Lülisamba DNA amüotroofia. Amüotroofia arengu peamised sümptomid. Lisateavet SMA sümptomite kohta

Lülisamba Werdnig-Hoffmanni amüotroofia on pärilik haigus. Patoloogia taustal täheldatakse motoorsete neuronite kahjustusi. Hoffmanni seljaaju amüotroofia edastatakse mitte-sugukromosoomidega. Järgmisena vaatame lähemalt haigust, selle kliinilist pilti ja võimalikke terapeutilised meetmed selle kõrvaldamiseks.

Terminoloogia

Enne kui räägime sellest, kuidas seljaaju amüotroofia avaldub, tutvume mõne mõistega. Analüüsime patoloogia nime. See koosneb kahest osast:

• Spinaalne - sõna näitab rikkumise lokaliseerimist. AT sel juhul me räägime teatud elemendi kohta, mis asub selgroos. See on keha üks olulisemaid struktuure - seljaaju.
• Amüotroofia on sõna, mis sisaldab kolme osa: "a" - häired, "myo" - lihased" ja "trofee" - toitumine.

Selle teabe põhjal saab mõista patoloogia nimetuse tähendust. Seljaaju Werdnig-Hoffmanni amüotroofia on seega lihaste alatoitumus. Patoloogiat iseloomustab nõrkuse ja kiudude tõmblemine.

Pärand

Lülisamba lihaste amüotroofia on autosoomne retsessiivne haigus. See määratlus näitab pärilikkuse tüüpi, mille puhul tunnuse ülekandmine toimub mittesugukromosoomide kaudu. Veelgi enam, see avaldub alles siis, kui see on alguses mõlemal vanemal (nad ise ei pruugi haigestuda).

Haiguse areng

Täiskasvanutel spinaalset amüotroofiat ei esine. Patoloogia avaldub lastel. Haigust iseloomustab pahaloomuline kulg ja kiire progresseerumine. Suured rakud vastutavad liikumise koordineerimise eest. selgroog. Nad toetavad ka lihaste toonust. Kui need on kahjustatud, tekib lihaste talitlushäire.

kaasasündinud vorm

Seljaaju amüotroofial on kolm vormi. Need määratakse vastavalt esimeste märkide ilmnemise ajale ja protsessi arengu intensiivsusele. Kaasasündinud vorm võib alata isegi sünnieelsel perioodil. Sel juhul on loote liikumise nõrgenemine rohkem hilisemad kuupäevad Rasedus. Samas olid sünnieelse perioodi alguses liigutused normi piires. Juba raseduse katkemine võib olla patoloogiline. Sageli tuvastatakse juba esimestel päevadel pärast sündi väljendunud lihaste parees, millega kaasneb selle toonuse langus ja kõõluste reflekside halvenemine. Samuti võivad ilmneda retrobulbaarsed (varased) sümptomid. Need väljenduvad imiku nõrgas nutus ja loidus imemises. Mõnel juhul täheldatakse täielikku arefleksiat. Lapsel võivad tekkida keele virvendus, hüpomia, neelamisrefleksi vähenemine. Spinaalse amüotroofiaga kaasneb tahhükardia. Sageli on patoloogia kombineeritud mitme väärarenguga, aeglustades psüühika teket. Spinaalset amüotroofiat iseloomustab kiire kulg ja see lõpeb surmava tulemusega 1-1,5 aasta pärast.

varajane vorm

Seda iseloomustab kergem kulg kui kaasasündinud. Varase lapsepõlve vormi peetakse haiguse klassikaliseks ilminguks. Seljaaju amüotroofia avaldub sel juhul pooleteise aasta vanuselt.

Peaaegu kõigil juhtudel leitakse haiguse tunnuseid pärast toidumürgitust või mõnda nakkuslikku kahjustust. Normaalselt arenev laps hakkab varem omandatud kiiresti kaotama motoorsed võimed. Ta lõpetab istumise, seismise ja kõndimise. Esiteks märgitakse alajäsemete lõtv parees, mis läheb järk-järgult üle kehatüvele ja kätele. Lapse seisund halveneb väga kiiresti. Nõrkus ilmneb kaela ja sibulalihaste lihastes. Hingamissüsteemi puudulikkuse tagajärjel tekib 4-5-aastaselt kopsupõletik, seejärel surm. Laste lõtv parees on keeruline kõõluste kontraktuuride tõttu. Sageli kaasneb selgroo Werdnig-Hoffmani amüotroofiaga üldine liighigistamine.

Patoloogia hiline algus

Haiguse kolmas vorm algab 1,5-2 aasta pärast. Võrreldes eelmistega voolab suhteliselt kergelt. Liikumisvõime säilib kuni 10-aastastel lastel. Pärast seda seisund tavaliselt halveneb.

Kliiniline pilt

Patoloogiat iseloomustab esmalt proksimaalsete alajäsemete ja seejärel ülemiste jäsemete parees. Kell spinaalne amüotroofia paksuke nahaalune kiht hästi väljendunud. See omakorda raskendab lihaste talitlushäirete tuvastamist. Kõõluste refleksid hakkavad piisavalt varakult kaduma. Patoloogia puhul on iseloomulik väljasirutatud kätega sõrmede väike värin. Luude deformatsioone peetakse tüüpilisteks, eriti alajäsemete ja rinnaku puhul. Bulbaarsed sümptomid väljenduvad keele lihase atroofia koos fibrillaarsete tõmblustega, pehme suulae parees ja neelu refleksi vähenemine.

Fazio-Londe'i haigus

See on atroofia manifestatsiooni eriline variant. Patoloogia hakkab reeglina arenema kolmeaastaselt ja mõnel juhul ka aastal noorukieas. Seda haigust iseloomustab näolihaste, sealhulgas närimislihaste nõrkus. Märgitakse neelamisraskusi ja hääle muutusi. Patoloogiaga kaasneb keele atroofia, mõnel juhul võib ilmneda oftalmopleegia. Haigus areneb väga kiiresti. 6-12 kuu pärast saabub surm. Bulbaarsetele häiretele võib lisanduda halvatus ja parees jäsemetes. Mõnel juhul ei ole neil sümptomitel isegi aega areneda. Lahkamisel ilmneb aga alati seljaaju eesmiste sarvede rakkudes kogu ulatuses kahjustus.

Diagnostika

Uuringu käigus eraldatakse patoloogia Oppenheimi müotooniast. Enamik eksperte usub, et see patoloogia ei ole iseseisev. nosoloogiline üksus. Oppenheimi müotoonia on teadlaste sõnul sündroom, mille peamiseks ilminguks saab selgelt väljendunud lihaste hüpotoonia. Sellega seoses in viimastel aegadel laialdaselt kasutatakse terminit "loid laps".

Uurimismeetodid: elektromüograafia

Seljaaju amüotroofia tuvastamine põhineb (v.a varajane manifestatsioon ja tüüpiline kliiniline pilt) mitmete täiendavate uuringute tulemuste põhjal. Nendest tasub esile tõsta elektromüograafiat. Peaaegu kõigil juhtudel tuvastatakse bioelektriline spontaanne aktiivsus puhkeolekus fascikulatsioonipotentsiaalide olemasolul. Suvaliste kontraktsioonide taustal väidetakse elektriline aktiivsus hõre tegelane "palisaadi" rütmiga. See näitab potentsiaali kestuse pikenemist ja sünkroniseerimise nähtust.

Patoloogiline uuring

See võimaldab tuvastada seljaaju eesmiste sarvede rakkude arvu vähenemist, samuti degeneratiivse tüübi muutusi. Patoloogilised häired on väljendunud emakakaela ja nimmepiirkonna paksenemise piirkonnas, kraniaalnärvide motoorsetes tuumades. Samuti leitakse muutusi eesmistes juurtes, intramuskulaarsetes tsoonides närvilõpmed. Seal on tavalise terminali kadumine ja liigne hargnemine.

Biokeemiline analüüs

See uuring näitab muutusi süsivesikute ainevahetus. Seega leiti, et seljaaju amüotroofia korral on glükolüüs patsientidel embrüonaalsele tüübile lähedane. Üsna sageli tuvastatakse olulisi muutusi kreatiini-kreatiniini metabolismis - kreatiini eritumise suurenemine, kreatiniini eritumise vähenemine. Samuti tuleb märkida, et ensüümide kontsentratsioon vereseerumis on praktiliselt muutumatu.

Spinaalne amüotroofia: ravi

Patoloogiateraapiat vähendatakse harjutusravi ja massaaži määramiseni. Neid protseduure tuleb regulaarselt läbi viia. Radikaalsed ravimeetodid puuduvad. Teatud määral võib leevendust tuua mitmete ravimite võtmine. Eelkõige soovitavad eksperdid selliseid vahendeid nagu "Sangvinarin", "Galantamine", "Oksazil", "Prozerin". Lisaks on ette nähtud B-vitamiinid. väljendunud ilmingud haiguse korral võib soovitada korduvaid vereülekandeid väikestes annustes.

Spinaalne lihaste atroofia on üsna haruldane seisund. närvisüsteem, mis sisse teaduslik meditsiin nimetatakse ka spinaalseks amüotroofiaks. Sellel patoloogial on mitu vormi ja seda saab sugulastele edasi anda isegi mitme põlvkonna pärast. Patsiendi motoorsete neuronite töö ajus ja. Tulemuseks on motoorsete neuronite kahjustus lihaste nõrkus või atroofia. Reeglina avastatakse haigus imikueas. Mõjutatud lapsed elavad harva üle kahe aasta. Kui amüotroofia avaldub noorukieas või täiskasvanueas, siis selle all kannatav inimene võib elada kuni 40 aastat.

Spinaalne lihaste atroofia on puhtalt pärilik. Kui ühel keha vanemal on patoloogilisest muutusest mõjutatud kromosoom, edastatakse see alati autosomaalse retsessiivse tüübi kaudu lapsele. Kui mõlemad vanemad on patoloogiliselt muutunud kromosoomide kandjad, tuvastatakse lapsel amüotroofia juba imikueas. Reeglina ei avaldu selliste kromosoomide kandjatel haigus end kuidagi, kuid nende lapsel on kõik lihaste aktiivsuse häire tunnused.

Kell lihaste atroofia kahjustatud kromosoomides täheldatakse geeni mutatsiooni, mis vastutab valkude sünteesi eest organismis. Selline rikkumine põhjustab lihaste täielikku düsfunktsiooni. Patsient aja jooksul vastutab oluliste eluprotsesside eest. Hingamis-, neelamisrefleks kaob järk-järgult. Alati langeb kogu keha lihaste toonus, nägu on moonutatud.

Kui täiskasvanueas ilmneb seljaaju lihaste atroofia, tähendab see, et patoloogiliselt muutunud kromosoom edastati ühelt vanemalt. Täiskasvanu seljaaju amüotroofia esineb ainult meestel, kuna see on seotud X-kromosoomiga. Esimesed selle haiguse tunnused meestel ilmnevad täiskasvanueas ja vanemas eas. Täiskasvanu võib sellise patoloogiaga pikka aega elada. Küll aga on vaja organismi pidevalt toetada ravimite, füsioloogiliste protseduuride ja ravivõimlemisega.

Täiskasvanute spinaalse lihasatroofia arengut mõjutavad mõnikord välised tegurid. Haiguse esimesed ilmingud võivad ilmneda reaktsioonina halvenenud vereringele, tasakaalustamata toitumisele, neuromuskulaarse juhtivuse häiretele, kahjustustele. siseorganid ja nende süsteemid, suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine.

Selle patoloogia tagajärg on alati surmav. Kui kaua elab patsient, kellel on täiskasvanueas diagnoositud spinaalne lihasatroofia, sõltub ainult temast endast. Õige ravi ja õigeaegse diagnoosi korral ei sure seljaaju ja ajutüve motoorsed neuronid nii kiiresti kui ravi puudumisel.

Spinaallihaste atroofia tüüpide klassifikatsioon

Seljaaju ja neuraalsed amüotroofiad jagunevad teadusmeditsiinis mitmeks tüübiks. Need erinevad manifestatsiooni olemuse, sümptomite raskuse, patsiendi iseseisva tegutsemise võime poolest. Sõltuvalt patoloogia tüübist määravad arstid sobiva ravi, mis on kooskõlastatud keha hävitavate reaktsioonide aeglustamiseks.

Täna räägivad arstid neljast peamisest spinaalse lihasatroofia tüübist, nimelt:

1. . Seda tüüpi rikkumine ilmneb lapse esimestest elupäevadest, seetõttu nimetatakse seda ka infantiilseks lihasatroofiaks.
2. Dubovitzi haigus. See on nn vahepealne liik, mille tunnuseid leidub lapsel vanuses 7 kuud kuni kaks aastat.
3. Kugelberg-Welanderi haigus. See termin viitab juveniilsele spinaalse lihasatroofia tüübile. Märgid märgatakse esmakordselt vanematel lastel ja need arenevad alati edasi.
4. Täiskasvanute haiguse tüüp. Alates see rikkumine mõjutatud on vanemad ja vanemad mehed. Õige ravi võib aeglustada hävitavad protsessid ja pikendab patsiendi eluiga.

Kõik sellised kõrvalekalded ja närvisüsteemi talitlushäired on ühes asjas sarnased: neid on täiesti võimatu ravida. Kiireim seljaaju lihaste atroofia võtab imikutel elu.

Kui kahte esimest tüüpi peetakse peaaegu lootusetuks, saab Kugelberg-Welanderi tõbe ja amüotroofiat täiskasvanueas ohjeldada ravimite, eriprotseduuride ja füsioteraapia harjutused. Selliste häirete ravis osaleb ainult arst, rahvapärased abinõud jõuetu.

Esimeste haigusnähtude avastamisel peate võtma ühendust geneetiku, neuroloogi ja neuropatoloogiga. Arstid teevad kõik vajalikud uuringud, pane täpne diagnoos ja rääkige patsiendile või tema lähedastele, mida edasi teha. Järgides kõiki arstide soovitusi, spinaalne lihaste atroofia saab, kui mitte ületada, siis oluliselt aeglustada.

Samuti on haiguse distaalne vorm. See on äärmiselt haruldane. Selle peamine erinevus seisneb selles, et primaarse kahjustuse keskpunkt asub seljaaju keskpunktist kaugel. See tüüp areneb kiiresti, ravi annab nõrga positiivse tulemuse.

Werdnig-Hoffmanni tõbi: sümptomid ja prognoos

Lastel on haigus äärmiselt haruldane. Reeglina diagnoositakse seda ühel lapsel 100 000 alla kaheaastasest lapsest. Statistika ütleb, et 7 beebil 100 000 vastsündinust ilmnevad esimesed sümptomid alates esimesest elupäevast väljaspool emakat.

Diagnoosi käigus selgub, et seljaaju eesmiste sarvede rakud ei ole piisavalt arenenud. kraniaalnärvid on sageli patoloogilised muutused. Skeletilihased säilitavad endiselt eraldi tervete neuronite kimbud, kuid need hävivad lühikese aja jooksul. Lapsel võib olla hüalinoos, hüperplaasia sidekoe, teatud lihaskiudude terviklikkuse rikkumine.

Arstid eristavad selle haiguse kolme alamliiki:

• kaasasündinud;
• varane lapsepõlv;
• hiline lapsepõlv.

Kaasasündinud spinaalse lihasatroofia alamliigiga lapsed ei ela tavaliselt üle 9 aasta. Juba nende esimestest elupäevadest alates ilmnesid sellised sümptomid nagu lihastoonuse langus, täielik puudumine refleksid. Aja jooksul on imemismehhanism häiritud, lapsed nutavad vaikselt, neelavad halvasti. Lisaks ei saa patsiendid ise toitu närida.

Lapse kasvades tekivad diafragma parees, skolioos ja liigeseprobleemid. samal ajal on see oluliselt muudetud ja deformeerunud (). Lisaks ilmnevad haigetel lastel sageli dementsuse ja arenguhäirete tunnused.

Kaasasündinud vorm areneb väga kiiresti. 8. eluaastaks muutub haigest lapsest täiesti töövõimetu inimene. Kui hingamisteede ja neelamisrefleksid on täielikult katki, patsient sureb südamepuudulikkuse, õhupuuduse või seedimisprobleemide tõttu.

Haiguse varase lapsepõlve vorm hakkab arenema alates elu teisest poolest. Surm saabub tavaliselt 14-aastaselt. Esimesed paar kuud areneb laps normaalselt: ta hoiab pead, istub, õpib seisma. Siis aga ilmnevad samad märgid, mis kaasasündinud vormis. See tüüp areneb õrnemalt ega ole nii agressiivne kui kaasasündinud tüüp. Surm saabub aga igal juhul.

märgid hiline vorm hakkavad ilmnema 2-aastaselt. Haigus areneb järk-järgult ja õrnalt. Algul oskab laps isegi kõndida ja joosta, aga siis need oskused kaovad. Selle vormiga inimesed võivad elada keskmiselt kuni 30 aastat.

Kugelberg-Welanderi tõbi: kliiniline pilt, ellujäämine

Spinaalne Kugelberg-Welanderi lihasatroofia erineb Werdnig-Hoffmanni tõvest selle poolest, et see on suhteliselt healoomuline protsess. See tähendab, et see patoloogia areneb väga aeglaselt ja annab inimesele võimaluse elada peaaegu kõrge vanuseni. Samal ajal patsient pikka aega säilitab suhtelise elujõulisuse. Selle häirega inimene saab liikuda iseseisvalt, käia tööl, poes jne.

Patsientidel on teatud vanuseni, kuni haigus on levinud kogu kehas, võimalus lapsi kanda ja sünnitada. Samas seal Suurepärane võimalus et häire on pärilik. Kui üks partneritest on terve, ei ole see ka garantii, et lapsed on terved. Raseduse planeerimisega peaks sellistel puhkudel kaasnema konsultatsioon geneetikuga, kuna patoloogiliselt muutunud kromosoome on lapsel näha juba kl. varajased kuupäevad Rasedus.

Arstiteadlane Welander märkis, et esimesed seljaaju lihaste atroofia tunnused ilmnevad pärast seda kaheaastane. Tipp esineb tavaliselt teise ja viienda eluaasta vahel. Kuid mõnel inimesel ilmneb haigus palju hiljem. Seda juhtub ka noorukieas, isegi kui enne seda luu- ja lihaskonnaga probleeme ei täheldatud.

Esiteks ärevuse sümptomid on olukordi, kus laps komistab sageli, tal on raske trepist üles kõndida, kõndides on põlved väändunud või painutatud. Hiljem võib avastada skolioosi, deformatsiooni rind, käte värisemine, alajäsemete krambid.

Alguses mõjutab haigus ainult alajäsemed. Rohkem hiline vanusülakeha motoorika halvenemine. Liikuvus säilib aga inimesel peaaegu kõrge eani. Pika eluea võti on sel juhul eriline füsioteraapia, tagasilükkamine istuv pilt elu ja kõik halvad harjumused, Tasakaalustatud toitumine, hea uni, igapäevased jalutuskäigud värskes õhus.

Oluline on meeles pidada, et Kugelbergi atroofia ei ole täieliku puude põhjuseks. Selle häirega inimesed on puudega, kuid nad võivad elada normaalset elu ja ilma kõrvalise abita hakkama paljude aastate jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Diagnoos, ravi ja ennetamine

Spinaalset lihaste atroofiat saab diagnoosida biokeemilise vereanalüüsi, lihaskoe biopsia ja EMG uuringuga. Saadud andmete põhjal määratakse haiguse tüüp, kahjustuse aste, tehakse prognoos ja määratakse ravi.

Meditsiinis pole ametlikult meeldivat terapeutiline tehnika mille eesmärk on vabaneda spinaalsest lihasatroofiast. Paljude riikide teadlased töötavad aktiivselt selles suunas ja töötavad välja uusi viise selle neuroloogilise häire raviks ja ennetamiseks.

Viimaste uuringute käigus on arstiteadlased jõudnud järeldusele, et kõige tõhusam ravi on naatriumbutüraadi ja valproehappe kasutamine. Valmisvaktsiini, mis päästaks patsiente patoloogiast, pole aga veel välja töötatud.

Mitteravimite ravi põhineb massaažil, elektroforeesil, mõõdukas kehaline aktiivsus, regulaarne ravivõimlemine.

Sellised meetodid ei vabane haigusest, vaid aitavad oluliselt vähendada patoloogiliste protsesside arengut.

Lisaks määratakse patsientidele mõned ravimid. Nivalin ja Prozerin parandavad kvalitatiivselt impulsi läbimist ajust rakkudesse lihaskoe. Actovegin on võimeline parandama vereringet ja kiirendama ainevahetusprotsesse. See võimaldab moodustada uusi terved rakud, mis ei aeglusta patoloogiliselt muudetud struktuuride paljunemist. Piratsetaam ja Nootropil aitavad parandada kesknärvisüsteemi organite verevarustust.

Selle haiguse ennetamist ei eksisteeri. Ainus, mis aitab, on konsultatsioon geneetikuga raseduse planeerimise etapis. Spetsialist viib läbi analüüsi patogeensete rakkude tuvastamiseks vanematel. Kui mõlemad vanemad on selle häirega kromosoomide kandjad, on haige lapse saamise tõenäosus äärmiselt suur.

Amüotroofia on haigus, mille puhul esineb progresseeruv kadu lihasmassi. Selle tulemusena lihased nõrgenevad ja kaotavad võime täita neile määratud funktsioone.

Amüotroofia tüübid

Amüotroofiat on mitut tüüpi: pärilik ja sümptomaatiline. Pärilikult määratud amüotroofia jaguneb spinaalseks ja neuraalseks. Pärilikult määratud, nagu nimi ise viitab, on päritud esivanematelt järglastele. Sümptomaatilise amüotroofia põhjused on erinevad nakkushaigused, endokriinsed häired, lihaskoe kahjustus, krooniline mürgistus.

Päriliku amüotroofia põhjused ei ole täielikult teada. AT üldine vaade võib märkida, et amüotroofia on tingitud välimusest väike kahju seljaaju närvirakud ja nende segmendid. Aja jooksul see haigus progresseerub ja areneb halvatus, närvilõpmete elektrilise erutuvuse tase väheneb, lihaste funktsioonid kaovad järk-järgult. Sellisel juhul häirib see haigus lihassüsteemi kõigi kiudude aktiivsust.

Lülisamba amüotroofiad

Spinaalne amüotroofia on progresseeruv haigus, mis mõjutab seljaaju närvirakke. See ei ole üks haigus, see hõlmab tervet rühma haigusi: Aran-Duchene'i tõbi, Werding-Hoffmanni tõbi ja palju muid haigusi. haruldased haigused. Vaatamata paljudele kaasatud haigustele seda rühma neil kõigil on sarnased sümptomid. See väljendub selles, et aja jooksul tekib lõtv halvatus, kõõlused nõrgenevad. Reeglina on kahjustused asümmeetrilised. Iga haiguse eripära on see, et nad kannatavad alguses erinevad rühmad lihaseid.

Näiteks Werding-Hoffmanni tõve korral on patsiendil nõrkus, kannatavad peamiselt kehatüve lihased. Teadlased märgivad kõrge protsent sugulussugulus patsientide vanemate seas. See haigus jaguneb tüüpideks sõltuvalt haiguse esinemise ajast ja progresseerumisest: kaasasündinud, varane lapsepõlv ja hiline.

Kaasasündinud amüotroofia areng toimub beebi esimestel elukuudel. Seda haigust kombineeritakse tavaliselt teiste defektidega. Hiline ravi on tõenäolisem surmav tulemus. Viimase põhjuseks on südame-veresoonkonna ja hingamispuudulikkus, mis kujuneb välja hingamislihaste nõrkuse tõttu.

Varajase lapsepõlve amüotroofia areneb vanuses kuus kuud kuni üks aasta. Esialgu on mõjutatud pagasiruumi ja jalgade lihased, tulevikus on kõigi lihasrühmade töö rikkumine. Selle haiguse tuvastamine on üsna lihtne. Beebi ei seisa jalgadel, ei saa istuda ja haarab mänguasju vaevaliselt. iseloomulik tunnus esineb ka lihaste, eriti keele, kerget tõmblemist. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, tekib lihaste täielik hüpotoonia ja halvatus. Selle haigusega laps ei ela 15-aastaseks.

Hiline amüotroofia ilmneb kahe ja poole kuni kolme ja poole aasta vanuselt. Sel ajal seisab laps juba kindlalt jalgadel ja liigub ruumis vabalt. Selle haiguse sümptomiteks on ebakindlus kõndimisel ja sagedased kukkumised. See haigus progresseerub järk-järgult, mõjutades kasvavat lihasrühma. Selle tulemusena lakkab laps kümneaastaselt iseseisvalt liikumast ega saa ennast teenindada. Inimene võib sellise haigusega elada vaid maksimaalselt kuni 30 aastat.

Kugelberg-Welanderi healoomuline seljaaju amüotroofia. Eraldi haigus, mis kuulub selgroo amüotroofia haiguste rühma. Eraldi rühm teadlased usuvad, et see haigus on Werding-Hoffmanni tõve tüüp.

See haigus progresseerub aeglaselt, areneb reeglina kehatüve lihastes ja levib järk-järgult jäsemetele. Lisatud üldine nõrkus. Seda täheldatakse lastel vanuses kolm kuni seitseteist aastat. Selle haiguse iseloomulik tunnus on ka ülekaaluline keha. Nende haigustega inimesed elavad kuni vanas eas ja säilitada võime iseseisvalt liikuda.

Aran-Ducheri haigust täheldatakse inimestel vanas eas. Seda iseloomustab jäsemete lihaste nõrgenemine. Haiguse kulg ise on aeglane. Esineb lihaste tõmblemine ja mõnel juhul halvatus. Selle haiguse surm tekib bronhopneumoonia tõttu.

Neuraalsed amüotroofiad

Neuraalne amüotroofia hõlmab mitmeid haigusi, millest kõige levinum on Charcot-Marie-Toothi ​​haigus. Seda haigust iseloomustab paralüüsi tekkimine ja tundlikkuse nõrgenemine jäsemete teatud osades. Lihaste tõmblemist ei täheldata.

Reeglina kuulub patsientide põhirühm vanusekategooria vanuses 10 kuni 20 aastat. Enamik varajane sümptom on nõrkus ja kuke kõnnaku areng. Lisateabe saamiseks hiline staadium protsessi kaasatakse ka käed ja kaovad kõõluste refleksid. Jäsemete tundlikkus väheneb. Selle haigusega patsiendid elavad vanaduseni ja surevad loomulikku surma. Samal ajal säilib neil võimalus liikuda, ennast teenindada ja mõnel juhul isegi töötada.

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimiseks on vaja arvestada haiguse kulgu kliinilist pilti, viia läbi pereküsitlus ja läbi viia teatud uuringud elektrofüsioloogiliste ja morfoloogiliste seadmete kohta.

Vaatamata sellele, et on olemas suur summa töid, mis on seotud amüotroofia arengu ja kulgemise probleemi avalikustamisega, on diagnoos üsna keeruline. See on tingitud asjaolust, et paljud sümptomid on üsna sarnased teiste seda tüüpi haigustega. Tavaliselt, õige diagnoos on võimalik ainult spetsiaalsetes keskustes, mis on varustatud luu- ja lihaskonna uurimise seadmetega.

Amüotroofia ravi

Ravi sõltub amüotroofia tüübist. Neuronaalse amüotroofia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja eluaegne. Arstid määravad sellises olukorras vitamiinide B ja E kompleksi, aminalooni, dibasooli, steroide, glutamiinhape. Lisaks pillide ja süstide kasutamisele massaažikursused, harjutusravi, mitmesugused füsioteraapia. Kui pöördute arsti poole, jooksuetapp amüotroofia korral on ette nähtud ortopeediline korrektsioon, mis hoiab ära luustiku deformatsiooni.

Amüotroofiahaigusele kalduva inimese eluea pikendamiseks on vaja teda pidevalt vastavate spetsialistide juures läbi vaadata. Isikud, kelle suhtes kohaldatakse sarnane haigus, on need, kellel lähisugulaste hulgas on amüotroofiaga patsiente. Varajane diagnoosimine aitab säilitada luu- ja lihaskonna funktsioone pikka aega. Kõiki arsti ettekirjutusi tuleb rangelt järgida.

Amüotroofia ravi ja ennetamine hõlmab põhihaiguse ravi. Regressioonile kalduvate haiguste põhjustatud amüotroofia korral on koos ülaltoodud vahenditega ette nähtud elektriline stimulatsioon. perifeersed närvid, vannid, mudaravi.

Proksimaalne seljaaju amüotroofia I, II, III, IV tüüpi ( CAM I-IV) on üks levinumaid pärilikud haigused autosoom-retsessiivset tüüpi pärilikkusega, mille esinemissagedus on 1 6000–10 000 vastsündinu kohta. Peamine arengumehhanism kliinilised tunnused seotud seljaaju eesmiste sarvede motoorsete neuronite progresseeruva degeneratsiooniga, mis väljendub esiteks jäsemete proksimaalsete lihaste atroofias. Proksimaalsel spinaalsel amüotroofial on neli vormi, mis põhinevad alguse vanusel, raskusastmel ja eeldataval elueal.

I tüüpi spinaalne amüotroofia(CAM I, Werdnig-Hoffmanni haigus, OMIM) - kõige raskem vorm, esimesi sümptomeid saab sageli tuvastada isegi sünnieelsel perioodil loote nõrga liikumisega. Märkimisväärsel arvul Werdnick-Hoffmanni tõvega lastel on erinevad kliinilised ilmingud kuni 6 ühe kuu vana ja neid iseloomustavad väljendunud jäsemete ja kehatüve lihaste lõtva halvatuse tunnused koos hingamislihaste kaasamisega protsessi. Werdnick-Hoffmani tõbe põdevad lapsed ei hoia pead püsti ega tõuse iseseisvalt istuma.

II tüüpi spinaalne amüotroofia(CAM II, vahevorm, OMIM) algab hiljem, tavaliselt 6 kuu pärast. Sellise seljaaju amüotroofia vormiga lapsed võivad istuda, kuid ei suuda kunagi iseseisvalt kõndida. Prognoos sõltub sellistel juhtudel patoloogiline protsess hingamislihased.

Seljaaju amüotroofia III tüüp (CAM III, Kugelberg-Welanderi haigus, OMIM) ilmnevad esimesed sümptomid patsientidel 18 kuu pärast. Bugelberg-Welanderi haigusega saavad patsiendid iseseisvalt seista ja kõndida.

Lisaks eraldada IV tüüpi spinaalne amüotroofia (CAM IV või täiskasvanud vorm ) (OMIM) on aeglaselt progresseeruv haigus, mis algab tavaliselt pärast 35. eluaastat ega mõjuta oluliselt oodatavat eluiga. IV tüüpi spinaalset amüotroofiat iseloomustab proksimaalsete lihaste nõrkus, fastsikulatsioonid, kõõluste reflekside vähenemine ja see põhjustab võimetust iseseisvalt kõndida.

Geen, mis vastutab I-IV tüüpi proksimaalse spinaalse amüotroofia esinemise eest, nn SMN(ellujäämismotoorse neuroni geen), mis asub 5q13 piirkonnas ja on esindatud kahe väga homoloogse koopiaga (telomeerne - SMN1 või SMNt ja tsentromeerne - SMN2 või SMNc). 96% patsientidest, kellel on erinevat tüüpi seljaaju amüotroofia, kustutamine SMN1 geen.

Molekulaargeneetika keskuses tehakse spinaalse amüotroofia otsest DNA diagnostikat. Otsene diagnostika põhineb mõlema geeni eksonite 7 ja 8 fragmentide alleelispetsiifilisel ligeerimisreaktsioonil, mis võimaldab registreerida SMN1 ja SMN2 geenide vastavate eksonite olemasolu/puudumist. Sünnituseelne läbiviimine DNA diagnostika spinaalne amüotroofia vähendab haige lapse saamise riski peaaegu 0%-ni.

Lisaks teostab Molekulaargeneetika Keskus 5q13 lookuse (CMA lookuse) geenide kvantitatiivset analüüsi. Poolkvantitatiivsed molekulaarsed meetodid spinaalse lihasatroofia diagnoosimiseks võimaldavad määrata mitte geenikoopiate arvu genoomi kohta, vaid tsentromeersete ja telomeersete geenikoopiate arvu suhet, mis ei ole alati informatiivne, sest see suhe võib olla tingitud nii SMN2 geeni koopiate arvu suurenemisest kui ka SMN1 geeni koopiate arvu vähenemisest. Sellepärast kvantitatiivne analüüs, mis registreerib SMA lookuse geenide arvu, on hädavajalik spinaalse amüotroofia kandja staatuse määramisel, suur tähtsus peredele, kus haige lapse materjalid ei ole kättesaadavad, samuti tervetele CAM I-IV pereliikmetele ja vastloodud abielupaaridele, kus üks abikaasadest on kohustuslik spinaalse amüotroofia kandja, nende edasiseks meditsiiniliseks geneetikaks. nõustamine.

Inimestele, kes on abikõlblikud järgmisi kriteeriume, Molekulaargeneetika keskuses on võimalik otsest automaatset järjestamist kasutades otsida SMN1 geeni punktmutatsioone:

• I-IV tüüpi proksimaalse spinaalse lihasatroofia fenotüüp;
• seljaaju eesmise sarve kahjustuste elektromüograafilised tunnused;
• peamise mutatsiooni puudumine SMN1 geenis - eksonite 7 ja/või 8 deletsioonid homosügootses olekus;
• SMN1 geeni ühe koopia olemasolu, mis on kinnitatud kvantitatiivse molekulaargeneetilise meetodiga.

Oleme arenenud. Komplekt on mõeldud kasutamiseks molekulaargeneetilise profiili diagnostikalaborites.

Konkreetse haiguse sünnieelse (annataalse) DNA diagnostika läbiviimisel on otstarbekas diagnoosida sagedased aneuploidid (Downi, Edwardsi, Shereshevsky-Turneri sündroomid jne) juba olemasoleval lootematerjalil, punkt 54.1. Asjakohasus see uuring aneuploidsuse kõrge üldsageduse tõttu - umbes 1 juhtu 300 vastsündinu kohta ja lootematerjali korduva proovide võtmise vajaduse puudumise tõttu.

SA on perifeerse närvisüsteemi pärilike haiguste heterogeenne rühm, mida iseloomustab väljendunud kliiniline polümorfism.

Spinaalne lihaste atroofia (ehk SA) on heterogeenne rühm pärilikke haigusi, mis tekivad seljaaju eesmiste sarvede motoorsete neuronite kahjustuse ja kadumisega.

Amüotroofia on lihaste trofismi rikkumine, millega kaasneb lihaskiudude hõrenemine ja nende vähenemine. kontraktiilsus mis on põhjustatud närvisüsteemi kahjustusest: motoorsed neuronid (kesknärvisüsteemi erinevatel tasanditel - motoorse ajukoore neuronid, ajutüve tuumad, seljaaju eesmised sarved) või perifeersed närvikiud. Haigust peetakse geenimutatsioonide tagajärjel pärilikuks, kuigi kui vaadata haiguslugu, siis paljudel patsientidel perekonna ajalugu puudub.

On pärilikud ja sümptomaatilised amüotroofiad. Neurogeensed pärilikud amüotroofiad jagunevad kahte suurde rühma – spinaalsed ja neuraalsed amüotroofiad. Enamikul juhtudel on seljaaju vormid raskemad. Nende hulka kuuluvad: spinaalne amüotroofia (Werdnig-Hoffmanni tõbi), Kugelberg-Welanderi pseudomüopaatiline progresseeruv seljaaju amüotroofia, spinaalse amüotroofia haruldased vormid ja diferentseerumata vormid. Neuraalsed amüotroofiad: Charcot-Marie-Toothi ​​tõbi, Dejerine-Sotta hüpertroofiline neuropaatia, Roussy-Levi sündroom, ataktiline polüneuropaatia või Refsumi tõbi, samuti diferentseerumata vormid.

SA jagunevad ka täiskasvanuteks ja lasteks. Lapsepõlve proksimaalne SA hõlmab: Werdnig-Hoffmanni äge pahaloomuline infantiilne SA (1. tüüpi spinaalne amüotroofia), krooniline infantiilne SA (2. tüüpi spinaalne amüotroofia), juveniilne SA (Kugelberg-Welanderi tõbi), SA haruldased vormid lapsepõlves Märksõnad: infantiilne neuronaalne degeneratsioon, Peliceus-Merzbacheri tõve kaasasündinud vorm, kaasasündinud emakakaela SA, GM gangliosidoosi ebatüüpiline variant, progresseeruv lapsepõlv bulbaarne halvatus(Fazio-Londe sündroom), pontobulbaarne halvatus koos kurtusega (Vialetto-Van Lare sündroom).

Täiskasvanute SA: Kennedy bulbospinaalne amüotroofia, distaalne SA, segmentaalne SA, monomüeelne SA, Stark-Kaiser abaluu-peroneaalne SA, Fenicheli näo õlavarreluu SA, okulofarüngeaalne SA. Samuti on SA diferentseerumata vorme kiiresti progresseeruva, aeglaselt progresseeruva ja mitteprogresseeruva kulgemisega.

Vastavalt Euroopa neuromuskulaarsete haiguste uuringute konsortsiumi soovitusele kliinilised kriteeriumid seljaaju lihaste amüotroofia on: [ 1 ] sümmeetriline lihaste hüpotensioon ja hüpotroofia, [ 2 ] erinevate lihasrühmade sidemed, [ 3 ] jäsemete lihaste hüpo- või arefleksia, [ 4 ] sensoorsete, väikeaju- ja intellektuaalsete häirete puudumine.

Märge! Seljaaju lihaste amüotroofia patognomoonilised muutused puuduvad. Siiski on oluline määrata seerumi kreatiinkinaasi aktiivsus: arvatakse, et selle normi ületamine enam kui 10 korda on iseloomulik müodüstroofiale ja on vastuolus spinaalse lihase amüotroofia diagnoosiga.

loe ka postitust: Kreatiinkinaas (neuroloogi käsiraamat)(veebisaidile)

Elektroneuromüograafia (ENMG) paljastab perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse sümptomid: spontaanne lihaste aktiivsus, aktsioonipotentsiaalide kestuse ja amplituudi suurenemine. mootoriüksused normaalsel impulsijuhtimise kiirusel mööda perifeersete närvide aferentseid ja efferentseid kiude. Kell histoloogiline uuring lihaste biopsiatel on denervatsiooni lihaste atroofia tunnused.

Klassikaline proksimaalne SA algab täiskasvanutel 3. elukümnendil ja pärineb autosoomselt retsessiivselt. SA debüteerib tavaliselt 40–50-aastaselt siiski on juhtumeid, mis algavad noorukieas. Lihasnõrkuse jaotus autosomaalse dominantse tüübi korral on mõnel juhul palju laiem kui autosomaalse retsessiivse tüübi korral. Proksimaalsed lihased on samuti tugevamini kahjustatud kui distaalsed lihased. Sümptomid arenevad aeglaselt, motoorsed funktsioonid ja kõndimisvõime säilib valdaval osal patsientidest täiskasvanueas ja isegi vanemas eas. Sibulalihaste nõrkus ei ole tüüpiline. okulomotoorsed lihased ei imesta. Kõõluste refleksid on alla surutud või puuduvad. Liigeste kontraktuurid on haruldased. CPK tase on normaalne või veidi kõrgem. Täiskasvanutel võetakse arvesse järgmisi SA vorme:

1. Kenedy bulbospinaalne amüotroofia;
2. distaalne SA;
3. segmentaalne SA;
4. monomüeelne SA;
5. Stark-Kaiseri scapuloperonial SA;
6. Fenicheli näo scapulohumeral SA;
7. okulofarüngeaalne seljaaju amüotroofia.

bulbospinaalne Kennedy amüotroofia. Haruldane X-seotud seljaaju amüotorfia vorm; debüüdi 4. elukümnendil, kuigi aeg-ajalt esineb juhtumeid, mil esimesed ilmingud ilmnevad 12-15-aastaselt. Ken on kaardistatud X-kromosoomi pikal käel segmendis Xq21-22. Mutatsioon mõjutab androgeeni retseptori geeni ja on nukleotiidi kolmiku (tsütosiin - adeniin - guaniin) laienemine. Haiguse kliinilise pildi tuumaks on nõrkus, atroofia ja fastsikulatsioonid jäsemete proksimaalsetes lihasrühmades, kõõluste arefleksia, näolihaste nõrkus, keele atroofia ja fascikulatsioonid, perioraalsed fastsikulatsioonid, düsartria ja düsfaagia (viimane ei ole prognostiliselt ebasoodne märk), kehahoiaku treemor ja krambid. Harva areneb aksonaalne neuropaatia. Bulbaarsed häired tekivad tavaliselt 10 aastat pärast haiguse algust. Tüüpilised endokriinsed häired: günekomastia (!), munandite atroofia, potentsi ja libiido langus, suhkurtõbi. Kolmandik patsientidest kannatab asoospermia tõttu viljatuse all. Feminiseerumise ja hüpogonadismi ilmingud on tõenäoliselt seotud defektsete androgeeniretseptorite tundlikkusega meessuguhormoonide suhtes (nende tase patsientidel jääb normaalseks). Haiguse prognoos on üldiselt soodne. Jalutamine ja iseteeninduse võimalus on säilinud. Oodatav eluiga ei lühene. Siiski on suurenenud risk pahaloomulised kasvajad tingitud hormonaalsest tasakaalutusest (rinnavähk), mis nõuab onkoloogilist valvsust. Haigust tuleb ALS-ist eristada. Praegu on võimalik teha haiguse otsest DNA-diagnoosi, tuvastada heterosügootset kandumist ja teha sünnieelset diagnoosi.

Distaalne SA. Autos.-süvend. vorm võib alata varases lapsepõlves, samas kui autos.-domin. vorm - 23-25 ​​aastat. Mõlemat tüüpi pärimisega, raske kliinilised vormid ja mõõduka raskusega vormid. Haigus algab jala eesmiste lihaste nõrkuse ja atroofiaga, millega kaasnevad jalgade deformatsioonid. Kõõluste refleksid võivad säilida. Kliiniline pilt võib sarnaneda HMSN-i tüübiga Ι, kuid SA puhul tundlikkus ei vähene. Rasketel autodel.-reces. vormid, lihasnõrkus levib järk-järgult jalgade proksimaalsetesse lihastesse ja mõnikord ka kätesse. Käte nõrkuse aste on erinevates peredes erinev, kuid sama perekonna esindajatel on see peaaegu sama. Ligikaudu 25% patsientidest on skolioos. Mõnes perekonnas võib haigetel inimestel esineda pseudohüpertroofiat või atroofiat. vasika lihaseid. ENMG andmed võimaldavad eristada haigust perifeersest neuropaatiast: juhtivuse kiirus mööda motoorseid aksoneid on normaalne, hoolimata jalalaba väikeste lihaste totaalsest denervatsioonist. Ka esile kutsutud sensoorsed potentsiaalid on normaalsed. CPK tase on normaalne, mõnikord mõõdukalt kõrgenenud.

Segmendiline SA: mõjutatud on ainult käed või ainult jalad; haigust iseloomustab geneetiline heterogeensus: autos.-kodu. pärand on tüüpiline täiskasvanu algusega vormile; autos.-süvend. - vormile, mis algab noorukitel, enamasti poistel. Käte atroofia on tavaliselt asümmeetriline, areneb 2–4 aasta jooksul ja mõnikord mõjutab küünarvarsi. Iseloomulikud on võnkumised ja krambid. Tavaliselt peatub artofia kasv aja jooksul, kuid mõnel juhul on haaratud ka jalalihased.

Monomeelne SA: see haruldane vorm mõjutab käe või jala lihaseid. Enamik juhtumeid on registreeritud Jaapanis ja Indias. Monomelic AS esineb tavaliselt sporaadiliste juhtumitena meeste ülekaaluga 10:1, mis viitab X-seotud retsessiivsele pärilikkusele. Debüüdi vanus varieerub vahemikus 10 kuni 25 aastat. Märkamatult suureneb lihasnõrkus ja atroofia. Käsi kannatab sagedamini kui jalg. Nõrkus võib levida ainult proksimaalselt, ainult distaalselt või hõlmata kogu jäseme. Atroofia on algselt ühepoolne ja esineb lihastes, mida innerveerivad seljaaju segmendid C7, C8 ja Th1. Kahepoolne lihasnõrkus tekib tavaliselt 2 aasta jooksul. Sageli esineb käte ühe- või kahepoolne posturaalne treemor. Nõrkuse ja atroofia tekkele eelnevad proksimaalsete lihasrühmade võnked. Haiguse progresseerumine on aeglane ja 5 aasta pärast reeglina stabiliseerub. Kuid 15 aasta pärast võib patoloogilisse protsessi kaasata veel üks jäse. Muud monopleegia põhjused tuleb välistada.

Scapuloperoneal SA Stark-Kaiser. See haruldane vorm SA on geneetiliselt heterogeenne. Autosoomselt dominantselt päritud haigusjuhud debüteerivad 3.-4. elukümnendil ja neid iseloomustab suhteliselt healoomuline kulg, autosoom-retsessiivse pärilikkusega juhud aga 3-5-aastaselt. Eeldatakse seost 12q24 lookusega. Mõnel patsiendil määratakse mutatsioon 5. kromosoomi SMN geenis, mis seab kahtluse alla mitmete skapuloperoneaalse CA juhtumite nosoloogilise sõltumatuse ja viitab proksimaalse CA geeni ekspressiooni omapärasele variandile. Lihaste nõrkus ja atroofia valitseb õlavarreluu lihaste rühmas ja labajala sirutajalihastes. Võib-olla atroofia aeglane levik proksimaalsetele jalgadele ja vaagnavöötme lihastele. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi skapuloperoneaalse müodüstroofiaga.

Näo-õla SA Fenichela. Haruldane autosoomne retsessiivne vorm, mis algab 2. elukümnendil. Geen pole veel kaardistatud. Haigus jäljendab Landouzy-Dejerine’i näo abaluu-humeraalset müodüstroofiat, kuid sellega kutsutakse tavaliselt esile kõõluste refleksid ja lihasjõud veidi väheneb. EMG-l registreeritakse neuronaalne-aksonaalne kahjustus. CPK aktiivsus on normaalne. Paljud teadlased vaidlustavad selle vormi nosoloogilise sõltumatuse ja peavad seda Landouzy-Dejerine'i haiguse raames.

Oculofarüngeaalne SA. Eeldatakse autosoomset domineerivat pärimisviisi. Tavaliselt algab haigus 4. elukümnendil välise oftalmopleegia, düsfaagia ja düsartriaga. Mõnel juhul liitub distaalsete jäsemete ja seljalihaste nõrkus. Kursus on aeglane, healoomuline. Mõnikord käsitletakse haigust mitokondriaalsete müopaatiate raames.

allikas: arstide juhendi "Närvisüsteemi haigused" materjalid toim. N.N. Yakhno, D.R. Shtulman, toim. 2., 1. köide; Moskva, "Meditsiin", 2001 (nagu ka järgmised artiklid).

loe ka:

artikkel " Kliiniline juhtum seljaaju amüotroofia hiline algus täiskasvanud patsiendil – amüotroofse lateraalskleroosi arengustaadium? T.B. Burnaševa; Israeli Meditsiinikeskus, Almatõ, Kasahstan (Meditsiiniajakiri nr 12, 2014) [loe];

artikkel "Diferentseerumata seljaaju amüotroofia hilise alguse kliiniline juhtum" Goncharova Ya.A., Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Belyakova M.S., Evtushenko I.S.; Riigiasutus "Hädaabi Instituut ja rekonstruktiivne kirurgia neid. VC. Ukraina Husak NAMS”, Donetski rahvus meditsiiniülikool neid. M. Gorki (Rahvusvaheline neuroloogiaajakiri, nr 5, 2012) [loe];

© Laesus De Liro

Head teadusmaterjalide autorid, mida ma oma sõnumites kasutan! Kui näete selles "Vene Föderatsiooni autoriõiguse seaduse" rikkumist või soovite näha oma materjali esitlust teises vormis (või teises kontekstis), siis sel juhul kirjutage mulle (postiaadressil aadress: [e-postiga kaitstud]) ning kõrvaldan koheselt kõik rikkumised ja ebatäpsused. Aga kuna mu blogil pole [minu jaoks isiklikult] ärilist eesmärki (ja alust), vaid sellel on puhtalt hariv eesmärk (ja reeglina on alati aktiivne link autori ja temaga). traktaat), seega oleksin tänulik võimaluse eest teha oma postitustele mõned erandid (vastavalt kehtivatele õigusnormidele). Lugupidamisega Laesus De Liro.

Viimased postitused sellest ajakirjast

• "Verschrobeni" fenomen üldises meditsiinivõrgus

  PSÜHHIAATRIA NEUROLOOGILE Uuringu tulemused vaimne patoloogiaüldise somaatilise [meditsiini] võrguga patsientidel näitavad ...

• Kubitaalse kanali sündroom

  Kubitaalse tunneli sündroom (CCM) – neuropaatia küünarluu närv selle kokkusurumise tõttu küünarnuki tasemel (küünarliiges). Kubitaalne kanal...

• Positsioonilised postoperatiivsed neuropaatiad

  Vastavalt ClosedClaimsDatabase (andmebaas suletud kohtuvaidlused Ameerika Ühendriikides, mille kohta on tehtud otsus) American Society ...