Anomalije u razvoju urinarnog trakta. Malformacije lobanje, mišićno-koštanog sistema, probavnog i genitourinarnog sistema. Urođene srčane mane. Klinička slika, dijagnoza, liječenje Malformacije genitourinarnog sistema

Prema statistikama, anomalije u razvoju genitourinarnog sistema javljaju se kod svake desete osobe i dovode do ozbiljnih problema fiziološke i psihološke prirode. Ove anomalije su jedne od najbrojnijih, jer uključuju malformacije mnogih organa. Mogu se dijagnosticirati samo medicinskom opremom, kao što su rendgenski snimci ili ultrazvuk.

Koja je patologija razvoja genitourinarnog sistema?

Malformacije genitourinarnog sistema su genetske mutacije izražene nerazvijenošću posebnog organa ili, obrnuto, njegovom hiperrazvijenošću. Abnormalnosti uključuju oštećenje bubrega, mjehura, uretera, uretre i uzrokuju probleme u muškom i ženskom genitalnom području. Neki se mogu smatrati manjim, kao što je dupliranje uretera.

Malformacije organa genitourinarnog sistema povlače ozbiljne posljedice, ali postoje i manje opasne patologije.

Vrste patologija

Kršenje razvoja urinarnog trakta

Patologija urinarnog trakta se odnosi na kršenje u razvoju bubrega, uretera, bubrežnih sudova i mokraćnog mjehura. Ova vrsta patologije podijeljena je u dvije grupe - anomalije strukture i položaja. U slučaju kršenja pravilnog razvoja bubrega, javlja se njegova nerazvijenost (aplazija), hipoplazija, ureteri i zdjelica, policistična bolest bubrega, lumbalna distopija. Poremećaji u razvoju uretera uključuju:

  • udvostručavanje;
  • aplazija;
  • kongenitalno suženje;
  • patologija zalistaka uretera;
  • retrokavalna lokacija;
  • ektopija (pogrešna lokacija usta).

Patologija mokraćne bešike

Neke od anomalija se možda nikada neće ispoljiti, a neke se osjete od prvih dana života.

Aplazija, udvostručenje, divertikulum i ekstrofija su česti. Divertikulum je kada zid mokraćne bešike izboči. Kada nema prekomjernog rasta mokraćnog kanala, formira se cista. Istovremeno se ne uočavaju simptomi malaksalosti. Ali najtežim i najopasnijim defektom smatra se ekstrofija - patologija ne samo mokraćnog mjehura, već i trbušne šupljine, karličnih kostiju, kao i mokraćnog kanala. Ovo odstupanje podrazumijeva obavezno liječenje, jer ako se zanemari, moguć je smrtni ishod.

Patologije uretre kod žena, muškaraca i djece

Malformacije mokraćnog sistema (uretre) - urođena patologija strukture uretre i, kao rezultat, disfunkcija. U ovom slučaju dolazi do otežanog prolaza mokraće, što negativno utječe na rad bubrega, pa im je potrebno hitno liječenje. Treba napomenuti da su patologije urinarnog sistema češće od drugih organa. To uključuje udvajanje, hipospadiju, epispadiju. Hipospadija - pogrešna lokacija vanjskog otvora uretre (ispod položaja). Hipospadija se javlja samo kod muškaraca. Kod žena često dolazi do kršenja razvoja klitorisa. Epispadija se smatra defektom penisa, kada se vanjski otvor uretre kod žena i muškaraca nalazi iznad norme na gornjoj površini penisa.

Uzroci razvoja i pojave anomalija mokraćnog sistema

Tokom rađanja djeteta, na ženu i stanje fetusa utiču različiti štetni faktori.

Anomalije genitourinarnog sistema su kongenitalne malformacije fetusa (CMD). Neki problemi su naslijeđeni od roditelja. Patologija može biti u mutaciji gena. Na pojavu utiču odstupanja od spoljnih faktora. Kongenitalne malformacije počinju se pojavljivati ​​kod fetusa u prva tri mjeseca trudnoće. U tom periodu dolazi do formiranja unutrašnjih organa, a svaki vanjski utjecaj štetnih faktora direktno na tijelo fetusa može izazvati kašnjenje ili, obrnuto, pretjerano brz razvoj. Nepovoljni faktori su virusne infekcije od kojih boluje trudnica, uticaj štetnih hemijskih faktora (boje, smole), upotreba alkoholnih pića tokom trudnoće, kao i antibiotika, hormona i drugih lekova, kao i dejstvo zračenja.

Autosomno recesivna bolest policističnih bubrega
Epidemiologija
Učestalost je 1 na 4000 novorođenčadi. Gen odgovoran za nasljeđivanje policistične bolesti bubrega nalazi se na kratkom kraku hromozoma 6, rizik od ponovnog pojavljivanja bolesti u porodici ako se otkrije kod nekog od djece je 25%. Stoga je preporučljivo izvršiti prenatalnu kariotipizaciju i utvrditi kariotipove roditelja, u slučaju smrti fetusa, kompletnu patoanatomsku studiju.

Etiologija
Kod autosomno recesivnog infantilnog oboljenja bubrega, lezija je simetrična. Cistične formacije u tkivu bubrega veličine ne veće od 1-2 mm, rezultat su dilatacije i hiperplazije normalno formiranih sabirnih kanala.

Antenatalna dijagnoza
Sonografija je vrijedna metoda antenatalne dijagnostike policistične bolesti bubrega s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja, koja omogućava dijagnosticiranje ove patologije, počevši od 20. tjedna gestacije.

Ultrazvukom se otkrivaju uvećani hiperehogeni bubrezi. Povećanje veličine bubrega je toliko značajno da oni zauzimaju veći dio volumena trbušne šupljine fetusa. Kombinacija oligohidramnija, praznog mjehura i plućne hipoplazije na pozadini intrauterine pothranjenosti ukazuje na maksimalni stupanj intrauterinog oštećenja i služi kao indikacija za prekid trudnoće.

Prognoza
Prognoza za autosomno recesivnu infantilnu bolest bubrega je loša. Većina fetusa s prenatalno dijagnostikovanom bolešću umire ubrzo nakon rođenja. Kod novorođenčadi sa utvrđenom patologijom u prvom mjesecu života, bubrežna insuficijencija se povećava za 6-8 mjeseci. Bolesnici koji prežive neonatalni period imaju bolju prognozu. Međutim, generalno gledano, ishod je nepovoljan, jer se u budućnosti fibroza jetre i portalna hipertenzija pridružuju postojećim manifestacijama zatajenja bubrega.

Većina pacijenata koji prežive period djetinjstva zahtijevaju transplantaciju bubrega.

Autosomno dominantna policistična bolest bubrega
Etiologija
Autosomno dominantna policistična bolest bubrega je posljedica poremećaja u procesu završne faze nefrogeneze. Cistična degeneracija se javlja i u nefronu i u sabirnim kanalima. Nasljeđivanje se javlja autosomno dominantno, u opštoj populaciji učestalost je 1:1000 ljudi.

Prenatalna dijagnoza
Antenatalno ehografski znakovi pojavljuju se prilično kasno, čak i na kraju II i početkom III trimestra, nije uvijek moguće identificirati takve karakteristične znakove kao što su nefromegalija i ciste različitih promjera. Ehogenost parenhima može biti povećana, količina amnionske tečnosti je obično normalna ili blago smanjena, vizualizira se mjehur.

Od kombiniranih anomalija potrebno je isključiti defekte valvularnog aparata srca, intracerebralnih žila i jetre.

Prognoza
Glavni faktor u predviđanju ishoda trudnoće je količina amnionske tečnosti. Sa normalnim brojem njih, prognoza za život fetusa je relativno povoljna, ali se ne može u potpunosti isključiti razvoj arterijske hipertenzije i hronične bubrežne insuficijencije.Rizik od ponovnog pojavljivanja ovog oblika patologije u porodici je 50%. posebno ako postoji bubrežna patologija kod majke ili je nasljedstvo po majci pogoršano. Stoga, ako se kod fetusa otkriju znaci autosomno dominantne policistične bolesti bubrega, neophodan je detaljan pregled urinarnog sistema roditelja, a često i invazivna prenatalna genetska dijagnoza.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicističnom bolešću bubrega, neoplazmama i drugim vrstama bubrežne displazije, kao i s kongenitalnim nefrotskim sindromom i intrauterinom infekcijom. Autosomno dominantna policistična bolest bubrega karakterizirana je porodičnom anamnezom bolesti bubrega: ciste bubrega, pijelonefritis, manifestacije zatajenja bubrega kod srodnika.

Multicistična displazija bubrega
Epidemiologija
Češće je zahvaćen jedan bubreg, učestalost jednostranog procesa je 1:3000-5000, bilateralnog - 1:10,000 novorođenčadi. Multicistoza može biti ili izolirani defekt ili biti dio niza sindroma; dječaci češće pate (odnos polova 2,4:1).

Etiologija
Multicistična displazija bubrega je posljedica poremećene nefrogeneze u ranim fazama razvoja. Razlog za degeneraciju bubrežnog tkiva je rano razvijajuća opstrukcija urinarnog trakta.

Antenatalna dijagnoza
Antenatalni ehografski znaci multicistoze pojavljuju se već na početku drugog tromjesečja trudnoće. Do početka trećeg tromjesečja bubreg je konglomerat cista različitih promjera, između kojih se nalazi hiperehogeno tkivo različite težine, nefromegalija može doseći veličine i veće od 10 cm u promjeru. Kod jednostranog procesa, količina amnionske tekućine i struktura mjehura se ne mijenjaju. Kod bilateralnog procesa dolazi do oštrog oligohidramnija, koji vremenom napreduje, dok se veličina bubrežnih cista u dinamici može smanjiti, sve do potpunog odsustva vizualizacije bubrega. Neki autori smatraju da je aplazija bubrega u konačnici rezultat njegove cistične displazije, što je u nekim slučajevima potvrđeno i histološki.

Tretman
Pitanja o potrebi i vremenu operacije za multicistični bubreg odlučuju se pojedinačno. Ako je veličina ovog bubrega manja od 5 cm, onda se u većini slučajeva ciste mogu same povući.

Katamneza je pokazala da ako je tkivo cistično izmijenjenog bubrega predstavljeno malim cistama, onda se nakon 6-12 mjeseci njihova veličina smanjuje najmanje 2 puta, a do 2-3 godine života mogu se smanjiti bez traga. . U slučaju perzistentnog multicističnog tkiva starijeg od 3 godine, može se izvesti laparoskopska nefroureterektomija.

Međutim, postoje situacije kada je nefroureterektomija potrebna u neonatalnom periodu. Indikacije za nefrektomiju kod novorođenčadi su sljedeće:
- velike veličine multicističnog kompleksa (njegova ukupna veličina prelazi veličinu zdravog bubrega ili maksimalni promjer najveće ciste prelazi 30 mm);
- klinički i ultrazvučni znaci supuracije cista.

Prognoza
Za izolovane nesindromske slučajeve, porodična anamneza bubrega i kombinacija sa drugim malformacijama su nekarakteristični. Prognoza, naravno, ovisi o obliku lezije: u slučaju bilateralnog procesa ishod bolesti je apsolutno nepovoljan, dok je kod jednostranog procesa prognoza za život optimistična.

Solitarne bubrežne ciste
Epidemiologija
Učestalost otkrivanja jednostavnih bubrežnih cista kod djece prve godine života nije tako rijetka, iznosi 1,6:1000 i po pravilu je ultrazvučni nalaz, nije uočena korelacija sa spolom. Usamljene infantilne bubrežne ciste obično su predstavljene tekućim, okruglim, jednokomornim formacijama. Histološki, zid ciste se sastoji od jednoslojnog epitelnog sloja, a sadržaj je serozna tekućina. Etiologija ovih formacija nije utvrđena.

Prenatalna dijagnoza
Ehografski, veličina bubrega odgovara starosnim normama, a ciste ne komuniciraju sa kolektorskim sistemom. Antenatalno, infantilne bubrežne ciste mogu se vizualizirati od drugog tromjesečja trudnoće kao jednostrane jednokomorne anehogene formacije različitih promjera.

Tretman
Postoji nekoliko studija o pacijentima sa pojedinačnim infantilnim cistama, ali dostupni podaci sugeriraju da se veličina cista ne povećava s godinama i da ne uzrokuju oštećenje bubrega.

Prognoza
Prognoza za pojedinačne jednostavne ciste bubrega smatra se povoljnom.

Opstruktivna uropatija
Epidemiologija
Opstruktivne uropatije su među najčešće dijagnostikovanim malformacijama urinarnog sistema, čine više od 50% svih prenatalno dijagnostikovanih anomalija. Oko 1% svih novorođenčadi ima prenatalno dijagnostikovanu ekspanziju bubrežnog sabirnog sistema.

Prenatalna dijagnoza
Ako ultrazvuk pokaže povećanje veličine zdjelice fetusa za više od 4 mm u II trimestru trudnoće i više od 7 mm u III trimestru trudnoće, to je znak pijelektaze. Gotovo 70% slučajeva antenatalno otkrivene pijelektaze nije rezultat prave opstrukcije urinarnog trakta, već je povezano sa strukturnom i funkcionalnom nezrelošću. U ovom slučaju je karakteristična stabilna ehografska slika, bez povećanja veličine zdjelice i stanjivanja parenhima. Međutim, u slučaju povećanja pijelektaze, praćenog smanjenjem parenhima bubrega, neophodan je hitan potpuni nefrurološki pregled djeteta nakon rođenja kako bi se odredila daljnja taktika liječenja, uključujući operaciju. Glavna strategija za vođenje pacijenata sa ekspanzijom pelvicalcealnog sistema otkrivenom u prenatalnom periodu: dinamičko posmatranje u neonatalnom i dojenačkom periodu u cilju utvrđivanja prirode pijelektaze, prevencije urinarne infekcije, razvoja nefrosklerotskih procesa i zatajenja bubrega.

Fetalne intervencije
Trenutno je sve više izvještaja o prenatalnom hirurškom liječenju opstrukcije urinarnog sistema kod fetusa. Međutim, ova metoda nije uvijek opravdana. Da bi se odredila taktika upravljanja i riješilo pitanje potrebe za intrauterinim intervencijama, prije svega je potrebno procijeniti funkcionalno stanje bubrega fetusa. Da biste to učinili, odredite osmolarnost i sadržaj Na i Cl jona u fetalnom urinu dobivenom punkcijom iznad mjesta opstrukcije. Utvrđeno je da se povoljan ishod intrauterine dekompresije urinarnog trakta sa dobrim trenutnim i dugoročnim rezultatima može predvidjeti uz sljedeće vrijednosti prognostičkih kriterija:
Da bi se utvrdile indikacije za antenatalnu invazivnu terapiju koja ima za cilj ispravljanje malformacija urinarnog sistema kod fetusa, treba uzeti u obzir nekoliko aspekata:
- gestacijska dob u kojoj je prvi put otkrivena opstruktivna uropatija;
- brzina progresije patološkog procesa;
- količina amnionske tečnosti;
- jednostrana ili dvostrana priroda lezije;
- biohemijske analize urina i dr.

Unatoč progresivnosti metode antenatalne terapije, podaci o velikom broju komplikacija zahvata (prema različitim izvorima, do 45%) i ne uvijek dugotrajnom učinku nakon rasterećenja urinarnog trakta, ne dozvoljavaju nedvosmislenu preporuku. invazivne fetalne intervencije.

Dijagnostika
Ultrazvuk novorođenčadi i dojenčadi omogućava vam da prepoznate malformacije, potvrdite ili isključite urološke bolesti otkrivene prenatalno. Izbor taktike za liječenje novorođenčadi s defektima trebao bi se temeljiti na rezultatima sveobuhvatnih studija provedenih u neonatalnom razdoblju. Obim programa istraživanja za svako konkretno novorođenče sa sumnjom na anomalije mokraćnog sistema zavisi od predložene dijagnoze.Potreban je rani pregled i lečenje dece u specijalizovanim odeljenjima, sprečavajući infekciju urinarnog sistema. Indikacije za hirurško liječenje u ranoj dobi su sve opstruktivne uropatije, koje dovode do zastoja u sazrijevanju bubrežnog tkiva, razvoja sekundarnog pijelonefritisa.

Novorođenčad s malformacijama mokraćnog sistema mogu se podijeliti u homogene kliničke i funkcionalne grupe prema težini lezije i kliničkom toku:
Grupa 1 - novorođenčad sa sumnjom na anomalije nespojive sa životom (djeca sa prenatalno ili postnatalno dijagnostikovanim anomalijama bubrega - bilateralna renalna ageneza, bilateralna multicistoza, infantilna policistična bolest bubrega, bilateralna hidronefroza ili ureterohidronefroza sa potpunim odsustvom parenhima). Prognoza za potvrdu dijagnoze je u pravilu nepovoljna.

Grupa 2 - novorođenčad sa teškim oblicima opstruktivne uropatije (dilatacija bubrežne zdjelice više od 20 mm), infravezikalna opstrukcija, infekcija urinarnog trakta, klinički i laboratorijski znaci zatajenja bubrega, ekstrofija mokraćne bešike. Budući da neblagovremeno pružanje kvalifikovane pomoći može dovesti do nepovratnih posljedica, takvu djecu treba premjestiti u specijalizirano odjeljenje.

Grupa 3 - novorođenčad sa proširenjem bubrežnog kolektorskog sistema od 10 do 20 mm, ali normalne debljine i ehogenosti parenhima. Ovoj djeci je potrebna profilaksa infekcije urinarnog trakta i ambulantno praćenje kod pedijatrijskog urologa.

Grupa 4 - novorođenčad sa ekspanzijom bubrežne zdjelice ne više od 10 mm, bez proširenja čašica i intaktnog parenhima. Ove pacijente treba ambulantno nadgledati pedijatrijski urolog. Savjetuje se roditeljima da prate pravovremeno pražnjenje mjehura kod djeteta, kako bi spriječili zatvor (restorativna masaža prednjeg trbušnog zida, racionalna ishrana dojilje i djeteta i dr.). Djeca koja pripadaju 2. kliničko-funkcionalnoj grupi trebaju specijalizirani urološki pregled radi procjene stepena oštećenja bubrežnog tkiva i potrebe hirurškog liječenja u neonatalnom periodu.

hidronefroza
Hidronefroza je uporna ekspanzija pijelokalicealnog sistema s atrofijom parenhima i smanjenjem funkcije bubrega zbog poremećene prohodnosti pijelouretralnog spoja.

Epidemiologija
Opstrukcija u pijeloureteralnom segmentu je dvostruko češća kod dječaka, preovlađuje lijevo oštećenje bubrega. Bilateralni proces se javlja u 5-15% slučajeva.

Etiologija
Opstrukcija oticanja mokraće u pijeloureteralnom segmentu dovodi do povećanja pritiska u bubrežnoj karlici i do povećanja nivoa renina. To, pak, dovodi do povećanja endogenog angiotenzina, što uzrokuje ishemiju bubrega sa smanjenjem brzine glomerularne filtracije. Dolazak upalnog procesa u karlicu pojačava patološke promjene u bubrežnom parenhima. Sve to dovodi do ozbiljnih kršenja funkcije bubrega s razvojem nefroskleroze. Prepreke za otjecanje urina u pijeloureteralnom segmentu mogu biti unutrašnje i vanjske. Embrionalno formirana stenoza na mjestu nastanka iz karlice jedan je od najčešćih uzroka nastanka defekta. Vanjski razlozi za razvoj hidronefroze uključuju: prisustvo aberantne žile, vlaknaste trake, visoko pražnjenje uretera.

Prenatalna dijagnoza
Sada se u većini slučajeva hidronefroza dijagnosticira antenatalno. Ako se na antenatalnim ultrazvukom posumnja na hidronefrozu, pregled treba ponoviti nekoliko dana nakon rođenja, jer intrauterina hidronefroza može biti fiziološka i nestati do rođenja djeteta.

Dijagnostika
Ultrazvuk sa hidronefrozom vizualizira proširenje zdjelice više od 20 mm sa proširenjem svih grupa čašica, parenhim je stanjin za više od 50%, povećana ehogenost. Doplerografija bubrežnih sudova otkriva slabljenje krvotoka prema periferiji, pritisak u njima je povećan. Organska priroda opstrukcije potvrđena je diuretičkom sonografijom. Da bi se isključio komorbiditet, obavezna je cistouretrografija mokrenja. Radionuklidna renografija otkriva smanjenje funkcije bubrega za 40-50%. Magnetna rezonanca također otkriva ekspanziju pelvicalikealnog sistema sa znacima atrofije parenhima.

Tretman
Hidronefroza zahtijeva hirurško liječenje. Njegovo vrijeme ovisi o stupnju disfunkcije bubrega i znakovima atrofije parenhima. U neonatalnom periodu može se izvesti hirurška intervencija uz izraženu dilataciju pelvilikcealnog sistema bubrega, stanjivanje parenhima i smanjenje funkcije bubrega. Operacija izbora, u pravilu, je resekciona pijeloplastika prema Heinz-Andersenu. Kod teške prateće patologije i disfunkcije zahvaćenog bubrega indicirano je nametanje punkcijske nefrostome, nakon čega slijedi radikalna operacija za stabilizaciju stanja pacijenta. U slučaju bilateralne lezije prvo se radi rekonstrukcija zahvaćenog bubrega.

Prognoza
Uz pravovremenu hiruršku korekciju funkcije bubrega, u pravilu je moguće spasiti i obnoviti. Ovo je posebno istinito u slučaju bilateralnih lezija.

Megaureter
Megaureter - proširenje i disfunkcija uretera.

Epidemiologija
Megaureter je jedan od najčešćih tipova opstruktivne uropatije kod djece i čini 25-30% njihovog ukupnog broja. Bilateralni proces se bilježi u 20-25% pacijenata, lijevostrana lezija se otkriva 2,5 puta češće. Kod dječaka je kvar 3 puta češći nego kod djevojčica.

Etiologija
Proširenje uretera može biti uzrokovano kako istinskom opstrukcijom (anatomska stenoza) u distalnoj regiji, tako i funkcionalnom opstrukcijom (kršenje mišićne strukture). Između ovih vrsta opstrukcije postoji mnogo međufaza, ali im je zajedničko odsustvo refluksa, što naglašava lokalizaciju procesa u završnom dijelu uretera. Uz to, masivni refluks iz mokraćnog mjehura u gornji mokraćni trakt također uzrokuje narušavanje urodinamike i jedan je od oblika opstrukcije. Zato, po našem mišljenju, megaureter treba razlikovati na refluksni i nerefluksni, što ukazuje na funkcionalno stanje bubrega i uretera.

Megaureter bez refluksa je proširenje uretera i bubrežnog sabirnog sistema zbog kršenja odljeva mokraće u distalnom ureteru. Razlog za kršenje urodinamike može biti organska stenoza (ureterohidronefroza) ili dezorijentacija mišićnih vlakana distalnog uretera (funkcionalni poremećaji).

Etiologija
Normalno, mišićno tkivo uretera ima karakter pleksusa zbog ukrštanja pojedinačnih snopova u njemu, koji idu u različitim smjerovima, tj. u stvari, formira se jedan sloj. U distalnom dijelu uzdužna mišićna vlakna, lepezasta i isprepletena s mišićnim vlaknima mjehura i kontralateralnog uretera, tvore površinski trigonalni sloj. Koordiniran rad mišićnog aparata uretera osigurava se prolaskom vala kontrakcije. Ako je mišićni zid prekinut kolagenom ili ožiljnim tkivom (organska stenoza), ili ako mišićna vlakna izgube uzdužnu orijentaciju u terminalnom dijelu (funkcionalni oblik opstrukcije), razvijaju se urodinamski poremećaji različite težine.

Dijagnostika
U procesu dijagnostičkih postupaka potrebno je odgovoriti na jedno pitanje: da li je opstrukcija u zoni ureterovezikalnog segmenta organska ili je to manifestacija funkcionalne nezrelosti uretera. Za to se provode rendgenski pregledi. Funkcionalna nezrelost uretera u predjelu ureterovezikalne anastomoze karakteriziraju sljedeće karakteristike: ehografski, parenhim bubrega je praktički nepromijenjen, zdjelica i čašice nisu prošireni, mokraćovod je proširen - u pravilu samo u distalni dio i dobro peristalizira; nisu uočene velike promjene u protoku krvi tokom Dopler sonografije; nema znakova vikarne hipertrofije zdravog bubrega i smanjenja funkcija kompromitovanog bubrega. Znakovi organske opstrukcije su sljedeći: ultrazvučna slika grubih poremećaja u strukturi bubrega; značajne promjene u protoku krvi u bubregu tokom Dopler sonografije; znakovi zamjenske hipertrofije zdravog bubrega; progresivno smanjenje funkcije bubrega i kontraktilnosti uretera.

Tretman
Funkcionalni poremećaji kod megauretera bez refluksa dobro reaguju na konzervativnu terapiju koja ima za cilj poboljšanje trofizma i funkcije bubrega i sazrijevanje uretera. Sva djeca s potvrđenim organskim oblikom opstrukcije distalnog uretera zahtijevaju hiruršku korekciju defekta.

Prognoza
Kod jednostrane lezije, unatoč izraženijoj displaziji bubrežnog tkiva nego kod hidronefroze, pravovremena korekcija donosi pozitivne rezultate.

Vezikoureteralni refluks je kongenitalna anomalija kod koje je poremećena funkcija zatvaranja ureterovezikalne fistule. To dovodi do obrnutog toka mokraće iz donjeg urinarnog trakta u gornje, povećanja intraureteralnog i zdjeličnog tlaka, inhibicije kontraktilne aktivnosti uretera i zdjelice i pelvično-bubrežnog refluksa.

Etiologija
Uzrok vezikoureteralnog refluksa je disfunkcija vezikoureteralnog segmenta i, prije svega, aparata za zatvaranje. Povećanje intravezikalnog pritiska (tokom mokrenja, u uspravnom položaju) uzrokuje otpor obrnutom toku urina. Osim toga, pojava refluksa može se objasniti slabošću mišićnog zida mjehura povezanom sa sindromom kaudalne regresije, malformacijama kralježnice, anatomskim defektima mjehura (divertikulum, ureterocela).

Antenatalna dijagnoza
Antenatalna dijagnoza vezikoureteralnog refluksa zasniva se na sonografskim znacima pijeloektazije, koja ima karakter nestabilne dilatacije, čija veličina varira u zavisnosti od faze punjenja-pražnjenja mokraćne bešike. Vizualizacija uretera, koji ima slične obrasce promjene dimenzija poprečnog presjeka ili prolazni obrazac ekspanzije, povećava vjerovatnoću dijagnosticiranja vezikoureteralnog refluksa u postnatalnom periodu.

Klasifikacija
Vesikoureteralni refluks povezan s kongenitalnom insuficijencijom vezikoureteralnog segmenta je primaran, a razvija se u pozadini opstrukcije (stražnji uretralni ventil, fibroza vrata mokraćne bešike) ili neurogene disfunkcije mokraćnog mjehura je sekundaran. Trenutno se koristi međunarodna klasifikacija zasnovana na kvantitativnoj procjeni stupnja refluksa, koja razlikuje pet stupnjeva vezikoureteralnog refluksa. Međunarodna klasifikacija uzima u obzir ne samo nivo povratnog toka mokraće i prisustvo ekspanzije uretera i bubrežne zdjelice, već i anatomske promjene koje su rezultat refluksa luka čašica.

Dijagnostika
Početna faza u dijagnozi vezikoureteralnog refluksa je ultrazvuk, koji vam omogućuje procjenu veličine bubrega, debljine parenhima i promjera uretera. Kod vezikoureteralnog refluksa I-III stupnja, u pravilu, nema promjena u strukturi parenhima, hemodinamika se otkriva, ureter se određuje u donjoj trećini od 3 do 6 mm. Kod visokog IV-V stepena refluksa (refluksirajući megaureter) uočava se stanjivanje parenhima, proširenje bubrežnog kolektorskog sistema i samog uretera. Da bi se procijenio stepen vezikoureteralnog refluksa, radi se cistouretrografija mokrenja. Ukoliko se otkrije obostrani refluksni megaureter, potrebno je uraditi cistouretroskopiju – da se isključi malformacija zadnje mokraćne cevi (valvule) i da se vizualizuje lokacija i konfiguracija otvora mokraćovoda. Ako se otkrije stražnji uretralni ventil, dijagnostička cistouretroskopija se pretvara u terapijsku: vrši se njena elektroresekcija.

Tretman
Ako vezikoureteralni refluks I-III stupnja i nema znakova refluksne nefropatije, provodi se konzervativno liječenje koje se sastoji od prevencije infekcija urinarnog trakta, renoprotektivne terapije i fizioterapije usmjerene na poboljšanje urodinamike. Pokazuje se da djeca s refluksnim megaureterom podliježu hirurškoj korekciji nakon smirivanja infektivnog procesa, što je u ovoj ili onoj mjeri prisutno kod većine pacijenata s masivnim refluksom.

Prognoza
Budući da je lezija obično bilateralna, samo pažljivo praćenje i pravovremena terapija će očuvati funkciju bubrega.

11. Anomalije mokraćnog sistema

Anomalije urinarnog sistema su najčešće malformacije. Neki mogu dovesti do rane smrti u djetinjstvu, drugi ne uzrokuju disfunkciju urinarnog sistema i otkrivaju se slučajno tokom ultrazvučnog pregleda ili tomografije, kao i rendgenskog pregleda.

Neke od anomalija napreduju vrlo sporo i mogu postati klinički vidljive tek u starosti. Neke razvojne anomalije mogu poslužiti kao podloga za razvoj druge patologije (bubrežni kamenci, kronični pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

Uzroci anomalija mogu biti nasljedna predispozicija, bolesti majke tokom trudnoće - rubeola u prvim mjesecima; jonizujuće zračenje, sifilis, alkoholizam, upotreba hormonskih lijekova.

Ako se nađe anomalija kod jednog člana porodice, onda treba pregledati sve članove porodice.

Klasifikacija

Postoje sljedeće grupe anomalija:

1) anomalije u broju bubrega - bilateralna ageneza (odsustvo bubrega), unilateralna ageneza (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

2) anomalije u položaju bubrega - momolateralna distopija (spušteni bubreg je na boku); heterolateralna križna distopija (prijenos bubrega na suprotnu stranu);

3) anomalije u relativnom položaju bubrega (srasli bubrezi), potkovičasti bubreg, keks, S, L;

4) anomalije u veličini i građi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

5) anomalije bubrežne karlice i uretera - ciste, divertikule, bifurkacija karlice, anomalije u broju, kalibru, obliku, položaju uretera.

Iz knjige Moderni lijekovi od A do Ž autor Ivan Aleksejevič Koreškin

Bolesti urinarnog sistema Infektivne i upalne bolesti urinarnog trakta (cistitis, uretritis, pijelonefritis) Abaktal, Azitromicin, Amoxiclav, Vilprafen, Zinnat, Kanefron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramivistin, Monural

Iz knjige Bolesti bubrega. Najefikasniji tretmani autor Aleksandra Vasiljeva

STRUKTURA MOKREĆNOG SISTEMA Ponekad se zapitate koliko je osoba ravnodušna prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Daleko od toga da stari ljudi ponekad dođu na prijem (oprostivo je ne znati za anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Bolesti kičme. Kompletna referenca autor autor nepoznat

ODNOS KIČME I MOKREĆNOG SISTEMA Mokraćni sistem uključuje uretere i bubrege, mokraćnu bešiku i mokraćnu cijev. Bubrezi su upareni organ čija je glavna funkcija filtracija krvi i izlučivanje iz ljudskog tijela.

Iz knjige Propedeutika unutrašnjih bolesti autor A. Yu. Yakovlev

37. Ispitivanje pacijenata sa bolestima urinarnog sistema Prilikom prikupljanja anamneze posebnu pažnju treba obratiti na nastanak bolesti. 10-14 dana glomerulo-fritu mogu prethoditi bolesti streptokokne prirode, hipotermija, kupanje u hladnoj vodi.

Iz knjige Normalna fiziologija: Bilješke s predavanja autor Svetlana Sergejevna Firsova

1. Funkcije, značaj urinarnog sistema Proces izlučivanja je važan za osiguranje i održavanje postojanosti unutrašnje sredine organizma. Bubrezi aktivno učestvuju u ovom procesu, uklanjajući višak vode, anorganske i organske supstance, konačno

Iz knjige Normalna fiziologija autor Marina Gennadievna Dragoj

56. Funkcije, značaj urinarnog sistema Proces izlučivanja je važan za osiguranje i održavanje postojanosti unutrašnje sredine organizma. Bubrezi aktivno učestvuju u ovom procesu, uklanjajući višak vode, anorganske i organske supstance, konačno

Iz knjige Enciklopedija ljekovitog čaja od W. WeiXina

Cystalgia Recept br. 1 Crni čaj 3 Cvasti kamilice 1 Koren sladića 1 Recept br. 2 Crni čaj 3 Cvjetovi crvene djeteline 1 Koren sladića 1 Recept br. 3 Crni čaj 3 Listovi medvjetke 1 Koren

Iz knjige Diabetic Handbook autor Svetlana Valerievna Dubrovskaja

Infekcija organa mokraćnog sistema. Pacijenti sa dijabetes melitusom često razvijaju prateće infekcije. Poremećaji metabolizma, pad imuniteta i druge komplikacije ove bolesti dovode do poremećaja u radu svih sistema i organa, kao i do

Iz knjige Bolest bubrega: Biti ili ne biti autor Aleksandra Vasiljeva

GRAĐA I FUNKCIJE BUBREGA I MOKREĆNOG SISTEMA Bolesti bubrega od Hipokrata do danas Čini se da su bolesti bubrega oduvijek mučile ljude... Stari egipatski papirusi sadrže zapise da su se sveštenici morali nositi s inkontinencijom

Iz knjige Liječenje bolesti genitourinarnog sistema autor Svetlana Anatoljevna Mirošničenko

Struktura mokraćnog sistema Ponekad se zapitate koliko je osoba ravnodušna prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Daleko od toga da stari ljudi ponekad dođu na prijem (oprostivo je ne znati za anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Ljekovita soda autor Nikolaj Ilarionovič Danikov

Bolesti urinarnog sistema Glavni simptomi bolesti bubrega Glavni simptomi bolesti bubrega povezani su sa promjenom u procesu odvajanja urina. Proces stvaranja i izlučivanja mokraće naziva se diureza. Ukupna količina urina koju je osoba izlučila tokom

Iz knjige Uzroci bolesti i porijeklo zdravlja autor Natalija Mstislavovna Vitorskaya

Bolesti urinarnog sistema

Iz knjige 700 važnih zdravstvenih pitanja i 699 odgovora na njih autor Alla Viktorovna Markova

1. Bolesti urinarnog sistema Mokraćni sistem je jedan od sistema odgovornih za održavanje homeostaze (stalnost unutrašnje sredine).

Iz knjige Joga za prste. Mudre zdravlja, dugovječnosti i ljepote autor Ekaterina A. Vinogradova

Bolesti urinarnog sistema

Iz knjige Biljke koje smanjuju šećer. Ne dijabetesu i prekomjernoj težini autor Sergej Pavlovič Kašin

Poremećaj urinarnog sistema Urolitijaza Bubrezi su odgovorni u tijelu za izlučivanje otpadnih tvari. Gotovo sve bolesti bubrega počinju pojavom pijeska, a tek kasnije - stvaranjem kamenja. Sa pijeskom se, naravno, puno bore

Anomalije u razvoju genitourinarnog sistema su grupa kongenitalnih bolesti, čija je karakteristika intrauterina malformacija fetusa, zbog koje pati jedan ili više organa genitourinarnog sistema. Bolesti ovog tipa su vrlo česte i čine oko 40% svih razvojnih abnormalnosti koje se javljaju u maternici.

Patologija mokraćne bešike

Među urođenim abnormalnostima, ekstrofija ovog organa smatra se vrlo ozbiljnom i opasnom. Ova bolest, kao i druge anomalije u razvoju mokraćnog mjehura, često je praćena drugim devijacijama cijelog sistema (postaju patologije formiranja bubrega, stidnih kostiju ili uretre). Nije bez razloga da se takva bolest smatra izuzetno teškom vrstom anomalije u formiranju fetusa unutar maternice, jer kao rezultat svog razvoja, mjehur nema prednji zid, a isti prednji trbušni zid. takođe nedostaje, što uzrokuje neprestano curenje mokraće, kao i pojavu čireva na površini perineuma i genitalija. Ova bolest pogađa 1 od 30-40 hiljada novorođenčadi. Žene imaju dvostruko veće šanse da razviju ovu patologiju. Osim toga, ako je prvo dijete rođeno s takvom bolešću, onda će u 1 slučaju od 100 i drugo patiti od slične bolesti.

Vrlo česta urođena bolest povezana s organom o kojem se raspravlja je divertikulum mjehura. U tom slučaju jedan od zidova će izbočiti prema van. Divertikulum nije samo urođen, već i stečen u odrasloj dobi. Osim toga, postoje pojedinačne i višestruke divertikule (razlikuju se po broju izbočina), kao i lažne i prave (protruzija ima sve slojeve karakteristične za zid ovog organa prema histologiji i sa lažni, dolazi do hernijalne protruzije sluzokože koja se sudara sa mišićnim tkivom mjehura).

Agenezija bešike je takođe česta. Tokom formiranja ove bolesti, organ uopće nije prisutan u tijelu novorođenčeta. U značajnom broju slučajeva takve razvojne abnormalnosti prate i druge anomalije, koje zajedno dovode do smrti zbog problema sa vitalnom aktivnošću organizma.

Udvostručenje mjehura se smatra apsolutnom suprotnošću ageneze mjehura. U takvim okolnostima, koje su prilično rijetke, organ se razvija s pregradom iznutra, dijeleći ga na dvije odvojene komponente. U obje ove šupljine otvaraju se nezavisna usta uretera. U nekim slučajevima, ovaj defekt je praćen prisustvom uretre i vrata u dva primjerka. Zanimljivo je da se u rijetkim slučajevima septum ne razvija u potpunosti, što služi za formiranje takozvane "dvokomorne bešike".

Ali i kontraktura vrata mokraćne bešike spada u bolesti ove kategorije. Razvojem ovog scenarija formira se previše fibroznog tkiva u zidu mokraćne bešike u cervikalnoj regiji. U zavisnosti od zapremine ovog viška tkiva, fibroza koja je rezultat cervikalne kontrakture može imati različite stepene ozbiljnosti. U blažim slučajevima pacijenti imaju samo manje probleme s mokrenjem. Kada je fibroza u teškom stadijumu, proces curenja tečnosti iz bešike je poremećen. Manifestacija takvog odstupanja može biti vezikoureteralni refluks i napredovanje upale (na primjer, uretritis) u mokraćnom sistemu zbog prodora urogenitalne infekcije.

Osim toga, postoji nekoliko vrsta patologije urahusa. Ovaj organ je prisutan u našem tijelu tokom fetalnog razvoja i služi za povezivanje mjehura i plodove vode. U normalnoj situaciji, do trenutka kada se osoba rodi, urahus je potpuno odgođen. U suprotnom se može razviti jedna od patologija povezanih s oslobađanjem urina kroz otvor pupčane vrpce.

Anomalije mokraćnih organa

Najčešće su malformacije uretera. Bolesti ove kategorije čine otprilike jednu petinu svih bolesti povezanih s kršenjem formiranja genitourinarnog sistema. Kao i druge anomalije iz oblasti urologije, ove smetnje u razvoju se u velikom broju slučajeva slučajno otkrivaju kod dece tokom pregleda u vezi sa drugim bolestima, a ponekad su praćene i poremećajem u funkcijama bubrežnog sistema. Često se pacijentima dijagnosticira suženje ili proširenje uretera. Unatoč ogromnom broju različitih vrsta anomalija povezanih s ureterom, one uzrokuju kršenje urodinamike (kretanje urina kroz mokraćni sustav). Shodno tome, ometanje protoka urina dovodi do razvoja upalnih procesa u bubrezima (na primjer, cistitisa), što je uzrok kršenja njegovog funkcioniranja. U velikom broju slučajeva djeci se dijagnosticira nekoliko anomalija uretera s obje strane odjednom, što dovodi do nepovratnih promjena u bubregu. Obično se ove malformacije sazrijevanja otkrivaju u dobi od 6 do 10 godina.

Anomalije u razvoju muških genitalnih organa su malformacije genitourinarnih dijelova tijela. U ovu kategoriju najčešće spadaju abnormalnosti testisa, s kojima se rađa 5 do 7 posto beba. Među takvim odstupanjima razlikuje se nekoliko kvantitativnih: anorhizam (u kojem su oba testisa potpuno odsutna), monorhizam (postoji samo jedan), poliorhizam (broj je tri ili više). Među ostalim anomalijama u razvoju testisa, bilježi se hipoplazija (nerazvijenost) ovog organa i kriptorhizam (ne spušta se u skrotum). Posljednja anomalija se smatra najčešćom od svih. Bolesti u ovoj kategoriji liječnici vrlo pomno prate, jer njihove posljedice određuju da li dječak može imati potomstvo kao odrasla osoba.

Renalna ageneza

Anomalije u razvoju bubrega su još jedna vrsta malformacije sazrijevanja genitourinarnih organa. Problemi s njihovim formiranjem tipični su za trećinu svih pacijenata s urološkim tegobama. Zbog učestalog otkrivanja ovakvih anomalija i težine posljedica bubrežnih bolesti povezanih s malformacijama, liječnici sve više obraćaju pažnju na znakove koji mogu ukazivati ​​na postojanje bilo kakvih problema. U mnogim slučajevima, pravovremeni tretman pomaže u sprečavanju razvoja mnogo ozbiljnijih bolesti i izbjegavanju ozbiljnih, a ponekad i nepovratnih posljedica. U mnogim slučajevima poremećaji u razvoju bubrega su praćeni abnormalnim razvojem bubrežnih sudova. Zbog činjenice da bubrezi s malformacijama imaju poremećenu cirkulaciju i urodinamiku, u tijelu počinju nastajati kronični upalni procesi. To dovodi do činjenice da su bubrezi sa strukturnim patologijama osjetljiviji na bolesti kao što su pijelonefritis, hidronefroza i nefrolitijaza. Važno je istaći da se u nedostatku ikakvih simptoma i drugih uočljivih manifestacija bolesti odstupanja ponekad ne uoče tokom života.

Osim odstupanja u razvoju bubrega, liječnici razlikuju probleme s formiranjem bubrežnih žila. Patologije ove vrste su česte. Ozbiljnost takve bolesti zavisi od toga da li je praćena bilo kojom bolešću bubrega ili je to jedina vrsta anomalije genitourinarnog sistema. U nekim slučajevima abnormalne bubrežne žile dovode do različitih bubrežnih oboljenja, međutim, preovlađujući broj takvih tegoba se ne osjeti.

Uzroci anomalija

Najčešće su bolesti genitourinarnog sistema povezane s razvojnim anomalijama uzrokovane nizom utvrđenih faktora. To uključuje:

  • genetska predispozicija (bolest se prenosi na nivou gena);
  • zarazne i venerične bolesti zadobivene tokom trudnoće;
  • izloženost zračenju, kao i jonizujućem zračenju;
  • ovisnost o alkoholu i duhanskim proizvodima;
  • pogrešna dijeta;
  • kontakt sa otrovnim supstancama;
  • upotreba hormonskih lijekova.

Ako se otkrije anomalija u razvoju genitourinarnog sistema, potreban je pregled svih članova porodice pacijenta. Osim toga, konzultacije sa stručnjakom pomoći će da se razjasni situacija i izračunaju rizici od ponavljanja sličnog scenarija u budućim generacijama.

Jedna od najčešćih devijacija sazrijevanja u maternici, karakteristična za gornji mokraćni trakt, je njihovo umnožavanje. Uglavnom se nalazi na jednoj strani, u rjeđim slučajevima je prisutna na obje. U situaciji sa dupliranjem gornjeg urinarnog trakta, često su prisutne još dvije malformacije mokraćnih otvora - to su ektopični otvor uretera i ureterocele. Općenito, patologije gornjeg urinarnog trakta podijeljene su u četiri prilično velike grupe:

  • anomalije povezane s poremećenom komunikacijom krvnih žila s gornjim dijelom urinarnog trakta;
  • djelomična displazija zida uretera;
  • ektopija ušća uretera;
  • ureterocele.

Osim toga, urođene malformacije urinarnog trakta uključuju sve bolesti povezane s abnormalnostima u razvoju bubrega. Takva slabost, na primjer, je udvostručenje bubrega. Ovu često dijagnostikovanu anomaliju karakterizira ili dupliciranje nekih komponenti bubrega (zdjelice, žile ili ureteri) ili svih ovih elemenata odjednom, što se naziva potpuno udvostručenje bubrega. U ovom slučaju se obje polovice obično smatraju nezavisnim organima, a patološki proces često zahvaća samo jedan od organa.

Za bubrege su karakteristične sljedeće razvojne anomalije: nepravilan položaj i distopija. Ove podvrste devijacija dijele se na karlične, ilijačne, lumbalne, torakalne i križne. Istovremeno, pacijenti s distopijom često imaju problema s radom crijeva. Općenito, bez određenih kliničkih manifestacija, ove vrste bolesti mogu proći nezapaženo dugo vremena.

Jedno od ozbiljnih odstupanja u formiranju urinarnog trakta je anomalija u odnosu bubrega, u kojem organi međusobno rastu. Ovisno o vrsti fuzije, mogu poprimiti različit oblik, mijenjajući izgled organa u L-oblik, S-oblik i oblik potkovice. Bubrezi međusobno srasli lako su izloženi upalnim procesima, a osim toga mogu izazvati i bubrežnu hipertenziju. Zbog razvoja drugih bolesti uzrokovanih upalnim procesima (pijelonefritis, hidronefroza, nenormalna opskrba krvlju) može napredovati i arterijska hipertenzija.

Još jedna razvojna anomalija koja je ozbiljne prirode je policistična bolest bubrega. Bolest se najčešće prenosi genetski i ima dominantan tip nasljeđivanja. Uz ovu slabost, veći dio parenhima bubrega zahvaćen je ogromnim brojem šupljih tumora (cista) različitih veličina. U 7 od 10 slučajeva dijete čiji su organi zahvaćeni policističnom bolešću rodi se mrtvo. Ako broj tumora nije tako velik, njihov učinak (a time i vitalnost organizma) je očuvan, ali u mnogim slučajevima postoji velika šansa za razvoj zatajenja bubrega. Ovakvu bolest često prati policistična bolest drugih dijelova tijela.

Još jedna anomalija nenasljedne prirode je solitarna cista dotičnog organa. Takva bolest uključuje jednu cistu u bubregu, koja može biti urođena ili stečena. S povećanjem veličine ciste dolazi do kršenja bubrežnih funkcija, dok pacijenti pate od bolova u donjem dijelu leđa.

Devijacija, poznata kao spužvasti bubreg, karakteriše se formiranjem velikog broja tumora u bubrežnim piramidama. Takva bolest obično ne dovodi do razvoja zatajenja organa.

Odvojeno, vrijedi razmotriti ureterocele - izbočenje, više poput kile, unutar uretera. Uostalom, ponekad izaziva ekspanziju gornjeg urinarnog trakta, pijelonefritis i urolitijazu.

Tok bolesti

Policistični. cista bubrega

Tok se razlikuje za svaku pojedinačnu anomaliju u razvoju genitourinarnog sistema. Neka od ovih odstupanja se mogu dugo vremena ne manifestirati i otkrivaju se sasvim slučajno tokom pregleda u vezi s drugim tegobama. Drugi postaju preduvjeti za razvoj urolitijaze, kroničnog zatajenja bubrega i arterijske hipertenzije. U određenim slučajevima, patologije formiranja organa genitourinarnog sistema uzrokuju smrt djeteta u maternici ili u vrlo ranoj dobi, što je povezano s kršenjem vitalnih funkcija tijela. Ponekad takve anomalije karakterizira sporo napredovanje, što u konačnici utječe na ispoljavanje simptoma bolesti u starijoj dobi.

Dijagnostika

Prilikom otkrivanja malformacija genitourinarnog sistema, liječnici koriste diferencirane dijagnostičke metode, koje uključuju:

  • radiografija s uvođenjem kontrastne tekućine;
  • Magnetna rezonanca;
  • CT skener;
  • retrogradna uretrografija;
  • umetanje katetera u ureter;
  • cistoskopija;
  • ultrazvučni postupak.

Pravovremena dijagnoza bolesti ove vrste, koja se propisuje u ranoj dobi, jednostavno je neophodna. Na primjer, kod nespuštenog testisa, ultrazvuk pomaže da se precizno odredi njegova lokacija, a uzimanje kontrastne tekućine pri korištenju rendgenskih zraka omogućava utvrđivanje prisutnosti aplazije bubrega ili divertikuluma mokraćnog mjehura.

Zahvaljujući pravovremenoj dijagnozi i neophodnom liječenju, moguće je izbjeći probleme, kako fizičke tako i psihičke. Na primjer, kod zakrivljenosti penisa, anomalija uzrokuje probleme s mokrenjem (češće se nalazi kod djeteta), kao i psihološku barijeru u intimnoj sferi (tipično za odrasle muškarce). Osim toga, ova bolest uzrokuje neplodnost (koja također dovodi do bilateralnog kriptorhizma). Na primjer, kriptorhizam, čija je dijagnoza i liječenje odgođeno, uzrokuje torziju testisa.

Liječenje anomalija genitourinarnog sistema

Često patologije zahtijevaju hiruršku intervenciju u tijelu. Takve operacije se razlikuju po obimu i složenosti. Kod kriptorhizma (nespušten testis u skrotum), neophodna hirurška intervencija može se izvesti i u djetinjstvu i u odrasloj dobi. Neke medicinske intervencije propisuju se isključivo u slučajevima kada tradicionalne metode ne daju nikakve rezultate.

Najteže za liječenje i ispravljanje su anomalije povezane s hermafroditizmom. U takvim slučajevima pacijentima se savjetuje operacija. Hormonska terapija koja odgovara rodnoj definiciji osobe neće biti suvišna.

Tokom formiranja fetusa u maternici mogu se pojaviti različiti kvarovi, koji se manifestuju prisustvom različitih anomalija genitourinarnog sistema. U takvoj situaciji mogu biti zahvaćeni i jedan i više organa istovremeno.

Takve abnormalnosti mogu se otkriti slučajno, jer ne uzrokuju nikakve probleme, niti dovode do smrti djeteta prije rođenja. One čine oko 40% svih intrauterinih anomalija.

Patologija mokraćne bešike

Među urođenim bolestima organa razlikuju se anomalije:

Neke od anomalija se možda nikada neće pojaviti.

  1. Divertikulum. Karakterizira ga izbočenje zida prema van. U tom slučaju dolazi do nakupljanja i stagnacije mokraće, što dovodi do raznih vrsta upala i stvaranja kamenaca. U nekim slučajevima divertikule premašuju veličinu samog organa. Oni su urođeni i stečeni. Podijelite ih na pojedinačne i višestruke, istinite i lažne. U potonjem obliku, uočava se hernija zaobljena formacija sluznice.
  2. Uracusova anomalija. Dolazi do zaustavljanja njegovog formiranja u prenatalnom periodu, što utiče na proces njegovog prerastanja. To može uzrokovati stvaranje fistule iz koje će se osloboditi urin ili gnoj, kao i ciste.
  3. . Jedno od opasnih odstupanja, jer njegovo pojavljivanje dovodi do smrti zbog odsustva organa.
  4. Ekstrofija. Nema prednjih zidova mjehura, uretre i trbušne šupljine, stoga se u donjem dijelu trbuha nalazi rupa promjera nekoliko centimetara. Prikazuje stražnji dio mokraćnog mjehura i otvor mokraćovoda, kroz koji se urin izlučuje prema van. To uzrokuje nedostatak hrskavičnog skeleta i medijalne lokacije kukova. To uzrokuje otjecanje urina niz njih, razvoj čireva i upale. Ako se patologija pojavi kod prvog djeteta, ona se manifestira u drugom.
  5. Udvostručavanje. U ovom slučaju, mjehur je podijeljen pregradom na 2 polovine, od kojih svaka ima svoj ureter. Patologija se rijetko dijagnosticira. Razlikujte potpuno i nepotpuno udvostručavanje. U prvom se udvostručuje uretra i vrat mjehura, što je u 50% slučajeva u kombinaciji s vaginalnom fistulom i udvojenim rektumom. Drugi tip patologije karakterizira dvokomorni mjehur.
  6. Kontraktura vrata. Patologija je također rijetka i javlja se pojačanim rastom fibroznog tkiva u submukoznom i mišićnom sloju.

Anomalije genitourinarnog sistema

Patologije uretera se bilježe kod petine populacije i ne otkrivaju se odmah, već kao rezultat dijagnostičkih mjera:

  • Udvostručavanje. Kod potpunog tipa se ukrštaju i otvaraju ustima u mjehur, a kod nepotpunog se spajaju.
  • Ureterocele. Praćeno izbočenjem najudaljenijeg dijela uretera u mjehur.
  • neuromuskularna displazija. Karakterizira ga nerazvijenost neuromuskularnog aparata i uski intromuralni dio.
  • Retrokavalni ureter. Dijagnosticirajte lokaciju srednjeg dijela uretera (uglavnom desno) iza donje šuplje vene.
  • Ektopija usta implicira njegovu nekarakterističnu lokaciju.
  • Spiralni ureter.

Sljedeća odstupanja u razvoju uretre:

  • Kongenitalni zalisci su jednostruke i višestruke preklopljene formacije u obliku mostova unutar organa.
  • Hipertrofija sjemenog tuberkula. Rijetka anomalija koja može dovesti do potpune okluzije lumena uretre.
  • kongenitalno suženje.
  • Hipospadija. Stražnjeg zida kanala nema ili njegovo djelomično odsustvo. Prema lokaciji otvora za izlučivanje razlikuju se patologije poput skrotuma, stabla, perineuma i kapitata (50% slučajeva).
  • Epispadija. Radi se o nezatvaranju prednjeg zida uretre. Javlja se totalno, matično i glavičasto (dječaci), klitoris (djevojčice).

Odstupanja u formiranju bubrega klasifikuju se prema broju, veličini, lokaciji, strukturi i odnosu sa organima. Dijagnostikuje se kod 30% pacijenata sa urološkim oboljenjima.

U trećem mjesecu trudnoće mogu se otkriti abnormalnosti u razvoju fetusa

Postoje takve vrste poremećaja:

  • Ageneza je potpuno odsustvo bubrega. Kombinira se s anomalijama muških genitalnih organa.
  • Aplazija. Odsustvo zdjelice, što joj ne dozvoljava da proizvodi mokraću. Ako su patologije bilateralne prirode, onda dovode do smrti fetusa.
  • Udvostručavanje. Potpuni izgled anomalije podrazumijeva prisustvo pijelokalicealnog sistema u svakom dijelu bubrega, u gornjem je nerazvijen, i uretera. Udvostručenje žila i parenhima bubrega je nepotpuni oblik.
  • Prisustvo trećeg bubrega. Njegova vrijednost je manja od one uobičajene, ali to ne utječe na funkcioniranje.
  • Hipoplazija. Zbog malog kalibra bubrežne arterije proizvodi manji volumen urina.
  • Distopija je nepravilna lokacija bubrega u odnosu jedan na drugi ili na kostur.
  • Spajanje bubrega sa gornjim, donjim (u obliku potkovice) ili suprotnim (L ili S) polovima. Oblik nalik na biskvit se uočava kada se naraste duž unutrašnjeg rebra.
  • Kod displazije dolazi do smanjenja veličine organa i nestandardne strukture parenhima (rudimentarne i patuljaste).
  • Multicistični. Parenhim je zamijenjen cistama, bubrežne arterije nema, mokraćovod je na jednom kraju zatvoren.
  • Spužvasti bubreg. Bilateralna patologija povezana je s stvaranjem cista.

Među anomalijama povezanim s promjenama u strukturi bubrega razlikuju se policistične, solitarne i dermoidne ciste, divertikulum bubrežne zdjelice. Prvi je najčešći i uzrok je razvoja zatajenja bubrega.

Također, liječnici zasebno klasifikuju patologiju formiranja bubrežnih sudova. Razlikuju se po broju, obliku i položaju ovih vena i arterija, te mogu uzrokovati razvoj opasnih bolesti.

Odstupanja u formiranju reproduktivnog sistema

za dječake:

  • suženje kožice (fimoza);
  • kratka uzda;
  • abnormalna lokacija testisa (kriptorhizam i ektopija);
  • anorhizam (nedostatak dva testisa), monorhizam (1 testis) i poliorhizam (3 ili više testisa);
  • hipoplazija testisa - veličine manje od 1 cm.

Uz pomoć dijagnostičkih metoda, problem možete otkriti na vrijeme

za djevojčice:

  • abnormalna struktura vaginalnog septuma;
  • infantilizam - usporen razvoj genitalnih organa;
  • dupla materica ili vagina;
  • himen je bez otvora;
  • abnormalna anatomska struktura materice (jednorog ili dvorog, sedlastog oblika).

Ove bolesti uzrokuju neplodnost, a žene razvijaju nemogućnost rađanja fetusa.

Simptomi anomalija bubrega

Glavni znakovi patologije:

  • bolno mokrenje, urinarna inkontinencija;
  • bol u lijevoj (desnoj) ili obje strane, karličnoj regiji, sa distopijom u grudima, javljaju se u abdomenu nakon jela;
  • poremećen je rad crijeva i želuca, dotok krvi u organe;
  • krvarenje;
  • povišen krvni pritisak i telesna temperatura;
  • česte prehlade;
  • mučnina i povraćanje;
  • oticanje donjih ekstremiteta;
  • zamućen urin s nečistoćama krvi ili gnoja;
  • visoke razine kreatinina i uree u krvi.

Mnogi simptomi se manifestiraju dodavanjem infekcija i razvojem takvih bubrežnih patologija kao što su: pijelonefritis, urolitijaza.

Uzroci anomalija

Lekari su ustanovili niz faktora koji utiču na patološki razvoj organa genitourinarnog sistema kod fetusa:

Vrste bubrežnih anomalija

  • nasljednost;
  • bolesti zarazne ili venerične prirode kod majke tokom trudnoće;
  • prekomjerna upotreba droga, alkohola i nikotina;
  • izlaganje radijaciji ili trovanje toksičnim otrovima;
  • zloupotreba hormonskih lijekova;
  • štetna profesionalna aktivnost.

Dijagnostika

Nije svaka anomalija uočljiva pri rođenju djeteta, uz ispoljavanje simptoma ili sumnju na odstupanja u formiranju genitourinarnog sistema, potrebno je podvrgnuti nizu pregleda:

Operacija može riješiti problem. Ovo je najpouzdaniji način liječenja patologija

  • rendgenski snimak s uvođenjem kontrastnog sredstva;
  • citoskopija i ureteroskopija;
  • ekskretorna urografija;
  • selektivna bubrežna arteriografija;
  • angiografija;
  • retrogradna pijelografija ili cistografija;
  • Ultrazvuk karličnih organa;
  • CT ili MRI;
  • scintigrafija;
  • fistulografija.

Neke anomalije lekar može utvrditi nakon pregleda deteta, ali većina se otkriva tokom pregleda na prisustvo bolesti genitourinarnog sistema.

Liječenje anomalija genitourinarnog sistema

Zbog činjenice da većina patologija utječe na normalan odljev urina, glavna metoda liječenja je operacija. Neke operacije se izvode samo u određenoj dobi, druge se propisuju kada je liječenje neučinkovito. Takav tretman ne donosi uvijek 100% rješenje problema, ponekad mogu biti potrebne ponovljene hirurške intervencije. Kod anomalija genitalnih organa propisuju se hormonski preparati.

U postoperativnom periodu pacijent se mora pridržavati svih propisa ljekara, blagovremeno dolaziti na pregled, uzimati testove za provjeru funkcionisanja bubrega.

Anomalije u razvoju organa dovode do smrti fetusa, ako utvrđena patologija nije fatalna, tada je potrebna pravovremena terapija.

Slični postovi