नवजात शिशुओं में पल्मोनरी एट्रेसिया, प्रकार, रोग का निदान। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग

पल्मोनरी एट्रेसिया को दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के बीच सीधे संचार की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट, फुफ्फुसीय वाल्व, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के स्तर पर एक छिद्र की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है। जब वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो इस विकृति को अक्सर साहित्य में फैलोट के टेट्राड के "चरम रूप" या "झूठे" सामान्य धमनी ट्रंक के रूप में कवर किया जाता है [लिटमैन आई।, फोनो आर।, 1954; योनाश वी।, 1963]।

इतिहास संदर्भ।

इस तथ्य के कारण कि एक मुख्य पोत हृदय से निकलता है, लंबे समय तकवीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग को ओएसए के रूपों में से एक माना जाता था। हालांकि, ए। वी। इवानित्सकी (1977), जे। सोमरविले (1970) के कार्यों ने उच्च कार्यप्रणाली स्तर पर प्रदर्शन किया, आर। कोलेट और जे। एडवर्ड्स (1949) के वर्गीकरण के अनुसार, सामान्य धमनी ट्रंक के उस प्रकार IV को स्पष्ट रूप से दिखाया। ), फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया के अलावा और कुछ नहीं है, जो फेलोट के टेट्रालॉजी जैसे दोषों के साथ-साथ टीएमएस के रूपों में से एक के साथ संयुक्त है। फलस्वरूप, इस समूहदोष एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है।

आवृत्ति।

वीएसडी के साथ संयोजन में पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया सभी सीएचडी मामलों के 1-3% मामलों में पाया जाता है।

इस दोष के लिए पहला सफल रेडिकल ऑपरेशन 1965 में जे। किर्कलिन द्वारा किया गया था। दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ने के लिए, सर्जन ने ऑपरेटिंग टेबल पर बने एक ऑटोपेरिकार्डियल ट्यूब का इस्तेमाल किया। हमारे देश में, फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया के साथ, पहला सफल संचालनवीएसडी को बंद किए बिना ऑटोपेरीकार्डियम से एक ट्यूब का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ने के लिए, यह 1984 में वी.पी. पोडज़ोलकोव द्वारा किया गया था।

एटियलजि और रोगजनन।

वीएसडी के साथ संयोजन में पल्मोनरी एट्रेसिया कोनोट्रंकस विकृतियों को संदर्भित करता है। फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर में विभिन्न भ्रूण उत्पत्ति के 3 मुख्य खंड होते हैं: 1) फुफ्फुसीय ट्रंक सामान्य धमनी ट्रंक के विभाजन के परिणामस्वरूप बनता है; 2) दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां महाधमनी मेहराब की 6 वीं जोड़ी से बनती हैं और 3) फेफड़ों की शुरुआत से अंतःस्रावी धमनी वाहिकाओं। एक या एक से अधिक खंडों के विकास की अनुपस्थिति या व्यवधान दोष के संरचनात्मक रूपों की विविधता की व्याख्या करता है। धमनी शंकु के विकास के उल्लंघन के संबंध में, धमनी और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का कोई संलयन नहीं होता है, जिससे वीएसडी का निर्माण होता है।

वर्गीकरण।

में सबसे आम क्लिनिकल अभ्यासदो वर्गीकरण प्राप्त किया। जे सोमरविले (1970) के वर्गीकरण के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनियों के संरक्षण की डिग्री के आधार पर, 4 प्रकार के दोष होते हैं: 1) फुफ्फुसीय वाल्व के एट्रेसिया (फुफ्फुसीय ट्रंक, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को संरक्षित किया जाता है) ; 2) फुफ्फुसीय वाल्व और फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया (दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को संरक्षित किया जाता है, जिन्हें एक दूसरे से जोड़ा और काट दिया जा सकता है); 3) फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और एक फुफ्फुसीय धमनी (दूसरी फुफ्फुसीय धमनी को संरक्षित किया गया था) की गतिहीनता; 4) फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और दोनों फुफ्फुसीय धमनियों के गतिभंग (फेफड़ों को संपार्श्विक प्रणालीगत धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है)।

सी ओलिन एट अल। (1976) 5 प्रकारों में भेद करें फुफ्फुसीय गतिभंग: 1) दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के एट्रेसिया; 2) फुफ्फुसीय वाल्व की गति; 3) फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ भाग की गति; 4) फुफ्फुसीय ट्रंक के फैलाना गतिभंग; 5) फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ भागों के एट्रेसिया उनके कनेक्शन की अनुपस्थिति के साथ।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

दोष के संरचनात्मक मानदंड में निम्नलिखित 5 घटक शामिल हैं: 1) फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के साथ दाएं वेंट्रिकल के खराब संचार के लिए अग्रणी; 2) दाएं वेंट्रिकल का बंद आउटपुट खंड; 3) बड़े वीएसडी; 4) फेफड़ों को संपार्श्विक रक्त की आपूर्ति के किसी भी स्रोत की उपस्थिति; 5) महाधमनी जड़ का डेक्सट्रोपोजिशन।

एट्रेसिया दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट, फुफ्फुसीय वाल्व, समीपस्थ फुफ्फुसीय ट्रंक, या संपूर्ण फुफ्फुसीय ट्रंक के स्तर पर हो सकता है

(जो ऐसे मामलों में एक संकीर्ण बैंड की तरह दिखता है) और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ खंड, उनके बीच संचार को बाधित करते हुए। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया या उनके स्थानीय संकुचन को नोट किया जा सकता है। दोष का एक विशिष्ट घटक, जो इसे सामान्य धमनी ट्रंक से अलग करता है, दाएं वेंट्रिकल का अंधाधुंध अंत आउटपुट अनुभाग और केवल महाधमनी छिद्र के लिए एक वाल्व है।

वीएसडी आमतौर पर बड़ा होता है, जो उपमहाद्वीपीय क्षेत्र में सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के नीचे स्थित होता है, और फैलोट के टेट्रालॉजी में देखे गए दोष के समान होता है। अधिक दुर्लभ रूप से, वीएसडी सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होता है, जो सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में दोष की स्थलाकृति के अनुरूप होता है।

सभी मामलों में, महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन को नोट किया जा सकता है। महाधमनी हमेशा बहुत फैली हुई है। महाधमनी वाल्व में आमतौर पर तीन पत्रक होते हैं, शायद ही कभी दो या चार। ज्यादातर मामलों में कोरोनरी धमनियां सामान्य रूप से वितरित की जाती हैं। दुर्लभ अवलोकनों में फुफ्फुसीय ट्रंक के साथ बाईं कोरोनरी धमनी का संचार शामिल होता है, जिसे फुफ्फुसीय गतिभंग के मामले में, संपार्श्विक फुफ्फुसीय रक्त आपूर्ति का एक प्रकार माना जाता है। फुफ्फुसीय गतिभंग के सभी मामलों में, दाएं निलय अतिवृद्धि का उल्लेख किया जाता है, और लगभग 40% मामलों में, मध्यम बाएं निलय हाइपोप्लासिया।

फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग और वीएसडी वाले रोगियों में फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के स्रोतों में, निम्नलिखित नोट किए गए हैं: 1) बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियां; 2) ओपन डक्टस आर्टेरियोसस; 3) ब्रोन्कियल संपार्श्विक धमनियां; 4) बड़ी मीडियास्टिनल संपार्श्विक धमनियां; 5) कोरोनरी और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच फिस्टुला; 6) मिश्रित सांचे।

प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों की पहचान और फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर के साथ उनके कनेक्शन के पैटर्न की पहचान के कारण सबसे बड़ी कठिनाइयां होती हैं। एम. राबिनोविच एट अल। (1981) पैथोएनाटोमिकल अध्ययन में प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के तीन सबसे सामान्य प्रकार और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के साथ उनके तीन प्रकार के संबंध स्थापित किए गए। लेखकों ने दिखाया कि ब्रोन्कियल संपार्श्विक वाहिकाएं अक्सर इंट्रापल्मोनरी एनास्टोमोसेस बनाती हैं, जब बड़े संपार्श्विक वाहिकाएं, जो अक्सर अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, फेफड़े की जड़ ("सीधी" महाधमनी धमनियों) में फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़ती हैं। किसी भी धमनी से उत्पन्न होने वाली संपार्श्विक वाहिकाएं जो महाधमनी की एक शाखा है (उदाहरण के लिए, सबक्लेवियन धमनी) एक्स्ट्रापल्मोनरी एनास्टोमोसेस ("अप्रत्यक्ष" महाधमनी धमनियां) बनाती हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का सबसे आम स्रोत बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियां हैं, जो वक्ष महाधमनी या महाधमनी चाप से निकलती हैं। 68% मामलों में, संपार्श्विक धमनियों में स्थानीय संकुचन होते हैं, जो महाधमनी से उनके प्रस्थान के स्थान पर, पोत के साथ, या जब वे फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़े होते हैं, निर्धारित होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनियों के गंभीर हाइपोप्लासिया के साथ, एक या दोनों फेफड़ों के विभिन्न फुफ्फुसीय खंडों में वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों और बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों दोनों को खोजना संभव है - तथाकथित मल्टीफोकल प्रकार की रक्त आपूर्ति फेफड़ों को।

रक्तगतिकी।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी एक मुख्य धमनी, महाधमनी की उपस्थिति से निर्धारित होती है, जो वीएसडी के माध्यम से दाएं और बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करती है। जिन स्थितियों में दोनों निलय लगभग समान कार्य करते हैं, इसलिए उनमें महाधमनी दबाव के बराबर समान सिस्टोलिक दबाव दर्ज किया जाता है।

चूंकि धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह महाधमनी में मिश्रित होते हैं, उसी प्रकार का रक्त प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है। गैस संरचनाऔर लगभग सभी रोगियों में, गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया निर्धारित किया जाता है, जिसकी डिग्री संपार्श्विक के माध्यम से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के परिमाण पर निर्भर करती है।

अधिकांश रोगियों में एक छोटा पीडीए होता है। फेफड़ों में रक्त का प्रवाह तेजी से कम हो जाता है। अपेक्षाकृत छोटी मात्रा धमनी का खूनफेफड़ों के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में लौटता है और फिर से महाधमनी में प्रवेश करता है। एक बड़े महाधमनी संचार के साथ, जैसे कि पीडीए या बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से, फेफड़ों के माध्यम से रक्त का प्रवाह काफी संतोषजनक या यहां तक ​​कि बढ़ सकता है। ऐसे रोगियों में, धमनी हाइपोक्सिमिया का स्तर मध्यम या न्यूनतम हो सकता है।

शायद ही कभी, संबद्ध बड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस वाले मरीज़ अनुभव कर सकते हैं फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ।

साहित्य असममित फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामलों का वर्णन करता है, जब एक फेफड़े में एक संपार्श्विक प्रकार की रक्त की आपूर्ति होती है, और दूसरे फेफड़े को रक्त की आपूर्ति का स्रोत एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस होता है। नतीजतन, दूसरे फेफड़े में, रक्त प्रवाह बढ़ जाता है [बुखारिन वी.आई. एट अल।, 1979]।

क्लिनिक, निदान।

वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय एट-रेसिया की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर काफी विशेषता है। जीर्ण के प्रमुख लक्षण ऑक्सीजन भुखमरी. हालांकि, सांस की तकलीफ और सियानोटिक हमले नहीं होते हैं, जो इस दोष को फैलोट के टेट्रालॉजी के अधिकांश रूपों से अलग करता है। बच्चे के जन्म के बाद से मौजूद सामान्य सायनोसिस के साथ, "ड्रमस्टिक्स" और "वॉच ग्लासेस" के लक्षण निर्धारित होते हैं। उरोस्थि के बाईं ओर, "हृदय कूबड़" के रूप में छाती की विकृति देखी जा सकती है। ऑस्केल्टेशन हृदय के आधार के ऊपर द्वितीय स्वर के उच्चारण को निर्धारित करता है और संतोषजनक रूप से विकसित संपार्श्विक के साथ, उरोस्थि के दाएं या बाएं दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट। शोर अच्छी तरह से पीछे की ओर संचालित होता है।

में परिवर्तन ईसीजीअस्वाभाविक। इलेक्ट्रिक एक्सलदिल दाईं ओर विचलित होता है, दाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद के अतिवृद्धि के संकेत हैं।

पर एक्स-रेअध्ययन फेफड़ों के पैटर्न की कमी को दर्शाता है, फेफड़ों की जड़ों को खराब रूप से रेखांकित किया गया है। फुफ्फुसीय धमनी की विकसित शाखाओं की उपस्थिति में, एक अनुभवी शोधकर्ता उन्हें एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ पर देखता है।

फुफ्फुसीय पैटर्न का सुदृढ़ीकरण आमतौर पर संपार्श्विक वाहिकाओं की असामान्य छाया की उपस्थिति से जुड़ा होता है। कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय पैटर्न (जानूस लक्षण) की विषमता देखी जा सकती है, जब इसे एक ओर मजबूत किया जाता है, और दूसरी ओर समाप्त हो जाता है। हृदय की छाया मध्यम आकार की होती है, जो अक्सर सामान्य आकार की होती है। इस तथ्य के कारण कि फुफ्फुसीय धमनी का मेहराब डूब जाता है, और हृदय का शीर्ष एक बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल द्वारा उठाया जाता है, हृदय की कमर पर जोर दिया जाता है और हृदय का आकार फैलोट के टेट्राड में पाया जाता है, अर्थात। , लकड़ी के जूते के रूप में। तिरछे अनुमानों में, हृदय के दाहिने हिस्से में वृद्धि और बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी निर्धारित की जाती है। आरोही महाधमनी की छाया बढ़ जाती है, इसके स्पंदन का आयाम बढ़ जाता है। इस प्रकार, पहले से ही एक रोगी की जांच के गैर-आक्रामक तरीकों के आधार पर, बड़ी सटीकता के साथ वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग का निदान करना संभव है।

पर इकोसीजीएक फैला हुआ आरोही महाधमनी और एक बड़ा वीएसडी दिखाई दे रहा है। टाइप I दोष के साथ, एक तीव्र हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय ट्रंक देखा जा सकता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशनउसी कार्यक्रम के अनुसार प्रदर्शन किया जाता है जैसा कि फैलोट के टेट्राड वाले रोगियों में होता है। आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल से वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में कैथेटर पास करना संभव है। निलय और महाधमनी दोनों में सिस्टोलिक दबाव समान होता है। धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति आमतौर पर कम हो जाती है। पीडीए मौजूद होने पर ही फुफ्फुसीय ट्रंक में कैथेटर पास करना संभव है। इस हृदय रोग के साथ, एक नियम के रूप में, चयनात्मक धमनीविज्ञान करने के लिए, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाले संपार्श्विक वाहिकाओं के कैथीटेराइजेशन (महाधमनी के लुमेन से) की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, कैथेटर को दाएं वेंट्रिकल से एओर्टा एंटेग्रेड में या ऊरु धमनी के माध्यम से प्रतिगामी में पारित किया जाता है।

एंजियोकार्डियोग्राफिकअध्ययन दाएं वेंट्रिकल में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ शुरू होना चाहिए। इसी समय, इस वेंट्रिकल का बंद आउटलेट खंड विपरीत है, जो सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच सीधे संचार की अनुपस्थिति की पुष्टि करता है, और इसके विपरीत एजेंट वीएसडी के माध्यम से आरोही महाधमनी में प्रवेश करता है।

इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकुलोग्राफी की मदद से, वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग का निदान स्थापित किया जाता है और वेंट्रिकुलर-धमनी जंक्शन के प्रकार का निर्धारण किया जाता है।

एक एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन है एक ही रास्ता, जो आपको फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति के स्रोतों को स्थापित करने की अनुमति देता है। इन उद्देश्यों के लिए, आरोही महाधमनी में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है, जो न केवल ओएसए से इस दोष को अलग करने की अनुमति देता है, बल्कि स्थापित या बाहर करने के लिए भी अनुमति देता है: ए) ब्राचियोसेफेलिक धमनियों से फैली बड़ी संपार्श्विक धमनियां, और बी ) एक खुली धमनी वाहिनी। जब बड़ी संपार्श्विक धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, तो एक कंट्रास्ट एजेंट को एक कैथेटर के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है, जिसके सिरे को आर्क की सीमा और महाधमनी के अवरोही भाग पर रखा जाता है। अध्ययन के इस चरण में, बड़े संपार्श्विक धमनी की उत्पत्ति का स्थान निर्धारित किया जाता है ताकि अगले चरण में चयनात्मक धमनीविज्ञान किया जा सके। यह अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हमें बाईं ओर संपार्श्विक परिसंचरण के तरीकों का अधिक सटीक रूप से न्याय करने की अनुमति देता है और दायां फेफड़ा, साथ ही वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के अस्तित्व के मुद्दे को हल करने के लिए और इसलिए, सर्जरी के लिए संकेत [इवानित्सकी एवी, 1977; पॉडज़ोलकोव वी.पी. एट अल।, 1981]।

ब्रैकियोसेफेलिक धमनियों या अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होने वाली विपरीत बड़ी संपार्श्विक धमनियां विभिन्न व्यास और लंबाई की हो सकती हैं। एम. डी लेवल (1983) के अनुसार, 50% मामलों में उनके पास स्थानीय संकुचन होते हैं, जो विशेष रूप से अक्सर लोबार या खंडीय फुफ्फुसीय धमनी के साथ उनके जंक्शन पर देखे जाते हैं। यह फुफ्फुसीय धमनियों के काफी लगातार हाइपोप्लासिया का कारण बनता है।

एक खुली धमनी वाहिनी की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनियों का आकार सीधे वाहिनी के व्यास पर निर्भर करता है।

उन मामलों में जब उपरोक्त शोध विधियों का उपयोग करना वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के विपरीत प्राप्त करना संभव नहीं है, फुफ्फुसीय धमनियों और उनकी शाखाओं के प्रतिगामी विपरीत प्राप्त करने के लिए फुफ्फुसीय शिरा में रक्त के प्रवाह के खिलाफ एक विपरीत एजेंट को पेश करना संभव है। [इवानित्सकी ए.वी., 1977; निहिल एम। एट अल।, 1978]।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान।

पल्मोनरी एट्रेसिया और वीएसडी वाले रोगियों में जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में, मृत्यु दर पीडीए के बंद होने या "बड़ी" महाधमनी संपार्श्विक धमनियों के प्रगतिशील संकुचन से जुड़ी होती है। मृत्यु आमतौर पर हाइपोक्सिमिया में कमी या लगभग पूर्ण समाप्ति के कारण बढ़ने से होती है पल्मोनरी परिसंचरण. बचपन में बिगड़ना अक्सर इस तथ्य से जुड़ा होता है कि रोगी की वृद्धि के अनुसार संपार्श्विक धमनियों के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है।

हालांकि, एक बड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और "बड़े" महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों वाले रोगी लंबे समय तक मुआवजे की स्थिति में हो सकते हैं।

सर्जरी के लिए संकेत।

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। इस प्रकार के दोष के साथ, 2 प्रकार के ऑपरेशन किए जाते हैं: उपशामक और कट्टरपंथी। प्रारंभिक बचपन में उपशामक सर्जरी की आवश्यकता पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने और फुफ्फुसीय धमनियों के छोटे आकार के कारण प्रगतिशील सायनोसिस के कारण होती है। इसलिए, उपशामक सर्जरी का मुख्य लक्ष्य एक महाधमनी-पल्मोनरी सम्मिलन का प्रदर्शन करके रक्त के प्रवाह को बढ़ाना है, जो वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है, और, यदि संभव हो तो, महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक वाहिकाओं को बांधना। के बीच विभिन्न प्रकार के aortopulmonary anastomoses के लिए, Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis या गोर-टेक्स प्रोस्थेसिस का उपयोग करके इन जहाजों के कनेक्शन को वरीयता दी जाती है।

Aortopulmonary anastomoses अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के साथ कनेक्शन के पक्ष में एक अधिमान्य प्रवाह बनाते हैं, और बाद के विरूपण, संकुचन या किंकिंग को भी जन्म देते हैं। इसलिए, वर्तमान में, टाइप I दोष वाले रोगियों में दोनों फुफ्फुसीय धमनियों में एक समान रक्त प्रवाह बनाने के लिए दो प्रकार के उपशामक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है (जे सोमरविले, 1970 द्वारा विकसित वर्गीकरण के अनुसार)। पहला प्रकार केंद्रीय सम्मिलन है, जो हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय ट्रंक को आरोही महाधमनी की बाईं ओर की दीवार से जोड़कर बनाया गया है। ईसी शर्तों के तहत किया जाने वाला दूसरा प्रकार का ऑपरेशन दोष को बंद किए बिना एक ट्रांसन्युलर पैच को टांके लगाकर दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण है। इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम[पॉडज़ोलकोव वी.पी. एट अल।, 1987]। चूंकि बचपन में फुफ्फुसीय धमनियों का हाइपोप्लासिया अक्सर देखा जाता है, ऐसे रोगियों को मध्यम सायनोसिस के साथ भी उपशामक ऑपरेशन करने के लिए दिखाया जाता है।

रेडिकल सर्जरी केवल फुफ्फुसीय धमनियों के सामान्य आकार के साथ ही संभव है। यदि सुधार के दौरान टाइप I दोष के साथ संकुचित वर्गों का विस्तार करने के लिए एक ट्रांसन्युलर पैच (अधिमानतः एक पत्रक के साथ) का उपयोग करना संभव है, तो प्रकार II और III दोष के साथ, एक कट्टरपंथी ऑपरेशन केवल एक कृत्रिम ट्रंक और वाल्व का उपयोग करके किया जा सकता है फुफ्फुसीय धमनी से।

शल्य चिकित्सा।

बड़ी महाधमनी धमनीविस्फार का बार-बार पता लगाने के कारण, वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग के लिए सर्जिकल रणनीति की अपनी विशेषताएं हैं। एक ओर, यदि संपार्श्विक लिगेट नहीं होते हैं, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। दूसरी ओर, एक लोबार फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाली एक संपार्श्विक धमनी का बंधन, जिसकी इंटरलोबार धमनियों का केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों से कोई संबंध नहीं है, हो सकता है फेफड़े का रोधगलन. इस दोष वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार की तर्कसंगत रणनीति जे। किर्कलिन एट अल द्वारा विकसित की गई थी। (1981)।

ऑपरेशन से पहले, रोगी के क्लिनिक में पहले प्रवेश पर एक पूर्ण एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा अनिवार्य है। चूंकि फुफ्फुसीय धमनियों का हाइपोप्लासिया आमतौर पर बचपन में देखा जाता है, इन रोगियों को, यहां तक ​​​​कि मामूली गंभीर सायनोसिस के साथ, ब्लैलॉक-तौसिग एनास्टोमोसिस और लिगेट, यदि आवश्यक हो, बड़े महाधमनी कोलेटरल, ब्रोन्कोपल्मोनरी सेगमेंट में जाने वाले लोगों को छोड़कर, प्रदर्शन करने के लिए दिखाया गया है। . अनुकूल परिस्थितियांऑपरेशन के लिए तब बनाया जाता है जब महाधमनी के अवरोही भाग के स्थान के किनारे सम्मिलन किया जाता है।

ऑपरेशन के तुरंत बाद, रोगी को एंजियोकार्डियोग्राफी कक्ष में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां सबक्लेवियन धमनीयह सुनिश्चित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है कि रक्त फेफड़े के सभी भागों में प्रवेश करता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो रोगी को ऑपरेटिंग कमरे में वापस कर दिया जाता है और संपार्श्विक धमनी से संयुक्ताक्षर को हटा दिया जाता है।

ऑपरेशन के बाद (5-10 वर्ष की आयु में) लंबी अवधि में, एक बार-बार पूर्ण एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा की जाती है। यदि सम्मिलन के बाद, फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं, तो एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है। इसके अलावा, सुधार से पहले गणना की गई दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव मूल्यों का अपेक्षित अनुपात 0.7 से अधिक नहीं होना चाहिए। यदि सम्मिलन के बाद फुफ्फुसीय धमनियों का पर्याप्त विकास नहीं हुआ और सुधार के बाद अपेक्षित मूल्य 0.7 से अधिक होगा, तो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच आईआर निर्माण की शर्तों के तहत पहले से ही एक और उपशामक ऑपरेशन किया जाना चाहिए। वीएसडी को बंद किए बिना वाल्व रहित या वाल्व युक्त कृत्रिम अंग का उपयोग करके कृत्रिम ट्रंक। यदि बार-बार उपशामक ऑपरेशन फुफ्फुसीय धमनियों के विकास और विस्तार में योगदान देता है, तो दूसरा ऑपरेशन होता है - वीएसडी का बंद होना।

अच्छी तरह से विकसित फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों में, प्राथमिक कट्टरपंथी सर्जरी संभव है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन करने से पहले, फुफ्फुसीय धमनियों के आकार, बाएं वेंट्रिकल और फेफड़ों को संपार्श्विक रक्त की आपूर्ति की प्रकृति की पूरी समझ होना आवश्यक है। यह सटीक रूप से कल्पना करना आवश्यक है कि फेफड़े के रक्त की आपूर्ति किस हद तक और किन क्षेत्रों में सही फुफ्फुसीय वाहिकाओं द्वारा की जाती है और महाधमनी संपार्श्विक धमनियों की क्या भूमिका है। यह इस तथ्य के कारण है कि संपार्श्विक धमनियों का बंधन तभी संभव है जब फुफ्फुसीय धमनियों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: महाधमनी के माध्यम से और वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से। इसलिए, संपार्श्विक धमनी के बंधन के बाद, फुफ्फुसीय धमनियों को रक्त की आपूर्ति के लिए पर्याप्त प्राकृतिक मार्ग बना रहना चाहिए।

सर्जिकल उपचार के लिए सबसे कठिन समूह हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों द्वारा दर्शाया जाता है। पैथोलॉजी की जटिलता एक बहु-चरण सर्जिकल दृष्टिकोण की आवश्यकता को निर्धारित करती है, जिसमें अक्सर कम से कम 3 चरण होते हैं। पहले चरण के दौरान, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने और इसके परिणामस्वरूप, हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों को फैलाने के उद्देश्य से एक ऑपरेशन किया जाता है। दूसरे चरण में बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनियों या वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के साथ उनका संबंध होता है, जिसे "यूनिफोकलाइज़ेशन" कहा जाता है। तीसरा चरण एक कट्टरपंथी सुधार है: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और कभी-कभी कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का आरोपण। इसलिए, एक मरीज में हमने टाइप I पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ देखा, मल्टी-स्टेज उपचार में 5 ऑपरेशन शामिल थे।

कट्टरपंथी ऑपरेशन। ऑपरेशन हाइपोथर्मिक आईआर और कार्डियोपलेजिया की स्थितियों के तहत एक अनुदैर्ध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। एकाधिक aortopulmonary संपार्श्विक धमनियों की उपस्थिति छिड़काव मात्रा दर में कमी को मजबूर करती है और यहां तक ​​कि कुछ रोगियों में परिसंचरण गिरफ्तारी का सहारा लेती है।

ऑपरेशन के तकनीकी रूप से कठिन चरणों में से एक बड़े महाधमनी और ब्रोन्कियल धमनियों का अलगाव है। इस चरण को बेहतर वेना कावा और आरोही महाधमनी के बीच पूर्वकाल मीडियास्टिनल फुस्फुस या पश्च पेरीकार्डियम खोलकर मध्य दृष्टिकोण से किया जा सकता है। महाधमनी के अवरोही भाग के बाएं तरफा स्थान के साथ, चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में अतिरिक्त पार्श्व थोरैकोटॉमी को अक्सर संपार्श्विक वाहिकाओं और ब्रोन्कियल धमनियों के नीचे लिगचर को अलग करने और लाने की आवश्यकता होती है। मेडियन स्टर्नोटॉमी इस घाव को सीवन करने और जल निकासी छोड़ने के बाद ही किया जाता है। मीडियास्टिनल फुस्फुस का अग्र भाग खोला जाता है और संपार्श्विक धमनियों के नीचे संयुक्ताक्षर पाए जाते हैं।

ईसी की शुरुआत में, बाएं वेंट्रिकल में एक डीकंप्रेसन कैनुला पेश किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो महाधमनी कोलेटरल धमनियों को लिगेट किया जाता है। यदि पहले ब्लैलॉक-तौसिग, वाटरस्टोन-कौले और पॉट्स के एनास्टोमोज लगाए गए हैं, तो उन्हें सीपीबी के दौरान सामान्य तकनीक के अनुसार समाप्त कर दिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से रक्त की एक बड़ी वापसी होती है, ऑपरेशन के दौरान उनके बाहर के वर्गों को अलग करना और दबाना संभव है, या, उन्हें खोलने के बाद, फोगार्टी कैथेटर डालें और धमनियों के लुमेन को बंद कर दें।

अगले चरण में, दायां वेंट्रिकल एक अनुदैर्ध्य चीरा के साथ खोला जाता है और वीएसडी को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। इसके अलावा, टाइप I दोष के साथ, दाएं वेंट्रिकल का चीरा वाल्व रिंग के माध्यम से फुफ्फुसीय ट्रंक और बाएं फुफ्फुसीय धमनी तक जारी रहता है। फैलोट के टेट्राड के साथ, पैच को सिलाई करके, संकुचित वर्गों का विस्तार किया जाता है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक संचार बनाया जाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय गतिभंग (विशेषकर टाइप II और कुछ मामलों में टाइप 1 दोष) के 50-60% मामलों में, एक कट्टरपंथी ऑपरेशन केवल एक वाल्वलेस या वाल्व युक्त कृत्रिम अंग का उपयोग करके एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक बनाकर किया जा सकता है। इस उद्देश्य के लिए, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के जंक्शन को एक अनुप्रस्थ चीरा के साथ खोला जाता है और एक डिस्टल एनास्टोमोसिस किया जाता है, और फिर दाएं वेंट्रिकल पर एक समीपस्थ एक उद्घाटन होता है।

उपशामक सर्जरी-वीएसडी को बंद किए बिना दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया वाले रोगियों में किया जाता है। ऊपर वर्णित कट्टरपंथी ऑपरेशन से अंतर यह है कि वीएसडी बंद नहीं है, और छोटे बच्चों में, ऑपरेशन के दौरान बनाई गई एक ऑटोपेरिकार्डियल ट्यूब का उपयोग फुफ्फुसीय धमनियों को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ने के लिए किया जाता है, एफ। अल्वारेज़-डियाज़ एट अल।, एफ पुगा, जी. यूरेट्स्की (1982) ने ईसी के उपयोग के बिना दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय ट्रंक से जोड़ने के लिए एक विधि विकसित की। ऑपरेशन में टांके लगाना शामिल है बाहरी सतहदाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी पैच, जिसके तहत उन्हें खोला जाता है।

पश्चात की जटिलताओं।

अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलताकट्टरपंथी सर्जरी के बाद तीव्र हृदय विफलता होती है, जो अक्सर फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लासिया के कारण दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव के कारण होती है। जे किर्कलिन एट अल। (1981), इस दोष वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के परिणामों का विश्लेषण करने के बाद, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि एक सफल सुधारात्मक ऑपरेशन के साथ, बड़ी संपार्श्विक धमनियों के बिना रोगियों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव मूल्यों का अनुपात 0.58 था। , और उनकी उपस्थिति में, 0, 87. लेखक अंतिम समूह के रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों की विसंगतियों और टर्मिनल इंटरलोबार शाखाओं के हाइपोप्लासिया द्वारा इस अंतर की व्याख्या करते हैं।

एक अन्य जटिलता लोबार या खंडीय धमनी की ओर जाने वाली बड़ी महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक धमनी के बंधन के दौरान फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने में त्रुटियों से जुड़ी है, जो केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों के साथ संचार नहीं करती है। इससे श्वसन विफलता के विकास के साथ फेफड़े के संबंधित खंड का दिल का दौरा पड़ता है।

तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम।

ऐसा लगता है कि एस ओलिन एट अल को शल्य चिकित्सा उपचार में सबसे बड़ा अनुभव है। (1976), जिन्होंने 103 रोगियों में किए गए एक क्रांतिकारी ऑपरेशन के परिणाम प्रस्तुत किए; पश्चात मृत्यु दर 9.7% थी। ओ. अल्फिरी एट अल। (1978) ने 80 कट्टरपंथी ऑपरेशनों के बाद 16% प्रतिकूल परिणामों का उल्लेख किया, और 48 रोगियों में जिन्हें वाल्व युक्त कृत्रिम अंग को टांके लगाने की आवश्यकता थी, पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 23% थी, जबकि 32 रोगियों में कृत्रिम अंग को टांके के बिना संचालित किया गया था, केवल 6.2%।

न्यू यॉर्क हार्ट एसोसिएशन के वर्गीकरण के अनुसार, जिन रोगियों की सर्जरी हुई है, एक नियम के रूप में, वे अच्छा महसूस करते हैं और I या II कार्यात्मक वर्ग से संबंधित हैं। पर दूरस्थ अवधिअधिकांश सामान्य कारणों मेंमृत्यु दाएं वेंट्रिकल में शेष उच्च दबाव, या एक दूसरे ऑपरेशन के कारण पुरानी दिल की विफलता थी, जो वाल्व युक्त कृत्रिम अंग के स्टेनोसिस के कारण आवश्यक थी।

यह दोष सभी सीएचडी का 1-1.5% है और लगभग 3% रोगियों में गंभीर स्थिति में मौजूद है। इसकी सबसे सरल परिभाषा में, विसंगति को झिल्लीदार या पेशीय दाएं वेंट्रिकुलर निकास एट्रेसिया द्वारा एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ विशेषता है, लेकिन यह चिह्नित रूपात्मक विषमता के साथ एक अत्यंत गंभीर दोष है।

80% रोगियों में, वाल्व के स्तर पर एट्रेसिया एक डायाफ्राम जैसा दिखता है, 20% रोगियों में वेंट्रिकल का इन्फंडिबुलर हिस्सा एट्रेज़ेड होता है। वाल्व एनलस और फुफ्फुसीय ट्रंक आमतौर पर आकार में सामान्य होते हैं। दायां निलय हाइपोप्लास्टिक है बदलती डिग्रियांऔर तेजी से हाइपरट्रॉफाइड। 1982 में बुल एट अल ने अपने तीन डिवीजनों - इनलेट, ट्रैब्युलर और इनफंडिबुलर की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया की डिग्री को वर्गीकृत किया:

सभी विभागों की उपस्थिति में, हाइपोप्लासिया को मध्यम माना जाता है;

त्रिकोणीय भाग के विस्मरण के साथ - जैसा कि स्पष्ट है;

ट्रैब्युलर और इनफंडिबुलर भागों की अनुपस्थिति में - तेज के रूप में।

दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव बनता है, जो ट्राइकसपिड वाल्व रिगर्जेटेशन का कारण बनता है। वेंट्रिकल कोरोनरी साइनसॉइड के माध्यम से बाएं या दाएं कोरोनरी धमनियों में भी उतरता है। वे 30-50% रोगियों में वेंट्रिकुलोग्राफी में पाए जाते हैं। अक्सर कोरोनरी धमनियों का समीपस्थ भाग नष्ट हो जाता है। कोरोनरी धमनियां दाएं वेंट्रिकल से असंतृप्त रक्त से परिपूर्ण होती हैं।

रोगियों के जीवित रहने के लिए एक शर्त इंटरट्रियल संचार और पीडीए की उपस्थिति है।

वीएसडी के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया एक अक्षुण्ण पट के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया से पहले होता है। यह निष्कर्ष कई रूपात्मक कारकों के विश्लेषण के आधार पर बनाया गया था - फुफ्फुसीय ट्रंक का व्यास, वाल्व की शारीरिक रचना और धमनी वाहिनी। वीएसडी के साथ पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया बनता है प्रारंभिक चरणनिलय के विभाजन के दौरान और तुरंत बाद हृदय की आकृतिजनन। इसके बाद एक अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया बनता है, इसलिए यह संभावना है कि यह प्रसव पूर्व के कारण अधिग्रहित हो गया है भड़काऊ प्रक्रिया, बुकमार्क दोष नहीं। शायद यह दोष के उन रूपों पर लागू होता है जिनमें दाएं वेंट्रिकल का आकार लगभग सामान्य होता है और तिरछे फुफ्फुसीय वाल्व में तीन कमिसर होते हैं। भड़काऊ परिकल्पना भ्रूण और नवजात शिशुओं में तीव्र या सूक्ष्म सूजन के स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति से समर्थित नहीं है। इस बात का कोई स्पष्टीकरण नहीं है कि वेंट्रिकल-कोरोनरी कनेक्शन के साथ बहुत छोटे दाएं वेंट्रिकल के मामलों में, एक अच्छी तरह से गठित दाएं वेंट्रिकल और एक फुफ्फुसीय वाल्व जो छिद्रित नहीं होता है, की तुलना में देरी से परिपक्वता होती है। कुछ मामलों में देखा गया दाएं तरफा महाधमनी चाप भी दोष की सूजन उत्पत्ति की परिकल्पना में फिट नहीं होता है।

एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग में प्रणाली के मुख्य घटकों में परिवर्तन

फेफड़ेां की धमनियाँ

अधिकांश मामलों में पल्मोनरी परिसंचरण बाएं डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से किया जाता है, हालांकि बहुत कम ही बड़े महाधमनी-पल्मोनरी संपार्श्विक के माध्यम से। आमतौर पर एक फुफ्फुसीय ट्रंक होता है जिसमें एट्रेज़िरोवनी वाल्व होता है। दाएं वेंट्रिकल के एक अच्छी तरह से गठित इन्फंडिबुलर क्षेत्र वाले रोगियों में, एट्रेटिक पल्मोनरी वाल्व में कमिसर्स के साथ जुड़े तीन सेमिलुनर क्यूप्स होते हैं।

एक छोटे से दाएं वेंट्रिकल और तेजी से संकुचित या एट्रेज़ेड इन्फंडिबुलर क्षेत्र वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व आदिम होता है।

फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएँ आमतौर पर मिली-जुली होती हैं। वे सामान्य रूप से विकसित होते हैं या कुछ हद तक संकुचित होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का व्यक्त अविकसितता शायद ही कभी मिलता है। धमनी वाहिनी के संगम पर बाईं शाखा संकुचित हो सकती है, इसलिए वाहिनी इस दोष के साथ वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग की तुलना में पहले बंद हो जाती है। कभी-कभी, फुफ्फुसीय धमनियां विलीन नहीं होती हैं और प्रत्येक को अपने स्वयं के डक्टस आर्टेरियोसस द्वारा आपूर्ति की जाती है।

अत्यंत गंभीर ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता वाले रोगियों में, फेफड़े तेजी से फैले हुए हृदय द्वारा संकुचित होते हैं, लेकिन अविकसित नहीं होते हैं, जैसा कि डायाफ्रामिक हर्निया में होता है।

ह्रदय का एक भाग

कोरोनरी साइनस आमतौर पर दाहिने आलिंद में खुलता है। कभी-कभी यह संकुचित या एट्रेज़िरोवन होता है। इन मामलों में, कोरोनरी प्रणाली को खुले कोरोनरी साइनस के माध्यम से बाएं आलिंद में उतार दिया जाता है।

दाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्राकृतिक निकास की अनुपस्थिति एट्रियल स्तर पर दाएं-बाएं शंट की उपस्थिति को पूर्व निर्धारित करती है। अंडाकार खिड़कीया माध्यमिक एएसडी। फोरामेन ओवले के प्रसव पूर्व बंद होने के मामले अपरिहार्य भ्रूण मृत्यु का कारण बनते हैं। शायद ही कभी बरकरार के साथ इंटरआर्ट्रियल सेप्टमया एक प्रतिबंधात्मक फोरामेन ओवले के साथ, कोरोनरी साइनस फेनेस्ट्रेशन के माध्यम से बाएं आलिंद में एक वैकल्पिक प्रणालीगत शिरापरक वापसी मार्ग है। दाएं अलिंद उच्च रक्तचाप की स्थितियों में, प्राथमिक पट बाईं ओर एक हर्नियल थैली के रूप में माइट्रल वाल्व में आगे निकल सकता है।

ट्राइकसपिड वाल्व और दायां वेंट्रिकल

एक बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग में ट्राइकसपिड वाल्व शायद ही कभी सामान्य होता है। इसकी विशेषताएं गंभीर स्टेनोसिस से लेकर गंभीर पुनरुत्थान तक होती हैं। स्टेनोटिक वाल्व के साथ, अंगूठी संकुचित और पेशीदार होती है। वाल्वुलर तंत्र के सभी घटक असामान्य हैं:

वाल्वों के मुक्त किनारों को मोटा किया जाता है;

जीवाओं को छोटा और मोटा किया जाता है;

पैपिलरी मांसपेशियां पैराशूट के आकार की होती हैं।

सबसे स्पष्ट संकुचन और यहां तक ​​​​कि वाल्व की रुकावट वेंट्रिकुलर अविकसितता वाले रोगियों में देखी जाती है, और, इसके विपरीत, वेंट्रिकल के तेज फैलाव वाले रोगियों में, ट्राइकसपिड वाल्व बड़ा और अक्षम होता है। गंभीर पुनरुत्थान के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व में विस्थापन और डिसप्लेसिया के लक्षण होते हैं। एबस्टीन की विसंगति 10% रोगियों में शव परीक्षा में पाई जाती है। कुछ मामलों में, एबस्टीन वाल्व का एक अवरोधक रूप पाया जाता है।

सर्जिकल युग के दौरान, शोधकर्ताओं ने दाएं वेंट्रिकल के आकार को मापने का प्रयास किया है, क्योंकि यह पैरामीटर सामरिक निर्णय लेने की कुंजी है। सिम्पसन नियम का उपयोग करते हुए वर्णनात्मक मानदंड "छोटा" या "बड़ा" और प्रवाह और बहिर्वाह अक्ष लंबाई के मात्रात्मक एंजियोकार्डियोग्राफिक उपाय वर्तमान में अलोकप्रिय हैं। विस्तृत आवेदनत्रिकपर्दी वाल्व Z के व्यास की गणना प्राप्त की, शरीर की सतह को संदर्भित किया गया और रोलेट एट अल द्वारा 1963 में प्रकाशित मानदंड के साथ तुलना की गई।

"मापा व्यास - औसत सामान्य व्यास",

जहां 2-स्कोर = औसत सामान्य व्यास से मानक विचलन।

अधिक नकारात्मक अर्थसंकेतक 2, ट्राइकसपिड वाल्व का आकार जितना छोटा होगा। संकेतक 2 का मान जितना अधिक होगा, अधिक वाल्वऔर अधिक स्पष्ट regurgitation। बहुकेंद्रीय अध्ययनों के आंकड़ों से पता चला है कि ट्राइकसपिड वाल्व 2-स्कोर और दाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आकार के बीच घनिष्ठ संबंध है। यह सहसंबंध वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन की उपस्थिति में भी मौजूद है। ट्राइकसपिड वाल्व के आकार का अनुमान लगाने के लिए, ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व के व्यास के अनुपात की गणना करना भी प्रस्तावित किया गया था।

सर्जनों का एक अन्य समूह दाएं वेंट्रिकल की कार्यात्मक व्यवहार्यता का आकलन करने के लिए रूपात्मक दृष्टिकोण का पालन करता है। यद्यपि इस बात पर कोई सहमति नहीं है कि क्या दायां वेंट्रिकल भ्रूण के रूप में दो या तीन भागों के रूप में स्थापित है, जन्मजात हृदय विकृति के उदाहरण हैं जो बताते हैं कि सामान्य रूप से गठित दाएं वेंट्रिकल में तीन जुड़े हुए घटक होते हैं: अंतर्वाह, शीर्षस्थ ट्रैब्युलर और बहिर्वाह। इसके आधार पर, एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग का एक वर्गीकरण बनाया गया था। इस दोष के अनुकूल मामलों का प्रतिनिधित्व वेंट्रिकल के सभी तीन भागों द्वारा किया जाता है, जबकि हाइपोप्लासिया की चरम डिग्री के साथ केवल एक अंतर्वाह भाग होता है। मध्यवर्ती रूप को आपूर्ति और आउटपुट भागों की उपस्थिति की विशेषता है। से नैदानिक ​​बिंदुदृष्टिकोण से, यह विभाजन काफी सही है; हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि भ्रूण के रूप में वेंट्रिकल संभवतः तीन-घटक के रूप में बनाया गया था, और बाद में पेशी अतिवृद्धि और विकास ने व्यावहारिक रूप से एपिकल और उत्सर्जन क्षेत्रों को मिटा दिया।

दिल का बायां निचला भाग

बायां वेंट्रिकल कमोबेश हाइपरट्रॉफाइड और अनम्य हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जो बचपन से ही गुजर चुके हैं। आधे रोगियों में, कॉर्डे हृदय कपाटछोटा और डिसप्लास्टिक। छोटे दाएं वेंट्रिकल में हाइपरसिस्टमिक दबाव वाले रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का आउटलेट भाग कभी-कभी बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उभार जाता है, जिससे सबऑर्टिक संकुचन होता है। इन परिस्थितियों में, बाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान और अंत-डायस्टोलिक मात्रा के बीच प्रतिकूल अनुपात के कारण फॉन्टन ऑपरेशन खतरनाक हो जाता है। नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के मामलों का वर्णन किया गया है। बाएं वेंट्रिकल में हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन उपचार के दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं।

सर्जिकल रणनीति और उपचार के परिणाम संरचनात्मक जोखिम कारकों की उपस्थिति से निर्धारित होते हैं। उनमें से, ट्राइकसपिड वाल्व और दाएं वेंट्रिकल के आकार के अलावा, वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन और दाएं वेंट्रिकल पर निर्भर मौलिक महत्व हैं। कोरोनरी परिसंचरण.

कोरोनरी परिसंचरण

एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के लिए, कोरोनरी परिसंचरण का एक गहरा अव्यवस्था विशेषता है। यह वेंट्रिकुलोकोरोनरी कनेक्शन और मायोकार्डियल साइनसॉइड की उपस्थिति पर आधारित है।

दाएं वेंट्रिकल की गुहा और कोरोनरी धमनियों के बीच ये विशिष्ट संबंध 75 साल से अधिक समय पहले शव परीक्षा में पाए गए थे। स्वतंत्रता और हैरिंगटन ने सबसे पहले सुझाव दिया था कि वे मायोकार्डियल इस्किमिया का कारण हो सकते हैं। गिटेनबर्गर-डी ग्रोट और उनके सहयोगियों ने हाल ही में वेंट्रिकुलोकोरोनरी धमनी कनेक्शन के हिस्टोपैथोलॉजी का एक विस्तृत अध्ययन प्रकाशित किया। कई केंद्रों के एकत्रित आंकड़ों के अनुसार, 140 रोगियों में, सामान्य कोरोनरी धमनियां 58% में हुईं, छोटे और बड़े फिस्टुला की पहचान क्रमशः 15% और 17% में की गई। 10 रोगियों में कोरोनरी धमनियों के स्टेनोज़ पाए गए। इस रोगी सहवास के लिए औसत Z-स्कोर शून्य से 1.6 था।

कोरोनरी धमनियों में हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन म्यूकोपॉलीसेकेराइड की एक उच्च सामग्री के साथ मायोइंटिमल हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट होते हैं। वे इंट्राम्यूरल और एक्स्ट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों दोनों में देखे जाते हैं। माइक्रोस्ट्रक्चर के उल्लंघन को अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है - इंटिमा और मीडिया के थोड़े मोटे होने से, जिसमें लोचदार प्लेट की अखंडता और पोत के सामान्य लुमेन को संरक्षित किया जाता है, संवहनी दीवार के आकारिकी के पूर्ण अध: पतन के लिए, अव्यवस्थित इलास्टिन बंडलों वाले रेशेदार कोशिका ऊतक के साथ सामान्य संरचना के प्रतिस्थापन और लुमेन के गंभीर स्टेनोसिस या विस्मरण द्वारा प्रकट होता है। कुछ आकृति विज्ञानियों ने इन परिवर्तनों को कोरोनरी धमनियों के फाइब्रोएलास्टोसिस के रूप में परिभाषित किया है। इंटिमा के हाइपरप्लासिया और वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की परत, जो "फाइब्रोएलास्टोसिस" की अवधारणा में फिट नहीं होती है, केवल दाएं वेंट्रिकल और वेंट्रिकुलर-कोरोनरी कनेक्शन में उच्च दबाव वाले रोगियों में देखी जाती है। इससे पता चलता है कि रोगजनन में संवहनी परिवर्तनप्रमुख भूमिका वेंट्रिकुलोकोरोनरी नहरों के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से उच्च दबाव में आने वाले अशांत रक्त प्रवाह द्वारा इंटिमा को नुकसान द्वारा निभाई जाती है। इंट्रा- और एक्स्ट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों में, वेंट्रिकुलर-कोरोनरी फिस्टुलस से दूर, संवहनी क्षति कम स्पष्ट होती है।

राइट वेंट्रिकुलर डिपेंडेंट कोरोनरी सर्कुलेशन

बड़ी कोरोनरी धमनियों की एक अन्य विकृति भी इस दोष के लिए विशिष्ट है: महाधमनी और एक या दो कोरोनरी धमनियों के समीपस्थ भाग के बीच संबंध की कमी, कोरोनरी धमनियों का उनकी लंबाई के साथ संकुचन या रुकावट, और दाएं के बीच बड़े फिस्टुला की उपस्थिति या बाएं कोरोनरी धमनियां और दाएं वेंट्रिकल की गुहा। यह सुविधा सर्जिकल एल्गोरिथम को परिभाषित करती है।

पर सामान्य हृदयडायस्टोलिक चरण में कोरोनरी रक्त प्रवाह किया जाता है। हृदय को रक्त की आपूर्ति महाधमनी में डायस्टोलिक दबाव में कमी, डायस्टोल को छोटा करने, महाधमनी की विकृति में कमी और संरचनात्मक कारकों के साथ बिगड़ती है, जैसे कि कोरोनरी धमनियों का संकुचन, विशेष रूप से, फुफ्फुसीय गतिभंग में होता है। इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम। इस दोष के साथ, कोरोनरी परिसंचरण पूरी तरह से या आंशिक रूप से दाएं वेंट्रिकल पर निर्भर होता है, शिरापरक रक्त सुप्रासिस्टमिक दबाव के तहत सिस्टोल चरण में कोरोनरी धमनी प्रणाली में प्रतिगामी रूप से प्रवेश करता है। जन्मजात हृदय सर्जन अध्ययन के बहुकेंद्रीय अध्ययनों के अनुसार, 145 रोगियों में से 9% में, कोरोनरी रक्त प्रवाह पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल द्वारा प्रदान किया गया था। यह प्रतिशत मोटे तौर पर अन्य प्रकाशनों से मेल खाता है। दाएं वेंट्रिकल के सर्जिकल डीकंप्रेसन से छिड़काव दबाव में कमी और कोरोनरी धमनियों से वेंट्रिकल, मायोकार्डियल इस्किमिया, रोधगलन और मृत्यु में रक्त का रिसाव हो सकता है। सीधी प्रणालीगत धमनी के माध्यम से बाईं कोरोनरी धमनी को रक्त की आपूर्ति के साथ समीपस्थ महाधमनी कनेक्शन की अनुपस्थिति का एक अनूठा मामला, जो अवरोही वक्ष महाधमनी से उत्पन्न होता है, का वर्णन किया गया है।

सभी माता-पिता चाहते हैं कि उनके बच्चे स्वस्थ रहें। और अधिकांश पर्याप्त माता-पिता बच्चे की सक्रिय योजना बनाने से पहले ही इसका ध्यान रखना शुरू कर देते हैं। वो आए सही डॉक्टरकई अध्ययनों से गुजरना, स्वीकार करना विटामिन की तैयारीसंतुलित आहार लें और पूरी तरह से स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें। लेकिन कई बार ये सभी उपाय काफी नहीं होते। सबसे समृद्ध गर्भावस्था के दौरान भी, कुछ गलत हो सकता है, और भ्रूण विभिन्न विकारों को विकसित कर सकता है। पल्मोनरी एट्रेसिया इनमें से एक है, हम इस स्थिति के प्रकारों पर विचार करेंगे, नवजात शिशुओं में इसकी विशेषताओं पर चर्चा करेंगे और स्पष्ट करेंगे कि डॉक्टर इस निदान के साथ शिशुओं को किस प्रकार का पूर्वानुमान देते हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय की जन्मजात विकृति है। इस स्थिति में, बच्चे का दाएं वेंट्रिकल और उससे निकलने वाली फुफ्फुसीय धमनी के बीच सामान्य संचार नहीं होता है। इस तरह का उल्लंघन विकसित हो सकता है यदि फुफ्फुसीय वाल्व के पुच्छों का पूर्ण संलयन या फुफ्फुसीय ट्रंक का संलयन होता है। फुफ्फुसीय धमनी गतिभंग के परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करने में सक्षम नहीं होता है, जो बदले में हेमोडायनामिक्स को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करता है, सामान्य गैस विनिमय और शरीर की गतिविधि को पूरी तरह असंभव बना देता है।

कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय गतिभंग अन्य विकारों के साथ होता है। पर थोड़ा धैर्यवानन केवल फुफ्फुसीय ट्रंक में एक उद्घाटन की पूर्ण अनुपस्थिति देखी जा सकती है, बल्कि दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में उल्लेखनीय कमी और ट्राइकसपिड वाल्व का एक महत्वपूर्ण अविकसितता भी देखा जा सकता है। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय ट्रंक पूरी तरह से अनुपस्थित है।

साथ ही, बच्चा अक्सर ऐसे भ्रूण को बरकरार रखता है संरचनात्मक विशेषता, एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस के रूप में, साथ ही एक अंडाकार खिड़की के रूप में। वे समर्थन करते हैं श्वसन क्रिया, चूंकि उनके माध्यम से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश कर सकता है।
फुफ्फुसीय गतिभंग के प्रकार

इस दोष की चार मुख्य किस्में हैं:

फुफ्फुसीय वाल्व का एट्रेसिया - रोगी के पास फुफ्फुसीय ट्रंक और दोनों धमनियां होती हैं;
- फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व की गति, साथ ही साथ इसकी सूंड - रोगी के पास केवल धमनियां होती हैं;
- फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक, साथ ही एक फुफ्फुसीय धमनी की गति - केवल एक फुफ्फुसीय धमनी बरकरार रहती है;
- फुफ्फुसीय वाल्व, ट्रंक और दोनों धमनियों की गति - फेफड़ों में रक्त परिसंचरण केवल संपार्श्विक प्रणालीगत धमनियों के लिए धन्यवाद किया जा सकता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग का खतरा

पल्मोनरी एट्रेसिया एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति है। इस तरह के दोष के साथ, कम ऑक्सीजन सामग्री वाला रक्त नवजात शिशु के शरीर में घूमता है। और ऑक्सीजन की कमी अंततः मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनती है।
पल्मोनरी एट्रेसिया अपने जीवन के पहले हफ्तों और दिनों में बच्चे के जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग के लक्षण

नवजात के जीवन के पहले घंटों में ही रोग का निदान हो जाता है। लेकिन कई बार इसके लक्षण जन्म के कुछ दिनों बाद ही दिखाई देते हैं। पल्मोनरी एट्रेसिया के परिणामस्वरूप त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। डॉक्टर इस स्थिति को सायनोसिस के रूप में वर्गीकृत करते हैं, मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी इसकी ओर ले जाती है। इसके अलावा, बच्चे को अक्सर और सांस लेने में कठिनाई होती है, उसे सांस की तकलीफ होती है। दूध पिलाते समय नवजात बहुत जल्दी थक जाता है।

क्या फुफ्फुसीय गतिभंग वाले बच्चों की मदद की जा सकती है?

आज, इस तरह के निदान वाले डॉक्टर सर्जिकल हस्तक्षेप की पेशकश कर सकते हैं: कट्टरपंथी या उपशामक।

एक कट्टरपंथी ऑपरेशन आपको बीमारी के कारणों को खत्म करने की अनुमति देता है, यह पहले प्रकार की बीमारी के साथ किया जाता है - जब एक छोटे रोगी में दोनों फुफ्फुसीय धमनियां मौजूद होती हैं।
दूसरे और तीसरे प्रकार में, रेडिकल सर्जरी भी संभव है, लेकिन डॉक्टरों को कृत्रिम ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का उपयोग करना पड़ता है।

उपशामक सर्जरी का उद्देश्य दोष के कारण को समाप्त करना नहीं है, बल्कि फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति बढ़ाना है। यह प्रगतिशील सायनोसिस के साथ किया जाता है। उपशामक सर्जरी में एक महाधमनी सम्मिलित करना शामिल है, जो फुफ्फुसीय धमनियों के सक्रिय विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है। कनेक्शन बनने के तुरंत बाद, डॉक्टर एक माध्यमिक एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा करते हैं, जिससे पता चलता है कि फेफड़े के सभी हिस्से रक्त से नहाए हुए हैं। ऐसा नहीं होने पर मरीज का दोबारा ऑपरेशन किया जाता है।

उपशामक सर्जरी के पांच से दस साल बाद, डॉक्टर एक और एंजियोग्राफिक परीक्षा करते हैं। इस घटना में कि इस समय के दौरान फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य रूप से विकसित हो गई हैं, कट्टरपंथी सर्जरी की जाती है।

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी धमनी गतिभंग - रोग का निदान क्या है?

समय पर चिकित्सा के साथ, नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय गतिभंग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। इस दोष के पहले प्रकार के साथ, पश्चात मृत्यु दर 6.2% है, हालांकि, दूसरे और तीसरे प्रकार की बीमारी के साथ, यह 23% तक बढ़ जाती है (यदि धमनी ट्रंक और वाल्व के कृत्रिम अंग में सीना आवश्यक है)।

ज्यादातर मामलों में, सर्जरी के बाद रोगी अच्छा महसूस करते हैं, और मृत्यु दर हृदय गति रुकने के कारण होती है उच्च रक्तचापदाहिने वेंट्रिकल में रक्त।

जन्म के बाद पहले हफ्तों में ऑक्सीजन की कमी से रोगी की मृत्यु के साथ चिकित्सा की कमी होती है।

अधिक उम्र में, संचालित फुफ्फुसीय गतिभंग वाले बच्चों की लगातार हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। उनमें एंडोकार्टिटिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

अतिरिक्त जानकारी

कई बच्चे जिनकी बचपन में बड़ी सर्जरी हुई है, उन्हें समय के साथ बार-बार सर्दी-जुकाम का सामना करना पड़ता है। उन्हें अपनी प्रतिरक्षा को मजबूत करने की जरूरत है, और इस मामले में पारंपरिक चिकित्सा बचाव में आएगी।

तो पाइन सुइयां एक उत्कृष्ट प्रभाव देती हैं, लाभकारी विशेषताएंजो प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करता है। पाइन सुइयों के दो बड़े चम्मच कुल्ला और एक गिलास उबलते पानी के साथ काढ़ा करें। दवा को उबालने के लिए गरम करें और धीमी आँच पर बीस मिनट तक उबालें। इसके बाद शोरबा को आधे घंटे के लिए ठंडा करके छान लें। जूस के साथ पेय को मीठा करें और इसे अपने बच्चे को दिन में तीन बार एक बार में दो बड़े चम्मच दें।

पल्मोनरी एट्रेसिया एक गंभीर और दुर्लभ जन्मजात हृदय दोष है, जो इस तथ्य के कारण बनता है कि धमनी दाएं वेंट्रिकल से नहीं निकलती है। इस कारण से, यह अपने कार्य को पूरा नहीं करता है, रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है और शरीर में गैस का आदान-प्रदान मुश्किल होता है।

यह दोष जीवन के लिए खतरा है, जन्म के बाद पहले दिनों के बाद से, रक्त प्रवाह पीडीए और महाधमनी संपार्श्विक धमनियों द्वारा बनाए रखा जाता है। जब यह रक्त मार्ग बंद हो जाता है, तो ऑक्सीजन की कमी से बच्चे की मृत्यु हो जाती है। कभी-कभी एएसडी या वीएसडी के साथ रक्त प्रवाह जारी रहता है जब हृदय के दाएं और बाएं पक्षों के बीच संचार होता है।

सौभाग्य से, नवजात शिशुओं में एट्रेसिया इतना आम नहीं है। जन्मजात हृदय रोग वाले 3% से कम बच्चे इस विकृति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। वहीं, हृदय रोग वाले बच्चों की जन्म दर भी अधिक नहीं है - प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 10 से कम बच्चे।

धमनी

चिकित्सा में, इस प्रकार के चार प्रकार के एट्रेसिया होते हैं।

1. धमनी के वाल्व की विकृति, लेकिन साथ ही धमनी और उसकी सभी शाखाएं विकसित होती हैं, जो सामान्य रक्त विनिमय की अनुमति देती हैं।
2. धमनी ट्रंक का अविकसित होना, हालांकि, सभी शाखाएं अंत तक विकसित होती हैं।
3. वाल्व, ट्रंक और धमनी के दाएं या बाएं शाखा का अविकसित होना।
4. ट्रंक, वाल्व और धमनी की सभी शाखाओं की विकृति। शरीर में केवल संपार्श्विक परिसंचरण होता है, क्योंकि धमनी विकसित नहीं होती है।

रोग के कारण

अब तक, वैज्ञानिकों ने यह पता नहीं लगाया है कि बच्चे जन्मजात हृदय दोष के साथ क्यों पैदा होते हैं, विशेष रूप से, जैसे धमनी गतिहीनता।

यह केवल ज्ञात है कि एक उत्परिवर्तन विकृति विज्ञान के विकास के लिए एक उत्तेजना बन जाता है, अर्थात, एक जीन परिवर्तन जो अनायास या बाहरी कारकों के प्रभाव में प्रकट होता है।

शोधकर्ता रोग के कारणों के दो सिद्धांतों की पहचान करते हैं। दोनों पिछली शताब्दियों में विकसित हुए थे।

1. 1875 में वापस, के। रोकिटान्स्की इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि यह रोग इस तथ्य के कारण होता है कि गर्भ में एक नए जीव के विकास के एक निश्चित चरण में, उसका दिल विकसित होना बंद हो जाता है।
2. 1923 में, एस। स्पिट्जर ने कहा कि जीवों के विकासवादी विकास में एक निश्चित चरण में वापसी के कारण एक दोष बनता है।

बाहरी कारकों में उत्परिवर्तजन शामिल हैं। वे निम्न प्रकार के होते हैं:

• रासायनिक (उदाहरण के लिए, गर्भवती महिला द्वारा एंटीबायोटिक्स लेना);
• भौतिक (आयनीकरण, और विशेष रूप से पराबैंगनी विकिरण में);
• जैविक (माँ द्वारा शराब का सेवन या धूम्रपान, मधुमेह मेलेटस या रूबेला, जो हृदय के समुचित विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है)।

एलए एट्रेसिया के अलावा, महाधमनी का एट्रेसिया और कोरोनरी धमनी का मुंह होता है। जिसमें कोरोनरी वेसलविस्तारित साइनसॉइड के माध्यम से भरा जाता है, जिसे चिकित्सा में रक्त परिसंचरण का कोरोनरी तरीका कहा जाता है। रक्त परिसंचरण का ऐसा कोरोनरी तरीका खतरनाक विकृति को कई बार खराब करता है, क्योंकि महाधमनी पर एक बड़ा भार होता है।

लक्षण

विचलन जन्म के तुरंत बाद या कुछ दिनों के बाद प्रकट हो सकता है। मुख्य लक्षण:

• रक्त में ऑक्सीजन की कमी और मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है, चिकित्सा जगत में इस प्रक्रिया को सायनोसिस कहा जाता है;
• चीखते, चूसते, या किसी अन्य रूप में शारीरिक गतिविधित्वचा और भी नीली हो जाती है;
• खिलाते समय बच्चा जल्दी थक जाता है;
• बच्चा कठिनाई से सांस लेता है और बहुत बार उसे सांस की तकलीफ होती है;
• छाती के आकार में परिवर्तन होता है;
• उंगलियां मोटी हो जाती हैं और ड्रमस्टिक्स जैसी दिखती हैं, नाखून रंग बदलते हैं।

कुछ लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता और दोष की डिग्री पर निर्भर करती है।

निदान

अस्पताल में शिशुओं को तुरंत एलए एट्रेसिया का निदान किया जाता है। लेकिन ऐसा होता है कि पैथोलॉजी कुछ दिनों के बाद भी प्रकट होती है, जब मां और बच्चे ने पहले ही चिकित्सा सुविधा छोड़ दी है।

पैमाने प्राथमिक निदान 6 विधियों को शामिल करें।

1. छाती का एक्स - रे। चित्र दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि दिखाता है, आरोही महाधमनी की छाया का विस्तार होता है, फेफड़ों का समोच्च अस्पष्ट होता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, जो सही वेंट्रिकल के प्रभुत्व को प्रकट करती है, जो नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट नहीं है। इस विधि की मदद से भी स्टेनोसिस का पता लगाया जा सकता है।
3. इकोकार्डियोग्राफी, जो वाल्व की संरचना और दोष के विकास की डिग्री निर्धारित करती है।
4. फोनोकार्डियोग्राफी, जो बाहरी और पैथोलॉजिकल हार्ट बड़बड़ाहट का पता लगाती है। ऑस्कुलेटेड और एओर्टा में रक्त प्रवाह।
5. डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी एलए वाल्व के माध्यम से शरीर में रक्त प्रवाह की असंभवता का पता लगाने के लिए।
6. एंजियोकार्डियोग्राफी, जिसे अनिवार्य उपाय माना जाता है। यह रक्त वाहिकाओं की संरचना में विसंगतियों को प्रकट करता है।

इलाज

आज की दुनिया में एट्रेसिया या आर्टरी फ्यूजन का इलाज सर्जरी की मदद से ही किया जाता है। ऑपरेशन की तैयारी के लिए, डॉक्टर दवाएं लिख सकते हैं, लेकिन स्व-उपचार की भूमिका में नहीं।

ऑपरेशन दो तरह से किया जाता है।

1. रेडिकल सर्जरी। सबसे अधिक बार, यह टाइप 1 रोग के साथ किया जाता है, जब नवजात शिशु पूरी तरह से एलए विकसित कर चुका होता है। हालांकि, ऐसा ऑपरेशन टाइप 2 और 3 के साथ भी किया जाता है, फिर सर्जन इंस्टॉल करते हैं कृत्रिम वाल्वऔर धमनियों का धड़।
2. उपशामक सर्जरी। सायनोसिस के साथ करें, विशेष रूप से प्रगतिशील। इस मामले में, महाधमनी सम्मिलन की मदद से, एलए के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं।

ऑपरेशन के बाद, दूसरी जांच की जाती है, और यदि रक्त प्रवाह बहाल नहीं होता है, तो एक माध्यमिक ऑपरेशन किया जाता है।

टाइप 4 एट्रेसिया व्यावहारिक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप के अधीन नहीं है।

जब समय पर इलाज किया जाता है, तो ठीक होने की संभावना एक साल बाद 80% और 4 साल बाद 60% तक पहुंच जाती है।

जटिलताओं

दुर्भाग्य से, यहां तक ​​​​कि दोष की समय पर स्थापना और इसका उपचार जटिलताओं के विकास को नहीं रोकता है। उनमें से सबसे अधिक बार:

• विकासात्मक विलंब;
• विकास मंदता;
• अग्न्याशय में रक्तचाप में वृद्धि के कारण दिल की विफलता;
• साँस लेने में तकलीफ;
• द्वितीयक जीवाणु संक्रमण से हृदय को क्षति।

टेट्राद

- एक प्रकार का हृदय रोग, जो एलए के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ होता है। इसके अलावा, वीएसडी है, अग्न्याशय का इज़ाफ़ा, महाधमनी का डेक्सट्रैपोज़िशन। पैथोलॉजी के लक्षण एलए एट्रेसिया के समान हैं:

• साँस लेने में तकलीफ;
• विकासात्मक विलंब;
• बार-बार चक्कर आना।

4 हजार शिशुओं में से 1 में फैलोट का टेट्रालॉजी पाया जाता है, जो जन्मजात हृदय दोष वाले सभी बच्चों का 5% है।

एट्रेसिया के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, रोगी को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है। गंभीर रूप वाले नवजात शिशुओं को पहले उपशामक सर्जरी (एनास्टोमोसेस) निर्धारित की जाती है, और जटिलताओं के जोखिम को कम करने के बाद, कट्टरपंथी सर्जरी की जाती है।

एक प्रकार का रोग

स्टेनोसिस एक विकृति है जो फैलोट के टेट्राड में या अलग से प्रकट होती है। इसी समय, विमान का लुमेन संकुचित होता है। रक्त आंशिक रूप से गुजरता है। उसी समय, धमनी के ऊपर एक विशिष्ट शोर सुनाई देता है।

डॉपलर अध्ययन का उपयोग करके इसका पता लगाया जा सकता है। इकोकार्डियोग्राफी दाएं वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि दर्शाती है।

संकीर्णता को गुब्बारे के विस्तार या एक विशेष चिकित्सा स्टेंट के आरोपण द्वारा समाप्त किया जाता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस को बैलून वाल्वुलोप्लास्टी या कमिसुरोटॉमी द्वारा ठीक किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना मध्यम संकुचन होता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एट्रेसिया एक बहुत ही खतरनाक विकृति है। यदि ऑपरेशन समय पर और सही तरीके से किया गया, तो बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ हो जाएगा। भविष्य में रोग की अभिव्यक्ति की भविष्यवाणी करते समय, डॉक्टर को एट्रेसिया की गंभीरता और ऑपरेशन की गुणवत्ता को ध्यान में रखना चाहिए।

महत्वपूर्ण! एट्रेसिया वाले बच्चे को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

बीमारी की घटना को कम करने के लिए, भविष्य की माँआभारी है:

• भौतिक और रासायनिक उत्परिवर्तजन पदार्थों के संपर्क में न आएं;
• खसरा, रूबेला, इन्फ्लूएंजा और इसी तरह के संक्रमण से पीड़ित लोगों के संपर्क से बचें;
• अपने आहार से अल्कोहल युक्त पेय, निकोटीन, दवाएं (एंटीबायोटिक्स) और मादक पदार्थों को पूरी तरह से बाहर करें;
• यदि परिवार में हृदय दोष वाले लोग थे तो आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना होगा।

इन निवारक उपायों से भविष्य के बच्चे में हृदय प्रणाली की संरचना में गंभीर विकार विकसित होने की संभावना काफी कम हो जाएगी।