वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया। बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया

पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय की संरचना के सबसे गंभीर जन्मजात विकृतियों में से एक है। नवजात शिशु में इस स्थिति के लिए तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है, क्योंकि वह बिना किसी हस्तक्षेप के कुछ दिनों से अधिक समय तक जीवित रह सकता है।

इस विकृति के साथ पैदा हुआ बच्चा दाहिने हृदय वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध की कमी के कारण फुफ्फुसीय परिसंचरण की शिथिलता से पीड़ित होता है। इस शर्त के साथ हो सकता है निम्नलिखित विचलन:

• फुफ्फुसीय वाल्व का पूर्ण बंद होना;
• फुफ्फुसीय ट्रंक का संक्रमण;
• दाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी;
• ट्राइकसपिड वाल्व का अविकसित होना;
• पूर्ण अनुपस्थितिफेफड़े की मुख्य नस।

उपलब्धता समान विकृतिभ्रूण के विकास की भ्रूण अवधि की विशेषताओं के संरक्षण द्वारा आंशिक रूप से मुआवजा दिया जा सकता है: एक खुली अंडाकार खिड़की और एक धमनी वाहिनी। इनकी उपस्थिति रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करती है और एक छोटे रोगी के जीवन का रखरखाव सुनिश्चित करती है। यदि नवजात शिशु के पास एक बरकरार पट है, तो जन्म के तुरंत बाद उसकी मृत्यु हो सकती है। दाएं वेंट्रिकल और वाल्व के मध्यम हाइपोप्लासिया के साथ, खासकर अगर फुफ्फुसीय धमनी का चाप अंदर है सामान्य हालतउल्लंघन को चरणों में ठीक किया जा सकता है।

एट्रेसिया फैलोट के टेट्राड, या "ब्लू हार्ट डिजीज" का हिस्सा हो सकता है:

• दाएं वेंट्रिकल के ऊपरी हिस्से का स्टेनोसिस;
• निलय के बीच सबऑर्टिक सेप्टल दोष;
• डेक्सट्रोपोजिशन, यानी व्यवस्था दाईं ओर, महाधमनी;
• सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।

अन्य महत्वपूर्ण विकृतियां हैं, जैसे कि एकतरफा दिल, फुफ्फुसीय धमनी के साथ दाएं आलिंद का कनेक्शन, हेटरोटेक्सी सिंड्रोम, और इसी तरह।

विकास के कारण

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय संरचना की सभी विसंगतियों का 1 से 3% होता है। रोग है जन्मजात विकृतिविकास, जो मंच पर बनता है जन्म के पूर्व का विकास.

ऐसा माना जाता है कि इसका मुख्य कारण गर्भवती महिला के शरीर पर कई कारकों का प्रभाव है, उदाहरण के लिए, विकिरण, विषाक्त प्रदूषण। वातावरण, खतरनाक सामग्री (फिनोल, लिथियम), एंटीबायोटिक उपचार और टेराटोजेनिक प्रभाव वाली अन्य दवाओं, नशीली दवाओं के उपयोग, शराब, धूम्रपान, गर्भवती महिला में ऐसी बीमारियों की उपस्थिति के साथ काम करें मधुमेहया रूबेला और खसरा आदि जैसे संक्रमण।

यह माना जाता है कि आनुवंशिकता या स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन के प्रभाव में कुछ प्रतिशत दोष उत्पन्न होते हैं।

उन्हें कैसे वर्गीकृत किया जाता है

कई प्रकार के वर्गीकरण हैं, उदाहरण के लिए, सोमरविले के अनुसार, जहां 4 प्रकार के फुफ्फुसीय गतिभंग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. मैं - वाल्व गतिभंग। गठित और निष्क्रिय ट्रंक और दोनों फुफ्फुसीय धमनियां हैं।
2. II - वाल्व का एट्रेसिया और धमनी का धड़। दोनों फुफ्फुसीय धमनियां काम करती हैं और एक सामान्य या अलग मूल हो सकती हैं।
3. III - वाल्व, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनियों में से एक का एट्रेसिया। दूसरी फुफ्फुसीय धमनी सामान्य और पारगम्य है।
4. IV - महाधमनी वाल्व, ट्रंक, दोनों फुफ्फुसीय धमनियों का एट्रेसिया। फेफड़ों में रक्त का प्रवाह सहायक वाहिकाओं के माध्यम से होता है।

वर्गीकरण का एक और आधुनिक संस्करण भी प्रयोग किया जाता है:

1. टाइप ए - वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियां हैं, कोई सहायक धमनियां नहीं हैं, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पीडीए के माध्यम से होता है।
2. टाइप बी - वास्तविक फुफ्फुसीय और सहायक धमनियों की उपस्थिति।
3. टाइप बी - सच्ची फुफ्फुसीय धमनियां अनुपस्थित हैं, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कोलेटरल के माध्यम से किया जाता है।

कभी-कभी निदान के दौरान मिश्रित रूपों का पता लगाया जाता है।

अभिव्यक्तियों

ट्राइकसपिड हार्ट वाल्व और इसके अन्य रूपों के एट्रेसिया की विशेषता है बाहरी संकेत:

इस तरह की विकृति वाले बच्चे का जीवन काल धमनी (बोटल) वाहिनी के आकार पर निर्भर करता है, जो फुफ्फुसीय धमनी को ऑक्सीजन के साथ रक्त की आपूर्ति करता है। गंभीर दोषों की उपस्थिति में, जीवन काल कई दिनों का होता है, जिसमें कम जटिल रोगविज्ञान- छह महीने - एक साल।

निदान

यदि फुफ्फुसीय धमनी के हृदय वाल्व के गतिभंग का संदेह है, तो निम्न प्रकार के निदान किए जाते हैं:

1. आउट पेशेंट। इसमें एक सर्वेक्षण, परीक्षा, ऑस्केल्टेशन शामिल है। डॉक्टर रोगी की जांच करता है, सायनोसिस का पता लगाता है, गंभीर कमजोरी, सांस की तकलीफ, छाती का एक विशिष्ट बेलनाकार आकार, गुदाभ्रंश के दौरान खुरदरी आवाजें सुनाई देती हैं। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, मैं स्वर मजबूत है, द्वितीय स्वर कमजोर है।
2. अस्पताल मे। रोगी को इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, छाती का एक्स-रे, फोनोकार्डियोग्राफी, साथ ही एंजियोकार्डियोग्राफी और, यदि आवश्यक हो, हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन से गुजरना पड़ता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया को दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के बीच सीधे संचार की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट, फुफ्फुसीय वाल्व, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के स्तर पर एक छिद्र की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है। वीएसडी के साथ संयुक्त होने पर, इस विकृति को अक्सर साहित्य में फैलोट के टेट्राड के "चरम रूप" या "झूठे" सामान्य धमनी ट्रंक के रूप में कवर किया जाता है [लिटमैन आई।, फोनो आर।, 1954; योनाश वी।, 1963]।

इतिहास संदर्भ।

इस तथ्य के कारण कि एक मुख्य पोत हृदय से निकलता है, लंबे समय तकवीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग को ओएसए के रूपों में से एक माना जाता था। हालांकि, ए। वी। इवानित्सकी (1977), जे। सोमरविले (1970) के कार्यों ने उच्च कार्यप्रणाली स्तर पर प्रदर्शन किया, आर। कोलेट और जे। एडवर्ड्स (1949) के वर्गीकरण के अनुसार, सामान्य धमनी ट्रंक के उस प्रकार IV को स्पष्ट रूप से दिखाया। ), फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया के अलावा और कुछ नहीं है, जो फेलोट के टेट्रालॉजी जैसे दोषों के साथ-साथ टीएमएस के रूपों में से एक के साथ संयुक्त है। फलस्वरूप, इस समूहदोष एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है।

आवृत्ति।

वीएसडी के साथ संयोजन में पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया सभी सीएचडी मामलों के 1-3% मामलों में पाया जाता है।

इस दोष के लिए पहला सफल रेडिकल ऑपरेशन 1965 में जे। किर्कलिन द्वारा किया गया था। दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ने के लिए, सर्जन ने ऑपरेटिंग टेबल पर बने एक ऑटोपेरिकार्डियल ट्यूब का इस्तेमाल किया। हमारे देश में, फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया के साथ, पहला सफल संचालनवीएसडी को बंद किए बिना ऑटोपेरीकार्डियम से एक ट्यूब का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ने के लिए, यह 1984 में वी.पी. पोडज़ोलकोव द्वारा किया गया था।

एटियलजि और रोगजनन।

वीएसडी के साथ संयोजन में पल्मोनरी एट्रेसिया कोनोट्रंकस विकृतियों को संदर्भित करता है। फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर में विभिन्न भ्रूण उत्पत्ति के 3 मुख्य खंड होते हैं: 1) फुफ्फुसीय ट्रंक सामान्य धमनी ट्रंक के विभाजन के परिणामस्वरूप बनता है; 2) दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां महाधमनी मेहराब की 6 वीं जोड़ी से बनती हैं और 3) फेफड़ों की शुरुआत से अंतःस्रावी धमनी वाहिकाओं। एक या एक से अधिक खंडों के विकास की अनुपस्थिति या व्यवधान दोष के संरचनात्मक रूपों की विविधता की व्याख्या करता है। धमनी शंकु के विकास के उल्लंघन के संबंध में, धमनी और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का कोई संलयन नहीं होता है, जिससे वीएसडी का निर्माण होता है।

वर्गीकरण।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में दो वर्गीकरण सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं। जे सोमरविले (1970) के वर्गीकरण के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनियों के संरक्षण की डिग्री के आधार पर, 4 प्रकार के दोष होते हैं: 1) फुफ्फुसीय वाल्व के एट्रेसिया (फुफ्फुसीय ट्रंक, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को संरक्षित किया जाता है) ; 2) फुफ्फुसीय वाल्व और फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया (दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को संरक्षित किया जाता है, जिन्हें एक दूसरे से जोड़ा और काट दिया जा सकता है); 3) फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और एक फुफ्फुसीय धमनी (दूसरी फुफ्फुसीय धमनी को संरक्षित किया गया था) की गतिहीनता; 4) फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और दोनों फुफ्फुसीय धमनियों के गतिभंग (फेफड़ों को संपार्श्विक प्रणालीगत धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है)।

सी ओलिन एट अल। (1976) 5 प्रकारों में भेद करें फुफ्फुसीय गतिभंग: 1) दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के एट्रेसिया; 2) फुफ्फुसीय वाल्व की गति; 3) फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ भाग की गति; 4) फुफ्फुसीय ट्रंक के फैलाना गतिभंग; 5) फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ भागों के एट्रेसिया उनके कनेक्शन की अनुपस्थिति के साथ।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

दोष के संरचनात्मक मानदंड में निम्नलिखित 5 घटक शामिल हैं: 1) फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के साथ दाएं वेंट्रिकल के खराब संचार के लिए अग्रणी; 2) दाएं वेंट्रिकल का बंद आउटपुट खंड; 3) बड़े वीएसडी; 4) फेफड़ों को संपार्श्विक रक्त की आपूर्ति के किसी भी स्रोत की उपस्थिति; 5) महाधमनी जड़ का डेक्सट्रोपोजिशन।

एट्रेसिया दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट, फुफ्फुसीय वाल्व, समीपस्थ फुफ्फुसीय ट्रंक, या संपूर्ण फुफ्फुसीय ट्रंक के स्तर पर हो सकता है

(जो ऐसे मामलों में एक संकीर्ण बैंड की तरह दिखता है) और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ खंड, उनके बीच संचार को बाधित करते हुए। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया या उनके स्थानीय संकुचन को नोट किया जा सकता है। दोष का एक विशिष्ट घटक, जो इसे सामान्य धमनी ट्रंक से अलग करता है, दाएं वेंट्रिकल का अंधाधुंध अंत आउटपुट अनुभाग और केवल महाधमनी छिद्र के लिए एक वाल्व है।

वीएसडी आमतौर पर बड़ा होता है, जो उपमहाद्वीपीय क्षेत्र में सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के नीचे स्थित होता है, और फैलोट के टेट्रालॉजी में देखे गए दोष के समान होता है। अधिक दुर्लभ रूप से, वीएसडी सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होता है, जो सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में दोष की स्थलाकृति के अनुरूप होता है।

सभी मामलों में, महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन को नोट किया जा सकता है। महाधमनी हमेशा बहुत फैली हुई है। महाधमनी वाल्व में आमतौर पर तीन पत्रक होते हैं, शायद ही कभी दो या चार। ज्यादातर मामलों में कोरोनरी धमनियां सामान्य रूप से वितरित की जाती हैं। दुर्लभ अवलोकनों में फुफ्फुसीय ट्रंक के साथ बाईं कोरोनरी धमनी का संचार शामिल होता है, जिसे फुफ्फुसीय गतिभंग के मामले में, संपार्श्विक फुफ्फुसीय रक्त आपूर्ति का एक प्रकार माना जाता है। फुफ्फुसीय गतिभंग के सभी मामलों में, दाएं निलय अतिवृद्धि का उल्लेख किया जाता है, और लगभग 40% मामलों में, मध्यम बाएं निलय हाइपोप्लासिया।

फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग और वीएसडी वाले रोगियों में फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के स्रोतों में, निम्नलिखित नोट किए गए हैं: 1) बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियां; 2) खुला डक्टस आर्टेरीओसस; 3) ब्रोन्कियल संपार्श्विक धमनियां; 4) बड़ी मीडियास्टिनल संपार्श्विक धमनियां; 5) कोरोनरी और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच फिस्टुला; 6) मिश्रित सांचे।

प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों की पहचान और फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के साथ उनके संबंध के पैटर्न की पहचान के कारण सबसे बड़ी कठिनाइयां होती हैं। एम. राबिनोविच एट अल। (1981) पैथोएनाटोमिकल अध्ययन में प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के तीन सबसे सामान्य प्रकार और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के साथ उनके तीन प्रकार के संबंध स्थापित किए गए। लेखकों ने दिखाया कि ब्रोन्कियल संपार्श्विक वाहिकाएं अक्सर इंट्रापल्मोनरी एनास्टोमोसेस बनाती हैं, जब बड़े संपार्श्विक वाहिकाएं, जो अक्सर अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, फेफड़े की जड़ ("सीधी" महाधमनी धमनियों) में फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़ती हैं। किसी भी धमनी से उत्पन्न होने वाली संपार्श्विक वाहिकाएं जो महाधमनी की एक शाखा है (उदाहरण के लिए, सबक्लेवियन धमनी) एक्स्ट्रापल्मोनरी एनास्टोमोसेस ("अप्रत्यक्ष" महाधमनी धमनियां) बनाती हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का सबसे आम स्रोत बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियां हैं, जो वक्ष महाधमनी या महाधमनी चाप से निकलती हैं। 68% मामलों में, संपार्श्विक धमनियों में स्थानीय संकुचन होते हैं, जो महाधमनी से उनके प्रस्थान के स्थान पर, पोत के साथ, या जब वे फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़े होते हैं, निर्धारित होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनियों के गंभीर हाइपोप्लासिया के साथ, एक या दोनों फेफड़ों के विभिन्न फुफ्फुसीय खंडों में वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों और बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों दोनों को खोजना संभव है - तथाकथित मल्टीफोकल प्रकार की रक्त आपूर्ति फेफड़ों को।

रक्तगतिकी।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी एक मुख्य धमनी, महाधमनी की उपस्थिति से निर्धारित होती है, जो वीएसडी के माध्यम से दाएं और बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करती है। जिन स्थितियों में दोनों निलय लगभग समान कार्य करते हैं, इसलिए उनमें महाधमनी दबाव के बराबर समान सिस्टोलिक दबाव दर्ज किया जाता है।

चूंकि धमनी और नसयुक्त रक्त, फिर वही रक्त प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है गैस संरचनाऔर लगभग सभी रोगियों में, गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया निर्धारित किया जाता है, जिसकी डिग्री संपार्श्विक के माध्यम से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के परिमाण पर निर्भर करती है।

अधिकांश रोगियों में एक छोटा पीडीए होता है। फेफड़ों में रक्त का प्रवाह तेजी से कम हो जाता है। अपेक्षाकृत छोटी मात्रा धमनी का खूनफेफड़ों के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में लौटता है और फिर से महाधमनी में प्रवेश करता है। एक बड़े महाधमनी संचार के साथ, जैसे कि पीडीए या बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से, फेफड़ों के माध्यम से रक्त का प्रवाह काफी संतोषजनक या यहां तक ​​कि बढ़ सकता है। ऐसे रोगियों में, धमनी हाइपोक्सिमिया का स्तर मध्यम या न्यूनतम हो सकता है।

पर दुर्लभ मामलेसहवर्ती बड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस वाले मरीजों का अनुभव हो सकता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ।

साहित्य असममित फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामलों का वर्णन करता है, जब एक फेफड़े में एक संपार्श्विक प्रकार की रक्त की आपूर्ति होती है, और दूसरे फेफड़े को रक्त की आपूर्ति का स्रोत एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस होता है। नतीजतन, दूसरे फेफड़े में, रक्त प्रवाह बढ़ जाता है [बुखारिन वी.आई. एट अल।, 1979]।

क्लिनिक, निदान।

वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय एट-रेसिया की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर काफी विशेषता है। जीर्ण के प्रमुख लक्षण ऑक्सीजन भुखमरी. हालांकि, सांस की तकलीफ और सियानोटिक हमले नहीं होते हैं, जो इस दोष को फैलोट के टेट्रालॉजी के अधिकांश रूपों से अलग करता है। बच्चे के जन्म के बाद से मौजूद सामान्य सायनोसिस के साथ, "के लक्षण" ड्रमस्टिक"और" चश्मा देखें"। उरोस्थि के बाईं ओर, "हृदय कूबड़" के रूप में छाती की विकृति देखी जा सकती है। ऑस्केल्टेशन हृदय के आधार के ऊपर द्वितीय स्वर के उच्चारण को निर्धारित करता है और संतोषजनक रूप से विकसित संपार्श्विक के साथ, उरोस्थि के दाएं या बाएं दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट। शोर अच्छी तरह से पीछे की ओर संचालित होता है।

में परिवर्तन ईसीजीअस्वाभाविक। विद्युत अक्षदिल दाईं ओर विचलित होता है, दाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद के अतिवृद्धि के संकेत हैं।

पर एक्स-रेअध्ययन फेफड़ों के पैटर्न की कमी को दर्शाता है, फेफड़ों की जड़ों को खराब रूप से रेखांकित किया गया है। फुफ्फुसीय धमनी की विकसित शाखाओं की उपस्थिति में, एक अनुभवी शोधकर्ता उन्हें एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ पर देखता है।

फुफ्फुसीय पैटर्न का सुदृढ़ीकरण आमतौर पर संपार्श्विक वाहिकाओं की असामान्य छाया की उपस्थिति से जुड़ा होता है। कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय पैटर्न (जानूस लक्षण) की विषमता देखी जा सकती है, जब इसे एक ओर मजबूत किया जाता है, और दूसरी ओर समाप्त हो जाता है। हृदय की छाया मध्यम आकार की होती है, जो अक्सर सामान्य आकार की होती है। इस तथ्य के कारण कि फुफ्फुसीय धमनी का मेहराब डूब जाता है, और हृदय का शीर्ष एक बढ़े हुए दाहिने वेंट्रिकल द्वारा उठाया जाता है, हृदय की कमर पर जोर दिया जाता है और हृदय का आकार फैलोट के टेट्राड में पाया जाता है, अर्थात। , लकड़ी के जूते के रूप में। तिरछे अनुमानों में, हृदय के दाहिने हिस्से में वृद्धि और बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी निर्धारित की जाती है। आरोही महाधमनी की छाया बढ़ जाती है, इसके स्पंदन का आयाम बढ़ जाता है। इस प्रकार, पहले से ही एक रोगी की जांच के गैर-आक्रामक तरीकों के आधार पर, बड़ी सटीकता के साथ वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग का निदान करना संभव है।

पर इकोसीजीएक फैला हुआ आरोही महाधमनी और एक बड़ा वीएसडी दिखाई दे रहा है। टाइप I दोष के साथ, एक तीव्र हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय ट्रंक देखा जा सकता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशनउसी कार्यक्रम के अनुसार प्रदर्शन किया जाता है जैसा कि फैलोट के टेट्राड वाले रोगियों में होता है। आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल से वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में कैथेटर पास करना संभव है। सिस्टोलिक दबावनिलय और महाधमनी दोनों में समान। धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति आमतौर पर कम हो जाती है। पीडीए मौजूद होने पर ही फुफ्फुसीय ट्रंक में कैथेटर पास करना संभव है। इस हृदय रोग के साथ, एक नियम के रूप में, चयनात्मक धमनीविज्ञान करने के लिए, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाले संपार्श्विक वाहिकाओं के कैथीटेराइजेशन (महाधमनी के लुमेन से) की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, कैथेटर को दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में डाला जाता है या ऊरु धमनी के माध्यम से प्रतिगामी होता है।

एंजियोकार्डियोग्राफिकअध्ययन दाएं वेंट्रिकल में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ शुरू होना चाहिए। उसी समय, इस वेंट्रिकल का बंद आउटलेट खंड विपरीत होता है, जो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच सीधे संचार की अनुपस्थिति की पुष्टि करता है, और इसके विपरीत एजेंट वीएसडी के माध्यम से आरोही महाधमनी में प्रवेश करता है।

इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकुलोग्राफी की मदद से, वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग का निदान स्थापित किया जाता है और वेंट्रिकुलर-धमनी जंक्शन के प्रकार का निर्धारण किया जाता है।

एक एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन है एक ही रास्ता, जो आपको फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के स्रोतों को स्थापित करने की अनुमति देता है। इन उद्देश्यों के लिए, आरोही महाधमनी में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है, जो न केवल ओएसए से इस दोष को अलग करने की अनुमति देता है, बल्कि स्थापित या बाहर करने के लिए भी अनुमति देता है: ए) ब्राचियोसेफेलिक धमनियों से फैली बड़ी संपार्श्विक धमनियां, और बी ) एक खुली धमनी वाहिनी। जब बड़ी संपार्श्विक धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, तो एक कंट्रास्ट एजेंट को एक कैथेटर के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है, जिसके सिरे को आर्क की सीमा और महाधमनी के अवरोही भाग पर रखा जाता है। अध्ययन के इस चरण में, बड़े संपार्श्विक धमनी की उत्पत्ति का स्थान निर्धारित किया जाता है ताकि अगले चरण में चयनात्मक धमनीविज्ञान किया जा सके। यह शोध दिया गया है बहुत महत्व, चूंकि यह हमें बाईं ओर संपार्श्विक परिसंचरण के पथों का अधिक सटीक रूप से न्याय करने की अनुमति देता है और दायां फेफड़ा, साथ ही वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के अस्तित्व के मुद्दे को हल करने के लिए और इसलिए, सर्जरी के लिए संकेत [इवानित्सकी एवी, 1977; पॉडज़ोलकोव वी.पी. एट अल।, 1981]।

ब्रैकियोसेफेलिक धमनियों या अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होने वाली विपरीत बड़ी संपार्श्विक धमनियां विभिन्न व्यास और लंबाई की हो सकती हैं। एम। डी लेवल (1983) के अनुसार, 50% मामलों में उनके पास स्थानीय संकुचन होते हैं, जो विशेष रूप से लोबार या खंडीय फुफ्फुसीय धमनी के साथ उनके संबंध के स्थान पर देखे जाते हैं। यह फुफ्फुसीय धमनियों के काफी लगातार हाइपोप्लासिया का कारण बनता है।

एक खुली धमनी वाहिनी की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनियों का आकार सीधे वाहिनी के व्यास पर निर्भर करता है।

उन मामलों में जब उपरोक्त शोध विधियों का उपयोग करना वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के विपरीत प्राप्त करना संभव नहीं है, फुफ्फुसीय धमनियों और उनकी शाखाओं के प्रतिगामी विपरीत प्राप्त करने के लिए फुफ्फुसीय शिरा में रक्त के प्रवाह के खिलाफ एक विपरीत एजेंट को पेश करना संभव है। [इवानित्सकी ए.वी., 1977; निहिल एम। एट अल।, 1978]।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान।

पल्मोनरी एट्रेसिया और वीएसडी वाले रोगियों में जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में, मृत्यु दर पीडीए के बंद होने या "बड़ी" महाधमनी संपार्श्विक धमनियों के प्रगतिशील संकुचन से जुड़ी होती है। मृत्यु आमतौर पर हाइपोक्सिमिया में कमी या लगभग पूर्ण समाप्ति के कारण बढ़ने से होती है पल्मोनरी परिसंचरण. में गिरावट बचपनअक्सर इस तथ्य से जुड़ा होता है कि रोगी की वृद्धि के अनुसार, संपार्श्विक धमनियों के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है।

हालांकि, एक बड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और "बड़ी" महाधमनी संपार्श्विक धमनियों वाले रोगी लंबे समय तक मुआवजे की स्थिति में हो सकते हैं।

सर्जरी के लिए संकेत।

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। इस प्रकार के दोष के साथ, 2 प्रकार के ऑपरेशन किए जाते हैं: उपशामक और कट्टरपंथी। प्रारंभिक बचपन में उपशामक सर्जरी की आवश्यकता खुली डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने और फुफ्फुसीय धमनियों के छोटे आकार के कारण प्रगतिशील सायनोसिस के कारण होती है। इसलिए, उपशामक सर्जरी का मुख्य लक्ष्य एक महाधमनी-पल्मोनरी सम्मिलन का प्रदर्शन करके रक्त के प्रवाह को बढ़ाना है, जो वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है, और, यदि संभव हो तो, महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक वाहिकाओं को बांधना। के बीच विभिन्न प्रकार के aortopulmonary anastomoses के लिए, Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis या गोर-टेक्स प्रोस्थेसिस का उपयोग करके इन जहाजों के कनेक्शन को वरीयता दी जाती है।

Aortopulmonary anastomoses अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के साथ संबंध के किनारे पर तरजीही रक्त प्रवाह बनाते हैं, और बाद के विरूपण, संकुचन या किंकिंग को भी जन्म देते हैं। इसलिए, वर्तमान में, टाइप I दोष वाले रोगियों में दोनों फुफ्फुसीय धमनियों में एक समान रक्त प्रवाह बनाने के लिए दो प्रकार के उपशामक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है (जे सोमरविले, 1970 द्वारा विकसित वर्गीकरण के अनुसार)। पहला प्रकार केंद्रीय सम्मिलन है, जो हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय ट्रंक को आरोही महाधमनी की बाईं ओर की दीवार से जोड़कर बनाया गया है। ईसी शर्तों के तहत किया जाने वाला दूसरा प्रकार का ऑपरेशन वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद किए बिना ट्रांसन्युलर पैच को टांके लगाकर दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण है [पॉडज़ोलकोव वी.पी. एट अल।, 1987]। चूंकि बचपन में फुफ्फुसीय धमनियों का हाइपोप्लासिया अक्सर देखा जाता है, ऐसे रोगियों को मामूली गंभीर सायनोसिस के साथ भी उपशामक ऑपरेशन करने के लिए दिखाया जाता है।

रेडिकल सर्जरी तभी संभव है जब सामान्य आकारफेफड़ेां की धमनियाँ। यदि सुधार के दौरान टाइप I दोष के साथ संकुचित वर्गों का विस्तार करने के लिए एक ट्रांसन्युलर पैच (अधिमानतः एक पत्रक के साथ) का उपयोग करना संभव है, तो प्रकार II और III दोष के साथ, एक कट्टरपंथी ऑपरेशन केवल एक कृत्रिम ट्रंक और वाल्व का उपयोग करके किया जा सकता है फुफ्फुसीय धमनी से।

शल्य चिकित्सा।

बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों का बार-बार पता लगाने के कारण सर्जिकल रणनीतिवीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग में इसकी अपनी विशेषताएं हैं। एक ओर, यदि संपार्श्विक लिगेट नहीं होते हैं, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। दूसरी ओर, एक लोबार फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ी एक संपार्श्विक धमनी का बंधन, जिसकी इंटरलोबार धमनियों का केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों से कोई संबंध नहीं है, फुफ्फुसीय रोधगलन का कारण बन सकता है। इस दोष वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार की तर्कसंगत रणनीति जे। किर्कलिन एट अल द्वारा विकसित की गई थी। (1981)।

ऑपरेशन से पहले, रोगी के क्लिनिक में पहले प्रवेश पर एक पूर्ण एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा अनिवार्य है। चूंकि फुफ्फुसीय धमनियों का हाइपोप्लासिया आमतौर पर बचपन में देखा जाता है, इन रोगियों को, यहां तक ​​​​कि मध्यम सायनोसिस के साथ, ब्लैलॉक-तौसिग एनास्टोमोसिस और लिगेट, यदि आवश्यक हो, बड़े महाधमनी कोलेटरल, ब्रोन्कोपल्मोनरी सेगमेंट में जाने वाले लोगों को छोड़कर, प्रदर्शन करने के लिए दिखाया गया है। अनुकूल परिस्थितियांऑपरेशन के लिए तब बनाया जाता है जब महाधमनी के अवरोही भाग के स्थान के किनारे सम्मिलन किया जाता है।

ऑपरेशन के तुरंत बाद, रोगी को एंजियोकार्डियोग्राफी कक्ष में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां सबक्लेवियन धमनीयह सुनिश्चित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है कि रक्त फेफड़े के सभी भागों में प्रवेश करता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो रोगी को ऑपरेटिंग कमरे में वापस कर दिया जाता है और संपार्श्विक धमनी से संयुक्ताक्षर को हटा दिया जाता है।

ऑपरेशन के बाद (5-10 वर्ष की आयु में) लंबी अवधि में, एक बार-बार पूर्ण एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा की जाती है। यदि सम्मिलन के बाद, फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं, तो एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है। इसके अलावा, सुधार से पहले गणना की गई दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव मूल्यों का अपेक्षित अनुपात 0.7 से अधिक नहीं होना चाहिए। यदि सम्मिलन के बाद फुफ्फुसीय धमनियों का पर्याप्त विकास नहीं हुआ और सुधार के बाद अपेक्षित मूल्य 0.7 से अधिक होगा, तो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच आईआर निर्माण की शर्तों के तहत पहले से ही एक और उपशामक ऑपरेशन किया जाना चाहिए। वीएसडी को बंद किए बिना वाल्व रहित या वाल्व युक्त कृत्रिम अंग का उपयोग करके कृत्रिम ट्रंक। यदि बार-बार उपशामक ऑपरेशन फुफ्फुसीय धमनियों के विकास और विस्तार में योगदान देता है, तो दूसरा ऑपरेशन होता है - वीएसडी का बंद होना।

अच्छी तरह से विकसित फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों में, प्राथमिक कट्टरपंथी सर्जरी संभव है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन करने से पहले, फुफ्फुसीय धमनियों के आकार, बाएं वेंट्रिकल और फेफड़ों को संपार्श्विक रक्त की आपूर्ति की प्रकृति की पूरी समझ होना आवश्यक है। यह सटीक रूप से कल्पना करना आवश्यक है कि फेफड़े के किस क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति वास्तविक फुफ्फुसीय वाहिकाओं द्वारा की जाती है और महाधमनी संपार्श्विक धमनियों की क्या भूमिका है। यह इस तथ्य के कारण है कि संपार्श्विक धमनियों का बंधन तभी संभव है जब फुफ्फुसीय धमनियों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: महाधमनी के माध्यम से और सच्ची फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से। इसलिए, संपार्श्विक धमनी के बंधन के बाद, एक पर्याप्त प्राकृतिक तरीकाफुफ्फुसीय धमनियों को रक्त की आपूर्ति के लिए।

सर्जिकल उपचार के लिए सबसे कठिन समूह हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों द्वारा दर्शाया जाता है। पैथोलॉजी की जटिलता एक बहु-चरण सर्जिकल दृष्टिकोण की आवश्यकता को निर्धारित करती है, जिसमें अक्सर कम से कम 3 चरण होते हैं। पहले चरण के दौरान, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने और इसके परिणामस्वरूप, हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों को फैलाने के उद्देश्य से एक ऑपरेशन किया जाता है। दूसरे चरण में बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों या वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के साथ उनका संबंध होता है, जिसे "यूनिफोकलाइज़ेशन" कहा जाता है। तीसरा चरण एक कट्टरपंथी सुधार है: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और कभी-कभी कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का आरोपण। इसलिए, एक मरीज में हमने टाइप I पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ देखा, मल्टी-स्टेज उपचार में 5 ऑपरेशन शामिल थे।

कट्टरपंथी ऑपरेशन। ऑपरेशन हाइपोथर्मिक आईआर और कार्डियोपलेजिया की स्थितियों के तहत एक अनुदैर्ध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। एकाधिक aortopulmonary संपार्श्विक धमनियों की उपस्थिति छिड़काव मात्रा दर में कमी को मजबूर करती है और यहां तक ​​कि कुछ रोगियों में परिसंचरण गिरफ्तारी का सहारा लेती है।

ऑपरेशन के तकनीकी रूप से कठिन चरणों में से एक बड़े महाधमनी और ब्रोन्कियल धमनियों का अलगाव है। इस चरण को बेहतर वेना कावा और आरोही महाधमनी के बीच पूर्वकाल मीडियास्टिनल फुस्फुस या पश्च पेरीकार्डियम को खोलकर मध्य दृष्टिकोण से किया जा सकता है। महाधमनी के अवरोही भाग के बाएं तरफा स्थान के साथ, चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में अतिरिक्त पार्श्व थोरैकोटॉमी को अक्सर संपार्श्विक वाहिकाओं और ब्रोन्कियल धमनियों के नीचे लिगचर को अलग करने और लाने की आवश्यकता होती है। मेडियन स्टर्नोटॉमी इस घाव को सीवन करने और जल निकासी छोड़ने के बाद ही किया जाता है। मीडियास्टिनल फुस्फुस का अग्र भाग खोला जाता है और संपार्श्विक धमनियों के नीचे संयुक्ताक्षर पाए जाते हैं।

ईसी की शुरुआत में, बाएं वेंट्रिकल में एक डीकंप्रेसन कैनुला डाला जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो महाधमनी कोलेटरल धमनियों को लिगेट किया जाता है। यदि पहले ब्लैलॉक-तौसिग, वाटरस्टोन-कौली और पॉट्स के एनास्टोमोज लगाए गए हैं, तो उन्हें सीपीबी के दौरान सामान्य तकनीक के अनुसार समाप्त कर दिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से रक्त की बड़ी वापसी होती है, ऑपरेशन की अवधि के लिए उन्हें अलग करना और दबाना संभव है। दूरस्थ विभागया उन्हें खोलने के बाद, एक फोगार्टी कैथेटर डालें और धमनियों के लुमेन को बंद कर दें।

अगले चरण में, दायां वेंट्रिकल एक अनुदैर्ध्य चीरा के साथ खोला जाता है और वीएसडी को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। इसके अलावा, टाइप I दोष के साथ, दाएं वेंट्रिकल का चीरा वाल्व रिंग के माध्यम से फुफ्फुसीय ट्रंक और बाएं फुफ्फुसीय धमनी तक जारी रहता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, पैचिंग संकुचित वर्गों का विस्तार करता है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक संदेश बनाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय गतिभंग के 50-60% मामलों में (विशेषकर टाइप II और कुछ मामलों में टाइप 1 दोष के साथ), एक कट्टरपंथी ऑपरेशन केवल एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक बनाकर एक वाल्वलेस या वाल्व युक्त कृत्रिम अंग का उपयोग करके किया जा सकता है। इस उद्देश्य के लिए, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के जंक्शन को एक अनुप्रस्थ चीरा के साथ खोला जाता है और एक डिस्टल एनास्टोमोसिस किया जाता है, और फिर दाएं वेंट्रिकल पर एक समीपस्थ एक उद्घाटन होता है।

उपशामक सर्जरी-वीएसडी को बंद किए बिना दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया वाले रोगियों में किया जाता है। ऊपर वर्णित कट्टरपंथी ऑपरेशन से अंतर यह है कि वीएसडी बंद नहीं है, और छोटे बच्चों में, ऑपरेशन के दौरान बनाई गई एक ऑटोपेरिकार्डियल ट्यूब का उपयोग फुफ्फुसीय धमनियों को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ने के लिए किया जाता है, एफ। अल्वारेज़-डियाज़ एट अल।, एफ पुगा, जी. यूरेट्स्की (1982) ने ईसी के उपयोग के बिना दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय ट्रंक से जोड़ने के लिए एक विधि विकसित की। ऑपरेशन में टांके लगाना शामिल है बाहरी सतहदाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी पैच, जिसके तहत उन्हें खोला जाता है।

पश्चात की जटिलताओं।

अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलताकट्टरपंथी सर्जरी के बाद तीव्र हृदय विफलता होती है, जो अक्सर फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया के कारण दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव के कारण होती है। जे किर्कलिन एट अल। (1981), इस दोष वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के परिणामों का विश्लेषण करने के बाद, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि एक सफल सुधारात्मक ऑपरेशन के साथ, बड़ी संपार्श्विक धमनियों के बिना रोगियों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव मूल्यों का अनुपात 0.58 था। , और उनकी उपस्थिति में, 0, 87. लेखक इस अंतर को बाद के समूह के रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों की विसंगतियों और टर्मिनल इंटरलोबार शाखाओं के हाइपोप्लासिया द्वारा समझाते हैं।

एक अन्य जटिलता लोबार या खंडीय धमनी की ओर जाने वाली बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनी के बंधन के दौरान फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने में त्रुटियों से जुड़ी है, जो केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों के साथ संचार नहीं करती है। इससे विकास के साथ फेफड़े के संबंधित हिस्से में दिल का दौरा पड़ता है सांस की विफलता.

तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम।

ऐसा लगता है कि एस ओलिन एट अल को शल्य चिकित्सा उपचार में सबसे बड़ा अनुभव है। (1976), जिन्होंने 103 रोगियों में किए गए एक क्रांतिकारी ऑपरेशन के परिणाम प्रस्तुत किए; पश्चात मृत्यु दर 9.7% थी। ओ. अल्फिरी एट अल। (1978) ने 80 कट्टरपंथी ऑपरेशनों के बाद 16% प्रतिकूल परिणामों का उल्लेख किया, और 48 रोगियों में जिन्हें वाल्व युक्त कृत्रिम अंग को टांके लगाने की आवश्यकता थी, पश्चात मृत्यु दर 23% थी, जबकि 32 रोगियों में कृत्रिम अंग को टांके के बिना संचालित किया गया था, केवल 6.2%।

न्यू यॉर्क हार्ट एसोसिएशन के वर्गीकरण के अनुसार, जिन रोगियों की सर्जरी हुई है, एक नियम के रूप में, वे अच्छा महसूस करते हैं और I या II कार्यात्मक वर्ग से संबंधित हैं। पर दूरस्थ अवधिअधिकांश सामान्य कारणों मेंदाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव शेष रहने के कारण मृत्यु की पुरानी हृदय गति रुक ​​गई थी, या पुन: संचालन, जो एक वाल्व युक्त कृत्रिम अंग के स्टेनोसिस के संबंध में आवश्यक था।

सभी माता-पिता चाहते हैं कि उनके बच्चे स्वस्थ रहें। और अधिकांश पर्याप्त माता-पिता बच्चे की सक्रिय योजना बनाने से पहले ही इसका ध्यान रखना शुरू कर देते हैं। वो आए सही डॉक्टरकई अध्ययनों से गुजरना, स्वीकार करना विटामिन की तैयारी, संतुलित पोषण और सीसा पूरी तरह से स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी। लेकिन कई बार ये सभी उपाय काफी नहीं होते। सबसे समृद्ध गर्भावस्था के दौरान भी, चीजें गलत हो सकती हैं और भ्रूण का विकास हो सकता है विभिन्न उल्लंघन. इनमें से सिर्फ एक फुफ्फुसीय गतिभंग है, प्रकार दिया गया राज्यविचार करें, नवजात शिशुओं में इसकी विशेषताओं पर चर्चा करें और स्पष्ट करें कि इस तरह के निदान के साथ डॉक्टर शिशुओं को किस प्रकार का पूर्वानुमान देते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय की जन्मजात विकृति है। इस स्थिति में, बच्चे का दाएं वेंट्रिकल और उससे निकलने वाली फुफ्फुसीय धमनी के बीच सामान्य संचार नहीं होता है। इस तरह का उल्लंघन विकसित हो सकता है यदि फुफ्फुसीय वाल्व के पुच्छों का पूर्ण संलयन या फुफ्फुसीय ट्रंक का संलयन होता है। फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग के परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करने में सक्षम नहीं होता है, जो बदले में हेमोडायनामिक्स को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करता है, सामान्य गैस विनिमय और शरीर की गतिविधि को पूरी तरह असंभव बना देता है।

कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय गतिभंग अन्य विकारों के साथ होता है। पर थोड़ा धैर्यवानन केवल फुफ्फुसीय ट्रंक में एक उद्घाटन की पूर्ण अनुपस्थिति देखी जा सकती है, बल्कि दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में उल्लेखनीय कमी और ट्राइकसपिड वाल्व का एक महत्वपूर्ण अविकसितता भी देखा जा सकता है। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय ट्रंक पूरी तरह से अनुपस्थित है।

साथ ही, बच्चा अक्सर ऐसे भ्रूण को बरकरार रखता है संरचनात्मक विशेषता, एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस के रूप में, साथ ही एक अंडाकार खिड़की के रूप में। वे समर्थन करते हैं श्वसन क्रिया, चूंकि उनके माध्यम से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश कर सकता है।
फुफ्फुसीय गतिभंग के प्रकार

इस दोष की चार मुख्य किस्में हैं:

फुफ्फुसीय वाल्व का एट्रेसिया - रोगी के पास फुफ्फुसीय ट्रंक और दोनों धमनियां होती हैं;
- फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व की गति, साथ ही साथ इसकी सूंड - रोगी के पास केवल धमनियां होती हैं;
- फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक, साथ ही एक फुफ्फुसीय धमनी की गति - केवल एक फुफ्फुसीय धमनी बरकरार रहती है;
- फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और दोनों धमनियों की गति - फेफड़ों में रक्त परिसंचरण केवल संपार्श्विक प्रणालीगत धमनियों के लिए धन्यवाद किया जा सकता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग का खतरा

पल्मोनरी एट्रेसिया काफी दुर्लभ है और खतरनाक विकृति. इस तरह के दोष के साथ, कम ऑक्सीजन सामग्री वाला रक्त नवजात शिशु के शरीर में घूमता है। लेकिन ऑक्सीजन की कमीसमय के साथ मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है।
पल्मोनरी एट्रेसिया अपने जीवन के पहले हफ्तों और दिनों में बच्चे के जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग के लक्षण

नवजात के जीवन के पहले घंटों में ही रोग का निदान हो जाता है। लेकिन कई बार इसके लक्षण जन्म के कुछ दिनों बाद ही दिखाई देते हैं। पल्मोनरी एट्रेसिया के परिणामस्वरूप त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। डॉक्टर इस स्थिति को सायनोसिस के रूप में वर्गीकृत करते हैं, मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी इसकी ओर ले जाती है। इसके अलावा, बच्चे को अक्सर और सांस लेने में कठिनाई होती है, उसे सांस की तकलीफ होती है। दूध पिलाते समय नवजात बहुत जल्दी थक जाता है।

क्या फुफ्फुसीय गतिभंग वाले बच्चों की मदद की जा सकती है?

आज तक, इस तरह के निदान वाले डॉक्टर पेशकश कर सकते हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान: कट्टरपंथी या उपशामक।

एक कट्टरपंथी ऑपरेशन आपको बीमारी के कारणों को खत्म करने की अनुमति देता है, यह पहले प्रकार की बीमारी के साथ किया जाता है - जब एक छोटे रोगी में दोनों फुफ्फुसीय धमनियां मौजूद होती हैं।
दूसरे और तीसरे प्रकार में, रेडिकल सर्जरी भी संभव है, लेकिन डॉक्टरों को कृत्रिम ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का उपयोग करना पड़ता है।

उपशामक सर्जरी का उद्देश्य दोष के कारण को समाप्त करना नहीं है, बल्कि फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति बढ़ाना है। यह प्रगतिशील सायनोसिस के साथ किया जाता है। उपशामक सर्जरी में एक महाधमनी सम्मिलित करना शामिल है, जो इसके लिए आवश्यक शर्तें बनाता है सक्रिय वृद्धिफेफड़ेां की धमनियाँ। कनेक्शन बनने के तुरंत बाद, डॉक्टर एक माध्यमिक एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा करते हैं, जिससे पता चलता है कि फेफड़े के सभी हिस्से रक्त से नहाए हुए हैं। ऐसा नहीं होने पर मरीज का दोबारा ऑपरेशन किया जाता है।

उपशामक सर्जरी के पांच से दस साल बाद, डॉक्टर एक और एंजियोग्राफिक परीक्षा करते हैं। इस घटना में कि इस समय के दौरान फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य रूप से विकसित हो गई हैं, कट्टरपंथी सर्जरी की जाती है।

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी धमनी गतिभंग - रोग का निदान क्या है?

समय पर चिकित्सा के साथ, नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय गतिभंग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। इस दोष के पहले प्रकार के साथ, पश्चात मृत्यु दर 6.2% है, हालांकि, दूसरे और तीसरे प्रकार की बीमारी के साथ, यह 23% तक बढ़ जाती है (यदि धमनी ट्रंक और वाल्व के कृत्रिम अंग में सीना आवश्यक है)।

ज्यादातर मामलों में, सर्जरी के बाद रोगी अच्छा महसूस करते हैं, और मृत्यु दर हृदय गति रुकने के कारण होती है उच्च रक्तचापदाहिने वेंट्रिकल में रक्त।

जन्म के बाद पहले हफ्तों में ऑक्सीजन की कमी से रोगी की मृत्यु के साथ चिकित्सा की कमी होती है।

अधिक उम्र में, संचालित फुफ्फुसीय गतिभंग वाले बच्चों की लगातार हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। उनमें एंडोकार्टिटिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

अतिरिक्त जानकारी

कई बच्चे जिनकी बचपन में बड़ी सर्जरी हुई है, उनके साथ समय का सामना करना पड़ता है बार-बार सर्दी लगना. उन्हें अपनी प्रतिरक्षा को मजबूत करने की जरूरत है, और इस मामले में धन बचाव में आएगा। पारंपरिक औषधि.

तो पाइन सुइयों द्वारा एक उत्कृष्ट प्रभाव दिया जाता है, जिसके लाभकारी गुण प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करते हैं। पाइन सुइयों के दो बड़े चम्मच कुल्ला और एक गिलास उबलते पानी के साथ काढ़ा करें। दवा को उबालने के लिए गरम करें और धीमी आँच पर बीस मिनट तक उबालें। इसके बाद शोरबा को आधे घंटे के लिए ठंडा करके छान लें। जूस के साथ पेय को मीठा करें और इसे अपने बच्चे को दिन में तीन बार एक बार में दो बड़े चम्मच दें।

बड़े महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक वाहिकाएं आमतौर पर ऐसे सियानोटिक से जुड़ी होती हैं जन्म दोषदिल, फुफ्फुसीय गतिभंग और फैलोट के टेट्रालॉजी (आमतौर पर चरम रूप) के रूप में। इन रोगियों में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय संपार्श्विक नेटवर्क के रूप में विकसित होता है प्रतिपूरक तंत्रफुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की पुनःपूर्ति, संपार्श्विक वाहिकाओं के अलग-अलग आकार और संख्याएं होती हैं, और वे, एक नियम के रूप में, अवरोही महाधमनी से, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ या हिलस के क्षेत्र में या के स्तर पर प्रस्थान करते हैं। खंडीय ब्रांकाई।

इस विकृति का पारंपरिक सर्जिकल उपचार संपार्श्विक को स्थानीयकृत करने की कठिनाई के कारण समस्याग्रस्त है, खासकर जब माध्यिका थोरैकोटॉमी करते हैं। अंतर्निहित हृदय रोग के सुधार के दौरान बड़े महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक के कामकाज के मामले में, प्रणालीगत से फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के एक महत्वपूर्ण शंट और पर्याप्त छिड़काव की कठिनाई के कारण जटिलताओं की एक उच्च संभावना है। नतीजतन, सभी अंगों और प्रणालियों के अंतःक्रियात्मक हाइपोक्सिया हो सकते हैं, और प्रारंभिक और देर से पश्चात की अवधि में - फुफ्फुसीय हाइपरसर्कुलेशन के कारण होता है श्वसन संकट सिंड्रोमया दिल की विफलता।

संपार्श्विक के प्रारंभिक एंडोवास्कुलर रोड़ा ऐसे रोगियों को दोष के कट्टरपंथी सुधार के लिए तैयार करना संभव बनाता है। संपार्श्विक जहाजों के प्रतीक की उपस्थिति में संकेत दिया गया है निम्नलिखित शर्तें: ए) फेफड़े के एक निश्चित क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति, संपार्श्विक रक्त प्रवाह जिसमें रोका जाना माना जाता है, दो स्रोतों द्वारा प्रदान किया जाता है - महाधमनी फुफ्फुसीय संपार्श्विक और सच्ची फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं, बी) महाधमनी और फुफ्फुसीय की शाखाएं धमनी अच्छी तरह से विभेदित हैं। संपार्श्विक के अवतार के दौरान इन संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण करते समय, इस तरह की गंभीर जटिलताओं का विकास फुफ्फुसीय रोधगलनरक्त की आपूर्ति में रुकावट के कारण एक निश्चित फेफड़े की लोबया सच्ची फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का रोड़ा।

1985 में एस मिचेल एट अल द्वारा aortopulmonary कोलेटरल के पहले सफल एम्बोलिज़ेशन में से एक की सूचना दी गई थी। और एस कौफमैन एट अल। 1989 में, एस पेरी एट अल। जाइंटूरको कॉइल के साथ 58 कोलेटरल के एम्बोलिज़ेशन क्लोजर के परिणाम प्रकाशित किए, 42 में कुल रोड़ा और 14 मामलों में सबटोटल रोड़ा प्राप्त किया।

एनसीएसएसएच में उन्हें। 1987 से 1997 तक, 14 रोगियों में 33 स्पष्ट महाधमनी संपार्श्विक का एम्बोलिज़ेशन सफलतापूर्वक किया गया था, जिनमें से 12 फुफ्फुसीय गतिभंग के कारण दाहिने वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ के पुनर्निर्माण के अधीन थे, एक फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित था और एक रोगी में एक संयुक्त विकृति थी। - दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ एक दो-इनफ्लो बाएं वेंट्रिकल, दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी निर्वहन, फुफ्फुसीय गतिभंग, एक खुली धमनी वाहिनी और एक प्रणालीगत फुफ्फुसीय सम्मिलन। रोगियों की आयु 5 से 15 वर्ष के बीच थी।

ईसीजी, एफसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड फेफड़े की स्कैनिंग और फेफड़ों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी सहित सभी रोगियों का पूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण किया गया। संपार्श्विक के सटीक स्थानीयकरण और उनके आकार का निर्धारण करने के लिए, आरोही और अवरोही महाधमनी और संपार्श्विक की चयनात्मक धमनीविज्ञान का प्रदर्शन किया गया। उसी समय, एक "गल" के रूप में फुफ्फुसीय धमनी के विपरीत के साथ एक अच्छी तरह से विकसित संपार्श्विक नेटवर्क दिखाई देता है। फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के स्रोतों को विस्तार से निर्धारित करने के लिए फुफ्फुसीय धमनियों से सभी रोगियों के दाहिने हृदय कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी की गई।

दिल के दाहिने हिस्सों का अध्ययन एक पंचर ट्रांसफेमोरल वेनस एक्सेस का उपयोग करके किया गया था। महाधमनी को प्रतिगामी किया गया था, सभी मामलों में एक 5-7F परिचयकर्ता को ऊरु धमनी में रखा गया था। अधिकांश रोगियों को अंतःक्रियात्मक रूप से हेपरिन (100 यू / किग्रा) के साथ इंजेक्शन लगाया गया था। संपार्श्विक धमनियों से महाधमनी और चयनात्मक धमनीलेखन करने के बाद, संपार्श्विक रोड़ा की संभावनाओं का आकलन किया गया और जहाजों के व्यास की गणना की गई।

3 से 10 मिमी व्यास वाले जाइंटूर्को सर्पिल का उपयोग किया गया था। सर्पिल का व्यास कम से कम 50% से aortopulmonary संपार्श्विक के व्यास से अधिक हो गया। एक से तीन संपार्श्विक जहाजों को एक साथ उभारा गया, 10 तक एम्बोली इंजेक्ट किए गए। 3 रोगियों में, एम्बोलिज़ेशन दो चरणों में किया गया था: पहला चरण संपार्श्विक का रोड़ा था जिसके कारण दायां फेफड़ा, दूसरा चरण - बाएं फेफड़े में जाने वाले संपार्श्विक। 1 रोगी में, संपार्श्विक एम्बोलिज़ेशन से पहले, इन्फंडिबुलेक्टोमी के बाद संकुचित फुफ्फुसीय धमनियों की बैलून एंजियोप्लास्टी की गई थी।

उच्च रक्त प्रवाह वेग और विभिन्न दबावों के कारण विभिन्न भागसंपार्श्विक पोत, फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में एम्बोलिक सामग्री का प्रवास एक संभावित जटिलता है। इसे रोकने के लिए, कॉइल को संपार्श्विक पोत के सबसे संकरे हिस्से में रखा गया था। हमारे व्यवहार में, सर्पिल प्रवास के कोई मामले नहीं थे। कॉइल लगाने के 5-10 मिनट बाद कंट्रोल एंजियोग्राफी की गई। सभी मामलों में पर्याप्त रोड़ा हासिल किया गया था। सभी रोगियों को अंतःक्रियात्मक रूप से और अगले दो दिनों के लिए एंटीबायोटिक्स प्राप्त हुए। जटिलताओं पर ध्यान नहीं दिया गया।

ए - एम्बोलिज़ेशन से पहले, दोनों फेफड़ों के लिए बड़े महाधमनी-पल्मोनरी कोलेटरल का एक व्यापक नेटवर्क दिखाई देता है; बी - एम्बोलिज़ेशन के बाद, सभी संपार्श्विक जहाजों को जाइंटूरको कॉइल्स के साथ बंद कर दिया जाता है

इस प्रकार, जटिल सियानोटिक हृदय दोष वाले रोगियों के बहु-चरणीय उपचार की सफलता निर्धारित की गई थी: पहला चरण दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण था, दूसरा चरण महाधमनी कोलेटरल का एम्बोलिज़ेशन था, और तीसरा चरण था सेप्टल दोष का बंद होना और दोष का अंतिम सुधार।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में छोटे रक्तस्राव संपार्श्विक वाहिकाओं

बढ़े हुए रक्त प्रवाह और नाजुकता के परिणामस्वरूप ब्रोन्कियल धमनियां और कुछ गैर-ब्रोन्कियल प्रणालीगत धमनियां बढ़ जाती हैं भड़काऊ ऊतककई वर्षों से विकसित ब्रोन्कियल कोलेटरल की दीवार का क्षरण, दरार या टूटना है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव - 48 घंटों के भीतर 600 मिलीलीटर से अधिक रक्त का बहिर्वाह - ऐसे रोगियों के रूढ़िवादी प्रबंधन में 50-85% मृत्यु दर की ओर जाता है। इसके साथ, के सबसेरोगी विषय नहीं हैं शल्य चिकित्साफेफड़ों की गंभीर बीमारी के कारण। इसलिए, रोगियों के इस समूह के उपचार में एंडोवास्कुलर विधि अक्सर पसंद की विधि होती है।

हाइपरट्रॉफाइड प्रणालीगत धमनियों का एम्बोलिज़ेशन किया जाता है। रक्तस्रावी पोत में दबाव को कम करके रक्तस्राव को रोकना प्राप्त किया जाता है। एस कौफमैन एट अल के अनुसार, समीपस्थ संपार्श्विक एम्बोलिज़ेशन के माध्यम से हेमोस्टेसिस का तत्काल उन्मूलन 90-100% मामलों में प्राप्त किया जा सकता है। रक्तस्राव की साइट का निर्धारण छाती का एक्स-रे, एओर्टोग्राफी, और रक्तवाहिनियों की चयनात्मक धमनीलेखन द्वारा किया जाता है, जो रक्तस्राव के संदिग्ध स्थान की ओर ले जाता है।

एम्बोलिज़िंग एजेंटों के रूप में, हीलियम फोम के कण या, अधिक अधिमानतः, इवलॉन का उपयोग किया जा सकता है - छोटे-कैलिबर जहाजों के लिए, जटिल, जो फुफ्फुसीय धमनी में एम्बोलस प्रवास के जोखिम के बिना पोत के एम्बोलिज़ेशन की अनुमति देता है, साथ ही अति-आधुनिक समाधान भी विशिष्ट कण। निरपेक्ष इथेनॉल जैसे तरल एजेंटों का उपयोग अवांछनीय है क्योंकि वे ब्रोन्कियल नेक्रोसिस का कारण बन सकते हैं।

बीजी अलेक्सन, वी.पी. पोडज़ोलकोव, एन.ई. कार्डेनास

पल्मोनरी एट्रेसिया(एएलए) हृदय के निलय और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सामान्य संचार की अनुपस्थिति की विशेषता है।

सच्ची आवृत्ति विकृति विज्ञानअस्पष्ट है, क्योंकि अध्ययनों में विभिन्न सांख्यिकीय सामग्री (सर्जिकल, पैथोलॉजिकल, जनसांख्यिकीय) शामिल हैं और हृदय दोषों के एक अलग पदानुक्रम का उपयोग करते हैं। साहित्य डेटा नवजात शिशुओं में दोष की एक महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता का संकेत देता है - 0.0065 से 0.02% तक। सभी सीएचडी में, फुफ्फुसीय गतिभंग का अनुपात 1.1 से 3.3% तक होता है, जो "गंभीर" सीएचडी से बढ़कर 6.3% हो जाता है।

यह रोगविज्ञानदो मुख्य रूपों में मौजूद है: 1) वीएसडी (एएलए + वीएसडी) के साथ फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया; 2) एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (ALA+IMZHP) के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग। इसके अलावा, फुफ्फुसीय गतिभंग अन्य जटिल जन्मजात हृदय रोगों के घटकों में से एक हो सकता है (एकल वेंट्रिकल, एबस्टीन विसंगति, लंबा फार्मवीकेए, ट्राइकसपिड एट्रेसिया, सही टीएमए, आदि)।

यह अक्सर वीएसडी के साथ संयोजन में पाया जाता है, अन्य संयोजन दोगुने दुर्लभ होते हैं। इस खंड में, दो मुख्य प्रकार के दोष हैं।

वीएसडी के साथ संयोजन में पल्मोनरी एट्रेसिया

आवृत्ति वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंगप्रति 1000 नवजात शिशुओं में लगभग 0.07, सभी सीएचडी में 1% और गंभीर सीएचडी में लगभग 3.5% है। हालाँकि, यह विसंगति हो सकती है अभिन्न अंगअन्य जटिल दोष, इसलिए इसकी वास्तविक घटना अज्ञात है।

विकृति विज्ञानफुफ्फुसीय धमनी के साथ दाएं वेंट्रिकल के कनेक्शन की अनुपस्थिति की विशेषता; दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट सेक्शन आँख बंद करके समाप्त होता है। वाइस के पास एक बड़ा वीएसडी भी है, केवल महाधमनी वॉल्व, महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन बदलती डिग्रियां. फेफड़ों में रक्त लाने वाले जहाजों की जांच करते समय, "सच्ची", या देशी, फुफ्फुसीय धमनियों और बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों (बाल्का) को अलग कर दिया जाता है। रक्त महाधमनी से कार्यशील पीडीए या बालका के माध्यम से फेफड़ों की वाहिकाओं में प्रवेश करता है। इसके अलावा, ब्रोन्कियल, मीडियास्टिनल या के साथ फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के एनास्टोमोसेस कोरोनरी वाहिकाओं. जे. सोमरविले (1970) के अनुसार दोष का सबसे प्रसिद्ध वर्गीकरण पल्मोनरी एट्रेसिया के स्तर पर आधारित है: 1) पल्मोनरी वॉल्व एट्रेसिया; 2) फुफ्फुसीय वाल्व और फुफ्फुसीय ट्रंक की गति; 3) फुफ्फुसीय वाल्व, फुफ्फुसीय ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनियों में से एक की गति; 4) फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और दोनों फुफ्फुसीय धमनियों के गतिभंग (फेफड़ों को केवल संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है)।

पर पिछले साल काप्रस्तावित वर्गीकरण, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के प्रकार के आधार पर: टाइप ए - सही फुफ्फुसीय धमनियां हैं, बाल्का का पता नहीं चला है; टाइप बी - सच्ची फुफ्फुसीय धमनियां और बाल्का दोनों प्रस्तुत किए जाते हैं; टाइप सी - सच्ची फुफ्फुसीय धमनियां अनुपस्थित हैं, केवल बीईएएम हैं। फुफ्फुसीय धमनियां एक-दूसरे से जुड़ सकती हैं (मिला हुआ धमनियां) या गैर-संगम हो सकती हैं।

फुफ्फुसीय गतिभंग में हेमोडायनामिक्स. इस विकृति के साथ, दाएं (वीएसडी के माध्यम से) और बाएं निलय से सभी रक्त आरोही महाधमनी में प्रवेश करते हैं। नतीजतन, धमनी हाइपोक्सिमिया होता है, जिसकी डिग्री फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा के विपरीत आनुपातिक होती है। बदले में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पीडीए या प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के व्यास द्वारा निर्धारित किया जाता है। उनके स्टेनोसिस या हाइपोप्लासिया के साथ, बाएं आलिंद में ऑक्सीजन युक्त रक्त की वापसी छोटी होती है, और हाइपोक्सिमिया एक महत्वपूर्ण डिग्री तक पहुंच सकता है। पर्याप्त के साथ पल्मोनरी परिसंचरणहाइपोक्सिमिया का स्तर न्यूनतम हो सकता है, और दुर्लभ मामलों में भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग में भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी. दोष का पता लगाने की क्षमता कम है (7 से 15% तक)। निलय के उत्सर्जन पथ का अध्ययन करते समय, एक तीव्र हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनी का पता चलता है; फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से कोई रक्त प्रवाह नहीं होता है। निदान भी पीडीए में वीएसडी और प्रतिगामी रक्त प्रवाह का पता लगाने पर आधारित है। दोनों निलय से, रक्त को फैली हुई महाधमनी में भेजा जाता है।