Neuroleptički ekstrapiramidni sindromi. Neuropsihološki sindromi oštećenja dubokih subkortikalnih struktura mozga Bolesti ekstrapiramidnog sistema

Ekstrapiramidni sindromi - zastarjeli termin, ali se još uvijek široko koristi u literaturi na ruskom jeziku. Uobičajeno je da se odnosi na ekstrapiramidalne sindrome koje karakteriziraju prekomjerni pokreti ili, naprotiv, nedovoljna motorna aktivnost. Prva grupa sindroma naziva se hiperkinetičkim poremećajima, druga - hipokinetičkim. Ekstrapiramidni sindromi se razvijaju sa organskim lezijama centralnog nervnog sistema koje ne utiču na kortikospinalne (piramidalne) puteve. Ovi sindromi se zasnivaju na disfunkciji bazalnih ganglija (bazalnih ganglija) i njihovoj povezanosti sa drugim delovima nervnog sistema.

Termin "hiperkinetički sindromi" nije tačan sinonim za pojam "ekstrapiramidni sindromi", jer ima širi semantički sadržaj i odražava prekomjerne pokrete koji mogu nastati organskim oštećenjem bilo kojeg nivoa nervnog sistema (periferni nerv, kičmena moždina, moždano deblo, subkortikalni čvorovi i mali mozak, moždana kora) pa čak i u odsustvu takve lezije (npr. fiziološki tremor ili fiziološki mioklonus, psihogena hiperkineza). U svjetskoj literaturi se koristi izraz "poremećaji kretanja" (poremećaji kretanja), koji kombinuje sve hiper- i hipokinetičke sindrome centralnog porekla, kao i ataksiju, stereotipe, sindrome zaprepašćenja, sindrom "strane ruke" i neke druge. U nastavku se razmatraju hiperkinetički sindromi ekstrapiramidnog porijekla. Hipokinetički poremećaji kretanja opisani su u odgovarajućim odjeljcima priručnika.

Glavni hiperkinetički sindromi su tremor, koreja, balizam, distonija, mioklonus, tikovi. Dijagnoza ovih sindroma provodi se isključivo klinički.

U prepoznavanju bilo kojeg hiperkinetičkog sindroma, analiza motoričkog obrasca hiperkineze je od ključnog značaja. Osim toga, svaka od navedenih hiperkinezija na svoj način narušava složene motoričke funkcije kao što su održavanje držanja, govor, pisanje i hodanje.

Klinička dijagnoza bilo koje hiperkineze počinje utvrđivanjem prirode hiperkineze, odnosno procesom “prepoznavanja” (“prepoznavanje”) motoričkog fenomena koji se stalno mijenja u vremenu i prostoru. Svaka hiperkineza u očima doktora nije ništa drugo do složeno organizovana motorička slika, u čijem prepoznavanju su njeni elementi kao što su motorički obrazac, topografija (distribucija), simetrija/asimetrija, stereotip ili njegovo odsustvo, brzina i amplituda pokreta, povezanost sa proizvoljnim pokretima, kao i sa držanjem ili određenim radnjama.

Sindromska dijagnoza je samo početak dijagnostičkog rada. Njegova sljedeća faza je definicija bolesti koja je uzrokovala razvoj hiperkinetičkog sindroma. Važno je uzeti u obzir prateće simptome, „sindromsko okruženje“, analizu provocirajućih faktora i faktora koji otklanjaju ili smanjuju težinu hiperkineze (san, alkohol, itd.), kao i uzimanje u obzir karakteristika tok bolesti i kliničku sliku u cjelini.

U liječenju ekstrapiramidnih poremećaja (sa izuzetkom hiperkinetičkih poremećaja) uzrokovanih primjenom neuroleptika uglavnom se koriste antiholinergički lijekovi koji imaju centralno N-antiholinergičko i umjereno periferno M-antiholinergičko djelovanje: ciklodol, akineton, tremblex i dr. Zbog činjenice da je razvoj hiperkinetičkog sindroma povezan s preosjetljivošću dopaminskih receptora, imenovanje antiholinergika je neučinkovito. Izuzetak su oni slučajevi kada se hiperkinetički poremećaji kombiniraju s fenomenom parkinsonizma - amiostatskim kompleksom simptoma s plastičnim povećanjem mišićnog tonusa. U liječenju kronične hiperkineze i diskinezija uzrokovanih uzimanjem antipsihotika, preporučuje se primjena sljedećih lijekova u malim dozama - leponex 25-100 mg/dan, sonapax 50-160 mg/dan i posebno tiaprid 200-400 mg/dan, kao i valproična kiselina 400-600 mg/dan, baklofen 15-30 mg/dan. Za tremor se propisuju adrenoblokatori - anaprilin 30-60 mg / dan, kao i bromokriptin 7,5 mg / dan i dinezin 150-300 mg / dan. Benzodiazepini - diazepam 10-30 mg/dan, fenazepam 1,5-3 mg/dan, klonazepam 2-6 mg/dan, meprabomat 600-1200 mg/dan, difenhidramin 100-200 mg/dan se preporučuju za akatiziju i tasikineziju.

Paroksizmalni ekstrapiramidalni sindrom ili rane diskinezije

Javljaju se u prvih 10 dana liječenja primjenom malih doza antipsihotika i karakteriziraju ih iznenadna pojava motoričkih poremećaja spastične tetanoformne prirode. Poremećaji motora mogu biti lokalni i javiti se u tipičnim područjima, zahvaćajući izoliranu grupu mišića, ili generalizirani, praćeni općom motoričkom ekscitacijom s afektima straha, anksioznosti, suženja svijesti i autonomnih poremećaja (obilan znoj, hipersalivacija, suzenje, vazomotorne reakcije, pad krvnog pritiska itd.).

Kod lokalnih diskinezija javljaju se grčevi jezika, trzmus, hiperkineza mišića lica, grčevi pogleda (okulogirične krize), tortikolis, opistotonus, dispneja i dr. Opisani su i oralni sindrom (Kulenkampff-Tarnow) koji se manifestuje neočekivana tonična kontrakcija mišića vrata, usta, izbočenje jezika, poremećena fonacija i disanje. U nekim slučajevima, ovi simptomi se mogu smatrati manifestacijama epilepsije ili infektivnih bolesti centralnog nervnog sistema (meningitis, encefalitis, itd.).

Tretman . S razvojem lokalnih diskinezija, najefikasnija je intramuskularna ili intravenska primjena akinetona (5 mg). U nedostatku lijeka, diskinetičke reakcije mogu se zaustaviti hlorpromazinom - 25-50 mg intramuskularno i 2 ml 20% otopine kofeina supkutano. U slučaju generaliziranog paroksizmalnog sindroma indikovana je istovremena primjena hlorpromazina ili tizercina u dozi do 50 mg intramuskularno i antiparkinsonskih korektora (akineton 5 mg intramuskularno). Učinkovito je imenovanje diazepama (Relanium) 20 mg intramuskularno. Da bi se spriječilo ponavljanje paroksizmalnog sindroma, potrebno je propisati antiparkinsonike ili povećati dozu već uzetih lijekova.

Akutni ekstrapiramidalni sindrom (akutni parkinsonizam)

Javlja se u prvim nedeljama terapije i karakteriše ga pojava amiostatskog kompleksa simptoma u vidu opšte ukočenosti sa karakterističnim držanjem ruku savijenih u laktovima i privučenih uz telo, tremor ekstremiteta, akatizija i tazikinezija i prateći autonomni poremećaji (masnost lica, znojenje, seboreja). Karakteristična je i pojava raznih hiperkinezija - koreiformnih, atetoidnih. Hiperkinezije nisu trajne.

Tretman. Akutni ekstrapiramidni sindrom se lako eliminira propisivanjem ili povećanjem doze antiparkinsonskih korektora - ciklodol (6-12 mg / dan oralno), akineton (6-12 mg / dan oralno), tremblex (0,25-0,5 mg intramuskularno). Trajanje djelovanja Tremblexa nakon jedne intramuskularne doze doseže 2-4 dana.

Subakutni ekstrapiramidni sindrom

Za razliku od akutnog karakteriše ga postepeni razvoj neuroloških simptoma u udaljenijim fazama terapije (40-60. dan), a karakteriše ga hipokinezija sa povećanim mišićnim tonusom, siromaštvom i monotonijom motoričkih i facijalnih manifestacija, stalnim tremorom, stereotipnim hiperkineza, autonomni poremećaji karakteristični za parkinsonizam. U mentalnoj sferi prevladavaju: letargija, adinamija, pasivnost pacijenata sa anksioznim i depresivnim bojama raspoloženja uz prisustvo akatizije.

Tretman. Imenovanje antiparkinsonskih korektora u malim dozama obično je neučinkovito. Smanjenje ekstrapiramidnih pojava može se postići propisivanjem većih doza lijekova (ciklodol 12-18 mg/dan, akineton 12-24 mg/dan). Uz prevladavanje akatizije, preporučuje se oralno korištenje dinezina u dozi od 200 do 300 mg / dan [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., 1970]. Učinkovito je imenovanje difenhidramina, diazepama, klonazepama u srednjim terapijskim dozama.

Protraženi ekstrapiramidni sindrom

Javlja se u ranim fazama terapije, uglavnom kod pacijenata sa cerebralnom organskom insuficijencijom, a karakteriše ga masivnost i topidnost ekstrapiramidnih manifestacija u vidu akineto-hipertoničnih, hiperkinetičko-hipertoničnih ili hiperkinetičkih sindroma. Nakon ukidanja antipsihotika, ekstrapiramidni simptomi, posebno oralna hiperkineza, mogu trajati nedeljama i mesecima, uprkos terapiji korektorima. Ekstrapiramidni poremećaji kretanja kombiniraju se s autonomnim poremećajima: hipersalivacija, znojenje, seboreja. U nekim slučajevima se javljaju autonomne disfunkcije - kašnjenje, nevoljno mokrenje, otežano gutanje. Na dijelu mentalnog statusa primjećuje se apato-adinamična ili turobna depresija sa smanjenjem inicijative, produktivnosti, upornosti i nervoze. Često postoji nesanica, kršenje ritma spavanja.

Tretman. Antiparkinsonski korektori ciklodol, akineton, tremplex u srednjim i visokim dozama, neurometabolički lijekovi (nootropil 1,6-2,4 g/dan, pikamilon 0,1-0,2 g/dan, fenibut 0,5-1,5 g/dan), restaurativna i vitaminska terapija. Efikasna je plazmafereza. U prosjeku se po operaciji može ukloniti od 800 do 1500 ml plazme, nakon čega slijedi transfuzija rastvora koji zamjenjuju plazmu. Tok liječenja se sastoji od 2-3 operacije plazmafereze. Plazmafereza kod pacijenata sa shizofrenijom s produženim akineto-hipertenzivnim ili hiperkinetičko-hipertenzivnim sindromom može značajno smanjiti ili potpuno zaustaviti postojeće ekstrapiramidne poremećaje. U procesu liječenja gotovo svi simptomi koji su dio strukture produženog ekstrapiramidnog sindroma - akinezija, hipertonus mišića, tremor, akatizija, hiperkinezije - podliježu značajnom smanjenju. Istovremeno s ekstrapiramidnim motoričkim poremećajima, prateći ih tjeskoba, apatija, astenija smanjuju se ili potpuno nestaju [Malin D.I., 1997.].

Hronični ekstrapiramidni neuroleptički sindrom ili tardivna diskinezija

One su jedna od najtežih neuroloških komplikacija neuroleptičke terapije. Tardivne diskinezije se zapažaju kod približno 20% pacijenata koji stalno uzimaju antipsihotičku terapiju, a razvijaju se kod približno 5% pacijenata koji uzimaju antipsihotike tokom godine.

Prema I. Ya. Gurovich (1971), kronični ekstrapiramidni neuroleptički sindrom uključuje one poremećaje koji ne pokazuju tendenciju regresije unutar 6 mjeseci nakon ukidanja antipsihotika.

Kliničku sliku ove komplikacije karakterizira postupni razvoj (na pozadini dugotrajne terapije neurolepticima) različitih hiperkinezija (oralne, atetoidne, koreiformne, torzijsko-distonske) sa tendencijom njihove generalizacije. Često hiperkinezije imaju "funkcionalnu" konotaciju, povećavaju se između kurseva terapije, dok drugi ekstrapiramidni poremećaji regresiraju. Istovremeno sa neurološkim perzistentnim promjenama u mentalnoj sferi. Njihova kombinacija je opisana kao manifestacija psihofarmakotoksične encefalopatije [Gurovich I.Ya., Fleis E.P., 1969]. Karakteriziraju ih pasivnost pacijenata, povećana psihofizička iscrpljenost, afektivna nestabilnost, usporavanje intelektualnih procesa, upornost, kao i pojave "histerizacije" psihe sa tendencijom pokaznog povećanja postojeće hiperkineze.

Tretman. Upotreba antiparkinsonika sa centralnim antiholinergičkim djelovanjem kod kroničnog ekstrapiramidnog neuroleptičkog sindroma je neučinkovita. Određeno smanjenje izraženosti hiperkineze može se postići upotrebom akinetona, koji, po našem mišljenju, ima efikasniji učinak na hiperkinetičke manifestacije u odnosu na druge antiparkinsonike. Osim toga, prisutnost ampuliranog oblika omogućava upotrebu akinetona za parenteralno-intramuskularno i intravensko kapanje, što pojačava terapeutski učinak [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994.]. Brojni autori primjećuju mogućnost povećanja diskinezija upotrebom antiholinergičkih korektora. Naše studije su pokazale da antiholinergički korektori imaju pozitivan učinak ako se istovremeno s diskinezijama opaža parkinsonizam u obliku amiostatskog kompleksa simptoma s plastičnim povećanjem mišićnog tonusa.

Za liječenje hroničnog ekstrapiramidnog sindroma preporučuje se primjena niskih doza određenih neuroleptika - sonapax 50-150 mg / dan, leponex 50-100 mg / dan i posebno tiapride 200-400 mg / dan, kao i benzodiazepini - diazepam 20-30 mg/dan, klonazepam 2-6 mg/dan. Naglo ukidanje neuroleptika može dovesti do pojačane hiperkineze. Efikasna je upotreba antioksidansa alfa-tokoferola (vitamina E). Zbog prisustva cerebralne organske insuficijencije kod mnogih pacijenata, neurometaboličke lijekove (nootropil, pikamilon, pantogam, fenibut itd.) treba uključiti u režim liječenja. Takođe se preporučuje baklofen 15-30 mg/dan, natrijum valproat 400-600 mg/dan. Korištenjem ovih lijekova moguće je postići samo slabljenje izraženosti hiperkineze, slučajevi potpunog izlječenja su izuzetno rijetki.

Patogeneza hroničnog ekstrapiramidnog sindroma još nije proučavana. Pretpostavlja se da je razvoj kronične hiperkineze povezan s preosjetljivošću dopaminskih receptora. Moguće je da su autoimuni mehanizmi uključeni u ovaj proces. Nedavno je otkriveno da autoimuni proces može direktno uticati na strukture dopaminskog sistema na nivou dopaminskih receptora sa stvaranjem antireceptorskih antitela sa stimulativnim i blokirajućim dejstvom [Kolyaskina G.I., Sekirina T.P., 1990]. Sa ovih pozicija, teorijski se može opravdati primjena metoda ekstrakorporalne detoksikacije koje imaju detoksikacijski i imunokorektivni učinak.

Rezultati vlastitog istraživanja pokazali su da se nekoliko operacija plazmafereze sa uklanjanjem 800 do 1600 mg plazme i naknadnom zamjenom plazme koloidnim i kristaloidnim otopinama može postići značajno smanjenje težine hiperkineze. Istovremeno sa smanjenjem motoričkih poremećaja tijekom plazmafereze, uočava se poboljšanje mentalnog i općeg fizičkog stanja - smanjenje letargije, apatije, povećana aktivnost, poboljšan san i apetit. Dakle, uz ekstrapiramidne simptome tokom plazmafereze, smanjuju se i manifestacije psihoorganskog sindroma [Malin D.I., 1997].

Prevencija komplikacija treba da se zasniva na razmatranju faktora rizika. Utvrđeno je da se hronični ekstrapiramidni neuroleptički sindrom najčešće javlja sa sljedećim predisponirajućim faktorima:

1. prisutnost cerebralne organske insuficijencije;
2. starija dob ;
3. trajanje upotrebe neuroleptika, posebno piperazin 62 derivata fenotiazina i butirofenona;
4. sklonost razvoju masivnih ekstrapiramidnih simptoma s prevlašću produžene hiperkineze.

U prisustvu ovih faktora, posebno kada su u kombinaciji, terapiju treba provoditi s velikim oprezom, uzimajući u obzir mogućnost komplikacija [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., Gromova V.V., 1974.].

konvulzivni sindrom

Pojava konvulzivnih napada od malih do generaliziranih može se uočiti tokom liječenja hlorpromazinom [Zak NA, 1957; Schlieter S., 1956]. Češće se razvoj napadaja, u liječenju hlorpromazinom, opaža kod pacijenata s povećanom konvulzivnom aktivnošću mozga. Postoje indikacije o smanjenju praga konvulzivne aktivnosti u liječenju neuleptilom, triftazinom, risperidonom i nizom drugih antipsihotika.

Uočeno je da se kod pacijenata koji uzimaju klozapin (leponex, azaleptin) češće razvijaju konvulzivni napadi nego kod osoba koje uzimaju druge lijekove. Ovaj fenomen je povezan sa dozom klozapina. Pri niskim i umjerenim dozama, učestalost napadaja je uporediva sa učestalošću napadaja u liječenju fenotiazina (približno 1-2% liječenih pacijenata). Pri dozi od 600-900 mg klozapina, napadaji se javljaju kod više od 5% pacijenata. Stoga, klozapin treba primjenjivati ​​s oprezom kod pacijenata sa epilepsijom.

Tretman. Smanjenje doze ili ukidanje antipsihotika. Primjena antikonvulziva. Epileptični napad se može zaustaviti intravenskom primjenom Relaniuma u dozi od 10-20 mg na 10 ml 40% otopine glukoze. Episindrom se mora razlikovati od paroksizmalnog ekstrapiramidnog sindroma (rana diskinezija), jer će u potonjem slučaju taktika liječenja biti bitno drugačija (vidi Liječenje paroksizmalnog ekstrapiramidnog sindroma).

Sindromi lezija subkortikalne regije

Poraz corpus callosum karakteriziraju mentalni poremećaji, sve veća demencija, gubitak pamćenja, poremećena je orijentacija u prostoru i razvija se apraksija lijeve ruke.

Talamus Dejerine-Roussyjev sindrom karakteriziraju na suprotnoj strani hemianestezija, osjetljiva hemiataksija i talamički bol. Prisutna je talamusna šaka, koreoatetoidna hiperkineza, te silovit smijeh i plač.

Hipotalamički sindrom se sastoji od poremećaja metabolizma ugljenih hidrata, masti, proteina, poremećaja kardiovaskularnog, respiratornog i gastrointestinalnog sistema. Može doći do gojaznosti, kaheksije, impotencije, menstrualnih nepravilnosti. Poremećaj spavanja i budnosti.

S porazom epitela: uočeni su ubrzani pubertet, pojačan rast, ataksija.

Sindrom stranih lezija (metatalamus): oštećenje vanjskog i unutrašnjeg koljenastog tijela karakterizira gubitak sluha, homonimna (centralna i periferna) hemianopsija.

Sindromi oštećenja unutrašnje kapsule: hemianestezija, hemiplegija i hemianopsija na suprotnoj strani. Sindrom oštećenja blistave krune: hemipareza, hemihipestezija, monopareza, monoplegija sa neujednačenim oštećenjem ruku i nogu.

Parkinsonov sindrom: akinezija, hipokinezija, oligokinezija, plastična hipertenzija mišića, simptom "zupčanog točka", "voštane lutke", bacanja u stranu pri hodu, vremensko obeležavanje Parkinsonove bolesti, sporost razmišljanja, paradoksalni pokreti.

Može doći do povećanja posturalnih refleksa, tihog monotonog glasa, poremećaja držanja i hoda (glava i trup su nagnuti prema naprijed, ruke su savijene u laktovima i zglobovima, noge su u koljenima i blago aducirane ), karakterističan je palidarni tremor.

Sindrom lezija strijatuma (hipotonično-hiperkinetički sindrom): hipotenzija, koreja, atetoza, koreoatetoza, facijalni hemispazam, facijalni paraspazam, hemitremor, torzijski spazam, mioklonus; tikovi, blefarospazam, spazam platizme, tortikolis. Kada je subtalamičko jezgro (Lewisovo tijelo) oštećeno, uočava se hemibalizam.

subkortikalno područje

Subkortikalne formacije su nakupine sive tvari najbliže moždanoj kori. Caudate nucleus nastaje od prednjeg mjehura i bliže je porijeklu moždanoj kori. Lentikularno jezgro dijele se na školjku i blijedu kuglu. Bliske strukture, ljuska i kaudatno jezgro, kao i kasnije formacije, činile su jezgro, nazvano striatum (striatum). Blijeda kugla (pallidum) je starija formacija, antagonist striatuma. Streatum i globus pallidus čine strio-palidarni sistem. Jezgro badema blisko povezana sa limbičkom regijom. Značenje ograde je nejasno.

Struktura subkortikalnih čvorova je prilično komplicirana. Dakle, striatum karakterizira prisustvo velikih i malih poligonalnih stanica, koje karakterizira kromatofilna citoplazma i veliki broj dendrita. U strukturi blijede kugle dominiraju trokutaste i vretenaste ćelije, mnoge vlaknaste formacije.

Subkortikalni čvorovi su povezani jedni s drugima, kao i sa korteksom, diencefalonom i srednjim mozgom. Veza subkortikalnih čvorova s ​​korteksom vrši se kroz vizualni tuberkul i njegove vodiče. Neki istraživači prepoznaju postojanje direktne veze između korteksa i subkortikalnih čvorova.

Subkortikalni čvorovi okruženi su bijelom tvari, koja ima osebujan naziv - vrećica. Postoje unutrašnje, vanjske i vanjske torbe. Različiti putevi prolaze u vrećama, povezujući korteks sa donjim područjima i direktno sa subkortikalnim čvorovima. Konkretno, piramidalni put, koji povezuje korteks sa različitim podovima mozga i kičmene moždine, prolazi kroz unutrašnju vreću. Bliska povezanost subkortikalnih formacija s vegetativnim centrima ukazuje na to da su oni regulatori vegetativnih funkcija, vrše emocionalno ekspresivne, zaštitne pokrete i automatske postavke, regulišu tonus mišića i oplemenjuju pomoćne pokrete pri promjeni položaja tijela.

Mnogo pažnje posvetio je proučavanju aktivnosti bazalnih ganglija I.P. Pavlov, smatrajući podkorteks akumulatorom korteksa, kao snažnu energetsku bazu koja puni korteks nervnom energijom. Karakterizirajući interakciju korteksa i subkorteksa, I.P. Pavlov je napisao: „Sumirajući sve što sam rekao o aktivnosti korteksa, možemo reći da je subkorteks izvor energije za svu višu nervnu aktivnost, a korteks ima ulogu regulatora u odnosu na ovu slepu silu, suptilno ga usmjeravajući i obuzdavajući”1.

Palidum, kao starija formacija subkorteksa, usko je povezan s crvenim jezgrima, od kojih počinje ekstrapiramidalni put (Monakov snop) koji prenosi impulse iz svih dijelova mozga koji se nalaze ispod korteksa do prednjih rogova kičmene moždine. . Ovo je put bezuslovnih refleksa.

Diencephalon je formiran od drugog moždanog mjehura, nalazi se na unutrašnjoj površini hemisfera ispod corpus callosum i fornixa, uključuje dva vidna tuberkula (u svakoj od hemisfera). Između njih je sačuvan uski jaz (tragovi nekadašnje moždane bešike), nazvan treća komora. Ispod dna treće komore nalazi se hipotalamus (hipotalamus) region, koji je bilateralnim vezama usko povezan sa hipofizom (endokrinim žlezdama) i formira neuroendokrini sistem (Sl. 38).

Vizualni brežuljak (talamus) je prisutan u svakoj hemisferi. Između sebe, oba vizuelna brežuljka povezana su sivom komisurom. U sivoj komisuri nalaze se putevi koji povezuju jezgra oba vidna brežuljka.

Vizualni brežuljak se sastoji od tri glavna jezgra: prednje, unutrašnje i spoljašnje. U području dodira vanjskog i unutrašnjeg jezgra nalazi se srednje jezgro, ili Lewisovo tijelo.

Histološki, jezgra talamusa se sastoje od ganglionskih multipolarnih ćelija. Ćelije vanjskog jezgra sadrže hromatofilna zrna. Odozgo je vidni tuberkul prekriven slojem mijelinskih vlakana. Jezgra talamusa povezana su širokim bilateralnim vezama s moždanom korom i subkortikalnim formacijama. Nervni putevi iz donjih dijelova, iz srednje, stražnje i kičmene moždine, također se približavaju vidnom tuberkulu; zauzvrat, obrnuti nervni putevi također idu od talamusa do ovih odjela.

Nervna vlakna koja se približavaju optičkom tuberkulu iz donjih dijelova nose impulse različite vrste osjetljivosti. Dakle, vlakna unutrašnje (medijalne) petlje, kao i vlakna spinalnog cerebelarnog trakta, senzorni put trigeminalnog živca, vlakna vagusnog i trohlearnog živca, približavaju se vanjskoj jezgri talamusa. Jezgra talamusa su također povezana brojnim vezama s drugim dijelovima diencefalona. Dakle, završeci puteva svih vrsta osjetljivosti koncentrirani su u vizualnim brežuljcima.

Posebne formacije, koljenasta tijela, usko su uz vizualne nasipe. Na svakoj hemisferi razlikuju se unutrašnje i spoljašnje koljeno telo. U savijenim tijelima nalaze se nakupine sive tvari koja čini jezgra ovih tijela.

Iza vidnog brežuljka (nešto niže) nalazi se posebna formacija - epifiza (endokrina žlijezda). Disfunkcija epifize često se opaža kod djece s organskim lezijama centralnog nervnog sistema.

Hipotalamus (hipotalamus) se nalazi ispod vidnog tuberkula i dno je treće komore. Ovdje se izdvaja sivi tuberkulum čiji je vrh okrenut prema dolje. Sivi tuberkul je formiran od tanke sive ploče; postepeno se stanjivajući, prelazi u lijevak, na čijem se kraju nalazi donji moždani dodatak - hipofiza. Iza sivog tuberkula leže dvije polukružne formacije - mastoidna tijela povezana s olfaktornim sistemom. Ispred sivog tuberkula nalazi se optička hijaza (hijaza). Nekoliko jezgara je također raspoređeno u hipotalamusu. Jezgra sive tuberkuloze formiraju male bipolarne ćelije zaobljenog i poligonalnog oblika. Iznad optičke vrpce je supraoptičko jezgro, iznad, u zidu treće komore, je paraventrikularno jezgro.

Ekstrapiramidalni sistem je dubok i drevni sistem regulacije pokreta na nesvesnom nivou. U našim dalekim precima - ribama, vodozemcima, to je glavni i jedini. Kod sisara i ljudi njegovo značenje se promijenilo. Reguliše tonus mišića, nesvjesne motoričke reakcije, održava ravnotežu i sudjeluje u automatizaciji stereotipnih pokreta. Neurolozi često primjećuju takve pojave i simptome koji ukazuju na pojavu ekstrapiramidnih bolesti. Koji su simptomi oštećenja ekstrapiramidnog sistema? O tome će se raspravljati.

Ne možete prihvatiti neizmjernost

Simptomatologija i liječenje ekstrapiramidnih poremećaja je cijeli dio neurologije, a postoji čak i specijalizacija u ovoj oblasti, kao što postoje posebni ambulantni, pa čak i stacionarni centri u kojima se dijagnosticiraju i liječe bolesti ekstrapiramidnog nervnog sistema. Stoga ćemo se ograničiti na opisivanje samo glavnih karakteristika koje karakteriziraju ekstrapiramidne poremećaje. Takav „mozaični“ pristup sasvim je dovoljan da pobudi zanimanje za temu, pa čak i nauči osnove „vizualne dijagnostike“. Sada, kada vidite "čudnu" osobu na ulici, možete reći svojim saputnicima šta mu se dešava.

Syndromology

Ukupno postoji nekoliko desetina različitih bolesti nervnog sistema povezanih sa "subkorteksom", a ako tome dodamo varijante toka, dobijamo impresivnu listu. Ali sva ova raznolikost "obrasci", kao u kaleidoskopu, može se sastojati od malih pojedinačnih ekstrapiramidnih akcija koje su narušene. Tako su nastali ekstrapiramidni simptomi. To uključuje opće poremećaje kao što su oštećeni mišićni tonus i kretanje.

Povrede tona

Promjene u mišićnom tonusu, koje se očituju ili difuznom ili ograničenom mišićnom hipotenzijom (to je prilično rijetko), ili značajnim povećanjem (kažu, kruti mišići) je prvi i važan simptom.

Hipotenzija se definira kao letargija i potpuna usklađenost, amplituda u velikim zglobovima je pretjerano velika. Kao što znate, normalan, fiziološki ton i dalje pruža određeni otpor kada pokušavate savijati i razgibati čak i potpuno opuštenu ruku. Osjećate se kao da savijate i odmotavate ruku žive osobe. U slučaju mišićne hipotenzije, ekstrapiramidni poremećaji se manifestuju simptomom "ruke lutke". Ne možete se osloboditi utiska da pomičete viseću lutku.

Ekstrapiramidna rigidnost je difuzno povećanje tonusa ili mišićna hipertenzija. U ovom slučaju otpor ruke, odnosno noge, koja se ne može opustiti, konstantan je od samog početka pokreta do kraja. Ekstrapiramidni simptomi u ovom slučaju podsjećaju na "zupčanik". Mišići su zaboravili kako da rade glatko i kreću se u sitnim "trzajima", što liči na isprekidano kretanje zupčanika. U slučaju da "zupčanik" ima vrlo mali "korak", onda možemo govoriti o voštanoj fleksibilnosti. U svakom slučaju, otpor koji pacijentov mišić pruža je značajan i konstantan. Ovaj poraz karakterističan je za Parkinsonovu bolest, koja direktno utjelovljuje mnoge ekstrapiramidne poremećaje.

pokreta

Ali tonus mišića može biti patološki promijenjen i tokom kretanja i u mirovanju. To nije pokazatelj poremećaja automatskih pokreta, već samo kršenje pripreme za njih. Stoga se javljaju i nesvjesne promjene u motoričkoj aktivnosti, odnosno hipokinezija (osiromašenje pokreta) i hiperkineza, koje se manifestuju različitim pokretima.

Posebna, mješovita varijanta poremećaja kretanja s povećanjem tonusa je tremor, odnosno redovno drhtanje, koje se javlja u jednom ritmu. Tremor, kao i druge diskinezije, nestaje tokom spavanja, kako kod odraslih tako i kod djece, a javlja se nakon buđenja. Tremor može biti prisutan kod raznih bolesti, kao što je parkinsonizam, ili može biti jedini simptom. U nekim slučajevima, prisutnost tremora omogućava dijagnozu endokrine patologije (može se pojaviti, na primjer, kod tireotoksikoze).

Kod subkortikalnih sindroma često postoji "zajedništvo" efekata distonije (poremećeni tonus) sa diskinezijama (poremećaji pokreta). Često se rigidnost kombinira s hipokinezijom (bradikinezija, oligokinezija), na primjer, kod Parkinsonove bolesti. Suprotno tome, mišićna hipotonija je povezana s hiperkinezom, na primjer, s koreom. Posljednja kombinacija se javlja kada je zahvaćen neostriatum, a rigidnost i hiperkineza se javljaju kada je supstancija nigra oštećena. O ovom fenomenu ćemo detaljnije govoriti.

parkinsonizam

Na prvi pogled, ako ekstrapiramidni nervni sistem „upravlja“ nesvjesnim pokretima, onda bi ekstrapiramidni poremećaji trebali biti izraženi u motoričkim poremećajima. Kada su piramidalni putevi oštećeni, dolazi do paralize. U slučaju da je potpuna, a pokreti nisu mogući, to se naziva plegija, a sa djelimično očuvanom funkcijom neurolozi to nazivaju parezom. Kako izgleda "nesvjesna paraliza"? Na prvi pogled, ovaj fenomen je jednostavno nemoguće zamisliti. Ali ispostavilo se da postoji takva ekstrapiramidalna patologija kao što je "paraliza drhtanja" ili Parkinsonova bolest. Vjerovatno su svi čuli za takvu neurološku dijagnozu.

Parkinsonizam nastaje kada neuroni u supstanci nigra gube pigment melanin.. Kao rezultat, dolazi do njihove degeneracije, počinje gubitak dopamina. Isti proces se dešava u striatumu. Najčešće se EPS (ekstrapiramidni simptomi) pojavljuje simetrično i iz nepoznatog razloga. Ovo je Parkinsonova bolest. Ali ponekad se s jedne strane javlja ekstrapiramidalna insuficijencija. To se događa kada, na primjer, postoji razlog: krvarenje ili tromboza odgovarajućih žila (moždani udar). Kao rezultat toga, razvija se sekundarni parkinsonizam, i to na suprotnoj strani tijela.

Nažalost, svaki treći slučaj parkinsonizma je uzrokovan lijekovima i povezan je sa zloupotrebom antipsihotika, zbog razvoja neuroleptičkog sindroma. Često se to događa kod narkomana i narkomana koji koriste hlorpromazin, haloperidol i druge droge, ne znajući za posljedice.

Klinika

Vjerovatno bi onim ljudima koji žele razumjeti šta su ekstrapiramidni poremećaji kretanja trebali pokazati pacijentu s Parkinsonovom bolešću. Naravno, neće plesati i skakati, kao u koreji, lice mu se neće izobličiti od silovitog smijeha, a prsti neće praviti bizarne i crvolike pokrete, kao kod atetoze. Ali, prema ukupnosti kliničkih znakova, studenti u prvom redu proučavaju parkinsonizam. Procijenite sami. Karakteristični klinički i neurološki znaci parkinsonizma su:

• akinezija (osiromašenje svih svjesnih pokreta, potpuno odsustvo gestova);
• propulzija, retropulzija, lateropulzija. Pacijent počinje da se kreće s velikim poteškoćama, a kada jednom počne, ne može to da završi. Njegovi posljednji koraci, odnosno, usmjereni su naprijed, nazad ili u stranu;
• amimija, hipomimija (lice nalik maski), na kojoj pokretne oči jednostavno "žive". Bolesnik s parkinsonizmom ne gubi pokretljivost okulomotornih mišića i kod njih nema fenomena "zupčanika". Stoga je takvom pacijentu lakše komunicirati očima, na primjer, pokazujući na predmet, umjesto da izgovori riječi ili započne tako bolan pokret;
• dizartrija i monoton govor. Govorna komponenta se pridružuje jer postoji ukočenost jezika i vokalnih mišića;
• postoji drhtavica, prema vrsti "brojanja novčića", uglavnom u rukama, palčevima i kažiprstima.

Možda je jedna od najupečatljivijih manifestacija parkinsonizma test „padanja glave“. Ako pacijent koji leži na leđima podigne glavu i oštro skloni ruke, onda će glava svake normalne osobe udariti u kauč. Parkinsonova bolest nema ovu reakciju. Zbog "nazubljenog" hipertonusa, glava polako, uz jedva primjetne trzaje, pada na kauč.

Uz parkinsonizam, koji je klasičan primjer rigidnosti i hipertenzije, razmotrite i njegovu alternativu - ekstrapiramidalni hipotenzija-hiperkinezioni sindrom.

Hiperkineza ili oštećenje neostriatuma

Predstavljamo drugu, veliku grupu subkortikalnih ili subkortikalnih poremećaja, koji se zasnivaju na prekomernoj motoričkoj aktivnosti. Osim poraza striatuma, moguće je pobijediti i najstariju strukturu - blijedu kuglu. Kao rezultat, javlja se palidarni sindrom, koji se ponekad naziva i striopalidar.

Morfološki, ove bolesti su situacije u kojima je utjecaj striatuma na „podređene strukture“ naglo oslabljen, a javlja se najraznovrsnija cirkulacija motoričkih impulsa dok se signal spontano ne oslabi. Glavni predstavnici ove grupe bolesti su:

• Atetoza.

Ova bolest nastaje kada mreža malih neurona u striatumu umre i bude zamijenjena glijalnim ožiljcima. Kao rezultat toga, pacijent ima bizarne, crvičaste i krajnje bizarne pokrete. Postoji sklonost preopterećenju, "krčenju" prstiju. Osim toga, pojavljuju se grimase jezika i mišića lica, može se pojaviti smijeh ili plač;

• Torzioni grč ili torziona distonija.

Ovo nije ništa drugo do atetoza mišića trupa. Istovremeno, pokreti nisu ništa manje bizarni i podsjećaju na migoljave. Slikovito rečeno, ovo je "ulazak vadičepa u bocu". Kod takvih pacijenata, kao rezultat toga, hod je vrlo otežan. Distonična motorička aktivnost nije ništa drugo do ritmični grčevi mišića agonista - antagonista.

Ovdje moramo napraviti digresiju, nakon koje može postati jasna sama fizička osnova svih nasilnih pokreta. Normalno, nakon kontrakcije, mišić se jednostavno opušta i prelazi u stanje mirovanja. Ali u ovom slučaju, inhibicijski utjecaji su blokirani. Mišić se ne može jednostavno opustiti. A, kako bi se nekako zamijenilo potpuno opuštanje, dolazi do naizmjenične kontrakcije mišića agonista - antagonista, koji "povlače" u suprotnim smjerovima.

Druga varijanta hiperkineze, kod koje je zahvaćena ljuska i centralno srednje jezgro talamusa, je spastični tortikolis. Često su zahvaćeni sternokleidomastoidni i trapezni mišići. Rezultat su pokreti, nevoljni i spori, koji povlače i okreću glavu u stranu i prema dolje. Često ga treba poduprijeti rukom.

• Chorea.

Ovo je zanimljiv subkortikalni sindrom, koji se manifestuje brzim, potpuno haotičnim pokretima u mišićima, koji vrlo podsjećaju na proizvoljne. Čak je i jednostavnom čovjeku teško shvatiti da ga ne zezaju i da se pred njim ne “izigravaju budalu”. Kod koreje dolazi do plesanja, poskakivanja, grimase. Od najveće važnosti je

PREDAVANJE br. 5. Ekstrapiramidalni sistem. Sindromi njenog poraza

Ekstrapiramidni sistem uključuje provodne i motoričke puteve koji ne prolaze kroz piramide produžene moždine. Ovi putevi reguliraju povratne informacije između kičmene moždine, moždanog debla, malog mozga i korteksa. Ekstrapiramidni sistem uključuje kaudatno jezgro, ljusku lentikularnog jezgra, blijedu kuglu, subtalamičko jezgro, supstanciju nigru i crveno jezgro.

Središte ovog sistema je kičmena moždina. Retikularna formacija se nalazi u tegmentumu kičmene moždine. Strijatum prima impulse iz različitih dijelova moždane kore. Većina impulsa dolazi iz frontalnog motornog korteksa. Vlakna su inhibitorna u svom djelovanju. Drugi dio vlakana ide u striatum talamusa.

Aferentna vlakna iz kaudatnih jezgara i ljuske lentikularnog jezgra idu do blijede lopte, odnosno do njenih lateralnih i medijalnih segmenata. Ovi segmenti su međusobno odvojeni unutrašnjom medularnom pločom, a postoji i veza između kore velikog mozga i crvenog jezgra, crne supstance, retikularne formacije i subtalamičnog jezgra. Sva gornja vlakna su aferentna.

Substantia nigra ima veze sa putamenom i nukleusom kaudata. Aferentna vlakna smanjuju inhibitornu funkciju striatuma. Eferentna vlakna imaju inhibitorni efekat na nigrostriatalne neurone.

Prva vrsta vlakana je dopaminergična, druga je GABAergična. Dio eferentnih vlakana striatuma prolazi kroz blijedu kuglu, njen medijalni segment. Vlakna formiraju debele snopove, od kojih je jedan lentikularna petlja. Većina ovih vlakana putuje od globusa pallidusa do talamusa. Ovaj dio vlakana čini palidotalamički snop, koji završava u prednjim jezgrama talamusa. U stražnjem jezgru talamusa završavaju se vlakna koja potiču iz nazubljenog jezgra malog mozga.

Jezgra talamusa imaju bilateralne veze sa korteksom. Postoje vlakna koja idu od bazalnih ganglija do kičmene moždine. Ove veze pomažu u izvođenju proizvoljnih pokreta glatko. Funkcija nekih formacija ekstrapiramidnog sistema nije razjašnjena.

Semiotika ekstrapiramidnih poremećaja. Glavni simptomi poremećaja ekstrapiramidnog sistema su distonija (poremećaj mišićnog tonusa) i poremećaji nevoljnih pokreta koji se manifestuju hiperkinezom, hipokinezom i akinezom.

Ekstrapiramidni poremećaji se mogu podijeliti u dva klinička sindroma: akinetičko-rigidni i hiperkinetičko-hipotonični. Prvi sindrom u svom klasičnom obliku manifestira se kod Parkinsonove bolesti.

U ovoj patologiji oštećenje struktura nervnog sistema je degenerativno i dovodi do gubitka neurona supstancije nigre koji sadrže melanin, kao i do gubitka dopaminergičkih neurona povezanih sa strijatumom. Ako je proces jednostran, tada je manifestacija lokalizirana na suprotnoj strani tijela.

Međutim, Parkinsonova bolest je obično bilateralna. Ako je patološki proces nasljedan, onda govorimo o paralizi drhtanja. Ako je razlog gubitka neurona drugačiji, onda je to Parkinsonova bolest ili parkinsonizam. Takvi uzroci mogu biti cerebralni sifilis, cerebralna ateroskleroza, trbušni tifus, oštećenje srednjeg mozga prilikom tumora ili ozljede, intoksikacija raznim supstancama, dugotrajna upotreba rezerpina ili fenotiozina. Razlikuje se i postencefalitički parkinsonizam, koji je posljedica letargičnog encefalitisa. Akinetikorigidni sindrom karakterizira trijada simptoma (akineza, rigidnost, tremor).

Akineza se manifestuje polaganim smanjenjem pokretljivosti, uz postepeni gubitak lica i ekspresivnih pokreta. Pacijentu je teško da počne hodati. Nakon pokretanja bilo kakvog pokreta, pacijent se može zaustaviti i napraviti nekoliko nepotrebnih pokreta ili koraka. To je zbog usporavanja kontranervacije, koje se naziva propulzija, retropulzija ili lateropulzija i ovisi o smjeru dodatnih pokreta.

Ekspresiju lica karakterizira hipo- ili amimija, što se objašnjava inhibicijom pokreta mišića lica. Govor također pati zbog ukočenosti i drhtanja mišića jezika. Postaje joj vrtoglavica i monotona. Pokreti pacijenta postaju spori i nedovršeni. Cijelo tijelo je u stanju antefleksije. Ukočenost se očituje u mišićima ekstenzorima.

Pregledom se otkriva fenomen zupčanika. Leži u činjenici da tokom pasivnih pokreta u udovima dolazi do postepenog smanjenja tonusa mišića antagonista. Često se radi test pada glave: ako se podignuta glava pacijenta koji leži na leđima naglo oslobodi, onda se postupno pušta natrag i ne pada. Nema povećanja refleksa, kao ni patoloških refleksa i pareza.

Sve reflekse postaje teško izazvati. Tremor je pasivan. Učestalost mu je 4-8 pokreta u sekundi; kod parkinsonizma je tremor antagonistički, odnosno nastaje kao rezultat interakcije mišića koji su suprotni u funkciji.

Ovaj tremor prestaje kada se izvode ciljani pokreti. Mehanizmi po kojima se trijada simptoma javlja kod parkinsonizma nisu u potpunosti razjašnjeni. Pretpostavlja se da je akineza rezultat gubitka prijenosa impulsa do striatum.

Drugi uzrok akineze može biti oštećenje neurona crne supstance, što dovodi do prestanka eferentnih impulsa inhibitornog djelovanja. Ukočenost mišića također može nastati zbog gubitka neurona supstancije nigra. Gubitkom ovih neurona ne dolazi do inhibicije eferentnih impulsa na striatum i globus pallidus. Antagonistički tremor kod parkinsonizma može se razviti u stanicama kičmene moždine, koje počinju ritmično prenositi impulse motornim neuronima. Istovremeno, inhibicijski impulsi koji se prenose kroz iste ćelije iz striatuma ne dopiru do kičmene moždine.

Hiperkinetičko-hipotonični sindrom nastaje kao posljedica oštećenja striatuma. Hiperkineza kod ovog sindroma nastaje kada su inhibicijski neuroni neostrijatuma oštećeni.

Normalno, impulsi iz ovih neurona idu u globus pallidus i substantia nigra. Kada su ove ćelije oštećene, prekomerna količina ekscitatornih impulsa ulazi u neurone osnovnih sistema. Kao rezultat, razvijaju se atetoza, horea, spastični tortikolis, torzijska distonija i balizam.

Atetoza se u pravilu razvija kao rezultat perinatalnih lezija striatuma. Karakteriziraju ga spori, crvičasti nevoljni pokreti. Primjećuje se prekomjerna ekstenzija distalnih ekstremiteta. Mišićna napetost raste grčevito naizmjenično u mišićima agonistima i antagonistima. Poremećeni su proizvoljni pokreti, jer se primjećuju spontano nastali hiperkinetički pokreti. Ovi pokreti mogu uključiti mišiće lica i jezika. U nekim slučajevima bilježe se grčeviti napadi smijeha ili plača.

Paraspazam lica je tonična kontrakcija mišića lica simetrične prirode. Može se primijetiti hemi- ili blefarospazam. Ova patologija se sastoji u izoliranoj kontrakciji kružnih mišića očiju. U nekim slučajevima, ova kontrakcija je u kombinaciji s grčevima mišića jezika ili usta klonične prirode. Paraspazam lica se ne manifestira u snu, povećava se pri jakom svjetlu ili uzbuđenju.

Koreična hiperkineza se pojavljuje u obliku kratkih trzaja nevoljne prirode. Ovi se pokreti razvijaju nasumično u različitim mišićnim grupama, uzrokujući različite pokrete. U početku se primjećuje kretanje u distalnim, a zatim u proksimalnim udovima. Ova hiperkinezija može utjecati na mišiće lica, uzrokujući pojavu grimasa.

Spazmodični tortikolis kao i torziona distonija su najvažniji sindromi distonije. Razvijaju se kao rezultat oštećenja neurona ljuske, centromedijskog jezgra talamusa i drugih jezgara ekstrapiramidnog sistema. Spazmodični tortikolis se manifestuje spastičnim kontrakcijama mišića vrata.

Ova patologija se manifestira u obliku nevoljnih pokreta glave, poput okretanja i naginjanja. Također, u patološki proces mogu biti uključeni sternokleidomastoidni i trapezni mišići. Torziona distonija se manifestuje pokretima trupa, kao i proksimalnih dijelova udova u obliku rotacije i okretanja.

Ponekad su ti pokreti toliko izraženi da pacijent ne može hodati ili čak stajati. Torziona distonija je simptomatska i idiopatska. Simptomatski se javlja kod porođajne traume, encefalitisa, hepatocerebralne distrofije, žutice i rane Huntingtonove horeje.

Balistički sindrom se sastoji u prilično brzim kontrakcijama mišića proksimalnih udova, koji su rotirajuće prirode. Pokreti u ovoj patologiji su zamašni zbog kontrakcije dovoljno velikih mišićnih grupa. Uzrok patologije je poraz subtalamskog jezgra, kao i njegova veza sa blijedom kuglom. Ovaj sindrom se pojavljuje na strani suprotnoj od lezije.

Mioklonični trzaji nastaju zbog oštećenja crvenog jezgra, centralnog tegmentalnog trakta ili malog mozga. Manifestuju se brzim kontrakcijama različitih mišićnih grupa, koje su nestalne.

Tikovi se manifestiraju u obliku brzih mišićnih kontrakcija nevoljne prirode. U većini slučajeva zahvaćeni su mišići lica.

Konzervativne metode liječenja ne dovode uvijek do pozitivnog učinka. Koristi se stereotaksična intervencija koja se zasniva na tome da se pri oštećenju striatuma gubi njegov inhibitorni učinak na blijedu kuglu i supstanciju nigru, što dovodi do pretjeranog stimulativnog djelovanja na ove formacije.

Pretpostavlja se da do hiperkineze dolazi pod utjecajem patoloških impulsa na jezgra talamusa i na moždanu koru. Važno je prekinuti ovaj patološki impuls.

U starijoj dobi često se razvija cerebralna ateroskleroza, što dovodi do hiperkineza i poremećaja sličnih Parkinsonu. Najčešće se manifestuje ponavljanjem fraza, riječi ili slogova, kao i nekim pokretima. Ove promjene su povezane s nekrotičnim žarištima u striatumu i globus pallidusu. Ova žarišta se nalaze postmortalno u obliku malih cista i ožiljaka - lakunarnog statusa.

Automatizirane radnje su različiti pokreti i složeni motorički činovi koji se događaju bez svjesne kontrole.

Klinički se manifestira na strani lezije, uzrok patologije je kršenje veze moždane kore s bazalnim ganglijama. U isto vrijeme, veza potonjeg s moždanim stablom je očuvana.