बच्चों में बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया। वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के साथ पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया

अविवरता फेफड़े के धमनी- यह हृदय की एक जन्मजात विकृति है, जिसमें फुफ्फुसीय धमनी के मुंह और वाल्व को बदल दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं करता है। यह जन्मजात हृदय दोषों के बीच 1-3% मामलों में होता है। रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की कमी और इस रोग की गंभीरता के कारण है खराब बीमारीसमय के अभाव में शल्य चिकित्सा. पल्मोनरी एट्रेसिया वाले अधिकांश नवजात शिशु जन्म के 2 सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, बाकी - जीवन के पहले वर्ष के दौरान।

पैथोलॉजी के कारण और वर्गीकरण

पल्मोनरी एट्रेसिया भ्रूण के दिल में सेमीलुनर वाल्व (एंडोकार्डियल लकीरें) फ्यूज से बनता है। यह पोत के संलयन का कारण बनता है, अर्थात फुफ्फुसीय वाल्व का एट्रेसिया होता है। रोग के तात्कालिक कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। संभवतः, दोष का गठन विभिन्न के प्रभाव से जुड़ा हुआ है प्रतिकूल कारकगर्भवती महिला के शरीर पर। विशेष रूप से, एंटीबायोटिक्स, मातृ रूबेला लेना, मधुमेह, धूम्रपान, जो भ्रूणजनन के विघटन की ओर जाता है।

विकृति में धमनी शामिल हो सकती है अलग - अलग स्तर. इसके आधार पर, पल्मोनरी एट्रेसिया के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. परिवर्तन केवल फुफ्फुसीय वाल्व को प्रभावित करते हैं। चल रहा सामान्य विकासशाखाओं और धमनी की सूंड, और रक्त की मदद से फेफड़ों में प्रवेश करती है डक्टस आर्टेरीओसस.
2. हाइपोप्लासिया न केवल वाल्व को पकड़ लेता है, बल्कि शाखाएं भी बरकरार रहती हैं।
3. वाल्व, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में से एक को नुकसान। केवल दूसरी शाखा बची है।
4. वाल्व, ट्रंक और दो फुफ्फुसीय धमनियों का एट्रेसिया। फेफड़ों में, रक्त प्रवाह केवल अतिरिक्त संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह संपार्श्विक के गठन के माध्यम से प्राप्त किया जाता है - अतिरिक्त धमनियां जो घाव के स्थल के ऊपर महाधमनी से फैलती हैं। वहीं, कई मरीजों को होता है, जिसकी मदद से खून फेफड़ों में भी जा सकता है। बड़े संपार्श्विक या पर्याप्त रूप से विस्तृत धमनी वाहिनी की उपस्थिति में, फेफड़ों में रक्त परिसंचरण लगभग उचित मात्रा तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में, धमनी हाइपोक्सिमिया की डिग्री नगण्य हो सकती है और नैदानिक ​​​​रूप से लगभग प्रकट नहीं होती है।

नैदानिक ​​लक्षण

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी एट्रेसिया जन्म के तुरंत बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। लक्षण पहले घंटों या दिनों में दिखाई देते हैं। सभी अभिव्यक्तियाँ "ऑक्सीजन भुखमरी" के कारण होती हैं -। इसका मतलब नहीं है पर्याप्तऑक्सीजन धमनी रक्त में प्रवेश करती है।

मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• (त्वचा का नीला रंग), किसी के द्वारा बढ़ जाना शारीरिक गतिविधि(चूसना, चीखना);
• सांस की तकलीफ - लगातार, उथली श्वास;
• दूध पिलाने के दौरान बच्चा जल्दी थक जाता है;
• उंगलियों के फालंज मोटे हो जाते हैं और "ड्रमस्टिक्स" की विशेषता उपस्थिति और आकार प्राप्त कर लेते हैं, और नाखून "घड़ी के चश्मे" के समान हो जाते हैं;
• रूप बदल जाता है छाती.

ये लक्षण गंभीर हेमोडायनामिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिल की विफलता के विकास से जुड़े हैं, जो शिरापरक रक्त के दाहिने दिल से बाईं ओर निर्वहन के कारण होता है। लक्षणों की गंभीरता दोष की डिग्री पर निर्भर करती है।

निदान के तरीके

प्राथमिक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है। मुख्य करने के लिए नैदानिक ​​उपायशामिल:

1. : दिल के आधार पर एक्सेंट II टोन और सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सही दिल के अधिभार या अतिवृद्धि की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए। कभी-कभी इस्केमिक परिवर्तन संभव हैं।
3. इकोकार्डियोग्राफी ( दिल का ईसीजी) दोष की डिग्री निर्धारित करने के लिए, वाल्वों की संरचना, पैथोलॉजिकल रक्त प्रवाह का दृश्य।
4. फेफड़े के पैटर्न और दिल के आकार का आकलन करने के लिए चेस्ट एक्स-रे।
5. फोनोकार्डियोग्राफी असामान्य दिल बड़बड़ाहट का पता लगाने के लिए।
6. एंजियोकार्डियोग्राफी - परिचय का उपयोग करके हृदय की गुहाओं और मुख्य वाहिकाओं का दृश्य तुलना अभिकर्ता. आपको संपार्श्विक, डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।
7. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन (जांच)। स्वान-गंज कैथेटर की मदद से हृदय की विभिन्न गुहाओं में दबाव निर्धारित किया जाता है। पल्मोनरी एट्रेसिया प्रकट होता है अधिक दबावदिल के दाहिने हिस्से में।

रोग और पूर्वानुमान का कोर्स

पल्मोनरी एट्रेसिया के रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों में रक्त का प्रवाह नहीं होता है, इसके बजाय, हृदय के दाईं ओर से शिरापरक रक्त सीधे बाईं ओर जाता है। परिणामस्वरूप, में धमनी का खूनऑक्सीजन की कमी होती है (धमनी हाइपोक्सिमिया), जो दिल की विफलता के गठन की ओर ले जाती है।

बच्चे का जीवित रहना अतिरिक्त रक्त आपूर्ति मार्गों का उपयोग करके पल्मोनरी धमनियों में रक्त की आपूर्ति की संभावना पर सीधे निर्भर करता है। नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनियों के एट्रेसिया के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल है - पहले कुछ दिनों में घातक परिणाम 50% से अधिक बच्चों में देखा गया, और छह महीने के भीतर - लगभग 85%। जन्म के बाद पहले दिनों और हफ्तों में, जैसे उच्च प्रतिशतमृत्यु दर धमनी वाहिनी के संलयन या महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के गंभीर संकुचन के कारण होती है।

यदि धमनी वाहिनी अधिक नहीं बढ़ती है और पर्याप्त संख्या में बड़ी संपार्श्विक हैं जो फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान करती हैं, तो रोग लंबे समय तकस्पर्शोन्मुख हो सकता है। हालाँकि, जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, उसकी स्थिति बिगड़ सकती है। संपार्श्विक वाहिकाओं का आकार बढ़ते रोगी की बढ़ती ऑक्सीजन की जरूरतों से मेल नहीं खाता।

चिकित्सीय उपाय और जटिलताओं

जब पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान स्थापित हो जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। क्यों कि रूढ़िवादी चिकित्साइस स्थिति में अप्रभावी है, उपचार कम हो जाता है सर्जिकल सुधारउपाध्यक्ष। जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाएगा, बच्चे के बचने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। चिकित्सा उपचारके रूप में ही नियुक्त किया गया है प्रारंभिक चरणसर्जरी से पहले, साथ ही सर्जरी के बाद रिकवरी के चरण में।

सर्जिकल उपचार की मात्रा के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है शारीरिक विशेषताएंउपाध्यक्ष। ऑपरेशन में महाधमनी-पल्मोनरी बाईपास और पल्मोनरी वाल्वोटॉमी () करना शामिल है। रिकवरी के लिए एओर्टो-फुफ्फुसीय बाईपास की जरूरत है सामान्य रक्त प्रवाहफेफड़ों में। वाल्वोटॉमी (वाल्व पत्रक का विच्छेदन) वाल्व रिंग के सामान्य आकार और अपरिवर्तित वाल्व पत्रक के साथ किया जाता है। यदि वाल्व का स्टेनोसिस (संकुचन) होता है, तो ट्रांसानुलर प्लास्टर किया जाता है। कभी-कभी सर्जिकल उपचार कई चरणों में होता है।

रोगी की भलाई में सुधार आमतौर पर ऑपरेशन के लगभग तुरंत बाद होता है, क्योंकि फुफ्फुसीय धमनी में रक्त प्रवाह बहाल हो जाता है। सर्जिकल सुधार के बाद, रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो सकते हैं। हालांकि, सफल सर्जिकल उपचार के बाद भी, इस दोष वाले नवजात शिशुओं में मृत्यु दर का उच्च प्रतिशत बना रहता है। सफल सर्जिकल उपचार के एक वर्ष के भीतर, औसतन 70-80% जीवित रहते हैं, 4 वर्षों के भीतर - लगभग 60%।

ऑपरेशन के बाद, अनिवार्य चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। रोगी जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं, दवा रखरखाव चिकित्सा की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो दूसरा ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के साथ भी पल्मोनरी एट्रेसिया की उपस्थिति में, निम्नलिखित जटिलताएं विकसित हो सकती हैं:

• विकास मंदता और बच्चे का सामान्य विकास;
• पुरानी दिल की विफलता;
• - द्वितीयक कनेक्शन जीवाणु संक्रमणदिल की आंतरिक परत को नुकसान के साथ - एंडोकार्डियम;
• सांस की विफलता;
• धमनी रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण।

पल्मोनरी एट्रेसिया काफी दुर्लभ है, लेकिन बहुत गंभीर बीमारी, जो तेजी से विकसित होता है और बच्चे के जीवन के पहले दिनों में एक महत्वपूर्ण खतरा पैदा करता है। जितनी जल्दी हो सके और निदान की पुष्टि करना बहुत महत्वपूर्ण है कम समयशल्य चिकित्सा उपचार करने के लिए, क्योंकि बच्चे का जीवन और स्वास्थ्य खाते में है।

एट्रेसिया जेआईए के साथ फैलोट की टेट्रालॉजी)। आरवी (दाएं वेंट्रिकल) से एलए (फुफ्फुसीय धमनी) और टेट्राड-जैसे वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) से ​​सीधे रक्त प्रवाह की अनुपस्थिति का संयोजन।

फुफ्फुसीय बिस्तर की शारीरिक रचना को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:

- अ लिखो:रक्त आपूर्ति का स्रोत पीडीए (ओपन डक्टस आर्टेरियोसस) है, फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं।

- टाइप बी:रक्त आपूर्ति का स्रोत पीडीए और बीएएलसी (बड़ी महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक) है, देशी फुफ्फुसीय संपार्श्विक हाइपोप्लास्टिक हैं, जो अक्सर एक दूसरे से जुड़े नहीं होते हैं।

- टाइप सी: रक्त की आपूर्ति का स्रोत BALK है, कोई मूल फुफ्फुसीय धमनियां नहीं हैं।

इस संस्करण को TF के चरम रूप के रूप में देखा जा सकता है। इस मामले में, शिरापरक रक्त का संपूर्ण प्रवाह वीएसडी के माध्यम से महाधमनी को निर्देशित किया जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और/या महाधमनी संपार्श्विक के माध्यम से प्रदान किया जाता है। संपार्श्विक की उपस्थिति में, अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं एक दूसरे से नहीं जुड़ती हैं, अर्थात। असंगम। पीडीए और संपार्श्विक की उपस्थिति के बावजूद, आईसीसी में रक्त प्रवाह अपर्याप्त है और हाइपोक्सिया जन्म से स्पष्ट है।

वीएसडी के साथ पीएएल (फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया) के मामले में, अधिकांश रोगी दो साल तक जीवित नहीं रहते हैं, लेकिन बड़े और विकसित महाधमनी संपार्श्विक की उपस्थिति में, जीवन प्रत्याशा हो सकती है दुर्लभ मामले 15 वर्ष या अधिक हो।

क्लिनिक

एक। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

- जन्म से सायनोसिस (सायनोसिस की डिग्री डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज और महाधमनी संपार्श्विक के विकास पर निर्भर करती है);

- सांस की तकलीफ (टैचीपनिया)।

बी। शारीरिक जाँच:

- दिल की बड़बड़ाहट आमतौर पर अनुपस्थित होती है, लेकिन कभी-कभी दिल के आधार पर एक कार्यशील पीडीए और / या छाती की सतह के ऊपर महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के माध्यम से रक्त प्रवाह की एक बड़बड़ाहट होती है।

निदान

1. विद्युतहृद्लेख

- दाएं और बाएं अग्न्याशय के अतिवृद्धि के लक्षण।

1. इकोकार्डियोग्राफी

नैदानिक ​​मानदंड:

– एलए वाल्व एट्रेसिया;

- सही वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन में रुकावट तक स्पष्ट अतिवृद्धि (फुफ्फुसीय शंकु दिखाई नहीं देता है);

- एलए ट्रंक का हाइपोप्लेसिया या इसकी अनुपस्थिति, एट्रेसिया के प्रकार के आधार पर, एलए शाखाओं का संकुचन हो सकता है;

- ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;

– वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, कभी-कभी एक दोष इंटरआर्ट्रियल सेप्टम.

उपचार और अवलोकन

1. असंशोधित ALA वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार

एक। प्रोस्टाग्लैंडीन ई तैयारी के IV जलसेक का संकेत दिया गया है (धमनी वाहिनी को बंद होने से रोकने के लिए। आसव को तब तक बढ़ाया जा सकता है जब तक कि शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान,

बी। चयापचय संबंधी विकारों का सुधार।

में। संकेत दिए जाने पर बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम।

1. शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:

– सभी वैरिएंट में ALA का निदान है पूर्ण पढ़नाआपातकालीन सर्जरी के लिए।

सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:

- उपलब्धता पूर्ण मतभेदसहवर्ती दैहिक विकृति पर;

- उच्च फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप BALK (बड़ी महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक) के कारण (OLS> 10 U d / m 2 शुरू में और> 7 U / m 2 वासोडिलेटर के उपयोग के बाद)।

सर्जिकल रणनीति

सर्जिकल रणनीति का निर्धारण करने के लिए मूल्यांकन करें:

- कुल नियोपल्मोनरी धमनी सूचकांक, जिसकी गणना दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों के क्रॉस-अनुभागीय क्षेत्र और शरीर की सतह क्षेत्र के BALC के योग के अनुपात के रूप में की जाती है;

- नाकाटा इंडेक्स (शरीर की सतह क्षेत्र में दाएं और बाएं विमान के क्रॉस-आंशिक क्षेत्र के योग का अनुपात);

BALC (s LA: s BALC) द्वारा आपूर्ति किए गए खंडों की संख्या के लिए LA द्वारा आपूर्ति किए गए फेफड़ों के खंडों की संख्या का अनुपात है।

वीएसडी को फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के अंतिम यूनिफोकलाइजेशन से पहले बंद नहीं किया जाना चाहिए। वन-स्टेज यूनिफोकलाइजेशन करते समय, वीएसडी को तुरंत बंद करने का निर्णय ऑपरेशन के दौरान किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, आईसीसी (रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र) के बिस्तर में रक्त के इंजेक्शन के साथ एक परीक्षण किया जाता है। यदि परीक्षण के दौरान चैनल में औसत दबाव 30 मिमी एचजी से कम है, तो वीएसडी को बंद करना संभव है। यदि रोगी का वजन 3.5 - 4 किलोग्राम से अधिक है और पीएनएआई इंडेक्स (पूर्ण नियोपल्मोनरी धमनी सूचकांक) 150 मिमी2/एम2 से अधिक है, तो साथ-साथ यूनिफोकलाइजेशन किया जाता है।

जिन रोगियों में BALK द्वारा MCC की आपूर्ति की जाती है, वे लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहते हैं, जब तक BCC और MCC का संचलन संतुलित रहता है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में निदान की स्थापना करते समय, सर्जिकल उपचार के संकेतों के निर्धारण के लिए व्यक्तिगत रूप से दृष्टिकोण करना आवश्यक है, दोष के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के खतरों का वजन संभाव्य जोखिमशल्य चिकित्सा।

सर्जिकल तकनीक

कट्टरपंथी सुधार में दो घटक होते हैं: आईसीसी बिस्तर (यूनिफोकलाइजेशन) का गठन और आईसीसी बिस्तर का रक्त आपूर्ति के स्रोत के साथ संबंध - अस्थायी (प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट) या स्थायी (आरवी-एलए में वाल्व युक्त नाली) स्थान)।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का यूनिफोकलाइजेशन

BALK के संबंध में रणनीति निर्धारित करने के लिए, फेफड़े के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति के लिए उनमें से प्रत्येक का महत्व निर्धारित किया जाता है।

बीएएलसी कर सकता है:

- रक्त की आपूर्ति फेफड़े का खंडएक साथ देशी विमान के साथ,

- देशी एलए में गिरना,

- देशी एलए से रक्त की आपूर्ति के अभाव में फेफड़े के एक हिस्से में रक्त की आपूर्ति करना।

BALK के पहले दो समूहों को लिगेट और क्रॉस किया जा सकता है।

तीसरे समूह के BALK को देशी फुफ्फुसीय धमनी के बिस्तर में शामिल किया जाना चाहिए या ICC के बिस्तर का निर्माण करते हुए देशी LA की अनुपस्थिति में एक दूसरे के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

रक्त आपूर्ति के स्रोत के साथ आईसीसी का कनेक्शन।

एक प्रणालीगत-फुफ्फुसीय सम्मिलन का आरोपण ऊपर वर्णित सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। यदि फुफ्फुसीय धमनियां एक दूसरे से जुड़ी हुई हैं, तो द्विपक्षीय शंट करना संभव है।

वाल्व युक्त कंड्यूट का उपयोग करके एलए ट्रंक के प्रोस्थेटिक्स।यदि रोगी का प्रकार A ALA है, यह ऑपरेशनकट्टरपंथी सुधार की एक विधि है। टाइप बी और सी में, इस हस्तक्षेप की मदद से दोष का एक कट्टरपंथी सुधार पूरा हो गया है। नाली आरवीओटी के क्षेत्र में वेंट्रिकुलोटोमी के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा हुआ है, और आईसीसी बिस्तर के माध्यम से नाली के ऊतकों के साथ एक विस्तृत एनास्टोमोसिस और प्लास्टी के माध्यम से जुड़ा हुआ है।

सर्जिकल उपचार के दौरान वीएसडी के संबंध में रणनीति निर्धारित करने के लिए, यह निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण करना संभव है " बैंडविड्थ» ला। एलए में धमनी रेखा से जुड़ी एक प्रवेशनी स्थापित की जाती है, और पूर्ण ईसी पर रक्त पंप किया जाता है। एलए में औसत दबाव 30 मिमी एचजी से कम या उसके बराबर है। वीएसडी प्लास्टिक सर्जरी संभव है।

विशिष्ट जटिलताओं शल्य चिकित्सा:

- अवशिष्ट वीएसडी;

- कोरोनरी धमनियों को नुकसान;

- अतालता (एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया);

- आरवी डिसफंक्शन (अवशिष्ट सायनोसिस - एमपीपी में फिस्टुला की उपस्थिति में आरवी कमजोरी, या एमपीपी में फिस्टुला के बिना आरवी कमजोरी का कम कार्डियक आउटपुट);

- चाइलोथोरैक्स;

- नाली स्टेनोसिस।

पोस्टऑपरेटिव अनुवर्ती

1. जीवन के लिए हर 6-12 महीनों में अवलोकन किया जाता है। शंट, एनास्टोमोसेस, वाल्व युक्त नलिकाओं की स्थिति, कार्यात्मक अवस्थानिलय और हृदय गति।
2. जीवन के संकेतों के अनुसार बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस की रोकथाम की जाती है।
3. दोष के सुधार के बाद शारीरिक शिक्षा की स्वीकार्यता व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। सीएचडी सुधार के बाद अधिकांश रोगियों में दिल की विफलता का I-II कार्यात्मक वर्ग होता है।

यह दोष सभी सीएचडी का 1-1.5% बनाता है और लगभग 3% रोगियों में मौजूद है गंभीर हालत. इसकी सबसे सरल परिभाषा में, विसंगति को सही वेंट्रिकुलर आउटलेट के झिल्लीदार या पेशी एट्रेसिया द्वारा एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ चित्रित किया गया है, लेकिन यह चिह्नित रूपात्मक विषमता के साथ एक अत्यंत गंभीर दोष है।

80% रोगियों में, वाल्व के स्तर पर एट्रेसिया एक डायाफ्राम जैसा दिखता है, 20% रोगियों में वेंट्रिकल का इन्फंडिबुलर भाग एट्रेज़ होता है। वाल्व रिंग और पल्मोनरी ट्रंक आमतौर पर होते हैं सामान्य आकार. दायां वेंट्रिकल हाइपोप्लास्टिक है बदलती डिग्रियांऔर तेजी से हाइपरट्रॉफिड। 1982 में बुल और अन्य ने दाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया की डिग्री को इसके तीन डिवीजनों - इनलेट, ट्रैबेकुलर और इन्फंडिबुलर की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर वर्गीकृत किया:

सभी विभागों की उपस्थिति में, हाइपोप्लासिया को मध्यम माना जाता है;

त्रिकोणीय भाग के विस्मरण के साथ - जैसा कि उच्चारण किया गया है;

त्रिकोणीय और infundibular भागों की अनुपस्थिति में - तेज के रूप में।

दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव बनाया जाता है, जो ट्राइकसपिड वाल्व रिगर्जिटेशन का कारण बनता है। वेंट्रिकल कोरोनरी साइनसोइड्स के माध्यम से बाएं या दाएं कोरोनरी धमनियों में भी उतारता है। वे 30-50% रोगियों में वेंट्रिकुलोग्राफी में पाए जाते हैं। अक्सर कोरोनरी धमनियों का समीपस्थ भाग नष्ट हो जाता है। कोरोनरी धमनियों को दाएं वेंट्रिकल से असंतृप्त रक्त से भर दिया जाता है।

रोगियों के जीवित रहने के लिए एक पूर्वापेक्षा अंतःक्रियात्मक संचार और पीडीए की उपस्थिति है।

वीएसडी के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया एक बरकरार सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया से पहले होता है। यह निष्कर्ष कई रूपात्मक कारकों के विश्लेषण के आधार पर बनाया गया था - फुफ्फुसीय ट्रंक का व्यास, वाल्व की शारीरिक रचना और धमनी वाहिनी। वीएसडी के साथ पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया कार्डिएक मॉर्फोजेनेसिस के शुरुआती चरणों में, वेंट्रिकल्स के अलग होने के दौरान और तुरंत बाद बनता है। इसके बाद एक अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया बनता है, इसलिए यह संभावना है कि यह प्रसवपूर्व के कारण प्राप्त हो गया है भड़काऊ प्रक्रिया, बुकमार्क दोष नहीं है। शायद यह दोष के उन रूपों पर लागू होता है जिसमें दाएं वेंट्रिकल का आकार लगभग सामान्य होता है और तिरछे फुफ्फुसीय वाल्व में तीन कमिसर अच्छी तरह से बनते हैं। भ्रूण और नवजात शिशुओं में तीव्र या सूक्ष्म सूजन के स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति से भड़काऊ परिकल्पना का समर्थन नहीं किया जाता है। इस बात का कोई स्पष्टीकरण नहीं है कि वेंट्रिकुलर-कोरोनरी कनेक्शन के साथ बहुत छोटे दाएं वेंट्रिकल के मामलों में देरी से परिपक्वता एक अच्छी तरह से बने दाएं वेंट्रिकल और एक पल्मोनिक वाल्व के साथ भ्रूण की तुलना में पहले होती है जो छिद्रित नहीं होती है। कुछ मामलों में देखा गया दाएं तरफा महाधमनी चाप भी दोष की भड़काऊ उत्पत्ति की परिकल्पना में फिट नहीं होता है।

अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया में सिस्टम के मुख्य घटकों में परिवर्तन

फेफड़ेां की धमनियाँ

बहुसंख्यक मामलों में पल्मोनरी संचलन बाएं डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से किया जाता है, हालांकि बहुत कम ही बड़े महाधमनी संपार्श्विक के माध्यम से किया जाता है। आमतौर पर एट्रेज़िरोवेनी वाल्व के साथ एक फुफ्फुसीय ट्रंक होता है। दाएं वेंट्रिकल के एक अच्छी तरह से गठित इन्फंडिबुलर क्षेत्र वाले रोगियों में, एट्रीटिक पल्मोनरी वाल्व में तीन सेमिलुनर क्यूप्स होते हैं जो कमिसर के साथ जुड़े होते हैं।

एक छोटे से दाएं वेंट्रिकल और एक तेजी से संकुचित या अट्रेज़्ड इन्फंडिबुलर क्षेत्र वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व आदिम है।

फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं आमतौर पर संगम होती हैं। वे सामान्य रूप से विकसित होते हैं या कुछ हद तक संकुचित होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का व्यक्त अविकसितता शायद ही कभी मिलती है। बाईं शाखा धमनी वाहिनी के संगम पर संकुचित हो सकती है, इसलिए इस दोष के साथ वाहिनी पहले बंद हो जाती है पल्मोनरी एट्रेसिया DMZHP के साथ। कभी-कभी, फुफ्फुसीय धमनियां विलीन नहीं होती हैं और प्रत्येक को अपने स्वयं के डक्टस आर्टेरियोसस द्वारा आपूर्ति की जाती है।

अत्यधिक गंभीर ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता वाले रोगियों में, फेफड़े तेजी से फैले हुए दिल से संकुचित होते हैं, लेकिन अविकसित नहीं होते हैं, जैसा कि डायाफ्रामिक हर्निया में होता है।

ह्रदय का एक भाग

कोरोनरी साइनस आमतौर पर दाहिने आलिंद में खुलता है। कभी-कभी यह संकुचित या एट्रेज़िरोवन होता है। इन मामलों में, कोरोनरी प्रणाली को खुला कोरोनरी साइनस के माध्यम से बाएं आलिंद में उतार दिया जाता है।

दाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्राकृतिक बहिर्वाह की अनुपस्थिति फोरमैन ओवले या सेकेंडरी एएसडी के माध्यम से अलिंद स्तर पर दाएं-बाएं शंट की उपस्थिति को पूर्व निर्धारित करती है। फोरमैन ओवले के जन्मपूर्व बंद होने के मामले अपरिहार्य मृत्युभ्रूण। शायद ही कभी, एक अक्षुण्ण आलिंद सेप्टम या एक प्रतिबंधात्मक रंध्र अंडाकार के साथ, कोरोनरी साइनस मेनेस्ट्रेशन के माध्यम से बाएं आलिंद में एक वैकल्पिक प्रणालीगत शिरापरक वापसी मार्ग होता है। दाएं आलिंद उच्च रक्तचाप की स्थितियों में, प्राथमिक सेप्टम माइट्रल वाल्व में फैलने वाली हर्नियल थैली के रूप में बाईं ओर फैल सकता है।

ट्राइकसपिड वाल्व और राइट वेंट्रिकल

एक अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया में ट्राइकसपिड वाल्व शायद ही कभी सामान्य होता है। इसकी विशेषताएं गंभीर स्टेनोसिस से लेकर गंभीर regurgitation तक होती हैं। एक स्टेनोटिक वाल्व के साथ, अंगूठी संकुचित और पेशी है। वाल्वुलर उपकरण के सभी घटक असामान्य हैं:

वाल्वों के मुक्त किनारों को मोटा किया जाता है;

जीवाओं को छोटा और मोटा किया जाता है;

पैपिलरी मांसपेशियां पैराशूट के आकार की होती हैं।

वेंट्रिकुलर अविकसितता वाले रोगियों में वाल्व की सबसे स्पष्ट संकीर्णता और यहां तक ​​​​कि रुकावट देखी जाती है, और, इसके विपरीत, वेंट्रिकल के तेज फैलाव वाले रोगियों में, ट्राइकसपिड वाल्व बढ़े हुए और अक्षम होते हैं। गंभीर regurgitation के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व में विस्थापन और डिसप्लेसिया के संकेत हैं। ऑटोप्सी में 10% रोगियों में एबस्टीन की विसंगति पाई जाती है। कुछ मामलों में, एबस्टीन वाल्व का एक अवरोधक रूप पाया जाता है।

सर्जिकल युग के दौरान, शोधकर्ताओं ने सही वेंट्रिकल के आकार को मापने का प्रयास किया है, क्योंकि यह पैरामीटर सामरिक निर्णय लेने की कुंजी है। सिम्पसन नियम का उपयोग करते हुए प्रवाह और बहिर्वाह अक्ष लंबाई के वर्णनात्मक मानदंड "छोटे" या "बड़े" और मात्रात्मक एंजियोकार्डियोग्राफिक उपाय वर्तमान में अलोकप्रिय हैं। ट्राइकसपिड वाल्व जेड के व्यास की गणना, शरीर की सतह को संदर्भित करती है और आदर्श की तुलना में, व्यापक रूप से उपयोग की जाती है, जिसे रोलेट एट अल द्वारा प्रकाशित किया गया था। 1963 में:

"मापा गया व्यास - औसत सामान्य व्यास",

जहाँ 2-घातांक = मानक विचलनऔसत सामान्य व्यास से।

अधिक नकारात्मक अर्थसूचक 2, छोटे आकार कात्रिकपर्दी वाल्व। संकेतक 2 का मान जितना अधिक होगा, द अधिक वाल्वऔर अधिक स्पष्ट regurgitation। जानकारी बहुकेंद्रीय अध्ययनपता चला कि दाएं वेंट्रिकल की गुहा के आकार के साथ ट्राइकसपिड वाल्व 2-स्कोर का घनिष्ठ संबंध है। वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन की उपस्थिति में यह सहसंबंध भी मौजूद है। ट्राइकसपिड वाल्व के आकार का अनुमान लगाने के लिए, ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व के व्यास के अनुपात की गणना करने का भी प्रस्ताव किया गया था।

सर्जनों का एक अन्य समूह दाएं वेंट्रिकल की कार्यात्मक व्यवहार्यता का आकलन करने में रूपात्मक दृष्टिकोण का पालन करता है। हालांकि इस बात पर कोई सहमति नहीं है कि क्या सही वेंट्रिकल दो या तीन भागों के रूप में भ्रूण रूप से स्थापित है, इसके उदाहरण हैं जन्मजात विकृतिदिल, जो हमें यह बताने की अनुमति देते हैं कि सामान्य रूप से बने दाएं वेंट्रिकल में तीन जुड़े हुए घटक होते हैं: इनफ्लो, एपिकल ट्रेबिकुलर और आउटफ्लो। इसके आधार पर, एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया का वर्गीकरण बनाया गया था। इस दोष के अनुकूल मामलों को वेंट्रिकल के सभी तीन हिस्सों द्वारा दर्शाया जाता है, जबकि हाइपोप्लेसिया की चरम डिग्री के साथ केवल एक अंतर्वाह भाग होता है। मध्यवर्ती रूप को आपूर्ति और आउटपुट भागों की उपस्थिति की विशेषता है। से नैदानिक ​​बिंदुदृष्टिकोण से, यह विभाजन काफी सही है, हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि भ्रूण के रूप में वेंट्रिकल को शायद तीन-घटक एक के रूप में रखा गया था, और बाद में मांसपेशियों की अतिवृद्धि और वृद्धि व्यावहारिक रूप से शीर्ष और उत्सर्जन क्षेत्रों को मिटा देती है।

दिल का बायां निचला भाग

बायां वेंट्रिकल अधिक या कम हाइपरट्रॉफाइड और अनम्य हो सकता है, खासकर पिछले शैशवावस्था के रोगियों में। आधे रोगियों में, माइट्रल वाल्व कॉर्ड्स छोटे और डिस्प्लास्टिक होते हैं। छोटे दाएं वेंट्रिकल में हाइपरसिस्टमिक दबाव वाले रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का आउटलेट भाग कभी-कभी बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उभारता है, जिससे सबऑर्टिक संकुचन होता है। इन शर्तों के तहत, बाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान और अंत-डायस्टोलिक मात्रा के बीच प्रतिकूल अनुपात के कारण फॉन्टन ऑपरेशन खतरनाक हो जाता है। नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के मामलों का वर्णन किया गया है। बाएं वेंट्रिकल में हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन उपचार के दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं।

सर्जिकल रणनीति और उपचार के परिणाम संरचनात्मक जोखिम कारकों की उपस्थिति से निर्धारित होते हैं। उनमें से, ट्राइकसपिड वाल्व और दाएं वेंट्रिकल के आकार के अलावा, वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन और दाएं वेंट्रिकल पर निर्भर मौलिक महत्व के हैं। कोरोनरी परिसंचरण.

कोरोनरी परिसंचरण

अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के लिए, कोरोनरी परिसंचरण का एक गहरा अव्यवस्था विशेषता है। यह वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन और मायोकार्डियल साइनसोइड्स की उपस्थिति पर आधारित है।

दाएं वेंट्रिकल की गुहा और कोरोनरी धमनियों के बीच ये विशिष्ट संबंध 75 साल पहले ऑटोप्सी में पाए गए थे। फ्रीडम और हैरिंगटन सबसे पहले सुझाव देने वाले थे कि वे मायोकार्डियल इस्किमिया का कारण हो सकते हैं। गिटेनबर्गर-डी ग्रोट और उनके सहयोगियों ने हाल ही में वेंट्रिकुलोकोरोनरी धमनी कनेक्शन के हिस्टोपैथोलॉजी का एक विस्तृत अध्ययन प्रकाशित किया। कई केंद्रों से एकत्र किए गए आंकड़ों के अनुसार, 140 रोगियों में, सामान्य कोरोनरी धमनियां 58% में हुईं, छोटे और बड़े नालव्रण की पहचान क्रमशः 15% और 17% में हुई। 10 मरीजों में कोरोनरी धमनियों में स्टेनोसिस पाया गया। इस रोगी पलटन के लिए औसत जेड-स्कोर शून्य से 1.6 था।

कोरोनरी धमनियों में हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन मायोइंटिमल हाइपरप्लासिया के साथ प्रकट होते हैं महान सामग्रीम्यूकोपॉलीसेकेराइड। वे इंट्राम्यूरल और एक्स्ट्रामुरल दोनों कोरोनरी धमनियों में देखे जाते हैं। माइक्रोस्ट्रक्चर के उल्लंघन में व्यक्त किए गए हैं बदलती डिग्रियां- इंटिमा और मीडिया के थोड़े मोटे होने से, जिसमें लोचदार प्लेट की अखंडता और पोत के सामान्य लुमेन को संरक्षित किया जाता है, आकृति विज्ञान के पूर्ण अध: पतन के लिए संवहनी दीवार, प्रतिस्थापन द्वारा प्रकट हुआ सामान्य संरचनारेशेदार कोशिका ऊतक जिसमें अव्यवस्थित इलास्टिन बंडल होते हैं, और गंभीर स्टेनोसिस या लुमेन का विस्मरण होता है। कुछ आकृति विज्ञानियों ने इन परिवर्तनों को कोरोनरी धमनियों के फाइब्रोएलास्टोसिस के रूप में परिभाषित किया है। इंटिमा के हाइपरप्लासिया और जहाजों की चिकनी मांसपेशियों की परत, जो "फाइब्रोएलास्टोसिस" की अवधारणा में फिट नहीं होती है, केवल दाएं वेंट्रिकल और वेंट्रिकुलर-कोरोनरी कनेक्शन में उच्च दबाव वाले रोगियों में देखी जाती है। इससे पता चलता है कि रोगजनन में संवहनी परिवर्तनवेंट्रिकुलोकोरोनरी नहरों के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से उच्च दबाव में आने वाले अशांत रक्त प्रवाह द्वारा इंटिमा को नुकसान पहुंचाने में प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। इंट्रा- और एक्सट्रामुरल कोरोनरी धमनियों में, वेंट्रिकुलर-कोरोनरी फिस्टुला से दूरस्थ, संवहनी क्षति कम स्पष्ट है।

राइट वेंट्रिकुलर डिपेंडेंट कोरोनरी सर्कुलेशन

इस दोष के लिए बड़ी कोरोनरी धमनियों का एक अन्य विकृति भी विशिष्ट है: महाधमनी और एक या दो कोरोनरी धमनियों के समीपस्थ भाग के बीच संबंध की कमी, उनकी लंबाई के साथ कोरोनरी धमनियों का संकुचन या रुकावट, और दाईं ओर बड़े नालव्रण की उपस्थिति या बाईं कोरोनरी धमनियों और दाएं वेंट्रिकल की गुहा। यह सुविधा सर्जिकल एल्गोरिदम को परिभाषित करती है।

पर सामान्य हृदयडायस्टोलिक चरण में कोरोनरी रक्त प्रवाह किया जाता है। हृदय को रक्त की आपूर्ति महाधमनी में डायस्टोलिक दबाव में कमी, डायस्टोल की कमी, महाधमनी की अस्थिरता में कमी, और शारीरिक कारकों के साथ बिगड़ती है, जैसे कोरोनरी धमनियों को संकुचित करना, विशेष रूप से, पल्मोनरी एट्रेसिया में होने वाली बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम। इस दोष के साथ, कोरोनरी परिसंचरण सही वेंट्रिकल पर पूरी तरह या आंशिक रूप से निर्भर है, शिरापरक रक्त सुपरसिस्टिक दबाव के तहत सिस्टोल चरण में कोरोनरी धमनी प्रणाली में प्रतिगामी रूप से प्रवेश करता है। कंजेनिटल हार्ट सर्जन स्टडी के मल्टीसेंटर अध्ययन के अनुसार, 145 रोगियों में से 9% में, कोरोनरी रक्त प्रवाह पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल द्वारा प्रदान किया गया था। यह प्रतिशत मोटे तौर पर अन्य प्रकाशनों के अनुरूप है। दाएं वेंट्रिकल के सर्जिकल डीकंप्रेसन से छिड़काव के दबाव में कमी और कोरोनरी धमनियों से वेंट्रिकल, मायोकार्डिअल इस्किमिया, रोधगलन और मृत्यु में रक्त का रिसाव हो सकता है। प्रत्यक्ष प्रणालीगत धमनी के माध्यम से बाईं कोरोनरी धमनी को रक्त की आपूर्ति के साथ समीपस्थ महाधमनी संबंध की अनुपस्थिति का एक अनूठा मामला वर्णित है, जो अवरोही थोरैसिक महाधमनी से उत्पन्न होता है।

शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान

दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करने वाला रक्त अपनी गुहा को ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से वापस छोड़ देता है ह्रदय का एक भागऔर इंटरट्रियल संदेश के माध्यम से बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। इस प्रकार, अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति जीवन-समर्थक है। इसलिए चरित्र नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोग और रोगी का जीवन इस संदेश के आकार पर निर्भर करता है। एक ही संचार जो रोगी की व्यवहार्यता सुनिश्चित करता है वह एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस है, का एकमात्र स्रोत है, बाहर ले जाना पल्मोनरी परिसंचरण, और इनमें से किसी एक संदेश को बंद करने से रोगी की तत्काल मृत्यु हो जाती है।

क्लिनिक और निदान

पर एक्स-रे परीक्षाहृदय की छाया की कोई विशिष्ट रूपरेखा नहीं होती है। फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर समाप्त हो जाता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, सही वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया की डिग्री, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और इंटरट्रियल संचार की उपस्थिति और आकार का आकलन करना संभव है। कुछ मामलों में, एक उच्च-गुणवत्ता वाली इकोकार्डियोग्राफ़िक परीक्षा एक्स-रे सर्जिकल अध्ययनों की आवश्यकता को समाप्त कर सकती है, जो निस्संदेह इन रोगियों में खतरनाक हैं, और, यदि संकेत दिया गया है, तो केवल आलिंद सेप्टोस्टॉमी को पर्याप्त रूप से अंतर-संचार बढ़ाने के लिए अनुमति देगा।

इस रोगविज्ञान के लिए एक्स-रे सर्जिकल अध्ययन के न्यूनतम कार्यक्रम में शामिल हैं:
1. दाहिने हृदय का कैथीटेराइजेशन।
2. इंटरट्रियल संचार के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल का कैथीटेराइजेशन।
3. मानक रेडियोलॉजिकल अनुमानों में सही वेंट्रिकुलोग्राफी।
4. मानक रेडियोलॉजिकल अनुमानों में बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी।

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, दाएं आलिंद में औसत दबाव में वृद्धि निर्धारित की जाती है और सिस्टोलिक दबावदाहिने पेट में। थोड़ी मात्रा में इंटरट्रियल संचार के साथ, दाएं और बाएं एट्रिआ के बीच एक औसत दबाव प्रवणता होती है, जो इस संचार की अपर्याप्तता को दर्शाती है। सही वेंट्रिकुलोग्राफी निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाता है और सही वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया की डिग्री के रूप में बाद के सर्जिकल उपचार के लिए दोष के ऐसे महत्वपूर्ण संकेत का आकलन करता है।

लेफ्ट वेंट्रिकुलोग्राफी को पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, पल्मोनरी आर्टरी के ट्रंक और इसकी शाखाओं के आकार को बेहतर ढंग से देखने के लिए किया जाता है, जो सर्जिकल उपचार के लिए मौलिक महत्व के भी हैं। महाधमनी की तुलना में दिल के बाएं हिस्सों के विपरीत करने की यह विधि कम से कम दर्दनाक है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में कैथेटर स्वतंत्र रूप से, बिना किसी प्रयास के, बाएं आलिंद में इंटरट्रियल संचार के माध्यम से और फिर बाएं वेंट्रिकल में गुजरता है। इस मामले में, महाधमनी या इसके प्रतिगामी विपरीत वृद्धि में प्रवेश करने के लिए हृदय गुहा में कैथेटर के लंबे समय तक हेरफेर की कोई आवश्यकता नहीं है।

एंटेरोपोस्टीरियर (ए) और पार्श्व (बी) अनुमानों में सही वेंट्रिकुलोग्राम। एक कंट्रास्ट एजेंट को दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया जाता है। फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर स्पष्ट साइनसोइड्स और दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट के रोड़ा के साथ दृश्यमान दाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया। एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और सही एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र की अपर्याप्तता के साथ, विपरीत रक्त दाएं वेंट्रिकल से दाएं एट्रियम के काफी बढ़े हुए गुहा में प्रवेश करता है।

पूर्वगामी के आधार पर, STEMI के साथ Atr.LA के गंभीर शारीरिक रूपांतर वाले नवजात शिशुओं के सर्जिकल उपचार की रणनीति, जो गंभीर स्थिति में हैं, इस प्रकार हैं: निदान की पुष्टि करने और कम से कम दर्दनाक तरीके से संकेतों का निर्धारण करने के बाद, एक बंद आलिंद सेप्टोस्टॉमी इंटरट्रियल संचार को बढ़ाने के लिए किया जाता है। उसके बाद, रोगी को तुरंत एक प्रणालीगत-फुफ्फुसीय सम्मिलन या एक फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी लगाने के लिए ऑपरेटिंग कमरे में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर ओपनिंग का एट्रेसिया

शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान

AVAVO और इसके साथ की विसंगतियों के विभिन्न प्रकार के संरचनात्मक रूप हेमोडायनामिक विकारों और के बीच अंतर को निर्धारित करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँउपाध्यक्ष। दोष के सभी शारीरिक रूपों में हेमोडायनामिक्स है आम सुविधाएं. ऑक्सीजन - रहित खूनदाएँ अलिंद से, दाएँ निलय को बायपास करते हुए, अंतः अलिंद संचार के माध्यम से बाएँ आलिंद में प्रवेश करता है, जहाँ यह बाद के ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाता है। फिर मिश्रित रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के माध्यम से हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल और मुख्य वाहिकाओं में जाता है।

क्लिनिक और निदान

एक्स-रे परीक्षा बाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अतिवृद्धि के कारण दिल के विस्तार की एक या दूसरी डिग्री का खुलासा करती है। इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा उच्च स्तर की निश्चितता के साथ रखने की अनुमति देती है सही निदान: ट्राइकसपिड वाल्व, स्थान से कोई प्रतिध्वनि नहीं छोटी गुहादाएं वेंट्रिकल, इंटरट्रियल सेप्टम के क्षेत्र में प्रतिध्वनि संकेत की रुकावट और बाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए गुहा की उपस्थिति।

एक्स-रे अनुसंधान कार्यक्रम में शामिल हैं:
1. दाहिने आलिंद का कैथीटेराइजेशन।
2 बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का कैथीटेराइजेशन (इंटरट्रियल संचार के माध्यम से)।
3. राइट एट्रोग्राफी।
4. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी।

इस पैथोलॉजी में कार्डियक कैथीटेराइजेशन के पैथोग्नोमोनिक संकेतों में से एक सही एट्रियम से दाएं वेंट्रिकल में कैथेटर पास करने की असंभवता है। कैथेटर आसानी से इंटरट्रियल संचार के माध्यम से बाएं आलिंद में और फिर बाएं वेंट्रिकल में जाता है। दबाव घटता दर्ज करते समय, दाएं आलिंद में अधिकतम और औसत दबाव में वृद्धि निर्धारित की जाती है, दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक औसत दबाव ढाल की उपस्थिति, जिसका परिमाण इंटरट्रियल संदेश के आकार पर निर्भर करता है।

विश्लेषण गैस रचनारक्त बाएं आलिंद और गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी को प्रकट करता है। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी है महत्त्वशल्य चिकित्सा उपचार की विधि का चयन करने के लिए। यह आपको वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार, दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया की डिग्री, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के आकार, संपार्श्विक परिसंचरण की स्थिति और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली को नुकसान की प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देता है। राइट एट्रोग्राफी आपको इंटरट्रियल संदेश की प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है।

पर ये पढाईइस संदेश के आयाम पार्श्व प्रक्षेपण में या "4 कक्षों" के प्रक्षेपण में दाएं अलिंद से बाईं ओर आने वाले विपरीत एजेंट के जेट की चौड़ाई के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सही एट्रोग्राफी में एथेरोपोस्टेरियर प्रोजेक्शन में दोष का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत प्रकट होता है: विपरीत दाएं एट्रियम और बाएं वेंट्रिकल के बीच दाएं वेंट्रिकल के अंतर्वाह भाग की साइट पर स्थित एक अनियंत्रित त्रिकोणीय क्षेत्र। उपशामक सर्जरी के लिए संकेत इंटरट्रियल संचार के आकार, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति से निर्धारित होते हैं।

दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के एट्रेसिया वाले रोगी का एंजियोकार्डियोग्राम। ऐंटरोपोस्टेरियर प्रोजेक्शन में राइट एट्रियोग्राम। विपरीत रक्त, दाएं वेंट्रिकल को छोड़कर, बाएं आलिंद में प्रवेश करता है, फिर बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में। हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल के प्रक्षेपण में, एक अनियंत्रित त्रिकोण निर्धारित किया जाता है

एनेस्थिसियोलॉजिकल सपोर्ट

वर्तमान में, गंभीर स्थिति वाले रोगियों में, ज्यादातर मामलों में, एआई के नाम पर कृषि शल्य चिकित्सा संस्थान में विकसित पद्धति के अनुसार इंटुबैषेण एनेस्थीसिया का उपयोग किया जाता है। एक। यूएसएसआर के बाकुलेव एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज:
1. 10 मिलीग्राम / किग्रा केटामाइन, 0.1 मिलीग्राम / किग्रा सेडक्सन और 0.1 मिली एट्रोपिन सल्फेट के 0.1% घोल को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है।
2. नाक के माध्यम से श्वासनली इंटुबैषेण के बाद, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन ऑक्सीजन और नाइट्रस ऑक्साइड के मिश्रण के साथ 1: 1 के अनुपात में किया जाता है, गंभीर हाइपोक्सिमिया के साथ, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन 100% ऑक्सीजन के साथ किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां गहन प्रीमेडिकेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अध्ययन किया जाता है और स्थानीय संज्ञाहरणनोवोकेन का 0.5% समाधान, अध्ययन से 30 मिनट पहले, रोगियों को इंट्रामस्क्युलर रूप से सेडक्सेन 0.3-0.5 मिलीग्राम / किग्रा और सूक्ष्म रूप से एट्रोपिन सल्फेट के 0.1% समाधान के 0.05-0.1 मिलीलीटर के साथ इंजेक्ट किया जाता है। एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में, अध्ययन से ठीक पहले, 8-10 मिलीग्राम/किलोग्राम केटामाइन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। एक नियम के रूप में, ये खुराक अध्ययन के लिए पर्याप्त हैं। कुछ मामलों में, जब रोगी चिंतित होता है, तो 4 मिलीग्राम/किलोग्राम केटामाइन या 0.25 मिलीग्राम/किग्रा सेडक्सेन अतिरिक्त रूप से डायग्नोस्टिक कैथेटर या कैथेटर में स्थापित किया जाता है। परिधीय शिराड्रिप आसव के लिए।

संज्ञाहरण तकनीक के बावजूद, पर्याप्त संवेदनाहारी प्रबंधन में कई आवश्यक उपाय शामिल हैं:
1. अंतःशिरा प्रशासनचयापचय विकारों को ठीक करने के लिए रोगी के शरीर के वजन के 1/3 बीई x की दर से 4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल।
2. 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान, 10% समाधान का अंतःशिरा प्रशासन कैल्शियम क्लोराइड, हार्मोनल और एंटीथिस्टेमाइंसमें उम्र की खुराक- शरीर को विपरीत एजेंट के जहरीले प्रभाव से बचाने के उपायों के एक सेट के रूप में।
3. मामूली खून की कमी के लिए समय पर मुआवजा।
4. सहज हाइपोथर्मिया को रोकने के लिए हीटिंग पैड या हीटिंग गद्दे का उपयोग।

वी.ए. ग़रीबियां, बी.जी. Alekyan

पल्मोनरी एट्रेसिया एक गंभीर और दुर्लभ जन्मजात हृदय रोग है, जो इस तथ्य के कारण बनता है कि धमनी सही वेंट्रिकल से नहीं निकलती है। इस कारण से, यह अपने कार्य को पूरा नहीं करता है, रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है और शरीर में गैस विनिमय मुश्किल होता है।

यह दोष जीवन के लिए खतरा है, जन्म के बाद पहले दिनों से, पीडीए और महाधमनी संपार्श्विक धमनियों द्वारा रक्त प्रवाह को बनाए रखा जाता है। जब यह रक्त मार्ग बंद हो जाता है तो ऑक्सीजन की कमी से बच्चे की मौत हो जाती है। कभी-कभी एएसडी या वीएसडी के साथ रक्त प्रवाह जारी रहता है जब दिल के दाएं और बाएं हिस्से के बीच संचार होता है।

सौभाग्य से, नवजात शिशुओं में एट्रेसिया इतना आम नहीं है। जन्मजात हृदय रोग वाले 3% से कम बच्चे इस विकृति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इसी समय, हृदय रोग वाले बच्चों की जन्म दर भी अधिक नहीं है - प्रति 1000 नवजात शिशुओं पर 10 बच्चों से कम।

धमनी

वैद्यक में इस प्रकार के चार प्रकार के एट्रेसिया होते हैं।

1. धमनी के वाल्व की विकृति, लेकिन साथ ही धमनी और इसकी सभी शाखाएं विकसित होती हैं, जो सामान्य रक्त विनिमय की अनुमति देती हैं।
2. धमनी ट्रंक का अविकसित होना, हालाँकि, सभी शाखाएँ अंत तक विकसित होती हैं।
3. वाल्व, ट्रंक और धमनी के दाएं या बाएं शाखा का अविकसित होना।
4. ट्रंक, वाल्व और धमनी की सभी शाखाओं की विकृति। शरीर में, केवल संपार्श्विक संचलन होता है, क्योंकि धमनी विकसित नहीं होती है।

रोग के कारण

अब तक, वैज्ञानिकों ने यह पता नहीं लगाया है कि बच्चे जन्मजात हृदय दोष के साथ क्यों पैदा होते हैं, विशेष रूप से, जैसे धमनी गतिभ्रम।

यह केवल ज्ञात है कि एक उत्परिवर्तन पैथोलॉजी के विकास के लिए एक उत्तेजना बन जाता है, अर्थात एक जीन परिवर्तन जो अनायास या बाहरी कारकों के प्रभाव में प्रकट होता है।

शोधकर्ता रोग के कारणों के दो सिद्धांतों की पहचान करते हैं। दोनों पिछली शताब्दियों में विकसित हुए थे।

1. 1875 में वापस, के। रोकितांस्की इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि बीमारी इस तथ्य के कारण होती है कि गर्भ में एक नए जीव के विकास के एक निश्चित चरण में, उसका दिल विकसित होना बंद हो जाता है।
2. 1923 में, एस। स्पिट्जर ने कहा कि जीवों के विकासवादी विकास में एक निश्चित चरण में वापसी के कारण एक दोष बनता है।

बाहरी कारकों में उत्परिवर्तजन शामिल हैं। वे निम्न प्रकार के होते हैं:

• रासायनिक (उदाहरण के लिए, गर्भवती महिला द्वारा एंटीबायोटिक्स लेना);
• भौतिक (आयनीकरण, और विशेष रूप से पराबैंगनी विकिरण);
• जैविक (शराब का सेवन या माँ द्वारा धूम्रपान, मधुमेह मेलेटस या रूबेला, जो हृदय के समुचित विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं)।

एलए एट्रेसिया के अलावा, महाधमनी और कोरोनरी धमनी के मुंह का एट्रेसिया है। इस मामले में, कोरोनरी वाहिका विस्तारित साइनसोइड्स के माध्यम से भर जाती है, जिसे चिकित्सा में रक्त परिसंचरण का कोरोनरी तरीका कहा जाता है। रक्त परिसंचरण का ऐसा कोरोनरी मार्ग खतरनाक विकृति को कई बार खराब कर देता है, क्योंकि महाधमनी पर एक बड़ा भार होता है।

लक्षण

विचलन जन्म के तुरंत बाद या कुछ दिनों के बाद प्रकट हो सकता है। मुख्य लक्षण:

• रक्त में ऑक्सीजन की कमी और मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी के कारण त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है, चिकित्सा जगत में इस प्रक्रिया को सायनोसिस कहा जाता है;
• चीखने, चूसने या किसी अन्य प्रकार की शारीरिक गतिविधि के दौरान, त्वचा और भी नीली हो जाती है;
• दूध पिलाते समय बच्चा जल्दी थक जाता है;
• बच्चा मुश्किल से सांस लेता है और अक्सर उसे सांस की तकलीफ होती है;
• छाती के आकार में परिवर्तन होता है;
• उंगलियां मोटी और मिलती-जुलती हैं ड्रमस्टिक, नाखून रंग बदलते हैं।

कुछ लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता और दोष की डिग्री पर निर्भर करती है।

निदान

अस्पताल में तुरंत शिशुओं को एलए एट्रेसिया का निदान किया जाता है। लेकिन ऐसा होता है कि पैथोलॉजी कुछ दिनों बाद भी प्रकट होती है, जब मां और बच्चे पहले ही चिकित्सा सुविधा छोड़ चुके होते हैं।

पैमाने प्राथमिक निदान 6 तरीके शामिल करें।

1. छाती का एक्स - रे। चित्र दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि दिखाता है, आरोही महाधमनी की छाया का विस्तार होता है, फेफड़ों का समोच्च अस्पष्ट होता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, जो सही वेंट्रिकल के प्रभुत्व को प्रकट करती है, जो नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट नहीं है। इस तरीके की मदद से भी स्टेनोसिस का पता लगाया जा सकता है।
3. इकोकार्डियोग्राफी, जो वाल्वों की संरचना और दोष के विकास की डिग्री निर्धारित करती है।
4. फोनोकार्डियोग्राफी, जो बाहरी और पैथोलॉजिकल हार्ट बड़बड़ाहट का पता लगाती है। महाधमनी में परिश्रवण और रक्त प्रवाह।
5. एलए वाल्व के माध्यम से शरीर में रक्त के प्रवाह की असंभवता का पता लगाने के लिए डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी।
6. एंजियोकार्डियोग्राफी, जिसे एक अनिवार्य उपाय माना जाता है। यह रक्त वाहिकाओं की संरचना में विसंगतियों को प्रकट करता है।

इलाज

पर आधुनिक दुनियाँएट्रेसिया या आर्टरी फ्यूजन का इलाज केवल सर्जरी की मदद से किया जाता है। ऑपरेशन की तैयारी के लिए, डॉक्टर दवाएं लिख सकते हैं, लेकिन स्व-उपचार की भूमिका में नहीं।

ऑपरेशन दो तरह से किया जाता है।

1. रेडिकल सर्जरी। अक्सर, यह टाइप 1 बीमारी के साथ किया जाता है, जब नवजात शिशु पूरी तरह से एलए विकसित कर चुका होता है। हालाँकि, ऐसा ऑपरेशन टाइप 2 और 3 के साथ भी किया जाता है, फिर सर्जन स्थापित करते हैं कृत्रिम वाल्वऔर धमनियों का धड़।
2. प्रशामक सर्जरी। सायनोसिस के साथ बाहर ले जाएं, विशेष रूप से प्रगतिशील। इस मामले में, महाधमनी सम्मिलन की मदद से, एलए के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं।

ऑपरेशन के बाद, एक दूसरी परीक्षा की जाती है, और यदि रक्त प्रवाह बहाल नहीं होता है, तो एक माध्यमिक ऑपरेशन किया जाता है।

टाइप 4 एट्रेसिया व्यावहारिक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप के अधीन नहीं है।

जब समय पर इलाज किया जाता है, तो ठीक होने की संभावना एक साल के बाद 80% और 4 साल के बाद 60% तक पहुंच जाती है।

जटिलताओं

दुर्भाग्य से, दोष की समय पर स्थापना और इसका उपचार भी जटिलताओं के विकास को नहीं रोकता है। उनमें से सबसे अधिक बार:

• विकासात्मक विलंब;
• विकास मंदता;
• दिल की विफलता के कारण उच्च रक्तचापअग्न्याशय में रक्त;
• साँस लेने में तकलीफ;
• एक द्वितीयक जीवाणु संक्रमण द्वारा हृदय को नुकसान।

चतुष्कोण

- एक प्रकार का हृदय रोग, जो एलए के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ होता है। साथ ही, वीएसडी, अग्न्याशय का इज़ाफ़ा, महाधमनी का डेक्सट्रैपोज़िशन है। पैथोलॉजी के लक्षण एलए एट्रेसिया के समान हैं:

• साँस लेने में तकलीफ;
• विकासात्मक विलंब;
• बार-बार चक्कर आना।

टेट्रालॉजी ऑफ फलो 4 हजार शिशुओं में से 1 में पाया जाता है, जो जन्मजात हृदय दोष वाले सभी बच्चों का 5% है।

एट्रेसिया के साथ फैलोट की टेट्रालॉजी में रोगी को जरूरत होती है तत्काल ऑपरेशन. एक गंभीर रूप वाले नवजात शिशुओं को पहले एक उपशामक ऑपरेशन (एनास्टोमोसेस) सौंपा जाता है, और जटिलताओं के जोखिम को कम करने के बाद, एक कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

एक प्रकार का रोग

स्टेनोसिस एक विकृति है जो खुद को फैलोट के टेट्राड या अलग से प्रकट करती है। इसी समय, विमान का लुमेन संकरा हो जाता है। रक्त आंशिक रूप से गुजरता है। उसी समय, धमनी के ऊपर एक विशिष्ट शोर सुनाई देता है।

का उपयोग करके पहचाना जा सकता है डॉपलर अध्ययन. इकोकार्डियोग्राफी सही वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि दिखाती है।

गुब्बारे के विस्तार या एक विशेष चिकित्सा स्टेंट के आरोपण से संकुचन समाप्त हो जाता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस को बैलून वाल्वुलोप्लास्टी या कॉमिसुरोटॉमी द्वारा ठीक किया जाता है। मध्यम संकुचन शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना करता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एट्रेसिया बहुत है खतरनाक पैथोलॉजी. यदि ऑपरेशन समय पर और सही तरीके से किया गया, तो बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ हो जाएगा। भविष्य में रोग के प्रकट होने की भविष्यवाणी करते समय, डॉक्टर को एट्रेसिया की गंभीरता और किए गए ऑपरेशन की गुणवत्ता को ध्यान में रखना चाहिए।

महत्वपूर्ण! एट्रेसिया वाले बच्चे को लगातार चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

बीमारी की घटना को कम करने के लिए, भावी माँआभारी है:

• भौतिक और रासायनिक उत्परिवर्तजन पदार्थों के संपर्क में न आएं;
• खसरा, रूबेला, इन्फ्लूएंजा और इसी तरह के संक्रमण से पीड़ित लोगों के संपर्क से बचें;
• अपने आहार से शराब युक्त पेय, निकोटीन, दवाएं (एंटीबायोटिक्स) और मादक पदार्थों को पूरी तरह से बाहर कर दें;
• इधर दें आनुवंशिक विशेषज्ञताअगर परिवार में हृदय दोष वाले लोग थे।

इन निवारक उपायअजन्मे बच्चे में विकसित होने की संभावना को काफी कम कर देता है गंभीर उल्लंघनएसएसएस के निर्माण में।