समय से पहले बूढ़ा होने का सिंड्रोम। वयस्कों में जल्दी उम्र बढ़ने के लक्षण। मुक्त कणों का प्रभाव
"इस मुरझाए हुए चेहरे को देखकर, धँसी हुई आँखें और" ढीली त्वचा, आप शायद ही सोच सकते हैं कि यह एक बच्चा है। हालाँकि, ऐसा है। दक्षिणी बांग्लादेश में रहने वाले 5 वर्षीय बायज़िद हुसैन की कहानी कई लोगों को पता है। लड़का एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी - प्रोजेरिया से पीड़ित है, जिसमें शरीर और शरीर की उम्र सामान्य से आठ गुना तेज होती है। यह सब पेशी शोष से शुरू होता है, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंदांतों, बालों और नाखूनों में, हड्डी और संयुक्त तंत्र में परिवर्तन, यह प्रक्रिया एथेरोस्क्लेरोसिस, स्ट्रोक और घातक ट्यूमर के साथ समाप्त होती है। जैसा कि हम देख सकते हैं, प्रोजेरिया के लक्षण बिल्कुल भी उत्साहजनक नहीं होते हैं, जो एक घातक रूप में विकसित होते हैं। खतरनाक रोग. इसलिए, ऐसे रोगी हमेशा घातक परिणाम की प्रतीक्षा कर रहे हैं। लेकिन क्या वे अपने दर्द को कम कर सकते हैं और अपने जीवन को लम्बा खींच सकते हैं? या, शायद, वैज्ञानिक पहले से ही इस विकार का इलाज बनाने की कगार पर हैं? आज के इस आर्टिकल में हम आपको बताएंगे।
एक बच्चे में हचिंसन सिंड्रोम, विकिमीडिया
बच्चों का प्रोजेरिया, या हचिंसन (हचिंसन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम
पहली बार, एक बीमारी जिसमें समय से पहले शरीर की उम्र की पहचान की गई और 1889 में जे। हचिंसन द्वारा और स्वतंत्र रूप से 1897 में एच। गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया। उनके सम्मान में, उन्होंने सिंड्रोम का नाम दिया, जो स्वयं में प्रकट होता है बचपन.
इस तथ्य के बावजूद कि प्रोजेरिया एक दुर्लभ बीमारी है (7 मिलियन नवजात शिशुओं में से केवल एक का निदान किया जाता है), दुनिया में इस बीमारी के अवलोकन के पूरे इतिहास में 150 से अधिक मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं। जन्म के समय बच्चे बिल्कुल स्वस्थ दिखते हैं, त्वरित उम्र बढ़ने के पहले लक्षण 10-24 महीने की उम्र में शिशुओं में दिखाई देने लगते हैं।
रोग का कारण एलएमएनए जीन का उत्परिवर्तन है, यह प्रीलामिन ए प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो एक अद्वितीय प्रोटीन नेटवर्क बनाता है - परमाणु लिफाफे का आंतरिक फ्रेम। नतीजतन, कोशिकाएं सामान्य रूप से विभाजित करने की अपनी क्षमता खो देती हैं।
रोगियों की जांच करने पर, आनुवंशिकीविदों ने डीएनए की मरम्मत (पुनर्स्थापन कार्य), फाइब्रोब्लास्ट (मूल कोशिकाओं) की क्लोनिंग में भी उल्लंघन पाया। संयोजी ऊतक) और गायब होना चमड़े के नीचे ऊतक.
एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया एक गैर-वंशानुगत बीमारी है, और इसके विकास के मामले अलग-थलग हैं, लेकिन अपवाद हैं। भाई-बहन के बच्चों में कई परिवारों में इस उत्परिवर्तन की सूचना मिली है। - निकट से संबंधित माता-पिता की संतान। और यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है, जो पहले से ही वयस्कता में लोगों में प्रकट होता है। वैसे, 200,000 लोगों में से एक के साथ ऐसा होता है।
वयस्कों में प्रोजेरिया, या वर्नर सिंड्रोम
1904 में वापस, जर्मन चिकित्सक ओटो वर्नर ने देखा बड़ा बदलाव 14-18 वर्ष की आयु के लोगों में उपस्थिति और स्थिति में। उन्होंने सिंड्रोम की खोज की, जो वजन में तेज कमी, स्टंटिंग, भूरे बालों की उपस्थिति और धीरे-धीरे गंजापन से जुड़ा हुआ है।
एक किशोरी के एक बूढ़े आदमी में ये सभी परिवर्तन WRN जीन (एटीपी-निर्भर हेलिसेज़ जीन) में एक दोष से जुड़े हैं। डब्ल्यूआरएन प्रोटीन की यह भूमिका जीनोमिक स्थिरता को बनाए रखने और मानव डीएनए की संरचना और अखंडता को बनाए रखने के लिए है। समय के साथ उत्परिवर्तन जीन अभिव्यक्ति को बाधित करता है, डीएनए बहाल करने की क्षमता खो देता है, जो समय से पहले बूढ़ा होने का कारण है।
छोटे रोगियों के विपरीत, जो पीछे नहीं रहते हैं, और कहीं-कहीं मानसिक विकास में भी अपने साथियों से आगे निकल जाते हैं, वयस्कों पर विपरीत प्रभाव पड़ता है, क्योंकि। प्रोजेरिया उनकी बौद्धिक क्षमताओं पर प्रतिकूल प्रभाव डालने लगता है।
चालीस वर्ष की आयु तक लगभग 10% रोगियों को सार्कोमा, स्तन कैंसर, एस्ट्रोसाइटोमा, मेलेनोमा जैसी भयानक बीमारियों का सामना करना पड़ता है। ऑन्कोलॉजी पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है मधुमेहऔर पैराथायरायड ग्रंथियों की शिथिलता। इसीलिए औसत अवधिवर्नर सिंड्रोम वाले लोगों का जीवन 30-40 वर्ष होता है।
प्रोजेरिया का दुनिया का पहला इलाज। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने किया एक अनोखी दवा का परीक्षण
पर इस पलप्रोजेरिया माना जाता है लाइलाज बीमारी. हचिंसन (हचिंसन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम वाले लोगों का जीवन 7-13 साल की उम्र में समाप्त हो जाता है, लेकिन ऐसे अलग-अलग मामले होते हैं जब मरीज 20 साल और यहां तक कि 27 साल तक जीवित रहते हैं। और यह सब किसी तरह के उपचार के लिए धन्यवाद।
हालांकि, प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन (पीआरएफ) और बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल के विशेषज्ञ ऐसे आंकड़ों से संतुष्ट नहीं थे। 2012 में, उन्होंने एक दवा का दुनिया का पहला नैदानिक परीक्षण शुरू किया जो तेजी से उम्र बढ़ने वाले बच्चों की मदद कर सकता है। और, यूरेकअलर्ट के अनुसार! वे इसमें सफल हुए हैं।
प्रोजेरिया के रोगियों का अध्ययन 2.5 साल तक बढ़ा। वैज्ञानिकों ने 16 विभिन्न देशों के 28 बच्चों को भाग लेने के लिए आमंत्रित किया, जिनमें से 75% इस बीमारी से पीड़ित थे। बच्चे हर चार महीने में बोस्टन आते थे और पूरी तरह से गुजरते थे चिकित्सा परीक्षण.
पूरे समय के दौरान, विषयों को दिन में दो बार एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर (एफटीआई) की एक विशेष तैयारी दी जाती थी, जिसे मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए विकसित किया गया था। शोध दल ने वजन की गतिशीलता, धमनी कठोरता (दिल का दौरा और स्ट्रोक जोखिम के लिए एक पैरामीटर), और हड्डी की कठोरता और घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस के लिए एक जोखिम पैरामीटर) का आकलन किया।
नतीजतन, प्रत्येक बच्चा बहुत बेहतर महसूस करता था। बच्चों का वजन बढ़ने लगा, हड्डियों की संरचना में सुधार हुआ, और सबसे महत्वपूर्ण बात, हृदय प्रणाली में।
डॉक्टरों के मुताबिक इस अध्ययन के नतीजे बेहद उत्साहजनक हैं। भविष्य में, एफटीआई दवाओं और उनके प्रभाव का अध्ययन जारी रखने की योजना है, जो देंगे अतिरिक्त जानकारीहृदय रोग पर और सामान्य प्रक्रियाउम्र बढ़ने।
"इस परीक्षण के परिणाम हमारे परिवार के लिए उत्साहजनक हैं। हम उत्साह और आशा के साथ मेघन के भविष्य की प्रतीक्षा कर रहे हैं। मेरी बेटी और प्रोजेरिया से पीड़ित सभी बच्चों की मदद करने की प्रतिबद्धता के लिए हम प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन और सभी डॉक्टरों के आभारी हैं।" क्लिनिकल परीक्षण.
संस्कृति और जीवन में प्रोजेरिया
मेरा विश्वास करो, कभी भी बहुत देर नहीं हुई है, या मेरे मामले में, आप जो बनना चाहते हैं वह बनने में कभी भी जल्दी नहीं है। कोई समय सीमा नहीं - जब चाहें तब शुरू करें। आप बदल सकते हैं या वही रह सकते हैं - इसके लिए कोई नियम नहीं हैं। हम बेहतर या बदतर विकल्प बना सकते हैं, मुझे आशा है कि आप सबसे अच्छा विकल्प चुनेंगे। 
यह एकालाप डेविड फिन्चर की फिल्म से लिया गया है रहस्यमय कहानीबेंजामिन बटन, एफ स्कॉट फिट्जगेराल्ड द्वारा इसी नाम की कहानी पर आधारित है।
जन्म से, इस के नायक ज्ञात इतिहासएक बहिष्कृत था, क्योंकि शैशवावस्था से ही एक 80 वर्षीय व्यक्ति की शक्ल और स्वास्थ्य था: उसके पूरे शरीर पर झुर्रियाँ और पैरों में सूजन थी। हालांकि समय चलता है, और बिन्यामीन, इसके विपरीत, बूढ़ा नहीं होता, लेकिन छोटा हो जाता है। एक आदमी के साथ कई तरह के उतार-चढ़ाव आते हैं और बेशक उसके जीवन में प्यार होता है।
पर वास्तविक जीवनऐसा कोई चमत्कार नहीं होता और प्रोजेरिया के रोगी कभी जवान नहीं होते। लेकिन, अपनी बीमारी के बावजूद ऐसे लोग खुश रहने से नहीं चूकते। विशेष रूप से, लियोन बोथा - एक दक्षिण अफ्रीकी कलाकार, संगीतकार और डीजे - न केवल उनके लिए जाने जाते हैं रचनात्मक गतिविधि, साथ ही तथ्य यह है कि भयानक रोग 26 साल तक जीने में सक्षम था।
प्रोजेरिया लियोन का 4 साल की उम्र में निदान किया गया था, लेकिन इस बीमारी ने उनके जीवन को नहीं तोड़ा। यह आदमी हर मिनट का आनंद लेना पसंद करता था, हालांकि उसने महसूस किया कि एक प्रारंभिक मृत्यु अनिवार्य थी। उदाहरण के लिए, जनवरी 2007 में, एक व्यक्ति ने डरबनविले में अपनी पहली एकल कला प्रदर्शनी का आयोजन किया, जिसका विषय हिप-हॉप संस्कृति थी। ध्यान दें कि "युवा" व्यक्ति के पास ऐसे कई शो थे।
बोथा डीजेइंग और टर्नटेबलिज्म (एक तरह का डीजेइंग) में भी शामिल थे और प्रसिद्ध क्लबों में छद्म नाम डीजे सोलराइज के तहत प्रदर्शन करते थे। इसके अलावा, उन्होंने दक्षिण अफ्रीकी बैंड डाई एंटवुड के साथ सहयोग किया और उनके वीडियो में एंटर द निंजा गाने के लिए अभिनय किया।
लेकिन, दुर्भाग्य से, प्रोजेरिया किसी को नहीं बख्शता। इसलिए, 5 जून, 2011 को बोथा की एम्बोलिज्म से मृत्यु हो गई फेफड़े के धमनी – रोग संबंधी स्थितिजब रक्त के थक्के (एम्बोलस) का हिस्सा, इसके गठन की प्राथमिक साइट (अक्सर पैर या हाथ) से अलग हो जाता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलता है और फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन को रोकता है।
आज दुनिया भर के वैज्ञानिक इस रहस्यमयी बीमारी का अध्ययन कर रहे हैं। घातक की सूची से, वे इसे असाध्य की सूची में ले जाना चाहते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि विज्ञान ने इस दिशा में पहले ही शानदार परिणाम हासिल किए हैं। हालांकि, ऐसे कई प्रश्न हैं जिन्हें हल करने की आवश्यकता है, अर्थात्: प्रोजेरिया के विशेष मामलों और शरीर की सामान्य उम्र बढ़ने के बीच समानताएं और अंतर क्या हैं, वे एक दूसरे से कैसे संबंधित हैं? आनुवंशिक कारणवर्नर और गेटचिन्सन (हचिंसन) का सिंड्रोम - गिलफोर्ड और शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का विरोध कैसे करें। शायद, कुछ समय बाद, उत्तर मिलेंगे, और विशेषज्ञ रोग के विकास को रोकने में सक्षम होंगे, जिससे वे प्रोजेरिया वाले लोगों के जीवन को लम्बा करने में सक्षम होंगे।
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समय से पहले बुढ़ापा एक ऐसी बीमारी है जो बहुत तेज और तेज होती है इसे प्रोजेरिया भी कहा जाता है, यह नाम ग्रीक शब्द प्रोगेरोस से आया है।
पहली बार खुले तौर पर किसी समस्या के अस्तित्व की घोषणा की तेजी से बुढ़ापाअमेरिका में 1886 में कुछ बच्चे। मुझे खुशी है कि यह रोग बहुत दुर्लभ है, इस समय दुनिया भर में 53 लोग समय से पहले त्वचा की उम्र बढ़ने से पीड़ित हैं। एक निश्चित लिंग का पालन नहीं किया गया था, अर्थात ऐसा दुर्भाग्य लड़का और लड़की दोनों को हो सकता है।
समय से पहले बुढ़ापा को पहचानें प्रारंभिक चरणयह बहुत मुश्किल हो सकता है, क्योंकि जन्म के समय बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ दिखता है। पहले लक्षणों की पहचान बच्चे के जीवन के एक या दो साल बाद ही की जा सकती है। यह मुख्य विशेषताओं के विकास की विशेषता है। इनमें विकास का तेज और रुकना शामिल है, बाल झड़ने लगते हैं, त्वचा पर झुर्रियां पड़ जाती हैं। जटिलताओं के रूप में, ऊरु भाग का विस्थापन हो सकता है, जैसे वे बन जाते हैं कमजोर हड्डियां. व्यवहार में, गंभीर हृदय रोगों, जैसे स्ट्रोक या दिल का दौरा, के मामले देखे गए हैं।
समय से पहले बूढ़ा होना सबसे महत्वपूर्ण समस्याओं में से एक माना जाता है जिसका वैज्ञानिक अभी भी अध्ययन कर रहे हैं, क्योंकि एक विश्वसनीय उपचार नहीं मिला है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत कम है, और औसतन यह मुश्किल से 14 साल तक पहुंचती है। निवास की अधिकतम अवधि 21 वर्ष है, और यह ध्यान दिया जाता है कि मृत्यु, वृद्ध लोगों की तरह, अक्सर विकास के कारण होती है कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी.
वैज्ञानिकों ने सिद्ध किया है कि ऐसी बीमारी के 90% मामलों में, समय से पहले बुढ़ापा एक विशेष जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम होता है। आनुवंशिक गड़बड़ी होती है। इस तरह की बीमारी विरासत में नहीं मिल सकती है, यानी अगर एक बच्चे को समय से पहले बूढ़ा हो जाता है, तो आपको भविष्य के बच्चों के स्वास्थ्य की चिंता नहीं करनी चाहिए और अगले गर्भाधान से डरना चाहिए। बेशक, ऐसे हालात होते हैं जब एक परिवार में दो रिश्तेदार बीमार पड़ जाते हैं। लेकिन वैज्ञानिक इसे एक दुर्घटना के रूप में वर्गीकृत करते हैं, लेकिन एक पैटर्न या आनुवंशिकता नहीं। ऐसा होने की संभावना 100 में से केवल 1 प्रतिशत ही संभव है।
अचानक बालों का झड़ना, वजन कम होना और बौनापन जैसे बुनियादी लक्षणों की अभिव्यक्ति केवल कुछ विचारों को जन्म दे सकती है। एक विशेषज्ञ केवल की मदद से बच्चों की समय से पहले उम्र बढ़ने का सटीक निदान कर सकता है आनुवंशिक अनुसंधान. जैसा कि ऊपर बताया गया है, इसका इलाज करने का एक स्पष्ट तरीका भयानक रोगनहीं, इसलिए इस क्षेत्र में सक्रिय कार्य है। प्रोजेरिया में, विनाश होता है। ऐसा माना जाता है कि दवा फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़, जो उपचार के लिए अभिप्रेत है कैंसर, बहाल करने में सक्षम सेल संरचनानष्ट कोर सहित। जबकि चूहों पर प्रयोग किए गए, उन्होंने दिखाया कि मामूली सुधार हुए थे। परीक्षण में 13 चूहों को शामिल किया गया था जिन्हें तीन महीने के लिए दवा के साथ इंजेक्शन लगाया गया था, केवल एक के साथ
लेकिन बीमार बच्चों की उम्मीद कभी फीकी नहीं पड़ती, क्योंकि दवा हर दिन विकसित हो रही है और कई महत्वपूर्ण समस्याओं को हल करने के लिए छलांग और सीमा से आगे बढ़ रही है। उदाहरण के लिए, अमेरिका में, विशेषज्ञों ने एक संस्करण सामने रखा जिसके अनुसार एंटीबायोटिक रैपामाइसिन कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के लिए एक वास्तविक बाधा बन सकता है। पर साधारण जीवनयह उन लोगों को दिया जाता है जो सर्जरी करने की योजना बनाते हैं क्योंकि रैपामाइसिन काम को कम कर देता है प्रतिरक्षा तंत्र. कई प्रयोगों और अध्ययनों के दौरान, यह साबित हो गया है कि एंटीबायोटिक दवाओं की संरचना धीरे-धीरे तेजी से बढ़ने वाली बीमारी को रोकने में सक्षम है। लेकिन इससे पहले कि इसकी पूरी तरह से पुष्टि हो जाए, इसे अभी भी कई और जांचों से गुजरना होगा।
प्रोजेरिया दुर्लभ है आनुवंशिक रोग, पहली बार गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया है, जो शरीर के अविकसित होने से जुड़े समय से पहले बूढ़ा होने से प्रकट होता है। प्रोजेरिया को बचपन में वर्गीकृत किया जाता है, जिसे हचिंसन (हचिन्सन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम और वयस्क - वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।
इस बीमारी के साथ, बचपन से ही विकास में एक मजबूत अंतराल है, त्वचा की संरचना में बदलाव, कैशेक्सिया, माध्यमिक यौन विशेषताओं और बालों की अनुपस्थिति, अविकसितता आंतरिक अंगऔर एक बूढ़े आदमी की नज़र। जिसमें मानसिक स्थितिरोगी उम्र-उपयुक्त है, एपिफेसियल कार्टिलेज प्लेट जल्दी बंद हो जाती है, और शरीर में बचकाना अनुपात होता है।
प्रोजेरिया एक लाइलाज बीमारी है और गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक और विभिन्न रोग विकसित होते हैं। और अंत में यह आनुवंशिक रोगविज्ञानमृत्यु की ओर ले जाता है, अर्थात्। वह घातक है। एक नियम के रूप में, एक बच्चा औसतन तेरह साल तक जीवित रह सकता है, हालांकि बीस साल से अधिक की जीवन प्रत्याशा वाले मामले हैं।
हचिंसन-गिलफोर्ड बचपन की प्रोजेरिया
नीदरलैंड में 1:4,000,000 नवजात शिशुओं और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1:8,000,000 के अनुपात में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। इसके अलावा, यह रोग लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करता है (1.2:1)।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के दो रूप माने जाते हैं: शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय।
वर्तमान में, बचपन के प्रोजेरिया के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, यह रोग मुख्य रूप से श्वेत जाति के बच्चों को प्रभावित करता है। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया एक बहुरूपी घाव की विशेषता है। इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय काफी सामान्य दिखाई देते हैं। लेकिन एक या दो साल में, विकास में एक गंभीर अंतराल है। आमतौर पर ऐसे बच्चे कद में बहुत छोटे होते हैं और लंबाई के हिसाब से शरीर के वजन में भी कम होते हैं।
प्रोजेरिया वाले बच्चे आमतौर पर पूर्ण गंजापनन केवल खोपड़ी, बल्कि पलकों, भौहों की अनुपस्थिति भी प्रारंभिक अवस्था. पूर्ण नुकसान के परिणामस्वरूप त्वचा कमजोर और झुर्रीदार दिखती है त्वचा के नीचे की वसा, वर्तमान त्वचा। सिर को अनुपातहीन क्रैनियोफेशियल हड्डियों की विशेषता है, जो एक झुकी हुई नाक वाले पक्षी के चेहरे जैसा दिखता है, असामान्य रूप से छोटा नीचला जबड़ाउभड़ा हुआ आंखोंऔर उभरे हुए कान। यह ये विशेषताएं हैं, एक बड़ा गंजा सिर और एक छोटा जबड़ा, जो एक बच्चे को एक बूढ़े आदमी की उपस्थिति देता है।
अन्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँप्रोजेरिया में शामिल हैं: अनियमित और देर से शुरुआती, पतली और ऊंची आवाज, नाशपाती के आकार का पंजरऔर कॉलरबोन कम हो गए। अंग आमतौर पर पतले होते हैं, और संशोधित उलनार और घुटने के जोड़बीमार बच्चे को "सवार मुद्रा" दें।
एक वर्ष तक के बच्चों में, स्क्लेरो जैसी सील, जन्मजात या अधिग्रहित, नितंबों, जांघों और पेट के निचले हिस्से पर नोट की जाती हैं। प्रोजेरिया वाले बच्चों को त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन की विशेषता होती है, जो केवल उम्र के साथ तेज होता है, और नाखूनों का हाइपोप्लासिया, जिसमें वे पीले, पतले और उत्तल हो जाते हैं, जो घड़ी के चश्मे से मिलते जुलते हैं। हालांकि, पांच साल की उम्र से, एथेरोस्क्लेरोसिस का एक सामान्य रूप महाधमनी और धमनियों, विशेष रूप से मेसेंटेरिक और कोरोनरी के बड़े घाव के साथ विकसित होता है। और बहुत बाद में, हृदय की बड़बड़ाहट और हृदय की अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल में दिखाई देती है। बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती शुरुआत उनके छोटे जीवन का कारण बन जाती है। लेकिन मौत का मुख्य कारण माना जाता है।
प्रोजेरिया के साथ, इस्केमिक स्ट्रोक के मामलों को जाना जाता है। मानसिक विकास में ऐसे बच्चे स्वस्थ बच्चों से बिल्कुल अलग नहीं होते, कभी-कभी तो उनसे आगे भी। इस निदान वाले बच्चे औसतन लगभग चौदह वर्ष तक जीवित रहते हैं।
गैर-शास्त्रीय रूप के बच्चों के प्रोजेरिया में, शरीर की लंबाई द्रव्यमान से थोड़ा पीछे रह जाती है, बाल लंबे समय तक बने रहते हैं, और लिपोडिस्ट्रॉफी बहुत धीमी गति से आगे बढ़ती है; आवर्ती वंशानुक्रम संभव है।
बेबी प्रोजेरिया फोटो
प्रोजेरिया कारण
अब तक, प्रोजेरिया के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। इस रोग के विकास का अनुमानित एटियलजि संयोजी ऊतक में एक चयापचय विकार है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि होती है कोशिका विभाजनऔर ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम संश्लेषण के साथ कोलेजन गठन में वृद्धि हुई। फ़ाइब्रोब्लास्ट के धीमे गठन को अंतरकोशिकीय पदार्थ में गड़बड़ी द्वारा समझाया गया है।
कारणों में बाल सिंड्रोमप्रोजेरिया को एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन माना जाता है, जो लैमिन ए को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली के नाभिक की परतों में से एक बनाता है।
कई मामलों में, प्रोजेरिया खुद को छिटपुट रूप से प्रकट करता है, और कुछ परिवारों में यह भाई-बहनों में होता है, विशेष रूप से वैवाहिक विवाह में, और यह वंशानुक्रम के संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव मोड को इंगित करता है। रोगियों की त्वचा की जांच करते समय, ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनमें डीएनए में टूटने और क्षति की मरम्मत करने की क्षमता खराब हो गई थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने के लिए, एट्रोफिक डर्मिस और एपिडर्मिस को बदल दिया गया था, जो चमड़े के नीचे के ऊतक के गायब होने में योगदान करते हैं।
एडल्ट प्रोजेरिया को ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता होती है जिसमें एक दोषपूर्ण एटीपी-आश्रित हेलीकॉप्टर या डब्ल्यूआरएन जीन होता है। डीएनए की मरम्मत और संयोजी ऊतक कारोबार के बीच विकारों की लिंकिंग श्रृंखला में एक धारणा है।
यह भी पाया गया है कि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में वाहक कोशिकाओं में विकार हैं जो रासायनिक एजेंटों के कारण डीएनए क्रॉस-लिंक से पूरी तरह से छुटकारा नहीं पा सकते हैं। इस तरह के सिंड्रोम वाली इन कोशिकाओं का निदान करते समय यह पाया गया कि वे पूरी तरह से विभाजन की प्रक्रिया से गुजरने में सक्षम नहीं हैं।
1971 में, ओलोव्निकोव ने सुझाव दिया कि कोशिका निर्माण की प्रक्रिया में टेलोमेरेस छोटा हो जाता है। और 1992 में, यह पहले से ही वयस्क प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों में साबित हुआ था। एक परख जो हेफ्लिक सीमा, टेलोमेयर लंबाई और टेलोमेरेज़ एंजाइम गतिविधि को जोड़ती है, संयोजन के लिए अनुमति देती है प्राकृतिक प्रक्रियागठन के साथ उम्र बढ़ने नैदानिक लक्षणहचिंसन-गिलफोर्ड बचपन का प्रोजेरिया। चूंकि प्रोजेरिया का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल उस प्रकार के वंशानुक्रम के बारे में अनुमान लगा सकता है जिसमें कॉकैने सिंड्रोम के साथ समानताएं हैं और समय से पहले उम्र बढ़ने की व्यक्तिगत विशेषताओं द्वारा प्रकट होता है।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के बारे में भी बयान हैं जो एक उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रमुख से संबंधित हैं, जो डे नोवो, यानी उत्पन्न हुआ। कोई विरासत नहीं। यह सिंड्रोम की अप्रत्यक्ष पुष्टि बन गया, जो रोग के वाहक, उनके माता-पिता और दाताओं में टेलोमेरेस के माप पर आधारित था।
प्रोजेरिया के लक्षण
बचपन के प्रोजेरिया की नैदानिक तस्वीर विशेषता समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, विकारों की विशेषता है मस्तिष्क परिसंचरण, बढ़े हुए लिपोप्रोटीन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, परीक्षणों में प्रोथ्रोम्बिन समय, शुरुआती दिल के दौरे, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ। पर ये मामलाचेहरे और खोपड़ी के स्पष्ट अनुपात, जबड़े और दांतों का अविकसित होना, कूल्हों का विस्थापन। सामान्य कॉर्टिकल संरचना और परिधीय विखनिजीकरण की प्रगति के साथ लंबी हड्डियां आवर्तक रोग संबंधी फ्रैक्चर से गुजरती हैं।
जोड़ों को तंग गतिशीलता, विशेष रूप से कूल्हे, टखने, कोहनी और के संभावित संकुचन के साथ घुटने के जोड़ों की विशेषता है कलाई के जोड़. पर एक्स-रे अध्ययनऑस्टियोपोरोसिस, वेरस और के साथ जोड़ों के आसपास विखनिजीकरण पाया जाता है हैलक्स वैल्गस निचला सिरा. ट्यूमर और कोलेजन फाइबर का मोटा होना भी बहुत आम है।
वर्नर सिंड्रोम या वयस्क प्रोजेरिया 14 से 18 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है और यह स्टंटिंग, समानांतर प्रगति के साथ सार्वभौमिक ग्रेइंग द्वारा विशेषता है।
एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया सिंड्रोम बीस साल की उम्र के बाद विकसित होता है और इसे जल्दी गंजापन, चेहरे और अंगों पर त्वचा का पतला होना और विशेषता पीलापन होता है। सतही रक्त वाहिकाएं बहुत अधिक खिंची हुई त्वचा के नीचे और चमड़े के नीचे दिखाई देती हैं वसा ऊतकऔर इसके नीचे की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष करती हैं, इसलिए अंग अनुपातहीन रूप से पतले दिखते हैं।
फिर हड्डियों के उभार के ऊपर की त्वचा धीरे-धीरे मोटी हो जाती है और अल्सर हो जाता है। तीस साल बाद प्रोजेरिया के मरीजों को दोनों आंखों में मोतियाबिंद हो जाता है, आवाज कमजोर, ऊंची और कर्कश हो जाती है। त्वचा. यह स्क्लेरोसेर्मो जैसे अंगों और चेहरे में परिवर्तन, पैरों पर अल्सर, पैरों पर कॉलस और टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। ऐसे रोगी आमतौर पर कद में छोटे होते हैं, चंद्रमा के आकार का चेहरा, चोंच जैसी नाक, पक्षी की तरह, एक संकुचित मुंह खोलना और एक तेज उभरी हुई ठुड्डी, एक पूरा शरीर और पतले अंग।
प्रोजेरिया के रोगियों में पसीने के कार्य और वसामय ग्रंथियाँ. हड्डियों के प्रोट्रूशियंस पर, सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन बनता है, नाखून प्लेटों का आकार बदल जाता है। और तब विभिन्न चोटेंपैरों और पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। पतले होने के अलावा, रोगियों में मांसपेशियों और हड्डियों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन, सामान्यीकृत प्रकृति, कटाव के साथ पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस होते हैं। ऐसे रोगी अंगुलियों की गति और लचीलेपन के संकुचन में सीमित होते हैं। प्रोजेरिया के रोगियों को हड्डी की विकृति की विशेषता होती है, जैसे रुमेटीइड ई, हाथ-पांव में दर्द, फ्लैट पैर और ऑस्टियोमाइलाइटिस।
एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान, हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा के हेटेरोटोपिक कैल्सीफिकेशन और चमड़े के नीचे के ऊतक, स्नायुबंधन और टेंडन का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, मोतियाबिंद धीरे-धीरे बढ़ता है, विकसित होता है, गतिविधि को बाधित करता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. अधिकांश रोगियों में बुद्धि में कमी आई है।
मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि पर प्रोजेरिया के चालीस वर्षों के बाद, शिथिलता पैराथाइराइड ग्रंथियाँऔर अन्य बीमारियों में, लगभग 10% रोगियों में ओस्टोजेनिक सार्कोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, थायरॉयड एडेनोकार्सिनोमा और त्वचा के रूप में ट्यूमर विकृति विकसित होती है।
घातक परिणाम आमतौर पर हृदय विकृति और घातक ट्यूमर का परिणाम होता है।
पर ऊतकीय विश्लेषणप्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचा के उपांगों के शोष को स्थापित करता है, जहां एक्क्रिन ग्रंथियां रहती हैं; एक ही समय में डर्मिस में एक मोटा होना होता है, कोलेजन से तंतु hyalinized होते हैं, और स्नायु तंत्रनष्ट हो जाते हैं।
रोगियों में, मांसपेशियों में पूरी तरह से शोष होता है, कोई चमड़े के नीचे की वसा नहीं होती है।
रोग का निदान प्रोजेरिया के नैदानिक लक्षणों के आधार पर किया जाता है। यदि निदान संदेह में है, तो फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में गुणा करने की क्षमता निर्धारित की जाती है (वर्नर सिंड्रोम के लिए कम दर)। के लिये क्रमानुसार रोग का निदानप्रोजेरिया हचिंसन-गिलफोर्ड, रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को ध्यान में रखते हैं।
प्रोजेरिया उपचार
आज तक, प्रोजेरिया का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, यह अभी तक विकसित नहीं हुआ है। मूल रूप से, चिकित्सा एथेरोस्क्लेरोसिस के बाद और इलाज में जटिलताओं की रोकथाम के साथ प्रकृति में रोगसूचक है। पोषी अल्सर, .
एनाबॉलिक प्रभाव के लिए, एसटीएच निर्धारित है, जो कुछ रोगियों में शरीर के वजन और लंबाई को बढ़ाता है। पूरे चिकित्सीय प्रक्रियाप्रचलित लक्षणों के आधार पर कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।
लेकिन 2006 में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने प्रोजेरिया के उपचार में प्रगति को इस प्रकार नोट किया लाइलाज बीमारी. उन्होंने परेशान फ़ाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ अवरोधक पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। और इस प्रक्रिया ने उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं को उनके सामान्य रूप में वापस कर दिया। ऐसी दवा को अच्छी तरह से सहन किया गया है, इसलिए अब उम्मीद है कि भविष्य में बचपन में प्रोजेरिया को रोकने के लिए इसका इस्तेमाल करना संभव होगा।
लोनाफर्निब (एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफरेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता त्वचा के नीचे वसा की मात्रा, शरीर के वजन, हड्डी के खनिजकरण में वृद्धि करना है, जो अंततः फ्रैक्चर को कम करेगा।
हालांकि, जबकि इस रोग की विशेषता है प्रतिकूल पूर्वानुमान. औसतन, प्रोजेरिया के रोगी तेरह वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, रक्तस्राव और दिल के दौरे से मर जाते हैं।
प्राचीन ग्रीक भाषा से अनुवाद में प्रोजेरिया का अर्थ है - बूढ़ा। यह एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग है जिसमें शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिससे समय से पहले बुढ़ापा आ जाता है। बच्चों के प्रोजेरिया, जिसे हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है, और वयस्क प्रोजेरिया, जिसे वर्नर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, प्रतिष्ठित हैं।
LMNA जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप बचपन के प्रोजेरिया का सिंड्रोम होता है। यह वह जीन है जो लैमिनेट प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो कोशिका नाभिक के प्रतिधारण में योगदान देता है। वैज्ञानिकों का मानना है कि दोषपूर्ण प्रोटीन लैमिन सेल नाभिक की अस्थिरता की ओर जाता है, जो जल्दी उम्र बढ़ने में योगदान देता है।
जन्म के समय इस सिंड्रोम वाले बच्चे शारीरिक और बाहरी रूप से स्वस्थ दिखाई देते हैं। यह रोग 1.5-2 वर्ष की आयु में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। यह बालों और वजन के नुकसान से व्यक्त किया जाता है, नसों का फलाव मनाया जाता है, झुर्रीदार त्वचा बनती है। इसके अलावा, नकारात्मक प्रक्रियाएं जटिलताओं के साथ होती हैं जो वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं: स्ट्रोक, हृदय रोग, ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त कठोरता, सामान्यीकृत एथेरोस्क्लेरोसिस।
इस बीमारी के साथ एक दिलचस्प बात है। अलग-अलग जातीयता के बावजूद, इस सिंड्रोम वाले बच्चों में एक-दूसरे से बाहरी समानता होती है। प्रोजेरिया का सबसे आम कारण जिससे बच्चे मरते हैं, एथेरोस्क्लेरोसिस है, और जिस उम्र तक वे रहते हैं वह 13 वर्ष है। सच है, आयु सीमा 8 से 21 वर्ष के बीच है।
वयस्क प्रोजेरिया, लंबी अवधि की टिप्पणियों के अनुसार, शुरू होता है किशोरावस्थारेंज 15 से 20 साल के बीच है। स्वाभाविक रूप से, रोग रोगियों की जीवन प्रत्याशा को भी प्रभावित करता है, जिसे 40-50 वर्ष तक छोटा कर दिया जाता है। मृत्यु स्ट्रोक, रोधगलन, घातक ट्यूमर के कारण होती है। रोग के विकास का कारण अभी भी अज्ञात है और आज तक दुनिया भर के वैज्ञानिकों के दिमाग में है।
आपको पता होना चाहिए कि प्रोजेरिया एक अनुवांशिक बीमारी है, वंशानुगत नहीं। यह पता चला है कि माता-पिता इस बीमारी के वाहक नहीं हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि गर्भाधान के क्षण से पहले ही शुक्राणु या अंडे में छिटपुट उत्परिवर्तन होता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि यदि माता-पिता के पास SHGP वाला बच्चा है, तो उसी तरह का दूसरा बच्चा होने की संभावना कम है - 4-8 मिलियन में 1। कुछ प्रोजेरिया सिंड्रोम हैं जो पीढ़ियों के माध्यम से पारित हो जाते हैं, लेकिन क्लासिक एसएचजीपी के मामले में ऐसा नहीं है।
रोग से पहले, दोनों लिंग (महिला और पुरुष) और सभी विशेष रूप से नस्ल समान हैं। यह रोग काफी दुर्लभ है और दुनिया भर में 8 मिलियन बच्चों में से केवल एक में होता है। वर्तमान में इस बीमारी के 42 ज्ञात मामले हैं।
प्रोजेरिया क्या है, इसके लक्षण और प्रभाव क्या हैं? रोग का निदान कैसे किया जाता है और आज कौन सा उपचार उपलब्ध है?
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम (एसएचजीएस) एक दुर्लभ घातक आनुवंशिक विकार है जिसकी विशेषता अचानक से है त्वरित उम्र बढ़नेबच्चों में और दुनिया भर में 8 मिलियन बच्चों में से एक में होता है। सिंड्रोम का नाम ग्रीक शब्द से आया है और इसका अर्थ है "समय से पहले बूढ़ा होना"। हालांकि वहां ऐसा है विभिन्न रूपप्रोजेरिया, हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम का क्लासिक प्रकार प्रोजेरिया का नाम उन चिकित्सकों से लिया गया है जिन्होंने पहली बार 1886 में डॉ। जोनाथन हचिंसन और 1897 में डॉ। हेस्टिंग्स गिलफोर्ड में इस बीमारी का वर्णन किया था।
अब यह ज्ञात है कि SHGP LMNA (लैमिन) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। LMNA जीन प्रोटीन लैमिन का उत्पादन करता है, जो कोशिका के केंद्रक को धारण करता है। शोधकर्ताओं का मानना है कि दोषपूर्ण लैमिन प्रोटीन कोशिका नाभिक को अस्थिर बनाता है। और यह वह अस्थिरता है जो समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रिया को ट्रिगर करती है।
इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय स्वस्थ दिखाई देते हैं, सबसे पहले शारीरिक संकेतडेढ़ से दो साल की उम्र में बीमारियां हो सकती हैं। विकास, वजन और बालों के झड़ने की यह समाप्ति, उभरी हुई नसें, झुर्रीदार त्वचा - यह सब जटिलताओं के साथ है जो वृद्ध लोगों की अधिक विशेषता है - संयुक्त कठोरता, सामान्यीकृत एथेरोस्क्लेरोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, हृदय रोग, स्ट्रोक। इस बीमारी वाले बच्चों में उल्लेखनीय रूप से समान होता है दिखावटविभिन्न जातीयता के बावजूद। अधिकतर, प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे औसतन तेरह वर्ष (लगभग 8 से 21 वर्ष की आयु) में (हृदय रोग) से मर जाते हैं।
"वयस्क" प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) भी है, जो किशोरावस्था (15-20 वर्ष) में शुरू होता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा 40-50 वर्ष तक कम हो जाती है। अधिकांश सामान्य कारणों में घातक परिणाममायोकार्डियल इंफार्क्शन, स्ट्रोक और हैं घातक ट्यूमर. सटीक कारणवैज्ञानिक रोग के विकास को स्थापित नहीं कर सकते हैं।
जोखिम में कौन है?
हालांकि प्रोजेरिया एक आनुवंशिक बीमारी है, हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम की शास्त्रीय समझ में, लेकिन वंशानुगत नहीं, यानी। न तो माता-पिता न तो वाहक हैं और न ही प्रभावित हैं। प्रत्येक मामले को एक छिटपुट (यादृच्छिक) उत्परिवर्तन माना जाता है जो गर्भाधान से पहले अंडे या शुक्राणु में होता है।
यह रोग सभी जातियों और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। यदि माता-पिता के एक जोड़े के पास SHGP के साथ एक बच्चा है, तो उसी स्थिति के साथ दूसरा बच्चा पैदा होने की संभावना 4 से 8 मिलियन में 1 है। ऐसे अन्य प्रोजेरिक सिंड्रोम हैं जिन्हें पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित किया जा सकता है, लेकिन क्लासिक एसएचपीएस नहीं।
प्रोजेरिया का निदान कैसे किया जाता है?
अब जबकि इस जीन उत्परिवर्तन की पहचान हो गई है, प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन ने नैदानिक परीक्षण कार्यक्रम विकसित किए हैं। एसएचजीपी की ओर ले जाने वाले जीन में विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन की पुष्टि करना अब संभव है। प्रारंभिक के बाद नैदानिक मूल्यांकन(बच्चे की उपस्थिति और चिकित्सा दस्तावेज), परीक्षण के लिए बच्चे से रक्त का नमूना लिया जाता है। बच्चों के निदान के लिए निश्चित वैज्ञानिक पद्धति वर्तमान में विकसित की जा रही है। इसका परिणाम अधिक सटीक और अधिक होगा शीघ्र निदान , जो यह सुनिश्चित करने में मदद करेगा कि इस उत्परिवर्तन वाले बच्चों की उचित देखभाल की जाती है।
प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों के लिए कौन से उपचार उपलब्ध हैं?
सामान्य, पहली नज़र में, फॉर्म मानसिक स्थिति- फ़ोबिक चिंता कोशिका क्षति का कारण बनती है और समय से पहले बुढ़ापा लाती है.
आज तक, प्रोजेरिया वाले बच्चों के जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए केवल कुछ ही तरीके उपलब्ध हैं। उपचार में चल रही देखभाल शामिल है, हृदय की देखभाल, विशेष भोजनऔर भौतिक चिकित्सा।
पिछले कुछ वर्षों में, उत्साहजनक अनुसंधान डेटा प्रकाशित किए गए हैं जो संभावित का वर्णन करते हैं दवा से इलाजप्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों के लिए। वैज्ञानिकों का मानना है कि मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए विकसित किए गए फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर (एफटीआई) बच्चों में प्रोजेरिया पैदा करने वाली संरचनात्मक असामान्यताओं को उलट सकते हैं।
26 बच्चों ने दवा के परीक्षण में भाग लिया - यह सभी का एक तिहाई है ज्ञात मामलेप्रोजेरिया दवा लेने वाले बच्चों ने वार्षिक वजन में 50% की वृद्धि देखी। बच्चों में घनत्व में भी सुधार हुआ। हड्डी का ऊतकइससे पहले सामान्य स्तर, और धमनी कठोरता में 35% की कमी, जो से जुड़ी है भारी जोखिम दिल का दौरा. शोधकर्ताओं ने जोर दिया कि क्षति के नए विकास के लिए धन्यवाद रक्त वाहिकाएंन केवल घटती है, बल्कि आंशिक रूप से अवधि के दौरान ठीक हो जाती है।
