Staatiline ja dünaamiline ataksia. Väikeaju ataksia staatiline olemus. Kuidas ataksia diagnoositakse?

Ataksia(kreeka keelest ataksia - häire) - liigutuste koordinatsiooni häire; väga levinud düsmotiilsus. Jäsemete tugevus on veidi vähenenud või täielikult säilinud. Liigutused muutuvad ebatäpseks, kohmakaks, nende järjepidevus ja järjestus on häiritud, tasakaal on häiritud seisvas asendis ja kõndimisel. Staatiline ataksia on tasakaalu rikkumine seisvas asendis, dünaamiline ataksia on koordinatsiooni rikkumine liikumise ajal. Ataksia diagnoos hõlmab neuroloogiline uuring, EEG, EMG, aju MRI, kui kahtlustatakse haiguse pärilikkust - DNA analüüs. Ataksia arengu ravi ja prognoos sõltuvad selle esinemise põhjusest.

Üldine informatsioon

Normaalne liigutuste koordineerimine on võimalik ainult paljude kesknärvisüsteemi osakondade - sügavate lihaste tundlikkuse juhtide - väga automatiseeritud ja sõbraliku tegevusega, vestibulaarne aparaat, ajalise ja eesmise piirkonna ajukoor ning väikeaju – liigutuste koordineerimise keskorgan.

Ataksia klassifikatsioon

Ataksia sümptomid

tekkimine tundlik ataksia tagumiste veergude (Gaulle'i ja Burdachi) kahjustuste tõttu, harvemini tagumiste närvide, perifeersed sõlmed, aju parietaalsagara ajukoor, visuaalne tuberkuloos (funikulaarne müeloos, seljaavad, veresoonte häired). Võib-olla avaldub see nii kõigis jäsemetes kui ka ühes jalas või käes. Kõige paljastavamad nähtused on tundlik ataksia, mis tuleneb liigese-lihase tunnetuse häirest. alajäsemed. Patsient on ebakindel, kõndides painutab jalgu liigselt puusas ja põlveliigesed, liiga palju samme põrandal (lööv kõnnak). Sageli on tunne, et kõnniks vatil või vaibal. Patsiendid püüavad motoorsete funktsioonide häiret kompenseerida nägemise abil - kõndides vaatavad nad pidevalt oma jalgu. See võib märkimisväärselt vähendada ataksia ilminguid ja silmade sulgemine, vastupidi, süvendab neid. Tagumiste sammaste rasked kahjustused muudavad praktiliselt võimatuks seista ja kõndida.

Väikeaju ataksia- väikeaju vermise, selle poolkerade ja jalgade lüüasaamise tagajärg. Rombergi asendis ja kõndides vajub patsient kokku (kuni kukkumiseni) kahjustatud väikeaju poolkera suunas. Väikeaju vermise kahjustuse korral on võimalik kukkumine kummalegi küljele või tahapoole. Patsient kõnnib kõndides, paneb jalad laiaks. Külje kõnnak on järsult häiritud. Liigutused on põhjalikud, aeglased ja kohmakad (enamasti kahjustatud väikeaju poolkera küljelt). Koordinatsioonihäire peaaegu alati visuaalse kontrolli all (avatud ja suletud silmad). Esineb kõne rikkumine - see aeglustub, muutub venivaks, tõmblevaks, sageli lauldakse. Käekiri muutub pühkivaks, ebaühtlaseks, täheldatakse makrograafiat. Võib-olla lihastoonuse langus (suuremal määral kahjustuse küljel), samuti kõõluste reflekside rikkumine. Väikeaju ataksia võib olla entsefaliidi sümptom mitmesugused etioloogiad, hulgiskleroos, pahaloomuline kasvaja, veresoonte fookus ajutüves või väikeajus.

Areng kortikaalne ataksia (frontaalne) on põhjustatud aju otsmikusagara kahjustusest, mis on põhjustatud frontopontotserebellaarse süsteemi talitlushäiretest. Frontaalse ataksia korral kannatab kahjustatud väikeaju poolkeraga kontralateraalne jalg maksimaalselt. Kõndimisel täheldatakse ebastabiilsust (suuremal määral pööretel), kallutamist või kokkuvarisemist kahjustatud poolkera ipsilateraalsele küljele. Esiosa raskete kahjustuste korral ei saa patsiendid üldse kõndida ega seista. Visuaalne kontroll ei mõjuta kõndimisel esinevate rikkumiste raskust. Kortikaalsele ataksiale on iseloomulikud ka muud otsmikusagara kahjustusele iseloomulikud sümptomid - haaramisrefleks, psüühika muutused, haistmismeel. Frontaalse ataksia sümptomite kompleks on väga sarnane väikeaju ataksiaga. Peamine erinevus väikeaju kahjustuse vahel on demonstratiivne hüpotensioon ataktilises jäsemes. Frontaalse ataksia põhjused on abstsessid, kasvajad, tserebrovaskulaarsed õnnetused.

pärilik väikeaju Pierre-Marie ataksia- kroonilise progresseeruva iseloomuga pärilik haigus. See edastatakse autosomaalsel domineerival viisil. Selle peamine ilming on väikeaju ataksia. Patogeenil on kõrge läbitungivus, põlvkondade vahelejätmine on väga haruldane. Pierre-Marie ataksia iseloomulik patoanatoomiline tunnus on väikeaju hüpoplaasia, harvem - madalamate oliivide, aju ponide (pons varoli) atroofia. Sageli on need märgid kombineeritud kombineeritud degeneratsiooniga. seljaaju süsteemid(kliiniline pilt sarnaneb Friedreichi spinotserebellaarsele ataksiale).

Keskmine haigestumise vanus on 35 aastat, mil ilmnevad kõnnihäired. Seejärel liitub sellega näoilmete, kõne ja käte ataksia rikkumine. Esineb staatiline ataksia, adiadochokinees, düsmetria. Kõõluste refleksid suurenevad (patoloogilisteks refleksideks). Võimalikud on tahtmatud lihaste värinad. Jäsemete lihaste tugevus väheneb. Täheldatakse progresseeruvaid okulomotoorseid häireid - abducens-närvi parees, ptoos, konvergentsi puudulikkus, harvem - Argyle Robertsoni sümptom, nägemisnärvide atroofia, nägemisteravuse langus, nägemisväljade ahenemine. Vaimsed häired avaldub depressiooni kujul, intelligentsuse langus.

Perekondlik Friedreichi ataksia- kroonilise progresseeruva iseloomuga pärilik haigus. See edastatakse autosomaalsel domineerival viisil. Selle peamine ilming on segatud sensoorne-tserebellaarne ataksia, mis tuleneb selgroo süsteemide kombineeritud kahjustusest. Veriabielud on patsientide vanemate seas väga levinud. Friedreichi ataksia iseloomulik patoanatoomiline tunnus on külgmiste ja tagumiste sammaste progresseeruv degeneratsioon. selgroog(enne piklik medulla). Golli kimbud on rohkem mõjutatud. Lisaks on mõjutatud Clarki sammaste rakud ja koos nendega ka tagumine spinotserebellaarne rada.

Friedreichi ataksia peamine sümptom on ataksia, mis väljendub ebakindlas, kohmakas kõnnakus. Patsient kõnnib õitsenguga, kaldudes keskelt külgedele ja asetades jalad laiali. Charcot nimetas sellist kõnnakut tabeetiline-tserebellarseks. Haiguse arenguga laieneb koordinatsioon kätele, lihastele rind ja nägu. Näoilmed muutuvad, kõne muutub aeglaseks, tõmblevaks. Kõõluste ja perioste refleksid on oluliselt vähenenud või puuduvad (peamiselt jalgadel, hiljem ülemised jäsemed). Enamikul juhtudel on kuulmine vähenenud.

Friedreichi ataksia tekkega ilmnevad ekstraneuraalsed häired - südamekahjustused ja luustiku muutused. EKG-l - kodade laine deformatsioon, rütmihäired. Südames on paroksüsmaalne valu, tahhükardia, õhupuudus (selle tagajärjel füüsiline pinge). Skeleti muutused väljenduvad jala kuju iseloomulikus muutuses - kalduvuses liigeste sagedastele nihestustele, sõrmevõlvi ja -pikenduste suurenemisele, samuti küfoskolioosile. Friedreichi ataksiaga kaasnevate endokriinsete häirete hulgas on diabeet, hüpogonadism ja infantilism.

Ataksia-telangiektaasia(Louis-Bari sündroom) on pärilik haigus (fakomatooside rühm), mis edastatakse autosoom-retsessiivsel viisil. Väga sageli kaasneb düsgammaglobulineemia ja hüpoplaasia harknääre. Haiguse areng algab varases eas. lapsepõlves kui ilmnevad esimesed ataksiahäired. Tulevikus ataksia progresseerub ja 10-aastaselt on kõndimine peaaegu võimatu. Sageli kaasnevad Louis-Bari sündroomiga ekstrapüramidaalsed sümptomid (müokloonilist ja athetoidset tüüpi hüperkinees, hüpokineesia), vaimne alaareng, kahjustus kraniaalsed närvid. Iseloomulik on kalduvus korduvatele infektsioonidele (riniit, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik), mis on eelkõige tingitud organismi immunoloogiliste reaktsioonide puudumisest. T-sõltuvate lümfotsüütide ja A-klassi immunoglobuliinide defitsiidi tõttu on pahaloomuliste kasvajate risk kõrge.

Ataksia tüsistused

Ataksia diagnoosimine

Ataksia diagnoos põhineb haiguste tuvastamisel patsiendi perekonnas ja ataksia esinemisel. Aju EEG Pierre Marie ataksia ja Friedreichi ataksia korral paljastab järgmised rikkumised: difuusne delta- ja teeta aktiivsus, alfa-rütmi vähendamine. AT laboriuuringud esineb aminohapete metabolismi rikkumine (leutsiini ja alaniini kontsentratsioon väheneb, samuti väheneb nende eritumine uriiniga). Aju MRT tuvastab seljaaju ja ajutüve atroofia, samuti ülemised divisjonid uss. Elektromüograafia abil tuvastatakse sensoorsete kiudude aksonite-demüeliniseeriv kahjustus. perifeersed närvid.

Ataksia eristamisel on vaja arvestada ataksia kliinilise pildi varieeruvust. AT kliiniline praktika ataksia algelisi sorte ja selle üleminekuvorme täheldatakse siis, kui kliinilised ilmingud sarnane perekondliku parapleegia (spastilise), neuraalse amüotroofia ja hulgiskleroosi sümptomitega.

Päriliku ataksia diagnoosimiseks on vaja otsest või kaudset DNA diagnostikat. Molekulaargeneetiliste meetodite abil diagnoositakse patsiendil ataksia, misjärel tehakse kaudne DNA diagnostika. Tema abiga tehakse kindlaks ataksia patogeeni pärimise võimalus pere teistele lastele. Võimalik on läbi viia terviklik DNA-diagnoos, selleks on vaja kõigi pereliikmete biomaterjali (lapse bioloogilised vanemad ja kõik teised selle vanemapaari lapsed). AT harvad juhud näidustatud on sünnieelne DNA diagnostika.

Ataksia ravi ja prognoos

Ataksia ravib neuroloog. See on valdavalt sümptomaatiline ja peaks hõlmama: üldist tugevdavat ravi (rühma B vitamiinid, ATP, antikoliinesteraasi ained); eriline kompleks võimlemisharjutused Treeningteraapia, mille eesmärk on tugevdada lihaseid ja vähendada koordinatsioonihäireid. Friedreichi ataksia korral võivad haiguse patogeneesi arvesse võttes ravis olulist rolli mängida mitokondrite funktsiooni toetavad ravimid ( merevaikhape, riboflaviin, koensüüm Q10, E-vitamiin).

Ataksia-telangiektaasia raviks on lisaks ülaltoodud algoritmidele vajalik immuunpuudulikkuse korrigeerimine. Selleks on ette nähtud ravikuur immunoglobuliiniga. Kiiritusravi sellistel juhtudel on vastunäidustatud, lisaks liigne röntgenikiirgus ja pikaajaline päikese käes viibimine.

Genoomi ennustamine pärilikud haigused ebasoodne. Neuropsühhiaatrilised häired progresseeruvad aeglaselt. Töövõime enamikul juhtudel väheneb. Sümptomaatilise ravi ja korduvate nakkushaiguste, vigastuste ja mürgistuste ennetamise tõttu on aga patsientidel võimalus elada kõrge vanuseni. FROM ennetav eesmärk tuleks vältida laste sündi perekondadesse, kus on päriliku ataksiaga patsiente. Lisaks on soovitatav välistada sugulaste abielude võimalus.

Patoloogiat, mis väljendub motoorsete oskuste halvenemises, nimetatakse ataksiaks. See tekib neoplasmide tekke tagajärjel või rasked haigused aju ja seljaaju. Sõltuvalt kahjustuse asukohast on mitut tüüpi ataksia. Viimase paigaldamine on eelduseks tõhus ravi.

Üldine informatsioon

Mõistel "ataksia" on kreeka juured ja see tähendab sõna-sõnalt "häire". Tema kirjeldatud haigus on üsna levinud ning väljendub liigutuste koordinatsiooni ja tasakaalu halvenemises. Kui see esineb inimeses, on suhtluses ebakõla erinevad rühmad lihaseid. Veelgi enam, jäsemete tugevus on kas täielikult säilinud või väheneb veidi. Samal ajal põhjustavad kahjustused liigutuste hägusust ja kohmakust mitte ainult kõndimise ajal, vaid ka tavalises seisvas asendis.

Kuna kehal on mitu närvisüsteemi osa, mis tagavad tasakaalu ja koordinatsiooni, viib arst ataksia korral kõigepealt läbi uuringu, et välistada ühe neist töös esinevad talitlushäired. See tähendab, et väikeaju töös on otsmikusagara ajukoor, vestibulaaraparaat, sügava liiges-lihase tundlikkusega juhid, aju kuklaluu ja oimusagara.

Märge!Ataksia on patoloogia, millega kaasneb koordineerimata liigutus. Teisisõnu, sellise diagnoosiga inimesel on rikutud kõne, kõndimine, peenmotoorika, neelamine, silmade liigutamine. Tema motoorne aktiivsus võib muutuda ebaühtlaseks, katkendlikuks või isegi keerulisemaks.

Liigid

Kõigepealt diagnoositakse pärilik ja omandatud ataksia. On veel üks klassifikatsioon - sõltuvalt kahjustuste olemusest. Tema sõnul võib patoloogia olla:

staatiline, kui tasakaal on häiritud (inimesel on raske paigal seista);
dünaamiline, kui liigutused on häiritud, näiteks kõndimisel;
staatiline-dünaamiline, kui ilmnevad mõlemat tüüpi märgid.

Sõltuvalt kahjustuse asukohast eristatakse ataksia:

Tundlik. See ilmneb lihas-liigese tundlikkuse rikkumise korral. Viimane on võimalik seljaaju tagumiste veergude, perifeersete närvide, talamuse, parietaalkoore kahjustuse, neurosüüfilise või mitmesuguste veresoonte patoloogiad. Haigus avaldub ebastabiilsuse ja ebatavalise kõnnakuga, kui inimene painutab liigselt jalgu põlvedes või puusaliigesed, trampib ilmekalt jalga. tunnusmärk vaevus on haiguse sümptomite suurenemine hetkel, kui patsient sulgeb silmad.
Väikeaju. Väikeaju kahjustus võib provotseerida nii dünaamilise ataksia arengut, mis diagnoositakse siis, kui probleemid tekivad poolkerades, kui ka statodünaamilist. Viimast täheldatakse väikeaju vermise patoloogiate taustal ja see väljendub kõnnihäiretes, ebastabiilsuses. Haiguste põhjusteks võivad olla nii ajukasvajad kui veresoonte haigused väikeaju struktuurid. Lisaks kõigele väikeaju ataksia võivad tekkida käekirja- ja kõnehäired.
vestibulaarne. Selline ataksia diagnoositakse vestibulaarse aparatuuri talitlushäirete korral. Koos ebakindlusega tunneb inimene sel juhul pidevat pearinglust, iiveldust kuni oksendamiseni, horisontaalset nüstagmi. Haiguse arengu põhjuseks on kõige sagedamini kõrvahaigused, eriti Meniere'i tõbi. Iseloomulik omadus selline ataksia on väljendunud sõltuvus pea liigutustest. Kell järsud pöörded sümptomid süvenevad.
Kortikaalne. Patoloogia tekib kasvaja ilmnemisel otsmikusagarad, abstsessidega, ajuvereringe häired, entsefaliit. Selle peamised tunnused on liigutuste koordinatsioonihäired, kõnnihäired, mõnikord kõndimis- ja seismisvõime kaotus, keha seljaosa väljendunud kõrvalekalle, jäsemete takerdumine, "rebase kõnnak" ilmnemine, kui patsient paneb jalad jalga. sama rida. Vaatamata asjaolule, et nägemine ei mõjuta sümptomite tugevust, kaasnevad viimastega sageli kuulmis-, haistmis-, mäluhäired ja hallutsinatsioonide ilmnemine.

Märge! Arstid eristavad ka psühhogeenset ja intrapsüühilist ataksiat. Nende arengu korral täheldatakse inimesel psüühika funktsioonide lõhenemist. Seda tüüpi haigust tunnete ära kõndimisel tehtavate liigutuste järgi: patsient kõnnib end lahti painutamata või jalgu ristamata.

Pärilikud ataksiad jagunevad ka mitmeks tüübiks, nimelt:

Ataksia Pierre Marie- edastatakse vanematelt ja seda iseloomustab väikeaju ataksia, väikeaju hüpoplaasia, aju silla atroofia sümptomite ilmnemine. Riskirühma kuuluvad inimesed vanuses 30-35 aastat. Patoloogiat kahtlustatakse näoilmete, kõne rikkumiste, kõndimisraskuste ilmnemise, käte kiire liigutamise võime kaotuse, sõrmede ja jäsemete lihaste tahtmatute kontraktsioonide, ptoosi - väljajätmise tõttu. ülemine silmalaud, depressiooni, hirmu ilmnemine.
Friedreichi ataksia. Patoloogia, mis esineb sugulusabielus. See väljendub peamiselt kõnnihäiretena, kui inimene ajab kõndides jalad liiga laiali. Haiguse progresseerumisel rikutakse käte koordinatsiooni, näoilmeid, kui esineb näolihaste tahtmatu kokkutõmbumine, kõne aeglustumine, kuulmislangus ja reflekside vähenemine. Kui patsiendile ei anta õigeaegset abi, tekivad tal südame-veresoonkonna haigused, suureneb luumurdude ja liigeste nihestuste oht. Sageli kaasnevad patoloogiaga hormonaalsed häired, diabeet, seksuaalsed düsfunktsioonid.
Louis Bari sündroom. Pärilik patoloogia, mille tunnused ilmnevad isegi varases lapsepõlves, kui laps kaotab 9-aastaseks saades kõndimisvõime. Lisaks sellele märgib ta vaimne alaareng, kalduvus ägedatele nakkushaigustele - harknääre hüpoplaasia. Sageli sellel taustal pahaloomuline kasvaja, mis raskendab haiguse kulgu, muutes selle prognoosi ebasoodsaks.

Ataksia põhjused

Patoloogia põhjused on järgmised:

Märge!Ataksia ägedad vormid esinevad reeglina sirprakulise aneemia taustal.

Ataksia sümptomid

Väärib märkimist, et iga haiguse vorm avaldub erineval viisil. Samal ajal on enamiku patoloogiate jaoks iseloomulikud järgmised sümptomid:

Diagnostika

Ataksia diagnoosimine seisneb ennekõike selle vormi tuvastamises. Selleks kogub spetsialist anamneesi, viib läbi üldise läbivaatuse, saadab patsiendi laborisse. instrumentaalne uurimine.

Anamneesi võtmisel küsib arst umbes varasemad haigused ja nende raviks kasutatavad ravimid, pärilikkus. Ülduuringul hindab ta lihastoonust, nägemise kvaliteeti, kuulmist, reflekse ning viib läbi ka koordinatsioonitestid - sõrm-nina ja põlv-konts.

Lisaks võib ta suunata patsiendi:

ja - need võimaldavad välistada või kinnitada ainevahetushäireid, samuti tuvastada mürgistuse või põletiku tunnuseid;
– protseduur aitab diagnoosida atroofilisi protsesse kolju ülaosas;
elektroentsefalograafia - meetod, mille eesmärk on hinnata aju üksikute osade elektrilist aktiivsust;
ja seljaaju - selle uuringu tulemused aitavad kihtidena näha ajukudede struktuuri, tehes samal ajal välja võimalikud pustulid, neoplasmid, hemorraagiad;
seljaaju punktsioon koos kohustuslik analüüs liköör;
geneetilised testid mutatsioonide tuvastamiseks;
DNA diagnostika, kui esinevad pärilikud patoloogiad.

Tähtis!Täpse diagnoosi tegemiseks on oluline viidata kogenud spetsialist ja läbi kõik vajalikud uuringud. Harvadel juhtudel võib patoloogia oma sümptomitega sarnaneda hulgiskleroos, eksitades sellega arste.

Ataksia ravi

Ataksia ravi on valdavalt sümptomaatiline. Neuroloog kirjutab välja vitamiinide kompleksid, sealhulgas need, mis sisaldavad, ja ravimid, mille eesmärk on üldine tugevdamine organismi, tõsta immuunsust ja säilitada motoorne aktiivsus . Lisaks saab määrata vahendid normaliseerimiseks vererõhk või aju mikrotsirkulatsiooni parandamine.

Kui infektsioon avastatakse, rakendatakse seda. Võib kasutada hulgiskleroosi korral hormonaalsed ravimid ja plasmaferees.

Märge! Ataksia ravi edu võti on patoloogia põhjuse õigeaegne tuvastamine ja selle kõrvaldamine. Seetõttu eemaldatakse kasvajad kirurgiliselt.

Mürgistuse diagnoosimisel tutvustatakse hoolduslahendusi. Lisaks võib arst soovitada keha tugevdamiseks füüsilised harjutused mille eesmärk on tõsta lihastoonust. Ka kepid, jalutuskärud või muud seadmed muudavad patsiendi seisundi lihtsamaks.

Prognoos

Haiguse varajane avastamine ja kõigi spetsialisti soovituste järgimine võimaldab inimesel püsida töövõimelisena võimalikult kaua. Samal ajal puudus kvalifitseeritud arstiabi võib lõppeda neuropsüühilise süsteemi hävimisega ja patsiendi heaolu pideva halvenemisega. Selle tulemusena on praktiliselt tagatud ebasoodne tulemus nii töövõimele kui ka elule.

Ataksia on liigutuste koordineerimatus, mida ei põhjusta lihaste nõrkus. Sel juhul saab patsient liigutusi teha, kuid täheldatakse nende koordinatsioonihäireid. Tulemuseks on enamiku kehafunktsioonide rikkumine - liikumine, kõne, kõndimine, neelamine, peenmotoorikat. Ataksia ei lähe arvesse iseseisev haigus, vaid pigem teisejärguline, kuna see areneb närvisüsteemi haiguste taustal.

Ataksia klassifikatsioon

Arstid klassifitseerivad ataksia sõltuvalt sellest, milline ajupiirkond on kahjustatud. Kokku eristatakse nelja haiguse vormi.

Kui vestibulaarne aparaat on kahjustatud, diagnoositakse vestibulaarne ataksia.
Esiosa või kõrge kuklaluu piirkonna kahjustusega patsientidel diagnoositakse kortikaalne ataksia.
Tserebellaarne ataksia leitakse väikeaju haaratusega patsientidel.
Tundlik - sügavate lihaste tundlikkuse juhtide rikkumine.

Ataksia sümptomid

Tundlik ataksia

Enamikel juhtudel see patoloogia tekib tagumiste sammaste, tagumiste närvide, perifeersete sõlmede, visuaalse tuberkuloosi, aju parietaalsagara koore kahjustuse tõttu. Tundliku ataksia märke võib täheldada nii kõigil jäsemetel korraga kui ka ainult ühes neist. Sageli diagnoosivad arstid ataksia tunnuseid, mis tekivad jalgade liigeste-lihaste tunnetuse häire tõttu.

Iseloomulikud ataksia tunnused on patsiendi ebastabiilsus, jalgade liigne painutamine põlve- ja puusaliigeses. Samas on paljudel patsientidel sageli tunne, et nad kõnnivad vati peal või vaibal. Patsiendid püüavad kõndimishäireid nägemise abil kompenseerida, kuna nad hakkavad pidevalt oma jalgu vaatama. Tagumiste sammaste tõsiste kahjustuste tõttu lõpetavad patsiendid peaaegu täielikult kõndimise.

Väikeaju ataksia

See tekib väikeaju vermise, samuti selle jalgade ja poolkerade tõsise kahjustuse tõttu. Siiski väärib märkimist, et väikeaju ataksia võib olla sümptomiks sellistele haigustele nagu hulgiskleroos, entsefaliit, pahaloomuline kasvaja väikeajus või ajutüves. Selle patoloogiaga patsiendid langevad kõndimisel tavaliselt kahjustatud väikeaju poolkerade suunas. Selliste episoodide ajal on võimalik isegi kukkumine.

Tavaliselt kõnnib patsient palju kõndides, lisaks seab jalad liiga laiaks, liigutused on aeglased, laialivalguvad ja kohmakad. Koordinatsioonihäired praktiliselt ei muutu isegi visuaalse kontrolli korral. Patsientidel võib esineda tõsine kõnepuue, mis järk-järgult aeglustub, muutub lauldavaks ja venivaks. Probleeme on ka käekirjaga, mis muutub ebaühtlaseks ja laialivalguvaks.

vestibulaarne ataksia

See patoloogia tekib vestibulaarse närvi, labürindi, kortikaalse keskuse ja ajutüve tuumade kahjustuse tagajärjel. Täheldatud seda liiki ataksia koos mitmesugused haigused kõrva, tüve entsefaliit, Meniere'i sündroom, aju IV vatsakese kasvajad. Patoloogia peamiseks tunnuseks peetakse regulaarset tugevat pearinglust, mille tagajärjel hakkab patsient arvama, et kõik objektid liiguvad samas suunas. Pead pöörates tunneb patsient suurenenud pearinglust.

Tugev pearinglus põhjustab ebakindlat kõnnakut ja kukkumisi. Samuti on märgata, et patsient püüab teha väga ettevaatlikke pealiigutusi. Vestibulaarset ataksiat iseloomustavad ka sellised sümptomid nagu oksendamine, iiveldus ja horisontaalne nüstagm.

Kortikaalne ataksia

Kortikaalne ataksia tekib enamikul juhtudel aju otsmikusagara kahjustuse tõttu. Selle levinumad põhjused on kasvajad, aju vereringehäired, abstsessid. Seda tüüpi ataksia korral ilmnevad sellised sümptomid nagu ebakindlus kõndimisel, ümberkukkumine või küljele kaldumine.

Otsmikusagara tõsise kahjustuse tõttu võivad patsiendid kaotada võime kõndida ja seista. Kortikaalset ataksiat iseloomustavad ka muud sümptomid: psüühika muutus, haaramisrefleks, lõhna rikkumine. Kortikaalse ataksia kliiniline pilt on paljuski sarnane väikeaju patoloogia sümptomitega.

Väikeaju Pierre-Marie ataksia

Haiguse peamine ilming on väikeaju ataksia. Haigus esineb väikeaju hüpoplaasia, aju silla atroofia ja madalamate oliivide tõttu. Tavaliselt ilmnevad esimesed patoloogia tunnused patsiendil 35-aastaselt.

Enamik iseloomulikud sümptomid haigusi peetakse kõnnaku, kõne ja näoilmete rikkumiseks. Lisaks on patsientidel tavaliselt düsmetria, staatiline ataksia, adiadochokinees, suurenenud kõõluste refleksid ja jäsemete lihaste tugevus vähenenud. Sageli diagnoositakse patsientidel okulomotoorseid häireid:

kokkuleppe puudumine;
ptoos;
abducens närvi parees;
Argyle-Robertsoni sümptom;
nägemisteravuse vähenemine;
nägemisväljade ahenemine;
atroofia nägemisnärvid.

Ataksia-telangiektaasia

Seda tüüpi ataksia on ka pärilik ja edastatakse autosoomselt retsessiivsel viisil. Sageli ilmnevad esimesed patoloogia sümptomid juba väga varajane iga. Haigus areneb väga kiiresti, nii et 10-aastaselt kaotab laps peaaegu täielikult võime iseseisvalt kõndida. Patoloogiaga võib kaasneda kraniaalnärvide kahjustus ja vaimne väsimus.

Friedreichi perekondlik ataksia

See haigus on pärilik ja tekib selgroo süsteemide kahjustuse tõttu. Uurimistöö tulemusena selgus, et paljudel seda tüüpi ataksiaga patsientidel leidub sugupuus sageli sugulusabielusid. Ataksia peamine sümptom on ebakindel ja kohmakas kõnnak.

Haiguse järkjärguline areng toob kaasa käte liigutuste halvenemise, näoilmeprobleemide, kõne aeglustumise ja kuulmislanguse. Edasine areng ataksia viib luustiku muutumiseni, rikkumiseni südamerütm, endokriinsed häired, sagedased nihestused, küfoskolioos.

Ataksia diagnoosimine

Haiguse diagnoosimine algab kaebuste ja anamneesi kogumisega. Nimelt peab arst patsiendiga selgitama, kui kaua aega tagasi oli tal kaebusi ebakindla kõnnaku ja liigutuste koordinatsiooni halvenemise kohta, kui sageli ja regulaarselt need sümptomid ilmnevad. Kontrollige kindlasti patsiendiga, kas tema sugulastel oli see haigus. Samuti on vaja välja selgitada, kas patsient on võtnud meditsiinilised preparaadid nagu bensodiasepiinid ja barbituraadid.
Patsiendid, kellel on ataksia kahtlus, vajavad neuroloogilist läbivaatust. See uuring hõlmab liigutuste ja kõnnaku koordineerimise hindamist, jäsemete tugevuse ja lihastoonuse hindamist, nüstagmi olemasolu, jäsemete tugevust.
Kuulmise õigeks hindamiseks on vajalik ka otolaringoloogi läbivaatus.

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsed testid on ataksia diagnoosimisel väga olulised.

Nimelt määratakse mürgistusnähtude uurimiseks, mis võivad põhjustada koordinatsioonihäireid, toksikoloogiline analüüs.
Vereanalüüs on kohustuslik, kuna ataksia korral võivad ilmneda veres põletikunähud ja leukotsüütide taseme tõus.
Samuti määratakse B12-vitamiini kontsentratsioon veres.

Täiendavad testid

Haiguse üksikasjalikumaks uurimiseks on vaja neurokirurgi konsultatsiooni ja mitmeid instrumentaalseid uuringuid.

Eriti palju teavet haiguse kohta saab elektroentsefalograafia abil. See tehnika hindab aju erinevate osade elektrilist aktiivsust, mis erinevate haigustega kipub muutuma.
Mitte vähem kui tõhusad meetodid on ka aju CT ja MRI. Need võimaldavad teil uurida aju struktuuri kihtidena, tuvastada selle kudede struktuuri rikkumisi, tuvastada abstsessid, kasvajad ja hemorraagiad.
Magnetresonantsangiograafia võimaldab tuvastada kasvajaid ajus ja hinnata kolju arterite terviklikkust.

Ataksia tüsistused

Vastasel juhul peaks ataksia ravi olema õigeaegne tõsised tüsistused. Üks ataksia kõige ohtlikumaid tüsistusi on südamepuudulikkus. Kas see on terav või krooniline seisund, millega kaasneb õhupuudus, turse, sagedane väsimus. Patoloogia oht on see, et see võib põhjustada kopsuturset. Tänapäeval on südamepuudulikkus üks levinumaid surmapõhjuseid. Mitte vähem kui ohtlikud tüsistused ataksia on samuti korduv nakkushaigused ja hingamispuudulikkus.

Ataksia ravi

Ataksia ravi on suunatud selle kõrvaldamisele etioloogiline tegur mis ajendas arengut. Sõltuvalt konkreetsest haigusest võib ette näha järgmised operatsioonid:

kasvaja eemaldamine;
hemorraagia kõrvaldamine;
abstsessi eemaldamine ja sellele järgnev antibiootikumravi.

Harvadel juhtudel võib osutuda vajalikuks vasturõhu vähendamise protseduur. kraniaalne lohk. Nimelt viiakse see protseduur läbi juhul, kui patsiendil avastatakse Arnold-Chiari anomaalia, mida iseloomustab väikeaju osa kerge laskumine kolju avasse, mis lõppkokkuvõttes viib peaaju tugevale kokkusurumisele. ajutüvi. Ataksia põhjuseks võib olla ka vesipea, mida iseloomustab tserebrospinaalvedeliku kogunemine aju ventrikulaarsesse süsteemi. Sel juhul tekitavad arstid tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille tõttu normaliseerub ainevahetus ajus.

Kui selle raske haiguse põhjuseks oli kõrge vererõhk, on vaja seda normaliseerida kasutades ravimteraapia. Aju vereringehäirete korral on näidustatud ka ainevahetust ja verevoolu parandavad ravimid. Nende hulka kuuluvad peamiselt nootroopsed ravimid ja angioprotektorid.

Kõrvahaigused võivad põhjustada ka ataksia arengut. Millal infektsioon kõrvapatoloogiast põhjustatud aju, on ette nähtud antibiootikumravi kuur. B12-vitamiini puudumisega tuleb see kompenseerida. Mürgistuse kõrvaldamiseks on ette nähtud vitamiinid rühmadest A, B, C. Demüeliniseerivate haiguste korral on näidustatud hormonaalsete ravimite määramine, samuti plasmaferees. See protseduur hõlmab vereplasma eemaldamist, kuid vererakkude säilitamist.

Ataksia - ohtlik haigus, sest koordinatsioonihäirete tõttu võib patsient kogeda tõsine vigastus. Seda saate vältida, järgides mõnda reeglit:

Kõigil patsientidel, olenemata haiguse staadiumist, on parem keelduda auto juhtimisest ja elektritööriistadega töötamisest. Sellistes olukordades võib koordinatsiooni puudumine põhjustada tõsiseid vigastusi.
Ataksiaga patsiendid peaksid alati hoidma ruumi hästi valgustatud, et suurendada taju sügavust ja vältida vigastusi. Eriti ohtlik on hämarus patsientidele.
Paljudel patsientidel on raske trepist üles ronida. Vigastuste vältimiseks tuleb trepist üles ronides piirdest kinni hoida või kasutada kõrvalist abi.
Kui patsiendil on koordinatsioonihäirete tõttu väga raske iseseisvalt liikuda, peaks ta liikumisel kasutama jalutuskäru või keppi.
Kui teil tekib iiveldus või tugev pearinglus, peate kohe istuma või pikali heitma.
Arstid soovitavad ka oma keha kuulata. Seetõttu tasub haiguse ägenemise korral broneerida aeg neuroloogi vastuvõtule.

Ataksia prognoos

Mis puutub pärilikesse haigustesse, siis nende prognoos on ebasoodne, kuna paljudel patsientidel lisaks tõsised rikkumised liigutused progresseeruvad järk-järgult neuropsühhiaatriliste häireteni. Lisaks väheneb oluliselt nende töövõime. Abiga on võimalik patsientide prognoosi parandada sümptomaatiline ravi haigused, samuti vigastuste ja nakkushaiguste ennetamine. Päriliku ataksia vältimiseks tasub välistada igasugune sugulusabielu võimalus.

Ataksia ennetamine

Haiguse vältimiseks soovitavad arstid läbi viia aktiivne pilt elu. Nimelt iga päev tasub edasi kõndida värske õhk, jälgige õige režiim uni ja ärkvelolek, järgige põhimõtteid tervisliku toitumise, tee sporti. Soovitav on kõiki nakkushaigusi õigeaegselt ravida, samuti pidevalt jälgida vererõhku.

Ataksia on motoorne häire, mille puhul inimene ei suuda liigutusi normaalselt koordineerida. Patsientidel esineb jäsemete tugevuse kerge langus, neil on raske hoida tasakaalu seistes või liikudes. Kõrvalt vaadates tunduvad liigutused kohmakad, inimene ei saa neid täpselt teha, rikutakse järjepidevust, järjestust.

Ataksia: kuidas see on?

Ataksia on haigus, mis on seotud võimetusega liigutusi täpselt kontrollida. Tavaliselt realiseerub koordinatsioon lihasstruktuuride tegevuse kaudu: sünergistid, antagonistid. Normaalse kontraktsioonide jada jaoks on koordinatsioonisüsteemil kolm juhtimismehhanismi: väikeaju, retseptorite ja vestibulaarse aparatuuri impulsside kaudu. Väikeaju on keskne organ, selle ühendused, süsteemid on õigeks koordinatsiooniks kõige olulisemad. Retseptoreid on vaja selleks, et hinnata, kui venitatud on lihased, liigesekotid, kõõlused. Retseptorite kaudu jõuab igal ajahetkel koordineerimiskeskusesse teave kudede seisundi kohta. Lõpuks on vaja impulsse, et hinnata organismi asendit ruumis.

Ataksia on patoloogiline seisund, mille korral on häiritud ühe või mitme punkti töö korraga. Juhtumite liigitamine põhineb koordineerimissüsteemi erinevate elementide toimivuse hindamisel.

Mis on?

Peamised haiguse tüübid:

tundlik;
vestibulaarne;
väikeaju;
kortikaalne.

Võimalik pärilik ataksia. Need on Friedreichi, Pierre-Marie, Louis Bari haigused.

Kust häda tuli?

Ataksia põhjused on erinevad verevalumid ja löögid, kolju, aju vigastused. Liikumiste koordineerimise võime võib esineda vedeliku kogunemisel ajuõõnsustesse, aju väärarengu korral või kolju samuti verevarustuse häired. Ataksia võib ilmneda entsefaliidi või halvatuse taustal, onkoloogiline haigus või abstsess. Kui lapsepõlves põeb patsient epilepsiat, hinnatakse ataksia tekkeriski keskmisest kõrgemaks.

Täpsemalt tüüpidest

Tundlikku ataksia sündroomi võib täheldada perifeersete või tagumiste sõlmede terviklikkuse, funktsionaalsuse korral. ajutüvi, parietaalne ajupiirkond, tagumised närvid ja nägemise eest vastutavad tuberkuloos.

Väikeaju vormi täheldatakse, kui selle organi, jalgade ja poolkerade tervis, ussi terviklikkus on kahjustatud. Sagedamini täheldatakse seda sklerootiliste protsesside, entsefaliidi taustal.

Vestibulaarset tüüpi ataksia täheldatakse, kui töö on häiritud, vestibulaarse aparatuuri terviklikkus (mis tahes selle osad). Mõjutatud võivad olla ajutüve tuumad, koorikud ajalises medullas, aju labürint või süsteemi toimimise eest vastutav närv.

Kortikaalne vorm on võimalik siis, kui aju eesmise sagara töö on häiritud.

Pärilik ataksia võib edasi kanduda ühel kahest mehhanismist: autosoomne retsessiivne, autosoomne dominantne.

Kuidas märgata?

Ataksia sümptomid sõltuvad haiguse vormist. Tundlike puhul kannatavad eelkõige jalad, eelkõige lihased, liigesed. Patsient kaotab stabiilsuse, kõndides painutab jalgu liigselt, tunneb, nagu kõnniks vati peal. Refleksiivselt vaatab selline inimene liikumise ajal pidevalt jalge alla, et kompenseerida puudulikku aktiivsust. vedurisüsteem. Kui sulgete silmad, muutuvad sümptomid tugevamaks. Kui ajupiirkondade kahjustus on väga tõsine, kaotab patsient põhimõtteliselt liikumisvõime.

Väikeaju ataksia sümptomiteks on ebastabiilsus kõndimisel, tarbetult laiad jalaasendid ja pühkimisliigutused. Patsient on kohmetu ja kui kõndimine langeb ühele küljele - see näitab, milline väikeaju poolkera on kannatanud. Koordinatsiooniprobleemid ei sõltu olukorra visuaalsest kontrollist, sümptomid püsivad võrdselt, kui silmad on avatud ja suletud. Patsient räägib aeglaselt ja kirjutab sujuvalt. Lihastoonus langeb, kõõluste refleksid on häiritud.

Manifestatsioonid: mis veel on võimalik?

Kui tekib vestibulaarne vorm, on seda näha sagedased kõned iivelduse ja oksendamise vastu. Patsiendil on pearinglus, see tunne muutub tugevamaks, kui pöörata pead, isegi sujuva liigutusega.

Kortikaalne ataksia väljendub ebastabiilsusena liikumisel, kõige enam väljendub pööramisel, lõhnade tajumise häiretena, samuti vaimsed häired. Patsient kaotab haarderefleksi.

pärilikud vormid

Pierre-Marie ataksia on oma ilmingutes lähedane väikeajule. Sagedamini täheldatakse haiguse esimesi ilminguid umbes 35-aastaselt - kõnnak on häiritud, täheldatakse raskusi näoilmetega. Patsiendil on raske käsi liigutada ja rääkida, kõõluste refleksid suurenevad, alajäsemete lihaste tugevus nõrgeneb. Võimalikud on tahtmatud lühiajalised krambid. Nägemine halveneb, intelligentsus halveneb. Paljud kannatavad depressiooni all.

Friedreichi tõvega kaasneb Gaulli, Clarki ja seljaaju süsteemi talitlushäire. Kõnnak muutub kohmakaks, inimene liigub ebakindlalt, pühklikult, samal ajal kui jalad on ebamõistlikult laiali. Patsient kaldub keskusest eri suundades kõrvale. Järk-järgult kannatab miimika, kõne halveneb, teatud kõõluste rühmade refleksid vähenevad, kuulmine nõrgeneb. Kui haigus on raske, muutub luustik, süda kannatab.

Louis Bari sündroom ilmneb tavaliselt lastel. Haigust iseloomustab kiire progresseerumine ja kümneaastaselt ei saa patsient enam liikuda. Kolju närvide töö on häiritud, intellekt jääb maha, immuunsus väheneb. Selle sündroomiga patsiente iseloomustab sagedane bronhiit, kopsupõletik, nohu.

Kuidas olekut kontrollida?

Eeldusel väikeaju ataksia, vestibulaarse või mõne muu ülalkirjeldatud ataksia korral peaksite täieliku diagnoosi saamiseks konsulteerima arstiga. Alles pärast lõpliku diagnoosi koostamist saate valida raviprogrammi.

Ataksia kahtluse korral suunatakse patsient MRT-le, et hinnata aju seisundit, elektroentsefalograafiat ja elektromüograafiat. Päriliku vormi kahtluse korral on vajalik DNA diagnostika. Seda tüüpi kaudse analüüsi põhjal määravad arstid kindlaks, kui tõenäoline on patogeeni pärilikkus perekonnas. Samuti määratakse patsiendile MRI angiograafia. Kui on ajukasvajaid, aitab just see meetod neid võimalikult täpselt määrata.

Päriliku, staatilise, väikeaju ataksia ja mis tahes muu vormi tuvastamiseks on mitmeid täiendavad uuringud. Patsiendi kontrollib silmaarst, neuropatoloog, psühhiaater. AT laboratoorsed uuringud on võimalik tuvastada ainevahetusprobleeme.

Kuidas võidelda?

Ataksia ravi on võimalik ainult kliinikus. Selle haigusega on võimatu iseseisvalt toime tulla - pole vahet, millises vormis ja mis tüüpi rikkumine areneb. Ravi juhtimine määratakse neuroloogile. Terapeutilise kursuse põhiidee on ataksiani viinud haiguse kõrvaldamine. Kui see on neoplasm, eemaldatakse see, hemorraagia elimineeritakse kahjustatud kude. Mõnel juhul abstsessi eemaldamine ja rõhu stabiliseerimine vereringe, rõhunäitajate vähenemine kolju lohus tagantpoolt.

Ataksia ravi hõlmab võimlemisharjutuste harjutamist, mille kompleks töötatakse välja patsiendi seisundi põhjal. Võimlemise põhiülesanne on tugevdada lihaskuded ja leevendada koordinatsiooniprobleeme. Patsient kirjutatakse välja taastavad vahendid, vitamiinid, ATP.

Kuidas ravida ataksiat Louis Bari sündroomi korral? Lisaks ülalkirjeldatud meetmetele näidatakse patsiendile ravimeid immuunpuudulikkuse kõrvaldamiseks. Määrake immunoglobuliini kursus. Friedreichi tõve korral on mitokondrite toimimise korrigeerimiseks näidustatud ravimid.

Ja kui seda ei ravita?

Ataksia korral ei saa inimene normaalselt liikuda, seega muutub patoloogia edenemine puudega inimese staatuse määramise põhjuseks. On oht surmav tulemus. Ataksiaga kannatavad patsiendid käte värisemise all, pearinglus on tugev ja sageli võimatu iseseisvalt liikuda, neelata, roojamisvõime on häiritud. Aja jooksul jääb tööd puudu hingamissüsteem, südamed sisse krooniline vorm, väheneb immuunseisund. Patsiendil on sagedased infektsioonid.

Ilmseid tüsistusi ei täheldata 100% juhtudest. Kui järgite rangelt arsti soovitusi ja kasutate spetsialisti määratud ravimeid, võtate kasutusele meetmed haigusnähtude korrigeerimiseks, jääb elukvaliteet samaks. Patsiendid mööduvad piisav ravi, elada küpse vanaduseni.

Ohud ja haigestumise tõenäosus

Valdav osa patsientidest on isikud, kellel on eelsoodumus ataksia tekkeks geneetiline tegur. On väga tõenäoline, et ataksia (väikeaju, tundlik või muud tüüpi) vajab ravi inimestel, kellel on olnud ajuinfektsioon, epilepsia ja pahaloomulised kasvajad. Ataksia tõenäosus on suurem kolju-, aju- ja verevooluhäirete korral.

Selleks, et minimeerida ataksia all kannatavate ja halva pärilikkusega inimeste sündi, on vaja paljunemise küsimusele läheneda väga vastutustundlikult. Mõnel juhul võib arst soovitada põhimõtteliselt laste saamisest hoiduda. See kehtib eriti siis, kui juba on lapsi, kellel on geneetikast tingitud ataksia.

Ataksia ennetamine hõlmab lähisugulaste vaheliste abielude tagasilükkamist, igasuguste nakkuskollete ravi ja rõhu kontrolli all hoidmist, samuti tavapärast igapäevast rutiini järgimist, õige toitumine. Vältida tuleks sporti, mis on seotud TBI riskiga.

Väikeaju vorm: tunnused

Selle haigusvormi korral ei suuda patsient liigutusi koordineerida, kõne muutub skandaalseks, käte, jalgade ja pea spasmid muretsevad. Haigus võib mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Diagnoosi selgitamiseks on vaja füüsilist läbivaatust, instrumentaalseid uuringuid. Likvideerida ataksia täiesti võimatu. Kell kiire areng haiguse prognoos on negatiivne. Erandiks on infektsioonist tingitud väikeaju ataksia.

Sagedamini avastatakse haigus pärilikul kujul, omandatud on palju väiksem protsent juhtudest. Väikeaju ataksia võib esile kutsuda B12-vitamiini puudus, TBI, kasvaja, viirus või infektsioon, skleroos, tserebraalparalüüs jms patoloogilised seisundid, insult, mürgistus mürkidega, metallidega. Statistika järgi on teada, et omandatud vormi täheldatakse sagedamini pärast insulti või vigastusi. Pärilikkust saab seletada geenimutatsiooniga. Hetkel ei ole üksikasjalik selgitus protsesside põhjused.

Tüübid ja vormid: väikeaju

Pärilik haigus võib olla kaasasündinud ja mitte kalduda progresseeruma, autosoomne retsessiivne ja retsessiivne, mille puhul väikeaju puudulikkus progresseerub järk-järgult. Eristatakse Batteni vormi, kaasasündinud vormi, mille puhul lapse areng aeglustub, kuid tulevikus õnnestub patsiendil kohaneda. Väikeaju ataksia hiline vorm on Pierre-Marie tõbi. Enamasti diagnoositakse 25-aastaselt ja vanemad.

Tserebellaarne ataksia on äge (viiruse invasiooni, infektsiooni taustal), alaäge, kasvaja põhjustatud, skleroos, krooniline, progresseeruv ja paroksüsmaal-episoodiline. Et selgitada, millises vormis on konkreetsel juhul vaja võidelda, määrab arst testid ja uuringud.

Väikeaju vormi manifestatsiooni eripära

Progresseeruva haiguse vormi kliiniline pilt on seetõttu spetsiifiline täpne diagnoos tavaliselt lihtne. Haigust võib oletada selle põhjal üldised sümptomid, patsiendi käitumine, poosid, mida ta võtab. Inimest jälgides tundub, et ta üritab tasakaalu hoida, selleks sirutab käed külgedele. Patsient kipub vältima oma torso, pea pööramist, kukub omavoliliselt kergest tõukest jalgade liigutamise hetkel ega ole sellest teadlikgi. Jäsemed on pinges, kõnnak sarnaneb joodiku omaga, keha on sirgu ja tagasi visatud.

Selle progresseerumisel põhjustab väikeaju ataksia võimetust liigutusi korrigeerida. Ei saa puudutada nina otsa. Neerud, kõne muutuvad, nägu näeb välja nagu mask, lihased on kogu aeg heas vormis, valutavad selg, kael, jalad ja käed. Võimalikud krambid, nüstagm, strabismus. Mõnel patsiendil nõrgeneb nägemine, kuulmine, neelamine muutub raskeks.

Väikeaju vorm: kaasasündinud

Lapse haigust on võimalik kahtlustada, kui beebi pingutused liigutuste tegemiseks on tegevusega ebaproportsionaalsed. Patsient on ebastabiilne, areng aeglane, ta hakkab roomama ja kõndima hiljem kui tema eakaaslased. Täheldatakse nüstagmi, sõnu hääldatakse silpides, üksteisest selgelt piiratud. Kõne, psüühika areng on aeglustunud.

Loetletud sümptomid võivad viidata mitte ainult väikeaju ataksiale, vaid ka mõnele muule aju toimimisega seotud patoloogilisele seisundile. Diagnoosi selgitamiseks on vaja last arstile näidata.

Mida teha?

Väikeaju ataksia korral on ravi peamine ülesanne negatiivsete protsesside aeglustamine. Friedreichi vormi, nagu ka teisi kaasasündinud, ei ravita. Radikaalsete, konservatiivsete lähenemisviiside kasutamine aitab säilitada patsiendi elukvaliteeti nii kaua kui võimalik. Kirjutatakse välja ravimid, omastele õpetatakse abivajaja eest hoolitsemise reegleid.

Ataksia ravi hõlmab nootroopide, aju verevoolu stimulantide, krambivastaste ravimite, lihastoonust langetavate ainete, lihasrelaksantide ja betagestiiniravimite kasutamist.

Patsiendile näidatakse massaaži, võimlemist, tööteraapiat, füsioteraapiat, logopeedilised tunnid, psühhoteraapia. Arst soovitab, millised esemed aitavad eluga kohaneda - kepid, voodid, muud majapidamistarbed.

Meditsiiniliste soovituste range järgimine aitab haigusseisundi kulgu aeglustada, kuid kaasasündinud väikeaju ataksiast on võimatu täielikult vabaneda. Prognoosi määravad põhjused patoloogiline seisund, avaldumisvorm, patsiendi vanus, organismi elulised tunnused.

Ataksia(Kreeka ataksia – häire) – liigutuste koordineerimise häired; üks sagedamini täheldatud motoorseid häireid. Jäsemete jõud võib täielikult säilida. Liigutused muutuvad aga kohmakaks, ebatäpseks, rikutakse nende järjepidevust ja järjestust, tasakaalu seismisel ja kõndimisel.

Eraldage:

staatiline ataksia - tasakaaluhäired seismisel,
dünaamiline ataksia - Koordinatsioonihäired liigutuste ajal.

Normaalne liigutuste koordineerimine on tingitud kesknärvisüsteemi mitme osa – väikeaju, vestibulaarse aparatuuri, sügavate lihaste tundlikkuse juhtide, eesmise ja ajalise piirkonna ajukoore – sõbralikust ja kõrgelt automatiseeritud tegevusest. Liikumiste koordineerimise keskne organ on väikeaju..

Kliinik.

Kliinilises praktikas on tavaks eristada:

ataksia, mis rikub sügavate lihaste tundlikkuse juhte (tundlik ehk tagumine sammaskujuline, ataksia);
väikeaju ataksia (tserebellaarne ataksia);
ataksia vestibulaarse aparatuuri kahjustustes (vestibulaarne ataksia);
ataksia koos eesmise või temporo-kuklapiirkonna ajukoore kahjustusega (kortikaalne ataksia).

Tundlik ehk tagumine sammaskujuline ataksia tekib siis, kui kahjustatud on tagumised veerud (Gaulle'i ja Burdakhi kimbud), palju harvemini - perifeersed närvid, tagumised juured, talamus, aju parietaalsagara ajukoor ( seljalabid, funikulaarne müeloos, mõned polüneuropaatia vormid, vaskulaarsed häired, kasvajad).

Sõltuvalt kahjustuse asukohast võib see väljenduda kõigis jäsemetes või ainult jalgades, ühes jalas või käes.
Kõige iseloomulikumad nähtused on tundlik ataksia, mis tekib alajäsemete liiges-lihastunde häire korral. Esineb üldine ebastabiilsus. Kõndimisel painutab patsient liigselt jalgu põlve- ja puusaliigestes ning langetab need liigse jõuga põrandale (löökõnn). Sageli on tunne, et kõnniks paksul vaibal või vatil. Patsient püüab nägemiskontrolli abil rikkumist kompenseerida motoorne funktsioon ja seetõttu vaatab ta kõndides pidevalt oma jalgu. Nägemise kontroll väheneb märgatavalt ja silmade sulgemine suurendab järsult ataksia nähtusi. Tagumiste sammaste tõsiste kahjustuste korral on seismine ja kõndimine täiesti võimatu.

Väikeaju ataksia täheldatud ussi, poolkerade ja väikeajuvarte kahjustustega.
Rombergi asendis või kõndides kaldub patsient kahjustatud väikeaju poolkera poole või kukub. Ussi lüüasaamisega täheldatakse kukkumist erinevates suundades, sageli tahapoole. Kõndimisel patsient koperdab, ajab jalad laiali (purjus kõnnak). Külje kõnnak on järsult häiritud. Liigutused on kohmakad, pühivad. Liikumiste aeglustumine ja koordinatsioonihäired on kahjustuse küljel rohkem väljendunud. Nägemiskontroll (silmade sulgemine ja avamine) mõjutab koordinatsioonihäirete raskust suhteliselt vähe. Kõne on häiritud – muutub aeglaseks, venivaks, tõmblevaks, mõnikord skandeerituks. Muutused käekirjas väljenduvad selle ebatasasuses, pühkimises, sageli esineb makrograafiat. Tavaliselt väheneb lihastoonus, rohkem kahjustuse küljel, mõnikord vähenevad ka kõõluste refleksid.

Väikeaju ataksia on näha kasvajad veresoonte kolded väikeajus ja ajutüves.

vestibulaarne ataksia areneb vestibulaaraparaadi mis tahes osa kahjustusega, mis hõlmab labürinti, vestibulaarnärvi, ajutüves olevaid tuumasid ja ajukoore keskust. oimusagara aju.
Vestibulaarse ataksia iseloomulikud tunnused: süsteemne pearinglus (patsiendile tundub, et kõik objektid liiguvad teatud suunas), horisontaalne nüstagm, iiveldus, oksendamine. Patsient koperdab juhuslikult külgedele või kukub. Pea pööramine muudab pearingluse hullemaks. Märkimisväärne on patsientide pealiigutuste ettevaatlikkus.
Vestibulaarset ataksiat täheldatakse koos (lülisambasüsteemi vereringe halvenemine), tüve entsefaliit, aju IV vatsakese kasvajad,

Kortikaalne ataksia areneb peamiselt aju otsmikusagara kahjustusega, mis on tingitud fronto-sild-väikeaju süsteemi talitlushäiretest.
Kõige rohkem kannatab fookusega kontralateraalne jalg. Kõndimisel ilmneb ebakindlus, eriti pöördetel, kõrvalekalle kahjustatud poolkera vastassuunas. Visuaalne kontroll mõjutab ataksia raskust suhteliselt vähe. Esisagara raskete kahjustuste korral ei saa patsient üldse seista ja kõndida (astasia-abasia).

Frontaalne ataksia sellega kaasnevad ka muud otsmikusagara kahjustuse sümptomid (psüühika muutus, haaramisrefleks, haistmismeele halvenemine).
Frontaalset ataksiat on mõnikord raske eristada väikeaju ataksiast. Väikeaju kahjustuse kasuks on tõenduspõhise hüpotensiooni tuvastamine ataktilises jäsemes. Frontaalse ataksia kõige levinum põhjus on kasvajad,