Harknääre hüpoplaasia vastsündinutel. Harknääre: harknääre lastel. Harknääre haigused. Mida on vanematel oluline teada laste harknääre kohta? Harknääre hüpoplaasia lastel sümptomid ja ravi

Harknääre lastel on keskne organ, mis asub rindkere keskel.
Just temal on suur tähtsus lapse immuunsüsteemi õiges moodustamises ja hilisemas toimimises ning kõik tema töö rikkumised võivad põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja patoloogiate arengut.
Mis on harknääre?
Harknääre, tuntud ka kui harknääre, on immuunsüsteemi peamine organ, kuna see toodab, arendab ja kasvatab spetsiaalseid T-rakke.
See sai oma nime kuju tõttu, mis sarnaneb kahe hambaga kahvliga.
Huvitav!
Harknääre näeb tervel inimesel välja nagu kahvel ja selle piirkonna patoloogiate korral muutub nääre liblikaks, võttes kilpnäärme kuju. Viimase läheduse tõttu nimetati seda varem ka harknääreks.
Vastsündinutel on harknääre mass 12 g ja see kasvab kuni 10-aastaseks saamiseni. Pärast 18-aastaseks saamist hakkab see vähenema.
Harknääre on hästi palpeeritav, kui seda kahe sõrmega vajutada rinnaku ülaosa piirkonnas, rangluu süvendist veidi allpool.
Harknääre lastel ja täiskasvanutel on sama asukohaga, kuid sellel on vanusest tulenevalt järgmised omadused:
1. Aja jooksul sünnist kuni puberteedieani suureneb harknääre umbes 3 korda: kui vastsündinutel kaalub see umbes 12 g, siis noorukitel kuni 40 g.
2. 16. eluaastaks hakkab raud atrofeeruma.
3. Ligikaudu 24-25 eluaastaks on selle suurus umbes 25 g.
4. 60-aastastel inimestel kaalub harknääre alla 15 g.
5. 80 aasta pärast ei ületa selle mass 6 g.
Vanemas eas täheldatakse harknääre all ja külgedel asuvates piirkondades atroofiat ja nende asemele moodustub rasvkude ning nääre ise pikeneb. Sellised muutused on praegu teadusele seletamatud.
Paljud eksperdid usuvad, et selle mõistatuse lahendamine võib aidata kaasa vananemisprotsessi juhtimisele.
Harknääre funktsioonid
Laste harknääre moodustab kõik kehasüsteemid. Selle peamised funktsioonid võib loetleda järgmiselt:
endokriinsed;
lümfopoeetiline;
immuunsuse reguleerimine.
Nääre hävitab agressiivsed rakud, kuna see tagab T-rakkude tootmise, mis on immuunsüsteemi peamised regulaatorid.
Lisaks kontrollib harknääre vere väljavoolu ja filtreerib seda.
Nääre moodustumine lapsel algab 6. rasedusnädalal.
Kuni üheaastaseks saamiseni mõjutab see organ luuüdi kaudu T-lümfotsüütide sünteesi. Nad kaitsevad beebi keha järgmiste mõjude eest:
infektsioonid;
bakterid;
viirused.
Harknääre poolt toodetud hormoonid osalevad peaaegu kõigi kehas toimuvate protsesside reguleerimises, täites järgmisi olulisi funktsioone:
südame löögisageduse vähenemine;
suurenenud valkude süntees;
rakkude kasvu ja skeleti suurenemine;
kesknärvisüsteemi aeglustumine;
kilpnäärme ja hüpofüüsi töö parandamine;
suhkru lagunemise kiirendamine;
energiavarude täiendamine.
Harknäärehormoonid viivad läbi järgmiste ainete metabolismi:
süsivesikud;
vitamiinid;
mineraalid;
rasvad;
valgud.
Harknääre vähenemine või suurenemine viib nende protsesside rikkumiseni ja kutsub esile mitmesuguseid patoloogiaid.
Tähtis!
Enamikul juhtudel põhjustavad tüümuse talitlushäired kasvajaprotsesse ja autoimmuunhaigusi. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitavad vältida tüsistusi.
Harknääre hüperfunktsioon
See seisund näitab harknääre suurenemist, millega kaasneb selle hüperfunktsioon. Reeglina edastatakse patoloogia geneetiliselt.
Vastsündinutel võib see olla tingitud ühest järgmistest teguritest:
rase naise vanus;
rikkumised lapse kandmisel;
nakkusliku iseloomuga haigused rasedatel.
Kui vanematel lastel täheldatakse harknääre hüperfunktsiooni, võib põhjuseks olla valkude puudumine toidus, kuna nende pikaajalise defitsiidi korral on elundi funktsioonid immuunsüsteemi pärssimise ja aktiivsuse vähenemise näol häiritud. leukotsüütide sisaldus.
Lisaks võib lapse harknääre hüperplaasia põhjuseks olla nn lümfi diatees.
Selle seisundi korral mõjutab lümfikoe kalduvus ebanormaalselt kasvada siseorganeid, sealhulgas harknääret.
Sümptomid vastsündinutel
Imiku harknääre difuusse laienemisega kaasnevad järgmised ilmingud:
1. Kehakaal sünnihetkel on oluliselt üle keskmise.
2. Laps võtab kiiresti juurde ja kaotab kaalu.
3. Nahk on kahvatu ja limaskestadel on sinakas toon.
4. Rinnal on selgelt näha veenide võrk.
5. Pärast toitmist esineb sageli regurgitatsiooni.
6. Esineb südamerütmi häireid.
7. Subfebriili temperatuur püsib, hoolimata põletikulise iseloomuga tunnuste puudumisest.
Sageli kaasneb tüümuse hüperplaasiaga imikutel köha ilma täiendavate külmetussümptomite ja liigse higistamiseta.
Sümptomid vanematel lastel
Sel juhul lisanduvad tüümuse hüperfunktsiooniga vastsündinute sümptomitele järgmised ilmingud:
paistes lümfisõlmed;
vererõhu alandamine;
rasvumine tervisliku toitumisega;
külmad jäsemed;
tagumise neelu kudede hüpertroofia.
Samal ajal ilmnevad südame rütmihäired ja suurenenud higistamine.
Immuunsuse vähenemine kutsub esile muid patoloogiaid beebi arengus.
Viitamiseks!
Naistel põhjustab harknääre püsiv suurenemine mõnel juhul reproduktiivsüsteemi organite hüpoplaasiat ja isaslastel fimoosi.
Hüpotüreoidism
Harknääre alatalitlus on tavaliselt organi elementide kaasasündinud või esmane alaareng. See seisund võib areneda järgmiste tegurite tõttu:
viirusliku iseloomuga haigused;
diabeet;
alkohoolsete jookide kasutamine raseduse ajal.
Lapsepõlves põhjustab selline patoloogia järgmisi tingimusi:
sugunäärmete kiirenenud areng;
lümfoidorganite vähenemine;
lümfopeenia;
kaalu vähendamine;
hüpotroofia;
luude kasvu häired;
Harknääre alatalitlus lastel põhjustab immunoloogilise reaktiivsuse häireid.
Diagnostika
Laste harknääre haigused ja patoloogiad tuvastatakse röntgenikiirte või kõrge eraldusvõimega ultraheli abil.
Diagnostika vajadus võib lapsel ilmneda järgmiste tunnustega:
1. Ta põeb sageli külmetushaigust, mis muutub raskel kujul patoloogiaks.
2. Esineb lümfisõlmede suurenemist.
3. On suur eelsoodumus allergiateks.
Elundi suurenemise / vähenemise kahtluse korral võib spetsialist määrata endokriinse uuringu ja CT-skanni. Viimane meetod võimaldab tuvastada järgmisi tüümuse haigusi:
DiGeorge'i sündroom;
tümoom;
myasthenia gravis;
T-rakuline lümfoom.
Selle piirkonna kasvajate diagnoosimisel on tavaliselt vajalik operatsioon.
Tähtis!
Kuna ultraheli ei jää oma teabesisu poolest alla röntgenikiirgusele, soovitavad paljud eksperdid lapsi veel kord kiirgusega mitte kokku puutuda ja valida ultraheli diagnostikameetod.
Ravi
Harknääre patoloogiad tekivad tavaliselt enne kuuendat eluaastat, misjärel need kaovad iseenesest ilma erilise ravita.
Samal ajal kasutatakse vahendeid immuunsüsteemi tugevdamiseks ning järgitakse erilist päevarežiimi ja dieeti.
Kuid mõnel juhul on täiendavate tüsistuste vältimiseks vaja meetmeid ja ravi.
Kiireloomuline arstiabi lapse harknäärehaiguste korral on vajalik järgmiste sümptomite korral:
keha nõrkus;
bradükardia;
apaatia.
Harknääre patoloogiate ravi lastel võib hõlmata järgmisi elemente:
füsioteraapia protseduurid;
ravi biostimulantidega;
immunomodulaatorite kasutamine;
kõrge C-vitamiini sisaldusega dieet;
ravimite kasutamine hingamiskeskuse stimuleerimiseks;
hingamisteede haiguste ennetamine.
Harknääre hüperplaasia korral on see mõnel juhul ette nähtud kirurgiline sekkumine enne mida on vaja vererõhku kontrollida. Soovitav on operatsioon läbi viia kohaliku tuimestuse all.
Ilma eelneva ettevalmistuseta enne sekkumist suureneb lapse neerupealiste puudulikkuse tõenäosus.
Laste vanemad, kellel on diagnoositud harknääre talitlushäire, peaksid meeles pidama, et aspiriin on neile vastunäidustatud.

Lapse immuunsüsteem hakkab kujunema juba ammu enne sündi. Kuuendal rasedusnädalal on lootel juba harknääre on inimese immunogeneesi keskne organ. Tänu sellele, et see on kahvli kujuline, nimetatakse harknääret ka harknääre. Mida noorem on laps ja mida sagedamini ta haigestub, seda aktiivsemalt töötab harknääre ja vastavalt sellele kasvab see intensiivsemalt. Harknääre kasv aeglustub, kui laps on 12-aastane. Tema immuunsüsteem loetakse selleks ajaks juba moodustatuks. Täiskasvanutel jääb harknäärest alles vaid meeldetuletus väikese rasvkoetükina. Ja vanaduseks on inimese harknääre peaaegu imendunud.

Harknääre lastel - mis see on, mille eest see vastutab ja kus see asub

Harknääre suurus lastel: norm (foto)

Terve lapse harknääre peaks olema mitte rohkem kui CTTI 0,33(CTTI – kardiotüümiline-rindkere indeks – nii mõõdetakse harknääret). Kui see indeks on kõrgem, fikseeritud tümomegaalia ( suurendama) , mis võib olla kolmel tasemel:

I. CTTI 0,33-0,37;

II. CTTI 0,37-0,42;

III. CTTI üle 0,42.

Harknääre suurenemist otseselt mõjutavate tegurite hulgas võib nimetada loote arengu patoloogiaid ajal, geenianomaaliaid, hilist rasedust, lapseootel ema põdevaid nakkushaigusi.

ultraheli

Teoreetiliselt on harknääre radiograafia ja ultraheliuuringu abil võimalik määrata harknääre suurust. Lastel diagnoosimiseks kasutatakse röntgenikiirgust ainult viimase abinõuna, kuna on oht, et laps võib paljastada. Tavaliselt piisab soovitud tulemuste saamiseks ultraheliuuringust.

Immuunsus ja harknääre: Komarovsky (video)

Harknääre hüperplaasia ja hüpoplaasia

Harknäärehaigustest võib lastel lisaks tümogaaliale leida ka tüümuse hüperplaasiat ja hüpoplaasiat. Harknääre hüperplaasia- see on selle kudede kasv koos neoplasmide moodustumisega. AGA hüpoplaasia- see on kaasasündinud arengupatoloogiate tõttu T-lümfotsüütide funktsiooni rikkumine. Neid haigusi registreeritakse palju harvemini kui tümomegaaliat, kuid need nõuavad tõsisemat meditsiinilist sekkumist.

Tümomegaalia: sümptomid, mida arstiga nõutakse

Mis võiks olla arsti juurde mineku põhjus? Millised sümptomid võivad viidata harknääre suurenemisele lapsel?

1. Laps võtab kiiresti kaalus juurde (või kaotab).
2. Pärast toitmist sülitab laps sageli üles.
3. Laps hakkab pikali heites köhima (vale laudjas).
4. Kannatab sageli külmetushaigusi.
5. Kui laps nutab, muutub tema nahk sinakasvioletseks.
6. Rinnal on venoosne võrk, nahk on kaetud nn marmormustriga.
7. Suurenenud harknääre korral võivad suureneda ka mandlid, adenoidid või lümfisõlmed.
8. Sageli täheldatakse lastel arütmiat ja lihastoonuse vähenemist.

Suurenenud näärme ravi

Sageli ei ole harknääre suurenemisega uimastiravi vaja. Erandiks on harvaesinevad tümomegaalia keerulised juhud.

Kuid selleks peaksite tegema kõik endast oleneva. Arstid soovitavad:

• Vitamiinide võtmine ja valgurikas dieet.
• Karastus ja sport.
• Igapäevase rutiini järgimine.
• Tümomegaalia vastu saab vaktsineerida, ainult kõigepealt peate andma lapsele lastearsti määratud antihistamiinikumi.
• Vältida tuleks kontakti SARS-i patsientidega.
• Vältige allergeense toidu söömist.

Ja väga oluline punkt. Kui teie lapsel on suurenenud harknääre, ei tohi ta võtta palavikualandajana atsetüülsalitsüülhapet. Aspiriin võib kiirendada harknääre rakkude kasvu.

Prognoosid

Harknääre töötab ja kasvab intensiivselt lapse esimestel eluaastatel. Siis saab ta suhteliselt vähe tööd. Sellest tulenevalt väheneb selle kasvutempo märkimisväärselt. Seetõttu ei vaja laienenud harknääre kõige sagedamini tõsist ravi ja kuni kahe aastani peetakse seda täiesti normiks. Tavaliselt 5-6. eluaastaks harknääre kasv lakkab. Kuid see ei tähenda, et ta tuleks ilma korraliku järelevalveta jätta. Lõppude lõpuks sõltub sellest teie lapse immuunsuse kujunemine ja tema tervis tulevikus.

ESMANE IMMUNODEFIFITSUS (PIDS).

PIDS-i, millel on domineeriv rakulise (T-) immuunsuse defekt, seostatakse T-rakkude eelkäija tüvirakkude diferentseerumise rikkumisega, T-lümfotsüütide moodustumise rikkumisega harknääre, düsplaasia või tüümuse ageneesi tõttu. selle hüpoplaasia. Humoraalse (B-) immuunsuse defektiga PIDS-i korral võib see olla tingitud B-rakkude prekursori tüvirakkude diferentseerumise rikkumisest koos T-supressorite, tsütotoksiliste T-lümfotsüütide aktiveerimisega.

Kombineeritud PIDS-i korral võib esineda üks või mitu loetletud tegurit T-B-immuunsüsteemi kombineeritud kahjustuse või ensüümide defekti korral, mis tagavad immuunsüsteemi normaalse toimimise.

PIDS-i kliinilised ilmingud on: resistentsuse vähenemine infektsioonidele, nakkushaiguste esinemissageduse suurenemine, nende kulgemise raskusaste ja kestus, raskete ja ebatavaliste tüsistuste teke, madala patogeensusega mikroorganismide põhjustatud nakkushaiguste esinemissagedus. Humoraalse immuunsuse defektiga on eelsoodumus grampositiivsete bakterite põhjustatud nakkushaigustele, rakulise immuunsuse defektiga - seened, viirused, mükobakterid ja gramnegatiivsed mikroobid. PIDS-i korral suureneb kasvajahaiguste, peamiselt lümfoidkoe, ja autoimmuunhaiguste esinemissagedus.
PIDS-i immunogeneesi organite patoanatoomiliste muutuste mõistmiseks on vaja teada, et harknääre nii inimese fülogeneesis kui ka ontogeneesis moodustub varem kui teised immuunsusorganid (2 kuud emakasisene areng), koloniseeritakse lümfotsüüdid varem kui teised elundid ja lapse sünni ajaks on see täielikult moodustunud. Selle funktsioon immunogeneesi organina mängib juhtivat rolli perinataalsel perioodil ja lapse esimestel eluaastatel. Seetõttu on muutused tüümuses esmatähtsad laste immuunsüsteemi hindamisel ja sellest tulenevalt ka PIDS-i esinemise probleemi lahendamisel.
^ VANUSEMUUTUSED TÜÜMUSES
Enneaegsetel vastsündinutel ja 28–30 nädala vanustel loodetel on harknääre ebaküps - sagarad retikuloepiteeli kihtidena, lümfotsüütidega asustatud või mõõdukalt asustatud, küpsed sagarad on olemas, kortikaalne ja medulla kihid on neis selgelt nähtavad. Kui täisealisel vastsündinul või esimeste eluaastate lapsel avastatakse ebaküps harknääre, on see näitaja selle lapse immuunsüsteemi funktsionaalsest alaväärtuslikkusest, mis võib vanusega kaduda. on ebasoodne taustseisund, mille korral esinevad nakkushaigused raske kulu ja isegi surmaga.

Postnataalses ontogeneesis toimub harknääre vanusega seotud involutsioon, mis algab 5–7-aastaselt ja lõpeb puberteedieas.
^ TÜÜMUSE VANUS
Areneb rasvkude, mis on kinnitunud harknääre sagaratesse. Lobulite suurus väheneb, lümfotsüütide arv neis väheneb, jagunemine kortikaaliks ja medullaks kaob, Hassalli kehad muutuvad homogeenseks, osaliselt lupjuvad, nende kasvaja peatub. Samal ajal paiknevad väikesaarte kujul olevad harknääre sagarad rasvkoe hulgas ja säilivad igas vanuses. Eriti areneb rasvkude puberteedieas ja vanuses 18-20 aastat. Sel juhul on harknääre välimuselt suur rasvane keha. Vanemas eas harknääre rasvkude atrofeerub järk-järgult ja tekib skleroos.
^ TÜMUSE JUHUSLIK MUUNDUMINE (või involutsioon).
Harknääre massi järsku vähenemist, mis toimub erinevate haiguste, traumade, nälgimise, jahtumise mõjul, nimetati harknääre juhuslikuks involutsiooniks (ladina sõna accedentis tähendab otsetõlkes õnnetust).

AT etioloogia on mitmekesine, mis viitab selle nähtuse stereotüübile ja spetsiifilisuse puudumisele selle tüümuse reaktsiooni põhjustanud aine suhtes. AT-d täheldatakse lastel mitmesuguste haiguste korral, nii nakkusliku kui ka mittenakkusliku iseloomuga, leukeemia ja pahaloomuliste kasvajate, ainevahetushäirete, valgunälja (kwashiorkor), tsüstilise fibroosi, ravimite kokkupuute, näiteks glükokortikoidide, tsütostaatikumide, kiiritusravi korral. Harknääre AT-l on 5 faasi.

I faas - algab T-eelsete lümfotsüütide proliferatsiooniga tüümuse ajukoore subkapsulaarses tsoonis, intensiivistub nende diferentseerumine küpseteks T-lümfotsüütideks. II faasi tuleks pidada involutiivsete protsesside alguseks.

II faas - nn "tähistaeva" pilt, sest. harknääre kortikaalses kihis toimub makrofaagide arvu suurenemine, samal ajal kui paralleelselt toimub T-lümfotsüütide surm apoptoosi tõttu.

III faas - lümfotsüütide surm kortikaalses kihis koos säilinud lümfotsüütidega medullas. See põhjustab tüümuse sagarate kihtide ümberpööramist ja kortikaalse kihi järkjärgulist kokkuvarisemist. Interlobulaarsetes vaheseintes on palju nuumrakke, eosinofiile, makrofaage, fibroblaste. Hassalli kehade arv suureneb, need ilmuvad medullas ja isegi ajukoores, kuid need on väikesed. Tüümuse kehade sees võivad lümfotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid akumuleeruda koos karüopüknoosi ja reksise nähtustega.

IV faas - medullaarse tsooni laastamine, lümfotsüütide surma tõttu tüümuse sagarad varisevad kokku, tüümuse kehad ühinevad, moodustades tsüstiliselt laienenud õõnsused, mis on täidetud homogeensete eosinofiilsete massidega, mõned on lupjunud. Harknääre sidekoe kapsel ja interlobulaarne sidekude on suurenenud, selles on rasvkoe saarekesed, infiltratsioon lümfotsüütide, eosinofiilide, makrofaagide, nuumrakkudega.

V faas - strooma jämestumine suureneb, tüümuse sagaratest jäävad kitsad rakukogumite kiud, millesse on kaasatud tüümuse kehad, mis on täielikult lupjunud. Suured veresooned ja kapsel on järsult skleroositud, strooma hulgas on rasvkude.

Seega erinevad AT IV-V faasid ainult strooma ja selle vaskulaarse kihi skleroosi astme poolest.
^ PRIVAATSED PIDS-VORMID
M Ortoloogiliselt võib PIDS-i tüümuse muutusi iseloomustada kui organi düsplaasiat ja hüpoplaasiat.
DÜSPLAASIA - TÜÜMUSE KOMPONENTSETE KOEELEMENTIDE TEKKE HÄIRED EMAKASISESEL PERIOODIL (EMBRIONAALNE JA VARJANE LOOTE PERIOOD) ning seda iseloomustab retikuloepiteeli puudumine või väheareng, tüümuse lümfisõlmede puudumine (osaline või täielik) samuti moodustumise rikkumine postnataalsel perioodil koos harknääre enneaegse rasvumise tunnuste ilmnemisega. Selle määratluse kohaselt on tüümuse düsplaasia mitu varianti. Edasine klassifikatsioon on antud WHO (1978) järgi.

^ Harknääre düsplaasia
- esimene variant - WHO andmetel Šveitsi tüüpi Glanzmann-Rinicker. Retikuloepiteeli puudumine või tõsine alaareng ja lobulite halb kolonisatsioon lümfotsüütide poolt. Raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID), nii rakuline kui humoraalne immuunsus on kahjustatud. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. Patogeneesis on lümfoidse tüviraku defekt peamine. Kliiniliselt iseloomustab mittepüsiv lümf - ja leukopeenia. Nakkushaigused arenevad esimestel elukuudel ja põhjustavad surma 6-8 kuu vanuselt. Patoloogiline uuring tuvastas nahas hulginekroosi ja põletikulised infiltraadid, mis on sepsise allikaks. Kirjeldatud on Leiner-tüüpi dermatiiti, Ritter-tüüpi eksfoliatiivset erütrodermat või histiotsütoos X. Bakteriaalsed infektsioonid on kombineeritud viiruslikega - generaliseerunud tuulerõuged, leetrite hiidrakuline kopsupõletik, generaliseerunud tsütomegaalia, herpes simplex, adenoviirusnakkus, seeninfektsioonid ja pneumotsüstid. Seda sündroomi võib seostada lümfoomide, hemolüütilis-ureemilise sündroomi, hemolüütilise autoimmuunaneemia, tsüstilise fibroosi ja hüpotüreoidismiga.

Harknääre mass väheneb 5-10 korda, retikuloepiteel on vähearenenud, tüümuse kehad puuduvad või on väga väikesed, üksikud. Lümfotsüüte on väga vähe, puudub jagunemine kortikaalseteks ja medullakihtideks. Perifeersete organite lümfoidkoe on hüpoplaasia seisundis: lümfoidsed folliikulid ei ole välja arenenud, tsoonid lümfisõlmedes ei ole eristatavad, sõlmede kude koosneb retikulaarsest stroomast, müeloidsetest elementidest ja vähesest arvust lümfotsüütidest. .

- teine ​​võimalus vastavalt WHO Nezelofi sündroomile (alümfotsütoos). Tüümuse düsplaasiat iseloomustab retikuloepiteeli olemasolu, mis moodustab mitme näärmestruktuuriga harknääre sagaraid, Hassalli kehad puuduvad, lümfotsüüdid on üksikud. Rakuline immuunsus kannatab. See on päritud retsessiivselt, seotud X-kromosoomiga. Patogeneetiline olemus taandub tüümuse düsplaasia tõttu T-lümfotsüütide prekursorite küpseteks T-lümfotsüütideks diferentseerumise rikkumiseni. Mõnikord on patsientidel B-lümfotsüütide diferentseerumise halvenemise tõttu seerumi Ig puudus. Nakkushaigused - kopsupõletik, kandidoos, leetrite kopsupõletik, generaliseerunud BCG-iit, herpes simplex, gramnegatiivse taimestiku põhjustatud sepsis. Oodatav eluiga 1-2 aastat. Harknääre mass väheneb. Lümfisõlmedes, põrnas, harknäärest sõltuvates tsoonides on vähe lümfotsüüte, on plasmablastid. Luuüdis kuni 3% plasmarakkudest.

- kolmas võimalus WHO andmetel on see adenosiindeaminaasi puudulikkusega SCID. Iseloomulik on B- ja T-rakkude sideme katkemine. Iseloomulikult korduvad Candida, pneumotsüstiidi, Pseudomonas aeruginosa, tsütomegaloviiruse, herpesviiruste, tuulerõugete põhjustatud infektsioonid. Sageli kombineeritakse seda kõhrekoe moodustumise rikkumisega. Ilma luuüdi siirdamiseta saabub surm esimesel eluaastal.

Sellel on 2 tüüpi pärilikkus autosomaalset retsessiivset (40%) - sellisel kujul puudub ensüüm adenosiindeaminaas: sel juhul koguneb desoksüaminasiin, mis on mürgine ebaküpsetele lümfotsüütidele (eriti T-l). Retsessiivne, seotud X-kromosoomiga (50%) – mutatsioon, mis mõjutab valku, mis on IL-2,4,7 retseptor. Morfoloogilised muutused sõltuvad geneetilise defekti tüübist. 1. tüüpi pärilikkusega - harknääre on väike, ilma lümfotsüütideta. Muudel juhtudel on lümfoidkoe hüpoplastiline koos T-rakkude tsoonide ning T- ja B-tsoonide vähenemisega.
- neljas variant WHO andmetel Di George'i sündroom

(tüümuse hüpoplaasia või agenees). Selle põhjuseks on 3. ja 4. neelutasku arengu rikkumine, millest areneb harknääre, kõrvalkilpnäärmed. Nendel patsientidel puudub rakuline immuunsus, tk. esineb tüümuse hüpoplaasia ehk aplaasia, tekib teetania, sest kõrvalkilpnäärmete puudumine, kaasasündinud südamerikked ja suured veresooned. Näo välimus võib muutuda: hüpertelorism, Mongoloidivastane silmade sisselõige, madala asetusega kõrvad, samuti söögitoru atreesia, hüpotüreoidism, tetrado Fallot, neerude ja kusejuhade hüpoplaasia. Häiritud rakulise immuunsuse tõttu puudub kaitse seen- ja viirusnakkuste vastu. T-sõltuvad tsoonid tüümuses ja põrnas puuduvad. Plasmarakke see ei mõjuta ja immunoglobuliinide tase ei muutu. See sündroom on põhjustatud embrüogeneesi häiretest 6-8 rasedusnädalal.

- viies variant vastavalt WHO Louis-Bari sündroomile ( ataksia-telangiektaasia Louis-Bar). Seda iseloomustab rakulise ja osaliselt humoraalse immuunsuse puudulikkus koos progresseeruva väikeaju ataksia ja peribulbaarse telangiektaasiaga. Morfoloogiliselt - harknääre düsplaasia, sagarad koosnevad retikuloepiteelist, puuduvad Hassalli kehad, T-lümfotsüütide arvu vähenemine, sagarad ei jagune ajukoore ja aju tsooniks. Retikuloepiteelis moodustuvad hüperkroomsete tuumadega hiidrakud. Immunogeneesi perifeersetes organites T-sõltuvate tsoonide hüpoplaasia. Väikeajus - ajukoore atroofia koos IV vatsakese laienemisega. Mikroskoopias - pirnikujuliste neurotsüüdide (Purkinje rakud) ja granuleeritud kihi düstroofia või täielik kadumine. Selliseid muutusi täheldatakse seljaaju eesmistes sarvedes, hüpotalamuses ja tagumiste sammaste demüliniseerumises. Põikilihastes - sekundaarne atroofia, maks - fokaalne nekroos, rasvade degeneratsioon, portaalteede lümfotsüplasmotsüütiline infiltratsioon. Neerudes - krooniline püelonefriit. Kopsudes - bronhoektaasia, abstsessid, pneumoskleroos. Iseloomulik on ATE kombinatsioon pahaloomuliste kasvajatega: lümfoomid, lümfogranulomatoos, leukeemiad, meduloblastoomid, adenokartsinoomid, düsgerminoomid.

See defekt on tingitud defektist T-lümfotsüütide lõplikus diferentseerumises, samuti lümfotsüütide plasmamembraanide anomaaliast. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Sageli esineb Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4 defitsiit. Ataksia areneb alates 4. eluaastast (kõnnihäired) ja progresseerub järk-järgult. Telangiektaasiad leitakse 1. eluaastaks bulbar konjunktiivil, seejärel muudes piirkondades. Esineb juuste hallinemist, higistamist, atroofilist dermatiiti, ekseemi, naha kasvajaid ja kehalise arengu tõsist mahajäämust. Sekundaarsed seksuaalomadused ei arene. Menstruatsioon on ebaregulaarne. Patsiendid elavad kuni 39-41 aastat.

- kuues võimalus vastavalt WHO andmetele a Brutoni gammaglobulineemia, X-seotud . Seda iseloomustab harknääre enneaegne rasvumine. Üks levinumaid esmaseid ID-sid. Sellega puudub seerumi IgG immunoglobuliini või on see madal. Poistel sagedamini 8-9 kuu alguses: kui emalt pärinevate immunoglobuliinide arv väheneb. Esineb korduvaid konjunktiviite, keskkõrvapõletikku, farüngiiti, bronhiiti, kopsupõletikku, nahainfektsioone (püodermat) põhjustavad sagedamini stafülokokk või Haemophilus influenzae. Rakuline immuunsus ei ole kahjustatud. Autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, SLE, dermatomüosiit) arenevad sageli Brutoni tõve korral. B-lümfotsüüdid on järsult vähenenud või puuduvad. L\u-l ja põrnal puuduvad idukeskused ning l\u, põrn, luuüdi ja sidekude, plasmatsüüdid puuduvad, palatiinsed mandlid rudimentide kujul, T-lümfotsüüdid jäävad normaalseks.
- seitsmes variant Kroonilist granulomatoosset haigust (CGD, laste surmav granulomatoosne haigus) iseloomustab fagotsüütide bakteritsiidse funktsiooni rikkumine koos korduvate mädaste-granulomatoossete protsessidega nahas, kopsudes, lümfisõlmedes, maksas koos hüpergammaglobulineemia, aneemia, leukotsütoosiga.
HGB-l on 2 vormi

^ 1. Kõige tavalisem, pärilik retsessiivse tüübi kaudu, mis on seotud X-kromosoomiga. Poisid (kuni 4-aastased) haigestuvad, see on raske.
2. See on haruldane, pärilik autosoom-retsessiivsel viisil, mõlemast soost lapsed on haiged, see kulgeb kergemini. Esimesed kliinilised sümptomid on nahakahjustused esimesel elukuul ekseemiliste muutuste näol, millega kaasneb mädanemine kõrvades ja nina ümbruses, millele lisandub regionaalne lümfadeniit, seejärel on protsessi kaasatud maks, kopsud, lümfisõlmed, luud, millised abstsessid tekivad. Patoloogilisel uurimisel tuvastatakse harknääre enneaegne rasvumine, siseorganite granuloomid, mis koosnevad monotsüütidest, neutrofiilsetest leukotsüütidest, millele järgneb mädane sulandumine ja armistumine. Samal ajal on makrofaagid ja neutrofiilid koormatud GAG-de ja lipiididega; neid rakke leidub kopsudes, harknääres, põrnas, lümfisõlmedes ja maksas. Märgitakse hepato-splenomegaaliat.
Tavaline muutuv immuunpuudulikkus. See heterogeenne rühm võib olla kaasasündinud või omandatud, juhuslik või perekondlik (muutuva pärimisviisiga). Iseloomulik - hüpogammaglobulineemia, kõigi antikehade klasside defekt, kuid mõnikord ainult IgG. Nendel patsientidel ei ole B-lümfotsüütide sisaldus veres ja lümfoidkoes häiritud, kuid samal ajal ei muutu B-lümfotsüüdid plasmarakkudeks, antikehade sekretsioon puudub. Kliiniliselt - korduvad bakteriaalsed infektsioonid, enteroviiruse infektsioonid, herpes, giardiaas Histoloogiliselt - l \ folliikulite, l \ y, põrna B-raku tsoonide hüperplaasia. Neil on kõrge reumatoidartriidi esinemissagedus: kahjulik ja hemolüütiline aneemia.

^ Isoleeritud IgA puudulikkus. Iseloomustab madal seerumi ja sekretoorse IgA tase. See puudus võib olla nii perekondlik kui ka omandatud pärast toksoplasmoosi, leetreid ja muid viirusnakkusi. IgA defitsiidi korral on limaskestade kaitse nõrgenenud ning tekivad hingamisteede infektsioonid, seedetrakti infektsioonid, MPS, hingamisteede allergiad ja autoimmuunhaigused (SLE, reumatoidartriit). Alumine rida on IgA-d tootvate B-lümfotsüütide diferentseerumise defekt. Neil tekivad sageli anafülaktilised reaktsioonid.

hubasus. Plasmarakke see ei mõjuta ja immunoglobuliinide tase ei muutu. See sündroom on põhjustatud embrüogeneesi häiretest 8. rasedusnädalal.
^ TÜÜMUSE HÜPOPLAASIA

Hüpoplaasia - mida iseloomustab kõigi struktuurielementide olemasolu tüümuses (retikuloepiteel, lümfotsüüdid), kuid nende edasist arengut ei toimu, millega kaasneb harknääre massi vähenemine.

^ Harknääre hüpoplaasia on iseloomulik ja immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga (Wiskotti-Aldrichi sündroom) on retsessiivse pärilikkuse teega ja on seotud X-kromosoomiga. Iseloomustab trombotsütopeenia, ekseem, korduvad infektsioonid, varajane surm. Morfoloogiliselt on harknääre normaalse ehitusega, kuid perifeerses veres ja lümfotsüütide parakortikaalsetes (harknäärest sõltuvates) tsoonides toimub progresseeruv sekundaarne T-lümfotsüütide ammendumine koos rakulise immuunsuse vähenemisega. Seerumi IgM tase on madal, IgG normaalne. IgA ja E tase tõuseb Tihti tekivad pahaloomulised lümfoomid.

Komplemendi süsteemi geneetiline puudulikkus - kaasasündinud C1, C2, C4 puudulikkus suurendab riski haigestuda immuunkomplekshaigustesse (SLE).
TÜMOMEGAALIA

TM - elundi massi suurenemine 3-4 korda võrreldes normiga, stereotüüpsete faasimuutuste puudumine (sealhulgas AT III-IV faasid) stressi või antigeense kokkupuute tingimustes. Kliinilisest seisukohast lähtudes diagnoositakse TM radioloogiliselt kardiotüümi-rindkere indeksi suurenemise alusel > 0,38. TM-i täheldatakse lastel, kellel on sage ARVI (4-6 korda aastas), nakkus-allergiline müokardiit, reuma, kardiomüopaatia, meningokokeemia, bronhiaalastma. Nendel lastel on tõenäolisem rahhiit, kaasasündinud südamerikked ja kesknärvisüsteem. TM-i põdevate laste nakkushaiguste korral toimub surm haiguse varases staadiumis. Mikroskoopiliselt eristatakse järgmisi HM-sid:

1. 
   Kortikaalses tsoonis määratakse makrofaagide ja lümfoblastide vohamine (AT esimene faas) - pilt "tähistaevast", tüümuse kehasid on vähe, väikesed, enamasti rakulised (koosnevad 3-5 rõngakujulisest retikuloepiteeli rakust ), lokaliseeritud medullas. See variant esineb lastel, kes surid ägedate hingamisteede viirusnakkuste ja meningokokeemia tõttu varases staadiumis alates haigestumise hetkest.
2. 
   Harknääre kortikaalses tsoonis on suured lümfotsüütidest koosnevad klastrid, mis meenutavad lümfoidseid folliikuleid, Hassalli kehad on väikesed, kas rakulise struktuuriga või homogeensed-eosinofiilsed säilinud retikuloepiteelirakkudega, paiknevad perifeerias. Neid täheldatakse reuma, nakkus-allergilise müokardiidi, bronhiaalastma, kardiomüopaatia, alaägeda ja kroonilise allergilise reaktsiooni korral.
3. 
   Harknääre sagarates on jaotus tsoonideks säilinud, kuid ajukoore tsoon valitseb aju kohal. Tüümuse kehad on väikesed, vähesed, rakulise struktuuriga. Seda täheldatakse nakkus-allergilise müokardiidi, ägedate hingamisteede viirusnakkuste korral, mida komplitseerib kopsupõletik, koos südame- ja kesknärvisüsteemi defektidega.

Selle sündroomiga mõjutavad embrüo rakud emakas, millest arenevad kõrvalkilpnäärmed ja harknääre. Selle tulemusena on kõrvalkilpnäärmed ja harknääre lapsel kas vähearenenud või puuduvad täielikult. Mõjutatud on ka kuded, millest nägu moodustub. Seda väljendavad alalõua väheareng, lühike ülahuul, iseloomulikud palpebraalsed lõhed, madal asend ja kõrvade deformatsioon. Lisaks on lastel kaasasündinud südame- ja suurte veresoonte häired. Haigus esineb sporaadiliselt, kuid on oletusi, et see on geneetiliselt määratud ja pärilik autosoomselt retsessiivselt.

Kliiniliselt avaldub DiGeorge'i sündroom juba sündides. Iseloomulikud on näo ebaproportsioonid, südamedefektid. Vastsündinu perioodi kõige iseloomulikum sümptom on hüpokaltseemilised krambid (kõrvalkilpnäärme alaarengu tõttu). Immuunpuudulikkuse sündroom areneb sagedamini imiku elu teisel poolel ja avaldub kliiniliselt sageli korduvate viiruste, seente ja oportunistlike bakterite põhjustatud infektsioonidena kuni raskete septiliste protsessideni. Sõltuvalt harknääre alaarengu astmest võivad immuunpuudulikkuse sümptomid olla väga erinevad (raskest kuni kergeni) ja seetõttu räägitakse kergematel juhtudel osalisest DiGeorge'i sündroomist. Veres leitakse vähenenud kaltsiumisisaldus ja suurenenud fosforisisaldus ning paratüreoidhormooni vähenemine või täielik puudumine, mis kinnitab kõrvalkilpnäärmete vähearenenud või puudumist.

Laps, olles emakas, on täielikult kaitstud ebasoodsate keskkonnategurite eest.

Vastsündinute harknääre muutub immuunkaitse esimeseks kaskaadiks. Mis kaitseb last paljude patogeensete mikroorganismide eest. Laste harknääre hakkab tööle kohe pärast sündi, kui esimese õhutõmbega siseneb võõras mikroorganism.

Alla üheaastaste laste harknääre suudab koguda teavet peaaegu kõigi patogeensete organismide kohta, millega me kogu elu jooksul kokku puutume.

Embrüoloogia (harknääre areng sünnieelsel perioodil)

Loote harknääre munetakse juba seitsmendal-kaheksandal arengunädalal. Ka raseduse ajal hakkab harknääre tootma immuunrakke, kaheteistkümnendal nädalal sisaldab see juba tulevaste lümfotsüütide eelkäijaid – tümotsüüte. Sünni ajaks on vastsündinutel harknääre täielikult moodustunud ja funktsionaalselt aktiivne.

Anatoomia

Selle mõistmiseks tuleks kolm sõrme kinnitada rinnaku käepideme ülaosale (rangluude vaheline ala). See on harknääre projektsioon.

Sündides on tema kaal 15-45 grammi. Harknääre suurus lastel on tavaliselt 4-5 sentimeetrit pikk ja 3-4 sentimeetrit lai. Terve lapse terve nääre ei ole palpeeritav.

Vanuse tunnused

Harknäärel on immuunsuse kujunemisel võtmeroll ja see kasvab kuni puberteedieani. Sel hetkel jõuab mass 40 grammi. Puberteedieas algab pöördareng (involutsioon). Vananedes asendub harknääre täielikult rasvkoega, selle mass väheneb 6 grammi. Igal eluperioodil.

Harknääre roll

Harknääre toodab hormoone, mis on vajalikud immuunsüsteemi normaalseks arenguks. Tänu neile õpivad immuunsüsteemi rakud ära tundma kahjulikke mikroorganisme ja käivitama mehhanisme nende kõrvaldamiseks.

Harknääre häired

Aktiivsusastme järgi eristatakse harknääre hüpo- ja hüperfunktsiooni. Morfoloogilise struktuuri järgi: (puudumine), (alaarenenud) ja (suuruse suurenemine).

Harknääre arengu kaasasündinud patoloogia

Geneetilise koodi kõrvalekallete korral võib tüümuse munemine olla häiritud isegi varases embrüonaalses perioodis. Selline patoloogia on alati kombineeritud teiste elundite arengu rikkumisega. On mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad immuunsüsteemile saatuslikke muutusi. Keha kaotab võime võidelda infektsioonidega ja ei ole elujõuline.

Geneetilise arengu defektide korral kannatab kogu immuunsüsteem. Isegi osalise aktiivsuse säilimise korral põhjustab tüümuse hüpoplaasia vastsündinutel immuunrakkude sisalduse püsivat puudulikkust veres ja püsivaid infektsioone, mille vastu on üldine arengupeetus.

Samuti hõlmavad geneetilised väärarengud kaasasündinud tsüstid, tüümuse hüperplaasia ja tümoomid (harknääre hea- või pahaloomulised kasvajad).

Harknääre hüpo- ja hüperfunktsioon

Funktsionaalne aktiivsus ei sõltu alati näärme enda suurusest. Tümoomi või tsüsti korral on harknääre suurenenud ja selle aktiivsus võib olla normaalne või vähenenud.

Harknääre hüpoplaasia

Arenguanomaalia puudumisel on vastsündinutel harknääre hüpoplaasia äärmiselt haruldane. See ei ole iseseisev haigus, vaid raske infektsiooni või pikaajalise nälgimise tagajärg. Pärast põhjuse kõrvaldamist taastatakse selle mõõtmed kiiresti.

Harknääre hüperplaasia

On endogeenne hüperplaasia, kui harknääre suurenemine on seotud selle funktsioonide täitmisega (esmane) ja eksogeenne, siis kasvu põhjustavad patoloogilised protsessid teistes elundites ja kudedes.

Miks suureneb lapse harknääre?

Primaarse (endogeense) tümomegaalia põhjused:

Eksogeense tümomegaalia põhjused:

• Immuunsüsteemi üldised häired(, autoimmuunhaigused).
• Aju regulatsioonisüsteemide rikkumised(hüpotalamuse sündroom).

Hüperplaasia sümptomid

Välisel läbivaatusel on imiku nutmisel näha suurenenud harknääre, kui suurenenud rindkeresisene rõhk surub harknääre rinnaku käepidemest kõrgemale.

Harknääre suurenemine lastel mõjutab lapse välimust – laienenud näojooned, kahvatu nahk. Üldises arengus on viivitus. Uurimisel leitud tüümuse suurenemine 2-aastasel lapsel, eriti asteenilise kehaehitusega, ei tohiks muret tekitada. Harknääre on sellise beebi jaoks üsna suur organ ja ei pruugi lihtsalt talle eraldatud ruumi ära mahtuda.

Ka vastsündinute mööduva ikterusega imiku harknääre suurenemine ei ole patoloogia.

Kliinilise tähtsusega on mitmete tüümuse haigustele iseloomulike tunnuste samaaegne tuvastamine:

• lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom;
• immuunpuudulikkuse sündroom;
• lümfoproliferatiivne sündroom;
• endokriinsüsteemi häired.

Lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom

Harknääre suurenemine lastel põhjustab lähedalasuvate elundite kokkusurumise sümptomeid. Hingetoru survel ilmnevad õhupuudus, hingamishelid, kuiv köha. Veresoonte luumenit pigistades häirib harknääre vere sisse- ja väljavoolu, täheldatakse naha kahvatust ja kägiveenide turset.

Kui lapse harknääre suurenemine põhjustab vaguse närvi kokkusurumist, mis innerveerib südant ja seedetrakti, täheldatakse püsivat südametegevuse aeglustumist, neelamishäireid, röhitsemist ja oksendamist. Võimalik muuta hääletooni.

Immuunpuudulikkuse sündroom

Kui lapse harknääre on selle talitlushäirete taustal suurenenud, kulgevad isegi tavalised haigused erinevalt. Iga katarraalne haigus võib alata ilma temperatuuri tõusuta, järsu hüppega kolmandal või neljandal päeval. Sellised lapsed haigestuvad kauem kui nende eakaaslased ja haiguse raskusaste on suurem. Sageli levib infektsioon bronhiidi ja trahheiidi tekkega hingamisteede alumistesse osadesse.

Lümfoproliferatiivne sündroom

Hormoonide tootmise suurenemine näärmes põhjustab kogu immuunsüsteemi hüperstimulatsiooni. Lümfisõlmed on suurenenud, üldises vereanalüüsis on lümfotsüütide ülekaaluga immuunrakkude suhe häiritud. Igasugune väline ärritaja põhjustab liigset kaitsereaktsiooni allergiliste reaktsioonide näol. Vaktsineerimisel võib tekkida tõsine reaktsioon.

Endokriinsüsteemi häired

Harknääre suurenemine lastel võib põhjustada endokriinsüsteemi talitlushäireid, suhkurtõve arengut ja kilpnäärme talitlushäireid.

Milline on lapse harknääre suurenemise oht

Harknääre suurenemine väikelastel koos kolmiknärvi kokkusurumisega häirib söögitoru ja soolte peristaltikat. Lapsel võib pärast toitmist olla raskusi toidu hankimisega ja õhu sülitamine. Kui hingetoru on kokku surutud, tuleb sissehingamiseks rohkem pingutada ja suurenenud rõhk põhjustab kopsude alveoolide rebenemise, millega kaasneb atelektaaside teke.

Diagnostika

Suurenenud harknääre sümptomitega lapsel on vajalik mitme spetsialisti konsultatsioon - immunoloog, endokrinoloog ja lastearst. Sageli selgub, et imiku harknääre suurenemine ei ole seotud patoloogiaga, vaid on tingitud individuaalsetest anatoomilistest iseärasustest. Sageli satuvad vanemad paanikasse, et vastsündinul on harknääre suurenenud, sest nuttes ulatub see sageli rinnaku käepideme kohale. Samuti ei tasu karta imiku harknääre põletikku, tohutu hulk immuunrakke selles ei jäta mingit võimalust infektsiooni tekkeks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbida põhjalik uuring, sealhulgas:

• Üldine ja üksikasjalik vereanalüüs.
• Rindkere röntgen.
• Ultraheli diagnostika.

Vereanalüüs võib tuvastada T-lümfotsüütide taseme langust, immunoglobuliinide tasakaaluhäireid.

Harknääre röntgenülesvõte lapsele võimaldab välistada kõrvalekaldeid harknääre struktuuris ja asukohas.

Ultraheli võimaldab teil täpselt määrata vastsündinutel tüümuse hüperplaasia astet. Neerupealiste, kõhuõõne organite uurimine välistab kaasuva patoloogia.

Võimalik, et vajate täiendavaid hormoonide taseme analüüse.

Sisu

Inimesed ei tea oma kehast kõike. Kus asub süda, magu, aju ja maks, teavad paljud ning ajuripatsi, hüpotalamuse või harknääre asukoht pole paljudele teada. Harknääre ehk harknääre on aga keskne organ ja asub päris rinnaku keskel.

Harknääre - mis see on

Raud sai oma nime kaheharulist kahvlit meenutava kuju tõttu. Terve harknääre näeb aga välja selline ja haige võtab purje või liblika välimuse. Kilpnäärme läheduse tõttu nimetasid arstid seda harknääreks. Mis on harknääre? See on selgroogsete immuunsuse peamine organ, milles toimub immuunsüsteemi T-rakkude tootmine, areng ja treenimine. Vastsündinud lapsel hakkab nääre kasvama enne 10. eluaastat ja pärast 18. sünnipäeva tasapisi väheneb. Harknääre on üks peamisi immuunsüsteemi moodustamise ja tegevuse organeid.

Kus asub harknääre

Harknääret saab tuvastada, kui asetada kaks kokkupandud sõrme rinnaku ülaosale rangluu sälgu alla. Harknääre asukoht on lastel ja täiskasvanutel sama, kuid elundi anatoomias on vanusega seotud tunnused. Sünnihetkel on immuunsüsteemi harknääre organi mass 12 grammi ja puberteedieas ulatub see 35-40 g-ni.Atroofia algab umbes 15-16 aastaselt. 25. eluaastaks kaalub harknääre umbes 25 grammi ja 60. eluaastaks alla 15 grammi.

80. eluaastaks on harknääre kaal vaid 6 grammi. Harknääre muutub selleks ajaks piklikuks, elundi alumised ja külgmised osad atroofeeruvad, mis asenduvad rasvkoega. Seda nähtust ametlik teadus ei seleta. Tänapäeval on see bioloogia suurim mõistatus. Arvatakse, et selle loori avamine võimaldab inimestel vananemisprotsessi vaidlustada.

Harknääre ehitus

Oleme juba välja selgitanud, kus harknääre asub. Harknääre struktuuri käsitletakse eraldi. Sellel väikesel orelil on roosakashall värv, pehme tekstuur ja lobed struktuur. Harknääre kaks sagarat on täielikult kokku sulanud või üksteisega tihedalt külgnevad. Kere ülemine osa on lai ja alumine kitsam. Kogu harknääre on kaetud sidekoe kapsliga, mille all on jagunevad T-lümfoblastid. Sellest väljuvad hüppajad jagavad harknääre lobuliteks.

Verevarustus näärme lobulaarsele pinnale pärineb sisemisest rinnaarterist, aordi tüümuse harudest, kilpnäärme arterite harudest ja brachiocephalic tüvest. Vere venoosne väljavool viiakse läbi sisemiste rindkere arterite ja brachiocephalic veenide harude kaudu. Harknääre kudedes toimub erinevate vererakkude kasv. Elundi lobulaarne struktuur sisaldab ajukoort ja medulla. Esimene näeb välja nagu tume aine ja asub äärealal. Samuti sisaldab harknääre kortikaalne aine:

• lümfoidse seeria hematopoeetilised rakud, kus T-lümfotsüüdid küpsevad;
• hematopoeetiliste makrofaagide seeriad, mis sisaldavad dendriitrakke, interdigiteerivaid rakke, tüüpilisi makrofaage;
• epiteelirakud;
• toetavad rakud, mis moodustavad hemato-tüümuse barjääri, mis moodustavad koe raamistiku;
• tähtrakud - sekreteerivad hormoonid, mis reguleerivad T-rakkude arengut;
• lapsehoidjarakud, milles arenevad lümfotsüüdid.

Lisaks eritab harknääre vereringesse järgmisi aineid:

• tüümuse humoraalne tegur;
• insuliinitaoline kasvufaktor-1 (IGF-1);
• tümopoetiin;
• tümosiin;
• tümaliin.

Mille eest vastutab

Lapse harknääre moodustab kõik kehasüsteemid ja täiskasvanul säilitab see hea immuunsuse. Mille eest vastutab inimkehas harknääre? Harknääre täidab kolme olulist funktsiooni: lümfopoeetiline, endokriinne, immunoregulatoorne. See toodab T-lümfotsüüte, mis on peamised immuunsüsteemi regulaatorid, see tähendab, et harknääre tapab agressiivseid rakke. Lisaks sellele funktsioonile filtreerib see verd, jälgib lümfi väljavoolu. Kui elundi töös esineb tõrkeid, põhjustab see onkoloogiliste ja autoimmuunsete patoloogiate teket.

Lastel

Lapsel algab harknääre moodustumine kuuendal rasedusnädalal. Alla üheaastaste laste harknääre vastutab luuüdi T-lümfotsüütide tootmise eest, mis kaitsevad lapse keha bakterite, infektsioonide ja viiruste eest. Suurenenud struuma (hüperfunktsioon) lapsel ei mõjuta tervist parimal viisil, kuna see viib immuunsuse vähenemiseni. Selle diagnoosiga lapsed on vastuvõtlikud erinevatele allergilistele ilmingutele, viirus- ja nakkushaigustele.

Täiskasvanutel

Harknääre hakkab vanusega kaasa haarama, mistõttu on oluline selle funktsioonid õigeaegselt säilitada. Harknääre noorendamine on võimalik madala kalorsusega dieedi, Ghrelini võtmise ja muude meetodite abil. Täiskasvanute harknääre on seotud kahte tüüpi immuunsuse modelleerimisega: rakutüüpi vastus ja humoraalne reaktsioon. Esimene moodustab võõrelementide tagasilükkamise ja teine ​​avaldub antikehade tootmises.

Hormoonid ja funktsioonid

Peamised polüpeptiidid, mida tüümuse toodab, on tümaliin, tümopoetiin, tümosiin. Oma olemuselt on nad valgud. Kui lümfoidkoe areneb, saavad lümfotsüüdid võimaluse osaleda immunoloogilistes protsessides. Harknäärehormoonidel ja nende funktsioonidel on regulatiivne mõju kõikidele inimkehas toimuvatele füsioloogilistele protsessidele:

• vähendada südame väljundit ja südame löögisagedust;
• aeglustada kesknärvisüsteemi tööd;
• täiendada energiavarusid;
• kiirendada glükoosi lagunemist;
• suurendada valkude sünteesi tõttu rakkude ja luukoe kasvu;
• parandada hüpofüüsi, kilpnäärme tööd;
• toota vitamiinide, rasvade, süsivesikute, valkude, mineraalainete vahetust.

Hormoonid

Tümosiini mõjul tekivad tüümuses lümfotsüüdid, seejärel muudavad vererakud tümopoetiini toimel osaliselt oma struktuuri, et tagada organismi maksimaalne kaitse. Timuliin aktiveerib T-abistajad ja T-killerid, suurendab fagotsütoosi intensiivsust, kiirendab regeneratsiooniprotsesse. Harknäärehormoonid osalevad neerupealiste ja suguelundite töös. Östrogeenid aktiveerivad polüpeptiidide tootmist, progesteroon ja androgeenid aga pärsivad protsessi. Glükokortikoidil, mida toodab neerupealiste koor, on sarnane toime.

Funktsioonid

Struuma kudedes vohavad vererakud, mis suurendab organismi immuunvastust. Saadud T-lümfotsüüdid sisenevad lümfi, seejärel koloniseerivad põrnas ja lümfisõlmedes. Pingeliste mõjude (hüpotermia, nälg, rasked traumad ja teised) korral nõrgenevad harknääre funktsioonid T-lümfotsüütide massilise surma tõttu. Pärast seda läbivad nad positiivse selektsiooni, seejärel negatiivse lümfotsüütide selektsiooni, seejärel taastuvad. Harknääre funktsioonid hakkavad hääbuma 18. eluaastaks ja hääbuvad peaaegu täielikult 30. eluaastaks.

Harknääre haigused

Nagu praktika näitab, on harknääre haigused haruldased, kuid nendega kaasnevad alati iseloomulikud sümptomid. Peamised ilmingud hõlmavad tugevat nõrkust, lümfisõlmede suurenemist, keha kaitsefunktsioonide vähenemist. Harknääre arenevate haiguste mõjul kasvab lümfoidkoe, moodustuvad kasvajad, mis põhjustavad jäsemete turset, hingetoru, piiripealse sümpaatilise tüve või vagusnärvi kokkusurumist. Keha töö häired väljenduvad funktsiooni vähenemises (hüpofunktsioon) või harknääre töö suurenemises (hüperfunktsioon).

suurendus

Kui ultrahelifoto näitas, et lümfopoeesi keskorgan on suurenenud, siis on patsiendil tüümuse hüperfunktsioon. Patoloogia põhjustab autoimmuunhaiguste (erütematoosluupus, reumatoidartriit, sklerodermia, myasthenia gravis) teket. Imiku harknääre hüperplaasia avaldub järgmiste sümptomitena:

• lihaste toonuse vähenemine;
• sagedane regurgitatsioon;
• kaaluprobleemid;
• südame rütmihäired;
• kahvatu nahk;
• tugev higistamine;
• laienenud adenoidid, lümfisõlmed, mandlid.

hüpoplaasia

Inimese lümfopoeesi keskorganil võib olla kaasasündinud või primaarne aplaasia (hüpofunktsioon), mida iseloomustab tüümuse parenhüümi puudumine või nõrk areng. Kombineeritud immunoloogiline defitsiit diagnoositakse kui Dee George'i kaasasündinud haigus, mille puhul lastel on südamerikked, krambid, näo luustiku anomaaliad. Harknääre hüpofunktsioon või hüpoplaasia võib areneda suhkurtõve, viirushaiguste või naise raseduse ajal alkoholitarbimise taustal.

Kasvaja

Tümoomid (harknääre kasvajad) esinevad igas vanuses, kuid sagedamini mõjutavad sellised patoloogiad 40–60-aastaseid inimesi. Haiguse põhjused pole kindlaks tehtud, kuid arvatakse, et harknääre pahaloomuline kasvaja tekib epiteelirakkudest. Märgitakse, et see nähtus ilmneb siis, kui inimene põdes kroonilist põletikku või viirusnakkust või puutus kokku ioniseeriva kiirgusega. Sõltuvalt sellest, millised rakud patoloogilises protsessis osalevad, eristatakse järgmist tüüpi struuma kasvajaid:

• spindli rakk;
• granulomatoosne;
• epidermoid;
• lümfoepiteliaalne.

Harknääre haiguse sümptomid

Kui harknääre töö muutub, tunneb täiskasvanu hingamishäireid, raskustunnet silmalaugudes, lihaste väsimust. Harknäärehaiguse esimesteks tunnusteks on pikk paranemine lihtsamatest nakkushaigustest. Rakulise immuunsuse rikkumisel hakkavad ilmnema areneva haiguse sümptomid, näiteks hulgiskleroos, Basedowi tõbi. Immuunsuse vähenemise ja vastavate nähtude korral peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Harknääre – kuidas kontrollida

Kui lapsel on sagedased külmetushaigused, mis muutuvad rasketeks patoloogiateks, on suurem eelsoodumus allergiliste protsesside tekkeks või lümfisõlmed on suurenenud, siis on vaja harknääre diagnoosida. Selleks on vaja tundlikku kõrge eraldusvõimega ultraheliaparaati, kuna harknääre asub kopsutüve ja aatriumi lähedal ning on rinnakuga suletud.

Hüperplaasia või aplaasia kahtluse korral võib arst pärast histoloogilist uuringut suunata teid kompuutertomograafiale ja endokrinoloogi uuringule. Tomograaf aitab tuvastada järgmisi harknääre patoloogiaid:

• MEDAC sündroom;
• DiGeorge'i sündroom;
• myasthenia gravis;
• tümoom;
• T-rakuline lümfoom;
• pre-T-lümfoblastiline kasvaja;
• neuroendokriinne kasvaja.

Normid

Vastsündinud lapsel on harknääre suurus keskmiselt 3 cm lai, 4 cm pikk ja 2 cm paksune. Harknääre keskmine suurus on tavaliselt esitatud tabelis:

Harknääre patoloogia

Immunogeneesi rikkumisel täheldatakse näärme muutusi, mida esindavad sellised haigused nagu düsplaasia, aplaasia, juhuslik involutsioon, atroofia, lümfoidsete folliikulite hüperplaasia, tümomegaalia. Sageli on tüümuse patoloogia seotud kas endokriinse häirega või autoimmuunse või onkoloogilise haigusega. Kõige sagedasem rakulise immuunsuse languse põhjus on vanusega seotud involutsioon, mille puhul käbinäärmes esineb melatoniini defitsiit.

Kuidas ravida harknääret

Harknääre patoloogiaid täheldatakse reeglina kuni 6 aastat. Siis need kaovad või muutuvad tõsisemateks haigusteks. Kui lapsel on suurenenud struuma, tuleb jälgida ftisiaatri, immunoloogi, lastearsti, endokrinoloogi ja otolaringoloogi. Vanemad peaksid jälgima hingamisteede haiguste ennetamist. Kui esinevad sellised sümptomid nagu bradükardia, nõrkus ja/või apaatia, on vaja kiiret arstiabi. Harknääre ravi lastel ja täiskasvanutel toimub meditsiiniliste või kirurgiliste meetoditega.

Ravi

Kui immuunsüsteem on nõrgenenud, vajab see keha säilitamiseks bioloogiliselt aktiivsete ainete sisseviimist. Need on nn immunomodulaatorid, mida tüümuse ravi pakub. Struuma ravi toimub enamikul juhtudel ambulatoorselt ja koosneb 15-20 süstist, mis süstitakse tuharalihasesse. Harknääre patoloogiate raviskeem võib sõltuvalt kliinilisest pildist erineda. Krooniliste haiguste korral võib ravi läbi viia 2-3 kuud, 2 süsti nädalas.

Intramuskulaarselt või subkutaanselt süstitakse 5 ml tüümuse ekstrakti, mis on eraldatud loomade struuma peptiididest. See on looduslik bioloogiline tooraine ilma säilitusainete ja lisanditeta. Juba 2 nädala pärast on märgatav patsiendi üldise seisundi paranemine, kuna ravi ajal aktiveeruvad kaitsvad vererakud. Harknääreravi mõjub organismile pärast teraapiat pikaajaliselt. Teise kursuse saab läbi viia 4-6 kuu pärast.

Operatsioon

Tümektoomia või harknääre eemaldamine on näidustatud, kui näärmel on kasvaja (tümoom). Operatsioon tehakse üldnarkoosis, mis hoiab patsiendi magama kogu operatsiooni vältel. Tümektoomiat on kolme tüüpi:

1. Transsternaalne. Naha sisse tehakse sisselõige, mille järel eraldatakse rinnaku. Harknääre eraldatakse kudedest ja eemaldatakse. Lõikuskoht suletakse klambrite või õmblustega.
2. Transtservikaalne. Kaela alumises osas tehakse sisselõige, mille järel nääre eemaldatakse.
3. Video abiga operatsioon. Mediastiinumi ülaosas tehakse mitu väikest sisselõiget. Ühest neist sisestatakse kaamera, mis kuvab pilti operatsioonisaali monitoril. Operatsiooni käigus kasutatakse robotkäsi, mis pistetakse sisselõigetesse.

dieediteraapia

Dieetteraapia mängib tüümuse patoloogiate ravis olulist rolli. Dieeti tuleks lisada D-vitamiini rikkad toidud: munakollane, õllepärm, piimatooted, kalaõli. Soovitatav on kasutada pähklit, veiseliha, maksa. Dieedi väljatöötamisel soovitavad arstid lisada dieeti:

• petersell;
• brokkoli, lillkapsas;
• apelsinid, sidrunid;
• astelpaju;
• siirup või loodusliku roosi keetmine.

Alternatiivne ravi

Lastearst Komarovsky soovitab immuunsuse suurendamiseks soojendada harknääret spetsiaalse massaažiga. Kui täiskasvanul on vähenenud nääre, peaks ta ennetamiseks säilitama immuunsuse, võttes taimseid preparaate kibuvitsamarjade, mustade sõstarde, vaarikate ja pohladega. Harknääre ravi rahvapäraste ravimitega ei ole soovitatav, kuna patoloogia nõuab ranget meditsiinilist järelevalvet.

Video

Tähelepanu! Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

Lk 5/17

Harknääre atroofilistest (involutiivsetest) muutustest tuleks eristada selle arengu kaasasündinud väärarenguid, mis väljenduvad selle täielikus puudumises - aplaasias, ageneesis või alaarengus koos lümfotsüütide moodustumise rikkumisega selles - hüpoplaasia, alümfoplaasia.
Harknääre kaasasündinud puudumine võib olla ainus väärareng või kombineerida teiste väärarengutega, eriti kõrvalkilpnäärmete kaasasündinud puudumisega, mida angloameerika kirjanduses kirjeldatakse Digeorge'i sündroomi nime all (Dodson et al., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Kuigi harknääre täieliku puudumise tuvastamise juhtumeid varases imikueas surnud lastel on teada olnud juba pikka aega (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), ei seostatud selliste laste surma kuni viimase ajani tüümuse puudumisega. harknääre neis.
Hüpoplaasia korral on harknääre algusest peale oma arengus maha jäänud ja lapse sündides osutub see väikeseks, sageli mitte üle 1-2 g, mille kaal mikroskoopiliselt osutub ka vähenenud. suurus ja lümfotsüütide peaaegu täieliku puudumise tõttu ei täheldata nende jagunemist kortikaalseks ja medulla kihiks. Tavaliselt pole neis Hassalli väikseid kehasid.
Harknääre hüpoplaasiat iseloomustavaid muutusi on alles hiljuti uuritud seoses Glanzmanni ja Rinikeri 1950. aastal kirjeldusega imikute omapärasest haigusest, mida nad nimetasid essentsiaalseks lümfotsütofüüsiks. Kuna sellel haigusel on sageli perekondlik iseloom, kirjeldati seda hiljem ka perekondliku (perekondliku) lümfofeenia (Tobbler, Cottier, 1958) või päriliku lümfoplasmatsüütilise düsgeneesi (Hitzig, Willi, 1961) nimetuste all.
Haigus väljendub püsivas, ravimata kõhulahtisuses, mis viib lapsed kurnatuse ja surmani. Veres on terav lümfopeenia ja hüpogammaglobulineemia ning surnute lahkamine paljastab põrna ja lümfisõlmede suuruse järsu vähenemise koos lümfotsüütide peaaegu täieliku puudumisega. Algselt ei pööratud harknääre seisundile piisavalt tähelepanu, kuigi juba haiguse esmakirjeldusel mainivad Glanzmann ja Riniker (1950), et ühel kahest nende poolt uuritud lapsest oli harknääre väike ja turse. Hilisemaid muutusi harknääres selle haiguse korral uuriti aga üksikasjalikumalt (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), mis andis põhjust pidada kogu haigust kui haigust. primaarse immunoloogilise puudulikkuse ilming, mis on tingitud tüümuse hüpoplaasiast või aplaasiast (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Harknääre aplaasia või hüpoplaasia korral on häiritud kogu lümfoidkoe normaalne areng ja seetõttu jääb organism immunoloogilisteks reaktsioonideks võimetuks. Selle tulemusena hakkab soolestiku normaalne floora avaldama patogeenset toimet, põhjustades selle kahjustusi ja seeläbi kõhulahtisust, mis viib: kurnatuseni. Sageli liitub sekundaarne infektsioon kandidoosi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumotsüstilise kopsupõletiku (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) jne kujul, äratõukereaktsiooni ei teki (Rosen, Gitlin). , Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Seega on haiguse tervikpilt täielikult kooskõlas nn kurnatussündroomiga, mis areneb loomadel pärast tüümuse eemaldamist ja mis tekib vahetult pärast sündi (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess , 1968). Mõnel juhul täheldati tüümuse hüpoplaasiaga lastel vahetult enne surma ka aplastilist aneemiat (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) või granulo- ja trombotsütopeeniat (Lamvik, Moe, 1969).
Enamik tüümuse aplaasia või hüpoplaasiaga lapsi sureb esimese 6 elukuu jooksul. Kuid mõnel juhul täheldatakse ka pikemat haiguse kulgu - kuni 1 aasta 7 kuud (Hitzig, Biro et al., 1958) ja rohkem. Selliste patsientide üksikasjalikum immunoloogiline uuring võimaldas tuvastada mõnel neist teatud immunoloogiliste (allergiliste) reaktsioonide tekkevõime säilimist (Hitzig, Biro et al., 1958), aga ka üksikisikute säilimist. immunoglobuliinide fraktsioonid (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), mis võimaldab eristada mitmeid selle haiguse kliinilisi vorme (Sell, 1968). Ilmselgelt sõltub see harknääre hüpoplaasia (alimpoplaasia) astmest, mis võib väljenduda erinevalt. Suhteliselt väikese hüpoplaasia astmega, mis on tingitud keha immuunreaktsioonide võime osalisest säilimisest, võib haigus kulgeda pikaajaliselt. Näide sellest on ilmselt Grote'i ja Fischer-Waselsi (1929) tähelepanek "täielikust alümfotsütoosist" 39-aastasel mehel, kes suri kurnatusse. Lahkamisel avastati tal põrna (18,0) ja teiste lümfoidorganite atroofia. Peensooles olid tumeda pigmendiga armid ja mesenteriaalsetes lümfisõlmedes "juustu nekroosi" kolded. Harknääret kahjuks ei uuritud. Samas seoses pakub kahtlemata huvi üks meie tähelepanekutest, mis on toodud allpool.
Mees E., 55 aastat vana. Puusepp. Abielus, lapsi ei olnud. Alates varasest lapsepõlvest oli tal sageli kõhulahtisus, millega seoses järgis ta kogu elu rangelt dieeti. Suitsetas veidi. Alkoholi tarvitas ta harva. Viimase 3 aasta jooksul uuriti teda põhjalikult paljudes Leningradi haiglates, kuid diagnoos jäi ebaselgeks. Seoses kasvava kurnatuse ja kõhuõõne kasvaja kahtlusega paigutati ta 17/V 1968 Sõjaväemeditsiini Akadeemia teaduskonnakirurgia kliinikusse, kus 31/V tehti talle diagnostiline laparotoomia. millel kasvajat ei leitud. Pärast operatsiooni hakkas patsiendi seisund kiiresti halvenema. Vereanalüüs 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, õitseng, po. 1,0, l. 13500, millest s. 45%, lk 37%, a. 7%, lümf. üksteist%. ROE 10 mm/h. Varasematel vereanalüüsidel kõikus lümfotsüütide arv 7-14% vahel. Väljaheidete korduvate bakterioloogiliste uuringute käigus patogeenset taimestikku ei tuvastatud. Patsient suri 17. juunil 1968 suureneva kurnatuse ja sellega kaasneva kopsupõletiku sümptomitega. Ta toimetati lahkamisele, diagnoosiga raskekujuline sprue haiguse vorm, millega kaasneb äärmine alatoitumus ja raske beriberi, diagnostilise laparotoomia järgne seisund, astsiit, ristluu lamatised, kahepoolne kopsupõletik ja kopsuturse.
Lahkamisel (prokurör T, V. Polozova) oli terav kurnatus. Kehakaal 40 kg pikkusega 166 cm.Kõhu keskjoonel värske operatsioonijärgne arm. Ristluu piirkonnas on lamatis tumehalli põhjaga 5x4 cm Vasak pleuraõõs on vaba. Parempoolne kops ülemistes osades on ühendatud parietaalse pleuraga. Selle tipu piirkonnas on mitu tihedat armi ja väike kapseldunud lubjastunud fookus. Vasaku kopsu alumises osas on mitu hallikaspunast õhuvaba tihenduskoldet läbimõõduga 1-1,5 cm. Parema kopsuarteri tromboosi alumine haru. Parema kopsu alumises sagaras pleura all määratakse ebakorrapärase kiilukujulise kujuga must-punane õhuvaba fookus, suurusega 5X5X4 cm.Broio-chopulmonaalsed lümfisõlmed ei ole suurenenud, must-hallid, väikese halliga. armid. Kõhuõõnes on väike kogus selget kollakat vedelikku. Peensoole limaskestal on näha kuni 4x2 cm suurused põikisuunalised pindmised haavandid tumehalli pigmenteerunud põhjaga. Pimesoole limaskestal on kaks sama tüüpi haavandit. Peyeri laigud ja lümfisõlmed ei ole määratletud. Mesenteeriumi lümfisõlmed läbimõõduga kuni 1 cm, paljudel neist on lõikel näha kollakashallid alad. Põrn kaalub 30,0 paksenenud kapsliga, läbilõige tumepunane. Mandlid on väikesed. Kubeme- ja kaenlaalused lümfisõlmed kuni 1 cm suurused, lõikelt hallid. Süda kaalub 250,0, selle lihas on pruunikaspunane. Maks kaaluga 1500,0, lõikes pruunikaspruun. Vasaku kopsu pleura all ja mao limaskesta voltides esines mitu väikest hemorraagiat. Teiste elundite ja kudede suurus oli mõnevõrra vähenenud, muidu ei muutunud. Harknääret ei leidu eesmise mediastiinumi koes.

Histoloogilise uuringu tulemused.

Peensool: nekrootilise põhjaga pindmised haavandid, mis sisaldavad gramnegatiivseid vardaid; submukoossetes ja lihaskihtides - histiotsüütide ja mõne lümfotsüütide infiltraadid. Mesenteriaalsed lümfisõlmed: lümfoidkoe hulgas on nähtavad nekroosikolded, ilma rakulise reaktsioonita; tuberkuloosibatsille ja muid mikroobe neis ei leidu; aksillaarne lümfisõlm, mille keskel on skleroos ja perifeeria ääres väike kogus lümfoidkoe (joon. 10, a). Põrn: lümfisõlmed on väga nõrgad, neid leidub vähesel hulgal; viljaliha on teravalt rikkalik. Eesmise mediastiinumi kiud: rasvkoe hulgas on mõned väikesed harknääre sagarad, millel puudub jagunemine kortikaalseks ja medulla kihiks ning mis ei sisalda Hassalli kehasid; lümfotsüüdid sagarates puuduvad peaaegu täielikult (joon. 10, b, a), sagarad koosnevad retikulaarsetest ja epiteelirakkudest, moodustades kohati eraldiseisvad näärmerakud. Maks: rasvade degeneratsioon ja pruun atroofia. Müokard: pruun atroofia. Neerud: hüdropüstroofia. Kops: grampositiivseid kokke sisaldavad kopsupõletiku kolded.
Lahkamise ja histoloogilise uuringu tulemuste põhjal diagnoositi krooniline mittespetsiifiline haavandiline enterokoliit, mis tõi kaasa kurnatuse ja tüsistus kopsupõletikuga. Haiguse arengut võib sel juhul seostada harknääre ja kogu lümfisüsteemi kui terviku halvema arenguga.
Riis. 10. Harknääre alümfoplaasia.
a-kaenlaalune lümfisõlm koos keskosa skleroosiga ja lümfoidkoe säilimine kitsa kihina piki perifeeriat (suurendus 60X) ”b- üks harknääre sagaratest lümfotsüütide peaaegu täieliku puudumisega (suurendus). 120X); samamoodi (sw. 400X) ..
Hiljuti on selliste patsientide raviks kasutatud mõningase eduga inimloote harknääre siirdamist (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning ja teised, 1969). Samal ajal suureneb pärast siirdamist kiiresti lümfotsüütide arv veres, immunoglobuliinide ilmumine selles. Lastel on võime rakuliste ja humoraalsete immuunvastusteks, sealhulgas kudede homotransplantaatide tagasilükkamiseks (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Ühel neist patsientidest pärast tüümuse siirdamist biopsia saanud lümfisõlmede uurimisel leiti, et sellel on hästi määratletud lümfisõlmed koos paljunemiskeskustega (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Meditsiiniline ja sotsiaalne ekspertiis ning puue tüümuse hüpoplaasia korral

TÜMNÄÄRE APLASIA (hüpoplaasia) (Dee George'i sündroom) - harknääre kaasasündinud alaareng harknääre normaalse embrüogeneesi rikkumise tagajärjel, millega kaasneb naaberorganite - kõrvalkilpnäärme, aordi ja muude - moodustumise rikkumine. arenguanomaaliaid, mis kliiniliselt väljenduvad primaarse immuunpuudulikkuse ja hüpoparatüreoidismina.

Epidemioloogia: esinemissagedus lastel ei ole kindlaks tehtud, kuid kõigi T-rakulise immuunsuse defektide esinemissagedus on primaarsete immuunpuudulikkuste struktuuris 5-10% ja immuunpuudulikkuse esmaste vormide kogusagedus on 2:1000.

Etioloogia ja patogenees. Haigus on seotud loote emakasisese arengu kahjustusega umbes 8 nädala jooksul; teratogeense faktori mõjul on häiritud 3.-4. neelulõhedest sel perioodil arenevate elundite munemine: harknääre, kõrvalkilpnäärmed, aort, aga ka näokolju, kesknärvisüsteem. 80–90% selle sündroomiga lastest tuvastatakse 22. kromosoomi deletsioon (22. kromosoomi osaline monosoomia – geneetilise materjali puudulikkus), mis on kombineeritud sümptomite kompleksiga: kaasasündinud südamerikked, "suulae lõhenemine" ja muud näo skeleti defektid, tüümuse hüpoplaasia ja kõrvalkilpnäärme hüpolaasiast tingitud hüpokaltseemia.

kliiniline pilt.
Alates sünnist on lapsel hüpokaltseemia sündroom (tüüpilised hüpokaltseemilised krambid), korduv suuõõne kandidoos koos naha ja limaskestade kroonilise kandidoosiga, aordi anomaalia (selle kaar on pööratud paremale), sepsis. Võib esineda vastava kliinilise pildiga kaasasündinud südamehaigus, näokolju anomaalia; tulevikus - vaimsete võimete langus, seksuaalse arengu hilinemine.

Tüsistused: südamepuudulikkus, erineva raskusastmega vaimse arengu häired, siseorganite kahjustused Candida seente poolt (kandidoosne bronhiit, ösofagiit, millele järgneb söögitoru ahenemine).

Diagnoosi kinnitavad laboratoorsed ja instrumentaalsed meetodid:
1) vere paratüreoidhormooni sisalduse uurimine;
2) biokeemiline vereanalüüs (vere kaltsiumisisalduse vähenemine);
3) EKG, ehhokardiograafia;
4) psühholoogi, neuroloogi, psühhiaatri konsultatsioon;
5) mükoloogiline uuring;
6) immunogramm (T-lümfotsüütide arvu ja funktsiooni vähenemine).

Ravi: kilpnäärme puudulikkuse kompenseerimine D-vitamiini preparaatidega, loote harknääre siirdamine, harknääre hormoonide kasutamine asenduseks, luuüdi siirdamine, kaasasündinud südamehaiguse korrigeerimine, seenevastaste ainete kasutamine kandidoosi raviks .

Prognoos on suhteliselt soodne - lapsed on elujõulised, ei põe viirus- ja bakteriaalseid infektsioone, kuid neil on krooniline naha ja limaskestade kandidoos koos siseorganite kahjustusega ning vajavad pidevat ravi antimükootiliste ravimitega; hüpoparatüreoidism nõuab ka pidevat asendusravi D-vitamiini preparaatidega; lisaks on lapsed vaimses arengus maha jäänud.

Puude kriteeriumid: vaimne alaareng, lapse erikoolis õppimise nõue, NK 1.-2. ja kõrgem kaasasündinud südamehaiguse, bronhide, söögitoru ja teiste siseorganite korduva kandidoosiga koos nende funktsioonide rikkumisega.

Taastusravi: meditsiiniline taastusravi ägenemise perioodidel; sotsiaalne, psühholoogiline, pedagoogiline ja erialane habilitatsioon haiguse remissiooni ajal.

Kirjeldus:

Harknääre aplaasia on rühm haigusi, mis on põhjustatud immuunsüsteemi geneetilistest defektidest.

Sümptomid:

1. Di-George'i sündroom. Koos näärme aplaasiaga on võimalik kõrvalkilpnäärme aplaasia koos manifestatsioonidega. Patogeneesis esineb tsirkuleerivate T-lümfotsüütide defitsiit, rakulise immuunsuse reaktsiooni järsk pärssimine, B-lümfotsüütide arvu suhteline suurenemine ja humoraalse immuunsusreaktsiooni säilimine (normaalne immunoglobuliinide tase veres). .
Haiguse iseloomulikud tunnused on alates vastsündinu perioodist korduvad hingamisteede ja seedesüsteemi infektsioonid. Tavaliselt kombineeritakse seda aordikaare, alalõua, kõrvanibude arengu kõrvalekalletega, lümfisõlmede hüpoplaasia ja harknäärest sõltuvate tsoonide vähearenenud arenguga.

2. Nezelofi sündroom - tüümuse autosoomne retsessiivne aplaasia koos lümfopeeniaga, ilma kõrvalkilpnäärme aplaasiata, kuid lümfisõlmede ja põrna harknäärest sõltuvate tsoonide vähearenguga.
Samuti ilmneb T-lümfotsüütide reaktiivsuse järsk langus (rakulise immuunsüsteemi puudulikkus).
Vastsündinu perioodist alates on täheldatud korduvat bronhiiti, viirusliku või seente etioloogiaga enterokoliiti, herpeedilisi lööbeid. T-lümfotsüütide puudulikkus ja rakulise immuunsuse reaktsiooni pärssimine on rohkem väljendunud kui DiGeorge'i sündroomi korral. Patsiendid surevad varases eas.

3. Louis-Bari sündroom - telangiektaasiaga immunoloogiline defitsiit, mida iseloomustab näärme aplaasia autosomaalne retsessiivne pärand, ilmneb lümfotsüütide arvu vähenemisega lümfisõlmede ja põrna harknäärest sõltuvates tsoonides, demüelinisatsiooniga väikeajus.
Multisüsteemsed komplekssed häired:
1) neuroloogiline (ataksia, koordinatsioonihäired jne);
2) vaskulaarne (naha ja sidekesta telaniektaasia);
3) vaimne (vaimne alaareng);
4) endokriinsed (neerupealiste, sugunäärmete funktsioonide häired). Korduvad sino-kopsuinfektsioonid ilmnevad varases lapsepõlves.
Rakulise immuunsuse rikkumisega kaasneb immuunsuse T- ja B-süsteemi kahjustus, IgA defitsiit Vere seerumis leitakse emorionaalseid kuuske (α- ja β-fetoproteiinid). Sellistel patsientidel tekivad pahaloomulised kasvajad (sagedamini lümfogranulomatoos) sagedamini.

4. "Šveitsi sündroom" - autosoom-retsessiivne raske kombineeritud immunoloogiline puudulikkus. Lümfopeeniline agammaglobulineemia, harknääre aplaasia või hüpoplaasia kombineeritakse kogu lümfoidkoe hüpoplaasiaga. Harknääre terav hüpoplaasia, lümfisõlmede hüpoplaasia ja põrna, soolte lümfoidsed moodustised.
Neonataalsest perioodist saadik korduvad seen-, viirus- ja bakteriaalsed kahjustused nahal ning ninaneelu, hingamisteede ja soolte limaskestadel. Nendel lastel on harknääret raske tuvastada.
Koos rakulise immuunsuse reaktsioonide järsu pärssimisega ilmneb humoraalse immuunsuse puudulikkus (T- ja B-lümfotsüütide puudulikkus). Lapsed surevad tavaliselt esimese kuue elukuu jooksul.

Esinemise põhjused:

Seda haiguste rühma põhjustavad immuunsüsteemi geneetilised defektid.
Harknääre kaasasündinud või primaarset aplaasiat (või hüpoplaasiat) iseloomustab tüümuse parenhüümi täielik puudumine või selle äärmiselt nõrk areng, mis määrab raske kombineeritud immunoloogilise puudulikkuse esinemise T-sisalduse järsu vähenemise tõttu. ja B-lümfotsüüdid ning harknääre kehade puudumine.
Kõigi nende haigustega kaasnevad korduvad põletikulised haigused, sageli kopsu- või soolestiku lokaliseerimisega, mis on sageli patsientide otseseks surmapõhjuseks. Seetõttu tuleb lastel, eriti väikelastel, kes põevad korduvaid põletikulisi haigusi, hoolikalt uurida tüümuse funktsionaalset seisundit.
Sarnaseid muutusi leitakse lastel, kellel on mitmeid immuunpuudulikkuse rühma kuuluvaid haigusi. Harknääre arengus ilmnesid kõige rohkem defektid järgmiste sündroomide puhul.

Ravi:

- geneetiline haigus, mis kuulub primaarsete immuunpuudulikkuste rühma ja koos nõrgenenud immuunsusega, mida iseloomustavad arvukad väärarengud. Selle seisundi sümptomiteks on sagedased bakteriaalsed infektsioonid, millel on kalduvus raskele kulgemisele, kaasasündinud südamerikked, näo anomaaliad ja muud häired. DiGeorge'i sündroomi diagnoosimine põhineb südame-, kilpnäärme- ja kõrvalkilpnäärmete uuringul, immunoloogilise seisundi uurimisel ja molekulaargeneetiliste analüüside andmetel. Ravi on ainult sümptomaatiline, sealhulgas südamedefektide ja näo anomaaliate kirurgiline korrigeerimine, immunoloogiline asendusravi ning võitlus bakteriaalsete ja seennakkuste vastu.

Üldine informatsioon

DiGeorge'i sündroom (harknääre ja kõrvalkilpnäärme hüpoplaasia, velokardiofatsiaalne sündroom) on geneetiline haigus, mis on põhjustatud kolmanda ja neljanda neelukoti embrüonaalse arengu rikkumisest. Seda seisundit kirjeldas esmakordselt 1965. aastal Ameerika lastearst Angelo Di Giorgi, kes liigitas selle tüümuse ja kõrvalkilpnäärme kaasasündinud aplaasiaks. Edasised uuringud geneetika valdkonnas aitasid kindlaks teha, et selle haiguse häired ulatuvad palju kaugemale kui esmane immuunpuudulikkus. See tõi kaasa DiGeorge'i sündroomi teise nime. Arvestades kõige sagedamini kahjustatud elundeid (suulae, süda, nägu), nimetavad mõned eksperdid seda patoloogiat velokardiofatsiaalseks sündroomiks. Paljud kaasaegsed teadlased eristavad neid kahte haigusseisundit ja usuvad, et "tõelise" velokardiofatsiaalse sündroomiga ei kaasne tõsiseid immunoloogilisi häireid. DiGeorge'i sündroomi esinemissagedus on 1:3 000-20 000 – selline oluline lahknevus andmetes on tingitud asjaolust, et usaldusväärset ja selget piiri selle haiguse ja velokardiofatsiaalse sündroomi vahel ei ole veel kindlaks tehtud. Seetõttu võib erinevate ekspertide hinnangul samal patsiendil olla kas primaarne immuunpuudulikkus, millega kaasnevad kaasnevad häired, või arvukamad väärarengud immuunsuse vähenemise taustal.

DiGeorge'i sündroomi põhjused

DiGeorge'i sündroomi geneetiline olemus seisneb 22. kromosoomi pika õla keskosa kahjustuses, kus arvatavasti paiknevad geenid, mis kodeerivad mitmeid olulisi transkriptsioonifaktoreid. Üks neist geenidest, TBX1, on tuvastatud; selle ekspressiooniprodukt on valk, mida nimetatakse T-boxiks. See kuulub embrüogeneesi protsesse kontrollivate valkude perekonda. DiGeorge'i sündroomi ja TBX1 vahelise seose tõestuseks on asjaolu, et väikesel protsendil patsientidest ei ole 22. kromosoomi kahjustusi, esinevad ainult selle geeni mutatsioonid. Samuti on soovitusi teiste kromosoomide deletsioonide rolli kohta selle haiguse arengus. Niisiis tuvastati 10., 17. ja 18. kromosoomi kahjustuse korral DiGeorge'i sündroomiga sarnased ilmingud.

Enamikul DiGeorge'i sündroomi juhtudest haarab 22. kromosoomi deletsioon umbes 2-3 miljonit aluspaari. Enamasti ilmneb see geneetiline defekt spontaanselt isas- või naissugurakkude moodustumise ajal - see tähendab, et see on oma olemuselt iduline. Ainult kümnendik kõigist haigusjuhtudest on perekondlik vorm, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus. DiGeorge'i sündroomi patogenees taandub spetsiaalsete embrüonaalsete moodustiste - neelukottide (peamiselt 3. ja 4.) - moodustumise rikkumisele, mis on paljude kudede ja elundite eelkäijad. Nad vastutavad peamiselt suulae, kõrvalkilpnäärme, harknääre, mediastiinumi veresoonte ja südame moodustumise eest, seetõttu tekivad DiGeorge'i sündroomi korral nende organite väärarengud.

DiGeorge'i sündroomi sümptomid

Paljud DiGeorge'i sündroomi ilmingud määratakse kohe pärast lapse sündi, üksikuid väärarenguid (näiteks südames) saab tuvastada isegi varem - ennetavatel ultraheliuuringutel. Kõige sagedamini avastatakse esimesena näo arengu anomaaliad - suulae lõhenemine, mõnikord koos huulelõhega, alalõua prognoos. Sageli on DiGeorge'i sündroomiga imikutel väike suu, väike nina koos suurenenud ninasillaga, kõrvade kõhred on deformeerunud või vähearenenud. Suhteliselt kerge haiguse kulgemise korral võivad kõik ülaltoodud sümptomid väljenduda üsna nõrgalt, isegi kõvasuulae lõhenemine võib toimuda ainult selle tagumises osas ja seda saab tuvastada ainult kõrva-nina-kurguarsti põhjalikul läbivaatusel.

DiGeorge'i sündroomiga patsiendi esimestel elukuudel tõusevad esile kaasasündinud südamerikke ilmingud - see võib olla nii Fallot' tetraad kui ka individuaalsed häired: vatsakeste vaheseina defekt, arterioosjuha ja mitmed teised. Nendega kaasneb tsüanoos, südame-veresoonkonna puudulikkus ja kvalifitseeritud arstiabi (sh kirurgilise abi) puudumisel võivad need põhjustada patsientide varajase surma. Kõrvalkilpnäärme hüpoplaasiast ja sellele järgnenud hüpokaltseemiast tingitud krampe ja teetaniat peetakse DiGeorge'i sündroomiga laste teiseks tavaliseks häireks.

DiGeorge'i sündroomi järgmine kõige olulisem ilming, mis eristab seda teistest velokardiofatsiaalse sündroomi vormidest, on väljendunud primaarne immuunpuudulikkus. See areneb aplaasia või harknääre alaarengu tõttu ja mõjutab seetõttu rakulist immuunsust suuremal määral. Immuunsüsteemi humoraalse ja rakulise osa vahelise tiheda seose tõttu viib see aga organismi kaitsevõime üldise nõrgenemiseni. DiGeorge'i sündroomiga patsiendid on äärmiselt tundlikud viirus-, seen- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes, mis sageli kulgevad pikaajaliselt ja raskelt. Mõned teadlased märgivad erineva raskusastmega vaimse alaarengu olemasolu, mõnikord võib täheldada neuroloogilise päritoluga krampe.

DiGeorge'i sündroomi diagnoosimine

DiGeorge'i sündroomi kindlakstegemiseks kasutatakse füüsilise ülduuringu meetodit, kardioloogilisi uuringuid (EchoCG, elektrokardiogramm), kilpnäärme ja harknääre ultraheli ning immunoloogilisi teste. Toetavat rolli mängivad üldiste ja biokeemiliste vereanalüüside läbiviimine, patsiendi ajaloo uurimine, geneetilised uuringud. DiGeorge'i sündroomiga patsientide uurimisel saab määrata haigusele iseloomulikke häireid - kõvasuulae lõhenemist, näo struktuuri kõrvalekaldeid, ENT-organite patoloogiat. Anamneesis tuvastatakse reeglina sagedased raskekujulised viirus- ja seeninfektsioonide episoodid, hüpokaltseemiast põhjustatud krambid ja ulatuslikud hammaste kaariesed kahjustused.

Harknääre ultraheliuuringutel on märgatav massi vähenemine või isegi elundi täielik puudumine (agenees). Ehhokardiograafia ja teised südamediagnostika meetodid paljastavad arvukalt südamedefekte (näiteks vatsakeste vaheseina defekt) ja mediastiinumi veresooni. Immunoloogilised uuringud kinnitavad T-lümfotsüütide taseme olulist langust. Sama nähtust täheldatakse perifeerses veres ja see on sageli kombineeritud immunoglobuliini valkude kontsentratsiooni vähenemisega. Vere biokeemiline uuring näitab kaltsiumi ja paratüreoidhormoonide taseme langust. Geneetik saab otsida deletsioone kromosoomil 22, kasutades fluorestseeruvat DNA hübridisatsiooni või multipleksset polümeraasi ahelreaktsiooni.

DiGeorge'i sündroomi ravi

Praegu puudub DiGeorge'i sündroomi spetsiifiline ravi, kasutatakse ainult palliatiivseid ja sümptomaatilisi meetodeid. Väga oluline on võimalikult varakult tuvastada kaasasündinud südamerikked ja vajadusel teostada nende kirurgiline korrigeerimine, sest just südame-veresoonkonna häired on selle haiguse puhul kõige sagedasem vastsündinute surma põhjus. Märkimisväärne oht on hüpokaltseemiast põhjustatud krambihood, mis nõuab vereplasma elektrolüütide tasakaalu õigeaegset korrigeerimist. Näo ja suulae väärarengute kõrvaldamiseks võib vaja minna ka DiGeorge'i sündroomiga kirurgide abi.

Raske immuunpuudulikkuse tõttu on kõik bakteri-, viirus- või seeninfektsiooni nähud põhjuseks sobivate ravimite (antibiootikumid, viirusevastased ja fungitsiidsed ained) kiireks kasutamiseks. DiGeorge'i sündroomiga patsiendi immuunseisundi parandamiseks võib teha doonoriplasmast saadud immunoglobuliinide asendusinfusiooni. Mõnel juhul siirdati harknääre, mis stimuleeris omaenda T-lümfotsüütide moodustumist - see aitas kaasa patsientide elukvaliteedi paranemisele.

DiGeorge'i sündroomi prognoos ja ennetamine

Enamik teadlasi hindab DiGeorge'i sündroomi prognoosi ebakindlaks, kuna seda haigust iseloomustab sümptomite märkimisväärne varieeruvus. Rasketel juhtudel on südame-veresoonkonna ja immunoloogiliste häirete kombinatsiooni tõttu suur vastsündinu varajase surma risk. DiGeorge'i sündroomi healoomulisemad vormid nõuavad küllaltki intensiivset palliatiivset ravi, eriti oluline on pöörata tähelepanu viirus- ja seeninfektsioonide ravile ja ennetamisele. Patsientide intellektuaalne areng on mõnevõrra aeglustunud, kuid õige pedagoogilise ja psühholoogilise korrektsiooniga saab arengupeetuse ilminguid tasandada. Mutatsioonide sagedase spontaanse olemuse tõttu ei ole DiGeorge'i sündroomi ennetamist välja töötatud.

Laps, olles emakas, on täielikult kaitstud ebasoodsate keskkonnategurite eest.

Vastsündinute harknääre muutub immuunkaitse esimeseks kaskaadiks. Mis kaitseb last paljude patogeensete mikroorganismide eest. Laste harknääre hakkab tööle kohe pärast sündi, kui esimese õhutõmbega siseneb võõras mikroorganism.

Alla üheaastaste laste harknääre suudab koguda teavet peaaegu kõigi patogeensete organismide kohta, millega me kogu elu jooksul kokku puutume.

Embrüoloogia (harknääre areng sünnieelsel perioodil)

Loote harknääre munetakse juba seitsmendal-kaheksandal arengunädalal. Ka raseduse ajal hakkab harknääre tootma immuunrakke, kaheteistkümnendal nädalal sisaldab see juba tulevaste lümfotsüütide eelkäijaid – tümotsüüte. Sünni ajaks on vastsündinutel harknääre täielikult moodustunud ja funktsionaalselt aktiivne.

Anatoomia

Selle mõistmiseks tuleks kolm sõrme kinnitada rinnaku käepideme ülaosale (rangluude vaheline ala). See on harknääre projektsioon.

Sündides on tema kaal 15-45 grammi. Harknääre suurus lastel on tavaliselt 4-5 sentimeetrit pikk ja 3-4 sentimeetrit lai. Terve lapse terve nääre ei ole palpeeritav.

Vanuse tunnused

Harknäärel on immuunsuse kujunemisel võtmeroll ja see kasvab kuni puberteedieani. Sel hetkel jõuab mass 40 grammi. Puberteedieas algab pöördareng (involutsioon). Vananedes asendub harknääre täielikult rasvkoega, selle mass väheneb 6 grammi. Igal eluperioodil.

Harknääre roll

Harknääre toodab hormoone, mis on vajalikud immuunsüsteemi normaalseks arenguks. Tänu neile õpivad immuunsüsteemi rakud ära tundma kahjulikke mikroorganisme ja käivitama mehhanisme nende kõrvaldamiseks.

Harknääre häired

Aktiivsusastme järgi eristatakse harknääre hüpo- ja hüperfunktsiooni. Morfoloogilise struktuuri järgi: (puudumine), (alaarenenud) ja (suuruse suurenemine).

Harknääre arengu kaasasündinud patoloogia

Geneetilise koodi kõrvalekallete korral võib tüümuse munemine olla häiritud isegi varases embrüonaalses perioodis. Selline patoloogia on alati kombineeritud teiste elundite arengu rikkumisega. On mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad immuunsüsteemile saatuslikke muutusi. Keha kaotab võime võidelda infektsioonidega ja ei ole elujõuline.

Geneetilise arengu defektide korral kannatab kogu immuunsüsteem. Isegi osalise aktiivsuse säilimise korral põhjustab tüümuse hüpoplaasia vastsündinutel immuunrakkude sisalduse püsivat puudulikkust veres ja püsivaid infektsioone, mille vastu on üldine arengupeetus.

Samuti hõlmavad geneetilised väärarengud kaasasündinud tsüstid, tüümuse hüperplaasia ja tümoomid (harknääre hea- või pahaloomulised kasvajad).

Harknääre hüpo- ja hüperfunktsioon

Funktsionaalne aktiivsus ei sõltu alati näärme enda suurusest. Tümoomi või tsüsti korral on harknääre suurenenud ja selle aktiivsus võib olla normaalne või vähenenud.

Harknääre hüpoplaasia

Arenguanomaalia puudumisel on vastsündinutel harknääre hüpoplaasia äärmiselt haruldane. See ei ole iseseisev haigus, vaid raske infektsiooni või pikaajalise nälgimise tagajärg. Pärast põhjuse kõrvaldamist taastatakse selle mõõtmed kiiresti.

Harknääre hüperplaasia

On endogeenne hüperplaasia, kui harknääre suurenemine on seotud selle funktsioonide täitmisega (esmane) ja eksogeenne, siis kasvu põhjustavad patoloogilised protsessid teistes elundites ja kudedes.

Miks suureneb lapse harknääre?

Primaarse (endogeense) tümomegaalia põhjused:

Eksogeense tümomegaalia põhjused:

• Immuunsüsteemi üldised häired(, autoimmuunhaigused).
• Aju regulatsioonisüsteemide rikkumised(hüpotalamuse sündroom).

Hüperplaasia sümptomid

Välisel läbivaatusel on imiku nutmisel näha suurenenud harknääre, kui suurenenud rindkeresisene rõhk surub harknääre rinnaku käepidemest kõrgemale.

Harknääre suurenemine lastel mõjutab lapse välimust – laienenud näojooned, kahvatu nahk. Üldises arengus on viivitus. Uurimisel leitud tüümuse suurenemine 2-aastasel lapsel, eriti asteenilise kehaehitusega, ei tohiks muret tekitada. Harknääre on sellise beebi jaoks üsna suur organ ja ei pruugi lihtsalt talle eraldatud ruumi ära mahtuda.

Ka vastsündinute mööduva ikterusega imiku harknääre suurenemine ei ole patoloogia.

Kliinilise tähtsusega on mitmete tüümuse haigustele iseloomulike tunnuste samaaegne tuvastamine:

• lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom;
• immuunpuudulikkuse sündroom;
• lümfoproliferatiivne sündroom;
• endokriinsüsteemi häired.

Lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom

Harknääre suurenemine lastel põhjustab lähedalasuvate elundite kokkusurumise sümptomeid. Hingetoru survel ilmnevad õhupuudus, hingamishelid, kuiv köha. Veresoonte luumenit pigistades häirib harknääre vere sisse- ja väljavoolu, täheldatakse naha kahvatust ja kägiveenide turset.

Kui lapse harknääre suurenemine põhjustab vaguse närvi kokkusurumist, mis innerveerib südant ja seedetrakti, täheldatakse püsivat südametegevuse aeglustumist, neelamishäireid, röhitsemist ja oksendamist. Võimalik muuta hääletooni.

Immuunpuudulikkuse sündroom

Kui lapse harknääre on selle talitlushäirete taustal suurenenud, kulgevad isegi tavalised haigused erinevalt. Iga katarraalne haigus võib alata ilma temperatuuri tõusuta, järsu hüppega kolmandal või neljandal päeval. Sellised lapsed haigestuvad kauem kui nende eakaaslased ja haiguse raskusaste on suurem. Sageli levib infektsioon bronhiidi ja trahheiidi tekkega hingamisteede alumistesse osadesse.

Lümfoproliferatiivne sündroom

Hormoonide tootmise suurenemine näärmes põhjustab kogu immuunsüsteemi hüperstimulatsiooni. Lümfisõlmed on suurenenud, üldises vereanalüüsis on lümfotsüütide ülekaaluga immuunrakkude suhe häiritud. Igasugune väline ärritaja põhjustab liigset kaitsereaktsiooni allergiliste reaktsioonide näol. Vaktsineerimisel võib tekkida tõsine reaktsioon.

Endokriinsüsteemi häired

Harknääre suurenemine lastel võib põhjustada endokriinsüsteemi talitlushäireid, suhkurtõve arengut ja kilpnäärme talitlushäireid.

Milline on lapse harknääre suurenemise oht

Harknääre suurenemine väikelastel koos kolmiknärvi kokkusurumisega häirib söögitoru ja soolte peristaltikat. Lapsel võib pärast toitmist olla raskusi toidu hankimisega ja õhu sülitamine. Kui hingetoru on kokku surutud, tuleb sissehingamiseks rohkem pingutada ja suurenenud rõhk põhjustab kopsude alveoolide rebenemise, millega kaasneb atelektaaside teke.

Diagnostika

Suurenenud harknääre sümptomitega lapsel on vajalik mitme spetsialisti konsultatsioon - immunoloog, endokrinoloog ja lastearst. Sageli selgub, et imiku harknääre suurenemine ei ole seotud patoloogiaga, vaid on tingitud individuaalsetest anatoomilistest iseärasustest. Sageli satuvad vanemad paanikasse, et vastsündinul on harknääre suurenenud, sest nuttes ulatub see sageli rinnaku käepideme kohale. Samuti ei tasu karta imiku harknääre põletikku, tohutu hulk immuunrakke selles ei jäta mingit võimalust infektsiooni tekkeks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbida põhjalik uuring, sealhulgas:

• Üldine ja üksikasjalik vereanalüüs.
• Rindkere röntgen.
• Ultraheli diagnostika.

Vereanalüüs võib tuvastada T-lümfotsüütide taseme langust, immunoglobuliinide tasakaaluhäireid.

Harknääre röntgenülesvõte lapsele võimaldab välistada kõrvalekaldeid harknääre struktuuris ja asukohas.

Ultraheli võimaldab teil täpselt määrata vastsündinutel tüümuse hüperplaasia astet. Neerupealiste, kõhuõõne organite uurimine välistab kaasuva patoloogia.

Võimalik, et vajate täiendavaid hormoonide taseme analüüse.

See on väga raske patoloogia, mis väljendub lapse pikkuses ja kaalus mahajäämises, kõigi eluprotsesside vähenemises, konvulsiivse sündroomi tekkes, soole düsbakterioosis ja erinevate infektsioonide lisandumises. Nende laste suremus on väga kõrge, kui intensiivset ravi ei alustata õigeaegselt.

Milliseid diagnostilisi meetodeid kasutatakse?

Kaasaegne meetod harknääre uurimiseks lastel on ultraheliuuring. Seda ei seostata kiirgusega ja seda saab ohutult teha suvalise arvu kordi, näiteks ravi jälgimiseks. Uued laste harknääre Doppleri ultrahelitehnoloogiad võimaldavad saada kõige täpsemaid andmeid näärme suuruse, asukoha ja struktuuri kohta.

Laboratoorsed uuringud on kohustuslikud: kliiniline vereanalüüs, immunoloogilised testid, valgu ja mikroelementide (elektrolüütide) koguse määramine. Kaasasündinud patoloogia korral viiakse läbi geneetilised uuringud.

Kuidas ravitakse vähki lastel?

Harknääre ravi lastel sõltub selle suuruse muutumise astmest, immuunsuse seisundist, lapse üldisest seisundist ja vanusest, kaasuvate haiguste esinemisest. Üldiselt on ravi algoritm järgmine:

1. Dieedi normaliseerimine (piisav kogus valku ja vitamiine).
2. Igapäevane rutiin piisava füüsilise aktiivsuse ja hea puhkusega.
3. Karastus, sport, kehaline kasvatus.
4. Looduslike immunostimulantide võtmine.
5. Antihistamiinikumide kohustuslik tarbimine külmetuse ajal koos allergiliste reaktsioonide tekkega.

Tähtis! Aspiriin on vastunäidustatud harknääre hüperplaasiaga lastele, see aitab kaasa näärme kasvu kiirenemisele ja aspiriini astma tekkele.

Laste tüümuse hüperplaasia rasketel juhtudel on ette nähtud hormoonravi (prednisoloon, hüdrokortisoon, Cortef).

Kui lapsel on harknääre liigselt suurenenud, tehakse vastavalt näidustustele operatsioon - näärme resektsioon (tümektoomia). Pärast harknääre eemaldamist on laps mitu aastat ambulatoorse jälgimise all.

Harknääre hüperplaasiaga last tuleb hoolikalt kaitsta külmetushaiguste ja infektsioonide eest, vältida rühmades viibimist, rahvarohketes kohtades. Rutiinne vaktsineerimine toimub tavapäraselt, võttes samal ajal arvesse lapse seisundit, et tal ei oleks sel hetkel nohu, allergiat, diateesi ega muid haigusi.

Harknääre mängib olulist rolli väikelaste tervisliku seisundi säilitamisel. Seetõttu vajavad sageli haiged lapsed läbivaatust ja vajadusel ravi.

Tüümuse hüpoplaasia (Digeorge'i sündroom)

Harknääre hüpoplaasia või aplaasia, kõrvalkilpnäärmete ja muude struktuuride anomaaliad tekivad samaaegselt (näiteks südamerikked, neerupatoloogiad, näokolju, sh suulaelõhe jm anomaaliad) ja on põhjustatud deletsioonist. kromosoomis 22 q11.

Osalus protsessis > 2 järgmisest süsteemiorganist:

• harknääre;
• kõrvalkilpnääre;
• südame-veresoonkonna süsteemi.

Võib tekkida mööduv hüpokaltseemia, mis põhjustab vastsündinutel krampe.

Seerumi immunoglobuliinid on tavaliselt normi piires, kuid võivad olla madalamad, eriti IgA; IgE tase võib olla normist kõrgem.

T-rakkude arv väheneb ja B-rakkude protsent on suhteliselt suurenenud. Abistajate ja summutajate suhe on normaalne.

Sündroomi täieliku avaldumise korral on patsiendid tavaliselt vastuvõtlikud oportunistlikele infektsioonidele (.Pneumocystisjiroveci, seened, viirused) ja surm on võimalik vereülekande tõttu siiriku versus peremeesorganismi haigusest. Osalise sündroomi korral (muutuva hüpoplaasiaga) võib areng ja reaktsioon infektsioonile olla piisav.

Harknääre sageli puudub; emakavälise tüümuse korral on histoloogia normaalne.

Lümfisõlmede folliikulid on normaalsed, kuid parakortikaalsetes ja harknäärest sõltuvates tsoonides on täheldatud rakkude ammendumise piirkondi. Vähktõve ja autoimmuunhaiguste tekkerisk ei suurene.

Harknääre kasvajad

Enam kui 40% harknääre kasvajatest kaasnevad hiljem arenevad paratüümsed sündroomid ja kolmandikul juhtudest on need mitmekordsed.

Seotud

Myasthenia gravis umbes 35% juhtudest ja 5% juhtudest võib see ilmneda 6. aastal pärast tümoomi ekstsisiooni. Tümoom areneb 15% myasthenia gravis'ega patsientidest.

Omandatud hüpogammaglobulineemia. 7-13% täiskasvanud patsientidest on seotud tümoom; pärast tümektoomiat seisund ei parane.

Tõelist punaliblede aplaasiat (RCC) leitakse ligikaudu 5% tümoomiga patsientidest.

50% ICCA juhtudest on seotud tümoomiga, 25% paraneb pärast tümektoomiat. Tümoom võib tekkida samaaegselt või areneda hiljem, kuid mitte eelneda granulotsütopeeniale või trombotsütopeeniale või mõlemale 3 juhul; tümektoomia on sel juhul kasutu. ICCA esineb 1/3 hüpogammaglobulineemia ja tümoomiga patsientidest.

Lapsel on pidevad külmetushaigused iseloomulike sümptomitega (köha, nohu, külmavärinad, kurguvalu) ja arstid panevad sama diagnoosi - SARS?

Tegelikult on kõik õige, kuid vaatame probleemi sügavale. Väga sageli tekivad külmetushaigused organismi allasurutud immuunsüsteemi taustal.

Harknääre on lapsepõlves täpselt samasugune ja on üks peamisi immuunsüsteemi nõrgenemise põhjuseid. Ja sellega tuleb õigeaegselt tegeleda, et vältida olukorra halvenemist.

Selles artiklis räägime sellest, mis on harknääre, mille eest see vastutab, kuidas vanemad peaksid reageerima, kui ilmnevad esimesed tüümusega seotud probleemid ja kas seda haigust saab peatada.

Natuke teooriat

Arstide sõnul on harknääre üks tähtsamaid organeid kehas. See kaitseb inimesi paljude haiguste eest ja võitleb võõraste mikroorganismide vastu.

Kuid vaatame lähemalt harknääre toimemehhanismi ja kaalume selle ülesehituse põhimõtet lapse kehas.

Mis see on ja mille eest ta vastutab

Harknääre (tüümus, struuma) on inimese rindkereõõnes asuv V-kujuline organ, mis vastutab autoimmuunhaiguste ennetamise eest.

Sõna "tüümus" tähendab kreeka keeles "elujõudu". Kõige sagedamini täheldatakse tüümuse probleeme just lapsepõlves.

Sellel on palju põhjuseid ja arstid ei tea siiani täpset vastust küsimusele: miks on lapsel harknääre suurenenud.

Teatud andmed viitavad sellele, et harknääre talitlushäirete põhjused on: negatiivsed välismõjud (kiirgusfoon, halb ökoloogia jne), geneetilised eelsoodumused, mitmesugused häired ema kehas ajal, nefropaatia, ema ägedad nakkushaigused kandmise ajal. laps.

Kas sa teadsid? Ameerika teadlased on jõudnud järeldusele, et AIDSist saab jagu. Selleks peate õppima, kuidas stimuleerida T-hellerite tootmist tüümuses.

Harknääre hakkab aktiivselt kasvama alates esimesest sünnipäevast. Praegu on selle kaal vaid 15 grammi. Kasv jätkub kuni täieliku puberteedieani ja 15-16-aastaselt jõuab see elund 30-40 g-ni.

Sellest hetkest alates muutub kasv vastupidiseks ja harknääre väheneb järk-järgult. Inimese 70-aastaseks eluaastaks ei kaalu see rohkem kui 7 g.

Harknääre on lobuleeritud struktuuriga. Selle sees on talletatud B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid, mis vastutavad keha kaitsmise eest võõrrakkude eest.

Harknääre on keha immuunsüsteemi keskne ja kõige olulisem organ. Selle inhibeeriv aktiivsus suurendab vähiriski.

Mõnikord viib tüümuse vale toimemehhanism selleni, et selle T-lümfotsüüdid hakkavad võitlema oma keha normaalsete rakkudega.

Igal juhul on harknääre iga lapse keha oluline komponent ja seda tuleb patoloogiliste häirete korral õigeaegselt ravida.

Harknääre roll inimkehas avastati üsna hiljuti, nimelt 1961. aastal Austraalias. Seejärel viis teadlane nimega D. Miller läbi katseid vastsündinud rottidega.

Katsete käigus eemaldas ta harknääre ja jälgis looma organismi reaktsiooni (eriti elundisiirdamise reaktsiooni).

Tulemuseks on antikehade (T-lümfotsüütide) tootmise allasurumine ja siirdatud elundite täielik äratõukereaktsioon.

Järeldus sellest on järgmine: harknääre aitab kaasa kaitsvate lümfotsüütide arengule ja edasisele treenimisele. Lisaks ei lase see lümfotsüütidel oma keha rünnata (muidugi juhul, kui selles kehas kasvaja ei arene).

Kus on

Sageli tekitavad küsimused harknääre asukoha kohta isegi täiskasvanud hämmingut. Harknääre asub rinnaõõnes.

Kui see organ areneb normaalses tempos ja selle arengu käigus ei täheldata beebi kehas patoloogilisi muutusi, siis projitseeritakse see 10-15 mm rinnaku käepidemest kõrgemale.

Selle alumine ots võib ulatuda 3 või 4 ribini. Juhtudel, kui lapsel on harknääre suurenenud, võib selle alumine ots ulatuda 5. ribini.

Kuidas diagnoos on

Siiani on kõige populaarsem ja täpsem meetod tüümuse diagnoosimiseks röntgenuuring. Seda tehakse ainult juhtudel, kui ultraheli ei anna piisavalt selget arusaama harknääre seisundist.

Immuunsüsteemi põhiorgani suurenemisega ilmub piltidele iseloomulik kolmnurkne või ovaalne linditaoline vari. Arstid saavad J. Gewolbi meetodil määrata tüümuse suurenemise astme (kokku on neid 3).

Tähtis! Harknääre stimuleerimiseks on vaja regulaarselt läbi viia termilisi protseduure (külastada vanne, saunasid jne).

See tähendab, et teadlane arvutab harknääre suuruse ja rindkere kogumahu suhte. Keerulisemates olukordades on soovitav kasutada impulss- või multiaksiaalset radiograafiat, tomograafiat või pneumomediastinograafiat.

Vaatamata tänapäevase diagnostika nii laiadele võimalustele ei ole radiograafilised meetodid alati tõhusad, kuna väljundiks on sageli ebapiisavalt täpsed tulemused.

Enamikus Venemaa, Ukraina, Valgevene, Moldova meditsiiniasutustes on harknääre uurimise peamine diagnostiline meetod ultraheliuuring.

Kui toote oma lapse kohalikku kliinikusse, saadavad arstid ta kõigepealt (võib-olla pärast palpatsiooni) ultraheliuuringule.

Harknääre diagnoosimine ultraheli abil erinevate vanusekategooriate lastel on järgmine:

• vastsündinuid ja alla 9 kuu vanuseid lapsi lamatakse sageli diivanile, pea tahapoole. Seejärel tehakse ultraheli protseduur;
• 9 kuni 18-20 kuu vanuseid lapsi uuritakse "istuvas" asendis;
• alates kaheaastasest eluaastast saab ultraheliprotseduuri läbi viia „seisvas“ asendis.

Paljud vanemad ei tea, mis on laste harknääre ultraheliuuring, kuidas protseduur kulgeb ja miks seda üldse vaja on.

Tegelikult aitab ultraheli (ultraheli) sel konkreetsel juhul kindlaks teha lapse harknääre seisundit (kas on vaja edasist ravi või on muutus väike ega vaja terapeutilisi sekkumisi).

Kas sa teadsid? Teadlased on loonud« nooruse süstimine» , mis paneb täiskasvanud inimese kehas tundma uut ja võimsat jõulööki. See protseduur hõlmab tüvirakkude sisestamist harknääre. Ekspertide sõnul noorendab selline süst harknääret ja vastavalt ka vananevat keha.

Andur paigaldatakse paralleelselt rinnaku ja käepidemega. Varem kantakse rinnakule spetsiaalne geelitaoline konsistents.

Pärast ultraheliprotseduuri määravad arstid vastavalt saadud andmetele (pikkus, laius ja kõrgus) harknääre mahu, seejärel arvutavad eelnevalt arvutatud mahu ja spetsiaalsete koefitsientide alusel, mis on meditsiinikirjanduses standarditud, elundi massi.

Kui harknääre mass on teada, saavad arstid panna lapsele sobiva diagnoosi.

Normid ja kõrvalekalded

Pärast harknääre uuringuid teevad arstid saadud andmete põhjal diagnoosi.

Sageli ei täheldata selle pisikese organi tõsiseid häireid ja isegi harknääre kõige sagedasem suurenemine (tümomegaalia) ei ole ohtlik haigus. Eriti ägedad juhtumid (hüperplaasia või hüpoplaasia) on õnneks äärmiselt haruldased.

Tavaline jõudlus

Pole tähtis, millist diagnostilist meetodit harknääre uurimiseks kasutati (ultraheli, radiograafia jne), kõik taandub selle organi kogumahu ja massi arvutamisele.

Nende andmete põhjal tehakse konkreetne diagnoos. Vastsündinu harknääre suuruse normaalsed näitajad on järgmised: pikkus - 41 mm, laius - 33 mm, paksus - 21 mm, kogumaht - 13900 mm³.

Tuleb selgitada, et antud andmed on võrdlusandmed ja lubatud on väikesed kõrvalekalded ühes või teises suunas. Kogenud spetsialistide sõnul peaks normaalses olekus harknääre kaal moodustama 0,3% lapse kogu kehakaalust.

Harknääre lubatud kaalu puhul vahemikus 15 kuni 45 g, noorukitel - 25 kuni 30 g Muudel juhtudel diagnoosivad arstid: tümomegaalia.

Laienemine (tümomegaalia)

Tümomegaalia on enamikul juhtudel pärilik haigus ja seda täheldatakse alla 6-aastastel lastel. Tümomegaalia esinemissagedus alla 3-aastastel lastel on 13-34%, 3-6-aastastel lastel - 3-12%.

6 aasta pärast on see haigus haruldane. Kuid muidu kuuluvad sellised lapsed autoimmuun- ja onkoloogiliste haiguste tekke riskirühma.

Tähtis!Harknääre kasv aeglustub alles pärast 12. eluaastat.

Bioloogia ja meditsiini valdkonna teadlased eristavad tümomegaalia kahte vormi: omandatud ja kaasasündinud.

Esimene neist võib areneda välismõjude või varasemate patoloogiliste muutuste ja haiguste taustal (Addisoni tõbi, neerupealiste onkoloogia, kopsupõletik, SARS, vaskuliit).

Kaasasündinud tümomegaalia tähendab korralikult moodustunud tüümust, mis on lubatud suurusest suurem. Selline defekt peaaegu kõigil juhtudel ei kujuta ohtu lapse elule ja tervisele.

Tümomegaalia võib olla kolme raskusastmega. Need erinevad vastavalt CTTI (kardiotüümiline-rindkere indeks) näitajatele.

CTTI indikaator kuni 0,33 näitab, et laps on täiesti terve, indikaator vahemikus 0,33 kuni 0,37 näitab, et lapsel on tekkinud tümomegaalia esimene aste.

Teise astme tümomegaalia diagnoosimise indikaatorid peaksid jääma vahemikku 0,37–0,42, kolmanda astme puhul üle 0,42.

Harknääre hüperplaasia ja hüpoplaasia

Hüperplaasia on harknääre äge haigus. Selle taustal hakkavad aju ja ajukoore rakud aktiivselt kasvama koos uute moodustiste moodustumisega tüümuses.

Selle haiguse korral võib erinevalt tümomegaaliast harknääre suurus jääda normaalseks, kuid struktuursed ja funktsionaalsed komponendid on häiritud.

Täpse diagnoosi tegemiseks ultraheliuuring ei sobi. Sel juhul tehakse röntgenuuring, millele järgneb harknääre varju iseloomu määramine.

Hüperplaasia peamisteks põhjusteks peetakse:

• onkoloogia;
• aneemia ja südame-veresoonkonna haigused;
• autoimmuun- ja endokriinsed haigused.

Harknääre hüpoplaasia või DiGeorge'i sündroom esineb enamikul juhtudel loote emakasisese infektsiooni korral. Selle tulemusena on vastsündinud lapse harknääre vähearenenud või puudub üldse.

Hüpoplaasia korral on lapsel näokoe kahjustused ja üldised häired näoorganite struktuuris.

Lisaks on lapsel häired südame ja neerude struktuuris. Mõned teadlased kipuvad viitama ka sellele, et DiGeorge'i sündroomile on geneetiline eelsoodumus.

Kas sa teadsid?Kui harknääre eemaldatakse täielikult pärast lapse viieaastaseks saamist, ei mõjuta see kuidagi tema elukvaliteeti. Fakt on see, et esimese viie aasta jooksul suudab harknääre toota nii palju T-lümfotsüüte, mis kaitsevad inimkeha kõrge eani.

Igal juhul võivad alaarenenud harknääre korral hüpoplaasia sümptomid pärast kuuendat eluaastat iseenesest kaduda.

Kuid kogu selle aja võib laps olla vastuvõtlik nakkushaigustele, mitte taluda vereülekande ja elundisiirdamise protsesse.

Kas tasub muretseda

Küsimusele, kas harknääret tasub ravida, saab ühemõttelise vastuse anda alles kogenud spetsialist pärast selle tillukese organi põhjalikku diagnoosi.

Sümptomid, mis ei vaja täiendavat abi

Tuleb märkida, et mis tahes sümptomite korral on parem konsulteerida arstiga. Laske tal öelda, et teie laps on terve, ja nõustuge, et sellest piisab, et teil oleks meelerahu.

Maailma eksperdid immunoloogia valdkonnas ütlevad, et vastsündinutel on harknääre veidi laienenud norm. Vanusega suurenemine normaliseerub ja kõik sümptomid kaovad.

Imikueas võivad aga ilmneda järgmised sümptomid, millel ei ole tõsiseid tagajärgi:

• veidi suurenenud lümfisõlmed;
• mandlite kerge suurenemine ja;
• lapse kaal on veidi suurenenud.

Millal pöörduda arsti poole

On mitmeid sümptomeid, mis viitavad funktsioonihäiretele või harknääre suuruse muutustele.

Sellistel juhtudel on vaja lühikese aja jooksul külastada lastearsti ja seejärel immunoloogi:

• beebi kehakaalu järsud hüpped;
• rinnale moodustub venoosne võrgustik (marmorist muster);
• sagedane regurgitatsioon pärast toitmist;
• köha esinemine horisontaalses asendis;
• lümfisõlmede ja mandlite suuruse tugev suurenemine;
• ARVI haiguste sagedus suureneb mitu korda;
• lapse nutmise ajal omandab tema nahk lilla tooni;
• depressiivne lihastoonus;
• südame rütmi rikkumine;
• liighigistamine;
• laps külmutab pidevalt käte ja jalgade otsad;
• anomaaliad liigeste arengus;
• hüpotensioon;
• krüptorhidism, fimoos, hüpoplaasia;
• kahvatus (aneemia tõttu, mis väljendub raua makrotoitainete puudumise tagajärjel organismis);
• higistamine ja pikaajaline subfebriili temperatuur.

Ägedamatel juhtudel, tüümuse tugeva suurenemisega (CTTI väärtustega üle 0,42), võib lapsel tekkida emakakaela veenide turse, tekkida õhupuudus, tsüanoos. See juhtub elutähtsate elundite kokkusurumise tõttu harknääre poolt.

Kuidas on ravi

Tümomegaalia 1 ja 2 kraadi korral lubavad arstid vaktsineerida, kuid ainult range järelevalve all. Lisaks hinnatakse perioodiliselt väikese patsiendi tervislikku seisundit.

3. astme tümomegaalia vastu vaktsineerimine on keelatud, kuna beebi keha immuunsüsteem ei tööta korralikult ega suuda normaalselt tõrjuda isegi väikseid võõrorganisme.

Mõnel konkreetsel juhul konsulteerib lastearst endokrinoloogi ja immunoloogiga, misjärel annab ta loa vaktsineerimiseks (näiteks poliomüeliidi vaktsiin).

Tähtis!Hea uni ja pikaajaline viibimine värske õhu käes aitavad tümomegaaliast kiiresti taastuda.

Lapse ravi toimub ainult ägedatel juhtudel, kui harknääre probleemid võivad mõjutada teisi kehaorganeid ja süsteeme.

Ravi on erineva iseloomuga ja seda määravad ainult meditsiiniasutuste spetsialistid pärast asjakohast diagnoosimist.

Allpool on toodud harknääre probleemide ravi peamised punktid.

Kas sa teadsid?Kerge sõrmeotstega tüümuse kohas koputamine annab energiat kogu päevaks.

Reeglina kaovad harknääre probleemide sümptomid, kui laps saab 3-6-aastaseks.

Mõnikord võib tümomegaalia üle minna ka teistesse haigustesse ja selle vältimiseks tuleb haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel koheselt arstiga nõu pidada.

Ärahoidmine

Praeguseks ei ole selle sündroomi tekkemehhanismid teada, seega ei saa ennetusmeetmed anda kõrget tulemust.

On teada, et tümomegaalia lastel võib areneda raseda ema ebaõige elustiili taustal. Seetõttu võib ennetusmeetmeid pidada naiste tervislikuks elustiiliks.

Imikutel ja vanematel lastel laienenud harknääre ennetavad meetmed on suunatud stressirohkete olukordade vältimisele, regulaarsele liikumisele (vanematele lastele).

Lõpetuseks tahaksin märkida, et vanemad ei peaks kartma alla 3-aastaste laste tümomegaaliat. Varem andsime veidi statistikat ja nende järgi on meie riigis umbes igal neljandal lapsel probleeme harknäärega.

Peamine selles küsimuses: õigeaegne visiit arsti juurde ja sihipärane ravi (kui selline vajadus on olemas).

Kodu " Planeerimine » Harknääre hüpoplaasia. Harknääre: harknääre lastel