सीलिएक एंटरोपैथी - आंतें ग्लूटेन पर प्रतिक्रिया क्यों करती हैं। सीलिएक रोग (सीलिएक एंटरोपैथी): कारण, लक्षण, उपचार

सीलिएक एंटरोपैथी एक बीमारी है जठरांत्र पथ, जिसमें अनाज बनाने वाले कुछ प्रोटीनों के कारण छोटी आंत के विली को नुकसान होता है। यह विकृति संपूर्ण बाल आबादी में 1% तक की आवृत्ति के साथ होती है।

विकास तंत्र

ग्लूटेन एंटरोपैथी (सीलिएक रोग) को इसका नाम एक विशिष्ट प्रतिक्रिया के कारण मिला छोटी आंतग्लूटेन प्रोटीन के लिए, जो कुछ अनाजों में पाया जाता है। इस विकृति के विकास के तंत्र में मुख्य कारकों को एंजाइम ग्लियाडिनामिनोपेप्टिडेज़ की जन्मजात कमी माना जाता है (ग्लूटेन या इसी तरह के टूटने में भाग लेता है) रासायनिक संरचनाप्रोटीन)। यदि इस एंजाइम की कमी है, तो मध्यवर्ती टूटने वाले उत्पादों के निर्माण के साथ ग्लूटेन अधूरा टूट जाता है। इनका छोटी आंत के म्यूकोसा के विल्ली पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। वे बच्चे के शरीर में एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास का कारण भी बनते हैं, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो छोटी आंत को और अधिक नुकसान पहुंचाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी अन्य अनाज प्रोटीन के कारण भी विकसित हो सकती है जो संरचनात्मक रूप से ग्लूटेन के समान हैं। इनमें एवेनिन और होर्डिन शामिल हैं।

कारण

पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन में दोष है जो पाचन एंजाइम ग्लियाडिनामिनोपेप्टिडेज़ के संश्लेषण को नियंत्रित करता है। यह जीन गुणसूत्रों की छठी जोड़ी में स्थानीयकृत होता है और विरासत में मिलता है। इसलिए, यदि परिवार में ऐसे रिश्तेदार हैं जो सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित हैं, तो बच्चे में इसके विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी - लक्षण

ग्लूटेन एंटरोपैथी के विकास की विशेषता है अपच संबंधी सिंड्रोम, जो ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थ खाने के बाद विकसित होता है। इस सिंड्रोम में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

• सूजन.
• डकारें लेती हुई हवा.
• चिपचिपा, प्रचुर, झागदार मल जिसमें एक अप्रिय सड़ी हुई गंध, भूरा रंग और चिकना स्थिरता होती है।

समय के साथ, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और कुछ प्रोटीन के खराब अवशोषण के कारण यह विकसित होता है बाल विकास में देरी के लक्षण. यह मांसपेशियों के द्रव्यमान में कमी, विकास और मानसिक विकास में मंदता, आयरन की कमी (आयरन की कमी के कारण) एनीमिया का विकास, बाद में बांझपन और यौन शिशुवाद की विशेषता है। छोटी आंत के लुमेन में पानी के संचय से जुड़ी पेट के व्यास (स्यूडोएस्काइट्स) में असंगत वृद्धि भी निर्धारित की जाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी के पहले लक्षण एक बच्चे में ग्लूटेन युक्त पूरक खाद्य पदार्थों (आमतौर पर छह महीने के बाद) की शुरूआत के बाद दिखाई देते हैं।

सीलिएक रोग का निदान

आमतौर पर, आटा उत्पादों वाले पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत और अपच सिंड्रोम की उपस्थिति के बीच संबंध की पहचान करने के बाद इस आंत्र रोग पर संदेह करना मुश्किल नहीं है। निदान को स्पष्ट करने के लिए इसे किया जाता है स्कैटोलॉजिकल अनुसंधानमल, जिसमें बड़ी मात्रा में वसा और अपचित फाइबर होता है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण प्रोटीन (हाइपोप्रोटीनीमिया), वसा और खनिज लवण (कैल्शियम, फॉस्फेट) की एकाग्रता में कमी निर्धारित करता है। विभेदक निदान के लिए, इसे किया जा सकता है अतिरिक्त शोधआंतों के संक्रमण की उपस्थिति के लिए मल। आधुनिक निदान में, रक्त में एंटी-ग्लूटेन एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, सीलिएक एंटरोपैथी के मामले में उनका अनुमापांक काफी बढ़ जाता है;

दुर्भाग्य से, अक्सर ग्लूटेन एंटरोपैथी का सही निदान म्यूकोसा में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के चरण में ही किया जाता है पाचन नाल, जिससे विटामिन, खनिज और कार्बोहाइड्रेट के अवशोषण में व्यवधान होता है।

इलाज

इस विकृति के उपचार का आधार विशेष आहार संबंधी सिफारिशों का आजीवन कार्यान्वयन है - एक लस मुक्त आहार। साथ ही, निम्नलिखित ग्लूटेन युक्त उत्पादों को बच्चे के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए:

• गेहूं और जौ के आटे से बनी रोटी, पटाखे।
• पास्ता।
• कोई पेट्स.
• सॉसेज।
• हलवाई की दुकान, कुकीज़.

सीलिएक एंटरोपैथी वाले बच्चे के लिए अनुशंसित खाद्य पदार्थों में सब्जियां और फल, कुछ अनाज (जई, मक्का), आलू, चावल या सोया आटा, मांस, मछली, वनस्पति वसा (सूरजमुखी या जैतून का तेल) शामिल हैं।

बुनियादी सुविधाओं की उल्लेखनीय कमी की स्थिति में पोषक तत्व, खनिज, बच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास की मंदता को रोकने के लिए, और विटामिन, उपचार किया जाता है, जिसमें बुनियादी विटामिन, आयरन और कैल्शियम की खुराक शामिल है, एंजाइम की तैयारी, पाचन प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाना। इसके अतिरिक्त, एक विशेष पेट की मालिश और जिमनास्टिक व्यायाम किया जाता है।

बच्चों के पोषण में सुधार के लिए, आधुनिक खाद्य उद्योग ऐसे आटा उत्पादों का उत्पादन करता है जो ग्लूटेन और इसी तरह के प्रोटीन से मुक्त होते हैं।

यह याद रखना चाहिए कि ग्लूटेन युक्त पूरक खाद्य पदार्थ देने के बाद बच्चे की प्रतिक्रिया पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। शीघ्र उपचारयह विकृति और ग्लूटेन-मुक्त आहार इसे संभव बनाता है सामान्य विकासबच्चे, विली में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने के जोखिम को कम करें।

सीलिएक एंटरोपैथी(बीमारी) - विलस शोष के साथ छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की संरचना का एक विकार, जिसके कारण स्पष्ट सिंड्रोमकुअवशोषण भोजन से ग्लूटेन युक्त अनाज (गेहूं, जौ, राई) को हटा देने से रोग के लक्षण गायब हो जाते हैं।

रोग आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है वजन घटना, कमजोरी, प्रारंभिक बचपन में गंभीर रक्तस्राव के साथ दस्त, आहार में अनाज की शुरूआत के तुरंत बाद। यह बीमारी बाद में बचपन या वयस्कता में भी हो सकती है, लेकिन कम गंभीर लक्षणों के साथ। अपर्याप्तता के लक्षणों से निदान में सुविधा होती है शारीरिक विकासऔर मासिक धर्म देर से शुरू होता है।

गाढ़ा होना कम आम है उंगलियों के टर्मिनल फालेंज, की ओर रुझान पैथोलॉजिकल शिक्षाविटामिन K के अपर्याप्त अवशोषण, आयरन और/या फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया, ऑस्टियोमलेशिया, प्रॉक्सिमल मायोपैथी और हाइपोकैल्सीमिया के कारण चोट लगना। एक हेमटोलॉजिकल परीक्षा से एरिथ्रोसाइट्स और हॉवेल-जॉली निकायों की औसत मात्रा के सामान्य मूल्य के साथ भी डिमोर्फिक एनीमिया का पता चलता है - रोग के लंबे पाठ्यक्रम के दौरान प्लीहा के शोष के कारण।

सबसे विशिष्ट और सुलभ डायग्नोस्टिक मार्कर है एंडोमिसियल एंटीबॉडी का प्रसारऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (संवेदनशीलता और विशिष्टता >95%) के लिए, जिसके निर्धारण के लिए एक मानक मानक पहले ही बनाया जा चुका है निदान तकनीक. नैदानिक ​​महत्वएक्स-रे कंट्रास्ट अध्ययन छोटे होते हैं, तथापि, यदि उन्हें किया जाता है, तो कुअवशोषण की स्थिति में एक्स-रेबेरियम मार्ग, कोई आंतों के लुमेन के विस्तार, खुरदरी मोटी सिलवटों, अवसादन के साथ गांठदार श्लेष्मा झिल्ली और बेरियम के गुच्छे के संचय का पता लगा सकता है।

का उपयोग करके परिकलित टोमोग्राफीनिदान करो" मध्यम लिम्फैडेनोपैथी" ऑस्टियोमलेशिया के निदान की पुष्टि डेंसिटोमेट्री (कभी-कभी बायोप्सी के साथ) का उपयोग करके की जाती है। रेडियोग्राफ़ पर, ऑस्टियोमलेशिया, जैसे लूसर के समाशोधन क्षेत्र, अब दुर्लभ हैं।

फाइनल सेट करने के लिए निदानछोटी आंत के म्यूकोसा की हिस्टोलॉजिकल जांच या ग्लूटेन-मुक्त आहार का सकारात्मक प्रभाव आवश्यक है। इसके लिए आवश्यक सामग्री एंडोस्कोपिक परीक्षण के दौरान बायोप्सी के दौरान ग्रहणी के दूरस्थ भाग से प्राप्त की जाती है।

तथापि विलस शोषयह ग्रहणीशोथ के साथ भी होता है, जब जेजुनम ​​​​की एक मानक बायोप्सी आवश्यक होती है। ऐसा करने के लिए, एक एंटरोस्कोप या श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी का उपयोग करें, जिसका उपयोग इन दिनों शायद ही कभी किया जाता है, क्रॉस्बी या वाटसन कैप्सूल का उपयोग करें। कैप्सूल को अब मौखिक रूप से प्रशासित नहीं किया जाता है, बल्कि इसे एक मानक डायग्नोस्टिक एंडोस्कोप के लुमेन में रखा जाता है और ग्रहणी में भेज दिया जाता है।

आगे उन्नति के साथ कैप्सूलआगे की ओर धकेला जाता है और फिर वापस खींच लिया जाता है, जिससे बायोप्सी के लिए नमूने प्राप्त होते हैं। एंडोस्कोपी आमतौर पर दृश्यमान सबम्यूकोसल वाहिकाओं के साथ एक चिकनी, फैली हुई आंत दिखाती है; क्रोमोस्कोपी का उपयोग करके विल्ली की संरचना में विसंगतियों का पता लगाया जाता है।

लगभग हमेशा जब अनुपचारित सीलिएक रोगबायोप्सी से चिकनी म्यूकोसा का पता चलता है, जिसे दुर्भाग्य से "सबटोटल" विलस एट्रोफी कहा जाता है। सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन समीपस्थ भाग में देखे जाते हैं; इलियम के टर्मिनल खंड में, विली संरक्षित हैं। क्रिप्ट हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप म्यूकोसा अक्सर गाढ़ा हो जाता है। एंटरोसाइट्स पैथोलॉजिकल, चपटे, घनाकार, अनियमित आकार के नाभिक होते हैं, इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या काफी बढ़ जाती है।

क्रिप्टोकरेंसी की संख्या बढ़ती जा रही है जीवद्रव्य कोशिकाएँऔर, थोड़ा सा, पैनेथ कोशिकाएं। स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके, मानक से महत्वपूर्ण विचलन निर्धारित किए जाते हैं।

पर इलाजएक स्पष्ट नैदानिक ​​सुधार होता है, लेकिन सेलुलर स्तर पर चिकित्सीय प्रभाव की प्रभावशीलता का सबसे अच्छा मूल्यांकन विली की उपस्थिति से किया जाता है। यदि थोड़ा सा सुधार होता है, तो विली की ऊंचाई का मॉर्फोमेट्रिक विश्लेषण और इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या की गिनती आवश्यक है।

पर सीलिएक एंटरोपैथीआंत, छोटी आंत और ग्रासनली के कैंसर की घटनाएं बढ़ रही हैं। लिंफोमा और सीलिएक एंटरोपैथी की एक साथ उपस्थिति के साथ, निदान गलत हो सकता है। ग्लूटेन सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ लिंफोमा को छुपाती हैं, जो स्वयं विलस शोष की ओर ले जाती है। सीलिएक रोग के इतिहास के बिना मध्यम आयु वर्ग के रोगियों की जांच करते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए।

सीलिएक रोग के रोगियों के लिएसख्त ग्लूटेन-मुक्त आहार का आजीवन पालन करने की सलाह दें, क्योंकि इससे लिंफोमा, पेट और छोटी आंत के कैंसर का खतरा सामान्य स्तर तक कम होने की संभावना है। किशोरों का इलाज करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि युवाओं में ग्लूटेन असहिष्णुता काफी कम हो जाती है या गायब हो जाती है, जो रोगियों को सामान्य आहार पर लौटने के लिए प्रोत्साहित करती है।

सीलिएक रोग- आंतों के एंजाइमों की अनुपस्थिति या कमी के कारण होने वाला एक रोग जो कुछ में मौजूद ग्लूटेन के पाचन (विभाजन) में शामिल होता है अनाज की फसलें. ऐसी एंजाइमोपैथी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। सीलिएक रोग की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं और कई कारणों पर निर्भर करती हैं।

1888 में, लंदन के एक चिकित्सक, सैमुअल गाइ ने पहली बार एक असामान्य बीमारी के बारे में अपनी टिप्पणियाँ प्रकाशित कीं, जिसे उन्होंने अस्पताल में कुछ युवा रोगियों में खोजा था। इस रोग की पहचान निम्नलिखित लक्षणों से होती है: पेचिश होना, वजन घटना, एनीमिया, बौनापन, आदि। अंग्रेज ने इस बीमारी को "बपतिस्मा" दिया सीलिएक रोग(ग्रीक शब्द से koiliakos- आंत), चूंकि विकृति ने आंतों को प्रभावित किया।

इस "मज़बूत" बीमारी ने बाद में कई नाम प्राप्त कर लिए, मानो कई नामों वाली ऐनी-लुईस-मैरीज़ की नकल कर रहे हों। अक्सर, किसी बीमारी का निदान करते समय, चिकित्सक विभिन्न प्रकार के शब्दों का उपयोग करते हैं: सीलिएक रोग, सीलिएक रोग, गाइ-हेर्टर-ह्यूबनेर रोग, यूरोपीय स्प्रू, ग्लूटेनएंटेरोपैथी, आदि।

सीलिएक रोग और "खराब" अनाज

यह ज्ञात है कि गेहूं, जौ, जई और राई जैसे अनाज में ग्लूटेन होता है। इन फसलों के दानों में यह लगभग 10% होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति की आंतों में, विशिष्ट एंजाइमों के प्रभाव में, ग्लूटेन आसानी से पचने योग्य घटकों में पच जाता है (टूट जाता है)। लेकिन कुछ लोग इन आंतों के एंजाइमों का कम उत्पादन करते हैं, और कभी-कभी वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। इन मामलों में, ग्लूटेन टूटने की प्रक्रिया पूरी नहीं होती है। परिणामी मध्यवर्ती पदार्थ मनुष्यों के लिए विदेशी हैं। ग्लूटेन के अपूर्ण टूटने का एक उदाहरण ग्लियाडिन है। आंतों की दीवार पर इस पदार्थ के विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप इसमें सूजन विकसित हो जाती है। समय के साथ, एट्रोफिक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं और माइक्रोबियल परिदृश्य बदल जाता है। सीलिएक रोग से पीड़ित व्यक्ति को पॉलीहाइपोविटामिनोसिस और इलेक्ट्रोलाइट्स का असंतुलन होता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में यह अनिवार्य रूप से विकसित हो जाता है जीर्ण आंत्रशोथकुअवशोषण सिंड्रोम के साथ। और ये बहुत गंभीर समस्या है.

रोटी हर चीज़ का मुखिया है

रूस में रोटी है महत्वपूर्ण उत्पादपोषण। आइए कम से कम कहावतों को याद रखें: "रोटी हर चीज का मुखिया है", "रोटी के बिना आपका पेट नहीं भरेगा।"

... सीलियाकिया (ग्रीक से: कोइलिकोस): आंत, आंतों की शिथिलता से पीड़ित... सीलिएक सीलिएक रोग का निदान बहुत जिम्मेदार है, क्योंकि इसमें ग्लूटेन-मुक्त आहार का आजीवन पालन करने की आवश्यकता होती है।

सीलिएक रोग(सीलिएक एंटरोपैथी, सीलिएक रोग, गैर-उष्णकटिबंधीय स्प्रू) छोटी आंत से जुड़ी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है अतिसंवेदनशीलताग्लियाडिन के लिए - अंश वनस्पति प्रोटीनग्लूटेन - और कुअवशोषण सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ छोटी आंत के विलस एपिथेलियम के शोष द्वारा विशेषता बदलती डिग्रीअभिव्यंजना.

ग्लूटेनएक उच्च आणविक भार प्रोटीन है जो मुख्य रूप से गेहूं, राई और जौ में पाया जाता है। इसके अल्कोहल-घुलनशील अंश, ग्लियाडिन को उपसमूह अल्फा, बीटा, गामा और डेल्टा में विभाजित किया जा सकता है। सीलिएक रोग में, ये सभी ग्लूटामाइन युक्त प्रोटीन छोटी आंत की परत पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं।

महामारी विज्ञान. सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षणों वाले व्यक्तियों में ग्रहणी संबंधी बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के बाद बड़े पैमाने पर सीरोलॉजिकल अध्ययन से पता चला है कि सीलिएक रोग की आवृत्ति 1: 200-1: 100 तक पहुंच जाती है। यूरोप में, सीलिएक रोग 1:152 - 1:300 लोगों में होता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में - 1:250 लोगों में। गंभीर कुअवशोषण के साथ विशिष्ट सीलिएक रोग वास्तव में दुर्लभ है। अनुपचारित सीलिएक रोग वाले रोगियों में मृत्यु दर 10-30% है, जबकि पर्याप्त उपचार - सख्त ग्लूटेन-मुक्त आहार - के साथ यह 0.4% तक गिर जाती है।

एटियलजि. सीलिएक रोग HLA-DQ2 और HLA-DQ8 से जुड़ी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है। रोगियों के परिवारों में आनुवंशिक प्रवृत्ति का स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है, रोगी के रिश्तेदारों के बीच सीलिएक रोग की घटना 10% है, समान जुड़वां बच्चों की सहमति। यह रोग– 70%. आनुवंशिक जानकारी का एहसास तभी होता है जब ग्लियाडिन को मौखिक रूप से लिया जाता है।

रोगजनन. विशिष्ट एंजाइमों की कमी (आनुवंशिक रूप से निर्धारित) के कारण, विशेष रूप से अमीनोपेप्टिडेज़ में, आंतें ग्लूटेन को पूरी तरह से नहीं तोड़ती हैं, जिसमें ग्लियाडिन भी शामिल है। ग्लियाडिन है जहरीला पदार्थ. सीलिएक रोग से ग्रस्त व्यक्तियों में ग्लियाडिन का रोगजनक प्रभाव छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली पर हानिकारक प्रभाव डालता है, जिससे शोष और गंभीर कुअवशोषण होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर. रोग स्वयं प्रकट होने लगता है बचपनजब आहार में गेहूं, राई, जौ, जई से बने उत्पाद शामिल हों (उदाहरण के लिए, सूजी, जई का दलियाऔर आदि।)। इसके अलावा, उपचार के अभाव में, ग्लूटेन एंटरोपैथी के लक्षण बचपन में तीव्र हो जाते हैं, और किशोरावस्था में कम हो जाते हैं, लेकिन 30-40 वर्ष की आयु में वे फिर से शुरू हो जाते हैं। कई रोगियों में, रोग के लक्षण बहुत हल्के हो सकते हैं (सीलिएक एंटरोपैथी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए, देखें)।

वयस्क रोगियों को रोग के छिपे हुए असामान्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है. आमतौर पर कोई विशिष्ट शारीरिक लक्षण नहीं होते हैं। छोटा कद, भूख में कमी, मांसपेशी शोष, सूखी और पीली त्वचा, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस की अभिव्यक्तियाँ - गंभीर खुजली के साथ एक पैपुलोवेसिकुलर दाने, जो मुख्य रूप से अंगों, धड़, गर्दन और खोपड़ी की बाहरी सतह पर देखा जाता है।

तंत्रिका रोगों के एटियलॉजिकल निदान की इच्छा के कारण तंत्रिका संबंधी रोगियों में सीलिएक रोग के मामलों की पहचान हुई। सीलिएक रोग वाले 10% रोगियों में (ज्यादातर हम बात कर रहे हैंसीलिएक रोग के असामान्य रूपों की पहचान करने पर) देखे जाते हैं तंत्रिका संबंधी लक्षण, जो सीलिएक एंटरोपैथी की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ और जटिलताएँ दोनों हो सकती हैं। सेरेब्रल गतिभंग, न्यूरोपैथी का संभावित विकास (अक्सर सीलिएक रोग के रोगियों में, क्रोनिक डिस्टल सममित न्यूरोपैथी संवेदी हानि की प्रबलता के साथ विकसित होती है, हालांकि, विशुद्ध रूप से विकास की खबरें हैं मोटर न्यूरोपैथीमोनोन्यूरिटिस के साथ), मिर्गी, सिरदर्द ( सिरदर्दसबसे आम के रूप में योग्य न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजीबचपन में निदान किए गए ग्लूटेन-मुक्त सीलिएक रोग वाले रोगियों में, एंटी-ग्लूटेन आहार के सख्त पालन की पृष्ठभूमि के खिलाफ सिरदर्द की समाप्ति या कमी के साथ)। इसके अलावा, सीलिएक एंटरोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अवसाद विकसित होने का जोखिम अधिक होता है (सीलिएक रोग वाले लगभग हर तीसरे रोगी में होता है)।

!!! सीलिएक रोग के रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की विस्तृत विविधता न्यूरोलॉजिकल रोगों के रोगियों के बीच सीलिएक रोग के लिए सीरोलॉजिकल स्क्रीनिंग के उपयोग की सिफारिश करने के लिए आधार प्रदान करती है। हालाँकि, एक न्यूरोलॉजिकल रोगी में सीलिएक रोग की उपस्थिति इन रोगों के बीच एक एटियोलॉजिकल संबंध के निष्कर्ष के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

सीलिएक रोग को अक्सर ऐसी ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ जोड़ दिया जाता है, कैसे मधुमेहटाइप 2 (2-16% मामले), थायरॉयडिटिस (3-5%), प्राथमिक पित्त सिरोसिस (6-7%), एडिसन रोग (1%), चयनात्मक आईजीए की कमी (8-19%), स्जोग्रेन सिंड्रोम (15) % ).

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गंभीर कुअवशोषण के साथ विशिष्ट सीलिएक रोग आम तौर पर दुर्लभ होता है। विशाल बहुमत में कोई दस्त और कुअवशोषण के लक्षण नहीं हैं, लेकिन अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं: लोहे की कमी से एनीमिया, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डुह्रिंग का जिल्द की सूजन, ऑस्टियोपोरोसिस, छोटा कद, विलंबित यौन विकास, बांझपन, इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, आदि। ऐसे अव्यक्त और उपनैदानिक ​​​​रूप लगभग विशिष्ट शास्त्रीय सीलिएक रोग की तुलना में अधिक सामान्य हैं।

ग्लूटेन एंटरोपैथी में रोग प्रक्रिया के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​रूप हो सकते हैं:: विशिष्ट रूप (प्रारंभिक अवस्था में रोग का विकास बचपनपॉलीफेकल और स्टीटोरिया, एनीमिया, 2 या 3 गंभीरता के कुअवशोषण सिंड्रोम में निहित चयापचय संबंधी विकारों के साथ दस्त के साथ); सुस्त (दुर्दम्य) रूप (गंभीर पाठ्यक्रम, प्रभाव की कमी)। सामान्य उपचार, जिसके संबंध में ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग आवश्यक है); अव्यक्त रूप (उपवर्ग)

निदान. सटीक निदानसीलिएक रोग का निदान केवल छोटी आंत की बायोप्सी से ही किया जा सकता है। विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन न केवल जेजुनम ​​​​में, बल्कि डिस्टल ग्रहणी में भी देखे जाते हैं। इसलिए, आप इंटेस्टिनोस्कोपी के दौरान जेजुनम ​​​​से प्राप्त बायोप्सी नमूनों के अध्ययन से प्राप्त डेटा और एक पारंपरिक डुओडेनोस्कोप का उपयोग करके प्राप्त ग्रहणी के उपबल्ब से बायोप्सी नमूनों के मूल्यांकन से प्राप्त डेटा दोनों का उपयोग कर सकते हैं। उच्च जोखिम वाले समूहों में सीलिएक रोग का सक्रिय रूप से पता लगाने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों का उपयोग किया जाता है। रक्त में ग्लियाडिन (एजीए), एंडोमिसियम (एईएमए) के लिए ऑटोएंटीबॉडी और टिशू ट्रांसग्लूटामिनेज (एटीटीजी) के एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं। जो भी मरीज पाए गए हैं बढ़ी हुई सांद्रताएंटीबॉडीज का कार्य किया जाता है रूपात्मक अध्ययनछोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली.

अनिवार्य प्रयोगशाला अनुसंधान : सीलिएक रोग के सीरोलॉजिकल मार्करों का एंजाइम इम्यूनोएसे निर्धारण - एंटीग्लियाडिन एंटीबॉडी (एजीए आईजीए और आईजीजी), एंडोमिसियल एंटीबॉडी (ईएमए आईजीए), ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (टीटीजी) के लिए एंटीबॉडी; सामान्य विश्लेषणखून; सामान्य मूत्र विश्लेषण; कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश; खून में शक्कर; इम्यूनोग्राम; यकृत और किडनी परीक्षण; रक्त प्रकार और Rh कारक; कोप्रोग्राम; इलास्टेज 1 के लिए मल परीक्षण; बार-बार मल संस्कृतियाँ रोगजनक माइक्रोफ्लोराऔर कृमि अंडों की जांच; रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स.

अनिवार्य वाद्य निदान विधियाँ: अवरोही ग्रहणी से ली गई बायोप्सी की रूपात्मक जांच के साथ एंडोस्कोपी - "गोल्डन" डायग्नोस्टिक मानक - निदान को सत्यापित करने के लिए सभी मामलों में किया जाना चाहिए; वीडियो कैप्सूल एंडोस्कोपी निदान का दूसरा "स्वर्ण" मानक है; छोटी आंत (एंटरोलिसिस) के माध्यम से बेरियम का मार्ग; इरिगोस्कोपी; अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाऔर थायरॉयड ग्रंथि.

क्रमानुसार रोग का निदानउष्णकटिबंधीय स्प्रू, दूध और सोया प्रोटीन के प्रति असहिष्णुता, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिक और कोलेजन स्प्रू के साथ-साथ अवर्गीकृत सीलिएक रोग, छोटी आंत के लिंफोमा और मेडिटेरेनियन लिंफोमा (भारी ए-चेन रोग) के साथ किया जाता है।

सीलिएक रोग का मुख्य उपचार जीवन भर ग्लूटेन-मुक्त आहार का सख्ती से पालन करना है।. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सीलिएक रोग में रोटी और अनाज के सेवन और मल की प्रकृति के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, इसलिए रोगी कभी भी रोग के विकास को रोटी असहिष्णुता से नहीं जोड़ते हैं। ग्लूटेन के हानिकारक प्रभाव का पता केवल छोटी आंत के म्यूकोसा के विली के शोष की डिग्री और ग्लूटेन-मुक्त आहार के सावधानीपूर्वक पालन से उनकी बहाली से लगाया जा सकता है।

ग्लूटन मुक्त भोजन. रोगी को गेहूं, राई, जौ और उन सभी उत्पादों को खाने से मना किया जाता है जिनमें ये अनाज नगण्य मात्रा में भी हो सकते हैं। बुनियाद आहारइसमें चावल, एक प्रकार का अनाज, आलू, सोयाबीन और मक्का शामिल हैं। जई और उनसे बने उत्पादों की अनुमति कई सिफारिशों में उनके उपयोग पर प्रतिबंध इस तथ्य के कारण है कि जब एक मानक में पकाया जाता है औद्योगिक रूप सेआटा और आटा उत्पाद गेहूं के ग्लूटेन से दूषित होते हैं। रोगी को अच्छी तरह से सूचित किया जाना चाहिए कि आहार में एक छोटी सी और एक भी त्रुटि रोग की प्रगति का कारण बनती है, जिसमें स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। तथाकथित छिपे हुए ग्लूटेन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो विभिन्न जैविक पूरक और दवाओं का हिस्सा हो सकता है। यदि सीलिएक रोग से पीड़ित रोगी लैक्टोज असहिष्णु है, तो उसे डेयरी उत्पादों का सेवन सीमित करना चाहिए।

रोगसूचक (दवा) चिकित्सा. डायरिया रोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। दस्त का उपचार व्यापक होना चाहिए, जो इसकी घटना के सभी मुख्य रोगजनक तंत्र और रोग के मुख्य एटियलॉजिकल कारण को प्रभावित करता हो।

सीलिएक एंटरोपैथी के लक्षण

वयस्कों में सीलिएक रोग के लक्षण अक्सर सूक्ष्म होते हैं। बीमारी लंबे समय तकयह अस्पष्ट पेट दर्द, सूजन, कभी-कभी दस्त, आदि तक सीमित हो सकता है बढ़ी हुई थकान. विशिष्ट मामलों में, सीलिएक एंटरोपैथी की विशेषता पॉलीफेकल पदार्थ और स्टीटोरिया के साथ दस्त और गंभीर कुअवशोषण सिंड्रोम का विकास है।

चिकत्सीय संकेतआंत्रविकृति

सीलिएक एंटरोपैथी के लगातार लक्षणों के रूप में दस्त। मल की आवृत्ति दिन में 2 से 10 बार या इससे भी अधिक हो सकती है दिन, और रात में. मल त्याग की कम आवृत्ति के साथ भी, महत्वपूर्ण पॉलीफेकल मात्रा होती है। ज्यादातर मामलों में, मल मिट्टी जैसा, पोटीन जैसा, हल्का, तरल और झागदार होता है।

सीलिएक एंटरोपैथी का निदान होने पर एक सामान्य लक्षण सूजन है, जो शाम के समय बढ़ जाती है। देखा जा सकता है सुस्त दर्दपेट के सभी हिस्सों में फैल जाता है, जो सूजन से जुड़ा होता है। चिकित्सकीय रूप से, कुअवशोषण सिंड्रोम को सामान्य स्थिति के उल्लंघन और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: कमजोरी, इसके स्थायी नुकसान तक प्रदर्शन में कमी, प्रगतिशील वजन घटाने। शरीर का वजन 5 से 30 किलोग्राम तक कम हो सकता है।

यदि सीलिएक रोग बचपन में शुरू हो जाता है, तो रोगियों का विकास और शारीरिक विकास अवरुद्ध हो जाता है।

सीलिएक एंटरोपैथी रोग के रूप

रोग के कई नैदानिक ​​रूप या प्रकार हैं।

विशिष्ट सीलिएक एंटरोपैथीदवार जाने जाते है:

• बचपन में रोग का विकास,
• पॉलीफेकल और स्टीटोरिया के साथ दस्त,
• एनीमिया,
• गंभीर कुअवशोषण सिंड्रोम में अंतर्निहित चयापचय संबंधी विकार।

अव्यक्त ग्लूटेन एंटरोपैथी इस बीमारी का दीर्घकालिक उपनैदानिक ​​कोर्स होता है और यह पहली बार वयस्कता में या बुढ़ापे में भी प्रकट होता है। इतिहास के सावधानीपूर्वक अध्ययन से पता चल सकता है कि बचपन में रोगी शारीरिक विकास में पिछड़ रहे थे, अक्सर उनका हीमोग्लोबिन कम हो जाता था या हाइपोविटामिनोसिस के हल्के लक्षण देखे जाते थे (मुंह के कोनों में दरारें, ग्लोसिटिस, आदि)। जिस क्षण से रोग के पहले लक्षण प्रकट होते हैं, नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट या स्पर्शोन्मुख रूप के समान हो सकती है।

टॉरपिड (दुर्दम्य) ग्लूटेन एंटरोपैथीरोग की विशेषता गंभीर है, पारंपरिक उपचार से प्रभाव की कमी है, और इसलिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने की आवश्यकता है।

असामान्य सीलिएक एंटरोपैथी। क्लिनिकल सिंड्रोम, इसके साथ नोट किया गया, अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, और में नैदानिक ​​तस्वीररोग, अतिरिक्त आंतों के लक्षण कुअवशोषण (एनीमिया, रक्तस्राव, ऑस्टियोपोरोसिस) या के कारण प्रबल होते हैं प्रतिरक्षा विकार(एलर्जी, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, मधुमेह मेलिटस टाइप 1, स्जोग्रेन सिंड्रोम - सभी श्लेष्मा झिल्ली का सूखापन - आदि)।

स्पर्शोन्मुख सीलिएक एंटरोपैथीरोग की विशेषता रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति है। इसका निदान जोखिम समूहों के व्यापक महामारी विज्ञान सर्वेक्षणों के माध्यम से किया जाता है और इसके दो विकल्प हो सकते हैं:

छिपी हुई ग्लूटेन एंटरोपैथी: कुअवशोषण के कोई लक्षण नहीं हैं, लेकिन आंतों के म्यूकोसा में हाइपररेजेनरेटिव शोष और (या) इंटरपीथेलियल लिम्फोसाइट्स (आईईएल) की बढ़ी हुई संख्या के लक्षण हैं;

संभावित (संभावित) सीलिएक एंटरोपैथी।

पूर्व-रोग का दूसरा रूप उन लोगों की विशेषता है जिनकी आंतों की श्लेष्मा सामान्य है, बिगड़ा हुआ अवशोषण के कोई लक्षण नहीं हैं, लेकिन जीईपी रोग का खतरा बहुत अधिक है।

सीलिएक एंटरोपैथी का निदान होने पर जटिलताएँ

वर्तमान में, कई बीमारियों की पहचान की गई है जो आनुवंशिक रूप से और स्वप्रतिरक्षी रूप से सीलिएक एंटरोपैथी से जुड़ी हैं।

आनुवंशिक रूप से एंटरोपैथी से जुड़े रोग: डुह्रिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, डाउन सिंड्रोम, ऑटिज़्म, सिज़ोफ्रेनिया।

सीलिएक एंटरोपैथी से जुड़े ऑटोइम्यून रोग: इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, सजोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटाइड गठिया, वास्कुलिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आवर्तक पेरीकार्डिटिस, रेशेदार एल्वोलिटिस, पॉलीमायोसिटिस, डिमेंशिया, आदि।

सीलिएक एंटरोपैथी रोग का निदान

समस्या सामान्य चिकित्सीय महत्व की है। सीलिएक एंटरोपैथी रोग का सक्रिय पता लगाने से न केवल इन रोगियों को ठीक करना संभव हो जाता है, बल्कि इसका उद्देश्य ऑस्टियोपोरोसिस, एनीमिया, बांझपन, टाइप 1 मधुमेह, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों की प्राथमिक रोकथाम भी है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में रोग के निदान के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों की शुरूआत ने एक दुर्लभ बीमारी के रूप में इसके बारे में पारंपरिक विचारों को बदल दिया है। ग्लियाडिन, एंडोमिसियम और ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के आधार पर महामारी विज्ञान स्क्रीनिंग (रैपिड) अध्ययन से पता चलता है कि जोखिम समूहों में, सीलिएक एंटरोपैथी के लक्षण सामान्य आबादी की तुलना में सैकड़ों गुना अधिक आम हैं। इस व्यापकता को अव्यक्त, स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि से समझाया गया है। जिसमें स्पष्ट लक्षणग्लूटेन एंटरोपैथी (दस्त, स्टीटोरिया, थकावट, एनीमिया, हाइपोप्रोटीनेमिया, आदि) लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकती है। नतीजतन, मरीज़ लंबे साल, और अक्सर अपने शेष जीवन के लिए प्राप्त करने के अवसर से वंचित रह जाते हैं पर्याप्त उपचारग्लूटेन एंटरोपैथी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस बीमारी के साथ रोटी और अनाज की खपत और मल की प्रकृति के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, इसलिए रोगी कभी भी बीमारी के विकास को रोटी असहिष्णुता से नहीं जोड़ते हैं। ग्लूटेन के हानिकारक प्रभाव का पता केवल छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली के शोष की डिग्री और आहार के सावधानीपूर्वक पालन से इसकी कमी से लगाया जा सकता है।

हाल के दशकों में, बीमारी का अध्ययन आगे बढ़ा है। बहुत महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं. इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक तरीकों को नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया है, जिसने दुर्लभ बीमारी के रूप में सीलिएक रोग के पारंपरिक दृष्टिकोण को बदल दिया है। बड़े पैमाने पर किए गए महामारी विज्ञान अध्ययनों के अनुसार वैज्ञानिक केंद्रयूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह पाया गया कि 1 से 3% आबादी में ग्लूटेन अंशों (अनाज प्रोटीन) के साथ-साथ छोटी आंत (एंडोमिसियम) और एंजाइम (ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़) के स्वयं के ऊतकों के प्रति एंटीबॉडी हैं, जो सीलिएक एंटरोपैथी के मार्कर हैं। अधिकांश रोगियों में, सीलिएक एंटरोपैथी के लक्षणों की उपस्थिति की पुष्टि छोटी आंत के म्यूकोसा के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से की जाती है। हालाँकि, उनकी बीमारी, एक नियम के रूप में, थकावट, दस्त, अन्य आंतों के लक्षणों और कुअवशोषण सिंड्रोम की विस्तृत तस्वीर के बिना होती है, और कम-लक्षणात्मक मिटे हुए या स्पर्शोन्मुख रूप में यह चयनात्मक कुअवशोषण विकारों (एनीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, एमेनोरिया) के रूप में प्रकट होती है। आदि) या ऑटोइम्यून विकार (थायरॉयडिटिस, मधुमेह, बांझपन)।

रूस की साइंटिफिक सोसाइटी ऑफ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट्स ने 6 फरवरी, 2005 को अपनी नियमित वी कांग्रेस में रोग की सक्रिय पहचान पर इस मुद्दे पर निम्नलिखित प्रस्ताव अपनाया।

क्रोनिक डायरिया, कुपोषण और सीलिएक एंटरोपैथी के अन्य नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को ग्रहणी उपबल्ब के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी से गुजरना चाहिए।

हड्डियों में दर्द और फ्रैक्चर से जटिल प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, अज्ञात एटियलजि के आयरन की कमी वाले एनीमिया, प्राथमिक बांझपन, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस से पीड़ित मरीजों को रक्त सीरम में एंटीबॉडी का परीक्षण करने की सलाह दी जाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी के संदिग्ध लक्षणों वाले 18 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों और 30 आईयू/एमएल या उससे अधिक के एंटीबॉडी टाइटर्स वाले लोगों को निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए। यह अनुशंसा की जाती है कि मॉस्को में रहने वालों को सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी में भेजा जाए।

यदि सीलिएक एंटरोपैथी के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोगी को जीवन भर के लिए आहार से ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों को बाहर करने की सलाह दी जानी चाहिए और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, अज्ञात एटियलजि की एलर्जी, या अनाज और सोया से एलर्जी की पहचान के मामलों में, रक्त सीरम में ग्लियाडिन के प्रति एंटीबॉडी का परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी का उपचार

ग्लूटेन-मुक्त आहार के साथ, गेहूं, राई और जौ को आहार से पूरी तरह बाहर रखा जाता है। आप प्रतिदिन 60 ग्राम तक जई का सेवन कर सकते हैं। जीईपी वाले रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती से पता चलता है कि जो लोग सख्ती से ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करते हैं, उनमें नैदानिक ​​छूट उन लोगों की तुलना में अधिक स्थिर होती है जो इसका उल्लंघन करते हैं।

सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित रोगियों के समूह में, जो सख्ती से ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन नहीं करते हैं, यानी, कभी-कभी कुछ ब्रेड उत्पादों का सेवन करते हैं, उनमें पॉलीफेकल पदार्थ, कमजोरी, हाइपोपॉलीविटामिनोसिस के लक्षण और कैल्शियम के साथ दस्त की स्थिति खराब होने की स्पष्ट प्रवृत्ति होती है। कमी लम्बे समय तक बनी रहती है।

ग्लूटेन-मुक्त आहार के लंबे समय तक पालन के साथ, आईजीए में एंटीग्लियाडिन और एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी की एकाग्रता थ्रेशोल्ड मूल्यों से काफी कम हो जाती है। उन रोगियों में जो आहार का पालन करना बंद कर देते हैं, रोग की पुनरावृत्ति के नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होने से पहले ही एंटीग्लियाडिन और एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है।

ग्लूटेन-मुक्त आहार के सख्त पालन के साथ, 6-12 महीनों के बाद, सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित कुछ रोगियों में, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की सामान्य संरचना बहाल हो जाती है। बाकी हिस्सों में, विली क्षीण रहता है, लेकिन सभी मामलों में उपकला की ऊंचाई स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है। इस प्रकार, जीईपी से पीड़ित रोगियों के लिए पुनर्वास चिकित्सा की मुख्य विधि है कड़ाई से पालनजीवन भर लस मुक्त आहार।

सीलिएक एंटरोपैथी का उपचार सफल माना जाता है यदि:

निरंतर नैदानिक ​​छूट;

एंटीग्लियाडिन, एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी, ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज के एंटीबॉडी की एकाग्रता के थ्रेशोल्ड मूल्यों में कमी;

छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की रूपात्मक संरचना की बहाली।

आजीवन ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करने से सीलिएक एंटरोपैथी का उपचार ठीक हो जाता है। सीलिएक एंटरोपैथी से जुड़े लोगों के लिए आहार का उपयोग स्व - प्रतिरक्षित रोगउपचार के परिणामों में उल्लेखनीय सुधार होता है।

ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करने पर दस्त बंद हो जाते हैं, वजन बढ़ता है और रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि होती है। अस्थि ऊतक खनिजकरण धीरे-धीरे बढ़ता है और सीलिएक रोग से जुड़े ऑटोइम्यून विकार और एलर्जी कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। कैंसर की घटनाएँ भी कम हो जाती हैं, जिसका जोखिम GEP वाले रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में 100-200 गुना अधिक होता है।

नैदानिक ​​उदाहरण सफल चिकित्सासीलिएक एंटरोपैथी के निदान के साथ

60 साल के ए.के.पी. इतिहास. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग जीवन भर प्रकट होते रहे। पिछले 10 वर्षों में काफी गिरावट आई है। मरीज की जांच स्थानीय और विदेशी क्लीनिकों में की गई। तीन साल पहले इंग्लैंड में बवासीर का ऑपरेशन किया गया था गंभीर हालत में, स्फिंक्टर का हिस्सा संचालित किया गया था। वर्तमान शिकायतें: दस्त के साथ बारी-बारी से कब्ज, अपच, मिट्टी जैसा मल, कभी-कभी झागदार, पेट में दर्द, सूजन, कमजोरी। एआरटी पर: प्रतिरक्षा में कमी, एनीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, एंटरोकोलाइटिस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस। आंतों का संक्रमणटेस्ट नहीं हुआ। एलर्जी अनुभाग में राई, गेहूं, जौ और चावल का परीक्षण किया जाता है।

अनाज और चावल हटा दें.

जई और अलसी के बीज का काढ़ा लें।

मेरिडियन के साथ बीआरटी: फेफड़े, मूत्राशय, एलर्जी।

ईपीटी - ई-कार्यक्रम: 1; 124; 192; ग्यारह।

जटिल तैयारी: अंग तैयारी (इलियम डी6, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली डी6, जेजुनम ​​​​डी6) + होम्योपैथी ( कोलोसिंथिसडी6, कोलहिकमडी6).

होम्योपैथिक दवा - नक्स वोमिका कॉम्प।

2 सप्ताह के बाद, रोगी के स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ, लेकिन उसकी प्रतिरक्षा थकावट की स्थिति में रही। ग्लूटेन एंटरोपैथी के उपरोक्त उपचार को पूरक किया गया था: टीएफ (क्लासिक ट्रांसफर फैक्टर), प्रति दिन 4 कैप्सूल, टीएफ एडवेन्सड के साथ बारी-बारी से, 20 दिनों के लिए प्रति दिन 3 कैप्सूल। फिर, हर 20 दिन में 1 कैप्सूल (दोनों दवाएं) कम कर दें।

एक महीने बाद, मरीज की सेहत में काफी सुधार हुआ। ग्लियाडिन 40 आईयू/एमएल (कमजोर सकारात्मक) के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण।

4 महीने के बाद: सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित रोगी को अच्छा महसूस होता है। ग्लियाडिन 30 आईयू/एमएल (जोखिम क्षेत्र संख्या) के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण।

रोगी ने जटिल होम्योपैथी लेना जारी रखा है और अपने आहार से अनाज और चावल को हटा दिया है। मुझे अच्छा लग रहा है, कोई शिकायत नहीं.

सीलिएक एंटरोपैथी रोग के लिए उपचार संख्या 2 का नैदानिक ​​उदाहरण

मरीज़ की सबसे बड़ी बेटी, 40 साल की।एलर्जी की शिकायत एलर्जिक जिल्द की सूजन, पेट दर्द, मल - बार-बार दस्त होना। अनाज और चावल से होने वाली एलर्जी का एआरटी के लिए परीक्षण किया गया। ग्लियाडिन 40 आईयू/एमएल (कमजोर सकारात्मक) के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण।

सीलिएक एंटरोपैथी के लिए वही उपचार दिया गया जो माँ के लिए दिया गया था। मैं अच्छा महसूस कर रहा हूँ। अवलोकन अवधि 4 महीने है. ग्लियाडिन 30 आईयू/एमएल (जोखिम क्षेत्र) के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण।

एंटरोपैथी नंबर 3 के उपचार का नैदानिक ​​उदाहरण

सबसे छोटी बेटी, 34 साल की.समय-समय पर पेट दर्द, कभी-कभी दस्त की शिकायत। मासिक धर्म देर से शुरू होने, एनीमिया, विकास मंदता का इतिहास। एआरटी में अनाज उत्पादों और चावल से होने वाली एलर्जी का भी परीक्षण किया गया। ग्लियाडिन 30 आईयू/एमएल (जोखिम क्षेत्र) के प्रति एंटीबॉडी के लिए परीक्षण। अनुशंसित: अनाज और चावल को आहार से बाहर करें; नक्स वोमिका कॉम्प दवा का परीक्षण 500: 3 मटर की शक्ति में सप्ताह में 2 बार किया गया था।

सीलिएक रोग के लिए जोखिम समूह

निम्नलिखित जोखिम समूहों की पहचान की गई है जिन्हें इम्यूनोलॉजिकल स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक्स से गुजरना चाहिए:

सीलिएक एंटरोपैथी के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीज़, जो आंत में कुअवशोषण पर संदेह करने का कारण देते हैं: छोटे बच्चे जो शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं; अस्पष्टीकृत एलर्जी, एनीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस और विलंबित यौवन से पीड़ित लोग; एमेनोरिया और बांझपन वाले रोगी, जिसका कारण निर्धारित नहीं किया जा सका;

सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित रोगियों के निकटतम रिश्तेदार (माता-पिता, बच्चे, पोते-पोतियां);

सीलिएक एंटरोपैथी से जुड़े रोगों से पीड़ित रोगी।

ऐसे कारक जो रोग के बढ़ने या ग्लूटेन एंटरोपैथी के पहले नैदानिक ​​​​लक्षणों की अभिव्यक्ति को भड़काते हैं, वे अक्सर गर्भावस्था और प्रसव, न्यूरोसाइकिक चोटें, और कम अक्सर - अंतःक्रियात्मक (सहवर्ती) रोग, तीव्र आंतों में संक्रमण होते हैं।

सीलिएक रोग से पीड़ित लोगों का समूह

संदिग्ध संभावित GEP वाले लोगों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

पहला समूह - सामान्य श्लेष्मा झिल्ली और एमईएल की सामान्य कुल संख्या वाले लोग, लेकिन उनमें गामा/डेल्टा लिम्फोसाइटों का उच्च अनुपात;

दूसरा समूह सीलिएक एंटरोपैथी वाले रोगियों के निकटतम रिश्तेदार हैं, जिनकी छोटी आंत का म्यूकोसा सामान्य है। हालाँकि, एक विस्तृत इम्यूनोलॉजिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण से पता चलता है कि इस समूह के अधिकांश लोगों में एमईएल की बढ़ी हुई संख्या है, विशेष रूप से गामा/डेल्टा कोशिकाएं, क्रिप्ट कोशिकाओं में मिटोस की बढ़ी हुई संख्या और एचएलए वर्ग II की अभिव्यक्ति।

सीलिएक एंटरोपैथी (जीई) की समस्या वर्तमान में विशेष रूप से प्रासंगिक होती जा रही है, इसकी व्यापकता पर आधुनिक आंकड़ों को देखते हुए। कई बाल रोग विशेषज्ञ आश्वस्त हैं कि जीई जीवन के पहले वर्षों में बच्चों की एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें कुअवशोषण सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

आधुनिक महामारी विज्ञान के आंकड़ों से संकेत मिलता है कि जनसंख्या में जीई की घटना 1% तक पहुँच जाती है। यह GE को जठरांत्र संबंधी मार्ग की सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों में से एक बनाता है। एचई के नैदानिक ​​लक्षण अत्यधिक परिवर्तनशील होते हैं, जिससे इसका समय पर निदान करना मुश्किल हो जाता है। जीई के अतिरिक्त आंतों के लक्षणों पर अपर्याप्त ध्यान दिया जाता है। इनमें विभिन्न कमी की स्थितियाँ (आयरन की कमी से एनीमिया, उपचार के लिए प्रतिरोधी, ऑस्टियोपोरोसिस) शामिल हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ(चीलाइटिस, डर्मेटाइटिस), शारीरिक और यौन विकास का उल्लंघन। इस विकृति वाले बच्चों को कई विशेषज्ञों द्वारा लंबे समय तक देखा जाता है, बार-बार जांच की जाती है और बिना किसी महत्वपूर्ण प्रभाव के दवा चिकित्सा प्राप्त की जाती है, जो उनके जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है और रोग का पूर्वानुमान खराब कर देती है।

जीई (सीलिएक रोग) एक पुरानी आनुवंशिक रूप से निर्धारित ऑटोइम्यून टी-सेल-मध्यस्थ एंटरोपैथी है, जो छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के हाइपररेजेनरेटिव शोष के विकास और संबंधित कुअवशोषण के साथ कुछ अनाज फसलों के अनाज के विशिष्ट एंडोस्पर्म प्रोटीन के प्रति लगातार असहिष्णुता की विशेषता है। सिंड्रोम.

एचई के रोगियों के लिए "विषाक्त" प्रोलामिन (ग्लूटामाइन और प्रोलाइन से भरपूर अल्कोहल में घुलनशील प्रोटीन) हैं, अर्थात्: गेहूं ग्लियाडिन, राई सेकेलिन और जौ होर्डेनिन। इस समूह में ओट एवेनिन प्रोटीन की सदस्यता पर हाल ही में चर्चा की गई है, लेकिन व्यवहार में इसे अभी भी "विषाक्त" के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। चिकित्सा साहित्य में, संक्षिप्तता के लिए, जीई के रोगियों के लिए खतरनाक सभी अनाज प्रोटीन को "ग्लूटेन" कहा जाता है। जीई के विकास के लिए ट्रिगर कारक ग्लूटेन की खपत और आनुवंशिक प्रवृत्ति (रोगियों में निदान किए गए एचएलए-डीक्यू2 या डीक्यू8 हैप्लोटाइप) की उपस्थिति है।

सीलिएक एंटरोपैथी की नैदानिक ​​​​तस्वीर

जीई के विशिष्ट लक्षण - पेट में दर्द, उल्टी, भूख न लगना, अत्यधिक दुर्गंधयुक्त मल, दस्त, पेट फूलना, शारीरिक विकास में देरी - कम उम्र में अधिक आम हैं, जो आहार में अनाज उत्पादों की शुरूआत के 1.5-2 महीने बाद विकसित होते हैं। , संभवतः किसी संक्रामक रोग के बाद। मल त्याग में वृद्धि, पॉलीफेकैलिटी, स्टीटोरिया, शरीर के वजन में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेट की परिधि में वृद्धि, कुपोषण के लक्षण (शरीर के वजन में कमी, चमड़े के नीचे की वसा परत का पतला होना), मांसपेशियों की टोन में कमी, हानि भी विशेषता है। पहले से अर्जित कौशल और क्षमताओं का, हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा।

ईएसपीजीएचएएन (यूरोपियन सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, हेपेटोलॉजी एंड न्यूट्रिशन) की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार; यूरोपीय समाजबाल चिकित्सा गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट और पोषण विशेषज्ञ), जिन बच्चों और किशोरों में निम्नलिखित स्थितियां या लक्षण हैं, वे जीई की उपस्थिति के लिए जांच के अधीन हैं: पुरानी या आवर्ती दस्त, मतली या उल्टी, पुरानी दर्द सिंड्रोम, खिंचाव का एहसास, पुराना कब्ज, विकास में देरी, वजन में कमी, विकास मंदता, यौन विकास में देरी, एमेनोरिया, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया उपचार के लिए प्रतिरोधी, सहज फ्रैक्चर (ऑस्टियोपेनिया / ऑस्टियोपोरोसिस), आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि, क्रोनिक थकान सिंड्रोम। ऐसे मामलों में जीई का निदान आमतौर पर मुश्किल नहीं होता है, और ग्लूटेन-मुक्त आहार का समय पर प्रशासन बहुत जल्दी नैदानिक ​​​​लक्षणों से राहत देता है और शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य की गति को सामान्य करता है। न्यूरोसाइकिक विकासबच्चा।

किसी बच्चे में इनमें से एक या अधिक लक्षणों का पता लगाने के लिए बाह्य रोगी आधार पर एक अनिवार्य सीरोलॉजिकल परीक्षा (ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज में आईजीए एंटीबॉडी की एकाग्रता का निर्धारण) की आवश्यकता होती है। वर्तमान में यह परीक्षण सभी चिकित्सा संस्थानों में उपलब्ध नहीं है। अगर पता चला उच्च सामग्रीऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज के प्रति एंटीबॉडी, बच्चे को अस्पताल में भर्ती के लिए एक ऐसे अस्पताल में भेजा जाता है जिसमें अधिक विस्तृत जांच के लिए सीलिएक रोग के लक्षित निदान के लिए उपकरण होते हैं और हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के लिए ली गई बायोप्सी के साथ ग्रहणी और जेजुनम ​​​​की एंडोस्कोपिक जांच होती है (आवश्यक!)। यह याद रखना चाहिए कि संदिग्ध जीई वाले बच्चे की जांच, सीरोलॉजिकल और मॉर्फोलॉजिकल दोनों, सामान्य आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सख्ती से की जानी चाहिए!

निदान

GE का निदान निम्न के आधार पर किया जाता है:

• विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और इतिहास डेटा;
• सीरोलॉजिकल परीक्षा के सकारात्मक परिणाम;
• प्राथमिक क्षति (इंटरपीथेलियल टी-लिम्फोसाइट्स (आईईएल) की बढ़ी हुई संख्या), संरचनात्मक परिवर्तन (विली और क्रिप्ट हाइपरप्लासिया का छोटा होना) के आकलन के आधार पर हिस्टोलॉजिकल निदान।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

मरीजों को ग्रहणी के दूरस्थ भागों की बायोप्सी के साथ एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोइंटेस्टिनोस्कोपी से गुजरना पड़ता है और प्राथमिक विभागजेजुनम. जीई के एंडोस्कोपिक लक्षण: सीलिएक रोग के कोई पैथो-ग्नोमोनिक एंडोस्कोपिक लक्षण नहीं हैं। निम्नलिखित सामान्य लक्षण वर्णित हैं: छोटी आंत में सिलवटों की अनुपस्थिति ("पाइप" के रूप में आंत) और सिलवटों की अनुप्रस्थ धारियां।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियाँ

सीलिएक एंटरोपैथी की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं

सक्रिय अवधि में, GE मनाया जाता है फैला हुआ परिवर्तनछोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली, जिसे "एट्रोफिक एंटरोपैथी" के रूप में नामित किया गया है, जिसमें विली को पूरी तरह से गायब होने तक छोटा किया जाता है, साथ ही क्रिप्ट की गहराई में वृद्धि और गॉब्लेट कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है। . गहरी तहखानों की उपस्थिति और बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि, जो जनन क्षेत्र के हाइपरप्लासिया का संकेत देती है, "हाइपररेजेनरेटिव शोष" के निदान के आधार के रूप में काम करती है। इंटरपीथेलियल लिम्फोसाइटिक घुसपैठ और छोटी आंत के म्यूकोसा के लैमिना प्रोप्रिया की लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ विशेषता है, जो एक चल रही प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देती है जो विलस एंटरोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी के निदान के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण

संदिग्ध जीई वाले बच्चों को निदान की पुष्टि के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण से गुजरना चाहिए। रक्त में एंटीग्लियाडिन (एजीए), एंटीएंडोमिसियल (एईएमए) एंटीबॉडी, साथ ही ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (एंटी-टीटीजी) के एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है आंतों के म्यूकोसा की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण: आईजीए से ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज (एंटी-टीटीजी) और आईजीए से एंडोमिसियम (एईएमए)। वर्तमान में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ये परीक्षण सभी क्लीनिकों में उपलब्ध नहीं हैं। सबसे आम परीक्षण एंटी-एग्लियाडिन एंटीबॉडीज (एजीए) है, लेकिन इसकी कम विशिष्टता और संवेदनशीलता के कारण इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्रारंभिक रोगियों में एजीए सामग्री का मूल्यांकन अविश्वसनीय होगा कम मूल्य IgA, इसलिए आपको पहले सीरम IgA का निर्धारण करना चाहिए।

सीलिएक एंटरोपैथी का उपचार

आहार

जीई के इलाज और इसकी जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका सख्त और आजीवन ग्लूटेन-मुक्त आहार है! उन्मूलन आहार चिकित्सा आहार से ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों के पूर्ण बहिष्कार पर आधारित है। न केवल उन उत्पादों को खाने से बचना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है जिनमें "स्पष्ट" ग्लूटेन (ब्रेड, बेक्ड सामान और पास्ता, गेहूं, सूजी, जौ) शामिल हैं। जौ का दलिया, अर्ध-तैयार ब्रेडेड मांस, मछली और सब्जी के व्यंजन, पकौड़ी, पकौड़ी, आदि), लेकिन वे भी जिनमें "छिपा हुआ" ग्लूटेन होता है, के रूप में उपयोग किया जाता है खाद्य योज्यउत्पादन प्रक्रिया में (सॉस, कन्फेक्शनरी, चिप्स, क्वास, आदि)। माता-पिता को पैकेजिंग पर दर्शाए गए उत्पादों की संरचना की स्पष्ट रूप से निगरानी करने के महत्व को समझाने की आवश्यकता है।

वर्तमान में रूसी बाजार में "सुरक्षित" अनाज से बने ग्लूटेन-मुक्त उत्पाद हैं, जिनका स्वाद अच्छा है और बच्चों के आहार में विविधता लाने की अनुमति मिलती है। उचित रूप से तैयार किया गया ग्लूटेन-मुक्त आहार बिल्कुल संपूर्ण होता है, यह बच्चे की सामान्य वृद्धि और विकास सुनिश्चित करता है, बीमारी को दोबारा होने से रोकता है और गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम को रोकता है। ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करने वाले बच्चे को सामान्य जीवन जीना चाहिए और उसे विकलांगता के कारण लगातार अस्पताल में भर्ती होने या पंजीकरण की आवश्यकता नहीं होती है।

जीई से पीड़ित बच्चे मांस, मछली, सब्जियां, फल, अंडे, डेयरी उत्पाद, चावल, फलियां, एक प्रकार का अनाज, मक्का, बाजरा, चॉकलेट, मुरब्बा, कुछ कैंडीज, मार्शमॉलो और कुछ प्रकार की आइसक्रीम खा सकते हैं।

सीलिएक रोग के रोगियों को खिलाने के लिए विशेष ग्लूटेन-मुक्त उत्पादों की सिफारिश की जाती है। स्वीकार्य स्तरग्लूटेन सामग्री< 2 ppm (ppm — «pro pro mille» — одна миллионная часть; 1 ppm = 1/1000000 = 0,000001 = 1 × 10-6 = 0,001‰ = 0,0001%) (менее 0,2 мг/100 г сухого продукта) для продуктов питания, सहज रूप मेंग्लूटेन-मुक्त, और उन उत्पादों के लिए 20-200 पीपीएम जिनसे उत्पादन के दौरान ग्लूटेन हटा दिया जाता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को खिलाने के लिए लगभग सभी दूध के फार्मूले और सभी औषधीय मिश्रणग्लूटेन न हो. रूस में, सीलिएक एंटरोपैथी वाले रोगियों के पोषण के लिए प्रमाणित उत्पाद ग्लूटानो (जर्मनी) और डॉक्टर शेर (इटली) कंपनियों द्वारा प्रस्तुत किए जाते हैं।

हाल ही में बाज़ार में शिशु भोजनएक नया उत्पाद सामने आया है - ग्लूटेन-मुक्त बेबीकी कुकीज़। विशेषज्ञों की राय के अनुसार, कुकीज़ में आनुवंशिक रूप से संशोधित सूक्ष्मजीव, नैनोमटेरियल, रंग, कृत्रिम स्टेबलाइजर्स, संरक्षक नहीं होते हैं और पूरक आहार उत्पादों के लिए रूसी और अंतर्राष्ट्रीय आवश्यकताओं को पूरा करते हैं। ग्लूटेन-मुक्त बेबिकी कुकीज़ - अद्वितीय उत्पाद: इसमें मक्के का आटा होता है, इसमें ग्लूटेन नहीं होता है, यह उन सभी बच्चों के लिए सबसे उपयुक्त विकल्प है जो जीई के लिए अनुशंसित अनाज के व्यंजनों से परिचित होना शुरू कर रहे हैं। कुकीज़ बच्चे के आहार का एक महत्वपूर्ण अनाज हिस्सा हैं, और अनाज उत्पाद आसानी से पचने वाले प्रोटीन, विटामिन और खनिज, साथ ही उच्च कैलोरी सामग्री प्रदान करते हैं, जो लंबे समय तक तृप्ति की भावना देता है, और आहार फाइबरइष्टतम आंत्र समारोह के लिए. एक बच्चे द्वारा स्वतंत्र रूप से कुकीज़ खाने से सिर, हाथ, आंखों की गतिविधियों के समन्वय को विकसित करने में मदद मिलती है और उत्पाद की स्थिरता चबाने के कौशल के निर्माण में योगदान देती है।

दवाई से उपचार

जीई के लिए औषधि चिकित्सा सहायक है और महत्वपूर्ण हो सकती है। इसका मुख्य उद्देश्य सुधार करना है चयापचयी विकार, कुअवशोषण सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ।

अत्यधिक सक्रिय अग्नाशयी एंजाइमों (क्रेओन, माइक्रोसिम, एर्मिटल) को निर्धारित करके पाचन प्रक्रियाओं का सुधार किया जाता है। दवा की खुराक बच्चे की उम्र, आहार की प्रकृति और स्टीटोरिया की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। गंभीर दस्त की पृष्ठभूमि के खिलाफ, म्यूकोसाइटोप्रोटेक्टिव अवशोषक (स्मेक्टा) का उपयोग किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो आंतों के माइक्रोफ्लोरा विकारों के सुधार का संकेत दिया जाता है। हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा के विकास के साथ, रक्त के ऑन्कोटिक दबाव को बहाल करने के लिए, 10% एल्ब्यूमिन समाधान के अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन का उपयोग किया जाता है, हालांकि, पैरेंट्रल पोषण निर्धारित करते समय, अमीनो एसिड के सेट को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। रक्त में प्रोटीन सांद्रता की बहाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गैर-स्टेरायडल एनाबॉलिक दवाओं, जैसे पोटेशियम ऑरोटेट, ग्लाइसिन, आदि को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है, और कुछ मामलों में - स्टेरॉयड दवाएं. जीई के साथ हाइपोग्लाइसीमिया स्तनपान कराने वाले रोगियों में होता है प्रारंभिक अवस्थाबड़े बच्चों की तुलना में अधिक बार, और इसका सीधा संबंध खराब आंतों के अवशोषण से होता है। हाइपोग्लाइसीमिया को 5-10% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा ठीक किया जाता है।

द्रव और इलेक्ट्रोलाइट विकारों की आवश्यकता होती है आसव चिकित्सा, पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी पर आधारित है। जलसेक चिकित्सा के लिए मूल समाधान आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और 5-10% ग्लूकोज समाधान हैं, जिसका अनुपात निर्जलीकरण के प्रकार (आइसोटोनिक या हाइपोटोनिक) द्वारा निर्धारित किया जाता है। रक्त में पोटेशियम के स्तर को ठीक करने के लिए 4-7.5% पोटेशियम क्लोराइड घोल का उपयोग करें। खुराक पोटेशियम की कमी से निर्धारित होती है। दवा को केवल अंतःशिरा, ड्रिप-वार, धीरे-धीरे, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ पूर्व-पतला करके 70 मिमीओल / एल से अधिक नहीं की एकाग्रता में प्रशासित किया जाता है।

कैल्शियम और विटामिन डी के कुअवशोषण को कैल्शियम का प्रबंध करके और विटामिन डी 3 की तैयारी निर्धारित करके ठीक किया जाता है।

जीई के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं का उपयोग शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण हानि के साथ गंभीर बीमारी के मामलों में संकेत दिया गया है, उदाहरण के लिए, कुपोषण IIIडिग्री, और के रूप में प्रतिस्थापन चिकित्साअधिवृक्क अपर्याप्तता के सुधार के लिए. ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के संभावित नकारात्मक परिणाम, विशेष रूप से उच्च खुराक में, सहज फ्रैक्चर के एपिसोड तक ऑस्टियोपोरोसिस में वृद्धि हो सकती है। माध्यमिक क्षणिक हाइपोथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए, हाइपरथायरायडिज्म वाले बच्चों को थायराइड-उत्तेजक हार्मोन, ट्राईआयोडोथायरोनिन और थायरोक्सिन के सीरम स्तर की निगरानी करते हुए 1 महीने तक छोटी खुराक (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा) में एल-थायरोक्सिन 25 निर्धारित किया जा सकता है।

अवलोकन

जीई से पीड़ित बच्चों का औषधालय निरीक्षण आजीवन होता है। अवलोकन की आवृत्ति: पहले 2 वर्षों के दौरान निदान के बाद - हर 6 महीने में एक बार, अवलोकन के तीसरे वर्ष से, स्थिर छूट और नियमित रूप से पर्याप्त वजन बढ़ने के अधीन - वर्ष में एक बार। नैदानिक ​​​​अवलोकन के दौरान परीक्षा: साक्षात्कार, परीक्षा, ऊंचाई और वजन का माप, कोप्रोग्राम, नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; संकेतों के अनुसार - एंडोस्कोपिक और सीरोलॉजिकल परीक्षा.

एंडोस्कोपिक और सीरोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं अनिवार्यप्रथम प्रवेश पर और रोग की सक्रिय अवधि के दौरान। ग्लूटेन-मुक्त आहार शुरू करने या बीमारी की सक्रिय अवधि से बाहर निकलने के 6-12 महीने बाद, या यदि रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो दोबारा एंडोस्कोपिक जांच निर्धारित की जाती है।

सीरोलॉजिकल परीक्षण सालाना दोहराया जाना चाहिए। रोगी के रिश्तेदारों को सीरोलॉजिकल परीक्षा से गुजरने की भी सिफारिश की जाती है, और यदि संबंधित एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स का पता लगाया जाता है, तो एंडोस्कोपिक और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा सहित परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला आयोजित करने की सलाह दी जाती है।

छूट की अवधि के दौरान एक सौम्य योजना के अनुसार निवारक टीकाकरण किया जाता है।

निष्कर्ष

1. जीई के निदान की आवश्यकता है सर्वांग आकलनक्लिनिकल, सीरोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल डेटा।
2. जीई की समस्या से निपटने वाले सभी विशेषज्ञों को रोगी की स्थिति का आकलन करते समय रोग की नैदानिक, एंडोस्कोपिक और हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की परिवर्तनशीलता को ध्यान में रखना चाहिए। यह उच्च-गुणवत्ता और समय पर निदान की कुंजी है।
3. जीई के इलाज और इसकी जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका सख्त और आजीवन ग्लूटेन-मुक्त आहार है!

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टी. एम. ओशेवा, उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान
एन. एस. झुरावलेवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
ओ. वी. ओसिपेंको,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

जीबीओयू वीपीओ यूजीएमए रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, Ekaterinburg

सीलिएक रोग (सीलिएक रोग) एक बीमारी है अतित्रणी विभागआंत, ग्लूटेन की शुरूआत के जवाब में श्लेष्म झिल्ली के शोष से प्रकट होता है। सीलिएक रोग की व्यापकता विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में काफी भिन्न होती है। यह रोग यूरोपीय देशों में सबसे अधिक आवृत्ति (1-3:1000) के साथ होता है, अफ्रीकी देशों में कम आवृत्ति के साथ होता है। ऐसा माना जाता है कि दुनिया की कम से कम 1% आबादी इस बीमारी से पीड़ित है। सीलिएक एंटरोपैथी महिलाओं में अधिक आम है।

सीलिएक रोग में छोटी आंत को नुकसान ग्लूटेन के प्रभाव में होता है, जो अनाज में पाया जाने वाला प्रोटीन है। ग्लूटेन में कई घटक होते हैं: प्रोलामिन, ग्लूटेनिन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन। यह प्रोलामाइन है जो आंतों के म्यूकोसा पर हानिकारक प्रभाव डालता है। विभिन्न अनाजों में इसकी मात्रा एक समान नहीं होती। तो, बाजरा, राई और गेहूं में यह प्रोटीन बड़ी मात्रा में होता है। प्रोलामाइन जौ, जई और मकई में कम मात्रा में पाया जाता है। प्रोलामिन अपनी संरचना में विषम है; गेहूं के प्रोलामिन को ग्लियाडिन कहा जाता है, जौ के प्रोलामिन को होर्डिन कहा जाता है, और ओट प्रोलामिन को एवेन कहा जाता है।

रोग के विकास में प्रमुख कारक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस विशेषता वाले लोगों में, जब ग्लूटेन आंतों के विली के संपर्क में आता है, तो विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इस प्रकार आंतों के ऊतकों की ऑटोइम्यून सूजन विकसित होती है, जिससे अंग म्यूकोसा का क्रमिक शोष होता है।

सीलिएक रोग के साथ विकसित होने वाले एंटरोसाइट्स में विलस शोष और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन छोटी आंत की अवशोषण सतह में कमी का कारण बनते हैं। परिणामस्वरूप, प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और खनिजों का अवशोषण ख़राब हो जाता है। ये परिवर्तन विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाते हैं। सीलिएक रोग तीन रूपों में हो सकता है: शास्त्रीय, असामान्य, अव्यक्त।

ग्लूटेन एंटरोपैथी मुख्यतः बचपन में होती है। बच्चे बौने और विख्यात हैं मांसपेशियों में कमजोरी, उदासीनता, पेट के आकार में वृद्धि, स्टेटोरिया, पेट में ऐंठन दर्द। बच्चे भावनात्मक रूप से अस्थिर होते हैं और जल्दी थक जाते हैं। लेकिन कुछ रोगियों में यह रोग बचपन में नहीं, बल्कि वयस्कता में ही प्रकट होता है।

सामान्य तौर पर, निम्नलिखित लक्षण क्लासिकल सीलिएक रोग की विशेषता हैं:

• शरीर के वजन में कमी (5 से 30 किग्रा तक);
• कम हुई भूख;
• कमजोरी, थकान;
• पेटदर्द;
• अपच संबंधी लक्षण: पेट फूलना, मतली, ;
• सूजन;
• ग्लोसाइटिस, ;
• आयरन की कमी;
• ऑस्टियोपोरोसिस के साथ हाइपोकैल्सीमिया;
• हाइपोविटामिनोसिस।

सीलिएक रोग का सबसे लगातार लक्षण बार-बार दस्त होना है, इसकी आवृत्ति प्रति दिन दस या अधिक बार तक पहुंच सकती है। मल मटमैला, हल्का, तरल, झागदार होता है।

लगातार, गंभीर पेट दर्द सीलिएक रोग के लिए विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, सीलिएक रोग से पीड़ित लोगों को मल त्याग से पहले या बाद में पेट में ऐंठन दर्द का अनुभव हो सकता है। और पेट फूलने के साथ हल्का फैला हुआ दर्द होता है।

सीलिएक रोग से पीड़ित व्यक्ति की जांच करते समय, बढ़े हुए पेट पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

असामान्य सीलिएक रोग के लक्षण

ज्यादातर मामलों में, सीलिएक रोग का कोर्स असामान्य होता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल लक्षण अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। अतिरिक्त आंत संबंधी लक्षण सामने आते हैं:

• एनीमिया;
• अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस;
• , बार-बार फ्रैक्चर;
• डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस (कोहनी और नितंबों पर खुजली वाले पैपुलोवेसिकुलर चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता);
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• एसोसिएट्स स्व - प्रतिरक्षित रोग(ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान (टैक्सिया, मिर्गी, पोलीन्यूरोपैथी);
• शक्ति का ह्रास, मासिक धर्म संबंधी विकार।

यदि सीलिएक रोग का इलाज नहीं किया जाता है, तो रोग की जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। सबसे आम जटिलताओं में शामिल हैं:

• दुर्दमता;
• क्रोनिक नॉन-ग्रैनुलोमेटस अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस और कोलाइटिस;
• न्यूरोपैथी.

सीलिएक रोग के रोगियों में यह सामान्य आबादी की तुलना में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इसके अलावा, ग्रासनली, पेट और मलाशय का कैंसर भी अधिक आम है। ग्लूटेन-मुक्त आहार के पालन के बावजूद रोगी की स्थिति में अनुचित गिरावट, साथ ही प्रयोगशाला पैरामीटर, एक घातक प्रक्रिया के संभावित विकास का सुझाव देना चाहिए।

क्रोनिक नॉन-ग्रैनुलोमेटस अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस और कोलाइटिस की विशेषता जेजुनम, इलियम और कोलन के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सरेटिव दोषों की उपस्थिति है। अल्सर से खून बह सकता है या छेद हो सकता है।

न्यूरोपैथी सुन्नता, झुनझुनी, कमजोरी के रूप में प्रकट होती है निचले अंग. ऊपरी छोरों के तंत्रिका तंतुओं को क्षति कम बार देखी जाती है। जब कपाल तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो डिप्लोपिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया देखे जाते हैं।

निदान

सीलिएक रोग के लक्षण इतने विविध और गैर-विशिष्ट हैं कि संदिग्ध निदान की पुष्टि के लिए कुछ परीक्षण किए जाने चाहिए। चूँकि सीलिएक एंटरोपैथी की घटना का एक प्रमुख कारक आनुवंशिक प्रवृत्ति है, इसलिए ग्लूटेन असहिष्णुता के पारिवारिक इतिहास को निर्धारित करना आवश्यक है।

मुख्य निदान पद्धति सीरोलॉजिकल है। सीलिएक एंटरोपैथी वाले रोगियों में, रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है:

• एंटीग्लियाडिन (एजीए आईजीजी, आईजीएम);
• एंडोमिसियल (ईएमए आईजीए);
• ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज (टीटीजी) के प्रति एंटीबॉडी।

कोई कम महत्वपूर्ण नहीं निदान विधिछोटी आंत के म्यूकोसा का एक रूपात्मक अध्ययन है। एंडोस्कोपी के दौरान और हिस्टोलॉजिकल परीक्षाआंतों के ऊतकों के लक्षण निर्धारित होते हैं एट्रोफिक घावविली के छोटे होने, आंतों के क्रिप्ट के लंबे होने के साथ श्लेष्मा झिल्ली।

अतिरिक्त शोध विधियाँ:

• - एनीमिया निर्धारित है;
• - हाइपोप्रोटीनीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया निर्धारित किया जाता है;
• स्कैटोलॉजिकल परीक्षा - वसा और साबुन की एक बड़ी मात्रा निर्धारित की जाती है।

इलाज

सीलिएक रोग एक ऐसी बीमारी है जिसे आहार के माध्यम से ठीक किया जा सकता है। आहार का पालन करने पर, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली बहाल हो जाती है और जल्द ही व्यक्ति रोग के अप्रिय लक्षणों से परेशान नहीं होता है।

सीलिएक रोग के लिए आहार के सिद्धांत:

1. आहार से ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों (ब्रेड, पास्ता और कन्फेक्शनरी) को बाहर करना;
2. पाचन तंत्र की यांत्रिक और थर्मल स्पेरिंग (भोजन भाप में या उबालकर, प्यूरी बनाकर या बिना काटे खाया जाता है);
3. किण्वन बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों (दूध, फलियां) का उन्मूलन;
4. अग्न्याशय और पेट के स्राव को उत्तेजित करने वाले खाद्य पदार्थों को सीमित करना (समृद्ध)। मांस शोरबा, मोटा मांस)।

रोग के बढ़ने की स्थिति में, ग्लूटेन-मुक्त आहार के अलावा, चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने के लिए दवा उपचार भी किया जाता है। दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है: