uklanjanje imunodeficijencije. Dodijelite kurs imunoglobulina. Kod Friedreichove bolesti indicirani su lijekovi za korekciju rada mitohondrija.

A ako se ne liječi?

Kod ataksije se osoba ne može normalno kretati, pa napredovanje patologije postaje razlog za dodjelu statusa osobe s invaliditetom. Postoji rizik smrtni ishod. Kod ataksije pacijenti pate od drhtanja ruku, vrtoglavica je jaka i često, nemoguće je samostalno se kretati, gutati, a sposobnost defekacije je narušena. Vremenom se javlja nedostatak posla respiratornog sistema, srca unutra hronični oblik, smanjuje se imunološki status. Pacijent ima česte infekcije.

Očigledne komplikacije se ne primjećuju u 100% slučajeva. Ako se striktno pridržavate preporuka liječnika i koristite lijekove koje vam je propisao specijalista, poduzmete mjere za ispravljanje znakova bolesti, kvaliteta života će ostati na istom nivou. Pacijenti prolaze adekvatnu terapiju, dozive duboku starost.

Opasnosti i vjerovatnoća da ćete se razboljeti

Najveći procenat pacijenata su osobe predisponirane za ataksiju zbog genetski faktor. Velika je vjerovatnoća da će ataksija (cerebelarna, osjetljiva ili druga vrsta) trebati liječenje kod ljudi koji su imali infekciju mozga, epilepsiju i maligne neoplazme. Veća je šansa za ataksiju u prisustvu malformacija lubanje, mozga i problema s protokom krvi.

Kako bi se minimiziralo rađanje oboljelih od ataksije, sa lošim naslijeđem, potrebno je vrlo odgovorno pristupiti pitanju rađanja. U nekim slučajevima, lekar može preporučiti, u principu, da se uzdrži od rađanja dece. Ovo je posebno tačno ako već postoje deca sa ataksijom zbog genetike.

Prevencija ataksije uključuje odbacivanje brakova između bliskih rođaka, liječenje bilo kakvih infektivnih žarišta i kontrolu pritiska, kao i pridržavanje normalne dnevne rutine, pravilnu ishranu. Treba izbjegavati sportove koji su povezani sa rizikom od TBI.

Cerebelarni oblik: karakteristike

Kod ovog oblika bolesti pacijent ne može koordinirati pokrete, govor postaje pevan, a grč ruku, nogu i glave brine. Bolest može zahvatiti i djecu i odrasle. Da bi se razjasnila dijagnoza, potreban je fizički pregled, instrumentalne studije. Eliminirati ataksiju potpuno je nemoguće. At brz razvoj prognoza bolesti je negativna. Izuzetak je cerebelarna ataksija zbog infekcije.

Češće se bolest otkriva u nasljednom obliku, mnogo manji postotak slučajeva je stečen. Cerebelarna ataksija može biti izazvana nedostatkom vitamina B12, TBI, neoplazmom, virusom ili infekcijom, sklerozom, cerebralnom paralizom i sličnim patološkim stanjima, moždanim udarom, trovanjem otrovima, metalima. Iz statistike je poznato da se stečeni oblik češće javlja nakon moždanog udara ili ozljede. Nasljednost se može objasniti mutacijom gena. Trenutno br detaljno objašnjenje uzroci procesa.

Vrste i oblici: cerebelarni

Nasljedna bolest može biti kongenitalna i nesklona napredovanju, autosomno recesivna i recesivna, kod koje cerebelarna insuficijencija postepeno napreduje. Razlikuje se Batten oblik, urođeni oblik u kojem se razvoj djeteta usporava, ali se u budućnosti pacijent uspijeva prilagoditi. Kasni oblik cerebelarne ataksije je Pierre-Marie-ova bolest. Uglavnom se dijagnosticira u dobi od 25 godina i više.

Cerebelarna ataksija je akutna (na pozadini virusne invazije, infekcije), subakutna, izazvana neoplazmom, sklerozom, kronična, sklona napredovanju i paroksizmalno-epizodična. Da bi se razjasnilo s kojim se oblikom treba boriti u određenom slučaju, liječnik propisuje testove i studije.

Specifičnost manifestacije cerebelarnog oblika

Specifična je stoga klinička slika oblika bolesti sklone napredovanju tačna dijagnoza obično lako. Bolest se može pretpostaviti na osnovu opšti simptomi, ponašanje pacijenta, položaji koje zauzima. Kada se osoba promatra, čini se da pokušava balansirati, zbog čega širi ruke u stranu. Pacijent nastoji izbjegavati okretanje trupa, glave, proizvoljno pada od laganog guranja u trenutku pokušaja pokretanja nogu, a toga nije ni svjestan. Udovi su napeti, hod sličan pijancu, tijelo je ispravljeno i zabačeno unatrag.

Kako napreduje, cerebelarna ataksija dovodi do nemogućnosti ispravljanja pokreta. Nije moguće dodirnuti vrh nosa. Mijenjaju se bubrezi, govor, lice izgleda kao maska, mišići su stalno u dobroj formi, bole leđa, vrat, noge i ruke. Mogući konvulzije, nistagmus, strabizam. Kod nekih pacijenata vid, sluh slabi, postaje teško gutati.

Cerebelarni oblik: kongenitalni

Moguće je posumnjati na bolest kod djeteta ako su napori koje beba ulaže da napravi pokrete nesrazmjerni radnji. Pacijent je nestabilan, razvoj je spor, počinje puzati i hodati kasnije od svojih vršnjaka. Uočava se nistagmus, riječi se izgovaraju u slogovima, jasno ograničene jedna od druge. Razvoj govora, psihe je usporen.

Ovi simptomi mogu ukazivati ne samo na cerebelarnu ataksiju, već i na neka druga patološka stanja povezana s funkcijom mozga. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je dijete pokazati ljekaru.

šta da radim?

Kod cerebelarne ataksije, glavni zadatak liječenja je usporavanje negativnih procesa. Friedreichov oblik se, kao i ostali urođeni, ne liječi. Korištenje radikalnih, konzervativnih pristupa pomaže u očuvanju kvalitete života pacijenta što je duže moguće. Prepisuju se lijekovi, rođaci se uče pravilima brige o potrebitima.

Liječenje ataksije uključuje upotrebu nootropnih lijekova, stimulansa krvotoka mozga, lijekova protiv napadaja, supstanci koje snižavaju tonus mišića, relaksansa mišića i lijekova betagestina.

Pacijentu se prikazuje masaža, gimnastika, radna terapija, fizioterapija, logopedske časove, psihoterapija. Liječnik će preporučiti koje stvari će vam pomoći da se prilagodite životu - štapovi, kreveti, drugi kućni potrepštini.

Strogo pridržavanje medicinskih preporuka pomaže u usporavanju napredovanja stanja, ali je nemoguće potpuno se riješiti kongenitalne cerebelarne ataksije. Prognozu određuju razlozi patološko stanje, oblik ispoljavanja, starost bolesnika, vitalni znaci organizma.

Ataksija(grč. ataksija - poremećaj) - poremećena koordinacija pokreta; jedan od najčešće opaženih motoričkih poremećaja. Snaga u udovima može se u potpunosti sačuvati. Međutim, pokreti postaju nezgodni, neprecizni, narušava se njihov kontinuitet i slijed, ravnoteža pri stajanju i hodu.

dodijeliti:

statička ataksija - neravnoteža pri stajanju,
dinamička ataksija - Diskoordinacija tokom pokreta.

Normalna koordinacija pokreta je posljedica prijateljske i visoko automatizirane aktivnosti nekoliko dijelova centralnog nervnog sistema - malog mozga, vestibularnog aparata, provodnika duboke mišićne osjetljivosti, korteksa frontalnog i temporalnog područja. Centralni organ za koordinaciju pokreta je mali mozak..

Klinika.

U kliničkoj praksi uobičajeno je razlikovati:

ataksija kod kršenja provodnika duboke mišićne osjetljivosti (senzitivna, ili posteriorna stubna, ataksija);
cerebelarna ataksija (cerebelarna ataksija);
ataksija u lezijama vestibularnog aparata (vestibularna ataksija);
ataksija s oštećenjem korteksa frontalne ili temporo-okcipitalne regije (kortikalna ataksija).

Senzitivna ili stražnja stubna ataksija nastaje kada su zahvaćeni stražnji stupovi (snopovi Gaulle i Burdakh), mnogo rjeđe - periferni živci, stražnji korijeni, talamus, korteks parijetalnog režnja mozga ( dorzalni tabusi, funikularna mijeloza, neki oblici polineuropatije, vaskularni poremećaji, tumori).

U zavisnosti od lokacije lezije, može se izraziti na svim udovima ili samo na nogama, na jednoj nozi ili ruci.
Najkarakterističniji fenomeni su senzitivna ataksija, koja se javlja kada postoji poremećaj zglobno-mišićnog osjećaja u donjim ekstremitetima. Postoji opšta nestabilnost. Prilikom hodanja, pacijent pretjerano savija noge u zglobovima koljena i kuka i s prekomjernom snagom ih spušta na pod (hod udarca). Često postoji osjećaj hodanja po debelom tepihu ili vatu. Pacijent, uz pomoć kontrole vida, pokušava nadoknaditi kršenje motorička funkcija i stoga, kada hoda, stalno gleda u svoja stopala. Kontrola vida primjetno se smanjuje, a zatvaranje očiju naglo pojačava fenomen ataksije. U slučaju ozbiljnih oštećenja stražnjih stubova stajanje i hodanje su potpuno nemogući.

Cerebelarna ataksija uočeno s oštećenjem crva, hemisfera i malog mozga.
U Rombergovom položaju ili pri hodu, pacijent odstupa ili pada prema zahvaćenoj hemisferi malog mozga. S porazom crva, uočava se pad u različitim smjerovima, često unatrag. Prilikom hodanja bolesnik tetura, široko raširi noge (pijani hod). Bočni hod je oštro poremećen. Pokreti su nespretni, zamašni. Usporavanje i neusklađenost pokreta su izraženiji na strani lezije. Kontrola vida (zatvaranje i otvaranje očiju) ima relativno mali uticaj na težinu poremećaja koordinacije. Govor je poremećen - postaje spor, rastegnut, trzav, ponekad pevan. Promjene u rukopisu manifestiraju se njegovom neravninom, zamahom, često se javlja makroografija. Obično se smanjuje tonus mišića, više na strani lezije, ponekad se smanjuju i refleksi tetiva.

Uočava se cerebelarna ataksija tumori vaskularna žarišta u malom mozgu i moždanom stablu.

vestibularna ataksija razvija se s oštećenjem bilo kojeg dijela vestibularnog aparata, što uključuje labirint, vestibularni nerv, jezgra u moždanom deblu i kortikalni centar u temporalni režanj mozak.
Karakteristični znaci vestibularne ataksije: sistemska vrtoglavica (pacijentu se čini da se svi objekti kreću u određenom smjeru), horizontalni nistagmus, mučnina, povraćanje. Pacijent nasumično tetura u stranu ili pada. Okretanje glave pogoršava vrtoglavicu. Primjetan je oprez s kojim pacijenti pokreću glavu.
Vestibularna ataksija se opaža kod (poremećena cirkulacija u pršljenom sistemu), stem encefalitis, tumori IV ventrikula mozga,

Kortikalna ataksija razvija se uglavnom s oštećenjem frontalnog režnja mozga zbog disfunkcije fronto-most-cerebelarnog sistema.
Najviše pati noga kontralateralna od fokusa. Nestabilnost se pojavljuje pri hodu, posebno u skretanjima, odstupanje u smjeru suprotnom od zahvaćene hemisfere. Vizualna kontrola ima relativno mali uticaj na stepen ataksije. U slučaju teških lezija čeonog režnja, pacijent uopće ne može stajati i hodati (astazija-abazija).

Frontalna ataksija prate ga i drugi simptomi oštećenja čeonog režnja (promjene u psihi, refleks hvatanja, oštećenje njuha).
Frontalnu ataksiju je ponekad teško razlikovati od cerebelarne ataksije. U prilog porazu malog mozga ide identifikacija hipotenzije zasnovane na dokazima u ataktičkom ekstremitetu. Najčešći uzrok frontalne ataksije je tumori,