विल्सन-कोनोवलोव रोग: यह क्या है, लक्षण, उपचार, कारण, संकेत। पोरफाइरिया का तीव्र आंतरायिक रूप। विल्सन-कोनोवलोव सिंड्रोम का उपचार

एक दिलचस्प पीलापन, उदास आँखों की एक रहस्यमय चमक, एक रहस्यमयी उपस्थिति - यह वैम्पायर गाथा "ट्वाइलाइट" का आकर्षक नायक है, जिसे कलाकार रॉबर्ट पैटिनसन द्वारा प्रस्तुत किया गया है, जिसके अनुसार दुनिया भर में युवा महिला प्रतिनिधियों की मृत्यु हो जाती है। तो यहाँ वे हैं, तो क्या, रक्तपात करने वाले! और पहले, घोल और घोल लोगों को बहुत कम आकर्षक लगते थे। कोई आश्चर्य नहीं कि वे कई शताब्दियों तक बिना किसी कारण के नष्ट कर दिए गए। और एस्पेन दांव और चांदी की गोलियों के साथ बिल्कुल नहीं, जैसा कि किंवदंतियां बताती हैं, लेकिन सबसे सामान्य तरीके से: उन्हें लटका दिया गया था या दांव पर जला दिया गया था। केवल एक सदी में, 1520 से शुरू होकर, वेयरवोल्स के रूप में पहचाने जाने वाले 30,000 से अधिक लोगों को अकेले फ्रांस में मार डाला गया था।

नीले और सरल रक्त के बारे में

आधुनिक वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि, जैसा कि अक्सर होता है, भूतों के शिकार में निर्दोष लोग पीड़ित होते हैं। हालांकि उत्पीड़कों के पास अभी भी एक कारण था। नहीं, जिन पर पिशाचवाद का आरोप लगाया गया था, उन्होंने दूसरे लोगों का खून नहीं पिया और रात में जंगली जानवरों में नहीं बदल गए, लेकिन साथ ही उन्होंने देखा - भगवान न करे, और उन्होंने इसे हल्के ढंग से रखने के लिए एक संदिग्ध जीवन शैली का नेतृत्व किया। लेकिन पहले चीजें पहले।

डॉक्टरों का मानना ​​है कि गलत तरीके से वैम्पायरिज्म का आरोप लगाने वाले लोग वास्तव में एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित हैं आनुवंशिक रोगरक्त, जिसे "पोर्फिरीया" कहा जाता है (ग्रीक "पोर्फिरोस" - "बैंगनी" से)। ऐसा माना जाता है कि करीबी रिश्तेदारों के बीच विवाह ने इस बीमारी के प्रसार में योगदान दिया। लगभग 1000 साल पहले ट्रांसिल्वेनिया (काउंट ड्रैकुला का जन्मस्थान) के छोटे गांवों में पोरफाइरिया सबसे आम था। लेकिन ऐसी अफवाहें हैं कि बीमारी ने शाही परिवारों को दरकिनार नहीं किया है। उदाहरण के लिए, इतिहासकार एंड्रयू विल्सन ने अपनी पुस्तक द विक्टोरियन में वंशानुगत पोरफाइरिया का उल्लेख किया है जो ब्रिटिश शाही परिवार में बड़े पैमाने पर चल रहा था, और तर्क देता है कि यह वह बीमारी थी जिसने रानी विक्टोरिया के दादा किंग जॉर्ज III के दिमाग को लूट लिया था। हालांकि, विक्टोरिया के सिंहासन के प्रवेश के साथ, ताज पहनाए गए परिवार को इस अभिशाप से छुटकारा मिल गया। विल्सन का मानना ​​है कि यहां बिना व्यभिचार के मामला नहीं चल सकता था, जिसके परिणामस्वरूप भावी अंग्रेजी रानी का जन्म हुआ।

तो यह रोग क्या है? आज, वैज्ञानिक ठीक-ठीक जानते हैं कि लोग पिशाचों की तरह कैसे दिखते हैं। पोरफाइरिया के साथ, हीम का प्रजनन, हीमोग्लोबिन का गैर-प्रोटीन भाग, बाधित हो जाता है, जो बदले में होता है अत्यधिक संचयशरीर में जहरीला पदार्थ- पोर्फिरिन और उनके अग्रदूत, जो शरीर में धातुओं को बांधने की क्षमता रखते हैं, मुख्य रूप से लोहा और मैग्नीशियम। पोर्फिरीन की अधिकता से पूरे शरीर पर विषैला प्रभाव पड़ता है।

वैम्पायर बीमारी

इन दो घटनाओं के बीच संबंध: बीमारी और लोगों-रक्तपात करने वालों के बारे में प्राचीन मान्यताओं की घोषणा सबसे पहले यूके के डॉ. ली इलिस ने की थी। 1963 में, उन्होंने रॉयल सोसाइटी ऑफ मेडिसिन को एक मोनोग्राफ "ऑन पोर्फिरीया एंड द एटियलजि ऑफ वेयरवोल्स" प्रस्तुत किया। वैज्ञानिक के काम में एक विस्तृत शामिल था तुलनात्मक विश्लेषणजीवित ऐतिहासिक साक्ष्य जो वैम्पायर और पोर्फिरीया के लक्षणों का वर्णन करते हैं। ऐसा पता चला कि नैदानिक ​​तस्वीर दुर्लभ बीमारीबिल्कुल सबसे रंगीन घोल के चित्र की नकल करता है।

पोरफाइरिया के उन्नत रूप के साथ, रोगियों में होठों और मसूड़ों के आसपास की त्वचा सूख जाती है, जिससे कृन्तकों को मसूड़ों के संपर्क में लाया जाता है, जिससे मुस्कराहट का आभास होता है। इसके अलावा, एक विशेष पदार्थ पोर्फिरिन दांतों पर जमा होता है, जो किसी व्यक्ति की मुस्कान (या बल्कि, मुस्कराहट) को लाल-भूरे रंग में रंग देता है। ऐसे लोगों के चेहरे और शरीर की त्वचा पतली हो जाती है और धूप के संपर्क में आने से फट जाती है, निशान और अल्सर से ढक जाती है। यह रोग कार्टिलेज को भी नुकसान पहुंचाता है, साथ ही जिन अंगों से वे बने हैं (मुख्य रूप से नाक और कान)। उंगलियां टेढ़ी हो जाती हैं। सूरज की रोशनीगरीब साथियों को सबसे गंभीर पीड़ा देता है, क्योंकि यह पराबैंगनी के प्रभाव में है कि हीमोग्लोबिन का टूटना शुरू होता है। इसलिए, दिन के दौरान, पोरफाइरिया से पीड़ित लोग सड़क पर न आने की कोशिश करते हैं, और वे केवल शाम को, रात के करीब गतिविधि दिखाते हैं। या तो अनुभव की गई पीड़ा से, या जबरन एकांत से, या किसी से आंतरिक प्रक्रियाएंशरीर में होने वाले इन लोगों को भी होती है परेशानी तंत्रिका-मनोरोग विकारऔर अनुचित, आक्रामक व्यवहार सहित।

उन लोगों की भयावहता की कल्पना की जा सकती है, जो एक शाम या रात में, चंद्रमा की रोशनी से, एक संकरे रास्ते पर इनमें से एक "सुंदर" से मिले। यहाँ आप न केवल वैम्पायर और वेयरवोल्स में, बल्कि किसी भी चीज़ में विश्वास करेंगे!

सोचा कि यह एक एलर्जी थी

बेशक, भयावह लक्षण केवल बीमारी के बाद के चरणों के लिए विशेषता हैं, और फिर भी इसके सभी प्रकारों के लिए नहीं। फिर भी, यह रोग, भले ही इतने स्पष्ट रूप में न हो, आज भी मौजूद है। अन्य सभी रूपों में सबसे आम, जिनमें से बहुत सारे हैं, तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (एपीपी) है।

ऐसा माना जाता है कि यह दुर्लभ आनुवंशिक रोगविज्ञान 200 हजार में से 1 व्यक्ति पीड़ित होता है (अन्य स्रोतों के अनुसार, 100 हजार में से)। इसके अलावा, आनुवंशिकता का कारक सबसे महत्वपूर्ण है, क्योंकि यदि माता-पिता में से कोई एक बीमार है, तो 25% मामलों में दोषपूर्ण जीन उसके बच्चे को पारित हो जाएगा। यह मानने का कारण है कि पोर्फिरीया भी अनाचार का परिणाम हो सकता है। लेकिन आनुवंशिकी के अलावा, सहवर्ती परिस्थितियों और जीवन शैली की भूमिका भी महत्वपूर्ण है। तथ्य यह है कि असामान्य जीन के लगभग 85% वाहक अपनी बीमारी के बारे में जाने बिना अपना जीवन जीते हैं। और त्वचा पर फोटोडर्माटोसिस की अभिव्यक्तियों को एक साधारण एलर्जी माना जाता है। लेकिन जैसे ही शरीर में किसी तरह की खराबी आ जाती है, तेज हो सकता है।

अधिकांश प्रकोप के कारण होते हैं:

सख्त आहार;

तनाव;

दवाएं (फेनोबार्बिटल, टेट्रासाइक्लिन, बिस्मथ युक्त दवाएं, गर्भनिरोधक गोलीऔर आदि।);

कीटनाशकों के साथ संपर्क (उदाहरण के लिए, कृषि उर्वरकों के साथ) या रासायनिक उद्योगों सहित खतरनाक काम करना;

बदलना हार्मोनल प्रोफाइलमासिक धर्म या गर्भावस्था की शुरुआत से जुड़ी महिलाओं में;

संक्रामक रोग (विशेषकर अतीत) वायरल हेपेटाइटिससे;

शराब का सेवन (पोरफाइरिया के सभी रोगियों में से 80% शराब के प्रति उदासीन नहीं हैं)।

पोर्फिरीया वाले लोग आमतौर पर पेट में तीव्र, पैरॉक्सिस्मल दर्द की शिकायत के साथ अस्पताल में समाप्त होते हैं, जिसमें स्पष्ट स्थानीयकरण नहीं होता है, साथ ही साथ मतली, उल्टी और कब्ज भी होता है। ये सभी संकेत की ओर इशारा करते हैं सर्जिकल पैथोलॉजी, इसलिए निदान और उपचार गलत रास्ते पर जा सकते हैं। गलत निदान के साथ, और इसलिए उपचार, 60% में तीव्र पोरफाइरिया दुखद रूप से समाप्त होता है। लेकिन समय पर निदानतथा पर्याप्त चिकित्सालगभग सभी रोगियों को बचाएं, उन्हें पूर्ण जीवन में लौटाएं।

विल्सन-कोनोवलोव रोग एक वंशानुगत विकृति है जो मानव शरीर में बिगड़ा हुआ तांबा चयापचय की विशेषता है। साथ ही, यह तत्व विभिन्न अंगों में जमा हो जाता है, जिससे उनके कामकाज में व्यवधान होता है। यह रोगविज्ञानपुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। लेकिन मजबूत सेक्स के प्रतिनिधि इससे 4 गुना अधिक बार पीड़ित होते हैं। रोग की प्रगति जीवन शैली और निवास स्थान पर निर्भर नहीं करती है। पर चिकित्सा साहित्यइस स्थिति को हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी या हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन भी कहा जाता है।

तांबे के चयापचय के उल्लंघन के कारण, शरीर अपना इष्टतम संतुलन बनाए नहीं रख सकता है, इसलिए तत्व बड़ी मात्रा में यकृत के ऊतकों में जमा हो जाता है। साथ ही पित्त के साथ तांबे को निकालने की प्रक्रिया भी बाधित होती है जिससे इसकी मात्रा में भी वृद्धि होती है। धीरे-धीरे शरीर में तत्व की अधिकता इसका कारण बन जाती है पुराना नशा. अन्य प्राणों में ताँबा जमा होने लगता है महत्वपूर्ण अंगउनके कामकाज को बाधित कर रहा है।

एटियलजि

विल्सन-कोनोवलोव रोग केवल एक मामले में फैलता है - एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से। यह इस तथ्य को संदर्भित करता है कि यदि माता-पिता दोनों में असामान्य जीन है तो रोग बच्चे को संचरित होता है।

पैथोलॉजी की प्रगति का मुख्य कारण प्रोटीन संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन है, जो बदले में, पूरे मानव शरीर में तांबे का परिवहन करता है। कुल मिलाकर, दवा इस जीन के साथ होने वाले विभिन्न उत्परिवर्तन के लगभग 80 रूपों को जानती है। लेकिन सबसे खतरनाक वे हैं जो जीन के पूर्ण विनाश की ओर ले जाते हैं। इस मामले में, विल्सन-कोनोवलोव सिंड्रोम गंभीर रूप में विकसित होता है।

लक्षण

हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी के लक्षण छोटे बच्चों में भी दिखाई देने लगते हैं, लेकिन उनकी गतिविधि और गंभीरता का चरम 12-16 साल की उम्र में पहुंच जाता है। विल्सन-कोनोवलोव रोग के विकास के कई रूप हैं, जो इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग मनाया जाता है। सबसे बड़ा समूहताँबा।

हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी का यकृत रूप

यह सबसे अधिक बार होता है - 80% मामलों में। पैथोलॉजी क्रॉनिक के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है। इसकी प्रगति के परिणामस्वरूप, अंग की डिस्ट्रोफी विकसित होती है और होती है। पैथोलॉजी की घटना को इंगित करने वाला पहला लक्षण है। इसकी उपस्थिति इस तथ्य के कारण है कि बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन रक्त में छोड़ा जाता है। सबसे पहले, श्वेतपटल पीला होने लगता है, थोड़ी देर बाद - त्वचा को ढंकना. परंतु त्वचा की खुजलीमनाया नहीं जाता है। पेशाब काला हो जाता है और मल का रंग फीका पड़ जाता है।

यदि पैथोलॉजी प्रगति करना जारी रखती है, तो एडिमा विकसित होती है और प्रकट होती है। पेट का आकार बहुत तेजी से बढ़ सकता है, और डायाफ्राम पर दबाव डालना शुरू कर देता है, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है। एडिमा पैरों और पैरों पर नोट किया जाता है।

ब्लीडिंग भी है सामान्य लक्षणविल्सन-कोनोवलोव रोग। सबसे पहले, मसूड़ों से खून बहता है, लेकिन अगर यकृत के कामकाज में गड़बड़ी होती है, तो अन्नप्रणाली और आंतों से रक्तस्राव होता है।

विल्सन-कोनोवालोव रोग में सीएनएस क्षति

एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी के इस रूप में लक्षणों को जोड़ा जाता है यकृत की अभिव्यक्तियाँ. प्रारंभ में, रोगी के लिए अपने हाथों से छोटी-छोटी हरकतें करना मुश्किल हो जाता है, क्योंकि वह एक कंपकंपी विकसित करता है। वाणी गंदी हो जाती है। यदि आप विल्सन-कोनोवलोव सिंड्रोम वाले रोगी के चेहरे पर ध्यान दें, तो आप छोटे नोट कर सकते हैं अनैच्छिक मरोड़ विभिन्न समूहमांसपेशियों। एक व्यक्ति एक ही प्रकार की हरकत कर सकता है या कर सकता है। रोग की प्रगति के बाद के चरणों में, चरम सीमाओं में एक्स्टेंसर हाइपरटोनिटी का उल्लेख किया जाता है।

लगभग सभी रोगियों में हेपेटोलेंटिकुलर अध: पतन में मनोवैज्ञानिक स्थिति में परिवर्तन देखा जाता है। उन्हें अनिद्रा है, वे बंद हैं, अनुचित व्यवहार करते हैं, भ्रम और मतिभ्रम से पीड़ित हैं। विल्सन रोग का एक विशिष्ट लक्षण भी नोट किया जाता है - परितारिका की बाहरी परिधि के साथ एक भूरे रंग का वलय नोट किया जाता है।

हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी के दुर्लभ रूप

लगभग कई रोगियों ने देखा। यह राज्यइस तथ्य के कारण विकसित होता है कि शरीर में चयापचय में काफी गड़बड़ी होती है, और इसलिए कैल्शियम लवण धोए जाते हैं। इसलिए, हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन से पीड़ित लोगों को अक्सर अप्रत्याशित फ्रैक्चर का अनुभव होता है।

निक्षेपण के कारण एक बड़ी संख्या मेंग्लोमेरुली में तांबा रक्त निस्पंदन में हस्तक्षेप कर सकता है। इसलिए, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी के साथ, मूत्र में चीनी दिखाई देती है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाएं (मूत्र में हल्का लाल रंग होता है)।

विल्सन-कोनोवलोव सिंड्रोम बिना किसी लक्षण के 7 साल तक जारी रह सकता है, इसलिए बच्चों में इसका तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है। लेकिन समाप्ति के बाद अव्यक्त अवधिके जैसा लगना विशिष्ट लक्षणरोग हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी के लिए विशेष चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

निदान

हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के निदान में शामिल हैं: दृश्य निरीक्षण, लक्षणों का मूल्यांकन, जिगर का तालमेल, और प्रयोगशाला परीक्षण। एक व्यक्तिगत परीक्षा के दौरान, डॉक्टर रोगी से पूछता है कि क्या उसके पास हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति है, एक विशिष्ट भूरे रंग की अंगूठी की पहचान करने के लिए आंखों की जांच करता है। पैल्पेशन पर, हेपेटोमेगाली नोट किया जाता है।

हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के निदान में, निम्नलिखित प्रयोगशाला तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• डीएनए मार्कर। यह विधिनिदान इस वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाता है;
• . आपको रक्त में तांबे के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• लीवर बायोप्सी;
• तांबे की उपस्थिति के लिए।

एक और है सूचनात्मक तरीकाबच्चों और वयस्कों में विकृति का निदान - लेबल वाले तांबे का उपयोग। इसे शरीर में पेश किया जाता है, और फिर वे देखते हैं कि यह किस अंग में जमा होगा।

इलाज

बच्चों और वयस्कों में विल्सन-कोनोवालोव रोग का उपचार तीन तरीकों से किया जाता है - गैर-दवा, दवा और शल्य चिकित्सा।

गैर-दवा उपचारसिंड्रोम चालू होने पर बच्चों के इलाज के लिए अक्सर पैथोलॉजी का उपयोग किया जाता है प्राथमिक अवस्थाइसके विकास का। इसका सार यह है कि रोगी को एक व्यक्तिगत आहार दिया जाता है, जो तांबे वाले खाद्य पदार्थों की खपत को कम करने पर आधारित होगा। सूअर का मांस, समुद्री भोजन, जंगली मुर्गी के मांस को आहार से बाहर रखा गया है, राई की रोटी, बीफ, नट, फलियां, सूखे मेवे। बच्चों को देना सख्त मना है सादे पानी! आप केवल आसुत कर सकते हैं। नमक और शराब के उपयोग को पूरी तरह से छोड़ने की भी सिफारिश की जाती है।

उसकी स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए रोगी के जीवन भर दवा उपचार किया जाता है। यह केवल एक योग्य चिकित्सक द्वारा परीक्षणों के परिणामों के आधार पर निर्धारित किया जाता है, साथ ही रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोगी के शरीर की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए। यह भी ध्यान देने योग्य है कि विल्सन-कोनोवलोव रोग के रोगी जीवन भर एक डॉक्टर की देखरेख में रहते हैं।

सर्जिकल उपचार तब किया जाता है जब रोग के बढ़ने पर उत्पन्न होने वाले लक्षणों या जटिलताओं को समाप्त करने की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, इंट्राहेपेटिक बाईपास सर्जरी, डीप वेन बायपास सर्जरी, लीवर ट्रांसप्लांट आदि किया जाता है।

एक विरासत में मिली बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलती है। एटीपी7बी जीन में उत्परिवर्तन की स्थिति में होता है, जो यकृत के कॉपर-ट्रांसपोर्टिंग एटीपीस के प्रोटीन को कूटबद्ध करता है। अभिलक्षणिक विशेषताविल्सन की बीमारी - विभिन्न अंगों और ऊतकों में तांबे का संचय, यकृत और बेसल गैन्ग्लिया में काफी हद तक। विल्सन की बीमारी पेट, कठोर-अतालता-हाइपरकिनेटिक, कंपकंपी या एक्स्ट्रामाइराइडल-कॉर्टिकल रूप में हो सकती है। विल्सन रोग निदान में शामिल हैं नेत्र परीक्षा, मूत्र और रक्त के जैव रासायनिक परीक्षण, मस्तिष्क का एमआरआई या सीटी। आधार रोगजनक चिकित्साथियोल तैयारी हैं जो कई वर्षों तक और यहां तक ​​कि जीवन के लिए भी ली जा सकती हैं।

कठोर-अतालतामोहहाइपरकिनेटिक रूपमें प्रकट होता है बचपन. प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ मांसपेशियों की कठोरता, अमीमिया, धुंधला भाषण, छोटे आंदोलनों को करने में कठिनाई और बुद्धि में मामूली कमी हैं। रोग के इस रूप को एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसमें तीव्रता और छूट के एपिसोड होते हैं।

कांपता हुआ रूप 10 और 30 की उम्र के बीच होता है। कंपन प्रमुख लक्षण है। इसके अलावा, ब्रैडीकिनेसिया, ब्रैडीलिया, गंभीर साइकोऑर्गेनिक सिंड्रोम, मिरगी के दौरे देखे जा सकते हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल-कॉर्टिकल फॉर्मबहुत कम ही होता है। इसकी शुरुआत उपरोक्त किसी भी रूप की शुरुआत के समान है। वह विशेषता है मिरगी के दौरे, एक्स्ट्रामाइराइडल और पिरामिड संबंधी विकार और गंभीर बौद्धिक घाटा।

निदान

स्लिट लैंप का उपयोग करके नेत्र परीक्षण से कैसर-फ्लेशर रिंग का पता चलता है। जैव रासायनिक अनुसंधानमूत्र दैनिक मूत्र में तांबे के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ-साथ रक्त में सेरुलोप्लास्मिन की एकाग्रता में कमी को प्रकट करता है। इमेजिंग विधियों (मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई) की मदद से, गोलार्द्धों के शोष का पता लगाया जाता है बड़ा दिमागऔर सेरिबैलम, साथ ही बेसल गैन्ग्लिया।

विल्सन की बीमारी का निदान करते समय, एक न्यूरोलॉजिस्ट को इसे पार्किंसनिज़्म, हेपेटोसेरेब्रल सिंड्रोम, हेलरवोर्डन-स्पैट्ज़ रोग से अलग करने की आवश्यकता होती है। इन रोगों का मुख्य विभेदक निदान संकेत कैसर-फ्लेशर रिंग की अनुपस्थिति है और विल्सन रोग की विशेषता तांबे के चयापचय संबंधी विकार हैं।

विल्सन रोग का उपचार

आधार रोगजनक उपचारथियोल दवाओं की नियुक्ति है, पहली जगह में - डी-पेनिसिलमाइन या यूनिटोल। कप्रेनिल का मुख्य लाभ इसकी कम विषाक्तता और संभावना है दीर्घकालिक उपयोगअनुपस्थिति के साथ दुष्प्रभाव. यह 0.15 ग्राम (1 कैप्सूल) प्रति दिन (केवल भोजन के बाद) निर्धारित है, फिर, 2.5-3 महीनों के भीतर, खुराक को बढ़ाकर 6-10 कैप्सूल / दिन कर दिया जाता है ( इष्टतम खुराक) साइड इफेक्ट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, एक्ससेर्बेशन) के मामले में डी-पेनिसिलमाइन के साथ उपचार वर्षों तक और यहां तक ​​​​कि जीवन के लिए छोटे रुकावटों (2-3 सप्ताह के लिए) के लिए किया जाता है। पेप्टिक छालापेट, आदि)।

असहिष्णुता के मामले में यूनीथिओल निर्धारित है ( खराब सहनशीलता) डी-पेनिसिलमाइन। उपचार के एक कोर्स की अवधि 1 महीने है, जिसके बाद उपचार 2.5-3 महीने के लिए निलंबित कर दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, साथ ही न्यूरोलॉजिकल लक्षणों (कठोरता, हाइपरकिनेसिस) का प्रतिगमन भी होता है। हाइपरकिनेसिया के प्रभुत्व के मामले में, न्यूरोलेप्टिक्स के छोटे पाठ्यक्रमों की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, कठोरता के साथ - लेवोडोपा, कार्बिडोपा, ट्राइहेक्सीफेनिडाइल।

कब गंभीर कोर्सविल्सन की बीमारी, अक्षमता के साथ रूढ़िवादी उपचारविदेश में लीवर ट्रांसप्लांट का सहारा लेते हैं। पर सकारात्मक परिणामऑपरेशन के बाद, रोगी की स्थिति में सुधार होता है, शरीर में तांबे का आदान-प्रदान बहाल होता है। पर आगे का इलाजरोगी इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पर है। रूस में, आज इसे धीरे-धीरे पेश किया जा रहा है क्लिनिकल अभ्यासतिल्ली और यकृत (तथाकथित "सहायक यकृत" तंत्र) की पृथक जीवित कोशिकाओं के साथ बायोहेमोपरफ्यूजन विधि। गैर-दवा उपचार में तांबे (कॉफी, चॉकलेट, फलियां, नट्स, आदि) से भरपूर खाद्य पदार्थों को बाहर करने के लिए आहार (तालिका संख्या 5) की नियुक्ति शामिल है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

विल्सन की बीमारी के समय पर निदान और पर्याप्त कॉपर-लोअरिंग थेरेपी के मामले में, सामान्यीकरण संभव है। सामान्य अवस्थाशरीर में रोगी और तांबे का चयापचय। स्थायी स्वागतएक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निर्धारित योजना के अनुसार थिओल की तैयारी, आपको रोगी की पेशेवर और सामाजिक गतिविधि को बनाए रखने की अनुमति देती है।

विल्सन रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, प्रदर्शन करने की सिफारिश की जाती है प्रयोगशाला अनुसंधानरोगी का रक्त और मूत्र वर्ष में कई बार। निम्नलिखित संकेतकों को नियंत्रित करना आवश्यक है: तांबा, सेरुलोप्लास्मिन और जस्ता की एकाग्रता। इसके अलावा, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है, सामान्य विश्लेषणरक्त, साथ ही एक चिकित्सक और एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ नियमित परामर्श।

विल्सन-कोनोवलोव रोग बच्चों में सभी यकृत रोगों के 15-20% का कारण है।

रोग जिगर की क्षति (यकृत सिरोसिस और यकृत की विफलता अक्सर विकसित होता है), न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, इन अभिव्यक्तियों के संयोजन से प्रकट होता है।

विल्सन-कोनोवलोव रोग के लिए एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण कॉर्निया (कैसर-फ्लेशर रिंग) की परिधि के साथ एक पीले-भूरे रंग की अंगूठी का पता लगाना है।

रोग का निदान एक शारीरिक परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है, परिणाम प्रयोगशाला परीक्षणशरीर में तांबे के चयापचय के उल्लंघन की उपस्थिति की पुष्टि करना (रक्त में सेरुलोप्लास्मिन के स्तर में कमी, मूत्र में तांबे के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि); इमेजिंग विधियों (अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई) का डेटा, जो हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया के अध: पतन को प्रकट करता है। लिवर बायोप्सी के नमूने तांबे के ऊंचे स्तर को दर्शाते हैं। रोगी और उसके तत्काल परिवार आनुवंशिक परीक्षण से गुजरते हैं।

उपचार का उद्देश्य शरीर में तांबे के प्रवेश को सीमित करना और कीलेटिंग दवाओं (डी-पेनिसिलमाइन, ट्राइएंटाइन) को निर्धारित करके इसकी सामग्री को कम करना है।

• विल्सन-कोनोवालोव रोग का वर्गीकरण

  के अनुसार नैदानिक ​​लक्षणरोग के तीन रूप हैं:

  • विल्सन-कोनोवालोव रोग किसके साथ होता है प्रमुख घावसीएनएस
  • विल्सन-कोनोवलोव रोग का मिश्रित रूप।

• विल्सन-कोनोवलोव रोग की महामारी विज्ञान

  पर पिछले साल काविल्सन-कोनोवालोव रोग के निदान मामलों की संख्या में वृद्धि की ओर रुझान है। रोग की व्यापकता प्रति 1 मिलियन लोगों पर औसतन 30 मामले हैं।

  दुनिया में, रोग 1: 35-100 हजार नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ पंजीकृत है (पहले से ही 10-30 मिलियन रोगी हैं); पैथोलॉजिकल जीन की गाड़ी 0.56% मामलों में नोट की जाती है। अमेरिका में, विल्सन की बीमारी की घटना आबादी का 1:30 हजार है; उत्परिवर्ती जीन (गुणसूत्र 13 पर स्थित) के वाहक 1:90 की आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं।

  उन क्षेत्रों में एक उच्च घटना का उल्लेख किया गया है जहां निकट से संबंधित विवाह (ईरान, यमन, आयरलैंड), साथ ही साथ जापान और सार्डिनिया द्वीप पर भी हैं। इस प्रकार, जापान में, विल्सन-कोनोवलोव रोग का निदान 1:30 हजार की आवृत्ति के साथ किया जाता है; तुलना के लिए, ऑस्ट्रेलिया में - जनसंख्या का 1:100 हजार।

  विल्सन-कोनोवालोव रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से होता है।

  हालाँकि, यह रोग 8-16 वर्ष की आयु में ही प्रकट होता है तंत्रिका संबंधी लक्षणकेवल 19-20 वर्ष की आयु तक प्रकट होते हैं। 5 साल से कम उम्र के बच्चों में, विल्सन की बीमारी अक्सर अनुपस्थित हो सकती है, हालांकि कभी-कभी 3 साल से कम उम्र के रोगियों और 50 से अधिक लोगों में इस बीमारी का निदान किया जाता है।

  उपचार के बिना, विल्सन-कोनोवलोव रोग की ओर जाता है घातक परिणाम(लगभग 30 वर्ष की आयु में) यकृत के परिणामस्वरूप, किडनी खराबऔर रक्तस्रावी जटिलताओं।

  उभरते फुलमिनेंट लीवर फेलियर वाले रोगियों में मृत्यु दर 70% है। फुलमिनेंट के विकास के साथ विल्सन-कोनोवलोव रोग का कोर्स लीवर फेलियरपुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (4:1)।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं: चाल और समन्वय विकार, पार्किंसनिज़्म। भविष्य में, मानस बदल जाता है: पागल प्रतिक्रियाएं, हिस्टीरिया विकसित होता है।

विल्सन-कोनोवलोव रोग के साथ, रक्त सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा कम हो जाती है।

• में परिवर्तन जैव रासायनिक विश्लेषणजिगर की क्षति में रक्त।

  जिगर के सिरोसिस वाले रोगियों के रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, निम्नलिखित संकेतक निर्धारित करना आवश्यक है: एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलएटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी), क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटीपी), बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, पोटेशियम, सोडियम, क्रिएटिनिन।

  जिगर के सिरोसिस वाले रोगियों में, कुल बिलीरुबिन बढ़ जाता है, और एल्ब्यूमिन की मात्रा कम हो जाती है। एमिनोट्रांस्फरेज गतिविधि टर्मिनल चरणलीवर सिरोसिस हमेशा कम होता है (कोई कार्यशील हेपेटोसाइट्स और कोई एंजाइम नहीं)।

• गुर्दे की क्षति में रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन।

  यदि विल्सन-कोनोवलोव रोग के रोगी की किडनी खराब हो जाती है, तो उसके रक्त सीरम में यूरिया और क्रिएटिनिन की सांद्रता बढ़ जाती है।

• विल्सन-कोनोवालोव रोग के निदान के लिए मानदंड

  विल्सन-कोनोवालोव रोग के निदान के लिए मानदंड हैं:

  • कैसर-फ्लेशर रिंग की खोज।
  • सीरम सेरुलोप्लास्मिन सामग्री में कमी (20 मिलीग्राम / डीएल से कम)।
  • घटी हुई सीरम कॉपर सामग्री (12 एमसीजी / डीएल से कम)।
  • मूत्र में तांबे का बढ़ा हुआ उत्सर्जन (100 एमसीजी / दिन से अधिक)।
  • पेनिसिलमाइन परीक्षण के सकारात्मक परिणाम।
  • जिगर के ऊतकों में तांबे की मात्रा में वृद्धि (250 माइक्रोग्राम / ग्राम से अधिक शुष्क पदार्थ)।
  • सेरुलोप्लास्मिन में कॉपर आइसोटोप के समावेश का अभाव।

  न्यूरोसाइकियाट्रिक लक्षणों वाले रोगी में (या विल्सन-कोनोवलोव रोग के अन्य लक्षण), कैसर-फ्लेइशर रिंग की उपस्थिति और सीरम सेरुलोप्लास्मिन (20 मिलीग्राम / डीएल से कम) में कमी विल्सन-कोनोवलोव रोग के पक्ष में होगी।

  यदि रोगी में लक्षण हैं स्थायी बीमारीजिगर, लेकिन कोई कैसर-फ्लेशर रिंग नहीं है, तो विल्सन-कोनोवलोव रोग के निदान को स्थापित करने के लिए, सबूत प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है उच्च सामग्रीयकृत ऊतक में तांबा (250 एमसीजी/जी से अधिक शुष्क पदार्थ) और रक्त सीरम में सेरुलोप्लास्मिन की सामग्री में कमी।

इलाज

• उपचार लक्ष्य
  • भोजन से तांबे का सेवन कम करना।
  • शरीर में तांबे के भंडार में कमी।

• उपचार के तरीके

  गैर-दवा उपायों का उद्देश्य रोगी की जीवन शैली को बदलना है: शराब से बचना, परहेज़ करना, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग से बचना।

  विल्सन रोग के रोगियों को ऐसे आहार का पालन करना चाहिए जिसका उद्देश्य शरीर में तांबे के सेवन को कम करना है।

  यह अंत करने के लिए, तांबे में उच्च खाद्य पदार्थों को बाहर करना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं: भेड़ का बच्चा, सूअर का मांस, तीतर का मांस, बत्तख, गीज़, स्क्विड, सैल्मन, ऑफल (यकृत, गुर्दे, हृदय), समुद्री भोजन (सीप, झींगा, केकड़े, झींगा मछली) , समुद्री स्कैलप्स, मसल्स), सोया उत्पाद, नट्स, मशरूम, सूखे मेवे (किशमिश, खजूर, प्रून), कुछ फल (एवोकैडो), बीन्स, मटर, दाल, बाजरा, जौ, राई की रोटी, ताजे आलू मिल्क चॉकलेट, कोको, मिनरल वाटर।

  उपभोग किए गए उत्पाद की एक सर्विंग में 0.1 मिलीग्राम से कम तांबा होना चाहिए। एक सर्विंग को 3-4 औंस मांस, मछली, खेल (1 औंस - 28.35 ग्राम) माना जा सकता है; ½ कप सब्जियां; रोटी का 1 टुकड़ा।

  • तांबे की सामग्री विभिन्न उत्पाद

    उत्पाद	कॉपर सामग्री (मिलीग्राम / जी वजन)	मानक भाग	प्रति सेवारत तांबे की सामग्री
    मांस और मछली उत्पाद
    मछली	0,61	120	0,07
    टर्की	0,71	120	0,09
    चूजा	0,34	120	0,04
    गौमांस	0,82	120	0,10
    सूअर का जिगर	141,14	120	16,94
    अंडे और डेयरी उत्पाद
    अंडा	0,8	40	0,03
    चेद्दार पनीर	0,44	120	0,05
    मुलायम चीज	0,45	120	0,05
    दूध	0,33	120	0,04
    बेकरी उत्पाद
    से रोटी गेहूं का आटा	1,07	30	0,03
    केक	0,60	30	0,02
    समुद्री भोजन
    पका हुआ आलू	0,27	120	0,03
    कस्तूरा	6,08	120	0,73
    केकड़े	7,39	120	0,89
    चिंराट	1,75	120	0,21
    कस्तूरी	2,89	120	0,35
    शंबुक	4,75	120	0,57
    झींगा मछली	36,60	120	4,39
    मीठा
    सिरप	43,36	15	0,65
    लॉलीपॉप	1,18	15	0,02
    सब्ज़ियाँ
    मटर	2,38	120	0,29
    आम सेम	3,95	120	0,47
    सोया	109	120	0,13
    फल
    डिब्बा बंद सेब का रस	0,20	120	0,02
    एवोकाडो	1,68	120	0,20
    किशमिश	1,68	30	0,05
    पागल
    अखरोट	6,51	30	0,20
    मूंगफली का मक्खन	8,53	30	0,26
    सूप
    प्याज़ का सूप	1,49	15	0,20
    गोमांस शोरबा	0,20	15	0,00
    मशरूम
    सुखाया हुआ	2,12	50	0,11
    डिब्बा बंद	2,30	50	0,12
    पेय
    चाय	0,025	120	0,03
    कोको कोला (बोतलबंद)	0,001	356	0,00
    कोको कोला (बैंकों में)	0,004	356	0,001
    प्रेत (बोतलबंद)	0,004	356	0,001
    प्रेत (बैंकों में)	0,001	356	0,00
    संतरे का रस (बोतलबंद)	0,003	356	0,001

  विल्सन रोग के रोगियों को विखनिजीकृत या आसुत जल पीना चाहिए यदि पेय जलतांबे की महत्वपूर्ण मात्रा (100 माइक्रोग्राम प्रति लीटर से अधिक) शामिल है। एक लीटर पानी में, जो विल्सन-कोनोवलोव रोग के रोगियों के लिए अभिप्रेत है, 1 μg से अधिक तांबा नहीं होना चाहिए।

हमारे शरीर में होने वाली सभी प्रक्रियाएं तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित होती हैं। यह विभिन्न अंगों और प्रणालियों के काम का समन्वय करता है, और उनकी गतिविधियों के नियमन के लिए भी जिम्मेदार है। महत्वपूर्ण भाग तंत्रिका प्रणालीमानव परिधीय तंत्रिका तंत्र है, जिसमें कपाल और रीढ़ की हड्डी कि नसे, साथ ही स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों। इसके सभी घटक क्रमशः हड्डियों या रक्त-मस्तिष्क की बाधा से सुरक्षित नहीं होते हैं, वे आसानी से यांत्रिक तनाव या विषाक्त पदार्थों के हमले से प्रभावित होते हैं। इस तरह के आक्रामक प्रभाव से परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग हो सकते हैं, जिसका उपचार और रोकथाम इस समीक्षा का विषय होगा।

परिधीय तंत्रिका तंत्र के काफी कुछ रोग हैं। इस तरह के लोगों के साथ रोग की स्थितिव्यवधान होता है परिधीय तंत्रिकाएंया न्यूरोमस्कुलर जंक्शन। ये रोग स्वयं प्रकट हो सकते हैं अप्रिय लक्षणऔर महत्वपूर्ण रूप से प्रदर्शन को कम करता है। उनकी चिकित्सा की निगरानी की जाती है विभिन्न विशेषज्ञ: न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सर्जन, आदि।

परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग क्या हैं?

विशेषज्ञ परिधीय तंत्रिका तंत्र की कई बीमारियों से अवगत हैं। वे स्थानीयकरण और उत्पत्ति के क्षेत्र में भिन्न हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, ऐसी बीमारियों का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है:

रेडिकुलिटिस (तंत्रिका जड़ों की सूजन);
- कवकनाशी (तंत्रिका डोरियों की सूजन);
- प्लेक्साइटिस (जाल की सूजन);
- मोनोन्यूरिटिस (परिधीय नसों की सूजन);
- पोलिनेरिटिस (परिधीय नसों की कई सूजन);
- मल्टीन्यूरिटिस या मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस (इस तरह की विकृति के साथ, परिधि पर कई नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, अक्सर विषम रूप से)।

परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों का इलाज कैसे करें?

परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के उपचार में औषधीय भाग, गैर-दवा प्रभाव और सर्जिकल हस्तक्षेप.

ऐसी बीमारियों के लिए दवाएं अक्सर खत्म करने के उद्देश्य से होती हैं दर्द. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - एनएसएआईडी - ऐसे लक्षणों से निपटने में मदद करती हैं। कुछ मामलों में, डॉक्टर अधिक गंभीर दर्दनाशक दवाओं या अवरोधों का उपयोग करते हैं।

रोगी के संवहनी स्वर को सामान्य करने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए, उपयुक्त का उपयोग करें संवहनी एजेंट.

आचरण में सुधार के लिए तंत्रिका ऊतकविटामिन थेरेपी का कोर्स करें। पसंद की दवाएं अक्सर समूह बी के विटामिन युक्त दवाएं होती हैं।

इसके अलावा, परिधीय नसों के रोगों वाले रोगियों को सामान्य करने वाली दवाओं की आवश्यकता होती है मांसपेशी टोन.
डॉक्टर अन्य दवाओं का भी उपयोग करते हैं, उन्हें मौजूदा विकृति के आधार पर चुना जाता है।

गैर-दवा चिकित्सा में जोखिम के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों का उपयोग शामिल है। उन्हें व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, एक विशिष्ट विकृति की उपस्थिति पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रक्रिया की गंभीरता और comorbidities. उत्कृष्ट प्रभावरिफ्लेक्सोलॉजी देता है, मालिश करता है और व्यायाम चिकित्सा कक्षाएं. वैसे, साइट के पन्नों पर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के लिए व्यायाम चिकित्सा के बारे में लिखा गया था। साथ ही कई मरीजों को तरीकों से मदद भी की जाती है वैकल्पिक दवाई – हाथ से किया गया उपचार, एक्यूपंक्चर, आदि

अगर बात करें शल्य चिकित्सा के तरीकेजोखिम, फिर परिधीय नसों के रोगों में शल्य चिकित्साकेवल लंबे समय तक और लगातार न्यूरोलॉजिकल दोषों के साथ-साथ उस घटना में किया जाता है रूढ़िवादी चिकित्सानहीं देता सकारात्मक प्रभाव. इसके अलावा, ऑपरेशन के साथ किया जा सकता है तीव्र स्थितिया अगर वहाँ है पूर्ण रीडिंग.

परिधीय नसों के रोगों के साथ रोगी की स्थिति को सामान्य करने के बाद, उसे दिखाया गया है स्पा उपचार.

निवारक उपाय

जैसा कि आप जानते हैं, किसी बीमारी का इलाज करने की तुलना में उसे रोकना बेहतर है। यह कई मामलों में सस्ता नहीं है, लेकिन सामान्य तौर पर सेहत और सेहत के लिए यह निश्चित रूप से बेहतर है। इस पलऔर भविष्य के लिए। यदि एक हम बात कर रहे हेपरिधीय तंत्रिका तंत्र की बीमारी की संभावना के बारे में - इसकी घटना की रोकथाम भी सबसे अच्छा समाधान होगा।

परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के विकास को रोकने के लिए, एक व्यक्ति को अपनी जीवन शैली को बदलने और अपने स्वास्थ्य के प्रति चौकस रहने की आवश्यकता है।

इस तरह के रोगों की घटना से बचने के लिए, पर्याप्त पालन करना अनिवार्य है शारीरिक गतिविधि. दैनिक जिम्नास्टिक, तैराकी, पैदल चलना, स्ट्रेचिंग, योग आदि एक उत्कृष्ट विकल्प होगा।

डॉक्टरों का कहना है कि परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों को रोकने के लिए, आपको आराम से सोने की जरूरत है और कार्यस्थल. एक विशेष आर्थोपेडिक गद्दे और एक छोटा तकिया (अधिमानतः आर्थोपेडिक भी) पर आराम करना बेहतर है।

इस बात के प्रमाण हैं कि परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग अक्सर उन लोगों में प्रकट होते हैं जो नेतृत्व करते हैं गतिहीन छविजिंदगी। इसलिए, लंबे समय तक बैठने और खड़े होने के साथ, आपको समय-समय पर शरीर की स्थिति बदलने और थोड़ा जिमनास्टिक करने की आवश्यकता होती है।

विशेषज्ञों का कहना है कि व्यवस्थित थर्मल उपचार(सौना में जा रहे हैं)। वे लवण के शरीर को पूरी तरह से साफ करते हैं, अतिरिक्त तरल पदार्थ को खत्म करते हैं और सूजन को कम करते हैं। साथ ही, सौना में जाने से गति बढ़ाने में मदद मिलती है चयापचय प्रक्रियाएंऔर रक्त परिसंचरण में सुधार, जो ऑक्सीजन और विभिन्न के वितरण को बढ़ाने में मदद करता है पोषक तत्वऊतकों को। लेकिन ऐसी प्रक्रियाएं केवल contraindications की अनुपस्थिति में ही संभव हैं।

ऐसी बीमारियों से बचने के लिए जरूरी है कि आप भी करें संतुलित आहार, रहें सावधान विभिन्न रोग, सही ढंग से और समय पर ढंग से किसी भी उभरती बीमारियों का इलाज करने के लिए। इसके अलावा, विभिन्न प्रकार की चोटों में समय पर सुधार की आवश्यकता होती है, भले ही वे कार्य क्षमता के नुकसान के साथ न हों।

यदि आपको परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के विकास पर संदेह है, तो आपको संकोच नहीं करना चाहिए और जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।