Umjereno izražene atrofične promjene u malom mozgu. Kongenitalna atrofija malog mozga. Osnovne funkcije i poremećaji malog mozga

Atrofija mozga je proces postepena smrt cerebralne ćelije i uništavanje interneuronskih veza. Patološki proces se može proširiti na moždanu koru ili subkortikalne strukture. Unatoč uzroku patološkog procesa i korištenom liječenju, prognoza za oporavak nije sasvim povoljna. Atrofija može zahvatiti bilo koje funkcionalno područje sive tvari, što dovodi do oštećenja kognitivnih sposobnosti, poremećaja senzorne i motoričke sfere.

Kod po ICD-10

G31.0 Ograničena cerebralna atrofija

Epidemiologija

Večina prijavljeni slučajevi su među starijim osobama, odnosno ženama. Početak bolesti može početi nakon 55 godina i nakon nekoliko decenija dovesti do potpune demencije.

Uzroci atrofije mozga

Atrofija mozga je ozbiljna patologija koja nastaje kao rezultat degenerativnih procesa povezanih sa starenjem, genetske mutacije, prisutnosti komorbiditeti ili izlaganje radijaciji. U nekim slučajevima jedan faktor može doći do izražaja, a ostali su samo pozadina za razvoj ove patologije.

Osnova za razvoj atrofije je smanjenje volumena i mase mozga s godinama. Međutim, ne treba misliti da se bolest tiče samo senilne dobi. Postoji atrofija mozga kod beba, uključujući novorođenčad.

Gotovo svi znanstvenici jednoglasno tvrde da uzrok atrofije leži u naslijeđu, kada postoje propusti u prijenosu genetskih informacija. Okolni negativni faktori smatraju se pozadinskim učinkom koji može ubrzati proces ove patologije.

Uzroci kongenitalne atrofije mozga podrazumijevaju prisustvo genetske anomalije nasljednog porijekla, mutaciju hromozoma ili zarazni proces tokom trudnoće. Najčešće se radi o virusnoj etiologiji, ali se često opaža i bakterijska.

Iz grupe stečenih predisponirajućih faktora potrebno je izdvojiti kroničnu intoksikaciju, posebno negativno djelovanje alkohola, infektivne procese u mozgu, akutne i kronične, traumatska oštećenja mozga i izlaganje jonizujućem zračenju.

Naravno, stečeni uzroci mogu doći do izražaja samo u 5% svih slučajeva, jer su u preostalih 95% provocirajući faktor na pozadini manifestacija genetske mutacije. Unatoč fokalnosti procesa na početku bolesti, cijeli encefalon je postepeno zahvaćen razvojem demencije i demencije.

U ovom trenutku nije moguće patogenetski opisati sve procese koji se odvijaju u mozgu tokom atrofije, budući da sam nervni sistem i njegova funkcionalnost nisu u potpunosti proučeni. Ipak, neke informacije su još uvijek poznate, posebno o manifestacijama atrofije pojedinih struktura.

Simptomi atrofije mozga

Kao rezultat starosnih promjena u encefalonu, kao i drugim organima, javljaju se procesi obrnutog razvoja. To je zbog ubrzanja razaranja i usporavanja regeneracije stanica. Dakle, simptomi atrofije mozga postupno povećavaju težinu ovisno o području lezije.

Na početku bolesti osoba postaje manje aktivna, pojavljuje se ravnodušnost, letargija, mijenja se i sama ličnost. Ponekad postoji nepoznavanje moralnog ponašanja i postupaka.

Zatim dolazi do smanjenja vokabulara, što u konačnici dovodi do prisustva primitivnih izraza. Razmišljanje gubi svoju produktivnost, gubi se sposobnost kritikovanja ponašanja i razmišljanja o akcijama. U odnosu na motoričku aktivnost dolazi do pogoršanja motoričkih sposobnosti, što dovodi do promjene rukopisa i pogoršanja semantičkog izraza.

Simptomi atrofije mozga mogu utjecati na pamćenje, razmišljanje i druge kognitivne funkcije. Dakle, osoba može prestati da prepoznaje predmete i zaboravi kako se koriste. Takvoj osobi je potrebno stalno praćenje kako bi se izbjegle nepredviđene hitne situacije. Problemi s orijentacijom u prostoru nastaju zbog oštećenja pamćenja.

Takva osoba ne može adekvatno procijeniti odnos okolnih ljudi prema sebi i često je sugestivna. U budućnosti, sa napredovanjem patološkog procesa, dolazi do potpune moralne i fizičke degradacije ličnosti usled pojave ludila.

Atrofija mozga 1 stepen

Degenerativne promjene u mozgu postaju aktivnije s godinama, međutim, pod utjecajem pratećih dodatnih faktora, poremećaji razmišljanja mogu se razviti mnogo brže. Ovisno o aktivnosti procesa, njegovoj težini i ozbiljnosti kliničkih manifestacija, uobičajeno je razlikovati nekoliko stupnjeva bolesti.

Atrofija mozga 1. stupnja opaža se u početnoj fazi bolesti, kada postoji minimalni nivo patoloških abnormalnosti u funkcioniranju encefalona. Osim toga, treba uzeti u obzir gdje je bolest u početku lokalizirana - u korteksu ili subkortikalne strukture Oh. O tome ovise prve manifestacije atrofije koje se mogu vidjeti sa strane.

U početnoj fazi, atrofija može imati apsolutno nikakve kliničke simptome. Možda pojava ljudske anksioznosti zbog prisustva drugog komorbiditeta koji direktno ili indirektno utječe na funkcioniranje encefalona. Tada se mogu javiti periodične vrtoglavice i glavobolje, koje postepeno postaju sve češće i intenzivnije.

Ako se osoba u ovoj fazi posavjetuje s liječnikom, tada atrofija mozga 1. stupnja pod utjecajem lijekova usporava njeno napredovanje i možda neće biti simptoma. Treba ga prilagoditi sa godinama. medicinska terapija odabir drugih lijekova i doza. Uz njihovu pomoć možete usporiti rast i pojavu novih kliničkih manifestacija.

Atrofija mozga 2 stepena

Klinička slika i prisustvo određenih simptoma ovise o stupnju oštećenja mozga, a posebno o oštećenim strukturama. 2. stepen patologije obično već ima neke manifestacije, zbog kojih se može posumnjati na prisustvo patoloških procesa.

Početak bolesti može se manifestovati isključivo vrtoglavicom, glavoboljom, pa čak i manifestacijama druge prateće bolesti koja utiče na rad encefalona. Međutim, u nedostatku terapijskih mjera, ova patologija nastavlja uništavati strukture i povećavati kliničke manifestacije.

Dakle, periodičnoj vrtoglavici se dodaje i pogoršanje mentalnih sposobnosti i sposobnosti analize. Osim toga, smanjuje se nivo kritičkog mišljenja i gubi se samopoštovanje postupaka i govorne funkcije. U budućnosti se najčešće promjene u govoru, povećavaju se rukopis, gube se i stare navike, a pojavljuju se nove.

Atrofija mozga 2. stepena, kako napreduje, uzrokuje pogoršanje finih motoričkih sposobnosti, kada prsti prestanu da "slušaju" osobu, što dovodi do nemogućnosti obavljanja bilo kakvog posla koji uključuje prste. Koordinacija pokreta također pati, zbog čega se hod i druge aktivnosti usporavaju.

Razmišljanje, pamćenje i druge kognitivne funkcije postepeno se pogoršavaju. Gubi se vještine korištenja predmeta poznatih za svakodnevnu upotrebu, na primjer, daljinski upravljač za TV, češalj ili četkica za zube. Ponekad možete primijetiti da osoba kopira ponašanje i manire drugih ljudi, što je posljedica gubitka samostalnosti u razmišljanju i pokretima.

Forms

Atrofija prednjih režnjeva mozga

Kod nekih bolesti, u prvoj fazi, uočava se atrofija frontalnih režnja mozga, praćena progresijom i širenjem patološkog procesa. Ovo se odnosi na Pickovu bolest i Alchajmerovu bolest.

Pickovu bolest karakterizira destruktivna lezija uglavnom neurona frontalnog i temporalnog područja, što uzrokuje pojavu određenih kliničkih znakova. Uz njihovu pomoć, liječnik može posumnjati na bolest i, koristeći instrumentalne metode, postaviti ispravnu dijagnozu.

Klinički, oštećenje ovih područja encefalona manifestira se promjenom ličnosti u vidu pogoršanja mišljenja i procesa pamćenja. Osim toga, od početka bolesti može se primijetiti smanjenje intelektualnih sposobnosti. Dolazi do degradacije osobe kao ličnosti, koja se izražava u uglađenosti karaktera, tajnovitosti, otuđenosti od okolnih ljudi.

Motorna aktivnost i fraze postaju pretenciozne i mogu se ponavljati u obrascu. Zbog smanjenja vokabulara dolazi do čestog ponavljanja istih informacija u toku razgovora ili nakon nekog vremena. Govor postaje primitivan upotrebom jednosložnih fraza.

Atrofija prednjih režnjeva mozga kod Alchajmerove bolesti malo se razlikuje od Pickove patologije, jer u ovom slučaju dolazi do većeg pogoršanja procesa pamćenja i razmišljanja. Što se tiče ličnih kvaliteta osobe, oni pate nešto kasnije.

Atrofija malog mozga

Distrofične lezije mogu početi od malog mozga, osim toga, bez uključivanja puteva u proces. Ataksija i promjene mišićnog tonusa dolaze do izražaja, unatoč tome što su uzroci razvoja i prognoza sličniji oštećenju neurona hemisfera.

Atrofija malog mozga može se manifestirati gubitkom sposobnosti osobe za samoposluživanje. Oštećenje malog mozga karakteriziraju poremećaji u kombiniranom funkcioniranju skeletnih mišića, koordinaciji pokreta i održavanju ravnoteže.

Poremećaji motoričke aktivnosti zbog patologije malog mozga imaju nekoliko karakteristika. Dakle, osoba gubi glatkoću ruku i nogu prilikom izvođenja pokreta, pojavljuje se namjerno drhtanje koje se bilježi na kraju motoričkog čina, mijenja se rukopis, govor i pokreti postaju sporiji, a javlja se skenirani govor.

Atrofija malog mozga može se karakterizirati povećanjem vrtoglavice, pojačanom glavoboljom, pojavom mučnine, povraćanja, pospanosti i poremećene slušne funkcije. Povećava se intrakranijalni pritisak, može doći do oftalmoplegije zbog paralize kranijalnih živaca, koji su odgovorni za inervaciju oka, arefleksije, enureze i nistagmusa, kada zjenica vrši nevoljne ritmičke oscilacije.

Atrofija moždane supstance

Destruktivni proces u neuronima može nastati tokom fiziološkog procesa zbog starosnih promjena nakon 60 godina ili patoloških - kao rezultat bilo koje bolesti. Atrofiju supstance mozga karakterizira postupno uništavanje nervnog tkiva sa smanjenjem volumena i mase sive tvari.

Fiziološka destrukcija je uočena kod svih ljudi u poodmakloj životnoj dobi, ali na čiji tok može samo neznatno utjecati ljekovito djelovanje koje usporava destruktivne procese. Što se tiče patološke atrofije zbog negativnog djelovanja štetnih faktora ili druge bolesti, potrebno je djelovati na uzrok atrofije kako bi se zaustavilo ili usporilo uništavanje neurona.

Atrofija moždane tvari, posebno bijele tvari, može se razviti kao posljedica raznih bolesti ili promjena u dobi. Vrijedno je istaknuti pojedinačne kliničke manifestacije patologije.

Dakle, s uništenjem neurona koljena, pojavljuje se hemiplegija, što je paraliza mišića polovine tijela. Isti simptomi se primjećuju kada je oštećen prednji dio stražnje noge.

Destrukciju stražnjeg područja karakterizira promjena osjetljivosti u pola područja tijela (hemianestezija, hemianopsija i hemiataksija). Poraz tvari također može uzrokovati potpuni gubitak osjetljivosti na jednoj strani tijela.

Mentalni poremećaji su mogući u obliku nedostatka prepoznavanja objekata, izvođenja svrhovitih radnji i pojave pseudobulbarnih znakova. Progresija ove patologije dovodi do poremećaja govorne funkcije, gutanja i pojave piramidalnih simptoma.

Kortikalna atrofija mozga

Zbog promjena u dobi ili kao posljedica bolesti koja utječe na encefalon, moguć je razvoj takvog patološkog procesa kao što je kortikalna atrofija mozga. Najčešće su zahvaćeni čeoni dijelovi, ali nije isključeno širenje destrukcije na druga područja i strukture sive tvari.

Bolest počinje neprimjetno i polako počinje napredovati, a pojačanje simptoma se bilježi nakon nekoliko godina. S godinama i u nedostatku liječenja, patološki proces aktivno uništava neurone, što u konačnici dovodi do demencije.

Kortikalna atrofija mozga uglavnom se javlja kod ljudi nakon 60 godina, ali se u nekim slučajevima destruktivni procesi uočavaju i u ranijoj dobi zbog urođenog razvoja zbog genetska predispozicija.

Poraz dvije hemisfere kortikalne atrofije javlja se kod Alchajmerove bolesti ili drugim riječima, senilne demencije. Izraženi oblik bolesti dovodi do potpune demencije, dok mala destruktivna žarišta nemaju značajan negativan utjecaj na mentalne sposobnosti osobe.

Ozbiljnost kliničkih simptoma ovisi o lokaciji i težini oštećenja subkortikalnih struktura ili korteksa. Osim toga, treba uzeti u obzir brzinu progresije i prevalence destruktivnog procesa.

Multisistemska atrofija mozga

Degenerativni procesi su u osnovi razvoja Shy-Dragerovog sindroma (multisistemska atrofija). Kao rezultat razaranja neurona u pojedinim područjima sive tvari, dolazi do poremećaja motoričke aktivnosti, te se gubi kontrola nad autonomnim funkcijama, poput krvnog tlaka ili procesa mokrenja.

Simptomatski, bolest je toliko raznolika da se, za početak, mogu razlikovati neke kombinacije manifestacija. Dakle, patološki proces se izražava vegetativnim disfunkcijama, u vidu parkinsonovog sindroma sa razvojem hipertenzije sa drhtanjem i usporavanjem motoričke aktivnosti, kao i u obliku ataksije - nestabilnog hodanja i poremećene koordinacije.

Početni stadijum bolesti manifestuje se akinetičko-rigidnim sindromom koji se karakteriše usporenim pokretima i ima neke simptome Parkinsonove bolesti. Osim toga, postoje problemi sa koordinacijom i genitourinarnog sistema. Kod muškaraca, prva manifestacija može biti erektilna disfunkcija, kada nema mogućnosti postizanja i održavanja erekcije.

Što se tiče urinarnog sistema, vrijedi napomenuti urinarnu inkontinenciju. U nekim slučajevima, prvi znak patologije mogu biti iznenadni padovi osobe tokom cijele godine.

Daljnjim razvojem multisistemska atrofija mozga poprima nove simptome koji se mogu podijeliti u 3 grupe. Prvi je parkinsonizam, koji se manifestira sporim nezgrapnim pokretima i promjenama u rukopisu. U drugu grupu spadaju retencija urina, urinarna inkontinencija, impotencija, zatvor i paraliza. glasne žice. I na kraju, treći - sastoji se od disfunkcije malog mozga, koju karakteriziraju poteškoće u koordinaciji, gubitak osjećaja prostracije, vrtoglavica i nesvjestica.

Osim kognitivnog oštećenja, mogući su i drugi simptomi, kao što su suha usta, suha koža, promjene u znojenju, hrkanje, otežano disanje tokom spavanja i dvostruki vid.

Difuzna atrofija mozga

Fiziološki ili patološki procesi u tijelu, posebno u encefalonu, mogu izazvati degeneraciju neurona. Difuzna atrofija mozga može nastati kao posljedica promjena u dobi, genetske predispozicije ili pod utjecajem provocirajućih faktora. To uključuje zarazne bolesti, povrede, intoksikacije, bolesti drugih organa, kao i negativan uticaj životne sredine.

Usljed uništenja nervnih ćelija dolazi do smanjenja moždane aktivnosti, gubi se sposobnost kritičkog mišljenja i kontrole nad svojim postupcima. U starosti, osoba ponekad mijenja ponašanje koje nije uvijek jasno drugima.

Početak bolesti može biti lokaliziran u različitim područjima, što uzrokuje određene simptome. Kako su u patološki proces uključene druge strukture, pojavljuju se novi klinički znaci. Tako se postepeno zahvaćaju zdravi dijelovi sive tvari, što u konačnici dovodi do demencije i gubitka ličnosti.

Difuznu atrofiju mozga u početku karakterizira pojava simptoma sličnih kortikalnoj atrofiji malog mozga, kada je poremećen hod i gubi se prostorni osjećaj. U budućnosti će biti više manifestacija, jer bolest postepeno pokriva nova područja sive tvari.

Atrofija lijeve hemisfere mozga

Svaki dio encefalona odgovoran je za određenu funkciju, stoga, kada je oštećen, osoba gubi sposobnost obavljanja nečega, bilo fizički ili psihički.

Patološki proces u lijevoj hemisferi uzrokuje pojavu govornih poremećaja, kao što je motorna afazija. Sa progresijom bolesti, govor se može sastojati od zasebnih riječi. Osim toga, pati logičko razmišljanje i razvija se depresivno stanje, posebno ako je atrofija lokalizirana uglavnom u temporalnoj regiji.

Atrofija lijeve hemisfere mozga dovodi do nedostatka percepcije pune slike, okolni objekti se percipiraju odvojeno. Paralelno s tim, sposobnost čitanja je oštećena, mijenja se i rukopis. Tako pati analitičko mišljenje, gubi se sposobnost logičkog razmišljanja, analize pristiglih informacija i manipulacije datumima i brojevima.

Osoba ne može pravilno percipirati i dosljedno obrađivati ​​informacije, što dovodi do nemogućnosti da ih zapamti. Govor upućen takvoj osobi percipira se odvojeno rečenicama, pa čak i riječima, zbog čega nema adekvatne reakcije na žalbu.

Teška atrofija lijeve hemisfere mozga može uzrokovati potpunu ili djelomičnu paralizu desne strane s poremećenom motoričkom aktivnošću zbog promjena u mišićnom tonusu i senzornoj percepciji.

Mješovita atrofija mozga

Cerebralni poremećaji mogu nastati kao posljedica starosnih promjena, pod utjecajem genetski faktor ili povezane patologije. Mješovita atrofija mozga je proces postupnog odumiranja neurona i njihovih veza, pri čemu stradaju korteks i subkortikalne strukture.

Degeneracija nervnog tkiva javlja se uglavnom kod žena starijih od 55 godina. Zbog atrofije dolazi do razvoja demencije, a to značajno pogoršava kvalitetu života. S godinama se volumen i masa mozga smanjuju zbog postepenog uništavanja neurona.

Patološki proces se može uočiti u djetinjstvo kada je u pitanju genetski put prenošenja bolesti. Osim toga, postoje komorbiditeti i faktori okoline, kao što je zračenje.

Mješovita atrofija mozga pokriva funkcionalna područja encefalona, ​​koja su odgovorna za kontrolu motoričke i mentalne aktivnosti, planiranje, analizu, kao i kritiku nečijeg ponašanja i misli.

Početni stadij bolesti karakterizira pojava letargije, apatije i smanjenje aktivnosti. U nekim slučajevima se opaža nemoralno ponašanje, jer osoba postepeno gubi samokritičnost i kontrolu nad postupcima.

Nakon toga dolazi do smanjenja količine i kvalitetan sastav vokabular, gube se sposobnost produktivnog razmišljanja, samokritičnosti i razumijevanja ponašanja, a motoričke sposobnosti se pogoršavaju, što dovodi do promjene rukopisa. Dalje, osoba prestaje da prepoznaje sebi poznate predmete i na kraju dolazi do ludila, kada praktično dođe do degradacije ličnosti.

Atrofija parenhima mozga

Uzroci oštećenja parenhima su starosne promjene, prisutnost popratne patologije koja direktno ili indirektno utječe na encefalon, genetski i štetni faktori okoline.

Atrofija moždanog parenhima može se uočiti zbog nedovoljne ishrane neurona, jer je parenhim najosjetljiviji na hipoksiju i nedovoljan unos nutrijenata. Kao rezultat, ćelije se smanjuju u veličini zbog zbijanja citoplazme, jezgra i uništavanja citoplazmatskih struktura.

Osim kvalitativne promjene u neuronima, stanice mogu potpuno nestati, smanjujući volumen organa. Dakle, atrofija moždanog parenhima postupno dovodi do smanjenja težine mozga. Klinički, oštećenje parenhima se može manifestirati poremećenom osjetljivošću u određenim dijelovima tijela, kognitivnim oštećenjem, gubitkom samokritičnosti i kontrole ponašanja i govorne funkcije.

Tok atrofije stalno dovodi do degradacije ličnosti i završava smrtni ishod. Uz pomoć lijekova možete pokušati usporiti razvoj patološkog procesa i podržati funkcioniranje drugih organa i sustava. Simptomatska terapija se također koristi za ublažavanje stanja osobe.

atrofija kičmene moždine

Refleksno, kičmena moždina može izvoditi motoričke i autonomne reflekse. Motorne nervne ćelije inerviraju mišićni sistem tela, uključujući dijafragmu i interkostalne mišiće.

Osim toga, postoje simpatički i parasimpatički centri koji su odgovorni za inervaciju srca, krvnih sudova, organa za varenje i drugih struktura. Na primjer, u torakalnom segmentu je centar širenja zjenice i simpatički centri inervacije srca. Sakralni region ima parasimpatičke centre odgovorne za funkcionalnost urinarnog i reproduktivnog sistema.

Atrofija kičmena moždina ovisno o mjestu destrukcije, može se manifestirati kao kršenje osjetljivosti - s uništenjem neurona stražnjih korijena, ili motornom aktivnošću - prednjih korijena. Kao rezultat postepenog oštećenja pojedinih segmenata kičmene moždine dolazi do narušavanja funkcionalnosti organa koji se inervira na ovom nivou.

Dakle, do nestanka refleksa koljena dolazi zbog uništenja neurona na nivou 2-3 lumbalna segmenta, plantarnog - 5 lumbalnog, a kršenje kontrakcije trbušnih mišića uočava se s atrofijom nervnih ćelija od 8- 12 torakalnih segmenata. Posebno je opasno uništavanje neurona na nivou 3-4. cervikalnog segmenta, gdje se nalazi motorni centar inervacije dijafragme, što prijeti ljudskom životu.

Alkoholna atrofija mozga

Najosjetljiviji organ na alkohol je encefalon. Pod dejstvom alkohola dolazi do promene metabolizma u neuronima, što rezultira nastankom zavisnosti od alkohola.

U početku postoji razvoj alkoholna encefalopatija uzrokovane patološkim procesima u različitim područjima mozga, membrana, likvora i vaskularnih sistema.

Pod uticajem alkohola zahvaćene su ćelije subkortikalnih struktura i korteksa. U moždanom stablu i kičmenoj moždini primjećuje se destrukcija vlakana. Mrtvi neuroni formiraju ostrva oko zahvaćenih krvnih sudova sa nakupinama produkata raspadanja. U nekim neuronima, procesi naboranja, pomicanja i lize jezgra.

Alkoholna atrofija mozga uzrokuje postupno pojačavanje simptoma, što počinje s alkoholni delirijum i encefalopatiju, i završava smrću.

Osim toga, javlja se skleroza krvnih žila sa taloženjem oko smeđeg pigmenta i hemosiderina, kao posljedica krvarenja, te prisutnost cista u vaskularnim pleksusima. Moguća krvarenja u trupu encefalona, ​​ishemijske promjene i degeneracija neurona.

Vrijedi istaknuti Makiyafawa-Bignami sindrom, koji se javlja kao rezultat čestog pijenja u velikim količinama. Morfološki se otkriva centralna nekroza corpus callosum, njegovo oticanje, kao i demijelinizacija i krvarenja.

Atrofija mozga kod djece

Rijetko se atrofija mozga javlja kod djece, ali to apsolutno ne znači da se ne može razviti u prisustvu bilo kakve neurološke patologije. Ovu činjenicu neurolozi moraju uzeti u obzir i spriječiti razvoj ove patologije u ranim fazama.

Za postavljanje dijagnoze koriste se pregled pritužbi, stadijuma pojave simptoma, njihovog trajanja, kao i težine i progresije. Kod djece se atrofija može razviti na kraju početne faze formiranja nervnog sistema.

Atrofija mozga kod djece u prvoj fazi možda neće imati kliničke manifestacije, što otežava dijagnozu, jer roditelji izvana ne primjećuju odstupanje, a proces uništavanja je već započeo. U ovom slučaju pomoći će magnetna rezonanca, zahvaljujući kojoj se encefalon ispituje u slojevima i otkrivaju patološka žarišta.

Kako bolest napreduje, djeca postaju nervozna, razdražljiva, dolazi do sukoba sa vršnjacima, što dovodi do samoće bebe. Nadalje, ovisno o aktivnosti patološkog procesa, mogu se pridružiti kognitivna i fizička oštećenja. Liječenje je usmjereno na usporavanje progresije ove patologije, maksimalno uklanjanje njenih simptoma i održavanje rada drugih organa i sustava.

Atrofija mozga kod novorođenčadi

Najčešće je atrofija mozga kod novorođenčadi uzrokovana hidrocefalusom ili kapi mozga. Manifestuje se u povećanom cerebrospinalnu tečnost, zahvaljujući čemu je encefalon zaštićen od oštećenja.

Postoji mnogo razloga za razvoj vodene bolesti. Može se formirati tokom trudnoće, kada fetus raste i razvija se, a dijagnosticira se ultrazvukom. Uz to, uzrok mogu postati različiti kvarovi u polaganju i razvoju nervnog sistema ili intrauterine infekcije u vidu herpesa ili citomegalije.

Također, vodena bolest i, shodno tome, atrofija mozga kod novorođenčadi mogu nastati zbog malformacija mozga ili kičmene moždine, porođajnih ozljeda, praćenih krvarenjem i pojavom meningitisa.

Takvu bebu treba smjestiti u jedinicu intenzivne njege, jer je moraju nadzirati neuropatolozi i reanimatori. Još uvijek nema djelotvornog liječenja, pa postepeno ova patologija dovodi do ozbiljnih poremećaja u radu organa i sistema zbog njihovog slabijeg razvoja.

Dijagnoza atrofije mozga

Kada se pojave prvi simptomi bolesti, potrebno je konsultovati lekara kako bi se postavila dijagnoza i izabrao efikasan tretman. Prilikom prvog kontakta sa pacijentom potrebno je saznati o tegobama koje muče, vremenu njihove pojave i prisutnosti već poznate kronične patologije.

Nadalje, dijagnoza atrofije mozga sastoji se u upotrebi rendgenski pregled, zahvaljujući kojem se encefalon ispituje u slojevima kako bi se otkrio dodatne formacije(hematomi, tumori), kao i žarišta sa strukturnim promjenama. U tu svrhu se može koristiti magnetna rezonanca.

U slučaju promjena vezanih za dob, liječenje atrofije mozga sastoji se u primjeni lijekova koji osiguravaju kompletna njega za osobu, eliminacija dosadnih faktora i zaštitu od problema.

Osoba treba podršku voljenih, pa stoga, kada se pojave prvi znakovi ove patologije, ne biste trebali odmah poslati rođaka u starački dom. Preporučljivo je provesti tečaj lijekova za održavanje funkcioniranja encefalona i uklanjanje simptoma bolesti.

U terapijske svrhe naširoko se koriste antidepresivi, sedativi, uključujući i sredstva za smirenje, zahvaljujući kojima se osoba opušta i ne reagira tako bolno na ono što se događa. Trebalo bi da bude u poznatom okruženju, da se bavi svakodnevnim aktivnostima i po mogućnosti da spava tokom dana.

Učinkovit tretman u naše vrijeme još nije razvijen, jer je vrlo teško nositi se s uništavanjem neurona. Jedini način da se uspori patološki proces je upotreba vaskularnih lijekova koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju (Cavinton), nootropika (Ceraxon) i metaboličkih lijekova. Kao vitaminska terapija preporučuje se upotreba grupe B za održavanje strukture nervnih vlakana.

Naravno, uz pomoć lijekova moguće je usporiti napredovanje bolesti, ali ne zadugo.

Liječenje atrofije kičmene moždine

Destrukcije neurona i u mozgu i u kičmenoj moždini nema patogenetsku terapiju s obzirom na činjenicu da je izuzetno teško nositi se sa genetskim, starosnim i drugim uzročnim faktorima. Kada ste izloženi negativnom vanjskom faktoru, možete ga pokušati eliminirati, ako postoji popratna patologija koja je doprinijela uništavanju neurona, njegovu aktivnost treba smanjiti.

Liječenje atrofije kičmene moždine uglavnom se zasniva na stavu bliskih okolnih ljudi, jer je nemoguće zaustaviti patološki proces i na kraju osoba može ostati invalid. Dobar stav, briga i bliskost su najbolje stvari koje rođak može učiniti.

U vezi terapija lijekovima, tada se liječenje atrofije kičmene moždine sastoji u primjeni vitamina B, neurotropnih i vaskularnih lijekova. Ovisno o uzroku ove patologije, prvi korak je uklanjanje ili smanjenje utjecaja štetnog faktora.

Prevencija

S obzirom na činjenicu da je patološki proces gotovo nemoguće spriječiti ili zaustaviti, prevencija atrofije mozga može se sastojati samo u pridržavanju nekih preporuka koje se mogu koristiti za odlaganje početka ove patologije u slučaju starosne geneze ili prestanite malo - u drugim slučajevima.

Preventivne metode se sastoje u pravovremenom liječenju kronične popratne ljudske patologije, jer pogoršanje bolesti može izazvati razvoj ove patologije. Osim toga, potrebno je redovno provoditi preventivne preglede kako bi se otkrile nove bolesti i njihovo liječenje.

Osim toga, prevencija atrofije mozga uključuje održavanje aktivnog načina života, pravilnu ishranu i potpuni odmor. S godinama se atrofični procesi mogu uočiti u svim organima, posebno u sivoj tvari. Njihov čest uzrok je ateroskleroza cerebralnih sudova.

Zbog toga se preporučuje pridržavanje određenih preporuka kako bi se usporio proces vaskularnog oštećenja aterosklerotskim naslagama. Da biste to učinili, potrebno je kontrolirati tjelesnu težinu, liječiti bolesti endokrinog sistema, metabolizma, koji doprinose gojaznosti.

Treba se boriti i protiv visokog krvnog pritiska, odreći se alkohola i pušenja, jačati imunološki sistem i izbjegavati psiho-emocionalno prenaprezanje.

Prognoza

Ovisno o dijelu mozga koji je pretrpio najviše uništenja, treba razmotriti prognozu i brzinu razvoja patološkog procesa. Na primjer, kod Pickove bolesti bilježi se uništavanje neurona u frontalnim i temporalnim regijama, zbog čega se prvo pojavljuju promjene ličnosti (pogoršavanje razmišljanja i pamćenja).

Progresija bolesti se uočava vrlo brzo, kao rezultat - degradacija ličnosti. Govor i fizička aktivnost poprimaju pretenciozan ton, a osiromašenju vokabulara doprinosi upotreba jednosložnih fraza.

Što se tiče Alchajmerove bolesti, ovdje je najizraženije oštećenje pamćenja, ali lični kvaliteti ne trpe mnogo ni kod 2 stepena težine. To je više zbog prekida interneuronskih veza nego zbog smrti neurona.

Unatoč prisutnosti bolesti, prognoza atrofije mozga uvijek je nepovoljna, jer polako ili brzo dovodi do pojave demencije i smrti osobe. Jedina razlika je u trajanju patološkog procesa, a ishod je isti u svim slučajevima.

Važno je znati!

Atrofija kože nastaje zbog narušavanja strukture i funkcije vezivne kože i klinički je karakterizirana stanjivanjem epidermisa i dermisa. Koža postaje suha, prozirna, naborana, nježno naborana, često se primjećuje gubitak kose i telangiektazija.

Atrofija mozga je proces nekroze njegovih ćelija, kao i uništavanje veza koje povezuju neurone. Ova patologija može pokriti kortikalne i subkortikalne zone, što dovodi do potpunog uništenja ličnosti osobe i onemogućuje njegovu kasniju rehabilitaciju.

Ima ih nekoliko, ovisno o lokalizaciji i drugim karakteristikama.

Atrofija prednjih režnjeva mozga

Početne faze dolje opisanih patologija praćene su atrofijom frontalnih režnja i nizom specifičnih znakova.

Pickova bolest

Karakterizira ga kršenje integriteta neurona u temporalnim i frontalnim dijelovima mozga. To stvara prepoznatljivu kliničku sliku, koja se fiksira instrumentalnim metodama i omogućava vam da što preciznije postavite dijagnozu.

Prve negativne promjene u Pickovoj bolesti su smanjenje inteligencije i pogoršanje sposobnosti pamćenja. Dalji razvoj bolesti dovodi do lične degradacije (lik postaje uglati, tajnovit, povučen).

U pokretima i verbalnim izrazima uočava se pretencioznost, jednosložnost, stalno ponavljanje obrazaca.

Alchajmerova bolest

Za senilnu demenciju Alchajmerovog tipa manje je karakteristična pojava poremećaja ličnosti, iako pamćenje i mišljenje pate jednako kao i kod Pickove bolesti.

U slučaju obje patologije, lezija postupno raste, pokrivajući u potpunosti cijeli mozak.

Moguće je da će žarište degenerativnih lezija biti lokalizirano u malom mozgu. U ovom slučaju, provodne staze ostaju netaknute. Najočigledniji simptom je promijenjen tonus mišića i nemogućnost održavanja ravnoteže i koordinacije položaja tijela.

Cerebelarna atrofija rezultira gubitkom sposobnosti da se brine o sebi. Pokreti gube glatkoću, a njihovo dovršavanje prati namjerno (koji proizilazi iz izvođenja svrsishodnih radnji) drhtanje.

Govor postaje spor i isprepleten, rukopis je trzav. Daljnju atrofiju prate jači i češći napadi glavobolje i vrtoglavice, mučnina i povraćanje, pospanost i gluvoća.

Primjetno raste intrakranijalni tlak, često se otkriva paraliza jednog od kranijalnih živaca, što može dovesti do imobilizacije očnih mišića, nistagmusa (nehotične ritmičke fluktuacije zjenica), enureze i nestanka prirodnih refleksa.

Ova vrsta bolesti može biti rezultat kako starosnih tako i drugih destruktivnih promjena. Ako je njegov uzrok fiziološka destrukcija, terapija lijekovima gotovo da i nije pozitivni rezultati i može samo malo usporiti patološki proces.

U drugim slučajevima, uništavanje neurona mozga može se zaustaviti eliminacijom vanjskog faktora ili bolesti koja je dovela do atrofije.

Oštećenje supstance u koljenu mozga dovodi do razvoja hemiplegije (paraliza mišića na jednoj strani tijela). Sličan učinak nastaje kršenjem strukture prednjeg dijela stražnje noge ( zadnja regija ovo odjeljenje je odgovorno za održavanje osjetljivosti).

Pacijent ne može izvršiti svrsishodne radnje i prestaje da prepoznaje predmete. Ako se ne liječi, dolazi do poremećaja govora, poremećaja funkcije gutanja, otkriva se piramidalna klinika (patološki refleksi oralnog automatizma, karpalnog, stopala itd.)

Kortikalna atrofija mozga

Kada proces zahvati korteks, pretežno su zahvaćeni frontalni režnjevi, iako nije isključena ni nekroza tkiva bilo kojeg drugog područja mozga. Jasni znakovi patološko stanje otkrivaju se tek nekoliko godina nakon početka njegovog razvoja.

Ovu vrstu bolesti obično imaju ljudi koji su već navršili 60 godina. Nedostatak terapijske pomoći provocira kod njih pojavu senilne demencije (uočeno kada su zahvaćene dvije hemisfere odjednom).

Alchajmerova bolest najčešće dovodi do razvoja bihemisferne kortikalne atrofije. Međutim, uz manja razaranja, može se računati na relativnu sigurnost mentalnih sposobnosti osobe.

Kortikalna atrofija se često opaža kod discirkulatorne encefalopatije (polagano progresivni poremećaj cerebralnu cirkulaciju različite etiologije).

Uništavanje kortikalne tvari može se dogoditi ne samo u senilnoj, već i u mlada godina sa odgovarajućom genetskom predispozicijom.

Shy-Dragerov sindrom (multisistemska atrofija) dovodi do gubitka sposobnosti kontrole autonomnih funkcija tijela (krvni pritisak, mokrenje). Ostali znakovi patologije uključuju:

• parkinsonov sindrom;
• hipertenzija;
• drhtanje udova;
• nestabilnost pri hodu, neočekivani padovi;
• problemi sa koordinacijom;
• smanjena motorička aktivnost (akinetičko-rigidni sindrom).

Za muškarce, multisistemske atrofične promjene mogu biti ispunjene erektilnom disfunkcijom. Daljnji razvoj patologije podrazumijeva pojavu tri nove grupe simptoma:

• parkinsonizam(izobličenje rukopisa, motorička nespretnost);
• patologija genitourinarnog i ekskretornog sistema(inkontinencija, impotencija, zatvor, itd.);
• cerebelarna disfunkcija(vrtoglavica, nesvjestica, poremećena mišićna koordinacija).

Javlja se i osjećaj suhih usta, problemi sa znojenjem, dvostruki vid, otežano disanje i hrkanje.

Difuzna atrofija mozga

Često se javlja pod utjecajem zaraznih bolesti, toksina, ozljeda, patologija unutrašnje organe, negativni vanjski utjecaji. Difuzno-atrofične promjene se smanjuju aktivnost mozga, lišiti osobu kontrole nad svojim ponašanjem, čineći njeno razmišljanje nesposobnim za kritiku.

Simptomi ovise o lokaciji lezije, ali u početku podsjećaju na one koji se javljaju kada su kortikalne strukture malog mozga oštećene.

Prate ga govorne patologije (do te mjere da pacijent počinje govoriti odvojenim riječima), u kombinaciji s afazijom motornog tipa. Uz dominantno oštećenje temporalnih regija, gubi se sposobnost logičnog razmišljanja, prevladavaju depresivna raspoloženja.

Promjene vizuelna percepcija: osoba prestaje da vidi cijelu sliku kao cjelinu, razlikuje samo pojedinačne objekte. To mu također uskraćuje sposobnost čitanja, pisanja, brojanja, navigacije po datumima i analize informacija (uključujući govor upućen njemu, što uzrokuje neadekvatne reakcije u ponašanju).

Sve to dovodi do problema sa pamćenjem. Osim toga, može doći do poremećaja kretanja na desnoj strani tijela.

Mješovita atrofija mozga

U tom slučaju zahvaćeni su moždani korteks i subkortikalni dijelovi (subkorteks). Najčešće se ova vrsta patologije otkriva kod starijih žena starijih od 55 godina, iako se može pojaviti čak i kod novorođenčadi.

Glavna posljedica i glavni simptom mješovita atrofija - progresivna demencija, koja neminovno utječe na kvalitetu života. Ako je bolest stečena u djetinjstvu, onda je najvjerojatnije da je genetski određena ili je nastala pod utjecajem zračenja.

Patološko stanje prate gotovo svi simptomi atrofije i dalje završnim fazama svojim razvojem ličnost je potpuno degradirana.

Posljedica je hipoksije (nedovoljne količine kisika) i nedostatka hranjivih tvari koje se opskrbljuju neuronima. To dovodi do povećanja gustoće jezgre i citoplazme stanica, što podrazumijeva smanjenje njihovog volumena i uzrokuje razvoj destruktivnih procesa.

Struktura neurona može ne samo atrofirati, već i biti potpuno uništena, što znači da će stanice jednostavno nestati, što će dovesti do smanjenja težine mozga u cjelini.

Mogu postojati i problemi sa osjetljivošću određenih dijelova tijela. Atrofija parenhima je smrtonosna, da bi osoba mogla što duže živjeti, mora mu se propisati simptomatska terapija lijekovima.

Alkoholna atrofija mozga

Ovaj organ je osjetljiviji od drugih na djelovanje alkohola, koji može utjecati na metaboličke procese koji se odvijaju u neuronima, izazivajući ovisnost kod osobe.

Alkoholnoj atrofiji uvijek prethodi istoimena encefalopatija. Destruktivni učinak proizvoda koji sadrže alkohol odnosi se na:

• kortikalno-subkortikalne ćelije;
• vlakna moždanog stabla;
• krvni sudovi(krvarenja, cistične formacije se javljaju u području pleksusa);
• pomicanje, skupljanje neuronskih stanica i liza njihovih jezgara.

Ubrzo nakon pojave bolesti (u nedostatku liječenje lijekovima i promjene načina života) atrofija može biti fatalna.

Zasebno se izdvaja Makiyafawa-Bignami sindrom, koji nastaje ako se alkohol konzumira često i u velikim količinama. To dovodi do oticanja corpus callosum, nestanka mijelinskih ovojnica i naknadne nekroze nervnih ćelija u ovom području.

Atrofija mozga kod djece

Vjerojatnost otkrivanja patologije kod djeteta je mala (mnogo manja nego kod odraslih), ali ipak postoji. Međutim, teško je dijagnosticirati prisutnost destruktivnih procesa u ovom periodu, jer su simptomi ili potpuno odsutni ili se pojavljuju djelomično i ne zabrinjavaju roditelje.

U ovom slučaju liječnici govore o graničnim ili subatrofičnim promjenama. Bolest koja latentno napreduje čini dijete konfliktnim, razdražljivim, povučenim i nervoznim. Kada mentalni poremećaji postanu očigledni, može se pojaviti kognitivna i fizička bespomoćnost.

Za dojenčad je opasnost od bolesti najrealnija u prisustvu hidrocefalusa (hidrocefalusa). Možete ga otkriti čak i tokom trudnoće uz pomoć ultrazvuka.

Takođe, uzroci atrofije kod beba mogu biti:

• kvarovi u procesu intrauterinog formiranja centralnog nervnog sistema;
• malformacije;
• zarazne bolesti(herpes i citomegalija), koje nastaju tokom trudnoće;
• porođajna trauma.

Nakon rođenja ovakvog odojčeta biva smješteno na odjelu intenzivne njege, gdje je pod stalnim nadzorom reanimatologa i neuropatologa. Zbog nedostatka pouzdane metode liječenja, teško je predvidjeti tok daljeg razvoja djeteta i vjerovatnoću komplikacija.

Stepeni bolesti

U skladu s tim koliko aktivno i ozbiljno teče proces, kao i uzimajući u obzir opću kliničku sliku, razlikuju se dva nivoa razvoja patologije.

Atrofija mozga 1. stepena

Prvi stepen podrazumijeva minimalno oštećenje funkcije mozga. Karakterizira ga prisustvo žarišnih simptoma, odnosno znakova, čija pojava ovisi o području lezije.

Početne faze razvoja patologije mogu biti potpuno asimptomatske. Istovremeno, pacijenti često brinu o drugim bolestima koje mogu direktno ili indirektno utjecati na mozak.

Ukoliko se na samom početku ove faze obratite lekaru i dobijete neophodno medicinsku njegu, tada će se razvoj patologije primjetno usporiti. Međutim, s vremenom će trebati promijeniti terapiju lijekovima (povećati dozu, koristiti druge lijekove).

Atrofija mozga 2. stepena

U drugom stupnju postoje jasni znaci bolesti, što ukazuje na uništenje moždanih struktura. Ako se ne liječi, klinička slika se značajno pogoršava, što dovodi do kognitivnih oštećenja, smanjenja analitičkih sposobnosti, razvoja novih navika i pojave drugih tipičnih simptoma.

Postupno, gotovo sve radnje povezane s finom motorikom (pokreti prstiju) postaju nedostupne pacijentu. Opća motorička funkcija također se smanjuje: usporavaju se hod i općenito motorna aktivnost. Ovo je pogoršano lošom koordinacijom u prostoru.

Postoje problemi sa samoposluživanjem: osoba zaboravi kako se koristi daljinski upravljač, ne može se počešljati ili oprati zube. Postoji navika kopiranja radnji i gestova drugih, jer nestaje sposobnost samostalnog razmišljanja.

Uzroci atrofije mozga

Bolest se može isprovocirati:

• virusna ili bakterijske infekcije koje su nastale tokom trudnoće;
• hronična anemija;
• genetske mutacije (ključni faktor);
• poremećaji povezani sa starenjem koji dovode do smanjenja volumena i mase mozga;
• postoperativne promjene;
• povezane patologije;
• izlaganje radijaciji;
• moždani udar
• zarazne bolesti mozga (akutne i kronične vrste);
• prekomjerna konzumacija alkohola;
• traumatske ozljede mozga (TBI).

U 95% slučajeva presudno je samo prisustvo genetske predispozicije, a svi ostali faktori samo podržavaju dalji razvoj procesa.

S godinama, stanice mozga (kao i drugi organi u tijelu) se obnavljaju sve gore i gore, njihovo uništavanje se ukorijenjuje. Kao rezultat toga, simptomi atrofije postaju izraženiji.

U početnim fazama bolesti kod ljudi, primjećuje se:

• odbiti sposobnost za rad;
• oštećenje pamćenja i drugih kognitivnih funkcija(dovodi do nemogućnosti navigacije u prostoru);
• emocionalna letargija i ravnodušnost;
• promjene ličnosti;
• ignorisanje stepena moralnosti njihovih postupaka;
• smanjenje vokabulara(usmeni i pisani govor postaje primitivan);
• neproduktivan i nekritički proces razmišljanja(radnje se vrši nepromišljeno);
• poremećaj fine motorike(rukopis se pogoršava);
• podložnost sugestijama;
• nesposobnost prepoznavanja i upotrebe objekata;
• epileptički napadi(posebno tipično za lokalne atrofije).

Pacijent uvijek mora biti pod kontrolom kako ne bi povrijedio sebe ili druge ljude.

Dijagnostika

Prilikom pregleda mozga, MRI (magnetna rezonanca) koristi se za brzu identifikaciju atrofičnih žarišta. Mogu se koristiti i sljedeće dijagnostičke metode:

• pregled pacijenta i pribavljanje anamnestičkih podataka(prema riječima pacijenta ili njegovih rođaka, sastavlja se slika razvoja bolesti);
• rendgenski pregled moždanih struktura(omogućava prepoznavanje tumorskih formacija, cista, hematoma i atrofičnih žarišta);
• kognitivni testovi(otkriti nivo razmišljanja i težinu pacijentovog stanja);
• doplerografska studija plovila u okolini cervikalni i glave.

Neuropatolog koristi dobijene rezultate za postavljanje tačne dijagnoze i određivanje tijeka naknadnog liječenja.

Terapija

Ako je bolest genetskog porijekla, nemoguće je riješiti je se. Lekari mogu da podrže funkcionisanje sistema i organa ljudskog tela samo u određenom vremenskom periodu. Ovo će biti dovoljno da pacijent vodi normalan život.

Atrofije uzrokovane promjenama u dobi zahtijevaju obavezno liječenje koje će pomoći u rješavanju glavnih simptoma. Osim toga, pacijentu je potrebna njega i minimum stresnih ili konfliktnih situacija.

Lekari često prepisuju antidepresive i lekove za smirenje. Najbolje je ako se pacijent svakodnevno nalazi u svojim uobičajenim uslovima i bavi se uobičajene stvari. Spavanje tokom dana takođe mu može pomoći u održavanju zdravlja.

Teško je boriti se protiv destruktivnih procesa. U većini slučajeva moderna medicina nudi samo lijekove koji stimuliraju cerebralnu cirkulaciju i metabolizam, ali oni neće pomoći u potpunom oporavku. Možete samo malo odgoditi neizbježno pogoršanje stanja. Neki narodni lijekovi daju isti učinak.

Danas stručnjaci pokušavaju liječiti atrofiju matičnim stanicama koje se izvlače iz koštane srži. Ova metoda se smatra prilično obećavajućom, koristi se i za probleme s optičkim živcem, odvajanjem retine i drugim patologijama.

Prema nekim pacijentima, matične ćelije mogu čak spasiti osobu od invaliditeta. Međutim, za ovo još nema naučne potvrde.

Prevencija

Prevencija atrofije mozga maksimalno će produžiti životni vijek, odgađajući početak patološkog procesa. Postoji nekoliko načina da se to postigne:

• blagovremeno liječenje hronične bolesti;
• redovni preventivni pregledi;
• održavanje prihvatljiv nivo fizičke aktivnosti;
• odbacivanje koristiti alkohol i pušenje;
• pridržavanje principa zdrava prehrana;
• normalizacija ciklusa spavanja i buđenja(nedostatak sna u atrofiji je izuzetno opasan);
• preduzimanje radnji u cilju prevencije ateroskleroze cerebralnih sudova ( održavanje normalne tjelesne težine, liječenje endokrinih bolesti, aktivacija metaboličkih procesa).

Osim toga, potrebno je kontrolisati nivo krvnog pritiska, jačati imuni sistem i izbegavati stresne situacije.

Prognoza

Bez obzira na liječenje i uzrok patologije, teško je govoriti o povoljnoj prognozi. Atrofija može zahvatiti bilo koje područje mozga i dovesti do nepovratnog oštećenja motoričkih, vidnih i drugih funkcija.

Iako je u početnim fazama bolest lokalne prirode, kasnije postaje generalizirana (atrofira gotovo cijeli organ). Za 20 godina, patologija se toliko razvija da osoba dobije potpunu demenciju.

Ishod

Smrt moždanih stanica je problem koji je teško riješiti u potpunosti jer ovaj proces dijelom sasvim prirodno i neizbježno. Međutim, postoji velika razlika između atrofije mozga sa 70 i 40 godina. U drugom slučaju, može se suditi o neblagovremenom početku uništavanja kortikalnih i subkortikalnih ćelija, što zahtijeva obavezno upućivanje specijalistima i prolazak potpornog terapijskog tečaja.

U ovom dijelu ćemo se dotaknuti samo onih cerebelarnih ataksija koje se pojavljuju nakon 40 godina i koje mogu oponašati neke kliničke oblike. CVHM (hronična cerebrovaskularna bolest) , posebno VBN.

Ovi oblici cerebelarne ataksije uključuju:

• nasledna spastična ataksija;
• olivopontocerebelarna atrofija (nasljedni i sporadični oblici);
• Holmesova atrofija cerebroolivara;
• paraneoplastične cerebelarna degeneracija.

Nasljedna spastična ataksija- genetski heterogena (sa različitim tipovima nasljeđivanja) ataksija. Početak bolesti je u dobi od 30-50 godina. Glavni simptomi su (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• progresivna cerebelarna ataksija;
• progresivna donja spastična parapareza (u rukama se opaža samo povećanje refleksa tetiva);
• spastično-ataktički poremećaj hoda.

Mnogi pacijenti mogu imati dodatne neurološke simptome:

• dizartrija;
• nistagmus;
• okulomotorni poremećaji;
• atrofija optičkih nerava;
• kognitivno oštećenje (do stepena demencije).

MPT studija je otkrila atrofiju kičmene moždine. At morfološka studija Pronađena je degeneracija bočnih stubova kičmene moždine (više u lumbosakralnom segmentu), degeneracija struktura srednjeg malog pedunka, produžene moždine i jezgra mosta.

Tok bolesti je u većini slučajeva polako progresivan.

Olivopontocerebelarna atrofija- genetski i klinički heterogeni oblici. Osim nasljedne spinocerebelarne atrofije (tipovi I, 2, 3 i 4), razlikuju se sporadični oblici.

Nasljedno porijeklo bolesti(autosomno dominantni tip nasljeđivanja) obično se može ustanoviti kod pacijenata sa početkom bolesti u dobi od 30-40 godina, sporadični slučajevi - u dobi od 50 godina i više.

Zajedno sa progresivnim cerebelarna ataksija kod olivoponto-verbelarne atrofije uočava se sljedeće:

• dizartrija, disfagija;
• estrapiramidni simptomi - u nasljednim oblicima - tremor, torzijsko-distonska hiperkineza, mioklonus; sa sporadičnim oblikom - parkinsonizam;
• okulomotorni poremećaji;
• povećanje kognitivnog oštećenja (u nekim slučajevima do stepena demencije);
• ortostatska hipotenzija (sa sporadičnim oblicima);
• MRI studija je pokazala atrofiju malog mozga, mosta i duguljaste moždine.

Morfološki pregled otkriva multisistemsku leziju: nervni sistem, uključujući:

• degeneracija donjih maslina, srednje peteljke mozga, malog mozga;
• degeneracija subkortikalnih ganglija, cerebralnog korteksa, malog mozga, ćelija prednjih rogova kičmene moždine, provodnika kičmene moždine, jezgra kranijalnih nerava.

Holmesova atrofija cerebelarnog olivara- rijedak oblik nasljedne i naslijeđen autosomno dominantno) cerebelarne ataksije.

Bolest se javlja kod ljudi starijih od 40 godina, a zatim polako napreduje (20 godina ili više), jedini simptom u debiju je nestabilnost pri hodanju. U budućnosti se pridružuju cerebelarna dizartrija, umjereni poremećaji koordinacije u rukama. MRI studija je otkrila atrofiju cerebelarnog vermisa. Bolestan dugo vrijeme spasiti aktivna slikaživot.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija

Kod nekih se može uočiti cerebelarna degeneracija rak(Grinberg D.A. et al., 2004). Najčešće se javlja kod karcinoma pluća malih ćelija koje se teško dijagnosticira, koji se može dugo vremena ne manifestirati ni klinički ni radiološki. Neurološki simptomi se obično razvijaju u pozadini izostanka simptoma onkološke bolesti, što uvelike otežava utvrđivanje uzroka bolesti i "iskušava" neurologe da dijagnosticiraju VBN (vertebrobazilarna insuficijencija).

Cerebelarna degeneracija može se javiti i kod raka jajnika, raka dojke, Hodgkinovog lipoma. Osnova patogeneze napaneoplastične cerebelarne degeneracije je proizvodnja antitela na tumorske antigene, koja istovremeno reaguju sa Purkinje ćelijama malog mozga (i sa drugim nervnim ćelijama).

Klinički simptomi su prikazani:

• statička ataksija;
• dinamička ataksija;
• dizartrija;
• u nekim slučajevima, sa širenjem paraneoplastičnog procesa na druge formacije centralnog nervnog sistema, mogu se uočiti kognitivni poremećaji (do stadijuma demencije), bulbarni, piramidalni simptomi i polineuropatija.

U cerebrospinalnoj tekućini kod paraneoplastičnih cerebelarnih degeneracija može se uočiti limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. Neuroimaging (CT ili MRI) je od male pomoći u dijagnozi.

Cerebelarni simptomi razvijaju se tokom nekoliko mjeseci, u nekim slučajevima dolazi do stabilizacije procesa, pa čak i remisije uspješno liječenje osnovna bolest.

Glavne diferencijalne dijagnostičke karakteristike razlike između cerebelarne ataksije i VBI su:

• odsustvo egzacerbacija, vaskularnih cerebralnih epizoda, karakterističnih za VBI, s progresivnom cerebelarnom ataksijom;
• nema vrtoglavice;
• odsustvo teške kardiovaskularne patologije.

U slučajevima nasljedne cerebelarne ataksije, uspostav tačna dijagnoza pomaže medicinsko genetičko savjetovanje, au slučajevima olivopontocerebelarne atrofije - direktna DNK dijagnostika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Ako pacijent pokazuje znakove oštećenja malog mozga, tada u većini slučajeva prije svega treba razmišljati o mogućnosti tumora malog mozga (astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumori) ili multipla skleroza. Kod tumora malog mozga rano se javljaju znaci intrakranijalne hipertenzije. Kod multiple skleroze obično je moguće identifikovati, pored cerebelarne patologije, kliničke manifestacije lezija i drugih struktura centralnog nervnog sistema, prvenstveno vizuelnog i piramidalnog sistema. U klasičnoj neurologiji obično se spominje Charcotova trijada karakteristična za multiplu sklerozu: nistagmus, namjerno drhtanje i skenirani govor, kao i Nonneov sindrom: poremećaj koordinacije, dismetrija, skenirani govor i cerebelarna asinergija. Cerebelarni poremećaji su glavni i sa posttraumatski sindrom Mann, koju karakteriziraju ataksija, diskoordinacija, asinergija, nistagmus. Trauma ili infektivne lezije mogu uzrokovati cerebelarni Goldstein-Reichmann sindrom: poremećaj statike i koordinacije pokreta, asinergija, namjerno drhtanje, smanjen mišićni tonus, hipermetrija, megalografija, poremećena percepcija mase (težine) predmeta u rukama. Poremećaji cerebelarne funkcije također mogu biti kongenitalne prirode, manifestirajući se, posebno, kao Zeemanov sindrom: ataksija, usporeni razvoj govora, a potom i cerebelarna dizartrija. Kongenitalna cerebelarna ataksija manifestuje se zaostajanjem u razvoju motoričkih funkcija djeteta (sa 6 mjeseci ne može sjediti, kasno počinje hodati, dok je hod ataksičan), kao i kašnjenjem govora, produženim perzistiranjem dizartrije, ponekad mentalna retardacija, često manifestacije mikrokranije. Na CT-u, hemisfere malog mozga su smanjene. Kompenzacija se obično javlja do oko 10 godina života. moždane funkcije, koji, međutim, može biti poremećen pod uticajem štetnih egzogenih uticaja. Mogući su i progresivni oblici bolesti. Manifestacija kongenitalne hipoplazije malog mozga je Fanconi-Turnerov sindrom. Karakteriziraju ga poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, koji su obično praćeni mentalnom retardacijom. U kongenitalne spada i rijetka Bettenova bolest, koja se nasljeđuje po autosomno recesivnom tipu. Karakterizira ga kongenitalna cerebelarna ataksija, koja se manifestira u prvoj godini života poremećajima statike i koordinacije pokreta, nistagmusom, poremećajem koordinacije pogleda i umjerenom hipotenzijom mišića. Mogući su displastični znaci. Dete kasno, ponekad tek sa 2-3 godine, počinje da se drži za glavu, čak i kasnije - da stoji, hoda, priča. Govor mu je promijenjen prema vrsti cerebelarne dizartrije. Mogući vegetativno-visceralni poremećaji, manifestacije imunosupresije. Nakon nekoliko godina klinička slika se obično stabilizira, pacijent se u određenoj mjeri prilagođava postojećim defektima. Spastična ataksija, koju su predložili A. Bell i E. Carmichel (1939), je autosomno dominantni tip cerebelarne ataksije, koju karakterizira početak bolesti u dobi od 3-4 godine i manifestira se kombinacijom cerebelarne ataksije sa dizartrijom, hiperrefleksijom tetiva i povišenim spastičnim tonusom mišića, uz moguću (ali ne i obavezne znakove bolesti) atrofiju optičkih živaca, degeneraciju mrežnice, nistagmus, okulomotorne poremećaje. Feldmanov sindrom se nasljeđuje prema autosomno dominantnom tipu (opisao ga je njemački ljekar N. Feldmann, rođen 1919.): cerebelarna ataksija, namjerno drhtanje i rano sijedenje kose. Manifestuje se u drugoj deceniji života, a zatim polako napreduje, što dovodi do invaliditeta za 20-30 godina. Kasna cerebelarna atrofija ili Tomov sindrom, koju je 1906. opisao francuski neurolog A. Thomas (1867-1963), obično se manifestuje kod osoba starijih od 50 godina sa progresivnom atrofijom kore malog mozga. Fenotip pokazuje znakove cerebelarni sindrom, prvenstveno cerebelarna statička i lokomotorna ataksija, pojani govor, promjene u rukopisu. U poodmakloj fazi moguće su manifestacije piramidalne insuficijencije. Kombinaciju cerebelarnih poremećaja sa mioklonusom karakteriše Haitova mioklonska cerebelarna disinergija, odnosno mioklonska ataksija, dok se simitomokompleks u kliničkoj slici manifestuje intencionalnim tremorom, mioklonusom koji se javlja u rukama, a kasnije dobija generalizovani karakter, ataksijom, dystagnergijom. kodiran govor, smanjen tonus mišića. Posljedica je degeneracije jezgara malog mozga, crvenih jezgara i njihovih veza, kao i kortikalno-subkortikalnih struktura. U uznapredovaloj fazi bolesti mogući su epileptični napadi i demencija. Prognoza je loša. Odnosi se na rijetke oblike progresivne nasljedne ataksije. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Obično se javlja u mladosti. Nozološka nezavisnost kompleksa simptoma je sporna. Bolest je 1921. opisao američki neurolog R. Hunt (1872-1937). Od degenerativnih procesa određeno mjesto zauzima Holmesova cerebelarna degeneracija, ili porodična cerebelarno-olivarna atrofija, odnosno progresivna atrofija cerebelarnog sistema, uglavnom nazubljenih jezgara, kao i crvenih jezgara, dok su manifestacije demijelinizacije izražene u gornjem dijelu. cerebelarni pedunkul. Karakteriziraju ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjen tonus mišića, mišićna distonija, tremor glave, mioklonus. Gotovo istovremeno se javljaju epileptični napadi. Inteligencija je obično očuvana. EEG pokazuje paroksizmalnu aritmiju. Bolest je prepoznata kao nasljedna, ali nije preciziran tip njenog nasljeđivanja. Bolest je 1907. opisao engleski neurolog G. Holmes (1876-1965). Alkoholna cerebelarna degeneracija je posljedica kronične intoksikacije alkoholom. Pretežno je zahvaćen cerebelarni vermis, pri čemu se prvenstveno manifestuje cerebelarna ataksija i poremećena koordinacija pokreta nogu, dok su pokreti šake, okulomotorne i govorne funkcije narušeni u znatno manjoj meri. Obično je ova bolest popraćena izraženim smanjenjem pamćenja u kombinaciji s polineuropatijom. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija se manifestuje cerebelarnom ataksijom, koja ponekad može biti jedini klinički simptom zbog maligni tumor, bez lokalnih oznaka koje ukazuju na mjesto njegovog nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija može biti, posebno, sekundarna manifestacija raka dojke ili jajnika. Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindrom se manifestuje cerebelarnim poremećajima koji se javljaju u vezi sa brzo progresivnom cerebelarnom atrofijom. Sindrom kod pacijenata sa rakom bronha, praćen opštom intoksikacijom, opisao je savremeni španski lekar L. Barraquer-Bordas (rođen 1923. godine). Rijetko, recesivna X-hromozomska ataksija je nasljedna bolest koja se manifestira gotovo isključivo kod muškaraca kao polako progresivna cerebelarna insuficijencija. Prenosi se recesivnim, spolno vezanim tipom. Porodična paroksizmalna ataksija, ili periodična ataksija, takođe zaslužuje pažnju. Češće se pojavljuje u djetinjstvu, ali se može manifestirati kasnije - do 60 godina. Klinička slika se svodi na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrije i ataksije, smanjenog mišićnog tonusa, vrtoglavice, mučnine, povraćanja, glavobolje, u trajanju od nekoliko minuta do 4 sedmice. Napadi porodične paroksizmalne ataksije mogu biti izazvani emocionalnim stresom, fizičkim preopterećenjem, povišenom temperaturom, unosom alkohola, dok se između napadaja u većini slučajeva ne otkrivaju fokalni neurološki simptomi, ali su ponekad mogući nistagmus i pluća. cerebelarni simptomi. Morfološki supstrat bolesti prepoznaje se kao atrofični proces uglavnom u prednjem dijelu cerebelarnog vermisa. Prvi put je ovu bolest opisao 1946. M. Parker. Nasljeđuje se autosomno dominantno. 1987., sa porodičnom paroksizmalnom ataksijom, smanjenje aktivnosti piruvat dehidrogenaze leukocita u krvi na 50-60% normalan nivo. Godine 1977, R. Lafrance et al. skrenuo pažnju na visok preventivni učinak dijakarba, kasnije je flunarizin predložen za liječenje porodične paroksizmalne ataksije. Akutna cerebelarna ataksija, ili Leiden-Westphalov sindrom, je dobro definiran kompleks simptoma, koji je parainfektivna komplikacija. Javlja se češće kod djece 1-2 sedmice nakon prenošenja uobičajena infekcija(gripa, tifus, salmoneloza itd.). Karakteristični su gruba statička i dinamička ataksija, namjerno drhtanje, hiermetrija, asinergija, nistagmus, pojani govor i smanjen tonus mišića. U cerebrospinalnoj tekućini se otkriva limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. Na početku bolesti moguća su vrtoglavica, poremećaji svijesti, konvulzije. CT i MRI nisu pokazali nikakvu patologiju. Protok je benigni. U većini slučajeva, nakon nekoliko sedmica ili mjeseci - potpuni oporavak, ponekad - rezidualni poremećaji u vidu blage cerebelarne insuficijencije. Marie-Foy-Alajouanina bolest je kasna simetrična kortikalna atrofija malog mozga s pretežnom lezijom kruškolikih neurona (Purkinjeove ćelije) i granularnog sloja korteksa, kao i oralnog dijela malog mozga i degeneracije masline. Manifestuje se kod osoba starosti 40-75 godina poremećaja ravnoteže, ataksije, poremećaja hoda, poremećaja koordinacije i smanjenog tonusa mišića, uglavnom u nogama; namjerno drhtanje u rukama je neznatno izraženo. Mogući su poremećaji govora, ali ne spadaju u obavezne znakove bolesti. Bolest je 1922. opisao francuski neuropatolozi P. Marie, Ch. Foix i Th. Alajouanine. Bolest je sporadična. Etiologija bolesti nije razjašnjena. Postoje mišljenja o provokativnoj ulozi intoksikacije, prije svega zloupotrebe alkohola, kao i hipoksije, nasljednog opterećenja. Klinička slika potvrđena je CT podacima glave, koji otkrivaju izraženo smanjenje volumena malog mozga na pozadini difuznih atrofičnih procesa u mozgu. Osim toga, karakterističan je visoki nivo aminotransferaze u krvnoj plazmi (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Ovo je grupa hroničnih progresivnih nasljednih bolesti kod kojih distrofične promene uglavnom u malom mozgu, inferiornim maslinama, u pravim jezgrima mosta i u strukturama mozga koje su povezane s njima. S razvojem bolesti u mladoj dobi, oko polovina slučajeva se nasljeđuje na dominantan ili recesivan način, ostali su sporadični. U sporadičnim slučajevima bolesti češće su manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma i progresivne autonomne insuficijencije. Prosječna starost pacijenata sa manifestacijom nasljednog oblika bolesti u fenotipu je 28 godina, sa sporadičnim oblikom bolesti - 49 godina, prosječni životni vijek je 14,9 i 6,3 godine, respektivno. U sporadičnom obliku, pored atrofije maslina, mosta i malog mozga, oštećenja bočnih žila kičmene moždine, crne supstance i strijatuma, češće se otkriva plavičasta mrlja u romboidnoj jami četvrte moždane komore. . Karakteristični su simptomi rastućeg cerebelarnog sindroma. Poremećaji osjetljivosti, elementi bulbarnih i akinetičko-rigidnih sindroma, hiperkineze, posebno mioritmije u uvuli i mehko nepce , oftalmopareza, smanjena vidna oštrina, intelektualni poremećaji. Bolest su 1900. godine opisali francuski neuropatolozi J. Dejerine i A. Thomas. Bolest se često pojavljuje s poremećajima prilikom hodanja - mogući su nestabilnost, neusklađenost, neočekivani padovi. Ovi poremećaji mogu biti jedina manifestacija bolesti tokom 1-2 godine. U budućnosti nastaju i rastu poremećaji koordinacije u rukama: manipulacije malim predmetima su teške, rukopis je poremećen, javlja se namjerni tremor. Govor postaje isprekidan, zamućen, s nazalnim nijansama i ritmom disanja koji ne odgovara konstrukciji govora (bolesnik govori kao da ga davi). U ovoj fazi bolesti dodaju se manifestacije progresivnog autonomnog zatajenja, pojavljuju se znaci akinetičko-rigidnog sindroma. Ponekad su dominantni simptomi za pacijenta disfagija, napadi noćnog gušenja. Razvijaju se u vezi s mješovitom parezom bulbarnih mišića i mogu biti opasne po život. Godine 1970. njemački neuropatolozi B.W. Konigsmark i L.P. Weiner je identificirao 5 glavnih tipova olivopontocerebelarne distrofije, koji se razlikuju po kliničkim i morfološkim manifestacijama ili po vrsti nasljeđivanja. Tip I (Mentzel tip). U dobi od 14-70 (obično 30-40) godina manifestuje se ataksijom, dizartrijom, disfonijom, mišićnom hipotenzijom, u kasnoj fazi - grubim tremorom glave, trupa, ruku, mišića, znacima akinetičnosti- rigidni sindrom. Mogući su patološki piramidalni znaci, pareza pogleda, vanjska i unutrašnja oftalmoplegija, poremećaji osjetljivosti, demencija. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Kao samostalan oblik izdvojio ga je 1891. P. Menzel. // tip (tip Fickler-Winkler). U dobi od 20-80 godina manifestira se kao ataksija, smanjenje mišićnog tonusa i refleksa tetiva. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Mogući su sporadični slučajevi. Tip III sa degeneracijom retine. Manifestuje se u djetinjstvu ili mlađoj (do 35 godina) ataksijom, tremorom glave i udova, dizartrijom, znacima piramidalne insuficijencije, progresivnim gubitkom vida s ishodom sljepoće; mogući nistagmus, oftalmoplegija, ponekad disocirani poremećaji osjetljivosti. Nasljeđuje se autosomno dominantno. IV tip (tip Jester-Hymaker). U dobi od 17-30 godina debituje cerebelarnom ataksijom ili znacima donje spastične parapareze, u oba slučaja se već u ranoj fazi bolesti formira kombinacija ovih manifestacija, kojima se naknadno pridružuju elementi bulbarnog sindroma, pareza mišića lica, poremećaji duboke osjetljivosti -ti. Nasljeđuje se po dominantnom tipu. Vtype Manifestuje se u dobi od 7-45 godina ataksijom, dizartrijom, znacima akinetičko-rigidnog sindroma i drugim ekstrapiramidnim poremećajima, mogući su progresivna oftalmoplegija i demencija. Nasljeđuje se po dominantnom tipu. 7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejeune-Lermitteov sindrom, Lermitteova bolest) Bolest se karakteriše progresivnom atrofijom malog mozga, uglavnom njegovog korteksa, nazubljenih jezgara i gornjih malog mozga, donjih maslina, crvenih jezgara. Manifestira se prvenstveno statičkom i dinamičkom ataksijom, u budućnosti su mogući i drugi znaci cerebelarnog sindroma i oštećenja moždanog stabla. Bolest su opisali francuski neuropatolozi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) i J. Lezhon (Lejonne J., rođen 1894). 7.3.4. Multisistemska atrofija Poslednjih decenija, sporadična, progresivna neurodegenerativna bolest nazvana multisistemska atrofija je izolovana u samostalan oblik. Karakterizira ga kombinirana lezija bazalnih ganglija, malog mozga, moždanog debla, kičmene moždine. Glavne kliničke manifestacije: parkinsonizam, cerebelarna ataksija, znaci piramidalnog i autonomnog zatajenja (Levin O.S., 2002). U zavisnosti od dominacije određenih karakteristika kliničke slike, razlikuju se tri tipa multisistemske atrofije. 1) olivopontocerebelarni tip, karakteriziran prevladavanjem znakova cerebelarnog napada; 2) strionigralni tip, kod kojeg dominiraju znaci parkinsonizma; 3) Shay-Dragerov sindrom, karakteriziran dominacijom u kliničkoj slici znakova progresivne autonomne insuficijencije sa simptomima ortostatske arterijske hipotenzije. Osnova multisistemske atrofije je selektivna degeneracija određenih područja pretežno sive tvari mozga s oštećenjem neurona i glijalnih elemenata. Uzroci degenerativnih manifestacija u moždanom tkivu i danas su nepoznati. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnog tipa povezane su sa oštećenjem Purkinje ćelija u korteksu malog mozga, kao i neurona donjih maslina, jezgara pontinskog mozga, demijelinizacijom i degeneracijom, uglavnom pontocerebelarnih puteva. Cerebelarni poremećaji su obično predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom sa oštećenim lokomotornim pokretima. Karakterizira ga nestabilnost u Rombergovom položaju, ataksija pri hodu, dismetrija, adijadohokineza, namjerni tremor, može postojati nistagmus (horizontalni vertikalni, udaranje prema dolje), isprekidanost i sporost praćenja pokreta pogleda, poremećena konvergencija očiju, skeniranje . Višestruka sistemska atrofija obično se javlja u odrasloj dobi i brzo napreduje. Dijagnoza se zasniva na kliničkim podacima i karakterizira je kombinacija znakova parkinsonizma, cerebelarne insuficijencije i autonomnih poremećaja. Liječenje bolesti nije razvijeno. Trajanje bolesti je unutar 10 godina, završavajući smrću.

Ovo je kronična progresivna nasljedna bolest koja se manifestira u dobi od 30-45 godina, sa sporo rastućim cerebelarnim poremećajima u kombinaciji sa znacima piramidalne insuficijencije, dok su karakteristična statička i dinamička cerebelarna ataksija, namjerno drhtanje, pojani govor, hiperrefleksija tetiva. Mogući klonusi, patološki piramidalni refleksi, strabizam, smanjeni vid, suženje vidnih polja zbog primarne atrofije očnih živaca i pigmentna degeneracija retina. Tok bolesti je polako progresivan. Dolazi do smanjenja veličine malog mozga, degeneracije Purkinjeovih ćelija, inferiornih maslina, kičmenog trakta. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest je 1893. opisao francuski neurolog P. Marie (1853-1940). Trenutno ne postoji jednoglasnost u razumijevanju pojma "Pierre Mariejeva bolest", a pitanje mogućnosti izdvajanja u samostalni nozološki oblik je diskutabilno. Liječenje nije razvijeno. Obično se koriste metabolički aktivna i tonik, kao i simptomatska sredstva.

Nasljedna bolest koju je 1861. opisao njemački neurolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Nasljeđuje se na autosomno recesivan način ili (rjeđe) na autosomno dominantni obrazac s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom gena. Mogući su i sporadični slučajevi bolesti. Patogeneza bolesti nije razjašnjena. Konkretno, ne postoji ideja o primarnom biohemijskom defektu koji čini njegovu osnovu. Patomorfologija. Patološke anatomske studije otkrivaju izraženo stanjivanje kičmene moždine, zbog atrofičnih procesa u njenoj stražnjoj i bočnoj moždini. U pravilu stradaju sfenoidni (Burdach) i nježni (Goll) putevi i spinalni cerebelarni putevi Gowersa i Flexiga, kao i ukršteni piramidalni put, koji sadrži mnoga vlakna koja pripadaju ekstrapiramidalnom sistemu. Degenerativni procesi su izraženi i u malom mozgu, u njegovoj bijeloj tvari i nuklearnom aparatu. Kliničke manifestacije. Bolest se manifestira kod djece ili mladih mlađih od 25 godina. S.N. Davidenkov (1880-1961) je primijetio da se klinički znakovi bolesti češće javljaju kod djece od 6-10 godina. Prvi znak bolesti je obično ataksija. Pacijenti doživljavaju nesigurnost, teturanje pri hodu, promjene u hodu (pri hodu široko rašire noge). Hod kod Friedreichove bolesti može se nazvati tabetično-cerebelarnim, jer su njegove promjene posljedica kombinacije osjetljive i cerebelarne ataksije, kao i obično izraženog pada mišićnog tonusa. Karakteristični su i poremećaji statike, diskordinacija u rukama, namjerni tremor, dizartrija. Mogući nistagmus, gubitak sluha, elementi pjevanja govora, znaci piramidalne insuficijencije (hiperrefleksija tetiva, patološki refleksi stopala, ponekad povećanje mišićnog tonusa), imperativni nagon za mokrenjem, smanjena seksualna potencija. Ponekad se pojavljuje hiperkineza atetoidne prirode. Rani poremećaj duboke osjetljivosti dovodi do progresivnog smanjenja tetivnih refleksa: prvo na nogama, a zatim na rukama. Vremenom se formira hipotrofija mišića dijetalnih dijelova nogu. Karakteristično je prisustvo anomalija u razvoju skeleta. Prije svega, to se manifestira prisustvom Friedreichovog stopala: stopalo je skraćeno, "šuplje", s vrlo visokim lukom. Glavne falange njenih prstiju su nesavijene, ostali su savijeni (slika 7.5). Moguća deformacija kičme prsa. Ponekad postoje manifestacije kardiopatije. Bolest napreduje sporo, ali postojano dovodi do invaliditeta pacijenata koji na kraju ostaju vezani za krevet. Tretman. Patogenetski tretman nije razvijen. Propisati lijekove koji poboljšavaju metabolizam u strukturama nervnog sistema, sredstva za opće jačanje. S teškim deformitetom stopala indicirane su ortopedske cipele. Rice. 7.5. Friedreichovo stopalo.

Spinocerebelarne ataksije uključuju progresivne nasljedne degenerativne bolesti, kod kojih su uglavnom zahvaćene strukture malog mozga, moždanog stabla i putevi kičmene moždine, uglavnom vezani za ekstrapiramidni sistem.

Multisistemske degeneracije su skupina neurodegenerativnih bolesti, čija je zajednička karakteristika multifokalna priroda lezije s uključenošću različitih funkcionalnih i neurotransmiterskih sustava mozga u patološki proces i, stoga, polisistemska priroda kliničkih manifestacija.

Kod oštećenja malog mozga karakteristični su poremećaji statike i koordinacije pokreta, mišićna hipotenzija i nistagmus. Oštećenje malog mozga, posebno njegovog vermisa, dovodi do poremećaja statike - sposobnosti održavanja stabilnog položaja težišta ljudskog tijela, ravnoteže i stabilnosti. Kada je ova funkcija poremećena, nastaje statička ataksija (od grčkog ataksija - poremećaj, nestabilnost). Uočava se nestabilnost pacijenta. Stoga, u stojećem položaju, široko raširi noge, balansira rukama. Posebno se jasno statička ataksija otkriva umjetnim smanjenjem područja potpore, posebno u Rombergovom položaju. Od pacijenta se traži da ustane sa čvrsto spojenim stopalima i lagano podižući glavu. U prisustvu cerebelarnih poremećaja, pacijent je nestabilan u ovom položaju, tijelo mu se ljulja, ponekad ga „vuče“ u nekom određenom smjeru, a ako pacijent nije oslonjen, može pasti. U slučaju oštećenja vermisa malog mozga, pacijent se obično ljulja s jedne na drugu stranu i često pada unatrag. Kod patologije hemisfere malog mozga, postoji tendencija pada uglavnom prema patološkom žarištu. Ako je statički poremećaj umjereno izražen, lakše ga je prepoznati u tzv. komplikovanom ili senzibiliziranom Rombergovom položaju. Od pacijenta se traži da postavi stopala u liniju tako da prst jedne noge leži na peti druge. Procjena stabilnosti je ista kao u uobičajenom Rombergovom položaju. Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti (reakcija oslonca), uz prijetnju pada na stranu, noga sa ove strane se kreće u istom smjeru, a druga noga se odvaja od poda (skok reakcija). Kada je mali mozak (uglavnom crv) oštećen, kod pacijenta su poremećene reakcije podrške i skoka. Kršenje reakcije oslonca manifestuje se nestabilnošću pacijenta u stojećem položaju, posebno u Rombergovom položaju. Kršenje reakcije skoka dovodi do činjenice da ako liječnik, koji stoji iza pacijenta i osigurava ga, gurne pacijenta u jednom ili drugom smjeru, tada pacijent pada uz blagi pritisak (simptom guranja). Kod oštećenja malog mozga, pacijentov hod se obično mijenja zbog razvoja statolokomotorne ataksije. “Malini” hod po mnogo čemu podsjeća na hod pijane osobe, zbog čega se ponekad naziva “hodom u pijanom stanju”. Bolesnik zbog nestabilnosti hoda nesigurno, široko raširivši noge, dok ga „bacaju” s jedne na drugu stranu. A kada je hemisfera malog mozga oštećena, ona odstupa pri hodu iz zadanog smjera prema patološkom žarištu. Nestabilnost je posebno izražena pri skretanju. Ako je ataksija izražena, tada pacijenti potpuno gube sposobnost kontrole tijela i ne mogu ne samo stajati i hodati, već i sjediti. Preovlađujuća lezija hemisfera malog mozga dovodi do sloma njegovih kontrainercijalnih utjecaja, posebno do pojave kinetičke ataksije. Manifestuje se nespretnošću pokreta, a posebno je izražen kod pokreta koji zahtijevaju preciznost. Da bi se identificirala kinetička ataksija, provode se testovi za koordinaciju pokreta. U nastavku slijedi opis nekih od njih. Test za dijadohokinezu (od grčkog diadochos - niz). Pacijent se poziva da zatvori oči, ispruži ruke naprijed i brzo, ritmično supinira i pronira ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke na strani patološkog procesa pokazuju se zamašnijim (posljedica dismetrije, tačnije hipermetrije), kao rezultat toga, ruka počinje zaostajati . Ovo ukazuje na prisustvo adijadohokineze. Test prstiju. Pacijent zatvorenih očiju treba da povuče ruku, a zatim polako, kažiprst dodirnuti vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka sa strane patološkog žarišta čini preveliki pokret u smislu volumena (hipermetrija), zbog čega pacijent promašuje. Test prst na nos otkriva cerebelarni (namjerni) tremor karakterističan za cerebelarnu patologiju, čija se amplituda povećava kako se prst približava cilju. Ovaj test također otkriva takozvanu braditelkineziju (simptom uzde): nedaleko od mete, kretanje prsta se usporava, ponekad čak i zaustavlja, a zatim se ponovo nastavlja. Prst-prst test. Pacijent zatvorenih očiju se poziva da široko raširi ruke, a zatim spoji kažiprste, pokušavajući uvući prst u prst, dok se, kao i kod testa prst-nos, otkriva namjerno drhtanje i simptom uzde. . Spot-kolenični test (slika 7.3). Pacijentu se, ležeći na leđima sa zatvorenim očima, nudi da podigne jednu nogu visoko, a zatim da petom padne u koleno druge noge. Kod cerebelarne patologije pacijent ne može ili mu je teško zabiti petu u koleno druge noge, posebno kada se radi test sa nogom homolateralnom u odnosu na zahvaćenu hemisferu malog mozga. Ako ipak peta dosegne koleno, onda se predlaže da se drži, lagano dodirujući prednju površinu potkoljenice, do skočnog zgloba, dok u slučaju cerebelarne patologije peta uvijek klizi s potkoljenice. u jednom ili drugom smjeru. Rice. 7.3. Test peta-koleno. Indeksni test. Pacijent se nekoliko puta poziva kažiprstom da udari gumeni vrh čekića koji se nalazi u ruci ispitivača. U slučaju cerebelarne patologije u pacijentovoj ruci na strani zahvaćene hemisfere malog mozga, bilježi se promašaj zbog dismetrije. Simptom Tom-Jumentyja. Ako pacijent uzme neki predmet, na primjer čašu, pretjerano širi prste. Cerebelarni nistagmus. trzati se očne jabučice kada se gleda u stranu (horizontalni nistagmus) smatra se posljedicom namjernog drhtanja očnih jabučica (vidi Poglavlje 30). Poremećaj govora. Govor gubi svoju glatkoću, postaje eksplozivan, fragmentiran, pjeva se poput cerebelarne dizartrije (vidi poglavlje 25). Promjena rukopisa. U vezi s poremećajem koordinacije pokreta ruku, rukopis postaje neujednačen, slova su deformirana, pretjerano velika (mega-halografija). fenomen pronatora. Od pacijenta se traži da drži ruke ispružene naprijed u supinacijskom položaju, dok ubrzo dolazi do spontane pronacije na strani zahvaćene hemisfere malog mozga. Goff-Schilderov simptom. Ako pacijent drži ruke ispružene prema naprijed, tada se sa strane zahvaćene hemisfere ruka ubrzo povlači prema van. fenomen simulacije. Pacijent zatvorenih očiju treba brzo dati svoju ruku u položaj sličan onom koji je ispitivač prethodno zadao drugoj ruci. Kada je zahvaćena hemisfera malog mozga, ruka homolateralna u odnosu na nju čini pokret prevelike amplitude. Fenomen Doinikov. fenomen prstiju. Od pacijenta koji sedi traži se da stavi supinirane ruke sa raširenim prstima na bedra i zatvori oči. U slučaju oštećenja malog mozga na strani patološkog žarišta ubrzo dolazi do spontane fleksije prstiju i pronacije šake i podlaktice. Stewart-Holmesov simptom. Ispitivač traži od pacijenta koji sjedi na stolici da savije supinirane podlaktice i istovremeno mu se, držeći ruke za zglobove, opire. Ako se u isto vrijeme pacijentove ruke naglo oslobode, tada će ga ruka na strani lezije, koja se savija po inerciji, snažno udariti u prsa. Mišićna hipotenzija. Oštećenje cerebelarnog vermisa obično dovodi do difuzne mišićne hipotenzije. Kada je zahvaćena hemisfera malog mozga, pasivni pokreti otkrivaju smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog procesa. Hipotenzija mišića dovodi do mogućnosti preopterećenja podlaktice i potkoljenice (simptom Olšanskog) pri pasivnim pokretima, do pojave simptoma „viseće“ ruke ili stopala kada se pasivno drmaju. Patološka cerebelarna asinergija. Kršenja fiziološke sinergije tokom složenih motoričkih činova se otkrivaju, posebno, tokom sljedećih testova (slika 7.4). 1. Asinergija prema Babinskom u stojećem položaju. Ako pacijent koji stoji pomaknutih nogu pokušava se sagnuti unazad, zabacivši glavu unazad, tada normalno u ovom slučaju dolazi do fleksije zglobova koljena. Kod cerebelarne patologije, zbog asinergije, ovaj prijateljski pokret izostaje, a pacijent, gubeći ravnotežu, pada nazad. Rice. 7.4. Cerebelarna asinergija. 1 - hod pacijenta sa teškom cerebelarnom ataksijom; 2 - zadnji nagib tijela je normalan; 3 - s oštećenjem malog mozga, pacijent, naslonjen na leđa, ne može održati ravnotežu; 4 - izvođenje testa za cerebelarnu asinergiju prema Babinskom od strane zdrave osobe; 5 - izvođenje istog testa kod pacijenata sa cerebelarnim lezijama. 2. Asinergija prema Babinskom u deja poziciji. Pacijenta, koji leži na tvrdoj ravni sa ispruženim nogama, rastavljenim do širine ramenog pojasa, poziva se da prekriži ruke na grudima, a zatim sjedne. U prisustvu cerebelarne patologije, zbog izostanka prijateljske kontrakcije glutealnih mišića (manifestacija asinergije), pacijent ne može fiksirati noge i zdjelicu na području oslonca, zbog čega se noge podižu i ne uspijeva sjesti. . Značaj ovog simptoma kod starijih pacijenata, kod osoba sa mlohavim ili gojaznim trbušnim zidom ne treba precijeniti. Sumirajući gore navedeno, treba naglasiti raznolikost i važnost funkcija koje obavlja mali mozak. Kao dio složenog regulatornog mehanizma povratne sprege, mali mozak djeluje kao žarište za balansiranje tijela i održavanje mišićnog tonusa. Kako napominje P. Duus (1995), mali mozak pruža mogućnost izvođenja diskretnih i preciznih pokreta, dok autor opravdano vjeruje da mali mozak radi kao kompjuter, prateći i koordinirajući senzorne informacije na ulazu i modelirajući motorne signale na izlazu.

Mali mozak (cerebellum) se nalazi ispod duplje dura mater, poznatog kao tentorium cerebellum (tentorium cerebelli), koji dijeli lobanjsku šupljinu na dva nejednaka prostora - supratentorijalni i subtentorijalni. U subtentorijalnom prostoru, čije je dno stražnja lobanjska jama, pored malog mozga, nalazi se moždano stablo. Zapremina malog mozga u prosjeku iznosi 162 cm3. Njegova masa varira između 136-169 g. Mali mozak se nalazi iznad mosta i produžene moždine. Zajedno sa gornjim i donjim moždanim jedrima čini krov četvrte moždane komore, čije je dno takozvana romboidna fosa (vidi Poglavlje 9). Iznad malog mozga nalaze se okcipitalni režnjevi velikog mozga, odvojeni od njega udubljenjem malog mozga. Mali mozak je podijeljen na dvije hemisfere (hemispherum cerebelli). Između njih u sagitalnoj ravni iznad četvrte moždane komore nalazi se filogenetski najstariji dio malog mozga - njegov crv (vermis cerebelli). Vermis i hemisfere malog mozga su fragmentirane u lobule dubokim poprečnim žljebovima. Mali mozak se sastoji od sive i bijele tvari. Siva tvar tvori cerebelarni korteks i uparena jezgra nukleusa malog mozga smještena u njenoj dubini (slika 7.1). Najveća od njih - nazubljena jezgra (nucleus dentatus) - nalaze se u hemisferama. U središnjem dijelu crva nalaze se jezgra šatora (nuclei fastigii), između njih i zubastih jezgara su sferna i plutasta jezgra (nuclei, globosus et emboliformis). Zbog činjenice da korteks pokriva cijelu površinu malog mozga i prodire u dubinu njegovih brazdi, na sagitalnom dijelu malog mozga, njegovo tkivo ima uzorak listova, čije su vene formirane od bijele tvari (Sl. 7.2), koje čini takozvano drvo života malog mozga (arbor vitae cerebelli). U osnovi drveta života nalazi se klinasti zarez, koji je gornji dio šupljine IV ventrikula; ivice ovog zareza čine njegov šator. Krov šatora je cerebelarni vermis, a njegove prednje i stražnje stijenke čine tanke moždane ploče, poznate kao prednja i stražnja moždana jedra (vella medullare anterior et posterior). Zanimljive su neke informacije o arhitektonici malog mozga, koje daju osnovu za procjenu funkcije njegovih komponenti. Kora malog mozga ima dva sloja ćelija: unutrašnji je granularni, sastoji se od malih zrnastih ćelija, a spoljašnji je molekularni. Između njih je niz velikih ćelija kruškolikog oblika, koje nose ime češkog naučnika I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869), koji ih je opisao. Impulsi ulaze u korteks malog mozga kroz mahovina i puzava vlakna koja prodiru u njega iz bijele tvari, koja čine aferentne puteve malog mozga. Kroz mahovina vlakna impulsi iz kičmene moždine, vestibularnih jezgara i pontinskih jezgara prenose se do stanica granularnog sloja korteksa. Aksoni ovih ćelija, zajedno sa puzajućim vlaknima koja prolaze kroz granularni sloj i prenose impulse od donjih maslina do malog mozga, dospevaju do površinskog, molekularnog sloja malog mozga. -nom sloju njihovog grananja uzima se pravac, uzdužna površina malog mozga. Impulsi koji su stigli do molekularnog sloja korteksa, prolazeći kroz sinaptičke kontakte, padaju na grananje dendrita Purkinjeovih ćelija koje se nalaze ovdje. Zatim prate dendrite Purkinjeovih ćelija do njihovih tijela smještenih na granici molekularnog i granularnog sloja. Zatim, duž aksona istih stanica koji prelaze granularni sloj, prodiru u dubinu bijele tvari. Aksoni Purkinjeovih ćelija završavaju u jezgrima malog mozga. Uglavnom u zupčastom jezgru. Eferentni impulsi koji dolaze iz malog mozga duž aksona stanica koje čine njegova jezgra i učestvuju u formiranju cerebelarnih pedunula napuštaju mali mozak. Mali mozak ima tri para peduna: donji, srednji i gornji. Potkoljenica ga povezuje sa produženom moždinom, srednja noga s mostom, natkoljenica sa srednjim mozgom. Noge mozga čine puteve koji prenose impulse do i od malog mozga. Cerebelarni vermis obezbeđuje stabilizaciju težišta tela, njegovu ravnotežu, stabilnost, regulaciju tonusa recipročnih mišićnih grupa, uglavnom vrata i trupa, i nastanak fizioloških cerebelarnih sinergija koje stabilizuju ravnotežu tela. Za uspješno održavanje tjelesne ravnoteže, mali mozak neprestano prima informacije koje prolaze spinocerebelarnim putevima od proprioceptora razni dijelovi tijela, kao i iz vestibularnih jezgara, inferiornih maslina, retikularne formacije i drugih formacija koje su uključene u kontrolu položaja dijelova tijela u prostoru. Većina aferentnih puteva koji vode do malog mozga prolazi kroz donji cerebelarni pedunkul, neki od njih se nalaze u gornjem malom malom peduncu. Impulsi proprioceptivne osjetljivosti koji idu u mali mozak, kao i drugi osjetljivi impulsi, prateći dendrite prvih osjetljivih neurona, dopiru do njihovih tijela smještenih u kičmenim čvorovima. Nadalje, impulsi koji idu do malog mozga duž aksona istih neurona usmjeravaju se na tijela drugih neurona, koja se nalaze u unutrašnjim dijelovima baze stražnjih rogova, formirajući takozvane Clarkove stupove. Njihovi aksoni ulaze u lateralne odsjeke lateralnih funicula kičmene moždine, gdje formiraju spinocerebelarne puteve, dok dio aksona ulazi u lateralni stub iste strane i formira stražnji spinocerebelarni trakt Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi dio aksona stanica stražnjih rogova prelazi na drugu stranu kičmene moždine i ulazi u suprotni lateralni funiculus, formirajući u njemu prednji spinocerebelarni put Gowersa (tractus spinocerebellaris anterior). Cerebelarni putevi, povećavajući volumen na nivou svakog segmenta kičme, uzdižu se do produžene moždine. U produženoj moždini, stražnji spinocerebelarni put odstupa bočno i, prošavši kroz donji cerebelarni pedunkul, prodire u mali mozak. Prednji kičmeni trakt prolazi kroz produženu moždinu, pons mozga i stiže do srednjeg mozga, na čijem nivou vrši svoj drugi križanje u prednjem medularnom velumu i prolazi u mali mozak kroz gornji mali mali pedunkul. Dakle, od dva kičmena trakta, jedan se nikada ne ukršta (nepređena Flexigova staza), a drugi ide na suprotnu stranu dva puta (dvostruko ukršteni Gowersov put). Kao rezultat, oba provode impulse iz svake polovice tijela, uglavnom do homolateralne polovine malog mozga. Pored Flexigovih spinalnih cerebelarnih puteva, impulsi prema malom mozgu prolaze kroz donji cerebelarni pedunkul duž vestibulocerebelarnog trakta (tractus vestibulocerebellaris), počevši uglavnom u gornjem vestibularnom jezgru Bechterew, i duž olive oliveristract cebelrevo dolazi iz donje masline. Dio aksona stanica tankih i sfenoidnih jezgara koji ne učestvuju u formiranju bulbotalamičnog trakta, u obliku vanjskih lučnih vlakana (fibre arcuatae externae), također ulazi u mali mozak kroz donji cerebelarni pedunkul. . Preko svojih srednjih nogu, mali mozak prima impulse iz moždane kore. Ovi impulsi prolaze duž kortikalno-pontocerebelarnih puteva, koji se sastoje od dva neurona. Tijela prvih neurona nalaze se u moždanoj kori, uglavnom u korteksu zadnje divizije frontalni režnjevi. Njihovi aksoni prolaze kao dio blistave krune, prednje noge unutrašnje kapsule i završavaju u jezgrima mosta. Aksoni ćelija drugih neurona, čija su tijela smještena u vlastitim jezgrama mosta, prelaze na njegovu suprotnu stranu i nakon ukrštanja formiraju srednji malog mozga, koji se završava u suprotnoj hemisferi malog mozga. Dio impulsa koji su nastali u moždanoj kori mozga dospijeva u suprotnu hemisferu malog mozga, donoseći informacije ne o tome šta je proizvedeno, već samo o onome što se planira izvesti. aktivno kretanje . Dobivši takvu informaciju, mali mozak odmah šalje impulse koji ispravljaju voljne pokrete, uglavnom gašenjem inercije i najracionalnijom regulacijom tonusa recipročnih mišića – mišića agonista i antagonista. Kao rezultat toga, stvara se svojevrsna eimetrija, čineći proizvoljne pokrete jasnim, uglađenim, lišenim neprikladnih komponenti. Putevi koji izlaze iz malog mozga sastoje se od aksona ćelija čija tijela formiraju njegova jezgra. Većina eferentnih puteva, uključujući i one iz zubastih jezgara, napuštaju mali mozak preko njegovog gornjeg pedunkula. Na nivou donjih tuberkula kvadrigemine ukrštaju se eferentni cerebelarni putevi (ukrštanje gornjih cerebelarnih pedunula Werneckinga). Nakon ukrštanja, svaki od njih stiže do crvenih jezgara suprotne strane srednjeg mozga. U crvenim jezgrima, cerebelarni impulsi se prebacuju na sljedeći neuron, a zatim se kreću duž aksona ćelija čija su tijela položena u crvenim jezgrama. Ovi aksoni se formiraju u crveno-nuklearno-spinalne puteve (tracti rubro spinalis), Monakovljeve puteve, koji E* ubrzo nakon izlaska iz crvenih jezgara prolaze kroz decusaciju (tire decussation ili Forel decessation), nakon čega se spuštaju u kičmenu moždinu. U leđnoj moždini, crveni nuklearno-kičmeni putevi nalaze se u bočnim moždinama; njihova sastavna vlakna završavaju se na ćelijama prednjih rogova kičmene moždine. Cijeli eferentni put od malog mozga do ćelija prednjih rogova kičmene moždine može se nazvati cerebelarno-crveno-nuklearno-spinalnim (tractus cerebello-rubrospinalis). Ukršta se dva puta (ukrštanje gornjih malog mozga i križanje tegmentuma) i na kraju povezuje svaku hemisferu malog mozga s perifernim motornim neuronima smještenim u prednjim rogovima homolateralne polovine kičmene moždine. Od jezgara cerebelarnog vermisa, eferentni putevi idu uglavnom kroz donji cerebelarni pedunkul do retikularne formacije moždanog debla i vestibularnih jezgara. Odavde, duž retikulospinalnog i vestibulospinalnog trakta prolazeći kroz prednje moždine kičmene moždine, stižu i do ćelija prednjih rogova. Dio impulsa koji dolazi iz malog mozga, prolazeći kroz vestibularna jezgra, ulazi u medijalni longitudinalni snop, stiže do jezgara III, IV i VI kranijalnih živaca, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica i utječe na njihovu funkciju. Sumirajući, potrebno je naglasiti sljedeće: 1. Svaka polovina malog mozga prima impulse uglavnom a) iz homolateralne polovine tijela, b) iz suprotne hemisfere mozga, koja ima kortiko-spinalne veze sa istom pola tela. 2. Iz svake polovine malog mozga, eferentni impulsi se šalju u ćelije prednjih rogova homolateralne polovine kičmene moždine i do jezgara kranijalnih nerava koji obezbeđuju kretanje očnih jabučica. Ovakva priroda malog mozga omogućava da se razume zašto, kada je zahvaćena jedna polovina malog mozga, dolazi do cerebelarnih poremećaja pretežno u istom, tj. homolateralna, polovina tela. To se posebno jasno očituje u porazu hemisfera malog mozga. Rice. 7.1. Cerebelarna jezgra. 1 - nazubljeno jezgro; 2 - plutasto jezgro; 3 - jezgro šatora; 4 - sferno jezgro. Rice. 7.2. Sagitalni presjek malog mozga i moždanog stabla. 1 - mali mozak; 2 - "drvo života"; 3 - prednje moždano jedro; 4 - ploča sa četiri kolona; 5 - akvadukt mozga; 6 - noga mozga; 7 - most; 8 - IV komora, njen horoidni pleksus i šator; 9 - produžena moždina.

U početnoj fazi bolest je teško prepoznati, jer su simptomi beznačajni, a glavni uzroci slabo shvaćeni, ali se ubrzano razvija, na kraju dovodi do demencije i potpune nesposobnosti.

Šta je atrofija mozga

Glavni ljudski organ - mozak, sastoji se od ogromnog broja nervnih ćelija međusobno povezanih. Atrofična promjena u moždanoj kori, uzrokuje postepeno odumiranje nervnih ćelija, dok mentalni kapacitet vremenom izblijede, a koliko dugo osoba živi ovisi o dobi u kojoj je počela atrofija mozga.

Promjene u ponašanju u starost karakteristični su za gotovo sve ljude, ali zbog sporog razvoja ovi znaci izumiranja nisu patološki proces. Naravno, stariji ljudi postaju razdražljiviji i mrzovoljniji, ne mogu više reagirati na promjene u svijetu oko sebe kao u mladosti, smanjuje im se inteligencija, ali takve promjene ne dovode do neurologije, psihopatije i demencije.

Smrt moždanih stanica i odumiranje nervnih završetaka je patološki proces koji dovodi do promjena u strukturi hemisfera, dok dolazi do izglađivanja zavoja, smanjenja volumena i težine ovog organa. Najskloniji uništenju frontalni režnjevi, što dovodi do smanjenja inteligencije i odstupanja u ponašanju.

Uzroci bolesti

U ovoj fazi medicina ne može odgovoriti na pitanje zašto počinje uništavanje neurona, međutim, utvrđeno je da je predispozicija za bolest naslijeđena, a njenom nastanku doprinose i porođajne ozljede i intrauterine bolesti. Stručnjaci dijele urođene i stečene uzroke razvoja ove bolesti.

• genetska predispozicija;
• intrauterine zarazne bolesti;
• genetske mutacije.

Jedna od genetskih bolesti koje pogađaju koru velikog mozga je Pikova bolest. Najčešće se razvija kod ljudi srednjih godina, izražava se u postepenom oštećenju neurona frontalnog i temporalnog režnja. Bolest se brzo razvija i nakon 5-6 godina dovodi do smrti.

Infekcija fetusa tokom trudnoće takođe dovodi do uništenja različitih organa, uključujući i mozak. Na primjer, infekcija toksoplazmozom, na ranih datuma trudnoće, dovodi do oštećenja nervnog sistema fetusa, koji često ne preživi ili se rađa sa urođenim abnormalnostima i mentalnom retardacijom.

1. pijenje velikih količina alkohola i pušenje dovode do grčenja cerebralnih žila i, kao rezultat, gladovanja kisikom, što dovodi do nedovoljne opskrbe stanica bijele tvari hranjivim tvarima, a zatim i njihove smrti;
2. zarazne bolesti koje pogađaju nervne ćelije (npr. meningitis, bjesnilo, poliomijelitis);
3. traume, potres mozga i mehanička oštećenja;
4. teški oblik otkazivanja bubrega dovodi do opće intoksikacije tijela, zbog čega su poremećeni svi metabolički procesi;
5. vanjski hidrocefalus, izražen u povećanju subarahnoidalnog prostora i ventrikula, dovodi do atrofičnih procesa;
6. kronična ishemija uzrokuje vaskularno oštećenje i dovodi do nedovoljne opskrbe neuronskih veza hranjivim tvarima;
7. ateroskleroza, izražava se u suženju lumena vena i arterija, a kao rezultat toga, povećanje intrakranijalnog pritiska i rizik od moždanog udara.

Atrofija kore velikog mozga može biti uzrokovana nedovoljnom intelektualnom i fizičkom aktivnošću, nedostatkom uravnotežene prehrane i na pogrešan načinživot.

Zašto se bolest pojavljuje

Glavni faktor u razvoju bolesti je genetska predispozicija za bolest, ali razne ozljede i drugi provocirajući faktori mogu ubrzati i izazvati odumiranje neurona mozga. Atrofične promjene zahvaćaju različite dijelove korteksa i subkortikalne tvari, međutim, uz sve manifestacije bolesti, bilježi se ista klinička slika. Manje promjene mogu se zaustaviti i poboljšati uz pomoć lijekova i promjena načina života, ali je, nažalost, nemoguće potpuno izliječiti bolest.

Atrofija prednjih režnjeva mozga može se razviti tijekom sazrijevanja fetusa ili produženog porođaja zbog dugotrajnog gladovanja kisikom, što uzrokuje nekrotične procese u moždanoj kori. Takva djeca najčešće umiru u maternici ili se rađaju s očiglednim abnormalnostima.

Smrt moždanih stanica također može biti izazvana mutacijama na nivou gena kao rezultat izloženosti određenim štetne materije na tijelo trudnice i produžena intoksikacija fetusa, a ponekad se radi samo o hromozomskom zatajenju.

Znakovi bolesti

U početnoj fazi, znakovi atrofije mozga su jedva primjetni, mogu ih uhvatiti samo bliski ljudi koji dobro poznaju bolesnu osobu. Promjene se očituju u apatičnom stanju pacijenta, odsustvu ikakvih želja i težnji, javlja se letargija i ravnodušnost. Ponekad postoji nedostatak moralnih principa, pretjerana seksualna aktivnost.

Simptomi progresivne smrti moždanih ćelija:

• smanjenje vokabulara da bi se opisao nešto što pacijent dugo bira riječi;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti u kratkom periodu;
• nedostatak samokritičnosti;
• gubitak kontrole nad radnjama, pogoršava se pokretljivost tijela.

Daljnja atrofija mozga popraćena je pogoršanjem dobrobiti, smanjenjem misaonih procesa. Pacijent prestaje da prepoznaje poznate stvari, zaboravlja kako ih koristiti. Nestanak vlastitih karakteristika ponašanja dovodi do sindroma „ogledala“, u kojem pacijent počinje nehotice kopirati druge ljude. Dalje se razvija senilno ludilo i potpuna degradacija ličnosti.

Promjene u ponašanju koje su se pojavile ne omogućuju postavljanje točne dijagnoze, stoga je za utvrđivanje uzroka promjena u karakteru pacijenta potrebno provesti niz studija.

Međutim, pod strogim vodstvom ljekara, moguće je odrediti s vjerovatnije koji dio mozga je podvrgnut destrukturiranju. Dakle, ako dođe do uništenja u korteksu, razlikuju se sljedeće promjene:

1. smanjenje misaonih procesa;
2. izobličenje tona govora i boje glasa;
3. promjena u sposobnosti pamćenja, do potpunog nestanka;
4. pogoršanje finih motoričkih sposobnosti prstiju.

Simptomatologija promjena subkortikalne tvari ovisi o funkcijama koje zahvaćeni odjel obavlja, pa ograničena atrofija mozga ima karakteristične značajke.

Nekrozu tkiva produžene moždine karakteriše respiratorna insuficijencija, probavna insuficijencija, kardiovaskularni i imunološki sistem osoba.

Kod oštećenja malog mozga dolazi do poremećaja mišićnog tonusa, neusklađenosti pokreta.

Sa uništenjem srednjeg mozga, osoba prestaje reagirati na vanjske podražaje.

Ćelijska smrt srednje odeljenje dovodi do kršenja termoregulacije tijela i metaboličkog zatajenja.

Poraz prednjeg dijela mozga karakterizira gubitak svih refleksa.

Smrt neurona dovodi do gubitka sposobnosti samostalnog održavanja života i često dovodi do smrti.

Ponekad su nekrotične promjene posljedica traume ili dugotrajnog trovanja. toksične supstance, što rezultira restrukturiranjem neurona i oštećenjem velikih krvnih žila.

Klasifikacija

Prema međunarodnoj klasifikaciji atrofične lezije podijeljeni prema težini bolesti i lokaciji patoloških promjena.

Svaka faza toka bolesti ima svoje specifične simptome.

Atrofična bolest mozga 1. stepena ili subatrofija mozga, karakteriše se manjim promenama u ponašanju pacijenta i brzo prelazi u sledeću fazu. U ovoj fazi, rana dijagnoza je izuzetno važna, jer se bolest može privremeno zaustaviti, a od efikasnosti lečenja zavisi koliko će dugo pacijent živeti.

Faza 2 razvoja atrofičnih promjena očituje se u pogoršanju društvenosti pacijenta, postaje razdražljiv i neobuzdan, mijenja se ton govora.

Pacijenti sa 3 stepena atrofije postaju nekontrolisani, pojavljuju se psihoze, gubi se moralnost bolesne osobe.

Posljednju, 4. fazu bolesti, karakterizira potpuni nerazumijevanje stvarnosti od strane pacijenta, prestaje reagirati na vanjske podražaje.

Dalji razvoj dovodi do potpunog uništenja, vitalni sistemi počinju otkazivati. U ovoj fazi, hospitalizacija pacijenta u psihijatrijskoj bolnici je veoma poželjna, jer ga postaje teško kontrolisati.

Klasifikacija prema lokaciji zahvaćenih ćelija:

Ovisno o dobi u kojoj počinje atrofija mozga, razlikujem urođeni i stečeni oblik bolesti. Stečeni oblik bolesti razvija se kod djece nakon 1 godine života.

Smrt nervnih ćelija kod dece može se razviti iz različitih razloga, na primer, kao posledica genetski poremećaji, različit Rh faktor kod majke i djeteta, intrauterina infekcija s neuroinfekcijama, produžena hipoksija fetusa.

Kao rezultat odumiranja neurona pojavljuju se cistični tumori i atrofični hidrocefalus. U zavisnosti od toga gde se akumulira likvor, kapi mozga može biti unutrašnja, spoljašnja i mješovita.

Bolest koja se brzo razvija najčešće se javlja kod novorođenčadi, u kom slučaju govorimo o ozbiljnim poremećajima u moždanim tkivima zbog produžene hipoksije, jer dječije tijelo u ovoj fazi života mu je prijeko potrebna intenzivna opskrba krvlju, a nedostatak hranjivih tvari dovodi do ozbiljnih posljedica.

Kojoj vrsti atrofije mozak prolazi?

Subatrofične promjene u mozgu prethode globalnoj smrti neurona. U ovoj fazi važno je na vrijeme dijagnosticirati i spriječiti bolest mozga brz razvoj atrofični procesi.

Na primjer, s hidrocefalusom mozga kod odraslih, slobodne šupljine koje se oslobađaju kao rezultat uništenja počinju se intenzivno puniti oslobođenom cerebrospinalnom tekućinom. Ovu vrstu bolesti je teško dijagnosticirati, ali pravilna terapija može odgoditi daljnji razvoj bolesti.

Promjene u korteksu i subkortikalnoj tvari mogu biti uzrokovane trombofilijom i aterosklerozom, koje, ako se ne liječe na odgovarajući način, prvo uzrokuju hipoksiju i nedovoljna opskrba krvlju, a zatim i odumiranje neurona u okcipitalnoj i parijetalnoj zoni, pa će tretman biti poboljšanje cirkulacije krvi.

Alkoholna atrofija mozga

Neuroni mozga su osjetljivi na djelovanje alkohola, pa se unošenjem pića koja sadrže alkohol u početku poremete metabolički procesi i dolazi do ovisnosti.

Proizvodi razgradnje alkohola truju i uništavaju neurone neuronske veze, tada dolazi do postupnog odumiranja stanica i kao rezultat toga razvija se atrofija mozga.

Kao rezultat destruktivnog djelovanja, ne pate samo kortikalno-subkortikalne stanice, već i vlakna moždanog stabla, krvni sudovi su oštećeni, neuroni se smanjuju i njihova jezgra se pomiču.

Posljedice ćelijske smrti su očigledne: kod alkoholičara vremenom nestaje samopoštovanje, smanjuje se pamćenje. Daljnja upotreba povlači za sobom još veću intoksikaciju organizma, a čak i ako se osoba predomisli, onda i dalje razvija Alchajmerovu bolest i demenciju, jer je šteta prevelika.

multisistemska atrofija

Multisistemska atrofija mozga je progresivna bolest. Manifestacija bolesti sastoji se od 3 različita poremećaja, koji se međusobno kombinuju na različite načine, a utvrdiće se glavna klinička slika. primarni znakovi atrofija:

U ovom trenutku uzroci ove bolesti nisu poznati. Dijagnosticiran MR i klinički pregled. Liječenje se obično sastoji od potporne njege i smanjenja utjecaja simptoma bolesti na tijelo pacijenta.

Kortikalna atrofija

Najčešće se kortikalna atrofija mozga javlja kod starijih osoba i razvija se zbog senilnih promjena. Uglavnom zahvaća frontalne režnjeve, ali nije isključeno širenje i na druge dijelove. Znakovi bolesti se ne pojavljuju odmah, ali na kraju dovode do smanjenja inteligencije i sposobnosti pamćenja, demencije, živopisan primjer utjecaja ove bolesti na ljudski život je Alchajmerova bolest. Najčešće se dijagnosticira sveobuhvatnom studijom pomoću MRI.

Difuzno širenje atrofije često prati poremećaj protoka krvi, pogoršanje obnavljanja tkiva i smanjenje mentalnih sposobnosti, poremećaj fine motorike ruku i koordinacije pokreta, razvoj bolesti radikalno mijenja način života pacijenta i dovodi do potpuna nesposobnost. Na ovaj način, senilna demencija je posljedica atrofije mozga.

Najpoznatija bihemisferna kortikalna atrofija naziva se Alchajmerova bolest.

Cerebelarna atrofija

Bolest se sastoji u porazu i smrti malih moždanih ćelija. Prvi znaci bolesti: neusklađenost pokreta, paraliza i poremećaji govora.

Promjene u korteksu malog mozga uglavnom izazivaju bolesti kao što su vaskularna ateroskleroza i neoplastične bolesti moždanog stabla, infektivnih bolesti (meningitis), beri-beri i metaboličkih poremećaja.

Cerebelarna atrofija je praćena simptomima:

• oštećen govor i fine motoričke sposobnosti;
• glavobolja;
• mučnina i povraćanje;
• gubitak sluha;
• smetnje vida;
• at instrumentalni pregled dolazi do smanjenja mase i volumena malog mozga.

Liječenje se sastoji u blokiranju znakova bolesti antipsihoticima, obnavljanju metaboličkih procesa, citostatici se koriste za tumore, a moguće je i kirurško uklanjanje formacija.

Vrste dijagnostike

Atrofija mozga dijagnosticira se instrumentalnim metodama analize.

Magnetna rezonancija (MRI) omogućava vam da detaljno ispitate promjene u kortikalnoj i subkortikalnoj tvari. Uz pomoć dobijenih slika moguće je precizno dijagnosticirati bolest već u ranim stadijumima bolesti.

Kompjuterizirana tomografija omogućuje vam da pregledate vaskularne lezije nakon moždanog udara i identificirate uzroke krvarenja, odredite lokalizaciju cističnih formacija koje ometaju normalnu opskrbu tkiva krvlju.

Najnovija metoda istraživanja - multispiralna tomografija omogućava dijagnosticiranje bolesti u ranoj fazi (subatrofija).

Prevencija i liječenje

Pridržavajući se jednostavnih pravila, možete značajno olakšati i produžiti život bolesne osobe. Nakon postavljanja dijagnoze, najbolje je da pacijent ostane u svom uobičajenom okruženju, jer stresne situacije mogu pogoršati stanje. Važno je pacijentu pružiti izvodljiv psihički i fizički stres.

Prehrana za atrofiju mozga treba biti uravnotežena, treba uspostaviti jasnu dnevnu rutinu. Obavezno napuštanje loših navika. Kontrola fizičkih indikatora. Mentalne vježbe. Dijeta za atrofiju mozga sastoji se u odbacivanju teške i nezdrave hrane, isključivanju brze hrane i alkoholnih pića. Preporučljivo je u prehranu dodati orašaste plodove, plodove mora i zelje.

Liječenje se sastoji od upotrebe neurostimulansa, sredstava za smirenje, antidepresiva i sedativa. Nažalost, ova bolest se ne može u potpunosti izliječiti, a terapija atrofije mozga sastoji se u ublažavanju simptoma bolesti. Koji lijek će biti odabran kao terapija održavanja ovisi o vrsti atrofije i o tome koje su funkcije poremećene.

Dakle, u slučaju poremećaja u korteksu malog mozga, liječenje je usmjereno na obnavljanje motoričkih funkcija, te korištenje lijekova koji ispravljaju tremor. U nekim slučajevima indicirana je operacija za uklanjanje neoplazmi.

Ponekad se koriste lijekovi koji pospješuju metabolizam i cerebralnu cirkulaciju dobra cirkulacija krv i pristup svježi zrak kako bi se spriječilo gladovanje kiseonikom. Često lezija zahvata i druge ljudske organe, pa je neophodan kompletan pregled u Institutu za mozak.

Liječenje atrofičnih promjena u mozgu

Sa sporim odumiranjem neurona (obrada, pohranjivanje, prijenos informacija do električnih podražljivih stanica) razvijaju se atrofične promjene u mozgu – cerebralna atrofija. U tom slučaju dolazi do oštećenja korteksa ili subkorteksa mozga. Ovaj poremećaj se obično javlja kod starijih ljudi, a većina pacijenata su žene.

Može doći do atrofije i završiti potpunom demencijom. Ovo je povezano sa smanjenjem moždane mase zbog procesa starenja. Ali ponekad se patologija opaža u djetinjstvu. Mnogo je razloga za njegovu pojavu. Liječenje je obično simptomatsko jer je to progresivna i neizlječiva bolest.

Vrste patologije

Postoji nekoliko vrsta atrofije:

• Multisistemski, karakteriziran promjenama u malom mozgu, cerebrospinalnoj tekućini, moždanom stablu. Pacijent ima autonomni poremećaji, erektilna disfunkcija, nesiguran hod, naglo povećanje pritiska, tremor udova. Često se simptomi patologije lažno miješaju s drugim bolestima, na primjer, s Parkinsonovom bolešću.
• Kortikalni, uzrokovan uništavanjem tkiva moždane kore zbog promjena vezanih za starenje koje se javljaju u neuronima. Često su zahvaćeni frontalni režnjevi. Poremećaj je sve izraženiji, a u budućnosti se razvija u senilnu demenciju.
• Subatrophy. Karakterizira ga djelomični gubitak aktivnosti određenog područja ili cijelog režnja mozga. Ako se proces dogodio u frontotemporalnoj regiji, pacijent ima poteškoće sa sluhom, komunikacijom s ljudima i javljaju se srčani problemi.
• difuzna atrofija. U početku ima simptome karakteristične za promjene u malom mozgu, ali se kasnije manifestira specifičnijim znakovima, prema kojima se dijagnosticira patologija. Poremećaj se pogoršava poremećenom cerebralnom cirkulacijom i smatra se najnepovoljnijom vrstom atrofične transformacije.
• Kortikalna ili subkortikalna transformacija uzrokovana je trombozom i prisustvom aterosklerotskih plakova, što dovodi do gladovanja kisikom i uništavanja neurona u parijetalnom i okcipitalnom dijelu mozga. Poticaj za razvoj patologije često je kršenje metaboličkih procesa, ateroskleroza, skokovi krvnog tlaka i drugi provocirajući čimbenici.

Simptomi

Manifestacije bolesti u velikoj mjeri zavise od toga koji je dio mozga zahvaćen. Cerebelarna atrofija subkortikalnih zona ima sljedeće simptome:

• Prilikom transformacije u produženoj moždini, disanje je poremećeno, kardiovaskularni i probavni sistem pate, a zaštitni refleksi su inhibirani.
• Destruktivne promjene u malom mozgu karakteriziraju narušeni mišićni tonus i koordinacija pokreta.
• Reakcije na podražaje nestaju zbog odumiranja stanica srednjeg mozga.
• Šteta diencephalon manifestiraju se poremećenom termoregulacijom i metaboličkom metaboličkom neravnotežom.
• Teško je ne primijetiti atrofiju prednjeg mozga - gube se sve vrste refleksnih reakcija na podražaje.

Komplicirano oštećenje subkortikalnih stanica moždanog tkiva i struktura prijeti gubitkom sposobnosti života i smrti u budućnosti. Sličan stepen atrofičnih promjena rijetko se opaža, uglavnom nakon ozbiljne povrede ili oštećenja velikih plovila.

Atrofiju kore velikog mozga karakteriziraju sljedeće karakteristike:

• Poteškoće s odabirom pravih riječi za izražavanje misli, osjećaja.
• Smanjena sposobnost samokritike i razumijevanja aktuelnih događaja.
• Poteškoće u govoru.
• Izražen gubitak pamćenja.
• Emocionalni slomovi, nervoza.
• Nedostatak želje da se brine o drugima.
• Oštećenje motoričkih sposobnosti ruku, promjena u rukopisu na gore.
• Mentalni poremećaj.

Pacijent postepeno gubi sposobnost prepoznavanja predmeta i razumijevanja šta da radi s njima. Ne orijentiše se u prostoru zbog oštećenja pamćenja. Ispoljava se netipičan način oponašanja drugih ljudi, jer osoba postaje lako sugestivna. U budućnosti se razvija ludilo koje karakteriše potpuna dezintegracija ličnosti.

Faze toka bolesti

U početku pacijent lako obavlja prethodne funkcije, ako ne zahtijevaju mentalni stres. Najčešći simptomi su:

• U glavi se vrti.
• Napadi glavobolje.
• Rasejanost.
• Nepažnja.
• Depresivno stanje.

Takvi se znakovi često pripisuju vaskularnim poremećajima. Ako se u ovoj fazi dijagnosticira bolest i kompetentan tretman, onda će to pomoći da se značajno uspori nekrotični proces.

Postepeno, pacijentova samokontrola slabi, njegovo ponašanje postaje čudno, ponaša se nepromišljeno, ponekad se javlja agresija. Primjećuju se poremećaji koordinacije, pati fina motorika. Smanjena sposobnost socijalne adaptacije. Transformacija u mozgu utiče na svijest o govoru. Žalbe na njihovo stanje prestaju, kako se mijenja percepcija i analiza stvarnih događaja.

Posljednju fazu karakterizira najozbiljnije uništenje mozga. Cerebralna atrofija dovodi do demencije. Pacijent se više ne može služiti, govoriti, čitati i pisati. Primjećuju se psihički poremećaji.

Razlozi

Još uvijek nije moguće uspostaviti potpunu sliku razvoja atrofije mozga. Ali brojne studije stručnjaka kažu da glavni uzroci bolesti leže u genetskim patologijama. Mnogo rjeđe se simptomi transformacija razvijaju na pozadini sekundarnih deformacija nervnog tkiva izazvanih vanjskim podražajima.

Urođeni uzroci uključuju:

• Nasljednost.
• Virusi i infekcije koje pogađaju bebu u maternici.
• Hromozomske mutacije.

Jedna od genetskih bolesti koje pogađaju koru velikog mozga je Pikova bolest, koja se razvija kod odraslih. Ovo je rijedak, progresivni poremećaj koji zahvaća frontalni i temporalni režanj. Prosječan životni vijek nakon pojave bolesti je 5-6 godina. Djelomična atrofija tkiva javlja se kod sljedećih bolesti:

• Alchajmerova bolest.
• sindrom parkinsonizma.
• Huntingtonova bolest.

Stečeni uzroci uključuju:

• Zloupotreba alkohola i ovisnosti o drogama, uzrokujući kronično trovanje organizma.
• Hronične i akutne neuroinfekcije.
• Traume, potresi mozga, operacije mozga.
• Hidrocefalus.
• Zatajenje bubrega.
• Ishemija.
• Ateroskleroza.
• Jonizujuće zračenje.

Stečeni uzroci cerebralne atrofije smatraju se uslovnim. Kod pacijenata se ne primjećuju više od 1 od 20 slučajeva. A s urođenim anomalijama rijetko izazivaju bolest.

Dijagnostika

Bolest se dijagnosticira instrumentalnim metodama:

• Magnetna rezonanca, kojom se utvrđuje oštećenje moždanih struktura. Postupak vam omogućava da precizno dijagnostikujete bolest u ranoj fazi i pratite njen tok.
• Kompjuterizirana tomografija, koja omogućuje identifikaciju bolesti moždanih žila, određivanje lokalizacije postojećih neoplazmi i drugih patologija koje ometaju normalnu cirkulaciju krvi. Multispiralna tomografija se smatra najinformativnijom. Tokom ovo istraživanje moguće je otkriti čak i početnu fazu subatrofije zahvaljujući transformaciji sloj po sloj slike problematičnog područja mozga.

Kod djece

Atrofiju mozga kod novorođenčadi često uzrokuje hidrocefalus. Poremećaj se izražava povećanjem količine cerebrospinalne tekućine koja štiti mozak od raznih oštećenja. Mnogo je razloga za ovakvo stanje. Često se bolest razvija u maternici zbog:

Ponekad su provokatori porođajna trauma praćena cerebralnim krvarenjem. Također, atrofija sa ozbiljnim promjenama mozga povezana je s hipoksijom, rezus konfliktom i genetskim poremećajima.

Patologija se može otkriti ultrazvučni pregled. Nakon postavljanja dijagnoze, dijete se hospitalizira, jer mu je potrebno ozbiljno liječenje koje se sastoji u otklanjanju simptoma. Za rehabilitaciju će biti potrebno mnogo truda i vremena, ali i u najboljem slučaju posljedice utiču na psihički i fizički razvoj bebe. Komplikovano uništavanje moždanog tkiva dovodi do smrti.

Terapija

Pacijenti s atrofijom zahtijevaju stalnu brigu i pažnju rođaka. Liječenje bolesti se sastoji u uzimanju:

• Antidepresivi.
• Sedativni lijekovi.
• Lagana sredstva za smirenje.

• Kod ishemije se propisuju nootropni lijekovi.
• Statini se koriste za aterosklerozu.
• S povećanom trombozom - antiagregacijski lijekovi.
• Hidrocefalus se liječi diureticima.
• Vitaminoterapija se propisuje za poboljšanje metaboličkih procesa.

Koriste se i lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi. Stimuliraju proces hematopoeze, normaliziraju cirkulaciju krvi, zaustavljaju nekrozu tkiva, dajući im kisik. U nedostatku kontraindikacija, propisuje se masaža koja poboljšava cirkulaciju krvi i psihoemocionalno raspoloženje pacijenta.

Budući da se kod starijih osoba često razvija atrofija zbog ateroskleroze i skokova krvnog tlaka, krvni tlak i metabolizam lipida moraju se normalizirati. Od antihipertenzivnih lijekova koriste se ACE inhibitori i antagonisti angiotenzina.

Kada se pojave izraženi znaci bolesti, pacijent treba da bude u uobičajenim uslovima života, okružen mirnom, povoljnom atmosferom. Bilo koji stresna situacija može pogoršati stanje. Važno je pružiti osobi mogućnost da radi obične stvari, da se osjeća potrebnim u porodici, da ne mijenja navike i ustaljeni način života. Treba mu zdrav uravnoteženu ishranu, fizička aktivnost, naizmjenično sa odmorom, pridržavanje režima dana.

Prevencija i dijeta

Ispravan stav, aktivno učešće u porodičnom životu, kućni poslovi pozitivno utiču na stanje pacijenta i inhibiraju razvoj bolesti. To je ono što većina iskusnih profesionalaca obično radi. Doprinos prevenciji bolesti:

• Kategorično odbijanje loših navika.
• Sportske aktivnosti.
• Pravilna ishrana.
• Svakodnevno praćenje krvnog pritiska (za to se koristi tonometar, a indikatori se bilježe u bilježnicu).
• Obavezno mentalni stres(čitanje, rješavanje ukrštenih riječi).

Dijeta igra važnu ulogu u održavanju mozga na odgovarajućem nivou. Pomozite poboljšati funkciju mozga:

• Orašasti plodovi (orasi, kikiriki, bademi).
• Voće (po mogućnosti svježe).
• Plodovi mora i riba.
• Žitarice, mekinje.
• Mliječni proizvodi.
• Zeleni.

Poželjno je isključiti iz menija:

Osoba koja ima atrofične promjene na mozgu ne treba odustati, znajući da je to bolest koja se ne liječi lijekovima. Prije ili kasnije će biti gore. Glavna stvar je usporiti tok bolesti, opteretiti um i tijelo, pokušati uživati ​​u životu i sudjelovati u njemu što aktivnije.

Detetu starom 5 godina i 7 meseci dijagnostikovana je CT: znaci umerenih atrofičnih promena moždanog tkiva frontalnog i parijetalnog režnja Rotaciona subluksacija atlasa.

Dijete ne govori, dvije riječi su samo mama i tata, razumije govor kojem se obraća.

Sve informacije na sajtu date su samo u informativne svrhe i ne mogu zameniti savet Vašeg lekara.

kongenitalna atrofija malog mozga

Nasljedna kongenitalna atrofija malog mozga skup je sindroma koji su relativno rijetki. Prilično je teško procijeniti pravu prevalenciju ovih bolesti, jer je većina slučajeva kongenitalne cerebelarne atrofije sporadična, a djeci se obično dijagnosticira cerebelarni oblik cerebralne paralize.

Drugi predmet rasprave je pitanje suštine patološkog procesa i, shodno tome, adekvatne oznake ove grupe bolesti: atrofija ili aplazija malog mozga? Aplazija (ili disgeneza) malog mozga podrazumijeva kršenje normalnog ontogenetskog razvoja i diferencijacije kako različitih dijelova malog mozga, tako i pojedinih slojeva stanica korteksa. Imajući na umu da se ove promjene mogu javiti pod uticajem raznih egzogenih faktora(na primjer, intrauterino infekcija citomegalovirusom, primjena rendgenske terapije kod majke u trudnoći), logično je pretpostaviti da i određeni nasljedni metabolički defekti mogu dovesti do razvoja kongenitalne aplazije malog mozga. S druge strane, procjena cerebelarne funkcije kod dojenčadi je izuzetno teška; degenerativne promjene i smrt ćelijskih struktura koje se normalno formiraju u ranoj ontogenezi. Dodatna poteškoća leži u činjenici da sami morfološki kriteriji nisu dovoljni za razlikovanje urođenih razvojnih mana i atrofičnog procesa u ranom nastanku bolesti, pogotovo jer može doći do kombinacije oba stanja. Kao i većina autora, zadržali smo upotrebu pojma „kongenitalna cerebelarna atrofija“, jer čak iu prisustvu prave cerebelarne hipo- i aplazije može biti praćena razvojem sekundarnih atrofičnih promjena.

genetski podaci. Kongenitalna cerebelarna atrofija može se naslijediti autosomno dominantno, autosomno recesivno i X-vezano recesivno.

Klinička karakteristika. Početne simptome cerebelarne disfunkcije u prvoj godini djetetovog života je lako previdjeti, jer nisu dovoljno specifični i obično su maskirani slikom općeg zastoja u motoričkom razvoju. Poremećaji u motoričkom razvoju očituju se u kašnjenju u glavnim fazama formiranja normalnih motoričkih funkcija, prvenstveno sjedenja i hodanja. Već u dobi od nekoliko mjeseci može se uočiti namjerno drhtanje, dosta rano se javlja i drhtanje glave i oscilacije tijela u sjedećem položaju. Kada dijete pokušava fiksirati pogled, ponekad se može primijetiti nistagmus. Nakon što je naučilo hodati uz podršku, dijete može odmah pasti ako se oslonac izgubi. Vještine samoodržavanja

6 88 ravnoteža tijela daju se s velikom mukom.

Dodatni simptomi kod kongenitalne atrofije malog mozga su izuzetno varijabilni. Najčešći su mentalna retardacija, dizartrija, nistagmus, okulomotorni i pupilarni poremećaji, atrofija optičkog živca, gluvoća, mišićna hipotenzija, piramidalni simptomi, hidrocefalus, zastoj u rastu.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. CT i MRI kod pacijenata pokazuju znakove atrofije cerebelarnog vermisa, proširenje gornje cerebelarne cisterne. U manjoj mjeri mogu biti izraženi znaci atrofije hemisfera malog mozga, IV ventrikula je obično normalne veličine. Kod nekih pacijenata ove promjene se kombiniraju s proširenjem cisternalnih prostora stabljike, atrofičnim promjenama u supratentorijalnim dijelovima mozga, ponekad se može otkriti aplazija corpus callosum.

patoloških promjena. Morfološka slika kod različitih oblika kongenitalne atrofije malog mozga je vrlo raznolika. Najčešće se opisuje potpuna ili djelomična ageneza cerebelarnog vermisa. Osim toga, mogu se otkriti hipoplazija granularnog sloja korteksa malog mozga, heterotopija kore malog mozga, glioza piramidalnih trakta, zubastih jezgara, odumiranje neurona donjih maslina i jezgara moždanog debla, meningomijelokele i druge promjene [Vgiup K., 1991].

Kriterijumi za dijagnozu. Glavni kriteriji za dijagnozu kongenitalne cerebelarne atrofije su:

Početni simptomi cerebelarne disfunkcije otkrivaju se u prvoj godini života;

Cerebelarna ataksija, namjerni tremor, tremor glave, oscilacije tijela;

Znaci atrofije cerebelarnog vermisa, proširenje gornje cerebelarne cisterne (CT, MRI); manje izražena atrofija hemisfera malog mozga; IV komora nije promijenjena;

Kurs je blago progresivan do 10-12 godina uz dalju stabilizaciju procesa.

diferencijalna dijagnoza. Kongenitalnu atrofiju malog mozga treba razlikovati od dječje cerebralne

paraliza (cerebralna paraliza). Protiv cerebralne paralize, prisustvo u porodici nekoliko slučajeva bolesti sa sličnom kliničkom slikom, odsustvo faktora koji doprinose nastanku cerebralne paralize (porođajna trauma, intrauterina infekcija, rezus konflikt itd.), odsustvo cista i druge promjene na CT i MRI pregledima svjedoče protiv cerebralne paralize, koja se često nalazi kod cerebralne paralize. Treba napomenuti da je u slučaju sumnje na nasljednu kongenitalnu atrofiju malog mozga poželjno pregledati zdrave srodnike pacijenta (uključujući CT i MRI), jer postoje slučajevi kada se, čak i uz potpunu cerebelarnu agenezu, javljaju klinički simptomi nije se razvila cerebelarna disfunkcija.