Lapse maksaprobleemide nähud. Vitamiinidega seotud mikroelemendid ja häired. Tuvastage konkreetsed nosoloogilised üksused

See maja seisab paremal kaldal ja selles elab suurim seedenääre – maks.
Ta töötab ööl ja päeval: kogub toitaineid ja vitamiine, toodab sappi, mis soodustab rasvade lagunemist ja imendumist, osaleb ainevahetusprotsessides, verepaakide sünteesis ja reguleerib vere hüübimisfaktoreid. Elab, aasta-aastalt muutub vanemaks, kaalub rohkem. Maks on väga kodune: ta armastab hästi küpsetatud toitu ega lepi narkootikumide ja alkoholiga, kuid ei armasta ka keemilisi aineid. Kui Maks saab vihaseks ja haigeks, siis on see halb kogu majale, kõigile selle elanikele.

1. Lapsel on naha kerge kollasus ja palpatsioonil on tunda veidi suurenenud maksaserva, paremal pool on kerge valulikkus. Olete ärritunud ega taha isegi arvata, et märgistatud märgid viitavad haigusele, kuigi paraku pole see välistatud. Maksahaigused on haiguste hulgas üks esimesi kohti seedetrakti lastel vanuses 3-7 aastat. Peamised põhjused on ebaregulaarsed toidukorrad, toiduainete kvaliteedi muutused, allergeenide ilmnemine toidus ja vees, psühho-emotsionaalne ülekoormus.
2. Tulite töölt koju ja külmkapis kimpu-potte liigutades saite aru, et supp jäi soojendamata ning keedetud kondenspiim ja vorstitükk söödi ära. Teie laps käib 3. klassis, mis tähendab, et õpilane sööb kolmandat aastat kuivtoitu. Olete sageli märganud tema sagedast röhitsemist. See on märk sellest, et maks on korrast ära. Ilmselgelt peate pidama söögiaruande kohta päevikut või ette nägema sunnitud kontrollimeetmed.
3. Ema sai hoiatuse, et 3-aastane beebi magas ainult vasakul küljel või selili. Ema mäletas, et isegi varem nuttis tüdruk sageli, kui ta paremale küljele pandi. AT raviasutus diagnoositi maksa funktsionaalsed muutused. Põhjuseks oli tüdruku varajane üleviimine kunstlikule ja segasöötmisele.
4. Lasteaiast naastes sõi poeg hea meelega saiakesi (kioskist). Selgus, et lasteaias ei söönud poiss kunagi midagi. Miks? Sest ta pole harjunud sööma putru, kartuliputru, suppi, pastat. Kodus valitses “maantee” söömisviis: osteti seda, mida sai kohe süüa. Tegelikult võib kõigile vanematele soovitada: kuni laps on väike, tehke talle vähemalt korralikult süüa (esimene roog, puuviljad, salatid). Hakake pidama toidupäevikut, uurige, mida laps sõi täna lasteaias, koolis ja mida kodus.
5. Pidage arvestust kohtades, kus märgite olulised pisiasjad ja nüansse. Näiteks: mis kuupäeval algas lasteaias viiruse karantiin; milliste lisaülesannetega last peale lasteaeda, kooli koormati; kuidas ta reageeris märkusele, kas tal on hooajaline halb enesetunne; kuidas sooled töötavad. Kõik see on maksahaiguste õigeaegseks äratundmiseks väga oluline. Laps võib kurta iivelduse, röhitsemise, kuivuse ja kibeduse üle suus. Samal ajal täheldatakse parema hüpohondriumi valu ajal kollast väljaheidet, pea valutab, meeleolu on masendunud ja väsimus tuleb kiiresti. Need kõik on maksahaiguse tunnused.

Nisuhein – UMBROHK VÕI RAVIM?

See ravib ja tugevdab maksa, mistõttu on ebamugav seda kuidagi umbrohuks nimetada. 1 tl diivanirohtu, metsroosi ja nõgest valatakse klaasi veega, keedetakse, jahutatakse, filtreeritakse ja võetakse pool klaasi pool tundi enne sööki ja öösel. Keetmine on kasulik nii lastele kui ka täiskasvanutele, see pole mitte ainult raviv, vaid ka hea profülaktika. Kui teie lapsel on (või on olnud) maksa- ja sapipõie häired, kasutage kindlasti seda retsepti.

Joo ilma piiranguteta

Maksategevuse reguleerimiseks on kasulik ka teine ​​tõmmis: 300 g muru ja 50 g immortelliõisi valatakse kahe klaasi keeva veega ja lastakse üleöö tõmmata. Hommikul filtreerige ja andke ilma piiranguteta vee asemel juua.

Lastetasu

Kuid kollektsioon, mis sisse rahvameditsiin on juba ammu peetud lastele mõeldud: 200 g naistepuna, oksarohtu, saialilleõisi, 15 g astelpajukoort ja 5 g kummel. Ärge laske end "grammidel" segadusse ajada, sest oluline on tõmmise jaoks võetud ürtide osakaal. Võtke 2 supilusikatäit seda kollektsiooni, valage 0,5 liitrit külma vett ja asetage see üleöö. Hommikul pärast 5-7-minutilist keetmist nõuda pool tundi soojas kohas, seejärel kurnata. Saadud infusioon tuleb juua mitmes annuses.

Maksahaiguse sümptomid on sarnased ägedate sümptomitega seedetrakti haigused ja apenditsiidi rünnak. Siin ei aita nimetatud keetmised - vaja on tungivat vajadust. tervishoid. Seetõttu on parem keelduda enesediagnostikast ja ravist.

kartke õliseid sõõrikuid

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel (tuim See on tuim valu paremal küljel, kõrvetised, isutus) võib aidata kolm päeva enne magamaminekut 1,5-2 tundi soe soojenduspadi paremal küljel, samuti akupressur sapipõie piirkonnas (viimase ribi all paremalt nibust vertikaalselt allapoole). Lisaks puhastavad klistiirid öösel 2-3 korda nädalas. Soovitav on, et laps istuks vaikselt, parem jalg kaks või kolm korda päevas enda all. Selline asend soodustab sapi väljavoolu.

LÖÖBME KAHELT ESINELT

Ebanormaalse maksafunktsiooniga seotud haigused lastel võivad tekkida erinevatel põhjustel. Igal juhul kujutavad need endast tõsist ohtu lapse tervisele ja arengule.

Maks on üks peamisi organeid, mille töö mõjutab kõiki teisi. Ta vastutab vereloome, kudede toitumise eest rakkude ehitamiseks vajalike ainetega, mürgiste ainete eemaldamise eest organismist.

Maksahaiguste põhjused lastel

Selle keha töö kõrvalekalded lastel võivad tekkida järgmistel põhjustel:

Lapse keha reageerib kiiresti igasugusele ebamugavusele. Kerge alajahtumine, ebatavaline toit, stress võivad põhjustada palavikku, seedehäireid, meeleolumuutusi ja muid märke. Selliseid sümptomeid ei tohiks ignoreerida. Need võivad põhjustada tõsiseid haigusi.

Vanemate tähelepanu peaksid köitma järgmised kõrvalekalded:

Haiguse sümptomid - naha ja silmavalgete kollasus

• Naha ja silmavalgete kollasus;
• Kaebused valu kohta paremal küljel;
• Temperatuuri tõus;
• Söögiisu puudumine;
• Unisus ja aktiivsuse vähenemine;
• Iiveldus, oksendamine;
• soolehäire;
• Tool valge;
• Uriini tumenemine.

Sümptomid võivad leeveneda, eriti kui külmetushaigused. See võib isegi arsti segadusse ajada. Reeglina määrab ta uriini ja vereanalüüside kohaletoimetamise. Uriini värvuse järgi, isegi visuaalselt, võib lapsel kahtlustada maksahäireid. Üldine analüüs veri näitab maksa poolt toodetud värvaine bilirubiini sisaldust. Hemoglobiini tase sisse terve laps on normaalne või veidi madal. Hepatiidi korral suureneb hemoglobiinisisaldus. Vere hüübimine oleneb ka maksa seisundist. Vähendatud hüübimine võib olla haiguse tunnuseks. Samuti muutub erütrotsüütide ja trombotsüütide arv. Pärast analüüside tulemuste uurimist otsustab arst, kas saata laps keerulisemale uuringule. Uriinianalüüs näitab bilirubiini kontsentratsiooni, toksiliste ühendite olemasolu, leukotsüütide suurenenud sisaldust, mis viitab põletikulisele protsessile.

Võimalikud maksahaigused lastel

Maksahaigus erineva raskusastmega võib esineda igas vanuses lastel. Sellistel kõrvalekallete vormidel nagu vastsündinu kollatõbi, mõõdukas hepatomegaalia võivad olla füsioloogilised põhjused. Rasked kahjustused võivad tekkida järgmiste haiguste korral:

Sapiteede loomuliku alaarengu tõttu, mis on võimalik sünnieelsel perioodil, ei pruugi vastsündinute maks kohe kohaneda. normaalsetes tingimustes. Tekib nn füsioloogiline kollatõbi. Vastsündinute keha ja silmade kollasuse põhjus võib olla rinnaga toitmine kui emal on rasvane piim. Tavaliselt ei ole see kollatõbi ohtlik kuni kahe nädala vanuselt, see möödub iseenesest. Kui kollatõbi ei kao 2 nädala pärast, võib põhjuseks olla haigus. Laps tuleb üle vaadata ja haiguse kinnituse korral ravida, pöörates tähelepanu vähimatele muutustele seisundis. Tüsistus võib olla väga ohtlik, kuna see tekib tavaliselt ootamatult (seda nimetatakse ka tuumakollatõbiks), mis viib lapse surmani.

Imiku kollatõbi võib tekkida ka imetava ema toitumise muutumisel. Keha võib reageerida puuviljadele, piimale. See seisund esineb laktoositalumatuse või fruktoositalumatuse korral. Imiku anomaalia välistamiseks piisab, kui ema järgib dieeti. Milline toode põhjustab lapse kehas sellise reaktsiooni, näitavad testid.

Vastsündinute ikteruse rasket vormi nimetatakse "tuumakollaseks"

Mõnikord võib lapse kollatõve põhjuseks olla pärilik sapiringluse häire organismis (perekondlik kolestaas). Kõige sagedamini esineb see haigus 1 kuu vanuselt. Sel juhul on sapi ebapiisava moodustumise märk pruunide laikudega heterogeense koostisega valge väljaheide.

Lapseea kollatõve sagedane põhjus on nakkushaiguste esinemine emal raseduse ja sünnituse ajal. Need võivad olla kuseteede infektsioonid, günekoloogilised haigused, herpes, süüfilis, punetised, tuberkuloos ja teised.

Raskete haiguste korral imikud hõlmab sapiteede atreesiat – sapiteede ummistust. Seda haigust praktiliselt ei ravita, vaja on maksa siirdamist. Raske operatsiooniga võivad kaasneda eluohtlikud tüsistused (tsirroos ja teised).

Kõrvalekalded võivad ilmneda ka siis, kui naine kasutab raseduse või imetamise ajal narkootikume, alkoholi või suitsetab. Lapsel võib tekkida toksiline hepatiit.

Vanemate laste haigused

Enne 5–7-aastaseks saamist võib lastel tekkida kerge maksa suurenemine (hepatomegaalia), mis on enamasti põhjustatud füsioloogilised põhjused, tekib tänu sapiteede süsteemi järkjärgulisele arengule aastal laste keha. See ei pruugi avalduda. Mõnel juhul võib ilmneda kollatõbi ja kerge halb enesetunne. Sellistel juhtudel ei vaja laps ravi, ta vajab ainult dieettoitu - madala rasvasisaldusega, soolamata toitu, mõõdukas kasutamine maiustusi. Dieet peaks sisaldama puuvilju, köögivilju, kodujuustu ja piimatooteid. Selline toitumine toetab immuunsüsteemi, soodustab kudede paranemist.

Noorukite levinud haigus on toksiline vigastus maksakude, mis tekib alkoholi tarbimise, narkootikumide sõltuvuse ja muude halbade harjumuste tõttu.

Viirusliku A- või B-hepatiidi nakatumine võib tekkida haige sugulasega jagatud nõude või hügieenitarvete kaudu. Viirusliku C-hepatiidi nakatumine võib olla tingitud juhuslikust kokkupuutest viirusekandjate verega hambaarsti kabinetis meditsiiniseadmetel ja see võib tekkida ka ravi ajal. kirurgilised operatsioonid, intravenoosne ravimite infusioon. Ägedad ilmingud on kollatõbi, nahasügelus, hepatomegaalia, väsimus, närvisüsteemi häired kuni teadvusekaotuse ja koomani. Kui laps kaotab kiiresti kaalu, hakkab tal kõht valutama parem pool, esineb iiveldust ja oksendamist, siis tuleb seda esimesel võimalusel arstile näidata.

Kui kahtlustate haigust - kiire läbivaatus laboratoorsed meetodid

Laste maksahaiguste diagnostika ja ravi

Haiguse kahtluse korral on vajalik kiireloomuline uuring laboratoorsete meetoditega. Samal ajal viiakse see läbi: üldine ja biokeemiline analüüs veri, immunoloogilised testid viiruste antikehade tuvastamiseks. Nende abiga saate kindlaks teha, kuidas maksakude on kahjustatud, ja ennustada haiguse arengut. Haiguste kinnitamiseks kasutatakse ultraheli, röntgenikiirgust ja muid meetodeid. Pärast läbivaatust teab arst täpselt haiguse olemust, arengustaadiumit ja võimalikke tüsistusi.Maksakoe rasked kahjustused on maksatsirroos ja vähk. Selliste vaevuste põhjuseks võib olla kroonilise viirushepatiidi tüsistus.

Laste maksahaiguste raviks on järgmised meetodid:

1. Konservatiivne - ravimite ja dieedi abil;
2. Kirurgiline - vereta operatsioonid maksakoel ja sapiteedel (laparoskoopia), aga ka enamikus rasked juhtumid operatsioonid kõhuõõne avamisega (näiteks maksa siirdamine).

Kõik operatsioonid lastel tehakse täisnarkoosis.

Konservatiivse ravi korral on ette nähtud range dieet, füüsilisest pingutusest vabastamine ja sporditegevus. Sõltuvalt haiguse olemusest määratakse kohtumine ravimid: antibiootikumid (nakkuslike ja põletikulised protsessid), hepatoprotektorid (hepatiidi, tsirroosi ja muude tõsiste haiguste korral), kolereetilised ravimid, vitamiinid.

Õigeaegne diagnoosimine ja ravi võivad isegi rasketel juhtudel taastada lapse tervise ja mõnikord päästa elu.

Kes ütles, et raskeid maksahaigusi on võimatu ravida?

• Olen proovinud mitmeid viise, aga miski ei aita...
• Ja nüüd olete valmis kasutama kõiki võimalusi, mis annavad teile kauaoodatud hea tervise!

Tõhus vahend maksa raviks on olemas. Järgige linki ja uurige, mida arstid soovitavad!

Laste maksahaigused on varases eas äärmiselt ebasoovitav nähtus, mis võib sageli põhjustada keha funktsioonide keerulisi häireid, alates immuunsuse kergest langusest kuni psühhofüüsilise arengu väljendunud hilinemiseni.

Maksa nimetatakse õigustatult meie keha "laboriks", kuna selle üks ülesandeid on puhastada verd toksiinidest ja muust. kahjulikud ained. Lisaks täidab maks mitmeid organismi jaoks olulisi ülesandeid – moodustab toitainete varu, osaleb ensüümide tootmises, varustab õiges koguses punaseid vereliblesid.

Varases eas ilmneb maksapatoloogia väikese sümptomite rühma kujul, mistõttu on selle õigeaegne diagnoosimine sageli keeruline. Väikelaste maksahaiguse iseloomulik tunnus on kollatõbi, st lapse teatud kehaosade ja silma kõvakesta määrdumine. kollane. Sageli ei pööra spetsialistid sellele sümptomile piisavalt tähelepanu, arvates, et see seisund on ajutine ja möödub peagi. Erütrotsüütide lagunemissaaduse bilirubiini kõrge kontsentratsioon võib aga põhjustada tõsiseid häireid närvisüsteem, mis rasketel juhtudel võib põhjustada lapse puude. Seetõttu ei tohiks laste maksahaigusi jätta juhuse hooleks.

Usutakse, et tõhus vahend Sellise seisundi, nagu vastsündinu kollatõbi, ravi on toitmiskordade vaheliste intervallide vähendamine. Kui aga vaadeldav seisund kestab kauem kui kaks nädalat, tuleks konsulteerida arstiga diagnostika- ja meditsiinilised meetmed.

Üks levinumaid maksahaigusi koolieelses ja koolieas on viirushepatiit. Sel juhul levib A-hepatiit nn majapidamise kontakti kaudu st suhtlemise kaudu nakatunud tavaliste esemetega. Enamikul juhtudel, kui järgite dieeti ja järgite teisi arsti soovitusi, taastub maksafunktsioon täielikult. Minu

Sellised hepatiidi vormid nagu B ja C arenevad omakorda viiruse vereringesse sattumise tagajärjel, neid iseloomustab raskem kulg ja suure tõenäosusegaüleminek kroonilisele vormile. Sel juhul, isegi kui on väliseid paranemismärke, peaks laps olema spetsialisti pideva järelevalve all.

Kuidas mitte jätta märkamata laste sellise tõsise maksahaiguse esimesi sümptomeid nagu hepatiit? peal varajased staadiumid Haiguse kliiniline pilt on väga sarnane kliiniline pilt mürgistus ja muud seedetrakti häired. Laps on mures kasvava nõrkuse, isutus, iivelduse, oksendamise pärast. Mõnel juhul võib nahal ja limaskestadel olla kollane värvumine. Hepatiidi kõige silmatorkavam tunnus, mis eristab seda teistest haigustest, on aga märgatav uriini tumenemine ja väljaheidete värvimuutus. Kui see sümptom ilmneb, peate niipea kui võimalik võtma bilirubiini vereanalüüsi. Analüüsi tulemuste põhjal teeb arst järelduse hepatiidi vormi kohta, ennustab haiguse võimalikku kulgu ja määrab vajaliku ravi.

Kõige raskem maksahaigus nii lastel kui ka täiskasvanutel on pahaloomuline kahjustus, mis õigeaegsel avastamata jätmisel võib olla B- ja C-hepatiidi tagajärg. Nende hepatiidi vormide puhul on oluline rangelt kinni pidada dieedist ja mitte lubada lapsel füüsilist koormust.

Sageli soovitatakse järgida spetsiaalset toitumisrežiimi, mida nimetatakse meditsiiniline dieet № 5. See dieet on maksa säästev ja aitab kaasa selle funktsioonide kiirele taastamisele. Vürtsikad, praetud ja suitsutatud toidud, konservid, kondiitritooted, sooda, kontsentreeritud mahlad jäetakse maksapatoloogiaga lapse toidust välja. Lubatud on madala rasvasisaldusega liha- ja piimatooted, munavalged, köögiviljad, värsked mahlad.

Gastronika kliiniku meditsiinimeeskonna üks erialaseid ülesandeid on laste erinevate maksahaiguste diagnoosimine ja ravi. Kliinikumi arstidel on edukas kogemus noorte patsientide ravimisel. Kliinikus "Gastronika" on lapsed tundlikud

Tähelepanu ja diagnostikameetmed viiakse läbi kõige kaasaegsematel seadmetel. Kui teil on oma lapse seisundi pärast muret ja soovite seda arstiga arutada, broneerige veebikonsultatsioon või kasutage veebipõhist vastuvõtuvormi. Tulge meie juurde ja aitame teil oma tervist säästa!

Hinnanguline levimus vastsündinu haigus maks jõuab 1-ni 2500 elussünni kohta.

Varajane äratundmine on eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnoosi hilinemine võib prognoosile negatiivselt mõjuda.

On selgelt teada, et kui sapiteede atreesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanust, väheneb kirurgilise korrektsiooni (hepatoportoenterostoomia) edukus järsult.

Veelgi enam, maksa düsfunktsiooni edenedes võimaldab varajane äratundmine patsiendi toitumist edukamalt juhtida ja potentsiaalselt aeglustada maksafunktsiooni langust. Tulemuseks võib olla paranenud kasv ja vähenenud kõrvaltoimed.

Sellel on suur tähtsus, kuna ortotoopiline maksasiirdamine on tavaliselt edukam imikutel, kes kaaluvad operatsiooni ajal üle 10 kg (maksasiirdamine on tõsine maksahaigusega lapsepõlvepatsiendi reaalsus).

Kahjuks õigeaegne äratundmine tõsine haigus maksaprobleem lastel on endiselt tõsine probleem. Üks seda soodustav tegur on see, et lastel on maksakahjustusel piiratud arv ilminguid.

Järelikult on erinevatel häiretel sageli praktiliselt identsed esialgsed ilmingud.

Näiteks maksahaigusega vastsündinutel esineb peaaegu alati kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse sageli erinevust "füsioloogilise hüperbilirubineemia" ja raskele maksakahjustusele viitava hüperbilirubineemia vahel. Ühendkuningriigi andmed dokumenteerisid mitmeid tegureid, mis soodustasid maksahaigusega laste hilist pöördumist (tabel 1).

Tabel 1
Maksahaigusega laste suunamise hilinemise põhjused

Vastsündinu kollatõve jälgimise puudumine (sealhulgas võimetus fraktsioneerida seerumi bilirubiini) Ebapiisav uurimine hemorraagiline haigus/ koagulopaatia Kolestaas (konjugeeritud bilirubineemia) kui rinnapiimast põhjustatud ikterus (konjugeerimata bilirubineemia) vale diagnoos, mis on põhjustatud bilirubiini kontsentratsiooni langusest või pigmenteerunud väljaheitest

ETIOLOOGIA

Pediaatriliste patsientide maksahaiguste põhjused varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Kolestaatilised häired - sapiteede atresia - koledokaalne tsüst - intrahepaatiliste sapiteede puudulikkus (nt Allagile'i sündroom) - progresseeruvad perekondlikud intrahepaatilised kolestaasi sündroomid (Byleri tõbi ja sündroom) - Healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas (Caroli tõbi ja jämeda hemostaasi sündroom) haigus) - sapikivitõbi

Idiopaatiline vastsündinu hepatiit ja seda jäljendavad haigused- Tsüstiline fibroos - Alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus - Hüpopituitarism/hüpotüreoidism - Vastsündinu raua säilitamise haigus

Viiruslik hepatiit ja muud vastsündinu nakkushaigused- Tsütomegaloviirus - Herpes simplex /inimese herpesviirus 6/ - Epstein - Barri viirus - Parvoviirus B19 - Punetised - Reovrus - tüüp 3 - Adenoviirus - Enteroviirus - Süüfilis - Tuberkuloos - Toksoplasmoos

ainevahetushaigus- Peroksüsmaalse funktsiooni häired (Zellwegeri sündroom) - Sapphapete metabolismi häired - Karbamiidi tsükli häired (arginaasi puudulikkus) - Aminohapete metabolismi häired (türosineemia) - Lipiidide metabolismi häired (Niemann-Picki tüüp C/Gaucher/Wolman) - Süsivesikute ainevahetushäired (galaktoseemia) , fruktoseemia, IV tüüpi glükogeeni ladestumise haigus)

Toksilised/farmakoloogilised kahjustused (nt atsetaminofeen (paratsetamool), täielik parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos A)

Kasvajad (intrahepaatilised ja ekstrahepaatilised)

Veelgi enam, kuigi "vastsündinute hepatiit" võib olla põhjustatud viirustest, ei ole see sama üksus kui vanematel lastel ja noorukitel esinev viirushepatiit.

Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustel Lastel maksahaigust põhjustavad haigused on äärmiselt pikad, umbes 10 haigust moodustavad ligikaudu 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ning nendest sapiteede atreesia ja vastsündinu hepatiit põhjustavad enam kui 60%.

Tavaliselt kahtlustab arst esmalt maksahaigust vastsündinul, kellel on sellised klassikalised tunnused nagu püsiv kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või alakaalulisus.
Muudel juhtudel on see juhuslik kõrvalekallete leidmine seerumi uurimisel.
Ägeda hepatiidiga vanematel lastel ja noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga on teatatud kollatõvest, segasusest ja koomast. Vanematel lastel täheldatud sügelust võib pidada imikute ärrituvuseks.

MAKSAHAIGUSE AJALUGU JA MÄRGID

Vastsündinu

Kuigi imikul võib olla juba sündides kollatõbi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või ta on rinnaga toidetud, on oluline, et üle 14-päevase lapse ikterust ei seostataks ühega neist põhjustest.

Üle 2 nädala vanuste laste kollatõbi peaks tekitama maksahaiguse kahtlust ja viivitamatult hindama.

Hoolikas ajalugu võib anda vihjeid maksahaiguse olemasolu ja tüübi kohta.

Näiteks võib toitumise muutustega seotud maksahaiguse tekkimine tekitada kahtlusi kaasasündinud süsivesikute ainevahetuse häires, näiteks võimetuses metaboliseerida galaktoosi või fruktoosi.

Arvatava geneetilise häire positiivne perekonna ajalugu peaks keskenduma esialgsele hindamisele selles suunas. Perekonnas korduv kliiniline fenotüüp viitab pärilikule häirele, nagu türosineemia või Byleri sündroom (progresseeruv perekondlik idiopaatiline kolestaas).

Idiopaatiline vastsündinute hepatiit esineb sagedamini poiste seas, eriti enneaegsetel ja madala sünnikaaluga imikutel.

Seevastu sapiteede atreesia esineb sagedamini normaalkaaluliste tüdrukute seas ja perekondlik kordumise määr läheneb nullile. Samuti räägib sapiteede atresia diagnoosimise kasuks kaasnev polüsplenia sündroom.

Sapiteede atresiaga patsientidel ilmneb kollatõbi ja ahoolik väljaheide varem kui vastsündinu hepatiidiga patsientidel.

Kolestaatilise haiguse korral täheldatakse esimesel elukuul peaaegu alati kollatõbe.

Ahoolik väljaheide on väga iseloomulik ka imikuea kolestaasile. Ekstrahepaatilise või intrahepaatilise obstruktsiooni korral eritub bilirubiini soolestikku vähe või üldse mitte, mis põhjustab vormimata väljaheidete värvuse puudumist.

Kuigi sapiteede obstruktsiooniga vastsündinute väljaheites võib esineda pigmenti, mis on tingitud pigmenti sisaldavate rakkude lagunemisest väljaheitesse.

Veelgi enam, väljaheite tükkideks lagunemine näitab tavaliselt, et pigment on ainult pindmine, samas kui selle sisemine osa on parimal juhul savi värvi.

Emade palavik või muud nakkusnähud tekitavad kahtlust sepsise kui vastsündinute kollatõve algpõhjusena. Gramnegatiivsed bakterid (nt E coli), mis põhjustavad infektsiooni kuseteede eriti levinud.

vanem laps

Vanematel lastel, kellel on anamneesis anoreksia. palavik, oksendamine, kõhuvalu, tume uriin peaksid viima A-hepatiidi viiruse (HAV) nakkuse kahtlusele.
HAV-nakkus on ka maksahaiguse tõenäoline etioloogia kõigil lastel, kellel on anamneesis gripitaoline haigus ja kellel tekib ootamatult kollatõbi koos kõrgenenud aminotransferaaside tasemega, kui puudub kindlaksmääratud kokkupuude hepatotoksiliste ainetega. A-hepatiit on sageli anikteeriline alla 5-aastastel lastel ja jääb sageli tundmata.

Maksahaiguse nähud patsientidel, kellel on olnud tätoveeringud, kes on kasutanud intravenoosseid ravimeid või kellel mis tahes haigus on põhjustanud suurenenud kokkupuudet parenteraalsete verepreparaatidega (hemodialüüs, hemofiilia, operatsioon) enne laialdast sõeluuringut (1992), võivad tekitada kahtlust infektsiooni suhtes. hepatiit C.
Noorukitelt, kellel tekib kollatõbi, tuleb konfidentsiaalselt küsida intravenoosse uimastitarbimise, puhta kokaiiniga kokkupuutumise, intranasaalse kasutamise kohta, mis võib olla seotud C-hepatiidi (ja võib-olla ka B-hepatiidi) infektsiooniga.

Kui kinnitatud B-hepatiidi nakkuse kulg on eriti raske, kaaluge delta-hepatiidi (D) kaasinfektsiooni või superinfektsiooni võimalust.

Alati on oluline kindlaks teha andmed kokkupuute kohta potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimitega, sealhulgas isonasiidi, nitrofurantoiini, sulfoonamiidide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, nagu atsetaminofeen ja ibuprofeen.

Kui maksafunktsiooni häire põhjuseks on üleannustamine või mürgistus, võib lastel tekkida vaimse seisundi muutus ja isegi kooma.

Segadus ja kooma tekitavad kahtlust maksapuudulikkuse või ainevahetushaiguse suhtes, mis põhjustab hüperammoneemiat, hüpoglükeemiat ja mõlema kombinatsiooni.
Noorukitel, kellel tekib kollatõbi ja kellel on anamneesis akne, vahelduv artriit ja väsimus, võib olla autoimmuunne hepatiit; see nosoloogiline üksus on poistel ja noorematel lastel vähem levinud.

Immuunpuudulikkuse ja kollatõvega patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse või retroviiruse infektsioonide all.

Anamneesis farüngiit patsiendil, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, viitab Epsteini-Barri viirusinfektsioonile.

Ülemise parema kvadrandi koolikud ja anamneesis esinenud iiveldus (eriti pärast rasvase toidu söömist) viitavad sapipõie haigusele, mida esineb sagedamini vanematel lastel.

Arvesse tuleb võtta südame-, sisesekretsiooni- või soolehaiguste rasvumise märke ja sümptomeid, kuna seerumi aminotransferaasi aktiivsuse kõrvalekalded võivad peegeldada sekundaarset maksakahjustust süsteemse haiguse korral (maks kui "süütu kõrvalseisja").
Aminotransferaaside (eriti ASAT) kontsentratsiooni tõus võib samuti olla lihashaiguse ilming.

Maksahaigusega vanemad lapsed ja noorukid võivad esialgu kurta anoreksia, väsimuse ja kollatõve üle.

Kolestaas võib põhjustada selliseid kaebusi nagu sügelus ja eriti tume ja vahutav uriin. Antud värv koluuria (sapi pigment uriinis) tõttu; vahu olemasolu viitab koleuuriale (sapisoolad uriinis).

Sapphappesoolad on pesuainemolekulid, mis vähendavad lahuste pindpinevust, tekitades nii nähtavat vahtu.

FÜÜSIKALISED AVALDUSED

Spetsiifiliste maksahaigustega seotud tavalised füüsilised ilmingud on loetletud tabelites 3-6.

Tabel 3
Haigused, mis põhjustavad kollatõbe / maksaensüümide aktiivsuse suurenemist

BEEBID
Infektsioon- Bakteriaalne sepsis (E coli) - Viiruslikud infektsioonid: tsütomegaloviirus, punetised, Coxsackie viirus, ehhoviirus, herpesviirus, adenoviirus. - Ainevahetushäired - Pärilikud: alfa 1-antitrüpsiini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, Niemann-Picki tõbi, türosineemia - Omandatud: kolestaas ja maksahaigus, mis on põhjustatud totaalsest parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidism, hepatiit, hüpotüreoidism, panhüpopitiopaatiit progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (nt Byleri tõbi), Ivemarki sündroom, tserebrohepatorenaalne (Zellwegeri) sündroom

Sapivoolude väärarengud

Mittesündroomne ja sündroomiline intrahepaatiline sapijuha atresia/puudulikkus (Allagile'i sündroom) – tsüstilised väärarengud: koledokaalsed tsüstid, intrahepaatiliste sapiteede tsüstiline suurenemine (Caroli tõbi), kaasasündinud maksafibroos, polütsüstiline maksa- ja neeruhaigus.

VANEMAD JA KASVATAVAD LAPSED

Äge viirushepatiit (HAV)

Pärilikud haigused:

Wilsoni tõbi, tsüstiline fibroos, maksa porfüüria, Dubin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom

Pahaloomulised haigused:

Leukeemia, lümfoom, maksakasvajad

Keemilised ained:

Hepatotoksilised ravimid, toksiinid (süsivesinike insektitsiidid, alkohol, orgaanilised fosfaadid, hüpervitaminoos A, seened, atsetaminofeen). skistosomiaas, leptospiroos, vistseraalne vastne migrans

Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (haavandiline koliit), reumatoidartriit, rasvumine.

Füüsiliste ilmingute rohkuse hulgas on kõige levinumad hepatomegaalia ja kollatõbi.

Hepatomegaalia on sageli maksahaiguse ainus ilming, kuigi maksa serva palpeerimine võib olla eksitav normaalse kontuuri, keha harjumuse või maksa serva nihkumise tõttu naaberorganite või väliste või sisemiste neoplasmide tõttu.

Seetõttu on maksa laiuse mõõtmisest abi. täiendav meetod palpatsioonini esmasel esitlusel ja järelkontrollil.
Maksa laius on maksa serva ja tuhmuse ülemise piiri vaheline kaugus, mis määratakse löökpillide abil paremal keskklavikulaarsel joonel. Keskmine laius varieerub 4,5 cm-st 1 nädala vanuselt 6-7 cm-ni varases noorukieas.

Tavaliselt on maks ümmargune ja pehme ning pind sile. Kõva, õhuke serv ja sõlmeline pind võivad viidata fibroosile või tsirroosile.
Viimane olek seostatakse sageli ka väikese maksaga.

Maksa palpatsioon epigastimaalses piirkonnas viitab kas tsirroosi või Riedeli sagara olemasolule (parema sagara normaalne anatoomiline pikenemine, mida võib segi ajada hepatomegaaliaga).

Tabel 4
Haigused, mis põhjustavad hepatomegaaliat

IMIKUD JA LAPSED
säilitushaigused

Äge: Reye sündroom (rasv) - Krooniline: glükogenoosid, mukopolüsahharidoosid, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, gangliodidoos, Wolmani tõbi - Toitumisprobleemid: totaalne parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, kwashiorkor, diabeet) - Infiltratiivsed häired, Langerhani leukeemia, lümfihaigused: raku histiotsütoos, granuloomid (sarkoidoos, tuberkuloos) Kaasasündinud maksafibroos

Kasvajad

Esmane: hepatoblastoom, hematoom, hemangioendotelioom - metastaseerivad: neuroblastoom, Wilmsi kasvaja, sugunäärmete kasvajad.

Tabel 5
Haigused, mis põhjustavad maksapuudulikkust

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Infektsioonid:

Herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis.
Ainevahetushäired: pärilik fruktoositalumatus, mitokondriaalsed haigused, türosineemia, galaktoseemia, vastsündinu raua ladestumise haigus.
Isheemia/šokk:
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen

LAPSED JA NOORUKUD
Infektsioonid: herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen, seened (Amanita)
pahaloomuline haigus
Isheemia/šokk: kaasasündinud südamehaigus, müokardiit, raske hüpotensioon.
Metaboolne: Wilsoni tõbi, rasvade infiltratsioon maks raseduse ajal.

Tabel 6
Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud

BEEBID
Mikrotsefaalia: kaasasündinud tsütomegaloviirus, punetised, toksoplasmoos
Tüüpiline näotüüp: arteriohepaatiline düsplaasia (Allagile'i sündroom)
Katarakt: galaktoseemia
Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
Ebanormaalsed ilmingud kopsude auskultatsioonil: tsüstiline fibroos.
Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide ladestumise haigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivse fosforüülimise häired

LAPSED
Sügelemine: krooniline kolestaas
Hemangioomid: maksa hemangiomatoos
Kayser-Fleischeri sõrmused: Wilsoni tõbi
Glossiit: tsirroos

Neerude suurenemine: kaasasündinud maksafibroos või polütsüstiline haigus
Artriit ja nodoosne erüteem: maksahaigus koos kroonilise põletikulise soolehaigusega. akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

Kõhu palpatsioon võib paljastada ka suurenenud põrna, mis on maksahaiguse algstaadiumis tavaliselt normaalse suurusega.

Kui põrn on suurenenud, tuleks kahtlustada üht paljudest portaalhüpertensiooni või ladestumise haiguse põhjustest.
Valu palpeerimisel koos hepatomegaaliaga võib lihtsalt peegeldada kerget viiruslikku insuldi koos Glissoni kapsli laienemisega turse tõttu, mis põhjustab maksapiirkonnas lokaliseeritud valu.

Raske hepatosplenomegaalia viitab säilitushaigusele või pahaloomulisele kasvajale, kuigi eriti silmatorkav hepatomegaalia on ise seotud raske maksafibroosiga

Selles seisundis tuleb neerusid hinnata, et välistada samaaegne autosoomne retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

Maksa auskultatsioon võib võimaldada arstil tuvastada veresoonte anatoomilistest väärarengutest või maksa suurenenud verevoolust tingitud verevalumeid.

Astsiit viitab suurenenud portaalveeni rõhule ja maksafunktsiooni halvenemisele.

Teatud füüsilised tunnused tekitavad märkimisväärset kahtlust konkreetse maksahaiguse suhtes. Kaasasündinud infektsiooni all kannatavatel vastsündinutel on sellega seotud ilminguteks sageli mikrotsefaalia, koorioretiniit, purpur, madal sünnikaal ja üldine elundipuudulikkus.

Düsmorfsed tunnused võivad olla iseloomulikud teatud kromosoomihäiretele. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik näomuster (nokk nina, kõrge otsmik, liblikakujulised selgroolülid ja kahin südame-veresoonkonna auskultatsioonil, mis on tingitud perifeersest kopsustenoosist ja posterioorsest embrüotoksiinist oftalmoloogilisel uuringul).

Kättesaadavus perioodiline oksendamine vastsündinul, eriti lakkamatu, võib viidata kaasasündinud ainevahetushäire, mida tavaliselt seostatakse ka kehva toitumisseisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) ilmnemine pärast galaktoosi või fruktoosi sisaldava uue toote kasutuselevõttu võib tekitada galaktoseemia või päriliku fruktoositalumatuse kahtlust.

Kaasasündinud astsiit võib viidata maksapuudulikkusele, tsirroosile või ladestushaigusele.
Kolestaasiga lapsed kannatavad sageli obstruktiivsele maksahaigusele iseloomuliku intensiivse sügeluse all, mis väljendub eelkõige ärrituvusena.

LABORI HINDAMINE

Maksakahjustuse tüübid
Maksakahjustuse laboratoorsed ilmingud võib jagada kahte tüüpi:
1) sapiteede kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus ja
2) hepatotsellulaarne kahjustus või maksarakkude kahjustus.
Siiski on maksahaigusega patsiendi kahjustuste tüübid sageli märkimisväärselt kattuvad.

Kolestaasi iseloomustab selliste ühendite kuhjumine, mis ei saa erituda sapipuu oklusiooni või obstruktsiooni tõttu. Seetõttu suureneb tavaliselt sapis leiduvate või sapi kaudu elimineeritavate ainete (sapipigmendid, ensüümid, sapisoolad) kontsentratsioon seerumis tavaliselt kolestaatiliste seisundite korral. Leeliselise fosfataasi (AP), gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGT) ja konjugeeritud bilirubiini (kõik need vajavad elimineerimiseks puhast sapipuud) tase on tavaliselt kõrgenenud.

Seevastu hepatotsüütide nekroos pärast viiruslikku või toksilist maksarabandust (nt atsetaminofeeni üleannustamine või viirushepatiit) põhjustab tavaliselt peamiselt hepatotsüütidele omaste ensüümide, näiteks aminotransferaaside (ALT ja AST) tõusu. Hepatotsellulaarse haiguse korral ei tõuse seerumi GGT ja AP tase endiselt samal määral kui aminotransferaasid. See eristamine kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge.

Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud määral hepatotsellulaarset düsfunktsiooni, mis on tingitud sapi mürgisest kuhjumisest hepatotsüütides ja sapiteedes. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosist tulenev vähenenud sapi verevool (muda) ka seerumi obstruktsioonimarkerite (AP, GGT) mõningast suurenemist.

Kaht peamist maksahaiguse tüüpi saab eristada haigusprotsessi varajases staadiumis, kuid enamasti diagnoositakse maksahaiguse aluseks olev tüüp kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide, sealhulgas maksa biopsia kombinatsiooni tõlgendamise teel. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kus maksakahjustuste tüübid kattuvad kõige rohkem. Kõige olulisem on ära tunda kolestaasi esinemine selle vanuserühma patsientidel, isegi enneaegsetel imikutel, kellel on vaja hinnata ikteruse esinemist pärast 14-päevast elu. Tabelis 7 on toodud kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid.

Tabel 7
Kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid
Tuvastage kolestaas (konjugeerimata või füsioloogiline hüperbilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuse raskust
Eraldage konkreetsed nosoloogilised üksused (nt metaboolsed versus viiruslikud versus anatoomilised)
Eristada sapiteede atreesia idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist
Eristage vastsündinu idiopaatilist hepatiiti progresseeruvast perekondlikust intrahepaatilisest kolestaasist ja sapijuhade puudulikkusest.

Tabelis 8 on loetletud meie soovitused andmete kogumiseks kolestaasi kahtlusega imiku hindamisel. Sapiteede atreesia kiireks välistamiseks soovitatakse imikutele, kellel on 2 kuu vanused kolestaas, kiirendatud hindamine.

Tabel 8
Kolestaatilise maksahaiguse kahtlusega imikute järkjärguline hindamine

Kinnitage kolestaas
- Kliiniline hinnang(perekonna ajalugu, toitmislugu, füüsiline läbivaatus)
- Seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja seerumi sapphappe taseme määramine
- väljaheite värvi hindamine
- Maksa sünteetilise funktsiooni indeks (protrombiini ja albumiini aeg)

Tuvastage konkreetsed nosoloogilised üksused
- viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinnaantigeeni ja teiste viiruse ja süüfilise (VDRL) tiitrid valitud riskirühma kuuluvatel patsientidel
- Metaboolne sõeluuring (uriini redutseerivad ained, uriin ja seerumi aminohapped).
-Türoksiin ja kilpnääret stimuleeriv hormoon
- Alfa 1 pöörlemisvastane fenotüüp
- Higikloriidid
- Uriini sapphappeprofiili kvalitatiivne analüüs
- Ultraheli

Eristada sapiteede atreesia vastsündinu hepatiidist
- Maksa ja sapiteede stsintigraafia või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisalduse määramiseks
- Maksa biopsia

Maksafunktsiooni testid

Kuna maksal on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainsaks ilmse maksahaiguse ilminguks ja võivad ilmneda ammu enne ilmseid kliinilisi ilminguid. Tavalise stsenaariumi korral tellib maksahaigust kahtlustav arst maksafunktsiooni hindamiseks tavaliselt "spetsiifilised maksafunktsiooni testid" (LFT). Nende parameetrite järjekindel jälgimine võib anda teavet prognoosi, ravivastuse ja düsfunktsiooni astme kohta.

Mõiste LFT ei ole siiski täiesti täpne, kuna ainult kaks tavaliselt teatatud parameetrit on maksafunktsiooni tõesed mõõdikud – protrombiiniaeg (PT) ja seerumi albumiini tase –, mis mõlemad hindavad sünteetilist võimekust. Kõik muud parameetrid on sisuliselt kaudsed maksafunktsiooni näitajad ja paljud neist näitajatest muutuvad ka muudes olukordades peale maksahaiguse. Näiteks aspartaataminotransferaasi (AST) taseme tõus kaasneb punaste vereliblede hemolüüsi, lihaste lagunemise ja kõhunäärmehaigusega.

Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei piirdu ainult LFT kõrvalekalletega. Näiteks mitteketootiline hüpoglükeemia viitab rasvhapete beeta-oksüdatsiooni ja ketoonide tootmise defektile. Raske ketoos, harvaesinev leid imikutel, võib viidata orgaanilisele atsideemiale, glükogeeni ladestumise haigusele või neurogeneesi puudulikkusele. Anioonide nihke suurenemine metaboolse atsidoosi korral viitab ka orgaanilisele atsideemiale. Hüpo- ja hüpertüreoidism võib olla seotud kollatõvega. Tsüstilise fibroosi välistamiseks võib osutuda vajalikuks higikloriidide määramine. Raua ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua kogunemise haiguse diagnoosimisel. Sapphappe taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt välistada sapphappe metabolismi kaasasündinud häirete võimalust. Suktsinüülatsetooni tase uriinis võib viidata türosineemia esinemisele. Uriiniproov ja külv tuleb alati võtta igalt kollatõbe põdevalt lapselt, kuna urosepsis on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt E coli kuseteede infektsioon). Aneemia ja hemolüüs võivad viidata hemolüütilise seisundi olemasolule, mis põhjustab kollatõbe (tavaliselt konjugeerimata) ja ei pruugi olla seotud maksahaigusega.

Kõigist läbiviidud laboriuuringutest on bilirubiini fraktsioneerimine kõige olulisem.
Terve küps maks eemaldab verest konjugeerimata bilirubiini ja vahendab konjugeerimata bilirubiini konjugeerimist kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiini konjugeerimine muudab põhiliselt rasvlahustuva aine (konjugeerimata bilirubiin) vees lahustuvaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mis võib erituda sapiga, veekeskkonda. Just konjugeerimata bilirubiini rasvlahustuv olemus võimaldab tal läbida hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada kernicterust.

Füsioloogiline kollatõbi vastsündinu (mille puhul konjugeerimata bilirubiini tase suureneb) tuleneb bilirubiini konjugatsiooni eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsusest. Imetamisega seotud kollatõbi (konjugatsioonivõime kerge ajutine aeglustumine), mis on tavaliselt tingitud rinnapiimas leiduvatest komponentidest.

Konjugeerimata bilirubineemia korral on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid last võib olla vaja hinnata võimaliku hemolüüsi, kaasasündinud bilirubiini metabolismi häirete (nt Crigler-Najari tüüp 1 ja II) ja düsfunktsiooni suhtes. kilpnääre. Äärmuslik konjugeerimata hüperbilirubineemia võib olla seotud kernicterusega vastsündinul.
Konjugeeritud (otse, seotud) bilirubiini olemasolul peaks hindamine olema agressiivne. Seerumi konjugeeritud bilirubiini taset üle 17 mcmol/l (1 mg/dl) või üle 15% üldbilirubiinist tuleb pidada ebanormaalseks ja seda tuleb kohe hinnata! Konjugeerimata bilirubiini tase peegeldab bilirubiini liigset tootmist (nt hemolüüsi tagajärjel) või maksa vähenenud võimet bilirubiini siduda. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsine haigus maksa ja näitab kolestaasi.

Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole valendikus leiduvate bakterite poolt ja seda leidub ka uriinis. Suurem osa urobilinogeenist eritub väljaheitega koprobilinogeenina; 20% läbib enterohepaatilise retsirkulatsiooni. Uriini siseneb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse korral, kuna maksa imendumine ja ringlussevõtt on vähenenud. Kahtlemata puudub obstruktiivse protsessi juuresolekul uriini urobilinogeeni peaaegu üldse, kuna soolestikku siseneb vähem bilirubiini ja vähem muundub urobilinogeeniks. Huvitav on see, et delta-bilirubiin ei eritu albumiiniga kovalentse seondumise tõttu uriiniga ja seetõttu kipub see pärast esialgset kolestaatilist insulti mõneks ajaks seerumis kõrgele jääma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest. -bilirubiin keeruline.

Aminotransferaasi aktiivsus
Alaniinaminotransferaasi (ALT) (varem tuntud kui seerumi glutamiinpüruvaattransferaas – SGPT) ja AST (varem tuntud kui seerumi glutamiinoksaloäädikhappe transaminaas -SGOT) tase on hepatotsüütide nekrolüüsi kõige tundlikumad analüüsid. Nende kahjustatud hepatotsüütidest vabanevate ensüümide märkimisväärne suurenemine näitab hepatotsellulaarset kahjustust. Kergelt häiritud tase võib olla seotud ka kolestaatiliste protsessidega, kuna sapi tagasivool või staas on hepatotsüütidele toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad aminohapete alaniini ja asparagiinhappe alfa-aminorühma pöörduvat konversiooni ketoglutaarhappe alfa-ketorühmaks, mis viib püroviinamarihappe (ALT) ja oksaloäädikhappe (AST) moodustumiseni.

ALAT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise suhtes, kuna seda leidub teistes kudedes (nt lihastes) ainult madalates kontsentratsioonides. Seevastu AST sisaldub kõrged kontsentratsioonid paljudes kudedes, sealhulgas südame- ja skeletilihastes, neerudes, kõhunäärmes ja punastes verelibledes. Mõlema ensüümi koensüüm on vitamiin B6, seega on see püsivalt ebanormaalne madalad määrad AST ja ALT viitavad vitamiini B6 puudusele.

Üldiselt ei anna aminotransferaaside tase endiselt teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrgel tasemel viitavad ravimite hepatotoksilisusele (nt atsetaminofeeni üleannustamine), hüpoksiale/šokile ja viirushepatiidile. Nendel tasemetel pole ikka veel ennustavat väärtust; väga kõrgete ebanormaalsete väärtustega patsiendid võivad hästi hakkama saada, eriti atsetaminofeeni toksilisuse korral. Siiski on need kasulikud patsiendi kliinilise progressi jälgimisel, näiteks AST/ALAT väärtuste järkjärguline langetamine noorel patsiendil, kellel on HAV-infektsioon ja kellel läheb muidu hästi, on lohutav märk maksahaiguse kadumisest. Vastupidi, AST/ALAT väärtuste vähenemine kahanenud maksa, osalise tromboplastiiniaja (PTT) suurenemise ja kliinilise paranemise puudumise korral on kurjakuulutav märk. See viitab nekroosist tingitud vähenenud funktsioneerivale hepatotsüütide massile, mis on vähendanud vereringesse vabanemiseks saadaolevate ensüümide hulka.

Aluselise fosfataasi (AP) tase
AP paikneb peamiselt maksarakkude tubulaarses membraanis; seetõttu viitab seerumi AP kõrgenenud tase tavaliselt obstruktiivsele maksahaigusele (nt sapiteede obstruktsioon). AR-i leidub aga teistes kudedes, sealhulgas luus, neerudes ja peensooles. Kõrget AR-i esinemissagedust leitakse lastel tavaliselt kiirenenud kasvuperioodidel, näiteks puberteediea kasvuhoo ajal. Eriti kõrge tase peaks tekitama kahtlusi võimaliku luupatoloogia (nt rahhiidi) suhtes, eriti kui AP tõus ei ole seotud GGT suurenemisega. Kui ka viimase ensüümi tase on tõusnud, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida AP väärtused üksikuteks isoensüümideks, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsink-koensüüm-AP – püsivalt madal AP tase võib tähendada madalat tsingi taset seerumis.

Seerumi ja uriini sapphapped
Maksas toimuv tootmis- ja transpordiprotsess (sapphappe süntees, konjugatsioon ja sekretsioon) hoiab kolesteroolitaset, hõlbustab sapi väljavoolu ja annab pindaktiivseid pesuainemolekule, mis soodustavad lipiidide imendumist soolestikust. Selle süsteemi nõuetekohane toimimine aitab kaasa tasakaalule sapphapete soolestikust imendumise ja nende omastamise vahel hepatotsüütides. Niudesoole muutuste puudumisel (nt lühike sool, Crohni tõbi) on seerumi sapphappesisaldus enterohepaatilise vereringe terviklikkuse kohta usaldusväärne näitaja.

Kuigi seerumi sapphapped ei anna endiselt konkreetset teavet olemasoleva maksahaiguse tüübi kohta, on need kõrgenenud ägeda või kroonilise maksahaigusega patsientidel, kelle bilirubiini tase võib siiski olla normaalne. Muudatused seerumi tasemed sapphapped võivad olla mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kvalitatiivsed. Teatud haiguste korral kogunevad tavaliste kool- ja kenodeoksükoolhapete asemel "ebatüüpilised" sapphapped, näiteks litokoolhape. Kõrgenenud seerumi sapphappetaseme tõlgendamist vastsündinutel ja imikutel raskendab suhteline "füsioloogiline kolestaas", mis võib viia seerumi sapphappe taseme tõusuni isegi tervetel imikutel. Kolestaasiga seostatakse aga spetsiifilisi defekte sapphappe metabolismis kas normaalsete troofiliste ja kolereetiliste sapphapete ebapiisava tootmise või hepatotoksiliste sapphapete liigse tootmise tõttu. Metaboliitide prekursorite täpne identifitseerimine võimaldab tuvastada spetsiifilisi kaasasündinud häired sapphappe metabolism. Viimaste tehnoloogiliste edusammude, nagu kiire aatomiga pommitamise võrk – massispektromeetria (kiire aatomipommitamise massispektromeetria) abil on võimalik kiiresti analüüsida sapphapete spetsiifiliste häirete kahtlusega isikute uriiniproove ja tuvastada sapphappe spetsiifilisi kaasasündinud häireid. metabolismi, nagu 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi/isomeraasi ja delta-4-3-oksosteriod-5-beeta-reduktaasi puudulikkus, mis avalduvad raske maksahaigusena.

Gamma-glutamüültransferaas (GGT)
GGT - leidub väikese sapijuha epiteelis, samuti hepatotsüütide sees; kõhunäärmes, põrnas, ajus, piimanäärmed, peensooles ja eriti neerudes. Seetõttu ei viita seerumi GGT suurenemine spetsiifiliselt maksahaigusele.

Kuna GGT tase ei tõuse endiselt luu- või soolehäiretega inimestel, on see leid eriti kasulik kõrgenenud AR-tasemete päritolu kindlakstegemisel. GGT väärtused (nagu AP) muutuvad vanusega, labor peaks kasutama vanusele vastavaid kontrollväärtusi. Näiteks näiliselt kõrge GGT tase vastsündinul ei pruugi olla ebanormaalne; sarnased määrad selles vanuserühmas on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel. Lõpuks võivad GGT väärtused tõusta vastusena erinevatele farmakoloogilistele ravimeetoditele, nagu krambivastased ravimid, nii et arst peab olema teadlik patsiendi hiljutisest ravimiga kokkupuutest.

Albumiin
Tervete hepatotsüütide ebaregulaarses endoplasmaatilises retikulumis sünteesitud albumiini taseme langus seerumis võib viidata produktsiooni vähenemisele, mis on tingitud maksafunktsiooni langusest pärast hepatotsellulaarset haigust. Madal albumiini kontsentratsioon on aga maksahaiguse hiline ilming. Kui see on olemas, tekitab see kahtlust kroonilises haiguses. Kahtlemata on eriti murettekitav albumiinisisalduse järsk langus pikaajalise haigusega patsiendil, kuigi selline astsiidiga patsientide vähenemine võib lihtsalt kajastada muutust kogu jaotusmahus.

Ammoniaak
Ammoniaagi tootmine toimub käärsoolebakterite toimel toidus leiduvatele valkudele ja maksal on selle elimineerimisel suur roll. Kahtlemata ei kataboliseeri halvasti töötav maks endiselt ammoniaaki. Hüperammoneemia ja entsefalopaatia on klassikalised maksapuudulikkuse ilmingud ning entsefalopaatia ja seerumi ammoniaagi taseme vahel on labiilne korrelatsioon (välja arvatud juhul, kui proov võetakse tühja kõhuga ja transporditakse kiiresti jääl laborisse, on võimalik saavutada järsult kõrgenenud ammoniaagisisaldus).

Protrombiini aeg (PT)
Hüübimisfaktorite II, VII, IX ja X tootmine sõltub piisavast K-vitamiini tarbimisest (alatoitumus on riskirühm). Kuna tegemist on rasvlahustuva vitamiiniga, on K-vitamiini puudus levinud obstruktiivse maksahaigusega inimestel, kelle puhul sapphapped siiski soolestikku ei jõua. Seetõttu pikeneb PT ehk aeg, mis kulub protrombiini (II faktor) trombiiniks muutumiseks, tavaliselt sapiteede obstruktsiooni korral. RT võib tõusta ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse korral, halvasti töötav maks ei suuda K-vitamiini olemasolust hoolimata ülalnimetatud faktoreid korralikult gamma-karboksüleerida. parenteraalne manustamine(mitte suukaudne) K-vitamiin kõrgenenud TA väärtustega patsientidel. Kui see ravi korrigeerib PT väärtust, on maksafunktsioon tõenäoliselt normi piires ja ebaõnnestumise põhjuseks on tõenäoliselt obstruktsioon. Seetõttu on kasulik pärast K-vitamiini manustamist PT väärtus uuesti mõõta.

Üks esimesi samme kolestaasiga vastsündinu hindamisel on PT/RTT mõõtmine ja K-vitamiini manustamine. Ravimata hüpoprotrombineemia võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalset verejooksu.

Mikroelemendid ja vitamiinidega seotud häired
Vask koguneb maksa kolestaasi ajal, kuna see eritub peamiselt sapi kaudu. On võimalik, et vastasmõju vase, prooksüdandi, mis tekitab vabad radikaalid ja maks, mida juba mõjutab kolestaas (antioksüdantide, nagu glutatioon ja E-vitamiin, ammendumine) aitab veelgi kaasa juba olemasolevale maksakahjustusele.

Mangaan eritub samuti peamiselt sapiteede kaudu ja võib seetõttu akumuleeruda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame või isegi lõpetame mangaani lisamist maksahaigusega patsientide jaoks kasutatavates parenteraalsetes toitelahustes.

Alumiinium eritub ka sapiga ja on suurtes annustes hepatotoksiline. Kolestaas võib põhjustada selle akumuleerumist maksas.

Kõik rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava sekretsiooni kaudu maksas soole luumenisse. Kui sapphapped ei eritu soolestikku, tekib rasvlahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Lisaks vajavad A- ja E-vitamiini estrid enne imendumist hüdrolüüsi ja sapphappest sõltuv sooleesteraas katalüüsib seda reaktsiooni. Järelikult väheneb kolestaasiga patsientidel vitamiinide A ja E imendumine veelgi. Maks vastutab ka ühe hüdroksüülimise etapi eest, mis on vajalik D-vitamiini metaboliseerimiseks selle aktiivseks vormiks. Kahtlemata vähendab maksafunktsiooni häire tavaliselt D-vitamiini taset ja kolestaasiga lastel esineb rahhiiti sageli.

MAKSA JA SAPITEE KUJUTUS JA HISTOPATOLOOGIA

Kõhuõõne ultraheli -
suhteliselt odav, lihtne manustada ja tavaliselt saab seda teha ilma patsienti rahustamata. See võimaldab mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mittetsüstiliste parehümaalsete kahjustuste olemasolu. Koledohaalsed tsüstid ja kivid on tuvastatavad 95% täpsusega. Ultraheli on kasulik ka suurte maksakahjustuste ja laienenud sapiteede skriinimismeetodina. Lõpuks kinnitab see ka sapipõie puudumist, mis võib viidata sapiteede atreesia olemasolule.

Kolestsintigraafia -
paljastab kõrvalekaldeid maksas omastamises, samuti parenhüümi kontsentreerimis- ja eritusvõimes. Maksahaigusega laste uurimisel kasutatakse pildistamist kolofiilse N-asendatud iminodiasetaadiga (IDA) radiomärgistatud tehneetsium-99 radiomärgistatud aatomitega, nagu diisopropüül-IDA (DISIDA) või para-isopropüül-IDA (PIPIDA). Need radioaktiivselt märgistatud aatomid on koondunud sapis, andes seega pildi sapivoolust isegi raske kolestaasi korral. Märgistatud aatomi ilmumine soolepiirkonda 24 tunni pärast praktiliselt välistab sapiteede atreesia, kuid vastupidine pole tõsi. Tegelikult ei pruugi märgistatud aatomi puudumine soolestikus kujutada endast obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi haigusprotsessi, mille puhul märgistatud aatomi omastamine või kontsentratsioon on halb. Sapi väljavoolu hõlbustamiseks saavad patsiendid sageli enne skaneerimist 3-5 päeva jooksul fenobarbitaali (5 mg/kg päevas, jagatud kaheks ööpäevaseks annuseks). Fenobarbitaal hõlbustab sapivoolu, indutseerides spetsiifilisi maksaensüüme imikutel, kellel on ebaküpsed maksaensüümsüsteemid, kuid puuduvad muud kõrvalekalded.

Üldiselt ei ole radionukliidide eritumise skaneeringud vastsündinute kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See aeganõudev protsess võib diagnoosimist edasi lükata. Lisaks on sellel kõrge valepositiivsete (st ei eritu) ja valenegatiivsete (st märgistatud aatomite selge eritumise) määr (vähemalt 10%) ning see ei ole eriti efektiivne, kui seerumi bilirubiini tase on kõrge. Perkutaanset maksa biopsiat ei tohi radionukliidide skaneerimise kasuks kunagi edasi lükata.

Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
Need kaks meetodit on harva vajalikud esmajärguliste meetoditena laste maksahaiguste diagnoosimisel. Siiski võivad need olla kasulikud konkreetsetes olukordades. Maksa CT-skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide ladestumist maksa parenhüümis ning selgelt tuvastada ja iseloomustada maksa kasvajaid. CT on aga imikutel kallim ja tehniliselt keerulisem kui ultraheli ning patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI-l on võrreldav tundlikkus CT-ga kudede keemiliste erinevuste äratundmisel ning kasvajate ja infiltraatide tuvastamisel ilma kontrastainet süstimata või patsienti ioniseeriva kiirgusega kokku puutumata. MRI on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi ladestumise tuvastamiseks ega implanteeritud metallseadmetega patsientidel.

Perkutaanne maksa biopsia -
kardinaalne meetod põhilise maksahaiguse kiireks diagnoosimiseks. Tehnika on kiire, ohutu ja tõhus ning tavaliselt ei nõua patsient operatsioonisaalis viibimist ega haiglas ööbimist. Maksa histoloogilist pilti saab uurida; glükogeeni, vase, raua ja teiste maksakoe komponentide sisaldust saab kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas esineb säilitushäireid: selleks, et kinnitada Wilsoni tõve (vase ladestumise), glükogeeni ladestumise või vastsündinu raua ladestumise haiguse, aga ka paljude muude patoloogiliste seisundite olemasolu. Kudede histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi astme või tsirroosi esinemise kohta ning võimaldab diagnoosida sapiteede atreesiat, vastsündinu hepatiiti, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1 antitrüpsiini puudulikkust. On teatatud, et perkutaanne maksa biopsia võib anda sapiteede atresia täpset diagnoosi 94–97% juhtudest, välistades seega riski, et intrahepaatilise sapiteede puudulikkusega kolestaasiga laps puutub kokku tarbetu operatsiooniga.

LÜHENDID
AIH - autoimmuunne hepatiit
ALT - alaniinaminotransferaas
AR - aluseline fosfataas
AST - aspartaataminotransferaas
GGT – gamma-glutamüültranspeptidaas
HAV – A-hepatiidi viirus
HVB - B-hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV – D-hepatiidi viirus
HEV - E-hepatiidi viirus
LFT – maksafunktsiooni test
RT - protrombiini aeg
PTT – osaline tromboplastiini aeg

MAKSAHAIGUSED VASTASÜNDINUL

vastsündinu hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi on iseloomustatud nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid selle patofüsioloogiline alus on teadmata.

Väike osa juhtudest võib olla seotud emakas või postnataalselt omandatud viirushepatiidiga.

Enamikul juhtudel on "idiopaatiline" vastsündinu hepatiit väga üldine kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinu maksafunktsiooni häire juhtumeid, mille etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Näiteks homosügootne alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, mis on nüüdseks tunnistatud konkreetne põhjus vastsündinute maksahaigus, kuulus varem vastsündinute idiopaatilise hepatiidi kategooriasse.

Kuna sapphappe metabolism on selgemalt määratletud ja spetsiifilised defektid tuvastatud, arvatakse nüüd, et paljudel lastel, kellel varem arvati, et neil on vastsündinu hepatiit, on sapphappe metabolismi defekt.

Imikute ja vastsündinute maksa ja sapiteede süsteemid on vastuvõtlikud kahjustustele metaboolse ebaküpsuse, ebapiisava valgu transpordi või organellide funktsiooni muutumise tõttu. Need omadused põhjustavad muutunud läbilaskvust või ebatõhusat transporti süsteemi sees, mis aitab kaasa kolestaasi tekkele või kroonilisusele.

esmane eesmärk vastsündinute hepatiidiga laste ravis on selle kliinilise seisundi tuvastatavate ja ravitavate põhjuste põhjalik otsimine. Kollatõbi võib tekkida sünnist alates või ilmneda esimese 3 elukuu jooksul.

Kolestaasi klassikalised ilmingud ei esine alati esimestel elunädalatel sapijuhade puudulikkuse, alfa1-antitrüpsiini puudulikkuse või isegi sapiteede atresiaga patsientidel. Nendel lastel on sageli, kuid mitte alati, halb isu, oksendamine ja haige välimus.

Kolestaas avaldub ahooliku väljaheite ja tumeda uriini läbimises. Seerumi bilirubiini sisaldus on suurenenud ja rohkem kui 50% on tingitud konjugeeritud fraktsioonist. Aminotransferaaside tase on peaaegu alati kõrgenenud, kuid erineval määral. AP ja GGT tasemed, kui need on kõrgenenud, ainult mõõdukalt.

Seerumi albumiin ja RT võivad olla ebanormaalsed ning kõrvalekallete määr on korrelatsioonis haiguse raskusastmega esinemise ajal. Ultraheli näitab tavaliselt sapipõie olemasolu ja sapipuu tsüstiliste väärarengute puudumist, mis selgitab kolestaasi. Maksa ja sapiteede stsintigraafia paljastab radionukliidi hilinenud transpordi ja lõpuks näitab avatud ekstrahepaatilist sapipuud.

Tugevalt kahjustatud maksal võib olla raskusi radionukliidi imendumisega, mis vähendab selle kasulikkust see uuring raskelt haigetel lastel. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates hiiglasliku raku transformatsiooni portaali põletikuliste infiltraatide ja sapijuhade proliferatsiooni puudumisega.

Nende laste juhtimine hõlmab toetavaid meetmeid ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist pakkudes piisav toitumine ja kviitungid rasvlahustuvad vitamiinid ja keskmise ahelaga triglütseriidid kuni taastumiseni (mis esineb enamikus). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivsest ravist kasu.

Sapiteede atresia

Sapiteede atresia on destruktiivse idiopaatilise põletikulise protsessi tagajärg, mis mõjutab intra- ja ekstrahepaatilisi sapiteid. See viib fibroosi ja sapiteede obliteratsioonini koos biliaarse tsirroosi tekkega. See esineb kogu maailmas, mõjutades ligikaudu 1-l 12 000-st elussündist, ja on kõige levinum. sagedane näidustus imikute ja laste maksa siirdamiseks.

Sapiteede atresia varajane eristamine idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist võimaldab kiiret kirurgilist korrektsiooni (Kasai portoenterostoomia), mis võimaldab parandada toitumist ja maksimaalset kasvu.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atresia kirurgiline parandamine kõige tõhusam, kui seda tehakse enne 3 kuu vanust, rõhutades vajadust kiire ja täpne diagnoos imikutel täheldatud maksafunktsiooni häirete põhjused. Nagu idiopaatilise vastsündinu hepatiidi puhul, ilmnevad sapiteede atreesiaga lastel kolestaasi nähud. Kui need märgid on tuvastatud, võib kõhu ultraheliuuring välistada koledokaaltsüsti olemasolu.

Kolestsintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head haaramist ja ei eritu soolestikku isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab interlobulaarsete sapijuhade vohamise, periportaalse fibroosi ja sapipõie tuubulites.

Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks progresseeruva maksa dekompensatsiooni, refraktaarse kasvupeetuse, sünteetilise düsfunktsiooni kahjustuse ja koagulopaatia või ravimatu portaalhüpertensiooni tekke korral koos korduva seedetrakti verejooksu või hüpersplenismiga.

Muud põhjused

Teisi vastsündinu ja imikute maksafunktsiooni häireid põhjustavaid üksusi saab diagnoosida kombinatsiooni abil ülduuringud.

Tavaliselt tuvastatakse ultraheliuuringuga sapipuu struktuurilised kõrvalekalded, nagu kaasasündinud maksafibroos või koledokaalsed tsüstid. Maksa biopsia näitab iseloomulikku "juhaplaadi defekti" kaasasündinud maksafibroosiga imikutel.

Kolestaasi põhjustavad bakteriaalsed infektsioonid saab tuvastada positiivse vere- või uriinikultuuri abil. Ema kokkupuude infektsiooniga (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, tuulerõuged ja muud viirused) või selle anamneesis esinemine peaks viivitamatult nende infektsioonide suhtes sõeluuringut tegema. Kahtluse korral viirusnakkus tuleks määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG antikehad. Uriin on sageli tsütomegaloviiruse suhtes positiivne.

Pärilikule türosineemiale, türosiini metabolismi häirele viitab ebaproportsionaalne maksa sünteetilise funktsiooni kahjustus, bilirubiini, transaminaaside taseme ja rahhiidi kerged kõrvalekalded.

Suktsinüülatsetooni esinemine uriinis ja fumaarüülatsetoatsetaadi hüdrolaasi (mis katalüüsib türosiini oksüdatiivse katabolismi viimast etappi) ebapiisava aktiivsuse tuvastamine kinnitab diagnoosi. Alfa 1-antitrüpsiini puudulikkuse skriinimist saab teha ZZ inhibiitorvalgu (PiZZ) tüpiseerimisega ja seda kinnitavad tavaliselt iseloomulikud perioodiline happe Schiff-positiivsed alfa 1-antitrüpsiini graanulid, mis ladestuvad maksa biopsia käigus maksa parenhüümi.

Vastsündinu raua ladestumise haigusega imikutel on biopsia käigus näha liigset raua ladestumist. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib kaasneda ebamäärase hüperbilirubineemiaga, on kilpnäärme funktsiooni hindamisel välistatud.

MAKSAHAIGUSED VANEEMAL LAPSELT

Imikueas täheldatud maksahaiguste peamised põhjused on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga häire suhteline esinemissagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruslik hepatiit esineb igas vanuses patsientidel, nagu ka südame- või kollageenveresoonkonna haigusest põhjustatud maksahaigus.

Rasvade ainevahetushäireid täheldatakse vanemas imikueas ja varases lapsepõlves. Wilsoni tõbi avastatakse tavaliselt vanemas lapsepõlves või noorukieas.

Äge hepatiit

Viirusliku hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt patogeenist. HAV-nakkus avaldub kõige sagedamini gripitaolise haigusena (halb enesetunne ja ülemiste hingamisteede infektsiooni tunnused). Patsientidel on sageli palavik ja neil võib olla väga raske kollatõbi.

Patogeenid levivad peamiselt fekaal-oraalsel teel. Lastel taandub haigus tavaliselt ise ja sellel pole sageli kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandjat ei ole tuvastatud. Ägeda infektsiooni diagnoos põhineb anti-HAV IgM antikehade olemasolul seerumis.

B-hepatiidi viiruse (HAV) infektsioon võib põhjustada nii ägedat kui ka kroonilist hepatiiti ning võib-olla ka tsirroosi ja hepatotsellulaarset kartsinoomi. Diagnoos põhineb B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) või HBV tuumavastase (anti-HBc) IgM antikeha tuvastamisel. Kroonilist HBV infektsiooni seostatakse HBsAg ja HBV DNA püsivusega.

C-hepatiidi viirus (HCV) põhjustab ägedat hepatiiti, mis areneb üle 70% haigestunud inimestest krooniliseks haiguseks. Lõppstaadiumis haigus (maksatsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantset hepatiiti on kirjeldatud harva. Diagnoos põhineb HCV-vastaste antikehade tuvastamisel ja kinnitatakse ahelreaktsioon polümeraas HCV RNA-l.

D-hepatiidi viiruse (HDV) infektsioon komplitseerib tavaliselt B-hepatiidiga patsiendi maksahaigust ja seda tuleks alati kaaluda eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV on levinud Vahemere vesikonnas ja vähem levinud Põhja-Ameerikas, kus seda seostatakse peamiselt intravenoosse uimastitarbimisega.

E-hepatiidi viirus (HEV) esineb epideemiana halbade sanitaartingimustega maailma osades. Põhja-Ameerikas diagnoositi haiged, kes tõid viiruse välismaalt. See võib olla eriti laastav rasedatele naistele.

krooniline hepatiit

Traditsiooniliselt määratletakse seda põletikulise maksahaigusena, mille puhul biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad kauem kui 6 kuud. Siiski võivad lastel ja antud 6 kuu jooksul tekkida pöördumatud muutused.

Kõige ägedam hepatiit kaob lastel 3 kuu jooksul.

Täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleks aktiivselt välja selgitada, kuna paljud lastel kroonilist hepatiiti põhjustavad haigused on spetsiifilised. konservatiivne ravi. Laste krooniline hepatiit on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite või südame metaboolsete või süsteemsete häirete tagajärg.

Autoimmuunne hepatiit (AIH)

AIH on maksapõletik, mis on seotud tsirkuleerivate autoantikehade olemasoluga, kui puuduvad muud tuvastatud maksahaiguse põhjused. Kirjeldatud on vähemalt kahte tüüpi: I tüüpi AIH on levinum naiste seas ja seda iseloomustab positiivne antinukleaarne antikeha ning II tüüpi AIH hõlmab maksa-neeru-mikrosoomivastaseid antikehi.

muud autoimmuunhaigused võib esineda koos seda tüüpi hepatiidiga, sh türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja sõlmeline erüteem. Laboratoorsed hinnangud näitavad aminotransferaaside tõusu (sageli väga kõrget) ja erineva raskusastmega hüperbilirubineemiat, millest enamik on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsioon on peaaegu kõigil patsientidel kõrgem. AR ja GGT väärtused on tavaliselt normaalsed või ainult veidi kõrgenenud. Maksa biopsia paljastab põletikulised infiltraadid piiravad plaadi- ja intralobulaarsed tsoonid koos osalise nekroosiga, sagara struktuuri moonutamine ja isegi fibroos rasketel juhtudel.

Muud maksahaigused

Skleroseerivat kolangiiti iseloomustab krooniline intra- või ekstrahepaatilise sapiteede põletik. See võib olla esmane (ilma põhihaiguse ja ebaselge etioloogia) ja seda seostatakse tavaliselt põletikulise soolehaigusega. Sekundaarne skleroseeriv kolangiit tuleneb kividest, operatsioonijärgsetest kitsendustest või kasvajatest.

Lastel võib esinemisel tekkida kollatõbi, sügelus (sügelus) või väsimus. Kõrgenenud AR tase on väga iseloomulik, kuid spetsiifilist haigusmarkerit pole. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi interlobulaarsete sapiteede ümber ("sibula naha" välimus). Diagnoosimiseks on vajalik kolangiograafia või endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia.

Ravi hõlmab rasvlahustuvate vitamiinide ja ursodeoksükoolhappe, loodusliku kolereetilise ravimi manustamist. sapphape, mis näib vähendavat sügelust mõjutatud isikutel.

Kahjuks progresseerub paljudel patsientidel maksahaigus ja areneb välja tsirroos. Pikaajaliseks ellujäämiseks on lõpuks vaja maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud sapiga vase eritumise defektist, mille puhul vase liigne ladestumine põhjustab tsirroosi. Liigne vask ladestub sarvkestasse, neerudesse ja ajju, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Kuigi kliinilised patoloogilised ilmingud võivad olla väga erinevad, tuleks Wilsoni tõbi kaasata iga lapse diferentsiaaldiagnostikasse, kellel on maksahaigus, neuroloogilised kõrvalekalded, käitumismuutused või Kayser-Fleischeri rõngad.

Seerumi tseruloplasmiini, vase kandja, sisaldus väheneb tavaliselt, kuid mitte alati. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise uriiniga eritumise hindamist ja vase kvantifitseerimist biopsiaga saadud maksakoes.

Wilsoni tõbi võib avalduda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt seoses hemolüütilise kriisiga, mis on tingitud vase toksilisusest punastele verelibledele.

Teraapiaks on penitsillamiin, mis võimaldab vase eritumist uriiniga. Kuna prognoos sõltub varajane ravi ja individuaalne reaktsioon ravi jaoks on oluline seda diagnoosi kaaluda igal lapsel, kellel on kroonilise maksahaiguse nähud.

Isheemiline hepatiit tekib kongestiivse südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsioon), lämbumise, südame- ja hingamisseiskuse või krampide tagajärjel. Tavaliselt on aminotransferaasid kõrgenenud, kui puuduvad muud raske maksahaiguse markerid. See häire on põhjustatud maksa hüpotensioonist/hüpoperfusioonist ühe ülaltoodud sündmuse ajal, maks on mõjutatud kui esialgse protsessi "süütu kõrvaltvaataja".

Isheemiline hepatiit võib sarnaneda nakkusliku hepatiidiga, kuid on kergesti eristatav transaminaaside taseme kiire languse järgi esialgsele insuldijärgsetel päevadel, ilma et tekiks koagulopaatia või hüperbilirubineemia.

Maksa infiltratiivseid häireid täheldatakse koos leukeemia, lümfoom ja neuroblastoom , kuid need nosoloogilised üksused tuvastatakse tavaliselt kiiresti. Samamoodi on primaarsed maksakasvajad kergesti tuvastatavad lastel, kellel on hepatomegaalia või kõhu laienemine. Harvemini esineb lastel esialgu kollatõbi ja massiline mahajäämus.

Hepatoblastoom, hepatokartsinoom ja hemangioendotelioom moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist lapseea maksakasvajatest. Hepatotsellulaarne kartsinoom kipub tekkima üle hilisemad kuupäevad rohkem kui hepatoblastoom ja seda esineb sagedamini lastel, kellel on anamneesis maksahaigus (nt krooniline B-hepatiit).

Alfa-fetoproteiini sisaldus seerumis on tavaliselt kõrgenenud. CT-skaneerimine näitab tavaliselt