Statikus és dinamikus ataxia. A cerebelláris ataxia statikus természete. Hogyan diagnosztizálható az ataxia?

Ataxia(a görög ataxia - rendellenesség) - a mozgások koordinációjának zavara; nagyon gyakori dysmotilitás. A végtagok ereje kissé csökken vagy teljesen megmarad. A mozdulatok pontatlanok, esetlenek, folytonosságuk, sorrendjük felborul, álló helyzetben és járás közben megbomlik az egyensúly. A statikus ataxia az egyensúly megsértése álló helyzetben, a dinamikus ataxia a mozgás közbeni koordináció megsértése. Az ataxia diagnózisa magában foglalja neurológiai vizsgálat, EEG, EMG, MRI az agyban, ha gyanús a betegség örökletes jellege - DNS-elemzés. Az ataxia kialakulásának terápiája és prognózisa az előfordulásának okától függ.

Általános információ

A mozgások normál koordinációja csak a központi idegrendszer számos részlegének - a mélyizom-érzékenység vezetőinek - rendkívül automatizált és barátságos tevékenységével lehetséges, vesztibuláris készülék, a temporális és frontális régió kérge és a kisagy - a mozgások koordinációjának központi szerve.

Az ataxiák osztályozása

Az ataxia tünetei

megjelenése érzékeny ataxia a hátsó oszlopok (Gaugle és Burdach), ritkábban a hátsó idegek sérülése, perifériás csomópontok, az agy parietális lebenyének kérge, vizuális tuberkulózis (funicularis myelosis, háti fülek, érrendszeri rendellenességek). Talán megnyilvánulása, mind az összes végtagban, mind az egyik lábban vagy karban. A legnyilvánvalóbb jelenségek az érzékeny ataxia, amely az ízületi-izom érzés zavarából ered. alsó végtagok. A beteg bizonytalan, járáskor túlzottan behajlítja a lábát a csípőben és térdízületek, túl sok lépés a padlón (ütő járás). Gyakran van olyan érzés, mintha vattán vagy szőnyegen járnánk. A betegek a motoros funkciók zavarát látás segítségével próbálják kompenzálni - járás közben folyamatosan a lábukat nézik. Ez jelentősen csökkentheti az ataxia megnyilvánulásait, és a szem becsukása éppen ellenkezőleg, súlyosbítja azokat. A hátsó oszlopok súlyos elváltozásai gyakorlatilag lehetetlenné teszik az állást és a járást.

Cerebelláris ataxia- a cerebelláris vermis, féltekék és lábak vereségének következménye. Romberg helyzetben és járás közben a beteg összeesik (esésig) az érintett kisagyfélteke felé. A cerebelláris vermis sérülése esetén mindkét oldalra vagy hátra esés lehetséges. A beteg járás közben tántorog, lábát szélesre teszi. Az oldalsó járás élesen zavart. A mozgások elsöprőek, lassúak és esetlenek (leginkább az érintett kisagyfélteke oldaláról). Koordinációs zavar szinte mindig vizuális kontroll alatt (nyitott és csukott szemmel). A beszéd megsértése van - lelassul, megnyúlik, rángatózik, gyakran kántálja. A kézírás elsöprővé, egyenetlenné válik, makrográfia figyelhető meg. Talán az izomtónus csökkenése (nagyobb mértékben a lézió oldalán), valamint az ínreflexek megsértése. A cerebelláris ataxia az encephalitis tünete lehet különböző etiológiák, sclerosis multiplex, rosszindulatú daganatok, vascularis fókusz az agytörzsben vagy a kisagyban.

Fejlődés corticalis ataxia (frontális) az agy elülső lebenyének károsodása, amelyet a fronto-pontocerebellaris rendszer diszfunkciója okoz. Frontális ataxia esetén az érintett kisagyféltekével ellenoldali láb szenved a legnagyobb mértékben. Séta közben instabilitás figyelhető meg (nagyobb mértékben a kanyarokban), billenés vagy összeesés az érintett féltekével azonos oldalra. A homloklebeny súlyos elváltozásaiban a betegek egyáltalán nem tudnak járni vagy állni. A vizuális ellenőrzés nem befolyásolja a járás közbeni jogsértések súlyosságát. A kortikális ataxiát a homloklebeny károsodására jellemző egyéb tünetek is jellemzik - megragadási reflex, pszichés változások, szaglászavar. A frontális ataxia tünetegyüttese nagyon hasonlít a cerebelláris ataxiához. A cerebelláris lézió fő különbsége az ataktikus végtag demonstratív hipotenziója. A frontális ataxia okai tályogok, daganatok, cerebrovascularis balesetek.

örökletes kisagy Pierre-Marie ataxia- krónikus progresszív természetű örökletes betegség. Autoszomális domináns módon terjed. Fő megnyilvánulása a cerebelláris ataxia. A kórokozó nagy penetranciával rendelkezik, a generációk átugrása nagyon ritka. A Pierre-Marie ataxiájának jellegzetes patoanatómiai jele a cerebelláris hypoplasia, ritkábban - az alsó olajbogyók, az agy hídjának (pons varoli) atrófiája. Gyakran ezek a jelek kombinált degenerációval kombinálódnak. gerincrendszerek(a klinikai kép a Friedreich-féle spinocerebellaris ataxiához hasonlít).

A kezdeti medián életkor 35 év, amikor járászavar jelentkezik. Ezt követően az arckifejezések, a beszéd és a kéz ataxia megsértése csatlakozik. Statikus ataxia, adiadochokinesis, dysmetria van. Az ínreflexek fokozódnak (kóros reflexekké). Akaratlan izomremegés lehetséges. A végtagok izmainak ereje csökken. Progresszív szemmotoros rendellenességek figyelhetők meg - abducens ideg parézise, ptosis, a konvergencia elégtelensége, ritkábban - Argyle Robertson-tünet, a látóidegek sorvadása, csökkent látásélesség, a látómezők beszűkülése. Mentális zavarok depresszió, csökkent intelligencia formájában nyilvánul meg.

Családi Friedreich ataxia- krónikus progresszív természetű örökletes betegség. Autoszomális domináns módon terjed. Fő megnyilvánulása a kevert szenzoros-cerebelláris ataxia, amely a gerincrendszerek együttes elváltozásából ered. A vérházasság nagyon gyakori a betegek szülei között. A Friedreich-ataxia jellegzetes patoanatómiai jele az oldalsó és hátsó oszlopok progresszív degenerációja. gerincvelő(előtt medulla oblongata). Goll kötegei jobban érintettek. Ezenkívül a Clark-pillérek sejtjei érintettek, és velük együtt a hátsó spinocerebelláris pálya.

A Friedreich-féle ataxia fő tünete az ataxia, amely bizonytalan, esetlen járásban fejeződik ki. A beteg lendületesen jár, a középponttól oldalra térve, lábát szélesre teszi. Charcot az ilyen járást tabetikus kisagynak nevezte. A betegség kialakulásával a diszkoordináció kiterjed a kézre, az izmokra mellkasés arc. Az arckifejezések megváltoznak, a beszéd lassúvá, szaggatottá válik. Az ín- és periostealis reflexek jelentősen csökkentek vagy hiányoznak (elsősorban a lábakon, később felső végtagok). A legtöbb esetben a hallás csökken.

A Friedreich-féle ataxia kialakulásával extraneurális rendellenességek jelennek meg - szívkárosodás és csontváz elváltozások. Az EKG-n - a pitvari hullám deformációja, ritmuszavar. Paroxizmális fájdalom jelentkezik a szívben, tachycardia, légszomj (ennek eredményeként fizikai feszültség). A csontváz változásait a láb alakjának jellegzetes változása fejezi ki - az ízületek gyakori elmozdulására való hajlam, az ujjak ívének és kiterjesztésének növekedése, valamint kyphoscoliosis. A Friedreich-féle ataxiát kísérő endokrin rendellenességek közül a cukorbetegség, a hipogonadizmus és az infantilizmus figyelhető meg.

Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar-szindróma) egy örökletes betegség (fakomatózisok csoportja), amely autoszomális recesszív módon terjed. Nagyon gyakran dysgammaglobulinemia és hypoplasia kíséri csecsemőmirigy. A betegség kialakulása korai életkorban kezdődik. gyermekkor amikor az első ataxiás zavarok megjelennek. A jövőben az ataxia előrehalad, és 10 éves korig a járás szinte lehetetlen. A Louis-Bar-szindrómát gyakran extrapiramidális tünetek (mioklónusos és athetoid típusú hiperkinézis, hipokinézia), mentális retardáció, károsodás kísérik. agyidegek. Jellemző az ismétlődő fertőzésekre való hajlam (nátha, arcüreggyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás), ami elsősorban a szervezet immunológiai reakcióinak hiányára vezethető vissza. A T-függő limfociták és az A osztályú immunglobulinok hiánya miatt magas a rosszindulatú daganatok kockázata.

Az ataxia szövődményei

Az ataxia diagnózisa

Az ataxia diagnózisa a beteg családjában előforduló betegségek azonosításán és az ataxia jelenlétén alapul. Az agy EEG-je Pierre Marie ataxiájában és Friedreich ataxiájában a következő jogsértéseket: diffúz delta és théta aktivitás, alfa ritmus csökkentése. NÁL NÉL laboratóriumi kutatás az aminosav-anyagcsere megsértése (a leucin és az alanin koncentrációja csökken, a vizelettel való kiválasztódásuk is csökken). Az agy MRI-je a gerincvelő és az agytörzsek sorvadását, valamint a felső osztályok féreg. Elektromiográfia segítségével az érzékszervi rostok axonális-demielinizáló elváltozását észlelik. Perifériás idegek.

Az ataxia megkülönböztetésekor figyelembe kell venni az ataxia klinikai képének változékonyságát. NÁL NÉL klinikai gyakorlat az ataxia kezdetleges változatai és átmeneti formái akkor figyelhetők meg, amikor klinikai megnyilvánulásai hasonló a familiáris paraplegia (spasztikus), neurális amyotrophia és sclerosis multiplex tüneteihez.

Az örökletes ataxia diagnózisa közvetlen vagy közvetett DNS-diagnosztikát igényel. Molekuláris genetikai módszerek segítségével diagnosztizálják a betegnél az ataxiát, majd indirekt DNS diagnosztikát végeznek. Segítségével megteremtődik annak lehetősége, hogy az ataxia kórokozóját a család többi gyermeke örökölje. Lehetőség van egy átfogó DNS-diagnózis elvégzésére, ehhez minden családtag bioanyagára lesz szükség (a gyermek biológiai szülei és a szülői pár összes többi gyermeke). NÁL NÉL ritka esetek prenatális DNS-diagnosztika javasolt.

Az ataxia kezelése és prognózisa

Az ataxiát neurológus kezeli. Elsősorban tüneti jellegű, és a következőket kell tartalmaznia: általános erősítő terápia (B-vitaminok, ATP, antikolinészteráz szerek); speciális komplexum gimnasztikai gyakorlatok Gyakorlati terápia az izmok erősítésére és a koordinációs zavar csökkentésére. Friedreich-ataxiában a betegség patogenezisét figyelembe véve a kezelésben fontos szerepet játszhatnak a mitokondriális működést támogató gyógyszerek ( borostyánkősav, riboflavin, koenzim Q10, E-vitamin).

Az ataxia-telangiectasia kezelésére a fenti algoritmusok mellett az immunhiány korrekciója is szükséges. Ehhez immunglobulin-kezelést írnak elő. Sugárkezelés ilyen esetekben ellenjavallt, ráadásul túlzott röntgensugárzásés hosszan tartó napozás.

A genomi előrejelzése örökletes betegségek kedvezőtlen. A neuropszichiátriai rendellenességek lassan fejlődnek. A munkaképesség a legtöbb esetben csökken. A tüneti kezelés és a visszatérő fertőző betegségek, sérülések, mérgezések megelőzése révén azonban a betegeknek lehetőségük nyílik az idős kor megélésére. TÓL TŐL megelőző cél kerülni kell a gyermekek születését olyan családokban, ahol örökletes ataxiás betegek vannak. Ezen túlmenően ajánlatos kizárni a rokonházasságok lehetőségét.

A patológiát, amely a motoros készségek károsodásában nyilvánul meg, ataxiának nevezik. Neoplazmák kialakulása következtében jelentkezik, ill súlyos betegségek agy és gerincvelő. Az elváltozás helyétől függően az ataxiának többféle típusa van. Az utóbbi telepítése az előfeltétel hatékony kezelés.

Általános információ

Az "ataxia" kifejezés görög eredetű, és szó szerint "rendellenesség"-ként fordítja. Az általa leírt betegség meglehetősen gyakori, és a mozgáskoordináció és az egyensúly zavarában nyilvánul meg. Amikor egy személyben fordul elő, az interakcióban következetlenség van különféle csoportok izmok. Ezenkívül a végtagok ereje vagy teljesen megmarad, vagy kissé csökken. Ugyanakkor az elváltozások a mozgások homályosságát és ügyetlenségét okozzák, nemcsak járás közben, hanem a szokásos álló helyzetben is.

Tekintettel arra, hogy a testnek több idegrendszeri része van, amelyek egyensúlyt és koordinációt biztosítanak, ataxia esetén az orvos mindenekelőtt vizsgálatot végez, hogy kizárja az egyikük munkájának meghibásodását. Vagyis a kisagy, a homloklebeny kéregének, a vesztibuláris apparátusnak, a mély ízületi-izomérzékenységű vezetőknek, az agy occipitalis és temporális lebenyének munkájában.

Jegyzet!Az ataxiák olyan patológiák, amelyek koordinálatlan mozgásokkal járnak. Más szóval, egy ilyen diagnózissal rendelkező személynél megsérül a beszéd, a járás, a finom motoros készségek, a nyelés, a szemmozgások. Motoros tevékenysége szaggatottá, szakaszossá vagy még bonyolultabbá válhat.

Fajták

Mindenekelőtt örökletes és szerzett ataxiát diagnosztizálnak. Van egy másik osztályozás is - a sérülések természetétől függően. Szerinte a patológia lehet:

statikus, amikor az egyensúly megbomlik (nehezen áll az ember egy helyben);
dinamikus, ha megsértik a mozgásokat, például járáskor;
statikus-dinamikus, amikor mindkét típus jelei megnyilvánulnak.

A sérülés helyétől függően az ataxia megkülönböztethető:

Érzékeny. Az izom-ízületi érzékenység megsértése esetén jelenik meg. Ez utóbbi lehetséges a gerincvelő hátsó oszlopainak, a perifériás idegek, a thalamus, a parietális kéreg károsodásával, a neurosifilisz kialakulásával, vagy különféle érrendszeri patológiák. A betegség instabilitásban és szokatlan járásban nyilvánul meg, amikor egy személy túlzottan hajlítja a lábát térdre vagy csípőízületek, kifejezően tapossa a lábát. fémjel A betegség a betegség tüneteinek fokozódása abban a pillanatban, amikor a beteg becsukja a szemét.
Kisagy. A kisagy károsodása kiválthatja mind a dinamikus ataxia kialakulását, amelyet a féltekékben fellépő problémák esetén diagnosztizálnak, valamint a statodinamikai állapotot. Ez utóbbit a cerebelláris vermis patológiáinak hátterében figyelik meg, és járási zavarokban, instabilitásban nyilvánul meg.. A betegségek okai lehetnek mind agydaganatok, mind érrendszeri betegségek a kisagy szerkezetei. Mindenen felül, cerebelláris ataxia kézírás- és beszédzavarok alakulhatnak ki.
vesztibuláris. Az ilyen ataxiát akkor diagnosztizálják, ha a vestibularis készülék meghibásodik. Ebben az esetben a bizonytalanság mellett az ember állandó szédülést, hányingert és hányást, vízszintes nystagmust érez. A betegség kialakulásának oka leggyakrabban a fül betegségei, különösen a Meniere-kór. Megkülönböztető tulajdonság az ilyen ataxia a fejmozgásoktól való kifejezett függés. Nál nél éles fordulatokat a tünetek rosszabbodnak.
Kortikális. A patológia akkor fordul elő, amikor daganat jelenik meg homloklebenyek, tályogokkal, agyi keringési zavarokkal, agyvelőgyulladással. Legfőbb jelei a mozgások koordinációs zavara, a járászavar, néha a járás- és állásképesség elvesztése, a test kifejezett hátrahajlása, a végtagok befonása, a "rókajárás" megjelenése, amikor a beteg felteszi a lábát. ugyanaz a vonal. Annak ellenére, hogy a látás nem befolyásolja a tünetek megnyilvánulásának erősségét, az utóbbiakat gyakran hallás-, szaglás-, memóriazavar és hallucinációk megjelenése kíséri.

Jegyzet! Az orvosok pszichogén és intrapszichés ataxiát is megkülönböztetnek. Fejlődésük esetén a psziché funkcióinak felosztása figyelhető meg az emberben. Ezt a fajta betegséget járás közbeni művészi mozdulatokról lehet felismerni: a beteg úgy jár, hogy nem hajol, vagy keresztbe teszi a lábát.

Az örökletes ataxiákat szintén több típusra osztják, nevezetesen:

Ataxia Pierre Marie- a szülőktől közvetített, és a cerebelláris ataxia, a cerebelláris hypoplasia, az agyhíd atrófiája tüneteinek megjelenése jellemzi. A 30-35 éves korosztály veszélyeztetett. Patológia gyanúja az arckifejezések, a beszéd megsértése, a járási nehézségek megjelenése, a gyors kézmozgás képességének elvesztése, az ujjak és a végtagok izomzatának akaratlan összehúzódása, ptosis - kihagyás esetén. felső szemhéj, depresszió megjelenése, félelem.
Friedreich-ataxia. A rokonházasságban előforduló patológia. Főleg járászavarban nyilvánul meg, amikor az ember járás közben túl szélesre tárja a lábát. A betegség előrehaladtával a kezek, az arckifejezések koordinációjának megsértése következik be, amikor az arc izmainak akaratlan összehúzódása, a beszéd lassulása, a halláskárosodás és a reflexek csökkenése következik be. Ha a beteg nem kap időben segítséget, szív- és érrendszeri megbetegedések alakulnak ki, megnő a törések és az ízületi elmozdulások kockázata. A patológiát gyakran hormonális rendellenességek kísérik, cukorbetegség, szexuális diszfunkciók.
Louis Bar szindróma. Örökletes patológia, amelynek jelei még korai gyermekkorban is megjelennek, amikor a gyermek 9 éves kora után elveszíti járásképességét. Ezen kívül megjegyzi mentális retardáció, akut fertőző betegségekre való hajlam - a csecsemőmirigy hypoplasia. Gyakran ebben a háttérben rosszindulatú daganat, ami súlyosbítja a betegség lefolyását, kedvezőtlenné teszi a prognózisát.

Az ataxia okai

A patológia okai a következők:

Jegyzet!Az ataxia akut formái általában a sarlósejtes vérszegénység hátterében fordulnak elő.

Az ataxia tünetei

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség minden formája különböző módon nyilvánul meg. Eközben a legtöbb patológia esetében a következő tünetek jellemzőek:

Diagnosztika

Az ataxia diagnosztizálása mindenekelőtt annak formájának azonosításán alapul. Ehhez a szakember anamnézist gyűjt, általános vizsgálatot végez, elküldi a beteget a laboratóriumba. instrumentális kutatás.

Az anamnézis felvételekor az orvos rákérdez kb korábbi betegségekés a kezelésükre használt gyógyszerek, öröklődés. Általános vizsgálat során felméri az izomtónust, a látás minőségét, a hallást, a reflexeket, valamint koordinációs vizsgálatokat végez - ujj-orr és térd-sarok.

Ezenkívül a beteget a következőkre irányíthatja:

és - lehetővé teszik az anyagcsere kudarcainak kizárását vagy megerősítését, valamint a mérgezés vagy gyulladás jeleinek azonosítását;
– az eljárás segít az atrófiás folyamatok diagnosztizálásában a koponya felső részén;
elektroencephalográfia - az agy egyes részeinek elektromos aktivitásának felmérésére szolgáló módszer;
és a gerincvelő - ennek a vizsgálatnak az eredményei segítenek rétegekben látni az agyszövetek szerkezetét, miközben lehetséges pustulákat, daganatokat, vérzéseket;
gerincpunkcióval kötelező elemzés folyadék;
genetikai tesztek mutációk kimutatására;
DNS-diagnosztika, ha örökletes patológiák jelentkeznek.

Fontos!A pontos diagnózis érdekében feltétlenül hivatkozni kell a tapasztalt szakemberés végigmenni mindenen szükséges vizsgálatok. Ritka esetekben a patológia a tünetekben hasonlíthat sclerosis multiplex, ezzel félrevezetve az orvosokat.

Az ataxia kezelése

Az ataxia kezelése túlnyomórészt tüneti jellegű. A neurológus kiírja vitamin komplexek, beleértve azokat is, amelyek tartalmaznak, és a kábítószer, amelynek célja általános erősödés szervezet, növeli az immunitást és fenntartja motoros tevékenység . Ezenkívül hozzárendelhetők a normalizáláshoz szükséges eszközök vérnyomás vagy az agy mikrokeringésének javítása.

Ha fertőzést észlelnek, alkalmazzák. Használható sclerosis multiplexben hormonális gyógyszerekés plazmaferézis.

Jegyzet! Az ataxia kezelésében a siker kulcsa a patológia okának időben történő azonosítása és megszüntetése. Ezért a daganatokat sebészeti úton távolítják el.

A mérgezés diagnosztizálása során karbantartó megoldásokat vezetnek be. Ezenkívül a test megerősítése érdekében az orvos javasolhatja fizikai gyakorlatok az izomtónus növelésére irányul. A botok, sétálók vagy egyéb eszközök is megkönnyítik a beteg állapotát.

Előrejelzés

A betegség korai felismerése és a szakember összes ajánlásának betartása lehetővé teszi, hogy a személy a lehető leghosszabb ideig maradjon munkaképes. Ugyanakkor a képzettek hiánya egészségügyi ellátás a neuropszichés rendszer pusztulását és a beteg közérzetének folyamatos romlását eredményezheti. Ennek eredményeként gyakorlatilag garantált a munkaképesség és az élet szempontjából kedvezőtlen kimenetel.

Az ataxia a mozgások összehangolatlansága, amelyet nem a izomgyengeség. Ebben az esetben a beteg képes mozogni, de koordinációjukat észlelik. Az eredmény a legtöbb testfunkció megsértése - mozgás, beszéd, járás, nyelés, finom motoros készségek. Az ataxia nem számít független betegség, hanem inkább másodlagos, hiszen az idegrendszeri betegségek hátterében alakul ki.

Az ataxiák osztályozása

Az orvosok az ataxiát osztályozzák attól függően, hogy az agy melyik területe érintett. Összességében a betegség négy formáját különböztetjük meg.

Ha a vesztibuláris apparátus érintett, vesztibuláris ataxiát diagnosztizálnak.
Azoknál a betegeknél, akiknél a frontális vagy a magas occipitalis régió sérült, kortikális ataxiát diagnosztizálnak.
Cerebelláris ataxia fordul elő kisagyi érintettségben szenvedő betegeknél.
Érzékeny - megsérti a mélyizom-érzékenység vezetőit.

Az ataxia tünetei

Érzékeny ataxia

A legtöbb esetben ezt a patológiát a hátsó oszlopok, a hátsó idegek, a perifériás csomópontok, a vizuális tuberkulum, az agy parietális lebenyének kéregének károsodása miatt keletkezik. Az érzékeny ataxia jelei egyszerre figyelhetők meg az összes végtagban, és csak az egyikben. Az orvosok gyakran diagnosztizálják az ataxia jeleit, amely a lábak ízületi-izom érzésének zavara miatt következik be.

Az ataxia jellegzetes jelei a beteg instabilitása, a lábak túlzott hajlítása a térd- és csípőízületeknél. Ugyanakkor sok betegnek gyakran az az érzése, hogy vattán vagy szőnyegen jár. A betegek a járászavarokat látás segítségével próbálják kompenzálni, mivel folyamatosan a lábukat kezdik nézni. A hátsó oszlopok súlyos károsodása miatt a betegek szinte teljesen abbahagyják a járást.

Cerebelláris ataxia

A kisagyi vermis, valamint a lábak és a féltekék súlyos elváltozása miatt fordul elő. Érdemes azonban megjegyezni, hogy a kisagyi ataxia olyan betegségek tünete lehet, mint a sclerosis multiplex, az encephalitis, a kisagy vagy az agytörzs rosszindulatú daganata. Az ilyen patológiában szenvedő betegek járás közben általában a sérült kisagyféltekék irányába esnek. Az ilyen epizódok során akár esések is előfordulhatnak.

A beteg általában sokat tántorog járás közben, emellett túl szélesre teszi a lábát, mozdulatai lassúak, lendületesek, esetlenek. A koordinációs zavarok gyakorlatilag nem változnak még vizuális kontroll mellett sem. A betegek súlyos beszédkárosodást tapasztalhatnak, amely fokozatosan lelassul, kántálóvá és vontatottá válik. Problémák vannak a kézírással is, amely egyenetlenné és szétterülővé válik.

vestibularis ataxia

Ez a patológia a vesztibuláris ideg, a labirintus, a kortikális központ és az agytörzsben lévő magok károsodása miatt következik be. Megfigyelt ezt a fajt ataxia -val különféle betegségek fül-, szár-encephalitis, Meniere-szindróma, az agy IV. kamrájának daganatai. A patológia fő jele a rendszeres súlyos szédülés, amelynek eredményeként a beteg úgy gondolja, hogy minden tárgy ugyanabban az irányban mozog. A fejét elfordítva a beteg fokozott szédülést érez.

A súlyos szédülés bizonytalan járáshoz és eleséshez vezet. Észrevehető az is, hogy a beteg nagyon óvatos fejmozgásokat próbál tenni. A vestibularis ataxiát olyan tünetek is jellemzik, mint a hányás, hányinger és vízszintes nystagmus.

Kortikális ataxia

A kortikális ataxia a legtöbb esetben az agy elülső lebenyének károsodása miatt következik be. Leggyakoribb okai a daganatok, az agyi keringési zavarok, a tályogok. Az ilyen típusú ataxia esetén olyan tünetek jelentkeznek, mint a járás közbeni bizonytalanság, elesés vagy oldalra dőlés.

Az elülső lebeny súlyos károsodása miatt a betegek elveszíthetik járás- és állásképességüket. A kortikális ataxiát más tünetek is jellemzik: a psziché megváltozása, megragadási reflex, a szaglás megsértése. A corticalis ataxia klinikai képe sok tekintetben hasonló a cerebelláris patológia tüneteihez.

Pierre-Marie kisagy ataxia

A betegség fő megnyilvánulása a cerebelláris ataxia. A betegség a cerebelláris hypoplasia, az agyhíd sorvadása és az alsó olajbogyó miatt fordul elő. A patológia első jelei általában 35 éves korban jelentkeznek a betegben.

A legtöbb jellegzetes tünetek betegségeket a járás, a beszéd és az arckifejezés megsértésének tekintik. Ezenkívül a betegek általában dysmetria, statikus ataxia, adiadochokinesis, fokozott ínreflexek és csökkent ereje van a végtagok izmainak. A betegeket gyakran okulomotoros rendellenességekkel diagnosztizálják:

az egyezmény hiánya;
ptosis;
abducens ideg parézis;
Argyle-Robertson tünet;
csökkent látásélesség;
a látómezők szűkítése;
sorvadás látóidegek.

Ataxia-telangiectasia

Ez a fajta ataxia szintén örökletes, és autoszomális recesszív módon terjed. Gyakran a patológia első tünetei már egy nagyon fiatalon. A betegség nagyon gyorsan fejlődik, így 10 éves korában a gyermek szinte teljesen elveszíti az önálló járás képességét. A patológiát a koponyaidegek károsodása és mentális fáradtság kísérheti.

Friedreich családi ataxiája

Ez a betegség örökletes, és a gerincrendszerek károsodása miatt következik be. A kutatás eredményeként kiderült, hogy sok ilyen típusú ataxiában szenvedő betegnél a törzskönyvben gyakran megtalálhatók a rokonsági házasságok. Az ataxia fő tünete a bizonytalan és ügyetlen járás.

A betegség fokozatos kialakulása a kézmozgások romlásához, az arckifejezési problémákhoz, a beszéd lassulásához és a halláskárosodáshoz vezet. További fejlődés az ataxia a csontváz megváltozásához, megsértéséhez vezet pulzusszám, endokrin rendellenességek, gyakori diszlokációk, kyphoscoliosis.

Az ataxia diagnózisa

A betegség diagnosztizálása a panaszok és az anamnézis összegyűjtésével kezdődik. Az orvosnak ugyanis tisztáznia kell a beteggel, hogy milyen régen voltak bizonytalan járási és mozgáskoordinációs panaszai, milyen gyakran és rendszeresen jelentkeznek ezek a tünetek. Feltétlenül kérdezze meg a beteget, hogy rokonaiban volt-e ez a betegség. Azt is ki kell deríteni, hogy a beteg bevett-e valamit gyógyászati készítmények mint a benzodiazepinek és a barbiturátok.
Azok a betegek, akiknél ataxia gyanúja merül fel, neurológiai vizsgálatot igényel. Ez a vizsgálat magában foglalja a mozgások és a járás koordinációjának felmérését, a végtagok erejének és az izomtónusnak a felmérését, a nystagmus jelenlétét, a végtagok erejét.
A hallás helyes megítéléséhez fül-orr-gégész vizsgálatára is szükség lesz.

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak az ataxia diagnózisában.

Nevezetesen a mérgezés jeleinek tanulmányozására, amelyek a koordináció megsértését okozhatják, toxikológiai elemzést írnak elő.
A vérvizsgálat kötelező, mivel ataxia esetén a vérben gyulladás jelei és a leukociták szintjének emelkedése jelentkezhet.
A B12-vitamin koncentrációját is meghatározzák a vérben.

További vizsgálatok

A betegség részletesebb vizsgálatához idegsebész konzultációra, valamint számos műszeres vizsgálatra lesz szükség.

Különösen sok információ szerezhető be a betegségről az elektroencephalográfia segítségével. Ez a technikaértékeli az agy különböző részeinek elektromos aktivitását, amely különböző betegségek esetén hajlamos megváltozni.
Nem kevesebb mint hatékony módszerek agyi CT és MRI is. Lehetővé teszik az agy szerkezetének rétegenkénti tanulmányozását, a szövetek szerkezetének megsértésének észlelését, a tályogok, daganatok és vérzések azonosítását.
A mágneses rezonancia angiográfia lehetővé teszi az agy daganatainak kimutatását és a koponya artériáinak integritásának felmérését.

Az ataxia szövődményei

Ellenkező esetben az ataxia kezelését időben kell elvégezni súlyos szövődmények. Az ataxia egyik legveszélyesebb szövődménye a szívelégtelenség. Éles-e vagy krónikus állapot, amit légszomj, duzzanat, gyakori fáradtság kísér. A patológia veszélye az, hogy tüdőödémát okozhat. Ma a szívelégtelenség az egyik leggyakoribb halálok. Nem kevesebb mint veszélyes szövődmények az ataxiák is ismétlődnek fertőző betegségekés légzési elégtelenség.

Az ataxia kezelése

Az ataxia kezelése a megszüntetésére irányul etiológiai tényező ami ösztönözte a fejlődést. Az adott betegségtől függően a következő műveletek írhatók elő:

daganat eltávolítása;
a vérzés megszüntetése;
a tályog eltávolítása és az azt követő antibiotikum terápia.

Ritka esetekben szükség lehet ellennyomás-csökkentési eljárásra. koponyaüreg. Nevezetesen ezt az eljárást abban az esetben hajtják végre, ha egy páciensnél Arnold-Chiari anomáliát észlelnek, amelyet a kisagy egy részének enyhe leereszkedése jellemez a koponyanyílásba, ami végső soron a koponya erős összenyomódásához vezet. agytörzs. Az ataxia oka lehet a hydrocephalus is, amelyre jellemző a cerebrospinális folyadék felhalmozódása az agy kamrai rendszerében. Ebben az esetben az orvosok a cerebrospinális folyadék kiáramlását hozzák létre, aminek következtében az agyban az anyagcsere normalizálódik.

Ha ennek a súlyos betegségnek az oka az volt magas vérnyomás, szükséges a normalizálása segítségével drog terápia. Az agyban fellépő keringési zavarok esetén az anyagcserét és a véráramlást javító gyógyszerek is javallottak. Ezek elsősorban a nootropikumok és az angioprotektorok.

A fülbetegségek ataxia kialakulásához is vezethetnek. Mikor fertőzés a fül patológiája által okozott agyban antibiotikum-terápiát írnak elő. B12-vitamin hiányában azt pótolni kell. A mérgezés kiküszöbölése érdekében az A, B, C csoportba tartozó vitaminokat írják fel. Demyelinizáló betegségekben hormonális gyógyszerek, valamint plazmaferézis kijelölése javasolt. Ez az eljárás magában foglalja a vérplazma eltávolítását, de a vérsejtek megőrzését.

Ataxia - veszélyes betegség, mert a koordinációs zavarok miatt a beteg azt tapasztalhatja súlyos sérülés. Ezt néhány szabály betartásával megelőzheti:

Jobb, ha minden beteg, függetlenül a betegség stádiumától, megtagadja az autóvezetést és az elektromos szerszámokkal való munkát. Ilyen helyzetekben a koordináció hiánya súlyos sérüléseket okozhat.
Az ataxiás betegeknek mindig jól meg kell világítaniuk a helyiséget, hogy növeljék az érzékelés mélységét és elkerüljék a sérüléseket. A szürkület különösen veszélyes a betegekre.
Sok betegnek súlyos nehézségei vannak a lépcsőn mászni. A sérülések elkerülése érdekében lépcsőzéskor meg kell kapaszkodni a korlátban, vagy külső segítséget kell igénybe venni.
Ha a betegnek a koordinációs zavar miatt nagyon nehéz önállóan mozognia, akkor mozgás közben sétálót vagy botot kell használnia.
Ha hányingert, ill súlyos szédülés, azonnal le kell ülnie vagy le kell feküdnie.
Az orvosok azt is tanácsolják, hogy hallgass a testedre. Ezért a betegség súlyosbodása esetén érdemes neurológushoz időpontot egyeztetni.

Az ataxia prognózisa

Ami az örökletes betegségeket illeti, azok prognózisa kedvezőtlen, hiszen sok betegnél amellett súlyos jogsértések mozgások fokozatosan előrehaladnak neuropszichiátriai zavarok. Emellett munkaképességük jelentősen csökken. Segítségével javítható a betegek prognózisa tüneti kezelés betegségek, valamint a sérülések és fertőző betegségek megelőzése. Az örökletes ataxia elkerülése érdekében érdemes kizárni a rokonsági házasságok lehetőségét.

Az ataxia megelőzése

A betegség megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják, hogy végezzenek aktív képélet. Ugyanis minden nap érdemes tovább sétálni friss levegő, figyeld meg helyes mód alvás és ébrenlét, tartsa be az elveket Az egészséges táplálkozás, sportol. Célszerű minden fertőző betegséget időben kezelni, valamint folyamatosan ellenőrizni a vérnyomást.

Az ataxia olyan motoros rendellenesség, amelyben az ember nem tudja megfelelően koordinálni a mozgásait. A betegeknél enyhén csökken a végtagok ereje, nehezen tudják megtartani az egyensúlyt állva vagy mozgás közben. Oldalról nézve a mozdulatok kínosnak tűnnek, az ember nem tudja pontosan megcsinálni, sérül a folytonosság, a sorrend.

Ataxia: hogy van?

Az ataxia olyan betegség, amely a mozgások pontos irányításának képtelenségével jár. Normális esetben a koordináció az izomszerkezetek aktivitásán keresztül valósul meg: szinergikusok, antagonisták. Az összehúzódások normál sorrendjében a koordinációs rendszer három szabályozási mechanizmussal rendelkezik: a kisagyon, a receptorokon és a vesztibuláris apparátus impulzusain keresztül. A kisagy a központi szerv, kapcsolatai, rendszerei a legfontosabbak a helyes koordinációhoz. Receptorokra van szükség ahhoz, hogy felmérjük, mennyire megnyúltak az izmok, ízületi táskák, inak. A receptorokon keresztül minden időpillanatban a szövetek állapotára vonatkozó információ bejut a koordinációs központba. Végül impulzusokra van szükség a szervezet térbeli helyzetének felméréséhez.

Az ataxia olyan kóros állapot, amelyben a három vagy egyszerre több pont egyikének működése megszakad. Az esetek osztályozása a koordinációs rendszer különböző elemeinek teljesítményének értékelésén alapul.

Mi a?

A betegség fő típusai:

érzékeny;
vesztibuláris;
kisagy;
kortikális.

Lehetséges örökletes ataxia. Ezek Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar betegségei.

Honnan jött a baj?

Az ataxia okai különféle zúzódások és ütések, a koponya, az agy sérülései. Sérülhet a mozgáskoordinációs képesség, ha az agyüregekben folyadék halmozódik fel, ha az agy fejlődési rendellenessége áll fenn, ill. koponya valamint a véráramlás zavara. Az ataxia megjelenhet encephalitis vagy bénulás hátterében, onkológiai betegség vagy tályog. Ha a beteg gyermekkorában epilepsziában szenved, az ataxia kialakulásának kockázatát átlag felettinek értékelik.

Bővebben a típusokról

Érzékeny ataxia szindróma akkor figyelhető meg, ha a perifériás vagy hátsó csomópontok integritása, funkcionalitása agytörzs, parietális agyterület, hátsó idegek és a látásért felelős tuberculum.

A cerebelláris forma akkor figyelhető meg, ha e szerv, a lábak és a féltekék féregének egészsége, integritása károsodik. Gyakrabban ez figyelhető meg a szklerotikus folyamatok, az encephalitis hátterében.

A vesztibuláris típusú ataxia figyelhető meg, ha a munka zavart, a vesztibuláris apparátus integritása (bármely része). Az agytörzsi magok, a halántéki velőben lévő kéregek, az agy labirintusa, vagy a rendszer működéséért felelős ideg érintett lehet.

A kortikális forma akkor lehetséges, ha a frontális agylebeny működése zavart okoz.

Az örökletes ataxia kétféle mechanizmussal terjedhet: autoszomális recesszív, autoszomális domináns.

Hogyan lehet észrevenni?

Az ataxia tünetei a betegség formájától függenek. Különösen érzékenyek esetén a lábak szenvednek, elsősorban az izmok, az ízületek. A beteg elveszíti stabilitását, járás közben túlzottan hajlítja a lábát, úgy érzi, mintha vattán járna. Reflexszerűen az ilyen személy mozgás közben folyamatosan a lába alá néz, hogy kompenzálja a tevékenység hiányát. mozdonyberendezés. Ha becsukja a szemét, a tünetek hangsúlyosabbá válnak. Ha az agyterületek károsodása nagyon súlyos, a beteg elvileg elveszíti mozgásképességét.

A cerebelláris ataxia tünetei közé tartozik a bizonytalanság járás közben, a szükségtelenül széles lábtartás és a lendületes mozgások. A beteg kínos, és amikor a járás az egyik oldalra esik - ez azt mutatja, hogy a kisagy melyik féltekéje szenvedett. A koordinációs problémák nem függenek a helyzet vizuális kontrolljától, a tünetek egyformán fennmaradnak nyitott és csukott szem esetén is. A beteg lassan beszél és folyékonyan ír. Az izomtónus csökken, az ínreflexek zavartak.

Megnyilvánulások: mi más lehetséges?

Ha vestibularis forma alakul ki, az látható gyakori hívások hányingerre és hányásra. A beteg szédül, ez az érzés erősebbé válik, ha elfordítja a fejét, még sima mozdulattal is.

A kortikális ataxia mozgás közbeni bizonytalanságként, legkifejezettebb forduláskor, szagérzékelési zavarként, valamint mentális zavarok. A beteg elveszíti a fogási reflexet.

örökletes formák

Pierre-Marie ataxiája megnyilvánulásaiban közel áll a kisagyhoz. Gyakrabban a betegség első megnyilvánulásait körülbelül 35 éves korban figyelik meg - a járás zavart, az arckifejezések nehézségei figyelhetők meg. A beteg nehezen tudja mozgatni a karját és beszélni, fokozódnak az ínreflexek, gyengül az alsó végtagok izomzata. Önkéntelen, rövid távú görcsök lehetségesek. A látás romlik, az intelligencia romlik. Sokan szenvednek depressziótól.

A Friedreich-betegséget a Gaull, Clark és a gerincrendszer meghibásodása kíséri. A járás esetlenné válik, az ember bizonytalanul, sebesen mozog, miközben a lábak indokolatlanul szélesek. A beteg különböző irányokba tér el a központtól. Fokozatosan szenved a mimika, romlik a beszéd, az inak egyes csoportjainak reflexei csökkennek, a hallás gyengül. Ha a betegség súlyos, a csontváz megváltozik, a szív szenved.

A Louis Bar-szindróma általában gyermekeknél jelenik meg. A betegséget nagymértékű előrehaladási ütem jellemzi, tízéves korára a beteg már nem tud mozogni. A koponya idegeinek munkája megszakad, az értelem lemarad, az immunitás csökken. Az ilyen szindrómában szenvedő betegeket gyakori hörghurut, tüdőgyulladás, orrfolyás jellemzi.

Hogyan ellenőrizhető az állapot?

Kisagyi ataxia, vestibularis vagy a fent leírtak bármelyike esetén forduljon orvoshoz a teljes diagnózis érdekében. Csak a végső diagnózis megfogalmazása után választhat kezelési programot.

Ha ataxia gyanúja merül fel, a beteget MRI-re utalják az agy állapotának felmérésére, az elektroencefalográfiára és az elektromiográfiára. Ha örökletes forma gyanúja merül fel, DNS-diagnosztika szükséges. Az ilyen típusú közvetett elemzések alapján az orvosok meghatározzák, hogy mekkora valószínűséggel öröklődik a kórokozó a családon belül. Ezenkívül a betegnek MRI angiográfiát írnak fel. Ha vannak agydaganatok, akkor ez a módszer segít a lehető legpontosabban meghatározni őket.

Az örökletes, statikus, kisagyi ataxia és bármely más formájának azonosítására egy sor további kutatás. A pácienst szemész, neuropatológus, pszichiáter vizsgálja. NÁL NÉL laboratóriumi tesztek lehetséges az anyagcsere-problémák azonosítása.

Hogyan kell harcolni?

Az ataxia kezelése csak a klinikán lehetséges. Lehetetlen egyedül megbirkózni ezzel a betegséggel - nem számít, milyen formában és milyen módon alakul ki a jogsértés. A kezelés irányítása a neurológus feladata. A terápiás tanfolyam fő gondolata az ataxiához vezető betegség megszüntetése. Ha ez egy neoplazma, eltávolítják, a vérzés megszűnik sérült szövet. Egyes esetekben a tályog eltávolítása és a nyomás stabilizálása keringési rendszer, nyomás csökkenése mutatók a koponya mélyedésében hátulról.

Az ataxia kezelése gimnasztikai gyakorlatok gyakorlását foglalja magában, amelyek komplexét a páciens állapota alapján alakítják ki. A gimnasztika fő feladata az erősítés izomszövetekés enyhíti a koordinációs problémákat. A beteget elbocsátják helyreállító eszközökkel, vitaminok, ATP.

Hogyan kezeljük az ataxiát Louis Bar-szindrómában? A fent leírt intézkedések mellett a betegnek gyógyszereket mutatnak be az immunhiány megszüntetésére. Rendeljen immunglobulin kúrát. Friedreich-kórban a mitokondriumok teljesítményének korrigálása érdekében gyógyszereket javallottak.

És ha nem kezelik?

Az ataxiával egy személy nem tud normálisan mozogni, így a patológia előrehaladása a fogyatékos személy státuszának hozzárendelésének oka. Van egy kockázat halálos kimenetelű. Ataxia esetén a betegek kézremegéssel küzdenek, a szédülés erős és gyakran előfordul, nem tud önállóan mozogni, nyelni, és a székletürítési képesség is károsodik. Idővel hiányzik a munka légzőrendszer, szívek be krónikus forma, csökken immunállapot. A betegnek gyakori fertőzései vannak.

Nyilvánvaló szövődmények nem figyelhetők meg az esetek 100% -ában. Ha szigorúan betartja az orvos ajánlásait, és a szakember által felírt gyógyszereket alkalmazza, intézkedéseket tesz a betegség jeleinek kijavítására, az életminőség változatlan marad. Múló betegek megfelelő terápia, megélni érett öregkort.

Veszélyek és a megbetegedés valószínűsége

A betegek túlnyomó százaléka olyan személyek, akik hajlamosak az ataxiára genetikai tényező. Nagyon valószínű, hogy az ataxia (kisagyi, érzékeny vagy más típusú) kezelésre szorul olyan embereknél, akiknek agyi fertőzése volt, epilepsziás és rosszindulatú daganatok. Nagyobb az ataxia esélye koponya-, agy- és véráramlási rendellenességek esetén.

Az ataxiában szenvedők születésének minimalizálása érdekében a rossz öröklődésűek esetében nagyon felelősségteljesen kell hozzáállni a nemzés kérdéséhez. Bizonyos esetekben az orvos elvileg azt javasolhatja, hogy tartózkodjanak a gyermekvállalástól. Ez különösen igaz, ha már vannak genetikai okokból ataxiás gyerekek.

Az ataxia megelőzése magában foglalja a közeli rokonok közötti házasságok elutasítását, a fertőzéses gócok kezelését és a nyomás szabályozását, valamint a normál napi rutin betartását, megfelelő táplálkozás. Kerülni kell azokat a sportokat, amelyek a TBI kockázatával járnak.

Cerebelláris forma: jellemzők

A betegség ezen formájával a beteg nem tudja koordinálni a mozgásait, a beszéd kántálássá válik, a karok, lábak és a fej görcsössége aggaszt. A betegség gyermekeket és felnőtteket is érinthet. A diagnózis tisztázásához fizikális vizsgálat, műszeres vizsgálatok szükségesek. Az ataxia megszüntetése teljesen lehetetlen. Nál nél gyors fejlődés a betegség prognózisa negatív. Ez alól kivételt képez a fertőzés okozta cerebelláris ataxia.

Gyakrabban a betegséget örökletes formában észlelik, az esetek sokkal kisebb százalékát szerezték meg. A kisagyi ataxiát kiválthatja B12-vitamin hiánya, TBI, daganat, vírus vagy fertőzés, szklerózis, agyi bénulás és hasonló kóros állapotok, szélütés, mérgezés, fémmérgezés. A statisztikákból ismert, hogy a szerzett formát gyakrabban figyelik meg stroke vagy sérülés után. Az öröklődés génmutációval magyarázható. Jelenleg nem részletes magyarázat folyamatok okai.

Típusai és formái: cerebelláris

Az örökletes betegség lehet veleszületett és nem hajlamos a progresszióra, autoszomális recesszív és recesszív, amelyben a cerebelláris elégtelenség fokozatosan előrehalad. Megkülönböztetik a Batten formát, egy veleszületett formát, amelyben a gyermek fejlődése lelassul, de a jövőben a betegnek sikerül alkalmazkodnia. A cerebelláris ataxia késői formája a Pierre-Marie-kór. Leggyakrabban 25 éves korban és idősebb korban diagnosztizálják.

A cerebelláris ataxia akut (a vírusinvázió, fertőzés hátterében), szubakut, neoplazma által kiváltott, sclerosis, krónikus, előrehaladásra hajlamos és paroxizmális-epizodikus. Annak tisztázása érdekében, hogy egy adott esetben melyik formában kell harcolni, az orvos vizsgálatokat és tanulmányokat ír elő.

A cerebelláris forma megnyilvánulásának sajátossága

A betegség progresszióra hajlamos formájának klinikai képe specifikus, ezért meg kell állapítani pontos diagnózisáltalában könnyű. A betegség az alapján feltételezhető általános tünetek, a beteg viselkedése, testtartása. Az ember megfigyelésekor úgy tűnik, hogy egyensúlyozni próbál, amihez a karját oldalra tárja. A beteg hajlamos elkerülni törzse, feje elfordítását, enyhe lökéstől önkényesen elesik a lábmozgatási kísérlet pillanatában, és ennek nincs is tudatában. A végtagok feszültek, a járás részegéhez hasonló, a test kiegyenesedett és hátra van vetve.

A kisagyi ataxia előrehaladtával a mozgások korrigálásának képtelenségét eredményezi. Nem lehet megérinteni az orr hegyét. Változik a vese, a beszéd, az arc maszknak tűnik, az izmok folyamatosan jó formában vannak, fáj a hát, a nyak, a lábak, a karok. Lehetséges görcsök, nystagmus, strabismus. Egyes betegeknél gyengül a látás, a hallás, nehézkessé válik a nyelés.

Cerebelláris forma: veleszületett

Lehetséges betegség gyanúja egy gyermekben, ha a baba mozgási erőfeszítései aránytalanok a cselekvéshez képest. A beteg instabil, fejlődése lassú, később kezd kúszni, járni, mint társai. Nystagmus figyelhető meg, a szavakat szótagokban ejtik, egymástól egyértelműen korlátozottak. A beszéd, a psziché fejlődése lelassul.

A felsorolt tünetek nemcsak kisagyi ataxiára utalhatnak, hanem néhány egyéb, az agy működésével összefüggő kóros állapotra is. A diagnózis tisztázása érdekében meg kell mutatni a gyermeket az orvosnak.

Mit kell tenni?

Kisagyi ataxiával a kezelés fő feladata a negatív folyamatok lelassítása. Friedreich formáját, mint a többi veleszületett formát, nem kezelik. A radikális, konzervatív megközelítések alkalmazása segít a beteg életminőségének minél hosszabb ideig tartó megőrzésében. Gyógyszereket írnak fel, a hozzátartozókat megtanítják a rászorulók gondozásának szabályaira.

Az ataxia kezelése nootróp szerek, agyi véráramlást serkentő szerek, görcsoldó szerek, izomtónust csökkentő anyagok, izomrelaxánsok és betagesztin gyógyszerek alkalmazásából áll.

A páciensnek masszázst, gimnasztikát, munkaterápiát, fizioterápiát, logopédiai órák, pszichoterápia. Az orvos javasolni fogja, hogy milyen tárgyak segítik az élethez való alkalmazkodást - vesszők, ágyak, egyéb háztartási cikkek.

Az orvosi ajánlások szigorú betartása lassítja az állapot előrehaladását, de lehetetlen teljesen megszabadulni a veleszületett cerebelláris ataxiától. A prognózist az okok határozzák meg kóros állapot, megnyilvánulási formája, a beteg életkora, a szervezet életjelei.

Ataxia(görög ataxia - rendellenesség) - a mozgások koordinációjának zavara; az egyik leggyakrabban megfigyelt motoros rendellenesség. A végtagok ereje teljes mértékben megőrizhető. A mozdulatok azonban kínossá, pontatlanná válnak, folytonosságuk, sorrendjük, egyensúlya állva és járáskor sérül.

Kioszt:

statikus ataxia - az egyensúly megromlása állás közben,
dinamikus ataxia - Koordinációs zavarok mozgás közben.

A mozgások normális koordinációja a központi idegrendszer több részének barátságos és nagymértékben automatizált tevékenységének köszönhető - a kisagy, a vesztibuláris apparátus, a mélyizom-érzékenység vezetői, a frontális és temporális régiók kérge. A mozgáskoordináció központi szerve a kisagy..

Klinika.

A klinikai gyakorlatban szokás megkülönböztetni a következőket:

ataxia a mélyizom-érzékenység vezetőinek megsértésével (érzékeny, vagy hátsó oszlopos, ataxia);
cerebelláris ataxia (cerebelláris ataxia);
ataxia a vesztibuláris apparátus elváltozásaiban (vestibularis ataxia);
ataxia a frontális vagy temporo-occipitalis régió kéregének károsodásával (kortikális ataxia).

Érzékeny, vagy hátsó oszlopos ataxia akkor fordul elő, amikor a hátsó pillérek (Gaulle és Burdakh kötegei) érintettek, sokkal ritkábban - a perifériás idegek, a hátsó gyökerek, a talamusz, az agy parietális lebenyének kérge ( háti fülek, funikuláris myelosis, polyneuropathia egyes formái, érrendszeri rendellenességek, daganatok).

Az elváltozás helyétől függően minden végtagban, vagy csak a lábakban, az egyik lábban vagy a karban kifejeződik.
A legjellemzőbb jelenségek az érzékeny ataxia, amely az alsó végtagok ízületi-izom érzésének zavara esetén jelentkezik. Általános instabilitás tapasztalható. Séta közben a beteg túlzottan meghajlítja a lábát a térd- és csípőízületeknél, és túlzott erővel a padlóra engedi (ütő járás). Gyakran előfordul, hogy vastag szőnyegen vagy vattán sétál. A beteg a látásszabályozás segítségével igyekszik kompenzálni a jogsértést motoros funkcióés ezért járás közben állandóan a lábát nézi. A látás szabályozása észrevehetően csökken, a szem becsukása pedig élesen fokozza az ataxia jelenségeit. A hátsó oszlopok súlyos károsodása esetén az állás és a járás teljesen lehetetlen.

Cerebelláris ataxia a féreg, a féltekék és a kisagy szárainak károsodásával figyelhető meg.
Romberg-helyzetben vagy járás közben a beteg az érintett kisagyfélteke felé eltér vagy leesik. A féreg legyőzésével különböző irányokba esés figyelhető meg, gyakran hátrafelé. Séta közben a beteg tántorog, lábát szélesre tárja (részeg járás). Az oldalsó járás élesen zavart. A mozdulatok kínosak, lendületesek. A lassulás és a mozgások koordinációs zavara kifejezettebb a lézió oldalán. A látásszabályozás (a szem becsukása és kinyitása) viszonylag csekély hatással van a koordinációs zavarok súlyosságára. A beszéd zavart - lassúvá, megnyúlttá, rángatózóssá válik, néha kántálják. A kézírás változásai annak egyenetlenségében nyilvánulnak meg, söprés, gyakran előfordul a makrográfia. Általában az izomtónus csökken, inkább az elváltozás oldalán, néha az ínreflexek is csökkennek.

Kisagyi ataxia figyelhető meg daganatok vaszkuláris gócok a kisagyban és az agytörzsben.

vestibularis ataxia a vesztibuláris apparátus bármely részének károsodásával alakul ki, amely magában foglalja a labirintust, a vesztibuláris ideget, az agytörzsben lévő magokat és a kérgi központot. halántéklebeny agy.
A vestibularis ataxia jellemző jelei: szisztémás szédülés (a betegnek úgy tűnik, hogy minden tárgy egy bizonyos irányba mozog), vízszintes nystagmus, hányinger, hányás. A beteg véletlenszerűen tántorog oldalra vagy elesik. A fej elfordítása súlyosbítja a szédülést. Észrevehető az óvatosság, amellyel a betegek fejmozgásokat hajtanak végre.
Vestibularis ataxia figyelhető meg (a csigolyarendszer keringésének károsodása), szár-encephalitis, az agy IV kamrájának daganatai,

Kortikális ataxia főként az agy elülső lebenyének károsodásával alakul ki a fronto-híd-kisagy rendszer működési zavara miatt.
A fókusz ellenoldali lába szenved leginkább. Ingatagság lép fel gyalogláskor, különösen kanyarokban, az érintett féltekével ellentétes irányú eltérés. A vizuális kontroll viszonylag csekély hatással van az ataxia mértékére. A homloklebeny súlyos elváltozásai esetén a beteg egyáltalán nem tud állni és járni (astasia-abasia).

Frontális ataxia a homloklebeny károsodásának egyéb tünetei is kísérik (pszichés változás, markolóreflex, szaglászavar).
A frontális ataxiát néha nehéz megkülönböztetni a cerebelláris ataxiától. A kisagy veresége mellett szól az ataktikus végtag bizonyítékokon alapuló hipotenziójának azonosítása. A frontális ataxia leggyakoribb oka az daganatok,