बीमारी की परिभाषा. रोग के कारण। सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस)- ऑटोइम्यून एटियलजि के तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी। अभिलक्षणिक विशेषताबीमारी - परिधीय पक्षाघातऔर सीएसएफ (ज्यादातर मामलों में) में प्रोटीन-सेल पृथक्करण। गिलैन-बैरे सिंड्रोम का निदान 1 से अधिक अंगों में बढ़ती कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया की उपस्थिति में स्थापित किया गया है। हालांकि, अन्य तंत्रिका संबंधी रोगपरिधीय पैरेसिस के साथ: पोलियोमाइलाइटिस, तीव्र अवधिस्टेम स्ट्रोक, विषाक्त घावसीएनएस, आदि। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस)- ऑटोइम्यून एटियलजि की तीव्र डिमाइलेटिंग इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी। रोग का एक विशिष्ट लक्षण मस्तिष्कमेरु द्रव (ज्यादातर मामलों में) में परिधीय पक्षाघात और प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण है। GBS के भीतर वर्तमान में चार मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं:

• SGB ​​का क्लासिक रूप- तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (90% मामलों तक)
• जीबीएस का अक्षीय रूप- तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी। जीबीएस के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता मोटर फाइबर का एक पृथक घाव है। तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी में, मोटर और संवेदी तंतु दोनों प्रभावित होते हैं (15% तक)
• मिलर-फिशर सिंड्रोम- हल्के पैरेसिस (3% तक) के साथ नेत्र रोग, अनुमस्तिष्क गतिभंग और अरेफ्लेक्सिया द्वारा विशेषता जीबीएस का एक रूप

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपरोक्त रूपों के अलावा, में हाल के समय मेंरोग के कई और असामान्य रूप हैं - तीव्र संवेदी न्यूरोपैथी, तीव्र पांडिसस्वायत्तता, तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी, जो काफी दुर्लभ हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्तियाँ हैं, एक नियम के रूप में, मांसपेशी में कमज़ोरीऔर/या संवेदी गड़बड़ी (स्तब्ध हो जाना, पारेषण) निचले अंग, जो कुछ घंटों (दिनों) के बाद फैल गया ऊपरी अंग. कुछ मामलों में, रोग अंगों और लुंबोसैक्रल क्षेत्र की मांसपेशियों में दर्द के साथ प्रकट होता है। बहुत कम ही, सीएन घाव (ओकुलोमोटर विकार, बिगड़ा हुआ स्वर और निगलना) पहली अभिव्यक्ति बन जाते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में आंदोलन विकारों की डिग्री न्यूनतम मांसपेशियों की कमजोरी से लेकर टेट्राप्लाजिया तक काफी भिन्न होती है। पैरेसिस, एक नियम के रूप में, सममित है और निचले छोरों में अधिक स्पष्ट है।

हाइपोटेंशन और एक महत्वपूर्ण कमी (या पूर्ण अनुपस्थिति) कण्डरा सजगता। 30% मामलों में, श्वसन विफलता विकसित होती है। सतही संवेदनशीलता के विकार पॉलीन्यूरिटिक प्रकार के अनुसार हल्के या मध्यम हाइपो- या हाइपरकिनेसिया के रूप में प्रकट होते हैं। लगभग आधे रोगियों में गहरी संवेदनशीलता के विकार होते हैं (कभी-कभी इसके पूर्ण नुकसान तक)। अधिकांश रोगियों में पाए गए सीएन घाव, चेहरे की मांसपेशियों और बल्ब विकारों के पैरेसिस द्वारा प्रकट होते हैं। वानस्पतिक विकारों में से, सबसे अधिक देखे जाने वाले हृदय अतालता, धमनी उच्च रक्तचाप, पसीना विकार, जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्रोणि अंगों (मूत्र प्रतिधारण) की शिथिलता हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम निदान

इतिहास लेते समय, उत्तेजक कारकों की उपस्थिति पर ध्यान देना आवश्यक है, क्योंकि 80% से अधिक मामलों में जीबीएस का विकास कुछ बीमारियों और स्थितियों (जठरांत्र संबंधी मार्ग के पिछले संक्रमण, ऊपरी श्वसन पथ, टीकाकरण) से पहले होता है। , सर्जिकल हस्तक्षेप, नशा, ट्यूमर)। न्यूरोलॉजिकल परीक्षाइसका उद्देश्य गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की पहचान करना और उनकी गंभीरता का आकलन करना है - संवेदी, मोटर और स्वायत्त विकार।

सामान्य नैदानिक ​​​​अध्ययन (सामान्य मूत्रालय, पूर्ण रक्त गणना) करना आवश्यक है। जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त ( गैस संरचनारक्त, सीरम इलेक्ट्रोलाइट एकाग्रता), सीएसएफ परीक्षा, सीरोलॉजिकल अध्ययन (यदि रोग के संक्रामक एटियलजि का संदेह है), साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी, जिसके परिणाम निदान की पुष्टि करने और जीबीएस के रूप का निर्धारण करने के लिए मौलिक महत्व के हैं। रोग के गंभीर मामलों में (तेजी से प्रगति, बल्ब विकार), रक्तचाप की दैनिक निगरानी, ​​ईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री और कार्य का अध्ययन किया जाना चाहिए। बाह्य श्वसन(स्पिरोमेट्री, पीक फ्लोमेट्री)।

निदान की पुष्टि के लिए एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति और टेंडन रिफ्लेक्सिस (एरेफ्लेक्सिया) की अनुपस्थिति की आवश्यकता होती है। लगातार पैल्विक विकारों की उपस्थिति, स्पष्ट पैरेसिस की लगातार विषमता, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, साथ ही संवेदनशीलता विकारों का एक स्पष्ट स्तर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के बारे में संदेह पैदा करना चाहिए। इसके अलावा, ऐसे कई संकेत हैं जो जीबीएस के निदान को पूरी तरह से बाहर करते हैं, उनमें से: हाल ही में डिप्थीरिया, सीसा नशा के लक्षण या सीसा नशा के सबूत, विशेष रूप से संवेदी विकारों की उपस्थिति, बिगड़ा हुआ पोर्फिरीन चयापचय।

क्रमानुसार रोग का निदान

सबसे पहले, न्यूरोलॉजिस्ट गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से अलग करता है, जो परिधीय पैरेसिस (पोलियोमाइलाइटिस) के साथ-साथ अन्य पोलीन्यूरोपैथियों द्वारा भी प्रकट होते हैं। तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया में पोलीन्यूरोपैथी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम जैसा हो सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, विभिन्न प्रकार के मनोरोगी लक्षणों (मतिभ्रम, भ्रम) के साथ होता है और स्पष्ट होता है पेट में दर्द. जीबीएस के समान लक्षण टेट्रापेरेसिस के विकास के साथ मस्तिष्क के तने के व्यापक स्ट्रोक के साथ संभव हैं, जो तीव्र अवधि में एक परिधीय की विशेषताओं को लेता है। मायस्थेनिया ग्रेविस और जीबीएस के बीच मुख्य अंतर लक्षणों की परिवर्तनशीलता, संवेदी विकारों की अनुपस्थिति और कण्डरा सजगता में विशिष्ट परिवर्तन हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान वाले सभी रोगियों को अस्पताल में एक गहन देखभाल इकाई और पुनर्जीवन के साथ अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। जीबीएस के लगभग 30% मामलों में, गंभीर श्वसन विफलता के विकास के कारण, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, जिसकी अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, वीसी पर ध्यान केंद्रित करते हुए, निगलने की बहाली और खांसी पलटा. वेंटिलेटर से वियोग धीरे-धीरे आंतरायिक मजबूर वेंटिलेशन के अनिवार्य चरण के साथ किया जाता है।

गंभीर मामलों में गंभीर पैरेसिस के साथ विशेष अर्थरोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (संक्रमण, बेडसोर, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से जुड़ी जटिलताओं को रोकने के लिए, सही देखभाल की जाती है। समय-समय पर (हर 2 घंटे में कम से कम एक बार) रोगी की स्थिति, त्वचा की देखभाल, कार्यों पर नियंत्रण बदलना आवश्यक है मूत्राशयऔर आंतों, निष्क्रिय जिम्नास्टिक, आकांक्षा रोकथाम। एसिस्टोल के खतरे के साथ लगातार मंदनाड़ी के साथ, एक अस्थायी पेसमेकर की आवश्यकता हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट चिकित्सा के रूप में, जिसका उद्देश्य ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकना है, कक्षा जी के इम्युनोग्लोबुलिन के साथ पल्स थेरेपी और वर्तमान में इसका उपयोग किया जाता है। प्रत्येक विधि की प्रभावशीलता अपेक्षाकृत समान होती है, इसलिए उनका एक साथ उपयोग अनुचित माना जाता है। पैरेसिस की गंभीरता और यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि को काफी कम कर देता है। एक नियम के रूप में, एक दिन के अंतराल के साथ 4-6 सत्र किए जाते हैं। प्रतिस्थापन मीडिया के रूप में, 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान या डेक्सट्रान का उपयोग किया जाता है।

इसे प्लास्मफेरेसिस (संक्रमण, रक्त के थक्के विकार, यकृत की विफलता) के साथ-साथ संभावित जटिलताओं (इलेक्ट्रोलाइट संरचना का उल्लंघन, हेमोलिसिस,) के लिए contraindications के बारे में याद किया जाना चाहिए। एलर्जी) इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी, प्लास्मफेरेसिस की तरह, यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने की अवधि को कम करता है; इसे 0.4 ग्राम/किलोग्राम की खुराक पर 5 दिनों के लिए प्रतिदिन अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: मतली, सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, बुखार।

स्तर को सही करने के लिए, एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के उल्लंघन को ठीक करने के लिए गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है। रक्त चापगहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की रोकथाम। लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन (10 दिनों से अधिक) के साथ-साथ गंभीर और लंबे समय तक बल्ब विकारों के मामले में गैस्ट्रोस्टोमी के मामले में ट्रेकियोस्टोमी के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान वाले अधिकांश रोगियों को 6-12 महीनों के भीतर पूर्ण कार्यात्मक वसूली का अनुभव होता है। लगभग 7-15% मामलों में लगातार अवशिष्ट लक्षण बने रहते हैं। जीबीएस की पुनरावृत्ति दर लगभग 4% है, और मृत्यु दर 5% है। संभावित कारणमृत्यु - श्वसन विफलता, निमोनिया या अन्य संक्रमण, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म फेफड़े के धमनी. में मौत की संभावना काफी हद तकरोगी की उम्र पर निर्भर करता है: 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, यह 0.7% से अधिक नहीं होता है, जबकि विश्व व्यापार संगठन में, 65 से अधिक रोगियों की तरह, यह 8% तक पहुंच जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की रोकथाम

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं। हालांकि, रोगी को बीमारी की शुरुआत से पहले वर्ष के दौरान टीकाकरण पर प्रतिबंध के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, क्योंकि किसी भी टीकाकरण से बीमारी की पुनरावृत्ति हो सकती है। आगे टीकाकरण की अनुमति है, लेकिन उचित होना चाहिए। इसके अलावा, किसी भी टीकाकरण के बाद 6 महीने के भीतर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का विकास अपने आप में भविष्य में इस टीके के उपयोग के लिए एक contraindication है।

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम(अन्य नाम तीव्र पॉलीरेडिकुलिटिस ) - ये है तीव्र भड़काऊ पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी, जो एक वानस्पतिक प्रकृति के विकारों से प्रकट होता है, सुस्त, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता।

इस रोग के परिणामस्वरूप व्यक्ति की स्थिति में होता है पूराया आंशिक गतिहीनता. धीरे-धीरे, रोग के विकास के दौरान, एक व्यक्ति की क्षमता खो देता है चीजों को हाथ से लें, निगलने के लिए, पलकें ऊपर उठाएंआदि। यह रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है। एसजीबीदुनिया के सभी देशों में निदान किया गया, वयस्कों और बच्चों दोनों में प्रकट हुआ। यह पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है, लेकिन विभिन्न लिंगों में रोग के मामलों की संख्या में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।

कारण

इस रोग का वर्णन सबसे पहले में किया गया था 1916. से न्यूरोपैथोलॉजिस्ट फ्रांस जी. गुइलैनतथा जे. बर्रे, जिनके नाम से बाद में इस बीमारी का नाम पड़ा। लेकिन इसके होने के कारणों के बारे में अभी भी कोई सटीक जानकारी नहीं है। मूल रूप से, रोग एक तीव्र संक्रमण के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो पहले रोगी में प्रकट हो चुका होता है। एक धारणा है कि बीमारी भड़काती है फिल्टर करने योग्य वायरस . हालांकि, ज्यादातर विशेषज्ञों का मानना ​​है कि गिल्लन बर्रे सिंड्रोमयह है एलर्जी प्रकृति.

रोग माना जाता है स्व-प्रतिरक्षित प्रक्रिया, जिसमें तंत्रिका ऊतक का विनाश विकसित होता है। नतीजतन, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली शुरू होती है " लड़ाई» अपने स्वयं के शरीर के साथ और कुछ तंत्रिका म्यान अणुओं का उत्पादन करता है। नसों और तंत्रिका जड़ों को नुकसान होता है, जो परिधीय और केंद्रीय के जंक्शन पर स्थित होते हैं तंत्रिका तंत्र. सिर को कोई नुकसान नहीं है और मेरुदण्ड. वायरस के प्रभाव में रोग विकसित होने लगता है। पर ये मामलाअक्सर रोग शरीर को नुकसान से शुरू होता है, एपस्टीन बार वायरस , साथ ही बैक्टीरिया। एक विदेशी एजेंट के प्रवेश के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शरीर की सामान्य अवस्था में विकसित होती है। लेकिन कुछ मामलों में, अपनी और दूसरे लोगों की कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में विफलताएं होती हैं। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के खिलाफ लड़ती है।

लक्षण

लक्षण गिल्लन बर्रे सिंड्रोमशुरू में दिखाई देते हैं सामान्य कमज़ोरी, साथ ही शरीर के तापमान में वृद्धिसबफ़ेब्राइल और हाथ पैरों में दर्द. दर्द प्रकृति में कष्टदायी भी हो सकता है। फिर भी बानगीजीबीएस स्पष्ट है अंगों में मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होना. डिस्टल सेक्शन में, दोनों हाथ और पैर होते हैं अपसंवेदन कुछ मामलों में वे मुंह के आसपास और जीभ में भी होते हैं। चेहरे की मांसपेशियों और चेहरे की अन्य नसों की कमजोरी कभी-कभी नोट की जाती है, साथ ही स्वायत्त विकार. आंदोलन विकारशुरू में पैरों में दिखाई देते हैं, और बाद में - हाथों में चले जाते हैं। कभी-कभी सामान्य लक्षण जटिल यह सिंड्रोमसंकेतों जैसा दिखता है मायोपैथिस .

अगर विकास के दौरान गिल्लन बर्रे सिंड्रोममनाया जाता है बल्ब समूह की नसों के घाव , तो समय पर श्वसन पुनर्जीवन के बिना, एक व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है।

उच्चारित भी वनस्पति विकार, जो शीतलता और शीतलता से प्रकट होते हैं दूरस्थ विभागअंग, घटना hyperhidrosis. पर गंभीर विकासरोग कभी-कभी पैल्विक कार्यों का उल्लंघन होता है, जो मूत्र प्रतिधारण द्वारा प्रकट होता है। यह लक्षण आमतौर पर जारी रहता है 3 से 5 दिन.

तीव्र पॉलीरेडिकुलिटिस, एक नियम के रूप में, दो से चार सप्ताह में विकसित होता है, जिसके बाद व्यक्ति की स्थिति स्थिर हो जाती है और स्थिति में सुधार होता है। निदान ही नहीं है तीक्ष्ण रूपबीमारी , लेकिन अर्धजीर्ण , साथ ही दीर्घकालिक . ज्यादातर मामलों में, हम एक अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में बात कर रहे हैं, लेकिन कभी-कभी रोग आरोही के रूप में विकसित होता है लैंड्री का पक्षाघात जब तक बढ़ाया गया हाथ की मांसपेशियां, धड़तथा बल्ब की मांसपेशियां.

निदान

परिणाम अनुकूल होने के लिए, रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण है प्रारंभिक चरणऔर समय पर इलाज शुरू करें। प्रारंभ में, विशेषज्ञ आवश्यक रूप से एक विस्तृत पूछताछ करता है, जिसके दौरान वह यह निर्धारित करता है कि रोग के लक्षण कैसे बढ़े, कौन से लक्षण प्रकट हुए। एक महत्वपूर्ण मानदंडनिदान स्थापित करने के लिए गिल्लन बर्रे सिंड्रोमगिनता बाहों और/या पैरों में , जो प्रगतिशील है, और टेंडन अरेफ्लेक्सिया .

डॉक्टर आवश्यक रूप से घाव की समरूपता, संवेदनशीलता विकारों, कपाल नसों को नुकसान, स्वायत्त विकारों की उपस्थिति को नोट करता है। एक महत्वपूर्ण बिंदु रोग के पहले दिनों में अनुपस्थिति भी है। नैदानिक ​​प्रक्रिया में, मस्तिष्कमेरु द्रव में एक विशिष्ट प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण की उपस्थिति का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। पंचर के दौरान, यह नोट किया जाता है उच्च सांद्रतागिलहरी।

गुइलेन पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस (Guillain-Barré) में अन्य बीमारियों के समान कुछ विशेषताएं हैं। इसकी अभिव्यक्तियों को से अलग करना महत्वपूर्ण है बोटुलिज़्म , मियासथीनिया ग्रेविस , पक्षाघात , जो लेने के परिणामस्वरूप होता है। रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने के घावों के साथ रोग को अलग करना भी महत्वपूर्ण है, अनुप्रस्थ myelitis , पोरफाइरिया आदि इस प्रयोजन के लिए, प्रयोगशाला अनुसंधान, नियुक्त अतिरिक्त तरीकेरोगी की जांच। विशेष रूप से, यदि आपको संदेह है एसजीबीअनुसंधान चल रहा है संयोजन मस्तिष्कमेरु द्रव , विद्युतपेशीलेखन. यदि मस्तिष्कमेरु द्रव है उच्च स्तरबीमारी के पहले सप्ताह के बाद प्रोटीन, या इसकी सामग्री बाद में बढ़ जाती है, तो हम संदेह के बारे में बात कर सकते हैं गिल्लन बर्रे सिंड्रोम. सेलुलर संरचना की विशेषताओं का भी अध्ययन किया जाता है।

इलाज

इलाज गुइलेन-बैरे रोगनिदान के तुरंत बाद किया गया। प्रभावी तरीकाउपचार माना जाता है Plasmapheresis अंतःशिरा प्रशासन के साथ। बीमार एसजीबीआंशिक रूप से हटाया गया रक्त प्लाज़्मा, आकार के तत्वों को वापस कर दिया जाता है। इसके अलावा उपचार की प्रक्रिया में स्वागत का अभ्यास किया ग्लुकोकोर्तिकोइद(विशेष रूप से, रोगियों को प्रति दिन 1-2 एमसी / किग्रा निर्धारित किया जाता है), एंटीथिस्टेमाइंस( , ), स्वागत समारोह विटामिन(में मुख्य समूह बी) जटिल उपचार में यह भी शामिल है एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं ( , ).

चिकित्सा के दौरान, यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है गुणवत्ता देखभालरोगी के लिए , साथ ही इसके कार्यों की लगातार निगरानी करें हृदयतथा श्वसन प्रणाली . आखिर गंभीर कोर्सरोग, श्वसन विफलता बहुत जल्दी हो सकती है, और की अनुपस्थिति में त्वरित उपचारउपलब्ध घातक परिणाम. फेफड़ों की क्षमता में कमी या अभिव्यक्ति के साथ बल्ब सिंड्रोमज़रूरी अति आवश्यक इंटुबैषेणया ट्रेकिआटमी, उपलब्ध कराने के लिए कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन . रोगी की देखभाल की प्रक्रिया में, कम से कमहर दो घंटे में एक बार, रोगी को बहुत सावधानी से बिस्तर पर लिटाएं।

यदि रोगी में लक्षण हैं धमनी का उच्च रक्तचाप , साथ ही , की मदद से दौरे को हटाया जाना चाहिए कैल्शियम आयन विरोधीतथा बीटा अवरोधक. रक्तचाप में वृद्धि से बचने के लिए, अंतःशिरा द्रव को बढ़ाने के लिए अभ्यास किया जाता है इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम.

अगर वह मनाया जाता है तीव्र देरीमूत्र विसर्जन , तो प्रतिवर्त विकारों के कारण, नाड़ी और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव हो सकता है। रोग के इस विकास के साथ, एक स्थायी कैथेटर का उपयोग करना आवश्यक है।

किसी व्यक्ति की स्थिति में सुधार होने की अवधि के दौरान उच्च गुणवत्ता वाली पुनर्वास चिकित्सा प्रदान करना भी उतना ही महत्वपूर्ण है। इस समय, रोगी दिखाया गया है भौतिक चिकित्सा, ओज़कराइट, मालिश, तेलऔर आदि।

अगर हम पूर्वानुमानों की बात करें, तो रिकवरी सामान्य अवस्थागंभीर परिणामों के बिना स्वास्थ्य लगभग में मनाया जाता है 80% लोगजिनका निदान किया गया था गुइलेन-बैरे पोलीन्यूरोपैथी. हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, वसूली भी लंबी और अधिक कठिन होगी। मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं और जीवित रहते हैं पूरा जीवन. लेकिन फिर भी जीवन भर बीमार एसजीबीलोगों को अपने हाथ और पैर में हल्की कमजोरी महसूस हो सकती है।

अवशिष्ट प्रभावों की उपस्थिति या अनुपस्थिति भी रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। कभी-कभी रिकवरी आसपास होती है 1.5-2 साल. लेकिन ऐसा भी होता है कि रिकवरी नहीं हो पाती और फिर व्यक्ति पूरी तरह से दूसरे लोगों की मदद पर निर्भर हो जाता है। यह पैटर्न लगभग में देखा जाता है जीबीएस के 5-8% मामले. विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बीमारी के कारण मृत्यु दर 1 से 18% तक हो सकती है। अधिकांश लोगों की मृत्यु के परिणामस्वरूप होती है श्वसनीफुफ्फुसशोथ तथा श्वसन संकट सिंड्रोम .

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सूत्रों की सूची

• पिराडोव एम.ए., सुपोनेवा एन.ए. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: निदान और उपचार। चिकित्सकों के लिए एक गाइड" - 2011;
• ज़ुलेव एन.एम., ओसेट्रोव बी.ए., ज़ुलेव एस.एन., ललियन टी.वी. न्यूरोपैथी: चिकित्सकों के लिए एक गाइड। - सेंट पीटर्सबर्ग: एसपीबीएमएपीओ पब्लिशिंग हाउस, 2005;
• बच्चों में तंत्रिका तंत्र के रोग: 2 खंडों में। टी। 2 / एड। जे एकार्डी और अन्य; प्रति. अंग्रेजी से; कुल ईडी। ए. ए. स्कोरोमेट्स। - एम .: पैनफिलोव पब्लिशिंग हाउस; द्विपद। नॉलेज लैब 2013;
• लेविन, ओ.एस. पोलीन्यूरोपैथीज: ए क्लिनिकल गाइड / ओ.एस. लेविन। - एम .: एमआईए, 2011;
• पोनोमारेव वी.वी. दुर्लभ तंत्रिका संबंधी सिंड्रोमऔर बीमारी। - सेंट पीटर्सबर्ग, 2005।

पिराडोव एम.ए. 2000

पुनर्वास संभव है
इस बीमारी के कम से कम आठ अलग-अलग नाम हैं - लैंड्री सिंड्रोम (फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट के बाद जिन्होंने पहली बार 1859 में इसका वर्णन किया था), गुइलेन-बैरे-स्ट्रोल सिंड्रोम (वैज्ञानिकों ने रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण योगदान दिया है), तीव्र पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, आदि। आज पर अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग, इसे आधिकारिक तौर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) या एक्यूट पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। न्यूरोलॉजी में जीबीएस को एक अनोखी बीमारी माना जाता है। और इसकी सापेक्ष दुर्लभता (प्रति 100 हजार जनसंख्या में 2 लोगों में होती है) के कारण इतना नहीं, बल्कि रोगी के पूर्ण पुनर्वास की संभावना के कारण, हालांकि कभी-कभी जीबीएस क्षति की गंभीरता सबसे गंभीर बीमारियों के बराबर होती है। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के न्यूरोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के विज्ञान के उप निदेशक, न्यूरोरेनिमेशन विभाग के प्रमुख, प्रोफेसर मिखाइल पिराडोव अधिक बताते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सबसे अधिक है सामान्य कारणतीव्र परिधीय टेट्रापैरिसिस और पक्षाघात। न्यूरोलॉजिकल लक्षण बहुत जल्दी विकसित होते हैं, जबकि न केवल मोटर, बल्कि संवेदी कार्यों (मुख्य रूप से संयुक्त-मांसपेशियों की संवेदनशीलता) का भी उल्लंघन होता है, और कभी-कभी बहुत मोटे तौर पर, और पूर्ण विलुप्त होने तक कण्डरा सजगता कम हो जाती है। पैल्विक विकार जीबीएस की विशेषता नहीं है, लेकिन एक तिहाई मामलों में, श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियां गंभीर रूप से प्रभावित होती हैं। गंभीर मामलों में, एक व्यक्ति डॉक्टर के सामने पेश होता है, बिस्तर पर निश्चल पड़ा रहता है, जो बिल्कुल भी सांस नहीं ले सकता, निगल सकता है, और अपनी आँखें भी खोल सकता है। लेकिन अगर किसी मरीज से इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम लिया जाता है, तो यह एक स्वस्थ व्यक्ति के समान होगा, और एक व्यक्ति के रूप में वह बौद्धिक रूप से जरा भी नहीं बदला है। 70 प्रतिशत में। जीबीएस के मामले फ्लू जैसे लक्षणों की शुरुआत के कुछ दिनों बाद होते हैं: हल्का बुखार, मांसपेशियों में दर्द, नाक बहना - जिसे आमतौर पर तीव्र श्वसन संक्रमण कहा जाता है। लगभग 15 प्रतिशत। मामलों में, सिंड्रोम 5 प्रतिशत में विपुल दस्त के बाद प्रकट होता है। - सर्जिकल जोड़तोड़ के बाद, चाहे वह गर्भपात, हर्नियोटॉमी, एपेंडेक्टोमी या अधिक जटिल ऑपरेशन हो। कभी-कभी रोग बाद में विकसित होता है विभिन्न प्रकारटीकाकरण। जीबीएस साल के किसी भी समय दुनिया के किसी भी हिस्से में होता है, दोनों लिंगों में समान रूप से आम है। औसत उम्रअधिकांश अवलोकनों में लगभग 40 वर्ष है। इसी समय, दो छोटी आयु की चोटियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: 20-25 वर्ष की आयु में और 60 वर्ष से अधिक की उम्र में। क्लासिक मामलों में, जीबीएस का निदान सरल है और इसमें दो अनिवार्य विशेषताएं शामिल हैं: कम से कम दो अंगों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और पर्याप्त कटौतीकण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान तक। अतिरिक्त मानदंडनिदान मस्तिष्कमेरु द्रव में एक चालन ब्लॉक और प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण के गठन के साथ मांसपेशियों के माध्यम से तंत्रिका आवेग चालन की गति में कमी है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है, जहां ट्रिगरिंग कारक की भूमिका कुछ वायरस और बैक्टीरिया को सौंपी जाती है। हालांकि, एंटीजन या एंटीजन की प्रकृति पर एक अंतिम राय विकास का कारणकैस्केड प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं अभी भी गायब हैं। पिछले पांच वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि जीबीएस नाम के तहत बहुपद की एक पूरी श्रृंखला को जोड़ा गया है: तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (75-80 प्रतिशत मामलों में होती है); तीव्र मोटर न्यूरोपैथीऔर, इसके प्रकार के रूप में, तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी (15-20 प्रतिशत); फिशर सिंड्रोम (3 प्रतिशत)। बहुलता स्व - प्रतिरक्षित रोगअपरिवर्तनीय। लेकिन जीबीएस के साथ, तस्वीर पूरी तरह से अलग है, अनोखी है: बीमारी स्वयं सीमित है। यदि गंभीर रूप से बीमार रोगी को कई महीनों तक केवल कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन दिया जाता है, तो प्रभावित नसों को बहाल कर दिया जाता है। और लगभग उतना ही पूरा जब मुख्य आवेदन करते समय आधुनिक तरीकेजीबीएस का उपचार - कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्लास्मफेरेसिस या अंतःशिरा चिकित्सा। सवाल उठ सकता है: एक मरीज का इलाज महंगे तरीकों से क्यों करें? लेकिन कल्पना कीजिए कि 3-6 महीने तक वेंटिलेटर पर रहने और बिस्तर पर पड़े रहने का क्या मतलब है? प्लास्मफेरेसिस और क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन का समय पर उपयोग यांत्रिक वेंटिलेशन पर खर्च किए गए समय को कई हफ्तों और यहां तक ​​कि दिनों तक कम कर सकता है, मौलिक रूप से रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को बदल सकता है। यह कोई रहस्य नहीं है कि आज देश में जीबीएस के गंभीर रूपों वाले कई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यह काफी हद तक इस तथ्य के कारण है कि कई अस्पताल उच्च गुणवत्ता वाले श्वसन उपकरणों से सुसज्जित नहीं हैं या लंबे समय तक कृत्रिम फेफड़ों के वेंटिलेशन के लिए योग्य कर्मचारी नहीं हैं। केले के संक्रमण और बेडोरस के कारण मरीजों की मृत्यु हो जाती है। इसके अलावा, हर जगह से दूर प्लाज्मा की बड़ी मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन करने की संभावना है (उपचार के एक कोर्स के लिए 200 मिलीलीटर प्लाज्मा / किग्रा तक जिसमें 4-5 ऑपरेशन शामिल हैं)। ऐसे रोगियों का ग्रामीण या छोटे में इलाज करना बिल्कुल अस्वीकार्य है जिला अस्पताल- उन्हें सुसज्जित बड़े अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है आवश्यक धनऔर हार्डवेयर। कई मामलों में एक सामान्य गलती जीबीएस के रोगियों का इलाज है। हार्मोनल दवाएं: एक हजार से अधिक रोगियों के विशेष अध्ययनों से पता चला है कि हार्मोन बिगड़ा हुआ कार्यों की वसूली की दर को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन इसके विपरीत, वे कई जटिलताओं को ले जाते हैं। हालांकि, सबसे बड़े रूसी शहरों में कई क्लीनिकों में भी हार्मोन का अनुचित उपयोग जारी है। विदेश में, इसके लिए उन्हें बस मेडिकल लाइसेंस से वंचित किया जा सकता है। यदि हम मामले के वित्तीय पक्ष के बारे में बात करते हैं, तो निश्चित रूप से, आज, अधिकांश रोगियों के लिए, आयातित वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार, जो कि व्यापक रूप से पश्चिम में उपयोग किया जाता है, बस वहनीय नहीं है, लेकिन, सौभाग्य से, कार्यक्रम प्लास्मफेरेसिस का एक कोर्स है हमारा देश बहुत सस्ता है। लेकिन उपचारात्मक प्रभावउपचार के इन दो तरीकों में से एक समान है: लगभग 85-90 प्रतिशत। मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाला व्यक्ति, परिधीय तंत्रिका तंत्र को सबसे गंभीर क्षति के बावजूद, पूरी तरह से ठीक हो जाता है, और केवल 10-15 प्रतिशत। रोगियों को अवशिष्ट प्रभाव का अनुभव होता है। बेशक, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की व्यापकता स्ट्रोक, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या मिर्गी के साथ अतुलनीय है। लेकिन एक झटके के साथ सबसे अच्छा मामला 20 फीसदी की रिकवरी लोग, और घाव की कम गंभीरता वाले गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का समय पर उपचार बहुत अधिक प्रभाव देता है। और अगर अकेले मास्को में हर साल लगभग 200 लोग एसएसएस से पीड़ित होते हैं, तो 180 लोगों के स्वास्थ्य को पूरी तरह से बहाल करने के लिए बहुत कुछ है। मेरे अभ्यास में, एक ऐसा मामला था जब एक 18 वर्षीय व्यक्ति ने एथलेटिक्स में खेल के मास्टर के लिए एक उम्मीदवार को बीमारी से मारा: वह सांस नहीं ले सकता था, निगल सकता था, अपने दम पर आगे बढ़ सकता था। एक साल बाद, इस आदमी ने खेल के एक मास्टर के मानक को पूरा किया। और ऐसे कई उदाहरण हैं - जीबीएस के उचित उपचार के बाद, युवा महिलाएं बच्चों को जन्म देती हैं, अधिकांश रोगी पूर्ण जीवन में लौट आते हैं।

समानार्थी: एक्यूट डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलो (न्यूरो) पैथी, एक्यूट पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी, लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, अप्रचलित। लैंड्री का आरोही पक्षाघात।

शर्त गिल्लन बर्रे सिंड्रोमएक ऑटोइम्यून प्रकृति के तीव्र भड़काऊ पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के सिंड्रोम के एक सेट को संदर्भित करने के लिए एक उपनाम (यानी, एक नाम देना) है, जिसकी एक विशेषता अभिव्यक्ति कपाल नसों द्वारा संक्रमित अंगों और मांसपेशियों की मांसपेशियों में एक प्रगतिशील सममितीय फ्लेसीड पक्षाघात है ( साथ संभव विकास खतरनाक उल्लंघनसांस लेना और निगलना) संवेदी और स्वायत्त विकारों के साथ या बिना (अस्थिर रक्तचाप, अतालता, आदि)।

अक्सर रोग तुरंत बाद विकसित होता है स्थानांतरित संक्रमण. पर क्लासिक संस्करणसिंड्रोम, एक आरोही (पैरों से) टेट्रापैरिसिस (चारों अंगों का पैरेसिस (पक्षाघात)) होता है।

विशेषता के आधार पर निदान किया जाता है नैदानिक ​​तस्वीरऔर मस्तिष्कमेरु द्रव और इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (ईएमजी) के अध्ययन से इसकी पुष्टि होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार गहन देखभाल इकाई में श्वास और निगलने के कार्यों के नियंत्रण में किया जाता है। विशिष्ट चिकित्सा के मुख्य तरीके लगभग समान रूप से प्रभावी प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन जी के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी हैं। अच्छी वापसीलकवाग्रस्त मांसपेशियों में लगभग 75-85% मामलों में देखा जाता है।

इस तथ्य के साथ कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को शास्त्रीय रूप से आरोही कमजोरी के साथ एक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है और 75-80% मामलों के लिए लेखांकन, इस सिंड्रोम के कई एटिपिकल वेरिएंट या उपप्रकारों का वर्णन और पहचान की गई है। साहित्य, जो इम्युनोडिपेंडेंट परिधीय न्यूरोपैथी के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करता है: मिलर-फिशर सिंड्रोम (3 - 5%), एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी और एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (मेक अप 15-20%), और अधिक दुर्लभ रूप से तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, तीव्र पांडिसऑटोनॉमी , तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी, ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल विकल्प। एक नियम के रूप में, ये रूप आमतौर पर मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से अधिक कठिन होते हैं।

• महामारी विज्ञान

  गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सबसे आम तीव्र पोलीन्यूरोपैथी है। घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.7 - 3.0 है, पुरुषों और महिलाओं में लगभग बराबर है, कोई मौसमी उतार-चढ़ाव नहीं है, और बुढ़ापे में अधिक आम है। 15 वर्ष की आयु में घटना 0.8 - 1.5 है, और 70 - 79 वर्ष की आयु में यह प्रति 100,000 पर 8.6 तक पहुंच जाती है। मृत्यु दर 2 से 12% तक होती है।

• आईसीडी-10 कोडजी.61.0

इलाज

• प्रमुख बिंदु
  • गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में दो घटक शामिल हैं: गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा और विशिष्ट चिकित्साइम्युनोग्लोबुलिन क्लास जी के साथ प्लास्मफेरेसिस या पल्स थेरेपी।
  • कुछ घंटों के भीतर गंभीर श्वसन विफलता के साथ-साथ विकारों के विकास की संभावना के कारण हृदय दर, तीव्र चरण में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज करना आवश्यक है जैसे आपातकालीन. तीव्र श्वसन विफलता के मामलों में चिकित्सा संस्थानफेफड़ों के लंबे समय तक कृत्रिम वेंटिलेशन करना संभव होना चाहिए।
  • गंभीर मामलों में प्रारंभिक विकासतीव्र श्वसन विफलता का इलाज गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में किया जाता है। वीसी, रक्त गैसों, रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हृदय गति, रक्तचाप, बल्ब की मांसपेशियों की स्थिति (निगलने वाले विकारों की उपस्थिति और वृद्धि जो खांसी, स्वर बैठना, भाषण विकारों से राहत नहीं दिलाती) की प्रति घंटा निगरानी की जाती है। निगलने वाले विकारों के साथ बल्ब पक्षाघात के साथ, घुटन, नाक के माध्यम से पेय डालना, एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की शुरूआत का संकेत दिया जाता है, और अक्सर इंटुबैषेण (आकांक्षा को रोकने के लिए और महत्वाकांक्षा निमोनिया) श्वासनली इंटुबैषेण के साथ आईवीएल धारण करनाश्वसन विफलता के विकास के साथ, यदि वीसी 12 - 15 मिली / किग्रा से नीचे चला जाता है, और बल्ब पक्षाघात और 15 - 18 मिली / किग्रा से नीचे निगलने और भाषण के उल्लंघन के साथ। 2 सप्ताह के भीतर सहज श्वास को बहाल करने की प्रवृत्ति के अभाव में, एक ट्रेकियोस्टोमी किया जाता है।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का वर्तमान में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि उन्हें अप्रभावी दिखाया गया है। वे रोग के परिणाम में सुधार नहीं करते हैं।

• विशिष्ट चिकित्सा

निदान के तुरंत बाद प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग करके विशिष्ट चिकित्सा शुरू होती है। उपचार के दोनों तरीकों की लगभग समान प्रभावशीलता दिखाई जाती है, साथ ही साथ इसकी अनुपस्थिति भी दिखाई देती है अतिरिक्त प्रभावइन विधियों के संयोजन से। वर्तमान में, विशिष्ट चिकित्सा के चुनाव पर कोई सहमति नहीं है।

सहज स्वस्थ होने की उच्च संभावना को देखते हुए, रोगियों का उपचार आसान प्रवाहगुइलेन-बैरे सिंड्रोम गैर-विशिष्ट और सहायक चिकित्सा तक सीमित हो सकता है। पर संतुलितप्रक्रिया, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में, विशिष्ट चिकित्सा जितनी जल्दी हो सके शुरू होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार से प्लास्मफेरेसिस पर कुछ लाभ होता है, क्योंकि यह उपयोग में आसान और अधिक सुविधाजनक है, इसकी संख्या काफी कम है दुष्प्रभाव, रोगी द्वारा आसानी से सहन किया जाता है, और इसलिए इम्युनोग्लोबुलिन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में पसंद की दवा है।

• इम्युनोग्लोबुलिन के साथ अंतःशिरा नाड़ी चिकित्साइम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, तैयारी - ऑक्टागम, सैंडोग्लोबुलिन, इंट्राग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी उन रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है जो सहायता के बिना 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थ हैं, या अधिक गंभीर (लकवा, श्वसन और निगलने वाले विकारों के साथ) रोगियों के लिए संकेत दिया गया है। रोग की शुरुआत से 2 से 4 सप्ताह के भीतर चिकित्सा की शुरुआत में दवा की अधिकतम प्रभावशीलता। इसे 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है (कुल पाठ्यक्रम खुराक 2 ग्राम / किग्रा या लगभग 140 ग्राम)। एक ही पाठ्यक्रम खुराक के प्रशासन के लिए एक वैकल्पिक योजना: दो दिनों के लिए दो प्रशासन में 1 ग्राम / किग्रा / दिन। इसका उपयोग इसकी उच्च लागत से सीमित है।

• Plasmapheresisरोग की प्रगति के चरण में प्रशासित प्लास्मफेरेसिस (लगभग पहले दो हफ्तों में) पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को लगभग दोगुना कर देता है और अवशिष्ट दोष को कम कर देता है। यह हर दूसरे दिन 4 - 6 सत्रों की योजना के अनुसार मध्यम और गंभीर मामलों में निर्धारित है, प्रति सत्र 50 मिलीलीटर / किग्रा (शरीर के वजन के प्रति किलो प्लाज्मा के कम से कम 35-40 मिलीलीटर) के आदान-प्रदान के साथ, कुल मिलाकर कुल 200 - 250 मिली / किग्रा (कम से कम 160 मिली प्लाज्मा प्रति 1 किलो शरीर के वजन के प्रति कोर्स)। हल्के मामलों में और रिकवरी चरण में, प्लास्मफेरेसिस का संकेत नहीं दिया जाता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों को प्रशासित किए जाने पर प्लास्मफेरेसिस ने एक उच्च दक्षता दिखाई, जब रोग की शुरुआत के 30 दिनों से अधिक समय बाद चिकित्सा शुरू की गई थी।

5-10% रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार के अंत के बाद रोग का एक विश्राम होता है। इस मामले में, या तो उसी विधि से उपचार फिर से शुरू करें, या किसी वैकल्पिक विधि का उपयोग करें।

• गैर-विशिष्ट चिकित्साऔर पुनर्वास
  • अपाहिज रोगियों (विशेषकर पैरों में पक्षाघात के साथ) में निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता को रोकना आवश्यक है। मौखिक थक्कारोधी का उपयोग किया जाता है अप्रत्यक्ष क्रियाखुराक में फेनिलिन या वारफारिन जो 2.0 के स्तर पर INR को स्थिर करता है, या फ्रैक्सीपैरिन (नाड्रोपैरिन) 0.3 मिली। s / c 1 - 2 बार / दिन, या sulodexide (वेसल ड्यू एफ) दिन में 2 बार, 5 दिनों के लिए 1 ampoule (600 एलएसयू) / मी, फिर मौखिक रूप से 1 कैप्स (250 एलएसयू) दिन में 2 बार। रोकथाम उस समय से पहले की जाती है जब रोगी बिस्तर से उठना शुरू कर देता है। यदि चिकित्सा की शुरुआत से पहले घनास्त्रता विकसित हो गई है, तो उसी योजना के अनुसार प्रोफिलैक्सिस किया जाता है। बैंडिंग का भी प्रयोग किया जाता है लोचदार पट्टीपैरों को जाँघ के बीच तक ले जाएँ (या ग्रैजुएटेड कम्प्रेशन के साथ स्टॉकिंग्स का उपयोग करें) और पैरों को 10-15º ऊपर उठाएँ। निष्क्रिय दिखाया गया है और, यदि संभव हो तो, सक्रिय "बिस्तर में चलना", पैरों को झुकाकर, दिन में 3-5 बार 5 मिनट के लिए चलना।
  • चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस के साथ, कॉर्निया की सुरक्षा के उपाय किए जाते हैं: टपकाना आँख की दवा, रात के लिए आंखों पर पट्टी बांधना
  • संकुचन और पक्षाघात की रोकथाम। ऐसा करने के लिए, दिन में 1-2 बार निष्क्रिय व्यायाम किए जाते हैं, वे बिस्तर में सही स्थिति सुनिश्चित करते हैं (आरामदायक बिस्तर, पैर का समर्थन), अंगों की मालिश करें। इसके बाद, सक्रिय फिजियोथेरेपी अभ्यास जुड़े हुए हैं।
  • बेडसोर की रोकथाम - हर 2 घंटे में बिस्तर पर स्थिति बदलें, त्वचा को पोंछें विशेष फॉर्मूलेशन, एंटी-डीक्यूबिटस गद्दे का उपयोग करें।
  • फेफड़ों के संक्रमण की रोकथाम के रूप में साँस लेने के व्यायाम, रोगी की जल्द से जल्द संभव लामबंदी। फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी के साथ, ब्रोन्कियल स्राव को अलग करने में कठिनाई, दिन में हर 2 घंटे में मालिश (शरीर को लापरवाह स्थिति में मोड़ते समय प्रयास और कंपन) दिखाया जाता है।
  • रोगसूचक चिकित्सा: एंटीरैडमिक, हाइपोटेंशन, एनाल्जेसिक। धमनी हाइपोटेंशन के साथ, रक्तचाप में गिरावट (लगभग रक्तचाप 100 - 110/60 - 70 मिमी एचजी और नीचे), कोलाइड या क्रिस्टलोइड समाधान अंतःशिरा (आइसोटोनिक) प्रशासित होते हैं क्लोराइड घोलसोडियम, एल्ब्यूमिन, पॉलीग्लुसीन), और यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में प्रभाव अपर्याप्त है: प्रेडनिसोलोन 120 - 150 मिलीग्राम।, डेक्साज़ोन 8 - 12 मिलीग्राम। इन निधियों की अपर्याप्तता के मामले में, वैसोप्रेसर्स का उपयोग किया जाता है: डोपामाइन (50 - 200 मिलीग्राम। 250 मिली में पतला। आइसोटोनिक समाधानसोडियम क्लोराइड और 6 से 12 बूंदों / मिनट), या नॉरपेनेफ्रिन, या मेज़टन की दर से प्रशासित। मध्यम दर्द के लिए, सरल एनाल्जेसिक और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है। उच्चारण के साथ दर्द सिंड्रोमट्रामल या कैबामाज़ेपिन (टाइग्रेटोल) या गैबापेंटिन (न्यूरोंटिन) लागू करें, संभवतः ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (इमिप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, एज़ाफेन, आदि) के संयोजन में।
  • भाषण और निगलने संबंधी विकारों के उपचार और रोकथाम के लिए एक भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं।
  • पुनर्वास में मालिश, चिकित्सीय व्यायाम, फिजियोथेरेपी शामिल हैं। ट्रांसक्यूटेनियस मांसपेशी उत्तेजना के साथ किया जाता है मांसपेशियों में दर्दऔर अंगों का पैरेसिस।

सभी लोग बीमार हो जाते हैं जुकाम. ठीक होने में, एक नियम के रूप में, आने में लंबा समय नहीं है, और इनमें से अधिकांश रोगी चिकित्सा सहायता भी नहीं लेते हैं। ऐसा अक्सर होता है, लेकिन कभी-कभी चीजें इतनी अनुकूल रूप से विकसित नहीं होती हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का परिचय

पर वसूली की अवधिफिजियोथेरेपी (मालिश), ग्रसनी की मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना (यदि निगलने वाले विकार हैं) और व्यायाम करना महत्वपूर्ण है शारीरिक चिकित्सा. इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी का उपयोग करके रोगी की स्थिति का नैदानिक ​​​​और निष्पक्ष रूप से मूल्यांकन किया जाता है।

सार्स के लक्षणों के साथ अस्वस्थता की एक छोटी अवधि के बाद, हाथ और पैर में सुन्नता, रेंगने की भावना (पेरेस्टेसिया) प्रकट हो सकती है। 1-2 दिनों के बाद, हाथ और पैर में कमजोरी जुड़ जाती है; एक व्यक्ति धीरे-धीरे पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, स्वयं सेवा करने की क्षमता खो देता है। अक्सर पसीना, स्वर बैठना, बिगड़ा हुआ नेत्र गति होता है। साथ ही मरीज पूरी तरह से होश में रहते हैं, वे सब कुछ सुनते और देखते हैं, दिखावटऐसे रोगियों को "टॉकिंग हेड" नाम मिला। धीरे-धीरे घट रहा है सिकुड़नाइंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम, मात्रा घट जाती है श्वसन गतिऔर फेफड़ों की क्षमता (वीसी) में कमी। इस संबंध में, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन से पर्याप्त रूप से समृद्ध नहीं है, वहाँ है ऑक्सीजन भुखमरीश्वसन विफलता के कारण मृत्यु हो सकती है। मरीजों का इलाज किया जाता है इंटेंसिव केयर यूनिट, क्योंकि श्वसन विफलता के कारण, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन करना हमेशा आवश्यक हो सकता है।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले जार्ज गुइलेन (1876-1961) द्वारा किया गया था; अलेक्जेंड्रे बर्रे (1880-1967) और आंद्रे स्ट्रोहल (1887-1977)। लेख में दो सैनिकों, एक हुसार और एक पैदल सैनिक की बीमारी के मामले का वर्णन किया गया है, जिन्होंने कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति के कारण दो सप्ताह के भीतर पक्षाघात विकसित कर लिया था। इन रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की वृद्धि से भी लेखकों का ध्यान आकर्षित हुआ। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ऐसे रोगियों को अक्सर कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, और इसलिए, यह पहली बार रूस में किया गया था। 1912 में, रूसी डॉक्टर गोलोविंस्की ने पहली बार 21 साल की उम्र में एक किसान के लिए आवेदन किया था, जो श्वसन पेशी पक्षाघात, मैनुअल के साथ पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के रोगी थे। कृत्रिम श्वसन. 18 दिनों तक डॉक्टर ने सीनियर क्लास के पैरामेडिक्स के साथ मिलकर मरीज की सांसों को इस तरह से लगातार सहारा दिया.

यह रोग विश्व के सभी महाद्वीपों पर लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। यह प्रति 100,000 लोगों पर 1-2 मामले हैं। पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से प्रभावित होते हैं। सबसे छोटा रोगी 3 सप्ताह का था, और सबसे बड़ा 95 वर्ष का था। संयुक्त राज्य अमेरिका में 1976-1977 की अवधि में सबसे बड़े पैमाने पर घटना का उल्लेख किया गया था। राष्ट्रीय इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के परिणामस्वरूप।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर में आरंभिक चरणएक साथ या अलग-अलग पेरेस्टेसिया (रेंगने की भावना) की उपस्थिति की विशेषता, निगलते समय पसीना, संवेदी गड़बड़ी (सबसे पहले, गहरी संवेदनशीलता परेशान होती है - कंपन और तथाकथित प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता - यानी संयुक्त-पेशी भावना, धन्यवाद जिसे हम अपने शरीर के अंगों की स्थिति को महसूस करते हैं।हम आमतौर पर इस भावना पर ध्यान नहीं देते हैं। विशेष ध्यान, लेकिन यह उसके लिए धन्यवाद है कि हम चल सकते हैं और बिना किसी हिचकिचाहट के, अपने हाथों और पैरों के साथ अन्य क्रियाएं कर सकते हैं)। दुर्लभ मामलों में, केवल हाथ और / या पैरों में कमजोरी होती है। कमजोरी अक्सर अंगों के उन हिस्सों में विकसित होती है जो शरीर के मध्य अक्ष (समीपस्थ) के करीब होते हैं। कम हो जाती है मांसपेशी टोनगंभीर मामलों में, पैल्विक विकार होते हैं (पेशाब और शौच का उल्लंघन)।

उन्नत चरण में, मोटर, संवेदी विकार, टेंडन रिफ्लेक्सिस (एरेफ्लेक्सिया) की अनुपस्थिति और स्वायत्त विकार होते हैं, जिनमें हृदय ताल गड़बड़ी शामिल है, धमनी का उच्च रक्तचाप, धमनी हाइपोटेंशन, कब्ज, आंतों में रुकावट, दस्त, मूत्र प्रतिधारण, बिगड़ा हुआ पसीना। यह उन्नत चरण में है कि श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी उस बिंदु तक पहुंच सकती है जहां रोगी को कृत्रिम फेफड़ों के वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। श्वसन पुनर्जीवन रोगियों को रोग के महत्वपूर्ण चरण से बचने में मदद करता है, जो केंद्रीय और के बीच संबंध तक जारी रहता है परिधीय विभागतंत्रिका प्रणाली।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के नैदानिक ​​उपप्रकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​उपप्रकार तीव्र आरोही डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है। घाव नीचे से ऊपर की ओर, अंगों से कपाल नसों तक बढ़ता है। आम तौर पर, जब लोग जीबीएस के बारे में बात करते हैं, तो उनका मतलब बिल्कुल इस उपप्रकार (लैंड्री के आरोही प्रकार) से होता है। अन्य हैं असामान्य रूपजिसमें अक्षतंतु का एक स्पष्ट घाव होता है (एक न्यूरॉन की प्रक्रिया, जिसके साथ तंत्रिका आवेगों को कोशिका शरीर से अन्य न्यूरॉन्स तक ले जाया जाता है, जिनमें से शरीर या तो मस्तिष्क के तने में या रीढ़ की हड्डी में स्थित होते हैं)। और उन न्यूरॉन्स की प्रक्रियाएं, बदले में, मांसपेशियों में जाती हैं और आंतरिक अंग. इन रूपों में तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट मोटर पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पांडिसऑटोनोमिया (वनस्पति विफलता), और कुछ अन्य उपप्रकार शामिल हैं। ये नैदानिक ​​उपप्रकार मुख्य रूप से चीन, जापान और स्पेन के प्रांतों में पाए जाते हैं।

तथाकथित मिलर-फिशर सिंड्रोम भी है, जो गैर-एशियाई देशों में होता है और ओकुलोमोटर मांसपेशियों की कमजोरी, पीटोसिस (चूक) की विशेषता है। ऊपरी पलक), अनुमस्तिष्क गतिभंग। ये लक्षण डॉक्टर को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की संभावना के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करते हैं, लेकिन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, ऐसा कोई नहीं है। रोग के उपप्रकार और इसके पाठ्यक्रम की गतिशीलता को निर्धारित करने के लिए, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी की विधि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह एक ऐसी विधि है जो आपको चालन के उल्लंघन की डिग्री और प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है तंत्रिका प्रभावक्षतिग्रस्त नसों पर।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और जोखिम

विज्ञान के अंत तक ज्ञात नहीं है। यह माना जाता है कि रोग ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इसका मतलब यह है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर के खिलाफ "विद्रोह" करती है, कुछ तंत्रिका म्यान अणुओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। नसें स्वयं और उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं (वे केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के जंक्शन पर स्थित होती हैं)। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित नहीं होती है। रोग के विकास के लिए प्रारंभिक कारक वायरस हैं (उनमें से, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन बार वायरस); बैक्टीरिया (कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी)। प्रतिरक्षा प्रणाली हमेशा शरीर में प्रवेश करने वाले किसी भी विदेशी एजेंट के प्रति प्रतिक्रिया करती है, लेकिन कभी-कभी आणविक स्तर पर "दोस्त या दुश्मन" प्रणाली में विफलता होती है, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं से लड़ने लगती है। विज्ञान में, इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी को शुरुआती दौर में पहचानना और समय रहते सही इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है। पूछताछ करने पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि रोगी में बुखार की एक छोटी अवधि के बाद, सार्स के लक्षणों या मल के ढीले होने के बाद कुछ दिनों के भीतर रोग के लक्षण बढ़ जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के लिए आवश्यक मानदंड बाहों और / या पैरों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन एरेफ्लेक्सिया हैं। घाव की समरूपता, संवेदी गड़बड़ी, कपाल नसों को नुकसान (सभी) पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कपाल की नसें I, II और VIII जोड़े को छोड़कर); स्वायत्त विकार (टैचीकार्डिया, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि, ऊपर देखें), रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को बुखार के कारण बुखार होता है) सहवर्ती रोग) रोग के लक्षण जल्दी विकसित होते हैं, लेकिन 4 सप्ताह के अंत तक बढ़ना बंद हो जाते हैं। रिकवरी आमतौर पर बीमारी में वृद्धि की समाप्ति के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी कई महीनों तक देरी हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में अन्य बीमारियों के समान कई लक्षण हैं; इसे इससे अलग किया जाना चाहिए: मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, एंटीबायोटिक दवाओं के कारण पक्षाघात, रीढ़ की हड्डी के रोग, अनुप्रस्थ माइलिटिस, तीव्र नेक्रोटाइज़िंग मायलाइटिस, मस्तिष्क के तने के घाव, " लॉक-इन" सिंड्रोम, स्टेम एन्सेफलाइटिस, हाइपरमैग्नेसिमिया; पोरफाइरिया पोलीन्यूरोपैथी (इसके निदान के लिए, पॉर्फोबिलिनोजेन के लिए एक मूत्र परीक्षण लिया जाना चाहिए), पोलीन्यूरोपैथी गंभीर स्थितियां, neuroborreliosis (लाइम रोग), तीव्र टेट्रापेरेसिस (यह तब होता है जब सभी 4 अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं), टिक काटने, नमक विषाक्तता हैवी मेटल्स(सीसा, सोना, आर्सेनिक, थैलियम), नशीली दवाओं की विषाक्तता (विन्क्रिस्टाइन, आदि)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

दुर्भाग्य से, चिकित्सा अक्सर की जाती है स्टेरॉयड हार्मोनजो इन रोगियों में रोग का निदान बिगड़ता है।

रोगी को जल्द से जल्द किसी विशेष अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में ले जाया जाना चाहिए, जहां उसे अंतिम निदान दिया जाएगा और शुरू किया जाएगा। विशिष्ट उपचार. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए, यह प्लास्मफेरेसिस का मंचन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस एक रोगी से रक्त निकालने और प्लाज्मा से गठित तत्वों को सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग करने की एक प्रक्रिया है। आकार के तत्ववापस लौट रहा हूँ खून, प्लाज्मा हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, रोगी को एल्ब्यूमिन समाधान और इलेक्ट्रोलाइट समाधान के साथ आधान किया जाता है। प्लाज्मा के साथ, एंटीबॉडी और अन्य आणविक कारक जो तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को ऑटोइम्यून क्षति का कारण बनते हैं, रोगी के शरीर से हटा दिए जाते हैं। प्लास्मफेरेसिस ऑटोइम्यून सूजन के विकास को "काट देता है", और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, वह ठीक होने लगता है।

टाइप जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की विधि, जो लगभग 9,000 दाताओं के रक्त सीरम से प्राप्त की जाती है, का भी उपयोग किया जाता है। इस संबंध में, उपचार बहुत महंगा है और शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम और जैव रसायन के संकेतकों की निगरानी के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पुनर्वास और रोग का निदान

अधिकांश रोगियों के ठीक होने की संभावना होती है।

समय के साथ और उचित उपचारपूर्वानुमान अनुकूल है। मरीज ठीक हो जाते हैं, पूरी तरह से खुद की सेवा करते हैं - पूरी तरह से जीते हैं, हालांकि हाथ और पैरों में मध्यम कमजोरी जीवन भर बनी रह सकती है।