A csecsemőmirigy hypoplasia újszülötteknél. Thymus: a csecsemőmirigy gyermekeknél. A csecsemőmirigy betegségei. Mit érdemes tudni a szülőknek a gyermekek csecsemőmirigyéről? A csecsemőmirigy hipoplázia tünetei és kezelése gyermekeknél

A gyermekeknél a csecsemőmirigy a központi szerv, amely a mellkas közepén található.
Ő az, aki nagy jelentőséggel bír a gyermek immunrendszerének megfelelő kialakításában és későbbi működésében, és munkájában bekövetkező bármilyen megsértés különféle szövődményekhez és patológiák kialakulásához vezethet.
Mi az a csecsemőmirigy?
A csecsemőmirigy, más néven csecsemőmirigy, az immunrendszer fő szerve, mivel speciális T-sejteket termel, fejleszt és nevel.
Nevét alakjáról kapta, amely egy kétfogú villához hasonlít.
Érdekes!
A csecsemőmirigy egészséges emberben villának tűnik, és ezen a területen a mirigy olyan lesz, mint egy pillangó, pajzsmirigy formájában. Ez utóbbihoz való közelsége miatt korábban csecsemőmirigynek is nevezték.
Az újszülöttek csecsemőmirigyének tömege 12 g, és 10 éves korig nő. 18 éves kor után csökkenni kezd.
A csecsemőmirigy jól tapintható, ha két ujjal megnyomjuk a szegycsont felső részén, valamivel a kulcscsont fossa alatt.
A gyermekek és felnőttek csecsemőmirigye azonos helyen található, de az életkor miatt a következő jellemzőkkel rendelkezik:
1. A születéstől a pubertásig a csecsemőmirigy körülbelül háromszorosára növekszik: ha újszülötteknél körülbelül 12 g, akkor serdülőknél eléri a 40 g-ot.
2. 16 éves korára a vas sorvadni kezd.
3. Körülbelül 24-25 éves korára a mérete körülbelül 25 g.
4. A 60 éveseknél a csecsemőmirigy súlya kevesebb, mint 15 g.
5. 80 év után tömege nem haladja meg a 6 g-ot.
Idős korban a csecsemőmirigy alatti és oldalán lévő területeken sorvadás figyelhető meg, és zsírszövet képződik helyettük, és maga a mirigy meghosszabbodik. Az ilyen változások jelenleg a tudomány számára megmagyarázhatatlanok.
Sok szakértő úgy véli, hogy ennek a rejtvénynek a megoldása hozzájárulhat az öregedési folyamat kezeléséhez.
A csecsemőmirigy funkciói
A gyermekek csecsemőmirigye a test összes rendszerének kialakítását végzi. Fő funkcióit a következők szerint sorolhatjuk fel:
endokrin;
limfopoetikus;
az immunitás szabályozása.
A mirigy elpusztítja az agresszív sejteket, mivel biztosítja a T-sejtek termelődését, amelyek az immunrendszer fő szabályozói.
Ezenkívül a csecsemőmirigy szabályozza a vér kiáramlását és szűri azt.
A mirigy kialakulása a gyermekben a terhesség 6. hetében kezdődik.
Egy éves korig ez a szerv a csontvelőn keresztül befolyásolja a T-limfociták szintézisét. Megvédik a baba testét a következő hatásoktól:
fertőzések;
baktériumok;
vírusok.
A csecsemőmirigy által termelt hormonok szinte minden folyamat szabályozásában részt vesznek a szervezetben, és a következő fontos funkciókat látják el:
a szívfrekvencia csökkenése;
fokozott fehérjeszintézis;
a sejtnövekedés és a csontváz növekedése;
a központi idegrendszer lassulása;
a pajzsmirigy és az agyalapi mirigy működésének javítása;
a cukor lebomlásának felgyorsítása;
energiatartalékok feltöltése.
A csecsemőmirigyhormonok a következő anyagok metabolizmusát végzik:
szénhidrátok;
vitaminok;
ásványok;
zsírok;
fehérjék.
A csecsemőmirigy csökkenése vagy növekedése e folyamatok megsértéséhez vezet, és különféle patológiákat vált ki.
Fontos!
A legtöbb esetben a csecsemőmirigy meghibásodása daganatos folyamatokhoz és autoimmun betegségekhez vezet. Az időben történő diagnózis és kezelés megakadályozhatja a szövődményeket.
A csecsemőmirigy túlműködése
Ez az állapot a csecsemőmirigy növekedését jelzi, amelyet annak túlműködése kísér. Általában a patológiát genetikailag továbbítják.
Újszülötteknél ez a következő tényezők egyikének tudható be:
a terhes nő életkora;
a gyermekvállalás megsértése;
fertőző jellegű betegségek terhes nőknél.
Ha idősebb gyermekeknél a csecsemőmirigy túlműködését figyelik meg, akkor ennek oka lehet a fehérjék hiánya az étrendben, mivel elhúzódó hiányuk miatt a szerv funkciói károsodnak az immunrendszer elnyomása és a a leukociták tartalma.
Ezenkívül a csecsemőmirigy hiperpláziáját a gyermekeknél az úgynevezett nyirokrendszeri diatézis okozhatja.
Ebben az állapotban a nyirokszövet kóros növekedési hajlama hatással van a belső szervekre, beleértve a csecsemőmirigyet is.
Tünetek újszülötteknél
A csecsemők csecsemőmirigyének diffúz megnagyobbodását a következő megnyilvánulások kísérik:
1. A születéskori testtömeg jelentősen meghaladja az átlagot.
2. A gyermek gyorsan hízik és fogy.
3. A bőr sápadt, a nyálkahártya kékes árnyalatú.
4. A mellkason jól látható a vénák hálója.
5. Etetés után gyakori a regurgitáció.
6. Szívritmuszavarok vannak.
7. A subfebrile hőmérséklet a gyulladásos jelek hiánya ellenére is fennáll.
A csecsemőknél a csecsemőknél előforduló csecsemőmirigy-hiperpláziát gyakran köhögés kíséri, a megfázás és a túlzott izzadás további tünetei nélkül.
Tünetek idősebb gyermekeknél
Ebben az esetben a csecsemőmirigy-túlműködésben szenvedő újszülöttek tünetei a következő tünetekkel egészülnek ki:
duzzadt nyirokcsomók;
a vérnyomás csökkentése;
elhízás egészséges táplálkozással;
hideg végtagok;
a hátsó garat szöveti hipertrófiája.
Ezzel párhuzamosan a szívritmuszavarok és a fokozott izzadás is hangsúlyosabbá válik.
Az immunitás csökkenése más patológiákat vált ki a baba fejlődésében.
Tájékoztatásul!
Nőgyermekeknél a csecsemőmirigy tartós növekedése bizonyos esetekben a reproduktív rendszer szerveinek hypoplasiájához, a fiúcsecsemőknél pedig fimózishoz vezet.
Pajzsmirigy alulműködés
A csecsemőmirigy alulműködése általában a szerv elemeinek veleszületett vagy elsődleges fejletlensége. Ez az állapot a következő tényezők miatt alakulhat ki:
vírusos jellegű betegségek;
cukorbetegség;
alkoholos italok használata terhesség alatt.
Gyermekkorban egy ilyen patológia a következő feltételeket provokálja:
a nemi mirigyek felgyorsult fejlődése;
a limfoid szervek csökkentése;
limfopenia;
súly csökkentés;
hypotrophia;
csontnövekedési rendellenességek;
A csecsemőmirigy alulműködése gyermekeknél az immunológiai reaktivitás kudarcát okozza.
Diagnosztika
A gyermekek csecsemőmirigyének betegségeit és patológiáit röntgensugarak vagy nagy felbontású ultrahang segítségével mutatják ki.
A diagnosztika szükségessége a következő jellemzőkkel jelentkezhet egy gyermekben:
1. Gyakran szenved megfázástól, amely súlyos formában patológiássá válik.
2. Növekszik a nyirokcsomók száma.
3. Nagy az allergiára való hajlam.
Ha egy szerv növekedésének/csökkenésének gyanúja merül fel, a szakember endokrin vizsgálatot és CT-vizsgálatot írhat elő. Az utóbbi módszer lehetővé teszi a csecsemőmirigy következő betegségeinek azonosítását:
DiGeorge szindróma;
timoma;
myasthenia gravis;
T-sejtes limfóma.
A daganatok diagnosztizálása során ezen a területen általában műtétre van szükség.
Fontos!
Mivel az ultrahang információtartalmában nem rosszabb, mint a röntgen, sok szakértő azt javasolja, hogy a gyermekeket ne tegye ki ismét sugárzásnak, és válasszon ultrahang-diagnosztikai módszert.
Kezelés
A csecsemőmirigy patológiái általában hat éves kor előtt jelentkeznek, majd külön kezelés nélkül maguktól eltűnnek.
Ugyanakkor pénzeszközöket használnak az immunrendszer erősítésére, és speciális napi rendszert és étrendet figyelnek meg.
De bizonyos esetekben a további szövődmények elkerülése érdekében intézkedésekre és terápiára van szükség.
Sürgős orvosi ellátásra van szükség a csecsemőmirigy betegségei miatt egy gyermeknél, ha a következő tünetek jelen vannak:
a test gyengesége;
bradycardia;
fásultság.
A csecsemőmirigy-patológiák kezelése gyermekeknél a következő elemekből állhat:
fizioterápiás eljárások;
terápia biostimulánsokkal;
immunmodulátorok alkalmazása;
magas C-vitamin tartalmú étrend;
gyógyszerek alkalmazása a légzőközpont stimulálására;
légúti betegségek megelőzése.
A csecsemőmirigy hiperpláziájával bizonyos esetekben előírják műtéti beavatkozás amely előtt szükség van a vérnyomás szabályozására. A műtétet helyi érzéstelenítésben célszerű elvégezni.
A beavatkozás előtti előzetes felkészülés nélkül nő a mellékvese-elégtelenség valószínűsége a gyermekben.
A csecsemőmirigy diszfunkciójával diagnosztizált gyermekek szüleinek emlékezniük kell arra, hogy az aszpirin ellenjavallt számukra.

A gyermek immunrendszere már jóval születése előtt elkezdődik. A terhesség hatodik hetében a magzatnak már van csecsemőmirigy az emberi immunogenezis központi szerve. A csecsemőmirigyet villa alakú formájának köszönhetően más néven csecsemőmirigynek is nevezik csecsemőmirigy. Minél fiatalabb a gyermek és minél gyakrabban betegszik meg, annál aktívabban működik a csecsemőmirigy, és ennek megfelelően annál intenzívebben növekszik. A csecsemőmirigy növekedése lelassul, amikor a gyermek 12 éves. Immunrendszere ekkorra már kialakultnak tekinthető. Felnőtteknél csak egy emlékeztető marad a csecsemőmirigyről egy kis zsírszövet formájában. És idős korra az emberben a csecsemőmirigy szinte felszívódik.

A csecsemőmirigy gyermekeknél - mi ez, miért felelős és hol található

A csecsemőmirigy mérete gyermekeknél: a norma (fotó)

Az egészséges gyermek csecsemőmirigye legyen legfeljebb CTTI 0,33(CTTI - cardiothymus thoracic index - így mérik a csecsemőmirigyet). Ha ez az index magasabb, akkor fix timomegalia ( növekedés) , amely három szintű lehet:

I. CTTI 0,33-0,37;

II. CTTI 0,37-0,42;

III. CTTI több mint 0,42.

A csecsemőmirigy növekedését közvetlenül befolyásoló tényezők között meg lehet nevezni a magzati fejlődés során fellépő patológiákat, génrendellenességeket, késői terhességet, a kismama által elszenvedett fertőző betegségeket.

ultrahang

Elméletileg a csecsemőmirigy radiográfiás és ultrahangos vizsgálatával meg lehet határozni a csecsemőmirigy méretét. Gyermekek diagnosztizálására a röntgensugarakat csak végső esetben alkalmazzák, mivel fennáll a veszélye a gyermeknek. Általában az ultrahang elegendő a kívánt eredmény eléréséhez.

Immunitás és csecsemőmirigy: Komarovsky (videó)

A csecsemőmirigy hyperplasia és hypoplasia

A csecsemőmirigy megbetegedései közül a timomegalia mellett gyermekeknél a csecsemőmirigy hiperpláziája és hypoplasiája is megtalálható. A csecsemőmirigy hiperpláziája- ez a szöveteinek növekedése neoplazmák kialakulásával. DE hypoplasia- ez a T-limfociták funkciójának megsértése a fejlődés veleszületett patológiái miatt. Ezeket a betegségeket sokkal ritkábban rögzítik, mint a timomegáliát, de komolyabb orvosi beavatkozást igényelnek.

Thymomegalia: tünetek, hogy forduljon orvoshoz

Mi lehet az oka az orvoshoz fordulásnak? Milyen tünetek jelezhetik a csecsemőmirigy megnagyobbodását egy gyermeknél?

1. A baba gyorsan hízik (vagy fogy).
2. Etetés után a baba gyakran kiköp.
3. A gyermek köhögni kezd, amikor lefekszik (álcsonk).
4. Gyakran megfázásban szenved.
5. Amikor a baba sír, a bőre kékeslila színűvé válik.
6. A mellkason vénás háló található, a bőrt úgynevezett márványmintázat borítja.
7. Megnagyobbodott csecsemőmirigy esetén a mandulák, az adenoidok vagy a nyirokcsomók mérete is megnőhet.
8. Gyermekeknél gyakran szívritmuszavar és csökkent izomtónus figyelhető meg.

Megnagyobbodott mirigy kezelése

A csecsemőmirigy növekedésével gyakran nincs szükség gyógyszeres kezelésre. Ez alól kivételt képeznek a timomegalia ritka összetett esetei.

De minden erőfeszítést meg kell tennie. Az orvosok a következőket javasolják:

• Vitaminok szedése és fehérjében gazdag étrend.
• Edzés és sport.
• A napi rutin betartása.
• A timomegália elleni védőoltás elvégezhető, csak először a gyermekorvos által felírt antihisztamint kell adnia a gyermeknek.
• Kerülni kell a SARS-betegekkel való érintkezést.
• Kerülje az allergén ételek fogyasztását.

És egy nagyon fontos pont. Ha gyermekének megnagyobbodott a csecsemőmirigye, ne szedjen acetilszalicilsavat lázcsillapítóként. Az aszpirin felgyorsíthatja a csecsemőmirigysejtek növekedését.

Előrejelzések

A csecsemőmirigy a gyermek életének első éveiben intenzíven működik és növekszik. Aztán viszonylag kevés munkát kap. Ennek megfelelően növekedési üteme jelentősen csökken. Ezért a megnagyobbodott csecsemőmirigy nem igényel komoly kezelést, leggyakrabban, és legfeljebb két évig teljesen normának számít. 5-6 éves korban a csecsemőmirigy növekedése általában leáll. De ez nem jelenti azt, hogy megfelelő felügyelet nélkül kell hagyni. Végtére is, gyermeke immunitásának kialakulása és egészsége a jövőben attól függ.

PRIMER IMMUNHIÁNYOSSÁG (PIDS).

A celluláris (T-) immunitás domináns hibájával járó PIDS a T-sejtek prekurzora őssejtjei differenciálódásának megsértésével, a T-limfociták képződésének megsértésével a csecsemőmirigy agenesise, dysplasia vagy annak hipopláziája. A humorális (B-) immunitás hibájával rendelkező PIDS-ben ez a B-sejtek prekurzora őssejtjei differenciálódásának megsértése miatt fordulhat elő, a T-szuppresszorok, citotoxikus T-limfociták aktiválásával.

Kombinált PIDS esetén a felsorolt ​​tényezők közül egy vagy több a T-B-immunrendszer együttes károsodásához vagy az immunrendszer normális működését biztosító enzimek hibájához vezethet.

A PIDS klinikai megnyilvánulásai: a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése, a fertőző betegségek gyakoriságának növekedése, lefolyásuk súlyossága és időtartama, súlyos és szokatlan szövődmények kialakulása, alacsony patogenitású mikroorganizmusok által okozott fertőző betegségek előfordulása. A humorális immunitás hibája esetén hajlamosak a Gram-pozitív baktériumok által okozott fertőző betegségekre, a celluláris immunitás hibájára - gombák, vírusok, mikobaktériumok és gram-negatív mikrobák. A PIDS-ben megnő a daganatos megbetegedések, elsősorban a limfoid szövetek és az autoimmun betegségek gyakorisága.
A PIDS immunogenezis szerveinek patoanatómiai változásainak megértéséhez tudnia kell, hogy a csecsemőmirigy mind a filogenezisben, mind az ontogenezisben korábban alakul ki, mint az immunitás többi szerve (2 hónapos méhen belüli fejlődés), kolonizálódik limfociták korábban, mint más szervek, és a gyermek születésének idejére teljesen kialakul. Immunogenezis szervként betöltött funkciója vezető szerepet játszik a perinatális időszakban és a gyermek életének első éveiben. Ezért a csecsemőmirigyben bekövetkező változások elsődleges fontosságúak a gyermekek immunrendszerének felmérésében, és ebből következően a PIDS jelenlétének kérdésében.
^ KOR-VÁLTOZÁSOK A THIMUSZBAN
Koraszülötteknél és 28-30 hetes magzatoknál a csecsemőmirigy éretlen - reticuloepithelium rétegek formájában, limfociták által nem vagy mérsékelten benépesített lebenyek, érett lebenyek jelen vannak, a kérgi és a velőréteg jól látható bennük. Ha éretlen csecsemőmirigyet találnak egy teljesen kifejlett újszülöttnél vagy az első életévekben járó gyermeknél, ez a gyermek immunrendszerének funkcionális inferioritása, amely az életkorral eltűnhet. A csecsemőmirigy ilyen éretlensége olyan kedvezőtlen háttérállapot, amelyben a fertőző betegségek súlyos lefolyású, akár halálos kimenetelűek is.

A születés utáni ontogenezis során a csecsemőmirigy életkorral összefüggő involúción megy keresztül, amely 5-7 éves korban kezdődik és a pubertáskor ér véget.
^ A csecsemőmirigy KOR-INVOLUCIÓJA
Zsírszövet alakul ki, amely a csecsemőmirigy-lobulusokba ágyazódik. A lebenyek mérete csökken, a bennük lévő limfociták száma, megszűnik a corticalisra és a medullára való osztódás, Hassall testei homogénné válnak, részben meszesednek, daganatuk leáll. Ugyanakkor a csecsemőmirigy-lebenyek kis szigetek formájában a zsírszövet között helyezkednek el, és bármely életkorban megőrződnek. A zsírszövet különösen serdülőkorban és 18-20 éves korban fejlődik ki. Ebben az esetben a csecsemőmirigy nagy, zsíros testnek tűnik. Idős korban a csecsemőmirigy zsírszövete fokozatosan sorvad és szklerózisos lesz.
^ A THIMUS VÉLETLENSZERŰ ÁTALAKULÁSA (vagy involúciója).
A csecsemőmirigy tömegének éles csökkenését, amely különféle betegségek, trauma, éhezés, lehűlés hatására következik be, a csecsemőmirigy véletlenszerű involúciójának nevezték (a latin accedentis szó jelentése baleset).

Az AT etiológiája változatos, ami jelzi a jelenség sztereotípiáját, és a csecsemőmirigy-reakciót kiváltó ágenssel kapcsolatos specifikusság hiányát. Az AT különböző betegségekben figyelhető meg gyermekeknél, mind fertőző, mind nem fertőző természetben, leukémiával és rosszindulatú daganatokkal, anyagcserezavarokkal, fehérjeéhezéssel (kwashiorkor), cisztás fibrózissal, gyógyszerexpozícióval, például glükokortikoidokkal, citosztatikumokkal, sugárkezeléssel. A csecsemőmirigy AT 5 fázisa van.

I. fázis - a csecsemőmirigy kéreg szubkapszuláris zónájában a pre-T-limfociták szaporodásával kezdődik, felerősödik differenciálódásuk érett T-limfocitákká. A II. fázist az involúciós folyamatok kezdetének kell tekinteni.

II. fázis - a "csillagos égbolt" úgynevezett képe, mert. a csecsemőmirigy kérgi rétegében a makrofágok számának növekedése, ezzel párhuzamosan a T-limfociták apoptózis miatti pusztulása.

III. fázis - a limfociták halála a kortikális rétegben, a velőben megőrzött limfociták mellett. Ez a csecsemőmirigy-lebenyek rétegeinek megfordításához vezet, és a kérgi réteg fokozatos összeomlásához vezet. Az interlobuláris septumokban sok hízósejt, eozinofil, makrofág, fibroblaszt található. A Hassall-testek száma nő, megjelennek a velőben, sőt a kéregben is, de kicsik. A csecsemőmirigyben limfociták, neutrofilek, eozinofilek felhalmozódhatnak a kariopiknózis és a rexis jelenségeivel.

IV. fázis - a medulláris zóna pusztulása, a limfociták halála miatt a csecsemőmirigy-lebenyek összeesnek, a csecsemőmirigytestek összeolvadnak, cisztikusan megnagyobbodott üregeket képezve, amelyek homogén eozinofil tömeggel vannak kitöltve, néhányuk meszesedik. A csecsemőmirigy kötőszöveti tokja és az interlobuláris kötőszövet megnagyobbodott, benne zsírszövet-szigetek, limfociták, eozinofilek, makrofágok, hízósejtek infiltrációja.

V. fázis - a stroma durvulása fokozódik, a csecsemőmirigy-lebenyekből keskeny szálú sejtcsoportok maradnak vissza, amelyekben a csecsemőmirigytestek teljesen elmeszesednek. A nagy erek és a kapszula élesen szklerózisosak, a stroma között zsírszövet található.

Így az AT IV-V fázisai csak a stroma és annak érrendszeri szklerózisának mértékében különböznek.
^ PRIVÁT PIDS FORMÁK
M Ortológiai szempontból a csecsemőmirigyben bekövetkező változások a PIDS-ben a szerv diszpláziájaként és hypoplasiájaként jellemezhetők.
DISZPLÁZIA - A csecsemőmirigy ÖSSZETEVŐ SZÖVETI ELEMEI KIALAKULÁSÁNAK ZAVARA AZ INTRAUTERIN IDŐSZAKBAN (EMBRIONÁLIS ÉS KORAI FETÁLIS IDŐSZAK), és a reticuloepithelium hiánya vagy fejletlensége, a lymphocyták thymus lobulusok általi megtelepedésének hiánya (részleges vagy teljes) jellemzi. , valamint a képződés megsértése a posztnatális időszakban a csecsemőmirigy idő előtti zsíros átalakulásának jeleinek megjelenésével. E meghatározás szerint a csecsemőmirigy-dysplasia több változata létezik. Az ezt követő besorolás a WHO (1978) szerint történik.

^ THIMUS DISPLASIA
- első lehetőség - a WHO szerint a svájci Glanzmann-Rinicker típus. A retikuloepithelium hiánya vagy súlyos fejletlensége és a lebenyek limfociták általi gyenge kolonizációja. Súlyos kombinált immunhiány (SCID), mind a celluláris, mind a humorális immunitás károsodott. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív. A patogenezisben a limfoid őssejt hibája a fő. Klinikailag nem állandó nyirok- és leukopenia jellemzi. A fertőző betegségek az élet első hónapjaiban alakulnak ki, és 6-8 hónapos korban halálhoz vezetnek. A patológiai vizsgálat során többszörös nekrózist és gyulladásos beszűrődést tártak fel a bőrben, amelyek a szepszis forrásai. Leírtak Leiner-típusú bőrgyulladást, Ritter-típusú exfoliatív eritrodermát vagy hisztiocitózist X. A bakteriális fertőzéseket vírusos fertőzésekkel kombinálják - generalizált bárányhimlő, kanyaró óriássejtes tüdőgyulladás, generalizált citomegalia, herpes simplex, adenovírus fertőzés, gombás fertőzések és pneumocysták. Ez a szindróma limfómákkal, hemolitikus-urémiás szindrómával, hemolitikus autoimmun anémiával, cisztás fibrózissal és hypothyreosissal társulhat.

A csecsemőmirigy tömege 5-10-szeresére csökken, a retikuloepithelium fejletlen, a csecsemőmirigytestek hiányoznak vagy nagyon kicsik, egyszeresek. Nagyon kevés a limfocita, nincs felosztás kérgi és velőrétegre. A perifériás szervek nyirokszövete hypoplasiás állapotban van: a limfoid tüszők nem fejlettek, a nyirokcsomókban a zónák nem különböztethetők meg, a csomók szövete a reticularis stromából, mieloid elemekből és kisszámú limfocitákból áll. .

- második lehetőség a WHO szerint Nezelof-szindróma (alymphocytosis). A thymus diszpláziára jellemző a reticuloepithelium jelenléte, amely több mirigyes szerkezetű csecsemőmirigy-lebenyeket képez, a Hassall-testek hiányoznak, a limfociták egyetlenek. A sejtes immunitás szenved. Recesszíven öröklődik, az X kromoszómához kapcsolódik. A patogenetikai lényeg a T-limfocita prekurzorok érett T-limfocitákká történő differenciálódásának megsértésére redukálódik, a csecsemőmirigy-dysplasia miatt. Néha a betegek szérum Ig hiányában szenvednek a B-limfociták differenciálódási zavara miatt. Fertőző betegségek - tüdőgyulladás, candidiasis, kanyaró tüdőgyulladás, generalizált BCG-gyulladás, herpes simplex, gram-negatív flóra okozta szepszis. Várható élettartam 1-2 év. A csecsemőmirigy tömege csökken. A nyirokcsomókban, a lépben a csecsemőmirigy-függő zónákban kevés limfocita található, plazmablasztok vannak. A csontvelőben a plazmasejtek legfeljebb 3%-a.

- harmadik lehetőség a WHO szerint adenozin-deamináz hiányos SCID. Jellemző a B- és T-sejt kapcsolat veresége. Jellemzően visszatérő Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovírusok, herpeszvírusok, bárányhimlő által okozott fertőzések. Gyakran kombinálják a porcszövet képződésének megsértésével. Csontvelő-átültetés nélkül a halál az első életévben következik be.

Kétféle öröklődése van autoszomális recesszívnek (40%-ban) - ebben a formában nincs adenozin-dezamináz enzim: ilyenkor felhalmozódik a dezoxiaminazin, ami mérgező az éretlen limfocitákra (különösen a T-l-re). Recesszív, az X kromoszómához köthető (50%-ban) – egy mutáció, amely befolyásolja az IL-2,4,7 receptort jelentő fehérjét. A morfológiai változások a genetikai hiba típusától függenek. Az 1. típusú öröklődés esetén a csecsemőmirigy kicsi, limfociták nélkül. Más esetekben a limfoid szövet hipoplasztikus, a T-sejtes zónák és a T- és B-zónák csökkenésével.
- negyedik lehetőség A WHO szerint Di George szindróma

(a csecsemőmirigy hypoplasia vagy agenesis). A 3. és 4. garatzseb fejlődésének megsértése okozza, amelyből a csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy fejlődik. Ezek a betegek nem rendelkeznek sejtes immunitással, tk. a csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia van, tetania alakul ki, mert nincs mellékpajzsmirigy, veleszületett szívhibák és nagy erek. Az arc megjelenése változhat: hypertelorizmus, Mongoloid elleni szem bemetszés, mélyen ülő fül, valamint nyelőcső atresia, pajzsmirigy alulműködés, tetrado Fallot, vese- és ureter hypoplasia. A sejtes immunitás károsodása miatt nincs védelem a gombás és vírusfertőzések ellen. A csecsemőmirigyben és a lépben nincsenek T-függő zónák. A plazmasejteket ez nem érinti, és az immunglobulinok szintje változatlan. Ezt a szindrómát az embriogenezis megsértése okozza a terhesség 6-8. hetében.

- az ötödik változat a WHO Louis-Bar szindróma szerint ataxia-telangiectasia Louis-Bar). Jellemzője a celluláris és részben humorális immunitás hiánya, progresszív cerebelláris ataxiával és peribulbaris telangiectasias-okkal kombinálva. Morfológiailag - csecsemőmirigy diszplázia, a lebenyek reticuloepitheliumból állnak, nincsenek Hassall testek, a T-limfociták száma csökken, a lebenyek nincsenek felosztva kérgi és agyi zónára. A retikuloepitheliumban hiperkróm magokkal rendelkező óriássejtek képződnek. Az immunogenezis perifériás szerveiben a T-függő zónák hypoplasiája. A kisagyban - a kéreg atrófiája a IV kamra kiterjesztésével. Mikroszkópiában - a körte alakú neurociták (Purkinje-sejtek) és a szemcsés réteg disztrófiája vagy teljes eltűnése. Ilyen változások figyelhetők meg a gerincvelő elülső szarvaiban, a hipotolamuszban és a hátsó oszlopok demilinizációjában. A keresztirányú izmokban - másodlagos atrófia, máj - fokális nekrózis, zsíros degeneráció, limfociplazmocitikus beszűrődés a portális traktusokban. A vesékben - krónikus pyelonephritis. A tüdőben - bronchiectasis, tályogok, pneumoszklerózis. Jellemző az ATE és a rosszindulatú daganatok kombinációja: limfómák, limfogranulomatózis, leukémiák, meduloblasztómák, adenokarcinómák, dysgerminomák.

Ez a hiba a T-limfociták végső differenciálódásának hibájából, valamint a limfociták plazmamembránjainak anomáliájából adódik. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Gyakran előfordul az Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4 hiánya. Az ataxia 4 éves kortól alakul ki (járászavar) és fokozatosan előrehalad. A telangiectasia az 1. életévben megtalálható a bulbar conjunctiván, majd más területeken. Előfordulhat a haj őszülése, izzadás, atrófiás dermatitis, ekcéma, bőrdaganatok és a fizikai fejlődés súlyos visszamaradása. A másodlagos szexuális jellemzők nem alakulnak ki. A menstruáció rendszertelen. A betegek 39-41 évig élnek.

- a hatodik lehetőség a WHO szerint a Bruton gammaglobulinémia, X-hez kötött . A csecsemőmirigy idő előtti zsíros átalakulása jellemzi. Az egyik leggyakoribb elsődleges azonosító. Vele nincs szérum IgG immunglobulin vagy alacsony. Fiúknál gyakrabban 8-9 hónap eleje: amikor az anyától származó immunglobulinok száma csökken. Vannak visszatérő kötőhártya-gyulladás, középfülgyulladás, pharyngitis, hörghurut, tüdőgyulladás, a bőrfertőzéseket (pyoderma) gyakrabban a staphylococcus aureus vagy a Haemophilus influenzae okozza. A sejtes immunitás nem romlik. Bruton-kórban gyakran alakulnak ki autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, SLE, dermatomyositis). Erősen csökkent B-limfociták vagy nincsenek. Az L\u és a lép nem rendelkezik csíraközponttal, míg az l\u, a lép, a csontvelő és a kötőszövet nem tartalmaz plazmacitákat, a palatinus mandulák rudimentumok, a T-limfociták normálisak maradnak.
- hetedik lehetőség A krónikus granulomatózus betegséget (CGD, gyermekek halálos granulomatózisos betegsége) a fagociták baktericid funkciójának hibája jellemzi, ismétlődő gennyes-granulomás folyamatokkal a bőrben, tüdőben, nyirokcsomókban, májban, hipergammaglobulinémiával, anémiával, leukocitózissal.
A HGB-nek 2 formája van

^ 1. A leggyakoribb, recesszív típus öröklődik, és az X kromoszómához kapcsolódik. A fiúk (4 éves korig) megbetegednek, nehéz.
2. Ritka, autoszomális recesszív módon öröklődik, mindkét nem gyermeke beteg, könnyebben lezajlik. Az első klinikai tünetek az első élethónapban jelentkező bőrelváltozások, ekcémás elváltozások formájában, melyek a fülkagylóban és az orr körüli gennyedéssel járnak, plusz regionális lymphadenitis, majd a máj, tüdő, nyirokcsomók, csontok vesznek részt a folyamatban, mely tályogok keletkeznek. A patológiai vizsgálat a csecsemőmirigy idő előtti zsíros átalakulását, a belső szervekben monocitákból, neutrofil leukocitákból álló granulomákat, majd gennyes összeolvadást és hegesedést tár fel. Ugyanakkor a makrofágok és a neutrofilek GAG-okkal és lipidekkel vannak feltöltve; ezek a sejtek a tüdőben, a csecsemőmirigyben, a lépben, a nyirokcsomókban és a májban találhatók. Hepato-splenomegalia figyelhető meg.
Gyakori változó immunhiány. Ez a heterogén csoport lehet veleszületett vagy szerzett, szórványos vagy családi (változó öröklődési móddal). Jellemzően - hipogammaglobulinémia, az antitestek minden osztályának hibája, de néha csak az IgG. Ezeknél a betegeknél a vérben és a limfoid szövetben a B-limfociták tartalma nem zavart, ugyanakkor a B-limfociták nem alakulnak át plazmasejtekké, nincs ellenanyag-kiválasztás. Klinikailag - visszatérő bakteriális fertőzések, enterovírus fertőzések, herpesz, giardiasis Szövettanilag - l \ tüszők, l \ y, lép B-sejtes zónáinak hiperpláziája. Sok a rheumatoid arthritis előfordulása: vészes és hemolitikus vérszegénység.

^ Izolált IgA-hiány. Alacsony szérumszint és szekréciós IgA jellemzi. Ez a hiány lehet családi és szerzett toxoplazmózis, kanyaró és más vírusfertőzések után. IgA-hiány esetén a nyálkahártya-védelem sérül, légúti fertőzések, gyomor-bélrendszeri fertőzések, MPS, légúti allergiák és autoimmun betegségek (SLE, rheumatoid arthritis) alakulnak ki. A lényeg az IgA-t termelő B-limfociták differenciálódási hibája. Gyakran anafilaxiás reakciókat váltanak ki.

meghittség. A plazmasejteket ez nem érinti, és az immunglobulinok szintje változatlan. Ezt a szindrómát az embriogenezis megsértése okozza a terhesség 8. hetében.
^ THIMUS HYPOPLASIA

Hipoplázia - minden szerkezeti elem jelenléte jellemzi a csecsemőmirigyben (reticuloepithelium, limfociták), de további fejlődésük nem következik be, ami a csecsemőmirigy tömegének csökkenésével jár.

^ A csecsemőmirigy hypoplasiája jellemző a és immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával (Wiskott-Aldrich szindróma) recesszív öröklődési útvonala van, és az X kromoszómához kapcsolódik. Thrombocytopenia, ekcéma, visszatérő fertőzések jellemzik, korai halálozás következik be. Morfológiailag a csecsemőmirigy normál felépítésű, de a perifériás vérben és a parakortikális (csecsemőmirigy-dependens) l\y zónákban a T-limfociták progresszív, másodlagos kiürülése figyelhető meg a celluláris immunitás csökkenésével. A szérum IgM szintje alacsony, az IgG normális. Emelkedik az IgA és E szint, gyakran alakulnak ki rosszindulatú limfómák.

A komplementrendszer genetikai hiánya - a C1, C2, C4 veleszületett hiánya növeli az immunkomplex betegségek (SLE) kialakulásának kockázatát.
THIMOMEGALY

TM - a szervtömeg növekedése a normához képest 3-4-szeresére, a sztereotip fázisváltozások hiánya (beleértve az AT III-IV fázisait is) stressz vagy antigénexpozíció esetén. Klinikai szempontból a TM-et radiológiailag diagnosztizálják a cardiothymus-thoracalis index > 0,38-as növekedése alapján. A TM-et gyakori ARVI-ban (évente 4-6 alkalommal), fertőző-allergiás szívizomgyulladásban, reumában, kardiomiopátiában, meningococcémiában, bronchiális asztmában szenvedő gyermekeknél figyelték meg. Ezeknél a gyerekeknél nagyobb a valószínűsége az angolkórnak, a veleszületett szívhibáknak és a központi idegrendszernek. A TM-ben szenvedő gyermekek fertőző betegségeiben a halál a betegség korai szakaszában következik be. A következő HM-eket különböztetik meg mikroszkopikusan:

1. 
   A kortikális zónában a makrofágok és limfoblasztok proliferációja határozódik meg (az AT első fázisa) - a "csillagos égbolt" képe, a csecsemőmirigy teste kevés, kicsi, többnyire sejtes (3-5 gyűrű alakú retikuloepiteliális sejtből áll). ), a velőben lokalizálódik. Ez a változat olyan gyermekeknél fordul elő, akik akut légúti vírusfertőzésben és meningococcémiában haltak meg a betegség korai szakaszában.
2. 
   A csecsemőmirigy kérgi zónájában limfocitákból álló nagy, limfoid tüszőkre emlékeztető klaszterek találhatók, a Hassall-testek kicsik, vagy sejtszerkezetűek, vagy homogén-eozinofilek, a periférián elhelyezkedő retikuloepiteliális sejtekkel. Reuma, fertőző-allergiás szívizomgyulladás, bronchiális asztma, kardiomiopátia, szubakut és krónikus allergiás reakciók esetén figyelhetők meg.
3. 
   A csecsemőmirigy-lebenyekben a zónákra való felosztás megmarad, de a kérgi zóna érvényesül az agy felett. A csecsemőmirigy teste kicsi, kevés, sejtes szerkezetű. Megfigyelhető fertőző-allergiás szívizomgyulladásban, akut légúti vírusfertőzésekben, tüdőgyulladással szövődött, szív- és központi idegrendszeri rendellenességekkel kombinálva.

Ezzel a szindrómával az embrionális sejtek in utero érintettek, amelyekből a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy fejlődik ki. Ennek eredményeként a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy vagy fejletlen, vagy teljesen hiányzik a gyermekben. Azok a szövetek is érintettek, amelyekből az arc kialakul. Ezt fejezi ki az alsó állkapocs fejletlensége, a rövid felső ajak, a jellegzetes palpebrális repedések, a fülek alacsony helyzete és deformációja. Ezenkívül a gyermekeknek veleszületett rendellenességei vannak a szívben és a nagy erekben. A betegség szórványosan jelentkezik, de vannak feltételezések, hogy genetikailag meghatározott és autoszomális recesszív módon öröklődik.

Klinikailag a DiGeorge-szindróma már születéskor nyilvánul meg. Jellemzőek az arc aránytalansága, szívhibák. Az újszülött kor legjellemzőbb tünete a hipokalcémiás görcsök (a mellékpajzsmirigyek fejletlensége miatt). Az immunhiányos szindróma gyakrabban alakul ki a csecsemők életének második felében, és klinikailag gyakran visszatérő vírusok, gombák és opportunista baktériumok által okozott fertőzésekben nyilvánul meg, egészen a súlyos szeptikus folyamatokig. A csecsemőmirigy fejletlenségének mértékétől függően az immunhiány tünetei nagyon eltérőek lehetnek (súlyostól enyheig), ezért enyhe esetekben részleges DiGeorge-szindrómáról beszélnek. A vérben csökkent kalciumszint és megnövekedett foszforszint, valamint a mellékpajzsmirigyhormon csökkenése vagy teljes hiánya található, ami megerősíti a mellékpajzsmirigyek fejletlenségét vagy hiányát.

A gyermek az anyaméhben teljesen védve van minden káros környezeti tényezőtől.

Az újszülöttek csecsemőmirigye az immunvédelem első kaszkádja. Ez megvédi a gyermeket számos patogén mikroorganizmustól. A gyermekek csecsemőmirigye közvetlenül a születés után kezd működni, amikor egy ismeretlen mikroorganizmus belép az első levegővétellel.

Az egy évesnél fiatalabb gyermekek csecsemőmirigye szinte minden olyan kórokozóról tud információt gyűjteni, amellyel életünk során találkozunk.

Embriológia (a csecsemőmirigy fejlődése a születés előtti időszakban)

A magzatban a csecsemőmirigy már a fejlődés hetedik-nyolcadik hetében lerakódik. A csecsemőmirigy már terhesség alatt is elkezd immunsejteket termelni, a tizenkettedik hétre már megtalálhatók benne a leendő limfociták prekurzorai, a timociták. A születés idejére az újszülöttek csecsemőmirigye teljesen kialakult és funkcionálisan aktív.

Anatómia

A megértéshez rögzítse három ujját a szegycsont fogantyújának tetejére (a kulcscsontok közötti területre). Ez lesz a csecsemőmirigy vetülete.

Születéskor súlya 15-45 gramm. A csecsemőmirigy mérete gyermekeknél általában 4-5 centiméter hosszú, 3-4 centiméter széles. Az ép mirigy egészséges gyermekben nem tapintható.

Életkori sajátosságok

A csecsemőmirigy kulcsszerepet játszik az immunitás kialakulásában, és a pubertásig folyamatosan növekszik. Ezen a ponton a tömeg eléri a 40 grammot. A pubertás területén megindul a fordított fejlődés (involúció). Idős korra a csecsemőmirigyet teljesen felváltja a zsírszövet, tömege 6 grammra csökken. Az élet minden szakaszában.

A csecsemőmirigy szerepe

A csecsemőmirigy olyan hormonokat termel, amelyek az immunrendszer normál fejlődéséhez szükségesek. Nekik köszönhetően az immunrendszer sejtjei megtanulják felismerni a káros mikroorganizmusokat, és mechanizmusokat indítanak el azok eltávolítására.

A csecsemőmirigy rendellenességei

Az aktivitás mértéke szerint megkülönböztetik a csecsemőmirigy hipofunkcióját és hiperfunkcióját. Morfológiai felépítése szerint: (hiány), (alulfejlettség) és (méretnövekedés).

A csecsemőmirigy fejlődésének veleszületett patológiája

A genetikai kód anomáliái miatt a csecsemőmirigy lerakódása már a korai embrionális időszakban is megzavarható. Az ilyen patológiát mindig más szervek fejlődésének megsértésével kombinálják. Számos genetikai rendellenesség van, amelyek végzetes változásokat okoznak az immunrendszer számára. A szervezet elveszíti a fertőzés elleni küzdelem képességét, és életképtelenné válik.

A genetikai fejlődési hibák miatt az egész immunrendszer szenved. Az újszülötteknél a csecsemőmirigy-hipoplázia még a részleges aktivitás megőrzése mellett is a vér immunsejt-tartalmának tartós hiányához és tartós fertőzésekhez vezet, amelyek ellen általános fejlődési késés lép fel.

A genetikai rendellenességek közé tartoznak továbbá a veleszületett ciszták, a csecsemőmirigy-hiperplázia és a timomák (a csecsemőmirigy jó- vagy rosszindulatú daganatai).

A csecsemőmirigy alul- és túlműködése

A funkcionális aktivitás nem mindig magának a mirigynek a méretétől függ. Thymoma vagy ciszta esetén a csecsemőmirigy megnagyobbodik, aktivitása normális vagy csökkent lehet.

Thymus hypoplasia

Fejlődési rendellenesség hiányában az újszülötteknél a csecsemőmirigy hypoplasia rendkívül ritka. Ez nem önálló betegség, hanem súlyos fertőzés vagy hosszan tartó éhezés következménye. Az ok megszüntetése után méretei gyorsan helyreállnak.

Thymus hyperplasia

Vannak endogén hiperplázia, amikor a csecsemőmirigy növekedése funkcióinak teljesítésével jár (elsődleges) és exogén, akkor a növekedést más szervekben és szövetekben előforduló kóros folyamatok okozzák.

Miért növekszik meg a csecsemőmirigy a csecsemőben?

Az elsődleges (endogén) timomegália okai:

Az exogén timomegalia okai:

• Az immunrendszer általános rendellenességei(, autoimmun betegség).
• Az agy szabályozórendszereinek megsértése(hipotalamusz szindróma).

A hiperplázia tünetei

Külső vizsgálat során a csecsemőnél síráskor megnagyobbodott csecsemőmirigy látható, amikor a megnövekedett intrathoracalis nyomás a csecsemőmirigyet a szegycsont fogantyúja fölé tolja.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél befolyásolja a gyermek megjelenését - megnagyobbodott arcvonások, sápadt bőr. Késés van az általános fejlődésben. A csecsemőmirigy megnagyobbodása 2 éves gyermeknél, amelyet a vizsgálat során találtak, különösen aszténikus testalkat esetén, nem ad okot aggodalomra. A csecsemőmirigy meglehetősen nagy szerv egy ilyen baba számára, és előfordulhat, hogy egyszerűen nem fér el a számára kijelölt helyre.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása újszülöttek átmeneti sárgaságával járó csecsemőknél szintén nem patológia.

Klinikai jelentőséggel bír a csecsemőmirigy betegségeire jellemző több tünet egyidejű kimutatása:

• a közeli szervek kompressziós szindróma;
• immunhiányos szindróma;
• limfoproliferatív szindróma;
• az endokrin rendszer zavara.

A közeli szervek összenyomódásának szindróma

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél a közeli szervek összenyomódásának tüneteit okozza. A légcső nyomásával légszomj, légzési zajok, száraz köhögés jelentkezik. Az erek lumenének összenyomásával a csecsemőmirigy megzavarja a vér be- és kiáramlását, a bőr sápadtsága és a nyaki vénák duzzanata figyelhető meg.

Ha egy gyermekben megnagyobbodott csecsemőmirigy a vagus ideg összenyomódását okozza, amely beidegzi a szívet és az emésztőrendszert, a szívverés tartós lelassulását, nyelési zavarokat, böfögést és hányást észlelnek. Lehetőség van a hang tónusának megváltoztatására.

Immunhiányos szindróma

Ha a gyermekben a csecsemőmirigy megnagyobbodik a diszfunkció hátterében, még a szokásos betegségek is másképp haladnak. Bármilyen hurutos betegség kezdődhet a hőmérséklet emelkedése nélkül, a harmadik vagy negyedik napon éles ugrással. Az ilyen gyermekek tovább betegszenek, mint társaik, és a betegség súlyossága magasabb. Gyakran a fertőzés átjut a légzőrendszer alsó részeibe bronchitis és légcsőgyulladás kialakulásával.

Limfoproliferatív szindróma

A hormontermelés növekedése a mirigyben az egész immunrendszer hiperstimulációját okozza. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, az általános vérvizsgálat során a limfociták túlsúlyával rendelkező immunsejtek aránya megzavarodik. Bármilyen külső irritáló anyag túlzott védőreakciót vált ki allergiás reakciók formájában. Az oltásra súlyos reakció léphet fel.

Az endokrin rendszer zavara

A csecsemőmirigy növekedése gyermekeknél az endokrin rendszer hibás működéséhez, cukorbetegség kialakulásához és a pajzsmirigy működésének megzavarásához vezethet.

Mi a veszélye a csecsemőmirigy növekedésének egy gyermekben

A csecsemőknél a csecsemőmirigy növekedése a trigeminus összenyomásával megzavarja a nyelőcső és a belek perisztaltikáját. Etetés után a gyermeknek nehézségei lehetnek az ételhez és a levegő köpéséhez. A légcső összenyomásakor nagyobb erőfeszítésre van szükség a belégzéshez, és a megnövekedett nyomás hatására a tüdőben lévő alveolusok felszakadnak atelekázia kialakulásával.

Diagnosztika

A megnagyobbodott csecsemőmirigy tünetei esetén több szakemberrel - immunológussal, endokrinológussal és gyermekorvossal - konzultálnia kell. Gyakran kiderül, hogy a csecsemőnél a csecsemőmirigy növekedése nem patológiával jár, hanem az egyéni anatómiai jellemzőknek köszönhető. A szülők gyakran pánikba esnek, hogy egy újszülöttnél a csecsemőmirigy megnagyobbodik, mert síráskor gyakran a szegycsont nyele fölé emelkedik. A csecsemőknél a csecsemőmirigy gyulladásától sem érdemes tartani, a benne lévő rengeteg immunsejt nem hagy esélyt a fertőzés kialakulására.

A diagnózis megerősítéséhez alapos vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja:

• Általános és részletes vérvizsgálat.
• Mellkas röntgen.
• Ultrahang diagnosztika.

A vérvizsgálat kimutathatja a T-limfociták szintjének csökkenését, az immunglobulinok közötti egyensúlyhiányt.

A csecsemőmirigy röntgenfelvétele a gyermek számára lehetővé teszi a csecsemőmirigy szerkezetének és elhelyezkedésének anomáliák kizárását.

Az ultrahang lehetővé teszi az újszülöttek csecsemőmirigy-hiperpláziájának pontos meghatározását. A mellékvesék, a hasi szervek vizsgálata kizárja az egyidejű patológiát.

Szükség lehet további hormonszint-vizsgálatokra.

Tartalom

Az emberek nem tudnak mindent a testükről. Azt, hogy hol található a szív, a gyomor, az agy és a máj, sokan tudják, az agyalapi mirigy, a hipotalamusz vagy a csecsemőmirigy elhelyezkedését sokan nem ismerik. A csecsemőmirigy vagy a csecsemőmirigy azonban központi szerv, és a szegycsont közepén található.

Thymus mirigy - mi az

A vas a nevét a kétágú villára emlékeztető formáról kapta. Az egészséges csecsemőmirigy azonban így néz ki, a beteg pedig vitorla vagy pillangó megjelenését ölti. A pajzsmirigyhez való közelsége miatt az orvosok csecsemőmirigynek nevezték. Mi az a csecsemőmirigy? Ez a gerincesek immunitásának fő szerve, amelyben az immunrendszer T-sejtjeinek termelése, fejlődése és képzése zajlik. Az újszülöttnél a mirigy 10 éves kora előtt elkezd növekedni, majd a 18. születésnap után fokozatosan csökken. A csecsemőmirigy az immunrendszer kialakulásának és működésének egyik fő szerve.

Hol található a csecsemőmirigy

A csecsemőmirigy úgy azonosítható, hogy két összehajtott ujját a szegycsont tetejére helyezzük a kulcscsont bevágása alatt. A csecsemőmirigy elhelyezkedése gyermekeknél és felnőtteknél azonos, de a szerv anatómiája életkorral összefüggő sajátosságokkal rendelkezik. Születéskor az immunrendszer csecsemőmirigyének tömege 12 gramm, pubertáskor eléri a 35-40 g-ot.Az atrófia 15-16 évesen kezdődik. 25 évesen a csecsemőmirigy súlya körülbelül 25 gramm, 60 évesen pedig kevesebb, mint 15 gramm.

80 éves korig a csecsemőmirigy súlya már csak 6 gramm. A csecsemőmirigy ekkorra megnyúlik, a szerv alsó és oldalsó része sorvad, amit zsírszövet vált fel. Ezt a jelenséget a hivatalos tudomány nem magyarázza meg. Ma ez a biológia legnagyobb rejtélye. Úgy gondolják, hogy ennek a fátyolnak a felnyitásával az emberek megkérdőjelezik az öregedési folyamatot.

A csecsemőmirigy szerkezete

Azt már megtudtuk, hol található a csecsemőmirigy. A csecsemőmirigy szerkezetét külön vizsgáljuk meg. Ez a kis méretű szerv rózsaszínes-szürke színű, lágy szerkezetű és karéjos szerkezetű. A csecsemőmirigy két lebenye teljesen összeforrt, vagy szorosan egymás mellett van. A test felső része széles, az alsó keskenyebb. Az egész csecsemőmirigyet egy kötőszövet kapszula borítja, amely alatt osztódó T-limfoblasztok vannak. Az innen induló jumperek lebenyekre osztják a csecsemőmirigyet.

A mirigy lebenyes felszínének vérellátása a belső emlőartériából, az aorta csecsemőmirigy-ágaiból, a pajzsmirigy artériák ágaiból és a brachiocephalic törzsből származik. A vér vénás kiáramlását a belső mellkasi artériákon és a brachiocephalic vénák ágain keresztül hajtják végre. A csecsemőmirigy szöveteiben különböző vérsejtek szaporodnak. A szerv lebenyes szerkezete kéreget és velőt tartalmaz. Az első sötét anyagnak tűnik, és a periférián található. Ezenkívül a csecsemőmirigy kérgi anyaga a következőket tartalmazza:

• a limfoid sorozat hematopoietikus sejtjei, ahol a T-limfociták érnek;
• hematopoietikus makrofág sorozatok, amelyek dendritikus sejteket, interdigitáló sejteket, tipikus makrofágokat tartalmaznak;
• hámsejtek;
• a szövetvázat alkotó hemato-thymus gátat alkotó sejtek támogatása;
• csillagsejtek - olyan hormonokat választanak ki, amelyek szabályozzák a T-sejtek fejlődését;
• bébiszitter sejtek, amelyekben limfociták fejlődnek.

Ezenkívül a csecsemőmirigy a következő anyagokat választja ki a véráramba:

• thymus humorális faktor;
• inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1);
• timopoietin;
• timozin;
• timalin.

Amiért felelős

A csecsemőmirigy egy gyermekben a test összes rendszerét alkotja, és egy felnőttnél fenntartja a jó immunitást. Miért felelős a csecsemőmirigy az emberi szervezetben? A csecsemőmirigy három fontos funkciót lát el: limfopoetikus, endokrin, immunszabályozó. T-limfocitákat termel, amelyek az immunrendszer fő szabályozói, vagyis a csecsemőmirigy elpusztítja az agresszív sejteket. Ezen a funkción kívül szűri a vért, figyeli a nyirok kiáramlását. Ha bármilyen meghibásodás lép fel a szerv munkájában, akkor ez onkológiai és autoimmun patológiák kialakulásához vezet.

Gyermekeknél

Gyermekeknél a csecsemőmirigy kialakulása a terhesség hatodik hetében kezdődik. Az egy év alatti gyermekek csecsemőmirigye felelős a csontvelő által a T-limfociták termeléséért, amelyek megvédik a gyermek szervezetét a baktériumoktól, fertőzésektől és vírusoktól. A megnagyobbodott golyva (hiperfunkció) egy gyermeknél nem befolyásolja a legjobb módon az egészséget, mivel az immunitás csökkenéséhez vezet. Az ezzel a diagnózissal rendelkező gyermekek érzékenyek a különböző allergiás megnyilvánulásokra, vírusos és fertőző betegségekre.

Felnőtteknél

A csecsemőmirigy az életkor előrehaladtával kezd beépülni, ezért fontos, hogy időben fenntartsa funkcióit. A csecsemőmirigy megfiatalítása alacsony kalóriatartalmú étrenddel, Ghrelin szedésével és más módszerekkel lehetséges. A csecsemőmirigy felnőtteknél kétféle immunitás modellezésében vesz részt: egy sejttípusú és egy humorális választ. Az első az idegen elemek elutasítását, a második pedig az antitestek termelésében nyilvánul meg.

Hormonok és funkciók

A csecsemőmirigy által termelt fő polipeptidek a timalin, timopoietin, timozin. Természetüknél fogva fehérjék. Amikor limfoid szövet alakul ki, a limfociták lehetőséget kapnak arra, hogy részt vegyenek az immunológiai folyamatokban. A csecsemőmirigyhormonok és funkcióik szabályozó hatással vannak az emberi szervezetben zajló összes élettani folyamatra:

• csökkenti a perctérfogatot és a pulzusszámot;
• lassítja a központi idegrendszer munkáját;
• energiatartalékok pótlása;
• felgyorsítja a glükóz lebomlását;
• fokozza a sejtek és a vázszövet növekedését a fokozott fehérjeszintézis miatt;
• javítja az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy munkáját;
• előállítja a vitaminok, zsírok, szénhidrátok, fehérjék, ásványi anyagok cseréjét.

Hormonok

A timozin hatására limfociták képződnek a csecsemőmirigyben, majd a timopoetin hatására a vérsejtek részben megváltoztatják szerkezetüket, hogy biztosítsák a szervezet maximális védelmét. A Timulin aktiválja a T-segítőket és a T-gyilkosokat, növeli a fagocitózis intenzitását, felgyorsítja a regenerációs folyamatokat. A csecsemőmirigy hormonok részt vesznek a mellékvesék és a nemi szervek munkájában. Az ösztrogének aktiválják a polipeptidek termelődését, míg a progeszteron és az androgének gátolják a folyamatot. Hasonló hatással bír a glükokortikoid, amelyet a mellékvesekéreg termel.

Funkciók

A golyva szöveteiben a vérsejtek szaporodnak, ami fokozza a szervezet immunválaszát. A keletkező T-limfociták bejutnak a nyirokba, majd a lépben és a nyirokcsomókban kolonizálódnak. Stresszes hatások (hipotermia, éhezés, súlyos trauma és mások) hatására a csecsemőmirigy funkciói gyengülnek a T-limfociták tömeges elhalása miatt. Ezt követően pozitív szelekción, majd negatív limfociták szelekción mennek keresztül, majd regenerálódnak. A csecsemőmirigy funkciói 18 éves kortól kezdenek elhalványulni, 30 éves korig pedig szinte teljesen elhalványulnak.

A csecsemőmirigy betegségei

A gyakorlat azt mutatja, hogy a csecsemőmirigy betegségei ritkák, de mindig jellegzetes tünetekkel járnak. A fő megnyilvánulások közé tartozik a súlyos gyengeség, a nyirokcsomók növekedése, a test védőfunkcióinak csökkenése. A fejlődő csecsemőmirigy-betegségek hatására a limfoid szövet nő, daganatok képződnek, amelyek a végtagok duzzadását, a légcső összenyomódását, a szimpatikus törzs vagy a vagus idegét okozzák. A test működésének meghibásodása a funkció csökkenésével (hipofunkció) vagy a csecsemőmirigy munkájának növekedésével (hiperfunkció) nyilvánul meg.

nagyítás

Ha az ultrahangos fotó azt mutatta, hogy a lymphopoiesis központi szerve megnagyobbodott, akkor a betegnek csecsemőmirigy-túlműködése van. A patológia autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, myasthenia gravis) kialakulásához vezet. A csecsemők csecsemőmirigyének hiperpláziája a következő tünetekben nyilvánul meg:

• az izomtónus csökkenése;
• gyakori regurgitáció;
• súlyproblémák;
• szívritmuszavarok;
• sápadt bőr;
• bőséges izzadás;
• megnagyobbodott adenoidok, nyirokcsomók, mandulák.

hypoplasia

A humán lymphopoiesis központi szervében előfordulhat veleszületett vagy primer aplasia (hipofunkció), amelyet a thymus parenchyma hiánya vagy gyenge fejlődése jellemez. A kombinált immunhiányt Dee George veleszületett betegségeként diagnosztizálják, amelyben a gyermekek szívhibái, görcsrohamai, az arc vázának anomáliái vannak. A csecsemőmirigy alulműködése vagy hypoplasia kialakulhat a cukorbetegség, a vírusos betegségek vagy a terhesség alatti nő alkoholfogyasztásának hátterében.

Tumor

A timomák (a csecsemőmirigy daganatai) bármely életkorban előfordulnak, de gyakrabban az ilyen patológiák 40 és 60 év közötti embereket érintenek. A betegség okait nem állapították meg, de úgy gondolják, hogy a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata hámsejtekből származik. Megfigyelhető, hogy ez a jelenség akkor fordul elő, ha egy személy krónikus gyulladásban vagy vírusfertőzésben szenved, vagy ionizáló sugárzásnak volt kitéve. Attól függően, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban, a következő típusú golyvamirigy daganatok különböztethetők meg:

• orsó cella;
• granulomatózus;
• epidermoid;
• limfoepiteliális.

A csecsemőmirigy-betegség tünetei

Amikor a csecsemőmirigy munkája megváltozik, egy felnőtt légzési zavart, a szemhéj nehézségét, izomfáradtságot érez. A csecsemőmirigy-betegség első jelei a legegyszerűbb fertőző betegségek utáni hosszú felépülés. A sejtes immunitás megsértése esetén egy fejlődő betegség tünetei kezdenek megjelenni, például a sclerosis multiplex, a Basedow-kór. Az immunitás csökkenésével és a megfelelő jelekkel azonnal forduljon orvoshoz.

A csecsemőmirigy - hogyan kell ellenőrizni

Ha a gyermeknek gyakori megfázása van, amely súlyos patológiákká alakul, nagyobb a hajlam az allergiás folyamatokra, vagy a nyirokcsomók megnagyobbodnak, akkor a csecsemőmirigy diagnózisára van szükség. Ehhez egy érzékeny, nagy felbontású ultrahang készülékre van szükség, mivel a csecsemőmirigy a tüdőtörzs és a pitvar közelében helyezkedik el, és a szegycsont zárja le.

Hiperplázia, aplasia gyanúja esetén szövettani vizsgálat után az orvos komputertomográfiára és endokrinológus vizsgálatra utalhatja. A tomográf segít a csecsemőmirigy következő patológiáinak megállapításában:

• MEDAC szindróma;
• DiGeorge szindróma;
• myasthenia gravis;
• timoma;
• T-sejtes limfóma;
• pre-T-limfoblaszt tumor;
• neuroendokrin daganat.

Normák

Egy újszülöttnél a csecsemőmirigy mérete átlagosan 3 cm széles, 4 cm hosszú és 2 cm vastag. A csecsemőmirigy átlagos mérete általában a táblázatban látható:

A csecsemőmirigy patológiája

Az immunogenezis megsértésével a mirigyben változások figyelhetők meg, amelyeket olyan betegségek képviselnek, mint a diszplázia, aplasia, véletlen involúció, atrófia, limfoid tüszők hiperplázia, timomegália. A csecsemőmirigy-patológia gyakran endokrin rendellenességgel, vagy autoimmun vagy onkológiai betegség jelenlétével társul. A celluláris immunitás csökkenésének leggyakoribb oka az életkorral összefüggő involúció, amely során a tobozmirigyben melatoninhiány lép fel.

Hogyan kell kezelni a csecsemőmirigyet

A csecsemőmirigy-patológiákat általában 6 évig figyelik meg. Aztán eltűnnek, vagy súlyosabb betegségekké alakulnak át. Ha a gyermeknek megnagyobbodott golyva mirigye van, akkor egy ftiziátriát, immunológust, gyermekorvost, endokrinológust és fül-orr-gégészt kell megfigyelni. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a légúti betegségek megelőzését. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint bradycardia, gyengeség és/vagy apátia, sürgős orvosi ellátás szükséges. A csecsemőmirigy kezelését gyermekeknél és felnőtteknél orvosi vagy sebészeti módszerekkel végzik.

Orvosi kezelés

Ha az immunrendszer legyengül, a szervezet fenntartásához biológiailag aktív anyagok bevezetése szükséges. Ezek az úgynevezett immunmodulátorok, amelyeket a csecsemőmirigy-terápia kínál. A golyva mirigy kezelését a legtöbb esetben járóbeteg alapon végzik, és 15-20 injekcióból áll, amelyeket a gluteális izomba fecskendeznek be. A csecsemőmirigy-patológiák kezelési rendje a klinikai képtől függően változhat. Krónikus betegségek jelenlétében a terápia 2-3 hónapig végezhető, heti 2 injekcióval.

Intramuszkulárisan vagy szubkután 5 ml csecsemőmirigy-kivonatot fecskendezünk be az állatok golyvamirigyének peptidjeiből. Természetes biológiai alapanyag, tartósítószerek és adalékanyagok nélkül. Már 2 hét elteltével észrevehető a beteg általános állapotának javulása, mivel a kezelés során a védő vérsejtek aktiválódnak. A csecsemőmirigy-terápia a terápia után hosszú távú hatással van a szervezetre. A második kúra 4-6 hónap elteltével elvégezhető.

Művelet

A thymectomia vagy a csecsemőmirigy eltávolítása akkor javasolt, ha a mirigyben daganat (timoma) van. A műtétet általános érzéstelenítésben végzik, ami a beteget a teljes műtét alatt elaludja. A thymectomiának három típusa van:

1. Transzternális. A bőrön bemetszést készítenek, majd a szegycsontot leválasztják. A csecsemőmirigyet elválasztják a szövetektől és eltávolítják. A bemetszést kapcsokkal vagy varratokkal zárják le.
2. Transcervicalis. A nyak alsó részén bemetszést végeznek, majd eltávolítják a mirigyet.
3. Videóval segített műtét. A felső mediastinumban több kis bemetszés történik. Az egyiken keresztül egy kamerát helyeznek be, amely megjeleníti a képet a műtőben lévő monitoron. A művelet során robotkarokat használnak, amelyeket a bemetszésekbe helyeznek be.

diétás terápia

A diétaterápia fontos szerepet játszik a csecsemőmirigy-patológiák kezelésében. D-vitaminban gazdag ételeket kell bevinni az étrendbe: tojássárgája, sörélesztő, tejtermékek, halolaj. Dió, marhahús, máj használata javasolt. Az étrend kialakítása során az orvosok azt tanácsolják, hogy az étrendbe vegyék fel:

• petrezselyem;
• brokkoli, karfiol;
• narancs, citrom;
• homoktövis;
• szirup vagy vadrózsa főzet.

Alternatív kezelés

Komarovsky gyermekorvos azt tanácsolja, hogy a csecsemőmirigyet speciális masszázzsal melegítse fel az immunitás növelése érdekében. Ha egy felnőttnek nem csökkent a mirigye, akkor a megelőzés érdekében meg kell őriznie immunitását csipkebogyóval, fekete ribizlivel, málnával és vörösáfonyával készült gyógynövénykészítményekkel. A csecsemőmirigy kezelése népi gyógymódokkal nem ajánlott, mivel a patológia szigorú orvosi felügyeletet igényel.

Videó

Figyelem! A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek önkezelést. Csak szakképzett orvos tud diagnózist felállítani és ajánlásokat adni a kezelésre az adott beteg egyéni jellemzői alapján.

5/17. oldal

A csecsemőmirigy atrófiás (involúciós) változásaitól meg kell különböztetni a fejlődés veleszületett rendellenességeit, amelyek teljes hiányában - aplasia, agenesis vagy alulfejlődés, a limfociták képződésének megsértésével - hypoplasia, alymphoplasia nyilvánulnak meg.
A csecsemőmirigy veleszületett hiánya lehet az egyetlen malformáció, vagy kombinálható más rendellenességekkel, különösen a mellékpajzsmirigyek veleszületett hiányával, amelyet az angol-amerikai irodalom Digeorge-szindróma néven ír le (Dodson et al., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Bár a korai csecsemőkorban elhunyt gyermekeknél a csecsemőmirigy teljes hiányának kimutatására vonatkozó esetek régóta ismertek (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), az ilyen gyermekek halála egészen a közelmúltig nem függött össze a csecsemőkorban elhunyt gyermekek halálával. csecsemőmirigy.
Hipopláziával a csecsemőmirigy eleve lemarad a fejlődésében és a gyermek születésekor kicsinek bizonyul, sokszor nem haladja meg az 1-2 g súlyt.Mikroszkóposan a lebenyeiről is kiderül, hogy a méretű, és a limfociták szinte teljes hiánya miatt nem figyelhető meg azok felosztása a kérgi és a velőrétegre. Általában nincsenek bennük Hassall kis testei.
A csecsemőmirigy hypoplasiájára jellemző változásokat csak a közelmúltban tanulmányozták Glanzmann és Riniker 1950-ben ismertetett sajátos csecsemőbetegségének kapcsán, amelyet esszenciális lymphocytophysisnek neveztek. Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakran családi jellegű, később családi (családi) limfofénia (Tobbler, Cottier, 1958) vagy örökletes lymphoplasmacytás dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961) néven is leírták.
A betegség tartós, kezeletlen hasmenésben nyilvánul meg, ami a gyermekek kimerültségéhez és halálához vezet. Ebben az esetben éles limfopenia és hipogammaglobulinémia van a vérben, és az elhunytak boncolása során a lép és a nyirokcsomók méretének éles csökkenése tapasztalható, a limfociták szinte teljes hiányával. Kezdetben nem fordítottak kellő figyelmet a csecsemőmirigy állapotára, bár Glanzmann és Riniker (1950) már a betegség első leírásánál említik, hogy az általuk vizsgált két gyermek közül az egyiknél a csecsemőmirigy kicsi és ödémás volt. . A csecsemőmirigy későbbi változásait azonban ebben a betegségben részletesebben tanulmányozták (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ami okot adott arra, hogy az egész betegséget úgy tekintsük, mint primer immunológiai hiány megnyilvánulása, a csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia következtében (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
A csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasiája esetén a teljes limfoid szövet normális fejlődése megzavarodik, ezért a szervezet képtelen marad az immunológiai reakciókra. Ennek eredményeként a bél normál flórája kórokozó hatást kezd kifejteni, károsodást és ezáltal hasmenést okoz, ami: kimerültséghez vezet. Gyakran csatlakozik másodlagos fertőzés candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) stb. formájában. Bőr és egyéb homotranszplantáció esetén Az ilyen betegek szöveteiben nem fordul elő kilökődési reakció (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Így a betegség teljes képe teljes mértékben megfelel az úgynevezett sorvadásos szindrómának, amely az állatokban a csecsemőmirigy eltávolítása után alakul ki, amelyet közvetlenül a születés után hajtanak végre (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Egyes esetekben a csecsemőmirigy hypoplasiában szenvedő gyermekeknél röviddel a halál előtt aplasztikus anémia (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) vagy granulo- és thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).
A legtöbb csecsemőmirigy aplasiában vagy hypoplasiában szenvedő gyermek élete első 6 hónapjában meghal. Egyes esetekben azonban a betegség hosszabb lefolyása is megfigyelhető - akár 1 év 7 hónap (Hitzig, Biro et al., 1958) és még tovább. Az ilyen betegek részletesebb immunológiai vizsgálata lehetővé tette némelyiküknél bizonyos immunológiai (allergiás) reakciókra való bizonyos mértékig való képesség kimutatását (Hitzig, Biro et al., 1958), valamint az immunglobulinok bizonyos frakcióinak megőrzését. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), amely lehetővé teszi a betegség számos klinikai változatának megkülönböztetését (Sell, 1968). Nyilvánvalóan ez függ a csecsemőmirigy hypoplasiájának (alimphoplasia) mértékétől, ami eltérően is kifejezhető. Viszonylag kis mértékű hypoplasia esetén a szervezet immunreakcióinak részleges megőrzése miatt a betegség elhúzódó lefolyású lehet. Példa erre, úgy tűnik, Grote és Fischer-Wasels (1929) megfigyelése „teljes alymphocytosisról” egy 39 éves férfinál, aki kimerültségben halt meg. A boncoláskor lép (18,0) és egyéb nyirokszervek sorvadását találták nála. A vékonybélben sötét pigmentes hegek, a mesenterialis nyirokcsomókban "sajtos nekrózis" gócok találhatók. A csecsemőmirigyet sajnos nem vizsgálták. Ugyanebben a tekintetben kétségtelenül érdekes az egyik megfigyelésünk, amelyet alább közölünk.
Férfi E., 55 éves. Asztalos. Házas, gyermeke nem volt. Kora gyermekkorától kezdve gyakran volt hasmenése, ami miatt élete során szigorúan betartotta a diétát. Kicsit dohányzott. Ritkán ivott alkoholt. Az elmúlt 3 évben Leningrád számos kórházában átfogóan megvizsgálták, de a diagnózis tisztázatlan maradt. Az erősödő kimerültség és hasüregi daganat gyanúja miatt 1968. 17/V-án a Katonai Orvostudományi Akadémia fakultációs sebészeti klinikájára helyezték, ahol 31/V-én diagnosztikus laparotomián esett át, a műtét során. amelyben nem találtak daganatot. A műtét után a beteg állapota rohamosan romlani kezdett. Vérvétel 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, virágzás, po. 1,0, l. 13500, ebből s. 45%, 37. o., y. 7%, nyirok. tizenegy%. ROE 10 mm/h. A korábbi vérvizsgálatok során a limfociták száma 7-14% között ingadozott. A széklet ismételt bakteriológiai vizsgálata során patogén flórát nem észleltek. A beteg 1968. június 17-én halt meg a fokozódó kimerültség és a kapcsolódó tüdőgyulladás tüneteivel. Boncolásra szállították, súlyos alultápláltsággal és súlyos beriberivel, diagnosztikus laparotomia utáni állapottal, ascitessel, keresztcsonti felfekvéssel, kétoldali tüdőgyulladással és tüdőödémával járó diagnózissal.
A boncoláskor (T ügyész, V. Polozova) éles kimerültség volt tapasztalható. Testsúly 40 kg 166 cm magassággal A has középvonalán friss műtét utáni heg. A keresztcsont területén 5x4 cm-es sötétszürke aljú felfekvés található.A bal pleura üreg szabad. A felső szakaszokban a jobb tüdő a parietális mellhártyával van fuzionálva. Csúcsának régiójában több sűrű heg és egy kis beágyazott meszes fókusz található. A bal tüdő alsó részén több, 1-1,5 cm átmérőjű szürkésvörös, levegőtlen tömörödési góc található. A jobb pulmonalis artéria alsó ága trombózis. A jobb tüdő alsó lebenyében a mellhártya alatt egy szabálytalan ék alakú, 5X5X4 cm méretű, fekete-piros levegőtlen fókuszt határozunk meg.A broio-chopulmonalis nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, fekete-szürke, kis szürkével. hegek. A hasüregben kis mennyiségű tiszta sárgás folyadék található. A vékonybél nyálkahártyáján akár 4x2 cm méretű, sötétszürke pigmentált aljú haránt felszíni fekélyek láthatók. Két azonos típusú fekély van jelen a vakbél nyálkahártyájában. A Peyer-foltok és a nyiroktüszők nincsenek meghatározva. A bélfodor nyirokcsomói legfeljebb 1 cm átmérőjűek, sok esetben sárgásszürke területek láthatók a vágáson. A lép tömege 30,0, vastagított kapszulával, metszetében sötétvörös. A mandulák kicsik. Lágyéki és hónaljnyirokcsomók legfeljebb 1 cm nagyságúak, metszete szürke. A szív súlya 250,0, izma barna-vörös. 1500,0 tömegű máj, metszetben barna-barna. A bal tüdő mellhártyája alatt és a gyomornyálkahártya redőiben többszörösen kisebb vérzések voltak. Más szervek és szövetek mérete némileg csökkent, egyébként nem változott. A csecsemőmirigy nem található az elülső mediastinum szövetében.

A szövettani vizsgálat eredményei.

Vékonybél: Gram-negatív rudakat tartalmazó, nekrotikus aljú felületi fekélyek; a nyálkahártya alatti és izomrétegben - a hisztiociták és néhány limfociták infiltrátumai. Mesenterialis nyirokcsomók: a nyirokszövet között nekrózis gócok láthatók, körülötte sejtreakció nélkül; nem találhatók bennük tuberkulózisbacilusok és más mikrobák; hónalj nyirokcsomó szklerózissal a közepén és kis mennyiségű limfoid szövettel a periférián (10. ábra, a). Lép: a nyiroktüszők nagyon gyengék, kis számban találhatók; a pép élesen bőséges. Az elülső mediastinum rostja: a zsírszövetek között a csecsemőmirigy néhány kis lebenye található, amelyek nem osztódnak kérgi és velőrétegre, és nem tartalmazzák a Hassall-testeket; a lebenyekben lévő limfociták szinte teljesen hiányoznak (10. ábra, b, a), a lebenyek retikuláris és hámsejtekből állnak, helyenként külön mirigysejteket képezve. Máj: zsíros degeneráció és barna sorvadás. Szívizom: barna sorvadás. Vese: hidropikus dystrophia. Tüdő: Gram-pozitív coccusokat tartalmazó tüdőgyulladás gócok.
A boncolás és a szövettani vizsgálat eredményei alapján krónikus, nem specifikus ulceros enterocolitis diagnózist állítottak fel, amely kimerültséghez vezetett, és tüdőgyulladással komplikált. A betegség kialakulása ebben az esetben összefüggésbe hozható a csecsemőmirigy és az egész nyirokrendszer gyengébb fejlődésével.
Rizs. 10. A csecsemőmirigy alymphoplasia.
a-hónalji nyirokcsomó a központi rész szklerózisával és a limfoid szövet megőrzése keskeny réteg formájában a periféria mentén (60-szoros nagyítás) ”b- a csecsemőmirigy egyik lebenye limfociták szinte teljes hiányával (nagyítás 120X); ugyanígy (sw. 400X) ..
A közelmúltban az emberi magzatok csecsemőmirigyének átültetését sikerrel alkalmazták ilyen betegek kezelésére (August és mtsai, 1968; Clevelend és mtsai, 1968; Dooren és mtsai, 1968; Good és mtsai, 1969; Koning és mások, 1969). Ugyanakkor a transzplantáció után gyorsan megnő a limfociták száma a vérben, immunglobulinok jelennek meg benne. A gyermekek képesek celluláris és humorális immunválaszra, beleértve a szöveti homotranszplantátumok kilökődését (August és mtsai, 1968; Koning és mtsai, 1969). Amikor a csecsemőmirigy-transzplantációt követően egy biopsziás nyirokcsomót vizsgáltak ezeknek a betegeknek, jól meghatározott nyiroktüszőket találtak szaporodási központokkal (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Orvosi és szociális szakértelem és fogyatékosság a csecsemőmirigy hypoplasiában

THYMMIRIGY APLASIA (hipoplázia) (Dee George-szindróma) - a csecsemőmirigy veleszületett fejletlensége a csecsemőmirigy normális embriogenezisének megsértése következtében, amelyet a szomszédos szervek - a mellékpajzsmirigy, az aorta és egyéb - képződésének megsértése kísér. fejlődési anomáliák, ami klinikailag primer immunhiányban és hypoparathyreosisban nyilvánul meg.

Epidemiológia: a gyermekek gyakoriságát nem állapították meg, de a T-sejtes immunitás összes defektusának gyakorisága az elsődleges immunhiányok szerkezetében 5-10%, az immunhiány elsődleges formáinak teljes gyakorisága 2:1000.

Etiológia és patogenezis. A betegség a magzat méhen belüli fejlődésének károsodásával jár, körülbelül 8 hétig; teratogén faktor hatására az ebben az időszakban a 3-4. garatrepedésekből fejlődő szervek fektetése megszakad: a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy, az aorta, valamint az arckoponya, a központi idegrendszer. Az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek 80-90% -ánál a 22. kromoszóma delécióját észlelik (részleges monoszómia a 22. kromoszómán - a genetikai anyag hiánya), kombinálva egy tünetegyüttessel: veleszületett szívhibák, "szájpadhasadék" és egyéb. az arcváz hibái, a csecsemőmirigy hypoplasia és a mellékpajzsmirigyek hypolalasia miatti hypocalcaemia.

klinikai kép.
Születésétől kezdve a gyermeknek hipokalcémiás szindrómája (tipikus hipokalcémiás görcsök), visszatérő szájüregi candidiasisa van a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasissá alakulásával, az aorta anomáliája (jobbra fordult íve), szepszis. Előfordulhat veleszületett szívbetegség ennek megfelelő klinikai képpel, az arckoponya anomáliája; a jövőben - a mentális képességek csökkenése, késleltetett szexuális fejlődés.

Szövődmények: szívelégtelenség, különböző súlyosságú mentális fejlődési zavarok, Candida gombák által okozott belső szervek károsodása (candidális hörghurut, nyelőcsőgyulladás, későbbi nyelőcsőszűkület kialakulásával).

A diagnózis megerősítésére szolgáló laboratóriumi és műszeres módszerek:
1) a vérben lévő mellékpajzsmirigy hormon tartalmának tanulmányozása;
2) biokémiai vérvizsgálat (a vér kalciumtartalmának csökkenése);
3) EKG, echokardiográfia;
4) pszichológus, neurológus, pszichiáter konzultáció;
5) mikológiai vizsgálat;
6) immunogram (a T-limfociták számának és funkciójának csökkenése).

Kezelés: gége-elégtelenség pótlása D-vitamin készítményekkel, magzati csecsemőmirigy transzplantációja, csecsemőmirigy hormonok pótlási célú alkalmazása, csontvelő-transzplantáció, veleszületett szívbetegség korrekciója, gombaellenes szerek alkalmazása candidiasis kezelésére.

A prognózis viszonylag kedvező - a gyermekek életképesek, nem szenvednek vírusos és bakteriális fertőzésektől, de a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasisa van a belső szervek károsodásával, és állandó antimikotikus gyógyszeres kezelésre van szükségük; a pajzsmirigy-alulműködés is állandó helyettesítő terápiát igényel D-vitamin-készítményekkel; ráadásul a gyerekek lemaradnak a szellemi fejlődésben.

Fogyatékossági kritériumok: mentális retardáció, speciális iskolában való tanulás szükségessége, NC 1-2. és magasabb a veleszületett szívbetegség, a hörgők, a nyelőcső és más belső szervek visszatérő candidiasisa, funkcióik megsértésével.

Rehabilitáció: orvosi rehabilitáció az exacerbációk időszakában; szociális, pszichológiai, pedagógiai és szakmai habilitáció a betegség remissziója során.

Leírás:

A thymus aplasia olyan betegségek csoportja, amelyeket az immunrendszer genetikai hibái okoznak.

Tünetek:

1. Di-George szindróma. A mirigy apláziájával együtt lehetséges a mellékpajzsmirigy aplázia megnyilvánulásokkal. A patogenezisben a keringő T-limfociták hiánya, a celluláris immunitás reakciójának éles gátlása, a B-limfociták számának relatív növekedése és a humorális immunitási reakció megőrzése (az immunglobulinok normál szintje a vérben) .
A betegség jellegzetes jelei az újszülött kortól kezdve a légúti és az emésztőrendszer visszatérő fertőzései. Általában az aortaív, az alsó állkapocs, a fülcimpa fejlődési rendellenességeivel, a nyirokcsomók hypoplasiájával és a csecsemőmirigy-függő zónák fejletlenségével kombinálják.

2. Nezelof-szindróma - a csecsemőmirigy autoszomális recesszív aplasiája limfopeniával, a mellékpajzsmirigyek aplasiája nélkül, de a nyirokcsomókban és a lépben a csecsemőmirigy-függő zónák fejletlensége.
A T-limfociták reaktivitásának éles csökkenése (a sejtes immunrendszer hiánya) szintén feltárul.
Az újszülött kortól kezdve visszatérő hörghurut, vírusos vagy gombás etiológiájú enterocolitis, herpetikus kitörések figyelhetők meg. A T-limfociták hiánya és a celluláris immunitás reakciójának gátlása kifejezettebb, mint a DiGeorge-szindrómában. A betegek korán meghalnak.

3. Louis-Bar szindróma - immunológiai hiány -telangiectasia, amelyet a mirigy aplasia autoszomális recesszív öröklődése jellemez, a limfociták számának csökkenésével a nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő zónáiban, a kisagyban demielinizáció.
Többrendszerű komplex rendellenességek:
1) neurológiai (ataxia, koordinációs zavarok stb.);
2) vaszkuláris (a bőr és a kötőhártya telaniectasia);
3) mentális (mentális retardáció);
4) endokrin (a mellékvesék, ivarmirigyek károsodott funkciói). A visszatérő sino-pulmonalis fertőzések már kora gyermekkorban jelentkeznek.
A sejtes immunitás megsértése az immunrendszer T- és B-rendszerének károsodásával, IgA hiányával jár, a vérszérumban emorionális fenyők (α- és β-fetoproteinek) találhatók. Az ilyen betegeknél gyakrabban alakulnak ki rosszindulatú daganatok (gyakrabban lymphogranulomatosis).

4. "Svájci szindróma" - autoszomális recesszív súlyos kombinált immunhiány. A limfopéniás agammaglobulinémia, a csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasiája a teljes limfoid szövet hypoplasiájával kombinálódik. A csecsemőmirigy éles hypoplasiája, a nyirokcsomók hypoplasiája és a lép, a belek limfoid képződményei.
Újszülött kortól kezdve visszatérő gombás, vírusos és bakteriális elváltozások a bőrön és a nasopharynx nyálkahártyáján, a légutakban és a belekben. Ezeknél a gyermekeknél a csecsemőmirigy nehezen azonosítható.
A celluláris immunitás reakcióinak éles gátlása mellett a humorális immunitás hiánya (a T- és B-limfociták hiánya) is kiderül. A gyermekek általában életük első hat hónapjában halnak meg.

Előfordulás okai:

Ezt a betegségcsoportot az immunrendszer genetikai hibái okozzák.
A csecsemőmirigy veleszületett vagy primer aplasiáját (vagy hypoplasiáját) a csecsemőmirigy parenchyma teljes hiánya vagy rendkívül gyenge fejlődése jellemzi, ami súlyos kombinált immunhiány jelenlétét határozza meg a T- és a tartalom hirtelen csökkenése miatt. B-limfociták és a csecsemőmirigy testek hiánya.
Mindezeket a betegségeket visszatérő, gyakran tüdő- vagy bélrendszeri lokalizációjú gyulladásos betegségek kísérik, amelyek gyakran a betegek halálának közvetlen okai. Ezért a visszatérő gyulladásos betegségekben szenvedő gyermekeket, különösen a kisgyermekeket, alaposan meg kell vizsgálni a csecsemőmirigy funkcionális állapota szempontjából.
Hasonló változások figyelhetők meg az immunhiányos csoportba tartozó számos betegségben szenvedő gyermekeknél. A csecsemőmirigy fejlődésében a legkifejezettebb hibákat a következő szindrómákban találtuk.

Kezelés:

- az elsődleges immunhiányok csoportjába tartozó genetikai betegség, amely a legyengült immunitás mellett számos malformációval jellemezhető. Ennek az állapotnak a tünetei a gyakori bakteriális fertőzések, amelyek súlyos lefolyásra hajlamosak, veleszületett szívhibák, arc-rendellenességek és egyéb rendellenességek. A DiGeorge-szindróma diagnózisa a szív, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigyek vizsgálatán, az immunológiai állapot vizsgálatán és a molekuláris genetikai vizsgálatok adatain alapul. A kezelés csak tüneti, beleértve a szívhibák és az arc rendellenességeinek műtéti korrekcióját, az immunológiai helyettesítő terápiát, valamint a bakteriális és gombás fertőzések elleni küzdelmet.

Általános információ

A DiGeorge-szindróma (a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy hypoplasiája, velocardiofacialis szindróma) egy genetikai betegség, amelyet a harmadik és negyedik garatzsák embrionális fejlődésének megsértése okoz. Ezt az állapotot először 1965-ben írta le Angelo Di Giorgi amerikai gyermekorvos, aki a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy veleszületett apláziájának minősítette. A genetika területén végzett további kutatások segítettek meghatározni, hogy a betegségben fellépő rendellenességek messze túlmutatnak az elsődleges immunhiányon. Ebből született a DiGeorge-szindróma másik neve. Tekintettel a leggyakrabban érintett szervekre (szájpad, szív, arc), egyes szakértők ezt a patológiát velocardiofacialis szindrómának nevezik. Számos modern kutató különbséget tesz e két állapot között, és úgy véli, hogy az "igazi" velocardiofacialis szindrómát nem kísérik súlyos immunológiai rendellenességek. A DiGeorge-szindróma előfordulási gyakorisága 1:3-20.000 - az adatok ilyen jelentős eltérése annak tudható be, hogy még nem sikerült megbízható és egyértelmű határvonalat megállapítani e betegség és a velocardiofacialis szindróma között. Ezért a különböző szakértők szerint ugyanannak a betegnek lehet elsődleges immunhiánya, amelyet kísérő rendellenességek kísérnek, vagy több malformáció állhat fenn az immunitás csökkenése hátterében.

A DiGeorge-szindróma okai

A DiGeorge-szindróma genetikai természete a 22-es kromoszóma hosszú karjának központi részének károsodása, ahol feltehetően számos fontos transzkripciós faktort kódoló gének találhatók. Ezen gének egyikét, a TBX1-et azonosították, expressziós terméke egy T-box nevű fehérje. Az embriogenezis folyamatait irányító fehérjék családjába tartozik. A DiGeorge-szindróma és a TBX1 kapcsolatának bizonyítéka az a tény, hogy a betegek kis százalékának nincs kifejezett károsodása a 22. kromoszómában, csak ennek a génnek a mutációi vannak jelen. Vannak arra vonatkozó javaslatok is, hogy más kromoszómák deléciója milyen szerepet játszik e betegség kialakulásában. Tehát a DiGeorge-szindrómához hasonló megnyilvánulásokat észleltek a 10., 17. és 18. kromoszóma károsodása esetén.

A DiGeorge-szindróma legtöbb esetben a 22. kromoszóma deléciója körülbelül 2-3 millió bázispárt rögzít. Leggyakrabban ez a genetikai hiba spontán módon jelentkezik a hím vagy női csírasejtek képződése során - vagyis csíra jellegű. A betegség eseteinek csak egytizede családi forma, autoszomális domináns öröklődési mintával. A DiGeorge-szindróma patogenezise a speciális embrionális formációk - garattasakok (főleg 3. és 4.) kialakulásának megsértésére redukálódik, amelyek számos szövet és szerv előfutárai. Főleg a szájpadlás, a mellékpajzsmirigyek, a csecsemőmirigy, a mediastinalis erek és a szív kialakulásáért felelősek, ezért DiGeorge-szindrómával e szervek fejlődési rendellenességei fordulnak elő.

A DiGeorge-szindróma tünetei

A DiGeorge-szindróma számos megnyilvánulása közvetlenül a gyermek születése után kerül meghatározásra, az egyéni fejlődési rendellenességek (például a szív) még korábban - megelőző ultrahangvizsgálatokon - észlelhetők. Leggyakrabban az arc fejlődési rendellenességeit észlelik először - a szájpadlás hasadását, néha „ajakhasadással” kombinálva, az alsó állkapocs prognózisát. A DiGeorge-szindrómában szenvedő csecsemőknek gyakran kicsi a szájuk, kicsi az orra megnagyobbodott orrnyereggel, és deformálódott vagy fejletlen a fülkagyló porcja. A betegség viszonylag enyhe lefolyása esetén a fenti tünetek mindegyike meglehetősen gyengén kifejezhető, a kemény szájpad hasadása is csak a hátsó részén fordulhat elő, és csak a fül-orr-gégész alapos vizsgálatával észlelhető.

A DiGeorge-szindrómás beteg életének első hónapjaiban a veleszületett szívhibák megnyilvánulásai kerülnek előtérbe - ez lehet Fallot-tetraád és egyéni rendellenességek is: kamrai septum defektus, ductus arteriosus hasadék és számos más. Ezeket cianózis, szív- és érrendszeri elégtelenség kíséri, és szakképzett orvosi ellátás hiányában (beleértve a sebészeti ellátást is) a betegek korai halálához vezethet. A mellékpajzsmirigy-hipoplázia és az azt követő hypocalcaemia miatti görcsrohamok és tetánia a DiGeorge-szindrómás gyermekek másik gyakori rendellenessége.

A DiGeorge-szindróma következő legfontosabb megnyilvánulása, amely megkülönbözteti a velocardiofacialis szindróma más fajtáitól, a kifejezett elsődleges immunhiány. A csecsemőmirigy aplasia vagy fejletlensége miatt alakul ki, ezért nagyobb mértékben befolyásolja a sejtes immunitást. Ez azonban az immunrendszer humorális és celluláris szakasza közötti szoros kapcsolat miatt a szervezet védekezőképességének általános gyengüléséhez vezet. A DiGeorge-szindrómás betegek rendkívül érzékenyek a vírusos, gombás és bakteriális fertőzésekre, amelyek gyakran elhúzódó és súlyos lefolyásúak. Egyes kutatók különböző mértékű mentális retardáció jelenlétét figyelik meg, néha neurológiai eredetű rohamok is előfordulhatnak.

A DiGeorge-szindróma diagnózisa

A DiGeorge-szindróma meghatározásához általános fizikális vizsgálatot, kardiológiai vizsgálatokat (EchoCG, elektrokardiogram), pajzsmirigy és csecsemőmirigy ultrahangját, valamint immunológiai vizsgálatokat alkalmaznak. Támogató szerepet játszik az általános és biokémiai vérvizsgálatok elvégzése, a beteg anamnézisének tanulmányozása, a genetikai vizsgálatok. A DiGeorge-szindrómás betegek vizsgálatakor a betegségre jellemző rendellenességek határozhatók meg - a kemény szájpad hasadása, az arc szerkezetének anomáliái, az ENT szervek patológiája. Az anamnézis rendszerint feltárja a vírusos és gombás fertőzések gyakori, súlyos lefolyású epizódjait, a hipokalcémia okozta görcsöket és a fogak kiterjedt szuvas elváltozásait.

A csecsemőmirigy ultrahangos vizsgálatakor jelentős tömegcsökkenés, vagy akár a szerv teljes hiánya (agenesis) tapasztalható. Az echokardiográfia és más szívdiagnosztikai módszerek számos szívhibát (például kamrai septum defektust) és mediastinalis ereket tárnak fel. Az immunológiai vizsgálatok megerősítik a T-limfociták szintjének jelentős csökkenését. Ugyanez a jelenség figyelhető meg a perifériás vérben, és gyakran kombinálódik az immunglobulin-fehérjék koncentrációjának csökkenésével. A vér biokémiai vizsgálata a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormonok szintjének csökkenését jelzi. A genetikus fluoreszcens DNS-hibridizáció vagy multiplex polimeráz láncreakció segítségével kereshet deléciókat a 22-es kromoszómán.

DiGeorge-szindróma kezelése

A DiGeorge-szindrómára jelenleg nincs specifikus kezelés, csak palliatív és tüneti technikákat alkalmaznak. Nagyon fontos a veleszületett szívelégtelenség mielőbbi felismerése és szükség esetén műtéti korrekciója, hiszen ebben a betegségben a szív- és érrendszeri rendellenességek jelentik az újszülöttkori halálozás leggyakoribb okait. Jelentős veszélyt jelentenek a hipokalcémia okozta görcsös rohamok, amelyek megkövetelik a vérplazma elektrolit-egyensúlyának időben történő korrekcióját. DiGeorge-szindrómás sebészek segítségére is szükség lehet az arc és a szájpadlás rendellenességeinek megszüntetéséhez.

Súlyos immunhiány miatt a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzés bármely jele indokolja a megfelelő gyógyszerek (antibiotikumok, vírus- és gombaölő szerek) sürgős alkalmazását. A DiGeorge-szindrómás beteg immunállapotának javítása érdekében donor plazmából nyert immunglobulinok helyettesítő infúziója végezhető. Egyes esetekben a csecsemőmirigyet átültették, ami serkentette a saját T-limfociták képződését - ez hozzájárult a betegek életminőségének javulásához.

A DiGeorge-szindróma előrejelzése és megelőzése

A DiGeorge-szindróma prognózisát a legtöbb kutató bizonytalannak értékeli, mivel ezt a betegséget a tünetek jelentős változatossága jellemzi. Súlyos esetekben a szív- és érrendszeri és immunológiai rendellenességek kombinációja miatt magas a korai újszülötthalál kockázata. A DiGeorge-szindróma jóindulatúbb formái meglehetősen intenzív palliatív ellátást igényelnek, különösen fontos odafigyelni a vírusos és gombás fertőzések kezelésére, megelőzésére. A betegek értelmi fejlődése némileg lelassul, azonban a megfelelő pedagógiai és pszichológiai korrekcióval a fejlődési elmaradás megnyilvánulásai kiegyenlíthetők. A mutációk gyakori spontán jellege miatt a DiGeorge-szindróma megelőzését nem fejlesztették ki.

A gyermek az anyaméhben teljesen védve van minden káros környezeti tényezőtől.

Az újszülöttek csecsemőmirigye az immunvédelem első kaszkádja. Ez megvédi a gyermeket számos patogén mikroorganizmustól. A gyermekek csecsemőmirigye közvetlenül a születés után kezd működni, amikor egy ismeretlen mikroorganizmus belép az első levegővétellel.

Az egy évesnél fiatalabb gyermekek csecsemőmirigye szinte minden olyan kórokozóról tud információt gyűjteni, amellyel életünk során találkozunk.

Embriológia (a csecsemőmirigy fejlődése a születés előtti időszakban)

A magzatban a csecsemőmirigy már a fejlődés hetedik-nyolcadik hetében lerakódik. A csecsemőmirigy már terhesség alatt is elkezd immunsejteket termelni, a tizenkettedik hétre már megtalálhatók benne a leendő limfociták prekurzorai, a timociták. A születés idejére az újszülöttek csecsemőmirigye teljesen kialakult és funkcionálisan aktív.

Anatómia

A megértéshez rögzítse három ujját a szegycsont fogantyújának tetejére (a kulcscsontok közötti területre). Ez lesz a csecsemőmirigy vetülete.

Születéskor súlya 15-45 gramm. A csecsemőmirigy mérete gyermekeknél általában 4-5 centiméter hosszú, 3-4 centiméter széles. Az ép mirigy egészséges gyermekben nem tapintható.

Életkori sajátosságok

A csecsemőmirigy kulcsszerepet játszik az immunitás kialakulásában, és a pubertásig folyamatosan növekszik. Ezen a ponton a tömeg eléri a 40 grammot. A pubertás területén megindul a fordított fejlődés (involúció). Idős korra a csecsemőmirigyet teljesen felváltja a zsírszövet, tömege 6 grammra csökken. Az élet minden szakaszában.

A csecsemőmirigy szerepe

A csecsemőmirigy olyan hormonokat termel, amelyek az immunrendszer normál fejlődéséhez szükségesek. Nekik köszönhetően az immunrendszer sejtjei megtanulják felismerni a káros mikroorganizmusokat, és mechanizmusokat indítanak el azok eltávolítására.

A csecsemőmirigy rendellenességei

Az aktivitás mértéke szerint megkülönböztetik a csecsemőmirigy hipofunkcióját és hiperfunkcióját. Morfológiai felépítése szerint: (hiány), (alulfejlettség) és (méretnövekedés).

A csecsemőmirigy fejlődésének veleszületett patológiája

A genetikai kód anomáliái miatt a csecsemőmirigy lerakódása már a korai embrionális időszakban is megzavarható. Az ilyen patológiát mindig más szervek fejlődésének megsértésével kombinálják. Számos genetikai rendellenesség van, amelyek végzetes változásokat okoznak az immunrendszer számára. A szervezet elveszíti a fertőzés elleni küzdelem képességét, és életképtelenné válik.

A genetikai fejlődési hibák miatt az egész immunrendszer szenved. Az újszülötteknél a csecsemőmirigy-hipoplázia még a részleges aktivitás megőrzése mellett is a vér immunsejt-tartalmának tartós hiányához és tartós fertőzésekhez vezet, amelyek ellen általános fejlődési késés lép fel.

A genetikai rendellenességek közé tartoznak továbbá a veleszületett ciszták, a csecsemőmirigy-hiperplázia és a timomák (a csecsemőmirigy jó- vagy rosszindulatú daganatai).

A csecsemőmirigy alul- és túlműködése

A funkcionális aktivitás nem mindig magának a mirigynek a méretétől függ. Thymoma vagy ciszta esetén a csecsemőmirigy megnagyobbodik, aktivitása normális vagy csökkent lehet.

Thymus hypoplasia

Fejlődési rendellenesség hiányában az újszülötteknél a csecsemőmirigy hypoplasia rendkívül ritka. Ez nem önálló betegség, hanem súlyos fertőzés vagy hosszan tartó éhezés következménye. Az ok megszüntetése után méretei gyorsan helyreállnak.

Thymus hyperplasia

Vannak endogén hiperplázia, amikor a csecsemőmirigy növekedése funkcióinak teljesítésével jár (elsődleges) és exogén, akkor a növekedést más szervekben és szövetekben előforduló kóros folyamatok okozzák.

Miért növekszik meg a csecsemőmirigy a csecsemőben?

Az elsődleges (endogén) timomegália okai:

Az exogén timomegalia okai:

• Az immunrendszer általános rendellenességei(, autoimmun betegség).
• Az agy szabályozórendszereinek megsértése(hipotalamusz szindróma).

A hiperplázia tünetei

Külső vizsgálat során a csecsemőnél síráskor megnagyobbodott csecsemőmirigy látható, amikor a megnövekedett intrathoracalis nyomás a csecsemőmirigyet a szegycsont fogantyúja fölé tolja.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél befolyásolja a gyermek megjelenését - megnagyobbodott arcvonások, sápadt bőr. Késés van az általános fejlődésben. A csecsemőmirigy megnagyobbodása 2 éves gyermeknél, amelyet a vizsgálat során találtak, különösen aszténikus testalkat esetén, nem ad okot aggodalomra. A csecsemőmirigy meglehetősen nagy szerv egy ilyen baba számára, és előfordulhat, hogy egyszerűen nem fér el a számára kijelölt helyre.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása újszülöttek átmeneti sárgaságával járó csecsemőknél szintén nem patológia.

Klinikai jelentőséggel bír a csecsemőmirigy betegségeire jellemző több tünet egyidejű kimutatása:

• a közeli szervek kompressziós szindróma;
• immunhiányos szindróma;
• limfoproliferatív szindróma;
• az endokrin rendszer zavara.

A közeli szervek összenyomódásának szindróma

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél a közeli szervek összenyomódásának tüneteit okozza. A légcső nyomásával légszomj, légzési zajok, száraz köhögés jelentkezik. Az erek lumenének összenyomásával a csecsemőmirigy megzavarja a vér be- és kiáramlását, a bőr sápadtsága és a nyaki vénák duzzanata figyelhető meg.

Ha egy gyermekben megnagyobbodott csecsemőmirigy a vagus ideg összenyomódását okozza, amely beidegzi a szívet és az emésztőrendszert, a szívverés tartós lelassulását, nyelési zavarokat, böfögést és hányást észlelnek. Lehetőség van a hang tónusának megváltoztatására.

Immunhiányos szindróma

Ha a gyermekben a csecsemőmirigy megnagyobbodik a diszfunkció hátterében, még a szokásos betegségek is másképp haladnak. Bármilyen hurutos betegség kezdődhet a hőmérséklet emelkedése nélkül, a harmadik vagy negyedik napon éles ugrással. Az ilyen gyermekek tovább betegszenek, mint társaik, és a betegség súlyossága magasabb. Gyakran a fertőzés átjut a légzőrendszer alsó részeibe bronchitis és légcsőgyulladás kialakulásával.

Limfoproliferatív szindróma

A hormontermelés növekedése a mirigyben az egész immunrendszer hiperstimulációját okozza. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, az általános vérvizsgálat során a limfociták túlsúlyával rendelkező immunsejtek aránya megzavarodik. Bármilyen külső irritáló anyag túlzott védőreakciót vált ki allergiás reakciók formájában. Az oltásra súlyos reakció léphet fel.

Az endokrin rendszer zavara

A csecsemőmirigy növekedése gyermekeknél az endokrin rendszer hibás működéséhez, cukorbetegség kialakulásához és a pajzsmirigy működésének megzavarásához vezethet.

Mi a veszélye a csecsemőmirigy növekedésének egy gyermekben

A csecsemőknél a csecsemőmirigy növekedése a trigeminus összenyomásával megzavarja a nyelőcső és a belek perisztaltikáját. Etetés után a gyermeknek nehézségei lehetnek az ételhez és a levegő köpéséhez. A légcső összenyomásakor nagyobb erőfeszítésre van szükség a belégzéshez, és a megnövekedett nyomás hatására a tüdőben lévő alveolusok felszakadnak atelekázia kialakulásával.

Diagnosztika

A megnagyobbodott csecsemőmirigy tünetei esetén több szakemberrel - immunológussal, endokrinológussal és gyermekorvossal - konzultálnia kell. Gyakran kiderül, hogy a csecsemőnél a csecsemőmirigy növekedése nem patológiával jár, hanem az egyéni anatómiai jellemzőknek köszönhető. A szülők gyakran pánikba esnek, hogy egy újszülöttnél a csecsemőmirigy megnagyobbodik, mert síráskor gyakran a szegycsont nyele fölé emelkedik. A csecsemőknél a csecsemőmirigy gyulladásától sem érdemes tartani, a benne lévő rengeteg immunsejt nem hagy esélyt a fertőzés kialakulására.

A diagnózis megerősítéséhez alapos vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja:

• Általános és részletes vérvizsgálat.
• Mellkas röntgen.
• Ultrahang diagnosztika.

A vérvizsgálat kimutathatja a T-limfociták szintjének csökkenését, az immunglobulinok közötti egyensúlyhiányt.

A csecsemőmirigy röntgenfelvétele a gyermek számára lehetővé teszi a csecsemőmirigy szerkezetének és elhelyezkedésének anomáliák kizárását.

Az ultrahang lehetővé teszi az újszülöttek csecsemőmirigy-hiperpláziájának pontos meghatározását. A mellékvesék, a hasi szervek vizsgálata kizárja az egyidejű patológiát.

Szükség lehet további hormonszint-vizsgálatokra.

Ez egy nagyon súlyos patológia, amely a gyermek magasságában és súlyában lemaradva, minden életfolyamat csökkenésében, görcsös szindróma kialakulásában, bélrendszeri diszbakteriózisban és különféle fertőzések hozzáadásával nyilvánul meg. Ezeknél a gyermekeknél nagyon magas a halálozás, ha az intenzív kezelést nem kezdik meg időben.

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak?

A gyermekek csecsemőmirigyének korszerű vizsgálati módszere az ultrahangos szkennelés. Nem kapcsolódik besugárzáshoz, és bármennyiszer biztonságosan elvégezhető, például a kezelés ellenőrzése céljából. A gyermekek csecsemőmirigyének új Doppler ultrahangtechnológiái lehetővé teszik a legpontosabb adatok megszerzését a mirigy méretéről, elhelyezkedéséről és szerkezetéről.

Laboratóriumi vizsgálat kötelező: klinikai vérvétel, immunológiai vizsgálatok, fehérje és nyomelem (elektrolitok) mennyiségének meghatározása. Veleszületett patológia esetén genetikai vizsgálatokat végeznek.

Hogyan kezelik a rákot gyermekeknél?

A csecsemőmirigy kezelése gyermekeknél a méretváltozás mértékétől, az immunitás állapotától, a gyermek általános állapotától és életkorától, valamint az egyidejű betegségek jelenlététől függ. Általában a kezelési algoritmus a következő:

1. Az étrend normalizálása (elegendő mennyiségű fehérje és vitamin).
2. Napi rutin elegendő fizikai aktivitással és jó pihenéssel.
3. Edzés, sport, testnevelés.
4. Természetes immunstimulánsok szedése.
5. Az antihisztaminok kötelező bevitele megfázás alatt, allergiás reakciók kialakulásával.

Fontos! Az aszpirin ellenjavallt csecsemőmirigy-hiperpláziában szenvedő gyermekek számára, hozzájárul a mirigy fokozott növekedéséhez és az aszpirin asztma kialakulásához.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy-hiperplázia súlyos eseteiben hormonterápiát írnak elő (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef).

Ha a csecsemőmirigy túlzottan megnagyobbodott egy gyermeknél, a jelzések szerint műtétet hajtanak végre - a mirigy reszekcióját (thymectomia). A csecsemőmirigy eltávolítása után a gyermek több évig orvosi megfigyelés alatt áll.

A csecsemőmirigy-hyperplasiás gyermeket gondosan védeni kell a megfázástól, fertőzésektől, kerülni kell a csoportos, zsúfolt helyeken való tartózkodást. A rutin vakcinázást a szokásos módon végezzük, figyelembe véve a gyermek állapotát, hogy abban a pillanatban ne legyen megfázása, allergiája, diatézise és egyéb betegségei.

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a kisgyermekek egészségi állapotának megőrzésében. Ezért a gyakran beteg gyermekeket ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelni kell.

Thimic Hypoplasia (Digeorge-szindróma)

A csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia, a mellékpajzsmirigyek és más struktúrák anomáliái egyidejűleg alakulnak ki (pl. szívhibák, vesepatológiák, az arckoponya anomáliái, beleértve a szájpadhasadékot stb.), melyeket deléció okoz. a 22. kromoszómában q11.

A rendszer következő szervei közül > 2 érintett a folyamatban:

• csecsemőmirigy;
• mellékpajzsmirigy;
• a szív- és érrendszer.

Átmeneti hypocalcaemia fordulhat elő, ami görcsöket okozhat újszülötteknél.

A szérum immunglobulinok általában a normál határokon belül vannak, de alacsonyabbak is lehetnek, különösen az IgA; Az IgE szintje magasabb lehet a normálnál.

A T-sejtek száma csökken, és a B-sejtek százalékos aránya viszonylag megnő. A segítők és elnyomók ​​aránya normális.

A szindróma teljes kifejeződése esetén a betegek általában érzékenyek az opportunista fertőzésekre (Pneumocystisjiroveci, gombák, vírusok), és a graft-versus-host betegség miatti vérátömlesztés miatt halál is lehetséges. Részleges szindróma esetén (változó hipopláziával) a fejlődés és a fertőzésre adott válasz megfelelő lehet.

A csecsemőmirigy gyakran hiányzik; ectopiás csecsemőmirigy esetén a szövettan normális.

A nyirokcsomók tüszői normálisak, de a paracorticalis és a csecsemőmirigy-dependens zónákban sejtszintű kimerülések figyelhetők meg. A rák és az autoimmun betegségek kialakulásának kockázata nem növekszik.

Thymus daganatok

A csecsemőmirigy-daganatok több mint 40%-át később kialakuló paratímiás szindrómák kísérik, és az esetek harmadában többszörösek.

Társult

A myasthenia gravis az esetek mintegy 35%-ában, az esetek 5%-ában a thymoma kimetszés utáni 6. évben jelentkezhet. A thymoma a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15%-ánál alakul ki.

Szerzett hipogammaglobulinémia. A felnőtt betegek 7-13%-ánál társul timoma; thymectomia után az állapot nem javul.

A valódi vörösvérsejt-aplázia (RCC) a timomában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál fordul elő.

Az ICCA esetek 50%-a timomával társul, 25%-ban a javulás a thymectomia után következik be. Thymoma előfordulhat egyidejűleg vagy később alakulhat ki, de nem előzi meg a granulocytopeniát vagy a thrombocytopeniát, vagy mindkettőt / 3 esetben; a thymectomia ebben az esetben haszontalan. Az ICCA a hypogammaglobulinémiában és timomában szenvedő betegek 1/3-ában fordul elő.

A gyermeknek állandó megfázása van jellegzetes tünetekkel (köhögés, orrfolyás, hidegrázás, torokfájás), és az orvosok ugyanazt a diagnózist állítják fel - SARS?

Valójában minden helyes, de nézzünk a probléma mélyére. A megfázás nagyon gyakran előfordul a szervezet elnyomott immunrendszerének hátterében.

A csecsemőmirigy gyermekkorban ugyanaz, és az egyik fő oka az immunrendszer gyengülésének. Ezt pedig időben kezelni kell, hogy elkerüljük a helyzet súlyosbodását.

Ebben a cikkben arról fogunk beszélni, hogy mi a csecsemőmirigy, miért felelős, hogyan kell a szülőknek reagálniuk, amikor megjelennek a csecsemőmirigy problémáinak első tünetei, és hogy ez a betegség megállítható-e.

Egy kis elmélet

Az orvosok szerint a csecsemőmirigy a szervezet egyik legfontosabb szerve. Megvédi az embereket számos betegségtől és küzd az idegen mikroorganizmusok ellen.

De nézzük meg közelebbről a csecsemőmirigy hatásmechanizmusát, és vegyük figyelembe annak szerkezetét a gyermek testében.

Mi ez és mi a felelős

A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy, golyva) egy V alakú szerv az emberi mellkasüregben, amely az autoimmun betegségek megelőzésében felelős.

A „csecsemőmirigy” szó görögül „életerőt” jelent. Leggyakrabban a csecsemőmirigy problémáit pontosan gyermekkorban figyelik meg.

Ennek nagyon sok oka van, és az orvosok még mindig nem tudják a pontos választ arra a kérdésre: miért van a gyermeknek megnagyobbodott csecsemőmirigye.

Egyes információk arra utalnak, hogy a csecsemőmirigy károsodott működésének okai a következők: negatív külső hatások (sugárzási háttér, rossz ökológia stb.), genetikai hajlamok, az anyai szervezet különböző rendellenességei a viselés során, nephropathia, az anya akut fertőző betegségei a viselés során. gyermek.

Tudtad? Amerikai tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy az AIDS legyőzhető. Ehhez meg kell tanulnia, hogyan serkentheti a T-hellerek termelését a csecsemőmirigyben.

A csecsemőmirigy a születés első napjától kezdi meg aktív növekedését. Ezen a ponton a súlya mindössze 15 gramm. A növekedés a teljes pubertásig tart, és 15-16 évesen ez a szerv eléri a 30-40 g súlyt.

Ettől kezdve a növekedés fordított irányt vesz fel, és a csecsemőmirigy fokozatosan csökken. Az emberi élet 70 évében nem haladja meg a 7 grammot.

A csecsemőmirigy karéjos szerkezetű. Benne B-limfociták és T-limfociták raktározódnak, amelyek felelősek azért, hogy megvédjék a szervezetet az idegen sejtektől.

A csecsemőmirigy a szervezet immunrendszerének központi és legfontosabb szerve. Gátlási aktivitása növeli a rák kialakulásának kockázatát.

Néha a csecsemőmirigy rossz hatásmechanizmusa ahhoz a tényhez vezet, hogy T-limfocitái harcolni kezdenek saját testük normális sejtjeivel.

A csecsemőmirigy mindenesetre minden gyermek szervezetének fontos alkotóeleme, kóros elváltozások esetén kellő időben kezelni kell.

A csecsemőmirigy szerepét az emberi szervezetben nemrég fedezték fel, mégpedig 1961-ben Ausztráliában. Aztán egy D. Miller nevű tudós újszülött patkányokon végzett vizsgálatokat.

A vizsgálatok során eltávolította a csecsemőmirigyeket, és megfigyelte az állati szervezet reakcióját (különösen a szervátültetés reakcióját).

Ennek eredményeként: elnyomott antitestek (T-limfociták) termelése és a szervezet teljes kilökődése bármely átültetett szervből.

Ebből a következtetés a következő: a csecsemőmirigy hozzájárul a védő limfociták fejlődéséhez és továbbképzéséhez. Ráadásul nem engedi, hogy a limfociták megtámadják saját testüket (kivéve persze, ha daganat alakul ki ebben a szervezetben).

Hol van

A csecsemőmirigy elhelyezkedésével kapcsolatos kérdések gyakran még a felnőtteket is megzavarják. A csecsemőmirigy a mellkas üregében található.

Ha ez a szerv normális ütemben fejlődik, és fejlődése során nem figyelhető meg kóros elváltozás a baba testében, akkor 10-15 mm-rel a szegycsont nyele fölé vetül.

Alsó vége elérheti a 3 vagy 4 bordát. Azokban az esetekben, amikor a gyermeknél megnövekedett a csecsemőmirigy, akkor az alsó vége elérheti az 5. bordát.

Hogyan történik a diagnózis

A mai napig a csecsemőmirigy diagnosztizálásának legnépszerűbb és legpontosabb módszere a röntgenvizsgálat. Csak olyan esetekben hajtják végre, amikor az ultrahang nem ad elég világos megértést a csecsemőmirigy állapotáról.

Az immunrendszer fő szervének növekedésével jellegzetes háromszög vagy ovális szalagszerű árnyék jelenik meg a képeken. Az orvosok a J. Gewolb módszerrel meg tudják határozni a csecsemőmirigy-megnagyobbodás mértékét (összesen 3 van).

Fontos! A csecsemőmirigy stimulálásához rendszeresen termikus eljárásokat kell végezni (fürdők, szaunák stb.).

Vagyis a kutató kiszámítja a csecsemőmirigy méretének és a mellkas teljes térfogatának arányát. Bonyolultabb helyzetekben célszerű pulzáló vagy multiaxiális röntgen, tomográfia vagy pneumomediastinográfia alkalmazása.

A modern diagnosztika ilyen széles skálája ellenére a radiográfiai módszerek nem mindig hatékonyak, mivel a kimenet gyakran nem kellően pontos eredmény.

A legtöbb oroszországi, ukrajnai, fehéroroszországi és moldovai egészségügyi intézményben a csecsemőmirigy vizsgálatának fő diagnosztikai módszere az ultrahang.

Ha gyermekét egy helyi klinikára viszi, akkor először (talán tapintás után) az orvosok ultrahangvizsgálatra küldik.

A csecsemőmirigy diagnosztizálása ultrahang segítségével különböző korú gyermekeknél a következő:

• az újszülötteket és a 9 hónaposnál fiatalabb gyermekeket gyakran hátravetett fejjel fektetik a kanapéra. Ezután ultrahangos eljárást végeznek;
• a 9-18-20 hónapos gyermekeket "ülő" helyzetben vizsgálják;
• kétéves kortól kezdődően az ultrahangos eljárás „álló” helyzetben is elvégezhető.

Sok szülő nem tudja, mi a csecsemőmirigy ultrahangja gyermekeknél, hogyan zajlik az eljárás, és egyáltalán miért van rá szükség.

Valójában ebben az esetben az ultrahang (ultrahang) segít meghatározni a csecsemőmirigy állapotát egy gyermekben (további kezelés szükséges-e, vagy a változás csekély, és nem igényel terápiás beavatkozást).

Tudtad? A tudósok létrehozták« a fiatalság injekciója» , amitől egy felnőtt teste új és erőteljes erőlöketet ébreszt. Ez az eljárás magában foglalja az őssejtek bejuttatását a csecsemőmirigybe. A szakértők szerint egy ilyen injekció megfiatalítja a csecsemőmirigyet, és ennek megfelelően az öregedő testet.

Az érzékelő a szegycsonttal és a fogantyúval párhuzamosan van felszerelve. Korábban speciális gélszerű konzisztenciát alkalmaztak a szegycsontra.

Az ultrahangos eljárást követően az orvosok a kapott adatok (hossz, szélesség és magasság) alapján meghatározzák a csecsemőmirigy térfogatát, majd egy előre kiszámított térfogat és speciális együtthatók alapján kiszámítják a szerv tömegét, amelyeket az orvosi szakirodalom szabványosít.

Ha ismert a csecsemőmirigy tömege, az orvosok megfelelő diagnózist állíthatnak fel a gyermek számára.

Normák és eltérések

A csecsemőmirigy vizsgálata után az orvosok a kapott adatok alapján diagnózist készítenek.

Gyakran előfordul, hogy ennek az apró szervnek komoly rendellenességei nem figyelhetők meg, és még a csecsemőmirigy leggyakoribb növekedése (timomegalia) sem veszélyes betegség. A különösen akut esetek (hiperplázia vagy hypoplasia) szerencsére rendkívül ritkák.

Normális teljesítmény

Nem számít, hogy melyik diagnosztikai módszert alkalmazták a csecsemőmirigy tanulmányozására (ultrahang, radiográfia stb.), Minden a szerv teljes térfogatának és tömegének kiszámításán múlik.

Ezen adatok alapján specifikus diagnózist készítenek. Az újszülött csecsemőmirigyének normál mutatói a következők: hossz - 41 mm, szélesség - 33 mm, vastagság - 21 mm, teljes térfogat - 13900 mm³.

Tisztázni kell, hogy a megadott adatok referenciaként szolgálnak, és az egyik vagy másik irányú kis eltérés megengedett. A tapasztalt szakemberek szerint normál állapotban a csecsemőmirigy súlyának a gyermek teljes testtömegének 0,3% -ának kell lennie.

A csecsemőmirigy megengedett súlya 15-45 g, serdülők esetében 25-30 g Más esetekben az orvosok diagnosztizálják: timomegália.

Megnagyobbodás (thymomegalia)

A timomegalia a legtöbb esetben örökletes betegség, és 6 év alatti gyermekeknél figyelhető meg. A timomegália előfordulása 3 év alatti gyermekeknél 13-34%, 3-6 éves gyermekeknél - 3-12%.

6 év után ez a betegség ritka. Egyébként az ilyen gyermekek az autoimmun és onkológiai betegségek kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak.

Fontos!A csecsemőmirigy növekedése csak 12 éves kor után lassul le.

A biológia és az orvostudomány kutatói a timomegalia két formáját különböztetik meg: szerzett és veleszületett.

Ezek közül az első külső hatások vagy múltbeli patológiás változások és betegségek (Addison-kór, mellékvese onkológia, tüdőgyulladás, SARS, vasculitis) hátterében alakulhat ki.

A veleszületett timomegália megfelelően kialakult csecsemőmirigyet jelent, amely nagyobb, mint a megengedett méret. Egy ilyen hiba szinte minden esetben nem jelent veszélyt a gyermek életére és egészségére.

A timomegalia három súlyosságú lehet. A CTTI (kardiotímiás-mellkasi index) mutatói szerint különböznek.

A CTTI 0,33-ig terjedő mutatója azt jelzi, hogy a baba teljesen egészséges, a 0,33 és 0,37 közötti mutató pedig azt jelzi, hogy a gyermeknél kialakult a timomegália első foka.

A második fokú timomegália diagnózisának felállításához 0,37-0,42, a harmadik fokú 0,42 feletti mutatóknak kell lenniük.

A csecsemőmirigy hyperplasia és hypoplasia

A hiperplázia a csecsemőmirigy akut betegsége. Ennek hátterében az agy és a kéreg sejtjei aktívan növekedni kezdenek, és egyidejűleg új képződmények alakulnak ki a csecsemőmirigyben.

Ebben a betegségben a timomegáliától eltérően a csecsemőmirigy mérete normális maradhat, de a szerkezeti és funkcionális összetevők zavartak.

Az ultrahang vizsgálat nem alkalmas a pontos diagnózis felállítására. Ebben az esetben röntgenvizsgálatot végeznek, majd meghatározzák a csecsemőmirigy árnyékának természetét.

A hiperplázia fő okai a következők:

• onkológia;
• vérszegénység és szív- és érrendszeri betegségek;
• autoimmun és endokrin betegségek.

Thymus hypoplasia vagy DiGeorge-szindróma a legtöbb esetben a magzat méhen belüli fertőzése esetén fordul elő. Ennek eredményeként egy újszülöttnél a csecsemőmirigy fejletlen, vagy teljesen hiányzik.

Hipoplázia esetén a gyermek az arcszövet elváltozásait és az arcszervek szerkezetének általános zavarait észleli.

Ezenkívül a gyermeknek rendellenességei vannak a szív és a vesék szerkezetében. Egyes tudósok hajlamosak azt sugallni, hogy genetikai hajlam áll fenn a DiGeorge-szindrómára.

Tudtad?Ha a csecsemőmirigyet teljesen eltávolítják a gyermek ötéves kora után, akkor ez semmilyen módon nem befolyásolja az életminőségét. Az a tény, hogy az első öt évben a csecsemőmirigynek sikerül olyan számú T-limfocitát termelnie, amely megvédi az emberi testet öregségig.

Mindenesetre fejletlen csecsemőmirigy esetén a hypoplasia tünetei hat éves kor után maguk is eltűnhetnek.

Mindazonáltal, ez idő alatt a gyermek fogékony lehet a fertőző betegségekre, nem tolerálja a vérátömlesztési és szervátültetési folyamatokat.

Érdemes-e aggódni

Arra a kérdésre, hogy érdemes-e kezelni a csecsemőmirigyet, csak tapasztalt szakember tud egyértelmű választ adni ennek az apró szervnek az alapos diagnózisa után.

Tünetek, amelyek nem igényelnek további segítséget

Meg kell jegyezni, hogy bármely tünet esetén jobb, ha orvoshoz fordul tanácsért. Mondja, hogy gyermeke egészséges, és értse el, hogy ez elég lesz a nyugalmához.

Az immunológia világszakértői azt mondják, hogy újszülötteknél a csecsemőmirigy enyhén megnagyobbodása a norma. Az életkorral járó növekedés normalizálódik, és minden tünet eltűnik.

Csecsemőkorban azonban a következő tünetek jelentkezhetnek, amelyeknek nincs komoly következménye:

• enyhén megnagyobbodott nyirokcsomók;
• a mandulák enyhe megnagyobbodása és;
• a gyermek súlya kissé megnövekedett.

Mikor kell orvoshoz fordulni

A csecsemőmirigy működési zavarának vagy méretének változásának számos tünete van.

Ilyen esetekben rövid időn belül gyermekorvoshoz, majd immunológushoz kell fordulni:

• a baba testsúlyának hirtelen ugrásai;
• vénás hálózat képződik a mellkason (márványminta);
• gyakori regurgitáció etetés után;
• a köhögés előfordulása vízszintes helyzetben;
• a nyirokcsomók és a mandulák méretének erős növekedése;
• az ARVI-betegségek gyakorisága többször nő;
• a gyermek sírása során bőre lila árnyalatot kap;
• depressziós izomtónus;
• a szívritmus megsértése;
• hyperhidrosis;
• a gyermek folyamatosan lefagyasztja a karok és lábak végét;
• anomáliák az ízületek fejlődésében;
• hipotenzió;
• kriptorchidizmus, phimosis, hypoplasia;
• sápadtság (vérszegénység miatt, amely a vas makrotápanyagok hiánya következtében nyilvánul meg a szervezetben);
• izzadás és elhúzódó subfebrilis hőmérséklet.

Akutabb esetekben a csecsemőmirigy erős növekedése esetén (0,42 feletti CTTI értékekkel) a gyermek megduzzadhat a nyaki vénákban, légszomj, cianózis alakulhat ki. Ez annak köszönhető, hogy a csecsemőmirigy a létfontosságú szerveket összenyomja.

Hogyan történik a kezelés

1 és 2 fokos timomegalia esetén az orvosok engedélyezik a védőoltásokat, de csak szigorú felügyelet mellett. Ezenkívül időszakonként felmérik egy kis beteg egészségi állapotát.

3. fokozatú timomegália elleni védőoltás tilos, mivel a baba szervezetének immunrendszere nem működik megfelelően, és még kis mennyiségű idegen szervezetet sem lesz képes normálisan kilökni.

Egyes esetekben a gyermekorvos konzultál egy endokrinológussal és egy immunológussal, amely után engedélyt ad a védőoltásra (például a gyermekbénulás elleni védőoltásra).

Fontos!A kiegyensúlyozott alvás és a hosszan tartó friss levegőn való tartózkodás hozzájárul a timomegália gyors felépüléséhez.

A gyermek kezelését csak akut esetekben végezzük, amikor a csecsemőmirigy problémái hatással lehetnek a test más szerveire és rendszereire.

A kezelés különböző jellegű, és csak az egészségügyi intézmények szakemberei írják elő a megfelelő diagnózis után.

Az alábbiakban felsoroljuk a csecsemőmirigy-problémák kezelésének főbb pontjait.

Tudtad?A csecsemőmirigy helyén az ujjbegyekkel történő könnyű koppintás energiával tölti fel az egész napot.

A csecsemőmirigy-problémák tünetei általában eltűnnek, amikor a gyermek eléri a 3-6 éves kort.

Néha a timomegalia más betegségekbe is átkerülhet, és ennek megelőzése érdekében a betegség első tünetei esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

Megelőzés

A mai napig a szindróma kialakulásának mechanizmusai nem ismertek, ezért a megelőző intézkedések nem adhatnak magas eredményt.

Ismeretes, hogy a gyermekeknél a timomegalia kialakulhat a terhes anya helytelen életmódjának hátterében. Ezért a megelőző intézkedések a nők egészséges életmódjának tekinthetők.

A csecsemők és idősebb gyermekek megnagyobbodott csecsemőmirigyének megelőző intézkedései a stresszes helyzetek elkerülésére, a rendszeres testmozgásra (idősebb gyermekek számára) irányulnak.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy a szülőknek nem kell félniük a 3 év alatti gyermekek timomegáliától. Korábban adtunk néhány statisztikai adatot, és ezek szerint hazánkban körülbelül minden negyedik gyermeknek van csecsemőmirigy-problémája.

A legfontosabb dolog ebben a kérdésben: időben történő orvoslátogatás és célzott kezelés (ha van ilyen igény).

Itthon " Tervezés » A csecsemőmirigy hypoplasia. Thymus: a csecsemőmirigy gyermekeknél